Spoločný arteriálny kmeň. Hemodynamika v spoločnom truncus arteriosus

Spoločný truncus arteriosus predstavuje 1-4% všetkých vrodených srdcových chorôb.

Anatómia

Jedna veľká cieva s jednou polmesačnou chlopňou vychádza zo srdcovej základne a zabezpečuje systémový, pľúcny a koronárny obeh.

Podľa klasifikácie Colletta a Edwardsa existujú 4 typy anomálií:

Hlavná pľúcna tepna vychádza z kmeňa a potom sa delí na pravú a ľavú vetvu.

Ľavá a pravá pľúcna tepna vznikajú z zadná stena kmeň Ich ústa sa nachádzajú neďaleko.

Obe pľúcne tepny vychádzajú z bočných stien trupu.

Pľúcne tepny vychádzajú zo zostupnej aorty.

Ten, alebo ako sa nazýva „falošný spoločný truncus arteriosus“, je skôr závažnou formou Fallotovej tetralógie s APA a aortálnymi kolaterálmi zásobujúcimi pľúca. Typy I a II tvoria 85 % všetkých OSA. Van Praagh navrhol upravenú klasifikáciu OSA. Typ A1 zodpovedá typu I Collettovej a Edwardsovej klasifikácie, typ A2 kombinuje typy II a III, keďže typ III je extrémne zriedkavý a z embryologického a chirurgického hľadiska sa nelíšia. Typ A3 popisuje absenciu jednej pľúcnej tepny. Pľúca sú zásobované krvou cez ductus botallis resp vedľajšie cievy. Podľa Mayo Clinic chýba jedna pľúcna tepna u 16 % pacientov, zvyčajne z oblúka aorty. Typ A4 predstavuje kombináciu OSA s prerušením oblúka aorty.

Pľúcny prietok krvi je zvýšený pri type I, zostáva normálny pri type II a III a je znížený pri type IV ochorenia.

Priamo pod kmeňom je veľká perimembranózna VSD, vytvorená v dôsledku absencie alebo vážneho nedostatku infundibulárneho septa. Defekt je obklopený dvoma vetvami septálneho pediklu a zhora prilieha k truncus ventilom. Vo väčšine prípadov fúzia dolného ramena a parietálneho pediklu vytvára svalovú hmotu, ktorá oddeľuje trikuspidálnu chlopňu od truncus chlopne. Membranózna priehradka je teda neporušená. Ak nedôjde k fúzii, existuje kontakt medzi trikuspidálnym ventilom a spoločným kmeňom. V týchto prípadoch defekt zaberá časť membranózneho septa a infundibulárneho septa. Veľmi v ojedinelých prípadoch VSD v OSA môže byť malá alebo dokonca chýba.

Truncus ventil môže mať dva až štyri cípy. V mnohých prípadoch sú ventily zahustené. Patológia ventilov sa prejavuje ako nedostatočnosť alebo stenóza a má veľkú klinický význam, nakoľko ovplyvňuje priebeh a výsledok liečby. Stenóza sa vyskytuje u tretiny pacientov a insuficiencia sa vyskytuje u polovice pacientov. Anatomické dôvody Nedostatočnosť truncus chlopne je iná:

zhrubnutie a nodulárna dysplázia chlopní;

previsnutie nepodporovaných krídel;

ich fúzia s povrchovými jazvami;

rôzne ventily;

komisurálne abnormality a dilatácia trupu.

Stenóza chlopne OSA je zvyčajne spôsobená dyspláziou cípov. V tomto prípade sú dutiny Valsalva často zle vytvorené. Štruktúra trikuspidálnej chlopne sa pozoruje u 65-70% pacientov. V 9-24% prípadov sa ventil skladá zo 4 letákov a zriedkavo - z 5 alebo viac. Truncus chlopňa môže byť aj dvojcípa alebo dokonca jednolistová. Polmesiaca chlopňa je vo fibróznom spojení s mitrálnou chlopňou u všetkých pacientov a príležitostne s trikuspidálnou chlopňou. OSA visí nad medzikomorovou priehradkou v 60-80% prípadov z oboch komôr, v 10-30% - úplne z pravej komory a v 4-6% - z ľavej komory.

OSA sa vyznačuje rôznymi anomáliami koronárnych tepien vo forme stenózy ústí, vysokého a nízkeho pôvodu koronárnych artérií. Najbežnejšou možnosťou je vyššia a zadné umiestnenieústie ľavej koronárnej artérie v blízkosti ústia pľúcne tepny. U 13-18% pacientov je jedna koronárna artéria. Keď sú otvory premenlivé, distálne vetvy sú zvyčajne normálne. Niekedy sú veľké diagonálne vetvy pravá koronárna artéria. Prebiehajú paralelne a pod konusovou vetvou pozdĺž prednej plochy pravej komory, a preto výrazne komplikujú chirurgická korekcia zlozvyk. Vyskytujú sa tiež anomálie koronárnej ostie, najmä mnohopočetné otvory v intramurálnej pravej koronárnej artérii, ktoré ústia do pľúcnej artérie. Ústia koronárnych artérií môže byť zúžená alebo štrbinovitá, čo môže spôsobiť zlý koronárny prietok krvi.

Najčastejšími pridruženými defektmi sú anomálie oblúka aorty. U 20 – 40 % pacientov je oblúk aorty pravostranný, so zrkadlovým pôvodom brachiocefalických artérií. Dvojitý aortálny oblúk je veľmi zriedkavý. U 3 % pacientov sa pozoruje hypoplázia oblúka s koarktáciou istmu alebo bez nej. Pomerne častý je zlom aortálneho oblúka, pri ktorom PDA pokračuje do descendentnej aorty. Naopak, u 12 % pacientov je ruptúra ​​aortálneho oblúka sprevádzaná prítomnosťou OSA. Typicky je typ B prerušenia oblúka - medzi ľavým spoločným krčnej tepny a ľavá podkľúčová tepna. Táto kombinácia zhoršuje výsledky korekcie týchto defektov, preto by mala byť v predoperačnom štádiu vysoká ostražitosť. Spoločný arteriálny truncus môže byť sprevádzaný prídavnou ľavou hornou dutou žilou, PADLV, ATK, AVSD a jedinou srdcovou komorou.

OTVORENÉ ductus arteriosus u polovice pacientov chýba. Ak je prítomný kanál, pretrváva u dvoch tretín pacientov.

U tretiny pacientov s OSA a 68 % pacientov s prerušením oblúka aorty typu B je diagnostikovaný Di Georgeov syndróm. Pacienti s týmto syndrómom majú špecifický vzhľad, majú hypopláziu týmusová žľaza a aplázia prištítnych teliesok s hypokalciémiou. Charakterové rysy jedincov a stupeň dysfunkcie týmusu a prištítnych teliesok sa líši. Cytogenetické štúdie odhalili absenciu chromozómu 22g 11. Okrem uvedených klinické príznaky Niektorí pacienti majú rázštep podnebia.

Hemodynamika

Dominantným variantom krvného obehu je ľavo-pravý výtok krvi na úrovni veľkých ciev, ak nedochádza k zúženiu ústia pľúcnych tepien. Pomer systémového a pľúcneho prietoku krvi závisí od odporu pľúcneho a systémového cievneho riečiska. Keďže PVR je u novorodencov zvýšená, vada sa najskôr neprejavuje. Keď sa PVR znižuje, zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach a rozvíjajú sa príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Zvyšuje pulzný tlak následkom presakovania krvi do pľúcnej tepny vo fáze diastoly.

Sýtosť arteriálnej krvi kyslík závisí od objemu prietoku krvi v pľúcach. V dôsledku ťažkej pľúcnej hypervolémie sa SaO2 mierne znížil – v priemere až o 90 %. Bez včasnej korekcie defektu rýchlo vzniká obštrukčná choroba pľúcnych ciev.

Hlavné hemodynamické poruchy sa zhoršujú prítomnosťou stenózy alebo insuficiencie truncus chlopne, ktorá sa už v novorodeneckom období klinicky prejavuje hrubým hlukom. Ťažká stenóza je sprevádzaná tlakovým preťažením komôr a chlopňová insuficiencia je sprevádzaná objemovým preťažením ľavej komory. Po znížení PVR dochádza v ľavej komore k dvojnásobnému objemovému preťaženiu, ktoré pacienti zle tolerujú. U detí so súčasnými prerušeniami oblúka aorty systémový prietok krvi závisí od perzistencie PDA. Keď sa zatvorí, srdcový výdaj prudko klesá.

POLIKLINIKA

Typické klinický prejav Defektom je kongestívne srdcové zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v prvých dňoch alebo týždňoch po narodení. Objektívne znaky pripomínajú VSD s PDA alebo defekt aortopulmonálneho septa s VSD. Počuteľné pri strednej intenzite systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti, vyhadzovacie cvaknutie a rozdvojený zvuk II. Niekedy môžete počuť proto diastolický šelest ventilová nedostatočnosť a nepretržitý hluk v prítomnosti tlakového gradientu medzi kmeňom a vetvami pľúcnej tepny. V hypervolemickom štádiu ochorenia je periférny pulz vysoký.

EKG vykazuje známky biventrikulárnej hypertrofie. Menej častá je izolovaná hypertrofia ľavej alebo pravej komory.

Na röntgenovom snímku charakteristický znak je kardiomegália už pri narodení. Srdce sa naďalej zväčšuje, keď sa PVR znižuje. Ľavá predsieň je rozšírená v dôsledku zvýšeného pľúcneho venózneho návratu. Cievny vzor je zosilnený, avšak na pozadí pľúcnej kongescie a edému môže byť silueta pľúcnych ciev rozmazaná. Je potrebné identifikovať polohu oblúka aorty. Pravotočivý oblúk so zvýšeným pľúcnym vzorom dáva dôvod na podozrenie na OSA. Pri zúžení alebo atrézii jednej z pľúcnych tepien je viditeľná asymetria cievneho vzoru, niekedy v kombinácii s pľúcnou hypopláziou.

Echokardiografia

Dvojrozmerná echokardiografia a dopplerovská echokardiografia umožňujú presné určenie anatomických a hemodynamických detailov. Umožňuje odlíšiť OSA od patentovaného aortopulmonálneho okna, ktoré je niekedy ťažké rozlíšiť počas angiokardiografickej štúdie. Aortopulmonálne okno zvyčajne nie je sprevádzané VSD a výtokový trakt pravej komory je napojený priamo na pľúcny kmeň. V prípade stenózy truncus chlopne umožňuje dopplerovská echokardiografia určiť veľkosť tlakového gradientu a závažnosť chlopňovej insuficiencie pomocou farebnej echokardiografie.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia

Srdcová katetrizácia sa vykonáva na posúdenie hemodynamického stavu a angiokardiografia nám umožňuje určiť, aký typ OSA má daný pacient, objasniť funkciu chlopne a anatómiu koronárnych artérií. Vzhľadom na veľký únik krvi do pľúcneho lôžka je väčšinou nutné vysoká dávka kontrastná látka na odhalenie anatomických detailov. U pacientov, ktorí podstúpili operáciu na zúženie pľúcnej tepny, nezabudnite vykonať podrobná štúdia koronárne artérie, v prípade potreby vrátane selektívnych koronárnej angiografie. Je to dôležité, pretože epikardiálne fúzie počas radikálna operácia sťažujú priamu vizualizáciu koronárnych artérií a výber voľné miesto vykonať ventrikulotómiu a anastomózu proximálneho konduitu.

Angiokardiografia vám umožňuje potvrdiť neprítomnosť jednej z vetiev pľúcnej tepny, ktorá môže byť podozrivá na röntgenovom snímku. U týchto pacientov je zodpovedajúca pľúca hypoplastická a nemôže podstúpiť chirurgický zákrok. U pacientov s prerušením oblúka aorty je potrebné identifikovať miesto zlomu vo vzťahu k cievam, ktoré z neho vychádzajú. Stav aortálneho oblúka a typ OSA sa zvyčajne študuje v predozadných a laterálnych projekciách.

Katéter zavedený do pravej komory zaznamenáva rovnaký systémový tlak a vysoký obsah kyslík. Potom ľahko prechádza do OSA, oblúka a descendentnej aorty. Je potrebné zaviesť katéter do oboch pľúcnych tepien. Tlakový gradient medzi kmeňom a vetvami naznačuje prítomnosť stenózy v ich ústach. Hoci obe komory pumpujú krv do TSA, saturácia v pľúcnych tepnách môže byť nižšia ako v aorte v dôsledku distribúcie arteriálnych a venóznych prietokov krvi.

Pri OSA sa obštrukčná choroba pľúcnych ciev vyvinie skoro, takže na vylúčenie inoperability sa PVR vypočítava na základe katetrizačných údajov.

Pri podávaní kontrastnej látky je ťažké posúdiť stupeň insuficiencie truncus chlopne. Prevažujúci únik krvi do pľúcneho lôžka môže maskovať insuficienciu chlopne, preto ak angiokardiogram ukáže miernu alebo stredne závažnú insuficienciu, operácia môže odhaliť závažnú inkompetenciu chlopne vyžadujúcu výmenu. Dopplerovská echokardiografia má v tomto smere výhodu oproti angiokardiografii.

Prirodzený priebeh

Bez liečby je prognóza absolútne nepriaznivá. Hoci niektorí pacienti majú skúsenosti detstva väčšina dojčiat zomiera medzi 6. a 12. mesiacom života na zlyhanie srdca. Dlhšia dĺžka života u pacientov s normálnym prietokom krvi v pľúcach. Keď sa vyvinie obštrukčná choroba pľúcnych ciev, stav pacientov sa zlepší. Títo pacienti zomierajú v 3. dekáde života. Insuficiencia truncus chlopne postupom času postupuje.

Defekt sa vyskytuje u 0,7 – 1,4 % detí s vrodenou srdcovou chybou. U novorodencov sa OSA zaznamenáva s frekvenciou 8-9 na 1000 (0,03-0,056 %). Výskyt OSA je zvýšený u detí matiek s diabetom (11 na 1000 pôrodov), u predčasne narodených detí a spontánne potratených plodov dosahuje 5 %.

Morfológia
OSA sa vyznačuje jedným hlavná tepna, siahajúci od základne srdca, ktorý zabezpečuje systémové, pľúcne a koronárny prietok krvi a interventrikulárny defekt. Obe tieto anomálie vznikajú v dôsledku porúch septa počas vývoja výtokových traktov komôr a proximálnych arteriálnych segmentov srdcovej trubice. Spoločný arteriálny kmeň sa u 42 % pacientov nachádza nad medzikomorovou priehradkou, u ďalších 42 % je posunutý smerom do PK a u 16 % smerom do ĽK.

Podľa klasifikácie Colleta a Edwardsa sa rozlišujú tieto typy OSA: typ 1 - krátky kmeň pľúcnej tepny odstupuje od spoločného kmeňa bezprostredne za jej chlopňou doľava, typ 2 - chýba hlavná pľúcna tepna, a pravá a ľavá pľúcna artéria odchádzajú zo spoločného arteriálneho kmeňa za sebou a sú umiestnené vedľa seba, typ 3 - pravá a ľavá pľúcne vetvy sú od seba výrazne vzdialené a vychádzajú z laterálnych plôch spoločného tepnového kmeňa, typ 4 - pľúcne tepny vychádzajú z descendentnej aorty.

Klasifikácia R. Van Praagha (1965) rozdeľuje zlozvyk nasledujúcim spôsobom: typ A1 - zo spoločného kmeňa vľavo odstupuje krátky kmeň pľúcnice, typ A2 - pravá a ľavá pľúcnica odstupujú z trupu oddelene, typ A3 - z trupu odchádza iba jedna pľúcnica (zvyčajne pravá ), a druhá pľúca je zásobovaná krvou cez ductus arteriosus alebo kolaterálne cievy, typ A4 - kombinácia truncus s prerušeným oblúkom aorty. Trunálna chlopňa je zvyčajne deformovaná a letáky sú zhrubnuté, čo je sprevádzané jej nedostatočnosťou. Veľmi zriedkavo je stenózny. Trunálna chlopňa má zvyčajne 2 letáky (60% prípadov), menej často - 4 letáky (25%).

Spravidla sa VSD nachádza v anterosuperiornej časti septa. Vyskytujú sa aj koronárne anomálie; medzi nimi častejšie - odchod oboch hlavných koronárnych tepien jeden kmeň alebo umiestnenie ich úst vysoko nad koronárnymi dutinami.

Hemodynamické poruchy
Hlavnou hemodynamickou poruchou je veľký ľavo-pravý skrat, ktorého objem sa ku koncu novorodeneckého obdobia zväčšuje pokles súvisiaci s vekom pľúcna vaskulárna rezistencia. Z tohto dôvodu sa ťažká pľúcna hypertenzia vyskytuje skoro.

Regurgitácia na trunkálnej chlopni sa vyskytuje u 50% pacientov, vedie okrem objemového preťaženia k preťaženiu pravých častí nadmerným tlakom.

Čas nástupu symptómov- prvé týždne života.

Symptómy
Novorodenci s OSA vykazujú známky kongestívneho srdcového zlyhania v dôsledku prudký nárast objem pľúcneho prietoku krvi a často prítomnosť nedostatočnosti trunkálnej chlopne. Charakterizovaná tachykardiou a ťažkou tachypnoe s retrakciou hrudnej kosti a rebier, silným potením, cyanózou, hepatomegáliou, problémami s kŕmením (potenie, pomalé sanie, zvýšená dýchavičnosť a cyanóza, slabý prírastok hmotnosti). Závažnosť srdcového zlyhania prevažuje nad závažnosťou cyanózy v skorý vzhľad príznaky. Symptómy SZ sa zvyšujú paralelne s poklesom pľúcnej vaskulárnej rezistencie po narodení.

Často sa zistí pulzácia srdcovej oblasti, ľavostranný srdcový hrb a systolický tremor. Prvý srdcový zvuk má normálnu zvukovosť, je počuť systolické ejekčné cvaknutie, druhý srdcový zvuk je zosilnený a nie rozdelený. Pretrvávajúci systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je zriedkavo počuteľný a je spôsobený pľúcnou stenózou alebo trunkálnou pľúcnou atréziou v kombinácii s VSD alebo PDA alebo veľkými aortopulmonálnymi kolaterálami. Pri regurgitácii na trunálnej chlopni môže byť dodatočne počuť diastolický regurgitačný šelest.

Diagnostika
Frontálny röntgen hrudníka ukazuje kardiomegáliu, cievny obrazec je výrazne zvýraznený a pľúcna tepna nie je zatienená.

Na elektrokardiograme - sínusový rytmus, príznaky biventrikulárnej hypertrofie a hypertrofie LA. Môžu prevládať príznaky hypertrofie ĽK s prudko zvýšeným prietokom krvi v pľúcach alebo hypertrofia PK s rozvojom obštrukčného poškodenia pľúcnych ciev.

Dopplerovská echokardiografia – pomocou subkostálneho a parasternálneho prístupu sa zisťujú známky OSA vychádzajúce z komôr, s. odlišné typy pôvod pľúcnych artérií, deformácia a zhrubnutie cípov trunkálnej chlopne, regurgitácia na trunálnej chlopni, známky veľkej membranóznej VSD, anomálie koronárnych artérií. Morfológiu trunkálnej chlopne a pôvod koronárnych artérií možno najlepšie vizualizovať z parasternálneho pohľadu s dlhou osou.

Napriek lokálnemu overeniu defektu pri echokardiografickom vyšetrení je stále často potrebná srdcová katetrizácia a angiokardiografia na objasnenie typu OSA a závažnosti pľúcnej hypertenzie. Angiokardiografická štúdia je indikovaná, ak existujú ďalšie defekty v štruktúre srdca alebo ak je potrebné objasniť podrobnosti anatómie komôr v prípadoch, keď echokardiografia predpokladá všeobecný atrioventrikulárny defekt, nedostatočný rozvoj jednej z komôr, ak len vizualizuje sa jedna pľúcna tepna, alebo pri podozrení na anomáliu koronárnych tepien.

Laboratórne údaje - pokles SpO2 v pokoji na
Fetálna diagnostika
Počas prenatálnej ultrazvukové vyšetrenie Diagnóza je stanovená častejšie v priebehu 24-25 týždňov. Trunálna chlopňa sa zvyčajne spája s oboma komorami, ale niekedy môže byť posunutá prevažne smerom k jednej z komôr. V prípade atrézie jednej z atrioventrikulárnych chlopní vzniká spoločný arteriálny kmeň z jednej komory. Regurgitácia chlopne trupu sa vyskytuje u štvrtiny pacientov, približne rovnaký podiel má stenózu trupu. U tretiny plodov s týmto defektom možno vidieť ďalšie defekty v štruktúre srdca, ako je pravý oblúk aorty, prerušenie oblúka aorty, trikuspidálna atrézia, mitrálna atrézia, dextrokardia, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl. Extrakardiálne abnormality sa vyskytujú až u polovice plodov s OSA, vrátane mikrodelécií 22q11 (vrátane prejavov DiGeorgeovho syndrómu, s hypopláziou alebo apláziou týmusu).

Prirodzený vývoj neresti
U pacientov, ktorí nedostali chirurgickú liečbu, sa v prvej polovici života vyskytuje nepriaznivý výsledok v 65% prípadov a do 12 mesiacov - v 75% prípadov. Niektorí pacienti s relatívne vyrovnaným prietokom krvi v pľúcach môžu žiť až 10 rokov a niekedy aj dlhšie. Majú však tendenciu mať ťažké srdcové zlyhanie a pľúcnu hypertenziu.

Pozorovanie pred operáciou
Väčšina dojčiat napriek liečbe digoxínom, diuretikami a ACE inhibítormi trpí pretrvávajúcim závažným srdcovým zlyhaním a progresívnou podvýživou.

Načasovanie chirurgickej liečby
Ak sa operácia vykoná medzi 2. a 6. týždňom života, šance na prežitie sú najvyššie.

Druhy chirurgickej liečby
Bandáž pľúcnej tepny je neúčinná.

V roku 1968 bola prvá správa o úspešnom radikálna korekcia OSA vykonaná D. McGoonom na základe experimentálneho vývoja G. Rastelliho o použití konduitu obsahujúceho chlopňu spájajúceho komoru a pľúcnu artériu. Prvé úspechy chirurgickej korekcie sa dosiahli u starších detí, čo podnietilo ostatných chirurgov k odkladu operácie. Mnohé deti sa však tohto bodu nedožili a neboli schopné dosiahnuť požadovanú váhu a výšku. Neskôr, v roku 1984, P. Ebert a spol. zaznamenali vynikajúce skoré a neskoré výsledky radikálnej opravy truncus arteriosus u dojčiat mladších ako 6 mesiacov. Potom niekoľko chirurgov dosiahlo rovnaké výsledky aj pri súčasnej rekonštrukcii trusnej chlopne alebo náhrade chlopne v prípade potreby, po ktorej bola odporúčaná včasná chirurgická korekcia OSA, aby sa zabránilo dekompenzácii srdcového zlyhania, ťažkého pľúcna hypertenzia a srdcová kachexia u mladých pacientov. OSA sa v posledných 10-15 rokoch operuje v novorodeneckom období (po 2. týždni) s. nízky levelúmrtnosť (5 %) a nízky počet komplikácií. Operácia pozostáva z kompletnej korekcie s plastickou operáciou VSD, napojením trupu na ĽK a rekonštrukciou výtokového traktu pankreasu.

U pacientov s pravou a ľavou pľúcnou artériou vychádzajúcou priamo z pľúcnej artérie je možné vykonať rekonštrukciu výtokového traktu pankreasu pomocou konduitu obsahujúceho chlopňu. Na obnovenie spojenia pankreasu s pľúcnymi tepnami je možné použiť kryokonzervovaný aortálny alebo pľúcny alotransplantát s chlopňou alebo pľúcny štep vyrobený zo syntetických materiálov, prípadne pomocou autochlopne, prasacieho xenokonduitu alebo bovinnej jugulárnej chlopne.

Ak jedna pľúcna tepna vychádza z trupu a druhá zo spodnej časti oblúka aorty, obe sa od týchto oblastí oddelene odpoja, potom sa spolu spoja a potom sa anastomózujú na konduit alebo oddelene na konduit.

Výsledky chirurgickej liečby
Podľa množstva kliník sa v 60.-70. XX storočia miera prežitia po radikálnej korekcii bola 75% av období 1995-2003. - až 93 %. Moderné techniky výrazne zlepšila prognózu pacientov. Fyziologický základ zlepšenie výsledkov chirurgickej liečby pri včasnom prístupe je absencia komplikácií z dlhodobého ťažkého srdcového zlyhania a hypervolémie pľúcneho obehu v čase operácie. Agresívna taktika opravy trunkálnej chlopne namiesto jej výmeny v prípade dysfunkcie chlopne a individuálny prístup k rekonštrukcii výtokového traktu pankreasu tiež pomáhajú zlepšiť pooperačné výsledky. Telesná hmotnosť výrazne ovplyvňuje výsledok korekcie – najhoršie prežívajú deti s hmotnosťou nižšou ako 2500 g, ktoré potrebujú výmenu chlopne. V súčasnosti je perioperačná mortalita vo svete 4-5% s chirurgickou korekciou vo veku 2-6 týždňov.

Pooperačné sledovanie
Pozorovania ukázali, že homografty v porovnaní s Dacronovými trubicami obsahujú bravčový ventil, sú charakterizované najlepší výsledok chirurgická korekcia u dojčiat, menšie pooperačné krvácanie a lepšie prežívanie po operácii. Všetky homografty s veľkosťou chlopne menšou ako 15 mm vyžadujú výmenu po 7 rokoch. Keď je veľkosť homograftovej chlopne väčšia ako 15 mm, výmena po 10 rokoch je potrebná len u 20 % pacientov.

Po úspešnej rekonštrukčnej operácii OSA si deti vyžadujú opatrnosť pooperačné pozorovanie s hodnotením potenciálnej aortálnej (truncálnej) insuficiencie a funkcie konduitu medzi pankreasom a pľúcnou artériou. Následne budú potrebovať minimálne dve ďalšie rekonštrukčné operácie nahradiť potrubie umelým obehom.

Aj keď neskoro pooperačná úmrtnosť u pacientov po včasnej chirurgickej korekcii je minimálna, môže súvisieť s výskytom problémov v stave výtokového traktu pankreasu v súvislosti s vykonanou rekonštrukciou (potreba výmeny konduitu, revízia alebo dilatácia). U 64% detí bez rizikových faktorov sa pozoruje oslobodenie od reoperácií do 7 rokov a u 36% detí s rizikovými faktormi - do 10 rokov.

Miera prežitia detí operovaných v popredných kardiochirurgických centrách dosahuje 90 % 5 rokov po operácii, 85 % po 10 rokoch a 83 % po 15 rokoch. Existujú tiež dôkazy, že u dojčiat vo veku do 4 mesiacov sa v 50 % prípadov pozoruje absencia reintervencií spojených so stavom konduitov.

Vzhľadom na vývoj nových biotechnológií v budúcnosti by sa intervaly medzi operáciami mali zvyšovať a ich počet potenciálne komplikácie znížiť.

Stavy spôsobené vrodenými chybami sú život ohrozujúce. Sú plné kritických podmienkach. Spoločný arteriálny kmeň je patológia, ktorú odborníci z hľadiska závažnosti zaraďujú do prvej kategórie.

Včasná diagnóza, najlepšie ešte v perinatálne obdobie, vám umožní dobre sa pripraviť na poskytovanie pomoci a dôkladne si ju naplánovať. Tento prístup zlepší prognózu pacienta na vyriešenie problému. Poďme teda prísť na to, že ide o anomáliu obehového systému, spoločného arteriálneho kmeňa.

Vlastnosti choroby

Nesprávna štruktúra: namiesto dvoch diaľnic vychádzajúcich z každej komory je tu jeden arteriálny kmeň, ktorý dostáva krv z komôr, kde sa mieša. Linka sa najčastejšie nachádza nad priehradkou v mieste jej defektu.

Počas perinatálneho obdobia dieťa netrpí abnormálnymi abnormalitami v štruktúre srdca. Po narodení získava modrasté sfarbenie koža, vyvíjajú sa aj ďalšie príznaky: dýchavičnosť, potenie.

Telo prežíva hladovanie kyslíkom. Pravá polovica srdce je preťažené, pretože v dôsledku komunikácie komôr sa v nich získava rovnaký tlak.

Od prírody je pravá komora určená na nízky krvný tlak. V dôsledku patológie sa v pľúcnych cievach vytvára tlak a vzniká rezistencia, ktorá môže predstavovať hrozbu pre život.

Môžete pomôcť svojmu dieťaťu, ak včas chirurgicky napravíte patológiu. Ak sa nelieči, prognóza je zlá.
V priebehu času nezvratné procesy v pľúcach znemožňujú nápravnú operáciu. V tomto prípade vás môže zachrániť transplantácia pľúc a srdca.

Schéma vývoja spoločného arteriálneho kmeňa

Formy a klasifikácia

Určuje sa umiestnenie pľúcnej tepny vrátane jej vetiev rôzne tvary patológia.

1. Pravá a ľavá pľúcna tepna sa nachádza zo zadnej časti trupu. Vychádzajú zo spoločného kmeňa a sú umiestnené vedľa seba.
2. Pľúcne tepny sú pripevnené k trupu, ktorý sa nachádza po stranách.
3. Trup je rozdelený na aortu a krátku pľúcnu tepnu. Pravá a ľavá tepna vychádzajú zo spoločnej pľúcnej cievy.
4. Keď nie sú žiadne pľúcne tepny a pľúca sú zásobované krvou cez bronchiálne tepny. Odborníci teraz neklasifikujú túto patológiu ako typ spoločného truncus arteriosus.

Príčiny

Vada vzniká u dieťaťa počas perinatálneho života. V prvých troch mesiacoch dochádza k kardiálnym detailom cievny systém. Toto obdobie sa stáva najzraniteľnejším pre škodlivé vplyvy, čo môže prispieť k vzniku anomálií.

TO škodlivé faktory počas tehotenstva zahŕňajú:

• vystavenie žiareniu,
• nikotín,
• kontakt so škodlivými chemikálie,
• alkohol, omamných látok;
• užívanie liekov sa musí vykonať po konzultácii s odborníkom;
• Nesprávna tvorba orgánov môže nastať, ak nastávajúca matka počas tehotenstva ochorie:
  • chrípka,
  • autoimunitné ochorenia,
  • rubeola,
  • iné infekčné choroby;
• Diabetes mellitus je nebezpečné chronické ochorenie; tehotná žena trpiaca touto poruchou musí byť pod prísnym dohľadom endokrinológa.

Symptómy

Defekt vytvára situáciu chronického nedostatku kyslíka v krvi. To sa prejavuje príznakmi.

Pacient zažije:

• potenie,
• dochádza k výraznému zvýšeniu dýchania, najmä keď sa zvyšuje zaťaženie tela;
• koža má rôzneho stupňa v závislosti od hĺbky problému modrastá farba,
• znížený tón,
• slezina a pečeň sa môžu zväčšiť,
• dieťa začína výrazne zaostávať vo fyzickom vývoji,
• zvýšená veľkosť srdca môže vyvolať deformáciu hrudníka vo forme srdcového hrbu,
• môže dôjsť k zmene tvaru končekov prstov, ich zhrubnutiu;
• patológia spôsobuje deformáciu nechtov vo forme „hodinových okuliarov“.

Diagnostika

Novorodenec už môže mať očakávané zdravotné problémy, ak boli vykonané vyšetrenia plodu. Včasná diagnostika vám umožňuje pripraviť a naplánovať pomoc pre vaše dieťa vopred.

Ak má novorodenec príznaky: únava, dýchavičnosť, cyanóza, potom odborník predpíše objasňujúce vyšetrenie. To môže zahŕňať postupy:

• Fonokardiografia – prístroj, ktorý zaznamenáva srdcové ozvy na papier. Dáva presná definícia, či v nich nie sú nejaké rušivé vplyvy alebo zvuky. Vyjasňuje tie tóny, ktoré nie je možné počuť stetoskopom.
• Elektrokardiografia - poskytuje informácie o tom, či dochádza k zväčšeniu komôr srdca, či dochádza k preťaženiu v ich práci a odhaľuje zmeny vo vodivosti.
• Aortografia je vyšetrenie štruktúry aorty. Do nej sa vstrekuje špeciálna kontrastná látka, ktorá sa identifikuje pri röntgenovom vyšetrení línie. Informatívna metóda.
• Röntgen – vyšetrenie hrudníka. Postup je často doplnený o použitie kontrastnej látky, ktorá umožňuje vidieť pľúcny vzor a podrobnosti o poruchách vo fungovaní komôr. Táto metóda sa nevyhnutne používa na diagnostiku tejto chyby.
• Katetrizácia - zariadenie sa zavádza do oblasti srdca pomocou katétra, prenášajúceho úplné informácie o štruktúre a anomáliách vnútorných štruktúr.
• Echokardiografia je bezpečná metóda a poskytuje cenné informácie o štruktúre veľkých ciev a priehradky medzi komorami.
• Testy – porozumieť vám pomôžu testy krvi a moču všeobecný stav tela a určiť, či existujú iné patológie.

Liečba

Hlavnou metódou pomoci pacientom so spoločným truncus arteriosus je chirurgický zákrok. Všetky ostatné postupy sú zamerané na udržanie normálny stav pred alebo po operácii.

Terapeutické a liečebné metódy

Pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná patológia " spoločný kmeň“, musí dodržiavať odporúčania špecialistov, aby sa predišlo zápalu membrán srdca.

Pred operáciou sa používajú diuretiká a glykozidy. Poskytujú úľavu symptomatickým novorodencom. Toto môže byť len dočasné opatrenie.

Prevádzka

Zlepšuje sa zúženie vetiev vychádzajúcich z pľúcnej tepny veľký obraz choroby a poskytujú možnosť odložiť radikálny zásah. Preto existuje paliatívna chirurgia, ktorá rieši problém podviazania pľúcnych tepien.

Hlavnou metódou na vyriešenie problému je otvorená operácia. Na nápravu je potrebný zásah vrodené anomálie, ktorý rozdeľuje spoločný kmeň na dve hlavné siete. Rekonštruuje sa aj defekt septa, ktorý tento typ defektu takmer vždy sprevádza.

Na vykonanie úlohy sa často používa protetika. Ako dieťa vyrastie, je potrebné nahradiť existujúcu protézu väčším zariadením.

Moderná medicína sa naučila vykonávať korekčné operácie bez predchádzajúcej paliatívnej intervencie. Ale ak to stav pacienta dovoľuje.

Sú prípady, keď sa dieťa nedá operovať. Týka sa to pacientov, ktorých pľúcna vaskulárna rezistencia je zvýšená. Rodia sa s výraznejšou cyanózou. Takýmto deťom bude možné po určitom čase pomôcť transplantáciou pľúc a srdca.

Nasledujúce video na príklade ukáže, z čoho pozostáva operácia-korekcia spoločného arteriálneho kmeňa:

Prevencia chorôb

Počas nosenia dieťaťa by sa žena mala čo najviac chrániť pred negatívnymi faktormi:

• nebyť v oblasti nepriaznivej ekológie,
• nevystavujte sa škodlivým chemikáliám,
• brať opatrne lieky, poraďte sa s lekárom;
• prestať piť alkohol a vylúčiť ho zo svojich návykov,
• nevystavujte sa ionizujúcemu žiareniu,
• byť pozorovaný odborníkmi, aby v prípade, že má plod spoločný truncus arteriosus, získal čas pomôcť mu včasnou diagnózou.

Komplikácie

Je dôležité identifikovať ochorenie čo najskôr, aby ste mali čas pripraviť pacienta na operáciu a vykonať ju. Vysoký krvný tlak v pravej komore nie je pre ňu typické. Vyskytuje sa v dôsledku skutočnosti, že medzi arteriálnou a venóznou krvou existuje komunikácia a tlak v komorách sa vyrovnáva.

Zvýšený tlak v pľúcnych cievach spôsobuje odporovú odpoveď, ktorá iniciuje pľúcnu hypertenziu. Ide o nezvratný proces, pri ktorom sa nevykonáva žiadna korekčná operácia. Situácia je život ohrozujúca, pomôcť môže len transplantácia pľúc a srdca.

Predpoveď

Ak sa korekčná operácia vykoná včas, prognóza je zvyčajne pozitívna. Mali by ste byť dlhodobo pozorovaní u odborníka a s pribúdajúcim vekom vymieňať tie všité rané detstvo protézy.

Špeciálny prípad: spoločný truncus arteriosus a hypoplázia pravej komory

Vrodené chyby sa môžu vyskytnúť aj vo vzájomnej kombinácii. Ak je teda opísaná patológia zaťažená aj zmenšenými rozmermi, potom môže byť napätie v nej neprirodzene zvýšené.

A spoločný kmeň umožňuje vypúšťať venóznu krv a trochu znižovať napätie pravá strana. Prenos venóznej krvi zvyšuje cyanózu. Aby sa zabránilo vzniku nezvratných javov, je potrebný urgentný chirurgický zákrok.

Truncus arteriosus (TCA) je porucha srdca charakterizovaná vysokým stupňom závažnosti a vrodenou povahou. Táto podmienka sa vyjadruje v tom, že len jeden, nerozdelený, opúšťa srdcový sval cieva. OSA je diagnostikovaná v 2-3% prípadov a vždy súbežne s inou poruchou, ktorá zasahuje do danej oblasti medzikomorová priehradka.

Spoločný truncus arteriosus je odchýlka vyjadrená v kombinácii pľúcnej tepny a aorty do jedného. Porucha nastáva, keď sa plod vyvíja v tele matky. Spája tepnu a odkysličená krv, prenikajúce do oboch kruhov krvného obehu.

Odchýlka tejto povahy je diagnostikovaná u novorodencov. Tento stav je veľmi nebezpečný a môže spôsobiť smrť, ak sa pomoc neposkytne včas, pretože spôsobuje neustále sa rozvíjajúcu dysfunkciu väčšiny telesných systémov.

OSA je lokalizovaná nad komorami v dvoch variantoch: nad oboma alebo len nad jednou z nich.

Tvorbe OSA vo väčšine prípadov predchádzajú ďalšie anomálie: jedna komora, ako aj niektoré poruchy vo fungovaní aorty.

Spoločný arteriálny komár u novorodenca je zo 75 % faktorom úmrtnosti novorodenca ešte pred dovŕšením jedného roka. V 65% prípadov nastáva smrť pred dosiahnutím veku šiestich mesiacov.

Vysoký stupeňúmrtnosť na OSA je spôsobená závažnou. Významnú úlohu zohráva aj nadmerné plnenie pľúcnych ciev krvou. Navyše s touto poruchou telo zažíva akútne hladovanie kyslíkom.

Dôvody odmietnutia

Táto srdcová chyba vzniká v období, keď sa plod vyvíja v tele matky. Nebezpečné obdobie– prvý trimester, kedy dochádza k tvorbe kardiovaskulárneho systému.

Spoločný arteriálny kmeň u dieťaťa je výsledkom nasledujúcich dôvodov:

• účinky žiarenia na telo tehotnej ženy;
• vystavenie infekciám (vírusom), ktoré postihli telo tehotnej ženy počas počiatočné štádiá vývoj plodu;
• absolvovanie röntgenových vyšetrení tehotnou ženou;
• recepcia alkoholické nápoježena, ktorá nesie plod;
• autoimunitné ochorenia tehotné ženy, ktoré spôsobujú konflikt medzi organizmami ženy a plodu;
• vplyv toxické látky;
• interakcia s chemikáliami;
• cukrovka;
• nekontrolované užívanie liekov.

Toto je ďaleko úplný zoznam dôvody spôsobujúce vznik OSA: vedci ešte nedospeli k záveru všeobecný názor vzhľadom na všetky faktory, ktoré môžu vyvolať závažnú patológiu.

Ako sa klasifikuje patológia?

Existujú 4 typy odchýlok. Odroda závisí od miesta pôvodu pľúcnych tepien, keď nastane jeden zo scenárov:

• cieva, oddeľujúca sa od spoločného kmeňa, je rozdelená na ľavú a pravú pľúcnu tepnu;
• každá tepna je oddelená od zadnej steny spoločného kmeňa;
• vybiehajú z bočných stien kmeňa;
• Neexistujú žiadne tepny a pľúca sa plnia krvou cez tepny, ktoré vychádzajú z aorty.

Špecifický typ ochorenia sa určuje počas diagnostické štúdie.

Charakteristické znaky hemodynamiky

V prítomnosti spoločného arteriálneho kmeňa má plod výrazné poruchy: keď sa štruktúra zmení, namiesto dvoch diaľnic vychádzajúcich z každej komory je len jeden kmeň, do ktorého oblasti prúdi krv z komôr.

Pravá polovica srdcového svalu pri OSA je preťažená, keďže v dôsledku komunikácie komôr je v nich pozorovaný rovnaký tlak.

Za normálnych podmienok je tlak v pravej komore nízky. V prípade spoločného truncus arteriosus vzniká tlak v pľúcnych cievach, ktoré zase vytvárajú odpor. To predstavuje ohrozenie života.

V prípade OSA sa pozorujú 3 typy hemodynamických porúch:

1. Zvýšenie objemu prietoku krvi v pľúcach a zvýšenie tlaku v cievach pľúc. V dôsledku toho sa zvyšuje tlak v pľúcach a dochádza k zlyhaniu srdca. Tieto javy sú odolné voči liečbe.
2. Nevýznamné zvýšenie prietoku krvi v pľúcach alebo normálna, nie príliš výrazná ejekcia krvi. V tomto prípade nedochádza k zlyhaniu srdca, cyanóza sa pozoruje počas cvičenia.
3. Znížený prietok krvi v pľúcach v dôsledku stenózy pľúcnej tepny. Pozoruje sa pravidelná cyanóza.

Existujú dva hlavné typy operácií:

• Paliatívna. Ide o zásah, ktorý dočasne zmierňuje stav pacienta, ale úplne neodstraňuje patológiu. V tomto prípade sa na pľúcnu tepnu aplikuje špeciálna svorka, ktorá zužuje lúmen cievy a tým koriguje výtok krvi do všeobecného kanála.
• Radikálne, to znamená úplné odstránenie patológie. Korekcia zahŕňa tri fázy. Najprv sa zastaví komunikácia medzi aortou a pľúcnou tepnou, potom sa defekt predsieňového septa uzavrie pomocou náplasti. Ďalej sa vytvorí umelý kmeň pľúcnej tepny. K tomu sa uchýlia k použitiu kmeňového stentu.

Tento typ zásahu je náročný, keďže sa vykonáva na otvorené srdce. V tomto prípade sa používa zariadenie kardiopulmonálny bypass.

Ak sa po operácii pozoruje pozitívna dynamika, pacient musí pravidelne užívať lieky, ktoré regulujú prietok krvi.

Predpoveď

Je možné, aby dieťa s diagnózou OSA prežilo? Ak sa operácia nevykoná včas, smrť nevyhnutne nastane v prvom roku života.

Výsledok je úspešný, ak odchýlka nespôsobí výrazné zmeny v pľúcnych cievach.

Ak je operácia úspešná, dieťa zostáva nažive. V budúcnosti pravidelne lekárska kontrola a recepcia špeciálne lieky.

Úmrtnosť počas alebo po operácii sa pohybuje od 10 do 30 %.

Prevencia

Hlavnými opatreniami na zabránenie vzniku patológie je čo najväčšia ochrana tehotnej ženy pred škodlivými vplyvmi. To platí pre vplyv rádioaktívnych a akýchkoľvek škodlivé látky, alkohol, nikotín, rôzne toxické látky. Je dôležité, aby v ženskom prostredí neboli žiadne nosiče vírusov.

OSA je zriedkavá, ale nebezpečná patológia, ktorá sa šíri do srdcového svalu a spôsobuje veľké množstvoúmrtia dojčiat, ktoré sa nedožijú 12 mesiacov. Včasná diagnostika a liečba dávajú dieťaťu šancu na prežitie.

Čo je spoločný arteriálny truncus -

Fyziologická odchýlka, pri ktorej nie je primitívny kmeň rozdelený prepážkou na pľúcnu tepnu a aortu, pričom vzniká veľký jediný tepnový kmeň. Nachádza sa nad defektom perimembranózneho infundibulárneho komorového septa.

Kvôli tomuto defektu sa zmiešaná krv dostáva do systémového obehu, mozgu a pľúc človeka. Defekt sa prejavuje najmä cyanózou, potením, poruchami príjmu potravy a tachypnoe. Na diagnostiku sa používa srdcová katetrizácia alebo echokardiografia. Vo väčšine prípadov je potrebná prevencia ochorenia, akým je endokarditída.

Spomedzi vrodených srdcových chýb tvorí spoločný truncus arteriosus podľa štatistík od 1 do 2 % (u detí a dospelých). Viac ako tretina pacientov má palatokardiofaciálny syndróm alebo DiGeorgeov syndróm.

Štyri typy chorôb:

• Typ I - pľúcna tepna vychádza z kmeňa, potom sa delí na ľavú a pravú pľúcnu tepnu.
• Typ II - ľavá a pravá pľúcna artéria vznikajú nezávisle od zadnej a bočnej časti trupu.
• Typ III - rovnaký ako typ II.
• Typ IV – tepny vznikajú zo zostupnej aorty a dodávajú krv do pľúc; toto je ťažká forma Fallotovej tetralógie (ako sa dnes lekári domnievajú).

Dieťa môže zažiť iné anomálie:

• anomálie koronárnych artérií
• nedostatočnosť ventilov kmeňa
• dvojitý aortálny oblúk
• AV komunikácia

Tieto abnormality zvyšujú pravdepodobnosť úmrtia po operácii. Pri prvom type ochorenia medzi následky patrí zlyhanie srdca, mierna cyanóza a zvýšený prietok krvi do pľúc. Pri druhom a treťom type sa pozoruje silnejšia expresia cyanózy a HF sa na rozdiel od prvého typu pozoruje v zriedkavých prípadoch a prietok krvi v pľúcach môže byť normálny, alebo dôjde k jeho miernemu zvýšeniu.

Čo vyvoláva / Príčiny spoločného truncus arteriosus

Common truncus arteriosus je vrodená srdcová chyba – vyskytuje sa, keď je plod v maternici. Môže to byť spôsobené vplyvom negatívnych faktorov na telo tehotnej ženy, najmä v prvom trimestri tehotenstva. Medzi nebezpečných faktorov, provokujúce ochorenie, rozlišovať choroby tehotnej ženy. Okrem toho sa nenarodené dieťa rozvíja nielen vrodené chyby srdcové choroby a iné život ohrozujúce choroby.

Negatívne ovplyvňuje plod, zvyšuje riziko truncus arteriosus u novorodenca, chronický alkoholizmus matka. Ak mala žena počas tehotenstva rubeolu (infekčné ochorenie), je to s vysoká pravdepodobnosť negatívne ovplyvní vývoj plodu. Medzi negatívne faktory patria:

• cukrovka
• chrípka
• autoimunitné ochorenia

Choroba je vyprovokovaná fyzikálne faktory, často je to účinok žiarenia. Tento faktor môže spôsobiť deformácie a mutácie plodu. Toto zahŕňa radiačných metód výskum, žiarivý príklad- Röntgen. Výskum tohto typu by sa mal vykonávať iba v ako posledná možnosť, je lepšie použiť iné metódy výskumu.

Škodlivé a chemické faktory:

• nikotín (fajčenie: aktívne a pasívne)
• pitie alkoholu
• súčasťou liekov
• drogy

Patogenéza (čo sa stane?) počas Common truncus arteriosus

Spoločný arteriálny kmeň sa objavuje v dôsledku narušenia tvorby veľkých ciev na skoré štádium embryogenéza (5-6 týždňov vývoja plodu) a absencia rozdelenia primitívneho kmeňa na hlavné hlavné cievy - aortu a pľúcnu tepnu.

Kvôli absencii normálnej priehradky medzi aortou a pľúcnou tepnou široko komunikujú. Preto sa z oboch komôr bezprostredne rozprestiera spoločný kmeň, v ktorom sa arteriálna a venózna krv mieša do srdca, pľúc, pečene a iných orgánov dieťaťa. Tlak v komorách je rovnaký, truncus arteriosus a pľúcne tepny.

Vo väčšine prípadov je vývoj septa srdca oneskorený, takže srdce môže pozostávať z troch alebo dvoch komôr. Chlopňa spoločného truncus arteriosus môže mať jeden, dva, tri alebo štyri cípy. IN časté prípady vzniká chlopňová nedostatočnosť alebo stenóza. V patogenéze zohráva úlohu aj rozsiahly defekt komorového septa.

Symptómy spoločného truncus arteriosus

Pri type I má dieťa príznaky srdcového zlyhania:

• poruchy príjmu potravy
• tachypnoe
• nadmerné potenie

Taktiež typickým príznakom prvého typu spoločného truncus arteriosus je cyanóza v mierna forma. Toto a vyššie uvedené príznaky sa objavia, keď má dieťa len 1-3 týždne. Na II a III typ cyanóza je výraznejšia a srdcové zlyhanie sa pozoruje v extrémne zriedkavých prípadoch.

Fyzikálne vyšetrenie odhaľuje nasledujúce príznaky spoločného arteriálneho kmeňa:

• hlasný a jeden II tón a vysunutie cvaknutie
• zvýšenie pulzného tlaku
• zvýšená srdcová frekvencia

Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť holosystolický šelest intenzity 2-4/6. Na vrchole so zvýšeným prietokom krvi v pľúcnom obehu je v niektorých prípadoch počuť šelest mitrálnej chlopne v strednej diastole. Pri insuficiencii chlopne truncus arteriosus je počuť klesajúci vysoký diastolický šelest. Počuje sa v treťom medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti.

Diagnóza Common truncus arteriosus

Diagnóza bežnej arteriálnej chlopne u dojčiat vyžaduje klinické údaje, ktoré sú podrobne opísané vyššie. Zohľadňujú sa röntgenové údaje hrudníka a údaje elektrokardiogramu. K objasneniu diagnózy pomáha dvojrozmerná echokardiografia s farebnou dopplerkardiografiou. Pred operáciou je často potrebné objasniť ďalšie abnormality, ktoré môže mať pacient okrem príslušného ochorenia. Potom sa vykoná srdcová katetrizácia.

Röntgenové metódy umožňujú odhaliť kardiomegáliu (môže byť mierne alebo silne vyjadrená), pľúcny obrazec je posilnený, aortálny oblúk je u tretiny pacientov umiestnený vpravo, pľúcne tepny sú umiestnené pomerne vysoko. Pri výraznom zvýšení prietoku krvi v pľúcach sa môžu objaviť príznaky hypertrofie ľavej predsiene, čo sa berie do úvahy aj pri diagnostike.

Najaktuálnejšie diagnostické metódy

EchoCG- echokardiografia je metóda, ktorá je štúdiom srdca pomocou ultrazvuku. Pri spoločnom truncus arteriosus sa identifikuje priame spojenie jednej alebo dvoch pľúcnych artérií s jedným truncus arteriosus.

FKG- fonokardiografia je metóda na diagnostikovanie chorôb a patológií srdca. Papier zaznamenáva šelesty a srdcové zvuky, ktoré lekári nedokážu rozpoznať stetoskopom alebo fonendoskopom. Metóda sa používa na potvrdenie diagnózy príslušného ochorenia.

EKG- elektrokardiografia - umožňuje odhaliť zväčšenie pravej predsiene, spomalenie srdcového vedenia, zväčšenie a preťaženie oboch komôr.

Aortografia — Röntgenové vyšetrenie aorty a jej vetiev zavedením kontrastnej látky do lúmenu aorty. Metóda je potrebná na identifikáciu úrovne pôvodu kmeňa pľúcnej artérie, určenie stavu chlopňového aparátu atď.

Angiokardiografia- RTG hrudníka s kontrastom - umožňuje odhaliť špecifické zmeny v cievne lôžko u pacientov s podozrením na truncus arteriosus. Zisťuje sa nezvyčajná alebo nejasná štruktúra koreňov pľúc, vyčerpanie alebo posilnenie pľúcneho vzoru a abnormálny prietok krvi ako dôsledok zistených defektov. Obe komory sú zväčšené a pravé átrium. Táto metóda vedie z hľadiska diagnostiky takých patológií, ako je spoločný arteriálny kmeň u novorodencov.

Liečba spoločného truncus arteriosus

Na liečbu srdcového zlyhania, ktoré často sprevádza spoločnú arteriálnu chlopňu, aktívna terapia lieky. Je potrebné užívať digoxín, diuretiká a ACE inhibítory. Po kurze lieku je naplánovaný chirurgický zákrok. Výhody intravenózna infúzia(infúzia) prostaglandínu sa nezistila.

Primárna korekcia truncus arteriosus pozostáva z chirurgická liečba. Počas operácie je defekt komorového septa uzavretý, takže krv vstupuje do kmeňa tepny iba z ľavej komory. Konduit s chlopňou alebo bez chlopne sa umiestni medzi začiatok pľúcnych tepien a pravú komoru. Úmrtnosť počas alebo po operácii sa pohybuje od 10 do 30%, podľa štatistík z krajín SNŠ a iných krajín sveta.

Všetci pacienti s diagnózou truncus arteriosus by mali dodržiavať preventívne opatrenia endokarditída pred chirurgickými zákrokmi a návštevou zubára, pretože existuje možnosť rozvoja bakteriémie. Bakterémia sa týka vstupu baktérií do krvi. Bakteriémia má vážne následky pre zdravie a život človeka, najmä malého dieťaťa.

Prevencia spoločného truncus arteriosus

Preventívne opatrenia majú minimalizovať vplyv negatívnych faktorov na tehotnú ženu:

• vyhnúť sa vplyvu chemické faktory vrátane chemikálií, drog, omamných látok a rôznych alkoholov
• vyhnúť sa vystaveniu nepriaznivým podmienkam prostredia
• diagnostikovať vývojové chyby u dieťaťa včas ešte v brušku – to sa dá urobiť modernými genetickými diagnostickými metódami