Liečba roztrúsenej sklerózy u detí. Čo je roztrúsená skleróza u detí, aké sú príčiny, príznaky a liečba choroby? Diagnostické a terapeutické opatrenia choroby

Skleróza multiplex je typ ochorenia nervový systém. Toto ochorenie zvyčajne postihuje mladý vek. Špecifickosť ochorenia spočíva v tom, že súčasne dochádza k poškodeniu niektorých častí nervového systému. Z tohto dôvodu má pacient rôzne neurologické príznaky. Skleróza multiplex sa môže prejaviť obdobiami remisie a zhoršenia stavu. V mozgu a mieche dochádza k poškodeniu nervových obalov. Tieto malé medzery sa nazývajú plaky roztrúsenej sklerózy. Ak sa stav pacienta zhorší, plaky sa môžu zväčšiť a navzájom sa zlúčiť.

Príčiny

Toto ochorenie sa môže vyvinúť aj u detí. Dôvodom, prečo môže byť detská skleróza multiplex, je vývoj autoimunitná patológia. Tento patologický proces sa vyskytuje v dôsledku vplyvu ľudských vírusov na genetickej úrovni. Ak dôjde k narušeniu imunitný systém myelín sa začína rozpadať. Preto tkanivá tela dieťaťa začnú vnímať svoje vlastné bunky ako cudzí predmet a ničia ich. Herpes vírus, osýpky, rôzne stafylokoky a streptokoky, ako aj huby môžu spôsobiť deštrukciu myelínového obalu. Tiež skleróza multiplex môže nastať v dôsledku zlého stavu životné prostredie alebo byť zdedený.

Symptómy

Ochorenie sa u detí prejavuje rôznymi znakmi.

• Choroba začína závratmi, stratou sluchu a tiež spomalením reči.
• Sklerózu možno rozpoznať podľa neuralgických symptómov trojklanného nervu. Dieťa môže mať závažnú stratu zraku v jednom alebo oboch očiach.
• Môžu sa objaviť príznaky náhleho ochrnutia, ktoré tiež náhle zmizne. Absencia brušných reflexov vnútorné orgány, pokles svalového tonusu tiež naznačuje vývoj ochorenia.
• Ak je postihnutý cerebellum, objaví sa chvenie končatín. Dieťa začína chodiť s problémami a tiež zažíva neustály pocit únavy.
• Ak je skleróza multiplex ťažká, dieťa má inkontinenciu moču alebo ťažkosti s močením.
• Pred 6. rokom života sa u detí s roztrúsenou sklerózou objavia známky poškodenia mozgu, záchvaty alebo dokonca možná kóma.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy u dieťaťa

Diagnostikovať ochorenie u dieťaťa možno pomocou rôznych metód. Používa sa na potvrdenie diagnózy nasledujúce metódy vyšetrenia:

• Použitie magnetickej rezonancie. Ako kontrastná látka sa používa Magnevist alebo omnescan. V závislosti od akumulácie kontrastných látok v mozgových léziách je možné určiť aktivitu procesu, ako aj určiť stupeň postihnutých oblastí.
• Laboratórny výskum cerebrospinálnej tekutiny. Táto analýza vám umožňuje zistiť zmeny v indexe krvi a cerebrospinálnej tekutiny. Metóda na štúdium stavu vedenia nervových dráh.
• Vykonávanie imunologického monitorovania. Pomocou tejto metódy sa študuje stav buniek imunitného systému chorého dieťaťa. Použitie pozitívnej emisnej tomografie.

Komplikácie

Toto ochorenie, ak sa nelieči a v dôsledku aktívneho vývoja deštrukcie myelínového obalu mozgu, môže nepriaznivo ovplyvniť celkový stav dieťaťa. Ale s včasnou detekciou patológie je liečba úspešná, po ktorej je dlhé obdobie remisie. Existuje niekoľko následkov, ktoré sú nebezpečné pre roztrúsenú sklerózu u detí. Tie obsahujú:

• Znížený krvný tlak;
• Neustály pocit únavy a vyčerpania;
• Obmedzenia v pohybe končatín;
• Zhoršenie kĺbov a kostí v nízky vek;
• Porušenie sebavedomia;
• Prudká zmena blahobytu;
• Zhoršenie zraku, sluchu;
• Zastavte prírastok hmotnosti a v budúcnosti ju znížte.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Lekár sa zaoberá liečbou choroby po požadované vyšetrenie. Rodičia dieťaťa, ktoré trpí touto chorobou, môžu iba dodržiavať odporúčania lekára a informovať ho o všetkých zmenách v stave pacienta.

Čo robí lekár

• Lekár po obdržaní výsledkov všetkých vyšetrení určuje, ako má liečiť svojho pacienta. Pre dieťa so sklerózou multiplex neexistuje definitívny liek. Pretože proces obnovy plakov je nemožný.
• Aby sa zabránilo konečnej deštrukcii mozgových tkanív imunitnými bunkami, používa sa patogenetická terapia. Predpísané je použitie imunomodulačných, ako aj protizápalových liekov. Pomáhajú spomaliť nezvratný proces.
• V akomkoľvek štádiu roztrúsenej sklerózy u dieťaťa sú predpísané kortikosteroidy. Tieto lieky sú najúčinnejšie v akútne obdobie, ako aj počas exacerbácie.
• Kedy ťažká forma ochorenie, sú predpísané cytostatiká.
• Na obnovenie fungovania nervového systému v dôsledku rozvoja roztrúsenej sklerózy u detí sa používa symptomatická terapia. Pacient musí užívať bylinné prípravky, ako aj lieky, ktoré znižujú chvenie končatín.

Prevencia

Choroba postupuje prerušovane. Počas obdobia remisie by choré dieťa malo používať imunomodulačnú liečbu. Tiež efektívna metóda zvažuje sa masáž. Ak sa roztrúsená skleróza zistí u dieťaťa v počiatočnom štádiu, môžete znížiť riziko možných následkov, ako aj spomaliť vývoj ochorenia. Na prevenciu roztrúsenej sklerózy u zdravých detí je potrebné včas liečiť vírusové ochorenia.

Mnohí, ktorí rodia deti, dúfajú nie tak v ich možnú podporu v starobe, ale v to, že budú žiť dlhý život, šťastnejší ako ich rodičia. Často sa však, žiaľ, stáva, že malé deti ochorejú na vážne choroby a nie je im súdené splniť všetko, čo bolo naplánované.

Mnohí si na vtipy o skleróze zvykli a toto slovo sa postupom času stalo synonymom obyčajnej zábudlivosti, pričom človeka so sklerózou multiplex mnohí chápu ako neobyčajne duchom neprítomného, ​​zábudlivého človeka prevažne vyššieho veku, hoci to tak úplne nie je. púzdro.

Toto ochorenie sa vyskytuje najčastejšie u ľudí po päťdesiatke, pričom čím vyšší vek, tým väčšie percento chorých. Starým pánom so sklerózou multiplex nikoho neprekvapíte, no nie je to vôbec cudzie ani malým, ba ani veľmi malým deťom. Skleróza multiplex u detí je pomerne zriedkavá a stavia rodičov dieťaťa do skutočnej slepej uličky, čo vyvoláva množstvo otázok.

Skleróza multiplex nie je výpadok pamäti (hoci tento jav je u pacientov prítomný ako symptóm alebo dôsledok choroby), ale závažné nezvratné chronické poškodenie ľudského mozgu.

Termín "skleróza" doslova znamená "jazvu" a "rozptýlený" - rozptýlený, v tomto prípade rozptýlený po celom centrálnom nervovom systéme človeka.

Jazva je náhrada stratených špecializovaných tkanív tela (koža, sliznice, pľúca alebo nervové tkanivo) väzivovými bunkami, keď nestihne vyrásť potrebné alebo nemá takú možnosť.

Dá sa teda pochopiť, že roztrúsená skleróza je mnohopočetné jazvy na orgánoch centrálneho nervového systému pacienta, ktoré nahrádzajú mŕtve neuróny.

Ľudské nervové bunky nie sú schopné deliť sa, takže výsledné poškodenie nervových tkanív je nezvratné, rovnako ako samotné následky. túto chorobu. Ako však vznikajú pri skleróze multiplex?

Čo sa deje s dieťaťom počas choroby

Pri roztrúsenej skleróze neuróny ničí nie nejaký patogénny patogén, ale ich vlastné telo. Patrí do skupiny autoimunitných ochorení spôsobených poruchami natívnej imunity, ktorá sa doslova zblázni a začne proti svojmu majiteľovi bojovať, v tomto prípade mu doslova požierať mozog.

V ideálnom prípade je ľudský mozog spoľahlivo chránený hematolikvorovou bariérou pred prienikom nielen škodlivých látok, ale aj škodlivé mikroorganizmy, ale aj vlastné imunitné bunky. Ľudská krv nevstupuje priamo do buniek centrálneho nervového systému, ale prijíma produkty metabolizmu a odovzdáva ich. živinyšpeciálne filtračné bunky. Ktoré zasa vedú túto výmenu s cerebrospinálnou tekutinou umývajúcou mozgové tkanivo.

Pri roztrúsenej skleróze T-lymfocyty, zabijácke bunky imunitného systému, preniknú cez túto bariéru a začnú napádať mozgové bunky, ktoré nepoznajú. Zároveň neničia samotné neuróny, ale poškodzujú ich myelínový obal, čo je druh elektrickej izolácie, ktorá uchováva elektrický nervový impulz, čím zabraňuje jeho vyblednutiu alebo deformácii.

Keď sa poškodí myelínový obal neurónov, telo sa snaží medzeru uzavrieť spojovacími bunkami, pričom veľkosť škvŕn môže byť mnohonásobne väčšia ako samotné poškodenie, čím sa v mozgu vytvárajú obrovské plaky. Poškodené neuróny už nie sú schopné plniť svoje povinnosti a ich funkcie zatiaľ preberajú iné bunky, vytvárajú sa nové spojenia, no postupne mozog prestáva vykonávať viac a viac. viac funkcií, čo vedie k zmene kvality života pacienta a v konečnom dôsledku k invalidite a následne k smrti.

Klasifikácia roztrúsenej sklerózy

Roztrúsená skleróza je dvoch typov:

• Myelin classic - tvorí väčšinu prípadov ochorenia, ktoré je spôsobené autoimunitnými procesmi.
• Leukodystrofická je zriedkavá vrodená patológia, pri ktorej nie je myelín poškodený, ale zle produkovaný. Zároveň proces priebehu, symptómy a výsledok ochorenia zostávajú rovnaké.

Formy priebehu ochorenia sú tiež rôzne:

Remitentná, najčastejšia forma, kedy sa skleróza multiplex valí vo vlnách v určitých intervaloch, počas ktorých pacient pociťuje úľavu. Navyše každá nasledujúca vlna ochorenia je závažnejšia ako predchádzajúca.

• Primárna progresívna forma je charakterizovaná neustálym neustálym zvyšovaním závažnosti ochorenia so zriedkavými medzerami v zlepšení.
• Sekundárne progresívne - stabilne progresívne.
• Progresívna s exacerbáciami - pomaly progresívna forma s periodickými exacerbáciami.

Prečo sa u detí rozvinie skleróza multiplex?

Prečo sa roztrúsená skleróza u detí vyvinie, nie je s určitosťou známe, pretože táto choroba, veľmi časté ochorenie medzi starou populáciou, je stále nedostatočne pochopená. Po sérii pozorovaní sa však získali tieto údaje:

• Tendencia a je spôsobená poškodením dvoch chromozómov, neexistuje však špecifický gén pre toto ochorenie.
• Väčšina pacientov s týmto ochorením sú belosi, malé percento sú Aziati a veľmi malý počet sú černosi.
• Konkrétny pomer počtu chorých a zdravých ľudí veľmi závisí od geografická poloha: extrémne vysoký stupeň V Severná Amerika a Európe, nízka na severe Južnej Ameriky, v Afrike a Austrálii a extrémne nízka na juhu Južnej Ameriky a v strednom pásme Eurázie, južne od Ruska.
• Väčšina pacientov bola naraz vystavená veľkému množstvu stresu, aktívny obrázokživot alebo utrpel vážne poranenie mozgu alebo infekciu.
• Prvé príznaky ochorenia u mladých ľudí sa objavujú pri hormonálnych zmenách v organizme, medzi ktoré patrí aj menopauza u žien.
• Väčšina pacientov so sklerózou multiplex sú ženy. Zároveň je pomer dievčat a chlapcov medzi najmladšími pacientmi 4/1 a tento pomer sa vekom postupne vyhladzuje.
• Hoci sa skleróza multiplex považuje za starecká choroba, hlavná riziková skupina vo veku od 15 do 50 rokov. Len starí ľudia majú veľa jasnejšie príznakyčo môže byť ako iné degeneratívne senilné zmeny mozgu.
• Ak opustíte rizikovú oblasť pred dosiahnutím veku 15 rokov, pravdepodobnosť ochorenia bude rovnaká ako u ľudí v novej geografickej oblasti, avšak po tomto veku, po presťahovaní, zostane táto pravdepodobnosť rovnaká.

Príznaky roztrúsenej sklerózy u dieťaťa

Príznaky roztrúsenej sklerózy u dieťaťa, ako aj u ľudí v akomkoľvek veku, závisia od poškodenia určitých centier, pričom sú veľmi početné a rôznorodé, ako aj funkcie centrálneho nervového systému:

• Porušenie citlivosti telesných orgánov (strata alebo naopak pribratie) alebo zmyslových orgánov alebo jej skreslenie (keď cítite niečo, čo tam nie je alebo napríklad kyslé pôsobí horko).
• Porušenie svalovej aktivity: slabosť, paralýza, kŕče, zvýšený tonus atď.
• Strata rovnováhy s koordináciou pohybov.
• Bolesť neurologickej povahy, ktorá môže byť v neskorších štádiách až šialená.
• Chronická únava, extrémna strata sily. Výstup po schodoch pre pacienta sa stáva výkonom.
• Zhoršenie pamäti.
• Zmena psychiky, mentálna degradácia.
• Neuróza, depresia, samovražedné impulzy.
• Narušenie procesov, ktoré udržujú stabilitu vnútorné prostredie, môže mať za následok zvýšenie teploty a už samotný proces boja proti imunite vlastným mozgom môže vyvolať pohodu ako pri zápalovom procese.
• Porušenie práce rôznych orgánov a žliaz.

Ak je dieťa príliš malé na to, aby vysvetlilo svoje pocity, tak okrem výmeny motora resp duševnej činnosti, ako aj celkovú pohodu, môže rodič spozorovať nystgam (chaotický pohyb alebo šklbanie očami), pomalú reč alebo pohyb alebo chvenie (chvenie) končatín.

Diagnostika

U dospelých je celkom jednoduché diagnostikovať túto patológiu symptómami, po ktorých nasleduje tomografické vyšetrenie mozgu, ale u malých detí je najčastejšie možné správne diagnostikovať až v neskorších štádiách, keď sú symptómy také charakteristické, že je nemožno si nevšimnúť, alebo dieťa vyrástlo na rozumnú komunikáciu.

Liečba

Skleróza multiplex je nevyliečiteľné, nezvratné chronické ochorenie. Avšak moderná medicína stále schopný prijať niektoré opatrenia na spomalenie jeho rozvoja a maximalizáciu zlepšenia pacientovho života.

V prvom rade sa uskutočňuje symptomatická liečba na odstránenie alebo zmiernenie následkov už existujúceho poškodenia nervových tkanív.

Na spomalenie vývoja ochorenia sa používa špeciálna hormonálna terapia glukokortikoidnými liekmi zameraná na potlačenie imunitného systému.

V súčasnosti prebieha aj experimentálna liečba kmeňovými bunkami, ktoré dokážu do určitej miery kompenzovať stratu ich nervových buniek a eliminovať autoimunitné bunky, čo umožňuje chorobu roky odsunúť, no nie úplne odstrániť.

Predpoveď

Skleróza multiplex, hoci ide o nevyliečiteľnú chorobu, ktorá ukončí plánovanú budúcnosť, nie je dôvodom odopierať si život. obyčajný človek.

Pacienti so sklerózou multiplex si zakladajú aj rodiny, rodia deti, no pre únavu nemôžu plnohodnotne pracovať a potrebujú aj pomoc a podporu blízkych.

Je pozoruhodné, že v dôsledku prirodzených mechanizmov sa choré ženy počas tehotenstva prakticky zotavujú.

Skleróza multiplex je veľmi dlhé ochorenie, ktoré nezabije okamžite, hoci výrazne otrávi život pacienta a jeho blízkych. Pacienti môžu pokojne žiť mnoho rokov, dodržiavať určité pravidlá a liečebné opatrenia.

Najnebezpečnejšia je sekundárna progresívna forma, ktorá v priebehu niekoľkých rokov rýchlo vedie na invalidný vozík, no remitujúca je charakterizovaná záchvatmi od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov s obdobiami niekoľkých mesiacov. normálny stav. Ak choroba neprejde do inej formy, potom môžete ochorieť veľmi, veľmi dlho.

Primárna progresívna skleróza je veľmi nepredvídateľná forma, pri ktorej je veľmi ťažké určiť dĺžku trvania ochorenia pred vznikom invalidity.

Záver

Diagnóza roztrúsenej sklerózy u dieťaťa znamená len to, že bude potrebné prehodnotiť plány do budúcnosti a tiež to, že sa s najväčšou pravdepodobnosťou nebude starať o starých rodičov, ale oni sa oňho postarajú.

Bábätko s takýmto neduhom naliehavo potrebuje pokojné, šťastné prostredie, podporu blízkych a náležitá starostlivosť aby sa cítil relatívne dobre a šťastný čo najdlhšie.

Roztrúsená skleróza (MS) je autoimunitný stav, spôsobené genetickými poruchami v tele pacienta, prejavujúce sa poškodením myelínového obalu axónov nervových buniek. To vedie k poruche prenosu. nervové impulzy, čo vyvoláva zhoršenie motorickej aktivity pacientov, zníženie zrakových funkcií, demenciu a inkontinenciu. Ochorenie sa môže objaviť už v ranom veku. Skleróza multiplex u detí v 1,2-6% prípadov debutuje pred dosiahnutím veku 16 rokov.

Patogenetický mechanizmus ochorenia, klinické prejavy

Jednu z dôležitých úloh v patogenéze SM zohrávajú imunopatologické reakcie.

Mechanizmus ochorenia spočíva v genetických poruchách v genóme T-lymfocytov, ktoré sa často môžu vyskytnúť pri vstupe vírusov do tela alebo v dôsledku dedičná predispozícia. V tomto prípade sa začnú spúšťať T-lymfocyty, ktoré sa dostanú cez hematologickú bariéru zápalová odpoveď. V tomto prípade sa tvoria cytokíny, ktoré ničia myelínový obal axónov nervových buniek mozgu (mozog, miecha). Poškodenie miecha vidieť oveľa menej často. Po poškodení myelínu axóny odumierajú. Prenos nervových impulzov sa zastaví, čo vyvoláva vzhľad klinické príznaky.

Príznaky roztrúsenej sklerózy u detí sú veľmi podobné príznakom SM u dospelých. Vlastnosti priebehu ochorenia v detstva sa považuje za akútnejší nástup, najmä u predškolákov. MS môže prezentovať náhla paralýza končatín alebo hemiparéza, znížené videnie, vestibulárne poruchy, bolesť hlavy, vracanie. U niektorých detí môžu byť prvé prejavy ochorenia mierne, najmä pri spomalenom procese roztrúsenej sklerózy. To môže značne skomplikovať diagnostiku ochorenia. Príznaky by sa nemali ignorovať, pretože ochorenie môže rýchlo postupovať.

V súčasnosti je trend k nárastu výskytu sklerózy multiplex v detskom veku.

MS má nasledujúci klinický obraz:

• Hemiparéza (ochrnutie na jednej strane), motorické dysfunkcie a necitlivosť končatín.
• Porušenie citlivosti.
• Znížená vizuálna funkcia v dôsledku zranenia optický nerv(príznak retrobulbárnej neuritídy): slepá škvrna, zúženie zorných polí.
• Neuritída tvárového, okulomotorického a trojklaného nervu.
• Poškodenie vestibulárneho aparátu sluchový nerv(závrat, točenie hlavy).
• Porušenie panvových orgánov (inkontinencia moču, výkaly, zápcha).
• Kognitívne poruchy (zhoršenie pamäti, logického myslenia, strata niektorých zručností), psychiatrické abnormality ( manický syndróm, depresívne stavy, časté zmeny pocity).

Príznaky motorických dysfunkcií sú obmedzená pohyblivosť, pokles chodidla, zmena chôdze, slabý svalový tonus flexorov, zosilnenie asymetrických šľachových reflexov, hemiparéza, zášklby rúk. Vo večerných alebo ranných hodinách môže dôjsť k zvýšeniu svalovej slabosti. Babinského symptóm sa často zistí u dieťaťa: záklon hlavy spôsobuje bolesti chrbta, ako aj dolných končatín. Niekedy sa choroba môže rýchlo rozvinúť, paréza a paralýza sa rýchlo šíria, čo vedie k invalidite. Pacienti sa nedokážu samostatne pohybovať. Za nešpecifický znak roztrúsenej sklerózy u detí sa považuje zníženie kožných brušných reflexov.

Depresia pri skleróze multiplex je považovaná za jeden z najčastejších príznakov.

Skleróza multiplex u dospievajúcich sa často prejavuje kognitívnymi poruchami. pacientov dospievania sťažujú sa na zníženú pamäť, pozornosť, ťažká depresia so samovražednými sklonmi. Dá sa to vysvetliť začiatkom hormonálna úprava, ktorý sa často kryje s debutom čs.

V prípade prejavov samovražedných tendencií u dospievajúcich je naliehavá potreba konzultovať s psychoterapeutom včasná pomoc. Hlavnou úlohou rodičov v tomto období je pripraviť dieťa na liečbu.

Diagnostické a terapeutické opatrenia choroby

Diagnostické opatrenia začať so zberom anamnestických údajov pacienta (trvanie ochorenia, kedy začalo, prítomnosť autoimunitných ochorení u predchádzajúcich generácií). Potom lekár vyšetrí pacienta. Kontroluje reflexy šliach, zrak, sluchové funkcie silu, rozsah pohybu svalov.

Pacienti musia podstúpiť Rombergov test kvôli rovnováhe. Pacient stojí oči zatvorené ruky natiahnuté dopredu a mierne do strán. Ak dôjde k vestibulopatii na pozadí poškodenia vestibulárneho nervu, potom sa dieťa odchýli na stranu (niekedy spadne). Lekár musí zhodnotiť chôdzu. U pacientov so sklerózou multiplex býva často skreslená.

Ak existujú sťažnosti na stratu sluchu, ako aj zraku, pacientovi sa ukáže konzultácia s očným lekárom, ako aj s otolaryngológom. S poklesom kognitívnych funkcií je pacient odkázaný na nekrológ. Pacienti s neurózami depresívnych porúch, samovražedné sklony sú indikované poradenskou pomocou psychológa alebo psychoterapeuta.

Pri podozrení na SM pacient podstúpi vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI) s kontrastnou látkou. Počas procedúry môže lekár vidieť ložiská poškodenia mozgového tkaniva. Deti majú predispozíciu k rýchlemu prechodu fokálneho poškodenia mozgu na difúzne (bežné). MRI je hlavnou metódou pri detekcii ochorenia.

Použitie MRI s kontrastnou látkou umožňuje identifikovať ložiská demyelinizácie v mozgu

Na potvrdenie SM je predpísaný krvný test na prítomnosť IgG. Potvrdzujú prítomnosť autoimunitnej reakcie. Myelín možno nájsť v CSF a krvi a je tiež znakom SM.

Liečba je zameraná na rýchle zastavenie exacerbácie a udržanie remisie. Terapia zahŕňa lieky, Kúpeľná liečba. Počas akútny priebeh ochorenia sú predpísané glukokortikosteroidy lieky: Prednizolón, Metylprednizolón, Dexometazón. Účinnosť liečby dexometazónom je oveľa vyššia, pretože jej účinok je na rozdiel od metylprednizolónu dlhší. Glukokortikoidy sa používajú iba na úľavu akútne príznaky. Toto drogová skupina nezmierňuje závažnosť ochorenia.

Okrem toho sa pacientom ukáže plazmaferéza. Znižuje koncentráciu protilátok, cytokínov, cirkulujúcich imunitné komplexy. Angioprotektory a protidoštičkové látky prispievajú k normalizácii prietoku krvi v mozgu a mieche. Pri neznášanlivosti glukokortikoidov sa aktívne predpisujú cytostatiká.

Imunomodulátory sa osvedčili. Znižujú frekvenciu exacerbácií, predlžujú remisiu (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva).Často predpisovaným liekom je Betaferon. Počas terapie sa pacienti cítia lepšie, zmenšujú sa ložiská poškodenia mozgu na MRI, vracia sa zrak a sluch. Pri používaní Betaferonu sa frekvencia exacerbácií znižuje. Ireverzibilné neurologické príznaky sa liečia kombináciou cytostatík, Betaferonom. Vymazaná povaha priebehu ochorenia umožňuje použitie adrenokortikotropného hormónu (ACTH).

Pacientom sú tiež predpísané nootropické lieky na zlepšenie vedenia nervových impulzov. Táto skupina zahŕňa Actovegin, Cinnarizine, Curantil. Priebeh liečby je 1 mesiac alebo viac. Dĺžku liečby určuje lekár.

U dospievajúcich s mentálne poruchy liečba je doplnená sedatívami lieky, trankvilizéry.

Lieky predpisuje iba psychoterapeut.

Aktívne vedú rozhovory s pacientmi, ich rodičmi, ako aj školenia. Sú zamerané na prevenciu samovrážd, depresívnych stavov. Psychológovia pomáhajú tínedžerom s postihnutím prispôsobiť sa sociálnemu prostrediu. Nedostatok psychoterapie môže viesť k nežiaduce následky(neuróza, panické obavy, samovražda).

Záver

Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza ochorenia priaznivá. Ak dieťa splní všetky odporúčania lekára, môže žiť plnohodnotný život, navštevovať predškolské alebo školské zariadenia. Dlhodobá terapia imunomodulátormi vám umožňuje predĺžiť remisiu na dlhú dobu, zmierniť závažnosť ochorenia. Bez správnej liečby skleróza multiplex rýchlo postupuje, čo vedie k invalidite.

Skleróza multiplex (SM) je chronické demyelinizačné ochorenie s multifokálnymi léziami centrálneho nervového systému, ktoré sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami alebo progresívne.

Debut SM u 1,2-6% nastáva pred 16. rokom života.

Etiológia. Dnes sa SM považuje za imunologicky sprostredkované ochorenie, pri ktorom je u geneticky predisponovaného jedinca vyvolaná autoimunitná odpoveď jedným alebo viacerými exogénnymi činiteľmi.

To sa rozhodlo klinický prejav môžu nasledovať ochorenia v detstve vírusová infekcia"senzibilizácia" alebo imunitná stimulácia. Na vzniku SM sa podieľa množstvo mikroorganizmov a vírusov.

Výbor WHO nenašiel žiadne dôkazy, ktoré by podporovali spojenie očkovania s rozvojom SM.

Ľudský leukocytový antigén (HLA) triedy I (A, B, C) a triedy II (DR, DQ, DP) sa priamo podieľa na prezentácii antigénu T bunkami. Haplotyp HLA pravdepodobne určuje individuálnu alebo rodinnú náchylnosť na SM.

V súčasnosti sa za gény, ktoré ovplyvňujú progresiu ochorenia, považujú gén interleukínového (IL) 1p receptora a antagonistu, gény imunoglobulínového Fc receptora a gén apolipoproteínu E.

Rodinná anamnéza SM je dobre známa. Prevalencia SM je 25-30% u jednovaječných dvojčiat. Ale je pravdepodobné, že výskyt choroby je spôsobený mnohými faktormi.

Patogenéza. Presná patogenéza SM nie je známa. Poškodenie nervového tkaniva pri SM zahŕňa imunozápalovú demyelinizáciu s oligodendropatiou a neurodegeneráciou.

Hlavnou hypotézou imunopatogenézy SM je poloha aktívneho prieniku cez hematoencefalickú bariéru (BBB) ​​do mozgového tkaniva T-lymfocytov senzibilizovaných na myelínové antigény. T-lymfocyty sa pod vplyvom množstva faktorov aktivujú, proliferujú a „spúšťajú“ efektorové reakcie, ktoré poškodzujú myelín a axóny. V dôsledku aktivácie sa T-lymfocyty (CD4 +) stávajú autoagresívnymi.

Na primárnu aktiváciu reaktívnych T buniek bolo navrhnutých niekoľko mechanizmov.

Hypotéza molekulárnej mimikry je založená na predpoklade homológie: mnohé vírusové činidlá majú krátke aminokyselinové sekvencie podobné vlastným antigénom. Výsledkom je, že po ich „prezentácii“ na povrchu monocytov sú rozpoznané ako „ja“.

V ďalšom štádiu CD4+-T bunky prenikajú do CNS cez poškodenú BBB, T bunky napučiavajú a pripájajú sa k vaskulárnym endotelovým bunkám. T-bunky infiltrujú cievnu bunku a vylučujú enzýmy – metaloproteázy, ktoré zabezpečujú prienik T-lymfocytov do CNS. K aktivácii CD4+-T buniek dochádza na pozadí súčasného zníženia supresorovej aktivity subpopulácie CD8+-T buniek, narušenia tolerancie B-buniek, čo vedie k zvýšeniu titra autoprotilátok proti štruktúram myelín a oligodendroglia. Po penetrácii do CNS T-bunky, už aktivované vo vzťahu k autoantigénu, interagujú s bunkou prezentujúcou antigén (APC). Autoantigény v CNS sú myelínové proteíny: myelínový bázický proteín (MBP), proteolipidový proteín (PLP), myelínový ligodendrocytový glykoproteín (MOG). Perivaskulárne makrofágy a mikroglie pôsobia ako APC. Aktivované T bunky, makrofágy a mikroglie produkujú prozápalové cytokíny: γ-interferón (γ-IFN), tumor nekrotizujúci faktor a (TNF-α), IL-2. Zápalové procesy vedú k prasknutiu myelínovej pošvy.

V dôsledku ďalšej aktivácie bunkovej a humorálnej imunity postupuje demyelinizácia a smrť oligodendrocytov, zvyšujú sa gliotoxické faktory, hromadia sa zlúčeniny voľných radikálov a zápalové mediátory.

Počas klesajúcej fázy klinickej a MRI zistenej aktivity MS sa zvyšuje systémová produkcia protizápalových cytokínov, ako je transformujúci rastový faktor-β a IL-10. Veľký význam majú lokálne faktory, ktoré obmedzujú poškodenie: eliminácia autoreaktívnych T buniek, ich apoptóza. Okrem toho môže rovnaký faktor v závislosti od štádia ochorenia zohrávať dvojakú úlohu – pro- a protizápalovú.

Klinický prejav axonálnej degenerácie sa považuje za základ invalidity počas chronicky progresívnej fázy SM.

klinický obraz. Klinický obraz je mimoriadne variabilný, preto je ťažké určiť príznaky, ktoré umožňujú stanoviť spoľahlivú diagnózu. Deti s SM majú rovnaké príznaky ako dospelí. Zvyčajne to môže určiť pacient presný dátum a okamih prvého neurologické symptómy(31 % v našej štúdii), ale k rozvoju môže dochádzať aj postupne, takže pacient nechodí k lekárovi (subakútny začiatok – v 69 %). V detstve sa častejšie ako u dospelých pozoruje akútnejší nástup: s bolesťami hlavy, nevoľnosťou, vracaním, závratmi, horúčkou, kŕčmi, depresiou vedomia, hemiparézou a hemianestéziou, príznakmi poškodenia mozočka a mozgového kmeňa. Táto kombinácia symptómov zvyčajne slúži ako základ pre počiatočnú diagnózu meningoencefalitídy. Prejav cerebrálne symptómy(kŕče, vracanie, letargia, kóma) na začiatku SM sú častejšie u detí do 6 rokov. Našťastie, akútny a ťažký nástup SM v ranom detstve nemusí vždy znamenať zlú prognózu.

SM u detí je charakterizovaná polysymptomatickým (67 %) a monosymptomatickým (33 %) začiatkom.

Väčšina častá sťažnosť — únava(syndróm chronická únava) . Únava je neadekvátna fyzickej alebo inej záťaži a zvyšuje sa s vysokou teplotou alebo vlhkosťou.

Optická neuritída (OH) je spôsobená demyelinizačným procesom optického nervu alebo iných častí vizuálneho analyzátora. Diagnóza „retrobulbárnej“ (alebo „optickej“) neuritídy sa stanoví, ak dôjde k akútnemu alebo subakútnemu zníženiu zrakovej ostrosti na jednom oku, sprevádzanému bolesťou pri pohybe očných buľv s trvaním porúch najmenej 24 hodín a napr. pravidlo, následné úplné resp čiastočné zotavenie vízie. Pri SM je možný rozvoj opakovanej ON. Centrálny skotóm je opísaný ako škvrna alebo tmavá škvrna. Zhoršené je aj vnímanie farieb a kontrast. Bolesť vo vnútri alebo za okom je bežná a niekedy predchádza strate zraku. vizuálna funkcia zlepšuje sa asi 2 týždne po ON, ale úplné zotavenie videnie nastáva po niekoľkých mesiacoch. Pri prvom výskyte ON v prvých týždňoch na funde spravidla nie sú zaznamenané žiadne poruchy. V niektorých prípadoch pri nezmenených optických diskoch možno pozorovať hyperémiu a rozmazanie hraníc diskov. Už v akútna fáza neuritída, príznaky zostupu čiastočná atrofia optické disky: blanšírovanie spánkových polovíc disku (trpí hlavne papilomakulárny zväzok), zúženie tepien, dystrofické zmeny v makule. Pri rozšírenom procese sa môže vyvinúť jednoduchá atrofia s blanšírovaním celého disku. OH pri SM je charakterizovaná disociáciou medzi závažnosťou zmien na funde a stupňom zníženia zrakovej ostrosti.

Treba poznamenať, že zmeny zrakovej ostrosti sú jedným z najnestabilnejších symptómov SM. Od iných hlavových nervov (CN) často postihuje okulomotoriku, neuralgia trojklanného nervu je pomerne zriedkavá. Obojstranná neuralgia trojklaného nervu je popisovaná ako patognomický symptóm SM.

Poškodenie CN VII je podobné Bellovej obrne, ale CN VI je často postihnuté súčasne. Sluch sa znižuje pomerne zriedkavo - s obojstranným poškodením bočnej slučky, ale často sa zaznamenáva systémové závraty, niekedy sú také výrazné, že pacienti nemôžu vstať z postele. Na svetlo sa dostáva nystagmus, zvyčajne asymetrický, s rotačnou zložkou. Niekedy sa pozoruje aj Hornerov syndróm. Dysfágia a dysartria môžu byť nezávislé symptómy alebo môžu byť súčasťou štruktúry pseudobulbárnej obrny.

Porušenia motorické funkcie v dôsledku demyelinizácie kortikospinálneho traktu, poškodenia cerebellum a jeho spojov. Pacienti sa sťažujú na slabosť, obmedzenú pohyblivosť, ovisnutú nohu alebo miernu zmenu chôdze. Vyšetrenie často odhalí slabosť flexorov bedrového kĺbu, zvýšené šľachové reflexy, spastický svalový tonus, Babinského príznak, stratu brušných reflexov. U pacientov s SM spravidla dochádza nielen k zvýšeniu amplitúdy šľachových a periostálnych reflexov a ich asymetrii, ale aj k prudkému rozšíreniu reflexné zóny, prítomnosť klonov. Typická disociácia amplitúdy šľachových reflexov pozdĺž vertikály, t.j. výraznejšie zvýšenie reflexov s Dolná končatina než zhora. Pomaly narastajúca spastická paraplégia je spojená s lokalizáciou plakov v laterálnych stĺpcoch miechy. V závislosti od lokalizácie ohniska možno pozorovať hemiparézu a paraparézu, menej často monoparézu. Charakteristická je zmena stupňa parézy počas dňa: niektorí pacienti zaznamenávajú zvýšenie slabosti večer, iní ráno. Znížené kožné brušné reflexy sú skorým príznakom postihnutia pyramídová cesta, ale nejde o funkciu špecifickú pre MS.

Najčastejšie sa pacienti sťažujú na poruchy chôdze a rovnováhy. Vyskytuje sa statická a dynamická ataxia, dysmetria, hypermetria, asynergia, úmyselné chvenie, vynechanie pri vykonávaní koordinačných testov, skenovaná reč a megalografia. V závažných prípadoch je výskyt chvenia rúk, hlavy a trupu pravdepodobný aj v pokoji, s prechodom do ťažkej hyperkinézy. Rytmické chvenie sa môže príležitostne vyskytnúť v pokoji, hoci sa zvyčajne vyskytuje na skoré štádia pri pokuse o vykonanie smerových pohybov („chvenie zámeru“). U niektorých pacientov s SM sa tremor objaví, keď sú ruky vystreté („posturálny tremor rúk“) alebo je narovnaná hlava (typ áno-áno, menej často nie-nie). Charakteristickým pre SM je záchvatovitý nárast ataxie až „nemožnosť chôdze“.

Často existujú príznaky zmyslové poruchy . Brnenie, necitlivosť, hyperestézia, „sponky a ihly“, „ľad v nohe“, „stoj na rozbitom skle“ atď. sú bežné opisy zhoršeného vnímania, ktoré používajú pacienti s SM. Typicky sa parestézia objaví v ruke alebo nohe, po niekoľkých dňoch sa rozšíri do celého tela a postupne zmizne počas niekoľkých týždňov.

Pre SM je Lhermitteov príznak patognomický – pri záklone hlavy vzniká pocit prechodu elektrického prúdu pozdĺž chrbtice, niekedy vyžarujúceho do končatín.

Bolesť je zriedkavo zaznamenaná pacientmi, ale môže sa objaviť v rôznych štádiách ochorenia. Častejšie ide o radikulárne bolesti spojené s poruchou motorických funkcií, spasticitou, osteoporózou a neuropatiami.

Prevažná väčšina pacientov má dysfunkcia panvových orgánov. Je to spôsobené demyelinizáciou pyramídových a retikulospinálnych dráh v hlave a krčnej oblasti miechy, ako aj s poškodením parasympatických jadier, nervov umiestnených v sakrálnych segmentoch miechy, čo vedie k narušeniu synchrónnej činnosti detruzora a zvierača močového mechúra: rozvíja sa hyperreflexia detruzora alebo areflexia, dyssynergia detruzora-sfinktera. Porušenie defekácie je častejšie vyjadrené zápchou, menej často nutkaním na vyprázdnenie čriev a fekálnou inkontinenciou.

nájdené v čs paroxyzmálne stavy epileptogénna (parciálne a generalizované záchvaty) a neepileptogénna genéza: tonikum svalové kŕče, myoklonus, paroxyzmálna ataxia, afázia, strata sluchu atď.

Pozorované poruchy duševných a intelektuálno-mnestických funkcií. Porušenie vyššie mentálne funkcie u pacientov s SM sú rôzne – od úplnej bezpečnosti až po závažné porušenia už v skorých štádiách ochorenia. Kognitívna porucha pri SM sa rozširuje na pamäť, pozornosť, verbálne logické myslenie, zrakovo-priestorové a motorické zručnosti. Zmeny nálady sú zaznamenané: ťažká depresia, maniodepresívny syndróm, dysfória. Depresia u pacientov s SM je často spojená s emocionálnou disinhibíciou.

Vyberte nasledujúce možnosti klinický priebeh RS:

• relaps-remitujúca roztrúsená skleróza (RRMS) - epizodické exacerbácie s úplným alebo neúplným klinickým zotavením a fázou stabilizácie klinického obrazu medzi exacerbáciami;
• sekundárne progresívna roztrúsená skleróza (SPMS) – postupný nárast neurologické poruchy s obdobiami exacerbácií alebo bez nich u pacientov, ktorí predtým mali RRMS;
• primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) - stály nárast neurologických symptómov od samého začiatku ochorenia, sú možné len malé zlepšenia alebo zriedkavé obdobia stabilizácie;
• progresívna recidivujúca roztrúsená skleróza (PRMS) je nárast neurologického deficitu od začiatku ochorenia, proti ktorému dochádza k exacerbáciám.

U detí je RRMS častejšia (67 %) ako SPMS (31 %) a zriedkavo (2 %) PPMS.

Podľa moderných koncepcií exacerbácií ochorenia sa záchvat (relaps, exacerbácia) považuje za obdobie neurologických porúch s akútnym alebo subakútnym začiatkom, ktoré trvá najmenej 24 hodín.Interval medzi záchvatmi by mal byť najmenej 30 dní.

Diagnóza SM je založená na diagnostické kritériá W. McDonald ( ).

MRI mozgu je vysoko efektívna metóda v diagnostike SM.

Charakteristika lézií MRI pri SM u detí:

• pseudotumorózna zápalová demyelinizácia , prejavujúce sa viacerými veľkými (priemer 15-27 mm) ohniskami zvýšeného MP-signálu v režime T2 s "masovým efektom"; s kontrastom - pseudocystické útvary s perifokálnym edémom. Typické ložiská demyelinizácie sú odhalené aj v bielej hmote mozgu (priemer 3-15 mm). „Pseudotumorózny variant“ SM v našich pozorovaniach bol zaznamenaný v 21,4 % prípadov. Incidencia „pseudonádorového variantu“ SM u detí by sa mala zvážiť, aby sa predišlo zbytočnej biopsii mozgu;
• prítomnosť ohniskov patologický nárast MR signál v režime T2 nepravidelný alebo okrúhly tvar s priemerom 3-15 mm, lokalizovaný hlavne v periventrikulárnej zóne a v semioválnych centrách, corpus callosum, hemisféry veľký mozog, v projekcii mozgového kmeňa a hemisfér, cerebelárnych stopkách a zriedkavo v subkortikálnych formáciách. Vo väčšine prípadov majú tieto ohniská relatívne homogénnu štruktúru a jasné hranice s bielou hmotou mozgu. Tieto zmeny sú typickejšie pre RRRS s relatívne priaznivý priebeh;
• malé ohniská patologické zvýšenie signálu MR v režime T2 s lokalizáciou typickou pre SM na pozadí ťažkej atrofie mozgu. Tento variant je typický skôr pre SPMS s malígnym priebehom. Treba poznamenať, že u detí sa fokálne lézie veľmi rýchlo stávajú difúznymi.

Na T1 vážených obrázkoch hypointenzity alebo „čierne diery“ na MRI naznačujú predchádzajúci deštruktívny zápalový demyelinizačný proces a svedčia o SM. Nezvratné čierne diery sú u detí zriedkavé.

Zmena obsahu IgG môže slúžiť ako potvrdenie imunitnej alebo zápalovej povahy ložísk. Lymfocytárna pleocytóza, ak je prítomná, by nemala presiahnuť 50 buniek/mm3.

Zmeny v indikátoroch vizuálne vyjadrených potenciálov (VEP), charakteristických pre SM, sú doplnkom k objektívnemu dôkazu prítomnosti druhého ohniska.

liečba MS

Komplexné terapeutické účinky pri SM sa delia na dve hlavné skupiny: patogenetickú a symptomatickú terapiu.

Patogenetická terapia je zameraná na prevenciu deštrukcie mozgového tkaniva aktivovanými bunkami imunitného systému. Na tento účel sa používajú protizápalové, imunosupresívne a imunomodulačné lieky.

Symptomatická terapia je zameraná na nápravu a udržanie funkcií poškodeného nervového systému.

IN patogenetickej terapie prideliť nasledujúce skupiny drogy:

• lieky, ktoré podporujú rýchly odchod z exacerbácie pri RRMS a RPMS (kortikosteroidy, plazmaferéza, cytostatiká, ako aj angioprotektory a protidoštičkové látky);
• lieky, ktoré znižujú frekvenciu a závažnosť exacerbácií - imunomodulátory (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• lieky, ktoré spomaľujú progresiu ireverzibilných neurologických deficitov: cytostatiká, Betaferon a Rebif.

Liečba exacerbácií SM. Taktika na liečbu exacerbácií SM je použitie krátkej kúry kortikosteroidov v pulzných dávkach. Kortikosteroidy by mali byť obmedzené zápalový proces a stupeň deštrukcie myelínu, t.j. zlepšiť stav pacientov v čase exacerbácie, skrátiť trvanie exacerbácie a prípadne zabrániť rozvoju pretrvávajúcich neurologických následkov. Účinok sa dosiahne zavedením veľkých dávok intravenózne v akútnom štádiu patologického procesu. Kortikosteroidy (Metipred) sa podávajú v dávke 10-20 mg/kg telesnej hmotnosti (max. denná dávka- 1 g) intravenózne kvapkať do 400-500 ml izotonického roztoku chloridu sodného denne alebo každý druhý deň 1-krát denne ráno počas 3-7 dní, v závislosti od závažnosti exacerbácie. Pacient potom pokračuje do perorálny príjem v dávke 1-1,5 mg / kg prednizolónu alebo metylprednizolónu ráno počas ďalších 3 týždňov, po ktorých nasleduje zníženie dávky. Považuje sa za preukázané, že kortikosteroidy iba znižujú závažnosť a trvanie tejto exacerbácie, ale nie priaznivý vplyv o priebehu ochorenia v budúcnosti.

Pri miernej exacerbácii a absencii Metipredu je možné podať dexametazón intramuskulárne, menej často intravenózne. Z hľadiska klinických, imunologických a nežiaducich účinkov je dexametazón blízky metylprednizolónu, ale protizápalový a imunosupresívny účinok dexametazónu je dlhší. Hlavné problémy sú spojené s výraznejšou inhibíciou vlastnej produkcie kortikosteroidov a vznikom závislosti ako pri metylprednizolóne.

Menej často sa pri nezávažných exacerbáciách používajú prípravky adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Používajú sa syntetické analógy ACTH, napríklad Sinakten-depot, ktorý má predĺžený účinok.

Pozitívne účinky steroidné hormóny dlhšie pri použití v kombinácii s intravenóznym imunoglobulínom alebo interferónmi.

Imunomodulácia. V posledných rokoch sa objavujú lieky, ktoré výrazne menia priebeh ochorenia. Lieky tejto série zahŕňajú β-interferóny (Betaferon, Avonex, Rebif) a glatiramer acetát (Copaxone-Teva). Terapia β-interferónmi mení defekt supresorových buniek, znižuje schopnosť T buniek prenikať do BBB a zvyšuje sekréciu IL-10. Klinické štúdie ukázali, že lieky znižujú frekvenciu a závažnosť exacerbácií, spomaľujú progresiu invalidity, potláčajú aktivitu MPT a majú relatívne málo vedľajších účinkov.

V súčasnosti odborníci dospeli k zhode, že účinnosť imunomodulačnej terapie je daná načasovaním začiatku liečby SM, pričom maximálna účinnosť je zaznamenaná vo včasných štádiách SM a za podmienky dlhodobej kontinuálnej liečby.

V roku 1999 po prvýkrát počas klinického pozorovania A. Adamsa a kol. , bola preukázaná účinnosť dlhodobej (32-mesačnej) liečby 7-ročného chlapca s SM Betaferonom – zlepšenie stavu dieťaťa bolo také zrejmé, že ho autori označili za „dramatické“: zníženie neurologických deficit, pozitívna dynamika zaznamenaná počas MRI štúdií a absencia exacerbácií počas celého obdobia liečby.

E. Waubant a kol. hlásená dobrá znášanlivosť Betaferonu u 9 detí s SM a pravdepodobne v budúcnosti budú opodstatnené štúdie súvisiace so štúdiom účinnosti imunomodulačnej liečby u detí, pretože veková skupina Objavili sa potenciálne látky ovplyvňujúce priebeh ochorenia, a to β-interferóny.

V roku 2001 francúzski neurológovia Y. Mikaeloff a spol. preukázali účinnosť a dobrú znášanlivosť β-interferónov pri SM u 16 pacientov s nástupom v detstve. Autori uvádzajú, že klinická účinnosť imunomodulačných liekov, výsledky MRI štúdií v dynamike sa nelíšia od výsledkov u dospelých pacientov s SM a liečba β-interferónmi by mala byť v pediatrickej vekovej skupine čo najskôr.

S. Tenembaum a M. Sequra vo svojej správe (2001) uvádzajú údaje o priaznivom účinku použitia β-interferónov a glatiramer acetátu (Copaxone-Teva) u 19 pacientov s SM. Klinické a MPT údaje boli autormi starostlivo analyzované a považované za pozitívne. V roku 2004 tí istí výskumníci oznámili výsledky ďalšieho prospektívneho sledovania 31 detí a dospievajúcich, ktorí boli na modifikačnej terapii počas 31,2 mesiaca (od 6 do 74 mesiacov). Autori dospeli k záveru, že imunomodulačná liečba je bezpečná a dobre tolerovaná; najmä zdôrazňujú, že sa to týka detstva.

Na kongrese Európskeho výboru pre liečbu a výskum SM (ECTRIMS) (2004) boli prezentované údaje o použití Betaferonu u 44 detí a dospievajúcich v USA, Kanade, Nemecku, Rusku a Izraeli. Vo všeobecnosti bol Betaferon dobre tolerovaný a spektrum Nežiaduce reakcie v súlade s údajmi získanými u dospelých pacientov v kontrolovaných klinických štúdiách.

V prípade záujmu o literatúru kontaktujte redakciu.

R. Ts. Bembeeva, Doktor lekárskych vied
S. V. Pilia
E. Yu Volková
I. Nankin
RSMU, RCCH, Moskva

Skleróza multiplex je chronické ochorenie, ktoré sa prejavuje formou postupná porážka obaly nervov umiestnené v mieche a mozgu.

Štatistiky ukazujú, že choroba sa prejavuje u dospelých, ktorí majú viac ako tridsať rokov, ale prípady vývoja ochorenia u detí nie sú nezvyčajné.

Zvláštnosti

Diseminovaná ateroskleróza, prejavujúca sa u detí, má niektoré črty. Pred ochorením sa môže vyskytnúť akútna diseminovaná encefalomyelitída.

• Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale rezervujte si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Príznaky ochorenia:

• bolesť hlavy;
• vysoká telesná teplota;
• strata vedomia;
• pravdepodobnosť kómy;
• kŕče.

U väčšiny detí prebieha encefalomyelitída v budúcnosti bez stôp, zvyšok vykazuje známky roztrúsenej sklerózy.

V detskom veku sa skleróza vyznačuje pomalým a hladkým priebehom.

U detí s touto diagnózou sa v mladom veku zistí ťažký stupeň postihnutia. Mnohonásobne častejšie sa u nich prejavujú duševné a kognitívne poruchy ako u dospelých.

Klasifikácia

Existuje mnoho parametrov na klasifikáciu a distribúciu roztrúsenej sklerózy, ale žiadny z nich nie je univerzálny. Klasifikácia neurológa Posera je založená na úrovni poškodenia nervového obalu.

V súlade s tým sa rozlišujú dva typy chorôb:

Dnes je najvhodnejšia klasifikácia chorôb postihujúcich obal nervov:

Akútne ochorenia:	Prvou formou (bez súvislosti s iným ochorením) je diseminovaná encefalomyelitída. Sekundárna forma (príčinou vývoja je predchádzajúca patológia): vývoj začal po infekčnej chorobe (zvyčajne osýpky atď.); vývin je komplikácia po očkovaniach, ktoré boli podané nesprávne (očkovanie proti kiahňam a pod.).
Chronické choroby:	Skleróza multiplex: štandardné formy (poškodenie nielen hlavy, ale aj miechových nervových vlákien); neštandardné formy (je postihnutý mozgový kmeň, mozoček, je postihnutý zrakový nerv).
Falošné odrody sklerózy:	opakované zápalové; lokálna forma, ktorá postihuje jednu štruktúru nervového systému; vzniká v dôsledku degenerácie nervového systému.

V žiadnej situácii nie je ľahké stanoviť diagnózu. Toto by mali robiť iba skúsení neurológovia.

Rizikové faktory a príčiny

Bez ohladu na veľké množstvo vykonali štúdie súvisiace so štúdiom a prehĺbením poznatkov o etiopatogenéze sclerosis multiplex, príčiny jej rozvoja nemožno definitívne stanoviť. Veľkú úlohu v tom zohrávajú imunopatologické mechanizmy vírusového pôvodu.

Ak toto spôsobilo ochorenie, potom je indikovaný pôvod vírusu (osýpky, herpes atď.). Keď sa dostanú do tela s chybným systémom regulácie imunitného systému, narušia funkcie systému rozpoznávajúceho antigén.

Jeho aktivácia je príčinou vzniku cytokínov, ktoré plnia protizápalovú funkciu.

Výskum v epidemiológii ukázal, že predispozícia k roztrúsenej skleróze v dôsledku environmentálnej expozície je dôležitá. Toto je obzvlášť dôležité v detstve.

Predpokladá sa, že tí, ktorí opustili územie geografického rizika pred dosiahnutím veku 15 rokov, majú menšiu pravdepodobnosť, že dostanú sklerózu ako tí, ktorí zostali.

Ak k presunu dôjde vo veku viac ako pätnásť rokov, pravdepodobnosť ochorenia nie je vylúčená, ale zostáva rovnaká.

Symptómy

Príznaky roztrúsenej sklerózy u detí:

• nystagmus - nedobrovoľné zášklby očí;
• pomalá reč;
• úmyselné chvenie.

Medzi ďalšie príznaky ochorenia patrí atrofia zrakového nervu, hypotenzia svalových tkanív.

Charakteristiky choroby:

• trpia sklerózou multiplex vo väčšej miere mladí ľudia;
• choroba je chronická, z času na čas sa zhoršuje, potom sa vyskytujú obdobia remisií;
• postupné zhoršovanie situácie je zriedkavé;
• existuje veľa lézií.

U starších detí (16-18 rokov) choroba začína intermediárnou poruchou zrakového systému. Symptómy zahŕňajú aj poruchy motorický systém spôsobené poškodením cerebellum a iných oblastí miechy.

Často sa vytvára postupne sa rozvíjajúca paraparéza, rozširujú sa zóny zodpovedné za zásobovanie reflexov a pozorujú sa patologické znaky chodidiel. rozptýlená forma skleróza zodpovedá znaku klinickej disociácie.

V motorickej oblasti sa to prejavuje v podobe nedostatku paralelizmu medzi skupinou porúch a závažnosťou pyramídových znakov.

Dôkazom je prítomnosť cerebelárnych symptómov skorý vývoj skleróza: pacient je nestabilný, často robí chyby pri pohyboch, chvenie, nemožnosť spätného tlaku.

Senzorické poruchy môžu byť vyjadrené výskytom pocitu necitlivosti, husej kože, ktoré predchádza výskytu porúch v motorickom systéme.

Počiatočným príznakom je zníženie citlivosti na vibrácie, ktoré sa pozoruje u takmer 80 % pacientov. Často sa zistí porušenie svalového pocitu. V niektorých prípadoch to môže spôsobiť citlivú ataxiu.

Medzi ďalšie príznaky patria poruchy oblasť panvy: inkontinencia moču, v zriedkavých prípadoch zadržiavanie moču. Takéto príznaky sú viac prítomné u niektorých pacientov a sú vyjadrené v ťažkej forme.

Pri roztrúsenej skleróze môže byť mentálne zmeny. U detí sa choroba vyvíja postupne, môže sa vyskytnúť v dôsledku minulá infekcia, stres alebo hypotermia. Prvým príznakom je vo väčšine prípadov zhoršené videnie.

Boli zdokumentované prípady, kedy postihla roztrúsená skleróza hlavových nervov, spôsobuje výskyt parézy svalov zodpovedných za výrazy tváre. Ochorenie sa môže prejaviť neuralgiou trojklaného nervu a častými závratmi, sprevádzané ataxiou. Ak nie je možné zistiť svalovú parézu, potom vo väčšine prípadov neexistujú žiadne brušné reflexy.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy u detí

Skleróza multiplex, ktorá sa prejavuje v detskom veku, prebieha monosymptomaticky, v dôsledku čoho je diagnostika ochorenia ťažká.

Po prvom prejave symptómov dochádza k predĺženej remisii, takže diagnóza môže byť stanovená iba počas obdobia exacerbácie, keď sa rozvinie multifokálna lézia nervovej membrány.

Existuje niekoľko foriem patológie:

1. cerebrospinálne;
2. optické;
3. chrbtice;
4. cerebelárne;
5. stonka.

Klasifikácia sa vykonáva zvýraznením umiestnenia väčšiny lézií. Trvanie patológie, jej rozmanitosť a remisia sú individuálne. Neexistujú dvaja pacienti, ktorí klinický obraz by sa dokonale hodili.

Na stanovenie diagnózy sa používa MRI s kontrastnou látkou (magnevist). Táto metóda určovania ochorenia vám umožňuje zistiť akumuláciu ložísk v mozgu, čo je jeden z príznakov ochorenia.

Ohniská sa môžu líšiť v parametroch. V závislosti od akumulácie látky je možné stanoviť aktivitu procesu.

Ďalším spôsobom diagnostiky je analýza cerebrospinálnej tekutiny. Zmeny v krvnom obraze naznačujú aktívna fáza patológia. Môže byť predpísané imunologické sledovanie. Robí výskum buniek imunitného systému.

Liečba

Liečba roztrúsenej sklerózy u detí sa vykonáva podľa pravidiel vyvinutých pre dospelých pacientov. Zohľadňujú sa však charakteristiky veku, v ktorom sa pacient nachádza.

Účelom terapie je zastaviť exacerbáciu, zabrániť zhoršeniu celkového stavu.

Na vypracovanie plánu liečby sa berie do úvahy štádium imunopatológie.

Celkovo je ich päť:

Kortikosteroidné lieky sa používajú na liečbu roztrúsenej sklerózy u dieťaťa. Pôsobia imunosupresívne, ich dlhodobé užívanie spôsobuje pacientom komplikácie. Medzi možné dôsledky jeho užívania patrí Itsenko-Cushingov syndróm.

Vyznačuje sa nasledujúce znaky: objavenie sa edémov, hypertenzie, osteoporózy, spomaľuje sa nielen rast u detí, ale aj ich puberta. Ďalšou komplikáciou môže byť zlyhanie obličiek, narušenie procesu regenerácie poškodených tkanív, hypovitaminóza.

Takmer všetky účinky užívania lieku sa dajú vyliečiť vysadením liekov. Existujú však aj nezvratné účinky, medzi ktoré patrí zakrpatenosť, šedý zákal a cukrovka.

Niektorí vedci sa domnievajú, že kortikosteroidy sú účinné len v druhom a treťom štádiu ochorenia. Pred nimi je menovaný hormonálna terapia. Prednizón je predpísaný denne. Je potrebné pravidelne znižovať dávku, aby sa dosiahla taká, ktorá bude vykonávať udržiavaciu funkciu.

Pozor! Kortikosteroidy sú predpísané pre ranný čas keď krv obyčajného človeka obsahuje maximálne množstvo hormóny. U chorého pacienta v tomto čase sa indikátor stáva minimálnym.

Lekári používajú frakčnú-prerušovanú schému. Prednisol sa predpisuje každé tri dni počas štyridsiatich dní. Ak sa pozorujú pozitívne zmeny v klinickej dynamike, liek sa zruší.

Adolescentom s roztrúsenou sklerózou je tiež predpísaný prednizolón. Priebeh podávania závisí od závažnosti a stupňa zmien v imunopatologickom systéme.

Potom je možné predpísať udržiavaciu dávku lieku. Aby sa zabránilo progresii akútne štádium choroby sa odporúčajú používať veľké dávky kortikosteroidy.

Ak sa používa intenzívna terapia, potom sú predpísané prednizolón a salicylát. Analóg na syntetickom základe - ACTH sa predpisuje pacientom, ak sa zhoršil mierny stupeň ochorenia.

Tieto lieky môžu byť tiež predpísané, ak sa liečba s použitím glukokortikoidov zhoršila. Tým sa zlepšuje prekrvenie mozgu a normalizujú sa všetky reakcie v tele.

Prevencia

Ako preventívne opatrenie pre roztrúsenú sklerózu je imunomodulačná liečba. Zavedenie liekov sa uskutočňuje vo forme injekcií pod sval alebo kožu.

Adolescenti sa často učia, aby si injekcie podávali sami.

Pri liečení v zahraničí napr lieky: Avonex, Rebif a Copaxone. možné vedľajšie účinky zahŕňajú zvýšenie telesnej teploty, výskyt zimnice a chvenia, bolesti hlavy.