Obdobie zotavenia po radikálnej operácii Fallotovej tetralógie. Možné komplikácie u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie

V posledných rokoch sa čoraz viac detí rodí s malformáciami kardiovaskulárneho systému. Existuje veľa dôvodov pre takéto patológie. Negatívny vplyv na zdravie má najmä zlá ekológia, zlá výživa nastávajúcej mamičky, pravidelné stresové situácie a pod. Fallotova tetralógia je považovaná za jednu z najzávažnejších srdcových chýb. Ešte v minulom storočí boli ľudia s touto diagnózou považovaní za odsúdených. Operácie srdca sa robili len na predĺženie života na krátky čas a zmiernenie stavu.

Ale lekárska veda nezostala stáť, vedci z celého sveta sa pokúšali vynájsť nové metódy liečby pacientov. V súčasnosti zavádzanie nových technológií umožňuje úspešne zvládnuť takéto patológie za predpokladu, že sa operácia uskutoční v ranom detstve.

Z názvu je jasné, že Fallotova tetralógia nie je jedna, ale niekoľko srdcových patológií:

• keď membránová časť najčastejšie chýba;
• objem pravej komory je výrazne vyšší ako normálne;
• zníženie lúmenu v pľúcnom kmeni;
• pravý posun aorty.

Fallotova tetralógia srdca je spojená s detskými chorobami, pretože choroba je vrodená a prejavuje sa v detstve. Priemerná dĺžka života pacienta závisí od stupňa poškodenia srdca. Ak sa operácia z akéhokoľvek dôvodu odloží, pre mladého pacienta to môže viesť k strašným následkom, dokonca k smrti.

Fallotovu tetralógiu u detí môže skomplikovať piata anomália – defekt predsieňového septa, ktorý z choroby robí Fallotovu pentádu.

Príčiny

Príčiny Fallotovej tetralógie sú tkanivová hypoxia. Ochorenie sa tiež nazýva „modrý“ defekt v dôsledku špecifického sfarbenia kože v dôsledku nedostatku kyslíka v tkanive (). Hypoxia vzniká v dôsledku defektu komorovej priehradky, v dôsledku čoho sa mení prietok krvi a krv ochudobnená o kyslík sa dostáva do systémového obehu.

Situáciu ďalej zhoršuje skutočnosť, že v oblasti pľúcneho kmeňa dochádza k zúženiu a do pľúc potom nemôže vstúpiť dostatočné množstvo venóznej krvi. Značné množstvo sa ho zadržiava v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu.

Tento mechanizmus venóznej stagnácie vyvoláva chronické srdcové zlyhanie, ktorého príznaky sú:

• závažný prejav cyanózy;
• zmeny v metabolizme tkanív;
• zadržiavanie tekutín v rôznych dutinách;
• opuch.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju, pacientovi sa dôrazne odporúča operácia srdca.

Fallotova tetralógia u novorodencov sa prejavuje okamžite vo forme zvýšenia CHF, hoci u najmladších pacientov je možný aj rozvoj akútneho CHF.

Vzhľad dieťaťa závisí od závažnosti symptómov, ako aj od veľkosti abnormality septa. Závislosť je priamo úmerná, to znamená, že čím silnejšie je porušenie, tým vyššia je miera prejavu symptómov. Prvé príznaky ochorenia srdca možno pozorovať približne vo veku jedného mesiaca.

Hlavné príznaky Fallotovej tetralógie:

• cyanóza kože počas plaču, dojčenia a neskôr v pokoji;
• oneskorený fyzický vývoj, ktorý sa prejavuje tým, že dieťa neskôr sedí, plazí sa, drží hlavu atď.);
• zhrubnutie končekov prstov pripomínajúce paličky;
• zhrubnutie nechtových platní;
• sploštenie hrudníka;
• zníženie svalovej hmoty;
• poruchy rastu zubov;
• skolióza chrbtice;
• prudko sa rozvíjajúce ploché nohy.

Počas útokov sa objavujú aj niektoré charakteristické črty:

• problémy s dýchaním, ktoré sa stávajú častými a hlbokými;
• modrofialový tón pleti;
• náhle rozšírené zrenice;
• silná slabosť;
• strata vedomia až hypoxická kóma;
• kŕče.

Starší chalani sa pri útokoch drepujú, keďže pri tejto polohe dochádza k zmierneniu stavu. Trvanie útoku je až päť minút. Po takýchto situáciách deti hovoria o ťažkej slabosti. Ťažké prípady vedú k infarktu.

Pomoc

Vždy musíme pamätať na to, že pooperačná úmrtnosť dosahuje až 10%, ale bez chirurgického zákroku netrvá život detí viac ako trinásť rokov. Keď sa operácia vykoná pred piatym rokom života, až 90 % pacientov nemá v štrnástich rokoch oneskorenie vo vývoji.

Predpoveď

Prognóza po tetralógii Fallotovej operácie je pozitívna pre 80 % detí. Tieto deti vedú normálny životný štýl, absolútne sa nelíšia od svojich rovesníkov.

Všetkým pacientom po takejto operácii srdca sa vydáva invalidita na dva roky, po ktorých sa robí opätovné vyšetrenie.

Kompetentný odborník identifikuje Fallotovu tetralógiu v štádiu vnútromaternicového vývoja počas ultrazvukového vyšetrenia. Pre presnú diagnózu musí byť úroveň ultrazvukového prístroja vysoká.

Na konzultácii je žena požiadaná, aby rozhodla o prerušení alebo predĺžení tehotenstva. Ak sa zistí iba defekt bez iných orgánových patológií, potom sa tehotnej žene vysvetlia metódy liečby Fallotovej tetralógie. Je dôležité mať vždy na pamäti, že táto patológia je operovateľná a dá sa napraviť. Hlavná vec je, že takáto choroba nie je pre dieťa rozsudkom smrti.

Opravy pre Fallotovu tetralógiu:

• 
  Zväčšenie srdca na röntgenových snímkach hrudníka by malo pomôcť identifikovať príčiny hemodynamických porúch.
• 
  Rozvoj arytmií (atriálnych alebo ventrikulárnych) by mal viesť k hľadaniu hemodynamických príčin.
• 
  V prípade arteriálnej hypoxémie je vhodné vyhľadať patentné foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým skratom.
• 
  Dilatácia alebo dysfunkcia vyžaduje hľadanie reziduálnych hemodynamických porúch PK, ktoré zvyčajne odhalia významnú pľúcnu regurgitáciu a trikuspidálnu regurgitáciu.
• 
  Niektorí pacienti môžu mať dysfunkciu ĽK. Môže to byť dôsledok predĺženej CPB a nedostatočnej ochrany myokardu alebo poranenia koronárnej artérie počas operácie. To môže byť sekundárne k závažnej dysfunkcii pankreasu.

10.7. Odporúčania pre klinické vyšetrenie a pooperačný manažment

trieda I

Pravidelné klinické vyšetrenie je indikované u všetkých pacientov po radikálnej korekcii. Osobitná pozornosť by sa mala venovať stupňu pľúcnej regurgitácie, tlaku v PK, jej veľkosti a funkcii a stupňu trikuspidálnej regurgitácie. Frekvencia vyšetrení sa určuje na základe závažnosti hemodynamických porúch a mala by byť aspoň raz ročne (úroveň dôkazu: C).
10.8. Odporúčania pre rehabilitáciu pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie

trieda I

1. Pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie by mal každoročne vyšetrovať kardiológ, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby (úroveň dôkazu: C)

2. Pacienti s Fallotovou tetralógiou musia podstúpiť echokardiografiu ročne, magnetickú rezonanciu raz za 2-3 roky odborníkmi so skúsenosťami v práci s vrodenými srdcovými chorobami (úroveň dôkazu: C)

3. Všetkým pacientom s Fallotovou tetralógiou by sa malo ponúknuť vyšetrenie dedičnej patológie (napr. 22qll) (úroveň dôkazu: C)
Všetci pacienti by mali pravidelne každoročne podstupovať kontroly u kardiológa, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby. V niektorých prípadoch, v závislosti od komplikácií a reziduálnej vrodenej srdcovej choroby, sa vyšetrenie môže vykonávať častejšie. EKG by sa malo vykonávať ročne, aby sa vyhodnotil srdcový rytmus a trvanie QRS. Echokardiografiu a MRI by mal vykonávať špecialista kompetentný v diagnostike komplexnej vrodenej srdcovej choroby. Holterovo monitorovanie sa vykonáva, ak existuje predpoklad srdcových arytmií (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Odporúčania pre sondovanie a ACG u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie

trieda I

1. 
   Sondáž a EKG u pacientov s Fallotovou tetralógiou by sa mali vykonávať v regionálnych centrách na liečbu pacientov s vrodenou srdcovou chorobou (úroveň dôkazu: C)
2. 
   Pred akýmkoľvek zásahom do výtokového traktu pankreasu by sa malo vykonať rutinné vyšetrenie anatómie koronárnej artérie (úroveň dôkazu: C)

Trieda IIb

1. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie možno vykonať sondáž a ACG na určenie príčin dysfunkcie ĽK alebo PK, retencie tekutín, bolesti na hrudníku a cyanózy.

2. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie možno vykonať katetrizáciu a ACG pred prípadnou reparáciou reziduálnych stenóz pľúcnice alebo systémových pľúcnych anastomóz alebo BAR (úroveň dôkazu: B)

V týchto prípadoch môžu transkatétrové intervencie zahŕňať:

a. Odstránenie reziduálnych VSD alebo aortopulmonálnych kolaterálnych artérií (Úroveň dôkazu: C)

b. Transluminálna balóniková angioplastika alebo stentovanie pre pľúcne stenózy (úroveň dôkazu: B)

V. Eliminácia zvyškového ASD (úroveň dôkazu: B)

1. Invazívne testovanie u pacientov po korekcii Fallotovej tetralógie je indikované, ak nie je možné získať tieto údaje inými metódami: posúdenie hemodynamiky, posúdenie prietoku krvi a rezistencie v pľúcach, posúdenie anatómie výtokového traktu PK alebo pľúcnej stenózy, posúdenie anatómie výtokového traktu PK alebo stenózy pľúc. anatómia koronárnych artérií pred akýmkoľvek opakovaným chirurgickým zákrokom, posúdenie komorových funkcií a prítomnosti reziduálnej VSD, stupňa mitrálnej alebo aortálnej insuficiencie, posúdenie množstva krvi cez otvor foramen ovale alebo ASD, posúdenie pulmonálnej regurgitácie a prav. ventrikulárne zlyhanie.

10.10. Opakované operácie

10.10.1. Otvorené operácie

Porušenie intrakardiálnej hemodynamiky a poruchy rytmu sú indikáciou pre opakované operácie u dospelých pacientov. Hlavnými dôvodmi opakovaných operácií sú reziduálne stenózy výtokového traktu pankreasu, kmeňa a vetiev pulmonálnej artérie a rekanalizácia VSD. Insuficiencia PA chlopne bola tiež jedným z hlavných dôvodov reoperácií u týchto pacientov. Stav pacientov sa výrazne zlepšil po implantácii umelej protézy v polohe pulmonálnej chlopne.

1. Operácie u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie by mali vykonávať kvalifikovaní chirurgovia so skúsenosťami s liečbou vrodených srdcových chorôb (úroveň dôkazu: C)

2. Náhrada pľúcnej chlopne je indikovaná pri závažnej pľúcnej regurgitácii a zníženej tolerancii záťaže (úroveň dôkazu: B)

3. Anomálie koronárnych artérií, prítomnosť koronárnej artérie vo výtokovom trakte pankreasu by sa mala zistiť pred operáciou (úroveň dôkazu: C)

1. Náhrada PA chlopne je indikovaná po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie a ťažkej pľúcnej regurgitácie, ako aj v prípade:

a. Progresívna dysfunkcia pankreasu (úroveň dôkazu: B)

b. Progresívna dilatácia pankreasu (úroveň dôkazu: B)

V. Rozvoj porúch rytmu (úroveň dôkazu: C)

d. Progresia trikuspidálnej regurgitácie (úroveň dôkazu: C)

2. Na vykonanie transluminálnej balónikovej angioplastiky a stentovania stenóz PA po operácii je potrebná spolupráca medzi chirurgmi a intervenčnými kardiológmi (Úroveň dôkazu: C)

3. Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie s reziduálnou obštrukciou výtokového traktu pankreasu:

a. Vrcholový systolický tlakový gradient väčší ako 50 mmHg (úroveň dôkazu: C)

b. Pomer systolického tlaku PK a ĽK väčší ako 0,7 (úroveň dôkazu: C)

V. Výrazná dilatácia pankreasu s dysfunkciou pankreasu (úroveň dôkazu: C)

d. Zvyškové VSD s ľavo-pravým bočným objemom väčším ako 1,5:1 (Úroveň dôkazu: B)

e. Závažná regurgitácia aortálnej chlopne (úroveň dôkazu: C)

f) Kombinácia reziduálnych defektov vedúcich k dilatácii alebo dysfunkcii pankreasu (úroveň dôkazu: C)

Dlhodobá mortalita po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie sa pohybuje od 0 do 14 %. Miera prežitia 10-20 rokov po radikálnej korekcii je 86 % (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Opakovaná operácia je indikovaná u symptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou alebo asymptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou s dôkazom významnej dilatácie alebo dysfunkcie PK. Pacienti s konduitmi často vyžadujú reintervenciu kvôli stenóze konduitov alebo nedostatočnosti chlopne. U niektorých pacientov dochádza k regurgitácii aortálnej chlopne, ktorá si vyžaduje chirurgický zákrok.

Chirurgické výkony po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie zahŕňajú: náhradu pulmonálnej chlopne, elimináciu pľúcnej stenózy, elimináciu aneuryzmy výtokového traktu pankreasu, elimináciu rekanalizácie VSD, náhradu alebo plastickú operáciu trikuspidálnej chlopne, náhrada aortálnej chlopne, náhrada ascendentnej aorty, RFA arytmogénnych zón, implantácia kardioverteru - defibrilátora pri vysokom riziku náhlej smrti.

Uzavretie patentného foramen ovale sa odporúča, najmä ak ide o cyanózu, epizódy paradoxnej embólie alebo potrebu trvalého kardiostimulátora alebo kardioverter-defibrilátora.

10.10.3. Endovaskulárne intervencie

V súčasnosti je ťažké predstaviť si chirurgickú liečbu Fallotovej tetralógie bez použitia metód endovaskulárnej chirurgie. Jedným zo smerov je korekcia stenóz vetiev pľúcnice, ktoré môžu byť buď vrodené alebo získané (po vykonaní rôznych typov systémovo-pľúcnych anastomóz). Nekorigovaná stenóza vetvy po operácii vedie k pretrvávaniu reziduálneho vysokého tlaku v pravej komore a rozvoju akútneho srdcového zlyhania, zníženej perfúzii príslušných pľúc a zhoršeniu kvality života.

Balóniková angioplastika môže byť účinným spôsobom na zníženie obštrukcie prietoku krvi v pľúcach, čím sa zvýši kapacita pľúcnych ciev a zníži sa PVR. Kritériá na výber pacientov na angioplastiku: 1. Prítomnosť ťažkej hypoplázie alebo stenózy aspoň jednej z pľúcnych tepien, 2. Priemer zúženého segmentu je menší ako 7 mm, 3. Tlak v pankrease vzhľadom na systémový tlak je viac ako 0,60. Ak sú prítomné 2 alebo viac kritérií, odporúča sa balónová angioplastika. Mechanizmus angioplastického účinku je nasledujúci. Keď sa balónik nafúkne, intima a svalová výstelka cievy prasknú a vláknitá časť média sa natiahne. Miesto prasknutia a natiahnutia medi a intimy sa v priebehu 1-2 mesiacov vyplní spojivovým tkanivom. Tieto procesy musia byť vyslovené pre dlhodobé a úspešné rozširovanie zúženej oblasti. Ak sa ruptúra ​​týka iba intimy, potom je angioplastika zvyčajne neúspešná (Lock J.E., 1983). Nie vždy je však balóniková dilatácia PA zúžení úspešná, percento restenóz v pooperačnom období je vysoké, čo viedlo k vytvoreniu intravaskulárnych endoprotéz (stentov). Cieľom endoprotetiky je implantácia rámu na elimináciu elastického návratu, zúženie cievy a podpora cievnej steny s elimináciou stenózy.

Prístup k transkatétrovému uzáveru reziduálnej svalovej VSD alebo rekanalizácii VSD zostáva účinnou alternatívou k chirurgickému uzáveru (Knanth A.L., 2004).

1. Sondovanie je indikované u pacientov s opravenou Fallotovou tetralógiou na odstránenie reziduálneho ASD alebo VSD s ľavo-pravým skratom väčším ako 1,5:1, ak je anatómia defektu vhodná na transkatétrový uzáver. (Úroveň dôkazu: C)

2. Sondovanie po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie by sa malo naplánovať za účasti kvalifikovaných kardiológov a chirurgov kompetentných v diagnostike a liečbe vrodených srdcových chorôb. Existujú značné skúsenosti s uzatváraním reziduálnych defektov pomocou okluzorov, ale skúsenosti s perkutánnou implantáciou chlopňového stentu v polohe pulmonálnej artérie sú obmedzené a účinnosť/bezpečnosť zostáva neistá, hoci sa táto technika javí ako sľubná.

10.11. Odporúčania pre poruchy srdcového rytmu

trieda I

1. U pacientov s kardiostimulátormi a kardiovertermi-defibrilátormi sa odporúča každoročné vyšetrenie so štúdiom ťažkostí, EKG, posúdením funkcie PK a záťažovým tolerančným testom (úroveň dôkazu: C).

1. Pravidelné monitorovanie EKG a Holterovo monitorovanie môžu byť užitočné ako súčasť rutinného pooperačného manažmentu. Frekvencia testovania by mala byť individuálna v závislosti od hemodynamiky a klinickej prognózy arytmie (úroveň dôkazu: C)

1. Elektrofyziologická štúdia pomôže určiť skutočnú príčinu arytmie (úroveň dôkazu: C)
Poruchy rytmu zaujímajú osobitné miesto medzi komplikáciami dlhodobého pooperačného obdobia. Náhla smrť v dôsledku rôznych arytmií sa pozoruje u 3-5% pacientov, ktorí podstúpili radikálnu korekciu. Široká škála arytmií môže viesť k náhlej smrti: úplná atrioventrikulárna blokáda, ventrikulárne a supraventrikulárne arytmie.

Mnoho výskumníkov sa pokúsilo určiť mechanizmus a rizikové faktory pre náhlu smrť v dôsledku arytmie v tejto skupine. Predtým sa verilo, že poruchy rytmu sú spojené s poruchou AV vedenia, pričom sa predpokladalo, že poranenie vodivých tkanív počas operácie môže viesť k náhlej smrti v dlhodobom horizonte v dôsledku prudkého zhoršenia vedenia. V súčasnosti sa dôraz presunul z AV bloku na ventrikulárnu tachykardiu ako bežnejší mechanizmus náhlej smrti u pacientov po korekcii Fallotovej tetralógie (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Rizikové faktory pre rozvoj arytmií z dlhodobého hľadiska po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie sú: 1) predtým vykonaná systémovo-pľúcna anastomóza, 2) vyšší vek v čase operácie, 3) vysoký tlak v PK resp. nadmerná distenzia v dôsledku reziduálnej stenózy PA alebo závažnej pľúcnej regurgitácie, 4) vysoký stupeň ektopických ložísk počas Holterovho monitorovania, 5) indukovateľná komorová tachykardia počas elektrofyziologickej štúdie. Existuje korelácia medzi komorovou tachykardiou a trvaním QRS dlhším ako 180 ms. Najvýznamnejší stupeň predĺženia QRS bol zaznamenaný práve u pacientov s dysfunkciou a zväčšením PK (tzv. mechano-elektrická interakcia) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Stanovenie rizika rozvoja arytmií u asymptomatických pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie je stále predmetom diskusie. Väčšina lekárov sa spolieha na každoročné vyšetrenie, EKG, Holterovo monitorovanie a záťažové testovanie na zaznamenávanie predčasných komorových tepov, ako aj na periodickú echokardiografiu a MRI na monitorovanie funkcie PK.

Prítomnosť sťažností, to znamená flutter predsiení, závraty alebo epizóda synkopy, by mala zvýšiť podozrenie na prítomnosť arytmií u pacientov a vyžadovať elektrofyziologické štúdie a srdcovú katetrizáciu. Vykonaná elektrofyziologická štúdia môže poskytnúť prognózu týkajúcu sa rizika možného rozvoja ventrikulárnej tachykardie. Táto metóda môže tiež identifikovať abnormálne dráhy ako ďalší faktor vo vývoji arytmií. Epizódy komorovej tachykardie alebo zástavy srdca sú teraz kontrolované implantovateľnými kardiovertermi defibrilátormi.

Fallotova tetralógia vrodených srdcových chorôb pozostáva z kombinácie zúženia výtokového traktu pravej komory (stenóza pľúcnej artérie), defektu komorového septa, posunutia aorty doprava a hypertrofie pravej komory.

S dodatočným defektom predsieňového septa sekundárneho typu hovoria o Fallotovej pentáde.

Kombinácia stenózy pľúcnej artérie, defektu predsieňového septa a hypertrofie pravého srdca sa nazýva Fallotova triáda. V 50% prípadov vedie hypertrofia v oblasti Crista supraventricularis k infundibulárnej stenóze pľúcnej tepny zahŕňajúcej časť myokardu. Stupeň stenózy závisí od kontraktility myokardu (v tomto prípade môžu pozitívne pôsobiť betablokátory alebo sedatíva).

V 25-40% prípadov je prítomná chlopňová stenóza pľúcnej artérie. V dôsledku zníženého prietoku krvi cez pľúcnu tepnu môže byť hypoplastická.

V dôsledku ťažkej obštrukcie pri Fallotovej tetralógii (tlak v pľúcnom obehu je už spočiatku vyšší ako v systémovom obehu) vzniká pravo-ľavý skrat. Defekt komorového septa má najčastejšie veľkosť priemeru aorty, prispieva k rovnováhe tlaku a leží pod pravým velum aortálnej chlopne. Vzťah medzi polohou koreňa aorty a VSD je opísaný ako aortálny skok. Pôvod aorty zvyčajne leží v mieste defektu. Stupeň skoku sa môže líšiť. Pri silnom skoku môže pravá komora okamžite vrhnúť krv cez VSD do aorty. Stupeň obštrukcie ejekcie pravej komory a aortálny skok určujú do značnej miery hemodynamické vzťahy.

Liečba srdcovej chyby Fallotova tetralógia

Operácia Fallotovej tetralógie je vždy indikovaná, pretože bez operácie dosiahne dospelosť iba 10% detí. Ak symptómy v dojčenskom veku rýchlo progredujú a sú prítomné hypoplastické pľúcne cievy, pristupuje sa najskôr k paliatívnej intervencii: spojenie medzi A. subclavia a ipsilaterálnou A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonálne okno > zvýšený prietok krvi v pľúcnych cievach, zlepšuje sa okysličenie krvi , rozšíria sa hypoplastické pľúcne cievy a trénuje sa nedostatočne vyvinutá ľavá komora).

Korekčný zásah sa vykonáva po 2-4 rokoch, pri včasnom rozvoji pľúcnych ciev je možný počas 1. roku života.

Prevádzka. rozšírenie vstupného úseku pravej komory, uzáver defektu komorového septa, pohyb aorty do ľavej komory.

Prognóza Fallotovej tetralógie srdcových defektov. mortalita počas operácie: 5-10%. Neskoré výsledky po korekcii sú vo viac ako 80 % prípadov dobré. Časté neskoré komplikácie tejto srdcovej chyby: poruchy srdcového rytmu.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia má 4 anatomické znaky:

1) stenóza pľúcnej tepny - chlopňová a u väčšiny pacientov je pripojený aj svalový panel (infundibulárny).

2) vysoká VSD významnej veľkosti, ktorej horný okraj tvoria hrbolčeky aortálnej chlopne

3) dextropozícia aorty, to znamená posunutie aorty takým spôsobom, že sa zdá, že sedí obkročmo na medzikomorovej priehradke a prijíma krv z oboch komôr

4) hypertrofia pravej komory.

Ak je prítomný aj otvorený foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým výronom krvi, nedostatok sa nazýva Fallotova pentáda.

Mechanizmy hemodynamických porúch. Povaha primárnych hemodynamických porúch je určená závažnosťou chlopňovej a subvalvulárnej svalovej stenózy pľúcnej artérie, ktorá často postupuje s vekom. Od toho závisí smer výronu krvi, nie však systolický tlak v pravej komore, ktorý sa vzhľadom na pôsobivú veľkosť VSD a dextropozíciu aorty vždy rovná tlaku v ľavej komore a aorte.

Pri ťažkej stenóze sa znižuje prietok krvi v pľúcach. Značná časť krvi odteká z pravej komory do aorty, kde sa zmiešava s arteriálnou krvou z ľavej komory a spôsobuje rozvoj cyanózy. Vystreknutie krvi sprava doľava sa zvyšuje najmä počas cvičenia, keď sa výrazne zvyšuje venózny prietok krvi do srdca a pľúcny prietok krvi sa prakticky nezvyšuje v dôsledku pľúcnej stenózy. Saturácia hemoglobínu kyslíkom v arteriálnej krvi sa môže znížiť až o 60 %.

Ak je stenóza pľúcnej artérie mierna, potom v pokoji dochádza k výtoku cez VSD zľava doprava a prietok krvi v pľúcach sa zvyšuje, ale nedochádza k cyanóze. Táto Fallotova tetralógia sa nazýva biela. Počas cvičenia sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi cez pľúcnu stenózu sa nemení. Prebytočná venózna krv sa vypúšťa do aorty, čo je sprevádzané výskytom cyanózy.

Poruchy hemodynamiky sú kompenzované predovšetkým hypertrofiou pravej komory, ktorá však pre nižší tlak v komore nedosahuje takú závažnosť ako pri izolovanej stenóze pľúcnice.

Pozasercevova kompenzácia hemodynamických porúch zahŕňa: a) rozvoj polycytémie so zvýšením počtu erytrocytov na 8 10 12 / l a hemoglobínu na 250 g / l, pomáha zvyšovať obsah kyslíka v krvi b) tvorba erytrocytov. anastomóza medzi bronchiálnymi tepnami a systémom pľúcnych tepien. Výsledkom je, že krv z aorty sa dodatočne dostáva do pľúcneho obehu a je okysličená.

Porušenie kompenzácie sa prejavuje nedostatočnosťou hypertrofovanej pravej komory a dysfunkciou orgánov, ktorá je spôsobená hypoxiou a trombózou v dôsledku polycytémie.

Je potrebné poznamenať, že hemodynamický stav každého pacienta s Fallotovou tetralógiou je dosť dynamický a mení sa v závislosti od veľkosti periférnej vaskulárnej rezistencie. So zvýšením AT sa teda zvyšuje aj systolický tlak v pravej komore a zvyšuje sa prietok krvi v pľúcach. To je typické aj pre pretrvávajúcu sprievodnú artériovú hypertenziu u dospelých pacientov – zlyhanie pravej komory sa vyvíja v dôsledku zvýšenia afterloadu tejto komory. Naopak, zníženie periférneho vaskulárneho odporu, a to aj počas fyzickej aktivity, vedie k zvýšeniu pravo-ľavého skratu. U pacientov so subvalvulárnou svalovou stenózou spôsobujú zvýšené kontrakcie myokardu pravej komory alebo náhle zníženie jeho plnenia so znížením venózneho prítoku ešte väčšie zúženie odtokového kanála a zvýšenie tlakového gradientu v ňom a následne zvýšenie uvoľňovania venóznej krvi do aorty. Existuje názor, že tento mechanizmus, ako aj zníženie periférnej vaskulárnej rezistencie, je základom pre zadné cyanotické záchvaty charakteristické pre pacientov s Fallotovou tetralógiou a potvrdzuje účinnosť ich liečby 3-blokátormi.

Klinický obraz. Prejavy ochorenia závisia od závažnosti stenózy pľúcnej tepny a od smeru ejekcie krvi. Hlavnou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť počas fyzickej aktivity v dôsledku arteriálnej hypoxémie. „Modrý“ notebook Fallot je veľmi charakteristický hypoxickými alebo cyanotickými záchvatmi s ťažkou dýchavičnosťou, zvýšenou cyanózou, niekedy stratou vedomia a kŕčmi, ktoré môžu byť smrteľné. Týmto útokom sa dá predísť zaujatím polohy v podrepe alebo na kolenách. Súčasne sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach v dôsledku zvýšenia periférneho vaskulárneho odporu v dôsledku kompresie femorálnych artérií a zvýšenia systémového venózneho obratu. V anamnéze je cyanóza od raného detstva (od 3-6 mesiacov), menej často, v prípade veľkého defektu a progresívnej subvalvulárnej svalovej stenózy, cyanóza vzniká neskôr.

Pri vyšetrovaní sa venuje pozornosť výraznému oneskoreniu vo fyzickom vývoji, difúznej cyanóze až „ainky“ a prstom pripomínajúcim paličky. Čas výskytu a závažnosť týchto príznakov spôsobených arteriálnou hypoxémiou závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Pri ľavom okraji hrudnej kosti sa palpuje pulzácia hypertrofovanej pravej komory, u niektorých pacientov sa objavuje aj systolické chvenie v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore. Príznaky zlyhania pravej komory v detskom veku sú pozorované veľmi zriedkavo, začínajú sa objavovať u dospelých v dôsledku rozvoja insuficiencie pľúcnej chlopne a systémovej arteriálnej hypertenzie.

Hlavné auskultačné znaky Fallotovej tetralógie sú:

1) relatívne krátky systolický ejekčný šelest s epicentrom v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti

2) prudké oslabenie a oneskorenie P2. často nepočuteľné. Čím menej výrazná je stenóza, tým väčší je prietok krvi v pľúcach, tým je systolický šelest hlasnejší a dlhší. Pri relatívne malej stenóze je sprevádzaná systolickým chvením. Počas kyano-politických útokov hluk zoslabne alebo zmizne. U pacientov s významnými VSD s Fallotovou tetralógiou nie je počuť žiadny šelest. U dospelých môže byť zistený aj protodiastolický šelest insuficiencie pľúcnej chlopne (po P2) v dôsledku ich kalcifikácie. U niektorých pacientov sa ozýva šelest aortálnej regurgitácie (po A ^ do pravej komory. Vedie k rozvoju zlyhania pravej komory, dilatácii pravej komory a objaveniu sa šelestu relatívnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Identifikačné znaky „biely“ a „modrý“ notebook Fallot sú uvedené v tabuľke 20.

Tabuľka 20

Identifikačné znaky klinických prejavov a údaje z ďalších metód štúdia pacientov s „modrou“ a „bielou“ notebooky Fallot

Diagnostika. EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory a predsiene. Pri röntgenovom vyšetrení srdce spravidla nie je zväčšené a má charakteristickú konfiguráciu aorty vo forme saboty (drevenej topánky) so zvýšeným vrcholom v dôsledku zväčšenia pravej komory a konkávnosti v oblasť pľúcneho kmeňa. Keďže prevláda subvalvulárna svalová stenóza pľúcnej artérie, neexpanzia po stenóze je zriedkavá. Pri výraznej stenóze je aortálny oblúk nápadnejší. Pľúcny vaskulárny vzor je oslabený alebo nezmenený.

Počas dvojrozmernej echokardiografie s dopplerovskou štúdiou sú jasne viditeľné všetky anatomické znaky nedostatkov a zväčšenia pravej komory s mierne zmenenými veľkosťami pravej predsiene.

Diagnózu možno potvrdiť srdcovou katetrizáciou, pri ktorej sa zistia tieto znaky: 1) systolický tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnicou, 2) systolický tlak v pravej komore sa rovná tlaku v ľavej komore a aorte , 3) tlak v pľúcnej tepne je mierne znížený alebo sa nemení; 4) príznaky krvného skratu na úrovni komôr. Pravostranná ventrikulografia pomáha objasniť morfológiu výtokového kanála pravej komory, prítomnosť VSD a smer ejekcie krvi cez ňu.

Počas laboratórneho testovania sa zistí polycytémia a zníženie saturácie hemoglobínu v arteriálnej krvi kyslíkom, ako aj zvýšenie hladiny kyseliny močovej v krvi, ktoré sprevádza polycytémiu.

Diferenciálna diagnostika u dospelých pacientov s „modrou“ Fallotovou tetralógiou sa vykonáva hlavne s Eisenmengerovým syndrómom a chronickou cor pulmonale, s „bielou“ tetralógiou - s izolovanou stenózou pľúcnej artérie a VSD (pozri vyššie).

Diagnóza Fallotovej tetralógie sa stanovuje na základe charakteristík charakteristických pre tetralógiu:

1) centrálna cyanóza

2) systolický ejekčný šelest nad pľúcnou tepnou

3) II tón reprezentovaný jedným A

4) hypertrofia pravej komory na EKG.

Overuje sa pomocou dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografie a srdcovej katetrizácie.

Hlavné komplikácie a príčiny smrti:

1. Chronické zlyhanie pravej komory v dôsledku odporového preťaženia a zlyhanie ľavej komory v dôsledku objemového preťaženia, ktoré sú uľahčené hypoxémiou, fibrózou myokardu a poruchami predsieňového rytmu. Objaviť sa pomerne neskoro.

2. Komplikácie spojené s arteriálnou hypoxémiou, predovšetkým poškodenie mozgovej kôry, až fatálne následky pri cyanotických záchvatoch.

3. Komplikácie spojené s polycytémiou a zvýšenou hustotou krvi. Častými a závažnými sú trombóza mozgových žíl a mŕtvica v dôsledku paradoxnej tromboembólie mozgových tepien. Rovnako ako pri Eisenmengerovom syndróme existujú aj mozgové abscesy, na ktoré by ste si mali dávať pozor v prípade sťažností na bolesti hlavy a horúčku. Mozgové komplikácie sa pozorujú u 5% pacientov s Fallotovou tetralógiou.

4. Infekčná endokarditída.

Priebeh ochorenia a prognóza závisia od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Väčšinou sú nepriaznivé. Fallotova tetralógia je najbežnejšou modrou PVS u dospelých. Hoci niektorí pacienti môžu mať očakávanú dĺžku života viac ako 40 rokov, len 25 % detí sa dožije 10 rokov. Pri „bielych“ formách je prognóza lepšia. S vekom môže svalová (infundibulárna) stenóza progredovať v dôsledku zvýšenej hypertrofie, čo vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach. Súčasne sa zvyšuje pravo-ľavý skrat, čo vedie k vzniku cyanózy, symptómu paličiek a polycytémie.

Liečba. Ideálna je radikálna chirurgická korekcia Fallotovej tetralógie pod umelým obehom. Operatívne liečba je indikovaná takmer u všetkých pacientov s týmto defektom. Pri ťažkých formách (výrazné obmedzenie fyzickej aktivity, časté polohy v podrepe a cyanotické ataky, hemoglobín 200 g/l a viac), najmä vo veku do 5 rokov, sa najskôr robí paliatívna operácia anastomózy medzi aortou a pľúcnicou. Existuje niekoľko možností pre takéto operácie. Vytvorenie zdania úžiny Botallo umožňuje zvýšenie prietoku krvi v pľúcach, čo vedie k zníženiu hypoxie, cyanózy a zlepšeniu fyzického stavu pacientov. V niektorých prípadoch pri zložitých anatomických variantoch defektu sa táto operácia stáva konečným štádiom chirurgickej liečby.

Pacientom je indikovaná iba radikálna korekcia, pretože samotná skutočnosť dosiahnutia takéhoto veku naznačuje relatívnu „ľahkosť“ nedostatkov. Úmrtnosť s radikálnou korekciou u dospelých je nižšia ako u detí a v súčasnosti je okolo 10 %.

Medikamentózna terapia retrokyanotických záchvatov zahŕňa umiestnenie pacientov do polohy koleno-lakť, inhaláciu kyslíka a podávanie morfínu a p-blokátorov. Aby sa zabránilo záchvatom, beta-blokátory sa predpisujú opatrne, aby sa zabránilo arteriálnej hypotenzii. V prípade ťažkej polycytémie (hematokrit 70%) sa vykonáva odber krvi s nahradením bcc náhradami plazmy alebo erytrocytoferézou. Je indikovaná prevencia infekčnej endokarditídy.

Dlhodobé následky chirurgickej liečby. Dokonca aj paliatívna chirurgia prináša výrazné klinické zlepšenie. Napriek vymiznutiu ťažkostí systolický šelest často pretrváva cez reziduálnu infundibulárnu alebo chlopňovú stenózu vo výtokovom trakte pravej komory. Môžu sa objaviť známky miernej pľúcnej chlopne alebo aortálnej insuficiencie. Čím neskôr sa chirurgická korekcia vykoná, tým horšie sú jej funkčné následky.

Čo je Fallotova tetralógia? Prognóza a liečba.

Fallotova tetralógia– komplexná vrodená srdcová chyba cyanotického (modrého) typu. V kardiologickej praxi sa zo všetkých vrodených srdcových chýb vyskytuje v 7 – 10 % prípadov a predstavuje 50 % všetkých defektov „modrého“ typu.

Anomália kombinuje štyri vrodené srdcové chyby:

• zúženie výstupu pravej komory;
• rozsiahly defekt komorového septa;
• posunutie aorty;
• hypertrofia steny pravej komory.

Príčiny Fallotovej tetralógie

Patológia sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu kardiogenézy.

Môže to viesť k:

• infekčné choroby utrpené v počiatočných štádiách tehotenstva (rubeola, osýpky, šarlach);
• diabetes mellitus matky;
• užívanie liekov, vitamín A vo veľkých množstvách, alkohol, drogy;
• vplyv škodlivých environmentálnych faktorov;
• Na vznik anomálií má vplyv aj dedičnosť.

Symptómy Fallotovej tetralógie

Hlavným príznakom je cyanóza, ktorá má rôzny stupeň závažnosti. U detí s Fallotovou tetralógiou sú pri narodení diagnostikované len ťažké formy defektu. Typicky sa cyanóza vyvíja postupne, od troch mesiacov do jedného roka, a má rôzne odtiene: od svetlomodrej po liatinovú modrú.

Niektoré deti s miernou cyanózou sú stabilné, zatiaľ čo iné majú vážne príznaky a narušenie normálneho vývoja. Útoky náhleho zosilnenia cyanózy sa vyskytujú počas plaču, kŕmenia, namáhania a emočného stresu. Akákoľvek fyzická aktivita spôsobuje zvýšenie dýchavičnosti. vývoj závratov, tachykardia, slabosť.

Mimoriadne závažným prejavom ochorenia sú dyspnoe-kyanotické záchvaty, ktoré sa vyskytujú náhle, so zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, slabosťou, tachykardiou a stratou vedomia. Môže sa vyvinúť apnoe a hypoxická kóma s následkom smrti.

Liečba Fallotovej tetralógie

Ak prejavy Fallotovej tetralógie umožňujú dieťaťu prežiť, patológia sa koriguje pomocou chirurgického zákroku, ktorého indikácia je absolútna. Ak sa z nejakého dôvodu operácia nevykoná, tri zo štyroch detí zomrú do jedného roka.

Pri dyspnoe-kyanotických záchvatoch je indikovaná medikamentózna terapia. Ak je neúčinná, urgentne sa vykoná aortopulmonálna anastomóza.

Chirurgická korekcia patológie závisí od závažnosti defektu a veku pacientov. U malých detí s ťažkou formou ochorenia sa operácia vykonáva po etapách. V prvej fáze sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré uľahčia život dieťaťa. Ich cieľom je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu a znížiť riziko komplikácií pri radikálnej korekcii.

Radikálny zásah zahŕňa odstránenie zúženia vývodu pravej komory a vykonanie plastickej operácie defektu komorového septa. Operácia sa zvyčajne vykonáva po 6 mesiacoch a do 3 rokov. Dlhodobé výsledky pri vykonávaní operácie vo vyššom veku (najmä po 20 rokoch) sú oveľa horšie.

Prognóza Fallotovej tetralógie

Prognóza ochorenia závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s Fallotovou tetralógiou zomiera v prvom roku života, väčšina v prvom mesiaci. Bez operácie 40 % zomrie do 3 rokov, 70 % do 10 a 95 % do 40 rokov. Obvyklou príčinou smrti je mozgová trombóza alebo mozgový absces.

Úspešná operácia dáva dobrú prognózu pre dlhý život.

Fallotova tetralógia (takzvaná „cyanotická“ choroba) je jednou z najčastejších závažných patológií vývoja srdca u detí.

Telo pacienta trpí akútnym nedostatkom kyslíka, pretože vrodené anatomické chyby nedostatočného rozvoja srdcovej priehradky vedú k nevyhnutnému zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi. Deti s Fallotovou tetralógiou vyžadujú lekársku starostlivosť.

Lekárske centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexné služby v oblasti detskej kardiochirurgie. Moderné diagnostické metódy s kompletným vyšetrením tela dieťaťa umožňujú identifikovať vrodené srdcové chyby (ICHS) v počiatočnom štádiu.

Čo je Fallotova tetralógia u detí?

Detská vrodená srdcová choroba je charakterizovaná nasledujúcimi anomáliami: nedostatočným rozvojom pravej srdcovej komory so súčasným posunutím arteriálnej kužeľovej priehradky na stranu, ako aj defektom komorového septa. Na pozadí zablokovaného odtoku krvi z pravej srdcovej komory vzniká sekundárna hypertrofia.

Takéto posunutie kónusového septa je spôsobené predovšetkým stenózou (atréziou) pravej komory, nedostatočným rozvojom kmeňa pľúc a celého chlopňového aparátu srdca.

Diagnóza Fallotovej tetralógie

Detské centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexnú diagnostiku kardiovaskulárneho systému.

V rámci vyšetrenia na následnú liečbu Fallotovej tetralógie je potrebné získať nasledujúce výsledky:

• Laboratórne vyšetrenie analýzy vzoriek krvi (všeobecné);
• Elektrokardiografia (EKG);
• Echokardiografia (ECHOCG);
• Ultrazvukové vyšetrenie srdca (ultrazvuk);
• Röntgenové vyšetrenie srdca a veľkých ciev (röntgen hrudníka).

Indikácie pre operáciu

Vo všeobecnosti klinický obraz tejto choroby a výber taktiky liečby úplne závisia od prítomnosti / neprítomnosti sprievodných patológií. Spolu s tým sú indikácie na operáciu Fallotovej tetralógie absolútne, preto aj pri asymptomatickom priebehu sú deti s touto diagnózou indikované na včasnú chirurgickú liečbu.

V našom zdravotnom stredisku lekári a chirurgovia dodržiavajú postupnú metódu liečby vrodených patológií vývoja srdca u detí:

• Konzervatívna liečba - vykonáva sa s inotropnými podpornými liekmi (kardiotrofiká, sympatomimetiká, srdcové glykozidy, diuretiká);
• Operácia srdca - paliatívna a radikálna korekcia.

Treba poznamenať, že paliatívne operácie a radikálna korekcia defektu s odstránením stenózy a plastická chirurgia VSD sa vykonávajú u detí vo veku najmenej 3 rokov.

Podstata operácie pre Fallotovu tetralógiu

Z paliatívnych operácií, ktoré sa v súčasnosti vykonávajú v Zdravotnom stredisku Svyatoslava Fedorova, sa uprednostňuje technika podkľúčno-pľúcnej anastomózy (Blelock-Taussigov skrat).

• Radikálna operácia- jednostupňový, vykonávaný s umelým obehom.

Postup pri Fallotovej tetralógii je nasledovný: nad výtokovým traktom pravej komory sa otvorí stena pravej komory a skalpelom sa vyrežú svaly, ktoré zužujú vývodné kanáliky z komory do pľúcnice. Miesto defektu komorového septa sa uzavrie plstenou teflónovou náplasťou. Aby sa predišlo možnému zúženiu kanálikov výtokového traktu, podobná náplasť sa všíva do rezu v stene pravej komory.

S veľkým úspechom na MC pomenovanom po. Svyatoslav Fedorov používa postupnú metódu radikálnej korekcie. Najmä v 1. štádiu sa vytvorí jedna z bypassových anastomóz a po 2-3 rokoch sa vykoná radikálny zásah na podviazanie predtým vytvorenej anastomózy.

Prognóza po operácii

Samozrejme, je veľmi ťažké posúdiť stabilitu výsledkov po takýchto operáciách, pretože informácie o tom sa v súčasnosti zhromažďujú. Jednoduchá radikálna korekcia na Fallotovu tetralógiu sa vyznačuje relatívne vysokým percentom mortality v bezprostrednom pooperačnom období, zatiaľ čo pri stupňovitej radikálnej korekcii je riziko pooperačnej mortality znížené na 7 %.

Vyskytuje sa Fallotova tetralógia po operácii?

Spolu s priaznivými výsledkami radikálneho chirurgického zákroku sa vyskytujú aj prípady štrukturálnych zmien biologických chlopní, ktoré boli implantované do oblasti pľúcnej chlopne. Nakoniec to viedlo k pľúcnej stenóze.

Ako dlho žijú po takejto operácii?

Vo všeobecnosti je prognóza Fallotovej tetralógie nepriaznivá, pretože celková dĺžka života úplne závisí od stupňa kyslíkového hladovania (hypoxie mozgu) pacienta.

Existuje pomerne málo patológií, ktoré sa môžu vyvinúť u dieťaťa ešte pred narodením. Takéto poruchy lekári najčastejšie klasifikujú ako vrodené chyby. Môžu byť spôsobené rôznymi faktormi: genetickými poruchami, patogénnym vplyvom drog, prostredím, zlými návykmi rodičov atď. Našťastie, značný počet takýchto defektov neovplyvňuje prežitie dojčiat a sú celkom prístupné korekcii. . A jednou z týchto porúch je Fallotova tetralógia u novorodenca. Poďme diskutovať o liečbe takejto choroby a zvážte, akú prognózu lekári dávajú po operácii pre túto anomáliu.

Fallotova tetralógia u novorodencov je kombinovaná vrodená anomália srdca – pozostáva zo štyroch rôznych defektov tohto orgánu, ktoré sa pozorujú súčasne u jedného novorodenca. Pri tejto poruche je u dieťaťa diagnostikovaná stenóza výtokového traktu pravej komory a defekt komorového septa v kombinácii s dextropozíciou aorty, ako aj hypertrofia myokardu pravej komory. Venózna krv pri Fallotovej tetralógii sa teda zmiešava s arteriálnou krvou, čo zhoršuje fungovanie pľúc a srdca, čo spôsobuje nedostatok kyslíka v tele a kyslíkové hladovanie mozgu.

Prečo vzniká Fallotova tetralógia, aké sú dôvody jej vzniku?

Fallotova tetralógia u detí nastáva v dôsledku porúch v procese kardiogenézy okolo druhého až ôsmeho týždňa embryonálneho vývoja. Predpokladá sa, že Fallotova tetralógia môže byť spustená infekčnými chorobami, ktorými trpí budúca matka vo veľmi skorých štádiách tehotenstva. Medzi takéto ochorenia patrí rubeola, osýpky, šarlach atď. Okrem toho môže byť tento defekt spôsobený konzumáciou liekov v tomto štádiu tehotenstva. Nebezpečné sú najmä lieky na spanie, sedatíva, hormonálne a iné lieky. Úlohu provokujúceho faktora môže zohrávať aj požívanie alkoholu a drog, ako aj vplyv agresívnej produkcie.

Niektorí vedci okrem iného tvrdia, že sklon k vrodeným srdcovým chybám možno zdediť.

Fallotova tetralógia sa často kombinuje s takzvaným syndrómom Cornelia de Lagne.

Ako sa prejavuje Fallotova tetralógia, aké sú jej príznaky?

Prejavy Fallotovej tetralógie závisia od závažnosti tejto poruchy. U novorodencov sa teda ťažká forma ochorenia prejavuje cyanózou a dýchavičnosťou pri kŕmení. Možné sú hypoxemické záchvaty, ktoré sú spôsobené fyzickou aktivitou, prejavujú sa častým a hlbokým dýchaním, úzkosťou, dlhotrvajúcim krikom, zvyšujúcou sa cyanózou a znížením intenzity srdcových šelestov. Silný záchvat môže spôsobiť letargiu, záchvaty a niekedy aj smrť.

Ako sa zistí Fallotova tetralógia, aká je jej diagnóza?

Diagnózu „tetralógie Fallotu“ môže urobiť lekár po zhromaždení anamnézy a vykonaní série štúdií. Najčastejšie mladí pacienti absolvujú RTG hrudníka, EKG a dvojrozmernú echokardiografiu v kombinácii s farebným dopplerom.

Ako sa upravuje Fallotova tetralógia, aká liečba je účinná?

Jedinou možnou metódou eliminácie Fallotovej tetralógie je operácia. Pred vykonaním chirurgickej korekcie sa na záchranu dostanú konzervatívne metódy vplyvu. Prostaglandín sa teda podáva novorodencom na odstránenie ťažkej cyanózy v dôsledku uzavretia ductus arteriosus, čo umožňuje opätovné otvorenie ductus arteriosus.

Ak dôjde k hypoxemickému záchvatu, musíte dať dieťaťu polohu s kolenami pritlačenými k hrudníku. Taktiež pri záchvate sa malým pacientom podáva morfín v množstve 0,1-0,2 mg/kg, podáva sa intramuskulárne. Na zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi sa tekutina podáva intravenózne. Ak takéto opatrenia nezastavia útok, fenylefrín alebo ketamín účinne zvyšuje systémový krvný tlak. Použitie Propranolu pomáha vyhnúť sa relapsom.

Radikálna chirurgická intervencia sa vykonáva u detí vo veku od šiestich mesiacov do troch rokov. Defekt komorového septa lekári uzavrú náplasťou a rozšíria aj vývod pravej komory.

Novorodenci, ktorým bola diagnostikovaná obzvlášť závažná forma Fallotovej tetralógie, podstupujú paliatívnu operáciu. Umožňuje vám znížiť pravdepodobnosť komplikácií pri následnej radikálnej korekcii potrubia.

Paliatívne operácie sa nazývajú aj bypassové operácie. Môžu sa vykonávať podľa rôznych zásad, ktoré určí ošetrujúci lekár – kardiológ a kardiochirurg.

Operácia a tetralógia Fallota - prognóza po operácii

Prognóza pre pacientov, ktorí podstúpia operáciu na korekciu Fallotovej tetralógie, je dobrá. Pacienti si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu a sociálnu aktivitu, dokážu uspokojivo tolerovať fyzickú aktivitu.

Stojí za zmienku, že čím skôr bola chirurgická intervencia vykonaná, tým lepšie budú jej dlhodobé výsledky.

Všetci pacienti s Fallotovou tetralógiou musia byť systematicky sledovaní kardiológom a kardiochirurgom. Pred stomatologickými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré sú obzvlášť nebezpečné pri potenciálnom rozvoji bakteriémie, musia dostať antibiotickú profylaxiu endokarditídy.

Ľudové recepty

Ani jeden recept tradičnej medicíny nepomôže vyrovnať sa s Fallotovou tetralógiou alebo zabrániť jej rozvoju. Niektoré bylinky však prospejú deťom, ktoré podstúpili radikálnu operáciu. Recepty tradičnej medicíny sú teda skvelé na posilnenie imunitného systému tela.

Pre deti v materských školách môžete pripraviť liek pomocou rastliny aloe vera. Dôkladne ich umyte a osušte. Skombinujte tri polievkové lyžice rozdrvených listov aloe s rovnakým množstvom kvalitného medu, citrónovou šťavou a nasekanými vlašskými orechmi. Pripravené suroviny zalejte sto mililitrami domáceho mlieka. Zmes lúhujte dva dni, potom dajte dieťaťu lyžičku dvakrát alebo trikrát denne.

Našťastie, moderný vývoj v medicíne umožňuje úspešne zvládnuť Fallotovu tetralógiu u detí prostredníctvom radikálneho chirurgického zákroku.