La trasfusione di sangue in oncologia. Il corso e le forme cliniche di leucemia acuta, leucemia acuta

Il compito della terapia emocomponenteè la sostituzione delle cellule del sangue a seconda delle esigenze del paziente. Le trasfusioni di sangue intero vengono utilizzate molto raramente (emorragia massiccia in assenza di altri mezzi contenenti eritrociti).

In pianificazione di trasfusioni di componenti eritrocitari nei pazienti con leucemia acuta va tenuto presente che:
1) con leucocitosi superiore a 100 10 9 /l, le trasfusioni vengono eseguite solo dopo una significativa diminuzione del numero di leucociti a causa dell'alto rischio morte improvvisa a causa di leucostasi cerebrale;
2) in pazienti che ricevono una terapia infusionale massiva e che hanno rischio aumentato lo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra acuta ed edema polmonare, è necessario prescrivere diuretici profilattici;
3) con trombocitopenia profonda, la trasfusione di grandi volumi di eritroma può portare a una diminuzione ancora maggiore del numero di piastrine a causa dell'emodiluizione (in questi casi, è necessario eseguire prima la trasfusione di piastrine).

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C'è una connessione diretta tra sviluppo della sindrome emorragica e il contenuto di piastrine è inferiore a 5-10 10 9 /l. Pertanto, le trasfusioni di piastrine devono essere eseguite non solo con lo sviluppo di sanguinamento, ma anche per la prevenzione della diatesi emorragica. Nella trombocitopenia non complicata, le trasfusioni di trombocitopenia devono essere eseguite quando il livello piastrinico è inferiore a 20 10 9 /l.

In febbrile i pazienti, i pazienti con mucosite grave o coagulopatia richiedono trasfusioni di piastrine profilattiche e con una conta piastrinica più elevata nel sangue periferico - superiore a 20 10 9 /l. La dose standard di piastrine è di 4-6 unità/m2 al giorno (1 unità di concentrato piastrinico contiene 50-70 10 9 cellule). L'eccezione sono i pazienti con leucemia promielocitica che richiedono trasfusioni di piastrine massicce (fino a 20 dosi al giorno).

parte malato si sviluppa refrattarietà alle trasfusioni di piastrine. Questo può essere il risultato dell'alloimmunizzazione in pazienti con trasfusioni multiple, una conseguenza della febbre o dello sviluppo di DIC. L'attuale strategia per superare l'alloimmunizzazione include la prevenzione della sensibilizzazione attraverso l'uso di donatori correlati o piastrine compatibili con HLA, nonché l'uso di filtri per leucociti.

In pazienti chi è in programma per il mielotrapianto allogenico dovrebbe evitare trasfusioni di piastrine da potenziali donatori di midollo osseo.

Trasfusione di plasma fresco congelato (FFP) per la coagulopatia in pazienti con leucemia acuta

Indice dell'argomento "Trattamento della leucemia acuta":

Cos'è questa malattia?

La leucemia acuta è caratterizzata dall'accumulo di leucociti blasti (immaturi) nel midollo osseo, nei linfonodi e in altri organi e tessuti. Con un trattamento adeguato, alcuni pazienti (soprattutto bambini) possono vivere per anni e anni. Quindi, con la leucemia acuta linfoblastica, la remissione può essere raggiunta in circa il 90% dei bambini e nel 65% degli adulti. La terapia intensiva dà i migliori risultati nei bambini di età compresa tra 2 e 8 anni.

La leucemia acuta è più comune negli uomini, residenti nelle aree industriali.

Quali sono le cause della leucemia?

Gli esperti coinvolti nello studio del problema della leucemia, ritengono che lo sviluppo della leucemia acuta sia predisposto a: l'effetto combinato di virus, fattori genetici e immunologici, nonché radiazioni e alcune sostanze chimiche.

PARLARE SENZA INTERMEDIARI

Domande frequenti sulla donazione di midollo osseo

Come faccio a sapere se posso essere un donatore?

Innanzitutto i tessuti devono essere compatibili. Il midollo osseo mal adattato può causare una reazione di rigetto sistema immune e le condizioni del destinatario diventeranno minacciose. Prima di diventare un donatore, ti verrà prelevato un campione di sangue, le tue cellule del sangue verranno mescolate con le cellule del sangue del ricevente e coltivate in una soluzione speciale. Se le cellule iniziano a morire, i tessuti non sono compatibili. Se le cellule rimangono sane, sono compatibili e puoi essere un donatore.

La procedura per la raccolta del midollo osseo per il trapianto è pericolosa?

Il rischio di gravi complicazioni è molto ridotto. Non ci sono stati decessi o cambiamenti irreversibili tra i donatori. Per proteggerti dalle malattie del sangue, puoi donare una parte del tuo sangue a una banca del sangue in anticipo. Sarà utile in caso di complicazioni improbabili.

Quanto midollo osseo è solitamente necessario per un trapianto?

Circa il 5% delle cellule del midollo osseo verrà prelevato da te. Il corpo produce rapidamente cellule del midollo osseo, quindi in poche settimane il suo numero sarà completamente ripristinato. Entro pochi giorni dalla procedura, ti sentirai completamente in salute.

È doloroso?

A per un giorno o due sentirai rigidità e dolore, quindi ti verranno prescritti antidolorifici.

Si presume che il meccanismo di sviluppo della malattia sia il seguente: inizialmente i leucociti immaturi e non funzionanti si accumulano nei tessuti in cui hanno avuto origine; quindi entrano nel flusso sanguigno e da esso - in altri tessuti, interrompendo il loro funzionamento.

Quali sono i sintomi della malattia?

Di solito la malattia inizia violentemente. Febbre alta, emorragie e sanguinamenti senza ragione apparente(p. es., dal naso, dalle gengive), sanguinamento mestruale prolungato, minuscole macchie rosse o viola sulla pelle.

Alcuni giorni o settimane prima della manifestazione acuta della malattia, si sviluppano debolezza, perdita di forza, pallore della pelle, brividi e suscettibilità alle infezioni. Inoltre, alcune forme di leucemia acuta possono portare allo sviluppo di mancanza di respiro, anemia, affaticamento, deterioramento generale del benessere, battito cardiaco accelerato, comparsa di soffi cardiaci, dolore allo stomaco e alle ossa.

MISURE PREVENTIVE

Come evitare l'infezione

Segui le istruzioni del tuo medico

Prendi tutti i medicinali come indicato. Non interrompere l'assunzione dei farmaci fino a quando non te lo dice il medico.

Fallo tutto appuntamenti medici in modo che il medico possa valutare i cambiamenti in atto e l'effetto dei farmaci.

Se hai bisogno di vedere un altro medico o dentista, assicurati di fargli sapere che stai assumendo un immunosoppressore.

Evita le fonti di infezione

Per ridurre al minimo la probabilità di infezione, evitare luoghi affollati e il contatto con pazienti con raffreddore, influenza, varicella, fuoco di Sant'Antonio e altre infezioni.

Non utilizzare alcun vaccino, in particolare quelli vivi (ad esempio contro la poliomielite), senza il permesso di un medico. Questi vaccini contengono virus indeboliti ma vivi che possono causare malattie a coloro che assumono farmaci immunosoppressori. Evitare anche il contatto con persone vaccinate di recente.

Controlla la bocca e la pelle ogni giorno. Tienili d'occhio per eruzioni cutanee, tagli o altre lesioni.

Lavarsi accuratamente le mani prima di preparare il cibo, così come tutti gli alimenti. Assicurati che siano elaborati correttamente.

Impara a riconoscere il pericolo

Impara a riconoscere primi segni e sintomi di infezione: mal di gola, brividi, sensazione di stanchezza e letargico. Rivolgiti immediatamente a un medico se pensi di sviluppare una malattia infettiva.

Trattare le lesioni cutanee minori con un unguento antibiotico. In caso di danni profondi alla pelle, gonfiore, arrossamento, indolenzimento, consultare immediatamente un medico.

Segui tutte le regole di sanificazione e igiene

Monitorare le condizioni del cavo orale, seguire le regole di igiene personale. Se noti segni di infiammazione o piaghe in bocca, informi il medico.

Non utilizzare collutori preconfezionati perché l'alcol e lo zucchero che contengono possono irritare la bocca e incoraggiare la crescita dei batteri.

Come viene diagnosticata la malattia?

La leucemia acuta viene diagnosticata sulla base dell'anamnesi, dell'esame obiettivo e dell'analisi di un campione di midollo osseo che contiene un numero molto elevato di globuli bianchi immaturi. Se un particolare campione di midollo osseo non contiene cellule leucemiche, viene eseguita una puntura del midollo osseo e viene analizzato il puntato.

Esami del sangue indicativi che di solito rilevano basso contenuto piastrine (cellule del sangue coinvolte nella coagulazione del sangue). Viene eseguita una puntura lombare per escludere la meningite.

Come si cura la leucemia acuta?

La leucemia acuta viene trattata con la chemioterapia, che uccide le cellule leucemiche e porta alla remissione. La scelta dei farmaci utilizzati nella chemioterapia dipende dal tipo di leucemia acuta.

Può essere utilizzato un trapianto di midollo osseo (vedi DOMANDE TIPICHE SULLA DONAZIONE DI MIDOLLO OSSEO). Antibiotici, antimicotici e farmaci antivirali, nonché iniezioni di granulociti (un tipo di globuli bianchi) per combattere le infezioni. Ad alcuni pazienti vengono somministrate trasfusioni di piastrine per prevenire il sanguinamento e trasfusioni di globuli rossi per prevenire l'anemia.

Cosa dovrebbe fare una persona con leucemia?

Presta attenzione ai segni di infezione (febbre, brividi, tosse, mal di gola) e ai segni di sanguinamento (lividi, piccole macchie rosse o viola sulla pelle). Consultare immediatamente un medico se ne vengono trovati. smettere di sanguinare bendaggi a pressione o applicando del ghiaccio sul sito dell'emorragia (vedi COME EVITARE L'INFEZIONE).

Mangia cibi ipercalorici con molte proteine; L'alimentazione gioca un ruolo importante nella guarigione. Tieni presente che la chemioterapia e il prednisone possono portare ad un aumento di peso.

Per prevenire la stitichezza, bevi molti liquidi, usa ammorbidenti delle feci se necessario e fai delle passeggiate.

Se le mucose della bocca sono infiammate o presentano piaghe, utilizzare uno spazzolino morbido ed evitare cibi caldi e piccanti e non utilizzare collutori già pronti.

La leucemia è una malattia del sangue sistemica ed è caratterizzata da alcune caratteristiche. Innanzitutto, è l'iperplasia cellulare progressiva in tutti gli organi dell'emopoiesi, nonché abbastanza spesso nel sangue periferico con presenza di processi proliferativi su normali processi ematopoiesi.

Leucemia con proliferazione metaplastica di vari elementi patologici che si arricciano dalle cellule originarie e costituiscono l'essenza morfologica di un particolare tipo di leucemia. Inoltre, i processi che si verificano nella leucemia sono chiamati emoplastosi e sono analoghi ai tumori in altri organi. La parte che si sviluppa direttamente nel midollo osseo è chiamata leucemia. C'è anche un'altra parte che si sviluppa direttamente tessuto linfoide organi ematopoietici ed è chiamato ematosarcomi o linfomi. Esistono tre gruppi di malattie, le cui cause possono essere le seguenti:

• cause infettive e virali;
• fattori ereditari di un piano diverso, che è il più delle volte confermato dopo osservazioni a lungo termine di una particolare famiglia;
• l'azione di fattori chimici di leucemia, come i citostatici, che sono necessari per il trattamento del cancro, o vari antibiotici serie di penicilline.

Per determinare il grado di leucemia (acuta o cronica) e scegliere un'ulteriore strategia di trattamento, viene eseguita un'analisi sul numero di blasti nel sangue:

Trasfusione di sangue per la leucemia

È sufficiente la trasfusione procedura seria, quindi, non solo non è necessario svolgerlo in maniera libera, ma è anche vietato. Anche se oggi molto viene trattato con la trasfusione varie malattie, alcune regole devono essere seguite. Ciò è particolarmente vero per la selezione del gruppo e del fattore Rh del sangue.

Per quanto riguarda la trasfusione diretta con malattie gravi, allora questa procedura può essere eseguita in diversi modi. Diversi componenti del sangue possono essere trasfusi, a seconda di ciò di cui il paziente ha bisogno. Può essere separatamente plasma, nonché eritrociti, piastrine o leucociti. Per questo viene utilizzato uno speciale dispositivo medico, che separa il sangue in componenti separati.

Per quanto riguarda la trasfusione diretta di sangue per la leucemia, in questo caso tale procedura viene eseguita con una carenza di globuli rossi. Nel corpo giocano abbastanza ruolo importante perché portano ossigeno a tutti i tessuti. Anche la mancanza di piastrine non fa eccezione nei pazienti con leucemia. In questi casi, viene selezionato un donatore per il paziente e solo ciò che è necessario per il trattamento viene prelevato dal sangue. Tutto il resto viene restituito al donatore. Vale la pena dire che la trasfusione di un tale piano è meno pericolosa e delicata per una persona.

Se, tuttavia, con la selezione completa del sangue, il corpo "diventa un po' più povero", con questo metodo praticamente non si perde nulla. Restituendo l'intero plasma sanguigno, tutti i componenti costitutivi vengono rapidamente ripristinati. Pertanto, tali trasfusioni possono essere eseguite più spesso del solito con tutti i componenti costitutivi.

Chi può essere un donatore per una trasfusione di leucemia?

Indipendentemente dal tipo di trasfusione di cui un paziente ha bisogno, i requisiti per i donatori sono gli stessi. Prima di donare il sangue, devi conoscere con precisione tutte le tue malattie e possibili interventi chirurgici. Questo vale principalmente per le donne che hanno già partorito o durante l'allattamento.

È obbligatorio monitorare il proprio stile di vita prima di arrendersi con due o tre giorni di anticipo. Non è consentito bere alcolici, caffè e altre bevande tonificanti. Devi fornire un elenco di tutti preparazioni mediche che potresti aver ricevuto. Questa può essere una delle cause dell'incompatibilità del sangue.

Inoltre, non fumare per 3-4 ore prima di donare il sangue. Per quanto riguarda l'importo del resto, è anche determinato individualmente. Ad esempio, le donne possono essere donatrici non più di una volta ogni due mesi. Solo durante questo periodo tutti i componenti possono essere completamente aggiornati. Gli uomini possono donare in sicurezza il sangue una volta al mese per una quantità non superiore a 500 ml.

Necessità di una trasfusione di sangue

Nei pazienti affetti da leucemia, il livello delle piastrine e dei globuli rossi è il più delle volte significativamente ridotto a causa di una perdita di sangue grave o parziale. Con la leucocitosi, c'è una significativa diminuzione della densità del sangue, quindi ci sono frequenti sanguinamenti dal naso. Quindi, il necessario operazione normale la quantità di tutti i componenti del sangue e il corpo inizia a soffrire.

Si può dire che in questa malattia la trasfusione aiuta solo a ricostituire lo stato della massa degli eritrociti e delle piastrine per un po '. Ad esempio, con malattie complesse come linfoma, leucemia o mieloma, i pazienti hanno quasi sempre bisogno di una tale trasfusione di sangue donato.

Nelle malattie cancerose, lo spostamento delle cellule sane da parte di quelle cancerose avviene abbastanza rapidamente, quindi i pazienti hanno quasi sempre bisogno di una trasfusione. Se una tale procedura non viene eseguita, la vita di una persona può finire molto prima, anche nel momento stesso trattamento efficace farmaci costosi. Inoltre, è necessaria un'appropriata chemioterapia, che è anche attivamente coinvolta nella distruzione delle cellule sane. Se tutto il tempo solo per distruggere le cellule staminali cancerose ed ematopoietiche, il risultato del trattamento sarà negativo e la persona non sopravviverà.

Possibili reazioni avverse dopo la trasfusione

Durante tutto questo tempo pratica medica ci sono stati alcuni casi in cui i pazienti hanno lamentato reazioni avverse dopo la trasfusione. Esso:

• brividi e febbre;
• varie reazioni allergiche;
• oscuramento e torbidità delle urine;
• dolore direttamente nel sito di infusione;
• nausea o vomito;
• dolore al petto.

Tutte le reazioni di cui sopra, di regola, non durano a lungo e sono abbastanza facili da eliminare. Ma, nonostante ciò, alcuni di essi possono diventare i più pericolosi per il paziente. Ecco perché, dopo una trasfusione di sangue, è necessario monitorare attentamente il paziente, monitorare il suo benessere e, se necessario, interrompere la procedura in tempo. Se il paziente inizia a provare un leggero malessere o nausea durante la trasfusione, è necessario interrompere immediatamente l'infusione.

Chi ha bisogno di sangue donato?

Una trasfusione è necessaria per ogni persona che soffre cancro sangue. Non fanno eccezione vari disturbi generali provocati da una grande perdita di sangue. Ad esempio, ciò potrebbe accadere dopo un'operazione complessa o il parto nelle donne. In questi casi, è necessaria una semplice sostituzione di tutti i componenti costitutivi, che aiuterà il corpo a far fronte alla complicazione.

Per quanto riguarda la malattia complessa immediata come la leucemia, in questo caso la trasfusione è semplicemente necessaria e viene eseguita regolarmente per prolungare la vita del paziente. Ciò è spiegato dal fatto che il trattamento da solo non sarà sufficiente e che la chemioterapia generalmente uccide non solo le cellule malate, ma anche quelle ematopoietiche sane. Senza una trasfusione, la persona non si riprenderà e il trattamento non sarà efficace.

Leucemia -- malattia sistemica sangue, caratterizzato le seguenti caratteristiche: 1) iperplasia cellulare progressiva negli organi dell'emopoiesi e spesso nel sangue periferico con una netta predominanza dei processi proliferativi sui processi di normale differenziazione delle cellule del sangue; 2) proliferazione metaplastica di vari elementi patologici che si sviluppano dalle cellule originarie, costituendo l'essenza morfologica di un particolare tipo di leucemia.

Le malattie del sistema sanguigno sono le emoblastosi, che sono analoghe ai processi tumorali in altri organi. Alcuni di loro si sviluppano principalmente nel midollo osseo e sono chiamati leucemie. E l'altra parte si verifica principalmente nel tessuto linfoide degli organi ematopoietici ed è chiamata linfomi o ematosarcomi.

La leucemia è una malattia polietiologica. Ogni persona può avere vari fattori che ha causato la malattia. Ci sono quattro gruppi:

1 gruppo- cause infettive-virali;

2 gruppo- fattori ereditari. È confermato dall'osservazione di famiglie leucemiche, dove uno dei genitori è malato di leucemia. Secondo le statistiche, esiste una trasmissione diretta o di una generazione della leucemia.

3 gruppo- l'azione dei fattori chimici della leucemia: i citostatici nel trattamento del cancro portano alla leucemia, gli antibiotici della serie delle penicilline e le cefalosporine. Questi medicinali non dovrebbero essere abusati.
Prodotti chimici industriali e domestici (tappeti, linoleum, detersivi sintetici, ecc.)

4 gruppo- Esposizione alle radiazioni.

Il periodo primario della leucemia (periodo latente - il tempo dal momento dell'azione fattore eziologico che ha causato la leucemia, prima dei primi segni della malattia. Questo periodo può essere breve (diversi mesi) o lungo (decine di anni).
C'è una moltiplicazione delle cellule leucemiche, dal primo singolo a una quantità tale da causare l'oppressione della normale emopoiesi. Le manifestazioni cliniche dipendono dal tasso di riproduzione delle cellule leucemiche.

Periodo secondario (il periodo di un quadro clinico dettagliato della malattia). I primi segni sono spesso rilevati in laboratorio. Ci possono essere due situazioni:

A) lo stato di salute del paziente non soffre, non ci sono lamentele, ma nel sangue si notano segni (manifestazione) di leucemia;

B) ci sono reclami, ma non ci sono cambiamenti nelle celle.

Segni clinici

La leucemia non ha segni clinici caratteristici, possono essere qualsiasi. A seconda dell'oppressione dell'ematopoiesi, i sintomi si manifestano in modi diversi.

Ad esempio, il germe granulocitico (granulocita - neutrofilo) è depresso, un paziente avrà la polmonite, l'altro avrà tonsillite, pielonefrite, meningite, ecc.

Tutte le manifestazioni cliniche sono divise in 3 gruppi di sindromi:

1) sindrome infettiva-tossica, manifestata sotto forma di vari processi infiammatori ed è causata dall'inibizione del germe granulocitico;

2) sindrome emorragica, manifestata da un aumento del sanguinamento e dalla possibilità di emorragie e perdite di sangue;

3) sindrome anemica, manifestata da una diminuzione del contenuto di emoglobina, eritrociti. Appare pallore della pelle, membrane mucose, affaticamento, mancanza di respiro, vertigini, diminuzione dell'attività cardiaca.

Leucemia acuta

La leucemia acuta è tumore maligno sistemi sanguigni. Il substrato principale del tumore sono i giovani, i cosiddetti blasti. A seconda della morfologia e dei parametri citochimici delle cellule nel gruppo delle leucemie acute, ci sono: leucemia mieloblastica acuta, leucemia monoblastica acuta, leucemia mielomonoblastica acuta, leucemia promielocitica acuta, eritromielosi acuta, leucemia megacarioblastica acuta, leucemia indifferenziata acuta, leucemia linfoblastica acuta.

Durante la leucemia acuta, si distinguono diversi stadi:

1) iniziale;

2) schierato;

3) remissione (completa o incompleta);

4) ricaduta;

5) terminale.

stato iniziale la leucemia acuta viene diagnosticata più spesso quando i pazienti con precedente anemia sviluppano un quadro di leucemia acuta in futuro.

Fase ampliata caratterizzato dalla presenza delle principali manifestazioni cliniche ed ematologiche della malattia.

Remissione può essere completo o incompleto. La remissione completa include condizioni in cui non ci sono sintomi clinici della malattia, il numero di blasti nel midollo osseo non supera il 5% in assenza di essi nel sangue. La composizione del sangue periferico è quasi normale. Con la remissione incompleta, c'è un chiaro miglioramento clinico ed ematologico, ma il numero di blasti nel midollo osseo rimane elevato.

ricaduta la leucemia acuta può verificarsi nel midollo osseo o al di fuori del midollo osseo (pelle, ecc.). Ogni successiva ricaduta è prognosticamente più pericolosa della precedente.

stadio terminale la leucemia acuta è caratterizzata da resistenza alla terapia citostatica, grave inibizione della normale emopoiesi, sviluppo di processi necrotici ulcerosi.

A decorso clinico di tutte le forme, ci sono caratteristiche della "leucemia acuta" molto più comuni rispetto alle differenze e alle caratteristiche, ma la differenziazione della leucemia acuta è importante per prevedere e scegliere la terapia citostatica. I sintomi clinici sono molto diversi e dipendono dalla localizzazione e dall'entità dell'infiltrazione leucemica e dai segni di soppressione dell'emopoiesi normale (anemia, granulocitopenia, trombocitopenia).

Le prime manifestazioni della malattia sono carattere generale: debolezza, perdita di appetito, sudorazione, malessere, aumento anomalo della temperatura, dolori articolari, lievi lividi dopo lievi lesioni. La malattia può iniziare in modo acuto - con alterazioni catarrali nel rinofaringe, tonsillite. A volte la leucemia acuta viene rilevata da un esame del sangue casuale.

Nella fase avanzata della malattia si possono distinguere nel quadro clinico diverse sindromi: sindrome anemica, sindrome emorragica, complicanze infettive e ulcerative-necrotiche.

La sindrome anemica si manifesta con debolezza, vertigini, dolore al cuore, mancanza di respiro. Pallore della pelle e delle mucose oggettivamente marcato. La gravità dell'anemia è diversa ed è determinata dal grado di inibizione dell'eritropoiesi, dalla presenza di emolisi, sanguinamento e così via.

La sindrome emorragica si verifica in quasi tutti i pazienti. Di solito si osservano sanguinamento gengivale, nasale, uterino, emorragia sulla pelle e sulle mucose. nei siti di iniezione e iniezioni endovenose si verificano estese emorragie. Nella fase terminale, nel sito di emorragie nella mucosa dello stomaco, intestino, ulcera alterazioni necrotiche. La sindrome emorragica più pronunciata si osserva nella leucemia promielocitica.

Le complicanze infettive e ulcerative-necrotiche sono una conseguenza della granulocitopenia, una diminuzione dell'attività fagocitica dei granulociti e si verificano in più della metà dei pazienti con leucemia acuta. Spesso si verificano polmonite, mal di gola, infezioni tratto urinario, ascessi nei siti di iniezione. La temperatura può essere diversa, da subfebrile a costantemente alta. Un aumento significativo dei linfonodi negli adulti è raro, nei bambini è abbastanza comune. La linfoadenopatia è particolarmente caratteristica della leucemia linfoblastica. Più spesso, i linfonodi nelle regioni sopraclavicolare e sottomandibolare aumentano. Alla palpazione, i linfonodi sono densi, indolori, possono essere leggermente dolorosi con una rapida crescita. Non sempre si osserva un aumento del fegato e della milza, principalmente con la leucemia linfoblastica.

Nel sangue periferico, la maggior parte dei pazienti presenta anemia normocromica, meno spesso di tipo ipercromico. L'anemia peggiora con la progressione della malattia fino a 20 g/l e il numero di eritrociti è inferiore a 1,0 g/l. L'anemia è spesso la prima manifestazione di leucemia. Anche il numero di reticolociti è ridotto. Il numero di leucociti è solitamente aumentato, ma non raggiunge numeri così elevati come nella leucemia cronica. Il numero di leucociti varia ampiamente da 0,5 a 50 - 300 g / l.

Le forme di leucemia acuta con leucocitosi elevata sono prognosticamente meno favorevoli. Si osservano forme di leucemia, che fin dall'inizio sono caratterizzate da leucopenia. L'iperplasia esplosiva totale in questo caso si verifica solo nella fase terminale della malattia.

Per tutte le forme di leucemia acuta è caratteristica una diminuzione del numero di piastrine a 15–30 g/l. Nella fase terminale si osserva una trombocitopenia particolarmente pronunciata.

Nella formula dei leucociti - blasti fino al 90% di tutte le cellule e una piccola quantità elementi maturi. Il rilascio di blasti nel sangue periferico è il principale segno morfologico della leucemia acuta. Per differenziare le forme di leucemia, oltre alle caratteristiche morfologiche, vengono utilizzati studi citochimici (contenuto lipidico, attività perossidasica, contenuto di glicogeno, attività fosfatasica acida, attività esterasica aspecifica, ecc.)

La leucemia promielocitica acuta è caratterizzata da un processo estremamente maligno, un rapido aumento dell'intossicazione grave, una sindrome emorragica pronunciata, che porta a emorragia cerebrale e morte del paziente.

Le cellule tumorali con granularità grossolana nel citoplasma rendono difficile determinare le strutture del nucleo. Segni citochimici positivi: attività della perossidasi, molti lipidi e glicogeno, una reazione nettamente positiva alla fosfatasi acida, presenza di glicosaminoglicano.

La sindrome emorragica dipende da una grave ipofibrinogenemia e da un contenuto eccessivo di tromboplastina nelle cellule leucemiche. Il rilascio di tromboplastina provoca la coagulazione intravascolare.

La leucemia mieloide acuta è caratterizzata da un decorso progressivo, grave intossicazione e febbre, scompenso clinico ed ematologico a esordio precoce del processo sotto forma di grave anemia, moderata intensità delle manifestazioni emorragiche, frequenti lesioni ulcerative necrotiche delle mucose e della pelle.

I mieloblasti predominano nel sangue periferico e nel midollo osseo. L'esame citochimico rivela l'attività della perossidasi, un aumento del contenuto lipidico e una bassa attività dell'esterasi non specifica.

La leucemia linfomooblastica acuta è un sottotipo della leucemia mieloide acuta. Secondo il quadro clinico, sono quasi identici, ma la forma mielomonoblastica è più maligna, con intossicazione più pronunciata, anemia profonda, trombocitopenia, sindrome emorragica più pronunciata, frequente necrosi delle mucose e della pelle, iperplasia delle gengive e delle tonsille. Nel sangue vengono rilevati blasti: grandi, di forma irregolare, con un nucleo giovane, simile al nucleo di un monocita in forma. In uno studio citochimico nelle cellule, viene determinata una reazione positiva alla perossidasi, al glicogeno e ai lipidi. Una caratteristica è una reazione positiva all'esterasi aspecifica nelle cellule e al lisozima nel siero e nelle urine.

L'aspettativa di vita media dei pazienti è la metà di quella della leucemia mieloblastica. La causa della morte sono solitamente complicazioni infettive.

La leucemia monoblastica acuta è una forma rara di leucemia. Il quadro clinico ricorda la leucemia mieloide acuta ed è caratterizzato da una tendenza anemica alle emorragie, ingrossamento dei linfonodi, ingrossamento del fegato, stomatite necrotica ulcerosa. Nel sangue periferico - anemia, trombocitopenia, profilo linfomonocitario, aumento della leucocitosi. Compaiono giovani blasti. L'esame citochimico nelle cellule è determinato da una reazione debolmente positiva ai lipidi e alta attività esterasi non specifica. Il trattamento raramente provoca remissioni cliniche ed ematologiche. L'aspettativa di vita del paziente è di circa 8-9 mesi.

La leucemia linfoblastica acuta è più comune nei bambini e nei giovani adulti. Caratterizzato da un aumento di qualsiasi gruppo di linfonodi, milza. Lo stato di salute dei pazienti non soffre, l'intossicazione è espressa moderatamente, l'anemia è insignificante. La sindrome emorragica è spesso assente. I pazienti lamentano dolore alle ossa. La leucemia linfoblastica acuta differisce in frequenza manifestazioni neurologiche(neuroleucemia).

Nel sangue periferico e nel linfoblasto puntato, giovani grandi cellule con un nucleo arrotondato. Esame citochimico: la reazione alla perossidasi è sempre negativa, i lipidi sono assenti, il glicogeno sotto forma di grossi granuli.

Un segno distintivo della leucemia acuta linfoblastica è una risposta positiva alla terapia utilizzata. La frequenza della remissione -- dal 50% al 90%. La remissione si ottiene utilizzando il complesso agenti citostatici. La ricaduta della malattia può manifestarsi con neuroleucemia, infiltrazione delle radici nervose, tessuto del midollo osseo. Ogni successiva ricaduta ha una prognosi peggiore ed è più maligna della precedente. Negli adulti, la malattia è più grave che nei bambini.

L'eritromielosi è caratterizzata dal fatto che la trasformazione patologica dell'ematopoiesi riguarda sia i germogli bianchi che quelli rossi del midollo osseo. Nel midollo osseo si trovano giovani cellule indifferenziate della fila bianca e cellule anaplastiche blastiche del germe rosso - eritro- e normoblasti in gran numero. globuli rossi grandi formati avere un aspetto brutto.

Nel sangue periferico - anemia persistente, anisocitosi di eritrociti (macrociti, megalociti), poichilocitosi, policromia e ipercromia. Eritro- e normoblasti nel sangue periferico - fino a 200-350 per 100 leucociti. Si nota spesso leucopenia, ma può esserci un moderato aumento dei leucociti fino a 20-30 g/l. Con il progredire della malattia, compaiono le forme esplosive-monoblasti. Non si osserva linfoadenopatia, il fegato e la milza possono essere ingranditi o rimanere normali. La malattia procede più a lungo della forma mieloide, in alcuni casi c'è un decorso subacuto dell'eritromielosi (fino a due anni senza trattamento).

La durata della terapia di mantenimento continua dovrebbe essere di almeno 3 anni. Per la diagnosi precoce di recidiva, è necessario eseguire studi di controllo midollo osseo almeno 1 volta al mese nel primo anno di remissione e 1 volta in 3 mesi dopo un anno di remissione. Durante il periodo di remissione si può effettuare la cosiddetta immunoterapia, volta a distruggere le restanti cellule leucemiche con l'aiuto di metodi immunologici. L'immunoterapia consiste nella somministrazione del vaccino BCG o delle cellule leucemiche allogeniche ai pazienti.

La recidiva della leucemia linfoblastica viene solitamente trattata con le stesse combinazioni di citostatici durante il periodo di induzione.

Con la leucemia non linfoblastica, il compito principale di solito non è quello di ottenere la remissione, ma di contenere il processo leucemico e prolungare la vita del paziente. Ciò è dovuto al fatto che le leucemie non linfoblastiche sono caratterizzate da una forte inibizione dei normali germogli ematopoietici e quindi una terapia citostatica intensiva è spesso impossibile.

Per l'induzione della remissione nei pazienti con leucemia non linfoblastica vengono utilizzate combinazioni di farmaci citostatici; citosina-arabinoside, daunomicina: citosina - arabinoside, tioguanina; citosina-arabinoside, oncovina (vincristina), ciclofosfamide, prednisolone. Il corso del trattamento dura 5-7 giorni seguiti da 10-14 pausa pomeridiana necessario per ripristinare la normale emopoiesi, inibita dai citostatici. La terapia di mantenimento viene eseguita con gli stessi farmaci o le loro combinazioni utilizzati durante il periodo di induzione. Quasi tutti i pazienti con leucemia non linfoblastica sviluppano una ricaduta, che richiede un cambiamento nella combinazione di citostatici.

Un posto importante nel trattamento della leucemia acuta è occupato dalla terapia delle localizzazioni extramidollari, tra le quali la più frequente e formidabile è la neuroleucemia (sindrome meningoencefalitica: nausea, vomito, cefalea insopportabile; sindrome da danno locale alla sostanza del cervello ; sintomi focali pseudotumorali; disturbo delle funzioni dei nervi cranici; nervi oculomotore, uditivo, facciale e trigemino; infiltrazione leucemica delle radici e dei tronchi nervosi: sindrome da poliradicoloneurite). Il metodo di scelta per la neuroleucemia è la somministrazione intralombare di metotrexato e l'irradiazione della testa alla dose di 2400 rad. In presenza di focolai leucemici extramidollari (rinofaringe, testicolo, linfonodi mediastinici, ecc.), che provocano compressione di organi e sindrome del dolore, mostra la radioterapia locale in una dose totale di 500--2500 rad.

Trattamento complicazioni infettive effettuata con antibiotici ad ampio spettro diretti contro i patogeni più comuni - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Applicare carbenicillina, gentamicina, tseporina. La terapia antibiotica va continuata per almeno 5 giorni. Gli antibiotici devono essere somministrati per via endovenosa ogni 4 ore.

Per prevenire complicazioni infettive, soprattutto nei pazienti con granulocitopenia, è necessaria un'attenta cura della pelle e della mucosa orale, il posizionamento dei pazienti in speciali reparti asettici, la sterilizzazione intestinale con antibiotici non assorbibili (kanamicina, rovamicina, neoleptsina). Il trattamento principale per l'emorragia nei pazienti con leucemia acuta è la trasfusione di piastrine. Allo stesso tempo, il paziente viene trasfuso con 200-10.000 g/l di piastrine 1-2 volte a settimana. In assenza di massa piastrinica, il sangue intero fresco può essere trasfuso per scopi emostatici o può essere utilizzata la trasfusione diretta. In alcuni casi, per fermare l'emorragia, è indicato l'uso di eparina (in presenza di coagulazione intravascolare), acido epsilon-aminocaproico (con aumento della fibronolisi).

I moderni programmi per il trattamento della leucemia linfoblastica consentono di ottenere remissioni complete nell'80-90% dei casi. La durata delle remissioni continue nel 50% dei pazienti è di 5 anni o più. Nel restante 50% dei pazienti, la terapia è inefficace e si sviluppano ricadute. Con la leucemia non linfoblastica, si ottengono remissioni complete nel 50-60% dei pazienti, ma in tutti i pazienti si sviluppano ricadute. L'aspettativa di vita media dei pazienti è di 6 mesi. Le principali cause di morte sono complicazioni infettive, grave sindrome emorragica, neuroleucemia.

Leucemia mieloide cronica

Il substrato della leucemia mieloide cronica è costituito principalmente da cellule mature e mature della serie granulocitica (metamielociti, granulociti pugnalati e segmentati). La malattia è una delle più comuni nel gruppo delle leucemie, si manifesta raramente nelle persone di età compresa tra 20 e 60 anni, negli anziani e nei bambini e si protrae per anni.

Il quadro clinico dipende dallo stadio della malattia.

Ci sono 3 fasi della leucemia mieloide cronica: iniziale, avanzata e terminale.

Nella fase iniziale la leucemia mieloide cronica non viene praticamente diagnosticata o rilevata da un esame del sangue casuale, poiché durante questo periodo non ci sono quasi sintomi. Si richiama l'attenzione sulla leucocitosi costante e immotivata con un profilo neutrofilo, uno spostamento a sinistra. La milza è ingrossata, il che provoca disagio nell'ipocondrio sinistro, una sensazione di pesantezza, soprattutto dopo aver mangiato. La leucocitosi aumenta a 40--70 g/l. Un importante segno ematologico è un aumento del numero di basofili ed eosinofili di diversa maturità. L'anemia non si osserva durante questo periodo. Si nota trombocitosi fino a 600-1500 g/l. In pratica, questa fase non può essere distinta. La malattia, di regola, viene diagnosticata nella fase di totale generalizzazione del tumore nel midollo osseo, cioè nella fase avanzata.

Fase ampliata caratterizzato dalla comparsa di segni clinici della malattia associati al processo leucemico. I pazienti riferiscono affaticamento, sudorazione, temperatura subfebrilare, perdita di peso. Ci sono pesantezza e dolore nell'ipocondrio sinistro, specialmente dopo aver camminato. In ricerca oggettiva un segno quasi costante in questo periodo è un ingrossamento della milza, che raggiunge in alcuni casi dimensioni significative. Alla palpazione, la milza rimane indolore. La metà dei pazienti sviluppa infarti splenici, manifestati da dolore acuto nell'ipocondrio sinistro con irradiazione al lato sinistro, spalla sinistra, aggravato da inspirazione profonda.

Anche il fegato è ingrandito, ma la sua dimensione è variabile individualmente. Disturbi funzionali il fegato è espresso poco. L'epatite si manifesta con disturbi dispeptici, ittero, ingrossamento del fegato, aumento bilirubina diretta nel sangue. La linfoadenopatia nella fase avanzata della leucemia mieloide cronica è rara, la sindrome emorragica è assente.

Si possono osservare violazioni del sistema cardiovascolare(dolore al cuore, aritmia). Questi cambiamenti sono dovuti all'intossicazione del corpo, all'aumento dell'anemia. L'anemia ha un carattere normocromico, l'aniso e la poichilocitosi sono spesso espresse. La formula dei leucociti contiene l'intera serie dei granulociti, compresi i mieloblasti. Il numero di leucociti raggiunge 250-500 g/l. La durata di questa fase senza terapia citostatica è di 1,5-2,5 anni. Il quadro clinico cambia notevolmente durante il trattamento. Lo stato di salute dei pazienti rimane soddisfacente per lungo tempo, la capacità lavorativa è mantenuta, il numero di leucociti è di 10-20 g/l, non vi è un progressivo ingrossamento della milza. Lo stadio esteso nei pazienti che assumono citostatici dura 4-5 anni e talvolta di più.

Nella fase terminale notato forte deterioramento condizioni generali, aumento della sudorazione, febbre immotivata persistente. Ci sono forti dolori alle ossa e alle articolazioni. Un segno importante è la comparsa di refrattarietà alla terapia in corso. Milza notevolmente ingrossata. Anemia e trombocitopenia sono in aumento. Con un moderato aumento del numero di leucociti, la formula viene ringiovanita aumentando la percentuale di cellule immature (promielociti, mieloblasti e indifferenziati).

La sindrome emorragica, assente allo stadio avanzato, compare quasi sempre nel periodo terminale. Processo tumorale nella fase terminale, inizia a diffondersi oltre il midollo osseo: si verifica l'infiltrazione leucemica delle radici nervose, causando dolore radicolare, si formano infiltrati leucemici sottocutanei (leucemidi), si osserva la crescita del sarcoma nei linfonodi. L'infiltrazione leucemica sulle mucose contribuisce allo sviluppo di emorragie in esse, seguite da necrosi. Nella fase terminale, i pazienti sono inclini allo sviluppo di complicanze infettive, che sono spesso la causa della morte.

La diagnosi differenziale della leucemia mieloide cronica deve essere effettuata principalmente con reazioni leucemoidi di tipo mieloide (come risultato della risposta dell'organismo alle infezioni, all'intossicazione, ecc.). La crisi blastica della leucemia mieloide cronica può dare un'immagine che ricorda la leucemia acuta. In questo caso, i dati anamnestici, la splenomegalia pronunciata e la presenza del cromosoma Philadelphia nel midollo osseo testimoniano a favore della leucemia mieloide cronica.

Il trattamento della leucemia mieloide cronica negli stadi avanzati e terminali ha le sue differenze.

Nella fase avanzata, la terapia ha lo scopo di ridurre il peso cellule tumorali e mira a preservare la compensazione somatica dei pazienti il ​​più a lungo possibile e ritardare l'inizio di una crisi blastica. I principali farmaci utilizzati nel trattamento della leucemia mieloide cronica: mielosan (mileran, busulfan), mielobromolo (dibromomannitolo), esofosfamide, dopan, 6-mercaptopurina, radioterapia 1500-2000 volte.

Si raccomanda al paziente di eliminare i sovraccarichi, rimanere all'aperto il più possibile, smettere di fumare e bere alcolici. Consigliati prodotti a base di carne, verdure, frutta. Il soggiorno (prendere il sole) al sole è escluso. Le procedure termiche, fisiologiche ed elettriche sono controindicate. In caso di diminuzione degli indicatori di sangue rosso, vengono prescritti emostimolina, ferroplex. Corsi di terapia vitaminica B1, B2, B6, C, PP.

Controindicazioni all'irradiazione sono crisi blastica, grave anemia, trombocitopenia.

Al raggiungimento effetto terapeutico passare alle dosi di mantenimento. La terapia a raggi X e i citostatici devono essere utilizzati sullo sfondo di trasfusioni di sangue settimanali di 250 ml di sangue di un gruppo e i corrispondenti accessori Rh.

Il trattamento nella fase terminale della leucemia mieloide cronica in presenza di blasti nel sangue periferico viene effettuato secondo gli schemi della leucemia mieloide acuta. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, una combinazione di vincristina con prednisolone, citosar con rubomicina. La terapia ha lo scopo di prolungare la vita del paziente, poiché in questo periodo è difficile ottenere la remissione.

La prognosi di questa malattia è sfavorevole. L'aspettativa di vita media è di 4,5 anni, in alcuni pazienti è di 10-15 anni.

Mielosi subleucemica benigna

La mielosi subleucemica benigna è una forma nosologica indipendente tra i tumori. sistema ematopoietico. Il substrato tumorale è costituito da cellule mature di uno, due o tutti e tre i germogli del midollo osseo: granulociti, piastrine, meno spesso eritrociti. L'iperplasia del tessuto mieloide (mielosi) si sviluppa nel midollo osseo, tessuto connettivo(mielofibrosi), è presente una neoplasia del tessuto osteoide patologico (osteomielosclerosi). Crescita nel midollo osseo tessuto fibrosoè reattivo. A poco a poco, lo sviluppo della mielofibrosi porta nelle fasi terminali della malattia alla sostituzione dell'intero midollo osseo con tessuto connettivo cicatriziale.

Viene diagnosticato principalmente in età avanzata. Per un certo numero di anni, i pazienti non mostrano alcun reclamo. Con il progredire della malattia, compaiono debolezza, affaticamento, sudorazione, disagio e pesantezza nell'addome, soprattutto dopo aver mangiato. C'è arrossamento del viso, prurito, pesantezza alla testa. Il principale sintomo precoce è l'ingrossamento della milza, l'ingrossamento del fegato di solito non è così pronunciato. L'epatosplenomegalia può portare a ipertensione portale. Un sintomo frequente della malattia è il dolore alle ossa, che si osserva in tutte le fasi della malattia e, talvolta, per lungo tempo sono la sua unica manifestazione. Nonostante l'alto contenuto di piastrine nel sangue, si osserva la sindrome emorragica, che è spiegata dall'inferiorità delle piastrine e da una violazione dei fattori di coagulazione del sangue.

Nella fase terminale della malattia si notano febbre, esaurimento, aumento dell'anemia, pronunciata sindrome emorragica e crescita del sarcoma nei tessuti.

I cambiamenti nel sangue nei pazienti con mielosi subleucemica benigna assomigliano all'immagine della leucemia mieloide cronica "subleucemica". La leucocitosi non raggiunge numeri elevati e raramente supera i 50 g/l. Nella formula del sangue: uno spostamento a sinistra verso metamielociti e mielociti, un aumento del numero di basofili. L'ipertrombocitosi può raggiungere 1000 g/l o più. All'inizio della malattia, potrebbe esserci un aumento del numero di globuli rossi, che in seguito si normalizza. Il decorso della malattia può essere complicato dall'anemia emolitica di origine autoimmune. Nel midollo osseo si osserva iperplasia dei germogli granulocitici, piastrinici ed eritroidi insieme a fibrosi e osteomielosclerosi. Nella fase terminale, potrebbe esserci un aumento dei blasti - una crisi blastica, che, a differenza della leucemia mieloide cronica, è rara.

Con piccoli cambiamenti nel sangue, crescita lenta della milza e del fegato, il trattamento attivo non viene effettuato. Le indicazioni per la terapia citostatica sono: 1) un aumento significativo del numero di piastrine, leucociti o eritrociti nel sangue, soprattutto con lo sviluppo di manifestazioni cliniche rilevanti (emorragie, trombosi); 2) la predominanza dell'iperplasia cellulare nel midollo osseo sui processi di fibrosi; 3) ipersplenismo.

Nella mielosi subleucemica benigna vengono utilizzati mielosan 2 mg al giorno o a giorni alterni, mielobromolo 250 mg 2-3 volte a settimana, imifos 50 mg a giorni alterni. Il corso del trattamento viene effettuato per 2-3 settimane sotto il controllo dell'emocromo.

Gli ormoni glucocorticoidi sono prescritti per l'insufficienza dell'ematopoiesi, autoimmune crisi emolitiche, ipersplenismo.

Con splenomegalia significativa, può essere applicata l'irradiazione della milza in dosi di 400-600 rad. Per il trattamento della sindrome anemica vengono utilizzati ormoni anabolici, trasfusioni di globuli rossi. Le procedure fisioterapiche, elettrotermiche sono controindicate per i pazienti. La prognosi è generalmente relativamente favorevole, i pazienti possono vivere lunghi anni e decenni per essere in uno stato di compensazione.

eritremia

Eritremia (malattia di Wakez) vera policitemia) - leucemia cronica, appartiene al gruppo dei tumori benigni del sistema sanguigno. Si osserva la proliferazione tumorale di tutti i germi ematopoietici, in particolare il germe eritroide, che è accompagnata da un aumento del numero di globuli rossi (in alcuni casi, leucociti e piastrine), massa di emoglobina e viscosità del sangue circolante e un aumento di coagulazione del sangue. Un aumento della massa di eritrociti nel flusso sanguigno e nei depositi vascolari determina le caratteristiche dei sintomi clinici, il decorso e le complicanze della malattia.

L'eritremia si verifica prevalentemente negli anziani. Ci sono 3 fasi del decorso della malattia: iniziale, dispiegata (eritremica) e terminale.

Nella fase iniziale, i pazienti di solito lamentano pesantezza alla testa, acufene, vertigini, affaticamento, diminuzione prestazione mentale, freddo di estremità, disturbi del sonno. I segni caratteristici esterni possono essere assenti.

Lo stadio espanso è caratterizzato da sintomi clinici più vividi. Il più frequente e segno distintivo sono mal di testa, che a volte hanno il carattere di emicranie lancinanti con disabilità visiva.

Molti pazienti lamentano dolore nella regione del cuore, a volte come angina pectoris, dolore alle ossa, nella regione epigastrica, perdita di peso, disturbi della vista e dell'udito, umore instabile, pianto. Un sintomo comune di eritremia è il prurito. Potrebbe esserci dolore parossistico alla punta delle dita delle mani e dei piedi. Il dolore è accompagnato da arrossamento della pelle.

All'esame attira l'attenzione il tipico colore rosso-cianotico della pelle con predominanza di un tono ciliegia scuro. C'è anche arrossamento delle mucose (congiuntiva, lingua, palato molle). A causa della frequente trombosi degli arti, si osserva l'oscuramento della pelle delle gambe, a volte - ulcere trofiche. Molti pazienti si lamentano di gengive sanguinanti, sanguinamento dopo l'estrazione del dente, lividi sulla pelle. Nell'80% dei pazienti c'è un aumento della milza: nella fase avanzata è moderatamente ingrossata, nella fase terminale si osserva spesso una grave splenomegalia. Il fegato è solitamente ingrossato. Spesso nei pazienti con eritremia, un aumento di pressione sanguigna. L'ipertensione nell'eritremia è caratterizzata da sintomi cerebrali più pronunciati. Come risultato di una violazione del trofismo della mucosa e della trombosi vascolare, possono verificarsi ulcere del duodeno e dello stomaco. Un posto importante nel quadro clinico della malattia è occupato dalla trombosi vascolare. Di solito si osserva la trombosi delle arterie cerebrali e coronariche, nonché dei vasi degli arti inferiori. Insieme alla trombosi, i pazienti con eritremia sono inclini allo sviluppo di emorragie.

Nella fase terminale, il quadro clinico è determinato dall'esito della malattia: cirrosi epatica, trombosi coronarica, un focus di rammollimento nel cervello a causa della trombosi dei vasi cerebrali e delle emorragie, mielofibrosi accompagnata da anemia, leucemia mieloide cronica e leucemia acuta.

Nel sangue periferico nella fase iniziale della malattia si può osservare solo un'eritrocitosi moderata. Un segno ematologico caratteristico dello stadio avanzato dell'eritremia è un aumento del numero di eritrociti, leucociti e piastrine nel sangue (pancitosi). Il più tipico per l'eritremia è un aumento del numero di eritrociti fino a 6-7 g/l e di emoglobina fino a 180-220 g/l. Parallelamente all'aumento degli eritrociti e dell'emoglobina, si nota un aumento dell'ematocrito.

Porta ad un aumento della parte densa del sangue e della sua viscosità forte calo ESR fino alla completa assenza di sedimentazione eritrocitaria. Il numero di leucociti è leggermente aumentato - fino a 15-18 g/l. La formula rivela la neutrofilia con uno spostamento della coltellata, meno spesso compaiono metamielociti e mielociti. Il numero di trombociti è aumentato a 1000 g/l.

Si riscontra costantemente albuminuria, talvolta ematuria. Nella fase terminale, il quadro del sangue dipende dall'esito dell'eritremia. Durante il passaggio alla mielofibrosi o alla leucemia mieloide, il numero di leucociti aumenta, si sposta a sinistra, compaiono i normociti, il numero di eritrociti diminuisce. Nel caso della leucemia acuta, i blasti vengono rilevati nel sangue, si verificano costantemente anemia e trombocitopenia.

Nel midollo osseo dei pazienti con uno stadio avanzato di eritremia, un segno tipico è l'iperplasia di tutti e 3 i germogli (panmielosi) con grave megacariocitosi. Nella fase terminale, si osserva mielofibrosi con megacariocitosi persistente. Le principali difficoltà risiedono nella diagnosi differenziale dell'eritremia con eritrocitosi sintomatica secondaria. Ci sono eritrocitosi assoluta e relativa. Sono caratterizzate le eritrocitosi assolute maggiore attività eritropoiesi e aumento della massa dei globuli rossi circolanti. Con l'eritrocitosi relativa, vi è una diminuzione del volume plasmatico e una relativa predominanza di eritrociti per unità di volume di sangue. La massa degli eritrociti circolanti con relativa eritrocitosi non viene modificata.

L'eritrocitosi assoluta si verifica in condizioni ipossiche (malattie polmonari, difetti di nascita cuore, mal di montagna), tumori (ipernefroma, tumori surrenali, epatoma), alcune malattie renali (policistico, idronefrosi).

L'eritrocitosi relativa si verifica principalmente in condizioni patologiche associate ad un aumento della perdita di liquidi (vomito prolungato, diarrea, ustioni, sudorazione eccessiva).

Nelle fasi iniziali della malattia, che si verificano senza pancitosi pronunciata, il salasso di 300-600 ml è indicato 1-3 volte al mese.
L'effetto emorragico è instabile. Con il salasso sistematico, può svilupparsi carenza di ferro. Nella fase avanzata dell'eritremia in presenza di pancitosi, lo sviluppo di complicanze trombotiche, è indicata la terapia citostatica. Il farmaco citostatico più efficace nel trattamento dell'eritremia è l'imifos. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 50 mg al giorno per i primi 3 giorni, quindi a giorni alterni. Per il corso del trattamento - 400-600 mg. L'effetto di imifos viene determinato dopo 1,5-2 mesi, poiché il farmaco agisce a livello del midollo osseo. In alcuni casi si sviluppa anemia, che di solito scompare gradualmente da sola. Con un sovradosaggio di imiphos, può verificarsi ipoplasia ematopoietica, per il trattamento della quale vengono utilizzati prednisolone, nerobol, vitamina B6 e B12, nonché trasfusioni di sangue. La durata media della remissione è di 2 anni, non è necessaria la terapia di mantenimento. Con una recidiva della malattia, la sensibilità all'imiphos persiste. Con l'aumento della leucocitosi, la rapida crescita della milza, il mielobromolo viene prescritto alla dose di 250 mg per 15-20 giorni. Meno efficace nel trattamento dell'eritremia mielosa. Gli anticoagulanti sono usati come trattamenti sintomatici per l'eritremia. farmaci antipertensivi, aspirina.

La prognosi è relativamente favorevole. La durata totale della malattia nella maggior parte dei casi è di 10-15 anni e in alcuni pazienti raggiunge i 20 anni. Peggiora significativamente la prognosi complicanze vascolari, che può causare la morte, così come la trasformazione della malattia in mielofibrosi o leucemia acuta.

Leucemia linfatica cronica

La leucemia linfocitica cronica è una malattia tumorale benigna del tessuto linfoide (immunocompetente), che, a differenza di altre forme di leucemia, non mostra la progressione del tumore nel corso della malattia. Il principale substrato morfologico del tumore sono i linfociti maturi, che proliferano e si accumulano in numero maggiore nei linfonodi, nella milza, nel fegato e nel midollo osseo. Tra tutte le leucemie, la leucemia linfocitica cronica occupa un posto speciale. Nonostante la maturità morfologica dei linfociti, sono funzionalmente inferiori, che si esprime in una diminuzione delle immunoglobuline. La sconfitta del sistema immunocompetente determina la tendenza dei pazienti alle infezioni e allo sviluppo anemia autoimmune, trombocitopenia, meno spesso - granulocitopenia. La malattia si verifica principalmente negli anziani, più spesso negli uomini, spesso si verifica nei consanguinei.

La malattia inizia gradualmente senza sintomi clinici gravi. Spesso la diagnosi viene fatta per la prima volta con un esame del sangue casuale, viene rilevato un aumento del numero di leucociti, viene rilevata la presenza di linfocitosi. La debolezza appare gradualmente fatica, sudorazione, perdita di peso. Vi è un aumento dei linfonodi periferici, principalmente a livello cervicale, ascellare e zone inguinali. Successivamente vengono colpiti i linfonodi mediastinici e retroperitoneali. Alla palpazione sono determinati linfonodi periferici consistenza morbida o pastosa, non saldata tra loro e la pelle, indolore. La milza è significativamente ingrandita, densa, indolore. Il fegato è più spesso ingrossato. Da parte del tratto gastrointestinale si nota la diarrea.

Non esiste una sindrome emorragica in una tipica forma semplice. Le lesioni cutanee sono molto più comuni che in altre forme di leucemia. Cambiamenti della pelle possono essere specifici o non specifici. Non specifici includono eczema, eritroderma, eruzioni cutanee psoriasiche, pemfigo.

Quelli specifici sono l'infiltrazione leucemica del derma papillare e sottopapillare. L'infiltrazione cutanea può essere focale o generalizzata.

Uno di caratteristiche cliniche leucemia linfatica cronicaè la ridotta resistenza dei pazienti alle infezioni batteriche. Tra le complicanze infettive più frequenti ci sono polmonite, infezioni del tratto urinario, tonsillite, ascessi, condizione settica.

Una grave complicazione della malattia sono i processi autoimmuni associati alla comparsa di anticorpi contro gli antigeni dei propri globuli. Il più comune è l'anemia emolitica autoimmune.

Clinicamente, questo processo si manifesta con un deterioramento delle condizioni generali, un aumento della temperatura corporea, la comparsa di un lieve ittero e una diminuzione dell'emoglobina. Si può osservare trombocitopenia autoimmune accompagnata da sindrome emorragica. Meno comune è la lisi autoimmune dei leucociti.

La leucemia linfocitica cronica può trasformarsi in ematosarcoma: la graduale trasformazione dei linfonodi ingrossati in un tumore denso, un forte dolore, un forte deterioramento delle condizioni generali.

Esistono diverse forme di leucemia linfocitica cronica:

1) una tipica forma benigna della malattia con ingrossamento generalizzato dei linfonodi, epatosplenomegalia moderata, quadro ematico leucemico, assenza di anemia, rare malattie infettive e autoimmuni. Questa forma si presenta più spesso ed è caratterizzata da un decorso lungo e favorevole;

2) una variante maligna che differisce corso severo, la presenza di linfonodi densi che formano conglomerati, alta leucocitosi, inibizione della normale ematopoiesi, frequenti complicanze infettive;

3) forma splenomegalica, spesso senza linfoadenopatie periferiche, spesso con aumento dei linfonodi addominali. Il numero di leucociti rientra nell'intervallo normale o è leggermente ridotto. L'anemia in rapida crescita è caratteristica;

4) forma del midollo osseo con una lesione isolata del midollo osseo, un quadro ematico leucemico e l'assenza di linfonodi e milza ingrossati. Spesso sviluppa anemia, trombocitopenia con sindrome emorragica;

5) la forma cutanea (sindrome di Cesari) procede con infiltrazione leucemica predominante della cute;

6) forme con aumento isolato dei singoli gruppi di linfonodi e presenza di sintomi clinici appropriati.

I cambiamenti nel sangue periferico sono caratterizzati da un'elevata leucocitosi fino a 20-50 e 100 g/l. A volte il numero di leucociti è leggermente aumentato. I linfociti costituiscono il 60-90% del totale elementi sagomati. La maggior parte sono linfociti maturi, il 5--10% sono prolinfociti. La caratteristica della leucemia linfocitica cronica è la presenza di un gran numero di nuclei fatiscenti di linfociti con resti di nucleolo - l '"ombra" di Botkin-Gumprecht.

In caso di trasformazione della leucemia linfatica cronica in emosarcoma, la linfocitosi viene sostituita dalla neutrofilia.

Nel mielogramma dei pazienti con leucemia linfocitica cronica si rileva un forte aumento della percentuale di linfociti maturi fino alla completa metaplasia del midollo osseo da parte dei linfociti.

Nel siero del sangue, c'è una diminuzione del contenuto di gamma globuline.

Nella leucemia linfocitica cronica, la citostatica e la radioterapia vengono eseguite per ridurre la massa delle cellule leucemiche. Trattamento sintomatico, volto a combattere le complicanze infettive e autoimmuni, comprende antibiotici, gamma globuline, sieri immuni antibatterici, farmaci steroidei, ormoni anabolici, trasfusioni di sangue, splenectomia.

Se non ti senti bene con una forma benigna, si consiglia un ciclo di terapia vitaminica: B6, B12, acido ascorbico.

Con un progressivo aumento del numero di leucociti e delle dimensioni dei linfonodi, viene prescritta una terapia restrittiva primaria con il farmaco citostatico più conveniente clorbutina (leukeran) in compresse da 2-5 mg 1-3 volte al giorno.

Quando compaiono segni di scompenso del processo, la ciclofosfamide (endoxan) è più efficace per via endovenosa o intramuscolare alla velocità di 200 mg al giorno, per un ciclo di trattamento di 6-8 g.

Con una bassa efficienza dei programmi polichemioterapici, la radioterapia viene utilizzata nell'area dei linfonodi ingrossati e della milza, la dose totale è di 3000 rad.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento della leucemia linfocitica cronica viene effettuato in regime ambulatoriale per tutto il periodo della malattia, ad eccezione delle complicanze infettive e autoimmuni che richiedono cure ospedaliere.

L'aspettativa di vita dei pazienti con una forma benigna è in media di 5-9 anni. Alcuni pazienti vivono 25-30 anni o più.

A tutti i pazienti affetti da leucemia viene raccomandato un regime razionale di lavoro e riposo, un'alimentazione ad alto contenuto di proteine ​​animali (fino a 120 g), vitamine e restrizione di grassi (fino a 40 g). La dieta dovrebbe contenere verdure fresche, frutta, bacche, erbe fresche.

Quasi tutte le leucemie sono accompagnate da anemia, quindi è consigliata una fitoterapia ricca di ferro e acido ascorbico.

Usa un infuso di rosa canina e fragoline di bosco per 1/4-1/2 tazza 2 volte al giorno. Un decotto di foglie di fragola selvatica viene preso 1 bicchiere al giorno.

Si consiglia il rosa pervinca, l'erba contiene più di 60 alcaloidi. Di maggiore interesse sono la vinblastina, la vincristina, la leurosina, la rosidina. Vinblastina (Rozevin) è farmaco efficace per mantenere le remissioni causate da agenti chemioterapici. È ben tollerato dai pazienti durante la terapia di mantenimento a lungo termine (2-3 anni).

La vinblastina ha alcuni vantaggi rispetto ad altri citostatici: ne ha di più azione rapida(questo è particolarmente evidente con leucocitosi elevata nei pazienti con leucemia), non ha un pronunciato effetto inibitorio sull'eritropoiesi e sulla trombocitopoiesi. Ciò consente a volte di utilizzarlo anche con lieve anemia e trombocitopenia. È caratteristico che l'inibizione della leucopoiesi causata dalla vinblastina è il più delle volte reversibile e, con un'opportuna riduzione della dose, può essere ripristinata entro una settimana.

Rosevin è usato per forme generalizzate di linfogranulomatosi, linfo e reticolosarcoma, mielosi cronica, in particolare con resistenza ad altri farmaci chemioterapici e radioterapia. Immettere per via endovenosa 1 volta alla settimana, alla dose di 0,025--0,1 mg/kg.

uso tè vitaminico: frutti di sorbo - 25 g; rosa canina - 25 g Prendi 1 bicchiere al giorno. Infuso di rosa canina - 25 g, bacche di ribes nero - 25 g Prendi 1/2 tazza 3-4 volte al giorno.

I frutti di albicocca contengono una grande quantità di acido ascorbico, vitamine B, P, provitamina A. I frutti contengono ferro, argento, ecc. 100 g di albicocca influenzano il processo di formazione del sangue allo stesso modo di 40 mg di ferro o 250 mg di fresco fegato, che determina valore medicinale questi frutti per chi soffre di anemia.

Avocado americano, in cui si usa la frutta fresco e sottoposto a varie lavorazioni. Insalate, condimenti sono preparati dai frutti, sono usati come burro per i panini. Preso per il trattamento e la prevenzione dell'anemia.

Ciliegia comune, utilizzata cruda, essiccata e in scatola (marmellata, composte). La ciliegia migliora l'appetito, è consigliata come tonico per l'anemia. Consumare sotto forma di sciroppo, tintura, liquore, vino, acqua di frutta.

Barbabietola, cotta piatti vari, usalo in forma essiccata, salata, in salamoia e in scatola. La combinazione di una grande quantità di vitamine con il ferro ha un effetto stimolante sull'emopoiesi.

Ribes nero, il principale vantaggio del frutto è il basso contenuto di enzimi che distruggono acido ascorbico quindi servono come una preziosa fonte di vitamine. Consigliato per l'anemia ipocromica.

Ciliegie dolci, frutta possono essere congelate ed essiccate, composte, conserve, marmellate vengono preparate da esso. Efficace nell'anemia ipocromica.

Il gelso si consuma sotto forma di sciroppi, composte, piatti da dessert e liquori. Usato per l'anemia ipocromica.

Spinaci da giardino, le foglie contengono proteine, zuccheri, acido ascorbico, vitamine B1, B2, P, K, E, D2, acido folico, carotene, sali minerali (ferro, magnesio, potassio, fosforo, sodio, calcio, iodio). Le foglie vengono utilizzate per il cibo, da cui vengono preparate insalate, purè di patate, salse e altri piatti. Le foglie di spinaci sono particolarmente utili per i pazienti con anemia ipocromica.

Nella dieta dei pazienti con anemia includono verdure, bacche e frutta come portatori di "fattori" di emopoiesi. Il ferro e i suoi sali contengono patate, zucca, svedese, cipolla, aglio, lattuga, aneto, grano saraceno, uva spina, fragole, uva.

Patate, cavolo bianco, melanzane, zucchine, melone, zucca, cipolla, aglio, rosa canina, olivello spinoso, mora, fragola, viburno, mirtillo rosso, biancospino, uva spina, limone, arancia, albicocca, ciliegia, pera, acido ascorbico e vitamine del gruppo B contengono mais, ecc.

Puoi usarne vari piante medicinali compreso quanto segue:

1. Raccogli i fiori di grano saraceno e prepara un infuso: 1 tazza per 1 litro di acqua bollente. Bevi senza restrizioni.

2. Prepara la raccolta: orchidea maculata, amore a due foglie, trifoglio medicinale, semina del colore del grano saraceno - tutti e 4 i cucchiai. l., belladonna lobata, equiseto di campo - 2 cucchiai. l. Per 2 litri di acqua bollente, prendi 6 cucchiai. l. raccolta, assumere la prima porzione da 200 g al mattino, quindi 100 g 6 volte al giorno.

3. Collezione: trifoglio medicinale, equiseto, ortica - tutti e 3 i cucchiai. l. Per 1 litro di acqua bollente, prendi 4-5 cucchiai. l. collezione. Assumere 100 g 4 volte al giorno.

4. Bere succo di radici di malva e bambini - succo di frutti di malva.

La leucemia acuta (leucemia acuta) è una variante relativamente rara del processo leucemico con la crescita di cellule madri indifferenziate invece di leucociti granulari, eritrociti e piastrine a maturazione normale; clinicamente manifestata da necrosi e complicanze settiche dovute alla perdita della funzione fagocitica dei leucociti, grave anemia progressiva incontrollabile, grave diatesi emorragica, che porta inevitabilmente alla morte. Nel suo rapido decorso, le leucemie acute sono clinicamente simili ai tumori e ai sarcomi da cellule scarsamente differenziate nei giovani.

Nello sviluppo della leucemia acuta, non si può fare a meno di vedere l'estrema disorganizzazione delle funzioni che regolano corpo normale ematopoiesi, così come l'attività di numerosi altri sistemi (sconfitta vascolarizzazione, pelle, mucose, sistema nervoso nella leucemia acuta). Nella maggior parte dei casi, le leucemie acute sono forme mieloblastiche acute.

Epidemiologia della leucemia acuta del sangue

L'incidenza della leucemia acuta è di 4-7 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Un aumento dell'incidenza si osserva dopo 40 anni con un picco di 60-65 anni. Nei bambini (picco 10 anni), l'80-90% delle leucemie acute è linfoide.

Cause di leucemia acuta del sangue

contribuire allo sviluppo della malattia infezione virale, Radiazione ionizzante. La leucemia acuta può svilupparsi sotto l'influenza di mutanti chimici. Queste sostanze includono benzene, citostatici, immunosoppressori, cloramfenicolo, ecc.

Sotto l'influenza fattori dannosi si verificano cambiamenti nella struttura della cellula ematopoietica. La cellula muta e quindi inizia lo sviluppo della cellula già modificata, seguita dalla sua clonazione, prima nel midollo osseo, poi nel sangue.

Un aumento del numero di leucociti alterati nel sangue è accompagnato dal loro rilascio dal midollo osseo e quindi dal loro insediamento in vari corpi e sistemi corporei, seguiti da cambiamenti distrofici in loro.

La differenziazione delle cellule normali è disturbata, accompagnata dall'inibizione dell'ematopoiesi.

La causa della leucemia acuta nella maggior parte dei casi non può essere determinata. Le seguenti sono alcune delle malattie congenite e acquisite che contribuiscono allo sviluppo della leucemia:

• Sindrome di Down;
• anemia di Fanconi;
• la sindrome di Bloom;
• sindrome di Klinefelter;
• neurofibromatosi;
• atassia-telangectasia.

Nei gemelli identici, il rischio di leucemia acuta è 3-5 volte superiore rispetto alla popolazione generale.

a fattori di leucemia ambiente esterno includere le radiazioni ionizzanti, inclusa l'esposizione a periodo prenatale, vari agenti cancerogeni chimici, in particolare derivati ​​del benzene, fumo (rischio 2 volte maggiore), farmaci chemioterapici e vari agenti infettivi. Apparentemente, almeno in alcuni casi nei bambini, nel periodo prenatale compare una predisposizione genetica. In futuro, dopo la nascita, sotto l'influenza delle prime infezioni, possono verificarsi anche altre mutazioni genetiche, che alla fine diventano la causa dello sviluppo della leucemia linfoblastica acuta nei bambini.

La leucemia acuta si sviluppa come risultato della trasformazione maligna delle cellule staminali ematopoietiche o delle prime cellule progenitrici. Le cellule progenitrici leucemiche proliferano senza subire un'ulteriore differenziazione, il che porta all'accumulo di cellule energetiche nel midollo osseo e all'inibizione dell'emopoiesi del midollo.

La leucemia acuta è causata da mutazioni cromosomiche. Si verificano sotto l'influenza delle radiazioni ionizzanti, che hanno mostrato un aumento dell'incidenza di 30-50 volte a Hiroshima e Nagasaki. La radioterapia aumenta il rischio di malattia. Fumo di sigaretta provoca almeno il 20% delle leucemie acute. Hanno effetti cancerogeni composti chimici(benzene, citostatici). Nei pazienti con malattie genetiche le leucemie sono più comuni. Ci sono prove che i virus sono in grado di integrarsi nel genoma umano, aumentando il rischio di sviluppare tumori. In particolare, il retrovirus linfotropico T umano provoca linfoma a cellule T dell'adulto.

Cambiamenti patologici riguardano principalmente i linfonodi, il tessuto linfatico della faringe e delle tonsille, il midollo osseo.

I linfonodi presentano un quadro di metaplasia nel carattere, solitamente tessuto mieloblastico. I cambiamenti necrotici predominano nelle tonsille. Il midollo osseo è rosso, è costituito principalmente da mieloblasti o emocitoblasti, meno spesso da altre forme. I normoblasti e i megacariociti si trovano solo con difficoltà.

La patogenesi consiste in una crescita più rapida di un clone di blasti patologici, che spostano le cellule dell'emopoiesi normale. Le cellule leucemiche possono svilupparsi su qualsiasi stato iniziale ematopoiesi.

Sintomi e segni di leucemia acuta, leucemia acuta

La leucemia acuta è caratterizzata dalle seguenti sindromi:

• intossicazione;
• anemico;
• emorragico (ecchimosi, petecchie, sanguinamento);
• iperplastica (ossalgia, linfoadenopatia, epatosplenomegalia, infiltrazione gengivale, neuroleucemia);
• complicanze infettive (infezioni locali e generalizzate).

La leucemia promielocitica acuta è più aggressiva ed è caratterizzata da un decorso fulminante. Nel 90% dei pazienti con sindrome promielocitica acuta si sviluppa DIC.

La leucemia acuta si manifesta con segni di alterata ematopoiesi del midollo osseo.

• Anemia.
• Trobocitopenia e sanguinamento associato.
• Infezioni (principalmente batteriche e fungine).

Possono esserci anche segni di infiltrazione leucemica extramidollare, che si verificano più spesso nella leucemia linfoblastica acuta e nella forma monocitica della leucemia leloide acuta.

• Epatosplenomegalia.
• Linfoadenopatia.
• Meningite leucemica.
• Infiltrazione leucemica dei testicoli.
• Noduli cutanei.

La leucemia promielocitica acuta si manifesta con sanguinamento associato a fibrinolisi primaria e coagulazione intravascolare disseminata (DIC).

Persone di qualsiasi età si ammalano, spesso giovani.

Il medico vede davanti a sé un paziente grave in stato di prostrazione, che lamenta debolezza, mancanza di respiro, male alla testa, acufene, fenomeni locali in bocca, faringe, acutamente sviluppati insieme a febbre e brividi improvvisi, sudorazione notturna, vomito, diarrea. I pazienti stupiscono con un pallore estremo, che si sviluppa dai primi giorni della malattia; grandi emorragie sulla pelle nel sito di iniezione della pressione ossea, ecc.

Gonfiore e iperemia della mucosa della bocca e del rinofaringe, stomatite necrotica ulcerosa, a volte la natura di un noma, con salivazione, respiro fetido, processo necrotico ulceroso nelle tonsille, che si diffonde agli archi, alla parete posteriore della faringe, laringe e porta a perforazione del cielo, ecc. ecc., rigonfiamento del collo con rigonfiamento dei linfonodi lipatici del triangolo cervicale anteriore.

Meno comunemente, la necrosi colpisce la vulva e vari altri organi. Ci sono epistassi, vomito sanguinolento a causa del collasso dell'infiltrato leucemico della parete dello stomaco, trombopenia, danno alla parete vascolare - una forma necrotica ulcerosa di leucemia acuta, spesso scambiata per difterite o scurbut.

In altri casi, la necrosi non si sviluppa. Anemia, febbre, mancanza d'aria quando si parla e vengono in primo piano i minimi movimenti, un rumore acuto alla testa e alle orecchie, viso gonfio, tachicardia, brividi con aumenti anormali della temperatura, emorragie nella parte inferiore dell'occhio, nel cervello - una forma anemico-settica di leucemia acuta, miscibile con malattie primarie sangue rosso o con sepsi come malattia sottostante.

L'allargamento dei linfonodi e della milza nella leucemia acuta non raggiunge alcun grado significativo e spesso si stabilisce per la prima volta solo con uno studio sistematico del paziente; sterno, costole sensibili alla pressione a causa di escrescenze leucemiche. Sul viso soliti segni grave anemia - danza delle arterie, rumore di una trottola sul collo, soffio sistolico sul cuore.

Il sangue cambia non limitato ai leucociti. Trovano costantemente una grave anemia progressiva ogni giorno con un indice di colore di circa uno e con un calo dell'emoglobina al 20% e gli eritrociti a 1.000.000 Le placche diminuiscono drasticamente di numero o scompaiono completamente.

Gli eritrociti nucleari sono assenti, i reticolociti sono inferiori al normale, nonostante l'anemia grave, l'anisocitosi e la poichilocitosi non siano espresse. Pertanto, il sangue rosso è indistinguibile dall'anemia aplastica-aleukia. La conta dei globuli bianchi può essere normale e persino bassa (perché la malattia spesso non viene riconosciuta correttamente) o aumentata a 40.000-50.000, raramente in modo più significativo. Tipicamente, fino al 95-98% di tutti i leucociti sono cellule indifferenziate: i mieloblasti sono generalmente piccoli, raramente medi e grandi (leucemia mieloblastica acuta); a quanto pare possono esserci anche forme linfoblastiche acute, oppure il principale rappresentante è una cellula ancora meno differenziata di carattere emocitoblastico (emocitoblastosi acuta).

Non c'è differenza tra queste forme. valore pratico in vista di una prognosi altrettanto disperata; allo stesso tempo, è spesso difficile anche per un ematologo esperto (i mieloblasti sono caratterizzati da protoplasma basofilo e un nucleo finemente reticolato con 4-5 nucleoli chiaramente traslucidi.). Il patologo, formulando diagnosi finale, si basa spesso solo sulla totalità di tutti i cambiamenti negli organi all'autopsia. La leucemia acuta è caratterizzata da un divario (il cosiddetto iato leucaemicus-gap leucemico.) tra le forme mature di neutrofili e altri leucociti morenti e non reintegranti e le forme materne, incapaci di ulteriore differenziazione, l'assenza di forme intermedie, quindi tipico della leucemia mieloide cronica.

Lo stesso meccanismo spiega l'irrefrenabile calo del numero degli eritrociti - le cellule madri (emocitoblasti) perdono la loro capacità di differenziarsi e nella direzione degli eritrociti nella leucemia acuta, e gli eritrociti maturi del sangue periferico presenti all'esordio della malattia muoiono in il solito tempo (circa 1-2 mesi). Non c'è riproduzione e megacariociti - da qui la forte trombopenia, l'assenza di retrazione del coagulo, un sintomo positivo del laccio emostatico e altri fenomeni provocatori di diatesi emorragica. L'urina contiene spesso globuli rossi e proteine.

La malattia procede in più fasi. A disposizione stato iniziale, stadio avanzato e stadio di remissione della malattia.

La temperatura corporea può salire a valori molto alti, compaiono alterazioni infiammatorie acute nel rinofaringe, tonsillite ulcerosa necrotica.

Nella fase avanzata, tutte le manifestazioni della malattia sono intensificate. Nel sangue, il numero di cloni normali di leucociti diminuisce, aumenta il numero di cellule mutate. Ciò è accompagnato da una diminuzione dell'attività fagocitica dei leucociti.

I linfonodi aumentano rapidamente di dimensioni. Diventano densi, dolorosi.

Nella fase terminale, le condizioni generali peggiorano drasticamente.

Si intensificano un forte aumento dell'anemia, una diminuzione del numero di piastrine - piastrine e manifestazioni di inferiorità della parete vascolare. Ci sono emorragie, lividi.

Il decorso della malattia è maligno.

Il corso e le forme cliniche di leucemia acuta, leucemia acuta

La leucemia acuta a volte si sviluppa durante l'uno o l'altro periodo dopo il parto, la scarlattina, la difterite, attacchi acuti malaria, ecc., ma non può essere stabilito alcun collegamento diretto con alcuna infezione settica o di altro tipo. La malattia termina con la morte dopo 2-4 settimane (con forma necrotica ulcerosa) o dopo 2 o più mesi (con variante settica anemica); sono possibili alcune fluttuazioni e interruzioni temporanee nella progressione del processo e un decorso più prolungato della malattia (leucemia subacuta).

A causa dell'indifesa dell'organismo dovuta alla quasi completa scomparsa dei neutrofili fagocitici maturi, le leucemie acute, come l'agranulocitosi e l'aleukia, portano spesso a sepsi secondaria con la rilevazione di streptococco o altri agenti patogeni nel sangue (sepsi e neutropenia - sepsi da neutropenia). La causa immediata della morte può essere polmonite, perdita di sangue, emorragia cerebrale, endocardite.

Una variante peculiare delle leucemie acute o subacute, generalmente mieloblastiche, sono forme periostale con danno al cranio (e spesso protrusione dell'occhio-esoftalmo) e altre ossa con caratteristici infiltrati leucemici verdi (clorleucemia, "cancro verde").

Prognosi di leucemia acuta

La sopravvivenza dei pazienti che non ricevono il trattamento è solitamente di 3-6 mesi. La prognosi dipende anche da una serie di fattori, come il cariotipo, la risposta alla terapia e le condizioni generali del paziente.

Diagnosi e diagnosi differenziale di leucemia acuta, leucemia acuta

Più sintomo comune leucemia acuta - pancitopenia, ma in una piccola percentuale di pazienti aumenta il numero di leucociti nel sangue.

La diagnosi viene fatta sulla base di un esame morfologico del midollo osseo. Ti permette di differenziare la leucemia mieloide da quella linfoide e giudicare la prognosi della malattia. La diagnosi di leucemia acuta viene fatta quando il numero di cellule energetiche è superiore al 20% delle cellule nucleate. L'infiltrazione leucemica del tessuto cerebrale è una delle manifestazioni della leucemia linfoblastica acuta, per la sua diagnosi è necessario studiare il liquido cerebrospinale.

Come accennato in precedenza, la leucemia acuta viene spesso erroneamente diagnosticata come scorbuto, difterite, sepsi, malaria, con le quali, tuttavia, ha solo una somiglianza superficiale. L'agranulocitosi è caratterizzata da un numero normale di eritrociti e placche; la diatesi emorragica è assente. Con anemia aplastica (aleukia) - leucopenia con predominanza di linfociti normali; i mieloblasti e altre cellule materne non si trovano nel sangue, né nel midollo osseo.

Con la mononucleosi infettiva (febbre ghiandolare, malattia di Filatov-Pfeifer), il numero di leucociti aumenta a 20.000-30.000 con un'abbondanza di linfo- e monoblasti, parte dell'atipico (quadro del sangue leucemoide), in presenza di febbre ciclica, tonsillite , più spesso di tipo catarrale o con film, gonfiore dei linfonodi del collo, in misura minore in altri punti, milza ingrossata. La condizione generale dei pazienti soffre un po'; il sangue rosso rimane normale. Di solito, il recupero avviene in 2-3 settimane, anche se i linfonodi possono rimanere ingrossati per mesi. Il siero del sangue agglutina gli eritrociti delle pecore (reazione di Paul-Bunnel).

Con un'esacerbazione della leucemia mieloide cronica, il numero di mieloblasti raramente supera la metà di tutti i leucociti; il numero totale di leucociti è spesso di centinaia di migliaia. Milza e linfonodi fortemente ingrossati. L'anamnesi fornisce indicazioni di un decorso prolungato della malattia.

La diagnosi differenziale della pancitopenia acuta viene effettuata con malattie come l'anemia aplastica, Mononucleosi infettiva. In alcuni casi, un numero elevato di esplosioni può essere una manifestazione di una reazione leucemoide a una malattia infettiva (p. es., la tubercolosi).

Studi istochimici, citogenetica, immunofenotipizzazione e studi di biologia molecolare consentono di differenziare le cellule energetiche in ALL, AML e altre malattie. Per definizione esatta variante della leucemia acuta, che è estremamente importante quando si scelgono le tattiche di trattamento, è necessario determinare gli antigeni delle cellule B, delle cellule T e mieloidi, nonché la citometria a flusso.

Nei pazienti con sintomi del SNC, viene eseguita la TC della testa. La radiografia viene eseguita per determinare la presenza di una formazione tumorale nel mediastino, soprattutto prima dell'anestesia. La TC, la risonanza magnetica o l'ecografia possono diagnosticare la splenomegalia.

Diagnosi differenziale

Differenziare la leucemia acuta con reazioni leucemoidi in malattie infettive come la monocitosi nella tubercolosi.

E anche la malattia dovrebbe essere distinta da linfomi, leucemia cronica con crisi blastica, mieloma multiplo.

Trattamento della leucemia acuta, leucemia acuta

• Chemioterapia,
• Terapia di supporto.

L'obiettivo del trattamento è la remissione completa, incl. risoluzione dei sintomi clinici, ripristino dei normali livelli di cellule del sangue e normale emopoiesi con il livello di cellule di potenza nel midollo osseo<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Tra i citostatici vengono utilizzati mercaptopurina, metotrexato, vincristina, ciclofosfamide, citosina-arabinoside, rubomicina, krasnitina (L-asparasi).

Terapia di supporto. La terapia di supporto per la leucemia acuta è simile e può includere:

• trasfusione di sangue;
• antibiotici e antimicotici;
• idratazione e alcalinizzazione delle urine;
• supporto psicologico;

Le trasfusioni di piastrine, eritrociti e granulociti vengono eseguite secondo le indicazioni nei pazienti con sanguinamento, anemia e neutropenia, rispettivamente. La trasfusione profilattica di piastrine viene eseguita a livello delle piastrine del sangue periferico<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Gli antibiotici sono spesso necessari perché i pazienti sviluppano neutropenia e immunosoppressione, che possono portare a infezioni rapide. Dopo aver eseguito gli esami e le colture necessari in pazienti con febbre e livelli di neutrofili<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

L'idratazione (aumento di 2 volte dell'assunzione giornaliera di liquidi), l'alcalinizzazione delle urine e il monitoraggio degli elettroliti possono prevenire lo sviluppo di iperuricemia, iperfosfatemia, ipocalcemia e iperkaliemia (sindrome tumorale), causate dalla rapida lisi delle cellule tumorali durante la terapia di induzione (soprattutto in TUTTI). La prevenzione dell'iperuricemia viene effettuata mediante la nomina di allopurinolo o rasburicase (urato ossidasi ricombinante) prima di iniziare la chemioterapia.

Il trattamento fino agli ultimi anni non ha permesso di alleviare significativamente il decorso della malattia. La radioterapia peggiora il decorso della malattia ed è quindi controindicata.

Il trattamento della leucemia acuta con penicillina proposto negli ultimi anni in associazione ad una trasfusione di massa eritrocitaria (Kryukov, Vlados) ha un effetto benefico sulle manifestazioni individuali della malattia, spesso eliminando la febbre, favorendo la guarigione delle lesioni necrotico-ulcerative e migliorando la composizione del sangue rosso, e provoca un arresto temporaneo in alcuni pazienti (remissione) della malattia. Si raccomanda anche la trasfusione di sangue intero. La remissione è stata ottenuta anche dall'uso dell'acido 4-aminopteroilglutammico, che è un antagonista biologico dell'acido folico; su questa base, sembra necessario limitare l'uso di altri stimolanti ematopoietici che accelerano la riproduzione di globuli scarsamente differenziati. Sono necessari un'attenta cura del paziente, una buona alimentazione, un trattamento sintomatico e rimedi che calmino il sistema nervoso.

In caso di esacerbazione della leucemia acuta, la terapia di mantenimento viene interrotta e sostituita da un trattamento.

Leucemia linfoblastica acuta

La leucemia linfoblastica acuta è il tipo più comune di leucemia nei bambini. Rappresenta il 23% delle neoplasie maligne diagnosticate nei bambini di età inferiore ai 15 anni.

Trattamento della leucemia linfoblastica acuta

È importante trattare i pazienti con leucemia linfoblastica acuta in centri specializzati. C'è una crescente comprensione del fatto che il trattamento degli adolescenti affetti da leucemia è più efficace se sono tra i loro coetanei, il che funge da supporto aggiuntivo per loro.

Il trattamento dei bambini affetti da leucemia viene attualmente effettuato in base al gruppo di rischio, questo approccio è sempre più utilizzato nel trattamento degli adulti. I segni clinici e di laboratorio prognosticamente significativi nei bambini includono quanto segue.

• Età in cui è stata diagnosticata la leucemia. Nei bambini di età inferiore a 1 anno la prognosi è sfavorevole, nei bambini da 1 a 9 anni la prognosi è migliore rispetto agli adolescenti di età compresa tra 10 e 18 anni.
• Il numero di leucociti nel sangue al momento della diagnosi. Quando il numero di leucociti è inferiore a 50x108 / l, la prognosi è migliore rispetto a quando ci sono più leucociti.
• L'infiltrazione leucemica del tessuto cerebrale o del midollo spinale è un segno prognostico sfavorevole.
• Sesso del paziente. Le ragazze hanno una prognosi leggermente migliore rispetto ai ragazzi.
• L'ipodiploidità (meno di 45 cromosomi) delle cellule leucemiche sul cariotipo è associata a una prognosi peggiore rispetto ai cromosomi normali o all'iperdiploidia.
• Mutazioni genetiche acquisite specifiche, incluso il cromosoma Philadelphia t(9;22), e il riarrangiamento del gene MLL sul cromosoma 11q23 sono associati a prognosi sfavorevole. Il riarrangiamento del gene MLL si trova spesso nella leucemia linfoblastica acuta nei bambini.
• risposta alla terapia. Se le cellule energetiche del bambino scompaiono dal midollo osseo entro 1 o 2 settimane dall'inizio della terapia, la prognosi è migliore. Anche la rapida scomparsa delle cellule energetiche dal sangue sotto l'influenza della terapia con glucocorticoidi è un segno prognostico favorevole.
• L'assenza di malattia residua minima negli studi molecolari o nella citometria a flusso indica una prognosi favorevole.

Chemioterapia

Il trattamento dei pazienti con leucemia linfoblastica acuta a cellule B (leucemia di Burkitt) è solitamente lo stesso del linfoma di Burkitt. Consiste in brevi cicli di chemioterapia intensiva. I pazienti con il cromosoma Philadelphia ricevono un trapianto di cellule staminali e viene prescritto imatinib. Il trattamento si svolge in tre fasi: induzione della remissione, intensificazione (consolidamento) e terapia di mantenimento.

induzione della remissione

L'induzione della remissione si ottiene mediante la somministrazione combinata di vincristina, glucocorticoidi (prednisolone o desametasone) e asparaginasi. L'antraciclina è prescritta anche per pazienti adulti e bambini ad alto rischio.La remissione si verifica nel 90-95% dei bambini e in una percentuale leggermente inferiore degli adulti.

Intensificazione (consolidamento)

Questo è un passaggio molto importante durante il quale vengono prescritti nuovi agenti chemioterapici (p. es., ciclofosfamide, tioguanina e citosina arabinoside). Questi farmaci sono efficaci nell'infiltrazione leucemica del cervello e del midollo spinale. Le lesioni del SNC possono anche essere trattate con radioterapia e metotrexato per via intratecale o endovenosa (a dosi moderate o elevate).

Nei pazienti ad alto rischio, la probabilità di recidiva nel sistema nervoso centrale è del 10%, inoltre a lungo termine sono possibili varie complicazioni.

Terapia di supporto

Dopo aver ottenuto la remissione, i pazienti vengono trattati con metotrexato, tioguanina, vincristina, prednisolone per 2 anni, nonché la somministrazione intratecale profilattica di questi farmaci, se non è stata eseguita la radioterapia.

Sono stati sviluppati diversi approcci per il trattamento dei pazienti classificati come ad alto rischio di categoria 1. La nomina di grandi dosi di ciclofosfamide o metotrexato nella fase di intensificazione (consolidamento) consente di ottenere un certo successo, il trapianto di cellule staminali dopo aver raggiunto la prima remissione porta a un recupero del 50% (con trapianto allogenico) e del 30% (con trapianto autogeno) dei pazienti. Tuttavia, l'esperienza accumulata è insufficiente per una valutazione comparativa di questo metodo con la chemioterapia convenzionale intensiva. Se il trattamento non dà il risultato desiderato, l'esito dipende dall'età e dalla durata della prima remissione. Nei bambini con remissione a lungo termine, la nomina della chemioterapia porta spesso al recupero, in altri casi è indicato il trapianto di cellule staminali.

I primi risultati nel trattamento dei pazienti con il cromosoma Philadelphia con la nomina aggiuntiva di imatinib (Glivec) sono molto incoraggianti.

Leucemia mieloide acuta

Nella pratica clinica, i seguenti tre fattori sono di grande importanza per la diagnosi della leucemia mieloide acuta e per la scelta del trattamento ottimale.

• È importante riconoscere la leucemia promielocitica acuta, poiché l'inclusione della tretinoina (l'isomero trans completo dell'acido retinoico) nel regime di trattamento dipende da questo.
• L'età del paziente.
• Condizione generale (attività funzionale) del paziente. È ormai diventata una pratica comune trattare in modo intensivo i pazienti di età inferiore ai 60 anni. Gli anziani costituiscono la maggior parte dei pazienti con leucemia mieloide acuta e spesso non sono adatti per la chemioterapia intensiva, quindi sono limitati al trattamento palliativo con emoderivati.

Chemioterapia

L'anteaciclina e la citosina arabinoside prescritti per 7-10 giorni sono stati il ​​cardine del trattamento per i pazienti con leucemia mieloide acuta per 30 anni. Un regime con l'aggiunta di tioguanina o etoposide come terzo farmaco è ampiamente utilizzato, ma i dati su quale regime sia migliore non sono sufficienti. Recentemente, l'interesse è aumentato nella nomina della citosina arabinoside per l'induzione della remissione, non ci sono dati convincenti sul vantaggio di questo approccio.

L'induzione è considerata riuscita se si ottiene la prima remissione (l'emogramma normale e il numero di cellule energetiche nel midollo osseo è inferiore al 5%). Dipende anche dall'età del paziente: la remissione si ottiene nel 90% dei bambini, nel 75% dei pazienti di età compresa tra 50 e 60 anni, nel 65% dei pazienti di età compresa tra 60 e 70 anni. Di solito vengono somministrati anche da tre a quattro cicli intensivi di altri farmaci, come amsacrina, etoposide, idarubicina, mitoxantrone e dosi più elevate di citosina arabinoside. Allo stato attuale, non è chiaro quale numero di tassi di consolidamento debba essere considerato ottimale. I pazienti anziani raramente tollerano più di due cicli.

Fattori prognostici

Sulla base di una serie di fattori, è possibile valutare il rischio di recidiva della malattia, e quindi le possibilità di sopravvivenza del paziente. I più significativi di questi fattori sono citogenetici (possono avere un valore prognostico favorevole, intermedio o sfavorevole), l'età del paziente (la prognosi è meno favorevole nei pazienti più anziani) e la risposta primaria delle cellule energetiche del midollo osseo al trattamento.

Altri fattori per una prognosi sfavorevole includono quanto segue:

• marcatori molecolari, in particolare la duplicazione interna in tandem del gene FLT3 (rilevato nel 30% dei casi, può predire la recidiva della malattia);
• basso grado di differenziazione (leucemia indifferenziata);
• leucemia associata a precedente chemioterapia:
• la durata della prima remissione (una remissione di durata inferiore a 6-12 mesi è indice di prognosi sfavorevole).

I fattori citogenetici favorevoli includono traslocazioni e inversione di inv, che si osservano più spesso nei pazienti giovani. I fattori citogenetici sfavorevoli includono anomalie dei cromosomi 5, 7, braccio lungo del cromosoma 3 o anomalie combinate, più spesso rilevate nei pazienti anziani con leucemia mieloide acuta associata a precedente chemioterapia o mielodisplasia. I cambiamenti citogenetici classificati come rischio moderato includono cambiamenti che non sono inclusi nelle due categorie descritte. Il fenotipo caratterizzato dalla sovraespressione della glicoproteina Pgp, che provoca resistenza ai farmaci chemioterapici, è particolarmente frequente nei pazienti anziani, è causa in essi di un tasso di remissione più basso e di un alto tasso di recidiva.

trapianto di cellule staminali

Ai pazienti di età inferiore ai 60 anni può essere offerto il trapianto allogenico di cellule staminali se esiste un donatore compatibile con HLA. Per i pazienti a basso rischio, il trapianto di cellule staminali viene eseguito solo se la terapia di prima linea è inefficace e negli altri casi viene eseguito come consolidamento. È difficile giudicare l'effetto positivo dell'allotrapianto di cellule staminali associato alla reazione trapianto contro tumore a causa dell'effetto tossico dei farmaci, sebbene le manifestazioni tossiche possano essere ridotte con l'uso di regimi di preparazione pre-trapianto più delicati. Nei pazienti di età inferiore ai 40 anni, l'allotrapianto di cellule staminali viene eseguito dopo la mieloablazione, ottenuta mediante chemioterapia ad alte dosi in combinazione con radioterapia o senza di essa, mentre nei pazienti più anziani la preparazione pre-trapianto viene eseguita in una modalità più delicata, fornendo solo mielosoppressione.

Leucemia promielocitica acuta

Il trattamento con tretinoina (l'isomero trans completo dell'acido retinoico) induce la remissione senza causare ipoplasia, ma è necessaria anche la chemioterapia per distruggere il clone di cellule leucemiche, somministrato contemporaneamente alla tretinoina o immediatamente dopo il completamento del trattamento con essa. Un importante fattore prognostico è il numero di leucociti nel sangue al momento della diagnosi. Se è inferiore a 10x106/l, la terapia combinata con tretinoina e farmaci chemioterapici consente di curare l'80% dei pazienti. Se il numero di leucociti nel sangue supera questa cifra, il 25% dei pazienti è destinato alla morte prematura e solo il 60% ha una possibilità di sopravvivere. Tuttavia, la questione di come debba essere intensiva la chemioterapia non è stata definitivamente risolta, soprattutto quando si tratta di trattare pazienti a basso rischio. In uno studio spagnolo, sono stati ottenuti buoni risultati con il trattamento con tretinoina in combinazione con il derivato delle antracicline idarubicina (senza citosina arabinoside) seguito da terapia di mantenimento. Tuttavia, secondo un recente studio europeo, le antracicline e la citosina arabinoside hanno ridotto il rischio di ricaduta in misura maggiore rispetto alle sole antracicline. I pazienti che hanno raggiunto la remissione vengono presi in osservazione, il trattamento viene ripreso quando vengono rilevati segni genetici molecolari di ricaduta, senza attendere le manifestazioni cliniche della malattia. È stato sviluppato un nuovo farmaco per il trattamento delle recidive: il triossido di arsenico, che promuove la differenziazione delle cellule tumorali.

I risultati del trattamento della leucemia mieloide acuta

La sopravvivenza dipende dall'età dei pazienti e dai fattori prognostici discussi in precedenza. Attualmente, circa il 40-50% dei pazienti di età inferiore ai 60 anni sopravvive a lungo dopo il trattamento, mentre solo il 10-15% dei pazienti di età superiore ai 60 anni sopravvive al traguardo di 3 anni. Di conseguenza, nella maggior parte dei pazienti, la leucemia si ripresenta. Se la prima remissione è breve (3-12 mesi) ei risultati degli studi citogenetici sono sfavorevoli, la prognosi è generalmente sfavorevole.

prospettive

La leucemia mieloide acuta è un gruppo eterogeneo di malattie, a quanto pare, il trattamento delle sue unità nosologiche costituenti richiede una valutazione del rischio separata. Pertanto, è stata dimostrata l'efficacia dei preparati a base di arsenico nella leucemia promielocitica acuta.Attualmente, il lavoro continua per migliorare il metodo di trattamento dei pazienti con trapianto di cellule staminali. I metodi immunologici di trattamento saranno utilizzati sempre più ampiamente. Pertanto, un nuovo farmaco anti-SOPZ, calicheomicina mylotarg, è già stato brevettato e viene utilizzato per il trattamento di pazienti anziani affetti da leucemia. Il problema della cura dei pazienti anziani è ancora lontano dall'essere risolto.

I regimi chemioterapici standard si sono rivelati inefficaci e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 10%. Dovrebbe essere chiarito in quali casi è giustificata la chemioterapia intensiva. A tal fine, nel Regno Unito è attualmente in corso uno studio AML16. Ha lo scopo di fornire una piattaforma per la valutazione rapida di una serie di nuovi farmaci negli studi randomizzati di fase II. Questi farmaci includono analoghi nucleosidici come la clofarabina, gli inibitori della tirosin-chinasi FLT3, la farnesil transferasi e l'istone deacetilasi.