Choroby układu krwiotwórczego. Choroba Werlhofa (plamica małopłytkowa)

WYKŁAD №___

Skaza krwotoczna. Hemofilia. Białaczki.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Małopłytkowość

Hemofilia

Ostra białaczka

Skaza krwotoczna- grupy chorób dziedzicznych i nabytych, charakteryzujących się tendencją organizmu do powtarzających się krwawień i krwotoków, które występują pod wpływem drobnych urazów.

Mechanizm krwawienia w HD jest zróżnicowany.

Najczęstsze krwotoczne zapalenie naczyń, plamica małopłytkowa, hemofilia.

Krwotoczne zapalenie naczyń (HV)-choroba Schonleina-Henocha- choroba immunokompleksowa, charakteryzująca się uszkodzeniem ściany naczyniowej drobnych naczyń krwionośnych i objawiająca się symetrycznymi krwotokami na skórze, zwykle w połączeniu z zespołem stawowym, bólem brzucha i uszkodzeniem nerek.

Etiologia. Rozwój choroby wiąże się z uczuleniem organizmu przez infekcje wirusowe, bakteryjne, robaki, szczepionki, alergie na leki i pokarmy. Ważna jest obecność ognisk przewlekłej infekcji.

Patogeneza. Kompleks antygen-przeciwciało uszkadza śródbłonek naczyniowy. Prowadzi to do wewnątrznaczyniowej adhezji płytek krwi (agregacji). Aktywuje się układ krzepnięcia krwi, co prowadzi do zakrzepicy i zablokowania sieci naczyń włosowatych. Martwica i pękanie drobnych naczyń, upośledzenie mikrokrążenia.

Klinika.

• Skóra-stawowa, skóra-brzuszna

  nerkowy

  Mieszany (skóra stawowo-brzuszna)

Choroba zaczyna się ostro. Hipertermia, ogólne złe samopoczucie, osłabienie. Wiodącym jest zespół krwotoczny.

Forma skórna HB- występuje często. Występuje ograniczona wysypka punktowa, drobnokropkowa lub grudkowo-plamkowa o średnicy 2-3 mm i średnicy do 4 cm. W przyszłości elementy stają się krwotoczne i czerwono-fioletowe. Możliwe jest uszkodzenie skóry w postaci pęcherzy krwotocznych z powstawaniem owrzodzeń i martwicy. Wysypki są symetryczne, zlokalizowane na powierzchniach prostowników nóg, ramion, wewnętrznej strony ud, pośladków, wokół dużych stawów. Pod koniec 1-2 dni elementy bledną i przechodzą przez wszystkie etapy odwrotnego rozwoju siniaka. Wysypka na długo pozostawia pigmentację. Osobliwością jest faliste zraszanie - stare i nowe elementy występują krwotoki w błonach policzków, podniebienia miękkiego i twardego, tylnej ściany gardła.

Zespół stawowy- występuje u dzieci w wieku powyżej 5 lat. W proces zaangażowane są duże stawy - kolano, kostka, łokieć, nadgarstek. Stawy są bolesne, opuchnięte, przekrwione. Ruchy aktywne i pasywne są ograniczone. Przechodzą szybko, nie ma deformacji. Charakteryzuje się obrzękiem naczynioruchowym rąk, nóg, ust, powiek.

Zespół brzucha- w jamie brzusznej występują ostre, napadowe bóle bez określonej lokalizacji. W ciężkich przypadkach wymioty, parcie, krwawe lub czarne stolce zmieszane z krwią.

zespół nerkowy- nasilenie jest różne - od krótkotrwałego pojawiania się białka i Er w moczu do ciężkiego uszkodzenia nerek.

Z uszkodzeniem układu nerwowego - drgawki padaczkowe, oponowanie, objawy ogniskowych zmian w mózgu.

Możliwe uszkodzenie CCC, naczyń dowolnego narządu

Diagnostyka laboratoryjna.

Na charakter HB, nadkrzepliwość, aktywację płytek krwi, podwyższony czynnik von Willebranda we krwi, + testy parakoagulacji.

We krwi obwodowej - leukocytoza, neutrofilia, eozynofilia, zwiększona ESR.

Z BHAK - dysproteinemia

OAM - z zespołem nerkowym - Er, białko, cylindry.

Leczenie.

Hospitalizacja. 5-7 dni ścisłego leżenia w łóżku. Pole testu ortostatycznego może chodzić i jest przenoszone do trybu ogólnego

Dieta bez alergii. Z zespołem brzusznym - ShchD. Wyeliminuj procesy fermentacyjne w jelitach

Napój witaminizowany

Podczas przyjmowania kortykosteroidów – pokarmów bogatych w potas

Dezagregatory (dzwonki, trental, aspiryna)

Antykoagulanty - heparyna

Enterosorbenty (poliphepan, carbolen, enterosgel)

Leki przeciwhistaminowe (diazolin, tavegil, fenkarol)

GCS (prednizolon)

Terapia infuzyjna (mieszanina glukoza-nokakoina, osocze)

Z towarzyszącym stanem zapalnym ognisk przewlekłej infekcji - antybiotyki (Sumamed, Rulid, Klacid)

Z ostrą niewydolnością nerek - plazmafereza

Terapia objawowa: rehabilitacja ostrych infekcji dróg oddechowych, odrobaczanie, leczenie giardiozy, helikobakteriozy, środki przeciwbólowe (baralgin), przeciwskurczowe (no-shpa)

NVPS (indometacyna, ortofen)

Stabilizatory błony - witaminy E, A, P

Immunokorektory

Cytostatyki (cyklofosfamid)

Rehabilitacja.

Zapobieganie nawrotom - higiena ACI, zapobieganie kontaktowi z alergenami, dieta przez 1 rok. Miód. wycofanie się ze szczepień na 2 lata - w przyszłości na tle leków przeciwhistaminowych. Regularna dostawa OAM.

Małopłytkowość - choroba Werlhofa

Grupa chorób wynikających ze zmniejszenia liczby płytek krwi.

Etiologia.

Zwiększone niszczenie płytek krwi

Ich zwiększone zużycie

Niewystarczające tworzenie czerwonych płytek krwi

Naruszenie hemostazy i krwawienia może wynikać z jakościowej niższości Tr, naruszenia ich właściwości funkcjonalnych.

Formularze: wrodzone i nabyte. Częściej są nabyte - immunologiczne i nieodporne.

Odpornościowe - powstają w wyniku ekspozycji na wirusy lub przyjmowania leków powodujących powstawanie przeciwciał przeciwpłytkowych.

Nieodpornościowy - z powodu mechanicznego uszkodzenia płytek krwi, supresji szpiku kostnego, DIC, hipowitaminozy B12 i kwasu foliowego

Patogeneza.

Głównym powodem jest małopłytkowość. Śródbłonek naczyniowy ulega dystrofii, wzrasta przepuszczalność naczyń i pojawiają się spontaniczne krwotoki. Nie jest możliwe utworzenie pełnowartościowego skrzepu.

Klinika.

Choroba zaczyna się od zespołu krwotocznego. Występują krwotoki w skórze, błonach śluzowych, krwawienie. Występują samoistnie lub w wyniku urazu. Charakterystyczna jest nieadekwatność urazu do siły krwotoków. Krwotoki znajdują się na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, mnogie, polimorficzne - od wybroczyn po duże siniaki.

Cecha - asymetria, losowość występów. Ich kolor zależy od czasu wystąpienia. Początkowo fioletowo-czerwony, potem niebieski, zielony, żółty.

Krwotoki w błonach śluzowych mają charakter punktowy i są zlokalizowane w podniebieniu miękkim i twardym, migdałkach i tylnej części gardła.

W ciężkich przypadkach - krwotoki w mózgu, dnie oka, siatkówce.

Typowym objawem jest krwawienie z błon śluzowych. Często obfite. Częste krwawienia z nosa, z dziąseł, otworu usuniętego zęba, języka, migdałków. Rzadko - krwiomocz, krwawienie z przewodu pokarmowego. Dziewczęta mają ciężką miesiączkę i krwotok maciczny.

Hepatosplenomegalia nie jest typowa. Pozytywne testy na kruchość naczyń włosowatych (objawy opaski uciskowej, szczypanie)

Diagnostyka laboratoryjna.

Głównym objawem jest trombocytopenia do zera. Cofanie się skrzepu krwi jest upośledzone. Wydłużony czas krwawienia. Koagulacja jest normalna. Szpik kostny zawiera megakariocyty.

Leczenie.

Odpoczynek w łóżku i dieta bez alergii.

immunoglobulina IV,

Anty-D-immunoglobulina

W kryzysach krwotocznych - ciężki przebieg i groźba krwawienia, nieodpowiednia terapia - po 6 miesiącach - splenektomia.

W przypadku braku efektu - cytostatyki

Objawowe: miejscowe i ogólne środki hemostatyczne (kwas aminokapronowy, dicynon)

Plazmafereza

Miejscowo - gąbka hemostatyczna, trombina, kwas aminokapronowy

Ziołolecznictwo - krwawnik pospolity, torebka pasterska, pokrzywa, dzika róża

Hemofilia

Klasyczna choroba dziedziczna charakteryzująca się nawracającymi krwawieniami.

Etiologia.

Choroba jest spowodowana brakiem pewnych czynników krzepnięcia krwi. Wada jest dziedziczona recesywnie, połączona z chromosomem X. Częściej chory mężczyzna, nosicielki. Może wystąpić nabyty niedobór czynników krzepnięcia osocza spowodowany mutacjami.

Patogeneza. Powodem jest naruszenie w 1. fazie krzepnięcia krwi. Przydziel hemofilię A (VIII), hemofilię B (IX). Są rzadsze formy

(niedobór czynników V, VII, X, XI).

Klinika.

Charakteryzuje się długotrwałym i masywnym krwawieniem w trzustce, mięśniach, stawach, narządach wewnętrznych.

Cechą zespołu krwotocznego w hemofilii jest opóźniony charakter krwawienia. Nie pojawiają się natychmiast po urazie, ale po kilku godzinach lub przez 2 dni. Liczba płytek krwi w hemofilii nie ulega zmianie. Krwawienie nie odpowiada powadze urazu. Czasami spontaniczne krwotoki. Charakterystyczne są nawracające epizody krwawienia.

Typowym objawem jest krwawienie do stawów, zwykle duże. Staw szybko zwiększa swoją objętość. Na początku krew może zostać wchłonięta. Powtarzające się krwotoki prowadzą do zmian destrukcyjnych i zwyrodnieniowych, stanów zapalnych i zesztywnienia (unieruchomienia) – dochodzi do połowiczy.

Charakterystyczne są krwawienia z nosa, z dziąseł, jamy ustnej, rzadziej przewodu pokarmowego i nerek.

Charakter zespołu krwotocznego zależy od wieku. U noworodków - cephalohematoma i krwotoki w okolicy pośladków po przyczepieniu, z rany pępowinowej.

W okresie niemowlęcym - w okresie ząbkowania.

Od momentu samodzielnego chodzenia - krwotoki w stawach, krwiaki śródmięśniowe.

Później - krwawienie z nerek i jelit.

Diagnostyka laboratoryjna.

Główną wartością jest wydłużenie czasu krzepnięcia krwi. Zaburzona zostaje I faza krzepnięcia (zmniejszona protrombina). Zmniejszy się ilość jednego z czynników krzepnięcia krwi.

Leczenie.

Substytucja niedoboru czynnika i eliminacja skutków krwotoku.

W hemofilii A - krioprecypitat czynnika VIII

W hemofilii B - kompleks PPSB (koncentrat 2,7,9,10 czynników) lub skoncentrowane osocze

Leki przeciwhemofilne podawane są strumieniowo bezpośrednio po rozmrożeniu

Do celów hemostatycznych - inhibitory fibrynolizy (5% kwas aminokapronowy)

Z masywnym krwawieniem - plazmafereza i transfuzja wymienna.

Miejscowy kwas aminokapronowy, trombina, protrombina, gąbka fibrynowa, gąbka hemostatyczna..

Z krwotokami w stawie - odpoczynek, unieruchomienie, rozgrzanie stawu. Z masywnym krwotokiem - przebicie stawu z wprowadzeniem hydrokortyzonu.

Masaż, terapia ruchowa

Fitoterapia - oregano, lagohilus. Orzechy - orzeszki ziemne.

Obiecującym kierunkiem leczenia jest wytwarzanie mini-narządów – swoistych hepatocytów i ich przeszczepianie pacjentom

Możliwa jest terapia genowa - zastąpienie wadliwego lub brakującego genu na normalny, zawierający 8-9 czynników.

Opieka.

Odpoczynek w łóżku, transport na wózku inwalidzkim. W / mi s / c zastrzyki, banki, sondowanie, terapia UVI i UHF są zabronione. Leki podaje się doustnie lub dożylnie. Cewnikowanie pęcherza - tylko ze względów zdrowotnych. Ostrożnie - kompresy, poduszki grzewcze, tynki musztardowe.

Zapobieganie urazom – tryb przeciwawaryjny. Ubrania są bezpłatne. Wszystkie sporty są przeciwwskazane. Pływanie dozwolone. W przewlekłej artrozie piankowe osłony są wszyte w ubrania. Organizuj zajęcia rekreacyjne.

Zapobieganie– D-obserwacja pediatry, hematologa. Doradztwo MG. , wczesna prenatalna diagnostyka hemofilii u płodu.

Badanie lekarskie.

Obserwacja pediatry, stomatologa, ortopedy. Badania krwi i moczu.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą Werlhofa. Charakteryzuje się małopłytkowością, która ma postać ostrą i przewlekłą. Postać ostra rozwija się częściej u dzieci, u dorosłych choroba często występuje w postaci przewlekłej.

Etiologia i patogeneza

Etiologia nie jest ostatecznie ustalona, ​​co podkreśla się w nazwie choroby (idiopatyczna).

Ostra postać ITP rozwija się u dzieci po infekcjach wirusowych. Częstość występowania ITP w dzieciństwie wynosi 1,5-2 na 100 000 populacji. U starszych dzieci dziewczynki częściej chorują. U dorosłych postać ostra wynosi zaledwie 8-10%, a jej występowanie związane jest z kompleksami immunologicznymi zawierającymi antygeny wirusowe, które reagują z płytkowymi receptorami Fc lub przeciwciałami przeciwwirusowymi wiążącymi się z płytkami krwi. Ostra przejściowa małopłytkowość może rozwinąć się z zakażeniem wirusem HIV, mononukleozą zakaźną, ostrą toksoplazmozą, zakażeniem wirusem cytomegalii.

Przewlekłe ITP występuje średnio u 60 osób dorosłych na 1 milion osób. Chorują głównie kobiety w wieku 20-40 lat. Choroba rozwija się w wyniku wytwarzania przeciwciał przeciwpłytkowych przeciwko glikoproteinom IIb-IIIa lub Ib / Ix płytek krwi, z którymi wiąże się zaburzenie czynności płytek krwi i ich zniszczenie, rozwija się małopłytkowość. Z powodu małopłytkowości dochodzi do uszkodzenia śródbłonka naczyń pozbawionych ochrony płytek krwi, zwiększa się przepuszczalność śródbłonka, zmniejsza się zawartość serotoniny, zaburzona jest kurczliwość naczyń, pojawia się krwawienie.

Klasyfikacja ITP

Formularze:

Heteroimmunologiczna. Ta forma występuje, gdy struktura antygenowa płytek krwi zmienia się pod wpływem różnych wpływów (wirusy, nowe antygeny, hapteny). Ma korzystne rokowanie: pod koniec działania czynnika sprawczego płytki krwi przywracają swoje właściwości antygenowe, a produkcja przeciwciał ustaje. Ma ostry przebieg. Dzieci często rozwijają tę formę plamicy małopłytkowej;

Autoimmunologiczny. Ta forma rozwija się w wyniku działania na płytki krwi autoprzeciwciał wytwarzanych przeciwko własnym niezmienionym płytkom krwi, megakariocytom, a także antygenowi wspólnego prekursora płytek krwi, erytrocytów, leukocytów - komórek macierzystych. Ma przewlekły, nawracający przebieg. Początkowe wyzwalacze do produkcji autoprzeciwciał pozostają niejasne.

Z prądem:

1) ostry (do 6 miesięcy);
2) przewlekłe (powyżej 6 miesięcy):
- z nawrotami (rzadkie, częste);
- stale powtarzające się.

Według okresów:

1) zaostrzenia (kryzys);
2) umorzenia:
- kliniczne (brak krwotoków w obecności małopłytkowości laboratoryjnej);
- kliniczne i hematologiczne (brak klinicznych i laboratoryjnych objawów małopłytkowości).

Grawitacyjnie:

1) łagodny (zespół skórny);
2) umiarkowany (zespół krwotoczny umiarkowany w postaci objawów skórnych i krwawienia, liczba płytek 50-100 x 10 9 /l);
3) ciężkie (przedłużone i obfite krwawienie, objawy skórne, liczba płytek poniżej 30–50 x 10 9/l, niedokrwistość pokrwotoczna).

Przydział takich form jest nieco arbitralny, ponieważ stopień małopłytkowości nie zawsze odpowiada stopniowi krwawienia. Klinicznie interesująca jest klasyfikacja zaproponowana przez W. Grosby'ego (1975), dzieląca plamicę w zależności od braku lub obecności krwawienia na „suchą” i „mokrą”, co odpowiada łagodnym i umiarkowanym lub ciężkim postaciom ITP.

Obraz kliniczny

Choroba u dzieci w większości przypadków zaczyna się ostro, z wyraźnymi objawami klinicznymi, częściej 2 tygodnie po ekspozycji na czynnik prowokujący. Ale u niektórych pacjentów (około połowy pacjentów z przewlekłym przebiegiem) ITP zaczyna się stopniowo. Co więcej, pierwsze oznaki choroby często pozostają niezauważone lub tłumaczone traumą, ponieważ dzieci są bardzo aktywne fizycznie i łatwo ulegają urazom. Niedostrzegalna pozostaje nieadekwatność krwotoków do przenoszonego uderzenia mechanicznego. I dopiero później, wraz z manifestacją klinicznych objawów choroby, dokładne zebranie historii pozwala zidentyfikować obecność pierwszych objawów choroby we wcześniejszych okresach życia dziecka i ich nieadekwatność do traumy.

Klinicznie ITP objawia się skórnym zespołem krwotocznym i krwawieniem z mikronaczyń.

Skórny zespół krwotoczny reprezentowane przez wybroczyny i wybroczyny. Charakteryzuje się takimi samymi objawami, jak w przypadku zespołu krwotocznego, który występuje z małopłytkowością innego pochodzenia: spontaniczność, asymetria, polimorfizm i polichromia.

Występują krwotoki spontanicznie(głównie w nocy) lub pod wpływem lekkich stłuczeń, kompresji. Są asymetryczne, nie mają ulubionej lokalizacji, w przeciwieństwie do krwotocznego zapalenia naczyń. Jednak nieco częściej są one zlokalizowane na kończynach i przedniej powierzchni ciała (duża traumatyzacja tych stref), a także na czole (bliskość formacji kostnych). Dość często w miejscach wstrzyknięć pojawiają się krwotoki. Krwotoki nie występują na dłoniach, podeszwach. Krwotoki w błonach śluzowych obserwuje się u około 2/3 pacjentów. Są to przede wszystkim błony śluzowe jamy ustnej (podniebienie, gardło, migdałki), oczy (spojówka, twardówka). Opisano krwotoki w ciele szklistym, siatkówce. Obecność krwotoków w głowie, zwłaszcza oczodołu, jest uważana za niekorzystny prognostycznie znak, wskazujący na ciężkość stanu i wskazujący na wysokie ryzyko wystąpienia krwotoków mózgowych.

Krwotoki w ITP polimorficzny, mają charakter wybroczyn i wybroczyn o różnych rozmiarach (od 0,5 do 10 cm i więcej średnicy) i kształtach. Ponieważ zespół krwotoczny ma skłonność do nawrotów, istnieje polichromować, ze względu na obecność krwotoków znajdujących się na różnych etapach odwrotnego rozwoju: elementy, w zależności od przepisu ich wyglądu, mają inny kolor - od jasnofioletowego do niebiesko-zielonego i żółtego. Skóra pacjenta staje się podobna do skóry lamparta - „shagreen skin”. Zwraca się uwagę na nieadekwatność krwotoków stopnia zewnętrznego uderzenia mechanicznego.

Krwawienie z mikronaczyń. Z reguły krwawienia rozwijają się równolegle do skórnego zespołu krwotocznego. Najbardziej typowe spontaniczne krwawienia z nosa, często uporczywe, obfite, nawracające. Możliwy jest również rozwój krwawienia z dziąseł, macicy, rzadziej przewodu pokarmowego, nerek. Czasami chorobie towarzyszą minimalne objawy w postaci krwawiących dziąseł, często objawia się długotrwałym krwawieniem po ekstrakcji zęba. Rozpoczyna się natychmiast po interwencji, przez długi czas (kilka godzin, rzadziej dziennie) nie zatrzymuje się, jednak po zatrzymaniu z reguły nie wznawia się, co różni się od krwawienia w koagulopatii, w szczególności hemofilii.

W ciężkich przypadkach możliwe są krwotoki w mózgu i innych ważnych narządach (w tym nadnerczach), które mogą być bezpośrednią przyczyną śmierci. Ich częstotliwość waha się od 1-3%. Krwotoki w mózgu rozwijają się u pacjentów z „mokrą” plamicą z reguły w pierwszym miesiącu choroby. Objawy krwotoku mózgowego nie są specyficzne: ból głowy, zawroty głowy, wymioty, drgawki, objawy oponowe, śpiączka lub otępienie, niedowład połowiczy, paraliż. W tym przypadku liczba płytek krwi u pacjentów z reguły nie przekracza 10 x 10 9 /l.

U dziewcząt w okresie dojrzewania z ITP miesiączka jest obfita, przedłużona (do 2-5 tygodni), często prowadząca do anemii, w ciężkich przypadkach może rozwinąć się przedłużone młodzieńcze krwawienie z macicy, wymagające aktywnej taktyki leczenia.

Z wyjątkiem oznak zwiększonego krwawienia, stan pacjenta z ITP nie cierpi. Nie ma objawów zatrucia, temperatura ciała jest normalna, węzły chłonne nie są powiększone. Wraz z rozwojem niedokrwistości pokrwotocznej mogą pojawić się odpowiednie dolegliwości i zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. Zaburzenia te szybko normalizują się po wyeliminowaniu niedokrwistości.

Cechą charakterystyczną ITP z małopłytkowości wtórnej jest brak powiększenia wątroby i śledziony. Jedynie u 10% małych dzieci z ITP możliwy jest niewielki wzrost (o 1–2 cm) śledziony.

W heteroimmunologicznej postaci ITP, która charakteryzuje się ostrym przebiegiem, zespół krwotoczny można zwykle zatrzymać w ciągu miesiąca z dość szybkim odwróceniem objawów klinicznych. Powrót do zdrowia często następuje w ciągu 2-3 miesięcy. Jednak pierwsze objawy kliniczne choroby nie pozwalają nam przypisać konkretnego przypadku ITP do określonej postaci. Na podstawie początku choroby trudno przewidzieć jej dalszy przebieg. Choroba zaczyna się ostro i gwałtownie, nie tylko we wszystkich przypadkach małopłytkowości heteroimmunologicznej. Ten sam początek obserwuje się u około połowy pacjentów z małopłytkowością autoimmunologiczną. Jednak w tej postaci choroba może rozpocząć się stopniowo, stopniowo, bez wyraźnych ostrych objawów klinicznych i z reguły bez wyraźnego powodu. Pierwszy przełom może się przedłużać i pomimo trwającej terapii objawy kliniczne i laboratoryjne mogą utrzymywać się przez długi czas. Czasami podczas leczenia glikokortykosteroidami objawy choroby zanikają, liczba płytek wraca do normy. Jednak po ich anulowaniu (a w niektórych przypadkach na tle zmniejszenia dawki kortykosteroidów) lub po jakiejkolwiek infekcji (prowokacji), ponownie następuje zaostrzenie, choroba przybiera przewlekły, falisty przebieg, gdy okresy poprawy są ponownie zastąpione przez okresy zaostrzeń i ciągną się przez wiele lat. Uzyskanie pełnej remisji klinicznej i hematologicznej w postaci autoimmunologicznej może być bardzo trudne.

Czynniki ryzyka przewlekłego ITP według N.P. Szabałow (1998) to:

Obecność wskazań w wywiadzie częstych uporczywych krwawień, obserwowanych wcześniej niż sześć miesięcy przed kryzysem, zgodnie z którymi zdiagnozowano ITP;

Brak związku między rozwojem kryzysu a działaniem jakiegokolwiek prowokującego czynnika;

Pacjent ma przewlekłe ogniska infekcji;

Reakcja limfocytarna szpiku kostnego (liczba limfocytów przekracza 13%);

Ciężkie uporczywe krwawienie w połączeniu z uogólnioną plamicą na tle trwającej terapii;

Występowanie ITP u dziewcząt w okresie dojrzewania.

Diagnoza ITP

Rozpoznanie opiera się na odpowiedniej ocenie dolegliwości, wywiadzie, objawach klinicznych, pozytywnych wynikach testów oporności naczyń włosowatych (skręt, szczypta, Konczałowski – Rumpel – Leede), zmianach parametrów laboratoryjnych: zmniejszenie liczby płytek krwi obwodowej poniżej 140 x 10 9 /l, wydłużenie czasu krwawienia wg Duke’a o ponad 4 minuty, zmniejszenie retrakcji skrzepliny poniżej 60–75%, wzrost zawartości megakariocytów w szpiku kostnym powyżej 54–114 w 1 μl (lub spadek w długotrwałych kryzysach), wykrycie przeciwciał przeciwpłytkowych, upośledzone właściwości funkcjonalne płytek krwi (zmniejszona adhezja, upośledzona agregacja do ADP, trombiny, kolagenu), wzrost wielkości płytek krwi, ich poikilocytoza, pojawienie się drobnoziarniste „niebieskie” komórki.

Jednak głównym laboratoryjnym objawem ITP jest małopłytkowość. Jednak do diagnozy i rozpoczęcia terapii nie wystarczy jedno laboratoryjne wykrycie małopłytkowości. Konieczne jest przeprowadzenie powtórnego (w ciągu tygodnia w odstępie 2-3 dni) badania krwi obwodowej z określeniem liczby płytek krwi i obowiązkowym badaniem formuły krwi. Całkowita morfologia krwi w ITP jest praktycznie niezmieniona. Jednak w przypadkach dużej utraty krwi analiza krwi obwodowej ujawnia oznaki niedokrwistości pokrwotocznej i retikulocytozy.

Identyfikacja prowokującego czynnika zakaźnego (w przypadku heteroimmunologicznych postaci małopłytkowości) opiera się na wykryciu diagnostycznie istotnego wzrostu miana przeciwciał przeciwko danemu patogenowi (dość często wirusowi cytomegalii, wirusowi Epsteina-Barra, parwowirusowi B19, różyczce, odrze, ospa wietrzna itp.) .

Diagnostyka różnicowa idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Przeprowadza się go ze wszystkimi chorobami, którym towarzyszy krwawienie. Pomiędzy nimi:

Alloimmunologiczna plamica małopłytkowa noworodka- etiologia i patogeneza tej postaci plamicy jest w dużej mierze identyczna z chorobą hemolityczną noworodka, ale niezgodność i konflikt immunologiczny dotyczą antygenów płytkowych otrzymanych przez dziecko od ojca i nieobecnych u matek. W ciele uczulonej matki pojawiają się przeciwciała przeciwpłytkowe, które przenikają przez łożysko matki i powodują trombocytolizę u płodu. Klinicznie charakterystyczne są wybroczyny i wybroczyny, krwotoczne wysypki na błonach śluzowych, smoliste stolce, krwawienia z nosa pojawiające się w pierwszych dniach życia. Krwotoki w mózgu mogą być również prenatalne. Śmiertelność wynosi 10-15%. Im później pojawił się zespół krwotoczny, tym łatwiej przebiega choroba. Leczenie - karmienie mlekiem dawcy, przepisywanie prednizolonu, dicynonu, transfuzja krwi matki (nie dawcy!)

Transimmunologiczna plamica małopłytkowa noworodka, występuje u noworodków matek z idiopatyczną plamicą małopłytkową lub toczniem rumieniowatym układowym itp. Matczyne autoprzeciwciała przeciwpłytkowe przenikają przez łożyskową barierę płodu i uszkadzają płytki krwi płodu. Klinika tej małopłytkowości jest podobna do alloimmunologicznej plamicy małopłytkowej noworodków, zespół krwotoczny jest mniej wyraźny, a zgony są mniej powszechne.

Krwotoczne zapalenie naczyń(choroba Schonleina-Henocha). W krwotocznym zapaleniu naczyń skórny zespół krwotoczny jest reprezentowany przez wybroczyny, które mają tendencję do łączenia się, są zlokalizowane symetrycznie i mają ulubioną lokalizację (powierzchnie prostowników kończyn górnych i dolnych, pośladki). Oprócz objawów skórnych w HB często dochodzi do uszkodzenia stawów (zespół stawowy), przewodu pokarmowego (zespół brzucha), nerek (zespół nerkowy). Jednocześnie cierpi na stan ogólny: zatrucie, rozwijają się zespoły bólowe brzucha. HS charakteryzuje się skróceniem czasu krzepnięcia Lee-White, wskazującym na nadkrzepliwość, z normalnym czasem trwania krwawienia, leukocytozą z przesunięciem wzoru w lewo, umiarkowanym wzrostem ESR, dysproteinemią ze znaczną hipoproteinemią, hipoalbuminemią, wzrostem w α1-, β2-, β-globulinach, podwyższony poziom glikoprotein, dodatni PSA, podwyższony poziom CEC.

Hemofilia.

Zespół Fishera-Evansa(plamica małopłytkowa z nabytą niedokrwistością hemolityczną). Rozpoznanie hemolitycznej natury niedokrwistości opiera się na wykryciu retikulocytozy u pacjentów, zwiększeniu poziomu bilirubiny pośredniej i zmniejszeniu oporności erytrocytów.

Wrodzona małopłytkowość amegakaryocytowa. Chorobie tej często towarzyszą anomalie w rozwoju kości promieniowej (hipo- lub aplazja).

Zespół Aldricha, w którym występuje dziedziczny charakter choroby od pierwszych dni życia, obecność objawów skórnych w postaci wyprysku u pacjentów, niezwykła skłonność do różnych infekcji (zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych itp.), hipereozynofilia. Przebieg choroby jest przewlekły, rokowanie złe.

Zespół Kazabaha-Merritta(naczyniak z małopłytkowością). W przypadku tego zespołu naczyniak krwionośny jest „pułapką” na płytki krwi, w której obserwuje się ich lizę.

Trombocytopatie(choroba Willebranda, choroba Glanzmana). W tych chorobach, wraz z podobnym obrazem klinicznym, we krwi obwodowej występuje normalna liczba płytek krwi.

Małopłytkowość objawowa (wtórna) z białaczką stomijną, z niedokrwistością hipo- i aplastyczną, z rozlanymi chorobami tkanki łącznej. Czasami konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z niektórymi chorobami skóry.

Pigmentowe postępujące zapalenie skóry, choroba opiera się na proliferacyjnej kapilaropatii śródskórnej. Uszkodzenie skóry pojawia się nagle w postaci skupisk punktowych krwotoków w skórze, które są otoczone fioletową kokardą. W miarę postępu choroby krwotoki zmieniają kolor na żółty, ale pozostają zmiany w kształcie pierścienia. Odwrotny rozwój elementów wysypki następuje powoli. Ogólny stan dziecka nie bardzo cierpi. Nie obserwuje się małopłytkowości.

Mastocytoza a wśród nich - krwotoczne formy pokrzywki barwnikowej. Wysypki w tej chorobie są stosunkowo jednokształtne, różnej wielkości, zlokalizowane na skórze tułowia, kończyn i innych części ciała. W postaci krwotocznej krwotoki w postaci krwotoków wybroczynowych obserwuje się w środku wysypki. Z biegiem czasu plamy stają się pigmentowane.

Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

Sposób leczenia zależy od stadium choroby. Jeśli podczas kryzysu na pierwszy plan wysuwają się środki zwalczania krwawienia, to podczas remisji ogromne znaczenie ma zapobieganie zaostrzeniu choroby i jej różnym powikłaniom. Opieka i odżywianie - w ostrym okresie choroby leżenie w łóżku jest konieczne w warunkach szpitalnych, co pomaga zatrzymać krwawienie. Należy pić dużo płynów, jedzenie powinno być schłodzone i płynnej konsystencji.

Terapia mająca na celu zatrzymanie zespołu krwotocznego obejmuje:

• miejscowa terapia krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, macicy i innych;
• dożylne wlewy kwasu aminokapronowego przy braku krwiomoczu; dicynon;
• transfuzja płytek krwi;
• wlewy dożylne immunoglobulin;
• terapia glukokortykoidowa;
• splenektomia

Ostatnie trzy metody leczenie wpływać na proces immunopatologiczny. Najczęściej badane aktywne metody leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej to terapia glikokortykosteroidami i splenektomia.

Wskazania do glikokortykoidów:

• uogólniony skórny zespół krwotoczny połączony z krwawieniem błon śluzowych z liczbą płytek krwi we krwi obwodowej mniejszą niż 10-15000;
• Plamica „mokra”, powikłana niedokrwistością pokrwotoczną;
• krwotok siatkówkowy (podejrzenie krwotoku mózgowego), krwawienie wewnętrzne.

W „suchej” postaci hormony nie są przepisywane. Prednizolon podaje się doustnie w dawce 1 mg/kg dziennie. Poziom płytek krwi zaczyna rosnąć w 5-6 dniu leczenia. Dawka prednizolonu zaczyna być stopniowo zmniejszana po osiągnięciu prawidłowych wartości parametrów krwi obwodowej. W przypadku braku oczekiwanego efektu dawkę prednizolonu można zwiększyć do 2 mg/kg. Jeśli nie można przyjmować doustnego prednizolonu, podaje się go dożylnie, ale dawkę należy zwiększyć 3 razy. U niektórych pacjentów jeden cykl terapii GCS pozwala na całkowite wyleczenie. Ale często zniesieniu leku lub zmniejszeniu jego dawki towarzyszy nawrót choroby.

Splenektomia - zaproponowana w 1916 roku przez Schloffera i Katznelsona i od tego czasu szeroko stosowana w leczeniu idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Wskazaniem do splenektomii jest brak stabilnego pozytywnego działania prednizolonu. Operację wykonuje się na tle leczenia kortykosteroidami. Na 2 dni przed zabiegiem dawkę hormonów zwiększa się 2 razy, aw dniu zabiegu podaje się hormony dożylnie. U 70% pacjentów operacja prowadzi do wyzdrowienia lub stabilnej remisji. Dobry efekt splenektomii wiąże się ze skurczem narządu odpowiedzialnego za powstawanie przeciwciał oraz zmniejszeniem masy komórek fagocytujących i niszczących płytki krwi.

Taktyki postępowania z pacjentami z „suchą” postacią idiopatycznej plamicy małopłytkowej: Mode sparing, ograniczenie możliwości kontuzji. Dieta - tabela nr 5. W związku z występowaniem chorób współistniejących u tych pacjentów zaleca się preparaty witaminowe (C, B, E itp.). Pozytywny efekt dają naprzemienne kursy leków, które stymulują adhezyjną i agregacyjną aktywność płytek krwi - dicynon, adroxon, węglan litu itp. Sanityzacja ognisk przewlekłego zakażenia jest obowiązkowa. Z aktywnymi objawami stanu zapalnego - antybiotykoterapia. Wskazane są środki żółciopędne: połączenie środków żółciopędnych z cholekinetykami - Liv-52, allohol, cholenzim, holagon, zioła żółciopędne.
W leczeniu pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową należy powstrzymać się od przepisywania salicylanów, chlorpromazyny, UHF, UVR i innych inhibitorów płytek. Badanie kliniczne to stały nadzór lekarza i hematologa.

Choroba Werlhofa - jedna z najczęstszych postaci skazy krwotocznej. W literaturze jest opisana pod różnymi nazwami: plamica małopłytkowa, małopłytkowość samoistna, zespół objawów Werlhofa itp.

Etiologia Choroba nie została jeszcze ustalona, ​​mimo że od pierwszego opisu Werlhofa minęło ponad 200 lat. Według G. A. Alekseeva (1962) chorobę Werlhofa należy wyróżnić jako samodzielną postać nozologiczną o niewyjaśnionej dotąd etiologii i objawowej małopłytkowości powstającej pod wpływem pewnych czynników etiologicznych (infekcje, zwłaszcza infekcje wirusowe, zatrucia, psychotraumy i różne zaburzenia neuroendokrynne) . Dziedziczność odgrywa nieznaczną rolę w powstawaniu choroby, chociaż według statystyk zbiorczych A. M. Abezgauza (1963), dotyczących 581 pacjentów, rodzinny charakter choroby wykryto w 16% przypadków.

Patogeneza choroby Werlhofa w niektórych przypadkach (w przewlekłych postaciach choroby) wiąże się to ze zmianami funkcjonalnymi w aparacie megakariocytów, wyrażającymi się spowolnieniem dojrzewania megakariocytów i naruszeniem procesu sznurowania płytek. Przyczyną tych zmian jest hamujący wpływ na szpik kostny śledziony (hipersplenizm), którego usunięcie prowadzi do przywrócenia prawidłowej trombopoezy. Są to tak zwane nieimmunologiczne formy choroby Werlhofa. W innych przypadkach (w ostrych postaciach choroby) rozwój małopłytkowości wiąże się z powstawaniem autoprzeciwciał przeciwpłytkowych, których działanie ma na celu zarówno zniszczenie płytek krwi obwodowej, jak i procesy sznurowania płytek przez megakariocyty szpiku kostnego . Są to choroby immunologiczne Werlhofa - immunotrombocytopenia.
Na poparcie teorii autoimmunologicznej można przedstawić następujące argumenty:
czasami połączenie małopłytkowości z niedokrwistością hemolityczną lub krwotocznym zapaleniem naczyń, którego geneza immunoalergiczna nie budzi wątpliwości;
obecność przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi, którą obserwuje się w około 30 przypadkach;
korzystny wpływ stosowania hormonów kortykosteroidowych.

Ponieważ jednym z głównych źródeł powstawania autoprzeciwciał jest śledziona, teoria hipersplenizmu jest nieco zbliżona do teorii autoimmunologicznej. To z kolei dało podstawę wielu autorom (T.S. Istamanova, 1973; D. N. Yanovsky, 1962; M. Stefanini, 1962 itd.) do uznania choroby Werlhofa za chorobę autoagresywną. Jednak te pytania nie znalazły jeszcze ostatecznego potwierdzenia w klinice.
W patogeneza krwawienie, wiodącą rolę odgrywa małopłytkowość i związane z nią zaburzenia zarówno biologicznych właściwości krwi, jak i przepuszczalności ściany naczyniowej. Naruszenia procesu krzepnięcia krwi dotyczą jego pierwszej fazy - tworzenia tromboplastyny, a także cofania się skrzepu krwi z powodu niedoboru retraktozymu wytwarzanego przez płytki krwi. Zwiększoną przepuszczalność ściany naczyniowej tłumaczy się teraz także małopłytkowością spowodowaną brakiem brzeżnej pozycji płytek krwi i niedoborem wytwarzanej przez płytki serotoniny, która ma silne działanie zwężające naczynia. Zawartość serotoniny u pacjentów z chorobą Werlhofa jest znacznie zmniejszona, szczególnie w okresie krwawienia.

Klinika. Choroba Werlhofa występuje najczęściej w młodym wieku i głównie u kobiet.
Głównymi objawami klinicznymi są krwotoki skórne i krwawienia z błon śluzowych, które występują samoistnie lub pod wpływem najdrobniejszych urazów.
Krwotoki skórne mają różną wielkość – od wybroczyn po duże plamy, a nawet siniaki, które zwykle znajdują się na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, nie rozprzestrzeniając się na mieszki włosowe. Na twarzy, dłoniach i podeszwach pojawiają się niezwykle rzadko. W zależności od przepisu na krwotok początkowy szkarłatno-czerwony kolor stopniowo nabiera różnych odcieni - niebieskiego, zielonego i żółtego, co nadaje skórze charakterystyczny wygląd („skóra lamparta”).
Krwawienie z błon śluzowych jest dość częstym objawem choroby: wśród nich pierwsze miejsce pod względem częstotliwości zajmują krwawienia z nosa, z dziąseł, u kobiet - meno- i krwotok maciczny. Te ostatnie często pojawiają się u dziewcząt z początkiem pierwszej miesiączki. Rzadziej obserwuje się krwawienia z przewodu pokarmowego, płuc i nerek.
Krwawienie z błon śluzowych zwykle łączy się z krwotokami skórnymi i często jest wielokrotne i obfite, czemu towarzyszy rozwój niedokrwistości pokrwotocznej. Czasami mogą być jedynym objawem choroby, zwłaszcza w jej początkowym okresie.
Możliwe są również krwotoki w błonach surowiczych, siatkówce i innych częściach oka, w uchu wewnętrznym, mózgu, narządach wewnętrznych itp.

Ryż. 35: a - zwakuolizowany megakariocyt; b - hipersegmentacja jądra

Nietrwałym objawem choroby jest powiększenie śledziony, które według B.P. Shvedsky'ego (1950) obserwuje się tylko w 1/5 przypadków. Zakładając jednak, że u niektórych pacjentów śledziona może być nieco powiększona masowo, jednocześnie uważamy, że klinicznie z reguły nie jest to wyczuwalne.
Przy znacznej utracie krwi możliwe są również zmiany w innych narządach, które są charakterystyczne dla niedokrwistości pokrwotocznej.
Ostrym postaciom choroby, a także zaostrzeniom postaci przewlekłych towarzyszy gorączka.
Zmiany we krwi charakteryzują się znacznym spadkiem liczby płytek krwi – często poniżej liczby krytycznej (35 tys.), aw niektórych przypadkach nawet do pojedynczych kopii w preparacie. W okresie remisji liczba płytek krwi wzrasta, ale z reguły nie osiąga normy.
Liczba erytrocytów, hemoglobiny i leukocytów zwykle nie odbiega od normy. Jedynie w ciężkich przypadkach choroby, w obecności przedłużonego lub obfitego krwawienia, rozwija się niedokrwistość pokrwotoczna z odpowiednimi zmianami we krwi, które zwykle szybko ustępują po ustaniu krwawienia.
W badaniu nakłucia mostkowego najczęściej występuje normalna lub nawet zwiększona zawartość elementów megakariocytowych (od 100 do 300 na 1 mm3 nakłucia zamiast normy 50-100) ze względu na młode formy - megakarioblasty i promegakaryocyty (rzadko spotykane w prawidłowym mielogramie), a także z powodu wadliwych funkcjonalnie megakariocytów, pozbawionych ziarnistości azurofilnej, często z obecnością wakuolizacji cytoplazmy i hipersegmentacji jąder (ryc. 35 a, b). Jeśli normalnie ich udział procentowy w całkowitej liczbie elementów megakariocytowych wynosi nie więcej niż 10, to przy chorobie Werlhofa osiąga 40-60.
Z innych badań laboratoryjnych należy zwrócić uwagę przede wszystkim na osłabienie lub brak cofnięcia skrzepu krwi, wydłużenie czasu krwawienia (do 10-20 minut lub więcej) oraz pozytywny objaw opaski uciskowej (Konchalovsky-Rumpel -Leede). Czas krzepnięcia krwi w chorobie Werlhofa zwykle nie ulega zmianie.
Nie zastanawiając się nad szczegółowymi szczegółami kliniki tej choroby, zauważamy pewne diagnostycznie ważne postanowienia.
1. W chorobie Verlhofa tylko jedna błona śluzowa krwawi niezwykle rzadko (co oznacza rzadkie lokalizacje - żołądkowo-jelitowe, płucne, nerkowe itp.). W takich przypadkach należy bardziej uważać na procesy nowotworowe (rak, hipernerczak, włókniakomięśniak itp.).
2. Izolowane krwotoki skórne mogą wystąpić nie tylko z chorobą Werlhofa we wczesnych stadiach, ale także z innymi chorobami, które występują z upośledzonym trofizmem i napięciem ściany naczyniowej, na przykład z miażdżycą, nadciśnieniem, cukrzycą, zapaleniem nerek; u kobiet - z zaburzeniami miesiączkowania, w okresie menopauzy (zastój naczynioruchowy i krwotok); ze skazą wysiękową u dzieci itp.
3. Ciężka splenomegalia nie jest charakterystyczna dla choroby Werlhofa, a jej obecność nie tylko nie potwierdza tej diagnozy, ale wręcz przeciwnie, jej zaprzecza. W zdecydowanej większości takich przypadków występuje tylko małopłytkowość objawowa, związana z różnymi splenopatiami.
4. Nie zawsze można wychwycić związek między liczbą płytek krwi a intensywnością krwawienia. Często zjawiska skazy krwotocznej są nieobecne, pomimo ciężkiej małopłytkowości, podczas gdy w innych przypadkach występują one z umiarkowaną małopłytkowością, a nawet przy jej braku. Wskazuje to, że objawy krwotoczne są związane nie tyle z ilościową zmianą płytek krwi, co z ich niewydolnością funkcjonalną (TS Istamanova, 1973 itp.).
5. Testy krwotoczne są zwykle wyrażane dopiero w wysokości krwawienia, zanikają prawie całkowicie w remisji, co utrudnia postawienie diagnozy.
Na podstawie powyższego staje się jasne, że przy ocenie objawów krwotocznych oprócz małopłytkowości konieczne jest uwzględnienie innych wskaźników zespołu krwotocznego (czas trwania krwawienia, przepuszczalność ścian naczyń, a zwłaszcza cofanie się skrzepu krwi).

Przebieg choroby. Choroba charakteryzuje się w większości przewlekłym przebiegiem nawrotowym z naprzemiennymi okresami zaostrzenia i remisji (o różnym czasie trwania), podczas których zanikają zjawiska krwotoczne, normalizuje się liczba płytek krwi, cofanie się skrzepu krwi i inne wskaźniki. Przyczyną zaostrzeń mogą być różne współistniejące infekcje, stres psycho-emocjonalny, ciąża, zmiany neuroendokrynne związane z wystąpieniem miesiączki lub wystąpieniem menopauzy. Wraz z tym obserwuje się przewlekłe postacie choroby o monotonnym przebiegu, gdy krwotoki występują cały czas na skórze lub błonach śluzowych i stale utrzymuje się małopłytkowość. W przybliżeniu w 1/3 przypadków występują ostre postacie choroby, charakteryzujące się nagłym początkiem, intensywnymi objawami krwotocznymi (często z krwotokiem na błonie śluzowej jamy ustnej, w mózgu, jajniku, siatkówce itp.), Ale w większości przypadków kończą się w szybkim powrocie do zdrowia w ciągu 4-5 tygodni.Ostre formy są charakterystyczne dla "autoimmunologicznej małopłytkowości, a czasami stanowią tylko pewną fazę przebiegu przewlekłej nawracającej postaci choroby Werlhofa. Podstawą diagnozy postaci immunologicznej jest obecność przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi, a także skuteczność terapii kortykosteroidami.
Izolacja wymazanych form nie jest wystarczająco uzasadniona, ponieważ są one najczęściej tylko początkową fazą przewlekłej postaci choroby Werlhofa, objawiającej się np. tylko krwotokami skórnymi bez krwawienia z błon śluzowych lub izolowanym krwawieniem z błony śluzowej jednego wszelkich narządów (nosa, macicy, dziąseł) przy braku krwotoków skórnych. Tak więc na podstawie obserwacji klinicznych można odróżnić ostrą postać choroby od przewlekłej, która z kolei może mieć przebieg nawracający lub monotonny.

Rokowanie dla choroby Werlhofa ogólnie korzystne. W niektórych przypadkach ostrym postaciom choroby lub jej kolejnym nawrotom może towarzyszyć obfite krwawienie z błon śluzowych, a następnie ciężka niedokrwistość, a czasem - krwotok w mózgu, który może być śmiertelny.

Diagnoza choroby Werlhofa opiera się na wielokrotnych krwotokach, nawrocie choroby i szeregu dodatnich wyników badań krwotocznych (małopłytkowość, spowolnienie cofania się skrzepu krwi, wydłużenie czasu krwawienia) z całkowitym zachowaniem, a nawet przerostem aparatu megakariocytowego szpiku kostnego.
Choroba Verlhofa różni się od krwotocznego zapalenia naczyń: 1) charakterem krwotoków, które wyglądają jak siniaki, a nie ściśle ograniczone wysypki; 2) brak objawów stawowych, brzusznych i nerkowych typowych dla krwotocznego zapalenia naczyń; 3) wyraźna małopłytkowość.
W przeciwieństwie do tarbu, w tej chorobie nie ma wskazań w wywiadzie o jakościowo nieodpowiednim (bezwitaminowym) żywieniu, nie ma zapalenia dziąseł, krwotoków w mięśniach (zwłaszcza kończyn dolnych) i mieszków włosowych.
Choroba Werlhofa różni się od hemofilii następującymi cechami: brakiem anamnestycznych oznak dziedziczenia, a także samoistnym krwawieniem i typową hemarthrosis. W badaniu krwi w przypadkach hemofilii stwierdza się normalną liczbę płytek krwi i spowolnienie jej krzepliwości. Wreszcie, hemofilia zwykle dotyka mężczyzn, podczas gdy choroba Werlhofa najczęściej występuje u kobiet.
Pewne trudności mogą pojawić się w diagnostyce różnicowej choroby Werlhofa z układowymi chorobami krwi - splenopatia, ostra białaczka, białaczka krwotoczna i niedokrwistość aplastyczna. W takich przypadkach ważną wartością diagnostyczną stają się następujące objawy:
1. Powiększona gęsta śledziona, która, jak już wspomniano, nie jest charakterystyczna dla choroby Werlhofa i jest zwykle obserwowana w przypadku splenopatii (zespół wątrobowo-lienalny Bantiego, powiększenie śledziony z zakrzepowym zapaleniem żył, choroba Gauchera itp.).
2. Obraz kliniczny charakterystyczny dla ostrej białaczki i białaczki krwotocznej to gorączka, ciężki stan ogólny chorego, martwica błon śluzowych, posocznica.
3. Obraz krwi, który w przypadku białaczki krwotocznej i niedokrwistości aplastycznej ma charakter pancytopenii, aw białaczce ostrej – obecnością w leukogramie młodych niezróżnicowanych elementów. W przeciwieństwie do choroby Werlhofa niedokrwistość w tych przypadkach jest nieadekwatna do stopnia utraty krwi i przebiega bez wzmożonej retikulocytozy, ponieważ jest spowodowana nie utratą krwi, ale uszkodzeniem tkanki krwiotwórczej.
4. W trudnych przypadkach – dane z przyżyciowego badania nakłucia do mostka.
Niedokrwistości hipoplastyczne z objawami krwotocznymi zasługują na szczególną uwagę w diagnostyce różnicowej choroby Werlhofa. Tutaj należy pamiętać, że jeśli w chorobie Werlhofa stopień niedokrwistości jest adekwatny do intensywności utraty krwi, to w niedokrwistości hipoplastycznej nie obserwuje się takiej adekwatności, ponieważ niedokrwistość czasami rozwija się w obecności tylko krwotoków skórnych. Wraz z tym brak lub znacznie zmniejszona zawartość megakariocytów w nakłuciu szpiku kostnego wyklucza chorobę Werlhofa, która charakteryzuje się normalną lub nawet zwiększoną zawartością tych ostatnich z ich niższością czynnościową. Cykliczność przebiegu jest bardzo charakterystyczna dla choroby Verlhofa, w przeciwieństwie do niedokrwistości hipoplastycznej, która charakteryzuje się stałym postępem procesu patologicznego.

W diagnostyka różnicowa Dużym zainteresowaniem cieszą się pacjenci z przerzutami nowotworowymi do szpiku kostnego, u których małopłytkowość z objawami krwotocznymi zajmuje niekiedy pierwsze miejsce w obrazie hematologicznym i klinicznym.
Charakterystyczne cechy tych przypadków to: niezwykły, w porównaniu z chorobą Verlhofa, kliniczny przebieg choroby - rozbieżność między niską intensywnością objawów krwotocznych a znacznie ciężkim stanem pacjenta (postępujące osłabienie i pogorszenie odżywiania); przewaga objawów niedokrwistości nad manifestacją skazy krwotocznej; w przeciwieństwie do małopłytkowości samoistnej postęp niedokrwistości nie jest w żaden sposób związany z intensywnością krwawienia; objawy przerzutów do innych narządów, w szczególności kości miednicy i kręgosłupa, z towarzyszącymi im zmianami w układzie nerwowym i pojawieniem się na zdjęciu radiologicznym typowych zmian kostnych. U wielu pacjentów objawy te nie rozwiązują trudności diagnostycznych. Zdarzają się przypadki, gdy u pacjentów z rakiem szpiku kostnego błędnie zdiagnozowano chorobę Werlhofa i wykonano nieudaną splenektomię.

Leczenie choroby Werlhofa powinien mieć na celu zatrzymanie objawów krwotocznych, wyeliminowanie anemii i zapobieganie nawrotom.
Najlepszym środkiem hemostatycznym są kroplówki dożylne krwi lub krwinek czerwonych (po 100-200 ml) w odstępach 4-5 dni. W przypadku ciężkiego krwawienia transfuzje świeżej masy płytkowej mają szybki efekt zatrzymania, chociaż ich skuteczność jest krótkotrwała i znacznie spada przy wielokrotnych transfuzjach z powodu tworzenia się autoprzeciwciał przeciwpłytkowych. Pojedyncza dawka masy płytkowej jest przygotowywana z 450 ml krwi i musi zawierać co najmniej 2 miliardy płytek krwi. Napary wykonuje się po 1-2 dniach, a po ustaniu krwawienia - po 4-5 dniach.
Oprócz transfuzji krwi stosuje się różne środki zwężające naczynia: chlorek wapnia (10% roztwór 5-10 ml dożylnie dziennie lub doustnie - do 10-12 łyżek dziennie), rutynę (0,04 g 3 razy dziennie), kwas askorbinowy wewnątrz ( 400-600 mg dziennie), a także napar z aronii, lagohilus.
Jako miejscowe środki hemostatyczne zalecana jest trombina lub hemofobina w postaci płynów, gąbki hemostatycznej itp.
W przypadku ciężkiej niedokrwistości wskazane są transfuzje krwi w dużych dawkach (krew pełna 250-500 ml lub krwinki czerwone 125-250 ml w odstępach 2-5 dni, w zależności od stopnia niedokrwistości), nieorganiczne preparaty żelaza (3 g dziennie), witamina B12 (100 mcg co 1-2 dni).
Ostatnio w chorobie Werlhofa rozpowszechniły się hormony kortykosteroidowe, które zwiększają aktywność krzepnięcia krwi, działają zwężająco na naczynia i zwiększają liczbę płytek krwi. Ale główny mechanizm ich działania sprowadza się głównie do zmniejszenia przepuszczalności naczyń. Potwierdza to chociażby fakt, że w wyniku sterydoterapii krwawienie ustaje bez zauważalnego wzrostu liczby płytek krwi. Jednocześnie kortykosteroidy hamują reakcje immunoalergiczne, co tłumaczy ich największą skuteczność w małopłytkowości autoimmunologicznej, co może radykalnie zmniejszyć wskazania do splenektomii u pacjentów z tej grupy.
Hormony kortykosteroidowe są przepisywane w dużych dawkach, na przykład prednizon - 60-80 mg każdy, ze stopniowym spadkiem do 15-20 mg na dobę (dla przebiegu 1-2 g). Kortykosteroidy mają ogromne znaczenie praktyczne w ostrym okresie choroby z ciężkimi objawami krwotocznymi; odgrywają również ważną rolę w przygotowaniu chorego do splenektomii, zapewniając płynniejszy przebieg okresu operacyjnego i pooperacyjnego.
Najskuteczniejszym lekarstwem na chorobę Werlhofa według ogólnie przyjętej opinii jest splenektomia, która daje remisję do 80% przypadków. Wskazaniami do tego są częste nawroty krwawień z towarzyszącą anemią oraz nieskuteczność leczenia zachowawczego (w tym hormonów kortykosteroidowych). Splenektomię wykonuje się zwykle w nieaktywnej fazie choroby. Usunięcie śledziony w ostrym okresie jest uzasadnione w przypadkach, gdy pomimo aktywnych interwencji terapeutycznych (w tym stosowania kortykosteroidów) stan pacjenta stopniowo się pogarsza (wzrost niedokrwistości i krwotoków). W takim przypadku splenektomia jest wskazana jako pilna interwencja chirurgiczna. Nie jest wskazany w łagodnych postaciach choroby, występujących tylko przy krwotokach skórnych (bez krwawienia z błon śluzowych), przy trombocytopenii autoimmunologicznej, a także u dzieci, gdy krwawienie jest często zatrzymywane przez stosowanie hormonów kortykosteroidowych. Niestety, splenektomia również nie jest leczeniem przyczynowym; często prowadzi do remisji klinicznej, po której prędzej czy później następują nawroty. Jednak przy zastosowaniu hormonów kortykosteroidowych czas trwania i utrzymywanie się remisji po splenektomii znacznie się wydłużyło.
Ogromne znaczenie ma taktyka medyczna u kobiet w ciąży z chorobą Werlhofa. W większości tych przypadków ciąża przebiega pomyślnie. Zaobserwowaliśmy 6 ciężarnych z chorobą Werlhofa. Ich ciąża przebiegała bez komplikacji. Tylko w przypadku zatrucia ciążowego możliwe jest nasilenie zespołu krwotocznego. Przerwanie ciąży z reguły przyczynia się do prowokacji choroby. Dlatego w chorobie Werlhofa ciążę należy utrzymywać aż do naturalnego porodu.
W czasie ciąży i w okresie poporodowym, ze względu na zwykle w tych przypadkach zmniejszenie liczby płytek krwi, możliwe jest obfite krwawienie. Aby zapobiec zaostrzeniom choroby, konieczne jest przeprowadzenie leczenia profilaktycznego (duże dawki kwasu askorbinowego, rutyny, transfuzji osocza, preparatów wapnia itp.). W przypadku krwawienia należy przepisać hormony kortykosteroidowe i przetoczyć krew. Jeśli ta terapia jest nieskuteczna, może być konieczna operacja. Przy wyborze między aborcją a splenektomią należy preferować tę drugą, bezpieczniejszą dla matki i płodu.

Ponad 200 lat temu hanowerski lekarz Verlhof trafnie nazwał jedną z form krwawienia - "plasowaną chorobą krwotoczną", podkreślając w tej nazwie najbardziej uderzający zewnętrzny objaw choroby - liczne krwotoki skórne i podskórne o różnych rozmiarach, kształtach i kolorach miejsca.

Od tego czasu, a mianowicie od 1735 roku, od opisu objawów choroby przez Verlhofa, wielu autorów nazywa tę chorobę inaczej, ale trafna nazwa „choroba plamista” pojawia się w wielu podręcznikach, artykułach i raportach.

Skargi pacjentów. Pacjenci zgłaszają bóle głowy, zawroty głowy, ogólne osłabienie, zmęczenie, czasem ból w lewym podżebrzu. Wszyscy pacjenci skarżą się na różnego rodzaju krwawienia.

obiektywne dane. Ogólny stan w chorobie Werlhofa z dużą utratą krwi lub krwotokiem w ważnych narządach może być ciężki, a nawet bardzo ciężki.

Stwierdziliśmy stan ogólny ciężki u 18 naszych pacjentów, u 4 skrajnie ciężki, u 7 umiarkowany, u 37 zadowalający.

Podczas badania pacjenta skóra jest blada, błony śluzowe mają niebieskawy odcień. Bladość skóry stwierdziliśmy u 46 naszych pacjentów.

ZAWARTOŚĆ:

Choroba Werlhofa Patogeneza Klasyfikacja Objawy Cechy hematopoezy szpiku kostnego Diagnoza i diagnostyka różnicowa Ciąża i poród z chorobą Werlhofa Leczenie chirurgiczne Odległe wyniki splenektomii Zalety leczenia chirurgicznego Strona 4 z 10

Zgodnie z pierwotną nazwą „choroba plamista”, na skórze przedniej powierzchni klatki piersiowej, brzucha, kończyn górnych, a zwłaszcza dolnych występuje wiele krwotoków o różnych rozmiarach, kształtach i kolorach, w zależności od czasu trwania krwotoku , od liliowoniebieskiego do żółtawego. Wielkość krwotoku waha się od niewielkich wybroczyn, „ukąszeń pcheł” do rozległych plam i krwiaków. Czasami krwotoki pojawiają się na błonie śluzowej warg, na dłoniach i podeszwach stóp w postaci krwawych modzeli.

Pojawienie się pacjenta, zgodnie z figuratywnym opisem L. I. Geftera: „... jakby został pobity, siniaki są dosłownie wszędzie, o najróżniejszych rozmiarach - od najmniejszych plamek po duże wybroczyny”.

Lokalizacja drobnych wybroczyn to często skóra przedniej powierzchni klatki piersiowej u podstawy szyi. Wyglądają jak półowalny - "kołnierz" składający się z wielu małych płaskich kropek. Te ostatnie nie wystają ponad powierzchnię skóry, nie mają oznak stanu zapalnego na całym obwodzie, zwykle nie wychwytują mieszków włosowych, co różni się od krwotoków w szkorbutu, przechodzących do mieszków włosowych.

Krwotoki skórne i podskórne u naszych pacjentów o różnej wielkości, kształcie i lokalizacji były najczęstszą manifestacją krwawienia (u 51 pacjentów z 55).

Ważną oznaką choroby jest krwawienie z błon śluzowych warg, dziąseł, policzków, nosogardła, krtani, błony śluzowej jamy macicy, przewodu pokarmowego (w postaci krwawych wymiotów, czarnych stolców) i tak dalej. Wypływ krwi może być nieznaczny (pojawienie się kilku kropel), zanim spłynie strużką (z nosa, macicy, uszu).

Różne rodzaje krwawień u naszych pacjentów przedstawia poniższa tabela:

Tabela pokazuje, że większość pacjentów miała krwotoki skórne (51 pacjentów). Dużą grupę stanowią pacjentki z krwawieniem z macicy (32). Połączenie krwawienia z macicy z innymi rodzajami krwawienia wystąpiło u 31 pacjentek, połączenie śluzowych form krwawienia z krwotokami skórnymi u 49 pacjentek.

Ten sam pacjent może doświadczyć różnych rodzajów krwawienia, co jest częstsze w chorobie Werlhofa.

Krwotoki w twardówce, siatkówce mogą prowadzić do zaniku nerwu wzrokowego lub być powikłane krwotokiem do ciała szklistego.

Zaobserwowaliśmy krwotoki w siatkówce, w twardówce u dwóch naszych pacjentów, którzy mieli również inne rodzaje krwawienia.

Najgroźniejszym objawem choroby Werlhofa, występującym u 12% pacjentów, są krwotoki w błonach i substancji mózgowej. W 8 proc. przypadków prowadzą do śmierci. Nigdy nie widzieliśmy takich pacjentów.

Najczęstszym objawem krwawienia (po krwotokach skórnych) są samoistne krwawienia z nosa u pacjentów z chorobą Werlhofa. Krwawienia z nosa występowały u 44 z 55 naszych pacjentów: 12 mężczyzn i 43 kobiety.

Czasami krwawienie jest tak uporczywe, że czasami nie da się ich zatrzymać nawet w specjalistycznym oddziale przy użyciu wszelkich możliwych środków terapeutycznych, w tym tamponady tylnej według pneumotamponów Belloca lub MP Mezrina. Krwawienia z nosa stają się groźne i trzeba uciekać się do wymuszonej pilnej operacji - splenektomii.

Krwawienie z przewodu pokarmowego, jako oznaka choroby Werlhofa, objawia się krwawymi wymiotami, krwawą biegunką, czarnymi stolcami itp. Ten objaw choroby występuje częściej w połączeniu z innymi objawami krwotocznymi, ale czasami z łagodnymi innymi objawami choroba, jest to wiodąca choroba Werlhofa.

Podobne krwawienie zaobserwowano u 5 pacjentów, u 2 osób było to objaw wiodący.

Krwawienie z przewodu pokarmowego jest szczególnie niebezpieczne u dzieci. Objawiają się nieugiętymi wymiotami i obfitą krwawą biegunką. Odwodnienie i anemizacja organizmu szybko następuje w obecności niewielkich sił kompensacyjnych dziecka.

Krwawienie z macicy. Choroba Werlhofa u kobiet często objawia się krwawieniem z macicy. Stąd szczególna nazwa choroby Werlhofa, którą niektórzy autorzy używają jako „specjalną plamicę”. Można je łączyć z innymi objawami krwotocznymi (skóra, nos, krwawienie z dziąseł itp.).

Krwawienie z macicy, choć rzadkie, może być jedynym klinicznym objawem choroby. Według statystyk Tabanelli i Basergi, obejmujących 273 pacjentów z chorobą Werlhofa, formy czysto maciczne stanowią 1,1%.

Krwawienie z narządów płciowych może być pierwszym objawem choroby lub może wystąpić wiele lat po innych objawach choroby, które są wykrywane jedynie anamnestycznie. W okresie dojrzewania choroba gwałtownie się pogarsza w postaci krwawienia z macicy.

Miesiączka w chorobie Werlhofa może być bardzo obfita i długa (do 10-15 dni, a nawet do 20), powtarzając się co 10-15 dni. Stan pacjenta wymaga leczenia szpitalnego.

Niektórzy autorzy zauważają, że u pacjentek z krwawieniem z macicy w chorobie Werlhofa zwykle nie ma paralelizmu między krwawieniem z narządów płciowych a innymi objawami krwawienia. W szczególności w wysokości krwawienia z macicy, według autorów, krwotoki skórne i podskórne czasami się zmniejszają.

Nie możemy tego odnotować na podstawie naszych danych. Wraz z obfitymi krwawieniami z macicy u naszych pacjentek występowały obfite krwawienia z nosa, liczne krwawienia skórne i podskórne.

Po pojawieniu się pierwszego krwawienia z macicy niekoniecznie wszystkie regularne miesiączki mają charakter krwotoku miesiączkowego. Mogą postępować zupełnie normalnie, a czasem wręcz przeciwnie, przybierają charakter groźnego obfitego krwawienia z macicy, zmuszając pacjentkę do pilnego pójścia do szpitala.

Badanie ginekologiczne u pacjentek z chorobą Werlhofa z krwawieniem z macicy zwykle nie ujawnia żadnych specyficznych zmian patologicznych. Badanie histologiczne zeskrobywania błony śluzowej jamy macicy, nie ma również nic charakterystycznego dla tej choroby. Tak więc Barnes jedenaście razy wykonał badanie histologiczne śluzówki macicy u pacjentek z chorobą Werlhofa: 6 razy zaobserwował takie zmiany, jakie występują w zwykłym krwawieniu; 2 razy zauważono torbielowaty przerost gruczołów; 3 razy - zwykły przerost gruczołów (według Bengamu).

U 34 obserwowanych przez nas pacjentek w wieku menstruacyjnym w 32 przypadkach wystąpiły krwawienia z macicy pod postacią krwotoku miesiączkowego i krwotoku macicznego. 21 pacjentek miało krwotok miesiączkowy; u 21 krwotoków macicznych, au 10 pacjentów obserwowaliśmy oba.

Krwawienie z macicy w ostrej postaci choroby Werlhofa, w postaci podostrej – 3 i przewlekłej nawrotowej – 26 miało 3 pacjentki.

Krwawienie dziąseł i krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej to dość częsty objaw w chorobie Werlhofa. U naszych pacjentów obserwowaliśmy to 19 razy. Nie zaobserwowano izolacji od innych rodzajów krwawienia.

Krwawienie z narządów wewnętrznych: płucne, nerkowe (w postaci krwioplucia, krwiomocz), krwotoki w jamie opłucnej, w wolnej jamie brzusznej, a także krwotoki w uchu środkowym, "krwawy pot", "krwawe łzy", krwotoki pod paznokciem, choć rzadko , ale występują w chorobie Werlhofa. Spośród wymienionych, rzadkich lokalizacji krwawienia, tylko raz zaobserwowaliśmy krwotok w jamie brzusznej.

Zaobserwowaliśmy krwawienie z uszu w połączeniu z innymi rodzajami krwawienia u 3 pacjentów (spośród 55).

Podczas badania układu sercowo-naczyniowego u pacjentów z chorobą Werlhofa z ostrą postacią choroby lub z ostrym zaostrzeniem przewlekłej postaci nawracającej, tachykardia jest wykrywana ze wzrostem częstości akcji serca do 120-140 uderzeń na 1 minutę. Puls jest miękki, nitkowaty, aż do całkowitego zniknięcia na naczyniach obwodowych. Osłuchiwanie serca ujawnia szmery skurczowe na wierzchołku serca. W przypadku ciężkiej niedokrwistości pacjenci odnotowują ból niedokrwienny w okolicy serca. Objętość krążącej krwi gwałtownie spada z dużą utratą krwi w krótkim czasie.

Zwiększoną częstość akcji serca do 100-120 uderzeń na minutę zaobserwowaliśmy u 11 pacjentów. Byli to pacjenci z ciężką anemią, w ciężkim stanie ogólnym. Szmer skurczowy na szczycie serca z ciężką niedokrwistością słyszano u 15 pacjentów. Ciśnienie tętnicze obniżyło się do 60-30, a czasami nie było określane w ostrych przypadkach z dużą utratą krwi.

Układ oddechowy pozostaje w dużej mierze niezmieniony. Czasami dochodzi do krwotoków w jamie opłucnej z powstawaniem hemothorax. Nie obserwowaliśmy krwotoków płucnych.

Obwodowe węzły chłonne są miękkie, bezbolesne, nie powiększone. Niektórzy autorzy wskazują na wzrost obwodowych węzłów chłonnych u pacjentów podczas zaostrzenia choroby Werlhofa.

Brzuch jest zwykle miękki i bezbolesny przy badaniu palpacyjnym. Czasami, w obecności krwawienia z przewodu pokarmowego, występuje odruchowe napięcie przedniej ściany brzucha w okolicy nadbrzusza. Tutaj też jest ból. Ten objaw zaobserwowaliśmy u 5 naszych pacjentów.

Wątroba nie jest powiększona, miękka, bezbolesna. Nie obserwuje się żółtaczki.

Narządy układu moczowego w chorobie Werlhofa pozostają niezmienione. Czasami dochodzi do krwotoku. U naszych pacjentów nie obserwowaliśmy krwawienia nerkowego.

Śledziona przyciąga szczególną uwagę lekarza badającego pacjenta. Śledziona jest rzadka i nieznacznie powiększona. I. A. Kassirsky pisze: „W chorobie Verlhofa nie obserwuje się splenomegalii, ale ogólnie powiększenie śledziony”. Niektórzy autorzy nadal odnotowują wzrost śledziony. Tak więc V. A. Shaak pisze: „Śledziona jest powiększona, ale w mniejszym stopniu niż w przypadku żółtaczki hemolitycznej i splenomegalii zakrzepowego zapalenia żył”. N. N. Milostanov zauważa powiększenie śledziony w chorobie Werlhofa u jednej trzeciej operowanych (25 wszystkich operowanych). Inni autorzy uważają, że przy wzroście śledziony należy spodziewać się innej choroby.

Nigdy nie obserwowaliśmy splenomegalii w chorobie Werlhofa. Palpacja i opukiwanie podczas badania pacjenta śledziona nie przekracza normalnych granic („jej długość rzutowana jest na powierzchnię ciała między żebrami IX i XI wzdłuż linii pachowej po lewej stronie”).

Czasami w ostrej postaci choroby Werlhofa lub ostrym zaostrzeniu przewlekłego przebiegu choroby następuje wzrost temperatury z 30-41 ° (36,6 ° rano, 40-41 ° wieczorem - A. V. Gulyaev, M.D. Tuszynski). Podwyższone temperatury odnotowaliśmy u 11 naszych pacjentów (od 37,5-40°).

Objaw Konczałowski - Rumpel-Leede("Objaw opaski uciskowej") jest częściej pozytywny, ale nie zawsze. Jego nasilenie nie zawsze jest równoległe ze wzrostem stopnia krwawienia, „zwłaszcza jeśli krwawienie przeważa z błon śluzowych”. E. I. Shur wskazuje na niespecyficzność tego objawu dla manifestacji krwotocznych. Uważa, że ​​czasami ten objaw jest pozytywny u osób zdrowych, aw 50% przypadków z innymi chorobami.

Objaw Konczałowskiego u naszych pacjentów był 11 razy ostro dodatni, to znaczy po założeniu pięciominutowej opaski uciskowej na środkową trzecią część barku pojawiło się wiele małych krwotoków wybroczynowych w postaci kropek na skórze w miejscu opaski uciskowej i dystalnie do niego. U 29 pacjentów wynik był pozytywny - po 5 minutach niewielkie wylewy punktowe stały się obfite, ale nie okrężnie wokół barku, a jedynie na przedniej powierzchni. Słabo dodatni objaw Konczałowskiego był obecny u 6 pacjentów (punkty krwotoczne po tym samym okresie były rzadkie). A u 9 pacjentów uznaliśmy, że znak Konchalovsky-Rumpel-Leede jest ujemny (po zdjęciu opaski uciskowej nie było krwotocznych wysypek na kończynach, chociaż pacjenci mieli jednocześnie krwawienie z nosa, macicy i innych).

Bardziej trwałym objawem choroby Werlhofa jest szczypanie. Objaw ocenia się jako pozytywny, jeśli po kilku godzinach w miejscu uszczypnięcia pojawi się znaczne zasinienie, a następnego dnia wyraźniej – „w miejscu lekkiego uszczypnięcia obserwuje się rozległe wynaczynienie”.

U naszych pacjentów obserwowaliśmy objawy szczypania 50 razy.

W chorobie Werlhofa stwierdzamy dodatni objaw młoteczka u 25 pacjentów. U nich lekkie stukanie młotkiem udarowym nad mostkiem, promieniem, wzdłuż grzebienia piszczelowego powodowało siniaki. Objaw iniekcji był pozytywny u 44 pacjentów. Objawy iniekcji były pozytywne u 48 naszych pacjentów.

Obecność tych objawów w chorobie Verlhofa odnotowują G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Ya. Yaroshevsky.

Objaw szczypania i znak młoteczka „reprezentują zmodyfikowany test na czas trwania krwawienia w wyniku tępego urazu podskórnych naczyń włosowatych”. Tutaj, przy braku płytek krwi i istniejącej wadzie ściany naczynia, płytki krwi są uwalniane.

Zmiany krwi. Wraz z objawami klinicznymi w chorobie Werlhofa występują charakterystyczne zmiany we krwi obwodowej. Podczas remisji krew pacjenta zwykle niewiele różni się od krwi osoby zdrowej, z wyjątkiem niewielkiego spadku liczby płytek krwi. W stadium zaostrzenia przewlekłej postaci choroby lub w postaci ostrej i podostrej, przy obecności silnego krwawienia, obraz krwi przedstawia pokrwotoczny typ niedokrwistości hipochromicznej ze spadkiem liczby czerwonych krwinek, spadek procentu hemoglobiny i spadek wskaźnika barwy. Szczególnie charakterystyczne jest u niektórych pacjentów zmniejszenie liczby płytek krwi aż do ich całkowitego zaniku we krwi obwodowej.

Obraz krwi w chorobie Werlhofa zależy całkowicie od czynnika krwawienia, jego wielkości, czasu trwania i czasu, jaki upłynął od krwawienia.

Liczba erytrocytów w okresie zaostrzenia choroby Werlhofa spada do 2 000 000-1 500 000, a nawet do 1 000 000 i mniej. Zaobserwowaliśmy spadek liczby erytrocytów w okresie gwałtownego zaostrzenia choroby do 750 000, czyli prawie sześć razy mniej niż liczba przyjmowana jako norma dla osoby zdrowej.

Przesunięcie erytrocytów do normoblastów we krwi obwodowej naszych pacjentów obserwowano 9-krotnie.

Procent hemoglobiny spada równolegle ze spadkiem liczby erytrocytów wraz ze wzrostem krwawienia do 30-20% lub mniej. A. V. Gulyaev wskazuje na spadek hemoglobiny do 16% w ostrej postaci choroby Werlhofa.

U naszych pacjentów zaobserwowaliśmy spadek odsetka hemoglobiny do 11% (wg skali Saly I).

Wskaźnik koloru, według naszych obserwacji, spadł do 0,4. U niektórych pacjentów był zbliżony do normy lub do normy.

W formule białej krwi występuje niewielki wzrost liczby limfocytów. U niektórych pacjentów obserwowaliśmy wzrost liczby limfocytów do 78. U 26 pacjentów obserwowaliśmy limfocytozę.

W ostrej postaci lub zaostrzeniu (nawrotu) przewlekłej postaci choroby Werlhofa, w obecności dużej utraty krwi, następuje przyspieszona reakcja sedymentacji erytrocytów do 70-80 mm w ciągu 1 godziny.

W badaniach krwi stwierdzono anizocytozę u 19 pacjentów; poikilocytozę stwierdzono u 16 chorych, a polichromazę u 8 chorych.

Czas krzepnięcia krwi w chorobie Werlhofa według niektórych autorów pozostaje w normie. G. A. Alekseev zauważa wydłużenie czasu krzepnięcia krwi na początku krwawienia związanego z trombopenią, a pod koniec i podczas remisji krzepliwość krwi jest zbliżona do normy. B.P. Shvedsky zauważa spowolnienie czasu krzepnięcia krwi (według metody Fonio) do 50 minut.

Wiadomo, że w małopłytkowości niewielki spadek krzepliwości krwi wydłuża czas krwawienia. Dlatego tę okoliczność należy wziąć pod uwagę przy ocenie krwawienia u pacjenta.

Największą krzepliwość krwi u naszych pacjentów odnotowaliśmy po 60 minutach (w tempie 6-10 minut).

Czas trwania krwawienia w chorobie Werlhofa jest zwykle wydłużony. Zamiast 2-4 minut, jak to ma miejsce u zdrowej osoby, krwawienie z miejsca wstrzyknięcia trwa znacznie dłużej, do 10 minut, do 18-20 minut, a nawet do 1 godziny i dłużej. T. I. Beloglazova obserwowała krwawienie z miejsca wstrzyknięcia przez 5 godzin podczas nawrotu przewlekłej postaci choroby Werlhofa.

Czas trwania krwawienia był prawidłowy u 21 pacjentów i dłuższy niż normalny u 33 pacjentów, natomiast u 13 osób krwawienie z miejsca wstrzyknięcia trwało do 20 minut lub dłużej. Najdłuższy czas krwawienia wynosił 60 minut.

G. A. Alekseev zauważa całkowitą równoległość między czasem krwawienia a stopniem małopłytkowości. Jednocześnie powstały luźny skrzep krwi nie blokuje drogi przepływu krwi przez ubytek w naczyniu po wstrzyknięciu.

Ten sam paralelizm można prześledzić podczas sprawdzania cofania się skrzepu krwi. W szczytowym momencie krwawienia iw obecności ciężkiej małopłytkowości cofanie się skrzepu krwi u pacjentów z chorobą Werlhofa jest albo gwałtownie spowolnione, albo całkowicie nieobecne. W tym samym czasie odnotowuje się wypaczenie kurczliwości skrzepu krwi. W pierwszych godzinach (2-4 godziny), kiedy surowica powinna już się oddzielić w normalnych warunkach, nie obserwuje się tego. Skrzep pozostaje luźny i dopiero pod koniec dnia (a czasem dłużej!) pojawia się darmowe serum.

Całkowity brak retrakcji skrzepu krwi zaobserwowano u 31 pacjentów; u 19 pacjentów retrakcja była wypaczona, to znaczy w pierwszych godzinach nie było oddzielenia surowicy, retrakcja skrzepu krwi okazała się powolna lub gwałtownie spowolniona.

Podczas remisji cofanie się skrzepu często pozostaje prawidłowe.

Protrombina we krwi w chorobie Werlhofa często pozostaje bez odchyleń od normy.

U naszych pacjentów wskaźnik protrombiny sprawdzono w 10 przypadkach i zaobserwowano wahania od 77% do 104%.

Magazyn kobiecy www.. G. Myasnikova

Małopłytkowość to stan, w którym liczba płytek krwi jest poniżej normy (x109/l). Płytki krwi są syntetyzowane przez megakariocyty w szpiku kostnym i są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi. Spadek ich stężenia prowadzi do zwiększonego krwawienia. Małopłytkowość o nieznanej etiologii klasyfikowana jest jako choroba Werlhofa lub plamica idiopatyczna.

Choroba Werlhofa została po raz pierwszy opisana w 1735 roku przez niemieckiego lekarza Paula Werlhofa, ale wzmianki o jej objawach znaleziono w pismach Hipokratesa. Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest najczęstszą postacią pierwotnej skazy krwotocznej (40% przypadków).

Z reguły patologia objawia się w dzieciństwie, dotykając chłopców i dziewczynki z tą samą częstotliwością. W starszych grupach wiekowych 2-3 razy częściej spotykają się z kobietami w okresie zmian hormonalnych (15-20 lat). Rocznie odnotowuje się od 1 do 13 przypadków choroby Werlhofa na osobę.

Powody

Przyczyny choroby Werlhofa nie zostały wiarygodnie ustalone. Zakłada się, że główną rolę odgrywa niższość płytek krwi hemostazy, która jest dziedziczona zgodnie z zasadą autosomalną dominującą. Ponadto patologia może być związana z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych, które niszczą płytki krwi.

W 45% przypadków samoistna plamica małopłytkowa u dorosłych i dzieci rozwija się samoistnie. W 40% przypadków poprzedza ją:

• choroby wirusowe - ospa wietrzna, różyczka, świnka, odra, mononukleoza;
• patologie bakteryjne - krztusiec;
• szczepionka;
• przyjmowanie leków (estrogen, sulfanilamid) lub substancji toksycznych (rtęć, arsen, barbiturany);
• przedłużona ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie;
• nadmierne nasłonecznienie;
• uraz;
• interwencje chirurgiczne.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa u dzieci poniżej pierwszego roku życia jest często spowodowana przez łożysko transmisją przeciwciał przeciwpłytkowych od matki. Jest to możliwe, jeśli:

• kobieta cierpi na chorobę Werlhofa;
• zaobserwowano niezgodność antygenową płytek krwi matki i płodu.

Patogeneza

Patogeneza choroby Werlhofa opiera się na dysfunkcji układu megakarciocytowo-płytkowego lub na mechanizmie autoimmunologicznym.

Wraz z niższością połączenia płytkowego dochodzi do ilościowych i jakościowych naruszeń procesu tworzenia płytek krwi. Liczba komórek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi jest poniżej normy. W okresach zaostrzenia stają się samotni.

Jakościowe zmiany w hemostazie w chorobie Werlhofa (plamica małopłytkowa) są następujące. Megakariocyty szpiku kostnego, z których mają być wydalone płytki krwi, mają prawidłową morfologię, ale nie są w stanie w pełni wytworzyć płytek. W rezultacie właściwości adhezyjne płytek krwi są znacznie zmniejszone.

Mechanizm autoimmunologiczny rozwoju małopłytkowości, który obserwuje się w chorobie Werlhofa, związany jest z przyłączaniem się antygenów (wirusów, bakterii, leków) do powierzchni płytek krwi. W efekcie układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała (Ig), które niszczą nie tylko antygeny, ale także komórki krwi. Jednocześnie żywotność płytek krwi ulega skróceniu z 7 dni do kilku godzin. Ich przedwczesna śmierć następuje w śledzionie.

Wraz z niedoborem i zmianą właściwości płytek krwi idiopatycznej plamicy małopłytkowej towarzyszą:

• wysoka przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych;
• pogorszenie kurczliwości włókien mięśniowych naczyń z powodu spadku stężenia serotoniny;
• niedobór czynników krzepnięcia osocza.

Powstaje luźny skrzep krwi, który nie oddziela się od surowicy, co wydłuża czas krwawienia.

Objawy

Głównymi objawami choroby Werlhofa są krwotoki skórne i krwawienia z błon nabłonkowych, które występują samoistnie lub pod wpływem drobnych urazów. Istnieją dwa warianty choroby:

• "suchy" - towarzyszy tylko zespół krwotoczny skóry;
• „mokry” - charakteryzuje się połączeniem krwotoków i krwawienia.

Cechy objawów dermatologicznych:

• wielkość krwotoków waha się od wybroczyn punktowych do wybroczyn na dużą skalę;
• rozbieżność między stopniem krwotoku a poziomem urazowego wpływu;
• kolor plam zmienia się z fioletowego na zielonkawo-żółty (określa go etap rozpadu hemoglobiny);
• wybroczyny i wybroczyny są bezbolesne i pojawiają się asymetrycznie;

Krwotoki w błonach śluzowych zlokalizowane są w jamie ustnej, twardówce, dnie, błonach bębenkowych.

Przy „mokrym” wariancie takiej patologii, jak choroba Werlhofa lub plamica małopłytkowa, obserwuje się krwawienie z przewodów nosowych (typowe dla dzieci), dziąsła (zwłaszcza po zabiegach stomatologicznych) i jamę ustną. Kobiety mogą doświadczyć krwawienia z macicy. Rzadko dochodzi do krwawienia z nerek i przewodu pokarmowego.

W zależności od czasu trwania choroby wyróżnia się jej ostrą (do 6 miesięcy) i przewlekłą (powyżej 6 miesięcy) formę z różnym odsetkiem nawrotów. W cyklicznym przebiegu plamicy małopłytkowej wyróżnia się trzy okresy:

• kryzys krwotoczny. Obserwuje się krwotoki i krwawienia skórne, a także znaczne odchylenia parametrów hematologicznych.
• remisja kliniczna. Zewnętrzne objawy choroby są nieobecne, małopłytkowość utrzymuje się.
• Remisja kliniczna i hematologiczna. Markery hematologiczne są znormalizowane.

Choroba Werlhofa u dzieci i dorosłych w większości przypadków nie jest uzupełniana innymi objawami patologicznymi, ponieważ stan narządów wewnętrznych się nie zmienia.

Bez leczenia patologia może prowadzić do:

• ciężka anemia;
• obfite krwawienie;
• zaburzenie układu sercowo-naczyniowego.

Najcięższym powikłaniem patologii jest krwotok mózgowy. Jego objawy:

• zaczerwienienie twardówki;
• Silne bóle głowy;
• drgawki;
• wymiociny;
• zaburzenia neurologiczne.

Diagnostyka

Diagnozę choroby Werlhofa przeprowadza się na podstawie objawów klinicznych i badań laboratoryjnych.

Główne markery hematologiczne charakterystyczne dla patologii:

• poziom płytek krwi poniżej 150x10 9 /l;
• wydłużenie czasu krwawienia według Duke'a (ponad 1,5-2 minuty);
• zmniejszenie cofania się (szybkości wyładowania) skrzepu krwi.

Ponadto przeprowadzane są badania śródbłonka - opaska uciskowa, szczypta, nakłucie. W czasie kryzysu okazują się pozytywne (w wyniku ekspozycji pojawiają się wybroczyny w zwiększonej ilości). Badanie szpiku kostnego wykazuje prawidłową lub zwiększoną liczbę megakariocytów.

Idiopatyczną plamicę małopłytkową różnicuje się z białaczką, hemofilią, krwotocznym zapaleniem naczyń, krwawieniem z przewodu pokarmowego, krwawieniem z wyrostka (u dziewcząt) i innymi chorobami.

Leczenie

Leczenie choroby Werlhofa zależy od nasilenia jej objawów. W przypadku krwawienia zalecany jest intensywny kurs leków hemostatycznych, w tym:

W razie potrzeby wykonuje się transfuzję krwi lub płytek krwi.

Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej podczas kryzysu obejmuje:

• glukokortykoidy - prednizolon, metyloprednizolon, danazol;
• immunoglobuliny i preparaty interferonowe;
• leki immunosupresyjne – winkrystyna, cyklofosfamid, azatiopryna;
• środki poprawiające strukturę naczyń krwionośnych – kwas aminokapronowy, etamsylat.

W przypadku nieskutecznej terapii wykonuje się tromboembolizację naczyń śledziony lub jej usunięcie (splenektomię). Wskazaniami do zabiegu są częste i obfite krwawienia. Jest wykonywany dla dzieci powyżej 5 roku życia. Po zabiegu 70-80% pacjentów całkowicie wyzdrowieje, reszta wymaga leczenia podtrzymującego.

W celu skorygowania niedokrwistości krwotocznej stosuje się leki stymulujące hematopoezę. W ciężkich przypadkach przeprowadza się transfuzję przemytych erytrocytów.

Prognoza

Choroba Werlhofa ma korzystne rokowanie przy odpowiednim leczeniu. Śmiertelność wynosi 4-8%. Głównymi przyczynami śmierci są krwotoki mózgowe i masywna utrata krwi.

Zapobieganie

Choroba Werlhofa jest chorobą hematologiczną o nieznanej etiologii, dlatego nie opracowano kierunków jej zapobiegania. Po wykryciu patologii profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie krwawieniu. Główne środki:

• ostrożne manipulacje medyczne;
• ostrzeżenie o nasłonecznieniu;
• zwolnienie ze sportu;
• odmowa przyjmowania leków spowalniających agregację płytek krwi;
• sprawdzanie parametrów hematologicznych po każdej chorobie;
• ambulatoryjna obserwacja pacjenta po kryzysie krwotocznym.

Choroba Werlhofa: przyczyny, objawy i leczenie

Choroba Werlhofa (idiopatyczna plamica małopłytkowa) jest chorobą należącą do grupy skazy krwotocznej i charakteryzuje się zwiększonym krwawieniem z powodu obniżenia poziomu płytek krwi.

Powody

Etiologia choroby nie została w pełni wyjaśniona. Lekarze rozróżniają dwie formy choroby Werlhofa, w zależności od przyczyn jej wystąpienia:

• forma pierwotna - może być dziedziczna, co jest dość rzadkie, lub nabyta, która rozwija się najczęściej po chorobie zakaźnej;
• forma wtórna - to tylko jeden z objawów innych chorób.

Główną przyczyną choroby Werlhofa jest niewystarczająca produkcja płytek krwi przez megakariocyty – komórki szpiku kostnego – z powodu naruszenia ich funkcjonowania.

Mechanizm rozwoju

Rozwój choroby opiera się na niszczeniu płytek krwi przez przeciwciała wytwarzane w samym organizmie. Mogą pojawić się w ciągu 1-3 tygodni, jeśli:

• pacjent miał infekcję bakteryjną lub wirusową;
• podczas przyjmowania leków występowała indywidualna nietolerancja;
• nastąpiła hipotermia lub silne przegrzanie organizmu;
• przeprowadzono operacje chirurgiczne;
• pacjent niedawno doznał urazu;
• przeprowadzono szczepienia profilaktyczne.

Ale czasami w ogóle nie można znaleźć przyczyny mechanizmu spustowego.

Po pojawieniu się autoprzeciwciał we krwi obserwuje się wzmożoną aglutynację („sklejanie”) płytek krwi, co powoduje powstawanie mikroskrzeplin, które zatykają małe naczynia krwionośne.

Ściany naczyń krwionośnych ze względu na zwiększoną przepuszczalność wynikającą z braku serotoniny (czynnik zwężający naczynia wytwarzane przez płytki krwi) przepuszczają krew; w tkankach pojawiają się krwiaki lub zaczyna się krwawienie zewnętrzne.

Ponadto ze względu na zakrzepy krwi, które częściowo lub całkowicie blokują światło naczyń krwionośnych, do narządów i tkanek dostaje się mniej tlenu i składników odżywczych. Rozwija się niedokrwienie wielu narządów, w tym mózgu, nerek, wątroby i serca.

W chorobie Werlhofa oprócz zmian ilościowych i jakościowych w płytkach krwi dochodzi do zaburzeń układu krzepnięcia krwi, w wyniku których skrzep krwi podczas krwawienia jest zbyt luźny. Nie ma retrakcji (spontaniczny ucisk, zaciśnięcie brzegów rany), co prowadzi do ponownego krwawienia.

Ponadto, ze względu na stałe zużycie płytek krwi, gdy krwawienie ustaje, ich poziom we krwi znacznie się zmniejsza, co zwiększa małopłytkowość. Krzepnięcie krwi ulega pogorszeniu, krwawienie staje się przedłużone, trudne do zatrzymania. W rezultacie może rozwinąć się ciężka anemia.

Klasyfikacja objawów choroby Werlhofa

Choroba jest klasyfikowana według różnych kryteriów: według postaci, przebiegu, ciężkości i okresów.

• heteroimmunologiczny (występuje, gdy organizm jest narażony na różne czynniki, takie jak antygeny, wirusy; jest ostry i ma korzystne rokowanie);
• autoimmunologiczny (rozwija się w wyniku wytwarzania przez organizm przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi, komórkom szpiku kostnego wytwarzającym płytki krwi i przeciwko przodkowi wszystkich elementów krwi - komórce macierzystej; przebiega w postaci przewlekłej z częstymi nawrotami).

• ostry (trwa do sześciu miesięcy);
• podostry (3-4 miesiące);
• przewlekłe (powyżej sześciu miesięcy):

Z częstymi nawrotami;

Z rzadkimi nawrotami;

Z ciągłymi nawrotami.

Kliniczny (brak krwawienia z pozostałą trombocytopenią we krwi);

Kliniczny i hematologiczny (całkowity brak krwawienia i małopłytkowości we krwi).

Nasilenie przebiegu choroby Werlhofa:

• łagodny (wyrażany jest tylko zespół skórny);
• średni (zespół krwotoczny jest umiarkowanie wyrażony w postaci niewielkich krwawień i objawów skórnych; w analizie laboratoryjnej obserwuje się małopłytkowość we krwi - * 10 9 / l);
• ciężki (charakteryzujący się obfitym, częstym i długotrwałym krwawieniem, ciężkim zespołem skórnym, ciężką anemią w wyniku krwawienia i małopłytkowością we krwi - * 10 9 / l).

Zgodnie z obrazem klinicznym istnieją dwa rodzaje plamicy małopłytkowej:

• "suchy" - pacjent ma tylko zespół krwotoczny skóry w postaci krwotoków w skórze;
• „Mokro” - objawia się połączeniem krwotoków z krwawieniem.

Ta klasyfikacja według ciężkości jest nieco arbitralna, ponieważ stopień krwawienia nie zawsze odpowiada poziomowi małopłytkowości we krwi.

Objawy choroby

Ostra postać choroby występuje samoistnie i postępuje szybko. W początkowej fazie choroby pojawiają się ogólne objawy złego samopoczucia:

• wzrost temperatury ciała do 38 ˚;
• mdłości;
• wymiociny;
• utrata apetytu;
• słabość;
• zwiększone zmęczenie;
• ból głowy;
• ból za mostkiem lub w jamie brzusznej;
• małe krwotoki lub małe siniaki na skórze.

Następnie do ogólnego obrazu klinicznego dołącza zespół krwotoczny:

• krwotoki w błonach śluzowych migdałków, podniebienia twardego i miękkiego, spojówki, twardówki, ciała szklistego, siatkówki, dna oka i błony bębenkowej;
• krwawienie z macicy i ciężkie przedłużone miesiączki;
• rozległe krwiaki i małe krwotoki na skórze;
• krwawienie z błon śluzowych dziąseł, krwawienia z nosa;
• krwawienie z przewodu pokarmowego, w wyniku którego można zobaczyć krew w stolcu;
• krwawienie z nerek, którego dowodem może być krew w moczu;
• przedłużone krwawienie po ekstrakcji zęba, którego nie można powstrzymać konwencjonalnymi metodami;
• rzadko - krwioplucie i krwawienie z oczu („krwawe łzy”).

Główne cechy zespołu krwotocznego w chorobie Werlhofa:

• stopień krwawienia nie odpowiada urazowi;
• występowanie krwawienia bez wyraźnej przyczyny, częściej w nocy;
• różnorodne elementy wysypki krwotocznej - od małych wybroczyn (krwotoki punktowe) po rozległe krwiaki;
• zróżnicowane zabarwienie elementów wysypki - od fioletowej do żółtej lub niebieskawo-zielonej, w zależności od przepisu na krwotok - tak zwana „skóra lamparta” lub „skóra shagreen”;
• bezbolesność krwiaków;
• wyraźna asymetria wysypki krwotocznej.

Krwotoki i krwawienia z błon śluzowych to główne objawy kliniczne. Mogą jednak wystąpić samoistnie lub w wyniku drobnych urazów i drobnych zabiegów medycznych (zastrzyki, pobranie krwi z palca).

Krwotoki najczęściej występują na przedniej powierzchni ciała i kończynach, mogą mieć różne rozmiary i mają tendencję do łączenia.

W przyszłości ogólny stan pogarsza przedłużająca się nienormalna gorączka i zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego:

• głęboki sen patologiczny;
• drgawki;
• drażliwość;
• ogólny letarg;
• zaburzenia widzenia - niejasność, rozmycie przedmiotów;
• bełkotliwa wymowa;
• drżenie (drżenie) rąk;
• jednostronny paraliż;
• dezorientacja w przestrzeni;
• ataksja (upośledzona równowaga i koordynacja ruchów);
• ostre stany psychiczne.

We krwi w badaniach laboratoryjnych obserwuje się ciężką małopłytkowość i spadek poziomu hemoglobiny. Z powodu anemii może wystąpić tachykardia. Ale po normalizacji morfologii krwi zwykle znika.

W przewlekłej postaci choroby ostry początek nie jest typowy. Objawy ogólne są łagodne, prawie niewidoczne i pojawiają się na długo przed głównymi objawami choroby. Zespół krwotoczny zaczyna się od małych krwawień z nosa, małych krwotoków i przedłużonego krwawienia po operacji.

Powikłania choroby Werlhofa

• niedokrwistość pokrwotoczna;
• pociągnięcia;
• śpiączka;
• śmierć z powodu nadmiernej ostrej utraty krwi lub w wyniku krwotoku w mózgu lub innych ważnych narządach.

Diagnostyka

Diagnozę choroby Werlhofa przeprowadza się w kilku etapach:

• zbieranie skarg i ich ocena;
• zapoznanie się z wywiadem - przesłuchanie pacjenta;
• kliniczne objawy choroby - badanie pacjenta;
• metody specyficzne - inscenizacja opaski uciskowej, szczypania i Konchalovsky-Rumpel-Leede, w której pozytywne wyniki w postaci małych krwotoków wskazują na zmniejszoną elastyczność ścian naczyń;
• testy laboratoryjne mogą wykryć następujące wskaźniki we krwi:

Małopłytkowość - poniżej 140 * 10 9 / l;

Zwiększenie czasu trwania krwawienia według Duke'a do 4 minut lub więcej;

Zmniejszenie retrakcji skrzepów krwi do 60-75%;

Zwiększona liczba megakariocytów w szpiku kostnym (więcej/µl) – może być zmieniona morfologicznie;

Pojawienie się przeciwciał przeciwpłytkowych;

Zaburzenia czynnościowe płytek krwi, wzrost ich wielkości i zmiana kształtu;

Wykrywanie we krwi podwyższonych mian przeciwciał w stosunku do niektórych patogenów zakaźnych (na przykład różyczki, odry, ospy wietrznej, wirusa cytomegalii itp.);

Wzrost poziomu bilirubiny we krwi;

W przypadku uszkodzenia nerek wzrasta poziom mocznika i resztkowego azotu we krwi.

Pomimo tego, że głównym objawem diagnostycznym jest małopłytkowość, jedno jej wykrycie we krwi nie wystarcza do postawienia ostatecznej diagnozy. Dlatego po 2-3 dniach przeprowadza się drugą analizę z dokładnym badaniem morfologii krwi w leukocytach.

Leczenie

Metody i schematy leczenia choroby Werlhofa całkowicie zależą od stadium choroby, nasilenia i przebiegu. Dzielą się na konserwatywnych i radykalnych.

W ostrym okresie konieczna jest pilna hospitalizacja i ścisły leżenie w łóżku. Obfity napój, płynna schłodzona żywność w porcjach ułamkowych.

Leczenie odbywa się w czterech kierunkach:

1. Hemostatyczny:

• miejscowe leczenie krwawienia, na przykład zastosowanie gąbki hemostatycznej, filmu fibrynowego lub żelatynowego, trombiny, pneumotamponów i tamponów z nadtlenkiem wodoru, koagulenem, mlekiem ludzkim, claudenem itp .;
• dożylne podawanie kwasu aminokapronowego (w przypadku braku krwi w moczu), etamsylanu lub dicynonu, a także kwasu askorbinowego z chlorkiem wapnia;
• w celu zwiększenia krzepliwości krwi, pepton, atropina, adrenalina są przepisywane w postaci zastrzyków domięśniowych, doustnie - napar z ziela jajka i oleju sezamowego.

1. Antyanemiczny:

• wyznaczenie środków zwężających naczynia - rutyna, kwercetyna, cytryn, askorutyna, aronia, a także wprowadzenie witamin C i K, stosowanie soków owocowych i warzywnych (pomarańcza, cytryna, kapusta, marchew);
• wraz z rozwojem niedokrwistości wskazane są preparaty zawierające żelazo;
• transfuzja krwi, masy erytrocytów lub płytek krwi, suchy roztwór osocza, poliglucyna;
• leczenie antyaneminą, ekstraktem z wątroby, kampolonem;
• dożylne zastrzyki immunoglobulin.

1. Hormonalne:

• stosowanie leków kortykosteroidowych, które zwiększają odporność, zwiększają krzepliwość krwi i zmniejszają przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych;
• Hormony androgenowe pomagają w ostrych i przewlekłych postaciach choroby u kobiet z zaburzeniami hormonalnymi i obfitymi krwawieniami z macicy, w tym krwawieniami miesiączkowymi (nie mają praktycznie żadnego wpływu w okresie menopauzy).

Po terapii hormonalnej niektórzy pacjenci wracają do zdrowia, ale u niektórych zmniejszenie dawek lub odstawienie leku może spowodować nawrót choroby.

W przypadku „suchej” postaci plamicy hormony nie są przepisywane.

1. Chirurgiczny:

• splenektomia (usunięcie śledziony) Obecnie ta metoda leczenia jest szeroko stosowana w przypadkach, gdy terapia hormonalna przez cztery miesiące nie zadziałała. Operacja jest wykonywana w okresie remisji - aw żadnym wypadku w momencie zaostrzenia i krwawienia.

Przy nieskuteczności splenektomii (gdy rozpad płytek krwi następuje głównie w wątrobie, a nie w śledzionie, jak oczekiwano), wraz z hormonami przepisywane są leki immunosupresyjne (cytostatyki) - cyklofosfamid, azatiopryna itp.

Oprócz tych czterech obszarów leczenie różnych postaci choroby obejmuje:

• Przestrzeganie delikatnego schematu, który ogranicza ryzyko kontuzji.
• Dieta - tabela nr 5, która zawiera dość obszerną listę produktów; są to zupy, chude mięso, ryby, nabiał, zboża, warzywa, owoce, produkty mączne i makarony.
• Witaminy, sole wapnia.
• Hemostatyczna kolekcja ziół (pokrzywa, papryka wodna, krwawnik pospolity, znamiona kukurydzy i dzika róża).
• Preparaty żółciopędne - liv-52, allochol, cholagol, cholenzim lub kolekcja ziół żółciopędnych.
• Naprzemienne przebiegi dicynonu, węglanu litu, adroxonu, a także połączenia ATP i siarczanu magnezu, które pozytywnie wpływają na właściwości funkcjonalne płytek krwi.
• W obecności ognisk przewlekłej infekcji konieczna jest ich higiena.
• W przypadku współistniejących procesów zapalnych wskazane są antybiotyki.

Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowym badaniom lekarskim i muszą być pod stałym nadzorem hematologa. Należy pamiętać, że są przeciwwskazane w chloropromazynie, salicylanach, UVI, UHF oraz leczeniu inhibitorami płytek krwi – lekami hamującymi czynność płytek.

W okresie remisji konieczne jest ukierunkowanie wszelkich wysiłków, aby zapobiec zaostrzeniom choroby i powikłaniom.

Prognoza

Dzięki szybkiemu leczeniu pacjenta w celu uzyskania pomocy i szybkiej diagnozie rokowanie choroby jest dość korzystne. Zdarzają się przypadki ostrego początku choroby i szybkiego powrotu do zdrowia po przeprowadzeniu niezbędnej terapii.

Niekorzystne rokowanie może dotyczyć rozwoju powikłań, a także przypadków, w których usunięcie śledziony było nieskuteczne.

Ciąża z chorobą Werlhofa

Ciąża z chorobą Werlhofa jest rzadka. A jednak powinieneś wiedzieć, jak się zachowywać w okresie ciąży.

Kobieta w ciąży, u której zdiagnozowano chorobę Werlhofa, wymaga stałego monitorowania i regularnych badań hematologa. To on przepisuje leczenie i dostosowuje dawki leków.

Splenektomię w czasie ciąży wykonuje się tylko ze wskazań życiowych.

W większości przypadków ciąża kończy się pomyślnie. Jej przerwanie, podobnie jak splenektomia, jest wskazane tylko w skrajnych przypadkach.

Podczas leczenia choroby Werlhofa nie należy karmić dziecka piersią, ponieważ mleko może zawierać przeciwciała. Dlatego dziecko należy tymczasowo przenieść do sztucznego karmienia.

Choroba Werlhofa u dzieci

Choroba może rozwijać się zarówno u dorosłych, jak iu dzieci w różnym wieku.

U noworodków choroba jest dziedziczna, ale nie uwarunkowana genetycznie, ponieważ matka przekazuje dziecku specyficzne przeciwciała.

U starszych dzieci choroba objawia się 1-3 tygodnie po chorobie zakaźnej pochodzenia wirusowego lub bakteryjnego, a także po szczepieniach zapobiegawczych. U dzieci częściej niż u dorosłych występuje przewlekła postać choroby Werlhofa.

Chłopcy i dziewczęta chorują równie często, ale w starszym wieku (po czternastu latach) częściej chorują na tę chorobę dziewczynki.

Choroby układu krwiotwórczego. Choroba Werlhofa (plamica małopłytkowa)

Etiologia choroby nie została do końca wyjaśniona. Uważa się, że w rozwoju tej choroby pewne znaczenie ma naruszenie funkcji układu neuroendokrynnego, infekcja bakteryjna, wirusowa i leki.

1) ciężka i uporczywa małopłytkowość;

2) czas trwania krwawienia;

3) brak lub gwałtowne spowolnienie cofania się skrzepu krwi;

4) dodatni objaw szczypania i opaski uciskowej;

5) prawidłowe krzepnięcie krwi. Objaw opaski uciskowej (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) wynika ze zwiększonej przepuszczalności naczyń (powstają wybroczyny na skórze pod założoną opaską uciskową) i wydłużeniem czasu krwawienia w Duchu (ponad 10 minut).

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa)

Opis:

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) to choroba charakteryzująca się tendencją do krwawień z powodu małopłytkowości (spadek liczby płytek krwi do 150 × 109/l) z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w czerwonym szpiku kostnym.

Plamica małopłytkowa jest najczęstszą chorobą z grupy skazy krwotocznej. Częstość wykrywania nowych przypadków plamicy małopłytkowej wynosi od 10 do 125 na 1 milion populacji rocznie. Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie. Przed 10 rokiem życia choroba występuje z taką samą częstością u chłopców i dziewcząt, a po 10 latach iu dorosłych 2-3 razy częściej u kobiet.

Objawy plamicy małopłytkowej (choroba Werlhofa):

Choroba zaczyna się stopniowo lub ostro wraz z pojawieniem się zespołu krwotocznego. Rodzaj krwawienia w plamicy małopłytkowej to wybroczyny (niebieskawe). Zgodnie z objawami klinicznymi rozróżnia się dwa warianty plamicy małopłytkowej: „suchy” - u pacjenta rozwija się tylko zespół krwotoczny skóry; „mokry” - krwotoki w połączeniu z krwawieniem. Patognomoniczne objawy plamicy małopłytkowej to krwotoki w skórze, błonach śluzowych i krwawienia. Brak tych znaków poddaje w wątpliwość słuszność diagnozy.

               - Polimorfizm wykwitów krwotocznych (od wybroczyn do dużych krwotoków).

               - Polichromowane wylewy skórne (kolor od fioletowego do niebiesko-zielonkawego i żółtego w zależności od wieku ich pojawienia się), co wiąże się ze stopniową konwersją hemoglobiny poprzez pośrednie stadia rozpadu do bilirubiny.

               - Asymetria (brak ulubionej lokalizacji) elementów krwotocznych.

               — Bezbolesne.

      * Często dochodzi do krwotoków w obrębie błon śluzowych, najczęściej migdałków, podniebienia miękkiego i twardego. Możliwe krwotoki do błony bębenkowej, twardówki, ciała szklistego, dna oka.

      * Krwotok w twardówce może wskazywać na zagrożenie najcięższym i najgroźniejszym powikłaniem plamicy małopłytkowej – krwotokiem w mózgu. Z reguły pojawia się nagle i postępuje szybko. Klinicznie krwotok mózgowy objawia się bólem głowy, zawrotami głowy, drgawkami, wymiotami i ogniskowymi objawami neurologicznymi. Wynik krwotoku mózgowego zależy od objętości, lokalizacji procesu patologicznego, terminowości diagnozy i odpowiedniej terapii.

      * Plamica małopłytkowa charakteryzuje się krwawieniem z błon śluzowych. Często mają obfity charakter, powodując ciężką anemię pokrwotoczną, zagrażającą życiu pacjenta. Dzieci najczęściej doświadczają krwawienia z błony śluzowej nosa. Krwawienie z dziąseł jest zwykle mniej obfite, ale może też stać się niebezpieczne podczas ekstrakcji zęba, zwłaszcza u pacjentów z nierozpoznaną chorobą. Krwawienie po ekstrakcji zęba z plamicą małopłytkową pojawia się bezpośrednio po zabiegu i nie powraca po jego zakończeniu, w przeciwieństwie do późnego krwawienia opóźnionego w hemofilii. U dziewcząt w okresie dojrzewania możliwa jest ciężka miesiączka i krwotok maciczny. Mniej powszechne są krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.

Nie ma charakterystycznych zmian w narządach wewnętrznych z plamicą małopłytkową. Temperatura ciała jest zwykle normalna. Czasami wykrywa się tachykardię, z osłuchiwaniem serca - szmer skurczowy na wierzchołku iw punkcie Botkina, osłabienie pierwszego tonu z powodu niedokrwistości. Powiększenie śledziony jest nietypowe i raczej wyklucza rozpoznanie plamicy małopłytkowej.

W przebiegu choroby wyróżnia się ostre (trwające do 6 miesięcy) i przewlekłe (trwające ponad 6 miesięcy) postacie choroby. Przy wstępnym badaniu niemożliwe jest ustalenie charakteru przebiegu choroby. W zależności od stopnia manifestacji zespołu krwotocznego, parametrów krwi w przebiegu choroby wyróżnia się trzy okresy: przełom krwotoczny, remisja kliniczna oraz remisja kliniczna i hematologiczna.

      * Podczas remisji klinicznej zespół krwotoczny znika, czas krwawienia ulega skróceniu, wtórne zmiany w układzie krzepnięcia krwi zmniejszają się, ale małopłytkowość utrzymuje się, chociaż jest mniej wyraźna niż podczas kryzysu krwotocznego.

      * Remisja kliniczna i hematologiczna oznacza nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych.

Przyczyny plamicy małopłytkowej (choroba Werlhofa):

W plamicy małopłytkowej małopłytkowość rozwija się w wyniku zniszczenia płytek krwi przez mechanizmy odpornościowe. Przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi mogą pojawić się 1-3 tygodnie po infekcji wirusowej lub bakteryjnej, szczepieniach profilaktycznych, przyjmowaniu leków z indywidualną nietolerancją, hipotermii lub nasłonecznieniu, po operacjach chirurgicznych, urazach. W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny. Antygeny (na przykład wirusy, leki, w tym szczepionki), które dostają się do organizmu, osadzają się na płytkach krwi pacjenta i wywołują odpowiedź immunologiczną. Przeciwciała przeciwpłytkowe to głównie IgG. Reakcja „Ag-AT” zachodzi na powierzchni płytek krwi. Żywotność płytek krwi obciążonych przeciwciałami w plamicy małopłytkowej jest skrócona do kilku godzin zamiast normalnych 7-10 dni. W śledzionie występuje przedwczesna śmierć płytek krwi. Krwawienie w plamicy małopłytkowej jest spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi, wtórnym uszkodzeniem ściany naczynia z powodu utraty funkcji angiotroficznej płytek krwi, naruszeniem kurczliwości naczyń z powodu zmniejszenia stężenia serotoniny we krwi, i niemożność cofnięcia skrzepu krwi.

Leczenie plamicy małopłytkowej (choroba Werlhofa):

W okresie kryzysu krwotocznego dziecku pokazano leżenie w łóżku z jego stopniową ekspansją, gdy zanikają zjawiska krwotoczne. Nie zaleca się specjalnej diety, jednak przy krwawieniu z błony śluzowej jamy ustnej dzieci powinny otrzymywać pokarm w postaci schłodzonej.

Terapia patogenetyczna autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej obejmuje wyznaczenie glikokortykosteroidów, splenektomię i stosowanie leków immunosupresyjnych.

      * W ostatnich latach w leczeniu plamicy małopłytkowej stosowano dożylnie ludzkie normalne Ig w dawce 0,4 lub 1 g/kg odpowiednio przez 5 lub 2 dni (dawka zwykła 2 g/kg) z dobry efekt w monoterapii lub w połączeniu z glikokortykosteroidami.

      * Splenektomię lub tromboembolizację naczyń śledziony wykonuje się w przypadku braku lub niestabilności efektu leczenia zachowawczego, powtarzających się ciężkich przedłużających się krwawień, prowadzących do ciężkiej niedokrwistości pokrwotocznej, ciężkiego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta. Operacja jest zwykle wykonywana na tle terapii glikokortykosteroidami u dzieci w wieku powyżej 5 lat, ponieważ w młodszym wieku istnieje wysokie ryzyko sepsy po splenektomii. U 70-80% pacjentów operacja prowadzi do prawie całkowitego wyzdrowienia. Reszta dzieci i po splenektomii musi kontynuować leczenie.

      * Leki immunosupresyjne (cytostatyki) do leczenia plamicy małopłytkowej u dzieci są stosowane tylko w przypadku braku efektu innych rodzajów terapii, ponieważ skuteczność ich stosowania jest znacznie mniejsza niż splenektomia. Winkrystynę stosuje się w dawce 1,5-2 mg/m2 powierzchni ciała wewnątrz, cyklofosfamid w dawce 10 mg/kg zastrzyków, azatioprynę w dawce 2-3 mg/kg/dobę w 2-3 dawkach na 1 -2 miesiące.

Ostatnio w leczeniu plamicy małopłytkowej stosowano również danazol (syntetyczny lek o działaniu androgennym), preparaty interferonowe (reaferon, intron-A, roferon-A), anty-D-Ig (anty-D). Jednak pozytywny efekt ich stosowania jest niestabilny, możliwe są skutki uboczne, co powoduje konieczność dalszego badania mechanizmu ich działania i określenia ich miejsca w kompleksowej terapii tej choroby.

Aby zmniejszyć nasilenie zespołu krwotocznego w okresie zwiększonego krwawienia, kwas aminokapronowy jest przepisywany dożylnie lub doustnie w ilości 0,1 g / kg (przeciwwskazane w krwiomoczu). Lek należy do inhibitorów fibrynolizy, a także wzmaga agregację płytek krwi. Środek hemostatyczny etamzilat stosuje się również w dawce 5 mg/kg/dobę doustnie lub dożylnie. Lek ma również działanie angioprotekcyjne i proagregacyjne. Aby zatrzymać krwawienie z nosa, stosuje się waciki z nadtlenkiem wodoru, adrenaliną, kwasem aminokapronowym; gąbka hemostatyczna, fibryna, filmy żelatynowe.

W leczeniu niedokrwistości pokrwotocznej u dzieci z plamicą małopłytkową stosuje się środki stymulujące hematopoezę, ponieważ w tej chorobie nie narusza się zdolności regeneracyjnych układu krwiotwórczego. Transfuzję przemytych erytrocytów, wybranych indywidualnie, przeprowadza się tylko przy ciężkiej ostrej niedokrwistości.

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa): objawy i leczenie

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) - główne objawy:

• Ból głowy
• Słabość
• Ból brzucha
• Zawroty głowy
• Podniesiona temperatura
• Mdłości
• Utrata apetytu
• Ból w klatce piersiowej
• Wymiociny
• Powiększenie śledziony
• Zmęczenie
• Krwawiące dziąsła
• Krwotok z nosa
• Gorączka
• Krwotoki do oczu
• zaburzenia widzenia
• Krwotoki podskórne
• Krwiaki
• Krwawienie z macicy

Plamica małopłytkowa lub choroba Werlhofa jest chorobą występującą na tle zmniejszenia liczby płytek krwi i ich patologicznej tendencji do sklejania się i charakteryzuje się występowaniem wielu krwotoków na powierzchni skóry i błon śluzowych. Choroba należy do grupy skazy krwotocznej, jest dość rzadka (według statystyk choruje na nią 10–100 osób rocznie). Po raz pierwszy został opisany w 1735 roku przez słynnego niemieckiego lekarza Paula Werlhofa, od którego pochodzi jego nazwa. Najczęściej wszystko objawia się w wieku poniżej 10 lat, natomiast dotyka obu płci z tą samą częstotliwością, a jeśli mówimy o statystykach wśród dorosłych (po 10 roku życia), to kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.

Etiologia choroby

W większości przypadków nie da się określić przyczyn plamicy małopłytkowej, chociaż naukowcom udało się ustalić, że defekty genetyczne nie odgrywają większej roli w jej rozwoju. Czasami występuje na tle dziedzicznych patologii związanych z naruszeniem produkcji trombopoetyn w organizmie lub spadkiem enzymów zawartych w cyklu Krebsa, ale są to pojedyncze przypadki.

Najbardziej prawdopodobne przyczyny, które mogą powodować plamicę, lekarze obejmują:

• nieprawidłowe działanie układu krwiotwórczego spowodowane rozwojem niedokrwistości aplastycznej;
• zmiany nowotworowe szpiku kostnego;
• szkodliwy wpływ promieniowania na organizm ludzki, który powoduje naruszenie mielopoezy - procesu rozwoju i dojrzewania komórek krwi;
• przeniesiona infekcja bakteryjna lub wirusowa (według statystyk w 40% przypadków choroba Werlhofa występuje właśnie z tego powodu);
• operacje protetyki naczyniowej, które mogą spowodować mechaniczne uszkodzenie płytek krwi;
• patologiczna reakcja organizmu na wprowadzenie gamma globuliny;
• stosowanie niektórych środków antykoncepcyjnych;
• chemioterapia do leczenia raka.

Niekiedy przyczyną rozwoju choroby u dorosłych jest kolagenoza o charakterze autoimmunologicznym, przedłużająca się stagnacja krwi lub ciąża (fakt ten potwierdził niewielu naukowców i lekarzy, więc rzadko się o tym wspomina).

Mechanizm rozwoju choroby Werlhofa

Początek choroby charakteryzuje się szybkim spadkiem liczby składników płytkowych w stosunku do całkowitej objętości krwi, co prowadzi do naruszenia jej krzepliwości. Procesowi temu towarzyszy naruszenie trofizmu (odżywienia) naczyń, zwyrodnienie śródbłonka naczyniowego i wzrost przepuszczalności ścian naczyń w stosunku do erytrocytów. Przebieg choroby pogarsza fakt, że podczas jej rozwoju zaburzona jest praca układu odpornościowego, który zaczyna wytwarzać immunoglobuliny przeciwpłytkowe, które powodują lizę (zniszczenie) płytek krwi. Należy powiedzieć, że określenie idiopatyczna plamica małopłytkowa oznacza, że ​​wszystkie powyższe procesy rozwijają się szybko, ale z powyższego można wywnioskować, że wszystkie procesy patogenetyczne opierają się na małopłytkowości, która powoduje zwyrodnienie naczyń i powoduje rozwój długotrwałych krwotoków krwotocznych.

Obraz kliniczny i rodzaje choroby

W zależności od obecności (a czasem nieobecności) przyczyn, które powodują rozwój procesu patologicznego w ludzkim ciele, występuje idiopatyczna (prawdziwa), autoimmunologiczna i zakrzepowa plamica małopłytkowa.

Lekarze stwierdzili, że choroba Werlhofa może występować w postaci ostrej i przewlekłej, przy czym postać ostrą najczęściej diagnozuje się u dzieci w wieku przedszkolnym, a postać przewlekłą u dorosłych w wieku 20 lub 50 lat. Wszystkim typom choroby towarzyszą w przybliżeniu te same objawy, których różnica charakteryzuje się głównie intensywnością ich manifestacji.

1. Idiopatyczna plamica małopłytkowa, jak wspomniano powyżej, charakteryzuje się spontanicznym, ostrym rozwojem, a także niemożnością poznania jej przyczyn.
2. Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest uważana za najniebezpieczniejszą manifestację choroby, ponieważ charakteryzuje się złośliwym przebiegiem, który z reguły prowadzi do śmierci pacjenta. Towarzyszy mu pojawienie się szklistych zakrzepów krwi w naczyniach, które całkowicie blokują przepływ krwi, i ma kilka charakterystycznych tylko dla niej objawów: gorączkę, nerwicę, niewydolność nerek (w rzeczywistości śmierć pacjenta następuje głównie z powodu niewydolności nerki).
3. Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa jest w rzeczywistości rodzajem plamicy idiopatycznej, której przyczyny nadal nie są jasne. Charakteryzuje się tym, że organizm zaczyna intensywnie wytwarzać przeciwciała przeciwko swoim płytkom krwi, tym samym znacznie zmniejszając ich stężenie we krwi, a proces patologiczny z reguły przebiega w postaci przewlekłej.

Główne objawy choroby

Chorobie Verlhofa, ponieważ tej chorobie pochodzenia krwotocznego, towarzyszy przede wszystkim obecność różnych patologii naczyniowych, które charakteryzują się szybkim pojawianiem się małych (we wczesnych stadiach) lub dużych krwiaków podskórnych, a także krwotoków skórnych (punktowe krwotoki w górnych warstwach skóry). Krwiaki mogą wystąpić spontanicznie lub w wyniku siniaków, ich liczba wzrasta, jeśli dotknięty obszar skóry (na przykład kończyna) zostanie krótko pociągnięty gumką. Kliniczne badanie krwi wykazuje zbyt małą masę płytek krwi. Częstymi objawami są krwotoki w obrębie błon śluzowych oczu, samego dna oka, a nawet mózgu, które występują bez wcześniejszych objawów, szybko postępują i towarzyszą im zawroty głowy, czasem nudności i wymioty.

Poza powyższymi objawami zewnętrznymi, zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się niską zawartością hemoglobiny we krwi, a co za tym idzie pojawieniem się objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza. U pacjenta na tle pojawienia się "krwotocznej wysypki" temperatura ciała znacznie wzrasta, występują silne bóle brzucha i krwiomocz (wskazuje na naruszenie nerek).

W przeciwieństwie do zakrzepowej plamicy autoimmunologicznej towarzyszy również niewielkie powiększenie śledziony, która odgrywa bardzo ważną rolę w tworzeniu płytek krwi.

Jeśli mówimy o przebiegu plamicy małopłytkowej u dzieci, często towarzyszy jej obfite krwawienie z nosa i macicy odpowiednio u chłopców i dziewcząt.

Diagnostyka

Główne metody diagnozowania choroby obejmują zewnętrzne terapeutyczne badanie skóry, ogólne badanie krwi w celu określenia stężenia płytek krwi, biochemiczne badanie moczu, analizę w celu określenia intensywności procesów mielopoezy - mielogram. Ponadto lekarze zwracają uwagę na zwiększone krwawienie z nosa lub macicy, które są uważane za „pośrednie” objawy rozwoju procesu patologicznego.

Warto powiedzieć, że szybki rozwój idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci rozpoznaje się wyłącznie na podstawie oględzin skóry (w tym przypadku nie są wymagane badania laboratoryjne w celu potwierdzenia rozpoznania, czyli leczenie można rozpocząć natychmiast) .

Jak traktować?

Konieczne jest leczenie choroby (zwłaszcza w zaawansowanych przypadkach) w szpitalu, ponieważ pierwszym zadaniem lekarzy jest powstrzymanie niszczenia płytek krwi i zwiększenie ich stężenia we krwi.

Leczenie farmakologiczne rozpoczyna się od wyeliminowania objawów choroby - krwawienia miejscowego (skóra) i ogólnego, w tym celu stosuje się leki o działaniu hemostatycznym ("Askorutin", "Trombina"). Następnie pacjentowi przepisuje się glikokortykosteroidy („Prednizolon”) i immunoglobuliny. W przypadku braku pozytywnego efektu terapii lekowej lekarze przepisują leczenie chirurgiczne, w postaci splenektomii - usunięcie śledziony. Metodę stosuje się w wyjątkowo rzadkich przypadkach zagrożenia rozległymi krwotokami w mózgu.

Jeśli to możliwe (przy powolnym przebiegu procesu patologicznego), pacjentowi przepisuje się kilka sesji plazmaferezy (pomaga oczyścić krew z przeciwciał przeciwko płytkom krwi). Możliwa jest również transfuzja (infuzja) płytek krwi od dawcy.

Biorąc pod uwagę, że plamica małopłytkowa u dzieci nie jest rzadkością, odpowiedzialność za jej skuteczne leczenie spoczywa na rodzicach, którzy powinni regularnie pokazywać dziecko lekarzowi i uczyć go zdrowego stylu życia (stwardnienie, aktywność fizyczna i prawidłowe odżywianie znacznie zmniejszy prawdopodobieństwo nawrotu).

Choroba Werlhofa jest bardzo poważną patologią układu krążenia, która w niektórych przypadkach może spowodować śmierć pacjenta, jednak przy wysokiej jakości i terminowym leczeniu rokowanie dla większości pacjentów będzie korzystne.

Jeśli uważasz, że masz plamicę małopłytkową (choroba Werlhofa) i objawy charakterystyczne dla tej choroby, hematolog może ci pomóc.

Proponujemy również skorzystanie z naszego internetowego serwisu diagnostycznego chorób, który na podstawie wprowadzonych objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa to rodzaj skazy krwotocznej charakteryzującej się niedoborem czerwonych płytek krwi – płytek krwi, często spowodowanym przez mechanizmy odpornościowe. Objawy plamicy małopłytkowej to samoistne, liczne, polimorficzne krwotoki w skórze i błonach śluzowych, a także krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i inne. W przypadku podejrzenia plamicy małopłytkowej ocenia się dane anamnestyczne i kliniczne, wskaźniki ogólnego badania krwi, koagulogramu, testu ELISA, mikroskopii rozmazów krwi i nakłucia szpiku kostnego. W celach terapeutycznych pacjentom przepisuje się kortykosteroidy, leki hemostatyczne, terapię cytostatyczną, wykonuje się splenektomię.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa, łagodna małopłytkowość) jest patologią hematologiczną charakteryzującą się ilościowym niedoborem płytek krwi, któremu towarzyszy tendencja do krwawienia, rozwój zespołu krwotocznego. W przypadku plamicy małopłytkowej poziom płytek krwi we krwi obwodowej spada znacznie poniżej poziomu fizjologicznego - 150x10 9/l przy prawidłowej lub nieznacznie podwyższonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym. Pod względem częstości występowania plamica małopłytkowa zajmuje pierwsze miejsce wśród innych skazy krwotocznych. Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie (ze szczytem we wczesnym i przedszkolnym okresie). U nastolatków i dorosłych prawdopodobieństwo wykrycia patologii u kobiet jest 2-3 razy większe.

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej uwzględnia jej cechy etiologiczne, patogenetyczne i kliniczne. Istnieje kilka opcji - idiopatyczna (choroba Werlhofa), izo-, trans-, hetero- i autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, zespół objawów Werlhofa (małopłytkowość objawowa).

W trakcie rozróżnia się formy ostre, przewlekłe i nawracające. Postać ostra jest bardziej typowa dla dzieciństwa, trwa do 6 miesięcy z normalizacją poziomu płytek krwi, nie ma nawrotów. Postać przewlekła trwa dłużej niż 6 miesięcy, częściej występuje u pacjentów dorosłych; nawracający - ma cykliczny przebieg z powtórzeniami epizodów małopłytkowości po normalizacji poziomu płytek krwi.

Przyczyny plamicy małopłytkowej

W 45% przypadków występuje idiopatyczna plamica małopłytkowa, która rozwija się samoistnie, bez wyraźnego powodu. W 40% przypadków małopłytkowość poprzedzona jest różnymi chorobami zakaźnymi (wirusowymi lub bakteryjnymi) przeniesionymi około 2-3 tygodnie wcześniej. W większości przypadków są to infekcje górnych dróg oddechowych pochodzenia niespecyficznego, w 20% specyficznego (ospa wietrzna, odra, różyczka, świnka, mononukleoza zakaźna, krztusiec). Plamica małopłytkowa może komplikować przebieg malarii, duru brzusznego, leiszmaniozy i septycznego zapalenia wsierdzia. Czasami plamica małopłytkowa objawia się na tle immunizacji - aktywnej (szczepienie) lub pasywnej (wprowadzenie γ - globuliny). Plamica małopłytkowa może być wywołana przez leki (barbiturany, estrogeny, arsen, rtęć), przedłużoną ekspozycję na promieniowanie rentgenowskie (izotopy radioaktywne), rozległą operację, uraz, nadmierne nasłonecznienie. Zgłaszano przypadki rodzinne.

Większość wariantów plamicy małopłytkowej ma charakter immunologiczny i wiąże się z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych (IgG). Powstawanie kompleksów immunologicznych na powierzchni płytek krwi prowadzi do szybkiego niszczenia płytek krwi, skracając ich żywotność do kilku godzin zamiast normalnie 7-10 dni.

Postać izoimmunologiczna plamicy małopłytkowej może być spowodowana wnikaniem do krwi „obcych” płytek krwi podczas wielokrotnych transfuzji krwi lub masy płytkowej, a także niezgodnością antygenową płytek krwi matki i płodu. Forma heteroimmunologiczna rozwija się, gdy struktura antygenowa płytek krwi jest uszkodzona przez różne czynniki (wirusy, leki). Autoimmunologiczny wariant plamicy małopłytkowej jest spowodowany pojawieniem się przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom płytkowym i zwykle łączy się z innymi chorobami tego samego pochodzenia (SLE, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna). Rozwój transimmunologicznej małopłytkowości u noworodków jest wywoływany przez autoprzeciwciała przeciwpłytkowe przechodzące przez łożysko matki z plamicą małopłytkową.

Niedobór płytek krwi w plamicy małopłytkowej może być związany z czynnościową zmianą megakariocytów, naruszeniem procesu sznurowania krwinek czerwonych. Na przykład zespół objawów Verlhofa jest spowodowany nieskutecznością hematopoezy w anemii (z niedoborem B-12, aplastyczna), białaczce ostrej i przewlekłej, chorobach ogólnoustrojowych narządów krwiotwórczych (retikuloza), przerzutach nowotworów złośliwych do szpiku kostnego.

W przypadku plamicy małopłytkowej dochodzi do naruszenia tworzenia tromboplastyny ​​i serotoniny, zmniejszenia kurczliwości i zwiększenia przepuszczalności ściany naczyń włosowatych. Wiąże się to z wydłużeniem czasu krwawienia, naruszeniem procesów zakrzepicy i cofaniem się skrzepu krwi. W przypadku zaostrzeń krwotocznych liczba płytek krwi zmniejsza się do pojedynczych komórek w preparacie, w okresie remisji powraca do poziomu poniżej normy.

Objawy plamicy małopłytkowej

Plamica małopłytkowa objawia się klinicznie, gdy poziom płytek krwi spada poniżej 50x109/l, zwykle 2-3 tygodnie po ekspozycji na czynnik etiologiczny. Charakterystyczne jest krwawienie typu wybroczynowego (siniaki). U pacjentów z plamicą małopłytkową pojawiają się bezbolesne liczne krwotoki pod skórą, w błonach śluzowych (wariant „suchy”), a także krwawienia (wariant „mokry”). Rozwijają się spontanicznie (często w nocy), a ich nasilenie nie odpowiada sile traumatycznego uderzenia.

Wykwity krwotoczne są polimorficzne (od drobnych wybroczyn i wybroczyn po duże siniaki i siniaki) i polichromiczne (od jasnofioletowo-niebieskich do jasnożółto-zielonych, w zależności od czasu pojawienia się). Najczęściej krwotoki występują na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, rzadziej na twarzy i szyi. Krwotoki określa się również na błonie śluzowej migdałków, podniebieniu miękkim i twardym, spojówce i siatkówce, błonie bębenkowej, tkance tłuszczowej, narządach miąższowych, błonach surowiczych mózgu.

Intensywne krwawienie ma charakter patognomoniczny – z nosa i dziąseł, krwawienie po ekstrakcji zęba i wycięciu migdałków. Może wystąpić krwioplucie, krwawe wymioty i biegunka, krew w moczu. U kobiet najczęściej dominuje krwawienie z macicy w postaci krwotoku miesiączkowego i krwotocznego oraz krwawienia owulacyjne do jamy brzusznej z objawami ciąży pozamacicznej. Bezpośrednio przed miesiączką pojawiają się elementy krwotoczne skóry, krwawienia z nosa i inne. Temperatura ciała pozostaje normalna, możliwy jest tachykardia. W przypadku plamicy małopłytkowej występuje umiarkowana splenomegalia. Przy obfitym krwawieniu rozwija się niedokrwistość narządów wewnętrznych, przerost czerwonego szpiku kostnego i megakariocytów.

Postać leku objawia się wkrótce po zażyciu leku, utrzymuje się od 1 tygodnia do 3 miesięcy z samoistnym wyzdrowieniem. Popromienna plamica małopłytkowa charakteryzuje się ciężką skazą krwotoczną z przejściem szpiku kostnego w stan hipo- i aplastyczny. Postać niemowlęca (u dzieci poniżej 2 roku życia) ma ostry początek, ciężką, często przewlekłą i ciężką małopłytkowość (9/l).

Podczas plamicy małopłytkowej ujawniają się okresy przełomu krwotocznego, remisja kliniczna i kliniczno-hematologiczna. W kryzysie krwotocznym wyraźne są krwawienia i zmiany laboratoryjne, w okresie remisji klinicznej na tle małopłytkowości krwotoki nie pojawiają się. Przy całkowitej remisji nie ma krwawienia ani zmian laboratoryjnych. W przypadku plamicy małopłytkowej z dużą utratą krwi obserwuje się ostrą niedokrwistość pokrwotoczną, z długotrwałą postacią przewlekłą - przewlekłą niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Najbardziej groźne powikłanie - krwotok mózgowy rozwija się nagle i postępuje szybko, czemu towarzyszą zawroty głowy, ból głowy, wymioty, drgawki, zaburzenia neurologiczne.

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej ustala hematolog, biorąc pod uwagę wywiad, przebieg i wyniki badań laboratoryjnych (analiza kliniczna krwi i moczu, koagulogram, ELISA, mikroskopia rozmazów krwi, nakłucie szpiku kostnego).

Na plamicę małopłytkową wskazuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi (9/l), wydłużenie czasu krwawienia (>30 min.), czasu protrombinowego i APTT, zmniejszenie stopnia lub brak cofania się skrzepu. Liczba leukocytów zwykle mieści się w normalnym zakresie, pojawia się niedokrwistość ze znaczną utratą krwi. W szczytowym momencie przełomu krwotocznego wykrywa się dodatnie testy śródbłonka (uszczypnięcie, opaska uciskowa, test punktowy). W rozmazie krwi określa się wzrost wielkości i zmniejszenie ziarnistości płytek krwi. W preparatach z czerwonego szpiku kostnego stwierdza się prawidłową lub zwiększoną liczbę megakariocytów, obecność niedojrzałych form i sznurowanie płytek w małych punktach. Autoimmunologiczny charakter plamicy potwierdza obecność we krwi przeciwciał przeciwpłytkowych.

Plamicę małopłytkową różnicuje się z aplastycznymi lub naciekającymi procesami szpiku kostnego, ostrą białaczką, trombocytopatią, SLE, hemofilią, krwotocznym zapaleniem naczyń, hipo- i dysfibrynogenemią, młodzieńczym krwawieniem z macicy.

Leczenie i rokowanie plamicy małopłytkowej

W przypadku plamicy małopłytkowej z izolowaną małopłytkowością (płytki krwi > 50x10 9 / l) bez zespołu krwotocznego leczenie nie jest prowadzone; z umiarkowaną małopłytkowością (30-50 x 10 9 /l) farmakoterapia jest wskazana w przypadku zwiększonego ryzyka krwawienia (nadciśnienie tętnicze, wrzód żołądka i wrzód dwunastnicy). Przy poziomie płytek krwi 9/l leczenie prowadzi się bez dodatkowych wskazań w warunkach szpitalnych.

Krwawienie jest zatrzymywane przez wprowadzenie leków hemostatycznych, miejscowo nakładana jest gąbka hemostatyczna. Aby ograniczyć odpowiedź immunologiczną i zmniejszyć przepuszczalność naczyń, kortykosteroidy są przepisywane w mniejszej dawce; globuliny hiperimmunologiczne. Przy dużej utracie krwi możliwe są transfuzje osocza i przemytych erytrocytów. Wlewy masy płytkowej nie są wskazane w przypadku plamicy małopłytkowej.

U pacjentów z postacią przewlekłą z nawrotami obfitych krwawień i krwotoków w ważnych narządach wykonuje się splenektomię. Być może wyznaczenie leków immunosupresyjnych (cytostatyków). Leczenie plamicy małopłytkowej, jeśli to konieczne, powinno być połączone z leczeniem choroby podstawowej.

W większości przypadków rokowanie plamicy małopłytkowej jest bardzo korzystne, całkowite wyleczenie jest możliwe w 75% przypadków (u dzieci - w 90%). Powikłania (na przykład udar krwotoczny) obserwuje się w ostrej fazie, co stwarza ryzyko śmierci. W przypadku plamicy małopłytkowej wymagane jest stałe monitorowanie przez hematologa, leki wpływające na właściwości agregacji płytek krwi (kwas acetylosalicylowy, kofeina, barbiturany), alergeny pokarmowe są wykluczone, należy zachować ostrożność przy szczepieniu dzieci, nasłonecznienie jest ograniczone.