Zajačí pysk. Vrodené malformácie tváre

Vrodené chyby MFR sú zastavením vývoja (nedostatočným vývojom) alebo odchýlkou ​​od normálnej tvorby určitých anatomické útvary orgány alebo systémy. V závislosti od toho môže byť patológia rôznej závažnosti – od ťažko zistiteľných anomálií, niekedy interpretovaných ako variácie karyotypu, až po ťažké malformácie, ktoré sú nezlučiteľné so životom.
Formovanie tvárovej časti embrya končí hlavne 10.-12.týždňom. prenatálny vývoj, preto je tvorba patologických zmien možná len v tomto období. K vzniku malformácií vedie množstvo faktorov genetického a teratogénneho pôvodu.

Celková frekvencia morfologických malformácií u detí mladších ako 1 rok je približne 27,2 na 1000 obyvateľov. Asi 60 % z nich sa zistí v prvých 7 dňoch života už v pôrodníckych ústavoch. Jedno z popredných miest medzi malformáciami zaujímajú orofaciálne rázštepy. Zaraďujú sa do „veľkej päťky“ deformít, pričom vo frekvencii obsadzujú 2. miesto. Rázštepy pier tvoria 86,9 % všetkých vrodených vývojových chýb tváre. Takmer každý 5. typický rázštep je súčasťou ťažkého syndrómu.

Niektorí autori sa domnievajú, že počet novorodencov s týmito anomáliami narastá a v nasledujúcom desaťročí bude frekvencia takýchto prípadov 2-krát vyššia ako pred 100 rokmi. V iných prácach už prognóza nie je taká pochmúrna, ale všade sa zdôrazňuje trend k nárastu ich výskytu. Každý rok sa na každých 100 tisíc obyvateľov počet novorodencov s rázštepom pery a podnebia zvyšuje o 1,38 (Gutsan A.I., 1984). V dôsledku toho dochádza k neustálemu nárastu počtu páry v ktorých je aspoň jeden z manželov nositeľom anomálie.

Medzi novorodencami s rázštepom pery vždy prevládajú chlapci (0,79 chlapcov a 0,59 dievčat na 1000 novorodencov). U mužov sa spravidla vyskytujú závažnejšie formy patológie. Vo väčšine prípadov nie je rázštep pery izolovaným defektom dieťaťa. Detekcia prídavných fenotypových resp morfologické zmeny indikuje prítomnosť syndrómu. Ak v roku 1970 bolo 15 syndrómov, ktorých fenotypový obraz zahŕňal rázštepy, tak v roku 1972 bolo popísaných 72 syndrómov a v roku 1976 - 117 syndrómov s orofaciálnym rázštepom. Doteraz ich bolo popísaných viac ako 150.

ETIOLÓGIA A PATOGENÉZA.

Pri rázštepe pery dochádza k prudkým zmenám kostného skeletu tváre, ako aj k nesprávnemu umiestneniu premaxilárnej kosti a zubov v nej umiestnených. Niekedy je počet rudimentov znížený alebo chýbajú (anodentia). Deformácia zubného oblúka a palatinových dosiek môže byť kombinovaná s nedostatočným rozvojom Horná čeľusť- mikrognatia.

Zúženie hornej čeľuste je často vrodené a ako dieťa rastie, jeho stupeň sa zvyšuje. vrodená deformácia hornej čeľuste s rázštepom možno kombinovať s deformitou dolnej čeľuste.

Na príkladoch rázštepu pery rôznej etiológie možno vysledovať všeobecné princípy charakteristické pre akékoľvek monogénne, multifaktoriálne a chromozomálne dedičné ochorenia. Pri autozomálne dominantnom type sa ochorenie môže vyskytnúť tak pri prenose mutantného génu od rodiča s rázštepom pery a podnebia, alebo pri výskyte sporadickej mutácie v zárodočnej bunke jedného z rodičov. V oboch prípadoch však bude riziko pre potomka dieťaťa s rázštepom 50 %.

V minulosti, keď rázštep pery zapríčinil smrť detí v prvých rokoch života, sa takmer všetci novorodenci v populácii s autozomálne dominantnými syndrómami objavili v dôsledku nových mutácií. V súčasnosti z dôvodu výrazného zlepšenia chirurgická technika a držanie celý systém rehabilitačné aktivity narastá počet operovaných osôb s autozomálne dominantnými syndrómami, ktoré sa zosobášia a prenesú mutantný gén na svoje deti. Autozomálne dominantné mutácie sú charakterizované zvýšením priemerného veku rodičov, najmä otcov. Stupeň zvýšenia veku otcov je približne rovnaký pri rôznych autozomálne dominantných syndrómoch s rázštepom pery a podnebia a je 32,7 + 7,4 roka, čo je o 5 rokov viac ako priemerný vek otcov v kontrolnej skupine. Pri autozomálnych komplementárnych syndrómoch nezáleží na príbuznosti rodičov, ktorá je určená koeficientom príbuzenskej plemenitby alebo „manželskou vzdialenosťou“ (vzdialenosť od rodiska manžela k rodisku manželky).

Pri autozomálne recesívnych syndrómoch rázštepu pery sa dieťa s defektom narodí dvom zdravým rodičom, ktorí sú heterozygotnými nosičmi abnormálneho génu. Riziko pre ďalšie dieťa v tejto rodine je rovnako ako u prvého dieťaťa 25 %, zatiaľ čo u probandových detí s rázštepom je riziko minimálne. Prirodzene, pri takýchto syndrómoch nezáleží na veku rodičov a počte otehotnení probandov. Zároveň sa výrazne znižuje „manželská vzdialenosť“. V niektorých prípadoch sú to rodičia chorého dieťaťa pokrvných príbuzných. Frekvencia nových recesívnych mutácií je zanedbateľná, takmer vždy sú rodičia dieťaťa s týmto syndrómom heterozygoti.

Najvzácnejšie monogénne formy rázštepu pery sú syndrómy viazané na pohlavie. Častejšie sú mutácie viazané na X, pri ktorých je žena nepostihnutým nosičom mutantného génu. V tomto prípade sa v rodokmeni nachádzajú zodpovedajúce chyby u mužov. Pri X-viazanej dominantnej dedičnosti sa syndróm zisťuje u heterozygotných žien a lézia hemizygotných mužov je taká výrazná, že je spravidla nezlučiteľná s mimomaternicovou existenciou.

Rázštep pery a podnebia sa môže vyskytnúť ako jedna zo zložiek viacerých malformácií v chromozomálne abnormality. Spoločné znaky všetky syndrómy chromozomálnej etiológie sú prenatálna hypoplázia, symetria lézií a oligofrénia. Takéto deti s rázštepom pery a podnebia sú klinicky najťažšie. Rázštep pery a podnebia nie sú pre nikoho špecifické chromozomálny syndróm. Vyskytujú sa s anomáliami 50 % chromozómov (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 a X), a to ako s deléciami, tak s translokáciami. Neznamená to, že napríklad každé dieťa s Downovým syndrómom má rázštep pery a podnebia, ale výskyt rázštepu pri Downovom syndróme je 10-krát vyšší ako v bežnej populácii.

Multifaktoriálne dedičný rázštep pery sa vyznačuje znakmi spoločnými pre všetky multifaktoriálne ochorenia. Pre výskyt takýchto foriem je potrebná genetická náchylnosť (predispozícia) a vplyv akéhokoľvek nepriaznivé faktory prostredie napomáhajúce realizácii vystavenia malformácii. Samotné nepriaznivé podmienky prostredia, bez ohľadu na určité genetické pozadie, nie sú schopné vyvolať výskyt takýchto syndrómov. charakteristický znak Takouto dedičnosťou je rozdiel v „prahu vnímavosti“ pre mužov a ženy (vznik defektu nastáva až vtedy, keď „koncentrácia génu“ prekročí určitú hodnotu – „prah“). Kombinovaný účinok génov, ktoré môžu spôsobiť rázštep (ako každý iný defekt) u príslušníkov rovnakého pohlavia, napríklad u mužov, je nedostatočný na to, aby ho spôsobil u žien. V tomto ohľade je frekvencia postihnutých dievčat a chlapcov s rázštepom pery a podnebia multifaktoriálneho charakteru odlišná, zatiaľ čo pri monogénnych formách (s výnimkou X-viazaných, ktorých je spravidla extrémne málo) je tento ukazovateľ to isté pre mužov a ženy.

Nakoniec je opísaná skupina syndrómov rázštepu, ktorých výskyt je spojený so špecifickými faktormi prostredia. Tieto syndrómy možno rozdeliť do dvoch skupín:

1) syndrómy vyplývajúce z teratogénnych účinkov (napríklad talidomid alebo fetálny alkohol);

2) syndrómy, ktoré sa vyskytujú v dôsledku nešpecifických účinkov rôzne faktory realizované prostredníctvom bežného patologického mechanizmu (napr. cievny faktor vedúce k hepoxii a nekróze).V súčasnosti je popísaných 6 špecifických teratogénnych syndrómov s rázštepom pery a podnebia:

· fetálny alkohol;

· talidomid;

· aminopterín;

· hydantoín;

· syndróm amneotického väziva;

· trimetadión.

Nešpecifické syndrómy sú charakterizované vplyvom rovnakých faktorov, ktoré sú „rizikovými faktormi“ pre realizáciu dedičného predpokladu pri multifaktoriálnom rázštepe pery. Tie obsahujú:

· zvýšenie telesnej teploty tehotnej ženy;

· nedostatok vitamínov;

· nedostatok mikroživín (meď);

· recepcia lieky s mutagénnou aktivitou, ako aj steroidné hormóny androgény, estrogén, inzulín, adrenalín;

· infekčné choroby matky;

· cukrovka;

· gynekologické ochorenia.

Mimoriadne dôležitosti má popis fenotypu chorého dieťaťa.

Niektoré monogénne zdedené syndrómy rázštepu pery a podnebia.

KLASIFIKÁCIA.

Pri diagnostike rázštepov horná pera na klinike stomatologickej kliniky detstva Moskovský lekársky zubný ústav používa nasledujúcu klinickú a anatomickú klasifikáciu:

1. Vrodený skrytý rázštep hornej pery (jednostranný alebo obojstranný).

2. Vrodený neúplný rázštep pery: a) bez deformácie kože a chrupaviek nosa (jednostranný alebo obojstranný); b) s deformáciou kože a chrupaviek nosa (jednostranná alebo obojstranná).

3. Vrodený úplný rázštep hornej pery (jednostranný alebo obojstranný).

Iná klasifikácia vrodené patológie CHLO:

1. Jednostranný rázštep pery.

2. Obojstranný rázštep pery

ü symetrické

ü asymetrické

· kombinované (rázštep podnebia + pery)

· individuálne

· izolovaný

KLINICKÝ OBRAZ.

V závislosti od stupňa anatomické zmeny Existujú tri formy rázštepov hornej pery: skryté, neúplné a úplné. Pri skrytom rázštepe hornej pery sa pozoruje štiepenie svalovej vrstvy pri zachovaní kontinuity koža a sliznice. Pri neúplnom rázštepe tkaniva pery len v jej dolných častiach nezrastú a pri koreni nosa je správne vyvinutá oblasť alebo tenký kožný mostík spájajúci obe časti pery navzájom. Pri kompletnom rázštepe nezrastú všetky tkanivá po celej dĺžke pery od červeného okraja až po dno nosnej dutiny. Bez ohľadu na závažnosť rázštepu je horná pera (stredná časť) vždy skrátená. Tkanivá sú vytiahnuté až k hornej časti štrbiny, správny anatomický pomer rezov pier je porušený, červený okraj je natiahnutý pozdĺž okrajov štrbiny.
Pri úplných rázštepoch hornej pery vo všetkých prípadoch existuje nepravidelný tvar krídlo nosa, umiestnené na strane rázštepu. Krídlo je sploštené, natiahnuté, špička nosa
asymetrické; chrupková časť nosovej priehradky je zakrivená. K podobnej deformácii nosa môže dôjsť aj pri niektorých formách neúplného rázštepu pery, čo sa vysvetľuje anatomickou a funkčnou menejcennosťou tkanivovej vrstvy hornej pery.
Pri rázštepoch hornej pery od prvých dní života je narušená sacia funkcia dieťaťa v dôsledku presakovania ústnej dutiny.Pri skrytých a neúplných rázštepoch hornej pery môže dieťa vziať matkin prsník, pričom pritlačí prsné tkanivá. normálne vyvinutý alveolárny výbežok hornej čeľuste a podnebia, kompenzujúci menejcennosť svalov pier aktívne začlenenie jazyka do aktu satia.Pri iných formách rázštepov môže byť výživa dieťaťa len umelá.Najťažšie poruchy sacia funkcia sa pozoruje u detí so súčasným rázštepom pery a podnebia.

DIAGNOSTIKA.

Diagnóza sa vykonáva pomocou fetoskopie a fetoamniografie. Fetoskopia sa vykonáva pod ultrazvukovou kontrolou v 16. – 22. týždni tehotenstva pomocou selfoskopu. Táto technika vám umožňuje vidieť tvár plodu a v prípade rázštepu vyzvať rodinu, aby prerušila abnormálne tehotenstvo. Okrem fetoskopie sa používa fetoamniografia. Štúdia sa uskutočňuje v 20-36 týždňoch tehotenstva. Pod ultrazvukovou kontrolou sa vykoná transabdominálna amniocentéza a do ciev placenty sa vstrekne roztok rádiokontrastnej látky (myodil alebo verografín). Prebieha röntgenové vyšetrenie v prítomnosti rázštepu nedochádza k uzáveru koncových úsekov kontrastných ciev tváre plodu. Obe metódy sú invazívne a používajú sa iba vtedy, ak existuje vysoké riziko narodenie dieťaťa s rázštepom pery a podnebia v kombinácii s takými anomáliami, ako je oligofrénia atď.

CHIRURGICKÉ OŠETRENIE KLIŠOV HORNEJ PERY.

Liečba detí s rázštepom pery by mala byť komplexná a zahŕňať oboje chirurgický zákrok, a ortodontické, logopéda u logopéda a pod vekové indikácie na cheiloplastiku:

· Včasná plastická operácia hornej pery sa vykonáva v pôrodniciach alebo špecializovaných chirurgické oddelenia pre novorodencov na 2.-4.deň alebo po 11.-14.dni života dieťaťa. Kontraindikácie včasnej plastiky pier u dieťaťa sú sprievodné vrodené malformácie, trauma počas pôrodu, asfyxia, popôrodný zápalový proces u matky. výsledky skoré operácie horšie ako po plastike pier vykonanej v neskoršom veku. V súčasnosti sa za optimálny pre plastickú operáciu pier považuje vek 4-6 mesiacov.

· Novorodenci sa operujú len na špeciálne indikácie.

Plastika hornej pery pre jednostranné rázštepy.

Ak chcete obnoviť správne anatomicky tvarované a plnohodnotnú funkciu pier, je potrebné: ​​1) odstrániť rázštep; 2) predĺžte hornú peru; 3) opravte tvar nosa.
Metódy plastickej chirurgie pier, ktoré v súčasnosti používajú zubní chirurgovia, možno podmienečne rozdeliť do troch skupín v závislosti od tvaru rezov na koži pery. Do prvej skupiny patria takzvané lineárne metódy: Evdokimov, Limberg, Millard. Tieto metódy sa líšia v spôsobe, akým je vytvorená nosová predsieň s úplným rázštepom pery. pozitívna stránka lineárna metóda je estetika línie jazvy, ktorá sa zhoduje s hranicou filtra. Tieto metódy však neumožňujú dosiahnuť dostatočné predĺženie pier, ktoré je potrebné pri širokých úplných rázštepoch.
Po zjazvení sa jedna polovica "Amorovej mašle" vytiahne nahor, čím sa poruší symetria červenej hraničnej čiary. Okrem toho, niekoľko mesiacov po plastike, je pozdĺž jazvy sliznice červeného okraja vrastanie vo forme trojuholníka.
Do druhej skupiny patria tie, ktoré navrhli Tennyson (1952) a L.V.
Obukhova (1955) metódy, ktoré sú založené na pohybe na koži v dolná tretina pysky trojuholníkových kožných chlopní s rôznymi uhlami.
Umožňujú dosiahnuť potrebné predĺženie tkanív pery, ktoré závisí od veľkosti trojuholníkovej chlopne, vypožičanej z malej časti pery; umožňujú zladiť tkanivá pier a získať symetrický tvar „luky
Amor." Anatómia metód vám umožňuje jasne naplánovať operáciu.
Za ich nevýhodu možno považovať nutnosť kríženia filtračnej línie v priečnom smere. Takýto smer pooperačná jazva znižuje estetický výsledok operácie. Tieto metódy sa odporúča použiť pri neúplných rázštepoch hornej pery pri absencii deformácie nosa.
S úplným a neúplným rázštepom pery, sprevádzaným deformáciou kože a chrupavky nosa, sa dosiahne dobrý anatomický a funkčný efekt kombináciou jednej z opísaných metód druhej skupiny s metódou
Limberg. Táto kombinácia dvoch metód s niektorými doplnkovými technikami sa používa na klinike Kliniky detskej stomatológie
Moskovský lekársky zubný ústav (obr. 2.10), ktorý umožňuje získať dobrý kozmetický a funkčný výsledok u dieťaťa v akomkoľvek veku (obr. 2.11).
Do tretej skupiny patria metódy Hagedorna (1884) a Le Mesurier (1962), pri ktorých sa predĺženie pier dosahuje pohybom štvoruholníkovej chlopne vyrezanej na malom úlomku pery. Štvorhranná chlopňa je však neaktívna a nepohodlná na opravu neúplných jednostranných štrbín, keď nie je potrebné veľké predlžovanie pery.

Plastická operácia hornej pery s obojstrannými rázštepmi, ktoré nie sú kombinované s rázštepom alveolárneho výbežku a podnebia.

Táto operácia sa vykonáva pomocou väčšiny metód opísaných vyššie, ktoré sa používajú pre každú stranu samostatne. Simultánna plastika bilaterálneho rázštepu pery u detí s rázštepom alveolárneho výbežku a podnebia neposkytuje vysoký funkčný a estetický výsledok. Tomu bránia zložité anatomické vzťahy čeľustných kostí a nedostatok mäkkých tkanív. Horná pera má nepravidelný anatomický tvar, je neaktívna, spájaná s jazvami na povrchu premaxilárnej kosti.
Následne kvôli absencii predsiene ústnej dutiny je ortodontická liečba takýchto detí náročná.
Na Klinike detskej stomatológie MMSI je vyvinutá dvojstupňová metóda plastiky hornej pery, ktorá je založená na prvkoch viacerých metód. Rezy na koži pier sa robia podľa Limberg-Tennysonovej metódy, predsieň úst sa vytvára podľa metódy navrhnutej skupinou amerických chirurgov. Pri úplných rázštepoch na bočnom fragmente pier sa vyrežú trojuholníkové chlopne podľa opísanej metódy Limberga a Obukhovej. V prvej fáze operácie je rázštep uzavretý len na jednej strane. Druhá strana rázštepu sa uzavrie po 2-2 "/mesiac. Prikladanie túto techniku plastiky hornej pery je možné dosiahnuť vysoké estetické a funkčné výsledky. Dobre tvarovaný ústny vestibul umožňuje včasnú ortodontickú liečbu.

Načasovanie a rozsah chirurgického zákroku pri rázštepoch určuje stomatochirurg v súlade s odporúčaniami všetkých ostatných špecialistov. Cheiloplastika sa vykonáva v pôrodnici v prvých 2-3 dňoch života alebo 15-16 dní po narodení a v nemocnici - vo veku 3-4 mesiacov. Pri obojstrannom rázštepe pery sa operácia vykonáva v dvoch etapách s prestávkou 3-4 mesiace. Od 3 rokov sa dieťa aktívne učí od ortodontistu a logopéda.

KOMPLIKÁCIE PO CHEILOPLASTIKE.

Komplikácie po plastickej operácii hornej pery. Po operácii môže dôjsť k divergencii okrajov rany. Dôvodom môže byť napätie okrajov rany v dôsledku zlej prípravy tkanív, nedostatočne dôkladné zošívanie tkanív vrstva po vrstve, rozvoj pooperačných, zápalový proces v rane, traume. Keď sa okraje rany u novorodencov rozchádzajú, neodporúča sa aplikovať sekundárne stehy, pretože to zhoršuje výsledok následnej korekčnej operácie.

O konečnom efekte operácie rozhodujú dlhodobé výsledky.
Plytký jazvovitý vestibul v ústach by sa mal považovať za pooperačná komplikácia. Jazvy na perách vyvíjajú nadmerný tlak alveolárny hrebeň, čo v priebehu rokov spôsobuje sploštenie predný úsek alveolárny oblúk hornej čeľuste. Ťažké deformity hornej čeľuste sú spôsobené jazvovitými zmenami v tkanivách pier u detí s úplnými rázštepmi hornej pery, alveolárneho výbežku a podnebia. Zle tvarovaná plytká predsieň ústnej dutiny neumožňuje ortodontickú liečbu a vyžaduje si ďalšie chirurgické zákroky.

POOPERAČNÁ STAROSTLIVOSŤ O DIEŤA.

Línia švov na perách je ponechaná bez obväzov, aby nedošlo k macerácii pokožky. Kŕmenie dieťaťa začína 2-3 hodiny po anestézii alebo 1-2 hodiny, ak bola operácia vykonaná pod lokálna anestézia. Pred vybratím stehov je lepšie kŕmiť lyžičkou, po vybratí stehov možno bábätko priložiť na prsník matky alebo kŕmiť bradavkou.
Vsuvka by mala byť veľká, vyrobená z mäkkej gumy, s malým otvorom. Bábätká s rázštepom podnebia by sa mali držať vertikálna poloha aby sa zabránilo vdýchnutiu tekutej potravy.
Pre výstrahu zápalové javy antibiotiká sa predpisujú intramuskulárne. Každý deň by sa toaleta rany mala vykonávať vo forme mazania šijacej línie alkoholom. Stehy sa odstraňujú na 6. – 8. deň po operácii. Čím skôr sú stehy odstránené, tým je jazva kozmetickejšia.

teda vrodené rázštepy- je to výsledok nezjednotenia zárodočných tuberkulóz, ktoré tvoria tvár embrya skoré štádia embryonálny vývoj. presný dôvod výskyt túto chorobu je v súčasnosti neznámy. Vplyv nepriaznivých faktorov na naj skoré štádia tehotenstvo (v prvom trimestri) vedie k tvorbe rázštepov, t.j. je multifaktoriálne ochorenie. Môžu sa vyskytnúť ako izolovaná malformácia a byť jedným z príznakov vrodených syndrómov.

Čas čítania: 6 minút

Moderná veda ešte nebola schopná úplne pochopiť všetky procesy prebiehajúce v maternici. Aj keď všetky testy a vyšetrenia ukážu normálny vývoj plod, už po narodení, znaky, ktoré vyžadujú lekárska starostlivosť. Jedným z nich je rázštep hornej pery, ku ktorému dochádza aj pri tvorbe nosových výbežkov. Toto je jedna z tých vrodených patológií, ktoré sa dajú ľahko odstrániť. Ak sa u dieťaťa objaví rázštep pery alebo jeho kombinácia s vlčím podnebím, je potrebná plastická operácia.

Čo je to rázštep pery

Cheiloschíza je patológia vývoja plodu, ktorá sa vyskytuje okolo druhého alebo tretieho mesiaca tehotenstva. Často je to spôsobené porušením tvorby kostí lebky, abnormálnym vývojom plodu počas obdobia, keď sa tvoria maxilofaciálne prvky. V hornej pere dieťaťa sa tvorí rázštep, ktorý sa často prehlbuje až do nosovej dutiny. Vada sa niekedy objavuje na jednej strane, je obojstranná alebo sa nachádza v strede pery. Často je deformovaná pera kombinovaná s štiepením tvrdé podnebie známe ako rázštepové ochorenie.

Takmer žiadna závada funkčné poruchy ale treba ho chirurgicky odstrániť.Štatistika výskytu deformácií je pre rôzne krajiny odlišná. Minimálna úroveň sa zvažuje, keď sa takáto patológia vyskytne v 1 prípade na 2500 detí, maximum je 1 na 500. Chlapci majú často vrodené chyby tohto druhu. Na odstránenie rázštepu pery vo veku od 3 mesiacov do šiestich mesiacov sa vykonáva operácia. V budúcnosti môžu byť potrebné návštevy zubára a logopéda, ktoré sú ukončené do šiestich rokov. Neskôr sa vykoná operácia na odstránenie jaziev.

Je to dedičné

Asi v štvrtine prípadov sa „zajačí pysk“ vyskytuje v dôsledku chyby genetická porucha ktorý sa prenáša na deti. Prítomnosť deformovanej pery u jedného alebo oboch rodičov výrazne zvyšuje riziko rovnakého defektu u dieťaťa. Počas tehotenstva je preukázaná zhoda istý režim, a jeho porušenie môže viesť aj k abnormalitám plodu. Dôvodov môže byť veľa. Zatiaľ nie je možné predpovedať, čo vedie k objaveniu sa defektu u dieťaťa.

Ako vyzerá rázštep pery u ľudí?

Vada sa prejavuje vonkajšou škaredosťou: je to medzera v pere umiestnená na jednej alebo dvoch stranách. Bežná je jednostranná štrbina, ktorá sa nachádza vľavo od strednej línie pier. Ak je obojstranný rázštep, častá je aj prítomnosť iných maxilofaciálnych defektov. Dieťa má neúplný rázštep. Prítomnosť hlbokého defektu často vedie k obnaženiu hornej čeľuste, čo vytvára vizuálnu podobnosť so zajacom.

V niektorých prípadoch defekt ovplyvňuje alveolárny proces hornej čeľuste. V prítomnosti vlčej tlamy, ktorú možno považovať za akýsi „zajačí pysk“, je rozštiepenie oblohy iné. Môže to byť malá diera. Je možný široký rázštep podnebia s deformáciou tvrdých aj mäkkých tkanív. Rázštep podnebia u ľudí je spôsobený génovou mutáciou.

Príčiny

"Zajačia pera" a rázštep podnebia sa môžu vyskytnúť v dôsledku genetických abnormalít, ako je Van der Wudov syndróm alebo Sticklerov syndróm. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť, že dieťa bude mať rázštep pery. Medzi rizikové faktory patrí:

• neskoré tehotenstvo. Pôrod po 40 rokoch môže viesť k vytvoreniu defektu u plodu.
• Alkohol a fajčenie.
• Vírusové ochorenia matky skoré dátumy tehotenstva.
• Genetické poruchy.
• Zlá ekológia.
• Chronické alebo iné choroby utrpené počas tehotenstva.
• Dedičnosť. Prítomnosť v rodine ľudí narodených s nefúzovanou perou môže byť príčinou výskytu patológie.

Klasifikácia

Vo väčšine prípadov je rázštep umiestnený na hornej pere zľava, menej často - od pravá strana od stredovej čiary. Niekedy sa defekt vyskytuje na oboch stranách. V miernych prípadoch postihuje rázštep iba vonkajšie mäkké tkanivá. Pri ťažkých formách defektu môžu byť deformované kosti podnebia a hornej čeľuste. V niektorých prípadoch dochádza k deformácii nosa. "Zajačia pera" môže byť:

• jednostranné a obojstranné;
• izolovaný;
• kompletný;
• čiastočné;
• s defektom na jednej pere;
• ľahká forma;
• ťažká forma.

Čo je nebezpečná choroba

Prítomnosť tejto anatomickej chyby nemá priamy vplyv na zdravie dieťaťa, ale spôsobuje nepohodlie. Deti s rázštepom pery sa môžu stať predmetom posmechu ostatných detí. Deformácia sťažuje rozprávanie, jedenie, dieťa ľahšie prechladne, vznikajú zápaly stredného ucha. Defekt sa odporúča napraviť v dojčenskom veku pri najbližšej príležitosti a čo najskôr. V dospelosti bude oveľa ťažšie obnoviť anatomickú užitočnosť.

Diagnostika

V niektorých prípadoch môže byť prítomnosť defektu u dieťaťa pozorovaná na ultrazvuku od 14. týždňa tehotenstva. Treba mať na pamäti, že presnosť takejto diagnózy nebude nikdy absolútna. Po narodení dieťaťa si rodičia môžu okamžite všimnúť prítomnosť defektu. Na zistenie ďalších anomálií sa skontroluje zrak, sluch dieťaťa a celkovo sa zhodnotí stav a vývoj organizmu.

Chirurgická korekcia

V súčasnosti chirurgická intervenciaúplne eliminuje nezjednotenie. Niektorí ľudia narodení s takouto chybou náhodou zistia už v dospelosti, že kedysi takýto problém mali. Oprava rázštepu pery sa dôrazne odporúča pre všetky deti s touto diagnózou, pokiaľ neexistujú individuálne kontraindikácie. Ak má novorodenec iné patológie alebo žltačku, operácia môže byť odmietnutá.

Lekári by sa mali uistiť, že dieťa nemá žiadne iné patológie, že gastrointestinálny trakt, kardiovaskulárny, endokrinný a nervový systém fungujú normálne a že nedochádza k strate hmotnosti. Ako skôr dieťa oprava, tým menej bude výsledok operácie následne viditeľný. Vzhľadom na zvláštnosti fyziológie novorodencov sa operácia odkladá do veku troch až šiestich mesiacov. Vyrába sa pod celková anestézia. Výsledkom bude odstránenie rázštepu, obnovenie celistvosti tkaniva, normálny vývoj maxilofaciálnej časti.

Do troch rokov by mala byť náprava hotová. V tomto veku začína proces formovania reči a je dôležité, aby všetky zvuky dieťa vyslovovalo správne. Všetky svaly zapojené do reči, vrátane svalov tváre, by nemali naraziť na žiadne prekážky vo svojej práci. V niektorých prípadoch môže byť potrebná pomoc logopéda. V prítomnosti rázštepu alveolárneho výbežku sa operácia vykonáva v období zmiešaného chrupu, to znamená asi v 8-11 rokoch.

Cheiloplastika

Korekcia vrodených rázštepov si často vyžaduje niekoľko stupňov rekonštrukčnej cheiloplastiky. Počas operácie sa tkanivá prerežú a znovu spoja, do nosových priechodov sa vložia tampóny a následne sa umiestnia hadičky, aby sa zabránilo otvoreniu stehov, ktoré sa po 10 dňoch odstránia. Operácia trvá niekoľko hodín. Existuje niekoľko spôsobov rezu:

• Lineárne. Zanecháva za sebou takmer nepostrehnuteľnú pooperačnú jazvu, používa sa len pri menších defektoch.
• Metóda trojuholníkovej klapky. Touto metódou rezu je možné výrazne predĺžiť peru a urobiť ju symetrickou, ale jazva zostáva.
• Metóda štvorstupňovej klapky používa sa na opravu hlbokých štrbín.

Rhinocheiloplastika

Horná pera je korigovaná a nosová priehradka. Chirurgia je často súčasťou komplexnejšieho programu chirurgickej korekcie. Pri primárnej korekcii sa odkryjú nosové chrupavky, eliminuje sa rázštep hornej pery. Následné operácie korigujú rázštep podnebia a iné defekty. Prvé dni po operácii dieťa nebude môcť normálne jesť, takže je kŕmené lyžičkou alebo sondou. Trvanie operácie je niekoľko hodín.

Vrodený rázštep pery sa nazýva aj rázštep pery. V spojení s rôznej miere nezlúčenie výbežkov hlavového konca embrya formy rázštepu pery podieľajúce sa na tvorbe tváre a pier sú veľmi rôznorodé. pravidelný tvar rázštep pery - vertikálny laterálny rázštep hornej pery, ktorý vzniká nezlúčením alebo neúplným splynutím fronto-nosového výbežku s čeľustným. Iné formy rázštepov pier sú veľmi zriedkavé.

vrodený rázštep pery môže byť jednostranná alebo obojstranná, siaha do časti pery alebo do celej jej výšky, je obmedzená na peru alebo ďaleko presahuje jej hranice. Keď sa medzera rozšíri do nosového otvoru, tento sa roztiahne a deformuje; pri šírení hlboko do hornej čeľuste je alveolárny výbežok rozdelený, často tvrdé a niekedy mäkké podnebie.

Ak bilaterálny rázštep pery pokračuje do podnebia, potom sa medzičeľustná kosť izolovaná zo strán niekedy silne pohybuje dopredu a ťahá s ňou nosovú priehradku a strednú časť pery.

Rázštep pery, jednostranný alebo obojstranný, nekomplikovaný rázštepom podnebia, znetvoruje tvár, ale málo prekáža pri satí, a preto neovplyvňuje Všeobecná podmienka dieťa. To sa nedá povedať o formách komplikovaných rázštepom podnebia.

Operáciu vrodeného rázštepu pery je najlepšie vykonať vo veku 2-6 mesiacov. prevádzkové metódy Na obnovu pier sa navrhlo veľa.

A. M. Orlovský opisuje svoju metódu nasledujúcim spôsobom: „Z laterálnych okrajov labiálnej štrbiny sú vyrezané chlopne sliznice, prenikajúce cez celú hrúbku labiálnej hranice. Rezy sa vedú na hranici medzi kožou a sliznicou a siahajú, až kým neprechádzajú do sliznice oboch polovíc pery, ktorá má horizontálny smer. Chlopne sa otočia nadol, potom sa zošijú kožné časti pery, začínajúc zhora.

Po priložení posledného stehu pokračuje jeden z rezov pozdĺž viditeľnej časti sliznice jednej z polovíc pery a do nej sa všije chlopňa opačnej strany. Zostávajúca chlopňa sa vloží do rezu, ktorý je už predĺžený zo strany zadnej plochy druhej polovice pery. Obidve polovice pier sa tak akoby menia v chlopniach.

Touto metódou sú lekári úplne poistení proti divergencii okrajov rany, bez straty jediného kúska tkaniva, s výnimkou oblúkovej chlopne v hornom rohu medzery, a nakoniec veľmi jednoducho bez akéhokoľvek zložité rezy, dosiahneme cieľ. Okrem toho nám navrhovaná metóda umožňuje vyrovnať obe polovice pery v prípade, že je jedna z nich hrubšia. K tomu stačí na hrubšej polovici vystrihnúť väčšiu chlopňu, na tenšej menšiu.

Kozmetické výsledky správne vykonanej operácie sú vynikajúce.

Podľa Mirovovej metódy je stredný okraj medzery pery úplne odrezaný, zatiaľ čo laterálny okraj je len polovičný. Neprerezaná spodná polovica bočného okraja slúži na vytvorenie malej chlopne so spodnou základňou. Ďalej rez pokračuje na krátku vzdialenosť pozdĺž horizontálneho okraja pery, pozdĺž hranice kože a sliznice. Chlopňa sa potom zloží a prišije k zakrvavenému strednému okraju pery. Pri obojstrannom štiepení pier sa na oboch stranách používa rovnaká metóda.

Na korekciu často sprievodnej deformity nosového krídla sa nosné krídlo mobilizuje jeho oddelením od kosti. Pera sa potom stáva pohyblivejšou a ľahšie sa pohybuje smerom k stredu.

Veľmi zriedkavo sa vyskytuje rozdvojenie spodnej pery pozdĺž strednej čiary, priečne a šikmé rozštiepené pery, ako aj šikmá rozštiepená tvár, vychádzajúca z kútika rozštiepenej pery a smerujúca šikmo k oku. Posledná deformácia sa nazýva kolobóm tváre.

Vrodený rázštep podnebia a hornej čeľuste, tiež známy ako rázštep podnebia, vzniká zlyhaním rázštepov existujúcich v ranom období života embrya v oblasti budúcej tváre, ktoré keď normálny priebeh vývoj na konci druhého mesiaca života maternice sú uzavreté bez stopy. V polovici prípadov je vrodený rázštep podnebia sprevádzaný rázštepom pery.

Rázštep podnebia spôsobuje poruchy sania, pretože prítomnosť medzery, ktorá spája ústnu dutinu s nosovou dutinou, vylučuje možnosť vytvorenia podtlaku v ústnej dutine potrebného na satie tekutej potravy. Mlieko vstupujúce do úst prúdi do nosa a vyteká, v dôsledku čoho sa výživa dieťaťa zhoršuje. Fonácia je narušená, reč sa stáva nosovou, nezreteľnou. Príčiny poruchy dýchania nosom časté ochorenia dýchacieho traktu.

Najpriaznivejšie obdobie na operáciu (pozri priebeh stomatológie) je vek 4 až 5 rokov. Bolestivá situácia pacientov s rázštepom podnebia pred operáciou výrazne uľahčuje použitie protézy – obturátora.

Rázštep pery je najčastejšou vrodenou chybou tváre dieťaťa. Vyskytuje sa u jedného dieťaťa z 1000 novorodencov. Často označovaný ako „rázštep pery“, vada tváre sa tvorí v prvých mesiacoch života plodu a je určená ultrazvukom už v 16. týždni tehotenstva. Prejavuje sa ako disekcia hornej pery do hĺbky od malej medzery po hlbokú ryhu na jednej alebo oboch stranách. S včasnou liečbou lekárovi môže byť anomália úspešne napravená. Získajte kvalifikovanú lekársku starostlivosť maxilofaciálny chirurg ponúka naša klinika.

Dôvody pre vznik patológie

Jeden môže viesť k vytvoreniu rázštepu škodlivý faktor ovplyvňujúce telo nastávajúcej matky alebo niekoľko dôvodov naraz. Najbežnejšie sú:

• vnútorné faktory vo vývoji patológie "rázštepu pery": dedičné, staršie ako 40 rokov rodičov, porušenie tvorby zárodočných buniek;
• vonkajšie vplyvy: nepriaznivá ekológia, žiarenie, chemická intoxikácia alkoholom, fajčenie, drogy, lieky;
• abnormálny priebeh tehotenstva, nedostatok vitamínov;
• infekčné choroby: rubeola, herpes atď.

Rôzne procesy počas tehotenstva ženy sú schopné viesť k narodeniu dieťaťa s "rázštepom pery", ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku malformácií plodu. To vedie k prehriatiu plodu teplo telo v dôsledku choroby, vystavenia slnku alebo kúpania. zvýšenie stupňa priepustnosti placenty, cez ktorú vstupujú, čo má negatívny vplyv na plod, lekárske prípravky. Príčinou vrodeného rázštepu pery sú často nádory maternice, predchádzajúce potraty, predispozícia k potratu, ťažká toxikóza.

Prejavy rázštepového defektu pery

Defekt v podobe rázštepu býva lokalizovaný na hornej pere na jednej, menej často na oboch stranách, niekedy sprevádzaný rázštepom podnebia a rozštiepením alveolárneho výbežku čeľuste. Okrem toho vonkajšie prejavy defekt je charakterizovaný príznakmi narušeného chrupu, procesmi sania, prehĺtania a zvukovej výslovnosti. Bilaterálna anomália je menej častá, často v kombinácii s inými patologiami. maxilofaciálny aparát. Rázštep pery je často sprevádzaný defektom „rázštepu podnebia“, pri ktorom medzera siaha až do horného podnebia.

Podľa stupňa závažnosti defektu a miesta lokalizácie " rázštep pery» novorodenci majú:

• jednostranný:
  kompletný(s rozštiepením do nosnej dierky);
  neúplné(s čiastočným zachovaním tkanív);
  skryté(s štiepením svalov pri zachovaní sliznice a kože);
• bilaterálne:
  symetrické(rovnako úplné alebo čiastočné na oboch stranách);
  asymetrické(s úplným rozštiepením na jednej strane a neúplným alebo skrytým na druhej strane).

Dôležitosť včasnej liečby

Bábätko s diagnostikovaným rázštepom pery by sa malo čo najskôr ukázať špecialistovi, aby sa zistil stupeň zložitosti prípadu, načrtol plán liečby a zvýšila sa pravdepodobnosť úspešného vyriešenia problému. Kompetentná diagnostika ochorenia odhaľuje nielen nápadný vonkajší kozmetická vada ale aj množstvo iných porušení. Ich rozvoju a negatívnemu vplyvu na zdravie dieťaťa je potrebné predchádzať až do operačnej korekcie defektu, čo je možné najskôr vo veku 4-6 mesiacov.

Medzi nebezpečné následky nedodané včas zdravotná starostlivosť deti s vrodeným úplným alebo neúplným rázštepom pery:

• poruchy príjmu potravy, kedy je dieťa schopné prehĺtať len tekutú potravu alebo ju prijímať sondou priamo do žalúdka;
• nesprávna tvorba zubov, ich nedostatok, rast pod uhlom;
• problémy s hlasom a rečou (nosová, fuzzy výslovnosť spoluhlások);
• porucha sluchu;
• sklon k otitis, nachladnutiu.
• psychologické ťažkosti s adaptáciou detský tím kvôli rozdielom vo vzhľade.

Metódy korekcie "rázštepu pery"

Pri absencii kontraindikácií sa táto vada, tzv lekársky termín„cheiloschíza“, opravená plastická operácia. Cheiloplastika zahŕňa obnovu anatomicky správna formaústa, kontinuita orbicularis a korekcia nosa. Stupeň zložitosti prípadu určuje objem preventívnych, chirurgických opatrení, trvanie liečby a rehabilitácie.

Pacientom s dvojitým rázštepom pery sa hneď po narodení dáva tlakový elastický obväz, aby sa zabránilo nadmernému vyčnievaniu maxily. IN ťažké prípady liečba sa vykonáva v niekoľkých fázach:

• primárna prevádzka - za 4-6 mesiacov;
• opakované (v prípade vyčnievania medzičeľustnej kosti o 10 mm alebo viac) - po 2,5-3 mesiacoch;
• predĺženie kože septa, konvergencia krídel nosa na základni - vo veku 4-6 rokov;
• konečná korekcia nosa - vo veku 16-18 rokov (po ukončení rastu kostí tváre).

Kde môžem získať bezplatnú pomoc pre svoje dieťa?

Premaxilárna agenéza je závažný defekt, ktorý je založený na hrubom porušení vývoja mozgu arynencefalickej skupiny (arynencefalická anomália). Navonok sa prejavuje ako rázštep pery a podnebia, sploštený nos, hypotelorizmus a mongoloidný rez palpebrálnych štrbín. Poruchy v štruktúre tváre sú spojené s hypopláziou a apláziou etmoidnej kosti, kostí a chrupavkových častí nosa, ako aj s palatinovým procesom čeľuste.
Anomália stredného rázštepu tváre (str.: frontonazálna dysplázia, rázštep nosa, dvojitý nos, dirínia, rozštiepený nos, „psí nos“) – kompletný alebo kožou prekrytý pozdĺžny defekt zadnej časti nosa, niekedy prechádzajúci do alveolárny výbežok a čelo (obr. 25). Porucha je sprevádzaná hypertelorizmom, široký koreň nos a v niektorých prípadoch predná cerebrálna hernia. Existujú 3 stupne strednej štrbiny:

kde Obr. 25. Anomálie vo vývoji tváre (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): rozdvojený nos; b - nedostatočne vyvinutá dolná čeľusť, dystopia ušnice; c - nezjednotenie základov dolnej čeľuste; g - nos v tvare gombíka bez nozdier; e - tubulárny nos pod jedným nedostatočne vyvinutým okom; e - kyklopia, tubulárny nos
I - skrytý rázštep (konček nosa je rozdvojený), II - otvorený rázštep hrotu a chrbta nosa, III - celkový rázštep mäkkých tkanív a kostných a chrupkových častí nosa s deformáciou očníc. Pomerne často v takýchto formách nie sú žiadne krídla nosa. Niekedy dochádza k úplnému zdvojnásobeniu nosa. V niektorých prípadoch sa vyskytuje brachycefalia, mikroftalmia, epikantus, kolobómy viečok, vrodená katarakta, psaurikulárne kožné výrastky, nízko položené ušnice, niekedy vodivá hluchota, klinodaktýlia, campto-

daktýlie, kryptorchizmus, lipómy a dermoidy. Existujú kombinácie frontonazálnej dysplázie s hydrocefalom, arinencefáliou a mikrogyriou, agenéza corpus callosum, kraniosynostóza. V 20% prípadov existuje mentálna retardácia stredná závažnosť. Frekvencia populácie ťažké formy- od 1:80 000 do 1:100 000.
Anomálie v tvare nosa (obr. 26):
a) široký chrbát nosa s prepadnutým chrbtom nosa;
b) vyčnievajúci mostík;
c) obrátený nos s vytočenými nozdrami;
d) mäsitý koniec nosa;
e) zahnutý nos;
e) nos v tvare gombíka;
g) proboscis nos.

a B C

Aprozómia je absencia tváre v dôsledku zastavenia vývoja tvárových anláží. Na povrchu tváre sú zaznamenané iba jednotlivé uzliny.
Arinia - úplná absencia vonkajší nos.
Acefalia je vrodená úplná absencia hlavy. Môže byť spojená s absenciou Horné končatiny(acefalobrachia), žalúdok (acefalogastria), srdce (acefalokardia), dolné končatiny (acefalopódia), chrbtica(acefalorachia), hrudník(acefalotórácia).
vybočená prepážka nosa - častý zlozvyk, sa vyvíja s oneskorením v raste oblúka a dna ústnej dutiny.

Cysta tváre je nádorovitá formácia vrodeného pôvodu, ktorá sa nachádza v miestach kostných stehov na tvári. Jeho vznik je spojený s rastom v hĺbke tkanív ektodermu, zašnurovaných do embryonálne obdobie. Existujú dermoidné a epidermálne cysty. Najtypickejšou lokalizáciou je most nosa, hranica kostnej a chrupavkovej časti nosa, vonkajší okraj očnice.
Dermoidná cysta nosa - umiestnená na zadnej strane nosa, vytvorená v dôsledku neuzavretia embryonálnych trhlín. Je lokalizovaný prevažne pod kožou v mieste spojenia nosových kostí s chrupavkou.
Kolobóm ala nosa je priečna, plytká jednostranná alebo obojstranná štrbina voľného okraja ala nosa. Často sprevádza zložité malformácie tváre.
"Vtáčia tvár" - tvár so sklonenou a ustupujúcou bradou s nedostatočným vyvinutím dolnej čeľuste a ankylózou temporomandibulárneho kĺbu. Pozoruje sa pri Franceschetti-Tsvalenovom syndróme (obr. 27).
"Fish face" - tvár s ostro zúženým otvorom úst. Pozoruje sa pri Franceschetti-Tsvalenovom syndróme.
("vtáčia tvár") (Kupriyanov V.V., Meloskhiz - rázštep líca so zväčšením veľkosti úst.
StovichekG. V., 1988)
Mikroformy rázštepu pery a podnebia – okrem výrazných foriem rázštepov uvedených vyššie existujú aj drobné znaky, nazývané mikroformy. Patria sem skrytý alebo zjavný rázštep iba jazyka, diastema, skrytý a počiatočný rázštep červeného okraja pier, deformácia krídla nosa bez prítomnosti rázštepu pery.
Prídavný nos (syn.: proboscis, proboscis) - v ľahkých prípadoch ide o výrastok v podobe trubice umiestnenej pri koreni nosa. V závažných prípadoch je namiesto nosa tubulárny kožovitý útvar s jedným slepo končiacim otvorom.
Neprítomnosť nosovej priehradky - môže byť úplná alebo čiastočná. Vyskytuje sa zriedkavo.
Absencia polovice nosa je vrodená - aplázia krídla a bočnej plochy nosa v chrupkovitej časti, zvyčajne sprevádzaná atréziou kostného otvoru ústiaceho do nosovej dutiny z tej istej strany. Zvyšná polovica nosa je hypoplastická.
Vrodená perforácia nosnej priehradky - otvor v kostnej alebo chrupavkovej časti nosnej priehradky.
Úsek očí je antimongoloidný - vonkajšie rohy palpebrálnych štrbín sú znížené. Vyskytuje sa ako súčasť mnohých malformačných syndrómov.
Rázštep pery mäkkých tkanív ret siahajúci na stranu filtra. Môže byť jednostranná alebo obojstranná, úplná alebo čiastočná, subkutánna alebo submukózna.
Rázštep hornej pery a podnebia (syn.: cheilognatopathoschis) - medzera pery, alveolárny výbežok a podnebie. Môže byť jednostranný alebo obojstranný. Pri priechodných rázštepoch je široká komunikácia medzi dutinami nosa a úst (obr. 28). Môže sa kombinovať s polydaktýliou a anomáliami urogenitálneho aparátu (Grauhanov syndróm).

Ryža. 28. Rázštepy hornej pery (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - jednostranný čiastočný rázštep hornej pery; b - jednostranný úplný rázštep hornej pery; c - obojstranný úplný rázštep pery
Medián rázštepu hornej pery (syn.: rázštep hornej pery prepalatine) - medzera v mäkkých tkanivách hornej pery, ktorá sa nachádza pozdĺž stredovej čiary. Sprevádzané frenulum a diastema; možno kombinovať s rázštepom alveolárneho výbežku a dvojitou uzdičkou. Anomália je veľmi zriedkavá (obr. 29, 31).

Ryža. 29. Poruchy vývoja tváre pozdĺž línií fúzie jej častí (PattenB. M., 1959):
a - stredný rázštep hornej pery; b - stredný rázštep dolnej čeľuste; c - obojstranný rázštep pery a mikrocefália; d - obojstranný rázštep pery, stredné nosové komponenty umiestnené na špičke nosa; e - otvorená orbito-nazálna trhlina a úplná absencia mediálnej časti hornej pery a čeľuste; e - otvorená orbito-nosová trhlina v kombinácii so zrastom hornej pery

Ryža. 31. Nezjednotenie hornej pery v kombinácii s defektom podnebia („rázštep pery“ a „rázštep podnebia“)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - na jednej strane; b - na oboch stranách; 1 - stredný nazálny proces;
2 - maxilárny proces; 3 - nosná priehradka; 4 - palatínový výčnelok
Šikmý rázštep tváre (syn.: paranazálny rázštep, laterálny rázštep, šikmý kolobóm) je zriedkavá, zvyčajne jednostranná malformácia. Existujú nazofaryngeálne a orofaryngeálne formy. Obe formy sa v niektorých prípadoch rozširujú na čelo a časovej oblasti môže byť úplná alebo neúplná. Oroorbitálne rázštepy sa vyskytujú 2-krát častejšie ako nazofarynx a často sa kombinujú s inými defektmi: rázštep pery a podnebia, cerebrálna hernia, hydrocefalus, mikroftalmus, deformita prstov na rukách a nohách (obr. 30, 32).

Ryža. 30. Poruchy vývoja tváre (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - jednostranný úplný rázštep hornej pery; b - obojstranný úplný rázštep hornej pery; c - jednostranný čiastočný rázštep hornej pery; d - nezjednotenie pery siaha až ku koreňu nosa; d - otvorená orbitálno-nosová trhlina; e - otvorená orbito-nosová trhlina v kombinácii so zrastom hornej pery

Rázštep pery a strednej čeľuste - veľmi zriedkavý defekt. Existujú čiastočné a úplné formuláre. O plné formy alveolárny proces a telo dolnej čeľuste sú spojené mostíkom spojivového tkaniva. Obe polovice čeľuste sú voči sebe mierne pohyblivé. Koncová časť jazyka môže byť tavená spodná čeľusť. Existujú prípady súčasného stredného rázštepu hornej, dolnej pery a dolnej čeľuste.
Dermoidná nosová fistula - umiestnená na zadnej strane nosa, vytvorená v dôsledku neuzavretia embryonálnych trhlín.
Synofýza – zrastené obočie.
Telekant - posunutie vnútorných kútikov oka ^
Ryža. 32. Bilaterálna orbito-orálna štrbina štrbín laterálne s normálne umiestnenou- (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
obežných dráhach.
Tricephaly - prítomnosť troch povrchov tváre na jednej hlave so spoločným trupom.
Cebocefalia - nedostatočný rozvoj vonkajšieho nosa až po jeho absenciu v kombinácii so zníženou vzdialenosťou medzi očami, v dôsledku čoho tvár pacienta pripomína tvár opice. Objem lebky je zvyčajne znížený. Charakteristická je fúzia oboch hemisfér mozgu, prítomnosť jednej spoločnej komory. Čuchové nervy, corpus callosum a septum pellucidum nie sú vyvinuté.