Bulbárna a pseudobulbárna paralýza. Komplikácie a prognóza
Bulbárna paralýza sa vyvíja so súčasnými bilaterálnymi alebo jednostrannými léziami subkortikálne jadrá glossofaryngeálne, vagusové, prídavné a hypoglossálne nervy, ktoré sa nachádzajú v predĺženej mieche. Vzťahuje sa na periférnu paralýzu, to znamená, že je charakterizovaná pádom svalový tonus, inhibícia reflexov a rozvoj svalovej atrofie.
Príčinou tohto syndrómu sú akékoľvek ochorenia vedúce k poškodeniu mozgového tkaniva v tejto oblasti:
- ischémia alebo krvácanie v medulla oblongata;
- akákoľvek etiológia (prenášaná kliešťami, herpetická atď.);
- detská obrna;
- nádor medulla oblongata;
- Guillain-Barrého syndróm.
V tomto prípade dochádza k porušeniu inervácie svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana, čo vyvoláva vývoj typického komplexu symptómov.
Príznaky bulbárnej obrny
Charakteristickým znakom bulbárnej paralýzy a parézy je kombinácia množstva symptómov spôsobených porušením pohybov svalov mäkkého podnebia, hltana, hrtana. Prvá vec, ktorá priťahuje pozornosť, je výskyt ťažkostí s prehĺtaním a dusením pri jedle alebo pití.
Tento stav je nebezpečný v dôsledku vniknutia častíc potravy a vody do nosa a pľúc. Ak sa v prvom prípade objavia iba nepríjemné pocity, potom v druhom prípade akútne respiračné zlyhanie a smrť. Preto musí byť kŕmenie pacientov s bulbárnou obrnou alebo parézou starostlivo organizované.
Vyskytujú sa ťažkosti s výslovnosťou slov (najmä tých, ktoré obsahujú písmeno „r“. Samohlásky a znené spoluhlásky sa vyslovujú otupene. Reč sa stáva nezreteľnou, neostrou, „kaša v ústach“. Hlas sa mení, stáva sa chrapľavým, chrapľavým a nosovým , stráca zvukovosť (afónia). Človek má dojem, že človek hovorí „cez nos“, ako napr. prechladnutie(Nazolália). Slová sa hovoria spomalene, človeka rozprávanie rýchlo unaví.
Pri vyšetrení sa zaznamená zníženie pohyblivosti jazyka. Viditeľné sú zášklby jeho jednotlivých svalových zväzkov (fascikulácie). V priebehu času svaly jazyka atrofujú, jeho veľkosť sa zmenšuje. Mäkké podnebie visí nad hltanom. Faryngálne, kašeľové a palatinové reflexy vyblednú.
Niekedy sa u pacientov s bulbárnou obrnou vyvinie Brissotov syndróm, ktorý je s najväčšou pravdepodobnosťou spojený s inhibíciou funkcie retikulárnej formácie na úrovni medulla oblongata. Prejavený náhly nástup chvenie po celom tele, koža bledne, vyteká na ňu pot. Objavujú sa poruchy dýchania, poklesy tlaku, búšenie srdca a pocit prerušenia činnosti srdca. To je sprevádzané pocitom intenzívnej úzkosti a paniky.
Dôležité! V blízkosti jadier hlavových nervov zodpovedných za rozvoj symptómov bulbárnej obrny sa nachádzajú centrá na reguláciu dýchania a srdcového tepu. Preto sú prejavy tohto syndrómu často sprevádzané zastavením životných funkcií.
Ako sa líši pseudobulbárna obrna?
Vyvíja sa, keď sú poškodené cesty vedúce z kortexu do jadier týchto nervov, to znamená, že lézia je umiestnená vyššie ako pri bulbárnej obrne. Patrí medzi paralýzy centrálneho typu. Ich znakmi sú zvýšenie svalového tonusu, výskyt patologických reflexov a absencia svalovej atrofie.
Dyzartria a afónia pripomínajú prejavy bulbárnej paralýzy. Hlas sa stáva slabým, chrapľavým, výslovnosť väčšiny zvukov je narušená. Dôvodom je zvýšenie tónu svalov jazyka a mäkkého podnebia. Preto pokus o jasnejšiu výslovnosť slov vedie k ešte väčšiemu zhoršeniu dikcie, pretože kŕčovité svaly sa viac napínajú.
Uľahčené vyvolanie faryngálnych, kašľových reflexov. Objavujú sa reflexy orálneho automatizmu, ktoré u dospelého človeka normálne chýbajú: pri podráždení oblasti úst sú pery vytiahnuté hadičkou, človek robí sacie pohyby.
Charakteristickým znakom je rozvoj búrlivého plaču alebo smiechu. Zodpovedajúca mimika sa objavuje spontánne, bez vôľovej snahy a nezodpovedá skutočnej situácii.
Metódy terapie
Liečba bulbárnej paralýzy začína odstránením základnej príčiny, ktorá spôsobila ochorenie. Na zmiernenie stavu sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú výživu. nervové bunky: Piracetam, Fenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavín a ďalšie.
Cerebrálna cirkulácia sa zlepšuje pomocou liekov, ako je Vinpocetín. Vitamíny skupiny B, najmä B1 a B6, pomáhajú zlepšiť prenos vzruchov po nervovom vlákne, podieľajú sa na tvorbe jeho membrány. Preto sú liekom voľby aj pri chorobách nervový systém.
Dôležitá je organizácia náležitá starostlivosť pre takého pacienta. Kŕmenie sa musí vykonávať v prítomnosti sestry alebo iného opatrovateľa, aby sa zabránilo uduseniu a prehltnutiu. cudzie telesá do pľúc. Fyzioterapeutické procedúry, sedenia s logopédom a neuropsychológom pomáhajú zlepšovať rečové schopnosti.
Bulbárna a pseudobulbárna obrna sú len prejavom nejakého iného ochorenia nervového systému. S rozvojom týchto znakov je potrebné čo najskôr kontaktovať neurológa a prejsť všetkými potrebné vyšetrenia, pretože tieto syndrómy zvyčajne naznačujú vážne poškodenie nervového systému, ktoré môže viesť k smrti.
Pseudo bulbárny syndróm je ochorenie pohybového systému, ktoré sa vyskytuje u detí a dospelých. Táto porucha je charakterizovaná prítomnosťou porúch pri žuvaní a prehĺtaní, trpí aj chôdza a reč. Diagnostika a liečba tohto ochorenia sa uskutočňuje za pomoci neurológa a logopéda. Prognóza ochorenia je nepriaznivá. O správna liečba príznaky môžu byť znížené.
Ukázať všetko
Popis choroby
Pseudobulbárny syndróm (falošná bulbárna paralýza) je porucha motorického systému, charakterizovaná prítomnosťou patológií žuvania, prehĺtania, reči a mimiky. Toto ochorenie sa vyskytuje u detí a dospelých. Pseudobulbárny syndróm sa objavuje, keď dôjde k pretrhnutiu centrálnych dráh, ktoré siahajú od motorických centier mozgovej kôry k motorickým (motorickým) jadrám hlavových nervov.
Táto patológia sa vyvíja s bilaterálnym poškodením mozgových hemisfér (vľavo a vpravo). Poškodenie jednej hemisféry bulbárne poruchy sa prakticky nevyskytujú. Faktory vývoja tohto ochorenia zahŕňajú:
- ateroskleróza mozgových ciev;
- cerebrálny syfilis;
- neuroinfekcie;
- nádory;
- degeneratívne ochorenia(Alzheimerova choroba, vaskulárna demencia Pickova choroba).
Hlavné klinické prejavy
Jedným z hlavných príznakov tejto patológie je porušenie žuvania a prehĺtania. Pacienti sa sťažujú, že jedlo neustále uviazne za zubami a na ďasnách a tekutina vyteká cez nos. Pacient sa môže udusiť.
Vzhľadom na to, že dochádza k bilaterálnej paréze svalov tváre, stáva sa nevýrazným a maskovým. Niekedy dochádza k záchvatom prudkého smiechu alebo plaču, pri ktorých sa pacientom zatvárajú viečka. Ak ich požiadate, aby otvorili alebo zatvorili oči, otvoria ústa. Pacienti môžu začať plakať, keď ukazujú zuby alebo hladia hornú peru nejakým predmetom.
Zaznamenáva sa zvýšenie šľachového reflexu dolnej čeľuste, objavujú sa známky orálneho automatizmu, pri ktorom dochádza k nedobrovoľnej kontrakcii kruhových svalov úst. Tie možno pripísať nasledujúce typy reflexy:
- Oppenheimov príznak, pri ktorom dochádza k sacím a prehĺtacím pohybom pri dotyku pier;
- labiálny reflex - kontrakcia kruhového svalu úst pri poklepaní;
- Symptóm Toulouse-Wurp - pohyb líc a pier pri poklepaní na stranu pery;
- Bechterevov orálny reflex, ktorý sa vyznačuje pohybmi pier pri poklepaní okolo úst;
- Astvatsaturovov nasolabiálny reflex (proboscisový uzáver pier).
Pseudobulbárny syndróm je kombinovaný s hemiparézou - čiastočná absencia motorická aktivita v určitej časti tela. Niektorí pacienti majú extrapyramídový syndróm charakterizovaný pomalými pohybmi, svalovou stuhnutosťou a zvýšeným svalovým tonusom. Existujú tiež intelektuálne poruchy vyplývajúce z lézií v nervovom systéme a mozgu.
Nástup choroby je akútny, no niekedy sa objavuje postupne, pomaly. Väčšinou pseudobulbárny syndróm Vyskytuje sa po dvoch alebo viacerých poruchách cerebrálny obeh. Niekedy nastáva smrť. Vyskytuje sa v dôsledku požitia potravy do dýchacieho traktu, vzhľadu infekčná choroba, nefritída (ochorenie obličiek), zápal pľúc a iné somatické patológie.
Pacienti majú kognitívne poruchy. Existujú sťažnosti z pamäte (zhoršenie), poruchy duševnej činnosti. Pacienti nemôžu sústrediť svoju pozornosť na žiadnu prácu.
Typy chorôb
Vedci rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, zmiešané, cerebelárne, detské a spastická forma pseudobulbárna obrna:
Typ Charakteristický Pyramídový (paralytický) Ochrnutie jednej strany tela (hemiplégia) alebo všetkých štyroch končatín (tetraplégia). Dochádza k zvýšeniu šľachových reflexov Extrapyramídový Pomalé pohyby, nedostatok výrazov tváre a zvýšený svalový tonus. Chôdza po malých krokoch Zmiešané Kombinácia prejavov pyramídových a extrapyramídových syndrómov cerebelárne Vyskytuje sa pri poškodení cerebellum. Neistá chôdza a nedostatok koordinácie Detský Prítomnosť parézy štyroch končatín, ktorá je najvýraznejšia v dolných. Novorodenec (dieťa do jedného roka) zle saje, dusí sa. Ako choroba postupuje, dochádza k porušovaniu zvukovej výslovnosti Spastické Poruchy pohybu a poruchy intelektu 
Rozdiely medzi bulbárnym syndrómom a pseudobulbárnym syndrómom
Pri bulbárnom syndróme existuje jednostranná a obojstranná lézia hlavových nervov. To posledné vedie k smrti. Táto porucha sa vyvíja s poruchami krvného obehu v predĺženej mieche, nádormi, zlomeninami spodiny lebečnej a polyneuritídou. V procese vývoja ochorenia dochádza k paralýze mäkkého podnebia, hrtana a epiglottis.
Hlas pacientov sa stáva hluchým a nosovým a reč je nezrozumiteľná alebo nemožná. Dochádza k porušeniu aktu prehĺtania, pri ktorom nie sú žiadne palatinové a faryngálne reflexy. Pri podrobnom vyšetrení človeka sa zistí nehybnosť hlasiviek, zášklby svalov jazyka či ich atrofia. Niekedy dochádza k porušeniam v práci dýchacieho a kardiovaskulárneho systému.
Vlastnosti u detí
Vzdelávanie chorých detí sa uskutočňuje v špeciálne školy pretože majú poruchy intelektu a reči. Okrem svalovej parézy rečový aparát, dochádza k zmenám svalového tonusu a mimovoľným zášklbom v jednotlivých svalových skupinách (hyperkinéza). Pseudobulbárny syndróm je jedným z prejavov detskej mozgovej obrny (detskej mozgová obrna), ktorý sa vyskytuje u detí mladších ako 2 roky. Dieťa má problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Nevie zadržať sliny.
Dochádza k porušovaniu jemných motorických schopností. Existuje lézia hornej časti tváre, preto je nehybná. Deti sa stávajú nemotornými a nemotornými. Rodičia pacientov sa sťažujú, že dieťa sa aktívne nepohybuje a nezvláda jednoduché zručnosti samoobsluhy.
Diagnostika
Diagnózu tohto ochorenia vykonáva neurológ. Dôležitosť má anamnézu, ktorá spočíva v štúdiu sťažností pacienta (alebo rodičov) a zdravotné záznamy kde neexistujú alebo neexistujú žiadne údaje o určitých prekonaných chorobách. Potom musíte prejsť inštrumentálnou a laboratórny výskum: rozbor moču, CT (počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia) mozgu, elektromyografia jazyka, končatín a krku, vyšetrenie oftalmológom, vyšetrenie likvoru ( cerebrospinálnej tekutiny) a EKG (elektrokardiografia).
Špecialista musí rozlíšiť pseudobulbárny syndróm od bulbárnej obrny, neuritídy a Parkinsonovej choroby. Aby ste to dosiahli, potrebujete poznať klinický obraz každej z patológií. Diagnózu sťažuje ateroskleróza mozgu.
Liečba
Pseudobulbárny syndróm je v súčasnosti neliečiteľný, ale je možné upraviť jeho prejavy s pomocou neurológa a logopéda (za predpokladu zistenia porúch reči). Terapia by mala byť zameraná proti základnej chorobe. Na zlepšenie žuvania je potrebné predpísať Prozerin 0,015 g 3-krát denne s jedlom.
Je potrebné podporovať a obnovovať narušené funkcie tela: dýchanie a slinenie. Logopéd na nápravu rečových patológií by mal viesť artikulačnú gymnastiku. Jeho trvanie závisí od veku pacienta a závažnosti ochorenia.
Gymnastika s pseudobulbárnym syndrómom u detí
Na zníženie závažnosti prejavov sa odporúča vykonať fyzioterapeutické postupy s cieľom obnoviť motorické funkcie svaly. Pacienti trpiaci touto chorobou vyžadujú neustálu starostlivosť a sledovanie. Pacienti sú kŕmení hadičkou. Ak sa pozorujú úzkostné alebo depresívne stavy, potom sa používajú antidepresíva (Amitriptylín, Novo-Passit).
Prevencia a prognóza
Prognóza ochorenia je nepriaznivá, úplne sa zbaviť tejto choroby je nemožné. Prevencia je včasné odhalenie choroby, ktoré môžu vyvolať vývoj pseudobulbárneho syndrómu. Musíte byť aktívni a zdravý životný štýlživota. To je potrebné, aby sa zabránilo vzniku mŕtvice.
Odporúča sa dodržiavať denný režim a snažiť sa vyhnúť stresu. V strave musíte obmedziť kalorický obsah potravín, znížiť používanie potravín, ktoré obsahujú cholesterol vo svojom zložení. Aby bol svalový tonus normálny, odporúča sa vykonávať každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu.
Pseudobulbárny syndróm je neurologická porucha charakterizovaná poškodením jadrových nervových dráh. Ochorenie postihuje hlavné bulbárne funkcie vrátane artikulácie, žuvania a prehĺtania.
V takmer akejkoľvek patológie mozgu sa objaví rôzne syndrómy. Jedným z nich je pseudobulbárny. Toto ochorenie sa vyskytuje, ak mozgové jadrá dostávajú nedostatočnú reguláciu z centier umiestnených vyššie. Patologický proces nepredstavuje hrozbu pre ľudský život, ale môže výrazne zhoršiť jeho kvalitu. Preto je dôležité pomocou diferenciálnej diagnostiky čo najskôr stanoviť spoľahlivú diagnózu a začať vhodnú liečbu.
Patogenéza
Normálne má každý človek v mozgu takzvané „staré“ oddelenia, ktoré fungujú bez jeho kontroly. Cidrom sa objaví, keď dôjde k poruchám v regulácii pohybu impulzov z nervových jadier. Pri patológii mozgu je možná strata impulzov. V tomto prípade začnú jadrá pracovať v núdzovom režime, čo spôsobí nasledujúce procesy:
- Zmena artikulácie. Existuje porušenie výslovnosti mnohých zvukov.
- Problémy s prehĺtaním v dôsledku vývoja paralýzy mäkkého podnebia.
- Aktivácia reflexov orálneho automatizmu, ktoré by mali byť normálne prítomné u novorodencov.
- Vzhľad nedobrovoľnej grimasy.
- Porušenie fonácie a znížená pohyblivosť hlasiviek.
Často nielen poškodenie jadier vedie k odchýlkam v práci nervového systému, ale aj k zmenám v mozgovom kmeni, cerebellum. U novorodencov býva porucha obojstranná, čo zvyšuje riziko detskej mozgovej obrny.
Rozdiel od bulbárneho syndrómu
je celá skupina rôzne porušenia ktoré vznikajú v dôsledku poškodenia nervových jadier. Takéto centrá sa nachádzajú v špeciálnej časti medulla oblongata - bulbu, odkiaľ pochádza názov poruchy. S patológiou dochádza k paralýze mäkkého podnebia a hltana, čo je často sprevádzané porušením životných funkcií.
nervy postihnuté pri bulbárnom syndróme
Pseudobulbar sa líši tým, že jadrá neprestávajú fungovať, aj keď spojenie medzi nimi a nervových zakončení je porušené. V tomto prípade svaly zostávajú nezmenené.
V oboch prípadoch trpí žuvanie, prehĺtanie a artikulácia, napriek tomu, že mechanizmy vývoja týchto patológií sa navzájom líšia.
Príčiny syndrómu
Patológia sa vyskytuje v dôsledku porušenia koordinácie neurónov v mozgu. Nasledujúce podmienky môžu viesť k tomuto porušeniu:
- Hypertenzia s hemoragickými ložiskami, viacnásobné mŕtvice;
- Blokovanie krvných ciev;
- Rôzne degeneratívne poruchy;
- Komplikácie vnútromaternicovej, pôrodnej alebo kraniocerebrálnej traumy;
- Ischemická choroba po kóme resp klinická smrť;
- Zápalové procesy v mozgu;
- Benígne a malígne nádory.
Tiež pseudobulbárny syndróm sa môže vyskytnúť v dôsledku exacerbácie chronických ochorení.
Cievne ochorenia
Jednou z najčastejších príčin výskytu a rozvoja pseudobulbárneho syndrómu je oklúzia krvných ciev. Viacnásobné ischemické lézie, hypertenzia, vaskulitída a ateroskleróza, srdcové a krvné ochorenia môžu viesť k patológii. Riziko je zvýšené najmä u ľudí nad 50 rokov. Tieto poruchy sa zvyčajne zisťujú pomocou MRI.
Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm
Táto porucha je charakterizovaná narušením rečového a duševného vývoja u detí. V zriedkavých prípadoch môže choroba prejsť do autizmu alebo pseudobulbárneho syndrómu. Lekári tiež opravujú pravidelné záchvaty epilepsie (asi 80% všetkých prípadov). Na stanovenie správnej diagnózy je potrebné MRI.
zranenie mozgu
Akékoľvek ťažké traumatické poškodenie mozgu môže viesť k rozvoju pseudobulbárneho syndrómu s poruchami prehĺtania a reči. To sa deje v dôsledku mechanickému poškodeniu mozgového tkaniva a mnohopočetných krvácaní.
Degeneratívne ochorenia
Väčšina podobné štáty sprevádzané aj pseudobulbárnou obrnou. Medzi tieto poruchy patria: primárne laterálne a amyotrofická skleróza Pickova choroba, Parkinsonova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, mnohopočetná systémová atrofia a iné extrapyramídové poruchy.
Dôsledky encefalitídy a meningitídy
K vzniku a rozvoju syndrómu môže viesť aj meningitída a encefalitída. V tomto prípade lekári identifikujú príznaky infekcia mozgu. V tomto prípade je ohrozenie života pacienta obzvlášť vysoké.
encefalopatia
Patológia sa zvyčajne vyskytuje u pacientov, ktorí nedávno prekonali klinickú smrť, resuscitácia alebo boli dlho v kóme.
Choroba môže viesť k rozvoju pseudobulbárnej obrny, najmä v dôsledku ťažkej hypoxie.
Vývoj patológie u detí
Zvyčajne sa porucha u dojčiat prejaví už niekoľko dní po narodení. Niekedy odborníci stanovujú súčasnú prítomnosť bulbárnej a pseudobulbárnej paralýzy. Ochorenie sa vyskytuje v dôsledku trombózy, amyotrofickej sklerózy, demyelinizačných procesov alebo nádorov rôznej etiológie.
Príznaky choroby
Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný poruchou reči a prehĺtania súčasne. Objavujú sa aj známky orálneho automatizmu a násilných grimás.
pacient s pseudobulbárnym syndrómom
Problémy s rečou u pacienta dramaticky ovplyvňujú výslovnosť slov, dikciu a intonáciu. Dochádza k „strate“ spoluhlások, stráca sa význam slov. Tento jav sa nazýva dyzartria a je odôvodnený spastickým svalovým tonusom alebo paralýzou. V tomto prípade sa hlas stáva hluchým, tichým a chrapľavým, dochádza k dysfónii. Niekedy človek stráca schopnosť hovoriť šeptom.
Problémy s prehĺtaním sú spôsobené slabosťou svalov mäkkého podnebia a samotného hltana. Jedlo sa často zasekne za zubami a na ďasnách a cez nos vyteká tekutá potrava a voda. Ale zároveň atrofia a svalové zášklby pacienta neobťažujú a faryngálny reflex sa často dokonca zvyšuje.
Známky orálneho automatizmu si pacient zvyčajne nevšimne. Najčastejšie sa najskôr o sebe prejavia počas lekárska prehliadka neurológ. V dôsledku dopadu na niektoré oblasti lekár zistí kontrakciu svalov úst alebo brady. Zvyčajne sa reakcia prejaví pri poklepaní na nos alebo pri stlačení špeciálneho nástroja na kútik úst. Reagujú aj pacienti žuvacie svaly na ľahkej bavlnke na brade.
Násilný plač alebo smiech je krátkodobý. Mimika sa mení mimovoľne, bez ohľadu na skutočné pocity alebo dojmy danej osoby. Často sú postihnuté svaly celej tváre, v dôsledku čoho je pre pacienta ťažké zavrieť oči alebo otvoriť ústa.
Pseudobulbárna obrna sa neobjaví z ničoho nič. Vyvíja sa spolu s inými neurologickými poruchami. Symptomatológia ochorenia priamo závisí od základnej príčiny nástupu ochorenia. Napríklad pre léziu prednej časti hlavy je charakteristická emočno-vôľová porucha. Pacient sa stáva neaktívnym, letargickým alebo naopak príliš aktívnym. Môžu sa vyskytnúť poruchy motoriky a reči, môže sa vyskytnúť porucha pamäti.
Diagnostika
Na potvrdenie pseudobulbárneho syndrómu je potrebné vykonať odlišná diagnóza od bulbárneho syndrómu, neurózy, parkinsonizmu a nefritídy. Jedným z najdôležitejších znakov pseudoformy ochorenia je absencia svalovej atrofie.
Treba tiež poznamenať, že syndróm je svojimi vlastnosťami podobný Parkinsonovej paralýze. Pacient, ako pri pseudobulbárnej poruche, má poruchu reči, objavuje sa prudký plač. Táto patológia postupuje pomaly a ďalej záverečné fázy vedie k apoplexii. Preto je dôležité čo najskôr vyhľadať pomoc kvalifikovaného a skúseného lekára.
paralytická terapia
Pseudobulbárny syndróm nevzniká z ničoho nič - prichádza ako reakcia na základné ochorenie. Preto je pri liečbe paralýzy potrebné poraziť hlavnú príčinu ochorenia u dospelých aj detí. Napríklad, aby pôsobili na hypertenziu, odborníci pripisujú vaskulárnu a antihypertenzívnu terapiu.
Okrem hlavnej príčiny syndrómu by sa mala venovať pozornosť aj normalizácii práce neurónov, zlepšeniu krvného obehu v mozgu (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Metabolické, cievne, nootropné (Nootropil, Pantogam) a acetylcholín štiepiace činidlá (Oxazil, Prozerin) pomôžu vyrovnať sa s ochorením.
Bohužiaľ, zatiaľ neexistuje jediný liek na liečbu paralýzy. Špecialista musí vypracovať špecifický súbor terapie, berúc do úvahy všetky existujúce patológie u pacienta. A do medikamentózna liečba treba pridať a dychové cvičenia, cvičenie pre všetky postihnuté svaly, fyzioterapia.
Tiež v prípade nesprávnej výslovnosti slov by pacienti mali absolvovať kurz s defektológom. Najmä takáto terapia bude užitočná pre deti. Takže pre dieťa bude jednoduchšie prispôsobiť sa škole alebo inej vzdelávacej inštitúcii.
Šance na zlepšenie pohody sa výrazne zvýšia, ak sa pri liečbe choroby použijú kmeňové bunky. Sú schopní vyvolať výmenu myelínového puzdra, čo povedie k obnoveniu práce poškodených buniek.
Ako ovplyvniť stav u dojčiat
Ak sa u novorodenca vyskytne pseudobulbárna paralýza, je potrebné čo najskôr začať s komplexnou liečbou. Zvyčajne zahŕňa: kŕmenie dieťaťa cez hadičku, masáž svalov úst a elektroforézu v oblasti cervikálny chrbtice.
O zlepšení celkového stavu dieťaťa je možné hovoriť až vtedy, keď dieťa začne mať reflexy, ktoré predtým chýbali; neurologický stav je stabilizovaný; dôjde k pozitívnym zmenám v liečbe odchýlok, ktoré boli predtým zistené. Novorodenec by mal tiež zvýšiť motorickú aktivitu a svalový tonus.
Rehabilitácia dojčiat
Keď novorodenec nemá žiadne nevyliečiteľné lézie, zvyčajne proces obnovy začína počas prvých dvoch týždňov života dieťaťa. Ak sa zistí pseudobulbárna paralýza, liečba padá na štvrtý týždeň a nevyhnutne si vyžaduje rehabilitáciu. Pre deti, ktoré utrpeli kŕče, lekári vyberajú lieky obzvlášť starostlivo. Zvyčajne sa používa "Cerebrolysin" (asi 10 injekcií). A na udržanie tela sú predpísané Phenotropil a Phenibut.
Masáže a fyzioterapia
Ako doplnková terapia, čo urýchli proces obnovy a rehabilitácie, predpisujú odborníci masoterapia a fyzioterapiu.
Masáž by mala vykonávať výlučne profesionál a mala by mať prevažne tonizujúci a niekedy relaxačný účinok. Takéto postupy môžu vykonávať aj deti. Ak má dieťa spasticitu končatín, je lepšie začať s procedúrami už v desiaty deň života. Optimálny priebeh terapia - 15 sedení. Zároveň sa odporúča absolvovať kurz Mydokalma.
Fyzioterapia zvyčajne zahŕňa elektroforézu síranu horečnatého s aloe, ktorá ovplyvňuje oblasť krčka maternice.
Pseudobulbárna dyzartria
Ide o jednu z neuralgických porúch, ktorá je dôsledkom pseudobulbárnej obrny. Choroba sa vyskytuje v dôsledku narušenia ciest, ktoré spájajú bulbárnu buničinu s mozgom. Patológia môže mať 3 stupne:
- Svetlo. Takmer nepostrehnuteľné, charakterizované nejasnou výslovnosťou mnohých zvukov u detí.
- Priemerná. Najčastejšie. Takmer všetky pohyby výrazov tváre sú nemožné. Pre pacientov je nepohodlné prehĺtať jedlo, zatiaľ čo jazyk je neaktívny. Reč sa stáva nezreteľnou a nezreteľnou.
- Ťažký. Pacient nemôže ovládať svoju mimiku, je narušená pohyblivosť celého rečového aparátu. U pacientov často klesá čeľusť, jazyk sa stáva nehybným.
Liečba patológie je možná len v komplexe lieky, masáž a reflexná terapia zároveň. Syndróm predstavuje obrovské nebezpečenstvo pre ľudský život, preto sa neodporúča odkladať liečbu.
Predpoveď
Bohužiaľ je takmer nemožné úplne zbaviť pseudobulbárnej obrny. Patológia ovplyvňuje mozog, v dôsledku čoho zomiera veľa neurónov a nervové dráhy sú zničené. ale adekvátna terapia bude schopný kompenzovať vzniknuté porušenia a zlepšiť celkový stav pacienta. Rehabilitačné opatrenia pomôžu pacientovi adaptovať sa na vznikajúce problémy a prispôsobiť sa životu v spoločnosti. Preto nezanedbávajte odporúčania špecialistu a odložte liečbu. Je dôležité zachovať nervové bunky a spomaliť vývoj základného ochorenia.
Choroby nervového systému v modernom svete vyskytujú čoraz častejšie. patológia mozgu v veľké percento prípady sú závažné progresívne procesy, ktoré vedú k strate nielen schopnosti pracovať, ale aj kvality života a schopnosti komunikovať s ostatnými. TO podobné choroby označuje bulbárny syndróm.
Definícia pojmu
Nervový systém človeka sa skladá z centrálnej časti vrátane mozgu a miechy a z periférnej časti – motorických, senzorických, autonómnych vlákien.
Akékoľvek poradie mozgu vo forme elektrického impulzu začína svoju cestu v záhyboch kôry, potom sa pozdĺž vodivých dráh dostane do druhého bodu - akumulácie motorických jadier nervových buniek. Cez vlákna týchto štruktúr, ktoré tvoria nervy, dorazí impulz na miesto určenia – do kostrových svalov.
Väčšina centier hlavových nervov sa nachádza v predĺženej mieche
Svaly trupu a končatín majú vlastné motorické jadrá rôzne úrovne miecha. Svaly hlavy a krku ovládajú zhluky nervových buniek, ktoré ležia v najstaršej formácii centrálneho nervového systému – predĺženej mieche. Na malej ploche sú sústredené párové motorické centrá, ktoré ovládajú sluch, mimické a okohybné svaly, svaly jazyka, hltana, krku a horné časti ramenného pletenca. Tieto nervové bunky tvoria jadrá hlavových nervov a sú označené rímskymi číslicami od jednej do dvanástich. V tesnej blízkosti sú centrá, ktoré riadia dýchanie a pohyb krvi cez cievy.
Kraniálne nervy ovládajú svaly tváre, krku, očí, jazyka
Bulbarov syndróm - lekársky termín, označujúce kombinovanú léziu jadier deviateho, desiateho, dvanásteho páru hlavových nervov a ich motorických dráh.
Synonymá choroby: bulbárna paralýza, bulbárna paréza, syndróm bulbárnych porúch.
Pri bulbárnom syndróme dochádza k periférnej obrne, pri ktorej je nervový impulz blokovaný na úrovni lebečných jadier resp. motorické vlákna nerv. Keď je zdroj impulzov v kôre alebo jej vodivých dráhach poškodený, z veľkej časti Veľmi dobrý stav - centrálna paralýza deviaty, desiaty a dvanásty hlavový nerv, nazývaný pseudobulbárny syndróm. Klinický obraz v tejto situácii bude veľmi odlišný.
Rozdiely medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom - tabuľka
| Typ paralýzy | Pseudobulbárna = centrálna obrna | Bulbar = periférna obrna |
| Stupeň poškodenia | Centrálny motorický neurón:
| Periférny motorický neurón:
|
| Symptómy | Triáda príznakov:
|
|
| Atrofia svalov jazyka, ovisnutie mäkké podnebie | Charakteristický | Nie typické |
| reflexná elevácia mäkkého podnebia v reakcii na podnet | Vylepšené | Oslabený |
| Búrlivý smiech, plač | Charakteristický | nie typické |
| Reflexná kontrakcia svalov úst v reakcii na pôsobenie stimulu | Charakteristicky | Nie typické |
Klasifikácia
Bulbárna obrna je rozdelená do troch hlavných odrôd:
Príčiny a faktory rozvoja paralýzy
Pri bulbárnom syndróme patologický proces ovplyvňuje jadrá troch párov kraniálnych nervov. Deviaty pár (glosofaryngeálny) je zodpovedný za vedenie nervového signálu do svalov jazyka a hltanu a tiež poskytuje vnímanie chuťové vnemy zo zadnej tretiny jazyka. Desiaty pár (vagusový nerv) prenáša signály do svalov hrtana, slinné žľazy a iných vnútorných orgánov umiestnených v hrudníku a brušná dutina. Dvanásty pár (hyoidný nerv) ovláda svaly jazyka.
Pre periférna paralýza tieto nervy sú charakterizované triádou znakov: pokles svalovej sily a tonusu vo forme parézy alebo paralýzy, svalová atrofia a kŕčovité kontrakcie jednotlivých svalových vlákien (fascikulárne zášklby).
Jadrá kraniálnych nervov bulbárnej skupiny môžu trpieť v dôsledku rôznych patologických procesov.
Často sa vyskytuje bulbárny syndróm v dôsledku cievnej mozgovej príhody. Porušenie prietoku krvi v centrálnom nervovom systéme je spravidla povahou krvácania alebo ischémie v dôsledku zablokovania krvných ciev aterosklerotickými plátmi. Veľký objem krvi, ktorý unikol do lebečnej dutiny, nevyhnutne vedie k stlačeniu priľahlých štruktúr v obmedzenom priestore. Nervové bunky sú tiež veľmi citlivé na nedostatok kyslíka, takže aj krátka epizóda zníženého prietoku krvi v cievach môže spôsobiť ich poškodenie.
Mŕtvica - spoločná príčina bulbárny syndróm
Klinické aspekty hemoragickej mŕtvice - video
Nádorový proces je tiež schopný ovplyvniť bulbárnu skupinu jadier kraniálnych nervov. Malígny novotvar môže byť primárny a jeho zdrojom sú nervové bunky medulla oblongata. V inom prípade je primárny nádor lokalizovaný v inom orgáne a jadrá hlavových nervov sú ovplyvnené pôsobením sekundárnych ložísk procesu - metastáz.
Mozgový nádor môže spôsobiť deštrukciu alebo stlačenie bulbárnych centier
Tvorba šedého edému a Biela hmota na pozadí rôznych patologických procesov môže viesť k zaklineniu medulla oblongata do lúmenu susedného kola tvorba kostí- veľký okcipitálny otvor. Táto udalosť je mimoriadne nebezpečná pre poškodenie nielen jadier hlavových nervov, ale aj respiračných a vazomotorických centier.
Traumatické poškodenie mozgu môže tiež spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu. Zlomenina kostí spodnej časti lebky vedie k edému, kompresii a poškodeniu úlomkami krehkých nervové vlákna lebečných jadier.
Zlomenina spodnej časti lebky - traumatická príčina rozvoj bulbárneho syndrómu
Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj zápal látky a membrán mozgu. infekčnej povahy. Takýto proces nevyhnutne vedie k edému mozgových štruktúr vrátane jadier hlavových nervov. Medzi takéto ochorenia patrí kliešťová encefalitída, poliomyelitída, meningokoková meningitída, enterovírusová meningitída, záškrt, syfilis, infekcia HIV. Okrem toho nervové bunky trpia v dôsledku toxínov patogénov uvoľnených do krvi. Jednou z takýchto látok je botulotoxín, ktorý produkuje baktéria C. Botulinum.
Infekčné činidlo môže spôsobiť poškodenie bulbárnych jadier
Degeneratívne procesy substancie mozgu môžu tiež spôsobiť bulbárny syndróm. Tieto ochorenia vedú buď k difúznemu poškodeniu nervových buniek, alebo k špecifickej látke – myelínu, ktorý tvorí ich povrchovú membránu. TO podobné patológie patrí amyotrofická laterálna skleróza, Kennedyho bulbárna amyotrofia, spinálna amyotrofia Werdnig-Hoffmann, choroba motorických neurónov.
Chronické progresívne ochorenia nervového systému môžu spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu
Klinický obraz
Bulbárna obrna je charakterizovaná triádou klinické príznaky v podobe poruchy artikulácie, hlasu a prehĺtania.
Porucha hlasu (dysfónia) je charakterizovaná zmenou farby hlasu a výskytom nosovosti. Príčinou prvého znaku je neuzavretie glottis v dôsledku parézy svalov hrtana. Nosová (rhinolalia) je spôsobená nehybnosťou mäkkého podnebia.
Porucha artikulácie (diazartria) je dôsledkom poškodenia motorickej aktivity svalov jazyka. Reč pacienta sa v tejto situácii stáva nezrozumiteľnou alebo nemožnou.
Porucha prehĺtania (dysfágia) je dôsledkom poškodenia glosofaryngeálneho nervu. Mozog nie je schopný prikázať akt prehĺtania. Dôsledkom tohto procesu je dusenie pri prijímaní tekutej potravy a jej dostávaní do nosnej dutiny.
Vzhľad pacienta je tiež veľmi charakteristický: na tvári nie je živý výraz tváre, ústa sú pootvorené, z kútika úst tečú sliny, keďže mozog blúdivý nerv neschopný kontrolovať slinenie. Jazyk je zvyčajne na postihnutej strane výrazne zmenšený a odklonený od strednej čiary.
Odchýlka jazyka od strednej čiary - typický znak bulbárny syndróm
Najťažší dôsledok patologický proces v skupine bulbárnych jadier hlavových nervov dochádza k porušeniu dýchania a poruche srdcovej činnosti.
Diagnostické metódy
Na stanovenie správnej diagnózy sú potrebné nasledujúce opatrenia:
- starostlivé vypočúvanie pacienta s identifikáciou všetkých podrobností o chorobe;
- neurologickým vyšetrením sa zistí porušenie reči, prehĺtania, tvorby hlasu a súvisiacich zmyslových a pohybové poruchy svaly trupu a končatín, a
Neurologické vyšetrenie - základ pre diagnostiku bulbárneho syndrómu
oslabenie reflexných reakcií;
- vyšetrenie hrtana špeciálnym zrkadlom (laryngoskopia) odhalí ochabnutie hlasivka na postihnutej strane;
- elektroneuromyografia umožňuje určiť periférnu povahu paralýzy, ako aj graficky odrážať pohyb nervový impulz pozdĺž vodivých ciest;
Elektroneuromyografia - metóda grafického záznamu prechodu nervového impulzu
- röntgenová snímka lebky odhaľuje porušenie integrity kostí (zlomeniny);
Röntgen lebky odhaľuje porušenie integrity kostí
- počítačová (magnetická rezonančná) tomografia umožňuje s veľkou presnosťou lokalizovať patologické zameranie a študovať anatomickú štruktúru mozgu a jeho oddelení;
Počítačová tomografia je spôsob, ako spoľahlivo študovať anatomické štruktúry lebečnej dutiny
- lumbálna punkcia odhaľuje príznaky infekčného procesu alebo krvácania v mozgu;
Lumbálna punkcia sa používa na diagnostiku infekčnej lézie mozgu
- všeobecný krvný test odhaľuje príznaky zápalového procesu v tele vo forme zvýšenia počtu bielych krviniek (leukocytov) a zrýchlenia rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR);
- stanovenie špecifických proteínových protilátok v krvi umožňuje potvrdiť infekčnú povahu procesu.
Pri podozrení na infekčnú povahu bulbárneho syndrómu sa používa krvný test na prítomnosť protilátok.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:
- mentálne poruchy;
- pseudobulbárna paralýza;
- dedičné neuromuskulárne ochorenia;
- encefalopatia na pozadí zhoršenej funkcie pečene a obličiek;
- otravy neurotropnými jedmi.
Metódy liečby bulbárneho syndrómu
Liečba bulbárneho syndrómu (základné ochorenie a symptómy) sa vykonáva pod vedením neurológa, v prípade potreby neurochirurga a špecialistu na infekčné ochorenia. V závažných prípadoch sa terapia vykonáva na špecializovanom oddelení nemocnice alebo neuroreanimácie.
Lekárska
Na liečbu bulbárneho syndrómu a základného patologického procesu sa používajú tieto lieky:
- antibakteriálne látky, ktoré majú škodlivý účinok na infekčné agens: Ceftriaxón, Azitromycín, Klaritromycín, Metronidazol, Meronem, Tienam;
- lieky, ktoré zmierňujú príznaky edému mozgu a znižujú intrakraniálny tlak: Lasix, Furosemid, Diakarb;
- hormonálne protizápalové lieky: Prednizolón; hydrokortizón;
- lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus nervové tkanivo: Cortexin, Actovegin, ATP;
- lieky, ktoré zlepšujú fungovanie nervového systému: Mexidol, Piracetam, Fezam;
- lieky, ktoré eliminujú zvýšené slinenie: Atropín;
- B vitamíny, ktoré zlepšujú metabolické procesy v nervovom tkanive: tiamín, riboflavín, pyridoxín, kyanokobalamín;
- protirakovinové lieky, ktoré zabíjajú malígne bunky: doxorubicín, cisplatina, metotrexát.
Farmakologické látky na liečbu bulbárneho syndrómu - galéria
Diacarb sa používa na zníženie intrakraniálny tlak 
Actovegin má aktívny metabolický účinok 
Kortexín je aktívne metabolické liečivo 
Prednizolón je hormonálne protizápalové liečivo 
Tiamín obsahuje vitamín B1 
Riboflavín je vitamín B 
Azitromycín je antibiotikum účinné proti mnohým kmeňom baktérií. 
Klacid sa používa na bakteriálna meningitída a encefalitída 
Lasix je účinný dekongestant 
Doxorubicín patrí medzi protirakovinové lieky 
Cisplatina sa používa na chemoterapiu rakoviny 
Neuromultivit – kombinovaný vitamínový prípravok na zlepšenie funkcie nervového systému 
Pyridoxín má priaznivý vplyv na fungovanie nervových vlákien 
Tienam - antibakteriálny liekširoké spektrum účinku zo skupiny karbapenémov 
Mexidol propaguje normálne fungovanie nervové bunky
Chirurgický
Chirurgický zákrok vykonáva neurochirurg v nasledujúcich prípadoch:
- s veľkými intrakraniálnymi akumuláciami krvi vytvorením otvoru v lebke - trepanácia, po ktorej nasleduje odstránenie hematómu;
- s mozgovými nádormi trepanáciou lebky, po ktorej nasleduje odstránenie malígneho novotvaru;
- v prítomnosti patologickej expanzie mozgovej cievy sa používa orezanie formácie pomocou špeciálnych nástrojov cez krvný obeh;
Clipping sa používa na mozgové aneuryzmy
- pri rozdrobenej zlomenine primár debridement rany s odstránením fragmentov kostí a poškodenej mozgovej hmoty;
- v prítomnosti aterosklerotických plátov v cievach krku, zužujúcich lúmen, sa používa ich odstránenie - endarterektómia - po ktorej nasleduje protetika poškodenej oblasti.
Pri zužovaní lúmenu krčnej tepny aterosklerotický plak používa sa jej odstránenie (endarterektómia), po ktorej nasleduje protéza úseku cievy
Bez drog
Odporúčania na zmenu stravy dáva odborník v závislosti od typu základného ochorenia. Fyzioterapeutické aktivity sú dôležitý komponent liečba bulbárneho syndrómu. Pri liečbe choroby sa používajú tieto metódy:
U detí mladších ako dva roky je bulbárny syndróm integrálnou súčasťou detskej mozgovej obrny po pôrodné poranenie a prejavuje sa dodatočne motorickým a senzorické poruchy, porušenie sacieho reflexu, častá regurgitácia. V iných prípadoch klinický obraz podobné u detí.
Komplikácie a prognóza
Prognóza liečby bulbárneho syndrómu do značnej miery závisí od základnej choroby, ktorá spôsobila patologický stav. S infekčnou povahou poškodenia jadier hlavových nervov je to možné úplné zotavenie. Prognóza krvácania v polovici prípadov je nepriaznivá. Pri degeneratívnych ochoreniach nervového systému je bulbárna obrna progresívna.
V závažných prípadoch sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:
- cerebrálny edém;
- cerebrálna kóma;
- respiračné poruchy, vrátane umelé vetranie pľúca;
- traumatická epilepsia;
- úplná nemožnosť samoprehĺtania potravy a používanie potravy cez sondu.
Prevencia
Prevencia bulbárneho syndrómu zahŕňa nasledujúce činnosti:
Neurológovia identifikujú nasledujúce hlavné príčiny pseudobulbárnej obrny:
- Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav pri hypertenzii, ateroskleróza, vaskulitída).
- Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
- Vrodený bilaterálny periaqueduktálny syndróm.
- Traumatické zranenie mozgu.
- Epizodická pseudobulbárna obrna pri epileptiformnom operkulárnom syndróme u detí.
- Degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídový a extrapyramídový systém: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavé), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
- Demyelinizačné ochorenia.
- Dôsledky encefalitídy alebo meningitídy.
- Mnohopočetný alebo difúzny (glióm) novotvar.
- Hypoxická (anoxická) encefalopatia ("ochorenie revitalizovaného mozgu").
- Iné dôvody.
Cievne ochorenia
Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najčastejšou príčinou pseudobulbárnej obrny. Opakované ischemické poruchy cerebrálnej cirkulácie, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými ochoreniami, ochoreniami srdca a krvi, mnohopočetnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., spravidla vedú k obrazu pseudobulbárnej paralýzy . Posledne menovaný sa môže niekedy vyvinúť s jediným úderom, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cievy zlyhanie mozgu na druhej pologuli. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej obrne môže byť táto sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramidálnou insuficienciou bez parézy. Odhalené cievne ochorenie mozgu, zvyčajne potvrdené MRI.
Perinatálna patológia a pôrodná trauma
V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodnej traumy sa môžu vyvinúť rôzne formy detskej mozgovej obrny (ICP) s rozvojom spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavne dystonických), ataktických a zmiešané syndrómy, vrátane obrazu pseudobulbárnej obrny. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; asi u jednej tretiny sa vyvinú epileptické záchvaty. V anamnéze sú zvyčajne náznaky perinatálnej patológie, psychomotorickej retardácie a v neurologický stav odhalia sa reziduálne symptómy perinatálnej encefalopatie.
Odlišná diagnóza Detská mozgová obrna zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutarová acidúria typu I; nedostatok arginázy; dystónia reagujúca na dopa; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí určité poruchy v mozgu takmer u 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.
Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm
Táto chyba sa vyskytuje u detí neurologická prax. Vedie (ako vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznému porušeniu vývin reči, ktorý niekedy dokonca napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej obrny (hlavne s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu peri-Sylvian gyri.
Ťažké traumatické poškodenie mozgu (TBI)
Ťažké traumatické poranenie mozgu u dospelých a detí často vedie k rôznym typom pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plégia) a pseudobulbárnym poruchám so závažnými poruchami reči a prehĺtania. Súvislosť s traumou v anamnéze nezanecháva dôvod na diagnostické pochybnosti.
Epilepsia
Epizodická pseudobulbárna obrna je popisovaná pri epileptiformnom operkulárnom syndróme u detí (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slinenie), pozorovaná v r. pomalá fáza nočný spánok. Diagnózu potvrdzujú epileptické výboje v EEG počas nočného záchvatu.
Degeneratívne ochorenia
Mnoho degeneratívnych ochorení zahŕňajúcich pyramídový a extrapyramídový systém môže byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Medzi takéto ochorenia patrí amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárna obrna (tieto formy ako príčina pseudobulbárneho syndrómu sú bežnejšie ako iné), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k závažnému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, viacnásobná systémová atrofia, menej často - iné extrapyramídové ochorenia.
Demyelinizačné ochorenia
Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne dráhy z oboch strán, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).
Do tejto skupiny („myelínové choroby“) patria metabolické choroby myelínu (Pelicius-Merzbacherova choroba, Alexandrova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia).
Dôsledky encefalitídy a meningitídy
Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu vo svojich prejavoch zahŕňať pseudobulbárny syndróm. Symptómy hlavnej infekčnej lézie mozgu sú vždy zistené.
Mnohopočetný alebo difúzny glióm
Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa sa prejavujú variabilne klinické príznaky v závislosti od jeho lokalizácie v kaudálnej, strednej (pons varolii) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie tento nádor začína v detskom veku (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou, ataxiou. Niekedy príznaky vedenia predchádzajú porážke hlavových nervov. Pripájajú sa bolesti hlavy, vracanie, edém v funduse. Vzniká pseudobulbárny syndróm.
Odlišná diagnóza s pontínovou formou roztrúsenej sklerózy, vaskulárnou malformáciou (zvyčajne kavernózny hemangióm) a kmeňová encefalitída. MRI je veľkou pomocou pri diferenciálnej diagnostike. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnymi a difúznymi formami gliómu (astrocytóm).
Hypoxická (anoxická) encefalopatia
Hypoxická encefalopatia s ťažkým neurologické komplikácie typické pre pacientov, ktorí prežili resuscitáciu po asfyxii, klinickej smrti, predĺžená kóma a tak ďalej. Dôsledky ťažkej hypoxie, okrem predĺženej kómy v akútne obdobie, zahŕňajú niekoľko klinické možnosti vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárna ataxia, myoklonické syndrómy, Korsakovov amnestický syndróm. Zvažované samostatne oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom.
Niekedy existujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, ktorí majú pretrvávajúcu zvyškové účinky spočívajú v prevládajúcej hypokinéze bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne vyjadrenej alebo úplne regresnej všeobecnej hypokinézy a hypomie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne poruchy na končatinách a trupe, ale sú invalidní v dôsledku vyššie uvedených prejavov akéhosi pseudobulbárneho syndrómu.
Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu
Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako komponent rozsiahlejšie neurologické syndrómy. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej pontínovej myelinolýzy ( malígny novotvar, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronická zlyhanie obličiek, lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pellagra) a s tým prekrývajúci sa syndróm „uzavretej osoby“ (oklúzia bazilárnej artérie, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie centrálna pontínová myelinolýza).
Centrálna myelinolýza mostíka je zriedkavý a potenciálne letálny syndróm, ktorý sa prejavuje rýchlym rozvojom tetraplégie (na pozadí tzv. somatické ochorenie alebo Wernickeova encefalopatia) a pseudobulbárna obrna v dôsledku demyelinizácie centrálnych oddelení mostíka, ktorý je viditeľný na MRI a môže následne viesť k locked-in syndrómu. Locked-in syndróm (syndróm izolácie, deeferentačný syndróm) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deenergizácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnych častí kraniocerebrálnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje tetraplégiou, mutizmom (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosťou prehĺtať pri intaktnom vedomí; pričom možnosť komunikácie je obmedzená len vertikálnymi pohybmi očí a viečok. CT alebo MRI ukazuje deštrukciu medioventrálneho mostíka.
