Cause di leucemia linfocitica. Come si manifesta la leucemia linfocitica cronica a cellule B? Leucemia linfatica cronica: trattamento

La malattia nota come leucemia linfocitica cronica o leucemia a cellule B è processo oncologico associato all'accumulo di linfociti B atipici nel sangue, nei linfonodi e nei linfonodi, nel midollo osseo. È la malattia più comune del gruppo delle leucemie.

Si ritiene che la leucemia linfocitica cronica a cellule B colpisca principalmente gli europei in età abbastanza avanzata. Gli uomini soffrono di questa malattia molto più spesso delle donne: hanno questa forma di leucemia 1,5-2 volte più spesso.

È interessante notare che i rappresentanti di nazionalità asiatiche che vivono nel sud-est asiatico praticamente non hanno questa malattia. Le ragioni di questa funzione e il motivo per cui le persone di questi paesi differiscono così tanto questo momento ancora non installato.In Europa e in America, tra i rappresentanti della popolazione bianca, il tasso di incidenza all'anno è di 3 casi ogni 100.000 abitanti.

La causa esatta della malattia è sconosciuta.

Un gran numero di casi è registrato in rappresentanti della stessa famiglia, il che suggerisce che la malattia è ereditaria e associata a malattie genetiche.

La dipendenza dell'insorgenza della malattia dalle radiazioni o influenza perniciosa l'inquinamento ambientale, gli effetti negativi della produzione pericolosa o altri fattori non sono stati ancora dimostrati.

I sintomi della malattia

Esternamente, la leucemia linfocitica cronica a cellule B potrebbe non manifestarsi per molto tempo o semplicemente non prestano attenzione ai suoi segni a causa della sfocatura e della mancanza di espressione.

I principali sintomi della patologia:

• Di solito, dai segni esterni, i pazienti notano una perdita di peso immotivata con una dieta ipercalorica normale, sana e sufficiente. Potrebbero esserci anche reclami in merito forte sudorazione, che appare letteralmente al minimo sforzo.
• Compaiono i seguenti sintomi di astenia: debolezza, letargia, affaticamento, mancanza di interesse per la vita, disturbi del sonno e comportamento normale, reazioni e comportamento inadeguati.
• Il prossimo segno a cui di solito reagiscono i malati è un aumento linfonodi. Possono essere molto grandi, compattati, costituiti da gruppi di nodi. Al tatto, i nodi ingrossati possono essere morbidi o densi, ma di solito non si osserva la compressione degli organi interni.
• Nelle fasi successive, un aumento si unisce e si avverte la crescita dell'organo, descritta come una sensazione di pesantezza e disagio. Nelle ultime fasi, si sviluppano, compaiono, debolezza generale, vertigini, aumento improvviso.

Nei pazienti con questa forma di leucemia linfocitica, l'immunità è molto depressa, quindi sono particolarmente suscettibili a una varietà di raffreddori e malattie infettive. Per lo stesso motivo, le malattie sono generalmente difficili, sono protratte e difficili da curare.

Tra gli indicatori oggettivi che possono essere registrati nelle prime fasi della malattia, si può chiamare leucocitosi. Solo con questo indicatore, insieme ai dati di una storia medica completa, un medico può rilevare i primi segni della malattia e iniziare a trattarla.

Possibili complicazioni

Per la maggior parte, la leucemia linfocitica cronica a cellule B procede molto lentamente e non ha quasi alcun effetto sull'aspettativa di vita nei pazienti anziani. In alcune situazioni, c'è una progressione abbastanza rapida della malattia, che deve essere frenata dall'uso non solo medicinali ma anche per irraggiamento.

Fondamentalmente, la minaccia è rappresentata dalle complicazioni causate da un forte indebolimento del sistema immunitario. In questa condizione, qualsiasi infezione da freddo o lieve può causare una malattia molto grave. Queste malattie sono molto difficili da trasportare. A differenza di una persona sana, un paziente affetto da leucemia linfocitica cellulare è molto suscettibile a qualsiasi malattia catarrale, che può svilupparsi molto rapidamente, procedere in forma grave e dare gravi complicazioni.

Anche i raffreddori lievi possono essere pericolosi. A causa della debolezza del sistema immunitario, la malattia può progredire rapidamente ed essere complicata da sinusite, otite media, bronchite e altre malattie. Le polmoniti sono particolarmente pericolose, indeboliscono notevolmente il paziente e possono causarne la morte.

Metodi per diagnosticare la malattia

La definizione della malattia da segni esterni e non portano informazioni complete. Anche eseguito raramente e midollo osseo.

I principali metodi per diagnosticare la malattia sono i seguenti:

• Esecuzione di un esame del sangue specifico (immunofenotipizzazione dei linfociti).
• Esecuzione di uno studio citogenetico.
• Lo studio della biopsia del midollo osseo, dei linfonodi e.
• Puntura sternale o studio del mielogramma.

In base ai risultati dell'esame, viene determinato lo stadio della malattia. La scelta di un tipo specifico di trattamento, così come l'aspettativa di vita del paziente, dipende da questo Secondo i dati moderni, la malattia è suddivisa in tre periodi:

1. Stadio A: completa assenza di lesioni linfonodali o presenza di non più di 2 linfonodi interessati. Assenza di anemia e trombocitopenia.
2. Stadio B - in assenza di trombocitopenia e anemia, ci sono 2 o più linfonodi colpiti.
3. Stadio C - si registrano trombocitopenia e anemia, indipendentemente dal coinvolgimento o meno dei linfonodi, nonché dal numero di nodi interessati.

Metodo di trattamento della leucemia linfatica cronica

Secondo molti medici moderni, la leucemia linfocitica cronica a cellule B nelle fasi iniziali non necessita di un trattamento specifico a causa dei sintomi lievi e del basso impatto sul benessere del paziente.

Il trattamento intensivo inizia solo nei casi in cui la malattia inizia a progredire e influisce sulle condizioni del paziente:

• Con un forte aumento del numero e delle dimensioni dei linfonodi colpiti.
• Con un aumento del fegato e della milza.
• Se diagnosticato crescita veloce numeri.
• Con la crescita di segni di trombocitopenia e anemia.

Se il paziente inizia a soffrire di manifestazioni di intossicazione oncologica. Questo di solito si manifesta con una rapida perdita di peso inspiegabile, forte debolezza, l'apparenza condizioni febbrili e sudori notturni.

Il trattamento principale per la malattia è la chemioterapia.

Fino a poco tempo il principale farmaco utilizzato era la Clorbutina, attualmente Fludara e Ciclofosfamide, agenti citostatici intensivi, sono usati con successo contro questa forma di leucemia linfocitica.

Un buon modo per influenzare la malattia è usare la bioimmunoterapia. Utilizza anticorpi monoclonali, che consentono di distruggere selettivamente le cellule colpite dal cancro e lasciare intatte quelle sane. Questa tecnica è progressiva e può migliorare la qualità e l'aspettativa di vita del paziente.

Maggiori informazioni sulla leucemia possono essere trovate nel video:

Se tutti gli altri metodi non hanno mostrato i risultati attesi e la malattia continua a progredire, il paziente peggiora, non c'è altra via d'uscita che usare alte dosi"chimica" attiva con successivo trasferimento di cellule ematopoietiche.

In quei casi difficili, quando il paziente soffre di un forte aumento dei linfonodi o ce ne sono molti, può essere indicato il ricorso alla radioterapia.Quando la milza aumenta drammaticamente, diventa dolorosa e non svolge effettivamente le sue funzioni, si consiglia di rimuoverla.

Nonostante il fatto che la leucemia linfocitica cronica a cellule B sia un cancro, puoi conviverci lunghi anni pur mantenendo le normali funzioni corporee e godendo appieno della vita. Ma per questo è necessario prendere alcune misure:

1. Devi prenderti cura della tua salute e fare domanda cure mediche alla comparsa del minimo sintomo sospetto. Ciò contribuirà a identificare la malattia nelle prime fasi e prevenirne lo sviluppo spontaneo e incontrollato.
2. Dal momento che la malattia ha un forte impatto sul lavoro sistema immune malato, ha bisogno di proteggersi il più possibile da raffreddori e infezioni di ogni genere. In presenza di infezione o contatto con malati, fonti di infezione, il medico può prescrivere l'uso di antibiotici.
3. Per proteggere la propria salute, una persona deve evitare potenziali fonti di infezione, luoghi di grandi concentrazioni di persone, soprattutto durante i periodi di epidemie di massa.
4. Anche l'habitat è importante: la stanza deve essere pulita regolarmente, il paziente deve monitorare la pulizia del suo corpo, dei vestiti e della biancheria da letto, poiché tutto ciò può essere fonte di infezione. .
5. I pazienti con questa malattia non dovrebbero essere al sole, cercando di proteggersi dai suoi effetti dannosi.
6. Inoltre, per mantenere l'immunità, hai bisogno del diritto dieta bilanciata con abbondanza di cibi vegetali e vitamine, rifiuto cattive abitudini e attività fisica moderata, principalmente sotto forma di camminata, nuoto, ginnastica leggera.

Un paziente con una tale diagnosi dovrebbe capire che la sua malattia non è una sentenza, che puoi conviverci per molti anni, mantenendo un buon umore e corpo, chiarezza mentale e un alto livello di efficienza.

La leucemia linfocitica è una lesione maligna che si verifica nel tessuto linfatico. È caratterizzata dall'accumulo di linfociti tumorali nei linfonodi, nel sangue periferico e nel midollo osseo. La forma acuta di leucemia linfocitica è stata recentemente classificata come una malattia "dell'infanzia" a causa della sua esposizione principalmente a pazienti di età compresa tra due e quattro anni. Oggi, la leucemia linfocitica, i cui sintomi sono caratterizzati dalla loro specificità, si osserva più spesso tra gli adulti.

descrizione generale

La specificità delle neoplasie maligne nel suo insieme si riduce a patologia, accompagnata dalla formazione di cellule, la cui divisione avviene in maniera incontrollata con la conseguente capacità di invadere (cioè invadere) i tessuti ad esse adiacenti. Allo stesso tempo, hanno anche la possibilità di metastatizzare (o spostarsi) in organi situati a una certa distanza da loro. Questa patologia è direttamente correlata sia alla proliferazione dei tessuti che alla divisione cellulare che si sono verificate a causa dell'uno o dell'altro tipo di malattia genetica.

Per quanto riguarda specificamente la leucemia linfocitica, come abbiamo già notato, lo è malattia maligna, mentre la crescita tessuto linfoide si verifica nei linfonodi, nel midollo osseo, nel fegato, nella milza e anche in alcuni altri tipi di organi. Per lo più la diagnosi di patologia si nota nella razza caucasica e per ogni centomila persone all'anno si verificano circa tre casi di malattia. Fondamentalmente, la sconfitta della malattia si verifica tra gli anziani, mentre il sesso maschile ha il doppio delle probabilità di essere colpito da leucemia linfocitica rispetto a quello femminile. Inoltre, la predisposizione alla malattia è determinata anche dall'influenza del fattore ereditario.

La classificazione esistente, che determina il decorso e la specificità della malattia, distingue due forme di leucemia linfocitica: leucemia acuta (linfoblastica) e leucemia cronica (leucemia linfocitica).

Leucemia linfocitica acuta: sintomi

Per diagnosticare questa forma della malattia viene utilizzato il sangue periferico, in cui si riscontrano esplosioni caratteristiche in circa il 98% del numero totale dei casi. Uno striscio di sangue è caratterizzato da un "tuffo leucemico" (o "a bocca aperta"), cioè ci sono solo cellule mature ed esplosioni, non ci sono stadi intermedi. La forma acuta di leucemia linfocitica è caratterizzata da anemia normocromica, oltre a. Un po' meno comuni sono altri segni di una forma acuta di leucemia linfocitica, vale a dire leucopenia e leucocitosi.

In alcuni casi, la considerazione del quadro ematico complessivo in combinazione con i sintomi suggerisce la rilevanza della leucemia linfocitica acuta, tuttavia, l'accuratezza diagnostica è possibile solo quando si conduce uno studio che colpisce il midollo osseo, in particolare per caratterizzare i suoi blasti istologicamente, citogeneticamente e citochimicamente.

I principali sintomi della forma acuta di leucocitosi sono i seguenti:

• Reclami di pazienti su malessere generale, debolezza;
• Perdita di appetito;
• Modifica (diminuzione) di peso;
• Aumento immotivato della temperatura;
• Anemia, provocando pallore della pelle;
• Mancanza di respiro, tosse (secca);
• Mal di stomaco;
• Nausea;
• Male alla testa;
• Lo stato di intossicazione generale nella più ampia varietà di manifestazioni. L'intossicazione definisce questo tipo di condizione in cui vi è una violazione del normale funzionamento del corpo a causa della penetrazione o della formazione di sostanze tossiche al suo interno. In altre parole, questo è un avvelenamento generale del corpo e, a seconda del grado del suo danno in questo contesto, vengono determinati i sintomi di intossicazione che, come notato, possono essere molto diversi: nausea e vomito, male alla testa, diarrea, dolore addominale - un disturbo delle funzioni del tratto gastrointestinale; sintomi del disturbo frequenza del battito cardiaco(aritmia, tachicardia, ecc.); sintomi di disfunzione della centrale sistema nervoso(vertigini, depressione, allucinazioni, acuità visiva ridotta), ecc. ;
• Dolore nella regione della colonna vertebrale e degli arti;
• Irritabilità;
• Un aumento dello sviluppo della malattia dei linfonodi periferici. In alcuni casi - linfonodi mediastinici. I linfonodi mediastinici, a loro volta, sono divisi in 4 gruppi principali: mediastino superiore al sito di biforcazione della trachea; linfonodi retrosternali (nell'area dietro lo sterno); linfonodi di biforcazione (linfonodi della regione tracheobroncheale inferiore); linfonodi della regione del mediastino posteriore inferiore .;
• Circa la metà del numero totale di casi di malattia è caratterizzata dallo sviluppo sindrome emorragica con le sue caratteristiche emorragie - queste sono petecchie. Le petecchie sono un piccolo tipo di emorragia, che si concentra principalmente sulla pelle, in alcuni casi sulle mucose, le loro dimensioni possono essere diverse, dalla capocchia di uno spillo alla dimensione di un pisello;
• La formazione di focolai di lesioni extramidollare nel sistema nervoso centrale provoca lo sviluppo di neuroleucemia;
• In rari casi si verifica un'infiltrazione testicolare - una tale lesione in cui aumentano di dimensioni, prevalentemente un tale aumento è unilaterale (rispettivamente, la natura leucemica dell'evento viene diagnosticata in circa l'1-3% dei casi).

Leucemia linfatica cronica: sintomi

In questo caso noi stiamo parlando sulla malattia oncologica del tessuto linfatico, per la quale la manifestazione caratteristica è l'accumulo di linfociti tumorali nel sangue periferico. Rispetto alla forma acuta della leucemia linfocitica, si può notare che la forma cronica è caratterizzata da un decorso più lento. Per quanto riguarda le violazioni dell'ematopoiesi, si verificano solo in una fase avanzata del decorso della malattia.

Gli oncologi moderni utilizzano diversi tipi di approcci che consentono di determinare l'accuratezza del rispetto di uno stadio specifico della leucemia linfocitica cronica. L'aspettativa di vita tra i pazienti affetti da questa malattia dipende direttamente da due fattori. In particolare, questi includono il grado di disturbo nel midollo osseo del processo di emopoiesi e il grado di prevalenza, che è caratteristico di neoplasia maligna. La leucemia linfocitica cronica, in accordo con i sintomi generali, è suddivisa nelle seguenti fasi:

• Fase iniziale (A).È caratterizzato da un leggero aumento dell'area dei linfonodi di uno o due gruppi. Per molto tempo, la tendenza alla leucocitosi ematica non aumenta. I pazienti rimangono sotto controllo medico, senza necessità di terapia citostatica. Trombocitopenia e anemia sono assenti.
• Fase ampliata (B). In questo caso, la leucocitosi assume una forma crescente, i linfonodi aumentano su scala progressiva o generalizzata. Si sviluppano infezioni ricorrenti. Per lo stadio avanzato della malattia è necessaria un'adeguata terapia attiva. Anche la trombocitopenia e l'anemia sono assenti.
• Stadio terminale (C). Ciò include i casi in cui si verifica la trasformazione maligna della forma cronica di leucocitosi. Si verifica trombocitopenia e, indipendentemente dalla suscettibilità alla sconfitta di un particolare gruppo di linfonodi.

La designazione della lettera viene spesso visualizzata utilizzando numeri romani, che determinano anche le specificità della malattia e la presenza di alcuni dei suoi segni nel paziente in un caso particolare:

• I - in questo caso, la figura indica la presenza di linfoadenopatia (cioè un aumento dei linfonodi);
• II - un'indicazione di un aumento delle dimensioni della milza;
• III - un'indicazione della presenza di anemia;
• IV - un'indicazione della presenza di trombocitopenia.

Soffermiamoci più nel dettaglio sui principali sintomi che caratterizzano la leucemia linfocitica cronica. Qui diventano rilevanti le seguenti manifestazioni, il cui sviluppo è graduale e lento:

• Debolezza generale e malessere (astenia);
• Sensazione di pesantezza che si verifica nell'addome (soprattutto dall'ipocondrio sinistro);
• Perdita di peso improvvisa;
• Linfonodi ingrossati;
• Aumento della suscettibilità a vari tipi di infezioni;
• sudorazione eccessiva;
• Diminuzione dell'appetito;
• Ingrossamento del fegato (epatomegalia);
• Ingrossamento della milza (splenomegalia);
• Anemia;
• Trombocitopenia (un sintomo caratterizzato da una diminuzione della concentrazione di piastrine nel sangue al di sotto di una certa norma);
• Neutropenia. In questo caso si intende un sintomo caratterizzato da una diminuzione nel sangue dei granulociti neutrofili. La neutropenia, che in questo caso agisce come sintomo della malattia sottostante (la stessa leucemia linfocitica), è una malattia accompagnata da una variazione (diminuzione) del numero di neutrofili (granulociti neutrofili) nel sangue. I neutrofili in particolare sono cellule del sangue che maturano nel midollo osseo entro un periodo di due settimane. A causa di queste cellule, si verifica la successiva distruzione di agenti estranei che potrebbero trovarsi nel sistema circolatorio. Pertanto, sullo sfondo di una diminuzione del numero di neutrofili nel sangue, il nostro corpo diventa più suscettibile allo sviluppo di alcuni malattie infettive. Allo stesso modo, questo sintomo è legato alla leucemia linfocitica;
• Il verificarsi di reazioni allergiche frequentemente manifestate.

Leucemia linfatica cronica: forme della malattia

Determinano i segni morfologici e clinici della malattia classificazione dettagliata leucemia linfatica cronica, che indica anche una risposta adeguata al trattamento in corso. Le principali forme di leucemia linfocitica cronica includono:

• forma benigna;
• Forma classica (progressiva);
• Forma del tumore;
• Forma splenomegalica (con ingrossamento della milza);
• Forma del midollo osseo;
• Una forma di leucemia linfocitica cronica con una complicazione sotto forma di citolisi;
• forma prolinfocitica;
• Cellule capellute di leucemia;
• Forma dei linfociti T.

Forma benigna. Provoca un aumento lento e notevole solo nel corso degli anni nel sangue della linfocitosi, che è anche accompagnato da un aumento del numero di leucociti in esso contenuti. È interessante notare che in questa forma la malattia può durare per un tempo considerevole, fino a decenni. La capacità di lavorare non è compromessa. Nella maggior parte dei casi, quando i pazienti sono sotto osservazione, la puntura sternale e l'esame istologico dei linfonodi non vengono eseguiti. Questi studi hanno un effetto significativo sulla psiche, mentre né loro né i farmaci citostatici possono, a causa di caratteristiche simili del decorso della malattia, essere necessari fino alla fine della vita del paziente.

Forma classica (progressiva). Inizia per analogia con la forma della precedente, tuttavia il numero di leucociti aumenta di mese in mese e si osserva anche la crescita dei linfonodi, che possono essere di consistenza pastosa, leggermente elastica e morbida. La nomina della terapia citostatica viene effettuata in caso di un notevole aumento delle manifestazioni della malattia, nonché in caso di crescita dei linfonodi e leucocitosi.

forma tumorale. Qui la particolarità sta nel notevole aumento della consistenza e della densità dei linfonodi, mentre la leucocitosi è bassa. C'è un aumento delle tonsille quasi alla loro chiusura tra loro. La milza è moderatamente ingrossata, in alcuni casi l'aumento può essere significativo, fino ad una sporgenza di pochi centimetri nell'ipocondrio. L'intossicazione in questo caso ha un carattere mite.

Forma ossea.È caratterizzata da pancitopenia rapidamente progressiva, sostituzione parziale o totale di linfociti maturi nella loro fase midollare a crescita diffusa. Non c'è ingrossamento dei linfonodi; nella stragrande maggioranza dei casi, la milza non è ingrossata, così come il fegato. Riguardo cambiamenti morfologici, quindi sono caratterizzati dall'omogeneità della struttura che acquisisce la cromatina nucleare, in alcuni casi si osserva la pittonia, gli elementi strutturali sono raramente determinati. È interessante notare che prima data forma portato alla morte, con un'aspettativa di vita con la malattia fino a 2 anni.

Forma prolinfocitica. La differenza risiede principalmente nella morfologia dei linfociti. Le caratteristiche cliniche sono caratterizzate dal rapido sviluppo di questa forma con un aumento significativo della milza e da un moderato aumento dei linfonodi periferici.

Leucemia linfatica cronica con paraproteinemia. Il quadro clinico presenta le consuete caratteristiche delle forme sopra elencate, accompagnate da gammopatia monoclonale di tipo G o M.

Forma a cellule capellute. In questo caso, il nome definisce le caratteristiche strutturali dei linfociti, che rappresentano lo sviluppo del processo di leucemia linfocitica cronica in questa forma. Il quadro clinico ha caratteristiche peculiari, che consistono in citopenia in una forma o nell'altra (moderazione/gravità). La milza è ingrossata, i linfonodi lo sono taglie normali. Il decorso della malattia in questa forma è diverso, fino alla completa assenza di segni di progressione durante anni. C'è granulocitopenia, che in alcuni casi provoca il verificarsi di complicazioni fatali di natura infettiva, così come trombocitopenia, caratterizzata dalla presenza di una sindrome emorragica.

Forma a T. Questa forma rappresenta circa il 5% dei casi. L'infiltrazione colpisce principalmente il tessuto cutaneo e gli strati profondi del derma. Il sangue è caratterizzato da leucocitosi in gradi diversi si verifica la sua gravità, neutropenia, anemia.

Leucemia linfocitica: trattamento della malattia

La particolarità del trattamento della leucemia linfocitica è che gli esperti concordano sull'inadeguatezza della sua attuazione in una fase iniziale. Ciò è dovuto al fatto che la maggior parte dei pazienti durante le fasi iniziali del decorso della malattia lo porta in una forma "fumante". Rispettivamente, a lungo si può rinunciare senza bisogno di ammissione medicinali, oltre a vivere senza alcuna restrizione, pur essendo in condizioni relativamente buone.

La terapia viene eseguita per la leucemia linfocitica cronica e solo se vi sono motivi per questo sotto forma di manifestazioni caratteristiche e sorprendenti della malattia. Pertanto, l'opportunità del trattamento sorge se vi è un rapido aumento del numero di linfociti, nonché con la progressione di un aumento dei linfonodi, un aumento rapido e significativo della milza, un aumento dell'anemia e della trombocitopenia.

Il trattamento è necessario anche se si verificano segni caratteristici di intossicazione da tumore. Consistono in un aumento della sudorazione notturna, in una rapida perdita di peso, costante debolezza e febbre.

Oggi è attivamente utilizzato per il trattamento chemioterapia. Fino a poco tempo, la clorbutina veniva utilizzata per le procedure, ma ora il trattamento più efficace si ottiene utilizzando analoghi delle purine. La soluzione attuale è bioimmunoterapia, il cui metodo prevede l'uso di anticorpi di tipo monoclonale. La loro introduzione provoca la distruzione selettiva delle cellule tumorali, mentre non si verificano danni ai tessuti sani.

In assenza dell'effetto desiderato nell'uso di questi metodi, il medico prescrive la chemioterapia ad alte dosi, che prevede il successivo trapianto di cellule staminali ematopoietiche. In presenza di una massa tumorale significativa in un paziente, viene utilizzato radioterapia, fungere da terapia adiuvante nel trattamento.

Potrebbe essere necessario un grave ingrossamento della milza rimozione completa di questo corpo.

La diagnosi della malattia richiede il contatto con specialisti come un medico generico e un ematologo.

I principali segni esterni di leucemia linfocitica cronica - leucocitosi linfatica e ingrossamento dei linfonodi, e successivamente milza e fegato - sono dovuti alla crescita dei linfociti.

Poiché nel processo tumorale nella leucemia linfocitica cronica sono coinvolti diverse occasioni diversi cloni di linfociti, a rigor di termini, la forma nosologica della "leucemia linfocitica cronica" dovrebbe essere costituita da molte malattie, sebbene abbiano una serie di caratteristiche comuni. Già l'analisi cellulare della leucemia linfocitica cronica rivela una varietà di varianti cellulari: la predominanza di forme a plasma stretto o, al contrario, a plasma largo, cellule con nuclei più giovani o approssimativamente picnotici, con citoplasma basofilo pronunciato o quasi incolore.

Cloni di linfociti con un insieme aberrante di cromosomi sono stati ottenuti in forme T agendo sui linfociti con PHA come mitogeno. Nella leucemia linfocitica B, per provocare la divisione dei linfociti, assumeva l'effetto di mitogeni polivalenti: il virus di Epstein-Barr, lipopolisaccaride da e.coli. I dati cariologici dimostrano non solo la clonalità, ma anche la natura mutazionale della leucemia linfocitica cronica e la comparsa di subcloni durante lo sviluppo del processo, come si può vedere dall'evoluzione dei cambiamenti cromosomici nei singoli casi.

È stato dimostrato che la maggior parte dei linfociti B leucemici nella leucemia linfocitica cronica contiene immunoglobuline citoplasmatica monoclonale, o meglio, la catena pesante delle immunoglobuline. La monoclonalità dell'immunoglobulina citoplasmatica è più facile da dimostrare che superficiale. Il rilevamento dell'immunoglobulina citoplasmatica nei linfociti B della leucemia linfocitica cronica conferma l'ipotesi che questi linfociti siano cellule di uno degli stadi iniziali della differenziazione dei linfociti B e chiarisce il basso contenuto di immunoglobuline sulla loro superficie.

La citopenia nella leucemia linfocitica cronica può essere di natura diversa. Sebbene la leucemia linfocitica cronica abbia spesso origine da una cellula progenitrice dei linfociti B, può aumentare il contenuto di soppressori T nel sangue e nella milza. Un aumento del contenuto di queste cellule, di natura non tumorale, può portare alla soppressione della proliferazione delle cellule - precursori dell'emopoiesi, in particolare BFU-E, cellule precursori dei granulociti-macrofagi - CFU-GM, eventualmente e cellula comune- precursori della mielopoiesi.

Un'altra genesi della citopenia nella leucemia linfocitica cronica è autoimmune, associata alla formazione di anticorpi contro le cellule ematopoietiche, contro le cellule del midollo osseo in maturazione o con gli elementi maturi del sangue e del midollo osseo. La natura autoimmune della distruzione degli eritrociti nella leucemia linfatica cronica è dimostrata dalla comparsa di un test di Coombs diretto positivo e la distruzione stessa è dimostrata dalla reticolocitosi nel sangue, un aumento del contenuto di eritrociti nel midollo osseo, una riduzione del durata della vita degli eritrociti e bilirubinemia. Se l'anemia non è accompagnata da reticolocitosi e il contenuto di eritrocariociti è aumentato nel midollo osseo e vi è bilirubinemia indiretta, si può ipotizzare la lisi intramidollare degli eritrocariociti. La natura immunitaria dell'anemia è dimostrata in questi casi da un test di emoagglutinazione aggregato positivo.

Inoltre, il processo citolitico può essere causato dalle stesse cellule leucemiche, se hanno funzionalmente proprietà killer.

I sintomi della leucemia linfatica cronica

Per molti anni si può notare solo linfocitosi - 40-50%, sebbene il numero totale di leucociti oscilli attorno al limite superiore della norma. I linfonodi possono essere di dimensioni normali, ma si ingrandiscono con infezioni varie, e dopo l'eliminazione del processo infiammatorio vengono ridotti al valore originale.

I linfonodi aumentano gradualmente, di solito principalmente sul collo, sotto le ascelle, quindi il processo si diffonde al mediastino, alla cavità addominale e alla regione inguinale. Ci sono fenomeni aspecifici comuni a tutte le leucemie: fatica, debolezza, sudorazione. Sul fasi iniziali malattie nella maggior parte dei casi, anemia e trombocitopenia non si sviluppano.

La linfocitosi nel sangue aumenta gradualmente; L'80-90% dei linfociti, di regola, si osserva con la sostituzione quasi completa del midollo osseo da parte dei linfociti. La diffusione del tessuto linfatico nel midollo osseo potrebbe non inibire la produzione di cellule normali per anni. Anche quando si raggiunge un numero elevato di leucociti nel sangue, 100.000 in 1 µl o più, spesso non c'è anemia, la conta piastrinica è normale o leggermente ridotta.

Gli studi sul midollo osseo mostrano un aumento del contenuto di linfociti nel mielogramma - di solito superiore al 30%, così come escrescenze caratteristiche di cellule linfoidi, spesso diffuse.

La struttura dei linfociti nella leucemia linfocitica cronica non ha caratteristiche stabili e tipiche. Può cambiare durante il decorso della malattia sotto l'influenza di infezioni virali. A differenza di altre leucemie, la predominanza delle cellule con lo stesso nome nel sangue (in questo caso i linfociti) non significa la predominanza delle cellule leucemiche, poiché sia ​​i linfociti B del clone leucemico che un numero maggiore di linfociti T policlonali sono spesso in circolazione contemporaneamente. Nel sangue, la maggior parte delle cellule sono linfociti maturi, che non sono diversi da quelli normali. Insieme a tali cellule, possono esserci elementi linfocitici con un nucleo più omogeneo, che non hanno ancora la cromatina grumosa grossolana di un linfocita maturo, con un'ampia fascia di citoplasma, che a volte, come nella mononucleosi infettiva, ha illuminazione perinucleare. I nuclei cellulari possono avere una particolare torsione degli anelli o essere regolarmente rotondi; ci sono anche nuclei a forma di fagiolo; il citoplasma è dai contorni spezzati, talvolta con elementi di "pelosità", ma senza le caratteristiche istochimiche della leucemia a cellule capellute.

Un segno caratteristico della leucemia linfocitica cronica sono i nuclei fatiscenti dei linfociti - le ombre di Humnrecht. Il loro numero non è un indicatore della gravità del processo.

All'inizio della malattia, prolinfociti e linfociti entrano formula dei leucociti di solito no.

Su questa base si distingue una forma prolinfocitica di leucemia linfocitica cronica. A volte tale leucemia può verificarsi con la secrezione di immunoglobuline monoclonali.

Con il progredire della malattia, nel sangue iniziano a comparire singoli prolinfociti e linfoblasti. Il loro gran numero appare solo nella fase terminale della malattia.

Stadi della leucemia linfatica cronica. Nella fase iniziale del processo, c'è un leggero aumento di diversi linfonodi di uno o due gruppi, la leucocitosi non supera 30 H 103 - 50 H 103 in 1 μl e, soprattutto, per mesi non c'è tendenza a un notevole aumento. In questa fase, i pazienti rimangono sotto la supervisione di un ematologo e la terapia citostatica non viene eseguita. Lo stadio avanzato è caratterizzato da leucocitosi crescente, ingrossamento progressivo o generalizzato dei linfonodi, comparsa di infezioni ricorrenti e citopenie autoimmuni. Questa fase richiede una terapia attiva. La fase terminale comprende casi di trasformazione maligna di leucemia linfatica cronica.

La diagnosi di leucemia linfatica cronica non è difficile. I criteri sono i seguenti: linfocitosi assoluta nel sangue, più del 30% dei linfociti nel midollo osseo puntato con iperplasia linfatica diffusa nel midollo osseo trepanato. L'allargamento dei linfonodi e della milza è un segno facoltativo di leucemia linfocitica cronica, ma quando è coinvolto nel processo, in questi organi si osserva una proliferazione diffusa dei linfociti. Ausiliario segno diagnostico la proliferazione del tumore linfatico sono le ombre di Gumprecht nello striscio di sangue.

La leucemia linfocitica cronica deve essere differenziata da un altro processo tumorale linfocitario a cellule mature: il linfocitoma. Si distingue dal linfocitoma per la localizzazione predominante della proliferazione linfatica nel midollo osseo, la sua natura diffusa in questo organo, così come in altri coinvolti nel processo, confermata dall'esame istologico.

Complicazioni

Tutte o alcune delle 3 immunoglobuline comunemente testate (A, G e M) possono essere ridotte. Nella secrezione di processi linfoproliferativi, insieme ad un aumento delle immunoglobuline monoclonali, il livello di immunoglobuline normali. In situazioni diagnostiche dubbie, con bassa linfocitosi, una diminuzione del livello di immunoglobuline normali può servire come argomento a favore del processo linfoproliferativo. Tuttavia, un'immagine tipica è possibile per livello normale y-globuline e immunoglobuline nel siero del sangue. L'ipogammaglobulinemia non è associata alla durata della malattia e alla gravità della linfocitosi. Potrebbe essere dovuto a una violazione dell'interazione dei linfociti T e B, un aumento del contenuto di soppressori T, l'incapacità dei linfociti B leucemici di rispondere alle linfochine prodotte dai normali linfociti T.

L'ipersensibilità alle infezioni nei pazienti con leucemia linfocitica cronica è uno dei fattori critici portando alla morte. Le ragioni di questa suscettibilità non sono del tutto chiare e, a quanto pare, ce ne sono diverse. Secondo E. G. Bragina, la tendenza alle complicanze infettive non è sempre parallela all'ipogammaglobulinemia, può anche essere con un livello normale di y-globuline nel siero. Le frequenti complicanze infettive non sono sempre parallele alla crescita della leucocitosi.

La frequenza della polmonite, soprattutto nella leucemia linfocitica cronica, è favorita dall'infiltrazione linfatica del tessuto polmonare stesso, da un aumento dei follicoli linfatici dell'albero bronchiale, che porta al collasso di tutto o parte del polmone, alterata ventilazione e drenaggio polmonare funzione dei bronchi. Di solito, questi fenomeni aumentano con il decorso della malattia. Complicazioni frequenti ci sono processi infiammatori nelle fibre causate da stafilococco o batteri gram-negativi.

Allo stesso tempo, una maggiore suscettibilità alle infezioni, che è definita dal termine "infettività", nella fase iniziale del processo, a quanto pare, è associata a difetti della risposta immunitaria, disturbi nell'interazione dei linfociti T e B . Corsi insufficienti possono contribuire alla recidiva e al decorso prolungato delle infezioni.

terapia antibiotica. Negli ospedali ematologici e oncologici specializzati, dove si accumulano pazienti con grave immunosoppressione e compaiono nuovi ceppi patogeni di agenti patogeni, molto spesso scoppiano particolari "epidemie".

Più spesso i pazienti soffrono di herpes zoster ( herpes zoster). Può essere sia tipico che generalizzato, causando una lesione completa della pelle, mentre l'eruzione segmentale locale delle vescicole diventa rapidamente confluente. Eruzioni erpetiche può catturare le mucose del tubo digerente, bronchi. La stessa lesione si verifica con l'herpes simplex (herpes semplice), varicella.

Nei pazienti con leucemia linfocitica cronica, c'è spesso un'infiltrazione pronunciata nel sito delle punture di zanzara; con più morsi, è possibile una grave intossicazione.

Le complicanze immunocomplesse della leucemia linfocitica cronica e di altre malattie linfoproliferative sono rare. Possono essere espressi dalla sindrome di Senlein-Genoch, dalla polineurite.

Nella leucemia linfocitica cronica, c'è spesso infiltrazione dell'VIII paio di nervi cranici con perdita dell'udito, sensazione di "congestione" e acufene. Come con altre leucemie, può svilupparsi neuroleucemia; di norma, si tratta di un'esacerbazione terminale, quando le meningi sono infiltrate da giovani cellule linfoidi. Il quadro clinico della neuroleucemia non differisce da quello della leucemia acuta; nelle meningi, il processo potrebbe essere eliminato mediante somministrazione intralombare di citosar con metotrexato. Contemporaneamente all'infiltrazione meningi può verificarsi un'infiltrazione della sostanza cerebrale, per il cui trattamento è necessaria l'irradiazione. La sindrome radicolare causata dall'infiltrazione linfatica delle radici si manifesta solitamente nella fase terminale della malattia.

Una delle manifestazioni gravi della leucemia linfocitica cronica - pleurite essudativa. La sua natura può essere diversa: pleurite para o metapneumonica con infezione banale, pleurite tubercolare, infiltrazione linfatica della pleura, compressione o rottura del dotto linfatico toracico. Con pleurite origine infettiva nell'essudato, insieme ai linfociti, sono presenti molti neutrofili. Con l'infiltrazione della pleura, la compressione e la rottura del dotto linfatico, l'essudato sarà linfatico, ma se il fluido proviene dal dotto, conterrà una grande quantità di grasso (fluido chiloso).

Il trattamento attivo dovrebbe essere tempestivo, poiché la rimozione ripetuta forzata dell'essudato pleurico porta rapidamente all'esaurimento, all'edema ipoalbuminemico. In pausa Dotto toracico viene mostrato il pronto ripristino della sua integrità.

I pazienti muoiono principalmente a causa di gravi complicazioni infettive, crescente esaurimento, sanguinamento, anemia, crescita sarcomica.

Di norma, nella leucemia linfocitica cronica, non vi è alcun cambiamento qualitativo nel comportamento delle cellule tumorali per molto tempo. Segni di progressione con il rilascio di cellule patologiche dal controllo dei farmaci citostatici potrebbero non essere presenti durante tutta la malattia.

Se il processo passa comunque allo stadio terminale, allora ha gli stessi segni di altre leucemie (inibizione dei normali germogli ematopoietici, sostituzione totale del midollo osseo con blasti).

Il passaggio della leucemia linfocitica cronica allo stadio terminale è più spesso accompagnato dalla crescita del sarcoma nel linfonodo che da una crisi blastica. Tali linfonodi iniziano a crescere rapidamente, acquisiscono una densità pietrosa, si infiltrano e comprimono i tessuti vicini, causando gonfiore e dolore, che non sono caratteristici dello stadio avanzato della leucemia linfocitica cronica. Spesso, la crescita del sarcoma nei linfonodi è accompagnata da un aumento della temperatura. A volte questi nodi si trovano in tessuto sottocutaneo viso, busto, arti, sotto la membrana mucosa nella cavità orale, naso e vasi che crescono in essi danno loro l'aspetto di un'emorragia; solo la densità e il rigonfiamento di una tale "emorragia" ne indica la natura.

Nella fase terminale, il cui inizio a volte è impossibile da stabilire, è molto difficile decifrare l'improvviso aumento della temperatura. Potrebbe essere dovuto alla trasformazione del sarcoma del processo; quindi dovrebbe essere applicata una terapia citostatica sufficientemente potente. Con la stessa probabilità, con leucemia linfocitica cronica prolungata, è possibile un'infezione, principalmente tubercolare (l'infiltrazione tubercolare dei polmoni con granulocitopenia non è sempre rilevata radiograficamente). In queste situazioni, determinare la causa di un aumento della temperatura richiede molto tempo e richiede l'uso costante di farmaci batteriostatici.

Una delle manifestazioni della fase terminale della malattia può essere grave insufficienza renale a causa dell'infiltrazione del parenchima dell'organo da parte delle cellule tumorali. La cessazione improvvisa della minzione dovrebbe sempre portare il medico a tale ipotesi. Se sono escluse tutte le altre cause di danno renale, è necessario eseguire l'irradiazione dei reni, che elimina rapidamente la minzione disturbata.

Trattamento della leucemia linfatica cronica

Il recupero dalla leucemia linfocitica non è stato osservato fino a tempi recenti. In alcuni casi, la chemioterapia complessa ha permesso di ottenere miglioramenti a lungo termine. L'aspettativa di vita dei pazienti varia in un intervallo molto ampio, da diversi mesi a 2-3 decenni.

Forme di leucemia linfatica cronica

La classificazione della leucemia linfocitica cronica è costruita sulla base dei segni morfologici e clinici, compresa anche la risposta al trattamento.

Ci sono i seguenti moduli:

1) benigno;

2) progressivo (classico);

3) tumore;

4) splenomegalico (milza ingrossata);

5) midollo osseo;

6) leucemia linfatica cronica complicata da citolisi;

7) prolinfocitario;

8) leucemia linfatica cronica, che si manifesta con paraproteinemia;

9) leucemia a cellule capellute;

10) cellula T.

Forma benigna di leucemia linfatica cronica cause molto lento, evidente solo nel corso degli anni, ma non mesi, un aumento della linfocitosi nel sangue in parallelo con un aumento del numero di leucociti. Nelle prime fasi, i linfonodi non sono ingranditi o quelli cervicali sono leggermente ingranditi. Con un'infezione, c'è un alto 2-3 H 104 (20-30 mila) in 1 ml di linfocitosi, che scompare insieme a una complicazione infettiva. Un aumento molto lento della linfocitosi a un notevole aumento dei linfonodi può durare per anni o decenni. Per tutto questo tempo, i pazienti sono sotto osservazione del dispensario, sono pienamente in grado di lavorare, gli è vietato solo un aumento dell'insolazione. Gli esami del sangue con conta delle piastrine e dei reticolociti vengono eseguiti ogni 1-3 mesi. Nella forma descritta, fino al momento in cui il deterioramento della condizione può richiedere un trattamento, in molti casi non viene eseguita una puntura sternale diagnostica, esame istologico linfonodo. Questi studi danneggiano in modo significativo la psiche del paziente, che spesso non ha bisogno di farmaci citostatici fino alla fine dei suoi giorni.

Forma progressiva (classica) di leucemia linfocitica cronica inizia allo stesso modo di benigno, ma il numero di leucociti aumenta di mese in mese, così come le dimensioni dei linfonodi. La consistenza dei nodi può essere pastosa, morbida o leggermente elastica.

La terapia citostatica per questi pazienti viene solitamente prescritta con un notevole aumento di tutte le manifestazioni della malattia, in primo luogo la leucocitosi e la dimensione dei linfonodi.

Forma tumorale della leucemia linfatica cronica. Una caratteristica di questa forma, che ne ha determinato il nome, è un aumento significativo e una consistenza densa dei linfonodi con bassa leucocitosi. Le tonsille sono ingrandite, spesso sono quasi chiuse l'una con l'altra. L'allargamento della milza è generalmente moderato, ma a volte significativo, spesso sporge di diversi centimetri da sotto il margine costale.

Nella formula dei leucociti, viene mantenuta una percentuale sufficiente di neutrofili - 20% o più. Nel midollo osseo, di solito non più del 20-40% dei linfociti, sebbene possa anche essere completamente danneggiato.

Nonostante la significativa iperplasia del tessuto linfatico, l'intossicazione non è molto pronunciata per molto tempo, a differenza del linfosarcoma generalizzato, con il quale viene spesso confusa questa forma di leucemia linfocitica cronica.

Forma del midollo osseo di leucemia linfatica cronicalinfoadenia ossio . Pancitopenia a rapida progressione, sostituzione totale o parziale del midollo osseo da parte di linfociti maturi a crescita diffusa. I linfonodi non sono ingranditi, anche la milza, con rarissime eccezioni, non è ingrandita, il fegato è di dimensioni normali. Morfologicamente si nota l'omogeneità della struttura della cromatina nucleare, a volte è picnotica, meno spesso ci sono elementi di struttura, che ricordano lontanamente l'esplosione; citoplasma con basofilia pronunciata, stretto, spesso irregolare. In precedenza, questa forma portava rapidamente i pazienti alla morte, l'aspettativa di vita raramente superava i 2 anni (14-26 mesi).

L'introduzione del regime VAMP nella terapia di questa forma della malattia, così come la sua ulteriore modernizzazione, hanno permesso di ottenere miglioramenti e allungare significativamente la vita dei pazienti.

La leucemia linfocitica cronica, complicata dalla citolisi, non è una forma indipendente. Forse sia un aumento significativo dei linfonodi, sia l'assenza di linfoadenopatia, la leucocitosi linfatica possono essere molto elevati o la malattia procede secondo una variante subleucemica del tumore. La distruzione degli eritrociti si spiega con la reticolocitosi, un aumento del livello di bilirubina e della percentuale di eritrociti nel midollo osseo e forma immunitaria- test di Coombs diretto positivo. L'aumentata dissoluzione piastrinica è definita da trombocitopenia, megacariocitosi elevata o normale nel midollo osseo.

È molto più difficile determinare l'aumentata dissoluzione dei granulociti, poiché il contenuto dei loro precursori nel midollo osseo non può essere determinato sullo sfondo della completa proliferazione linfatica. Con un certo grado di probabilità, una maggiore scomposizione dei granulociti può essere giudicata dalla loro improvvisa scomparsa dal sangue periferico.

In alcuni casi, la leucemia linfocitica cronica, che si verifica con la citolisi, è accompagnata da un pronunciato aumento della temperatura. La scomparsa parziale di qualsiasi germe nel midollo osseo suggerisce una citolisi intramidollare.

Forma prolinfocitica di leucemia linfocitica cronica, come descritto in letteratura (Volkova M.A.; Taylor et al), differisce principalmente nella morfologia dei linfociti, che negli strisci (sangue e midollo osseo), le impronte hanno un grande nucleolo chiaro, la condensazione della cromatina nel nucleo, come mostra la microscopia elettronica, è moderatamente espressa e principalmente lungo la periferia. Nelle preparazioni istologiche dei linfonodi e della milza in questa forma di leucemia, i linfociti contengono anche nucleoli. Queste cellule non hanno caratteristiche citochimiche. La caratteristica immunologica rivela la natura dei linfociti B o T della leucemia linfocitica, più spesso la prima. A differenza dei linfociti B della tipica leucemia linfocitica cronica, in questa forma si trova un'abbondanza di immunoglobuline, più spesso di tipo M o D, sulla superficie dei linfociti leucemici.

Le caratteristiche cliniche di questa forma sono sviluppo veloce, significativo ingrossamento della milza e moderato ingrossamento dei linfonodi periferici.

Leucemia linfatica cronica con paraproteinemia, caratterizzato dal consueto quadro clinico di una delle forme del processo precedentemente elencate, ma è accompagnato da gammapatia monoclonale M o G.

forma delle cellule capellute. Il nome della forma deriva dalle caratteristiche strutturali dei linfociti che la rappresentano. Queste cellule hanno un nucleo "giovane": omogeneo, a volte somigliante al nucleo strutturale dei blasti, a volte resti di nucleoli, spesso di forma irregolare e contorni sfocati. Il citoplasma delle cellule è vario: può essere largo e avere un bordo smerlato, può essere irregolare, non circondare la cellula attorno all'intero perimetro, può avere germogli simili a peli o villi. In alcuni casi, il citoplasma dei linfociti in questa forma di leucemia linfocitica cronica è basofilo, più spesso blu-grigiastro. Non c'è granularità nel citoplasma. Le caratteristiche della struttura dei linfociti, che fanno sospettare la forma a cellule capellute della leucemia linfocitica cronica, sono visibili in microscopio ottico, ma più in dettaglio - in un microscopio a contrasto di fase e con microscopia elettronica.

Il test diagnostico che conferma la diagnosi di leucemia a cellule capellute è la caratterizzazione citochimica delle cellule leucemiche.

È noto che i linfociti in questa forma di leucemia hanno una certa capacità di assorbire le particelle di lattice. Queste caratteristiche delle cellule leucemiche a cellule capellute rendono comprensibili i dubbi di lunga data sulla loro natura linfatica.

I metodi immunologici hanno dimostrato che nella maggior parte dei casi si tratta di una forma a cellule B di leucemia linfocitica cronica, sebbene siano stati descritti casi di leucemia a cellule capellute T-linfocitiche. I linfociti normali originari da cui ha avuto origine la leucemia a cellule capellute sono ancora sconosciuti.

Il quadro clinico della leucemia a cellule capellute è piuttosto caratteristico: citopenia da moderata a grave, ingrossamento della milza, dimensioni normali dei linfonodi periferici.

Nel trepanato del midollo osseo si può osservare la crescita interstiziale delle cellule leucemiche, che, di regola, non formano proliferazioni e non spostano completamente il tessuto ematopoietico e il grasso. L'istologia della milza indica una crescita diffusa di linfociti leucemici sia nella polpa rossa che bianca, cancellando la struttura di questo organo.

Il decorso della leucemia a cellule capellute varia. Lui, come altre forme di leucemia linfocitica cronica, potrebbe non mostrare segni di progressione per anni. Ci sono granulocitopenia, che a volte porta a complicazioni infettive fatali, e trombocitopenia con sindrome emorragica.

Forma a T. La leucemia linfocitica cronica, rappresentata dai linfociti T, si verifica in circa il 5% dei casi. L'infiltrazione leucemica in questa forma di leucemia, contrariamente alla malattia di Cesari, colpisce solitamente gli strati profondi del derma e il tessuto cutaneo. La malattia inizia nelle persone di età superiore ai 25 anni.

Il quadro del sangue include leucocitosi di varia gravità, neutropenia, anemia. I linfociti leucemici hanno grandi nuclei rotondi, a forma di fagiolo, polimorfici, brutti, cromatina grossolana, spesso contorta; nel citoplasma si possono vedere granuli azzurofili più grandi di quelli dei linfociti ordinari. La dimensione della cella è diversa.

Citochimicamente, queste cellule possono rilevare alta attività fosfatasi acida (natura lisosomiale), a-naftile acetato esterasi, localizzata localmente nel citoplasma. Immunologicamente, i linfociti che costituiscono il substrato di questa forma di leucemia, come dimostrato dallo studio dei loro marcatori di superficie mediante anticorpi monoclonali, possono essere T-helper in alcuni casi, T-soppressori in altri e helper e soppressori in altri.

Insieme a questa forma di leucemia a cellule T rapidamente progressiva, è stata descritta una forma favorevole con linfociti T grandi e granulari.

Trattamento (principi generali)

Indicazioni per il trattamento della leucemia linfocitica cronica sono il deterioramento delle condizioni generali, la comparsa di citopenia, il rapido ingrossamento dei linfonodi, della milza, del fegato, l'insorgenza di infiltrazione leucemica dei tronchi nervosi e degli organi non ematopoietici, che portano a sindrome del dolore o disfunzione di funzione; un costante aumento del livello dei leucociti. Con resistenza primaria alla clorutina, non viene prescritto nuovamente. La dose di clorbutina per la terapia di mantenimento è di 10-15 mg 1-2 volte a settimana.

La ciclofosfamide è prescritta per la leucemia linfocitica cronica resistente alla clorbutina, nonché per un aumento della leucocitosi, un aumento significativo dei linfonodi o della milza e una tendenza alla trombocitopenia. La dose di ciclofosfamide è di 2 mg/kg al giorno. Può essere efficace un trattamento intermittente con dosi elevate di 600 mg/m2 una volta alla settimana. L'effetto della ciclofosfamide è instabile, il farmaco sopprime l'immunogenesi, quindi non dovrebbe essere usato per molto tempo.

Gli ormoni steroidei nel trattamento della leucemia linfocitica cronica occupano un posto speciale: portano a una rapida diminuzione dei linfonodi, alla rimozione dell'intossicazione, alla normalizzazione della temperatura, al miglioramento del benessere, ma non c'è niente di più pericoloso della nomina del prednisolone per il trattamento di questi pazienti.

La terapia isolata con prednisolone o la sua aggiunta come farmaco permanente ad un'altra terapia citostatica intermittente o leucoaferesi è mortale con complicazioni infettive molto frequenti e gravi, da un lato, e molto inefficace in termini oncologici, dall'altro. La diminuzione dei linfonodi è accompagnata da un aumento della leucocitosi, la normalizzazione della temperatura e la scomparsa di altri segni di intossicazione si osservano solo con l'assunzione costante di prednisolone, riprendono con forza ancora maggiore subito dopo la sua cancellazione.

A causa della sindrome da astinenza peculiare dei tumori linfoproliferativi a cellule mature, anche dopo l'utilizzo di programmi citostatici, che includono il prednisolone (COP, VAMP), è necessario iniziare a ridurne la dose fino al termine del programma di trattamento e continuare ad utilizzarlo, riducendo la dose, per diversi giorni dopo la fine del programma.

Nella leucemia linfatica cronica, uno dei trattamenti efficaci è la radioterapia. Con la crescita dei linfonodi periferici cavità addominale in condizioni di citopenia o con un alto livello di leucociti e trombocitopenia, una dimensione significativa della milza, un'infiltrazione leucemica nella regione dei tronchi nervosi o un processo distruttivo nel tessuto osseo, diventa necessaria la radioterapia locale.

Con esposizione locale dose singolaè 1,5-2 Gy. La dose totale al fuoco è determinata dal luogo della sua localizzazione. La milza viene solitamente irradiata in una dose totale di 6-9 Gy, da allora grandi dosi può portare a citopenia profonda e pertanto richiede un monitoraggio costante del sangue periferico durante il trattamento. L'irradiazione della milza porta ad una diminuzione non solo in questo organo, ma spesso nei linfonodi cervicali e ascellari. In caso di distruzione vertebrale, la dose di radiazione totale locale è di 25 Gy. La radioterapia locale spesso dà un effetto duraturo: nella zona di irradiazione, di regola, l'infiltrazione linfatica non peggiora.

L'irradiazione totale frazionata nella leucemia linfocitica cronica è stata utilizzata con successo negli anni '50 da Osgood (1951, 1955). Questo metodo di radioterapia può essere efficace laddove la chemioterapia è difficile da usare o si è dimostrata inefficace.

Nel complesso delle misure terapeutiche per la leucemia linfocitica cronica, la rimozione della milza iniziò ad essere ampiamente utilizzata. Lo sviluppo di citopenie profonde, non causate da citostatici, richiede la nomina di ormoni glucocorticosteroidi. Se un ciclo mensile di ormoni non ha dato un effetto duraturo e, dopo la loro cancellazione, la citopenia ha ricominciato ad aumentare, è necessario rimuovere la milza.

Un'altra importante indicazione per la rimozione della milza è la dimensione della milza. Se nel linfocitoma splenico la diagnosi stessa del tumore è la base per la splenectomia, allora nella leucemia linfocitica cronica con splenomegalia la questione della chirurgia non è risolta in modo così inequivocabile. Nella leucemia linfocitica cronica dopo l'intervento chirurgico, può verificarsi un aumento abbastanza rapido del fegato a causa della progressiva proliferazione linfocitica in esso.

Anche indicazioni per la rimozione della milza nella leucemia linfatica cronica sono la rapida crescita della milza, non controllata dai citostatici, la comparsa di infarti della milza, il dolore persistente nell'ipocondrio sinistro, le dimensioni degli organi molto grandi con processo incontrollabile farmaci(aumento della leucocitosi, esacerbazione delle infezioni, esaurimento incipiente, concomitante ingrossamento del fegato, febbre non infettiva persistente).

La leucoferesi viene utilizzata nei casi di leucocitosi grave, in cui la terapia citostatica dosi abituali i farmaci sono inefficaci; la leucoferesi è generalmente efficace nella trombocitopenia e nell'agranulocitosi sullo sfondo di un'elevata leucocitosi.

La plasmaferesi nella leucemia linfocitica cronica viene utilizzata nei casi di sindrome da viscosità aumentata che si sviluppa con forme secernenti della malattia (malattia di Waldenström, leucemia linfatica cronica con secrezione monoclonale di immunoglobulina G); la plasmaferesi prolungata è indicata per le polineuriti che complicano la proliferazione linfatica.

Trattamento delle singole forme

Con una forma benigna di leucemia linfocitica cronica, il trattamento con citostatici non viene iniziato per molto tempo. Un'indicazione per la terapia citostatica è un aumento del disagio soggettivo (debolezza, sudorazione) con un aumento del numero di leucociti; di norma raggiunge già 50 x 103 in 1 µl. In questo caso, si inizia la terapia con clorbutina (leukeran). dose giornaliera 5-10 mg sotto il controllo del sangue, cercando di non superare la soglia di riduzione della leucocitosi di 2 h 104 - 3 h 104 in 1 µl. Il trattamento mira a non ottenere alcun miglioramento, ma solo una compensazione clinica; viene effettuato in regime ambulatoriale e di solito i pazienti sono in grado di lavorare.

Con una forma progressiva, il principio di trattamento più appropriato per molti anni è stato l'approccio restrittivo primario, la cui essenza è limitare il processo leucemico con dosi moderate e costanti di farmaci citostatici già nelle sue fasi iniziali, quando la leucocitosi non ha ancora raggiunto molto numeri alti. Utilizzare i seguenti programmi.

Clorbutina alla dose di 5-10 mg / die o ciclofosfamide alla dose di 200 mg / die (con un aumento predominante del numero di leucociti su uno sfondo di linfoadenopatia moderata, la clorbutina è generalmente preferita, con linfoadenopatia grave su uno sfondo di leucocitosi a crescita lenta e non molto elevata, la ciclofosfamide è più spesso prescritta). L'obiettivo della terapia citostatica è ottenere una compensazione somatica con stabilità ematologica sullo sfondo di una leucocitosi nel sangue bassa, preferibilmente inferiore a 50 H 103 in 1 μl.

Programma M-2 (Kempin et al): il 1° giorno del corso vengono somministrati per via endovenosa 2 mg di vincristina, 600-800 mg di ciclofosfamide (10 mg/kg), BCNU alla velocità di 0,5 mg/kg; altri farmaci vengono somministrati per via orale - melfalan (Alkeran) a 0,25 mg / kg (o sarcolisina a 0,3 mg / kg) 1 volta al giorno per 4 giorni consecutivi, prednisolone alla dose di 1 mg / (kg / giorno) per 7 giorni, metà di questa dose per i successivi 7 giorni e un quarto della dose originale per 15-35 giorni di trattamento. Secondo gli autori, il programma terapeutico da loro sviluppato permette di ottenere la remissione nel 17% dei casi con una vita media del paziente superiore ai 7 anni. L'interruzione del trattamento ha portato a una ricaduta.

Anche il trattamento della forma tumorale della leucemia linfocitica cronica si è rivelato più efficace quando si utilizzano programmi intensivi di polichemioterapia: COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciclofosfamide, sarcolysin, vincristina, prednisolone). Quando si utilizza il programma M-2, vengono descritte le remissioni (Kempin et al), che persistono solo con il trattamento continuato. I primi 2 programmi portano relativamente raramente alla remissione, ma possono ottenere una significativa riduzione dei linfonodi, che è particolarmente importante per i conglomerati nella cavità addominale. Per mantenere il miglioramento ottenuto, è possibile utilizzare la monoterapia: cicli intermittenti di ciclofosfamide.

Le ripetizioni multiple dei cicli COP e CHOP sono piuttosto difficili per i pazienti con leucemia linfocitica cronica, poiché l'abolizione del prednisone in questi corsi porta spesso a improvvisi aumenti della temperatura fino a 37,5 ° C, un forte deterioramento delle condizioni generali, sudorazione, debolezza e un significativo aumento delle infezioni. Conducendo questi corsi, è necessario iniziare a ridurre la dose di prednisolone il 9-10esimo giorno di trattamento, ritardandone l'annullamento di 3-6 giorni dopo la fine del corso.

Dopo aver ottenuto un miglioramento stabile con cicli di COP o CHOP (di solito 6 cicli), la terapia intermittente con ciclofosfamide viene prescritta dopo 2 settimane: 200 mg di ciclofosfamide per via orale ogni giorno o a giorni alterni rispettivamente per 5 o 10 giorni (dose totale del farmaco 1000 mg ), una pausa tra i corsi 10-12 giorni. Con una diminuzione del livello delle piastrine - inferiore a 1,5 H 103 in 1 μl o leucociti - inferiore a 4-5 H 103 in 1 μl, gli intervalli tra i cicli di ciclofosfamide si allungano fino a quando questi indicatori non migliorano o si normalizzano.

La durata della terapia intermittente con ciclofosfamide è imprevedibile: viene eseguita per ottenere uno stato compensato stabile dei pazienti.

Come programma indipendente per il trattamento della forma tumorale della malattia, l'irradiazione totale frazionata viene utilizzata a 0,03-0,06-0,12 Gy per sessione al giorno, la dose totale è 0,5-1,2 hch (Johnson, Rubin et al). Questa terapia può essere pericolosa a livelli di globuli bianchi inferiori a 2.103/µl.

Con una bassa efficienza dei programmi polichemioterapici, la radioterapia locale viene utilizzata nell'area dei linfonodi ingrossati e della milza. Di solito, viene irradiata prima la milza (in caso di forte ingrossamento delle tonsille, vengono irradiate per prime), è previsto un ulteriore programma di irradiazione in base alla diminuzione dei nodi periferici e alla leucocitosi dopo l'irradiazione della milza.

Nel trattamento della forma splenomegalica, la rimozione della milza viene spesso utilizzata come primo stadio, che spesso porta a molti anni di compensazione somatica nei pazienti con stabilità ematologica senza trattamento aggiuntivo. La manifestazione di disturbi soggettivi (sudorazione, debolezza, ridotta capacità di lavorare), un aumento della leucocitosi, un progressivo ingrossamento del fegato dopo l'intervento chirurgico richiedono la nomina della terapia citostatica in base al quadro clinico ed ematologico della malattia in via di sviluppo.

Trattamento della forma midollare della leucemia linfatica cronica (linfoadenia ossio) effettuato con il programma VAMP: 8 giorni di trattamento e 9 giorni di pausa. Il trattamento nell'ambito di questo programma è prescritto alla dose completa, nonostante il basso numero iniziale di leucociti e piastrine. Vengono effettuati almeno 8-10 corsi, anche se dopo 3-4 corsi il quadro del sangue e del midollo osseo di solito mostra già un completo miglioramento.

I programmi per il trattamento del processo citolitico nella leucemia linfocitica iniziano quasi sempre con la nomina di prednisolone alla dose di 60-80-100 mg / die fino a un sollievo stabile della citolisi. Se entro un mese dalla terapia con prednisolone, la citolisi elevata non viene interrotta, la terapia steroidea deve essere abbandonata e deve essere eseguita la splenectomia.

Il processo citolitico che si è sviluppato con un'elevata leucocitosi può spesso essere interrotto dalla leucoferesi. Di solito vengono eseguite prima 5-7 leucoferesi effetto positivo. La leucoferesi si è rivelata la più efficace nel processo trombocitolitico. Il rischio di rimozione simultanea dei leucociti e di una certa quantità di piastrine, il cui contenuto nel sangue è già basso, è piccolo: di solito, dopo la prima leucoferesi, il sanguinamento diminuisce, sebbene non vi sia ancora un aumento delle piastrine.

Dopo la fine del processo citolitico, la terapia viene eseguita secondo la forma di leucemia linfocitica cronica. In caso di recidiva della citolisi sullo sfondo di linfoadenopatia moderata, è consigliabile utilizzare lo schema VAMP.

In alcuni casi, la leucemia linfocitica cronica con citolisi è accompagnata da un pronunciato aumento della temperatura, ma questo di per sé non diventa la base per modificare il normale programma di trattamento. La natura di questo aumento della temperatura è sconosciuta.

La scomparsa parziale di qualsiasi germe nel midollo osseo suggerisce una citolisi intramidollare, probabilmente dovuta agli anticorpi contro le cellule del midollo osseo o all'effetto citotossico dei linfociti stessi. Il trattamento di questa sindrome viene effettuato allo stesso modo di quello della citolisi periferica conclamata.

La terapia comunemente usata per la leucemia linfocitica cronica è generalmente inefficace per la forma prolinfocitica. Contrariamente alla forma splenomegalica della leucemia linfocitica cronica, l'irradiazione e la rimozione della milza non hanno alcun effetto. Una combinazione di citosar e rubomicina può essere più efficace.

La leucemia linfatica cronica con produzione di paraproteine ​​viene trattata secondo gli stessi principi delle altre forme della malattia sopra descritte, ma non associata alla secrezione di immunoglobuline. Poiché la forma secernente della malattia può procedere sia come benigna che come progressiva, tumore, midollo osseo, splenomegalica, viene trattata secondo gli stessi programmi citostatici delle forme corrispondenti. Un'importante aggiunta alla terapia citostatica è la plasmaferesi, che è prescritta per la sindrome da iperviscosità.

Il trattamento più efficace per la forma delle cellule capellute è la splenectomia. Terapia efficace a lungo termine con clorbutina a piccole dosi - 2-4 mg al giorno. La normalizzazione della composizione del sangue con tale terapia avviene dopo 6-10 mesi dall'inizio del trattamento. Vengono utilizzati anche la desossicoformicina (un inibitore dell'adenosina deaminasi, altamente attiva nei linfociti T), una combinazione di basse dosi di vinblastina e clorbutina e interferone.

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Leucemia linfatica cronica - tumore benigno, costituito da linfociti atipici maturi, che si accumulano non solo nel sangue, ma anche nel midollo osseo e nei linfonodi.

La malattia appartenente al gruppo dei linfomi non Hodgkin rappresenta circa un terzo di tutte le leucemie. Secondo le statistiche, la leucemia linfocitica cronica è più comune negli uomini di età compresa tra 50 e 70 anni, i giovani raramente ne soffrono.

Cause di leucemia linfatica cronica

Al momento, le vere cause dello sviluppo della malattia sono sconosciute. Gli scienziati non sono stati nemmeno in grado di provare la dipendenza della leucemia linfocitica da fattori ambientali aggressivi. L'unico punto confermato è la predisposizione ereditaria.

Classificazione della leucemia linfatica cronica

A seconda dei segni della malattia, dei dati dell'esame e della risposta del corpo umano alla terapia, si distinguono le seguenti varianti della leucemia linfocitica cronica.

Leucemia linfatica cronica con decorso benigno

La forma più favorevole della malattia, la progressione è molto lenta, può durare diversi anni. Il livello dei leucociti aumenta lentamente, i linfonodi rimangono normali e il paziente mantiene il suo solito stile di vita, lavoro e attività.

Leucemia linfatica cronica progressiva

Un rapido aumento del livello di leucociti nel sangue e un aumento dei linfonodi. La prognosi della malattia in questa forma è sfavorevole, le complicazioni e la morte possono svilupparsi abbastanza rapidamente.

Forma del tumore

Un aumento significativo dei linfonodi è accompagnato da un leggero aumento del livello di leucociti nel sangue. I linfonodi, di regola, non causano dolore alla palpazione e solo quando raggiungono grandi dimensioni possono causare disagio estetico.

Forma del midollo osseo

Il fegato, la milza e i linfonodi rimangono inalterati, si osservano solo cambiamenti nel sangue.

Leucemia linfatica cronica con ingrossamento della milza

Per tale leucemia, come suggerisce il nome, è caratteristica una milza ingrossata.

Forma prelinfocitica leucemia linfatica cronica

Una caratteristica distintiva di questa forma è la presenza di linfociti contenenti nucleoli negli strisci di sangue e midollo osseo, campioni di tessuto della milza e linfonodi.

Leucemia a cellule capellute

Questa forma della malattia ha preso il nome dal fatto che al microscopio, cellule tumorali con "peli" o "villi". Si nota citopenia, cioè una diminuzione del livello delle cellule principali o elementi sagomati sangue e una milza ingrossata. I linfonodi rimangono inalterati.

Forma a cellule T della leucemia linfocitica cronica

Una delle rare forme della malattia, soggetta a rapida progressione.

Sintomi di leucemia linfatica cronica

La malattia procede in tre fasi successive: la fase iniziale, la fase di sviluppo manifestazioni cliniche e terminale.

I sintomi della fase iniziale

In questa fase, la malattia nella maggior parte dei casi è latente, cioè asintomatica. Il numero di leucociti in analisi generale il sangue è vicino alla normalità e il livello dei linfociti non supera il segno del 50%.

Il primo vero segno della malattia è un persistente ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza.

L'ascellare e linfonodi cervicali, vengono gradualmente coinvolti i nodi nella cavità addominale e nella zona inguinale.

I grandi linfonodi, di regola, sono indolori alla palpazione e non causano un disagio pronunciato, ad eccezione dell'estetica (con grandi formati). Il fegato e la milza ingrossati possono comprimere gli organi interni, interrompendo la digestione, la minzione e una serie di altri problemi.

Sintomi dello stadio delle manifestazioni cliniche sviluppate

In questa fase della leucemia linfatica cronica si possono osservare affaticamento e debolezza, apatia e ridotta capacità di lavorare. I pazienti lamentano sudorazioni notturne abbondanti, brividi, lieve aumento temperatura corporea e perdita di peso irragionevole.

Il livello dei linfociti è in costante aumento e raggiunge già l'80-90%, mentre il numero delle altre cellule del sangue rimane invariato, in alcuni casi le piastrine diminuiscono.

Sintomi dello stadio terminale

Come risultato di una progressiva diminuzione dell'immunità, i pazienti spesso soffrono di raffreddore, infezioni del sistema genito-urinario e pustole sulla pelle.

Grave polmonite accompagnata da insufficienza respiratoria, infezione da herpes generalizzata, insufficienza renale - questo è tutt'altro elenco completo complicazioni causate dalla leucemia linfatica cronica.

Di norma, sono malattie gravi e multiple che causano la morte nella leucemia linfocitica cronica. Altre cause di morte includono malnutrizione, grave insufficienza renale e sanguinamento.

Complicanze della leucemia linfatica cronica

Nella fase terminale della malattia si osserva l'infiltrazione del nervo uditivo, che porta a problemi di udito e rumore costante nelle orecchie, così come danni alle meningi e ai nervi.

In alcuni casi, la leucemia linfocitica cronica passa in un'altra forma: la sindrome di Richter. La malattia è caratterizzata da una rapida progressione e dalla formazione di focolai patologici al di fuori del sistema linfatico.

Diagnosi di leucemia linfatica cronica

Nel 50% dei casi, la malattia viene scoperta per caso durante un esame del sangue. Successivamente, il paziente viene indirizzato a un consulto con un ematologo e a un esame specializzato.

Con il progredire della malattia, diventa informativa un'analisi dello striscio di sangue, in cui vengono visualizzati i cosiddetti "leucociti schiacciati" o ombre di Botkin-Gumprecht (corpi di Botkin-Gumprecht).

Viene anche eseguita una biopsia dei linfonodi, seguita da citologia del materiale ottenuto e immunotipizzazione dei linfociti. Il rilevamento degli antigeni patologici CD5, CD19 e CD23 è considerato un segno affidabile della malattia.

Il grado di ingrossamento del fegato e della milza sugli ultrasuoni aiuta il medico a determinare lo stadio di sviluppo della leucemia linfocitica cronica.

Trattamento della leucemia linfatica cronica

Leucemia linfatica cronica - malattia sistemica Pertanto, la radioterapia non viene utilizzata nel suo trattamento. Terapia farmacologica comprende l'uso di diversi gruppi di farmaci.

Corticosteroidi ormonali

I corticosteroidi inibiscono lo sviluppo dei linfociti, pertanto possono essere coinvolti nella complessa terapia della leucemia linfocitica cronica. Ma attualmente sono usati raramente, a causa del gran numero di gravi complicazioni che mettono in dubbio l'adeguatezza del loro uso.

Farmaci alchilanti

Tra gli agenti alchilanti, la ciclofosfamide è il più popolare nel trattamento della leucemia linfocitica cronica. Ha mostrato una buona efficacia, ma può anche provocare gravi complicazioni. L'uso del farmaco porta spesso a una forte diminuzione del livello di globuli rossi e piastrine, che è irto di grave anemia e sanguinamento.

Preparati di alcaloidi Vinca

Il farmaco principale di questo gruppo è Vincristina, che blocca la divisione cellule cancerogene. Il farmaco ha una serie di effetti collaterali, come nevralgie, mal di testa, aumento della pressione sanguigna, allucinazioni, disturbi del sonno e perdita di sensibilità. Nei casi più gravi si verificano spasmi muscolari o paralisi.

Antracicline

Le antracicline sono farmaci con un duplice meccanismo d'azione. Da un lato, distruggono il DNA delle cellule tumorali, causandone la morte. D'altra parte, formano radicali liberi che fanno lo stesso. Tale influenza attiva, di regola, aiuta a ottenere buoni risultati.

Tuttavia, l'uso di farmaci in questo gruppo spesso causa complicazioni al sistema cardiovascolare sotto forma di disturbi del ritmo, insufficienza e persino infarto del miocardio.

Analoghi delle purine

Gli analoghi delle purine sono antimetaboliti che, integrandosi in processi metabolici interrompere il loro normale corso.

Nel caso del cancro, bloccano la formazione del DNA nelle cellule tumorali, e quindi inibiscono i processi di crescita e riproduzione.

Il vantaggio più importante di questo gruppo di farmaci è la loro tollerabilità relativamente facile. Il trattamento di solito dà buon effetto, mentre il paziente non soffre di gravi effetti collaterali.

Anticorpi monoclonali

I farmaci appartenenti al gruppo degli "anticorpi monoclonali" sono attualmente considerati i mezzi più efficaci per il trattamento della leucemia linfocitica cronica.

Il meccanismo della loro azione è che quando l'antigene e l'anticorpo si legano, la cellula riceve un segnale per morire e muore.

L'unico pericolo è effetti collaterali, il più grave dei quali è una diminuzione dell'immunità. Crea alto rischio il verificarsi di infezioni, fino a forme generalizzate sotto forma di sepsi. Tale trattamento deve essere effettuato solo in cliniche specializzate dove sono attrezzate stanze sterili e il rischio di infezione è minimo. In tali condizioni, si raccomanda al paziente di essere non solo direttamente durante la terapia, ma anche entro due mesi dal suo completamento.

Per molte persone, una diagnosi di leucemia linfocitica o cancro del sangue suona come una condanna a morte. Ma poche persone sanno che negli ultimi 15 anni, un potente arsenale medicinale, grazie alla quale è possibile ottenere la remissione a lungo termine o la cosiddetta "cura relativa", e persino la sospensione dei farmaci farmacologici.

Cliniche leader all'estero

Cos'è la leucemia linfocitica e quali sono le cause?

esso cancro, in cui sono interessati i leucociti, il midollo osseo, il sangue periferico e gli organi linfoidi sono coinvolti nel processo.

Gli scienziati sono inclini a credere che la causa della malattia risieda a livello genetico. La cosiddetta predisposizione familiare è molto pronunciata. Si ritiene che il rischio di sviluppare la malattia nei parenti più stretti, in particolare nei bambini, sia 8 volte superiore. In questo caso, non è stato trovato un gene specifico che causa la malattia.

La malattia è più comune in America, Canada, Europa occidentale. E quasi una rarità è la leucemia linfocitica in Asia e in Giappone. Anche tra i rappresentanti dei paesi asiatici nati e cresciuti in America, questa malattia è estremamente rara. Tali osservazioni a lungo termine hanno portato alla conclusione che i fattori ambientali non influenzano lo sviluppo della malattia.

La leucemia linfocitica può svilupparsi anche come malattia secondaria dopo la radioterapia (nel 10% dei casi).

Si presume che alcuni patologie congenite può portare allo sviluppo della malattia: sindrome di Down, sindrome di Wiskott-Aldrich.

Forme della malattia

La leucemia linfocitica acuta (ALL) è un tumore morfologicamente rappresentato da linfociti immaturi (linfoblasti). Non ci sono sintomi specifici con cui è possibile formulare una diagnosi univoca.

La leucemia linfatica cronica (LLC) è un tumore costituito da linfociti maturi ed è una malattia lenta a lungo termine.

Sintomi

Sintomi caratteristici di LL:

• ingrossamento dei linfonodi periferici, fegato, milza;
• aumento della sudorazione, eruzioni cutanee, leggera febbre:
• perdita di appetito, perdita di peso, stanchezza cronica;
• debolezza muscolare, dolore osseo;
• immunodeficienza ─ la reattività immunologica del corpo è disturbata, si aggiungono infezioni;
• emolisi immunitaria ─ danno ai globuli rossi;
• trombocitopenia immunitaria ─ porta a emorragie, sanguinamento, presenza;
• tumori secondari.

Specialisti leader di cliniche all'estero

Fasi della leucemia linfocitica a seconda della forma della malattia

TUTTE le fasi:

1. Attacco primario ─ il periodo di manifestazione dei primi sintomi, un appuntamento con un medico, una diagnosi accurata.
2. Remissione (indebolimento o scomparsa dei sintomi) ─ si verifica dopo il trattamento. Se questo periodo dura più di cinque anni, al paziente viene diagnosticata una completa guarigione. Tuttavia, ogni sei mesi è necessario condurre un esame del sangue clinico.
3. La ricaduta è la ricorrenza della malattia sullo sfondo di un'apparente guarigione.
4. Resistenza ─ resistenza e resistenza alla chemioterapia quando diversi cicli di trattamento hanno fallito.
5. Mortalità precoce ─ il paziente muore all'inizio del trattamento chemioterapico.

Le fasi della LLC dipendono dai parametri del sangue e dal grado di coinvolgimento degli organi linfoidi (linfonodi della testa e del collo, ascelle, inguine, milza, fegato) nel processo patologico:

1. Stadio A: la patologia copre meno di tre aree, linfocitosi grave, basso rischio, sopravvivenza superiore a 10 anni.
2. Stadio B - tre o più aree interessate, linfocitosi, rischio moderato o intermedio, sopravvivenza 5-9 anni.
3. Stadio C: tutti i linfonodi sono interessati, linfocitosi, trombocitopenia, alto rischio, sopravvivenza 1,5-3 anni.

Cosa è incluso nella diagnosi?

Esami standard per la diagnosi:

1. Metodi di ricerca clinica ─ un esame del sangue dettagliato (formula dei leucociti).
2. L'immunofenotipizzazione dei leucociti è una diagnostica che caratterizza le cellule (determina il loro tipo e stato funzionale). Ciò consente di comprendere la natura della malattia e prevederne l'ulteriore sviluppo.
3. Trepanobiopsia del midollo osseo ─ puntura con estrazione di un frammento integrale del midollo osseo. Affinché il metodo sia il più informativo possibile, il tessuto prelevato deve mantenere la sua struttura.
4. La ricerca citogenetica è obbligatoria in oncoematologia. Il metodo consiste nell'analisi al microscopio dei cromosomi delle cellule del midollo osseo.
5. Ricerca biologica molecolare ─ diagnostica genetica, analisi del DNA e dell'RNA. Aiuta a diagnosticare la malattia in una fase precoce, pianificare e giustificare ulteriori trattamenti.
6. Analisi immunochimica del sangue e delle urine ─ determina i parametri dei leucociti.

Trattamento moderno della leucemia linfocitica

L'approccio al trattamento per ALL e CLL è diverso.

La terapia della leucemia linfocitica acuta si svolge in due fasi:

1. La prima fase mira a ottenere una remissione stabile distruggendo i leucociti patologici nel midollo osseo e nel sangue.
2. La seconda fase (terapia post-remissione) è la distruzione dei leucociti inattivi, che in futuro può portare a una ricaduta.

Trattamenti standard per TUTTI:

Chemioterapia

Sistematico (i farmaci entrano nella circolazione generale), intratecale (gli agenti chemioterapici vengono iniettati nel canale spinale, dove liquido cerebrospinale), regionale (i farmaci agiscono su un organo specifico).

Radioterapia

Può essere esterno (irradiazione con un apparecchio speciale) e interno (posizionamento di sostanze radioattive ermeticamente sigillate nel tumore stesso o vicino ad esso). Se esiste il rischio di diffusione del tumore al sistema nervoso centrale, viene utilizzata la radioterapia esterna.

MTC o THC

Trapianto di midollo osseo o cellule staminali ematopoietiche (precursori delle cellule del sangue).

terapia biologica

Ha lo scopo di ripristinare e stimolare l'immunità del paziente.

Il ripristino e la normalizzazione del midollo osseo si verificano non prima di due anni dopo il trattamento chemioterapico.

Per il trattamento della LLC, la chemioterapia e la terapia TKI ─ vengono utilizzati inibitori della tirosin-chinasi. Gli scienziati hanno isolato proteine ​​(tirosina chinasi) che promuovono la crescita e la produzione di globuli bianchi dalle cellule staminali. I farmaci TKI bloccano questa funzione.

Prognosi e aspettativa di vita

Il cancro è la seconda causa di morte nel mondo. La percentuale di leucemia linfocitica in queste statistiche non supera il 2,8%.

Importante!

La forma acuta si sviluppa principalmente nei bambini e negli adolescenti. La prognosi di esito favorevole nell'ambito delle tecnologie terapeutiche innovative è molto alta e supera il 90%. All'età di 2-6 anni, si verifica quasi il 100% di recupero. Ma una condizione deve essere osservata ─ richiesta tempestiva di cure mediche specialistiche!

Forma cronicaè una malattia degli adulti C'è un modello chiaro nello sviluppo della malattia associato all'età dei pazienti. Più la persona è anziana, il Grande occasione occorrenza. Ad esempio, all'età di 50 anni si registrano 4 casi ogni 100.000 persone e a 80 anni sono già 30 casi per lo stesso numero di persone. Il picco della malattia si verifica a 60 anni di età. leucemia linfocitica più comune negli uomini, è 2/3 di tutti i casi. Il motivo di questa differenziazione di genere non è chiaro. La forma cronica è incurabile, ma la prognosi di sopravvivenza a dieci anni è del 70% (nel corso degli anni la malattia non ha mai avuto recidive).