Periarteritis nodosa: postupné poškodenie všetkých orgánov. Periarteritis nodosa: príznaky s fotografiami, príčiny, liečba a možné následky

Periarteritis nodosa (polyarteritis) alebo Kussmaul-Meierova choroba (z latinčiny Periarteriitis) je patologický stav cievnych stien, pri ktorom je zaznamenaný ich dlhotrvajúci alebo akútny zápal, ktorý je charakterizovaný nekrotickými útvarmi na hromadách krvných ciev a vedie na nedostatočnosť orgánov, ktoré kŕmia cievu.

Toto ochorenie je systémová vaskulitída, pri ktorej dochádza k zápalu v dôsledku imunitných komplexov.

V dôsledku toho sú postihnuté malé a stredné tepny s porušením normálnej štruktúry stien (vyčnievanie stien). Tento stav vedie k narušeniu krvného obehu, výživy jednotlivých orgánov a tkanivových oblastí.

Nodulárna choroba, tiež označovaná ako polyarteritída, postihuje všetky vrstvy steny arteriálnej cievy.

Akumulácia negatívnych častíc v bunkách s tvorbou vláknitých jaziev sú hlavnými klinickými štádiami patológie, ktoré vedú k tvorbe krvných zrazenín, uzlín a odumieraniu tkanív vnútorných orgánov.

Vo väčšine prípadov sa periarteritis nodosa prejavuje u mužov vo vekovej kategórii od tridsať do päťdesiat rokov, u detí a starších ľudí.

Čo je na chorobe zvláštne?

Po prvýkrát sa taká choroba ako periarteritis nodosa objavila v druhej polovici devätnásteho storočia.

Ide o vaskulitídu (zápalový proces krvných ciev) špeciálnej formy.

Najmä skutočnosť, že takéto ochorenie postihuje malé tepny v orgánoch rôznej lokalizácie.

Najčastejšie postihnuté orgány sú uvedené nižšie:

• Najčastejšími miestami poškodenia pri nodulárnej periarteritíde sú cievy, ktoré vyživujú obličky a zásobujú krvou srdce, mozog a pečeň, ako aj cievy mezentéria čreva. Porážka týchto ciev môže viesť ku komplikáciám nezlučiteľným so životom;
• Sekundárne trpia arteriálne cievy kostrového svalstva, nadobličiek, pankreasu a žalúdka. Porážka tepien týchto orgánov je plná porušení funkčnosti tela;
• Ako posledné sú postihnuté cievy veľkých rozmerov – podkľúčové a krčné tepny. Ich porážka je veľmi zriedkavá.

Prečítajte si článok o funkciách a umiestnení krčnej tepny -

Patológia patrí k málo bežným a je registrovaná v jednom prípade na milión svetovej populácie. Je charakteristické, že k porážke samca dochádza dvakrát častejšie ako u samice.

Konečné preventívne opatrenia, klasifikácia a liečba neboli vypracované, pretože choroba sa stále dôkladne študuje.

Nodulárna periarteritída je veľmi nebezpečná a vyvíja sa v čo najkratšom čase alebo prebieha v chronickej forme. Pri absencii účinnej liečby je miera prežitia trinásť zo sto ľudí postihnutých periarteritis nodosa.

Cievna nekróza pri polyarteritis nodosa

Tiež takmer každý, kto mal túto chorobu, zostáva zdravotne postihnutý. Patológiu študujú odborníci na hranici rôznych odborov, keďže postihuje veľké množstvo orgánov.

Konečné vyliečenie choroby nie je možné, ale niekedy lekári dosiahnu stabilné obdobie remisie.

Ak zistíte prvé príznaky nodulárnej periarteritídy, musíte kontaktovať dermatológa alebo lekára pre infekčné ochorenia.

Ďalšia liečba a konzultácie ďalších odborníkov sa odvíjajú od toho, ktoré cievy sú postihnuté a ktorý orgán vyživovali.

To je dôvod, prečo najúčinnejšia liečba vyžaduje presnú diferenciálnu diagnostiku a konzultáciu špecializovaného špecialistu.

Postihnutie obličiek s periarteritis nodosa

Klasifikácia

Klasifikácia periarteritis nodosa sa vyskytuje podľa troch klinických foriem a piatich variantov vývoja s rôznou dĺžkou života.

Klinika choroby dnes zahŕňa tri formy periarteritis nodosa, uvedené v tabuľke nižšie.

Forma ochorenia	Charakteristický
klasický vývoj	Táto forma sa vyznačuje zvýšením telesnej teploty, prudkým poklesom hmotnosti, bolesťou svalov a kĺbov.
	Táto forma postihuje najmä gastrointestinálny trakt, nervový systém, srdce a obličky.
Forma kože	Je charakterizovaná horúčkou, stratou hmotnosti, ostrým pocitom slabosti, bolesťou svalov.
	Táto forma je charakterizovaná tvorbou uzlín pod kožou, lokalizovaných na končatinách, kde môžu progredovať vredy a nekrotické kožné zmeny.
Rôzne možnosti vývoja	Nie sú pozorované žiadne charakteristické znaky.
	Diagnostické kritériá sa určujú po kožnej biopsii alebo chirurgickom zákroku so štúdiom materiálu v špecializovanom laboratóriu. Keďže ochorenie nie je úplne pochopené, nemožno vylúčiť súčasné poškodenie iných orgánov.

Rozdelenie na typy periarteritis nodosa nastáva podľa variantov jej priebehu, ktoré ovplyvňujú dĺžku života a kvalitu každodenného života.

Typ	Symptómy	Dĺžka života
benígny priebeh	Lokálny zápal kože, remisia trvajúca až päť rokov	V žiadnom prípade sa nelíši od dĺžky života zdravých ľudí
Pomaly sa rozvíjajúci	Zápalový proces periférneho nervového systému a zlyhanie krvného obehu v končatinách	Pri absencii záťaže je očakávaná dĺžka života viac ako desať rokov od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky
Typ s recidívami	Relapsy sa vyskytujú pri znížení dávky liekov, infekcii, hypotermii a prechladnutí	Ak sa nelieči, očakávaná dĺžka života je asi päť rokov u trinástich percent pacientov.
		Pri účinnej liečbe sa miera prežitia zvyšuje na štyridsať percent
Pominuteľné	Patológie obličiek a patologický vysoký krvný tlak	Pacient žije až do okamihu prasknutia, alebo úplného zúženia obličkovej tepny
typ blesku	Patologický vysoký krvný tlak, patológia obličiek, srdcové zlyhanie, črevné vredy, trombóza črevných tepien	Päť mesiacov až jeden rok

Pri benígnej forme periarteritis nodosa a účinnosti liečby je možná kombinácia s profesionálnou činnosťou a normálnou kvalitou života.

Iné typy progresie periarteritis nodosa sú charakterizované poruchami jednotlivých orgánov, ktoré si vyžadujú stálu a účinnú liečbu.

Dokonca aj použitie liečby vedie k dočasnej invalidite a potom k definícii zdravotného postihnutia.

Príčiny nodulárnej periarteritídy

Príčiny periarteritis nodosa neboli definitívne stanovené.

Hlavné verzie pôvodu patológie sú:

• Infekčné lézie bakteriálnej povahy;
• Explicitné poškodenie toxínov alkoholických nápojov alebo iných látok;
• syfilis;
• Alergické reakcie alebo vaskulárna precitlivenosť;
• Mechanické poškodenie cievnych stien.

Podľa moderných hypotéz je najbežnejšou verziou porážky nodulárnej periarteritídy prítomnosť infekcie HIV, chrípky, ružienky, hepatitídy B a iných vírusových infekcií u ľudí.

Zmeny ciev pri periarteritis nodosa - A - normálne, B - autoimunitný zápal

Okrem toho existuje niekoľko rizikových faktorov vrátane:

• hypotermia;
• genetická dispozícia;
• Ožarovanie tela;
• Alergické reakcie tela na určité typy liekov;
• Imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na cievnych stenách a spôsobujú ich poškodenie;
• Deti s alergickými reakciami na potraviny, vysokou citlivosťou na lieky, koronárnym infarktom, vysokým krvným tlakom.

Príznaky nodulárnej periarteritídy

Progresia ochorenia má výrazné symptómy, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie.

klinický príznak	Charakteristický
Zvýšenie telesnej teploty	Teplotné ukazovatele pre periarteritis nodosa majú charakteristické zvýšené hodnoty, ktoré neklesajú počas liečby antibiotikami
Kožné abnormality	Bledosť kože, vazodilatácia pod kožou na dolných končatinách, podkožné uzliny, ktoré bolia
Rýchla strata hmotnosti	Prudký pokles charakterizujú straty až tridsať kilogramov za mesiac, s celkovou slabosťou a apatiou k aktivite.
Patológie obličiek	Zúženie obličkovej tepny, jej rýchle zvrásnenie, tvorba bielkovín, odumieranie obličkového tkaniva a jeho nedostatočnosť
Pľúcne patológie	Bolesť na hrudníku, ťažké dýchanie, kašeľ, vykašliavanie krvi, odumieranie pľúcneho tkaniva
Patológia štruktúry oka	Výčnelky alebo tesnenia v stenách ciev oka, deformácia sietnice, čo vedie k zhoršeniu videnia
Patológie gastrointestinálneho traktu	Bolesť v rôznych častiach žalúdka, vracanie, hnačka, krvácanie zo žalúdka, nevoľnosť, zvýšený tonus svalov prednej steny brušnej oblasti, odumieranie tkaniva pankreasu, črevné vredy schopné prasknutia
Patologický stav arteriálnych ciev nôh	Nedostatočný prísun krvi do prstov na nohách, ktorý je plný gangrény. Výčnelky ciev môžu byť deformované ďalšími vnútornými krvácaniami
Endokrinné poruchy	Zápal spôsobený tvorbou protilátok proti vlastným bunkám lokalizovaným v mužských semenníkoch, porucha funkcie nadobličiek a štítnej žľazy
Poškodenie svalov a kĺbov	Bolesť, celková slabosť, svalová atrofia, arteritída veľkých kĺbov, prípadne viacerých naraz
Kardiovaskulárny syndróm	Zápalový proces v srdcových cievach, ktorý vedie k bolesti na hrudníku, nepravidelnému srdcovému tepu, odumieraniu tkaniva srdcového svalu, nedostatočnosti mitrálnej chlopne a vysokému krvnému tlaku
Patológie nervového systému	Porážka jedného alebo viacerých nervových zakončení, ktoré sú sprevádzané pálčivou bolesťou, pocitom slabosti v nohe, zápalom mozgových blán, záchvatmi

Diagnóza polyarteritídy

Diagnóza sa uskutočňuje porovnaním symptómov uvedených v tabuľke nižšie.

Keď sa tri kritériá zhodujú, diagnostikuje sa periarteritis nodosa.

Kritériá diagnostiky periarteritis nodosa - A, B - liveo reticularis; C - charakteristické zmeny v biopsii (vzorka tkaniva získaná počas biopsie)

Kritériá pre diagnostiku	Charakteristický
Žltačka typu B	Stanovenie danej diagnózy u pacienta alebo protilátok vytvorených proti nej
Bolesť v semenníkoch	Nie sú spôsobené zraneniami alebo infekčnými chorobami
Strata hmotnosti viac ako štyri kilogramy za mesiac	Vyskytujúce sa bez zmeny stravy a stravy
Zvýšenie krvného tlaku
Mesh žilo	Ide o patologický stav kože, v ktorom je zaznamenaný modrastý odtieň v dôsledku priesvitných ciev pretekajúcich krvou
Myalgia	Pocit slabosti a bolesti svalov na nohách. Bolesť v ramenách a dolnej časti chrbta nie je pozorovaná
Zvýšenie hladiny močoviny alebo kreatínu v krvi	Pri prekročení kreatínu viac ako 133 mmol / l, močovina - viac ako 14,4 mmol / l. Okrem toho nedochádza k dehydratácii, ani k obštrukcii močových ciest.
Bioptické vyšetrenie	Keď sa tkanivo odoberie na biopsiu kože, poznamenáva sa, že je impregnované rôznymi formami leukocytov, granulocytov atď.
Abnormality v angiografii	Pri štúdiu ciev s kontrastnou látkou sa zaznamenávajú výčnelky alebo presahy malých arteriálnych ciev vedúcich k jednotlivým orgánom. Nedetegujú sa aterosklerotické ložiská, ani iné defekty nesúvisiace so zápalom.
Mononeuritída (polyneuropatia)	Zaznamenáva sa zápal jedného alebo viacerých nervových zakončení v periférnom nervovom systéme

Liečba nodulárnej periarteritídy

Protokol na liečbu ochorenia, akým je periarteritis nodosa, je dlhá a nepretržitá terapia.

Kurz pozostáva z lekára rôznych špecializácií v závislosti od lokalizácie postihnutých ciev.

Pacienti postihnutí periarteritis nodosa potrebujú odpočinok na lôžku, správnu výživu s maximálnou saturáciou vitamínmi a živinami, ako aj správne zvolenú terapiu.

Najbežnejšie lieky používané na periarteritis nodosa sú:

• Glukokortikosteroidy vo vysokých dávkach (prednizolón, dexametazón, triamcinolón)- Lieky majú najväčší účinok v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. Ich dlhodobé užívanie znižuje krvný tlak a odstraňuje zlyhanie obličiek. Lieky pomáhajú zmierniť zápal a potláčajú imunitný systém;
• Pyrazolónové lieky (Aspirín, Butadión)- používajú sa spolu s nesteroidnými protizápalovými liekmi na zvýšenie účinku glukokortikosteroidov;
• Cytotoxické lieky (cyklofosfamid, azatioprín)- pomôcť vyhnúť sa progresii závažných záťaží;
• Pri korekcii hypertrombocytózy a prevencii DIC (Trental, Curantil)- obnoviť zdravý miestny krvný obeh;
• Antibiotiká- používajú sa na infekčné lézie kože;
• Na odstránenie príznakov - lieky proti bolesti a vysoký krvný tlak. Používa sa tiež použitie vitamínových komplexov, diuretík a srdcových glykozidov.

Po odznení akútneho zápalového procesu sa používa fyzikálna terapia, masáž, fyzioterapia. V extrémnych prípadoch sa používa plazmaferéza alebo hemosorpcia.

Aké sú preventívne opatrenia?

• Správna výživa. Strava by mala obsahovať veľké množstvo vitamínov a živín, aby steny ciev zostali elastické;
• Dodržiavanie denného režimu. Pracovný deň by mal obsahovať dostatočné množstvo odpočinku a zdravého spánku;
• Udržiavanie vodnej rovnováhy. Pite aspoň jeden a pol litra čistej pitnej vody denne;
• Aktívnejší životný štýl. Odporúča sa chodiť aspoň jednu hodinu denne, ako aj aktívne športovať;
• Včasná liečba infekčných chorôb;
• Starostlivo si preštudujte pokyny pre lieky, aby ste sa vyhli alergickým reakciám;
• Absolvujte kontrolu raz ročne.

Všetky akcie sú zamerané na udržanie zdravého stavu krvných ciev.

Video: Polyarteritis nodosa.

Aká je predpoveď?

Predpoveď nodulárnej periarteriitídy nie je veľmi priaznivá. Vážne poškodenie krvných ciev, ktoré vedie k dysfunkcii a smrti orgánových tkanív, môže viesť k smrti. Podľa štatistík sa remisia dosiahne u polovice registrovaných pacientov.

Účinnosť liečby periarteritis nodosa závisí od správnosti jej vymenovania, včasnosti diagnózy a dodržiavania preventívnych odporúčaní.

Ak nájdete najmenšie príznaky - choďte do nemocnice na úplné vyšetrenie.

Nevykonávajte samoliečbu a buďte zdraví!

Systémová vaskulitída sa týka chorôb, ktoré sú založené na rozsiahlych nekroticko-zápalových zmenách v krvných cievach. Vaskulitída rôznej závažnosti sa môže vyskytnúť pri takých difúznych ochoreniach spojivového tkaniva, ako sú reumatoidná artritída (RA) a systémový lupus erythematosus (SLE), do značnej miery určujúce ich priebeh. V prvom rade prichádza do úvahy nezávislá, „primárna“ systémová vaskulitída, pri ktorej zápalové zmeny v cievach (predovšetkým -) tvoria základ klinických a anatomických prejavov ochorenia vo všetkých jeho štádiách.

Dôvody

Príčiny týchto chorôb sú do značnej miery neznáme. V mechanizmoch vývoja sa vážny význam pripisuje poruchám imunity. Tento pohľad je v súlade s takými skutočnosťami, ako je možnosť rozvoja závažnej nekrotizujúcej vaskulitídy pri sérovej chorobe a iných imunokomplexných ochoreniach. U pacientov s určitými variantmi systémovej vaskulitídy sa v cievnej stene nachádzajú depozity imunoglobulínov a komplementu. Napokon, prednizón a imunosupresíva tvoria základ terapie systémovej vaskulitídy.

Morfologicky sú zaznamenané fibrinoidné zmeny a nekróza cievnych stien v kombinácii s bunkovou infiltráciou, ktorá sa rozširuje aj perivaskulárne. Infiltrát v akútnych štádiách pozostáva z neutrofilov; následne sa v nej objavujú monocyty, lymfocyty a plazmatické bunky a pri niektorých variantoch vaskulitídy aj obrie bunky.

Opuch a proliferácia endotelu v kombinácii s často pozorovanými perivaskulárnymi krvácaniami vedie k zúženiu lúmenu malých ciev a tým k ischémii príslušných orgánov. Najčastejšou lokalizáciou u väčšiny systémových vaskulitíd je arteriálny systém, t.j. hovoríme predovšetkým o systémovej arteritíde. Pri niektorých formách vaskulitídy trpia iné cievy v menšej miere.

Klasifikácia

Neexistuje jednotná klasifikácia vaskulitídy. Zvyčajne majú autori tendenciu zoskupovať vaskulitídu na základe spoločných morfologických zmien, klinických prejavov a individuálnych mechanizmov vývoja. Mimoriadne dôležitý je kaliber prevažne postihnutých ciev, ktorý sa väčšinou podceňuje. Prognóza a priebeh ochorenia často závisia od toho, ktorá z najväčších tepien sa podieľa na procese medzi všetkými v tomto prípade postihnutými cievami.

Napríklad pri polyarteritis nodosa môže byť pacient postihnutý arteriolami, malými a stredne veľkými tepnami, ale iba porážka týchto tepien predstavuje skutočnú hrozbu infarktu myokardu. Vo všeobecnosti sa pri vaskulitíde rozlišujú tieto stupne prevládajúceho poškodenia: najmenšie cievy (arterioly, kapiláry, venuly), malé tepny (intraorgánové), stredné tepny (koronárne, mezenterické, pečeňové, obličkové), veľké tepny (vertebr. tempor. , aorta).

Klasifikácia vaskulitídy navrhnutá D. Scottom (1986) je veľmi výhodná:

1. Systémová nekrotizujúca arteritída.

A. Skupina polyarteritis nodosa, do ktorej patrí predovšetkým klasická polyarteritis nodosa (periarteritída, ako aj arteritída podobného typu pri difúznych ochoreniach spojiva, najmä pri RA a SLE).

B. Skupina granulomatóznej arteritídy, ktorej hlavnými predstaviteľmi sú alergická (eozinofilná) granulomatózna angiitída a Wegenerova granulomatóza.

2. Imunitná vaskulitída malých ciev, ktorá zahŕňa hemoragickú vaskulitídu (Schonlein-Henochova choroba), esenciálnu zmiešanú kryoglobulinémiu a vaskulitídu podobného typu, ktorá sa niekedy vyskytuje u pacientov so systémovým lupus erythematosus, reumatoidnou artritídou a inými systémovými reumatickými ochoreniami.

3. Arteritída veľkých ciev. Príkladmi týchto chorôb sú arteritída obrovských buniek (Hortonova choroba, temporálna arteritída) a Takayasuova arteritída.

Existujú prechodné formy medzi klasickou polyarteritis nodosa a granulomatóznou arteritídou, čo odôvodňuje ich zaradenie do rovnakej kvalifikačnej kategórie systémovej nekrotizujúcej arteritídy. Treba mať na pamäti, že vaskulitída môže existovať ako samostatná nozologická jednotka, tak aj ako evidentne sekundárny syndróm pri iných reumatických ochoreniach a u jedného pacienta sa môžu vyskytnúť rôzne typy vaskulitídy.

Toto ochorenie, donedávna nazývané (nie celkom presne) periarteritis nodosa, v skutočnosti je panarteriíde, keďže sa vyznačuje zapojením všetkých vrstiev cievnej steny do procesu. V najväčšej miere je toto ochorenie charakterizované poškodením malých a stredne veľkých tepien. Histologicky ide o infiltráciu zápalových buniek a fibrinoidnú nekrózu adventície, média a endotelu. V aktívnom štádiu ochorenia, najmä v počiatočných štádiách, prevládajú neutrofily a pozornosť púta množstvo „odrezkov“ bunkových jadier z rozpadajúcich sa buniek.

V neskorších štádiách ochorenia sú v infiltrátoch viditeľné aj mononukleárne bunky, možno mierne množstvo eozinofilov. V zriedkavých prípadoch sa nachádzajú jednotlivé obrovské bunky. Na konci zápalu v určitej oblasti cievy zápalový infiltrát zmizne, vzniká fibrózna náhrada postihnutého ohniska (najmä subendoteliálna vrstva) s deštrukciou vnútornej elastickej membrány. Charakteristická je súčasná prítomnosť rôznych štádií arteriálnej lézie u jedného pacienta.

Tvorba veľkých perivaskulárnych uzlín (aneuryziem alebo zápalových infiltrátov), ​​ktoré dali ochoreniu prvé meno, je vlastne vzácnosťou. Hlboké poškodenie arteriálnej steny vedie k trombóze ciev a k tvorbe aneuryziem. Výsledkom týchto procesov sú časté srdcové infarkty a krvácania, také typické pre polyarteritis nodosa.

Polyarteritída je pomerne zriedkavé ochorenie. Jeho frekvencia sa odhaduje na približne 1: 100 000 a vývoj nových prípadov ochorenia - ako 2-3: 1 000 000. Muži ochorejú 3-krát častejšie ako ženy. Postihnuté môžu byť všetky vekové skupiny, no najčastejšie sa choroba začína medzi 40. a 60. rokom života.

Etiológia a patogenéza

Názory na patogenézu polyarteritídy sú v podstate rovnaké- väčšina autorov sa domnieva, že je založená na imunitných mechanizmoch. Prvýkrát takýto pohľad vznikol v 20. rokoch z dôvodu podobnosti morfologických vaskulárnych zmien pri tomto ochorení a typických imunopatologických syndrómov vyplývajúcich zo senzibilizácie cudzorodým proteínom, najmä s Arthusovým fenoménom a sérovou chorobou. Zásadný význam mali štúdie A. Richa a J. Gregoryho (1943), ktorí ako prví získali model nodulárnej periarteritídy pri pokusoch na králikoch senzibilizáciou konským sérom a sulfadiazínom.

A. Rich (1942, 1945) tiež ukázal, že u niektorých pacientov sa choroba vyvíja podľa typu imunitnej reakcie na podávanie terapeutických sér, sulfónamidov a jódových preparátov. V budúcnosti sa ďalej posilňovali predstavy o imunitnej patogenéze nodulárnej periarteritídy. Existuje veľa opisov vývoja tejto choroby po použití liekov, ktoré majú senzibilizačný účinok.

Patria sem rôzne chemoterapeutiká, antibiotiká, vakcíny, séra, halogény atď. Nárast prípadov polyarteritídy za posledné desaťročia je spojený práve so zvyšujúcim sa používaním nových farmakologických látok. V mnohých klinických pozorovaniach sa polyarteritída vyvinula po bakteriálnych alebo vírusových infekciách, čo umožnilo nastoliť otázku etiologickej úlohy zodpovedajúcich antigénov.

Neskoršie štúdie ukázali, že poškodenie imunitného tkaniva typu III je nevyhnutné v patogenéze polyarteritídy - antigén ukladajúci imunitný komplex- protilátka v stenách tepien. Tieto komplexy sú schopné aktivovať komplement, čo má za následok priame poškodenie tkaniva, ako aj tvorbu chemotaktických látok, ktoré priťahujú neutrofily do lézie.

Posledne menované fagocytujú oneskorené imunitné komplexy, čo vedie k uvoľneniu lyzozomálnych enzýmov schopných deštrukcie hlavnej membrány a vnútornej elastickej membrány cievnej steny. Aktivácia komplementu a infiltrácia neutrofilov hrá rozhodujúcu úlohu pri rozvoji polyarteritídy. Odstránenie zložiek komplementu (C3 až C9) alebo neutrofilov z tela pokusných zvierat bráni rozvoju vaskulitídy aj napriek ukladaniu imunitných komplexov v cievnej stene.

Zvlášť dôležitá je interakcia imunitných komplexov a neutrofilov s endotelovými bunkami. Posledne menované majú receptory pre Fc fragment ľudského IgG a pre prvú zložku komplementu (C1q), ktorá uľahčuje väzbu na imunitné komplexy. Neutrofily sú schopné aktívne sa „lepiť“ na endotel a v prítomnosti komplementu byť cytotoxické v dôsledku uvoľňovania aktivovaných kyslíkových radikálov. Endotelové bunky produkujú množstvo faktorov podieľajúcich sa na zrážaní krvi a podporujú trombózu pri stavoch zápalu cievnej steny.

Spomedzi niekoľkých špecifických antigénov, ktorých účasť na patologickom procese pri polyarteritíde je objektívne dokázaná, púta zvláštnu pozornosť povrchový antigén hepatitídy B (HBs-Ag). V roku 1970 D. Gocke a kol. po prvýkrát opísali ukladanie HBs-Ag a IgM v arteriálnej stene pacienta s polyarteritídou. Následne sa táto skutočnosť potvrdila vo vzťahu k postihnutým tepnám rôzneho kalibru a lokalizácie.

Kombinácia týchto výsledkov so znížením koncentrácie komplementu v sére a zvýšením cirkulujúcich imunitných komplexov viedla k predpokladu, že polyarteritída môže byť imunokomplexové ochorenie, pri ktorom HBs-Ag môže byť spúšťacím antigénom, t. j. hlavným etiologickým faktorom. Zároveň by sa nemalo brať do úvahy, že HBs-Ag hrá špecifickú úlohu pri rozvoji polyarteritídy. Je oveľa pravdepodobnejšie, že ide o jeden z najčastejších antigénov, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, no v žiadnom prípade nie jediný možný etiologický faktor.

Dokazuje to prítomnosť pacientov s polyarteriídou, ktorí majú imunitné komplexy (cirkulujúce a v stenách tepien), ktoré neobsahujú HBs-Ag. Vo väčšine týchto prípadov nie je možné stanoviť špecifický antigén, ale u niektorých pacientov je identifikovaný. Existuje správa o pacientovi s rakovinou a polyarteriídou, ktorého imunitné komplexy zahŕňali nádorový antigén. Treba si uvedomiť aj to, že veľa ľudí je nositeľmi HBs-Ag a nevyvoláva u nich patologický proces. Známe osoby s polyarteritídou, u ktorých sa v krvi našiel zodpovedajúci antigén, ale imunitné komplexy neboli zaregistrované.

V súlade s týmito údajmi je najpravdepodobnejšie považovať polyarteritídu za prevažne imunitne komplexné ochorenie spôsobené rôznymi antigénmi: bakteriálnymi, vírusovými, liekovými, nádorovými atď. Zároveň nie je dôvod domnievať sa, že vznik a ukladanie imunokomplexov sú jediným možným mechanizmom rozvoja ochorenia. Je vysoko pravdepodobné, že rôzne patogenetické dráhy vedú k systémovému arteriálnemu zápalu s veľmi podobným alebo dokonca identickým klinickým obrazom.

V každom prípade absencia usadenín imunitných komplexov v cievach pacientov s polyarteriídou nie je nezvyčajná. Je zaujímavé, že experiment dokázal ukázať možnosť rozvoja vírusovej vaskulitídy s imunokomplexom (u myší infikovaných vírusom lymfochoriomeningitídy) a vaskulitídy v dôsledku priameho vírusového poškodenia endotelu a vaskulárnej intimy (pri vírusovej arteritíde koní). Predpokladá sa, že u ľudí môže byť priame poškodenie malých tepien s ich nekrózou spôsobené vírusmi rubeoly a cytomegalovírusom.

V experimente sú zmeny v artériách, nerozoznateľné od morfologických znakov polyarteritídy, spôsobené rôznymi neimunitnými účinkami: vysoká arteriálna hypertenzia vyvolaná kompresiou renálnych artérií; zavedenie deoxykortikosterónacetátu spolu s chloridom sodným; vymenovanie extraktu z prednej hypofýzy na pozadí jednostrannej nefrektómie. Zdá sa, že hlavným spoločným faktorom je vplyv prudkého zvýšenia tonusu tepien s možnými nekrotickými zmenami v ich stenách.

Je pozoruhodné, že protilátky proti zložkám arteriálnych stien u pacientov s polyarteritídou nebolo možné detegovať. Existujú popisy tohto ochorenia u jedincov s vrodeným deficitom druhej zložky komplementu alebo prirodzeného inhibítora proteolytických enzýmov (ai-antitrypsín). Spojenie so špecifickými histokompatibilnými antigénmi nie je úplne jasné; existuje samostatný dohľad nad kombináciou s HLA-DR-7.

Existuje teda dôvod domnievať sa, že polyarteritída je heterogénne ochorenie, na vývoji ktorého môžu byť zahrnuté rôzne kauzálne a patogenetické faktory, medzi ktorými sa ako najčastejší a najvýznamnejší javí mechanizmus imunokomplexu.

Klinický obraz polyarteritídy je určený najmä lokalizáciou, prevalenciou a stupňom poškodenia ciev. Príznaky choroby samy o sebe nie sú vôbec charakteristické, ale ich kombinácie a značná rôznorodosť majú významnú diagnostickú hodnotu. Nástup choroby je často akútny, alebo aspoň dosť zreteľný. Postupný vývoj ochorenia je menej častý.

Medzi prvé príznaky patrí zvýšenie telesnej teploty od periodického zvyšovania, nepresahujúceho 38 °C, až po hektické alebo konštantné, v závažných prípadoch pripomínajúce sepsu, miliárnu tuberkulózu alebo brušný týfus. Podobnosť s týmito ochoreniami je niekedy umocnená celkovým stavom pacientov s polyarteriídou (najmä v jej najnepriaznivejšom priebehu: vyčerpanie, rozmazané vedomie, suchý jazyk, dýchavičnosť, oligúria).

Viac ako polovica pacientov má výrazný a rýchly úbytok hmotnosti. Veľmi často sa prejavuje bolestivý syndróm rôznej lokalizácie (predovšetkým silná a dlhotrvajúca bolesť svalov a kĺbov, menej často brucha, v oblasti srdca, hlavy atď.). Horúčka a myalgia sú najdôležitejšie klinické znaky na odlíšenie polyarteritídy od reumatoidnej a hemoragickej vaskulitídy.

Osobitné prejavy polyarteritídy

Kožné lézie sa vyskytujú približne u ¼ pacientov s prilearteritídou, niekedy sú jedným z počiatočných príznakov ochorenia. Prevaha kožných zmien v niektorých prípadoch viedla niektorých autorov k izolácii prevažne „kožnej formy“ polyarteritídy. Povaha kožnej patológie môže byť veľmi odlišná: žihľavka, multiformný erytém, makulopapulárna vyrážka, Livedo reticularis s výrazným vzorom "mramorovania" kože, malé krvácania.

Veľmi zriedkavo je možné v podkoží prehmatať malé uzliny do veľkosti 5-5 mm (niekedy mierne bolestivé alebo svrbiace), čo sú aneuryzmy malých alebo stredne veľkých tepien alebo granulómy lokalizované v ich vonkajšom obale. Charakteristické sú pomerne zriedkavé nekrotické zmeny na koži v dôsledku infarktov kožných ciev a prejavujúce sa ulceráciou. Zvyčajne sú mnohopočetné a malé, ale v prípade upchatia väčších tepien sú rozsiahle a kombinované s periférnou gangrénou tkanív končatín. Bublinové a bulózne erupcie sú extrémne zriedkavé.

Kožné zmeny(predovšetkým vredy, uzliny, žilo) s typickým histologickým obrazom polyarteritídy sa niekedy vyskytujú bez známok systémového ochorenia alebo sú kombinované so stredne závažnými svalovými a neurologickými príznakmi (týkajúcimi sa však len končatiny, na ktorej sú tieto kožné zmeny lokalizované). U takýchto pacientov je hladina komplementu normálna, poruchy imunity a HB-Ag sa nezistia. Tieto formy ochorenia majú chronický priaznivý priebeh, ich prognóza je dobrá. Existujú náznaky ich možnej súvislosti so zápalovým ochorením čriev.

Zmeny v pohybovom systéme sú spojené predovšetkým so zapojením ciev svalov a synoviálnej membrány kĺbov do procesu. Myalgia je veľmi častá a skorá sťažnosť; vyskytujú sa u 65-70% pacientov; sú charakteristické najmä pre svaly nôh. Približne v polovici týchto prípadov sa symptómy svalového postihnutia neobmedzujú len na bolesť (samovoľnú a pri pohyboch), ale zahŕňajú aj bolesť pri palpácii, atrofiu nesúvisiacu s neuritídou, fokálnu induráciu, svalovú slabosť, t.j. klinické príznaky myozitídy. Tieto údaje vysvetľujú ťažkosti, ktoré niekedy vznikajú pri diferenciácii polyarteritídy a dermatomyozitídy.

Kĺbové lézie sú tiež veľmi časté a niekedy prvé príznaky choroby. Artralgia je charakteristická pre väčšinu pacientov. Zriedkavosťou nie je ani pravá artritída, ktorá na pozadí celkového vážneho stavu a silnej bolesti svalov môže vypadnúť z dohľadu. Charakteristická je reverzibilná artritída veľkých kĺbov, ktorá nevedie k deformáciám a erozívnym zmenám kostí. Artritída je častejšia v počiatočných štádiách ochorenia, má tendenciu postihovať dolné končatiny a môže byť asymetrická. Pri analýze synoviálneho exsudátu sa zisťujú nešpecifické zápalové zmeny so stredne závažnou neutrofilnou leukocytózou. Pomocou biopsie synoviálnej membrány je možné stanoviť cievne zmeny typické pre polyarteriídu.

Poškodenie obličiek pri polyarteritíde sa pozoruje v 80-85% prípadov. Najdôležitejšie sú zmeny v glomerulárnych cievach, ktoré sa vyskytujú klinicky spravidla podľa typu glomerulonefritídy a majú s významnou závažnosťou nepriaznivú prognostickú hodnotu.

V počiatočných štádiách sú hlavnými príznakmi poškodenia obličiek hematúria a proteinúria, vrátane veľmi stredne závažných. Edém je necharakteristický. Hypertenzia je bežná, ale normálny krvný tlak nevylučuje patológiu obličiek. S progresiou zmien v obličkových glomerulách sa znižuje filtračná kapacita obličiek, zvyšuje sa kreatininémia a pomerne rýchlo sa rozvinie zlyhanie obličiek. To vysvetľuje vysokú úmrtnosť pacientov s polyarteritídou z urémie - približne 20-25% všetkých prípadov so smrteľným výsledkom.

Okrem glomerulárnych zmien charakteristických pre polyarteritídu sú opísané aj iné, ktoré sú oveľa menej časté a zvyčajne spojené s poškodením väčších ciev. Takže arteriálna trombóza môže byť príčinou infarktu obličiek s výskytom silnej bolesti v bedrovej oblasti a masívnej hematúrie. Je možná papilárna nekróza. Ruptúra ​​aneuryzmy pomerne veľkého arteriálneho kmeňa niekedy spôsobuje hojnú, život ohrozujúcu hematúriu. V iných prípadoch dochádza k rozsiahlym krvácaniam v obličkovom tkanive a okolitom tkanive s tvorbou perirenálneho alebo retroperitoneálneho hematómu. Ten môže simulovať pararenálny absces, vzhľadom na vysokú horúčku, ktorá je vlastná polyarteritíde.

nefrotický syndróm je zriedkavé a zvyčajne je výsledkom trombózy renálnej žily. Z ostatných lézií močového systému sa občas zaznamená postihnutie ciev močového mechúra (klinicky sa prejavuje dyzúriou) a močovodov. V druhom prípade je pomocou ureterografie možné vytvoriť kŕč močovodov s rozšírením nadložných častí. Porušenie odtoku moču v dôsledku funkčného zúženia močovodov ohrozuje rozvoj hydronefrózy s veľmi pravdepodobnou sekundárnou infekciou.

Kardiovaskulárny systém je postihnutý pri polyarteritíde podľa postmortálnych štúdií približne u 70 % pacientov. Ako hlavná príčina smrti sú tieto lézie na druhom mieste po obličkovej patológii. Vysoká frekvencia zapojenia do procesu srdcových tepien prirodzene vedie ku koronárnej insuficiencii, ktorej klinické prejavy nie sú vždy zreteľné a niekedy úplne chýbajú. Tento znak ochorenia sa vysvetľuje prevládajúcou léziou malých a stredne veľkých tepien, ktorá u mnohých pacientov nie je sprevádzaná typickými angínovými bolesťami. Pri polyarteritíde boli opísané malé, nebolestivé infarkty myokardu. V takýchto prípadoch je veľkou pomocou elektrokardiografická štúdia.

Najčastejšie sa vyvinie kongestívna obehová nedostatočnosť, ktorá sa ťažko lieči. Charakteristické sú rôzne poruchy rytmu a vedenia, najmä supraventrikulárne extrasystoly a tachykardia. Takéto arytmie môžu byť výsledkom poškodenia ciev sinoatriálneho uzla, ktorý je veľmi aktívne vaskularizovaný.

U niektorých pacientov sú príčinou smrti prasknuté aneuryzmy koronárnych ciev, ktoré sa pozorujú aj u dojčiat. Na rozdiel od doterajších predstáv je exsudatívna perikarditída častá – takmer u 1/3 pacientov. Výpotok je však zvyčajne malý a klinicky sa málo prejavuje. Preto je echokardiografické vyšetrenie indikované u všetkých pacientov s polyarteritídou. Endokarditída (zvyčajne mitrálnej chlopne) nie je charakteristická pre polyarteritídu a zvyčajne nie je diagnostikovaná počas života.

V genéze obehového zlyhania je okrem koronárnej arteritídy dôležitá hypertenzia, ktorá sa u väčšiny pacientov vyskytuje v dôsledku súčasného poškodenia obličiek. Negatívny vplyv zvýšeného krvného tlaku je umocnený tým, že sa zvyčajne vyvíja pomerne akútne, čo sťažuje implementáciu kompenzačných mechanizmov. Hypertrofia myokardu (ak má čas sa rozvinúť) alebo jeho dilatácia je do značnej miery spojená práve s hypertenziou renálneho pôvodu.

Porážka žilových kmeňov, niekedy prebiehajúca podľa typu migrujúcej flebitídy, a Raynaudov syndróm sú zriedkavé prejavy polyarteritídy.

Pľúcne lézie nie sú veľmi charakteristické pre klasickú polyarteritídu, ale sú charakteristické pre inú vaskulitídu. Avšak aj pri skutočnej polyarteritíde sa v zriedkavých prípadoch vyskytuje arteritída vetiev pľúcnej artérie s ich trombózou, hemoptýzou a difúznym intrapulmonálnym krvácaním. Tráviace a brušné orgány. Porážka ciev tráviaceho traktu sa vyskytuje u takmer polovice pacientov a dáva závažné klinické príznaky.

Lokalizácia škôd je rôzna; najčastejšie sa zisťujú zmeny v tepnách tenkého čreva a mezenterických, menej často trpí žalúdok. Trombóza a prasknutie postihnutých ciev sú príčinou extrémne charakteristického bolestivého syndrómu a krvácania (črevného, ​​menej často žalúdočného) pri polyarteritíde. Kombinácia týchto vlastností má mimoriadny význam pre diagnostiku. Arteriálna trombóza môže viesť k nekróze črevných stien s ich prasknutím a rozvojom zápalu pobrušnice.

Najskoršími a najčastejšími príznakmi zapojenia do procesu gastrointestinálneho traktu sú bolesti brucha, ktoré môžu napodobňovať akútne brucho. Často sa v takýchto prípadoch vykonáva chirurgická intervencia a často až po biopsii odstráneného tkaniva je možné stanoviť správnu diagnózu. Veľkú diagnostickú hodnotu má angiografia, ktorá u väčšiny pacientov umožňuje odhaliť aneuryzmy tepien brušnej dutiny (najmä črevných a pečeňových).

Bolesť brucha môže byť dôsledkom ischémie alebo mikroinfarktov pečene, sleziny alebo mezentéria. Poškodenie pečeňových ciev je okrem infarktu a nekrózy niekedy sprevádzané proliferatívnymi reakciami v intersticiálnom tkanive orgánu, čo prispieva k rozvoju hematomegálie. Pomerne častou príčinou toho posledného je zlyhanie obehu v dôsledku poškodenia srdca.

Testy funkcie pečene sú často abnormálne. Slezina sa zväčšuje u malého počtu pacientov a dokonca ani u osôb so zjavnou arteritídou sleziny nie je vždy zistený nárast orgánu. Zo zriedkavých abdominálnych syndrómov polyarteritídy si zaslúžia zmienku syndróm „brušnej ropuchy“ a akútna pankreatitída.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarteritis nodosa: príčiny, symptómy / príznaky, diagnóza, liečba

Periarteritis nodosa (polyarteritída) je akútny alebo chronický zápal arteriálnej steny, ktorý vedie k rozvoju zlyhania orgánov. Je to systémové, v dôsledku zápalu imunitného komplexu a poškodenia malých a stredne veľkých tepien svalovo-elastického typu s tvorbou aneuryziem. Ochorenie sa prejavuje horúčkou, myalgiou, artralgiou, ťažkou intoxikáciou a špecifickými príznakmi poškodenia vnútorných orgánov: obličiek, pľúc, srdca, kože, tráviaceho traktu.

Na zápalovom procese sa podieľajú všetky vrstvy arteriálnej steny. Bakteriálne toxíny, vírusy a lieky sú antigény, ktoré narúšajú imunitnú homeostázu organizmu. Tkanivové štruktúry sú poškodené, vrátane krvných ciev. Vznikajú angiogénne dráždidlá, vzniká autoimunitná reakcia. Bunková infiltrácia a fibrinózna nekróza sú hlavnými patogenetickými štádiami ochorenia, ktoré vedú k trombóze, tvorbe perivaskulárnych uzlín a infarktom vnútorných orgánov.

Polyarteritis nodosa má niekoľko bežných názvov - polyarteritis nodosa, diseminovaná angiitída, Kussmaul-Mayerova choroba. Prvýkrát sa choroba ako samostatná nozologická jednotka vyčlenila v polovici 19. storočia.

Patológia sa vyvíja hlavne u mužov vo veku 30-50 rokov, u detí a starších ľudí.

obrázok: nekróza cievnej steny pri polyarteritis nodosa

Morfologické formy ochorenia:

• Klasická s prítomnosťou renálno-viscerálnych alebo renálno-polyneuritických symptómov - charakterizovaná rýchlou progresiou poškodenia obličiek a rozvojom malígnej hypertenzie,
• astmatický,
• Koža - má benígny priebeh s pretrvávajúcimi remisiami a zriedkavými exacerbáciami,
• Tromboangiitída - pomalý priebeh s príznakmi, polyneuritída, dyscirkulačné poruchy v končatinách,
• Monoorgan.

Dôvody

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Existuje 5 teórií pôvodu choroby, ktoré nie sú potvrdené oficiálnou medicínou:

1. syfilitické lézie tepien,
2. Mechanické poškodenie krvných ciev
3. Ťažká intoxikácia alkoholom alebo inými látkami,
4. Akútna bakteriálna infekcia
5. Fenomén precitlivenosti a lokálnej anafylaxie.

V súčasnosti je najrelevantnejšia vírusová hypotéza, podľa ktorej sa periarteritída vyvíja u osôb infikovaných hepatitídou B, HIV, chrípkou, rubeolou, cytomegalovírusovou infekciou, vírusom Epstein-Barrovej.

Predisponujúce faktory sú: imunizácia, alergia na niektoré lieky, radiačná záťaž, hypotermia, dedičná predispozícia. U pacientov sa vyvinie hypersenzitívna reakcia oneskoreného typu, vytvárajú sa komplexy antigén-protilátka, ktoré cirkulujú v krvi a usadzujú sa na stenách tepien, čím ich ovplyvňujú.

Rizikovú skupinu tvoria deti s diatézou, potravinovými alergiami, precitlivenosťou na lieky, ako aj dospelí s bronchiálnou astmou, dermatitídou, ischemickou chorobou srdca, hypertenziou.

POLIKLINIKA

Zo celkových príznakov ochorenia sú najbežnejšie a najvýznamnejšie horúčka, artralgia, myalgia, kachexia.

Pretrvávajúca zvlnená horúčka nereaguje na antibiotiká a vymizne po užití glukokortikosteroidov.

Kachexia a progresívne chudnutie je charakterizované prudkým úbytkom 30-40 kg v krátkom časovom období.

Myalgia a artralgia sa vyskytujú vo svaloch nôh a veľkých kĺbov a sú sprevádzané svalovou slabosťou a atrofiou.

U pacientov koža zbledne a získa mramorový odtieň. Na koži sa objavuje vyrážka, tvoria sa podkožné bolestivé uzliny na stehnách, holeniach a predlaktiach, ktoré sa nachádzajú pozdĺž veľkých neurovaskulárnych zväzkov jednotlivo alebo v malých skupinách. Tieto klinické príznaky sú príznakmi klasickej formy patológie.

Špecifické príznaky sú spôsobené poškodením vnútorných orgánov:

Akútny priebeh ochorenia sa zvyčajne vyskytuje u detí, trvá asi mesiac a je charakterizovaná rýchlou progresiou procesu s rozvojom infarktu myokardu, cerebrovaskulárnej príhody alebo hypertenznej krízy. V subakútnom priebehu po exacerbáciách často nasledujú obdobia remisie. Táto patológia trvá až 6 mesiacov a je celkom bežná. Chronická nodulárna periarteritída pomaly postupuje a lieči sa roky.

Periarteritis nodosa u detí je charakterizovaná progresívnymi vaskulárnymi léziami a je komplikovaná rozvojom nekrózy a gangrény končatín. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u dievčat všetkých vekových skupín. Patológia sa rýchlo rozvíja. U pacientov sa telesná teplota zvyšuje na 39-40 ° C, zaznamenáva sa hojné potenie, slabosť a malátnosť. Na koži na pozadí mramorovej bledosti sa objavujú pretrvávajúce modrasté škvrny stromovej formy. Subkutánne alebo intradermálne uzliny majú zvyčajne veľkosť zŕn fazule alebo prosa a sú palpované pozdĺž veľkých ciev. Bolestivé husté opuchy sa nachádzajú v oblasti veľkých kĺbov, v budúcnosti buď zmiznú, alebo ich nahradia ložiská nekrózy. Silná paroxysmálna bolesť v kĺboch ​​je sprevádzaná pocitom pálenia alebo plnosti. Choré deti v noci nespia dobre, stávajú sa nepokojnými a rozmarnými. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby sa ohniská nekrózy šíria do okolitých tkanív.

Diagnostika

zmeny v cievach obličiek na angiografii

Diagnóza nodulárnej periarteritídy zahŕňa zber sťažností a anamnézu ochorenia, inštrumentálne vyšetrenie pacienta, laboratórne testy krvi a moču.

Ďalšie diagnostické metódy:

1. Arteriografia je metóda vyšetrenia tepien injekciou kontrastnej látky a vykonaním série röntgenových snímok. U pacientov sa zisťujú aneuryzmy tepny a ich uzáver.
2. Biopsia svalov dolnej časti nohy alebo brušnej steny odhalí charakteristické cievne zmeny.
3. Mikroskopia materiálu odobratého z kože pacienta.
4. Obyčajný röntgenový snímok pľúc ukazuje jasnú deformáciu pľúcneho vzoru.
5. Na EKG a ultrazvuku srdca - príznaky kardiopatie.

Liečba

Liečba nodulárnej periarteritídy je komplexná, dlhodobá a kontinuálna. Reumatológovia, kardiológovia a lekári iných príbuzných odborností vyberajú lieky pre každého pacienta individuálne.

Pacientom s akútnou formou patológie sa odporúča pokoj na lôžku alebo pololôžku, šetriaca výživa s maximom vitamínov a mikroelementov. Po odznení exacerbácie sú indikované prechádzky na čerstvom vzduchu, dodržiavanie správneho denného režimu a psychoterapia.

Hlavné skupiny liekov:

• Pacientom sú predpísané vysoké dávky kortikosteroidov. Keď sa stav pacientov zlepšuje, dávka sa postupne znižuje. Glukokortikosteroidné hormóny sú najúčinnejšie v počiatočných štádiách ochorenia. Dlhodobé užívanie "Prednizolónu", "Dexametazónu", "Triamcinolónu" pomáha zbaviť sa arteriálnej hypertenzie, retinopatie a zlyhania obličiek. Majú výrazný protizápalový a imunosupresívny účinok.
• Cytotoxické lieky sa vyhýbajú rozvoju závažných komplikácií. Pacientom sú predpísané "Cyklofosfamid" a "Azatioprín".
• Po dlhšom používaní cytostatík sú predpísané deriváty aminochinolínov - "Plaquenil", "Delagil".
• Prípravky pyrazolónovej série - "Butadion", "Aspirín" sa užívajú spolu s "Prednizolónom". NSAID zvyšujú účinok glukokortikoidov.
• Na korekciu hypertrombocytózy a prevenciu DIC sú predpísané Trental, Curantil. Normalizujú mikrocirkuláciu a hyperbarické okysličenie.
• V prítomnosti infekčných komplikácií na koži - purulentných ohniskov sa vykonáva antibiotická terapia.
• Symptomatická liečba - lieky proti bolesti a hypotonické lieky. Parenterálne sa podávajú vitamíny, antihistaminiká, diuretiká, srdcové glykozidy.

Po odstránení akútneho zápalu pokračujú vo fyzioterapeutických cvičeniach, masážach, fyzioterapii. V závažných prípadoch sa uchyľujú k metódam mimotelovej hemokorekcie - plazmaferéza, hemosorpcia.

Periarteritis nodosa je pomerne zriedkavé systémové ochorenie, ktoré postihuje malé a stredne veľké svalové tepny. Ochorenie patrí medzi polyetiologické, ale monopatogenetické patológie.

Video: periarteritis nodosa, miniprednáška

NODULOZA PERIARTERITÍDY (periarteritis nodosa; grécky peri okolo, asi + arteritída; syn.: Kussmaul-Meyerova choroba, nodulárna panarteritída) je ochorenie alergickej povahy zo skupiny systémovej vaskulitídy so sekundárnym angiogénnym poškodením rôznych orgánov a systémov a závažnými cievnymi komplikáciami.

Pre P. at. charakteristikou je porážka malých a stredne veľkých artérií svalového typu s tvorbou cievnych aneuryziem („uzlíkov“), vďaka ktorým choroba dostala svoje meno. Vzhľadom na to, že zápalový proces nie je obmedzený na vonkajší plášť (adventitia) cievy, ale zachytáva všetky vrstvy cievnej steny, P. at. správnejšie je nazývať to nodulárna panarteritída, avšak v ZSSR sa zachoval názov nodulárna periarteritída, ktorý v roku 1866 navrhli A. Kussmaul a R. Maier. V Rusku bol popis prvých dvoch prípadov P. at. patrí A.P. Langovoyovi (1883), ktorý pôsobil na klinike prof. A. A. Ostroumová. Intravitálna diagnostika P. at. po prvý raz u nás ho doručil v roku 1926 E. M. Tareev pri biopsii podkožného uzlíka.

Všeobecne uznávaná klasifikácia P. at. neexistuje. V klasifikácii WHO (1980) P. at. klasifikované ako systémové cievne ochorenie. V klasifikácii USA je akceptovaný Zik (RM Zeek, 1953), v ktorom sa zaraďuje klasický P. at., alergický P. at. s bronchiálnou astmou a eozinofíliou, hyperergickou angiitídou s ochorením liekov a séra. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) navrhuje rozlišovať medzi zovšeobecnenými klasickými P. at. imunitnej genézy, hypersenzitívne obmedzené (kožné, obličkové a pod.) a alergické P. at. (eozinofilná angiitída).

P. at. sú klasifikované ako zriedkavé choroby. Engelbert (O. Engelberth, 1962) našiel P. pri 41 478 pitvách (1939-1956). v 0,13 % prípadov. Je tu však jasný vzostupný trend. Podľa sekčných materiálov-tsy Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) na základe Richových údajov (A. R. Rich) je zaznamenaný P. nárast na. od 1: 1600 do 1: 137. Podľa I. V. Vorobyova a V. E. Lyubomudrov, P. at. chorí sú prevažne muži vo veku 21-60 rokov.

Etiológia a patogenéza

Etiológia P. pri. nie je presne stanovená. Najbežnejšia a všeobecne akceptovaná je alergická teória, ktorá vysvetľuje vznik ochorenia hyperergickou reakciou ciev na rôzne antigénne vplyvy. Častý je najmä vznik P. pri. spojené s účinkami rôznych liekov (sulfónamidy, penicilín, tiouracil, chlórpromazín, jód, ortuť) a zavedením cudzích sér. Od roku 1970 sa diskutuje o možnosti vírusovej etiológie P. at. V tomto prípade má rozhodujúci význam tvorba imunitných komplexov zložených z povrchového antigénu sérovej hepatitídy (HBsAg), protilátok proti nemu a komplementu a ich ukladanie v stenách ciev. Gouk (D. J. Gocke) a kol., Gerber a kol., P. prípady sú opísané v. po HBsAg-pozitívnej hepatitíde; súčasne bola pozorovaná perzistencia antigénu a niekedy sa v stene postihnutých tepien alebo svalov našli imunokomplexy obsahujúce HBsAg. Podľa Gouka v 30-40% prípadov typického P. at. perzistencia HBsAg.

P. patogenéza at. spojené s imunopatologickými procesmi. Paronetto a Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962) pomocou fluorescenčnej techniky stanovili prítomnosť Y-globulínu v arteriolách pacienta s periarteritis nodosa. Roger a Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) podávaním krvného séra zvieratám od pacientov v akútnej fáze P. at. dostali od nich cievne zmeny charakteristické pre túto chorobu; takéto zmeny chýbali, keď sa zvieratám podávalo krvné sérum rekonvalescentov.

patologická anatómia

Zápalové zmeny na P. at. sa nachádzajú v cievach rôznych úrovní a rôznych funkcií, vymenovania - v tepnách všetkých kalibrov, ako aj v malých a veľkých žilách, čo naznačuje systémovú povahu procesu. Súčasne vedie porážka artérií svalového a svalovo-elastického typu. Zápalové zmeny v cievach pri P. at. predstavujú prejav okamžitej alebo oneskorenej precitlivenosti (pozri Alergia) s imunokomplexovými alebo imunocelulárnymi mechanizmami. Často dochádza k ich kombinácii, v dôsledku čoho sa vaskulitída stáva zmiešanou a ich morfológia odráža zložitosť vzťahu medzi humorálnymi a celulárnymi alergickými reakciami. Imunopatologická genéza vaskulitídy u P. at. potvrdené imunofluorescenciou (pozri) a elektrónovou mikroskopiou (pozri). Najmä pri výskume materiálu získaného od pacienta P. at. pri biopsii obličiek sa ukázalo, že exacerbácia ochorenia je sprevádzaná fixáciou imunoglobulínov (IgG, IgA, IgM) na bazálnych membránach cievnych slučiek, v mezangiu a parietálnom liste glomerulov obličiek. C3-frakcia komplementu a fibrínu, poskytujúca veľkogranulárnu alebo fokálno-lineárnu luminiscenciu. Elektrónovým mikroskopom v obličkových glomerulách pacientov s P. at. sa nachádzajú subendotelové, mezangiálne a ojedinele subepiteliálne ložiská imunitných komplexov, medzi ktoré patrí fibrín. V zápalových a zmenených cievach pri P. at. Zisťujú sa imunitné komplexy, ktoré obsahujú spolu s IgG (obr. 1, a) a komplementom povrchový antigén vírusu hepatitídy B (obr. 1, b).

Pri gistole a gistokhime pri štúdiu biopsie a pitevného materiálu sa zistilo, že morfol, zmeny v arteriálnych cievach na P. at. sa vyvíjajú v určitom slede: Mukoidné opuchy stien krvných ciev, fibrinoidné zmeny až nekrózy, infiltratívno-proliferatívne javy a skleróza postihnutých tepien. Opuch slizníc (viď. Degenerácia sliznice) vzniká rozkladom disociujúcich proteín-polysacharidových komplexov hlavnej látky spojivového tkaniva za uvoľnenia glykozaminoglykánov, čo vedie k zvýšeniu vaskulárnej permeability a hydratácie hlavnej látky tohto tkaniva. . Fibrinoidná nekróza (pozri Fibrinoidná transformácia) sa vyvíja po plazmatickej impregnácii stien tepien a je charakterizovaná stratou amorfných a filamentóznych hmôt fibrínu v nich.

Na pozadí dezorganizácie spojivového tkaniva dochádza k zápalovej bunkovej reakcii, ktorá je charakterizovaná infiltráciou cievnych stien a okolitého spojivového tkaniva lymfocytmi, makrofágmi, neutrofilnými a eozinofilnými leukocytmi (obr. 2, a) v rôznych kvantitatívnych kombináciách. S veľkou stálosťou medzi bunkami infiltrátu s takouto vaskulitídou sa nachádzajú aj žírne bunky. Akútna arteritída často končí tvorbou aneuryziem (obr. 2b). S ústupom exsudatívnych javov sa rozvíjajú procesy proliferácie a transformácie nediferencovaných bunkových elementov histiogénneho a hematogénneho pôvodu, v dôsledku čoho sa v stenách postihnutých tepien vytvára infiltrát - proliferát. Spolu s lymfocytmi a makrofágmi sa v infiltráte detegujú epiteloidné bunky, fibroblasty a plazmocyty. S nárastom opravných procesov sa v infiltráte stávajú dominantnými fibroplastické bunky. V dôsledku toho dochádza k skleróze (pozri) a hyalinóze (pozri) stien tepien a arteriol.

V závislosti od pomeru alteratívnych, exsudatívnych alebo proliferatívnych zmien v zápalovej reakcii môže byť arteritída deštruktívna, deštruktívno-produktívna a produktívna. Prednostná lokalizácia patol. proces v jednej zo škrupín cievy dáva dôvod hovoriť o endo-, mezo- a periarteritíde. Často však s P. at. je potrebné zistiť porážku všetkých troch škrupín; v takýchto prípadoch sa tento proces označuje ako panarteritída. Keďže ochorenie je charakterizované hrónom, recidivujúci priebeh, opuch sliznice, fibrinoidná nekróza, infiltratívne a proliferatívne reakcie sa niekedy vyskytujú v sklerotizovaných artériách. Najťažším následkom arteritídy v P. at. je progresívna stenóza postihnutých tepien. Pomerne často sa v patologicky zmenených cievach, najmä s aneuryzmami, nachádzajú čerstvé, organizované alebo organizované (kanalizované) krvné zrazeniny (pozri Trombus).

Vaskulitída u P. at. sa vyvíja súčasne alebo postupne v mnohých orgánoch, hoci najčastejšie sú postihnuté cievy obličiek, srdca, čriev, mozgu a nervových obalov. V dôsledku arteritídy a trombarteritídy dochádza k lokálnym zmenám v rôznych orgánoch a tkanivách: krvácanie, degenerácia a atrofia parenchýmových prvkov, fokálne nekrotické a ulcerózne procesy, infarkty a jazvy po nich, sklerotické a cirhotické javy. V periférnych nervoch sa v dôsledku poškodenia vasa sanguinea nervorum nachádzajú známky Wallerovej degenerácie s deštrukciou axónov a myelínových obalov v kombinácii s regeneračnými procesmi (pozri Wallerovské znovuzrodenie).

Spolu s vyššie opísanou arteritídou má v P. patológii dôležité miesto. zaberá imunitný zápal ciev mikrocirkulácie. Alergická mikrovaskulitída je teda základom rôznych variantov glomerulonefritídy, alveolitídy, pneumonitídy), polyserozitídy. Zápal mikrocirkulačných ciev je nevyhnutný pri výskyte nekrotickej enteritídy, ťažkých prejavov myokarditídy, pankreatitídy, hepatitídy a najmä neuritídy a myozitídy.

Prevalencia vaskulitídy u P. at. a závažnosť sekundárnych zmien nimi spôsobených v orgánoch a tkanivách sa výrazne líši, čo určuje klinický a anatomický polymorfizmus ochorenia. V súvislosti s použitím na liečbu pacientov s P. at. glukokortikosteroidy a imunosupresíva, prevládajú produktívne formy vaskulitídy.

Klinický obraz

Pre P. at. klin, symptómami sťažujúcimi diagnostiku je charakteristický extrémny polymorfizmus. Ochorenie začína spravidla postupne s celkovými príznakmi. Najcharakteristickejšie pre P. at. sú horúčka, progresívna strata hmotnosti a muskulokĺbová bolesť. Medzi celkové príznaky na prvom mieste vo frekvencii (95-100%) patrí horúčka (pozri). Väčšina pacientov má horúčku nesprávneho typu, teplota pri užívaní antibiotík neklesá, ale pôsobením glukokortikosteroidných hormónov rýchlo mizne. Horúčka na začiatku ochorenia je charakterizovaná značnou perzistenciou; keď sa objaví patológia orgánov, spravidla sa neobnoví.

Mimoriadne charakteristická je vyčerpanosť, takmer patognomická pre P. at. v akútnej fáze ochorenia (Kussmaul-Mayerovo chlorotické šialenstvo). V niektorých prípadoch dosahuje pokles telesnej hmotnosti katastrofálne hodnoty (30-40 kg za niekoľko mesiacov) a stupeň kachexie je vyšší ako pri onkologických ochoreniach.

K celkovým prejavom intoxikácie patria také typické pre P. at. príznaky, ako je tachykardia, ktorú nezmierňujú glykozidy, a potenie.

Niekedy choroba začína porážkami orgánov, žito sa objavuje niekoľko mesiacov a dokonca rokov pred objavením sa systémových prejavov. Takýmito „organovými debutmi“ P. at. môže sa vyskytnúť bronchiálna astma s hypereozinofíliou, opakované infarkty myokardu u mladých ľudí, záchvaty bolesti brucha v kombinácii s dyspeptickými poruchami.

Medzi orgánovou patológiou, ktorá je vlastná P. at., je päť najčastejších syndrómov, ktoré určujú špecifiká klinu, obraz choroby - obličkové, brušné, srdcové, pľúcne a neurologické.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 75-90% pacientov. Vzhľad klinu, príznaky poškodenia obličiek zvyčajne naznačujú ďaleko pokročilý proces. Najtypickejším znakom poškodenia obličiek u P. at. je arteriálna hypertenzia (pozri Arteriálna hypertenzia), vo väčšine prípadov stabilná, má pretrvávajúci priebeh, niekedy cvalový, s rozvojom ťažkej retinopatie (pozri) a stratou zraku. Pozoruje sa mierna proteinúria (1,0-3,0 g denne), mikrohematúria. Zriedkavo sa vyskytuje hrubá hematúria. Vývoj nefrotického syndrómu (proteinúria viac ako 3,0 g denne, periférny edém) je extrémne zriedkavý. Možné prasknutie aneuryzmatickej rozšírenej cievy obličky s tvorbou perirenálneho hematómu. Prognóza renálneho syndrómu je veľmi vážna: v priebehu 1-3 rokov môže viesť k rozvoju zlyhania obličiek.

Abdominálny syndróm - druhý vo frekvencii a prognostickom význame; často sa pozoruje na začiatku ochorenia. Brušný syndróm sa prejavuje bolesťami a dyspeptickými poruchami. Bolesti brucha sú spravidla difúznej povahy, sú konštantné, pretrvávajúce, ich intenzita sa zvyšuje. Z dyspeptických porúch je najvýraznejšia hnačka (frekvencia stolice až 6-10 krát denne); vo výkaloch je prímes krvi a hlienu. Charakterizovaná anorexiou (pozri), niekedy nevoľnosťou, vracaním. Často sa vyvíja peritonitída (pozri) v dôsledku perforácie vredov alebo gangrény čriev, niekedy dochádza k gastrointestinálnemu krvácaniu (pozri). Poškodenie pečene u P. at. pozorovaný pomerne zriedkavo a je charakterizovaný rozvojom srdcových záchvatov a prasknutím aneuryziem intrahepatálnych ciev. Vývoj hron, hepatitída alebo cirhóza pečene u P. at. je to spôsobené hron, vírusovou infekciou (vírusom sérovej hepatitídy), ktorá je potvrdená údajmi sérolu, výskumom a intravitálnou biopsiou tela. Lézie pankreasu a žlčníka sa zisťujú častejšie pri posmrtnom vyšetrení, avšak u niektorých pacientov so systémovými prejavmi ochorenia sa môžu zistiť príznaky pankreatitídy (pozri) alebo cholecystitídy (pozri).

Srdcový syndróm je charakterizovaný hlavne koronaritídou (pozri) a vyskytuje sa u 50-70 % pacientov. Klinicky je niekedy ťažké rozlíšiť medzi poškodením srdca spôsobeným P. at., od sekundárnych zmien spôsobených ťažkou arteriálnou hypertenziou. Koronárne poruchy sú často asymptomatické, nesprevádzané anginóznou bolesťou, dokonca ani v prípade fokálnych lézií myokardu. Malé fokálne infarkty myokardu (pozri) sú bežnejšie ako veľké fokálne. Charakterizované vývojom určitého druhu angiogénnej lézie srdca podľa typu rýchlo progresívnej kardiosklerózy (pozri) s poruchou rytmu, vodivosti a srdcovým zlyhaním. Jedinou príčinou smrti je zlyhanie srdca, ktoré je zriedkavé. Možnosť porážky endokardu pri P. at. je kontroverzná záležitosť.

Pľúcny syndróm sa pozoruje v 30 – 45 % prípadov a môže sa prejaviť príznakmi bronchiálnej astmy (pozri) s hypereozinofíliou, eozinofilnými pľúcnymi infiltrátmi ako je Lefflerov syndróm (pozri Lefflerov syndróm), vaskulárnou pneumóniou, menej často intersticiálnou pľúcnou fibrózou (pozri Pneumoskleróza) resp. pľúcny infarkt ( cm.). Pri vaskulárnej pneumónii je kašeľ sprevádzaný oddelením malého množstva hlienového spúta, príležitostne hemoptýza; horúčka, pribúdajúce príznaky respiračného zlyhania. Röntgenové vyšetrenie v pľúcach - prudké zvýšenie vaskulárneho vzoru, pripomínajúce kongestívne pľúca, infiltrácia pľúcneho tkaniva hlavne v bazálnych zónach. Dôležitým diagnostickým znakom môže byť nízka účinnosť antibiotík a vysoká - glukokortikosteroidná liečba.

Neurologický syndróm (lézia centrálneho a periférneho nervového systému) je spôsobený systémovými zápalovými zmenami v stenách ciev mozgu a membránach nervov. Plavidlá c. n. s. sú ovplyvnené podľa sekčných údajov v 70% prípadov a periférny nervový systém - v 12-25% prípadov. Napriek tomu je práve porážka periférneho nervového systému najcharakteristickejším a diagnosticky najdôležitejším príznakom P. at. Pozoruje sa mononeuritída a asymetrická neuritída (pozri neuritída, polyneuritída). Polyneuritída je príležitostne zaznamenaná ako Landryho vzostupná paralýza (pozri Landryho vzostupná paralýza). Obyčajne periférne nevrol, poruchy sa vyvíjajú postupne: najprv sú bolesti a parestézie v distálnych oddeleniach rúk a nôh, potom sa pripája svalová slabosť. Neustále sa pozoruje bolestivosť svalov, častejšie lýtkových svalov, poruchy citlivosti radikulárneho a polyneuritického typu.

Wedge, obraz porážky c. n. s. polymorfný. Hlavné prejavy sa môžu vyvinúť akútne s nástupom cerebrálnych a fokálnych symptómov typu mŕtvice (pozri). Niekedy sa spolu s fokálnymi príznakmi pozorujú epileptické záchvaty, občas status epilepticus (pozri Epilepsia), príznaky subarachnoidálneho a subdurálneho krvácania. V niektorých prípadoch lézie nervového systému prebiehajú pod maskou dynamického narušenia cerebrálnej cirkulácie (pozri Krízy) alebo pripomínajú pomaly progresívnu cerebrálnu aterosklerózu s narastajúcou demenciou (pozri Demencia). Kraniálne (kraniálne, T.) nervy sú postihnuté pomerne zriedkavo, prevažne zrakové a tvárové. Pozorovaná optická neuritída, prechodné zníženie zrakovej ostrosti, zúženie sietnicových artérií, edém disku.

U 15-30 % pacientov s P. at. vyskytujú sa kožné zmeny charakterizované prítomnosťou uzlíkov pozdĺž ciev, rôzne veľké stromovité rozvetvené modročervené slučky bez olupovania – liveo racemosa (pozri Livedo) alebo ulcerózne nekrotické zmeny. Na P. at. gangréna prstov a končatín, možno pozorovať nekrózu mäkkých tkanív, raž sú spôsobené porážkou periférnych ciev.

Zmeny z očí u P. at. stretnúť sa zriedkavo vo forme iridocyklitídy (pozri) alebo vaskulitídy ciev sietnice s trombózou alebo mikroaneuryzmami.

Najčastejšie u P. at. pozorujú sa kombinácie nasledujúcich syndrómov: renálna-polyneuritická - poškodenie obličiek s vysokou arteriálnou hypertenziou v kombinácii s asymetrickou motorickou polyneuritídou; renálno-abdominálno-kardiálne - poškodenie obličiek s vysokou arteriálnou hypertenziou, abdominálna s dyspeptickými poruchami, poškodenie srdca (koronitída s difúznymi a ložiskovými zmenami na EKG) s progresívnym srdcovým zlyhaním; pľúcna-kardio-renálna, často začínajúca vo forme hypereozinofilnej astmy alebo pneumonitídy; pľúcna polyneuritída, počnúc bronchiálnou astmou s ďalším pridaním polyneuritídy.

Dominancia v ambulancii P. pri. jeden alebo viac z týchto syndrómov vám umožňuje identifikovať množstvo klinických variantov ochorenia.

Klasický (renálno-polyneuritický alebo polyviscerálny) variant začína spravidla horúčkou, bolesťami svalov a kĺbov a výrazným úbytkom hmotnosti. V klinu, obraz v popredí porážka obličiek s arteriálnou hypertenziou, často malígnym aktom; koronaritída, ktorej kombinácia s arteriálnou hypertenziou vedie k rýchlemu rozvoju srdcového zlyhania, ako aj bolesti brucha a polyneuritídy. Porážka pľúc prebieha podľa typu vaskulárnej pneumónie a nie je taká častá. V krvnom sére niekedy nájdeme HBsAg a pri biopsii pečene príznaky hronu, aktívnej hepatitídy alebo cirhózy. Prítomnosť imunitných komplexov v krvnom sére, orgánoch a tkanivách je možná.

Astmatický, alebo eozinofilný variant je v zahraničí známy ako alergická granulomatózna angiitída alebo ako Churg-Straussov syndróm (J. Churg, L. Strauss). Ženy ochorejú častejšie. Ochorenie začína záchvatmi bronchiálnej astmy, často mu predchádza lieková intolerancia a iné prejavy alergie. Astma je sprevádzaná vysokou eozinofíliou (50-85%) s leukocytózou 20 000-35 000. Horúčka zrýchlená ROE je možná. Po 1-5 rokoch dochádza k zovšeobecneniu procesu s rozvojom polyviscerálnych symptómov charakteristických pre klasický variant P. at. V polovici prípadov ochorenie prebieha bez poškodenia obličiek, obmedzuje sa na periférny zápal nervov, kožné zmeny alebo poruchy z gastrointestinálneho traktu. trakte. Spolu s príznakmi bronchiálnej astmy sa v pľúcach často pozorujú eozinofilné infiltráty.

Kožný variant periarteritis nodosa sa prejavuje kožnými léziami s tvorbou typických nodulov pozdĺž ciev veľkosti prosa a šošovice, bolestivých pri palpácii. Kožné prejavy sú zvyčajne sprevádzané myalgiou, horúčkou, zrýchleným ESR, anémiou, leukocytózou. V niektorých prípadoch sa spolu s nodulárnymi formáciami objavuje liveo (livedo racemosa), nekróza mäkkých tkanív, slizníc a vzniká gangréna končatín. Koža P. at. zriedka komplikované poškodením vnútorných orgánov.

Monoorganický variant je extrémne zriedkavý a prejavuje sa porážkou jedného orgánu (obličky, príloha, žlčník). Diagnózu možno stanoviť len pri gistole, pri výskume vzdialeného tela alebo pri skúmaní materiálu získaného pri biopsii tela.

Diagnóza

Charakteristické laboratórium. testy alebo patognomické symptómy (iné ako panvaskulitída stredne veľkých tepien s tvorbou aneuryziem, zistené biopsiou tkanív, napr. kostrového svalstva), umožňujúce správnu diagnózu neexistujú. Na P. at. v krvi sa pozoruje neutrofilná leukocytóza, zrýchlená ESR, v niektorých prípadoch anémia a eozinofília. P. at. charakteristické sú aj iné prejavy nešpecifického zápalu, ako je dysproteinémia (pozri Proteinémia), hypergamaglobulinémia (pozri Dysgamaglobulinémia), objavenie sa C-reaktívneho proteínu (pozri). Tieto čísla odrážajú Ch. arr. stupeň aktivity procesu, ich diagnostická hodnota je zvyčajne nízka. Hlavným kritériom v diagnostike je typický klin, symptómy. Pozornosť upriamuje na prevahu mužov stredného veku medzi chorými, typický akútny začiatok ochorenia a kombináciu viacerých syndrómov. Zmeny hemomikrocirkulácie pri P. at. možno zistiť mikroskopickým vyšetrením spojovky. Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa prejavujú dystóniou mikrociev, znížením počtu funkčných kapilár, porušením reologických vlastností krvi a zvýšením vaskulárnej permeability. Pri vyšetrovaní ciev fundusu je možné zistiť uzliny a aneuryzmy.

Biopsia kože alebo svalového tkaniva sa odporúča len v prípadoch závažnej myalgie (v akútnej fáze ochorenia) alebo pri kožných zmenách. Negatívne výsledky biopsie nie sú v rozpore s diagnózou klinicky podloženej P. at., pretože svalové porážky majú spravidla fokálny charakter. Pri hodnotení výsledkov gistolu sa v štúdiách venuje pozornosť prevalencii, hĺbke a závažnosti vaskulitídy, pretože stredne závažné vaskulárne zmeny sa vyskytujú pri mnohých ochoreniach vnútorných orgánov a môžu byť tiež dôsledkom liečby glukokortikosteroidmi.

V nejasných prípadoch môže byť potrebné odobrať biopsiu orgánu. Otázka sa v každom prípade rieši individuálne. Biopsia obličky u P. at. nebezpečné z dôvodu možnosti krvácania (vaskulárne aneuryzmy, vysoký krvný tlak). Biopsia pľúc nie je vždy možná kvôli ťažkému stavu pacientov. V niektorých prípadoch je vhodné vykonať arteriografickú štúdiu s kontrastnými cievami obličiek, srdca atď., Čo umožňuje identifikovať aneuryzmálne rozšírené cievy, čo je patognomické pre P. at.

Odlišná diagnóza P. at. je obzvlášť ťažké na začiatku ochorenia, keď neexistuje patológia orgánu. Najčastejšie sa pacienti liečia na údajné inf. ochorenia s veľkými dávkami antibiotík, čo zhoršuje ich stav. Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať s niektorými formami nádorov, napríklad s hypernefrómom obličiek (pozri), rakovinou pankreasu (pozri), do raže sa tiež vyskytuje horúčka, myalgia alebo tromboangiitída, strata hmotnosti.

V počiatočnom období klinický obraz P. at. môže byť podobná predĺženej septickej endokarditíde (pozri) alebo Hodgkinovej chorobe (pozri). Pre P. at. zimnica nie je charakteristická, ako pri dlhotrvajúcej septickej endokarditíde, alebo silné potenie a svrbenie, ako u pacientov s lymfogranulomatózou.

Pacienti s brušnými formami P. at. často sa dostanú na chirurgickú alebo inf. nemocnice s podozrením na akútne brucho (pozri), úplavicu (pozri) alebo inú inf. choroba. V takýchto prípadoch je vždy možné identifikovať okrem bolesti brucha aj nejakú inú symptomatológiu: polyneuritídu, poškodenie obličiek alebo bronchiálnu astmu s vysokou eozinofíliou. Nefrity s arteriálnou hypertenziou a rôznymi sprievodnými ochoreniami sú často mylne považované za P. at., pričom sa neberie do úvahy, že v prvých štádiách P. at. sa spravidla prejavuje horúčkou, chudnutím, myalgiou a zmenami v týchto laboratórium. výskum, ktorý je pre jadeit nezvyčajný.

Liečba

Až do 50-tych rokov. bola uskutočnená len symptomatická terapia P. at. V roku 1949 sa objavila prvá správa o úspešnom použití glukokortikosteroidných hormónov v liečbe choroby. Ďalšie pozorovania však ukázali, že použitie glukokortikosteroidných hormónov na liečbu pacientov s P. at., s renálnym syndrómom, môže viesť k progresii arteriálnej hypertenzie a rozvoju zlyhania srdca a obličiek. V tejto súvislosti na P. at. pri poškodení obličiek by sa glukokortikosteroidné hormóny v stredných dávkach (prednizolón 30–40 mg denne) mali používať iba vo včasnej fáze ochorenia, pred vznikom pretrvávajúcich orgánových zmien a pri absencii arteriálnej hypertenzie.

S prihliadnutím na imunitný mechanizmus ochorenia sa používa kombinovaná liečba glukokortikosteroidnými hormónmi a cytostatikami. Pozitívny efekt pri takejto liečbe sa podľa literatúry dosahuje v 84 % prípadov. Indikácia k účelu cytostatík u P. at. sú rezistencia alebo zhoršenie stavu pacienta pri liečbe prednizónom, varianty ochorenia s poškodením obličiek. Pri výbere liečby možno použiť lieky zo skupiny antimetabolitov (azatioprín) alebo alkylačných látok (cyklofosfamid, chlórbutín), v ťažkých prípadoch je možná kombinácia dvoch cytostatík. Azatioprín sa najčastejšie používa v dávke 150-200 mg denne počas 1-2 mesiacov. a prednizolón (15-20 mg denne) s následným prechodom na udržiavaciu liečbu ambulantne (prednizolón 10-15 mg, azatioprín 50-100 mg denne). Pri dobrej znášanlivosti a absencii nežiaducich reakcií by sa udržiavacia liečba mala vykonávať dlhodobo, niekoľko rokov, pričom by sa mala dávka liekov zvyšovať na terapeutické v obdobiach relapsu ochorenia.

Pri astmatickom variante P. at. bez poškodenia obličiek v akútnej fáze ochorenia sa predpisujú vyššie dávky prednizolónu (do 40–50 mg denne), potom sa dávka zníži na udržiavaciu (5–10 mg denne) a užíva sa niekoľko rokov.

Na P. at. bez zjavných známok poškodenia vnútorných orgánov sa má prednizón (15-20 mg) predpisovať len v akútnej fáze ochorenia na krátke obdobie (1-2 mesiace).

Dobré výsledky sa dosahujú liečbou butadiónom (0,45 g denne) alebo 5% roztokom pyrabitolu (1,0 ml intramuskulárne počas 1-2 mesiacov). Pri kontraindikáciách liečby cytostatikami možno butadión použiť aj pri viscerálnych formách P. at. v kombinácii s malými dávkami glukokortikosteroidných hormónov. V prípade poškodenia periférnych ciev s rozvojom gangrény sú predpísané antikoagulanciá (heparín - 20 000 IU intramuskulárne), antispazmodiká. 4-Aminochinolínové prípravky sa používajú len na hron, priebeh ochorenia v kombinácii s inými liekmi. Liečba spočíva okrem hlavnej terapie v vymenovaní adenylovej ^ masáže a cvičebnej terapie, pozri Polyneuritída. Liečba P. pri. sa vykonáva nepretržite a dlhodobo.

Prognóza a prevencia

Prognóza je pri klasickom variante ochorenia vážna, avšak vzhľadom na použitie moderných metód liečby a racionálnej prevencie sa dĺžka života pacientov s P. at. značne predĺžila. Klin, remisie na niekoľko rokov sú možné, ale pacienti s renálnymi formami ochorenia spravidla zostávajú invalidní. Prognóza je priaznivejšia pre astmatický variant P. at. bez poškodenia obličiek: dĺžka života tejto skupiny pacientov sa počíta na desaťročia, niektorí sa vrátia do práce. Predpoveď na koži možnosť P. at. priaznivý.

Prevencia. Špecifická prevencia P. at. nevyvinuté. Je potrebné mať na pamäti, že exacerbáciu ochorenia môžu spôsobiť transfúzie krvi a plazmy a ich náhrady, očkovanie a zavedenie cudzích sér, fyzioterapia, opaľovanie.

Vlastnosti nodulárnej periarteritídy u detí

U detí P. at. sa vyvíja menej často ako u dospelých. Deti v akomkoľvek veku sú choré, najmä v ranom detstve a škole, dievčatá a chlapci - s rovnakou frekvenciou.

Patologické anatomické znaky sú spôsobené zvláštnosťou priebehu zápalových a alergických reakcií u detí, ako aj znakmi štruktúry krvných ciev a tkanív súvisiacimi s vekom: množstvo bunkových prvkov a relatívna štrukturálna nezrelosť cievnych stien, bohatá vaskularizácia vnútorných orgánov. Charakterizovaný jasným obrazom nekrotickej angiitídy - panarteritídy s rozvojom mnohopočetných aneuryziem; častá tromboangiitída, srdcové záchvaty rôznych orgánov.

Klinický obraz je v podstate rovnaký ako u dospelých. Začiatok je akútny, s výraznou hyperergickou zložkou, živou reakciou imunokompetentného systému: dochádza k zvýšeniu limf, uzlín a sleziny (u 1/3 pacientov). V aktívnej fáze prevládajú všeobecné príznaky: horúčka nesprávneho typu, ktorá nie je vhodná na liečbu antibiotikami a antipyretikami, narastajúca slabosť, strata hmotnosti. Myalgia a artralgia sú charakteristické, asymetrická polyneuritída, artritída sú menej časté. Z kožných lézií sú to najčastejšie liveo, kapilárne zápaly dlaní a chodidiel, hemoragické vyrážky, nekrózy kože, celkový a lokalizovaný (hlavne na končatinách) hustý angioedém. Porážky c. n. s. Ako u dospelých sa častejšie vyskytuje aseptická serózna meningitída (bez zmien v obsahu bielkovín a cukru v mozgovomiechovom moku). Pľúcny syndróm sa vyvíja menej často. Brušný syndróm je najvýraznejší u malých detí a zvyčajne ho sprevádza črevné krvácanie. Arteriálna hypertenzia sa pozoruje u 1/4 pacientov. Kardiálne, renálne, neurologické syndrómy, ako aj hlavné laboratórne parametre u detí a dospelých nemajú zásadné rozdiely. Zisťuje sa normochrómna anémia, neutrofilná leukocytóza, eozinofília a plazmatizácia kostnej drene, dysproteinémia so zvýšenou hladinou gamaglobulínov, IgM, IgG, fibrinogénu.

Klinické varianty P. at. u dospelých a detí sú v podstate totožné. Pre deti je klasický renálno-polyneuritický yali typickejším polyviscerálnym variantom, ktorý je spravidla sprevádzaný príznakmi poškodenia mezentéria, čriev, c. n. s., obličky. Kožný variant je typický skôr pre deti školského veku; v tomto prípade prevládajú izolované lézie malých artérií svalového typu a arteriol. Spolu s charakteristikou pre P. at. bežné príznaky v koži a podkoží, pozdĺž ciev (zvyčajne medzirebrové a brušné steny), palpujú sa mnohopočetné bolestivé uzliny do priemeru 1 cm.na tele. Sú možné trofické poruchy.

Astmatické (eozinofilné) a monoorganické varianty P. sú pre detstvo menej charakteristické. Existuje špeciálny, infantilný variant P. at., ktorý prebieha s dlhotrvajúcou horúčkou nesprávneho typu, katarálnymi zmenami na sliznici horných dýchacích ciest, polymorfnými kožnými vyrážkami, hustým angioedémom, artralgiou, myalgiou, tachykardiou, príznakmi koronaritída, zvýšená ADH, bolesti brucha, vracanie, enterokolitná stolica (často s krvou), hepatomegália, erytrocytúria, leukocytúria, normochromická anémia, neutrofilná leukocytóza.

P. aktuálne o. u detí spravidla progresívne, s poškodením vnútorných orgánov - srdce, pečeň, išiel.- kish. trakt, obličky a pod. Bohato vyvinutá orgánová vaskularizácia u detí prispieva k tomu, že angiitída s mikrotrombózou, mikroinfarkty niektorých vnútorných orgánov niekedy prebiehajú s malými príznakmi, bez bolesti.

Intravitálna diagnostika P. at. u detí je to dosť komplikované kvôli mnohosti a rôznorodosti kombinácií lézií rôznych orgánov, čím vzniká polymorfný klin, obraz.

Na potvrdenie diagnózy P. at. u detí, rovnako ako u dospelých, pomáhajú údaje z biopsie svalov a kože. V niektorých prípadoch sa vykonáva selektívna arteriografia srdca, obličiek, mezenterických ciev.

Diferenciálna diagnostika P. at. u detí zahŕňa široké spektrum ochorení: lymfogranulomatóza (pozri), akútna leukémia (pozri), sepsa (pozri), vírusové a bakteriálne infekcie, kolagenózy - systémový lupus erythematosus (pozri), systémová sklerodermia (pozri), dermatomyozitída (pozri), ako aj reumatoidná artritída (pozri), Wegenerova granulomatóza (pozri Wegenerova granulomatóza), choroby komplikované rozvojom rozšíreného intravaskulárneho koagulačného syndrómu - hemoragická vaskulitída (pozri Shenlein-Genochova choroba), Moshkovichova choroba (pozri) atď.

Značné ťažkosti spôsobuje diferenciálna diagnostika abdominálneho syndrómu u P. at. s intususcepciou, rozšíreným intravaskulárnym koagulačným syndrómom s hypoxickou nekrotizujúcou enterokolitídou, črevnými infekciami, hepatitídou.

Liečba u detí a dospelých je podobná. Pri tromboangiitíde je predpísaná optimálne účinná dávka glukokortikosteroidov (1,5-3 mg / kg) - do 5-7 mg / kg denne. Po 4-6 týždňoch. dávka sa postupne znižuje na individuálnu udržiavaciu dávku, ktorá sa ruší až vo fáze stabilnej klinickej a laboratórnej remisie. Pri brušnom, neurologickom, renálnom syndróme s hypertenziou sú glukokortikosteroidy neúčinné. Odporúča sa ich kombinovať s cytostatikami (azatioprín, cyklofosfamid). V prípade zmien reologických vlastností krvi a prítomnosti hyperkoagulability sa heparín predpisuje v kombinácii s kortikosteroidmi a antispazmodikami.

Všetky deti s P. at. podliehajú dispenzárnemu pozorovaniu, rez zahŕňa kontrolu EKG, vyšetrenie funkcie obličiek a pod. Očkovanie, zavedenie séra a iné možné alergénne faktory sú vylúčené. Preventívne opatrenia by mali byť zamerané na zabránenie vzniku alergických reakcií, zníženie frekvencie a závažnosti priebehu inf. choroby.

Predpoveď klasickej opcie P. at. deti zostávajú vážne. Hron, kožný variant má sklon k dlhodobému prúdu.

Bibliografia: Vorobyov I. V. a Lyubomudrov V. E. Nodulárna periarteritída, M., 1973, bibliografia; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya a Mateeva K. M. Nodulárna periarteritída u detí, Pediatria, Jvft 8, s. 76, 1960; Semenková E. N. K otázke nadmernej diagnózy periarteritis nodosa, Ter. arch., v. 47, č. 4, s. 122, 1975; Strukov A. I. a Beglaryan A. G. Patologická anatómia a patogenéza kolagénových chorôb, M., 1963; Tareev E. M. Na kliniku periarteritis nodosa, Rus. klinika, v. 6, Jsfb 28, s. 157, 1926; on, Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. a Semenkova E. N. Astmatický variant periarteritis nodosa, Klin, medical, t. 47, „Ns 7, s. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. a Shnyrenkova O. V. O klasifikácia systémovej vaskulitídy, Ter. arch., v. 40, č. 8, s. 22, 1968; Yarygin H. E. a kol. Systémová alergická vaskulitída, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. Nekrotizujúce vaskulitídy, Med. Clin. N. Amer., v. 61, s. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.a. Strauss L. Alergická granulomatóza, alergická angiitída a periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27, str. 277, 1951; E t t linger R. E. a. o. Poliarteritis nodosa v detstve, Arthr. Rheum., v. 22, str. 820, 1979; G o c k e D. J. Extrahepatické prejavy vírusovej hepatitídy, Amer. J. med. Sc., v. 270, s. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Imunitné komplexy povrchového antigénu hepatitídy B v patogenéze periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 90, s. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa a iné formy nekrotizujúcej angiitídy, Nové. Angličtina J. Med., v. 248, s. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tarejev, E. H. Semenková; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (patová situácia. An.).

- systémová vaskulitída, charakterizovaná zápalovo-nekrotickými léziami stien malých a stredných viscerálnych a periférnych artérií. Klinika nodulárnej periarteriitídy začína horúčkou, myalgiou, artralgiou, ku ktorým sa pripájajú tromboangiitída, kožné, neurologické, brušné, srdcové, pľúcne, obličkové syndrómy. Na potvrdenie diagnózy nodulárnej periarteritídy sa vykonáva morfologická štúdia vzoriek biopsie kože. V liečbe sa používajú kortikosteroidy, imunosupresíva, cytostatiká. Prognóza nodulárnej periarteritídy je do značnej miery určená závažnosťou poškodenia vnútorných orgánov.

Syndróm kardiovaskulárnej insuficiencie zahŕňa rozvoj koronaritídy vedúcej k angíne pectoris a infarktu myokardu, myokarditíde, kardioskleróze, poruchám vedenia, arytmiám, insuficiencii mitrálnej chlopne. Arteriálna hypertenzia je charakteristickým kardiovaskulárnym prejavom periarteritis nodosa. Pri postihnutí pľúc sa rozvinie pľúcna vaskulitída a intersticiálna pneumónia, ktorá sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, hemoptýzou, torakalgiou, dýchacími zvukmi a sipotom, pľúcnymi infarktmi.

Lézie gastrointestinálneho traktu s nodulárnou periarteritídou prebiehajú s nevoľnosťou, hnačkou, bolesťou v epigastriu. V komplikovanom variante je možný rozvoj pankreatickej nekrózy, žltačky, perforovaných žalúdočných vredov a 12p. črevá, krvácanie. Postihnutie nervového systému sa prejavuje asymetrickou polyneuropatiou: svalová atrofia, bolesti v projekcii nervových kmeňov, parestézie, parézy, trofické poruchy. V prípade ťažkých lézií je pravdepodobný výskyt mŕtvice, meningoencefalitídy, epileptiformných záchvatov.

Poruchy videnia pri periarteritis nodosa sú vyjadrené malígnou retinopatiou, aneuryzmatickými dilatáciami ciev fundusu. Poruchy periférneho prekrvenia končatín spôsobujú ischémiu a gangrénu prstov. Pri léziách endokrinného aparátu, orchitíde a epididymitíde sa zaznamenáva dysfunkcia nadobličiek a štítnej žľazy.

Variant astmatickej nodulárnej periarteritídy sa vyskytuje s pretrvávajúcimi záchvatmi bronchiálnej astmy, kožnými prejavmi, horúčkou, artralgiou a myalgiou. Dominantnými prejavmi kožnej tromboangitickej formy periarteritis nodosa sú noduly, žilo a hemoragická purpura. Subkutánne uzliny sú charakterizované umiestnením pozdĺž cievnych zväzkov končatín. Táto symptomatológia sa vyvíja na pozadí myalgie, horúčky, potenia, straty hmotnosti. Periarteritis nodosa, prebiehajúca podľa monoorganického typu, je charakterizovaná visceropatiou a vzniká po histologickom vyšetrení bioptickej vzorky alebo vzdialeného orgánu.

Komplikované formy periarteritis nodosa môžu byť sprevádzané rozvojom srdcového infarktu a sklerózy orgánov, prasknutím aneuryziem, perforáciou vredov, črevnou gangrénou, urémiou, mŕtvicou, encefalomyelitídou.

Diagnóza nodulárnej periarteritídy

Vo všeobecnej klinickej analýze moču sa stanovuje mikrohematúria, proteinúria a cylindrúria; v krvi - príznaky neutrofilnej leukocytózy, hypertrombocytózy, anémie. Zmeny v biochemickom krvnom obraze pri periarteritis nodosa sú charakterizované zvýšením frakcií γ- a α2-globulínov, sialových kyselín, fibrínu, seromukoidu, CRP.

Na objasnenie diagnózy s periarteritis nodosa sa vykoná biopsia. Pri kožno-svalovej biopsii brušnej steny alebo predkolenia sa zisťuje zápalová infiltrácia a nekrotické zmeny v cievnych stenách. Pri periarteritis nodosa sa HBsAg alebo protilátky proti nemu často stanovujú v krvi. Pri vyšetrovaní fundusu sa zisťujú aneuryzmatické zmeny v cievach. Ultrazvuk obličkových ciev určuje ich stenózu. Obyčajná rádiografia pľúc ukazuje zvýšenie pľúcneho vzoru a jeho deformáciu. Na diagnostiku kardiopatie sa vykonáva EKG, ultrazvuk srdca.

Medzi veľké diagnostické kritériá pre periarteritis nodosa patrí prítomnosť poškodenia obličiek, abdominálny syndróm, koronaritída, polyneuritída, bronchiálna astma s eozinofíliou. Ďalšie (malé) kritériá sú myalgia, horúčka, strata hmotnosti. Pri diagnostike nodulárnej periarteritídy sa berú do úvahy tri hlavné a dve vedľajšie kritériá.

Liečba nodulárnej periarteritídy

Terapia sa vyznačuje kontinuitou a trvaním (do 2-3 rokov), zložitosťou a individuálnym výberom finančných prostriedkov. S prihliadnutím na formu ochorenia sa uskutočňuje spoločným úsilím reumatológa, kardiológa, nefrológa, pulmonológa a ďalších odborníkov. Priebeh skorých a nekomplikovaných foriem periarteritis nodosa je možné korigovať kortikoterapiou prednizolónom s opakovaním kurzov 2-3 krát ročne. V intervale medzi kurzami kortikosteroidov sú predpísané lieky pyrazolónovej série (butadión) alebo kyselina acetylsalicylová.

Pri periarteritis nodosa komplikovanej malígnou hypertenziou alebo nefrotickým syndrómom sú predpísané imunosupresívne cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid). Korekcia DIC syndrómu, trombózy, perforačných komplikácií a pod.) môže byť fatálna. Remisia a zastavenie progresie periarteritis nodosa sa dosiahne u 50 % pacientov.

Preventívne úlohy zahŕňajú zisťovanie neznášanlivosti liekov, primeranú a kontrolovanú imunizáciu, transfúziu krvných produktov, ochranu pred infekciami.