Defekt predsieňového septa. Defekt komorového septa - popis, príčiny, symptómy (znaky), diagnostika, liečba Výpočet Qp qs
Pri analýze patológie srdca Používajú sa rôzne špeciálne koncepty, z ktorých najdôležitejšie sú diskutované v tejto časti.
Atrézia a hypoplázia. Termín "atrézia" sa používa v prípadoch, keď sa nevytvorí žiadna štruktúra. Najčastejšie sa aplikuje na chlopne alebo cievy, ktoré môžu úplne chýbať alebo ich nahradiť membrána (chlopňa) alebo vláknité tkanivo (cieva). Termín "hypoplázia" odráža zmenšenie priemeru, dĺžky alebo objemu srdcovej štruktúry.
Rozťažnosť, dilatácia, ventrikulárna hypertrofia. Rozťažnosť určuje stupeň odporu voči prietoku krvi v komorových dutinách. U novorodencov je pravá komora menej poddajná, čo podmieňuje väčší odpor prietoku krvi do nej z pravej predsiene a relatívne vysoký diastolický tlak v nej.
Dilatácia predstavuje zväčšenie dutiny väčšie ako dve štandardné odchýlky pre danú plochu povrchu tela dieťaťa a vyskytuje sa ako odpoveď na akútne alebo chronické objemové preťaženie. Hypertrofia charakterizuje stupeň zvýšenia celkovej hmoty myokardu alebo intracelulárnych štruktúr v porovnaní s normou. Navonok sa prejavuje zhrubnutím steny srdcovej komory niekedy na úkor jej objemu.
Dilatácia a hypertrofia možno kombinovať v rôznych kombináciách a neustále sprevádzať vrodené srdcové chyby.
Objem cirkulujúcej krvi.
Tento koncept sa používa vo vzťahu k veľkým (BCC) aj malým (MCC) kruhom krvný obeh. Stav zdravého dieťaťa je charakterizovaný normovolémiou - normálnym objemom cirkulujúcej krvi. V prípadoch nadmerného prietoku krvi z placenty počas upnutia pupočnej šnúry sa môže vyskytnúť systémová hypervolémia. Pri vrodených srdcových chybách zmeny najčastejšie ovplyvňujú prietok krvi v pľúcach. Nadmerný prietok krvi do systému pulmonálnej artérie je sprevádzaný hypervolémiou ICC a znížený prietok krvi je sprevádzaný hypovolémiou. Normálny prítok v kombinácii s obštrukciou odtoku vedie k hypervolémii ICC stagnujúceho charakteru.
Zvýšený tlak v pľúcny arteriálny systém označovaná ako ICC hypertenzia. Môže byť arteriálneho pôvodu (nadmerný prietok krvi), dôsledok venóznej stázy (obštrukcia odtoku) alebo poškodenie steny pľúcnych ciev obštrukčným procesom.
Dokonca významné hypervolémia MCC nemusí viesť k vysokej pľúcnej hypertenzii (napríklad s defektom predsieňového septa) a hypertenzia sa zase nemusí kombinovať s hypervolémiou a dokonca naopak, sprevádzaná hypovolémiou (v prípadoch, keď vysoký pľúcny vaskulárny odpor obmedzuje objemovú prietok krvi cez pľúca). Jasné rozlíšenie medzi týmito pojmami je dôležité pre analýzu procesov, ktoré sa vyskytujú počas vývoja patologických stavov u novorodencov a dojčiat.
Objem prietoku krvi a veľkosť skratu.
Tieto parametre sa používajú na charakterizáciu UPS a malých a veľkých nádrží. obehu. Objem prietoku krvi sa určuje v mililitroch alebo litroch za minútu a vo väčšine prípadov sa počíta na meter štvorcový povrchu tela. U zdravých novorodencov je normalizovaný systémový prietok krvi 3,1+0,4 l/min/m2.
Ak dôjde k výtoku krvi zo systémového obehu do pľúcneho obehu alebo naopak sa objem tohto výtoku vypočíta pomocou vzorcov:
Shunt zľava doprava = Qp - Qs; Shunt sprava doľava = Qs - Qp,
kde Qp je objem prietoku krvi v pľúcnom obehu, Qs je objem prietoku krvi v systémovom obehu.
Keďže v praxi presne objemové meranie prietoku krvi spojené s analýzou spotreby kyslíka je ťažké, častejšie sa používa pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi (Qp/Qs). Keď je ich pomer 1:1, nedochádza k skratu alebo je rovnaký v oboch smeroch. Pri cyanotických defektoch sa prietok krvi v pľúcach znižuje a Qp/Qs môže byť napríklad 0,8:1. Pri výbojoch zľava doprava sa Qp/Qs zvyšuje a môže dosiahnuť 2:1 alebo viac, čo určuje indikácie pre operáciu. Výpočet týchto parametrov je možný pomocou echokardiografického výskumu.
Klinici pracujúci v oblasti vrodených a detských srdcových chorôb potrebujú jednotnú nomenklatúru, ktorá sa dá použiť na klasifikáciu chorôb tejto skupiny v akomkoľvek veku u pacientov s vrodenou chorobou srdca. Akákoľvek klasifikácia podlieha postupom času upresňovaniu a spresňovaniu. Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) schválila v roku 1970 Medzinárodnú klasifikáciu vrodených srdcových chorôb, ktorá bola použitá pri 10. revízii ICD. Skupina vrodených srdcových chorôb v ICD-10 však nebola dostatočne podrobná a obsahovala veľa opakujúcich sa stavov. Preto v 90. rokoch 20. storočia. Spoločnosť hrudných chirurgov (STS), Európska asociácia pre kardiotorakálnu chirurgiu (EACTS) a Európska asociácia pre detskú kardiológiu (AEPC) nezávisle vyvinuli nomenklatúru vrodených srdcových chorôb.V dôsledku toho bola v roku 2000 zverejnená Medzinárodná kardiochirurgická nomenklatúra pre ICHS a súčasne bol publikovaný Európsky pediatrický srdcový kódex. Na zjednotenie týchto nomenklatúr bola vytvorená medzinárodná pracovná skupina známa ako nomenklatúrna pracovná skupina. V roku 2005 sa objavila jednotná nomenklatúra pre vrodené srdcové chyby a srdcové choroby u detí (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http:// www.ipccc.net), vytvorená na základe dvoch predchádzajúcich nomenklatúr. Podľa IPCCC je každá chyba kódovaná šesťmiestnym digitálnym kódom. Potreba vytvorenia tohto systému je spôsobená potrebou analýzy multicentrických diagnostických a liečebných štúdií a stratifikáciou rizika, zavedením elektronických technológií na uchovávanie zdravotnej dokumentácie do lekárskej praxe na základe používania univerzálnych kódovacích označení a potrebou dlhodobej sledovanie takýchto pacientov od narodenia a v akomkoľvek veku. V roku 2006 bola v Kanade založená Medzinárodná asociácia pre ďalšiu prácu s nomenklatúrou vrodených srdcových chýb a srdcových chorôb u detí, ktorá pozostáva z troch pracovných skupín. Tím pre vývoj nomenklatúry vytvára, distribuuje, aktualizuje a udržiava medzinárodné klasifikačné kódy. Poskytuje prístup k informáciám o týchto kódoch pre pediatrické, kardiologické a kardiochirurgické profesijné združenia, zdravotnícke organizácie vrátane štátnych zdravotníckych úradov. Asociácia má skupinu pre vývoj definícií chorôb a skupinu pre archiváciu videozáznamov pre novú medzinárodnú klasifikáciu. Tieto foto a video snímky sú reprezentované údajmi z patomorfologických a inštrumentálnych štúdií (echokardiografia, angiografia, MSCT a MRI, intraoperačné foto a video záznamy). Medzinárodná asociácia pre vývoj názvoslovia vrodených srdcových chýb a srdcových chorôb u detí pracuje v spolupráci so špecialistami vedúcimi vývoj Medzinárodnej klasifikácie chorôb, 11. revízia, pod vedením WHO, ako aj so špecialistami z Medzinárodnej organizácie za vývoj štandardov pre medicínsku terminológiu (Systematizovaná nomenklatúra medicíny - SNOMED).
Zoznam novej medzinárodnej nomenklatúry zahŕňa všetky známe typy UPS s maximálnou presnosťou a úplnosťou. Tento komplexný zoznam zároveň pokrýva viac ako 10 000 kódov rozdelených do 7 hlavných skupín a hľadanie konkrétneho kódu zlozvyku je veľmi náročné. V roku 2011 skupina detských kardiológov z Francúzska na základe analýzy veľkého množstva vlastných údajov navrhla vhodné preskupenie zoznamu IPCCC so zvýraznením 10 hlavných kategórií a 23 podkategórií, čím sa uľahčí praktické používanie novej nomenklatúry. v praktickej práci, ako aj na epidemiologické a výskumné účely.
Kardiológovia zvyčajne v praxi používajú pracovnú klasifikáciu vrodených srdcových chýb v závislosti od typov hemodynamických porúch, podľa ktorej sa srdcové chyby delia do niekoľkých hlavných skupín. Najzávažnejšie klinické poruchy pri vrodených srdcových chybách sú hypoxémia, pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie.
Hypoxémia je najčastejšie výsledkom intrakardiálneho pravo-ľavého skratu; v tomto prípade pacienti pociťujú distálnu alebo difúznu cyanózu v dôsledku zvýšeného obsahu hemoglobínu v kapilárnom riečisku. Klinicky je cyanóza viditeľná, ak je koncentrácia redukovaného hemoglobínu v arteriálnej krvi vyššia ako 3-5 g/dl. Cyanóza má rôznu intenzitu od modrastej až po fialovú farbu slizníc a kože. V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti tohto znaku sa rozlišuje bledá CHD (bez cyanózy) a modrá (s cyanózou). Medzi najčastejšie vrodené srdcové choroby bez cyanózy patria VSD, ASD, PDA, koarktácia aorty, aortálna stenóza, atrioventrikulárny kanál a medzi vzácnejšie patrí prerušený aortálny oblúk, mitrálna stenóza a insuficiencia mitrálnej chlopne. Srdcové chyby bez cyanózy sa zase delia na dve podskupiny podľa typu patofyziologických porúch: 1) vrodené srdcové chyby s ľavo-pravým skratom (defekty septa, otvorený ductus arteriosus, atrioventrikulárny kanál, aortopulmonálne okienko) a 2. ) vrodená choroba srdca s obštrukciou ľavo-pravého skratu.časti srdca (koarktácia a aortálna stenóza, prerušený aortálny oblúk, mitrálna stenóza).
Najčastejším vrodeným ochorením srdca s cyanózou je Fallotova tetralógia, ťažká stenóza alebo atrézia pľúcnice, transpozícia veľkých tepien, atrézia trikuspidálnej chlopne, truncus arteriosus, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, syndróm hypoplastického ľavého srdca, Ebsteinova choroba.
Medzi ICHS s cyanózou možno rozlíšiť aj dve podskupiny: 1) s depléciou prietoku krvi v pľúcach (Fallotová tetralógia, pľúcna atrézia, pľúcna stenóza, atrézia trikuspidálnej chlopne, Ebsteinova choroba) a 2) so zvýšením objemu pľúcnej krvi tok, t.j. pľúcna hypertenzia (transpozícia veľkých tepien, truncus arteriosus, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, syndróm hypoplastického ľavého srdca).
Toto rozdelenie na vrodenú srdcovú chorobu je podmienené, pretože pri bledej vrodenej srdcovej chorobe s veľmi veľkým ľavo-pravým skratom môže dôjsť k hypoxémii v dôsledku pľúcneho edému alebo pridania sklerotických lézií pľúcnych ciev a v dôsledku toho k smer intrakardiálneho skratu sa zmení na sprava doľava. Pľúcna hypertenzia je zároveň charakteristická pre defekty bez cyanózy a množstvo cyanotických defektov.
Najčastejšie sa pľúcna hypertenzia vyskytuje pri defektoch s ľavo-pravým skratom. V postnatálnom období u zdravého dieťaťa preteká rovnaký objem krvi cez systémový a pľúcny obeh, pričom vaskulárny odpor v systémovom obehu je približne 6-krát väčší ako v pľúcnom obehu. To je spojené s vyšším systémovým krvným tlakom a systolickým tlakom ľavej komory. V dôsledku rozdielu tlaku, v prítomnosti patologickej komunikácie medzi časťami srdca, sa krv pohybuje zľava doprava. Smer a objem shuntovanej krvi závisí od veľkosti defektu a tlaku na oboch stranách. Presné stanovenie objemov krvi vo veľkých a malých kruhoch vyžaduje invazívne metódy analýzy spotreby kyslíka, preto sa častejšie používa výpočet pomeru týchto objemov (Qp/Qs) pomocou Dopplerovej echokardiografie alebo magnetickej rezonancie. Pomer objemu celkového prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi, t.j. pomer Qp/Qs môže slúžiť ako kritérium intenzity krvného skratu cez intrakardiálny defekt. Normálne je pomer Qp/Qs 1:1. Ak dôjde k výtoku krvi zo systémového obehu do pľúcneho obehu alebo naopak, objem tohto výtoku možno vypočítať pomocou vzorcov:
Hlasitosť skratu zľava doprava = Qp - Qs;
Hlasitosť skratu sprava doľava = Qs - Qp.
Pri cyanotických defektoch s pľúcnou hypovolémiou sa prietok krvi v pľúcach znižuje a pomer Qp/Qs je 2,0-2,5:1. Ak má pacient bilaterálny (ľavo-pravý a pravo-ľavý) výtok rovnakej veľkosti, pomer Qp/Qs sa môže rovnať 1:1.
Hypoxémia pri vrodenej srdcovej chorobe je najčastejšie spojená s prúdením venóznej krvi do ľavých úsekov a systémového obehu, t.j. s pravo-ľavým resetom. Výtok krvi sprava doľava sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach.
K výtoku na úrovni žíl systémového obehu teda dochádza v dôsledku ich abnormálneho prietoku, napríklad s defektom koronárneho sínusu alebo s prietokom hornej dutej žily do ľavej predsiene. Pravo-ľavý skrat na úrovni predsiení sa vyskytuje pri obštrukcii alebo regurgitácii trikuspidálnej chlopne. K tomu dochádza pri atrézii trikuspidálnej chlopne alebo jej stenóze a sprievodnej hypoplázii pravej komory, Ebsteinovej anomálii a niekedy aj pri perinatálnej asfyxii s ischemickým poškodením papilárnych svalov trikuspidálnej chlopne. V týchto prípadoch sa tlak v pravej predsieni zvyšuje a venózna krv cez ňu preteká cez oválne okienko alebo interatriálny defekt sprava doľava. Pravo-ľavý skrat na úrovni pravej komory pozorujeme pri Fallotovej tetralógii, dvojkomorovej pravej komore, t.j. pre defekty s obštrukciou výtokového traktu pravej komory a VSD. Výtok sprava doľava na úrovni pľúcnych tepien sa vyskytuje aj u individuálnych pacientov - v kombinácii s Fallotovou tetralógiou, ako aj izolovane (s Alagilleovým syndrómom, Williamsovým syndrómom).
Pri srdcových chybách s jednosmerným pravo-ľavým skratom nie je ovplyvnený srdcový výdaj do systémového obehu, ale v dôsledku pravo-ľavého skratu je znížený pľúcny prietok krvi. Komplikáciou pravo-ľavého skratu je hypoxémia a jej dôsledky. Keďže krv v pľúcnych žilách je za normálnych okolností nasýtená kyslíkom, inhalácie O2 nemajú výrazný účinok a len mierne zvyšujú obsah kyslíka v krvi vďaka jeho rozpustnej frakcii. Pri dlhodobej hypoxémii sa kompenzačne zvyšuje erytropoéza (počet Er > 5x1012/l) pri súčasnom zvýšení hladiny hemoglobínu (Hb > 160-180 g/l). V dôsledku toho sa zvyšuje obsah oxyhemoglobínu v krvi a hematokrit (Ht > 55 %). Dlhotrvajúca ťažká hypoxémia pri defektoch s cyanózou je sprevádzaná komplikáciami, ako je sekundárna malabsorpcia a retardácia rastu, ako aj hypoxické poškodenie mozgu (pyramidová nedostatočnosť, hypertenzno-hydrocefalický syndróm, kognitívne poruchy atď.).
Niekedy sa v dôsledku nedostatku železa pozoruje anémia, ktorá sa prejavuje normálnou alebo nízkou hladinou hemoglobínu a hematokritu so zvýšeným alebo normálnym počtom červených krviniek. Anémia je častejšia u dojčiat, najmä vo veku 2-3 mesiacov, v dôsledku latentného alebo zjavného nedostatku železa. Napriek zvýšenému alebo normálnemu počtu červených krviniek sa pozoruje hypochrómia, mikrocytóza a zníženie sérového železa. V prípade anémie je potrebné predpísať liečbu doplnkami železa a povinné sledovanie stavu výživy (kŕmenie materským mliekom alebo upravenou mliečnou výživou). Pri dlhotrvajúcej hypoxémii a erytrocytóze sa u starších detí môže vyvinúť trombocytopénia a poruchy koagulácie s následným krvácaním, a to aj po chirurgických zákrokoch. Polycytémia, anémia a trombocytopénia ohrozujú rozvoj mŕtvice, najmä u malých detí.
Zvýšenie viskozity krvi ohrozuje trombózu krvných ciev vnútorných orgánov, predovšetkým v mozgových, obličkových, pľúcnych a mezenterických artériách. Riziko trombózy sa zvyšuje v situáciách dehydratácie (horúčka, horúce počasie, dyspeptické poruchy). Ďalšou komplikáciou srdcových chýb s cyanózou sú mozgové abscesy. Vznikajú v dôsledku skutočnosti, že baktérie, ktoré sú normálne neutralizované v cievach pľúc, vstupujú pri pravo-ľavom výboji priamo do ciev systémového kruhu, vrátane mozgových.
K zlyhaniu srdca so srdcovými chybami dochádza predovšetkým v dôsledku preťaženia srdcových komôr nadmerným objemom krvi (napríklad pri ľavo-pravých skratoch), zvýšenej vaskulárnej rezistencie v pľúcnom alebo systémovom obehu a zníženého srdcového výdaja v dôsledku obštrukcie výtokový trakt ľavej komory. Tieto situácie sú diskutované nižšie pri diskusii o hemodynamických poruchách, ktoré vznikajú v dôsledku každého špecifického defektu.
Typickou komplikáciou vrodených srdcových chýb je sekundárna bakteriálna endokarditída, ktorá je spojená predovšetkým s defektmi s cyanózou, a preto je pri medicínskych výkonoch spojených s potenciálnou bakteriémiou potrebná povinná prevencia tejto komplikácie.
Defekt komorového septa(VSD) - vrodené srdcové ochorenie s komunikáciou medzi pravou a ľavou komorou.
Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:
- Q21.0
Príčiny
Etiológia. Vrodené chyby (izolovaná VSD, súčasť kombinovanej vrodenej choroby srdca, napr. Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, spoločný truncus arteriosus, atrézia trikuspidálnej chlopne atď.). Existujú dôkazy o autozomálne dominantnom a recesívnom type dedičnosti. V 3,3 % prípadov sa tento defekt zisťuje aj u priamych príbuzných pacientov s VSD. Ruptúra medzikomorového septa pri traume a IM.
Štatistické údaje. VSD predstavuje 9-25% všetkých vrodených srdcových chýb. Zisťuje sa u 15,7 % živonarodených detí s vrodenou srdcovou vadou. Ako komplikácia transmurálneho IM - 1-3%. 6 % všetkých VSD a 25 % VSD u dojčiat je sprevádzaných otvoreným ductus arteriosus, 5 % všetkých VSD je sprevádzaných koarktáciou aorty, 2 % vrodených VSD sú sprevádzané stenózou aortálnej chlopne. V 1,7% prípadov chýba medzikomorová priehradka a tento stav je charakterizovaný ako jedna komora srdca. Pomer mužov a žien je 1:1.
Patogenéza. Stupeň funkčného poškodenia závisí od množstva krvného výtoku a celkovej pľúcnej vaskulárnej rezistencie (TPVR). Pri skrate zľava doprava a pomere minútového objemu pľúc k systémovému prietoku krvi (Qp/Qs) je menší ako 1,5:1 sa prietok krvi v pľúcach mierne zvýši a nedochádza k zvýšeniu PVVR. Pri veľkých VSD (Qp/Qs viac ako 2:1) sa výrazne zvýši prietok krvi v pľúcach a prietok krvi v pľúcach a tlaky v pravej a ľavej komore sa vyrovnajú. S nárastom objemu krvi sa môže zmeniť smer vypúšťania krvi - začína sa vyskytovať sprava doľava. Bez liečby sa rozvinie zlyhanie pravej a ľavej komory a nezvratné zmeny v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm).
Varianty VSD. Membranózne VSD (75 %) sa nachádzajú v hornej časti medzikomorového septa, pod aortálnou chlopňou a septálnym hrotom trikuspidálnej chlopne a často sa spontánne uzatvárajú. Svalové VSD (10 %) sa nachádzajú vo svalovej časti medzikomorového septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a prevodového systému, sú mnohopočetné, fenestrované a často sa spontánne uzatvárajú. Supracrestal (VSD výtokového traktu pravej komory, 5 %) sú lokalizované nad supraventrikulárnym hrebeňom, často sprevádzané aortálnou insuficienciou aortálnej chlopne a spontánne sa neuzatvárajú. Otvorený AV kanál (10 %) sa nachádza v zadnej časti medzikomorového septa, blízko miesta pripojenia prstencov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, často sa vyskytuje pri Downovom syndróme, v kombinácii s ASD typu ostium primum a malformáciami cípov a akordov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, spontánne sa neuzatvára . V závislosti od veľkosti VSD sa rozlišujú malé (Tolochinov-Rogerova choroba) a veľké (viac ako 1 cm alebo polovica priemeru aortálneho otvoru) defekty.
Symptómy (príznaky)
Klinický obraz
. Sťažnosti:
. Objektívne. Bledosť kože. Harrisonove brázdy. Zvýšený apikálny impulz, chvenie v oblasti ľavého spodného okraja hrudnej kosti. Patologické štiepenie druhého tónu v dôsledku predĺženia ejekčnej periódy pravej komory. Hrubý pansystolický šelest na ľavej dolnej hranici hrudnej kosti. So supracrestal VSD - diastolický šelest aortálnej insuficiencie.
Diagnostika
Inštrumentálna diagnostika
. EKG: známky hypertrofie a preťaženia ľavých častí a pľúcnej hypertenzie - aj pravej.
. Jugulárna flebografia: vlny A s vysokou amplitúdou (predsieňová kontrakcia s rigidnou pravou komorou) a niekedy vlna V (trikuspidálna regurgitácia).
. EchoCG.. Hypertrofia a dilatácia ľavých častí a pri pľúcnej hypertenzii - pravých.. Vizualizácia VSD v Dopplerovom a B-móde.. Diagnostika pridružených anomálií (chlopňové defekty, koarktácia aorty atď.). Stanovte systolický tlak v pravej komore, stupeň výtoku krvi a Qp/Qs .. Dospelí podstupujú transezofageálnu echokardiografiu.
. RTG orgánov hrudníka... S malými VSD - normálny röntgenový obraz.. Vydutie oblúka ľavej komory, zvýšený pľúcny vaskulárny vzor.. Pri pľúcnej hypertenzii - vydutie oblúka pľúcnej artérie, expanzia a chýbajúca štruktúra koreňov pľúc s ostrým zúženie distálnych vetiev a vyčerpanie pľúcneho vaskulárneho vzoru.
. Rádionuklidová ventrikulografia: pozri Defekt predsieňového septa.
. Katetrizácia srdcových komôr.. Indikované v prípadoch podozrenia na pľúcnu hypertenziu, pred operáciou na otvorenom srdci a v prípade protichodných klinických údajov. Vypočítajte Qp/Qs.. Vykonajte testy s aminofylínom a inhaláciou kyslíka, aby ste určili prognózu týkajúcu sa reverzibility pľúcnej hypertenzie.
. Ľavá ventrikulografia, koronárna angiografia: vizualizácia a kvantifikácia výtoku, diagnostika CAD v prítomnosti symptómov alebo pred operáciou.
Medikamentózna liečba. Pri asymptomatickom priebehu a normálnom tlaku v pľúcnici (aj pri veľkých defektoch) je možná konzervatívna liečba až do 3-5 rokov života. Ak dôjde k stagnácii v pľúcnom obehu, použite periférne vazodilatanciá (hydralazín alebo nitroprusid sodný), ktoré znižujú výtok zľava doprava. Na zlyhanie pravej komory - diuretiká. Pred a 6 mesiacov po nekomplikovanej chirurgickej korekcii VSD - prevencia infekčnej endokarditídy.
Liečba
Chirurgia
Indikácie. Asymptomatické - ak nedôjde k spontánnemu uzavretiu defektu do veku 3-5 rokov, hoci lepšie výsledky sa dosahujú chirurgickou liečbou pred dosiahnutím veku 1 roka. Srdcové zlyhanie alebo pľúcna hypertenzia u malých detí. U dospelých je pomer Qp/Qs 1,5 alebo viac.
Kontraindikácie: pozri Defekt predsieňového septa.
Metódy chirurgickej liečby. Paliatívna intervencia – zúženie kmeňa pľúcnice manžetou, sa vykonáva pri nevyhnutnosti urgentnej operácie u detí s hmotnosťou do 3 kg, so sprievodnými srdcovými chybami a malými klinickými skúsenosťami s radikálnou korekciou defektu v ranom veku. V prípade traumatického defektu v oblasti membránovej časti interatriálneho septa je možné šitie defektu. V ostatných prípadoch sa defekt opravuje náplasťou z autoperikardu alebo syntetických materiálov. Pri postinfarktovej VSD sa vykonáva plastická operácia defektu so súčasným koronárnym bypassom.
Špecifické pooperačné komplikácie: infekčná endokarditída, AV blokáda, ventrikulárne arytmie, rekanalizácia VSD, insuficiencia trikuspidálnej chlopne.
Predpoveď. U 80 % pacientov s veľkými VSD dôjde k spontánnemu uzavretiu defektu do 1 mesiaca, u 90 % - pred dosiahnutím veku 8 rokov sú ojedinelé prípady spontánneho uzavretia VSD medzi 21. a 31. rokom života. Pri malých defektoch sa dĺžka života výrazne nemení, zvyšuje sa však riziko infekčnej endokarditídy (4 %). Pri stredne veľkom VSD sa srdcové zlyhanie zvyčajne vyvíja v detstve a ťažká pľúcna hypertenzia je zriedkavá. Veľké VSD bez tlakového gradientu medzi komorami vedú k rozvoju Eisenmengerovho syndrómu v 10 % prípadov, väčšina týchto pacientov zomiera v detstve alebo dospievaní. Núdzový chirurgický zákrok je potrebný u 35 % detí do 3 mesiacov po narodení, u 45 % do 1 roka. Úmrtnosť matiek počas tehotenstva a pôrodu s Eisenmengerovým syndrómom presahuje 50 %. Pri postinfarktovej VSD prežije 7 % pacientov 1 rok bez chirurgickej liečby. Nemocničná mortalita po zúžení pľúcnej tepny je 7-9%, 5-ročné prežívanie je 80,7%, 10-ročné prežívanie je 70,6%. Úmrtnosť počas chirurgickej liečby postinfarktovej VSD je 15-50%. Nemocničná mortalita počas uzáveru izolovanej kongenitálnej VSD s nízkou LVVR je 2,5 %, s vysokou LVVR – menej ako 5,6 %.
Skratky. Qp/Qs je pomer minútového objemu prietoku krvi v pľúcach k systémovému. TPVR - celková pľúcna vaskulárna rezistencia.
ICD-10. Q21.0 VSD
J. Boatman
Skratky
QP/QS - pomer prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi
PPA - tlak v pľúcnej tepne
VSD - defekt komorového septa
ASD - defekt predsieňového septa
PH - pľúcna hypertenzia
PDA - patent ductus arteriosus
Patent ductus arteriosus
Všeobecné informácie
U plodu je ductus arteriosus funkčná cieva spájajúca pľúcnicu
tepna s descendentnou aortou, najčastejšie tesne pod pôvodom ľavej
podkľúčová tepna. Vysoká PVR, charakteristická pre fetálny obeh,
spôsobuje výtok krvi sprava doľava (z pľúcnej tepny do aorty) cez
ductus arteriosus, čo spôsobuje, že krv chudobná na kyslík obchádza pankreas
nerozšírené pľúca plodu, vstupuje do zostupnej aorty a ide do
placentou, kde je nasýtený kyslíkom. Po narodení PVR prudko
klesá, čo má za následok zmenu smeru prietoku krvi cez
ductus arteriosus (od aorty po pľúcnu tepnu).
Ductus arteriosus môže zostať priechodný aj po narodení, najmä u predčasne narodených detí, s pretrvávajúcou hypoxémiou alebo so syndrómom rubeoly plodu Klinický obraz Úzky PDA v dojčenskom veku často zostáva nerozpoznaný; sa môže prejaviť v detstve alebo u dospelých únavou a dýchavičnosťou.
Široké PDA sa často prejavuje príznakmi kongestívneho srdcového zlyhania (ortopnoe, dýchavičnosť pri námahe, nočné záchvaty srdcovej astmy), ku ktorému dochádza v dôsledku ľavo-pravého skratu a chronického objemového preťaženia ľavého srdca. Možná PH s rozvojom zlyhania pravej komory (opuch krčných žíl, ascites, zväčšenie pečene, opuch nôh). S progresiou PH je možná zmena smeru výtoku, čo sa prejavuje izolovanou cyanózou nôh, rýchlou únavou nôh pri záťaži a paradoxnými embóliami Priebeh a prognóza pri absencii liečby Úzka PDA spravidla neovplyvňuje očakávaná dĺžka života, aj keď sa zvyšuje riziko infekčnej endokarditídy.
Stredné alebo široké PDA: Spontánne uzavretie sa zvyčajne nevyskytuje. Postupom času sa objaví PH a kongestívne srdcové zlyhanie a riziko infekčnej endokarditídy je vysoké.
Stredná dĺžka života je znížená a v priemere je 40 rokov. Infekčná endokarditída sa takmer vždy vyskytuje pri ľavo-pravom skratovaní; Miestom rozvoja infekcie je úsek pľúcnej tepny umiestnený oproti ústiu potrubia a vystavený mechanickému pôsobeniu krvného obehu. Jedným z prejavov infekčnej endokarditídy sú mnohopočetné embólie vetiev pľúcnej tepny.
Zriedkavá komplikácia - disekcia a ruptúra aneuryziem PDA Fyzikálne vyšetrenie vzhľad palpácia pulzu auskultácia Pri shuntu sprava doľava (následok ťažkej PH) - cyanóza nôh a zhrubnutie distálnych článkov prstov (“palíc”), ako pľúcna tepna vstupuje do zostupnej aorty krv chudobná na kyslík. Ak sa PDA napojí na aortu proximálne od začiatku ľavej podkľúčovej artérie, môže dôjsť k cyanóze ľavého ramena.
Periférna vazodilatácia, ku ktorej dochádza pri fyzickej aktivite, vedie k zvýšeniu výtoku sprava doľava, a preto sa tieto príznaky stávajú výraznejšími.Pri veľkom výboji zľava doprava sa pozoruje skokový pulz a vysoký pulzný tlak.
Pri absencii SZ je pulzácia jugulárnych žíl normálna, apikálny impulz je zvýšený.
Neustále chvenie v 1. alebo 2. medzirebrovom priestore vľavo, narastajúce v systole Normálne 1. a 2. srdcové ozvy sa často strácajú v neustálom „strojovom“ hluku.
Šelest zvyčajne začína po prvom zvuku, dosahuje maximálnu intenzitu pri druhom zvuku a slabne počas diastoly. Šelest je najlepšie počuť v druhom medzirebrovom priestore vľavo; Hluk je vysokofrekvenčný a vyžaruje široko, a to aj smerom dozadu.
Ako sa PH vyvíja, hluk mizne (najprv diastolický a potom systolický komponent), ako sa vyrovnáva periférny vaskulárny odpor a úroveň srdcovej frekvencie Neinvazívne štúdie EKG rádiografia hrudníka EchoCG Normálna poloha elektrickej osi, niekedy - predĺženie PQ interval.
Pri veľkom výtoku zľava doprava - známky preťaženia ĽK a ľavej predsiene.
Preťaženie PK a pravej predsiene svedčí o ťažkej PH.Pri veľkom výboji dochádza k zväčšeniu ĽK a ľavej predsiene, zväčšeniu pľúcneho cievneho vzoru, vyklenutiu ascendentnej aorty a rozšíreniu proximálnych vetiev pulmonálnej artérie. Pri PH sa pankreas zväčšuje Dvojrozmerné vyšetrenie občas umožňuje vizualizáciu rozšíreného ductus arteriosus.
Pomocou dopplerovskej štúdie (vrátane farebného mapovania) sa zisťuje konštantný prietok v kmeni pľúcnej tepny, zaberajúci celú systolu a diastolu Invazívne štúdie, srdcová katetrizácia a aortografia Aortografia so zavedením kontrastu v blízkosti spojenia ductus arteriosus s aortou je vysoko citlivá metóda na diagnostiku PDA. Medzi ďalšie príznaky patrí zvýšenie saturácie krvi kyslíkom (z pankreasu do pľúcnej tepny) a zníženie saturácie periférnej krvi kyslíkom (pri shuntu v oboch smeroch alebo sprava doľava). Je možné identifikovať ďalšie vrodené chyby.
Niekedy je možné zaviesť katéter cez PDA (z pulmonálnej artérie do descendentnej aorty).Liečba je medikamentózna a chirurgická.Prevencia infekčnej endokarditídy pred a 6 mesiacov po chirurgickej korekcii (pozri str. 465).
SZ sa lieči všeobecne akceptovanými metódami (pozri kapitolu 9).
U dojčiat je uzavretie PDA uľahčené inhibítormi syntézy prostaglandínov (najmä indometacínom). Plánovaná chirurgická korekcia podviazaním vývodu je bezpečná (úmrtnosť
Predbežné výsledky s endovaskulárnymi metódami uzáveru PDA (pomocou „dvojitého dáždnika“) sú povzbudivé, hoci tieto metódy sa stále považujú za experimentálne Defekty komorového septa Všeobecné informácie VSD je najčastejšou vrodenou srdcovou chybou. VSD sa vyskytujú s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví. Vo väčšine prípadov sú diagnostikované v detstve v dôsledku hrubého srdcového šelestu.
V 25-40% dochádza k spontánnemu uzáveru VSD, z toho 90% sa vyskytuje pred dosiahnutím veku jedného roka.
Stupeň funkčnej poruchy závisí od veľkosti výboja a PVR. Ak existuje ľavo-pravý skrat, ale QP/QS je 2:1), prietok krvi v pľúcach a PVR sú výrazne zvýšené; tlaky v PK a LV sa vyrovnávajú. Keď sa PVR zvyšuje, môže sa zmeniť smer výtoku (sprava doľava), čo sa prejavuje cyanózou, príznakom „paličiek“;
zvyšuje sa riziko paradoxnej embólie. Bez liečby sa vyvinie zlyhanie pravej a ľavej komory a nezvratné zmeny v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm) Typy Membranózne (75 %): nachádzajú sa v hornej časti medzikomorovej priehradky bezprostredne pod aortálnou chlopňou a septálnym hrotom trikuspidálnej chlopne.
Často sa spontánne zatvárajú.
Svalnatý (10%): nachádza sa vo svalovej časti septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a vodivého systému. Svalové VSD sú viacnásobné, fenestrované a často sa spontánne uzatvárajú.
Supracrestal (VSD výtokového traktu pankreasu, 5%): nachádza sa nad supraventrikulárnym hrebeňom (svalový zväzok oddeľujúci dutinu pankreasu od jeho výtokového traktu). Často sprevádzané aortálnou insuficienciou.
AV kanál sa spontánne neuzavrie (defekt AV septa, VSD aferentného traktu pankreasu, 10 %):
nachádza sa v zadnej časti medzikomorového septa v blízkosti pripojenia prstencov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Často sa vyskytuje pri Downovom syndróme. VSD je kombinovaná s ASD typu ostium primum a malformáciami hrbolčekov a akordov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne.
Neuzatvára sa spontánne Klinický obraz Prvým prejavom býva hrubý srdcový šelest. Malé VSD sú často asymptomatické a môžu zostať nerozpoznané. Pri veľkých VSD často dochádza k oneskoreniu fyzického vývoja a častým infekciám dýchacích ciest.
V zriedkavých prípadoch, keď sa pacient s veľkým VSD dožije dospievania a dospelosti, sa vyskytujú príznaky zlyhania pravej a ľavej komory (dýchavičnosť, opuchy nôh, ortopnoe).
Eisenmengerov syndróm (ireverzibilná PH v dôsledku ľavo-pravého skratu) sa môže prejaviť závratmi, synkopou, hemoptýzou, mozgovými abscesmi a bolesťami na hrudníku Priebeh a prognóza pri absencii liečby Malá VSD: dĺžka života sa výrazne nemení, ale riziko infekčnej endokarditídy.
Stredne veľké VSD: SZ sa zvyčajne vyvinie v detstve; pri spontánnom uzavretí alebo zmenšení veľkosti dochádza k zlepšeniu. Ťažká PH je zriedkavá.
Veľký (bez tlakového gradientu medzi komorami alebo neobmedzujúci) VSD:
vo väčšine prípadov sú diagnostikované v ranom veku, v 10 % vedú k Eisenmengerovmu syndrómu; väčšina pacientov zomiera v detstve alebo dospievaní.
Úmrtnosť matiek počas tehotenstva a pôrodu s Eisenmengerovým syndrómom presahuje 50 %; v 3,3 % prípadov majú túto vadu aj priami príbuzní pacientov s VSD Fyzikálne vyšetrenie, vzhľad, pulz, palpácia, auskultácia Pri SZ sa pozoruje slabosť a kachexia; priehlbiny sa často nachádzajú v dolnej časti prednej steny hrudníka, takzvané Harrisonove ryhy (vznikajúce v dôsledku chronickej dýchavičnosti).
Pri vyhadzovaní sprava doľava - cyanóza a „paličky“ Pri malých VSD je pulz v periférnych tepnách normálny, pulzácia krčných žíl sa tiež nemení. Pri PH sa na jugulárnom venograme pozoruje distenzia jugulárnych žíl, vlny A s vysokou amplitúdou (predsieňová kontrakcia s rigidnou PK) a niekedy vlna V (trikuspidálna regurgitácia), zvýšený apikálny impulz. Chvenie na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti Hrubý holosystolický šelest na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti. Patologické štiepenie druhého tónu v dôsledku predĺženia obdobia vypudenia pankreasu.
Pri supracrestálnej VSD existuje diastolický šelest aortálnej insuficiencie Neinvazívne štúdie EKG rádiografia hrudníka EchoCG S veľkým výbojom zľava doprava: preťaženie ľavej predsiene a ĽK, odchýlka elektrickej osi doľava.
S PH: preťaženie RV, odchýlka elektrickej osi doprava S malými VSD: normálne.
Pri veľkom ľavo-pravom skrate: zväčšenie ĽK, zvýšený pľúcny vaskulárny vzor v dôsledku zvýšeného prietoku krvi v pľúcach.
Pri PH: výrazné zväčšenie trupu a proximálnych častí pulmonálnej artérie s prudkým zúžením distálnych vetiev, vyčerpanie pľúcneho vaskulárneho vzoru.Pre účely priamej vizualizácie VSD, detekcie patológie sa vykonáva dvojrozmerná echokardiografia. mitrálnej a aortálnej chlopne, zväčšenie srdcových komôr a sprievodné vrodené chyby.
Pomocou Dopplerovej štúdie (vrátane farebného mapovania) sa hodnotí veľkosť a smer výboja a vypočíta sa PAP Invazívne štúdie Na potvrdenie diagnózy, meranie PAP a vylúčenie ochorenia koronárnych artérií sa vykonáva srdcová katetrizácia a koronárna angiografia ( s príslušnými príznakmi a pred operáciou).
Množstvo výtoku je možné posúdiť kvalitatívne pomocou ľavej ventrikulografie a kvantitatívne pomocou saturácie krvi kyslíkom v pravej predsieni (pozri str. 516; na rozdiel od ASD namiesto saturácie zmiešanej venóznej krvi kyslíkom je priemerná hodnota saturácie v pravej predsieni používa) Liečba je medikamentózna a chirurgická Pri asymptomatickej a normálnej PAP (aj pri veľkom VSD) možno liečiť konzervatívne. Ak nedôjde k spontánnemu uzáveru do veku 3-5 rokov, je indikovaná chirurgická korekcia.
Pri pľúcnej kongescii sa používa hydralazín (alebo nitroprusid sodný na urgentnú liečbu), ktorý znižuje periférnu vaskulárnu rezistenciu vo väčšej miere ako PVR, čo vedie k zníženiu ľavo-pravého skratu a zlepšeniu stavu. Pri zlyhaní pravej komory sú predpísané diuretiká.
