Ako sa diagnostikuje slabosť spojivového tkaniva? Diagnostika dysplázie spojivového tkaniva

Dysplázia spojivového tkaniva, alebo DST, je geneticky podmienený (geneticky spôsobený) stav 35 % celkovej populácie Zeme – takéto údaje uvádza profesor Alexander Vasiliev, vedúci laboratória Výskumného hematologického centra Ministerstva zdravotníctva SR. Ruská federácia. Oficiálne sa DST zvyčajne nazýva systémové ochorenie spojivového tkaniva, hoci termín „stav“ kvôli prevalencii tohto javu používa veľa vedcov a lekárov. Niektoré zahraničné zdroje označujú podiel dysplastikov (tí trpiacich dyspláziou v rôznej miere) – 50 % všetkých ľudí. Tento rozdiel – od 35 % do 50 % – súvisí s rozdielnymi medzinárodnými a národnými prístupmi ku klasifikácii osoby do skupiny chorôb.

Dysplázia spojivového tkaniva

Prítomnosť mnohých prístupov k definovaniu choroby naznačuje, že problém nebol úplne preskúmaný. Začali to vážne študovať pomerne nedávno, keď sa objavili interdisciplinárne lekárske ústavy a začal sa rozvíjať integrovaný prístup k diagnostike. Ale aj teraz, v bežnej nemocnici, diagnóza dysplázie spojivového tkaniva nie je vždy vykonaná kvôli jej mnohostrannej povahe a zložitosti klinického obrazu.

Dysplázia spojivového tkaniva: patológia, jej typy a klinické prejavy

DST sa vyznačuje genetickými poruchami vo vývoji spojivového tkaniva - mutačnými defektmi kolagénových a elastínových vlákien a základnej látky. V dôsledku mutácií vo vláknach sa ich reťazce vytvárajú buď krátke oproti norme (delecia), alebo dlhé (inzercia), alebo sú ovplyvnené bodovou mutáciou v dôsledku zaradenia nesprávnej aminokyseliny atď. Množstvo/kvalita a interakcia mutácií ovplyvňuje stupeň prejavu DST, ktorý sa zvyčajne zvyšuje od predkov k potomkom.

Takáto komplexná „technológia“ choroby robí každého pacienta s DST jedinečným, existujú však aj stabilné mutácie, ktoré vedú k zriedkavým typom dysplázie. Preto zvýrazňujú dva typy DST – diferencované a nediferencované.

Diferencovaná dysplázia spojivového tkaniva alebo DDCT , sa vyznačuje určitým typom dedičnosti charakteristík a jasným klinickým obrazom. Zahŕňa Alportov syndróm, Marfanov, Sjögrenov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm, kĺbovú hypermobilitu, epidermolysis bullosa, „crystal man disease“ – osteogenesis imperfecta – a ďalšie. DDST je zriedkavý a je diagnostikovaný pomerne rýchlo.

Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva alebo UCTD , sa prejavuje veľmi rôznorodým spôsobom, lézie sú multiorgánového charakteru: postihnutých je niekoľko orgánov a systémov. Klinický obraz UCTD môže zahŕňať samostatné malé a veľké skupiny príznakov zo zoznamu:

• Kostra: astenická stavba; neprimerané predĺženie končatín a prstov; rôzne vertebrálne deformity a lievikovité/kýlovité deformity hrudníka, rôzne typy plochých nôh, talipes, cavus foot; Končatiny v tvare X/O.
• Kĺby: hypermobilita, dysplázia bedrového kĺbu, zvýšené riziko dislokácií a subluxácií.
• Svalový systém: nedostatok hmoty, najmä okulomotoriky a srdca.
• Koža: koža je stenčená, hyperelastická a je vysoko traumatická s tvorbou jaziev so vzorom „tissue paper“ a keloidných jaziev.
• Kardiovaskulárny systém: zmenená anatómia srdcových chlopní; torakodiafragmatický syndróm spôsobený vertebrálnymi patológiami a patológiami hrudníka (torakodiafragmatické srdce); poškodenie tepien a žíl, vrátane kŕčových žíl v mladom veku; arytmický syndróm atď.
• Priedušky a pľúca: bronchiektázie, spontánny pneumotorax, ventilačné poruchy, tracheobronchiálna dyskinéza, tracheobronchomalácia atď.
• Gastrointestinálny trakt: narušenie (stlačenie) prietoku krvi zásobujúceho brušné orgány krvou – dysplastické ochorenie lieči gastroenterológ neúspešne dlhodobo, niekedy aj celý život, pričom príčinou príznakov je dysplázia spojivového tkaniva.
• Zrak: rôzne stupne krátkozrakosti, predĺženie očnej buľvy, dislokácia šošovky, syndróm modrej skléry, strabizmus, astigmatizmus, plochá rohovka, odlúčenie sietnice.
• Obličky: renovaskulárne zmeny, nefroptóza.
• Zuby: kaz v ranom detstve, generalizované ochorenie parodontu.
• Tvár: zlé zhryznutie, výrazné asymetrie tváre, gotické podnebie, nízko rastúce ochlpenie na čele a krku, veľké uši alebo „pokrčené“ uši atď.
• Imunitný systém: alergické, autoimunitné syndrómy, syndróm imunodeficiencie.
• Mentálna sféra: zvýšená úzkosť, depresia, hypochondria, neurotické poruchy.

Toto nie je úplný zoznam následkov, ale je to typické: takto sa prejavuje dysplázia spojivového tkaniva u detí a dospelých. Zoznam poskytuje predstavu o zložitosti problému a potrebe dôkladného výskumu na stanovenie správnej diagnózy.

Dysplázia bedrového kĺbu

Dysplázia bedrového kĺbu- odchýlka, porucha alebo patológia vo vývoji kĺbových štruktúr v pre- a postnatálnom období, ktorej výsledkom je nesprávna priestorovo-rozmerná konfigurácia kĺbu (vzťah a poloha acetabula a hlavice stehennej kosti). Príčiny ochorenia sú rôzne a môžu byť spôsobené aj genetickými faktormi, ako je dysplázia spojivového tkaniva.

V medicíne je zvykom rozlišovať tri formy vývoja DTS - preluxáciu (alebo štádium nezrelého kĺbu), subluxáciu (štádium počiatočných morfologických zmien v kĺbe) a dislokáciu (výrazné morfologické zmeny v štruktúre).

Kĺb v štádiu pred luxáciou má natiahnuté, slabé puzdro a hlavica stehennej kosti sa voľne vykĺbi a vráti na svoje miesto (syndróm sklzu). Takýto spoj sa považuje za nezrelý - správne vytvorený, ale nie zabezpečený. Prognóza pre deti s touto diagnózou je najpozitívnejšia, ak sa defekt zistí včas a terapeutická intervencia sa začne včas a efektívne.

Kĺb so subluxáciou má posunutú hlavu stehennej kosti: jej posunutie vo vzťahu k acetabulu sa môže vyskytnúť na stranu alebo nahor. V tomto prípade je zachovaná všeobecná poloha dutiny a hlavy, ktorá neporušuje hranice limbu - chrupavkovej platničky dutiny. Kompetentná a včasná terapia znamená vysokú pravdepodobnosť vytvorenia zdravého, plnohodnotného kĺbu.

Kĺb v štádiu dislokácie je vo všetkých ohľadoch posunutá hlavica stehennej kosti, kontakt medzi ňou a jamkou je úplne stratený. Táto patológia môže byť buď vrodená, alebo výsledkom nesprávnej / neúčinnej liečby skorších štádií dysplázie.

Vonkajšie znaky na stanovenie predbežnej diagnózy DTS u dojčiat:

• kvantitatívne obmedzenie pri únose bedra;
• skrátené stehno - pri rovnakej polohe nôh, ohnutých v kolenách a bedrových kĺboch, koleno na postihnutej strane je umiestnené nižšie;
• asymetria zadku, pod kolenami a inguinálne záhyby na nohách dieťaťa;
• Marx-Ortolaniho symptóm (nazývaný aj symptóm kliknutia alebo kĺzania).

Ak externé vyšetrenie poskytne pozitívne výsledky na diagnostiku DTS, potom sa na základe výsledkov ultrazvukového a röntgenového vyšetrenia (po 3 mesiacoch) stanoví presná diagnóza.

Potvrdená dysplázia bedrových kĺbov sa lieči v závislosti od celkovej formy a sekundárnych znakov pomocou Pavlíkovych strmeňov, sadrových podväzkov, iných funkčných pomôcok a fyzioterapie, v prípade ťažkých patológií - chirurgickými metódami.

Dysplázia spojivového tkaniva u detí

Dysplázia spojivového tkaniva u detí môže sa „vyhlásiť“ v akomkoľvek veku dieťaťa. Klinické príznaky sa s pribúdajúcim vekom často stávajú zreteľnejšími („efekt vyvolania negatívnej fotografie“), a preto je presná definícia choroby v detstve a dospievaní ťažká: takéto deti jednoducho skončia s väčšou pravdepodobnosťou ako iné. problémy od jedného špecialistu, potom od druhého.

Ak je u dieťaťa diagnostikovaná dysplázia spojivového tkaniva a je to autoritatívne potvrdené, nezúfajte - existuje veľa metód podpornej, korekčnej a regeneračnej terapie. V roku 2009 bol prvýkrát v Rusku definovaný základný liekový program na rehabilitáciu pacientov s CTD.

Okrem toho majú dysplastickí pacienti svoje osvedčené výhody oproti relatívne zdravým ľuďom. Ako hovorí profesor Alexander Vasiljev, väčšina ľudí s dyspláziou má vyššiu (v porovnaní s priemernou) úrovňou inteligencie – veľa úspešných ľudí trpelo DST. Pacienti s dyspláziou veľmi často vyzerajú atraktívnejšie ako „hlavná populácia“ kvôli ich predĺženým končatinám a celkovej sofistikovanosti vzhľadu. V 90 % prípadov sú navonok mladšie, ako je ich biologický vek. Existuje ďalšia dôležitá výhoda dysplastík, potvrdená domácimi a zahraničnými pozorovaniami: pacienti s DST majú v priemere 2-krát menšiu pravdepodobnosť, že budú vystavení rakovine.

Kedy by mali byť rodičia ostražití a začať s komplexným vyšetrením svojho dieťaťa v renomovaných ambulanciách? Ak u svojho dieťaťa spozorujete aspoň 3–5 z vyššie uvedeného zoznamu patológií a stavov, mali by ste kontaktovať špecialistu. Nie je potrebné robiť závery sami: ani prítomnosť niekoľkých zápasov neznamená diagnózu DST. Lekári musia potvrdiť, že všetky sú dôsledkom jednej príčiny a sú vzájomne prepojené patológiou spojivového tkaniva.

Spojivové tkanivo je základom celého organizmu. Ak je jeho štruktúra narušená, dochádza k patologickým zmenám vo všetkých orgánoch. Preto je dysplázia spojivového tkaniva u detí zložitá a môže sa maskovať ako akákoľvek iná patológia. To sťažuje diagnostiku.

Podstata patológie

Dysplázia spojivového tkaniva u detí nie je nezávislou patológiou - ide o komplex vrodených porúch, ktoré vznikajú v prenatálnom období. Spojivové tkanivo sa nachádza takmer vo všetkých orgánoch ľudského tela. Najväčší význam má pri stavbe kostry a zabezpečovaní pohybovej funkcie. Spojivové tkanivo pozostáva hlavne z kolagénového proteínu.

Dysplázia nastáva, keď dôjde k genetickému zlyhaniu pri tvorbe kolagénových vlákien. Výsledkom je, že spojivové tkanivo stráca svoju elasticitu a rozťažnosť.

Zaujímavé!

Výskyt dysplázie sa pohybuje medzi 6-9% u všetkých novorodencov.

Podľa ICD 10 je choroba označená ako M35.7.

Príčiny

CTD u dieťaťa je multifaktoriálne ochorenie. To znamená, že na to, aby k nemu došlo, musí na telo pôsobiť viacero príčin súčasne. Medzi hlavné predisponujúce faktory patria:

• Zlé návyky matky počas tehotenstva;
• Zlá výživa;
• Nepriaznivé podmienky prostredia;
• Ťažká gestóza u tehotnej ženy;
• Neustály stres a fyzická aktivita;
• Niektoré infekčné choroby žien počas tehotenstva.

Veľký význam má dedičný faktor.

Prejavy

Príznaky dysplázie spojivového tkaniva u detí sú veľmi početné, pretože toto tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch.

Nervový systém:

• Vegeta-vaskulárna dystónia;
• Problémy s vývojom reči;
• bolesť hlavy;
• Zvýšené potenie;
• Inkontinencia moču.

Kardiovaskulárny systém:

• Vrodené srdcové chyby;
• aneuryzma aorty;
• Nedostatočný rozvoj ciev;
• Labilita krvného tlaku;
• Zástava srdca.

Dýchací systém:

• Konštantná dýchavičnosť;
• Bronchiektázia;
• zápal pohrudnice;
• Nedostatočný rozvoj pľúc.

Muskuloskeletálny systém:

• Rachiocampsis;
• Ploché nohy;
• Deformácia hrudníka;
• Vrodené a obvyklé dislokácie;
• Zvýšená flexibilita kĺbov;
• Časté zlomeniny.

Genitourinárny systém:

• Prolaps obličiek;
• Anomálie renálneho zberného systému;
• Nedostatočný rozvoj močovodov;
• Inkontinencia moču;
• Poruchy vo vývoji pohlavných žliaz;
• Porušenie vývoja maternice a vaječníkov.

Tráviaci trakt:

• Dysfunkcia čriev;
• Nedostatočný rozvoj čriev a pažeráka.

Zmyslové orgány:

• strabizmus;
• krátkozrakosť;
• Subluxácia šošovky;
• astigmatizmus;
• Strata sluchu.

Vonkajšie prejavy:

• Vysoký rast;
• Dlhé tenké končatiny;
• chudosť;
• Suchá a bledá pokožka;
• Veľké asymetrické uši;
• Strie na koži.

Svalová dysplázia u detí vedie k rozvoju myasthenia gravis, svalovej slabosti, pri ktorej dieťa stráca schopnosť pohybu.

Symptómy sa môžu vyskytovať oddelene, len z jednej skupiny alebo z viacerých skupín súčasne. V závislosti od toho existujú dva typy dysplázie spojivového tkaniva:

• Diferencované. Dochádza k poškodeniu ktorejkoľvek skupiny orgánov. Takéto ochorenia zahŕňajú Marfanov syndróm, sklerodermiu, cystickú fibrózu;
• Nediferencované. Príznaky dysplázie nemožno pripísať žiadnej skupine.

Najťažšia je dysplázia pohybového aparátu u detí. Táto forma ochorenia vedie k narušeniu motorickej funkcie a zmenám vo fungovaní vnútorných orgánov.

Dysplázia bedrového kĺbu sa prejavuje skrátením jednej z nožičiek dieťaťa a asymetriou zadočkov. Dieťa nemôže roztiahnuť pokrčené nohy do strán. Deti začínajú chodiť neskoro, ich chôdza pripomína kačicu. Dieťa sa pri chôdzi rýchlo unaví, čo môže spôsobiť bolesť.

Pri dysplázii kolena vzniká deformácia jabĺčka. Dieťa sa sťažuje na bolesť pri chôdzi a únavu. Často sa vyskytujú dislokácie a subluxácie kĺbu. Keď je postihnutý členkový kĺb, vzniká PEC a ploché nohy. Dieťa si pri chôdzi často vykrúca nohy.

Diagnostika

Proces diagnostiky dysplázie u detí je pomerne zložitý. Na stanovenie diagnózy sa používajú rôzne metódy:

• CT a MRI;
• Elektromyografia;
• Rádiografia.

Tieto techniky vám umožňujú posúdiť stupeň zmien spojivového tkaniva. Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú genetické štúdie na identifikáciu abnormalít tvorby kolagénu.

Liečba

Na liečbu dysplázie spojivového tkaniva u detí sa používa integrovaný prístup. Ani moderná medicína nedokáže obnoviť genetické poruchy, preto je všetka liečba symptomatická.

Diéta

Pri liečbe dysplázie spojivového tkaniva má veľký význam správna výživa. Účelom diéty je stimulovať tvorbu vlastného kolagénu a doplniť telu potrebu vitamínov a minerálov. V podstate to spĺňa zásady zdravého stravovania. Diéta by mala obsahovať:

• Bielkoviny – mäso a ryby;
• Sacharidy – obilniny, chlieb, cestoviny;
• Vitamíny – ovocie, zelenina, bylinky;
• Minerály – vajcia, mliečne výrobky.

Lieky

Lieková terapia je zameraná na odstránenie symptómov ochorenia a stimuláciu syntézy normálneho kolagénu. Je známe, že nedostatok horčíka znižuje tvorbu kolagénu u detí. Preto deťom s dyspláziou spojivového tkaniva musia byť predpísané prípravky horčíka a vápnika - Magnerot, Kalcemin.

Na doplnenie zložiek chrupavkového tkaniva sú indikované prípravky obsahujúce glukozamín a chondroitín. Patria sem Arthra, Teraflex, Cartiflex.

K stimulácii vlastného kolagénu prispieva aj kyselina askorbová a vitamíny A a E.

Cvičebná terapia

Gymnastika je povinným krokom pri liečbe dysplázie u detí. Intenzívna fyzická aktivita by mala byť obmedzená, pretože u dieťaťa je zvýšené riziko vzniku zlomenín a dislokácií. Kurz terapeutických cvičení zostavuje špecialista, upravuje sa podľa rastu dieťaťa a obnovy tkanív.

Masáž

Na obnovenie elasticity tkaniva a posilnenie svalovo-väzivového aparátu sa vykonáva pravidelná masáž končatín. Používa sa ako klasická klasická masáž, tak aj rôzne netradičné techniky. Je dôležité, aby masáž bola každodenná.

Fyzioterapia

Fyzioterapeutické postupy sa vykonávajú s prihliadnutím na vek dieťaťa:

• elektroforéza;
• Aplikácia parafínu a ozokeritu;
• Magnetoterapia;
• Diadynamické prúdy.

Najväčší účinok sa pozoruje počas kurzu fyzioterapie.

Dôsledky

Pri včasnej a neadekvátnej liečbe môže dôjsť k nezvratnému poškodeniu končatín. Kĺbová dysplázia vedie k rozvoju kontraktúr, ťažkej artritídy a artrózy. V tomto prípade môže byť liečba iba chirurgická.

Dysplázia spojivového tkaniva u detí je komplexná a zle pochopená choroba. Vyžaduje si čo najskoršiu diagnostiku a komplexnú liečbu.

Ľudské telo pozostáva zo spojivového tkaniva, ktoré plní ochrannú, trofickú a podpornú funkciu. Ak dôjde k porušeniu jeho tvorby počas embryonálneho vývoja plodu, potom sa dieťa narodí s dyspláziou spojivového tkaniva. Diagnóza znie pre rodičov desivo. Ale je to tak?

Čo sa stalo?

Spojivové tkanivo sa vyrába z mezenchymálnych buniek zapojených do morfogenézy akéhokoľvek tkaniva počas vnútromaternicového vývoja. Väčšina z toho v ľudskom tele je vláknitá. To znamená, že pozostáva z elastínového proteínu a kolagénových vlákien, ktoré mu dodávajú pevnosť, pružnosť a tvar. Kĺbová chrupavka, tuk, krv, dúhovka, kosti – to všetko je spojivové tkanivo, ktoré pomáha ľudským orgánom a systémom správne fungovať.

Dysplázia spojivového tkaniva je defekt základnej substancie a vláknitých štruktúr tkaniva spôsobujúci poruchu homeostázy na všetkých úrovniach životných funkcií organizmu. Zvláštna mutácia génov zodpovedných za syntézu vlákien vedie k neschopnosti spojivového tkaniva vydržať plné mechanické zaťaženie.

Odchýlky vo vývoji tkaniva môžu byť dvoch typov:

• vkladanie (vlákna látky sú príliš dlhé a pružné);
• delécia (vlákna sú veľmi krátke, so zvýšenou elasticitou).

Vedci sa domnievajú, že vymazanie nie je nebezpečné pre ľudský život. V tomto stave nie sú žiadne významné odchýlky vo fungovaní orgánov a systémov. Zavedenie zahŕňa množstvo patológií, ktoré lekári súhrnne nazývajú „syndróm dysplázie spojivového tkaniva“. Ochorenie sa často prejavuje zmenami orgánov (najmä srdca) a pohybového aparátu. Dysplázia spojivového tkaniva srdca je nebezpečná, pretože sa nepociťuje okamžite, čo spôsobuje pretrvávajúce poruchy vo fungovaní myokardu. Zmeny kostí, chrupaviek a šliach sú viditeľné takmer okamžite po narodení bábätka.

Ochorenie je rozdelené do dvoch skupín: diferencovaná a nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva. V prvom prípade sa špecialistom podarí nájsť génový defekt, ktorý vedie k vzniku klinických príznakov. Ale s UCTD nie je možné určiť príčinu porúch v genóme. V klasifikátore ICD 10 nie sú žiadne údaje o takýchto ochoreniach.

Dôvody rozvoja porúch

Vedci sa domnievajú, že hlavnou príčinou dysplázie spojivového tkaniva u detí je génová mutácia počas embryogenézy. Najčastejšie sú ovplyvnené gény zodpovedné za produkciu fibrilárneho proteínu, enzýmov a komplexov sacharidov a bielkovín. Nasledujúce faktory môžu spôsobiť „zrútenie“:

• nezdravá strava (vysoký obsah farbív v potravinách, konzumácia rýchleho občerstvenia);
• toxické účinky liekov a karcinogénov;
• pracovné riziká;
• vírusové infekcie;
• zlá ekológia.

Vrodené sú dôsledky zaťaženej dedičnosti rodičov. Ak je patológia registrovaná u oboch partnerov, riziko „zlomenia“ génu sa zvyšuje na 80%.

Syndróm dysplázie spojivového tkaniva srdca je vytvorený z rovnakých dôvodov, ale objavuje sa častejšie v dospievaní. Je to spôsobené hormonálnymi zmenami v tele, kedy sa zvyšuje hladina testosterónu a progesterónu v krvi. Niekedy je takáto porucha vyvolaná ochorením štítnej žľazy alebo nedostatkom horčíkových solí.

Príčiny nediferencovanej dysplázie spojivového tkaniva sú nasledovné:

• dedičná predispozícia;
• vysoké hladiny hormónov v 32-40 týždňoch tehotenstva;
• vystavenie žiareniu alebo inému vystaveniu;
• prítomnosť STI počas tehotenstva, najmä vírusových.

Vo väčšine prípadov dochádza k multifaktoriálnej tvorbe ochorenia.

Diagnostika

Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva je komplikovaná veľkým počtom klinických symptómov, ktoré neumožňujú presnú a rýchlu identifikáciu patológie. Komplexné vyšetrenie pacientov zahŕňa:

• laboratórne krvné testy (BAC, CBC, nádorové markery);
• analýza moču (glykozaminoglykány a hydroxyprolín);
• hodnotenie pohyblivosti kĺbov podľa Beightonovej stupnice;
• "test zápästia";
• röntgenové vyšetrenie orgánov a tkanív;
• FGDS;
• biopsia s histologickým vyšetrením materiálu.

Ak existuje podozrenie na prítomnosť syndrómu dysplázie spojivového tkaniva srdca, potom sa vykonávajú elektrofyziologické vyšetrovacie metódy - EEG a EKG.

Ťažkú dyspláziu spojivového tkaniva u detí možno niekedy spozorovať voľným okom bez akéhokoľvek vyšetrenia, je však potrebné kontaktovať špecialistu. Iba lekár stanoví diagnózu a predpíše individuálnu liečbu s prihliadnutím na zdravotné charakteristiky pacienta.

Symptómy

V patologickom stave zohráva lokalizácia poruchy dôležitú úlohu pri tvorbe klinických príznakov. Lekári berú na vedomie nasledujúce všeobecné príznaky ochorenia:

• problémy so spánkom;
• rýchla únavnosť;
• Bolesť srdca;
• cefalgia;
• závraty alebo mdloby.

Z pohybového aparátu sa zaznamenávajú ploché nohy, predlžovanie končatín, skolióza či deformácia hrudníka a vlastnosti kĺbovej hypermobility. Pacienti môžu ohnúť prsty o 90 stupňov alebo krútiť ruky za chrbtom.

Pri srdcovej dysplázii sa pozorujú ústavné znaky nedostatočného rozvoja orgánov: „kvapkanie“ alebo „visiace“ srdce, otočenie okolo pozdĺžnej a sagitálnej osi. Ultrazvukové vyšetrenie srdca odhalí problémy s akordmi, chlopňami a priehradkami medzi komorami. Diagnostikujú sa tieto štrukturálne znaky srdca a jeho štrukturálnych častí:

• prolaps cípov mitrálnej chlopne;
• abnormálny počet cípov vo chlopniach;
• rozšírenie proximálnej aorty a pľúcneho kmeňa;
• prítomnosť aneuryziem;
• funkčné poruchy prevodového systému.

Syndróm patológie orgánov zraku zahŕňa vývoj oftalmologických ochorení. Astigmatizmus, krátkozrakosť, odlúčenie sietnice alebo angiopatia, modrá skléra - to všetko môže byť znakom nesprávnej tvorby spojivového tkaniva. Pacienti sa môžu sťažovať na neustále záchvaty škvŕn pred očami alebo bezpríčinnú bolesť a štípanie.

Dedičná dysplázia spojivového tkaniva vyvoláva výskyt skorých kŕčových žíl končatín. Cievy pacientov sa stávajú krehkými a priepustnými, čo zvyšuje riziko vnútorného krvácania. Krvácanie z nosa sa vyskytuje veľmi často. Epidermálna vrstva kože je zriedená a značne zmenená: objavujú sa pavúčie žily, hemangiómy alebo teleektázie a určuje sa nadmerná elasticita.

Choroba je rôznorodá vo svojich prejavoch, takže lekári identifikujú aj iné syndrómy patologického stavu:

• bronchopulmonárne;
• vertebrogénne;
• viscerálny;
• kozmetické a iné.

Dysplázia môže vyvolať duševné poruchy, napríklad hypochondriu, neurózu alebo depresiu. Pacienti podceňujú hodnotenie svojich vlastných schopností, sú emocionálne labilní, úzkostliví a zraniteľní. Zažívajú záchvaty sebabičovania, samovražedné myšlienky a znížený záujem o život.

Liečba

Prejavy ochorenia sú natoľko individuálne, že neexistuje univerzálny liečebný režim. Ciele liečby sú nasledovné: zvýšiť hladinu tvorby kolagénu, odstrániť život ohrozujúce symptómy ochorenia a normalizovať psychický stav pacienta.

Konzervatívna liečba sa uskutočňuje v kurzoch trvajúcich od 3 do 8 týždňov. V závislosti od závažnosti ochorenia a prítomnosti sprievodných patológií sú kurzy predpísané 1-3 krát ročne. Na stimuláciu produkcie kolagénu sa používajú tieto lieky:

• Kyselina askorbová;
• síran meďnatý 1%;
• syntetické vitamíny B.

Základom terapie sú magnéziové prípravky na dyspláziu spojivového tkaniva. Vďaka tomuto prvku sa stabilizuje štruktúra transportnej RNA, zvyšuje sa celková rýchlosť syntézy bielkovín, zachováva sa kyslík v bunkách a znižuje sa excitabilita neurónov.

Aby sa glykozaminoglykány rozložili, lekári odporúčajú absolvovať kurz Rumalon, Chondroxide alebo Chondrotin sulfát. Na stabilizáciu metabolizmu minerálov sa používa Alfacalcidol, na zvýšenie hladiny aminokyselín v krvi - Orotát draselný, na nastolenie bioenergetického metabolizmu - Mildranate alebo Riboxin. Všetky vyššie uvedené lieky by sa mali užívať len podľa predpisu lekára pod dohľadom vitálnych krvných parametrov.

Fyzioterapia dysplázie

Kurzy fyzioterapeutických procedúr predpisuje fyzioterapeut, berúc do úvahy všetky znaky patologického stavu. Pri ťažkých poruchách pohybového aparátu sa odporúča laser, magnetoterapia, induktoterapia a medicinálna elektroforéza s Dimexidom. Na zvýšenie cievneho tonusu sa používajú kúpele z borovice, sírovodíka, oxidu uhličitého a radónu, ako aj sauna a kontrastná sprcha. V prípade vegetatívno-vaskulárneho syndrómu je vhodné predpísať 1% roztok kofeín benzoátu sodného, ​​mezatónu alebo efedrínu golierovou metódou alebo Shcherbakovou metódou.

Terapeutické cvičenie pre dyspláziu spojivového tkaniva

Pre všetkých pacientov s dyspláziou je indikované pravidelné fyzické cvičenie alebo komplex cvičebnej terapie. Cvičenia sa vykonávajú denne po dobu 20-40 minút. Odporúčame záťaže v bezkontaktnom staticko-dynamickom režime, ktoré sa vykonávajú v polohe „ľah na chrbte“. Na aktiváciu kardiovaskulárneho systému je užitočné zapojiť sa do aeróbneho tréningu: jogging, závodná chôdza, lyžovanie, dychové cvičenia, jazda na bicykli. Rotopedy využijete aj doma.

Pacienti by nemali vykonávať trakciu chrbtice, visieť, zdvíhať činky a závažia ani izometrické cvičenia. Je tiež potrebné opustiť všetky typy kontaktných športov, vzpieranie a profesionálny tanec.

Musím dodržiavať diétu pre dyspláziu spojivového tkaniva?

Väčšina pacientov s dyspláziou spojivového tkaniva je diagnostikovaná gastrointestinálnymi ochoreniami. Medzi tie bežnejšie patrí gastritída a žalúdočné vredy. Z tohto dôvodu je všetkým pacientom predpísaná konzultácia s gastroenterológom na identifikáciu porúch v gastrointestinálnom trakte a predpísanie vhodnej liečby.

Strava pacientov s dyspláziou obsahuje tieto potraviny:

• vitamíny skupiny B - B1, B2, B3, B6 (ovos, hrach, obličky, pečeň);
• vitamín C (sladká paprika, citrusové plody, čierne ríbezle, hríby);
• obsahujúce chondroitín sulfáty (ryby a mäsový aspik, želé, mäsový vývar);
• obohatené o horčík (banány, morské riasy, šošovica, fazuľa, repa, mrkva);
• polynenasýtené mastné kyseliny (vajcia, losos, makrela, ľanové semienka).

Veľký význam v diétnej terapii má udržiavanie optimálneho pomeru medzi vápnikom a fosforom, ako aj vápnikom a horčíkom v strave.

Vedci už dlho dokázali, že existuje nepopierateľný vzťah medzi dyspláziou spojivového tkaniva a tehotenstvom. Ženy, ktoré plánujú doplniť svoju rodinu, si musia pamätať, že budúce zdravie dieťaťa je položené v procese embryogenézy. Preto by ste si v tomto období mali dávať na seba a na svoje blaho čo najväčší pozor.

Dysplázia spojivového tkaniva (CTD) (poruchy, plasia - vývoj, tvorba) je porucha vývoja spojivového tkaniva v embryonálnom a postnatálnom období, geneticky podmienený stav charakterizovaný defektmi vo väzivových štruktúrach a hlavnej substancii spojivového tkaniva, čo vedie k poruche homeostázy na úrovni tkanív, orgánov a organizmu vo forme rôznych morfofunkčných porúch viscerálnych a pohybových orgánov s progresívnym priebehom, ktorý určuje charakteristiky súvisiacej patológie, ako aj farmakokinetiku a farmakodynamiku drog.

Údaje o prevalencii samotného DST sú protichodné, čo je spôsobené rozdielnymi klasifikačnými a diagnostickými prístupmi. Prevalencia jednotlivých znakov CTD má rozdiely medzi pohlaviami a vekom. Podľa najkonzervatívnejších údajov sú miery prevalencie CTD prinajmenšom porovnateľné s prevalenciou závažných spoločensky významných neinfekčných ochorení.

DST je morfologicky charakterizovaný zmenami kolagénu, elastických vlákien, glykoproteínov, proteoglykánov a fibroblastov, ktoré sú založené na dedičných mutáciách génov kódujúcich syntézu a priestorovú organizáciu kolagénu, štrukturálnych proteínov a komplexov proteín-sacharid, ako aj na mutáciách v génoch enzýmov a ich kofaktorov. Niektorí výskumníci na základe nedostatku horčíka zisteného v 46,6-72,0% prípadov DST v rôznych substrátoch (vlasy, červené krvinky, ústna tekutina) predpokladajú patogenetický význam hypomagneziémie.

Jednou zo základných charakteristík dysplázie spojivového tkaniva ako dysmorfogenetického fenoménu je, že fenotypové znaky CTD môžu pri narodení chýbať alebo môžu mať veľmi malú závažnosť (aj v prípadoch diferencovaných foriem CTD) a môžu sa objaviť ako na obrázku na fotografickom papieri. počas celého života. V priebehu rokov sa počet príznakov DST a ich závažnosť postupne zvyšuje.

Klasifikácia DST je jednou z najkontroverznejších vedeckých otázok. Neexistencia jednotnej, všeobecne akceptovanej klasifikácie DST odráža nesúhlasné názory výskumníkov na túto problematiku ako celok. DST možno klasifikovať na základe genetického defektu v syntéze, dozrievaní alebo rozklade kolagénu. Ide o sľubný klasifikačný prístup, ktorý umožňuje zdôvodniť geneticky diferencovanú diagnózu CTD, ale doteraz je tento prístup obmedzený na dedičné syndrómy CTD.

T.I. Kadurina (2000) rozlišuje fenotyp MASS, marfanoid a fenotyp podobný Ehlersovi, pričom poznamenáva, že tieto tri fenotypy sú najbežnejšími formami nesyndromického CTD. Tento návrh je veľmi lákavý pre svoju jednoduchosť a základnú myšlienku, že nesyndromické formy CTD sú „fenotypovými“ kópiami známych syndrómov. „Marfanoidný fenotyp“ je teda charakterizovaný kombináciou „znakov generalizovanej dysplázie spojivového tkaniva s astenickou postavou, dolichostenomeliou, arachnodaktýliou, poškodením chlopňového aparátu srdca (a niekedy aj aorty) a poruchou zraku. S „fenotypom podobným Ehlersovi“ existuje „kombinácia znakov generalizovanej dysplázie spojivového tkaniva s tendenciou k hyperextenziibilite kože a rôznym stupňom hypermobility kĺbov“. „Fenotyp podobný MASS“ je charakterizovaný „príznakmi generalizovanej dysplázie spojivového tkaniva, množstvom srdcových porúch, skeletálnych abnormalít a kožných zmien, ako je stenčenie alebo prítomnosť oblastí subatrofie“. Na základe tejto klasifikácie sa navrhuje formulovať diagnózu DST.

Vzhľadom na to, že klasifikácia akejkoľvek patológie má dôležitý „aplikovaný“ význam - používa sa ako základ pre formuláciu diagnózy, riešenie otázok klasifikácie je z hľadiska klinickej praxe veľmi dôležité.

Neexistujú žiadne univerzálne patologické poškodenia spojivového tkaniva, ktoré by vytvárali špecifický fenotyp. Každý defekt u každého pacienta je svojím spôsobom jedinečný. Komplexná distribúcia spojivového tkaniva v tele zároveň určuje multiorgánovú povahu lézií pri DST. V tomto ohľade sa navrhuje klasifikačný prístup s oddelením syndrómov spojených s dysplastickými zmenami a patologickými stavmi.

Syndróm neurologického poškodenia: syndróm autonómnej dysfunkcie (vegetatívno-vaskulárna dystónia, záchvaty paniky atď.), hemikrania.

Syndróm autonómnej dysfunkcie sa u značného počtu pacientov s DST vyvíja ako jeden z prvých - už v ranom detstve a je považovaný za obligatórnu zložku dysplastického fenotypu. U väčšiny pacientov sa zistí sympatikotónia, menej častá je zmiešaná forma a v malom percente prípadov vagotónia. Závažnosť klinických prejavov syndrómu sa zvyšuje paralelne so závažnosťou DST. Autonómna dysfunkcia sa pozoruje v 97% prípadov dedičných syndrómov, s nediferencovanou formou DST - u 78% pacientov. Pri vzniku autonómnych porúch u pacientov s DST nepochybne zohrávajú úlohu genetické faktory, ktoré sú základom narušenia biochémie metabolických procesov v spojivovom tkanive a tvorby morfologických substrátov, čo vedie k zmenám vo funkcii hypotalamu, hypofýzy, hypofýzy, hypofýzy a pod. pohlavné žľazy a sympaticko-nadobličkový systém.

Astenický syndróm: znížená výkonnosť, zhoršenie tolerancie fyzického a psycho-emocionálneho stresu, zvýšená únava.

Astenický syndróm sa zisťuje v predškolskom veku a obzvlášť zreteľne v škole, adolescencii a mladej dospelosti, sprevádza pacientov s DST po celý život. Závažnosť klinických prejavov asténie závisí od veku pacientov: čím starší sú pacienti, tým viac subjektívnych sťažností.

Ventilový syndróm: izolované a kombinované prolapsy srdcovej chlopne, myxomatózna degenerácia chlopne.

Častejšie je reprezentovaný prolapsom mitrálnej chlopne (MVP) (až 70%), menej často - prolapsom trikuspidálnych alebo aortálnych chlopní, zväčšením koreňa aorty a pľúcneho kmeňa; aneuryzmy Valsalvových dutín. V niektorých prípadoch sú zistené zmeny sprevádzané regurgitačnými javmi, čo sa odráža v ukazovateľoch kontraktility myokardu a objemových parametrov srdca. Durlach J. (1994) naznačil, že príčinou MVP pri DST môže byť nedostatok horčíka.

Ventilový syndróm sa začína formovať aj v detstve (4-5 rokov). Auskultačné príznaky MVP sa zisťujú v rôznom veku: od 4 do 34 rokov, ale najčastejšie vo veku 12-14 rokov. Je potrebné poznamenať, že echokardiografické údaje sú v dynamickom stave: pri následných vyšetreniach sa zaznamenávajú výraznejšie zmeny, čo odráža vplyv veku na stav chlopňového aparátu. Okrem toho závažnosť DST a objem komôr ovplyvňujú závažnosť chlopňových zmien.

Thoradiafragmatický syndróm: astenický tvar hrudníka, deformity hrudníka (lievikovité, kýlovité), deformity chrbtice (skolióza, kyfoskolióza, hyperkyfóza, hyperlordóza a pod.), zmeny v stoji a exkurzia bránice.

Medzi pacientmi s DST je najčastejšou deformitou pectus excavatum lieviková deformita hrudníka, druhou najčastejšou je kýlová deformita a najvzácnejšia je astenická forma hrudníka.

Formovanie torakodiafragmatického syndrómu začína v ranom školskom veku, k vyhranenosti prejavov dochádza vo veku 10-12 rokov a jeho maximálna závažnosť nastáva v období 14-15 rokov. Vo všetkých prípadoch lekári a rodičia zaznamenávajú lievikovitú deformáciu o 2-3 roky skôr ako kýl.

Prítomnosť torakodiafragmatického syndrómu určuje pokles dýchacieho povrchu pľúc, deformáciu lumenu priedušnice a priedušiek; posunutie a rotácia srdca, „torzia“ hlavných cievnych kmeňov. Kvalitatívne (variant deformácie) a kvantitatívne (stupeň deformácie) charakteristiky torakodiafragmatického syndrómu určujú charakter a závažnosť zmien v morfofunkčných parametroch srdca a pľúc. Deformácie hrudnej kosti, rebier, chrbtice a s tým spojené vysoké postavenie bránice vedú k poklesu hrudnej dutiny, zvýšeniu vnútrohrudného tlaku, narúšajú prietok a odtok krvi a prispievajú k vzniku srdcových arytmií. Prítomnosť toradiafragmatického syndrómu môže viesť k zvýšeniu tlaku v systéme pľúcneho obehu.

Vaskulárny syndróm: poškodenie elastických tepien: idiopatická expanzia steny s tvorbou vakovitej aneuryzmy; poškodenie artérií svalového a zmiešaného typu: bifurkačno-hemodynamické aneuryzmy, dolichoektázie predĺžených a lokálnych dilatácií artérií, patologická tortuozita až slučka; poškodenie žíl (patologická tortuozita, kŕčové žily horných a dolných končatín, hemoroidné a iné žily); telangiektázie; endoteliálna dysfunkcia.

Cievne zmeny sú sprevádzané zvýšením tonusu v systéme veľkých, malých tepien a arteriol, znížením objemu a rýchlosti plnenia arteriálneho lôžka, znížením venózneho tonusu a nadmerným ukladaním krvi v periférnych žilách.

Cievny syndróm sa spravidla prejavuje v adolescencii a mladej dospelosti, pričom progreduje s pribúdajúcim vekom pacientov.

Zmeny krvného tlaku: idiopatická arteriálna hypotenzia.

Thoradiafragmatické srdce: astenické, konstrikčné, pseudostenotické, pseudodilatačné varianty, toradiafragmatické cor pulmonale.

Tvorba toradiafragmatického srdca sa vyskytuje paralelne s prejavom a progresiou deformácie hrudníka a chrbtice na pozadí chlopňových a vaskulárnych syndrómov. Varianty toradiafragmatického srdca odrážajú porušenie harmonického vzťahu medzi hmotnosťou a objemom srdca, hmotnosťou a objemom celého tela, objemom srdca a objemom veľkých arteriálnych kmeňov na pozadí dysplastickej dezorganizácie. rastu tkanivových štruktúr samotného myokardu, najmä jeho svalových a nervových prvkov.

U pacientov s typickou astenickou konštitúciou, astenický variant toradiafragmatického srdca, charakterizované zmenšením veľkosti srdcových komôr s „normálnou“ systolickou a diastolickou hrúbkou stien a medzikomorovou priehradkou, „normálnymi“ ukazovateľmi hmoty myokardu - tvorbou skutočného malého srdca. Kontraktilný proces je v tejto situácii sprevádzaný zvýšením kruhového stresu a intramyokardiálneho napätia v kruhovom smere počas systoly, čo naznačovalo hyperreaktivitu kompenzačných mechanizmov na pozadí prevládajúcich sympatických vplyvov. Zistilo sa, že určujúcimi faktormi zmien morfometrických, objemových, kontraktilných a fázových parametrov srdca sú tvar hrudníka a úroveň fyzického rozvoja pohybového aparátu.

U niektorých pacientov s výraznou formou CTD a rôznymi variantmi deformácie hrudníka (lievikovitá deformácia I, II stupňa) v podmienkach zníženia objemu hrudnej dutiny, situácia podobná perikarditíde s rozvojom z dysplasticky závislé konstriktívne srdce. Zníženie maximálnej veľkosti srdca so zmenou geometrie dutín je hemodynamicky nepriaznivé, sprevádzané poklesom hrúbky stien myokardu v systole. Pri znižovaní tepového objemu srdca dochádza ku kompenzačnému zvýšeniu celkového periférneho odporu.

U mnohých pacientov s deformáciou hrudníka (lievikovitá deformácia tretieho stupňa, kýlová deformácia), keď je srdce posunuté, keď sa „vzďaľuje“ od mechanických účinkov hrudnej kosti, rotuje a je sprevádzané „torziou“ hlavných cievnych kmeňov, vznik falošný stenózny variant toradiafragmatického srdca. „Stenózny syndróm“ ventrikulárneho vývodu je sprevádzaný zvýšením napätia štruktúr myokardu v meridionálnom a kruhovom smere, zvýšením systolického napätia steny myokardu s predĺžením trvania prípravného obdobia na expulziu a zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne.

U pacientov s kýlovými deformitami hrudníka v 2. a 3. štádiu sa zisťuje zväčšenie aorty a pľúcnych tepien, ktoré je spojené so znížením elasticity ciev a závisí od závažnosti deformity. Zmeny v geometrii srdca sú charakterizované kompenzačným zvýšením veľkosti ľavej komory v diastole alebo systole, v dôsledku čoho dutina nadobúda sférický tvar. Podobné procesy sa pozorujú z pravej strany srdca a ústia pľúcnej tepny. Sformovaný pseudodilatačný variant toradiafragmatického srdca.

V skupine pacientov s diferencovaným CTD (Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler, syndrómy osteogenesis imperfecta), ako aj u pacientov s nediferencovaným CTD, ktorí majú kombináciu ťažkých deformít hrudníka a chrbtice, sa morfometrické zmeny v pravo, resp. ľavé komory srdca sa zhodujú: dlhá os a oblasť komorových dutín, najmä na konci diastoly, čo odráža zníženie kontraktility myokardu; koncové a stredné diastolické objemy klesajú. Dochádza ku kompenzačnému poklesu celkovej periférnej vaskulárnej rezistencie v závislosti od stupňa poklesu kontraktility myokardu a závažnosti deformít hrudníka a chrbtice. Neustále zvyšovanie pľúcnej vaskulárnej rezistencie vedie v tomto prípade k tvorbe toradiafragmatické pľúcne srdce.

Metabolická kardiomyopatia: kardialgia, srdcové arytmie, poruchy repolarizačných procesov (I stupeň: zvýšenie amplitúdy T V2-V3, syndróm T V2 > T V3; II stupeň: T inverzia, posun ST V2-V3 smerom nadol o 0,5-1,0 mm ; III stupeň: T inverzia, šikmý ST posun do 2,0 mm).

Rozvoj metabolickej kardiomyopatie je determinovaný vplyvom srdcových faktorov (chlopňový syndróm, varianty torakodiafragmatického srdca) a extrakardiálnych stavov (torakodiafragmatický syndróm, syndróm autonómnej dysfunkcie, vaskulárny syndróm, deficit mikro- a makroprvkov). Kardiomyopatia pri DST nemá špecifické subjektívne symptómy a klinické prejavy, potenciálne však podmieňuje zvýšené riziko náhlej smrti v mladom veku s dominantnou úlohou v tanatogenéze arytmického syndrómu.

Arytmický syndróm: ventrikulárny extrasystol rôznej gradácie; multifokálny, monomorfný, menej často polymorfný, monofokálny predsieňový extrasystol; paroxyzmálne tachyarytmie; migrácia kardiostimulátora; atrioventrikulárne a intraventrikulárne bloky; anomálie vo vedení impulzov pozdĺž ďalších dráh; ventrikulárny preexcitačný syndróm; syndróm dlhého QT intervalu.

Miera detekcie arytmického syndrómu je asi 64%. Zdrojom srdcovej arytmie môže byť ohnisko narušeného metabolizmu v myokarde. Pri porušení štruktúry a funkcie spojivového tkaniva je vždy prítomný podobný substrát biochemického pôvodu. Príčinou porúch srdcového rytmu pri DST môže byť chlopňový syndróm. Výskyt arytmií v tomto prípade môže byť spôsobený silným napätím mitrálnych chlopní, ktoré obsahujú svalové vlákna schopné diastolickej depolarizácie s tvorbou bioelektrickej nestability myokardu. Okrem toho môže byť výskyt arytmií uľahčený ostrým výtokom krvi do ľavej komory s predĺženou diastolickou depolarizáciou. Zmeny v geometrii srdcových komôr môžu byť dôležité aj pri výskyte arytmií pri vzniku dysplastického srdca, najmä toradiafragmatického variantu pľúcneho srdca. Okrem srdcových príčin arytmií v DST existujú aj extrakardiálne, spôsobené porušením funkčného stavu sympatických a vagusových nervov, mechanickým podráždením srdcovej membrány deformovanou kosťou hrudníka. Jedným z arytmogénnych faktorov môže byť nedostatok horčíka, zistený u pacientov s CTD. Predchádzajúce štúdie ruských a zahraničných autorov získali presvedčivé údaje o kauzálnom vzťahu medzi komorovými a predsieňovými arytmiami a obsahom intracelulárneho horčíka. Predpokladá sa, že hypomagneziémia môže prispieť k rozvoju hypokaliémie. Súčasne sa zvyšuje pokojový membránový potenciál, narúšajú sa procesy depolarizácie a repolarizácie a znižuje sa excitabilita buniek. Vedenie elektrického impulzu sa spomaľuje, čo prispieva k rozvoju arytmií. Na druhej strane vnútrobunkový nedostatok horčíka zvyšuje aktivitu sínusového uzla, znižuje absolútnu a predlžuje relatívnu refraktérnosť.

Syndróm náhleho úmrtia: zmeny v kardiovaskulárnom systéme počas DST, ktoré podmieňujú patogenézu náhlej smrti – chlopňové, cievne, arytmické syndrómy. Podľa pozorovaní vo všetkých prípadoch príčina smrti priamo alebo nepriamo súvisí s morfofunkčnými zmenami srdca a krvných ciev: v niektorých prípadoch je spôsobená hrubou vaskulárnou patológiou, ktorá sa dá ľahko zistiť pri pitve (praskliny aneuryziem aorty, mozgových tepien a pod.), v ostatných prípadoch náhla smrť spôsobená ťažko overiteľnými faktormi na pitevnom stole (arytmická smrť).

Bronchopulmonálny syndróm: tracheobronchiálna dyskinéza, tracheobronchomalácia, tracheobronchomegália, ventilačné poruchy (obštrukčné, reštrikčné, zmiešané poruchy), spontánny pneumotorax.

Moderní autori opisujú bronchopulmonálne poruchy pri DST ako geneticky podmienené poruchy v architektúre pľúcneho tkaniva vo forme deštrukcie interalveolárnych prepážok a nedostatočného rozvoja elastických a svalových vlákien v malých prieduškách a bronchioloch, čo vedie k zvýšenej rozťažnosti a zníženej elasticite pľúcneho tkaniva. pľúcne tkanivo. Treba poznamenať, že podľa klasifikácie respiračných chorôb u detí, prijatej na stretnutí pediatrických pneumológov Ruskej federácie (Moskva, 1995), také „špeciálne“ prípady respiračných chorôb, ako je tracheobronchomegália, tracheobronchomalácia, bronchiektatický emfyzém, atď. ako Williamsov-Campbellov syndróm sa dnes interpretujú ako malformácie priedušnice, priedušiek a pľúc.

Zmeny funkčných parametrov dýchacieho systému počas DST závisia od prítomnosti a stupňa deformácie hrudníka a chrbtice a sú častejšie charakterizované reštriktívnym typom ventilačných porúch s poklesom celkovej kapacity pľúc (TLC). Reziduálny objem pľúc (RLV) sa u mnohých pacientov s DST nemení alebo sa mierne zvyšuje bez toho, aby sa zmenil pomer úsilného výdychového objemu v prvej sekunde (FEV1) a úsilnej vitálnej kapacity (FVC). Niektorí pacienti vykazujú obštrukčné poruchy, fenomén bronchiálnej hyperreaktivity, ktorý zatiaľ nenašiel jasné vysvetlenie. Pacienti s DST predstavujú skupinu s vysokým rizikom pridruženej patológie, najmä pľúcnej tuberkulózy.

Syndróm poruchy imunity: syndróm imunodeficiencie, autoimunitný syndróm, alergický syndróm.

Funkčný stav imunitného systému pri DST je charakterizovaný tak aktiváciou imunitných mechanizmov, ktoré zabezpečujú udržanie homeostázy, ako aj ich nedostatočnosťou, čo vedie k zhoršenej schopnosti adekvátne zbavovať telo cudzorodých častíc a následne k rozvoju recidivujúcich infekčných a zápalové ochorenia bronchopulmonálneho systému. Imunologické poruchy u niektorých pacientov s DST zahŕňajú zvýšenie hladiny imunoglobulínu E v krvi. Vo všeobecnosti sú literárne údaje o poruchách imunitného systému v rôznych klinických variantoch DST nejednoznačné, často protichodné, čo si vyžaduje ďalšie štúdium. Mechanizmy vzniku imunitných porúch pri DST stále zostávajú prakticky nepreskúmané. Prítomnosť porúch imunity sprevádzajúcich bronchopulmonálne a viscerálne syndrómy DST zvyšuje riziko súvisiacej patológie zodpovedajúcich orgánov a systémov.

Viscerálny syndróm: nefroptóza a dystopia obličiek, ptóza gastrointestinálneho traktu, panvových orgánov, dyskinéza gastrointestinálneho traktu, duodenogastrický a gastroezofageálny reflux, zlyhanie zvierača, divertikuly pažeráka, hiátová hernia; ptóza pohlavných orgánov u žien.

Syndróm patológie orgánu zraku: krátkozrakosť, astigmatizmus, hypermetropia, strabizmus, nystagmus, odlúčenie sietnice, dislokácia a subluxácia šošovky.

Poruchy akomodácie sa prejavujú v rôznych obdobiach života, u väčšiny skúmaných - počas školských rokov (8-15 rokov) a pokračujú do 20-25 rokov.

Hemoragické hematomezenchymálne dysplázie: hemoglobinopatie, Randu-Osler-Weberov syndróm, recidivujúce hemoragické (dedičná dysfunkcia krvných doštičiek, von Willebrandov syndróm, kombinované varianty) a trombotické (hyperagregácia krvných doštičiek, primárny antifosfolipidový syndróm, hyperhomocysteinémia, rezistencia faktora Va na aktivovaný proteín C) syndrómy.

Syndróm patológie nohy: PEC, plochá noha (pozdĺžna, priečna), dutá noha.

Syndróm patológie nohy je jedným z najskorších prejavov zlyhania štruktúr spojivového tkaniva. Najčastejšie ide o priečne rozložené chodidlo (priečna plochá noha), v niektorých prípadoch kombinovaná s vychýlením 1 prsta von (hallus valgus) a pozdĺžna plochá noha s pronáciou nohy (planovalgusová noha). Prítomnosť syndrómu patológie nohy ďalej znižuje možnosť fyzického vývoja pacientov s CTD, vytvára určitý stereotyp života a zhoršuje psychosociálne problémy.

Syndróm kĺbovej hypermobility: nestabilita kĺbov, dislokácie a subluxácie kĺbov.

Syndróm kĺbovej hypermobility sa vo väčšine prípadov zistí v ranom detstve. Maximálna kĺbová hypermobilita sa pozoruje vo veku 13-14 rokov, o 25-30 rokov sa prevalencia znižuje 3-5 krát. Výskyt kĺbovej hypermobility je výrazne vyšší u pacientov s ťažkým DST.

Vertebrogénny syndróm: juvenilná osteochondróza chrbtice, nestabilita, intervertebrálna hernia, vertebrobasilárna insuficiencia; spondylolistéza.

Vertebrogénny syndróm, ktorý sa vyvíja súbežne s rozvojom torakodiafragmatického syndrómu a syndrómu hypermobility, výrazne zhoršuje ich následky.

Kozmetický syndróm: dysplastická dysmorfia maxilofaciálnej oblasti (anomálie zhryzu, gotické podnebie, výrazné asymetrie tváre); deformity končatín v tvare O a X; zmeny na koži (tenká priesvitná a ľahko zraniteľná koža, zvýšená rozťažnosť kože, šitie „papierovým papierom“).

Kozmetický syndróm CTD je výrazne zhoršený prítomnosťou malých vývojových anomálií, zistených u veľkej väčšiny pacientov s CTD. Prevažná väčšina pacientov má navyše 1-5 mikroanomálií (hypertelorizmus, hypotelorizmus, „krčené“ uši, veľké odstávajúce uši, nízky rast vlasov na čele a krku, torticollis, diastema, abnormálny rast zubov atď.).

Mentálne poruchy: neurotické poruchy, depresia, úzkosť, hypochondria, obsedantno-fóbne poruchy, mentálna anorexia.

Je známe, že pacienti s DST tvoria skupinu so zvýšeným psychologickým rizikom, ktorá sa vyznačuje zníženým subjektívnym hodnotením vlastných schopností, úrovne nárokov, emocionálnej stability a výkonnosti, zvýšenou úrovňou úzkosti, zraniteľnosti, depresie a konformizmu. Prítomnosť dysplastických kozmetických zmien v kombinácii s asténiou tvorí psychologické charakteristiky týchto pacientov: depresívna nálada, strata zmyslu pre potešenie a záujem o aktivity, emocionálna labilita, pesimistické hodnotenie budúcnosti, často s predstavami seba- bičovanie a samovražedné myšlienky. Prirodzeným dôsledkom psychickej tiesne je obmedzenie sociálnej aktivity, zhoršenie kvality života a výrazné zníženie sociálnej adaptácie, najrelevantnejšie v adolescencii a mladej dospelosti.

Pretože fenotypové prejavy DST sú mimoriadne rôznorodé a prakticky sa nehodia na žiadne zjednotenie, a ich klinický a prognostický význam je určený nielen stupňom závažnosti konkrétneho klinického príznaku, ale aj povahou „kombinácií“ dysplastických zmien je z nášho pohľadu najoptimálnejšie používať termíny „nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva“, definujúci variant DST s klinickými prejavmi nezapadajúcimi do štruktúry dedičných syndrómov a „diferencovaná spojivová dysplázia“. tkanivová dysplázia alebo syndrómová forma DST“. Takmer všetky klinické prejavy CTD majú svoje miesto v Medzinárodnej klasifikácii chorôb (MKCH 10). Praktický lekár má teda možnosť určiť kód vedúceho prejavu (syndrómu) DST v čase liečby.Navyše v prípade nediferencovanej formy DST sa pri formulovaní diagnózy zohľadňujú všetky syndrómy DST prítomné v r. pacient by mal byť indikovaný, čím sa vytvorí „portrét“ pacienta, ktorý je zrozumiteľný každému lekárovi pri ďalšom kontakte.

Možnosti formulácie diagnózy.

1. Hlavná choroba. Wolff-Parkinson-White syndróm (WPW syndróm) (I 45,6), spojený s CTD. Paroxyzmálna fibrilácia predsiení.

Choroba pozadia . DST:

Thoradiafragmatický syndróm: astenický hrudník, kyfoskolióza hrudnej chrbtice II. Astenický variant toradiafragmatického srdca, prolaps mitrálnej chlopne 2. stupňa bez regurgitácie, metabolická kardiomyopatia 1. stupňa;

Vegeta-vaskulárna dystónia, srdcový variant;

Stredná krátkozrakosť v oboch očiach;

Pozdĺžna plochá noha, 2. stupeň.

komplikácie: chronické srdcové zlyhanie (CHF) IIA, FC II.

2. Hlavná choroba. Prolaps mitrálnej chlopne 2. stupňa s regurgitáciou (I 34.1), spojený s menšou anomáliou srdcového vývoja - abnormálne umiestnená chorda ľavej komory.

Choroba pozadia . DST:

Thoradiafragmatický syndróm: štádium II pectus excavatum. Konstrikčný variant toradiafragmatického srdca. Kardiomyopatia 1. stupňa. vegetovaskulárna dystónia;

Tracheobronchomalácia. Dyskinéza žlčníka a žlčových ciest. Stredná krátkozrakosť v oboch očiach;

Dolichostenomelia, diastáza priamych brušných svalov, pupočná hernia.

Komplikácie hlavne : CHF, FC II, respiračné zlyhanie (DN 0).

3. Základné ochorenie. Chronická purulentno-obštrukčná bronchitída (J 44,0), spojená s dysplasticky závislou tracheobronchomaláciou, exacerbácia.

Choroba pozadia . DST:

Thoradiafragmatický syndróm: kýlová deformácia hrudníka, kyfoskolióza hrudnej chrbtice, pravostranný rebrový hrb; pľúcna hypertenzia, dilatácia pulmonálnej artérie, toradiafragmatická cor pulmonale, prolaps mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, metabolická kardiomyopatia II. stupňa. Sekundárna imunodeficiencia;

Pravostranná inguinálna hernia.

komplikácie: pľúcny emfyzém, pneumoskleróza, adhezívna bilaterálna pleuristika, II. štádium DN, CHF IIA, FC IV.

Otvorené sú aj otázky taktiky liečby pacientov s DST. V súčasnosti neexistujú žiadne všeobecne akceptované prístupy k liečbe pacientov s CTD. Vzhľadom na to, že génová terapia je v súčasnosti pre medicínu nedostupná, musí lekár použiť akékoľvek metódy, ktoré pomôžu zastaviť progresiu ochorenia. Najprijateľnejší syndrómový prístup k výberu terapeutických zásahov: korekcia syndrómu autonómnych porúch, arytmických, vaskulárnych, astenických a iných syndrómov.

Vedúcou zložkou terapie by mali byť nemedikamentózne intervencie zamerané na zlepšenie hemodynamiky (fyzikálna terapia, dávkované cvičenie, aeróbny režim). Avšak často významným faktorom obmedzujúcim dosiahnutie cieľovej úrovne fyzickej aktivity u pacientov s DST je slabá subjektívna tolerancia tréningu (množstvo astenických, vegetatívnych ťažkostí, epizód hypotenzie), čo znižuje adherenciu pacientov k tomuto typu rehabilitácie. Opatrenia. Podľa našich pozorovaní má teda až 63 % pacientov nízku toleranciu fyzickej aktivity podľa bicyklovej ergometrie, väčšina týchto pacientov odmieta pokračovať v kurze fyzikálnej terapie (PT). V tomto smere sa javí ako sľubné použitie vegetotropných liekov a metabolických liekov v kombinácii s cvičebnou terapiou. Odporúča sa predpisovať doplnky horčíka. Všestrannosť metabolických účinkov horčíka, jeho schopnosť zvyšovať energetický potenciál myokardiocytov, účasť horčíka na regulácii glykolýzy, syntéze bielkovín, mastných kyselín a lipidov a vazodilatačné vlastnosti horčíka sa široko odrážajú v mnohých experimentálne a klinické štúdie. Množstvo doteraz uskutočnených štúdií preukázalo zásadnú možnosť eliminácie charakteristických kardiálnych symptómov a ultrazvukových zmien u pacientov s CTD v dôsledku liečby magnéziovými preparátmi.

Študovali sme účinnosť postupnej liečby pacientov s príznakmi DST: v prvej fáze boli pacienti liečení liekom „Magnerot“, v druhej fáze bol k liečbe liekom pridaný komplex fyzikálnej terapie. Do štúdie bolo zaradených 120 pacientov s nediferencovanou formou CTD s nízkou toleranciou k pohybovej aktivite (podľa bicyklovej ergometrie) vo veku od 18 do 42 rokov (priemerný vek 30,30 ± 2,12 rokov), 66 mužov, 54 žien Thoradiafragmatický syndróm sa prejavoval pectus excavatum rôzneho stupňa (46 pacientov), ​​kýlová deformita hrudníka (49 pacientov), ​​astenická hrudník (7 pacientov) a kombinované zmeny v chrbtici (85,8 %). Chlopňový syndróm predstavoval: prolaps mitrálnej chlopne (I. stupeň - 80,0 %; II. stupeň - 20,0 %) s regurgitáciou alebo bez nej (91,7 %). U 8 osôb bola zistená dilatácia koreňa aorty. Ako kontrolná skupina bolo vyšetrených 30 zjavne zdravých dobrovoľníkov zodpovedajúcich pohlaviu a veku.

Podľa údajov EKG boli zmeny v konečnej časti komorového komplexu zistené u všetkých pacientov s DST: I stupeň narušenia repolarizačných procesov bol zistený u 59 pacientov; Stupeň II - u 48 pacientov bol stupeň III stanovený menej často - v 10,8% prípadov (13 osôb). Analýza variability srdcovej frekvencie u pacientov s CTD v porovnaní s kontrolnou skupinou preukázala štatisticky významne vyššie hodnoty priemerných denných ukazovateľov – SDNN, SDNNi, RMSSD. Pri porovnaní ukazovateľov variability srdcovej frekvencie so závažnosťou autonómnej dysfunkcie u pacientov s CTD sa ukázal inverzný vzťah – čím výraznejšia je autonómna dysfunkcia, tým nižšie sú ukazovatele variability srdcovej frekvencie.

V prvej fáze komplexnej terapie bol Magnerot predpísaný podľa nasledujúceho režimu: 2 tablety 3-krát denne počas prvých 7 dní, potom 1 tableta 3-krát denne počas 4 týždňov.

V dôsledku liečby bola zaznamenaná jasná pozitívna dynamika frekvencie srdcových, astenických a rôznych vegetatívnych ťažkostí prezentovaných pacientmi. Pozitívna dynamika zmien EKG sa prejavila znížením výskytu porúch repolarizačných procesov I. stupňa (p.< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Na základe tohto pozorovania sa dospelo k záveru o bezpečnosti a účinnosti magnéziového liečiva (Magnerot) z hľadiska zníženia autonómnej dysregulácie a klinických prejavov DST, pozitívneho účinku na fyzickú výkonnosť a vhodnosti jeho použitia v prípravnom štádiu. pred cvičebnou terapiou, najmä u pacientov s DST, ktorí majú spočiatku nízku toleranciu fyzickej aktivity. Povinnou súčasťou terapeutických programov by mala byť kolagén stimulujúca terapia, odrážajúca dnešné predstavy o patogenéze DST.

Na stabilizáciu syntézy kolagénu a ďalších zložiek spojivového tkaniva, stimuláciu metabolických procesov a úpravu bioenergetických procesov je možné použiť lieky v nasledujúcich odporúčaniach.

1. ročník:

Magnerot 2 tablety 3-krát denne počas 1 týždňa, potom 2-3 tablety denne až do 4 mesiacov;

V prípade otázok o literatúre kontaktujte redakciu.

G. I. Nechaeva
V. M. Jakovlev, doktor lekárskych vied, profesor
V. P. Konev, doktor lekárskych vied, profesor
I. V. Druk, kandidát lekárskych vied
S. L. Morozov
Štátna lekárska akadémia v Omsku Roszdrav, Omsk
SGMA Roszdrav, Stavropol

Spojivové tkanivo je dôležitou stavebnou zložkou každého systému v tele. Vývinové poruchy na bunkovej a molekulárnej úrovni vedú k vytvoreniu určitých charakteristík a predispozícií k mnohým rôznym ochoreniam. Zmeny môžu byť minimálne, obmedzujúce funkčnosť a dosť nebezpečné. Lieky a opatrenia na obnovu u pacientov s dyspláziou spojivového tkaniva sú zamerané na prevenciu progresie patológie a zníženie existujúcich symptómov.

Základné informácie

Dysplázia spojivového tkaniva (CTD) sa chápe ako geneticky podmienená zmena vo vývoji a dozrievaní jeho medzibunkovej substancie, ktorá pozostáva zo špecifických proteínov:

• kolagén;
• elastín;
• retikulárne vlákna.

Génová mutácia vedie k zmenám vo fungovaní enzýmov alebo samotných buniek zapojených do syntézy a obnovy medzibunkových prvkov spojivového tkaniva.

Morfologickým základom DST je porušenie množstva a/alebo kvality kolagénu. Táto zložka bunkovej štruktúry je zodpovedná za elasticitu, pevnosť a trvanlivosť spojivového tkaniva. Kolagén, ako každý proteín, je reprezentovaný súborom určitých aminokyselín. Génová mutácia vedie k zmenám v štruktúre molekúl a ich vlastnostiach.

Dysplázia je doslovne preložená ako porucha, porucha („dis“) vzdelávania, vývoja („plaseo“).

V skupine DST sú choroby so stanovenou etiológiou a typom dedičnosti. Marfanove a Ehlers-Danlosove syndrómy sú teda identifikované ako samostatné nosológie. Prítomnosť charakteristických prejavov u takýchto pacientov nám umožňuje hovoriť o patológii spojivového tkaniva ako o súčasti samostatnej nozologickej jednotky. Stav, pri ktorom znaky DST nezapadajú do obrazu špecifických syndrómov, sa klasifikuje ako nediferencovaná dysplázia.

Dedičné choroby si vyžadujú zvýšenú pozornosť, pretože bez liečby predstavujú vysoké riziko skrátenia strednej dĺžky života. Nediferencovaná dysplázia má priaznivejší priebeh, často však zhoršuje stav pacientov a vyžaduje medikamentóznu alebo inú korekciu.

Prejavy DST

Keďže spojivové tkanivo je najbežnejšie (zaberá 50% celkovej telesnej hmotnosti), poruchy v jeho štruktúre vedú k zmenám v rôznych orgánoch. Toto ochorenie sa vyznačuje progresívnym charakterom.

Ako dieťa s DST rastie, môže sa objaviť viac a viac. Hromadenie porúch spojených so základným stavom zvyčajne končí u dospelých vo veku 35 rokov.

Prejavy dysplázie spojivového tkaniva sú rôzne a sú popísané v tabuľke:

Kraj alebo orgán	Symptómy
Koža a svaly	Ľahko sa natiahne o 3 alebo viac centimetrov, tenký, zraniteľný. Nadmerná alebo nedostatočná pigmentácia. Rany sa hoja zle alebo s tvorbou hrubých jaziev. Existuje slabosť alebo nedostatok rozvoja svalov. Hernia, vrátane vnútorných
	Vysoký, neprirodzene tvarovaný. Hlboko umiestnené očné jamky, nedostatočne vyvinuté lícne kosti. Vysoké podnebie („klenuté“). Maloklúzia, rast zubov, zhlukovanie
Chrbtica	Deformácia držania tela: skolióza, kyfóza alebo kombinácia oboch. Absencia normálnych fyziologických kriviek chrbtice
Hrudný kôš	Lievikovité alebo kýlové deformácie
	Časté subluxácie a dislokácie (najmä na rovnakom mieste). Hypermobilita (možnosť nadmernej hyperextenzie). Pacient nedokáže vysunúť (narovnať) ruku v lakti do 170 stupňov
Ruka a noha	Dlhé, pavúkovité prsty (arachnodaktýlia). Zvýšenie počtu prstov (polydaktýlia) alebo ich vzájomná fúzia. Na nohách jeden palec pretína druhý. Ploché nohy
	Zhoršenie zraku (krátkozrakosť nad 3 dioptrie). Dislokácia alebo subluxácia šošovky. Modrá skléra. Úzka zrenica (mióza) v dôsledku nedostatočného rozvoja dúhovky
	Atypický tvar uší. Lalok chýba, je rozdelený a nedostatočne vyvinutý. Uši odstávajú
	Ľahko zranený s tvorbou podkožných modrín. Kŕčové žily dolných končatín v dospievaní a mladej dospelosti. Dilatácia pľúcnej tepny, aorty v ktorejkoľvek jej časti. Disekcia aorty (aneuryzma), ak postupuje, predstavuje vysoké riziko prasknutia a smrti
	Prolaps mitrálnej chlopne. Prídavné akordy, ich atypické umiestnenie. Poruchy v štruktúre srdcových chlopní. Aneuryzma v oblasti steny medzi komorami orgánu
Bronchopulmonálny systém	Kolaps priedušnice a priedušiek pri výdychu. Tvorba malých dutín v pľúcach. Spontánne pretrhnutie pľúcneho tkaniva so vstupom vzduchu do pleury
močový systém	Prolaps obličiek. Spätný tok moču (z močového mechúra do močovodov)
Gastrointestinálny trakt	Reflux, diafragmatická hernia. Nadmerná pohyblivosť oblastí hrubého čreva. Zmeny veľkosti orgánov (dolichosigma, dolichocolon)
	Zhoršená tvorba krvných doštičiek a hemoglobínu. Patológia zrážania krvi
Nervový systém	Autonómna dystónia

Dysplázia v detstve

U detí pri narodení sa pozornosť venuje množstvu stigmy dysembryogenézy (špecifické vonkajšie znaky).

Výrazná stigmatizácia poukazuje na potrebu dôkladného vyšetrenia novorodenca a ďalšej ostražitosti z hľadiska manifestácie génových ochorení, najmä CTD.

Príklad stigmy - izolovaná ušná jamka

Dysplázia u detí sa postupne prejavuje, ako rastú a vyvíjajú sa:

• V prvom roku života príznaky DST zahŕňajú krivicu, znížený svalový tonus a sila a nadmernú pohyblivosť kĺbov. Dysplázia equinovarusu a bedrového kĺbu sú tiež dôsledkom narušenej tvorby štruktúr spojivového tkaniva.
• V predškolskom veku (5–6 rokov) sa často vyskytuje krátkozrakosť a ploché nohy.
• U dospievajúcich trpí chrbtica, je pravdepodobné, že sa vyvinie a zistí sa prolaps mitrálnej chlopne.

Prejavy dysplázie možno izolovať. Rozmanitosť klinického obrazu často sťažuje diagnostiku nediferencovaného syndrómu.

Klasifikácia

ICD kvalifikuje iba dyspláziu spojivového tkaniva, ktorá je zahrnutá medzi dedičné syndrómy. Ďalšie stavy sú uvedené pod nadpismi bezprostredných chorôb. Aby sme to zhrnuli, môžeme rozlíšiť nasledujúce formy pravdepodobných chorôb:

Vedľajšie znaky (každý 1 bod)	Hlavné znaky (každý 2 body))	Ťažké príznaky (3 body každý)
Astenická postava alebo nedostatok telesnej hmoty; zhoršenie zraku u ľudí mladších ako 40 rokov; absencia strií na prednej brušnej stene u rodiacich; znížený svalový tonus a nízky krvný tlak; ľahká tvorba hematómov; zvýšené krvácanie; popôrodné krvácanie; vegetatívno-vaskulárna dystónia; narušenie rytmu a vedenia podľa EKG; rýchle alebo pôrodné	skolióza, kyfoskolióza; ploché nohy (II-III stupne); nadmerná rozťažnosť kože; hypermobilita kĺbov, tendencia k opakovaným dislokáciám a subluxáciám; alergická predispozícia, slabá imunita; predchádzajúce odstránenie mandlí; kŕčové žily, hemoroidy; biliárna dyskinéza; porucha gastrointestinálnej motility; hernia u blízkych pokrvných príbuzných	Hernia; prolaps orgánu; kŕčové žily a hemoroidy vyžadujúce chirurgickú liečbu; dolichosigma (abnormálne dlhé sigmoidné hrubé črevo); alergie na mnohé faktory a anafylaktické reakcie; porucha motility tráviaceho traktu potvrdená vyšetrením

Závažnosť dysplázie je určená súčtom získaných bodov:

• do 9 - mierne alebo mierne;
• 10–16 - priemerné alebo stredne vyjadrené;
• 17 alebo viac - ťažké alebo výrazné.

Postihnutie sa určuje v súlade s hlavným základným ochorením. Nediferencovaný letný čas môže pôsobiť iba ako podmienka pozadia.

Korekčné metódy

Pacienti s dyspláziou spojivového tkaniva absolvujú základnú normalizáciu životosprávy a výživy, nutričnú podporu niektorými prvkami a vitamínmi a terapiu alebo chirurgickú liečbu vzniknutých stavov. Niektoré ochorenia (krátkozrakosť, skolióza, srdcová dystrofia) sa liečia spolu s odborníkmi (oftalmológ, ortopéd, kardiológ).

Ľuďom s dyspláziou sa odporúča vyhnúť sa ťažkej fyzickej aktivite a dlhotrvajúcemu statickému stresu. Priaznivo pôsobí denná gymnastika a aeróbne cvičenie (3x týždenne). Plávanie a bicyklovanie do 1 hodiny majú výrazný účinok.

Strava by mala byť bohatá na bielkovinové potraviny. Jedálny lístok obsahuje želé ryby a želé mäso. V prípade zníženej chuti do jedla, pol hodiny pred jedlom, použite ľudové prostriedky vo forme infúzie púpavy alebo odvaru paliny (po 1/4 šálky). Okrem toho je indikované užívanie vitamínov C, E, D, B6.

Medikamentózna terapia zahŕňa použitie horčíkových prípravkov (Magne B6, Magnerot atď.) Alebo minerálnych komplexov a metabolických činidiel (Mildronat, Mexicor, Mexidol). Medikamentózna liečba sa vykonáva v dvoch alebo troch cykloch ročne až do 1-2 mesiacov v závislosti od zvoleného lieku.