Післяопераційне лікування транспозиції магістральних артерій. Вроджені вади серця

Найбільш поширеним важким, з яким стикається педіатрія, виявляється транспозиція магістральних судин. Це захворювання більше властиве немовлятам чоловічої статі, і в найважчій формі смертельно для новонародженого, якщо йому не буде надано негайну допомогу.

Транспозиція магістральних судин - це найскладніший, при якому у дитини аорта виходить із правої серцевого шлуночкаі транспортує кров венозного типу, після проходження по судинної системиповертається в праву половину. Легенева артерія переносить життєдайну рідину з лівої частини до легень і знову повертає її в цей же бік. Виходить, що обидва працюючі кола кровообігу не з'єднані, і кров великого колазалишається ненасиченою киснем, венозною.

За такого стану виживання дитини неможливе. Повна транспозиція магістральних судин у дітей потребує негайного оперативного втручання.

Новонародженого може врятувати наявність отвору правою та лівою половинами – відкритого овального вікна. Цей дефект часто поєднується із пороком серця. Але одного такого отвору недостатньо, щоб повністю компенсувати нестачу кисню, тому серце буквально надривається, щоб посилити викид крові, що зрештою викликає .

Частково компенсує нестачу кисню отвір у міжшлуночковій перегородці, але й воно забезпечує лише неповне постачання крові киснем. В результаті, за наявності таких тяжких порушень новонароджений відразу ж страждає від сильного ціанозу, йому необхідна термінова допомога, тому що стан не терпить зволікань і може швидко призвести до летального результату.

Причини

Викликати транспозицію магістральних судин у новонароджених можуть наступні причини:

• обтяжена спадковість;
• вагітність пізня, 35 – 45 років;
• негативні екологічні умови;
• застосування медикаментів, що мають токсичний для плоду ефект;
• інфекційні захворювання, що трапилися під час вагітності: ГРВІ, вітрянка, краснуха, кір, «свинка», сифіліс та інші;
• цукровий діабетта інші ендокринні патології;
• порушення харчування та загальна нестача вітамінів протягом вагітності;
• робота вагітної із токсичними речовинами.

Наявність шкідливих звичок у майбутньої матері приносить плоду колосальну шкоду і може виявитися не лише вадами серця, а й іншими порушеннями розвитку, дефектами та потворністю. Небезпека несе вживання алкоголю, наркотиків, безконтрольний прийом лікарських препаратівта куріння, особливо на ранніх термінах, оскільки патологія формується на 2 місяці внутрішньоутробного життя плода

Класифікація

Серед усіх ВПС транспозиція магістральних судин займає від 7 до 15% всіх випадків, що відбулися і зафіксованих. За наявністю супутніх шляхів порок ділиться на наступні види:

1. ТМС, що поєднується з гіперволемією або повноцінним кровотоком у легенях:

• проста транспозиція (з отвором між передсердям або відкритим «овальним вікном»);
• з отвором у перегородці між шлуночками серця;
• з незакритою артеріальною протокою та присутністю додаткових каналів.

1. ТМС із зниженим кровотоком легень:

• зі стенозом виносного тракту лівого желудочка;
• складна транспозиція (також з лівошлуночковим стенозом серця та вікном у перегородці між правим та лівим шлуночками).

Особливості гемодинаміки

При оцінці гемодинаміки виділяють наступні формиТМС:

Повна. За неї венозна кровз правого шлуночка потрапляє в аорту, у велике коло кровообігу та повертається у праву половину серця. Лівий шлуночок жене артеріальну кров у легеневу артерію, в мале коло кровообігу, а потім кров повертається в ліву половинусерця.

Коригована. У цьому стані є шлуночкова інверсія.

Характерні симптоми

В період внутрішньоутробного розвиткуплода захворювання себе ніяк не проявляє, тому що мале коло кровообігу ще не задіяне, а струм крові здійснюється через овальне вікноі артеріальна протока. Дитина, яка має таку ваду серця, народжується вчасно і має нормальна вага.

Але з повною транспозицією магістральних судин у дітей виживання неможливе, тому смерть без негайного виконання втручання неминуча. За наявності про компенсаторних шунтів, тобто отворів, венозна і артеріальна кров отримує можливість змішатися і трохи наситити серце киснем.

Тільки при коригованій транспозиції магістральних судин явних ознакнемає, і малюк росте нормально до певного часу.

Типовими показниками пороку у немовлят є наступні ознаки:

• загальний ціаноз;
• частий пульс;
• задишка.

За наявності отворів синюшність обмежується тулубом, обличчям та шиєю. Надалі можуть відзначатися такі прояви хвороби:

1. Серцева недостатність, що виявляється збільшення серця та печінки, появою набряклості, рідко – асцитом.
2. Навіть у нормально важливих новонароджених у перші три місяці спостерігається зниження ваги. Діти з ознаками хвороби відстають у фізичному та/або розумовому розвитку, часто хворіють вірусними захворюваннями, які можуть ускладнюватись запаленнями легень.

При анатомічному правильному розвиткуаорта повідомляється з лівим шлуночком і розносить збагачену киснем кров великому колу кровообігу. А легеневий стовбур відгалужується від правого шлуночка і доставляє кров у легені, де вона збагачується киснем і повертається у ліве передсердя. Далі оксигенована кров потрапляє до лівого шлуночка.

Однак під впливом ряду несприятливих факторівкардіогенез може відбуватися неправильно, і у плода формуватиметься такий як повна транспозиціямагістральних судин (ТМС) При такій аномалії аорта та легенева артеріяміняються місцями - аорта відгалужується від правого, а легенева артерія від лівого шлуночка. В результаті незбагачена киснем кров надходить у велике коло кровообігу, а оксигенована кров знову доставляється в мале коло (тобто у легені). Таким чином відбувається роз'єднання кіл кровообігу, і вони представляють два замкнуті кільця, які ніяк не повідомляються між собою.

Гемодинамічне порушення, що виникає при такій ТМС, не сумісне з життям, але нерідко ця аномалія поєднується з компенсуючою її присутністю в міжпередсердної перегородки. Завдяки цьому два кола можуть повідомлятися між собою через цей шунт, і відбувається хоча б незначне змішування венозної та артеріальної крові. Однак наситити організм повною мірою така трохи оксигенована кров не може. Якщо в серці є ще й дефект у міжшлуночковій перегородці, то ситуація компенсується ще, але й такого збагачення крові киснем недостатньо. нормального функціонуванняорганізму.

Народжена з такою вродженою пороком дитина швидко впадає в критичний стан. проявляється вже в перші години життя, і за відсутності негайної допомогинемовля вмирає.

Повна ТМС є критичним пороком серця синього типу, який не сумісний із життям і завжди потребує проведення невідкладного кардіохірургічного лікування. За наявності відкритого овального вікна та дефекту міжпередсердної перегородки операція може відкладатися, але вона повинна виконуватись у перші тижні життя дитини.

Ця вроджена вада відносять до аномалій серця і судин, що найчастіше зустрічаються. Він, поряд із зошитом Фалло, відкритим овальним вікном, дефектом міжшлуночкової перегородкиі входить до «великої п'ятірки» аномалій серця. За даними статистики ТМС у 3 рази частіше розвивається у плодів чоловічої статі та становить 7-15% серед усіх вроджених вад.

У дітей із коригованою ТМС змінюється розташування не артерій, а шлуночків. При такому різновиді вади венозна кров виявляється в лівому шлуночку, а оксигенована в правому. Однак із правого шлуночка вона надходить в аорту і потрапляє у велике коло кровообігу. Така гемодинаміка також є атиповою, проте кровообіг все-таки здійснюється. Як правило, цей різновид аномалії не позначається на стані народженої дитиниі не несе загрози його життю. Згодом у дітей може спостерігатися деяке відставання у розвитку, оскільки функціональність правого шлуночка нижче, ніж в лівого, і може повною мірою справлятися із забезпеченням нормального кровопостачання великого кола кровообігу.

У цій статті ми ознайомимо вас з можливими причинами, різновидами, симптомами, методами діагностики та корекції транспозиції магістральних судин Ця інформація допоможе вам скласти загальне уявленняпро суть цього небезпечного вродженої вадисерця синього типу та принципи його лікування.

Шкідливі звичкивагітної жінки значно підвищують ризик розвитку вроджених вад серця у плода.

Як і всі інші вроджені вади серця, ТМС розвивається в внутрішньоутробний періодпід впливом наступних несприятливих факторів:

• спадковість;
• несприятлива екологія;
• прийом тератогенних препаратів;
• перенесені вагітної вірусні та бактеріальні інфекції(кір, епідпаротит, вітряна віспа, краснуха, ГРВІ, сифіліс та ін);
• токсикоз;
• захворювання ендокринної системи(цукровий діабет);
• вік вагітної віком від 35-40 років;
• полігіповітаміноз під час вагітності;
• контакт майбутньої матері з токсичними речовинами;
• шкідливі звички вагітної.

Аномальне розташування магістральних судин формується на 2-му місяці ембріоногенезу. Механізм утворення цього дефекту поки що недостатньо вивчений. Раніше передбачалося, що порок формується через неправильний вигин аортально-пульмональної перегородки. Пізніше вчені стали припускати, що транспозиція формується внаслідок того, що при розгалуженні артеріального стволавідбувається неправильне зростання субпульмонального та субаортального конуса. В результаті клапан легеневої артерії розташовується над лівим, а клапан аорти над правим шлуночком.

Класифікація

Залежно від супутніх дефектів, що виконують при ТМС роль шунтів, що компенсують гемодинаміку, виділяється ряд варіантів такої аномалії серця і судин:

• порок, що супроводжується достатнім обсягом легеневого кровотоку та гіперволемією і поєднується з відкритим овальним вікном (або проста ТМС), дефектом міжшлуночкової перегородки або відкритою артеріальною протокою та присутністю додаткових шунтів;
• порок, що супроводжується недостатнім легеневим кровотоком і поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки та стенозом виносного тракту (складна ТМС) або зі звуженням виносного тракту лівого шлуночка.

Приблизно у 90% хворих на ТМС поєднується з гіперволемією малого кола кровообігу. Крім цього, у 80% пацієнтів виявляється один або кілька додаткових компенсуючих шунтів.

Найбільш сприятливим варіантом ТМС є випадки, коли завдяки дефектам міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок забезпечується достатнє змішування артеріальної та венозної крові, а помірне звуження легеневої артерії попереджає настання значної гіперволемії малого кола.

У нормі аорта та легеневий стовбур перебувають у перехрещеному стані. При транспозиції ці судини розташовуються паралельно. Залежно від них взаємного розташуваннявиділяють такі варіанти ТМС:

• D-варіант – аорта праворуч від легеневого стовбура(у 60% випадків);
• L-варіант - аорти ліворуч від легеневого стовбура (у 40% випадків).

Симптоми

Під час внутрішньоутробного розвитку ТМС майже ніяк не проявляється, тому що при фетальному кровообігу малий круг ще не функціонує, а кровотік відбувається через овальне вікно і відкриту артеріальну протоку. Зазвичай діти з такою пороком серця з'являються на світ нормальні терміни, з достатньою або дещо перевищеною вагою.

Після народження дитини її життєздатність повністю визначається наявністю додаткових комунікацій, які забезпечують змішування артеріальної та венозної крові. За відсутності таких компенсуючих шунтів – відкрите овальне вікно, дефект міжшлуночкової перегородки або відкрита артеріальна протока – новонароджена після народження вмирає.

Зазвичай ТМС може виявлятися відразу після народження. Винятки становлять випадки коригованої транспозиції – дитина розвивається нормально, і аномалія проявляється дещо пізніше.

Після народження у новонародженого з'являються такі симптоми:

• тотальний ціаноз;
• прискорений пульс.

Якщо дана аномалія поєднується з коарктацією аорти та відкритою артеріальною протокою, то у дитини є диференційований ціаноз, що виявляється більшою синюшністю верхньої частини тіла.

Пізніше у дітей з ТМС прогресує (збільшуються розміри серця та печінки, рідше розвивається асцит та з'являються набряки). Спочатку у дитини маса тіла є нормальною або трохи перевищеною, але пізніше (до 1-3 місяця життя) розвивається гіпотрофія, обумовлена ​​недостатністю серцевої діяльності та гіпоксемією. Такі діти часто хворіють на ГРВІ та пневмонії, відстають у фізичному та розумовому розвитку.

Під час огляду дитини лікар може виявити такі симптоми:

• хрипи у легенях;
• розширена грудна клітка;
• нерозщеплений гучний II тон;
• шуми супутніх аномалій;
• прискорений пульс;
• серцевий горб;
• деформація пальців на кшталт «барабанних паличок»;
• збільшення печінки.

При коригованій ТМС, яка не супроводжується додатковими уродженими аномаліямирозвитку серця, вада може довго протікати безсимптомно. Дитина розвивається нормально, і скарги з'являються лише тоді, коли правий шлуночок перестає справлятися із забезпеченням великого кола кровообігу. достатньою кількістюнасиченої киснем крові. При огляді у кардіолога у таких пацієнтів визначається шуми в серці та атріовентрикулярна блокада. Якщо коригована ТМС поєднується з іншими вродженими вадами, то у хворого з'являються скарги, характерні для аномалій розвитку серця.

Діагностика

Майже в 100% випадків цю ваду серця діагностують відразу після народження дитини, в пологовому будинку.

Найчастіше ТМС виявляється ще у пологовому будинку. При огляді дитини лікар виявляє виражений зміщений медіально-серцевий поштовх, гіперактивність серця, ціаноз і розширення грудної клітки. При вислуховуванні тонів виявляється посилення обох тонів, присутність систолічного шумуі шумів, притаманних супутніх серцевих пороків.

Для детального обстеження дитини з ТМС призначаються наступні методидіагностики:

• рентген грудної клітки;
• катетеризація порожнин серця;
• (аорто-, атріо-, вентрикуло-і коронарографія).

На підставі результатів інструментальних дослідженьсерця кардіохірург складає план подальшої хірургічної корекціїаномалії.

Лікування

При повній ТМС всім дітям у перші дні життя виконуються екстрені паліативні операції, створені задля створення дефекту між малим і великим колами кровообігу чи його розширення. До проведення таких втручань дитині призначається препарат, що сприяє незарощенню артеріальної протоки – простагландин Е1. Такий підхід дозволяє досягти змішування венозної та артеріальної крові та забезпечує дитині життєздатність. Протипоказанням до виконання подібних операцій є незворотня легенева гіпертензія, що розвинулася.

Залежно від клінічного випадкувибирається одна з методик подібних паліативних операцій:

• балонна атріосептостомія (ендоваскулярна методика Парка-Рашкінда);
• відкрита атріосептектомія (резекція міжпередсердної перегородки за методикою Блелока-Хенлона).

Такі втручання виконуються для усунення життєзагрозливих гемодинамічних порушень та є підготовкою для проведення необхідної кардіохірургічної корекції.

Для усунення гемодинамічних порушень, що виникають при ТМС, можуть виконуватись наступні операції:

1. За методикою Сеннінга. Кардіохірург за допомогою спеціальних латок перекроює порожнини передсердь так, що кров з легеневих вен починає надходити в праве передсердя, та якщо з порожніх вен – у ліве.
2. За методикою Мастарда. Після розтину правого передсердя хірург висікає більшу частину міжпередсердної перегородки. З листка перикарда лікар викроює латку у формі штанів і підшиває її таким чином, щоб кров із легеневих вен надходила у праве передсердя, а з порожнистих вен – у ліве.

Для анатомічного усунення неправильного розташування магістральних судин при транспозиції можуть виконуватися такі операції з артеріального перемикання:

1. Перетин та ортотопічна реплантація магістральних судин, перев'язка ОАП (Жатена). Легенева артерія та аорта перетинаються і переміщаються до відповідних шлуночків. Крім цього, судини анастомозуються своїми дистальними відділами із проксимальними сегментами один одного. Далі хірург проводить пересадку вінцевих артерійу неоаорту.
2. Усунення стенозу легеневої артерії та пластика дефекту міжшлуночкової перегородки (по Растеллі). Такі операції виконуються при поєднанні транспозиції з дефектом міжшлуночкової перегородки та стенозом легеневої артерії. Дефект міжшлуночкової перегородки закривається латкою з перикарду або синтетичного матеріалу. Стеноз легеневої артерії усувається шляхом закриття її гирла та імплантації судинного протеза, що забезпечує сполучення між правим шлуночком та легеневим стовбуром. Крім цього, формують нові шляхи відтоку крові. З правого шлуночка в легеневу артерію кров надходить по створеному екстракардіальному кондуїту, та якщо з лівого шлуночка в аорту – по інтракардіальному тунелю.
3. Артеріальне перемикання та пластика міжшлуночкової перегородки. У ході втручання виконується відсікання та реімплантація легеневої артерії у правий, а аорти у лівий шлуночок. Коронарні артерії підшиваються до аорти, а дефект міжшлуночкової перегородки закривається синтетичною або перикардіальною латою.

Зазвичай такі операції проводяться до 2 тижнів життя дитини. Іноді виконання відкладається до 2-3 місяців.

Кожна з перерахованих вище методик анатомічної корекції ТМС має свої показання, протипоказання, плюси і мінуси. Тактика артеріального перемиканнявибирається залежно від клінічного випадку.

Після виконання кардіохірургічної корекції пацієнтам рекомендується подальше довічне спостереження у кардіохірурга. Батькам рекомендується стежити, щоб дитина дотримувалася щадного режиму:

• виключення важких фізичних навантажень та надмірної активності;
• повноцінний сон;
• правильна організація режиму дня;
• правильне харчування;
• профілактичний прийом антибіотиків перед стоматологічними або хірургічними маніпуляціями для запобігання інфекційному ендокардиту;
• регулярне спостереження у лікаря та виконання його призначень.

У дорослому віці хворому необхідно дотримуватися таких же рекомендацій та обмежень.

Прогноз

Новонароджені з транспозицією магістральних судин потребують проведення невідкладного оперативного втручання.

За відсутності своєчасного кардіохірургічного лікування прогноз результату ТМС завжди несприятливий. За даними статистики, близько 50% дітей гине протягом першого місяця життя, а до 1 року більше 2/3 дітей не доживає через виражену гіпоксію, наростаючий ацидоз і серцеву недостатність.

Прогнози після кардіохірургічного лікування стає більш сприятливим. При складних вадах позитивні віддалені результатиспостерігаються приблизно у 70% пацієнтів, при більш простих – 85-90%. Важливе значення під час таких випадків має регулярне спостереження у кардіохірурга. Після виконаних коригувальних операцій у хворих можуть розвиватися віддалені ускладнення: стенозування, тромбоз та кальцифікація кондуїтів, серцева недостатність та ін.

Транспозиція магістральних судин є однією з найбільш небезпечних вадсерця і може усуватися тільки хірургічним шляхом. Важливе значення для її сприятливого результату має своєчасність кардіохірургічної допомоги. Такі операції проводяться до 2 тижнів життя дитини, і тільки в деяких випадках можуть відкладатися до 2-3 місяців. Бажано, щоб така аномалія розвитку виявлялася ще до народження малюка, і вагітність та пологи планувалися з урахуванням наявності у майбутньої дитини цієї небезпечної вродженої вади серця.

Транспозиція магістральних судин - Найсерйозніший вроджена вадасерця, несумісний із життям. Він характеризується неправильним становищемсерцевих судин. Це патологія розташування стовбура легеневої артерії та аорти щодо серцевої камери. При цьому транспозиція може бути різних варіацій: у комбінації з іншою серцевою пороком, повна, неповна. Розглянемо стан "простого ТМС", який характеризується повною транспозицією.

У здорова людинааорта виходить з лівого шлуночка, а легенева артерія – з першого. У новонародженого з транспозиціям магістральних судин - все навпаки. При цьому решта в розташуванні серця нормально. Ця патологіятрапляється найчастіше серед усіх випадків транспозиції. Новонароджений з таким ТМС виглядає добре, доношений і спочатку не виявляє жодних патологій. Однак, порівняно з іншими дітьми виглядає дуже синім. Венозна кров не збагачується киснем, тому що не проходить через легені. Поступово збагачується вуглекислим газом. Разом з цим легенева артерія навпаки перенасичується киснем. Тобто виходить така картина, за якої два кола кровообігу абсолютно роз'єднані та не контактують один з одним.

Однак діти, які народилися з такою патологією, впадають у критичний стан не одразу.Існує певний фактор, який підтримує їх життєздатність до певного моменту. У міжпередсердній перегородці є отвір, через який витікає венозна кров і потрапляє у легені, де збагачується киснем. Цей шунт пов'язаний з легеневою артерією. Однак цей механізм вкрай короткий для підтримки життя, і новонароджені вже за кілька днів впадаю в особливо критичний стан, що потребує негайного хірургічного втручання.

Транспозиція магістральних судин виліковна. У стаціонарних умовпологів, патологія швидко виявляється, після чого лікарі застосовують термінові заходи. Грудна клітка дитини розкривається, підключається апарат, який замінює природний кровотік. Кров при цьому охолоджується. Обидві серцеві судини розсікають. Здійснюють анатомічну корекцію вродженої вади. Відрізані від аорти артерії підшиваються до легеневої артерії - це джерело оновленої аорти. Далі сюди вшивають другу частину аорти. З перикарду виготовляється трубка, покликана відновити легеневу артерію.

Операція дуже серйозна, триває довго. Однак тепер не варто їхати далеко за кордон, щоби виконати її. У Росії вже багато клінік здатні виправляти транспозицію магістральних судин. Але є одна умова: операцію потрібно робити негайно: до 2 тижнів життя новонародженого з ТМС.

Наслідки операції

Операції з подолання вад ТМС проводяться вже протягом 25 років. І на сьогоднішній день нормальним життямживуть старше 20 років молоді люди, які в минулому народилися з транспозицією магістральних судин. Після операції необхідно регулярно відвідувати кардіолога, оскільки зі зростанням дитини можуть виникати ускладнення. Окремо хотілося б наголосити на нових можливостях медицини в оперуванні ТМС. Якщо раніше виправлялася вся анатомія серця, тепер застосовуються методики виправлення шляхів протоки крові. Ця методика дозволила оперувати дітей, яким з будь-яких причин неможливо провести виправлення анатомії серця.

У процентному співвідношенніприблизно половина дітей, вилікуваних від ТМС, стикається з проблемами ритму серця; Інша половина веде цілком здорове життя. Назавжди протипоказані важкі фізичні навантаження. Наприклад, народжувати дівчат після перенесеної операції на ТМС протипоказано. Вагітність може виявитися надзвичайно непідйомним навантаженням для серця.

На 27 тижні вагітності мені зробили УЗД, ЕХОКГ плоду та виявили порок серця у майбутнього малюка. Сказати, що це був ШОК, просто не сказати нічого! Оскільки про переривання вагітності не могло бути й мови, лікарі "заспокоїли" нас із чоловіком, що за сприятливому результатіоперації (а без неї не обійтися) дитина зможе жити цілком повноцінно.

Для довідки: Транспозиція магістральних судин (ТМС) - ВВС, що характеризується дискордантністю шлуночково-артеріальної сполуки при конкордантності сполуки інших сегментів серця. Іншими словами, аорта відходить від морфологічно правого шлуночка, а ствол легеневий - від морфологічно лівого. Статистичні дані 7–15% усіх ВВС 9,9% ВВС, діагностованих у грудному віціСпіввідношення чоловічої статі до жіночої при народженні – 3:1.
Якщо нормі великий і малий кола кровообігу пов'язані між собою послідовно, то за ТМС вони функціонують паралельно, будучи повністю розділені. Тому обов'язкова умованавіть для нетривалого життя - наявність повідомлень між великим та малим колами кровообігу у вигляді природно існуючих чи штучно створених дефектів. При цьому скидання крові здійснюється за ТМС в обох напрямках.

Тільки тепер, коли Андрюшці вже майже півроку, я більш-менш спокійно можу говорити про те, що після цього було з нами. Море сліз про те, чому і за що, роздумів про те, що можна і потрібно зробити, терпіння, терпіння, очікування, надії та віри у краще...

До пологів можна було не хвилюватися, поки легені не задіяні, життю дитини нічого не загрожує, але з моменту народження рахунок йшов на хвилини, найкращому випадку- Годинник. Довелося народжувати у СОККД – Самарському обласному клініко-кардіологічному диспансері. Пологи пройшли нормально, я побачила малюка, тільки тут дізналася, що у нас народився хлопчик (до цього на УЗД нас стать цікавила найменше). І його тут же забрали... не приклали до грудей, не дали обійняти, навіть торкнутися... мені стало моторошно і самотньо, радіти було рано, але я зробила все, що могла. Тепер він у руках Господа Бога та кардіохірургів. Мій малюк, такий беззахисний, крихітний, рідний і дуже потрібний!

перша частина цього відео про нас. Так на 6-й день після народження Андрію зробили операцію. Тільки не в Москві, у Самарі. Величезна подяка та земний уклін кардіохірургам, анестезіологам, реаніматологам та медсестрам, всім, чиє добре серцеі дбайливі руки подарували моєму синові шанс на продовження життя.

Операція тривала понад шість годин, потрібно було поміняти місцями судини, коронарні артерії, А товщина судин новонародженої дитини неймовірно мала. Це штучний кровообіг, переливання крові, штучне дихання, розтин грудини... Ми з мамою сиділи в коридорі, чекали.
Лікар повернувся і розповів, що операція пройшла, була кровотеча, але з ним вдалося впоратися, серце малюка забилося, і тепер треба чекати і сподіватися, що організм одужає, що не буде ускладнень.

Три тижні син був у реанімації, його можна було відвідувати двічі на день, я приїжджала, привозила зціджене молоко, яке через кілька днів стали давати йому через зонд, трохи більше з кожним днем, поступово відключали апарат ШВЛ ( штучної вентиляціїлегень), скасовували препарати, антибіотики, прибирали та прибирали різні трубочки з тіла мого малюка.

Тільки коли стан його реанімації більше не потребував, мені дозволили лягти з ним у палату.
Він вчився смоктати, спочатку молоко доводилося вливати струмком через соску, сил самостійно добути їжу не було ... але ми відстояли ГВ! Через тиждень він уже самостійно смоктав груди і набирав вагу.

У місяць від народження ми вже були вдома. Нарешті брат із сестрою змогли побачити Андрюшку, у якого так довго пропадали мама та тато, такого коханого та довгоочікуваного, такого маленького та славного. Вони були дуже щасливі!

4 місяці після операції не можна тепер брати малюка пахви, за ручки, щоб не пошкодити грудину, скріплену дротиками. Тепер на рентгені грудної клітки у нього завжди будуть тяганини... а на грудях шрамик, але він все менший і світліший, тоненький, косметичний, і ще кілька шрамиків від усіляких дренажів, зондів, дефібриляторів на животі та на боці... те, як починалося життя.

Постійний контроль, порошки-ліки, ЕКГ, візити до кардіохірурга, не все було так безхмарно. , печінки, нирках і т. д. по ланцюжку. Явка через два місяці, знову болісне очікування та надія на те, що все налагодиться. Дуже не хотілося знову лягати на операцію і переживати всі ці кола: реанімація, наркоз, розтин грудини... Страшний сон...

Але наступний візит порадував і нас, і лікарів. Гемодинаміка показала покращення, стабільні поліпшення. Нам скасували ліки. Перший раз ми взяли нашого малюка під ручки, а не як кришталеву вазу. Тепер можна вже й радіти, що все погане позаду.

Скоро Андрюшке півроку, він такий же веселий, життєрадісний і привітний малюк, який із задоволенням тупає по килиму ніжками, воркує і славний, як його ровесники, в чиєму житті був інший початок.
Дякую тобі, Всевишній, собі і всім за цей важливий, важкий, але подоланий життєвий урок.

Діти мої, я вас дуже люблю!

Транспозиція магістральних судин – уроджений серцева вада, один із найважчих і, на жаль, найпоширеніших. За статисткою він становить 12-20% від уроджених порушень. Єдиний спосіб лікування хвороби – операційний.

Причину виникнення патології не встановлено.

Нормальна робота серця

Людське серце включає два шлуночки та два передсердя. Між шлуночком та передсердям є отвір, що закривається клапаном. Між двома половинами органу – суцільна перегородка.

Серце працює циклічно, кожен цикл включає три фази. У першій фазі – систола передсердь, кров передається у шлуночки. У другій фазі - систола шлуночків, кров подається в аорту та легеневу артерію, коли тиск у камерах стає вищим, ніж у судинах. У третій фазі настає загальна пауза.

Права та ліва частини серця обслуговують малий та великий кола кровообігу, відповідно. З правого шлуночка подається кров у легеневу. артеріальна судина, Переміщається до легень, а потім, збагачена киснем, повертається в ліве передсердя. Звідси вона передається в лівий шлуночок, який виштовхує багату на кисень кров в аорту.

Два кола кровообігу пов'язані один з одним лише через серце. Проте захворювання змінює картину.

ТМС: опис

При транспозиції головні кровоносні судиниміняються місцями. Легенева артерія переміщає кров до легень, кров насичується киснем, але потрапляє у праве передсердя. Аорта з лівого шлуночка розносить кров по всьому тілу, але вена повертає кров у ліве передсердя, звідки передається лівому шлуночку. В результаті кровообіг легень та решти тіла повністю ізольовані один від одного.

Очевидно, що цей стан є загрозою для життя.

У плода кровоносні судини, які обслуговують легені, не функціонує. По великому колу кров переміщається через артеріальну протоку. Тому ТМС не є безпосередньою загрозою для плода. Але після народження становище дітей із цією патологією стає критичним.

Тривалість життя дітей із ТМС визначається існуванням та величиною отвору між шлуночками або передсердями. Цього недостатньо для нормальної життєдіяльності, що викликає спроби організму компенсувати стан шляхом збільшення обсягу крові, що перекачується. Але таке навантаження швидко призводить до серцевої недостатності.

Стан дитини може бути навіть задовільний у перші дні. Явним зовнішньою ознакоюу новонароджених виступає тільки чітка синюшність шкірних покривів- ціаноз. Потім розвивається задишка, відбувається збільшення серця, печінки, з'являються набряки.

На рентгенограмах помітні зміни у тканинах легень та серця. Відходження аорти можна спостерігати при ангіографії.

Класифікація захворювання

Хвороба буває трьох основних видів. Найважчою формою є проста ТМС, у якій транспозиція судин не компенсується додатковими вадами серця.

Проста ТМС – повна заміна місцями головних судин, малий та велике коло повністю ізольовані. Дитина народжується доношеною і нормальною, оскільки при внутрішньоутробному розвитку плода змішування крові здійснювалося через . Після народжень у дітей ця протока закривається, тому що в ній зникає потреба.

При простий ТМСпротока залишається єдиним способомзмішування венозної та артеріальної крові. Розроблено низку препаратів, що підтримують протоку в незакритому стані, щоб стабілізувати становище маленького пацієнта.

В цьому випадку термінове операційне втручання - єдиний шансвижити для дитини.

Транспозиція судин з дефектами міжшлуночкової або передсерцевої перегородки – до патології додається аномальний отвір у перегородці. Через нього відбувається часткове змішування крові, тобто мале і велике коло все ж таки взаємодіють.

На жаль, нічого хорошого така своєрідна компенсація не дає.

Єдиний її плюс – становище дітей після народження залишається стабільним кілька тижнів, а не днів, що дозволяє точно виявити картину патології та розробити операцію.

Розмір дефекту перегородки може бути різним. При малому діаметрі симптоми вади дещо згладжені, але спостерігаються і дозволяють досить швидко встановити діагноз. Але якщо обмін крові відбувається в достатній для дитини кількості, стан його здається цілком благополучним.

На жаль, це зовсім не так: тиск у шлуночках вирівнюється через сполучені отвори, що стає причиною . Поразки судин малого кола у дітей розвивається дуже швидко, а при критичному стані дитина стає неоперабельною.

Коригована транспозиція магістральних судин – відбувається зміна розташування не артерій, а шлуночків: збіднена венозна кров виявляється у лівому шлуночку, до якого примикає легенева артерія. Насичена киснем кров передається у правий шлуночок, звідки аортою переміщається у велике коло. Тобто кровообіг хоч і за атиповою схемою, але здійснюється. На стані плода та народженої дитини не позначається.

Такий стан не є прямою загрозою. Але в дітей із патологією зазвичай проявляється деяке відставання у розвитку, оскільки правий шлуночок не розрахований обслуговування великого кола і функціональність його нижче, ніж в лівого.

Виявлення патології

Хвороба виявляється на ранніх стадіяхвнутрішньоутробного розвитку плода, наприклад, за допомогою УЗД. Завдяки особливостям кровопостачання плода захворювання до народження практично не впливає на розвиток і не виявляється. Ця безсимптомність і є головною причиноюне виявлення вад до моменту народження дітей.

Для діагностики новонароджених використовують такі методи:

• ЕКГ – з його допомогою оцінюють електричний потенціал міокарда;
• ехокардія - виступає основним діагностичним методом, тому що дає найбільше повну інформаціюпро патології серця та головних судин;
• рентгенографія - дозволяє визначити розміри серця та розміщення легеневого стовбура, при ТМС вони помітно відрізняються від нормальних;
• катетеризація - дає можливість оцінити роботу клапанів та тиск у серцевих камерах;
• ангіографія - найбільш точний методвизначення положення судин;
• КТ-серця. ПЕТ - призначаються виявлення супутніх патологійрозробки оптимального хірургічного втручання.

При виявленні патології у плода майже завжди постає питання переривання вагітності. Жодних інших способів крім операційного втручання немає, а операції такого рівня виробляються лише у спеціалізованих клініках. Звичайні лікарні можу запропонувати лише операцію Рашкінда. Це дозволяє тимчасово стабілізувати стан дітей із пороком серця, але лікуванням не є.

Якщо патологія виявлена ​​у плода, і мати наполягає на виношуванні, в першу чергу потрібно подбати про переведення до спеціалізованого пологового будинку, де буде можливість негайно, відразу після народження, провести необхідну діагностику.

Лікування ТМС

Хвороба виліковується тільки оперативним шляхом. Найкращий термінна думку хірургів – у перші два тижні життя. Чим більше часу проходить між народженням та операцією, тим сильніше порушується робота серця, судин та легень.

Операції для всіх типів ТМС розроблені досить давно та успішно проводяться.

• Паліативні - ряд операційних заходів здійснюється з метою покращення функціонування малого кола. Між передсердям створюється штучний тунель. При цьому правий шлуночок спрямовує кров і у легені, і у велике коло.
• Коригувальні – повністю усувають порушення та супутні аномалії: легенева артерія зшивається з правим шлуночком, а аорта – з лівим.

Пацієнти з ТМС повинні бути під постійним спостереженнямкардіолога навіть після самої успішної операції. У міру зростання дітей можуть бути ускладнення. Деякі обмеження, наприклад, заборона на фізичні навантаження, повинні дотримуватися життя.

Транспозиція магістральних судин є важким і небезпечним життя пороком серця. При найменших сумнівах у стані плода варто наполягати на ретельному обстеженніза допомогою УЗД. Не меншу увагу слід приділяти стану новонародженого, особливо якщо спостерігає ціаноз. Тільки своєчасне оперативне втручанняє гарантією життя дитини.