A myasthenia gravis súlyos formáinak kezelése nagy dózisú prednizolonnal. Myasthenia - mi ez? Hogyan határozzák meg a betegséget

A myasthenia gravis egy súlyos autoimmun betegség, amely az izmok kóros gyengeségében nyilvánul meg és lassan halad előre. Leggyakrabban a gyermekek érintettek, de ezt a patológiát felnőtteknél is előfordul.

Egy kicsit az okokról

A myasthenia veleszületett örökletes betegség. Tünetei már korán jelentkeznek gyermekkor. A szindróma kialakulhat különböző sebességgelés súlyossági foka. A genetikai rendellenességek miatt a neuronok és az izomrostok közötti kapcsolat megszakad. Mivel az izmok ténylegesen ki vannak kapcsolva, nem működnek, sorvadásuk fokozatosan alakul ki.

A tudósok még nem tudták teljesen azonosítani a betegség kialakulásának mechanizmusát, de az bizonyosan ismert, hogy az ok a myoneurális kapcsolatok működéséért felelős gén hiányában rejlik. Mindenekelőtt a látási funkciók szenvednek, mivel a szem izmai sorvadnak. Ezután a folyamat az arcizmokra, a nyakra, a karok izmaira, a lábakra, a nyelőizmokra megy.

Ez a veleszületett szindróma gyakran súlyos következményekhez, sőt a beteg halálához vezet, de ezzel együtt megfelelő kezelés lehetséges gyógyulás vagy átmeneti remisszió. Ez a patológia örökölhető az egyik szülőtől vagy egy generáción keresztül.

A gyermekeknél a betegségnek a következő okai vannak:

1. A biokémiai folyamatok kudarcai a csecsemőmirigy, a hipotalamusz patológiái miatt.
2. A csecsemőmirigyet saját immunsejtjei támadják meg, ezért kevesebb acetilkolin termelődik és bomlik le.

Felhívjuk figyelmét, hogy a beteg gyermek állapotát súlyosbíthatják stresszes helyzetek, SARS, csökkent immunitás.

Tünetek

A myasthenia gravis tünetei közvetlenül a formájától függenek. A fő tünet az izmok szokatlan gyengesége. A beteg gyorsan elfárad, nem tud megbirkózni a munkával, az edzéssel. Ez különösen észrevehető, ha hasonló mozdulatokat kell végrehajtania.

Pihenés után az izmok funkciói helyreállnak. Reggel felébredve a betegek jókedvűnek, kipihentnek érzik magukat, erőhullámot éreznek. Egy idő után a jellegzetes tünetek növekedni kezdenek, a beteg szó szerint túlterheltnek érzi magát.

Myasthenia gravis

A myasthenia gravis különböző módon nyilvánulhat meg, minden a formától függ. Három különbözteti meg őket:

1. bulbar;
2. szem;
3. általánosított.

A bulbar formával csak egy helyi izomcsoport szenved. Rágást, nyelést biztosítanak, mert a beteg hangja megváltozni kezd. Rekedtté, csendessé, sőt szinte némává válik.

Nál nél szem formája A myasthenia gravis a mozgást biztosító izmokat érinti szemgolyók. Ezek azok az izmok, amelyek felemelik a szemhéjat, a külső kör alakút. A myasthenia gravisban szenvedő beteg könnyen felismerhető lelógó szemhéjáról - izomkárosodás miatt nem tudja felemelni.

Ha a myasthenia gravis generalizálódik, az oculomotoros, a mimikai és a nyaki izmok fokozatosan érintettek. A betegek arcán mély ráncok jelennek meg, a mosoly természetellenessé, feszültté válik. Idővel az embernek nehéz lesz tartania a fejét. Ez a nyaki izmok gyengülésének következménye.

A betegség előrehaladtával, kóros folyamat a karok és a lábak izmai érintettek. Az ilyen betegek gyakorlatilag elveszítik a járás, a mozgás képességét, mivel az izmok nem tapasztalnak normális terhelést, idővel sorvadnak. Ez az általánosított forma, amely leggyakrabban fordul elő.

A myasthenia jellegzetes krízisekkel is járhat. Ez a betegség legsúlyosabb formája. Válság idején a garat és a légzőizmok teljesen le vannak tiltva. Ez közvetlen veszélyt jelent az életre, mert a mozgások teljesen leállnak. mellkas, ami a szervezet oxigénéhezését eredményezi.

Diagnosztika

Nagyon fontos végrehajtani alapos vizsgálat hogy megértsük, milyen mértékben halad előre a betegség, miáltal alakul ki. Mert helyes kiválasztás kezelési rend, át kell menni a diagnózis minden szakaszán. Magába foglalja:

1. Elektromiográfia. Segít azonosítani a myastheniás reakciót.
2. Prozerin teszt. A betegnek kolinészteráz antagonista gyógyszereket injektálnak az izomba.
3. Szerológiai vizsgálat. Célja az acetilkolin receptor antitestek azonosítása a páciensben.
4. CT. Segít azonosítani a lehetséges daganatokat (például timoma).

A prozerin teszt az a fő diagnosztikai módszer, amely képes véglegesen megerősíteni a myastheniát.

Kezelés

A myasthenia gravis súlyos és életveszélyes patológia. Amikor ilyen diagnózist készítenek, azonnal el kell kezdeni a myasthenia gravis kezelését. Gyakran szemészeti kezelésre is szükség van, mivel a betegség szemműködési zavarokat okozhat. Ezenkívül helyesen kell étkeznie.

A terápia mechanizmusa azon a tényen alapul, hogy folyamatosan figyelembe veszik a myasthenia gravis új megnyilvánulásait, és módosítják a gyógyszerek adagját. Nem haladhatja meg azt, ami fenntartható terápiás hatást biztosít. Beteg gyerekeknél, fiataloknál könnyebb a terápia, időseknél ritkábban következik be a remisszió.

Fontos, hogy a szülők emlékezzenek arra, hogy még a közönséges megfázás is okozhat myasthenia gravist, tehát bármilyen fertőzés. Ehhez ragaszkodnak olyan jól ismert fertőző betegségek szakemberei, mint például Jurij Vlagyimirovics Lobzin akadémikus. Fontos, hogy egy jó klinikát válasszunk, amely mindent megad modern módszerek ennek a nehéz betegségnek a kezelésében.

A megfelelő kezelés megállíthatja a betegség kialakulását, és bizonyos esetekben teljes gyógyulást érhet el. A terápiának teljes mértékben meg kell felelnie a modern szabványoknak, mivel az elmúlt évek az orvostudományban jelentősen javították a myasthenia gravis kezelésének módszereit.

Ügyeljen arra, hogy vegye figyelembe az adott beteg tüneteit. A betegség meglehetősen eltérő formájú és súlyosságú lehet. Minden a fejlődés okától függ. Nemcsak megtört genetikai kód lehet, hanem fertőző elváltozás, fejsérülés, kígyómarás stb.

A kezelés alapja a vérszint fenntartása megfelelő szint antikolinészteráz anyagok. Ezeket az alapokat folyamatosan bejuttatják a szervezetbe. Néha nehéz azonnal megmondani biztonságos adag egy adott beteg esetében ezért a gyógyszerek bevezetése rendkívül kis adagokkal kezdődik. Az ilyen betegeknek állandó gondozásra és rendszeres kezelésre van szükségük.

Ezeknek a gyógyszereknek a túladagolása súlyos mellékhatásokkal jár és kellemetlen jelenségek a májból, veséből. Még provokálni is tud kolinerg válság, ami görcsök, miózis, bradycardia formájában nyilvánul meg. Fájdalom kíséri őket a hasban. Ha ilyen krízis lép fel, a beteg azonnal megkapja a megfelelő adag atropint.

A kezelés lényege, hogy a beteg számára acetilkolinészteráz antagonistát választanak ki. Ez a kiválasztás szigorúan egyéni. Fontos figyelembe venni a beteg korát, súlyát, alakját és a betegség súlyosságát. Oxazilt, prozerint, galantamin vagy kalimint is írnak fel.

Pseudoparalyticus myasthenia gravis megállapítása esetén a betegnek spironolaktont és káliumsókat is adnak. Egészséges állapotban tartják a testet. Ha a beteg a betegség súlyos formájában szenved, glükokortikoszteroidokat, citosztatikumokat kell felírnia. Ha timomát diagnosztizálnak, az egyetlen kezelés a daganat műtéti eltávolítása.

Köpölyözéshez myastheniás válság használjon prozerint, gépi lélegeztetést, plazmaferézist, humán immunglobulin alapú készítményeket. Ha gravis betegségről van szó (súlyos örökletes forma), a terápia eltér a betegség egyéb formáinak kezelésétől.

A leggyakrabban felírt piridostigmin-bromid. A gyógyszer számos mellékhatást okoz: hasmenés, hasi fájdalom, izomfasculatiók. A gyógyszer megnövelt dózisa kolinerg krízist okozhat.

Immunmoduláló kezelés

A terápia egyik iránya az immunitás modulálása. Ebből a célból glükokortikoidokat írnak fel. Hatékonyak, viszonylag biztonságosak és olcsók. Ez a titka világméretű népszerűségüknek. A tudósok még nem teljesen tisztázták ezeknek a gyógyszereknek a hatását, de az a tény, hogy jelentősen enyhíthetik a beteg állapotát, és hosszú távú remisszióhoz vezethetnek, tagadhatatlan.

Ennek a gyógyszercsoportnak számos mellékhatása van, de ezek közvetlenül az adagtól függenek. Ezért az orvosnak kell előírnia a minimális hatásos adagot egy adott beteg számára. A csoport legnépszerűbb gyógyszere a prednizolon.

A minimális napi adaggal (10-25 mg) írják fel, majd lassan növelik az adagot. Ideális esetben napi adag 60-80 mg-nak kell lennie (egyszeri adag minden második napon). Metilprednizolonnal helyettesíthető.

Ha a beteg a betegség súlyos formájában szenved, azonnali kezelést írnak elő nagy dózisú kortikoszteroiddal. A gyógyszert minden nap beadják. Ezzel párhuzamosan plazmaferézist végeznek, vagy intravénásan immunglobulint adnak be. Az ilyen fokozott terápia célja a beteg állapotának stabilizálása. Ennek elérése 4-16 hétig tart. Az állapot javulása után fokozatosan csökkentse a kortikoszteroidok adagját. A fenntartó terápia szintjére kerülnek.

Az azatioprin egy purin analóg, amely lassítja a nukleinsavak szintézisét. A limfocitákra hat. A gyógyszer alkalmazásakor ellenőrizni kell a máj működését, a vér állapotát. Kezdetben minden nap vérvizsgálatot vesznek. Ha a beteg jól tolerálja a gyógyszert, akkor 1-2 hét elteltével az adagot növelik. A maximális adag 2-3 mg/ttkg (az átlagos napi adag 150-200 mg).

Ez a gyógyszer meglehetősen jól tolerálható, bár néha hányingert, limfopéniát, bőrkiütéseket, hasnyálmirigy-gyulladást, pancitopéniát okozhat.

vegye figyelembe, hogy gyógyító hatása lehet, hogy nem jön azonnal. Gyakran a kezelés megkezdése után 4-12 hónappal jelentkezik. A maximális hatás általában hat hónap és egy év elteltével figyelhető meg.

Az azatioprin a prednizolon kiegészítőjeként használatos. Azoknak a betegeknek írják fel, akik hosszú távú immunszuppresszív terápiában részesülnek. Ennek a kombinációnak köszönhetően a kortikoszteroidok adagja nem növelhető anélkül, hogy ne veszítené hatását. Ez az úgynevezett sparring hatás, amikor az egyik gyógyszer egy másik terápiás hatását fokozza.

A ciklosporin egy másik gyógyszer, amelyet myasthenia gravisra írnak fel. Összetett hatása van, ami végső soron a T-sejtek lassabb aktiválódásához vezet. A gyógyszer remegést, álmatlanságot, veseelégtelenség, magas vérnyomás, fejfájás. Ezek a mellékhatások az alkalmazott adagtól függenek. Ha csökken, a kellemetlen megnyilvánulások elmúlhatnak vagy minimálisra csökkennek.

A ciklosporint meglehetősen ritkán írják fel. Sokkal kifejezettebb mellékhatásai vannak, mint más gyógyszereknek, mert ezt a gyógymódot alkalmazni, ha a többiek mutatták alacsony hatásfok. Ha a gyógyszert felírják, fontos ellenőrizni a vér elektrolitszintjét, a magnéziumot és a veseműködést. Kezdje kis adagokkal, fokozatosan növelve napi adag terápiásán hatásosra.

Ha Cyclosporine-t írnak fel, nem szabad diuretikumokat (kálium-megtakarító) és nem szteroid gyulladáscsökkentőket szedni, kortikoszteroidok szedése esetén pedig lehetőség szerint csökkenteni kell az adagjukat. Teljesen törölje A prednizolon nem fog működni.

Mikofenolát mifetil - modern gyógyszer. A tudósok még nem értették meg teljesen, hogyan működik, de az eredmények biztatóak. Az anyag lassítja a B-, T-sejtek replikációját. A gyógyszer alkalmazása során havonta vérvizsgálatot kell végezni. A tudósok egyetértenek abban, hogy a mikofenolát mifetil ugyanolyan hatékony, mint a Cyclosporne, de kevesebb mellékhatása van.

A ciklofoszfamid hatékony immunszuppresszáns, amelyet a betegség súlyos formáira írnak fel, gátolva a T- és B-sejteket. Ritkán írják fel, csak akkor, ha más gyógyszerek nem mutatták be hatékonyságukat. Már néhány hónap elteltével a súlyos betegek 50% -ánál stabil remisszió figyelhető meg. Ha észrevehető mellékhatások lépnek fel, ezt a jogorvoslatot törölni kell.

A metotrexát lassítja a sejtosztódást, de hányingert, hólyaggyulladást, nyálkahártya-gyulladást, alopeciát, mieloszuppressziót válthat ki. Az orvosok tartalék gyógyszernek tekintik, ha az első vonalbeli gyógyszerek hatástalanok.

A rituximab egy olyan antitest, amely fokozott affinitással rendelkezik a CD20 sejtantigénhez. Lázat, bőrkiütéseket, hányingert és néha hörgőgörcsöt okozhat. A fogadás között meglehetősen nagy szünetet tarthat - akár hat hónapig.

Rövid távú terápia

A gyógyszerekkel együtt rövid távú kezelést írnak elő: plazmaferézist, immunglobulint intravénásan adnak be.

Az immunglobulin hatásmechanizmusa, hogy semlegesíti az aktivált komplimentet, autoantitesteket, modulálja a citokineket stb. lázat, fejfájást, bőrkiütést okozhat.

A plazmaferézis célja az autoantitestek és az immunrendszer által termelt egyéb komponensek eltávolítása a vérből. A plazmaferézist 4-5 alkalommal végezzük. Gyakrabban az együttműködés előkészítésének folyamatában írják fel, súlyos állapot, amikor a tünetek gyorsan növekednek. Ez a két módszer közel azonos hatásfokú.

A MIASTÉNIA DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI

A betegség patogenezisével kapcsolatos modern elképzelések lehetővé teszik, hogy a myasthenia gravis diagnózisának fő kritériumai közül 4 csoportot különböztessünk meg:
klinikai
farmakológiai
elektromiográfia (EMG)
immunológiai diagnosztikai kritériumok

. Klinikai kritériumok diagnosztika

Részletes tanulmány egy nagy szám myastheniában szenvedő betegek kimutatták, hogy a betegség leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai a következők:
az extraokuláris és a bulbaris izmok működésének megsértése,
a törzs és a végtagok izmainak gyengesége és fáradtsága.

kifejezőképesség klinikai tünetek.
Az extraokuláris izmok működésének megsértése a Myasthenic Center megfigyelésének eredményei szerint a myasthenia gravisban szenvedő betegek 75% -ánál. Tőlük:

Minimum végzettség szem mozgászavarok, átmeneti diplopia formájában a betegek 31% -ánál figyelhető meg,
mérsékelt, visszatérő ophthalmoparesis és tartós diplopia formájában - 64%-ban
maximum, amely ophthalmoplegiában nyilvánul meg - a betegek 5% -ában.

Bulbar rendellenességek a betegek 54%-a van. Tőlük:
enyhe bulbar rendellenességek, amelyek a nyelés és a beszéd időszakos megsértésével nyilvánulnak meg, a betegek 57% -ánál észlelhetők,
mérsékelt, állandó, de ingadozó súlyosságú diszfónia, orrhang és periodikus nyelési zavarok formájában - 30%-ban,
kifejezett, aphonia és dysphagia által manifesztálva - a betegek 13% -ában.

Légzőizom diszfunkció a betegek 20%-a van. Tőlük:
Az enyhének tekintett légzési rendellenességek a betegek 30%-ánál észlelt, terhelés után fellépő időszakos légzési rendellenességekben nyilvánulnak meg, közepesen súlyos, légszomj formájában az antikolinészteráz szerek abbahagyása miatt, vagy az időszak alatt. Az interkurrens fertőzések a betegek 30% -ánál is kimutathatók, kifejezve, hogy gépi lélegeztetést igényelnek - a betegek 40% -ánál.

A törzs és a végtagok izmainak diszfunkciója a betegek 60%-a van. 6 pontos skálán értékelik, ahol a minimális funkciócsökkenést 4 pontra becsülik (a betegek 18%-ánál észlelték), közepesen 2-3 pontra (62%-ban), és kifejezett, 2 pont alatti ( a betegek 20%-ában).

Izomsorvadás minimális és közepes fokú kifejezőképesség a betegek 5%-ában találhatók meg. Általában súlyos táblázatos rendellenességek hátterében fordulnak elő, és táplálkozási jellegűek (a betegek 4% -a).

Mérsékelt amiotrófia Azok a vizsgált betegek 1%-ánál figyeltek meg, akiknél a myasthenia gravis thymomával kombinálódott.

Csökkent ín- és periostealis reflexek a vizsgált betegek 7%-ánál észlelték.

Vegetatív-trofikus rendellenességek bőr- és nyálkahártyaszárazság, paresztézia, szívritmuszavarok, ortosztatikus terhelések intoleranciája stb. formájában - a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10%-ánál észlelhető, amelyek közül a legtöbb (82%) myasthenia thymomával kombinálva fordult elő.

(!!!) Hangsúlyozni kell, hogy a csecsemőmirigy CT vagy MRI szerinti növekedése nem kritériuma a myasthenia gravis diagnosztizálásának.

. A diagnózis farmakológiai kritériumai

A farmakológiai vizsgálathoz prozerint vagy kalimin-forte-t használnak.
A teszt hatékonyságának vizsgálata a prozerin és a kalimina-forte bevezetésével azt mutatta, hogy a motoros rendellenességek teljes kompenzációja a myasthenia gravisban szenvedő betegek 15% -ában észlelhető. Meg kell jegyezni, hogy a teljes kompenzáció magában foglalja az izomerő 5 pontig történő helyreállítását, függetlenül a kezdeti csökkenés mértékétől. A myasthenia gravisban szenvedő betegek többségénél (75%) a prozerin beadására adott reakció nem volt teljes, pl. izomerő 2-3 pontos növekedésével járt, de nem érte el az 5 pontot. A részleges kompenzációt az egyes izmok 1 pontos erőnövekedése jellemezte, míg a többi vizsgált izomban ez hiányzott.

(!!!) A farmakológiai vizsgálat lefolytatása és értékelése során a beadott gyógyszer dózisa döntő jelentőségű, hiszen csak a gyógyszer megfelelő dózisainak bevezetése esetén az illetékes a minta hatékonyságának ilyen vagy olyan megítélése.

Kalimin-forte-t 5 mg-os dózisban vagy prozerint 1,5 ml 0,05% -os oldatot szubkután injektálnak egy 50-60 kg súlyú betegnek; 10 mg vagy 2,0 ml dózisban - 60-80 kg súlyú; és 15 mg vagy 2,5 ml - 80-100 kg súlyú betegnél.
Gyermekeknél a gyógyszerek adagja 5 mg vagy 1,0 ml.

Ha az antikolinészteráz szerek muszkarin hatásai jelentkeznek (túlzott nyálfolyás, izomrángások, fokozott dübörgés a hasban), a vizsgálat hatékonyságának értékelése után az atropint 0,2-0,5 ml 0,1%-os oldatban szubkután adjuk be. A teszt kiértékelése a gyógyszer beadása után 40 perctől 1,5 óráig terjedő tartományban történik. Az értékelés a klinikai tünetek súlyosságának változásán, valamint a mellékhatások hiányán vagy meglétén alapul. A motoros rendellenességek teljes és hiányos kompenzációja esetén a teszt pozitívnak minősül. Részleges kompenzációval - kétséges, a motoros rendellenességek kompenzációjának hiányában és a mellékhatások jelenléte esetén - negatív.

. Elektromiográfiás diagnosztikai kritériumok

A myasthenia diagnosztizálásának harmadik kritériuma az EMG-mutatók tanulmányozása, amelyek tükrözik a neuromuszkuláris átvitel állapotát a csökkenési teszt során. Az izmok különböző fokú indirekt szupramaximális stimulációjával nyert adatok klinikai elváltozás azt mutatják, hogy a myasthenia gravisban szenvedő betegek izomzatában általában normál amplitúdójú és területű M-válaszokat rögzítenek, de 3 és 40 imp/s frekvenciájú stimuláció esetén az M-válasz amplitúdója különböző mértékben csökken. észlelhető. A vizsgált izmok 30%-ában több mint 120%-os poszttetaniás facilitációt (PTO), az izmok 85%-ában pedig poszttetaniás kimerültséget (PTI) észleltek. Hangsúlyozandó, hogy a myasthenia gravisra legjellemzőbb sorozatban a 3 impulzus/s frekvenciájú stimuláció mellett a későbbi M-válaszok csökkenésének nagysága arányos a klinikai izomkárosodás mértékével. Megjegyzendő, hogy az antikolinészteráz szerek (kalimin-forte, prozerin) beadása előtti és utáni EMG vizsgálat lehetővé teszi a farmakológiai teszt hatékonyságának tárgyiasítását.

V. Immunológiai diagnosztikai kritériumok

Fontos diagnosztikai kritérium a vérszérumban a posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorai elleni antitestek meghatározása myasthenia gravisban szenvedő betegeknél és a titin fehérje elleni antitestek meghatározása thymoma jelenlétében járó myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.
A radioaktív jóddal (125-I) jelölt alfa-bungarotoxin (kígyóméreg) a posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorai elleni antitestek kimutatására szolgál. Az antitesteket bizonyos immunológiai készletek segítségével határozzák meg a páciens vérszérumában. A vérszérumban egészséges betegek az acetilkolin receptorok elleni antitestek koncentrációja nem haladja meg a 0,152 nmol/l-t. Különböző betegeknél autoimmun betegség (autoimmun pajzsmirigygyulladás, Hashimoto-kór, rheumatoid arthritis) és egyéb neuromuszkuláris betegségek esetén az antitestek koncentrációja nem haladja meg a 0,25 nmol/l-t. A myasthenia gravis (generalizált vagy okuláris forma) jelenlétére utaló bizonyíték az acetilkolin receptorok elleni antitestek 0,4012 nmol/l-nél nagyobb koncentrációja.

A legtöbb myasthenia gravisban és timomában szenvedő beteg autoantitesteket fejleszt ki a titinnel szemben, amely a harántcsíkolt izom nagy molekulatömegű fehérje. A titin elleni antitestek kimutatása differenciáldiagnosztikai kritérium a thymoma és a thymus hyperplasia megkülönböztetésére. Az antitesteket a páciens vérszérumában immunológiai kitekkel (DLD, Németország) határozzák meg. A jellemző érték nagy valószínűséggel a timoma jelenléte több mint 1,0 hagyományos egység.

(!!!) Így a myasthenia gravis diagnózisa kétségtelen, ha mind a 4 diagnosztikai kritérium szerint megerősítik; megbízható - 3 kritérium alatt; valószínű - 2 és kétséges - 1 kritériummal.

MYASTENIA KEZELÉSE

A myasthenia gravis kezelése a következő elveken alapul:
1. A terápiás intézkedések szakaszai.
2. Kompenzációs, patogenetikai és nem specifikus terápia kombinációja;
3. A betegség lefolyásának krónikus és akut (krízis) fázisainak kezelése.

Az első szakasz a kompenzációs terápia.
Ez magában foglalja a következő gyógyszerek kijelölését:
1) Az antikolinészteráz gyógyszereket (kalimin 60N) szájon át adják be, maximális napi adagban 240-360 mg, és egyszer - 30-120 mg. A Kalimin adagjai közötti intervallumnak legalább 4-6 órának kell lennie.
2) A prozerin kijelölése a myasthenia gravis szisztematikus kezelésére nem tanácsos a hatás rövidebb időtartama és a káros kolinerg megnyilvánulások súlyossága miatt.
3) A kálium-kloridot általában naponta háromszor 1,0 g por formájában írják fel. A port feloldjuk egy pohár vízben vagy gyümölcslében, és étkezés közben kell bevenni. A kálium-normint, a kalipózist, a kalinort, a kálium-orotátot szájon át, összesen napi 3 g adagban kell bevenni.
A káliumban gazdag élelmiszerek a túró, sült burgonya, mazsola, szárított sárgabarack és banán.

(!!!) Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a nagy dózisú káliumvegyületek alkalmazásának ellenjavallata a szív vezetési rendszerének teljes keresztirányú blokkolása, megsértése kiválasztó funkció vese.

4) A Veroshpiron (aldakton, spironolakton) az aldoszteron mineralokortikoid hormon antagonistája, amely a szervezet elektrolit-anyagcseréjének szabályozásához szükséges. A veroshpiron azon képessége, hogy visszatartja a káliumot a sejtekben, az alapja a myasthenia gravis kezelésében való széles körű alkalmazásának. A gyógyszert szájon át kell bevenni 0,025-0,05 g dózisban, naponta 3-4 alkalommal.
Mellékhatások: a gyógyszer hosszan tartó folyamatos alkalmazása esetén - egyes esetekben hányinger, szédülés, álmosság, bőrkiütések, mastopathia nőknél, a gynecomastia reverzibilis formája.
A Veroshpiron viszonylag ellenjavallt az első 3 hónapban. terhesség.

A második szakasz a thymectomia és a glükokortikoid gyógyszerekkel történő kezelés.
A thymectomiát az első szakaszban használt gyógyszerek jó hatékonysága jelzi, de az enyhe bulbáris rendellenességek megőrzése mellett a Kalimin napi elvonása mellett.

Lehetséges mechanizmusok a thymectomiának a myasthenia lefolyására gyakorolt ​​kedvező hatása társul
1) az antigének forrásának eltávolítása a csecsemőmirigy myoid sejtekben található acetilkolin receptorokkal kapcsolatban, amelyek képesek immuntestek termelését kiváltani;
2) az acetilkolin receptorok elleni antitestek forrásának eltávolítása;
3) a kóros limfociták forrásának eltávolítása.

A thymectomia hatékonysága jelenleg 50-80%.

A művelet eredménye lehet
1. Klinikailag teljes gyógyulás (ún. A hatás),
2. Stabil remisszió az antikolinészteráz gyógyszerek dózisának jelentős csökkentésével (B hatás),
3. Jelentős állapotjavulás azonos mennyiségű antikolinészteráz gyógyszer hatására (C hatás),
4. Állapotjavulás hiánya (D hatás).

A thymectomia indikációi a következők:
a csecsemőmirigy daganatának jelenléte (timoma),
részvétel a craniobulbar izmok folyamatában,
a myasthenia gravis progresszív lefolyása.

Gyermekeknél a thymectomia javallt a myasthenia gravis generalizált formája miatt, ami rossz kompenzáció a betegség következtében fellépő károsodott funkciók miatt. gyógyszeres kezelésés a betegség előrehaladtával.
A thymectomiát a mellkassebészeti osztályokon kell elvégezni, jelenleg a transzsternális hozzáférést használják a leggyakrabban. Thymoma jelenlétében thymthymectomiát végeznek.

A thymectomia ellenjavallatai a következők
nehéz szomatikus betegségek betegek
A myasthenia gravis akut fázisa (kifejezett, kompenzálatlan bulbáris rendellenességek, valamint a beteg krízishelyzete).

A thymectomia nem javasolt azoknál a betegeknél, akik tartós lefolyású myasthenia gravisban szenvednek, valamint a myasthenia gravis lokális okuláris formájában.

A csecsemőmirigy terület gammaterápiáját olyan betegeknél alkalmazzák, akik bizonyos körülmények (idős és szenilis kor, valamint súlyos szomatikus patológia jelenléte) miatt nem végezhetnek thymectomiát, valamint komplex terápiaként a csecsemő eltávolítása után. timoma (különösen a közeli szervekbe történő daganat beszűrődése esetén). A gamma-besugárzás teljes dózisát minden esetben egyedileg választják ki, átlagosan 40-60 Gy. A sugárterápiát számos beteg esetében bonyolíthatja a sugárzásos bőrgyulladás, tüdőgyulladás, valamint a sejtszövetben bekövetkező rostos elváltozások kialakulása. elülső mediastinum, amely megköveteli az eljárások megszüntetését.

Az első szakaszban alkalmazott gyógyszerek elégtelen hatékonyságával, valamint egyfajta biztonsági rés létrehozásával a myastheniás rendellenességek kompenzálásában, hogy a műtét utáni állapot esetleges romlása ne vezessen a létfontosságú szervek működési zavarához és a fejlődéshez. krízishelyzetben a betegek jelentős része glükokortikoid gyógyszeres kezelést ír elő.

(!!!) A glükokortikoid gyógyszerek hatékonysága a myasthenia kezelésében egyes adatok szerint eléri az esetek 80%-át. A viszonylag gyors előrehaladás miatt terápiás hatás létfontosságú betegségekben szenvedő betegek elsődleges kezelésében alkalmazzák, a bulbáris rendellenességekkel járó betegség kezdetén, valamint a myasthenia gravis okuláris formájában a választandó gyógyszerek.

Jelenleg a legoptimálisabb terápia a glükokortikoidok szedése a séma szerint minden második napon, a teljes adaggal egy időben, reggel, tej vagy zselé fogyasztása. A prednizolon (metipred) adagja myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a beteg állapotának súlyosságának egyéni értékelésén alapul. Átlagosan az adagot 1 mg / 1 testtömeg-kg arányban határozzák meg, de nem lehet kevesebb, mint 50 mg. Tekintettel a glükokortikoid gyógyszerek vegetatív hatására idegrendszer(palpitáció, tachycardia, izzadás), a gyógyszer legelső adagja az adag fele legyen. Ezután jó tolerancia esetén váltson át a teljes terápiás dózisra. A prednizolon hatását a gyógyszer 6-8 adagja után értékelik.

(!!!) Az első napokban azonban egyes betegeknél romlási epizódok léphetnek fel növekvő izomgyengeség és fáradtság formájában.
Lehetséges, hogy ezek az epizódok nem véletlenek, hanem a glükokortikoid gyógyszereknek a szinaptikus transzmitter felszabadulására gyakorolt ​​közvetlen hatásával járnak, és hozzájárulnak a receptorok deszenzitizációjához, ezáltal a betegek állapotának romlásához. Ez a körülmény szükségessé teszi az antikolinészteráz szerek adagjának egy ideig történő esetleges csökkentését, valamint elővigyázatosságot a prednizolon felírásakor myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, pl. kívánatos a terápiát kórházi körülmények között kezdeni. A hatás elérésével és a betegek állapotának javulásával a prednizolon adagja fokozatosan csökken (1/4 tabletta naponta), és a beteg fokozatosan áttér a glükokortikoidok fenntartó adagjaira (0,5 mg 1 testtömegkilogrammonként ill. Kevésbé). A fenntartó prednizolon dózisok szedése mellett a betegek sok éven át gyógyszer-remissziós állapotban lehetnek. A glükokortikoid gyógyszerek szedése során be kell tartani az édes és keményítőtartalmú ételek korlátozásával járó étrendet.

A glükokortikoid gyógyszerek hosszan tartó alkalmazása során számos betegnél különböző súlyosságú mellékhatások léphetnek fel.
A leggyakoribbak a súlygyarapodás, a hirsutizmus, a szürkehályog, a csökkent glükóztolerancia, elszigetelt esetekben a szteroid cukorbetegség kialakulásával, az artériás magas vérnyomás és az osteopenia. Ritka esetekben hiperkortizolizmus jelenségei fordulnak elő, egészen a gyógyszer által kiváltott Cushing-szindróma kialakulásáig annak minden megnyilvánulásával, súlyos súlyos betegségek előfordulásáig. bakteriális fertőzések, gyomor- és bélvérzés, szívelégtelenség, csontritkulás csonttörésekkel (beleértve a gerincet és a combcsontfejet).

(!!!) Ezzel kapcsolatban a myasthenia gravisban szenvedő betegeknek még aktív panaszok hiányában is évente el kell végezni a szervvizsgálatot, hogy kizárják a glükokortikoid gyógyszerek esetleges mellékhatásait.

Mellékhatások észlelése esetén tanácsos kijavítani az azonosított jogsértéseket, csökkenteni a gyógyszer adagját. Emlékeztetni kell arra, hogy a glükokortikoid gyógyszerekkel történő kezelés elsősorban a szervezet megzavart létfontosságú funkcióinak helyreállításának szükségessége miatt van.
A kezelés második szakaszában az első szakaszban felírt gyógyszerek folytatódnak, bár a Kalimin dózisai a kezelés második szakaszának hatékonyságától függően változhatnak.

A harmadik szakasz az immunszuppresszív terápia.
Nem megfelelő hatékonyság, a glükokortikoid terápia mellékhatásainak észlelése, vagy a prednizolon adagjának csökkentésének szükségessége esetén citotoxikus gyógyszerek felírása javasolt.

Azatioprin (Imuran)általában jól tolerálható és hatásos a myasthenia gravisban szenvedő betegek 70-90%-ánál. A prednizolonhoz képest az azatioprin lassabban fejti ki hatását, klinikai hatása csak 2-3 hónap múlva jelentkezik, de a gyógyszernek kevesebb mellékhatása van. Az azatioprin monoterápiaként, valamint glükokortikoid gyógyszerekkel kombinálva alkalmazható, ha az utóbbiak hatása nem hatékony, vagy ha a mellékhatások kialakulása miatt a glükokortikoidok dózisának csökkentése szükséges. Az azatioprint szájon át naponta 50 mg-os dózisban adják be, amelyet napi 150-200 mg-ra kell emelni.
Sandimmun (ciklosporin) sikeresen alkalmazzák a kezelésben súlyos formák myasthenia gravis, más típusú immunkorrekcióval szembeni rezisztencia esetén. A sandimmun hatása gyakorlatilag független a korábbi terápiától, sikeresen alkalmazzák szteroid-függő betegek, valamint invazív timomás myasthenia gravisban szenvedő betegek kezelésében. A sandimmun előnye a szelektívebb (más immunszuppresszánsokhoz képest) az immunválasz egyedi mechanizmusaira kifejtett hatása, a beteg teljes immunrendszerének elnyomásának hiánya. A Sandimmun szájon át alkalmazandó, a kezdő adag 3 mg/1 testtömegkilogramm. Ezután toxikus reakciók hiányában a gyógyszer adagja napi kétszer 5 mg-ra emelhető 1 kg testtömegre. A javulás a legtöbb betegnél a terápia kezdetétől számított 1-2 hónap elteltével figyelhető meg, és 3-4 hónap múlva éri el a maximumot. Miután elérte az istállót terápiás hatás a sandimmun dózisa minimálisra csökkenthető, és a kezelés hatékonyságának ellenőrzése a gyógyszer klinikai állapotának és plazmakoncentrációjának értékelése alapján történik.
A ciklofoszfamidot olyan myasthenia gravisban szenvedő betegek kezelésére használják, akik nem reagálnak semmilyen típusú immunkorrekcióra, mind monoterápiaként, mind azatioprinnal kombinálva, súlyos, más típusú immunszuppresszióval szemben rezisztens myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. Ugyanakkor a gyógyszer hatékonyságát a betegek körülbelül 47% -ánál figyelték meg. A ciklofoszfamidot intramuszkulárisan naponta 200 mg-os dózisban vagy minden második napon 400 mg-os adagban adják be, a port meleg desztillált vízben feloldva. A gyógyszer maximális összdózisa azonban 12-14 g pozitív hatás már 3 g ciklofoszfamid adagolásával is értékelhető, és stabil javulás mutatkozik 6 g-os adagnál. ambuláns kezelés.

Az azatioprin és a ciklofoszfanacitosztatikus szerek mellékhatásai közül (az esetek körülbelül 40% -ában) gyakran megfigyelhető a vérszegénység megjelenése, amely nem igényli a gyógyszer adagjának megváltoztatását. Az azatioprin citosztatikum adagjának csökkentése a teljes megvonásig leukopeniát (a leukociták számának 3500 mm3 alá csökkenését), thrombocytopeniát (a vérlemezkék számának 150 alá csökkenését) és/vagy súlyos jogsértések májműködés (toxikus hepatitis jelei), valamint megfázás és gyulladásos betegségek. Egyéb szövődmények - allergiás reakciók, gyomor-bélrendszeri rendellenességek, alopecia, általában eltűnnek a gyógyszer adagjának csökkenése hátterében. A májműködési zavarok megelőzése érdekében a betegeknek tanácsos hepatoprotektorokat (Essentiale, tykveol, carsil) felírni. A sandimmun mellékhatásait a betegek kevesebb mint 5%-ánál észlelik, és károsodott vesefunkció jellemzi őket, artériás magas vérnyomás, köszvény, tremor, íny hyperplasia, hypertrichosis. Megjegyezték azonban, hogy ezek a nemkívánatos események a gyógyszer dózisának terápiássá való csökkentésével csökkentek.

A harmadik szakaszban a glükokortikoid és az immunszuppresszív terápia lehetséges mellékhatásainak korrigálására az emlősök csecsemőmirigyéből származó immunmodulátorok alkalmazhatók, amelyek hormonális aktivitással rendelkeznek, fokozzák az antitestek termelődését, helyreállítják az antilimfocita szérum azatioprin érzékenységét és befolyásolják a neuromuszkuláris átvitelt. használt.

Immunmodulátorokat használnak az immunitás korrekciójára gyakori megfázás esetén. A Timagent, a timalint, a T-aktivint 1 ml intramuszkulárisan írják fel 10 napig. A Timoptint a bőr alá fecskendezik 500 mikrogramm adagban kúránként vagy egyszer, miután az injekciós üveg tartalmát sóoldatban feloldották. Az injekciókat 3-4 napos időközönként hajtják végre. A Decaris-t szájon át kell bevenni, különböző adagolási rend szerint (50 mg naponta kétszer 2 hétig, vagy 150 mg 3 napig 2 hét szünettel, majd heti 150 mg 2 hónapon keresztül, majd 150 mg havonta egyszer 4 hónapon belül ). A Decaris esetenként hányingert is okozhat, ekkor a gyógyszer kisebb adagokban történő szedése javasolt.
Emlékeztetni kell arra, hogy az immunmodulátorok ritka esetekben a myasthenia gravis súlyosbodását okozhatják, ezért jobb, ha a myasthenia gravis stabil lefolyásával használják őket.

AKUT ÁLLAPOTOK KEZELÉSE MYASTENIÁVAL
A myasthenia gravis lefolyásának bizonyos időszakaiban a létfontosságú funkciók hirtelen megsértése, úgynevezett „válság” fordulhat elő. Ezeket az állapotokat a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10-15%-ánál figyelik meg. Vannak myastheniás és kolinerg krízisek. A megkülönböztetésükben meglévő diagnosztikus nehézségek abból adódnak, hogy leggyakrabban vegyes krízis formájában párhuzamosan alakulnak ki. A myastheniás és kolinerg krízisek klinikai képének hasonlósága ellenére, patogén mechanizmusok fejlődésük eltérő, és ennek megfelelően ezen állapotok kezelése eltérő megközelítést igényel.

A myasthenia gravis kríziseinek megkülönböztetésének kritériumai
A myasthenia gravisban előforduló krízisek megkülönböztetése a teszt hatékonyságának értékelésén alapul, megfelelő adag calimina-forte vagy prozerin bevezetésével.
Myastheniás krízisben a teszt pozitív, és adataink szerint a motorhiba teljes kompenzációja a betegek 12% -ánál, és hiányos - a betegek 88% -ánál.
Kolinerg krízis esetén a teszt negatív, azonban a betegek 13% -ánál részleges kompenzáció figyelhető meg. Leggyakrabban (az esetek 80% -ában) a részleges kompenzációt a válság vegyes jellegével figyelik meg, és az esetek 20% -ában hiányos kompenzációt észlelnek.

myastheniás válság
A myastheniás krízis a myasthenia gravisban szenvedő betegek hirtelen kialakult kritikus állapota, amely nemcsak mennyiségi, hanem minőségi változást is jelez a folyamat természetében. A válság patogenezise nemcsak a posztszinaptikus membrán kolinerg receptorainak sűrűségének csökkenésével jár a komplement-mediált destrukció következtében, hanem a fennmaradó receptorok és ioncsatornák funkcionális állapotának megváltozásával is.

A súlyos, generalizált myastheniás krízisek különböző fokú tudatdepresszióban, súlyos bulbaris rendellenességekben, fokozódó légzési elégtelenség, a vázizmok éles gyengesége. A légzési rendellenességek órákon, néha perceken keresztül folyamatosan fejlődnek. A légzés eleinte gyakori, sekély, a segédizmok bevonásával, majd ritka, szakaszos. A jövőben a hipoxia jelensége az arc kipirulásával, majd cianózissal alakul ki. Van szorongás, izgalom. Fejlesztés nyugtalanság, majd a légzés teljes leállása, zavartság és eszméletvesztés. A szív- és érrendszeri aktivitás megsértését a válság idején a pulzusszám 150-180 percenkénti növekedése és a vérnyomás 200 mm-ig történő növekedése fejezi ki. rt. Művészet. A jövőben a nyomás csökken, a pulzus eleinte feszült lesz, majd aritmiás, ritka, fonalas. Egyre erősebbek autonóm tünetek- nyálfolyás, izzadás. Nál nél szélső súlyos eszméletvesztés kíséri akaratlan vizelés és székletürítés. Súlyos generalizált myastheniás krízisekben a hypoxiás encephalopathia jelenségei időszakos piramis tünetek megjelenésével (az ínreflexek szimmetrikus növekedése, patológiás lábjelek megjelenése) alakulnak ki. A piramis tünetek továbbra is fennállhatnak hosszú idő a válság lecsengése után.

Kolinerg válság
A kolinerg krízis olyan állapot, amelynek sajátos fejlődési mechanizmusa van a nikotin- és muszkarin-kolinerg receptorok túlzott aktiválódása miatt az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása miatt. Az ilyen típusú krízisekben az általános izomgyengeség kialakulásával együtt a mellékkolinerg hatások teljes komplexuma kialakul. A kolinerg krízis motoros és autonóm rendellenességeinek középpontjában a posztszinaptikus membrán hiperpolarizációja és a kolinerg receptorok deszenzitizációja áll, amely az acetilkolinészteráz kifejezett blokkolásával és az ebből eredő acetilkolin túlzott áramlásával jár a posztszinaptikus membrán kolinerg receptoraihoz.
A kolinerg krízisek meglehetősen ritkák (a betegek 3%-ánál) és (!!!) lassabban fejlődnek ki, mint a myastheniás krízisek. Előfordulásuk minden esetben az antikolinészteráz gyógyszerek túladagolásával függ össze. Egy napon vagy néhány napon belül a betegek állapota romlik, a gyengeség és a fáradtság fokozódik, a beteg nem tudja ellenállni az antikolinészteráz gyógyszerek szedése közötti korábbi intervallumot, megjelenik. egyéni jellemzők kolinerg mérgezés, majd az antikolinészteráz gyógyszerek újabb injekciója vagy enterális beadása után (hatásuk csúcspontján - általában 30-40 perc után) kialakul a krízis képe, ami a myastheniás rendellenességeket szimulálja. Bonyolultság megkülönböztető diagnózis kolinerg krízis az, hogy minden esetben generalizált izomgyengeség bulbaris és légzési zavarokkal jár, ami myastheniás krízisben is megfigyelhető. A diagnózisban segítséget nyújt a különféle kolinerg megnyilvánulások jelenléte, a krónikus kolinerg mérgezés jelei az anamnézis szerint. A kolinerg krízis diagnózisa az izomerő paradox csökkenésén alapul (előzetes gyakorlási provokáció nélkül) normál vagy megnövelt dózisú antikolineszteráz szerek hatására.

vegyes válság
A vegyes típusú krízis a klinikai gyakorlatban a leggyakoribb. Diagnózisának nehézsége abban rejlik, hogy egyesíti a myastheniás és kolinerg krízis fent leírt összes klinikai jellemzőjét. Ez a létfontosságú rendellenességek legsúlyosabb változata myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. A szakirodalomban a kombinált válságot „törékenynek” nevezik a mögöttes hatásmechanizmusok ellentéte miatt. Egyrészt a betegnek azonnal antikolinészteráz gyógyszert kell szednie, másrészt ezeket a gyógyszereket nem tolerálja, állapota romlik a szedése közben. A vegyes krízisben szenvedő betegek állapotának alapos elemzése kimutatta, hogy 25%-uk volt korábban myastheniás és kolinerg krízis. Ezen túlmenően a betegek felében a krízis myastheniás volt, a másik felében pedig kolinerg.

A vegyes válságok hírnökei el vannak rejtve, ill egyértelmű jelek a fent leírt krónikus kolinerg mérgezés. NÁL NÉL klinikai lefolyás A vegyes válságok két fázist különböztetnek meg:
az első - myastheniás - a bulbar súlyosbodásával és légzési rendellenességek, mozgászavarok általánossá válása és megfelelő válasz az antikolinészteráz gyógyszerek szedésére;
a második - kolinerg - a kolinerg válság klinikai megnyilvánulásai jellemzik.

A vegyes krízis során a mozgászavarok megoszlásának sajátossága, hogy a koponya-bulbaris és a légzőizmok teljes funkcionális kudarcával a karok és lábak izomzatának ereje enyhén csökkenhet. Emellett felhívják a figyelmet a mozgászavarok egyenlőtlen visszafordíthatóságára a különböző izomcsoportokban antikolinészteráz szerek szedése közben. Tehát a kalimina-forte vagy a prozerin bevezetése jelentősen csökkentheti mozgászavarok törzs lokalizációja, és gyakorlatilag nem befolyásolja a cranio-bulbar és a légzőizmok állapotát. A klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a myasthenia gravis túlnyomóan craniobulbaris formájában szenvedő betegeknél kolinerg és vegyes krízisek alakulnak ki, amelyekben az antikolineszteráz gyógyszerek terápiás és toxikus dózisa közötti küszöb jelentősen csökken. Ezen állapotok differenciáldiagnózisa alapos klinikai elemzésen alapul, amely lehetővé teszi a vegyes krízis első fázisának azonosítását, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek beadásának hatékonyságának klinikai és elektrofiziológiai értékelését. Leggyakrabban ez a fajta válság vezet halálos kimenetelű myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

Válságkezelés
A modern elképzelések szerint a myasthenia gravisban a krízisek kialakulásának kórélettani mechanizmusai a különféle lehetőségeket a kolinerg receptorok sűrűségének és funkcionális állapotának változása az autoimmun károsodás miatt. Ennek megfelelően a krízisek kezelésének a neuromuszkuláris transzmissziós zavarok kompenzálására és az immunrendszeri zavarok korrekciójára kell irányulnia.
Mesterséges tüdőszellőztetés (ALV).
A krízishelyzetek kialakulása, mint első intézkedés arra utal, hogy kényszerlélegeztetéssel kell biztosítani a megfelelő légzést.
A páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezésének kérdése minden esetben a klinikai kép (légzési ritmus- és légzési mélység-zavar, cianózis, izgatottság, eszméletvesztés, segédizmok légzésében való részvétel, légzőszervi változások) alapján dől el. a pupillák mérete, az antikolinészteráz gyógyszerek bevezetésére adott válasz hiánya stb.), valamint a vér gázösszetételét, a hemoglobin oxigéntelítettségét, a sav-bázis állapotot (CBS) stb. tükröző objektív mutatókat. ., PaCO2 60 Hgmm felett, pH körülbelül 7,2, HbO2 70-80% alatt.
Az egyik probléma a beteg alkalmazkodása a légzőkészülékhez, mert. a beteg és a légzőkészülék légzési ciklusának eltérése állapotának romlásához vezethet. Bizonyos műveletek javasoltak a páciens spontán légzésének és a légzőkészülék légzési ciklusainak szinkronizálására, vagy a beteg légzésének elnyomására, ha a szinkronizálás nem lehetséges:
1) a mérsékelt, 120-150%-os hiperventiláció hátterében a szellőztetési paraméterek egyéni kiválasztása történik: minimális belégzési térfogat (MOV), légzési térfogat (TO), légzésszám, a belégzés és a kilégzés időtartamának optimális aránya, gázkeverék-injektálás sebesség, belégzési és kilégzési nyomás. A szinkronizálás akkor tekinthető megvalósultnak, ha a páciens és a készülék légzési ciklusa teljesen egybeesik;
2) az aktivitás gyógyszeres elnyomása légzőközpont kábító fájdalomcsillapítók (morfin stb.) intravénás beadásával, valamint nátrium-oxibutirát (40-50 mg / kg) bevezetésével, amely ellazítja a keresztirányú izmokat.
A szakirodalmi adatok azt mutatják, hogy a kolinerg és vegyes krízisek megállításához esetenként elegendő gépi lélegeztetés és 16-24 órára megfosztani a beteget az antikolineszteráz gyógyszertől. Ebben a tekintetben a gépi lélegeztetést először endotracheális csövön keresztül lehet végrehajtani, és csak elhúzódó, 3-4 napig tartó légzési rendellenességek esetén lehet tracheostomiát alkalmazni a légcső nyomásának kialakulásának kockázata miatt.

(!!!) A tüdő mesterséges lélegeztetésének időszakában az antikolinészteráz szerek bevezetése teljesen kizárt, az interkurrens betegségek intenzív kezelése, ill. patogenetikai kezelés myasthenia.

A gépi lélegeztetés megkezdése után 16-24 órával, a kolinerg vagy vegyes krízisek klinikai jellemzőinek megszűntével, vizsgálatot kell végezni kalimina-forte vagy prozerin bevezetésével. A kalimina-forte vagy prozerin bevezetésére adott pozitív reakció esetén megszakíthatja a gépi lélegeztetést, és miután megbizonyosodott a megfelelő légzés lehetőségéről, a beteget átadhatja orális antikolinészteráz gyógyszerekre. Az antikolinészteráz gyógyszerek bevezetésére adott pozitív reakció hiányában folytatni kell a gépi lélegeztetést, megismételve a tesztet kalimin-forte vagy prozerin bevezetésével 24-36 óránként.
A szellőztetés a légzőkészülékek munkájának gondos ellenőrzését igényli, különleges bánás betegek esetében az intézkedések időben történő alkalmazása az esetleges szövődmények megelőzésére.

A fő követelmények a IVL végrehajtása vannak:
1) a légutak átjárhatóságának biztosítása (az endotracheális tubus helyzetének ellenőrzése, a tracheobronchiális fa tartalmának időben történő felszívása, mucolitikus belégzés, antibakteriális gyógyszerek, vibrációs mellmasszázs);
2) a DO, a csúcs belégzési és kilégzési nyomás, MOV, KOS időszakos monitorozása, gázösszetétel vér. Különösen fontos a felügyelet ellenőrzése olyan eszközökkel, amelyek jelzik a megadott paraméterektől való eltéréseket;
3) a keringési funkció főbb mutatóinak (BP, centrális vénás nyomás, szív leállás, teljes perifériás ellenállás);
4) a tüdő szellőztetésének egységességének szisztematikus ellenőrzése (hallgatás, radiográfia), szükség esetén - a tüdő manuális „felfújása”;
5) a testhőmérséklet rendszeres regisztrálása, a diurézis és a folyadékháztartás szabályozása;
6) hosszan tartó gépi lélegeztetéssel - racionális parenterális vagy szondás táplálás, bélműködés szabályozása, fertőzésmegelőzés húgyúti, felfekvések;
7) az endotracheális vagy tracheostomiás tubus elhúzódó bent maradásával járó szövődmények megelőzése légutak(gégegyulladás, tracheobronchitis, felfekvés, erozív vérzés);
8) a beteg időben történő átadása spontán légzésre a spontán légzés megfelelőségét jelző főbb mutatók (cianózis, tachypnea, tachycardia hiánya, az izomtónus megőrzése, elegendő DO - legalább 300 ml - és MOV, PaO2 hiánya) alapos felmérésével. több mint 80 Hgmm. ha 50%-os oxigén keverékével lélegez, a beteg képes legalább 20 cm víz belégzési depresszióját létrehozni, a tudat teljes felépülése).

Plazmaferezis
A myastheniás és kolinerg krízisek kialakulásában hatékony terápiás intézkedés a csereplazmaferézis. A plazmaferézis módszer az ulnárisból vagy valamelyik központi vénából vett vérvételen, majd annak centrifugálásán, elválasztásán alapul. alakú elemekés a plazma cseréje donor vagy mesterséges plazmával. Ez az eljárás a betegek állapotának gyors - esetenként néhány órán belüli - javulásához vezet. A plazma újbóli extrakciója néhány napon belül vagy minden második napon lehetséges.

A beteg vizsgálatának tartalmaznia kell:
1) az életfunkciók állapotának felmérése
2) teljes klinikai vérkép (beleértve a vérlemezkék számát, a hematokritot)
3) a vércsoport és az Rh-faktor meghatározása
4) RV, HIV-hordozó, ausztrál antigén;
5) összfehérje, fehérjefrakciók;
6) a perifériás és vénás vér koagulálhatóságának fő mutatói;
7) a vizelet klinikai elemzése.

A premedikációt a javallatok szerint írják fel, és fájdalomcsillapítókat, antihisztaminokat tartalmaz.
Az indikációktól függően centrifugális plazmaferézist (kézi vagy hardveres), szűrést (hardver), plazmaferézist plazmaszorpcióval kombinálva alkalmaznak.
A műtétet műtőben vagy intenzív osztályon végzik, amely a kritikus állapotú betegek kezelésének követelményei szerint van felszerelve és felszerelt, a monitorozás és az orvosi eszközök rendelkezésre állása, a megfelelő gyógyszerek és infúziós közegek, a szív- és tüdő újraélesztésének lehetősége. .
Diszkrét plazmaferézissel a vérmintavételt és a plazmaelválasztást külön-külön végzik el, amelyhez a vért egy nagy "Gemacon 500/300" zsákba veszik, és azonnali centrifugálás után 15 percig centrifugálják. Kézi plazmaelszívóval a plazmát egy kis „Gemacon” zacskóba töltik. A nagy zsákban visszamaradt sejttömeget izotóniás vérpótlóban szuszpendálják, és újra beadják a betegnek. A sejtszuszpenzió újrainfúziója után a vért ismét egy új „Gemacon 500/300”-ba veszik, és egy új adag vért centrifugálisan dolgoznak fel plazma elválasztással és eritrocita reinfúzióval. A páciensből ezzel a módszerrel eltávolított plazma teljes dózisa 500-1500 ml. A műtétek sokaságát és gyakoriságát a beteg állapotának jellemzői határozzák meg.
A hardveres plazmaferézist folyamatos vérfrakcionáló berendezésen, eldobható vezetékrendszerrel végzik. Az extrakorporális műtét előkészítése és végrehajtása az ilyen típusú készülékekre vonatkozó utasításoknak megfelelően történik.
Súlyos myastheniás, kolinerg krízisekben, súlyos bulbar-rendellenességekben és egyéb rendellenességekben szenvedő betegeknél hatékony a plazmacsere végrehajtása. A plazmacsere során bekövetkező nagy mennyiségű plazma kiürülést a műtét alatt (vagy közvetlenül annak befejezése után) infúziós terápiával kell kompenzálni, melynek programjában nemcsak krisztalloidok, kolloidok, hanem natív is szerepelhet. adományozott plazma, albumin oldatok. Az intenzív plazmaferezis és a donorplazmára történő plazmacsere alternatívájaként a krioprecipitációt alkalmazzák a myasthenia gravis kezelésében. Használatával kialakult a plazmacsere az autoplazmára (POAP) ideológiája. Lényege, hogy a páciens előző műtét során nyert, specifikusan feldolgozott (krioszorpciós, krioprecipitációs) autoplazmáját plazmacserére használják fel. Ez növeli az extracorporalis műtét szelektivitását, és a plazmakomponensek nagy része visszakerül a betegbe.
A fehérjeanyagcsere megsértése és a donorfehérjéket tartalmazó infúziós tápközeg hiánya esetén a plazmaferezis extracorporalis körébe szorpciós oszlop kerül beépítésre, és plazmaszorpciós műveletet hajtanak végre.
A plazmaferézist általában 1-2 hét alatt, 2-5 művelet gyakoriságával végzik. Az időszakos plazmaferézis 3-4 alkalom után javuláshoz vezet. A folyamatos plazmaferézis hatékonysága a kicserélendő plazmatérfogatban rejlő nagy lehetőségek ellenére nem tér el jelentősen a szakaszostól. A betegek állapotának javulásának időtartama plazmaferéziscsere után 2 héttől 2-3 hónapig tart. A plazmaferézis alkalmazásának ellenjavallata a tüdőgyulladás vagy más gyulladásos folyamatok jelenléte.

Immunglobulinok G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN humán immunglobulin intravénás beadásra NIZHFARM) gyors átmeneti javulást okozhat a myasthenia gravis lefolyásában. A humán immunglobulin egy immunaktív fehérje. A nagy dózisú immunglobulinok alkalmazása képes elnyomni az immunfolyamatokat. Az általánosan elfogadott kezelési rend a gyógyszer intravénás beadása rövid (öt napos kurzusok), napi 400 mg / 1 testtömeg-kg dózisban. A klinikai hatás átlagosan a kezelés kezdetétől számított 4. napon jelentkezett, és a kúra befejezése után 50-100 napig tartott. 3-4 hónap után. ismételt immunglobulin terápia lehetséges

A kálium-kloridot myastheniás krízis esetén intravénásan adják be, 70 ml 4% -os oldat hozzáadásával vagy 30 ml 10% -os oldat 400 ml 5% -os glükózoldattal vagy sóoldattal lassan (20-30 csepp / perc sebességgel). 4 - 7 egység bevezetésével. inzulin rövid akció a csepegtetés végén.

Antioxidánsok
A liponsav-készítmények (tioktacid, berlition) antioxidáns tulajdonságai indokolják alkalmazásukat myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. A liponsav készítmények hozzájárulnak a mitokondriális szintézis aktiválásához. Ezenkívül csökkentik az oxidatív stressz súlyosságát azoknál a betegeknél, akik myastheniás és kolinerg krízisben vannak a vérszint csökkentésével szabad radikálisok amelyek hozzájárulnak a sejt- és mitokondriális membránok károsodásához ischaemia során. A kezelést intravénás csepegtetéssel kell kezdeni 600-900 mg / nap mennyiségben, további átállással az orális adagolásra, azonos dózisban.

(!!!) Az antikolinészteráz gyógyszerek diagnosztikai vizsgálatként történő bevezetése a krízis bármely formájára javallott. A teszt értékelése a kalimina-forte vagy a prozerin bevezetésével az antikolinészteráz gyógyszerek visszavonásának időszaka után lehetővé teszi a terápiás intézkedések hatékonyságának és a beteg spontán légzésre való átadásának lehetőségét.

TERHESSÉG ÉS SZÜLÉS
A myastheniában szenvedő terhes betegeket a terhesség alatt ellenőrizni kell. A császármetszés szülészeti indikációinak hiányában a szülés természetes úton történik szülőcsatorna. Ha császármetszés szükséges, epidurális érzéstelenítés kívánatos.

A gyengülés megjelenésével a szülésben munkaügyi tevékenység- 1,5 ml prozerin injekció parenterálisan 3-4 óra alatt.

Ha az állapot rosszabbodik a szülés után a bulbar rendellenességek megjelenésével - a prednizolon 1 mg / 1 testtömeg-kilogramm dózisa minden második nap, szájon át, reggel a teljes adagot.
kalimin 1/2 - 1 t 2-3 r / nap (ha szükséges)
kálium klorid 1-2 g 3 r / nap (folyamatosan étkezés közben)

Újszülöttkori myasthenia gravis jelenlétében újszülöttben ( általános letargia, gyenge sírás, nyelési és légzési zavar, antikolinészteráz szerek bevezetése után javuló) - minden etetés előtt 0,1-0,2 ml prozerin injekció, a gyermek súlyától függően, és 30 mg prednizon reggel injekcióban - a a myasthenia tünetei teljesen kompenzálódnak (általában 1 héttől 1 hónapig tartanak).

A szoptatás ellenjavallt myastheniában szenvedő betegek számára - csak mesterséges táplálás lehetséges.

ELLENJAVALLAT MYASTENIABAN:
Ellenjavallt myasthenia gravisban: túlzott testmozgás, magnéziumkészítmények (magnézia, panangin, asparkam), curare-szerű izomrelaxánsok, neuroleptikumok és nyugtatók (kivéve grandaxin), GHB, vízhajtók (kivéve veroshpiron és egyéb spironolaktonok), aminoglikozid antibiotikumok (gentamicin, streptomicin, streptomicin neomicin, kanamicin, monomicin, tobramicin, sisomycin, amikacin, didezoxikanamicin-B, netilmicin), fluorokinolonok (enoxacin, norfloxacin, ciprofloxacin, ofloxacin, fleroxacin, lomefloxacin, fluoroszteroidok, fluor-tetraciklin származékok, orvosi containin és sparfloxacin), , D-penicillamin.

Összegezve a fentieket, hangsúlyozni kell, hogy a helyes diagnózis és a megfelelő kezelési módszerek időben történő kijelölése a myasthenia gravisban szenvedő betegek több mint 80%-ánál a mozgászavarok kompenzálásához vezet.

Az egyik legkellemetlenebb betegség, amelyre a nők fogékonyak, különösen 20 és 40 év között, a myasthenia gravis. Ráadásul a beteg nők száma háromszor annyi, mint a beteg férfiaké. Ez a betegség nagymértékben érintheti az izom- és idegrendszert.

A myasthenia gravis formái

A myasthenia általános és helyi formában nyilvánul meg. Amikor az első formában áramlik, a légzési folyamatok zavartak. A helyi formában szemészeti, garat-arc- és mozgásszervi felosztás van. Legelterjedtebb a betegek körében a myasthenia gravis okuláris formája van, ezért kezelése okozza a legtöbb kérdést és vitát.

A myasthenia gravis tünetei

A betegség mindenekelőtt az arcon, majd a nyakon nyilvánul meg, és a testben terjed. A betegség első tünetei, amelyeket a betegek magukon észlelnek, általában a kettős látás és a szemhéjak akaratlan lelógása. Vannak, akik általános fáradtságot tapasztalnak.

Ha eleinte ezek a tünetek rövid pihenő után megszűnnek, akkor a későbbiekben a betegség annyira előrehalad, hogy még a hosszú pihenés és alvás sem képes minden tünettől megszabadulni. A későbbi tünetek a következők:

• beszédzavar;
• nehézségek a nyelv mozgatásával és az étel rágásával;
• nehéz légzés;
• általános izomgyengeség;
• hangváltás.

A végső diagnózishoz elektromiográfiát és elektroneurográfiát végeznek. Az izomszövetet és a vér összetételét is elemzik. Ha fennáll annak a lehetősége, hogy a myasthenia gravis öröklődik, akkor genetikai elemzést kell végezni.

A myasthenia gravis okai

A betegség kialakulásának és kialakulásának lehetséges okai között a szakértők a következőket különböztetik meg:

• a csecsemőmirigy daganata;
• genetikai mutációk fehérje (öröklődés);
• áthelyezve;
• súlyos vírusos betegségek;
• jelentős zavarok az immunrendszer működésében.

Myasthenia gravis kezelése

Ha a betegséget nem kezelik, akkor végül halálhoz vezet. Ezért a betegség első megnyilvánulásainál érdemes elgondolkodni a myasthenia gravis kezelésén. Bár az orvosok nem javasolják önkezelés myasthenia gravis népi gyógymódok, de ennek ellenére számos nagyon hatékony alternatív kezelési módszer létezik:

1. Vegyünk párolt zabot egy kanál mézzel minden étkezés előtt 30 perccel.
2. Fokhagyma, citrom keveréke, lenmagolajés a mézet is étkezés előtt 30 percig kell bevenni.
3. Készítse elő a hagyma és a cukor keverékét, vegye be naponta háromszor.

A myasthenia gravis kezelésének e három népi módszere kombinálható legjobb hatás. Javasolt mindhárom keverék fogyasztása egész évben, két-három havonta váltakozva. Emellett a káliumban gazdag élelmiszerek, mint a banán, mazsola és

A myasthenia gravis egy neuromuszkuláris betegség, amelyet gyengeség és kóros izomfáradtság jellemez. Kialakulása a neuromuszkuláris transzmisszió megsértésén alapul, amely a posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorainak blokkolása és lízise miatt a poliklonális autoantitestek által. Az antitestek termelése az immunrendszer rendellenességeire való genetikai hajlamnak köszönhető. Ez összefügg a vázizmok károsodásával is, mint például a polimiozitisz. A betegek 70-90% -ában a csecsemőmirigy patológiája (hyperplasia, thymitis, thymoma) található.

A betegségnek vannak lokalizált (szem-, bulbar-, csontváz vagy törzs) és generalizált formái. A diagnózis felállításakor figyelembe veszik az esti vagy edzés utáni izomgyengeség növekedését, valamint a tünetek jelentős csökkenését vagy teljes eltűnését 2 ml 0,05% -os prozerin oldat bevezetése után. Az EMG (a ritmikus stimuláció módszerével) myastheniás kimerültségi reakciót mutat fel.

Kezelés. Antikolinészteráz gyógyszereket (ACEP-ket) írnak fel, amelyek növelik az acetilkolin tartalmát a neuromuszkuláris csomópontban, és számos olyan intézkedést hajtanak végre, amelyek befolyásolják az immunállapotot - thymectomia, csecsemőmirigy sugárterhelése, kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása, immunszuppresszánsok, plazmaferézis és hemoszorpció.

Az AHEP-k hatástartamában (26. táblázat), hatékonyságában különböznek a betegség különböző formáiban (a kalimin a szem, az oxazil pedig a bulbar és a törzs formáiban), valamint a toxicitás mértékében (növekszik a sorozatban; kalimin, galantamin oxazil, prozerin). Az AHEP kiválasztása a betegek egyéni érzékenységétől függ.

26. táblázat: Az antikolinészteráz gyógyszerek klinikai hatásának dinamikája

Az adagok közötti intervallumokat az egyes betegeknél a gyógyszer időtartama határozza meg. A gyógyszert a hatás várható leállása előtt 30-60 perccel ismét be kell venni. előző adag. A gyógyszerek cseréjekor szem előtt kell tartani, hogy 1 táblázat hatékonysága szempontjából. proserin, kalimina vagy oxazil 1 ml 0,05%-os proserin oldatnak felel meg. Egyéni megfelelő napi adag átlagosan 3-9 tab. Ezt az adagot egyes esetekben 20 tablettára kell emelni. Mindenesetre kerülni kell a nagy dózisok vagy az ACE-gátlók kombinációjának előzetes vizsgálat nélküli felírását a kolinerg krízis veszélye miatt.

Az AHEP-re való érzékenység jelentősen változhat. Ez történik terhesség alatt, menstruációs időszakban, különféle kísérő fertőzésekkel, thymectomia után, hormonterápia kezdetekor, remisszió idején. Ezért az egyszeri és a napi adagok állandó módosítást igényelnek. Az AHEP túladagolása esetén miózis, fokozott szappanürítés, hányinger, hasmenés, gyakori vizelés. Fokozódik az izomgyengeség, fasciculatiók jelentkeznek, először az arc izmaiban, a nyak garatában, majd a vállöv izmaiban, külső szemizmokés a medenceöv izmai. Az AHEP kinevezésének relatív ellenjavallatai: bronchiális asztma, angina pectoris, súlyos érelmeszesedés, epilepszia. Az AHEP túladagolása esetén antikolinerg szereket használnak, gyakrabban 0,1% -os atropin-szulfát oldatot, 1 ml szubkután.

A káliumkészítmények javítják az acetilkolin szintézisét és a szinaptikus transzmissziót, meghosszabbítják az AHEP hatását. A kezelés minden szakaszában megjelennek. A betegség helyi formáiban szenvedő és stabil, hosszú távú remisszióban szenvedő betegeknél monoterápiaként, más esetekben - a kezelés részeként alkalmazzák. kombinált kezelés. Rendeljen kálium-orotátot (dioron, oronur) naponta háromszor 0,5 g-os tablettákban; kálium-klorid porban vagy tablettákban 0,5-1 g vagy 1 g vagy 50 ml 4% -os oldat (10 ml 10% oldat) szájon át naponta 2-3 alkalommal: spironolakton (veroshpiron, aldactone) 25 mg-os tablettákban Napi 3-4 alkalommal. A Veroshpiron ellenjavallt mastopathia, gynecomastia, terhesség, atrioventrikuláris blokád és veseelégtelenség esetén.

A thymectomia javítja a myasthenia gravis lefolyását, mivel a műtét eltávolítja az acetilkolin receptorok és a patológiásan aktivált limfociták elleni antitestek képződésének forrását. A thymectomia ma már döntő szerepet játszik a myasthenia gravis kezelésében. A thymectomia indikációja a betegség folyamatos progressziója, különösen a nyelési, beszéd- és légzészavarral járó generalizált forma esetén. A műtétre való felkészülés magában foglalja az általános erősítő terápiát, kezelést kísérő betegségek, néha csecsemőmirigy besugárzás, kortikoszteroid gyógyszerek, plazmaferézis.

Indukciós érzéstelenítésként célszerű rövid hatású barbiturátokat (hexenál, nátrium-tiopentál vagy nátrium-hidroxi-butirát), fő érzéstelenítőként dinitrogén-oxidot használni. A thymectomia utáni javulás és remisszió gyakorisága eléri a 70-90%-ot, és a műtét után 5 éven belül javulás következhet be. Nem célszerű a thymectomiát helyhez kötötten alkalmazni enyhe formákban, valamint a myasthenia gravis lokális szemformájában. A thymectomia ellenjavallata súlyos dekompenzált szomatikus betegségek. A thymectomia miatti mortalitás 0,8%-ra csökkent.

A csecsemőmirigy gamma- vagy röntgensugárzása az esetek 30-50%-ában kevésbé stabil pozitív hatást ad, mint a thymectomia. A sugárkezelést olyan esetekben végezzük, amikor a thymectomia ellenjavallt (szenilis kor, gyógyíthatatlan szomatikus betegségek), a gyógyszeres terápia toleranciája mellett, thymectomia előtt és után a betegek állapotának stabilizálása érdekében (általában 1-2 kúra). Ez a módszer ellenjavallt gyermekeknél és serdülőkorban lévő betegeknél.

A kortikoszteroid gyógyszerek csökkentik az acetilkolin receptorok elleni antitestek szintjét, csökkentik a polimiozitisz megnyilvánulásait, és nyilvánvalóan javítják a neuromuszkuláris vezetést. Kinevezésük jelzése a myasthenia gravis más eszközökkel történő kombinált kezelésének hatékonyságának hiánya, valamint a betegek thymectomiára való felkészítésének időszaka. A myasthenia súlyos formáiban a prednizolont naponta írják fel, és amikor jön jelentős fejlődés, minden második nap a teljes napi adag bevételével reggel éhgyomorra. Ha nem lehet gyorsan áttérni a kétnapi gyógyszerszedésre, egyenlőtlen adagok írhatók fel: például páros számoknál 100 mg, páratlan számoknál 50 mg. A kezdeti adag (60-150 mg naponta) az állapot javulásával fokozatosan csökken (hetente 5 mg-mal).

A fenntartó adag (50 mg naponta) több évig adható. A prednizolon minden második napi bevétele még hosszú távú kezelés esetén is elkerüli a mellékhatásokat. Mivel a prednizolon szedése során csökken az acetilkolin-receptorok elleni antitestek tartalma és nő az acetilkolin felszabadulása, a kolinerg krízis elkerülése érdekében a prednizolon felírása előtt tanácsos kissé csökkenteni az AHEP adagját. Egyes esetekben a prednizolon-kezelés kezdetén az állapot romlása következhet be, ezért a hormonterápiát kórházi körülmények között kell elkezdeni.

A hosszan tartó prednizolon-terápia során észlelt mellékhatások: viril elhízás, hirsutizmus, menstruációs rendellenességek, Itsenko-Cushing-szindróma, mentális zavarok. Lehetséges nyálkahártya fekély emésztőrendszer, fel nem ismert fekély perforációja, víz- és elektrolit egyensúlyi zavarok. A kortikoszteroidok, antacidok (Almagel) mellékhatásainak megelőzésére nátrium-, só-, szénhidrát- és kálium-szegény étrendet írnak elő.

Az immunszuppresszánsok csökkentik az acetilkolin receptorok elleni antitestek szintjét, korrigálják a sejt- és humorális immunitás. Az ilyen kezelés indikációja a progresszív myasthenia gravis más módszerekkel történő terápia hatékonyságának hiánya. Az azatioprin (Gshuran) a kezelés kezdetén kis adagokban (50 mg naponta) írható fel. Az adagot minden héten 50 mg-mal növelik. A maximális napi adag 2-3 mg / kg, vagy átlagosan 100-200 mg naponta. A hatás általában 2-3 hónapon belül észlelhető a betegek 79-80%-ánál.

A hatás elérésekor a citosztatikum adagját fokozatosan csökkentjük. Általában az azatioprint a prednizolon fenntartó adagjával együtt írják fel. Mellékhatások: thrombo-, leukopenia, hepatitis, hasnyálmirigy-gyulladás, másodlagos fertőzés hozzáadása (különösen, ha az azatioprint prednizolonnal kombinálják), vérmérgezés stb. Az azatioprin terápia első heteiben a perifériás vér vizsgálata legalább 1 idő 3 nap alatt. Ha a perifériás vérben a leukociták száma 3-3,5 * 109 / l-re csökken, az azatioprin megszűnik.

Myasthenia gravisban a ciklofoszfamidot 1 mg/ttkg/nap dózisban írják fel, majd az adagot fokozatosan napi 2-3 mg/kg-ra emelik. a klinikai javulásig, majd a citosztatikum adagját csökkentik. Mellékhatások: dyspeptikus és dysuriás rendellenességek, leukopenia, alopecia, szédülés, homályos látás. A ciklosporin gátolja a T-helperek és T-gyilkosok aktivitását. Rendelje hozzá átlagos dózis 3-5 mg naponta. Az adag megváltoztatásának taktikája ugyanaz, mint más citosztatikumok kezelésénél.

A klinikai javulás korábban jelentkezik, mint az azatioprin esetében, de a mellékhatások gyakorisága kétszerese az azatioprin esetében. A metotrexát erősen mérgező citosztatikum. Csak a myasthenia gravis súlyos formáiban alkalmazzák, ha az azatioprin és a prednizolon kombinációja hatástalan. A kezdeti adag 20 mg intramuszkulárisan vagy intravénásan hetente kétszer, majd az adagot hetente kétszer 40 mg-ra emelik. A tanfolyam időtartama 1-1,5 hónap.

A javulás a betegek 50% -ánál figyelhető meg. A hatás elérésekor célszerű a kevésbé mérgező azatioprinre váltani. Mellékhatások: hányinger, hasmenés, szájgyulladás, alopecia, bélfekélyek, vérzéses szövődményekkel járó thrombocytopenia, toxikus hepatitis, vesekárosodás.

Az immunglobulin ismételt intravénás csepegtető infúzióval a betegek 70-90%-ánál javítja az állapotot. A kezelés megkezdése utáni 2-6. napon jelentkezik, és 3 héttől 3 hónapig tart. Ez lehetővé teszi, hogy a myasthenia gravis súlyosbodásával elérjük a más gyógyszerek hatásának kifejlődéséhez szükséges időt. A javulás mértéke néha olyan mértékű, hogy a kortikoszteroid gyógyszerek adagját felére lehet csökkenteni. Az immunglobulin készítményeket intravénásan adják be naponta 5 napon keresztül, vagy hetente háromszor 2-3 héten keresztül. A mellékhatások ritkák: átmenetiek fejfájás, a distalis végtagok duzzanata. Az esetek 20-25%-ában, akárcsak a prednizon kezelés megkezdésekor, átmenetileg fokozódik az izomgyengeség.

A plazmaferézis biztosítja a keringő mérgező anyagok kiöblítését immunkomplexek, megszünteti a felesleges AChE-t kolinerg krízisben, csökkenti a kolinészteráz szintjét. Plazmaferezis indikációi: myasthenia gravis súlyosbodása, kortikoszteroid és immunszuppresszív terápia sikertelensége, myastheniás vagy kolinerg krízis, thymectomia előkészítése súlyos myasthenia gravis esetén, állapotromlás thymectomia után. Töltsön el 3-5 alkalom plazmaferézist, először minden második napon, majd hetente 1 alkalommal cserével, attól függően, hogy 1-2 liter plazma tolerancia alkalmanként (kúránként legfeljebb 5-10 liter). A klinikai hatás néhány nap múlva jelentkezik, általában instabil és több hónapig tart. A plazmaferézis szövődménye a vénás trombózis.

Hemoszorpció - vér kinyerése a vénából, átvezetése egy adszorbensen és infúzióban cubitalis véna. Általában 1 munkamenetet töltenek, amelyben 6-10 liter vért engednek át az adszorbensen. A későbbi ülések hatástalanok.

Az enteroszorpciót orális rostos só-adszorbens vaulen felírásával végezzük 50-60 mg/ttkg dózisban, naponta háromszor (étkezés után 2 órával és legkorábban 2 órával a következő étkezés előtt) 20 napig.

Az elmúlt években más befolyásolási módszerek is immunállapot myasthenia gravisban szenvedő beteg: anti-limfocita és antithymus globulin, interferon, splenectomia, lép röntgenbesugárzása, mellkasi csatorna drenálása.

Egészen a közelmúltig a myasthenia gravis gyógyíthatatlan betegség volt, amely néhány év alatt meghalt. Az orvostudomány és a farmakológia fejlődésének köszönhetően ma már e betegség áldozata életének kézzelfogható meghosszabbításában reménykedhetünk. Fontos, hogy sok minden a beteg kezében legyen, aki biztonságos keretek között tudja tartani magát, megóvva őt egy súlyos betegség súlyosbodásának, előrehaladásának kockázataitól.

A kezelés jellemzői

A myasthenia gravis modern kezelése magában foglalja a terápiás intézkedések egyértelmű szakaszosságát, többtől kezdve pont hatás különösen a neuromuszkuláris átvitelre és a befejezésre komplex terápia immunkölcsönhatások módosítására irányul. Az orvosi beavatkozás mértéke a myastheniás tünetek súlyosságától és a szervezet kezelésre adott válaszától függ.

Mindenekelőtt a tudósok kolinészteráz-gátlókat javasoltak, amelyek eredményeként nő az acetilkolin koncentrációja a neuromuszkuláris csomópontokban, ami elősegíti az impulzusátvitel javítását. A gyógyszerek közül a prozerint, a piridosztigmint, az oxazilt stb.

A myasthenia gravisban szenvedő betegek számára nagyon fontos a megfelelő B-vitamin bevitel.

Általában az antikolinészteráz gyógyszerek a myasthenia gravis kezelésének első szakaszában meglehetősen hatékonyak. Krízishelyzetben is nélkülözhetetlen elsősegélynyújtás, ezért minden myasthenia gravisban szenvedő betegnek gyorsan elérhető helyen kell tartania ezeket a gyógyszereket.

A neuromuszkuláris impulzusátvitel erősítése mellett a szervezet víz- és elektrolit-egyensúlyának kompetens korrekciója szükséges a neurológiai elégtelenség körülményei között dolgozó izmok anyagcseréjének hatékonyságának biztosításához.

Ezért semmi esetre sem szabad figyelmen kívül hagyni az orvosok receptjeit, amelyek, úgy tűnik, nem túl fontosak. A myasthenia gravisban szenvedő betegek számára nagyon fontos a normál kálium-anyagcsere és a B-vitaminok megfelelő bevitele, ami a receptíven mindig tükröződik.

Káliumban gazdag a méz, hüvelyesek, burgonya, káposzta, banán, dió, sárgarépa. Az osztriga, a borsó, a tojás, a diófélék, a magvak, az élesztő és a hal gazdag B-vitaminban.

A betegség előrehaladtával és a fenti intézkedések elégtelenségével szomorúan szükség van egy agresszívabb orvosi taktika. Az immunszuppresszív hormonok belépnek az arénába, amelyek a választás eszközei minden olyan folyamatban, amely az immunitás elégtelenségével kapcsolatos, a nem megfelelő növekedés felé. Ezek a gyógyszerek nehezek a szervezetre, de figyelembe véve a választást a mellékhatásokkal járó élet és a gyors, elkerülhetetlen halál között, használatuk megvalósíthatósága nyilvánvaló.

Nagyon gyakran a myasthenia gravis olyan daganatokhoz kapcsolódik, amelyek túlzott mennyiségű immunsejteket termelnek. Ha a daganat egyértelműen lokalizálódik, például a csecsemőmirigyben, akkor radikális megoldás eltávolítása vagy sugárterhelése a legtöbb esetben stabil remissziót hoz.

Ha a daganat nem látható, de fennáll annak gyanúja, hogy számos specifikus tünetek, akkor ésszerű a citosztatikumok alkalmazása - a daganatok standard kemoterápiájában használt gyógyszerek. Ez a fajta kezelés nehéz, de néha szükséges - a láthatatlan daganatok más módon történő eltávolítása lehetetlen.

Az elmúlt években a myasthenia gravis kezelésében olyan extracorporális méregtelenítési módszereket (plazmaferézis, hemoszorpció, krioplazmaferézis, stb.) alkalmaznak, amikor a vért a szervezeten kívül különböző technológiák segítségével megtisztítják és visszavezetik. Az eredmények pozitívak, és lehetővé teszik az agresszívabb terápiás beavatkozások mennyiségének csökkentését.

Ígéretes továbbá a torz immunválaszt módosító humán immunglobulinok alkalmazása.

Az orvos utasításainak szigorú betartása az előfeltétel a myasthenia gravisban szenvedő beteg életének meghosszabbítása. Ezenkívül magának a betegnek a hatalmában áll, hogy a kezelés egy bizonyos szakaszában tovább kímélje magát anélkül, hogy komolyabb és fájdalmasabb intézkedésekre kellene áttérnie. Ez megköveteli a megelőző rendszer szigorú betartását az egész idő alatt.

Ha gyógyszereket szed, és tudja, mit ne tegyen, megállíthatja a betegség további fejlődését.

A myasthenia gravis kiújulásának megelőzése

A kezelő neurológus folyamatos ellenőrzése szükséges

Az első dolog, amit a myastheniában szenvedő betegnek meg kell tanulnia, a kezelő neurológus állandó felügyelete. Az ellenőrzés dátumát önkényesen nem mozgathatja. Ha új tünetek jelentkeznek, vagy bármilyen más lehetőség az állapot súlyosbodására, forduljon orvoshoz nem tervezett időpontban. Ha lakóhely-változtatás vagy egyéb tényezők miatt kezelőorvosváltásra van szükség, akkor hozzá kell járulni a beteg állapotával és betegségének anamnézisével kapcsolatos információk lehető legteljesebb átadásához egy új szakemberhez.

Életmódját radikálisan felül kell vizsgálnia, az egészségi állapot által megszabott követelményekhez igazítva.

A myastheniában szenvedő beteg munkája semmi esetre sem lehet fizikai. Optimális a szellemi munka vagy egy szervezeti jellegű pozíció. Lehetőség szerint kerülni kell a munkavégzés helyére vezető hosszú utakat. Megjelenik a centrumból a perifériára költözés - a lassabb életritmus és a stresszes metropolisz életháttér hiánya mindig jótékony hatással van az immunrendszer állapotára.

A hipotermia vagy a SARS-fertőzés fokozott kockázatával járó helyeken való tartózkodás ellenjavallt. Minden fertőzés megterhelő a szervezet számára, ami további kudarcokat okozhat az immunválaszban. Gyakran előfordulnak myastheniás krízisek az átvitt vírusfertőzések hátterében.

A következő gyógyszerek szigorúan ellenjavalltok: aminoglikozid antibiotikumok, béta-blokkolók, kalcium antagonisták, magnézium sók, hormonok pajzsmirigy, izomrelaxánsok, nyugtatók, kinin származékok, morfin és analógjai, barbiturátok és tipikus antipszichotikumok. A légzésdepresszió és a relaxáló hatás miatt a legtöbb nyugtató és altató, valamint az atípusos neuroleptikumok ellenjavallt.

Ha antibiotikumot vagy nyugtatót kell kiválasztani, alapos konzultációra van szükség legalább a kezelő neurológussal, de legfőképpen különböző szakemberek konzultációja formájában. Ezen kívül bármilyen új gyógyszer a betegnek ellenőriznie kell az ellenjavallatokat. Az internet mai korában az ilyen ellenőrzés nem nehéz.

Meg kell változtatnod az étkezésed. Myasthenia gravis esetén érdemes gyakrabban, kis adagokban enni, hogy a nyelőizmoknak ne legyen idejük lemeríteni tartalékaikat. Magának az ételnek a lehető legfolyékonyabbnak vagy puhábbnak kell lennie, és nem igényel jelentős rágási erőfeszítést.

Séta közben nem lehet rohanni. Lakásrendezéskor ügyeljen arra, hogy a belső teret a betegség követelményeinek megfelelően alakítsák ki - minden helyen legyen valami, ami lehetővé teszi, hogy hirtelen támadó gyengeség esetén magához kapaszkodjon. Így elkerülheti a felesleges sérüléseket.

Ha hirtelen gyengeség lép fel egy zsúfolt helyen, ne féljen segítséget kérni. Ez segít eldönteni jelenlegi helyzet, és hozzájárul a sürgős terápiás intézkedések gyors biztosításához a tünetek fokozódása esetén.

Emlékeztetni kell arra, hogy a pánik súlyosbítja a klinikai képet. Ki kell alakítani a betegséggel szembeni nyugodt hozzáállást és a józan cselekvési hajlandóságot myastheniás krízis esetén. Az elme hidegsége a kulcsa a myasthenia gravis hirtelen fellángolásának boldog feloldásához.

Szigorúan ellenjavallt a közvetlen napfénynek való tartózkodás - ez fokozza az immunválaszt és új támadásokat vált ki az acetilkolin receptorok ellen. Az „árnyékos” életmód mellett a myasthenics viselése is látható napszemüveg amikor nyílt térben van.