Typy dystrofií podľa biochemického princípu. Parenchymálne dystrofie

Klasifikácia je založená na 4 princípoch: 1) morfologické 2)biochemické 3)genetický 4)kvantitatívne

Podľa morfologického princípu sa rozlišujú tri typy dystrofií podľa toho, čo je primárne postihnuté - parenchým (bunky) alebo mezenchým (medzibunkové štruktúry - stróma, cievy).

1) Parenchýmové – primárne sú postihnuté bunky 2) Mezenchymálne – primárne sú postihnuté medzibunkové štruktúry 3) Zmiešané – súčasné poškodenie parenchýmu aj mezenchýmu.

Podľa biochemického princípu sa dystrofia rozlišujú s porušením metabolizmu bielkovín, tukov, sacharidov, minerálov, pigmentov a nukleoproteínov. Podľa genetického princípu sa rozlišujú získané a dedičné dystrofie. Podľa kvantitatívneho princípu sa rozlišujú lokálne a rozšírené dystrofie. Hlavný princíp je morfologický. V rámci morfologickej klasifikácie fungujú aj iné klasifikácie.

Parenchymálne dystrofie

Podľa biochemického princípu sa delia na: 1) bielkoviny(dysproteinóza) 2) mastný(lipidózy) 3) sacharidov

Dysproteinóza

Základom týchto dystrofií je porušenie metabolizmu bielkovín. Existujú 4 typy proteínových dystrofií 1) zrnitý 2) hydropický 3) Hyalínová kvapôčka 4) Horny

1) Granulárna dystrofia Synonymá - tupý, zakalený opuch. Termín zrnitý - odráža histologický obraz patológie. Pri tomto type dystrofie sa cytoplazma stáva granulovanou namiesto homogénnej. Podstatou patológie je, že pod vplyvom poškodzujúceho faktora dochádza k zvýšeniu mitochondrií, ktoré dávajú cytoplazme zrnitý vzhľad. Vo vývoji dystrofie existujú dve fázy: a) kompenzácie b) dekompenzácia

V štádiu kompenzácie sú mitochondrie zväčšené, ale nie poškodené. V štádiu dekompenzácie sú mitochondrie zväčšené a trochu poškodené. Poškodenie mitochondrií je však mierne. Keď sa poškodzujúci faktor zastaví, úplne obnovia svoju štruktúru.

Mikroskopicky granulovaná cytoplazma je zaznamenaná v cytoplazme buniek rôznych orgánov - hepatocytov, epitelu renálnych tubulov, myokardiocytov. Stav mitochondrií odhalia iba štúdie elektrónového mikroskopu. Makroskopický typ orgánu:

Bud trochu zväčšený, na reze matne zakalený. Pečeň ochabnuté, okraje pečene sú zaoblené. Srdce ochabnutý, myokard matný, zakalený, farba vareného mäsa.

Príčiny granulárnej dystrofie: a) porušenie prekrvenia orgánov b) infekcie c) intoxikácia d) fyzikálne, chemické faktory e) porušenie nervového trofizmu

Význam a výsledok- proces je reverzibilný, ale s pokračovaním poškodzujúceho faktora sa granulárna dystrofia mení na ťažšiu formu dystrofie. Klinický význam je určený stupnicou dystrofie a lokalizáciou. Pri celkovom poškodení myokardu môže dôjsť k zlyhaniu srdca.

2) Hydrotická dystrofia alebo vodka.

Je charakterizovaný výskytom tekutých vakuol v cytoplazme. Lokalizácia- kožný epitel, hepatocyty, renálny tubulárny epitel, myokardiocyty, nervové bunky, bunky kôry nadobličiek a bunky iných orgánov.

makroskopické- obrázok je nešpecifický.

Mikroskopia- nachádzajú sa vakuoly naplnené tkanivovým mokom.

elektrónová mikroskopia- naznačuje, že tkanivový mok sa hromadí predovšetkým v mitochondriách, ktorých štruktúra je úplne zničená a zostávajú z nich vezikuly naplnené tkanivovým mokom. V prípadoch ťažkej hydropickej dystrofie zostáva na mieste bunky jedna veľká vakuola naplnená cytoplazmatickou tekutinou. V tomto variante dystrofie sú všetky organely cytoplazmy bunky zničené a jadro je vytlačené na perifériu. Tento variant hydropickej dystrofie sa nazýva - balónová dystrofia.

Výsledok hydropickej dystrofie, najmä balón, nepriaznivé. Bunka môže nakoniec zomrieť. A funkcia poškodeného orgánu je výrazne znížená. Príčiny hydropickej dystrofie- infekcie, intoxikácie, hypoproteinémia počas hladovania a iné etiologické faktory poškodenia.

Téma: „Poruchy metabolizmu. Dystrofia".

Hodnota témy: Metabolické poruchy v tele a jeho tkanivách sú základom všetkých patologických procesov a prejavujú sa vo forme symptómov a syndrómov ľudských chorôb. Poznanie štrukturálnych zmien v alterácii pomôže budúcim sestrám lepšie pochopiť klinickú patológiu, pochopiť význam ich budúcej profesie a prejaviť o ňu stály záujem.

Na základe teoretických vedomostí a praktických zručností musí študent

vedieť: všeobecné vzorce vývoja dystrofie, nekrózy, atrofie; štruktúrne a funkčné vzorce vývoja a priebehu dystrofie, nekrózy, atrofie

byť schopný: určiť znaky typických patologických procesov: dystrofia, nekróza, atrofia.

Učebné ciele:

spoločný cieľ

Žiak musí ovládať všeobecné kompetencie

OK 1. Pochopte podstatu a spoločenský význam svojho budúceho povolania, prejavujte oň stály záujem.

OK 2. Organizovať vlastnú činnosť, určovať metódy a spôsoby plnenia odborných úloh, hodnotiť ich efektivitu a kvalitu.

OK 4. Vyhľadávať, analyzovať a vyhodnocovať informácie potrebné pre nastavenie a riešenie profesionálnych problémov, profesionálny a osobný rozvoj.

OK 5. Používajte informačné a komunikačné technológie na zlepšenie profesionálneho výkonu.

Žiak musí ovládať odborné kompetencie

PC 2.1. Informácie predložte pacientovi zrozumiteľným spôsobom, vysvetlite mu podstatu zásahu.

Kontrola počiatočnej úrovne vedomostí

1. Pojem škody

2. Hlavné typy poškodenia

3 Mechanizmy rozvoja dystrofií

4 Dôvody rozvoja dystrofie

5 Klasifikácia dystrofií

6 Typy parenchýmových dystrofií

7 Typy mezenchymálnych dystrofií

8 Typy zmiešaných dystrofií

9 Nekróza, príčiny, typy.

10Atrofia, príčiny, typy

Zhrnutie témy

poškodenie, príp zmena, sa nazýva zmena buniek, medzibunkovej látky a v závislosti od objemu poškodených buniek - tkanív a orgánov. Metabolizmus sa mení v poškodených bunkách, tkanivách a orgánoch, čo vedie k narušeniu ich životnej činnosti a zvyčajne k dysfunkcii. Poškodenie je sprevádzané akoukoľvek chorobou alebo patologickým procesom.

Spomedzi škôd sú najdôležitejšie dystrofia, nekróza a atrofia.

Dystrofia- patologický proces, ktorý odráža metabolickú poruchu v tele. Dystrofia je charakterizovaná poškodením buniek a medzibunkovej látky, v dôsledku čoho sa mení funkcia orgánu.

Mechanizmy rozvoja dystrofie:

1. Infiltrácia, pri ktorých sa látky pre ňu charakteristické dostávajú do bunky s krvou, ale vo väčšom množstve ako normálne. Napríklad infiltrácia intimy veľkých tepien cholesterolom a jeho derivátmi pri ateroskleróze.

2. zvrátená syntéza, v ktorých sa tvoria abnormálne bunky alebo medzibunková látka, t.j. látky, ktoré nie sú charakteristické pre tieto bunky a tkanivá. Napríklad za určitých podmienok sa v bunkách syntetizuje amyloidný proteín, ktorý sa u ľudí bežne nevyskytuje.

3. Transformácia, v ktorých z určitých dôvodov namiesto produktov jedného typu metabolizmu vznikajú látky charakteristické pre iný typ metabolizmu, napríklad bielkoviny sa premieňajú na tuky alebo sacharidy .

4. Rozklad alebo faneróza. S týmto mechanizmom sa dystrofia vyvíja v dôsledku rozpadu zložitých chemických zlúčenín, ktoré tvoria bunkové alebo medzibunkové štruktúry. Napríklad rozpad membrán intracelulárnych štruktúr počas hypoxie, pozostávajúcich z komplexov tuk-proteín, vedie k tomu, že sa v bunke objaví nadbytočné množstvo bielkovín alebo tukov. Existuje proteínová alebo tuková degenerácia.

Klasifikácia dystrofií je založená na niekoľkých princípoch.

V závislosti od narušeného typu metabolizmu sa dystrofia delí na bielkoviny, tuky, uhľohydráty, minerály.

V závislosti od lokalizácie dystrofie v parenchýme alebo stróme, ktorá má mezenchymálny pôvod, sú parenchýmové, mezenchymálne a zmiešané.

Na základe prevalencie dystrofie sú rozdelené na všeobecné a lokálne.

V závislosti od príčin sa rozlišujú získané a dedičné typy dystrofií.

Parenchymálna lystrofia

V bunkách vznikajú parenchymálne dystrofie. v závislosti od typu narušeného metabolizmu sa medzi parenchymálnymi dystrofiami rozlišujú proteínové (dysproteinózy), mastné (lipidózy) a uhľohydráty.

Proteínové dystrofie: zrnitý, hyalínový, hydropický

Granulárna dystofia. Vyskytuje sa v bunkách srdca, pečene a obličiek.

Makroskopicky orgány vyzerajú matne, opuchnuté, na reze pripomínajú varené mäso. Preto sa tento typ dystrofie nazýva aj zakalený opuch.

Mikroskopicky: voľný proteín tvorí v cytoplazme mnohopočetné malé jadrá. Bunky zároveň napučiavajú, ich cytoplazma vyzerá zrnito. Pri granulárnej dystrofii sa funkcia orgánov mierne mení. Dystrofia je reverzibilná.

Hyalínová - kvapkacia dystrofia. závažnejší typ proteínovej dystrofie sa vyvíja v obličkách, menej často v pečeni a extrémne zriedkavo v myokarde. Mikroskopicky: dochádza ku koagulácii bielkovín, zahusťuje sa, stláča sa do homogénnych kvapiek, ktoré pripomínajú hlavnú látku hyalínovej chrupavky. Tento typ proteínovej dystrofie je nezvratný. Funkcia orgánov pri hyalínovej kvapkovej dystrofii je výrazne narušená.

Hydropický. Táto dystrofia je spojená s porušením metabolizmu proteín-voda a vyskytuje sa v epiteli kože a čriev, v bunkách pečene, obličiek, srdca, kôry nadobličiek. Z rôznych dôvodov sa zvyšuje priepustnosť bunkových membrán a v cytoplazme sa v dôsledku prítoku vody vytvárajú vakuoly. Za týchto podmienok sa aktivujú lyzozómové enzýmy – hydrolázy, ktoré ničia vlastné bunkové organely, rozkladá sa ich bielkovina a do bunky sa dostáva tekutina. Bunka zomrie. Vzhľad orgánov pri hydropickej dystrofii je málo zmenený. Funkcia orgánov je výrazne znížená.

Mastné dystrofie. Porušenie metabolizmu cytoplazmatického tuku spočíva buď v hromadení tuku neobvyklého zloženia pre tieto bunky, alebo v tvorbe lipidov v tých bunkách, ktoré ich normálne nemajú. Tukové degenerácie sa tiež nazývajú lipidózy. Vyvíja sa v srdci, pečeni a obličkách.

Hlavnou príčinou tohto typu dystrofie je hypoxia. Pri všetkých ochoreniach sprevádzaných hladovaním kyslíkom sa v srdci, pečeni a obličkách vyvíja tuková degenerácia. Medzi tieto ochorenia patrí ischemická choroba srdca, hypertenzia, ateroskleróza, vrodené a získané srdcové chyby, chronické ochorenia pľúc a mnohé ďalšie vedúce k pľúcnemu zlyhaniu srdca, rôzne infekcie, najmä chronické, ako aj intoxikácie. Ak sa príčina, ktorá tukovú degeneráciu spôsobila, pomerne rýchlo odstráni v štádiu stredne ťažkých morfologických zmien v bunkách, je možné obnoviť ich štruktúru a funkciu. V opačnom prípade tuková degenerácia vedie k smrti značného počtu buniek, v súvislosti s ktorými sa následne vyvíjajú sklerotické zmeny v orgánoch a narušenie ich funkcie.

Mechanizmy vývoja tukových a proteínových dystrofií sú identické. V rôznych orgánoch však existujú špecifické znaky tvorby intracelulárneho tuku.

sacharidové dystrofie. Poruchy metabolizmu uhľohydrátov sú spojené buď s hromadením komplexov proteín-polysacharid (glykogén, glykoproteíny) v tkanivách a bunkách, alebo s tvorbou týchto látok v tých bunkách, kde nie sú normálne, alebo so zmenou ich chemického zloženia. Najväčší význam má porušenie metabolizmu glykogénu, pretože je spojené s rozvojom diabetes mellitus, ťažkej a bežnej choroby.

Mezenchymálne dystrofie. Mezenchymálne dystrofie sa vyskytujú pri metabolickej poruche v intersticiálnom spojivovom tkanive, ktoré tvorí strómu orgánov a je súčasťou stien krvných ciev.

V závislosti od typu metabolických porúch sa mezenchymálne dystrofie delia na proteínové (dysproteinózy), mastné (lipidózy) a uhľohydráty.

Proteínové dystrofie: opuch slizníc, fibrinoid, hyalinóza, amyloidóza.

Mukoidný opuch. Príčinou mukoidného opuchu, ako aj fibrinoidu, môžu byť infekčné a alergické ochorenia vrátane reumatických ochorení; ateroskleróza, hypertenzia.

Podstatou mukoidného opuchu je zmena základnej substancie spojivového tkaniva. Do hlavnej látky sa prerozdeľujú glykozaminoglykány, ktoré priťahujú vodu a tá napučiava a mení svoje fyzikálno-chemické vlastnosti. Pri mukoidnom opuchu dochádza k defibrilácii spojivového tkaniva, ale štruktúra samotných kolagénových vlákien sa nemení, preto je tento typ dystrofie reverzibilný, ak sa odstráni príčina, ktorá ho spôsobila.

fibrinoid. Toto je ďalšia fáza po opuchu sliznice. V dôsledku zvýšenia vaskulárnej permeability plazma obsahujúca proteíny, vrátane fibrinogénu, vstupuje do intersticiálneho tkaniva, základná látka spojivového tkaniva napučí (fibrinoidný opuch) a potom kolabuje. Fibrinoid končí buď sklerózou, t.j. nahradením odumretého intersticiálneho tkaniva hrubým vláknitým spojivovým tkanivom, alebo hyalinózou.

Hyalinóza. Hyalinóza, dotvárajúca fibrinoidné zmeny v mezenchýme, môže byť ich výsledkom, ale môže ísť o nezávislý typ dystrofie mezenchymálnych proteínov. Tento typ dystrofie je nezvratný. Hyalín je proteín tvorený rozkladanými proteínmi intersticiálneho spojivového tkaniva a proteínmi krvnej plazmy, najmä fibrínom, pochádzajúcich z ciev v dôsledku zvýšenia ich priepustnosti.

Amyloidóza. Mezenchymálna dysproteinóza, ktorá sa vyznačuje tvorbou na bazálnych membránach slizníc, krvných ciev, ako aj v intersticiálnom spojivovom tkanive špeciálnej, veľmi odolnej látky, ktorá pozostáva z 96% bielkovín a 4% sacharidov a " hematogénne aditíva“ - rôzne chemické látky bielkovinovej povahy z krvnej plazmy a tkanív. Výsledná látka sa nazýva „amyloid“ a bežne sa u ľudí nevyskytuje. Amyloid sa voľne hromadí v tkanivách, stláča a ničí ich štruktúry. Orgány postihnuté amyloidózou sa zväčšujú, stávajú sa hustými, krehkými a na reze majú mastný vzhľad. Amyloidóza je nezvratná.

Zmiešané dystrofie keď sa zmeny vyskytujú v bunke aj v parenchýme orgánov a tkanív, vyskytujú sa v rozpore s metabolizmom komplexných proteínov (chromoproteíny, nukleoproteíny, lipoproteíny), minerálov.

Chromoproteíny (endogénne pigmenty) sú troch typov: deriváty hemoglobínu (hemoglobinogénne), proteinogénne, lipidogénne.

Hemoglobinogénne pigmenty vznikajú v dôsledku fyziologického starnutia a rozpadu erytrocytov: feritín, hemosiderín, bilirubín.

Bilirubín zachytené pečeňovými bunkami, spojené s kyselinou glukurónovou v nich a uvoľnené do žlčových ciest; v čreve sa čiastočne vstrebáva, časť sa vylučuje stolicou vo forme stercobilínu a časť močom vo forme urobilínu. Porušenie metabolizmu bilirubínu sa prejavuje vo forme jeho akumulácie v krvi - žltačka.

Žltačka je troch typov:

suprahepatálna (hemolytická) - príčina rozpadu červených krviniek;

Pečeňové (parenchymálne) - príčinou je poškodenie pečeňových buniek a porušenie zachytávania btltrubinu;

Subhepatálna (obštrukčná) - dôvodom sú ťažkosti s odtokom žlče.

proteinogénne pigmenty. Základný melanín – určuje farbu pokožky, vlasov, očí človeka. Jeho zvýšený obsah v koži sa pozoruje pri endokrinnom ochorení Addisonova choroba, v materských znamienkach (névy).

Lipogénne pigmenty. Hlavný lipofuscín sa intenzívne ukladá v bunkách pečene, srdca v starobe, pri vyčerpanosti, pri defektoch atď.

Nekróza

Ide o smrť jednotlivých buniek, častí tkaniva, častí orgánu alebo celého orgánu v živom organizme. V odumretých bunkách a tkanivách je zároveň úplne a nenávratne zastavený metabolizmus a strácajú všetky svoje funkcie.

Príčiny nekrózy mechanické (trauma), teplotné (popáleniny, omrzliny) faktory; ionizujúce žiarenie, chemikálie, narušenie trofizmu nervového a cievneho tkaniva, vplyv toxínov pri infekčných (záškrt, tuberkulóza.)

príznaky nekrózy. Ireverzibilné zmeny v jadrách a cytoplazme buniek. V procese nekrobiózy a nekrózy bunky strácajú vodu, jadrá sa scvrkávajú a hrubnú - vzniká karyopyknóza. Nukleové kyseliny vo forme samostatných zhlukov opúšťajú jadro do cytoplazmy, dochádza k jeho rozpadu – karyorexii. Potom sa jadrová látka rozpúšťa, dochádza k karyolýze. To isté sa pozoruje v cytoplazme - v nej sa vyvíja plazmorhexia a plazmolýza. Potom sa celá bunka rozpustí – dôjde k cytolýze.

Formy nekrózy : suché(koagulácia) príp mokré(kolektívne).

Gangréna- špeciálna forma nekrózy - vyznačuje sa čiernou alebo hnedou farbou nekrotických tkanív. Gangréna môže byť suchá alebo mokrá.

preležaniny(druh gangrény) - oblasti nekrózy kože, podkožného tkaniva alebo slizníc, vystavené tlaku v podmienkach vyčerpania tela alebo narušeného neurovaskulárneho trofizmu.

Sequester- oblasť mŕtveho tkaniva voľne umiestnená medzi živými tkanivami. Sekvestr je zvyčajne nekrotický kostný fragment pri osteomyelitíde. Prítomnosť sekvestra podporuje hnisavý zápal.

infarkt- nekróza tkaniva v dôsledku akútnych porúch krvného obehu v nich v dôsledku trombózy, embólie, kompresie ciev.

Atrofia- Ide o zmenšenie objemu orgánu a zníženie jeho funkcií, ktoré sa vyskytujú počas normálneho života človeka alebo v dôsledku chorôb.

Známky atrofie. Orgány sú zmenšené v objeme, v atrofujúcich bunkách sa môžu objaviť inklúzie vo forme granúl lipofuscínu, čím orgán získa hnedú farbu. V takýchto prípadoch hovoria o hnedej atrofii orgánu.

Fyziologická atrofia sprevádza normálny život človeka, patologická je spojená s chorobami. Patologická atrofia môže postihnúť celé telo (celková atrofia) alebo jeho jednotlivé časti (lokálna atrofia).

Všeobecná atrofia, alebo vyčerpanie, sa môže vyvinúť počas hladovania (alimentárna dystrofia), so zhubnými nádormi (rakovinová kachexia). Kachexia sa nazýva extrémny stupeň vyčerpania organizmu s atrofiou mnohých orgánov.

lokálna atrofia(atrofia jednotlivých orgánov alebo častí tela:

Atrofia z nečinnosti - vzniká v orgáne v dôsledku zníženia jeho funkcie, napríklad pri zlomenine kosti končatiny dochádza k atrofii jeho svalov.

Atrofia z tlaku sa vyvíja, ak je orgán vystavený tlaku nádoru, jazvovitého zrastu alebo aneuryzmy cievy. .

Atrofia z nedostatočného prekrvenia vzniká v orgánoch, do ktorých prúdi málo krvi.

Neurogénna atrofia je spojená s poruchou inervácie hlavne kostrových svalov.

V prípadoch, keď je atrofia orgánov a tkanív mierne vyjadrená, keď sa odstráni príčina, ktorá atrofiu spôsobila, sa často obnoví štruktúra a funkcia orgánu.

Samostatná práca:

Pomocou referenčnej osnovy vyplňte grafologické štruktúry pre dystrofiu (príloha č. 1)

Pomocou elektronického atlasu a mikroobvodov študujte mikropreparáty:

Granulárna degenerácia, hyalínová kvapôčková degenerácia, hydropická, tuková degenerácia srdca, pečene, hnedá indurácia pľúc, „slizničný opuch“ (Príloha č. 1).

Preskúmajte makropreparáty: "tigrie srdce", mazová pečeň, "Ságová slezina", "hnedá indurácia pľúc" Príloha č.1, atlas).

Pomocou abstraktu vyplňte grafologické štruktúry „nekróza“ (Príloha č. 1)

Pomocou počítača študujte makropreparáty nekrózy končatín.

Pomocou poznámok a počítačových prezentácií vyplňte grafologické štruktúry „Atrofia“. (Príloha č. 1)

Záverečná kontrola vedomostí- úlohy v testovacej forme

Zhrnutie.

Domáca úloha Téma: Všeobecné reakcie organizmu na poškodenie. Kompenzačno-adaptívne reakcie.

Zostavte si terminologický slovník

Prezentácie na tému: „Šok“, „Stres“, „Kóma“

Spiders V.S. Litvitsky P.F.str 85-96

Požadovaná literatúra

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Patologická anatómia a patologická fyziológia. - Geotar - Media, 2010.

doplnková literatúra

1. I.V. Alabin, V.P. Mitrofanenko, "Základy patológie", učebnica + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 s.

2. Fingers (N) Medicína "Atlas patologickej anatómie" 2007

Podrobnosti

Dystrofia- komplexný patologický proces, ktorý je založený na porušení metabolizmu tkanív, čo vedie k štrukturálnym zmenám.

trofický- súbor mechanizmov určujúcich metabolizmus a štruktúrnu organizáciu bunky (tkaniva) nevyhnutných na vykonávanie špecializovanej funkcie.

Príčiny dystrofie:

1) poruchy autoregulácie buniek, ktoré môžu byť spôsobené hyperfunkciou, toxickými látkami, žiarením, nedostatkom enzýmov atď.

2) dysfunkcia transportných systémov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a štrukturálnu integritu tkanív, spôsobujú hypoxiu.

3) porušenie endokrinnej, nervovej regulácie

Morfogenéza dystrofie:

1) infiltrácia

Nadmerná akumulácia hmoty (normálna, nie abnormálna) v dôsledku nadmernej syntézy.

Príklad: tuková hepatóza pečene, hemosideróza obličiek.

2) rozklad (faneróza)

Rozpad bunkových ultraštruktúr a medzibunkovej substancie, čo vedie k narušeniu metabolizmu tkaniva a hromadeniu produktov narušeného metabolizmu v tkanive.

3) zvrátená syntéza

Syntéza abnormálnych produktov. Tieto zahŕňajú: syntézu abnormálneho amyloidného proteínu v bunke, syntézu alkoholického hyalínového proteínu hepatocytom.

4) transformácia

Tvorba produktov jedného typu výmeny zo spoločných počiatočných produktov, ktoré idú do výstavby BJU.

klasifikácia dystrofie.

Klasifikácia sa riadi niekoľkými zásadami. Prideľte dystrofie:

1) podľa prevahy morfologické zmeny v tkanivových štruktúrach: parenchymálne, zmiešané, mezenchymálne (stromálno-vaskulárne)

2) podľa prevahy porušenie jedného alebo druhého typu výmeny: bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály.

3) v závislosti od vplyv genetických faktorov: získaný, dedičný.

4) podľa lokalizácia: miestny, všeobecný.

Parenchymálne dystrofie.

Prejavy metabolických porúch vo funkčne vysoko špecializovaných bunkách.

1) Parenchymálna proteínová dystrofia (dysproteinóza)

Podstatou takýchto dystrofií je zmena fyzikálno-chemických a morfologických vlastností bunkových proteínov: podstupujú denaturáciu a koaguláciu alebo kolikáciu, čo vedie k hydratácii cytoplazmy. V tých prípadoch, keď sú prerušené väzby proteínov s lipidmi, dochádza k deštrukcii membránových štruktúr bunky.

Porušenie metabolizmu proteínov sa často kombinuje s poruchami pumpy Na-K: čo vedie k akumulácii iónov Na a opuchu bunky. Tento patologický proces sa nazýva hydropická dystrofia.

Druhy:

- zrnitý

Reverzibilné, vyzerá ako akumulácia malých proteínových granúl v cytoplazme. Orgány sa zväčšujú, ochabujú a ochabujú.

- hyalínový odkvap

V cytoplazme sa objavujú veľké proteínové kvapky podobné hyalínom, ktoré sa navzájom spájajú a vyplňujú telo bunky. V niektorých prípadoch končí fokálnou koagulačnou nekrózou bunky.

Často sa nachádza v obličkách, zriedka v pečeni a myokarde.

V obličkách, v štúdii, akumulácia kvapiek sa nachádza v nefrocytoch. Akumulácia sa často zaznamenáva pri nefrotickom syndróme, pretože táto dystrofia je založená na nedostatočnosti vakuolárno-lyzozomálneho aparátu epitelu proximálneho tubulu, v ktorom sú proteíny normálne reabsorbované. Preto sa v moči objavujú bielkoviny (proteinúria) a valce (cylindrúria).

Vzhľad nemá žiadne charakteristické črty.

V pečeni mikroskopia odhalí Maloryho telá, pozostávajúce z fibríl a alkoholového hyalínu. Vzhľad takýchto kvapiek je prejavom zvrátenej syntetickej funkcie hepatocytu, ktorá sa vyskytuje pri alkoholickej hepatitíde, primárnej biliárnej cirhóze. Vzhľad pečene je iný.

Výsledok dystrofie hyalínových kvapiek je nepriaznivý, vedie k nekróze buniek.

- hydropická dystrofia

Charakterizované výskytom vakuol naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke. Častejšie sa pozoruje v epiteli kože a renálnych tubuloch, v hepatocytoch a myocytoch.

Parenchymatické bunky sú zväčšené, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami obsahujúcimi číru tekutinu. Potom sa bunka zmení na obrovský balón (celá bunka sa stala veľkou vakuolou) - fokálna kolikviačná nekróza. Vzhľad tkanív sa mení len málo.

Dôležitú úlohu v mechanizme vývoja zohráva narušenie priepustnosti membrány, čo vedie k okysleniu cytoplazmy, aktivácii hydrolytických enzýmov lyzozómov, ktoré pridaním vody rozbíjajú intramolekulárne väzby.

Príčiny: v obličkách - poškodenie obličkového filtra, čo vedie k hyperfiltrácii, v pečeni - hepatitída rôznej etiológie, v epidermis - edém, infekcia.

Výsledok takejto dystrofie je spravidla nepriaznivý - končí fokálnou koagulačnou nekrózou.

- nadržaná dystrofia

Je charakterizovaná nadmernou tvorbou rohovinovej hmoty v keratinizujúcom epiteli (hyperkeratóza, ichtyóza) alebo tvorbou rohovej hmoty tam, kde sa bežne nevyskytuje (patologické rohovatenie na slizniciach). Dôvody sú rôzne: poruchy vývoja kože, chronický zápal, beri-beri atď.

Výsledok: niekedy, keď sa odstráni príčina, tkanivo sa obnoví, ale v pokročilých prípadoch dôjde k smrti buniek.

- dedičné poruchy metabolizmu aminokyselín

Takzvané akumulačné choroby, ktoré sú založené na porušení vnútrobunkového metabolizmu mnohých aminokyselín v dôsledku dedičného nedostatku metabolizujúcich enzýmov.

A) cystinóza. Veda zatiaľ nevie, ktorý nedostatok enzýmu vedie k tejto chorobe. AA sa hromadí v pečeni, obličkách, slezine, očiach, kostnej dreni a koži.

B) tyrozinóza. Vyskytuje sa pri nedostatku tyrozínaminotransferázy. Hromadí sa v pečeni, obličkách, kostiach.

C) fenylpyruvická oligofrénia. Vyskytuje sa pri nedostatku fenylalanín-4-hydroxylázy a hromadí sa v nervovom systéme, svaloch a krvi.

2) tukové degenerácie parenchýmu (lipidózy)

Poruchy metabolizmu cytoplazmatických lipidov sa môžu prejaviť zvýšením ich obsahu v bunkách, kde sa bežne nachádzajú, výskytom lipidov tam, kde sa zvyčajne nenachádzajú, a tvorbou tukov neobvyklého chemického zloženia.

-poruchy metabolizmu lipidov

V pečeni sa tuková degenerácia prejavuje prudkým zvýšením obsahu tukov v hepatocytoch a zmenou ich zloženia. Najprv sa v pečeňových bunkách objavia lipidové granuly (prášková obezita), potom malé kvapky (obezita s malými kvapkami), ktoré sa potom zlúčia do veľkých kvapiek (veľká kvapka) alebo do jednej tukovej vakuoly. Pečeň je zväčšená, ochabnutá a má okrovožltú farbu. Medzi mechanizmy tukovej degenerácie pečene patrí nadmerný príjem mastných kyselín do hepatocytov alebo ich zvýšená syntéza týmito bunkami, vystavenie toxickým látkam, ktoré blokujú oxidáciu mastných kyselín a syntézu lipoproteínov v hepatocytoch, nedostatočný príjem aminokyselín. kyseliny potrebné na syntézu do hepatocytov. IDP sa teda vyskytuje v dôsledku: lipoproteinémie (alkoholizmus, diabetes mellitus, všeobecná obezita), hepatotropných intoxikácií (etanol, chloroform), podvýživy.

V dôsledku hypoxie a intoxikácie dochádza k mastnej degenerácii myokardu. Mechanizmus vývoja je spojený s poklesom oxidácie mastných kyselín v dôsledku deštrukcie mitochondrií pod vplyvom hypoxie alebo toxínu. Pri makroskopickom vyšetrení je veľkosť srdca zväčšená, srdcový sval je hlinený-žltý. Myokard je podobný koži tigra – bielo-žlté pruhovanie. Lipidy sa stanovujú vo forme malých kvapôčok.

Príčiny tukovej degenerácie sú rôzne. Môžu byť spojené s hladovaním kyslíkom (preto sa často vyskytuje pri ochoreniach CCC), infekciami a intoxikáciami, beri-beri a jednostrannou výživou.

Výsledok tukovej degenerácie závisí od jej stupňa. Ak to nie je sprevádzané hrubým rozpadom bunkových štruktúr, potom je to reverzibilné.

- dedičná fermentopatia

Vyskytujú sa v dôsledku dedičného nedostatku enzýmov zapojených do metabolizmu lipidov.

ALE) choroba Gaucher pri nedostatku glukocerebrozidázy. Lipid sa hromadí v pečeni, slezine, kostnej dreni.

B) choroba Niemann -Pika pri nedostatku sfingomyelinázy. Hromadenie v pečeni, slezine, kostnej dreni.

AT) choroba saxa s deficitom kyslej galaktozidázy.

G) choroba Norman -Landinga pri deficite beta-galaktozidázy.

3) Parenchymálne sacharidové dystrofie

- sacharidové dystrofie spojené s poruchou metabolizmu glykogénu

Pri diabetes mellitus dochádza k nedostatočnému využitiu glukózy tkanivami, k zvýšeniu jej obsahu v krvi a k ​​vylučovaniu močom. Zásoby tkanivového glykogénu sú drasticky znížené. V pečeni je narušená syntéza glykogénu, čo vedie k jej infiltrácii tukmi a tukovej degenerácii pečene.

V obličkách s cukrovkou dochádza k nasledujúcim zmenám: glykogénová infiltrácia epitelu tubulov.

- dedičná glykogenóza

a) Typ 1 – Gierkeho choroba – nedostatok glukózo-6-fosfatázy

b) Typ 2 – Pompeho choroba – nedostatok kyslej alfa-1,4-glukozidázy

c) 3 typy - Forbesova choroba - nedostatok amyl-1,6-glukozidázy

d) 4 typy - Andersonova choroba - nedostatok amylo-(1,4-1,6)-transglukozidázy

e) Typ 5 – McArdleova choroba – nedostatok myofosforyláz

f) Typ 6 – Jej choroba – nedostatok pečeňovej fosforylázy

Pri ochoreniach typu 1,2,5,6 nie je narušená štruktúra glykogénu.

-sacharidové dystrofie spojené s poruchami metabolizmu glykoproteínov

V bunkách alebo medzibunkových látkach dochádza k hromadeniu mucínov a mukoidov, nazývaných aj slizovité alebo hlienu podobné látky.

Mnoho secernujúcich buniek odumiera a deskvamuje, vylučovacie kanály žliaz sa upchávajú hlienom, čo vedie k rozvoju cýst.

Príčiny sú rôzne, ale najčastejšie - zápaly slizníc v dôsledku pôsobenia rôznych patogénnych podnetov.

Niekedy v klinickej praxi existuje taký jav ako parenchymálna dystrofia. Patologická anatómia ich odkazuje na metabolické poruchy v bunkách. Zjednodušene povedané, v organizme je narušený proces výživy a hromadenia živín, čo vedie k morfologickým (vizuálnym) zmenám. Takúto patológiu môžete identifikovať v sekcii alebo po sérii vysoko špecifických testov. Parenchymálne a stromálno-vaskulárne dystrofie sú základom mnohých smrteľných chorôb.

Definícia

Parenchymálne dystrofie sú patologické procesy, ktoré vedú k zmenám v štruktúre orgánových buniek. Z mechanizmov rozvoja ochorenia sa rozlišujú poruchy autoregulácie buniek s nedostatkom energie, fermentopatia, poruchy krvného obehu (krv, lymfa, interstícia, medzibunková tekutina), endokrinné a mozgové dystrofie.

Existuje niekoľko mechanizmov dystrofie:

Infiltrácia, to znamená nadmerný transport metabolických produktov z krvi do bunky alebo medzibunkového priestoru v dôsledku poruchy v enzýmových systémoch tela;

Rozklad alebo faneróza je rozpad vnútrobunkových štruktúr, ktorý vedie k poruchám metabolizmu a hromadeniu nedostatočne oxidovaných metabolických produktov;

Zvrátená syntéza látok, ktoré bunka normálne nereprodukuje;

Transformácia živín vstupujúcich do bunky na vytvorenie jedného typu konečného produktu (bielkoviny, tuky alebo sacharidy).

Klasifikácia

Patológovia rozlišujú tieto typy parenchymálnych dystrofií:

1. V závislosti od morfologických zmien:

Čisto parenchymálne;

Stromálne-vaskulárne;

Zmiešané.

2. Podľa druhu nahromadených látok:

Proteín alebo dysproteinózy;

Tuk alebo lipidóza;

uhľohydráty;

Minerálne.

3. Podľa prevalencie procesu:

systémové;

Miestne.

4. V čase objavenia sa:

Získané;

Vrodené.

Patologická anatómia určuje určité parenchymálne dystrofie nielen podľa poškodzujúceho agens, ale aj podľa špecifík postihnutých buniek. Prechod jednej dystrofie na druhú je teoreticky možný, ale prakticky je možná len kombinovaná patológia. Parenchymálne dystrofie sú podstatou procesu prebiehajúceho v bunke, ale len súčasťou klinického syndrómu, ktorý pokrýva morfologickú a funkčnú nedostatočnosť určitého orgánu.

Dysproteinóza

Ľudské telo je väčšinou tvorené bielkovinami a vodou. Molekuly bielkovín sú súčasťou bunkových stien, mitochondriálnych membrán a iných organel, navyše sú vo voľnom stave v cytoplazme. Spravidla ide o enzýmy.

Dysproteinóza sa inak nazýva patológia, ako je dystrofia parenchýmového proteínu. A jeho podstata spočíva v tom, že bunkové proteíny menia svoje vlastnosti, ako aj štrukturálne zmeny, ako je denaturácia alebo kolízia. Proteínové parenchýmové dystrofie zahŕňajú hyalínové, hydropické, nadržané a granulárne dystrofie. Prvé tri budú napísané podrobnejšie, ale posledný, zrnitý, sa vyznačuje tým, že sa v bunkách hromadia proteínové zrná, vďaka čomu sa bunky naťahujú a orgán sa zväčšuje, uvoľňuje, nudí. Preto sa granulárna dystrofia nazýva aj tupý opuch. Vedci však pochybujú, že ide o parenchýmovú dystrofiu. Patanatómia tohto procesu je taká, že kompenzačné zväčšené bunkové štruktúry možno považovať za zrná ako odpoveď na funkčný stres.

Hyalínová kvapková dystrofia

McArdleova choroba;

Jej choroba;

Forbes-Coreyho choroba;

Andersenova choroba.

Ich diferenciálna diagnostika je možná po biopsii pečene a použití histoenzymatickej analýzy.

Porušenie metabolizmu glykoproteínu

Ide o parenchymálne dystrofie spôsobené nahromadením mucínov alebo mukoidov v tkanivách. Inak sa tieto dystrofie nazývajú aj hlienovité alebo hlienovité, kvôli charakteristickej konzistencii inklúzií. Niekedy sa hromadia na pravých mucínoch, ale len na im podobných látkach, ktoré sa dajú zhutniť. V tomto prípade hovoríme o koloidnej dystrofii.

Mikroskopia tkaniva umožňuje určiť nielen prítomnosť hlienu, ale aj jeho vlastnosti. Vzhľadom na to, že zvyšky buniek, ako aj viskózne tajomstvo, bránia normálnemu odtoku tekutiny zo žliaz, tvoria sa cysty a ich obsah má tendenciu sa zapáliť.

Príčiny tohto typu dystrofie môžu byť veľmi odlišné, no najčastejšie ide o katarálny zápal slizníc. Okrem toho, ak ide o dedičné ochorenie, ktorého patogenetický obraz dobre zapadá do definície mukoidnej degenerácie. Toto je cystická fibróza. Postihnutý je pankreas, črevná trubica, močové cesty, žlčové cesty, potné a slinné žľazy.

Riešenie tohto typu ochorenia závisí od množstva hlienu a dĺžky jeho uvoľňovania. Čím menej času uplynulo od začiatku patologického procesu, tým je pravdepodobnejšie, že sa sliznica úplne zotaví. Ale v niektorých prípadoch dochádza k deskvamácii epitelu, skleróze a dysfunkcii postihnutého orgánu.