Môžu byť spôsobené vrodené anomálie. Vrodené malformácie u malých detí
Známy výraz, že „zdravie nenarodených detí je v našich rukách“, prestáva byť banálny, keď sa v rodine narodí dieťa s vrodenými vývojovými chybami. Mnohí mladí ľudia dnes veľa pijú, fajčia, berú drogy, pričom si vôbec neuvedomujú, že ich vlastné deti musia často doplácať na neseriózny bujarý životný štýl. Avšak nepriaznivé ekologická situácia, zvýšené radiačné pozadie, vyšší vek rodičov a mnohé ďalšie faktory často vedú k tomu, že absolútne zdravé rodiny niekedy sa stretávajú s vrodenými chybami u detí. V každom prípade abnormálna štruktúra alebo fungovanie jedného alebo druhého orgánu dieťaťa takmer vždy spôsobí u rodičov psychický šok a niekedy vedie až k rozpadu rodiny.
Rodinné problémy - Rodinu oslovili Oliveira v štúdii, ktorá opisuje skúsenosti štyroch rodín v neustálom spolužití s dieťaťom so špeciálnymi potrebami. Štúdia naznačuje, že je potrebná spolupráca medzi zdravotníckymi pracovníkmi a rodinami s cieľom pomôcť rodinám a deťom vyvinúť stratégie, vďaka ktorým budú žiť s touto chorobou. Sasso pomocou teórie a krízovej intervencie opisuje skúsenosti rodín, ktoré čelia život ohrozujúcej situácii jedného zo svojich členov, a interpretuje, že táto nečakaná, neočakávaná, život ohrozujúca skúsenosť spôsobuje pre rodinnú jednotku krízovú situáciu.
Dôvody
Vrodené anomálie vo vývoji dieťaťa môžu byť dedičné (kvôli génové mutácie a chromozomálne patológie), teratogénne (získané počas tehotenstva) a multifaktoriálne (kombinácia prvých dvoch faktorov). Z rôznych dedičné chyby by mali zdôrazniť pomerne bežné chromozomálne ochorenie Downov syndróm, pri ktorom je charakteristická vzhľad dieťa hovorí o svojom fyzickom a mentálna retardácia. K odchýlkam prenatálny vývoj plod spôsobiť endokrinné a hormonálne patológie tehotná žena, poranenia počas nosenia dieťaťa, oligohydramnión, vírusové ochorenia(rubeola, chrípka), intoxikácia tela chemikálie, recepcia budúca matka antidepresíva, antibiotiká, antikonvulzíva. A niekedy skutočné dôvody Embryológom, genetikom a neonatológom sa vo všeobecnosti nedarí zistiť vrodené anomálie.
Potvrdením týchto otázok sa Ribeiro snaží pochopiť trajektóriu rodiny, ktorá žije v ohrození života dieťaťa so špeciálnymi potrebami, a na pochopenie tejto trajektórie využíva premisy symbolického interakcionizmu. Výsledky ukazujú dynamický proces na rodinnej trajektórii prezentovaný v troch témach: vnímanie, že niečo nie je také dobré a mobilizácia zameraním sa na dieťa so špeciálnymi potrebami, prežívaním hospitalizácie, budovaním a obnovovaním každodenného života.
Na základe trendov doby a návrhov Svetová organizácia Zdravie a Panamerická zdravotnícka organizácia pre komunitu pre vrodené chyby, štúdia navrhuje systém komunitnej dochádzky zameraný na primárne, sekundárne a terciárna prevencia odoslaných do programov komunity s názvom Centrum pomoci pre vrodené chyby. Ošetrovateľstvo v určitých anomáliách - riešenie problémov Downovho syndrómu, sa Carswell zameral na ošetrovateľskú starostlivosť o deti s Downovým syndrómom.
Poruchy vnútorných orgánov
Existuje veľké množstvo patologických odchýlok vo vývoji detí, pretože abnormálne anatomická štruktúra alebo degeneratívne-dystrofický stav môže byť vystavený absolútne akémukoľvek orgánu dieťaťa. Častou anomáliou je vrodená srdcová vada, sprevádzaná defektmi medzikomorových a interatriálna priehradka stenóza (zúženie) aortálnej chlopne ktoré vedú k zmene intrakardiálna hemodynamika. Časté sú aj obličkové vrodené patológie: zostrih, absencia jednej obličky (agenéza) alebo objavenie sa tretej. Existujú prípady abnormálneho predĺženia a zhrubnutia hrubého čreva (Hirschsprungova choroba), výskyt diafragmatickej hernie, absencia semenníkov v miešku (kryptorchizmus).
Štúdia bola zameraná na prácu sestier na úrovni primárna prevencia u detí s Downovým syndrómom. Cieľom Martinsovej štúdie bolo zistiť, ako sa starať o pacienta s Downovým syndrómom a podať správu o skúsenostiach so starostlivosťou o pacienta s Downovým syndrómom v ambulantne vo svetle troch faktorov transpersonálnej teórie. Souza sa vo svojom výskume snažila pochopiť výzvy, ktorým čelila rodina dieťaťa s Downovým syndrómom, a znášala reakcie a pocity príbuzných pred narodením tohto dieťaťa, tkaniny medzi rodinou a dieťaťom v rodine. kruhu, sociálne ťažkosti, ktoré by prekonala rodina a postupy sestry, v oblasti zdravia a vzdelávania.
Vonkajšie chyby
Určite vyzerať veľmi škaredo. vonkajšie prejavy detské malformácie. Dieťa sa môže narodiť s deformovanou alebo abnormálne krátkou hornou časťou a dolných končatín(paličák, krívanie), vrodená dislokácia boky, rázštep pery, rázštep podnebia, vystupujúci hrudník, patologické zakrivenie chrbtice. Často melanínový pigment (albinizmus) v koži úplne chýba, takže pobyt na slnku je pre dieťa kontraindikovaný. Niekedy sa vyskytuje zvýšený počet (polydaktýlia) prstov na rukách a nohách alebo ich splynutie (syndaktýlia), absencia otvoru konečník(atrézia), zmenšenie veľkosti lebky (mikrocefália), ovisnutie horné viečko(itóza).
Štúdium neurogénnych močového mechúra, Furlan sa vo svojom výskume snažil zistiť a analyzovať predstavy a potreby detí školského veku s neurogénnymi močového mechúra a ich matiek so zámerom dotovať budúce akcie na poskytovanie ambulantnej starostlivosti sestre. V štúdii Alves sa zvažoval vrodený hydrocefalus, ktorý obmedzoval oboch subjektov sociálne reprezentácie matky vo vzťahu k obrazu syna s vrodeným hydrocefalom pred operáciou komorovej implantácie a brušného bypassu.
Napokon dôkazy v literatúre poukazujú na naliehavú potrebu, aby ošetrovateľský tím diskutoval a uvažoval o nových aspektoch každodennej starostlivosti o dieťa so špeciálnymi potrebami a jeho rodinných príslušníkov. Literatúra jasne uvádza, že dieťa s vrodená chyba požadovaný Osobitná pozornosť a multidisciplinárny tím, v ktorom je hlavným cieľom uzdravenia integrácia pacienta do rodiny a sociálne prostredie. Poznatky o anatomických a fyziologických problémoch, klinických a chirurgická liečba nedostatočná na podporu účinnejšieho návrhu komplexná starostlivosť.
Iné anomálie
Je potrebné poznamenať, že početný zoznam vrodených malformácií zahŕňa také choroby, ako je porušenie faktora zrážania krvi (hemofília), Farbosleposť(farebná slepota), spina bifida (rázštep chrbtice). Mnohé z týchto patológií sú liečiteľné, niektoré vedú k doživotnej invalidite, no, žiaľ, existujú defekty, pri ktorých dieťa nie je životaschopné. Tie obsahujú úplná absencia pľúca alebo obličky koža(acrania), alebo mozgových hemisfér (anencefália).
Je potrebné poznať ďalšie faktory, ktoré zahŕňajú afektívne vzťahy medzi dieťaťom a jeho rodinou, rodinnú a sociálnu diskrimináciu dieťaťa, náročnosť prijatia a starostlivosti o dieťa so špeciálnymi potrebami. Sestra, aby bola efektívna v starostlivosti o dieťa, musí okrem biologických a technických aspektov rozumieť pojmom z oblasti špecifických poznatkov, pochádzajúcich z psychológie, antropológie, sociológie.
Keď sa ohlási deformácia dieťaťa, rodina trpí strachom, akoby v tom momente bolo dieťa predstavené, ako aj samotnej rodine. Tým, že rodina neráta s touto príležitosťou vo svojom živote, vníma sa ako krehká tvárou v tvár situácii a dokáže identifikovať len intenzívny strach z toho, čomu budú musieť čeliť. Výskumy ukazujú, že keď rodičia a rodinní príslušníci dostanú vhodné informácie a podporu, majú tendenciu prijať dieťa realisticky a toto uznanie je kľúčový bod pre zdravotníckych pracovníkov.
Informácie na našej webovej stránke majú informatívny a vzdelávací charakter. Tieto informácie však v žiadnom prípade nie sú návodom na samoliečbu. Určite sa poraďte so svojím lekárom.
Veľké anatomické malformácie sú zvyčajne diagnostikované počas prvých dní života. Niektorí radi pupočná kýla, gastroschíza, diafragmatická hernia a atrézia konečníka, evidentná pri primár lekárska prehliadka. Iné sa prejavujú v prvých dňoch života neschopnosťou enterálnej výživy (intestinálna atrézia, mikrokolón, tracheoezofageálna fistula a mekoneálna obštrukcia). Iné malformácie predstavujú komplexné diagnostické a terapeutické dilemy po novorodeneckom období. Nasledujúce časti sa zaoberajú špecifickými klinickými problémami.
Ak nedochádza k akceptovaniu, môžu nastať odchýlky v správaní smerom k odmietaniu alebo nadmernej ochrane dieťaťa. Požiadavky adekvátnej starostlivosti dieťaťu s vývinovým postihnutím okrem technickej prípravy, citlivosti a schopnosti multidisciplinárneho tímu umožňujúceho vnímať a zasahovať do biopsychosociálneho a duchovného rozmeru dieťaťa a rodiny.
Sociálna reprezentácia matky o nesprávnom dieťati. Pocity matky detí s vrodenými chybami. Starostlivosť o rázštep podnebia: starostlivosť o rodinný problém. byť matkou špeciálne dieťa: zo sna do reality. Vedecká metodológia pre študentov a postgraduálnych študentov. Sao Paulo: Stiliano.
Malrotácia čreva a volvulus stredného čreva
Intestinálna malrotácia je výsledkom neúplnej rotácie stredného čreva plodu, keď črevo migruje do brušnej dutiny. Abnormálna rotácia môže viesť k čiastočnej alebo úplnej obštrukcii dvanástnika fetálnymi šnúrami pobrušnice (Leddov syndróm) alebo, čo je dôležitejšie, k volvulusu stredného čreva. Stredné črevo (od dvanástnika po priečneho hrubého čreva) a jeho cievy sú umiestnené na jednej nohe, ak je noha skrútená, môže dôjsť k infarktu celého čreva. Deti s omfalokélou majú takmer vždy malrotáciu čriev. Klinicky majú dojčatá a deti známky ťažkej nepriechodnosti čriev (vracanie žlče) resp akútne brucho, intestinálna perforácia a sepsa. Liečba je chirurgická: eliminácia volvulu a fixácia čreva, resekcia neživotaschopného čreva. U dojčiat so život ohrozujúcim stavom pred operáciou je potrebná pooperačná podpora dýchania a parenterálna výživa.
Ako navrhovať výskumných projektov. Sao Paulo: Martins Fontes. Sao Paulo: Perspektíva. Brazílska asociácia ošetrovateľstva. Centrum ošetrovateľských štúdií a výskumu. Informácie o štúdiách a výskumníkoch v ošetrovateľstve. Sprievodca výskumom v spoločenských vedách. Portugalsko: Gradiva.
Úloha vedomostí: kvalitatívny výskum v oblasti zdravotníctva. Sao Paulo: Hutzitek. Výskumný článok: od výzvy k úspechu. Sociálna služba v procese sociálnej integrácie rázštepu pery. Byť matkou dieťaťa s vrodenou malformáciou: Štúdia vo svetle Martina Heideggera.
Meckelov divertikul
Meckelov divertikul je zachovaný pupočníkovo-mezenterický alebo vitelinálny vývod a priťahuje pozornosť lekára bezbolestným krvácaním z nižšie divízie GIT. Krvácanie je spojené s ulceráciou črevnej sliznice v dôsledku sekrécie kyseliny chlorovodíkovej. Hoci je zvyčajne prechodné, boli hlásené prípady masívneho a život ohrozujúceho krvácania. Stanovenie diagnózy môže byť ťažké, pretože je často jednou z výnimiek. Skenovanie žalúdočnej sliznice izotopom technéciomeritanu odhaľuje divertikul. Terapia je podporná, ale osobitnú pozornosť treba venovať transfúzii krvi. Chirurgická resekcia divertikula je kardinálna metóda liečbe.
Život s chronicky chorým dieťaťom: rodinná skúsenosť. Sao Paulo: Škola ošetrovateľstva, Univerzita v Sao Paule. Skúsenosť byť matkou predčasne narodeného novorodenca: fenomenologický prístup. Joao Pessoa: Stred lekárske vedy, Federálna univerzita v Paraibe.
Zažiť s dieťaťom ťažkú a odhaľujúcu pasáž: skúsenosť sprevádzajúcej matky. Kríza ako príležitosť na rast pre prežívanú rodinu akútne ochorenie: problém starostlivosti o pacienta. Florianópolis: Katedra ošetrovateľstva, Federal University of Santa Catarina.
Rodiny sú ohrozené životom dieťaťa. Florianópolis: Centrum pre zdravotnícke vedy, Katedra ošetrovateľstva, Federal University of Santa Catarina. Analýza riadiaceho systému vrodená anomália: návrh na vytvorenie centra pomoci pre vrodené chyby. Štúdium ošetrovateľskej starostlivosti pre deti s Downovým syndrómom.
Hirschsprungova choroba
Hirschsprungova choroba (vrodená aganglionóza hrubého čreva) je charakterizovaná absenciou parasympatických gangliových buniek v konečníku a hrubom čreve a niekedy aj v tenkom čreve. Neprítomnosť ganglií vedie k zúženiu distálneho čreva a opuchu normálneho proximálneho čreva. Klinický obraz môže byť mierny, s nadúvaním a retenciou stolice, alebo závažný, s toxickým megakolónom, peritonitídou a perforáciou čreva. Toxický megakolón sa zvyčajne vyskytuje u detí mladší vek; uvádzaná úmrtnosť na ňu dosahuje až 75 %.
Starostlivosť o nositeľa úpadkového syndrómu a jeho príznaku. Curitiba: Federálna univerzita v Santa Catarine a Federálna univerzita v Parane. Rodinný muž s Downovým syndrómom z pohľadu matky: príspevok do praxe ošetrovateľskej starostlivosti. Život s pacientom s refraktérnym perom: skúsenosť sestry. São Paulo: Škola ošetrovateľstva v São Paule, Univerzita v São Paule.
Každodenný život školákov s rázštepom pery a podnebia. Ribeirão Preto: Škola ošetrovateľstva Ribeirão Preto, Univerzita v São Paule, Ribeirão Preto. Starostlivosť o deti s neurogénnym močovým mechúrom: sociálne reprezentácie týchto detí a ich matiek. Realita a predstavivosť matiek s deťmi s vrodeným hydrocefalom: sociálne vnímanie vo vzťahu k operácii.
Diagnóza Hirschsprungovej choroby sa niekedy robí na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia. Pomocou báriovej klyzmy sa odhalí zúžený segment s rozšírenou proximálnou časťou čreva. Konečná diagnóza je založená na absencii gangliových buniek v biopsii rekta a/alebo hrubého čreva. Liečba toxického megakolónu je podporná (objemová re-expanzia a antibiotiká) a kardinálna (chirurgická dekompresia prostredníctvom kolostómie).
Bruna Aparecida Balla 1 Stefan Nujain Fulconi 2 Maria Rani Rigotti Baltor 3 Gisele Dupas 4. Postgraduálny študent Federálnej univerzity v San Carlos. Absolventský program ošetrovateľstvo, Federálna univerzita v San Carlos. Katedra ošetrovateľstva, Federálna univerzita v San Carlos. Prognóza prežitia detí s vrodenou anomáliou sa zlepšuje; Preto je dôležité poznať skúsenosti rodiny s prijatím a uvedením tohto dieťaťa do spoločnosti. Zdravotníci, vrátane sestry, však majú stále problém sledovať a usmerňovať rodiny.
Iné črevné poruchy
Črevné poruchy môžu spôsobiť krvácanie, obštrukciu alebo zápal, ako aj sekundárnu patológiu, ako je malabsorpcia a perforácia čreva. Gastrointestinálne krvácanie u detí sa vyskytuje v dôsledku zápalových ochorení:
-
kŕčové žily;
Cieľom tejto štúdie bolo poznať skúsenosti rodiny so starostlivosťou o dieťa s vrodenou anomáliou. Teoretický odkaz bol použitý ako symbiotická interakcia a metóda, rozprávanie. Z prežitých skúseností bol moment diagnózy považovaný za jeden z tých, ktoré rodine spôsobujú bolesť a utrpenie. Po tomto období sa každodenná konfrontácia o zdravie a blaho dieťaťa stala hlavným problémom. Dospelo sa k záveru, že rodinná starostlivosť by mala byť založená na podpornej sieti, ktorá ju zohľadňuje najmä pri diagnostike a pri špecifikách starostlivosti o dieťa.
cievne malformácie.
U ťažko chorých detí sa napriek tomu vyvinie stresová gastritída alebo stresové vredy peptický vred je zriedkavá primárna patológia u detských pacientov. Treba zvážiť potrebu profylaktického podávania antacíd alebo antagonistov H2-histamínových receptorov. Intususcepcia, skrútenie čreva okolo vrodených alebo pooperačných zrastov a skrútenie čreva na seba (volvulus) môže viesť k črevnej obštrukcii. Intususcepcia je v pediatrii pomerne častým javom veková skupina a zvyčajne sa vyskytuje v distálnej časti ileum. V niektorých prípadoch sa nachádzajú vedúce body, ako je polyp alebo lokalizovaný edém (ktorý sa vyskytuje pri Henoch-Schonleinovej purpure). Liečba intususcepcie môže byť chirurgická alebo konzervatívna (u pacientov bez dôkazu nekrózy čreva) pomocou bária, vzduchu, príp. fyziologický roztok. Komu zápalové ochoreniačrevá zahŕňajú Crohnovu chorobu a regionálnu enteritídu. Infekčné agens, ktoré spôsobujú zápal, zahŕňajú Salmonella, Shigella a Yersinia. U týchto pacientov sa často vyskytuje hnačka, malabsorpcia (najmä intolerancia laktózy) a krvavá stolica. Môžu mať aj toxické akútne brucho.
Kľúčové slová: Vrodená anomália. V dôsledku technologického pokroku na zlepšenie podmienok pôrodu a starostlivosti o deti sa zvýšila miera prežitia detí narodených s vrodenou anomáliou. Zlepšenia v medicíne tiež umožnili identifikovať patológie v tehotenstve a vnútromaternicové intervencie, čím spolupracujú s prognózou plodu.
Vrodené anomálie majú veľký vplyv na rodinu, pretože deficit so sebou prináša stratu idealizovaného dieťaťa. Tento proces smútku je iný, keďže dieťa žije a rodičia diagnóze spočiatku neveria, čo vedie k šoku a nedôvere. Preto má správa o vrodenej anomálii veľký vplyv na rodinné prostredie a vyvoláva pocit strachu zoči-voči neznámemu. Rodina tento moment vníma ako negatívnu konotáciu pre dieťa aj pre seba. Členovia rodiny sa vnímajú ako vystrašení a ustráchaní možné ťažkosti ktorým čelia.
Nekrotizujúca enterokolitída
Nekrotizujúca enterokolitída (NEC) je bežné fulminantné neonatálne ochorenie charakterizované ulceráciou a nekrózou tenké črevo. Jeho príčina nie je známa, ale je pravdepodobné, že toto ochorenie je multifaktoriálne. Najvýznamnejším rizikovým faktorom je predčasnosť. Je to pravdepodobne spôsobené kombináciou črevnej ischémie, perorálneho kŕmenia a patogénne mikroorganizmy. Pri výskyte NEC zohrávajú úlohu aj:
Spočiatku sa starostlivosť sústreďuje na aspekty starostlivosti o deti a je obklopená obavami o prežitie a kŕmenie; následne vznikajú problémy s estetickou otázkou štrukturálnej deformácie. Aby sme prekonali nepriazeň osudu, je dôležité, aby rodiny dostávali podporu a informácie od odborníkov zapojených do tejto starostlivosti, najlepšie od multidisciplinárneho tímu. Nedostatočné klinická liečba, je potrebné poznať spôsoby, ktoré prispievajú k integrácii tohto dieťaťa do rodinného prostredia a spoločnosti, ako aj k predchádzaniu diskriminácie, ktorá môže trpieť.
katetrizácia pupočnej tepny;
perinatálna asfyxia;
syndróm respiračnej tiesne;
otvorený ductus arteriosus.
Výskyt NEC je na vzostupe, novorodenecká JIS túto patológiu má od 1 % do 5 % novorodencov. Najčastejšie počiatočné znaky sú: potravinová intolerancia, nadúvanie a krvavá stolica. Po ktorej môže byť črevná obštrukcia, intestinálna perforácia a sepsa. Liečba zahŕňa vysadenie enterálnej výživy, nazogastrickú dekompresiu, intravenózne podanie tekutín, hemodynamická podpora, podávanie vhodných antibiotík a chirurgická intervencia ak sú príznaky akútneho brucha s voľným vzduchom brušná dutina. Deti s veľmi nízkou a extrémne nízkou pôrodnou hmotnosťou môžu mať prospech z peritoneálnej drenáže. Parenterálna výživa je často potrebná len niekoľko týždňov a črevná obštrukcia môže nastať po týždňoch alebo mesiacoch v relatívne benígnom priebehu.
Zlyhanie pečene
K zlyhaniu pečene dochádza pri chronickej resp akútne ochorenia pečeň. Chronický zlyhanie pečene môže byť spôsobené atréziou žlčových ciest, vrodené poruchy metabolizmus (tyrozinóza, Wilsonova choroba, galaktozémia, cystická fibróza); alebo chronická hepatitída. Často u detí s chronické choroby prejavujú sa príznaky syntetickej dysfunkcie (malnutrícia, hypoalbuminémia, porucha zrážanlivosti), degradačnej dysfunkcie (žltačka a hyperamonémia) a portálnej hypertenzie (kŕčové žily a hypersplenizmus). Akútne zlyhanie pečene sa najčastejšie vyskytuje, keď infekčná hepatitída A a B.
Fyzikálne vyšetrenie odhalí príznaky krvácania, opuchu a poškodenia iných orgánov vrátane zväčšenej pečene a sleziny. Laboratórny výskum by mala zahŕňať testovanie syntetickej funkcie (albumín, protrombínový čas, parciálny tromboplastínový čas), metabolických produktov (bilirubín, amoniak) a stanovenie pečeňových enzýmov. Ultrazvuk sa objednáva individuálne. röntgenové štúdie s kontrastom a biopsiou pečene.
Život ohrozujúce komplikácie zlyhania pečene zahŕňajú akútne krvácanie a kardiovaskulárnych porúch(v dôsledku masívnej intravaskulárnej hypovolémie v dôsledku pohybu tekutín), intrakraniálnej hypertenzie v dôsledku toxická encefalopatia. Lekárska taktika je očakávaný a podporný. Infúzie 10% roztoku dextrózy poskytujú dostatočný príjem sacharidov. Diéta s nízky obsah proteín minimalizuje syntézu amoniaku. Koaguláciu podporí vitamín K, čerstvá mrazená plazma a krvné doštičky podľa potreby. Plazmaferéza čerstvo zmrazenou plazmou a krvnými doštičkami zlepšuje koaguláciu a udržiava normvolémiu. Laktulóza perorálne a neomycínové klystíry znižujú enterohepatálny cyklus syntézy a absorpcie amoniaku. Okrem toho by sa podľa potreby mali starostlivo monitorovať a udržiavať funkcie kardiovaskulárneho a dýchacieho systému.
Buďte pripravení rozvíjať sa intrakraniálna hypertenzia. Na sledovanie neurologických dysfunkcií sa používa stanovenie hladiny amoniaku v krvnom sére. Nie je však známe, či je amoniak hlavným toxínom CNS, alebo či je len jedným z mnohých chemických markerov. Steroidy sa používajú na liečbu niektorých foriem hepatitídy. Používa sa na zníženie toxickej záťaže výmenná transfúzia krvi a plazmaferézy, ale nie tvrdé dôkazyže takéto opatrenia znižujú chorobnosť a úmrtnosť. Pacienti s určitými formami akútneho zlyhania pečene, vrátane tých, ktoré sú výsledkom toxických a infekčné príčiny možno považovať za kandidátov na transplantáciu pečene.
Extrahepatálna atrézia žlčových ciest
Extrahepatálna atrézia žlčových ciest vyskytuje sa s frekvenciou 1 z 8 000 – 10 000 živonarodených detí. Rozsah atrézie a rôzneho stupňa obštrukcia alebo prasknutie žlčových ciest medzi dvanástnik a proximálne vetvy pečeňových kanálikov. Liečba je založená na aktuálnom počte extrahepatálnych žlčových ciest a je chirurgická (Roy-x-en-Y a portoenterostómia). Operácia Kasai je najúspešnejšia u pacientov operovaných pred 6-9 mesiacom života. Po nej však mnohí akútnu a chronické komplikácie ktoré zahŕňajú zlyhanie pečene, vzostupnú cholangitídu a cirhózu pečene s portálna hypertenzia a kŕčové žilyžily. Napriek týmto komplikáciám operácia Kasai pokračuje, pretože neexistuje dosť vhodné darcovské orgány.
Transplantácia pečene
Zlepšenie imunosupresívnych liekov a chirurgické metódy liečba zvýšila úspešnosť transplantácie pečene. Vyžaduje úspešnú transplantáciu tímová práca chirurgovia, gastroenterológovia, anestéziológovia, imunológovia a personál JIS v perioperačnej a pooperačné obdobia. Väčšina vznikajúcich klinické problémy sú očakávané. Ako sa to stáva veľké straty krvi, vyžaduje masívnu terapiu na operačnej sále. Preto je potrebné starostlivo sledovať stav BCC, obličiek a krvi/koagulácie. Požadovaná imunosupresia vedie k riziku infekcie „normálnymi“ aj oportúnnymi mikroorganizmami. Zobrazené výsevné kultúry a včasná aktívna antibiotická terapia. Arteriálna hypertenzia, ktorá sa prejavuje bez toho, aby bola spojená so zvýšeným CVP alebo pľúcnym kapilárnym tlakom, je dôsledkom užívania liekov proti rejekcii štepu. Mnoho pacientov vyžaduje aktívnu antihypertenzívnu liečbu (hydralazín, diazoxid, kaptopril).
Nutričná podpora pre ťažko choré deti
Pre zníženie chorobnosti a úmrtnosti je mimoriadne dôležitá adekvátna nutričná podpora pre vážne choré dieťa. Tam, kde je to možné, by mali byť splnené kalorické a minerálne požiadavky týchto pacientov. Boli odhodlaní nutričné potreby zdravé deti, ale nie sú dobre pochopené u ťažko chorých detí; pri lôžku je ťažké merať spotrebu kyslíka a dusíkovú bilanciu.
Bezpečnosť adekvátna výživa môže byť ťažké kvôli črevné poruchy závažné obmedzenie tekutín pri ochorení obličiek alebo CNS alebo zhoršená tolerancia glukózy. Všetky spôsoby výživy (enterálna a parenterálna) by mali byť zamerané na prevenciu katabolického stavu v rastúcom organizme.
Najbezpečnejšie a najviac efektívny prístup je použiť, ak je to možné, enterálnu výživu. Mnoho komerčných zmesí je dostupných s rôzne zdroje a množstvo bielkovín, tukov a sacharidov. Požiadavky na bielkoviny je možné uspokojiť celkovými bielkovinami, hydrolyzátmi bielkovín alebo jednotlivými aminokyselinami. celkový proteín, ktorý má najmenej osmotický účinok, má najväčší nutričná hodnota. Môže sa však použiť len u detí s normálna funkcia pankreasu a bez alergií. U detí s alergiou na bielkoviny pankreatická nedostatočnosť alebo vážna chorobačrevná sliznica môže profitovať z príjmu proteínového hydrolyzátu. Tieto zmesi však majú vysokú osmolaritu. Vzorce voľných aminokyselín sa používajú v zavedených chemických diétach obmedzených špecifickými požiadavkami alebo intoleranciami.
Robí to vysoký obsah kalórií v tuku dôležitý komponent vo výživovej podpore. Triglyceridy s dlhá reťaz poskytujú približne 9 kcal / g a triglyceridy so stredne dlhým reťazcom - 8,3 kcal / g. Napriek vysokému obsahu kalórií sú triglyceridy s dlhým reťazcom ťažko stráviteľné. Triglyceridy so stredným reťazcom hydrolyzujú rýchlejšie a premieňajú sa takmer na voľné mastné kyseliny a glycerín. Okrem toho sú adsorbované aj v neprítomnosti lipázy v dôsledku ich relatívnej rozpustnosti vo vode a emulgačných vlastností. Triglyceridy so stredne dlhým reťazcom však neobsahujú esenciálne mastné kyseliny. Preto treba stravu dopĺňať kyselinou linolovou.
parenterálnej výživy
Parenterálna výživa sa používa u detí, ktoré neznášajú enterálnu výživu z dôvodu akút ochorenia dýchacích ciest alebo patológia gastrointestinálneho traktu, používa sa aj ako primárna liečba chronický syndróm krátke črevo, Crohnova choroba a zlyhanie obličiek.
Metodika implementácie parenterálnej výživy u detí
Pri intravenóznej výžive je predpísaných 10%. vodný roztok dextróza (D10W) v dávke 1 až 1,5 udržiavacej dávky počas 24 hodín.Pacient je pozorne sledovaný kvôli kontrole glukozúrie, hyperglykémie a edému. Ak je cukrová záťaž tolerovaná normálne, potom možno predpísať roztok D10W s aminokyselinami (PN-10). Zavedenie roztoku D10W (s aminokyselinami alebo bez nich) sa uskutočňuje cez centrálny resp periférny katéter. Koncentrované roztoky sa musia podávať cez centrálne katétre, pretože spôsobujú sklerózu periférnych žíl. Ak je centrálny katéter zavedený a pacient toleruje 1,5 dávky udržiavacích tekutín PN-10 alebo D10W, dávka glukózy sa môže zvýšiť na 20 % a rýchlosť podávania sa môže znížiť na udržiavaciu dávku. Pacient by mal priberať na váhe, kým nedosiahne 1,5-násobok objemu podpory PN. Vo všeobecnosti, ak je pacient podvyživený (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Parenterálna tuková výživa pre deti
Lipidy počas výživy cez centrálny žilový prístup.
Centrálna intravenózna výživa by mala obsahovať lipidy, ktoré sú nevyhnutné na zabránenie vzniku deficitu esenciálnych mastných kyselín a mali by tvoriť aspoň 5 – 10 % celkových kalórií. Nasledujúce objemy tukovej emulzie poskytujú približný odhad množstva lipidov potrebných na zabránenie nedostatku esenciálnych mastných kyselín počas centrálnej parenterálnej výživy:
5-10 ml/kg pre prvých 10 kg;
2,5-5 ml/kg pre druhých 10 kg;
1,25-2,5 ml/kg na hmotnosť nad 20 kg.
Lipidy sa zvyčajne podávajú niekoľko dní po začatí parenterálnej výživy. Tolerancia lipidov sa zvyšuje, ak má pacient primerané obdobie príjmu kalórií. Mastné kyseliny môžu zhoršiť schopnosť pacienta tolerovať veľké dávky dextrózy. Po infúzii lipidov sa majú vždy monitorovať plazmatické koncentrácie.
Lipidy vo výžive periférnym venóznym prístupom.
Pri periférnej intravenóznej výžive (používajú sa 10% tukové emulzie) väčšinu kalórií často tvoria lipidy, pretože je to jediný izoosmolárny produkt s dostatočnou kalorickou hustotou na zabezpečenie významného kalorického príjmu cez periférnu žilu. Preto, akonáhle pacient dostávajúci periférnu výživu dosiahne maximálny objem PN-10, pridávajú sa lipidy (tukové emulzie) v objeme 10 ml/kg/deň, čo sa zvýši na maximálnu dávku 40 ml/kg. /deň. Kalórie lipidov by nemali presiahnuť 60 % z celkového príjmu kalórií. Klírens lipidov je uľahčený nepretržitým podávaním počas 24 hodín.
Výhody a nevýhody periférnej a centrálnej parenterálnej výživy: náhrada energie
Periférna parenterálna výživa je dočasným opatrením, ktoré zriedkavo umožňuje, aby príjem energie v strave prevýšil požiadavky na udržiavanie. Preto bude pre rast k dispozícii len pár kalórií navyše. Trvanie periférnej parenterálnej výživy má byť obmedzené na 2 týždne. Centrálna výživa naopak dokáže dostatočne uspokojiť kalorické a dusíkové požiadavky na rast a udržanie tela. Centrálne katétre však nesú riziko infekcie.
Potreba energie je množstvo energie potrebnej na udržanie, rast a aktivitu. Všetka čistá energia, ktorá zostane z energie použitej na údržbu a činnosť, je k dispozícii pre rast. Podiel kalórií vynaložených na rast (zvýšenie telesnej hmotnosti) je najmenej 5 cal / g hmotnosti. Normálny rast je približne 25-30 g/deň počas prvých 6 mesiacov života, 10-15 g/deň počas nasledujúcich 6 mesiacov a potom približne 7-10 g/deň. Pomocou týchto údajov možno upraviť parenterálnu výživu tak, aby sa dosiahol normálny rast alebo mierny nutričný deficit. Priberanie na váhe s nedostatočným kalorickým príjmom (menšia potreba údržby) vždy znamená, že dieťa je edematózne. Ak je cieľom nutričnej terapie len udržiavať 1-2 týždne, potom sa netreba obávať rastu; periférna výživa bude primeraná. Ak je potrebná významná náhrada svalov alebo dlhodobá nutričná podpora, potom by sa mali zabezpečiť skutočné nutričné požiadavky pre rast a aktivitu.
Monitorovanie detí, ktoré dostávajú úplnú parenterálnu výživu
Denne je potrebné posúdiť množstvo skonzumovaných a vylúčených látok a telesnú hmotnosť. Pravidelne vyhodnocujte známky obštrukcie alebo oklúzie a podliatin v mieste katétra (periférne alebo centrálne). Koža a sliznice sa vyšetrujú na príznaky nedostatku kovov. Je potrebné kontrolovať veľkosť a funkciu pečene; u pacientov, ktorí dostávali parenterálnu výživu, sa zaznamenalo:
intrahepatálna cholestáza;
akumulácia prebytočného tuku a glykogénu;
zvýšená funkcia pečene.
Ďalšie metabolické štúdie by mali zahŕňať rutinný skríning elektrolytov, glukózy, dusíka močoviny v krvi, kreatinínu a amoniaku. Pravidelne, ale nie často, by sa mali kontrolovať celkové bielkoviny, albumín, hemoglobín a triglyceridy.
Exodus
Prežitie detí závisí od dostatočného príjmu živín. Deti s nefunkčným gastrointestinálnym traktom môžu prežiť na celkovej parenterálnej výžive dlhé roky, ale ide samozrejme o dočasné opatrenie. V priebehu času sa zvyšuje riziko komplikácií z centrálnej venóznej katetrizácie a pri použití katetrizačných miest sa obmedzuje vaskulárny prístup.
