Ochorenie hematopoetického systému. Onkogenetické syndrómy hematopoetického a imunitného systému

Katedra propedeutiky
vnútorné choroby

Anémia
Anémia z nedostatku železa (IDA)
Nedostatok železa je jedným z najčastejších
bežné deficity vo svete (2 mld
ľudí), sa považuje za „vinníka“ 0,8 milióna.
(1,5 %) úmrtí na celom svete.
Celosvetovo 18 % mužov a 35 %.
ženy (hlavne vo vývine
krajiny). V Rusku sa IDA vyskytuje v 13,5 %
u žien vo fertilnom veku.
Anémia z nedostatku vitamínu B12

Najčastejšie ochorenia krvného systému

Hemoragická diatéza
- stavy so zvýšenou krvácavosťou
Porušenia cievna stena
Patológia krvných doštičiek
Poruchy koagulácie
Hemoblastózy
(myeloproliferatívne a lymfoproliferatívne
choroba) - zhubné ochorenia systémov
krv; tvoria 1,5 – 2,6 % medzi terapeutickými
choroby.
Leukémia je nádor primárna lézia kosť
mozog (akútne a chronické leukémie)
Lymfómy - s nádorovým rastom mimo kostnej drene
(lymfatické tkanivo, iné orgány)

Hlavné sťažnosti

Celková slabosť, závraty, mdloby, dýchavičnosť a
palpitácie počas cvičenia (v kombinácii s
bledosť kože a slizníc) - obehovo-hypoxický syndróm s anémiou
Horúčka
Predĺžený subfebrilný stav - často s anémiou
(hemolytické, s nedostatkom vitamínu B12 atď.)
Vysoká horúčka so zimnicou, hojný pot, strata hmotnosti
- s leukémiou, lymfómami, lymfogranulomatózou
(vlnitý znak)
Horúčka infekčné komplikácie u pacientov s akút
leukémia, agranulocytóza
Krvácanie (hemoragické vyrážky na koži a
sliznice, nosové, gastrointestinálne, maternicové
krvácanie) s hemoragickým syndrómom
Chudnutie, strata chuti do jedla – s malígnymi nádormi
krvných systémov (leukémia, lymfóm)
Svrbenie kože s lymfogranulomatózou, chronické
lymfocytová leukémia, erytrémia

Hlavné sťažnosti

Porušenie vône a chuti (pica chlorotica) s
anémia z nedostatku železa
Pálenie jazyka – Gunterova glositída s anémiou z nedostatku vitamínu B12
Bolesť hrdla v dôsledku ulceróznej nekrotizujúcej tonzilitídy
s agranulocytózou, akútnou leukémiou
Bolesť kostí v dôsledku hyperplázie kostnej drene s
leukémia, myelóm, metastázy rakoviny
Bolesť a ťažkosť v ľavom hypochondriu s výrazným
zväčšená slezina, perisplenitída, infarkt a ruptúra
slezina
Bolesť a ťažkosť v pravom hypochondriu: s
výrazné zväčšenie pečene pri leukémii a
lymfómy; na hemolytickú anémiu podľa typu
pečeňová kolika (v dôsledku tvorby bilirubínu
kamene)

Anamnéza života

Výživa - nedostatok železa, kyseliny listovej, vitamínov
skupiny B a K
Pracovná anamnéza: otrava olovom -
anémia, benzén - aplastická anémia a leukémia;
žiarenie – leukémia a pod.
Závažné ochorenia vnútorných orgánov
Choroby gastrointestinálneho traktu - železo, vitamín
Anémia z nedostatku B12
Ochorenia pečene – poruchy zrážanlivosti, anémia
Ochorenie obličiek - renálna anémia
Reumatické ochorenia, chronické infekcie – anémia
chronické choroby
Hypoxia pri pľúcnom srdcovom zlyhaní -
sekundárna erytrocytóza; krvácanie počas
bronchiektázia a tuberkulóza - anémia
Úrazy a operácie (gastrektómia - malabsorpcia
železo a vitamín B12; splenektómia – sekundárna
trombocytóza; extrakcia zubov - odhaľuje porušenia
hemostáza)

Anamnéza života

Lieky (analgín, NSAID, sulfónamidy -
agranulocytóza; β-laktámy – hemolytická anémia;
heparín, biseptol – trombocytopénia)
Alkohol – poruchy zrážanlivosti krvi, anémia,
trombocytopénia (toxický účinok alkoholu na kosti).
mozog a pečeň)
Fajčenie zvyšuje riziko zhubných nádorov,
rôzne ochorenia krvi
Príčinou eozinofílie sú alergie
Krvné transfúzie
Dedičnosť – hemofília, dedičná
hemolytická anémia a iné hematologické ochorenia
Etnická príslušnosť – kosáčikovitá anémia
anémia, talasémia atď.
Gynekologický stav – identifikuje problémy s hemostázou,
možné príčiny anémie

Všeobecná kontrola

Všeobecný stav
Vedomie – anemická kóma
Vyšetrenie kože
Bledá koža
Alabastrová bledosť pri anémii z nedostatku železa
Vosková pokožka v dôsledku anémie z nedostatku vitamínu B12
Bledá so zemitým sivým odtieňom
Ikterické sfarbenie pri hemolytickej anémii (bledožltá koža)
Červeno-čerešňová farba s erytrémiou (pletora)
Kožné krvácanie (petechie, ekchymóza, purpura)
Škrabance v dôsledku svrbenia
Leukémie (na akútnu myeloblastickú leukémiu)
Suchosť a odlupovanie kože, lámavé vlasy, zmeny
nechty s nedostatkom železa (koilonychia)

Bledosť kože v dôsledku anémie z nedostatku vitamínu B12

Bledosť nechtového lôžka

Kachexia, bledosť

Žltačka

Erytrémia

Hemoragická vyrážka

Koilonychia pri nedostatku železa

Vyšetrenie častí tela

Vyšetrenie úst a jazyka
Uhlová stomatitída - "zaseknutia", praskliny v rohoch úst (s
nedostatok železa a vitamínov B)
Zubný kaz a zápal sliznice okolo krčkov
zuby (alveolárna pyorrhea) s anémiou z nedostatku železa
Guntherov lesk ("lakovaný" malinový jazyk, S
atrofia papíl) s anémiou z nedostatku B12
Ulcerózna nekrotická tonzilitída a stomatitída pri akút
leukémia
Hyperplázia ďasien pri akútnej monoblastickej leukémii
Vyšetrenie krku, nad a podkľúčové oblasti, axilárne
depresie a pod.
– zväčšené lymfatické uzliny – lokálne alebo generalizované
Vyšetrenie brucha
– vydutie ľavej polovice brucha so splenomegáliou

Záchvaty v kútikoch úst v dôsledku nedostatku železa a vitamínov B

"Gunterov jazyk" pri anémii s nedostatkom B12

Hyperplázia ďasien pri akútnej monoblastickej leukémii

Krvácanie ďasien, pier

Teleangiektázia v ústnej dutine a jazyku

Palpácia lymfatických uzlín

Hlavné dôvody zväčšenia lymfatických uzlín:
Choroby krvi: chronická lymfocytová leukémia,
lymfogranulomatóza, lymfómy, akút
lymfoblastická leukémia
Infekcie: HIV, cytomegalovírus, rubeola,
infekčná mononukleóza, toxoplazmóza,
tuberkulóza, chlamýdie, sepsa
Difúzne ochorenia spojivového tkaniva:
Systémový lupus erythematosus, juvenilný
reumatoidná artritída
Lokálne infekcie s regionálnou lymfadenitídou
Rakovinové metastázy

Palpácia lymfatických uzlín

Charakteristika hmatateľných lymfatických uzlín
uzly:
Lokalizácia
Veľkosť
Dôslednosť
Premiestniteľnosť
Bolestivosť
Zmeny na koži nad lymfatickými uzlinami

Zväčšené krčné lymfatické uzliny

Zväčšené lymfatické uzliny

Metastázy rakoviny žalúdka do ľavého supraklavikulárneho uzla

Palpácia sleziny

Splenomegália – zväčšená slezina
Choroby krvi
Myeloproliferatívne ochorenia (chronické
myeloidná leukémia, idiopatická myelofibróza atď.)
Lymfoproliferatívne ochorenia (lymfómy,
chronický lymfocytová leukémia, akútna lymfoblastická leukémia)
Hemolytická anémia
Iné dôvody
Infekcie (sepsa, tuberkulóza, toxoplazmóza, malária,
syfilis, HIV, vírusová hepatitída atď.)
Difúzne ochorenia spojivového tkaniva
Portálna hypertenzia (cirhóza pečene)
Trombóza slezinnej žily, stagnácia krvi v slezine
so srdcovým zlyhaním
Skladovacia choroba, amyloidóza sleziny

Splenomegália. Hepatomegália.

Palpácia pečene pri ochoreniach krvi:

Hepatomegália pri ochoreniach krvi:
Akútna leukémia
Chronická myeloidná leukémia
Chronická lymfocytová leukémia
Lymfómy

Perkusie

Rozmery pečene a sleziny
Zvýšenie mediastína
lymfatické uzliny - tuposť v
medzilopatkový priestor
Poklepanie na kosti

Auskultácia

Auskultácia srdca pri anémii:
tachykardia
zosilnenie hlasitosti tónu I (pozn.: keď
chronická anémia – oslabenie I tónu pre
popis dystrofie myokardu)
funkčný systolický šelest
top
"koláčový" hluk na krčnej žile
Hluk peritoneálneho trenia počas perisplenitídy

Laboratórne metódy výskumu

Všeobecný klinický krvný test
Punkcia kostnej drene
Trefinová biopsia
Ihla a chirurgická biopsia
lymfatická uzlina
Punkcia sleziny
Imunofenotypizácia (stanovenie
membránové antigény - CD antigény)
Cytogenetická štúdia

Všeobecná analýza krvi

Ukazovatele
Normálne hodnoty
Hemoglobín, g/l
Muži 140 – 160; ženy 120-140
Červené krvinky, x 1012/l
Muži 4 – 5,1; ženy 3,7 – 4,7
Farebný indikátor
0,82 – 1,05
Retikulocyty, %0
2 – 12
Krvné doštičky, x 109/l
180 - 320
Leukocyty, x 109/l
4 – 8,8
Mladé neutrofily, %
0–1
pásma, %
1–6
Segmentované, %
45 – 70
bazofily, %
0–1
Eozinofily, %
0–5
Lymfocyty, %
18 – 40
Monocyty, %
2–9
ESR, mm/h
Muži 1 – 10; ženy 2-15

Indexy červených krviniek

MCV (mean corpuscular volume) – priemerný objem erytrocytu
Hematokrit (l/l) x 1000

Normálne hodnoty: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (mean corpuscular hemoglobin) – priemerný obsah
hemoglobínu v červených krvinkách
Hemoglobín (g/l)
Počet červených krviniek (x1012/l)
Normálne hodnoty sú 27 – 34 pg/bunka
MCHC (priemerná koncentrácia korpuskulárneho hemoglobínu) – priemer
koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch
Hemoglobín (g/l)
Hematokrit (l/l)
Normálne hodnoty sú 31 – 36 g/dl koncentrátu červených krviniek

Biochemické metódy výskumu

Metabolizmus bilirubínu – s
hemolytická anémia
Obsah séra
železo, transferín, feritín
Iné

RTG vyšetrenie, CT, ultrazvuk

Zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny
– Rografia a CT vyšetrenie hrudníka
Zvýšená intraabdominálna
lymfatické uzliny, pečeň, slezina - ultrazvuk
a CT vyšetrenie brucha
Röntgen plochých kostí
mnohopočetný myelóm

RTG lebky pri myelóme

Syndróm anémie

Anémia je stav charakterizovaný
zníženie obsahu hemoglobínu (a
erytrocyty) na jednotku objemu krvi
Anémia sa prejavuje poklesom
hemoglobínu pod 120 g/l a hematokritu
pod 37 % u žien a podľa toho
pod 140 g/l a 40 % u mužov

Príčiny anémie

Porucha erytropoézy
ja
Zhoršená syntéza hemoglobínu -
Anémia z nedostatku železa
Porušenie syntézy nukleových kyselín -
anémia z nedostatku vitamínu B12/folátu
Poškodenie erytropoetických stoniek
bunky – aplastická anémia,
metaplázia kostnej drene pri akút
leukémia, s rakovinovými metastázami do kostí
mozog
Nedostatok erytropoetínu - anémia s
zlyhanie obličiek

Príčiny anémie

Zvýšená deštrukcia červených krviniek
(hemolytická anémia)
II.
Vrodené - dedičná mikrosférocytóza A
atď.
Získané – autoimunitné a izoimunitné
hemolytická anémia, hemolytická choroba
novorodenci, mechanické poškodenie
červené krvinky (napríklad s umelými chlopňami),
infekcie (malária), hemolytická otrava
jedy atď.
Strata krvi -
III.
Akútna posthemoragická anémia
Chronická posthemoragická anémia -
Anémia z nedostatku železa

Klasifikácia anémie podľa morfológie erytrocytov

Mikrocytárny hypochrómny - nedostatok železa
anémia
Normocytárne normochromné ​​- autoimunitné
hemolytická anémia, aplastická anémia
Makro-(megalo)cytický hyperchrómny - deficit
vitamín B12/kyselina listová
Anizocytóza - vzhľad červených krviniek rôznych priemerov
Poikilocytóza - výskyt červených krviniek rôzne tvary

Klasifikácia anémie podľa stupňa regenerácie

V závislosti od počtu krvných retikulocytov
a erytrokaryoblasty kostnej drene sa rozlišujú:
(Hyper)regeneračné anémie – zvýšené
počet krvných retikulocytov (a erytrokaryoblastov kostnej drene) – hemolytický
anémia, akútna posthemoragická anémia
Hypo- a regenerátorové anémie - absencia
zvýšenie počtu krvných retikulocytov (a erytrokaryoblastov kostnej drene) – aplast
anémia, nedostatok železa a vitamínu B12
anémia pred liečbou.

Klasifikácia anémie podľa závažnosti

Závažnosť
I stupeň (mierny)
II stupeň (stredný)
III stupeň (ťažký)
IV stupeň (extrémne
gravitácia)
Obsah
hemoglobínu
140 – 100 g/l (muži)
120 – 100 g/l (ženy)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Sťažnosti:
slabosť, únava
závraty, hučanie v ušiach, sklon k
mdloby
dýchavičnosť (najmä počas fyzickej aktivity)
búšenie srdca (najmä počas fyzickej aktivity)
Môžu sa vyskytnúť dyspeptické ťažkosti:
perverzia chuti (s nedostatkom železa
anémia), strata chuti do jedla, nevoľnosť,
rýchla saturácia

Anemický syndróm: Klinické prejavy

Kontrola:
Bledá koža a sliznice
Trofické zmeny na koži a jej prílohách (s
anémia z nedostatku železa):
Suchá koža
Krehkosť, vypadávanie vlasov, skoré sivé vlasy
Lámavosť, priečne ryhovanie nechtov, koilonychia
Ústna dutina:
Praskliny v kútikoch úst (uhlová stomatitída)
Vyhladenie papíl jazyka (atrofická glositída s
nedostatok železa)
"Gunterov jazyk" pri anémii s nedostatkom B12
Zuby strácajú lesk, rýchlo sa zhoršujú, možno
periodontálne ochorenie, alveolárna pyorrhea (s nedostatkom železa)

Anemický syndróm: Klinické prejavy

Perkusie srdca:
Auskultácia srdca:
Srdcové zvuky sú zrýchlené, prvý tón je zosilnený (ale: s
chronická anémia spôsobená myokardiálnou dystrofiou
oslabený), funkčný systolický šelest at
vrchol srdca, „hluk z točenej hlavy“ v krčnej žile
Palpácia pulzu:
Rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti
vľavo v dôsledku dystrofie myokardu pri chron
anémia
Pulz je rýchly, slabo plniaci (vláknitý)
Sklon k zníženiu krvného tlaku
Laboratórne údaje: znížený hemoglobín,
erytrocyty, zrýchlenie ESR

Normálny krvný náter

Krvný náter na anémiu z nedostatku vitamínu B12

Krvný náter na anémiu z nedostatku železa (hypochrómia a mikrocytóza erytrocytov)

Krvný náter na anémiu z nedostatku železa (hypochrómiu
a mikrocytóza erytrocytov)

Hemoragický syndróm Poruchy hemostázy

I. Patológia krvných doštičiek –
Znížený počet krvných doštičiek
(trombocytopénia)
napríklad idiopatická trombocytopenická
purpura (Werlhofova choroba),
trombocytopénia pri leukémii, lymfóme a
rakovinové metastázy do kostnej drene, s vit
anémia z nedostatku B12; na ochorenia pečene
(hepatolienálny syndróm) atď.
Dysfunkcia krvných doštičiek
(trombocytopatie)

Poruchy hemostázy

II. Patológia zrážania krvi -
koagulopatia
Sekundárne koagulopatie pri ochoreniach
pečene, s nedostatkom vitamínu K a
iné choroby
Primárne (vrodené) koagulopatie:
hemofília A, B

Porušenia

III. Cievna patológia
Vaskulitída
Hemoragická vaskulitída SchonleinHenoch
Vaskulopatia
Dedičná telangiektázia
(Rendu-Oslerova choroba)

Hemoragický syndróm

Sťažnosti:
Vzhľad na koži a slizniciach
krvácania rôznych typov
(malé bodky, modriny atď.)
Výskyt krvácania (nazálne,
ďasná, maternica, gastrointestinálny trakt,
obličkové a pod.) a krvácania v
rôzne orgány (mozog,
sietnica, kĺby)

Objektívne vyšetrenie. Druhy krvácania:

Hematóm - s veľkým napätím
nahromadenie krvi uvoľnenej z ciev a
infiltrujúci podkožného tkaniva, svaly atď.
mäkké tkaniny– typické pre nedostatok faktora
poruchy zrážanlivosti (napr. hemofília A a B). Tiež pre
hemofília je charakterizovaná krvácaním v kĺboch
(hemartróza)
Petechiálne škvrnité (modriny) –
trombocytopénia, trombocytopatia Hemoragická vaskulitída

Dedičná telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba)

Proliferatívny syndróm pri hemoblastózach

Patologická proliferácia buniek jedného z klíčkov
hematopoéza (myeloidná, lymfoidná,
erytrocyty atď.)
Pokles (pri chronickej leukémii) resp úplná absencia
(pri akútnej leukémii) diferenciácia buniek, ktorá
vedie k vstupu do krvi nezrelých buniek tohto
množiaci sa výhonok
Metaplázia kostnej drene sprevádzaná
vytesnenie iných zárodkov krvotvorby
(erytrocyty, krvné doštičky)
Vývoj v rôzne orgány leukemoid
infiltráty - patologické bunkové výrastky
množiace sa zárodky krvotvorby,
metastázujú do týchto orgánov

Hlavné klinické príznaky leukémie

Proliferatívny syndróm
Hyperplázia hematopoetického tkaniva (zvýšenie lymfatických uzlín,
slezina, pečeň) a výskyt ložísk
mimodreňová hematopoéza (leukemidy - kožné
infiltráty, ossalgia, bolesť pri poklepaní
kosti)
Anemický syndróm - v dôsledku metaplázie kostnej drene a
inhibícia zárodku erytrocytov
Hemoragický syndróm – v dôsledku metaplázie kostnej drene
a inhibíciu megakaryocytovej línie a trombocytopénie
Znížená imunologická rezistencia (infekčno-septické a ulcerózno-nekrotické procesy v pľúcach,
obličky, mandle atď.)
Zodpovedajúce zmeny v testoch krvi a kostnej drene

Zmeny vo vzorci leukocytov

myeloblast
Promiel
ocyt
Myelocyt
Metamyelocyt
kapela
neutrofil
0–1%
1–6%
Segmentované
neutrofil
45 – 70%
Reaktívny posun doľava
Hypersegme
ntirovann
neutrofil
(0 – 1%)
Norm
Infekcie
Patologický posun doľava
Chronický
myeloidná leukémia
Leukemické zlyhanie
(Hiatus leucaemicus)
Degeneratívny posun doprava
Pikantné
leukémia
B12 - nedostatok
anémia

Choroby krvného systému delíme na anémiu, leukémiu a choroby spojené s poškodením hemostatického systému (zrážanie krvi).

Príčiny poškodenia krvného systému.

anémia.

Medzi najviac bežné dôvody ktoré spôsobujú anémiu, sú dôležité:

• akútna strata krvi (trauma);
• chronická strata krvi rôzne lokalizácie(gastrointestinálne, maternicové, nazálne, obličkové) v dôsledku rôznych ochorení;
• poruchy intestinálnej absorpcie železa, ktoré prichádza s jedlom (enteritída, resekcia čreva);
• zvýšená potreba železa (tehotenstvo, laktácia, rýchly rast);
• bežný nedostatok železa v potrave (podvýživa, anorexia, vegetariánstvo);
• nedostatok vitamínu B12 (nedostatočný príjem z potravy - mäso a mliečne výrobky, malabsorpcia tohto vitamínu: pri atrofickej gastritíde, po gastrektómii, v dôsledku dedičné faktory, o toxické účinky alkohol, ochorenia pankreasu, napadnutie pásomnicou);
• zhoršená absorpcia kyseliny listovej; ochorenia kostnej drene; rôzne dedičné príčiny.

leukémia.

Dôvody nie sú úplne pochopené, ale je známe, že môže ísť o dedičnú predispozíciu, ionizujúce žiarenie, chemických látok(laky, farby, pesticídy, benzén), vírusy. Poškodenie hemostatického systému je najčastejšie spôsobené dedičnými faktormi.

Príznaky krvných chorôb.

Často pacienti s krvnými chorobami sa sťažujú na slabosť, ľahkú únavu, závraty, dýchavičnosť, keď fyzická aktivita, prerušenie funkcie srdca, strata chuti do jedla, znížená výkonnosť. Tieto sťažnosti sú zvyčajne prejavy rôzne anémie. V prípade akútnej a silné krvácanie objaví sa náhla slabosť, závraty a mdloby.

Mnohé ochorenia krvného systému sú sprevádzané horúčkou. Nízka teplota pozorované pri anémii, stredná a vysoká sa vyskytuje pri akútnej a chronickej leukémii.

Pacienti sa tiež často sťažujú na svrbenie kože.

Pri mnohých ochoreniach krvného systému sa pacienti sťažujú na stratu chuti do jedla a stratu hmotnosti, zvyčajne obzvlášť výraznú, prechádzajúcu do kachexie.

Pri anémii s nedostatkom B12 pacienti pociťujú pálenie na špičke jazyka a jeho okrajoch, pri anémii s nedostatkom železa je charakteristická perverzia chuti (pacienti ochotne jedia kriedu, hlinu, zem, uhlie), ako aj čuch ( pacienti pociťujú potešenie z vdychovania výparov éteru, benzínu a iných pachové látky s nepríjemným zápachom).

Pacienti sa tiež môžu sťažovať na rôzne kožné vyrážky, krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálneho traktu, pľúc (s hemoragickou diatézou).

Môže sa vyskytnúť aj bolesť v kostiach pri stlačení alebo poklepaní (leukémia). Časté je aj ochorenie krvi patologický proces slezina je zapojená, potom sú silná bolesť v ľavom hypochondriu a ak je zapojená pečeň - v pravom hypochondriu.

Môžu sa vyskytnúť zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny a mandle.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú dôvodom na konzultáciu s lekárom na vyšetrenie.

Pri vyšetrení sa zisťuje stav pacienta. Môžu sa vyskytnúť mimoriadne závažné prípady s neskoré štádiá mnohé ochorenia krvi: progresívna anémia, leukémia. Taktiež sa pri vyšetrení zistí bledosť kože a viditeľných slizníc, pri anémii z nedostatku železa má koža „alabastrovú bledosť“, pri nedostatku B12 je mierne žltkastá, pri hemolytickej anémii je ikterická, pri chronickej leukémii má koža zemitý šedý odtieň, s erytrémiou je čerešňovočervený. Pri hemoragickej diatéze sú krvácania viditeľné na koži a slizniciach. Mení sa aj stav trofizmu koža. Pri anémii z nedostatku železa sa pokožka stáva suchou, šupinatou, vlasy sú krehké a štiepia sa.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny sa zistí atrofia papíl jazyka, vyhladenie povrchu jazyka (anémia z nedostatku B12), rýchlo progredujúci zubný kaz a zápal sliznice v okolí zubov (anémia z nedostatku železa), ulcerózna nekrotizujúca tonzilitída a stomatitída (akútna leukémia).

Palpáciou sa zistí citlivosť plochých kostí (leukémia), zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny (leukémia) a zväčšená slezina (hemolytická anémia, akútna a chronická leukémia). Perkusia môže odhaliť aj zväčšenú slezinu a auskultácia odhalí trecí zvuk pobrušnice nad slezinou.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.

Morfologický krvný test: všeobecný rozbor krvi(stanovenie počtu červených krviniek a obsahu hemoglobínu v nich, stanovenie celkový počet leukocyty a pomer samostatné formuláre medzi nimi stanovenie počtu krvných doštičiek, rýchlosť sedimentácie erytrocytov). Pri anémii z nedostatku železa klesá hladina hemoglobínu a počet červených krviniek nerovnomerne a hemoglobín klesá výraznejšie. Naopak, pri anémii s nedostatkom B12 je počet červených krviniek znížený viac ako hemoglobín a pri tejto forme anémie je možné zistiť zvýšený počet červených krviniek. Zmeny v leukocytoch (kvalitatívne a kvantitatívne zloženie) sa pozoruje pri leukémii.

Morfologické hodnotenie červených krviniek nám umožňuje identifikovať anémiu.

Prepichnutie krvotvorných orgánov . Morfologické zloženie krvi nie je vždy dostatočné odráža zmeny vyskytujúce sa v hematopoetických orgánoch. Takže pri niektorých formách leukémie nie je bunkové zloženie krvi takmer narušené, napriek významným zmenám v kostnej dreni. Na tento účel sa používa sternálna punkcia (kostná dreň sa odoberá z hrudnej kosti). Punkcia kostnej drene vám umožňuje identifikovať porušenia dozrievania buniek - zvýšenie počtu mladých foriem alebo prevahu primárnych nediferencovaných prvkov, porušenie pomeru medzi bunkami radu červených (erytrocytov) a bielych (leukocytov), ​​zmeny v celkový počet krviniek, výskyt patologických foriem a oveľa viac. Okrem hrudnej kosti možno kostnú dreň extrahovať aj z iných kostí, ako je ilium.

Presnejšie informácie o zložení kostnej drene dáva trepanobiopsia keď sa vyreže ilium stĺpec spolu s tkanivom kostnej drene a z ktorého sa vyrábajú histologické preparáty. Zachovávajú štruktúru kostnej drene a neprítomnosť krvných nečistôt vám umožňuje presnejšie posúdiť.

Zväčšené lymfatické uzliny sú často prepichnuté a možno posúdiť charakter zmien v zložení buniek lymfatické uzliny a objasniť diagnostiku ochorení lymfatického systému: lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkomatóza, odhaliť nádorové metastázy a iné. Presnejšie informácie možno získať biopsiou lymfatických uzlín, punkciou sleziny.

Komplexná štúdia bunkového zloženia kostnej drene, sleziny a lymfatických uzlín nám umožňuje objasniť povahu vzťahu medzi týmito oddeleniami. hematopoetického systému, odhaliť prítomnosť extramedulárnej hematopoézy v niektorých léziách kostnej drene.

Hodnotenie hemolýzy potrebné na identifikáciu hemolytickej povahy anémie (určuje sa voľný bilirubín, zmena osmotickej stability erytrocytov, výskyt retikulocytózy).

Štúdium hemoragického syndrómu. Rozlišujú sa klasické koagulačné testy (stanovenie času zrážania krvi, počet trombocytov, trvanie krvácania, retrakcia krvná zrazenina, kapilárna permeabilita) a diferenciálne skúšky. Čas zrážania charakterizuje zrážanlivosť krvi ako celku a neodráža jednotlivé fázy zrážania. Trvanie krvácania sa určuje podľa Dukeovho prick testu, zvyčajne 2 - 4 minúty. Kapilárna permeabilita sa zisťuje pomocou nasledujúcich testov: turniketový príznak (norma je viac ako 3 minúty), jar test, pinch symptóm, kladivkový syndróm a iné. Diferenciálne testy: stanovenie doby rekalcifikácie plazmy, test spotreby protrombínu, stanovenie protrombínového indexu, tolerancie plazmy na heparín a iné. Súhrnné výsledky uvedených testov tvoria koagulogram, ktorý charakterizuje stav systému zrážania krvi. Röntgenovým vyšetrením možno určiť zväčšenie lymfatických uzlín mediastína (lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkóm), ako aj kostné zmeny, ktoré sa môžu vyskytnúť pri niektorých formách leukémie a malígneho lymfómu (fokálna deštrukcia kostného tkaniva pri mnohopočetnom myelóme, deštrukcia kosti pri lymfosarkóme, zhutnenie kosti pri osteomyeloskleróze).

Metódy výskumu rádioizotopov umožňujú posúdiť funkciu sleziny, určiť jej veľkosť a identifikovať ložiskové lézie.

Prevencia krvných chorôb

Prevencia chorôb krvného systému pozostáva z: včasná diagnostika a liečba chorôb, ktoré sú sprevádzané stratou krvi (hemoroidy, peptický vred, erozívna gastritída, nešpecifické ulcerózna kolitída, fibromatóza maternice, hernia prestávka bránice, črevné nádory), helmintické napadnutia, vírusová infekcia, ak sa nedajú vyliečiť, tak sa odporúča užívať doplnky železa, vitamíny (najmä B12 a kyselinu listovú) a podľa toho používať v potravinách potraviny, ktoré ich obsahujú, tieto opatrenia treba aplikovať aj darcom krvi, tehotným a dojčiace ženy, pacientky so silnou menštruáciou.

Pacienti s aplastickou anémiou musia prijať opatrenia na zabránenie expozície tela vonkajšie faktory, ako je ionizujúce žiarenie, farbivá a iné. Tiež potrebujú dispenzárne pozorovanie a sledovanie krvných testov.

Na prevenciu ochorení systému zrážanlivosti krvi sa využíva plánované rodičovstvo (prevencia hemofílie), prevencia hypotermie a stresové situácie, očkovanie, testy s bakteriálnym antigénom, alkoholom (na hemoragickú vaskulitídu), odmietnutie vykonania zbytočnej transfúzie krvi, najmä od rôznych darcov, sú kontraindikované.

Aby sa zabránilo leukémii, je potrebné znížiť, ak existuje, vystavenie škodlivé faktory, ako je ionizujúce a neionizujúce žiarenie, laky, farby, benzén. Aby ste predišli vážnym stavom a komplikáciám, nemusíte sa samoliečiť, ale ak sa objavia nejaké príznaky, poraďte sa s lekárom. Ak je to možné, skúste podstúpiť každoročné lekárska prehliadka, určite si urobte všeobecný krvný test.

Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu podľa ICD-10

Anémie súvisiace s diétou
Anémia v dôsledku porúch enzýmov
Aplastické a iné anémie
Poruchy krvácania, purpura a iné hemoragické stavy
Iné ochorenia krvi a hematopoetických orgánov
Jednotlivé porušenia, zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Anémia je polyetiologické ochorenie charakterizované zmenami vonkajšie znaky(bledosť kože, slizníc, skléry, často maskovaná žltačkou), výskyt porúch svalový systém(slabosť, znížený turgor tkaniva), abnormality v centrálnom nervovom systéme (letargia, apatia, mierna excitabilita), funkčné poruchy kardiovaskulárny systém (tachykardia, rozšírenie hraníc, vzhľad systolický šelest v Botkinovom bode a apexe srdca), rozvoj hepato- a splenomegálie, zmeny v morfológii červených krviniek (zmenšenie objemu, zmena tvaru, osmotická rezistencia), zmeny v obsahu iných bunkových foriem (leukocyty , krvné doštičky) bodkovanej kostnej drene, metabolizmus elektrolytov a obsah železa a horčíka v krvnom sére.

Klasifikácia je nasledovná.

1. Anémia z nedostatku: nedostatok železa, nedostatok vitamínov, nedostatok bielkovín.

2. Hypo- a aplastická anémia: vrodená Fanko-ni anémia, Dabionda-Biekfenova anémia, získaná anémia.

3. Hemolytická anémia: sférocytická, kosáčikovitá, autoimunitná.

Podľa závažnosti:

1) mierna anémia: hemoglobín do 90 – 110 g/l, počet červených krviniek klesá na 3 minúty;

2) stredne ťažká anémia: hemoglobín 70–80 g/l, červené krvinky do 2,5 min;

3) ťažká anémia: hemoglobín pod 70 g/l, červené krvinky pod 2,5 min. Autor: funkčný stav erytropoéza:

a) regeneračná anémia: retiulocyty viac ako 50 %;

b) hypo- a aregeneratívne anémie: nízka retilunocytóza, neadekvátna závažnosť anémie. Podľa priebehu: akútna fáza, subakútny a chronický priebeh.

Anémia z nedostatku železa

Anémia z nedostatku železa je ochorenie, ktoré je spôsobené nedostatkom železa v krvnom sére, kostnej dreni a depe, čo vedie k rozvoju trofických porúch v tkanivách. Rozvoju anémie predchádza latentný nedostatok železa v tkanivách. Je častejšia u žien ako u mužov, u 14 % žien v plodnom veku žijúcich v strednom pásme.

Etiológia: Príčiny anémie z nedostatku železa sú chronické straty krvi, nedostatočné počiatočné hladiny železa, ktoré sa prejavujú počas puberty; zhoršená absorpcia a príjem železa z potravy. Najčastejšie sa kombinuje niekoľko nepriaznivých faktorov. Agistrálne a entologénne anémie sú často sprevádzané nedostatkom nielen železa, ale aj vitamínu B12, kyseliny listovej a bielkovín.

Klasifikácia:

1) chronická posthemoragická;

2) podmienená hemoglobinúria a hemosiderinémia;

3) nedostatok železa u darcov (odber 400-500 ml krvi je sprevádzaný stratou 200-250 mg železa.).

POLIKLINIKA. Nedostatočná, nesprávna, jednostranná výživa v anamnéze, časté ochorenia. Suchosť, drsnosť kože, krehkosť vlasov, bledosť slizníc, atrofia papíl jazyka; funkčné zmeny gastrointestinálneho traktu, čo vedie ku spazmom pažeráka, zrýchlenej intestinálnej motilite, spleno- a hepatomegálii.

Zmeny v morfológii erytrocytov a biochemických parametroch krvného séra, anizocytóza, poikilocytóza, zníženie osmotickej schopnosti erytrocytov, zníženie koncentrácie sérového železa, zvýšenie obsahu medi v krvnom sére.

V mechanizme vývoja klinických prejavov anémie z nedostatku železa má prvoradý význam tkanivová hypoxia a zníženie aktivity väčšiny enzýmov.

Pacienti pociťujú silnú slabosť, tmavnutie pred očami pri zmene polohy tela, bolesti hlavy, závraty, mdloby, dýchavičnosť, búšenie srdca pri menšej fyzickej námahe, zvýšenú kazivosť zubov, hladkosť papíl jazyka. V závažných prípadoch - porucha, diskomfort pri prehĺtaní (Bechterevove symptómy) suchej a pevnej stravy, karmínové sfarbenie jazyka, atrofické zmeny v hltane a pažeráku, spastické zúženie hornej časti pažeráka, krehkosť, tvorba pozdĺžnych alebo priečnych pruhovanie pozdĺž nechtovej platničky, koilonychia. Porušenie vnímania chuti (závislosť od medu, zubného prášku, kriedy, suchých obilnín, uhlia, vápna, ľadu, zápachu benzínu, petroleja) naznačuje porušenie periférnej citlivosti na chuť. Pacienti sa môžu sťažovať svalová slabosť, imperatívne nutkanie na močenie, enuréza. Hyporegenerácia krviniek je spôsobená znížením proliferačnej kapacity kostnej drene a neúčinnou krvotvorbou. Diferenciálna diagnostika zahŕňa talasémiu, posthemoragickú a infekčnú anémiu.

Liečba

Princípy liečby sú nasledovné.

1. Aktívny režim.

2. Vyvážená strava.

3. Doplnky železa v kombinácii s kyselinou askorbovou a meďou.

4. Aeroterapia, masáže, gymnastika.

5. Potravinové enzýmy.

6. Krvná transfúzia, keď je obsah hemoglobínu nižší ako 60 g/l, doplnky železa sa predpisujú perorálne medzi jedlami, pretože v tomto období dochádza k lepšiemu vstrebávaniu. S intoleranciou železa (znížená chuť do jedla, nevoľnosť, vracanie, bolesť v epigastriu, dyspepsia, alergické dermatózy), aby sa predišlo poškodeniu sliznice tráviaceho traktu, prípravky železa sa podávajú parenterálne. Prípravky železa zahŕňajú hemostimulín, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Prevencia anémie by sa mala vykonávať u darcov, žien s silná menštruácia, časté tehotenstvá, dievčatá v období puberty, s často sa opakujúcim krvácaním.

Anémia z nedostatku vitamínov

Perniciózna anémia (Addison-Biermerova choroba) je spôsobená nedostatkom vitamínu B12, prejavuje sa poškodením krvotvorného, ​​tráviaceho a nervového systému. Vyskytuje sa častejšie v starobe, s rovnakou frekvenciou u mužov a žien.

Etiológia. Nedostatok vitamínov je zriedkavo exogénny, častejšie endogénny, spojený s ich zvýšenou spotrebou (helmintiáza) a zhoršenou absorpciou rôzneho charakteru(ochorenie žalúdka, malabsorpčný syndróm). Malabsorpcia vitamínu B 12 je najčastejšie spôsobená atrofiou žalúdočnej sliznice a absenciou alebo znížením sekrécie vnútorný faktor, kyselina chlorovodíková, pepsín. Existuje dedičná predispozícia spojená s poruchou sekrécie vnútorného faktora; porušenie imunitných mechanizmov (detekcia protilátok proti vlastným bunkám). Perniciózna anémia sa môže vyskytnúť po gastrektómii alebo resekcii.

POLIKLINIKA

U pacientov s pernicióznou anémiou získava koža citrónovo žltý odtieň a môže sa vytvárať škvrnitá hnedá pigmentácia. Pacienti sa sťažujú na stratu hmotnosti spôsobenú anorexiou a možno aj na zvýšenie telesnej teploty. U polovice pacientov sa objavujú príznaky glositídy, niekedy sú postihnuté sliznice líc, ďasien, hltana, pažeráka, vzniká hnačka, zväčšená pečeň, často zväčšená slezina - hepatosplenomegália; dýchavičnosť, búšenie srdca, extrasystol, slabosť, závrat, hučanie v ušiach. Charakteristickým znakom pernicióznej anémie je reumatický syndróm, ktorý vzniká poškodením Biela hmota miecha. V závažných prípadoch sa objavujú známky poškodenia zadných stĺpcov miechy, neistá chôdza, zhoršená koordinácia pohybov, ataxia, hyperreflexia a tonus chodidiel. Zriedkavé, ale nebezpečné príznaky sú psychické poruchy, maximálne výbuchy, paranoidné stavy.

Odlišná diagnóza uskutočnené s familiárnou megaloblastickou anémiou.

Plán prieskumu.

2. Vyšetrenie stolice Okultná krv.

3. Krvný test na retikulocyty, krvné doštičky.

4. Stanovenie obsahu železa v krvi (pri podozrení na anémiu z nedostatku železa).

5. Fibrogastroduodenoscopy.

6. Kolonoskopia (ak nie je možná irrigoskopia).

7. Röntgenové vyšetrenie pľúc.

8. Punkcia hrudnej kosti, štúdia myelogramu.

9. Biochemický krvný test (celkový proteín a proteínové frakcie, bilirubín, transaminázy).

10. Štúdium sekrečnej funkcie žalúdka.

Zásady liečby.

1. Diétna terapia.

2. Účel B 12 a kyseliny listovej.

3. Enzýmová terapia.

4. Anabolické hormóny a inzulín.

5. Stimulujúca terapia.

Najlepšie výsledky sa dosahujú pri liečbe vitamínom B 12 (kyanokobolamín). V závažných prípadoch intravenózne podávanie lieku v dávke 100 - 200 mcg počas týždňa. Kurzová dávka je 1500–3000 mcg. V závažných prípadoch a pri prítomnosti protilátok sú indikované kortikosteroidy.

Hypo- a aplastická anémia

Skupina ochorení krvného systému, ktorej základom je pokles tvorby buniek kostnej drene, najčastejšie troch bunkových línií: erytrocyto-, leuko- a trombocytopoéza.

Diagnostické kritériá. Vrodená Fanconiho anémia: v analýze dochádza k postupnému zvyšovaniu bledosti kože a slizníc, slabosti, letargii v kombinácii s oneskorením vo fyzickom vývoji, strabizmu, hyperreflexii.

V ranom detstve sa objavuje melanínová hnedá pigmentácia kože, abnormality kostí, predlaktia, palcov, deformácia chrbtice, nanizmus, kombinované s malformáciami srdca, obličiek (srdcové zlyhanie, zlyhanie obličiek), zmyslových orgánov, centrálnej nervový systém(mikrocefália); zmeny v krvi: pokles hemoglobínu, pancytopénia, pokles retikulocytov, nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, znížená aktivita alkalickej fosfatázy, polysacharidy.

Vrodená Estren-Dameshek anémia. V anamnéze: prejavuje sa v ranom štádiu vývoja detí s postupným rozvojom bledosti, podráždenosti, apatie; zvláštny vzhľad: blond vlasy, tupý nos, široko rozmiestnené oči, zhrubnutie hornej pery s jasne červeným okrajom; spomalenie rýchlosti osifikácie v zápästiach; spleno- a hepatomegália, zmeny v krvi sú vyjadrené; zvýšenie anémie z nedostatku železa; pri punkcii kostnej drene: bledosť mozgu v dôsledku rozvoja hypoplastickej erytropoézy.

Získaná hypo- a aplastická anémia. Anamnéza: vzniká po vírusových infekciách, s predispozíciou k alergickým reakciám na lieky a toxíny. Charakterizované rýchlym vývojom klinických príznakov; teplotná reakcia(nízka horúčka), bledosť, kožná vyrážka, exantém na slizniciach, stomatitída a bolesť hrdla, krvavá stolica, slabosť, anorexia, dýchavičnosť, možné cerebrálne krvácania, nadobličky:

1) zmeny v krvi: pancytopénia, prudký pokles hemoglobín, hyperchrómia a makrocytóza erytrocytov, obsah železa v krvnom sére je normálny alebo zvýšený;

2) v bodkovanej kostnej dreni: tuková degenerácia, chudoba tvarované prvky, absencia mladých foriem megalokaryocytov.

Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi a moču.

3. Sterilná punkcia s myelografickým vyšetrením.

4. Fibrogastroduodenoscopy, kolonoskopia, ultrazvukové vyšetrenie pečene, pankreasu, obličiek (na vylúčenie novotvarov).

Odlišná diagnóza. Inhibícia hematopoézy sa môže vyskytnúť pri osteoskleróze a osteomyelofibróze. Taktiež je potrebné odlíšiť aplastickú (hypoplastickú) anémiu od akútnej leukémie a Werlhofovej choroby.

Zásady liečby.

1. Transfúzia červených krviniek v akútnych formách.

2. Plazmaforéza so zavedením čerstvej zmrazenej plazmy, albumínu alebo reopolyglucínu.

3. Pôsobenie na cievnu stenu (dicinón, serotonín, rutín, kyselina askorbová - askorutín).

4. Glukokortikoidy spolu s masívnymi dávkami antibiotík; Vitamíny skupiny B, kyselina listová.

5. Kyselina aminokaprónová, anabolické hormóny (reta-bolín).

6. Splenektómia.

Hemolytická anémia

Ide o anémie, ktoré vznikajú v dôsledku deštrukcie červených krviniek.

Etiológia- skupina získaných a dedičných chorôb charakterizovaných intracelulárnou alebo intravaskulárnou deštrukciou červených krviniek. Autoimunitná hemolytická anémia je spojená s tvorbou protilátok proti vlastným protilátkam červených krviniek.

Diagnostické kritériá: dedičná mikrosférocytová anémia (Minkowski-Shoffirova choroba):

1) v anamnéze: prvé príznaky sa zisťujú v každom veku, začínajú v dôsledku existujúceho vrodeného defektu v lipoidných štruktúrach membrány erytrocytov, preto je dôležité identifikovať príbuzných trpiacich anémiou;

2) bledosť s citrónovo žltým odtieňom, vrodený stegein (vežová lebka, široký most nosa, vysoké podnebie, letargia, slabosť, strata chuti do jedla až anorexia, závraty);

3) zmeny v kardiovaskulárnom systéme, palpitácie, dýchavičnosť, systolický šelest;

4) zmeny v gastrointestinálnom trakte: bolesť brucha, kolika a výrazné zväčšenie a stvrdnutie pečene a sleziny;

5) vredy na nohách - zmeny v krvi: zníženie počtu červených krviniek na 2,5 minúty, hemoglobínu na 70 g/l, zvýšenie počtu retulocytov na 30–50 %, zníženie minimálnej osmotickej rezistencie červené krvinky so zvýšeným maximom, zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu, urobillinogén v moči, stercobillin v koži;

6) v kostnej dreni bodkovité – inhibícia erytroidného zárodku.

Kosáčiková anémia

Anémia sa vyvíja v ranom veku. Dôležitá je rodinná anamnéza a detekcia abnormálneho hemoglobínu u príbuzných:

1) bledosť alebo žltosť kože, slizníc, skléry, asténia tela; charakteristický vzhľad: krátke telo, dlhé tenké končatiny, úzke ramená a boky, vežovitá lebka, veľké brucho, vredy na končatinách, hepatosplenomegália, rozšírenie hraníc srdca, arytmia, systolický šelest;

2) zmeny v krvi: normochrómna anémia 2,5–3 min, hemoglobín S alebo jeho kombinácia s hemoglobínom F, anizocytóza, poikilocytóza, terčovité erytrocyty, deficit enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza.

Autoimunitná anémia:

1) anamnéza: anémia sa vyvíja akútne alebo postupne po vírusovej, bakteriálne infekcie, na pozadí reumatizmu, cirhózy pečene, lymfagranulomatózy atď.;

2) bledosť kože a slizníc, žltačka v 75% prípadov, zvýšená telesná teplota, slabosť, ospalosť, excitabilita, bolesti hlavy, bolesti brucha, bolesti chrbta, splenomegália, hematúria;

3) zmeny v krvi: znížená hladina hemoglobínu, červených krviniek, retikulocytov, bilirubinémia, zvýšená koncentrácia železa v sére; pozitívny Coombsov test (detekcia protilátok proti červeným krvinkám);

4) v moči: hemoglobinúria;

5) v bodkovanej kostnej dreni: podráždenie procesu erytrocytov.

Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi, moču, výkalov.

2. Krvný test na retikulocyty, krvné doštičky.

3. Analýza moču na urobilín a bilirubín.

4. Biochemická analýza pre močovinu, kreatinín, transaminázy (AIT, AST), bilirubín, celkový proteín a proteínové frakcie.

5. Štúdium osmotickej rezistencie erytrocytov.

6. Fibrogastroduodenoscopy.

7. Ultrasonografia pečeň, pankreas a žlčník.

8. Coolibsova reakcia (ak je podozrenie na autoimunitnú anémiu).

Odlišná diagnóza. Vykonáva sa pri akútnej leukémii, Werlhofovej chorobe, sepse a iných hemolytických anémiách, pri ktorých nie je zistená sférocytóza a zvyšuje sa osmotická rezistencia erytrocytov (talasémia atď.).

Zásady liečby.

2. Transfúzia červených krviniek, ušná krv.

3. Kortikosteroidy.

4. Glukóza 5% s inzulínom a vitamínmi B, B2, B12, B6, C.

5. Ak nie je účinok - imunosupresíva, splenektómia, ožarovanie laserom.

2. Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina ochorení charakterizovaná poruchou hemostázy (cievnej, trombocytovej alebo plazmatickej) a prejavujúca sa zvýšeným sklonom ku krvácaniu a krvácaniu.

Etiológia

Dedičnosť hemoragických stavov je určená abnormalitami megakaryocytov a krvných doštičiek, defektmi plazmatických koagulačných faktorov a menejcennosťou cervikálnych krvných ciev.

Získaná hemoragická diatéza je spôsobená syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, toxicko-infekčnými stavmi, ochoreniami pečene a účinkami liekov.

Klasifikácia

Diéty rozlišujú.

I. Ochorenie spôsobené poruchou vaskulárnej hemostázy (vazopatia).

1. Shenain-Henochova choroba (jednoduchá, reumatoidná, abduračná a fulminantná purpura):

1) jednoduchý formulár;

2) chronická forma.

2. Dedičná familiárna jednoduchá purpura (Davis).

3. Prstencová teleangiektatická purpura Mabocchi.

4. Nekrotizujúca Sheldonova purpura.

5. Hyperglobulinemická Waldenströmova purpura.

6. Dedičná hemoragická telangiektázia.

7. Louis-Barrov syndróm (kapilárna teleangiektázia spojovky s ataxiou a chronickou pneumóniou).

8. Kasabachov-Merrittov syndróm.

9. Skorbut a Mimer-Barnyho choroba.

II. Choroby spôsobené porušením mechanizmu hemostázy krvných doštičiek (trombocytopatia, trombocytopénia):

1) hemoragická trombocytopatia, Werlhofova choroba:

a) akútna forma;

b) chronická forma (kontinuálna a opakujúca sa);

2) amegakaryocytárna trombocytopenická purpura (Landolt);

3) autoimunitná trombocytopénia rôzneho pôvodu;

4) trombocytopenická hymfragická purpura so získanou autoimunitnou hemolytickou anémiou (Feemer-Evansov syndróm);

5) trombocytopenická purpura s chronickým purulentným odtieňom a exsudatívnou diatézou (Ondrichov syndróm);

6) trombotická trombocytopenická purpura podľa Moshkovicha;

7) trombocytopénia pri geangiómoch (Kasabach-Merrittov syndróm);

8) dedičné vlastnosti trombopatie:

a) trombasténia glanumanu;

b) von Willibrandovu trombopatiu;

9) trombocytopatia v kombinácii s porušením koagulačných faktorov.

III. Choroby spôsobené poruchami faktorov zrážanlivosti krvi (koagulopatia):

1) hemofília A (nedostatok faktora VIII):

a) dedičné;

b) rodina;

c) sporadické;

2) hemofília B (nedostatok faktora IX):

a) dedičné;

b) rodina;

c) sporadické;

3) hemofília C (nedostatok faktora XI);

4) pseudohemofília spôsobená hypoprotrombinémiou:

a) idiopatická hypoprotrombinémia;

b) sekundárna hypoprotrombinémia ( hemoragické ochorenie novorodenci, zhoršená absorpcia vitamínu K, ochorenie pečene, otrava chloroformom, fosforom, arzénom);

5) Ourenova pseudohemofélia:

a) vrodená forma;

b) získaná forma;

6) pseudohemofélia v dôsledku nedostatku faktor VII:

a) vrodená forma;

b) získaná forma;

7) pseudohemofélia v dôsledku nedostatku fibrinogénu (afibrinogenémia):

a) vrodená forma;

b) získaná forma (syndróm DIC);

8) pseudohemofélia v dôsledku nedostatku faktora X;

9) pseudohemofélia v dôsledku nedostatku fabrinázy;

10) pseudohemofélia spôsobená nadbytkom antikoagulancií:

a) idiopatické;

b) imunoalergické;

c) nadobudnuté formy.

3. Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (Chenain-Henochova choroba, kapilárna toxikóza, anafylaktická purpura) je infekčno-toxín-alergické ochorenie založené na generalizovanom hyperegickom zápale ciev.

Etiológia

Príčina akút zápalový proces drobné kožné kĺby, kĺby tráviaci trakt a obličky nie sú úplne pochopené.

Stupeň činnosti – I, II, III.

Priebeh: akútny, subakútny, chronický, recidivujúci.

Výsledok: zotavenie, prechod do chronickej formy, výsledok v chronický zápal obličiek(A.S. Kaliničenko, 1970).

Diagnostické kritériá

Klinické:

1) hemoragický kožný syndróm: vyrážka je zvyčajne umiestnená symetricky, charakterizovaná štádiami vyrážky, lokalizované na extenzorových plochách končatín, okolo členkov a kolenných kĺbov v oblasti chodidiel, menej často bokov; vyrážky sú zvyčajne polymorfné: hemoragické papuly, erytrimatózne papuly, škvrny; na začiatku ochorenia sú vyrážky urtikálneho charakteru, neskôr sa stávajú hemoragickými, až nekrózami, typické sú relapsy;

2) kĺbový syndróm: kĺbové lézie majú migračný polyatrický charakter s prevládajúcou lokalizáciou v nohách, členkoch, lakťoch, zápästné kĺby a poškodenie kĺbov je zriedka symetrické;

3) brušný syndróm: kŕčovité bolesti v bruchu rôzna intenzita; bolesť môže byť sprevádzaná črevným a renálnym krvácaním.

Laboratórny výskum: hematologické zmeny: leukocytóza, neutrofília, eozinofília, zrýchlená ESR, počet krvných doštičiek je niekedy mierne znížený; stiahnutie krvnej zrazeniny, trvanie krvácania a čas zrážania krvi nie sú narušené; často sa zistí hyperkoagulabilita; analýza moču: v akútnom období ochorenia sa často zisťuje ranná proteinúria a hematúria; vo výkaloch s brušným syndrómom môže byť prímes krvi.

Plán vyšetrenia:

1) všeobecná analýza krvi, moču, výkalov;

2) štúdium času zrážania krvných doštičiek;

3) definícia koagulogramu;

4) vyšetrenie výkalov na skrytú krv (Gregersenova reakcia).

Odlišná diagnóza

Vykonáva sa s trombocytopatiami, trombocytopéniami, koagulopatiou, toxickou vaskulitída vyvolaná liekmi, alergické a infekčné ochorenia.

Zásady liečby

1. Hospitalizácia a pokoj na lôžku minimálne tri týždne.

2. Diéta s výnimkou kakaa, kávy, citrusových plodov, jahôd a pod.

3. Liečba heparínom.

4. Kyselina nikotínová v kombinácii s heparínom.

5. Prednizolón.

6. Plazmaferéza (s chronický priebeh vaskulitída).

4. Trombocytopatie

Trombocytopatie sú kvantitatívny a kvalitatívny deficit trombocytovej zložky hemostázy, klinicky sa prejavujúci hemoragickými syndrómami.

Etiológia

V závislosti od genézy sa rozlišujú dve skupiny:

1) trombocytopénia – zníženie počtu krvných doštičiek (Werlhoffova, Wilbrand-Jurgensova, Frankova, Kasabach-Merrittova choroba);

2) trombocytopatie - porušenie vlastností krvných doštičiek. V prevažnej väčšine prípadov sa pozoruje trombocytopénia, ktorá je založená na imunoalergickom konflikte.

Klasifikácia

Podľa typu: primárna (idiopatická) a sekundárna (symptomatická) trombocytopénia.

Nozologické formy: izoimunitné, transimunitné, heteroimunitné, autoimunitné.

Werlhofova choroba

Klasifikácia idiopatickej trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba)

Priebeh: akútny (do 6 mesiacov); chronické: so zriedkavými recidívami, s čiastočnými recidívami, kontinuálne recidivujúce.

Klinický obraz purpury: suchá purpura (syndróm kože); mokrá purpura (kožný syndróm a krvácanie).

Imunologické testy: pozitívne, negatívne.

Obdobie: exacerbácia, klinická remisia, klinická a gamotologická remisia.

Komplikácie: maternica, žalúdok, črevné krvácanie, posthemoragická encefalopatia atď.

Diagnostické kritériá

Klinické: bledosť kože a imunitné membrány:

1) hyperplastický syndróm: zväčšenie sleziny, menej často - pečeň;

2) hemoragický syndróm: krvácania do kože, slizníc (asymetricky umiestnené, rôznych tvarov a veľkostí od petechií po ektomózu, krvácanie z rôzne orgány(nosové, maternicové, črevné a pod.), pozitívne endothemiálne testy (príznaky turniketu, štípnutia).

Laboratórne kritériá:

1) v všeobecná analýza krvný pokles počtu krvných doštičiek, zmeny morfológie platničiek a ich funkčných vlastností (adhézia, agregácia); zhoršená retrakcia krvnej zrazeniny; zvýšené trvanie krvácania, pomalšie zrážanie krvi; zníženie počtu erytrocytov, raticunocytov počas obdobia krvácania;

2) zmena v myelograme: hyperplázia megakaryocytovej línie so zhoršenou funkčnou aktivitou megaparyocytov;

3) imunologické: prítomnosť protidoštičkových protilátok. Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi, moču, výkalov.

2. Čas zrážania krvi, trvanie krvácania, počet krvných doštičiek.

3. Koagulogram.

4. Feces pre skrytú krv (Gregersenova reakcia).

5. Vyšetrenie punkcie kostnej drene (myelogram).

6. Imunologické štúdie na prítomnosť protidoštičkových protilátok.

Odlišná diagnóza

Je potrebné odlíšiť idiopatickú trombocytopenickú purpuru od alergickej anémie, primárnych ochorení pečene v kombinácii so splenomegáliou, systémového lupus erythematosus a geneticky podmienenej trombocytopénie.

Liečba

Princípy liečby trombocytopénie:

1) prevencia modrín a zranení;

2) antibiotiká na bakteriálne infekcie;

3) transfúzia plazmy a veľké dávky β-globulínu;

4) kortikosteroidy;

5) splenektómia;

6) imunosupresíva (azotiopril, vankristin). Princípy liečby trombocytopatií:

1) Kyselina E-aminokaprónová, syntetická antikoncepčné prostriedky, (bisecurin, microfollin), síran horečnatý 25 % intramuskulárne, tiosíran horečnatý perorálne;

2) lokálne, subkutánne alebo intramuskulárne, adrenochróm monosemikarbazón (adroxón, chromadrón, adrenoxyl), dicyon;

3) intravenózne podanie hmoty krvných doštičiek.

5. Koagulopatie

Koagulopatie sú poruchy hemostázy, ktoré sú založené na nedostatku určitých plazmatických koagulačných faktorov.

Etiológia

Dedičná koagulopatia (správne nazývaná hemofília) je spôsobená geneticky podmieneným poklesom alebo zmenou plazmatických zložiek hemostázy. Získané koagulopatie sa vyskytujú pri infekčných ochoreniach, ochoreniach pečene a obličiek, ťažkých enteropatiách, reumatoidná artritída atď.

Klasifikácia

Klasifikácia dedičnej koagulopatie.

1. Hemofília: A-nedostatok faktor VIII(syntihemofilný globulín); B-nedostatok faktora IX (Vianoce); C-nedostatok faktora XI (prekurzor plazmatického tromboplastínu); D-nedostatok XII (Hagemani).

2. Parahemofília: nedostatok faktora V (proakcelerínu); nedostatok faktora VII (prokonvertín); nedostatok faktora II (pro-trolobin); nedostatok faktora X (Stewart-Prower).

3. Porucha tvorby fibrínu, nedostatok faktora I (fibrinogén). Formy toku: ľahké, ťažké, skryté.

Diagnostika

Klinické diagnostické kritériá sú bledosť kože a imunitných membrán; hemoragický syndróm: hamartróza, krvácanie do mäkkých tkanív v dôsledku traumy kože a slizníc (rozsiahle hematómy); hematúria; vnútorné krvácania.

Laboratórne diagnostické kritériá - hematologické: anemický syndróm (pokles počtu červených krviniek a hemoglobínu, hypochrómia, retikulocytóza s krvácaním), hypokoagulačný syndróm pri poruchách zrážanlivosti krvi (podľa Lee-Whitea viac ako 10 minút), zvýšený čas rekalcifikácie (viac ako 250 s), zvýšená plazmatická tolerancia heparínu (viac ako 180 s), pokles plazmatických faktorov.

Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi a moču.

2. Stanovenie času zrážania krvi a počtu krvných doštičiek.

3. Koagulogram, stanovenie antihemofilného globulínu (AGG).

4. RTG postihnutých kĺbov.

Odlišná diagnóza

Vykonajte s trombocytopatiou, hemoragickou vaskulitídou, hemartrózou s reumatizmom.

Liečba

Princípy liečby sú nasledovné:

1) zvýšenie hladiny AGG v krvi: podávanie koncentrátov AGG, čerstvej mrazenej plazmy, koncentrátov obsahujúcich faktor IX; desmopresín (zvyšuje hladinu faktora VIII);

2) transfúzie, venepunkcia na pozadí podávania kyseliny epsilon-aminokaprónovej;

3) prevencia zranení a užívanie liekov obsahujúcich aspirín.

A príkladom ochorenia krvi spôsobeného zmenou štruktúry a funkcií bunkových elementov je kosáčikovitá anémia, syndróm lenivých leukocytov atď.

Analýza moču. Vedené na identifikáciu sprievodná patológia(choroby). Bloodletting sa vykonáva s cieľom normalizovať počet krviniek a znížiť ich viskozitu. Pred predpísaním krviprelievania lieky, zlepšenie tekutosti krvi a zníženie jej zrážanlivosti.

V krvi sa objavuje nadbytok červených krviniek, ale zvyšuje sa (v menšej miere) aj počet krvných doštičiek a neutrofilných leukocytov. V klinických prejavoch ochorenia dominujú prejavy pletory (plétora) a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Jazyk a pery sú modro-červenej farby, oči sú akoby podliate krvou (spojivka očí je hyperemická). Je to spôsobené nadmerným zásobovaním krvou a účasťou hepatolienálneho systému na myeloproliferatívnom procese.

Pacienti majú tendenciu vytvárať krvné zrazeniny v dôsledku zvýšená viskozita krvi, trombocytóza a zmeny v cievnej stene. Spolu s zvýšená koagulabilita tvorba krvi a trombu pri polycytémii, krvácanie z ďasien a rozšírené žily pažeráka. Liečba je založená na znížení viskozity krvi a boji proti komplikáciám - trombóze a krvácaniu.

Prekrvenie znižuje objem krvi a normalizuje hematokrit. Výsledkom ochorenia môže byť rozvoj myelofibrózy a cirhózy pečene a pri progresívnej anémii hypoplastického typu premena ochorenia na chronickú myeloidnú leukémiu.

Typickými príkladmi krvných ochorení spôsobených zmenou počtu bunkových elementov sú napríklad anémia alebo erytrémia (zvýšený počet červených krviniek v krvi).

Syndrómy krvných chorôb

Choroby krvného systému a choroby krvi sú rôzne varianty názvy rovnakého súboru patológií. Ale choroby krvi sú patológiou jej bezprostredných zložiek, ako sú červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky alebo plazma.

hemoragická diatéza alebo patológia systému hemostázy (poruchy zrážania krvi); 3. Iné ochorenia krvi (ochorenia, ktoré nepatria ani do hemoragickej diatézy, ani do anémie, ani do hemoblastóz). Táto klasifikácia je veľmi všeobecná, rozdeľuje všetky choroby krvi do skupín na základe toho, ktorý všeobecný patologický proces vedie a ktoré bunky sú ovplyvnené zmenami.

Druhá najčastejšia anémia spojená s poruchou syntézy hemoglobínu a červených krviniek je forma, ktorá sa vyvíja v ťažkej forme chronické choroby. Hemolytická anémia, spôsobená zvýšeným rozpadom červených krviniek, sa delí na dedičnú a získanú.

Syndróm anémie

II A – polycytemické (to znamená so zvýšením počtu všetkých krviniek) štádium. Všeobecný krvný test odhalí zvýšenie počtu červených krviniek a krvných doštičiek ( krvných doštičiek), leukocyty (okrem lymfocytov). Palpácia (pohmat) a perkusie (poklepanie) odhalia zväčšenú pečeň a slezinu.

Počet leukocytov (bielych krviniek, normálne 4-9x109 g/l) môže byť zvýšený, normálny alebo znížený. Počet krvných doštičiek (krvných doštičiek, ktorých zlepenie zabezpečuje zrážanlivosť krvi) zostáva spočiatku v norme, potom stúpa a opäť klesá (norma je 150-400x109 g/l). Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR, nešpecifické laboratórne vyšetrenie, ktoré odráža pomer rôznych typov krvných bielkovín) zvyčajne klesá. Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) vnútorných orgánov hodnotí veľkosť pečene a sleziny, ich štruktúru na poškodenie nádorovými bunkami a prítomnosť krvácaní.

Príznaky ochorení krvného systému sú pomerne rôznorodé a väčšina z nich nie je špecifická (to znamená, že ich možno pozorovať aj pri ochoreniach iných orgánov a systémov). Práve preto, že symptómy sú nešpecifické, mnohí pacienti nevyhľadajú liečbu. zdravotná starostlivosť v prvých štádiách ochorenia a prichádzajú až vtedy, keď je malá šanca na uzdravenie. Pacienti by však mali byť k sebe pozornejší a ak majú pochybnosti o svojom zdraví, je lepšie „neodkladať“ a čakať, kým „samo odíde“, ale okamžite sa poradiť s lekárom.

Tak sa na to poďme pozrieť klinické prejavy hlavné choroby krvného systému.

Anémia

Anémia môže byť nezávislou patológiou alebo sa môže vyskytnúť ako syndróm niektorých iných ochorení.

Anémie sú skupinou syndrómov spoločný znakčo je zníženie hladiny hemoglobínu v krvi. Niekedy je anémia nezávislé ochorenie(hypo- alebo aplastická anémia a pod.), ale častejšie sa vyskytuje ako syndróm pri iných ochoreniach krvného systému alebo iných systémov tela.

Existuje niekoľko typov anémie, bežné klinický príznakčo je anemický syndróm spojený s hladovanie kyslíkom tkanivá: hypoxia.

Hlavné prejavy anemického syndrómu sú nasledovné:

• bledosť kože a viditeľných slizníc ( ústna dutina), nechtové lôžko;
• zvýšená únava, pocit všeobecnej slabosti a slabosti;
• závraty, blikajúce škvrny pred očami, bolesti hlavy, tinitus;
• poruchy spánku, zhoršenie alebo úplná absencia chuti do jedla, sexuálna túžba;
• zvýšené dýchanie, pocit nedostatku vzduchu: dýchavičnosť;
• palpitácie, zvýšená srdcová frekvencia: tachykardia.

Prejavy anémia z nedostatku železa sú spôsobené nielen hypoxiou orgánov a tkanív, ale aj nedostatkom železa v tele, ktorého príznaky sa nazývajú sideropenický syndróm:

• suchá koža;
• praskliny, ulcerácie v rohoch úst - uhlová stomatitída;
• vrstvenie, lámavosť, priečne ryhovanie nechtov; sú ploché, niekedy až konkávne;
• pocit pálenia jazyka;
• perverzia chuti, túžba jesť zubnú pastu, kriedu, popol;
• závislosť na niektorých atypických zápachoch: benzín, acetón a iné;
• ťažkosti s prehĺtaním pevných a suchých potravín;
• u žien - inkontinencia moču pri smiechu, kašli; u detí - ;
• svalová slabosť;
• v závažných prípadoch - pocit ťažkosti, bolesť v žalúdku.

B12 a anémia z nedostatku folátu charakterizované nasledujúcimi prejavmi:

• hypoxický alebo anemický syndróm (príznaky opísané vyššie);
• príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu (averzia voči mäsové jedlo, strata chuti do jedla, bolesť a brnenie na špičke jazyka, poruchy chuti, „lakovaný“ jazyk, nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, grganie, nepravidelnosti čriev – hnačka);
• príznaky poškodenia miechy alebo lanovej myelózy (bolesť hlavy, necitlivosť končatín, pocity mravčenia a plazenia, neistá chôdza);
• psycho-neurologické poruchy (podráždenosť, neschopnosť vykonávať jednoduché matematické funkcie).

Hypo- a aplastická anémia zvyčajne začínajú postupne, ale niekedy začínajú akútne a postupujú rýchlo. Prejavy týchto ochorení možno zoskupiť do troch syndrómov:

• anemický (diskutovaný vyššie);
• hemoragické (rôzne veľkosti - bodkované alebo vo forme škvŕn - krvácanie na koži, gastrointestinálne krvácanie);
• imunodeficiencia, alebo infekčno-toxická (pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty, infekčné ochorenia akýchkoľvek orgánov - zápal stredného ucha a pod).

Hemolytická anémia sa navonok prejavuje ako príznaky hemolýzy (deštrukcia červených krviniek):

• žlté sfarbenie kože a skléry;
• zvýšenie veľkosti sleziny (pacient si všimne formáciu na ľavej strane);
• zvýšená telesná teplota;
• červený, čierny alebo hnedý moč;
• anemický syndróm;
• sideropenický syndróm.

leukémia

Na leukémiu rakovinové bunky nahradiť zdravé bunky v kostnej dreni, ktorých nedostatok v krvi spôsobuje zodpovedajúce klinické príznaky.

Ide o skupinu zhubných nádorov, ktoré sa vyvíjajú z krvotvorných buniek. Zmenené bunky sa množia v kostnej dreni a lymfoidnom tkanive, utláčajú a nahrádzajú zdravé bunky a potom vstupujú do krvného obehu a šíria sa cez krvný obeh po celom tele. Napriek tomu, že klasifikácia leukémie zahŕňa asi 30 ochorení, ich klinické prejavy možno zoskupiť do 3 popredných klinických a laboratórnych syndrómov:

• syndróm rast nádoru;
• syndróm nádorovej intoxikácie;
• syndróm hematopoetického supresia.

Syndróm rastu nádoru sa vyskytuje v dôsledku šírenia malígnych buniek do iných orgánov a systémov tela a rastu nádorov v nich. Jeho prejavy sú nasledovné:

• opuchnuté lymfatické uzliny;
• zväčšená pečeň a slezina;
• bolesť kostí a kĺbov;
• neurologické symptómy (pretrvávajúce silné bolesti hlavy, nevoľnosť, neuvoľnené vracanie, mdloby, kŕče, strabizmus, nestabilná chôdza, paréza, paralýza atď.);
• zmeny na koži - vznik leukémie (tuberkulózy) biely pozostávajúce z nádorových buniek);
• zápal ďasien.

Syndróm nádorovej intoxikácie je spojený s uvoľňovaním biologicky aktívnych látok, ktoré sú pre organizmus toxické z malígnych buniek, cirkuláciou produktov rozpadu buniek po celom tele a zmenami metabolizmu. Jeho znaky sú nasledovné:

• nevoľnosť, všeobecná slabosť, únava, podráždenosť;
• znížená chuť do jedla, zlý spánok;
• potenie;
• zvýšená telesná teplota;
• svrbenie kože;
• strata váhy;
• bolesť kĺbov;
• obličkový edém.

Syndróm potlačenia krvotvorby vzniká v dôsledku nedostatku červených krviniek v krvnom obehu (anemický syndróm), krvných doštičiek (hemoragický syndróm) alebo leukocytov (syndróm imunodeficiencie).

Lymfómy

Malígne je skupina nádorov lymfatického systému, ktoré vznikajú ako dôsledok tvorby patologicky zmenených lymfoidných buniek schopných nekontrolovanej proliferácie (rozmnožovania). Lymfómy sa zvyčajne delia do 2 veľkých skupín:

• Hodgkinova (Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza);
• non-Hodgkinove lymfómy.

Lymfogranulomatóza- nádor lymfatického systému s primárnym poškodením lymfatického tkaniva; tvorí asi 1 % všetkých onkologické ochorenia dospelí; Častejšie sú postihnuté osoby vo veku 20 až 30 rokov a nad 50 rokov.

Klinické prejavy Hodgkinovej choroby sú:

• asymetrické zväčšenie krčných, supraklavikulárnych alebo axilárnych lymfatických uzlín (prvý prejav ochorenia v 65 % prípadov); uzliny sú nebolestivé, nie sú zrastené navzájom ani s okolitými tkanivami, pohyblivé; ako choroba postupuje, lymfatické uzliny tvoria konglomeráty;
• u každého 5. pacienta debutuje lymfogranulomatóza so zväčšenými mediastinálnymi lymfatickými uzlinami, ktorá je spočiatku asymptomatická, potom sa objavuje kašeľ a bolesť na hrudníku, dýchavičnosť);
• niekoľko mesiacov po nástupe choroby sa príznaky intoxikácie objavujú a neustále postupujú (únava, slabosť, potenie, strata chuti do jedla a spánok, strata hmotnosti, svrbenie kože, zvýšená telesná teplota);
• sklon k infekciám vírusovej a hubovej etiológie;
• postupne všetky orgány obsahujúce lymfoidné tkanivo- bolesť sa vyskytuje v hrudnej kosti a iných kostiach, pečeň a slezina sa zväčšujú;
• v neskorších štádiách ochorenia sa objavujú známky anemických, hemoragických syndrómov a syndrómu infekčných komplikácií.

Non-Hodgkinove lymfómy je skupina lymfoproliferatívnych ochorení s primárnou lokalizáciou najmä v lymfatických uzlinách.

Klinické prejavy:

• zvyčajne je prvým prejavom zväčšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín; pri palpácii tieto lymfatické uzliny nie sú spojené a sú nebolestivé;
• niekedy sa paralelne so zväčšením lymfatických uzlín objavujú príznaky všeobecnej intoxikácie tela (strata hmotnosti, slabosť, svrbenie kože, zvýšená telesná teplota);
• tretina pacientov má lézie mimo lymfatických uzlín: v koži, orofaryngu (mandle, slinné žľazy), kosti, gastrointestinálny trakt, pľúca;
• ak je lymfóm lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte, pacienta trápi nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, grganie, bolesti brucha, zápcha, hnačka, črevné krvácanie;
• niekedy lymfóm postihuje centrálny systém, čo sa prejavuje silnými bolesťami hlavy, opakovaným vracaním, ktoré neprináša úľavu, kŕčmi, parézami a ochrnutím.

Myelóm

Jedným z prvých prejavov myelómu je pretrvávajúca bolesť kostí.

Mnohopočetný myelóm, príp mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm, je samostatný typ nádoru krvného systému; pochádza z prekurzorov B lymfocytov, ktoré si zachovávajú určitú schopnosť diferenciácie.

Hlavné syndrómy a klinické prejavy:

• bolestivý syndróm (bolesť kostí (ossalgia), radikulárna bolesť medzi rebrami a v dolnej časti chrbta (neuralgia), bolesť periférnych nervov (neuropatia));
• syndróm deštrukcie kostí (bolesť kostí spojená s osteoporózou, kompresívne zlomeniny kostí);
• syndróm hyperkalcémie ( vysoký obsah vápnik v krvi - prejavuje sa nevoľnosťou a smädom);
• hyperviskóza, hyperkoagulačný syndróm(v dôsledku porúch biochemického zloženia krvi - bolesti hlavy, krvácanie, trombóza, Raynaudov syndróm);
• opakujúce sa infekcie (kvôli imunodeficiencii - opakujúce sa bolesti hrdla, otitis, pneumónia, pyelonefritída atď.);
• syndróm zlyhania obličiek (opuch, ktorý sa najskôr objaví na tvári a postupne sa šíri na trup a končatiny, zvýšený krvný tlak, ktoré nemožno korigovať konvenčným spôsobom antihypertenzíva, zákal moču spojený s výskytom bielkovín v ňom);
• v neskorších štádiách ochorenia - anemické a hemoragické syndrómy.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina ochorení, ktorých spoločným znakom je zvýšená krvácavosť. Tieto ochorenia môžu byť spojené s poruchami systému zrážania krvi, znížením počtu a/alebo funkcie krvných doštičiek, patológiou cievnej steny a kombinovanými poruchami.

Trombocytopénia- zníženie počtu krvných doštičiek periférna krv menej ako 140*109 /l. Hlavná prednosť tohto ochorenia- hemoragický syndróm rôznej závažnosti, priamo závislý od hladiny krvných doštičiek. Zvyčajne je ochorenie chronické, ale môže byť aj akútne. Pacient si všíma vyrážky a podkožné krvácania na koži, ktoré vznikajú spontánne alebo po úrazoch. Krv uniká cez rany, miesta vpichu a chirurgické stehy. Menej časté je krvácanie z nosa, krvácanie z tráviaceho traktu, hemoptýza, hematúria (krv v moči), u žien silná a dlhotrvajúca menštruácia. Niekedy sa slezina zväčší.

Hemofília- Toto dedičné ochorenie, charakterizované porušením zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku jedného alebo druhého vnútorného faktora zrážanlivosti. Klinicky