Choroba krwotoczna noworodka jest spowodowana naruszeniem. choroba krwotoczna

Narodziny dziecka to radosne wydarzenie, któremu towarzyszą troski rodziców. Dziecko urodziło się, otrzymało 10 punktów w skali Apgar, ale to wcale nie znaczy, że dziecko jest całkowicie zdrowe. Jedną z powszechnych patologii noworodków jest choroba krwotoczna.

Po usłyszeniu diagnozy długo oczekiwanych okruchów rodzice zaczynają szukać sposobów rozwiązania problemu. Aby znaleźć rozwiązanie, trzeba wiedzieć, jak żyć z tym problemem i czy można uchronić dziecko przed chorobą.

Co to jest choroba krwotoczna?

choroba krwotoczna noworodki - patologia związana z funkcją krzepnięcia krwi. Rozwija się z powodu niedoboru w organizmie noworodka witaminy K. Częstość występowania jest niska - 0,3-0,5% wszystkich dzieci rodzi się z chorobą. Witamina K jest ważnym składnikiem procesu krzepnięcia krwi. Jest produkowany u noworodka przez 4-5 dni po urodzeniu.

Brak substancji szybko daje o sobie znać. Jakość krzepnięcia znacznie się pogarsza, rozwija się zwiększone krwawienie. Na tym tle dziecko przejawia szczególną skazę. Siniaki, oznaki krwawienia to główne objawy choroby krwotocznej.

Co powoduje to u noworodków?

Ten artykuł mówi o typowych sposobach rozwiązywania twoich pytań, ale każdy przypadek jest wyjątkowy! Jeśli chcesz dowiedzieć się ode mnie jak dokładnie rozwiązać Twój problem - zadaj swoje pytanie. Jest szybki i bezpłatny!

Twoje pytanie:

Twoje pytanie zostało wysłane do eksperta. Zapamiętaj tę stronę w sieciach społecznościowych, aby śledzić odpowiedzi eksperta w komentarzach:

Istnieje kilka przyczyn choroby: pierwotna i wtórna. Przypisanie przyczyn patologii do jednego z tych typów zależy od tego, na jakim etapie ciąży i porodu pojawił się problem.

Aby ustalić przyczynę choroby krwotocznej noworodka, konieczne jest przeprowadzenie diagnozy.

Pierwotne patologie są łatwo diagnozowane w pierwszych dniach życia i występują w okresie ciąży. Wtórne są poważniejsze, ponieważ występuje niedobór czynników krzepnięcia osocza.

Odmiany i objawy patologii

Symptomatologia choroby zależy od postaci choroby. Opiera się na 2 objawach: krwawieniu i powstawaniu siniaków na ciele dziecka. Naruszenia mogą zostać zauważone przez specjalistę USG nawet podczas badania wewnątrzmacicznego płodu, gdy diagnoza jest możliwa krwotok wewnętrzny nienarodzone dziecko.

Objawy pojawiają się w 7 dniu życia dziecka. Objawy dzielą się na wczesne i późne. Wczesna forma jest dość rzadka. Obraz kliniczny choroby objawia się w ciągu doby po urodzeniu.

Formy wczesne, klasyczne i późne

W zależności od czasu wystąpienia objawów wyróżnia się kilka podgatunków choroby: wczesną, klasyczną i późną postać choroby krwotocznej. Jeśli dziecko jest ha karmienie piersią, objawy mogą pojawić się nieco później, ponieważ mleko matki zawiera tromboplastynę, która jest odpowiedzialna za krzepnięcie krwi. Każdy typ patologii charakteryzuje się jej przejawami:

Forma choroby	Charakterystyka	Objawy
Wczesny	Pierwsze objawy pojawiają się 12-36 godzin po porodzie. Jedna z najrzadszych postaci choroby. Konsekwencje przyjmowania leków zabronionych w czasie ciąży przez matkę.	wymioty z domieszką krwi („fusy z kawy”); krwotok z nosa; wewnętrzne krwawienia do miąższu wątroby, śledziony i nadnerczy; W okres prenatalny- krwawienie w mózgu.
klasyczny	Obraz kliniczny staje się wyraźny w 2-6 dniu po porodzie. Najczęstszy rodzaj choroby.	krwawe wymioty; krwawe czarne stolce; rozsiane po całym ciele ciemne miejsca, podobny do zakrzepy pod skórą; krwawienie z rana pępowinowa; cefalohematomy (zalecamy lekturę:); podwyższona bilirubina we krwi w wyniku krwawienia z przewodu pokarmowego; żółtaczka noworodków.
Późno	Późna choroba krwotoczna noworodka objawia się 7 dnia po urodzeniu. rozwija się na tle choroby ogólnoustrojowe oraz brak profilaktycznych zastrzyków witaminy K.	Klasycznymi objawami późnej choroby krwotocznej noworodka są osłabienie, bladość skóry, Ostry spadek ciśnienie krwi w wyniku wstrząsu krwotocznego.

Pierwotna i wtórna choroba krwotoczna

Podczas klasyfikacji choroby rozróżnia się pierwotną i wtórną chorobę krwotoczną. Różnią się cechami przepływu i czynnikami występowania. Pierwotny występuje, gdy treść ogólna Witamina K we krwi dziecka była początkowo niewielka, a po urodzeniu nie zaczął działać z mlekiem matki. Aktywna produkcja mikroflory jelitowej rozpoczyna się 5 dnia.

Typ wtórny implikuje patologię związaną z naruszeniem syntezy krzepnięcia krwi z powodu naruszenia wątroby. Innym powodem wtórnej choroby jest długi pobyt okruchów żywienie pozajelitowe. Z reguły najcięższe postacie choroby są diagnozowane u bardzo wcześniaków i niemowląt z poważnymi patologiami wątroby i jelit.

Przy najmniejszym podejrzeniu choroby krwotocznej po wypisaniu ze szpitala należy pilnie zadzwonić ambulans. Rodzice powinni być zaalarmowani nieoczekiwanymi siniakami na ciele dziecka. Innym powodem wizyty u lekarza jest to, że krew pobierana z palca nie zatrzymuje się na bardzo długi czas. Wszystko to jest okazją do poważnego zbadania.

Metody diagnostyczne

Skuteczne leczenie choroby krwotocznej noworodka rozpoczyna się od rozpoznania. Im szybciej zostanie przeprowadzona, tym większe szanse na dobre życie dziecka w przyszłości. Badanie krwi jest uważane za najbardziej pouczające, oprócz tego zawsze przepisuje się ultradźwięki. Jama brzuszna i neurosonografia:

Diagnostyka	Istota badania
Pełna morfologia krwi (CBC)	Ujawnia się poziom hemoglobiny i erytrocytów, płytek krwi. Na choroba krwotoczna stężenie dwóch pierwszych czynników jest znacznie zmniejszone, a liczba płytek krwi nie wykracza poza prawidłowy zakres.
Badanie moczu, badanie kału	Wykonuje się go w celu wykrycia ukrytego krwawienia i zanieczyszczeń krwią w biomateriale.
Koagulogram lub ocena krzepliwości krwi	W obecności patologii czas krzepnięcia przekracza 4 minuty.
USG, neurosonografia	Krwotoki wykrywa się w okostnej kości czaszki, w tkance centralnej system nerwowy oraz inne narządy i układy.

W celu odróżnienia choroby od patologii o podobnych objawach, w tym „zespołu połykania krwi matki”, hemofilii, trombocytopenii, choroby von Willebranda dodatkowo wykonuje się test Apt. Wymiociny i kał z zanieczyszczeniami krwi rozcieńcza się wodą i otrzymuje różowy roztwór zawierający hemoglobinę.

Cechy leczenia

Metody leczenia zależą bezpośrednio od ciężkości patologii.

Na średnia forma dziecku zostanie przepisana terapia witaminowa: w ciągu 3 dni dziecko otrzyma sztucznie syntetyczna witamina K, a jej deficyt zostanie w pełni uzupełniony. Dla lepsza asymilacja stosować zastrzyki domięśniowe lub dożylne.

Główne metody terapeutyczne:

1. w przypadku wymiotów z domieszką krwi płukanie żołądka jest obowiązkowe solankowy i doustne podawanie kwasu aminokapronowego;
2. z wewnętrznym krwawienie z przewodu pokarmowego przepisywana jest mieszanka dojelitowa z trombiną, androksonem i kwasem aminokapronowym (zalecamy lekturę:);
3. Na ciężkie formy w towarzystwie wstrząs krwotoczny wskazany jest natychmiastowy wlew świeżo mrożonego osocza;
4. jako leczenie podtrzymujące przepisuje się glikokortykosteroidy w celu wzmocnienia ścian naczyń krwionośnych, witaminę A i glukonian wapnia.

Prognoza

Jeśli choroba występuje w łagodna forma i nadają się do leczenia, rokowanie jest dobre. Dzięki terminowemu i odpowiedniemu leczeniu, poźniejsze życie nic nie zagrozi dziecku, nawroty i powikłania patologii z ogólnym obrazem klinicznym są wykluczone.

Życie dziecka jest poważnie zagrożone, jeśli zostanie zdiagnozowana ciężka patologia ciężkie krwawienie i krwotoki. Śmiertelne są uważane za objawy, które prowokują naruszenia serca, nieprawidłowe działanie nadnerczy. Szczególnie niebezpieczne dla ich konsekwencji krwotoku w mózgu.

Działania zapobiegawcze

Zapobieganie chorobie rozpoczyna się na etapie planowania dziecka. Będąc w ciąży, kobieta musi monitorować swoje zdrowie. Nierzadko zdarza się potrzeba użycia antybiotykoterapia. Powinno być przeprowadzane wyłącznie pod nadzorem lekarza ginekologa, pod warunkiem, że korzyści z takiego leczenia przewyższają ryzyko dla płodu. Konieczne jest terminowe odwiedzanie lekarza i poddanie się wszystkim niezbędnym badaniom.

Przyszła mama powinna uwzględnić pokarmy zawierające duża liczba witamina K. To wszystko zielone warzywa: fasolka szparagowa, kapusta, groszek, szpinak. Wprowadzenie sztucznej witaminy jest możliwe tylko przez wskazania medyczne gdy jest poważnie osłabiony. Zagrożone są wcześniaki, dzieci z urazami porodowymi lub te, które są w ciąży karmienie sztuczne.

Ciężka ciąża, antybiotyki, niedobór witamin i inne negatywne czynniki wpływają nie tylko na zdrowie kobiety, ale także prowadzą do tego, że u dziecka rozwija się późna choroba krwotoczna noworodka.

Nieprawidłowe zmiany we krwi zaczynają się, gdy płód jest jeszcze w łonie matki. Proces jego krzepnięcia i zagęszczania nie jest kompletny bez białek, za produkcję których odpowiedzialna jest witamina K. Ten pierwiastek śladowy zatrzymuje wapń, który bierze aktywny udział w tworzeniu kości.

W większości krajów Europy i Stanów Zjednoczonych zapobiega się chorobie krwotocznej noworodków. Ponieważ znane są główne przyczyny anomalii, dzieciom natychmiast przepisuje się Vikasol, który uzupełnia braki w organizmie naturalna witamina DO.

Dlaczego dochodzi do naruszenia?

Pierwotna patologia rozwija się u dziecka, gdy jest jeszcze w łonie matki lub bezpośrednio po urodzeniu. Wywołaj pojawienie się choroby:

1. Problemy z narządami trawiennymi u kobiety w ciąży.
2. Obecność przedłużonej zatrucia.
3. Niekontrolowane stosowanie sulfonamidów, antybiotyków tetracyklinowych, cefalosporyn, leków przeciwzakrzepowych, karbamazepiny.
4. Naruszenie mikroflory jelitowej i dysbakterioza u dziecka.

Brak witamin w mleko matki przyczynia się do pojawienia się pierwotnej patologii. choroba wtórna rozwija się z wczesne narodziny jeśli wątroba i trzustka nie spełniają swoich funkcji. Prawdopodobna przyczyna naruszenia syntezy witaminy K - niedotlenienie płodu. Ten składnik wchodzi przez łożysko, u niemowląt - z mlekiem podczas karmienia. Przy niedoborze takiej substancji dochodzi do nieprawidłowego krwawienia.

Patogeneza i formy naruszenia

Przy niewystarczającej produkcji witaminy K w wątrobie powstają pasywne czynniki osocza, które nie są w stanie zatrzymać wapnia, nie biorą udziału w syntezie substancji sprzyjających krzepnięciu krwi, w wyniku czego wydłuża się czas - prozakrzepowy i zakrzepowy.

Zespół krwotoczny u noworodków ma kilka odmian. Uważa się, że wczesna forma występuje, gdy dziecko jest w łonie matki. Rozwija się, jeśli zajmuje pozycję kobieta farmaceutyki. Dziecko rodzi się już z krwiakami, wylewami na skórze, nadnerczach, śledzionie, wątrobie i jelitach. Stolec staje się czarny.

Dziecko może umrzeć, jeśli nie zostanie udzielona pomoc, jeśli krwawienie będzie trwało nieprzerwanie.

Najczęściej diagnozowana jest klasyczna postać patologii, która pojawia się u niemowląt w pierwszych dniach życia i często towarzyszy jej martwica skóry. Dziecko ma krwawe wymioty, czerwoną wydzielinę z pępka i nosa.

2-3 miesiące po urodzeniu dziecka daje o sobie znać późna postać choroby, w której:

1. Krwiaki pokrywają większość ciała.
2. Pojawiają się ropne formacje.
3. Zmniejsza się objętość krwi.

Przy takich objawach często występują poważne powikłania. Rozwija się wstrząs hipowolemiczny, spada ciśnienie u dziecka, zmniejsza się wypełnienie mięśnia sercowego, co jest obarczone pojawieniem się niewydolności wielonarządowej.

Cechy objawów

Obraz kliniczny we wczesnej postaci choroby pojawia się zaraz po urodzeniu dziecka. Oprócz obecności krwotocznych plam na pośladkach i innych częściach ciała, w okostnej powstaje krwiak głowowy. Patologii towarzyszą krwotoki, objawy pojawiają się w zależności od narządu, w którym się pojawiają:

1. Wątroba powiększa się, dziecko ma ból brzucha.
2. Jeśli dostanie się do płuc, pojawia się duszność, podczas kaszlu uwalniana jest czerwona plwocina.
3. Dziecko słabnie, odmawia jedzenia, jeśli wystąpił krwotok w nadnerczach.

Przy tej formie anomalii rozwija się niedokrwistość, obserwuje się zaburzenia neurologiczne. Dziecko cierpi na krwawe wymioty.

Przy klasycznej odmianie choroby czerwone plamy pokrywają całe ciało, na błonie śluzowej jelit tworzą się owrzodzenia. W moczu pojawia się krew.

Późna postać objawia się licznymi krwiakami na skórze, ciężką niedokrwistością. Hemoglobina gwałtownie spada, zaburzona jest termoregulacja.

Z nieobecnością pomoc w nagłych wypadkach Na krwotoki wewnętrzne konsekwencje mogą być bardzo smutne.

Metody diagnostyczne

W przypadku podejrzenia choroby krwotocznej testy laboratoryjne i badanie metodami instrumentalnymi.

Badanie zewnętrzne ujawnia rozproszone zmiany na skórze. Badanie krwi określi poziom hemoglobiny, liczbę krwinek czerwonych, płytek krwi i fibrynogenu. W obecności patologii w jakiejkolwiek formie wskaźniki te odbiegają od normy.

Zalecany jest koagulogram w celu sprawdzenia czasu krzepnięcia. U chorego noworodka przekracza 4 minuty. Oblicza się czas trwania krwawienia.

Badanie moczu i kału pozwala wykryć nietypowe zanieczyszczenia. Aby zidentyfikować krwiaki i owrzodzenia wewnętrzne, dziecko otrzymuje USG otrzewnej. Neurosonografia pomaga znaleźć krwotoki w okostnej.

Wiele objawów choroby krwotocznej jest podobnych do trombastenii i niektórych innych patologii. Badanie przeprowadza się w celu ich wykluczenia. Czerwone wymioty i czarne stolce mogą wystąpić, jeśli noworodek połknął krew kobiety. Aby to sprawdzić, przypisuje się test Apta.

Kał dziecka umieszcza się w wodzie, miesza i przesyła do wirówki. Do cieczy otrzymanej po usunięciu osadu wkrapla się wodorotlenek sodu. brązowy kolor roztwór wskazuje na obecność krwi matki, różowy potwierdza odchylenie u dziecka.

Jak leczyć noworodka?

Rodzice, dowiadując się, że dziecko ma chorobę krwotoczną, często wpadają w panikę, nie wierzą jednak w pomyślny wynik terminowa terapia i łagodnej postaci zaburzenia, leczenie kończy się wyzdrowieniem. Ma na celu wyeliminowanie niedoboru witaminy K. Dziecku podaje się zastrzyk podskórny lub dożylny z jednoprocentowym roztworem Vikasolu. Obie procedury są wykonywane raz dziennie przez trzy dni.

W procesie leczenia choroby krwotocznej stale sprawdzane są główne parametry krwi i czas krzepnięcia. Nie można dopuścić do przekroczenia normy witaminy, w przeciwnym razie rozwija się niedokrwistość, wzrasta ilość bilirubiny, co jest niebezpieczne wraz z pojawieniem się żółtaczki.

Szybko przetaczaj leki ze znacznym spadkiem hemoglobiny, ciężkie krwawienie prowokuje wystąpienie wstrząsu hipowolemicznego, którego następstwem może być śmierć noworodka. Aby tego uniknąć, użyj kompleks protrombiny lub świeże osocze. Po zatrzymaniu krwawienia zaczynają przetaczać masę erytrocytów, dziecku wstrzykuje się glikokortykosteroidy, przepisywany jest glukonian wapnia.

Podczas leczenia noworodka z powodu choroby krwotocznej lekarze wydają zalecenia kliniczne. Nawet jeśli dziecko nie może karmić piersią, musisz podawać mu odciągnięte mleko do picia. Składniki, w które bogaty jest ten produkt, przyczyniają się do normalizacji krzepliwości krwi.

Prognoza i zapobieganie

Łagodna postać choroby krwotocznej z właściwą i terminową terapią zostaje wyleczona. Dziecko całkowicie wraca do zdrowia, skóra jest oczyszczona z plam i ropnych formacji, znikają krwiaki.

Przy skomplikowanej patologii i braku pilnej opieki dziecko umiera:

• od niewydolności serca;
• z powodu krwotoku mózgowego;
• z naruszeniem pracy nadnerczy.

Aby zapobiec rozwojowi choroby, dzieciom podaje się analog produkowanej witaminy K sztucznymi środkami. Lek jest przepisywany wcześniakom, które zostały ranne podczas porodu, są na żywieniu pozajelitowym. Do grupy ryzyka należą dzieci urodzone podczas operacji cesarskie cięcie, cierpiał na asfiksję, głód tlenu leczy się środkami farmaceutycznymi.

W nowoczesnym ośrodki perinatalne dogłębne badanie noworodków. Profilaktyka choroby krwotocznej jest konieczna u dzieci, których matki cierpiały na zatrucie, miały problemy z jelitami, powikłania ostatnie daty ciąża w postaci stanu przedrzucawkowego i krwawienia.

Vikasol jest przepisywany dzieciom, jeśli podczas ich noszenia kobieta była leczona antybiotykami, przyjmowała sulfonamidy, antykoagulanty i leki przeciwgruźlicze.

Choroba krwotoczna, której towarzyszy obfite krwawienie, prowadzi do znacznego pogorszenia stanu zdrowia dziecka, upośledzenia czynności wątroby, nerek, narządy trawienne, mięsień sercowy. Kiedy pojawiają się pierwsze oznaki patologii, przepisuje się noworodka Terapia zastępcza aby zatrzymać rozwój choroby.

Choroba krwotoczna noworodków (HRD) to skaza krwotoczna wynikająca z niedoboru czynników krzepnięcia krwi, których aktywność determinowana jest stężeniem witaminy K w organizmie.

ICD-10	P53
ICD-9	776.0
eMedycyna	ped/966
Siatka	D006475
ChorobyDB	29544
Med Line Plus	29544

Powoduje

Choroba krwotoczna noworodków jest diagnozowana z częstością 0,25-1,5% w krajach poradzieckich. W krajach, w których dzieci otrzymują witaminę K w celach profilaktycznych bezpośrednio po urodzeniu, zapadalność nie przekracza 0,01%.

Na podstawie mechanizmu rozwoju wyróżnia się hrDN pierwotną i wtórną. Pierwotna choroba krwotoczna noworodka jest spowodowana naruszeniem syntezy czynników krzepnięcia krwi z powodu braku witaminy K. Tendencja do rozwoju patologii w pierwszych dniach życia jest związana z naturalnym niedoborem witaminy K, który występuje dla następujące powody:

• jego synteza zachodzi w jelicie, którego mikroflora u dziecka jest w trakcie stawania się;
• witamina K praktycznie nie przenika przez łożysko;
• w mleku matki zawiera bardzo mało - 2 mcg / l.

Ale biegać proces patologiczny te czynniki nie wystarczą. Choroba krwotoczna noworodka z reguły rozwija się w obecności pewnych przesłanek. Pomiędzy nimi:

• przyjmowanie w czasie ciąży pośrednie antykoagulanty, leki przeciwdrgawkowe i antybiotyki o szerokim spektrum działania;
• stan przedrzucawkowy, zatrucie;
• chorób wątroby i przewlekłych niezapalnych patologii jelit u przyszłej mamy.

Przyczyną wtórnej choroby krwotocznej noworodka jest zmniejszenie produkcji PPPF (polipeptydowych prekursorów czynników osoczowych) krzepnięcia krwi, które zachodzi w wątrobie. Ponadto patologia może być spowodowana powołaniem kumaryny i neodikumaryny (antagonistów witaminy K).

Główne czynniki ze strony dziecka, które mogą powodować zmniejszenie syntezy PPPF i brak witaminy K:

• wcześniactwo;
• niedotlenienie;
• długotrwałe żywienie dożylne;
• późne przywiązanie do piersi;
• pogorszenie wchłaniania pierwiastków śladowych w jelicie z powodu dysbakteriozy lub zespołu złego wchłaniania;
• choroby trzustki, wątroby, dróg żółciowych, jelit;
• leczenie antybiotykami.

Patogeneza

Funkcje hematologiczne witaminy K:

• aktywacja procesów gamma-karboksylacji nadmiaru kwasu glutaminowego w protrombinie (II czynnik krzepnięcia krwi), prokonwertynie (VII), globulinie antyhemofilnej B (IX) i czynniku Stuarta Prowera (X);
• stymulacja białek osocza C i S, które biorą udział w mechanizmach krzepnięcia.

Przy niedoborze witaminy K w wątrobie powstają pasywne czynniki II, VII, IX i X: nie są one w stanie wiązać wapnia i uczestniczyć w krzepnięciu krwi. W efekcie dochodzi do wydłużenia czasu protrombiny i aktywowanej częściowej tromboplastyki, co objawia się zwiększoną skłonnością do krwawień. W ten sposób rozwija się choroba krwotoczna noworodka.

Objawy

W zależności od specyfiki obraz kliniczny przydzielić wczesne, klasyczne (typowe) i późne formy choroby krwotocznej noworodków.

Wczesna odmiana patologii jest rzadka i charakteryzuje się manifestacją objawów w pierwszej dobie życia dziecka. Główne przejawy:

• plamy krwotoczne (krwotoki) na skórze, zwłaszcza na pośladkach;
• cefalohematoma – nagromadzenie krwi między okostną a czaszką, na powierzchni której widoczne są punktowe krwotoki (wybroczyny);
• krwawienie w płucach;
• krwotoki w śledzionie, wątrobie, nadnerczach;
• krwawe wymioty - wymioty z krwią;
• krwotoki śródczaszkowe;
• niedokrwistość.

Oznaki krwotoku narządy wewnętrzne:

• mózg - pojawienie się zaburzeń neurologicznych;
• płuca - duszność, krew w plwocinie, oddzielona kaszlem;
• wątroba - wzrost jej wielkości, ból brzucha;
• nadnercza - osłabienie, zmniejszona aktywność, odmowa jedzenia.

Klasyczna choroba krwotoczna noworodka rozwija się 2-4 dni po urodzeniu. Jej objawy są podobne do objawów wczesnej postaci. Do nich dodaje się:

• krwotoczne plamy na skórze całego ciała;
• krwawienie z nosa i pępka;
• Melena - krwawienie z jelit, który pojawia się z powodu powstawania wrzodów na błonie śluzowej jelit i jest diagnozowany, gdy w kale znajduje się krew;
• krwotok w nerkach, któremu towarzyszy pojawienie się krwi w moczu.
• krwawienie z macicy.

Z reguły krwawienie nie jest obfite. Ale w ciężkich przypadkach krew jest wydalana w sposób ciągły. Bez pomocy dziecko może umrzeć z powodu szoku w wyniku utraty krwi.

Późna choroba krwotoczna noworodka rozpoczyna się w 2-8 tygodniu życia dziecka. Jej znaki:

• siniaki na błonach nabłonkowych i skórze;
• krwotoki wewnętrzne;
• krwawienie z jelit;
• krew w wymiotach;
• krwotok w mózgu;
• ciężka anemia.

Możliwą konsekwencją choroby krwotocznej noworodka jest, która występuje w wyniku znacznej utraty krwi i niedokrwistości (stężenie hemoglobiny spada 2-3 razy). Towarzyszy mu bladość, osłabienie, spadek ciśnienia krwi i naruszenie termoregulacji.

Diagnostyka

Choroba krwotoczna noworodka jest diagnozowana na podstawie objawy kliniczne i badania laboratoryjne.

Główne badania:

• badanie krwi - pozwala wykryć spadek stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek, a także normalną liczbę płytek krwi;
• badania moczu i kału - wykazują zanieczyszczenia krwi;
• kontrola układu krzepnięcia (koagulogram) - wykazuje wydłużenie czasu protrombinowego i aktywowanego czasu częściowej zakrzepicy z prawidłowym czasem trombinowym;
• ocena czasu krzepnięcia krwi - zwiększona (powyżej 4 minut);
• obliczenie czasu krwawienia jest normalne (2-4 minuty).

Metody instrumentalne umożliwiające identyfikację krwiaki wewnętrzne i krwawienie:

• neurosonografia;
• USG jamy brzusznej i strefy zaotrzewnowej.

Choroba krwotoczna noworodków różni się od hemofilii, choroby von Willebranda, plamicy małopłytkowej i trombastenii.

Ponadto krwawe wymioty i smoliste stolce mogą być następstwem spożycia krwi matki przez dziecko. Jest to weryfikowane za pomocą testu Apt. Do próbki biomateriału dodaje się wodę i odwirowuje. Następnie do cieczy wkrapla się alkaliczny roztwór sodu i monitoruje się reakcję barwną: żółto-brązowe zabarwienie wskazuje na obecność hemoglobiny związanej z wiekiem we krwi matki, a różowe wskazuje na obecność hemoglobiny płodowej we krwi dziecka.

Leczenie

Podstawą leczenia choroby krwotocznej noworodka jest uzupełnienie niedoboru witaminy K. Najczęściej stosowanym lekiem jest „Vikasol” w postaci roztworu. Jest sztucznym analogiem witaminy K.

1% roztwór witamin podaje się domięśniowo lub dożylnie przez 2-3 dni. Przybliżona dawka to 0,1-0,15 ml na 1 kg masy ciała dziecka. Zastrzyki lub infuzje przeprowadza się 1 raz dziennie. Podczas terapii monitorowane są parametry hematologiczne, w szczególności oceniane są zmiany czynników krzepliwości krwi, które zależą od witaminy K.

Podczas leczenia ważna jest kontrola dawkowania witaminy K. Przy jej nadmiarze mogą wystąpić powikłania:

• niedokrwistość z inkluzjami wewnątrzkomórkowymi;
• wzrost poziomu bilirubiny, który może wywołać kernicterus;
• niedokrwistość hemolityczna.

W przypadku silnego krwawienia, w celu wyrównania utraty krwi, wykonuje się bolusową (szybką) transfuzję dożylną jednego z dwóch leków:

• świeżo mrożone osocze - 15 ml / kg;
• skoncentrowany kompleks protrombiny - 30 jednostek / kg.

Aby wyeliminować konsekwencje zmniejszenia stężenia hemoglobiny, przeprowadza się transfuzję masy erytrocytów (5-10 ml / kg). Ponadto glukokortykoidy mogą być przepisywane w celu wzmocnienia ścian naczyń włosowatych, witaminy A i glukonianu wapnia.

W przypadku choroby krwotocznej noworodka nie należy przerywać karmienia piersią. Jeśli dziecko jest bardzo słabe lub jest oddzielone od matki, karmione jest mlekiem odciągniętym zgodnie z wymaganiami wiekowymi. Mleko matki zawiera trombokinazę, substancję o działaniu hemostatycznym.

Prognoza

Nieskomplikowana HRD ma korzystne rokowanie przy odpowiednim leczeniu. Z reguły w przyszłości patologia nie przekształca się w inne choroby krwotoczne.

Ryzyko śmierci występuje, gdy:

• masywne krwawienie;
• zakłócenie pracy serca;
• rozwój niewydolności kory nadnerczy;
• krwotoki w mózgu.

Zapobieganie

Profilaktyka choroby krwotocznej noworodków polega na profilaktycznym podawaniu witaminy K. Dawka roztworu Vikasol wynosi 0,1 ml/kg. Schemat terapii to 1 raz dziennie przez 1-3 dni.

Witaminę K podaje się dzieciom zagrożonym, w tym:

• urodzony znacznie przed czasem;
• przyjmowanie antybiotyków;
• będąc na żywieniu pozajelitowym;
• znosił uraz porodowy niedotlenienie lub asfiksja;
• urodzony przez cesarskie cięcie.

Ponadto noworodki są zagrożone, jeśli w czasie ciąży kobieta:

• przyjmował leki przeciwzakrzepowe, antybiotyki, leki przeciwgruźlicze lub przeciwdrgawkowe;
• cierpiała na stan przedrzucawkowy na tle niedoboru estrogenów, enteropatię, hepatopatię lub dysbakteriozę jelitową.

W takich przypadkach witaminę K można podawać kobietom w ciąży na krótko przed i po porodzie.

Ponadto wczesne karmienie piersią i karmienie piersią są uważane za środki zapobiegawcze dla HrDN.

niedobór witaminy K u noworodka, skaza krwotoczna

Jedna z ładniejszych niebezpieczne stany w pediatrii jest to choroba krwotoczna noworodka, która objawia się zmniejszeniem krzepliwości krwi i występowaniem krwawień inna lokalizacja. Powodem tego jest spadek syntezy niektórych czynników układu krzepnięcia, co w dużej mierze wynika z braku witaminy K w organizmie dziecka. Niebezpieczeństwo choroby jest wysokie ryzyko powikłania, które mogą prowadzić do śmierci. Nowoczesne metody Zapobieganie w większości przypadków pozwala uniknąć tego strasznego stanu i jego konsekwencji.

Ta patologia jest stosunkowo rzadka – diagnozuje się ją zaledwie u mniej niż 1,5% noworodków. W krajach Europy Zachodniej i Stanach Zjednoczonych choroby krwotoczne występują jeszcze rzadziej (poniżej 0,1%). Wynika to z obowiązkowego stosowania witaminy K w celu jej zapobiegania u wszystkich noworodków w pierwszym dniu po urodzeniu.

Rola witaminy K

Główny powód stan patologiczny- jest to niewystarczające spożycie lub tworzenie witaminy K w ciele dziecka. Dlatego w ICD-10 choroba ta ma również drugą nazwę „niedobór witaminy K u noworodka”. W 1943 roku naukowcom, którzy odkryli przyczynę choroby krwotocznej, przyznano Nagrodę Nobla.

Witamina K działa ważna funkcja w ludzkim ciele. Substancja ta odpowiada przede wszystkim za aktywację niektórych składników układu krzepnięcia krwi.
Witamina K odgrywa decydującą rolę w realizacji ich właściwości krzepnięcia krwi, przy jej niedoborze znacznie wzrasta ryzyko krwawienia.

Bezpośrednią przyczyną zwiększonego krwawienia w tym przypadku jest brak następujących elementów układu krzepnięcia:

• antyhemofilowe białko B;
• protrombina;
• czynnik Stewarta.

Ponadto w przypadku choroby krwotocznej zaburzony jest również proces aktywacji innych czynników krzepnięcia. W tym przypadku jony wapnia nie biorą udziału w procesie powstawania skrzepów krwi, co powoduje krwawienie.

Przyczyny choroby krwotocznej u noworodków

Niestety witamina K nie przenika dobrze przez łożysko w czasie ciąży. Ponadto mleko matki zawiera jej bardzo mało pierwszego dnia, stężenie witaminy stopniowo wzrasta dopiero w kolejnych dniach. Dlatego małe dzieci w pierwszych dniach po urodzeniu, zwłaszcza te karmione piersią, są niezwykle wrażliwe na jego niedobór.

W zależności od pierwotnej przyczyny ta patologia może być pierwotny lub wtórny. Główny pierwotne przyczyny choroba krwotoczna noworodka:

• matka przyjmująca leki przeciwzakrzepowe w czasie ciąży;
• przedwczesne porody;
• poród przez cesarskie cięcie;
• przyjmowanie w ciąży antybiotyków lub leków przeciwdrgawkowych;
• choroby wątroby, jelit u kobiety;
• dysbakterioza matki;
• późna zatrucie kobiet w ciąży.

Wtórna patologia jest często związana z zaburzeniami czynności wątroby dziecka. Może to wystąpić w przypadku zmiany zakaźnej (zapalenie wątroby), wrodzone patologie. W tym przypadku nie dochodzi do wystarczającego wytworzenia czynników niezbędnych do prawidłowego krzepnięcia krwi, co powoduje krwawienie.

Jak objawia się choroba

W zależności od czasu wystąpienia charakterystyczne objawy choroba krwotoczna to:

• wcześnie - choroba krwotoczna noworodka objawia się w ciągu pierwszych 24-48 godzin po urodzeniu;
• klasyczny - objawy pojawiają się trzeciego lub piątego dnia;
• późno - krwawienie występuje w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia dziecka.

Z wczesnym lub wersja klasyczna Objawy choroby krwotocznej noworodka są następujące:

• wymioty z krwią;
• obecność krwi w stolcu (melena);
• krwotoki podskórne o różnej wielkości (krwiaki, „siniaki”);
• krwiaki w okolicy głowy;
• zwiększone krwawienie w ranie pępowinowej;
• domieszka krwi w moczu;
• krwawienie wewnętrzne (płucne, wewnątrzczaszkowe).

Późna choroba krwotoczna noworodka jest w większości przypadków spowodowana niedostatecznym spożyciem witaminy K z mlekiem matki, a także naruszeniem jej powstawania w jelicie. W takim przypadku przyczyną może być recepcja środki przeciwbakteryjne, dysbakterioza, wrodzona fermentopatia. Objawia się w pierwszych miesiącach życia dziecka takimi samymi objawami jak wczesna postać choroby.

Krwiaki śródmózgowe

Choroba krwotoczna noworodka jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ może powodować krwotok śródmózgowy. W niektórych przypadkach stan ten jest przyczyną ciężkiego deficytu neurologicznego, a nawet śmierci.

Najczęściej krwawienie jest zlokalizowane pod błonami (krwotok podpajęczynówkowy) lub w substancji mózgu. W tym przypadku na tle oznak naruszenia krzepnięcia krwi pojawiają się inne objawy wskazujące na zaangażowanie struktur wewnątrzczaszkowych:

• upośledzona świadomość w różnym stopniu;
• częsta niedomykalność, wymioty;
• ciągły nieuzasadniony płacz dziecka;
• napięcie ciemiączkowe;
• rozbieżność szwów czaszki;
• zespół konwulsyjny.

Jeśli są znaki krwotoki wewnątrzczaszkowe potrzebne pilna hospitalizacja dziecko w oddział neurochirurgii oraz wdrożenie specyficznej terapii mającej na celu wyeliminowanie niedoboru witaminy K. Późne rozpoczęcie leczenia znacznie pogarsza rokowanie dziecka z objawy neurologiczne i życie.

Jak się to diagnozuje

Można podejrzewać obecność choroby krwotocznej u dziecka na podstawie obecności charakterystycznej znaki zewnętrzne: pojawienie się „siniaków” na skórze nawet przy niewielkim ucisku, wybroczynowa wysypka na podniebieniu, nasilone krwawienie w ranie pępowinowej lub zastrzyku. U niektórych dzieci rozwija się również żółtaczka skóra związane z krwawieniem przewód pokarmowy, rozpad krwi i zwiększone stężenie bilirubiny.

Dla dodatkowa diagnostyka przedstawiono szereg testów laboratoryjnych:

• ogólne kliniczne badanie krwi z liczbą płytek krwi;
• koagulogram i oznaczenie wskaźnika protrombiny;
• określenie czasu krwawienia;
• APTT (aktywowany częściowy czas protrombinowy).

Choroba krwotoczna noworodka charakteryzuje się normalna wydajność czas krwawienia, liczba płytek krwi. Jednak czas krzepnięcia i APTT są wydłużone. Na przedłużone krwawienie można wykryć spadek stężenia hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek.

Dostępność krwiak śródczaszkowy określana za pomocą neurosonografii. Jeśli podejrzewasz krwawienie do jamy brzusznej pokazane endoskopia, badanie ultrasonograficzne narządy jamy brzusznej.

Terapia

Według współczesnych wytyczne kliniczne Głównym sposobem leczenia choroby krwotocznej noworodka są zastrzyki z witaminy K3 (Vikasol). Lek podaje się domięśniowo, dawkę ustala neonatolog indywidualnie na podstawie masy ciała dziecka, maks. dzienna dawka nie przekracza 4 mg. Lek jest przepisywany raz dziennie, czas trwania leczenia zwykle nie przekracza trzech do czterech dni.

Dodatkowo w razie potrzeby stosuje się następujące leki i preparaty krwiopochodne:

• świeżo mrożone osocze;
• masa erytrocytów;
• substytuty osocza;
• kompleks protrombiny („kompleks UMAN D.I.”);
• leki wspomagające pracę układu krążenia.

Na ostry kurs chorób i obecności powikłań, leczenie choroby krwotocznej noworodka odbywa się na oddziale intensywnej terapii. Obecność krwotoku śródczaszkowego z objawami przemieszczenia struktur linii środkowej mózgu wymaga pilnego postępowania interwencja chirurgiczna i usunięcie krwiaka.

Prognoza

Jeśli choroba zostanie wykryta w wczesne stadia i przeprowadzone specyficzna terapia, rokowania są pomyślne. Z reguły nawroty choroby krwotocznej nie występują w przyszłości.

Późne stadia choroby krwotocznej noworodka mogą powodować powikłania u niektórych dzieci w postaci uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Rzadko choroba kończy się śmiercią.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze wskazane są przede wszystkim dla dzieci zagrożonych:

• mający różne stopnie wcześniactwo;
• otrzymywanie antybiotykoterapii;
• z traumą porodową
• urodzonych w zamartwicy lub w wyniku cesarskiego cięcia;
• jeśli ciąża matki przebiegała z powikłaniami;
• których matki cierpiały na choroby wątroby, dysbakteriozę, przyjmowały leki przeciwzakrzepowe lub przeciwbakteryjne.

Ponadto wskazana jest profilaktyka u dzieci karmionych butelką. Pomimo faktu, że mleko matki zawiera niewielką ilość witaminy K, zawiera wystarczającą ilość wysoki poziom czynniki niezbędne do krzepnięcia krwi. Dlatego dzieci, które nie otrzymują mleko matki, wymagany dodatkowe wprowadzenie sztuczna witamina K.

W niektórych krajach europejskich i Stanach Zjednoczonych profilaktyka choroby krwotocznej jest obowiązkowa dla wszystkich noworodków. W tym przypadku witaminę K podaje się doustnie w dawce znacznie większej niż jej zawartość w mleku matki. To wprowadzenie jest powtarzane trzykrotnie:

• w pierwszym dniu po urodzeniu;
• czwartego lub siódmego dnia;
• w trzecim lub szóstym tygodniu życia.

Noworodkom zagrożonym pokazano wprowadzenie leków z witaminą K, nawet w przypadku jej braku oczywiste znaki choroba krwotoczna. "Vikasol" podaje się im domięśniowo przez jeden do trzech dni. Czas trwania leczenia ustalany jest indywidualnie na podstawie parametrów laboratoryjnych.

Konsekwencje choroby krwotocznej noworodka mogą być dość poważne i zagrażające życiu dziecka. Z nieobecnością terminowe leczenie choroba może spowodować ciężkie powikłania z późniejszą niepełnosprawnością lub nawet z śmiertelny wynik. Dlatego tak ważne jest, aby zidentyfikować patologię w odpowiednim czasie i rozpocząć działania terapeutyczne tak wcześnie, jak to możliwe.

wydrukować

U noworodków częściej diagnozuje się chorobę krwotoczną. W pierwszych dniach życia powoduje siniaki u dziecka. Więcej poważna komplikacja choroby to krwotoki w narządach wewnętrznych, które są obarczone śmiercią. Ta choroba jest szczególnie niebezpieczna dla wcześniaków.

Powoduje

Główną przyczyną rozwoju zespołu krwotocznego jest niedobór witaminy K, pod wpływem której powstają czynniki krzepnięcia II, VII, IX i X. Dzieje się tak w tkankach wątroby poprzez y-karboksylację kwasu glutaminowego. W efekcie czynniki krzepnięcia wytwarzane są niedojrzałe funkcjonalnie, co uniemożliwia im wiązanie się z wapniem. W rezultacie czerwony skrzep nie tworzy się.

Niedobór witaminy K u noworodków może być pierwotny lub wtórny. W pierwszym przypadku przyczyną jest brak jej spożycia w czasie ciąży. Ze strony matki czynnikami prowokującymi są:

• przyjmowanie pośrednich antykoagulantów podczas ciąży;
• stan przedrzucawkowy;
• dysbioza jelitowa u kobiety w ciąży;
• enteropatia;
• niedożywienie;
• niedotlenienie i uduszenie płodu podczas porodu;
• wcześniactwo;
• przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych i antybiotyków w czasie ciąży.

Wtórny niedobór witaminy K powoduje zmniejszenie produkcji PPPF przez tkanki wątroby noworodka. Ta patologia jest spowodowana następujące choroby:

• zapalenie wątroby;
• anomalie w budowie dróg żółciowych;
• zespół złego wchłaniania;
• nie w pełni ukształtowana mikroflora jelitowa u dziecka;
• czynnościowa niedojrzałość miąższu wątroby;
• brak profilaktycznego podawania Vikasolu po porodzie;
• długotrwałe żywienie dożylne.

Formularze

Istnieje kilka form choroby krwotocznej. Wyróżnia się je w zależności od okresu występowania pierwszych objawów patologii u noworodków:

• Wczesny. Diagnozuje się, gdy objawy zostaną wykryte w ciągu pierwszych 12–26 godzin po porodzie. Ta forma jest rzadka, częściej na tle farmakoterapia matka.
• Klasyczny. Objawy pojawiają się w 2-6 dniu po urodzeniu dziecka. Ta postać choroby jest bardziej powszechna.
• Późno. Pierwsze objawy pojawiają się już po pierwszym tygodniu życia noworodka. Rzadko odnotowuje się przypadki, gdy choroba rozwija się przed ukończeniem 4 miesiąca życia. Późna choroba krwotoczna noworodka często występuje z powodu chorób prowokujących i braku profilaktycznych zastrzyków Vikasolu.

Objawy

Zespół krwotoczny u noworodków objawia się różnie w zależności od postaci choroby. Różny jest również czas wystąpienia objawów. Główne objawy tej patologii u noworodków:

Formy choroby krwotocznej	Objawy	Kiedy się pojawiają
	wymioty z krwią przypominającą fusy z kawy (krwawe wymioty); duszność z krwotokiem w płucach; ból brzucha z krwotokiem w wątrobie; odmowa jedzenia, osłabienie, zmniejszona aktywność w przypadku krwotoku w nadnerczach; wybroczyny i wybroczyny na skórze od momentu urodzenia, jeśli patologia pojawiła się jeszcze przed porodem.	Najczęściej w pierwszych 24 godzinach życia.
klasyczny	melena - krwawienie z jelit; wybroczyny, krwawe wymioty i wybroczyny na całym ciele; krwawienie z nosa i pępka; krwotoczne plamy na całym ciele; krwiaki głowowe; krwiaki podskórne; krwotoki śródczaszkowe.	Częściej przez 4 dni.
	ogólna słabość; bladość skóry; spadek ciśnienia krwi; spadek temperatury ciała; siniaki na skórze i błonach nabłonkowych; wymioty z krwią; ciężka anemia; wstrząs hipowolemiczny.	Częściej w 7-14 dni po urodzeniu.

Diagnostyka

Pierwszym etapem diagnozy jest zebranie wywiadu. Pediatra lub neonatolog natychmiast zauważa czynniki wywołujące rozwój choroby: naruszenie diety matki, leki, choroby współistniejące. Ważne jest, aby lekarz ustalił czas wystąpienia pierwszych objawów oraz stopień ich nasilenia. Aby potwierdzić diagnozę, następujące badania:

• neurosonografia;
• ogólna analiza krew;
• koagulogram;
• analiza kału dla obecność krwi utajonej;
• Analiza moczu.

Leczenie

Na zespół krwotoczny noworodkowi przepisano leczenie etiotropowe. Ma na celu wyeliminowanie przyczyny choroby - niedoboru witaminy K. W tym celu przepisywane są zawierające ją preparaty. Generalnie są używane następujące leki:

Zużyte narkotyki	Dawkowanie	Czas trwania leczenia
Świeżo mrożone osocze	10-15 ml/kg dożylnie.	Raz.
Vikasol 1%