Guzkowe zapalenie tętnic: stopniowe uszkodzenie wszystkich narządów. Guzkowe zapalenie tętnic: objawy ze zdjęciami, przyczyny, leczenie i możliwe konsekwencje

Periarteritis guzkowate (zapalenie wielotętnicze) lub choroba Kussmaula-Meiera (z łac. Periarteriitis) jest stanem patologicznym ścian naczyń, w którym obserwuje się ich przedłużające się lub ostre zapalenie, które charakteryzuje się formacjami martwiczymi na stosach naczyń krwionośnych i prowadzi do niewydolności narządów odżywiających naczynie.

Ta choroba jest układowym zapaleniem naczyń, w którym zapalenie występuje z powodu kompleksów immunologicznych.

W rezultacie małe i średnie tętnice są dotknięte naruszeniem normalnej struktury ścian (wysunięcie ścian). Stan ten prowadzi do upośledzenia krążenia krwi, odżywienia poszczególnych narządów i obszarów tkankowych.

Choroba guzkowa, zwana także zapaleniem wielotętniczym, dotyczy wszystkich warstw ściany naczynia tętniczego.

Nagromadzenie cząstek ujemnych w komórkach, z tworzeniem się włóknistych blizn, to główne kliniczne etapy patologii, które prowadzą do powstawania skrzepów krwi, guzków i śmierci tkanek narządów wewnętrznych.

W większości przypadków guzkowe zapalenie tętnic objawia się u mężczyzn w wieku od trzydziestu do pięćdziesięciu lat, u dzieci i osób starszych.

Co jest szczególnego w tej chorobie?

Po raz pierwszy taka choroba, jak guzkowe zapalenie tętnic, pojawiła się w drugiej połowie XIX wieku.

Jest to zapalenie naczyń (proces zapalny naczyń krwionośnych) o specjalnej postaci.

Zwłaszcza fakt, że taka choroba dotyka małych tętnic w narządach o różnej lokalizacji.

Narządy najczęściej dotknięte są wymienione poniżej:

• Najczęstszymi miejscami urazów w guzkowym zapaleniu tętnic są naczynia, które odżywiają nerki i dostarczają krew do serca, mózgu i wątroby, a także naczynia krezki jelita. Klęska tych naczyń może prowadzić do komplikacji niezgodnych z życiem;
• Wtórnie cierpią naczynia tętnicze mięśni szkieletowych, nadnerczy, trzustki i żołądka. Klęska tętnic tych narządów jest obarczona naruszeniem funkcjonalności ciała;
• Ostatnie dotknięte są naczynia o dużych rozmiarach - tętnice podobojczykowe i szyjne. Ich porażka jest niezwykle rzadka.

Przeczytaj artykuł o funkcjach i lokalizacji tętnicy szyjnej -

Patologia należy do mało powszechnych i rejestrowana jest w jednym przypadku na milion ludności świata. Charakterystyczne jest, że porażka mężczyzny występuje dwa razy częściej niż kobiety.

Ostateczne środki zapobiegawcze, klasyfikacja i leczenie nie zostały opracowane, ponieważ choroba jest nadal dokładnie badana.

Guzkowe zapalenie okołotętnicze jest bardzo niebezpieczne i rozwija się w możliwie najkrótszym czasie lub przebiega w postaci przewlekłej. W przypadku braku skutecznego leczenia wskaźnik przeżywalności wynosi trzynaście na sto osób dotkniętych guzkowym zapaleniem okołotętniczym.

Martwica naczyń w guzkowym zapaleniu tętnic

Ponadto prawie każdy, kto miał tę chorobę, pozostaje niepełnosprawny. Patologia jest badana przez specjalistów, będąc na pograniczu różnych dyscyplin, ponieważ dotyczy dużej liczby narządów.

Ostateczne wyleczenie choroby nie jest możliwe, ale czasami lekarze osiągają stabilny okres remisji.

Jeśli znajdziesz pierwsze oznaki guzowatego zapalenia okołotętniczego, musisz skontaktować się z dermatologiem lub lekarzem chorób zakaźnych.

Dalsze leczenie i konsultacje innych specjalistów opierają się na tym, które naczynia są zajęte i jaki narząd odżywiają.

Dlatego najskuteczniejsze leczenie wymaga dokładnej diagnostyki różnicowej i konsultacji specjalisty.

Zajęcie nerek z guzkowym zapaleniem tętnic

Klasyfikacja

Klasyfikacja guzkowatego zapalenia tętnic obejmuje trzy postacie kliniczne i pięć wariantów rozwoju o różnej długości życia.

Klinika choroby, dzisiaj, implikuje trzy formy guzkowatego zapalenia tętnic, przedstawione w poniższej tabeli.

Forma choroby	Charakterystyka
rozwój klasyczny	Ta forma charakteryzuje się wzrostem temperatury ciała, gwałtownym spadkiem masy ciała, bólem mięśni i stawów.
	Ta postać atakuje głównie przewód pokarmowy, układ nerwowy, serce i nerki.
Forma skóry	Charakteryzuje się gorączką, utratą masy ciała, ostrym uczuciem osłabienia, bólem mięśni.
	Postać ta charakteryzuje się powstawaniem guzków pod skórą, zlokalizowanych na kończynach, gdzie mogą postępować owrzodzenia i martwicze zmiany skórne.
Różnorodne możliwości rozwoju	Nie obserwuje się żadnych charakterystycznych objawów.
	Kryteria diagnostyczne ustalane są po biopsji skóry, czyli zabiegu chirurgicznym, wraz z badaniem materiału w specjalistycznym laboratorium. Ponieważ choroba nie jest w pełni poznana, nie można wykluczyć jednoczesnego uszkodzenia innych narządów.

Podział na typy guzkowego zapalenia okołotętniczego następuje ze względu na warianty jego przebiegu, które wpływają na długość życia i jakość życia codziennego.

Typ	Objawy	Długość życia
łagodny przebieg	Miejscowe zapalenie skóry, remisja utrzymująca się do 5 lat	Nie odbiega w żaden sposób od oczekiwanej długości życia osób zdrowych
Słabo się rozwija	Proces zapalny obwodowego układu nerwowego i zaburzenia krążenia krwi w kończynach	W przypadku braku obciążeń oczekiwana długość życia wynosi ponad dziesięć lat od momentu pojawienia się pierwszych oznak
Wpisz z nawrotami	Nawroty występują wraz ze spadkiem dawki leków, infekcją, hipotermią i przeziębieniem	Nieleczona oczekiwana długość życia wynosi około pięciu lat u trzynastu procent pacjentów.
		Przy skutecznym leczeniu wskaźnik przeżycia wzrasta do czterdziestu procent
Przelotny	Patologie nerek i patologiczne nadciśnienie	Pacjent żyje do momentu pęknięcia lub całkowitego zwężenia tętnicy nerkowej
typ błyskawicy	Patologiczne nadciśnienie, patologia nerek, niewydolność serca, wrzody jelit, zakrzepica tętnic jelitowych	Pięć miesięcy do roku

Przy łagodnej postaci guzowatego zapalenia tętnic i skuteczności leczenia możliwe jest połączenie z aktywnością zawodową i normalną jakością życia.

Inne typy progresji guzkowego zapalenia okołotętniczego charakteryzują się zaburzeniami poszczególnych narządów, które wymagają stałego i skutecznego leczenia.

Już samo zastosowanie leczenia prowadzi do czasowej niepełnosprawności, a następnie do określenia niepełnosprawności.

Przyczyny guzkowatego zapalenia okołotętniczego

Przyczyny guzkowatego zapalenia okołotętniczego nie zostały ostatecznie ustalone.

Główne wersje pochodzenia patologii to:

• Zakaźne zmiany o charakterze bakteryjnym;
• Wyraźne uszkodzenie toksyn napojów alkoholowych lub innych substancji;
• Syfilis;
• Reakcje alergiczne lub nadwrażliwość naczyniowa;
• Mechaniczne uszkodzenie ścian naczyń.

Według współczesnych hipotez najczęstszą wersją porażki guzowatego zapalenia okołotętniczego jest obecność zakażenia wirusem HIV, grypy, różyczki, wirusowego zapalenia wątroby typu B i innych infekcji wirusowych u ludzi.

Zmiany naczyniowe w guzkowym zapaleniu okołotętniczym - A - prawidłowe, B - zapalenie autoimmunologiczne

Ponadto istnieją pewne czynniki ryzyka, w tym:

• hipotermia;
• skłonność genetyczna;
• Napromieniowanie ciała;
• Reakcje alergiczne organizmu na niektóre rodzaje leków;
• kompleksy immunologiczne, które osadzają się na ścianach naczyń, powodując ich uszkodzenie;
• Dzieci z reakcjami alergicznymi na pokarmy, nadwrażliwością na leki, zawałem serca, nadciśnieniem.

Objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego

Postęp choroby ma wyraźne objawy, które przedstawiono w poniższej tabeli.

znak kliniczny	Charakterystyka
Wzrost temperatury ciała	Wskaźniki temperatury dla guzkowego zapalenia okołotętniczego mają charakterystyczne podwyższone wartości, które nie zmniejszają się podczas antybiotykoterapii
Nieprawidłowości skórne	Bladość skóry, rozszerzenie naczyń krwionośnych pod skórą na kończynach dolnych, podskórne guzki, które powodują ból
Szybka utrata masy ciała	Gwałtowny spadek charakteryzuje się stratami do trzydziestu kilogramów miesięcznie, przy ogólnym osłabieniu i apatii do aktywności.
Patologie nerek	Zwężenie tętnicy nerkowej, jej szybkie marszczenie, powstawanie białek, obumieranie tkanki nerkowej i jej niewydolność
Patologie płuc	Ból w klatce piersiowej, ciężki oddech, kaszel, odkrztuszanie krwią, śmierć tkanki płucnej
Patologia budowy oka	Wypukłości lub uszczelki w ścianach naczyń oka, deformacja siatkówki prowadząca do pogorszenia widzenia
Patologie przewodu pokarmowego	Ból w różnych częściach żołądka, wymioty, biegunka, krwotoki z żołądka, nudności, zwiększone napięcie mięśni przedniej ściany brzucha, śmierć tkanki trzustki, wrzody jelit zdolne do pęknięcia
Stan patologiczny naczyń tętniczych nóg	Niewystarczający dopływ krwi do palców u nóg, który jest obarczony gangreną. Występy naczyń mogą ulec deformacji z dalszymi krwotokami wewnętrznymi
Zaburzenia endokrynologiczne	stany zapalne spowodowane wytwarzaniem przeciwciał przeciwko własnym komórkom, zlokalizowane w jądrach męskich, nieprawidłowe funkcjonowanie nadnerczy i tarczycy
Uszkodzenie mięśni i stawów	Ból, ogólne osłabienie, zanik mięśni, zapalenie tętnic dużych stawów, ewentualnie kilku naraz
Zespół sercowo-naczyniowy	Proces zapalny w naczyniach serca, prowadzący do bólu w klatce piersiowej, nieregularnego bicia serca, śmierci tkanki mięśnia sercowego, niedomykalności zastawki mitralnej i wysokiego ciśnienia krwi
Patologie układu nerwowego	Klęska jednego lub wielu zakończeń nerwowych, której towarzyszy piekący ból, uczucie osłabienia nogi, zapalenie opon mózgowych, drgawki

Rozpoznanie zapalenia wielotętniczego

Diagnoza odbywa się poprzez porównanie objawów przedstawionych w poniższej tabeli.

Gdy te trzy kryteria są zgodne, rozpoznaje się guzkowe zapalenie okołotętnicze.

Kryteria rozpoznania guzkowatego zapalenia okołotętniczego - A, B - siateczka siateczkowa; C - charakterystyczne zmiany w biopsji (próbka tkanki pobrana podczas biopsji)

Kryteria diagnozy	Charakterystyka
Zapalenie wątroby typu B	Utrwalenie danej diagnozy u pacjenta lub przeciwciał wyprodukowanych przeciwko niemu
Ból w jądrach	Które nie są spowodowane urazami lub chorobami zakaźnymi
Utrata masy ciała powyżej czterech kilogramów miesięcznie	Występujące bez zmiany diety i diety
Wzrost ciśnienia krwi
Siateczka na żywo	Jest to stan patologiczny skóry, w którym rejestruje się na niej niebieskawy odcień, z powodu prześwitujących naczynek przepełnionych krwią
ból mięśni	Uczucie osłabienia i bólu mięśni nóg. Nie obserwuje się bólu ramion i dolnej części pleców
Zwiększenie poziomu mocznika lub kreatyny we krwi	Po przekroczeniu kreatyny ponad 133 mmol / l, mocznik - ponad 14,4 mmol / l. Ponadto nie dochodzi do odwodnienia, czy niedrożności dróg moczowych.
Badanie biopsyjne	Kiedy tkanka jest pobierana do biopsji skóry, zauważa się, że jest ona impregnowana różnymi postaciami leukocytów, granulocytów itp.
Nieprawidłowości w angiografii	Podczas badania naczyń ze środkiem kontrastowym rejestrowane są wypukłości lub nakładanie się małych naczyń tętniczych prowadzących do poszczególnych narządów. Nie wykrywa się złogów miażdżycowych, a także innych defektów niezwiązanych ze stanem zapalnym.
Zapalenie jednego nerwu (polineuropatia)	Rejestruje się zapalenie jednego lub wielu zakończeń nerwowych w obwodowym układzie nerwowym

Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego

Protokół leczenia choroby takiej jak guzkowe zapalenie tętnic to długa i ciągła terapia.

Kurs składa się z lekarza różnych specjalizacji, w zależności od lokalizacji zajętych naczyń.

Pacjenci dotknięci guzkowym zapaleniem okołotętniczym potrzebują odpoczynku w łóżku, prawidłowego odżywiania z maksymalnym nasyceniem witaminami i składnikami odżywczymi, a także odpowiednio dobranej terapii.

Najczęstszymi lekami stosowanymi w guzkowym zapaleniu okołotętniczym są:

• Glikokortykosteroidy w dużych dawkach (Prednizolon, Deksametazon, Triamcynolon)- Leki mają największe działanie w początkowych stadiach rozwoju choroby. Długotrwałe ich stosowanie obniża ciśnienie krwi i likwiduje niewydolność nerek. Leki pomagają złagodzić stany zapalne i osłabić układ odpornościowy;
• Leki pirazolonowe (aspiryna, butadion)- są stosowane razem z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi w celu wzmocnienia działania glikokortykosteroidów;
• Leki cytotoksyczne (cyklofosfamid, azatiopryna)- pomóc uniknąć rozwoju poważnych obciążeń;
• Podczas korygowania hipertrombocytozy i zapobiegania DIC (Trental, Curantil)– przywrócić zdrowe lokalne krążenie krwi;
• Antybiotyki- są stosowane przy zakaźnych zmianach skórnych;
• Aby wyeliminować objawy - środki przeciwbólowe i wysokie ciśnienie krwi. Stosuje się również kompleksy witaminowe, diuretyki i glikozydy nasercowe.

Po ustąpieniu ostrego procesu zapalnego stosuje się fizjoterapię, masaż i fizjoterapię. W skrajnych przypadkach stosuje się plazmaferezę lub hemosorpcję.

Jakie są środki zapobiegawcze?

• Odpowiednie odżywianie. Dieta powinna zawierać dużą ilość witamin i składników odżywczych, aby ściany naczyń pozostały elastyczne;
• Zgodność z codzienną rutyną. Dzień pracy powinien zawierać wystarczającą ilość odpoczynku i zdrowego snu;
• Utrzymanie bilansu wodnego. Spożywaj co najmniej półtora litra czystej wody pitnej dziennie;
• Bardziej aktywny tryb życia. Zaleca się spacery przez co najmniej godzinę dziennie, a także uprawianie aktywnego sportu;
• Terminowe leczenie chorób zakaźnych;
• Dokładnie przestudiuj instrukcje dotyczące produktów leczniczych, aby uniknąć reakcji alergicznych;
• Raz w roku idź na kontrolę.

Wszystkie działania mają na celu utrzymanie zdrowego stanu naczyń krwionośnych.

Wideo: guzkowe zapalenie tętnic.

Jaka jest prognoza?

Rokowanie w przypadku guzkowego zapalenia okołotętniczego nie jest zbyt korzystne. Poważne uszkodzenie naczyń krwionośnych, które prowadzi do dysfunkcji i śmierci tkanek narządów, może prowadzić do śmierci. Według statystyk remisję uzyskuje się u połowy zarejestrowanych pacjentów.

Skuteczność leczenia guzkowego zapalenia okołotętniczego zależy od poprawności jego powołania, terminowości rozpoznania i przestrzegania zaleceń profilaktycznych.

Jeśli znajdziesz najmniejsze objawy - udaj się do szpitala na pełne badanie.

Nie stosuj samoleczenia i bądź zdrowy!

Układowe zapalenie naczyń odnosi się do chorób, które opierają się na rozległych zmianach martwiczo-zapalnych w naczyniach krwionośnych. Zapalenie naczyń o różnym nasileniu może wystąpić w przypadku takich rozlanych chorób tkanki łącznej, jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) oraz układowy toczeń rumieniowaty (SLE), w dużej mierze determinujące ich przebieg. Przede wszystkim rozważa się niezależne, „pierwotne” ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, w którym zmiany zapalne w naczyniach (głównie -) stanowią podstawę klinicznych i anatomicznych objawów choroby na wszystkich jej etapach.

Powody

Przyczyny tych chorób są w dużej mierze nieznane. W mechanizmach rozwoju poważne znaczenie mają zaburzenia immunologiczne. Ten punkt widzenia jest zgodny z takimi faktami, jak możliwość rozwoju ciężkiego martwiczego zapalenia naczyń z chorobą posurowiczą i innymi chorobami kompleksów immunologicznych. U pacjentów z niektórymi odmianami układowego zapalenia naczyń w ścianie naczynia stwierdza się złogi immunoglobulin i dopełniacza. Wreszcie prednizon i leki immunosupresyjne stanowią podstawę terapii układowego zapalenia naczyń.

Morfologicznie obserwuje się zmiany fibrynoidowe i martwicę ścian naczyń w połączeniu z naciekiem komórkowym, który rozciąga się również okołonaczyniowo. Naciek w ostrych stadiach składa się z neutrofili; następnie pojawiają się w nim monocyty, limfocyty i komórki plazmatyczne, aw niektórych wariantach zapalenia naczyń także komórki olbrzymie.

Obrzęk i rozrost śródbłonka w połączeniu z często obserwowanymi krwotokami okołonaczyniowymi prowadzi do zwężenia światła naczyń małego kalibru, a tym samym do niedokrwienia odpowiednich narządów. Najczęstszą lokalizacją w większości układowych zapaleń naczyń jest układ tętniczy, tzn. mówimy przede wszystkim o układowym zapaleniu tętnic. W niektórych postaciach zapalenia naczyń inne naczynia cierpią w nie mniejszym stopniu.

Klasyfikacja

Nie ma jednej klasyfikacji zapalenia naczyń. Zwykle autorzy mają tendencję do grupowania zapalenia naczyń na podstawie wspólnych zmian morfologicznych, objawów klinicznych i indywidualnych mechanizmów rozwoju. Kaliber głównie dotkniętych statków jest niezwykle ważny, co zwykle jest niedoceniane. Rokowanie i przebieg choroby często zależą od tego, która z największych tętnic jest zaangażowana w proces spośród wszystkich naczyń dotkniętych w tym przypadku.

Na przykład w przypadku guzkowego zapalenia tętnic pacjent może być dotknięty tętniczkami, małymi i średnimi tętnicami, ale tylko porażka tych ostatnich niesie ze sobą realne zagrożenie zawałem mięśnia sercowego. Ogólnie w przypadku zapalenia naczyń wyróżnia się następujące poziomy dominujących uszkodzeń: najmniejsze naczynia (tętniczki, naczynia włosowate, żyłki), małe tętnice (wewnątrzorganiczne), średnie tętnice (wieńcowe, krezkowe, wątrobowe, nerkowe), duże tętnice (kręgowy. skroniowy , aorta).

Klasyfikacja zapalenia naczyń zaproponowana przez D. Scotta (1986) jest bardzo wygodna:

1. Ogólnoustrojowe martwicze zapalenie tętnic.

A. Grupa guzkowatych zapaleń tętnic, do której należy przede wszystkim klasyczne guzkowe zapalenie tętnic (zapalenie okołotętnicze, a także podobne zapalenie tętnic w rozsianych chorobach tkanki łącznej, zwłaszcza w RZS i SLE).

B. Grupa ziarniniakowych zapaleń tętnic, których głównymi przedstawicielami są alergiczne (eozynofilowe) ziarniniakowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość Wegenera.

2. Immunologiczne zapalenie małych naczyń, które obejmuje krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schonleina-Henocha), samoistną krioglobulinemię mieszaną i zapalenie naczyń podobnego typu, czasami spotykane u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi ogólnoustrojowymi chorobami reumatycznymi.

3. Zapalenie tętnic dużych naczyń. Przykładami takich chorób są olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona, skroniowe zapalenie tętnic) i zapalenie tętnic Takayasu.

Istnieją formy przejściowe między klasycznym guzkowym zapaleniem tętnic a ziarniniakowym zapaleniem tętnic, co uzasadnia włączenie ich do tej samej kategorii kwalifikacyjnej układowego martwiczego zapalenia tętnic. Należy pamiętać, że zapalenie naczyń może występować zarówno jako niezależna jednostka chorobowa, jak i oczywiście wtórny zespół w innych chorobach reumatycznych, a u jednego pacjenta mogą wystąpić różne typy zapalenia naczyń.

Choroba ta, do niedawna nazywana (nie do końca dokładnie) periarteritis guzkowatym, jest właściwie zapalenie tętnic, ponieważ charakteryzuje się zaangażowaniem w proces wszystkich warstw ściany naczynia. W największym stopniu choroba ta charakteryzuje się uszkodzeniem małych i średnich tętnic. Histologicznie występuje naciek komórek zapalnych i martwica fibrynoidowa przydanek, błony środkowej i śródbłonka. W aktywnej fazie choroby, zwłaszcza we wczesnych stadiach, dominują neutrofile, a uwagę zwraca obfitość „skrawków” jąder komórkowych z komórek rozkładających się.

W późniejszych stadiach choroby w naciekach widoczne są także komórki jednojądrzaste, ewentualnie umiarkowana ilość eozynofili. W rzadkich przypadkach stwierdza się pojedyncze komórki olbrzymie. Po zakończeniu stanu zapalnego w określonym obszarze naczynia naciek zapalny zanika, rozwija się włóknista wymiana dotkniętego ogniska (zwłaszcza warstwy podśródbłonkowej) wraz ze zniszczeniem wewnętrznej elastycznej błony. Charakterystyczne jest jednoczesne występowanie u jednego pacjenta różnych stadiów zmiany tętniczej.

Powstawanie dużych guzków okołonaczyniowych (tętniaków lub nacieków zapalnych), od których choroba wzięła swoją nazwę, jest właściwie rzadkością. Głębokie uszkodzenie ściany tętnicy prowadzi zarówno do zakrzepicy naczyniowej, jak i powstawania tętniaków. Skutkiem tych procesów są częste zawały serca i krwotoki, tak typowe dla guzkowatego zapalenia tętnic.

Zapalenie wielotętnicze jest dość rzadką chorobą. Jej częstość szacuje się na około 1:100 000, a rozwój nowych przypadków choroby na 2-3:1000000. Mężczyźni chorują 3 razy częściej niż kobiety. Może to dotyczyć wszystkich grup wiekowych, ale najczęściej choroba zaczyna się między 40 a 60 rokiem życia.

Etiologia i patogeneza

Poglądy na patogenezę zapalenia wielotętniczego są zasadniczo takie same- większość autorów uważa, że ​​opiera się na mechanizmach odpornościowych. Po raz pierwszy taki punkt widzenia pojawił się w latach 20. ze względu na podobieństwo morfologicznych zmian naczyniowych w tej chorobie i typowych zespołów immunopatologicznych wynikających z uczulenia na obce białko, w szczególności ze zjawiskiem Arthusa i chorobą posurowiczą. Fundamentalne znaczenie miały badania A. Richa i J. Gregory'ego (1943), którzy jako pierwsi uzyskali model guzowatego zapalenia okołotętniczego w eksperymentach na królikach poprzez uczulenie surowicą końską i sulfadiazyną.

A. Rich (1942, 1945) wykazał również, że u niektórych pacjentów choroba rozwija się w zależności od rodzaju reakcji immunologicznej na podanie surowic leczniczych, sulfonamidów i preparatów jodu. W przyszłości pomysły dotyczące immunologicznej patogenezy guzkowego zapalenia okołotętniczego zostały dodatkowo wzmocnione. Istnieje wiele opisów rozwoju tej choroby po zastosowaniu leków o działaniu uczulającym.

Należą do nich różne leki chemioterapeutyczne, antybiotyki, szczepionki, surowice, halogeny itp. Wzrost przypadków zapalenia wielotętniczego w ostatnich dziesięcioleciach jest właśnie związany z coraz częstszym stosowaniem nowych środków farmakologicznych. W wielu obserwacjach klinicznych zapalenie wielotętnicze rozwinęło się po infekcjach bakteryjnych lub wirusowych, co umożliwiło postawienie pytania o etiologiczną rolę odpowiednich antygenów.

Późniejsze badania wykazały, że uszkodzenie tkanki immunologicznej typu III ma zasadnicze znaczenie w patogenezie zapalenia wielotętniczego - antygen złogów kompleksu immunologicznego- przeciwciała w ścianach tętnic. Kompleksy te są zdolne do aktywacji dopełniacza, co powoduje bezpośrednie uszkodzenie tkanki, jak również tworzenie substancji chemotaktycznych, które przyciągają neutrofile do zmiany.

Te ostatnie fagocytują opóźnione kompleksy immunologiczne, co powoduje uwolnienie enzymów lizosomalnych zdolnych do zniszczenia błony głównej i wewnętrznej elastycznej błony ściany naczynia. Aktywacja dopełniacza i naciek neutrofili odgrywają kluczową rolę w rozwoju zapalenia wielotętniczego. Usunięcie składników dopełniacza (C3 do C9) lub neutrofili z organizmu zwierząt doświadczalnych zapobiega rozwojowi zapalenia naczyń, pomimo odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianie naczynia.

Szczególne znaczenie ma interakcja kompleksów immunologicznych i neutrofili z komórkami śródbłonka. Te ostatnie posiadają receptory dla fragmentu Fc ludzkiej IgG oraz dla pierwszego składnika dopełniacza (C1q), który ułatwia wiązanie się z kompleksami immunologicznymi. Neutrofile są zdolne do aktywnego „przyklejania się” do śródbłonka iw obecności dopełniacza mogą działać cytotoksycznie z powodu uwalniania aktywowanych rodników tlenowych. Komórki śródbłonka wytwarzają szereg czynników biorących udział w krzepnięciu krwi oraz sprzyjają zakrzepicy w stanach zapalnych ściany naczynia.

Wśród nielicznych specyficznych antygenów, których udział w procesie patologicznym zapalenia wielotętniczego został obiektywnie udowodniony, na szczególną uwagę zasługuje antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (HBs-Ag). W 1970 D. Gocke i in. opisali po raz pierwszy odkładanie się HBs-Ag i IgM w ścianie tętnicy pacjenta z zapaleniem wielotętniczym. Następnie fakt ten potwierdzono w odniesieniu do zajętych tętnic o różnym kalibrze i lokalizacji.

Połączenie tych wyników ze spadkiem stężenia dopełniacza w surowicy i wzrostem krążących kompleksów immunologicznych doprowadziło do przypuszczenia, że ​​zapalenie wielotętnicze może być chorobą kompleksów immunologicznych, w której HBs-Ag może być antygenem wyzwalającym, czyli głównym czynnikiem etiologicznym. Jednocześnie nie należy uważać, że HBs-Ag odgrywa specyficzną rolę w rozwoju zapalenia wielotętniczego. O wiele bardziej prawdopodobne jest, że jest to jeden z najczęstszych antygenów powodujących rozwój choroby, ale bynajmniej nie jedyny możliwy czynnik etiologiczny.

Świadczy o tym obecność pacjentów z zapaleniem wielotętniczym, którzy mają kompleksy immunologiczne (krążące iw ścianach tętnic), które nie zawierają HBs-Ag. W większości tych przypadków nie można ustalić określonego antygenu, ale u niektórych pacjentów jest on identyfikowany. Jest wiadomość o pacjencie z rakiem i zapaleniem wielotętniczym, którego kompleksy immunologiczne zawierały antygen nowotworowy. Należy również pamiętać, że wiele osób jest nosicielami HBs-Ag i nie powoduje to u nich procesu patologicznego. Znane osoby z zapaleniem tętnic, u których we krwi znaleziono odpowiedni antygen, ale nie zarejestrowano kompleksów immunologicznych.

Zgodnie z tymi danymi najprawdopodobniej uważa się zapalenie wielotętnicze za chorobę w przeważającej mierze złożoną immunologicznie, spowodowaną przez różne antygeny: bakteryjne, wirusowe, lekowe, nowotworowe itp. Jednocześnie nie ma powodu, aby sądzić, że tworzenie i odkładanie się kompleksów immunologicznych są jedynym możliwym mechanizmem rozwoju choroby. Jest wysoce prawdopodobne, że różne szlaki patogenetyczne prowadzą do ogólnoustrojowego zapalenia tętnic o bardzo podobnym lub nawet identycznym obrazie klinicznym.

W każdym razie brak złogów kompleksów immunologicznych w naczyniach pacjentów z zapaleniem wielotętniczym nie jest rzadkością. Co ciekawe, eksperyment był w stanie wykazać możliwość rozwoju zarówno wirusowego zapalenia naczyń z kompleksami immunologicznymi (u myszy zakażonych wirusem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych), jak i zapalenia naczyń w wyniku bezpośredniego wirusowego uszkodzenia śródbłonka i błony wewnętrznej naczyń (w wirusowym zapaleniu tętnic koni). Uważa się, że u ludzi bezpośrednie uszkodzenie małych tętnic wraz z ich martwicą mogą powodować wirusy różyczki i wirus cytomegalii.

W eksperymencie zmiany w tętnicach, nie do odróżnienia od morfologicznych objawów zapalenia wielotętniczego, są spowodowane różnymi efektami nieimmunologicznymi: wysokie nadciśnienie tętnicze wywołane uciskiem tętnic nerkowych; wprowadzenie octanu dezoksykortykosteronu razem z chlorkiem sodu; wyznaczenie wyciągu z przedniego płata przysadki mózgowej na tle jednostronnej nefrektomii. Najwyraźniej głównym wspólnym czynnikiem jest efekt gwałtownego wzrostu napięcia tętnic z możliwymi zmianami martwiczymi w ich ścianach.

Warto zauważyć, że u pacjentów z zapaleniem wielotętniczym nie można było wykryć przeciwciał przeciwko składnikom ścian tętnic. Istnieją opisy tej choroby u osób z wrodzonym niedoborem drugiego składnika dopełniacza lub naturalnego inhibitora enzymów proteolitycznych (ai-antytrypsyny). Związek z określonymi antygenami zgodności tkankowej nie jest do końca jasny; istnieje odrębny nadzór nad połączeniem z HLA-DR-7.

Istnieją zatem podstawy, aby sądzić, że zapalenie wielotętnicze jest chorobą heterogenną, w której rozwoju mogą uczestniczyć różne czynniki przyczynowe i patogenetyczne, wśród których mechanizm immunologiczny wydaje się być najczęstszy i najbardziej znaczący.

Obraz kliniczny zapalenia wielotętniczego zależy głównie od lokalizacji, częstości występowania i stopnia uszkodzenia naczyń. Objawy choroby same w sobie nie są charakterystyczne, ale ich kombinacje i znaczne zróżnicowanie mają dużą wartość diagnostyczną. Początek choroby jest często ostry lub przynajmniej dość wyraźny. Stopniowy rozwój choroby jest mniej powszechny.

Wśród pierwszych objawów charakterystyczny jest wzrost temperatury ciała od okresowych wzrostów, nieprzekraczających 38°C, do gorączkowych lub stałych, przypominających w ciężkich przypadkach posocznicę, gruźlicę prosówkową lub dur brzuszny. Podobieństwo z tymi chorobami potęguje niekiedy stan ogólny chorych z zapaleniem wielotętniczym (zwłaszcza w jego najbardziej niekorzystnym przebiegu: prostracja, zamglenie świadomości, wyschnięty język, duszność, skąpomocz).

Ponad połowa pacjentów ma znaczną i szybką utratę wagi. Zespół bólowy o różnej lokalizacji jest bardzo często wyrażany (przede wszystkim silny i długotrwały ból mięśni i stawów, rzadziej w jamie brzusznej, w okolicy serca, głowy itp.). Gorączka i bóle mięśni są najważniejszymi cechami klinicznymi pozwalającymi odróżnić zapalenie wielotętnicze od reumatoidalnego i krwotocznego zapalenia naczyń.

Szczególne objawy zapalenia wielotętniczego

Zmiany skórne występują u około ¼ pacjentów z zapaleniem nadnerczy, czasami będąc jednym z początkowych objawów choroby. Przewaga zmian skórnych w niektórych przypadkach skłoniła niektórych autorów do wyodrębnienia głównie „postać skórna” zapalenia wielotętniczego. Charakter patologii skóry może być bardzo różny: pokrzywka, rumień wielopostaciowy, wysypka plamisto-grudkowa, siateczka siateczkowa z wyraźnym wzorem "marmurkowatości" skóry, małe krwotoki.

Bardzo rzadko w tkance podskórnej można wyczuć małe guzki o wielkości do 5-5 mm (czasami lekko bolesne lub swędzące), będące tętniakami małych lub średnich tętnic lub ziarniniakami zlokalizowanymi w ich zewnętrznej otoczce. Charakterystyczne są stosunkowo rzadkie zmiany martwicze skóry w przebiegu zawałów naczyń skórnych, objawiające się owrzodzeniami. Zwykle są liczne i niewielkie, ale w przypadku niedrożności większych tętnic są rozległe i połączone z obwodową zgorzelą tkanek kończyn. Bąbelkowe i pęcherzowe erupcje są niezwykle rzadkie.

Zmiany skórne(głównie owrzodzenia, guzki, żylaki) o typowym obrazie histologicznym zapalenia wielotętniczego występują czasem bez objawów choroby ogólnoustrojowej lub są połączone z umiarkowanymi objawami mięśniowymi i neurologicznymi (ale dotyczą tylko kończyny, na której te zmiany skórne są zlokalizowane). U takich pacjentów poziom dopełniacza jest prawidłowy, nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych i HB-Ag. Te postacie choroby mają przewlekły korzystny przebieg, rokowanie w nich jest dobre. Istnieją przesłanki wskazujące na ich możliwy związek z nieswoistym zapaleniem jelit.

Zmiany w układzie ruchu związane są przede wszystkim z zaangażowaniem w proces naczyń mięśniowych i błony maziowej stawów. Bóle mięśni to bardzo powszechna i wczesna dolegliwość; występują u 65-70% pacjentów; są szczególnie charakterystyczne w mięśniach nóg. W około połowie tych przypadków objawy zajęcia mięśni nie ograniczają się do bólu (spontanicznego i podczas ruchu), ale obejmują również tkliwość przy palpacji, zanik niezwiązany z zapaleniem nerwu, pieczęcie ogniskowe, osłabienie mięśni, czyli kliniczne objawy zapalenia mięśni. Dane te wyjaśniają trudności, które czasami pojawiają się w różnicowaniu zapalenia wielotętniczego i zapalenia skórno-mięśniowego.

Zmiany w stawach są również bardzo częste i czasami pierwsze objawy choroby. Bóle stawów są charakterystyczne dla większości pacjentów. Prawdziwe zapalenie stawów również nie jest rzadkością, które na tle ogólnego poważnego stanu i silnego bólu mięśni może zniknąć z pola widzenia. Charakterystyczne jest odwracalne zapalenie stawów dużych stawów, które nie prowadzi do deformacji i zmian erozyjnych kości. Zapalenie stawów występuje częściej we wczesnych stadiach choroby, zwykle obejmuje kończyny dolne i może być asymetryczne. Podczas analizy wysięku maziowego wykrywa się niespecyficzne zmiany zapalne z umiarkowaną leukocytozą neutrofilową. Za pomocą biopsji błony maziowej można ustalić zmiany naczyniowe typowe dla zapalenia wielotętniczego.

Uszkodzenie nerek w zapaleniu wielotętniczym obserwuje się w 80-85% przypadków. Największe znaczenie mają zmiany w naczyniach kłębuszkowych, które występują klinicznie z reguły w zależności od rodzaju kłębuszkowego zapalenia nerek i przy znacznym nasileniu mają niekorzystną wartość prognostyczną.

W początkowych stadiach głównymi objawami uszkodzenia nerek są krwiomocz i białkomocz, w tym bardzo umiarkowane. Obrzęk jest nietypowy. Nadciśnienie tętnicze jest powszechne, ale prawidłowe ciśnienie krwi nie wyklucza patologii nerek. Wraz z postępem zmian w kłębuszkach nerkowych zmniejsza się zdolność filtracyjna nerek, wzrasta kreatyninemia i stosunkowo szybko rozwija się niewydolność nerek. To wyjaśnia wysoką śmiertelność pacjentów z zapaleniem wielotętniczym z mocznicy - około 20-25% wszystkich przypadków zakończonych zgonem.

Oprócz zmian kłębuszkowych charakterystycznych dla zapalenia wielotętniczego opisano inne, które są znacznie rzadsze i zwykle wiążą się z uszkodzeniem większych naczyń. Tak więc zakrzepica tętnicza może być przyczyną zawału nerek z pojawieniem się silnego bólu w okolicy lędźwiowej i masywnego krwiomoczu. Możliwa martwica brodawek. Pęknięcie tętniaka stosunkowo dużego pnia tętniczego powoduje niekiedy obfity, zagrażający życiu krwiomocz. W innych przypadkach dochodzi do rozległych krwotoków w tkance nerkowej i otaczających tkankach z utworzeniem krwiaka okołonerkowego lub zaotrzewnowego. Ten ostatni może symulować ropień okołonerkowy, biorąc pod uwagę wysoką gorączkę charakterystyczną dla zapalenia wielotętniczego.

zespół nerczycowy występuje rzadko i zwykle wynika z zakrzepicy żył nerkowych. Spośród innych zmian w układzie moczowym sporadycznie stwierdza się zajęcie naczyń pęcherza moczowego (objawiającego się klinicznie dyzurią) oraz moczowodów. W tym drugim przypadku za pomocą ureterografii możliwe jest ustalenie skurczu moczowodów wraz z rozszerzeniem leżących na nich odcinków. Naruszenie odpływu moczu z powodu funkcjonalnego zwężenia moczowodów grozi rozwojem wodonercza z bardzo prawdopodobnym wtórnym zakażeniem.

Układ sercowo-naczyniowy jest dotknięty zapaleniem wielotętniczym, zgodnie z badaniami pośmiertnymi, u około 70% pacjentów. Jako główna przyczyna śmierci zmiany te zajmują drugie miejsce, ustępując jedynie patologii nerek. Wysoka częstotliwość zaangażowania w proces tętnic serca w naturalny sposób prowadzi do niewydolności wieńcowej, której objawy kliniczne nie zawsze są wyraźne, a czasem całkowicie nieobecne. Tę cechę choroby tłumaczy się dominującym uszkodzeniem małych i średnich tętnic, któremu u wielu pacjentów nie towarzyszą typowe bóle dusznicowe. W zapaleniu wielotętniczym opisano małe, bezbolesne zawały mięśnia sercowego. W takich przypadkach bardzo pomocne jest badanie elektrokardiograficzne.

Najczęściej rozwija się zastoinowa niewydolność krążenia, którą trudno leczyć. Charakterystyczne są różnorodne zaburzenia rytmu i przewodzenia, zwłaszcza dodatkowe skurcze nadkomorowe i tachykardia. Takie zaburzenia rytmu mogą być wynikiem uszkodzenia naczyń węzła zatokowo-przedsionkowego, który jest bardzo aktywnie unaczyniony.

U niektórych pacjentów przyczyną śmierci są pęknięte tętniaki naczyń wieńcowych, które obserwuje się już u niemowląt. Wbrew wcześniejszym wyobrażeniom wysiękowe zapalenie osierdzia jest powszechne – dotyczy prawie 1/3 chorych. Jednak wysięk jest zwykle niewielki i mało widoczny klinicznie. Dlatego badanie echokardiograficzne jest wskazane u wszystkich pacjentów z zapaleniem wielotętniczym. Zapalenie wsierdzia (zwykle zastawki mitralnej) nie jest charakterystyczne dla zapalenia wielotętniczego i zwykle nie jest rozpoznawane w ciągu życia.

W genezie niewydolności krążenia oprócz choroby wieńcowej istotne znaczenie ma nadciśnienie tętnicze, które u większości chorych występuje z powodu jednoczesnego uszkodzenia nerek. Negatywny wpływ podwyższonego ciśnienia krwi jest potęgowany przez fakt, że zwykle rozwija się ono stosunkowo gwałtownie, utrudniając wdrożenie mechanizmów kompensacyjnych. Przerost mięśnia sercowego (jeśli ma czas się rozwinąć) lub jego poszerzenie jest w dużym stopniu związane właśnie z nadciśnieniem tętniczym pochodzenia nerkowego.

Klęska pni żylnych, czasami przebiegająca zgodnie z typem migrującego zapalenia żył, i zespół Raynauda są rzadkimi objawami zapalenia wielotętniczego.

Zmiany w płucach nie są bardzo charakterystyczne dla klasycznego zapalenia wielotętniczego, ale są charakterystyczne dla innych zapaleń naczyń. Niemniej jednak, nawet przy prawdziwym zapaleniu wielotętniczym, w rzadkich przypadkach dochodzi do zapalenia tętnic gałęzi tętnicy płucnej z ich zakrzepicą, krwiopluciem i rozproszonymi krwotokami śródpłucnymi. Narządy przewodu pokarmowego i jamy brzusznej. Klęska naczyń przewodu pokarmowego występuje u prawie połowy pacjentów i daje ciężkie objawy kliniczne.

Lokalizacja uszkodzeń jest różna; najczęściej zmiany stwierdza się w tętnicach jelita cienkiego i krezkowego, rzadziej cierpi żołądek. Zakrzepica i pęknięcie zajętych naczyń są przyczyną niezwykle charakterystycznego dla zapalenia wielotętniczego zespołu bólowego i krwawienia (jelitowego, rzadziej żołądkowego). Połączenie tych cech ma szczególną wartość diagnostyczną. Zakrzepica tętnicza może prowadzić do martwicy ścian jelit z ich pęknięciem i rozwojem zapalenia otrzewnej.

Najwcześniejszymi i najczęstszymi objawami zajęcia przewodu pokarmowego są bóle brzucha, które mogą imitować ostry brzuch. Często w takich przypadkach przeprowadza się interwencję chirurgiczną i często dopiero po wykonaniu biopsji usuniętej tkanki można postawić prawidłowe rozpoznanie. Dużą wartość diagnostyczną ma angiografia, która u większości pacjentów pozwala wykryć tętniaki tętnic jamy brzusznej (zwłaszcza jelit i wątroby).

Ból brzucha może być spowodowany niedokrwieniem lub mikrozawałem wątroby, śledziony lub krezki. Uszkodzeniu naczyń wątroby, oprócz zawałów serca i martwicy, czasami towarzyszą reakcje proliferacyjne w tkance śródmiąższowej narządu, co przyczynia się do rozwoju hematomegalii. Stosunkowo częstą przyczyną tych ostatnich jest niewydolność krążenia spowodowana uszkodzeniem serca.

Testy czynnościowe wątroby są często nieprawidłowe. Śledziona zwiększa się u niewielkiej liczby pacjentów, a nawet u osób z oczywistym zapaleniem tętnic śledziony nie zawsze stwierdza się wzrost narządu. Spośród rzadkich brzusznych zespołów zapalenia wielotętniczego na uwagę zasługuje zespół „ropuchy brzusznej” oraz ostre zapalenie trzustki.

Sigidin Ya.A., Guseva NG, Ivanova MM

Guzkowe zapalenie tętnic: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Guzkowe zapalenie tętnic (zapalenie wielotętnicze) jest ostrym lub przewlekłym stanem zapalnym ściany tętnicy, prowadzącym do rozwoju niewydolności narządowej. Jest to układowe, spowodowane zapaleniem kompleksów immunologicznych oraz uszkodzeniem małych i średnich tętnic typu mięśniowo-elastycznego z powstawaniem tętniaków. Choroba objawia się gorączką, bólami mięśni, stawów, silnym zatruciem oraz specyficznymi objawami uszkodzenia narządów wewnętrznych: nerek, płuc, serca, skóry, przewodu pokarmowego.

W procesie zapalnym biorą udział wszystkie warstwy ściany tętnicy. Toksyny bakteryjne, wirusy i leki to antygeny, które zaburzają homeostazę immunologiczną organizmu. Struktury tkankowe są uszkodzone, w tym naczynia krwionośne. Powstają angiogenne czynniki drażniące, powstaje reakcja autoimmunologiczna. Naciek komórkowy i martwica włóknista to główne stadia patogenetyczne choroby, prowadzące do zakrzepicy, powstawania guzków okołonaczyniowych i zawałów narządów wewnętrznych.

Guzkowe zapalenie tętnic ma kilka nazw pospolitych - guzkowe zapalenie tętnic, rozsiane zapalenie naczyń, choroba Kussmaula-Mayera. Po raz pierwszy choroba została wyodrębniona jako samodzielna jednostka chorobowa w połowie XIX wieku.

Patologia rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 30-50 lat, u dzieci i osób starszych.

zdjęcie: martwica ściany naczynia w guzowatym zapaleniu tętnic

Formy morfologiczne choroby:

• Klasyczna z obecnością objawów nerkowo-trzewnych lub nerkowo-wielonerwowych – charakteryzująca się szybkim postępem uszkodzenia nerek i rozwojem nadciśnienia złośliwego,
• astmatyczny,
• Skóra – ma łagodny przebieg z utrzymującymi się remisjami i rzadkimi zaostrzeniami,
• Zakrzepowo-naczyniowe – powolny przebieg z objawami, zapaleniem wielonerwowym, zaburzeniami krążeniowymi w kończynach,
• Jednoorganowe.

Powody

Etiologia choroby nie została do końca wyjaśniona. Istnieje 5 teorii pochodzenia choroby, niepotwierdzonych przez oficjalną medycynę:

1. zmiany syfilityczne tętnic,
2. Mechaniczne uszkodzenie naczyń krwionośnych
3. Ciężkie zatrucie alkoholem lub innymi substancjami,
4. Ostra infekcja bakteryjna
5. Zjawisko nadwrażliwości i miejscowej anafilaksji.

Obecnie najbardziej aktualna jest hipoteza wirusowa, zgodnie z którą zapalenie okołotętnicze rozwija się u osób zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu B, HIV, grypy, różyczki, zakażenia wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra.

Czynnikami predysponującymi są: szczepienia, alergia na niektóre leki, ekspozycja na promieniowanie, hipotermia, predyspozycje dziedziczne. U pacjentów rozwija się reakcja nadwrażliwości typu opóźnionego, powstają kompleksy antygen-przeciwciało, które krążą we krwi i osadzają się na ścianach tętnic, wpływając na nie.

Grupę ryzyka stanowią dzieci ze skazą, alergiami pokarmowymi, nadwrażliwością na leki, a także osoby dorosłe z astmą oskrzelową, zapaleniem skóry, chorobą niedokrwienną serca, nadciśnieniem tętniczym.

Klinika

Wśród ogólnych objawów choroby najczęstsze i najbardziej znaczące to gorączka, bóle stawów, bóle mięśni, wyniszczenie.

Utrzymująca się falująca gorączka nie reaguje na antybiotyki i ustępuje po przyjęciu glikokortykosteroidów.

Wyniszczenie i postępująca utrata masy ciała charakteryzuje się gwałtowną utratą 30-40 kg w krótkim czasie.

Bóle mięśni i stawów występują w mięśniach nóg i dużych stawach i towarzyszy im osłabienie i zanik mięśni.

U pacjentów skóra blednie i nabiera marmurowego odcienia. Na skórze pojawia się wysypka, podskórne bolesne guzki tworzą się w udach, goleniach i przedramionach, zlokalizowane wzdłuż dużych wiązek nerwowo-naczyniowych pojedynczo lub w małych grupach. Te objawy kliniczne są objawami klasycznej postaci patologii.

Specyficzne objawy są spowodowane uszkodzeniem narządów wewnętrznych:

Ostry przebieg choroby występuje zwykle u dzieci, trwa około miesiąca i charakteryzuje się szybkim postępem procesu z rozwojem zawału mięśnia sercowego, incydentu naczyniowo-mózgowego lub przełomu nadciśnieniowego. W przebiegu podostrym po zaostrzeniach często następują okresy remisji. Ta patologia trwa do 6 miesięcy i jest dość powszechna. Przewlekłe guzkowe zapalenie okołotętnicze postępuje powoli i jest leczone latami.

Guzkowe zapalenie tętnic u dzieci charakteryzuje się postępującymi zmianami naczyniowymi i jest powikłane rozwojem martwicy i zgorzeli kończyn. Choroba występuje najczęściej u dziewcząt w każdym wieku. Patologia rozwija się szybko. U pacjentów temperatura ciała wzrasta do 39-40 ° C, obserwuje się obfite pocenie się, osłabienie i złe samopoczucie. Na skórze na tle marmurowej bladości pojawiają się trwałe niebieskawe plamy przypominające drzewo. Guzki podskórne lub śródskórne są zwykle wielkości ziarna fasoli lub prosa i są wyczuwalne palpacyjnie wzdłuż dużych naczyń. Bolesne, gęste obrzęki zlokalizowane są w okolicy dużych stawów, w przyszłości albo zanikają, albo są zastępowane ogniskami martwicy. Silnemu napadowemu bólowi stawów towarzyszy uczucie pieczenia lub pełności. Chore dzieci źle śpią w nocy, stają się niespokojne i kapryśne. W przypadku braku terminowego i odpowiedniego leczenia ogniska martwicy rozprzestrzeniają się na otaczające tkanki.

Diagnostyka

zmiany w naczyniach nerek na angiografii

Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętniczego obejmuje zebranie skarg i wywiadu chorobowego, badanie instrumentalne pacjenta, laboratoryjne badania krwi i moczu.

Dodatkowe metody diagnostyczne:

1. Arteriografia to metoda badania tętnic poprzez wstrzyknięcie środka kontrastowego i wykonanie serii zdjęć rentgenowskich. U pacjentów wykrywa się tętniaki tętnicy i ich niedrożność.
2. Biopsja mięśni podudzia lub ściany brzucha ujawnia charakterystyczne zmiany naczyniowe.
3. Mikroskopia materiału pobranego ze skóry pacjenta.
4. Zwykły radiogram płuc pokazuje wyraźną deformację układu płuc.
5. Na EKG i USG serca - objawy kardiopatii.

Leczenie

Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego jest złożone, długotrwałe i ciągłe. Reumatolodzy, kardiolodzy i lekarze innych pokrewnych specjalności dobierają leki indywidualnie dla każdego pacjenta.

Pacjentom z ostrą postacią patologii zaleca się leżenie w łóżku lub półleżeniu, oszczędzając odżywianie z maksymalną zawartością witamin i mikroelementów. Po ustąpieniu zaostrzenia wskazane są spacery na świeżym powietrzu, przestrzeganie prawidłowego trybu dziennego oraz psychoterapia.

Główne grupy leków:

• Pacjentom przepisuje się duże dawki kortykosteroidów. W miarę poprawy stanu pacjentów dawkę stopniowo zmniejsza się. Hormony glikokortykosteroidowe są najskuteczniejsze we wczesnych stadiach choroby. Długotrwałe stosowanie „Prednizolonu”, „Deksametazonu”, „Triamcynolonu” pomaga pozbyć się nadciśnienia tętniczego, retinopatii i niewydolności nerek. Mają wyraźne działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne.
• Leki cytotoksyczne pozwalają uniknąć rozwoju poważnych powikłań. Pacjentom przepisuje się „Cyklofosfamid” i „Azatioprynę”.
• Pochodne aminochinoliny - "Plaquenil", "Delagil" są przepisywane po długotrwałym stosowaniu cytostatyków.
• Preparaty serii pirazolonowej - "Butadion", "Aspiryna" są brane razem z "Prednizolonem". NLPZ wzmacniają działanie glikokortykosteroidów.
• W celu korekty hipertrombocytozy i zapobiegania DIC przepisuje się Trental, Curantil. Normalizują mikrokrążenie i hiperbarię tlenową.
• W obecności powikłań infekcyjnych na skórze - ognisk ropnych przeprowadza się antybiotykoterapię.
• Leczenie objawowe – leki przeciwbólowe i hipotoniczne. Witaminy, leki przeciwhistaminowe, moczopędne, glikozydy nasercowe podaje się pozajelitowo.

Po usunięciu ostrego stanu zapalnego przechodzą do ćwiczeń fizjoterapeutycznych, masażu, fizjoterapii. W ciężkich przypadkach uciekają się do metod pozaustrojowej hemokorekcji - plazmaferezy, hemosorpcji.

Guzkowe zapalenie tętnic jest stosunkowo rzadką chorobą ogólnoustrojową, która atakuje małe i średnie tętnice mięśniowe. Choroba należy do patologii polietiologicznych, ale monopatogenetycznych.

Wideo: guzkowe zapalenie tętnic, mini-wykład

GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC (guzkowe zapalenie tętnic; grecki peri wokół, około + zapalenie tętnic; syn.: Choroba Kussmaula-Meyera, guzkowe zapalenie tętnic) jest chorobą o charakterze alergicznym z grupy układowych zapaleń naczyń z wtórnym uszkodzeniem angiogennym różnych narządów i układów oraz ciężkimi powikłaniami naczyniowymi.

Dla P. o godz. charakterystyczna jest porażka małych i średnich tętnic typu mięśniowego z powstawaniem tętniaków naczyniowych („guzków”), dzięki którym choroba ma swoją nazwę. Ze względu na fakt, że proces zapalny nie ogranicza się do zewnętrznej powłoki (przydanki) naczynia, ale obejmuje wszystkie warstwy ściany naczynia, P. at. bardziej poprawne jest nazywanie go guzkowym zapaleniem tętnic, jednak w ZSRR zachowana jest nazwa guzkowe zapalenie okołotętnicze, zaproponowana w 1866 r. przez A. Kussmaula i R. Maiera. W Rosji opis dwóch pierwszych przypadków P. at. należy do A.P. Langovoya (1883), który pracował w klinice prof. A. A. Ostroumowa. Diagnostyka przyżyciowa P. at. po raz pierwszy w naszym kraju dostarczył go w 1926 r. E. M. Tareev podczas biopsji guzka podskórnego.

Ogólnie przyjęta klasyfikacja P. w. nie istnieje. W klasyfikacji WHO (1980) P. at. klasyfikowana jako układowa choroba naczyniowa. W USA przyjęto klasyfikację Zik (RM Zeek, 1953), w której wyróżnia się klasyczną P. at., alergiczną P. at. z astmą oskrzelową i eozynofilią, hiperergicznym zapaleniem naczyń z chorobą lekową i surowiczą. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) proponuje rozróżnienie między uogólnionym klasycznym P. at. immunogeneza, ograniczona nadwrażliwość (skóra, nerki itp.) i alergia P. at. (eozynofilowe zapalenie naczyń).

P. o godz. zaliczane są do chorób rzadkich. Engelbert (O. Engelberth, 1962) znalazł P. podczas 41 478 sekcji zwłok (1939-1956). w 0,13% przypadków. Widać jednak wyraźny trend wzrostowy. Według materiałów przekrojowych-tsy Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) na podstawie danych Richa (A. R. Rich) odnotowano wzrost P. o . od 1: 1600 do 1: 137. Według I. V. Vorobyova i V. E. Lyubomudrova, P. at. chorują głównie mężczyźni w wieku 21-60 lat.

Etiologia i patogeneza

Etiologia P. w. nie do końca ustalone. Najbardziej powszechną i ogólnie akceptowaną jest teoria alergiczna, która wyjaśnia pochodzenie choroby hiperergiczną reakcją naczyń krwionośnych na różne wpływy antygenowe. Pojawienie się P. jest szczególnie częste. związane z działaniem różnych leków (sulfonamidy, penicylina, tiouracyl, chloropromazyna, jod, rtęć) oraz wprowadzeniem obcych surowic. Od 1970 roku dyskutowana jest kwestia możliwości wirusowej etiologii P. at. Decydujące znaczenie ma w tym przypadku tworzenie kompleksów immunologicznych składających się z antygenu powierzchniowego surowiczego zapalenia wątroby (HBsAg), przeciwciał przeciwko niemu i dopełniacza oraz ich odkładanie się w ścianach naczyń krwionośnych. Gouk (D.J. Gocke) i in., Gerber i in., przypadki P. są opisane w. po przebytym zapaleniu wątroby HBsAg-dodatnim; jednocześnie obserwowano utrzymywanie się antygenu, a czasami w ścianie zajętych tętnic lub mięśni stwierdzano kompleksy immunologiczne zawierające HBsAg. Według Gouka, w 30-40% przypadków typowego P. at. utrzymywanie się HBsAg.

Patogeneza P. w. związane z procesami immunopatologicznymi. Paronetto i Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), stosując technikę fluorescencyjną, stwierdzili obecność Y-globuliny w tętniczkach pacjenta z guzkowym zapaleniem okołotętniczym. Roger i Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) podając surowicę krwi zwierzętom od pacjentów w ostrej fazie P. at. otrzymał od nich zmiany naczyniowe charakterystyczne dla tej choroby; takich zmian nie było, gdy zwierzętom podawano surowicę krwi rekonwalescentów.

anatomia patologiczna

Zmiany zapalne u P. o godz. znajdują się w naczyniach o różnym poziomie i różnej funkcji, terminy - w tętnicach wszystkich kalibrów, a także w małych i dużych żyłach, co wskazuje na ogólnoustrojowy charakter procesu. Jednocześnie wiodącą jest porażka tętnic typu mięśniowego i mięśniowo-sprężystego. Zmiany zapalne naczyń u P. o godz. stanowią przejaw natychmiastowej lub opóźnionej nadwrażliwości (patrz Alergia) z mechanizmami immunokompleksowymi lub immunokomórkowymi. Często występuje ich kombinacja, w wyniku czego zapalenie naczyń staje się mieszane, a ich morfologia odzwierciedla złożoność związku między reakcjami alergicznymi humoralnymi i komórkowymi. Immunopatologiczna geneza zapalenia naczyń u P. at. potwierdzone przez immunofluorescencję (patrz) i mikroskopię elektronową (patrz). W szczególności przy badaniu materiału otrzymanego od pacjenta P. o godz. w biopsji nerki wykazano, że zaostrzeniu choroby towarzyszy utrwalanie się na błonach podstawnych pętli naczyniowych, w mezangium i liściu ciemieniowym kłębuszków nerkowych immunoglobulin (IgG, IgA, IgM), Frakcja C3 dopełniacza i fibryny, dająca luminescencję wielkoziarnistą lub ogniskowo-liniową. Mikroskopowo elektrony w kłębuszkach nerkowych pacjentów z P. at. znaleziono podśródbłonkowe, mezangialne i czasami podnabłonkowe złogi kompleksów immunologicznych, które obejmują fibrynę. W naczyniach zapalnych i zmienionych u P. o godz. Wykryto kompleksy immunologiczne, które wraz z IgG (ryc. 1, a) i dopełniaczem zawierają antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (ryc. 1, b).

W Gistol i Gistokhim, badając materiał z biopsji i sekcji zwłok, ustalono, że morfol, zmiany w naczyniach tętniczych u P. w. rozwijają się w określonej kolejności: śluzowaty obrzęk ścian naczyń krwionośnych, zmiany fibrynoidowe aż do martwicy, zjawiska naciekowo-proliferacyjne i stwardnienie zajętych tętnic. Obrzęk śluzowy (patrz. Zwyrodnienie śluzowe) jest spowodowany rozkładem dysocjujących kompleksów białkowo-polisacharydowych głównej substancji tkanki łącznej z uwolnieniem glikozoaminoglikanów, co prowadzi do zwiększenia przepuszczalności naczyń i uwodnienia głównej substancji ta tkanka. Martwica fibrynoidowa (patrz Transformacja fibrynoidowa) rozwija się po impregnacji plazmą ścian tętnic i charakteryzuje się utratą w nich amorficznych i włóknistych mas fibryny.

Na tle dezorganizacji tkanki łącznej dochodzi do komórkowej reakcji zapalnej, charakteryzującej się naciekaniem ścian naczyń i otaczającej tkanki łącznej przez limfocyty, makrofagi, leukocyty neutrofilowe i eozynofilowe (ryc. 2, a) w różnych kombinacjach ilościowych. Z dużą stałością wśród komórek nacieku z takim zapaleniem naczyń, znaleziono również komórki tuczne. Ostre zapalenie tętnic często kończy się powstaniem tętniaków (ryc. 2b). Wraz z ustąpieniem zjawisk wysiękowych rozwijają się procesy proliferacji i transformacji niezróżnicowanych elementów komórkowych pochodzenia histiogennego i krwiotwórczego, w wyniku czego w ścianach dotkniętych chorobą tętnic tworzy się naciek - proliferacja. Wraz z limfocytami i makrofagami w nacieku wykrywane są komórki nabłonkowe, fibroblasty i plazmocyty. Wraz ze wzrostem procesów naprawczych w nacieku dominują komórki włóknisto-plastyczne. W rezultacie dochodzi do stwardnienia (patrz) i hialinozy (patrz) ścian tętnic i tętniczek.

W zależności od stosunku zmian alternatywnych, wysiękowych lub proliferacyjnych w reakcji zapalnej, zapalenie tętnic może być destrukcyjne, destrukcyjno-produktywne i produktywne. Patol preferencyjnej lokalizacji. proces w jednej z powłok naczynia daje powód do mówienia o endo-, mezo- i periarteritis. Jednak często z P. o godz. konieczne jest ustalenie klęski wszystkich trzech pocisków; w takich przypadkach proces ten określa się mianem panarteritis. Ponieważ choroba charakteryzuje się ostrym, nawrotowym przebiegiem, obrzękiem śluzowatym, martwicą włóknikowatą, niekiedy w stwardniałych tętnicach pojawiają się reakcje naciekowe i proliferacyjne. Najcięższe następstwo zapalenia tętnic u P. przy ul. jest postępującym zwężeniem dotkniętych chorobą tętnic. Dość często w patologicznie zmienionych naczyniach, zwłaszcza z tętniakami, stwierdza się świeże, zorganizowane lub uporządkowane (skanalizowane) skrzepy krwi (patrz Zakrzep).

Zapalenie naczyń u P. o godz. rozwija się jednocześnie lub sekwencyjnie w wielu narządach, chociaż najczęściej dotyczy to naczyń nerek, serca, jelit, mózgu i osłonek nerwowych. W wyniku zapalenia tętnic i zapalenia zakrzepowo-zatorowego dochodzi do miejscowych zmian w różnych narządach i tkankach: krwotoki, dystrofia i atrofia elementów miąższowych, ogniskowe procesy martwicze i wrzodziejące, zawały serca i blizny po nich, zjawiska sklerotyczne i marskość wątroby. W nerwach obwodowych, z powodu uszkodzenia vasa sanguinea nervorum, stwierdza się oznaki zwyrodnienia Wallera ze zniszczeniem aksonów i osłonek mielinowych w połączeniu z procesami regeneracyjnymi (patrz odrodzenie Wallera).

Wraz z opisanym powyżej zapaleniem tętnic ważne miejsce w patologii P. u. zajmuje immunologiczne zapalenie naczyń mikrokrążenia. Tak więc alergiczne zapalenie mikronaczyń leży u podstaw różnych wariantów zapalenia kłębuszków nerkowych, zapalenia pęcherzyków płucnych, zapalenia płuc), zapalenia błon surowiczych. Zapalenie naczyń mikrokrążenia ma zasadnicze znaczenie w występowaniu martwiczego zapalenia jelit, ciężkich postaci zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia trzustki, zapalenia wątroby, a zwłaszcza zapalenia nerwów i mięśni.

Częstość występowania zapalenia naczyń u P. at. a nasilenie wywołanych przez nie zmian wtórnych w narządach i tkankach jest bardzo zróżnicowane, co determinuje kliniczny i anatomiczny polimorfizm choroby. W związku ze stosowaniem w leczeniu pacjentów z P. at. glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi dominuje produktywna postać zapalenia naczyń.

Obraz kliniczny

Dla P. o godz. klina, objawami utrudniającymi rozpoznanie jest charakterystyczny skrajny polimorfizm. Choroba zaczyna się z reguły stopniowo z objawami ogólnymi. Najbardziej charakterystyczny dla P. at. to gorączka, postępująca utrata masy ciała i bóle mięśniowo-stawowe. Wśród ogólnych objawów na pierwszym miejscu pod względem częstości (95-100%) jest gorączka (patrz). Większość pacjentów ma gorączkę niewłaściwego typu, temperatura nie spada po zastosowaniu antybiotyków, ale szybko zanika pod działaniem hormonów glikokortykosteroidowych. Gorączka na początku choroby charakteryzuje się znacznym utrzymywaniem się; kiedy pojawia się patologia narządów, z reguły nie wznawia się.

Wyczerpanie jest niezwykle charakterystyczne, wręcz patognomoniczne dla P. at. w ostrej fazie choroby (obłęd chlorotyczny Kussmaula-Mayera). W niektórych przypadkach spadek masy ciała osiąga katastrofalne wartości (30-40 kg w ciągu kilku miesięcy), a stopień wyniszczenia jest wyższy niż przy chorobach onkologicznych.

Ogólne objawy zatrucia obejmują takie typowe dla P. w. objawy, takie jak tachykardia, nie łagodzone przez glikozydy i pocenie się.

Czasami choroba zaczyna się od porażek narządowych, które pojawiają się na kilka miesięcy, a nawet lat przed pojawieniem się objawów systemowych. Takimi „debiutami organowymi” P. at. może wystąpić astma oskrzelowa z hipereozynofilią, powtarzające się zawały mięśnia sercowego u młodych osób, napady bólu brzucha w połączeniu z zaburzeniami dyspeptycznymi.

Wśród patologii narządów związanych z P. w. istnieje pięć najczęstszych zespołów, które określają specyfikę klina, obraz choroby - nerkowy, brzuszny, sercowy, płucny i neurologiczny.

Zespół nerkowy występuje u 75-90% pacjentów. Pojawienie się klina, oznaki uszkodzenia nerek zwykle wskazują na daleko zaawansowany proces. Najbardziej typowy objaw uszkodzenia nerek u P. w. to nadciśnienie tętnicze (patrz Nadciśnienie tętnicze), w większości przypadków stabilne, mające trwały przebieg, czasem galopujący, z rozwojem ciężkiej retinopatii (patrz) i utratą wzroku. Obserwuje się umiarkowany białkomocz (1,0-3,0 g dziennie), mikrohematurię. Rzadko występuje krwiomocz. Rozwój zespołu nerczycowego (białkomocz powyżej 3,0 g na dobę, obrzęki obwodowe) występuje niezwykle rzadko. Możliwe pęknięcie tętniaka rozszerzonego naczynia nerki z utworzeniem krwiaka okołonerkowego. Rokowanie zespołu nerkowego jest bardzo poważne: może doprowadzić do rozwoju niewydolności nerek w ciągu 1-3 lat.

Zespół brzuszny - drugi pod względem częstości i znaczenia prognostycznego; jest często obserwowany na początku choroby. Zespół brzuszny objawia się bólem i zaburzeniami dyspeptycznymi. Bóle brzucha mają z reguły charakter rozlany, są stałe, uporczywe, o narastającym natężeniu. Spośród zaburzeń dyspeptycznych najbardziej wyraźna jest biegunka (częstotliwość wypróżnień do 6-10 razy dziennie); w kale występuje domieszka krwi i śluzu. Charakteryzuje się anoreksją (patrz), czasami nudnościami, wymiotami. Często rozwija się zapalenie otrzewnej (patrz) w wyniku perforacji wrzodów lub zgorzeli jelitowej, czasami występuje krwawienie z przewodu pokarmowego (patrz). Uszkodzenie wątroby u P. o godz. obserwowana stosunkowo rzadko i charakteryzuje się rozwojem zawałów serca i pękaniem tętniaków naczyń wewnątrzwątrobowych. Rozwój hron, zapalenie wątroby lub marskość wątroby u P. przy. jest to spowodowane hronem, infekcją wirusową (wirusem surowiczego zapalenia wątroby), co jest potwierdzone przez dane serolowe, badania i biopsję przyżyciową ciała. Zmiany chorobowe trzustki i pęcherzyka żółciowego są wykrywane częściej podczas sekcji zwłok, jednak u niektórych pacjentów z ogólnoustrojowymi objawami choroby można wykryć objawy zapalenia trzustki (patrz) lub zapalenia pęcherzyka żółciowego (patrz).

Zespół sercowy charakteryzuje się głównie zapaleniem wieńcowym (patrz) i występuje u 50-70% pacjentów. Klinicznie czasami trudno jest odróżnić uszkodzenie serca spowodowane przez P. at. od wtórnych zmian spowodowanych ciężkim nadciśnieniem tętniczym. Choroby wieńcowe często przebiegają bezobjawowo, bez bólu dławicowego, nawet w przypadku zmian ogniskowych w mięśniu sercowym. Małe ogniskowe zawały mięśnia sercowego (patrz) są częstsze niż zawały o dużych ogniskach. Charakteryzuje się rozwojem rodzaju angiogennego uszkodzenia serca w zależności od rodzaju szybko postępującej miażdżycy (patrz) z zaburzeniami rytmu, przewodzeniem i niewydolnością serca. Jedyną przyczyną śmierci jest niewydolność serca, która jest rzadka. Możliwość pokonania wsierdzia u P. o godz. jest kwestią kontrowersyjną.

Zespół płucny obserwuje się w 30-45% przypadków i może objawiać się objawami astmy oskrzelowej (patrz) z hipereozynofilią, naciekami eozynofilowymi w płucach typu Lefflera (patrz zespół Lefflera), naczyniowym zapaleniem płuc, rzadziej śródmiąższowym zwłóknieniem płuc (patrz zapalenie płuc) lub zawał płuc ( cm.). W przypadku naczyniowego zapalenia płuc kaszelowi towarzyszy oddzielenie niewielkiej ilości śluzowej plwociny, czasami krwioplucie; gorączka, nasilające się objawy niewydolności oddechowej. Rentgen w płucach - gwałtowny wzrost układu naczyniowego, przypominający zastoinowe płuco, naciek tkanki płucnej głównie w strefach podstawnych. Ważnym objawem diagnostycznym może być niska skuteczność antybiotykoterapii i wysoka terapia glikokortykosteroidami.

Zespół neurologiczny (uszkodzenie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego) jest spowodowany ogólnoustrojowymi zmianami zapalnymi w ścianach naczyń mózgowych i błonach nerwowych. statki n. Z. są dotknięte, według danych przekrojowych, w 70% przypadków, a obwodowy układ nerwowy - w 12-25% przypadków. Niemniej jednak to porażka obwodowego układu nerwowego jest najbardziej charakterystycznym i ważnym diagnostycznie objawem P. at. Obserwuje się zapalenie jednego nerwu i asymetryczne zapalenie nerwu (patrz zapalenie nerwu, zapalenie wielonerwowe). Zapalenie wielonerwowe jest czasami odnotowywane jako wstępujący paraliż Landry'ego (patrz wstępujący paraliż Landry'ego). Zwykle nerwoból obwodowy, zaburzenia rozwijają się stopniowo: początkowo pojawiają się bóle i parestezje w dystalnych oddziałach rąk i nóg, następnie dochodzi do osłabienia mięśni. Stale obserwuje się bolesność mięśni, częściej mięśni łydek, zaburzenia czucia typu korzeniowego i wielonerwowego.

Klin, obraz klęski ok. n. Z. polimorficzny. Główne objawy mogą rozwinąć się gwałtownie wraz z wystąpieniem mózgowych i ogniskowych objawów typu udaru (patrz). Niekiedy wraz z objawami ogniskowymi obserwuje się napady padaczkowe, sporadycznie stan padaczkowy (patrz Padaczka), objawy krwotoków podpajęczynówkowych i podtwardówkowych. W niektórych przypadkach uszkodzenia układu nerwowego przebiegają pod pozorem dynamicznego naruszenia krążenia mózgowego (patrz Kryzysy) lub przypominają powoli postępującą miażdżycę naczyń mózgowych z narastającą demencją (patrz Demencja). Nerwy czaszkowe (czaszkowe, T.) są dotknięte stosunkowo rzadko, głównie nerwy wzrokowe i twarzowe. Obserwowane zapalenie nerwu wzrokowego, przemijające zmniejszenie ostrości wzroku, zwężenie tętnic siatkówki, obrzęk krążka międzykręgowego.

U 15-30% pacjentów z P. at. występują zmiany skórne charakteryzujące się obecnością guzków wzdłuż naczyń, różnej wielkości rozgałęzionych drzewiastych, niebieskawo-czerwonych pętli bez złuszczania - livedo racemosa (patrz Livedo) lub wrzodziejące zmiany martwicze. w P. o godz. zgorzel palców i kończyn, obserwuje się martwicę tkanek miękkich, zakrzepica jest spowodowana uszkodzeniem naczyń obwodowych.

Zmiany z oczu u P. o godz. spotykają się rzadko w postaci zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego (patrz) lub zapalenia naczyń siatkówki z zakrzepicą lub mikrotętniakami.

Najczęściej u P. o godz. obserwuje się kombinacje następujących zespołów: nerko-wielonerwowe - uszkodzenie nerek z wysokim nadciśnieniem tętniczym w połączeniu z asymetrycznym motorycznym zapaleniem wielonerwowym; nerkowo-brzuszno-sercowy - uszkodzenie nerek z wysokim nadciśnieniem tętniczym, bólami brzucha z zaburzeniami dyspeptycznymi, uszkodzeniem serca (zapalenie wieńcowe z rozlanymi i ogniskowymi zmianami w EKG) z postępującą niewydolnością serca; płucno-sercowo-nerkowe, często rozpoczynające się w postaci astmy hipereozynofilowej lub zapalenia płuc; zapalenie wielonerwowe płuc, zaczynając od astmy oskrzelowej z dalszym dodatkiem zapalenia wielonerwowego.

Dominacja w poradni P. przy ul. jeden lub więcej z tych zespołów pozwala zidentyfikować wiele wariantów klinicznych choroby.

Wariant klasyczny (nerkowo-polineurytyczny lub wielonerwowy) rozpoczyna się z reguły gorączką, bólami mięśni i stawów oraz wyraźną utratą masy ciała. W klinie obraz na pierwszym planie porażka nerek z nadciśnieniem tętniczym, często aktem złośliwym; zapalenie wieńcowe, którego połączenie z nadciśnieniem tętniczym prowadzi do szybkiego rozwoju niewydolności serca, a także bólu brzucha i zapalenia wielonerwowego. Klęska płuc przebiega zgodnie z rodzajem naczyniowego zapalenia płuc i nie jest tak powszechna. W surowicy krwi czasami można znaleźć HBsAg, aw biopsji wątroby - objawy hron, aktywne zapalenie wątroby lub marskość wątroby. Możliwa jest obecność kompleksów immunologicznych w surowicy krwi, narządach i tkankach.

Wariant astmatyczny lub eozynofilowy jest znany za granicą jako alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń lub zespół Churga-Straussa (J. Churg, L. Strauss). Częściej chorują kobiety. Choroba zaczyna się od ataków astmy oskrzelowej, często poprzedza ją nietolerancja leków i inne objawy alergii. Astmie towarzyszy wysoka eozynofilia (50-85%) z leukocytozą 20 000-35 000. Możliwa gorączka przyspieszona przez ROE. Po 1-5 latach następuje uogólnienie procesu wraz z rozwojem objawów politrzewnych charakterystycznych dla klasycznego wariantu P. at. W połowie przypadków choroba przebiega bez uszkodzenia nerek, ograniczając się do zapalenia nerwów obwodowych, zmian skórnych czy zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. traktat. Wraz z objawami astmy oskrzelowej często obserwuje się nacieki eozynofilowe w płucach.

Wariant skórny guzkowego zapalenia okołotętniczego objawia się zmianami skórnymi z powstawaniem typowych guzków wzdłuż naczyń wielkości prosa i soczewicy, bolesnych przy badaniu palpacyjnym. Objawom skórnym towarzyszą zwykle bóle mięśni, gorączka, przyspieszone OB, niedokrwistość, leukocytoza. W niektórych przypadkach, wraz z formacjami guzkowymi, pojawia się livedo (livedo racemosa), martwica tkanek miękkich, błony śluzowe i rozwija się zgorzel kończyn. Skóra P. o godz. rzadko powikłane uszkodzeniem narządów wewnętrznych.

Wariant monoorganiczny jest niezwykle rzadki i objawia się porażką jednego narządu (nerki, wyrostek robaczkowy, woreczek żółciowy). Diagnoza może być postawiona tylko na gistolu, badaniu odległego ciała lub na badaniu materiału otrzymanego podczas biopsji ciała.

Diagnoza

Charakterystyczne laboratorium. nie istnieją testy lub objawy patognomoniczne (inne niż panvasculitis średnich tętnic z powstawaniem tętniaków, wykrywane w biopsji tkanek, np. w P. o godz. we krwi obserwuje się leukocytozę neutrofilową, przyspieszony ESR, w niektórych przypadkach niedokrwistość i eozynofilię. P. o godz. charakterystyczne są również inne objawy niespecyficznego zapalenia, takie jak dysproteinemia (patrz proteinemia), hipergammaglobulinemia (patrz dysgammaglobulinemia), pojawienie się białka C-reaktywnego (patrz). Liczby te odzwierciedlają Ch. arr. stopień aktywności procesu, ich wartość diagnostyczna jest zwykle niska. Głównym kryterium rozpoznania jest typowy klin, objawy. Zwraca się uwagę na przewagę mężczyzn w średnim wieku wśród chorych, typowy ostry początek choroby oraz współwystępowanie kilku zespołów. Zmiany w hemomikrokrążeniu u P. o godz. można wykryć poprzez badanie mikroskopowe spojówki. W okresie zaostrzenia choroby objawiają się dystonią mikronaczyń, zmniejszeniem liczby funkcjonujących naczyń włosowatych, naruszeniem właściwości reologicznych krwi i wzrostem przepuszczalności naczyń. Podczas badania naczyń dna oka można wykryć guzki i tętniaki.

Biopsja skóry lub tkanki mięśniowej jest wskazana tylko w przypadku silnych bólów mięśniowych (w ostrej fazie choroby) lub zmian skórnych. Negatywne wyniki biopsji nie stoją w sprzeczności z rozpoznaniem klinicznie potwierdzonego P. w., ponieważ uszkodzenia mięśni mają z reguły charakter ogniskowy. Oceniając wyniki Gistolu, w badaniach zwraca się uwagę na częstość występowania, głębokość i nasilenie zapalenia naczyń, ponieważ umiarkowane zmiany naczyniowe występują w wielu chorobach narządów wewnętrznych i mogą być również spowodowane terapią glikokortykosteroidami.

W niejasnych przypadkach może być konieczne wykonanie biopsji narządu. Pytanie w każdym przypadku jest rozwiązywane indywidualnie. Biopsja nerki w P. at. niebezpieczne ze względu na możliwość krwawienia (tętniaki naczyniowe, nadciśnienie). Biopsja płuca nie zawsze jest możliwa ze względu na ciężki stan chorych. W niektórych przypadkach wskazane jest przeprowadzenie badania arteriograficznego z kontrastującymi naczyniami nerek, serca itp., Co umożliwia identyfikację rozszerzonych tętniakowo naczyń, co jest patognomoniczne dla P. at.

Diagnostyka różnicowa P. o godz. jest to szczególnie trudne na początku choroby, kiedy nie ma patologii narządów. Najczęściej pacjenci leczeni są z powodu rzekomego inf. choroby dużymi dawkami antybiotyków, co pogarsza ich stan. Diagnozę różnicową należy przeprowadzić w przypadku niektórych postaci nowotworów, na przykład nadnercza nerki (patrz), raka trzustki (patrz), aby żyto występowało również z gorączką, bólami mięśni lub zapaleniem zakrzepowo-naczyniowym, utratą masy ciała.

W początkowym okresie obraz kliniczny P. at. może być podobny do przedłużonego septycznego zapalenia wsierdzia (patrz) lub choroby Hodgkina (patrz). Dla P. o godz. dreszcze nie są charakterystyczne, jak w przedłużającym się septycznym zapaleniu wsierdzia, lub obfite poty i swędzenie, jak u pacjentów z limfogranulomatozą.

Pacjenci z postaciami brzusznymi P. at. często trafiają na chirurgię lub inf. szpital z podejrzeniem ostrego brzucha (patrz), czerwonki (patrz) lub innego inf. choroba. W takich przypadkach zawsze można zidentyfikować, oprócz bólu brzucha, inne objawy: zapalenie wielonerwowe, uszkodzenie nerek lub astmę oskrzelową z wysoką eozynofilią. Nefryty z nadciśnieniem tętniczym i różnymi współistniejącymi chorobami są często mylone z P. w., nie biorąc pod uwagę, że w pierwszych stadiach P. z reguły objawia się to gorączką, utratą masy ciała, bólami mięśni i zmianami w tych laboratorium. badań, co jest niezwykłe w przypadku jadeitu.

Leczenie

Do lat 50. prowadzono jedynie leczenie objawowe P. at. W 1949 roku pojawił się pierwszy raport o pomyślnym zastosowaniu hormonów glikokortykosteroidowych w leczeniu tej choroby. Jednak dalsze obserwacje wykazały, że stosowanie hormonów glikokortykosteroidowych w leczeniu pacjentów z P. at., przebiegającym z zespołem nerkowym, może prowadzić do progresji nadciśnienia tętniczego oraz rozwoju niewydolności serca i nerek. W tej sprawie u P. przy ul. przy uszkodzeniu nerek hormony glikokortykosteroidowe w średnich dawkach (prednizolon 30–40 mg na dobę) należy stosować tylko we wczesnej fazie choroby, przed powstaniem przetrwałych zmian narządowych i przy braku nadciśnienia tętniczego.

Biorąc pod uwagę mechanizm immunologiczny choroby, stosuje się terapię skojarzoną z hormonami glikokortykosteroidowymi i cytostatykami. Pozytywny efekt takiego leczenia, zgodnie z literaturą, osiąga się w 84% przypadków. Wskazania do stosowania cytostatyków w P. at. to oporność lub pogorszenie stanu pacjenta w leczeniu prednizonem, warianty choroby z uszkodzeniem nerek. Przy wyborze leczenia można zastosować leki z grupy antymetabolitów (azatioprina) lub środków alkilujących (cyklofosfamid, chlorobutyna), w ciężkich przypadkach możliwe jest połączenie dwóch cytostatyków. Azatioprynę stosuje się najczęściej w dawce 150-200 mg na dobę przez 1-2 miesiące. i prednizolon (15-20 mg na dobę) z późniejszym przejściem na leczenie podtrzymujące w warunkach ambulatoryjnych (prednizolon 10-15 mg, azatiopryna 50-100 mg na dobę). Przy dobrej tolerancji i braku działań niepożądanych leczenie podtrzymujące należy prowadzić długo, przez kilka lat, zwiększając dawki leków do terapeutycznych w okresach nawrotów choroby.

W opcji astmatycznej P. o godz. bez uszkodzenia nerek w ostrej fazie choroby przepisuje się prednizolon w większych dawkach (do 40–50 mg na dobę), następnie dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej (5–10 mg na dobę) i stosuje się przez kilka lat.

w P. o godz. bez wyraźnych oznak uszkodzenia narządów wewnętrznych prednizon (15-20 mg) należy przepisywać tylko w ostrej fazie choroby przez krótki okres (1-2 miesiące).

Dobre efekty daje leczenie butadionem (0,45 g dziennie) lub 5% roztworem pyrabutolu (1,0 ml domięśniowo przez 1-2 miesiące). Przy przeciwwskazaniach do leczenia cytostatykami butadion można stosować również w postaciach trzewnych P. at. w połączeniu z małymi dawkami hormonów glikokortykosteroidowych. W przypadku uszkodzenia naczyń obwodowych z rozwojem gangreny przepisywane są leki przeciwzakrzepowe (heparyna - 20 000 j.m. domięśniowo), przeciwskurczowe. Preparaty 4-aminochinoliny stosuje się wyłącznie na hron, przebieg choroby w połączeniu z innymi lekami. Leczenie polega, oprócz głównej terapii, na wyznaczeniu masażu adenylowego i terapii ruchowej, patrz Zapalenie wielonerwowe. Leczenie P. o godz. odbywa się w sposób ciągły i przez długi czas.

Prognoza i zapobieganie

Rokowanie w klasycznym wariancie choroby jest poważne, jednak dzięki zastosowaniu nowoczesnych metod leczenia i racjonalnej profilaktyce długość życia pacjentów z P. at. znacznie się wydłużył. Klin, możliwe są remisje przez kilka lat, jednak pacjenci z nerkowymi postaciami choroby z reguły pozostają niepełnosprawni. Rokowanie jest korzystniejsze dla astmatycznego wariantu P. at. bez uszkodzenia nerek: oczekiwana długość życia tej grupy pacjentów liczona jest w dziesięcioleciach, część z nich wraca do pracy. Prognoza w opcji skin P. o godz. korzystny.

Zapobieganie. Specyficzna profilaktyka P. at. nie rozwinięty. Należy pamiętać, że zaostrzenie choroby może być spowodowane przetaczaniem krwi i osocza oraz ich substytutów, szczepieniem i wprowadzeniem obcych surowic, fizjoterapią, nasłonecznieniem.

Cechy guzkowego zapalenia okołotętniczego u dzieci

U dzieci P. o godz. rozwija się rzadziej niż u dorosłych. Chorują dzieci w każdym wieku, głównie wczesnoszkolne i szkolne, dziewczynki i chłopcy – z jednakową częstością.

Patologiczne cechy anatomiczne wynikają ze specyfiki przebiegu reakcji zapalnych i alergicznych u dzieci, a także związanych z wiekiem cech budowy naczyń i tkanek: obfitości elementów komórkowych i względnej niedojrzałości strukturalnej ścian naczyń, bogatej unaczynienie narządów wewnętrznych. Charakteryzuje się jasnym obrazem martwiczego zapalenia naczyń - zapaleniem tętnic z rozwojem wielu tętniaków; częste zapalenie zakrzepowo-naczyniowe, zawały serca różnych narządów.

Obraz kliniczny jest w zasadzie taki sam jak u dorosłych. Początek jest ostry, z wyraźnym komponentem hiperergicznym, wyraźną reakcją układu odpornościowego: powiększenie węzłów chłonnych, węzłów chłonnych, a także śledziony (u 1/3 pacjentów). W fazie aktywnej przeważają objawy ogólne: gorączka niewłaściwego typu, niepodatna na leczenie antybiotykami i lekami przeciwgorączkowymi, narastające osłabienie, utrata masy ciała. Charakterystyczne są bóle mięśni i stawów, rzadziej asymetryczne zapalenie wielonerwowe, zapalenie stawów. Spośród zmian skórnych najczęstsze to żylaki, zapalenie naczyń włosowatych dłoni i stóp, wysypki krwotoczne, martwica skóry, ogólny i miejscowy (głównie kończyn) gęsty obrzęk naczynioruchowy. Porażki C. n. Z. występuje, podobnie jak u dorosłych, częściej występuje aseptyczne surowicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (bez zmian zawartości białka i cukru w ​​płynie mózgowo-rdzeniowym). Rzadziej rozwija się zespół płucny. Zespół brzuszny jest najbardziej wyraźny u małych dzieci i zwykle towarzyszy mu krwawienie z jelit. Nadciśnienie tętnicze obserwuje się u 1/4 chorych. Zespoły sercowe, nerkowe, neurologiczne, a także główne parametry laboratoryjne u dzieci i dorosłych nie mają zasadniczych różnic. Wykrywa się niedokrwistość normochromową, leukocytozę neutrofilową, eozynofilię i plazmatyzację szpiku kostnego, dysproteinemię ze zwiększonym poziomem gamma globulin, IgM, IgG, fibrynogenu.

Warianty kliniczne P. at. u dorosłych i dzieci są w zasadzie identyczne. Dla dzieci klasyczny nerkowo-polineurytyczny yali jest bardziej typowym wariantem politrzewnym, któremu z reguły towarzyszą objawy uszkodzenia krezki, jelit, c. n. s., nerki. Wariant skórny jest bardziej typowy dla dzieci w wieku szkolnym; w tym przypadku dominują izolowane zmiany małych tętnic typu mięśniowego i tętniczek. Wraz z charakterystycznym dla P. przy. typowe objawy w skórze i tkance podskórnej, wzdłuż naczyń (zwykle międzyżebrowych i ścian brzucha), wyczuwalne są liczne bolesne guzki o średnicy do 1 cm. Możliwe są zaburzenia troficzne.

Mniej charakterystyczne dla dzieciństwa są odmiany P. astmatyczne (eozynofilowe) i monoorganiczne. Istnieje specjalna, dziecięca odmiana P. at., która przebiega z przedłużającą się gorączką niewłaściwego typu, zmianami nieżytowymi błony śluzowej górnych dróg oddechowych, polimorficznymi wysypkami skórnymi, gęstym obrzękiem naczynioruchowym, bólami stawów, bólami mięśni, tachykardią, objawami zapalenie naczyń wieńcowych, zwiększone ADH, bóle brzucha, wymioty, stolce jelitowo-colityczne (często z krwią), hepatomegalia, erytrocyturia, leukocyturia, niedokrwistość normochromiczna, leukocytoza neutrofilowa.

P. jest obecny o godz. u dzieci z reguły postępujące, z uszkodzeniem narządów wewnętrznych - serce, wątroba, poszło - kish. dróg moczowych, nerek itp. Bogato rozwinięte unaczynienie narządów u dzieci powoduje, że zapalenie naczyń z mikrozakrzepicą, mikrozawałem niektórych narządów wewnętrznych czasami przebiega mało objawowo, bez bólu.

Diagnostyka przyżyciowa P. at. u dzieci jest to dość skomplikowane ze względu na mnogość i różnorodność kombinacji zmian chorobowych różnych narządów, co tworzy polimorficzny klin, obraz.

Aby potwierdzić diagnozę P. o godz. u dzieci, podobnie jak u dorosłych, pomocne są dane z biopsji mięśni i skóry. W niektórych przypadkach wykonuje się selektywną arteriografię serca, nerek, naczyń krezkowych.

Diagnostyka różnicowa P. w. u dzieci obejmuje szeroki zakres chorób: limfogranulomatoza (patrz), ostra białaczka (patrz), posocznica (patrz), infekcje wirusowe i bakteryjne, kolagenozy - toczeń rumieniowaty układowy (patrz), twardzina układowa (patrz), zapalenie skórno-mięśniowe ( patrz), a także reumatoidalne zapalenie stawów (patrz), ziarniniakowatość Wegenera (patrz ziarniniakowatość Wegenera), choroby powikłane rozwojem powszechnego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - krwotoczne zapalenie naczyń (patrz choroba Shenleina-Genocha), choroba Moshkovicha (patrz) itp. .

Znaczne trudności stwarza diagnostyka różnicowa zespołu brzusznego u P. at. z wgłobieniem, rozsianym zespołem krzepnięcia wewnątrznaczyniowego z niedotlenionym martwiczym zapaleniem jelit, infekcjami jelitowymi, zapaleniem wątroby.

Leczenie u dzieci i dorosłych jest podobne. Optymalnie skuteczna dawka glikokortykosteroidów (1,5-3 mg / kg) jest przepisywana na zapalenie zakrzepowo-naczyniowe - do 5-7 mg / kg dziennie. Po 4-6 tygodniach. dawka jest stopniowo zmniejszana do indywidualnej dawki podtrzymującej, która jest anulowana dopiero w fazie stabilnej remisji klinicznej i laboratoryjnej. W przypadku zespołu brzusznego, neurologicznego, nerkowego z nadciśnieniem, glikokortykosteroidy są nieskuteczne. Zaleca się łączenie ich z lekami cytostatycznymi (azatioprina, cyklofosfamid). W przypadku zmian właściwości reologicznych krwi i obecności nadkrzepliwości heparyna jest przepisywana w połączeniu z kortykosteroidami i lekami przeciwskurczowymi.

Wszystkie dzieci z P. o godz. podlegają obserwacji ambulatoryjnej, cięcie obejmuje kontrolę EKG, badanie funkcji nerek itp. Wykluczone są szczepienia, podawanie surowic i inne możliwe czynniki alergizujące. Środki zapobiegawcze powinny mieć na celu zapobieganie rozwojowi reakcji alergicznych, zmniejszanie częstości i ciężkości przebiegu inf. choroby.

Prognoza klasycznej opcji P. at. dzieci pozostają poważne. Hron, opcja skórna ma tendencję do długotrwałego przebiegu.

Bibliografia: Vorobyov I. V. i Lyubomudrov V. E. Guzkowe zapalenie okołotętnicze, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov VE, Basamygina L. Ya. i Mateeva K. M. Guzkowe zapalenie okołotętnicze u dzieci, Pediatria, Jvft 8, s. 76, 1960; Semenkova E. N. Na pytanie nadrozpoznawalności guzowatego zapalenia tętnic, Ter. arch., w. 47, nr 4, s. 122, 1975; Strukov A. I. i Beglaryan A. G. Anatomia patologiczna i patogeneza chorób kolagenu, M., 1963; Tareev E. M. Do kliniki guzowatego zapalenia tętnic, Rus. klinika, w. 6, Jsfb 28, s. 157, 1926; on, Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. i Semenkova E. N. Astmatyczny wariant guzkowego zapalenia tętnic, Klin, medyczny, t. 47, „Ns 7, s. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. i Shnyrenkova O. V. O klasyfikacja układowego zapalenia naczyń, Ter. arch., w. 40, nr 8, s. 22, 1968; Yarygin HE i in. Ogólnoustrojowe alergiczne zapalenie naczyń, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e go vi a D. Martwicze zapalenie naczyń, Med. Clin. N. Amer., t. 61, s. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.A. Strauss L. Alergiczna ziarniniakowatość, alergiczne zapalenie naczyń i guzkowe zapalenie tętnic, Amer. Ścieżka J., w. 27, str. 277, 1951; E t t linger R. E. a. o. Guzkowe zapalenie tętnic w dzieciństwie, Arthr. Reum., w. 22, str. 820, 1979; G o c k e D. J. Pozawątrobowe objawy wirusowego zapalenia wątroby, Amer. med. Sc., w. 270, s. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Łuk. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Kompleksy immunologiczne antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B w patogenezie guzkowatego zapalenia tętnic, Amer. Ścieżka J., w. 90, str. 619, 1978; Z e e k P. M. Guzkowe zapalenie tętnic i inne formy martwiczego zapalenia naczyń, Nowy. język angielski J. Med., w. 248, s. 764, 1953, bibliogr.

EM Tareev, EH Semenkova; SV Levitskaya, OG Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), J. E. Yarygin (impas. An.).

- układowe zapalenie naczyń, charakteryzujące się zmianami zapalno-nekrotycznymi ścian małych i średnich tętnic trzewnych i obwodowych. Klinika guzowatego zapalenia okołotętniczego zaczyna się od gorączki, bólu mięśni, bólu stawów, do których dołącza zapalenie zakrzepowo-naczyniowe, skórne, neurologiczne, brzuszne, sercowe, płucne, nerkowe. W celu potwierdzenia rozpoznania guzkowego zapalenia okołotętniczego wykonuje się badanie morfologiczne wycinków biopsyjnych skóry. W leczeniu stosuje się kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, cytostatyki. Rokowanie w przypadku guzkowego zapalenia okołotętniczego w dużej mierze zależy od ciężkości uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Zespół niewydolności sercowo-naczyniowej obejmuje rozwój zapalenia wieńcowego prowadzącego do dusznicy bolesnej i zawału mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego, miażdżycę, zaburzenia przewodzenia, zaburzenia rytmu serca, niedomykalność zastawki mitralnej. Nadciśnienie tętnicze jest charakterystyczną dla układu sercowo-naczyniowego manifestacją guzkowatego zapalenia tętnic. Gdy zajęte są płuca, rozwija się zapalenie naczyń płucnych i śródmiąższowe zapalenie płuc, objawiające się kaszlem, dusznością, krwiopluciem, bólem klatki piersiowej, szumami oddechowymi i świszczącym oddechem, zawałami płuc.

Zmiany w przewodzie pokarmowym z guzowatym zapaleniem okołotętniczym przebiegają z nudnościami, biegunką, bólem w nadbrzuszu. W wariancie skomplikowanym możliwy jest rozwój martwicy trzustki, żółtaczki, perforowanych wrzodów żołądka i 12p. jelita, krwawienie. Zajęcie układu nerwowego objawia się asymetryczną polineuropatią: zanik mięśni, ból w rzucie pni nerwowych, parestezje, niedowłady, zaburzenia troficzne. W przypadku ciężkich zmian prawdopodobne jest wystąpienie udarów mózgu, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, napadów padaczkopodobnych.

Zaburzenia widzenia w guzkowym zapaleniu okołotętniczym wyrażają się retinopatią złośliwą, tętniakowatym poszerzeniem naczyń dna oka. Naruszenie dopływu krwi obwodowej do kończyn powoduje niedokrwienie i zgorzel palców. W przypadku uszkodzeń aparatu dokrewnego, zapalenia jąder i zapalenia najądrzy, obserwuje się dysfunkcję nadnerczy i tarczycy.

Wariant astmatycznego guzkowego zapalenia okołotętniczego występuje z uporczywymi atakami astmy oskrzelowej, objawami skórnymi, gorączką, bólami stawów i bólami mięśni. Dominującymi objawami skórnej zakrzepowo-naczyniowej postaci guzkowatego zapalenia tętnic są guzki, żylaki i plamica krwotoczna. Guzki podskórne charakteryzują się lokalizacją wzdłuż wiązek naczyniowych kończyn. Ta symptomatologia rozwija się na tle bólu mięśni, gorączki, pocenia się, utraty wagi. Guzkowe zapalenie tętnic, przebiegające według typu monoorganicznego, charakteryzuje się wisceropatią i stwierdza się po badaniu histologicznym wycinka biopsyjnego lub odległego narządu.

Skomplikowanym formom guzkowego zapalenia tętnic może towarzyszyć rozwój zawałów serca i stwardnienia narządów, pęknięcie tętniaków, perforacja wrzodów, zgorzel jelitowa, mocznica, udar, zapalenie mózgu i rdzenia.

Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętniczego

W ogólnej analizie klinicznej moczu określa się mikrohematurię, białkomocz i cylindurię; we krwi - oznaki leukocytozy neutrofilowej, hipertrombocytozy, niedokrwistości. Zmiany w obrazie biochemicznym krwi w guzkowym zapaleniu okołotętniczym charakteryzują się wzrostem frakcji γ- i α2-globulin, kwasów sialowych, fibryny, seromukoidu, CRP.

Aby wyjaśnić diagnozę z guzkowym zapaleniem tętnic, wykonuje się biopsję. W biopsji skórno-mięśniowej ściany brzucha lub podudzia stwierdza się naciek zapalny i zmiany martwicze w ścianach naczyń. W przypadku guzkowego zapalenia okołotętniczego we krwi często określa się HBsAg lub przeciwciała przeciwko niemu. Podczas badania dna oka wykrywane są tętniakowate zmiany w naczyniach. Ultradźwięki naczyń nerkowych określają ich zwężenie. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie płuc wykazuje wzrost wzorca płucnego i jego deformację. W diagnostyce kardiopatii wykonuje się EKG, USG serca.

Duże kryteria diagnostyczne guzkowego zapalenia okołotętniczego obejmują obecność uszkodzenia nerek, zespół brzuszny, zapalenie wieńcowe, zapalenie wielonerwowe, astmę oskrzelową z eozynofilią. Dodatkowe (niewielkie) kryteria to bóle mięśni, gorączka, utrata masy ciała. W rozpoznawaniu guzkowego zapalenia okołotętniczego bierze się pod uwagę trzy kryteria większe i dwa mniejsze.

Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego

Terapię charakteryzuje ciągłość i czas trwania (do 2-3 lat), kompleksowość i indywidualny dobór środków. Biorąc pod uwagę postać choroby, odbywa się to wspólnym wysiłkiem reumatologa, kardiologa, nefrologa, pulmonologa i innych specjalistów. Przebieg wczesnych i niepowikłanych postaci guzowatego zapalenia okołotętniczego można korygować kortykosteroidoterapią prednizonem, cykle powtarzane 2-3 razy w roku. W przerwie między kursami kortykosteroidów przepisywane są leki z serii pirazolonu (butadion) lub kwas acetylosalicylowy.

W przypadku guzkowego zapalenia tętnic powikłanego nadciśnieniem złośliwym lub zespołem nerczycowym przepisywane są cytostatyki immunosupresyjne (azatioprina, cyklofosfamid). Korekta zespołu DIC, zakrzepicy, powikłań perforacji itp.) może być śmiertelna. Remisję i zatrzymanie progresji guzkowego zapalenia okołotętniczego uzyskuje się u 50% chorych.

Do zadań profilaktycznych należy rozliczanie nietolerancji leków, racjonalne i kontrolowane szczepienia ochronne, transfuzje produktów krwiopochodnych, ochrona przed infekcjami.