Twardzina układowa u dzieci. Anatomia patologiczna twardziny układowej

Do cytowania: Grebenyuk V.N. OGRANICZONA SKLERODERMA U DZIECI // BC. 1998. nr 6. S. 2

Słowa kluczowe: twardzina skóry - etiologia - patogeneza - zaburzenia autoimmunologiczne - klasyfikacja - postacie kliniczne - liszaj twardzinowy - penicylina - lidaza - biostymulatory - preparaty pirogenne - wazoprotektory.

W artykule opisano twardzinę ograniczoną u dzieci: etiologię, patogenezę, klasyfikacje choroby, postacie kliniczne i objawy. Podano praktyczne zalecenia dotyczące podejścia diagnostycznego i medycznego.

Słowa kluczowe: twardzina skóry - etiologia - patogeneza - zaburzenia autoimmunologiczne - klasyfikacja - postacie kliniczne - liszaj twardzinowy i zanikowy - penicylina - lidaza - biostymulatory - środki pirogenne - protektory naczyń.

W pracy przedstawiono twardzinę zlokalizowaną u dzieci, jej etiologię, patogenezę, klasyfikację, postacie kliniczne i objawy. Podano praktyczne wskazówki dotyczące podejścia diagnostycznego i medycznego.

V. N. Grebenyuk, prof., dr med. Sci., Kierownik Oddziału Dermatologii Dziecięcej, TsNIKVI, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

prof. med. V.N.Grebenyuk, kierownik Zakładu Dermatologii Dziecięcej, Centralny Instytut Badawczy Dermatowenerologii, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

Wstęp

Twardzina ograniczona (OS) u dzieci jest poważnym współczesnym problemem medycznym i społecznym. W przeciwieństwie do twardziny układowej (SS), w której w proces patologiczny zaangażowane są różne narządy, OS jest „ograniczony” tylko do zmian skórnych. Jednocześnie choroba często nabiera charakteru ogólnoustrojowego, tj. staje się ssd. Jednak opinia, że ​​te dwie choroby stanowią zasadniczo jeden proces patologiczny, nie jest podzielana przez wszystkich badaczy. Niektórzy autorzy uważają, że OS i SJS nie są identyczne i różnicują je na podstawie patogenezy, kliniki i przebiegu. W tym przypadku SJS jest klasyfikowana jako rozlana choroba tkanki łącznej (DCTD), ale OS nie.
Jak wiadomo, do DZT zalicza się SJS, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowe zapalenie tętnic i reumatoidalne zapalenie stawów - choroby groźne, wymagające określonej strategii i taktyki postępowania z chorymi, prowadzenia intensywnego kompleksu terapeutyczno-profilaktycznego. SJS jest drugą najczęstszą chorobą po SLE z grupy CTD (od 32 do 45 przypadków na 100 000 populacji). Należy jeszcze raz podkreślić, że nie można ignorować możliwości przejścia OS na SDS.
W dzieciństwie dominuje OS. Występuje u dzieci ponad 10 razy częściej niż SLE. Dziewczynki chorują częściej niż chłopcy więcej niż 3 razy.
Choroba może wystąpić w każdym wieku, nawet u noworodków, zwykle rozpoczynając się stopniowo, bez subiektywnych odczuć i zaburzeń stanu ogólnego. Ze względu na tendencję rosnącego organizmu do rozległej patologii, wyraźnych reakcji wysiękowych i naczyniowych u dzieci, choroba ta często wykazuje tendencję do postępującego przebiegu, rozległych uszkodzeń, chociaż we wczesnych stadiach może objawiać się jako pojedyncze ogniska. W ostatniej dekadzie wzrosła częstość występowania tej patologii u dzieci. OS charakteryzuje się głównie zlokalizowanymi ogniskami przewlekłego zapalenia i włóknisto-zanikowymi zmianami skóry i błon śluzowych.
Pierwszy opis choroby podobnej do twardziny, znany starożytnym lekarzom greckim i rzymskim, należy do Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) znacząco uzupełnił charakterystykę tej choroby, dla której E. Gintrac zaproponował określenie „twardzina”.

Etiologia i patogeneza

Etiologia twardziny nie została jeszcze ostatecznie ustalona. Hipoteza o genezie zakaźnej jest interesująca w aspekcie historycznym, jednak rola prątków Kocha, krętka pallidum, pyokoków jako możliwej pierwotnej przyczyny twardziny nie została potwierdzona. Nie przekonuje również znaczenie Borrelia burgdorferi w rozwoju tej choroby. Chociaż w komórkach różnych tkanek u pacjentów z twardziną wykryto struktury powstałe w wyniku pośredniego wpływu infekcji wirusowej, wirusa nie wyizolowano.
Nie wyklucza się roli czynników genetycznych.
Zakłada się dziedziczenie wieloczynnikowe.
Patogeneza twardziny wiąże się głównie z hipotezami zaburzeń metabolicznych, naczyniowych i immunologicznych.
Na występowanie twardziny skóry wpływają również zaburzenia autonomicznego układu nerwowego oraz zaburzenia neuroendokrynne.
Zaburzenia metabolizmu tkanki łącznej objawiają się nadprodukcją kolagenu przez fibroblasty, zwiększoną zawartością hydroksyproliny w osoczu krwi i moczu, naruszeniem proporcji rozpuszczalnych i nierozpuszczalnych frakcji kolagenu, akumulacją miedzi w skórze.
Zmiany w mikrokrążeniu mają szczególne znaczenie patogenetyczne w twardzinie. Opierają się głównie na uszkodzeniach ścian małych tętnic, tętniczek i naczyń włosowatych, proliferacji i destrukcji śródbłonka, przerostu błony wewnętrznej, miażdżycy.

Atrophoderma Pasini - Pierini łączy się z formą przypominającą pasek (w okolicy lędźwiowej).

Dane z badań klinicznych i laboratoryjnych zaburzeń immunologicznych (ze zmianami odporności humoralnej i komórkowej) wskazują na ich znaczenie w patogenezie twardziny.
Ponad 70% pacjentów z twardziną ma autoprzeciwciała krążące we krwi. We krwi i tkankach wykrywa się zwiększoną zawartość CD4 +. -limfocyty i wysoki poziom receptorów interleukiny-2 (IL-2) i IL-2. Stwierdzono korelację między aktywnością T-pomocników a aktywnością procesu twardziny.
R.V. Pietrow uważa twardzinę za chorobę autoimmunologiczną, w której naruszenia opierają się na interakcji autoantygenów z komórkami limfoidalnymi. Jednocześnie T-pomocnicy, aktywowani przez czynniki egzogenne lub endogenne, wytwarzają limfokiny, które stymulują fibroblasty. V.A. Vladimirtsev i in. Uważa się, że podwyższony poziom białek kolagenowych, będących źródłem aktywnej stymulacji antygenowej, tworzy tło, na którym, przy predyspozycjach genetycznych, realizowane są reakcje autoimmunologiczne. Powstające błędne koło wzajemnego oddziaływania komórek limfoidalnych i syntetyzujących kolagen prowadzi do progresji procesu włóknistego.
W przypadku twardziny obserwuje się wiele innych zaburzeń autoimmunologicznych: różne autoprzeciwciała, spadek poziomu limfocytów T przy niezmienionej lub zwiększonej zawartości limfocytów B, zmniejszenie funkcji supresorów T przy niezmienionej lub zwiększonej funkcji T-pomocników, zmniejszenie aktywności funkcjonalnej naturalnych zabójców.
W 20-40% przypadków twardziny plackowatej wykryto przeciwciała przeciwjądrowe, u 30-74% pacjentów z twardziną wykryto krążące kompleksy immunologiczne.

Klasyfikacja

Różnorodność postaci klinicznych i wariantów OS, a także obecność zarośniętych (poronionych) objawów choroby, różne stopnie zajęcia skóry i tkanek leżących u podstaw procesu patologicznego utrudniają diagnozę.
Klasyfikacja OS oparta na zasadzie klinicznej jest praktycznie akceptowalna.
I. Forma blaszki z jej odmianami (odmianami):
1) utwardzająco-zanikowy (Wilson);
2) powierzchnia „liliowa” (Gugereau);
3) keloidopodobny;
4) sękaty, głęboki;
5) pęcherzowy;
6) uogólnione.
II. Forma liniowa (w kształcie paska):
1) szabla;
2) wstążkowy;
3) półpaśca.
III. Liszaj twardzinowy (choroba białych plam).
IV. Idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini.

Klinika

W dynamice rozwoju ogniska twardziny zwykle przechodzą przez trzy etapy: rumień, pogrubienie skóry i zanik. W niektórych postaciach klinicznych stwardnienie nie zawsze jest wyraźne lub nawet nie występuje.
Cechą OS jest jego różnorodność kliniczna. Forma płytki charakteryzuje się pojawianiem się na różnych częściach skóry (w niektórych przypadkach na błonach śluzowych). Blaszki są okrągłe, owalne, rzadziej o nieregularnych konturach. Ich rozmiar ma średnicę od jednego do kilku centymetrów. Kolor skóry w zmianach jest różowo-liliowy, płynny. W centrum blaszki miażdżyca tworzy się zwykle w postaci krążka o zagęszczonej lub gęstej skórze, woskowoszarej lub kości słoniowej, o gładkiej błyszczącej powierzchni. Na obwodzie ogniska często występuje granica płynnego, różowo-niebieskawego koloru z fioletowym odcieniem, który jest wskaźnikiem aktywności procesu.

Wieloogniskowa twardzina plackowata (na tle zastoinowego przekrwienia i pigmentacji, ogniska dermatosklerozy).

Wzrost płytek obwodowych i pojawienie się nowych zmian zwykle następuje powoli i nie towarzyszą im subiektywne odczucia. W ogniskach i przyległych obszarach skóry może wystąpić pigmentacja i teleangiektazje.
Na dotkniętej chorobą skórze pot jest zmniejszony lub nieobecny, zaburzona jest funkcja gruczołów łojowych i porost włosów.
Niezwykle rzadkim typem OS jest postać pęcherzowa, nadżerko-wrzodowa, która zwykle występuje na tle stwardnienia skóry w obszarach okołostawowych. Może pojawić się na dowolnym ognisku twardziny. Kolejne powstawanie zmian pęcherzykowo-pęcherzowych i erozyjno-wrzodowych wiąże się ze zmianami zwyrodnieniowymi skóry sklerotycznej. Trauma i wtórna infekcja mogą odgrywać rolę przyczynową.

Kilka ognisk twardziny plackowatej z ciężką dermatosklerozą; na krawędzi niektórych z nich znajduje się obwódka w kolorze różowo-brązowym.

Z powierzchowną liliową płytką OS (Gugereau) obserwuje się ledwo zauważalne powierzchowne stwardnienie, skóra w ognisku jest różowo-liliowa z intensywniejszym kolorem na granicy ogniska.
Przy postaci OS podobnej do paska ogniska są liniowe, w postaci pasków, częściej zlokalizowane wzdłuż jednej kończyny, często wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej. Mogą również znajdować się kołowo na tułowiu lub kończynach. Na twarzy, skórze głowy, odnotowuje się lokalizację zmian, często bliznowatych w kształcie szabli (przypominających bliznę po uderzeniu szablą), co nie jest rzadkością w tej postaci. Gęste pasmo stwardniałej skóry może mieć różną długość i szerokość, brązowawy kolor i błyszczącą powierzchnię.
W miejscu jego lokalizacji na skórze głowy nie ma wzrostu włosów. Pionowo ognisko może przechodzić od skóry głowy, przechodząc przez czoło, tył nosa, usta, podbródek. Często w proces zaangażowana jest błona śluzowa jamy ustnej.
Po rozwiązaniu procesu powierzchnia ogniska zostaje wygładzona, powstaje retrakcja z powodu atrofii skóry, mięśni i tkanki kostnej.
Liszaj twardzinowy (LS) Zumbuscha (synonimy: choroba białych plam, twardzina kropelkowata) jest uważany za chorobę zbliżoną klinicznie do ograniczonej twardziny powierzchownej, ale nie do końca z nią identyczną.
Objawy kliniczne: białawe, prawie mleczne grudki o średnicy 1 - 3 mm, zwykle zaokrąglone w obrysie, zlokalizowane na niezmienionej skórze. Na początku ich wyglądu mają czerwonawy kolor, czasami otoczony ledwo zauważalną liliową obwódką. W środku elementów może znajdować się wgłębienie. U zbiegu zgrupowanych grudek tworzą się ogniska o ząbkowanych konturach. Zmiany te lokalizują się częściej na szyi, tułowiu, genitaliach, a także w innych obszarach skóry i błon śluzowych. Wysypka ma tendencję do samoistnego ustępowania, pozostawiając zanikowe, odbarwione lub amelanotyczne plamy. Ich powierzchnia jest błyszcząca i pomarszczona. Zwykle wysypce nie towarzyszą subiektywne odczucia.
Wariant kliniczny LAL to postać przypominająca płytkę z ogniskami o wielkości kilku centymetrów, o zaokrąglonych lub nieregularnych konturach. Skóra w takich ogniskach jest przerzedzona, łatwo zbiera się w fałdy jak zmięta bibułka. W postaci pemfigotycznej tworzą się bąbelki wielkości grochu, przez cienką osłonę pojawia się przezroczysta zawartość. Kiedy bąbelki pękają, tworzą się erozje.
Rozpoznanie OS przedstawia pewne trudności we wczesnych stadiach choroby. Świadczą o tym częste przypadki błędów diagnostycznych. Opóźnione o miesiące, a czasem nawet lata rozpoznanie choroby niesie ze sobą ryzyko rozwoju ciężkich postaci, które mogą prowadzić do niepełnosprawności. Konsekwencją długiego postępującego przebiegu może być również niewydolność funkcjonalna skóry i układu mięśniowo-szkieletowego.
Pod wpływem leczenia, rzadko samoistnie, zmiany ustępują (zagęszczenie, zaczerwienienie, połysk znikają) z efektem atrofii skóry, często pozostawiając plamy bielaste lub pigmentowe.
Zewnętrznie skóra przypomina pergamin. W szczątkowych zmianach nie ma włosów Vellus. Następuje przerzedzenie nie tylko skóry, ale także leżących pod nią tkanek. Po ustąpieniu procesu twardziny w powierzchownych zmianach nazębnych zmiany skórne są znacznie mniej wyraźne.

Ankieta

Wszystkie dzieci cierpiące na OS, niezależnie od postaci klinicznej choroby i nasilenia zmiany, poddawane są badaniu instrumentalnemu w celu wczesnego rozpoznania patologii trzewnej, identyfikującej objawy choroby układowej. A biorąc pod uwagę możliwość utajonego przebiegu SJS, zwłaszcza we wczesnych stadiach jego występowania, ocenę stanu narządów wewnętrznych metodami instrumentalnymi u dzieci z OS należy przeprowadzać co najmniej raz na 3 lata.
Wiedząc o częstym subklinicznym przebiegu SJS u dzieci lub nawet o braku jej objawów klinicznych, które zwykle są niespecyficzne, lekarz powinien być wyczulony na możliwy rozwój procesu ogólnoustrojowego nie tylko z wieloogniskowymi i rozległymi objawami, ale także z pojedynczymi objawami. ograniczone tablice.
Przez wiele lat obserwacji N.N. Uvarova 173 dzieci z SJS, przebadane klinicznie i instrumentalnie, w 63% przypadków choroba zaczynała się od zmian skórnych (zespół skórny). Jednocześnie u wszystkich pacjentów odnotowano zmiany skórne na wysokości procesu ogólnoustrojowego. T.M. Własowa podczas badania klinicznego i instrumentalnego u 51 (25,1%) z 203 dzieci z OS wykazała zmiany trzewne, tj. oznaki procesu systemowego. Wśród nich są zmiany w sercu (twardzina serca - upośledzone przewodzenie przedsionkowo-komorowe i śródkomorowe, tachykardia zatokowa, arytmia, przesunięcie odstępu S-T), płuca (wzrost oskrzelowo-płucny, rozlana lub ogniskowa pneumoskleroza, torbiele w płucach - "komórkowe" płuco, pogrubienie międzypłucne opłucnej), przewodu pokarmowego (zapalenie żołądka, zapalenie okrężnicy, atonia przełyku i żołądka, zaburzenia rytmu serca, wypróżnienia), nerki (zmniejszenie efektywnego przepływu osocza przez nerki, białkomocz).
M.N. Nikitina podczas badania 259 dzieci z OS stwierdzono podobne zaburzenia trzewne. Klinicznie niemożliwe jest wytyczenie granicy między OS a zespołem skórnym w SJS.
Dzieci z OS w trakcie wielotorowego leczenia i obserwacji powinny być pod stałą opieką lekarza pediatry, dermatologa i konsultować się z innymi specjalistami w zależności od wskazań.

Leczenie

Leczenie dzieci z OS pozostaje trudnym zadaniem. Powinien być kompleksowy i etapowy. Jednocześnie ważne jest zróżnicowane podejście, które uwzględnia wywiad i wyniki badania klinicznego i laboratoryjnego, co pozwala przepisać odpowiednie środki terapeutyczne. W szczególności obejmują one higienę organizmu, korektę zaburzeń czynnościowych układu nerwowego, hormonalnego, odpornościowego, a także leki patogenetyczne.
W stadium postępującym preferowane jest leczenie szpitalne przy użyciu penicyliny, lidazy na dermatosklerozę, dimeksydu (DMSO) i witamin. Przy stabilizacji procesu patologicznego z tendencją do rozwiązywania stwardnienia i stwardnienia wskazane są preparaty enzymatyczne, immunomodulatory, środki przeciwskurczowe, biostymulatory i preparaty pirogenne. Utrwalają i wzmacniają działanie lecznicze, a także mają działanie rehabilitacyjne fizjoterapii i leczenia uzdrowiskowego.
Zaleca się podawanie penicyliny w postępującym stadium choroby w dawce 1 miliona jm / dzień w 2-3 wstrzyknięciach, na kursie do 15 milionów jm w 2-3 kursach z przerwą między nimi 1,5-2 miesiące. Rzadziej stosowane półsyntetyczne penicyliny (ampicylina, oksacylina).
Przyjmuje się, że terapeutyczne działanie penicyliny wynika z jej składnika strukturalnego – penicylamina, która hamuje powstawanie nierozpuszczalnego kolagenu. Odkażające działanie penicyliny jest również dozwolone w przypadku infekcji ogniskowej.
Spośród preparatów enzymatycznych szeroko stosuje się lidazę i ronidazę zawierającą hialuronidazę. Efekt terapeutyczny jest związany z właściwościami leków poprawiających mikrokrążenie w tkankach i przyczyniających się do ustąpienia miażdżycy w ogniskach. Na kurs 15 - 20 zastrzyków. Lidazu wstrzyknięto domięśniowo w 1 ml 32 - 64 UE w 1 ml 0,5% roztworu nowokainy. Efekt terapeutyczny zwiększa się, łącząc pozajelitowe podawanie leku z elektroforezą. Kursy powtarza się po 1,5 - 2 miesiącach w obecności dermatosklerozy.
Ronidazę nakłada się zewnętrznie, nakładając jej proszek (0,5 - 1,0 g) na serwetkę zwilżoną solą fizjologiczną. Nałóż serwetkę na zmianę, mocując bandażem na pół dnia. Przebieg aplikacji jest kontynuowany przez 2-3 tygodnie.
Korzystny wpływ na ustąpienie zmian twardziny ma elektroforeza z 0,5% roztworem siarczanu cynku. Procedury są przeprowadzane co drugi dzień przez 7-20 minut, w ciągu 10-12 sesji.
Biostymulatory (śledziona, ciało szkliste, aloes), aktywizujące procesy metaboliczne w tkance łącznej, wspomagają regenerację tkanek i zwiększają reaktywność organizmu. Splenin wstrzyknięto domięśniowo 1 - 2 ml, ciało szkliste - 1 - 2 ml podskórnie, aloes - 1 - 2 ml podskórnie, na cykl 15 - 20 wstrzyknięć.
Leki pirogenne zwiększają odporność organizmu, stymulują połączenie komórek T odporności. Spośród tych leków częściej stosuje się pirogenny. Zwykle stosuje się go po 2 dniach na trzecim domięśniowo, zaczynając od 10-15 MPD. Dawkę, w zależności od reakcji temperaturowej, zwiększa się o 5-10 MPD. Kurs składa się z 10-15 zastrzyków.
Efekt immunokorekcyjny wywierają immunomodulatory, w szczególności taktivin i tymoptyna. Pod ich wpływem dochodzi do normalizacji szeregu parametrów immunologicznych i tworzenia kolagenu. Taktivin podaje się codziennie pod skórę, 1 ml 0,01% roztworu przez 1 do 2 tygodni, 2 do 3 razy w roku. Timoptin podaje się podskórnie co 4 dni przez 3 tygodnie (w ilości 2 μg na 1 kg masy ciała).
Angioprotektory, poprawiające krążenie krwi obwodowej i procesy troficzne w zmianach, przyczyniają się do ustąpienia zmian miażdżycowych skóry. Z tej grupy stosują: pentoksyfilinę (0,05 - 0,1 g 2 - 3 razy dziennie), nikotynian ksantynolu (1/2 - 1 tabletkę 2 razy dziennie), nikospan (1/2 - 1 tabletkę 2 - 3 razy dziennie ), apresyna (0,005 - 0,015 g 2 - 3 razy dziennie). Jeden z tych leków jest przyjmowany na kursie trwającym od 3 do 4 tygodni.
DMSO jest przepisywany zewnętrznie w postaci 33 - 50% roztworu 1-2 razy dziennie w powtarzanych miesięcznych kursach z przerwami między nimi 1 - 1,5 miesiąca. Opatrunki uciskowe lub aplikacje są nakładane na płytki dermatosklerotyczne do momentu ich zauważalnego rozpuszczenia. Lek, wnikając w głąb tkanek, ma wyraźne działanie przeciwzapalne, hamuje nadprodukcję kolagenu.
Solcoseryl (bezbiałkowy ekstrakt z krwi bydlęcej), podawany domięśniowo w dawce 2 ml dziennie (20-25 wstrzyknięć na kurs), poprawia mikrokrążenie i aktywuje procesy troficzne w ognisku.
Zewnętrznie, oprócz DMSO i Ronidazy, stosuje się leki poprawiające procesy metaboliczne w skórze i stymulujące regenerację: solcoseryl (galaretka i maść), 2% żel troxevasin, maść vulnuzan, actovegin (5% maść, galaretka), 5% parmidyna maść. Zastosuj jeden z tych środków 2 razy dziennie, wcierając się w zmiany. Możesz zmieniać te leki co tydzień, czas trwania lokalnych aplikacji wynosi 1-1,5 miesiąca. Skuteczny w leczeniu dzieci z twardziną skóry, również madecassol. Ten preparat ziołowy reguluje ilościowe i jakościowe tworzenie tkanki łącznej, hamuje nadmierne tworzenie kolagenu.
Odpowiednie leczenie zewnętrzne w połączeniu z lekami rozszerzającymi naczynia ma ogromne znaczenie w leczeniu LAL sromu i pozwala zrezygnować z wielozadaniowego leczenia penicyliną i lidazą.
U większości dziewcząt choroba przebiega pomyślnie. Proces ustępuje lub zmniejsza się do objawów subklinicznych, zwykle do pierwszej pierwszej miesiączki. Przebieg innych form OS jest mniej przewidywalny. Spadek aktywności choroby, stabilizacja procesu twardziny i jej regresja są zwykle odnotowywane pod warunkiem wczesnej diagnozy twardziny i terminowego wdrożenia niezbędnego złożonego leczenia przebiegu.

Literatura:

1. Dovzhansky S.I. // Twardzina. - Wydawnictwo Uniwersytetu Saratowskiego. - 1979. - S. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847; 2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Brak dowodów na obecność Borrilia burgdorferi – swoistego DNA w zmianach twardziny zlokalizowanej. J W kamizelce Derm 1995;104:23-6.
4. Gusiewa N.G. // Grupa chorób twardziny. - Ter. łuk. - 1988. - nr 8. - S. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuzniecow B.G. // Zmiany hormonalne u dzieci z twardziną podczas leczenia uzdrowiskowego // Pytania balneologii, fizjoterapeuty. i leczyć. wychowanie fizyczne. - 1985. - 6. - S. 40-42.
6. Jabłońska S, Bubnów B, Łukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Twardzina układowa (twardzina); eozynofilowe zapalenie fuzyjne i kalanoza. W: McCarty D.J., redaktor. Artretyzm i warunki pokrewne, wydanie 11. Filadelfia: Lea i Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologiczne aspekty twardziny. - Obecny. Opur Rheumatol, 1991; 3:947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Podzbiory skórne i serologiczne twardziny układowej. Ich znaczenie w diagnostyce, nasileniu i rokowaniu choroby. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Leczenie twardziny układowej. Curr Opin Rheum 1991; 3:979-85.
11. Pietrow R.W. // Immunologia i immunogenetyka. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. i wsp. // Badanie komórkowej odpowiedzi immunologicznej na kolagen typu I u pacjentów z twardziną układową. - Q. reumatyzm - 1982. - I. - S. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // Antygeny HLA u pacjentów z twardziną ogniskową - atrofodermią Pasini - Pierini. - Matko. Plenum Wszechzwiązkowego dermatolodzy. - M. - 1977.
14. Suchkowa T.N. // Naruszenie odporności komórek T u pacjentów z twardziną ogniskową // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - S. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Kwantyfikacja populacji limfocytów T-, B-, zerowych u pacjentów z twardziną ogniskową // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - S. 17-19.
16. Butow Yu.S. // Przeciwciała przeciwjądrowe u pacjentów z chorobami ogólnoustrojowymi // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Twardzina ograniczona. - Metodyczne. zalecenie, Saratow. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur patogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Terminologia dermato-wenerologiczna. Sofia. - 1968.
20. Jabłońska S. Klasyfikacja twardziny. Klinika Dermatologii 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Obraz kliniczny i przebieg twardziny układowej u dzieci. - Streszczenie. dis. dok. miód. Nauki. - M. - 1989. - S. 47.
22. Własowa T.M. // Cechy twardziny ograniczonej u dzieci i jej możliwy związek z twardziną układową. - Streszczenie. dis. cand. miód. Nauki. - M. - 1984. - S. 26.
23. Nikitina M.N. // Twardzina ograniczona u dzieci. Pytania kliniki, patogenezy i leczenia. - Streszczenie. dis. dok. miód. Nauki. - M. - 1980. - S. 37.

Dotyczy to osób w każdym wieku. Tak więc w sanatorium „Czerwona burza” w Soczi S. I. Dovzhansky od 1962 do 1965 obserwował 115 dzieci z różnymi postaciami tej choroby, co stanowiło nieco mniej niż 3% ogólnej liczby pacjentów z chorobami skóry. A. A. Studnitsin mówi, że twardzina występuje często w dzieciństwie, a ostatnio przypadki tej choroby stały się częstsze.

Konwencjonalnie wyróżnia się dwie postacie kliniczne tej choroby: rozproszoną (ogólnoustrojową) i ogniskową (ograniczoną). Do tej pory dyskutowano o związku między postacią ogólnoustrojową a ogniskową choroby. Tak więc, jeśli według A. A. Studnickiego obie formy są jednym procesem, to G. Ya Wysocki twierdzi, że są to różne niezależne choroby.

Patogeneza i etiologia

Do tej pory etiologia choroby pozostaje niejasna, co do patogenezy, pojawia się również wiele pytań. Jednocześnie w tworzeniu procesu stwardnienia przywiązuje się dużą wagę do koncepcji zakaźno-alergicznej.

Rozwój wirusologii i mikroskopii elektronowej doprowadził do wzrostu liczby przypadków wykrywania produktów przemiany materii wirusów w tkankach i krwi pacjentów z twardziną. Tak więc podczas badania pod mikroskopem elektronowym tkanek mięśniowych pobranych od pacjentów J. Kudejko znalazł wtrącenia komórkowe przypominające wirusy.

Trudno jest sporządzić listę wszystkich rodzajów zaburzeń neuroendokrynnych, trzewnych, metabolicznych, które można przypisać patogenezie twardziny. Istnieje wiele przypadków tej ciężkiej dermatozy u pacjentów z zaburzeniami czynnościowymi tarczycy, narządów płciowych, przytarczyc, po hipotermii, urazach i tak dalej. Uważa się, że choroba ta może rozwinąć się jako ortodoksyjna reakcja alergiczna w odpowiedzi na przenikanie heterogenicznych białek do komórek i odpowiednio powstawanie agresywnych autoprzeciwciał. Właściwie to właśnie może tłumaczyć przypadki choroby po szczepieniach, wprowadzeniu surowic terapeutycznych i przetoczeniach krwi.

Różne metaboliczne, endokrynologiczne, genetyczne, neurologiczne czynniki patologiczne w połączeniu z niszczącym działaniem czynników egzogennych (napromieniowanie, chłodzenie, uraz) przyczyniają się do powstawania, powstawania głębokich procesów autoimmunologicznych i dysproteinemicznych, które są zlokalizowane w układzie tkanki łącznej skóra, naczynia krwionośne, narządy wewnętrzne.

Ograniczona forma twardziny obejmuje niejednolite, przypominające paski formy płytki nazębnej. Twardzina układowa mogą również występować w różnych formach.

Ograniczona twardzina. Rozpoczyna się pojawieniem się obrzęku, który we wczesnych stadiach charakteryzuje się bladoróżowym lub fiołkowym kolorem. Granice ognisk są niewyraźne, a rozmiary mogą się różnić w dość szerokim zakresie - od monety po dłoń osoby dorosłej. Charakteryzuje się obrzękowo-gęstą konsystencją. Z biegiem czasu kolor w środku plamki staje się bledszy, zbliżając się do koloru kości słoniowej, podczas gdy na krawędziach pozostaje różowawo-niebieskawa aureola. Wraz z utratą koloru zapalnego zmiana staje się gęsta w konsystencji, a następnie gęstość wzrasta. Powierzchnia dotkniętej chorobą skóry staje się błyszcząca, występuje gładkość wzoru skóry, brak włosów, suchość z powodu braku sebum i pocenia się, zmniejszona wrażliwość. Skóra jest bardzo trudna do fałdowania.

Ponadto choroba przebiega zgodnie z typem zanikowym: liliowy pierścień znika, pieczęcie stają się mniej wyraźne, a naciek zastępuje bliznowa tkanka łączna. Podsumowując, możemy powiedzieć, że w przebiegu klinicznym twardziny w postaci płytki nazębnej wyróżnia się trzy etapy: obrzęk zapalny; pojawienie się pieczęci; zanik. Z reguły ogniska twardziny plackowatej zlokalizowane są na szyi, tułowiu, kończynach dolnych i górnych, a czasem na twarzy.

Jeśli chodzi o drugą odmianę twardziny ogniskowej, paskowatą (wstęgową, liniową), lokalizuje się ona najczęściej na twarzy, głównie na czole. To właśnie ta postać choroby najczęściej można zaobserwować u dzieci. Choroba zaczyna się również od pojawienia się plamy rumieniowej, która stopniowo przechodzi w stadium obrzęku, a następnie zagęszczenia i atrofii. Oprócz twarzy ogniska twardziny mogą być zlokalizowane wzdłuż kończyn i wzdłuż tułowia wzdłuż stref odruchowych Zakharyin-Ged, pni nerwowych.

Powierzchownie zlokalizowane obszary twardziny linijnej i plackowatej cofają się bez wyraźnej atrofii lub pozostawiają łagodną dyschromię. Jednak u większości pacjentów (dzieci) z obiema postaciami choroby występuje głęboka zmiana leżących poniżej tkanek z rozwojem owrzodzenia, a także mutacji.

Choroba białych plam może charakteryzować się tworzeniem zanikowych, odbarwionych plam o różnych rozmiarach z wyraźnymi granicami owalnych lub okrągłych konturów. Wyróżnia je błyszcząca, pomarszczona powierzchnia z wygładzonym wzorem skóry oraz brakiem welusa. Jako miejsca lokalizacji można wymienić ramiona, przedramiona, szyję, górną część klatki piersiowej. Pacjenci skarżą się na łagodne swędzenie w okolicy lokalizacji, uczucie ucisku.

Twardzina układowa lub rozlana

Choroba ta z reguły występuje po stresujących sytuacjach, urazach, ochłodzeniu z konsekwencjami (ARVI, grypa, zapalenie migdałków, opryszczka zwykła, półpasiec). Charakteryzuje się w okresie prodromalnym dolegliwościami, dreszczami, bólami stawów, mięśni, bezsennością, bólami głowy, gorączką, silnym zmęczeniem połączonym z chłodem, blednięciem skóry twarzy, stóp, dłoni.

Choroba zaczyna się objawami zespołu Raynauda: skurczami naczyniowymi, uczuciem zimna, sinicą, drętwieniem, bólem, parestezją w połączeniu z bolesnością i sztywnością stawów rąk. Ponadto dochodzi do pogrubienia skóry palców dłoni - skóra staje się rozciągnięta, gładka, zimna, nabiera bladoczerwonego odcienia. Często palce są unieruchomione w zgiętej pozycji.

W przypadku twardziny układowej, rozlanej, w początkowym stadium zajęte są dłonie i twarz, następnie kończyny i tułów. Wraz z postępem choroby obserwuje się zmianę koloru skóry z białawo-szarego na żółtawy, zwiększa się zgrubienie i wypadanie włosów welusowych. Palce stóp i dłoni stają się cieńsze i ostrzejsze, ruchy stawów stają się utrudnione, skóra przylega do leżących pod nią tkanek. Sztywność, napięcie, bladość skóry, jej ochłodzenie pogarsza drętwienie, parestezje. Skóra miejscami złuszcza się, tworzą się owrzodzenia, pęknięcia, rozwijają się mutacje, palce stają się jak pałeczki do gry na perkusji lub palce porodowe.

W wyniku zanikowych i sklerotycznych zmian skórnych, mięśni twarzy, tkanki podskórnej, zaostrza się nos, policzki opadają, otwór ust jest fałdowany, zwęża się, a usta stają się cieńsze. Twarz staje się monochromatyczna (brązowa), przypominająca maskę, przyjacielska. Bardzo często w proces zaangażowane są również błony śluzowe języka i jamy ustnej. Krawędź ust może się odkleić, pojawiają się rany i pęknięcia. Trudności w jedzeniu i połykaniu. Proces zanikowy wychwytuje rozcięgno na skórze głowy, widoczne są objawy, liczne teleangiektazje, wypadanie włosów.

Istnieją trzy etapy choroby: obrzęk, stwardnienie i atrofia, co tylko podkreśla kliniczne podobieństwo postaci rozlanej z ograniczonymi postaciami choroby. Jednak w przypadku postaci układowej na pierwszy plan wysuwają się uszkodzenia przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, uszkodzenia płuc, gruczołów dokrewnych i nerek, kości, stawów i mięśni.

Diagnoza w okresie rozwoju objawów klinicznych nie nastręcza szczególnych trudności ze względu na charakterystyczny wygląd zmian. Jednak na początkowym etapie ogniskowej postaci choroby, gdy obserwuje się tylko obrzęk zapalny, diagnoza jest skomplikowana i konieczne jest badanie histologiczne. Nie jest łatwo przeprowadzić analizę różnicową podczas początkowych objawów twardziny rozlanej - na tym etapie objawy choroby są podobne do objawów choroby Raynauda.

Leczenie twardziny skóry

Leczenie dzieci rozpoczyna się od wyznaczenia witamin A, E, C, które przyczyniają się do normalizacji tkanki łącznej. Ponieważ obserwuje się hamowanie aktywności hialuronidazy, optymalne jest stosowanie enzymów - ronidazy, ciała szklistego, lidazy. Antybiotyki, zwykle penicylina, są przepisywane na każdą postać choroby.

N. A. Slesarenko i S. I. Dovzhansky leczą pacjentów enzymami proteolitycznymi, przepisując domięśniowe zastrzyki chymotrypsyny i krystalicznej trypsyny co drugi dzień w ciągu 10-15 zastrzyków. Enzymy proteolityczne są również podawane przez elektroforezę lub ultradźwięki.

Obecność zaburzeń endokrynologicznych u dzieci z twardziną jest wskazaniem do wyznaczenia leków przysadki mózgowej, hormonów płciowych, przytarczyc, tarczycy. Ze względu na wyraźne zmiany w mikrokrążeniu w dowolnej postaci choroby, w złożonej terapii stosuje się również środki rozszerzające naczynia krwionośne - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

Wraz z pojawieniem się obrzęku zapalnego, charakterystycznego dla początkowego stadium choroby, takiej jak twardzina, leczenie prowadzi się glikokortykoidami - urbazoom, prednizolonem, triamcynolonem, deksametazonem - zarówno wewnątrz, jak i do zmian śródskórnych w małych dawkach. Dekstransy o niskiej masie cząsteczkowej, których wprowadzenie jest uzasadnione patogenetycznie, będące roztworami hipertonicznymi, mogą powodować zwiększenie objętości osocza, zmniejszenie lepkości krwi i poprawę przepływu krwi. Związki tiolowe są w stanie rozkładać kolagen, dlatego w leczeniu często stosuje się unitiol, który nie tylko poprawia stan ogólny, ale także zmniejsza gęstość skóry, strefę wzrostu zmian chorobowych, zapewnia zniknięcie bólu mięśni i stawów oraz poprawia czynność wątroby i serca.

Różne narzędzia fizjoterapeutyczne stosowane w leczeniu choroby obejmują prądy diadynamiczne Bernarda, ultradźwięki, diatermię pośrednią i miejscową, elektroforezę i fonoforezę lidazy, ichtiod, jodek potasu, ozoceryt, aplikacje parafinowe, kąpiele błotne, radonowe i siarkowodór. Przydatna jest również gimnastyka lecznicza, talasoterapia tlenowa, masaż.

twardzina ogniskowa kończy się wyzdrowieniem. Jeśli chodzi o ogólnoustrojową, rozlaną postać twardziny, występuje ona przez długi czas, z okresami remisji, które zastępowane są nawrotami choroby, co utrudnia przewidzenie wyniku leczenia. Pacjenci z każdą postacią choroby poddawani są badaniom klinicznym.

Bardzo skuteczny jest krem ​​Egallohit, który zawiera ekstrakt z zielonej herbaty. Głównym składnikiem aktywnym tego kremu jest 3-galusan epigallokatechiny. Egallochit charakteryzuje się wyraźnymi właściwościami przeciwutleniającymi i regenerującymi, wspomagającymi gojenie, a także zapobiegającymi pojawianiu się patologicznych blizn różnego pochodzenia.

Krem jest w stanie aktywować naturalne procesy regeneracji skóry, dodatkowo hamuje procesy przedwczesnego starzenia, normalizuje procesy metaboliczne, a także zwiększa odporność skóry na negatywne wpływy środowiska.

Egallohit stosuje się jako środek profilaktyczny w tworzeniu blizn keloidowych, przerostowych, zanikowych. Jest wysoce skuteczny w twardzinie ogniskowej, bielactwie, sarkoidozie skóry w ramach kompleksowej terapii - czas stosowania wynosi co najmniej 3 miesiące.

Popularny

I ogniskowa (ograniczona). To układowy przebieg tej choroby jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ w tym przypadku w proces patologiczny zaangażowane są narządy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkanki. Twardzina zlokalizowana charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami, towarzyszy pojawienie się na skórze białych plam (smugi lub plamy), które w pewnym stopniu przypominają blizny i mają korzystne rokowanie. Ta dolegliwość jest częściej wykrywana u płci pięknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40-55 lat.

W tym artykule przedstawimy przyczyny, objawy i leczenie twardziny miejscowej. Ta informacja będzie dla Ciebie przydatna, będziesz mógł podejrzewać początek rozwoju choroby na czas i zapytać lekarza o możliwości leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci twierdzą, że jej przebieg jest cięższy. Możliwe, że takie wnioski były wynikiem nieprzestrzegania warunków leczenia i badania lekarskiego pacjentów.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby

Dokładne przyczyny ogniskowej twardziny nie są jeszcze znane. Istnieje szereg hipotez wskazujących na możliwy wpływ niektórych czynników przyczyniających się do pojawienia się zmian w produkcji kolagenu. Obejmują one:

• prowadząc do produkcji przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
• rozwój nowotworów, których występowaniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny (czasami takie ogniska pojawiają się na kilka lat przed powstaniem guza);
• współistniejące patologie tkanki łącznej: , reumatoidalne zapalenie stawów itp .;
• predyspozycje genetyczne, ponieważ tę chorobę często obserwuje się u kilku krewnych;
• przebyte infekcje wirusowe lub bakteryjne: wirus brodawczaka ludzkiego, paciorkowce;
• zaburzenia hormonalne: aborcja, ciąża i laktacja;
• nadmierna ekspozycja na skórę promieni ultrafioletowych;
• silny stres lub temperament choleryczny;
• Poważny uraz mózgu.

Przy twardzinie ogniskowej dochodzi do nadmiernej syntezy kolagenu, który odpowiada za jego elastyczność. Jednak wraz z chorobą, z powodu jej nadmiernej ilości, dochodzi do zgrubienia i zgrubienia skóry.

Klasyfikacja

Nie ma jednego systemu klasyfikacji twardziny ogniskowej. Specjaliści będą częściej korzystać z systemu zaproponowanego przez Dovzhansky S.I., który najpełniej odzwierciedla wszystkie kliniczne warianty tej choroby.

1. Plakieta. Dzieli się na indurative-atroficzne, powierzchowne „liliowe”, guzkowe, głębokie, pęcherzowe i uogólnione.
2. Liniowy. Dzieli się na typ „saber strike”, w kształcie lotu lub w kształcie paska i zosteriform.
3. Choroba białych plam (lub skleroatroficzny porost, twardzina kropelkowata, porost biały Tsimbusha).
4. Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini.
5. Hemiatrofia twarzy Parry-Romberga.

Objawy

forma tabliczki

Spośród wszystkich klinicznych wariantów twardziny ogniskowej najczęstszą jest postać blaszki miażdżycowej. Na ciele pacjenta pojawia się niewielka liczba ognisk, które przechodzą przez trzy fazy swojego rozwoju: plamy, blaszki i obszary atrofii.

Początkowo na skórze pojawia się kilka lub jedna liliowo-różowa plamka, której wielkość może być różna. Po pewnym czasie na jego środku pojawia się gładka i błyszcząca powierzchnia żółto-białego zagęszczenia. Wokół tej wyspy zachowała się liliowo-różowa granica. Może się powiększać, znaki te można wykorzystać do oceny aktywności procesu twardziny.

Na utworzonej płytce dochodzi do wypadania włosów, ustaje wydzielanie sebum i potu, zanika wzór skóry. Kawałek skóry w tym obszarze nie może być uchwycony opuszkami palców w fałd. Ten wygląd i oznaki płytki nazębnej mogą utrzymywać się przez inny czas, po czym zmiana ulega atrofii.

Liniowy (lub kształt paska)

Ten typ twardziny ogniskowej rzadko występuje u dorosłych (zwykle występuje u dzieci). Różnica między jej objawami klinicznymi a postacią płytki nazębnej polega jedynie na zmianach skórnych - wyglądają jak białe paski i w większości przypadków znajdują się na czole lub kończynach.

choroba białych plam

Ten rodzaj twardziny ogniskowej często łączy się z postacią płytki nazębnej. Dzięki niemu na ciele pacjenta pojawiają się drobne, rozproszone lub zgrupowane plamki o średnicy około 0,5-1,5 cm, które mogą znajdować się na różnych częściach ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany można zaobserwować w okolicy warg sromowych.

Atrofoderma idiopatyczna Pasini-Pierini

W przypadku tego typu twardziny ogniskowej na plecach znajdują się plamy o nieregularnych konturach. Ich wielkość może sięgać nawet 10 lub więcej centymetrów.

Atrofoderma idiopatyczna Pasini-Pierini występuje częściej u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do odcienia niebiesko-fioletowego. Ich środek lekko opada i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może występować liliowy pierścień.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak zagęszczenia zmian. Czasami te zmiany skórne mogą być pigmentowane.

W przeciwieństwie do odmiany ogniskowej twardziny nazębnej, atrofoderma idiopatyczna Pasini-Pierini charakteryzuje się główną zmianą skóry tułowia, a nie twarzy. Ponadto wysypki z atrofodermią nie ustępują i stopniowo postępują przez kilka lat.

Hemiatrofia twarzy Parry-Romberga

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zanikową zmianą tylko połowy twarzy. Takie skupienie może znajdować się zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Tkanka skórna i tłuszcz podskórny ulegają zmianom dystroficznym, a włókna mięśniowe i kości twarzoczaszki rzadziej lub w mniejszym stopniu uczestniczą w procesie patologicznym.

Hemiatrofia twarzy Parry-Romberga występuje częściej u kobiet, z początkiem w wieku od 3 do 17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat iw większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska zmian o odcieniu żółtawym lub sinicowym. Stopniowo gęstnieją i z czasem ulegają zanikowym zmianom, stanowiąc poważną wadę kosmetyczną. Skóra dotkniętej chorobą połowy twarzy staje się pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowa lub rozlana).

Na dotkniętej połowie twarzy nie ma włosów, a tkanki pod skórą są podatne na poważne zmiany w postaci deformacji. W efekcie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą również brać udział w procesie patologicznym, jeśli początek choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje specjalistów wokół choroby

Wśród naukowców toczy się debata na temat możliwego związku między twardziną układową a zlokalizowaną. Według niektórych z nich formy ogólnoustrojowe i ogniskowe są odmianami tego samego procesu patologicznego w ciele, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby bardzo się od siebie różnią. Jednak opinia ta nie znalazła jeszcze dokładnego potwierdzenia, a statystyki wskazują, że w 61% przypadków twardzina ogniskowa przekształca się w układową.

Według różnych badań, następujące 4 czynniki przyczyniają się do przejścia twardziny ogniskowej w twardzinę układową:

• rozwój choroby przed 20 rokiem życia lub po 50 roku życia;
• płytka nazębna lub liniowa postać twardziny ogniskowej;
• wzrost przeciwciał antylimfocytarnych i kompleksów o dużym rozproszeniu układu odpornościowego;
• nasilenie dysimmunoglobulinemii i brak odporności komórkowej.

Diagnostyka

Rozpoznanie twardziny ogniskowej jest trudne ze względu na podobieństwo objawów początkowego stadium tej choroby do wielu innych patologii. Dlatego diagnostykę różnicową przeprowadza się z następującymi chorobami:

• niezróżnicowana forma trądu;
• kraurosis sromu;
• znamię keloidowe;
• zespół Shulmana;
• forma podobna do twardziny;

Ponadto pacjentowi przypisuje się następujące badania laboratoryjne:

• biopsja skóry;
• reakcja Wassermana;
• biochemia krwi;
• ogólna analiza krwi;
• immunogram.

Przeprowadzenie biopsji skóry pozwala ze 100% gwarancją na postawienie prawidłowej diagnozy „twardziny ogniskowej” – ta metoda to „złoty standard”.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być kompleksowe i długotrwałe (wielokierunkowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a odstęp między nimi powinien wynosić 30-60 dni. Kiedy proces progresji ognisk jest ustabilizowany, odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a przy resztkowych objawach choroby cykle terapii są powtarzane w celach profilaktycznych raz na sześć miesięcy lub 4 miesiące i obejmują leki poprawiające mikrokrążenie skóry.

Na etapie aktywnego przebiegu twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować takie leki:

W przypadku porostów skleroatroficznych do planu leczenia można włączyć kremy z witaminami F i E, Solcoseryl, palmatem retinolu, Actovegin.

Jeśli pacjent ma ograniczone ogniska twardziny, leczenie można ograniczyć do wyznaczenia fonoforezy trypsyną, ronidazą, chemotrypsyną lub lidazą i witaminą B12 (w czopkach).

Do miejscowego leczenia twardziny ogniskowej należy stosować maści i fizjoterapię. Ponieważ zwykle stosuje się preparaty lokalne:

• troksewazyna;
• Maść heparynowa;
• Maść tenikolowa;
• heparoid;
• Maść butadionowa;
• dimeksyd;
• trypsyna;
• chymotrypsyna;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaza może być używana do wykonywania fonoforezy lub elektroforezy. Ronidase służy do aplikacji - jej proszek nakłada się na serwetkę nasączoną solą fizjologiczną.

Oprócz powyższych technik fizjoterapeutycznych zaleca się pacjentom wykonanie następujących sesji:

• magnetoterapia;
• ultrafonoforeza z Hydrokortyzonem i Kuprenilem;
• laseroterapia;
• dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić kąpielami siarkowodorowymi lub radonowymi oraz masażem w okolicy ognisk twardziny.

W ostatnich latach w leczeniu twardziny ogniskowej wielu ekspertów zaleca zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić środkami łączącymi kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i ogólnoustrojowe polienzymy.

Przy nowoczesnym podejściu do leczenia tej choroby, plan leczenia często obejmuje taki zabieg jak HBO (hiperbaryczne natlenianie), które przyczynia się do wysycenia tkanek tlenem. Ta technika pozwala aktywować metabolizm w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, działa przeciwbakteryjnie, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację dotkniętych tkanek. Ta metoda leczenia stosowana jest przez wielu specjalistów, którzy opisują jej skuteczność.

twardzina skóry (sklerodermia; grecki skleros twarda, gęsta + skóra derma; syn. twardzina skóry). Termin „twardzina” został po raz pierwszy zaproponowany przez Gentrak (E. Gintrac) w 1847 r. Rozróżnienie między S. układową a ograniczoną bez oznak systemowości.

Twardzina układowa

Twardzina układowa (twardzina układowa; syn.: twardzina progresywna, uniwersalna, uogólniona, rozlana, postępująca twardzina układowa) należy do grupy chorób reumatycznych, w szczególności do rozlanych chorób tkanki łącznej (patrz Choroby kolagenowe). Jest to choroba wielosyndromiczna, objawiająca się postępującym zwłóknieniem skóry, narządów wewnętrznych (serca, płuc, przewodu pokarmowego, nerek), rodzajem patologii naczyniowej, np. zarostowym zapaleniem tętnic z rozległymi zaburzeniami naczynioskurczowymi.

Zapadalność według różnych badaczy waha się od 0,27-1,2 na 100 tys. mieszkańców. Śmiertelność według Mazi (AT Masi) i wsp. wynosi 0,14-0,53 na 100 tys.. Chorują głównie kobiety. Według różnych statystyk stosunek zapadalności kobiet i mężczyzn wynosi 3:1 - 7:1. Średni wiek pacjentów to 20-50 lat. Zgodnie z krajową klasyfikacją N. G. Gusiewy (1975) rozróżnia się ostre (szybko postępujące), podostre i przewlekłe układowe S. (dwa ostatnie warianty kursu są bardziej powszechne); typowy S. z charakterystyczną uogólnioną zmianą skórną i jej nietypowymi postaciami z ogniskowymi zmianami skórnymi; S. z pierwotną zmianą wewnętrzną; S. w połączeniu z innymi chorobami reumatycznymi. Rodnan (G.P. Rodnan) i inni wyróżniają następujące formy układowego S.: klasyczną postać z rozlanymi zmianami skórnymi; Zespół CREST - połączenie zwapnień (patrz), zespół Raynauda (patrz poniżej), uszkodzenia przełyku, sklerodaktylii i teleangiektazji (patrz); nazwa zespołu powstaje z pierwszych liter nazw jego objawów składowych; S. w połączeniu z innymi chorobami reumatycznymi.

Pierwsze opisy porażki odrębnych elementów wewnętrznych u S. i próby przedstawienia go jako procesu uogólnionego należą do Stephena (J.L. Steven), W. Oslera (1898), A.E. Yanishevsky'ego i G.I. Markelova (1907). Doktryna Klemperera (P. Klemperer) dotycząca chorób kolagenowych była potężnym impulsem do badania ogólnoustrojowych objawów tej choroby. W 1945 r. R. H. Goetz zaproponował termin „postępująca twardzina układowa”. Kolejne badania klina, objawy choroby przyczyniły się do poprawy diagnozy, w tym nietypowych i wczesnych wariantów S., posłużyły jako podstawa do dalszych badań patogenetycznych i terapeutycznych, do stworzenia klasyfikacji uogólniających prace monograficzne plan, z którego na największą uwagę zasługuje E. M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) itp.

Etiologia

Etiologia nie jest jasna; omówiono prawdopodobieństwo wirusowego i dziedzicznego pochodzenia choroby. Na możliwy udział infekcji wirusowej w etiologii S. układowego pośrednio wskazuje wykrycie cząstek wirusopodobnych w zaatakowanych tkankach, specyficznego dla wirusa enzymu (odwrotnej transkryptazy) w szpiku kostnym oraz wzrost miana przeciwciał przeciwwirusowych w surowicy krwi pacjentów. Omówiono możliwość przezłożyskowego „pionowego” i „poziomego” przenoszenia wirusa, integracji wirusa z genomem komórki, aktywacji utajonej infekcji wirusowej.

Koncepcja dziedzicznego przenoszenia S. układowego opiera się na Ch. przyb. na istnienie rodzinnych przypadków choroby, częste wykrywanie immunol. zaburzenia u klinicznie zdrowych krewnych pacjentów, wysoka częstość aberracji chromosomowych (patrz Mutacja) u pacjentów z układowym S.

Chłodzenie, wibracje, urazy, kontakt z niektórymi chemikaliami. czynniki prowokujące (pył krzemowy, chlorek winylu itp.), infekcje, zaburzenia neuroendokrynne poprzedzające rozwój S. układowego u wielu pacjentów. Zachowują swoje znaczenie w teorii wielogenowego dziedziczenia wieloczynnikowego C układowego.

Patogeneza

Patogeneza jest złożona, obejmuje charakterystyczne zmiany w metabolizmie tkanki łącznej (patrz) ze wzrostem biosyntezy kolagenu (patrz) i neofibrillogenezy jako podstawa uogólnionego zwłóknienia, zaburzeń immunologicznych i uszkodzenia łożyska naczyniowego, mikrokrążenia wraz z rozwojem rodzaj angiopatii twardziny skóry (obliteracja eidarteriolitu, redukcja naczyń włosowatych, częste reakcje naczynioskurczowe).

S. układowy charakteryzuje się nadaktywnością fibroblastów z nadmiernym tworzeniem kolagenu i włókienek z naruszeniem interakcji międzykomórkowej i śródmiąższowej składników tkanki łącznej. Występuje wzrost zawartości hydroksyproliny (patrz Prolina) w moczu i osoczu krwi pacjentów, znaczny wzrost szybkości biosyntezy kolagenu w skórze, wzrost rozpuszczalnej frakcji kolagenu i protokołu enzymatycznego hydroksylazy prolinowej u niektórych pacjentów ultrastrukturalne oznaki zwiększonej czynnościowej aktywności fibroblastów skóry i nasilonej neofibrillogenezy. Zespół twardzinopodobny w leczeniu bleomycyną wiąże się również z nadmierną produkcją kolagenu ze względu na stymulujące działanie leku na fibroblasty. Ch. przyb. kolagen ujawniono naruszenie właściwości funkcjonalnych błony fibroblastów (nieprawidłowa reakcja na adrenalinę itp.). Zmiany funkcji komórek syntetyzujących kolagen przy obniżonym lub „wadliwym” postrzeganiu sygnału z układów regulatorowych organizmu mogą prowadzić do anomalii w procesach tworzenia włókienek (agregacja włókien kolagenowych, montaż włókienek itp.) oraz zwłóknienie tkanek charakterystyczne dla S..

Układowe S. charakteryzuje się również upośledzoną odpornością humoralną i komórkową (patrz), o czym świadczy połączenie z różnymi chorobami i zespołami autoimmunologicznymi - niedokrwistością hemolityczną (patrz), zapaleniem tarczycy Hashimoto (patrz choroba Hashimoto), zespołem Sjogrena (patrz zespół Sjogrena) itp. Często ujawnia: przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwjądrowe, w tym przeciwciała przeciwko antygenowi Scleroderma-70, autoprzeciwciała antycentromerowe (przeciw chromatynie centromerowej); przeciwciała i komórkowe odpowiedzi immunologiczne na kolagen; zmniejszenie zawartości supresorów T przy normalnej zawartości limfocytów B we krwi; cytopatyczny efekt limfocytów; podobieństwo zmian skórnych i naczyniowych w S. układowym do reakcji obserwowanych podczas przeszczepu szpiku itp.

Naruszenia mikrokrążenia (patrz), a właściwie angiopatia twardziny skóry, która odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu wielu klinów, przejawów ogólnoustrojowych S. i często determinuje rokowanie, w szczególności podczas rozwoju tzw. prawdziwa twardzina nerek.

Surowica krwi pacjentów z układowym S. ma działanie cytotoksyczne na śródbłonek, któremu uszkodzeniu towarzyszy adhezja i agregacja płytek (patrz), aktywacja krzepnięcia (patrz), fibrynoliza (patrz), uwalnianie mediatorów zapalnych (patrz), zwiększona przepuszczalność ściany naczyniowej z późniejszą impregnacją osocza i odkładaniem fibryny. Mediatory zapalne zwiększają niszczenie śródbłonka, mikrozakrzepicę i krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, utrzymując uraz. Późniejszej naprawie ściany naczynia towarzyszy reduplikacja błon podstawnych, migracja błony wewnętrznej i proliferacja komórek mięśni gładkich. Te ostatnie, będąc rodzajem fibroblastów, są zdolne do syntezy głównie kolagenu typu III i są w dużej mierze odpowiedzialne (we wskazanych warunkach) za rozwój zwłóknienia naczyń i okołonaczyniowych.

Tym samym łożysko mikrokrążenia pełni rolę narządu docelowego, w którym dochodzi do kontaktu z hipotetycznym czynnikiem uszkadzającym i aktywnie uczestniczy wraz z tkanką łączną i układem odpornościowym w rozwoju patolu charakterystycznego dla twardziny układowej. proces.

anatomia patologiczna

S. układowy charakteryzuje się morfologicznie ciężkim zwłóknieniem różnych narządów i tkanek. W sercu uszkodzenia tkanek leży uszkodzenie naczyń i nadmierna produkcja kolagenu (patrz).

Najbardziej charakterystyczne zmiany obserwuje się w skórze. Zarówno w przypadku S. systemowego, jak i ograniczonego, występują trzy etapy zmian skórnych: 1) stadium gęstego obrzęku; 2) stadium stwardnienia; 3) stadium atrofii. W fazie gęstego obrzęku przeważają oznaki zwiększonej przepuszczalności naczyń (patrz). Dystrofia hydropiczna komórek warstwy podstawnej naskórka (patrz dystrofia próżniowa), ekspansja limfy, szczeliny, nieznaczny rozpad wiązek kolagenowych skóry właściwej z powodu obrzęku, zapalenia naczyń (patrz), teleangiektazje (patrz), naciek zapalny wokół naczyń, przydatków skóry oraz we włóknie podskórnym. Wśród komórek nacieku zapalnego w dotkniętych tkankach występuje ostra przewaga limfocytów T i makrofagów z objawami intensywnej fagocytozy (patrz). Pogrubione, hialinizowane wiązki włókien kolagenowych znajdują się w stadium gęstego obrzęku jedynie w głębokich odcinkach warstwy siateczkowatej (siatkowatej) skóry właściwej. Fleischmajer (R. Fleischmajer) i in. (1980) stosując immunofluorescencję (patrz) i mikroskopię elektronową (patrz) odkryli, że stwardnienie zaczyna się wokół naczyń włosowatych i blisko tkanki podskórnej. Fibroblasty w obszarach zwłóknienia mają rozwiniętą szorstką siateczkę endoplazmatyczną (patrz), otoczoną nagromadzeniem cienkich włókienek (średnica 10-30 nm); wzrasta liczba cienkich włókien kolagenowych, niedojrzałe wiązki do-rykh są podobne do tych, które są wykrywane w skórze w okresie embrionalnym.

Stadium stwardnienia (ryc. 1) charakteryzuje się stwardnieniem warstwy brodawkowatej i siateczkowatej skóry właściwej z wydzieleniem naczyń włosowatych, stwardnieniem ścian naczyń krwionośnych, zmniejszeniem liczby komórek, pogrubieniem wiązek kolagenowych siateczki warstwa i szklista (patrz), zanik naskórka i przydatków skóry, miażdżyca i hialinoza włókna podskórnego. Na tym etapie naczynia krwionośne są rzadkie. Nacieki komórkowe są zwykle skąpe, reprezentowane przez 3-5 komórek typu limfoidalnego.

Stadium atrofii rozwija się wiele lat po wystąpieniu choroby. W gistol. Badanie skóry i tkanki podskórnej ujawnia pola szklistej tkanki z rozlanym zanikiem naskórka, wyrównaniem brodawek, nagłym opróżnieniem naczyń łożyska mikrokrążenia, zmniejszeniem liczby komórek i zanikiem przydatków skóry. Tym zmianom skórnym towarzyszy martwica (patrz) i owrzodzenia troficzne (patrz). W przypadku zespołu Tibierzha-Weissenbacha (patrz niżej) w tkance podskórnej wykrywane są osady wapienne. W obszarach skóry niezmienionej zewnętrznie dochodzi do pogrubienia wiązek kolagenowych w głębokiej części warstwy siateczkowatej skóry właściwej.

Na aktywnym prądzie patol. procesowe zapalenie naczyń tętniczek i małych tętnic ma charakter proliferacyjny z kolistym wzrostem błony wewnętrznej (ryc. 2). Mikroskopia elektronowa w naczyniach włosowatych dotkniętych tkanek ujawnia wakuolizację i zniszczenie śródbłonka, a także wielowarstwowej błony podstawnej. Według K Łąki (N. K lug) i in. (1977) i in. stwierdzono złogi IgM i dopełniacza w ścianach małych tętnic i naczyń włosowatych w ścianach małych tętnic i naczyń włosowatych, a także pod sarkolemmą włókien mięśniowych.

Zmiany skórne w S. układowym często łączą się z uszkodzeniem stawów, kości i mięśni. Gdy stawy są zaatakowane, stwierdza się wysiękowo-proliferacyjne zapalenie błony maziowej (patrz) z włóknistymi złogami na powierzchni warstwy maziowej torebki stawowej, ogniskową proliferacją synowiocytów, pojedynczym produktywnym zapaleniem naczyń, umiarkowaną angiomatozą, naciekiem limfoidalno-makrofagowym w podmaziówce i warstwy włókniste. Chrząstka stawowa w S. układowej traci elastyczność, staje się łamliwa i szybko się zużywa; Obserwuje się osteoporozę okołostawową (patrz). W przypadku braku objawów zapalenia stawów w jamie stawowej praktycznie nie ma płynu maziowego, makroskopowo warstwa maziowa torebki stawowej staje się gęsta, pozbawiona kosmków. W gistol. badanie jest trudne do znalezienia cech specyficznych dla narządów: synowiocyty są w większości nieobecne, warstwa maziowa pokryta jest szklistymi masami, warstwa podmaziówkowa jest reprezentowana przez włóknistą tkankę łączną ubogą w naczynia krwionośne z rozległymi polami hialinozy. W systemie S., po którym następuje zespół miopatyczny, gistol. badania mięśni szkieletowych ujawniają obraz hron. zapalenie mięśni (patrz) z różnymi włóknami mięśniowymi, dystrofia wodniakowa i niektóre z nich mioliza, nacieki okołonaczyniowe z limfocytów, makrofagów, komórek wielojądrzastych, zapalenie naczyń, proliferacja ziarniny i tkanki łącznej włóknistej w endo- i okołoimyzu. Bardziej typowe jest włókniejące śródmiąższowe zapalenie mięśni (ryc. 3) z ciężką stwardnieniem, tłuszczakowatością, hialinozą najądrza i okołomyzjum, stwardnieniem ścian naczyń, spustoszeniem łożyska włośniczkowego, drobnoogniskowym okołonaczyniowym naciekiem limfoidalno-makrofagowym, pojedynczym zapaleniem naczyń, ogniskowym okołopęczkowa lub rozlana atrofia włókien mięśniowych.

W poszedł.-kisz. zaznaczony zanik błony śluzowej i mięśni gładkich, miażdżyca i hialinoza błony podśluzowej i surowiczej, niekiedy z rozwojem nadżerek i owrzodzeń. Szczególnie wyraźna jest atrofia mięśni gładkich warstwy okrężnej. W podostrym układowym S. występuje zapalenie przełyku (patrz), zapalenie jelit (patrz zapalenie jelit, zapalenie jelit), zapalenie okrężnicy (patrz) z proliferacyjnym, rzadziej niszcząco-proliferacyjnym zapaleniem naczyń tętnic krezkowych i ścian przełyku i jelit. W wątrobie obserwuje się okołoprzewodowe, okołonaczyniowe, rzadziej wewnątrzzrazikowe zwłóknienie, miażdżycę i hialinozę ścian naczyń krwionośnych, tłuszczową degenerację hepatocytów. Rzadziej spotykają się z Hronem. aktywne zapalenie wątroby (patrz), pierwotna marskość żółciowa i makroguzkowa wątroby (patrz).

W płucach znajduje się obraz śródmiąższowego zapalenia płuc (patrz) i podstawnej pneumosklerozy (patrz). Przeważa patol lokalizacji podopłucnowej. proces; natomiast ogniska stwardnienia rozsianego występują na przemian z obszarami rozedmowymi i małymi torbielami.

Uszkodzenie serca charakteryzuje się morfologicznie rozlaną małoogniskową lub wielkoogniskową miażdżycą (patrz), przerostem mięśnia sercowego zarówno prawej, jak i lewej komory, zrostowym zapaleniem osierdzia (patrz). W 1/3 przypadków dochodzi do rozlanego pogrubienia wsierdzia, zarówno ciemieniowego, jak i zastawkowego, czasami z rozwojem wad serca. W podostrym przebiegu układowego S. stwierdza się rodzaj śródmiąższowego zapalenia mięśnia sercowego (patrz) z obrzękiem i proliferacją tkanki łącznej, proliferacyjną, rzadziej destruktywno-proliferacyjną w zapaleniu sculitis małych gałęzi tętnic wieńcowych (wieńcowych) i tętniczek. Czasami ujawnia się hialinoza wewnętrznych i zewnętrznych powłok głównych pni wieńcowych.

Z tzw Odnotowuje się prawdziwą twardzinę zakrzepicy nerek, zawał serca, martwicę jego substancji korowej. W gistol. w badaniu określono proliferację błony wewnętrznej, obrzęk śluzowaty, zakrzepowe zapalenie naczyń tętnic międzyzrazikowych, włóknikowatą martwicę tętniczek wiodących, naciek zapalny, zwyrodnienie i martwicę nabłonka kanalików. Czasami dochodzi do martwicy włóknikowatej i „pętli drucianych” w kłębuszkach ciałek nerkowych. Jednak częściej w przypadku układowego S. w nerkach występuje obraz ogniskowego lub przewlekłego wewnątrzwłośniczkowo-błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych (patrz). W wyniku tego ostatniego może rozwinąć się wtórne zmarszczenie nerek.

Zmiana chorobowa jest związana z zapaleniem naczyń, stwardnieniem i hialinozą ścian naczyń. n. Z. W autonomicznych zakończeniach nerwowych, węzłach pnia współczulnego i autonomicznych ośrodkach pnia mózgu wykrywane są zmiany dystroficzne. W przypadku rozwoju ogólnoustrojowego zapalenia wielonerwowego (patrz) lub polineuropatii (patrz Neuropatia, w neurologii) obserwuje się zarówno zapalenie małych naczyń krwionośnych zaopatrujących nerwy, jak i stwardnienie nanerwia, krocze pni nerwowych i zniszczenie aksonów.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny jest polisyndromiczny, co odzwierciedla ogólnoustrojowy, postępujący charakter choroby. Ogólnoustrojowy S. częściej zaczyna się stopniowo od zaburzeń naczyniowych charakterystycznych dla choroby Raynauda (patrz choroba Raynauda), umiarkowanego bólu stawów (patrz), rzadziej zapalenia stawów (patrz Zapalenie stawów), gęstego obrzęku palców z ograniczonym ruchem i tendencją do tworzenia przykurczów (patrz cm.); w niektórych przypadkach - z uszkodzeniem narządów wewnętrznych (układu pokarmowego, serca, płuc). Znacznie rzadziej występuje ostry polisyndromiczny początek choroby, często ze wzrostem temperatury ciała do 38 ° i więcej, szybko postępującym przebiegiem i uogólnieniem procesu w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy. od początku choroby. Spośród ogólnych objawów choroby najbardziej charakterystyczna jest znaczna, czasem katastrofalna utrata masy ciała obserwowana w okresie uogólnienia lub szybkiego postępu choroby. Połowa pacjentów ma temperaturę podgorączkową.

Ryż. 7. Ręka pacjenta z sklerodaktylią: obszary depigmentacji i przebarwień skóry, deformacja i skrócenie palców z powodu osteolizy. Ryż. 8. Męska twarz u pacjenta z twardziną układową. Ryż. 9. Twarz pacjenta z twardziną układową: bladość skóry twarzy, teleangiektazje. Ryż. 10. Palce pacjenta z twardziną układową: ścieńczenie, przebarwienia ogniskowe, napięcie skóry, przez co staje się lśniąca („odsysane palce”); blizna w miejscu dawnej martwicy u podstawy drugiego palca i świeża martwica w okolicy stawu międzypaliczkowego drugiego palca. Ryż. 11. Dystalna część stopy pacjenta z twardziną układową: częściowa amputacja palca A, zmiany dystroficzne paznokci. Ryż. 12. Udo pacjenta z twardziną plackowatą: zmiana skórna w postaci obszaru w kolorze kości słoniowej z błyszczącą powierzchnią i liliową obwódką.

Jednym z ważnych objawów diagnostycznych S. układowego jest charakterystyczna zmiana skórna, która zmienia wygląd u 80-90% pacjentów, ale na początku choroby obserwuje się tylko w 1/3 przypadków. Chl jest zlokalizowany. przyb. na dłoniach - sklerodaktylia (nadruk. ryc. 7), na twarzy - maskowanie (nadruk. ryc. 8), górna połowa ciała, stopy; rzadziej (głównie o szybko postępującym przebiegu) obserwuje się rozlane zmiany skórne. Wraz z charakterystycznymi zmianami sklerodermicznymi w skórze, przechodzącymi przez stadia gęstego obrzęku, stwardnienia (patrz) i atrofii (patrz), obserwuje się przebarwienia, często na przemian z obszarami depigmentacji (patrz dyschromia skóry), teleangiektazje (tsvetn. Ryc. 9), zaburzenia troficzne (deformacja paznokci, łysienie). U niektórych pacjentów występuje zmiana skórna typu ograniczonego C. Często dochodzi do zmiany błon śluzowych - hron. zapalenie spojówek (patrz), zanikowy i subatroficzny nieżyt nosa (patrz), zapalenie jamy ustnej (patrz), zapalenie gardła (patrz) i uszkodzenie gruczołów ślinowych, w niektórych przypadkach zespół Sjogrena (patrz zespół Sjogrena).

Zespół Raynauda jest wczesnym i częstym objawem S. układowego, według różnych badaczy występuje u 70-90% pacjentów. W przeciwieństwie do choroby Raynauda, ​​zespół Raynauda z układowym S. występuje częściej: zmiany naczyniowe są odnotowywane na dłoniach, stopach, czasami na twarzy, podobne zmiany występują w płucach i nerkach. Często zespół Raynauda na długo poprzedza objawy stawowe i skórne lub rozwija się jednocześnie z nimi. Czynniki takie jak ochłodzenie, drgania, labilność emocjonalna nasilają istniejące zaburzenia mikrokrążenia, przyczyniają się do progresji zespołu Raynauda i wystąpienia zmian naczyniowo-troficznych (drukowanie. Ryc. 10) - powtarzające się owrzodzenia tkanek opuszków palców aż do rozwoju zgorzel (patrz) .

Klęska układu mięśniowo-szkieletowego występuje u wszystkich pacjentów z układowym S. i jest jedną z przyczyn niepełnosprawności tych pacjentów. Często obserwuje się zespół stawowy; jest to jeden z pierwszych objawów choroby. Istnieją trzy główne warianty: 1) poliartralgia; 2) zapalenie wielostawowe z przewagą zmian wysiękowo-proliferacyjnych (reumatoidalnych) lub włóknisto-indukcyjnych; 3-) zapalenie okołostawowe z deformacją stawów i rozwojem przykurczów, głównie z powodu uszkodzenia tkanek okołostawowych. Uszkodzenie mięśni w układowym S. objawia się częściej włóknistym śródmiąższowym zapaleniem mięśni z rozwojem przykurczów, rzadziej prawdziwym zapaleniem mięśni z postępującym osłabieniem mięśni i zaburzeniami ruchu, jak w zapaleniu skórno-mięśniowym (patrz).

Charakterystyczne są zmiany w kościach w postaci osteolizy (patrz), częściej dystalne (paznokciowe) paliczki, co objawia się klinicznie skróceniem (tsvetn. ryc. 11) i deformacją palców rąk i nóg. S. układowy charakteryzuje się zwapnieniem tkanek miękkich, znanym jako zespół Tibjerzh-Weissenbacha. Złogi soli wapnia zlokalizowane są głównie w okolicy palców i okołostawowo – wokół stawów łokciowych, barkowych i biodrowych, w tkance podskórnej, niekiedy wzdłuż powięzi i ścięgien mięśniowych. Zwapnienie tkanek rozwija się stopniowo, zwykle nie wcześniej niż 5 lat od zachorowania. Częściej zwapnienie tkanek nie powoduje dyskomfortu i jest wykrywane tylko radiograficznie, a gdy jest zlokalizowane w palcach, jest wykrywane przez deformację tego ostatniego. Z szybszym, częściej według rodzaju poszczególnych zaostrzeń, wykrywa się rozwój procesu, infiltrację tkanek z wyraźnym zespołem bólowym, pogorszenie stanu ogólnego, a czasem reakcję gorączkową. Przy powierzchownej lokalizacji ogniska zwapnienia mogą się otwierać wraz z uwolnieniem białej, kruchej lub płynnej masy.

Klęska przewodu pokarmowego, zwłaszcza przełyku i jelit, obserwuje się w 60-70% przypadków i ma charakterystyczny obraz kliniczny i radiologiczny. Zmiany z przełyku można zauważyć we wczesnych stadiach choroby; objawiają się dysfagią (patrz), osłabieniem perystaltyki (patrz), rozszerzeniem górnej jednej trzeciej i zwężeniem dolnej trzeciej części przełyku, sztywnością jego ścian. Później dołączają zjawiska refluksowego zapalenia przełyku (patrz Zapalenie przełyku), któremu w wielu przypadkach towarzyszy rozwój wrzodów trawiennych (patrz), zwężeń, przepukliny rozworu przełykowego (patrz). Uszkodzenie jelita twardziny koe objawia się rozszerzeniem dwunastnicy, zapaleniem dwunastnicy (patrz), wiotczeniem okrężnicy, zespołem złego wchłaniania (patrz zespół złego wchłaniania) i uporczywymi zaparciami, czasami z objawami częściowej niedrożności jelit (patrz).

Uszkodzenie wątroby objawia się jej wzrostem, w niektórych przypadkach swędzeniem skóry, okresowo pojawiającą się żółtaczką, która świadczy o hron. zapalenie wątroby (patrz) lub marskość wątroby. Zmiany w trzustce są rzadko wykrywane, głównie w badaniach czynnościowych.

Uszkodzenie płuc obserwuje się u około 2/3 pacjentów; charakteryzuje się stopniowym rozwojem rozlanej peumosklerozy (zwartej, rzadko torbielowatej) z dominującą lokalizacją w obszarach podstawnych, a także obecnością procesu adhezyjnego i zgrubienia (zwłóknienia) opłucnej. Klin, oznaki pneumosklerozy (patrz) w początkowej fazie są nieistotne lub nieobecne, natomiast zaburzenia czynnościowe i rentgenol. zmiany już tam są. Dlatego zaleca się wykorzystanie tych metod badawczych do wczesnej diagnostyki twardziny pneumofibrozy. Nasilenie i nasilenie włóknienia płuc wynika przede wszystkim z aktywności procesu twardziny. Pacjenci z podostrym S. mają śródmiąższowe zapalenie płuc (patrz). W przypadku ciężkiej odmy płuc rozwijają się rozstrzenie oskrzeli, rozedma płuc, okołoogniskowe zapalenie płuc i niewydolność oddechowa.

Uszkodzenie serca, w szczególności mięśnia sercowego, jest wiodącą oznaką uszkodzenia narządów wewnętrznych w S. układowym zarówno pod względem częstości, jak i znaczenia, ponieważ w niektórych przypadkach prowadzi do zgonu. Sklerodermia miażdżycy (patrz), leżąca u podstaw uszkodzenia mięśnia sercowego, charakteryzuje się wzrostem wielkości serca, zaburzeniami rytmu (częściej - ekstrasystolia) i przewodnictwem, osłabieniem funkcji skurczowej ze strefami adynamii wykrytymi przez kymografię rentgenowską (patrz) i szczególnie wyraźnie w echokardiografia (patrz). Wielkoogniskowemu zwłóknieniu mięśnia sercowego towarzyszą zmiany w EKG przypominające atak serca, aw niektórych przypadkach mogą prowadzić do rozwoju pewnego rodzaju „modzelowatego” tętniaka serca. W przypadku układowego S. możliwe jest uszkodzenie wsierdzia zastawek z powstawaniem choroby serca, częściej lewego przedsionkowo-komorowego - mitralnego (patrz. Nabyte wady serca), To-ry charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem z rzadkim rozwój dekompensacji. Klin i rentgenol. obraz choroby serca nie zawsze jest wyraźny ze względu na jednoczesne uszkodzenie mięśnia sercowego i osierdzia. Scleroderma pericarditis (patrz) ma głównie charakter adhezyjny, chociaż na odcinku dość często rejestruje się wzrost płynu w jamie osierdziowej (zaburzenia przesięku).

U 1/3 pacjentów, zwykle z podostrym i przewlekłym przebiegiem ogólnoustrojowego S., stwierdza się subkliniczną postać uszkodzenia nerek, którą stwierdza się podczas badań czynnościowych, np. renografii z użyciem 131 I hippuranu (patrz Renografia radioizotopowa), jako objawy utajone i raczej rzadko nadciśnieniowe, nerczycowe lub mieszane (w przebiegu podostrym) kłębuszkowe zapalenie nerek (patrz).

Opisany jako. prawdziwa twardzina nerek - stan charakteryzujący się katastrofalną ostrością choroby (2-4 tygodnie) i śmiercią. Charakteryzuje się białkomoczem (patrz), objawami szybko narastającej niewydolności nerek (patrz) - azotemią (patrz), skąpomoczem (patrz) i bezmoczem terminalnym (patrz), nadciśnieniem tętniczym (patrz Nadciśnienie tętnicze), retinopatią (patrz.) i encefalopatią (Widzieć). Zauważono podobieństwo linii patogenetycznych nek-ry i morfolu. oznaki prawdziwej twardziny nerek ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym. W ciężkim nadciśnieniu tętniczym stwierdza się wysoki poziom reniny w osoczu krwi. Prawdziwa twardzina nerek rozwija się z reguły w ostrym, szybko postępującym układowym S. i jest główną przyczyną śmierci u pacjentów z tym wariantem przebiegu choroby.

Uszkodzenie układu nerwowego w S. układowym jest powszechne. Wiodącym zespołem jest dystonia neuro-krążeniowa (patrz). Już we wczesnych stadiach choroby zaburzone jest wydzielanie gruczołów potowych: najpierw obserwuje się nadmierną potliwość dłoni i okolic pachowych (patrz Nadpotliwość), a następnie zmniejszenie pocenia się w miejscach zaniku skóry. Wegetatywno-naczyniowe i pokrewne zaburzenia troficzne objawiają się łuszczeniem się skóry, nadmiernym rogowaceniem (patrz), wypadaniem włosów i rzęs, upośledzeniem wzrostu paznokci, zwiększoną wrażliwością na zimno, spadkiem temperatury skóry o 1-2 °, brakiem miejscowych i dermografizm odruchowy (patrz).

W systemie S. zespół polineuropatyczny dość często spotyka się (patrz. Zapalenie wielonerwowe ). Według N. G. Gusiewy obserwuje się to w 1/3 przypadków choroby. Zasadniczo zespół polineuropatyczny objawia się zaburzeniami czucia, pacjenci skarżą się na parestezje (patrz) w ramionach i nogach, czasem z bólem. W badaniu ujawniono ból wzdłuż pni nerwowych, przeczulicę, a czasem przeczulicę lub hiperpatię w dystalnych kończynach w postaci „rękawiczek” i „skarpetek”. Zaburzenia motoryczne w S. nie są typowe, chociaż według V. V. Micheeva może rozwinąć się zanikowy niedowład rąk i porażenie stóp. Pomimo częstego braku poważnych niedowładów i zaburzeń wrażliwości, wczesne wygaśnięcie odruchów ścięgnistych w rękach i nogach jest dość typowe, aż do całkowitej arefleksji (patrz). Charakterystyczna jest obecność objawów napięcia Lasegue'a (patrz Rwa kulszowa).

Pokonaj ok. n. Z. jest rzadki. Przejawia się to zespołem oponowo-mózgowym (patrz zapalenie mózgu) lub zaburzeniami naczyniowymi o charakterze krwotocznym lub niedokrwiennym. Ostry udar naczyniowy mózgu (patrz) może prowadzić do śmierci. Zespół oponowo-mózgowy charakteryzuje się bólami i zawrotami głowy oraz łagodnymi objawami ogniskowymi. Dość typowa jest zmiana psychiki z reakcjami lękowo-depresyjnymi, czasem rozwój ostrego stanu psychotycznego z majaczeniem, omamami słuchowymi i węchowymi oraz amnezją. Zwiększa się ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, zwiększa się jego zawartość białka. Może rozwinąć się obrzęk brodawki nerwu wzrokowego (tarcza nerwu wzrokowego, T.).

Rdzeń kręgowy jest rzadko dotknięty, istnieją pojedyncze opisy rozwoju objawów zapalenia rdzenia (patrz) i zapalenia szpiku poliradikulonowego (patrz). Zjawiska te są spowodowane zaburzeniami naczyniowymi związanymi z chorobą podstawową.

Wyróżnia się trzy główne warianty przebiegu układowego S.: ostry (szybko postępujący), podostry i przewlekły, żyto różnią się od siebie aktywnością i szybkością progresji patol. proces, nasilenie i charakter objawów obwodowych (skóra, stawy itp.) i trzewnych. Dla najczęstszego hrona. kurs charakteryzuje się postępującymi zaburzeniami naczynioruchowymi (zespół Raynauda) i powodowanymi przez nie wyraźnymi zaburzeniami troficznymi. Często przez wiele lat są jedynym przejawem choroby i dalej dominują w obrazie choroby. W hron. W trakcie badań laboratoryjnych zwykle pozostają w normie lub w ich pobliżu, z wyjątkiem umiarkowanej hiperproteinemii i hipergammaglobulinemii u 1/3 pacjentów.

Przebieg podostry charakteryzuje się obecnością gęstego obrzęku skóry z późniejszym stwardnieniem, nawracającym zapaleniem wielostawowym (czasami jak reumatoidalne), rzadziej - zapaleniem mięśni z zespołem miastenicznym, zapaleniem błon surowiczych (patrz), patologią trzewną - śródmiąższowym zapaleniem płuc z późniejszym rozwojem pneumoskleroza, miażdżyca, twardzina przełyku (patrz .), zapalenie dwunastnicy (patrz), hron. kłębuszkowe zapalenie nerek, a także zaburzenia naczynioruchowe i troficzne.

Ostry, szybko postępujący przebieg charakteryzuje się niezwykle szybkim (już w pierwszym roku choroby) rozwojem rozlanego S., stałą progresją uszkodzeń narządów wewnętrznych, szybko narastającym zwłóknieniem narządów i tkanek oraz ciężką patologią naczyniową z częstymi uszkodzenie nerek jak prawdziwa twardzina nerek.

Diagnoza

Diagnoza na rozwiniętym obrazie choroby nie powoduje trudności; on opiera się na przyb. na klinie objawy S. w połączeniu z danymi laboratoryjnymi, radiologicznymi i morfologicznymi (biopsja skóry).

Zgodnie z kryteriami Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1979) rozpoznanie „określonego” S. układowego można postawić w obecności „głównego” kryterium, które uważa się za twardzinę proksymalną (w stosunku do palców) zmiany skórne lub - dwa z trzech "małych" kryteriów - sklerodaktylia, owrzodzenia troficzne opuszków palców, obustronne podstawne zwłóknienie płuc.

Wczesna diagnoza S. układowego opiera się na obecności zespołu Raynauda w połączeniu z uporczywymi bólami stawów (rzadziej zapalenie stawów) i (lub) umiarkowanymi przykurczami zgięciowymi, gęstym obrzękiem palców, twarzy i rzadziej charakterystycznymi zmianami w obrębie narządy (przełyk, płuca, serce).

Krew w układowym S. jest nieco zmieniona, tylko niektórzy pacjenci mają niedokrwistość hipochromiczną (patrz), leukopenia (patrz), częściej - leukocytoza (patrz). Przyspieszony ROE wraz ze wzrostem zawartości fibrynogenu (patrz), alfa 2-globulin (patrz. Globuliny), ceruloplazminy, pojawienie się białka C-reaktywnego (patrz) odzwierciedla aktywność patolu. proces. W czerwonym szpiku często wykrywa się reakcję plazmatyczną i retikulocytarną. Około połowa pacjentów z S. układową ma hipergammaglobulinemię, powodującą tendencję do hiperproteinemii; w niektórych przypadkach - gammapatia monoklonalna. Według różnych badaczy w 40-60% przypadków w surowicy krwi pacjentów znajduje się czynnik reumatoidalny (patrz), przeciwciała przeciwjądrowe (w 36-91%) i komórki LE (w 2-7% przypadków), co przybliża tę chorobę do reumatoidalnego zapalenia stawów (patrz) i tocznia rumieniowatego układowego (patrz). Systemic S. charakteryzuje się obecnością specjalnych przeciwciał przeciwjądrowych na tzw. Antygen Scleroderma-70 i przeciwciała antycentromerowe (te ostatnie wykrywane są głównie w zespole CREST, czyli w przewlekłym przebiegu choroby). Niektórzy pacjenci mają krioglobulinemię. U 40-60% pacjentów z układowym S. wykrywa się wzrost zawartości hydroksyproliny w osoczu krwi i moczu, co wskazuje na wyraźne zaburzenia metabolizmu kolagenu.

Prześwietlenie. badania w systemie S. mają istotny klin, wartość, gdyż określenie obrazu choroby sprzyja rozwiązaniu kwestii diagnozy. Stosowanie różnych rentgenolu. Metody zależą od tego, które narządy i układy mają być badane.

Typowe dla S. układowe zmiany w tkankach miękkich, kościach i stawach (ryc. 4) to obszary zwapnienia (patrz) w tkance podskórnej, głównie końcowe odcinki palców, rzadziej - stopy, obszar staw łokciowy, kolanowy i inne. Osteolizę (patrz) obserwuje się w paliczkach paznokci palców, stóp, wyrostkach koronoidalnych gałęzi żuchwy, dystalnych odcinkach kości promieniowej i łokciowej, tylnych odcinkach żeber i niektórych innych kości. Występuje osteoporoza okołostawowa (patrz), zwężenie przestrzeni stawowych, czasami pojedyncze nadżerki na powierzchni chrząstki stawowej i zesztywnienie kości (patrz), częściej w stawach nadgarstka.

Duże znaczenie w diagnostyce S. układowego ma rentgenol. badania poszły - kish. ścieżka, ponieważ pozwala zidentyfikować jeden z najbardziej specyficznych objawów choroby - spadek tonu i osłabienie perystaltyki, co prowadzi do rozszerzenia światła narządu i przedłużonego zastoju zawiesiny baru. Najczęściej takie zmiany występują w przełyku, dwunastnicy i jelicie czczym (ryc. 5), rzadziej w żołądku i jelicie grubym.

Gdy płuca są dotknięte radiograficznie w odcinkach podstawnych, stwierdza się rozlaną i torbielowatą pneumosklerozę (patrz), często połączoną z umiarkowaną rozedmą płuc (patrz), a także oznakami przylepnego (adhezyjnego) zapalenia opłucnej (patrz).

Prześwietlenie. objawy uszkodzenia serca wykrywane są w prawie 100% przypadków i charakteryzują się zmianami w jego konfiguracji z powodu wzrostu wielkości lewej komory i prawej części (z powodu rozwoju pneumosklerozy i nadciśnienia płucnego). Typowy jest spadek amplitudy pulsacji do stref adynamii (ryc. 6), co jest dobrze wykrywane przez kymografię rentgenowską (patrz). Mogą występować oznaki uszkodzenia aparatu zastawkowego, głównie w postaci niewydolności lewej zastawki przedsionkowo-komorowej (mitralnej), w niektórych przypadkach zwężenia lewego ujścia przedsionkowo-komorowego i niewydolności zastawki aortalnej (zmiany w konfiguracji, wielkości jam serca , a także charakter pulsacji serca).

S. układowe należy różnicować z chorobami tzw. grupa twardziny skóry (ograniczone S., eozynofilowe zapalenie powięzi, twardzina Bushkego), z innymi rozlanymi chorobami tkanki łącznej, reumatoidalne zapalenie stawów (patrz), z grupą stanów pseudosklerodermicznych.

Cechuje się klinem, zdjęcia pozwalają stosunkowo łatwo odróżnić S. układowe od ograniczonego, należy jednak pamiętać o możliwości wystąpienia ogniskowych zmian skórnych w S. układowej. Diagnostyka różnicowa z eozynofilowym zapaleniem powięzi opiera się na rozlanym stwardnieniu warstw głębokich powięzi i tkanki podskórnej, co jest charakterystyczne dla tego ostatniego (ustalonego przez biopsję), głównie na przedramionach, rzadziej na nogach, tułowiu, eozynofilii krwi i często tkankach, a także brak zespołu Raynauda i uszkodzenia do narządów wewnętrznych w eozynofilowym zapaleniu powięzi. W przypadku twardziny Bushka, w przeciwieństwie do układowej S., początkową lokalizację procesu odnotowuje się na szyi i twarzy; dotyczy głównie tkanki podskórnej.

W reumatoidalnym zapaleniu stawów, zwłaszcza młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, możliwy jest zespół Raynauda, ​​przerzedzenie i zmiany troficzne w skórze palców. Z drugiej strony, w niektórych przypadkach przy układowym S. rozwija się zapalenie wielostawowe, przypominające uszkodzenie stawów w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Trudności w diagnostyce różnicowej w tych przypadkach można rozwiązać, biorąc pod uwagę charakterystyczne objawy i dynamikę procesu.

Charakter choroby jako całość, a także cechy zaburzeń naczynioskurczowych i uszkodzenia narządów wewnętrznych, zwykle umożliwiają odróżnienie układowego S. od zapalenia skórno-mięśniowego (patrz) i zapalenia poikilodermatomios (patrz) nawet w obecności podobnych cech ( przykurcze zgięciowe kończyn, maskowanie twarzy, dysfagia). Zapalenie wielomięśniowe (patrz Zapalenie mięśni) może być objawem ogólnoustrojowego S., ale w przeciwieństwie do uszkodzenia mięśni szkieletowych w zapaleniu skórno-mięśniowym rzadko dominuje w obrazie choroby i tylko przez krótki czas. Diagnostyka różnicowa z toczniem rumieniowatym układowym (patrz) zwykle nie jest trudna. Należy mieć na uwadze, że czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko DNA (zwykle w małym mianie), pojedyncze komórki LE mogą być częściej obserwowane przy S. układowym niż w przebiegu podostrym.

Zespoły pseudosklerodermiczne w pierwotnych amyloidach, wrodzone zaburzenia metaboliczne - porfiria (patrz), fenyloketonuria (patrz), dystrofia wątrobowo-mózgowa (patrz), z niektórymi endokrynopatiami, na przykład zespół Wernera (patrz zespół Wernera) i zespoły paranowotworowe (patrz), są scharakteryzowany przez hl. przyb. mięśniowo-szkieletowe, rzadziej - objawy naczyniowe, przypominające, ale nie identyczne z objawami układowego S. Podstawą są atypizm obwodowy i brak zmian narządów wewnętrznych charakterystycznych dla S., wraz z klinem, cechy zespołów iseudosklerodermii diagnostyki różnicowej.

Systemic S. należy odróżnić od takiego dermatolu. choroby, jak hron. zanikowe zapalenie skóry (patrz) i skleroatroficzne porosty z dominującą zmianą błon śluzowych i ich wtórnie postępującą stwardnieniem, któremu może towarzyszyć zwężenie światła przełyku, pochwy. Pełny klin, oględziny pacjenta, określenie charakteru porażki miejscowej i patolu dynamicznego. procesy umożliwiają rozróżnienie tych chorób.

Leczenie

Leczenie pacjentów z układowym S. prowadzi się przez długi czas (lata). Przy wyborze kompleksu do położenia. środków, konieczne jest uwzględnienie charakteru przebiegu, aktywności i stadium choroby. Spośród stosowanych leków są D-penicylamina, unitiol, kortykosteroidy, leki aminochinoliny, leki immunosupresyjne, niesteroidowe leki przeciwzapalne, rozszerzające naczynia krwionośne i przeciwagregacyjne, lidaza, dimetylosulfotlenek, rzadziej działające ośrodkowo środki zwiotczające mięśnie, kolchicyna, heparyna, grpseofulwina itp.

D-penicylamina hamuje dojrzewanie i częściowo biosyntezę kolagenu. Dotyczy rozdz. przyb. w ostrym i podostrym przebiegu choroby w stopniowo rosnących dawkach: począwszy od 300 mg do 1-2 g dziennie, następnie przejście do dawki podtrzymującej (300 mg dziennie). Leczenie odbywa się przez długi czas - przez 2-3 lata (czasami do 5). U 1/3 pacjentów obserwuje się działania niepożądane: zapalenie skóry, zaburzenia dyspeptyczne, utratę smaku, gorączkę, leukopenię i małopłytkowość, nefropatia polekowa. Przy długotrwałym leczeniu D-penicylaminą stwardniające zmiany skórne, zespoły stawowe i naczyniowe są wyraźnie zmniejszone. Wpływ leku na patologię trzewną jest mniej wyraźny. W niektórych obserwacjach pod wpływem leczenia odnotowano przejście ostrego przebiegu w podostry, a nawet przewlekły.

Unitiol, podobnie jak D-penicylamina, zawiera grupy sulfhydrylowe i wpływa na metabolizm kolagenu; może być stosowany w kompleksowym leczeniu C. Przepisywane są powtarzające się cykle leczenia unithiolem; podać 5 ml 5% roztworu domięśniowo, w ciągu 10-12 wstrzyknięć.

Glikokortykosteroidy (głównie prednizolon) są przepisywane w obecności klina i laboratorium. oznaki aktywności patol. proces, w ostrym i podostrym przebiegu i rzadko (krótkie kursy trwające 1-2 miesiące) z zaostrzeniem przewlekłego C. Początkowa dawka wynosi 30-40 mg na dobę (w połączeniu z D-penicylaminą - 20 mg); jest używany przez 1-2 miesiące. przed osiągnięciem klin, efekt. Następnie, gdy proces się ustabilizuje, dawkę leku stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej (20-15-10 mg dziennie). Glikokortykosteroidy są używane przez długi czas; reakcje niepożądane są rzadkie. Glikokortykosteroidy są skuteczne w zespołach stawowych, skórnych i naczyniowych, objawach trzewnych nek-ry (zapalenie mięśnia sercowego, śródmiąższowe zapalenie płuc). Nie są wskazane w rozwoju prawdziwej twardziny nerek.

Pochodne aminochinoliny (chlorochina, rezochina, plaquenil) są stosowane jako główny rodzaj leczenia podostrego, a zwłaszcza hronu. podczas ogólnoustrojowego C. Przypisuj 0,25 g chlorochiny lub 0,4 g plaquenil dziennie przez długi czas (2-3 lata) pod kontrolą badań krwi i nadzorem okulisty. Leki te mają pozytywny wpływ głównie w zespole stawowym.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy, brufen, voltaren, indometacyna itp.) Są przepisywane pacjentom z układowym S. najczęściej z zespołem stawowym. W układowym S., Ch. przyb. w wysokiej aktywności patol. proces, który nie jest podatny na działanie kortykosteroidów lub w przypadku przeciwwskazań do ich leczenia. Azatiopryna jest preferowana w przypadku uszkodzenia nerek, takiego jak zapalenie kłębuszków nerkowych. Jest przepisywany w dawce 1-3 mg na 1 kg masy ciała (masy ciała) pacjenta (50-200 mg na dzień) przez 2-3 miesiące. pod kontrolą badań krwi. Spośród środków rozszerzających naczynia krwionośne i środków przeciwpłytkowych w układowym S. stosuje się complamin, angininę, andekalinę, preparaty kwasu nikotynowego, griseofulvpi, kuranty, dekstran o małej masie cząsteczkowej itp. Hiperbaryczne natlenienie poprawia krążenie obwodowe (patrz), balneoterapię i fizjoterapię.

W przypadku polineuropatii, oprócz tych leków, przepisywane są witaminy z grupy B i powtarzane kursy adenylu 1 ml 2 razy dziennie przez 1 miesiąc, a także masaż i terapia ruchowa.

Wraz z rozwojem prawdziwej twardziny nerek konieczna jest masowa terapia przeciwnadciśnieniowa, w tym inhibitory układu renina-angiotensyna, wielokrotna hemodializa (patrz), w niektórych przypadkach wskazany jest przeszczep nerki (patrz).

Lidazu aplikuj na hron. podczas ogólnoustrojowych S. powtarzanych kursów w postaci wstrzyknięć podskórnych 64 - 128 jm (dla cyklu 12-14 zastrzyków) lub elektroforezy na dotkniętej skórze.

Dimetylosulfotlenek jest przepisywany w postaci aplikacji na dotknięte obszary skóry, można go łączyć z preparatami kwasu nikotynowego, Trilon B, lekami przeciwbólowymi.

W przypadku zwapnienia wskazane jest traktowanie Na2 EDTA, który ma działanie chelatujące.

San.-kur. leczenie z wykorzystaniem balneoterapii (radon, siarkowodór, kąpiele węglanowe), borowiny itp. przedstawiono w rozdz. przyb. w hron. podczas układowego S. W przypadku braku przeciwwskazań możliwe jest wczesne włączenie do kompleksu terapeutycznego masażu i leżenia. wychowanie fizyczne.

Prognozowanie i zapobieganie

Rokowanie zależy od charakteru kursu, terminowości diagnozy i adekwatności terapii. W hron. W przebiegu rokowanie jest korzystne, z podostrą - zadowalającą, z ostrą - niekorzystną, zwłaszcza w przypadku rozwoju prawdziwej twardziny nerkowej.

Profilaktyka polega na eliminacji czynników zewnętrznych, które wywołują rozwój S. układowego u osób „zagrożonych” w związku z rozwojem choroby: chłodzenie, wibracje, narażenie na chemikalia. substancje, w tym pył krzemowy, wpływy alergiczne itp. Do grupy „zagrożonych” w związku z rozwojem S. ogólnoustrojowej należą osoby ze skłonnością do reakcji naczynioskurczowych, z ograniczonym S. lub nawracającym bólem wielostawowym, krewni pacjentów z chorobami kolagenowymi. Profilaktyka wtórna, mająca na celu zapobieganie zaostrzeniom i progresji choroby, obejmuje wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie zaostrzeń choroby w odpowiednim czasie w warunkach szpitalnych i ambulatoryjnych, badanie lekarskie, środki rehabilitacyjne, w tym etap leczenia uzdrowiskowego (głównie w przebiegu przewlekłym) . Konieczne jest właściwe zatrudnienie pacjentów i wykluczenie powyższych czynników, które prowokują rozwój S. i jego zaostrzenia. W ostrym i podostrym przebiegu układowego S. pacjenci z reguły są niezdolni do pracy i muszą zostać przeniesieni do niepełnosprawności, aw przypadkach przewlekłych mają ograniczoną zdolność do pracy.

Właściwe leczenie i zatrudnienie we właściwym czasie może poprawić rokowanie i zachować zdolność do pracy niektórych pacjentów z układowym C.

Cechy twardziny układowej u dzieci

S. układowy występuje rzadko u dzieci. Choroba zwykle zaczyna się między 5 a 10 rokiem życia. Dziewczyny chorują 5 razy częściej. Czynnikami prowokującymi, oprócz tych, które powodują choroby u dorosłych, są ostre infekcje dziecięce, wprowadzenie szczepionek i surowic.

Zmiany skórne typowe dla S. układowego jako pierwszego objawu choroby stwierdza się tylko u połowy pacjentów. Kolejne zmiany etapów zmian skórnych nie zawsze da się prześledzić. U tego samego pacjenta możliwe jest połączenie gęstego obrzęku skóry z stwardnieniem, stwardnieniem z atrofią lub występowaniem wszystkich trzech etapów jednocześnie. Podobnie jak u dorosłych, oprócz typowych zmian skórnych w postaci ograniczonego S., u dzieci występują zaburzenia troficzne i pigmentacyjne. Teleangiektazje u dzieci są rzadkie. Zespół naczyniowy w postaci kryzysów naczynioskurczowych (zespół Raynauda) jako pierwszy objaw choroby występuje około 3 razy rzadziej niż u dorosłych, ale w przyszłości częstość występowania objawów naczyniowych wzrasta. Przy postępującym procesie możliwe jest powstawanie owrzodzeń troficznych (u 20% pacjentów). Zespół stawowy jest podobny do tego u dorosłych. Już we wczesnych stadiach choroby często pojawiają się silne przykurcze stawowo-mięśniowe. Klinika zmian mięśniowych, a także częstotliwość prawdziwego zapalenia mięśni są takie same jak u dorosłych. Osteoliza i zwapnienie występują 2 razy rzadziej niż u dorosłych, jednak w przeciwieństwie do dorosłych mogą pojawiać się u dzieci. wcześniejsze okresy - w 2-3 roku choroby.

Uszkodzenie narządów wewnętrznych u dzieci z reguły nie jest bardzo wyraźne, postępuje powoli. Jednak za pomocą instrumentalnych metod badawczych ujawnia się wysoka częstotliwość i występowanie patologii trzewnej. Najczęściej obserwowane zmiany w sercu. Mięsień sercowy jest zajęty u wszystkich pacjentów, osierdzie - nieco rzadziej, ale 4 razy częściej niż u dorosłych, wsierdzie - u chorych dzieci V3. Częstość uszkodzeń płuc jest na drugim miejscu (około 70% pacjentów). Wczesnym objawem uszkodzenia płuc są zaburzenia czynnościowe, w szczególności regionalny spadek pojemności życiowej płuc, wykryty za pomocą radiopneumografii (patrz Wentylacja płucna). Uszkodzenie przełyku w postaci zaburzenia motoryki diagnozuje się rentgenol. metoda u połowy dzieci. Uszkodzenie nerek jest wykrywane klinicznie u około 40% pacjentów i częściej charakteryzuje się łagodnymi zmianami w moczu (przemijająca albuminuria, niewielkie zmiany w osadzie).

U dzieci obserwuje się te same warianty przebiegu układowego S., co u dorosłych. Przebieg podostry i przewlekły występuje z mniej więcej taką samą częstotliwością. Być może ostry przebieg ze skutkiem śmiertelnym w ciągu pierwszych trzech lat choroby. Kron. przewlekłe postacie choroby z izolowanym zespołem Raynauda są rzadkie u dzieci.

Powikłania są najczęściej związane z dodaniem wtórnej infekcji - zakażenia wrzodów, odmiedniczkowego zapalenia nerek (patrz), rzadziej zapalenia płuc (patrz), sepsy (patrz). Jako rzadka komplikacja spotyka się patol. złamania kości kończyn dolnych, niezwiązane z leczeniem hormonalnym.

Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzona z twardziną (patrz) i fenyloketonurią (patrz). Pierwszy charakteryzuje się stopniowym pojawianiem się stwardnienia, brakiem zwłóknienia i atrofią tkanek miękkich, objawami stawowymi i naczynioskurczowymi; patol. procesy w narządach wewnętrznych przebiegają łagodnie i ustępują w miarę ustępowania stwardnienia skóry. W przypadku fenyloketonurii, któremu towarzyszy zgrubienie skóry i mięśni, występuje opóźnienie rozwoju umysłowego i fizycznego, a także wzrost zawartości fenyloalaniny we krwi i jej wykrycie w moczu.

Zasady terapii systemowej S. u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Rokowanie jest najpoważniejsze, gdy choroba rozwija się w młodym wieku i zależy od szybkości rozwoju i nasilenia uszkodzenia mięśni i stawów, głębokości i częstości występowania zaburzeń naczyniowych oraz dołączenia wtórnej infekcji. Wraz z postępem zmian trzewnych rokowanie ulega pogorszeniu.

Profilaktyka jest podobna do profilaktyki S. u dorosłych; konieczne jest dokładne i odpowiednie leczenie infekcji dziecięcych, przestrzeganie zasad rutynowych szczepień.

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona (sklerodermia circumscripta; syn.: ogniskowe S., zlokalizowane S., keloidopodobne S., keloid Addisona). Jak również w systemie S., patol. proces w skórze z ograniczoną S. przechodzi przez trzy etapy: gęsty obrzęk, stwardnienie i zanik. W niektórych przypadkach, oprócz skóry, mięśnie leżące pod nią są dotknięte rozwojem ograniczonej miosklerozy. W zależności od charakteru zmian skórnych istnieje kilka wariantów ograniczonego C.

Najczęściej obserwuje się Blyashechny S. (sklerodermia placata). Zwykle rozwija się stopniowo, bez wyraźnego powodu, ma długi przebieg z okresami zaostrzeń i remisji. Charakteryzuje się tworzeniem na bocznej powierzchni tułowia, pleców, dolnej części pleców lub bliższych części kończyn jednej lub więcej plamek o różnych rozmiarach, owalnych lub nieregularnych różowawych o różnych odcieniach (fioletowy, liliowy). Plamy stopniowo powiększają się, a po kilku tygodniach w ich centralnej części rozwijają się zmiany miażdżycowe, w wyniku których tworzy się gładka, gęsta, tekturowa, błyszcząca blaszka koloru kości słoniowej, nieco wystająca ponad poziom otoczenia. skóra (tsvetn. Ryc. 12). Na obwodzie blaszki znajduje się fioletowa strefa w postaci pierścienia, stopniowo przechodząca w normalną skórę. Ta strefa wskazuje postęp procesu. Powstała płytka nazębna powoli powiększa się, może tworzyć obszary pigmentacji i teleangiektazji. W rzadkich przypadkach występują liczne zmiany (uogólniona lub rozsiana blaszka S.). Po kilku latach zmiana niepostrzeżenie ustępuje i ulega zanikowi, pozostawiając lekko pigmentowane cofnięcie się skóry. Atrofia skóry, przypominająca zmiętą bibułkę, łatwo układa się w fałd. Niezwykle rzadko pojawiają się pęcherze z treścią krwotoczną w okolicy blaszek (blaszka pęcherzowo-krwotoczna S.) lub w obszarach powierzchownych owrzodzeń. Odmiany płytki nazębnej S. to powierzchownie ograniczone S., z rozcięciem na skórze, małe, ciemne plamy z liliowym odcieniem rozwijają się bez oznak zagęszczenia i naciekania, a także postać guzkowata (bulwiasta, keloidowa) w obrębie forma wystających węzłów. W okolicy blaszek twardziny wypadają włosy, zmniejsza się wydzielanie gruczołów łojowych i potowych.

S. podobny do taśmy lub w kształcie paska (sclerodermia striata) różni się liniową formą ośrodków porażki skóry i dość często zaangażowaniem w patol. proces leżących poniżej tkanek (tkanka podskórna, mięśnie). Ośrodki S. zlokalizowane są wzdłuż jednej z kończyn, niekiedy na przebiegu nerwów (sclerodermia zoniformis) lub kołowo, obejmując tułów, całą kończynę lub palec (sclerodermia anularis). W przypadku zajęcia ścięgien, więzadeł i mięśni powstają retrakcje i przykurcze, które ograniczają zakres ruchu w stawach. Umiejscowienie S. wstążkowego jest możliwe na twarzy (w okolicy grzbietu nosa i czoła) i skórze głowy (przypomina bliznę po uderzeniu szablą). Badacze Nek-ry odnoszą się do ograniczonej postępującej atrofii twarzy S. - choroby Parry'ego - Romberga (patrz Hemitrofia).

Twardzina łzowa charakteryzuje się pojawieniem się małych, kilkumilimetrowych, białawych plamek, okrągłych lub wielokątnych, czasami otoczonych wąską różową obwódką. Plamy często znajdują się w grupach, mogą się łączyć, tworząc duże ogniska z ząbkowanymi konturami. Po kilku latach na plamach rozwija się zanik skóry (patrz). Wysypki zlokalizowane są na szyi, górnej części klatki piersiowej lub plecach, rzadziej na kończynach. Chociaż większość badaczy uważa chorobę białych plam za rodzaj ograniczonego S., istnieje opinia o jej możliwym związku z liszajem płaskim (patrz Liszaj czerwony płaski).

Diagnozę stawia się na podstawie klina, danych.

W leczeniu ograniczonego S. szeroko stosowana jest lidaza, to-ruyu podaje się podskórnie lub domięśniowo w dawce 64 jm co drugi dzień, w cyklu 12-15 zastrzyków. Kursy wielokrotne przeprowadzane są po 2-3 miesięcznej przerwie. Skuteczne są również elektroforeza lidazy i kompresy z Ronidazą na zmiany skórne. Zastosuj śródskórne lub podskórne wstrzyknięcia zawiesiny hydrokortyzonu w zmiany, 1-2 ml z 0,25% roztworem nowokainy, 2 razy w tygodniu, 6-8 wstrzyknięć; fonoforeza zawiesiny hydrokortyzonu; smarowanie ognisk dimetylosulfotlenkiem w czystej postaci lub odpryskiwanie ognisk 1-5% roztworem dimetylosulfotlenku. Poprawę można również osiągnąć poprzez powtórną blokadę novokainy węzłów pnia współczulnego, poprzez przyjmowanie substancji blokujących zwoje (pahikarpin). Przeprowadzany jest ogólny zabieg wzmacniający (witaminy z grupy B, A, PP, C). Zabiegi termiczne (kąpiele, terapia błotna, terapia parafinowa), lekki masaż, kąpiele morskie i siarkowodór (Soczi-Matsesta, Piatigorsk) są skuteczne na etapie zagęszczania skóry, do leżenia. Kultura fizyczna.

Rokowanie dla S. ograniczonego jest korzystne, nie opisano wiarygodnych przypadków jego przejścia do S. układowego.

Pacjenci z ograniczoną S. podlegają rejestracji i obserwacji ambulatoryjnej. W tym samym czasie przeprowadzamy sanitację ośrodków hron. infekcje, leczenie chorób współistniejących. Pacjenci z twardziną ograniczoną są przeciwwskazani do pracy w chłodniach, a także do prac związanych z urazami skóry, wibracjami.

Bibliografia: Nazarova V. D. i Balabanova R. M. Cechy zaburzeń mikrokrążenia u kota z twardziną układową, Ter. arch., t. 51, nr 6, s. 77, 1979; Wysocki G. Ya Twardzina układowa i ogniskowa, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. i Guseva N. G. Kinematografia rentgenowska w diagnostyce uszkodzenia serca w twardzinie układowej, Ter. arch., t. 48, nr 5, s. 125, 1976; Gusiew II. G. Twardzina układowa, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya Choroby kolagenowe u dzieci, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o in-zhansky S.I. Scleroderma, Saratów, 1979, bibliogr.; To w x i E. i Yablonska D. Uszkodzenie płuc przy twardzinie, Klin, medycyna, t. 32, 1978; Wielotomowy przewodnik po pediatrii, wyd. Yu F. Dombrowskaja, t. 7, s. 286, M., 1964; Rachmanow V.A. Do mechanizmu działania lidazy w leczeniu pacjentów z twardziną, Vestn. skóry właściwej i ven., nr 6, s. 3.1959; StrukovA. I., K o p e in i T. N. i K i to t w r-s do i y L. V. Immunopatologia chorób kolagenowych, Klin, medycyna, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma w dzieciństwie, Ann. katar. Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma u dziecka, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; Gert 1er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i ka-w a H. a. o. Podejście do eksperymentalnej scl-erodermii, przy użyciu glikozoaminoglikanów z moczu pacjentów z twardziną układową, Acta derm.-venereol. (Stock.), v. 55, s. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa 1963; Aby dźwigać H., Barth e 1m e s H. u. T o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastrukturelle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. Zajazd. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G.P.a. Cavallo T. Immunopatologia uszkodzenia naczyń nerkowych postępującej twardziny układowej (twardzina), Amer. J. Ścieżka, v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 na W. A. ​​​​Epidemiologia śmiertelnej twardziny układowej (twardzina rozlana), Ann. stażysta. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds- g e r T. A. a. M a s i - A. T. Epidemiologia twardziny układowej (twardzina), ibid., v. 74, s. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B.S. Postępująca twardzina układowa, Amer. J. Dis. Dziecko., v. 123, s. 57, 1972.

H.G. Gusiewa; T. H. Kopyeva (ścieżka An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (cechy twardziny układowej u dzieci), Yu. S. Khomyakov (czynsze.) , O. K. Shaposhnikov (twardzina ograniczona)

Dziękuję

O te dzieciaki! Ile muszą przeżyć, zanim wejdą w dorosłość. Nawet tak straszna choroba jak twardzina skóry i to ich nie ominęło. Drodzy rodzice, choroba zwana twardziną skóry jest naprawdę niebezpieczna.. strona) postaramy się przekazać jak najwięcej informacji dotyczących przebiegu, objawów i metod leczenia twardziny u dzieci. Musisz wiedzieć wszystko o wszystkich chorobach, które może mieć Twoje dziecko, więc bądź na bieżąco.

Na początek zauważamy, że twardzina jest bardzo rzadką chorobą i najczęściej cierpią na płeć piękną, której wiek waha się od trzydziestu do pięćdziesięciu lat. W rzeczywistości twardzina znana jest od czasów starożytnych. Mimo to ta dolegliwość nie została jeszcze odpowiednio zbadana. Twardzina coraz bardziej zaskakuje naukowców swoją manifestacją, przyczyną i przebiegiem. Co więcej, dziś nie ma tak wielu specjalistów, którzy badają tę chorobę. Wróćmy jednak do głównego punktu.

Tak więc twardzina u dzieci.

Co to jest twardzina?

Twardzina jest chorobą zapalną tkanki łącznej, która ma charakter przewlekły i w większości przypadków dotyczy tylko ludzkiej skóry. Mimo to wiele ważnych narządów może również zostać dotkniętych. W medycynie twardzina u dzieci nazywana jest twardziną dziecięcą lub twardziną młodzieńczą.

Jak często ta choroba występuje u dzieci?

W rzeczywistości twardzina w dzieciństwie jest niezwykle rzadkim zjawiskiem. Co roku na tę chorobę cierpi od dwóch do dwunastu dzieci na milion. Wielu z was może teraz myśleć, że to nie zagraża ich dzieciom. Możesz mieć rację, ale nadal istnieje ryzyko. Jeśli chodzi o twardzinę dziecięcą, może ona przybierać dwie formy. to plakieta oraz liniowy twardzina skóry. Pierwsza postać tej choroby występuje głównie u dziewcząt, druga – u chłopców. Jednak we wszystkich przypadkach choroba ta rozwija się podostro i dotyczy zarówno skóry, jak i tkanki podskórnej.

Objawy

Jeśli chodzi o objawy twardziny skóry u dzieci, choroba ta zaczyna objawiać się plamami owalnymi lub paskami, które mogą mieć różną wielkość. Na samym początku obszary te są lekko czerwonawe i odnotowuje się na nich obrzęki. Następnie stają się gęstsze i nabierają odcienia kości słoniowej. W rezultacie dochodzi do ich atrofii. Przedłużający się brak leczenia prowadzi do zaangażowania w istniejący proces zapalny innych obszarów skóry. Najczęściej miażdżyca dotyka również narządów wewnętrznych, ale nie w przypadku dzieci. Jeśli mówimy o twardzinie dziecięcej, to prawie nigdy nie wpływa ona na narządy wewnętrzne.

Diagnostyka

Diagnozowanie twardziny młodzieńczej jest dość trudne. Tłumaczy się to tym, że objawy tej choroby są bardzo podobne do objawów innych dolegliwości. Jednak dzisiaj istnieją już pewne metody diagnozowania tej choroby, za pomocą których można ją jeszcze wykryć na bardzo wczesnym etapie rozwoju. Jeśli chodzi o leczenie twardziny skóry u dzieci, to analizując podstawową terapię naukowcy byli w stanie wykazać, że sole złota świetnie sprawdzają się w przypadku twardziny u dzieci. Dlatego najczęściej stosuje się leczenie tej choroby auranofina jako główny lek.

Drodzy rodzice, jeszcze raz przypominamy, że zmiany w ogólnym stanie dziecka muszą być stale monitorowane. Nie zapominaj też, że dziecko powinno prowadzić tylko zdrowy tryb życia.

Przed użyciem należy skonsultować się ze specjalistą.

Opinie

Choruję od 2 lat. Teraz 37. Jeśli wymienisz, czego próbowałeś i do jakich lekarzy chodziłeś. W tym Instytut. Sieczenow w Moskwie. Zero wyników. Mam twardzinę liniową. Pogodziłem się i żyję dalej. Nie spotkałem ani jednego lekarza, który powiedziałby rozsądnie. A ile lidazy poinstruowano mnie w dzieciństwie i elektroforezie. Strasznie to sobie wyobrazić

Moja córka w wieku 6 miesięcy miała plamkę na 1,5, zdiagnozowano u niej twardzinę układową, jesteśmy już leczeni na 1,5
Proszę podać kliniki lub metody leczenia

Moja córka zachorowała 4 miesiące temu, ogniskowa twardzina plackowata, obserwowana na oddziale reumatologii w Samarze, była obserwowana przez dermatologów, ale ich leczenie penicyliną i lidazą, oddział zalecił medacassol, zaczął nakłuwać methodojekt, aby zatrzymać proces, my posmaruj egallochite, solcoseryl i karepoin na kolejkach, napisz czy ktoś ma coś nowego w leczeniu, może ktoś w Moskwie poleci gdzie się zwrócić i do kogo....

Dzień dobry, moja córka ma twardzinę liniową, leczymy się od 2010 roku, nie ma wyników.Mamy już 9 lat.Chcę usłyszeć radę i czekam na odpowiedź,pomoc

Mam 13 lat, od 8 lat cierpię na twardzinę ogniskową, pomóż mi powiedz, czy glinka leczy ten ból

Moja córka ma 4,5 roku i zdiagnozowano ogniskową twardzinę, powszechną w Kirgistanie, dzieci nie są leczone, a w Moskwie ile będzie kosztować leczenie

Mój syn ma 5 lat w czerwcu 2013 r., na jego górnej części nogi były plamy z gwoździem, jedna na zewnętrznej i wewnętrznej stronie całości 4. Poszłam do kliniki skórnej, ustalili, że to nie porosty. nic więcej nie mogę powiedzieć.Teraz sie i plamy wzrosły do ​​2 rubli.może to twardzina

Proszę mi powiedzieć, gdzie można leczyć twardzinę w Petersburgu? Czy w Petersburgu są oddziały Kliniki Chorób Dziecięcych Sechenov?

Moja córka ma teraz 14 lat i od 4 lat cierpi na twardzinę skóry. Mieszkamy w Kazachstanie wcześniej, za ZSRR, tacy pacjenci z całej Unii byli leczeni w Moskwie, ale teraz Rosja jest dla nas jak obcy kraj, a leczenie jest płatne lub według kontyngentu. Nasze władze nie ustalają kontyngentu i jesteśmy leczeni w domu, ale nie ma poprawy. Proszę o pomoc, czy ktoś może mi pomóc lub powiedzieć co mam robić i gdzie się zwrócić. Dziecko ma przed sobą całe życie i wydaje mi się, że jeśli jest jeszcze na początkowym etapie, to przynajmniej można jeszcze coś zrobić. Jesteśmy leczeni metojetem, pijemy cuprenil, wszystko to z dawkami obciążającymi, smarując madecasol, nic nie pomaga. Pomóż nam, jak możemy dostać się z Kazachstanu do Instytutu Sechenowa na leczenie w Moskwie i ile to będzie kosztować.

Chorowałem na twardzinę od dzieciństwa, leczyłem się w Ałmaty w Instytucie Pediatrii a teraz w Astanie w ośrodku krajowym piję cuprenil

Nigdy wcześniej nie słyszałem o tej chorobie, ale około rok temu zacząłem zauważać, że na nodze mojej córki zaczęły pojawiać się plamy. Miała wtedy 3 lata. Plamy pojawiały się, a potem znikały. Po pewnym czasie poszli do kliniki. Postawiono kilka diagnoz, ale żadna nie została potwierdzona. Zrobili biopsję skóry, po której postawili tę straszną diagnozę. W leczeniu przyjmujemy Kuprenil i kombinację maści, co miesiąc inne. Kilka miesięcy później wracam do szpitala na badanie kontrolne. lekarze uspokoili mnie – powiedzieli, że nie wszystko jest takie straszne, łagodna forma, ale nadal się martwimy. Słyszałem o Instytucie. Sechenov, ale nie możemy się tam dostać, ponieważ mieszkamy w Kazachstanie. Może ktoś mógłby wyleczyć dziecko w Kazachstanie, napisz gdzie i jak, będę bardzo wdzięczny.

Mój syn ma 13 lat, zachorował na twardzinę w wieku 11 lat. Przez 1,5 roku jeździli od jednego szpitala do drugiego, wstrzykiwali penicylinę i lidazę, ale plamy narastały z każdym dniem, a potem jakoś cudem wylądowaliśmy w Moskwie w Instytucie Sechenowa. Dzięki Bogu plamy się skończyły.

Mój syn ma 17 lat, diagnoza to twardzina ogniskowa, przebarwienia na całym ciele. Organy nie są zaangażowane. Przepisali leczenie penicylaminą i garścią maści. Jednocześnie czołowy reumatolog powiedział, że widzi to po raz pierwszy. Wszystkie analizy są normalne. Co i gdzie. Jeśli odsłonią zdjęcie twardziny i skupią się na 2 lub 3. Wtedy możesz zrobić jakieś kompresy. A mój syn ma to na całym ciele. Z kim jeszcze możesz się skontaktować?

U mnie to zdiagnozowano w wieku 12 lat. Przepisali mi bardzo drogie i rzadkie leki. Moja mama nie była w stanie zapłacić za leczenie ze względu na jej trudną sytuację materialną. I odmówiliśmy dalszego leczenia. Lekarze powiedzieli, że życie pozostało bez leczenia 10 lat nie ma.Teraz mam 40 lat.Mam dwie wspaniałe córki.Nie wiem jak potoczy się dalej życie,ale jestem pełen optymizmu.Właściwie sama choroba (poza wizualną defektem kosmetycznym skóry) nie przynosi żadnych niedogodności.Będziemy żyć!

Mój syn zachorował na twardzinę skóry po szczepieniu na grypę w 2002 roku. Byli leczeni w Moskwie, w Klinice Chorób Dziecięcych im. Siechenowa. Miałem szczęście, że przyjechałem do Moskwy z chorym dzieckiem po dwóch tygodniach odwiedzania różnych klinik, instytucji, komitetów, a Ministerstwu Zdrowia podano adres kliniki Sechenowa. Przez wszystkie lata choroby mojego syna studiowałem ten problem, mogę śmiało powiedzieć, że jest to jedyne miejsce, w którym można pomóc swoim dzieciom. Pomogli nam i setkom dzieci, które przez sześć lat widziałem, jak wchodziły do ​​naszego oddziału. W przypadku tej choroby w żadnym wypadku nie należy wykonywać biopsji, ranić dotkniętych obszarów i wstrzykiwać im zastrzyków, oczywiście nie należy się opalać. Leczenie penicyliną, lidaza to ostatni wiek, wiele skutków ubocznych, nie ma znaczącej poprawy (ze mną w 2005 roku dziewczyna została przyjęta na oddział po czterech latach leczenia penicyliną w TsNIKVI w Moskwie, nie ma poprawy, jej twarz jest zdeformowana, usta nie zamykają się po prawej stronie (spójrz na to to niemożliwe bez łez).Wcześniej klinika leczona była również penicyliną itp., ale wyniki były słabe, wiele dzieci zmarło (zwłaszcza na toczeń) , lekarze szukali nowych metod, w wyniku czego porzucili stare protokoły.Byliśmy leczeni prednizolonem, cuprenilem, lekami naczyniowymi, dawki są dobierane bardzo starannie, w niektórych regionach lekarze starają się przepisać podobne leczenie, ale prawdopodobnie jest za mało doświadczenia, przywieźli dzieci „wyleczone”, wydaje się, że leki są prawidłowe, ale dawki są końskie, to też niemożliwe. Udało nam się osiągnąć remisję, ale jeździliśmy tam przez sześć lat kilka razy w roku, pili medycyna codziennie przez kilka lat, ale to drobiazgi - najważniejsza jest uzdolniona okazja dla mojego dziecka do życia.Dzieci z całej Rosji i WNP też są z za granicą zadzwoń konsultuj. Błąd rodziców polega na tym, że wielu nie uważa choroby za straszną, dzieci zostały przywiezione do kliniki na wpół „skostniałe”, niebezpieczeństwo polega na tym, że nawet jeśli masz remisję, dotknięty obszar nadal przestaje rosnąć, wynik jest okaleczone twarze, ręce, nogi dzieci. Teraz nie bierzemy narkotyków, kontrolujemy testy w dynamice. Życzę wszystkim matkom, aby pomagały swoim dzieciom, nie bój się, najważniejsze jest, aby się nie poddawać.

Swoją drogą to bardzo dziwne, ale nikt nie wspomniał o takim leku jak Piascledin. Bardzo mi też pomógł. Kiedy zaczęła się choroba, nie było go w Rosji, zostali przywiezieni z Francji przez Niemcy. Piascledin jest teraz dostępny na rynku. Lepiej zwrócić się do Instytutu Reumatologii. W ogóle nie zalecano mi antybiotyków i preparatów hormonalnych. I krem ​​- choć co. Może rozwija się alergia. Kolejny zakaz korzystania z solariów i aktywności na świeżym powietrzu pod słońcem. Latem nie wychodź na zewnątrz bez kremu z ochroną poniżej 30! I tak codziennie nakładam krem ​​z serii Pure Line do skóry suchej (kiełki pszenicy) z witaminami A i B na dotknięty obszar (część środkowa uda).