Čo spôsobuje, že ľudia zomierajú na aplastickú anémiu? Zlyhanie životne dôležitých orgánov

Toto hematologický syndróm, spôsobené pôsobením veľkého množstva exogénnych a endogénnych faktorov. Jeho charakteristickým znakom sú kvalitatívne a kvantitatívne zmeny krvotvorných buniek a ich mikroprostredia so vznikom pancytopénie v r. periférna krv hypocelularita a tuková infiltrácia kostnej drene.

Identifikujú sa dva vekové vrcholy výskytu aplastickej anémie – 20 a 65 rokov. V tejto súvislosti existuje názor na možnú etiologickú úlohu vírusov (v v mladom veku) a chemikálie (u starších ľudí). Väčšina autorov má však tendenciu považovať aplastickú anémiu za polyetiologické ochorenie.

Pravdepodobný príčina aplastickej anémie zistené u približne 50 % pacientov. K možnému etiologické faktory týkať sa:

• niektoré lieky(antibiotiká, sulfátové lieky, zlaté lieky, nesteroidné protizápalové a sedatíva, trankvilizéry, cytostatiká atď.),
• chemikálie (ortuťové výpary, kyseliny, farbivá, laky, farby, domáce chemikálie, benzín, benzén, ursol atď.),
• fyzikálne faktory (rádionuklidy),
• infekčné agens (vírusy hepatitídy B a C, retrovírusy, Mycobacterium tuberculosis atď.),
• autoimunitné procesy a ochorenia (systémový lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm, eozinofilná fasciitída atď.).

Pri vzniku aplastickej anémie je dôležitá genetická predispozícia a individuálna reaktivita organizmu. Zvážte tri hlavné pojmy možné mechanizmy výskyt porúch krvotvorby kostnej drene pri aplastickej anémii:

• poškodenie hematopoetických kmeňových buniek,
• porušenie imunologickej kontroly nad procesmi hematopoézy (bunkové a humorálne),
• defektná hematopoéza mikroprostredia.

Prvé klinické prejavy aplastickej anémie sú rôzne. Akútny nástup sa pozoruje u 12-15% pacientov. Vyznačuje sa tým rýchly vývoj anémia, ťažký hemoragický syndróm, často horúčka so zimnicou. Akútny nástup sa zvyčajne pozoruje u mladých ľudí. Častejšie sa aplastická anémia rozvíja postupne a prejavuje sa anemickými a hemoragickými syndrómami. Kurz je určený u 85% pacientov s aplastickou anémiou.

Dôvodom prvej návštevy lekára môže byť narastajúci počet všeobecná slabosť, letargia, bledosť, výskyt dýchavičnosti a palpitácie pri chôdzi, bolesť v oblasti srdca ako príznak anemickej hypoxie. Niekedy sa vyskytujú hemoragické prejavy rôzneho stupňa a lokalizácie – krvácanie z nosa a ďasien, kožné krvácania (od malých po súvislé), menorágia. Hematúria a krvácanie z tráviaci trakt.

U 84 % pacientov sa pri oftalmoskopii zistia retinálne krvácania. Horúčka sa často pozoruje v dôsledku nekrotických zmien na slizniciach. ústna dutina, tráviaci trakt, hnisanie rozsiahlych krvácaní vo vnútorných orgánoch a tkanivách. Klinické prejavy aplastickej anémie teda priamo súvisia so zmenami v periférnej krvi (anémia, leukopénia, trombocytopénia) a pokrývajú, v uvedenom poradí, chudé, hemoragické syndrómy a syndróm infekčných komplikácií.

Aplastická anémia nie je charakterizovaná splenomegáliou, hepatomegáliou alebo zväčšenými lymfatickými uzlinami. Zvýšenie veľkosti pečene možno pozorovať iba u osôb, ktoré mali hepatitídu, a zvýšenie veľkosti sleziny možno pozorovať u pacientov, ktorí podstúpili opakované krvné transfúzie. Aplastická anémia sa často vyvíja počas dlhého časového obdobia (mesiace a roky) a môže byť sprevádzaná najskôr redukciou jedného z krvotvorných zárodkov s postupnými zmenami vo všetkých zárodkoch.

Ako liečiť aplastickú anémiu?

Liečba aplastickej anémie zostáva nevyriešeným problémom, keďže neexistujú žiadne základné poznatky o jeho patogenéze, áno vysoké riziko fatálne komplikácie liečby ťažké formy prúdy. Väčšina moderné metódy liečby sa vyvíjajú predovšetkým na základe výsledkov empirického výskumu.

Dva vedúce smery v liečba aplastickej anémie sú opatrenia zamerané na obnovu krvotvorby kostnej drene a prevenciu hemoragických a infekčných komplikácií a prejavov anémie. Liečba by sa mala začať ihneď po diagnostikovaní.

Použitie cyklosporínu A umožňuje dosiahnuť odpoveď u takmer tretiny pacientov refraktérnych na liečbu antilymfocytovým globulínom. Predpokladá sa, že mechanizmus účinku cyklosporínu A je spojený s ireverzibilnými a konkrétnu akciu na genóme kmeňových buniek, s inhibíciou apoptózy, inhibíciou produkcie interleukínu-2. Liek neovplyvňuje makrofágovú zložku imunity a v dôsledku toho neznižuje odolnosť tela voči infekciám.

Počas prvých 8-10 dní sa súbežne predpisuje antilymfocytový a protidoštičkový globulín ako dlhodobá infúzia.

Medzi vedľajšie účinky užívania týchto liekov patrí vysoká frekvencia alergické reakcie okamžitá ( anafylaktický šok) a pomaly ( sérová choroba, urtikária, myalgia, artralgia, hypertermia).

Kortikoidy boli dlho považované za jednu z účinných metód liečby aplastickej anémie. Je však dokázané, že remisia po liečbe kortikoidmi je pozorovaná len u 12 % pacientov a kombinácia kortikoidov s androgénmi výsledky liečby nezlepšuje. Ako alternatívna forma sa môže odporučiť vysoká dávka metylprednizolónu imunosupresívna terapia pacientov s ťažkým priebehom. Vysoká frekvencia komplikácií nie vždy umožňuje jeho použitie.

Transplantácia kostnej drene je dnes jedinou radikálnou metódou liečby aplastickej anémie, pretože v niektorých prípadoch môže obnoviť normálnu hematopoézu. Substitučná liečba krvnými zložkami sa vykonáva podľa odôvodnených indikácií na jej použitie. Indikácie pre transfúziu premytých erytrocytov:

• hladina hemoglobínu pod 80 g/l;
• hematokrit je nižší ako 30 %.

Hrozba systémovej alebo lokálnej infekcie je určená hladinou granulocytov. Za vysoký rizikový faktor infekcie treba považovať hladinu granulocytov pod 0,2*109/l, za stredné riziko - hladina granulocytov 0,2-0,5*109/l a za nízke riziko - viac ako 0,5*109/l. Na zníženie rizika krvácania a lokálnych zápalových procesov, intramuskulárne a subkutánne injekcie sa nevykonávajú.

Ak sa vyskytne horúčka, pacientom sa predpisuje empiricky antibakteriálna terapia antibiotiká primárne potláčajú gramnegatívnu mikroflóru.

Použitie androgénov ako nezávislá metóda liečba aplastickej anémie môže byť opodstatnené v prípade jeho chronického neagresívneho priebehu. Najčastejšie sa používajú testosterón propionát, metyltestosterón a oxymetholon v počiatočnej dávke 1-2 mg/kg telesnej hmotnosti denne. Liečba trvá v priemere 1-3 mesiace. Splenektómia ako metóda liečby aplastickej anémie posledné roky takmer nepoužívaný.

S akými chorobami to môže súvisieť?

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ktoré sú sprevádzané pancytopéniou. IN klinickej praxi najčastejšie je potrebné odlíšiť aplastickú anémiu od, a. Klinický obraz akútnej leukémie, ktorá debutuje pancytopéniou, sa niekedy nelíši od aplastickej anémie. Aspiračná biopsia kostnej drene a trepanobiopsia umožňujú overiť diagnózu aplastickej anémie. O akútna leukémia slezina sa môže zväčšiť a môžu sa objaviť cytogenetické abnormality. Vlasatobunková leukémia môže byť sprevádzaná apláziou kostnej drene, ale častejšie splenomegáliou.

Najväčšie ťažkosti vznikajú vtedy, keď odlišná diagnóza keď nie je splenomegália. Trepanobiopsia odhaľuje zvýšenie počtu retikulínových vlákien a nahradenie myeloidného tkaniva amorfným eozinofilným materiálom. Aplikácia metódy prietokovej cytofotometrie umožňuje odhaliť expresiu receptorov.

Myelodysplastický syndróm je niekedy ťažké odlíšiť od aplastickej anémie. Jediná metóda, ktorá umožňuje diferenciálnu diagnostiku v zložitých prípadoch, je ultrasonografia. Cytogenetické abnormality naznačujú myelodysplastický syndróm.

Stáva sa to u detí vo veku 5-12 rokov. Choroba začína trombocytopéniou a anémiou. Existujú dva typy Fanconiho anémie – prvý (klasický) s hrubými malformáciami skeletu a vnútorné orgány, a druhá ovplyvňuje malé anomálie, hyperpigmentáciu oblastí kože, spomalenie rastu.

Aplastická anémia môže byť komplikovaná ťažkou formou steroidmi indukovaného diabetes mellitus, infekčnými komplikáciami, najmä na pozadí nedostatočne zvolenej terapie.

Liečba aplastickej anémie doma

Liečba aplastickej anémie zvyčajne vyžaduje hospitalizáciu, aspoň na počiatočné obdobie. Následne môže byť pacient preložený do ambulantnej liečby resp dispenzárne pozorovanie. Vyžaduje sa dodržiavanie všetkých lekárskych pokynov, dobrá výživa, nedostatok duševnej a fyzickej aktivity.

Aké lieky sa používajú na liečbu aplastickej anémie?

Dávka použitá na liečba aplastickej anémie kolíše medzi 5-10 mg/kg telesnej hmotnosti denne v dvoch dávkach, reguluje sa hladinou kreatinínu v krvnom sére. Dĺžka kurzu je v priemere 3-10 mesiacov (ale nie menej ako 3 mesiace).

Predpísaná v dávke 15 mg/kg telesnej hmotnosti denne ako dlhodobá, 8-12-hodinová infúzia denne počas 8-10 dní.

Protidoštičkový globulín sa predpisuje v dávke 0,75 mg/kg telesnej hmotnosti denne ako dlhodobá, 4-5-hodinová infúzia denne počas 8-10 dní.

Predpísané vo vysokých dávkach (0,5-1 g denne) intravenózne počas 5 dní.

Predpísané v počiatočnej dávke 1-2 mg / kg telesnej hmotnosti denne; Liečba trvá v priemere 1-3 mesiace.

Liečba aplastickej anémie tradičnými metódami

Aplastická anémia- jedna z najzávažnejších porúch krvotvorby s úmrtnosťou presahujúcou 80 %. Toto samo o sebe slúži ako kontraindikácia pre všetky druhy experimentov v liečbe. Samoliečba, ktorá je zvyčajne formou tradičnej medicíny, je neprijateľná. Dôvodom by malo byť zhoršenie zdravotného stavu, podobné ako pri aplastickej anémii okamžité odvolanie vyhľadať odbornú pomoc u lekárov.

Liečba aplastickej anémie počas tehotenstva

Liečba aplastickej anémie počas tehotenstva je zložitý a prácny proces. Moderná medicína nemá v tomto prípade široký arzenál prostriedkov, ktoré obnovujú zdravie, a preto sa tehotné ženy liečia podľa štandardného režimu.

Takáto diagnóza počas tehotenstva si vyžaduje celé spektrum diferenciálnej diagnostiky a absolútnu dôveru lekára, že tento konkrétny typ anémie sa u budúcej matky vyvinul. Je možné, že sa môže nastoliť otázka pokračovania tehotenstva, pretože samotná liečba agresívne ochorenie ovplyvňuje tvorbu plodu.

Akých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte aplastickú anémiu?

Diagnózu aplastickej anémie overujú najmä výsledky vyšetrenia periférnej krvi a kostnej drene. Testy periférnej krvi pacientov s aplastickou anémiou odhalia rôzneho stupňa závažnosť normochrómnej anémie, koncentrácia hemoglobínu. Na pozadí anémie sa leukopénia vyvíja s granulocytopéniou a relatívnou lymfocytózou. Trombocytopénia je často hlboká, niekedy až po jednotlivé krvné doštičky v krvných náteroch.

Pozoruje sa významné zvýšenie ESR, najmä pri ťažkej anémii, ložiskách nekrózy a masívnych krvácaniach. Charakteristickým znakom aplastickej anémie je zníženie počtu retikulocytov v periférnej krvi. Pre aplastickú anémiu nie je typický výskyt erytrokaryocytov (normoblastov), ​​morfologicky zmenených erytrocytov a leukocytov v periférnej krvi.

Obsah železa v krvnom sére pacientov s aplastickou anémiou je normálny alebo mierne zvýšený. Používaním aspiračná biopsia kostnej drene odhaľuje pokles celkového počtu myelokaryocytov, ako aj inhibíciu všetkých hematopoetických zárodkov.

Myelogram odhaľuje významné abnormality v hematopoéze kostnej drene. Upozorňuje na celkový pokles percentá bunkové prvky granulocytopoéza v dôsledku zníženia počtu mladých foriem neutrofilných buniek a zrelých granulocytov. Často sa zaznamenáva zvýšenie relatívneho obsahu lymfocytov a plazmatických buniek v kostnej dreni. Pozoruje sa oneskorenie dozrievania erytroidných buniek v štádiu polychromatofilných normoblastov (erytrokaryocytov). V tomto prípade môže byť aktivita erytrocytózy vo všeobecnosti podľa myelogramu buď znížená alebo mierne zvýšená. Megakaryocyty sa nachádzajú v malom počte, často s degeneratívne zmeny, poruchy uvoľňovania krvných doštičiek. V interpunkcii v významné množstvá zrejmé tukové bunky a prvky stromálneho pôvodu.

V histologických preparátoch trepanobioptických vzoriek od pacientov s aplastickou anémiou sa zisťuje aplázia kostnej drene s nahradením hematopoetického tkaniva tukovým tkanivom. Vzhľadom na to účinnú liečbu v kostnej dreni sa obnova krvotvorby začína erytroidným zárodkom. Neskôr sa obnoví granulocytopoéza a v poslednom rade sa regeneruje megakaryocytová línia.

U pacientov s ťažkou aplastickou anémiou sa trepanobiopsia vykonáva v nemocničnom prostredí a u pacientov s nezávažným priebehom - v r. ambulantné zariadenie alebo v dennom stacionári.

Imunologické štúdie na aplastickú anémiu sa vykonávajú na určenie krvných skupín a Rhesus, ako aj na vykonanie typizácie HLA pri výbere kostnej drene na transplantáciu.

Virologické štúdie aplastickej anémie sú obmedzené na identifikáciu protilátok proti cytomegalovírusová infekcia(CMV), keďže pacienti „séronegatívni“ na CMV infekciu by mali dostávať CMV-negatívne zložky krvi.

V prípade potreby sa stanovia markery hepatitídy, predovšetkým hepatitídy B a C. Ultrazvuk brušná dutina a retroperitoneálny priestor nám umožňuje identifikovať anomálie obličiek spolu s Röntgenové zmeny kosti predlaktia a rúk u detí a mladých ľudí môžu naznačovať Fanconiho anémiu - dedičnú formu aplastickej anémie. Prítomnosť spleno- a hepatomegálie môže naznačovať hemoblastózu.

Cytogenetické štúdie v ťažkých diagnostických prípadoch pomáhajú vylúčiť myelodysplastický syndróm. Cytogenetické abnormality sú tiež charakteristické pre Fanconiho anémiu.

Kritériá na diagnostiku aplastickej anémie:

• koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 100 g/l alebo hematokrit nižší ako 30 %.
• počet leukocytov v periférnej krvi je menší ako 3,5*10 9 /l, počet granulocytov je menší ako 1,5*10 9 /l.
• počet krvných doštičiek v periférnej krvi je menší ako 50*10 9 /l.

Diagnóza aplastickej anémie sa považuje za spoľahlivú v prítomnosti dvoch z troch menovaných kritérií v kombinácii s hypocelulárnou kostnou dreňou pri absencii blastických foriem v periférnej krvi a kostnej dreni. V závislosti od zmien periférnej krvi a myelogramu sa rozlišujú: klinické formy anémia:

• s miernym priebehom;

• s ťažkým priebehom;
• so super ťažkým zdvihom.

Aplastická anémia s miernym priebehom má nasledujúce laboratórne a hematologické charakteristiky:

• v periférnej krvi je počet granulocytov vyšší ako 0,5*109/l,
• trombocyty - 20-50*109 /l,
• retikulocyty - viac ako 1%,
• v kostnej dreni (podľa aspiračnej biopsie kostnej drene a trepanobiopsie) sa zisťujú zóny zachovanej hematopoézy vedľa oblastí so zníženou celularitou,
• obsah nemyeloidných buniek je nižší ako 50 %,
• Podľa trepanobiopsie sa pozorujú príznaky hypoplázie kostnej drene.

Ťažká aplastická anémia je charakterizovaná:

• zníženie počtu granulocytov v periférnej krvi (menej ako 0,5*109/l),
• zníženie počtu krvných doštičiek v periférnej krvi (menej ako 20*109/l),
• zníženie počtu retikulocytov v periférnej krvi (menej ako 1%),
• v kostnej dreni - zníženie počtu myelokaryocytov (menej ako 40 * 10 9 / l),
• obsah nemyeloidných buniek – viac ako 50 %,
• Podľa trepanobiopsie vykazujú apláziu kostnej drene.

Pri aplastickej anémii so super ťažkým priebehom charakteristické znaky sú.

Aplastická anémia je ochorenie krvi charakterizované znížením hematopoetickej funkcie kostnej drene a znížením tvorby krviniek. Táto patológia je zriedkavá, ale má závažný priebeh a v mnohých prípadoch vedie k smrti pacienta.

Aplastická anémia je zákerná patológia, pretože to na dlhú dobu nedáva o sebe vedieť, a keď sa príznaky stanú zjavnými, choroba sa stáva mimoriadne nebezpečnou a dokonca nevyliečiteľnou. Preto lekári odporúčajú, aby všetci ľudia pravidelne podstupovali vyšetrenia na identifikáciu takýchto zákerných patológií skoré štádium rozvoj. Ľudia akéhokoľvek veku a pohlavia vrátane detí trpia touto patológiou.

Etiológia

Mnoho ľudí sa zaujíma o otázku, čo je aplastická anémia a prečo sa objavuje? bohužiaľ, moderná medicína neviem pomenovať jasné dôvody rozvoj aplastickej anémie u ľudí. Ale je známe, že choroba môže byť získaná a dedičná.

Existuje teória, že vývoj patológie je spojený so zvláštnosťami fungovania tela každého jednotlivca. Existujú však niektoré faktory, ktoré môžu spustiť nástup ochorenia. Najmä najzreteľnejším z faktorov je vplyv na človeka ionizujúceho žiarenia, ktoré potláča funkcie kostnej drene a vedie k zníženiu ich produkcie, a. Predisponujúce faktory tiež zahŕňajú:

• zlý ekologická situácia v regióne;
• pravidelný kontakt človeka so škodlivým chemikálie;
• niektoré infekčné patológie najmä ;
• problémy s kostnou dreňou;
• užívanie určitých liekov vrátane bežných antipyretiká a liekov proti bolesti, ako je aspirín;
• časté užívanie antibiotík, najmä chloramfenikolu.

Zistilo sa, že ochorenie sa pozoruje u pacientov s nadmernou túžbou po alkohole. Pri vzniku ochorenia hrá dôležitú úlohu aj genetická predispozícia. Aplastická anémia u detí sa často vyvíja v dôsledku dedičných patológií vrátane Fanconiho anémie. Treba poznamenať, že u detí je často diagnostikovaná idiopatická aplastická anémia - to znamená patológiu s nejasnou etiológiou.

Pokiaľ ide o takú patológiu, ako je hypoplastická aplastická anémia, je to ešte závažnejšia patológia, ktorá spôsobuje vážne poruchy vo fungovaní všetkých vnútorných orgánov a vedie k narušeniu výkonu telesných systémov.

Treba tiež povedať, že dochádza k aplastickej anémii tri formy závažnosť:

• svetlo;
• priemer;
• ťažký.

Symptómy

Ako je uvedené vyššie, aplastická anémia je zákerná patológia, ktorého dôvody nie sú úplne pochopené. V počiatočných štádiách sa to nijako neprejavuje - ľudia zaznamenávajú iba všeobecné príznaky, ktoré sa vyznačujú:

• rýchla únava;
• bledá koža;
• výskyt dýchavičnosti počas fyzickej aktivity;
• znížená koncentrácia.
• Niekedy sa objavuje tinitus a závraty.

Ľudia pripisujú všetky tieto príznaky zníženiu tónu a... V skutočnosti však môžu byť predzvesťou vážna choroba, takže by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom na vyšetrenie.

Ak hovoríme o neskorších príznakoch aplastickej anémie, zahŕňajú:

• krvácanie z ďasien;
• horúčka;
• časté krvácanie z nosa;
• sklon k častým infekčným chorobám.

Tieto príznaky naznačujú, že v kostnej dreni je narušená nielen syntéza červených krviniek, ale aj leukocytov a krvných doštičiek. Okrem toho sa pozorujú zmeny v krvi, ktoré možno zistiť po absolvovaní určitých testov.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy potrebuje pacient dôkladné vyšetrenie a absolvovanie určitých testov. Predovšetkým sú predpísaní pacienti, u ktorých pokles množstva krvné bunky. Na objasnenie štádia ochorenia a určenie počtu krviniek v ňom je predpísaná aj biopsia kostnej drene. S touto patológiou sa určuje, že väčšina kostnej drene je nahradená tukovým tkanivom, a preto sa orgán nedokáže vyrovnať s funkciou hematopoézy.

Prognóza ochorenia je, žiaľ, nepriaznivá - bez vhodnej liečby v 90 prípadoch zo 100 pacient zomrie do jedného roka, ale včasná liečba môže predĺžiť život pacienta a dokonca ho úplne vyliečiť. Najpriaznivejšia prognóza je u detí a mladých ľudí, ktorých telo je ešte schopné samoliečby.

V prípade diagnostikovania aplastickej anémie u detí je dôležité určiť, či ide o dedičnú formu – Fanconiho anémiu, keďže liečba tohto ochorenia sa líši od liečby klasický tvar patológia. Na určenie tvaru sa vykonávajú cytogenetické štúdie.

Liečba

Liečba tejto patológie by sa mala začať čo najskôr, kým Kostná dreň nezastavil úplne tvorbu krviniek. Pacientom s touto diagnózou je predpísaná transfúzia krvi, ktorá pomáha doplniť nedostatok krviniek v tele. Treba však pochopiť, že takáto terapia nie je všeliekom a iba odstraňuje symptómy a má podporný účinok.

Je nevyhnutné zabezpečiť, aby patológia nebola spôsobená špecifickým nepriaznivým účinkom - ak je to tak, pred začatím liečby sa musia odstrániť nepriaznivé faktory.

Pacientom sú predpísané aj imunosupresíva – tieto lieky odzbrojujú imunitný systém, bránia mu ničiť mozgové bunky, čo dáva kostnej dreni šancu reštartovať proces hematopoézy. Na odstránenie vedľajších účinkov užívania imunosupresív sa ľuďom často predpisuje súbežné užívanie steroidov. A keďže sa lieky podávajú intravenózne a postup je pod dohľadom lekára, v tomto štádiu je indikovaná hospitalizácia pacienta v nemocnici.

Najviac efektívna metóda Liečba patológie, ako je aplastická anémia, je transplantácia kostnej drene. Táto liečba je indikovaná aj u tých pacientov, ktorí majú závažnú formu patológie. Je dôležité, aby sa transplantát odobratý darcovi zhodoval s kostnou dreňou príjemcu podľa piatich alebo viacerých kritérií. V opačnom prípade môže dôjsť k odmietnutiu štepu.

Počas liečebného procesu je tiež veľmi dôležité chrániť organizmus pred prípadným prienikom plesní a baktérií, na čo sú pacientom predpísané vhodné protiplesňové a antibakteriálne lieky.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Zápal pľúc (oficiálne zápal pľúc) je zápalový proces v jednom alebo oboch dýchacích orgánoch, ktorý má zvyčajne infekčnú povahu a je spôsobený rôzne vírusy, baktérie a huby. V dávnych dobách bola táto choroba považovaná za jednu z najnebezpečnejších, a hoci modernými prostriedkami Liečba vám umožňuje rýchlo a bez následkov zbaviť sa infekcie, choroba nestratila svoj význam. Podľa oficiálnych údajov v našej krajine každoročne trpí zápalom pľúc v tej či onej forme asi milión ľudí.

Dnes ich je veľa rôzne porušenia vo fungovaní obehový systémľudia, ktorí majú dobrý kamarát jedna od druhej sa príčiny výskytu prejavujú klinicky odlišne. Prognóza priebehu takýchto ochorení sa tiež líši. Jedným z príkladov takýchto chorôb je aplastická anémia.

Zvláštnosti

Keď sa človek prvýkrát stretne s diagnózou aplastická anémia, prirodzene, okamžite ho napadne otázka, čo to je? Základom tohto ochorenia (jeho iný názov je panmyeloftíza) je prudká inhibícia hematopoetických procesov v červenej kostnej dreni, ktorá sa klinicky prejavuje znížením obsahu jej uniformných buniek v krvi - erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek.

Percento záchytu aplastickej anémie medzi populáciou je relatívne nízke a frekvencia zistených prípadov je len 0,5 na 100 tisíc obyvateľov. Toto nezávisí od pohlavia chorého, ale je možné stanoviť určitú závislosť od veku.

Od narodenia do 20 rokov, frekvencia zistených prípadov medzi týmto vekovej kategórii postupne sa zvyšuje; v kategórii pacientov vo veku 20 až 55 rokov zostáva na rovnakej úrovni, po 55 rokoch však prudko stúpa.

Podľa najnovší výskum v tejto oblasti bola u malej skupiny pacientov zistená genetická predispozícia k rozvoju aplastickej anémie.

Smrť nastáva u viac ako polovice pacientov. Niektoré zdroje uvádzajú, že toto percento dosahuje 80.

Druhy

Podľa 10. revízie ICD je aplastická anémia zaradená do skupiny „iné anémie“ pod kódom D61.

V závislosti od klinického obrazu sa rozlišujú prejavy ochorenia:

1. Dedičná aplastická anémia. Tieto patológie vedú k úplnej porážke hematopoetického systému. Medzi týmto typom anémie existujú dva poddruhy:

• Fanconiho anémia – ak je základné ochorenie sprevádzané tvorbou vrodených vývojových chýb;
• Estren-Dameshek anémia - ak vrodené chyby neprítomný;
• Diamond-Blackfanova anémia je forma anémie, pri ktorej dochádza k narušeniu tvorby iba červených krviniek, spôsobenej genetickými faktormi.

1. Získaná aplastická (alebo hypoplastická) anémia. Sú tu aj poddruhy:

• formy anémie, ktoré sa vyznačujú akútnou, subakútnou resp chronický proces inhibícia všeobecnej hematopoézy;
• čiastočná (červená krvinka) anémia – proces tvorby iba červených krviniek je inhibovaný.

Príčiny

Príčiny aplastickej anémie sú nasledovné:

• Prítomnosť vonkajších faktorov, ktoré majú myelotoxický účinok, to znamená, že vyvolávajú cytostatiku. Toto zahŕňa rôzne choroby infekčné a vírusovej povahy a účinok ionizujúceho žiarenia a niektorých liekov (analgín, lieky proti tuberkulóze, niektoré druhy antibiotík), ako aj lieky používané pri chemoterapii.
• Endogénne, teda vnútorné, príčiny aplastickej anémie – hromadenie toxické látky ako výsledok vnútorné porušenia A endokrinné posuny, napríklad v prípade rozvoja hypotyreózy, urémie.
• Autoagresia, kedy sa u pacienta vyvinie individuálna citlivosť na antigény a a.
• Idiopatické formy aplastickej anémie. Rozlišuje sa u polovice pacientov, diagnostikovaných, ak nebolo možné určiť príčinu ochorenia.

Zapnuté moderná scénašpecialistom sa podarilo študovať v r v najväčšej miere len vrodené typy aplastickej anémie. Takže v prípade diagnostiky Fanconiho anémie je dôvod v zmenách párových chromozómov I a VII. Pri Diamond-Blackfanovej anémii sú gény chromozómov I, XVI, XIX a XIII mutované. Úlohu v týchto procesoch môže zohrávať vplyv voľných radikálov na organizmus.

Moderná medicína ešte úplne nerozumie mechanizmom a príčinám, ktoré vedú k vzniku nedostatočného rozvoja kostnej drene.

Existuje niekoľko procesov vo vývoji aplastickej anémie:

• Vývoj procesov v tele, ktoré vedú k poškodeniu kmeňových buniek kostnej drene.
• Pôsobenie obranných mechanizmov tela (bunkové, pod vplyvom hormónov), v dôsledku čoho sú potlačené procesy tvorby krviniek.
• Rôzne typy dysfunkcie prvkov mikroprostredia kostnej drene (osteogénne, tukové bunky, makrofágy a iné).
• Nedostatok faktorov v tele, ktoré aktivujú hematopoetické procesy.
• Prípady, keď koncentrácia látok potrebných pre hematopoézu zostáva na správnej úrovni (najmä vitamín B12, protoporfyrín), ale nie sú absorbované hematopoetickým tkanivom.

Ak sa u človeka vyvinie aplastická anémia a poškodenie kostnej drene, dochádza k deštrukcii krviniek rôzneho stupňa zrelosti, ale v prvom rade trpia červené krvinky. Nielenže sa narúša, ale znižuje sa aj životnosť zrelých foriem.

Choroba anémia je sprevádzaná poruchami v procesoch odstraňovania prebytočného železa, ktoré sa hromadí v pečeni a slezine.

V štádiu II pacienti s aplastickou anémiou pociťujú bledosť kože a viditeľných slizníc a niekedy sa môžu objaviť modriny. Ak sa ochorenie stane akútnym, okrem bledosti kože sa pozoruje aj nekróza slizníc a vysoká teplota. V tele sa aktivujú rôzne zápalové procesy(najmä zápal pľúc).

Pečeň a slezina sa zvyčajne nezväčšujú, ale ak je diagnostikovaná autoimunitná forma aplastickej anémie, pri ktorej telo pacienta produkuje protilátky proti červeným krvinkám, môže sa vyvinúť stredne závažná splenomegália (zväčšená slezina) a mierna žltačka kože a skléry. prítomnosťou hemolytických zložiek v krvi.

Indikátory v krvnom teste

Najvýraznejšie je III štádium anémie, ktoré sa vyznačuje búrlivým obrazom klinické prejavy. V tomto štádiu vývoja aplastickej anémie krvný test ukazuje:

• c je určená výrazná anémia (zvyčajne normochrómna) - hladina hemoglobínu klesá na 20 - 30 g / l, koncentrácia retikulocytov klesá (naznačuje zníženie funkčnosti kostnej drene);
• , granulocytopénia, to znamená, že hladina granulovaných leukocytov v krvi prudko klesá. V tomto prípade sa počet lymfocytov nemení;
• , až na nulu;
• pri histologické vyšetrenie tkanivo kostnej drene je poznačené katastrofálnym vymiznutím jej buniek, ktoré sú nahradené tukovým tkanivom;
• prudko – až 30 – 50 mm/h;
• zvyšuje sa koncentrácia železa v krvnom sére.

Liečba

Liečba aplastickej anémie závisí od hlavného faktora, ktorý pravdepodobne spôsobil vývoj patologický proces.

Ak sa ochorenie zistí prvýkrát, pacient musí byť hospitalizovaný v nemocnici, hematologickom oddelení. Iba v zdravotníckom zariadení môžete správne vybrať lieky potrebné na liečbu, ako aj určiť ich dávkovanie.

Hlavné metódy korekcie a liečby aplastickej anémie u detí a dospelých sú:

• transfúzne metódy ();
• metódy transplantácie;
• liečebné metódy.

Transfúzna terapeutická metóda zahŕňa transfúziu celej hmoty, hmoty erytrocytov alebo krvných doštičiek pacientovi, ako aj. Krvné produkty používané pri transfúzii sa pripravujú na transfúznych staniciach z daroval krv. Táto metóda Transfúzia je dočasná, pretože umožňuje iba kompenzovať nedostatok krviniek, ale poruchy v kostnej dreni nie sú odstránené. Ďalšou nevýhodou transfúzie je, že ju nemožno použiť pri diagnostike autoimunitných foriem aplastickej anémie.

Ak sa krvné transfúzie pacientovi vykonávajú pomerne často, môže to viesť k akumulácii prebytočného železa v tele pacienta, ktoré sa ukladá v pečeni a slezine. Preto je táto kategória pacientov zaradená do terapie liekmi, ktoré ovplyvňujú odstraňovanie železa z krvi.

Transplantácia

Za najúčinnejšiu liečbu aplastickej anémie sa považuje transplantácia, pri ktorej sa transplantuje ľudská kostná dreň. Úspešnosť transplantácie kostnej drene závisí od veku pacienta, čím je pacient mladší, tým je úspešnosť vyššia. Ako darca môže pôsobiť jeden z najbližších príbuzných, ktorý má rovnakú krvnú skupinu ako pacient. K tomu je potrebné vykonať výskum individuálna kompatibilita ich krvné skupiny.

Táto liečebná metóda vyžaduje určitú prípravu, aby sa znížila pravdepodobnosť odmietnutia cudzieho tkaniva. Pred zrušením je naplánované stretnutie liečenie ožiarením, následne fixovaný priebehom chemoterapeutických liekov. Toto sa robí za účelom dočasného potlačenia imunitný systém pacienta, čo môže vyvolať odmietnutie darcovských kmeňových buniek. Transplantácia kostnej drene pri anémii je veľmi nákladná operácia, vykonáva sa len v špecializovaných ambulanciách.

Lieky

Lieková terapia aplastickej anémie u ľudí zahŕňa použitie nasledujúcich liekov:

• imunosupresíva - napríklad cyklosporín, špecifické antiglobulíny. Aplikácia týchto dávkové formy indikované v prípadoch, keď nie je možné vykonať operáciu transplantácie kostnej drene. Predpísané sú v kombinácii s kortikosteroidmi, aby sa zabránilo rozvoju anafylaktických reakcií;
• lieky, ktoré stimulujú hematopoetické procesy - napríklad filgrastim, leukomax. Predpisujú sa iba v prípade diagnostikovania leukopénie, pretože aktivujú procesy tvorby granulovaných leukocytov;
• na liečbu aplastickej anémie u mužov sa používajú lieky obsahujúce androgény (mužské pohlavné hormóny) - testosterón propionát, sustanón;
• s ťažkým hemoragickým syndrómom je indikované vymenovanie hemostatík - dicinón, kyselina aminokaprónová;
• jeden príklad liekov, ktoré pomáhajú odstraňovať železo z krvi, je desferal.

Splenektómia

Ďalšou metódou liečby aplastickej anémie je splenektómia, inými slovami, operácia na odstránenie sleziny. Frekvencia pozitívny efekt je 85 %. Základom tohto spôsobu liečby je zastavenie autoimunitných procesov v organizme, kedy sa vytvárajú protilátky proti vlastným bunkám. Môže sa vykonávať u každého pacienta, ktorý nemá infekčné komplikácie.

Pri liečbe aplastickej anémie je zakázané používať recepty tradičnej medicíny. Liečba patologické poruchy v tomto prípade poskytuje presné dávkovanie liečivých látok, ktoré nie je možné dodržať pri užívaní rastlinných liekov.

Dá sa aplastická anémia vyliečiť?

Keďže mechanizmy rozvoja aplastickej anémie v tomto štádiu nie sú úplne objasnené, prognóza liečby aplastickej anémie je vo väčšine prípadov nepriaznivá.

Najvyššia úmrtnosť je pozorovaná v kategórii pacientov s ťažkými formami ochorenia. V dôsledku progresívneho a nenapraviteľného nedostatočného rozvoja kostnej drene nie je možné obnoviť procesy tvorby krviniek, čo vedie k smrti pacienta v dôsledku generalizovanej sepsy.

Ak je priebeh ochorenia menej závažný, pacient pozitívne reaguje na transplantáciu darcovských kmeňových buniek, priaznivo pôsobí nasadenie imunosupresív. účinná akcia– prognózy prechodu choroby do remisie sa pohybujú od 50 do 90 %. Len jeden medikamentózna terapia, bez aplikácie prevádzkové metódy liečba môže priniesť pozitívny výsledok len u polovice pacientov.

Ako sa choroba prejavuje v detstve?

V prípade vývoja dedičných foriem aplastickej anémie závisí klinický obraz od typu ochorenia.

Pri diagnostikovaní Fanconiho aplastickej anémie má dieťa vrodené vývojové chyby ako napr vrodené anomálie rozvoj kostrový systém(neprítomnosť prvého prsta na ruke, zakrivenie alebo neprítomnosť polomer a iné), srdcové a obličkové chyby, abnormality vývoja oka (malé očné buľvy).

Príznaky aplastickej anémie u detí sa začínajú objavovať vo veku 4 rokov, veľmi zriedkavo - pri nízky vek. Dieťa má všeobecnú slabosť, zvýšená únava, časté bolesti hlavy. Znižuje sa imunita, dieťa sa stáva náchylnejšie na prechladnutie.

Hemoragický syndróm prejavuje sa sklonom k ​​častému krvácaniu z nosa. Laboratórne vyšetrenie dáva charakteristický klinický obraz v krvných testoch. Choroba sa stáva chronickou, prerušovaná periodickými recidívami.

Smrteľný výsledok pri tejto forme aplastickej anémie je spôsobený pridaním infekčný proces alebo rozvoj akútnej straty krvi v dôsledku zvýšeného hemoragického syndrómu.

Prípady diagnostikovania Estren-Dameshkovej aplastickej anémie sú pomerne zriedkavé. Tieto typy ochorení sú charakterizované poruchami iba hematopoetických procesov.

Pri Diamond-Blackfanovej anémii je narušená tvorba iba červených krviniek. Neexistuje žiadny hemoragický syndróm. Pri vyšetrení odborník zaznamenáva bledú pokožku, zväčšenú pečeň a splenomegáliu. Koncentrácia krvných doštičiek a leukocytov v krvi sa môže znížiť iba v prípade vážneho poškodenia sleziny. Choroba je chronická ťažký priebeh. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá. Smrť nastáva pred dosiahnutím 20. roku života.

Aplastická anémia je ochorenie krvi. Je charakterizovaná porušením plného rastu krvných prvkov v kostnej dreni. Je zodpovedný za tvorbu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek.

Najčastejšie sa toto ochorenie diagnostikuje u pacientov nad 50 rokov, pričom nezáleží na pohlaví. Malé deti tiež nie sú ušetrené choroby. Najčastejšie prejavujú jeho dedičné formy. Smrť nastáva v 60% prípadov.

Anatomický certifikát

Kostná dreň je tubulárna štruktúra. Je lokalizovaný hlboko v tubulárnych kostiach. Je poverený jednou z najdôležitejších úloh hematopoetického systému— vývoj jeho základných prvkov. Plné fungovanie si nemožno predstaviť zdravé teločlovek bez červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Každá z týchto buniek hrá špecifickú úlohu:

• Červené krvinky sú zodpovedné za transport oxidu uhličitého a kyslíka. Keď sú tieto prvky nedostatočné, ako prvý trpí mozog. Tento stav sa inak nazýva anémia.
• Leukocyty sú akceptované Aktívna účasť v boji proti vírusovým a bakteriálnym ochoreniam. Ak je množstvo týchto prvkov v krvi minimálne, človek neustále trpí zápalovými patológiami.
• Krvné doštičky sú zodpovedné za proces zrážania krvi. Keď je ich počet pod kritickou úrovňou, pacienta sužujú bezpríčinné krvácania.

V prípade anémie človek pociťuje nedostatok všetkých týchto buniek. Preto prejavy ochorenia - infekčný, anemický alebo hemoragický syndróm.

Podobný klinický obraz je zvyčajne diagnostikovaný v rôznych onkologické patológie. Preto nemožno ignorovať aplastický syndróm. Keď sa objavia prvé príznaky, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Hlavné dôvody

Ľudia, ktorí nemajú profil lekárske vzdelanie, najčastejšie nemajú správnu predstavu o tom, o aký druh choroby ide. Anémia sa bežne chápe ako porušenie hematopoetickej funkcie kostnej drene, čo má za následok zníženie tvorby krvných elementov.

V dôsledku toho trpia hlavné systémy vnútorných orgánov. Veľmi často patologický proces končí smrťou.

Aké príčiny choroby nazývajú lekári? Jeho etiológia zostáva nedostatočne pochopená. Preto je zoznam dôvodov vedúcich k rozvoju anémie neúplný. Toto je v prvom rade:

1. Rádioaktívne vystavenie.
2. Chemoterapia používaná na liečbu rakoviny.
3. Pravidelná intoxikácia tela.
4. Užívanie určitých liekov (napríklad antibiotík).
5. Autoimunitné ochorenia. Ide o širokú skupinu ochorení, pri ktorých telo začne zamieňať svoje vlastné bunky za cudzie.
6. Vírusové infekcie(HIV, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus).

Ak príčinu ochorenia nemožno identifikovať, stav sa nazýva „idiopatická anémia“. Mechanizmus jeho vývoja zostáva neznámy.

Tento patologický proces je bežný aj u mladých pacientov.. Ihneď po narodení človeka sa môže spustiť vývoj ochorenia vrodený syfilis alebo toxoplazmóza.

Odrody choroby

Klinická klasifikácia ochorenia rozlišuje jeho nasledujúce formy: vrodené a získané. Do prvej skupiny patrí aj Fanconiho a Estren-Dameshkova anémia.

Klinický obraz chorôb je podrobnejšie opísaný nižšie. Diamond-Blackfanova anémia by sa mala tiež považovať za vrodenú formu. V tomto prípade sa na patologickom procese podieľa iba zárodok erytrocytov.

Získaná aplastická anémia môže byť akútna, subakútna a chronická.

Správne určenie formy patologického procesu vám umožňuje predpísať kompetentnú terapiu. A práve od toho vo väčšine prípadov závisí výsledok ochorenia.

Klinický obraz

Príznaky aplastickej anémie u dospelých sú do značnej miery určené jej formou.

Napríklad, akútne štádium charakterizované rýchlymi prúdmi. Choroba začína objavením sa krvácania neznáma etiológia. Postupne sa dopĺňa patologický proces vysoká teplota. Na tomto pozadí sa môže vyvinúť bolesť hrdla alebo zápal pľúc. Mení sa aj kvantitatívne zloženie hlavnej telesnej tekutiny.

Krvný test zvyčajne indikuje zrýchlenie ESR a výraznú lymfocytózu. V tomto prípade dôjde k smrti pacienta do 1,5 mesiaca.

Pre subakútna forma charakteristický je mierne odlišný klinický obraz. Nie sú k dispozícii žiadne silné krvácanie a kritické zmeny v zložení hlavnej telesnej tekutiny sa objavia po 3 mesiacoch.

V chronickej forme patológia postupuje pomerne pomaly. Spočiatku sa pacienti sťažujú na zhoršenie všeobecné blaho, vyvíja sa u nich slabosť a bledá pokožka.

Pri bežnom vyšetrení lekár diagnostikuje zväčšenú slezinu, pri palpácii sú lymfatické uzliny bolestivé. V prípade kompetentnej a včasnej liečby možno dúfať v zastavenie smrti kostnej drene. Remisia zvyčajne trvá niekoľko rokov.

Charakteristiky choroby u detí

Aplastická anémia u detí sa vždy prejavuje rôznymi spôsobmi. Všetko závisí od typu ochorenia. Napríklad s Fanconiho anémiou v malý pacient Identifikujú sa anomálie vo vývoji kostného aparátu. Môžu mu chýbať prsty alebo nejaké kosti. S progresiou patológie je doplnená srdcovými alebo obličkovými problémami.

Anémia u mladých pacientov sa spravidla začína objavovať po 4 rokoch. Po prvé, dieťa sa sťažuje na bolesť v hlave. Stáva sa apatickým a odmieta sa hrať so svojimi rovesníkmi.

Rodičia sú nútení neustále sedieť so svojím dieťaťom na práceneschopnosti, pretože zvyčajná ARVI alebo chrípka ho „nepustí“. Smrteľný výsledok v tomto veku je možný len s pridaním infekčného procesu.

Estren-Dameshek anémia je charakterizovaná výlučne porušením kvalitné zloženie krvi. Diamond-Blackfanova choroba má mierne odlišné príznaky. V tomto prípade dochádza k zmenám na úrovni kostry. Nedochádza ku krvácaniu. Koža je najčastejšie bledá so sivastým odtieňom.

Diagnostické metódy

Ak sa objavia príznaky anémie, mali by ste okamžite vyhľadať pomoc. zdravotná starostlivosť. Najlepšie je navštíviť terapeuta. Po prvé, lekár musí vyšetriť pacienta a študovať jeho anamnézu. V niektorých prípadoch môže odborník položiť niekoľko objasňujúcich otázok.

Potom prejdite priamo na inštrumentálne metódy diagnostika. Spočiatku je pacientovi predpísaný krvný test s povinným počtom leukocytov. Potom sa odporúča biopsia kostnej drene.

Tento postup zahŕňa odber materiálu z orgánu na následné štúdium. laboratórne podmienky. Onkologický proces možno vylúčiť iba biopsiou.

Konečným štádiom diagnostiky je ultrazvuk, pomocou ktorého možno posúdiť veľkosť sleziny a iných orgánov.

Ak lekár potvrdí predbežnú diagnózu, predpíše sa vhodná liečba. Môže ísť o lieky, transplantáciu alebo transfúziu krvi.

V každom konkrétnom prípade možnosť liečby vyberie lekár. Pri tom musí brať do úvahy zdravotný stav údajného pacienta a množstvo súvisiace faktory: vek, prítomnosť iných patológií, závažnosť ochorenia.

Medikamentózna terapia

Ak bol vývoj patologického procesu vyvolaný autoimunitnými ochoreniami (ide o nešpecifikovanú anémiu), predpisujú sa imunosupresívne lieky. Pomáhajú zvyšovať aktivitu imunitných prvkov. Najčastejšie sa na tento účel predpisuje Thymoglobulín. Cyklosporín tiež vykazuje dobrú účinnosť pri anémii.

Okrem toho sa pacientom zvyčajne predpisujú stimulanty kostnej drene. Takéto lieky môžu niekoľkokrát zvýšiť proces hematopoézy.

Medzi podobnými liekmi osobitnú pozornosť Leukin, Neulasta a Neupogen si zaslúžia. Tieto lieky boli vyvinuté nedávno, takže ich cena zostáva na pomerne vysokej úrovni.

Patogenéza aplastickej anémie je taká, že chorobný proces nevyhnutne ovplyvňuje imunitný systém. V dôsledku toho sa telo stáva príliš citlivým na rôzne vírusové a plesňové infekcie.

Ich príznaky nemôžete ignorovať, musíte okamžite vyhľadať pomoc. kvalifikovanú pomoc. Ak diagnóza potvrdí pridanie konkrétnej infekcie, lekár musí predpísať vhodnú liečbu.

Zvyčajne ide o užívanie antibiotík.

Transplantácia

Ťažká aplastická anémia poskytuje iba jednu možnosť liečby - transplantáciu miecha. Presnejšie povedané, počas operácie sa transplantujú jeho kmeňové komponenty. Používa sa na liečbu pacientov do 30 rokov, ktorí majú darcu vhodného pre početné parametre. To posledné často hrá Rodená sestra alebo brat.

Po nájdení a dohodnutí darcu začne byť telo pacienta „vyčerpané“ chemoterapiou. Zdravé kmeňové bunky od darcu sa potom filtrujú a transplantujú. V tele chorého človeka tieto prvky nezávisle migrujú a zakoreňujú sa.

Postup je drahý a vyžaduje si dlhý pobyt v nemocnici. Po jej vykonaní je pacient nútený nejaký čas užívať lieky, aby sa zabránilo odmietnutiu darcovských prvkov.

Transplantácia prináša určité riziká. Niekedy telo pacienta neprijíma darcovské bunky. V tomto prípade dochádza k recidíve choroby, ktorá v niektorých prípadoch končí smrteľne.

Krvná transfúzia

Liečba aplastickej anémie, ktorá je sprevádzaná nízky výkon krvných doštičiek, zahŕňa transfúziu krvi. Tento prístup sa choroby úplne nezbaví, ale pomáha kontrolovať jej prejavy.

Napriek všetkým pozitívne stránky Tento proces môže byť sprevádzaný určitými komplikáciami. Napríklad naliata hmota obsahuje veľké množstvožľaza.

Táto látka, ktorá sa hromadí v tele, môže nepriaznivo ovplyvniť prácu niektorých vnútorných orgánov a poškodiť ich. V tomto prípade je pacientovi navyše predpísané lieky, ktoré pomáhajú odstraňovať prebytočné železo.

Očakávania po liečbe

Najčastejšie je prognóza zotavenia s touto chorobou nepriaznivá. Spravidla hovoríme o zmiernení nepríjemných symptómov a zmiernení utrpenia pacienta.

Medzi hlavné faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť priaznivého výsledku, patria:

• nízka závažnosť patologického procesu;
• kompetentný výber terapie a sprievodných liekov;
• mladý vek pacienta (čím je pacient mladší, tým sú jeho šance na úplné vyliečenie vyššie).

Na otázku, či sa dá aplastická anémia vyliečiť, sa nedá jednoznačne odpovedať. Všetko závisí od množstva faktorov.

Metódy prevencie

Primárne je určené pre relatívne zdravého človeka. Aby sa zabránilo rozvoju anémie, je potrebné správne jesť a venovať sa uskutočniteľným športom. Nemali by sme zabúdať na pravidelné postupy na posilnenie imunitného systému. Je tiež potrebné pravidelne podstupovať preventívne prehliadky navštívte terapeuta a ak sa zistia choroby, okamžite začnite liečbu.

Sekundárna prevencia sa vykonáva na spomalenie progresie už potvrdeného ochorenia. Na tento účel je potrebné užívať predpísané lieky, starostlivo sledovať svoje zdravie a ak sa objavia nové príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Aplastická anémia (anémia) je patologický stav charakterizované inhibíciou mnohých funkcií kmeňových buniek kostnej drene súvisiacich s tvorbou tvarované prvky krv - erytrocyty, krvné doštičky a bunky skupiny granulocytov.

Klasifikované ako ochorenie krvného systému.

Klasifikácia aplastickej anémie

Dnes lekári používajú niekoľko klasifikácií, ktoré zohľadňujú rôzne parametre tohto ochorenia.

Klasifikácia podľa ICD-10

V závislosti od príčin ochorenia sa rozlišujú tieto formy:

• ústavný. Táto trieda zahŕňa aj dedičné formy aplastickej anémie;
• Lieky. Pri klasifikácii podľa ICD-10 má každý škodlivý farmaceutický liek priradený samostatný kód.
• Vyvinutý ako výsledok expozície vonkajšie dôvody, s výnimkou liekov.
• Idiopatická aplastická anémia. O idiopatická anémia Príčiny ochorenia zostávajú neznáme.
• Iné formy aplastickej anémie so špecifikovanými etiologickými faktormi.
• Nešpecifikovaná forma.

Klinická klasifikácia

Táto gradácia rozdeľuje všetky prípady aplastickej anémie na dedičné a získané.

Dedičné prípady aplastickej anémie s úplným poškodením zárodku hematopoézy.

• Fanconiho anémia. Inhibícia hematopoetického zárodku sa pri tomto ochorení kombinuje s.
• Estren-Dameshek anémia je charakterizovaná izolovaným poškodením hematopoetického systému. Neexistujú žiadne vývojové chyby.

Dimod-Blackfan dedičná anémia. Inhibícia hematopoézy pri tomto ochorení je charakterizovaná izolovaným poškodením línie erytrocytov.

Získaná aplastická anémia (hypoplastická anémia).

• Inhibícia všeobecnej syntézy krvotvorných prvkov akútneho, subakútneho a chronického priebehu.
• Izolované poškodenie iba zárodku erytrocytov; v týchto prípadoch hovoria o čiastočnej alebo anémii červených krviniek.

Etiológia

Podľa moderných štatistík v 22–51% prípadov zostávajú špecifické príčiny ochorenia neznáme.

Etiológia bola stanovená najpresnejšie vrodené formy aplastická anémia.

Etiologické faktory vedúce k rozvoju aplastickej anémie sa zvyčajne delia do dvoch skupín.

exogénne

• Chemikálie – ropné produkty a produkty z nich, ortuť, benzén.
• Fyzické faktory - Negatívny vplyv prenikajúce rádioaktívne žiarenie.
• Farmakologické látky – lieky proti tuberkulóze, analgín, cytostatické látky, sulfónamidové lieky, niektoré antibiotiká a lieky na liečbu onkologickej patológie.
• Infekčné látky. Je dokázaný vzťah medzi vznikom aplastickej (hypoplastickej) anémie a predchádzajúcimi infekčnými ochoreniami (chrípka, angína). Okrem toho herpetické vírusy, Epstein-Barr, hepatitída C a cytomegalovírus majú inhibičný účinok na vývoj krvných buniek.

Endogénne

• Porušenia zo strany endokrinný systém– ako je hypotyreóza resp cystická patológia vaječníkov u žien.
• K dysfunkcii imunitného systému dochádza v dôsledku zániku regulačnej funkcie týmusu v starobe.

Klinický obraz

Vrodené formy

Pri dedičnej aplastickej anémii príznaky závisia od ochorenia, ktoré ochorenie spôsobilo. Navyše aplastická anémia u detí je vo väčšine prípadov debutom vrodených foriem tohto ochorenia.

Fanconiho anémia je dedičná patológia, ktorý sa vyznačuje autozomálne recesívnym typom dedičnosti. Choroba zvyčajne debutuje vo veku od 4 do 12 rokov, hematologické poruchy sa však môžu vyskytnúť ihneď po narodení dieťaťa. S Fanconiho anémiou existujú vrodené chyby muskuloskeletálny systém:

• deformácia alebo absencia polomerových kostí;
• absencia prvých prstov rúk;
• bolesť hlavy;
• rýchla únavnosť;
• sklon ku krvácaniu (často sú to príčiny smrti);
• časté prechladnutie;
• nedostatočný rozvoj genitourinárneho orgánového komplexu;
• výrazná inhibícia všetkých typov hematopoézy;
• Pri vyšetrovaní kostnej drene je obraz aplastický.

Patológia zvyčajne postupuje rýchlo. Pri absencii včasnej adekvátnej liečby sa rýchlo rozvinie ťažká anémia, ktorá môže viesť k smrti.

Príčinou smrti je vo väčšine prípadov krvácanie ( gastrointestinálne krvácanie alebo cerebrálne krvácanie).

Pri Fanconiho anémii je jedinou účinnou liečebnou metódou transplantácia kostnej drene od zdravého darcu, ktorým môže byť napríklad blízky príbuzný pacienta.

Estren-Dameshek anémia je charakterizovaná len abnormalitami v zložení krvi.

Diamond-Blackfanova anémia je ochorenie z kategórie dedičných sporadických patológií. Debut nastáva v prvom roku života. Pri tejto chorobe sa pozorujú:

• izolované poškodenie zárodku erytrocytov;
• patologické zmeny v kostiach;
• charakteristické poškodenie očí;
• koža získava charakteristický sivastý odtieň;
• hepatosplenomegália sa objavuje skoro;
• krvné doštičky a leukocyty sa nachádzajú v krvi v normálne množstvá, pokles sa pozoruje iba v prípade výrazného poškodenia sleziny;
• charakteristický fenotyp: zväčšená horná pera, široko rozmiestnené oči, bledá pokožka, suché vlasy a zaostávajúce kostný vek z pasu;
• Toto závažné ochorenie je smrteľné pred dosiahnutím veku 20 rokov. O laboratórny výskum– obraz normochrómnej anémie s normálnou proliferáciou krvných doštičiek a granulocytových línií;
• Účinnou taktikou liečby tejto formy anémie je terapia glukokortikosteroidnými hormónmi v kombinácii s transfúziou červených krviniek zo zdravotných dôvodov.

Získané formuláre

V závislosti od prevládajúceho poškodenia jedného alebo druhého z klíčkov je vhodné rozdeliť všetky prejavy pozorované pri aplastickej anémii na hlavné klinické syndrómy.

Samotná anémia:

• závraty rôznej závažnosti;
• fyzická slabosť;
• hluk v ušiach;
• problémy s dýchaním, dýchavičnosť;
• pocit zvýšeného srdcového tepu.

Krvácania:

• krvácanie, uvoľnené ďasná;
• výskyt hematómov, ktoré nie sú spôsobené traumou;
• krvácanie z nosa;
• existuje možnosť krvácania do mozgu.

Granulocytopénia:

• pokles ochranná funkcia imunitný systém tela, častý výskyt rôznych infekcií;
• hnisavý zápal mäkkých tkanív aj pri drobných poraneniach;
• výskyt abscesov v mieste vpichu;
• a modriny na koži;
• presne určiť vyrážky na koži;
• charakteristický šelest pri auskultácii srdca;
• srdcová frekvencia je zvýšená;
• možná komplikácia vo forme;
• v závažných prípadoch sa zistí hepatomegália a môže sa zaznamenať ikterus sklerálnej žltačky.

Priebeh ochorenia. Závažnosť

Na základe výsledkov krvného testu a trepanobiopsie kostnej drene, rôzne stupne závažnosť aplastickej anémie.

Aplastická anémia stredný stupeň závažnosť:

• kostná dreň je počas trepanobiopsie hypotrofovaná;
• obsah granulocytov nie viac ako 2*100/l;
• krvné doštičky – do 100*100/l;
• retikulocyty menej ako 2–3 %.

Ťažká aplastická anémia:

• kostná dreň je pri biopsii trefínu aplastická;
• granulocytopénia menej ako 0,5 x 100/l;
• menej ako 20*100/l;
• retikulocyty – do 1 %.

Extrémne ťažká aplastická anémia:

• granulocyty menej ako 0,2 x 100/l;
• krvné doštičky sú jediné alebo sa nenachádzajú;
• retikulocyty – jednotlivé alebo chýbajúce.

Diagnostika

Charakteristický klinický obraz choroby a sťažnosti pacienta umožňujú predpokladať diagnózu aplastickej anémie.

Najinformatívnejšie klinické štúdie:

• Všeobecná analýza krvi. Pre túto patológiu je typická pancytopénia, zatiaľ čo leukocytopénia sa objavuje hlavne v dôsledku zníženia počtu granulocytov. Okrem toho môže CBC odrážať príznaky zápalového procesu.
• Obrázok biochemických krvných parametrov. Pri aplastickej anémii môžu nasledujúce parametre podliehať charakteristickým zmenám: tymolový test, C-reaktívny proteín, HBs antigén, erytropoetín a hladiny železa v sére.
• Sternálna punkcia umožňuje vizualizovať bunky kostnej drene a posúdiť ich kvantitatívny pomer a stupeň inhibície hematopoézy. Myelogram (takzvaný výsledok štúdie) odráža bunkové zloženie kostnej drene.
• Trefinová biopsia zahŕňa odber kúska kostnej drene z ilium. Výhodou oproti punkcii hrudnej kosti je, že sa odoberie viac materiálu a môže sa zachovať jeho štrukturálna integrita.

Všeobecný krvný test a výsledok trepanobiopsie nám umožňujú posúdiť závažnosť aplastickej anémie a určiť formu ochorenia.

Liečba aplastickej anémie

V prípadoch, keď je známy etiopatogenetický faktor, ktorý spôsobil ochorenie, terapia začne pokusmi o odstránenie príčin, ktoré vyvolali vývoj ochorenia. Takéto opatrenia sú navrhnuté tak, aby eliminovali pravdepodobnosť ďalšej progresie patologického procesu.

Každá forma aplastickej anémie zodpovedá špecifickému liečebnému režimu v závislosti od charakteristík patologického procesu.

Pri klinicky potvrdenej aplastickej anémii možno liečbu vykonávať v troch hlavných oblastiach.

Náhradná terapia. Metóda zahŕňa transfúziu krvi – celej krvi, formovaných prvkov (trombocytová alebo erytrocytová hmota, granulocyty) alebo krvných náhrad. Ide o preventívnu liečebnú metódu, ktorá len dočasne doplní potrebný počet krviniek, neobnoví však funkciu krvotvorby.

Je potrebné vziať do úvahy, že táto metóda nie je použiteľná pre autoimunitnú formu aplastickej anémie, pretože reakcia na vstup cudzieho proteínu do tela bude imunitnou odpoveďou proti zavedeným bunkám.

V takejto situácii substitučná liečba budú neúčinné.

Je vhodné kombinovať substitučnú terapiu s použitím prostriedkov, ktoré podporujú odstraňovanie železa z tela, pretože viacnásobné krvné transfúzie vedú k akumulácii tohto prvku v tele.

Transplantácia kostnej drene. Táto metóda liečby aplastickej anémie sa dnes považuje za najúčinnejšiu. Použitie metódy je vhodnejšie v mladom veku. Aby bola liečba úspešná, je potrebné vybrať správneho darcu. Môže to byť blízky príbuzný pacienta.

A tiež správne pripraviť pacienta (takáto príprava zahŕňa chemoterapiu a vystavenie veľké dávkyžiarenie). Operácia zahŕňa injekciu filtrovaných zdravých kmeňových buniek od darcu do krvného obehu príjemcu. Prostredníctvom krvného obehu sa darcovský materiál dostáva do kostnej drene pacienta, kde následne dochádza k proliferácii zdravých krviniek.

Aby sa zabránilo odmietnutiu transplantovaného materiálu, pacientovi je predpísaná vhodná liečba, ktorá potláča imunitnú odpoveď.

Lieková terapia:

• určené na stimuláciu procesov hematopoézy;
• imunosupresívne – relevantné pre autoimunitnú formu aplastickej anémie. Táto terapia zabraňuje neprimeranej imunitnej odpovedi.

Prognóza aplastickej anémie

S ťažkou aplastickou anémiou stále, napriek vývoju farmaceutický priemysel zostáva vysoká úmrtnosť.

Faktory, ktoré zlepšujú prognózu:

• rozvoj transplantológie a začiatok využívania transplantácií;
• imunosupresívna terapia.