Schemat leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek – wytyczne kliniczne. Wytyczne kliniczne dotyczące diagnozowania, leczenia i prognozowania błoniastoproliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Deweloper: Towarzystwo naukowe Nefrolodzy Rosji, Stowarzyszenie Nefrologów Rosji

Grupa robocza:

Szyłow E.M. Wiceprezes NORR, Główny Nefrolog Federacji Rosyjskiej, kierownik. Klinika Nefrologii i

hemodializa IPO GBOU VPO Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny. ICH. Sechenov Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, dr kochanie. Nauki, profesor Kozlovskaya N.L. Profesor Katedry Nefrologii i Hemodializy, IPO, Lead Researcher Klinika Nefrologii, Narodowe Centrum Badawcze

Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny nazwany na cześć IM Sechenova, dr med. Nauki, profesor Korotchaeva Yu.V. starszy pracownik naukowy Katedra Nefrologii, Centrum Badawcze, profesor nadzwyczajny Katedry Nefrologii i Hemodializy, Instytut Kształcenia Podyplomowego, SBEI HPE Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny. dr hab. miód. Nauki

WYTYCZNE KLINICZNE DOTYCZĄCE DIAGNOSTYKI I LECZENIA SZYBKO POSTĘPUJĄCEGO KLESZKOWNICOWEGO ZAPALENIA NEREK (POZAWŁOCZYKOWEGO ZAPALENIA KŁĘBUCZKÓW NEREK Z TWORZENIEM KSIĘŻYCÓW)

Deweloper: Towarzystwo Naukowe Nefrologów Rosji, Stowarzyszenie Nefrologów Rosji

Szyłow E.M. Wiceprezes SSNR, główny nefrolog Federacji Rosyjskiej, kierownik wydziału

Nefrologii i Hemodializy FPPTP Pierwszego Państwowego Uniwersytetu Medycznego w Moskwie. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor Katedry Nefrologii i Hemodializy FPPTP, czołowy badacz Katedry Nefrologii Centrum Badań Naukowych Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. starszy pracownik naukowy Wydziału Nefrologii Centrum Badań Naukowych Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego. dr med. I. M. Sechenov

Skróty:

BP - ciśnienie tętnicze AZA-azatiopryna

ANCA – przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili ANCA-CB – układowe zapalenie naczyń związane z ANCA

ANCA-GN - kłębuszkowe związane z ANCA-

AT - przeciwciała

RPGN – szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek ARB – blokery receptora angiotensyny URT – górne Drogi lotnicze KONCERT - immunoglobulina dożylna HD - hemodializa

GPA - ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera)

GC - glukokortykoidy

GN - kłębuszkowe zapalenie nerek

RRT - terapia nerkozastępcza

oraz inhibitory ACE – inhibitory konwertazy angiotensyny

enzym

choroba wieńcowa - choroba niedokrwienna kiery

LS - leki MMF – mykofenolan mofetylu MPA – mikroskopowe zapalenie naczyń MPO – mieloperoksydaza MPA – kwas mykofenolowy NS – zespół nerczycowy PR-3 – proteinaza-3 PF – plazmafereza

eGFR - szacowana prędkość filtracja kłębuszkowa

SLE - USG tocznia rumieniowatego układowego - procedura ultradźwiękowa W GÓRĘ - guzkowe zapalenie tętnic PChN – przewlekła choroba nerek CRF – przewlekła niewydolność nerek OUN – centralna system nerwowy CF - cyklofosfamid EKG - elektrokardiogram EGPA - ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (synonim - zespół Churga-Straussa)

Strona pacjenta Strona lekarza Dalszy kierunek stosowania

Poziom 1 „Eksperci polecają” Zdecydowana większość pacjentów w podobnej sytuacji wolałaby podążać zalecaną ścieżką, a tylko niewielka część z nich odrzuciłaby tę ścieżkę Lekarz zaleci, aby zdecydowana większość jego pacjentów podążała tą ścieżką Rekomendacja można zaakceptować jako standard działania personel medyczny w większości sytuacje kliniczne

Poziom 2 „Eksperci sądzą” Duża część pacjentów w tej sytuacji opowiedziałaby się za podążaniem zalecaną ścieżką, ale znaczna część odrzuciłaby tę ścieżkę. różni pacjenci powinien być wybrany różne opcje rekomendacje, które są dla nich odpowiednie. Każdy pacjent potrzebuje pomocy w wyborze i podjęciu decyzji zgodnej z wartościami i preferencjami pacjenta

Bez oceny (NG) Ten poziom jest używany, gdy zalecenie opiera się na zdrowy rozsądek ekspertem naukowym lub gdy omawiany temat nie pozwala na adekwatne zastosowanie systemu dowodowego stosowanego w praktyka kliniczna

Tabela 2

Kontrola jakości baza dowodowa(zestawione zgodnie z wytyczne kliniczne KYUO)

Jakość bazy dowodowej Znaczenie

A - wysokie Eksperci są pewni, że oczekiwany efekt jest zbliżony do wyliczonego

B - średnia Eksperci uważają, że oczekiwany efekt jest zbliżony do efektu obliczonego, ale może się znacznie różnić

C - niski Oczekiwany efekt może znacznie różnić się od efektu wyliczonego

O - bardzo niski Oczekiwany efekt jest bardzo niepewny i może być bardzo daleki od wyliczonego.

2. Definicja, epidemiologia, etiologia (tab. 3)

Tabela 3

Definicja

Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (RPGN) to pilna sytuacja nefrologiczna wymagająca pilnej diagnostyki i środki medyczne. Klinicznie RPGN charakteryzuje się ostrym zespołem nerczycowym z szybko postępującą niewydolnością nerek (podwojenie stężenia kreatyniny w ciągu 3 miesięcy), morfologicznie - obecnością pozakapilarnych lub włóknistokomórkowych półksiężyców w ponad 50% kłębuszków.

Synonimy terminu: podostry GN, złośliwy GN; ogólnie przyjętym terminem morfologicznym RPGN jest pozawłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami.

Epidemiologia

Częstość występowania RPGN wynosi 2-10% wszystkich postaci kłębuszkowego zapalenia nerek zarejestrowanych w specjalistycznych szpitalach nefrologicznych.

Etiologia

RPGN może mieć charakter idiopatyczny lub rozwijać się w ramach chorób ogólnoustrojowych (zapalenie naczyń związane z ANCA, zespół Goodpasture'a, SLE).

3. Patogeneza (tabela 4)

Tabela 4

Półksiężyce są wynikiem poważnego uszkodzenia kłębuszków z pęknięciem ścian naczyń włosowatych i penetracją białek osocza i komórki zapalne w przestrzeń kapsuły Shumlyansky-Bowman. Główną przyczyną tego poważnego uszkodzenia jest ekspozycja na ANCA, przeciwciała anty-GMB i kompleksy immunologiczne. Skład komórkowy półksiężyców jest reprezentowany głównie przez proliferację ciemieniową komórki nabłonkowe i makrofagi. Ewolucja półksiężyców - odwrotny rozwój lub zwłóknienie - zależy od stopnia nagromadzenia makrofagów w przestrzeni torebki Shumlyansky-Bowmana i jej integralności strukturalnej. Przewadze makrofagów w półksiężycach komórkowych towarzyszy pęknięcie torebki, późniejsze wnikanie fibroblastów i miofibroblastów z tkanki śródmiąższowej, synteza białek macierzy przez te komórki - kolagen typu I i III, fibronektyna, co prowadzi do nieodwracalnego zwłóknienia półksiężyców. Chemokiny, białko chemotaktyczne monocytów I (MCP-I) i białko zapalne makrofagów-1 (MIP-1), odgrywają ważną rolę w regulacji rekrutacji i akumulacji makrofagów w półksiężycach. Wysoka ekspresja tych chemokin w miejscach powstawania półksiężyców z wysoka zawartość makrofagi znajdują się w RPGN z największą liczbą ciężki przebieg i złe rokowanie. Ważny czynnik, co prowadzi do zwłóknienia półksiężyców, jest fibryną, w którą przekształca się fibrynogen, wchodząc do jamy torebki z powodu martwicy pętli kapilarnych kłębuszków nerkowych.

4. Klasyfikacja

W zależności od dominującego mechanizmu uszkodzenia, obraz kliniczny i parametrów laboratoryjnych, zidentyfikowano pięć immunopatogenetycznych typów RPGN (Glassock, 1997). Głównymi kryteriami immunopatologicznymi, które określają każdy typ RPGN, są rodzaj luminescencji immunoreagentów w biopsji nerki oraz obecność czynnika uszkadzającego (przeciwciała przeciwko GMB, kompleksy immunologiczne, ANCA) w surowicy pacjenta (tab. 5).

Tabela 5

Charakterystyka immunopatogenetycznych typów ECGN

Patogenetyczny typ surowicy ECGN

IF-mikroskopia tkanka nerek(typ lekki) Uzupełnienie anty-BMC (zmniejszenie) ANCA

I liniowy + - -

II granulowany - + -

IV liniowy + - +

Typ I („przeciwciało”, „zapalenie nerek przeciwko GBM”). Ze względu na niszczące działanie przeciwciał przeciwko BMK. Charakteryzuje się „liniowym” świeceniem przeciwciał w biopsji nerki oraz obecnością w surowicy krwi krążących przeciwciał przeciwko BMC. Występuje jako izolowana (idiopatyczna) choroba nerek lub jako choroba z towarzyszącym uszkodzeniem płuc i nerek (zespół Goodpasture'a).

Typ II („immunokompleks”). Spowodowane przez złogi kompleksów immunologicznych w różne działy kłębuszki nerkowe (w mezangium i ścianie naczyń włosowatych). W biopsji nerki wykrywa się głównie luminescencję typu „ziarnistego”, w surowicy brak przeciwciał anty-GMB i ANCA, u wielu pacjentów poziom dopełniacza może być obniżony. Najbardziej charakterystyczne dla RPGN związane z zakażeniami (RPN popaciorkowcowe), krioglobulinemią, toczniem rumieniowatym układowym (SLE).

Typ III („słabo odporny”). Uszkodzenia są spowodowane przez komórkę reakcje immunologiczne, w tym neutrofile i monocyty aktywowane przez przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofili (ANCA). Luminescencja immunoglobulin i dopełniacza w biopsji jest nieobecna lub nieistotna (rai-tshipne, „o niskiej odporności” GN), ANCA skierowane przeciwko proteinazie-3 lub mieloperoksydazie są wykrywane w surowicy. Ten typ EKGN jest przejawem zapalenia naczyń związanego z ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Typ IV jest kombinacją dwóch typów patogenetycznych - przeciwciała (typ I) i związanego z ANCA lub niskoodpornościowego (typ III). Jednocześnie w surowicy krwi wykrywa się zarówno przeciwciała przeciwko GMB, jak i ANCA, a w biopsji nerki wykrywa się liniowy blask przeciwciał przeciwko GMB, jak w klasycznym zapaleniu nerek anty-GMB. Jednocześnie możliwa jest również proliferacja komórek mezangialnych, której nie ma w klasycznym typie przeciwciał ECGN.

Typ V (prawdziwy „idiopatyczny”). Z tym niezwykle rzadkim typem czynniki odpornościowe uszkodzenia nie można wykryć ani w krążeniu (brak przeciwciał anty-GMB i ANCA, poziom dopełniacza w normie), ani w biopsji nerki (brak fluorescencji immunoglobulin). Przypuszcza się, że opiera się na komórkowym mechanizmie uszkodzenia tkanki nerkowej.

Wśród wszystkich typów RPGN ponad połowa (55%) to RPGN związane z ANCA (typ III), pozostałe dwa typy RPGN (I i II) są rozmieszczone w przybliżeniu równo (20 i 25%). Charakterystykę głównych typów BPGN przedstawiono w tabeli. 6.

Dzięki obecności pewnych markerów serologicznych (i ich kombinacji) można założyć rodzaj luminescencji w biopsji nerki i odpowiednio mechanizm uszkodzenia - patogenetyczny typ RPGN, który należy wziąć pod uwagę przy wyborze programu leczenia.

Tabela 6

Klasyfikacja rodzajów BPGN

Rodzaj RPGN Charakterystyka Kliniczna Opcje Częstotliwość, %

I Pośredniczone przez anty-GBM: liniowe złogi IgG w badaniu immunohistologicznym tkanki nerki Zespół Goodpasture'a Izolowana choroba nerek związana z przeciwciałami anty-GBM 5

II Immunokompleks: ziarniste złogi immunoglobuliny w kłębuszkach nerkowych Postinfekcyjny Post-paciorkowcowy Z ropniami trzewnymi Toczniowe zapalenie nerek Krwotoczne zapalenie naczyń 1gA-nefropatia Krioglobulinemia mieszana Membranoproliferacyjna GN 30-40

III ANCA-associated: Słabo odporny bez złogów immunologicznych w badaniu immunologicznym GPA MPA EGPA 50

IV Kombinacja typu I i III - -

V ANCA-ujemne zapalenie naczyń nerkowych: bez złogów immunologicznych Idiopatyczne 5-10

Rekomendacja 1. We wszystkich przypadkach RPGN należy jak najszybciej wykonać biopsję nerki. Badanie morfologiczne tkanki nerkowej należy przeprowadzić z obowiązkowym zastosowaniem mikroskopii fluorescencyjnej.

Komentarz: ANCA-SV jest najbardziej popularny przypadek BPGN. Zajęcie nerek w tych chorobach jest złym czynnikiem prognostycznym zarówno dla przeżycia nerkowego, jak i całkowitego. W związku z tym biopsja nerki jest niezwykle ważna nie tylko z diagnostycznego, ale również prognostycznego punktu widzenia.

5. Objawy kliniczne RPGN (Tabela 7)

Tabela 7

Zespół kliniczny BPGN zawiera dwa komponenty:

1. ostry zespół nerczycowy (zespół ostre zapalenie nerek);

2. szybko postępująca niewydolność nerek, która pod względem szybkości utraty czynności nerek trwa pozycja pośrednia między ostrą niewydolnością nerek a CRF, tj. oznacza rozwój mocznicy w ciągu roku od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby.

To tempo progresji odpowiada podwojeniu stężenia kreatyniny w surowicy na każde 3 miesiące choroby. Jednak często śmiertelna utrata funkcji następuje w ciągu zaledwie kilku (1-2) tygodni, co spełnia kryteria ARF.

6. Zasady diagnozowania RPGN

RPGN rozpoznaje się na podstawie oceny stopnia pogorszenia czynności nerek i identyfikacji wiodącego zespołu nefrologicznego (ostry nerczycowy i/lub nerczycowy).

6.1. Diagnostyka laboratoryjna RPGN (Tabela 8)

Tabela 8

Ogólna analiza krew: możliwa niedokrwistość normochromowa, leukocytoza neutrofilowa lub leukopenia, trombocytoza lub małopłytkowość, wzrost ESR

Pełna analiza moczu: białkomocz (od minimalnego do masywnego), erytrocyturia, zwykle ciężka, obecność wałeczków erytrocytów, leukocyturia

Analiza biochemiczna krew: podwyższone stężenie kreatyniny, kwas moczowy, potas, hipoprotein- i hipoalbuminemia, dyslipidemia w przypadku zespołu nerczycowego

Spadek GFR (określony klirensem kreatyniny – test Rehberga i/lub metody obliczeniowe SKR-EP1, MRIai; stosowanie formuły Cockcrofta-Gaulta jest niepożądane ze względu na „przeszacowanie” GFR o 20-30 ml

Badania immunologiczne: definicja

Immunoglobuliny A, M i B

Komplement

ANCA w surowicy krwi metodą immunofluorescencji pośredniej lub przez test immunoenzymatyczny z określeniem swoistości na PR-3 i MPO

Przeciwciała anty-BMC

6.2. Badania histologiczne biopsja nerki

Komentarz: Wszyscy pacjenci z RPGN powinni przejść biopsję nerki. Konieczne jest przeprowadzenie go przede wszystkim w celu oceny rokowania i wyboru najlepsza metoda leczenie: terminowo stosowany agresywny schemat terapia immunosupresyjna czasami pozwala przywrócić funkcję filtracyjną nerek nawet w sytuacji, gdy stopień jej pogorszenia sięgnął terminalu niewydolność nerek(ESRD). W związku z tym w przypadku RPGN biopsję nerki należy wykonać również w przypadku ciężkiej niewydolności nerek wymagającej hemodializy (HD).

Cechy morfologiczne różne rodzaje W przypadku RPGN patrz zalecenia dotyczące anty-GBM GN, ANCA-GN i toczniowego zapalenia nerek.

6.3. Diagnoza różnicowa

Identyfikując zespół RPGN, należy wykluczyć stany, które zewnętrznie przypominają (imitują) RPGN, ale mają inny charakter i dlatego wymagają innego podejścia terapeutycznego. Z natury są to trzy grupy chorób:

(1) zapalenie nerek - ostre poinfekcyjne i ostre śródmiąższowe, zwykle o korzystnym rokowaniu, w którym leki immunosupresyjne stosuje się tylko w niektórych przypadkach;

(2) ostra martwica kanalików nerkowych z własnym przebiegiem i leczeniem;

(3) grupa chorób naczyniowych nerek, łącząca uszkodzenia naczyń o różnym kalibrze i różnym charakterze (zakrzepica i zatorowość duże statki nerki, nefropatia twardziny skóry, mikroangiopatia zakrzepowa różnego pochodzenia). W większości przypadków stany te można wykluczyć klinicznie (patrz Tabela 9).

Z drugiej strony obecność i charakterystyka objawów pozanerkowych może wskazywać na chorobę, w której często rozwija się RPGN (SLE, układowe zapalenie naczyń, reakcja na lek).

7. Leczenie RPGN

7.1. Ogólne zasady leczenie RPGN (pozakapilarne GN)

RPGN jest bardziej powszechny jako manifestacja choroba ogólnoustrojowa(SLE, układowe zapalenie naczyń, samoistna krioglobulinemia mieszana itp.), rzadziej - jako choroba idiopatyczna jednak zasady leczenia są ogólne.

Jeśli to możliwe, konieczne jest wykonanie awaryjnego testu surowicy na obecność przeciwciał anty-GMB i ANCA; biopsja nerki jest konieczna do szybkiej diagnozy (wykrywania ECGN i rodzaju luminescencji przeciwciał - liniowej, ziarnistej, „niskiej odporności”), oceny rokowania i wyboru taktyki terapii.

Rekomendacja 1. Aby zapobiec nieodwracalnej katastrofalnej utracie funkcji nerek, należy pilnie rozpocząć i natychmiast po założeniu diagnoza kliniczna RPGN (ostry zespół nerczycowy w połączeniu z szybko postępującą niewydolnością nerek w normalne rozmiary nerki i wykluczenie innych przyczyn AKI). (1B)

Komentarz: Opóźnienie leczenia o kilka dni może osłabić jego skuteczność, ponieważ leczenie prawie zawsze kończy się niepowodzeniem, gdy rozwija się bezmocz. to pojedyncza forma GN, w którym ryzyko rozwoju skutki uboczne terapia immunosupresyjna jest nieporównywalna z możliwością niekorzystnego rokowania w naturalnym przebiegu choroby i przedwczesnego rozpoczęcia leczenia.

Tabela 9

Diagnostyka różnicowa RPGN

Stany odtwarzające RPGN Cechy charakterystyczne

Zespół antyfosfolipinowy (APS-nefropatia) Obecność w surowicy przeciwciał przeciwko kardiolipinie klas 1dM i !dv i/lub przeciwciał przeciwko B2-glikoproteinie-du1, antykoagulantowi toczniowemu. Wzrost stężenia w osoczu y-dimerów, produktów degradacji fibryny. Brak lub niewielkie zmiany w analizie moczu (zwykle „śladowe” białkomocz, skąpy osad moczu) z wyraźnym spadkiem GFR. Objawy kliniczne tętnic (ostry zespół wieńcowy / ostry zawał mięśnia sercowego, ostre zaburzenie krążenie mózgowe) i żylne (zakrzepica żył głębokich nóg, choroba zakrzepowo-zatorowa) tętnice płucne, zakrzepica żył nerkowych), żyły siateczkowate)

Zespół hemolityczno-mocznicowy Powiązanie z biegunka zakaźna(z typowym zespołem hemolityczno-mocznicowym). Identyfikacja wyzwalaczy aktywacji dopełniacza (wirusowych i infekcje bakteryjne, uraz, ciąża, leki). Ciężka niedokrwistość z objawami hemolizy mikroangiopatycznej (podwyższony poziom LDH, zmniejszenie haptoglobiny, schizocytoza), małopłytkowość

Nefropatia sklerodermiczna Objawy skórne i narządowe twardzina układowa. Wyraźny i trudny do opanowania wzrost ciśnienia krwi. Brak zmian w analizie moczu

Ostra martwica kanalików nerkowych produkt leczniczy(zwłaszcza NLPZ, nienarkotyczne leki przeciwbólowe, antybiotyki). Wielki krwiomocz (możliwe wydzielanie skrzepów krwi). Szybki rozwój oliguria

Ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek Zwykle przyczyna jest jasna (leki, sarkoidoza). Zmniejszenie względnej gęstości moczu przy braku ciężkiego białkomoczu

Zator cholesterolowy tętnic śródnerkowych i tętniczek* Związany z zabiegiem wewnątrznaczyniowym, trombolizą, tępym urazem brzucha. Znaczny wzrost ciśnienia krwi. Objawy odpowiedzi ostrej fazy (gorączka, utrata apetytu, masa ciała, bóle stawów, zwiększona ESR, stężenie białka C-reaktywnego w surowicy). Hipereozynofilia, eozynofiluria. Żywo z siateczki z owrzodzenia troficzne(zwykle na skórze) kończyny dolne). Znaki systemowe zator cholesterolowy (nagła jednostronna ślepota, ostre zapalenie trzustki, zgorzel jelita)

* W rzadkie przypadki prowadzi do rozwoju RPGN, w tym związanych z ANCA.

Rekomendacja 1. 1. Leczenie RPGN należy rozpocząć jeszcze przed uzyskaniem wyników badań diagnostycznych (serologicznych, morfologicznych) pulsoterapią metyloprednizolonem w dawce do 1000 mg przez 1-3 dni. (1A)

Uwagi:

Taka taktyka jest w pełni uzasadniona, nawet jeśli nie jest możliwe wykonanie biopsji nerki u pacjentów, których stan uniemożliwia wykonanie tej procedury. Bezpośrednio po zweryfikowaniu rozpoznania RPGN do glikokortykosteroidów należy dodać środki alkilujące [cyklofosfamid (CF) w ultrawysokich dawkach], zwłaszcza u pacjentów z zapaleniem naczyń (miejscowym lub układowym) oraz krążącym ANCA i toczniowym zapaleniem nerek. Intensywną plazmaferezę (PF) należy łączyć z lekami immunosupresyjnymi w następujących przypadkach:

a) zapalenie nerek przeciw GBM, pod warunkiem, że leczenie zostanie rozpoczęte przed pojawieniem się konieczności hemodializy;

b) u pacjentów z EKGN bez przeciwciał anty-GMB, u których w momencie rozpoznania występują oznaki niewydolności nerek wymagającej leczenia hemodializą (SCr powyżej 500 µmol/l) przy braku oznak nieodwracalnego uszkodzenia nerek na podstawie biopsji nerki (więcej niż 50% półksiężyców komórkowych lub włóknistokomórkowych).

Początkowa terapia RPGN zależy od jej odporności typ patogenetyczny oraz wymagania dotyczące dializy od momentu rozpoznania (Tabela 10).

Tabela 10

Terapia początkowa RPGN (ECGN) w zależności od typu patogenetycznego

Terapia serologiczna typu / potrzeba HD

I Choroba anty-GBM (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg doustnie ± terapia pulsacyjna w dawce do 1000 mg przez 1-3 dni) PF (intensywne) Postępowanie zachowawcze

II choroba IR (a-BMC -), (ANCA -) GC (doustnie lub "impulsy") ± cytostatyki (CF) - doustnie (2 mg/kg/dobę) lub dożylnie (15 mg/kg, ale nie > 1 G )

III „Niskoodporny” (a-BMK -) (ANCA+) GC (wewnątrz lub „impulsy”) ZF GS (wewnątrz lub „impulsy”) ZF. Intensywna wymiana osocza - codziennie przez 14 dni z objętością zastępczą 50 ml / kg / dzień

IV Kombinowana (a-BMK +) (ANCA +) Jak w typie I Jak w typie I

V „Idiopatyczny” (a-BMK -) (ANCA -) Jak w przypadku III typ Jak w typie III

7.2.1. Zapalenie nerek przeciw GBM (typ I według Glassock, 1997), w tym zespół Goodpasture'a.

z rozpoznaniem 100% półksiężyców w odpowiedniej biopsji nerki i bez krwotoku płucnego), należy rozpocząć immunosupresję cyklofosfamidem, kortykosteroidami i plazmaferezą. (1B)

Komentarz:

Przy stężeniu kreatyniny we krwi mniejszym niż 600 µmol/l doustnie przepisuje się prednizolon w dawce 1 mg/kg/dobę i cyklofosfamid w dawce 2-3 mg/kg/dobę. Po dotarciu do stajni efekt kliniczny dawka prednizolonu jest stopniowo zmniejszana w ciągu następnych 12 tygodni, a cyklofosfamid jest całkowicie anulowany po 10 tygodniach leczenia. Terapię lekami immunosupresyjnymi łączy się z intensywną plazmaferezą, którą przeprowadza się codziennie. W przypadku ryzyka rozwoju krwotok płucny część usuniętej objętości osocza jest zastępowana świeżo mrożonym osoczem. Stabilny efekt uzyskuje się po 10-14 sesjach plazmaferezy. Taki schemat terapii pozwala osiągnąć poprawę funkcji nerek u prawie 80% pacjentów, a spadek azotemii zaczyna się w ciągu kilku dni po rozpoczęciu plazmaferezy.

Przy zawartości kreatyniny we krwi powyżej 600 µmol/l agresywna terapia jest nieskuteczna, a poprawa czynności nerek możliwa jest tylko u niewielkiej liczby pacjentów z niedawną historią choroby, szybką progresją (w ciągu 1-2 tygodni) i obecność potencjalnie odwracalnych zmian w biopsji nerki. W takich sytuacjach główna terapia prowadzona jest w połączeniu z sesjami hemodializy.

7.2.2. Kompleks immunologiczny RPGN (typ II według Glassock, 1997).

Rekomendacja 6: W przypadku szybko postępującego tocznia GN (typ IV) zaleca się dożylne podawanie cyklofosfamidu (CF) (1B) 500 mg co 2 tygodnie przez 3 miesiące (całkowita dawka 3 g) lub preparatów kwasu mykofenolowego (MPA) (mykofenolan mofetylu). [MMF ] (1B) w dawce docelowej 3 g/dobę przez 6 miesięcy lub mykofenolan sodu w dawce równoważnej) w skojarzeniu z kortykosteroidami w postaci i.v. „impulsów” metyloprednizolonu w dawce 500-750 mg przez 3 kolejne

dni, a następnie doustnie prednizolon 1,0-0,5 mg / kg / dzień przez 4 tygodnie z Stopniowy spadek zanim<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Kłębuszkowe zapalenie nerek to choroba, która występuje z powodu alergicznego lub zakaźnego charakteru.

Historia choroby

Diagnoza choroby

Na pierwszej wizycie pacjent jest badany dla pierwszych znaków Kłębuszkowe zapalenie nerek.

Widoczne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek obejmują wysokie ciśnienie krwi oraz potwierdzenie przez pacjenta faktu, że niedawno doznał choroby zakaźnej lub zapalenia w okolicy nerek i mógł być poddany ciężkiej hipotermii.

Ponieważ dolegliwości i widoczne objawy mogą być podobne do objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek, specjalista zaleci serię testów w celu uzyskania dokładniejszego obrazu choroby.

Lekarz podczas wizyty stara się zrozumieć, czy dolegliwości wskazują: na proces zapalny w nerkach A może jest to objaw innej choroby?

Badania diagnostyczne mające na celu rozpoznanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek zawsze wymagają dokładne badanie ogólnej analizy krwi i moczu pacjent. Aby to zrobić, pacjent musi przejść następujące rodzaje testów:

1. Analiza kliniczna moczu.
2. Analiza moczu zgodnie z metodą.
3. Analiza moczu metodą Kakowskiego-Addisa.

Na podstawie wyników analizy lekarz określi kłębuszkowe zapalenie nerek według następujących wskaźników:

• skąpomocz, czyli zmniejszenie ilości moczu wydalanego z organizmu;
• białkomocz, co oznacza ilość białka w moczu;
• krwiomocz, czyli obecność cząstek krwi w moczu.

Przede wszystkim na obecność kłębuszkowego zapalenia nerek wskazuje na białkomocz, co jest konsekwencją niewłaściwej filtracji przez nerki. Krwiomocz wskazuje również na uszkodzenie aparatu kłębuszkowego, w wyniku którego cząsteczki krwi dostają się do moczu.

Czasami trzeba wziąć biopsja tkanki nerkowej oraz testy, które ujawniają predyspozycje immunologiczne do tej choroby.

W celu dokładnego ustalenia, czy stan zapalny jest kłębuszkowym zapaleniem nerek, lekarz wystawi skierowanie na badanie USG, które może wykryć główne objawy tej choroby.

Takie znaki obejmują wzrost objętości nerek z gładkimi konturami, pogrubieniem struktur tkankowych i, oczywiście, zmianą rozproszonego charakteru kanalików, aparatu kłębuszkowego i tkanki łącznej.

Biopsja nerki w przypadku choroby

Metoda biopsji tkanki nerki służy do szczegółowego zbadania niewielkiego fragmentu pobranego z tkanki nerki. Podczas badania zostanie przeprowadzona analiza morfologiczna w celu zidentyfikowania czynnika, który zainicjował proces zapalny i innych wskaźników.

Jest to metoda badania przyżyciowego narządu pod kątem obecności procesu patologicznego.

Ten rodzaj badania pozwala zbadać kompleks immunologiczny w celu dokładnego określenia kształtu i wielkości, a także nasilenie i forma choroby w ciele.

W przypadkach, gdy definicja kłębuszkowego zapalenia nerek stała się trudna lub lekarz nie może odróżnić tej choroby od innej, metoda ta staje się niezbędna pod względem informacyjnym.

Istnieje kilka metod przeprowadzenia takiego badania. Obejmują one:

1. Otwarty.

Ten rodzaj pobierania próbek jest przeprowadzany podczas zabiegu gdy istnieje potrzeba usunięcia guzów resekcyjnych lub gdy jest tylko jedna nerka. Ta procedura jest przeprowadzana w znieczuleniu ogólnym. W większości przypadków pobranie małego kawałka tkanki kończy się bez komplikacji.

2. Biopsja w tandemie z ureteroskopią.

Ta metoda jest wykonywana dla osób cierpiących na kamicę moczową, a także dla kobiet w ciąży i dzieci. Czasami przeprowadza się to u tych pacjentów, którzy mają sztuczną nerkę.

3. Transszyjny.

Prowadzone są tego typu badania poprzez cewnikowanie żyły nerkowej. Lekarz przepisuje ten rodzaj pobierania próbek w przypadku, gdy pacjent ma wyraźną otyłość lub występuje słaba krzepliwość krwi.

4. Przezskórny.

Ta metoda jest przeprowadzana pod kontrolą promieni rentgenowskich, a także obrazowania ultradźwiękowego lub rezonansu magnetycznego.

Czy można na stałe wyleczyć kłębuszkowe zapalenie nerek?

Kłębuszkowe zapalenie nerek może się rozwijać w dwóch formach: ostry i przewlekły. Postać ostra jest uleczalna, z szybką diagnozą i odpowiednimi metodami leczenia.


Jeśli przeoczono czas na leczenie farmakologiczne, a choroba płynnie przeszła w postać przewlekłą, to nie można całkowicie pozbyć się tej choroby, ale można utrzymać organizm w stanie, w którym choroba nie może się dalej rozwijać i coraz bardziej zajmować nerki elementy.

W takim przypadku lekarz zaleci konkretną dietę i powie w sprawie przestrzegania specjalnego reżimu, który jest w stanie uratować pacjenta przed pojawieniem się nowego nawrotu choroby.

Jeśli nie można osiągnąć całkowitego wyleczenia, lekarz zaleca przestrzeganie wszystkich ustalonych zasad i środków zapobiegawczych, aby objawy były mniej zauważalne. Czasami przy skutecznym leczeniu terapeutycznym można osiągnąć tymczasowe zniknięcie objawów.

Konieczne jest utrzymanie ciała tak długo, jak to możliwe przed pojawieniem się nowego nawrotu.

Leczenie

W przypadku pojawienia się ostrego stadium kłębuszkowego zapalenia nerek pacjent powinien być hospitalizowany.

W tym samym czasie zostanie mu przepisany odpoczynek w łóżku. Jest to ważne, aby nerki miały określoną temperaturę, to znaczy reżim utrzymywania specjalnej temperatury musi być zrównoważony. Ta metoda, z terminową hospitalizacją, jest w stanie zoptymalizować pracę nerek.

Średni czas hospitalizacji wynosi dwa tygodnie do jednego miesiąca, to znaczy do czasu całkowitego wyeliminowania objawów i poprawy stanu pacjenta.

Jeżeli lekarz uzna, że ​​istnieje dodatkowa potrzeba przedłużenia hospitalizacji, wówczas czas pobytu pacjenta na oddziale może ulec wydłużeniu.

Medyczny

Jeżeli zgodnie z wynikami badań udowodniono, że przyczyną choroby jest: zakaźny sposób następnie pacjentowi przepisuje się antybiotyki.

W większości przypadków na kilka tygodni przed początkiem ostrej fazy choroby pacjent miał infekcję ból gardła lub inna choroba. Prawie zawsze czynnikiem sprawczym choroby jest paciorkowiec β-hemolityczny.

Aby pozbyć się czynnika sprawczego choroby, pacjentowi przepisuje się następujące leki:

• ampicylina;
• Penicylina;
• oksacylina;
• Ampioks z wstrzyknięciem domięśniowym;
• Czasami lekarze przepisują Interferon na szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek.

Częstym zjawiskiem w takiej chorobie jest szkodliwy wpływ na aparat kłębuszkowy przez własne przeciwciała w organizmie. Dlatego stosowanie leków immunosupresyjnych jest integralną częścią kompleksowego leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek. Leki te są w stanie wywołać przygnębiającą reakcję immunologiczną.

Wraz z szybkim rozwojem choroby pacjentowi przepisywane są duże dawki zakraplaczy przez kilka dni. Po kilku dniach podawania takiego leku dawka jest stopniowo zmniejszana do normalnego poziomu. W takich celach jest często przepisywany cytostatyki takich jak prednizolon.

Leczenie prednizolonem we wczesnych stadiach jest przepisywane przez lekarza w przydzielonej dawce, która jest również przepisana przez specjalistę. Przebieg przyjęcia trwa półtora lub dwa miesiące. W przyszłości, wraz z nadejściem ulgi, dawka zostaje zmniejszona do dwudziestu miligramów w jeden dzień, a jeśli objawy zaczną zanikać, lek można anulować.

Oprócz tego leku lekarze często zalecają przyjmowanie cyklofosfamidu lub chlorambucylu w dawce przepisanej przez lekarza. Doświadczeni lekarze oprócz leków immunosupresyjnych przepisują leki przeciwzakrzepowe, takie jak Curantil lub Heparin.

Połączenie tych funduszy powinno być uzasadnione postacią choroby i stopniem jej zaniedbania.

Po ustąpieniu głównych objawów i rozpoczęciu okresu remisji w organizmie dozwolone jest utrzymanie i leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek. Medycyna tradycyjna.

terapia ruchowa

Ćwiczenia fizjoterapeutyczne w leczeniu i profilaktyce kłębuszkowego zapalenia nerek powinny być przepisywane przez prowadzącego specjalistę, biorąc pod uwagę wszystkie analizy i wskaźniki osoby.

W tej kwestii lekarz również się skupia do trybu aktywności pacjenta, którym może być łóżko, generał lub oddział. Zazwyczaj zestaw ćwiczeń jest przepisywany na stabilny stan podczas ostrego przebiegu choroby lub na przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek podczas remisji.

Tego typu ćwiczenia fizyczne są przeprowadzane w celu:

1. Poprawa przepływu krwi do nerek i innych narządów.
2. Obniża ciśnienie krwi i poprawia przemianę materii w organizmie.
3. Zwiększenie siły organizmu do walki z chorobą.
4. Zwiększanie wydajności.
5. Eliminacja zatorów powstałych w ludzkim ciele.
6. Tworzenie ogólnego pozytywnego nastawienia do walki z chorobą.

Przed przystąpieniem do ćwiczenia zaleca się zmierzenie poziomu ciśnienia tętniczego, a dopiero potem wykonanie zestawu ćwiczeń.

Klasyczny kompleks terapii ruchowej w celu eliminacji kłębuszkowego zapalenia nerek obejmuje ćwiczenia wykonywane w pozycji leżącej lub na krześle. Uwaga lekarza powinna być w pełni skoncentrowana na czasie wdechu i wydechu.

Należy wykonywać wszelkiego rodzaju ruchy w wolnym tempie z płynną amplitudą. Rodzaje obciążeń zmieniają się dla różnych grup mięśni, aby nie przeciążać żadnej z nich nadmierną objętością.

Czas trwania takich lekcji nie powinno być dłuższe niż pół godziny, w przeciwnym razie może to mieć negatywny wpływ na pacjenta i powodować różne komplikacje.

etnonauka

Podczas wizyty u lekarza prowadzącego mogą zostać przepisane różne napary i wywary ziołowe które korzystnie wpływają na funkcjonowanie układu nerkowego.

• 100 gramów orzecha włoskiego;
• 100 gramów fig;
• kilka łyżek miodu;
• trzy cytryny.

Wszystkie składniki są kruszone i mieszane. Mieszanina jest pobierana w ciągu trzy razy dziennie jedna łyżka stołowa, zwykle przed posiłkami. Te składniki muszą być zużyte, dopóki testy nie wykażą lepszych wyników.

Istnieją specjalne wywary przeznaczone do wyeliminować obrzęki i przywrócić ciśnienie krwi do normy. Te wywary zawierają następujący przepis:

• Siemię lniane w ilości czterech łyżek miesza się z trzema łyżkami suchych liści brzozy.
• Do tej mieszanki należy dodać trzy łyżki korzenia brony polowej.
• Otrzymaną mieszaninę zaleca się wlać 0,5 litra wrzącej wody i nalegać na dwie godziny.

Napar jest spożywany trzy razy dziennie na jedną trzecią szklanki. Efekt będzie widoczny w jeden tydzień.

Do przygotowania naparów leczniczych odpowiednie będą wszystkie zioła o działaniu przeciwdrobnoustrojowym i przeciwzapalnym. Te zioła obejmują:

• dzika róża;
• nagietek;
• ziele dziurawca;
• rokitnik zwyczajny;
• szałwia;
• krwawnik pospolity;
• liście brzozy, a także jej pąki;
• korzeń łopianu.

Zioła można parzyć osobno lub łączyć ze sobą oczywiście według określonych receptur.

Oprócz wywarów i naparów eksperci w dziedzinie medycyny tradycyjnej zalecają picie jak najwięcej. naturalne soki głównie z ogórka i marchwi, a także spożywać dużo owoców i warzyw, które mogą napełnić osłabiony organizm witaminami.

Dodatkowo lekarz przepisze specjalną dietę, tzw., która wzmocni organizm podczas walki z chorobą. Główną zasadą diety jest wykluczenie z diety produktów słonych, wędzonych i smażonych. Spożywanie pokarmów białkowych powinno być nieco ograniczone.

Alkohol w okresie leczenia jest zabroniony, podobnie jak kawa.

Zapobieganie chorobom

Aby uniknąć dalszego rozwoju choroby i jej przejścia do postaci przewlekłej, konieczne jest przestrzeganie żywienia i pełnego zrezygnować z napojów alkoholowych.

Jeżeli dana osoba pracuje w zakładzie chemicznym lub wykonuje inną działalność, w której może być zagrożona działaniem metali ciężkich, musi chronić swój organizm przed szkodliwymi skutkami lub zmienić zawód.

Jeśli kłębuszkowe zapalenie nerek przeszło na scenę, należy dołożyć wszelkich starań, aby unikaj nawrotów choroba. Konieczne jest szczepienie się zgodnie z harmonogramem ustalonym przez specjalistę, a także zachowanie spokoju psychicznego i fizycznego.

Regularne badanie w gabinecie specjalisty ochroni organizm przed nową manifestacją choroby. Główną zasadą jest zapobieganie przenikaniu bakterii do organizmu człowieka. Należy odmówić pracy w wilgotnym pomieszczeniu lub czynności związanych z podnoszeniem ciężarów.

Pacjent musi stosować dietę terapeutyczną i napełnij organizm witaminami. Najlepiej przynajmniej raz w roku leczenie uzdrowiskowe.

Urolog powie więcej o przyczynach rozwoju choroby w klipie wideo:

Nauka medyczna nie stoi w miejscu, stale aktualizowana o nowe metody w diagnostyce różnych chorób, metody ich leczenia. Na podstawie najnowszych osiągnięć naukowych i praktycznych w każdym kraju, w tym w naszym, corocznie aktualizowane są zalecenia dla lekarzy wielu chorób. Rozważ, na podstawie trudnej diagnostycznie i terapeutycznie choroby nerek, jakim jest kłębuszkowe zapalenie nerek, wytyczne kliniczne opublikowane w 2016 roku.

Wstęp

Zalecenia te, podsumowujące podejścia diagnostyczne i terapeutyczne do niektórych postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, zostały zebrane w oparciu o postępową praktykę światową. Zostały one opracowane z uwzględnieniem krajowych i międzynarodowych standardów leczenia tego typu nefropatii, na podstawie obserwacji klinicznych i badań naukowych.

Zalecenia te nie są uważane za rodzaj standardu w świadczeniu opieki medycznej, biorąc pod uwagę różne możliwości diagnostyczne klinik, dostępność niektórych leków i indywidualne cechy każdego pacjenta. Za słuszność poniższych zaleceń odpowiada indywidualnie lekarz prowadzący.

Cecha choroby

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek, które występuje po infekcji paciorkowcami, objawia się morfologicznie jako rozlane zapalenie rdzenia nerkowego z przewagą proliferacji tkanki międzynaczyniowej miąższu nerki. Przeważnie ta postać choroby występuje w dzieciństwie w okresie od 4 do 15 lat (około 70% zarejestrowanych przypadków). Również patologia jest typowa dla dorosłych poniżej 30 roku życia, ale z mniejszą częstością występowania dla pewnej liczby populacji tej grupy wiekowej.

Przyczyny i mechanizm zmian patologicznych

Główną przyczyną zapalenia w rdzeniu nerki jest autoimmunologiczny atak kompleksów immunologicznych opartych na immunoglobulinach (przeciwciałach) wytwarzanych w odpowiedzi na infekcję paciorkowcową zlokalizowaną w górnych drogach oddechowych (zapalenie gardła, zapalenie migdałków). W tkance międzynaczyniowej nerek kompleksy immunologiczne uszkadzają komórki tkanki łącznej, jednocześnie prowokując produkcję substancji bioaktywnych, które stymulują procesy proliferacyjne. W rezultacie niektóre komórki stają się nekrotyczne, podczas gdy inne rosną. W tym przypadku dochodzi do naruszenia krążenia kapilarnego, dysfunkcji kłębuszków i kanalików proksymalnych rdzenia nerkowego.

Morfologia

Badanie histologiczne tkanki pobranej do biopsji rdzeniowej warstwy nerek ujawnia proliferacyjne zapalenie z odkładaniem się kompleksów immunologicznych, nagromadzeniem leukocytów neutrofilowych w komórkach międzykapilarnych i śródbłonku naczyń kłębuszkowych. Osadzają się one w postaci zlewających się granulek tworzących konglomeraty. Uszkodzone komórki są wypełnione fibryną i innymi substancjami tkanki łącznej. Błony komórkowe komórek kłębuszkowych i śródbłonka są pocienione.

Objawy kliniczne

Nasilenie objawów jest bardzo zmienne - od mikrohematurii do rozwiniętej postaci zespołu nerczycowego. Objawy pojawiają się po pewnym okresie od infekcji paciorkowcami (2-4 tygodnie). Wśród objawów ze szczegółowym obrazem klinicznym odnotowuje się następujące objawy, w tym laboratoryjne:

• Zmniejszona ilość produkowanego moczu związane z naruszeniem filtracji kłębuszkowej, opóźnieniem w organizmie płynów i jonów sodu.
• Obrzęk zlokalizowany na twarzy oraz w okolicy kostek kończyn dolnych, który również staje się wynikiem niedostatecznego wydalania płynu z organizmu przez nerki. Często miąższ nerek również puchnie, co określają instrumentalne metody diagnostyczne.
• Rosnące liczby BP obserwowane u około połowy pacjentów, co wiąże się ze wzrostem objętości krwi, wzrostem oporu obwodowego łożyska naczyniowego, wzrostem wyrzutu serca (lewej komory). Obserwuje się różne stopnie nadciśnienia od niewielkich wzrostów ciśnienia krwi do wysokich wartości, w których możliwe są powikłania w postaci encefalopatii nadciśnieniowej i zastoinowej niewydolności serca. Te stany wymagają pilnej pomocy medycznej.
• krwiomocz w różnym stopniu nasilenie towarzyszy prawie wszystkim przypadkom choroby. Około 40% pacjentów ma duży krwiomocz, w pozostałych przypadkach - mikrohematuria, określaną przez laboratorium. Około 70% erytrocytów jest określanych z naruszeniem ich kształtu, co jest typowe, gdy są filtrowane przez nabłonek kłębuszkowy. Znajdują się również cylindry czerwonych krwinek, charakterystyczne dla omawianej patologii.
• Leukocyturia występuje u około 50% pacjentów. W osadzie dominują leukocyty neutrofilowe i niewielka liczba limfocytów.
• Proteinuria w tym typie kłębuszkowego zapalenia nerek jest rzadko wykrywana, głównie u pacjentów dorosłych. Praktycznie nie stwierdzono zawartości białka w moczu, charakterystycznej pod względem liczby zespołu nerczycowego u dzieci.
• Naruszenie czynnościowej czynności nerek(podwyższone miano kreatyniny w surowicy) wykryto u jednej czwartej pacjentów. Bardzo rzadko odnotowuje się przypadki szybkiego rozwoju ciężkiej postaci niewydolności nerek z potrzebą hemodializy.

Ważny! Ze względu na dużą różnorodność objawów klinicznych, w tym u dzieci, choroba wymaga starannej diagnozy, gdzie nowoczesne metody laboratoryjne i instrumentalne są na pierwszym miejscu pod względem treści informacji.

Przy stawianiu diagnozy ważną rolę w postawieniu diagnozy odgrywają dane anamnestyczne dotyczące ostrej infekcji górnych dróg oddechowych z potwierdzeniem paciorkowca hemolitycznego jako czynnika sprawczego. Ponadto przeprowadza się niezbędne badania laboratoryjne moczu w celu wykrycia zmian charakterystycznych dla choroby. Badana jest również krew, a wzrost miana przeciwciał przeciwko paciorkowcom ma wartość diagnostyczną.

W przypadkach szybkiego rozwoju objawów klinicznych biopsja nakłucia tkanek rdzenia nerki jest dozwolona w badaniach cytologicznych w celu potwierdzenia diagnozy. Jeżeli obraz kliniczny nie jest obciążony i odpowiada głównym objawom ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek pochodzenia paciorkowcowego, biopsja nie jest wskazana jako dodatkowa metoda diagnostyczna. Pobieranie próbek tkanek do badań jest obowiązkowe w następujących sytuacjach:

• wyraźny długotrwały (ponad 2 miesiące) zespół moczowy;
• ciężkie objawy zespołu nerczycowego;
• szybki postęp niewydolności nerek (gwałtowny spadek filtracji kłębuszkowej wraz ze wzrostem miana kreatyniny w surowicy).

Z potwierdzonym faktem infekcji paciorkowcami na krótko przed pojawieniem się kliniki ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, typowych objawów klinicznych i laboratoryjnych, poprawność diagnozy nie budzi wątpliwości. Ale przy długotrwałym nadciśnieniu, krwiomoczu, braku pozytywnej dynamiki terapeutycznej lub nieudokumentowanej infekcji paciorkowcami konieczne jest odróżnienie patologii od innych form uszkodzenia rdzenia nerek, takich jak:

• nefropatia IgA;
• błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
• wtórne kłębuszkowe zapalenie nerek na tle ogólnoustrojowych autoimmunologicznych chorób tkanki łącznej (krwotoczne zapalenie naczyń, SLE).

Leczenie

Terapia tej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek obejmuje efekty etiotropowe (rehabilitacja ogniska infekcji paciorkowcami), patogenetyczne (hamowanie odpowiedzi immunologicznych i proliferacji komórek nerkowych) oraz leczenie objawowe.

Aby wpłynąć na mikroflorę paciorkowców, przepisywane są antybiotyki, na które te mikroorganizmy są najbardziej wrażliwe. Są to makrolidy najnowszej generacji oraz preparaty penicylinowe.

Preparaty hormonalne (glikokortykosteroidy) i cytostatyki (przeciwnowotworowe środki farmakologiczne) stosuje się w celu łagodzenia zapalenia autoimmunologicznego i zapobiegania wzrostowi tkanek nerek. W obecności nieaktywnego procesu zapalnego z minimalnymi objawami i bez oznak niewydolności nerek takie leki są stosowane ostrożnie lub są całkowicie porzucane.

Aby złagodzić objawy, w przypadku znacznego obrzęku przepisuje się leki przeciwnadciśnieniowe (inhibitory ACE), leki moczopędne. Diuretyki są przepisywane tylko zgodnie ze wskazaniami, wśród których są następujące warunki:

• ciężka postać nadciśnienia tętniczego (leki przeciwnadciśnieniowe nie łagodzą ciśnienia);
• niewydolność oddechowa (obrzęk tkanki płucnej);
• wyraźny obrzęk w jamach, zagrażający żywotnej czynności narządów (wodosierdzie, wodobrzusze, wysięk opłucnowy).

Rokowanie dla tej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek jest korzystne. Odległe przypadki całkowitej niewydolności nerek nie przekraczają 1%. Niekorzystnymi czynnikami, które determinują długoterminowe negatywne rokowanie, są następujące warunki:

• niekontrolowane nadciśnienie tętnicze;
• zaawansowany wiek pacjenta;
• szybki rozwój niewydolności nerek;
• długotrwała (ponad 3 miesiące) białkomocz.

Stowarzyszenie Lekarzy Ogólnych (Lekarzy Rodzinnych) Federacji Rosyjskiej

DLA LEKARZY OGÓLNYCH

Kłębuszkowe zapalenie nerek: DIAGNOZA, LECZENIE, ZAPOBIEGANIE

1. Definicja, ICD, epidemiologia, czynniki i grupy ryzyka, badania przesiewowe.

2. Klasyfikacja.

3. Zasady i algorytm diagnozowania klinicznego, laboratoryjnego i instrumentalnego choroby u dorosłych, dzieci, osób starszych, kobiet w ciąży i innych grup pacjentów w trybie ambulatoryjnym. Diagnostyka różnicowa (lista form nozologicznych).

4. Kryteria wczesnej diagnozy.

5. Powikłania choroby.

6. Ogólne zasady terapii w warunkach ambulatoryjnych.

7. Leczenie w zależności od ciężkości, charakterystyki przebiegu choroby i charakteru choroby współistniejącej.

8. Leczenie w określonych kategoriach pacjentów: dorośli, dzieci, osoby starsze, kobiety w ciąży.

9. Postępowanie z chorym po leczeniu w szpitalu.

10. Wskazania do konsultacji specjalistów.

11. Wskazania do hospitalizacji pacjenta.

12. Zapobieganie. Edukacja pacjenta.

13. Prognoza.

14. Tryb świadczenia opieki medycznej i diagnostycznej w warunkach ambulatoryjnych: schemat blokowy, organizacja drogi pacjentów, monitoring, współdziałanie z organami zabezpieczenia społecznego.

15. Spis piśmiennictwa.
Lista skrótów:

AH - nadciśnienie tętnicze

AT - przeciwciała

RPGN - szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

GN - kłębuszkowe zapalenie nerek

AGN - ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

AKI - ostre uszkodzenie nerek

NLPZ – niesteroidowe leki przeciwzapalne

MCTD - układowe choroby tkanki łącznej

GFR - współczynnik filtracji kłębuszkowej

PChN - przewlekła choroba nerek

CGN - przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

Kłębuszkowe zapalenie nerek (GN)

1. Definicja.

Zapalenie kłębuszków nerkowych, a dokładniej kłębuszkowe zapalenie nerek, jest pojęciem grupowym obejmującym choroby kłębuszków nerkowych z immunologicznym mechanizmem uszkodzenia, charakteryzujące się: w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek (AGN), zespołem nerczycowym, który po raz pierwszy rozwinął się po wynik w wyzdrowieniu; z podostrym / szybko postępującym GN (RPGN) - zespół nerczycowy lub nerczycowo-nerczycowy z szybko postępującym pogorszeniem funkcji nerek; w przewlekłej GN (CGN) - powoli postępujący przebieg ze stopniowym rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.

2. Kody wg ICD-10:

N00 Ostry zespół nerczycowy. N03 Przewlekły zespół nerczycowy.

Podczas przeprowadzania biopsji stosuje się morfologiczne kryteria klasyfikacji CGN:

N03.0 Drobne zaburzenia kłębuszków nerkowych;

N03.1 Zmiany ogniskowe i odcinkowe kłębuszków nerkowych;

N03.2 Rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek; .

N03.3 Rozlane mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;

N03.4 Rozlane wewnątrzwłośniczkowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;

N03.5 Rozlane mezangiowłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek;

N03.6 Choroba gęstych osadów;

N03.7 Rozlane półksiężycowe kłębuszkowe zapalenie nerek;

N03.8 Inne zmiany;

N03.9 Zmiana nieokreślona.
3. Epidemiologia.

Przypadek AGN u dorosłych 1-2 choroby na 1000 przypadków CGN. AGN występuje częściej u dzieci w wieku 3–7 lat (u 5–10% dzieci z epidemicznym zapaleniem gardła i 25% z infekcjami skóry) i rzadziej u dorosłych w wieku 20–40 lat. Mężczyźni chorują 2-3 razy częściej niż kobiety. Możliwe są sporadyczne lub epidemiczne przypadki zapalenia nerek. Nie ma cech rasowych ani etnicznych. Wyższa zachorowalność w grupach społeczno-ekonomicznych o złych praktykach higienicznych. Przypadki CGN― 13–50 przypadków na 10 000 mieszkańców. CGN obserwuje się częściej u mężczyzn. CGN może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje u dzieci w wieku 3-7 lat i dorosłych w wieku 20-40 lat. Śmiertelność w GN jest możliwa z powodu powikłań nadciśnienia, zespołu nerczycowego: udaru: ostrej niewydolności nerek, wstrząsu hipowolemicznego, Zakrzepica żył ow. Śmiertelność w CGN w III-V stadiach przewlekłej choroby nerek (CKD) jest spowodowana chorobami sercowo-naczyniowymi.

Czynniki ryzyka: paciorkowcowe zapalenie gardła, paciorkowce, infekcyjne zapalenie wsierdzia, posocznica, pneumokokowe zapalenie płuc, dur brzuszny, infekcja meningokokowa, wirusowe zapalenie wątroby typu B, mononukleoza zakaźna, świnka, ospa wietrzna, infekcje wywołane przez wirusy Coxsackie itp.). Grupy ryzyka: osoby nie przestrzegające zasad higieny, o niskim statusie społecznym, cierpiące na infekcje paciorkowcowe. Badania przesiewowe dla GN nie przeprowadzone .

4. Klasyfikacja.

Klasyfikacja kliniczna GN

(EM Tareev, 1958; 1972; IE Tareeva, 1988).

Z prądem: 1. Ostra GN. 2. Podostry (szybko postępujący). GN.

3. Przewlekła GN.

Za pomocą etiologia : a) po paciorkowcach, b) po infekcji.

Według epidemiologii : a) epidemia; b) sporadyczne.

Według form klinicznych. forma utajona(zmiany tylko w moczu; nie ma obrzęków obwodowych, ciśnienie krwi nie jest podwyższone) - do 50% przypadków przewlekłego GN. Postać hematologiczna- choroba Bergera, zapalenie nerek IgA (nawracający krwiomocz, obrzęk i nadciśnienie u 30-50% pacjentów) - 20-30% przypadków przewlekłego GN. Postać hipertoniczna(zmiany w moczu, AH) - 20-30% przypadków. Postać nerczycowa(zespół nerczycowy - masywny białkomocz, hipoalbuminuria, obrzęk, hiperlipidemia; brak nadciśnienia) - 10% przypadków przewlekłego GN. Z forma mieszana(zespół nerczycowy w połączeniu z nadciśnieniem i / lub krwiomoczem i / lub azotemią) - 5% przypadków przewlekłego GN.

Według fazy.Pogorszenie(faza aktywna, nawrót) - pojawienie się zespołu nerczycowego lub nerczycowego. Umorzenie(faza nieaktywna) - poprawa lub normalizacja objawów pozanerkowych (obrzęk, nadciśnienie), czynności nerek i zmian w moczu.

Przez patogenezę.Pierwotny GN (idiopatyczny). Wtórny GN związane z chorobą ogólną lub ogólnoustrojową ustala się po wykryciu choroby przyczynowej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Schonleina-Genocha, bakteryjne zapalenie wsierdzia i inne).

BPGN

Rozróżnij idiopatyczny zespół RPGN i RPGN, który rozwija się podczas zaostrzenia CGN - „jak RPGN”. Diagnostyka różnicowa między tymi wariantami jest możliwa na podstawie wyników biopsji.

Klasyfikacja morfologiczna GN

1. Rozproszona proliferacyjna GN. 2. GN z „półksiężycami” (podostry, szybko postępujący). 3. Mesangioproliferacyjny GN. 4. Membranowy GN. 5. GN proliferujący błonę lub mezangiokapilarny. 6. GN z minimalnymi zmianami lub nerczycą lipoidową. 7. Ogniskowe odcinkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych. 8. Fibroplast GN.

Rozlany proliferacyjny GN odpowiada ostremu kłębuszkowemu zapaleniu nerek, GN z półksiężycami odpowiada szybko postępującemu GN, inne formy morfologiczne odpowiadają przewlekłemu GN. W przypadku braku chorób, które mogłyby spowodować rozwój GN, ustala się diagnozę pierwotnego GN.
4. Zasady i algorytm diagnostyki ambulatoryjnej.
Do rozpoznania GN bezwzględnie konieczna jest biopsja nerki - pozwala określić typ morfologiczny (wariant) GN, jedynym wyjątkiem jest NS wrażliwe na steroidy u dzieci, gdy diagnoza zostanie ustalona klinicznie, biopsja u takich pacjentów pozostaje w rezerwie w przypadku nietypowego NS (KDIGO GN, 2012).

Na etapie ambulatoryjnym należy podejrzewać GN, a pacjenta należy skierować na oddział nefrologii w celu wykonania biopsji i ostatecznego rozpoznania GN. Jednak w przypadku braku lub ograniczonej dostępności biopsji rozpoznanie GN ustala się klinicznie.

Diagnoza GN na etapie ambulatoryjnym

Uskarżanie się ból głowy, ciemne zabarwienie moczu, obrzęk lub sklejenie nóg, twarzy lub powiek. Mogą wystąpić dolegliwości związane z nudnościami, wymiotami, bólem głowy.

OGN należy podejrzewać w pierwszym rozwiniętym zespole nerczycowym C - pojawienie się 1-3 tygodni po zakażeniu paciorkowcami lub innym triadą objawów: krwiomocz z białkomoczem, nadciśnienie i obrzęk. Przy późnej wizycie u lekarza (tydzień od początku i później) możliwe jest wykrycie zmian tylko w moczu bez obrzęku i AH C. Izolowany krwiomocz w poinfekcyjnym zapaleniu nerek ustępuje w ciągu 6 miesięcy.

Na CGN wychodzi na jaw jeden z zespołów klinicznych i laboratoryjnych (moczowy, krwiotwórczy, hipertoniczny, nerczycowy, mieszany). Z zaostrzeniem pojawia się lub nasila obrzęk powiek / kończyn dolnych, zmniejsza się diureza, ciemnieje mocz, wzrasta ciśnienie krwi, ból głowy; z utajonym CGN mogą nie występować kliniczne objawy choroby. W remisji objawy kliniczne i dolegliwości mogą być nieobecne. W przypadku zapalenia nerek IgA, Jeśli chodzi o OGN, krwiomocz jest charakterystyczny, ale uporczywy mikrohematuria jest bardziej typowy dla nefropatii IgA. W przypadku zapalenia nerek IgA okres inkubacji jest często krótki - mniej niż 5 dni.

W przypadku CGN, w przeciwieństwie do AGN, wykrywany jest przerost lewej komory; angioretinopatia II–III stopnia; oznaki PChN. Do BPGN charakteryzuje się ostrym początkiem z zespołami nerczycowymi, nerczycowymi lub mieszanymi, postępującym przebiegiem z pojawieniem się objawów niewydolności nerek w pierwszych miesiącach choroby. Objawy kliniczne choroby stale rosną; azotemia, oligonuria, anemia, nokturia, oporne nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca łączą się. Progresja do terminalnej niewydolności nerek jest możliwa w ciągu 6-12 miesięcy, przy skuteczności leczenia możliwa jest poprawa rokowania.

Historia i badanie fizykalne

Historia mogą być oznaki przebytej infekcji paciorkowcowej (zapalenie gardła) lub innej infekcji 1-3 tygodnie przed zaostrzeniem. Przyczyna GN może to być krwotoczne zapalenie naczyń, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, choroba Leśniowskiego-Crohna, zespół Sjögrena, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, raki, chłoniak nieziarniczy, białaczka, SLE, kiła, filarioza, malaria, schistosomatoza, leki (preparaty ze złota, rtęci i rtęci). , NLPZ, ryfampicyna); krioglobulinemia, interferon-alfa, choroba Fabry'ego, patologia limfoproliferacyjna; niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, odrzucenie przeszczepu nerki, chirurgiczne wycięcie części miąższu nerki, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, zażywanie heroiny, dysgenezja nerek, zakażenie wirusem HIV. Jednocześnie GN może być również idiopatyczny. Z historią CGN Można wykryć objawy/zespoły CGN (obrzęk, krwiomocz, nadciśnienie).

Badanie lekarskie pozwala wykryć kliniczne objawy zespołu nerczycowego: mocz koloru „kawa”, „herbata” lub „mięsne pomyje”; obrzęk twarzy, powiek, nóg; podwyższone ciśnienie krwi, objawy niewydolności lewej komory serca. CGN jest często wykrywany przypadkowo przez zmiany w analizie moczu. U niektórych pacjentów CGN wykrywa się po raz pierwszy w późniejszych stadiach PChN. Temperatura ciała jest zwykle normalna, objaw Pasternatsky'ego jest ujemny. W przypadku wtórnego GN można wykryć objawy choroby, która spowodowała CGN. Kiedy CGN, po raz pierwszy wykryty na etapie CRF, wykrywane są objawy zespołu mocznicowego: sucha, blada skóra z żółtawym odcieniem, drapanie, ortopnea, przerost lewej komory.

Badania laboratoryjne i instrumentalne. Pomaga potwierdzić diagnozę GN

Z ogniem i zaostrzenie CGN w ZAK umiarkowany wzrost ESR, który może być znaczący w wtórnej GN. Niedokrwistość wykrywa się w przypadku nawodnienia, choroby autoimmunologicznej lub stadium III-V CKD.

Biochemiczne badanie krwi: w przypadku AGN po paciorkowcach wzrasta miano przeciwciał przeciwko paciorkowcom (antystreptolizyna-O, antystreptokinaza, antyhialuronidaza), w przypadku CGN rzadko wzrasta. Hipokomplementemia składnika C3, w mniejszym stopniu C4 i krioglobuliny całkowitej, jest czasami wykrywana w pierwotnym, stale w toczniu i krioglobulinemicznym zapaleniu nerek. Wzrost miana IgA w chorobie Bergera, Ig G - w wtórnym GN z CTD. Zwiększone stężenia białka C-reaktywnego, kwasów sialowych, fibrynogenu; zmniejszone - białko całkowite, albumina, szczególnie - z zespołem nerczycowym. W proteinogramie hiper-α1- i α2-globulinemia; z zespołem nerczycowym - hipo-γ-globulinemia; z wtórnym GN wywołanym chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej - hiper-γ-globulinemią. Spadek GFR, wzrost stężenia kreatyniny i/lub mocznika w osoczu - z AKI lub PChN.

We wtórnym GN wykrywane są zmiany we krwi specyficzne dla pierwotnej choroby: w toczniowym zapaleniu nerek, przeciwciałach przeciwjądrowych, umiarkowanym wzroście miana przeciwciał przeciwko DNA, komórkach LE, przeciwciałach antyfosfolipidowych. Z CGN związanym z wirusowym zapaleniem wątroby typu C, B - dodatni HBV, HCV, krioglobulinemia; z GN proliferacyjnym i krioglobulinemicznym zwiększa się poziom mieszanych krioglobulin. W zespole Goodpasture wykrywane są przeciwciała przeciwko błonie kłębuszkowej podstawnej.

W moczu podczas zaostrzenia: wzrost gęstości osmotycznej, zmniejszenie dziennej objętości; w osadzie zmienione erytrocyty od pojedynczych do pokrywających całe pole widzenia; leukocyty - w mniejszej ilości, ale mogą przeważać nad erytrocytami w toczniowym zapaleniu nerek, zespole nerczycowym, podczas gdy reprezentowane są głównie przez limfocyty; cylindry; białkomocz od minimum do 1–3 g/dzień; z zespołem nerczycowym rozwija się białkomocz powyżej 3 g/dobę. Wysiew z migdałków krew czasami pozwala wyjaśnić etiologię AGN. Z

Studia specjalne. Biopsja nerki to złoty standard w diagnozowaniu CGN. Wskazania do nefrobiopsji: wyjaśnienie postaci morfologicznej GN, aktywność, diagnostyka różnicowa. Wykonuje się USG nerek, do wykluczyć ogniskowe choroby nerek, niedrożność dróg moczowych: w GN nerki są symetryczne, kontury są gładkie, wymiary nie ulegają zmianie ani zmniejszeniu (w PChN), zwiększona echogeniczność. EKG: oznaki przerostu lewej komory w CGN z AH.

Wczesna diagnoza. Jest to możliwe dzięki dynamicznemu monitorowaniu pacjentów po ostrym zakażeniu i chorobie w ciągu 2-3 tygodni. Pojawienie się zespołu nerczycowego (AH, obrzęk, krwiomocz) wskazuje na rozwój GN lub jego zaostrzenie.

5. Diagnostyka różnicowa.

Odmiedniczkowe zapalenie nerek: charakterystyczne są epizody infekcji dróg moczowych w wywiadzie, gorączka, ból pleców, dyzuria; w moczu - leukocyturia, bakteriomocz, hipostenuria, ultradźwięki nerek - możliwa jest deformacja i ekspansja układu miedniczno-kielichowego, asymetria i deformacja konturów nerek; urografia wydalnicza - deformacja układu kielichowo-miedniczkowego i asymetria czynności nerek, renografia radioizotopowa - możliwe zaburzenia urodynamiczne.

Nefropatia ciążowa: charakterystyczna triada – obrzęk, białkomocz, nadciśnienie tętnicze; brak historii przewlekłej GN, rozwój w drugim lub trzecim trymestrze ciąży.

Kanalikowo-śródmiąższowe zapalenie nerek: gorączka, hipostenuria, leukocyturia, ból pleców, zwiększona ESR.

Alkoholowa choroba nerek: historia, krwiomocz, hipostenuria, ból pleców.

Amyloidoza: historia przewlekłych chorób ropnych, reumatoidalnego zapalenia stawów, robaczyc; zmiany ogólnoustrojowe, białkomocz, często brak erytrocyturii.

nefropatja cukrzycowa: cukrzyca, stopniowy wzrost białkomoczu, często brak krwiomoczu.

Uszkodzenie nerek w rozlanych chorobach tkanki łącznej: objawy choroby ogólnoustrojowej - gorączka, zapalenie serca, zapalenie stawów, zapalenie płuc, zespół wątrobowo-lienalny itp .; wysoka ESR, hipergammaglobulinemia, dodatnie testy serologiczne. Toczniowe zapalenie nerek: przeważa kobieta; ujawniają się objawy choroby ogólnoustrojowej: bóle stawów, zapalenie stawów, gorączka, rumień twarzy typu „motylek”, zapalenie serca, zespół wątrobowo-błonowy, uszkodzenie płuc, zespół Raynauda, ​​łysienie, psychoza; typowe zmiany laboratoryjne: leukopenia, małopłytkowość, niedokrwistość, komórki toczniowe (komórki LE), antykoagulant toczniowy, wysokie ESR; rozwój zapalenia nerek kilka lat po wystąpieniu SLE; specyficzne zmiany morfologiczne: włóknikowata martwica pętelek włośniczkowych, karioreksja i kariopiknoza, ciałka hematoksylinowe, zakrzepy szkliste, „pętle druciane”. Guzkowe zapalenie tętnic: przeważa płeć męska; wykrywane są objawy choroby ogólnoustrojowej: gorączka, bóle mięśni, bóle stawów, utrata masy ciała, ciężkie nadciśnienie, objawy skórne, asymetryczne zapalenie wielonerwowe, zespół brzuszny, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wieńcowe z dusznicą bolesną i zawał mięśnia sercowego, astma oskrzelowa; typowe zmiany laboratoryjne: leukocytoza, czasami eozynofilia, wysoka OB; specyficzne zmiany w biopsji płata mięśniowo-szkieletowego; biopsja nerki nie jest wskazana. Ziarniniak Wegenera: oznaki choroby ogólnoustrojowej: uszkodzenie oczu, górnych dróg oddechowych, płuc z naciekami i zniszczeniem; typowe zmiany laboratoryjne: leukopenia, niedokrwistość, wysokie ESR, przeciwciała przeciw neutrofilom; specyficzne zmiany w biopsji błony śluzowej nosogardzieli, płuca, nerki. Zespół Goodpasture: objawy choroby ogólnoustrojowej: gorączka, krwioplucie lub krwawienie do płuc, nacieki w płucach, utrata masy ciała; uszkodzenie nerek występuje po krwioplucie, niewydolność nerek szybko postępuje ze skąpomoczem i bezmoczem; niedokrwistość, zwiększona ESR, badanie serologiczne - obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Krwotoczne zapalenie naczyń: objawy układowości (plamica krwotoczna na skórze i błonach śluzowych, zapalenie stawów, zespół brzuszny), zwiększona ESR.

Choroba kamicy moczowej: wykrycie kamienia nazębnego, przebytej kolki nerkowej, objawów niedrożności i krwiomoczu bez białkomoczu.

Guz nerek i dróg moczowych: ognisko w drogach moczowych, asymetria czynności nerek, dane z biopsji.

Pierwotny zespół antyfosfolipidowy Słowa kluczowe: liveo, poronienia, przeciwciała przeciwko fosfolipidom.

zapalenie naczyń z nadwrażliwości: obecność dwóch z następujących kryteriów - wyczuwalna plamica, ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, wiek nie starszy niż 20 lat.

dziedziczne zapalenie nerek (zespół Alporta); choroba cienkiej błony: wywiad, badanie moczu u członków rodziny - masywny krwiomocz jest charakterystyczny dla zapalenia nerek IgA i dziedzicznego zapalenia nerek i jest rzadki w chorobie cienkobłonowej. Dziedziczne zapalenie nerek jest związane z rodzinną niewydolnością nerek, głuchotą i dziedziczeniem dominujących chromosomów. W wywiadzie rodzinnym krwiomocz stwierdza się również w chorobie cienkich błon, w pojedynczych przypadkach – w zapaleniu nerek IgA. U pacjenta z epizodami silnego krwiomoczu i ujemnym wywiadem rodzinnym najprawdopodobniej występuje zapalenie nerek IgA. W przypadku uporczywej mikrohematurii u pacjenta i krwiomoczu u członków rodziny bez niewydolności nerek najprawdopodobniej występuje choroba cienkich błon. Pacjent z rodzinną niewydolnością nerek i głuchotą ma dziedziczne zapalenie nerek. Biopsja skóry to metoda ustalenia dziedzicznego zapalenia nerek związanego z chromosomem X. Ostateczną diagnozę można ustalić dopiero po nefbiopsji. Biorąc pod uwagę małe prawdopodobieństwo progresji do schyłkowej niewydolności nerek z izolowanym krwiomoczem, badanie moczu, czynności nerek i białkomoczu jest wystarczające do ustalenia diagnozy.
6. Powikłania choroby.

Przełom nadciśnieniowy, rzucawka, ostra niewydolność lewej komory lub ostra niewydolność nerek (z wysoką aktywnością GN), hipowolemiczny przełom nerczycowy, współistniejące infekcje, rzadko - udar, powikłania naczyniowe (zakrzepica, zawały serca, obrzęk mózgu).
7. Ogólne zasady terapii w warunkach ambulatoryjnych.

Na etapie ambulatoryjnym ważne jest podejrzenie aktywnej GN i skierowanie pacjenta na leczenie szpitalne na oddziale terapeutycznym lub nefrologicznym. W przypadku wystąpienia lub zagrożenia powikłaniami hospitalizację przeprowadza się według pilnych wskazań, w pozostałych przypadkach - w sposób zaplanowany. Przed przyjęciem do szpitala pacjent otrzymuje zalecenia dotyczące diety, reżimu, konsultacje wąskich specjalistów. W ostrej infekcji zalecana jest terapia przeciwdrobnoustrojowa.
Postępowanie z chorymi po leczeniu szpitalnym.

Monitorowana jest równowaga płynów, przestrzeganie reżimu i diety, pomiar ciśnienia krwi; przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza Fitoterapia nie jest stosowana, możliwe jest krótkotrwałe przyjmowanie wywaru z dzikiej róży, aronii. Wykluczenie hipotermii, stresu, przeciążenia fizycznego. Zgodność z reżimem i dietą, zaprzestanie palenia, samokontrola ciśnienia krwi.

Przestrzeganie diety, ograniczenie soli C w obrzękach i nadciśnieniu zależnym od objętości. Ograniczenie białka nieco spowalnia postęp nefropatii typu A. Wyklucz pikantne przyprawy, buliony mięsne, rybne i warzywne, sosy, mocną kawę i herbatę, konserwy. Zakaz używania alkoholu, tytoniu C.

U kobiet w wieku rozrodczym z GN ciążę należy planować w okresie remisji GN, biorąc pod uwagę czynność nerek i poziom AH, a także przewidując przebieg ciąży i GN. Zaostrzenia GN w czasie ciąży z reguły nie występują z powodu cech fizjologicznych - wysokiego poziomu glikokortykoidów. Ciąża jest zwykle dobrze prowadzona w przypadku nefropatii IgA. Kobiety z GFR poniżej 70 ml/min, niekontrolowanym nadciśnieniem tętniczym lub ciężkimi zmianami naczyniowymi i kanalikowo-śródmiąższowymi w biopsji nerki są zagrożone pogorszeniem czynności nerek.
8. Wskazania do konsultacji specjalistycznych

Konsultacje specjalistyczne pomagają w ustaleniu rozpoznania C. W przypadku podejrzenia infekcji ogniskowej pacjent może być konsultowany w razie potrzeby. otorynolaryngolog, ginekolog, dermatolog. W celu identyfikacji angiopatii i oceny jej recepty (w diagnostyce różnicowej AGN i CGN) wskazana jest konsultacja optometrysta Konsultacja infekcjolog przeprowadzane w przypadku podejrzenia wirusowego zapalenia wątroby lub zakażenia wirusem HIV. Jeśli są oznaki choroby ogólnoustrojowej (może zadebiutować z AGN C), konsultacja reumatolog wyjaśni diagnozę i decydować o leczeniu choroby. Przy wysokiej klinicznej i laboratoryjnej aktywności zapalenia, gorączki, szmerów serca wskazana jest konsultacja. kardiolog.

9. Wskazania do hospitalizacji.

Aktywna lub nowo zdiagnozowana GN (AGN, CGN, RPGN) lub podejrzenie GN są wskazaniami do hospitalizacji, diagnostyki morfologicznej i oceny aktywności GN), przeglądu naukowego oraz terapii immunosupresyjnej i rozpoczęcia aktywnej terapii.

10. Zapobieganie.

badania wpływu profilaktyka podstawowa nawroty GN, odległe rokowanie, przeżycie nerek są niewystarczające. Profilaktyka pierwotna nie przeprowadzone. Natomiast leczenie przeciwbakteryjne pacjentów z zapaleniem gardła i kontaktami (1), rozpoczęta w ciągu pierwszych 36 godzin skutkuje ujemnymi posiewami i może (ale niekoniecznie) zapobiegać zapaleniu nerek D poziom dowodów: 1)

profilaktyka wtórna. Leczenie prednizolonem, czasami w połączeniu z cyklofosfamidem, zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotu zespołu nerczycowego w zapaleniu nerek IGA. Sterydy na nefropatię IGA doustnie przez długi czas (do 4 miesięcy) poprawiają liczbę remisji zespołu nerczycowego. Terapia skojarzona prednizolonem i cyklofosfamidem GMI zmniejsza częstość nawrotów choroby w porównaniu z monoterapią prednizolonem.

W niektórych postaciach kłębuszkowego zapalenia nerek, w szczególności w idiopatycznym błoniastym kłębuszkowym zapaleniu nerek, profilaktyczna rola leków alkilujących (chlorambucyl lub cyklofosfamid), w przeciwieństwie do glikokortykosteroidów, w zmniejszaniu białkomoczu i zmniejszaniu ryzyka nawrotów w ciągu najbliższych 24–36 miesięcy po leczeniu udowodniono. Prednizolon stosowany długoterminowo (przez 3 miesiące lub dłużej) w pierwszym epizodzie zespołu nerczycowego u dzieci zapobiega ryzyku nawrotu choroby przez 12–24 miesiące, a 8-tygodniowe kursy cyklofosfamidu lub chlorambucylu oraz przedłużone cykle cyklosporyny i lewamizolu zmniejszają ryzyko ryzyko nawrotu u dzieci z steroidowrażliwym zespołem nerczycowym w porównaniu z monoterapią glikokortykosteroidami.

Edukacja pacjenta. Kontrola równowagi płynów, przestrzeganie reżimu i diety, pomiar ciśnienia krwi; przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza Fitoterapia nie jest stosowana, możliwe jest krótkotrwałe przyjmowanie wywaru z dzikiej róży, aronii. Wykluczenie hipotermii, stresu, przeciążenia fizycznego. Zgodność z reżimem i dietą, zaprzestanie palenia, samokontrola ciśnienia krwi. Należy poinformować pacjenta o konieczności kontrolowania poziomu GFR i kreatyniny we krwi, o wykluczeniu leków potencjalnie nefrotoksycznych, leków nieprzepuszczających promieniowania.
11. Leczenie w szpitalu

(w zależności od ciężkości, charakterystyki przebiegu choroby i charakteru choroby współistniejącej).

Cel leczenia. Na OGN: osiągnięcie wyzdrowienia, eliminacja powikłań. Na CGN: indukcja remisji, spowolnienie tempa progresji, zapobieganie i eliminacja powikłań. Na BPGN- Zmniejszona aktywność choroby i tempo progresji do schyłkowej niewydolności nerek.

Leczenie nielekowe. Przy aktywnym schemacie GN, półłóżku lub łóżku do czasu zniknięcia obrzęku i normalizacji ciśnienia krwi (1–3 tygodnie), następuje rozszerzenie schematu. Przedłużony leżenie w łóżku nie poprawia rokowania GN Dieta: z obrzękiem - ograniczenie soli kuchennej (do 4-6 g / dzień), płyn z masywnym obrzękiem i zespołem nerczycowym (objętość otrzymanego płynu jest obliczana z uwzględnieniem diurezy na dzień poprzedni + 300 ml), białko do 0,5-1 g/kg/dzień. W remisji GN ograniczenie soli i białka jest mniej rygorystyczne. Ograniczenie białka nieco spowalnia postęp nefropatii, chociaż stopień efektu nieco słabnie wraz z postępem przewlekłej choroby GN. Wyklucz pikantne przyprawy, buliony mięsne, rybne i warzywne, sosy, mocną kawę i herbatę, żywność w puszkach. Zakaz używania alkoholu, tytoniu. Leczenie fizjoterapeutyczne GN nie jest wskazane.

W przypadku MGN wywołanego lekiem odstawienie leku czasami prowadzi do spontanicznej remisji: po zniesieniu penicylaminy i złota - w okresie od 1-12 miesięcy do 2-3 lat, po zniesieniu NLPZ - do 1-36 tygodni. U pacjentów ze współistniejącą cukrzycą wskazane jest zastąpienie insuliny wieprzowej insuliną ludzką.

Deweloper: Instytut Badawczy Nefrologii Pierwszego Państwowego Uniwersytetu Medycznego w Petersburgu. Acad. IP Pawłowa (2013)

Smirnow A.V. - Doktor nauk medycznych, profesor, nefrolog Dobronravov V.A. – doktor nauk medycznych, profesor, nefrolog Sipovsky V.G. – starszy pracownik naukowy, patolog Trofimenko I.I. – kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny, nefrolog

Pirozkow I.A. – młodszy badacz, patolog, specjalista immunomorfologii Kayukov I.G. – doktor nauk medycznych, profesor, nefrolog, fizjolog kliniczny Lebedev K.I. – młodszy badacz, patolog, immunomorfolog

		Z boku		Z boku	Dalej
		pacjentów			kierunek
					posługiwać się
	Eksperci poziomu 1	przytłaczający		przytłaczający
		większość		bardzo	może
		pacjentów		ich pacjentów	zaakceptowany jako
		uwięziony w		lekarz będzie	standard
		taka sytuacja			działania
		wolałbym		podążać	medyczny
		podążać		ten	personel w
					bardzo
		i tylko mały			kliniczny
		niektóre z nich zostały odrzucone			sytuacje
		czy w ten sposób?
	Poziom 2	Większość		Dla różnych
	„Eksperci wierzą”	pacjentów		pacjentów	prawdopodobnie,
		uwięziony w			żądanie
		podobny		ulec poprawie	dyskusje z
		sytuacja, przemówił		różnorodny	udział wszystkich
		byłoby dla		opcje	zainteresowany
		podążać			strony przed adopcją
				odpowiedni	je jak
		przez jednak		tylko dla nich.	kliniczny
		znaczna część			standard
		odrzuciłby tę ścieżkę		pacjent
				potrzebne
				pomoc w wyborze
				i akceptacja
				rozwiązanie, które
				korespondować
				wartości i
				preferencje
				ten pacjent
	"Niezróżnicowany	Ten poziom ma zastosowanie, gdy
	poziom"
		eksperta lub gdy omawiany temat nie na to pozwala
	„Nieocenione” – NG
		odpowiednie zastosowanie zastosowanego systemu dowodowego,
		w praktyce klinicznej.

	Charakterystyka	Znaczenie/opis
	przewidywalność
		Eksperci są absolutnie pewni, że podczas wykonywania
		dokładnie zgodnie z oczekiwaniami.
	Umiarkowany	Eksperci oczekują, że wraz z wdrożeniem tego
		zbliżony do oczekiwanego, ale możliwość nie jest wykluczona
		że będzie się od niej znacznie różnić.
		Przewidywany efekt może się znacznie różnić
		od rzeczywistości.
	Bardzo niski	Przewidywanie efektu jest bardzo zawodne i bardzo często
		będzie się różnić od rzeczywistego.

Uwaga: * opracowano zgodnie z wytycznymi klinicznymi

Sekcja 1. Definicja błoniastoproliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek.

termin („zespół morfologiczny”), który łączy grupę glomerulopatii o podobnym

obraz morfologiczny z mikroskopią świetlną próbek biopsyjnych, ale różniących się etiologią,

patogeneza, zmiany immunohistochemiczne i ultrastrukturalne (mikroskopia elektronowa)

miąższ nerek (NG).

Komentarz Poczyniono znaczne postępy w zrozumieniu etiologii i

zwłaszcza patogeneza MBPHN, co pozwala uznać tę formę morfologiczną za bardzo niejednorodną grupę chorób.

Zachowano dotychczasowe poglądy na temat klinicznego podziału MBPGN na formy idiopatyczne (o nieznanej etiologii) i formy wtórne, przy czym ta ostatnia jest dominująca. W związku z tym wcześniejsze dane dotyczące występowania MBGN w populacji należy traktować z ostrożnością.

Według dużych rejestrów morfologicznych w krajach Europy Zachodniej rozpowszechnienie MBPGN waha się od 4,6% do 11,3%, a w USA nie przekracza

1,2%, co stanowi około 1-6 osób na 1 milion mieszkańców. Wręcz przeciwnie, w krajach Europy Wschodniej, Afryki i Azji, według niektórych danych, chorobowość MBPGN sięga 30%, co wiąże się z większą częstością zakażeń, przede wszystkim wirusowego zapalenia wątroby typu B i C. Wydaje się, że aktywne środki zapobiegania zakażeniom aby wyjaśnić pojawiającą się w ostatnich 15-20 latach wyraźną tendencję spadkową w rozpowszechnieniu MBGN w większości regionów

MBPH pozostaje jednak trzecią i czwartą przyczyną schyłkowej niewydolności nerek (ESRD) wśród wszystkich innych postaci pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Synonimy terminu błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek to mezangio-kapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek, aw literaturze krajowej - błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek. Preferowanym terminem jest błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

Sekcja 2. Prezentacja kliniczna MBGN

Komentarz:

Pomimo patogenetycznej i morfologicznej niejednorodności MBPGN obraz kliniczny ze strony nerek jest identyczny. Połowa pacjentów ma w wywiadzie oznaki niedawnej (do tygodnia) infekcji górnych dróg oddechowych. W niektórych przypadkach ujawnia się zjawisko kliniczne - makrohematuria zapalenia błony maziowej, co powoduje konieczność przeprowadzenia diagnostyki różnicowej z nefropatią IgA. Wśród objawów klinicznych przeważają: nadciśnienie tętnicze, które w debiucie notuje się ponad

niż u 30% pacjentów, ale rozwija się z czasem u prawie wszystkich pacjentów,

czasami nabycie złośliwego kursu; makro- i mikrohematuria

(prawie 100%); wysoki białkomocz (nerczycowy); postępujący spadek współczynnika filtracji kłębuszkowej (GFR). Wiodący zespół kliniczny na początku choroby w 20-30% przypadków jest reprezentowany przez ostry lub szybko postępujący zespół nerczycowy (ANS, BPNS). W pierwszym przypadku istnieje potrzeba diagnostyki różnicowej z ostrym popaciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniem nerek, zwłaszcza że w 20-40% przypadków MBPGN występuje wysokie miano ASL-O, w drugim przypadku diagnostykę różnicową przeprowadza się za pomocą anty -GBM-zapalenie nerek, ANCA-

towarzyszące zapalenie naczyń i mikroangiopatie zakrzepowe. U 40 - 70% pacjentów zespół nerczycowy rozwija się od samego początku (jeśli nie występuje, to u większości pacjentów pojawia się później, w 10 - 20% przypadków

występuje nawracający krwiomocz (często zapalenie błony bębenkowej).

Natomiast u 20 - 30% pacjentów możliwa jest rejestracja (najczęściej przypadkowo)

tylko zmiany w ogólnej analizie moczu w postaci połączenia białkomoczu z mikrohematurią i cylindrycznurią (zespół izolowanego moczu). U wszystkich pacjentów z ANS, BPNS oraz w 50% przypadków z innymi wariantami obrazu klinicznego obserwuje się zmniejszenie GFR (postępujące w BPNS) i

ujawniają się wielopostaciowe zaburzenia funkcji kanalików (zmniejszenie zdolności koncentracji nerek, aminoacyduria, glukozuria,

hiperkaliemia itp.). Na podstawie obrazu klinicznego uszkodzenia nerek nie można przewidzieć typu MBPGN ani jednoznacznie powiedzieć o jego przyczynie. Częściej (do

80% wszystkich przypadków) zdiagnozowano immunoglobulino-dodatni MBGN typu I,

która dotyczy osób w każdym wieku i każdej płci. Rzadziej wykrywany jest immunoglobulino-dodatni wariant MBPGN typu III (5-10%). Obecnie wśród nefrologów panuje konsensus co do idiopatycznego,

immunoglobulino-dodatni typ I MBGNN (rzadziej typ III), którego rozpoznanie można ustalić dopiero po wykluczeniu przyczyn wtórnych (tab. 3). W

obraz kliniczny C3-ujemnej glomerulopatii, z reguły w debiucie przeważają kliniczne i laboratoryjne objawy choroby podstawowej (tab. 4) w

połączone z ostrym uszkodzeniem nerek, najczęściej w postaci BPNS. Dopiero po ostrym okresie dołącza się wysoki białkomocz,

powstaje mikrohematuria lub zespół nerczycowy. Rozpoznanie kliniczne choroby gęstego złogów (DDD) jest ułatwione, jeśli oprócz zespołów nerkowych wykryte zostaną stany towarzyszące w postaci nabytej częściowej lipodystrofii i/lub zwyrodnienia plamki żółtej siatkówki (patrz poniżej).

diagnostyka różnicowa MBPGN

Zalecenie 3.1. Aby zdiagnozować MBPH według światowych standardów, konieczne jest połączenie kilku metod badania morfologicznego biopsji przyżyciowych tkanki nerki, a mianowicie: mikroskopii świetlnej, immunomorfologii, analizy ultrastrukturalnej (transmisyjna mikroskopia elektronowa) (NG).

Barwienie trójbarwne Massona, reakcja PAS, usta Kongo, barwienie włókien elastycznych i fibryny (AFOG) (1A).

Zalecenie 3.3. Do badań immunomorfologicznych należy stosować następujące przeciwciała do wykrywania diagnostycznie istotnych epitopów: IgA, M, G, łańcuchy lekkie lambda, kappa i fibrynogen, frakcje dopełniacza C3, C1g, C2 i C4 (2B).

należy wyróżnić: błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek typu I, chorobę gęstych złogów oraz błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek typu III (1A).

dodatni MBGN I lub III, ujemny pod względem immunoglobulin, C3 dodatni MBGN I lub III

typy i choroba gęstych depozytów, MBGN ujemny pod względem immunoglobulin i C3 (1A).

Zalecenie 3.7. Podczas przeprowadzania badania immunomorfologicznego należy wziąć pod uwagę intensywność osadzania produktu reakcji na immunoglobuliny A, M, G w strukturach kłębuszków ≥2+ zarówno za pomocą mikroskopii fluorescencyjnej, jak i optycznej (w świetle przechodzącym) ( immunoglobulino-dodatni wariant MBPGN) jako diagnostycznie istotny. Pozostałe warianty intensywności odkładania produktu reakcji na immunoglobuliny (poniżej 2+) należy uznać za ujemne (odmiana MBGN ujemna pod względem immunoglobulin) (2B).

Zalecenie 3.8. Prowadząc badanie immunomorfologiczne należy uznać intensywność odkładania się produktu reakcji do frakcji C3 dopełniacza w strukturach kłębuszków ≥2+ za istotną diagnostycznie zarówno w świetle fluorescencyjnym, jak i świetlno-optycznym (w

światło przechodzące) mikroskopia (C3-dodatni wariant MBPGN). Pozostałe warianty intensywności odkładania się produktu reakcji na immunoglobuliny (poniżej 2+) należy uznać za ujemne (C3-ujemny wariant MBPGN) (2B).

(mikroskopia elektronowa), diagnozę morfologiczną należy sformułować na podstawie mikroskopii świetlnej i danych immunomorfologicznych (2B).

immunoglobulina i MBPGN C3;

glomerulopatia C3;

immunoglobulina i MBPGN C3 ujemny.

pozytywny MBGN, w tym 2 formy MBGN, które po dalszej analizie ultrastrukturalnej mogą być rafinowane jako: immunoglobulino-ujemne, C3-dodatnie MBGN I lub III

typowa lub gęsta choroba depozytowa (1A).