Non-Hodgkinove lymfómy. Non-Hodgkinov lymfóm, agresívna Non-Hodgkinova choroba

Non-Hodgkinove lymfómy sú heterogénnou skupinou ochorení charakterizovaných monoklonálnou proliferáciou malígnych lymfoidných buniek v lymforetikulárnych miestach, vrátane lymfatických uzlín, kostnej drene, sleziny, pečene a gastrointestinálneho traktu.

Ochorenie sa zvyčajne prejavuje ako periférna lymfadenopatia. Pri niektorých formách však nedochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, ale v cirkulujúcej krvi sú abnormálne lymfocyty. Na rozdiel od Hodgkinovho lymfómu je ochorenie charakterizované šírením procesu v čase diagnózy. Diagnóza je založená na výsledkoch biopsie lymfatických uzlín alebo kostnej drene. Liečba zahŕňa ožarovanie a/alebo chemoterapiu a transplantácia kmeňových buniek sa zvyčajne vykonáva ako záchranná terapia pri neúplnej remisii alebo relapsu choroby.

Non-Hodgkinov lymfóm je bežnejší ako Hodgkinov lymfóm. Je na 6. mieste v incidencii medzi ostatnými druhmi rakoviny v Spojených štátoch a približne 56 000 nových prípadov non-Hodgkinovho lymfómu je ročne hlásených medzi všetkými vekovými skupinami. Non-Hodgkinov lymfóm však nie je jedno ochorenie, ale celá kategória lymfoproliferatívnych malignít. Výskyt sa zvyšuje s vekom (stredný vek 50 rokov).

Kód ICD-10

C82 Folikulárny [nodulárny] non-Hodgkinov lymfóm

C83 Difúzny non-Hodgkinov lymfóm

Príčiny non-Hodgkinových lymfómov

Väčšina non-Hodgkinových lymfómov (80 až 85 %) pochádza z B buniek, v iných prípadoch sú zdrojom nádoru T bunky alebo prirodzené zabíjačské bunky. Vo všetkých prípadoch sú zdrojom skoré alebo zrelé progenitorové bunky.

Príčina non-Hodgkinových lymfómov nie je známa, aj keď, tak ako pri leukémii, existujú silné dôkazy o vírusovej povahe ochorenia (napr. ľudská T-bunková leukémia/lymfómový vírus, vírus Epstein-Barrovej, HIV). Rizikovými faktormi pre rozvoj non-Hodgkinových lymfómov sú stav imunodeficiencie (sekundárna posttransplantačná imunosupresia, AIDS, primárne imunitné ochorenia, syndróm suchého oka, RA), infekcia Helicobacter pylori, vystavenie určitým chemickým zlúčeninám, predchádzajúca liečba Hodgkinovho lymfómu. Non-Hodgkinov lymfóm je druhou najčastejšou rakovinou u pacientov infikovaných HIV, u mnohých primárnych pacientov s lymfómom je diagnostikovaný AIDS. Preskupenie S-tus charakteristické pre niektoré lymfómy spojené s AIDS.

Leukémia a non-Hodgkinov lymfóm majú mnoho spoločných znakov, pretože v oboch patológiách dochádza k proliferácii lymfocytov alebo ich prekurzorov. Pri niektorých typoch non-Hodgkinovho lymfómu sa klinický obraz podobný leukémii s periférnou lymfocytózou a postihnutím kostnej drene vyskytuje u 50 % detí a 20 % dospelých. Diferenciálna diagnostika môže byť zložitá, ale zvyčajne u pacientov s postihnutím mnohých lymfatických uzlín (najmä mediastinálnych), malým počtom cirkulujúcich abnormálnych buniek a blastických foriem v kostnej dreni (

Hypogamaglobulinémia spôsobená progresívnym poklesom produkcie imunoglobulínu sa vyskytuje u 15 % pacientov a môže predisponovať k rozvoju závažných bakteriálnych infekcií.

Príznaky non-Hodgkinových lymfómov

U mnohých pacientov sa ochorenie prejavuje ako asymptomatická periférna lymfadenopatia. Zväčšené lymfatické uzliny sú elastické a pohyblivé, neskôr sa spájajú do konglomerátov. U niektorých pacientov je ochorenie lokalizované, ale u väčšiny je postihnutých viacero oblastí. Mediastinálna a retroperitoneálna lymfadenopatia môže spôsobiť symptómy kompresie v rôznych orgánoch. V klinickom obraze môžu dominovať extranodálne lézie (napr. žalúdočné lézie môžu simulovať rakovinu; črevný lymfóm môže spôsobiť malabsorpčný syndróm; u pacientov s HIV je často postihnutý centrálny nervový systém).

Koža a kosť sú na začiatku postihnuté u 15 % pacientov s agresívnymi lymfómami a 7 % s indolentnými lymfómami. Niekedy sa u pacientov s ťažkým brušným alebo hrudným ochorením vyvinie chylózny ascites alebo pleurálny výpotok spôsobený obštrukciou lymfatických ciest. Strata hmotnosti, horúčka, nočné potenie a asténia naznačujú diseminované ochorenie. Pacienti môžu mať aj splenomegáliu a hepatomegáliu.

Dva znaky sú typické pre NHL a zriedkavo sa vyskytujú pri Hodgkinovom lymfóme: môže dôjsť k začervenaniu a opuchu tváre a krku v dôsledku kompresie hornej dutej žily (syndróm hornej dutej žily alebo syndrómu horného mediastína), kompresie močovodu retroperitoneálnym a /alebo panvové lymfatické uzliny narúšajú prietok moču cez močovod a môžu viesť k sekundárnemu zlyhaniu obličiek.

Anémia je spočiatku prítomná u 33 % pacientov a u väčšiny pacientov sa postupne rozvíja. Anémia môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi: krvácanie z gastrointestinálneho lymfómu s trombocytopéniou alebo bez nej; hypersplenizmus alebo Coombs-pozitívna hemolytická anémia; infiltrácia kostnej drene bunkami lymfómu; myelosupresia spôsobená chemoterapiou alebo rádioterapiou.

T-bunkový lymfóm/leukémia (spojená s HTLV-1) má akútny nástup, rýchly klinický priebeh s kožnou infiltráciou, lymfadenopatiou, hepatosplenomegáliou a leukémiou. Leukemické bunky sú malígne T bunky so zmenenými jadrami. Často sa vyvinie hyperkalcémia, ktorá je spojená skôr s humorálnymi faktormi ako s poškodením kostí.

Pacienti s anaplastickým veľkobunkovým lymfómom majú rýchlo progresívne kožné lézie, adenopatiu a poškodenie viscerálnych orgánov. Toto ochorenie môže byť zamenené za Hodgkinov lymfóm alebo metastázy nediferencovanej rakoviny.

Staging non-Hodgkinových lymfómov

Hoci sa občas vyskytujú lokalizované non-Hodgkinove lymfómy, ochorenie sa zvyčajne šíri v čase diagnózy. Nevyhnutnými vyšetreniami pre staging sú CT hrudníka, brucha a panvy, PET vyšetrenie a biopsia kostnej drene. Definitívny staging non-Hodgkinových lymfómov, podobne ako u Hodgkinovho lymfómu, je založený na klinických a histologických nálezoch.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov sa naďalej vyvíja, čo odráža nové poznatky o bunkovej povahe a biologickom základe týchto heterogénnych ochorení. Najbežnejšia je klasifikácia WHO, ktorá odráža imunofenotyp, genotyp a cytogenetiku buniek; Existujú aj iné systematizácie lymfómov (napríklad klasifikácia Lyon). Najdôležitejšie nové typy lymfómov zahrnuté do klasifikácie WHO sú lymfoidné nádory spojené so sliznicou; lymfóm z plášťových buniek (predtým difúzny malobunkový lymfóm) a anaplastický veľkobunkový lymfóm, heterogénne ochorenie pochádzajúce z T buniek v 75 % prípadov, B buniek v 15 % a neklasifikované v 10 % prípadov. Napriek rôznorodosti typov lymfómov je však ich liečba často rovnaká, s výnimkou určitých typov T-bunkových lymfómov.

Lymfómy sa zvyčajne delia na indolentné a agresívne. Indolentné lymfómy postupujú pomaly a reagujú na terapiu, ale sú neliečiteľné. Agresívne lymfómy postupujú rýchlo, ale reagujú na terapiu a sú často liečiteľné.

U detí sú non-Hodgkinove lymfómy takmer vždy agresívne. Folikulárne a iné indolentné lymfómy sú veľmi zriedkavé. Liečba agresívnych lymfómov (Burkittov, difúzny veľkobunkový B-lymfóm a lymfoblastický lymfóm) si vyžaduje špeciálne prístupy vzhľadom na postihnutie oblastí ako je gastrointestinálny trakt (najmä v terminálnom ileu); mozgových blán a iných orgánov (ako je mozog, semenníky). Je potrebné brať do úvahy aj možný rozvoj nežiaducich účinkov terapie, ako sú sekundárne malignity, kardiorespiračné komplikácie, ako aj nutnosť zachovania plodnosti. V súčasnosti je výskumná práca zameraná na riešenie týchto otázok, ako aj na štúdium vývoja nádorového procesu na molekulárnej úrovni a prognostických faktorov detského lymfómu.

Podtypy non-Hodgkinovho lymfómu (klasifikácia WHO)

B bunkové nádory

Nádory T a NK buniek

Z prekurzorov B buniek B-lymfoblastická leukémia/prekurzorový lymfóm B-buniek Zo zrelých B buniek B-bunková chronická lymfocytová leukémia/malobunkový lymfocytový lymfóm. B-bunková prolymfocytická leukémia. Lymfoplazmatický lymfóm. B-bunkový lymfóm z buniek marginálnej zóny sleziny. Vlasatobunková leukémia. Myelóm/plazmacytóm z plazmatických buniek. B-bunkový lymfóm extranodálnej marginálnej zóny lymfoidného tkaniva (MALT lymfóm). Uzlinový B-bunkový lymfóm z buniek marginálnej zóny. Folikulárny lymfóm. Lymfóm z buniek plášťovej zóny. Difúzne veľké B-bunkové lymfómy. (vrátane mediastinálneho veľkobunkového B-lymfómu, primárneho exsudatívneho lymfómu). Burkittov lymfóm

Z prekurzorov T buniek T-lymfoblastická leukémia/lymfóm z prekurzorov T-buniek. Zo zrelých T buniek T-bunková prolymfocytická leukémia. T-bunková leukémia veľkých granulovaných leukocytov. Agresívna NK bunková leukémia. T-bunková leukémia/lymfóm dospelých (HTLV1-pozitívny). Extranodálny 1MCD bunkový lymfóm, nazálneho typu. Hepatosplenický T-bunkový lymfóm. Subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde. Mycosis fungoides/Sezaryho syndróm. Anaplastický veľkobunkový lymfóm T/NK buniek primárneho kožného typu. Periférny T-bunkový lymfóm, nešpecifický. Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm

MALT je lymfoidné tkanivo spojené so sliznicami.

NK - prirodzení zabijaci.

HTLV 1 (vírus ľudskej T-bunkovej leukémie 1) - vírus ľudskej T-bunkovej leukémie 1.

Agresívne.

Indolentný.

Indolentný, ale rýchlo progresívny.

Diagnóza non-Hodgkinových lymfómov

Non-Hodgkinov lymfóm je podozrivý u pacientov s bezbolestnou lymfadenopatiou alebo ak sa adenopatia mediastína zistí pri rutinnej rádiografii hrudníka. Bezbolestná lymfadenopatia môže byť výsledkom infekčnej mononukleózy, toxoplazmózy, cytomegalovírusovej infekcie alebo leukémie.

Röntgenové nálezy môžu byť v súlade s rakovinou pľúc, sarkoidózou alebo tuberkulózou. Menej často sa ochorenie zistí v súvislosti s lymfocytózou v periférnej krvi a prítomnosťou nešpecifických symptómov. V takýchto prípadoch sa diferenciálna diagnóza robí s leukémiou, infekciou spôsobenou vírusom Epstein-Barrovej a Duncanovým syndrómom.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka sa vykonáva, ak sa predtým nevykonalo, ako aj biopsia lymfatických uzlín, ak sa na CG alebo PET vyšetrení potvrdí lymfadenopatia. Ak sú zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny, pacient musí podstúpiť biopsiu lymfatických uzlín pod kontrolou CG alebo mediastinoskopie. Bežne sa robia tieto vyšetrenia: kompletný krvný obraz, alkalická fosfatáza, funkčné obličkové a pečeňové testy, LDH, kyselina močová. Ďalšie testy sa vykonávajú na základe predbežných zistení (napr. MRI na príznaky kompresie miechy alebo abnormality CNS).

Histologické kritériá pre biopsiu sú narušenie normálnej štruktúry lymfatických uzlín a invázia puzdra, ako aj detekcia charakteristických nádorových buniek v priľahlom tukovom tkanive. Imunofenotypizácia určuje povahu buniek, identifikuje špecifické podtypy a pomáha určiť prognózu a manažment pacienta; tieto štúdie by sa mali vykonávať aj na bunkách periférnej krvi. Prítomnosť panleukocytového antigénu CD45 pomáha vylúčiť metastatický karcinóm, ktorý sa často zisťuje v diferenciálnej diagnostike nediferencovaných typov rakoviny. Stanovenie bežného leukocytového antigénu a preskupenie génov (dokumentovanie klonality B- alebo T-buniek) sa nevyhnutne vykonáva na fixovaných tkanivách. Cytogenetické štúdie a prietoková cytometria vyžadujú čerstvé biopsie.

Liečba non-Hodgkinových lymfómov

Liečba non-Hodgkinovho lymfómu sa výrazne líši v závislosti od bunkového typu lymfómu a existuje veľa liečebných programov, ktoré nám neumožňujú podrobne ich zvážiť. Prístupy k liečbe lokalizovaných a diseminovaných štádií lymfómu, ako aj agresívnych a indolentných lymfómov sú zásadne odlišné.

Lokalizovaná forma non-Hodgkinovho lymfómu (štádiá I a II)

Diagnóza indolentného lymfómu sa zriedkavo robí v štádiu lokalizovaných lézií, ale ak sú takéto lézie prítomné, regionálna radiačná terapia môže viesť k dlhodobej remisii. Avšak viac ako 10 rokov po rádioterapii sa ochorenie môže opakovať.

Asi polovica pacientov s agresívnymi lymfómami je diagnostikovaná v štádiu lokalizovaných lézií, pri ktorých je zvyčajne účinná polychemoterapia v kombinácii s regionálnou radiačnou terapiou alebo bez nej. Pacienti s lymfoblastickými lymfómami alebo Burkittovým lymfómom aj s lokalizovanými léziami by mali byť liečení intenzívnymi chemoterapeutickými režimami s prevenciou poškodenia centrálneho nervového systému. Môže byť potrebná udržiavacia liečba (pre lymfoblastický lymfóm), ale úplné zotavenie je stále možné.

Bežná forma non-Hodgkinovho lymfómu (štádiá III a IV)

Existujú rôzne prístupy k liečbe indolentných lymfómov. Môže sa použiť prístup „watch-and-wait“, terapia jedným alkylačným liekom alebo kombinácia 2 alebo 3 chemoterapeutických liekov. Výber taktiky liečby je založený na mnohých kritériách vrátane veku, celkového stavu, rozsahu ochorenia, veľkosti nádoru, histologického variantu a očakávanej účinnosti liečby. Účinný je rituximab (anti-CD20 protilátky proti B bunkám) a iné biologické lieky, ktoré sa používajú v kombinácii s chemoterapiou alebo ako monoterapia. Nedávne správy o použití protilátok konjugovaných s rádioizotopom sú sľubné. Hoci prežívanie pacientov môže trvať roky, dlhodobá prognóza je zlá kvôli výskytu neskorých relapsov.

Pre pacientov s agresívnymi B-bunkovými lymfómami (napr. difúzny veľkobunkový B-lymfóm) je štandardnou kombináciou R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín, prednizolón). Úplná regresia ochorenia sa vyskytuje u viac ako 70 % pacientov a závisí od kategórie rizika (určenej pomocou MPI). Viac ako 70 % pacientov s úplnou odpoveďou na liečbu sa uzdraví a relapsy 2 roky po ukončení liečby sú zriedkavé.

Skúma sa účinnosť autológnej transplantácie v prvej línii terapie. V súlade s MPI môžu byť pacienti s vysokým rizikom vybraní na liečbu režimami s intenzifikáciou dávky. V súčasnosti sa skúma, či táto liečebná stratégia zvyšuje šance na vyliečenie. Vybraní pacienti s lymfómom z plášťových buniek môžu byť tiež kandidátmi na tento typ terapie.

Relaps agresívneho lymfómu

Prvý relaps po terapii prvej línie sa takmer vždy lieči autológnou transplantáciou krvotvorných kmeňových buniek. Pacienti musia byť mladší ako 70 rokov s dobrým výkonnostným stavom, musia reagovať na štandardnú chemoterapiu a musia mať odobratý požadovaný počet CD34+ kmeňových buniek (odobraných z periférnej krvi alebo kostnej drene). Konsolidačná myeloablatívna terapia zahŕňa chemoterapiu s alebo bez rádioterapie. Študuje sa užitočnosť imunoterapie (napr. rituximab, očkovanie, IL-2) po ukončení chemoterapie.

Pri alogénnom transplantáte sa kmeňové bunky odoberajú od kompatibilného darcu (súrodeneckého alebo spárovaného nepríbuzného darcu). Alogénna transplantácia poskytuje dvojitý účinok: obnovenie normálnej hematopoézy a účinok „štep proti chorobe“.

U 30 – 50 % pacientov s agresívnymi lymfómami liečených myeloablatívnou liečbou sa očakáva zotavenie. Pri indolentných lymfómoch je zotavenie po autológnej transplantácii neisté, hoci remisia sa môže dosiahnuť častejšie ako pri samotnej paliatívnej liečbe. Úmrtnosť pacientov po použití myeloablatívneho režimu sa pohybuje od 2 do 5 % po autológnej transplantácii a okolo 15 % po alogénnej transplantácii.

Dôsledkom štandardnej a vysokodávkovanej chemoterapie sú sekundárne nádory, myelodysplázia a akútna myeloidná leukémia. Chemoterapia kombinovaná s radiačnou terapiou toto riziko zvyšuje, hoci výskyt týchto komplikácií nepresahuje 3 %.

Prognóza non-Hodgkinových lymfómov

Prognóza u pacientov s T-bunkovým lymfómom je vo všeobecnosti horšia ako u pacientov s B-bunkovými lymfómami, hoci nové intenzívne liečebné programy prognózu zlepšili.

Prežitie závisí aj od mnohých faktorov. Pri agresívnych lymfómoch sa často používa medzinárodný prognostický index (IPI). Vychádza z 5 rizikových faktorov: vek nad 60 rokov, zlý výkonnostný stav [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], zvýšená LDH, extranodálne ochorenie, štádium III alebo IV. Účinnosť liečby sa zhoršuje so zvyšujúcim sa počtom rizikových faktorov; skutočné prežívanie závisí aj od typu bunky nádoru, napríklad pri veľkobunkovom lymfóme je 5-ročné prežívanie u pacientov s 0 alebo 1 rizikovým faktorom 76 %, zatiaľ čo u pacientov so 4 alebo 5 rizikovými faktormi je to len 26 %. Vo všeobecnosti by pacienti s > 2 rizikovými faktormi mali podstúpiť agresívnejšiu alebo experimentálnu liečbu. Pre indolentné lymfómy sa používa modifikovaný medzinárodný prognostický index folikulárneho lymfómu (FLIPI).

Je dôležité vedieť!

Diagnostické hodnotenie benígnych a malígnych lymfoproliferatívnych kožných ochorení je pre patológa veľmi náročná úloha. V posledných desaťročiach došlo v tomto smere vďaka pokroku v imunológii k výraznému pokroku.

je typ rakoviny, ktorá postihuje lymfatický systém. Lymfatický systém pozostáva z lymfatických uzlín, ktoré sú spojené malými cievami. Odborníci rozdeľujú tento typ rakoviny na Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm (iný názov je Non-Hodgkinov lymfóm). Líšia sa štruktúrou svojich buniek. Non-Hodgkinov lymfóm je menej liečiteľný ako Hodgkinov lymfóm a odpoveď na liekovú intervenciu je nepredvídateľná.

Tento názov pre skupinu chorôb začal používať od roku 1971 vedec Billroth.

Non-Hodgkinov lymfóm: čo to je?

Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je všeobecný názov pre rakovinu, ktorá pozostáva z viac ako 30 odrôd, pričom bunková štruktúra je zásadne odlišná od štruktúry buniek Hodgkinovho lymfómu. Pri tomto type ochorenia sa zhubné bunky tvoria v orgánoch s lymfatickým tkanivom (slezina, týmus, mandle atď.) A v samotných lymfatických uzlinách.

Popredné kliniky v Izraeli

Podľa štatistík je životná prognóza taká, že z tejto choroby sa vylieči len 25 % pacientov.

Existuje však niekoľko faktorov, ktoré ovplyvňujú výsledok ochorenia. Týmito faktormi sú včasný prístup k lekárskej inštitúcii, správna diagnóza, kvalifikovaná liečba, vek a dokonca aj pohlavie pacienta. Ženy teda podľa výskumu trpia non-Hodgkinovým lymfómom oveľa menej často ako muži. Vyskytuje sa tiež častejšie u starších ľudí a dospelých ako u detí. Ak sa však choroba zistí u detí (zvyčajne starších ako 5 rokov) alebo dospievajúcich, NHL môže vyvolať nové ochorenia v orgánovom systéme a často to vedie k smrti.

Príčiny NHL

V posledných rokoch má tento typ rakoviny tendenciu narastať. Toto ochorenie je bežné najmä u ľudí nad 40 rokov a medzi zhubnými ochoreniami je na šiestom mieste v úmrtnosti. V tejto situácii sa vedci prirodzene pokúšajú študovať skutočnú príčinu choroby. Presný dôvod však dodnes nebol úplne stanovený. Na základe pozorovaní a štúdií anamnézy pacientov lekári identifikovali niektoré príčiny non-Hodgkinovho lymfómu. Pozrime sa na ne:

• Dedičnosť. Ako sa často pozoruje pri mnohých druhoch rakoviny, ak niekto vo vašej rodine mal rakovinu, potom je riziko ochorenia v ďalšej generácii vysoké. To isté platí pre non-Hodgkinov lymfóm. Neexistujú žiadne presné laboratórne štúdie, ktoré by to dokázali. Existujú však štatistické pozorovania potvrdzujúce tento faktor.
• Staroba a obezita. Ochorenie sa často vyskytuje po 60. roku života. Môže to byť spôsobené rôznymi etiológiami získanými v dôsledku veku pacienta.
• Ekológia. Zistilo sa, že v oblastiach, kde došlo ku katastrofe spôsobenej človekom, sú ľudia často vystavení rakovine, vrátane lymfómu.
• Vírusové infekcie. Je dokázané, že HIV, vírus Epstein-Barrovej a ťažké formy hepatitídy môžu vyvolať výskyt lymfómu, pretože potláčajú ľudskú imunitu.
• Žiarenie. Ak pacient mal rakovinu počas liečby ožarovaním, zvyšuje sa riziko lymfómu. Je to spôsobené tým, že počas radiačnej terapie dochádza k deformácii zdravých krviniek. To môže vyvolať výskyt jedného z typov lymfómu.

Tento zoznam nie je konečný. Vedci tiež skúmajú vplyv zlých návykov, ako je fajčenie, alkohol, niektoré lieky a rôzne druhy karcinogénov na ľudskú krvotvorbu.

Známky choroby

Klinický obraz neo-Dgkinovho lymfómu je veľmi jasný. Najprv je postihnuté lymfatické tkanivo. Táto skupina lymfómov sa prejavuje v troch štádiách:

Tieto príznaky nie sú spoľahlivé a vyžadujú si ďalšiu diagnostiku.

Klasifikácia choroby

NHL má 4 stupne vývoja a 3 typy progresie ochorenia. Výber liečebnej metódy a prognóza závisia od stupňa a typu ochorenia. Pozrime sa na ne:

1. Prvá fáza je najjednoduchšia, keďže choroba sa ešte nijako neprejavuje. Možné sú len niektoré zmeny v krvnom teste. Možné sú jednotlivé zväčšenia lymfatických uzlín.
2. Druhý stupeň je charakterizovaný primárnymi zmenami vo vnútorných orgánoch, sú možné nádory v periférnych lymfatických uzlinách.
3. Tretia etapa vykazuje jasné príznaky ochorenia. Distribuuje sa na obe strany bránice a brušnej dutiny.
4. Štvrté štádium je charakterizované poškodením centrálneho nervového systému, kostnej drene a kostry. Toto štádium non-Hodgkinského lymfómu je najťažšie pre pacienta aj pre odborníkov pri výbere liečebných metód.

Non-Hodgkinov lymfóm sa delí na tri typy. Hovorí sa im agresívne, ľahostajné a vysoko agresívne. Keď je klinický obraz jasný so súčasným prejavom všetkých štyroch, naznačuje to agresívny typ non-Hodgkinovho lymfómu. Indolentný typ postupuje pomaly a dlho sa neprejavuje. Prognóza prežitia s agresívnou formou je však oveľa lepšia ako s pomalým priebehom. Je extrémne zriedkavé, že indolentný non-Hodgkinov lymfóm je možné vyliečiť. Vysoko agresívny typ sa vyznačuje rýchlym, nekontrolovaným priebehom onkologického procesu.

Non-Hodgkinove lymfómy sa delia na B-bunkové a T-bunkové. V závislosti od toho, aký typ ochorenia má pacient, je možné predpovedať.

B bunky zahŕňajú:

T-bunkové lymfómy zahŕňajú:

• Lymfóm alebo leukémia z progenitorových buniek- je zriedkavé (2%). Leukémia alebo lymfóm sa líšia počtom blastových buniek v kostnej dreni.
• Periférne lymfómy- Patria sem kožné lymfómy, pannikulitídy, extranodálne, angioimunoblastické a lymfómy s enteropatiou.

Nestrácajte čas hľadaním nepresných cien liečby rakoviny

*Až po obdržaní informácií o chorobe pacienta bude môcť zástupca kliniky vypočítať presnú cenu za ošetrenie.

Prognóza života s T-bunkovým lymfómom je zlá, keďže tento typ lymfómu je superagresívny a pacienti sú častejšie v terminálnom štádiu ochorenia.

Diagnostika

Non-Hodgkinov lymfóm je mimoriadne ťažký typ rakoviny, preto výber diagnostickej metódy a následná voľba terapie spočíva na onkohematológoch. Hlavnou etapou diagnostiky je biopsia tkaniva lymfatických uzlín a punkcia kostnej drene. Ale na objasnenie prognózy života, stavu vnútorných orgánov a vykonania množstva lekárskych postupov sa vykonávajú aj diagnostické metódy, ako sú krvné testy, röntgenové snímky, MRI, ultrazvuk, lymfoscintigrafia, scintigrafia kostí. Po dôkladnej diagnostike a určení typu a štádia non-Hodgkinského lymfómu, ak je zistený, špecialisti vyberú typ terapie.

NHL: Liečba

Keď sa potvrdí diagnóza NHL, lekári zvolia liečebný režim podľa toho, akou špecifickou formou non-Hodgkinovho lymfómu pacient trpí, ako rozšírené je ochorenie v tele a v akom štádiu sa lymfóm nachádza.

Hlavné metódy liečby sú:

1. Chemoterapia
2. Liečenie ožiarením
3. Chirurgia
4. Transplantácia

Úspešnosť liečby závisí od toho, ako veľmi choroba pokročila a v akom štádiu sa nachádza. Ak je ochorenie lokalizované a nemá tendenciu k rozvoju, je možné dosiahnuť úplné zničenie lymfómu, vyliečiť alebo aspoň predĺžiť život človeka. Keď sú zhubné nádory rozšírené, liečba je pomerne zložitá a je zameraná na zvýšenie očakávanej dĺžky života a zlepšenie kvality života pacienta. Pri prehnane agresívnych a niektorých indalentných typoch NHL, keď sa ochorenie nedá liečiť, nie je pacient ponechaný napospas osudu. Poskytuje duchovnú a psychologickú pomoc.

Ak je prognóza agresívneho NHL priaznivá, nastupuje štandardná terapia podľa režimu ASOR (CHOP), ktorá zahŕňa podávanie liekov: Doxorubicín, Oncovin, Cyklofosfamid, ako aj užívanie Prednizolónu. Liečba sa uskutočňuje v kurzoch.

Pri čiastočnej regresii non-Hodgkinovho lymfómu sa v postihnutých oblastiach uskutočňuje lieková terapia v kombinácii s radiačnou terapiou.

Ak sa po liečbe pozorujú veľké veľkosti nádorov, takzvaný veľkobunkový difúzny NHL, potom je riziko relapsu vysoké. Dávka liekov sa zvyšuje. Odborníci túto terapiu nazývajú „terapia zúfalstva“. Remisiu možno dosiahnuť v 25 % prípadov. Tento úspech je však krátkodobý. Potom je pacientovi predpísaná vysokodávková chemoterapia. Táto liečebná metóda je vhodná pri prvých relapsoch pozorovaných pri agresívnom lymfóme.

Pri indoletovom type lymfómu sa zhubné novotvary ťažko liečia. Lekári to používajú, čo dáva krátkodobú remisiu. Ale po určitom čase sa často vyskytujú relapsy.

Operácia je opodstatnená, ak sa nádor nerozšíri a je izolovaný, čo je extrémne zriedkavé.

Výživa pre NHL:

• Malo by to byť časté a zlomkové, čo vám neumožňuje získať nadváhu; primeraná spotreba energie, aby sa zabránilo prírastku hmotnosti;
• Jedlo by malo byť zdravé, malo by obsahovať bielkoviny, tuky, uhľohydráty s mierou a malo by obsahovať vitamíny a minerály potrebné na zotavenie;
• Množstvo soli by malo byť obmedzené, preto je potrebné obmedziť konzumáciu kyslých uhoriek a údenín.

1 Každé štádium je rozdelené do kategórií A a B – pri štádiu B sú výrazné celkové príznaky, pri štádiu A – sú slabo vyjadrené. Stupeň B je tiež priradený pacientom s nevysvetliteľnou stratou hmotnosti a nevysvetliteľnou horúčkou.

Javisko môže byť klinický, ktorá je určená anamnézou a výsledkami objektívneho vyšetrenia, rádiologických, izotopových a laboratórnych štúdií moču, krvi, pečene a predbežných výsledkov biopsie; alebo patohistologické, na základe histologických nálezov v tkanivách odobratých pri biopsii alebo laparotómii, ktoré sú označené symbolmi, ktoré označujú tkanivo odobraté zo vzorky (N = lymfatická uzlina, H = pečeň, S = slezina, L = pľúca, M = kostná dreň, P = pleura, O = kosť, D = koža) a výsledky histopatologického vyšetrenia („+“ – tkanivo je zapojené do procesu, “ – ”– nezapojené).

Treba zdôrazniť, že klasifikácia klinických a patohistologických štádií je rovnaký pre väčšinu podtypov lymfómov a je použiteľný len na prvotné zistenie ochorenia a pred začatím akéhokoľvek typu terapie.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza) je malígny lymfóm, ktorý je charakterizovaný prítomnosťou Reed-Berezovského-Sternbergových buniek v postihnutom tkanive, charakterizovaný chronickým, recidivujúcim (menej často akútnym) priebehom s prevládajúcim vývojom nádorového tkaniva v lymfatických uzlinách. Toto ochorenie predstavuje 15 % všetkých lymfómov. Hodgkinov lymfóm má dva nárasty súvisiace s vekom: jeden v dospievaní, druhý v starobe.

Etiológia. Príčina Hodgkinovej choroby nie je známa. Spočiatku existovali protichodné názory, že choroba bola buď špecifickou infekciou (niektorí ju pripisovali forme tuberkulózy) alebo formou rakoviny, čo dalo dôvod považovať Hodgkinov lymfóm za neoplastický proces. Pretože nádorové bunky sú často rozmiestnené a oddelené reaktívnymi lymfoidnými bunkami, viedlo to k presvedčeniu, že histologické prejavy predstavujú určitú formu odpovede hostiteľa na neoplastické bunky Reed-Berezovského-Sternberga. Následná identifikácia DNA vírusu Epstein-Barrovej v jadrách buniek Reed-Berezovsky-Sternberg viedla k hypotéze, že vírus Epstein-Barrovej môže hrať príčinnú úlohu. Imunologická odpoveď pri Hodgkinovom lymfóme je narušená podľa typu chronickej, pomaly progresívnej reakcie štep proti hostiteľovi. Bunková imunita (T bunky) je pri Hodgkinovom lymfóme potlačená, ale neexistuje jasný dôkaz, či je to príčina alebo dôsledok choroby.

Bunkový zdroj Reed-Sternbergove bunky (alebo z lymfocytov, alebo z histiocytov atď.) sa diskutovali už dlho. Následne získané imunologické a molekulárne údaje presvedčivo ukázali, že počiatočná transformácia nádoru sa pozoruje v skorých lymfoidných bunkách. progenitorové bunky, ktoré sú schopné následnej diferenciácie pozdĺž dráhy T- alebo B-buniek. Rôzne varianty Hodgkinovej choroby možno rozlíšiť na základe divergentnej diferenciácie so získaním charakteristík B- alebo T-buniek. Niektorí autori považujú variant Hodgkinovej choroby s prevahou lymfocytov za nádor z B buniek (niektorí vedci dokonca tento typ zaraďujú medzi samostatný typ non-Hodgkinovho lymfómu z buniek folikulárneho centra). Naopak, v niektorých prípadoch nodulárnej sklerózy pri Hodgkinovej chorobe majú nádorové bunky primárne znaky T buniek.

Klinicky choroba v počiatočných štádiách nemá žiadne špecifické príznaky. Pacienti pociťujú slabosť a únavu. Neskôr, na pozadí nízkej horúčky, teplota stúpa na vysoké čísla (až 40 ° C), znepokojuje silné svrbenie kože a nočné potenie. Vyvíja sa anémia, v krvi sa zaznamenáva eozinofília a zrýchľuje sa ESR.

Existujú dva typy Hodgkinovej choroby:

izolované alebo lokálne s poškodením jednej skupiny lymfatických uzlín;

zovšeobecnené pri ktorej sa zisťuje proliferácia nádorového tkaniva nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v slezine, pečeni, pľúcach, žalúdku a koži.

V izolovanej forme sú najčastejšie postihnuté lymfatické uzliny krku (v zadnom trojuholníku), mediastinum, retroperitoneálne tkanivo a menej často inguinálne tkanivo. V prvej fáze sú lymfatické uzliny zväčšené, mäkké, šťavnaté, ružovkastej farby, s vymazaným vzorom a majú jasné kontúry. Následne sa lymfatické uzliny stanú hustými, suchými, škvrnitými, s oblasťami kazeóznej nekrózy a krvácania. Sú spájkované do veľkých balíkov. Pri generalizovanom procese je zvyčajne postihnutá slezina. Jeho dužina je na reze červená, s mnohými bielo-žltými ložiskami nekrózy a sklerózy, čo dodáva tkanivu sleziny škvrnitý „porfyrický“ vzhľad. Nazýva sa to „porfyrická slezina“.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na klasickom náleze nádorviacjadrovýReed-Berezovského-Sternbergove bunky a veľké, aktívne sa deliace mononukleárne bunky (tzv Hodgkinove bunky).

Histologický obraz s Hodgkinovým lymfómom je pomerne zložitý a špecifický. Zložitosť štruktúry spočíva v tom, že okrem nádorových buniek, tvorí sa a nenádorové bunky: lymfocyty, plazmatické bunky, histiocyty, eozinofily, neutrofily a fibroblasty, ktorých výskyt sa považuje za reakciu na nádorový proces. Proliferujúce polymorfné bunkové elementy tvoria nodulárne formácie, ktoré podliehajú skleróze a kazeóznej nekróze. Skleróza môže byť difúzna a nodulárna (nodulárna).

Pomer buniek Reed-Berezovsky-Sternberg(a varianty mononukleárnych Hodgkinových buniek), lymfocyty, histiocyty A povaha fibrózy je základom klasifikácie Hodgkinovho lymfómu do 4 podtried, ktoré majú prognostické a terapeutické rozdiely (tabuľka 8).

Malígna patológia lymfatického systému je spočiatku rozdelená do dvoch skupín: Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinov lymfóm. Do prvej skupiny patrí približne 80 % lymfómov. Non-Hodgkin's predstavuje len 20%.

Non-Hodgkinov lymfóm má príznaky

Okrem klasifikácie lymfómov podľa štádia lekári používajú ďalšie klasifikácie:
. A - pacient nemá žiadne príznaky ochorenia.
. B - pacienti majú tieto príznaky.
To pomáha špecialistovi, ktorý vidí pacienta prvýkrát, rýchlo vyvodiť závery o závažnosti jeho ochorenia.
Symptómy pri diagnóze:
. rýchla strata telesnej hmotnosti bez zjavného dôvodu;
. zvýšenie telesnej teploty na úroveň subfebrilu (časom neprechádza a môže byť zvýšená niekoľko týždňov a mesiacov);
. zvýšené potenie v noci.
Ak ochorenie postihuje akýkoľvek vnútorný orgán, potom sa môžu pridať ďalšie prejavy špecifické pre rôzne orgány. Preto sa môže zamaskovať za inú patológiu a zviesť lekára zo správnej cesty v diagnostickom hľadaní.
Ak pacient v diagnóze vidí ďalšie písmeno „E“, znamená to, že lymfóm u tohto pacienta pôvodne nevznikol v lymfatických uzlinách, ale v inom orgáne. Takéto formy lymfómu sa nazývajú extranodulárne.
Ak je diagnostický proces dokončený a lekári dokázali určiť typ lymfómu, štádium rakoviny, v ktorej sa nachádza, a stupeň jeho malignity, potom lekári zostavia plán liečby a prejdú do ďalšej fázy.

Diagnostika

Aký je rozdiel medzi Hodgkinovým a non-Hodgkinovým lymfómom? Existuje len jeden spôsob, ako odlíšiť tieto lymfómy od seba. Najprv sa z podozrivej oblasti odstráni určité množstvo nádorového tkaniva. Bunky sa farbia pomocou špeciálnych technológií a skúmajú sa pod mikroskopom. Ovplyvniť ich môžu aj špeciálne bielkoviny. Táto technika sa nazýva imunohistochemická analýza.
Reed-Sternbergove bunky (špecifické pre tento typ nádoru) sa často nachádzajú v materiáli získanom od pacientov s Hodgkinovou chorobou. Non-Hodgkinov lymfóm tieto bunky nemá. Môže sa zdať, že medzi chorobami nie sú prakticky žiadne rozdiely, ale vôbec to tak nie je. Postup liečby u pacientov s rôznymi typmi lymfómov je veľmi odlišný. Non-Hodgkinove lymfómy zahŕňajú viac ako 20 ochorení a každé z nich má svoje vlastné charakteristiky a špecifické symptómy.
Taktiež non-Hodgkinove lymfómy sa navzájom líšia špecifickými bunkovými elementmi. Rôzne ochorenia sú charakterizované prítomnosťou rôznych proteínov. Nielen klinický obraz, ale aj princípy ich liečby sa môžu medzi rôznymi lymfómami značne líšiť.

Stupne malignity non-Hodgkinovho lymfómu

Počas diagnostického procesu je veľmi dôležité správne určiť štádium vývoja ochorenia a jeho presný typ. To umožňuje lekárom predpovedať priebeh ochorenia a prijať primerané opatrenia.
Lekári potrebujú poznať stupeň malignity, aby pochopili, ako agresívne bude choroba postupovať a akou rýchlosťou sa bude vyvíjať. Všetky non-Hodgkinove lymfómy sú podľa tohto kritéria rozdelené do dvoch kategórií:
. s vysokým stupňom agresivity;
. s nízkym stupňom agresivity.
S nízkym stupňom agresivity nazýva to pomalé. Postupuje veľmi pomaly a nevyžaduje radikálnu liečbu. Onkológ môže pozorovať pacienta s takýmto ochorením dlhšie ako jeden rok a nevidí dôvod na predpisovanie liečby. Ak sa začne terapia, nádor sa rýchlo zmenší alebo dokonca úplne zmizne. Niektoré lymfómy z tejto skupiny sú úplne vyliečené, iné sa môžu opakovať a pacienta opäť trápiť.
Indolentné lymfómy zahŕňajú:
. folikulárny lymfóm;
. lymfóm z plášťových buniek;
. lymfoplazmatický lymfóm;
. lymfóm okrajovej zóny.
postupujú rýchlo a spôsobujú výraznejšie klinické príznaky. Po ich zistení u pacienta začína proces liečby. V opačnom prípade sa môže stratiť drahocenný čas a následné efekty nebudú také dobré. Až do smrti vrátane.
Agresívne lymfómy sú:
. difúzny veľkobunkový B-lymfóm;
. Burkittov lymfóm;
. veľkobunkový anaplastický lymfóm.
Žiaľ, non-Hodgkinov lymfóm s nízkym stupňom malignity môže pre pacienta nečakane zmeniť charakter svojho priebehu a začať mimoriadne rýchlo progredovať. Podľa štatistík sa tento jav vyskytuje približne u tretiny pacientov s indolentnými formami ochorenia. Samozrejme, že určité indolentné non-Hodgkinove lymfómy majú tendenciu zrýchľovať progresiu, čo si už lekári všimli. Pacientov s takýmito ochoreniami sa preto snažia liečiť čo najrýchlejšie, bez toho, aby čakali, kým sa situácia zmení.
Prechod na inú formu môže trvať aj niekoľko rokov. Takéto non-Hodgkinove lymfómy sa liečia podľa rovnakých princípov ako pôvodne agresívne. V niektorých prípadoch lekári objavia u jedného pacienta indolentnú aj agresívnu formu ochorenia. Lekári v tomto prípade postupujú podľa rovnakých zásad ako pri liečbe pôvodne agresívneho lymfómu.

Štádiá ochorenia

Štádiá ochorenia sa určujú v závislosti od toho, ako rozšírený je malígny proces. Na stanovenie štádia lekári potrebujú aj informácie o tom, kde sa nachádza samotná lézia a koľko lymfatických uzlín je postihnutých metastázami. Do úvahy sa berie aj to, či sa lymfóm rozšíril do vnútorných orgánov a uzlín v iných anatomických oblastiach.
Najpopulárnejšia a najjednoduchšia je nasledujúca klasifikácia:
. 1. štádium - regionálne lymfatické uzliny patriace do jednej skupiny sú zväčšené.
. 2. štádium - dve skupiny uzlov sa už zmenili, ale patologický proces sa nerozšíri na druhú stranu bránice (všetky uzliny sú buď pod ňou alebo nad ňou). Bránica je široký sval, ktorý oddeľuje brušnú dutinu od hrudnej dutiny a zúčastňuje sa na dýchaní. Predpokladá sa, že všetko, čo sa nachádza nad ním, je horná polovica tela a všetko, čo sa nachádza pod ním, je spodná polovica.
. Rakovina 3. štádia - lymfatické uzliny sú zväčšené na oboch stranách bránice.
. Rakovina 4. štádia – rozšírenie mimo uzlov a poškodenie vnútorných orgánov: pečeň, pľúca, slezina atď.

Nové liečebné režimy

Keďže patológia je dodnes veľmi dôležitá, na celom svete sa uskutočňuje množstvo výskumov s cieľom nájsť nové liečebné metódy. To viedlo k objaveniu nových liekov a zavedeniu nových liečebných režimov. V dôsledku toho sa lymfóm v posledných rokoch lieči efektívnejšie. V súčasnosti môžu lekári dosiahnuť dobré výsledky aj vtedy, keď choroba opustila lymfatické uzliny a zasiahla iné orgány. V súčasnosti sa oveľa viac pacientov po liečbe uzdraví a remisia trvá mnoho rokov.
V prípade ochorenia, akým je lymfóm, lekári znamenajú remisiu uzdravením. Remisia- ide o absenciu prejavov ochorenia, morfologických aj klinických. V podstate ide o stav zdravého človeka. Ak hovoria o čiastočnej remisii, znamenajú zmenšenie veľkosti nádoru a zlepšenie pohody pacienta. Takíto ľudia netrpia prejavmi ochorenia a v určitom štádiu nepotrebujú liečbu.

Imunoterapia pre non-Hodgkinov lymfóm

Imunoterapeutické lieky sa používajú na liečbu rôznych podtypov lymfómov. To umožňuje dosiahnuť najlepšie výsledky a nezaťažovať telo menej účinnými prostriedkami.

• Látky, ktoré pôsobia na DNA rakovinových buniek. V dôsledku ich poškodenia sa zastavuje rast nádoru a dochádza k regresii.
• Antibiotiká s protinádorovou aktivitou.
• Lieky, ktoré blokujú schopnosť vytvárať nukleové kyseliny, sú antimetabolity.
• Inhibítory proteazómu - vedú k zníženiu schopnosti bunky odolávať nepriaznivým faktorom.
• Inhibítory enzýmov a proteínov zodpovedných za opravu DNA. V dôsledku toho zostáva genetický materiál bunky bezbranný a stráca schopnosť rozmnožovania a odumiera.
• Inhibítory mitózy - proces bunkového delenia. Práve vďaka týmto liekom sa bunky množia a nádor rastie.
• Hormóny na báze kortizolu – vo veľkom množstve dokážu účinne ničiť lymfocyty.
• Špeciálne monoklonálne protilátky ničia rakovinové bunky a majú rádovo menej vedľajších účinkov ako tradičné chemoterapeutické lieky.

Non-Hodgkinov lymfóm s nízkym stupňom agresivity
Liečba týchto foriem môže byť odložená na neurčito a pacient môže byť pozorovaný. Taktika sa nazýva bdelé čakanie alebo aktívne pozorovanie.
Ak hovoríme o stlmenej forme, potom je pre ňu adekvátna nasledujúca terapia - kombinácia monoklonálnych protilátok s chemoterapiou. Keď je pacientovi diagnostikovaný lymfóm, ktorý postihuje iba jednu skupinu uzlín v jednej anatomickej oblasti, lekári najčastejšie uprednostňujú lokálnu radiačnú terapiu. To vám umožní ovplyvniť nádor a nevystavovať celé telo chemoterapeutickým liekom zavedeným do systémového obehu.
Vo väčšine prípadov po takejto liečbe pacient prechádza do remisie. Ak sa ochorenie vráti, vykoná sa liečba monoklonálnymi protilátkami. To vám umožní udržať ochorenie pod kontrolou po dlhú dobu.
Vysoko agresívne
Takéto formy sa liečia použitím vyšších dávok liekov. Do krvného obehu sa vstrekujú lieky a dodatočne sa používajú protilátky. Takíto pacienti môžu byť liečení v dennej nemocnici. V prípade potreby lekári odporučia hospitalizáciu na určitý čas. Ak je v dôsledku progresie ochorenia postihnutý centrálny nervový systém, potom sa lieky môžu vstreknúť priamo do miechového kanála pomocou punkcie. Niekedy je agresívny lymfóm citlivejší na liečbu ako indolentný lymfóm.
Ak sa lekári domnievajú, že riziko relapsu zostáva na vysokej úrovni, potom sa pacientovi pridelia ďalšie opatrenia (terapia vysokými dávkami lieku, rádioterapia).

Rádioterapia

V prípade lymfómov lekári siahajú po lokálnej rádioterapii. Spravidla sa ožaruje skupina lymfatických uzlín postihnutých ochorením. Takéto ošetrenie je vhodné vykonať, ak nie sú postihnuté viac ako 2 skupiny uzlín a nachádzajú sa na jednej strane bránice. Niekedy sa rádioterapia kombinuje s inými liečebnými metódami.
Celý kurz je sériou krátkych sedení, ktoré sa konajú denne na špecializovanom oddelení. Počet expozícií určuje lekár.

Chemoterapia

Ak je ochorenie pomalé a relatívne mierne, potom môže byť pacientovi predpísaná liečba vo forme tabliet. Vďaka tomu si zdravotnícky pracovník nemusí podávať liek sám, pacient užíva tabletky doma, čím odpadá nutnosť byť v ambulancii.
Niekedy sa liek podáva intravenózne. Pacient potom musí navštíviť zdravotnícke zariadenie, aby dostal liečbu. Pretože Keďže lieky majú množstvo vedľajších účinkov, niektorí pacienti potrebujú denný stacionár. Lekári tak majú možnosť sledovať pacienta 24 hodín denne.
Chlorambucil je liek, ktorý sa pacientom často predpisuje vo forme tabliet. Často sa používa fludarabín (môže byť v tablete alebo vo forme roztoku). CVP je kombinácia liekov. Patria sem cyklofosfamid, vinkristín a prednizolón.
S agresívnym ochorením
Aby sa takéto formy ochorenia účinne liečili, lekári sa uchyľujú k intravenóznemu podávaniu lieku. Pacient dostáva chemoterapiu niekoľko dní, po ktorých nasleduje niekoľkotýždňová prestávka. Počas tejto doby látky uplatňujú svoj účinok a zdravé tkanivá sa zotavujú z vplyvu, ktorý na ne bol vyvíjaný. Bohužiaľ, vysoká účinnosť lieku je často za cenu veľkého množstva vedľajších účinkov. Celý priebeh liečby trvá niekoľko mesiacov. Počas tejto doby pacient absolvuje testy, ktorých účelom je sledovať účinnosť liečby.
Existujú režimy chemoterapie, ktoré zahŕňajú podávanie lieku raz týždenne počas niekoľkých mesiacov bez prerušenia, pretože telo dobre znáša takúto zriedkavú expozíciu.
Lymfómy s agresívnym priebehom sa liečia kombináciami liekov. V súčasnosti sa všeobecne akceptuje CHOP, kombinácia štyroch chemoterapeutických liekov. Okrem toho možno predpísať monoklonálne protilátky, ak sú dôvody.

Podávanie chemoterapeutických liekov do miechového kanála

Ak dôjde k poškodeniu štruktúr centrálneho nervového systému, liečba je trochu odlišná od štandardnej. Za týmto účelom sa vykoná lumbálna punkcia a odoberie sa cerebrospinálny mok na analýzu. Ak sa tam nájdu patologické bunky, lekári predpisujú intratekálne podávanie chemoterapie. To umožňuje, aby sa liek dostal priamo na miesto určenia, pričom sa obíde hematoencefalická bariéra. Táto liečba sa môže vykonávať ambulantne, ale je lepšie pacienta krátkodobo hospitalizovať. Faktom je, že komplikácie takejto liečby môžu byť veľmi vážne.
Lieky sa tak môžu podávať nielen vtedy, ak sú v mozgovomiechovom moku abnormálne bunky. Ak bunky nie sú detegované, ale existujú všetky príznaky naznačujúce poškodenie štruktúr centrálneho nervového systému, potom je možné intratekálne podanie.

Lymfóm je všeobecný názov pre proces nekontrolovaného rastu lymfatických buniek. Ako pri mnohých medicínskych termínoch, podstata konceptu je odhalená v slove, ktoré ho označuje. Pojem „lymfóm“ vzniká spojením slov „lymfa“ a „oma“, čo znamená nádor, rast.

Na veľmi častú otázku "je lymfóm zhubný nádor?" Môžete odpovedať stručne a jednoznačne: „Áno“. Výraz „rakovina“ je ruský preklad (to znamená doslovný preklad) latinského slova „rakovina“ (krab). V pôvodnom jazyku vedy – latinčine, sa tak od pradávna označovali všetky vnútorné nádory, ktoré boli asymetrické a pri palpácii mali nepravidelný hranatý tvar a sprevádzali ich neznesiteľné hryzavé bolesti. Preto sa pojem „rakovina“ (alebo v doslovnom ruskom preklade – „rakovina“) priraďuje všetkým zhubným nádorom. A v širokom poňatí sa často prenáša do akéhokoľvek nádorového procesu, hoci kombinácie „rakovina krvi“ alebo „rakovina lymfy“ používané v hovorovej reči urážajú uši odborníka, keďže rakovina je zhubný nádor z epitelových buniek. Na základe toho Bolo by správnejšie nazývať lymfómy malígnymi nádormi ako výrazom „rakovina“.

Štruktúra a funkcia lymfatického systému

Lymfatický systém je pre väčšinu ľudí menej známy ako obehový systém. Slabo viditeľná bezfarebná lymfa, na rozdiel od jasnej šarlátovej krvi, sa nestala predmetom pozornosti básnikov a nezmenila sa na symbol obety a boja. Hoci pri akomkoľvek poškodení krvných ciev sú poškodené aj lymfatické cievy prechádzajúce priamo vedľa a sprevádzajúce cievy nesúce krv. Systém lymfatických ciev vracia tekutinu z telesných tkanív do obehového systému. Tkanivový mok, vznikajúci difúziou z najmenších krvných vlásočníc tekutej časti krvi – plazmy, vyživuje všetky bunky tkanív tela a zabezpečuje ich životné funkcie. Zároveň do buniek vstupujú živiny a kyslík a z buniek vychádzajú produkty metabolizmu vznikajúce pri biochemických procesoch.

Časť tkanivového moku sa vracia žilovým systémom a časť sa dostáva do lymfatického systému lymfatickými kapilárami. Lymfatický systém pozostáva z rozsiahlej siete lymfatických ciev a špeciálnych útvarov umiestnených pozdĺž týchto ciev - lymfatických uzlín.

Lymfatické uzliny sú malé okrúhle alebo podlhovasté útvary, cez ktoré prechádzajú lymfatické cievy. V týchto útvaroch dochádza k množeniu krviniek tzv. Lymfa samotná je tkanivový mok obsahujúci produkty bunkového metabolizmu, bielkovinové častice, tuky a veľké množstvo lymfocytov.

najväčšie uzliny ľudského lymfatického systému. Často sú najnápadnejšími a najrozšírenejšími prejavmi lymfómu.

Úloha lymfatického systému nie je v organizme o nič menej dôležitá ako úloha krvotvorného systému. Ak je krv zdrojom a transportom energie potrebnej pre život človeka, potom lymfa nie je len transport návratu bielkovín a tukov z tkanív do krvi, ale aj všeobjímajúca ochrana a ochrana. Lymfocyty putujú lymfatickými cievami do všetkých kútov ľudského tela. Hlavnou úlohou lymfocytov je triediť proteínové častice. Lymfocyty rozpoznávajú a oddeľujú proteíny potrebné pre telo od cudzích, izolujú cudzie proteínové štruktúry alebo ich ničia. V tomto prípade sú všetky mikroorganizmy a vírusy pozostávajúce z proteínových častíc vstupujúcich do tela zvonku zničené. teda Lymfatický systém je anatomickým základom imunitného obranného systému organizmu.

Lymfómový koncept

Lymfómy sú zhubné nádory. O neškodnosti alebo zhubnosti nádorového procesu rozhoduje, na rozdiel od presvedčenia mnohých, nie škodlivosť účinku nádoru na organizmus, ale skôr stupeň kvality (užitočnosti) buniek, ktoré sa podieľajú na raste nádoru. . Zrelé, funkčne kompletné bunky s nekontrolovanou reprodukciou tvoria nezhubný nádorový rast. Benígny nádor za určitých podmienok môže viesť aj k smrti pacienta. Napríklad v prípade poškodenia alebo kompresie a narušenia životne dôležitých orgánov.

Pri zhubnom nádorovom procese dochádza k nekontrolovateľnému množeniu funkčne menejcenných, nezrelých, nekvalitných buniek. Zároveň úmerne klesá počet funkčných zrelých buniek. V súlade s tým je funkcia systému, ktorý je ovplyvnený rastom malígneho nádoru, prudko narušená. A životne dôležitá aktivita obrovského množstva neustále sa množiacich nezrelých buniek zvyšuje zaťaženie všetkých systémov tela, vyčerpáva ich a ničí orgány a tkanivá pozostávajúce z normálnych buniek.

Zákony prírody sú rovnaké. Objavenie sa príliš veľkého počtu závislých osôb, ktoré aktívne nič nekonzumujú a neprodukujú, nevyhnutne vedie k smrti akéhokoľvek organizovaného systému, či už ide o rodinu, štát alebo živý organizmus.

Nádorové procesy v lymfatickom tkanive postihujú nielen človeka, ale aj našich spoločníkov – domáce zvieratá. Toto sú najbežnejšie typy nádorov u mačiek a psov.

Historicky je delenie lymfómov dosť nezvyčajné. Všetky zhubné ochorenia lymfatického systému sú rozdelené do dvoch častí. Navyše v jednej časti je len jedna choroba - lymfogranulomatóza (alebo Hodgkinova choroba). A druhá časť zahŕňa všetky ostatné existujúce lymfómy. V súlade s tým sa stabilné rozdelenie vyvinulo do „Hodgkinov lymfóm“ (to znamená lymfogranulomatóza) A „non-Hodgkinove lymfómy“ (to znamená všetky ostatné).

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza)

Lymfogranulomatózu prvýkrát opísal v roku 1832 doktor Thomas Hodgkin, ktorý spojil pozorovania siedmich pacientov, ktorí zomreli na neznáme ochorenie postihujúce lymfatické uzliny. Bolo by spravodlivé nazvať túto chorobu Hodgkin-Wilkesovou chorobou. Bol to Samuel Wilkes, ktorý v roku 1855 podrobne opísal túto chorobu a k siedmim prípadom, ktoré opísal Hodgkin, pridal jedenásť svojich pacientov. Wilkes dal tejto chorobe meno Hodgkin.

Symptómy

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu sú zväčšené lymfatické uzliny. Rast lymfatických uzlín sa vyskytuje postupne a bezbolestne. Keď sa nárast stane viditeľným pre oko, pacient zrazu objaví husté, okrúhle, nebolestivé útvary, najčastejšie na krku alebo nad kľúčnou kosťou. Lymfatické uzliny umiestnené v iných oblastiach - axilárnych, inguinálnych - sa môžu tiež zväčšiť. Poškodenie lymfatických uzlín umiestnených v brušnej a hrudnej dutine nie je detekované okom, ale dáva príznaky spôsobené stláčaním vnútorných orgánov - kašeľ, ťažkosti s dýchaním, bolesť. Ochorenie sa prejavuje aj príznakmi spoločnými pre všetky lymfómy – slabosťou, nočným potením a periodickou horúčkou.

Diagnostika

Presnú diagnózu potvrdí mikroskopické vyšetrenie bodkovanej lymfatickej uzliny. V tomto prípade sa detegujú špecifické bunky Berezovsky-Reed-Sternberg. Sú to veľké (v porovnaní s lymfocytmi) bunky s niekoľkými jadrami. Sú to práve tie nekvalitné, funkčne nezrelé bunky, ktoré majú neblahý vplyv na fungovanie lymfatického systému a celého organizmu.

Neexistujú žiadne špecifické zmeny v laboratórnych parametroch pre lymfogranulomatózu. Poznamenané:

1. Zvýšenie (čo je typické pre všetky zápalové a imunitné procesy);
2. Lymfocytopénia (zníženie počtu lymfocytov), ​​spôsobená hlavnou príčinou lymfómu - porušením procesu rastu a reprodukcie lymfocytov;
3. Rôzne prejavy (zníženie počtu červených krviniek) spôsobené vplyvom ochorenia na proces tvorby krviniek.

Všetky tieto prejavy nepredstavujú výlučné znaky len jednej choroby, ale sú vlastné mnohým. Preto Krvný test nie je pri diagnostikovaní Hodgkinovho lymfómu rozhodujúci.

Inštrumentálne diagnostické metódy, ako je ultrazvuková a röntgenová diagnostika (vrátane použitia), sa používajú ako pomocné metódy na objasnenie lokalizácie a veľkosti postihnutých lymfatických uzlín alebo vnútorných orgánov.

Proces vývoja choroby

Obraz vývoja choroby odráža históriu boja tela s objavujúcimi sa škodlivými účinkami. Každý krok v ďalšom šírení choroby v tele je označený ako štádium.

1. fáza

V prvej fáze sú lymfatické uzliny postihnuté iba v jednej oblasti alebo v jednom izolovanom orgáne.

2. fáza

Keď sa lézia rozšíri do dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú iba v hrudníku alebo len v brušnej dutine, choroba sa dostáva do druhého štádia vývoja. Druhá fáza zahŕňa aj poškodenie lokálnej skupiny lymfatických uzlín a samostatného orgánu, ak sa postihnuté oblasti nachádzajú v jednej (hrudnej alebo brušnej) dutine.

3. fáza

Detekcia poškodenia regionálnych lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v hrudnej aj brušnej oblasti naznačuje vstup ochorenia do tretieho štádia vývoja. Tretie štádium ochorenia zahŕňa aj detekciu lymfómu v slezine.

4. fáza

Vo štvrtej fáze lymfóm presahuje samotný lymfatický systém a šíri sa do vnútorných orgánov, pričom postihuje pečeň, obličky, črevá a kostnú dreň.

Čo ovplyvňuje lymfóm štádia 4?

Objasňujúce písmenové označenie štádií ochorenia

Na presnejšie určenie stupňa vývoja chorobného procesu sa používajú písmenové označenia, ktoré dopĺňajú obraz o progresii ochorenia.

A – pacient nemá žiadne vonkajšie prejavy ochorenia;

B – pacient má jeden z nasledujúcich príznakov:

• výrazná (viac ako 10%) strata hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
• zvýšenie teploty;
• nočné potenie.

E – šírenie lymfómu mimo lymfatického systému do orgánov alebo tkanív v blízkosti postihnutých lymfatických uzlín;

S – lézia sleziny;

X – detekcia tvorby nádorov vo veľkom lymfatickom tkanive.

Štádiá a prognóza ochorenia

Najpriaznivejšiu prognózu má lymfogranulomatóza, ktorá je z lymfómov najbežnejšia. Keď sa Hodgkinov lymfóm zistí v prvom alebo druhom štádiu, klinické zotavenie po liečbe sa vyskytuje u 70% pacientov. Progresia ochorenia znižuje mieru priaznivého výsledku. 4. štádium ochorenia robí prognózu nepriaznivou. Ako vždy pri predpovediach v medicíne však nesmieme zabúdať, že hovoríme o organizme, ktorý je jedinečný svojou individualitou. Jednoduchý prenos štatistických ukazovateľov nemôže byť skutočne rozhodujúci pre výsledok ochorenia. Nemerateľné faktory, ako je viera, nádej, vytrvalosť, ovplyvňujú odolnosť organizmu a prinášajú priaznivé výsledky, čím zvyšujú účinnosť liečby.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba lymfómov je zameraná na zničenie nekontrolovateľne sa množiacich patologických buniek. Radiačná terapia sa používa v počiatočných štádiách ochorenia ako metóda, ktorá umožňuje cielené, lokalizované účinky na obmedzenú oblasť a znižuje stupeň celkových škodlivých účinkov na organizmus. Deštruktívny účinok žiarenia môže byť špecificky zameraný na jednu postihnutú lymfatickú uzlinu alebo ich skupinu. Zároveň sa minimalizujú škody na iných plochách.

Metódou všeobecného vplyvu na telo je chemoterapia, to znamená použitie liekov, ktoré inhibujú rast a reprodukciu buniek. V tomto prípade je účinok na všetky bunky, ale vzhľadom na neúmerne zvýšenú rýchlosť rastu a reprodukčných procesov v bunkách nádorového tkaniva sa účinok chemoterapeutických liekov prejavuje predovšetkým u nich.

Vo väčšine prípadov ochorenia sa používa kombinované použitie ožarovania a chemoterapie.

Non-Hodgkinove lymfómy

Za 180 rokov, ktoré uplynuli od čias doktora Thomasa Hodgkina, medicína nedokázala dosiahnuť významné výsledky pri štúdiu podstaty a mechanizmu vývoja iných lymfómov.

To je zrejme dôvod takejto asymetrickej klasifikácie lymfómov, kde v jednej časti je jedna lepšie preštudovaná a celkom úspešne liečiteľná lymfogranulomatóza a v druhej viac ako tri desiatky rôznych prejavov nádorových procesov lymfatického systému. .

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Akákoľvek klasifikácia je určená na presnú definíciu a rozpoznanie akéhokoľvek objektu, javu alebo procesu. Rôznorodosť a variabilita nádorových procesov v lymfatickom systéme zatiaľ nedala medicíne možnosť vybudovať plnohodnotnú komplexnú klasifikáciu non-Hodgkinových lymfómov. Súčasné pokusy vytvárať klasifikácie na základe jedného kritéria neumožňujú dostatočne presne a jednoznačne presne určiť konkrétnu formu ochorenia.

Najjednoduchšia klasifikácia je založená na stupni malignity non-Hodgkinových lymfómov. Presnejšie podľa rýchlosti progresie ochorenia, keďže všetky lymfómy sú zhubné.

Klasifikácia podľa rýchlosti vývoja ochorenia

1. Lymfómy s veľmi pomalým vývojom procesu, ktoré dlhodobo neovplyvňujú stav tela, sú indolentné lymfómy.
2. Lymfómy s veľmi rýchlym, niekedy bleskovým vývojom procesu, ktorý má mimoriadne výrazný škodlivý účinok na telo - agresívne lymfómy.
3. Lymfómy so strednou rýchlosťou vývoja procesu, ktoré majú výrazný a zvyšujúci sa účinok na telo, sú strednou formou lymfómu.

Ďalším v praxi pomerne často používaným typom klasifikácie je delenie podľa miesta vzniku nádorového procesu.

Klasifikácia podľa lokalizácie ochorenia

• Lymfómy vznikajúce v lymfatických uzlinách (uzlina - nodus) sú uzlové.
• Lymfómy, ktoré sa vyskytujú mimo lymfatických uzlín (v žalúdku, kostnej dreni, pľúcach, slezine atď.), sú extranodálne.

Svetová zdravotnícka organizácia prijala jednotnú klasifikáciu na všeobecné použitie na štandardizáciu štatistických a vedeckých údajov lekárov na celom svete.

WHO klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

1. B-bunkové nádory, ktoré sa vyvíjajú z prekurzorov B-lymfocytov.
2. Nádory T-buniek a NK-buniek, ktoré sa vyvíjajú z prekurzorov T-lymfocytov.
3. T-bunkové lymfómy, ktoré sa vyvíjajú z periférnych (zrelých) T-lymfocytov.

Rozdelenie používané v klasifikácii WHO je založené predovšetkým na štrukturálnych znakoch patologicky zmenených buniek. Tieto vlastnosti sú odhalené starostlivým mikroskopickým vyšetrením pomocou mikroskopu. Štrukturálne rozdiely sú veľmi dôležité pre vedecký výskum, ale pre aplikáciu priamo na klinike pri riešení problémov liečenia pacientov sa javí dôležitejší obraz o vývoji ochorenia.

Pre klinické použitie sa používa klasifikácia prijatá Kongresom onkológov v americkom meste Ann Arbor. Klasifikácia Ann Arbor používa štádium vývoja ochorenia ako definujúci znak. So zameraním na štádium vývoja lymfómu je možné presnejšie vyvinúť taktiku a liečebné metódy na boj proti tejto chorobe.

Ann Arbor Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

1. fáza

Postihnuté sú lymfatické uzliny jednej lokálnej skupiny alebo sa nájdu prejavy lymfómu v jednom vnútornom orgáne.

2. fáza

Ovplyvnené sú skupiny lymfatických uzlín, viac ako jedna, umiestnené na jednej strane bránice. V tomto prípade je možné, aby sa proces preniesol do jedného blízkeho orgánu.

3. fáza

Infekcia skupín lymfatických uzlín na oboch stranách bránice. Je možné, že môže dôjsť k poškodeniu jedného blízkeho orgánu a sleziny.

4. fáza

Choroba sa rozšírila mimo lymfatického systému. Poškodenie vzdialených vnútorných orgánov (pečeň, pľúca, kostná dreň, pleura, žalúdok, črevá).

Lymfómové štádiá a postihnuté oblasti. V štádiách 3 a 4 sa pod líniou bránice objavia zapálené uzliny

Na objasnenie klinického obrazu choroby sa k číslu štádia pridá písmeno (A alebo B), ktoré charakterizuje prítomnosť alebo neprítomnosť výrazných vonkajších znakov u pacienta - strata hmotnosti, silná slabosť, horúčka, nočné potenie.

Niektoré typy non-Hodgkinových lymfómov

Medzi lymfómami, ktoré nesúvisia s Hodgkinovou chorobou, existuje množstvo bežnejších, alebo jednoducho známejších pre ich nezvyčajnosť alebo vysokú malignitu chorôb.

Lymfosarkóm

Možno je lymfosarkóm považovaný za najznámejší typ medzi nehodgkinskými lymfómami. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, spočiatku postihuje lymfatické uzliny na jednej strane krku, ale je možná aj iná lokalizácia nádoru (mandle, hltan, inguinálne lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt). Lymfosarkóm je agresívny nádor charakterizovaný rýchlym rastom a včasnými metastázami do iných lymfatických uzlín (mediastinum, pečeň, slezina, brušná dutina). Zároveň sa prudko zhoršuje stav pacienta, ktorý zaznamenáva výraznú stratu hmotnosti, horúčku sprevádzanú silným nočným potením.

Diagnostika lymfosarkómu je založená najmä na mikroskopickom vyšetrení odtlačkov uzliny (cytologický rozbor) a bioptického materiálu (histologické vyšetrenie). V tomto prípade má cytológia prevládajúce právo na stanovenie počiatočnej diagnózy, pretože si nevyžaduje veľa práce. Odobratý, vysušený a fixovaný materiál môže byť pripravený na prezeranie už za pár hodín. Odtlačky lymfatických uzlín umožňujú zistiť prítomnosť lymfoblastov a neprítomnosť zrelých lymfocytov v materiáli, čo potvrdzuje prítomnosť lymfosarkómu.

Burkittov lymfóm

Choroba, ktorá je (čo je výnimka medzi lymfómami) endemická – teda spojená s určitou oblasťou bydliska. Väčšina identifikovaných prípadov Burkittovho lymfómu bola hlásená v strednej Afrike. Predpokladá sa, že spúšťaciu úlohu pri výskyte tejto formy lymfómu zohráva vírus Epstein-Barrovej. Tento vírus, ktorý je pôvodcom inej nebezpečnej choroby - infekčnej mononukleózy, ovplyvňuje génovú štruktúru lymfocytov, čo spôsobuje výskyt lymfómu.

Burkittov lymfóm sa vyznačuje ťažkým, rýchlo progresívnym priebehom s tendenciou rýchlo sa šíriť mimo lymfatického systému a poškodzovať orgány. Brušná dutina je často postihnutá nárastom regionálnych skupín lymfatických uzlín a čriev.

Burkittov lymfóm sa u nás nevyskytuje.

Lymfóm kože

Častejšie ide o prejav šírenia nádorového procesu mimo lymfatického systému. To znamená, že primárny zdroj poškodenia sa nachádza vo vnútri tela a výskyt nádorových útvarov vo forme rôznych kožných lézií je príznakom konečného štádia vývoja lymfómu. V niektorých prípadoch ide o primárny lymfóm kože. Priebeh týchto ochorení je veľmi variabilný. V závislosti od konkrétnej štrukturálnej formy zmenených lymfocytov, ktoré spôsobujú vznik kožného lymfómu, môže ochorenie prebiehať niekoľko desaťročí prakticky bez následkov, a ak je vysoko agresívne, môže v priebehu niekoľkých mesiacov viesť k smrti pacienta.

Lymfóm žalúdka

Zriedkavé ochorenie, pri ktorom dochádza k nádorovému rastu lymfoidných buniek v žalúdku. Sekundárne môže byť aj poškodenie žalúdka. V tomto prípade hovoríme o prejave tretieho alebo štvrtého štádia non-Hodgkinovho lymfómu, pochádzajúceho z iného zdroja. Skutočný lymfóm žalúdka sa vyvíja izolovaný z lymfatického tkaniva stien žalúdka. Choroba má tendenciu rásť pomaly a je sprevádzaná závažnými „žalúdočnými príznakmi“ – bolesťami žalúdka, nevoľnosťou, vracaním, stratou chuti do jedla, slabosťou. To umožňuje v polovici prípadov odhaliť lymfóm v počiatočných štádiách vývoja (štádium 1-2). Chirurgická liečba používaná v kombinácii s chemoterapiou umožňuje vo väčšine prípadov dosiahnuť úspešný výsledok.

Folikulárny lymfóm

Svoj názov dostal podľa miesta svojho pôvodu - folikulov lymfatických uzlín. Vo väčšine prípadov sa vyznačuje prítomnosťou charakteristického indolentného priebehu a nodálnej lokalizácie. To znamená, že vývoj ochorenia prebieha extrémne pomaly, tajne, bez prejavov vonkajších symptómov a šírenia lymfómu za lymfatické uzliny. V neviditeľnosti tejto formy ochorenia však spočíva nebezpečenstvo jej odhalenia až v neskorom štádiu, keď vývoj procesu už vedie k poškodeniu orgánov, často sleziny a kostnej drene a kože.

Mediastinálny lymfóm

Pomerne zriedkavá forma lymfómu. Môže byť vo forme lymfómu pochádzajúceho z týmusu alebo vo forme primárneho lymfómu regionálnych lymfatických uzlín mediastína.

Charakteristickým znakom primárnych mediastinálnych lymfómov je ich relatívne častý výskyt vo forme difúzneho B-bunkového lymfómu, ktorý má tendenciu exprimovať rast, napádať postihnutý orgán a rýchlo sa šíriť.

Zároveň je veľmi častá lézia mediastinálnych uzlín pri Hodgkinovej chorobe sekundárna a nemá nič spoločné s touto formou non-Hodgkinovho lymfómu. Hoci príznaky ochorenia sú rovnaké. Ide o prejavy kompresie mediastinálnych orgánov, vyjadrené kašľom, bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou.

Lymfóm mozgu

Častejšie ide o prejav sekundárnej lézie pri rôznych typoch non-Hodgkinových lymfómov. Primárny mozgový lymfóm je veľmi zriedkavé ochorenie a jeho základom je spravidla difúzny veľkobunkový B-lymfóm.

Symptómy sú spojené s výskytom objemnej nádorovej formácie a prejavujú sa vo forme rôznych neurologických ťažkostí - bolesti hlavy, poruchy v senzorickej, motorickej sfére, koordinácii a sfére vyššej nervovej aktivity (porucha pamäti, kognitívne schopnosti).

Charakteristickým rysom ochorenia je obtiažnosť potvrdzujúcej diagnózy spojená s ťažkosťami pri získavaní nádorového materiálu na výskum.

Liečba non-Hodgkinových lymfómov

Chemoterapia a radiačná terapia zostávajú jedinými metódami liečby non-Hodgkinových lymfómov. Použitie radiačnej terapie je však obmedzené na lokálne poškodenie lymfatických uzlín, to znamená, že je možné len v prvom štádiu ochorenia (podľa klasifikácie Ann Arbor).

Chemoterapia zostáva vedúcou metódou. Pre non-Hodgkinove lymfómy sa dáva prednosť intenzívnej kombinovanej chemoterapii s použitím viacerých liekov súčasne.

V niektorých formách je možné použiť operáciu (odstránenie lymfoidného nádoru) ako prvok v komplexnej liečbe.

Video: TV program o lymfóme - anamnéza

Video: prednáška o úspešnej liečbe non-Hodgkinovho lymfómu

Video: prednáška o klasickom Hodgkinovom lymfóme