Veleszületett rendellenességek az urogenitális rendszer fejlődésében. A húgyúti fejlődési rendellenességek

Az urogenitális rendszer fejlődésében fellépő anomáliák nem ritkák, és a megnyilvánulások súlyossága eltérő lehet. Leggyakrabban ezek a veleszületett rendellenességek, amelyek a magzati fejlődés során a magzatképződés folyamatainak kudarcaihoz kapcsolódnak. Ezen patológiák némelyike ​​összeegyeztethetetlen az élettel, és a baba még az anyaméhben vagy közvetlenül a születés után meghal. Másokat konzervatívan vagy sebészileg kezelnek. Megint mások egyáltalán nem okoznak aggodalmat az embernek, és véletlenül fedezik fel a laboratóriumi és hardveres diagnosztikai módszerekkel végzett vizsgálat során.

A nemi szervek és a húgyszervek anatómiai elhelyezkedésük és funkcióik alapján szoros kapcsolatban állnak egymással. Együtt alkotják az urogenitális rendszert. A nők és férfiak esetében ennek a rendszernek a felépítése bizonyos mértékig eltérő reproduktív szerepük miatt.

A húgyúti rendszer szerveinek kialakulása az embrió létezésének első heteiben kezdődik, és ekkor a magzat különösen sérülékeny.

A születendő gyermek belső szerveinek megfelelő fejlődése érdekében számos külső tényező veszélyt jelenthet:

• kedvezőtlen ökológiai helyzet (megnövekedett sugárzási háttér, mérgező anyagok légkörbe és vízbe történő kibocsátása stb.);
• terhes nő állandó érintkezése vegyi anyagokkal, magas hőmérséklet (szakmai tevékenység);
• fertőző betegségek a terhesség első trimeszterében (toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpesz, szifilisz);
• öngyógyítás és a kábítószerek ellenőrizetlen használata;
• rossz szokások - alkoholizmus, dohányzás, kábítószer-függőség.

Nem az utolsó szerepet a csecsemő fejlődésében fellépő anomáliák előfordulásában a genetikai hajlam játszik. A gének mutációi vagy a genetikai berendezés egyéb hibái a jövőbeli személy belső szerveinek helytelen kialakulását és fejlődését okozhatják.

Az esetek több mint harminc százalékában a húgyúti szervek veleszületett patológiái elválaszthatatlanul összefüggenek a reproduktív rendszer fejlődésének és működésének rendellenességeivel.

A rendellenes változások a következők lehetnek:

• vesék - a patológia egyoldalú vagy kétoldalú lehet;
• az egyik ureter (ritkán egy pár);
• hólyag és húgycső;
• reproduktív szervek (férfiak gyakrabban, mint nők).

A hibák befolyásolhatják a szövetek szerkezetét és magának a szervnek a szerkezetét, valamint vérellátó rendszerét. Egy szervnek atipikus elhelyezkedése lehet a szervezetben, és ennek megfelelően bizonyos módon befolyásolhatja minden rendszerének működését.

A vesék szerkezetének és működésének eltérései

A vesék veleszületett patológiái a szervezeten belüli elhelyezkedésükkel, a szervek számával és felépítésével, valamint keringési rendszerük atipikus felépítésével hozhatók összefüggésbe.

A vesék vérellátását biztosító erek veleszületett patológiái:

1. A veseartériák száma és elhelyezkedése. Ebben az esetben lehet egy további, kettős vagy többszörös veseartéria.
2. Anomáliák az artériás törzsek szerkezetében és alakjában. Ezek közé tartozik az aneurizma - az erek falának módosulása, amelyet az izomrostok hiánya és megvastagodás jellemez. A fibromuszkuláris szűkület az izomszövet feleslege. Az arteriovenosus fisztulák "hidak" a vénás és az artériás rendszerek között.
3. A vese vénáinak veleszületett elváltozásai - szám szerint: további és többszörös, alak és helyzet szerint - gyűrűs, retroaortikus, extracavalis.

A veseerek ezen anomáliáit nem kísérik fájdalmas tünetek, és a beteg vizsgálata során észlelik.

Azonban „késleltetett hatású bombává” válhatnak, mivel az aneurizma szakadása súlyos belső vérzéshez, veseinfarktushoz, fibromuszkuláris diszpláziához - a veseartéria lumenének csökkenéséhez, magas vérnyomáshoz, vese atrófiához, nephrosclerosishoz és más negatív hatásokhoz vezethet. jelenségek.

Az eltéréseknek öt csoportja van:

• a vesék száma;
• méretek;
• elhelyezkedés;
• szervszöveti struktúrák;
• kapcsolatok más testekkel.

Vesehibák:

1. Aplasia - a vese, valamint az ereinek hiánya. Ennek a patológiának a kétoldalú formája összeegyeztethetetlen az élettel. Egyoldali aplasia esetén az egyik vese működik, és megnagyobbodott.
2. A vese megkettőződése. Az orgona két függőlegesen összeolvadt részből áll - felső és alsó. Sokkal hosszabb a normálnál. Az ilyen kettős vese fele, amely a tetején található, gyakran fejletlen. A megkettőzött szerv mindegyik részének megvan a maga vérellátó rendszere. A megkettőzés teljes vagy hiányos, egyoldalú vagy kétoldalú.
3. További (harmadik) vese - saját vérellátó rendszerrel rendelkezik. A méretek kisebbek a szokásosnál, és a hely a medence vagy a csípő régióban van (normál alatt). Maga a harmadik vese gyakran kóros. Saját ureterrel rendelkezik.
4. A hypoplasia egy csökkent méretű vese, amelynek normális szerkezete és működése van. A "törpe vese" egyoldalú vagy kétoldalú. Egyoldalú - az ellenkező vese mérete megnagyobbodik.
5. A dystopia a vese belső elhelyezkedését illetően a normától való eltérés. Normális esetben a vesék a retroperitoneális térben helyezkednek el, dystopia esetén a szerv a mellkasban vagy a medenceüregben, a csípő- vagy ágyéki régióban lehet.
6. Megnőtt vese. Lehet kétoldalúan szimmetrikus ("keksz alakú" - mindkét vese teljesen összeolvadt, "patkó alakú" - a fúzió a felső vagy az alsó pólusokkal történik), kétoldali aszimmetrikus L, S alakú, egyoldalú - L alakú.
7. A diszplázia egy szerkezeti anomália, amelyben a vese mérete csökkent, a parenchyma kóros szerkezete (törpe, kezdetleges).
8. Policisztás vesebetegség - a normál parenchymás szövet ciszták formájában módosul. A szerv parenchymájának csak jelentéktelen egészséges részei működnek, amelyeket nem pótolnak ciszták. A patológia kétoldalú.
9. Multicisztás vese - a szerv szöveteit több folyadékot tartalmazó ciszta váltja fel. Ez a vese nem működik.
10. Megakalikózis - a csészék kiterjedése és a parenchyma elvékonyodása.
11. Szivacsos vese - több kis ciszta a vesepiramisokban. A legtöbb esetben kétoldalú.

Ezen patológiák közül sok a nemi szervek rendellenességeihez kapcsolódik. Egyes esetekben a veleszületett rendellenességek egy fertőzés hozzáadása után válnak ismertté, amikor negatív tünetek jelentkeznek. A vese disztópiát visszatérő hasi fájdalom kísérheti.

A vesék összeolvadása és kóros elhelyezkedése, valamint formáinak sajátosságai mechanikai hatást válthatnak ki az uretereken, az ereken és az idegvégződéseken, ami fájdalmat és a szervek vérellátásának károsodását okozza. A policisztás vesék számos tünetet mutatnak, amelyek a veseelégtelenségre jellemzőek.

A húgyhólyag veleszületett patológiái

Ez a szerv fontos szerepet játszik minden élő szervezet működésében. Úgy tervezték, hogy összegyűjtse a vizeletet, majd eltávolítsa a szervezetből.

A húgyhólyag fejlődésének anomáliái a születendő gyermek méhen belüli képződésének bizonyos kudarcainak következményei, számos kedvezőtlen külső vagy belső tényező hatására:

1. Agenesia. A húgyhólyag és a húgycső hiányzik a magzat testében, ami összeegyeztethetetlen az élettel.
2. Duplázás. A szervet egy hosszanti válaszfal osztja két részre. Teljes bifurkációval - a hólyag minden részének saját húgycsője és egy ureterje van. A „kétkamrás” húgyhólyagnak nevezett hiányos duplikációt egy közös húgycső és egyetlen nyak jelenléte jellemzi.
3. Divertikulum. Ezt a betegséget a hólyagfalak zsákszerű "kiemelkedései" jellemzik. Ezekben a képződményekben a vizelet felhalmozódik és stagnál, ami hozzájárul a gyulladásos folyamatok kialakulásához és a kövek kialakulásához. A hólyag ilyen anomáliái lehetnek veleszületettek és szerzettek is. A legjellemzőbb tünet a vizeletvisszatartás, annak hiánya vagy két adagban történő vizelés.
4. Exsztrófia. Súlyos veleszületett rendellenesség, amelyben a hólyagnak nincs elülső izomfala, és az alsó hasban több centiméter átmérőjű lyuk van. Ebbe a nyitott üregbe nyúlik be a hólyag hátsó fele az ureterekkel, ahonnan a vizelet kiürül. Ez az anomália más szervek hibáival és a szeméremcsontok hasadásával kombinálódik. Csak műtéttel kezelik.
5. Az urachus (a magzat és a magzatvíz közötti húgyúti csatorna) anomáliája, amelynek születéskor be kell zárnia, de néha ez nem történik meg. Ilyen esetekben köldök- vagy vesico-köldöksipoly, e csatorna cisztás képződményei, vizeletdivertikulák fordulnak elő.
6. A hólyagnyak lumenének szűkülése. A szerv nyakában a rostos szövetek jelentős elszaporodása, amely megakadályozza a vizelet kiáramlását a hólyagból.

Az ureterek veleszületett patológiái

Ezek a patológiák a vizelet szervezetből történő kiválasztásának folyamatának megsértésének okai. Az ureterek anomáliái meglehetősen gyakoriak az urogenitális rendszer minden veleszületett rendellenességei között.

Az eltérések a következők lehetnek:

• az ureterek száma eltér a normáltól;
• atipikus elhelyezés és kapcsolat van más szervekkel;
• e szervek alakja, szerkezete és mérete rendellenes;
• az izomrostok szerkezete eltér a megszokottól.

Az ureter anomáliáit általában a húgyúti rendszer egyéb elemeinek - a vesék, a hólyag, a húgycső és a reproduktív szervek - veleszületett patológiái kísérik:

1. Agenesia. A vizeletürítő szerv hiányzik a jobb vagy a bal oldalon. Egyoldalú - vese hiánya kíséri.
2. Duplázás. Háromszoros. Kettős (hármas) medence jellemzi. Teljesen és hiányosan, egyoldalúan és kétoldalúan történik.
3. Retrocavalis, retroiliacalis ureter - ritka anomáliák az ureter és az erek metszéspontjában, amelyek az ureter összenyomódásához és elzáródásához vezetnek.
4. Méhen kívüli száj. Az ureter szájának elmozdulása a hólyag nyakán belül (intravezikális). Extravesical ectopia - az ureter szájának elmozdulása a húgycsőbe, a végbélbe, a vas deferensbe, a méhbe.
5. A spirális gyűrű alakú, az ureter - összenyomódásához és hidronephrosis és pyelonephritis kialakulásához vezet.
6. Az ureterocele az ureter falának a hólyagba való kiemelkedése.

Az ureterek szerkezetének megváltozásával összefüggő anomáliák - hypoplasia (az ureter lumenje szűkül, a fal elvékonyodik), neuromuszkuláris dysplasia (izomrostok hiánya a szerv falában), achalasia, ureter billentyűk, ureter diverticulum .

Ezek az anomáliák meglehetősen ritkák, és nem mindig diagnosztizálják gyermekkorban. A velük kapcsolatos patológiák azonban nagyon súlyosak lehetnek. A kezelést leggyakrabban sebészeti úton végzik.

A húgycső fejlődésének anomáliái férfiaknál a vizeletkiválasztás akadályozásához és a reproduktív diszfunkcióhoz vezetnek.

Ennek a szervnek a veleszületett fejlődési rendellenességei a következő állapotokat foglalják magukban:

1. Hypospadias. A húgycső vizeletnyílásának atipikus elhelyezkedése a húgycső elülső részének húrral történő cseréje miatt. Ezt a jelenséget a reproduktív férfi szerv deformációja kíséri.
2. Epispadias. A húgycső hasadt elülső falának jelenléte jellemzi. Fiúknál gyakrabban figyelhető meg, és a „hasadék” hosszától és elhelyezkedésétől függően lehet fej, szár, teljes. Lányoknál - csikló vagy subsymphysealis.
3. veleszületett billentyűk. A nyálkahártya összehajtott képződményei a húgycső belsejében, jumperek formájában. Megnehezítik a vizeletürítést, a vizelet stagnálását, fertőzést, pyelonephritis és hydroureteronephrosis kialakulását okozzák.

Nagyon ritkák a húgycső veleszületett fejlődési rendellenességei, mint például:

• a húgycső obliterációja (fertőzése);
• szűkület a húgycső átjárhatóságának (szűkületének) károsodásával;
• a húgycső divertikulózisa;
• kettős húgycső;
• uretro-rektális fisztulák;
• a húgycső nyálkahártyájának összes rétegének kifelé történő kiesése.

A húgycső fejlődésében is vannak ilyen anomáliák, például férfiaknál az ondóhólyag hipertrófiája (méretnövekedése), a húgycső veleszületett cisztás képződményei.

Az ilyen típusú veleszületett rendellenességek kezelését a csecsemők életének első hónapjaiban és éveiben műtéti úton végzik.

TARTALOM:

BEVEZETÉS
A vese ereinek anomáliái
Vese anomáliák
Az ureterek anomáliái
Hólyag anomáliák
A férfi nemi szervek anomáliái

Vese anatómiája

Vese:
páros szerv
mentén található
mindkét oldala
gerinc be
ágyéki
területeken

Embriogenezis:

A vese fejlődésének alapja három
szerkezetek:
Pronephros - a kiválasztó rendszer ontogenetikai maradéka
alsó gerincesek, amelyeket 6-10 pár tubulus alkot,
a mesonephric duct köti össze - Wolffi-csatorna ill
elsődleges csatorna.
Mesonephros - mezoblaszt sejttömegből fejlődik ki
és működő glomerulusai és tubulusai vannak. 12-14 hetesen.
annak sorvadása.
Metanephros - szekréciós és gyűjtőrendszerekből áll.
A vese szekréciós rendszere a mezonefrogén blastema,
és kiválasztó - a Wolffi-csatorna többi részéből.
A vesekéreg metanefrogén blasztémából származik.

A vesék és az ureterek embriogenezisének főbb jellemzői

nefrotómák
mezonefritos csatorna
urogenitális gerinc
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
A mezodermából fejlődik ki;
A pronephros és az elsődleges vese kezdetleges;
A pronefris csatornákból jönnek létre a Wolffi-csatornák, és így
ureterek;
A Wolffi-csatorna nem tűnik el, és részt vesz a reproduktív rendszer fejlődésében
férfi magzat;
Az aortából az erek megközelítik az elsődleges vese tubulusait, és kialakulnak
kapilláris tekercs. Ennek eredményeként vesetest képződik, amely a
a kapilláris glomerulusból és a kapszula az elsődleges vese tubulusából;
A végső veseműködés az embriogenezis második felétől;
A Wolffi-csatorna kiemelkedéséből az ureter, a vese
medence, vese kelyhek, gyűjtőcsatornák;
A metanefrogén szövetből glomeruláris kapszula képződik, amely csavarodott és egyenes
a nephron tubulusai.

Összevont Mülleri csatornák (9 hét)

7 hétig Embriogenezis Wolff
csatornák és ureterek nyílnak be
vizelési
sinus
különálló
lyukakat. Megjelenik közöttük
mezoderma felhalmozódása (háromszög
Hólyag).
Volfi (vas deferens) csatornák
mozog lefelé, és az ureterek
fel.
Összevont Mülleri csatornák (9 hét)
Az urogenitális sinus 2 részre oszlik
szegmens:
Az ureterek az elsőbe áramlanak,
belőle képződnek: vizelet
buborék, nőstény és a hím egy része
húgycső;
A másodikban - Volfov és
összefolyó Mulleri-csatornák,
tól től
neki
alakított:
rész
férfi
vizelési
csatorna, disztális rész és
előszoba
Mülleri tuberkulózis (9 hét)

Az izmos szőrzet a környező mesenchymából alakul ki.
A prosztata epiteliális kinövésekből alakul ki. A 3. hónapban
embriogenezis ventrális urogenitális sinus
kitágul, és kialakul a hólyag.
A hólyag a köldökhöz költözik, összekapcsolódik az allantoisszal,
amely 15 hétig. eltüntetett. 18 héttől hólyag
lefelé mozog és magával húzza az allantoist (húgycsatornát). TÓL TŐL
20 hét húgycső - középső köldökszalag.
A keskeny kismedencei régióból az urogenitális sinus képződik
a férfi húgycső része

A REGENERÁLIS RENDSZER FEJLŐDÉSE A hím reproduktív rendszer fejlesztésében a Wolf-csatorna, a nőstények pedig a Müller-csatorna vesz részt.

MÜLLER (PARAMESONEFRÁLIS) CSATORNA
az embriogenezis 3. hetében Volfov mentén
csatornában sejtzsinór képződik, fokozatosan
elválasztja magát és rés jelenik meg benne;
ezt a formációt hívják
Mülleri csatorna vagy csatorna
felső részében vakon végződik, és
ellentétes farokvégei
A Mülleri-csatornák együtt nőnek egybe
a közös csatornán keresztül az urogenitálisba ürülnek
sinus

az ivarmirigyek fejlődése mindkét nemben
a korai szakaszok ugyanazok
(közömbös szakasz)
az elsődleges vese felszíne borított
coelomikus hám (splanchnot)
a primer mediális felületein
vese
történik
megvastagodása
cölomikus
hámszövet,
melyik
megkapja a genitális gerincek nevét
endodermájuk genitális bordáinak régiójában
sárgájazsák vándorol elsődleges
csírasejtek – gonoblasztok
a jövőben a nemi szervek jelentősen kidomborodnak
fejlődnek, kezdenek kinyúlni az üregbe
az elsődleges vesétől különálló testek,
ovális formát szerezzen és váljon
az ivarmirigybe
ban ben
folyamat
fejlődés
nemi
mirigyek
cölómiás sejtek és csírasejtek gonoblasztjai
görgők az alatta lévő mesenchymába nőnek és
nemi zsinórokat (zsinórokat) képez benne
majd nemtől függően a nemi köteleket
zárt tüszővé alakul (in
nőstény), vagy csövekbe (férfiak számára
szex), hol vannak az elsődleges szexuális
sejteket, ami tovább lesz
forma
ivarsejtek,
és
sejteket
coelomikus hám, amelyből lesz
alakul
tüszős
és
a petefészek intersticiális sejtjei
Leydig és here Sertoli sejtek

A fejlődés anomáliái

1. Zavart koponyaelmozdulás esetén KIDNEY DYSTOPIA lép fel;
2. A metanefrogén szövet fúziója a VESE MŰKÖDÉSÉT eredményezi
(patkóvese kialakulása);
3. Az ureter kinövés felhasadása INTELJES DUPLÁHOZ vezet
URETER, és egy további ureter kinövéssel - TELJES
KETTŐS URETER;
4. TOVÁBBI VESE képződik egy további jelenléte következtében
metanefrogén szövet területe;
5. Ha egy további ureter kinövést helyezünk távol a főtől,
akkor ennek megfelelően megnyílik az ureter szája vagy a nyakban
hólyag vagy húgycső (ectopia)
HÚGYVEZETÉK);
6. Az egyik oldalon ureter kinövés hiányában kialakul
egyoldalú KIDNEY AGENESIA és csak a fele képződik
háromszög;

7. Ha a vizelet végbélsövény 5 hétig.
nem választja el a kloákát - VELEZETETT CLOACA;
8. Hiányos elválasztás miatt - VELEZETETT
FISTULAS hátsó atresiával kombinálva;
9.
A húgyúti elzáródás hiánya ahhoz vezet
a vesico-köldökfisztula kialakulása
(ciszta);
10. A hólyag lefelé irányuló elmozdulásának megsértése kialakulásához vezet
A húgyhólyag DIVERTIKULUMA;
11. A genitális tuberkulózis anlage megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy az urogenitális
a horony részben vagy teljesen nyitott (a háti felületen
barlangos testek) - EPISPADIUM;
12. Az urogenitális redők összeolvadásának megsértése okozza - HYPOSPADIA;

13. Gonádok hiánya -
AGENESIA,
befejezetlen
–
HIPOPLÁZIA;
14. A herék süllyesztésének megsértése ben
herezacskó
–
EGY vagy
KÉTOLDALÚ CYPTORCHIZMUS;
15.
leeresztése
herék
mentén
útmutatók
rostok
vezetőszalag okai
AZ ISKOLA ECTOPIA;
16.
Azoospermia
(meddőség)
felmerül
ban ben
eredmény
nem egyesülés
hálózatok
herék
Val vel
efferens tubulusok;
17.
MIKROPÉNIS
nál nél
pszeudohermafroditizmus
18. Nincs elülső fal
hólyag - EXTROFIA
HÓLYAG.

Vese anatómiája

Mindegyik vese
eleje van és
vissza
felület,
oldalsó
és
mediális él,
felső és alsó
végek (pólusok).

Vese anatómiája

Vénák a vese sinusában
feküdj előre,
artériák és idegek
az erek mögött
vesemedence és
ureter posterior to
artériák.

Vese anatómiája

A vesék az
az agyból és
kortikális
anyagokat

Vese anatómiája

A vese ereinek anomáliái

1.
Anomáliák a veseerek számában és helyzetében:
a) Járulékos veseartéria
b) Kettős veseartéria
c) Több artéria
2.
Anomáliák az artériás törzsek alakjában és szerkezetében
a) A veseartériák aneurizmái
b) a veseartériák fibromuszkuláris szűkülete
3.
4.
Arteriovenosus fisztulák
Vesevénás anomáliák
a) A jobb véna anomáliái: több véna, vénák összefolyása
heréket a jobb vesevénába
b) A bal véna anomáliái: gyűrűs, retroaortikus
bal vesevéna, a bal extracavalis összefolyása
vesevéna

84,6%

További
artéria

A vese járulékos és többszörös vénái:

az esetek 17-20%-ában fordul elő, ami
megy
nak nek
Alsó
pólus
vese,
a megfelelő artériát kísérik,
metszik az ureterrel
ezzel akadályozva a vizelet kiáramlását a
vesék és a hydronephrosis kialakulása.

Kettős veseartéria

Több artéria

Ó, 11%

Veseartéria aneurizma
Ó, 11%

Fibromuscularis szűkület:

Fibromuscularis szűkület:
Nőknél gyakoribb.
A betegség ahhoz vezet
a veseartéria lumenje
Magas a diasztolés és
alacsony pulzusnyomás, és
hipotenzív hatásúak
terápia.
A
alapján
vese-
angiográfia.
Sebészeti ballonos kezelés
tágulás
artériás stent elhelyezése
rekonstrukciót végezni
művelet

Fibromuscularis szűkület
artériák

Arteriovenosus fisztula és veseaplázia

Vese anomáliák

A betegek 3-5,5%-ában fordul elő
Az összes anomália 10%-át teszi ki
MPS
Az elmúlt években nem
csökkenő tendencia

A vese rendellenességek 5 csoportra oszthatók:

mennyiségi anomáliák
nagyságrendi anomáliák
elhelyezkedési anomáliák
kapcsolati anomáliák
szerkezeti anomáliák

Osztályozás (N.A. Lopatkina)

1 Anomáliák a vesék számában:
a) aplázia
b) A vese megkettőződése
c) Járulékos vese
2 A vesék méretének rendellenességei: hypoplasia

Aplázia:

viszonylag gyakran fordul elő
Az anomáliás betegek 4-8%-a
vese.
nemcsak a vesék hiánya, hanem annak is
hajók
hiány
ide vonatkozó
fél
interureterális
az ureter ráncai és szájai
Kiválasztó urográfia és ultrahang
lehetővé teszi
felfedez
az egyetlen megnagyobbodott
vese mérete

0,083% 1:1200

A vese aplasia
0,083%
1:1200

A vesék számának rendellenességei

A vese megkettőződése
gyakori anomália. Kettős vese hosszúságú
a normálisnál sokkal több, gyakran kifejezik
embrionális lobuláció. A felső és az alsó vesék között
változó súlyosságú barázda van. Felső
a megkettőzött vese fele gyakran kisebb, mint az alsó.
A kettős vese vérellátását 2 vese végzi
artériák. Nyirokkeringés a megkettőzött vese mindkét felében
külön is. A vese teljes megkettőzésével, mindkét felében
külön pyelocalicealis rendszer van, és az alsóban
normálisan fejlett, a felsőben pedig fejletlen. Minden medencéből
áthalad az ureteren. A vese parenchyma és ereinek megkettőzése anélkül
a medence megkettőződését a vese hiányos megkettőzésének kell tekinteni.
Diagnosztika - cisztoszkópia, kiválasztó urográfia, szkennelés
vese. Ez az anomália nem igényel kezelést. Klinikai megnyilvánulások
különböző patológiás folyamatoktól függ
a vese egyik vagy mindkét fele.

A vese megkettőződése
10,4%
Kiegészítő vese

A vesék számának rendellenességei

Kiegészítő vese
Ez az anomália rendkívül ritka. További
a vesének külön vérellátása van, amely elvezet
a fő vese, vagy önállóan nyílik meg
száját a hólyagba. Néha az is lehet
méhen kívüli és állandó kíséretében
vizelet szivárgása. A járulékos vese található
a normál alatt van, és az alsó szintjén van
ágyéki csigolyák vagy az iliacus régióban, ritkábban
a medencében. Mérete változó, de leggyakrabban
jelentősen csökkent.
Diagnosztika: kiválasztó urográfia, szkennelés
vesék, vesearteriográfia (aortográfia).
Sebészi kezelés indikációja - végrehajtása
nefrektómia - hydronephrosis, nephrolithiasis, pyelonephritis,
valamint daganat.

További (harmadik) vese:

Az egyik legritkább vese anomália (2%). A harmadik vese fejlődik
a nefrogén csíra hasadása miatt.
Külön vérellátással és ureterrel rendelkezik, és gyakran található
a normál vese alatt (a csípőtájban, a medencében, a szemérem előtt
szimfízis).
A méretek általában jelentősen csökkennek, kivéve az eseteket
hidronefrotikus átalakulás.
A járulékos vesének saját kapszula van, néha laza
kötőszövet-fúzió normál vesével.
A járulékos vese gyakran kóros (hipoplázia, megkettőződés
medence és húgyvezetékek, dystopia) és különféle hibákkal kombinálják
a fő vesék fejlődése.
A járulékos vese húgyvezetéke magától megnyílhat
a húgyhólyag a fő ureterek nyílásaihoz képest oldalirányban és felett, ill
kifelé nyílni.
A járulékos vesének általában csak akkor vannak klinikai megnyilvánulásai
pyelonephritis, hydronephrosis, kövek, daganatok kialakulása benne, vagy
méhen kívüli ureter.
Krónikus pyelonephritis, urolithiasis
nephrectomia indikációja
betegség
és
mások
szolgál

Kiegészítő vese

A vese teljes megkettőződése

A vese alsó felének megkettőződése és hidronephrosis

A vese hiányos megkettőzése

Nagyságrendi anomáliák

A vese hypoplasiáját normál szövettani jellemzi
szerkezete és a károsodott vesefunkció hiánya. hypoplasia
gyakrabban egyoldalú, de előfordulhat mindkét oldalon is.
Diagnózis - kiválasztó urográfia, radioizotóp és
a vesék ultrahangvizsgálata.
A vesearteriográfia megkülönbözteti a hypoplasiát
kóros miatti csökkent veseméretből
folyamat (nephrosclerosis).
Hipoplázia esetén az erek lumenje mind a vesepedikulában, mind a belsejében
a vesék egyenletesen csökkennek, és másodlagos sorvadás esetén van
éles
csökken
lumen
intrarenális
hajók,
helytelen eloszlásuk a vesében, jelentős csökkenés
mennyiségük, különösen a vesekéregben, normál kaliberrel
hajók
vese-
lábak.
A vese egyoldalú hypoplasiájával a betegnek kezelésre van szüksége
csak ha kóros folyamat van benne. Általában ezt
pyelonephritis, amelyet gyakran bonyolít a vese ráncosodása és
artériás
magas vérnyomás.
NÁL NÉL
ez
ügy
előadni
nefrektómia.

A vese hypoplasia

Osztályozás

3. A vesék helyének és alakjának rendellenességei
a) Vese disztópia
- Egyoldali (mellkasi, ágyéki,
csípő, medence)
- Kereszt
b) Vesefúzió
- Egyoldali (L alakú vese)
- Kétoldali (szimmetrikus -
patkó alakú, keksz alakú vesék;
aszimmetrikus - L és S alakú vesék)

2,8%

A vese mellkasi dystópiája
ritka, homályos lehet
fájdalom a szegycsont mögött, gyakran étkezés után.
Diagnózis - mellkas röntgen,
fluorográfia - árnyék észlelése a mellkasban
üregek
felett
diafragma.
TÓL TŐL
Segítség
kiválasztó urográfia és vesevizsgálat
helyes diagnózist lehet felállítani. Nál nél
mellkasi
disztópikus
vese
az ureter a szokásosnál hosszabb, és megfigyelhető
magas
kisülés
hajók
vese.

A vese mellkasi dystópiája

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei (dystopia)

A vese lumbális disztópiája
általában a dystopikus vese artériája
az aortából lejjebb, a II-III szinten indul
ágyéki csigolyák, medence felé néz
előbb. Ez az anomália fájdalomként nyilvánul meg.
A vesét a hypochondriumban tapintjuk és
összetéveszthető daganattal vagy nephroptosisszal

A vese lumbális disztópiája

Él

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei (dystopia)

Iliac dystopia
a vese a csípőüregben található,
a veseartériák általában többszörösek,
a közös csípőartériából erednek.
Megnyilvánulások
magamat
fájdalmak
ban ben
has,
nyomásdisztópiás vezérelve
vesék a szomszédos szervekhez és idegfonatokhoz,
valamint a károsodott urodinamika jelei.

Iliac dystopia

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei (dystopia)

Kismedencei disztópia
mélység jellemzi
vesék a medencében.
A klinikai megnyilvánulások az elmozdulással járnak
határőrség, ami jogsértést okoz
funkcióik és fájdalmaik.

Kismedencei disztópia

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei (dystopia)

Kereszt disztópia
az egyik vese mögötti elmozdulása jellemzi
középvonal, ahol mindkét vese
az egyiken találhatók
oldalain. Vese disztópiával, erekkel
rövid, a szokásosnál alacsonyabbra nyúló, vese
mozgásképességétől megfosztva. A műveletet végrehajtják
csak kóros folyamat jelenlétében
disztópiás vesében.

Kismedencei csésze dystopia (mediálisan).

Iliac cup dystopia (mediálisan) és a vese nem teljes rotációja

Kereszt disztópia.

Kereszt disztópia

A VESEKAPCSOLATOK ANOMÁLIÁI:

Fúzió jöhet létre
szimmetrikusan felső ill
Alsó
pólusok
(patkóvese),
valamint középső részek ill
alacsonyabban aszimmetrikusan
Az egyik vese pólusa egybeolvad
felső oszlop függőleges
elforgatott (S alakú vese)
vagy
vízszintesen
található
(L alakú
vese) másik vese.
Néha mindkét vese összeforrt
teljesen
és
van
gályaforma.

Kapcsolati anomáliák

A két vese közötti összenövéseket figyelembe veszik
mint kapcsolati anomáliák. A vesék fúziója
mediális felületükön ún
gallet alakú vese. A tetejének csatlakoztatásakor
az egyik vese pólusai a másik alsó pólusával
S-alakú vagy L-alakú vese képződik. Nál nél
1. forma medence-ureter szegmens
az egyik vese mediálisan, a másik oldalirányban néz; a 2. formában a vesék hosszú tengelyei
merőleges
barátja
barátja.

kekszvese

S-alakú és L-alakú vesék

Kapcsolati anomáliák

patkó
bimbó
jellemzett
kapcsolat
vese
névadó
pólusok.
A patkóvese szinte mozdulatlan. Több
tartós
rögzítés
van
eredmény
neki
számos érkapcsolat és egy sajátos
formák. Az alsót összekötő veseszoros
mindkét fél szegmensei, általában elhelyezkednek
nagy erek előtt (aorta, inferior vena cava,
közös csípőerek) és a napfonat,
amely a gerinchez nyomódik. Nagyon ritkán
az isthmus lehetséges retroaortikus helyzete.

J alakú vese

0,25%

Patkóvese:

Ezzel a vese anomáliával
összeillesztve egymással
a felsővel, vagy gyakrabban
alsó oszlopok.
azt
előmozdítja
több
gyakori
traumás
vesekárosodás
vesenyomás a szomszédon
testek
urolithiasis betegség,
fejlődési hidronephrosis,
benne a daganatos folyamat,
gyakrabban az isthmusban.
amikor a vesében fordul elő
betegségek
igénylő
sebészi kezelés.

patkóvese

Osztályozás

4. Anomáliák a vese szerkezetében
a) Diszplasztikus vese (kezdetleges,
törpe)
b) Multicisztás vese
c) Policisztás vesebetegség
d) Vese ciszták
e) Kupa-medulláris anomáliák
- megacalyx
- szivacsos vese
5. A vesék kombinált anomáliái

Anomáliák a vesék szerkezetében:
Diszplasztikus vese (kezdetleges, törpevese).
Multicisztás vese.
Policisztás vese:
felnőtt policisztás.
policisztás gyermekkor.
Parapelvics ciszta, kehely és medenceciszták.
Cup-medulláris anomáliák:
a) megacalyx, polymegacalyx.
b) szivacsos vese.
A vesék kapcsolódó anomáliái:
a) vesicoureteralis reflux esetén.
b) infravesicalis obstrukcióval.
c) -val
vesicoureteralis
reflux
és
infravezikális obstrukció.
d) más szervek és rendszerek anomáliáival - szexuális, mozgásszervi, szív- és érrendszeri, emésztési rendellenességekkel.

Szerkezeti anomáliák

Vese diszplázia - ezzel az anomáliával
veleszületett csökkenés van
vese méretű ördögi
a parenchyma fejlődése és csökkenése
veseműködés. 2 van
formák
diszplázia
vese
kezdetleges és törpevese.

vese diszplázia

Szerkezeti anomáliák

Multicisztás vese - jellemző
a veseszövet teljes cseréje
ciszták és az ureter obliterációja
ban ben
prilokhanochny
osztály
vagy
disztális részének hiánya. Gyakrabban
Az egész folyamat egyoldalú.
Diagnosztizáljon aortográfiával.

Multicisztás vese:

Multicisztás vese:
ritka anomália, amelyre jellemző
több különböző formájú ciszta
és
mennyiségek,
elfoglaló
összes
parenchyma, normális hiányával
szövet és az ureter fejletlensége
egyirányú folyamat.
Előtt
csatlakozás
fertőzések
egyoldali multicisztás vese
klinikailag nem jelenik meg.
A diagnózist a segítségével állítják fel
szonográfia és röntgen radionuklid
kutatási módszerek
Sebészi kezelés, ami az
nefrektómia.

Multicisztás vesebetegség

Szerkezeti anomáliák

Magányos vese ciszták
A cisztás vesebetegségek egyszerűek
magányos ciszták, amelyek lehetnek veleszületett és
szerzett. Ez utóbbi eredete összefügg
a vese hilumának összenyomása a megnagyobbodott nyirokrendszer által
csomók vagy egyéb képződmények.
A ciszta általában a vesekéregből származik,
a vese parenchyma bármely részében lokalizálódik és lehet
akár több liter közbeiktatott anyagot is tartalmazhatnak
folyadékok. A ciszták fala rostos anyagból áll
kötőszövet és bélelt lapos, és néha
rétegzett hám. A ciszta nem kommunikál vele
kelyhek és vesemedence. A tartalma több
néhány eset savós, ritkábban (12-15%) - vérzéses.

A vese magányos cisztája:

egy vagy több kialakulása jellemzi
a vese kérgi rétegében lokalizált ciszták.
fejlődik
tubulusok
tól től
magzati
kollektív
Tartalma gyakran savós, az esetek 5%-ában
vérzéses.
2 cm átmérőtől az óriásiig terjed
1 liternél nagyobb térfogatú formációk.
A vesék dermoid cisztái rendkívül ritkák.
Tartalmazhatnak zsírt, hajat, fogakat és csontokat.
szorítás
kismedencei
húgyvezeték,
hajók
vese,
vérzés és rosszindulatú daganatok.
jelenléte hypoechoic homogén tiszta
kontúrok, lekerekített folyékony közeg a kéregben
vese zóna.
alacsony kontraszt
oktatás.
3 cm-nél nagyobb és szövődményeinek jelenléte, perkután
ciszta punkció, szklerotizáló szereket fecskendeznek be
(etanol).
érrendszeri
árnyék
rendszerek,
gennyedés,
lekerekített

Magányos vese ciszták

Szerkezeti anomáliák

Szivacsos
bimbó
jellemzett
a veleszületett többszörös jelenléte
kis ciszták a vesepiramisokban.
A fő tünetek a hematuria, a fájdalom
ágyéki régió, pyuria. Diagnosztika
- röntgenvizsgálat (árnyékok
kicsi
megkövesedik
ban ben
előrejelzések
velő-
anyagokat
vese),
kiválasztó urográfia (a területen
papillák
látható
Csoport
kicsi
üregek
ban ben
agyi-
anyag).

Szivacsos vese:

Jellemzett
jelenlét
veleszületett
több kis ciszta a vesékben
piramisok.
Általában ez a patológia kettővel fordul elő
oldalain.
Férfiaknál gyakoribb.
A szivacsos vese tünetek fájdalmat okozhatnak
a hát alsó részén és a hematuria.
a röntgen adatokon.
Az áttekintő képen több látható
ben elhelyezkedő kő apró árnyékai
a vese velő zónája.
A szivacsos vese kezelése csak in
szövődmények esetén.

Szivacsos vese (általános nézet)

Policisztás vese:

nehéz
kétoldalú
vese anomália,
helyettesítés jellemzi
vese-
parenchima
többszörös
ciszták
különböző méretű.
A vesék úgy néznek ki
szőlőfürtök.
azt
örökletes
által terjesztett betegség
autoszomális recesszív
típus gyermekeknél és autoszomális domináns felnőtteknél.

Klinikai tünetek: hasi fájdalom,
gyengeség, megnövekedett vérnyomás.
A vizeletben: durva hematuria.
A vérben: kifejezett vérszegénység, megnövekedett szint
kreatinin és karbamid.
Diagnózis
telepítve
a
alapján
ultrahang és röntgen radionuklid
kutatási módszerek.
konzervatív
kezelés
policisztás
van
ban ben
szimptomatikus
és
vérnyomáscsökkentő terápia.
A fejlesztéshez műtéti kezelés javasolt
szövődmények: ciszták gennyedése vagy rosszindulatú daganatok.
hemodialízis és veseátültetés.

Policisztás vesebetegség

0,17%

Az ureterek anatómiája

Az ureter szövettani szerkezete.

URETER ANOMALIA:

Az ureterek számának rendellenességei
◦ agenesis (aplázia);
◦ megkettőzés (teljes és hiányos);
◦ háromszoros.
Anomáliák az ureterek helyzetében
◦ retrokaval;
◦ retroiliakális;
◦ az ureter szájának ektópiája.
Anomáliák az ureterek alakjában
◦ spirális (gyűrűs) ureter.
Anomáliák az ureterek szerkezetében
◦ hypoplasia;
◦ neuromuszkuláris diszplázia (achalasia, megaureter,
megadolichoureter);
◦ az ureter veleszületett szűkülete (stenosis);
◦ ureter szelep;
◦ az ureter divertikuluma;
◦ ureterocele;
◦ vesicoureteralis kismedencei reflux.

A medence és az ureter megkettőződése:

150 újszülöttből 1
a lányok 5-ször nagyobb valószínűséggel
lehet egy- vagy kétoldalas, telt (ureter
duplex) és nem teljes (ureter fissus)
a felső szája lejjebb és inkább mediálisan helyezkedik el, ill
az alsó magasabb és oldalsóbb. egy száj.
A panaszok a szövődmények kialakulásával jelentkeznek.
hidroureteronephrosis.
vesicoureteralis kismedencei reflux.
a
alapján
kiválasztó
urográfia,
multislice CT kontraszttal, MRI és
cisztoszkópia.
ureterocystoanastomosis, antireflux műtétek, heminephroureterectomia, nephroureterectomia.

háromszorosára

13,4%

Teljes duplázás
13,4%

hiányos megkettőzés

Retrokavalis ureter:

Retrokavalis ureter:
ritka anomália
amelyet az ureter az ágyéki
osztály a vena cava alá kerül.
a vizelet kiürülésének akadályozásához vezet
a hydroureteronephrosis kialakulásával.
A diagnózist a
többszeletű CT és MRI.
végrehajtás
ureteruretereroanastomosis
Val vel
elhelyezkedés
test
ban ben
övé
normál helyzetben jobbra
vena cava.

0,21%

Retrokavalis ureter:
0,21%

Retrokavalis ureter:

Dugóhúzó ureter:

Ureterocele:

az intramurális rekesz cisztaszerű kitágulása
ureter a vizelet lumenébe való kiemelkedésével
buborék.
a betegek 1-2%-ában, egy- és kétoldali.
Külső fala a nyálkahártya
hólyag, és belső - húgycső nyálkahártya.
Az ureterocele csúcsán egy szűkült nyílás található
húgyvezeték.
Az ureterek ortotopikus anomáliájának két típusa van
és
heterotópiás
(ectopiás) ureterocele.
Az ureterocele a vizeletürítés megsértését okozza, ami
fokozatosan hidroureteronephrosis kialakulásához vezet.
Az ureterocele gyakori szövődménye az
kő benne.
A cisztoszkópia a fő diagnosztikai módszer
ureterocele.
transzuretrális
endoszkópos
reszekció
ureterocele vagy annak nyílt reszekciója
ureterocystoanastomosis.

Ureterocele:

Ureterocele:

Nem teljes diszplázia
7:1000
Az ureter plikációja

Neuromuszkuláris dysplasia

Az ureter szájának ektópiája:

Az ureter szájának ektópiája:
Az intravesicalis fajokhoz, beleértve annak elmozdulását lefelé és
mediálisan a nyakig.
nál nél
őket
extravesicalis
ectopia
nyisd ki
ban ben
húgycső, paraurethralis, a méhbe,
hüvely, vas deferens, ondóhólyag,
végbél.
vizelet inkontinencia formájában nyilvánul meg
normális vizelés.
excretory urographia, CT, vaginográfia, urethro- és
cisztoszkópia, méhen kívüli száj katéterezése és
retrográd uretro- és ureterográfia.
az ectopiás ureter átültetése
hólyag (ureterocisztoanastomosis).

Ureterocystoanastomosis az ureterocele ill
magas vagy alacsony (a szájüreg intravesicalis ectopiajától függően)

A húgycső anomáliái:

hypospadias
epispadias
veleszületett billentyűk, obliterációk,
szűkületek, divertikulák és ciszták
húgycső
az ondógümő hipertrófiája
a húgycső megkettőződése
urethro-rektális fisztulák
nyálkahártya prolapsus
húgycső.

hypospadias

a szivacsos rész veleszületett fejletlensége
húgycső a hiányzó terület pótlásával
kötőszövet és görbület
pénisz a herezacskó felé. hypospadias
van
egy
tól től
a legtöbb
gyakran
gyakori húgyúti anomáliák
csatorna (150-300 újszülöttből 1-ben). NÁL NÉL
a kültéri helytől függően
A húgycsőnyílások megkülönböztethetők:
fős hypospadiák,
szár hypospadias,
herezacskó hypospadia,
perinealis hypospadiák.

A húgycső anomáliái

1.
2.
3.
4.
5.
A pénisz hypospadiái
fej, ​​paracapitate, distalis-,
a nemi szerv középső, proximális harmada
tag)
Scrotalis hypospadias (distalis,
a herezacskó középső harmada)
Scroto-perinealis hypospadias
perinealis hypospadiák
Hypospadiák hypospadia nélkül

Hypospadias:

Hypospadias:
1: 250-300 újszülött,
here-elégtelenség.
A pénisz koronájának hypospadiái.
Paracapitate
(perivénás) hypospadiák.
Hypospadias disztális, középső és
a pénisz proximális harmada.
Scroto-perineális
és
a hypospadiák perineális formái
Hypospadias-t diagnosztizálnak
objektív kutatás, meghatározni
a gyermek genetikai neme.
a műveletet jelentős
a pénisz makk görbülete és/
vagy metasztenózis.

1:450-500

"hypospadiák hypospadia nélkül"

hypospadiák, amelyekben a külső
a húgycső nyílása a szokásos
helyezze a pénisz fejére, de
jelentősen megrövidült.
A megrövidült húgycső között és
normál hosszúságú pénisz
sűrű
kötőszöveti zsinór (húr),
ami élessé teszi a péniszt
a hátban ívelt
irány.

4 típusú "hypospadia hypospadia nélkül"

A hypospadia diagnózisa

célt tűzve ki
kutatás. Egyes esetekben
nehéz lehet megkülönböztetni
herezacskó és perineum
hypospadias a női hamis
hermafroditizmus. Ilyen esetekben
meg kell határozni
a gyermek genetikai neme.

Kezelés

Ennek minden formája esetén a műtéti kezelés javasolt
anomáliák, és a gyermek életének első éveiben végzik.
Sebészet fej- és coronalis hypospadia esetén
jelentős fejgörbülettel hajtják végre
pénisz és/vagy meatostenosis.
A kezelési módszerek két elérését célozzák
fő célok: a húgycső hiányzó részének létrehozása a
külső nyílásának kialakulása a normálban
a pénisz anatómiai helyzete és kiegyenesítése
kötőszöveti hegek (akkordok) kimetszése miatt.
Az időben történő plasztikai műtét prognózisa
kedvező működés.

A hypospadiás betegek kezelésének taktikája.
A "hypospadiák nélkül hypospadiákban" vizelés
csak kissé zavart, így a fő
a szükséglet meghatározásának kritériuma
műtéti korrekció, a mértéke
a pénisz görbülete.
Mivel a kiegyenesítéskor keresztezni kell
rövid, bár normál esetben nyitott, húgycső és
egy ideig mesterséges disztópiát hozzon létre róla
külső lyuk, majd a döntés a szükségességről
beavatkozás nehéz és
felelős feladat. Figyelembe kell venni, hogyan
a beteg kitartása és az orvosi tapasztalat
intézmények a hypospadiák kezelésében.

A parakapitát műtéti indikációi
Hypospadias.
beszűkül a húgycső külső nyílása,
a vizelet kiáramlásának akadályozása és (vagy) jelentős görbület
a pénisz és a makk. Ha a szűkület a külső
húgycsőnyílás ezekben az esetekben abszolút
műtéti kezelés (meatotómia) indikációja miatt
veszélyei a fedő húgyutakra és az egészségre
beteg, akkor a pénisz görbülete relatív
és befolyásának mértékétől függően figyelembe kell venni
a szexuális funkcióra, általában felnőttkorban
beteg. Ezen jelek hiányában a húgycső megnyúlása
1-2 cm-rel, és elmozdítja a disztópiás lyukat
fej nem praktikus az esetleges súlyosság miatt
szövődmények (szűkületek kialakulása, görbület és
a fej ereinek pusztasága stb.).

A húgycső anomáliái

1.
2.
3.
epispadias fejek
A pénisz epispadiái
Teljes (teljes) epispadiák

epispadias

a húgycső fejlődési rendellenessége
amelyet fejletlenség vagy hiánya jellemez
többé-kevésbé a tetején túl
falak. Az előfordulás gyakorisága kisebb, mint a
hypospadias - 50 000 újszülöttből körülbelül 1-nél fordul elő.
A húgycső ebben a patológiában
között található a pénisz hátsó részén
hasított barlangos testek.
Megkülönböztetni:
fej epispadias,
a pénisz epispadiái,
teljes epispadiák.

Epispadias:

a húgycső elülső falának egészének vagy egy részének veleszületett hasadása,
A húgycső nyílás a pénisz hátsó felületén található.
A péniszmakk epispadiája rendkívül ritka, és nem igényel műtétet.
korrekciókat.
A pénisz epispadiái. A húgycső külső nyílása a korona régiójában található
a pénisz háti felszíne.
A teljes (teljes) epispadias a legsúlyosabb forma, amelyben a külső nyílás
A húgycső a pénisz gyökerénél található. A lyuk egy széles tölcsérhez hasonlít.
A lányoknál az epispadiák klitorális formája a terminális enyhe hasadása
a húgycső szakasza. Leggyakrabban ez a forma észrevétlen marad.
A szemérem alatti epispadiákat a húgycső hasadása jellemzi
hólyagnyak és csiklóhasadék.
Komplett (retropubicus) epispadiák: a húgycső és a fal elülső fala
a hólyagnyak elülső szegmense hiányzik.
Az epispadiák sebészeti kezelését az élet első éveiben végzik. Abból áll
a húgycső rekonstrukciója és a pénisz görbületének megszüntetése.

epispadias

A pénisz makk epispadiái

jellemzi az a tény
a húgycső elülső fala
hasított a koszorúérre
barázdák. Hímvessző
kissé csavart és
Felelmelt.
Vizeletürítés és erekció
az epispadiák ezen formája általában
nem sértették meg.

Az epispadiák szárformája

azzal jellemezve, hogy a húgycső elülső fala
az egész péniszben hasad a bőr átmeneti területéig a szemérem régióban.
Az epispadiák ezen formájával létezik
a szemérem szimfízis felhasadása, és néha
a hasizmok eltérése.
A pénisz lerövidült és oldalra ívelt
elülső hasfal. húgycső nyílás
tölcsér alakú. Patak vizeléskor
felfelé irányítva vizeletet permeteznek, ami
a ruhák nedvesedését okozza.
A szexuális élet nem lehetséges, mert a pénisz
kis méretű és az erekció során erősen
csavart.

Összes (teljes) epispadia

kivéve a húgycső elülső falának hasítását
a záróizom hasadása jellemzi
Hólyag. A húgycső tölcsér alakú és
közvetlenül a kebel alatt található.
Ezt a formát vizelet-inkontinencia jellemzi.
a húgyúti záróizom fejletlensége miatt
buborék. A vizelet állandó szivárgása
a herezacskóban lévő bőr irritációjára és
perineum, dermatitis alakul ki,
a normális szociális alkalmazkodás zavart okoz
gyermek a társak közösségében. neves
a pénisz és a herezacskó fejletlensége.

Kezelés

Sebészeti kezelés
epispadias-ban hajtják végre
életének első évei.
Abból áll
húgycső rekonstrukció és
görbület megszüntetése
hímvessző.

A húgycső anomáliái

1.
2.
3.
az epispadiák klitorális formája
Subpubic epispadias
Komplett (retropubicus) epispadiák

A húgycső veleszületett szelepei

jelenléte a proximálisában
a nyálkahártya kifejezett redői benyúlnak
a húgycső lumenje
jumperek.
50 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő.

A húgycső szelepei megzavarják a normálisat
vizelés, nehézség
hólyag ürítése,
maradékhoz vezet
vizelet, a hydroureteronephrosis kialakulása
és krónikus pyelonephritis.
Sebészeti kezelés -
enduretrális nyálkahártya reszekció
a húgycső bélése
a szeleppel együtt.

A húgycső veleszületett obliterációja

A húgycső veleszületett szűkülete ritka anomália, amelyben
lumenének cicatricialis szűkülete van, ami ahhoz vezet
vizelési zavarok.
A veleszületett urethra diverticulum szintén ritka rendellenesség.
fejlődés, amely egy zsák jelenlétéből áll
a húgycső hátsó falának kiemelkedése. Gyakrabban
az elülső húgycsőben lokalizálódik. Dysuriában nyilvánul meg
és vizeletcseppek ürítése az aktus befejezése után
vizelés. A diagnózist az alapján állítják fel
uretrográfia és ureteroszkópia, ürítés
cystoureterography. A kezelés visszekció
divertikulum.
Ennek következtében veleszületett húgycső ciszták alakulnak ki
a bulbourethralis mirigyek kiválasztó nyílásainak eltüntetése.
Főleg az izzó területén lokalizálódik
húgycső. Lehetővé teszi a diagnózis felállítását
ürítő cisztouretrográfia. Sebészeti úton eltávolítják őket.
út.

A húgycső megkettőződése ritka rendellenesség. Megtörténik
teljes és hiányos. Teljes duplázás duplázással kombinálva
hímvessző. Gyakoribb a húgycső hiányos megkettőzése. NÁL NÉL
a legtöbb esetben extra húgycső
a csatorna vakon véget ér. Extra húgycső mindig
fejletlen barlangos teste van. A kezelés abból áll
a járulékos húgycső teljes kimetszése és
parauretrális járatok.
Húgycső-rektális fisztulák - hiba
fejlődés, amely szinte mindig a hátsó atresiával kombinálódik
átjáró, átkelés. Az alulfejlettség eredményeként alakul ki
húgyúti septum.
A húgyúti prolapsus
csatorna ritka anomália. Prolapsus nyálkahártya miatt
a mikrokeringési zavarok kékes árnyalatúak, néha a hólyag a száj közelében,
kissé feljebb és oldalirányban.
A vizelet tartós pangása a divertikulumban
elősegíti a kövek képződését benne
és krónikus gyulladás kialakulása.
vizelési nehézség és
hólyagürítés ketté
színpad.
alapján ultrahang, cisztográfia és
cisztoszkópia.
A kezelés operatív,
diverticulum kimetszése és varrása
ebből fakadó falhiba
Hólyag.

Hólyag exstrophia:

súlyos fejlődési rendellenesség
a hólyag elülső falának hiánya és
az elülső hasfal megfelelő része.
30-50 ezerből 1 gyakran párosul hibával
a felső és alsó húgyutak fejlődése,
A hólyag exstrophia mindig együtt jár
teljes epispadia és a szemérem hasadása
csontok
Az ilyen anomáliával rendelkező vizeletet folyamatosan kiöntik
ki.
hozzájárul a krónikus hólyaghurut kialakulásához és
pyelonephritis.
rekonstruktív-plasztikus
tevékenységek,
kialakulása egy mesterséges
ortotopikus
vizelettartály az ileumból.

Urachus patológia

here anomáliák (5-7%)

Anorchizmus
Monorchizmus
Poliorchizmus
hypoplasia
Szinorchizmus
kriptorchidizmus
Méhen kívüli here

Kriptorchidizmus:

malformáció (a görög. kriptos - rejtett és orchis here), amelyben van egy le nem ereszkedett
az egyik vagy mindkét here herezacskója.
3%
A herék rendellenes helyzete ahhoz vezet
anatómiai és funkcionális elégtelenség ig
sorvadni
rosszindulatú daganatok kockázata
Az
helyettes
fejlődés
talán
lenni
egyoldalú
és
kétoldalú,
igaz és hamis.
A diagnózis adatokon alapul
fizikális vizsgálat, ultrahang, CT,
hereszcintigráfia és laparoszkópia.
Használjon hormonterápiát chorionnal
go-nadotropin.
A sebészeti kezelést az első években végzik
gyermek élete
hatástalansággal (orchidopexia).

Az ektópiás here veleszületett rendellenesség,
amelyben különböző
anatómiai területeken, de nem annak során
embrionális útvonal a herezacskóba. Ez
az anomália különbözik a kriptorchidizmustól. NÁL NÉL
a here lokalizációjától függően megkülönböztetni
inguinalis, femoralis, perinealis és
kereszt ectopia.
Sebészi kezelés - a here süllyesztése be
a herezacskó megfelelő fele.
A herefejlődés prognózisa cryptorchidizmusban és
ectopia kedvező, ha műtét
a gyermek életének első éveiben végzett.

Anorchizmus

mindkét here hiánya. Általában
kísért
egyidejű
fejlesztés alatt
függelékei
herék
és
vas deferens. Ezzel
anomáliák a gyermek élesen csökken
férfi nemi hormonok mennyisége
nincsenek másodlagos férfi nemi szervek
jelek (eunuchoidizmus).

Poliorchizmus

három van egyszerre, vagy mi történik
nagyon ritkán több herét. fejletlen
mellékhere található
normál here. Néha további
a here a medencében található.
A járulékos herét eltávolítják, mert az
hajlamos a gyakori rosszindulatú daganatokra
újjászületés.

here hypoplasia

here anomália. Ugyanakkor egy
vagy mindkét here fejletlen, csökkent
méretek 5-7 mm-ig. kétoldalú
fejlesztés alatt
herék
kísért
hormonhiány és igényli
hormonpótló terápia.

A pénisz anomáliái

veleszületett fimózis
rejtett pénisz
Méhen kívüli pénisz
dupla pénisz

veleszületett fimózis:

a foramen veleszületett szűkülete
húst, nem engedve, hogy felfedje a fejet
hímvessző.
Legfeljebb 3 év fiúknál többségben
fiziológiai rögzített esetek
fimózis
A szélsőség kifejezett beszűkülése esetén
hús folyamodnak hozzá körleveléhez
kimetszés (körülmetélés).

fimózis

a fityma összehúzódása, amely megakadályozza
kiadás
fejek
tól től
preputiális zsák. Gyakran fimózissal
balanoposthitis fordul elő. A fimózis az
hajlamosító tényező a fejlődésben
pénisz daganatok.

parafimózis

a pénisz makk megsértése szűk
fityma. Parafimózis esetén
fejduzzanat, erős fájdalom, nehézség
vizelés, a nemi szervek bőrének éles duzzanata
tag. Idő előtti ügyintézés esetén
a jogsértő nekrózisa alakulhat ki
gyűrűk.

rejtett pénisz

rendkívül ritka anomália
amelyek rendesen kifejlődnek
barlangos testek vannak elrejtve
a herezacskó környező szövetei és
a szemérem bőre.
A pénisz általában
csökkent méretű, barlangos
testeket csak akkor határoznak meg
tapintása a környező ráncaiban
bőr.

A pénisz rövid frenulum

akadályozza
kiadás
fejek
pénisz a preputialis zsákból
a pénisz görbületét okozza
erekció és fájdalom közösülés közben
közösülés.

Rendellenesség(görögből. rendellenesség- eltérés, egyenetlenség) - szerkezeti és / vagy funkcionális eltérés az embrionális fejlődés megsértése miatt. Az urogenitális apparátus anomáliái széles körben elterjedtek, és az összes veleszületett rendellenesség körülbelül 40%-át teszik ki. A boncolási adatok szerint az emberek körülbelül 10%-ának vannak különféle rendellenességei az urogenitális rendszer fejlődésében. Előfordulásuk okainak megértéséhez ki kell emelni a húgyúti és a reproduktív rendszer kialakulásának alapelveit. Fejlődésükben szoros rokonságban állnak egymással, kiválasztó csatornáik a közös urogenitális sinusba nyílnak. (sinus urogenitalis).

Az urogenitális rendszer embriogenezise

A húgyúti rendszer nem egyetlen elemből fejlődik ki, hanem számos morfológiai képződmény képviseli, amelyek egymást követően helyettesítik.

1. fejvese, vagy pronephros (pronephros). Emberben és magasabb gerincesekben gyorsan eltűnik, helyébe egy fontosabb elsődleges vese lép.

2. Elsődleges vese (mesonephros)és annak folyását (ductus mesonephricus), amely a húgyszervek kialakulásában részt vevő összes képződmény előtt jelentkezik. A 15. napon a mesodermában, a testüreg mediális oldalán nefrotikus zsinórként jelenik meg, a 3. héten pedig eléri a kloákát. Mesonephros számos keresztirányú tubulusból áll, amelyek a mesonephric ductus felső részétől mediálisan helyezkednek el, és egyik végén abba áramlik, míg az egyes tubulusok másik vége vakon végződik. Mesonephros- az elsődleges szekréciós szerv, melynek kiválasztó csatornája a mezonefrikus csatorna.

3. Paramezonefrikus csatorna. A 4. hét végén az egyes primer vesék külső oldala mentén a hashártya hosszanti megvastagodása jelenik meg az itt kialakult hámzsinór miatt, amely az 5. hét elején csatornává alakul. Koponyavégével az elsődleges vese elülső végéhez képest valamivel előrébb nyílik a testüregbe.

4. ivarmirigyek viszonylag később keletkeznek a csírahám felhalmozódása formájában a mediális oldalon mesonephros. Csírahámsejtekből fejlődnek ki a here ondó tubulusai és a petéket tartalmazó petefészek tüszők. Az ivarmirigy alsó pólusából egy kötőszöveti zsinór húzódik le a hasüreg falán. (gubernaculum testis)- a here vezetője, amely alsó végével a lágyékcsatornába kerül.

Az urogenitális szervek végső kialakulása a következőképpen történik. Ugyanabból a nefrogén zsinórból, amelyből az elsődleges

rügy, állandó rügyek képződnek (metanephros), Az állandó vesék parenchimája (vizelettubulusok) a nefrogén zsinórból fejlődik ki. A 3. hónaptól kezdődően az állandó vesék, mint működő kiválasztó szervek helyettesítik az elsődlegeseket. A törzs növekedésével a vesék felfelé mozognak, és elfoglalják helyüket az ágyéki régióban. A medence és az ureter a 4. hét elején alakul ki a mesonephricus ductus caudalis végének divertikulumából. Ezt követően az ureter elválik a mezonefrikus csatornától, és a kloákának abba a részébe áramlik, amelyből a hólyag alja fejlődik.

Kloáka- közös üreg, ahol kezdetben megnyílik a húgyutak, a nemi szervek és a hátsó bél. Úgy néz ki, mint egy vakzsák, kívülről kloákahártya zárja le. Később egy elülső válaszfal jelenik meg a kloákában, amely két részre osztja: ventrális (sinus urogenitalis)és háti (végbél). A kloákahártya felszakadása után mindkét rész két nyílással nyílik kifelé: sinus urogenitalis- az urogenitális rendszer elülső, nyílása, és végbél- végbélnyílás (végbélnyílás).

Az urogenitális sinusszal kapcsolatos vizeletzacskó(allantois), amely alsóbbrendű gerinceseknél a vese kiválasztódási termékeinek tárolójaként szolgál, emberben pedig egy része hólyaggá alakul. Allantois három részlegből áll: Alsó- sinus urogenitalis, amelyből a hólyag háromszöge alakul ki; középső bővített osztály, amely a hólyag többi részévé változik, és felső szűkített szakasz, a húgyutak képviselője (urachus) a hólyagtól a köldökig haladva. Alacsonyabb gerinceseknél az allantois tartalmának elterelésére szolgál, emberben pedig a születés idejére kiürül és rostos zsinórrá alakul. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici nőknél a petevezeték, a méh és a hüvely kialakulásához vezet. A felső részekből petevezetékek alakulnak ki ductus paramesonephrici, a méh és a hüvely pedig az összevont alsó részekből. Férfiaknál ductus paramesonephrici csökkennek, és csak a here függeléke marad meg belőlük (függelék here)és prosztata méh (utriculus prostaticus).Így a férfiaknál a redukció és kezdetleges képződményekké való átalakulás megy végbe ductus paramesonephrici,és a nőkben ductus mesonephrici.

A lyuk körül sinus urogenitalis a méhen belüli fejlődés 8. hetében észrevehetőek a külső nemi szervek kezdetlegességei, kezdetben azonosak a hím és női embriókban. A sinus külső, vagy genitális repedésének elülső végén található a genitális gümő, a sinus széleit az urogenitális redők alkotják, a genitális tuberculumot és a genitális redőket kívülről a labioscrotális gumók veszik körül.

Férfiaknál ezek a kezdetek a következő változásokon mennek keresztül: a nemi gümő hossza erősen fejlődik, kialakul hímvessző. Növekedésével együtt nő az alsó felület alatti rés. hímvessző. Később, amikor az urogenitális redők összenőnek, ez a rés képezi a húgycsövet. A labioscrotális gumók intenzíven növekednek és a herezacskóba fordulnak, a középvonal mentén együtt nőnek.

Nőknél a genitális tuberkulózis csiklóvá alakul. Növekvő nemi redők alkotják a kisajkakat, de teljes kapcsolat

redők nem fordulnak elő sinus urogenitalis nyitva marad, kialakítva a hüvely előcsarnokát (vestibulum vaginae). A labioscrotális gumók nem nőnek együtt, majd nagy szeméremajkakká alakulnak.

A húgyúti és a reproduktív rendszer fejlődése közötti szoros kapcsolat miatt az esetek 33% -ában a húgyúti rendszer rendellenességei a nemi szervek rendellenességeivel párosulnak. Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei gyakran társulnak más szervek és rendszerek fejlődési rendellenességeihez.

5.1. VESEANOMÁLIÁK Osztályozás

A vese ereinek anomáliái

■ Számanomáliák: magányos veseartéria;

szegmentális veseartériák (kettős, többszörös).

■ Pozíció anomáliák: ágyéki; csípő;

a veseartériák kismedencei disztópiája.

■ Anomáliák az artériás törzsek alakjában és szerkezetében: a veseartériák aneurizmái (egyoldali és kétoldali); a veseartériák fibromuszkuláris szűkülete; térd alakú veseartéria.

■ Veleszületett arteriovenosus fisztulák.

■ Veleszületett elváltozások a vesevénákban:

a jobb vesevéna anomáliái (több véna, a here véna összefolyása a vesevénával a jobb oldalon);

a bal vese véna anomáliái (gyűrű alakú bal vesevéna, retroaortikus bal vesevéna, a bal vese véna extracavalis összefolyása).

A vesék számának rendellenességei

■ Aplázia.

■ Vese duplikáció (teljes és hiányos).

■ További, harmadik vese.

Anomáliák a vesék méretében

■ Vese hypoplasia.

Anomáliák a vesék elhelyezkedésében és alakjában

■ Vese disztópia:

egyoldali (mellkasi, ágyéki, csípő, medence); kereszt.

■ Vesefúzió: egyoldali (L alakú vese);

kétoldali (patkó alakú, keksz alakú, aszimmetrikus - L- és S-alakú vesék).

Anomáliák a vesék szerkezetében

■ Vese diszplázia.

■ Multicisztás vese.

■ Policisztás vesebetegség: felnőttkori policisztás; policisztás gyermekkor.

■ Magányos vese ciszták: egyszerű; dermoid.

■ Parapelvic ciszta.

■ A csésze vagy a medence divertikuluma.

■ Cup-medulláris anomáliák: szivacsos vese;

megacalyx, polymegacalyx.

A vesék kapcsolódó anomáliái

■ Vesicoureteralis reflux esetén.

■ Infravesicalis obstrukcióval.

■ Vesicoureteralis reflux és infravesicalis obstrukció esetén.

■ Más szervek és rendszerek rendellenességeivel.

A vese ereinek anomáliái

mennyiségi anomáliák. Ide tartozik a vese szoliter és szegmentális artériák általi vérellátása.

Magányos veseartéria- ez egyetlen artériás törzs, amely az aortából nyúlik ki, majd a megfelelő veseartériákra oszlik. A vesék vérellátásának ez a rendellenessége kazuisztikus.

Normális esetben minden vesét egy külön artériás törzs lát el vérrel, amely az aortából nyúlik ki. Számuk növekedése a veseartériák szerkezetének szegmentális laza típusának tudható be. A szakirodalomban, beleértve az ismeretterjesztő szakirodalmat is, gyakran a vesét ellátó két artéria egyikét, különösen, ha az kisebb átmérőjű, ún. további. Az anatómiában azonban a járulékos vagy aberráns artéria olyan artéria, amely a fő artérián kívül vérrel látja el a szerv egy meghatározott részét. Mindkét artéria anasztomózisok széles hálózatát alkotja egymás között közös érrendszerükben. A vese két vagy több artériája látja el egy-egy szegmensét, és nem képez egymás között anasztomózisokat az anasztomózisok felosztása során.

Így a vese két vagy több artériás erének jelenlétében mindegyik a fő, és nem kiegészítő. Bármelyikük lekötése a vese parenchyma megfelelő területének nekrózisához vezet, és ezt nem szabad megtenni a vese alsó poláris erei által okozott hidronephrosis korrekciós műveletei során, ha a reszekciót nem tervezik.

Rizs. 5.1. Multispirális CT, háromdimenziós rekonstrukció. A veseartériák több szegmentális szerkezete

Ezekből a pozíciókból az egynél több veseartériák számát kell rendellenesnek tekinteni, vagyis a szerv vérellátásának szegmentális típusát. Két artériás törzs jelenléte, függetlenül azok kaliberétől - kettős (kettős) veseartéria,és még többen - a vese artériáinak többféle szerkezete(5.1. ábra). Általában ezt a rendellenességet a vesevénák hasonló szerkezete kíséri. Leggyakrabban a vesék elhelyezkedésének és számának anomáliáival párosul (kettős, disztópiás, patkó alakú vese), de megfigyelhető a szerv normál felépítése mellett is.

Anomáliák a veseerek helyzetében - malformáció, amelyet a veseartéria atipikus kiürülése jellemez az aortából, és meghatározza a vese dystopia típusát. Kioszt ágyéki(a veseartéria alacsony ürítésével az aortából), csípő-(a közös csípőartériából való távozáskor) és medence-(a belső csípőartéria elhagyásakor) dystopia.

Formai és szerkezeti anomáliák. Veseartéria aneurizma- az artéria helyi tágulása az izomrostok hiánya miatt a falában. Ez az anomália általában egyoldalú. A veseartéria aneurizma megnyilvánulhat artériás magas vérnyomásban, thromboemboliában, veseinfarktus kialakulásával, és ha megreped, súlyos belső vérzésben. A veseartéria aneurizmája esetén sebészeti kezelés javasolt. Az aneurizma reszekciója, az érfal defektusának varrása

vagy a veseartéria plasztikája szintetikus anyagokkal.

Fibromuscularis szűkület- a veseartériák anomáliája, az érfal túlzott rostos- és izomszövettartalma miatt (5.2. ábra).

Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő nőknél, gyakran nephroptosissal kombinálva, és kétoldalú is lehet. A betegség a veseartéria lumenének szűküléséhez vezet, ami az artériás hipertónia kialakulásának oka. Jellemzője a fibromuscu-

Rizs. 5.2. Többszeletű CT. A jobb veseartéria fibromuszkuláris szűkülete (nyíl)

Rizs. 5.3. A vese szelektív arteriogramja. Több arteriovenosus fisztula (nyilak)

A lar stenosis magas diasztolés és alacsony pulzusnyomás, valamint az antihipertenzív terápiával szembeni rezisztencia. A diagnózis felállítása vese angiográfia, többszeletű számítógépes angiográfia és a vesék radioizotópos vizsgálata alapján történik. Végezzen szelektív vérmintát a veseerekből a renin koncentrációjának meghatározásához. A kezelés operatív. A veseartéria szűkület ballonos tágítása (expanziója) és/vagy artériás stent felszerelése történik. Ha az angioplasztika vagy stentelés lehetetlen vagy hatástalan, helyreállító műtétet kell végezni - veseartéria protézis.

Veleszületett arteriovenosus fisztulák - a veseerek malformációja, amelyben kóros fisztulák vannak az artériás és a vénás keringési rendszer erei között. Az arteriovenosus fistulák általában a vese íves és lebenyes artériáiban lokalizálódnak. A betegség gyakran tünetmentes. Lehetséges klinikai megnyilvánulása lehet haematuria, albuminuria és varicocele a megfelelő oldalon. Az arteriovenosus fistulák diagnosztizálásának fő módszere a vesearteriográfia (5.3. ábra). A kezelés a kóros anasztomózisok endovaszkuláris elzáródásából (embolizálásából) áll speciális embóliákkal.

A vesevénák veleszületett elváltozása. A jobb vesevéna anomáliái rendkívül ritkák. Közülük a leggyakoribb a vénás törzsek számának növekedése (duplázódás, megháromszorozás). A bal vese véna malformációit mutatják be mennyiségének, formájának és helyzetének anomáliái.

A járulékos és többszörös vesevénák az esetek 17-20%-ában fordulnak elő. Klinikai jelentőségük abban rejlik, hogy azok, amelyek a vese alsó pólusához mennek, és a megfelelő artériát kísérik, keresztezik az uretert, ezáltal megsértik a vizelet kiáramlását a veséből és hidronephrosis kialakulását okozzák.

Az alaki és elhelyezkedési anomáliák közé tartozik gyűrűs(két törzsben halad át az aortán), retroaortikus(áthalad az aorta mögött, és a II-IV ágyéki csigolyák szintjén a vena cava inferiorba áramlik) extrakaval(nem a vena cava inferiorba folyik, hanem gyakrabban a bal oldali közös csípővénába) vesevénák. A diagnózis a venokavográfia, a szelektív vesevenográfia adatain alapul. Súlyos vénás hipertónia esetén műtéthez folyamodnak - anasztomózis bevezetése a bal here és a közös csípővénák között.

Az esetek többségében a kóros veseerek semmilyen módon nem jelentkeznek, és gyakran a betegek vizsgálata során véletlenszerű leletként jelennek meg, azonban a sebészeti beavatkozások megtervezésekor az ezekre vonatkozó információk rendkívül fontosak. Klinikailag a veseerek rendellenességei azokban az esetekben nyilvánulnak meg, amikor a vizelet veséből való kiáramlásának megsértését okozzák. A diagnózis felállítása Doppler ultrahang szkennelés, aorto- és veno-cavography, multislice CT és MRI alapján történik.

A vesék számának rendellenességei

aplázia- az egyik vagy mindkét vese és veseerek veleszületett hiánya. A kétoldali veseaplázia összeegyeztethetetlen az élettel. Az egyik vese apláziája viszonylag gyakori - a vese-rendellenességekben szenvedő betegek 4-8% -ában. A metanefrogén szövet fejletlensége miatt fordul elő. A vese aplasia oldalán az esetek felében hiányzik a megfelelő ureter, más esetekben a distalis vége vakon végződik (5.4. ábra).

A vese aplasia a nemi szervek rendellenességeivel párosul a lányok 70%-ánál és a fiúk 20%-ánál. A fiúknál a betegség 2-szer gyakrabban fordul elő.

Az egyetlen vese jelenlétére vonatkozó információ rendkívül fontos, mivel a betegségek kialakulása mindig speciális kezelési taktikát igényel. Egyetlen vese funkcionálisan jobban alkalmazkodik a különféle negatív tényezők hatásához. Veseaplasia esetén mindig megfigyelhető kompenzációs (vikárius) hipertrófiája.

Rizs. 5.4. A bal vese és az ureter aplasiája

A kiválasztó urográfia és az ultrahang egyetlen, megnagyobbodott vesét is észlelhet. A betegség jellemzője a veseerek hiánya az aplasia oldalán, ezért a diagnózis megbízhatóan megállapítható olyan módszerek alapján, amelyek lehetővé teszik nemcsak a vesék, hanem az erek (vese) hiányának bizonyítását is. arteriográfia, többszeletű számítógépes és mágneses rezonancia angiográfia). A cisztoszkópos képet az interureteralis redő megfelelő felének és az ureter nyílásának hiánya jellemzi. Vakon végződő ureter esetén a szája hypotrophia, nincs összehúzódás és vizeletürítés. Ezt a fajta hibát az ureter retrográd ureterográfiával végzett katéterezése igazolja.

Rizs. 5.5. Sonogram. A vese megkettőződése

A vese megkettőződése- a leggyakoribb anomália a vesék számában, 150 boncolásból egy esetben fordul elő. A nőknél ezt a rendellenességet kétszer gyakrabban figyelik meg.

Általános szabály, hogy a megkettőzött vese mindegyik felének saját vérellátása van. Az ilyen anomáliára jellemző az anatómiai és funkcionális aszimmetria. A felső fele gyakran kevésbé fejlett. Sokkal kevésbé jellemző a szerv szimmetriája vagy a felső fele fejlődésében való túlsúly.

Vese duplikáció lehet egy-és kétoldalú, szintén teljesés befejezetlen(41., 42. ábra, lásd színes betét). A teljes megkettőződés két pyelocalicealis rendszer, két ureter jelenlétét jelenti, amelyek két szájjal nyílnak a hólyagban (ureter duplex). Hiányos duplikáció esetén az ureterek végül eggyé olvadnak, és az egyik szájnál kinyílnak a hólyagban (ureter fissus).

A vese teljes megkettőződését gyakran az egyik ureter alsó részének fejlődési rendellenessége kíséri: annak intra- vagy extravesicalis ectopia.

Rizs. 5.6. Kiválasztó urogramok:

a- a húgyutak nem teljes megkettőződése a bal oldalon (ureter fissus); b- a húgyutak teljes megkettőződése a bal oldalon (ureter duplex)(nyilak)

(húgycsőbe vagy hüvelybe nyíló), ureterocele kialakulása, vagy a vesicoureteralis fisztula meghibásodása reflux kialakulásával. Az ectopia jellegzetes jele a vizelet állandó szivárgása a normális vizelés fenntartása mellett. A kettős vese, amelyet semmilyen betegség nem érint, nem okoz klinikai megnyilvánulásokat, és véletlenszerű vizsgálat során találják meg a betegekben. Azonban a normálisnál gyakrabban hajlamos különféle betegségekre, mint például pyelonephritis, urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, neoplazmák.

A diagnózis nem nehéz, és ultrahangból (5.5. ábra), kiválasztó urográfiából (5.6. ábra), CT-ből, MRI-ből és endoszkópos (cystoscopy, ureter katéterezés) kutatási módszerekből áll.

A sebészeti kezelést csak az uréterek rendellenes lefolyásával járó urodinamikai rendellenességek, valamint a kettős vese egyéb betegségei esetén végezzük.

Kiegészítő vese- rendkívül ritka anomália a vesék számában. A harmadik vese saját vérellátó rendszerrel, rostos és zsíros kapszulákkal és ureterrel rendelkezik. Ez utóbbi a fővese ureterébe áramlik, vagy önálló szájként nyílik meg a hólyagban, esetenként méhen kívüli is lehet. A járulékos vese mérete jelentősen csökken.

A diagnózist ugyanazon módszerek alapján állítják fel, mint más vese-rendellenességek esetében. Az olyan szövődmények kialakulása a járulékos vesében, mint a krónikus pyelonephritis, urolithiasis és mások, a nephrectomia indikációja.

Anomália a vesék méretében

A vese hypoplasia (törpe vese)- a szerv méretének veleszületett csökkenése a veseparenchyma normál morfológiai szerkezetével, működésének megzavarása nélkül. Ez a rendellenesség általában az ellenoldal növekedésével párosul

vese. A hipoplázia gyakrabban egyoldalú, sokkal ritkábban figyelhető meg mindkét oldalon.

Egyoldalú A vese hypoplasia klinikailag nem nyilvánulhat meg, azonban kóros vesében sokkal gyakrabban alakulnak ki kóros folyamatok. kétoldalú a hypoplasiát az artériás magas vérnyomás és a veseelégtelenség tünetei kísérik, amelyek súlyossága a veleszületett rendellenesség mértékétől és a főként fertőzésből eredő szövődményektől függ.

Rizs. 5.7. Sonogram. Hipoplasztikus vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Rizs. 5.8. Szcintigram. A bal vese hypoplasiája

A diagnózist általában ultrahang-diagnosztika (5.7. ábra), excretory urográfia, CT és radioizotópos szkennelés (5.8. ábra) adatai alapján állítják fel.

Különös nehézséget okoz a hypoplasia differenciáldiagnózisa diszpláziaés ráncos a vese nephrosclerosisa következtében. A diszpláziától eltérően ezt az anomáliát a veseerek, a kismedencei rendszer és az ureter normál szerkezete jellemzi. A nephrosclerosis gyakrabban krónikus pyelonephritis következménye, vagy magas vérnyomás következtében alakul ki. A vese cicatricial degenerációját a kontúr és a csészék jellegzetes deformációja kíséri.

A hipoplasztikus vesében szenvedő betegek kezelését a kóros folyamatok kialakulásával végzik.

Anomália a vesék helyében és alakjában

A vese helyének anomáliája - disztópia- a vese megtalálása olyan anatómiai régióban, amely nem jellemző rá. Ez az anomália 800-1000 újszülöttből egynél fordul elő. A bal vese gyakrabban dystopikus, mint a jobb.

Ennek a malformációnak az oka a vese mozgásának megsértése a medencéből az ágyéki régióba a magzati fejlődés során. A disztópiát a vese rögzülése okozza az embrionális fejlődés korai szakaszában a rendellenesen fejlett vaszkuláris apparátus vagy az ureter elégtelen hosszúsága miatt.

A helyszín szintjétől függően vannak mellkasi, ágyéki, sacroiliacalisés kismedencei disztópia(5.9. ábra).

A vesék elhelyezkedésének anomáliái lehetnek egyoldalúés kétoldalú. A vese disztópiát az ellenkező oldalra való elmozdulás nélkül nevezik homolaterális. A disztópiás vese az oldalán található, de a normál helyzet felett vagy alatt. Heterolaterális (kereszt) disztópia- ritka rendellenesség, amelyet 1: 10 000 boncolás gyakorisággal észleltek. Jellemzője a vese ellentétes oldalra történő elmozdulása, aminek következtében mindkettő a gerincoszlop azonos oldalán helyezkedik el (5.10. ábra). Cross dystopia esetén mindkét ureter megnyílik a hólyagban, mint a vesék normál helyén. A hólyag háromszög megmarad.

A dystopiás vese állandó vagy visszatérő fájdalmat okozhat a has megfelelő felében, az ágyéki régióban és a keresztcsontban.

Rizs. 5.9. A vese dystopia típusai: 1 - mellkasi; 2 - ágyéki; 3 - sacroiliac; 4 - medence; 5 - normálisan elhelyezkedő bal vese

Rizs. 5.10. A jobb vese heterolaterális (kereszt) disztópiája

A rendellenesen elhelyezkedő vese gyakran tapintható az elülső hasfalon keresztül.

Ez az anomália az első helyen áll a hibásan elvégzett sebészeti beavatkozások okai között, mivel a vesét gyakran összetévesztik daganattal, appendicularis infiltrátummal, női nemi szervek patológiájával stb. A dystopikus vesékben gyakran alakul ki pyelonephritis, hydronephrosis és urolithiasis.

A diagnózis felállításának legnagyobb nehézsége a kismedencei disztópia. A vese ilyen elrendezése az alsó hasban jelentkező fájdalomban nyilvánulhat meg, és akut sebészeti patológiát szimulálhat. Az ágyéki és csípőízületi dystópiák, még ha nem is bonyolítják semmilyen betegséggel, fájdalommal nyilvánulhatnak meg a megfelelő területen. A vese legritkább mellkasi disztópiájában a fájdalom a szegycsont mögött lokalizálódik.

A vesék helyzetében fellépő rendellenességek diagnosztizálásának fő módszerei az ultrahang, a röntgen, a CT és a vese angiográfia. Minél alacsonyabban van a dystopikus vese, annál ventralisabban helyezkedik el a kapuja, és a medence annál jobban elfordul. Ultrahanggal és excretory urographiával a vese atipikus helyen helyezkedik el, és a forgás következtében lapítottnak tűnik (5.11. ábra).

A dystopikus vese elégtelen kontrasztja esetén a kiválasztó urográfia szerint retrográd ureteropyelográfiát végeznek (5.12. ábra).

Rizs. 5.11. Kiválasztó urogram. A bal vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Rizs. 5.12. Retrográd ureteropyelogram. A jobb vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Minél alacsonyabb a szerv disztópiája, annál rövidebb lesz az ureter. Az angiogramokon a veseerek alacsonyan helyezkednek el, és származhatnak a hasi aortából, az aorta bifurkációjából, a közös csípő- és hypogastricus artériákból (5.13. ábra). Jellemző a vesét tápláló több ér jelenléte. Ez az anomália a legvilágosabban a többszeletű CT-n észlelhető

raszterezés (39. ábra, lásd a színbetétet). A vese nem teljes rotációja és a rövid ureter fontos differenciáldiagnosztikai jellemzők a vese dystopia és a nephroptosis megkülönböztetésére. A dystopikus vese, ellentétben a nephroptosis korai stádiumaival, mentes a mobilitástól.

A disztópiás vesék kezelését csak akkor végezzük, ha kóros folyamat alakul ki bennük.

A formai anomáliák különféle típusokat tartalmaznak a vesék fúziója egymás között. A fúziós vesék az esetek 16,5%-ában fordulnak elő anomáliáik közül.

A fúzió azt jelenti, hogy két vesét egy szervbe egyesítenek. Cro-

Rizs. 5.13. Vese angiogram. A bal vese kismedencei disztópiája (nyíl)

ellátását mindig kóros többszörös veseerek látják el. Egy ilyen vesében két kismedencei rendszer és két ureter található. Mivel a fúzió az embriogenezis korai szakaszában történik, a vesék normális forgása nem fordul elő, és mindkét medence a szerv elülső felületén található. Az ureter rendellenes helyzete vagy összenyomása az alsó poláris erek által annak elzáródásához vezet. Ebben a tekintetben ezt az anomáliát gyakran bonyolítja a hidronephrosis és a pyelonephritis. A vesicoureteralis medencei refluxhoz is társulhat.

A vesék hossztengelyeinek egymáshoz viszonyított helyzetétől függően megkülönböztetünk patkó alakú, keksz alakú, S és L alakú veséket (45-48. ábra, lásd a színbetétet).

Vesefúzió lehet szimmetrikusés aszimmetrikus. Az első esetben a vesék ugyanazokkal a pólusokkal nőnek össze, általában az alsó és rendkívül ritkán a felső (patkó alakú vese) vagy a középső szakaszok (keksz alakú vese). A másodikban a fúzió ellentétes pólusokkal történik (S-, L-alakú vesék).

patkóvese az egyesülés leggyakoribb anomáliája. Az esetek több mint 90% -ában megfigyelhető a vesék összeolvadása az alsó pólusokkal. Gyakrabban egy ilyen vese szimmetrikus, azonos méretű vesékből áll, és disztópiás. A fúziós zóna, az úgynevezett isthmus mérete nagyon eltérő lehet. Vastagsága általában 1,5-3, szélessége 2-3, hossza 4-7 cm.

Ha az egyik vese egy tipikus helyen, a másik pedig vele derékszögben összenőtt a gerincen át, a vese ún. L alakú.

Azokban az esetekben, amikor a gerinc egyik oldalán fekvő összenőtt vesében a kapu különböző irányokba van irányítva, ún. S alakú.

keksz alakú a vese általában a promontorium alatt helyezkedik el a medence területén. A kekszvese mindkét felének parenchimájának térfogata eltérő, ez magyarázza a szerv aszimmetriáját. Az ureterek általában a szokásos helyükön ürülnek a hólyagba, és nagyon ritkán keresztezik egymást.

A klinikailag összenőtt vesék fájdalommal járhatnak a köldökzsinór régiójában. A patkóvese vérellátásának és beidegzésének sajátosságai, valamint isthmusának az aortára, a vena cavára és a napfonatra gyakorolt ​​nyomása miatt, abban kóros elváltozások hiányában is jellemző

Rizs. 5.14. Kiválasztó urogram. L alakú vese (nyilak)

Rizs. 5.15. CT kontraszttal (frontális vetítés). Patkóvese. Az isthmus gyenge vaszkularizációja a rostos szövet túlsúlya miatt

Rizs. 5.16. Multispirális CT (axiális vetítés). patkóvese

tünetek. Ilyen vese esetén jellemző a fájdalom megjelenése vagy erősödése a köldöktájban a test hátrahajlítása során (Rovsing-tünet). Az emésztőrendszer rendellenességei lehetnek - fájdalom az epigasztrikus régióban, hányinger, puffadás, székrekedés.

Az ultrahang, a kiválasztó urográfia (5.14. ábra) és a multispirális CT (5.15., 5.16. ábra) a fuzionált vesék diagnosztizálásának és lehetséges patológiájának azonosításának fő módszerei (5.17. ábra).

A kezelést a kóros vesebetegségek (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis) kialakulásával végzik. A patkóvese hydronephrosisának azonosításakor meg kell határozni, hogy a betegségre jellemző pyeloureteralis szegmens elzáródása (szűkület, az ureter metszéspontja az alsó poláris érköteggel), vagy a rá nehezedő nyomás következtében alakult ki. a patkóvese isthmusának. Az első esetben szüksége van

végezzen plasztikai műtétet a pyeloureteralis szegmensben, és a másodikban - az isthmus vagy az ureterokalicoanastomosis reszekciója (nem pedig a disszekció) (Neivert-műtét).

Anomáliák a vesék szerkezetében

A vese diszpláziát méretének csökkenése jellemzi, az erek, a parenchyma, a pyelocalicealis rendszer fejlődésének egyidejű megsértésével és a vesefunkció csökkenésével. Ez az anomália abból adódik

Rizs. 5.17. Multispirális CT (frontális vetítés). A patkóvese hidronefrotikus átalakulása

a metanephros duct elégtelen indukciója a metanefrogén blastema differenciálódására fúziójuk után. Nagyon ritkán egy ilyen anomália kétoldalú, és súlyos veseelégtelenséggel jár.

A vese diszplázia klinikai megnyilvánulásai a krónikus pyelonephritis és az artériás magas vérnyomás kialakulásának eredményeként jelentkeznek. Differenciáldiagnosztikai nehézségek merülnek fel, ha a diszplázia eltér a hipopláziától és a ráncos vesétől. A diagnózis felállítását a sugárkezelési módszerek segítik, elsősorban kontrasztos multislice CT (5.18. ábra), statikus és dinamikus nephroscintigráfia.

A veseparenchyma szerkezetének leggyakoribb rendellenességei a corticalis cisztás elváltozások (multicisztózis, polycystosis és vese szoliter ciszta). Ezeket az anomáliákat egyesíti a morfogenezisük megsértésének mechanizmusa, amely a metanefrogén blastema primer tubulusainak a metanephros csatornával való kapcsolatának disszonanciájában áll. Különböznek abban, hogy megsértik az ilyen fúziót az embrionális differenciálódás időszakában, amely meghatározza a vese parenchyma szerkezeti változásainak súlyosságát és funkcionális elégtelenségének mértékét. A funkciójával össze nem egyeztethető parenchyma legkifejezettebb változásai multicisztás vesebetegség esetén figyelhetők meg.

Multicisztás vese- ritka anomália, amelyet a teljes parenchymát elfoglaló, különböző formájú és méretű többszörös ciszták jellemeznek, normál szövetének hiányával és az ureter fejletlenségével. Az intercisztás tereket kötő- és rostos szövet képviseli. A multicisztás vese a metanephros csatorna és a metanefrogén blastema kapcsolatának megsértése és a kiválasztó könyvjelző hiánya következtében alakul ki, miközben fenntartja az állandó vese szekréciós berendezését az embriogenezis korai szakaszában. A kialakult vizelet felhalmozódik a tubulusokban, és mivel nincs kiút, kinyújtja őket, cisztákká alakítva őket. A ciszták tartalma általában átlátszó folyadék, homályosan emlékeztet a

vizelés. A születés idejére egy ilyen vese funkciója hiányzik.

Általános szabály, hogy a multicisztás vesebetegség egyoldalú folyamat, gyakran az ellenoldali vese és az ureter fejlődési rendellenességeivel kombinálva. A kétoldali multi-cystosis összeegyeztethetetlen az élettel.

A fertőzést megelőzően az egyoldali multicisztás vese klinikailag nem manifesztálódik, és az orvosi vizsgálat során véletlenül észlelhető. A diagnózis felállítása ultrahangos és röntgen radionuklid-kutatási módszerekkel történik, a vesefunkció külön meghatározásával. nem úgy mint

Rizs. 5.18. Többszeletű CT. Bal vese diszplázia (nyíl)

Rizs. 5.19. Sonogram. Policisztás vesebetegség

policisztásból a multicisztás mindig egyoldalú folyamat az érintett szerv működésének hiányával.

A kezelés sebészeti, nefrektómiából áll.

Policisztás vesebetegség- malformáció, amelyet a veseparenchyma több különböző méretű cisztával történő helyettesítése jellemez. Ez egy súlyos kétoldalú folyamat, amelyet gyakran krónikus pyelonephritis, artériás magas vérnyomás és progresszív krónikus veseelégtelenség kísér.

A policisztás betegség meglehetősen gyakori – 1 eset 400 boncolásból. A betegek harmadánál cisztákat észlelnek a májban, de ezek nem sokak, és nem zavarják a szerv működését.

Patogenetikai és klinikai szempontból ez az anomália policisztás vesebetegségre oszlik gyermekeknél és felnőtteknél. A policisztás gyermekkorban a betegség autoszomális recesszív egyetlen típusú átvitele jellemző, policisztás felnőtteknél - autoszomális domináns. A gyermekeknél ez az anomália súlyos, legtöbbjük nem éli túl a felnőttkort.

rasta. A felnőttkori policisztás betegség kedvezőbb lefolyású, fiatal vagy középkorban jelentkezik, és évek óta kompenzálódik. Az átlagos várható élettartam 45-50 év.

Makroszkóposan a vesék a sok különböző átmérőjű ciszta miatt megnagyobbodtak, a működő parenchyma mennyisége minimális (44. ábra, lásd színes betét). A ciszta növekedése az ép vesetubulusok ischaemiáját és a veseszövet halálát okozza. Ezt a folyamatot megkönnyíti a krónikus pyelonephritis és a nephrosclerosis összekapcsolása.

A betegek hasi és ágyéki fájdalomra, gyengeségre, fáradtságra, szomjúságra, szájszárazságra, fejfájásra panaszkodnak, ami krónikus veseelégtelenséggel és magas vérnyomással jár.

Rizs. 5.20. Kiválasztó urogram. Policisztás vesebetegség

Rizs. 5.21. CT. Policisztás vesebetegség

A jelentősen megnagyobbodott, sűrű gumós vesék tapintással könnyen meghatározhatók. A policisztás betegség egyéb szövődményei a makrohematuria, a ciszták gennyedése és rosszindulatú daganata.

A vérvizsgálatok során vérszegénységet, megnövekedett kreatinin- és karbamidszintet észlelnek. A diagnózis felállítása ultrahang és röntgen radionuklid kutatási módszerek alapján történik. A jellemző tulajdonságok időnként növekednek

a vese mérése, amelyet teljes egészében különböző méretű ciszták képviselnek, a medence és a csésze összenyomódása, amelynek nyaka megnyúlt, az ureter mediális eltérését határozzák meg (5.19-5.21. ábra).

A policisztás betegség konzervatív kezelése tüneti és vérnyomáscsökkentő terápiából áll. A betegek urológus és nefrológus ambuláns megfigyelése alatt állnak. A sebészeti kezelés szövődmények kialakulása esetén javasolt: ciszták vagy rosszindulatú daganatok. Tekintettel a kétoldalú folyamatra, annak szervmegőrző jellegűnek kell lennie. Tervezett módon elvégezhető a ciszták perkután punkciója, illetve laparoszkópos vagy nyílt hozzáféréssel történő kimetszése. Súlyos krónikus veseelégtelenség esetén hemodialízis és veseátültetés javasolt.

A vese magányos cisztája. A malformáció a legkedvezőbb lefolyású, és egy vagy több ciszta képződése jellemzi, amelyek a vese kérgi rétegében lokalizálódnak. Ez az anomália egyformán gyakori mindkét nemnél, és főleg 40 év után figyelhető meg.

Magányos ciszták lehetnek egyszerűés dermoid. Egy magányos egyszerű ciszta lehet nemcsak veleszületett, de szintén szerzett. Egy veleszületett egyszerű ciszta alakul ki a csíragyűjtő csatornákból, amelyek elvesztették a kapcsolatot a húgyutakkal. Kialakulásának patogenezise magában foglalja a tubulusok vízelvezető aktivitásának megsértését, a veseszövet retenciós folyamatának és ischaemiájának későbbi kialakulásával. A ciszta belső rétegét egyetlen réteg laphám képviseli. Tartalma gyakran savós, az esetek 5%-ában vérzéses. A ciszta vérzése a rosszindulatú daganat egyik jele.

Egy egyszerű ciszta általában egyedülálló (magányos), bár vannak többkamrás, beleértve kétoldali ciszták. Méretük a 2 cm átmérőtől az 1 liternél nagyobb térfogatú óriási képződményekig terjed. Leggyakrabban a ciszták a vese egyik pólusában lokalizálódnak.

A vesék dermoid cisztái rendkívül ritkák. Zsírt, hajat, fogakat és csontokat tartalmazhatnak, amelyek a röntgenfelvételeken láthatók.

Az egyszerű, kis méretű ciszták tünetmentesek, és a vizsgálat során véletlenszerű lelet. A klinikai megnyilvánulások úgy kezdődnek

Rizs. 5.22. Sonogram. Ciszta (1) vese (2)

a ciszta méretének növekedése, és ezek elsősorban annak szövődményeihez kapcsolódnak, mint például a pyelocalicealis rendszer összenyomódása, az ureter, a veseerek összenyomódása, a suppuration, a vérzés és a rosszindulatú daganatok. Előfordulhat egy nagy vese ciszta megrepedése.

A vesék nagy, magányos cisztáit rugalmas, sima, mozgékony, fájdalommentes formáció formájában tapintják meg. A ciszta jellegzetes ultrahangos jele a hipoechoiás, homogén,

tiszta kontúrokkal, lekerekített folyékony közeg a vese kérgi zónájában (5.22. ábra).

Az excretory urogramokon, a kontrasztos többszeletű CT-n és az MRI-n a lekerekített vékonyfalú homogén folyadékképződés következtében a vese megnagyobbodott, ami bizonyos mértékig deformálja a medencecsontrendszert és az ureter eltérését okozza (5.23. ábra). A medence összenyomódik, a kelyhek félretolódnak, eltávolodnak egymástól, a kehely nyakának elzáródásával hidrokalix keletkezik. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a veseerek anomáliáinak és más vesebetegségek jelenlétének azonosítását is.

(5.24. ábra).

A szelektív vese arteriogramon a ciszta helyén egy kerek képződmény alacsony kontrasztú vaszkuláris árnyékát határozzuk meg (5.25. ábra). A statikus nephroscintigráfia kerek hibát mutat ki a radiofarmakon felhalmozódásában.

Rizs. 5.23. CT. A jobb vese alsó pólusának magányos cisztája

Rizs. 5.24. Multislice CT kontraszttal. A veseartériák (1), ciszta (2) és daganat (3) több szegmentális típusa

Rizs. 5.25. Szelektív vese arteriogram. A bal vese alsó pólusának magányos cisztája (nyíl)

A differenciáldiagnózist multicisztás, policisztás, hidronephrosis és különösen a vese daganatai esetén végzik.

A sebészeti kezelés indikációi a 3 cm-nél nagyobb ciszta mérete és szövődményeinek jelenléte. A legegyszerűbb módszer a ciszta perkután szúrása ultrahangos irányítás mellett, tartalmának leszívásával, amely citológiai vizsgálat tárgyát képezi. Ha szükséges, végezzen cisztográfiát. A tartalom evakuálása után szklerotizáló szereket (etil-alkoholt) fecskendeznek be a ciszta üregébe. A módszer a visszaesések nagy százalékát adja, mivel a ciszta membránjai, amelyek folyadékot termelhetnek, megmaradnak.

Jelenleg a fő kezelési módszer a ciszta laparoszkópos vagy retroperitoneoszkópos kimetszése. Nyílt műtétet - lumbotomiát - ritkán alkalmaznak (66. ábra, lásd színes betét). Akkor jelezzük, ha a ciszta hatalmas méretet ér el, multifokális jellegű, a veseparenchyma sorvadásával, valamint rosszindulatú daganata jelenlétében. Ilyen esetekben vese reszekciót vagy nefrektómiát végeznek.

Parapelvic ciszta egy ciszta, amely a vese sinus régiójában, a vese hilumában található. A ciszta fala szorosan szomszédos a vese és a medence edényeivel, de nem kommunikál vele. Kialakulásának oka a vese sinus nyirokereinek fejletlensége az újszülöttkori időszakban.

A parapelvics ciszta klinikai megnyilvánulásai annak elhelyezkedéséből, azaz a vese medencéjére és érrendszeri lábszárára nehezedő nyomásból származnak. A betegek fájdalmat tapasztalnak. Hematuria és artériás magas vérnyomás figyelhető meg.

A diagnózis ugyanaz, mint a magányos vese ciszták esetében. A differenciáldiagnózist a medence hidronephrosisos kiterjesztésével végzik, amelyhez ultrahangos és radiológiai módszereket alkalmaznak a húgyutak kontrasztjával.

A kezelés szükségessége a ciszta méretének jelentős növekedésével és a szövődmények kialakulásával jár. Kimetszésének technikai nehézségei a medence és a veseerek közelségével járnak.

A csésze vagy a medence divertikuluma egy velük kommunikáló, lekerekített egyetlen folyadékképződmény, amelyet urothelium bélel. Egyszerű vesecisztára hasonlít, és korábban helytelenül csésze- vagy medencecisztának nevezték. A diverticulum és a soliter ciszta közötti alapvető különbség az, hogy egy keskeny isthmus köti össze a vese üregrendszerével, ami ezt a képződményt egy rész valódi divertikulumának jellemzi.

Rizs. 5.26. Multislice CT kontraszttal. A bal vese kehelyének divertikuluma (nyíl)

nyak vagy medence. A diagnózis felállítása excretory urográfia és kontrasztos multislice CT alapján történik (5.26. ábra).

Egyes esetekben retrográd ureteropyelography vagy perkután divertikulográfia végezhető. Ezen módszerek alapján egyértelműen megállapítható a diverticulum kommunikációja a vese kismedencei rendszerével.

A sebészi kezelés a nagy diverticulumok és az ebből adódó szövődmények esetén javasolt. Ez a vese reszekciójából áll a divertikulum kivágásával.

Cup-medulláris anomáliák.szivacsos vese- nagyon ritka fejlődési rendellenesség, amelyet a disztális cisztás expanzió jellemez

a gyűjtőcsatornák részei. Az elváltozás túlnyomórészt kétoldali, diffúz, de a folyamat a vese egy részére korlátozódhat. A szivacsos vese gyakrabban fordul elő fiúknál, és kedvező lefolyású, a veseműködés csekély mértékben vagy egyáltalán nem károsodik.

A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, néha fájdalmak jelentkeznek az ágyéki régióban. A klinikai megnyilvánulások csak szövődmények (fertőzés, mikro- és makrohematuria, nephrocalcinosis, kőképződés) hozzáadásával figyelhetők meg. A vesék funkcionális állapota hosszú ideig normális marad.

A szivacsos vesét röntgen módszerekkel diagnosztizálják. A felülvizsgálati és kiválasztási urogramokon gyakran észlelnek nefrokalcinózist - a meszesedések és/vagy rögzített kis kövek jellegzetes felhalmozódását a vesepiramisok területén, amelyek, mint egy gipsz, kiemelik a körvonalukat. A piramisoknak megfelelő medullában nagyszámú kis ciszta tárul fel. Némelyikük benyúlik a csészék lumenébe, szőlőfürthöz hasonlítva.

A differenciáldiagnózist mindenekelőtt a vese tuberkulózisával kell elvégezni.

A szövődménymentes szivacsos vesében szenvedő betegek nem igényelnek kezelést. A műtéti kezelés a szövődmények kialakulásához javallt: kőképződés, hematuria.

Megacalix (megacalicosis)- a kehely veleszületett, nem obstruktív tágulása, amely a medulláris diszpláziából ered. Az összes kehelycsoport kiterjedését polimegakalixnak nevezzük (megapolikalikózis).

Megacalyx esetén a vese mérete normális, felülete sima. A kérgi réteg normál méretű és szerkezetű, a velő fejletlen, elvékonyodott. A papillák lapítottak, rosszul differenciálódnak. Kiterjedt

Rizs. 5.27. Kiválasztó urogram. Megapolycalicosis a bal oldalon

a kelyhek közvetlenül a medencébe juthatnak, amely a hydronephrosis esetével ellentétben megtartja a normál méreteit. A pyeloureteralis szegmens általában kialakul, az ureter nem szűkül. Komplikációmentes lefolyás esetén a veseműködés nem károsodik. A kehely kitágulása nem a nyakuk elzáródása miatt következik be, mint például a kő jelenléte ezen a területen vagy Frehley-szindróma (a csésze nyakának egy szegmentális artériás törzs általi összenyomódása), hanem veleszületett, nem obstruktív. a természetben.

A diagnózishoz ultrahangot, radiológiai módszereket használnak a húgyutak kontrasztjával. A kiválasztó urogramokon az összes csészecsoport kiterjedését a medence ectasia hiányával határozzák meg (5.27. ábra).

A megapolycalicosis, a hydronephrosistól eltérően, szövődménymentes esetekben nem igényel műtéti korrekciót.

5.2. URETER ANOMÁLIÁK

Malformációk ureterek a húgyúti rendszer összes anomáliájának 22%-át teszik ki. Egyes esetekben a vesék fejlődési rendellenességeivel kombinálódnak. Az ureterek anomáliái általában az urodinamika megsértéséhez vezetnek. Az ureterek fejlődési rendellenességeinek alábbi osztályozása került elfogadásra.

■ agenesia (aplasia);

■ megkettőzés (teljes és hiányos);

■ háromszoros.

■ retrokaval;

■ retroiliakális;

■ az ureter szájának ectopia.

Anomáliák az ureterek alakjában

■ spirális (gyűrűs) ureter.

■ hypoplasia;

■ neuromuszkuláris dysplasia (achalasia, megaureter, megadolichoureter);

■ az ureter veleszületett szűkülete (stenosis);

■ ureter szelep;

■ az ureter divertikuluma;

■ ureterocele;

■ vesicoureteralis kismedencei reflux. Az ureterek számának rendellenességei

Agenesia (aplázia)- az ureter veleszületett hiánya az ureter csírájának fejletlensége miatt. Egyes esetekben az ureter meghatározható rostos zsinór vagy vakon végződő folyamat formájában (5.28. ábra). Egyoldalú az ureter agenesisét az ugyanazon az oldalon lévő vese agenesisével vagy multicystosissal kombinálják. kétoldalú rendkívül ritka és összeegyeztethetetlen az élettel.

A diagnózis a kontrasztos és nephroscintigráfiás röntgenvizsgálati módszerek adatain alapul, amelyek egy vese hiányát tárják fel. Jellemző cisztoszkópos jelek a hólyag háromszög felének fejletlensége vagy hiánya és az ureter szája a megfelelő oldalon. A megőrzött disztális ureter mellett a nyílása is fejletlen, bár a megszokott helyen található. Ebben az esetben a retrográd ureterográfia lehetővé teszi az ureter vak végének megerősítését.

A sebészeti kezelést gennyes-gyulladásos folyamat kialakulásával és kövek képződésével végezzük a vakon végződő ureterben. Végezze el az érintett szerv műtéti eltávolítását.

Duplázás- az ureterek leggyakoribb malformációja. Lányoknál ez az anomália 5-ször gyakrabban fordul elő, mint fiúknál.

A caudalis migráció során általában a vese alsó felének húgycsője csatlakozik először a hólyaghoz, ezért magasabb és oldalsó pozíciót foglal el, mint a felső felének az ureter. Az ureterek a kismedencei régiókban kölcsönösen kereszteződnek és a hólyagba áramlanak oly módon, hogy a felső szája lejjebb és mediálisabban, az alsó pedig magasabban és oldalirányban helyezkedik el (Weigert-Meyer törvény) (5.29. ábra). ).

A felső húgyutak megkettőződése lehet egy- vagy kétoldali, teljes (ureter duplex)és hiányos (ureter fissus)(41., 42. ábra, lásd színes betét). Teljes duplázás esetén mindegyik

Rizs. 5.28. A bal vese aplasia. Vakon végződő ureter

Rizs. 5.29. Weigert-Meyer törvény. Az ureterek keresztezése és szájuk elhelyezkedése a hólyagban a húgyutak teljes megkettőzésével

az ureter egy külön nyíláson nyílik a hólyagban. A felső húgyutak nem teljes megkettőzését két medence és húgycső jelenléte jellemzi, amelyek a kismedencei régióban kapcsolódnak össze, és egy szájjal nyílnak a hólyagban.

Az ureterek topográfiájának leírt sajátosságai a felső húgyutak megkettőzésében hajlamosak a szövődmények előfordulására. Így a vese alsó felének ureterében, amely magasabban és oldalirányban helyezkedik el a száj, rövid submucosális alagútja van, ami az oka annak, hogy ebben az ureterben gyakori a vesicoureteropelvic reflux. Éppen ellenkezőleg, a vese felső felének ureterének nyílása gyakran méhen kívüli, és szűkületre hajlamos, ami a hydroureteronephrosis oka.

Az ureter megkettőződése az urodinamika megsértésének hiányában klinikailag nem nyilvánul meg. Ezt az anomáliát ultrahangvizsgálattal lehet gyanítani, amelyben a vese megkettőződését határozzák meg, és az ureterek tágulása esetén a kismedencei vagy kismedencei régiókban láthatók. A végső diagnózist kiválasztó urográfia, kontrasztos multislice CT, MRI és cisztoszkópia alapján állapítják meg. A vese egyik felének működésének hiányában a diagnózist antegrád vagy retrográd ureteropyelography segítségével lehet megerősíteni.

A medence és az ureterek megháromszorozása kazuisztikus.

A kezelés a szövődmények kialakulásában operatív. Az ureter szűkülete vagy ektópiája esetén ureterocisztoanastomózist, vesicoureteralis reflux esetén antireflux műtétet végzünk. Ha a teljes vese funkciója megszűnik, nephroureterectomiát jeleznek (60. ábra, lásd a színbetétet), és annak egyik felét - heminephroureterectomiát.

Anomáliák az ureterek helyzetében

Retrokavalis ureter- ritka anomália, amelyben az ágyéki régióban az ureter a vena cava alá kerül, és gyűrűs alakban körbejárva a medencerégióba kerülve visszatér korábbi helyzetébe (43. ábra, lásd színes betét). Az ureter összenyomása az inferior vena cava által a vizelet áthaladásának megsértéséhez vezet, ami a hydroureteronephrosis kialakulásához és annak jellegzetes klinikai képéhez vezet. Ez az anomália gyanítható ultrahanggal és excretory urographiával, amely a vese és az ureter üregrendszerének a középső harmadáig terjedését, hurok alakú hajlatot és az ureter normál szerkezetét mutatja a medencei régióban. A diagnózist többszeletű CT és MRI igazolja.

A sebészeti kezelés általában az ureter megváltozott szakaszainak keresztezéséből és ureteroureteroanastomosis végrehajtásából áll, a szerv normál helyzetében a vena cava jobb oldalán.

Retroiliacus ureter- rendkívül ritka malformáció, amelyben az ureter a csípőerek mögött helyezkedik el (43. ábra, lásd a színbetétet). Ez az anomália a retrocavalis ureterhez hasonlóan annak elzáródásához vezet a hydroureteronephrosis kialakulásával. A sebészeti kezelés az ureter keresztezéséből, az erek alóli kiszabadításából és az ureteroureteroanasztomózis előtti elvégzéséből áll.

Az ureter szájának ektópiája- az egyik vagy mindkét ureter nyílásainak atipikus intra- vagy extravesicalis elhelyezkedésével jellemezhető anomália. Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő lányoknál, és általában az ureter és/vagy az ureterocele duplikációjával jár. Ennek az anomáliának az oka az embriogenezis során az uretercsíra és a Wolffi-csatorna elválasztásának késése vagy megsértése.

Nak nek intravesicalis Az ureter szájának ectopia típusai közé tartozik annak elmozdulása lefelé és mediálisan a hólyag nyakáig. A száj helyének ilyen változása általában tünetmentes. Az ureterek szája azokkal extravesicalis ektópiák nyílnak a húgycsőbe, paraurethralisba, a méhbe, hüvelybe, vas deferensbe, ondóhólyagba, végbélbe.

Az ureter szájának extravesicalis ectopia klinikai képét annak lokalizációja határozza meg, és a nemtől függ. Lányoknál ez a rendellenesség vizelettartási zavarban nyilvánul meg, miközben a vizeletürítés normális marad. Fiúknál a farkasok méhen belüli fejlődése során a csatorna vas deferenssé és ondóhólyagokká alakul, így az ureter méhen kívüli szája mindig a húgycső záróizom közelében helyezkedik el, és nem fordul elő vizelet-inkontinencia.

A diagnózis egy átfogó vizsgálat eredményein alapul, beleértve az excretory urographiát, a CT-t, a vaginográfiát, az urethrot és a cisztoszkópiát, az ectopiás nyílás katéterezését, valamint a retrográd uretrót és az ureterográfiát.

Ennek az anomáliának a kezelése sebészi, és az ectopiás ureter hólyagba történő átültetésével (ureterocisztoanastomózis), veseműködés hiányában nephroureterectomiával vagy heminephroureterectomiával történik.

Anomáliák az ureterek alakjában

Spirális (gyűrű alakú) ureter- rendkívül ritka rendellenesség, amelyben az ureter a középső harmadában spirál vagy gyűrű alakú. A folyamat lehet egy-és kétoldalú karakter. Ez az anomália annak a következménye, hogy az ureter nem képes a vesével együtt forogni, miközben a méhen belüli mozgása a medencéből az ágyéki régióba történik.

Az ureter csavarodása a vesében obstruktív retenciós folyamatok kialakulásához, hidronephrosis és krónikus pyelonephritis kialakulásához vezet. Kiválasztó urográfia, többszeletű CT, MRI, szükség esetén retrográd vagy antegrád perkután ureterográfia segít a diagnózis felállításában.

Sebészeti kezelés. Az ureter reszekcióját ureteroureteroanastomosissal vagy ureterocystoanastomosissal végezzük.

Anomáliák az ureterek szerkezetében

hypoplasia Az uretert általában a megfelelő vese vagy annak felének hipopláziájával kombinálják, ha duplázódik, valamint multicisztás vesével. Az ureter lumene ezzel az anomáliával élesen beszűkült vagy eltünt, a fal elvékonyodik, a perisztaltika gyengül, a száj mérete csökken. A diagnózis a cisztoszkópia, az excretory urográfia és a retrográd ureterography adatain alapul.

Neuromuszkuláris dysplasia Az uretert J. Goulk "mega-ureter" néven írta le 1923-ban, mint veleszületett betegséget, amely az ureter tágulásával és megnyúlásával nyilvánul meg (hasonlóan a "megacolon" kifejezéshez). Ez az ureterek egyik gyakori és súlyos fejlődési rendellenessége, amely az izomréteg fejletlensége vagy teljes hiánya és a beidegzés károsodása miatt következik be. Ennek eredményeként az ureter nem képes aktív összehúzódásokra, és elveszíti a vizelet medencéből a hólyagba történő mozgatását. Az idő múlásával ez a fajta dinamikus elzáródás még nagyobb kiterjedéséhez és megnyúlásához vezet, és hajlított csavarodások (megadolichoureter) képződésével jár. A vizeletszállítás romlását elősegíti a húgyhólyag-detrusor normál tónusa és ennek az anomáliának más rendellenességekkel való kombinációja (ureter nyílás ectopia, ureterocele, vesicoureteropelvic reflux, neurogén hólyag diszfunkció). A fertőzések gyakori megjelenése az urostasis hátterében hozzájárul a krónikus ureteritis kialakulásához, amelyet az ureter falának hegesedése és a felső húgyutak működésének még nagyobb mértékű csökkenése követ. A megaureter jellegzetes szövettani jellemzői az ureter neuromuszkuláris struktúráinak jelentős fejletlensége a hegszövet túlsúlyával.

Achalasia Az ureter kismedencei régiójának neuromuszkuláris diszpláziája. Az ureter fejletlensége ebben az anomáliában lokális jellegű, és nem érinti a fedőszakaszokat, ahol alig változnak vagy normálisan fejlődnek. Ezekből a helyzetekből az ureter achalasia nem a megaureter fejlődésének szakasza, hanem egyik fajtája. Általános szabály, hogy az uréter kitágulása a kismedencei régióban achalasiával az élet során ugyanazon a szinten marad. Egyes esetekben a fedő húgycső érintett lehet

Rizs. 5.30. Kiválasztó urogram. A bal húgycső achalasiája

a kóros folyamatba másodlagosan a vizelet stagnálása következtében egy megnagyobbodott cystoidban, azaz dinamikus obstrukció.

Az ureter neuromuszkuláris diszpláziájának klinikai képe annak súlyosságától függ. Egyoldali achalasia vagy megaureter esetén az általános állapot hosszú ideig kielégítő marad. A tünetek enyhék vagy hiányoznak, ami az egyik oka a neuromuscularis dysplasia késői diagnózisának már felnőtt korban. A megaureter első jelei a krónikus pyelonephritis hozzáadásának köszönhető. Fájdalmak vannak a megfelelő ágyéki régióban, láz, hidegrázás, dysuria. Súlyos klinikai lefolyás figyelhető meg kétoldali megaureterrel. Korai életkortól kezdve a krónikus veseelégtelenség tüneteit észlelik.

elegendőség: a gyermek lemaradása a fizikai fejlődésben, csökkent étvágy, polyuria, szomjúság, gyengeség, fáradtság.

A neuromuszkuláris dysplasia diagnózisa laboratóriumi, sugár-, urodinamikai és endoszkópos kutatási módszereken alapul. A szonográfia feltárja a kismedencei rendszer és az ureter kiterjedését peripelvics és prevesicalis szakaszában, a vese parenchyma rétegének csökkenését. Az achalasia jellegzetes jele a kiválasztó urogrammon a kismedencei ureter jelentős kitágulása, a húgyutak átfedő szakaszai változatlanok (5.30. ábra).

A megaureterrel az ureter hossza megnövekszik és jelentős mértékben kitágul a teljes hosszában, térd alakú törésekkel. Az antegrád pyeloureterográfia lehetővé teszi a diagnózis felállítását vesefunkció hiányában a kiválasztó urográfia szerint.

A differenciáldiagnózis során a megauretert meg kell különböztetni a hydroureteronephrosistól, amely az ureter szűkületének eredményeként jelentkezik.

Az ureter neuromuszkuláris diszpláziájának sebészeti kezelése nagymértékben függ a betegség stádiumától. Több mint 100 műtéti korrekciós módszert javasoltak. A kompenzációs képességek mértéke, különösen a kisgyermekekre jellemző, az anatómiai és funkcionális rendellenességek súlyosságától, az ureter átmérőjétől és a pyelonephritis folyamat aktivitásától függ. A sebészeti kezelés a kitágult ureter hosszában és szélességében történő reszekciójából áll, submucosális implantációval.

a hólyagba Politano-Leadbetter szerint. Az ureter falának kifejezettebb elváltozásai, amelyek működésének jelentős károsodását jelzik, intestinalis ureteroplasztikára utalnak (54., 55. ábra, lásd a színbetétet).

Az ureter veleszületett szűkülete (stenosis).általában a prilokhanochny, ritkábban a prevesical osztályokban lokalizálódik, aminek következtében hydronephrosis vagy hydroureteronephrosis alakul ki. A hidronefrotikus transzformáció gyakorisága, etiológiájának sajátosságai, patogenezise, ​​klinikai lefolyása és a műtéti korrekció módszerei miatt külön nozológiai formaként került kiemelésre, és a 6. fejezetben tárgyaljuk.

Ureter szelepek- ezek a nyálkahártya és a nyálkahártya alatti, vagy ritkábban az ureterfal összes rétegének helyi duplikációi. Ez az anomália rendkívül ritka. Kialakulásának oka az ureter nyálkahártyájának veleszületett feleslege. A szelepek ferde, hosszanti, keresztirányúak lehetnek, és gyakrabban lokalizálódnak az ureter kismedencei vagy prevesicalis szakaszában. Az ureter elzáródását okozhatják hidronefrotikus átalakulás kialakulásával, ami a sebészi kezelés indikációja - az ureter beszűkült részének reszekciója anasztomózissal a húgyúti változat változatlan részei között.

Az ureter divertikuluma ritka anomália, amely falának zsákkuláris kiemelkedésében nyilvánul meg. Leggyakrabban a jobb húgycső divertikulumai vannak, amelyek túlnyomórészt a kismedencei régióban lokalizálódnak. Az ureter kétoldali divertikulumait is leírták. A diverticulum fala ugyanazokból a rétegekből áll, mint maga az ureter. A diagnózis excretory urographián, retrográd ureterográfián, helikális CT-n és MRI-n alapul. A sebészi kezelés a hidroureteronephrosis kialakulásában javallott, ha az ureter elzáródása a diverticulum területén. Ez a diverticulum és az ureter falának reszekciójából áll ureteroureteroanastomosissal.

ureterocele- az ureter intramurális részének cisztaszerű kitágulása a hólyag lumenébe való kiemelkedésével (15. ábra, lásd színbetét). Gyakori anomáliákra utal, és a cisztoszkópiás betegek minden korcsoportjában 1-2%-ánál diagnosztizálják.

Az ureterocele lehet egy-és kétoldalú. Kialakulásának oka az intramurális ureter nyálkahártya alatti rétegének veleszületett neuromuszkuláris alulfejlődése, valamint a száj szűkülete. Egy ilyen rendellenesség miatt az ureter ezen szakaszának nyálkahártyájának eltolódása (nyúlása) a hólyag üregébe fokozatosan bekövetkezik, és különböző méretű lekerekített vagy körte alakú cisztás képződés jön létre. Külső fala a hólyag nyálkahártyája, belső fala az ureter nyálkahártyája. Az ureterocele csúcsán az ureter szűkült nyílása található.

Az ureterek ezen anomáliájának két típusa van: ortotopikusés heterotop (ektópiás) ureterocele. Az első az ureter szájának normál helyével fordul elő. Kicsi, jól csökkent, és általában nem zavarja a vizelet kiáramlását a vesékből. Az ilyen tünetmentes ureterocele-t gyakrabban diagnosztizálják felnőtteknél. Heterotóp ureterocele akkor fordul elő, ha az ureter nyílása az ureter kivezető nyílása felé alacsony ectopia.

Hólyag. Kisgyermekeknél az esetek 80-90% -ában az ureterocele méhen kívüli típusát diagnosztizálják, gyakrabban, mint az alsó nyílást, az ureter megkettőzésével. Az egyoldalú forma uralkodik, ritkábban mindkét oldalon észlelik a betegséget.

Az ureterocele a vizelet áthaladásának megsértését okozza, ami fokozatosan hidroureteronephrosis kialakulásához vezet. Az ureterocele gyakori szövődménye a kő képződése.

A klinikai tünetek az ureterocele méretétől és elhelyezkedésétől függenek. Minél nagyobb az ureterocele és minél kifejezettebb az ureter elzáródása, annál korábban és egyértelműbben jelentkeznek ennek az anomáliának a tünetei. Fájdalmak vannak a megfelelő ágyéki régióban, kő képződésével és fertőzés megtapadásával - dysuria. Ha az ureterocele nagy, vizelési nehézségek léphetnek fel a hólyagnyak elzáródása miatt. Nőkben az ureterocele túlnyúlhat a húgycsőn.

A diagnózisban a fő helyet a kutatás sugárzási módszerei és a cisztoszkópia kapják. A szonográfia jellegzetessége a hólyagnyakban lekerekített hypoechoiás képződmény, amely felett megnagyobbodott ureter észlelhető (5.31., 5.32. ábra).

A kiválasztó urogramokon a kontrasztos CT és az MRI ureterocele-t és különböző mértékű hydroureteronephrosist mutatott be (5.33. ábra).

A cisztoszkópia az ureterocele diagnosztizálásának fő módszere (15. ábra, lásd a színes betétet). Segítségével magabiztosan megerősítheti ennek az anomáliának a diagnózisát, megállapíthatja az ureterocele típusát, méretét és a lézió oldalát. Az ureterocele a hólyag háromszögében elhelyezkedő kerek képződmény, melynek tetején megnyílik az ureter szája, a vizelet kiürülésekor az ureterocele összehúzódik és mérete csökken (leesik).

A kis méretű ortotopikus ureterocele az urodinamika megzavarása nélkül nem igényel kezelést. A sebészeti beavatkozás típusát az ureterocele méretének és elhelyezkedésének, valamint az ureterocele mértékének figyelembevételével határozzák meg.

Rizs. 5.31. Transabdominalis sonogram. Bal ureterocele (nyíl)

Rizs. 5.32. Transzrektális szonogram. Nagy ureterocele (1) az ureter jelentős kitágulásával (2)

Rizs. 5.33. Kiválasztó urogramok a vizsgálat 7. (a) és 15. (b) percében. Ureterocele (1) a jobb oldalon az ureter kitágulásával (2) (hidroureteronephrosis)

hidronefrotikus átalakulás. Ettől függően az ureterocele transzuretrális endoszkópos reszekcióját vagy nyílt reszekcióját ureterocisztoanastomosissal alkalmazzák.

Vesicoureteropelvic reflux (VUR)- a vizelet retrográd refluxának folyamata a hólyagból a felső húgyutakba. Ez a húgyúti rendszer leggyakoribb patológiája a gyermekeknél, és fel van osztva elsődlegesés másodlagos. Az elsődleges VUR a vesicoureteralis fistula veleszületett kudarcának (tökéletlen érésének) eredményeként jelentkezik. Másodlagos - az infravezikális elzáródás szövődménye, amely a hólyagban megnövekedett nyomás miatt alakul ki.

PMR lehet aktívés passzív. Az első esetben vizeléskor fordul elő, maximális intravesicalis nyomásnövekedés mellett, a második esetben nyugalomban figyelhető meg.

A VUR jellegzetes klinikai megnyilvánulása a fájdalom előfordulása az ágyéki régióban vizelés közben. A fertőzés rögzítésekor a krónikus pyelonephritis tünetei jelennek meg.

A VUR diagnózisában vezető szerepet töltenek be a röntgen radionuklid kutatási módszerek. A nyugalomban és vizelés közben végzett retrográd cisztográfia (micting cystography) nemcsak annak jelenlétét, hanem az anomália súlyosságát is feltárja (lásd 4. fejezet, 4.32. ábra).

A betegség kezdeti szakaszában konzervatív kezelés lehetséges, a sebészeti kezelés különféle antireflux műtétek végrehajtásából áll.

amelyek közül a legegyszerűbb a formáló bioimplantátumok (szilikon, kollagén, teflon paszta stb.) endoszkópos submucosális bejuttatása a száj területére, megakadályozva a vizelet fordított áramlását. Széles körben elterjedtek az ureter nyílás rekonstrukciós műveletei, amelyeket jelenleg is végeznek, beleértve a robot-asszisztált technikát is.

5.3. HÓLYAGANOMÁLIÁK

A húgyhólyag következő rendellenességei vannak:

■ húgyúti rendellenességek (urachus);

■ hólyag agenesis;

■ a hólyag duplikációja;

■ veleszületett hólyag-divertikulum;

■ hólyag exstrophia;

■ a hólyagnyak veleszületett kontraktúrája.

urachus(urachus)- a húgycső, amely a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában köti össze a feltörekvő hólyagot a köldökzsinóron keresztül a magzatvízzel. Általában mire a gyerek megszületik, túlnő. Előfordulhat, hogy fejlődési rendellenességek esetén az urachus nem teljesen vagy részben túlnő. Ettől függően megkülönböztetik az urachus anomáliáit.

köldöksipoly- az urachus egy részének bezáródása, a köldökben lévő fisztulával nyíló, és nem kommunikál a hólyaggal. A sipolyból való folyamatos váladékozás a körülötte lévő bőr irritációjához és fertőzéshez vezet.

Vesico-köldöksipoly- az urachus teljes elzáródása. Ebben az esetben a sipolyból folyamatosan vizelet szabadul fel.

Urachus ciszta- a húgycső középső részének elzáródása. Az ilyen anomália tünetmentes, és csak nagy méretekkel vagy nyálkahártyával nyilvánul meg. Egyes esetekben az elülső hasfalon keresztül is érezhető.

Az urachus anomáliák diagnosztizálása ultrahangos, radiológiai (fisztulográfia) és endoszkópos (cisztoszkópia metilénkék fistulous traktusba való bejuttatásával és vizeletben történő kimutatásával) kutatási módszerein alapul. A sebészeti kezelés az urachus kivágásából áll.

Hólyag agenesis- veleszületett hiánya. Rendkívül ritka anomália, amely általában az élettel összeegyeztethetetlen fejlődési rendellenességekkel párosul.

A hólyag megkettőződése- szintén nagyon ritka anomáliája ennek a szervnek. Jellemzője a septum jelenléte, amely a hólyag üregét két felére osztja. Mindegyikbe a megfelelő ureter szája nyílik. Ezt az anomáliát a húgycső megkettőződése és két hólyagnyak jelenléte kísérheti. Előfordulhat, hogy a septum hiányos, és ekkor "kétkamrás" hólyag van (5.34. ábra).

Veleszületett hólyag diverticulum- a hólyag falának saccularis kiemelkedése kifelé. Általában a hólyag posterolaterális falán található a száj közelében, valamivel magasabban és oldalirányban.

Rizs. 5.34. A hólyag megkettőződése: a- teljes; b- befejezetlen

A veleszületett (valódi) diverticulum fala, a szerzetttől eltérően, ugyanolyan szerkezetű, mint a hólyagfal. Szerzett (ál)divertikulum alakul ki az infravesicalis elzáródás és a hólyagban kialakuló megnövekedett nyomás miatt. A hólyagfal túlnyúlása következtében a nyálkahártya kiemelkedésével elvékonyodik a hipertrófiás izomrostok kötegei között. A vizelet állandó stagnálása a divertikulumban hozzájárul a kövek kialakulásához és a krónikus gyulladás kialakulásához.

Ennek az anomáliának a jellegzetes klinikai tünete a vizelési nehézség és a hólyag ürítése két szakaszban (először a hólyag, majd a divertikulum ürítése).

A diagnózis ultrahangon (5.35. ábra), cisztográfián (5.36. ábra) és cisztoszkópián (20. ábra, lásd a színes betétet) alapul.

A sebészi kezelés a divertikulum kimetszését és a kialakult húgyhólyag falhibájának varrását jelenti.

Hólyag exstrophia- súlyos fejlődési rendellenesség, amely a hólyag elülső falának és az elülső hasfal megfelelő részének hiányából áll (40. ábra, lásd a színes betétet). Ez az anomália gyakrabban figyelhető meg fiúknál, és 30-50 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A húgyhólyag exstrophiát gyakran kombinálják a felső és alsó húgyúti rendellenességekkel, prolapsussal

Rizs. 5.35. Transabdominalis sonogram. Diverticulum (1) hólyag (2)

Rizs. 5.36. Csökkenő cisztogram. Hólyag diverticula

végbél, fiúknál - epispadiával, lágyéksérvvel, kriptotorchizmussal, lányoknál - a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeivel.

Az ilyen anomáliával járó vizeletet folyamatosan kiöntik, ami tovább vezet a gát, a nemi szervek és a combok bőrének macerációjához és fekélyesedéséhez. Amikor a gyermek megfeszül (nevetés, sikoltozás, sírás közben), a hólyag fala labda formájában kiáll, és megnő a vizeletkibocsátás. A nyálkahártya hiperémiás, könnyen vérzik. A hiba alsó sarkaiban meghatározzák az ureterek nyílásait. A húgyhólyag-exsztrófiát általában a szeméremízület csontjainak diasztázisával kombinálják, amely "kacsa" járásban nyilvánul meg. A húgyhólyag és a húgycső nyálkahártyájának állandó érintkezése a külső környezettel hozzájárul a krónikus cystitis és pyelonephritis kialakulásához.

A sebészeti kezelést a gyermek életének első hónapjaiban végzik. Háromféle sebészeti beavatkozás létezik:

■ rekonstrukciós plasztikai sebészet, melynek célja a hólyag és a hasfal defektusának saját szövetekkel történő lezárása;

■ a hólyag háromszögének átültetése a nyílásokkal együtt a szigmabélbe (jelenleg rendkívül ritkán);

■ mesterséges ortotopikus vizelettartály kialakítása az ileumból.

A hólyagnyak kontraktúrája- egy adott anatómiai régióban a kötőszövet túlzott fejlődésével jellemezhető rendellenesség. A klinikai kép a húgyhólyagnyak fibrotikus elváltozásainak súlyosságától és a kapcsolódó vizelési zavaroktól függ. Ennek az anomáliának a diagnózisa műszeres vizsgálat (uroflowmetria cisztomanometriával kombinálva), uretrográfia és urethrocystoscopia, valamint a hólyagnyak biopsziájának eredményein alapul. Az endoszkópos kezelés a hegszövet disszekciójából vagy kivágásából áll.

5.4. VIZELET ANOMÁLIÁK

A húgycső fejlődési rendellenességei a következők:

■ hypospadiák;

■ epispadiák;

■ a húgycső veleszületett billentyűi, obliterációi, szűkületei, divertikulumai és cisztái;

■ a maggumó hipertrófiája;

■ a húgycső duplikációja;

■ uretro-rektális fisztulák;

■ a húgycső nyálkahártyájának prolapsusa.

hypospadias- a húgycső elülső szakaszának veleszületett hiánya a hiányzó rész pótlásával egy sűrű kötőszöveti zsinórral (akkord), és a pénisz visszagörbül a herezacskó felé. Ez az anomália 1: 250-300 újszülöttnél fordul elő. Valójában a hypospadias a pénisz rendellenes szerkezetével párosul. Általában anatómiailag fejletlen, kicsi, vékony, erősen ívelt a háti irányban. A hajlítás különösen erős az erekció során. A görbületi szög olyan nagy lehet, hogy a szexuális élet lehetetlenné válik. Általában a fityma felhasadt, és csuklya formájában fedi a fejet. Meatostenosis előfordulhat.

Kioszt bunkós fejecskében végződő(leggyakoribb) koronális, szár, herezacskóés perineális hypospadias. Az első két forma a legegyszerűbb, és alig különböznek egymástól. Jellemzőjük a húgycső külső nyílásának elhelyezkedése a fej vagy a coronalis sulcus szintjén, valamint a pénisz enyhe görbülete.

A szárformát az jellemzi, hogy a húgycső külső nyílása a pénisz különböző részein helyezkedik el. Minél proximálisabb a méhen kívüli, annál kifejezettebb a szerv görbülete. A hajlítás és hússzűkület miatt a hólyag ürítése nehézkes, a sugár gyenge, lefelé irányuló.

A legsúlyosabbak a hypospadiák herezacskós és perineális formái. Jellemzőjük a pénisz éles fejletlensége és görbülete, valamint a vizeletürítés kifejezett megsértése, ami csak ülő helyzetben lehetséges. A herezacskós hypospadiás újszülötteket néha összetévesztik lányokkal vagy hamis hermafroditákkal.

Külön forma az úgynevezett "hypospadias hypospadia nélkül", amelyben a húgycső külső nyílása a péniszmakon a szokásos helyen van, de maga jelentősen lerövidült. A megrövidült húgycső és a pénisz normál hossza között egy sűrű kötőszöveti zsinór (húr) található, amely a pénisz dorsalis irányban élesen meggörbül.

Rendkívül ritka női hypospadiák, amelyekben a húgycső hátsó fala és a hüvely elülső fala kettéválik. Stresszes vizelet-inkontinencia kísérheti.

A hypospadia diagnózisát objektív vizsgálat állapítja meg. Egyes esetekben nehéz lehet megkülönböztetni a herezacskó és a perinealis hypospadiát a női hamis hermafroditizmustól. Ilyen esetekben meg kell határozni a gyermek genetikai nemét. A sugárzási módszerek lehetővé teszik a belső nemi szervek szerkezetének jelenlétének és típusának azonosítását.

A sebészeti kezelés az anomália minden formájára javallt, és a gyermek életének első éveiben történik. Fej- és koronális hypospadiákkal

a műtétet a pénisz makk jelentős görbületével és/vagy meatostenosissal hajtják végre. A hypospadia súlyosabb formáinak kijavítására számos különböző sebészeti kezelési módszert javasoltak. Mindegyik két fő cél elérésére irányul: a húgycső hiányzó részének létrehozása a külső nyílás kialakításával normál anatómiai helyzetben és a pénisz kiegyenesítése a kötőszöveti hegek (akkordok) kimetszésével. Az időben elvégzett plasztikai műtét prognózisa kedvező. Jó kozmetikai hatás érhető el, normál vizeletürítés, a szexuális és reproduktív funkció megőrzése.

epispadias- veleszületett hasadás a húgycső egészének vagy egy részének elülső felülete mentén. Elöl nyitott, a húgycsőnek ez a szakasza a barlangos testekkel együtt jellegzetes barázdát hoz létre, amely a pénisz háti részén fut végig. Ez az anomália sokkal kevésbé gyakori, mint a hypospadia, és átlagosan 50 ezer újszülöttből 1-nél észlelik. A fiúk és a lányok aránya 3:1.

A fiúknál háromféle epispadia létezik: capitate, sztemés teljes. A pénisz makk epispadiái azzal jellemezve, hogy a húgycső elülső fala a koronális barázdáig hasad. A pénisz enyhén ívelt és megemelkedett. A vizeletürítés és az erekció az epispadiák ilyen formájában általában nem zavart.

szár formája azzal jellemezve, hogy a húgycső elülső fala az egész péniszben hasadt - egészen a bőrnek a szeméremrégióba való átmenetéig. Az epispadiák ezen formájával a szemérem szimfízis felhasad, és néha a hasizmok is eltérnek. A pénisz lerövidül és az elülső hasfal felé görbül. A húgycső nyílása tölcsér alakú. A vizelés során a sugár felfelé irányul, vizeletet permeteznek, ami nedves ruhákhoz vezet. A szexuális élet lehetetlen, mivel a pénisz kicsi és erősen görbült az erekció során.

Összes (teljes) epispadia a húgycső elülső falának hasadása mellett a hólyag sphincterének hasadása jellemzi. A húgycső tölcsér alakú, és közvetlenül az anyaméh alatt található. Ezt a formát a húgyhólyag sphincterének fejletlensége miatti vizelet-inkontinencia jellemzi. Az állandó vizeletszivárgás a herezacskó és a perineum bőrének irritációjához vezet, bőrgyulladás alakul ki, és a gyermek normális szociális alkalmazkodása a kortársak társadalmában megzavarodik. A pénisz és a herezacskó fejletlensége figyelhető meg.

Az epispadia lányoknál kevésbé gyakori, mint fiúknál. Három formát különböztetünk meg. csikló epispadia, csak a csikló hasadása jellemzi. A húgycső külső nyílása felfelé tolódik, és föléje nyílik. A vizeletürítés nem zavart.

Nál nél szubszimfizeális forma a húgycső hasadása a hólyag nyakáig és a csikló hasad. A legsúlyosabb az teljes epispadia, amelyben a húgycső elülső fala és a hólyag nyaka hiányzik, és a húgycső külső nyílása a szemérem szimfízis mögött található. A húgyhólyag szemérem-szimfizisének és záróizmának felhasadása következik be, ami a kacsa járásával és vizelettartási zavarával nyilvánul meg.

A legtöbb epispadiás betegnél a hólyag kapacitása csökken, VUR figyelhető meg.

Az epispadiák sebészeti kezelését az élet első éveiben végzik. A húgycső rekonstrukciójából és a pénisz görbületének megszüntetéséből áll.

A húgycső veleszületett szelepei- a proximális szakaszában a húgycső lumenébe nyúló kifejezett nyálkahártya-redők, hidak formájában. Ez az anomália gyakrabban fordul elő fiúknál, és 50 ezer újszülöttből 1. A húgycső szelepei megzavarják a normális vizelést, megnehezítik a hólyag ürítését, maradék vizelet megjelenéséhez, hidroureteronephrosis és krónikus pyelonephritis kialakulásához vezetnek. A húgycsőbillentyűk kezelése endoszkópos. A TUR-jukat végrehajtják.

A húgycső veleszületett obliterációja rendkívül ritka, mindig más anomáliákkal kombinálva, gyakran összeegyeztethetetlen az élettel.

veleszületett húgycső szűkület- ritka anomália, amelyben a lumen kagylós szűkülete van, ami vizelési zavarokhoz vezet.

A húgycső veleszületett divertikuluma- szintén ritka fejlődési rendellenesség, amely a húgycső hátsó falának zsákszerű kiemelkedéséből áll. Leggyakrabban az elülső húgycsőben lokalizálódik. Ez dysuriában és vizeletcseppek felszabadulásával nyilvánul meg a vizelési aktus befejezése után. A diagnózist uretrográfia és ureteroszkópia, ürítési cystoureterography alapján állapítják meg. A kezelés a diverticulum kivágásából áll.

A húgycső veleszületett cisztái a bulbourethralis mirigyek kiválasztó nyílásainak eltüntetése következtében alakulnak ki. Főleg a húgycső izzójának régiójában lokalizálódik. Sebészeti úton eltávolítják őket.

Az ondógümő hipertrófiája- veleszületett hiperplázia az ondógümő minden elemében. Húgycső elzáródást és erekciót okoz vizelés közben. Ureteroszkópiával és retrográd uretrográfiával diagnosztizálják. A kezelés az ondógümő hipertrófiás részének TUR-jából áll.

A húgycső megkettőzése- ritka fejlődési rendellenesség. Teljes és hiányos. Teljes duplázás a pénisz megduplázódásával kombinálva. Gyakoribb a húgycső hiányos duplikációja. A legtöbb esetben a járulékos húgycső vakon végződik. A járulékos húgycső mindig fejletlen barlangos testtel rendelkezik.

Húgycső végbélfisztulák- ritka fejlődési rendellenesség, amely szinte mindig a végbélnyílás atresiájával társul. A húgyúti végbélsövény fejletlensége következtében alakul ki.

A húgycső nyálkahártyájának prolapsusa szintén ritka anomália. A mikrocirkuláció megsértése miatt kiesett nyálkahártya kékes árnyalatú, néha vérzik. A kezelés operatív.

5.5. A FÉRFI NEMI SZERVEK ANOMÁLIÁI

A herék anomáliái

A herék malformációi számában, szerkezetében és helyzetében anomáliákra oszthatók. A mennyiségi anomáliák a következők:

Anorchizmus- mindkét here veleszületett hiánya. Más nemi szervek fejletlenségével kombinálódik. A kétoldali hasi kriptorchidizmus differenciáldiagnózisa hereszcintigráfia, CT, MRI és laparoszkópia alapján történik. A kezelés a hormonpótló terápia kijelöléséből áll.

Monorchizmus- egy here, mellékhere és vas deferens veleszületett hiánya. Meg kell különböztetni az egyoldalú hasi kriptotorchizmustól, amely hasonló diagnosztikai módszereket alkalmaz, mint az anorchizmus esetében. Kozmetikai célokra protetikus herék lehetséges.

Poliorchizmus- rendkívül ritka anomália, amelyet további here jelenléte jellemez. A fő mellett található, általában fejletlen, és általában nincs függeléke és a vas deferens. A rosszindulatú daganatok nagy kockázata miatt célszerű eltávolítani.

Szinorchizmus- mindkét here veleszületett fúziója, amely nem ereszkedett le a hasüregből. A kezelés operatív. Elválasztják őket és a herezacskóba juttatják.

A szerkezeti anomáliák közé tartozik here hypoplasia- veleszületett fejletlensége. Diagnosztizálása objektív vizsgálat során történik (a herezacskóban élesen redukált herék tapintása történik), sugár- és radionuklid-kutatási módszerekkel. A kezelés során, különösen kétoldalú folyamatok esetén, hormonpótló terápiát alkalmaznak.

A herék helyzetének anomáliái a következők:

kriptorchidizmus- malformáció (a görög kriptos - rejtett és orchis - here szóból), amelyben az egyik vagy mindkét here nem ereszkedik le a herezacskóba. Óra-

A kriptorchidizmus aránya az újszülött fiúknál 3%, a koraszülötteknél pedig 10-szeresére nő. A kriptorchidizmust az esetek 25-30% -ában más szervek anomáliáival kombinálják.

A herék rendellenes helyzete anatómiai és funkcionális kudarcokhoz vezet, egészen a sorvadásig. A kriptorchidizmus legjelentősebb szövődményének - a meddőségnek - az oka a herék hőmérsékleti rendszerének megváltozása. A spermatogén funkció még a hőmérséklet enyhe emelkedése esetén is jelentősen romlik. Ezenkívül a le nem ereszkedett herék rosszindulatú daganatos megbetegedésének kockázata, ellentétben a normálisan elhelyezkedő herékkel, jelentősen megnő.

A meghibásodás mértékétől függően vannak hasiés lágyéktáji a kriptorchidizmus formái

Rizs. 5.37. A kriptorchidizmus és a herék ectopia formái:

1 - normálisan elhelyezkedő here; 2 - a herezacskóba való belépés előtt a here késése; 3 - inguinalis ectopia; 4 - inguinális kúszás-fáklya; 5 - hasi kriptorchidizmus; 6 - combcsont ectopia

Rizs. 5.38. A medence CT-vizsgálata. Hasi kriptorchidizmus (1). A bal here a hasüregben található a hólyag mellett (2)

(5.37. ábra). Ez a malformáció lehet egyoldalúés kétoldalú, igazés hamis. A hamis (pszeudokriptorchidizmus) a here túlzott mobilitása esetén figyelhető meg, amikor ez a herét felemelő izom összehúzódásának eredménye (t. cremaster), szorosan a külső inguinális gyűrűhöz húzódik, vagy akár a inguinális csatornába merül. Nyugodt állapotban finom mozdulatokkal le lehet vinni a herezacskóba, de gyakran visszatér.

A diagnózist fizikális vizsgálat, szonográfia, CT adatai alapján állítják fel (5.38. ábra),

hereszcintigráfia és laparoszkópia. Ugyanezen módszerek alapján a kriptorchidizmust megkülönböztetik az anorchizmustól, a monorchizmustól és a hereektópiától.

A konzervatív kezelés akkor javasolt, ha a here a lágyékcsatorna disztális részén helyezkedik el. Hormonterápiát chorion gonadotropinnal alkalmaznak. A sebészeti kezelést a gyermek életének első éveiben végzik a hormonterápia hatástalansága mellett. Ez abból áll, hogy kinyitják a lágyéki csatornát, mozgósítják a herét, a spermiumzsinórt, és rögzítik a herezacskóba ebben a helyzetben (orchidopexia).

Méhen kívüli here- veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyben különböző anatómiai régiókban található, de nem a herezacskóba vezető embrionális út mentén. Ez az anomália különbözik a kriptorchidizmustól. A herék elhelyezkedésétől függően vannak inguinális, femorális, perineálisés kereszt ectopia (lásd 5.37. ábra). Sebészeti kezelés - a herék leengedése a herezacskó megfelelő felébe.

A herefejlődés prognózisa kriptorchidizmus és ectopia esetén kedvező, ha a műtétet a gyermek életének első éveiben végzik.

A pénisz anomáliái

veleszületett fimózis- a fityma nyílásának veleszületett beszűkülése, amely nem teszi lehetővé a péniszmakk feltárását. A fiúknál legfeljebb 3 évig a legtöbb esetben fiziológiás fimózist rögzítenek. A fityma kifejezett szűkülete esetén körkörös kimetszéséhez (körülmetéléshez) folyamodnak.

rejtett pénisz- rendkívül ritka anomália, amelyben a normálisan kifejlődött barlangos testeket elrejtik a herezacskó környező szövetei és a szeméremtest bőre. A pénisz mérete általában csökken, a barlangos testeket csak tapintással határozzák meg a környező bőr redőiben.

Méhen kívüli pénisz- rendkívül ritka anomália, amelyben kicsi és a herezacskó mögött található. A kezelés operatív: a pénisz normál helyzetébe kerül.

Kettős pénisz (diphallia)- szintén ritka fejlődési rendellenesség. A duplázás lehet teljes amikor két pénisz van két húgycsővel, és befejezetlen- két pénisz, mindegyik felületén húgycsőhorony. A sebészeti kezelés az egyik kevésbé fejlett pénisz eltávolításából áll.

A kazuisztika az a pénisz agenesise, amely rendszerint más, az élettel összeegyeztethetetlen anomáliákkal kombinálódik.

tesztkérdések

1. Adja meg a vese anomáliák osztályozását!

2. Mi a különbség a multicisztás és a policisztás vesebetegség között?

3. Mi legyen a kezelési taktika egy egyszerű vese ciszta esetén?

4. Melyek a méhen kívüli ureternyílás típusai?

5. Mi a Weigert-Meyer törvény lényege?

6. Mi az ureterocele klinikai jelentősége?

7. Melyek az urachus anomáliái?

8. Sorolja fel a hypospadiák típusait!

9. Adja meg a kriptorchidizmus és a hereektópia formáit!

10. Milyen pénisz anomáliákat ismer? Mi a veleszületett fimózis?

Klinikai feladat 1

Egy 50 éves beteg visszatérő tompa fájdalmakra panaszkodott a has bal oldalán és az ágyéki régióban. Az elmúlt hónapokban a bal hypochondriumban önállóan kezdett érezni egy rugalmas, lekerekített, könnyen eltolható képződményt. Ugyanakkor a testhőmérséklet emelkedése, vizelési zavarok, a vizelet színének változása és egyéb tünetek nem jelentkeztek. A háziorvoshoz fordult. Az általa elrendelt laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak, utána multispirális hasi CT-vizsgálatot végeztek (5.39. ábra).

Mit diagnosztizálnál? Szükség van más kutatási módszerekre a megerősítéshez? Milyen kezelési módot válasszunk?

Klinikai feladat 2

Egy 25 éves beteg tompa fájdalomra panaszkodott a bal oldali ágyéki régióban, gyakori fájdalmas vizelésre. Az ilyen jelenségek több hónapig megfigyelhetők. A vesék tapintását nem határozzák meg. A vér- és vizeletvizsgálatok nem változtak. Az ultrahang kis méretű lekerekített formát mutatott ki

Rizs. 5.39. A vesék többszeletes CT-vizsgálata kontraszttal egy 50 éves betegnél

Rizs. 5.40. 25 éves beteg kiválasztó urogramja. A bal húgycső bot alakú nyúlvánnyal végződik

hipoechoikus képződés a hólyagnyak régiójában. A beteg excretory urogramon esett át (5.40. ábra).

Adja meg a kiválasztó urogram értelmezését. Mi a diagnózis? Milyen kezelési stratégiát kell választani?

Klinikai feladat 3

Egy 9 hónapos fiú szülei urológushoz fordultak azzal a panasszal, hogy hiányzik a bal here a gyermek herezacskójában. Elmondásuk szerint a fiú koraszülöttként született, a here pedig a születés pillanatától hiányzott. Objektív vizsgálattal kiderült, hogy a húgycső külső nyílása jellemzően lokalizált, a herezacskó redőssége megmarad. A jobb herét a szokásos helyén határozzuk meg, a bal oldali a lágyékcsatorna közepén tapintható.

A statisztikák szerint az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei minden tizedik emberben fordulnak elő, és súlyos fiziológiai és pszichológiai problémákhoz vezetnek. Ezek az anomáliák egyike a legtöbbnek, mivel számos szerv fejlődési rendellenességeit tartalmazzák. Csak orvosi berendezésekkel, például röntgennel vagy ultrahanggal diagnosztizálhatók.

Mi az urogenitális rendszer fejlődésének patológiája?

Az urogenitális rendszer rendellenességei olyan genetikai mutációk, amelyeket egy külön szerv fejletlensége, vagy fordítva, hiperfejlődése fejez ki. A rendellenességek közé tartozik a vese, a húgyhólyag, az ureter és a húgycső károsodása, valamint problémákat okozhat a férfi és női nemi szervek területén. Egyesek kisebbnek tekinthetők, például az ureterek megkettőződése.

Az urogenitális rendszer szerveinek rendellenességei súlyos következményekkel járnak, de vannak kevésbé veszélyes patológiák is.

A patológiák fajtái

A húgyutak fejlődésének megsértése

A húgyutak patológiája a vesék, az ureterek, a veseerek és a hólyag fejlődésének megsértésére utal. Ez a fajta patológia két csoportra oszlik - a szerkezet és a helyzet anomáliái. A vesék megfelelő fejlődésének megsértése esetén alulfejlettsége (aplasia), hypoplasia, húgyvezetékek és medence, policisztás vesebetegség, ágyéki dystopia fordul elő. Az ureter fejlődési rendellenességei a következők:

• megkettőzés;
• aplázia;
• veleszületett szűkület;
• az ureterek szelepeinek patológiája;
• retrokaval hely;
• ectopia (a száj rossz elhelyezkedése).

A hólyag patológiája

Előfordulhat, hogy egyes anomáliák soha nem jelentkeznek, mások pedig életük első napjaitól kezdve éreztetik magukat.

Gyakori az aplasia, a duplázódás, a divertikulum és az exstrophia. Divertikulumról akkor beszélünk, amikor a hólyag fala kidudorodik. Ha a húgyúti nem növekszik túl, ciszta képződik. Ugyanakkor nem figyelhetők meg a rossz közérzet tünetei. De a legsúlyosabb és legveszélyesebb hiba az exstrophia - nemcsak a hólyag, hanem a hasüreg, a medencecsontok és a húgycső patológiája is. Ez az eltérés kötelező kezelést jelent, mivel ha figyelmen kívül hagyják, végzetes kimenetel lehetséges.

A húgycső patológiái nőknél, férfiaknál és gyermekeknél

A húgyúti rendszer (húgycső) rendellenességei - a húgycső szerkezetének veleszületett patológiája, és ennek eredményeként diszfunkció. Ebben az esetben nehéz a vizeletürítés, ami hátrányosan befolyásolja a vesék működését, ezért azonnali kezelést igényelnek. Meg kell jegyezni, hogy a húgyúti rendszer patológiái gyakrabban fordulnak elő, mint más szervek. Ide tartozik a duplázódás, hypospadias, epispadias. Hypospadias - a húgycső külső nyílásának rossz helye (a pozíció alatt van). A hypospadias csak férfiaknál fordul elő. A nőknél gyakran megsértik a csikló fejlődését. Az epispadiát a pénisz hibájának tekintik, ha a húgycső külső nyílása nőknél és férfiaknál a pénisz felső felületén a norma felett helyezkedik el.

A húgyúti rendszer anomáliáinak kialakulásának és előfordulásának okai

A gyermekvállalás során a nőt és a magzat állapotát különböző káros tényezők befolyásolják.

Az urogenitális rendszer anomáliái a magzat veleszületett fejlődési rendellenességei (CMD). Néhány probléma a szülőktől öröklődik. A patológia a gén mutációjában állhat. Az előfordulást a külső tényezőktől való eltérések befolyásolják. A magzatban a veleszületett rendellenességek a terhesség első három hónapjában kezdenek megjelenni. Ebben az időszakban a belső szervek kialakulása megtörténik, és a káros tényezők bármilyen külső hatása közvetlenül a magzati testre késleltetést vagy éppen ellenkezőleg, túlzottan gyors fejlődést okozhat. Kedvezőtlen tényezők a terhes nő által elszenvedett vírusfertőzések, a káros kémiai tényezők (festékek, gyanták) hatása, a terhesség alatti alkoholos italok, valamint az antibiotikumok, hormonok és egyéb gyógyszerek használata, valamint a sugárzás hatása.

PRE- ÉS PERINATÁLIS PATOLÓGIA.

A PLACENTA PATOLÓGIÁJA.

A prenatális patológia magában foglalja a magzat összes kóros folyamatát és állapotát a megtermékenyítéstől a szülésig. A prenatális patológia tanának megalapítója ő. Schwalbe tudós, akinek munkái a huszadik század elejére nyúlnak vissza. A fejlődés 196. napjától és a szülés utáni első 7 naptól kezdődő időszakot pernatálisnak („szülés körüli”) nevezik, és ez viszont szülés előtti, intra- és posztnatális vagy prenatális (a születés előtti időszak szélesebb, mindent magában foglal, ami történik) a 196. napig), szülés alatt és szülés után, újszülött. A magzat teljes fejlődése 2 időszakra osztható: progenesis (az ivarsejtek, csírasejtek érésének ideje) és cymatogenezis (a magzati fejlődés időszaka a megtermékenyítéstől a szülésig). A cymatogenezis a következőkre oszlik:

Blastogenezis - legfeljebb 15 nap

Embriogenezis - legfeljebb 75 nap

Fetogenezis - korai - 180 napig és késői - 280 napig

A progenesis időszakában a csírasejtek - peték és spermiumok - érése bekövetkezhet, ezek károsodása mind exogén hatásokkal (sugárzás, kémiai anyagok), mind örökletes kromoszómák vagy genomváltozásokkal társul. Ezt mutációk és örökletes betegségek kísérik, beleértve a veleszületett rendellenességeket, enzimpátiákat. A veleszületett rendellenességeket gyakrabban figyelik meg azoknál a gyermekeknél, akiknek szülei 40-45 évnél idősebbek.

A cymatopathiák olyan kóros folyamatok, amelyek a cymatogenezis során fordulnak elő. Ennek az időszaknak a fő patológiája a malformációk, amelyek legalább 20% -át teszik ki.

A veleszületett fejlődési rendellenességek olyan tartós elváltozások egy szervben vagy az egész szervezetben, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltérésein, és általában diszfunkcióval járnak. A veleszületett rendellenességek okai endogén és exogén.

A mutációkat endogén okoknak tekintik (a feltételezések szerint 40%)

A mutációk lehetnek: gén - tartós változás a molekulában

génszerkezet

kromoszómális - a kromoszómák szerkezetének megváltozása

genomiális - a kromoszómák számának változása, gyakrabban

triszómia.

A genomi mutációkkal a magzat leggyakrabban meghal. A természetes mutagenezis szerepe kicsi. Az indukált mutációk fontos szerepet játszanak.

Mutagén tényezők: ionizáló sugárzás

chem. in-va (citosztatikumok)

vírusok (rubeola)

a csírasejtek túlérése (a csírasejtek teljes érésének pillanatától a zigóta kialakulásáig eltelt idő meghosszabbítása kóros elváltozások komplexét okozza bennük).

Az exogén okok a következők:

Hatás alatt álló sugárzás az embriófejlődés kritikus időszakaiban. A terhesség első 3 hónapjában végzett besugárzás a túlnyomórészt idegrendszer veleszületett fejlődési rendellenességeihez vezet.

A mechanikai hatások a magzatvíz összetapadásának következményei, amely a hiba kialakulásának mechanizmusa, és nem az oka;

Kémiai tényezők, gyógyászati ​​anyagok (görcsoldó szerek talidomid);

Alkohol - alkoholos embriopátiához vezet, később súly, magasság, szellemi fejlődés lemaradása, mikrokefália, strabismus, vékony felső ajak, gyakoriak a szívhibák septum defektus formájában

Anyai cukorbetegség - diabéteszes embriopátia veleszületett fejlődési rendellenességekkel, csontrendszeri rendellenességekkel, szívhibákkal, idegrendszerrel, magas magzati tömeggel, cushingoid szindrómával, Langerganas-szigetek hiperpláziájával. Az éretlenség, cardiohepatosplenomegalia, microangiopathia, tüdőgyulladás jelei vannak;

Vírusok (citomegalia)

Az időszak egyik mintája a dysontogenesis, amely bármilyen hatással van a magzatra. A teratogén ágens expozíciós ideje számít: a magzati fejlődés egyidejű különböző szerek ugyanazokat a veleszületett fejlődési rendellenességeket, és ugyanaz a szer különböző időpontokban különböző fejlődési rendellenességeket okoz.

VELEZETTSÉGI HIBA.

A központi idegrendszer veleszületett rendellenességei.

1. helyet foglalnak el. Az etiológia változatos. Exoból - pontosan megállapították a rubeola vírus, citomegalia, Coxsackie, poliomyelitis stb. befolyását Gyógyszerek (kinin, citosztatikumok), sugárzási energia, hipoxia, génmutációk, kromoszómális b-ni.

Anencephalia - az agy agenesise, nincs elülső, középső és hátsó szakasz. A medulla oblongata és a gerincvelő megmarad. Az agy konn. erekben gazdag szövet.

Az acrania a koponyaboltozat csontjainak hiánya.

Mikrokefália - hypoplasia a m. a koponyaboltozat csontjainak térfogatának csökkenésével és megvastagodásával kombinálva.

Microgyria - az agyi konvolúciók számának növekedése méretük csökkenésével.

A porencephalia az oldalsó kamrákkal kommunikáló ciszták megjelenése.

Veleszületett hydrocephalus - a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása a kamrákban (belső) vagy a subarachnoidális terekben (külső) - az agy atrófiája a cerebrospinális folyadék kiáramlásának károsodása miatt.

Cyclopia - egy vagy két szemgolyó az egyik szemgödörben

Az agy és a gerincvelő sérve - meningocele - csak membránok jelenléte a hernialis zsákban, meningoencephale - és az agy, myelocele - a gerincvelő sérve.

A Rasischis a gerinccsatorna hátsó falának, a bőr és az agyhártya lágyszöveteinek, valamint a gerincvelőnek a teljes hibája.

Az emésztőrendszer veleszületett rendellenességei.

A halottak boncolásainak 3-4%-ában találhatók meg, és az összes veleszületett rendellenesség 21%-át teszik ki.

Atresiák és szűkületek figyelhetők meg a nyelőcsőben, a duodenumban, a jejunum proximális szegmensében és a disztális ileumban, a végbél és a végbélnyílás területén. A nyelőcsőben tracheoesophagealis fisztulák lehetnek, amelyek súlyos aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethetnek. Az atresiák lehetnek egyszeresek és többszörösek. Az atresia területén a bél sűrű kötőszöveti zsinórnak tűnik, amely a perisztaltika hatására megnyúlhat és eltörhet.

A bél egyes szakaszainak megkettőződése - gyakrabban csak a nyálkahártyát érinti, gyakori az izomhártya. A duplikált terület ciszta, divertikulum vagy cső formájában lehet. A hibát vérzés, gyulladás, perforációval járó nekrózis bonyolítja.

B-n Hirschsprung - szegmentális agangliosis megaoclonus - a neuronok hiánya a szigma és a végbél alsó részének intermuscularis plexusában. A nyálkahártya alatti (Meissner) plexus megőrzése miatt a bél aganglionális szakasza görcsösen összehúzódik, felette a bél mekóniummal vagy széklettel húzódik, majd az izomhártya kompenzációs hipertrófiája következik be. A betegek székrekedésben, coprostasisban szenvednek, obstrukció alakul ki.

A hipertrófiás pylorus stenosis a pylorus régió izomzatának veleszületett hipertrófiája, amelynek lumenje szűkül. Tartós hányás figyelhető meg, 3-4 héttől a kloridok elvesztése miatti kóma kialakulásáig.

Az emésztőrendszer fejlődési rendellenességei egyes embrionális struktúrák megőrzésével kapcsolatban. Ezek közé tartozik a köldöksérv - az elülső hasfal hibája, a köldökzsinór és az amnion által alkotott áttetsző sérvzsák kiemelkedésével, amely a vékonybél hurkjait tartalmazza.

A hasi szervek eseménye hipopláziával - a hasfal nyitva van, a sérvzsák hiányzik.

Ciszták és fisztulák a köldökgyűrűben - a vitelline csatorna perzisztenciája miatt.

A Meckel-divertikulum az ileum falának ujj alakú kiemelkedése.

A máj és az epeutak veleszületett fejlődési rendellenességei - policisztás máj, az extrahepatikus epeutak atresia és szűkülete, az intrahepatikus epeutak agenesise és hypoplasiája a portális traktusban a triádok területén, ami a veleszületett biliaris cirrhosis kialakulásához vezet. a máj, az intrahepatikus csatornák veleszületett hiperpláziája.

Az urogenitális rendszer veleszületett rendellenességei.

Az etiológia nem bizonyos exogén tényezőkhöz köthető, hanem az öröklődéshez és a családhoz, és kromoszóma-rendellenességekkel fordul elő

Vese agenesis - az egyik vagy mindkét vese veleszületett hiánya, hypoplasia - a vesék tömegének és térfogatának veleszületett csökkenése, lehet egy- és kétoldali, vese diszplázia - hypoplasia embrionális szövetek egyidejű jelenlétével a vesékben, nagy cisztás vesék - a vesék növekedése számos kis ciszta kialakulásával, a vesék összeolvadásával (patkóvese) és disztópiával. - klinikailag nem manifesztálódnak.

A húgyutak veleszületett rendellenességei:

A medence és az ureterek megkettőződése

Agenesia, atresia, ureter stenosis

Megaloureter - az ureterek éles kitágulása

Exstrophia - a sávja apláziája következtében. falak, hashártya és bőr a szemérem területén.

Hólyag agenesis

Atresia, húgycső szűkület, hypospadias - az alsó fal hibája, epispadias - a húgycső felső fala fiúknál.

Minden rendellenesség a vizelet kiáramlásának megsértéséhez vezet, és időben történő sebészeti kezelés nélkül veseelégtelenséghez vezet.

A légzőrendszer veleszületett rendellenességei:

A hörgők és a tüdő aplasia és hypoplasia

A tüdőciszták többszörösek és egyszeriek, később bronchiectasis kialakulásához vezetnek

Tracheobronchomalacia - a légcső és a fő hörgők rugalmas és izomszövetének hipopláziája, amely diverticulumok kialakulásához vagy a légcső és a hörgők diffúz kiterjedéséhez vezet

Veleszületett emphysema a porc hypoplasia miatt. A hörgők rugalmas és izomszövete.

A tüdő minden veleszületett fejlődési rendellenessége, ha összeegyeztethető az élettel, könnyen bonyolódik az xp kialakulásával járó másodlagos fertőzéssel. hörghurut és tüdőgyulladás cor pulmonale kialakulásával.

A mozgásszervi rendszer veleszületett rendellenességei:

Rendszerhibák:

Magzati chondrodystrophia és achondroplasia (a porcos eredetű csontok fejlődésének zavara, a kötőszöveti eredetű csontok normálisan fejlődnek - a végtagok rövidülése és megvastagodása

Osteogenesis imperfecta – veleszületett csonttörékenység

Veleszületett márvány b-n - kifejezett osteosclerosis a vérképző szövet fejlődésének egyidejű megsértésével

A csípőízület veleszületett diszlokációja és diszplázia

A végtagok veleszületett amputációja vagy amelia

Phocomelia - a proximális végtagok fejletlensége

Polydactyly - az ujjak számának növekedése

Syndactyly - az ujjak összeolvadása.