Вроджена вада серця дефект міжшлуночкової перегородки. Види дефектів розвитку перегородки
Різні формиДефекти міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) виявляються у дітей у перші роки життя.
У дорослих виявляється дуже рідко.
Небезпечна ця вада розвитку великою ймовірністю розвитку раптової смерті.
Цей аспект становить головну актуальність проблеми. Своєчасне її виявлення дозволяє зберегти життя хворого.
Що являє собою патологія
Міжшлуночкова перегородка дефект називається «білим» вродженим пороком серця (ВВС) зі збільшеним кровотоком. Зумовлено це пізньою появоюціанозу шкіри. До таких вад відносять первинні та вторинні шунти у перегородці між передсердями (ДМПП).
Міжшлуночкова перегородка відмежовує праві та ліві відділи серця. У нормі повідомлення немає. Для цього вади характерна наявність шунту між шлуночками. Це зумовлює характерну симптоматику.
Розміри його коливаються від кількох мм до повної відсутностіперегородки з утворенням єдиної порожнини шлуночків В останньому випадку дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого має поганий прогноз та призводить до смерті.
У дорослих зустрічається рідко з кількох причин:
- спонтанне закриття у дитячому віці;
- хірургічна корекція вади;
- високий відсоток смертності.
Дефект міжшлуночкової перегородки серця є проблемою дитячої кардіології.
Механізми розвитку гемодинамічних порушень
При ВПС на кшталт ДМЖП відбувається порушення нормального струму крові, ступінь якого залежить від певних умов:
- величини серцевого викиду;
- розмірів дефекту;
- опірності підвищеному навантаженню судин малого та великого кіл кровообігу.
Механізм порушення нормальної гемодинаміки при міжшлуночковому дефекті проходить кілька стадій:
- Первинне скидання крові з порожнини лівого шлуночка у правий через отвір під час серцевого скорочення. Відбувається збільшення легеневого кровотоку. Наслідком такого процесу є об'ємне навантаження лівого шлуночка та передсердя.
- Компенсаторна стадія. При цьому відбувається збільшення м'язового шару лівого шлуночка у зв'язку з підвищеним навантаженням- Гіпертрофія. Якщо дефект має невеликі розміри (до 2 мм), то симптоми довго не проявляють себе.
- Розвиток легеневої гіпертензіїхарактерно для вади з розміром шунта понад 5-6 мм. Виникає вона через зменшення просвіту артерій внаслідок їхньої гіпертрофії. Її поява відбувається у таких випадках на перших місяцях життя. Легенева гіпертензія визначає ступінь тяжкості ДМШП.
- Перенаправлення скидання крові праворуч наліво. Називається це синдром Ейзенменгера. Клінічно це проявляється синюшністю шкірних покривів.
- Декомпенсаторна стадія, на яку характерне збільшення правих і лівих відділів серця з недостатністю кровообігу. Вважається термінальною формою вади.
Причини розвитку
При вроджених вадах серця ДМЖП є наслідком внутрішньоутробного розвиткупри порушенні формування серцево-судинної системи.
Чинники, які провокують такий дефект ембріогенезу, поділяють на 2 групи:
- З боку матері:
- наявність вродженої вади серця у близьких родичів;
- перенесені вірусні інфекціїу першій половині вагітності – корова краснуха, вітряна віспа, ентеровірусні поразки, кір;
- тяжкий токсикоз;
- хронічний алкоголізм;
- тютюнопаління;
- внутрішньовенна наркоманія.
- З боку плоду:
- затримка внутрішньоутробного розвитку та хронічна гіпоксія (особливо у І триместрі);
- хромосомні захворювання: синдром Дауна, гіпогеніталізм, мікроцефалія;
- ущелина твердого небау поєднанні із заячою губою.
Погіршує процес формування серцево-судинної системи у плода одночасне поєднання кількох факторів.
Класифікація
Дефект міжшлуночкової перегородки може бути:
- ізольованим;
- комбінованим з іншими вадами групи Фалло, стенозом гирла легеневої артерії, відкритою артеріальною протокою.
За розміром дефекту виділяють 3 варіанти:
- хвороба Толочинова-Роже, коли шунт має невеликі розміри 1 - 2 мм;
- рестриктивний дефект міжшлуночкової перегородки, при якому його розмір менший за діаметр аорти;
- нерестриктивний - найнесприятливіший. Характеризується великими розмірами, що перевищують діаметр аорти.
Залежно від того, де міжшлуночкової перегородки знаходиться шунт, порок класифікують так:
- Перимембранозний становить більшу частину всіх виявлених дефектів. Отвір при цьому локалізується у верхній частині перегородки.
- Подартеріальний (субаортальний), що поєднується із недостатністю клапанного апарату серця.
- М'язовий варіант дефекту міжшлуночкової перегородки. Особливістю такої локалізації є можливість утворення кількох шунтів. Перегородка при цьому набуває вигляду «швейцарського сиру».
- Припливний.
Такі види поділу ДПЗП мають важливе значеннявизначення індивідуальної лікувальної тактики.
Основні симптоми
При невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей має місце безсимптомний перебіг пороку. Він може бути виявлений випадково під час проходження планового огляду.
При середніх та великих розмірах шунту хворі відзначають:
- затримку у фізичному розвитку;
- задишку;
- швидку стомлюваність;
- погану переносимість фізичних навантажень;
- хронічну втому;
- серцебиття;
- часті гострі респіраторні захворювання;
- синюшність шкіри та слизових оболонок;
- кровохаркання.
Найважче вада протікає в дітей віком старше 2 місяців із великими розмірами дефекту. Симптоми у них яскраво виражені та швидко прогресують.
Діагностика
Раннє виявлення ДМЖП включає такі етапи:
- збирання скарг;
- вивчення історії хвороби пацієнта, включаючи внутрішньоутробний період розвитку та патологію вагітності;
- фізикальне обстеження;
- лабораторні аналізи;
- Інструментальні методи дослідження.
При загальному огляді у пацієнтів із ДМЖП привертає увагу:
- блідість шкірних покривів;
- ціаноз шкірних покривів (особливо носогубного трикутника);
- деформація пальців і нігтів на кшталт барабанних паличок і годинникового скла;
- серцевий горб (деформація грудної клітки);
- систолічне тремтіння у нижньої половини лівого краю грудини;
- посилений верхівковий поштовх при скороченнях серця;
- аускультативно: патологічні грубі шуми певної локалізації, ознаки легеневої гіпертензії, додаткові тони, тахікардія чи аритмії.
У результатах лабораторних досліджень специфічних ознак, характерних саме ДМЖП, не виявляється. Часто виявляється еритроцитоз ( велике числоеритроцитів) загальному аналізікрові за рахунок тривалої гіпоксії 
З додаткових методівдіагностики показано проведення:
- Оглядової рентгенограми органів грудної клітки. На знімку при ДМЖП виявляють:
- розширення лівих відділів серця;
- посилення легеневого малюнка;
- зменшення дуги аорти;
- збільшення легеневої артерії.
- ЕКГ, де видно перевантаження правих і лівих відділів серця.
- Добове холтерівське дослідження виявлення аритмій.
- Ультразвукове дослідження, що дозволяє діагностувати дефект, його локалізацію, величину та патологічний струм крові, ступінь легеневої гіпертензії. Може проводитися трансторакально та чреспищеводно. За результатами УЗД виставляють рестриктивний та нерестриктивний тип вади. У першому випадку градієнт тиску між лівим та правим шлуночками більше 50 мм рт.ст, а діаметр дефекту менше 80% від функціонального кільця аортального клапана. При рестриктивному ДМШП – зворотні значення.
- Катетеризація серця та ангіографія, що уточнюють суміжні вади, стан судинного русла.
Діагноз виставляється за характерної аускультативної картини та візуалізації дефекту на УЗД.
Методи терапії
Лікування ДМЖП включає призначення:
- загальних рекомендацій;
- медикаментозних препаратів;
- оперативне втручання.
Ліки призначають симптоматично за ознак серцевої недостатності, порушеннях ритму, легеневої гіпертензії. Універсальний засібвід ДМЖП немає!
Оперативне втручання
Хірургічне лікування проводиться за суворими показаннями:
- Ознаки серцевої недостатності та часті інфекції дихальних шляхівнезважаючи на адекватну консервативну терапію.
- Безсимптомний варіант перебігу вади у дітей віком від 5 років.
- Відсутність скарг у дітей до 5-річного віку за наявності розширення порожнин серця, недостатності клапанного апарату, порушення ритму.
Протипоказана операція при високій легеневій гіпертензії. Хірургічне лікування новонародженим дітям з невеликим дефектом (до 3 мм) не проводять, оскільки можливе його самостійне закриття у віці 1-4 роки. За збереження пороку операцію у разі проводять після 5 років. Прогноз таких дітей сприятливий.
Якщо дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених супроводжується серцевою недостатністю, має середні або великі розміри, то хірургічне лікування показано до 3 місяців.
Суть самої операції полягає у пластиці шунта. При цьому накладають латку і пришивають її безперервним швом. Проводиться під загальним наркозом за умов штучного кровообігу.
Після операції дитину спостерігають щонайменше 3 років. Повторне хірургічне лікування призначають, якщо відбулася реканалізація ДМЖП (відходження частини латки).
Чому потрібно лікувати
ДМЖП за відсутності лікування призводить до серйозних ускладнень:
- тромбоемболії;
- раптової смерті;
- фатальним порушенням ритму;
- інфекційного ендокардиту;
- гострої лівошлуночкової недостатності.
Для дитини при їх розвитку летальний наслідоквідбувається в великому відсоткувипадків.
Міжшлуночкової перегородки дефект необхідно своєчасно виявляти та лікувати. При зволіканні звернення до лікаря патологія призводить до сумних наслідків.
Тому важливо знати, що таке ДМЖП та чим загрожує.
Версія: Довідник захворювань MedElement
Дефект міжшлуночкової перегородки (Q21.0)
Вроджені захворювання.
Загальна інформація
Короткий опис
Дефект міжшлуночкової перегородки(ДМЖП) - найбільш поширена ізольована вроджена вада, що виявляється при народженні. Досить часто ДМЖП діагностується у дорослому віці.
За наявності показань проводять лікування вади в дитинстві. Нерідко спостерігається спонтанне закриття дефекту.
Класифікація
Виділяють чотири можливі локалізації дефекту міжшлуночкової перегородки(ДМЖП):
1. Мембранозний, перимембранозний, коновентрикулярний – найбільш часта локалізаціядефекту, зустрічається приблизно 80 % всіх ДМЖП. Дефект виявляється в мембранозній частині міжшлуночкової перегородки з можливим поширеннямна вхідний, септальний та вихідний відділ перегородки; під аортальним клапаном та септальною стулкою трикуспідального клапана; часто розвиваються аневризми Аневризм - розширення просвіту кровоносної судини або порожнини серця внаслідок патологічних змінїх стінок чи аномалії розвитку
мембранозного відділу перегородки, у яких відбувається часткове чи повне закриття дефекту.
2. М'язовий, трабекулярний – до 15-20 % випадків усіх ДМЖП. Повністю оточений м'язом, може бути локалізований різних ділянкахм'язового відділу міжшлуночкової перегородки Дефектів може бути кілька. Особливо часто спостерігається спонтанне закриття.
3. Надгребневі, подартеріальні, підлеглі, інфундибулярні дефекти тракту, що виносить - зустрічаються приблизно в 5% випадків. Дефект локалізується під напівмісячними клапанами конусоподібного чи вихідного відділу перегородки. Часто поєднується з прогресуючою аортальною недостатністючерез пролапс Пролапс - зміщення вниз будь-якого органу чи тканини з його нормального становища; причиною такого усунення зазвичай буває ослаблення оточуючих і підтримують його тканин.
стулок аортального клапана (найчастіше - правої).
4. Дефекти тракту, що приносить (атріовентрикулярного каналу) - вхідний відділ міжшлуночкової перегородки безпосередньо під місцем прикріплення кілець атріовентрикулярних клапанів; часто спостерігається при синдромі Дауна.
Найчастіше зустрічаються поодинокі дефекти перегородки, але трапляються й випадки множинних дефектів. ДМЖП також спостерігається при комбінованих порокахсерця, наприклад, зошити Фалло Тетрада Фалло - вроджена вада серця: поєднання стенозу гирла легеневого стовбура, дефекту міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо і гіпертрофії правих відділів серця, що вдруге розвивається
, коригована транспозиція магістральних судин.
Етіологія та патогенез
Формування серця з камерами та великими судинами відбувається до кінця першого триместру. Основні вади розвитку серця та великих судин пов'язані з порушенням органогенезу на 3-8 тижні розвитку плода.
Дефекти міжшлуночкової перегородки(ДМЖП), як і інші вроджені вади серця, у 90% випадків успадковуються полігенно-мультифакторіально. У 5% випадків вроджена вада серця є частиною хромосомних аномалій (синдром Дауна Синдром Дауна - спадкове захворювання людини, обумовлене трисомією за хромосомою 21 нормального хромосомного набору, характеризується розумовою відсталістю та своєрідним зовнішнім виглядом. Одне з найпоширеніших НЗЧ (частота народження 1-2 випадки на 1000 пологів); ймовірність народження дітей із синдромом Дауна збільшується з підвищенням віку матері
, синдром Сотоса Синдром Сотоса (синдром церебрального гігантизму) - вроджене, здебільшого спорадичне (зустрічаються сім'ї з аутосомно-домінантним типом успадкування) захворювання. Характеризується високорослістю, великим шишковатим черепом, опуклим чолом, гіпертелоризмом, наявністю високого піднебіння, антимонголоїдним розрізом очей, помірною затримкою психічного розвитку
, синдром Патау Синдром Патау - спадкове захворювання людини на хромосомний тип, обумовлене трисомією по хромосомі 13; характеризується розвитком черепно-лицьових аномалій, вадами серця, деформацією пальців, порушеннями сечостатевої системи, розумовою відсталістю та ін.
), ще в 5% випадків обумовлений мутацією одиничних генів .
Зміни гемодинаміки залежать від наступних факторів: місце розташування та розмір дефекту, ступінь легеневої гіпертензії, стан міокарда Міокард (син. м'яз серцевий) - середній шарстінки серця, утворений скоротливими м'язовими волокнами і атиповими волокнами, що становлять провідну систему серця
правого та лівого шлуночка, тиск у великому та малому колі кровообігу.
Внутрішньоутробна гемодинаміка при ДМЖП.Внутрішньоутробно мале коло кровообігу (МКК) не функціонує. Вся кров, що проходить через легкі, відноситься до великого кола кровообігу (БКК). Тому внутрішньоутробна гемодинаміка плода не страждає. Дефект можна визначити тільки при ультразвуковому дослідженні плода.
Гемодинаміка новонародженого при ДМЖП .
При народженні судини МКК мають товсту стінку з добре вираженим. м'язовим шаром, рахунок чого створюється високий опір крові, що проходить через МКК. У зв'язку з цим зазначається високий тискв МКК (75-80 мм.рт.ст.), що практично відповідає тиску в лівому шлуночку та аорті, тобто в БКК. Градієнт тиску між правим і лівим шлуночком незначний, майже відсутня скидання крові у будь-який бік і відповідно відсутня шум. Шум і незначний ціаноз (переважно періоральний) можуть виникати при крику, кашлі, натуджуванні, ссанні, коли може з'являтися право-ліве скидання. Дефекти малого розміру можуть чинити опір току крові, зменшуючи різницю в градієнті між правим і лівим шлуночком.
Приблизно до другого місяця життя дитини знижуються товщина м'язової стінки, судинний опір та тиск у МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Тиск у правому шлуночку стає меншим, ніж у лівому, що призводить до скидання крові зліва направо, а значить і шуму.
Гемодинаміка у дітей старше 2 місяців .
У міру зменшення тиску в МКК та правому шлуночку, градієнт тиску наростає, збільшується обсяг скидання крові у систолу Систола – фаза серцевого циклу, що складається з послідовно протікаючих скорочень міокарда передсердь та шлуночків
з лівого шлуночка у правий. Тобто в діастолі Діастола - фаза серцевого циклу: розширення порожнин серця, пов'язане з розслабленням м'язів їх стінок, під час якого порожнини серця наповнюються кров'ю
правий шлуночок отримує кров із правого передсердя, а в систоолу - з лівого шлуночка. У МКК, а потім у ліве передсердя та лівий шлуночок надходить більший об'єм крові. З'являється діастолічне перевантаження лівого шлуночка, яке спочатку призводить до його гіпертрофії, а потім і до дилатації. Дилатація - стійке дифузне розширення просвіту будь-якого порожнього органу.
.
Коли лівий шлуночок перестає справлятися з таким обсягом крові, виникає застій крові у лівому передсерді, а потім і в легеневих венах – розвивається венозна легенева гіпертензія. Підвищення тиску в легеневих венах веде до підвищення тиску в легеневих артеріях та розвитку артеріальної легеневої гіпертензії. Легенева гіпертензія підвищений тисккрові у судинах малого кола кровообігу
.
Таким чином, правому шлуночку потрібно більше зусиль для проштовхування крові в МКК. До венозного повнокров'я в МКК додається спазм артерій (рефлекс Китаєва), що збільшує опір у МКК і навантаження, а значить і тиск у правому шлуночку. Стійкий спазм артерій спочатку призводить до фіброзування, а потім до облітерації. Облітерація – це зарощення порожнини внутрішнього органу, каналу, кровоносної або лімфатичної судини
судин, роблячи легеневу гіпертензію необоротною.
Високий тиск у МКК швидко призводить до гіпертрофії та дилатації правого шлуночка - розвивається правошлуночкова недостатність. У міру підвищення тиску в правому шлуночку воно спочатку стає таким же, як у лівому (шум зменшується), а потім з'являється право-лівий скидання (шум виникає знову).
Таким чином протікають ДМЖП середнього та великого розміру без лікування. Середня тривалість життя при цьому не перевищує 25 років, більшість дітей гине у віці до 1 року.
Епідеміологія
Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішим вродженим вадою серця, що виявляється у 32% пацієнтів як ізольовано, так і в поєднанні з іншими вадами аномаліями.
Перимембранозні дефекти становлять 61,4-80% всіх випадків ДМЖП, м'язові дефекти – 5-20%.
Розподіл по статі практично однаковий: дівчатка (47-52%), хлопчики (48-53%).
Фактори та групи ризику
Чинники ризику, що впливають формування вроджених вад серця в плода
Сімейні фактори ризику:
Наявність дітей із вродженими вадами серця (ВВС);
- Наявність ВВС у батька або найближчих родичів;
- спадкові захворюванняв родині.
Материнські фактори ризику:
- ВВС у матері;
- захворювання сполучної тканини у матері (системний червоний вовчак Системний червоний вовчак (ВКВ) - аутоімунне захворювання людини, при якому антитіла, що виробляються імунною системою людини, ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно ушкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента
, хвороба Шегрена Синдром Шегрена - аутоімунне системна поразкасполучної тканини, що виявляється залученням до патологічний процесзалоз зовнішньої секреції, головним чином слинних та слізних, та хронічним прогресуючим перебігом
та ін.);
- наявність у матері під час вагітності гострої чи хронічної інфекції (герпес, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, вірус Коксакі, токсоплазмоз, краснуха, хламідіоз, уреаплазмоз та ін.);
- прийом медикаментозних препаратів (індометацин, ібупрофен, антигіпертензивні, антибіотики) у 1-му триместрі вагітності;
- первородящі старше 38-40 років;
- метаболічні захворювання (цукровий діабет, фенілкетонурія).
Фетальні Фетальний - що відноситься до плода, характерний для плода.
фактори ризику:
- Наявність у плоду епізодів порушення ритму;
- екстракардіальні аномалії;
- хромосомні порушення;
- гіпотрофія Гіпотрофія - розлад харчування, що характеризується різним ступенем дефіциту маси тіла
плоду;
- неімунна водянка плода;
- відхилення у показниках фетоплацентарного кровотоку;
- багатоплідна вагітність.
клінічна картина
Клінічні критерії діагностики
Синдром кардіомегалії, Синдром легеневої гіпертензії, систолічний шум, парастернальний серцевий горб, задишка за типом тахіпное, симптоми серцевої недостатності
Симптоми, перебіг
Дефект міжшлуночкової перегородки у плода
Ізольований ДМЖП у плода клінічно поділяється на 2 форми залежно від його розмірів, величини скидання крові:
1. Невеликі ДМЖП (хвороба Толочинова-Роже) - розташовані переважно у м'язовій перегородці і супроводжуються вираженими гемодинамическими порушеннями.
2. ДМЖП достатньо великих розмірів- розташовані в мембранозній частині перегородки та призводять до виражених порушень гемодинаміки.
Клініка хвороби Толочинова-Роже. Перше (іноді єдине) прояв пороку - систолічний шум у серці, що з'являється переважно з перших днів життя дитини. Скарги відсутні, діти ростуть добре, межі серця – у межах вікової норми.
У III-IV міжребер'ї ліворуч від грудини у більшості хворих вислуховується систолічне тремтіння. Характерний симптомпороки - грубий, дуже гучний шум систоли. Шум займає, зазвичай, всю систолу, часто зливається з другим тоном. Максимум звучання відзначається у III-IV міжребер'ї від грудини. Шум добре проводиться по всій ділянці серця, праворуч за грудиною, вислуховується на спині в міжлопатковому просторі, добре проводиться по кістках, передається повітрям і прослуховується, навіть якщо підняти стетоскоп над серцем (дистанційний шум).
У деяких дітей вислуховується дуже ніжний шум систоли, який краще визначається в положенні лежачи. При фізичному навантаженні шум значно зменшується і навіть повністю зникає. Це тим, що завдяки потужному скорочення м'язів серця при навантаженні, отвір у межжелудочковой перегородці в дітей віком повністю закривається і потік крові через нього завершується. Ознак серцевої недостатності при хворобі Толочинова-Роже немає.
Виражений ДМЖП у дітей.Виявляється гостро з перших днів після народження. Діти народжуються вчасно, але у 37-45% випадків спостерігається помірковано виражена вроджена гіпотрофія, причина якої зрозуміла.
Перший симптом вад - систолічний шум, який вислуховується з періоду новонародженості. У ряді випадків вже в перші тижні життя у дітей відзначаються ознаки недостатності кровообігу у вигляді задишки, яка з'являється спочатку занепокоєння, смоктання, а потім і в спокійному стані.
Протягом першого року життя діти часто хворіють на гострі респіраторними захворюваннями, бронхітами, пневмоніями. Більше 2/3 дітей відстають у фізичному та психомоторному розвитку, у 30% розвивається гіпотрофія II ступеня.
Для більшості дітей характерним є ранній початок формування центрального серцевого горба. Горб серцевий - обумовлене на око випинання в прекардіальній ділянці при деяких (переважно вроджених) пороках серця, що розвивається внаслідок тривалого тиску збільшених відділів серця на передню стінку грудної клітки
, поява патологічної пульсації над верхньою областюшлунка. Визначається систолічне тремтіння у III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Патологічний акцент II тону у II міжребер'ї ліворуч у грудини, нерідко поєднується з його розщепленням.
У всіх дітей вислуховується типовий для ДМЖП грубий шум систоли, який займає всю систолу, з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва від грудини. Шум добре передається вправо за грудиною в ІІІ-ІV міжребер'ї, в ліву аускулярну зону і на спину, часто він "опоясує" грудну клітину.
У 2/3 дітей із перших місяців життя спостерігаються виражені ознаки недостатності кровообігу: занепокоєння, утруднення ссання, задишка, тахікардія. Дані ознаки не завжди трактуються як прояв серцевої недостатності та найчастіше розцінюються як супутні захворювання (гострий отит, пневмонія).
ДМЖП у дітей віком від року.Дефект переходить у стадію згасання клінічних ознакза рахунок інтенсивного зростання та анатомічного розвиткуорганізм дитини. У віці 1-2 років настає фаза відносної компенсації - задишка та тахікардія Тахікардія - підвищена частота серцевих скорочень (понад 100 за 1 хв.)
відсутні. Діти стають активнішими, краще додають у вазі і ростуть, рідше хворіють супутні захворювання, багато з них за своїм розвитком наздоганяють однолітків.
Об'єктивне обстеженнявиявляє у 2/3 дітей центрально розташований серцевий горб, систолічне тремтіння у III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Верхівковий поштовх - середньої сили та посилений.
При аускультації Аускультація - метод фізикальної діагностики в медицині, що полягає у вислуховуванні звуків, що утворюються у процесі функціонування органів.
відзначається розщеплення II тону у II міжребер'ї ліворуч у грудини, може спостерігається його акцентуація. Уздовж лівого краю грудини вислуховується грубий шум систоли з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва і великою зоною поширення.
У частини дітей вислуховуються і діастолічні шуми відносної недостатності клапана легеневої артерії:
- шум Грехема - Стілла - з'являється внаслідок посилення легеневого кровообігу в легеневій артерії та при наростанні легеневої гіпертензії; вислуховується в 2-3 міжребер'ї зліва від грудини і добре проводиться вгору на основу серця;
Шум Флінта - виникає в результаті відносного мітрального стенозу, що з'являється при великій порожнині лівого передсердя, внаслідок артеріовенозного великого скидання крові через дефект; краще визначається у точці Боткіна Боткіна точка - ділянка поверхні передньої грудної стінки в IV міжребер'ї між лівими стернальною і парастернальною лініями, в якому найбільш виразно вислуховується ряд аускультативних проявів мітральних вад серця (наприклад, тон відкриття мітрального клапана), недостатності аортального клапана (прото діастолічний шум) та реєструються функціональні систолічні шуми
та проводиться на верхівку серця.
Залежно від ступеня порушення гемодинаміки спостерігається дуже велика варіабельність клінічного перебігуДМЖП у дітей, яка потребує різного терапевтичного та хірургічного підходу до таких дітей.
Діагностика
1.Ехокардіографія- є основним дослідженням, що дозволяє встановити діагноз. Проводиться для оцінки тяжкості захворювання, визначення локалізації дефекту, кількості та розміру дефектів, ступеня навантаження лівого шлуночка обсягом. При дослідженні необхідно перевірити наявність недостатності аортального клапана, що виникає як результат пролапсу правої або некоронарної стулки (особливо при дефектах тракту, що виносить, і високо локалізованих мембранозних дефектах). Також дуже важливо виключити двокамерний правий шлуночок.
2. МРТ МРТ – магнітно-резонансна томографія
здійснюється у випадках, коли при проведенні Ехо-КГ не вдається отримати достатньо даних, особливо в оцінці ступеня перевантаження обсягом лівого шлуночка або кількісної оцінки шунта.
3. Катетеризація серцяпроводиться при високому артеріальному легеневому тиску (за результатами ЕхоКГ) для визначення легеневого судинного опору.
4. Рентгенографія грудної клітки.Ступінь кардіомегалії Кардіомегалія – значне збільшення розмірів серця за рахунок його гіпертрофії та дилатації.
та виразності легеневого малюнка безпосередньо залежить від величини шунта. Збільшення тіні серця пов'язане в основному з лівим шлуночком та лівим передсердям, меншою мірою – з правим шлуночком. При співвідношенні легеневого та системного кровотоку 2:1 і більше, настають помітні зміни легеневого малюнка.
Для дітей перших 1,5-3 місяців життя з великими дефектами характерно наростання ступеня легеневої гіперволемії Гіперволемія (плетора) – наявність у судинному руслі збільшеного об'єму циркулюючої крові
в динаміці, що пов'язано з фізіологічним зниженням загального легеневого опору та збільшенням скидання зліва направо.
5. ЕКГ ЕКГ - електрокардіографія (методика реєстрації та дослідження електричних полів, що утворюються при роботі серця)
-
Зміни відбивають ступінь навантаження на лівий або правий шлуночок. У новонароджених зберігається домінантність правого шлуночка. У міру наростання скидання через дефект виникають ознаки перевантаження лівого шлуночка та лівого передсердя.
Диференціальний діагноз
відкритий загальний АВ-канал;
- загальний артеріальний стовбур;
- відходження магістральних судин від правого шлуночка;
- ізольований стеноз легеневої артерії;
- дефект аортологічної перегородки;
- уроджена мітральна недостатність;
- Стеноз аорти.
Отримати консультацію з медтуризму
Отримати консультацію з медтуризму
Серед усіх вроджених вад серця найчастіше зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки. Патологія може бути ізольованою або зустрічається разом з іншими серцевими вадами розвитку. У деяких випадках визначається спадкова схильністьколи аномалія визначається у прямих родичів хворого.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) є дефектом стінки, що розділяє лівий та правий шлуночки серця. Ступінь величини дефекту може варіювати від розміру штифта до повної відсутності шлуночкової перегородки, створюючи тим самим один загальний шлуночок. Шлуночкова перегородка складається з нижньої м'язової та верхньої мембранної частини, які рясно іннервовані провідними кардіоміоцитами.
Мембранна частина, яка близько розташована до атріовентрикулярного вузла, найчастіше уражається у дорослих та дітей старшого віку, які мешкають у Сполучених Штатах. Подібна інформація наведена у виданні Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".
Мембранні дефекти міжшлуночкової перегородки частіше зустрічаються, ніж дефекти міжшлуночкової перегородки м'язової частини. На сьогодні є найпоширенішою вродженою кардіальною аномалією. У деяких випадках невеликі дефекти можуть самостійно закриватися, що відбувається у 3-5% новонароджених. В інших ситуаціях потрібне негайне втручання кардіохірургічної бригади.
Відео Дефект міжшлуночкової перегородки. Вроджені вади серця
Класифікація
Сьогодні існує кілька класифікацій дефекту міжшлуночкової перегородки, але найбільш прийнятною та уніфікованою класифікацією є Класифікація номенклатури та бази даних уродженої кардіологічної хірургії. Класифікація заснована на розташуванні ДМЖП і виглядає так:
- Множинні дефекти - визначається у 5-7% хворих, більше азіатів, часто відзначається зв'язок з аортальним клапаном.
- Дефект мембранної частини перегородки – дефект відомий як субаортальний. Найбільш поширений визначається у 70% хворих.
- Дефект м'язової (трабекулярної) частини - розташовується у м'язовій частині перегородки, визначається у 20% випадків. Може додатково поділятися на види залежно від місця розташування дефекту - у передній, апікальній, задній та середній частині.
- Подаортальний дефект - зазвичай асоціюється з атріовентрикулярним перегородним дефектом, який виявляється приблизно в 5% випадків.
- Повна відсутність міжшлуночкової перегородки.
Трохи статистики
- Серед доношених новонароджених частота народження вродженої вади становить приблизно 6 випадків на 1000.
- Частота народження ДМЖП серед хлопчиків і дівчаток однакова.
- При народженні до 90% ДМЖП визначається м'язової частини міжшлуночкової перегородки.
- Першого місяця життя до 80% дефектів м'язової частини МЖП самостійно закриваються.
- Дефекти з розміром діаметра аорти ¼ і менш вважаються малими і лікування не вимагають.
Патогенез
Під час розвитку плода дефект міжшлуночкової перегородки виникає, коли м'язова стінка, що розділяє серце на ліву та праву сторони (перегородка), повністю не утворюється між нижніми камерами серця (шлуночками).
У нормальному стані права частинасерця нагнітає кров у легені, щоб вона збагатилася киснем. Ліва сторонанакачує багату киснем кров по всіх інших частинах тіла.
Вроджена вада серця (ВПС) сприяє змішуванню кисневмісної крові з дезоксигенованої крові, тим самим змушуючи серце працювати більш інтенсивно, щоб забезпечити достатню концентрацію кисню в тканинах організму.
Пороки серця бувають різних розмірів, і вони можуть бути присутніми в декількох місцях у стінці між шлуночками. Може бути один чи одночасно кілька дефектів.
Причини
Вроджені вади серця, включаючи дефект міжшлуночкової перегородки, виникають через несприятливі фактори впливу на ранньому етапі розвитку серця у плода, але часто причина до кінця не ясна.
Основні причини розвитку ДМЖП - генетика та фактори навколишнього середовища. Порок може виникати ізольовано або разом із іншими уродженими аномаліямисерця чи порушеннями розвитку (наприклад, при синдромі Дауна).
У деяких випадках вада утворюється через кілька днів після інфаркту міокарда (серцевий напад). Подібне відбувається через механічний розрив стінки перегородки. Надалі відбувається утворення рубцевої тканини, коли макрофаги починають ремоделювати тканину мертвої ділянки міокарда.
ДМЖП нерідко стає ускладненням певних процедур, які проводяться на серці.
Фактори ризику:
- Спадкова схильність.
- Народження дітей із синдромом Дауна.
- Наявність шкідливих звичок(алкоголізм, куріння).
- Несприятливі умови роботи.
- Погане харчування.
Відео ДМЖП або дефект міжшлуночкової перегородки: причини, симптоми, діагностика та лікування ДМЖП
Клініка
Ознаки та симптоми серйозних вроджених дефектів міжшлуночкової перегородки часто з'являються протягом перших кількох днів, тижнів чи місяців життя дитини.
Симптоми дефекту шлуночкової перегородки у дитини можуть бути такі:
- Погане харчування
- Затримка розвитку
- Часте дихання чи задишка
- Швидка стомлюваність
Відразу після народження лише досвідчені лікарі можуть помітити ознаки незначного дефекту міжшлуночкової перегородки. Як правило, якщо невеликий дефект, симптоми можуть з'являтися набагато пізніше, якщо вони взагалі з'являться. Ознаки та симптоми різняться залежно від розміру отвору та інших пов'язаних із ним дефектів серця.
Вперше лікар може запідозрити серцевий дефект під час регулярного огляду, коли при аускультації серця дитини чути більш-менш виражений шум. Іноді ВВС може бути знайдено ультразвуковим методом дослідження ще до народження дитини.
При визначенні у немовляти наступних симптомівпотрібно негайно звернутися до лікаря:
- Швидко втомлюється, коли їсть чи грає
- Не набирає вагу
- Задихається, коли їсть чи плаче
- Дихає швидко чи важко
Діти віком 3-4 років можуть пред'являти такі скарги:
- Важко дихати, особливо під час руху
- Швидке чи нерегулярне серцебиття
- Втома чи слабкість
Ускладнення
Невеликий дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше не викликає серйозних проблем. Середні або великі дефекти можуть викликати низку захворювань - від легкого ступенятяжкості до небезпечної життя. Своєчасно розпочате лікування допомагає запобігти багато ускладнень.
Захворювання, що розвиваються на тлі ДМЖП:
- Серцева недостатність. Серце із середнім чи великим дефектом має працювати у кілька разів активніше, що дозволяє прокачати достатньо крові по всьому тілу. Через це досить швидко може розвинутись серцева недостатність, тому важливо вчасно прооперувати хворих із середніми та великими ВВС.
- Легенева гіпертонія. Збільшення кровотоку в легенях через ВПС викликає високий кров'яний тиск в артеріях легень (легенева гіпертензія), що може спровокувати їх непоправне порушення. Подібне ускладненнячасто розвивається і натомість зміненого кровотоку через дефект МЖП (синдром Ейзенменгера).
- Ендокардит. Ця серцева інфекція є досить частим ускладненням ДМЖП.
- Інші проблеми із серцем. До них відносяться різного ступенявиразності порушення серцевого ритму та проблеми з клапанами.
Діагностика
Під час огляду дитини лікар може почути серцевий шум, після чого дається направлення до педіатричного кардіолога, який спеціалізується на діагностиці та лікуванні вроджених вад серця та серцевих захворювань. Кардіолог проводить фізичне обстеження, слухає серце дитини та легені та робить інші спостереження.
Серцеві шуми оцінюються на основі висоти тону, гучності та тривалості, що дозволяють кардіологу створити первісне уявлення про те, яку проблему з серцем може мати дитина.
Сьогодні проводиться різне діагностичне тестування на вроджену хворобу серця. Рішення щодо застосування того чи іншого методу залежить від віку та клінічного стану дитини.
Інструментальні методи дослідження при ДМЖП:
- Рентгенограма грудної клітки. Цей діагностичний спосібвикористовує рентгенівське проміннядля отримання зображень внутрішніх тканин, кісток та органів на рентгенівській плівці. При дефекті серце може бути збільшено у розмірах через те, що правий шлуночок обробляє більший об'єм крові, ніж зазвичай. Крім того, можуть спостерігатися зміни в легенях через посилений кровоток.
- Електрокардіограма (ЕКГ). Метод, який реєструє електричну активність серця і показує аномальні ритми (аритмії або екстрасистолії), на додаток виявляє гіпертрофію серцевого м'яза.
- Ехокардіограма (ехоКГ). Процедура оцінює структуру і функцію серця, для чого використовуються звукові хвилі, записані на електронному датчику, які створюють зображення серцевих клапанів, що рухається. ЕхоКГ може показати картину кровотоку через дефект перегородки та визначити, наскільки великий отвір, а також наскільки багато крові проходить через нього.
- Катетеризація серцяа. Ця інвазивна процедура дає дуже детальну інформаціюо внутрішніх структурахсерця. При катетеризації невелика тонка гнучка трубка (катетер) вводиться в корвоносна судинау паху, а потім прямує до внутрішньої частини серця. Вимірювання артеріального тиску та кисню проводяться у чотирьох камерах серця, легеневої артерії та аорті. Крім того, вводиться контрастна речовина, щоб чіткіше візуалізувати структури всередині серця.
Лікування та прогноз
Лікар-кардіолог визначає конкретне лікування дефекту міжшлуночкової перегородки на основі:
- Вік дитини, загального стануздоров'я та історії хвороби
- Тяжкості перебігу захворювання
- Можливості використання конкретних ліків, процедур та терапії
- Думки чи переваги батьків
Малий дефект міжшлуночкової перегородки може спонтанно закриватися зі зростанням дитини. Великий ВВС зазвичай потребує хірургічного втручання. Незалежно від розмірів дефекту міжшлуночкової перегородки, кардіолог періодично оцінює стан дитини, що дозволяє переконатися у її задовільності.
ДМЖП підлягає відновленню, якщо він не закривається сам собою. Своєчасне лікуваннядопомагає запобігти захворюванням легень, що виникають при тривалому підвищенні кров'яного тиску в легеневих судинах.
Лікування ДМЖП може включати:
- Лікарські засоби.У деяких дітей немає симптомів, тому не потрібні жодні ліки. Проте в деяких випадках слід приймати спеціальні препарати, щоб допомогти серцю працювати краще, через напругу, що надається праворуч серця від додаткового припливу крові, що проходить через дефект. Ліки, які можуть бути запропоновані, включають:
- Дігоксін. Ліки, які допомагають зміцнити серцевий м'яз, дозволяючи їй працювати більш ефективно.
- Діуретики. Водний баланстіла може бути порушено, коли серце не функціонує як належить. Ці препарати допомагають ниркам видаляти надлишок рідини з організму.
- Інгібітори АПФ. Ліки знижують кров'яний тиск в організмі, що полегшує гемодинаміку в серці.
- Адекватне харчування. Немовлята з великим дефектом можуть втомитися під час годування, тому не з'їдають достатньо їжі, що впливає на недобір ваги. Способи, які забезпечують дитині адекватне харчування, включають:
- Висококалорійний докорм або грудне молоко . Спеціальні харчові складові можуть бути додані в догодовування або грудне молоко, що передається немовляті через пляшечку, що дозволяє збільшити кількість калорій в порції. Таким чином дитина п'є менше, але споживає достатню кількість калорій для правильного зростання та розвитку.
- Додаткове подання поживних речовин . Годування, одержуване через невелику гнучку трубку, що проходить через ніс, вниз стравоходом і в шлунок, може або виступати як додаткове, або повністю замінювати використання пляшечок. Немовлята, які випивають лише частину норми, можуть випивати залишок через трубочку. Діти, які занадто слабкі для самостійного годування з пляшечки, повинні отримувати свій догодовування або грудне молоко тільки через трубочку.
- Інфекційний контроль. Діти з певними серцевими дефектами схильні до ризику розвитку інфекції внутрішніх поверхоньсерця. Найчастіше розвивається бактеріальний ендокардит. Тому батьки мають інформувати будь-який медичний персоналпро те, що їхня дитина має ДМЖП. У зв'язку з цим до деяких процедур використовуються антибіотики.
- Радикальне хірургічне втручання. Лікування полягає в тому, щоб відновити цілісність перегородки, перш ніж легені будуть пошкоджені через надлишковий кровоток та тиск. Операція проводиться при дефектах, викликають симптомиу вигляді поганого збільшення ваги та частого дихання. Повинна проводитись на підставі результатів ехокардіограми та серцевої катетеризації. Як правило, виконується під загальною анестезією. Залежно від розміру серцевої пороку та рекомендацій лікаря дефект міжшлуночкової перегородки закриватиметься П-подібними швами або спеціальними латками.
- Інтервенційна катетеризація серця. Дефект може бути усунений за допомогою процедури катетеризації серця. В одному з методів використовується пристрій, який називається септальним оклюдером. Під час цієї процедури дитину заспокоюють, після чого невелика гнучка тонка трубка вводиться в кровоносну судину в паху і направляється до серця. Як тільки катетер знаходиться у серцевій порожнині, кардіолог впливає на перегородку оклюдером. Септальний оклюдер закриває дефект міжшлуночкової перегородки, забезпечуючи нормальну гемодинаміку у серці.
Відео Ендоваскулярну операцію на серці дитині провели одеські лікарі
Профілактика
У більшості випадків не можна нічого зробити, щоб дитина не мала дефекту міжшлуночкової перегородки. Тим не менш, важливо зробити все можливе, щоб мати здорову вагітність. Ось основні для цього рекомендації:
- Важливо отримувати ранню допологову допомогу, включаючи етап планування вагітності. Перш ніж завагітніти, варто поговорити зі своїм лікарем про жіноче здоров'я та обговорити будь-які зміни способу життя, які лікар може порекомендувати для забезпечення здорової вагітності. Крім того, не слід забувати про ті ліки, які доводиться приймати у зв'язку з лікуванням будь-якого захворювання.
- Корисно практикувати збалансовану дієту. Слід використовувати вітамінні добавки, що містять фолієву кислоту. При цьому варто обмежити кофеїн.
- Фізичні вправи мають бути регулярними. Можна навіть попрацювати зі своїм лікарем, щоб розробити план вправ, який би пасував саме в конкретній ситуації.
- Потрібно уникати шкідливих звичок (вживання алкоголю, куріння тютюну та використання наркотиків).
- Потрібно мінімізувати можливість інфікування. Необхідно провести вакцинопрофілактику, перш ніж завагітніти. Деякі види інфекцій можуть завдати шкоди плоду, що розвивається.
- Тримайте діабет під контролем. Якщо вагітність розвиватиметься на тлі діабету, тоді на етапі її планування потрібно особливо ретельно працювати з лікарем, щоб переконатися, що хвороба добре контролюється.
Якщо у батьків є неблагополучна історія хвороби, пов'язана із серцевими дефектами чи іншими генетичними порушеннямислід подумати про те, щоб проконсультуватися у генетика. Тоді можна буде прийняти вірне рішенняза майбутньою вагітністю.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) призводить спочатку до скидання крові в малий круг кровообігу (МКК) з великого, потім цей напрямок може змінитися. Серед серцевих вад у дитячому віці він найпоширеніший.
За наявності отвору між шлуночками у пацієнта з'являється серцева недостатність - задишка, серцебиття частішає, турбує слабкість при фізичному навантаженні. Спостерігається відставання від однолітків у розвитку, схильність до виникнення пневмонії.
Діагноз підтверджується під час проведення ехокардіографії, МРТ, зондування серця. Показано оперативне закриття дефекту або паліативний спосіб звуження просвіту легеневої артерії.
Читайте у цій статті
Етіологія дефекту міжшлуночкової перегородки
Вроджений ДМЖП виникає у разі порушення розвитку ембріона. Він може бути ізольованим, що поєднується з іншими патологіями будови серця та судин – синдромом Дауна, кістками твердого піднебіння.
Розвиток цієї хвороби пов'язаний із впливом на вагітну жінку наступних факторів:
- краснуха, герпетична інфекція, грип, кір;
- системна червона вовчанка;
- іонізуюче або рентгенівське випромінювання;
- отруєння нітратами, фенолом;
- куріння, наркоманія, прийом алкоголю;
- цукровий діабет;
- прийом медикаментів (нейролептики, протисудомні препарати, антибіотики);
- стрес;
- шкідливі умови з виробництва: робота з хімікатами, барвниками, бензином.
Можливо також генетична схильність – зміни у структурі хромосом чи точкові генні порушення. Вони виникають у сім'ях, де є випадки подібних вад у близьких родичів. Патологічне протягомвагітності може призвести до аномалій будови міжшлуночкової перегородки. До таких станів відноситься ранній токсикоз, можливість мимовільного аборту.
Розвиток дефекту між шлуночками може відбутися і у дорослих людей на тлі тяжкого ендокардиту або як ускладнення гострого порушеннякровообіг у серцевому м'язі – інфаркту.
Класифікація ДМЖП
За величиною отвори поділяють:
- малі (синдром Толочинова-Роже), їх розмір не більше 3 мм;
- великі – розмір дорівнює чи перевищує діаметр аорти.
За образним виразом, дрібні дефекти характеризуються так: багато шуму з нічого. У цих випадках спостерігається гарна чутність шуму та відсутність виражених гемодинамічних порушень. Численні великі ДМЖП роблять її схожою на швейцарський сир. Прогноз для такої патології несприятливий.
За розташуванням дефекту виділяють:
- Перимембранозні отвори (їх більшість) знаходяться вгорі перегородки поблизу аортального клапана. Можуть закритися без операції.
- М'язові – віддалені від клапанів, розташовані у м'язовому відділі перегородки.
- Нагребневі - виявляються вище м'язового тяжа, який відокремлює шлуночок від конуса, що виносить. Самостійного закриття немає. Виникають рідше за інших.
а - ДМЖП у м'язовій частині; б - ДМЖП перимембранозний Гемодинаміка дефекту міжшлуночкової перегородки
Перегородка між шлуночками займає третину від їхньої поверхні. Вгорі вона схожа на мембрану, решта складається з м'язових волокон. Отвори в ній бувають самостійними патологіями або поєднуються із змінами в клапанах, великих судинах. Шлуночки можуть не розділятися, тобто перегородка відсутня зовсім.
Формування розмежування між камерами серця закінчується четвертої декади розвитку плода. У цей момент може не відбутися повного зрощення перегородки, при цьому виникає дефект, який проявиться після пологів. Під час вагітності плід розвивається абсолютно нормально.
У новонародженого формування відхилення від нормальної гемодинаміки відбувається за етапами:
ДМЖП 1. Знижується рівень тиску в легеневому колі, це призводить до скидання об'єму крові з лівого у правий шлуночок.
2. Праві відділи серця та судини в легенях зазнають посиленого навантаження, їх стінки потовщуються.
3. Зростає гіпертензія МКК.
4. Тиск між частинами серця вирівнюється. Самопочуття покращується.
5. При прогресуванні склеротичних змін у легеневих судинах кров скидається праворуч наліво. Операція цієї стадії неефективна.
Щоб не прогаяти час, хірургічне втручання потрібно проводити на початкових етапах, тому що при розвитку великого тиску в легких правий шлуночок не зможе впоратися з перевантаженням. Хворі страждають від прогресуючого кисневого голодуваннятканин.
Симптоми наявності дефекту міжшлуночкової перегородки
Маленький ізольований отвір може супроводжуватися незначною слабкістю, астенією та утрудненням дихання при фізичних навантаженнях, годівлі. Такі діти можуть не мати порушень розвитку, іноді відзначаються деформації грудної клітки у місці розташування серця.
Великий отвір між відділами серця проявляється такими ознаками:
- знижена маса тіла;
- задишка при навантаженні та у стані спокою;
- дитина смокче груди з перервами;
- підвищена пітливість;
- блідість шкіри;
- ціаноз у сфері рота.
Діти починають поступово слабшати, відставати у рості, з'являється підвищена захворюваність на застуди, які ускладнюються бронхітами та гострими пневмоніями.
У чому небезпека патології у дитячому та дорослому віці
При невчасному оперативному втручанні прогресує серцева недостатність. У віці трьох років діти відчувають біль у серці, сильне серцебиття, у них відзначаються кровотечі з носа, непритомність. Ціаноз стає постійним, задишка помітна в стані спокою, дитині важко спати лежачи, вона займає підлозі сидяче становищетурбує кашель.
Ознаками постійної нестачі кисню є деформації пальців рук і нігтів – «барабанні палички» з «вартовим склом».
У дорослих пацієнтів буває два варіанти ДМЖП – вроджений та набутий. Перший тип означає, що дефект має зовсім невеликий розмір, тому що без операції діти не можуть переступити підлітковий рубіж. Такі пацієнти зазвичай добре компенсовані, можуть займатися спортом професійно. Також причиною задовільного стану буває одночасне звуження легеневої артерії, оскільки кров не переповнює легені.
Ускладненнями, які можуть вимагати проведення операції, можуть бути:
- аневризма у сфері клапанів аорти;
- бактеріальний ендокардит.
При набутих ДМЖП відзначається наростання ознак недостатності функції серця, екстрасистолія, аритмія, застійні пневмонії. Внаслідок постійного проходження крові через отвір у цьому місці виникає підвищена освітатромбів, що призводять до закупорки судин головного мозку – розвиваються інсульти.
Чи можна завагітніти та виносити дитину з ДМЖП
Якщо ДМЖП дрібний, то жінка з такою патологією може планувати вагітність, нормально виношувати дитину та народжувати природним способомбез кесаревого розтину.
При значному отворі в перегородці, недостатності серцевої діяльності, порушенні ритму та підвищеному тиску у МКК вагітна ризикує отримати тяжкі ускладнення.
Якщо у пацієнтки є висока, це є показанням до переривання вагітності. Потрібно враховувати також, що дитина може успадкувати подібну чи іншу ваду будови серця.
Жінки з оперованими вадами, а також якщо хірургічне лікування не було проведено, перед тим, як планувати вагітність, повинні пройти огляд генетика, кардіолога, постійно спостерігатися гінекологом, а потім акушером.
Діагностика ДМЖП у дітей та дорослих
Для того, щоб поставити діагноз ДМЖП, враховують дані анамнезу, стан пацієнта, наявність недостатності роботи серця, колір шкірних покривів, відповідність ваги та зростання віковим нормам, деформацію грудної клітки на кшталт «серцевого горба», частоту серцебиття, правильність ритму серцевих скорочень, розміри печінки та селезінки.
Аускультація шуму
Характерним діагностичною ознакоює серцевий шум. При цьому дрібний дефект спричиняє грубий систолічний шум у 2-му міжребер'ї з лівого боку від грудини, який виявляється у перші тижні життя дитини.
Коли легені переповнюються кров'ю, то, у відповідь переростання стінки судин, у яких виникає рефлекторний спазм. Це призводить до покращення клінічної картини, шум слабшає, з'являються розщеплення та акцент другого тону, який чути над легеневою артерією.
На наступній стадії акцент посилюється і набуває металевого відтінку. Наростає діастолічний шум замість систолічного, що слабшає. У легенях дихання ослаблене, вислуховуються свистячі хрипи.
Чи можна прослухати шум у плода
У період внутрішньоутробного розвитку тиск у МКК та великому колі не відрізняються. Плід розвивається нормально до народження, шум у серці не визначається. Діагностика ДМЖП можлива в поодиноких випадкахза непрямими ознаками, до яких відносяться збільшена товщина комірного простору та правого шлуночка. Їх виявляють під час проведення ультразвукового дослідження у 16% випадків.
Рентгенологічне обстеження
Дрібні дефекти (до 3 мм) можуть виявлятися на рентгенограмі. При великих отворах легеневий малюнок посилюється, праві відділи серця збільшуються, виявляється підвищена пульсація коренів, ознаки застійних змін. При дослідженні у косій проекції форма серця схожа на грушу.
Рентгенограма (пряма проекція) грудної клітки при ДМЖП: гіпертрофія обох шлуночків, вибухання дуги легеневого стовбура (зазначено стрілкою). Електрокардіографія
ДМЖП при ЕКГ-дослідженні має характерні риси: збільшені шлуночки серця, причому спочатку є ознаки навантаження лівих, а потім і правих відділів. Для дорослих пацієнтів характерні миготливі аритміїабо екстрасистоли. Провідність порушується на кшталт правосторонньої, пароксизмальної тахікардії (синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта).
Двовимірна доплер-ехокардіографія
Це дослідження допомагає визначити розмір ДМЖП, напрямок скидання, функцію клапанів серця, ступінь оцінки підвищення тиску в МКК. З неінвазивних методик таке обстеження є більш інформативним.
Про те, як виглядає ДМЖП на ЕхоКГ, дивіться у цьому відео:
Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки
Вибір методу терапії ДМЖП залежить від його розмірів, ступеня порушення гемодинаміки та можливості проведення радикального оперативного втручання.
Консервативне лікування проводиться при гіпертензії МКК у разі виявлення серцевої недостатності. Призначають сечогінні та гіпотензивні препарати, переважно з групи інгібіторів ангіотензинконвертуючого ферменту (Каптоприл, Раміприл), медикаменти, що підвищують харчування серцевого м'яза та його стійкість до гіпоксії.
Чи може самостійно відбутися закриття ДМЖП у дітей
Якщо симптомів недостатності кровообігу немає, дитина росте і розвивається без відхилень від норми, а розміри отвору невеликі, то можна відкласти проведення операції, оскільки дефект може зникнути до 2-3 років життя. У деяких випадках спостерігається пізніше зарощення ДМЖП.
Наскільки ефективна операція у дітей першого року життя
Оперативне лікування призначається за наявності великого дефекту, що супроводжується скиданням крові з лівого відділу шлуночка в правий, ознаками збільшення правих відділів серця, за відсутності виражених склеротичних змін у легенях. Тому обов'язковою умовоюУспіхом операції є раннє її проведення. Період від року до 2,5 року – оптимальний для хірургічного втручання.
Особливості проведення операції при ДМЖП
До радикальних хірургічним методикам, що усуває дефект перегородки, відносяться операції:
- Зашивання отвору за його невеликих розмірів.
- Пластика великого ДМЖП. Матеріали латки; синтетика (з дакрону, тефлону), біологічні (ауто-або ксеноперикард).
- Закупорка внутрішньосудинна.
Показаннями до проведення паліативного лікування можуть бути дефіцит ваги дитини при великому скиданні крові у легені, а також складні поєднані серцеві аномалії, що потребують тривалої радикальної операції.
Таким дітям проводиться штучне звуження легеневої артерії за допомогою накладання манжетки. Це створює перешкоду для розвитку легеневої гіпертензії і є підготовчим етапомдо лікування у старшому віці.
Протипоказано оперативне втручання при переорієнтації скидання крові, надходження її з правого до лівого шлуночка. Це означає, що легеневі судини стали щільними і вузькими, а значить після закриття ДМЖП правий шлуночок не зможе прокачувати в них кров.
Про симптоми, діагностику та лікування ДМЖП дивіться у цьому відео:
Життя після операції та прогноз для пацієнтів
Якщо хворих дітей не оперувати, то за незначних дефектів вони можуть дожити приблизно до 20 — 25 років. Великі отвори в перегородці призводять до смерті дітей до року в 50-75 відсотках випадків. Причинами загибелі бувають ускладнення:
- серцева недостатність;
- застійні явища у легенях із приєднанням пневмонії;
- бактеріальний ендокардит;
- тромбоемболія.
Прооперовані діти спочатку після виписки зі стаціонару ослаблені, їх може турбувати задишка при навантаженні і часте серцебиття. Щоб кровообіг повністю відновилося, повинен пройти відновлювальний період.
Швидкість реабілітації залежить від вихідного станудитини та наявності супутніх відхилень розвитку.
У цей період діти вимагають посиленої уваги, потрібно оберігати їх від інфекцій та стресів, організувати повноцінне харчування. Найкращий виглядїжі для дітей до року - грудне молоко, прикорм вводиться за звичайними правилами. Після одного року дитина повинна отримувати достатню кількість свіжі соки, ягоди, фрукти та овочі, страви з нежирного м'яса, риби, круп'яні гарніри.
Якщо операція проводилася на відкритому серці, то на два місяці потрібно виключити фізичні навантаження, а надалі рекомендується якнайбільше гуляти на свіжому повітрі, поступово збільшуючи активність дитини.
Після операції, якщо для неї вибрано оптимальний час, дефект ліквідований повністю, діти зазвичай добре розвиваються, надолужуючи втрачений час. Раннє проведення операції дає можливість таким дітям надалі жити. повноцінним життям. Вони залишаються під наглядом кардіолога протягом 5 років для того, щоб своєчасно розпізнати порушення ритму серця, ознаки недостатності роботи міокарда, запобігти запальним процесам.
У дорослих пацієнтів після операції частими ускладненнями є аритмія, серцева недостатність, артеріальна гіпертонія. Залежно від стадії хвороби, де було проведено втручання, результатом лікування може бути повне чи часткове відновлення.
Таким чином, вибір тактики лікування при вроджених та набутих ДМЖП визначається розміром отвору, наявністю легеневої гіпертензії та напрямом скидання крові. Показано операції на стадії струму крові зліва-направо. Дітей оперують від року до 2,5 років. За своєчасного хірургічного втручання прогноз сприятливий.
Читайте також
Лікування як операції може стати єдиним шансом для хворих з дефектом межпредсердной перегородки. Він може бути вродженою пороком у новонародженого, виявитися у дітей та дорослих, вторинним. Іноді відбувається самостійне закриття.
Людське серце має складну чотирикамерну будову, яка починає формуватися з перших днів після зачаття.
Але бувають випадки, коли цей процес порушується, через що у будові органу виникають великі та дрібні дефекти, які впливають на роботу всього організму. Один з них має назву дефект міжшлуночкової перегородки, або скорочено ДМЖП.
Дефект міжшлуночкової перегородки – це вроджена (іноді набута) вада серця (ВПС), яка характеризується наявністю патогенного отвору між порожнинами лівого та правого шлуночка. Тому кров з одного шлуночка (зазвичай з лівого) надходить в інший, порушуючи тим самим функцію серця і всієї системи кровообігу.
Поширеність його становить приблизно 3-6 випадків на 1000 доношених новонародженихКрім дітей, які з'являються на світ з дрібними дефектами перегородки, які самостійно купіруються протягом перших років життя.
Серед вроджених вад ДМЖП посідає друге місце за поширеністю серед дітей старше 3-х років.
Причини та фактори ризику
Зазвичай дефект міжшлуночкової перегородки у плода розвивається на ранніх етапахвагітності, приблизно з 3-го по 10-й тиждень. Основною причиною цього вважається сукупність зовнішніх та внутрішніх негативних факторів, включаючи:
- генетичну схильність;
- вірусні інфекції, перенесені у період виношування дитини (краснуха, кір, грип);
- зловживання алкоголем та куріння;
- прийом антибіотиків, які мають тератогенну дію (психотропні препарати, антибіотики тощо);
- вплив токсинів, важких металівта радіації;
- сильні стреси.
Класифікація
Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених та старших дітей може діагностуватися як самостійна проблема (ізольована вада), так і як складова частинаінших серцево-судинних захворювань, наприклад, пентади Кантрелла (, щоб почитати про неї).
Розмір дефекту оцінюється виходячи з його величини по відношенню до діаметру аортального отвору:
- дефект розміром до 1 см класифікується як малий (хвороба Толочинова-Роже);
- великими вважаються дефекти від 1 см або ті, які за своїми розмірами перевищують половину гирла аорти.
Зрештою, по локалізації отворуу перегородці ДМЖП ділиться на три типи:
- М'язовийдефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого. Отвір розташовується в м'язовій частині, на відстані від провідної системи серця і клапанів, і при невеликих розмірах може закриватися самостійно.
- Мембранозний. Дефект локалізується у верхньому сегменті перегородки нижче за аортальний клапан. Зазвичай він має невеликий діаметр і купірується самостійно зі зростанням дитини.
- Надгребневий. Вважається найскладнішим видом пороку, тому що отвір у цьому випадку знаходиться на межі судин лівого і правого шлуночка, що виводять, і мимоволі закривається дуже рідко.
Небезпека та ускладнення
При невеликому розмірі отвору та нормальному стані дитиниДМЖП не становить особливої небезпеки для здоров'я дитини, і потребує лише регулярного спостереження у фахівця.
Великі дефекти – зовсім інша річ. Вони є причиною серцевої недостатностіяка може розвинутися відразу ж після появи немовляти на світ.
Такі діти схильні простудним захворюваннямзі схильністю до пневмонії, можуть відставати у розвитку, відчувати труднощі із смоктальним рефлексом, страждати від задишки навіть після невеликої фізичного навантаження. Згодом труднощі з диханням виникають і в стані спокою, через що порушується робота легень, печінки та інших органів.
Крім того, ДМЖП може стати причиною таких серйозних ускладнень:
- як наслідок;
- формування гострої серцевої недостатності;
- ендокардит, чи інфекційне запалення внутрішньосерцевої оболонки;
- інсульти та ;
- порушення роботи клапанного апарату, що веде до формування клапанних вадсерця.
Симптоми
Великі дефекти міжшлуночкової перегородки виявляються вже у перші дні життя, та характеризуються наступними симптомами: 
- посинення шкірних покривів (переважно кінцівок та особи), що посилюється під час плачу;
- порушення апетиту та проблеми при годівлі;
- сповільнений темп розвитку, порушення прибавок ваги та зростання;
- постійна сонливість та швидка стомлюваність;
- набряки, що локалізуються в області кінцівок та живота;
- порушення серцевого ритму та задишка.
Малі дефекти часто не мають яскраво виражених проявів і визначаються під час прослуховування(у грудях пацієнта чути грубий систолічний шум) чи інших дослідженнях. У деяких випадках у дітей спостерігається так званий, тобто випинання грудей у серці.
Якщо захворювання не було діагностовано у дитячому віці, то з розвитком серцевої недостатності у дитини у 3-4 роки з'являються скаргина сильне серцебиття та біль у грудях, розвивається схильність до носових кровотеч та втрат свідомості.
Пацієнти часто страждають від застійних явищ у легенях, задишки та кашлю, сильно втомлюються навіть після невеликих фізичних навантажень.
Коли звертатися до лікаря
ДМЖП, як і будь-яка інша вада серця (навіть якщо він компенсований і не завдає незручностей пацієнтові) обов'язково вимагає постійного спостереженнякардіолога, оскільки ситуація будь-якої миті може погіршитися.
Щоб не пропустити тривожні симптоми та час, коли ситуацію можна виправити з найменшими втратами, батькам дуже важливо спостерігати за поведінкою дитини з перших днів. Якщо він занадто багато і довго спить, часто вередує без причини і погано набирає вагу, це є серйозним приводом для консультації з педіатром та дитячим кардіологом.
У різних ВВС симптоми схожі. Дізнайтеся більше про , щоб не пропустити жодну скаргу.
Діагностика
До основних методів діагностики ДМЖП належать:
- Електрокардіограма. У ході дослідження визначається ступінь перевантаження шлуночків, а також наявність та вираженість легеневої гіпертензії. Крім того, у хворих старшого віку можуть визначатися ознаки аритмії та порушення провідності серця.
- Фонокардіографія. За допомогою ФКГ можна зафіксувати високочастотний шум систоли в 3-4-му міжребер'ї зліва від грудини.
- Ехокардіографія. ЕхоКГ дозволяє виявити отвір у міжшлуночковій перегородці або запідозрити його наявність, виходячи з порушень кровообігу в судинах.
- Ультразвукове дослідження. УЗД оцінює роботу міокарда, його структуру, стан і прохідність, а також два дуже важливі показники – тиск у легеневу артерію та величину скидання крові.
- Рентгенографія. На рентгені органів грудної клітки можна побачити посилення легеневого малюнка та пульсації коренів легень, значне збільшення серця у розмірах.
- Зондування правих порожнин серця. Дослідження дає можливість виявити підвищений тиск у легеневій артерії та шлуночку, а також підвищену оксигенацію венозної крові.
- Пульсоксіметрія. Метод визначає ступінь насиченості крові киснем. низькі показникиє ознакою серйозних проблем із серцево-судинною системою.
- Катетеризація серцевого м'яза. З її допомогою лікар оцінює стан структур серця та визначає тиск у його камерах.
Лікування
Маленькі дефекти перегородки, які не дають яскраво виражених симптомів, зазвичай не вимагають будь-якого спеціального лікування, оскільки самостійно затягуються до 1-4 років життя або пізніше.
У складних випадках, коли отвір не заростає протягом тривалого часу, наявність дефекту позначається на самопочутті дитини або вона занадто велика, порушується питання про хірургічне втручання.
Під час підготовки до операції застосовується консервативне лікування, що допомагає регулювати серцевий ритмнормалізувати тиск і підтримати роботу міокарда
Хірургічна корекція ДМЖП може бути паліативної чи радикальної: паліативні операціїпроводять грудним дітям з вираженою гіпотрофією та множинними ускладненнями з метою підготовки до радикальному втручанню. У цьому випадку лікар створює штучний стеноз легеневої артерії, який значно полегшує стан пацієнта.
До радикальних операцій, що застосовуються для лікування ДМЖП, належать:
- ушивання патогенних отворів П-подібними швами;
- пластика дефектів за допомогою латок із синтетичної або біологічної тканини, що виконується під контролем УЗД;
- операції на відкритому серці ефективні при комбінованих пороках (наприклад, зошиті Фалло) або великих отворах, які неможливо закрити за допомогою однієї латки.
Найкращі найкращі результатидають хірургічні втручання, Проведені у віці 2-2,5 років, коли у пацієнтів зазвичай з'являються перші ознаки серцевої недостатності.
У цьому відео розказано про одне з найбільш ефективних операційпроти ДМЖП:
Прогнози та профілактика
Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки (1-2 мм) зазвичай мають сприятливий прогноз- Діти з таким захворюванням не страждають від неприємних симптомів і не відстають у розвитку від своїх однолітків. При більш значних дефектах, що супроводжуються серцевою недостатністю, прогноз значно погіршується, тому що без відповідного лікування можуть призвести до серйозних ускладнень і навіть летального результату.
Профілактичних заходів для попередження ДМЖП слід дотримуватись ще на етапі планування вагітності та виношування дитини: вони полягають у віданні здорового образужиття, своєчасне відвідування жіночої консультації, відмові від шкідливих звичок та самолікування .
Незважаючи на серйозні ускладнення та не завжди сприятливі прогнози, діагноз «дефект міжшлуночкової перегородки» не можна вважати вироком маленькому пацієнтові. Сучасні методики лікування та досягнення кардіохірургії дозволяють значно покращити якість життя дитини та продовжити її настільки, наскільки це можливо.
