Symptómy pooperačných komplikácií Hirschsprungovej choroby u detí. Hirschsprungova choroba je vrodené ochorenie

Hirschsprungova choroba je vrodená vývojová chyba hrubého čreva, pri ktorej v jeho poslednom úseku nie sú žiadne nervové bunky. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť hrubé črevo postihnuté celé. Neprítomnosť nervové bunky(ganglia) v stene hrubého čreva vedie k porušeniu jeho funkcie – črevo sa stáva adynamickým, neschopné sťahovať sa a evakuovať stolica. V dôsledku takýchto porúch trpia aj prekrývajúce zdravé časti čreva, rozširujú sa v dôsledku stagnácie výkalov, rozvíja sa dysbakterióza, intoxikácia tela a vyčerpanie.

Aké sú klinické prejavy tohto ochorenia?

Hlavnou sťažnosťou na Hirschsprungovu chorobu je zápcha. Dieťa sa nemôže samo vyprázdniť, a preto sú rodičia nútení uchýliť sa k pomoci odvzdušňovacej trubice, čistiacich klystírov a preháňadiel. Účinok použitia týchto prostriedkov je však jednorazový. Postupom času dieťa začne zaostávať v raste a vývoji, brucho sa nafúkne (tzv. „pivné“ bruško) a napne sa.

Kedy sa objavia prvé príznaky ochorenia?

Spravidla zápcha trápi dieťa od narodenia alebo sa objavuje v prvých týždňoch a mesiacoch života. So zavedením doplnkových potravín, prenosom dieťaťa alebo umelým kŕmením sa môže zvýšiť zápcha.

Môžu laxatíva a klystíry poskytnúť liek?

akýkoľvek konzervatívne opatrenia(klystíry a laxatíva) môžu len dočasne zmierniť prejavy ochorenia, ale majú len dočasný účinok. Ako laxatíva je najvhodnejšie používať olejové prípravky – vazelínu alebo rastlinné oleje. Užívanie iných laxatív môže byť pre túto malformáciu nebezpečné. Jediná metóda patogenetickej liečby je chirurgické odstránenie postihnutá oblasť hrubého čreva.

V akom veku by sa mala operácia vykonať?

Indikácie pre chirurgickú liečbu určuje chirurg ihneď po stanovení diagnózy. V súčasnosti je možné túto operáciu vykonať u novorodencov a detí v akomkoľvek veku. Optimálne načasovanie chirurgická liečba je vo veku od 3 do 12 mesiacov, ak sa však diagnóza potvrdí vo vyššom veku, operáciu netreba odkladať.

V akých prípadoch je pri Hirschsprungovej chorobe indikované zavedenie črevnej stómie?

V súčasnosti sa črevná stómia pri tejto chorobe ukladá pomerne zriedkavo. To môže byť potrebné v závažných a veľmi akútnych prípadoch ochorenia u novorodencov, extrémne zriedkavo v pokročilých prípadoch u starších detí. Črevná stómia je indikovaná vo všetkých prípadoch pri totálnej lézii celého hrubého čreva, vo väčšine prípadov sa takéto formy ochorenia prejavia obrazom nepriechodnosti čriev aj v novorodeneckom období.

Aké vyšetrovacie metódy treba vykonať na potvrdenie diagnózy Hirschsprungovej choroby?

Na potvrdenie diagnózy je potrebné lôžkové vyšetrenie v špecializovanej detskej nemocnici. Lekár ponúkne v prvom rade RTG vyšetrenie – irrigografiu. Pri tejto metóde sa klystír vykonáva pomocou kontrastná látka pod röntgenovou kontrolou. Tento typ rádiografie umožňuje posúdiť konfiguráciu hrubého čreva - prítomnosť zúženej (poškodenej) zóny v koncových častiach hrubého čreva a zóny suprastenotickej expanzie nad ňou. Ak sa takýto obraz nájde, vykoná sa biopsia rektálnej sliznice na spoľahlivejšie potvrdenie diagnózy. Obe tieto štúdie sa vykonávajú bez anestézie, je však potrebná príprava hrubého čreva, ktorá pozostáva z čistiacich klystírov.

Aký typ operácie je preferovaný pri Hirschsprungovej chorobe?

Pri GD chirurgia spočíva v odstránení postihnutej oblasti hrubého čreva, zdravé črevo je privedené do perinea a spojené s konečníkom. Takéto operácie sa tradične vykonávajú zo širokého laparotomického rezu. Operácia bola vykonaná v dvoch etapách s odstupom 2 týždňov. Od roku 2006 sme ako jedni z prvých v Rusku vykonali jednostupňovú operáciu z laparoskopického prístupu. V tomto prípade chirurg vykoná operáciu z troch malých (2-3 mm) vpichov brušnej steny. Po takejto operácii nie sú prakticky žiadne jazvy.

Ako dlho trvá zotavenie po operácii?

Skoré pooperačné obdobie je 6-14 dní. Počas tejto doby je dieťa v nemocnici. Po prepustení dieťa pokračuje niekoľko týždňov v domácej liečbe (biologické prípravky, enzýmy, diétna výživa, fyzioterapia, pohybová terapia atď.). Následne dieťa absolvuje 3-4x ročne kurzy rehabilitačnej liečby (cvičné klystíry, fyzioterapia, masáže, lieky). Úplné obnovenie normálneho aktu defekácie je dokončené 6-12 mesiacov po operácii. Ak však existuje sprievodné ochorenia a malformácií, toto obdobie môže byť dlhšie.

Aké skúsenosti má naša klinika s liečbou Hirschsprungovej choroby?

V roku 1955 bola vo Filatovskej nemocnici vykonaná prvá operácia v ZSSR na Hirschsprungovu chorobu. Odvtedy sa klinika špecializuje na vykonávanie takýchto zákrokov. Celkový počet pacientov operovaných na našej klinike je viac ako 700 osôb. Počas historického obdobia boli na klinike testované všetky varianty chirurgických zákrokov pre Hirschsprungovu chorobu, všetky potrebné moderné metódy diagnostika a liečba.

je extrémne zriedkavé (1:20 000-1:30 000). V posledných rokoch sa vyskytuje častejšie, čo je zjavne spôsobené skoršou a presnejšou diagnózou. Výskyt u chlapcov je 4-5 krát vyšší ako u dievčat. V súčasnom štádiu je dokázaná dedičná (genetická) povaha tohto závažného defektu.

Mnoho desaťročí sa za príčinu Hirschsprungovej choroby považovala vrodená nevyvinutie svalových elementov hrubého čreva, prítomnosť slizničných záhybov v jeho distálnom úseku, záhyby predĺženého sigmoidálneho hrubého čreva, jeho vrodená atónia, zmeny tonusu sympatiku, atď.

Hlavný prvok v patogenéze Hirschsprungovej choroby sú zmeny v histoštruktúre intramurálneho nervového aparátu v určitom segmente hrubého čreva (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Morfologické štúdie preukázali významné zmeny v uzloch nielen Auerbachových (intermuskulárnych), ale aj Meissnerových (submukóznych) plexusov zúženej zóny. Tieto štúdie umožňujú charakterizovať túto formu megakolónu ako vrodenú agangliózu hrubého čreva, pri ktorej nie je možné vykonávať peristaltiku v tých oblastiach čreva, kde Auerbachov plexus chýba alebo je jeho výrazný nedostatok.

Závažné, až smrtiace zmeny svalových vrstiev agangliovej zóny zhoršujú peristaltické poruchy a robia ich trvalými. V súlade s týmito poruchami je morfologicky zóna agangliová, klinicky aperistaltická.

V dôsledku absencie peristaltiky v tejto časti čreva stagnujú fekálne masy nad miestom lézie, čo spôsobuje expanziu a hypertrofiu nadložných častí hrubého čreva. Hypertrofia sa vyskytuje v dôsledku intenzívnej peristaltiky proximálneho hrubého čreva na pohyb obsahu cez aperistaltickú agangliovú oblasť. Priemer rozšíreného čreva môže dosiahnuť veľké veľkosti. Aganglionický segment naopak vyzerá zúžený.

Štúdium patologická anatómia hrubého čreva pri vrodenej aganglióze umožnilo zistiť, že lézia najčastejšie zachytáva rektosigmoidálne hrubé črevo (70 %), perineálnu a ampulárnu časť rekta (20 %). Oveľa menej často sa vyskytujú prípady s dvojitou lokalizáciou agangliovej zóny, ako aj lokalizáciou zóny agangliózy v nadložných častiach hrubého čreva. Je známa celková lézia aganglionózy hrubého čreva.

Klinický obraz a diagnóza. Hlavným príznakom pri Hirschsprungovej chorobe je absencia nezávislej stolice (chronická zápcha).

Zhoršená funkcia tráviaci trakt prejavuje sa zápchou odo dňa narodenia alebo prvých mesiacov života, čo postupne vedie k rozvoju chronickej fekálnej intoxikácie. Neustálym príznakom Hirschsprungovej choroby je plynatosť, ktorá sa podobne ako zápcha vyskytuje v prvých dňoch a týždňoch života.

Ako chronické oneskorenie výkaly a plyny, dochádza k rozšíreniu sigmatu a potom k nadložným úsekom hrubého čreva, čo vedie k zvýšeniu veľkosti brucha. V dôsledku vysokého postavenia bránice sa hrudník stáva sudovitým.

Pri dlhšom a trvalejšom zadržiavaní výkalov a plynov sa brucho výrazne zvyšuje a nadobúda podobu "žaby" (obr. 169, a, b). Brušná stena sa stenčuje. Sú načrtnuté nafúknuté slučky čriev, občas je okom viditeľná ich zvýšená peristaltika. Vo väčšine prípadov palpácia brucha odhalí charakteristický „ílový symptóm“. Spočíva v tom, že z tlaku prstov hrubého čreva preplneného výkalmi sú jasné odtlačky, ktoré sa určujú cez kožu prednej brušnej steny. Zároveň je potrebné poznamenať, že utrpenie a všeobecný stav dieťa, dochádza k zaostávaniu telesného a duševného vývoja, objavuje sa anémia a vyčerpanie. Tieto príznaky sú najvýraznejšie u starších detí. Niekedy v dôsledku dysbakteriózy v črevnej sliznici dôjsť zápalové javy, vyjadrené hnačkou. Počiatočné prejavy zápcha, ich následný charakter a pretrvávanie sú do značnej miery spôsobené dĺžkou aganglionického segmentu, charakterom kŕmenia a kompenzačnými schopnosťami čreva.

Ryža. 169. Hirschsprungova choroba. a-všeobecný pohľad na pacienta; b-moment operácie, môžete vidieť zúženie v rektosigmoideálnej oblasti v suprastenóznej expanzii sigmoidálneho hrubého čreva.

V súčasnosti je zriedkavé stretnúť sa s ťažkými, pokročilými formami Hirschsprungovej choroby. To bolo uľahčené vývojom metód skorá diagnóza ochorenie aj v novorodeneckom období. Existujú tri formy klinického priebehu Hirschsprungovej choroby:

• ťažké (akútne),
• stredná (subakútna) a
• mierne (alebo chronické).

Ťažká alebo akútna forma vrodenej agangliózy Prejavuje sa už od prvých dní života dieťaťa príznakmi nízkej nepriechodnosti čriev. Mekóniová stolica chýba alebo je veľmi malá, plyny neodchádzajú. Postupne sa zvyšuje brušná distenzia, zviditeľňuje sa peristaltika čriev a objavuje sa silné zvracanie. S perkusiou je tympanitída určená v dôsledku ostrého plynatosti čreva. Pravidelné klystíry nie sú úspešné, plyny idú zle. Často sú deti prijímané do nemocnice s podozrením na vysokú črevnú obštrukciu.

Rozdiel medzi klinickými príznakmi charakteristickými pre vysokú črevnú obštrukciu (vracanie žlčou) a röntgenovými údajmi, ktoré naznačujú porušenie vyprázdňovania hrubého čreva (jeho slučky sú rozšírené, naplnené vzduchom), vyvoláva podozrenie, že dieťa má Hirschsprungovu chorobu a vykonať dôkladné klinické a rádiologické vyšetrenie.

Liečba Hirschsprungovej choroby u novorodencov je zvyčajne konzervatívna a iba v zriedkavých prípadoch zlyhania konzervatívnych opatrení, keď sa stav pacienta rýchlo zhoršuje a zvyšuje sa intoxikácia, je potrebné uchýliť sa k uloženiu fekálnej fistuly na vzostupnom hrubom čreve.

Stredná alebo subakútna forma Hirschsprungovej chorobyčastejšie je prechodná medzi ťažkou a miernou a vyvíja sa s agangliovou zónou kratšej dĺžky, ktorá nemá zlomy. Celkový stav sa pomaly, ale neustále zhoršuje. Zápcha je čoraz trvalejšia. Konzervatívne opatrenia poskytujú dočasný účinok. Na vyprázdňovanie čriev sa čoraz častejšie používajú sifónové klystíry. V závislosti od stupňa zadržiavania stolice sa mení aj stav dieťaťa. Väčšina detí zaostáva vo fyzickom vývoji, chudne, mávajú príznaky intoxikácie a chudokrvnosti.

Mierna alebo chronická forma. Pacienti s touto formou v prvých dňoch života a niekedy aj týždňov sa málo líšia od zdravých detí. Niekedy majú zadržiavanie stolice, čo môže byť sprevádzané miernym nafukovaním a vracaním, ale celkový obraz nespôsobuje poplach, najmä preto, že po malom klystíre alebo zavedení trubice na výstup plynu sa pozoruje nezávislá stolica. Zavedením doplnkových potravín sa však stav detí zhoršuje a stolicu je možné získať až po očistnom klystíre. Pri nedostatočnej starostlivosti sa v dôsledku dlhotrvajúcej koprostázy tvoria fekálne kamene. V pokročilých prípadoch dosahujú takú veľkosť, že si ich mýlia s nádorom brušnej dutiny. Celkový stav sa postupne zhoršuje, čo je spojené s chronickou fekálnou intoxikáciou. Anémia a podvýživa sú však mierne vyjadrené. Brucho je zvyčajne opuchnuté, zväčšené v priemere, sploštené. V niektorých prípadoch existuje peristaltika rozšírených slučiek hrubého čreva. Digitálne vyšetrenie konečníka vám umožňuje zistiť, že tón zvierača je zvýšený.

chronický priebeh Táto forma Hirschsprungovej choroby je spôsobená krátkou agangliovou zónou, v ktorej sú funkčné poruchy mierne vyjadrené. Existujú však formy s väčšou zónou agangliózy (od zostupného hrubého čreva do ampulky priamky), v ktorej sa ochorenie postupne rozvíja. Konečnú diagnózu možno urobiť až na základe röntgenového vyšetrenia. Veľký význam sa musí prikladať funkčným metódam vyšetrenia konečníka (vnútročrevný tlak, stav vonkajšieho a vnútorného zvierača atď.).

Röntgenové vyšetrenie sa vykonáva po dôkladnom vyprázdnení čreva z výkalov. Jednoduchá rádiografia brušnej dutiny zvyčajne odhalí opuchnuté a rozšírené slučky hrubého čreva, vysoké postavenie kupoly bránice. Najcharakteristickejšie údaje je možné získať iba pomocou rádiokontrastných metód výskumu pomocou klystíru (irrigografia). Ako kontrastná látka sa používa suspenzia bária v 1% soľnom roztoku. Pre novorodencov a dojčatá stačí 30-80 ml, starším deťom sa podáva až 500 ml suspenzie bária. Spoľahlivým rádiografickým znakom Hirschsprungovej choroby je prítomnosť zúženej zóny pozdĺž hrubého čreva a suprastenotické rozšírenie jeho nadložných častí (obr. 170).

Ryža. 170. Hirschsprungova choroba. Röntgenové vyšetrenie hrubého čreva (klystír so suspenziou bária). V rektosigmoidnej zóne je vidieť zúženie s prechodom do rozšírenej časti hrubého čreva.

Väčšina charakteristické zmeny sa stanovujú na bočných röntgenových snímkach, pomocou ktorých možno posúdiť nielen lokalizáciu zúženej aganglionickej zóny, ale aj stupeň zúženia a jeho rozsah. Po vyšetrení hrubého čreva dochádza k oneskoreniu pohybu čriev. Tento príznak je jedným z hlavných pri diagnostike Hirschsprungovej choroby u novorodencov a dojčiat, keď je rozdiel v priemere zúžených a rozšírených častí ešte nepatrný.

Niekedy môže röntgenové vyšetrenie odhaliť fekálne kamene. Na rozdiel od Hirschsprungovej choroby u iných typov megakolónu nie je možné zistiť zúženú aganglionickú zónu, pričom hrubé črevo je zväčšené a niekedy je zaznamenané aj jeho predĺženie.

Vzhľadom na to, že pri Hirschsprungovej chorobe sú sprievodné malformácie a najmä často ochorenia močového systému, musia všetci pacienti okrem irrigografie absolvovať aj urologické vyšetrenie.

Diferenciálna diagnostika Hirschsprungovej choroby vykonávané s malformáciami a niektorými chorobami sprevádzanými zápchou.

Vrodené predĺženie, dilatácia alebo atónia hrubého čreva sa od Hirschsprungovej choroby líši viac neskorý začiatok choroba (od 2-3 rokov) a jej menej výrazné príznaky. Pri zmene stravy sa pravidelne zaznamenávajú nezávislé stolice, čo sa nikdy nestane u detí starších ako jeden rok trpiacich Hirschsprungovou chorobou. Brucho má najčastejšie normálny tvar a veľkosť. Celkový stav detí nie je nikdy tak narušený ako pri Hirschsprungovej chorobe. S prstom rektálne vyšetrenie odhalí sa široká ampulka konečníka naplnená výkalmi.

Sekundárny megakolón, ktorý vznikol na podklade vrodeného alebo získaného jazvovitého zúženia rekta, sa zisťuje vyšetrením análnej oblasti a rektálnym digitálnym vyšetrením. V niektorých prípadoch sa používa sigmoidoskopia.

Zvyčajnú zápchu spôsobenú análnymi trhlinami, hemoroidmi a inými ochoreniami je možné diagnostikovať na základe dôkladného rozboru anamnestických informácií a vyšetrenia análnej oblasti. Liečba zvyčajnej zápchy u detí sa znižuje na odstránenie ich príčin.

Praktická hodnota diferenciálna diagnostika spočíva vo včasnom rozpoznaní a liečbe Hirschsprungovej choroby ako najviac vážna choroba. V pochybných prípadoch sa vykonáva biopsia konečníka, ktorá pri Hirschsprungovej chorobe odhalí neprítomnosť nervových ganglií.

Treba brať do úvahy, že v čase narodenia nedosahuje intramurálny aparát hrubého čreva morfologickú zrelosť a ku konečnému dozrievaniu dochádza v nasledujúcich mesiacoch života dieťaťa. V súvislosti s týmito údajmi je vhodné vykonať biopsiu konečníka u detí len nad jeden rok.

Liečba. V súčasnosti neexistuje nezhoda o potrebe chirurgickej liečby Hirschsprungovej choroby. Radikálnym a patogeneticky podloženým výkonom je abdominoperineálna resekcia zúženej zóny s vysunutou časťou hrubého čreva nad ňou. Optimálny čas na vykonanie operácie by sa mal považovať vek 2-3 rokov.

V období pred radikálnou operáciou sa veľká pozornosť venuje konzervatívnej liečbe, ktorá sa zvyčajne vykonáva doma a je zameraná na pravidelné vyprázdňovanie.

Podľa veku je predpísaná laxatívna diéta so zahrnutím produktov, ktoré zvyšujú črevnú motilitu (ovsená a pohánková kaša, sušené slivky, červená repa, mrkva, jablká, med atď.). Priaznivý efekt je tiež produkty kyseliny mliečnej(jogurt, acidofil, čerstvý kefír). Potrebujete masáž brucha a súbor cvikov na posilnenie brušných svalov. Rodičia by sa mali naučiť tieto jednoduché manipulácie a vykonávať ich denne 10-15 minút pred každým jedlom.

V konzervatívnej liečbe Hirschsprungovej choroby je popredné miesto obsadené rôzne druhy klystíry (zvyčajné čistiace, hypertonické, vazelínové, sifónové a pod.).

Sifónové klystíry sa používajú z 1% roztoku kuchynskej soli pri izbovej teplote. Použitie ohriatej vody je neprijateľné, pretože pri zlom vyprázdňovaní čriev sa rozmazané výkaly začnú rýchlo vstrebávať, vzniká intoxikácia a edém mozgu, čo môže viesť k prudké zhoršenie stavu a dokonca smrti. Objem sifónových klystírov závisí od veku dieťaťa (od 0,5 do 2-3 litrov v dojčenskom veku a od 3 do 10 litrov u staršieho). Po klystíre sa cez zúženú oblasť do rozšíreného úseku hrubého čreva zavedie hadička na výstup plynu na 1-2 hodiny.Nepoužívať laxatíva, 1 dezert, škola - 1 polievková lyžica 3x denne.

V niektorých prípadoch intenzívne vykonávané konzervatívne opatrenia, dokonca aj v nemocnici, nedávajú požadovaný účinok a stav dieťaťa sa postupne zhoršuje. Títo pacienti sú zobrazené uloženie neprirodzené konečník.

Pri výraznom zvýšení tonusu vnútorného zvierača (najmä pri rektálnej forme Hirschsprungovej choroby) sa na zlepšenie priechodu črevami úspešne používa prstové naťahovanie konečníka v anestézii. Tento postup sa opakuje v intervaloch 10-14 dní.

Operatívna liečba. Medzi radikálne metódy chirurgická liečba Hirschsprungovej choroby najrozšírenejšie dostali operácie Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Princípom Swenson-Hiattovej operácie (obr. 171, a) je mobilizácia resekovaného úseku hrubého čreva v distálnom smere, pričom nedosahuje predné 3-5 cm k konečník; v posterolaterálnych úsekoch je konečník o niečo väčší (1,5-2 cm od kožnej časti konečníka). Potom sa aplikuje extraperitoneálne (Yu. F. Isakov) šikmá anastomóza dvojmomentovou evagináciou mobilizovanej časti čreva cez konečník. V tomto prípade sa vykoná extraperitoneálna resekcia agangliového segmentu a zväčšená časť hrubého čreva.

Počas operácie Svenson-Hiatt sú možné také závažné komplikácie, ako je inkontinencia moču a čiastočná inkontinencia stolice, ktorá je spojená s manipuláciou v oblasti nervových plexusov panvového dna počas expozície konečníka.

Podľa Duhamelovej metódy (obr. 171, b) sa konečník prekríži cez rozšírenie, jeho spodný koniec sa zošije a horný (proximálny) koniec sa odstráni pozdĺž kanála medzi krížovou kosťou a konečníkom k vonkajšiemu zvieraču . Vo vzdialenosti 0,5 až 1 cm od mukokutánneho spojenia pozdĺž zadného polkruhu konečníka sa sliznica odlupuje nahor o 1,5 až 2 cm na perineu. Významné detaily v tejto technike predstavil G. A. Bairov. Po prišití držiakov na prednej stene dolného čreva a zadnej stene rekta sa resekuje agangliová zóna a časť rozšíreného čreva. Na vytvorenú „ostruhu“ sa aplikuje špeciálna drviaca svorka, ktorá prispieva k vytvoreniu spontánnej anastomózy.

Ryža. 171. Základné operácie pri Hirschsprungovej chorobe (schéma). a - podľa Swensonovej metódy (extraperitoneálna resekcia s uložením šikmej anastomózy podľa Isakova); b - podľa Duhamelovej metódy; c - podľa metódy Soave.

Hlavná fáza operácie Soave v modifikácii A.I. Lenyushkina spočíva v oddelení serózno-svalovej vrstvy agangliovej zóny od sliznice takmer v celom rozsahu (nedosahuje 2-3 cm k vnútornému zvieraču). Hrubé črevo sa evaginuje cez konečník do hrádze a prechádza cez svalový valec konečníka. Redukované črevo sa resekuje, pričom malá oblasť s dĺžkou 5-7 cm zostane voľne visiaca (obr. 171, c). Prebytočná časť čreva sa odreže v druhom štádiu 15-20 dní po nástupe anastomózy bez šitia.

Hlavnou výhodou tejto metódy je, že črevo je stiahnuté cez prirodzený anorektálny kanál; tým sa zabráni poškodeniu anatomické útvary okolo konečníka.

Isakov Yu.F. Detská chirurgia, 1983

Hirschsprungova choroba- vrodené dedičné ochorenie postihujúce nervový systém čreva, ktoré sa vyznačuje absenciou gangliových buniek v distálnom hrubom čreve, čo vedie k jeho funkčnej obštrukcii.

Najčastejšími príznakmi ochorenia sú pretrvávajúca zápcha z detstva, prítomnosť výkalov vo forme "zátky".

Väčšina prípadov ochorenia je v súčasnosti diagnostikovaná počas novorodeneckého obdobia. Hlavnými metódami diagnostiky sú röntgenové vyšetrenie po röntgenovom klystíre a rektálna biopsia.

Liečba choroby je založená na odstránení funkčne nedostatočnej agangliovej oblasti hrubého čreva a vytvorení anastomózy medzi distálnym konečníkom a zdravou (normálne inervovanou) časťou čreva.

• Epidemiológia Hirschsprungovej choroby Presné údaje o prevalencii Hirschsprungovej choroby vo svete neexistujú. Ale na základe množstva epidemiologických štúdií vykonaných v rôznych krajinách sveta možno predpokladať, že výskyt tejto patológie je približne 1 prípad na 1500-7000 novorodencov. Napríklad v Spojených štátoch je Hirschsprungova choroba diagnostikovaná u 1 z 5400-7200 novorodencov. Častejšie sa ochorenie vyskytuje u mužov (pomer výskytu u mužov a žien je 4:1). Priemerný vek pri diagnóze Hirschsprungovej choroby sa za posledných sto rokov postupne znižoval. Takže na začiatku 20. storočia sa tento vek rovnal približne 2-3 rokom. V rokoch 1950 až 1970 priemerný vek diagnóza sa rovnala 2-6 mesiacom života. V súčasnosti sa vo svete približne 90 % diagnóz Hirschsprungovej choroby stanovilo v novorodeneckom období.

• Klasifikácia Hirschsprungovej choroby

  V závislosti od rozsahu lézie existujú nasledujúce formuláre Hirschsprungova choroba:

  • Rektálna forma Hirschsprungovej choroby:
    • S poškodením perinea.
    • S porážkou ampulárnej časti.
  • Rektosigmoidálna forma Hirschsprungovej choroby:
    • S poškodením časti sigmoidného hrubého čreva.
    • S medzisúčtovou alebo úplnou porážkou.
  • Medzisúčet formy Hirschsprungovej choroby:
    • S poškodením priečneho hrubého čreva.
    • S rozšírením lézie do pravej polovice čreva.
  • Celková forma Hirschsprungovej choroby.

• Kód ICD-10 Q43.1 - Hirschsprungova choroba

Diagnostika

Podozrenie na Hirschsprungovu chorobu je u novorodencov bez výtoku mekónia počas prvých 24 až 48 hodín po narodení.

Diagnóza ochorenia je založená na štúdiu bioptického materiálu získaného z hrubého čreva a röntgenového vyšetrenia so suspenziou bária.

• Diagnostické ciele
  • Potvrdenie prítomnosti ochorenia.
  • Určenie rozsahu a lokalizácie lézie.
  • Identifikácia komplikácií.

• Diagnostické metódy
  • Odber anamnézy

    Pri odbere anamnézy sa treba rodičov dieťaťa opýtať, či nemajú oni alebo ich blízki príbuzní Hirschsprungovu chorobu. Približne 10% pacientov s touto patológiou má príbuzných s rovnakou chorobou.

    Pri zbere anamnézy choroby je potrebné zistiť nasledujúce údaje: v akom veku sa objavila zápcha; koľko dní nedochádza k samovyprázdneniu; malo dieťa dlhotrvajúca zápcha uvoľnenie pohybov čriev; či boli vykonané čistiace klystíry, ako často, ich účinnosť; či bolo dieťa predtým vyšetrené, výsledky vyšetrenia; aké druhy terapie dieťa v čase vyšetrenia dostalo, či bol účinok konzervatívnej liečby a ako dlho trvala.

    Vždy je potrebné analyzovať údaje o životnej histórii: ako prebiehalo tehotenstvo matky; či mekónium prešlo v prvý deň života dieťaťa a čas jeho prechodu; či sa stolica zmenila po zavedení doplnkových potravín alebo premiestnení dieťaťa na umelé kŕmenie; aká bola dynamika telesnej hmotnosti dieťaťa v novorodeneckom období, bola tam hypotrofia; aké choroby malo dieťa pred vyšetrením.

    Vzhľadom na prítomnosť ochorenia srdca u približne 2-5% pacientov s Hirschsprungovou chorobou a trizómiou 21 chromozómov u 5-15% týchto pacientov je indikované vyšetrenie srdca a genetická diagnostika.

anonym , Muž, 3 roky

Dobrý deň! Môj syn vo veku 1,4 roka podstúpil operáciu - Hirschsprungovu chorobu. Nejaký čas po operácii bola stolica veľmi častá a tekutá (asi 2-3 mesiace), ale postupom času bolo "chodenie na wc" menej časté, konzistencia hustejšia, no dlho to nevydržalo, až úplne to zmizlo. Momentálne má dieťa 3 roky a 7 mesiacov, nechodí samo na WC, klystíry Microlax používame každý druhý deň. Konzistencia stolice je úplne normálna, mäkká. Nedržíme veľmi prísnu diétu. Nikto však nevie povedať, ako zabezpečiť, aby dieťa išlo na toaletu samo. Chirurgovia tvrdia, že operácia bola úspešná a z ich strany je všetko v poriadku. Tie lieky, ktoré nám odporučili niektorí gastroenterológovia, nepomáhajú... Črevná mikroflóra je viac ako normálna. V pankrease je malý ohyb, ale v polohe dieťaťa stojaceho - narovnáva sa, v iných orgánoch - bez patológie. Nie je to tak dávno, čo nám bol predpísaný súbor liekov (predtým sme ich skúšali, ale sami), a to: Creon, Flamin, Trimedat a týždeň po začiatku príjmu dieťa začalo chodiť na toaletu. vlastné. Vzhľadom na to dlhé prijímanie z tychto liekov su zakazane (pokial dobre chapem, tak hlavne Creon), po 2 tyzdnoch liecby sme zacali znizovat davky a okamzite zacali zlyhania...prirodzene, po uplnom zruseni liecby sa vsetko vratilo do normalu.. .v tento moment nie je samostatná stolica, tvorba plynov je veľmi mučivá (hoci berieme Espumizan denne a pod.), niekedy po jedle pociťuje nepohodlie v brušku (kým plyny neodídu), chuť do jedla je dobrá, dieťa je veľmi pohyblivé, z neurológie nie sú žiadne sťažnosti (aplikovali , hrešili na psychickú zápchu). To. momentálne sme už pochopili, že cíti nutkanie na stolicu, stolica je mäkká, ale čo ďalej ... ??? Opäť sme v strate ... prosím, ak je to možné, poskytnite odporúčania a / alebo rady. Vopred vám ďakujem za pozornosť.

1. Ak bola indikovaná kombinácia liekov účinná, za prítomnosti zmien na pankrease, dobrej chuti do jedla, potom treba určiť funkciu pankreasu s prihliadnutím na výšku a hmotnosť. Trimedat sa môže užívať 12 týždňov, 40 dní, v prípade potreby používajte Creon nepretržite. Je potrebné určiť potrebu použitia kurzov prípravkov Flamin a Creon. 2. Urobte všeobecný krvný test, erytrocytové indexy, krv, celkový rozbor moču, diastázu moču, koprogram bez liekov, fekálnu pankreatickú elastázu, ultrazvuk brušných orgánov so stanovením funkcie žlčníka a neprítomnosti kameňov, obličiek a štítna žľaza, EchoCG, EKG. 3. Správna výživa s použitím dostatočného množstva tekutého, zeleninového a ovocného pyré. Na pozadí používania Creonu pridajte dufalac 1 čajovú lyžičku ráno, po 2 dňoch, s výhradou dostatočnej tolerancie a bez zvýšenia tvorby plynov, pridajte ďalšiu 1 čajovú lyžičku popoludní. Kurz 2 mesiace. Výsledky očakávajte 2-4 dni po aplikácii vekové dávkovanie dufalac.

Konzultácia s gastroenterológom na tému "Rehabilitácia po operácii Hirschsprungova choroba" je uvedená len na referenčné účely. Na základe výsledkov konzultácie sa poraďte s lekárom, vrátane zistenia možných kontraindikácií.

O konzultantovi

Podrobnosti

Detský gastroenterológ. Kandidát lekárskych vied.

Oblasť odborného záujmu: korekcia mikrobiocenózy pri črevných poruchách a atopickej dermatitíde, používanie probiotík, bakteriofágov, antiseptík a iných liekov.

Keď kladiete otázku, nezabudnite uviesť:
- pohlavie, presný vek, výška, hmotnosť dieťaťa pri narodení a v súčasnosti, výška a prírastok hmotnosti,
- kŕmenie, dostupnosť doplnkového krmiva, druhy zmesí a reakcie na ne,
- doplnkové potraviny alebo potraviny (druhy, objemy),
- prítomnosť vyrážky alebo suchej kože,
- podrobnosti o ťažkostiach, frekvencii stolice, reakciách na potraviny a lieky,
- vymenovať použité lieky, v plnom rozsahu výsledky vykonaných vyšetrení s uvedením veľkosti, štruktúry orgánov a záveru vyšetrenia,
- laboratórne štúdie s uvedením jednotiek merania alebo referenčných noriem laboratória,
- termíny odovzdaných skúšok s uvedením použitia liekov pri dodaní testov.

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly MH RK - 2014

Hirschsprungova choroba (Q43.1)

Vrodené choroby, Pediatria, Detská chirurgia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené pre Odborná komisia

Pre rozvoj zdravia

Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky

Hirschsprungova choroba - vrodená vada vývoj hrubého čreva charakterizovaný absenciou gangliových buniek v intramurálnych nervových plexusoch črevnej stenyčasti alebo celého hrubého čreva, čo vedie k jeho funkčnej obštrukcii.

I. ÚVOD

Názov protokolu: Hirschsprungova choroba u detí

Kód protokolu

Kód(y) ICD-10:

Q43.1 Hirschsprungova choroba

Skratky použité v protokole:

ASAT - aspartátaminotransferáza

ALAT - alanínaminotransferáza

APTT - aktivovaný parciálny tromboplastínový čas

HD - Hirschsprungova choroba

GGTP - gamaglutamyl transpeptidáza

INR - medzinárodný normalizovaný pomer

NZHSS - nenasýtená kapacita viazať železo v krvnom sére

CRP – C-reaktívny proteín

KLA - kompletný krvný obraz

OAM - všeobecný rozbor moču

TIBC – celková kapacita krvného séra viazať železo

PCR - polymerázová reťazová reakcia

IG - irrigografia

KShchS - acidobázický stav

LDH - laktátdehydrogenáza

So - adhezívna choroba

CRP - C reaktívny proteín

TV – trombínový čas

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - echokardiografia

I/g - vajíčka červov

Ca - vápnik

Cl - chlorid

Na - sodík

Er-erytrocyty;

Hb-hemoglobín

Fe - železo

L-leukocyty

Dátum vývoja protokolu: rok 2014.

Používatelia protokolu: detskí chirurgovia v nemocniciach a na klinikách.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia

Anatomická klasifikácia podľa A. I. Lenishkina:

I. Rektálne (25 % prípadov)

1. S léziou perineálneho rekta (so super krátkym segmentom)

2. Pri poškodení ampulárnej a supraampulárnej časti rekta (s krátkym segmentom)

II. Rektosigmoid (70 % prípadov)

1. S léziou distálnej časti rekta

2. Pri porážke väčšiny alebo celého sigmoidného hrubého čreva (s dlhým segmentom)

III. Medzisúčet (3 %)

1. S porážkou celej ľavej polovice hrubého čreva

2. S rozšírením procesu do pravej polovice hrubého čreva

IV. Celkom (0,5 %)

1. Porážka celého hrubého čreva

2. S rozšírením lézie do ilea

Autor: klinický priebeh:

Kompenzované

Subkompenzované

Dekompenzovaný

Diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Zoznam základných a doplnkových diagnostické opatrenia

Zoznam diagnostických opatrení pred plánovanou hospitalizáciou

Hlavné:

Všeobecná analýza krvi

Krvná skupina a Rh faktor

Koagulogram

Biochemický krvný test (celkový proteín, bilirubín, ASAT, ALT, kreatinín);

krvný cukor

Všeobecná analýza moču;

Vyšetrenie trusu na vajíčka červov

Krv na HIV;

ELISA na markery hepatitídy B a C

Mikroreakcia (deti nad 15 rokov)

Irrigografia

Prieskumná rádiografia hrudníka;

Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru

Zoznam diagnostických opatrení v nemocnici

Hlavné:

Kompletný krvný obraz 6 parametrov na analyzátore

Stanovenie krvnej skupiny podľa systému ABO s monoklonálnymi činidlami (zoliklony)

Stanovenie Rh faktora krvi

Štúdium všeobecná analýza moč na analyzátore ( fyzikálne a chemické vlastnosti počítanie čísla bunkové prvky močový sediment)

Definícia celkový proteín v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie alanínaminotransferázy (ALT) v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie aspartátaminotransferázy (AcaT) v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie celkového bilirubínu v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie priameho bilirubínu v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie kreatinínu v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie močoviny v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie glukózy v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie "C" reaktívneho proteínu (CRP) v krvnom sére kvantitatívne

Stanovenie draslíka (K) v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie sodíka (Na) v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie chloridov (Cl) v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie krvných plynov (pCO2, pO2, CO2) na analyzátore

Stanovenie krvných plynov a elektrolytov s ďalšími testami (laktát, glukóza, karboxyhemoglobín)

Stanovenie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (APTT) v krvnej plazme na analyzátore

Stanovenie protrombínového času s následným výpočtom IPT a medzinárodného normalizovaného pomeru (INR) v krvnej plazme na analyzátore (PV-PTI-INR)

Stanovenie trombínového času (TV) v krvnej plazme na analyzátore

Stanovenie fibrinogénu v krvnej plazme na analyzátore

Stanovenie antitrombínu III v krvnej plazme na analyzátore

Stanovenie kvantitatívneho D - diméru v krvnej plazme na analyzátore

Obyčajná rádiografia brušných orgánov

Irrigoskopia / irrigografia (dvojitý kontrast)

Röntgenové vyšetrenie hrudníka (1 projekcia)

Histologické vyšetrenie 1. bloku - príprava operačno - bioptického materiálu 3. kategórie zložitosti

Ďalšie:

Konzultácia pediatra

Konzultácia kardiológa

Konzultácia pneumológa

Konzultácia klinického farmakológa

Konzultácia s transfuziológom

Konzultácia fyzioterapeuta

Konzultácia s lekárom fyzioterapie

Konzultácia s odborníkom na výživu

Štúdium močového sedimentu s výpočtom absolútneho počtu všetkých bunkových elementov (leukocyty, erytrocyty, baktérie, valčeky, epitel) na analyzátore

Stanovenie bielkovín v moči (kvantitatívne) na analyzátore

Stanovenie albumínu v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie alkalickej fosfatázy v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie gamaglutamyltranspeptidázy (GGTP) v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie vápnika (Ca) v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie pankreatickej amylázy v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie glukózy v krvnom sére expresnou metódou

Ultrazvuk štítnej žľazy

Stanovenie protilátok proti tyreoperoxidáze (a-TPO) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Stanovenie protilátok proti tyreoglobulínu (AT až TG) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Stanovenie voľného tyroxínu (T4) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Definícia voľný trijódtyronín(T3) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Stanovenie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

RTG orgánov hrudníka (2 projekcie)

Fluoroskopia tenké črevo s kontrastom

Elektrokardiografická štúdia (v 12 zvodoch)

ECHO kardiografia

Videoesofagogastroduodenoscopy

Lekárska bronchoskopia

Komplexná ultrazvuková diagnostika (pečeň, žlčníka, pankreas, slezina, obličky)

Ultrazvuk brušnej dutiny, malej panvy (prítomnosť tekutiny)

Počítačová tomografia brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru s kontrastom

Počítačová tomografia hrubého čreva (virtuálna kolonoskopia)

Zobrazovanie brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru magnetickou rezonanciou s kontrastom

Bakteriologické vyšetrenie krvi na sterilitu na analyzátore

Stanovenie citlivosti izolovaných kultúr na antimikrobiálne liečivá na analyzátore

Bakteriologické vyšetrenie výkalov na dysbakteriózu na analyzátore

Expresné vyšetrenie chirurgického a bioptického materiálu (1. blok - príprava)

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza

Hlavná sťažnosť u detí s Hirschsprungovou chorobou je nedostatok samostatnej stolice (chronická zápcha). Pri akejkoľvek forme Hirschsprungovej choroby zápcha postupuje s vekom. Toto je obzvlášť výrazné pri zavádzaní doplnkových potravín alebo umelého kŕmenia. Konštantným príznakom Hirschsprungovej choroby je plynatosť. Pri chronickej retencii výkalov a plynov dochádza k expanzii sigmatu a potom k nadložným úsekom hrubého čreva. To vedie k zväčšeniu brucha, brušná stena sa stenčuje, ochabne („žabie brucho“), okom je viditeľná črevná peristaltika. Čím je dieťa staršie a čím je oň horšia starostlivosť, tým skôr a zreteľnejšie narastajú javy chronickej fekálnej intoxikácie. To sa prejavuje porušením celkového stavu, oneskorením vo fyzickom vývoji. U pacientov sa vyvinie podvýživa, anémia. Niekedy v dôsledku dysbakteriózy dochádza k zápalovým zmenám a ulceráciám na sliznici hrubého čreva. To vedie k paradoxnej hnačke.

Frekvencia jednotlivých symptómov pri HD podľa A.I. Lenyushkin.

Klinické príznaky	% frekvencia
ja skupina - skoré príznaky Zápcha Plynatosť Zväčšenie obvodu brucha	100% 100% 100%
Skupina II - neskoré príznaky Anémia Hypotrofia Deformácia hrudníka Fekálne kamene	70% 60% 50% 21%
III skupina- príznaky komplikácií Zvracať Bolesť brucha Paradoxná hnačka	17% 14%

Pri odbere anamnézy Od rodičov dieťaťa by ste mali získať nasledujúce informácie:

Prítomnosť Hirschsprungovej choroby u nich alebo ich blízkych príbuzných (u 10% pacientov s touto patológiou sa nachádzajú príbuzní s rovnakou chorobou).

V akom veku sa objavila zápcha;

Koľko dní nie je samovyprázdnenie;

Malo dieťa po dlhšej zápche oslabenie stolice;

Boli vykonávané čistiace klystíry, ako často? ich účinnosť?

Či bolo dieťa predtým vyšetrené, výsledky vyšetrenia;

Aké druhy terapie dieťa dostalo v čase vyšetrenia,

Bol tam účinok konzervatívnej liečby a ako dlho trvala.

Aké bolo tehotenstvo matky?

Či mekónium prešlo v prvý deň života dieťaťa a čas jeho prechodu;

Zmenila sa stolica po zavedení doplnkových potravín alebo premiestnení dieťaťa na umelé kŕmenie;

Aká bola dynamika telesnej hmotnosti dieťaťa počas novorodeneckého obdobia, bola tam hypotrofia;

Aké choroby malo dieťa pred vyšetrením.

Fyzikálne vyšetrenie

Berúc do úvahy tieto sťažnosti, anamnézu choroby, života a generálna inšpekcia pacientovi sa posúdi celkový stav pacienta, vyšetrenie a prehmatanie brucha. Pri palpácii brucha je často možné zistiť „príznak hliny“, „nádor“ podobný testu (fekálne hmoty v natiahnutých črevných slučkách).

Vykonáva sa aj podrobné vizuálne vyšetrenie anorektálnej oblasti, ktoré umožňuje identifikovať tonus zvierača, ako aj digitálne rektálne vyšetrenie - nevyhnutný doplnok k vizuálna kontrola anorektálnej oblasti, čo je prvá zo špeciálnych vyšetrovacích metód, pri ktorej sa hodnotí stav ampulky konečníka a tonus zvierača. Pri HD sa nájde prázdna ampulka rekta aj s dlhé meškanie stolici a len občas odhalia malý fekálny kamienok, ktorý sa prešmykol cez zúžené miesto. Tón zvierača, najmä vnútorného, ​​je zvýšený a čím dlhšia je agangliová zóna, tým jasnejšie sa tento príznak prejavuje.

Laboratórny výskum

V KLA - anémia je možná v závislosti od štádia ochorenia, pri komplikovaných dekompenzovaných - zápalových zmenách (leukocytóza, zrýchlené ESR zrnitosť toxických neutrofilov).

Inštrumentálny výskum

Röntgenové vyšetrenie (irrigografia)- hlavná metóda diagnostiky ochorenia. dôveryhodný rádiologické príznaky sú zúžená zóna pozdĺž hrubého čreva a suprastenotické rozšírenie jeho nadložných častí, v ktorých sa často nachádza absencia haustrácie a hladkosť obrysov. Snímky sú nasnímané v 2 projekciách – priamej a laterálnej – na začiatku plnenia, s kontrastom naplneným črevom a po jeho vyprázdnení. .

Objektívnou metódou diagnostiky HD je rektálna biopsia steny hrubého čreva podľa Swensona. Prítomnosť nervových ganglií v submukóznej a svalovej vrstve terminálneho rekta naznačuje neprítomnosť Hirschsprungovej choroby. Po biopsii sú tieto vzorky podrobené neurohistochemickej štúdii - aktivita acetylcholínesterázy (AChE), v oblasti agangliózy sa zvyšuje 2-4 krát. .

Indikácie pre odborné poradenstvo:

Konzultácia hematológa, pediatra - pri zmenách OAK pokles hemoglobínu -

Konzultácia s kardiológom - v prípade zmien na EKG;

Konzultácia gastroenterológa, špecialistu na infekčné choroby - s rozvojom dysbakteriózy;

Konzultácia pediatra, otorinolaryngológa - v prípade katarálnych javov;

Konzultácia s endokrinológom - v prípade zmien v testoch na hormóny štítnej žľazy;

Konzultácia rehabilitačného špecialistu - v pooperačnom období;

Konzultácia klinického farmakológa - za účelom racionálnej antibiotickej terapie;

Konzultácia s odborníkom na výživu - v pooperačnom období;

Konzultácia s rádiológom - za účelom interpretácie röntgenových štúdií.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Hirschsprungovej choroby sa vykonáva s anorektálnymi malformáciami a niektorými chorobami sprevádzanými chronická zápcha, mekóniová zátka, stenóza terminálneho ilea, dynamická črevná obštrukcia, megakolón, habituálna zápcha, endokrinopatie, hypovitaminóza B1.

Vrodené predĺženie, rozšírenie alebo atónia hrubého čreva sa od Hirschsprungovej choroby líši neskorším nástupom ochorenia (od 2-3 rokov) a menej závažné príznaky. Pri zmene stravy sa periodicky vyskytujú nezávislé stolice, čo sa nikdy nestane u detí starších ako 1 rok trpiacich Hirschsprungovou chorobou. Digitálne rektálne vyšetrenie odhalí širokú ampulku konečníka naplnenú výkalmi. Zápcha je často sprevádzaná enkoprézou.

. Predĺženie, expanzia, hypotrofia alebo atrofia vrstiev črevnej steny na ultrazvuku, absencia zúženej oblasti naznačujú idiopatické megakolón (dolichosigma, megadolichosigma, megarektum).

. Sekundárny megakolón, vznikajúci z vrodeného alebo získaného jazvovitého zúženia konečníka, sa zisťuje pri vyšetrovaní análnej oblasti a pri digitálnom vyšetrení konečníka. V niektorých prípadoch sa používa sigmoidoskopia.

. Na základe starostlivého zberu anamnestických informácií a vyšetrenia análnej oblasti je možné diagnostikovať habituálnu zápchu spôsobenú análnymi trhlinami, hemoroidmi a inými ochoreniami.

. Neuroanálna črevná dysplázia často simuluje Hirschsprungovu chorobu a je charakterizovaná hyperpláziou submukóznych a intermuskulárnych plexusov s tvorbou obrovských ganglií, miernym zvýšením aktivity acetylcholínesterázy v lamina propria a svalová vrstva hypoplázia a aplázia sympatiku nervové vlákna svalový plexus. V novorodeneckom období sa neuroanálna intestinálna dysplázia klinicky prejavuje príznakmi funkčnej obštrukcie.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Pošlite prihlášku na zdravotnú turistiku

Liečba

Účel liečby: Radikálna excízia agangliovej zóny hrubého čreva s redukciou hrubého čreva a vytvorením koloanálnej anastomózy.

Taktika liečby

Nemedikamentózna liečba

Nemedikamentózna liečba HD je priamou prípravou na irrigografiu a radikálnu operáciu. V tomto ohľade je popredné miesto obsadené rôznymi druhmi klystírov (bežné čistiace, hypertonické, sifónové).

Na sifónovú klyzmu sa používa 1% roztok chloridu sodného pri izbovej teplote. Použitie ohriatej vody je neprijateľné, pretože pri zlom vyprázdňovaní čriev sa rozmazané výkaly začínajú rýchlo vstrebávať, vyvíja sa intoxikácia a mozgový edém, čo môže viesť k prudkému zhoršeniu stavu a dokonca k smrti. Objem kvapaliny pre sifónovú klystíru závisí od veku dieťaťa.

HLAVNÉ TYPY klystírov(Podľa A.I. Lenyushkin, 1976 (3).

Druhy klystírov	Zlúčenina	Teplota	Spôsob podávania
Očista	1% roztok chloridu sodného pri izbovej teplote	miestnosť	Pomaly z gumenej plechovky
Hypertenzívny	10% roztok chloridu sodného 10% roztok síranu horečnatého	miestnosť	Z gumenej plechovky
Sifón	1% roztok chloridu sodného 7% roztok želatíny	miestnosť	Vstupujte v dávkach 100-500 ml a podľa zákona o sifóne

Množstvo vody potrebné na očistu čriev u detí rôzneho veku (4)

Vek dieťaťa	Množstvo tekutiny na čistenie klystíru, ml	Množstvo tekutiny na sifónový klystír, ml
12 mesiacov	30 - 40	-
2 - 4 mesiace	60	800 - 1000
6 - 9 mesiacov	100 - 120	1000 - 1500
9-12 mesiacov	200	1000 - 1500
25 rokov	300	2000 - 5000
6-10 rokov	400 - 500	5000 - 8000

Po sifónovom klystíre cez zúženú zónu je potrebné zaviesť hadičku na výstup plynu na 1-2 hodiny, aby sa úplne vyprázdnila tekutina z rozšíreného čreva. Vnútri je potrebné vymenovať zeleninový olej(slnečnica, broskyňa, oliva), ktorý sa podáva dojčatám 1 lyžička, predškolský - 1 dezert, školský - 3x denne 1 polievková lyžica.

Lekárske ošetrenie

Hlavné:

Chlorid sodný 0,9% - 400 ml

Dextróza 10% - 200 ml

Inzulín (Actrapid NM) 100 IU/ml – 10 ml

Atropín 0,1% -1ml

Difenhydramín 1% -2ml

Sevofluran 250 ml

Fentanyl 0,005% - 2ml

Sukcinylcholín 100 mg/5 ml

Pipecuronium bromid 4 mg

Hydroxyetylškrob 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminokyseliny 10% - 500ml

Cefazolin 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanyl 0,005% - 2ml

Trimeperidín (promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol sodný 50% 2 ml

Ketoprofén 100 mg/2 ml

Drotaverín 2%, 2 ml

Etamsylát 12,5% - 2 ml

Vitamín C 5 % - 2 ml

Ďalšie:

Dextróza 5% - 200 ml

Chlorid draselný 4% - 10 ml

Tuková emulzia 10% - 200

Komplex aminokyselín pre parenterálnej výživy aspoň 20 aminokyselín 5 % so sorbitolom

Hydroxyetylškrob 10% - 250 ml (Refortan)

Želatína sukcinylovaná 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroxím - 250 g

Cefoperazón + sulbaktám - 500 g (Sulperazón)

Vankomycín 1000 mg

Ciprofloxacín 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flukanazol 50 ml

Kaspofungín 50 mg

Ibuprofén 5 mg/ml, 2 ml

Diazepam 5 mg/ml – 2 ml

Midazolam 1% - 1 ml

Izofluran 100 ml

Rokuróniumbromid 10 mg/ml 5 ml

Ketamín 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostigmín (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platifillin 0,2%, 1 ml

Dopamín 4%, 5 ml

Dobutamin 0,5 % - 50,0 ml

Digoxín 0,25 mg/1ml

Meldonium 0,5 g/5 ml

Pentoxifylín 2%, 5 ml

Furosemid 1%, 2 ml

Manitol 15%, 200 ml

Heparín 25000 IU/ml – 5 ml

Kyselina aminokaprónová 5%, 100 ml

Metoklopramid 0,5 %, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Chlórpyramín 2% - 1ml

Prednizolón 25 mg / 1 ml

Amlodipín 5 mg

karbamazepín 200 mg

Síran horečnatý 25%, 5 ml

Karnitín orotát

Heptahydrát síranu železnatého + kyselina askorbová 100 ml

Tiamín 5% 1ml (B1)

Pyridoxín 5%, 1 ml (B6)

Kyanokobalamín 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetylcysteín 0,1 g

Berodual 20 ml

Pankreatín 10 000 IU

Smektit dioktaedrický 3 g

Hilak forte 100 ml

Lyofilizované baktérie žijú

Loperamid 2 mg

Lidokaín 2% - 2 ml

Prokaín 0,5% - 10 ml

Iné spôsoby liečby nie sú.

Chirurgická intervencia

Sú tri možnosti lekárskej taktiky:

Skoré radikálny zásah(resekcia agangliovej zóny)

Zavedenie dočasnej vykladacej kolostómie a odloženie radikálnej operácie;

Konzervatívna liečba zápchy, kým nie je dôvera v účelnosť radikálneho chirurgického zákroku.

Za optimálne obdobie pre radikálnu operáciu treba považovať vek 1,5-2 rokov, ak je diagnóza stanovená v dojčenskom veku. S viac neskorá diagnóza sa riadia všeobecným stavom dieťaťa, údajmi laboratórnych testov.

Radikálna liečba Hirschsprungovej choroby je len chirurgická. Pomerne často pred radikálnou operáciou urobte dočasnú kolostómiu.

Kolostómia (1,2,5)

Oproti nim má množstvo výhod rôzne druhy klystír a často sa používa ako prvý stupeň chirurgickej liečby:

Po prvé, okamžite sa odstráni črevná obštrukcia, čo je obzvlášť dôležité, zníži sa riziko vzniku enterokolitídy, ktorá mimoriadne nepriaznivo ovplyvňuje výsledky liečby HD.

Po druhé, sekundárne zväčšené, ale pôvodne nezmenené črevo sa zmenšuje a v dôsledku toho sa zmenšuje rozdiel v priemeroch aferentného segmentu a zóny agangliózy, čo poskytuje najlepšie podmienky pre rekonštrukčnú chirurgiu.

Po tretie, zlepšuje sa nutričný stav dieťaťa.

Po štvrté, čo je veľmi dôležité, umožňuje vykonať histologické vyšetrenie zúženej oblasti distálnych rezov a vyvodiť morfologické zdôvodnenie diagnózy HD.

Indikácie pre predbežné uloženie črevnej stómie sú:

Ťažká dilatácia proximálneho hrubého čreva,

ťažká enterokolitída,

Perforácia čreva.

Dlhodobá odstávka hrubého čreva je funkčne veľmi nerentabilná, preto je výhodnejšia koncová kolostómia ako ileostómia, pri ktorej sa na brušnú stenu privedie prechodová zóna, a preto nie sú problémy s neskorším určením hraníc resekcie.

Aby sa zabránilo pooperačnej enterokolitíde, je potrebná dekontaminácia čreva, berúc do úvahy výsev výkalov a stanovenie citlivosti na antibiotiká. Pre formáciu zdravá mikroflóračrevá potrebujú vymenovanie probiotík.

radikálne operácie

Operácia Swanson-Hiatt

Princíp Svenson-Hiattovej operácie spočíva v mobilizácii resekovanej časti hrubého čreva v distálnom smere, pričom nedosahuje konečník o 3-5 cm vpredu. V posterolaterálnych úsekoch je konečník o niečo väčší (1,5-2 cm od kožnej časti konečníka). Potom sa extraperitoneálne aplikuje šikmá anastomóza dvojstupňovou invagináciou mobilizovanej časti čreva cez konečník - v tomto prípade sa vykoná extraperitoneálna resekcia agangliového segmentu a zväčšený rez hrubého čreva.

Operácia Duhamel

Operácia bola prvýkrát opísaná v roku 1956 ako modifikácia operácie Swenson. Rektum sa pretína cez predĺženie. Jeho spodný koniec sa zošije a horný (proximálny) koniec sa odstráni cez kanál medzi krížovou kosťou a konečníkom k vonkajšiemu zvieraču. Vo vzdialenosti 0,5-1 cm od miesta kožného prechodu pozdĺž zadného polkruhu konečníka sa sliznica odlúpne nahor o 1,5-2 cm. Rektum sa vypreparuje cez všetky vrstvy nad touto oblasťou a sigmoidálna časť hrubého čreva sa zníži na perineum do vytvoreného „okna“.

Operácia Soave

Hlavnou fázou operácie Soave je oddelenie serózno-svalovej vrstvy agangliovej zóny od sliznice, takmer v celom rozsahu (nedosahuje 2-3 cm k vnútornému zvieraču). Hrubé črevo sa invaginuje cez konečník do hrádze a prechádza cez svalový valec konečníka. Redukované črevo sa resekuje, pričom malá oblasť s dĺžkou 5-7 cm zostane voľne visiaca. Prebytočná časť čreva sa odreže v druhom štádiu 15 dní po nástupe anastomózy bez šitia.

V posledných rokoch zaznamenali takéto metódy chirurgickej liečby Hirschsprungovej choroby u detí veľký rozvoj: endorektálne transanálne posunutie hrubého čreva pozdĺž de la Torre Mondragon technika(s rektálnou a rektosigmoidnou formou Hirschsprungovej choroby) a laparoskopickou redukciou hrubého čreva pozdĺž jorgenson(s rektosigmoidnou, segmentálnou, medzisúčtovou a celkovou formou Hirschsprungovej choroby).

Tieto operácie kombinujú radikálne tradičné operácie a minimálna traumatizácia, umožňujú dosiahnuť vynikajúce funkčné a kozmetické výsledky, a to ako v bezprostrednom, tak aj v dlhodobom pooperačnom období.

Preventívne opatrenia

Keďže choroba je vrodená, neexistuje žiadna prevencia choroby.

Ďalšie riadenie

Rehabilitáciu chorého dieťaťa po operácii možno rozdeliť do 2 etáp.

Prvé štádium bezprostredne po operácii. Doteraz sa organizmus dieťaťa prispôsoboval patologickým stavom, výsledkom čoho sú také patologické abnormality, ako je strata nutkania na stolicu, ako aj rôzne sekundárne zmeny v organizme - podvýživa, anémia, dysbakterióza a pod. Po obnovení normálnej pasáže črevného obsahu a odstránení chronickej fekálnej intoxikácie sa stavy dramaticky zmenia a na určitý čas aj organizmus celkovo a funkcie rekonštrukciou prechádza najmä rekonštruovaný konečník a jeho pridržiavací aparát. Zrýchlenie týchto procesov sa dosahuje pomocou všeobecných a lokálnych terapeutických opatrení.

generál nápravné opatrenia spočívajú v vymenovaní klinickej výživy, vitamínovej terapie, enzýmových a bakteriálnych prípravkov, stimulantov tela. Zdravé jedlo založené čiastočne na pochopení patogenézy ochorenia, čiastočne na empirických údajoch. Jedlo dieťaťa by malo byť ľahko stráviteľné, mali by sa vylúčiť korenené jedlá a potraviny s vysokým obsahom vlákniny. Diéta - jednotné jedlá 4-6 krát denne. V tomto prípade by sa mal brať do úvahy objem resekcie hrubého čreva, povaha stolice. So sklonom k ​​zápche sa do stravy zaraďuje viac potravín, ktoré podporujú úľavu (ovocie, zelenina, mäsová polievka, tučné mäso, zelenina, mliečne výrobky, kapusta, med, slivky, čerstvý chlieb), a so sklonom k ​​hnačke - posilňovaniu (ryža, chudé mäso, výrobky z múky, banány, zemiaky).

Vitamíny A, C, B6, B12, kyselina listová sú obzvlášť dôležité pre zvýšenie nešpecifickej odolnosti organizmu a elimináciu následkov chronickej fekálnej intoxikácie, acidózy a hypoxie, zníženie aktivity tkanivových enzýmov a enzýmov tráviaceho traktu.

S ťažkým klinické formy fistulózne formy atrézie, Hirschsprungova choroba a pod., spolu s celkovou malnutríciou a hypoproteinémiou často dochádza k zníženiu sekrécie a aktivity potravu tráviacich enzýmov tráviaceho traktu. V takýchto prípadoch je potrebné predpísať prípravky proteolytických enzýmov žalúdka a pankreasu - pepsín, pankreatín alebo panzinorm vo vekových dávkach.

Tiež je potrebné priradiť bakteriálne prípravky(bifidumbakterín, kolibakterín), pretože pacienti majú často črevnú dysbakteriózu. Bifidumbacterin sa používa u detí prvých rokov života, 2-2,5 dávky 1-2 krát denne 30 minút pred jedlom počas 15-20 dní. Colibacterin sa predpisuje starším deťom v 5-10 dávkach počas 35-40 dní.

Z liekov stimulačnej terapie sú najúčinnejšie apilak, deriváty pyrimidínu (pentoxyl, metyluracil). Lokálne aktivity majú veľký význam pre urýchlenie procesov adaptácie konečného úseku čreva na nové podmienky.

Istý čas (do 1 mesiaca) po operácii pretrvávajú fenomény anastomózy, dochádza k výtokom z konečníka, ktoré dosť silno dráždia kožu hrádze, a preto dieťa stráca análnu kontrolu. Aby sa z toho nestal zvyk, je potrebná dôkladná toaleta hrádze, ošetrenie pokožky neutrálnym tukom alebo balzamikovými masťami. Od 6.-7. dňa dávajú teplé mikroklyzéry s slabé riešenie manganistan draselný 2 krát denne počas 12-14 dní.

Po posilnení anastomózy zastavte tekutý výtok z konečníka, pokračujte k rozvoju reflexu na defekáciu. Hlavnou metódou je pravidelný režim vyprázdňovania, ktorý niekedy treba dosiahnuť pomocou cvičných klystírov. Sú umiestnené súčasne lepšie ráno po raňajkách, striedavo teplé a chladné, po dobu 15-20 dní. Po 1 ½-2 mesiacoch sa kurz opakuje.

Zároveň je dieťa povzbudzované k retenčným cvičeniam: najprv zadrží 200-250 ml vody, potom sa objem zadržanej vody zväčší; dieťa je nútené vyprázdniť črevá nie okamžite, ale po častiach. Na prevenciu reziduálnej stenózy konečníka sa vykonáva kontrolné digitálne rektálne vyšetrenie.

Trvanie prvej etapy rehabilitácie je najmenej 2 mesiace.

Druhá fáza— Medzi prvou a druhou etapou neexistuje ostrá hranica. Jedna časť činností druhej etapy sa vykonáva súbežne s činnosťou prvej etapy, druhá - po nej. Hlavnou úlohou je konečne upevniť zručnosti nezávislej defekácie, normalizovať funkciu konečníka. Hlavnými metódami používanými v tejto fáze sú lekárske a vzdelávacie opatrenia, fyzioterapia, fyzioterapia, liečba v sanatóriu.

Na normalizáciu kontraktilnej funkcie hrubého čreva, na obnovenie defekácie sa široko používa fyzioterapia, najmä elektrická stimulácia. Vykonáva sa buď diadynamickými prúdmi (nízkofrekvenčné terapeutické prístroje, moderné modely), alebo sínusové modulované prúdy (prístroj "Amplipulse"), alebo impulzné prúdy s pravouhlým a exponenciálnym tvarom impulzov (prístroj "Endoton").

Pri fenoméne fekálnej inkontinencie je použitie prístroja SNIM s rektálnymi elektródami veľmi efektívne. Elektrickú stimuláciu je vhodné predpísať 2 mesiace po operácii, po implementácii programu prvej etapy rehabilitácie. V prípade potreby sa procedúry opakujú v intervaloch 4-6 mesiacov. Súčasne sú predpísané tréningové klystíry podľa schémy použitej v prvej fáze. Upevnenie získaných pozitívnych výsledkov liečby je podporované sanatóriou a kúpeľnou liečbou.

Trvanie druhej fázy môže byť odlišné: od 6 mesiacov do 2-3 rokov.