Vrodené srdcové chyby (ICHS) u detí: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba. Vzorce zmien ultrazvukových parametrov pri vrodených srdcových chybách u plodu v závislosti od charakteristík intrakardiálnej hemodynamiky prenatálnej

Ako viete, srdce je dôležitý orgán v ľudskom tele závisí pohoda celého organizmu od jeho správneho fungovania. Srdce tvorí svalovina (myokard) a spojivové tkanivo(srdcové chlopne, steny veľké nádoby). Činnosť srdca je spôsobená rytmickou a postupnou kontrakciou jeho základných štruktúr (predsiení a komôr), v dôsledku čoho je krv prúdiaca cez pľúca nasýtená kyslíkom (takzvaná pľúcna cirkulácia) a prenáša kyslík do všetkých orgánov a tkanív (systémová cirkulácia).

Keď sa srdce plodu vyvíja počas tehotenstva, funguje inak ako srdce novorodenca a dospelého. Najmä pľúcny obeh naplno začína fungovať až pri pôrode, keď sa pľúca novorodenca otvoria a v momente prvého plaču sa naplnia krvou. Preto sú v srdci plodu špeciálne otvory a kanály, ktoré umožňujú cirkuláciu krvi vo vyvíjajúcom sa organizme a obchádzajúc pľúca ( ductus arteriosus spájajúcej aortu a pľúcna tepna, oválne okno medzi predsieňami, venózny vývod medzi pupočnej žily a dolná dutá žila).

Niekedy pod vplyvom nepriaznivé faktory počas prenatálny vývoj dochádza k hrubým porušeniam tvorby anatomických štruktúr srdca, čo ovplyvňuje jeho činnosť a nie je vždy kompatibilné so životom dieťaťa. Potom, buď ultrazvukom plodu počas tehotenstva, alebo v prvých dňoch po pôrode sa diagnostikuje novorodenec vrodená chyba srdca. Čo to je, aká je prognóza pre život a aké metódy ochrany života a zdravia takýchto detí robia moderná medicína, to sa pokúsime zistiť v tomto článku.

Takže tieto patologických stavov sú veľkou skupinou srdcových chorôb, ktoré spájajú tieto znaky:

Vyskytujú sa počas vývoja plodu;
- charakterizované hrubými poruchami architektonického systému srdca a veľkých ciev (aorta, dolná a dutá žila, pľúcna tepna a žily);
- anatomické zmeny spôsobujú výrazné poruchy hemodynamiky (krvný obeh v celom tele);
- v dôsledku nedostatočného rozvoja anatomických štruktúr alebo zmeny v ich normálne umiestnenie v srdci.

Miera prevalencie sa pohybuje od 6 do 9 na 1 000 živonarodených detí. Podľa rôznych autorov, možnosti Existuje 50 až 100 vrodených chýb srdca.

Schematické znázornenie niektorých srdcových chýb

Príčiny vrodených srdcových chýb

Vzhľadom na to, že počas vnútromaternicového vývoja dochádza k aktívnej tvorbe všetkých orgánov Ľudské telo, najmä srdce, plod a tehotná žena sú zraniteľné voči pôsobeniu rôznych negatívnych faktorov. Vplyv na nesprávny priebeh organogenézy sa teda môže prejaviť zvýšeným radiačné pozadie ionizujúce žiarenie, infekčné choroby matky, najmä vírusové - rubeola, osýpky, ovčie kiahne, herpes; užívanie určitých liekov a toxické látky(lieky, alkohol) počas tehotenstva, najmä v prvom trimestri (8-12 týždňov - obdobie najintenzívnejšej tvorby všetkých orgánov plodu). V 4 - 10% prípadov sú vrodené chyby geneticky podmienené, to znamená, že sú zdedené.

Príznaky vrodených srdcových chýb

Klinické príznaky defektov závisia od ich typu. Prideľte defekty "modrého" a "bieleho" typu, ako aj defekty, ktoré vytvárajú prekážku prietoku krvi.

hlavný prejav „modré“ zlozvyky(transpozícia (zmena miesta) hlavné tepny, Fallotova tetralógia, atrézia - infekcia - trikuspidálnej chlopne) je cyanóza - modré sfarbenie kože prstov, rúk, nôh, nasolabiálneho trojuholníka, uší, nosa alebo v mimoriadne závažných prípadoch celého tela. Prejavom arteriálnej hypoxémie (nízky obsah kyslíka) je tiež dýchavičnosť, strata vedomia s kŕčmi alebo bez nich, tachykardia (palpitácie), oneskorenie rastu a vývoja, časté prechladnutia, neurologické príznaky v dôsledku nedostatku normálneho krvného zásobenia mozgu. Vady tohto typu sa spravidla prejavujú už v prvých hodinách a dňoch života novorodenca. Transpozícia hlavných tepien (vena cava vstupuje do ľavej, nie pravé átrium a aorta odchádza z pravej a nie z ľavej komory) je vážna chyba nezlučiteľná so životom a dieťa spravidla zomiera ihneď po narodení. Taktiež trojkomorové srdce (dve predsiene a jedna komora, alebo jedna predsieň a dve komory) je nezlučiteľné so životom. Letalita defektov tohto typu je veľmi vysoká, ak deti s takýmito defektmi prežijú v prvých dňoch života, potom bez liečby zomierajú do konca prvého alebo druhého roku.

TO biele zlozvyky zahŕňajú defekt medzikomorové septum, otvorený Botallov (arteriálny) vývod, defekt interatriálna priehradka. Klinicky sa tieto defekty môžu začať prejavovať nie v ranom detstve, ale vo veku 16-20 rokov. Príznaky defektov bieleho typu sú nasledovné: bledosť koža, oneskorenie vo vývoji, časté akútne respiračné vírusové infekcie, príznaky rozvíjajúceho sa zlyhania pravej komory - dýchavičnosť a tachykardia počas cvičenia alebo v pokoji.
Malformácie s obštrukciou prietoku krvi: stenóza (zúženie priesvitu) aorty, koarktácia (segmentálne zúženie) aorty, stenóza pľúcnice sa klinicky prejavujú dýchavičnosťou, tachykardiou, bolesťami v hrudník, znížená vytrvalosť, edémy, vývojové oneskorenie a poruchy prekrvenia v dolnej polovici tela. Pri koarktácii aorty sa deti dožívajú maximálne 2 rokov.

Diagnostika vrodených srdcových chýb

Spravidla je možné diagnostikovať malformácie plodu, vrátane srdcových, už v štádiu ultrazvukové vyšetrenie tehotná žena. Potom môže byť žene v závislosti od typu defektu doporučené buď prerušenie tehotenstva (pri defektoch nezlučiteľných so životom, s mnohopočetnými deformáciami a pod.), alebo v tehotenstve pokračovať s podrobnejším vyšetrením tehotnej. žena a rozhodnutie o chirurgickom ošetrení dieťaťa bezprostredne alebo nejaký čas po narodení. Ale niekedy z nejakého dôvodu (bez návštevy tehotnej ženy predpôrodná poradňa a ultrazvuková miestnosť, nedostatočné vybavenie felčiarsko-pôrodníckych staníc ultrazvukovým prístrojom a pod.) malformácie možno diagnostikovať až po pôrode.

Napriek tomu, že príznaky vrodených vývojových chýb sú pomerne živé, v procese klinické vyšetrenie novorodenca, diagnózu možno len predpokladať, keďže mnohé symptómy nie sú striktne špecifické, ale môžu byť spôsobené inými závažnými stavmi novorodenca ( dýchacie ťažkosti syndróm, intrakraniálne krvácania atď.). Tiež nie všetky defekty môžu poskytnúť charakteristický auskultačný obraz (v procese počúvania hrudníka) a naopak, zvuky, kliknutia alebo iné auskultačné prejavy sa môžu vyskytnúť s malými odchýlkami od normy v štruktúre srdca (malé anomálie ). Ak teda ochorenie srdca nebolo diagnostikované ultrazvukom plodu, všetky deti s príznakmi porúch krvného obehu (difúzna alebo akrocyanóza, dýchavičnosť pri kŕmení alebo v pokoji, strata vedomia, kŕče) by mali počas pobytu absolvovať ultrazvuk srdca. v pôrodnici.

Echokardiografia (ultrazvuk srdca) je jednou z najviac informatívne metódy vizualizácia srdcových chýb. Môže byť tiež predpísané EKG (ukazuje poruchy rytmu, predsieňovú a / alebo ventrikulárnu hypertrofiu, ak existuje), röntgen hrudníka (ukazuje stagnáciu krvi v pľúcach, ak existuje, zvýšenie tieňa srdca v dôsledku expanzie jeho komôr). Najmä ťažké prípady alebo pred chirurgickou liečbou ventrikulografia (zavedenie rádioopaknej látky do dutiny srdcových komôr), angiografia (zavedenie kontrastu cez cievy do srdcovej dutiny), sondovanie srdcových komôr s meraním tlaku v nich možno predpísať.

Pozrime sa teraz podrobnejšie na ultrazvukovú diagnostiku bežných srdcových chýb.

A. vrodený výprask srdcia s objemovým preťažením ciev v pľúcach (pľúcny obeh).
1. Defekt predsieňového septa - pomocou jednorozmernej echokardiografie sa odhalia známky objemového preťaženia a dilatácie (expanzie) pravej komory, pri dvojrozmernej echokardiografii je viditeľný zlom echo signálu medzi predsieňami a pri dopplerografii štúdia, turbulentný (s "vírmi") prietok krvi cez interatriálnu priehradku a stupeň porúch pľúcneho obehu.
2. Defekt komorového septa - pri ultrazvuku srdca sa vizualizuje diera v priehradke medzi komorami, dilatácia ľavej a pravej komory, turbulentný prietok krvi z ľavej do pravej komory, hodnotí sa závažnosť pľúcnej hypertenzie, meria sa tlakový rozdiel v komorách.

Takto sa prejavuje defekt septa medzi komorami pri dopplerovskej echokardiografii. Vľavo - normálna interventrikulárna priehradka, vpravo - jej defekt (VSD).

3. Otvorený botalický vývod - prejavuje sa na echokardiografii kontinuálnym prietokom krvi cez komunikáciu v aorte a pľúcnici, zmenou prietoku krvi v ústí kmeňa pľúcnice.
4. Koarktácia aorty - je viditeľná segmentová oblasť zúženia lúmenu aorty, zrýchlený prietok krvi pod segmentom.
5. Transpozícia hlavných tepien – vizualizuje sa nesprávne vypúšťanie ciev zo srdca.

B. Srdcové chyby so znížením objemu krvi v pľúcnom obehu.
1. Fallotova tetralógia - pri echokardiografii sa okrem stenózy (zúženia) pľúcnice a defektu septa medzi komorami zisťuje hypertrofia pravej komory a výtok z aorty z pravej komory, posudzuje sa aj miera porušenia. intrakardiálna hemodynamika.
2. Stenóza pľúcnice – zisťuje sa zúženie priesvitu pľúcnice, zrýchlenie prietoku krvi v ústí pľúcnice a hypertrofia pravej komory.
3. Epsteinova anomália - patológia vývoja trikuspidálnej srdcovej chlopne, kedy sú chlopne chlopne pripevnené nie k vláknitému prstencu medzi predsieňou a komorou vpravo, ale k stenám pravej komory, čo spôsobuje pokles vo svojom objeme. Pri ECHO - KG sa zisťuje patológia chlopne, posudzuje sa stupeň rozšírenia dutín srdca a porušenie intrakardiálneho prietoku krvi.
4. Atrézia trikuspidálnej chlopne - pri ECHO - CG nedochádza k odrazu echo signálu z trikuspidálnej chlopne, zaznamenáva sa hypertrofia pravej predsiene a ľavej komory.

B. Srdcové chyby s poklesom objemu cirkulujúcej krvi v systémovom obehu (v cievach všetkých životne dôležitých orgánov).
1. Koarktácia aorty (pozri vyššie).
2. Izolovaná aortálna stenóza - hodnotí sa stupeň zúženia, vizualizuje sa zrýchlený prietok krvi aortálnou chlopňou a deformované cípy chlopne.

D. Srdcové chyby bez hemodynamických porúch.
- Dextrokardia (zrkadlové usporiadanie srdca vpravo) je pomerne zriedkavá anomália, hemodynamické poruchy spravidla nie sú zaznamenané ultrazvukom srdca.

Liečba vrodených srdcových chýb

Úplné vyliečenie prevažnej väčšiny srdcových chýb je možné len s ich pomocou chirurgická korekcia. Kardiochirurgický zákrok možno vykonať v prvých hodinách alebo dňoch života novorodenca, prípadne v prvom roku života dieťaťa. Pri otvorenom arteriálnom kanáliku je prijateľný manažment očakávania (pri absencii symptómov život ohrozujúcich stavov), pretože tento kanál sa môže sám uzavrieť v prvých dvoch rokoch života.

Operácie je možné vykonávať ako otvorené srdce(s disekciou hrudnej steny) a kardiovaskulárnou metódou (keď sa prístup k srdcu vykonáva vložením sondy do ciev, ktoré zasahujú do srdcových dutín). Posledná metóda, používa sa napríklad pri korekcii defektov medzi predsieňami alebo komorami, do ktorých sa pomocou sondy zavedie okluzor na uzavretie otvorov.

Ale pri niektorých srdcových chybách, ktoré nie sú zlučiteľné so životom, napríklad pri trojkomorovom srdci (jedna predsieň a dve komory, alebo dve predsiene a jedna komora), chirurgická korekcia, žiaľ, nie je možná.

Okrem srdcovej chirurgie je pacient predpísaný medikamentózna terapia na zlepšenie kontraktilná funkcia srdce a „vyloženie“ pľúcneho obehu. Používajú sa ACE inhibítory (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril a i.), diuretiká (furosemid, indapamid a i.), B-blokátory (karvedilol, bisoprolol a i.).

Životný štýl s vrodenou srdcovou chorobou

Pacient musí vyhovieť nasledujúce odporúčania o jeho životnom štýle:
- racionálna vyvážená výživa;
- dodržiavanie obmedzenej diéty stolová soľ a objem spotrebovanej tekutiny (na zníženie objemového preťaženia srdca a krvných ciev);
- dostatočné vystavenie čerstvému ​​vzduchu;
- vylúčenie akýchkoľvek športových aktivít a obmedzenie silných fyzická aktivita;
- Dostatočné trvanie spánku;
- pravidelné sledovanie kardiológom a kardiochirurgom s potrebnými terapeutickými a diagnostickými opatreniami;
- tehotenstvo pre ženy s defektmi "modrého" typu je prísne kontraindikované, ale ak bolo vykonané chirurgický zákrok, potom možnosť udržania tehotenstva určuje v každom prípade individuálne so spoločným vedením tehotnej kardiochirurg, kardiológ a pôrodník-gynekológ v špecializovanej nemocnici. Pôrod je zvyčajne cisárskym rezom.

Prognóza vrodených srdcových chýb

Životná prognóza väčšiny srdcových chýb je nepriaznivá. Ako už bolo spomenuté vyššie, kardiochirurgická liečba takéto deti sú potrebné v prvých dňoch a mesiacoch po pôrode, inak zomierajú počas prvých dvoch rokov v dôsledku progresie srdcového zlyhania alebo pridania komplikácií ( bakteriálna endokarditída fatálne arytmie, zvýšené riziko trombóza a tromboembolické komplikácie, časté ochorenia bronchopulmonálny systém(predĺžená bronchitída, ťažký zápal pľúc). Výnimkou sú biele defekty, pri ktorých pri absencii chirurgickej liečby z akéhokoľvek dôvodu sú deti schopné žiť až 16-18 rokov.

Po chirurgickej korekcii je prognóza na celý život priaznivá, ale napriek tomu stav dieťaťa zostáva dosť vážny, takže takéto deti by mali byť pozorne sledované rodičmi a lekármi.

Na záver by som chcel poznamenať, že táto diagnóza u dieťaťa na súčasné štádium Rozvoj medicíny nie je veta, keďže možnosti domácej a zahraničnej kardiológie detstva vám umožňujú vydržať, porodiť a vychovať dieťa, ktoré je schopné viesť plnohodnotný život aj napriek tak vážnemu ochoreniu.

Terapeutka Sazykina O.Yu.

Jedna z najčastejšie diagnostikovaných vývojových anomálií kardiovaskulárneho systému deti sa považujú za vrodenú srdcovú chorobu. Takéto anatomické porušenie štruktúry srdcového svalu, ku ktorému dochádza počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu, ohrozuje vážne následky pre zdravie a život dieťaťa. Včasný lekársky zásah môže pomôcť vyhnúť sa tragickým následkom v dôsledku ICHS u detí.

Úlohou rodičov je orientovať sa v etiológii choroby a vedieť o jej hlavných prejavoch. Na základe čoho fyziologické vlastnosti novorodencov, niektoré srdcové patológie je ťažké diagnostikovať ihneď po narodení dieťaťa. Preto musíte starostlivo sledovať zdravie rastúceho dieťaťa, reagovať na akékoľvek zmeny.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb u detí

Vrodené srdcové ochorenie vyvoláva narušenie prietoku krvi cez cievy alebo v srdcovom svale.

Čím skôr sa vrodené srdcové ochorenie odhalí, tým priaznivejšia je prognóza a výsledok liečby ochorenia.

Záležiac ​​na vonkajšie prejavy patológie rozlišujú tieto typy CHD:

• "Biele" (alebo "bledé") zlozvyky

Takéto chyby je ťažké diagnostikovať kvôli nedostatku zjavné príznaky. Charakteristickou zmenou je bledosť kože u dieťaťa. To môže signalizovať príchod nedostatočné arteriálnej krvi v tkanive.

• "Modré" zlozvyky

Hlavným prejavom tejto kategórie patológie je modrá koža, obzvlášť viditeľná v oblasti uší, pier a prstov. Takéto zmeny sú spôsobené tkanivovou hypoxiou, vyvolanou zmiešaním arteriálnej a venóznej krvi.

Do skupiny „modrých“ defektov patrí transpozícia aorty a pľúcnice, Ebsteinova anomália (posunuté miesto úponu hrbolčekov trikuspidálnej chlopne k dutine pravej komory), Fallotova tetráda (tzv. „cyanotická choroba“, kombinovaný defekt, ktorý kombinuje štyri patológie - stenóza výstupného úseku pravej komory, dextropozícia aorty, hypertrofia vysokej a pravej komory).

Vzhľadom na povahu porúch krvného obehu sú vrodené srdcové chyby u detí rozdelené do nasledujúcich typov:

1. Správa s krvným skratom zľava doprava (otvorený ductus arteriosus, defekt ventrikulárneho alebo predsieňového septa).
2. Komunikácia pravo-ľavého skratu (atrézia trikuspidálnej chlopne).
3. Srdcové chyby bez krvného skratu (stenóza alebo koarktácia aorty, stenóza pľúcnej tepny).

V závislosti od zložitosti porušenia anatómie srdcového svalu sa takéto vrodené srdcové chyby rozlišujú na detstva:

• jednoduché chyby (jednotlivé chyby);
• komplex (kombinácia dvoch patologických zmien, napríklad zúženie srdcových otvorov a chlopňová nedostatočnosť);
• kombinované defekty (kombinácie viacerých ťažko liečiteľných anomálií).

Príčiny patológie

Porušenie diferenciácie srdca a výskyt ICHS u plodu vyvoláva vplyv nepriaznivých faktorov životné prostredie na ženu počas nosenia dieťaťa.

Medzi hlavné dôvody, ktoré môžu spôsobiť srdcové anomálie u detí počas ich prenatálneho vývoja, patria:

• genetické poruchy (mutácia chromozómov);
• fajčenie, konzumácia alkoholu, omamných a toxických látok ženou počas obdobia nosenia dieťaťa;
• trpel počas tehotenstva infekčné choroby(vírus rubeoly a chrípky, ovčie kiahne, hepatitída, enterovírus atď.);
• nepriaznivé podmienky prostredia (zvýšené žiarenie pozadia, vysoký stupeň znečistenie ovzdušia atď.);
• užívanie liekov, ktorých príjem je počas tehotenstva zakázaný (aj lieky, ktorých vplyv a vedľajšie účinky nie dobre preskúmané).
• dedičné faktory;
• somatické patológie matky (predovšetkým diabetes mellitus).

Toto sú hlavné faktory, ktoré vyvolávajú výskyt srdcových ochorení u detí počas ich prenatálneho vývoja. Existujú však aj rizikové skupiny - sú to deti, narodený zo žien nad 35 rokov, ako aj trpiacich endokrinné dysfunkcie alebo toxikóza prvého trimestra.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Už v prvých hodinách života detského tela môže signalizovať anomálie vo vývoji kardiovaskulárneho systému. Arytmia, palpitácie, ťažkosti s dýchaním, strata vedomia, slabosť, cyanotická alebo bledá pokožka naznačujú možné patológie srdiečka.

Ale príznaky ICHS sa môžu objaviť oveľa neskôr. rodičovské obavy a okamžité odvolanie pozadu zdravotná starostlivosť by mali spôsobiť takéto zmeny zdravotného stavu dieťaťa:

• modrá alebo nezdravá bledosť kože v oblasti nasolabiálneho trojuholníka, chodidiel, prstov, uší a tváre;
• ťažkosti s kŕmením dieťaťa, zlá chuť do jedla;
• oneskorenie v prírastku hmotnosti a raste u dieťaťa;
• opuch končatín;
• zvýšená únava a ospalosť;
• mdloby;
• zvýšené potenie;
• dýchavičnosť (pretrvávajúce ťažkosti s dýchaním alebo dočasné záchvaty);
• zmeny srdcovej frekvencie nezávislé od emočného a fyzického stresu;
• šelesty v srdci (určené počúvaním lekára);
• bolesť v srdci, hrudníku.

V niektorých prípadoch sú srdcové chyby u detí asymptomatické. To komplikuje detekciu ochorenia v počiatočných štádiách.

Pravidelné návštevy pediatra pomôžu predchádzať zhoršeniu ochorenia a rozvoju komplikácií. Pri každom plánovanom vyšetrení musí lekár počúvať ozvy srdca dieťaťa, kontrolovať prítomnosť alebo neprítomnosť šelestov - nešpecifických zmien, ktoré sú často funkčného charakteru a nepredstavujú nebezpečenstvo pre život. Až 50 % šelestov zistených počas pediatrického vyšetrenia môže byť sprevádzaných „menšími“ defektmi, ktoré nevyžadujú chirurgická intervencia. V tomto prípade sa odporúčajú pravidelné návštevy, sledovanie a konzultácie s detským kardiológom.

Ak lekár pochybuje o pôvode takýchto zvukov alebo pozoruje patologické zmeny zvuk, treba dieťa poslať na kardiologické vyšetrenie. Detský kardiológ znovu počúva srdce a predpisuje ďalšie diagnostické testy s cieľom potvrdiť alebo vyvrátiť predbežnú diagnózu.

Prejavy ochorenia v rôzneho stupňaŤažkosti sa netýkajú len novorodencov. Neresti sa môžu najskôr cítiť už v dospievania. Ak dieťa, navonok vyzerajúce absolútne zdravé a aktívne, vykazuje známky oneskoreného vývinu, modrú alebo bolestivú bledosť kože, dýchavičnosť a únavu aj z malých záťaží, potom je potrebné vyšetrenie pediatrom a konzultácia kardiológa.

Diagnostické metódy

Na štúdium stavu srdcového svalu a chlopní, ako aj na identifikáciu obehových abnormalít lekári používajú nasledujúce metódy:

• Echokardiografia je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré poskytuje údaje o patológiách srdca a jeho vnútornej hemodynamike.
• Elektrokardiogram - diagnostika srdcových arytmií.
• Fonokardiografia - zobrazenie srdcových zvukov vo forme grafov, ktoré vám umožňujú študovať všetky nuansy, ktoré nie sú k dispozícii pri počúvaní uchom.
• s dopplerografiou - technikou, ktorá umožňuje lekárovi vizuálne posúdiť procesy prietoku krvi, stav srdcových chlopní a koronárne cievy pripevnením špeciálnych senzorov na oblasť hrudníka pacienta.
• Kardiorytmografia je štúdium charakteristík štruktúry a funkcií kardiovaskulárneho systému, jeho autonómnej regulácie.
• Srdcová katetrizácia - zavedenie katétra do pravého alebo ľavého srdca na určenie tlaku v dutinách. Pri tomto vyšetrení sa robí aj ventrikulografia - röntgenové vyšetrenie komory srdca so zavedením kontrastných látok.

Každá z týchto metód nie je používaná lekárom izolovane - na presnú diagnostiku patológie sa výsledky porovnávajú rôzne štúdie, čo umožňuje zistiť hlavné porušenia hemodynamiky.

Na základe získaných údajov kardiológ určí anatomický variant anomálie, špecifikuje fázu priebehu a predpovedá možné komplikácie srdcové ochorenie u dieťaťa.

Ak sa v rodine niektorého z budúcich rodičov vyskytli srdcové chyby, telo ženy bolo v období nosenia dieťaťa vystavené aspoň jednej nebezpečné faktory alebo budúce dieťa byť ohrozený možný vývoj ICHS, potom by na to mala tehotná upozorniť pôrodníka-gynekológa, ktorý ju pozoruje.

Lekár na základe týchto informácií by mal Osobitná pozornosť dávajte pozor na prítomnosť príznakov srdcových abnormalít u plodu, aplikujte všetky možné opatrenia diagnostika ochorenia v prenatálnom období. Úloha budúca matka- včas podstúpiť ultrazvuk a ďalšie vyšetrenia predpísané lekárom.

Najlepšie výsledky poskytuje presné údaje o stave kardiovaskulárneho systému najnovšie vybavenie na diagnostiku detských srdcových chýb.

Liečba vrodených srdcových chorôb u detí

Vrodené srdcové anomálie v detstve sa liečia dvoma spôsobmi:

1. Chirurgická intervencia.
2. Terapeutické procedúry.

Vo väčšine prípadov je jedinou možnou šancou na záchranu života dieťaťa práve prvá radikálna metóda. Vyšetrenie plodu na prítomnosť patológií kardiovaskulárneho systému sa vykonáva ešte pred jeho narodením, takže najčastejšie sa v tomto období rozhoduje o otázke vymenovania operácie.

Pôrod sa v tomto prípade vykonáva v špecializovanom zariadení pôrodnice pôsobiaci v kardiochirurgických nemocniciach. Ak sa operácia nevykoná ihneď po narodení dieťaťa, chirurgická liečba je predpísaná čo najskôr. krátka doba najlepšie v prvom roku života. Takéto opatrenia sú diktované potrebou chrániť telo pred rozvojom možných život ohrozujúcich následkov CHD - srdcového zlyhania a.

Moderná kardiochirurgia zahŕňa operáciu na otvorenom srdci, ako aj metódu katetrizácie, doplnenú o röntgenové zobrazovanie a transezofageálnu echokardiografiu. Odstránenie defektov srdcových chýb sa efektívne uskutočňuje pomocou balónových plastov, endovaskulárnej liečby (metódy zavádzania stien a tesniacich nástrojov). V kombinácii s chirurgickým zákrokom je pacient predpísaný lieky ktoré zvyšujú účinnosť liečby.

Terapeutické postupy sú pomocná metóda bojujú s chorobou a používajú sa vtedy, keď je možné alebo potrebné preniesť operáciu na viac neskoré termíny. Terapeutická liečbačasto sa odporúča pri „bledých“ defektoch, ak sa ochorenie v priebehu mesiacov a rokov rýchlo nerozvíja, neohrozuje život dieťaťa.

V dospievaní sa u detí môžu vyvinúť získané srdcové chyby – kombinácia korigovaných chýb a novovznikajúcich anomálií. Preto dieťa, ktoré podstúpilo chirurgickú korekciu patológie, môže neskôr potrebovať druhú chirurgickú intervenciu. Takéto operácie sa najčastejšie vykonávajú šetriacou, minimálne invazívnou metódou, aby sa eliminovala záťaž na psychiku a telo dieťaťa ako celku, ako aj aby sa predišlo jazvám.

Pri liečbe zložitých srdcových chýb sa lekári neobmedzujú len na korekčných metód. Na stabilizáciu stavu dieťaťa, elimináciu ohrozenia života a maximalizáciu jeho trvania pre pacienta je potrebných niekoľko postupných postupov. chirurgické zákroky so zabezpečením plného prekrvenia tela a najmä pľúc.

Včasná detekcia a liečba vrodených a srdcových chorôb u detí umožňuje väčšine malých pacientov plne sa rozvinúť, viesť aktívny obrázokživotná podpora zdravý stav telo a necítiť sa morálne ani fyzicky narušené.

Aj po úspešnej operácii a najpriaznivejšej lekárskej prognóze je hlavnou úlohou rodičov zabezpečiť dieťaťu pravidelné návštevy a vyšetrenia u detského kardiológa.

vrodené chyby srdce zriedka ovplyvňuje vývoj plodu. Prvýkrát to bolo zaznamenané v štúdiách B. Mac Mahona a kol. . Sú však neresti, ktoré sú nezlučiteľné so životom a po narodení dieťa okamžite zomiera. Niektoré vrodené srdcové chyby, dokonca jednoduché formy, v ranom novorodeneckom období sú zhubné, spôsobujú rozvoj obehovej dekompenzácie a respiračné zlyhanie. hlavný dôvod To je nedokonalosť kompenzačných mechanizmov.

Diagnostika u plodu je jednou z najťažších úloh perinatológie. Mnohé vrodené srdcové chyby, dokonca aj komplexné, ktoré sú prakticky nezlučiteľné so životom, sa pre zvláštnosti intrakardiálnej hemodynamiky neprejavujú prenatálne a stávajú sa pohromou pre život dieťaťa po narodení.

Prenatálne obdobie je charakterizované znakmi krvného obehu, ako je vysoký tlak v pravej komore, malý prietok krvi v pľúcnici, paralelná práca srdcových komôr, fungujúci ductus arteriosus a foramen ovale, pumpovanie krvi ako bypass anastomózy do systémový obeh v dôsledku ťažká práca pravý žalúdok. Tieto vlastnosti fetálnej intrakardiálnej hemodynamiky by samozrejme mali korigovať povahu hemodynamických zmien. ultrazvukové indikátory normálne srdce a so srdcovými chybami u plodu.

Je známe, že u pacientov s vrodenými srdcovými chybami, hemodynamickými poruchami v dôsledku anatomické zmeny V do značnej miery ovplyvniť údaje ultrazvukové skenovanie srdca, ako je veľkosť dutín srdca, stupeň hypertrofie myokardu, funkcia chlopňového aparátu, kontraktilita myokard, smer pohybu medzikomorovej priehradky.

Metóda hodnotenia intrakardiálnej hemodynamiky vychádza zo známych konceptov systolického, volumetrického a zmiešaného preťaženia srdca, ktoré v roku 1952 navrhli E. Cabrera a J. Monroy.

Rozdelenie je založené na nasledujúcom princípe.

Odporová záťaž nastáva vtedy, keď je ejekcia krvi zo srdcových komôr do hlavných ciev sťažená na úrovni semilunárnych chlopní (stenóza aorty a pulmonálnej artérie), subvalvulárny priestor (idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza, subvalvulárna stenóza aorty alebo pulmonálnej artérie), pozdĺž cievneho riečiska (koarktačná aorta) alebo s výrazným zvýšením výstupnej rezistencie (Eisenmengerov syndróm). Následkom ťažkostí pri ejekcii krvi sa prudko zvyšuje napätie myokardu príslušnej komory pri relatívne stabilnom objeme krvi, čo je prejavom systolického preťaženia srdca. Pri systolickom preťažení srdcových komôr, bez ohľadu na nosologickú formu defektu, sa komorová dutina, ktorá nesie hlavnú záťaž s odporom, mierne zväčšuje. V reakcii na odporovú záťaž echokardiogram odhaľuje hypertrofiu myokardu príslušnej komory a čím väčší je ejekčný odpor, tým výraznejší je stupeň hypertrofie myokardu príslušnej komory a medzikomorového septa (obr. 1).

Ryža. 1. Systolické preťaženie pravej komory. Prierez komôr srdca pri stenóze pľúcnej artérie. Tlakový gradient pravá komora - pulmonálna artéria je 200 mm Hg. Závažná hypertrofia interventrikulárnej priehradky a myokardu prednej steny pravej komory.

IVS - interventrikulárna priehradka, MRV - myokard pravej komory, RV - pravá komora.

Objemové zaťaženie nastáva s dodatočným prietokom krvi do komôr a v dôsledku posunu krvi cez septa septa alebo ductus arteriosus (defekty predsieňového a interventrikulárneho septa, otvorený ductus arteriosus), ako aj v dôsledku spätného toku krvi cez atrioventrikulárne chlopne (chlopňová nedostatočnosť).

Charakteristickým znakom ťažkého objemového preťaženia pravej komory je dilatácia komory, pri ktorej hrúbka myokardu nepresahuje Horná hranica normy, zvýšenie pravej predsiene, paradoxný charakter pohybu medzikomorovej priehradky a zvýšenie amplitúdy pohybu trikuspidálnej chlopne (obr. 2, 3).

Ryža. 2. Dlhá os srdca. Objemové preťaženie pravej komory pri defekte predsieňového septa. Objem preliatej krvi presahuje 200 % MOS. Zaznamenáva sa výrazná dilatácia pravej komory.

RV - pravá komora, AO - aorta, LA - ľavá predsieň, MV - mitrálna chlopňa.

Ryža. 3. Objemové preťaženie pravej komory pri defekte predsieňového septa. B- a M-skenovanie. Šípka ukazuje paradoxný charakter pohybu medzikomorovej priehradky.

Pre ľavú komoru je znakom objemového preťaženia zväčšenie dutiny ľavej predsiene a komory, ako aj exkurzie medzikomorového septa a myokardu. zadná stenaľavej komory (obr. 4).

IVS - interventrikulárna priehradka, MLV - myokard ľavej komory, LV a RV - ľavá a pravá komora.

Keď sa skombinuje odporová záťaž a objem, dochádza k zmiešanému preťaženiu (napríklad pri defekte komorového septa a zvýšení tlaku v pľúcnici pre pravú komoru sa systolické preťaženie kombinuje s objemovou záťažou pre ľavú komoru v dôsledku arteriálny venózny posun krvi cez defekt).

Počas dlhého obdobia (od roku 1980 do súčasnosti) pozorovaní na Federálnej štátnej univerzite Vedecké centrum pôrodníctvo a perinatológia IN AND. Kulakov z Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruska poznamenalo, že v prenatálnom období princípy hemodynamických echokardiografických prejavov vrodenej srdcovej choroby, ktoré boli predtým vyvinuté a prezentované v modernej literatúre, nie vždy fungujú.

Analýza viac ako 2000 pozorovaní vrodených srdcových chýb u plodu ukázala, že v mnohých prípadoch ide len o anatomické zmeny charakteristické pre určitú nosologickú formu defektu. Pri iných vrodených srdcových chybách sú zmeny na echokardiograme spojené s charakterom hemodynamickej záťaže srdca a sú podobné tým, ktoré sa pozorujú po narodení. Napokon v rade pozorovaní vrodených srdcových chýb u plodu sekundárne zmeny na echokardiograme, spôsobené hemodynamickými poruchami, sa líšia od hemodynamických prejavov ultrazvuku u detí a dospelých. To umožnilo rozdeliť všetky vrodené srdcové chyby plodu do troch skupín v závislosti od zmien na echokardiograme v dôsledku zvláštností prenatálnej intrakardiálnej hemodynamiky.

Do prvej skupiny patrili srdcové chyby, ktoré majú odlišné anatomické prejavy patológie a nemajú hemodynamické prejavy vrodenej srdcovej choroby na ultrazvuku. Patria sem: defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, spoločná komora, jednoduchá forma transpozície hlavné plavidlá a tiež v prítomnosti defektu komorového septa, spoločného arteriálneho kmeňa, dvojitého vypúšťania ciev z komôr srdca.

Toto by sa malo analyzovať na príklade defektu predsieňového septa. Základom porúch intrakardiálnej hemodynamiky pri defekte predsieňového septa je objemové preťaženie pravého srdca. Na ultrazvuku u detí a dospelých to vedie k:

• dilatácia pravej komory (pozri obr. 2, 3);
• rozšírenie pravej predsiene;
• paradoxný charakter pohybu medzikomorovej priehradky (pozri obr. 2, 3).

Antenatálne pri rovnakých tlakoch v srdcových komorách a v predsieňach nedochádza k objemovému preťaženiu. V tomto ohľade nie je u plodu zistený žiadny z echokardiografických hemodynamických príznakov používaných u detí a dospelých. Echokardiografické prejavy defektu sú prenatálne iba priamym znakom - prerušenie ultrazvukového lúča v oblasti defektu. Veľkosť srdca, pomer veľkosti komôr srdca sa nelíšia od normy (obr. 5).

Ryža. 5.Štvorkomorová časť srdca plodu. Šípka označuje primárny defekt predsieňového septa (AVS).

To platí rovnako pre defekt komorového septa (obr. 6), jednoduchú formu transpozície veľkých ciev (obr. 7, 8), transpozíciu veľkých ciev s defektom komorového septa (Taussig-Bingov syndróm) (obr. 9), spoločná komora (obr. 10), všeobecný truncus arteriosus(obr. 10), dvojitý výtok ciev z jednej z komôr srdca (obr. 11).

Ryža. 6. Defekt komorového septa. Dlhá os srdca. Šípky označujú defekt komorového septa.

AO - aorta.

Ryža. 7. Transpozícia veľkých ciev.

AR - pľúcna artéria, AO - aorta, RV - pravá komora.

Ryža. 8. Transpozícia veľkých ciev, šípky ukazujú vetvy pľúcnej tepny.

AR - pľúcna artéria, LV - ľavá komora.

Ryža. 9. Taussig-Bingov syndróm. Pľúcna tepna (označená šípkou) sa nachádza nad defektom komorového septa.

AR - pulmonary arteria, LV a RV - ľavá a pravá komora.

Ryža. 10. Spoločná komora s pôvodom TRUNCUS ARTERIOSUS. Šípky ukazujú rozdelenie TRUNCUS ARTERIOSUS na aortu a kmeň pľúcnej artérie.

VC - spoločná komora, TRUNCUS ARTERIOSUS - spoločný tepnový kmeň.

Ryža. jedenásť. Dvojité vypúšťanie hlavných ciev z ľavej komory. Dlhá os srdca. Hlavné cievy sú obrátené a odchádzajú z ľavej komory. Aorta je umiestnená "hore" nad defektom medzikomorového septa (šípka).

ĽK a RV - ľavá a pravá komora, AR - pľúcna artéria, AO - aorta, VSD - defekt komorového septa.

Diagnóza vrodených srdcových chýb uvedených vyššie je teda založená na znalostiach anatomických zmien charakteristických pre konkrétnu nosologickú formu patológie.

Druhá skupina vrodených srdcových chýb. Ultrazvukové vyšetrenie registruje anatomické a hemodynamické zmeny charakteristické pre určitú nosologickú formu defektu. Táto skupina zahŕňala: stenózu aorty, stenózu pľúcnej tepny, vrodenú mitrálna stenóza, transpozícia veľkých ciev so zúžením pľúcnice, nádorová obštrukcia výtokového traktu jednej z komôr, Ebsteinova anomália, hypoplastický syndróm pravej a ľavej komory srdca, fibroelastóza, predčasný uzáver foramen ovale.

Ako príklad možno analyzovať zmeny echokardiografických parametrov pri chlopňovej stenóze pľúcnej artérie. Porušenie hemodynamiky pri izolovanej stenóze pľúcnej tepny je spôsobené prekážkou vypudzovania krvi do pľúcnej tepny. Závažnosť stenózy je určená rozdielom systolický tlak v pravej komore a pľúcnej tepne, t.j. tlakový gradient.

Pri dvojrozmernom zhrubnutí hrbolčekov pľúcnej chlopne sa ich exkurzia zníži a v systole tvoria kupolu. Ide o anatomické prejavy defektu. K nim sa pridávajú hemodynamické prejavy: výrazná hypertrofia myokardu prednej steny pravej komory a medzikomorového septa, výrazne prekračujúca normy. Závažnosť hypertrofie myokardu pravej komory závisí od stupňa stenózy pľúcnej artérie a podľa toho od veľkosti tlakového gradientu. Tieto údaje boli získané porovnaním výsledkov ultrazvukového skenovania a údajov o katetrizácii srdcových dutín u detí. Zvlášť treba poznamenať, že pri ťažkej hypertrofii myokardu sa dutina pravej komory mierne zvyšuje. Existuje tiež zvýšenie veľkosti pravej predsiene.

Podobné zmeny sa získali aj u plodu, ktoré tiež záviseli od stupňa stenózy pľúcnej artérie. Dutina pravej komory, ako je vidieť na obr. 12 nie je zväčšený. Súčasne dochádza k výraznej hypertrofii stien pravej komory. Ako v postnatálne obdobie výrazné zvýšenie dutiny pravej predsiene (obr. 13). Po narodení katetrizácia srdcových dutín pri tomto pozorovaní odhalila tlakový gradient na výstupe z pravej komory rovný 200 mm Hg.

Ryža. 12. Stenóza pľúcnej tepny. Hypertrofia myokardu pravej komory.

RV - pravá komora, IVS - interventrikulárna priehradka, MRV - myokard pravej komory.

Ryža. 13. Vyjadrená stenóza pľúcnej tepny. Štvorkomorová časť srdca. Významné zvýšenie dutiny pravej predsiene.

Takýto vzťah s poruchami vnútrosrdcovej hemodynamiky u plodu, samozrejme, možno zistiť len pri výraznom porušení odtoku krvi z pravej komory do pľúcnice, pretože prietok krvi v pľúcnici sa v prenatálnom období pohybuje od 12 do 20 %. Zvyšok krvi prúdi cez ductus arteriosus do descendentnej aorty. Preto menšia stenóza pľúcnej tepny nie je taká informatívna z hľadiska hemodynamických ultrazvukových prejavov.

Pri Ebsteinovej anomálii je prenatálna diagnostika, podobne ako v postnatálnom období, založená na určení polohy trikuspidálnej chlopne vo vzťahu k mitrálnej chlopni a jej posunutí hlboko do pravej komory. Pri skúmaní dávajte pozor veľké veľkosti srdca, hlavne vďaka pravej predsieni (obr. 14). Dopplerovská kardiografia odhalila trikuspidálnu insuficienciu.

Ryža. 14. Ebsteinova anomália. Štvorkomorová časť srdca. Dochádza k posunu trikuspidálnej chlopne smerom k vrcholu pravej komory.

ĽK a RV - ľavá a pravá komora, RA - pravá predsieň, TV - trikuspidálna chlopňa, MV - mitrálna chlopňa.

Malá aortálna stenóza nespôsobuje hemodynamické poruchy u plodu. Pri výraznej prekážke vytlačenia krvi z ľavej komory sa v nej zvyšuje tlak a zvyšuje sa práca ľavej komory. Pri ťažkej stenóze sa výrazne zvyšuje odolnosť proti výronu krvi, zvyšuje sa aj tlak v ľavej predsieni a objavuje sa ľavo-pravý skrat krvi cez foramen ovale, na rozdiel od pravo-ľavého skratu, ktorý je pre plod normálny. To spôsobuje príznaky srdcového zlyhania a môže spôsobiť vnútromaternicové oneskorenie rozvoj .

Ultrazvukové vyšetrenie ukazuje výraznú hypertrofiu myokardu ľavej komory (obr. 15). Veľkosť ľavej predsiene sa zvyšuje. Môže byť zaznamenaná mitrálna regurgitácia.

Ryža. 15. Aortálna stenóza. Dlhá os srdca. Zaznamenáva sa výrazné zúženie aortálneho otvoru, výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory, zmenšenie jeho dutiny a dilatácia ľavej predsiene.

ĽK - ľavá komora, LA - ľavá predsieň, AO - aorta.

Pri syndróme hypoplázie ľavých oddelení dochádza k poruche krvného obehu skoré štádia vývoj plodu. Na rozdiel od normálneho fetálneho obehu, keď krv z dutej žily čiastočne prechádza cez oválne okienko do ľavého srdca a do systémového obehu, všetka krv vstupuje do pravej komory a pľúcny kmeň. Existuje tiež výtok krvi z ľavej predsiene doprava cez foramen ovale. Preto sa antenatálne zaznamená objemové preťaženie a dilatácia pravej komory (obr. 16). Vlastnosti intrakardiálnej hemodynamiky tiež vysvetľujú skutočnosť, že mapovanie farebného toku odhaľuje retrográdny alebo obojsmerný prietok krvi cez foramen ovale a retrográdny prietok krvi v distálnej aorte.

Ryža. 16. Hypoplázia ľavej komory. Pomer veľkostí dutín srdca sa mení v dôsledku kompenzačného zvýšenia veľkosti pravej komory.

ĽK a RV - ľavá a pravá komora.

Predčasné uzavretie foramen ovale. S prenatálnym uzáverom foramen ovale sa rozvinie srdcové zlyhanie pravej komory a dieťa sa zvyčajne narodí mŕtve. Ľavé úseky sa stávajú hypoplastickými, myokard ľavej komory je výrazne hypertrofovaný (obr. 17).

Ryža. 17. Predčasné uzavretie foramen ovale. Existuje mierna hypoplázia ľavej komory, výrazné zvýšenie ľavej predsiene, šípka ukazuje mitrálny otvor.

ĽK - ľavá komora, LA - ľavá predsieň, MV - mitrálna chlopňa.

Napokon tretia skupina vrodených srdcových chýb, ktorá sa podľa hemodynamických zmien na echokardiograme prenatálneho obdobia líši od zmien v údajoch ultrazvuk v postnatálnom období. Táto skupina nie je početná a budeme o nej podrobne diskutovať. Zahŕňal tieto vrodené srdcové chyby: defekt atrioventrikulárneho septa, Fallotovu tetralógiu, Steidelov syndróm, koarktáciu aorty.

Defekt atrioventrikulárneho septa. O plná forma defekt atrioventrikulárneho septa, všetky štyri komory spolu komunikujú. Hemodynamické poruchy sú určené prítomnosťou správ na úrovni predsiení a komôr a chybnou funkciou atrioventrikulárnych chlopní. Zaťaženie všetkých komôr srdca sa výrazne zvyšuje.

Ultrazvuková diagnostika defekt atrioventrikulárneho septa je založený na anatomických zložkách defektu (identifikácia primárneho defektu predsieňového septa; prítomnosť vysokého defektu komorového septa; pri kompletnej forme prítomnosť medzery medzi mitrálnou a trikuspidálnou chlopňou). Existujú známky anomálie mitrálnej chlopne, ktoré sa prejavujú zbiehaním predného cípu s medzikomorovou priehradkou. Toto znamenie analogicky s angiografiou sa nazýva symptóm husieho krku.

Okrem anatomických zložiek patológie existujú zmeny spojené s hemodynamickými zmenami:

• rozšírenie pravej predsiene;
• zníženie veľkosti ľavej komory spojené s prítomnosťou arteriovenózneho skratu krvi, ako aj s často pozorovaným defektom atrioventrikulárneho septa stredná hypopláziaľavej komory.

Čo sa stane pred pôrodom? Krv z hornej a dolnej dutej žily z pravej predsiene vstupuje do ľavej predsiene cez foramen ovale. Preto sa zvýšenie pravej predsiene, ktoré sa prejavuje po narodení, u plodu nepozoruje. Dochádza k zvýšeniu dutiny ľavej predsiene. Toto je prvý rozdiel v hemodynamických ultrazvukových príznakoch v atrioventrikulárnom kanáli u plodu (obr. 18).

Ryža. 18. Defekt atrioventrikulárneho septa (šípka).

LV - ľavá komora.

Druhým rozdielom v hemodynamických prejavoch sú zvýšené resp normálne veľkostiľavej komory na rozdiel od zmenšenej veľkosti pozorovanej po narodení.

Fallotova tetralógia. Hemodynamické zmeny pri Fallotovej tetralógii sú spôsobené stupňom obštrukcie ejekcie krvi z pravej komory do pľúcneho obehu a prítomnosťou defektu komorového septa. Množstvo krvného skratu je určené stupňom obštrukcie pri ejekcii krvi z pravej komory do pľúcnej tepny a odporom veľký kruh obehu.

Anatomické znaky patológie zahŕňajú dextropozíciu aorty a defekt komorového septa. Výrazná vlastnosť s touto patológiou sa zvažuje zvýšenie priemeru aorty a infundibulárne zúženie pľúcnej tepny. Hypertrofia myokardu pravej komory s miernym rozšírením jeho dutiny by sa mala považovať za hemodynamický prejav patológie.

Plod tiež jasne zobrazuje charakteristické anatomické zmeny: širokú aortu, ktorá sa nachádza ako "jazdiaca aorta", defekt komorového septa. Na rozdiel od detí a dospelých sa infundibulárna stenóza pľúcnej artérie nezistí pred pôrodom. Neprítomnosť subvalvulárnej konstrikcie v ranom novorodeneckom období zaznamenávajú aj patológovia. To zodpovedá názoru, že táto zložka patológie sa prejavuje viac dospelosti a zvyšuje sa s vekom pacienta.

Antenatálne je pravá komora v dôsledku prítomnosti stenózy pľúcnej artérie a defektu komorového septa menej zapojená do práce srdca, ako sa bežne pozoruje, keď hlavná záťaž padá presne na pravé časti srdca. Preto je veľkosť pravej komory znížená v porovnaní s normou gestačného veku. Súčasne sa krvný obeh uskutočňuje o zvýšené zaťaženie do ľavej komory. Ten v dôsledku intenzívnej práce hypertrofuje od 22. týždňa tehotenstva. Antenatálne je teda pre Fallotovu tetrádu typická hypertrofia myokardu ľavej komory (obr. 19).

Ryža. 19. Fallotova tetralógia. Dvojitá šípka ukazuje defekt komorového septa. Šípky označujú hypertrofiu myokardu ľavej komory.

ĽK - ľavá komora, AO - aorta.

Koarktácia aorty. Hlavným diagnostickým znakom koarktácie aorty je vizualizácia oblúka a descendentnej aorty s prítomnosťou jej anatomického zúženia. Antenatálne sa tento anatomický príznak patológie pozoruje iba v 30% prípadov, pretože koarktácia sa často vytvára po narodení a uzavretí ductus arteriosus.

Medzi hemodynamické príznaky malformácií u detí a dospelých patria:

• hypertrofia myokardu ľavej komory;
• zväčšenie ľavej predsiene.

Antenatálne, v prítomnosti koarktácie aorty, pravá komora, ktorá sa aktívne podieľa na prekrvení orgánov plodu, pôsobí proti odporu prietoku cez ductus arteriosus do descendentnej aorty. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu dutiny pravej komory a jej hypertrofii. (obr. 20). Kmeň pľúcnej tepny je tiež rozšírený. Tieto ultrazvukové príznaky patológie sú prítomné v 70% prípadov.

Ryža. 20. Koarktácia aorty (a, b). Závažné zúženie aorty typické miesto v trojrozmernom obraze (b). V štúdii pozdĺž dlhej osi srdca výrazná hypertrofia myokardu pravej komory.

MRV - myokard pravej komory, IVS - interventrikulárna priehradka.

Hodnotenie patológie bolo navrhnuté pomocou indexu pomeru veľkosti pravej komory k veľkosti ľavej komory a pomeru priemeru pľúcnej tepny k priemeru aorty. Zvyčajne sa tieto ukazovatele rovnajú 1,1 a 1,2.

Pri výraznom zúžení aorty (zúženie až na 25 % normálnej hodnoty) sa pozorujú skoré príznaky srdcového zlyhania u plodu, ktoré sa prejavujú prítomnosťou perikardiálneho výpotku, výrazným zmenšením veľkosti ľavej komory a znížením srdcovej výkon.

Hypoplázia ľavej komory s poškodením oblúkov a aorty. Diagnostika prenatálnej patológie podľa mnohých autorov nie je náročná, pri prenatálnom vyšetrení by sa mali použiť všetky znaky, ktoré sú dôležité pre diagnostiku u novorodencov a dospelých.

Ku klasike ultrazvukové príznaky syndróm hypoplázie ľavej komory zahŕňa:

• prudké zúženie vzostupného oblúka aorty;
• zníženie koncovej diastolickej veľkosti ľavej komory;
• zúženie priemeru aorty;
• zvýšenie koncovej diastolickej veľkosti pravej komory;
• pomer koncovej diastolickej veľkosti ľavej komory ku koncovej diastolickej veľkosti pravej, rovný alebo menší ako 0,6;
• prítomnosť hrubých zmien v mitrálnej chlopni.

Diagnostická úloha môže byť uľahčená v prítomnosti ascitu, hydroperikardu u plodu alebo so sprievodnou extrakardiálnou patológiou.

Identifikácia všetkých anatomických zmien pri syndróme hypoplázie ľavej komory nepredstavuje významné ťažkosti. Dostupné pozorovania však ukázali, že v niektorých prípadoch sa dutina ľavej komory mierne zmenšuje, pričom dochádza k výraznej hypertrofii myokardu ľavej komory. Porovnanie s údajmi po narodení, ako aj s údajmi z pitvy ukázalo, že napr charakteristické zmeny pri syndróme hypoplázie ľavej komory sa pozorujú u najzávažnejších anatomický tvar patológia - Steidelov syndróm (atrézia aortálnej chlopne v kombinácii s hypopláziou vzostupné oddelenie aorta). Index pomeru veľkosti ľavej komory k veľkosti pravej komory v diastole je do 0,6. Pri hypoplázii ľavej komory bez poškodenia aortálneho oblúka nepresahuje 0,15-0,2. Pri Steidelovom syndróme, ak je malá veľkosť ľavej komory, antenatálne je výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory do 0,7 cm (obr. 21), pri syndróme hypoplázie ľavej komory bez poškodenia oblúka aorty, pri syndróme ľavokomorového oblúka, pri syndróme ľavej komory. hrúbka myokardu nepresahuje 2-3 mm.

Ryža. 21. Steidelov syndróm. Štvorkomorová časť srdca. Dutina ľavej komory je znížená. Existuje výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory a medzikomorového septa. Dutiny pravej komory a pravej predsiene sú výrazne zväčšené.

ĽK a PK - ľavá a pravá komora, LA a RA - ľavá a pravá predsieň.

Pri dlhodobom pozorovaní srdcových chýb u plodu teda vlastnosti hemodynamické prejavy rôznych nozologických foriem patológie. To všetko s jasným prejavom anatomických zložiek srdcových chýb môže pomôcť pri ich prenatálnej diagnostike.

Literatúra

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. Výskyt a očakávaná dĺžka života detí s vrodenou srdcovou chorobou // Br. Srdce J. 1953. V. 15. S. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Systilické a diastolické oneskorenie srdca // Am. Srdce J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Zatikyan E.P. Vlastnosti intrakardiálnej hemodynamiky u pacientov s vrodenými srdcovými chybami počas tehotenstva. Diss. ... doc. med. vedy. M., 1988.
4. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Kardiovaskulárna chirurgia. M.: Medicína, 1989.
5. Zatikyan E.P. Hemodynamické vzorce zmien echokardiogramu pri vrodenej srdcovej chorobe. 1990. N 8. S. 47-50.
6. Zatikyan E.P. Vrodené a získané srdcové chyby u tehotných žien. Funkčná a ultrazvuková diagnostika. M.: Triada-X, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetálna echokardiografia/Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. a kol. Fetálna echokardiografia na hodnotenie kongestívneho srdcového zlyhania in utero: Technika na štúdium neimunitného hydropsu plodu // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. S. 568.
9. Sahn D.J. Sh ndróm in utero spojený s hydropsom fetalis // Am. Heart J. 1982. V.104, č. 6. S. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. a kol. Obštrukčné lézie ľavého srdca a rast ľavej komory u plodu v polovici trimestra. Dlhodobá štúdia // Obeh. 1995. V. 92. N 6. S. 1531-1538.
11. Medvedev M.V. Prenatálna sonografia. Odlišná diagnóza a predpoveď. Moskva: Reálny čas, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Klinická echokardiografia. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Defekt atrioventrikulárneho septa v prenatálnom období // International Society The Fetus as a patient IX th International Congress 1993. S. 41. Tokyo.
14. Zatikyan E.P. defekt atrioventrikulárneho septa prenatálne obdobie// Ultrazvuková diagnostika v pôrodníctve, gynekológii a pediatrii. 1993. č. 3. C. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. a kol. Fallotova tetralógia s chýbajúcou pľúcnou chlopňou zistenou fetálnou echokardiografiou // Int. Gynaecol. obstet. 1990. V. 32. N 1. S. 71-74.
16. Zatikyan E.P. Fetálna kardiológia. M.: Triada-X, 2009.
17. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H. a kol. Koarktácia aorty v prenatálnom živote: a echokardiografická, anatomická a funkčná štúdia // Br. Srdce J. 1988. V. 59. S. 356.
18. Zatikyan E.P. Echokardiografické posúdenie závažnosti anatomických a hemodynamických zmien pri syndróme hypoplázie ľavého srdca: dynamický dohľad od plodu po novorodenca // Ultrazvuková diagnostika. 2000. N 3. S. 29-36.

- skupina chorôb spojených prítomnosťou anatomických chýb srdca, jeho chlopňového aparátu alebo ciev, ktoré vznikli počas prenatálne obdobiečo vedie k zmenám intrakardiálnej a systémovej hemodynamiky. Prejavy vrodenej srdcovej choroby závisia od jej typu; k najviac charakteristické príznaky zahŕňajú bledosť alebo cyanózu kože, srdcové šelesty, oneskorenie v fyzický vývoj, príznaky respiračného a srdcového zlyhania. Pri podozrení na vrodenú srdcovú vadu sa robí EKG, FCG, rádiografia, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortografia, kardiografia, MRI srdca a pod.. Najčastejšie pri vrodených srdcových chybách siahajú po kardiochirurgii – chirurgickej korekcii zistených anomália.

Komplikácie vrodených srdcových chýb môžu byť bakteriálna endokarditída, polycytémia, trombóza periférne cievy a tromboembolizmus mozgových ciev, kongestívna pneumónia, synkopa, dyspnoe-cyanotické záchvaty, angina pectoris alebo infarkt myokardu.

Diagnostika vrodených srdcových chýb

Detekcia vrodených srdcových chýb sa vykonáva pomocou komplexné vyšetrenie. Pri vyšetrovaní dieťaťa sa zaznamená farba kože: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Auskultáciou srdca sa často zistí zmena (oslabenie, zosilnenie alebo rozštiepenie) srdcových tónov, prítomnosť hluku a pod. inštrumentálna diagnostika- elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (FCG), rádiografia hrudníka, echokardiografia (EchoCG).

EKG odhaľuje hypertrofiu rôzne oddelenia srdcia, patologická odchýlka EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré v kombinácii s údajmi z iných metód klinické vyšetrenie umožňuje posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou 24-hodinového Holterovho monitorovania EKG sa zisťujú latentné poruchy rytmu a vedenia. Pomocou FCG sa starostlivejšie a podrobnejšie posudzuje povaha, trvanie a lokalizácia srdcových tónov a šelestov. Údaje RTG hrudníka dopĺňajú predchádzajúce metódy hodnotením stavu pľúcneho obehu, lokalizácie, tvaru a veľkosti srdca, zmien na iných orgánoch (pľúca, pleura, chrbtica). O echokardiografia anatomické defekty prepážok a chlopní srdca, vizualizuje sa umiestnenie hlavných ciev, hodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných vrodených srdcových chybách, ako aj pri súčasnej pľúcnej hypertenzii je na účely presnej anatomickej a hemodynamickej diagnostiky potrebné vykonať sondovanie srdcových dutín a angiokardiografiu.

Liečba vrodených srdcových chýb

Väčšina ťažký problém v detskej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových chýb u detí prvého roku života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pre cyanotické vrodené srdcové chyby. Pri absencii príznakov srdcového zlyhania u novorodenca, strednej cyanózy, môže byť operácia odložená. Deti s vrodenými srdcovými chybami sleduje kardiológ a kardiochirurg.

Špecifická liečba v každom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej srdcovej choroby. Operácie pri vrodené chyby septa srdca (VSD, ASD) môžu zahŕňať plastiku septa alebo šitie, oklúziu endovaskulárneho defektu RTG. V prípade ťažkej hypoxémie u detí s vrodenými srdcovými chybami je prvou fázou paliatívna intervencia, ktorá zahŕňa uloženie rôzne druhy medzisystémové anastomózy. Táto taktika zlepšuje okysličenie krvi, znižuje riziko komplikácií, umožňuje radikálna korekcia vo viac priaznivé podmienky. Pri defektoch aorty sa robí resekcia alebo balóniková dilatácia koarktácie aorty, plastika aortálnej stenózy a pod.. Pri vykonávaní PDA sa podviaže. Liečba pľúcnej stenózy je vykonanie otvorenej alebo endovaskulárnej valvuloplastiky atď.

Anatomicky zložité vrodené srdcové chyby, pri ktorých radikálna operácia nie je možné, vyžadujú hemodynamickú korekciu, t.j. oddelenie arteriálnych a venóznych prietokov krvi bez odstránenia anatomického defektu. V týchto prípadoch je možné vykonať operácie Fontan, Senning, Mustard a iné. Závažné chyby, ktoré nie sú chirurgická liečba vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových chýb môže zahŕňať symptomatická terapia dýchavičnosť-cyanotické záchvaty, akútne zlyhanie ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronické srdcové zlyhanie, ischémia myokardu, arytmie.

Predikcia a prevencia vrodených srdcových chýb

V štruktúre novorodeneckej úmrtnosti zaujímajú prvé miesto vrodené srdcové chyby. Bez poskytnutia kvalifikovanej kardiochirurgie počas prvého roku života zomiera 50 – 75 % detí. V kompenzačnom období (2-3 roky) úmrtnosť klesá na 5 %. Včasné odhalenie a korekcia vrodenej srdcovej chyby môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencia vrodených srdcových chýb si vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva, vylúčenie vplyvu nepriaznivých faktorov na plod, lekárske genetické poradenstvo a vysvetľovaciu prácu u žien s rizikom narodenia detí so srdcovým ochorením, riešenie problematiky prenatálnej diagnostiky chyby (ultrazvuk, choriová biopsia, amniocentéza) a indikácie na interrupciu. Manažment tehotenstva u žien s vrodeným srdcovým ochorením si vyžaduje zvýšená pozornosť u pôrodníka-gynekológa a kardiológa.

Echokardiografia (ultrazvuk srdca) je metóda vyšetrenia orgánu, ktorá ukazuje existujúce zhoršenie a odchýlky. Ultrazvuk je absolútne bezpečný a nekomplikovaný zákrok, ktorý odhalí ochorenia ako pľúcna hypertenzia, vrodené chyby u detí, chyby mitrálnej chlopne, prolaps a iné poruchy.

Podľa štruktúry možno srdce rozdeliť na štyri časti (komory): ľavú a pravú predsieň a ľavú a pravú komoru. Interatriálna priehradka oddeľuje obe predsiene, medzikomorová priehradka oddeľuje komory. Účelom týchto priečok je zabrániť zmiešaniu krvných skupín. Trojcípa chlopňa spája pravú predsieň a pravú komoru. Pohybujú krv z žíl do pľúc. Ľavá predsieň a ľavá komora sú spojené mitrálnou chlopňou. S ich pomocou arteriálnej krvi sa šíri po celom tele a nedovoľujú krvi vrátiť sa späť do srdca.

Ľudské srdce je rozdelené na štyri komory: ľavú a pravú predsieň a ľavú a pravú komoru, ktoré sú od seba oddelené. Toto oddelenie je nevyhnutné, aby sa žilová a arteriálna krv navzájom nemiešali.

Na čo vyšetrenie slúži?

Echokardiografia (ultrazvuk srdca) sa považuje za jednoduchý diagnostický postup, ktorý pomáha odhaliť niektoré ochorenia skôr, ako sa prejavia. Zvyčajne sa echokardiografia predpisuje tým, ktorí trpia dýchavičnosťou, závratmi, letargiou, mdlobou, výskytom záchvatov tachykardie, poruchami, ktoré interferujú so srdcovou činnosťou a bolesťou v orgáne.

Ak sa zistí srdcový šelest, existujú podozrenia na choroby škodlivé pre kardiovaskulárny systém (napríklad reumatizmus) a pľúcne choroby chronická forma, prítomný hypertonické ochorenie, a elektrokardiografia indikuje poruchy srdcovej činnosti, potom je povinné vyšetrenie. Predpisuje sa aj deťom na potvrdenie ochorenia srdca pri narodení.

Väčšina z najnovšie zariadenia Ultrazvuk vykonáva nielen ultrazvukové vyšetrenie kardiovaskulárneho systému, ale je schopný robiť aj dopplerografiu, ktorá spočíva v sledovaní pohybu krvi v srdcových komorách. Pomáha pozorovať fungovanie orgánu a identifikovať nedostatky vo vývoji chlopní.

Normy echokardiografie srdca

Echokardiografia odhaľuje množstvo abnormalít v činnosti srdcového svalu. Iba odborník môže analyzovať a vyvodiť záver. Nasledujúce parametre sú pre echokardiografiu normálne:

• priemer aorty - do 3,7 cm;
• otvorenie cípov aortálnej chlopne - 1,5 cm alebo viac;
• veľkosť ľavej predsiene - do 4 cm;
• konečná diastolická veľkosť ľavej komory - do 5,5 cm;
• konečná systolická veľkosť ľavej komory - do 4,1 cm;
• hrúbka medzikomorovej priehradky - do 1,1 cm;
• hrúbka zadnej steny ľavej komory - do 1,1 cm;
• ejekčná frakcia - nie menej ako 60%;
• frakcia skrátenia - 30-40%;
• plocha otvorenia mitrálnej chlopne - 4 cm2;
• veľkosť dutiny pravej komory je až 3 cm.

Pri vykonávaní echokardiografie lekár skúma veľkosť komôr, hrúbku steny, obrysy a činnosť chlopní, činnosť myokardu (svalovej vrstvy). Zhoršenie určitých ukazovateľov naznačuje rôzne porušenia kardiovaskulárneho systému.

Na ultrazvuku srdca (echokardiografia) môže lekár vidieť štruktúru orgánu, hrúbku a funkčnosť stien komôr, sledovať umiestnenie a veľkosť chlopní. Všetky tieto údaje sú pri stanovení diagnózy vysoko informatívne.

Pľúcna hypertenzia na ultrazvuku

Pľúcna hypertenzia- zvyšujúce sa zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne. Rozlišujte medzi vrodenou a získanou hypertenziou. Echokardiografia poskytuje maximálne množstvo informácií na určenie arteriálneho tlaku na stanovenie diagnózy pľúcnej hypertenzie. Indikátory nájdené v M-režime, ako je inhibícia otvorenia arteriálnej chlopne, jej uzavretie počas systoly a predĺženie trvania ejekcie pravej komory v pomere k celkovému trvaniu ejekcie, poukazujú na pľúcnu hypertenziu.

Dvojrozmerný ultrazvuk môže ukázať hypertrofiu pravej komory. Ak je jeho stena väčšia ako 10 mm, potom nasleduje záver o nadmernej hypertrofii, ktorá sa pozoruje u chronických cor pulmonale. Koncept normy (absencia hypertenzie) zodpovedá hodnote menej ako 4 mm, zatiaľ čo akútna pľúcna hypertenzia dáva 6-8 mm. hrúbka steny. 2D štúdium pri hypertenzii prezrádza aj pružnosť medzikomorového septa. Ťažká pľúcna hypertenzia spôsobuje paradoxný systolický pohyb, ktorý v kombinácii so zníženým pľúcnym prietokom vedie k horšej izometrickej relaxácii ľavej komory.

Ďalšie príznaky hypertenzie:

• posun krvi sprava doľava pozdĺž otvoreného ductus arteriosus;
• posun krvi sprava doľava cez oválne okno;
• pľúcna artéria s tlakom väčším ako 40 mm. rt. Art., viac ako 50% celkového tlaku.

Vrodené srdcové chyby v štúdii u detí

Vrodené srdcové chyby sú abnormality v anatómii orgánu, čo sú vnútromaternicové patológie. Často je táto patológia spôsobená negatívne vplyvy k embryu v maternici. Existuje niekoľko odrôd tejto choroby.

Ochorenie srdca je anomália, ktorá sa vyvíja in utero. Najčastejšie je spojená s genetickou predispozíciou alebo negatívom vonkajší vplyv na plod

Otvorený ductus arteriosus- kanál, ktorý vytvára spojenie medzi pľúcnou tepnou a aortou. Počas vnútromaternicového vývoja aktívne poskytuje plodu kyslík, pričom na tento účel nepoužíva pľúca. Prerastá 2-8 týždňov po narodení. Ak sa tak nestane, považuje sa to za vadu. vrodená patológia deti nemusia mať žiadne príznaky, ale niekedy sa ochorenie zistí vo forme spomalenia rastu, stmavnutia kože, častých zápalov pľúc. Pri ultrazvukovom vyšetrení si môžete všimnúť zväčšenie steny predsiene a komory srdca postihnutej defektom a dopplerografia ukáže, či dochádza k výtoku krvi z aorty do pľúcnice, čo je tiež indikátorom patológia.

Defekt komorového septa- patológia, keď má membrána vrodenú medzeru medzi pravou a ľavou komorou. Z ľavej komory vysoký tlak krv sa pohybuje doprava, v ktorej je nízky tlak. Vrodená malformácia je charakterizovaná takými znakmi: oneskorenie vo vývoji, častý zápal pľúc. Pri vyšetrení je možné zaznamenať vrodené zvýšenie srdcovej dutiny, zvýšenie hrúbky steny. Dopplerografia určuje posun krvi z ľavej komory do pravej.

Defekt predsieňového septa- stena umiestnená medzi predsieňami má medzeru. Diagnostika ultrazvuku umožňuje vidieť zhrubnuté predsiene, niekedy viditeľnú a priamo vrodenú medzeru.

Poruchy mitrálnej chlopne v diagnostike

stenóza mitrálnej chlopne- defekt so zmenšením medzery medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou. Prejavy patológie: závraty, dýchavičnosť, rýchly tlkot srdca, bolesť v hrudníku. Ochorenie spôsobuje zhrubnutie chlopňových cípov, steny ľavej predsiene a pravej komory.

Prolaps mitrálnej chlopne- defekt s natiahnutím medzery v priestore ľavej predsiene a ľavej komory, ako aj prolaps - ide o slabé stlačenie cípov mitrálnej chlopne v čase systoly. Prolaps mitrálnej chlopne sa vyskytuje vrodene a líši sa v 1. a 2. štádiu prolapsu. Často sa takýto prolaps nepovažuje za chorobu a nepotrebuje liečbu. Endokarditída a reumatizmus môžu spôsobiť prolaps. Prolaps sa však dlho neprejavuje. Príznaky mitrálneho prolapsu: dýchavičnosť, letargia, bolesť z fyzickej práce.

Echokardiografia u pacienta s prolapsom mitrálnej chlopne odhaľuje zvýšenie objemu stien ľavej komory a predsiene, čiastočnú kompresiu cípov mitrálnej chlopne v systole. Použitie Dopplerovho ultrazvuku umožňuje určiť štádium prolapsu.

Iné srdcové stavy na ultrazvuku

infarkt myokardu- porucha prekrvenia, ktorá vedie k zániku činnosti niektorej z jej častí. Ultrazvuk srdca pacienta ktorý dostal infarkt myokardu, zistí zhoršenie kompresie jedného z úsekov orgánu.

Exsudatívna perikarditída- nahromadenie vlhkosti v osrdcovníku (škrupina orgánu). Perikarditída sa na ultrazvuku prejavuje detekciou vlhkosti nahromadenej v srdcovom vaku.

Myokarditída- typy chorôb charakterizované tým zápalový proces myokardu. Známky porušení pri echokardiografii: zväčšenie komôr orgánu, zníženie kontraktilnej funkcie, zníženie veľkosti ejekcie ľavej komory (menej ako 50%).

Infekčná endokarditída- prienik infekcie spôsobuje zápal endokardu. Zlomy a vetvy na ventiloch - znaky infekčná endokarditída v diagnostike ultrazvuku.