Sindromi del sistema ematopoietico. Malattie del sangue e del sistema ematopoietico

Le malattie del sangue sono pericolose, diffuse, le più gravi sono generalmente incurabili e portano alla morte. Perché un sistema così importante del corpo come il sistema circolatorio è esposto a patologie? I motivi sono molto diversi, a volte non dipendono nemmeno dalla persona, ma lo accompagnano dalla nascita.

Malattie del sangue

Le malattie del sangue sono numerose e di varia origine. Sono associati alla patologia della struttura dei globuli o a una violazione delle loro funzioni. Inoltre, alcune malattie colpiscono il plasma, il componente liquido in cui si trovano le cellule. Le malattie del sangue, l'elenco, le cause della loro comparsa sono studiate attentamente da medici e scienziati, alcuni non sono stati in grado di determinare finora.

Cellule del sangue - eritrociti, leucociti e piastrine. Gli eritrociti - globuli rossi - trasportano ossigeno ai tessuti organi interni. I leucociti - globuli bianchi - combattono le infezioni e i corpi estranei che entrano nel corpo. Le piastrine sono cellule incolori responsabili della coagulazione. Il plasma è un fluido viscoso proteico che contiene cellule del sangue. A causa della funzionalità seria sistema circolatorio, le malattie del sangue sono per lo più pericolose e persino intrattabili.

Classificazione delle malattie del sistema circolatorio

Le malattie del sangue, il cui elenco è piuttosto ampio, possono essere suddivise in gruppi in base alla loro area di distribuzione:

• Anemia. La condizione di un livello patologicamente basso di emoglobina (questo è il componente che trasporta l'ossigeno dei globuli rossi).
• Diatesi emorragica - disturbo della coagulazione.
• Emoblastosi (oncologia associata a danno alle cellule del sangue, linfonodi o midollo osseo).
• Altre malattie che non appartengono alle tre sopra.

Tale classificazione è generale, divide le malattie in base al principio di quali cellule sono interessate da processi patologici. Ogni gruppo contiene numerose malattie del sangue, un elenco delle quali è incluso nella Classificazione internazionale delle malattie.

Elenco delle malattie che colpiscono il sangue

Se elenchi tutte le malattie del sangue, l'elenco di esse sarà enorme. Differiscono nelle ragioni del loro aspetto nel corpo, nelle specifiche del danno cellulare, nei sintomi e in molti altri fattori. L'anemia è la patologia più comune che colpisce i globuli rossi. I segni di anemia sono una diminuzione del numero di globuli rossi ed emoglobina. La ragione di ciò potrebbe essere la loro ridotta produzione o una grande perdita di sangue. Emoblastosi - la maggior parte di questo gruppo di malattie è occupata da leucemia o leucemia - cancro del sangue. Nel corso della malattia, le cellule del sangue vengono convertite in formazioni maligne. La causa della malattia non è stata ancora chiarita. Il linfoma è anche una malattia oncologica, i processi patologici si verificano nel sistema linfatico, i leucociti diventano maligni.

Il mieloma è un tumore del sangue in cui è colpito il plasma. Le sindromi emorragiche di questa malattia sono associate a un problema di coagulazione. Sono per lo più congeniti, come l'emofilia. Si manifesta con emorragie nelle articolazioni, nei muscoli e negli organi interni. L'agammaglobulinemia è una carenza ereditaria delle proteine ​​plasmatiche sieriche. Assegnare il cosiddetto malattie sistemiche sangue, il loro elenco include patologie che colpiscono i singoli sistemi corporei (immunitario, linfatico) o l'intero corpo nel suo insieme.

anemia

Considera le malattie del sangue associate alla patologia degli eritrociti (elenco). I tipi più comuni:

• La talassemia è una violazione del tasso di formazione dell'emoglobina.
• Anemia emolitica autoimmune - si sviluppa a seguito di un'infezione virale, la sifilide. Anemia emolitica non autoimmune indotta da farmaci - a causa di avvelenamento con alcol, veleno di serpente, sostanze tossiche.
• Anemia da carenza di ferro - si verifica quando c'è una mancanza di ferro nel corpo o con perdita di sangue cronica.
• Anemia da carenza di B12. Il motivo è la mancanza di vitamina B12 a causa di un'assunzione insufficiente dal cibo o di una violazione del suo assorbimento. Il risultato è una violazione del sistema nervoso centrale e del tratto gastrointestinale.
• Anemia da carenza folica - si verifica a causa della mancanza di acido folico.
• Anemia falciforme: i globuli rossi sono a forma di falce, il che è grave patologia ereditaria. Il risultato è un rallentamento del flusso sanguigno, ittero.
• L'anemia aplastica idiopatica è l'assenza di tessuto che riproduce le cellule del sangue. Possibile con esposizione.
• L'eritrocitosi familiare è una malattia ereditaria caratterizzata da un aumento del numero di globuli rossi.

Malattie del gruppo di emoblastosi

Queste sono principalmente malattie oncologiche del sangue, l'elenco delle più comuni include varietà di leucemia. Questi ultimi, a loro volta, sono divisi in due tipi: acuti ( un gran numero di cellule tumorali, non svolgono funzioni) e cronico (procede lentamente, vengono eseguite le funzioni dei globuli).

Leucemia mieloide acuta - violazioni nella divisione delle cellule del midollo osseo, la loro maturazione. A seconda della natura del decorso della malattia, ci sono i seguenti tipi leucemia acuta:

• senza maturazione;
• con maturazione;
• promielocitico;
• mielomonoblastico;
• monoblasto;
• eritroblastico;
• megacarioblastico;
• cellule T linfoblastiche;
• cellule B linfoblastiche;
• leucemia panmieloide.

Forme croniche di leucemia:

• leucemia mieloide;
• eritromielosi;
• leucemia monocitica;
• leucemia megacariocitica.

Vengono prese in considerazione le suddette malattie della forma cronica.

Malattia di Letterer-Siwe: la germinazione delle cellule del sistema immunitario in diversi organi, l'origine della malattia è sconosciuta.

La sindrome mielodisplastica è un gruppo di malattie che colpiscono il midollo osseo, che includono, ad esempio,

Sindromi emorragiche

• La coagulazione intravascolare disseminata (DIC) è una malattia acquisita caratterizzata dalla formazione di coaguli di sangue.
• La malattia emorragica del neonato è una carenza congenita di un fattore di coagulazione del sangue dovuta alla carenza di vitamina K.
• Carenza: sostanze che si trovano nel plasma sanguigno, principalmente queste includono proteine ​​​​che assicurano la coagulazione del sangue. Ci sono 13 tipi.
• Idiopatica Caratterizzato dalla colorazione pelle a causa di emorragia interna. Associato a basse piastrine nel sangue.

Danni a tutte le cellule del sangue

• Linfoistiocitosi emofagocitica. Una rara malattia genetica. È causato dalla distruzione delle cellule del sangue da parte di linfociti e macrofagi. Il processo patologico si verifica in diversi organi e tessuti, di conseguenza sono interessati la pelle, i polmoni, il fegato, la milza e il cervello.
• causato da infezione.
• malattia citostatica. Si manifesta con la morte delle cellule che sono in procinto di dividersi.
• L'anemia ipoplastica è una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue. Associato alla morte cellulare midollo osseo.

Malattie infettive

La causa delle malattie del sangue possono essere infezioni che entrano nel corpo. Quali sono le malattie infettive del sangue? Elenco dei più comuni:

• Malaria. L'infezione si verifica durante una puntura di zanzara. I microrganismi che penetrano nel corpo infettano i globuli rossi, che di conseguenza vengono distrutti, causando così danni agli organi interni, febbre, brividi. Di solito si trova ai tropici.
• Sepsi: questo termine è usato per riferirsi a processi patologici nel sangue, la cui causa è la penetrazione di batteri nel sangue in gran numero. La sepsi si verifica a causa di molte malattie: si tratta di diabete mellito, malattie croniche, malattie degli organi interni, lesioni e ferite. La migliore difesa contro la sepsi è un buon sistema immunitario.

Sintomi

I sintomi tipici delle malattie del sangue sono affaticamento, mancanza di respiro, vertigini, perdita di appetito, tachicardia. Con anemia dovuta a sanguinamento, vertigini, grave debolezza, nausea, svenimento. Se parliamo di malattie infettive del sangue, l'elenco dei loro sintomi è il seguente: febbre, brividi, prurito della pelle, perdita di appetito. Con un lungo decorso della malattia, si osserva una perdita di peso. A volte ci sono casi di gusto e olfatto perversi, come ad esempio nell'anemia da carenza di vitamina B12. Ci sono dolori alle ossa quando vengono premuti (con leucemia), linfonodi ingrossati, dolore nell'ipocondrio destro o sinistro (fegato o milza). In alcuni casi, c'è un'eruzione cutanea sulla pelle, che sanguina dal naso. Nelle prime fasi di una malattia del sangue, potrebbero non esserci sintomi.

Trattamento

Le malattie del sangue si sviluppano molto rapidamente, quindi il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente dopo la diagnosi. Ogni malattia ha la sua caratteristiche specifiche, pertanto, il trattamento è prescritto in ogni caso. Il trattamento delle malattie oncologiche, come la leucemia, si basa sulla chemioterapia. Altri metodi di trattamento sono la trasfusione di sangue, che riduce l'effetto dell'intossicazione. Nel trattamento delle malattie oncologiche del sangue viene utilizzato un trapianto di cellule staminali ottenute dal midollo osseo o dal sangue. Questo nuovo modo di combattere la malattia aiuta a ripristinare il sistema immunitario e, se non a superare la malattia, almeno a prolungare la vita del paziente. Se i test consentono di determinare quali malattie del sangue infettive ha il paziente, l'elenco delle procedure mira principalmente all'eliminazione dell'agente patogeno. È qui che entrano in gioco gli antibiotici.

Le ragioni

Ci sono numerose malattie del sangue, la lista è lunga. Le ragioni del loro verificarsi sono diverse. Ad esempio, le malattie associate al problema della coagulazione del sangue sono generalmente ereditarie. Sono diagnosticati nei bambini piccoli. Tutte le malattie infettive del sangue, il cui elenco comprende malaria, sifilide e altre malattie, vengono trasmesse attraverso il vettore dell'infezione. Può essere un insetto o un'altra persona, un partner sessuale. come la leucemia, hanno eziologia inspiegabile. Le malattie del sangue possono anche essere causate da radiazioni, radioattive o avvelenamento tossico. L'anemia può essere dovuta a malnutrizione che non prevede elementi necessari e vitamine il corpo.

Anemia di Fanconi (pancitopenia di Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi è ereditato con modalità autosomica recessiva.

Le caratteristiche principali della sindrome sono pancitopenia, bassa statura, anomalie scheletriche, iperpigmentazione cutanea, neoplasie ematopoietiche e instabilità cromosomica.

I disturbi ematologici grossolani, di regola, compaiono nei primi anni di vita e sono presenti in tutti i pazienti.

Tutti i germogli del midollo osseo sono interessati fino alla sua completa aplasia. La pancitopenia porta a frequenti emorragie, anemia, affaticamento, debolezza, suscettibilità alle malattie infettive. La maggior parte dei pazienti presenta anomalie scheletriche.

Le anomalie più comuni arti superiori: assenza o ipoplasia del radio, sindattilia, mano a bastoncino, clinodattilia, ecc. Anomalie dell'anca e tibia così come la colonna vertebrale (scoliosi) e le costole.

Il ritardo della crescita inizia nell'utero e continua negli anni successivi. Se i Solo non muoiono per emorragie o neoplasie in tenera età, allora hanno un ritardo nella pubertà. I pazienti hanno anche descritto malattie cardiache, malattie renali, criptorchidismo, microcefalia, distacco della retina, strabismo, infezione del canale uditivo esterno, sordità, infezione della vagina, utero bicornuto, ecc.

La colorazione scura della pelle può essere diffusa o irregolare. Il ritardo mentale è secondario all'emorragia intracranica. I pazienti spesso sviluppano la leucemia. Adenomi e carcinomi del fegato sono considerati secondari, causati dal trattamento a lungo termine con farmaci ormonali e chemioterapia. C'è anche carcinoma a cellule squamose delle aree di confine tra la pelle e la mucosa (vicino alle labbra, all'ano).

Come misura preventiva, è raccomandato consulenza genetica famiglie. La sindrome può essere rilevata prenatalmente mediante ecografia a 12 settimane di gestazione per le caratteristiche anomalie scheletriche del feto. I pazienti (a volte fin dai primi mesi di vita) necessitano di una trasfusione di sangue o piastrine.

Vengono effettuati ormonali (androgeni, steroidi) e chemioterapia. A volte viene suggerita una splenectomia. Le anomalie scheletriche congenite richiedono cure ortopediche. I pazienti affetti da anemia di Fanconi costituiscono un gruppo ad aumentato rischio oncologico e dovrebbero essere sotto la supervisione di un oncologo.
Sindrome di Bloom. Si eredita con modalità autosomica recessiva.

La sindrome è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche. Il ritardo della crescita inizia anche nello stato prenatale e l'altezza media degli uomini adulti è di circa 150 cm, le donne - circa 145 cm Tutti i soggetti colpiti hanno una forma dolicocefalica del cranio e una pronunciata somiglianza delle caratteristiche facciali: il viso è piccolo, stretto , con naso fortemente sporgente e mento posteriore leggermente sfuggente; spesso segnato ad arco cielo solido, orecchie grandi, a volte ipoplasia del mento.

Le teleangectasie, sul viso si trovano a forma di farfalla, l'eritema occupa gli zigomi, le guance, il naso e si intensifica sotto l'influenza della luce solare Alcuni pazienti hanno "macchie di caffè", oltre a ittiosi, ipertricosi. A causa dell'immunosoppressione, i pazienti sono predisposti alle malattie infettive, che a volte li portano alla morte prematura.

Caratterizzato da anomalie citogenetiche nei linfociti e nei fibroblasti cutanei, nonché nelle cellule del midollo osseo, che sono considerate decisive nella diagnosi della sindrome. Oltre a queste caratteristiche, alcuni pazienti presentano malformazioni (poli-, clino-, sindattilia, accorciamento degli arti inferiori), nonché moderati sottosviluppo sessuale e infertilità associata. L'intelligenza non è compromessa. Nei pazienti, i linfomi e le leucemie sono più comuni, meno spesso - tumori solidi. Età media l'insorgenza di neoplasie 19 anni.

Sindrome di Chediak-Higashi

Si eredita con modalità autosomica recessiva. Stato di immunodeficienza pazienti associati bassa istruzione cellule polinucleate. Per quadro clinico l'albinismo parziale è caratteristico: ipopigmentazione generale e distrofia pigmentaria sotto forma di pelle chiara e trasparente, capelli chiari, radi e secchi, iride chiara, fotofobia, a volte iperpigmentazione delle aree cutanee esposte alla luce; nistagmo orizzontale; febbre intermittente, tendenza a recidiva infezioni purulente(otite, bronchite, tonsillite, polmonite, lesioni pustolose cutanee); iperidrosi generale; epatosplenomegalia; anomalie dell'emopoiesi (anemia, leucopenia, trombocitopenia).

L'esame istologico rivela l'infiltrazione di vari tessuti da parte di linfociti e istiociti immaturi. I portatori della sindrome possono avere linfomi maligni, leucemie acute. Si raccomanda la consulenza genetica della famiglia, la prevenzione e la cura delle malattie infettive, l'esame periodico da parte di un ematologo-oncologo. Per i pazienti, la prognosi di vita è sfavorevole: la maggior parte muore prima dei 10 anni.

Agammaglobulinemia di Bruton (sindrome di Jenway)

È ereditato in un modello recessivo legato all'X. Sono state descritte varianti autosomiche recessive. La malattia è rara. Di norma si manifesta in tenera età, tuttavia, secondo alcuni rapporti, può manifestarsi a qualsiasi età. I pazienti sono ipersensibili ai batteri, ma non a infezione virale.

In tenera età, i bambini soffrono di polmonite ricorrente, otite media ed è possibile che la meningite. Successivamente, si sviluppa un'immagine di artrite reumatoide, lupus eritematoso o altra collagenosi. Il quadro ematico è caratterizzato da anemia e leucopenia. La principale manifestazione della sindrome è l'ipogammaglobulinemia e più spesso l'agammaglobulinemia.

La sintesi di quasi tutte le immunoglobuline è compromessa. Questi pazienti possono sviluppare leucemia linfocitica acuta, linfomi maligni. A scopo di prevenzione, consulenza genetica (a volte è possibile la diagnosi prenatale), prevenzione e cura delle infezioni, osservazione dispensario dall'ematologo.

Sindrome di Wiskott Aldrich

È ereditato come tipo recessivo legato all'X. La malattia si manifesta in prima infanzia e porta alla morte di pazienti di età inferiore ai 10 anni. La principale è la sconfitta dell'immunità umorale e cellulare. Si nota una diminuzione della funzione del timo.

Anche con un numero normale di linfociti B, la produzione di anticorpi è notevolmente ridotta; bassi livelli di immunoglobuline, in particolare di IgM. In futuro, le violazioni dell'immunità cellulare aumentano, il numero di linfociti e piastrine diminuisce.

I sintomi clinici sono infezioni frequenti, sanguinamento (incluso sanguinamento gastrointestinale), eczema cronico.

I tumori sono osservati nel 10% dei pazienti. I più comuni sono le neoplasie reticoloendoteliali, i linfomi maligni (spesso nel cervello), le leucemie mieloidi acute e i tumori della pelle e delle mucose. Per i familiari si raccomanda l'osservazione e la consulenza genetica. La diagnosi prenatale è possibile. La prognosi per la vita è sfavorevole

Mieloma (malattia di Rustitzky-Kahler, mieloma multiplo)

La natura della sua eredità non è ben compresa. Apparentemente, nella maggior parte dei casi, la malattia è il risultato di una mutazione somatica nei linfociti B. In alcuni casi è possibile l'ereditarietà autosomica recessiva. Il rischio di malattia per i parenti diretti è aumentato di 5 volte. Uomini e donne sono ugualmente colpiti.

Il mieloma multiplo è un tumore maligno generalizzato delle plasmacellule del midollo osseo. Ci sono mielomi che secernono immunoglobuline (paraproteine) di classe G (la forma più comune), A, D ed E (la più rara), così come il mieloma di Bence-Jones ("malattia delle catene leggere"). Come risultato della proliferazione delle plasmacellule trasformate, i normali cloni immunocompetenti vengono soppressi.

Gli infiltrati plaemocitici e i mielomi distruggono le ossa; in diversi organi si sviluppano in mielomi non midollari.È caratteristica una grave amiloidosi degli organi interni. Il mieloma multiplo di solito si sviluppa dopo i 40 anni. All'inizio della malattia, il dolore si verifica nelle ossa contenenti il ​​midollo osseo: colonna vertebrale, costole, sterno, cranio, ossa tubolari.

tipico fratture patologiche ossa colpite. La crescita dei tumori al di fuori dell'osso è accompagnata da corrispondenti sintomi locali: radicolite, paralisi, pleurite, ascite, ingrossamento dell'organo colpito.

Un'immagine della leucemia plasmacellulare si sviluppa nel sangue, aumenta bruscamente velocità di sedimentazione degli eritrociti(SOE), il rapporto tra immunoglobuline è disturbato, in seguito - anemia non emolitica e altri disturbi; livelli spesso elevati di calcio nel sangue. L'immunodeficienza si manifesta con infezioni ripetute.

L'amiloidosi renale porta all'uremia, al miocardio - all'insufficienza cardiaca. I pazienti raramente vivono più di 5-6 anni dall'inizio della malattia. Il trattamento a volte può prolungare la vita a 10 anni o più. La prognosi complessiva, tuttavia, è sfavorevole.

Sindrome di Di George

Si eredita con modalità autosomica recessiva. La malattia si basa sull'aplasia del timo e delle ghiandole paratiroidi a causa del sottosviluppo delle coppie III e IV di tasche branchiali nell'embriogenesi con un deficit dell'immunità T pur mantenendo l'immunità umorale.

Accompagnato da sottosviluppo dell'arco aortico, dello sterno, del padiglione auricolare, a volte - difetti cardiaci. Caratteristiche peculiari le malattie sono una maggiore suscettibilità alle malattie infettive e suscettibilità dall'infanzia agli attacchi di convulsioni tetaniche.

Il livello di immunoglobuline nel sangue è normale e la produzione di anticorpi specifici è ridotta o assente. Lo sviluppo di tumori maligni è tipico: linfomi (incluso nel cervello), carcinomi a cellule squamose della pelle e della mucosa delle labbra. Il trapianto del timo, accompagnato dall'introduzione dell'ormone paratiroideo, dà risultati positivi.

Macroglobulinemia di Waldenstrom

Si eredita con modalità autosomica dominante. Rappresenta leucemia mieloide cronica con un aumento del livello ematico di gammaglobuline ad alto peso molecolare. La patogenesi non è chiara. La malattia si sviluppa oltre i 40 anni, manifestata da debolezza generale, esaurimento, a cui si aggiungono successivamente anemia normocromica, aumento del sanguinamento e insufficienza cardiaca.

Nel sangue vengono rilevati molti linfociti alterati, un aumento significativo del livello di immunoglobuline, c'è anche un aumento dei linfonodi, della milza e del fegato.

Esistono forme benigne (asintomatiche), lentamente progressive e progressive della malattia. La carenza di immunoglobuline normali e l'infiltrazione negli organi da parte delle cellule linfoidi aumentano gradualmente. Si sviluppa insufficienza polmonare, renale ed epatica. La malattia può essere complicata da un tumore maligno

Malattie del sangue rappresentano un'ampia raccolta di patologie molto eterogenee per cause, manifestazioni cliniche e decorso, combinate in un unico gruppo comune la presenza di violazioni del numero, della struttura o delle funzioni elementi cellulari(eritrociti, piastrine, leucociti) o plasma sanguigno. Capitolo scienza medica affrontare le malattie del sistema sanguigno è chiamato ematologia.

Malattie del sangue e malattie del sistema sanguigno

L'essenza delle malattie del sangue è cambiare il numero, la struttura o le funzioni di eritrociti, piastrine o leucociti, nonché le violazioni delle proprietà del plasma nella gammopatia. Cioè, una malattia del sangue può consistere in un aumento o diminuzione del numero di globuli rossi, piastrine o globuli bianchi, nonché in un cambiamento nelle loro proprietà o struttura. Inoltre, la patologia può consistere nel modificare le proprietà del plasma a causa della comparsa di proteine ​​​​patologiche in esso o di una diminuzione / aumento importo normale componenti della parte liquida del sangue.

Tipici esempi di malattie del sangue causate da una variazione del numero di elementi cellulari sono, ad esempio, l'anemia o l'eritremia (aumento del numero di globuli rossi nel sangue). E un esempio di malattia del sangue causata da un cambiamento nella struttura e nelle funzioni degli elementi cellulari è l'anemia falciforme, la sindrome dei leucociti pigri, ecc. Le patologie in cui la quantità, la struttura e le funzioni degli elementi cellulari cambiano sono le emoblastosi, comunemente chiamate cancro del sangue. Una caratteristica malattia del sangue causata da un cambiamento nelle proprietà del plasma è il mieloma.

Malattie del sistema sanguigno e malattie del sangue sono diverse varianti nomi dello stesso insieme di patologie. Tuttavia, il termine "malattie del sistema sanguigno" è più accurato e corretto, poiché l'intero insieme di patologie incluse in questo gruppo riguarda non solo il sangue stesso, ma anche organi ematopoietici come il midollo osseo, la milza e i linfonodi. Dopotutto, una malattia del sangue non è solo un cambiamento nella qualità, quantità, struttura e funzioni di elementi cellulari o plasma, ma anche alcuni disturbi negli organi responsabili della produzione di cellule o proteine, nonché della loro distruzione. Pertanto, in effetti, in qualsiasi malattia del sangue, un cambiamento nei suoi parametri è una violazione del lavoro di qualsiasi organo direttamente coinvolto nella sintesi, nel mantenimento e nella distruzione degli elementi del sangue e delle proteine.

Il sangue è un tessuto del corpo molto labile in termini di parametri, poiché reagisce vari fattori ambiente, e anche perché è in esso che vasta gamma biochimico, immunologico e processi metabolici. A causa di uno spettro di sensibilità così relativamente "ampio", i parametri del sangue possono cambiare in varie condizioni e malattie, il che non indica la patologia del sangue stesso, ma riflette solo la reazione che avviene in esso. Dopo il recupero dalla malattia, i parametri del sangue tornano alla normalità.

Ma le malattie del sangue sono una patologia dei suoi componenti immediati, come globuli rossi, globuli bianchi, piastrine o plasma. Ciò significa che per riportare i parametri ematici alla normalità è necessario curare o neutralizzare la patologia esistente, riportando le proprietà e il numero delle cellule (eritrociti, piastrine e leucociti) il più vicino possibile ai valori normali. Tuttavia, poiché la variazione dei parametri ematici può essere la stessa sia nelle malattie somatiche, neurologiche e mentali, sia nelle patologie del sangue, ci vuole del tempo e esami aggiuntivi per identificare quest'ultimo.

Malattie del sangue - elenco

Attualmente, medici e scienziati distinguono le seguenti malattie del sangue incluse nell'elenco della classificazione internazionale delle malattie della 10a revisione (ICD-10):
1. Anemia da carenza di ferro;
2. anemia da carenza di B12;
3. anemia da carenza di folati;
4. Anemia da carenza proteica;
5. Anemia da scorbuto;
6. Anemia non specificata dovuta alla malnutrizione;
7. Anemia dovuta a carenza enzimatica;
8. talassemia (alfa talassemia, beta talassemia, delta beta talassemia);
9. Persistenza ereditaria dell'emoglobina fetale;
10. anemia falciforme;
11. Sferocitosi ereditaria (anemia di Minkowski-Choffard);
12. Ellittocitosi ereditaria;
13. Anemia emolitica autoimmune;
14. Anemia emolitica non autoimmune indotta da farmaci;
15. sindrome emolitico-uremica;
16. Emoglobinuria parossistica notturna (malattia di Marchiafava-Micheli);
17. Aplasia eritrocitaria pura acquisita (eritroblastopenia);
18. Anemia aplastica costituzionale o indotta da farmaci;
19. Anemia aplastica idiopatica;
20. Acuto anemia postemorragica(dopo emorragia acuta);
21. Anemia nelle neoplasie;
22. Anemia nelle malattie somatiche croniche;
23. Anemia sideroblastica (ereditaria o secondaria);
24. Anemia diseritropoietica congenita;
25. Leucemia indifferenziata mieloblastica acuta;
26. Leucemia mieloide acuta senza maturazione;
27. Leucemia mieloide acuta con maturazione;
28. leucemia promielocitica acuta;
29. leucemia mielomonoblastica acuta;
30. leucemia monoblastica acuta;
31. leucemia eritroblastica acuta;
32. Leucemia megacarioblastica acuta;
33. Leucemia linfoblastica acuta a cellule T;
34. Leucemia linfoblastica acuta a cellule B;
35. leucemia panmieloide acuta;
36. Malattia di Letterer-Siwe;
37. sindrome mielodisplasica;
38. leucemia mieloide cronica;
39. Eritromielosi cronica;
40. Leucemia monocitica cronica;
41. Leucemia megacariocitica cronica;
42. mielosi subleucemica;
43. leucemia mastocitaria;
44. leucemia dei macrofagi;
45. Leucemia linfatica cronica;
46. leucemia a cellule capellute;
47. Policitemia vera (eritremia, malattia di Wakez);
48. Malattia di Cesari (linfocitoma della pelle);
49. Micosi fungine;
50. linfosarcoma di Burkitt;
51. linfoma di Lennert;
52. L'istiocitosi è maligna;
53. tumore maligno dei mastociti;
54. Vero linfoma istiocitico;
55. MALT-linfoma;
56. morbo di Hodgkin (linfogranulomatosi);
57. linfomi non Hodgkin;
58. Mieloma (plasmocitoma generalizzato);
59. Macroglobulinemia Waldenström;
60. Malattia della catena alfa pesante;
61. malattia della catena pesante gamma;
62. Coagulazione intravascolare disseminata (DIC);
63.
64. Carenza di fattori di coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K;
65. Deficit del fattore I della coagulazione e disfibrinogenemia;
66. Deficit del fattore II della coagulazione;
67. Deficit del fattore V della coagulazione;
68. disavanzo VII fattore coagulazione del sangue (ipoproconvertinemia ereditaria);
69. Deficit ereditario del fattore VIII della coagulazione del sangue (malattia di von Willebrand);
70. Deficit ereditario del IX fattore di coagulazione del sangue (malattia di Natale, emofilia B);
71. Deficit ereditario del fattore X della coagulazione del sangue (malattia di Stuart-Prauer);
72. Deficit ereditario dell'XI fattore di coagulazione del sangue (emofilia C);
73. Deficit del fattore XII della coagulazione (difetto di Hageman);
74. Deficit del fattore XIII della coagulazione;
75. Carenza di componenti plasmatici del sistema callicreina-chinina;
76. Deficit di antitrombina III;
77. Teleangiectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler);
78. Trombastenia Glanzmann;
79. sindrome di Bernard-Soulier;
80. sindrome di Wiskott-Aldrich;
81. sindrome di Chediak-Higashi;
82. sindrome TAR;
83. sindrome di Hegglin;
84. Sindrome del Kazabako-Merritt;
85.
86. sindrome di Ehlers-Danlos;
87. sindrome di Gasser;
88. porpora allergica;
89.
90. Sanguinamento simulato (sindrome di Munchausen);
91. agranulocitosi;
92. Disturbi funzionali neutrofili polimorfonucleati;

93. eosinofilia;
94. metaemoglobinemia;
95. Eritrocitosi familiare;
96. Trombocitosi essenziale;
97. Linfoistiocitosi emofagocitica;
98. Sindrome emofagocitica da infezione;
99. malattia citostatica.

L'elenco di malattie sopra riportato include la maggior parte delle patologie del sangue attualmente conosciute. Tuttavia, alcune malattie rare o forme della stessa patologia non sono incluse nell'elenco.

Malattie del sangue - tipi

L'intera serie di malattie del sangue può essere condizionatamente suddivisa nei seguenti grandi gruppi, a seconda del tipo di elementi cellulari o proteine ​​plasmatiche risultate patologicamente alterate:
1. Anemia (condizioni in cui i livelli di emoglobina sono al di sotto della norma);
2. Diatesi emorragica o patologia del sistema emostatico (disturbi della coagulazione del sangue);
3. Emoblastosi (varie malattie neoplastiche loro globuli, midollo osseo o linfonodi);
4. Altre malattie del sangue (malattie che non appartengono né alla diatesi emorragica, né all'anemia, né alle emoblastosi).

Questa classificazione è molto generale, dividendo tutte le malattie del sangue in gruppi in base a quale processo patologico generale è quello principale e quali cellule sono state interessate dai cambiamenti. Naturalmente, in ogni gruppo c'è una gamma molto ampia di malattie specifiche, che, a loro volta, sono anche suddivise in specie e tipi. Considera la classificazione di ciascun gruppo specificato di malattie del sangue separatamente, in modo da non creare confusione a causa della grande quantità di informazioni.

anemia

Quindi, l'anemia è una combinazione di tutte le condizioni in cui c'è una diminuzione dei livelli di emoglobina al di sotto del normale. Attualmente, le anemie sono classificate nei seguenti tipi, a seconda della principale causa patologica generale della loro insorgenza:
1. Anemia dovuta a ridotta sintesi di emoglobina o globuli rossi;
2. Anemia emolitica associata ad una maggiore disgregazione dell'emoglobina o dei globuli rossi;
3. Anemia emorragica associata a perdita di sangue.
Anemia a causa della perdita di sangue si dividono in due tipologie:

• Anemia postemorragica acuta - si verifica dopo una rapida perdita simultanea di oltre 400 ml di sangue;
• Anemia postemorragica cronica - si verifica a causa di una perdita di sangue prolungata e costante dovuta a sanguinamento piccolo ma costante (ad esempio, con mestruazioni abbondanti, con sanguinamento da un'ulcera allo stomaco, ecc.).

Anemia dovuta a ridotta sintesi di emoglobina o formazione di globuli rossi sono suddivisi nelle seguenti tipologie:
1. Anemie aplastiche:

• Aplasia eritrocitaria (costituzionale, medica, ecc.);
• Aplasia parziale dei globuli rossi;
• Anemia Blackfan-Diamond;
• Anemia Fanconi.

2. Anemia diseritropoietica congenita.
3. sindrome mielodisplasica.
4. Anemia da carenza:

• Anemia da carenza di ferro;
• anemia da carenza di folati;
• anemia da carenza di B12;
• Anemia sullo sfondo dello scorbuto;
• Anemia dovuta alla mancanza di proteine ​​nella dieta (kwashiorkor);
• Anemia con carenza di aminoacidi (anemia orotacidurica);
• Anemia con carenza di rame, zinco e molibdeno.

5. Anemia in violazione della sintesi dell'emoglobina:

• Porfiria - anemia sideroacristica (sindrome di Kelly-Paterson, sindrome di Plummer-Vinson).

6. anemia malattie croniche(con insufficienza renale, tumori cancerosi, ecc.).
7. Anemia con aumento del consumo di emoglobina e altre sostanze:

• Anemia di gravidanza;
• Anemia dell'allattamento al seno;
• Anemia degli atleti, ecc.

Come si può vedere, lo spettro dell'anemia causata dalla ridotta sintesi dell'emoglobina e dalla formazione dei globuli rossi è molto ampio. Tuttavia, in pratica, la maggior parte di queste anemie sono rare o molto rare. E nella vita di tutti i giorni, le persone si incontrano molto spesso varie opzioni anemie da carenza, come carenza di ferro, carenza di vitamina B12, carenza di folati, ecc. I dati sull'anemia, come suggerisce il nome, si formano a causa di una quantità insufficiente di sostanze necessarie per la formazione di emoglobina e globuli rossi. La seconda anemia più comune associata a una violazione della sintesi di emoglobina ed eritrociti è una forma che si sviluppa in gravi malattie croniche.

Anemia emolitica dovuta all'aumento della rottura dei globuli rossi si dividono in ereditari e acquisiti. Di conseguenza, le anemie emolitiche ereditarie sono causate da eventuali difetti genetici trasmessi dai genitori alla prole e quindi sono incurabili. E le anemie emolitiche acquisite sono associate all'influenza di fattori ambientali e quindi sono completamente curabili.

I linfomi sono attualmente divisi in due varietà principali: Hodgkin (linfogranulomatosi) e non Hodgkin. La linfogranulomatosi (malattia di Hodgkin, linfoma di Hodgkin) non è suddivisa in tipi, ma può manifestarsi in vari forme cliniche, ognuno dei quali ha il suo caratteristiche cliniche e relative sfumature della terapia.

I linfomi non Hodgkin sono suddivisi nei seguenti tipi:
1. Linfoma follicolare:

• Cellule grandi e piccole miste con nuclei divisi;
• Cella grande.

2. Linfoma diffuso:

• Cella piccola;
• Piccola cellula con nuclei divisi;
• Cellula mista e cellula grande;
• reticolosarcoma;
• immunoblastico;
• linfoblastico;
• Il tumore di Burkitt.

3. Linfomi a cellule T periferici e cutanei:

• Malattia del Cesari;
• Micosi fungoide;
• linfoma di Lennert;
• Linfoma periferico a cellule T.

4. Altri linfomi:

• linfosarcoma;
• linfoma a cellule B;
• Linfoma MALT.

Diatesi emorragica (malattie della coagulazione del sangue)

La diatesi emorragica (malattie della coagulazione del sangue) è un gruppo molto ampio e variabile di malattie caratterizzate dall'una o dall'altra violazione della coagulazione del sangue e, di conseguenza, dalla tendenza al sanguinamento. A seconda di quali cellule o processi del sistema di coagulazione del sangue sono disturbati, tutte le diatesi emorragiche sono suddivise nei seguenti tipi:
1. Sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (CID).
2. Trombocitopenia (il numero di piastrine nel sangue è inferiore al normale):

• Porpora trombocitopenica idiopatica (morbo di Werlhof);
• Porpora alloimmune dei neonati;
• Porpora transimmune dei neonati;
• Trombocitopenia eteroimmune;
• vasculite allergica;
• sindrome di Evans;
• Pseudoemofilia vascolare.

3. Trombocitopatie (le piastrine hanno una struttura difettosa e un'attività funzionale inferiore):

• malattia di Hermansky-Pudlak;
• sindrome TAR;
• Sindrome di May-Hegglin;
• malattia di Wiskott-Aldrich;
• Trombastenia Glanzmann;
• sindrome di Bernard-Soulier;
• sindrome di Chediak-Higashi;
• Malattia di Willebrand.

4. Disturbi della coagulazione del sangue sullo sfondo della patologia vascolare e dell'insufficienza del collegamento della coagulazione nel processo di coagulazione:

• malattia di Rendu-Osler-Weber;
• Sindrome di Louis-Bar (atassia-telangectasia);
• sindrome di Kazabah-Merritt;
• sindrome di Ehlers-Danlos;
• sindrome di Gasser;
• Vasculite emorragica (malattia di Scheinlein-Genoch);
• Porpora trombotica trombocitopenica.

5. Disturbi della coagulazione del sangue causati da disturbi del sistema chinina-callicreina:

• Difetto Fletcher;
• Difetto Williams;
• difetto di Fitzgerald;
• Difetto Flajac.

6. Coagulopatia acquisita (patologia della coagulazione del sangue sullo sfondo di violazioni del legame della coagulazione della coagulazione):

• afibrinogenemia;
• Coagulopatia da consumo;
• sanguinamento fibrinolitico;
• porpora fibrinolitica;
• porpora fulminea;
• Malattia emorragica del neonato;
• Carenza di fattori dipendenti dalla vitamina K;
• Disturbi della coagulazione dopo l'assunzione di anticoagulanti e fibrinolitici.

7. Coagulopatia ereditaria (disturbi della coagulazione del sangue dovuti a una carenza di fattori della coagulazione):

• carenza di fibrinogeno;
• Carenza di fattore di coagulazione II (protrombina);
• Deficit del fattore V della coagulazione (labile);
• Deficit del fattore VII della coagulazione;
• Deficit del fattore VIII della coagulazione (emofilia A);
• Deficit del fattore IX della coagulazione (malattia di Natale, emofilia B);
• Deficit del fattore X della coagulazione (Stuart-Prower);
• Deficit del fattore XI (emofilia C);
• Deficit del fattore XII della coagulazione (morbo di Hageman);
• Deficit del fattore XIII della coagulazione (stabilizzante la fibrina);
• Deficit del precursore della tromboplastina;
• Carenza di AS-globulina;
• Carenza di proaccelerina;
• Emofilia vascolare;
• Disfibrinogenemia (congenita);
• Ipoproconvertinemia;
• malattia di Ovren;
• Aumento del contenuto di antitrombina;
• Aumento del contenuto di anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (fattori anti-coagulazione).

Altre malattie del sangue

Questo gruppo include malattie che per qualche motivo non possono essere attribuite a diatesi emorragica, emoblastosi e anemia. Oggi, questo gruppo di malattie del sangue comprende le seguenti patologie:
1. Agranulocitosi (assenza di neutrofili, basofili ed eosinofili nel sangue);
2. Disturbi funzionali nell'attività dei neutrofili da coltellata;
3. Eosinofilia (un aumento del numero di eosinofili nel sangue);
4. metaemoglobinemia;
5. Eritrocitosi familiare (un aumento del numero di globuli rossi);
6. Trombocitosi essenziale (un aumento del numero di piastrine nel sangue);
7. Policitemia secondaria (un aumento del numero di tutte le cellule del sangue);
8. Leucopenia (diminuzione del numero di globuli bianchi nel sangue);
9. Malattia citostatica (una malattia associata all'uso di farmaci citotossici).

Malattie del sangue - sintomi

I sintomi delle malattie del sangue sono molto variabili, perché dipendono da quali cellule sono coinvolte nel processo patologico. Quindi, con l'anemia, i sintomi della mancanza di ossigeno nei tessuti vengono alla ribalta, con vasculite emorragica - aumento del sanguinamento, ecc. Pertanto, non ci sono sintomi singoli e comuni per tutte le malattie del sangue, poiché ogni patologia specifica è caratterizzata da una certa combinazione unica di segni clinici inerenti solo ad essa.

Tuttavia, è possibile distinguere condizionatamente i sintomi delle malattie del sangue inerenti a tutte le patologie e causati da alterazioni delle funzioni del sangue. Quindi, comune a varie malattie il sangue può essere considerato i seguenti sintomi:

• Debolezza;
• Dispnea;
• palpitazioni;
• Diminuzione dell'appetito;
• Temperatura corporea elevata, che si mantiene quasi costantemente;
• Processi infettivi e infiammatori frequenti ea lungo termine;
• pelle pruriginosa;
• Perversione del gusto e dell'olfatto (a una persona inizia a piacere odori e gusti specifici);
• Dolore alle ossa (con leucemia);
• Sanguinamento dal tipo di petecchie, lividi, ecc.;
• Sanguinamento costante dalle mucose del naso, della bocca e degli organi del tratto gastrointestinale;
• Dolore nell'ipocondrio sinistro o destro;
• Prestazioni basse.

Questo elenco di sintomi di malattie del sangue è molto breve, ma consente di orientarsi sulle manifestazioni cliniche più tipiche della patologia del sistema sanguigno. Se una persona presenta uno dei sintomi di cui sopra, dovresti consultare un medico per un esame dettagliato.

Sindromi da malattie del sangue

Una sindrome è un insieme stabile di sintomi caratteristici di una malattia o di un gruppo di patologie che hanno una patogenesi simile. Pertanto, le sindromi ematologiche sono gruppi di sintomi clinici uniti da un meccanismo comune del loro sviluppo. Inoltre, ogni sindrome è caratterizzata da una combinazione stabile di sintomi che devono necessariamente essere presenti in una persona per poter identificare qualsiasi sindrome. Con le malattie del sangue si distinguono diverse sindromi che si sviluppano con varie patologie.

Quindi, al momento, i medici distinguono le seguenti sindromi di malattie del sangue:

• sindrome anemica;
• sindrome emorragica;
• Sindrome necrotica ulcerosa;
• sindrome da intossicazione;
• sindrome ossalgica;
• Sindrome da patologia proteica;
• sindrome sideropenica;
• sindrome pletorica;
• sindrome itterica;
• Sindrome di linfoadenopatia;
• Sindrome epato-splenomegalia;
• Sindrome da perdita di sangue;
• sindrome febbrile;
• sindrome ematologica;
• sindrome del midollo osseo;
• sindrome da enteropatia;
• Sindrome da artropatia.

Le sindromi elencate si sviluppano sullo sfondo di varie malattie del sangue e alcune di esse sono caratteristiche solo per uno spettro ristretto di patologie con un meccanismo di sviluppo simile, mentre altre, al contrario, si verificano in quasi tutte le malattie del sangue.

Sindrome dell'anemia

La sindrome dell'anemia è caratterizzata da una serie di sintomi provocati dall'anemia, cioè un basso contenuto di emoglobina nel sangue, a causa del quale i tessuti soffrono di carenza di ossigeno. La sindrome dell'anemia si sviluppa in tutte le malattie del sangue, tuttavia, in alcune patologie, appare fasi iniziali, e per altri - in tempi successivi.

Quindi, le manifestazioni di una sindrome anemica sono i seguenti sintomi:

• Pallore della pelle e delle mucose;
• Pelle secca e squamosa o umida;
• Capelli e unghie secchi e fragili;
• Sanguinamento dalle mucose - gengive, stomaco, intestino, ecc .;
• Vertigini;
• Andatura tremolante;
• Oscuramento negli occhi;
• Rumore nelle orecchie;
• Fatica;
• Sonnolenza;
• Mancanza di respiro quando si cammina;
• Palpitazione.

Nell'anemia grave, una persona può sviluppare gambe pastose, alterazione del gusto (come cose non commestibili, come il gesso), bruciore alla lingua o il suo colore cremisi brillante, nonché soffocamento quando ingerisce pezzi di cibo.

Sindrome emorragica

La sindrome emorragica si manifesta con i seguenti sintomi:

• gengive sanguinanti e sanguinamento prolungato quando si rimuove un dente e si ferisce la mucosa orale;
• Sensazione di disagio allo stomaco;
• globuli rossi o sangue nelle urine;
• Sanguinamento da punture da iniezioni;
• Lividi ed emorragie petecchiali sulla pelle;
• Male alla testa;
• Dolore e gonfiore delle articolazioni;
• L'impossibilità di movimenti attivi a causa del dolore causato da emorragie nei muscoli e nelle articolazioni.

La sindrome emorragica si sviluppa con le seguenti malattie del sangue:
1. porpora trombocitopenica;
2. malattia di von Willebrand;
3. malattia di Rendu-Osler;
4. morbo di Glanzmann;
5. Emofilia A, B e C;
6. vasculite emorragica;
7. DIC;
8. emoblastosi;
9. anemia aplastica;
10. Assunzione di grandi dosi di anticoagulanti.

Sindrome ulcerosa necrotica

La sindrome necrotica ulcerosa è caratterizzata dal seguente insieme di sintomi:

• Dolore alla mucosa orale;
• Sanguinamento dalle gengive;
• Incapacità di mangiare a causa del dolore nella cavità orale;
• Aumento della temperatura corporea;
• brividi;
• Alitosi;
• Scarico e disagio nella vagina;
• Difficoltà a defecare.

La sindrome necrotica ulcerosa si sviluppa con emoblastosi, anemia aplastica, radiazioni e malattie citostatiche.

Sindrome da intossicazione

La sindrome da intossicazione si manifesta con i seguenti sintomi:

• Debolezza generale;
• Febbre con brividi;
• Aumento persistente prolungato della temperatura corporea;
• Malessere;
• Ridotta capacità di lavoro;
• Dolore alla mucosa orale;
• Sintomi comuni malattia respiratoria tratto respiratorio superiore.

La sindrome da intossicazione si sviluppa con emoblastosi, ematosarcomi (morbo di Hodgkin, linfosarcomi) e malattia citostatica.

Sindrome Ossalgica

La sindrome Ossalgica è caratterizzata da dolore varie ossa, che nelle prime fasi vengono fermati da antidolorifici. Con il progredire della malattia, il dolore diventa più intenso e non viene più fermato dagli analgesici, creando difficoltà nei movimenti. Nelle fasi successive della malattia, il dolore è così grave che la persona non può muoversi.

La sindrome Ossalgica si sviluppa quando mieloma multiplo, così come le metastasi ossee nella linfogranulomatosi e negli emangiomi.

sindrome da patologia proteica

La sindrome da patologia proteica è causata dalla presenza nel sangue di una grande quantità di proteine ​​patologiche (paraproteine) ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• Deterioramento della memoria e dell'attenzione;
• Dolore e intorpidimento alle gambe e alle braccia;
• Sanguinamento delle mucose del naso, delle gengive e della lingua;
• Retinopatia (funzionamento alterato degli occhi);
• Insufficienza renale (nelle fasi successive della malattia);
• Violazione delle funzioni del cuore, della lingua, delle articolazioni, delle ghiandole salivari e della pelle.

La sindrome da patologia proteica si sviluppa con il mieloma e la malattia di Waldenström.

sindrome sideropenica

La sindrome sideropenica è causata da carenza di ferro nel corpo umano ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• Perversione dell'olfatto (a una persona piacciono gli odori dei gas di scarico, i pavimenti in cemento lavato, ecc.);
• Perversione del gusto (a una persona piace il gusto di gesso, lime, carbone, cereali secchi, ecc.);
• Difficoltà a deglutire il cibo;
• debolezza muscolare;
• Pallore e secchezza della pelle;
• Convulsioni agli angoli della bocca;
• Unghie sottili, fragili, concave con striatura trasversale;
• Capelli sottili, fragili e secchi.

La sindrome sideropenica si sviluppa con le malattie di Werlhof e Randu-Osler.

Sindrome pletorica

La sindrome pletorica si manifesta con i seguenti sintomi:

• Male alla testa;
• Sensazione di calore nel corpo;
• Congestione di sangue alla testa;
• Faccia rossa;
• Bruciore alle dita;
• Parestesie (sensazione di pelle d'oca, ecc.);
• Prurito della pelle, peggio dopo il bagno o la doccia;
• intolleranza al calore;

La sindrome si sviluppa con l'eritremia e la malattia di Wakez.

sindrome itterica

La sindrome itterica si manifesta con un caratteristico colore giallo della pelle e delle mucose. Si sviluppa con anemia emolitica.

Sindrome di linfoadenopatia

La sindrome di linfoadenopatia si manifesta con i seguenti sintomi:

• Ingrandimento e dolore di vari linfonodi;
• sintomi di intossicazione (febbre, male alla testa, sonnolenza, ecc.);
• sudorazione;
• Debolezza;
• Forte perdita di peso;
• Dolore nell'area di un linfonodo ingrossato a causa della compressione degli organi vicini;
• Fistole con secrezione purulenta.

La sindrome si sviluppa nella leucemia linfatica cronica, nella linfogranulomatosi, nei linfosarcomi, nella leucemia linfoblastica acuta e nella mononucleosi infettiva.

Sindrome epatosplenomegalia

La sindrome epato-splenomegalia è causata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza e si manifesta con i seguenti sintomi:

• Sensazione di pesantezza nella parte superiore dell'addome;
• Dolore nella parte superiore dell'addome;
• Aumento del volume dell'addome;
• Debolezza;
• Prestazioni ridotte;
• Ittero (per fase avanzata malattie).

La sindrome si sviluppa con mononucleosi infettiva, microsferocitosi ereditaria, anemia emolitica autoimmune, anemia falciforme e da carenza di B12, talassemia, trombocitopenia, leucemia acuta, leucemia linfocitica e mieloide cronica, mielosi subleucemica, nonché eritremia e malattia di Waldenström.

Sindrome da perdita di sangue

La sindrome dell'emorragia è caratterizzata da abbondante o sanguinamento frequente in passato da vari corpi e si manifesta con i seguenti sintomi:

• lividi sulla pelle;
• Ematomi nei muscoli;
• Gonfiore e indolenzimento alle articolazioni a causa di emorragie;
• Vene a ragno sulla pelle;

La sindrome si sviluppa con emoblastosi, diatesi emorragica e anemia aplastica.

Sindrome della febbre

La sindrome febbrile si manifesta con una febbre prolungata e persistente con brividi. In alcuni casi, sullo sfondo della febbre, una persona è preoccupata per il costante prurito della pelle e la forte sudorazione. La sindrome accompagna emoblastosi e anemia.

Sindromi ematologiche e del midollo osseo

Le sindromi ematologiche e del midollo osseo sono precliniche perché non tengono conto dei sintomi e vengono rilevate solo sulla base delle variazioni degli esami del sangue e degli strisci del midollo osseo. La sindrome ematologica è caratterizzata da un cambiamento nel numero normale di eritrociti, piastrine, emoglobina, leucociti e VES del sangue. Caratterizzato anche da un cambiamento percentuale vari tipi di leucociti nella leucoformula (basofili, eosinofili, neutrofili, monociti, linfociti, ecc.). La sindrome del midollo osseo è caratterizzata da un cambiamento nel rapporto normale degli elementi cellulari di vari germi ematopoietici. Le sindromi ematologiche e del midollo osseo si sviluppano in tutte le malattie del sangue.

Sindrome da enteropatia

La sindrome da enteropatia si sviluppa con malattia citostatica e si manifesta con vari disturbi dell'intestino dovuti a lesioni ulcerative-necrotiche della sua mucosa.

Sindrome da artropatia

La sindrome da artropatia si sviluppa nelle malattie del sangue, che sono caratterizzate da un deterioramento della coagulazione del sangue e, di conseguenza, da una tendenza al sanguinamento (emofilia, leucemia, vasculite). La sindrome si sviluppa a causa del sangue che entra nelle articolazioni, che provoca i seguenti sintomi caratteristici:

• Gonfiore e ispessimento dell'articolazione interessata;
• Dolore nell'articolazione colpita;

Esami del sangue (conta ematica)

Per rilevare le malattie del sangue, abbastanza semplici prove con la definizione di alcuni indicatori in ciascuno di essi. Quindi, oggi, i seguenti test vengono utilizzati per rilevare varie malattie del sangue:
1. Analisi del sangue generale

• Il numero totale di leucociti, eritrociti e piastrine;
• Calcolo della leucoformula (percentuale di basofili, eosinofili, neutrofili pugnalati e segmentati, monociti e linfociti in 100 cellule contate);
• La concentrazione di emoglobina nel sangue;
• Lo studio della forma, dimensione, colore e altro caratteristiche di qualità eritrociti.

2. Conteggio del numero di reticolociti.
3. Conta piastrinica.
4. Prova di pizzicotto.
5. Duke tempo di sanguinamento.
6. Coagulogramma con la definizione di parametri quali:

• La quantità di fibrinogeno;
• Indice di protrombina (PTI);
• Rapporto Internazionale Normalizzato (INR);
• Tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT);
• tempo di caolino;
• Tempo di trombina (TV).

7. Determinazione della concentrazione dei fattori della coagulazione.
8. Mielogramma: prelievo del midollo osseo mediante puntura, seguito dalla preparazione di uno striscio e dal conteggio del numero di vari elementi cellulari, nonché della loro percentuale per 300 cellule.

In linea di principio, i semplici test elencati consentono di diagnosticare qualsiasi malattia del sangue.

Definizione di alcune comuni malattie del sangue

Molto spesso, nel linguaggio quotidiano, le persone chiamano determinate condizioni e reazioni delle malattie del sangue, il che non è vero. Tuttavia, non conoscendo le sottigliezze terminologia medica e caratteristiche proprio delle malattie del sangue, le persone usano i propri termini, denotando la condizione che hanno o quelli vicini a loro. Considera i termini più comuni, così come cosa si intende con essi, che tipo di condizione è in realtà e come viene correttamente chiamato dai praticanti.

Malattie infettive del sangue

A rigor di termini, solo la mononucleosi, che è relativamente rara, è classificata come malattie infettive del sangue. Con il termine "malattie infettive del sangue" si intendono le reazioni del sistema sanguigno in varie malattie infettive di qualsiasi organo e sistema. Cioè, una malattia infettiva si verifica in qualsiasi organo (ad esempio tonsillite, bronchite, uretrite, epatite, ecc.) E alcuni cambiamenti compaiono nel sangue, riflettendo la reazione del sistema immunitario.

Malattia virale del sangue

La malattia virale del sangue è una variazione di ciò che le persone chiamano "malattia infettiva del sangue". In questo caso processo infettivo in qualsiasi organo, che si riflette nei parametri del sangue, è stato causato da un virus.

Patologia ematica cronica

Con questo termine, le persone di solito intendono qualsiasi cambiamento dei parametri del sangue che esiste da molto tempo. Ad esempio, una persona può avere una VES elevata a lungo termine, ma non ci sono sintomi clinici e malattie evidenti. In questo caso, le persone credono che stiamo parlando di una malattia del sangue cronica. Tuttavia, questa è un'interpretazione errata dei dati disponibili. In tali situazioni, c'è una reazione del sistema sanguigno a qualsiasi processo patologico che si verifica in altri organi e semplicemente non ancora identificato a causa della mancanza di sintomi clinici, che consentirebbe al medico e al paziente di navigare nella direzione della ricerca diagnostica.

Disturbi del sangue ereditari (genetici).

Disturbi del sangue ereditari (genetici) in vita di ogni giorno sono piuttosto rari, ma la loro gamma è piuttosto ampia. Quindi, le malattie ereditarie del sangue includono la famosa emofilia, così come la malattia di Marchiafava-Mikeli, la talassemia, l'anemia falciforme, la sindrome di Wiskott-Aldrich, la sindrome di Chediak-Higashi, ecc. Queste malattie del sangue, di regola, si manifestano dalla nascita.

Malattie del sangue sistemiche

"Malattie sistemiche del sangue" - i medici di solito scrivono una dicitura simile quando hanno rilevato cambiamenti nei test di una persona e intendono esattamente la patologia del sangue e non qualsiasi altro organo. Molto spesso, questa formulazione nasconde il sospetto di leucemia. Tuttavia, in quanto tale, non esiste una malattia del sangue sistemica, poiché quasi tutte le patologie del sangue sono sistemiche. Pertanto, questa formulazione è usata per denotare il sospetto di un medico di una malattia del sangue.

Malattie autoimmuni del sangue

Le malattie autoimmuni del sangue sono patologie in cui il sistema immunitario distrugge i propri globuli. Questo gruppo di patologie include quanto segue:

• Anemia emolitica autoimmune;
• emolisi del farmaco;
• Malattia emolitica del neonato;
• Emolisi dopo trasfusione di sangue;
• Porpora trombocitopenica autoimmune idiopatica;
• Neutropenia autoimmune.

Malattie del sangue - cause

Le cause dei disturbi del sangue sono varie e in molti casi non sono esattamente note. Ad esempio, con l'anemia da carenza, la causa della malattia è associata alla mancanza di qualsiasi sostanza necessaria per la formazione dell'emoglobina. Nelle malattie autoimmuni del sangue, la causa è associata a un malfunzionamento del sistema immunitario. Con le emoblastosi, le cause esatte, come con qualsiasi altro tumore, sono sconosciute. Nella patologia della coagulazione del sangue, le cause sono una carenza di fattori di coagulazione, difetti piastrinici, ecc. Pertanto, è semplicemente impossibile parlare di alcune cause comuni di tutte le malattie del sangue.

Trattamento delle malattie del sangue

Il trattamento delle malattie del sangue ha lo scopo di correggere le violazioni e il ripristino più completo di tutte le sue funzioni. Allo stesso tempo, non c'è trattamento generale per tutte le malattie del sangue e la tattica della terapia per ogni specifica patologia viene sviluppata individualmente.

Prevenzione delle malattie del sangue

La prevenzione delle malattie del sangue consiste nel mantenere uno stile di vita sano e nel limitare l'influenza di fattori ambientali negativi, vale a dire:

• Identificazione e cura delle malattie accompagnate da emorragie;
• Trattamento tempestivo delle invasioni da elminti;
• Trattamento tempestivo delle malattie infettive;
• Nutrizione completa e assunzione di vitamine;
• Evitare le radiazioni ionizzanti;
• Evitare il contatto con nocivi sostanze chimiche(vernici, metalli pesanti, benzene, ecc.);
• Evitare lo stress;
• Prevenzione dell'ipotermia e del surriscaldamento.

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Prima dell'uso, è necessario consultare uno specialista.

A pratica clinica distinguere le seguenti sindromi, che riflettono i cambiamenti nel sistema sanguigno. Anemico. Emorragico. Emolitico. Sindrome del GHIACCIO. SINDROME ANEMICA L'anemia è una condizione caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue (spesso con una contemporanea diminuzione del numero di globuli rossi), che accompagna sia malattie ematologiche vere e proprie sia molte altre malattie. Quando si studia l'anamnesi, si presta attenzione al contatto del paziente con sostanze tossiche, all'uso di farmaci, ai sintomi di altre malattie che possono portare all'anemia. Inoltre, è necessario valutare le abitudini alimentari del paziente, la quantità di alcol consumata. Dovrebbe anche essere chiarita una storia familiare di anemia.

Le ragioni. L'anemia può accompagnare varie malattie di natura infettiva e infiammatoria, malattie del fegato, dei reni, del tessuto connettivo, tumori, malattie endocrine. L'anemia può manifestarsi in modo acuto a causa della perdita di sangue e dell'emolisi o svilupparsi gradualmente. Le cause dell'anemia microcitica possono essere la carenza di ferro nel corpo, la ridotta inclusione di ferro negli eritrociti a causa di cambiamenti nella sintesi delle porfine (anemia sideroblastica), un difetto nella sintesi della globina nella talassemia, malattie croniche, intossicazione da piombo. L'anemia macrocitica si verifica con una carenza di vitamina B 12 o acido folico, nonché a causa di effetti tossici medicinali.

Manifestazioni La sindrome anemica è accompagnata principalmente da segni clinici dovuti alla "fame" di ossigeno di molti organi. Fornitura insufficiente di ossigeno ai tessuti periferici - pallore della pelle e delle mucose; sintomi di ipossia cervello - vertigini, svenimento. Deterioramento della tolleranza all'esercizio, debolezza, affaticamento, mancanza di respiro. Cambiamenti compensativi da parte del CCC (maggiore lavoro per migliorare l'apporto di ossigeno ai tessuti periferici). Cambiamenti di laboratorio(prima di tutto, una diminuzione del contenuto di emoglobina). A una concentrazione di emoglobina inferiore a 50 hl, è possibile lo sviluppo di insufficienza cardiaca. Va ricordato che in caso di aumento graduale dell'anemia fino a una diminuzione del contenuto di emoglobina inferiore a 70-80 hl, l'inclusione di meccanismi compensatori brucerà per ritardare la comparsa dei segni clinici nel paziente. Oltre alle manifestazioni di cui sopra, è possibile rilevare linfoadenopatia, ingrossamento della milza e del fegato.

modifiche compensative. Per l'anemia, le manifestazioni del CCC sono molto caratteristiche, associate a una reazione compensatoria all'insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti periferici (di solito con un contenuto di emoglobina inferiore a 100 hl), - aumento della frequenza cardiaca e del volume minuto; spesso questi cambiamenti sono accompagnati dalla comparsa di un soffio sistolico all'apice del cuore. Caratteristica è anche una diminuzione dell'OPSS dovuta all'ipossia tissutale e una diminuzione della viscosità del sangue. Uno di questi meccanismi compensatori più importanti è uno spostamento della curva di dissociazione dell'ossiemoglobina, che facilita il processo di trasporto dell'ossigeno nei tessuti. modifiche di laboratorio. In caso di anemia, oltre all'emoglobina e al numero di globuli rossi, è necessario disporre di dati sull'ematocrito, sul numero di reticolociti, leucociti e piastrine nel sangue periferico. L'anemia è classificata in base a segni di laboratorio microcitica, macrocitica e monocitica. La determinazione dell'indice di colore del sangue e dell'MSI (questo criterio è più oggettivo) consente di classificare l'anemia in iper, ipo e normocromica. Per contenuto. I reticolociti nel sangue dell'anemia sono divisi in iporigenerativi e iperrigenerativi.

Classificazione dell'anemia. Esistono diversi approcci alla divisione dell'anemia. Da un punto di vista pratico, è conveniente distinguere l'anemia risultante da: perdita di sangue (acuta e cronica); Formazione insufficiente di globuli rossi; Migliorata la loro distruzione (emolisi); Combinazioni dei fattori di cui sopra. L'insufficienza dell'eritropoiesi può portare alla comparsa dei seguenti tipi di anemia. Anemia ipocromica-microcitica: con carenza di ferro, violazioni del suo trasporto e utilizzo. Anemia normocromica-normocitica: in condizioni ipoproliferative (ad esempio, nelle malattie dei reni, patologia endocrina), ipoplasia e aplasia del midollo osseo, mielofiti (violazione selettiva della mielopoiesi, processo di formazione di granulociti, piastrine ed eritrociti nell'osso midollo). Anemia macrocitica ipercromica: con carenza di vitamina B 12, acido folico. L'emolisi degli eritrociti è possibile con disturbi immunologici, difetti intrinseci degli eritrociti (membranopatia, enzimopatie congenite, emoglobinopatie).

ANEMIA DA CARENZA DI FERRO L'anemia da carenza di ferro è un'anemia ipocromica (microcitica) che si verifica a seguito di una diminuzione assoluta delle risorse di ferro nell'organismo. La carenza di ferro nel corpo (con una diminuzione del suo contenuto nel plasma sanguigno - sideropenia) rimane un fenomeno comune, che spesso porta all'anemia. Le ragioni. La carenza di ferro si verifica a causa di tre gruppi di cause. Assunzione insufficiente di ferro nel corpo. - il suo basso contenuto negli alimenti. - malassorbimento ferro - cronico malattie del tratto gastrointestinale, nonché resezione dello stomaco, sindrome da malassorbimento, celiachia. 2. Perdita di sangue cronica. - sanguinamento dal tubo digerente (vene varicose dell'esofago, ulcera peptica e duodeno, emorroidi, aspecifico colite ulcerosa, poliposi, cancro, ecc.) - malattie polmonari (ad esempio un tumore polmonare maligno con carie). - patologia della sfera ginecologica (ad esempio, sanguinamento uterino disfunzionale). 3. Aumento del consumo di ferro: durante la gravidanza e l'allattamento, durante la crescita e la pubertà, con infezioni croniche, malattie oncologiche durante il trattamento con eritropoietina.

Manifestazioni cliniche. Le manifestazioni della malattia possono essere associate alla malattia che ha causato l'insorgenza della sindrome anemica. La carenza di ferro si manifesta con disturbi neurologici sotto forma di parestesia, principalmente una sensazione di bruciore alla lingua. Possibile atrofia della mucosa della lingua, dell'esofago, dello stomaco, dell'intestino. L'atrofia della mucosa della laringe e della faringe può portare alla disfagia; è considerata una condizione precancerosa. Con il graduale sviluppo dell'anemia, come accade nel caso di prolungata perdita di sangue, a seguito dell'inclusione di una serie di meccanismi compensativi, i disturbi possono essere assenti per lungo tempo anche con grave anemia, ma tolleranza a attività fisica in tali individui è solitamente ridotto e ritorna alla normalità dopo il trattamento. Denunce, contestazioni. caratteristica reclami - aumentato affaticamento e irritabilità, mal di testa associati non tanto a una diminuzione del contenuto di emoglobina, ma a una carenza di enzimi contenenti ferro. Questo fattore è anche associato a una perversione del gusto sotto forma di desiderio di mangiare argilla, gesso, colla. Esame fisico. Vengono rilevati pallore della pelle e delle mucose, glossite atrofica, stomatite. Deformazione delle unghie tempi recenti raramente osservato. Vengono anche rivelati i cambiamenti tipici in CCC.

Dati di laboratorio trovati nel sangue i seguenti segni anemia da carenza di ferro. Ridurre il numero di globuli rossi con ipocromia e più spesso microcitosi. L'anisocitosi è possibile. Diminuzione del contenuto di ferro nel siero del sangue (meno di 10 µmol). Un aumento del contenuto di transferrina libera nel sangue e una diminuzione della saturazione della transferrina con ferro. Basso contenuto di ferritina nel plasma sanguigno. Con una leggera carenza di ferro, l'anemia può essere lieve e spesso normocromica. Note anisocitosi e poichilocitosi, successivamente compaiono microcitosi e ipocromia. In alcuni pazienti si verifica leucopenia, sono possibili trombocitopenia e trombocitosi. Il numero di reticolociti rientra nell'intervallo normale e ridotto. Nel midollo osseo è possibile l'iperplasia eritroide, la cui gravità non corrisponde alla gravità dell'anemia. Anche il contenuto di ferro nel siero del sangue è solitamente ridotto in acuto e infiammazione cronica, processo tumorale. Nello studio del sangue dopo l'inizio del trattamento con preparati a base di ferro, è possibile rilevare un aumento del suo contenuto nel siero del sangue. Gli integratori di ferro per via orale devono essere sospesi almeno un giorno prima degli esami del sangue.

Diagnostica. In casi dubbi valore diagnostico avere i risultati del trattamento di prova con preparazioni orali di ferro. Terapia adeguata porta ad un aumento del numero di reticolociti nel sangue con un picco nel 7-10° giorno di trattamento. Dopo 3-4 settimane si osserva un aumento significativo dei livelli di emoglobina, la sua normalizzazione avviene entro 2 mesi. Trattamento. Prescrivi integratori di ferro. Esiste un ammontare significativo preparazioni di sali di ferro, che consentono di eliminare rapidamente la sua carenza. I preparati a base di ferro devono essere prescritti per via parenterale solo in caso di violazione del suo assorbimento nell'intestino, nonché durante le esacerbazioni ulcera peptica. Il paziente raccomanda una dieta variata contenente principalmente prodotti a base di carne.

ANEMIA MEGALOBLASTICA Questo è un gruppo di malattie caratterizzate da un tipo di ematopoiesi megaloblastica, quando nel midollo osseo compaiono particolari grandi cellule, i megaloblasti. Le anemie megaloblastiche sono causate da una ridotta sintesi del DNA. La causa principale dell'emopoiesi megaloblastica è una carenza di vitamina B 12 e acido folico. In ogni caso, è necessario chiarire l'eziologia della carenza che si è manifestata.

Il normale metabolismo della vitamina B 12 e dell'acido folico La vitamina B 12 è presente in prodotti alimentari origine animale - uova, latte, fegato, reni. Il suo assorbimento nello stomaco richiede la partecipazione del cosiddetto fattore di castello, una glicoproteina secreta dalle cellule parietali dello stomaco. Il fabbisogno giornaliero minimo di vitamina B 12 è di 2,5 microgrammi. Poiché le sue riserve nel corpo sono generalmente piuttosto grandi, una carenza si verifica anni dopo l'inizio di una violazione della sua assunzione nel corpo. La mancanza di B 12 crea uno stato di carenza di folati nella cellula. Allo stesso tempo, grandi dosi di acido folico possono correggere temporaneamente parzialmente la megaloblastosi causata dalla carenza di B 12. L'acido folico (acido pteroilglutammico) è una vitamina idrosolubile che si trova nelle parti verdi delle piante, alcuni frutti, verdure, cereali, prodotti animali ( fegato, reni) e coinvolti nella biosintesi delle basi puriniche e pirimidiniche. Il suo assorbimento avviene nell'intestino tenue prossimale. fabbisogno giornalieroè di 50 mg. L'acido folico agisce come coenzima nelle reazioni di trasferimento del carbonio.

Cause della carenza di vitamina B 12 e acido folico La carenza di vitamina B 12 può verificarsi nei seguenti casi. Limitare il consumo di prodotti animali. Violazione dell'assorbimento della vitamina B 12 nel cosiddetto anemia perniciosa. Con invasione intestinale con un'ampia tenia che assorbe una grande quantità di vitamina B 12. Dopo le operazioni sull'intestino tenue con lo sviluppo della sindrome dell'ansa cieca, nelle aree dell'intestino attraverso le quali il cibo non passa, microflora intestinale assorbe una grande quantità di vitamina B 12. Gastrectomia. Resezione dell'intestino tenue, ileite, sprue, malattie del pancreas. L'azione di alcuni farmaci (ad esempio anticonvulsivanti). Cause di carenza di acido folico. Errori dietetici. Consumo inadeguato di alimenti vegetali, soprattutto con abuso di alcol e nei bambini. Malassorbimento di acido folico nelle malattie dell'intestino tenue (p. es., sprue tropicale). Un aumento del fabbisogno di vitamina B 12 e acido folico si verifica durante la gravidanza, l'ipertiroidismo e le malattie tumorali.

Manifestazioni cliniche. Nel quadro clinico della malattia si osservano manifestazioni sia della carenza di vitamina B12 stessa che dell'anemia megaloblastica. Manifestazioni di carenza di vitamina B 12. Con una carenza di vitamina B 12, si nota una caratteristica glossite da cacciatore, perdita di peso, disturbi neurologici, una reazione positiva alla somministrazione di vitamina B 12 con un contenuto inizialmente basso nel siero del sangue. I disturbi neurologici causati dalla demielinizzazione sono molto caratteristici: la cosiddetta mielosi funicolare, manifestata principalmente da parestesie simmetriche alle gambe e alle dita, ridotta sensibilità vibrazionale e propriocezione e progressiva atassia spastica. Osserva anche maggiore irritabilità, sonnolenza, alterazioni del gusto, dell'olfatto, della vista.

Manifestazioni di anemia megaloblastica. Principale manifestazioni cliniche l'anemia megaloblastica di qualsiasi origine è dello stesso tipo e dipende dal grado della sua gravità. Lo sviluppo dell'anemia di solito si verifica piuttosto lentamente, quindi è possibile un decorso asintomatico fino a quando l'ematocrito non diminuisce in modo significativo. In questa fase, i sintomi clinici dell'anemia non sono specifici: debolezza, affaticamento, palpitazioni, mancanza di respiro durante l'esercizio, quindi c'è un aumento del danno al muscolo cardiaco con la comparsa di vari cambiamenti sull'ECG, espansione delle camere cardiache fino allo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia. I pazienti sono pallidi, subitterici, viso gonfio. A volte c'è un aumento della temperatura corporea a valori subfebrili. La secrezione gastrica nella maggior parte dei pazienti con carenza di vitamina B12 e anemia megaloblastica è nettamente ridotta. La gastroscopia rivela atrofia della mucosa, confermata istologicamente.

Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali. I cambiamenti più comuni nell'anemia megaloblastica nel sangue periferico includono: La macrocitosi - il principale segno di anemia megaloblastica - può precedere lo sviluppo dell'anemia stessa e altri sintomi carenza vitaminica. La macrocitosi del sangue periferico è valutata dal punteggio del colore o, più affidabile, dall'MCV. Vengono anche rilevate poichilocitosi e anisocitosi. In uno striscio di sangue si trovano i corpi Jolly: i resti di nuclei di normoblasti rilevati negli eritrociti (gli eritrociti normalmente non contengono nuclei). Gli anelli di cabot sono formazioni morfologiche negli eritrociti a forma di anello, figura otto o chiave di violino, che sono probabilmente i resti della membrana nucleare. Diminuzione del contenuto di emoglobina. Di particolare importanza è l'aumento dei reticolociti, che si verifica il 3-5° giorno di trattamento e raggiunge un massimo il 10° giorno.

Ricerca sul midollo osseo. I megaloblasti si trovano nel midollo osseo. Le cellule mieloidi sono generalmente ingrandite: vengono rilevati metamielociti giganti, iperplasia eritroide. Un importante test diagnostico è la reazione alla somministrazione di vitamina B 12; con puntura sternale ripetuta dopo 8-12 ore, si nota una transizione dall'ematopoiesi megaloblastica a quella eritroblastica. Determinazione della vitamina B 12 nel sangue Oltre allo studio dell'emopoiesi del midollo osseo, per la diagnosi della B 12 e delle condizioni di carenza di folico, viene attualmente utilizzata la determinazione della concentrazione ematica di queste sostanze. Bassi livelli ematici della vitamina si osservano con carenza di vitamina B12 nella dieta, carenza di acido folico, gravidanza, contraccettivi orali, dosi molto elevate di vitamina C, carenza di transcobalamina, mieloma multiplo. Le cause di un falso aumento della vitamina B 12 nel sangue sono malattie mieloproliferative, epatocarcinoma e altre malattie del fegato, malattie autoimmuni e linfomi.

L'anemia perniciosa (anemia perniciosa) è l'esempio classico e più eclatante di anemia da carenza megaloblastica B12. Questa è una malattia che si sviluppa a causa dell'assorbimento insufficiente della vitamina B 12, causata da una violazione della secrezione del fattore interno di Castle e manifestata da anemia ipercromica, segni di danno al tratto gastrointestinale e al sistema nervoso. Le violazioni della sintesi del fattore Castle sono associate a lesioni autoimmuni della mucosa gastrica sullo sfondo di predisposizione ereditaria, atrofia della mucosa gastrica con acloridria. I seguenti fattori indicano la natura autoimmune della malattia: Rilevazione di anticorpi contro le cellule parietali della mucosa gastrica nel siero del sangue del 90% dei pazienti e solo del 10% del gruppo di controllo affetto da gastrite atrofica senza anemia. Identificazione degli anticorpi che si legano a fattore interno o complesso "fattore intrinseco-vitamina B 12". La combinazione di anemia perniciosa con tireotossicosi, ipotiroidismo e gozzo di Hoshimoto, nella patogenesi di cui partecipa il meccanismo autoimmune, e spesso vengono rilevati contemporaneamente autoanticorpi contro tireoglobulina e fattore reumatoide. Lo sviluppo inverso dei segni della malattia sotto l'influenza dei glucocorticoidi.

Enzimopatia degli eritrociti La carenza ereditaria degli enzimi eritrocitari si manifesta più spesso quando il corpo è esposto a determinate tossine e sostanze medicinali sotto forma di emolisi acuta, meno spesso cronica. Tra questi, il deficit più comune è l'enzima G-6-PD, che è coinvolto nel mantenimento del normale contenuto intracellulare di nucleotidi ridotti. La gravità della malattia dipende dalla gravità della carenza. Una leggera carenza si manifesta con l'emolisi acuta con farmaci che mostrano proprietà ossidanti, che è stata descritta per la prima volta nel trattamento con priamina. Successivamente sono diventati noti gli effetti di altri farmaci antimalarici, sulfamidici e derivati ​​del nitrofurano. L'insufficienza epatica e renale favorisce l'emolisi acuta dovuta al deficit di G-6-PD. Una grave carenza enzimatica è caratterizzata dallo sviluppo di ittero neonatale e da emolisi cronica spontanea. Un semplice test diagnostico indicativo è la rilevazione dei corpi di Heinz-Ehrlich negli eritrociti. Spontaneamente o dopo incubazione in presenza di fenilidrazina, una percentuale significativa di eritrociti carenti di G-6-PD mostra inclusioni, che sono precipitati di derivati ​​dell'emoglobina.

L'ematologia (dal greco sangue e dottrina) è una sezione delle malattie interne che studia l'eziologia, la patomorfologia, la patogenesi, la clinica e il trattamento delle malattie del sistema sanguigno. L'ematologia studia l'embriogenesi, la morfogenesi, la morfologia e la fisiologia degli elementi cellulari del sangue e degli organi ematopoietici, le proprietà del plasma sanguigno e del siero, le alterazioni sintomatiche dell'emopoiesi nelle malattie non ematologiche e l'esposizione alle radiazioni ionizzanti. Nel 1939, G.F. Lang includeva nel concetto di sistema sanguigno: sangue, organi ematopoietici, distruzione del sangue e apparato neuroumorale per la regolazione dell'emopoiesi e della distruzione del sangue.

Spesso le principali lamentele dei pazienti sono debolezza generale, affaticamento, sonnolenza, mal di testa, vertigini. Un aumento della temperatura può essere con l'anemia emolitica a causa degli effetti pirogeni dei prodotti di degradazione dei prodotti eritrocitari, nonché con la leucemia, in particolare con le forme leucemiche. Le complicanze settiche spesso si uniscono sotto forma di tonsillite necrotica, gengivite, stomatite. La malattia di Hodgkin è caratterizzata da febbre ondulatoria, con aumenti graduali nell'arco di 8-15 giorni, e quindi calo della temperatura. Tipico per le malattie del sangue è la sindrome emorragica, che è caratterizzata da una tendenza al sanguinamento nasale, gastrointestinale, renale, uterino, nonché dalla comparsa di eruzioni cutanee emorragiche sulla pelle sotto forma di elementi puntati - petecchie e lividi (ecchimosi). Prurito della pelle può precedere la comparsa di sintomi clinici dettagliati, che sono particolarmente caratteristici della malattia di Hodgkin, dell'ematosarcoma, dell'eritremia. Il dolore osseo, prevalentemente piatto, è tipico della leucemia acuta nei bambini. Il dolore osseo e le fratture patologiche sono caratteristici del mieloma multiplo.

Numerosi sintomi sono associati a fegato e milza ingrossati. Disturbato dal dolore nell'ipocondrio destro o sinistro. Il dolore può essere sordo o grave dolori acuti si verificano con un infarto della milza, con la sua rottura, con perisplenite. Con l'anemia, in particolare carenza di ferro e clorosi, si verificano perversioni del gusto: i pazienti mangiano gesso, argilla, terra (geofagia). Potrebbero esserci disturbi olfattivi: ai pazienti piace inalare vapori di benzina, etere e altro sostanze odorose. Il paziente può notare un aumento dei linfonodi e consultare un medico con questo reclamo. Una sensazione di bruciore sulla punta della lingua e lungo i suoi bordi si verifica periodicamente e spesso raggiunge un livello tale che è difficile assumere cibi piccanti e caldi. Queste sensazioni sono associate a alterazioni infiammatorie della mucosa della lingua (glossite di Gunter), che è segno tipico B-12 - anemia da carenza folica. Dovrebbe essere chiarito dall'anamnesi della vita del paziente se il paziente ha incontrato rischi professionali: lavora con benzene, sali di mercurio, piombo, fosforo, che possono causare agranulocitosi; Scopri la presenza di effetti delle radiazioni (leucemia acuta, leucemia mieloide cronica). Alcune malattie del sangue come l'emofilia e l'anemia emolitica possono essere ereditate.Il sanguinamento e le malattie croniche degli organi interni svolgono un ruolo nello sviluppo dell'anemia. L'assunzione di farmaci, in particolare cloramfenicolo, piriramidone e butadione, può contribuire allo sviluppo dell'agranulocitosi.

La trombocitopenia (trombopenia) - una diminuzione del numero di piastrine - è caratteristica della porpora trombopenica, si verifica spesso in forme gravi di anemia e nella leucemia. Sarebbe sbagliato pensare che sulla base di caratteristiche morfologiche sangue, puoi sempre fare la diagnosi e la prognosi corrette della malattia; questo è possibile solo in casi isolati. Nella maggior parte dei casi, l'emogramma acquisisce valore diagnostico e prognostico solo se tutti i segni clinici sono valutati contemporaneamente; Di particolare valore è la presa in considerazione della dinamica dei cambiamenti nel sangue durante il decorso della malattia. Per una corretta valutazione dello stato dell'ematopoiesi riveste particolare importanza lo studio delle punture intravitali del midollo osseo (mielogramma), dei linfonodi e della milza.

La neutropenia (una diminuzione del numero di neutrofili) si nota nei bambini con linfatica, con tubercolosi, shock anafilattico, forme gravi di influenza e febbre tifoide; neutropenia con leucopenia - in forme gravi infezioni varie e sepsi, così come con la somministrazione a lungo termine di farmaci sulfanilamide, embikhin, ecc. La neutropenia raggiunge gradi acuti con agranulocitosi e aleuchia. L'eosinofilia è pronunciata (anche se non sempre) con diatesi essudativa, asma bronchiale, dopo iniezioni di sieri estranei, con scarlattina, trichinosi, echinococco e alcune altre forme di elmintiasi, con linfogranulomatosi e con la cosiddetta "eosinofilia infiltrati polmonari» . Un aumento del numero di eosinofili nelle infezioni acute è un segno nella maggior parte dei casi prognosticamente favorevole. L'eosinopenia (una diminuzione del numero di eosinofili) si osserva nelle malattie infettive acute (ad eccezione della scarlattina), in particolare nella febbre tifoide, morbillo, sepsi, polmonite, ecc. La completa scomparsa degli eosinofili (aneosinofilia) si osserva spesso in malaria, leishmaniosi; in altre infezioni, questo è un segno prognostico sfavorevole.

Linfocitosi si osserva con diatesi linfatica ed essudativa, con rachitismo (spesso con monocitosi), rosolia e alcune altre infezioni. La linfopenia si verifica con la maggior parte delle malattie infettive febbrili, con linfogranulomatosi, tubercolosi miliare e alcune mielosi. La monocitosi è più pronunciata con l'angina monocitica, spesso con morbillo, scarlattina, malaria e altre infezioni. La monocitopenia si verifica in gravi malattie settiche e infettive, forme maligne di anemia e leucemia. La trombocitosi si verifica spesso con polmonite, reumatismi e altre malattie infettive.

Ematologo

Istruzione superiore:

Ematologo

Università medica statale di Samara (SamSMU, KMI)

Livello di istruzione - Specialista
1993-1999

Istruzione aggiuntiva:

"Ematologia"

Accademia medica russa di istruzione post-laurea

Le malattie del sangue sono un insieme di malattie che sono causate da varie cause, hanno un quadro clinico e un decorso diversi. Sono uniti da disturbi nel numero, nella struttura e nell'attività delle cellule del sangue e del plasma. La scienza dell'ematologia si occupa dello studio delle malattie del sangue.

Varietà di patologie

L'anemia e l'eritremia sono malattie del sangue classiche caratterizzate da un cambiamento nel numero di elementi del sangue. Le malattie associate a malfunzionamenti nella struttura e nel funzionamento dei globuli includono l'anemia falciforme e la sindrome dei leucociti pigri. Le patologie che modificano contemporaneamente il numero, la struttura e le funzioni degli elementi cellulari (emoblastosi) sono chiamate cancro del sangue. Una malattia comune con funzionalità plasmatica alterata è il mieloma.

Malattie del sistema sanguigno e malattie del sangue sono sinonimi medici. Il primo termine è più voluminoso, poiché include non solo malattie dei globuli e del plasma, ma anche degli organi ematopoietici. All'origine di qualsiasi malattia ematologica c'è un fallimento nel lavoro di uno di questi organi. Sangue dentro corpo umano molto labile, reagisce a tutto fattori esterni. Svolge una varietà di processi biochimici, immunitari e metabolici.

Quando la malattia è guarita, i parametri del sangue tornano rapidamente alla normalità. Se c'è una malattia del sangue, trattamento speciale, il cui scopo sarà quello di avvicinare tutti gli indicatori alla norma. Per distinguere le malattie ematologiche da altri disturbi, è necessario condurre ulteriori esami.

Le principali patologie del sangue sono incluse nell'ICD-10. Contiene vari tipi di anemia (carenza di ferro, carenza di folati) e leucemia (mieloblastica, promielocitica). Le malattie del sangue sono linfosarcomi, istocitosi, linfogranulomatosi, malattia emorragica del neonato, deficit dei fattori della coagulazione, deficit dei componenti plasmatici, tromboastenia.

Questo elenco è composto da 100 voci diverse e ti consente di capire cosa sono le malattie del sangue. Alcune patologie del sangue non sono incluse in questo elenco, in quanto sono malattie estremamente rare o varie forme disturbo specifico.

Principi di classificazione

Tutte le malattie del sangue nella pratica ambulatoriale sono suddivise condizionatamente in diversi ampi gruppi (sulla base di elementi del sangue che hanno subito modifiche):

1. Anemia.
2. Diatesi emorragica o patologia del sistema omeostatico.
3. Emoblastosi: tumori delle cellule del sangue, del midollo osseo e dei linfonodi.
4. Altri disturbi.

Le malattie del sistema sanguigno, che sono incluse in questi gruppi, sono divise in sottogruppi. Tipi di anemia (per cause):

• associato a una violazione del rilascio di emoglobina o alla produzione di globuli rossi (aplastici, congeniti);
• causato dalla rottura accelerata dell'emoglobina e dei globuli rossi (struttura dell'emoglobina difettosa);
• provocato da perdita di sangue (anemia post-morragica).

L'anemia più comune è la carenza, che è causata dalla mancanza di sostanze indispensabili per il rilascio di emoglobina ed eritrociti da parte degli organi ematopoietici. La 2a posizione in termini di prevalenza è occupata da gravi malattie croniche del sistema circolatorio.

Cos'è l'emoblastosi?

L'emoblastosi è escrescenze cancerose sangue proveniente dagli organi ematopoietici e dai linfonodi. Sono divisi in 2 grandi gruppi:

1. Linfomi.

Causa leucemia lesioni primarie organi ematopoietici (midollo osseo) e comparsa nel sangue di un numero significativo di cellule patogene (blasti). I linfomi portano a lesioni dei tessuti linfoidi, interruzione della struttura e dell'attività dei linfociti. In questo caso, si verifica la formazione di nodi maligni e danni al midollo osseo. Le leucemie si dividono in acute (cellule T o B linfoblastiche) e croniche (linfoproliferative, monocitoproliferative).

Tutti i tipi di leucemia acuta e cronica si verificano a causa di sviluppo patologico cellule. Avviene nel midollo osseo diverse fasi. forma acuta la leucemia è maligna, quindi è meno reattiva alla terapia e spesso ha una prognosi infausta.

I linfomi sono di Hodgkin (linfogranulomatosi) e non di Hodgkin. I primi possono procedere in modi diversi, avendo le proprie manifestazioni e indicazioni per il trattamento. Varietà di linfomi non Hodgkin:

• follicolare;
• diffondere;
• periferica.

La diatesi emorragica porta a violazioni della coagulazione del sangue. Queste malattie del sangue, il cui elenco è molto lungo, spesso provocano sanguinamento. Queste patologie includono:

• trombocitopenia;
• trombocitopatia;
• fallimenti del sistema chinina-callicreina (difetti di Fletcher e Williams);
• coagulopatie acquisite ed ereditarie.

Sintomi di patologie

Le malattie del sangue e degli organi che formano il sangue hanno sintomi molto diversi. Dipende dal coinvolgimento delle cellule in alterazioni patologiche. L'anemia si manifesta con sintomi di carenza di ossigeno nel corpo e vasculite emorragica causare sanguinamento. A questo proposito, non esiste un quadro clinico generale per tutte le malattie del sangue.

Distinguere condizionatamente le manifestazioni delle malattie del sangue e degli organi che formano il sangue, che in una certa misura sono inerenti a tutti loro. La maggior parte di queste malattie causa debolezza generale, stanchezza, vertigini, mancanza di respiro, tachicardia, problemi di appetito. C'è un aumento stabile della temperatura corporea, infiammazione prolungata, prurito, fallimenti nel senso del gusto e dell'olfatto, dolore osseo, emorragia sottocutanea, sanguinamento delle mucose di vari organi, dolore al fegato, diminuzione delle prestazioni. Quando compaiono questi segni di una malattia del sangue, una persona dovrebbe consultare uno specialista il prima possibile.

Un insieme stabile di sintomi è associato al verificarsi di varie sindromi (anemiche, emorragiche). Questi sintomi negli adulti e nei bambini si verificano quando varie malattie sangue. Nelle malattie del sangue anemiche, i sintomi sono i seguenti:

• sbiancamento della pelle e delle mucose;
• essiccazione o ristagno della pelle;
• sanguinamento;
• vertigini;
• problemi di andatura;
• prostrazione;
• tachicardia.

Diagnostica di laboratorio

Per determinare le malattie del sangue e del sistema ematopoietico, vengono eseguiti speciali test di laboratorio. Analisi generale il sangue consente di determinare il numero di leucociti, eritrociti e piastrine. Vengono calcolati i parametri della VES, la formula dei leucociti, la quantità di emoglobina. I parametri degli eritrociti sono allo studio. Per la diagnostica malattie simili contare il numero di reticolociti, piastrine.

Tra gli altri studi, viene eseguito un pinch test, viene calcolata la durata del sanguinamento secondo Duke. In questo caso, un coagulogramma sarà informativo con la determinazione dei parametri di fibrinogeno, indice di protrombina, ecc. In laboratorio viene determinata la concentrazione dei fattori di coagulazione. Spesso è necessario ricorrere a una puntura del midollo osseo.

Le malattie del sistema ematopoietico comprendono patologie di natura infettiva (mononucleosi). A volte le malattie infettive del sangue sono erroneamente attribuite alla sua reazione alla comparsa di un'infezione in altri organi e sistemi del corpo.

Con l'angina semplice, alcuni cambiamenti iniziano nel sangue, come risposta adeguata a processo infiammatorio. Questo stato di cose è assolutamente normale e non indica una patologia del sangue. A volte le persone sono classificate come malattie infettive dei cambiamenti del sangue nella sua composizione, causati dall'ingresso di un virus nel corpo.

Identificazione dei processi cronici

Intitolato patologia cronica sangue, è errato implicare cambiamenti a lungo termine nei suoi parametri causati da altri fattori. Un tale fenomeno può essere innescato dall'insorgenza di una malattia non associata al sangue. malattie ereditarie il sangue in ambulatorio è meno diffuso. Cominciano alla nascita e rappresentano un ampio gruppo di malattie.

Dietro il nome di malattie del sangue sistemiche si nasconde spesso la probabilità di leucemia. I medici fanno una tale diagnosi quando gli esami del sangue mostrano deviazioni significative dalla norma. Questa diagnosi non è del tutto corretta, poiché eventuali patologie del sangue sono sistemiche. Uno specialista può solo formulare il sospetto di una certa patologia. Nel corso di malattie autoimmuni, l'immunità di una persona elimina i suoi globuli: anemia emolitica autoimmune, emolisi indotta da farmaci, neutropenia autoimmune.

Fonti dei problemi e loro trattamento

Le cause delle malattie del sangue sono molto diverse, a volte non possono essere determinate. Spesso l'esordio della malattia può essere causato da una carenza di alcune sostanze, disturbi immunitari. È impossibile identificare le cause generalizzate dell'occorrenza patologie del sangue. Non esistono nemmeno metodi universali per il trattamento delle malattie del sangue. Sono selezionati individualmente per ogni tipo di malattia.