La trombocitemia essenziale è una malattia tumorale del sangue, quanto è pericolosa ed è necessario un trattamento? Trombocitemia essenziale.

La trombocitemia (primaria, essenziale, idiopatica; trombocitemia emorragica, leucemia megacariocitica cronica) è caratterizzata da iperplasia della linea megacariocitica e da un aumento del numero di piastrine nel sangue periferico. La malattia si sviluppa all'età di 50-70 anni, le donne predominano tra i pazienti con trombocitemia.

Eziologia

Lo studio della glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD) nelle donne eterozigoti con trombocitemia, l'analisi del polimorfismo del DNA del cromosoma X e la rilevazione di anomalie cromosomiche non casuali indicano la natura tumorale della malattia che può verificarsi a diversi livelli di emopoiesi. Ma non sono stati stabiliti cambiamenti specifici nel cariotipo nella trombocitemia. In alcuni pazienti, gli stessi marcatori tumorali sono stati trovati nei linfociti come nei megacariociti, negli eritrociti e nei granulociti. Un aumento significativo delle piastrine è dovuto alla loro formazione intensiva.

La trombocitemia può essere secondaria (sintomatica, reattiva). La trombocitosi reattiva si sviluppa con anemia sideropenica; emolisi; malattie infiammatorie croniche (artrite reumatoide, tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, malattie infiammatorie dell'intestino); neoplasie (carcinoma, morbo di Hodgkin, linfoma non-Hodgkin) e dopo splenectomia.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia non sono specifiche. I pazienti lamentano debolezza generale, parestesia delle mani e dei piedi, vertigini. Alcuni pazienti hanno una sindrome emorragica (sanguinamento nasale e gastrointestinale, emorragie con lesioni minori), mentre altri hanno una tendenza alla trombosi dei piccoli vasi (eritromelalgia, ischemia cerebrale transitoria). Ma il rischio di trombosi e sanguinamento è debolmente correlato al numero di piastrine. Durante l'esame obiettivo, nella maggior parte dei pazienti si riscontra un moderato ingrossamento della milza e talvolta un ingrossamento del fegato.

Diagnostica

Caratteristico della trombocitemia è un aumento significativo delle piastrine nel sangue da 700 a 1000x10 9 /l e spesso fino a 1500-3000x10 9 /l. Le piastrine sono ingrandite, si possono rilevare aggregati piastrinici e frammenti di megacariociti. Tuttavia, in alcuni pazienti si riscontra un aumento del tempo di sanguinamento e una diminuzione dell'aggregazione piastrinica, che riflettono un cambiamento nell'attività funzionale delle piastrine. Il midollo osseo di solito presenta un'iperplasia del lignaggio dei megacariociti con megacariociti giganti e un'estesa diffusione di piastrine.

La diagnosi differenziale della trombocitemia viene eseguita:

• con mielosi subleucemica, in cui si riscontrano splenomegalia, leucocitosi moderata, neutrofilia, metaplasia mieloide, sindromi anemiche ed emorragiche, trombocitopenia e mielofibrosi nel midollo osseo.
• con malattie mieloproliferative, in cui vi è un aumento del numero di piastrine. A differenza della trombocitemia, con la vera policitemia, la massa totale di globuli rossi è aumentata, con leucemia mieloide cronica, si trova il cromosoma Philadelphia, con osteomielofibrosi idiopatica, significativa fibrosi del midollo osseo o globuli rossi a forma di lacrima.

La trombocitemia sintomatica viene diagnosticata quando vengono identificate le malattie che hanno portato al suo sviluppo (secondo studi clinici e di laboratorio). Lo stato funzionale delle piastrine nella trombocitemia sintomatica è solitamente normale.

Trattamento

Se la malattia è asintomatica, il trattamento non deve essere effettuato. Le indicazioni per il trattamento sono il sanguinamento e la trombosi con una conta piastrinica superiore a 1000x10 9 /l.

Somministrazione orale raccomandata di idrossiurea alla dose di 10-15 mg/kg/die con conta piastrinica settimanale obbligatoria. L'effetto si osserva con una diminuzione del numero di piastrine a 600x10 9 /l e la scomparsa delle manifestazioni cliniche della malattia. Allo stesso scopo, è possibile utilizzare il fosforo radioattivo (32 P) per via endovenosa alla dose di 2,7 mCi per 1 m 2 di superficie corporea. Ma questo trattamento può provocare la trasformazione della trombocitemia in leucemia acuta. In alcuni pazienti, il trattamento con interferone alfa può essere efficace.

Anagrelide è usato per ridurre il numero di piastrine nel sangue. Il trattamento inizia con la somministrazione orale di 0,5 mg ogni 6 ore In assenza di effetto e buona tollerabilità del farmaco, la dose viene gradualmente aumentata ogni settimana di 0,5 mg fino a quando la conta piastrinica scende a 600x10 9 / lo meno.

Il sanguinamento con trombocitemia viene trattato con acido aminocaproico. Con l'eritromelalgia, i preparati di acido acetilsalicilico sono efficaci anche senza una diminuzione del numero di piastrine. In situazioni di emergenza (emorragie abbondanti e trombosi, preparazione all'intervento chirurgico), viene utilizzata la piastrinoaferesi.

La trombocitemia essenziale (ET) è una patologia rara caratterizzata da un forte aumento del numero delle piastrine. Formalmente, non si applica alle malattie oncologiche del sangue, tuttavia presenta alcune somiglianze con una lesione tumorale del sistema ematopoietico.

Cos'è una malattia

La trombocitemia essenziale (sinonimi: trombocitosi essenziale, trombocitemia primaria, trombocitemia emorragica, leucemia megacariocitica cronica) è una patologia del sangue che consiste in un aumento del numero delle piastrine. La malattia è estremamente rara: 2-5 casi ogni 100.000 abitanti. C'è un aumento del numero di piastrine a causa dell'iperplasia, cioè un aumento del numero di megacariociti - soprattutto grandi cellule del midollo osseo rosso, da cui germogliano le piastrine, essendo, appunto, frammenti del citoplasma di queste cellule madri, circondate dalla propria membrana.

Gli ematologi notano due tipi di malattia: primaria e secondaria. La trombocitemia primaria è chiamata trombocitemia essenziale. La causa del suo sviluppo a volte è impossibile da stabilire, mentre la trombocitemia secondaria, di regola, è il risultato di varie infezioni, sanguinamento, lesioni tumorali maligne del corpo, carenza di ferro, artrite reumatoide, ecc. Inoltre, può anche derivare dalla rimozione della milza (splenectomia).

Le donne e gli uomini che hanno raggiunto l'età di 50 anni sono a rischio per questa malattia. Negli uomini, la trombocitemia è registrata un po' meno frequentemente che nelle donne.

Ragioni di sviluppo

Come già notato, in alcuni casi non è possibile determinare la causa della trombocitemia essenziale, a differenza della forma secondaria (sintomatica) della malattia. Gli specialisti hanno stabilito il fatto che il processo di aumento del numero di piastrine inizia con l'insorgenza di alterazioni patologiche nei megacariociti. Gli ematologi ipotizzano che l'iperplasia dei megacariociti possa essere causata da una maggiore sensibilità alle proteine ​​simili agli ormoni e ai peptidi sintetizzati dall'organismo (citochine) o da una ridotta sensibilità agli inibitori, sostanze che inibiscono la crescita cellulare.

C'è anche un'opinione secondo cui la trombocitemia è il risultato di mutazioni che si verificano nelle cellule staminali ematopoietiche situate nel midollo osseo, da cui provengono tutti gli elementi del sangue. Queste cellule, che non hanno nulla a che fare con la poesia, nonostante il nome, hanno pluripotenza, cioè la capacità di trasformarsi successivamente in cellule di vari tessuti e organi. Le cellule staminali ematopoietiche per tutta la nostra vita forniscono il processo di rinnovamento delle cellule del sangue per sostituire quelle morte.

Sintomi e segni

In circa 1/3 dei pazienti, le manifestazioni cliniche sono offuscate o del tutto assenti. Nella sua forma classica, la malattia si manifesta con una serie di sindromi e segni principali:

• ischemia cerebrovascolare - mal di testa, vertigini, deterioramento cognitivo, nausea, disfunzione delle arterie cerebrali;
• sindrome emorragica - emorragie sulla pelle (petichia), sangue dal naso, gengive sanguinanti, sanguinamento nel tratto gastrointestinale e nel sistema urinario;
• Sindrome di Raynaud - alterazioni necrotiche nelle falangi estreme delle dita degli arti superiori e inferiori dovute a trombosi capillare, accompagnata da dolore;
• eritromelalgia: una sensazione di calore e dolore lancinante alle braccia e alle gambe durante lo sforzo fisico, un cambiamento nel colore della pelle;
• sensazione di pesantezza in entrambi gli ipocondri dovuta all'ingrossamento del fegato e della milza;
• anemia: debolezza, tachicardia, mancanza di respiro, pallore della pelle e delle mucose;
• trombosi dei vasi sanguigni (più spesso arterie, meno spesso vene).

Per le donne incinte, la minaccia della malattia è il rischio di aborto spontaneo, infarto e distacco della placenta, insufficienza placentare, che porta a un ritardo nello sviluppo dell'embrione. Un bambino nato da una tale madre può anche mostrare un ritardo nello sviluppo mentale, fisico e intellettuale.

Con un lungo decorso, la malattia può andare nella fase della mielofibrosi (danno alle cellule del midollo osseo, 20% dei casi) e nella fase della trasformazione blastica, causando la leucemia acuta (2% dei casi).

Diagnosi di patologia

Per la diagnosi di trombocitemia essenziale è necessario consultare un ematologo. Va notato che la formulazione di una diagnosi differenziata accurata nella maggior parte dei casi presenta notevoli difficoltà. I seguenti sondaggi sono comunemente usati:

• esame del paziente - determinazione dell'ingrossamento della milza e del fegato, presenza di emorragie, segni di trombosi vascolare;
• un esame del sangue generale - consente di correggere le deviazioni dalla norma dei componenti del sangue (possono essere presenti frammenti di megacariociti nel sangue, aumento della leucocitosi, un numero elevato di piastrine con un cambiamento nella loro forma e dimensione e se il processo di emopoiesi è disturbato, il numero di reticolociti - giovani eritrociti - diminuisce);
• - un'analisi che valuta il grado di coagulazione del sangue;
• analisi di laboratorio del tessuto del midollo osseo prelevato mediante trepanobiopsia e biopsia di aspirazione (di solito dall'ileo e dallo sterno) - consente di rilevare l'iperplasia megacariocitica;
• studi di genetica molecolare e citogenetica per la presenza di mutazioni geniche, ad esempio V617F JAK2, JAK2V617F e MPLW515L/K;
• ulteriori esami del paziente (radiografia polmonare, gastroduodenoscopia, colonscopia, ecografia addominale, ecc.) - consentono di confermare o confutare la presenza di trombocitosi sintomatica (secondaria) causata da cause quali tumori cancerosi, sanguinamento, infezioni, ecc.

Per fare una diagnosi differenziata, gli ematologi devono tenere conto di una serie di criteri formali adottati in tutto il mondo:

• conta piastrinica > 600.000/mcL in due esami del sangue consecutivi eseguiti a distanza di 1-2 mesi;
• mancanza di conoscenza;
• gli eritrociti sono normali;
• mancanza di fibrosi nel midollo osseo;
• splenomegalia (ingrossamento della milza);
• ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti;
• la presenza nel midollo osseo di cellule patologiche sotto forma di colonie;
• livelli normali di proteina C-reattiva e interleuchina-6;
• assenza di anemia sideropenica;
• assenza del cromosoma Philadelphia;
• nelle donne - polimorfismo dei geni del cromosoma X.

Opzioni terapeutiche per la trombocitemia essenziale

Il trattamento della patologia comporta un approccio integrato.

Terapia medica

La maggior parte degli ematologi ritiene che in assenza di un quadro clinico pronunciato della malattia, non necessiti di cure speciali. In questo caso, è sufficiente che il paziente sia sotto la supervisione di uno specialista. È inoltre possibile utilizzare la terapia farmacologica con l'uso di aspirina, che impedisce la formazione di coaguli di sangue: l'assunzione di questo farmaco riduce significativamente la capacità delle piastrine di aderire alle pareti dei vasi sanguigni.

Oltre all'aspirina, vengono utilizzati anche numerosi altri analoghi. Ulteriori informazioni sui trattamenti con questo e altri farmaci:

Con sintomi gravi, può essere effettuato un trattamento con farmaci citostatici (chemioterapia). In molti casi, questa terapia riduce il numero di piastrine al livello desiderato. Inoltre, va tenuto presente che a volte questo tipo di trattamento porta alla trasformazione della trombocitemia essenziale in leucemia acuta, e quindi l'unica opzione terapeutica è solo il trapianto chirurgico di midollo osseo.

Inoltre, la pratica dell'utilizzo dell'α-interferone si è dimostrata valida per il trattamento dell'ET. L'interferone è ampiamente usato per il trattamento di donne incinte e bambini, poiché non influisce negativamente né sull'embrione né sul corpo del bambino. Ma la chemioterapia di solito non viene utilizzata in entrambi i casi a causa dell'elevata tossicità.

Dovete sapere che in presenza di trombocitemia essenziale le vaccinazioni non vanno somministrate, tra le controindicazioni a cui si segnalano malattie del sangue, è vietata. L'esempio più comune è la vaccinazione contro l'influenza stagionale.

tromboforesi

Con manifestazioni cliniche della malattia che rappresentano un pericolo per la vita del paziente, i medici ricorrono alla tromboforesi, una procedura hardware che consente la rimozione meccanica delle piastrine in eccesso mediante separazione del sangue. Ciò consente per un po 'di tempo di migliorare significativamente le condizioni del paziente. Inoltre, la tromboforesi può essere utilizzata prima di un intervento chirurgico d'urgenza per normalizzare i livelli piastrinici.

Dieta con aumento della trombosi

Con ET, la dieta dovrebbe essere equilibrata, in grado di fornire all'organismo proteine, vitamine e oligoelementi. La preferenza dovrebbe essere data ai prodotti che possono fluidificare il sangue. Inoltre, è molto importante osservare il regime di consumo: la quantità di liquidi consumati al giorno dovrebbe essere di almeno 2-2,5 litri.

• carni magre (coniglio, pollo, tacchino);
• pesce, in particolare mare, frutti di mare, cavolo marino;
• uova;
• latticini;
• verdure - pomodori, crauti, barbabietole, paprika, cetrioli, zucchine;
• frutta - mele, pesche, agrumi;
• frutti di bosco - lamponi, ribes (rosso e nero), fragole, frutti di bosco;
• noci, mandorle, anacardi;
• spezie: peperoncino, zenzero, aglio, aneto, rafano, cannella;
• grassi - oli vegetali (girasole, oliva, semi di lino), olio di pesce.

Alimenti che devono essere esclusi dalla dieta, o almeno limitarne l'uso:

• grassi animali;
• dolci e confetteria;
• banane, mango;
• brodi di carne forti;
• cibo in scatola, marinate, carni affumicate;
• ortaggi a foglia, patate;
• olio di soia; capsule di olio di pesce;
• panna acida grassa;
• alcool.

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Medicina tradizionale

Va notato subito che non ci sono prove dell'efficacia di tali prescrizioni nel trattamento della trombocitemia essenziale. Inoltre, tale trattamento può essere utilizzato solo previo accordo con il medico curante, e non a scapito di quello tradizionale.

Le seguenti prescrizioni possono ridurre la manifestazione dei sintomi e migliorare il benessere del paziente:

1. Infuso di mirtilli, sophora, radici di bardana e agrimonia. Mescolare gli ingredienti in parti uguali, quindi versare un cucchiaio di materie prime con un bicchiere di acqua bollente, insistere, filtrare e aggiungere acqua bollita al volume originale. Prendi 1/3 di tazza tre volte al giorno 30 minuti prima dei pasti per 1-2 mesi.
2. Tintura di ippocastano. Per preparare la medicina, dovresti prendere 1 cucchiaio di foglie tritate, fiori e frutti della pianta, versare 300 ml di acqua bollente e tenere a bagnomaria per 10-15 minuti. Quindi filtrare la bevanda e aggiungere acqua bollita al volume originale. Prendi due volte al giorno per mezz'ora prima dei pasti per un cucchiaio. Il corso del trattamento è di 10 giorni, dopodiché è necessario fare una pausa per 10 giorni e ripetere di nuovo.
3. Un decotto di celidonia, erba di San Giovanni, mirtilli, semi di mordovnik e radice di calamo. Mescolare tutti gli ingredienti in parti uguali, quindi versare 1 cucchiaio del composto in una ciotola smaltata con un bicchiere di acqua bollente e far bollire a fuoco basso per 5-7 minuti, quindi lasciare raffreddare il composto, filtrarlo e aggiungere acqua bollita al volume originale. Prendi un decotto tre volte al giorno per un cucchiaio mezz'ora prima dei pasti.
4. Infuso alcolico di aglio. Macina gli spicchi sbucciati di 3 teste d'aglio medie, versali con 250 ml di alcool o vodka forte e insisti in un luogo buio e fresco per un mese. Prendere l'infuso dovrebbe essere di 15 gocce due volte al giorno.

Prognosi, possibili complicanze e prevenzione della malattia

Tra le complicanze più comuni della trombocitemia essenziale:

• trombosi delle arterie coronarie, cerebrali e periferiche;
• tromboembolia polmonare;
• necrosi tissutale degli arti inferiori dovuta a trombosi venosa profonda;
• sanguinamento, compreso interno;
• linfonodi ingrossati;
• ingrossamento del fegato e della milza;
• leucemia acuta (molto raro).

Inoltre, gli ematologi ritengono che la prognosi della malattia sia generalmente favorevole e che la trombocitemia essenziale non influisca sull'aspettativa di vita dei pazienti. In presenza di determinati segni patologici, secondo la decisione del VTEC, al paziente può essere assegnato un gruppo di disabilità - I, II o III (a seconda della condizione). Dopo che la salute del paziente è migliorata, il gruppo può essere rivisto o rimosso.

Per quanto riguarda la questione della prevenzione, purtroppo, ad oggi non esistono tali misure.

Il ruolo delle piastrine nel processo di coagulazione del sangue - video

La trombocitemia essenziale è estremamente rara e dovresti sapere come può manifestarsi questa malattia. Ciò è necessario per contattare tempestivamente uno specialista, iniziare la terapia e prevenire conseguenze e complicazioni indesiderate di questa patologia.

Vatutin N.T., dottore in scienze mediche, professore, capo. Dipartimento
Keting E.V., Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato
Kalinkina N.V., Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato
Sklyannaya E.V., Candidato di scienze mediche, professore associato
Dipartimento di terapia ospedaliera, Università medica nazionale di Donetsk intitolata a M. Gorky.

Trombocitemia essenziale (TE)è una malattia mieloproliferativa cronica con lesione primaria del germe dei megacariociti, aumento della proliferazione dei megacariociti e conseguente eccessiva produzione di piastrine.

Eziologia e patogenesi dell'ET. L'ET è stato descritto per la prima volta da Epstein e Gödel nel 1934, ma la sua eziologia ei fattori di rischio non sono ancora chiaramente definiti. È noto che nel processo è coinvolta una cellula progenitrice pluripotente del midollo osseo. Un aumento della produzione piastrinica può essere dovuto ad un aumento della sensibilità dei megacariociti alle citochine e, viceversa, alla sua diminuzione in relazione ai fattori inibitori. La rottura del microambiente del midollo osseo può svolgere un certo ruolo. Il meccanismo di insorgenza dei sintomi tromboemorragici nell'ET è ben compreso e comprende sia una diminuzione che un aumento dell'aggregazione, l'accumulo intracellulare di alcune sostanze chimiche, una diminuzione dell'attività del cofattore ristocetina von Willebrand, un aumento del peso molecolare del fattore von Willebrand multimeri, carenza di antitrombina III, proteine ​​C e S.

Epidemiologia dell'ET. La prevalenza negli Stati Uniti è di 3 casi ogni 100.000 adulti, con circa 6.000 nuovi casi all'anno. L'età media dei pazienti al momento della diagnosi è di 65-70 anni, anche se sono stati descritti casi di malattia nei giovani (circa il 20% sotto i 40 anni) e anche nei bambini (1 caso ogni 10.000.000 di popolazione). Il rapporto tra uomini e donne è di 1,5:2. Nella stragrande maggioranza dei casi, l'ET è una malattia lentamente progressiva, in cui passano molti mesi e persino anni dal momento del rilevamento dei cambiamenti nel test del sangue alla manifestazione dei sintomi clinici.

diagnosi TE. Attualmente non esiste un metodo sufficientemente sensibile e specifico per la diagnosi di laboratorio di TE. Nell'analisi generale del sangue, viene registrata trombocitosi di varia gravità, possono verificarsi piastrine giganti. Il livello di leucociti ed eritrociti rimane nell'intervallo normale, tuttavia sono possibili eritrocitosi moderata e leucocitosi con basofilia ed eosinofilia. Nel midollo osseo vi è un aumento della cellularità (nel 90% dei casi) e della megacariocitosi. I megacariociti in ET sono displastici, di dimensioni gigantesche e hanno una maggiore ploidia. A differenza della policitemia vera e della leucemia mieloide cronica, l'iperplasia dei germi rossi e granulocitici di solito non viene rilevata. Il numero di fibre di reticolina nella biopsia del midollo osseo è aumentato, ma raramente si nota la fibrosi del collagene. Le piastrine sono funzionalmente difettose, il che può essere confermato da test di laboratorio per l'attività adesiva e di aggregazione. Il tempo di protrombina e il tempo di tromboplastina parziale attivata sono generalmente entro i limiti. Il tempo di sanguinamento può essere normale o prolungato. L'aspettativa di vita delle piastrine non è cambiata. In precedenza si pensava che l'ET non fosse associato ad alcun cambiamento genomico diagnosticamente significativo, ma sono necessari studi citogenetici per escludere altre malattie mieloproliferative. Il rilevamento del cromosoma Philadelphia e della traslocazione ABL-BCR è più spesso indicato a favore della leucemia mieloide cronica, che ha debuttato con la trombocitosi, sebbene casi di presenza di questa malattia genetica in pazienti con una diagnosi consolidata di ET e un lungo follow-up periodo sono stati descritti. Attualmente, le mutazioni JAK2V617F e MPLW515L/K sono state identificate in pazienti con TE. Le stesse anomalie genetiche si possono riscontrare in alcuni casi di policitemia vera, mielofibrosi primaria, cioè non sono strettamente specifiche.

Il quadro clinico dell'ET. A causa della violazione delle caratteristiche qualitative delle piastrine nel quadro clinico, si osservano non solo manifestazioni trombotiche, ma anche emorragiche senza una chiara correlazione tra il livello di trombocitosi e la frequenza della trombosi. Nei pazienti anziani, i sintomi trombotici sono più spesso registrati a causa del danno vascolare concomitante. Tra le complicanze trombotiche, le trombosi arteriose cerebrali, coronariche e periferiche sono le più frequenti, l'embolia polmonare e la trombosi venosa profonda degli arti inferiori si verificano un po' meno frequentemente. Le manifestazioni emorragiche sono espresse nello sviluppo di sanguinamento gastrointestinale, polmonare, renale ed emorragie cutanee. Splenomegalia (40-50% dei casi), ingrossamento del fegato (20%), debolezza generale, vertigini, mal di testa, disturbi della memoria e della concentrazione, fenomeni disforici, eritromelalgia, intorpidimento delle parti distali degli arti superiori e inferiori, lobi delle orecchie e punta del naso non sono rari (a causa della compromissione della microcircolazione), dolore nell'epigastrio e lungo l'intestino (associato principalmente a una tendenza ai processi erosivi e ulcerativi nel tratto gastrointestinale). Occasionalmente possono verificarsi linfoadenopatia, perdita di peso, sudorazione, prurito della pelle, febbricola. Circa il 30% dei pazienti è asintomatico al momento della diagnosi. Classificazione ET. Ad oggi, non esiste alcuna classificazione o stadiazione della malattia.

Diagnosi differenziale la trombocitosi primaria e secondaria è abbastanza difficile, quindi l'American College of Hematology ha proposto i seguenti criteri: 1) il numero di piastrine è superiore a 600.000 per μl in due esami del sangue consecutivi eseguiti con un intervallo di 1 mese; 2) l'assenza di una causa identificabile di trombocitosi reattiva; 3) numero normale di eritrociti; 4) assenza di fibrosi significativa nel midollo osseo (meno di 1/3 del preparato); 5) l'assenza del cromosoma Philadelphia; 6) splenomegalia all'esame obiettivo o ecografico; 7) ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti; 8) la presenza nel midollo osseo di cellule progenitrici ematopoietiche patologiche sotto forma di colonie della serie eritroide o megacariocitica con aumentata sensibilità all'interleuchina-3; 9) livelli normali di proteina C-reattiva e interleuchina-6; 10) assenza di anemia sideropenica; 11) nelle donne - polimorfismo dei geni del cromosoma X. In presenza dei criteri 1-5 e di più di tre criteri 6-11, si raccomanda di considerare essenziale la trombocitosi.

Tattiche terapeutiche in ET. A differenza della trombocitosi secondaria, la diagnosi di TE comporta l'inizio della terapia, la cui intensità è determinata da una serie di fattori. I pazienti giovani asintomatici con conta piastrinica inferiore a 1.500.000 possono essere considerati a basso rischio e non necessitano di terapia citoriduttiva (basse dosi di antiaggreganti piastrinici sono sufficienti). La presenza di ipertensione, dislipidemia, diabete mellito, fumo aumenta il rischio di trombosi grave anche in giovane età e funge da indicazione per la nomina di citostatici. Il farmaco più studiato e usato da tempo di questo gruppo è l'idrossiurea (idrossiurea), che appartiene agli antimetaboliti (inibisce la deossinucleotide sintetasi). La dose iniziale è di 500-1000 mg con ulteriore titolazione per mantenere il livello delle piastrine al di sotto di 600.000 per microlitro. In generale, l'idrossiurea è ben tollerata, con effetti collaterali tra cui mielosoppressione, mucosite e ulcere alle gambe. Il principale fattore limitante è il suo potenziale leucogenico. Alcuni studi hanno mostrato un aumento del rischio di sviluppare la leucemia mieloide acuta con il suo uso a lungo termine. Si ritiene che l'interferone-alfa sia privo di questo svantaggio e dell'effetto teratogeno, pertanto può essere ampiamente utilizzato nell'ET, specialmente nelle donne in gravidanza. La dose iniziale raccomandata è di 1 milione UI tre volte alla settimana con un aumento graduale della dose fino a 3-6 milioni UI tre volte alla settimana. Il punto limite è la scarsa portabilità. Alcuni pazienti (17-20%) rifiutano il trattamento a causa di sintomi di tossicità e di cattiva salute soggettiva - febbre, sindrome simil-influenzale, dolori articolari e muscolari, nausea, anoressia, depressione, disturbi del sonno. L'anagrelide, essendo un derivato dell'imidazochinazolina, inibisce selettivamente la maturazione dei megacariociti con un effetto minimo su altre cellule progenitrici del midollo osseo. Nel 1997, anagrelide è stata autorizzata negli Stati Uniti come trattamento di prima linea per i pazienti con trombocitosi associata a processi mieloproliferativi. La dose iniziale raccomandata del farmaco era di 2 mg al giorno per via orale, con un possibile ulteriore aumento di 0,5 mg ogni 7 giorni fino al raggiungimento di una dose massima di 10 mg al giorno. Circa il 30% dei pazienti non tollera nemmeno dosi terapeutiche medie di anagrelide a causa dei suoi effetti vasodilatatori e inotropi positivi. Inoltre, questo farmaco può causare ritenzione idrica con lo sviluppo di edema, aritmie cardiache, insufficienza cardiaca e peggiorare il decorso della malattia cardiovascolare cronica nei pazienti più anziani. Secondo molti autori, anagrelide non dovrebbe essere somministrato a pazienti con malattia cardiovascolare accertata; i pazienti che ricevono anagrelide per lungo tempo necessitano di un esame approfondito (monitoraggio giornaliero dell'elettrocardiogramma, ecocardiogramma, determinazione del livello di troponine e peptide natriuretico almeno una volta ogni 6 mesi). Ci sono 11 casi di cardiomiopatia documentata che si sono sviluppati durante la terapia con anagrelide in pazienti con TE e policitemia vera.

Confrontando l'efficacia di idrossiurea e anagrelide (in combinazione con aspirina in ciascun gruppo) in 809 pazienti con TE ad alto rischio e un periodo di follow-up di 39 mesi, lo studio è stato interrotto anticipatamente a causa di un aumento degli eventi vascolari e della trasformazione del la malattia in mielofibrosi nel gruppo anagrelide. La frequenza di altri effetti collaterali, inclusa la leucemia, era simile. Pertanto, la combinazione di idrossiurea più aspirina è superiore sia in termini di efficacia che di sicurezza rispetto all'anagrelide. Attualmente, l'anagrelide è raccomandata come terapia di seconda linea per l'intolleranza all'idrossiurea e all'interferone-alfa.

Grandi speranze sono riposte nello sviluppo di una terapia a bersaglio molecolare in grado di inibire la mutazione JAK2 o di agire su vari collegamenti della via di segnalazione JAK-STAT attivata.

Prognosi ET. Tra tutte le malattie mieloproliferative, la TE ha la prognosi più favorevole e l'aspettativa di vita dei pazienti differisce poco da quella di una popolazione sana. La trasformazione del TE in altre unità nosologiche del gruppo mieloproliferativo deve essere chiarita, poiché la stessa terapia mielosoppressiva, utilizzata nel TE e volta a prevenire le complicanze tromboemorragiche, può aumentare il rischio di sviluppare mielofibrosi e leucemia mieloide cronica.

Letteratura

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocitosi nella pratica medica. L'arte del giubilo, n. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocitosi e trombosi. Ematologia Programma Am Soc Hematol Educ, (2007).
3. Tefferi A. Trombocitemia essenziale: progressi scientifici e pratica corrente. Curr Opin Hematol, vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Trombocitemia essenziale: una revisione delle caratteristiche diagnostiche e patologiche. Arch Pathol Lab Med, vol. 130(8) (2006).
5 Brière J.B. Trombocitemia essenziale. Orphanet J Rare Dis, vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Trombocitemia primitiva: diagnosi e terapia. Med Klin (Monaco di Baviera), vol. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak WW, Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide per la trombocitosi nei disturbi mieloproliferativi: uno studio prospettico per valutare l'efficacia e il profilo degli eventi avversi. . Cancro, vol. 101(10) (2004).

Non esiste un unico approccio terapeutico, un'opzione terapeutica può includere l'aspirina. I pazienti di età >60 anni, così come i pazienti con una storia di trombosi e attacchi ischemici transitori, richiedono una terapia citotossica per ridurre il rischio di trombosi. Secondo i dati disponibili, il rischio di trombosi non è correlato ai livelli piastrinici, sebbene prove aneddotiche suggeriscano il contrario.

Fisiopatologia della trombocitosi essenziale

La trombocitosi essenziale di solito deriva dalla patologia di un singolo clone di cellule staminali pluripotenti. Tuttavia, alcune donne che soddisfano i criteri per la diagnosi di TE presentano una lesione policlonale. La distribuzione per età della trombocitosi essenziale è bimodale: un picco si verifica all'età di 50-70 anni, l'altro in giovane età (nelle donne).

L'aspettativa di vita delle piastrine di solito rimane normale, ma può essere ridotta a causa del loro sequestro nella milza, così come nei pazienti con eritromelalgia accompagnata da ischemia digitale.

Nei pazienti anziani con aterosclerosi, una conta piastrinica elevata può causare gravi emorragie o, più comunemente, trombosi. Studi recenti indicano che un elevato numero di globuli bianchi è un importante fattore di rischio indipendente per la trombosi. Sebbene rapporti aneddotici (e logicamente) suggeriscano che un'elevata conta piastrinica può aumentare il rischio di trombosi, uno studio ha mostrato una relazione inversa tra conta piastrinica e rischio di trombosi. Il sanguinamento è una complicanza più probabile della trombocitosi grave (cioè >1,5 milioni di piastrine/mcL).

Sintomi e segni di trombocitosi essenziale

I sintomi comuni includono:

• debolezza;
• sanguinamento;
• gotta; “emicrania oculare;
• parestesia delle mani e dei piedi.

La trombosi può causare sintomi nell'area interessata (p. es., anomalie neurologiche nell'ictus o attacchi ischemici transitori, dolore alle gambe, gonfiore alle gambe o entrambi nella trombosi degli arti inferiori, dolore toracico e dispnea nell'embolia polmonare). Il sanguinamento è solitamente minore. Possono verificarsi ischemia delle dita e splenomegalia. Quest'ultimo si trova in<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnosi di trombocitosi essenziale

La trombocitosi essenziale deve essere sospettata in quei pazienti nei quali sono state escluse cause di trombocitosi reattiva. Se si sospetta una trombocitosi essenziale, devono essere eseguiti un esame del sangue, uno striscio di sangue periferico e studi citogenetici, tra cui un test del cromosoma Philadelphia e una mutazione BCR-ABL. Nonostante l'esistenza di classici cambiamenti morfologici ET, il valore diagnostico dell'esame del midollo osseo non è stato stabilito. I livelli piastrinici possono diminuire spontaneamente durante la gravidanza. Il midollo osseo è caratterizzato da iperplasia piastrinica con abbondanza di piastrine rilasciate. Il ferro è presente nel midollo osseo. La trombocitosi essenziale differisce da altre malattie mieloproliferative con trombocitosi in quanto ha ematocrito normale, volume medio normale dei globuli rossi, valori di ferro normali e assenza di globuli rossi a goccia. In questo caso, potrebbe esserci un aumento pronunciato della fibrosi del midollo osseo (che si verifica nella mielofibrosi idiopatica). La mutazione JAK2 V617F si verifica in circa il 50% dei pazienti. Una piccola percentuale di pazienti con TE ha acquisito mutazioni nel gene del recettore della trombopoietina (c-mpl).

Prognosi della trombocitosi essenziale

L'aspettativa di vita è vicina alla normalità. Sebbene la malattia sia spesso accompagnata da sintomi, il suo decorso è generalmente benigno. Le complicanze gravi dovute alla trombosi delle arterie e delle vene sono rare, ma possono essere pericolose per la vita. Si nota la trasformazione in leucemia<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Trattamento della trombocitosi essenziale

• Aspirina.
• Farmaci che riducono le piastrine (p. es., idrossiurea, anagrelide).
• A volte - trombocitoferesi.

Alla maggior parte delle donne incinte viene prescritta l'aspirina.

Poiché la prognosi è spesso buona, i farmaci ipopiastrinici potenzialmente tossici devono essere utilizzati a dosi ragionevoli. Indicazioni comuni per il loro uso sono:

• precedenti episodi di trombosi o attacchi ischemici transitori;
• età >60 anni.

Altre indicazioni sono contrastanti. I pazienti con sanguinamento significativo e trombocitosi grave (pazienti ad alto rischio) potrebbero dover essere trattati per ridurre le concentrazioni piastriniche. I pazienti hanno bisogno di farmaci per abbassare i livelli piastrinici?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

I dosaggi e il monitoraggio sono discussi nella sezione relativa al trattamento della policitemia vera. L'obiettivo tradizionale del trattamento è abbassare i livelli piastrinici.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

La trombocitoferesi viene utilizzata in pazienti selezionati con sanguinamento grave, trombosi ricorrente o prima di un intervento chirurgico d'urgenza per abbassare immediatamente le concentrazioni piastriniche.

trombocitosi

La trombocitosi può verificarsi sullo sfondo di:

• infiammazione cronica, come artrite reumatoide, tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener;
• infezione acuta;
• sanguinamento;
• carenza di ferro;
• emolisi;
• neoplasie maligne (soprattutto linfomi di Hodgkin e non Hodgkin);
• splenectomia;
• malattie mieloproliferative ed ematologiche.

Inoltre, esistono forme familiari di trombocitosi, ad esempio, dovute a mutazioni nel gene della trombopoietina o nel suo gene del recettore.

La funzione piastrinica di solito non è influenzata. A differenza della trombocitosi essenziale, la trombocitemia secondaria non è accompagnata da un aumentato rischio di trombosi o sanguinamento, a meno che i pazienti non siano immobilizzati per lungo tempo o abbiano un grave danno arterioso. Nella trombocitosi secondaria, la conta piastrinica è di solito<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

La rimozione della causa di solito porta alla normalizzazione della conta piastrinica.

trombocitosiè un aumento del numero di piastrine nel sangue. Con la trombocitosi, la conta piastrinica può raggiungere circa 500.000 per cc. mm. Le ragioni dello sviluppo di questa malattia possono essere: produzione troppo rapida di piastrine nel midollo osseo stesso, rallentamento del loro decadimento, alterazione della loro distribuzione nel flusso sanguigno, ecc.

La trombocitosi del sangue è un fattore provocatorio nella formazione di coaguli di sangue. In alcuni casi, la trombocitosi può portare a sanguinamento a causa di difetti nelle piastrine ea causa di alterata microcircolazione del sangue. La terapia della trombocitosi consiste nella prevenzione della trombosi e nel trattamento della malattia di base, che provoca un aumento dei livelli piastrinici.

Cause di trombocitosi

Scoprire il tipo di trombocitosi è considerato estremamente importante, poiché la trombocitosi del sangue clonale è spesso accompagnata dalla formazione di complicanze trombotiche e richiede un esame terapeutico approfondito.

In altre patologie mieloproliferative (policitemia vera, cronica, trombocitemia essenziale, ecc.), La trombocitosi agisce come la principale complicanza, che influenza la natura della malattia di base e porta a complicazioni con la formazione di coaguli di sangue.

Esistono diversi tipi di trombocitosi: trombocitosi clonale, trombocitosi primaria, trombocitosi secondaria. Fondamentalmente, la trombocitosi clonale e quella primaria hanno un modello di sviluppo simile.

Nella trombocitosi clonale, la causa dello sviluppo è il difetto delle stesse cellule staminali ematopoietiche. Queste cellule staminali sono di natura neoplastica in condizioni mieloproliferative croniche. Hanno anche un'elevata sensibilità alla trombopoietina e non sono particolarmente dipendenti dalla stimolazione del sistema esocrino. La produzione di piastrine in questo caso è un processo incontrollato, mentre le piastrine stesse sono funzionalmente difettose, a seguito delle quali viene interrotta la loro interazione con altre sostanze e cellule che stimolano la trombosi.

La trombocitosi primaria si riferisce alla cosiddetta sindrome mieloproliferativa, in cui il lavoro delle cellule staminali nel midollo osseo viene interrotto e vi è un aumento in diverse aree dell'ematopoiesi in questo organo. Pertanto, un gran numero di piastrine viene rilasciato nel sangue periferico.

La trombocitosi secondaria si sviluppa a causa di un aumento del numero di piastrine in una malattia cronica. Attualmente, ci sono diverse ragioni per il suo sviluppo.

Oltre agli agenti infettivi, ci sono altri fattori: ematologici (carenza di ferro nell'anemia, uso della chemioterapia in condizioni oncologiche); rimozione della milza (1/3 del numero totale di piastrine si accumula in questo organo, dopo la cui rimozione il volume del sangue diminuisce con un aumento artificiale delle piastrine); chirurgia e traumi; i processi infiammatori provocano un aumento delle piastrine (aumenta il livello di interleuchina, che provoca un aumento della produzione di trombopoietina); condizioni oncologiche; farmaci (corticosteroidi, simpaticomimetici, antimitotici, contraccettivi).

La trombocitosi durante la gravidanza è nella maggior parte dei casi una condizione reversibile ed è spiegata da processi fisiologici durante la gravidanza. Questi includono: un rallentamento del metabolismo, un aumento del volume del sangue, anemia da carenza di ferro nelle donne in gravidanza, ecc.

Sintomi di trombocitosi

La trombocitosi primaria è classificata come una malattia mieloproliferativa, che si manifesta con un aumento significativo del numero di piastrine nel sangue. Di conseguenza, i pazienti sviluppano la sindrome tromboemorragica. Questa trombocitosi si basa sullo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata delle cellule del sangue e dei disturbi del microcircolo. Anche la capacità di aggregazione delle piastrine è compromessa. Il tasso di incidenza negli uomini e nelle donne è lo stesso. I primi segni di trombocitosi sanguigna compaiono più spesso all'età di 50 anni.

I pazienti lamentano sanguinamento (uterino, nasale, intestinale, renale, ecc.), Ecchimosi, emorragie di localizzazione sottocutanea, pelle e mucose, formicolio alle dita delle mani e dei piedi. In alcuni casi si sviluppa la cancrena. Oltre al sanguinamento, i pazienti con trombocitosi possono avere malattie come (estremità fredde, emicrania, instabilità della pressione sanguigna, mancanza di respiro, ecc.), Trombosi venosa (splenica, portale, epatica, uterina (fino a 15 mm)) .

Ma la comparsa di coaguli di sangue può essere non solo nelle vene, ma anche nelle arterie (carotide, mesenterica, polmonare, cerebrale, ecc.). Il contenuto di piastrine nel sangue va da 800 a 1250. Negli esami del sangue microscopici, le piastrine si presentano sotto forma di grandi aggregati. In alcuni casi le piastrine raggiungono dimensioni gigantesche, con vacuolizzazione e forma alterate, con la rilevazione dei megacariociti o dei loro frammenti. Il contenuto dei leucociti di solito non raggiunge livelli elevati (10-15), la formula dei leucociti non viene modificata. Il contenuto di emoglobina ed eritrociti può essere aumentato.

Con sanguinamento ricorrente, può svilupparsi anemia da carenza di ferro. Durante lo studio, non vi è alcuna pronunciata iperplasia a tre linee nel trepanobioptato del midollo osseo, viene rilevato un aumento del livello dei megacariociti (più di 5 per campo visivo). In alcuni casi si osserva mielofibrosi, nonché un aumento della milza a indicatori non espressi.

La trombocitosi secondaria si sviluppa in condizioni sia patologiche che fisiologiche. È caratterizzato dagli stessi sintomi del primario.

La trombocitosi viene rilevata durante un esame fisico da parte di un medico, un esame del sangue di laboratorio, una biopsia di aspirazione e una biopsia del midollo osseo (trepanobiopsia).

Trombocitosi reattiva

La trombocitosi reattiva è caratterizzata da un aumento del livello delle piastrine dovuto all'attivazione non specifica della trombopoietina (un ormone che regola la maturazione, la divisione e l'ingresso delle piastrine nel sangue). Questo processo stimola la formazione di un gran numero di piastrine senza cambiamenti patologici nelle loro proprietà funzionali.

Per la trombocitosi reattiva, le cause del loro aspetto possono essere processi acuti e cronici. I processi acuti includono: perdita di sangue, malattie infiammatorie o infettive acute, attività fisica eccessiva, recupero piastrinico dopo trombocitopenia. I processi cronici includono: anemia da carenza di ferro, anemia emolitica, asplenia, processo oncologico, reumatismi, infiammazioni intestinali, malattie polmonari, reazioni a determinati farmaci (vincristina, citochine, ecc.).

In determinate condizioni, la malattia si verifica a causa di avvelenamento da etanolo (alcolismo cronico). È molto importante differenziare correttamente la trombocitosi reattiva perché viene spesso confusa con la trombocitosi clonale. Se con la trombocitosi clonale le cause della malattia sono difficili da diagnosticare, allora con la trombocitosi reattiva ciò non causa particolari difficoltà, sebbene clinicamente siano scarsamente espresse. La trombocitosi clonale è anche caratterizzata da: ischemia periferica o centrale, trombosi di grandi arterie e / o vene, sanguinamento, splenomegalia, piastrine giganti e funzione compromessa, aumento dei megacariociti. Inoltre, la trombocitosi clonale è caratterizzata dal rilevamento di forme poliploidi displastiche giganti con un enorme contenuto di tracce di piastrine nello studio della loro morfologia.

La trombocitosi reattiva è caratterizzata da: un quadro morfologico normale, l'assenza di ischemia centrale o periferica, l'assenza di sanguinamento e splenomegalia, un aumento dei megacariociti nella biopsia del midollo osseo, non vi è alcun rischio di sviluppare trombosi venosa e arteriosa.

L'osservazione dinamica può consentire di accertare la trombocitosi reattiva con livelli piastrinici normali durante il trattamento della malattia che ha causato la trombocitosi. Ad esempio, con lesioni e patologie neurologiche, la trombocitosi si forma durante i primi giorni della malattia e, grazie al trattamento corretto, scompare rapidamente entro due settimane.

Vengono descritti casi di trombocitosi reattiva dovuta all'uso di farmaci che, nonostante un numero significativo di piastrine (circa 500), non rappresentano un rischio per l'insorgenza di complicanze trombotiche e scompaiono dopo il trattamento.

Pertanto, nel trattamento della trombocitosi reattiva, è necessario identificare la malattia causale. Per fare ciò, è necessario raccogliere un'anamnesi con l'identificazione di episodi di disturbi del microcircolo e trombosi in passato; esami del sangue di laboratorio, studi biochimici per marcatori di processi infiammatori (proteina C-reattiva, sieromucoide, test del timolo, fibrinogeno); Ultrasuoni - esame degli organi interni.

Basandosi sui risultati ottenuti con i dati diagnostici, formano la tattica del trattamento. Con trombocitosi lieve (fino a 600), senza rischio di trombosi, al paziente viene prescritta una terapia per la malattia di base con monitoraggio costante della conta piastrinica.

Trombocitosi essenziale

La trombocitosi essenziale è caratterizzata da un marcato aumento delle piastrine, la cui funzione e morfologia sono spesso alterate, che sembra essere la causa di manifestazioni quali trombosi e sanguinamento.

La trombocitosi essenziale si verifica negli anziani e nelle persone anziane. Le manifestazioni cliniche della malattia sono molto aspecifiche, a volte la trombocitosi essenziale viene rilevata per caso in quegli individui che non si lamentano. Tuttavia, i primi sintomi clinici della malattia sono sanguinamenti spontanei di varia gravità, che spesso si verificano nel tratto gastrointestinale e spesso si ripresentano per diversi anni. Possono esserci anche emorragie sottocutanee, la trombosi che colpisce i piccoli vasi può essere accompagnata dalla comparsa di cancrena o ulcere periferiche, aree di eritromelalgia e brividi. Alcuni pazienti sperimentano l'insorgenza di splenomegalia, a volte molto grave e combinata con epatomegalia. Ci possono essere infarti della milza.

La diagnostica di laboratorio indica un aumento delle piastrine fino a 3000 e le piastrine stesse sono dovute a disturbi morfologici e funzionali. Questi disturbi spiegano la combinazione paradossale di sanguinamento e trombosi. I valori di emoglobina e il quadro morfologico delle piastrine sono nel range di normalità, a patto che poco prima della diagnosi non ci fosse sanguinamento. Anche il numero di leucociti rientra nell'intervallo normale. La durata del sanguinamento può essere pronunciata, ma il tempo di coagulazione del sangue non supera i limiti dei valori normali. Una biopsia del midollo osseo rivela un cambiamento pronunciato nella dimensione e nel numero dei megacariociti, oltre all'iperplasia dei germi eritroidi e mieloidi.

La trombocitosi essenziale tende ad essere cronica con un graduale aumento delle piastrine in quei pazienti che non ricevono trattamento. La morte è dovuta a sanguinamento o tromboembolia. Il trattamento consiste nel raggiungere una normale conta piastrinica. Di norma, Melphalan viene utilizzato per questo alla dose di 375-450 MBq. Per ridurre il rischio di sanguinamento, la terapia deve essere iniziata anche nei pazienti asintomatici. Con patologie trombotiche, può aiutare la nomina di Aspirina o acido acetilsalicilico.

trombocitosi in un bambino

È noto che le piastrine sono un elemento costitutivo del sangue o delle cellule prodotte dal midollo osseo e servono per la coagulazione del sangue. L'esistenza delle singole piastrine dura fino a 8 giorni, dopodiché entrano nella milza, dove vengono distrutte. A seconda dell'età, il numero di piastrine che si formano nel midollo osseo può presentare differenze significative. Nei neonati, il loro numero è di circa 100-400, nei bambini di età inferiore a un anno - 150-360, nei bambini di età superiore a un anno - 200-300.

La causa dello sviluppo della trombocitosi primaria nei bambini può essere la leucemia. Le cause della trombocitosi secondaria, che non sono associate alla funzione ematopoietica, sono: polmonite (polmonite), osteomielite (processo infiammatorio del midollo osseo, seguito da distruzione ossea), anemia (bassa emoglobina nel sangue).

Inoltre, la trombocitosi nei bambini può indicare la presenza di un'infezione batterica o virale. Può essere encefalite virale o trasmessa da zecche o virus della varicella. Qualsiasi malattia infettiva può aumentare il numero di piastrine.

La trombocitosi in un bambino può essere causata da una frattura delle ossa tubolari. Questa condizione è nota in tali pazienti che hanno subito un intervento chirurgico per rimuovere la milza. La milza non è l'ultima parte del metabolismo dei globuli rossi e la sua rimozione può essere effettuata solo in quelle malattie che interferiscono con la normale coagulazione del sangue. Queste malattie includono, che si verifica principalmente nei maschi, e rimane ancora incurabile. Nell'emofilia, la produzione di piastrine è insufficiente.

Il trattamento della trombocitosi nei bambini dovrebbe essere effettuato trattando la malattia che ha causato l'aumento dei livelli piastrinici, perché qui la diagnostica di alta qualità gioca un ruolo importante.

trattamento della trombocitosi

Se è presente trombocitosi clonale, il trattamento deve essere effettuato con agenti antiaggreganti piastrinici. Questi includono: acido acetilsalicilico 500 mg 3 volte al giorno per 7 giorni; Clobidogrel o Ticlopidin, dove il dosaggio viene preso in considerazione con l'età e il peso corporeo del paziente. Va tenuto presente che la somministrazione a breve termine di Aspirina può determinare l'effetto ulcerogenico in esso, che si verifica quando il farmaco viene prescritto in dosi minime. È necessario escludere la presenza di lesioni erosive e ulcerative del tratto gastrointestinale prima di prescrivere l'aspirina (acido acetilsalicilico), poiché la sua somministrazione può provocare sanguinamento.

Se la trombosi o l'ischemia si verificano a causa dello sviluppo della trombocitosi, è necessario eseguire una terapia antipiastrinica pronunciata utilizzando anticoagulanti diretti (eparina, bivalirudina, livarudina, argotoban) e test di laboratorio giornalieri dei livelli piastrinici. Nella trombocitosi grave, ricorrono alla terapia citostatica e alla trombocitoferesi (rimozione delle piastrine dal sangue mediante separazione). Per un trattamento efficace della trombocitosi, è necessario condurre un esame completo del paziente per identificare le malattie concomitanti e causali.

Durante la gravidanza, la trombocitosi viene corretta con Dipiridamolo 1 compressa. 2 volte al giorno, che, oltre all'effetto antitrombotico, ha un effetto immunomodulatore e migliora il flusso sanguigno uteroplacentare. Ma vale la pena ricordare che la trombocitosi durante la gravidanza è un fenomeno fisiologico e raramente richiede una correzione.

Oltre alla terapia farmacologica per la trombocitosi, è importante seguire una dieta determinata da una dieta equilibrata competente e seguire i principi di uno stile di vita sano. Una condizione importante per questo è la cessazione del fumo e l'uso di etanolo (alcol).

È necessario mangiare cibi ricchi di iodio (alghe, noci, frutti di mare), calcio (latticini), ferro (carne rossa e frattaglie), vitamine del gruppo B (verdure verdi). Non sarà superfluo utilizzare succhi appena spremuti con un alto contenuto di vitamina C (limone, arancia, melograno, mirtillo rosso, ecc.). Tali succhi dovrebbero essere diluiti con acqua in un rapporto di 1:1.

Dalla medicina tradizionale per il trattamento della trombocitosi si raccomanda l'uso di tintura di aglio, cacao, zenzero e irudoterapia (trattamento con sanguisughe).