Hypogonadizmus je funkčná menejcennosť pohlavných žliaz u mužov. Sťažnosti a anamnéza

Toto ochorenie sa vyskytuje asi u 1 z 1 000 chlapcov. Najčastejšie sa toto ochorenie dedí po mužskej línii.

Ide o to, že v semenníkoch sú špeciálne pohlavné žľazy, ktoré vylučujú testosterón. Pod jeho vplyvom dochádza k syntéze spermií, vývoju, rastu a tvorbe reprodukčného systému.

Ak z nejakého dôvodu hladina testosterónu klesne, objavia sa patológie vrátane nedostatočne vyvinutých pohlavných orgánov a absencie sekundárnych sexuálnych charakteristík (ochlpenie, vysoký ženský hlas, ženská postava atď.).

Príčiny a dôsledky

Video: "Hypogonadizmus u chlapcov"

Symptómy

Liečba sa má vykonávať iba v klinickom prostredí pod dohľadom špecialistov. Tu nepomôže žiadna tradičná medicína ani samoliečba.

Ide o komplexné ochorenie, ktoré si vyžaduje individuálny prístup a komplexnú terapiu s využitím najmodernejších techník.

Prevencia

V súčasnosti neexistujú žiadne špecifické metódy na prevenciu hypogonadizmu. Je potrebné iba sledovať stav puberty chlapcov, všímať si odchýlky a včas sa poradiť s lekárom.

Musíte tiež sledovať výživu, aby detskému telu nechýbali živiny potrebné pre normálny rast a vývoj. Pomôže aj pravidelné cvičenie alebo cvičenie.

Predpoveď

V tomto prípade prognóza závisí od veku a závažnosti ochorenia.

Ak sa ochorenie odhalí v počiatočných štádiách, potom, prirodzene, šanca na vyliečenie bude mnohonásobne väčšia ako u prakticky dospelého chlapca.

Musíte pochopiť, že sexuálny vývoj nastáva do určitého veku (do 17-19 rokov), a ak do tejto doby nemáte čas, môže chlapec zostať neplodný po zvyšok svojho života. Môže úplne stratiť príťažlivosť k opačnému pohlaviu a stať sa eunuchom.

Táto choroba má pre dieťa ťažké psychické následky. Nedostatočne vyvinuté pohlavné orgány môžu spôsobiť zníženie sebaúcty a slúžiť ako dôvod pre iné duševné poruchy.

Pre chlapcov s hypogonadizmom je ťažké prispôsobiť sa spoločnosti z dôvodu nesúladu so všeobecne uznávanými normami. Mnoho pacientov trpí depresiami a neurózami, čo často vedie k rozvoju samovražedných sklonov. V tomto prípade je dôležitá účinnosť, pretože každý deň bez liečby je stratená príležitosť.

Záver

Hypogonadizmus u chlapcov môže začať v akomkoľvek veku. Aby ste túto chorobu diagnostikovali včas, mali by ste starostlivo sledovať vývoj dieťaťa a pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u lekára. V prípade potreby by ste mali absolvovať všetky potrebné testy a štúdie, aj keď sú porušenia menšie.

Puberta je najdôležitejšou etapou v živote každého človeka, ktorá určuje jeho budúcnosť. Je dôležité vedieť, že hypogonadizmus vedie k neplodnosti, impotencii a nedostatku sexuálnej túžby, to znamená, že chlapec môže stratiť mužské libido od detstva, čo radikálne zmení jeho život, nie k lepšiemu.

Andrológ, urológ

Vykonáva vyšetrenie a liečbu mužov s neplodnosťou. Venuje sa liečbe, prevencii a diagnostike ochorení ako urolitiáza, cystitída, pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek atď.

Príčiny hypogonadizmu u detí a dospievajúcich:

Primárny (hypergonadotropný) hypogonadizmus

Vrodené		Chromozomálne abnormality (Shereshevského syndróm
			Turner, Klinefelterov syndróm)
		Anorchizmus, kryptorchizmus
		Poruchy steroidogenézy v pohlavných žľazách
Získané			Trauma, torzia semenníkov alebo vaječníkov
			Infekcie (mumps, rubeola)
			Ožarovanie, protirakovinová terapia
			autoimunitný proces
	Sekundárny (hypogonadotropný) hypogonadizmus
Vrodené		Kalmanov syndróm
		Panhypopituitarizmus
		Dedičné syndrómy: Lawrence-Moon-
			Barde-Biedl a Prader-Willi
		Vrodená hypoplázia nadobličiek a
			hypogonadotropný hypogonadizmus (u chlapcov)
		Porucha receptora LH-RH
Získané		Nádory hypotalamu a hypofýzy
		infekcie CNS (meningitída,
			encefalitída)
		Expozícia CNS

Klinické príznaky hypogonadizmu u chlapcov:

Nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík v 14-15 rokov;

Znížená veľkosť penisu a semenníkov (dĺžka< 2,5 см); при

palpačné semenníky sú husté alebo veľmi ochabnuté;

Detský miešok: napnutý, nedostatok skladania, pigmentácia;

Sexuálny rast vlasov chýba alebo je extrémne slabo rozvinutý;

Absencia juvenilného akné na tvári;

Vysoké a eunuchoidné proporcie tela, kostrové svaly sú slabo vyvinuté, často sa pozoruje obezita;

Absencia erekcie a znečistenia.

Klinické príznaky hypogonadizmu u dievčat:

Klinické prejavy ovariálnej hypofunkcie sa vyvinú do 13-15 rokov: sekundárne sexuálne charakteristiky chýbajú alebo sú slabo vyjadrené, chýbajú

pravidelný menštruačný cyklus.

Možno neexistuje žiadna feminizácia postavy. eunuchoidné telesné proporcie.

Vonkajšie pohlavné orgány a vnútorné pohlavné orgány (maternica, trubice)

infantilný.

Charakteristická je retardácia rastu, prítomnosť malých vývojových anomálií (stigmy).

Shereshevsky-Turnerov syndróm.

Obezita, rast a mentálna retardácia, syndaktýlia, pigmentované

retinitída je charakteristická pre syndrómy Lawrence-Moon-Barde-Biedl a Prader-Willi.

Charakteristickým príznakom Kalmanovho syndrómu je porucha čuchu. Poznámka: dedičné syndrómy Prader-Willi, Lawrence-Moon-Barde

a Kalmanov syndróm sa vyskytuje u detí oboch pohlaví.

Ďalší výskum:

Hladina pohlavných hormónov
(T, E2) v krvi	zvýšená - s primárnym hypogonadizmom, znížená -
Hladiny FSH a LH v krvi
	so sekundárnym hypogonadizmom;
Skúška choriovým	Stanovenie počiatočnej hladiny T a po
gonadotropín	zavedenie hCG 2000 U / m po 24, 42 a 72 hodinách.
	Ak je aspoň v 1 bode hladina Т> 5,0 n\mol\l -
	žiadny hypogonadizmus.
Test s luliberínom	Stanovenie počiatočnej hladiny FSH a LH, potom
(buselerin):	po zavedení LH-RG (Buselerin 1 kvapka in
	každá nosová dierka), po 1 a 4 hodinách. Ak
	Úroveň LH > 10 U/l, potom žiadny hypogonadizmus.
Hladina prolaktínu	m.b. povýšený
Štúdia karyotypu	47XXY alebo 47XXY / 46XY - syndróm
	Klinefelter;
	45 XO alebo 46 XX / 45 XO - Shereshevského syndróm -
	46 XU / 46XX - skutočný hermafroditizmus atď.
Ultrazvuk panvových orgánov	Znížená veľkosť maternice, vaječníkov;
	m.b. strechki (so Shereshevského syndrómom -
ultrazvuk semenníkov	M.b. anorchizmus, hypoplázia semenníkov
Diagnostické	Vykonáva sa na objasnenie pohlavia pohlavných žliaz dieťaťa
laparoskopia, laparotómia,
gonadálna biopsia	Absencia spermií alebo prudký pokles
Spermatogram - u chlapcov
	ich počet (oligospermia) -
	Charakteristické pre Klinefelterov syndróm
Kraniogram, CT alebo MRI	Vylúčiť objemové procesy v centrálnom nervovom systéme
g.m., EEG, fundus, polia

Princípy liečby hypogonadizmu u chlapcov:

1. Stimulovať rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík u dospievajúcich s

izolovaný hypogonadizmus, používajú sa prolongované prípravky esterov testosterónu - testosterón enantát, polyestery (sustanon, omnandren).

Liečba sa má začať, keď kostný vek dosiahne 13-13,5 roka. Lieky sa podávajú intramuskulárne v intervaloch 3-4 týždňov. Dávka lieku je

50 mg - v prvom, 100 mg - v druhom, 200 mg - v treťom roku liečby.

Na udržiavaciu terapiu môžu mladí muži použiť liek testosterón andekanoát (andriol kapsuly 40 mg), ako aj náplasti a 1%

testosterón (androgel) na dermálnu aplikáciu.

2. Pri hypogonadotropnom hypogonadizme - je nevyhnutná kombinácia liekov

testosterónu s chorionickým gonadotropínom.

3. Pri viacnásobnom deficite hormónov hypofýzy je potrebné začať liečbu prípravkami rastového hormónu podľa indikácií - levotyroxín, glukokortikosteroidy.

4. Dospelí (na stimuláciu spermatogenézy) - humegon, pergonal.

Princípy liečby hypogonadizmu u dievčat:

1) Na začatie puberty sa vykonáva liečba estrogénovými prípravkami. Začať

v terapii sa používajú prípravky etinylestradiolu (mikrofollín), alebo prípravky konjugovaných estrogénov (premarín) a prírodných estrogénov (estofem,

proginova). Možno vonkajšie použitie liekov vo forme gélov (divigel) - na koži brucha. Dávka estrogénových prípravkov na začiatku liečby má byť

minimálne (nie viac ako 1/4 dávky dospelých), pretože. vysoké dávky estrogénov spôsobujú rýchle uzatváranie rastových zón.

2) Po 1 roku estrogénovej monoterapie prechádzajú na cyklickú

substitučná liečba estrogén-gestagénovými liekmi: divina, cyklo-

4) Pri Shereshevsky Turnerovom syndróme by sa na zvýšenie konečnej výšky mala začať liečba prípravkami rastového hormónu (norditropín, rastan

atď.). Optimálny vek pre rast stimulujúcu terapiu je 8-11 rokov. S užívaním estrogénov na stimuláciu sexuálneho vývoja sa odporúča začať najskôr

13-14 rokov v minimálnych dávkach (1/10-1/8 dávky pre dospelých), s postupným

zvýšenie na dávku pre dospelých počas 2 rokov.

Progesterónové prípravky sa predpisujú najskôr 2 roky po začatí estrogénovej terapie alebo po nástupe menštruácie. Syntetické perorálne kontraceptíva sa neodporúčajú, pretože. obsahujú vysoké dávky estrogénu.

Dievčatá so syndrómom Shereshevsky-Turner sa používajú na trvalé

RODOVÉ PORUCHY je skupina chorôb

charakterizované nesúladom fenotypových sexuálnych charakteristík

genetického a gonadálneho pohlavia dieťaťa.

Základné pojmy rodu:

genetický sex	Špecifická sada pohlavných chromozómov - XY alebo XX
Gonadálny sex	Prítomnosť semenníkov alebo vaječníkov (gonád), ktoré sa tvoria
	z primárnej bipotenciálnej gonády pôsobením o
	rôzne gény nachádzajúce sa na pohlavných chromozómoch
Fenotypový	Vlastnosti vnútornej a vonkajšej štruktúry
	pohlavné orgány. Formovanie fenotypového pohlavia
	končí v puberte s aktívnym vplyvom
	gonadálne pohlavné hormóny

Vrodené poruchy sexuálnej diferenciácie

I. Porušenie diferenciácie pohlavných žliaz (semenníkov alebo vaječníkov).

Patogenéza je založená na kvantitatívnych alebo kvalitatívnych anomáliách pohlavných chromozómov:

Klinefelterov syndróm;

Shereshevsky-Turnerov syndróm;

agenéza gonád (s karyotypom 46XX alebo 46XY);

zmiešaná testikulárna dysgenéza;

pravý hermafroditizmus (bisexualita).

II. Porušenie tvorby vonkajších genitálií s normálne diferencovanými gonádami zodpovedajúcimi pohlaviu dieťaťa.

Základom patogenézy je porušenie biosyntézy steroidných hormónov alebo ich receptorovej väzby).

A. Falošný mužský hermafroditizmus:

Vrodené chyby v syntéze testosterónu;

Defekt 5ά-reduktázy (zhoršená premena testosterónu na aktívnejší

dihydrotestosterón - neúplná maskulinizácia u chlapca);

Syndróm testikulárnej feminizácie (necitlivosť na androgény, úplné a neúplné formy);

syndróm mikropenisu;

Vrodená aplázia Leydigových buniek.

ALGORITMUS NA DIAGNOSTIKU RÔZNYCH FORIEM HERMAFRODITIZMU

ANOMÁLIE V ŠTRUKTÚRE VONKAJŠÍCH GENITÁLOV

gonády sú hmatateľné		GONÁDY NIE SÚ hmatateľné

Ultrazvuk panvových orgánov, stanovenie karyotypu

Chýba maternica

Prítomnosť maternice

Karyotyp 46XY

46XY, 46XY/45XX

Chyba syntézy

neúplné

semenník

testosterón;

dysgenéza

maskulinizácia

feminizácia

semenníky

5ά-reduktázy

(v puberte

(v puberte

(zmiešané

Pravda

androgenizácia)

feminizácia)

hermafroditizmus

2. Falošný ženský hermafroditizmus:

Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek;

Nedostatok aromatázy (porušenie premeny androgénov na estrogény, výskyt symptómov androgenizácie u dievčat).

Najbežnejšími variantmi anomálií pohlavných chromozómov sú Klinefelterov syndróm (frekvencia 1:300-1000 novorodencov) a syndróm

Shereshevsky-Turner (frekvencia 1: 2000-5000 novorodencov).

Znaky gonadálnej funkcie v oboch prípadoch sú

hypergonadotropný hypogonadizmus.

		Klinefelterov syndróm
Genetické poruchy		karyotyp 47XXY,
Klinické príznaky		Mozaiková verzia 46XY\47XXY
Hlavné rysy		Vysoký, eunuchoidné telesné proporcie
		Pubertálna gynekomastia;
		Zmenšenie veľkosti semenníkov a genitálií
		Neplodnosť
	vyskytujúce sa
znamenia		Klinodaktýlia, deformácia hrudnej kosti,
		Hypertelorizmus, "gotická" obloha,
		mikrognatia atď.;
		Mentálna retardácia u 50 % pacientov;
Dodatočné
výskum:
A) Hladiny testosterónu		V puberte: hladina T-znížená, FSH, LH -
		zdvihnutý
B) ultrazvuk semenníkov		Rozmery zmenšené
B) spermatogram		Azoospermia

Princípy liečby Klinefelterovho syndrómu

terapia estermi testosterónu 13-14 rokov (pre rozvoj stredoškolského vzdelávania

sexuálne charakteristiky

s ťažkou gynekomastiou - mastektómia

Shereshevsky-Turnerov syndróm

	Genetické poruchy		karyotyp 45X0,
	Klinické príznaky		Mozaikové možnosti 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY
	Hlavné rysy		nízky vzrast;
			hypergonadotropný hypogonadizmus;
			Viacnásobné anomálie rôznych orgánov a
		vyskytujúce sa	Vrodené anomálie kostného tkaniva:
	znamenia		Krátky krk, skolióza, vysoká gotika
			obloha, mikrognatia, cubitus valgus atď.
			Lymfostáza:
			Lymfedém nôh, rúk pri narodení
			Pterygoidné záhyby krku atď.
			Vrodené chyby kardiovaskulárneho systému
			systémy (koarktácia aorty, ASD, VSD atď.)
			Vrodené malformácie močového systému;
			strata sluchu (vrodená)
			anomálie v štruktúre ušníc, strata sluchu);
	Dodatočné		Chronická autoimunitná tyroiditída
	výskum:
	a) hladina E2, FSH, LH		V puberte: E2 - nízka, FSH, LH - vysoká
	b) sekrécia rastového hormónu		neporušené
	c) Ultrazvuk panvových orgánov		Zníženie veľkosti maternice, tenké
	d) Ultrazvuk srdca, orgánov		endometrium, absencia vaječníkov
	brušná dutina		M.b. odhalila vrodenú srdcovú chorobu, malformácie obličiek,
	e) Kostný vek		pečeň, iné anomálie
			Primerane veku, možno. meškať 1-2
	f) glukózový tolerančný test
			M.b. odhalila zhoršenú toleranciu voči
			sacharidy

Princípy liečby pacientov so syndrómom Shereshevsky-Turner:

1. Aby sa zvýšil konečný rast, mala by sa začať terapia

rekombinantný rastový hormón. Optimálny vek liečby stimulujúcej rast je 8-11 rokov

2. Terapia estrogénovými liekmi (nízke dávky) s 14-15 rokov s cieľom stimulácie rastu a vývoja sekundárnych pohlavných znakov, v budúcnosti - estrogénová substitučná liečba podľa štandardnej schémy

3. Progesterónové prípravky sa predpisujú najskôr 2 roky po začatí estrogénovej terapie alebo po nástupe menštruácie. Pre trvalú cyklickú substitučnú liečbu estrogén-gestagénové lieky,

PREDČASNÝ SEXUÁLNY VÝVOJ U DETÍ

Predčasný sexuálny vývoj (PPR) je výskyt sekundárnych sexuálnych charakteristík u dievčat do 7 rokov a u chlapcov do 10 rokov.

Klasifikácia predčasného sexuálneho vývoja

ja Skutočná predčasná puberta:

1) cerebrálna forma;

2) idiopatické formy;

3) ústavné formy;

4) skutočný predčasný sexuálny vývoj ako syndróm;

a) McCune-Albright-Braytsevov syndróm; b) Russell-Silverov syndróm;

c) Wick-Grambachov syndróm; d) PPR s neskorou liečbou glukokortikoidmi kongenit

dysfunkcia kôry nadobličiek.

II. Falošná predčasná puberta:

1) nádory semenníkov produkujúce hormóny;

2) nádory vaječníkov produkujúce hormóny;

3) nádory nadobličiek produkujúce hormóny;

4) vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek;

5) nádory pečene vylučujúce gonadotropín, chorionepitelióm a iné zriedkavé formy nádorov.

III. Neúplné formy predčasného sexuálneho vývoja:

1) zrýchlený thelarche;

2) zrýchlená adrenarcha.

Algoritmus na diagnostiku a liečbu PPR u dievčat

Predčasná thelarche, pubarche, feminizácia postavy

Kostný vek dopredu

Ultrazvuk panvy

Veľkosti maternice a vaječníkov Zvýšená veľkosť vaječníkov v puberte

Hamartroma Idiopatická forma

Operácia agonistov l-liberínu

Choroby orgánov reprodukčného systému, prejavujúce sa v detstve, ovplyvňujú formovanie tela ako celku. Počas puberty zohrávajú kľúčovú úlohu vo vývoji hormóny, látky produkované žľazami. Celkovo existujú asi dve desiatky zložiek endokrinného systému - produkty ich činnosti ovplyvňujú systémy tela ako celok. U chlapcov hrajú hlavnú úlohu pri tvorbe pohlavných hormónov semenníky. S ich zraneniami alebo nedostatočným vývojom sa vytvára hypogonadizmus.

Príznaky ochorenia

Existujú dva hlavné podtypy patológie - primárne a sekundárne. Líšia sa lokalizáciou primárneho zdroja problému – orgánu, v ktorom zlyhanie spôsobuje hypogonadizmus. Primárny podtyp ochorenia je priamo spojený s dysfunkciou gonád umiestnených v semenníkoch. Sekundárna patológia je spôsobená poruchami v práci mozgu - v hypofýze a hypotalame. Hypogonadizmus u chlapcov sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• obezita;
• znížená fyzická a duševná aktivita;
• poruchy spánku;
• oneskorenie vo vývoji;
• patológia vývoja pohlavných orgánov;
• neskorý zostup semenníkov do miešku.

Problémy s nadváhou majú negatívny dopad na takmer všetky telesné systémy – od pohybového až po kardiovaskulárny. Patológie vývoja pohlavných orgánov v budúcnosti môžu viesť k impotencii a neplodnosti.

Ochorenie môže byť vrodené aj získané. Zvyčajne to nie je izolovaný problém, ale vyskytuje sa na pozadí iných patológií a tiež vyvoláva výskyt nových. Hypogonadizmus sa najčastejšie prejavuje vo veku 10-13 rokov. Príčiny, ktoré môžu spôsobiť vrodené chyby, zahŕňajú:

• Klinefelterov syndróm;
• hormonálne poruchy u matky;
• anomálie vnútromaternicového vývoja;
• patológia tvorby mozgu;
• radiačnej záťaži.

Príčiny hypogonadotropného hypogonadizmu u chlapcov sekundárneho charakteru sú najčastejšie vonkajšie faktory alebo získané ochorenia. Patria sem poranenia slabín, chemické otravy, užívanie niektorých liekov.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Čím skôr sa problém zistí, tým je pravdepodobnejšie, že zásah prinesie požadované výsledky. Včasná liečba umožní dieťaťu v budúcnosti zbaviť sa vývojových patológií a problémov s reprodukčnou funkciou. Hypogonadizmus liečia lekári:

Títo špecialisti pomáhajú riešiť problémy s hormonálnym metabolizmom v tele a poruchami mužského reprodukčného systému. Pred vyšetrením budú musieť lekári objasniť klinický obraz. Položia rodičom dieťaťa nasledujúce otázky:

1. Aké príznaky vyvolávajú obavy?
2. Ako dlho sa ukazujú?
3. Aké ďalšie zdravotné problémy má dieťa?
4. Mal zranenie panvy?
5. Bolo tehotenstvo matky patologické?
6. Bola nejaká symptomatická liečba?

Ako diagnostické postupy sa najčastejšie používajú laboratórne krvné testy na stanovenie hladiny hormónov, ultrazvuk pohlavných orgánov, MRI mozgu. Okrem toho sú predpísané konzultácie s inými úzkymi odborníkmi.

Liečba hypogonadizmu u chlapcov

Terapeutický režim vyberá lekár v súlade s príčinami a prejavmi ochorenia. Pre každého pacienta bude komplex liekov a ich dávkovanie individuálne. Dôležitý je vek dieťaťa a forma hypogonadizmu. Konzervatívna liečba sa vykonáva s použitím takýchto liekov.

U chlapcov k nemu dochádza pri znížení produkcie testosterónu, poruche tvorby spermií alebo pri absencii (zníženej funkcii) testosterónových receptorov. Z vyššie uvedených dôvodov dochádza k oneskoreniu sexuálneho vývoja.

Následne dochádza k problémom so sexuálnou a reprodukčnou funkciou. Diagnózu možno stanoviť až po štúdiu hladiny hormónov v krvnom sére a špecifických testoch. Liečba je dosť rôznorodá a závisí od príčiny ochorenia.

Existujú tri formy hypogonadizmu u dospievajúcich chlapcov: primárny, sekundárny a hypogonadizmus spojený s poruchou aktivity androgénneho receptora.

Príčiny primárneho hypogonadizmu u dospievajúcich chlapcov

Pri primárnom hypogonadizme je produkcia testosterónu priamo narušená. V dôsledku toho stúpa hladina gonadotropínov v krvnom sére a je narušené aj zloženie a kvalita spermií. Najčastejšie sa tento typ hypogonadizmu u dospievajúcich vyskytuje s Klinefelterovým syndrómom. Niekedy môže byť príčinou rozvoja primárneho hypogonadizmu poranenie semenníka alebo zápal v jeho tkanive.

Klinefelterov syndróm

Klinefelterov syndróm sa vyvíja v prítomnosti extra X chromozómu v dôsledku narušenia embryogenézy v tele matky. Patológia sa prejavuje dysgenézou vas deferens.

Tento typ hypogonadizmu je diagnostikovaný u dospievajúcich počas nástupu puberty alebo u mladých mužov počas liečby neplodnosti. Hlavným diagnostickým znakom je vysoký obsah gonadotropínov na pozadí prudko zníženej hladiny testosterónu v krvnom sére.

Iné príčiny primárneho hypogonadizmu u adolescentov

Primárny hypogonadizmus sa vyskytuje s hermafroditizmom, ale táto patológia je veľmi zriedkavá.

Jednou z príčin prejavov hypogonadizmu súvisiaceho s vekom u chlapcov je kryptorchizmus. Etiológia tohto ochorenia nebola úplne stanovená. Pri kryptorchizme v dôsledku hormonálnej nerovnováhy jeden alebo oba semenníky nezostupujú do mieška. Pri anorchii semenníky úplne chýbajú - testikulárne tkanivo je položené, ale zomrie.

Tiež rôzne infekčné ochorenia môžu viesť k rozvoju primárneho hypogonadizmu u dospievajúcich. Tento hypogonadizmus je najčastejšie reverzibilný. Menej priaznivá prognóza u detí, ktoré boli liečené na rakovinu chemoterapiou alebo radiačnou terapiou – pomerne často v dôsledku týchto účinkov dochádza k poškodeniu semenníkov, čo vedie k rozvoju relatívneho hypogonadizmu.

Príčiny sekundárneho hypogonadizmu

Príčinou tohto stavu môžu byť funkčné poruchy centrálneho nervového systému, ako aj rôzne vrodené a získané syndrómy.

Ústavné oneskorenie sexuálneho vývoja

Táto forma hypogonadizmu súvisiaceho s vekom je charakterizovaná absenciou známok sexuálneho vývoja u chlapcov vo veku 14 rokov a starších. Jeden z blízkych príbuzných mal spravidla podobné príznaky. Zvyčajne do 18. roku života sa ešte objavia nejaké známky dozrievania.

Takéto deti rastú pomalšie ako ich rovesníci, ale nakoniec dosiahnu normálny rast. V dôsledku toho sa rastový skok oneskorí, hoci rýchlosť rastu zostáva normálna. Na stanovenie tejto diagnózy je potrebné vylúčiť patológiu štítnej žľazy a nedostatok somatotropného hormónu.

Panhypopituitarizmus

Panhypopituitarizmus môžu byť získané alebo vrodené. Prejavuje sa nedostatkom hormónov hypofýzy. Príčinou môžu byť nádory, úrazy alebo zápaly hypofýzy. U detí patológia spôsobuje rôzne endokrinné poruchy - diabetes insipidus, spomalenie rastu, patológiu nadobličiek.

Kalmanov syndróm

Pri tomto syndróme dochádza k nedostatočnému rozvoju čuchových lalokov mozgu a nedostatku hypotalamického gonadoliberínu, čo sa prejavuje hypogonadizmom a anosmiou. Ďalšími prejavmi môže byť renálna agenéza alebo kryptorchizmus. Choroba je dedičná.

Lawrence-Moonov syndróm

Klasické príznaky Lawrence-Moonov syndróm sú polydaktýlia, obezita a mentálna retardácia.

S touto patológiou sa vyvíja pseudohermafroditizmus, to znamená, že osoba s mužským karyotypom má intersexuálne pohlavné orgány. Je to spôsobené skutočnosťou, že testosterón sa produkuje v malých množstvách, ktoré nemôžu zabezpečiť primeraný vývoj mužských pohlavných orgánov.

Noonanov syndróm

Noonanov syndróm je dedičné ochorenie. Pacienti majú špecifický vzhľad: nízky vzrast, nízko položené ušnice, ptóza, zvýšená elasticita kože, gotické podnebie, poškodenie srdca (hlavne jeho pravých úsekov). Semenníky sú zvyčajne malé a nezostupujú samy od seba do mieška.

Prader-Williho syndróm

Pri tejto chorobe je nedostatok luteinizačného hormónu. Charakteristickým znakom tohto typu hypogonadizmu je zachovanie normálnej veľkosti semenníkov. V dôsledku poklesu luteinizačného hormónu však dochádza k smrti Leydigových buniek, čo vedie k zníženiu hladiny testosterónu. To sa prejavuje vývojom u chlapcov eunuchoidného typu tela a nedostatočným rozvojom sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Prader-Williho syndróm dá sa diagnostikovať pomerne skoro. Aj v embryonálnom období dochádza k poklesu aktivity plodu. Charakterizované tiež nedostatočným prírastkom hmotnosti v detstve, po ktorom nasleduje obezita v detstve a dospievaní.

Niekedy sa môžu vyskytnúť príznaky ako mentálna retardácia a svalová slabosť. V dospelosti sa priťahujú tieto znaky: nízky vzrast, malé dlane, anomálie vo vývoji kostí lebky a najčastejšie sú takíto pacienti emočne labilní, majú obmedzenú motoriku. Najčastejšie majú hypoplastické genitálie, vyskytuje sa kryptorchizmus.

Nedostatok androgénov

Ak sa nedostatok androgénu vyskytol v prvom trimestri tehotenstva, potom sa vlčie kanáliky a vonkajšie genitálie nevytvoria úplne. Pohlavné orgány môžu byť intersexuálne, v pokročilých prípadoch dokonca aj ženské. Ak sa nedostatok androgénu objaví v druhom alebo treťom trimestri tehotenstva, vyvinú sa patológie, ako je priktorchizmus alebo mikropenis.

Najpriaznivejší prejav nedostatku androgénov v ranom detstve - potom je možné zabrániť akýmkoľvek následkom. Ak sa však táto patológia prejaví počas puberty, objavia sa poruchy sekundárneho sexuálneho vývoja. Takíto pacienti majú vysoký hlas, slabé svaly, malý penis a miešok, nemajú ochlpenie na ohanbí alebo v podpazuší. V niektorých prípadoch telo nadobúda eunuchoidný vzhľad, vyvíja sa gynekomastia.

Liečba hypogonadizmu u detí

Hlavným smerom liečby hypogonadizmu je korekcia faktorov, ktoré spôsobili tento stav. Liečba sa vyberá prísne individuálne. Cieľom terapie je korekcia rýchlosti sexuálneho vývoja, ako aj prevencia rakoviny semenníkov a neplodnosti v dospelosti. Pred začatím liečby je potrebné poradiť sa s andrológom.

Spôsob liečby závisí od takých faktorov, ako je vek pacienta, štádium, v ktorom bola choroba zistená, klinická forma hypogonadizmu, ako aj závažnosť patológie v endokrinnom a reprodukčnom systéme. V každom prípade by liečba symptómov hypogonadizmu mala začať elimináciou základnej choroby.

Liečba primárneho a sekundárneho hypogonadizmu u detí

Pri primárnom hypogonadizme (získanom aj vrodenom) je v semenníkoch zachovaná rezerva endokrinocytov. Preto je možné použiť stimulačnú terapiu - chlapcom sa predpisujú nehormonálne stimulačné lieky. Ak nie je rezerva, potom je potrebné naordinovať si testosterónové preparáty doživotne.

U detí je tiež vhodné použiť stimulujúca gonadotropínová terapia v kombinácii s hormonálnymi liekmi. Má dobrý vplyv na stav pacientov užívanie všeobecných posilňujúcich liekov, ako aj vytvrdzovanie a fyzioterapeutické cvičenia.

Chirurgická liečba hypogonadizmu u detí

V niektorých prípadoch je potrebné použiť chirurgické metódy liečby. Pre kryptorchizmus, chirurgický zákrok na zníženie semenníka do mieška vo veku 1-2 rokov. Pri nedostatočnom rozvoji penisu sa vykonáva kozmetická chirurgia - faloplastika.

S agenézou semenníkov je možné vykonať implantácia syntetického semenníka(na kozmetické účely). Všetky operácie sa vykonávajú pomocou mikrochirurgických techník. Pred ich vykonaním je však potrebné uistiť sa, že pacient nemá žiadne kontraindikácie na chirurgickú liečbu.

Vďaka symptomatickej terapii je možné odstrániť niektoré príznaky nedostatku androgénov - obnoví sa vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík a závažnosť sprievodnej patológie sa zníži.

Choroby orgánov reprodukčného systému, prejavujúce sa v detstve, ovplyvňujú formovanie tela ako celku. Počas puberty zohrávajú kľúčovú úlohu vo vývoji hormóny, látky produkované žľazami. Celkovo existujú asi dve desiatky zložiek endokrinného systému - produkty ich činnosti ovplyvňujú systémy tela ako celok. U chlapcov hrajú hlavnú úlohu pri tvorbe pohlavných hormónov semenníky. S ich zraneniami alebo nedostatočným vývojom sa vytvára hypogonadizmus.

Príznaky ochorenia

Existujú dva hlavné podtypy patológie - primárne a sekundárne. Líšia sa lokalizáciou primárneho zdroja problému – orgánu, v ktorom zlyhanie spôsobuje hypogonadizmus. Primárny podtyp ochorenia je priamo spojený s dysfunkciou gonád umiestnených v semenníkoch. Sekundárna patológia je spôsobená poruchami v práci mozgu - v hypofýze a hypotalame. Hypogonadizmus u chlapcov sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• obezita;
• znížená fyzická a duševná aktivita;
• poruchy spánku;
• oneskorenie vo vývoji;
• patológia vývoja pohlavných orgánov;
• neskorý zostup semenníkov do miešku.

Problémy s nadváhou majú negatívny dopad na takmer všetky telesné systémy – od pohybového až po kardiovaskulárny. Patológie vývoja pohlavných orgánov v budúcnosti môžu viesť k impotencii a neplodnosti.

Ochorenie môže byť vrodené aj získané. Zvyčajne to nie je izolovaný problém, ale vyskytuje sa na pozadí iných patológií a tiež vyvoláva výskyt nových. Hypogonadizmus sa najčastejšie prejavuje vo veku 10-13 rokov. Príčiny, ktoré môžu spôsobiť vrodené chyby, zahŕňajú:

• Klinefelterov syndróm;
• hormonálne poruchy u matky;
• anomálie vnútromaternicového vývoja;
• patológia tvorby mozgu;
• radiačnej záťaži.

Príčiny hypogonadotropného hypogonadizmu u chlapcov sekundárneho charakteru sú najčastejšie vonkajšie faktory alebo získané ochorenia. Patria sem poranenia slabín, chemické otravy, užívanie niektorých liekov.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Čím skôr sa problém zistí, tým je pravdepodobnejšie, že zásah prinesie požadované výsledky. Včasná liečba umožní dieťaťu v budúcnosti zbaviť sa vývojových patológií a problémov s reprodukčnou funkciou. Hypogonadizmus liečia lekári:

Títo špecialisti pomáhajú riešiť problémy s hormonálnym metabolizmom v tele a poruchami mužského reprodukčného systému. Pred vyšetrením budú musieť lekári objasniť klinický obraz. Položia rodičom dieťaťa nasledujúce otázky:

1. Aké príznaky vyvolávajú obavy?
2. Ako dlho sa ukazujú?
3. Aké ďalšie zdravotné problémy má dieťa?
4. Mal zranenie panvy?
5. Bolo tehotenstvo matky patologické?
6. Bola nejaká symptomatická liečba?

Ako diagnostické postupy sa najčastejšie používajú laboratórne krvné testy na stanovenie hladiny hormónov, ultrazvuk pohlavných orgánov, MRI mozgu. Okrem toho sú predpísané konzultácie s inými úzkymi odborníkmi.

Liečba hypogonadizmu u chlapcov

Terapeutický režim vyberá lekár v súlade s príčinami a prejavmi ochorenia. Pre každého pacienta bude komplex liekov a ich dávkovanie individuálne. Dôležitý je vek dieťaťa a forma hypogonadizmu. Konzervatívna liečba sa vykonáva s použitím takýchto liekov.