Viac ako len porucha reči: bulbárny syndróm. Ako liečiť bulbárny syndróm u detí a dospelých Príčiny a liečba bulbárnej obrny

Bulbarov syndróm je neurologická patológia spôsobená dysfunkcia troch párov hlavových nervov súčasne: IX, X a XII. Porucha motorickej inervácie svalov hlavy a krku sa prejavuje porušením procesu prehĺtania, hádzaním potravy do dýchacích orgánov, poruchami reči, zachrípnutím hlasu, patologickými zmenami chuťových vnemov a vegetatívnymi príznakmi.

Bulbárny syndróm je charakterizovaný blokovaním nervových impulzov na úrovni kraniálnych jadier alebo motorických vlákien. Mierna forma patológie sa vyvíja s jednostranným poškodením nervov IX, X a XII. Obojstranné poškodenie tých istých nervov vedie k rozvoju závažného ochorenia.

Bulbárny syndróm má naopak závažnejší priebeh a prejavuje sa život ohrozujúcimi dysfunkciami: arytmiou, atrofiou ochrnutých svalov a zástavou dýchania. Charakteristická je triáda symptómov: dysfónia, dysfágia, dysartria. Niektorí pacienti dokonca nie sú schopní sami jesť. Diagnóza syndrómu je založená na vyšetrení pacienta a výsledkoch ďalších vyšetrení. Liečba zvyčajne začína núdzovými opatreniami a potom prechádza na etiotropickú, patogenetickú a symptomatickú terapiu.

Bulbarov syndróm je závažný progresívny proces vedúci k strate schopnosti pracovať a zhoršeniu kvality života. Rýchlo vznikajúci syndróm s rýchlym nárastom klinických príznakov je smrteľný a vyžaduje si urgentnú lekársku starostlivosť a hospitalizáciu pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Klasifikácia

Bulbarov syndróm môže byť akútny, progresívny, striedajúci sa s jednostrannými alebo obojstrannými léziami.

• Akútna paralýza je charakterizovaná náhlym nástupom a rýchlym vývojom. Jeho hlavnými príčinami sú mŕtvice, encefalitída a neuroinfekcie.
• Progresívna paralýza je menej kritický stav charakterizovaný postupným nárastom klinických symptómov. Vyvíja sa pri chronických degeneratívnych ochoreniach nervového systému.
• Striedavý syndróm - poškodenie jadier bulbárnej zóny s jednostranným poškodením svalov trupu.

Etiológia

Etiopatogenetické faktory paralýzy sú veľmi rôznorodé: narušené prekrvenie mozgu, poranenie hlavy, akútne infekcie, novotvary, opuch mozgového tkaniva, zápaly, vystavenie neurotoxínom.

Bulbarov syndróm je prejavom rôznych duševných a somatických ochorení, ktoré možno podľa pôvodu rozdeliť do nasledujúcich skupín:

1. genetické - akútna intermitentná porfýria, Kennedyho choroba, Chiariho malformácia, paroxyzmálna myopégia;
2. vaskulárna - ischemická a hemoragická mozgová príhoda, hypertenzná kríza, trombóza venóznych dutín, dyscirkulačná encefalopatia;
3. degeneratívne - syringobulbia, Guillain-Barrého syndróm, myasthenia gravis, dystrofická myotónia, Alzheimerova choroba;
4. infekčné – encefalitída, kliešťová borelióza, detská obrna, neurosyfilis, lymská borelióza, difterická polyneuropatia, botulizmus, meningitída, encefalitída;
5. onkologické – cerebelárne nádory, gliómy, ependymómy, tuberkulózy, cysty;
6. demyelinizácia – roztrúsená skleróza;
7. endokrinný - hypertyreóza;
8. traumatické - zlomeniny spodiny lebečnej.

Faktory vyvolávajúce vývoj syndrómu:

• zneužívanie slaných jedál,
• časté zaraďovanie jedál a jedál s vysokým obsahom sacharidov a tukov do stravy,
• chronický stres, časté konfliktné situácie,
• nadmerný fyzický stres.

Patogenéza

Elektrické impulzy z mozgu vstupujú do kôry a potom do motorických jadier bulbárnej zóny. Z nich začínajú nervové vlákna, cez ktoré sa vysielajú signály do kostrových svalov hornej časti tela. Centrá medulla oblongata u zdravých ľudí sú zodpovedné za sluch, mimiku, procesy prehĺtania a zvukovú výslovnosť. Všetky hlavové nervy sú štrukturálnymi zložkami centrálneho nervového systému.

1. Nervus vagus má veľa vetiev, ktoré sa rozprestierajú po celom tele. Desiaty pár nervov začína od bulbárnych jadier a dosahuje brušné orgány. Vďaka jeho správnej funkcii fungujú dýchacie orgány, žalúdok a srdce na optimálnej úrovni. Nervus vagus zabezpečuje prehĺtanie, kašeľ, vracanie a reč.
2. Glosofaryngeálny nerv inervuje svaly hltana a príušnej slinnej žľazy a zabezpečuje jej sekrečnú funkciu.
3. Hypoglossálny nerv inervuje svaly jazyka a uľahčuje prehĺtanie, žuvanie, cmúľanie a lízanie.

Pod vplyvom etiologického faktora dochádza k narušeniu synaptického prenosu nervových impulzov a súčasne k deštrukcii jadier IX, X a XII párov hlavových nervov.

Etiopatogenetický faktor môže pôsobiť negatívne na jednej z troch úrovní:

• v jadrách medulla oblongata,
• v koreňoch a kmeňoch vo vnútri lebečnej dutiny,
• v plne vytvorených nervových vláknach mimo lebečnej dutiny.

V dôsledku poškodenia jadier a vlákien týchto nervov dochádza k narušeniu trofizmu svalového tkaniva. Svaly zmenšujú objem, stenčujú sa a ich počet sa zmenšuje, až úplne zmizne. Bulbárna obrna je sprevádzaná hypo- alebo areflexiou, hypo- alebo atóniou, hypo- alebo atrofiou ochrnutých svalov. Keď sa do procesu zapoja nervy inervujúce dýchacie svaly, pacienti zomierajú na udusenie.

Symptómy

Klinický obraz syndrómu je spôsobený poruchou inervácie svalov hrdla a jazyka, ako aj dysfunkciou týchto orgánov. U pacientov sa vyvinie špecifický komplex symptómov – dysfágia, dysartria, dysfónia.

1. Poruchy prehĺtania sa prejavujú častým dusením, slinením z kútikov úst, neschopnosťou prehĺtať ani tekutú potravu.
2. Bulbárna dyzartria a dysfónia sú charakterizované slabým a tlmeným hlasom, nosovým zvukom a „rozmazanými“ zvukmi. Spoluhlásky sa zjednocujú, samohlásky sa od seba ťažko odlišujú, reč je pomalá, únavná, nezreteľná a nemožná. Nosovitosť a nezreteľná reč sú spojené s nehybnosťou mäkkého podnebia.
3. Hlas pacienta sa stáva slabým, tupým a vyčerpaným až po úplnú afóniu - poruchu zvuku reči. Príčinou zmeneného zafarbenia hlasu je neúplné uzavretie hlasivkovej štrbiny, spôsobené parézou laryngeálnych svalov.
4. Porušenie aktivity tváre alebo jej úplná absencia. Funkcie tváre strácajú svoju špecifickosť, dochádza k ich celkovému oslabeniu, narúša sa normálna koordinácia. Črty tváre pacienta sa stanú bez výrazu - ústa sú napoly otvorené, hojné slinenie a strata žuvaného jedla.
5. Zníženie a postupné vyhasnutie palatinálnych a faryngálnych reflexov.
6. Slabosť žuvacích svalov v dôsledku paralýzy zodpovedajúcich nervov. Zhoršené žuvanie jedla.
7. Atrofia svalov jazyka a nehybnosť.
8. Vstup tekutej a pevnej potravy do nosohltanu.
9. Zášklby jazyka a ovisnutie velum.
10. V závažných prípadoch - narušenie srdca, cievneho tonusu a rytmu dýchania.

Špecialisti pri vyšetrovaní pacientov zisťujú odchýlku jazyka smerom k lézii, jeho hypotóniu a nehybnosť a izolované fascikulácie. V závažných prípadoch je zaznamenaná glosoplégia, ktorá skôr alebo neskôr končí patologickým stenčovaním alebo skladaním jazyka. Tuhosť a slabosť palatinových oblúkov, uvuly a hltanových svalov vedie k dysfágii. Konštantný reflux potravy do dýchacieho traktu môže mať za následok vdýchnutie a rozvoj zápalu. Porušenie autonómnej inervácie slinných žliaz sa prejavuje hypersaliváciou a vyžaduje neustále používanie šatky.

U novorodencov je bulbárny syndróm prejavom detskej mozgovej obrny spôsobenej pôrodnou traumou. U bábätiek sa vyvinú motorické a zmyslové poruchy, je narušený proces sania a často pľuvajú. U detí starších ako 2 roky sú príznaky patológie podobné ako u dospelých.

Diagnostika

Diagnostiku a liečbu bulbárnej obrny vykonávajú odborníci v oblasti neurológie. Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu bezprostrednej príčiny patológie a pozostávajú z vyšetrenia pacienta, identifikácie všetkých symptómov ochorenia a vedenia elektromyografie. Získané klinické údaje a výsledky výskumu umožňujú určiť závažnosť paralýzy a predpísať liečbu. Ide o povinné diagnostické techniky, ktoré sú doplnené o všeobecný test krvi a moču, tomografiu mozgu, ezofagoskopiu, vyšetrenie likvoru, elektrokardiografiu a konzultáciu s oftalmológom.

Pri prvom neurologickom vyšetrení sa zisťuje neurologický stav pacienta: zrozumiteľnosť reči, zafarbenie hlasu, slinenie, reflex prehĺtania. Nezabudnite študovať vzhľad jazyka, identifikovať atrofie a fascikulácie a zhodnotiť jeho pohyblivosť. Hodnotenie dychovej frekvencie a srdcovej frekvencie má dôležitý diagnostický význam.

Potom je pacient odoslaný na ďalšie diagnostické vyšetrenie.

• Pomocou laryngoskopu sa vyšetrí hrtan a zistí sa previsnutie hlasiviek na postihnutej strane.
• Röntgenové vyšetrenie lebky - stanovenie štruktúry kostí, prítomnosť zlomenín, poranení, novotvarov, oblastí krvácania.
• Elektromyografia je výskumná metóda, ktorá hodnotí bioelektrickú aktivitu svalov a umožňuje určiť periférnu povahu paralýzy.
• Počítačová tomografia je najpresnejšie zobrazenie akejkoľvek časti tela a vnútorných orgánov, vyrobené pomocou röntgenových lúčov.
• Ezofagoskopia - stanovenie fungovania svalov hltana a hlasiviek vyšetrením ich vnútorného povrchu pomocou ezofagoskopu.
• Elektrokardiografia je najjednoduchšia, najdostupnejšia a informatívna metóda na diagnostiku srdcových ochorení.
• MRI - vrstvené snímky akejkoľvek oblasti tela, čo vám umožňuje čo najpresnejšie študovať štruktúru konkrétneho orgánu.
• Laboratórne vyšetrenia ukazujú charakteristické zmeny: v mozgovomiechovom moku - príznaky infekcie alebo krvácania, v hemograme - zápal, v imunograme - špecifické protilátky.

Liečba

Pacientom s akútnym bulbárnym syndrómom, sprevádzaným príznakmi respiračnej a kardiovaskulárnej dysfunkcie, by mala byť v plnom rozsahu poskytnutá pohotovostná lekárska starostlivosť. Resuscitačné opatrenia sú zamerané na udržanie vitálnych funkcií organizmu.

1. Pacienti sú napojení na ventilátor alebo majú zaintubovanú priedušnicu;
2. Podáva sa Proserin, ktorý obnovuje svalovú aktivitu, zlepšuje reflex prehĺtania a pohyblivosť žalúdka a znižuje pulz;
3. "Atropín" eliminuje hypersaliváciu;
4. Antibiotiká sa podávajú, keď sú v mozgu jasné príznaky infekčného procesu;
5. Diuretiká pomáhajú vyrovnať sa s mozgovým edémom;
6. V prítomnosti vaskulárnych porúch sú indikované lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu;
7. Pacienti s respiračnými a srdcovými problémami sú hospitalizovaní na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Hlavným cieľom liečby je eliminovať ohrozenie života pacienta. Všetci pacienti s ťažkou neurologickou poruchou sú transportovaní do zdravotníckeho zariadenia, kde je pre nich zvolená adekvátna liečba.

Etapy terapie:

• Etiotropná terapia je eliminácia chorôb, ktoré sa stali hlavnou príčinou bulbárneho syndrómu. Vo väčšine prípadov sa tieto ochorenia neliečia a postupujú počas života. Ak je príčinou patológie infekcia, užívajte širokospektrálne antibakteriálne látky - ceftriaxón, azitromycín, klaritromycín.
• Patogenetická liečba: protizápalová - glukokortikoidy "Prednizolón", dekongestant - diuretiká "Furosemid", metabolická - "Cortexin", "Actovegin", nootropná - "Mexidol", "Piracetam", protinádorové - cytostatiká "Metotrexát".
• Symptomatická terapia je zameraná na zlepšenie celkového stavu pacientov a zníženie závažnosti klinických prejavov. Vitamíny skupiny B a prípravky s kyselinou glutámovou stimulujú metabolické procesy v nervovom tkanive. Pri ťažkej dysfágii - podávanie vazodilatancií a spazmolytiká, infúzna terapia, korekcia cievnych porúch. "Neostigmín" a "ATP" znižujú závažnosť diafágie.
• V súčasnosti má dobrý terapeutický účinok použitie kmeňových buniek, ktoré aktívne fungujú namiesto poškodených.
• Pacienti s bulbárnym syndrómom v ťažkých prípadoch sú kŕmení cez enterálnu trubicu so špeciálnymi zmesami. Príbuzní musia sledovať stav ústnej dutiny a pozorovať pacienta pri jedle, aby sa zabránilo aspirácii.

Bulbarov syndróm je ťažké reagovať aj na adekvátnu terapiu. K zotaveniu dochádza v ojedinelých prípadoch. Počas liečebného procesu sa stav pacientov zlepšuje, paralýza oslabuje, obnovuje sa funkcia svalov.

Fyzioterapeutické metódy používané na liečbu bulbárneho syndrómu:

1. elektroforéza, laserová terapia, magnetoterapia a bahenná terapia,
2. terapeutická masáž na rozvoj svalov a urýchlenie ich regeneračného procesu,
3. kineziterapia - vykonávanie určitých cvičení, ktoré pomáhajú obnoviť fungovanie ľudského muskuloskeletálneho systému,
4. dychové cvičenia - systém cvičení zameraných na zlepšenie zdravia a rozvoj pľúc,
5. fyzikálna terapia – určité cvičenia, ktoré urýchľujú zotavenie,
6. Počas obdobia zotavenia sú indikované sedenia s logopédom.

Chirurgická intervencia sa uchyľuje v prípadoch, keď konzervatívna liečba neprináša pozitívne výsledky. Operácie sa vykonávajú v prítomnosti nádorov a zlomenín:

• Operácie skratu zabraňujú rozvoju syndrómu dislokácie.
• Kraniotómia sa vykonáva u pacientov s epidurálnymi a subdurálnymi hematómami mozgu.
• Klipovanie patologicky rozšírených mozgových ciev je chirurgická metóda, ktorá umožňuje efektívne eliminovať abnormálne zmeny v obehovom systéme.
• Cholesterolové plaky sa odstraňujú vykonaním endarterektómie a protetickej náhrady poškodenej oblasti.
• Pri zlomeninách lebky sa lebka otvorí, odstráni sa zdroj krvácania a úlomky kostí, defekt kostného tkaniva sa uzavrie odstránenou kosťou alebo špeciálnou dlahou a následne sa pristúpi k dlhodobej rehabilitácii.

Tradičná medicína používaná na liečbu paralýzy: infúzie a odvary z liečivých bylín, alkoholová tinktúra z pivonky, silný roztok šalvie - lieky, ktoré posilňujú nervový systém a uvoľňujú napätie. Pacientom sa odporúčajú liečivé kúpele s odvarom šalvie alebo šípky.

Prevencia a prognóza

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku bulbárneho syndrómu:

1. imunizácia očkovaním proti závažným infekčným chorobám,
2. boj proti ateroskleróze,
3. kontrola krvného tlaku a hladiny cukru v krvi,
4. včasná detekcia novotvarov,
5. vyvážená strava s obmedzeným množstvom sacharidov a tukov,
6. športovanie a udržiavanie aktívneho životného štýlu,
7. dodržiavanie rozvrhu práce a odpočinku,
8. absolvovanie lekárskych vyšetrení u lekárov,
9. boj proti fajčeniu a konzumácii alkoholu,
10. plný spánok.

Prognóza patológie je určená priebehom základnej choroby, ktorá sa stala hlavnou príčinou syndrómu. Poškodenie jadier infekčnej etiológie je úplne vyliečené, postupne sa obnovujú procesy prehĺtania a reči. Akútna cerebrovaskulárna príhoda, prejavujúca sa klinickým syndrómom, má v 50 % prípadov nepriaznivú prognózu. S degeneratívnymi patológiami a chronickými ochoreniami nervového systému paralýza postupuje. Pacienti zvyčajne zomierajú na kardiopulmonálne zlyhanie.

Video: bulbárny syndróm - klinické možnosti a fyzioterapeutická liečba

Bulbárna obrna (anat. zastar. bulbus medulla oblongata)

Liečba je zameraná na odstránenie základného ochorenia a kompenzáciu zhoršených životných funkcií. Na zlepšenie prehĺtania sa predpisuje prozerín, galantamín, kyselina glutámová, ATP, nootropiká a na zvýšené slinenie atropín. Kŕmia chorých. Pri poruche dýchania je indikovaná umelá pľúcna ventilácia, resuscitačné opatrenia sa vykonávajú podľa indikácií.

Bibliografia: Vilenský B.S. Núdzové stavy v neuropatológii, L., 1986; Popová L.M. Neuroreanimatológia, M., 1983.

jazyk je vychýlený v smere lézie">

Pacient s jednostrannou bulbárnou obrnou: atrofia pravej polovice jazyka, jazyk je vychýlený smerom k lézii.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Dysfunkcia hlavových nervov, ktorých jadrá sa nachádzajú v medulla oblongata, sa nazýva bulbárny syndróm. Hlavnou charakteristikou ochorenia je celková paralýza jazyka, svalov hltana, pier, epiglottis, hlasiviek a mäkkého podnebia. Často je dôsledkom bulbárneho syndrómu (ochrnutie) porucha rečového aparátu, funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania.

Menej výrazný stupeň obrny sa prejavuje pri jednostrannom poškodení jadier nervov IX, X, XI a XII (kaudálna skupina), ich kmeňov a koreňov v predĺženej mieche, častejší je však závažný stupeň bulbárneho syndrómu. s obojstranným poškodením tých istých nervov.

Pseudobulbárny syndróm je obojstranné prerušenie kortikonukleárnych dráh, ktoré vedie k neurologickému syndrómu. Má podobný klinický obraz ako bulbárny syndróm, ale má množstvo charakteristických znakov a vyskytuje sa v dôsledku poškodenia iných častí a štruktúr mozgu.

Významným rozdielom medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom je, že pri druhom nedochádza k poruche rytmu srdcovej činnosti, atrofii ochrnutých svalov, ani k zástave dýchania (apnoe). Často je sprevádzaná neprirodzeným núteným smiechom a plačom pacienta, vyplývajúcim z narušenia spojenia medzi centrálnymi podkôrnymi uzlinami a mozgovou kôrou. Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje s difúznymi mozgovými léziami traumatického, vaskulárneho, intoxikačného alebo infekčného pôvodu.

Bulbarov syndróm: príčiny

Zoznam možných príčin paralýzy je pomerne široký, zahŕňa genetické, cievne, degeneratívne a infekčné faktory. Genetické príčiny teda zahŕňajú akútnu intermitentnú porfýriu a Kennedyho bulbospinálnu amyotrofiu a degeneratívne príčiny zahŕňajú syringobulbiu, lymskú boreliózu, detskú obrnu a Guillain-Barrého syndróm. Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj mozgová príhoda predĺženej miechy (ischemická), pri ktorej je oveľa väčšia pravdepodobnosť než pri iných ochoreniach, že vedie k smrti.

Vývoj bulbárneho syndrómu sa vyskytuje pri amyotrofickej laterálnej skleróze, paroxyzmálnej myopégii, spinálnej amyotrofii Fazio-Londe, záškrtu, postvakcinačnej a paraneoplastickej polyneuropatii, ako aj v dôsledku hypertyreózy.

Medzi ďalšie pravdepodobné príčiny bulbárneho syndrómu patria choroby a procesy v zadnej lebečnej jamke, mozgu a kraniospinálnej oblasti, ako napríklad:

• botulizmus;
• Nádor v medulla oblongata;
• Kostné abnormality;
• syringobulbia;
• granulomatózne ochorenia;
• meningitída;
• encefalitída.

Na pozadí paroxyzmálnej myoplégie, myasténie gravis, dystrofickej myotónie, okulofaryngeálnej myopatie, Kearns-Sayreovho syndrómu, psychogénnej dysfónie a dysfágie sa môže vyvinúť aj paralýza.

Symptómy bulbárneho syndrómu

Pri obrne majú pacienti problémy s konzumáciou tekutej stravy, často sa ňou dusia, niekedy nedokážu reprodukovať prehĺtacie pohyby, preto im z kútikov úst môžu vytekať sliny.

V obzvlášť závažných prípadoch bulbárneho syndrómu môže dôjsť k poruche kardiovaskulárnej aktivity a respiračného rytmu, čo je spôsobené tesným umiestnením jadier hlavových nervov kaudálnej skupiny s centrami dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Takéto zapojenie srdcového a dýchacieho systému do patologického procesu často vedie k smrti.

Známkou bulbárneho syndrómu je strata palatinálnych a faryngálnych reflexov, ako aj atrofia svalov jazyka. K tomu dochádza v dôsledku poškodenia jadier nervov IX a X, ktoré sú súčasťou reflexných oblúkov vyššie uvedených reflexov.

Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú nasledovné:

• Pacientovi chýba mimika, nemôže plne prehĺtať alebo žuť jedlo;
• Porušenie fonácie;
• Dostať tekuté jedlo do nosohltanu po konzumácii;
• Dysfunkcia srdca;
• Nosová a nezreteľná reč;
• Pri jednostrannom bulbárnom syndróme dochádza k vychýleniu jazyka na stranu nepostihnutú obrnou, k jeho zášklbom, ako aj k ovisnutiu mäkkého podnebia;
• Poruchy dýchania;
• Absencia palatínového a faryngeálneho reflexu;
• Pulzná arytmia.

Príznaky paralýzy v každom jednotlivom prípade môžu mať rôzny stupeň závažnosti a zložitosti.

Diagnóza bulbárneho syndrómu

Pred pristúpením k priamej liečbe musí lekár vyšetriť pacienta, najmä oblasť orofaryngu, identifikovať všetky príznaky ochorenia a vykonať elektromyografiu, podľa ktorej je možné určiť závažnosť paralýzy.

Liečba bulbárneho syndrómu

V niektorých prípadoch je na záchranu života pacienta s bulbárnym syndrómom potrebná predbežná núdzová starostlivosť. Hlavným cieľom takejto pomoci je eliminovať ohrozenie života pacienta pred jeho prevozom do zdravotníckeho zariadenia, kde bude následne zvolená a predpísaná adekvátna liečba.

Lekár môže v závislosti od klinických príznakov a povahy patológie predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v niekoľkých fázach, a to:

• Resuscitácia, podpora tých funkcií tela, ktoré boli narušené v dôsledku paralýzy - umelá ventilácia na obnovenie dýchania, použitie Proserinu, adenozíntrifosfátu a vitamínov na spustenie reflexu prehĺtania, vymenovanie Atropínu na zníženie slinenia;
• Potom nasleduje symptomatická terapia zameraná na zmiernenie stavu pacienta;
• Liečba choroby, proti ktorej došlo k rozvoju bulbárneho syndrómu.

Pacienti s paralýzou sú kŕmení enterálne pomocou vyživovacej sondy.

Bulbarov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku porušenia kraniálnych nervov. Často, dokonca aj pri adekvátnej liečbe, je možné dosiahnuť 100% zotavenie pacienta iba v ojedinelých prípadoch, ale je celkom možné výrazne zlepšiť pohodu pacienta.

Postupne sa rozvíjajúca dysfunkcia bulbárnej skupiny kaudálnych hlavových nervov spôsobená poškodením ich jadier a/alebo koreňov. Charakteristická je triáda symptómov: dysfágia, dysartria, dysfónia. Diagnóza je stanovená na základe vyšetrenia pacienta. Vykonávajú sa ďalšie vyšetrenia (analýza cerebrospinálnej tekutiny, CT, MRI) na určenie základnej patológie, ktorá spôsobila bulbárnu obrnu. Liečba je predpísaná v súlade s príčinným ochorením a existujúcimi príznakmi. Môžu byť potrebné naliehavé opatrenia: resuscitácia, mechanická ventilácia, boj proti zlyhaniu srdca a vaskulárnym poruchám.

Všeobecné informácie

Bulbárna obrna nastáva, keď sú poškodené jadrá a / alebo korene bulbárnej skupiny hlavových nervov umiestnených v medulla oblongata. Bulbárne nervy zahŕňajú glosofaryngeálny (IX pár), vagus (X pár) a hypoglossálny (XII pár) nervy. Glosofaryngeálny nerv inervuje svaly hltana a zabezpečuje jeho citlivosť, je zodpovedný za chuťové vnemy zadnej 1/3 jazyka a zabezpečuje parasympatickú inerváciu príušnej žľazy. Nervus vagus inervuje svaly hltana, mäkkého podnebia, hrtana, horného tráviaceho traktu a dýchacieho traktu; zabezpečuje parasympatickú inerváciu vnútorných orgánov (priedušky, srdce, gastrointestinálny trakt). Hypoglossálny nerv zabezpečuje inerváciu svalov jazyka.

Príčinou bulbárnej obrny môže byť chronická cerebrálna ischémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku aterosklerózy alebo chronického vaskulárneho spazmu pri hypertenzii. Medzi zriedkavé faktory spôsobujúce poškodenie bulbárnej skupiny hlavových nervov patria kraniovertebrálne anomálie (predovšetkým Chiariho malformácia) a ťažké polyneuropatie (Guillain-Barrého syndróm).

Príznaky progresívnej bulbárnej obrny

Klinické prejavy bulbárnej obrny sú založené na periférnych parézach svalov hltana, hrtana a jazyka, čo má za následok poruchy prehĺtania a reči. Základným komplexom klinických symptómov je triáda znakov: porucha prehĺtania (dysfágia), porucha artikulácie (dyzartria) a zvučnosť reči (dysfónia). Ťažkosti s prehĺtaním potravy začínajú ťažkosťami s prijímaním tekutín. V dôsledku parézy mäkkého podnebia sa tekutina z ústnej dutiny dostáva do nosa. Potom s poklesom faryngeálneho reflexu sa vyvinú poruchy prehĺtania pevných potravín. Obmedzenie pohyblivosti jazyka vedie k ťažkostiam pri žuvaní potravy a pohybe bolusu potravy v ústach. Bulbárna dyzartria je charakterizovaná nezrozumiteľnou rečou a nedostatočnou jasnosťou vo výslovnosti zvukov, a preto sa reč pacienta stáva pre ostatných nezrozumiteľnou. Dysfónia sa prejavuje ako zachrípnutie hlasu. Zaznamenáva sa nasolalia (nazálnosť).

Vzhľad pacienta je charakteristický: tvár je hypomimická, ústa sú otvorené, dochádza k slintaniu, ťažkostiam pri žuvaní a prehĺtaní potravy a vypadávaniu potravy z úst. V dôsledku poškodenia blúdivého nervu a narušenia parasympatickej inervácie somatických orgánov dochádza k poruchám respiračných funkcií, srdcovej frekvencie a cievneho tonusu. Toto sú najnebezpečnejšie prejavy bulbárnej obrny, pretože progresívne respiračné alebo srdcové zlyhanie často spôsobuje smrť pacientov.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny sa zaznamenávajú atrofické zmeny jazyka, jeho skladanie a nerovnosti, možno pozorovať fascikulárne kontrakcie svalov jazyka. Faryngeálne a palatinálne reflexy sú prudko znížené alebo nie sú vyvolané. Jednostranná progresívna bulbárna obrna je sprevádzaná poklesom polovice mäkkého podnebia a vychýlením jeho jazýčka na zdravú stranu, atrofickými zmenami v 1/2 jazyka, vychýlením jazyka smerom k postihnutej strane pri jeho vysunutí. Pri bilaterálnej bulbárnej obrne sa pozoruje glossoplégia - úplná nehybnosť jazyka.

Diagnostika

Neurológ môže diagnostikovať bulbárnu obrnu starostlivým štúdiom neurologického stavu pacienta. Štúdium funkcie bulbárnych nervov zahŕňa hodnotenie rýchlosti a zrozumiteľnosti reči, zafarbenia hlasu, objemu slinenia; vyšetrenie jazyka na prítomnosť atrofií a fascikulácií, posúdenie jeho pohyblivosti; vyšetrenie mäkkého podnebia a kontrola faryngeálneho reflexu. Je dôležité určiť frekvenciu dýchania a srdcových kontrakcií a študovať pulz, aby ste zistili arytmiu. Laryngoskopia umožňuje určiť nedostatok úplného uzavretia hlasiviek.

Počas diagnostiky je potrebné odlíšiť progresívnu bulbárnu obrnu od pseudobulbárnej obrny. Ten sa vyskytuje pri supranukleárnom poškodení kortikobulbárnych dráh spájajúcich jadrá medulla oblongata s mozgovou kôrou. Pseudobulbárna obrna sa prejavuje centrálnou parézou svalov hrtana, hltana a jazyka s hyperreflexiou (zvýšené faryngálne a palatinálne reflexy) a zvýšeným svalovým tonusom charakteristickým pre všetky centrálne parézy. Klinicky sa líši od bulbárnej obrny absenciou atrofických zmien v jazyku a prítomnosťou reflexov orálneho automatizmu. Často sprevádzané prudkým smiechom v dôsledku spastickej kontrakcie svalov tváre.

Progresívna bulbárna obrna si okrem pseudobulbárnej obrny vyžaduje odlíšenie od psychogénnej dysfágie a dysfónie, rôznych ochorení s primárnym poškodením svalov spôsobujúcich myopatickú parézu hrtana a hltana (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshmanova myotónia, paroxyzmálna myopharyngégia, ocoopaloptyngeálna myopégia, myopatická paréza hrtana a hltana). Je tiež potrebné diagnostikovať základné ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju bulbárneho syndrómu. Na tento účel sa uskutočňuje štúdia mozgovomiechového moku, CT a MRI mozgu. Tomografické štúdie umožňujú vizualizovať mozgové nádory, demyelinizačné zóny, mozgové cysty, intracerebrálne hematómy, mozgový edém, posun mozgových štruktúr pri syndróme dislokácie. CT alebo rádiografia kraniovertebrálneho spojenia môže odhaliť abnormality alebo posttraumatické zmeny v tejto oblasti.

Liečba progresívnej bulbárnej obrny

Taktika liečby bulbárnej obrny je založená na základnej chorobe a vedúcich symptómoch. Pri infekčnej patológii sa vykonáva etiotropná terapia, pri edéme mozgu sa predpisujú dekongestantné diuretiká, pri nádorových procesoch sa spolu s neurochirurgom rieši otázka odstránenia nádoru alebo vykonania skratovej operácie na prevenciu syndrómu dislokácie.

Bohužiaľ, mnohé ochorenia, pri ktorých sa vyskytuje bulbárny syndróm, sú progresívnym degeneratívnym procesom vyskytujúcim sa v mozgových tkanivách a nemajú účinnú špecifickú liečbu. V takýchto prípadoch sa vykonáva symptomatická terapia na podporu vitálnych funkcií tela. Pri ťažkých respiračných poruchách sa teda vykonáva tracheálna intubácia a pacient je napojený na ventilátor, pri ťažkej dysfágii je zabezpečená sondová výživa, cievne poruchy sa upravujú pomocou vazoaktívnych liekov a infúznej terapie. Na zníženie dysfágie sú predpísané neostigmín, ATP a vitamíny. B, kyselina glutámová; na hypersaliváciu - atropín.

Predpoveď

Progresívna bulbárna obrna má veľmi variabilnú prognózu. Na jednej strane môžu pacienti zomrieť na zlyhanie srdca alebo dýchania. Na druhej strane, pri úspešnej liečbe základného ochorenia (napríklad encefalitídy) sa vo väčšine prípadov pacienti zotavia s úplným obnovením funkcie prehĺtania a reči. Z dôvodu nedostatku účinnej patogenetickej terapie má bulbárna obrna spojená s progresívnym degeneratívnym poškodením centrálneho nervového systému (so sklerózou multiplex, ALS a pod.) nepriaznivú prognózu.

CIBULÁRSKA PARALÝZA(neskorý lat. bulbaris súvisiaci s predĺženou miechou; z lat. bulbus bulb; staré označenie predĺženej miechy je bulbus cerebri) - klinický syndróm poškodenia IX, X, XII párov hlavových nervov alebo ich jadier lokalizovaných v r. medulla oblongata a atrofická paralýza svalov jazyka, pier, mäkkého podnebia, hltana, hlasiviek a epiglottis. V závislosti od miesta lézie môže byť B. p. jednostranný (poškodenie jednej strany predĺženej miechy) a obojstranný (poškodenie oboch polovíc predĺženej miechy). B. p. sa pozoruje pri syringobulbii, poruchách krvného obehu v predĺženej mieche (ischemický infarkt), tumore zadnej lebečnej jamky, kraniospinálnom tumore, poranení krku, polioencefalomyelitíde, bulbárnej forme kliešťovej encefalitídy, polyneuritíde (záškrtu), bulbárnej forme amyotrofickej laterálnej sklerózy. V závislosti od priebehu B. môže byť akútna (apoplektická) a postupne progresívna.

Ako oddelené formy B. p., B. p. z kompresie medulla oblongata sú tiež opísané myastenické B. p., bulbárna DMD a laryngeálny B. p.

Klinický obraz

Pri B. p. sa reč zahmlieva, s nazálnym zafarbením (dyzartria), je narušená fonácia (afónia) a prehĺtanie (dysfágia), najmä tekutej potravy (potrava sa dostáva do nosa, pacient sa dusí). Jazyk sa vychyľuje v smere lézie (jednostranný B. i.) alebo je nehybný (obojstranný B. p.), dochádza k ovisnutiu mäkkého podnebia, jazylka sa odkláňa na zdravú stranu (unilaterálna B. p.) nedochádza k uzavretiu hlasiviek, faryngálnych a palatinálnych reflexov. V atrofovaných svaloch jazyka postihnutej strany sa pozoruje fibrilárne zášklby (s poškodením jadra páru XII), zhoršená elektrická excitabilita (reakcia degenerácie).

Akútna bulbárna obrna sa vyvíja v dôsledku Economovej letargickej encefalitídy, mozgového krvácania alebo ischemickej obehovej poruchy v mozgovom kmeni (trombóza alebo embólia v cievach vertebrobasilárneho systému s ložiskami mäknutia v predĺženej mieche) (obr. 1), najmä s uzáverom hl. dolná zadná cerebelárna alebo vertebrálna artéria, spôsobujúce retroolivové syndrómy Wallenberg - Zacharčenko, Avellis, Babinsky - Nageotte, Jackson (pozri Striedavé syndrómy, Mŕtvica). V miernych prípadoch (najmä s trombózou zadnej dolnej cerebelárnej artérie) sa pacient zotaví, ale jeho neurologické poškodenie zostáva. Pri ťažkých léziách je priebeh nepriaznivý - pacienti zomierajú v dôsledku zhoršenej respiračnej a kardiovaskulárnej aktivity.

Progresívna bulbárna obrna pozorované pri bulbárnej forme amyotrofickej laterálnej sklerózy (pozri), hron, poliomyelitída, v štádiách III a IV hron, cerebrovaskulárna insuficiencia (podľa klasifikácie N.K. Bogolepova) v dôsledku mnohopočetných cýst a ložísk červeného mäknutia v mozgovom kmeni (obr. 2). a 3).

V tomto prípade sú ovplyvnené prevažne motorické jadrá hlavových nervov IX, X a XII; prevodové systémy zvyčajne zostávajú nedotknuté. Hlavnými klinickými príznakmi sú narastajúce poruchy prehĺtania, žuvania a artikulácie, neskôr dýchania.

Ischemické a zápalovo-degeneratívne poškodenie motorických jadier hlavových nervov predĺženej miechy má progresívny priebeh a pacienti zomierajú na následky respiračnej a srdcovej dysfunkcie.

Bulbárna obrna z kompresie medulla oblongata(kompresný B. p.) sa vyvíja akútne, postupne alebo záchvatovito, v závislosti od príčiny ochorenia. Akútny rozvoj kompresie B. sa pozoruje pri krvácaní s perifokálnym edémom v mozgovom kmeni alebo mozočku (obr. 4), progresívny - s kompresiou medulla oblongata tumorom mozočka, bázy mozgu, cerebellopontínneho uhla (pozri Mozog , nádory) alebo horný krčný stavec so zlomeninou alebo dislokáciou; paroxyzmálna - keď aneuryzma stláča vertebrálnu alebo bazilárnu artériu.

Myastenická bulbárna obrna(Erb-Goldflamova choroba) sa vyskytuje v dôsledku porúch vedenia nervovosvalových synapsií (pozri Myasthenia gravis).

Duchennova bulbárna obrna alebo subakútna predná poliomyelitída. Pri nej sa pozoruje labio-glozo-laryngeálny a labio-glozo-faryngeálny B. Prejavuje sa poruchami prehĺtania, reči, slinenia, dýchania v dôsledku atrofickej obrny pier, jazyka, nosohltana a hrtana. Duchenne bp má subakútny progresívny priebeh bez remisií; pacienti zomierajú na respiračné a srdcové poruchy. Ochorenie zvyčajne trvá až dva roky.

Bulbárna obrna hrtana môže byť čiastočné (jednostranné poškodenie zvratného nervu) alebo úplné (obojstranné poškodenie zvratného nervu). Prejavuje sa hlavne zhoršenou fonáciou. Vyskytuje sa pri poranení krku, ochorení štítnej žľazy, aneuryzme aorty, nádore mediastína.

Diagnóza

Diagnóza sa robí na základe charakteristických klinických príznakov. B. p. sa odlišujú od pseudobulbárnej obrny (pozri), pri ktorej nedochádza k atrofii svalov jazyka, sú zvýšené faryngeálne a palatinálne reflexy, vyskytujú sa reflexy orálneho automatizmu, nútený plač a smiech.

Predpoveď

Prognóza je určená povahou patologického procesu, ktorý spôsobil ochorenie, a závažnosťou klinických symptómov. Väčšinou nepriaznivé.

Liečba spočíva v liečbe základnej choroby. Na zlepšenie funkcie prehĺtania sa predpisuje proserín, kyselina glutámová, vitamíny, ATP; v prípade problémov s dýchaním - umelé dýchanie; v prípade slinenia - atropín. Kŕmenie trubicou. Ak je to indikované, vykonáva sa dehydratačná terapia (pozri), predpisujú sa vazodilatanciá a lieky, ktoré normalizujú zrážanlivosť krvi.

Bibliografia: Bogolepov N.K. Poškodené motorické funkcie pri vaskulárnych léziách mozgu, M., 1953, bibliogr.; aka, Neuropatológia, núdzové stavy, M., 1967; Zakharchenko M. A. Cievne ochorenia mozgového kmeňa, blokáda umenia. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M a n k o v s k i y B. N. Progresívna bulbárna obrna, Multivolume, manuál o neurol., vyd. N. I. Grashchenkova, t. 7, s. 109, D., 1960; D u s h e η n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, náklonnosť non encore decrite comme espfece morbide differente, Arch. gin. M6d., t. 16, str. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), tamtiež, Bd 73, S. 189, 1922.

N. K. Bogolepov.