Az ásványi sók legfontosabb funkciója az. Ásványi sók – szerepük és egészségre gyakorolt ​​hatásuk

A rekeszizomsérv gyermekeknél viszonylag gyakori (1700-ból 1). A halálozás ebben a betegségben az újszülöttek teljes halálozásának 1-3% -a, és az első életévben - a fejlődési rendellenességek miatt elhalálozó gyermekek halálozásának 12% -a.

A rekeszizom sérvének eredete gyermekeknél

A membrán kupolájában elvékonyodott zóna vagy átmenő hiba keletkezik korai szakaszaiban fejlődés az embrióban vagy magzatban. A rekeszizom izomrétegének lefektetésében bekövetkező eltérések az anya és a magzat testében az anyagcsere sajátosságaihoz kapcsolódó trofikus folyamatok megsértése miatt következnek be. A jövőben a magzat intraabdominális nyomásának erői, amelyek hozzájárulnak a mozgáshoz belső szervek fejletlen membránon keresztül. Ugyanakkor a levegő-bél zsebek hólyagosak maradnak, amelyek előre kialakított sérvzsákokká alakulnak, hasonlóan a peritoneum hüvelyi folyamatához, amikor lágyéksérv. Szerzett sérv a rekeszizom gyermekeknél gyakrabban fordul elő miatt zárt sérülés medence, has és mellkas, vagy fertőző-toxikus folyamat eredményeként (poliomyelitis, tuberkulózis).

A rekeszizom sérvének tünetei gyermekeknél

A klinikai kép a szervek mozgatásakor fellépő változásoknak köszönhető hasi üreg. Ide tartoznak a légzési funkció zavarai, az élelmiszerek károsodott áthaladása emésztőrendszerés ennek traumatizálódása, a szívműködés eltérései és általános rendellenességek. E tünetek kombinációja az életkortól, a sérv típusától függ. Hogyan kevesebb életkor gyermek, annál kifejezettebbek a sérv jelei. Gyermekeknél rekeszizomsérv esetén légszomj figyelhető meg edzés közben (futás, séta, sírás), hasi fájdalom, gyengeség, fáradtság. Fejlődési késleltetés társul oxigén éhezésés a visszatérő tüdőgyulladás, amelyek gyakran ezek a betegek halálának okai. Újszülötteknél és csecsemők cianózis támadások, hányás, néha köhögés, csuklás figyelhető meg. A szív határai élesen eltolódnak a sérvvel ellentétes irányba, általában jobbra. A rekeszizom sérvei között nagy veszély a beteg számára hamis sérveket mutatnak be, amelyekben a sérelem lehetséges. Sérvek nyelőcsőnyílás tartós hányással jár. Eróziós és fekélyes nyelőcsőgyulladás és gyomorhurut következtében a betegeknél vérömleny, kátrányos széklet alakul ki, hemorrhagiás szindróma). A nyelőcsősérvben szenvedő gyermekek fejlődésének elmaradása az alultápláltság következménye. Sérvek elülső szakasz a rekeszizom tünetmentes lehet, vagy hasi fájdalommal, légszomjjal, légszomjjal járhat. Több élénk tünetek frenopericardialis sérvben szenvedő betegeknél figyelték meg. A rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek 30% -ánál mellkasi deformitás figyelhető meg; A gyermekek 25%-a tünetmentes.

A gyermekek fizikális vizsgálata feltárja kóros rendellenességek(timpanitisz területek jelenléte vagy az ütőhang tompasága, a légzési hangok eltűnése és gyengülése, hallható hangok megjelenése bélperisztaltika, dübörgés, fröccsenés) a mellkas lokalizációjának megfelelő területein egy bizonyos fajta sérv. A rekeszizom sérvével a mellkas megfelelő felében változások figyelhetők meg, a nyelőcső sérvével - az interscapularis régióban, elülső sérvvel - a szegycsont szintjén és parasternálisan. Ezeken a területeken eltéréseket találnak a röntgenvizsgálat során, ami lehetővé teszi a végleges és pontos helyi diagnózis felállítását. A rekeszizom sérvét számos tünet jellemzi: sejtszerkezetű légbuborékok vagy buborékok megjelenése a tüdőben egy szinttel és sötétedési területekkel; az ismételt vizsgálatok során észlelt adatok inkonzisztenciája ("variabilitás tünete"); a membrán magas állása, kontúrja folytonosságának vagy helyességének megsértése, a membrán mobilitásának megsértése; a szív határainak elmozdulása. A diagnózis tisztázása a legtöbb esetben a gyomor-bél traktus kontrasztvizsgálatát igényli (újszülötteknél és csecsemőknél - lipoidol, idősebb gyermekeknél - bárium-szuszpenzió). Néha szükség van pneumoperitoneum alkalmazására. Megkülönböztető diagnózis betegek vizsgálatakor a rekeszizom kupola részleges és teljes (relaxációs) elvékonyodása között történik. Amikor a membrán ellazul, egy magasan elhelyezkedő határvonal jelenléte figyelhető meg, amely nem tolódik el, és szabályos íves görbe; nál nél Mély lélegzetet ringató mozgásai nem figyelhetők meg, ami a hasi gátban működő izomrétegek hiányát jelzi. A rekeszizom kupola teljes elvékonyodásának (relaxáció) preoperatív diagnózisának felállítása fontos, a kiújulás elkerülése érdekében célszerű alloplasztikus anyagot használni. Gyermekeknél a hiatus hernia megkülönböztethető a le nem süllyedt gyomortól (mellkasi gyomor, rövid nyelőcső). A sérv és a le nem süllyedt gyomor differenciáldiagnózisa az gyakorlati érték, mert sérvvel műtét, le nem ereszkedett gyomorral pedig konzervatív kezelés.

Komplikációk

A gyermekek rekeszizomsérvének fő szövődménye annak megsértése. Újszülötteknél egy bizonyos sajátosság jellemzi: a mellkasi üregben található bélhurkok felfúvódása a szív éles elmozdulását és az atelektázist okozza. tüdőszövet. A gyermekek halálának oka ilyen esetekben fulladás. Az emésztőrendszer keringési zavarait vagy átjárhatóságának akadályozását általában nem figyelik meg. Az ilyen jogsértést pontosabban asphycticusnak nevezik. Idősebb gyermekeknél a klinikai képben fojtott sérv gasztrointesztinális tünetek kombinációja bélelzáródásés légzési elégtelenség.

Rekeszizom sérv kezelése gyermekeknél

A rekeszizomsérv taktikájának aktívnak kell lennie: minden beteget sebészeti beavatkozásnak vetnek alá, kivéve azokat a gyermekeket, akiknél a rekeszizom jobb kupolája korlátozottan nyúlik ki, ami általában tünetmentes, és nem fenyegeti a gyermeket szövődményekkel. Sürgősségi műtétet hajtanak végre, ha a rekeszizom megreped, vagy újszülötteknél, ha sérv van bezárva. Gyermekeknél, különösen fiatalabbaknál a választható műtéteket olyan speciális intézményekben kell elvégezni, ahol van tapasztalat sebészeti módszerek kezelés, modern érzéstelenítésés a műtét utáni gyermekek szoptatása, ami gyakran eldönti a műtét végső sikerét.

Érzéstelenítés- intratracheális érzéstelenítés dinitrogén-oxiddal vagy éterrel, rövid távú relaxánsok (ditilin, listenone) alkalmazásával.

Online hozzáférés- transzabdominális. A kupola központi zónájának korlátozott kiemelkedéseivel, a sérv jobb oldali lokalizációjával, valamint a nyelőcső sérveivel transzthoracalis hozzáférés használható.

A műtéti technikák a gyermekek rekeszizomsérvének típusától függenek. Egyszerűnek és nem traumásnak kell lenniük. Az összenövések hiánya lehetővé teszi a szervek könnyű lejutását a hasüregbe. Hamis sérvekkel pleurális üreg a levegőt egy vastag katéteren keresztül vezetik be, ami segít leengedni a bélhurkokat. Kisebb rekeszizomhibák, traumás és elülső sérv esetén elegendő a sérvnyílás egyszerű összevarrása egy vagy két sor megszakított varrattal, anélkül, hogy a sérvnyílást frissítené. Élvezd sűrűn (3-4. sz.) varratanyag(kapron vagy selyem), hogy elkerülje az izomkitörést. A rekeszizom elvékonyodott zónájának jelenlétében nagy terület erősítését vagy a sérvzsák megplikálásával, előregyártott varratokkal történő varrással, egy gyenge terület sűrű szervvel (máj, lép) tamponálásával, vagy alloplasztikus anyag (polivinil-alkohol, nylonszövet vagy háló) alkalmazásával erősítik meg. A membrán jelentős hibája esetén számos technikát alkalmaznak a hiba csökkentésére (bordák reszekciója, a membrán 1-2 bordával feljebb mozgatása). Azonban még ekkor is célszerű alloplasztikus anyagot használni, feltéve, hogy az a szabad pleurális üregből peritoneális lebenyvel van elkülönítve (a hosszan tartó mellhártyagyulladás elkerülése érdekében).

Gyermekeknél a nyelőcsőnyílás sérvével a műtét a gyomor és más elmozdult szervek hasba süllyesztéséből, a sérvzsák kimetszéséből vagy két körkörös rögzítési zónában - a gyomor cardia régiójában és a gyomor mentén történő - szétvágásából áll. a rekeszizom nyelőcsőnyílásának vonala. A beavatkozás fő szakasza a nyelőcső mozgása a gerinc melletti ágyáról a nyelőcsőgyűrű elülső-külső szakaszára, ahol a legtöbb kedvező feltételek a nyelőcső izom általi körkörös lefedésére és a visszaesés megelőzésére. A nyelőcsősérv műtétje során nem szabad megsérülnie vagus idegek hogy elkerüljük a gyomor atóniáját és a tartós posztoperatív hányást. Egyes esetekben a gyermek hasürege fejletlen, és a kiszorult szervek nem férnek el benne. Ezután a hasfal varrása két szakaszra oszlik: először csak a bőrt, majd egy hét múlva vagy később a hasfalat rétegesen varrják.

A rekeszizom sérv kezelésének eredményei gyermekeknél

A gyermekek rekeszizomsérvének műtéti eredményeinek tanulmányozása azt mutatja, hogy a sebész aktív taktikája helyes: a gyermekek a műtét után normálisan fejlődnek, felzárkóznak, sőt megelőzik társaikat.

A cikket készítette és szerkesztette: sebész

MEGHATÁROZÁS

veleszületett rekeszizomsérv- a rekeszizom hibája, amelyen keresztül a hasi szervek a mellkasba költöznek.

ICD-10 KÓD

(^79.0. Veleszületett rekeszizomsérv.

JÁRVÁNYTAN

Gyakoriság - 1 / 2000-5000 újszülött. Az esetek 80% -ában bal oldali rekeszizom sérv fordul elő, az esetek 19% -ában - jobb oldali, 1% -ban - kétoldali. A legtöbb esetben (90-95%) a hasi szervek, amelyeket a sérvzsák nem korlátoz, szabadon mozognak a mellkasba természetes vagy újonnan kialakult nyílásokon keresztül (álsérv). Az esetek 15-57% -ában a rekeszizom sérv más malformációkkal kombinálódik:

Szív- és érrendszer (14-25%);

központi idegrendszer (10-30%);

Gyomor-bél traktus (17-20%);

Urogenitális rendszer (10-15%).

A kromoszóma-rendellenességek (10-12%) a következők:

Triszómia 18;

Turner-szindróma (45X0);

Cantrell pentad.

PATOGENEZIS

A defektus az intrauterin fejlődés 4. és 9. hete között kezd kialakulni, amikor is kialakul a pleurális és a hasüreget elválasztó pleuroperitoneális membrán. A pleuroperitonealis septum fejletlensége vagy szakadása következtében a rekeszizomban átmenő lyuk képződik, ami hamis rekeszizom sérv kialakulásához vezet. Valódi rekeszizomsérv esetén az izomrostok fejletlenek a rekeszizomban, és a hernialis zsák falai savós szövetekből állnak - peritoneális és pleurális. A hasüreg szervei (gyomor, lép, belek, máj) behatolnak a pleurális üregbe, és a tüdő és a mediastinum összenyomódását okozzák. Ebben az esetben másodlagos hypoplasia, a tüdő szerkezeti és funkcionális éretlensége lép fel; mindkét tüdő szenved, bár a változások a lézió oldalán kifejezettebbek. A tüdő hypoplasia súlyosságát mind a hasüregből behatolt szervek térfogata, mind a mozgás ideje határozza meg. A tüdőben az elágazás kifejezett csökkenése figyelhető meg. hörgőfa, korlátozott alveolusok képződése, a felületaktív anyag mennyiségének csökkenése. Az ágak száma pulmonalis artéria nem felel meg a hörgők számának, az artériák kisebb átmérőjűek és vastagabb izomfalúak, ami meghatározza a születés utáni pulmonalis hypertonia kialakulását.

SZÜLETÉS ELŐTT DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS

A veleszületett rekeszizomsérv diagnózisa a terhesség első trimeszterének végétől (12-14 hét) lehetséges a hasi szervek mellkasi elhelyezkedése alapján. Átlagos kifejezés diagnózis - 26-27 hét, pontosság - 84-90%. Rossz prognosztikai jelnek minősül a polihidramnion, a gyomor és a máj rekeszizom feletti elhelyezkedése, valamint ezeknek a változásoknak az intrauterin fejlődés 20. hete előtti észlelése. Ha a tüdő hypoplasia indexe kisebb, mint 0,6, a prognózis szintén kedvezőtlen (a hypoplasia indexet úgy határozzuk meg, hogy a tüdő két merőleges átmérőjét a sérvvel ellentétes oldalról megszorozzuk, és a kapott értéket elosztjuk a fej kerületével). A prenatális prognosztikai kritériumok kudarca azonban nem teszi lehetővé az eredmény megbízható előrejelzését. perinatális kezelésés a terhesség kimenetele.

Eddig pozitív tapasztalatok gyűltek össze sebészi kezelés prenatális légcsőelzáródás alapján rekeszizomsérvvel rendelkező magzatok. Az elzáródást követően a tüdőváladék felhalmozódik, és a tüdő térfogata megnő, kiszorítva a hasi szerveket a mellkasból. Ezeket a műtéteket a 26-28. héten javasolják, amikor a pulmonalis index 1,0 alatt van, és a máj elmozdul. mellkasi üreg. A terhesség harmadik trimeszterében a magzat tüdejének érését célzó terápia szükséges: 12 mg betametazon intramuszkulárisan kétszer. A preferált kézbesítési mód kérdése továbbra is vitatott.

KLINIKAI KÉP

Alapvető klinikai tünet rekeszizom sérv a gyermek születése után - ODN. Megnyilvánulási feltételek légzési elégtelenség gyakran meghatározzák a betegség prognózisát, mivel a rendellenességek kialakulásának ideje tükrözi a tüdő hypoplasia súlyosságát, a hiba méretét és a mellkasi üregbe behatolt szervek térfogatát. A navikuláris has, a sérv felőli légzésgyengülés és a szívhangok ellenkező irányú eltolódása a klasszikus klinikai kép veleszületett rekeszizomsérv. Egyes esetekben a bélperisztaltika hallható az elváltozás oldalán. A pulmonális hipertónia a vér tolatásához vezet a tüdő körül ovális ablakés ductus arteriosus. Ez fokozza a hipoxiát, a hypercapniát és az acidózist, amelyek viszont súlyosbítják a tüdő érszűkületét, és ezzel egy ördögi kört zárnak be.

A gyermekek körülbelül 30-40%-a életképtelen, és születése után azonnal meghal súlyos légzési elégtelenség következtében. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek körülbelül 5%-a tünetmentes lehet.

DIAGNOSZTIKA

A mellkas és a hasüreg szerveinek röntgenfelvételén a diafragmatikus sérvben szenvedő gyermekek mellkasi üregében a bélhurkokat a mediastinalis szervek ellenkező irányú elmozdulásával és az ellenoldali tüdő összenyomásával határozzák meg.

MŰTÉTI ELŐKÉSZÜLETEK

elsődleges cél preoperatív előkészítés- a gyermek állapotának stabilizálása. A rekeszizomsérvben szenvedő újszülött nem igényel sürgősségi műtétet, és a műtéti kezelés több órától több napig is elhúzódhat: nem elsődleges probléma a tüdő bélkompressziója, a műtét nem szünteti meg a légzési elégtelenséget, ellenkezőleg, súlyosbíthatja. A műtétet csak akkor hajtják végre, ha legalább 12 órán belül stabil, a hemodinamikai állapot és a gyermek légzése stabilizálódik. Amikor egy műveletről döntenek, a következő fő mutatók vezérlik őket:

Preductal pa02 nagyobb, mint 70 Hgmm;

Normál pH-értékek;

Az átlagos vérnyomás meghaladja az 50 Hgmm-t. (teljes idejű újszülöttek esetében);

Óránkénti diurézis több mint 1 ml/kg/h.

Ha ezek a mutatók 3-6 órán belül nem érhetők el, a prognózis rossz. A késleltetett műtéten átesett gyermekek túlélése magasabb.

A rekeszizomsérvben szenvedő gyermek születésekor a kiemelt intézkedések jellege a súlyosságtól függ légzési rendellenességek.

A fő erőfeszítéseknek a pulmonális gázcsere fenntartására kell irányulniuk.

Közvetlenül a születés után légcső intubációt végeznek, és megkezdik a gépi lélegeztetést. Nagyon fontos, hogy a gyomor és a belek ne duzzadjanak fel a gázoktól, ezért a gyomrot orr-gyomorszondán keresztül kell kinyomni. Kerülni kell minden olyan eljárást, amely a gyomor túlfújását okozhatja – mechanikus lélegeztetés maszkon és CPAP-on keresztül. Ki kell zárni a gyermek részvételét a légzésben, amelyre használják nyugtatók(diazepam 0,3-0,5 mg/kg dózisban, midazolam 0,05-0,1 mg/kg dózisban), opioidok (fentanil 5-10 mcg/kg dózisban, trimeperidin 0,5 mg/ttkg dózisban , morfium 0,05 mg/kg dózisban) vagy izomrelaxánsok.

A lélegeztetési stratégia a tüdősérülés kizárásán alapul: a belégzési nyomás (P1P) úgy van beállítva, hogy dagály térfogata 3-5 ml/kg, lehetőleg legfeljebb 25 cm vízoszlop, PEEP - 2-3 cm vízoszlop, pH > 7,25 a preduktálisban artériás vér. A belélegzett oxigénfrakciónak minimálisnak kell lennie ahhoz, hogy a preduktális SPO2 85-90% felett legyen. Ha a gyermeknek tartós acidózisa van (légzési és/vagy metabolikus) annak ellenére, hogy P1P >30 H2O cm, vagy tartós hypoxémiában PIO2=1,0, mérlegelni kell alternatív módokon légzésterápia: VFO IVL, nitrogén-monoxid inhaláció.

A vér jobb-bal söntjének csökkentése érdekében magzati kommunikáció el kell érni a szisztémás vérnyomás folyamatos növekedését, amelynek meg kell haladnia a pulmonalis artériában uralkodó nyomást. Ebből a célból dobutamint, dopamint adnak be, dekompenzált acidózis esetén pedig epinefrint. Infúziós terápiát, antibiotikumokat írnak fel széles választék akciók és hemosztatikus gyógyszerek. Ha a műtétet elhalasztják, a parenterális táplálást a második naptól kezdik meg.

A vénás hozzáférés biztosítására centrális vénás katéterezést alkalmaznak: a katéterezés előnyös combi véna vagy helyezzen be katétert egy antecubitalis vagy axilláris vénán keresztül a vena cava superiorba. Rekeszizomsérvben szenvedő újszülötteknél a subclavia és a belső jugularis vénák szúrása és katéterezése ellenjavallt nagy kockázat pneumothorax kialakulása és a bélhurkok sérülése. A megfigyeléshez gázösszetétel preduktális vér és invazív vérnyomás, a jobb radiális artériát katéterezzük.

Egyes esetekben (IVO gépi lélegeztetés, nitrogén-monoxid belélegzése esetén) a szállítással összefüggő problémák kizárása érdekében a műtétet az intenzív osztályon végzik.

SEBÉSZET

Cél műtéti beavatkozás- Szervek lejuttatása a hasüregbe, hamis sérv esetén rekeszizom hiba varrása vagy valódi sérv esetén rekeszizomplasztika. A rekeszizom izmainak apláziájával vagy nagy hibákkal szintetikus anyagot használnak a plasztikai sebészethez. NÁL NÉL mostanában a pleurális üreg vízelvezetését nem végzik el.

INTENZÍV ELLÁTÁS A MŰTÉT UTÁNI IDŐSZAKBAN

Merítés után szervek a hasüregben, megnövekedett intraabdominális nyomás keringési zavarokhoz vezethet alsó végtagok, OPN, amelyhez egy második műveletre lesz szükség.

Általában a hipoplasztikus tüdő nem tágul azonnal annyira, hogy kitöltse a teljes pleurális üreget az oldalán, így a levegő egyidejű evakuálása a mediastinum éles elmozdulásához és szívmegálláshoz vezethet. A tüdő tágulása és a mediastinum mozgása fokozatosan történik, és néha több hétig is eltart.

A műtét utáni chylothorax az újszülöttek 20% -ánál fordul elő, és a mellkasi üreg elhúzódó elvezetésére utalhat. A pleurális punkció és a levegő és a folyadék részleges evakuálásának kérdése egyénileg dönt.

A mechanikus lélegeztetés időtartama a posztoperatív időszakban a következőktől függ:

Az intraabdominalis feszültség nagysága;

Kapcsolódó fejlődési anomáliák;

A tüdő diszplázia fokai.

Az IVL időtartama több órától több hónapig terjedhet.

A légcsőből köpet szívása csak szigorú indikációk szerint történhet, még a rövid távú hipoxémia megelőzése érdekében is. A fő feladat a Pa02 hirtelen ingadozásának megelőzése.

A posztoperatív időszakban használja nagy dózisok opioid fájdalomcsillapítók, nemcsak megakadályozzák a humorális stresszválaszt a műtőben

sérülés és javulás műtét utáni helyreállítás, hanem csökkenti vagy teljesen megszünteti magas vérnyomás a pulmonalis artériás rendszerben. Ebből a célból 5-15 μg Dcghh) fentanilt vagy 5-10 μg Dcghh) morfint adnak be a műtét után 3-15 napig. Ha a műtét során katétert helyeznek be az epidurális térbe, 3-4 napig epidurális fájdalomcsillapítás alkalmazható a posztoperatív fájdalomcsillapításra.

Folytassa a terápiát inotróp gyógyszerek, néhány hibás gyermeknél a szív-érrendszer talan szukseges hosszú távú terápia szívglikozidok.

Számítás infúziós terápia műtét után a gyermek fiziológiai szükségleteit figyelembe véve, szívelégtelenséghez vagy hipovolémiához igazítva végzik.

A hipoproteinémiát 10-20% albumin transzfúziójával korrigálják 10-20 ml/kg sebességgel.

A parenterális táplálás 24-48 óra elteltével kezdődik, az enterális pedig a gyomor-bél traktus posztoperatív parézisének megszűnése utáni 5-7. napon.

Magas a fejlődés kockázata szeptikus szövődmények műtét után rekeszizomsérvben szenvedő gyermekeknél a mikroökológiai állapot monitorozása és hosszú távú antibakteriális és gombaellenes terápia szükséges.

Komplikációk a közvetlen posztoperatív időszakban:

Pneumothorax;

Chylothorax;

Tapadó bélelzáródás;

súlyos pulmonális hipertónia;

bronchopulmonalis diszplázia;

A mortalitás a mai napig magas: a posztoperatív túlélés körülbelül 60%. Az operált gyerekeknek azonban csak egyharmada fejlődik normálisan. Enyhe légzési elégtelenség esetén a prognózis kedvező. Általános szabály, hogy az alultápláltság és a fejlődési késés az első életévben figyelhető meg. A gyermekeknél súlyos formák légzési rendellenességek és pulmonalis hypertonia, bronchopulmonalis dysplasia és cor pulmonale alakulhat ki.

A membrán egy kupolás izomgát a mellkas és a hasüreg között. Elválasztja a szívet és a tüdőt a hasi szervektől - a gyomortól, a belektől, a léptől, a májtól és más szervektől. A rekeszizomsérv akkor fordul elő, amikor az egyik hasi szerv a rekeszizom lyukáján keresztül felfelé mozdul a mellüregbe. Ez a fajta rendellenesség lehet veleszületett vagy későbbi életszakaszban szerzett. A rekeszizom sérv mindig vészhelyzetet jelent egészségügyi ellátásés műtéti korrekciót igényel.

A rekeszizom sérvek kialakulásának okai és osztályozása

A veleszületett rekeszizomsérv a magzati fejlődés során a rekeszizom rendellenes fejlődésével jár. A gyermek rekeszizomjának hibája lehetővé teszi, hogy egy vagy több hasi szerv átjusson a mellkasi üregbe, és elfoglalja a tüdőteret. Ennek eredményeként a baba tüdeje nem tud megfelelően fejlődni. A legtöbb esetben ez kóros folyamat egyoldalú.

A szerzett rekeszizomsérv általában tompa vagy átható trauma eredménye. A közúti közlekedési balesetek és esések okozzák a legtöbb tompa sérülést. A behatoló sérülések általában szúrt vagy lőtt sebek következményei. A hason vagy a mellkason végzett sebészeti beavatkozás a rekeszizom véletlen károsodását is okozhatja.

A legtöbb veleszületett rekeszizom idiopátiás jellegű – előfordulásuk oka ismeretlen. Ennek ellenére, kromoszóma-rendellenességek az esetek 30%-ában érintettek.

Milyen tényezők növelhetik a szerzett rekeszizomsérv kockázatát?

• Közlekedési baleset következtében keletkezett tompa sérülések.
• Sebészeti beavatkozások a mellkason vagy a hason.
• Falls.
• Szúrt sebek.
• Lőtt sebek.

A drogok szerepe és vegyi anyagok A veleszületett rekeszizomsérv kialakulásában bizonytalan, de a nitrofen, kinin, talidomid, fenmetrazin és polibrómozott bifenilek gyakran szerepelnek a veleszületett rekeszizom sérv okaként.

Jellemző a rekeszizom sérv tüneteire és fejlődésük jellemzői újszülötteknél

A veleszületett rekeszizomsérvet gyakran a méhben diagnosztizálják a terhesség 25. hete előtt.

A veleszületett rekeszizom sérv jellemzően a születés előtti időszakban az esetek 46-97%-ában, ultrahangos technikák alkalmazásától függően. Polihidramniont, gyomor hason belüli hiányát, léghólyagot a mediastinumban és magzatvízkórt mutat. A zsigeri sérv dinamikus természete megfigyelhető veleszületett rekeszizomsérvvel rendelkező magzatban.

A rekeszizom sérv differenciáldiagnózisa prenatális ultrahangon bizonyos betegségektől való eltérés esetén történik.

• Veleszületett fejlődési rendellenesség - cisztás adenomatoid.
• Tüdőszekvesztrálás.
• Cisztás folyamatok a mediastinumban, például cisztás teratoma, csecsemőmirigy ciszta, a ciszta nem mirigyes megkettőződése.
• neurogén daganatok.

NÁL NÉL szülés utáni időszak az anamnézis és a klinikai leletek az egyidejű anomáliák jelenlététől, a pulmonalis hypoplasia mértékétől és a rekeszizomsérvtől függően változnak. A csecsemőkori újszülöttkori időszakban számos tünet figyelhető meg.

• Változó légzési elégtelenség.
• Cianózis.
• Ételintolerancia.
• Tachycardia.

Nál nél objektív kutatás a has lapocka, ha jelentős rekeszizomsérv van.

Az auskultáció során a légzési hangok csökkennek, a bélhangok hallhatók a mellkasban, a szívhangok távoliak vagy elmozdulnak. A betegeknél légzési elégtelenség, bélelzáródás, bél ischaemia tünetei jelentkezhetnek.

Ezenkívül néhány tünet figyelhető meg fiatal betegeknél, függetlenül a születési dátumtól.

• Fáradt légzés.
• A bőr kék elszíneződése.
• Tachypnea (gyors légzés).
• Tachycardia (gyors szívverés).
• A légzés csökkenése vagy hiánya.
• Üres has érzése.

A rekeszizom sérv diagnózisa

Mint már említettük, a veleszületett rekeszizomsérvet általában a gyermek születése előtt diagnosztizálják. Az ultrahang feltárhatja a magzat hasi szerveinek rendellenes helyzetét. Egy terhes nőnek is lehet megnövekedett mennyiség magzatvíz.

Születés után a fizikális vizsgálat során bizonyos rendellenességek jelentkezhetnek.

• A mellkas rendellenes mozgásai.
• Fáradt légzés.
• A légzés a mellkas egyik oldalán rögzül.
• Bélhangok a mellkasban.

Milyen tesztek segítenek általában tisztázni bármilyen típusú rekeszizom sérvet?

• Röntgenvizsgálat.
• Ultrahang a mellkas és a hasüregek, valamint azok tartalmának felvételéhez.
• A számítógépes tomográfia lehetővé teszi a hasi szervek közvetlen megtekintését.
• Az artériában lévő gázok jellege és mennyisége. Sérv esetén az oxigénszint gyakran megváltozik, szén-dioxidés savasság (pH).

A rekeszizom sérv kezelése, prognózisa és megelőzése

A veleszületett és szerzett rekeszizomsérv műtéti úton történik vészhelyzetek. Sebészet el kell végezni a hasi szervek mellkasból való eltávolítását és fiziológiás helyükre helyezését. A rekeszizom sérvének teljesen zártnak kell lennie.

A műtétet ideális esetben a baba születése után 24-48 órával végezzük veleszületett sérv. Az első lépés a baba stabilizálása és a vér oxigéntelítettségének növelése. Ezt légcsőintubációval lehet elérni – egy csövet helyeznek a szájba, és továbbítják a gyermek légcsövébe. A másik oldalon a cső mechanikus ventilátorhoz van csatlakoztatva. Miután a baba stabilizálódott, elvégezhető a műtét.

Szerzett sérv esetén a beteget a műtét előtt is stabilizálni kell, mivel a legtöbb sérülés esetén egyéb szövődmények is előfordulhatnak, például belső vérzés. Vagyis a műveletet általában a lehető leggyorsabban végzik el.

A rekeszizomsérv prognózisa attól függ, hogy mennyire sérült a beteg tüdeje. A veleszületett sérv túlélési aránya több mint 80 százalék. A szerzett sérv hasonló mutatója közvetlenül függ a sérülés típusától és súlyosságától.

A gyermekek veleszületett rekeszizomsérve ritka anomália prenatális fejlődés magzat, amelyre a hasi szervek mellkasba való mozgása jellemző a rekeszizom nyelőcsőnyílásán keresztül. A felnőttek ilyen patológiája nem tekinthető veszélyesnek, de a gyermekek számára ez a hiba az életükbe kerülhet. A magzat rekeszizomsérve először még a prenatális diagnózis során is kimutatható, de a kimosott jelek nem teszik lehetővé a pontos diagnózist.

A baba már születése után megfigyelheti a patológia sajátos megnyilvánulásait cianózis formájában, habos váladékozás a szájból, gyenge sírás és nehéz légzés.

A veleszületett rekeszizomsérv kialakulása a terhesség 4. hetétől kezdődik, amikor a falat a peritoneális és a szívburok üregei közé helyezik. Ebben az időben által különböző okok az egyes izomstruktúrák fejlődése megszakad, hibák jelennek meg a rekeszizomban, amelyek a gyomor és a bél egy részének tartalommal rendelkező sérvzsák megjelenésének tényezőjévé válnak.

A veleszületett rekeszizomsérv okai

Pontosan megállapított ok nincs veleszületett HH, de számos olyan rizikófaktor ismert, amely közvetve vagy közvetlenül befolyásolja ennek a patológiának a kialakulását. Egy gyermeknél valódi és hamis sérv is diagnosztizálható. Az első esetben a hernialis zsákot a mellhártya és a hasi levél alkotja. A hamis anomáliák abban nyilvánulnak meg, hogy a táskával nem borított szervek a mellkasi üregbe lépnek, ami intrathoracikus feszültség szindrómát vált ki.

A gyermek patológiájának gyakori formája a Bogdalek-féle veleszületett rekeszizomsérv, amikor a szervek a rekeszizom hátsó parietális defektusán keresztül mozognak.

Ezenkívül a rekeszizom sérv előfordulhat egy gyermekben a születés után, akkor a kezelési megközelítés eltérő lesz, és a patológia szerzett formája kedvező prognózisú.

TMiért veleszületett rekeszizom(ALATT)sérvújszülöttben:

• súlyos terhesség toxikózissal;
• szisztémás patológiák súlyosbodása terhes nőknél;
• gyakori székrekedés, puffadás és az emésztőrendszer egyéb rendellenességei;
• légzőszervi megbetegedések;
• recepció gyógyszerekés kábítószerek;
• alkoholfogyasztás, dohányzás;
• súlyos stressz, terhes nő állandó élményei.

A szerzett rekeszizom sérv újszülötteknél a születés után, az élet első néhány hónapjában fordul elő.

Az okok gyakori székrekedés, hisztérikus sírás és erős sírás. Egy ilyen betegség a méhen belüli fejlődés anomáliáihoz kapcsolódik, elsősorban a mellkasi rekeszizom gyengeségéhez, de csak ez a tényező nem tudja elindítani a kóros folyamatot. A betegség megjelenéséhez más körülményekre is szükség van, amelyek az intraabdominális nyomás növekedését okozzák.

Hogyan nyilvánul meg a betegség

A rekeszizomon keresztül behatolt hasi szervek nyomást gyakorolnak a baba tüdejére és szívére, ezért kialakulásuk is zavart szenved. A veleszületett HH gyakran kombinálódik a méhen belüli fejlődés egyéb anomáliáival, és ez tovább súlyosbítja súlyos állapotújszülött. Gyakrabban bal oldali sérvet diagnosztizálnak egy gyermeknél, de a hiba bárhol megjelenhet.

A patológia tünetei nem függnek a sérvnyílás helyétől, de súlyosságukat befolyásolja a tasak tartalma, mérete és a kapcsolódó rendellenességek. A rekeszizom sérve lesz súlyos következményekkel jár a babának, klinikától függetlenül, és a tünetmentes lefolyás csak súlyosbítja az állapotot.

A gyermek közvetlenül a születés után kívülről teljesen egészségesnek tűnhet.

Közvetett jel patológia ebben az esetben gyenge kiáltás lesz, mert a tüdő nem nyílik meg teljesen. Előfordulhat azonban, hogy a baba nehezen kap levegőt, és akkor már cianózis is megfigyelhető. A bőr cianózisa már az első napon megjelenik, és minél hamarabb ez megtörténik, annál kevésbé valószínű, hogy megfelelő segítséget nyújtanak a gyermeknek, megmentve az életét.

A cianózis gyakran fordul elő etetés közbeni fulladásos rohamok után. A gyermek fuldokolni kezd, a bőr elkékül, az izmok megfeszülnek. Ezek a megnyilvánulások elmúlnak, amikor a babát a sérv oldaláról az oldalára helyezik. A fulladás első rohamával a gyermek az röntgen vizsgálat a betegség megerősítésére.

Nak neknyisd kitünetekrekeszizomsérvA gyermeknek van:

• hányni - nem mindig jelenik meg, nem konkrét megnyilvánulás;
• köhögés - ritkán fordul elő az élelmiszer-részecskék nyelőcsőben való elakadása miatt;
• a mellkas aszimmetriája- ez dextrocardiáról, a szív mozgásáról beszél;
• felszínes gyors légzés - a tachypneát tachycardia, cianózis, puffadás, fontos reflexek megsértése kíséri.

OA HH általános tünetei születés óta:

• könnyű súly és lassú készlet;
• étvágytalanság;
• a bőr sápadtsága vagy kéksége;
• tüdőgyulladás;
• vér a székletben és hányásban;
• szívbetegség és légzőrendszer.

A HH típusai újszülötteknél

A veleszületett rekeszizom sérv lehet igaz és hamis. Igaz viszont a parasternális, a frenopericardialis és a nyelőcsőnyílások. A hamis lehet traumás, rekeszizom-pleurális. NÁL NÉL ritka esetek a patológia számos formáját kombinálják, és leggyakrabban a POD és a diafragma-pleurális sérveket diagnosztizálják csecsemőknél.

A betegség formájának megerősítése érdekében a gyermeket ultrahangvizsgálatnak vetik alá, vérvizsgálatot vesznek, továbbá CT-vizsgálatokat írnak elő, endoszkópia, oesophagogastroszkópia.

Diagnózis születés előtt és után

A születés előtti diagnózis lehetséges ultrahangés mágneses rezonancia képalkotás. Mindkét módszer biztonságos a terhesség alatt, és többször is alkalmazható. A patológia közvetett jele a polihidramnion a magzati magzatvíz felvételének megsértése miatt.

Ritkán látni folyadékkal teli bélrendszert a mellkasban, de a diagnózist akkor állítják fel, ha bármely hasi szervet találnak a rekeszizom felett. A betegség sajátos jele a szív helyzetének megsértése, amely oldalra tolódik. A magzat is mutathat vízkórt egy szabálysértés miatt vénás kiáramlás. A prenatális differenciáldiagnózist olyan patológiákkal végzik, mint a jóindulatú daganatok, ciszták és a tüdő adenomatózus átalakulása.

Születés után a gyermek röntgenfelvételt kap. A képen az orvos megvilágosodási területeket lát méhsejt formájában, amelyek a hiba oldalán helyezkednek el. A szív kissé jobbra tolódik, a rekeszizom kupolája gyakorlatilag nincs meghatározva.

A csecsemő születése utáni differenciáldiagnózist a nyelőcső atresiájával és szűkületével, agyvérzéssel, májdaganatokkal és az alveolusok szellőzésének zavarával végzik.

Kezelési módszerek

Ha a terhesség alatt a patológia súlyos formáját észlelik, a kezelés azonnal megkezdődik. A prenatális terápia fő módszere a légcső elzáródás korrekciója. A műtétet 26 és 28 hét között tervezik. Az eljárás lényege egy léggömb behelyezése a magzat légcsövébe, amely serkenti a tüdő fejlődését. Szülés közben vagy a baba születése után eltávolítják.

Ezt a műveletet a súlyos lefolyású patológia és csak speciális központokban. A betegség prognózisa számos tényezőtől függ, a gyógyulás valószínűsége 50%.

A születés után a terápia a baba tüdejének lélegeztetésével kezdődik. az egyetlen hatékony módszer a sérvtől való megszabadulás műtét lesz. Sürgősségi beavatkozásra jogsértés esetén és belső vérzés. Tervezett működés 2 szakaszban hajtották végre. Az elsőn mesterséges hassérvet hoznak létre a szervek mozgatására, a másodikon pedig a mellhártya üregének elvezetésével távolítják el.

PA műtét után a szövődmények valószínűsége magas:

1. Tábornok- láz, légzési nehézség, kiszáradás és duzzanat.
2. TÓL TŐLoldalángyomor-bél traktus- bélelzáródás.
3. TÓL TŐLa légzőrendszer oldalán- mellhártyagyulladás, duzzanat és gyulladás.

A betegség visszaesése után műtéti eltávolítás gyakran előfordul a paraesophagealis herniák eltávolítása után. Figyelmeztetni újrafejlesztése patológia, amelyet a gyermeknek biztosítania kell megfelelő táplálkozás, az etetési rendet az orvos írja elő. NÁL NÉL korai időszak a gyermek folyamatosan rehabilitáció alatt áll mesterséges szellőztetés tüdő.

A műtét nemkívánatos következményei az esetek 15-25% -ában jelentkeznek.

Megelőzés

A terhesség megtervezése és bizonyos szabályok betartása a terhesség alatt a fő megelőzés veleszületett patológiák. A fogantatás előtt fontos, hogy egy nő rehabilitálja a szisztémás patológiákat, megtagadja rossz szokásokés vegyen részt egy vitaminterápiás kúrán.

NÁL NÉLtervezési és terhességi időszakajánlott:

• minimalizálásastresszeshelyzetekben, és ehhez hozzájárulnak a jógaórák, meditáció, légzőgyakorlatok, pszichológus látogatás;
• kiegyensúlyozott és jó táplálkozás , és a legjobb lehetőség diéta lesz egy speciálisan összeállított program szerint, a szervezet egyéni szükségleteitől függően;
• mérsékelt a fizikai aktivitás , rendszeres túrázás, egészséges éjszakai alvás;
• a rossz szokások teljes elutasítása, ugyanis drogok, dohány, alkoholos és energiaitalok.

A megelőzés fontos előfeltétele veleszületett rendellenességek rendszeres látogatások lesznek a nőgyógyásznál és más orvosoknál, ha az egészségi állapot megváltozik, az esetleges eltérések időben történő észlelése érdekében.