Kolinerg kríziskezelés. Myastheniás krízis gyanúja? Sürgősen intenzív osztályon! A myasthenia gravis kríziseinek megkülönböztetésének kritériumai

A myastheniás krízis (a továbbiakban - MK) egy életveszélyes állapot, amelyet a légzési és nyelési zavarok jellemeznek olyan mértékben, hogy a kompenzáció lehetetlen intenzív terápia és újraélesztési intézkedések (beleértve a tüdő intenzív lélegeztetését) nélkül. A szakirodalom szerint krízislefolyás a myasthenia gravisban szenvedő betegek 30-40%-ánál figyelhető meg, nőknél gyakoribb.

Az UA molekuláris alapja valószínűleg a működő acetilkolin receptorok (a továbbiakban AChR) számának meredek csökkenése az autoantitestek masszív támadása miatt.

Különböztesse meg az MK-t másoktól súlyos állapotok légzőszervi zavarok kísérik, jelenléte lehetséges bulbar szindróma, hypomimia, ptosis, aszimmetrikus külső ophthalmoparesis, a végtagok és a nyak izomzatának gyengesége és fáradtsága, amely az acetilkolinészteráz-gátlók (a továbbiakban AChE) bevezetése hatására csökken.

Van egy olyan elképzelés, hogy az MC előfordulása a betegség kezdetétől számított első 2 évben fordul elő a legmagasabb, míg van egy olyan betegcsoport, akiknél a myasthenia MC megnyilvánulása debütál. Az irodalomban vannak olyan esetek, amikor a myasthenia gravis első megnyilvánulásaként súlyos légzési elégtelenséggel járó MC (leggyakrabban a betegség "késői" megjelenésével) alakul ki. irányába akut fejlődés Az idősek myasthenia gravis-ját K. Osserman írta le, aki ezeket a betegeket külön csoportba sorolta az akut "fulmináns" kategóriába sorolva. rosszindulatú forma a betegség késői kezdetével és korai sorvadásával. Jelenleg sok szerző felhívja a figyelmet a myasthenia gravis klinikai fejlődésére és a betegség jelentős "elöregedésére" való hajlamra. Így a kutatók megjegyzik, hogy körülbelül a XX. század 80-as éveinek közepe óta a fiatal korés 3-szorosára nőtt idős korban. Ez a tény alapozza meg az egyik tényleges problémák myasthenia gravis diagnózisa időseknél: jelenleg a statisztikák szerint 5 betegből 4 akut myasthenia jelentkezik késői kor stroke-ot, botulizmust (vagy polymyositist) diagnosztizálnak. A legtöbb esetben meg lehet határozni kiváltó tényező vagy több tényező kombinációja, amely válságok kialakulásához vezet, azonban előfordulhatnak olyan "hirtelen" válságok is, amelyek nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek.

Sok szerző rámutat egyrészt az MC fejlődésének polietiológiájára, másrészt annak hiányára látható okok krízisek egyes myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, másrészt. A szakirodalom számos olyan (exogén és endogén) tényezőt ír le, amelyek kiválthatják az exacerbáció és az MK kialakulását. Az MC leggyakoribb okai közé tartoznak hazai és külföldi szerzők szerint: felső légúti fertőzés (az esetek 10-27%-a), aspirációs (bakteriális) tüdőgyulladás (10-16%), műtéti beavatkozás- thymectomia (5 - 17%), nagy dózisú szteroid kezelés megkezdése vagy azok megszüntetése (2 - 5%), terhesség és szülés (4 - 7%); az esetek 35-42%-ában nem találják meg a krízis etiológiai tényezőjét.

A legtöbb esetben az MC hirtelen jelentkezik és gyorsan fejlődik, így nem marad idő a kezelési taktika megváltoztatására és azok megelőzésére, ezért fontos felmérni a jelentőségét. klinikai tünetek, immunológiai, elektrofiziológiai és farmakológiai jellemzők, amelyek kritériumai lehetnek az MC kialakulásának előrejelzésében.

A myasthenia gravis krízis jellege már a betegség kezdetén előrejelezhető. A rosszindulatú lefolyás megbízható előrejelzője az arc gyengesége, a bulbaris és a légzési rendellenességek, a nyak és a kéz izomzatának gyengesége (a kéz 3-5 ujjának "megereszkedésének" tünete) és a "klasszikus" szemmotoros rendellenességek hiánya (kettős látás). ) és a végtagok proximális gyengesége a myasthenia gravis megjelenésének klinikai mintázatában (sőt, hasonló szelektív mintázat, amely korán kialakult, a betegség során végig fennáll, és a legtöbb betegségben szenvedő betegeknél figyelhető meg súlyos lefolyású a fő fajokkal szemben ellenálló betegségek patogenetikai terápia- GCS, thymectomia (gyakran a fejlesztés során vészhelyzet a betegek megőrzik az egyes izomcsoportok vereségének jellegzetes szelektivitását, úgynevezett "részleges" típusú krízissel).

A vizsgálat eredménye szerint (1997-től 2012-ig) N.I. Shcherbakov et al. (FGBU " Tudományos Központ neurológia" RAMS, Moszkva):

A myastheniában szenvedő betegeknél a krízisek gyakran a betegség kezdetétől számított első évben alakulnak ki, ami elsősorban a késői diagnózisra és a megfelelő patogenetikai terápia hiányára vezethető vissza. A betegség későbbi szakaszaiban kialakuló krízis lényegesen gyakrabban kapcsolódik az alap kortikoszteroid terápia eltörléséhez vagy dóziscsökkentéséhez, ami a szteroidok minimális fenntartó dózisának megválasztásának objektív nehézségeit tükrözi.

Az MC túlsúlyban van a nőknél fiatal korban, a férfiaknál 60 év felett. A betegség "késői" megjelenése esetén a nők és a férfiak válságának kialakulásának valószínűsége azonos.

Az időseknél a myasthenia gravis jellemzője a betegség akut fulmináns debütálására való hajlam, egészen az MC-vel való megnyilvánulásig, ami, amint azt a klinikai gyakorlat mutatja, gyakran a hibás diagnózis oka.

A betegség rosszindulatú "válságos" lefolyásának fontos előrejelzője a szelektív craniobulbar klinikai kép jelenléte, a myasthenia gravis és a timoma kombinációja, valamint a fiatalok thymectomiájára kifejtett hatás hiánya. korcsoportok(40 éves korig), antitestek (AT) jelenléte MTK (specifikus izom-tirozin-kináz) ellen, a betegek gyenge érzékenysége az acetilkolin-észteráz-gátlókkal szemben.

Az AChR elleni antitestek titerének (koncentrációjának) nincs prognosztikai értéke a betegség lefolyásának súlyosságának meghatározásában. Az MTK elleni antitestek kimutatása a betegek szérumában a betegség rosszindulatú krízislefolyásának magas kockázatát jelzi.

Elektrofiziológiai kritérium nagy kockázat Az MC egy klinikailag érintett izomban az első elektromos ingerre adott M-válasz amplitúdójának csökkenése, kis mértékű csökkenéssel (neuromuszkuláris transzmissziós blokk) kombinálva, amely nem felel meg a parézis súlyosságának.

A myastheniás krízis egy rendellenesség által okozott kritikus állapot hirtelen fellépése neuromuszkuláris vezetés versengő blokk típusa szerint. Az MK az esetek 13-27%-ában fordul elő, a betegség első 3 évében, függetlenül a beteg életkorától, a betegség formájától és lefolyásától. A legfélelmetesebb szövődmények a bulbáris formában jelentkező légzési elégtelenség, a nyelv visszahúzódása és az epiglottis gyengesége következtében fellépő táplálékszívás vagy "billentyűfulladás" veszélye. gerincforma- a rekeszizom kikapcsolása és a bordaközi izmok gyengesége miatt. A krízis kardiális formáiban akut szív- és érrendszeri elégtelenség. A kolinerg válságot az AHEP túladagolása okozza, és külsőre hasonlít myastheniás válság.

Megbízható diagnosztikai teszt 1 ml 0,05% -os proserin oldat ismételt intravénás beadása: myastheniás krízis esetén a tünetek regressziója, kolinerg krízis esetén a tünetek növekedése következik be.

Kezelés. Myastheniás krízisben a kezelést a bőr alatti ill intravénás beadás egymás után háromszor 30 perc után 2 ml 0,05%-os prozerin oldatot (vagy 2 alkalommal 45 perc után 3 ml-t). A hatás hiánya az IVL indikációjaként szolgál. Az IVL tachypnea esetén is javallott - több mint 35 légzés percenként, a VC 25%-os csökkenése, a fiziológiailag holttér növekedése és a hypercapniával kombinált hipoxémia. Ha a gépi lélegeztetés szükségessége több mint egy hétig fennáll, tracheostomiát végeznek. A nyálfolyás és a hörgőszekréció csökkentése érdekében 1 ml 0,1% -os atropin-szulfát oldatot adunk be. Ha a nyelés zavart okoz, a táplálás a nasoesophagealis csövön keresztül történik.

Nál nél súlyos formák myastheniás krízis esetén pulzusterápiát végeznek: 1000-2000 mg prednizolon hemiszukcinátot adnak be intravénásan, kevésbé súlyos esetekben a gyógyszert napi 1,5-2 mg / kg (átlagosan 100-200 mg) sebességgel adják be. Ugyanakkor káliumkészítményeket írnak fel (intravénásan csepegtessen 30 ml 10% -os kálium-klorid-oldatot 500 ml izotóniás nátrium-klorid-oldathoz, percenként 20 csepp sebességgel). A plazmaferezis vagy a hemoszorpció hatékony.

A timoptint (csecsemőmirigy-peptid frakciókból készült készítmény) injekciónként 100 NE szárazanyag dózisban, 1 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal hígítva, szubkután adjuk be. A kurzust 5 injekciót írják elő 3 napos időközönként. Az esetek 1/3-ában javulás figyelhető meg az első injekció után, a többiben - a 2-3 injekció után. A neuromuszkuláris transzmisszió és a motoros egység akciós potenciál állapotának javítása vázizom többször megerősítették az EMG adatokkal. Ez lehetővé tette az AHEP adagjának csökkentését.

A timoptin bevezetésének mellékhatásai nem figyelhetők meg. Súlyos szív- és érrendszeri rendellenességekkel járó részleges szív- vagy generalizált myastheniás krízisek esetén 6 ml (50-100 mg) kokarboxiláz, 10 ml 10%-os panangin oldat, 1 ml 0,06%-os corglicon oldat 10-20 ml-rel hígítva 20% vagy 40% glükóz oldat, szubkután - 1 ml 10% koffein-nátrium-benzoát oldat vagy 1 ml kordiamin. Az eredménytelenséggel felsorolt ​​tevékenységek alkalmazzon plazmaferézist (3-5 alkalom), hemoszorpciót (1 alkalom).

A kolinerg krízisben szenvedő betegek kezelésekor az AHEP-t fel kell függeszteni. 0,5-1 ml 0,1% -os atropin-szulfát oldatot injektálunk intravénásan, majd ismét (1-1,5 óra elteltével) szubkután 1 ml-t (amíg a mydriasis és a szájszárazság meg nem jelenik).

Hatékony a dipiroxim kolinészteráz reaktivátor - 1 ml 15% -os oldat bejuttatása a bőr alá vagy az izomba. 1 óra elteltével az injekció beadását azonos dózisban megismételjük. A légzési elégtelenség jeleinek növekedésével a páciens mechanikus lélegeztetésre kerül. Néha elég az AHEP szedését 16-24 órára abbahagyni, és ekkor gépi lélegeztetést végezni. Ezen intézkedések hatástalansága miatt plazmaferézis javasolt.

Cél adjuváns terápia nál nél hosszú távú kezelés- javítja az acetilkolin szintézisét és felszabadulását, az izomműködést és csökkenti mellékhatás kortikoszteroidok. Az első feladatot adrenomimetikumok, kalciumkészítmények, metionin, ATP, glutaminsav, B, D és E csoportba tartozó vitaminok, riboxin, foszfodén, adaptogének (schisandra tinktúra és eleutherococcus).

A csontritkulás megelőzése érdekében a hosszú távú kortikoszteroid-terápia során 5% -os retabolil oldatot, 1 ml intramuszkulárisan, 6 alkalommal írnak fel, az injekciók közötti szünettel 3 nap. Ezután az injekciók közötti intervallumot 5, 7, 10, 15, 20 és 30 napra növelik, majd több éven át fenntartó adagra (1 ml 5%-os oldat 2 havonta egyszer) váltanak át. mellékhatás hosszú távú használat A retabolil virilizál. A gyógyszer nem ajánlott adenomában szenvedő fiatal nők és férfiak számára prosztata. A csontritkulás megelőzésére fluortartalmú gyógyszert, a corebiront (oszin) is alkalmazzák, napi 3-szor 0,5-1 g.

Myastheniás szindrómák

A myasthenia szindróma klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a myasthenia graviséhoz. A neuromuszkuláris átvitel megsértése ebben a betegségben a preszinaptikus szinten történik. A myastheniás szindrómák karcinómás neuromiopátiákkal (Lambert-Eaton szindróma), a kötőszövet szisztémás betegségeivel, botulizmussal fordulnak elő. Ezeknek a szindrómáknak a fő differenciáldiagnosztikai jele a "dolgozhatósági tünet" - a később kiváltott akciós potenciálok amplitúdójának növekedése közepes (10-20 impulzus/s) és különösen magas (40-50 impulzus/s) frekvenciájú stimuláció során. EMG felvétel. Myastheniás szindrómában az alapbetegség terápiájával együtt kalciumkészítményeket, AHEP-t, guanidint írnak fel.

Myastheniás szindróma, mint szövődmény gyógyszeres kezelés aminoglikozid antibiotikumok (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin stb.), sztreptomicin, tetraciklinek felírásakor a neuromuszkuláris átvitel preszinaptikus szinten történő blokkolása következtében fordul elő, curare-szerű gyógyszerek(ditilin, tubocurarin, diplacin, mellictin), D-penicillamin, néhány görcsoldók(trimetin, klonazepám, barbiturátok), lítiumkészítmények és kinin.

A kezelés a szindróma kialakulását okozó gyógyszerek eltörlésével kezdődik, méregtelenítő terápiát, vitaminokat, AHEP-t, kálium tartalmú szereket írnak fel.

A felsoroltakon kívül gyógyszerek, myasthenia gravisban és myastheniás szindrómában szenvedő betegek izomrelaxánsok, nyugtatók, antipszichotikumok, antidepresszánsok, morfiumkészítmények és barbiturátok alkalmazása ellenjavallt. hosszú hatású, magnézium tartalmú hashajtók, szulfonamidok.

Néhány idegbetegséget nehéz diagnosztizálni a betegek kezdeti orvosi kezelése során. Ezek a betegségek közé tartozik a myasthenia gravis. A beteg által hangoztatott kezdeti panaszok gyors fáradtságra. De pihenés után az izomfáradtság rövid idő visszahúzódik, és a beteg ismét teljesen normálisnak érzi magát.

Eközben a myasthenia gravis a központi idegrendszerből a harántcsíkolt izmok felé irányuló jelek neuromuszkuláris átvitelének megsértése, ami enyhe terhelés után abnormális ciklikus fáradtságot okoz.

Információk a betegségről

Vannak immundependens myasthenia gravis és myastheniás szindrómák.

Az első oka az autoimmun betegségek, a szindrómák kialakulását a fejlődési rendellenességek kombinációja okozza: posztszinaptikus és preszinaptikus.

Ezek a hibák nem mások, mint a test normális működéséhez szükséges anyagok szintézisének megsértése és az érzékelési szervek hibája. A szerves folyamatok patológiái miatt a csecsemőmirigy működése megzavarodik.

Nyomja meg az indításhoz autoimmun betegség vagy jogsértések biokémiai folyamatok a szervezetben ott lehet minden olyan tényező, amely gyengíti az immunállapotot, nevezetesen fertőző betegségek, stressz vagy sérülés.

A myasthenia következő formái különböztethetők meg:

• szem;
• bulbar;
• általánosított.

Egyes orvosok úgy vélik, hogy a bulbar myasthenia a szemmel kombinálódik, és különálló állapotként nincs besorolva.

A myasthenia gravis első tünetei szem alakja- a szemhéj izmainak károsodása. A betegek panaszkodnak a lelógó szemhéjakról, a szem gyors fáradtságáról, a kép megkettőződéséről.

Ezután a bulbáris myasthenia jelei csatlakoznak - a garatizmok, amelyeket a koponya idegei is beidegznek, sorvadás.

A rágási és nyelési funkciók sérülnek, a jövőben a hang hangszíne megváltozik, a beszéd artikulációs képessége megszűnik.

Generalizált myasthenia gravis esetén az összes izom – fentről lefelé – fokozatosan blokkolódik a nyaki és a lapocka felől a háti részig, majd a végtagok izmai érintettek. Megjelenik a nyálelválasztás, a betegnek megnehezíti magát kiszolgálni, a legegyszerűbb műveleteket elvégezni, a végtagokban gyengeség érzése van.

A tünetek növekedése bármely szakaszban megállhat.

Gyermekeknél a betegség hat hónapos kor előtt nem jelentkezik, a legtöbb esetben 10 évesnél idősebb fiúkban diagnosztizálják. Legfeljebb 2 év van az első tünetektől - a szemhéj izomgyengesége - a következő tünetekig.

Felnőttkorban, 20-40 éves korban a nők nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, és 65 év felett a betegség megnyilvánulása már nem függ a nemtől.

A myastheniás szindróma típusai

Számos myastheniás szindróma létezik, amelyeket genetikai hibák okoznak.

Mindegyik autoszomális recesszív módon öröklődik, kivéve az autoszomális domináns szindrómát, amelyet az immuncsatornák lassú záródása okoz:

1. A Lambert-Eaton-szindrómát gyakrabban diagnosztizálják 40 év feletti férfiaknál. Fő jellemzői a proximális végtagizmok gyengesége, miközben a bulbaris és extraocularis izmokat megtartja. A tünetek megelőzhetik a klinikai megnyilvánulásokat, fizikai erőfeszítéssel - sportolás, izomgyengeség megállítható;
2. Veleszületett myastheniás szindróma. Jelek - a szemgolyó szimmetrikus mozgásának és a szemhéjak ptosisának megsértése;
3. Tünetek - az arc- és vázizmok gyengesége, a szívás funkciója károsodott;
4. Az izom hipotenziója és a szinaptikus apparátus fejletlensége ritka myastheniás szindrómát okoz, amelyben az ínreflexek csökkennek. Tipikus jelek feltételek - az arc, az emlőmirigyek és a törzs aszimmetriája;
5. Myastheniás szindrómát bizonyos gyógyszerek szedése okozhat: D-penicillamin és antibiotikumok: aminoglikozidok és polipeptidek. A javulás a gyógyszer abbahagyása után 6-8 hónappal következik be.

Az ioncsatornák lassú záródása miatti szindróma a következő tünetekkel jár:

• az oculomotoros izmok gyengesége;
• izomsorvadás;
• gyengeség a végtagokban.

A myasthenia gravis minden egyes esetét egy adott algoritmus szerint kezelik.

Alkalmazható:

• kortikoszteroidok;
• antibiotikumok;
• anticholinestazor gyógyszerek;
• plazmaferezis és más típusú specifikus terápia.

A betegség egyik formájában használt gyógyszerek hatástalanok más formákra.

myastheniás válság

A myastheniás krízis fő tünetei a bulbaris izmok kiterjedt diszfunkciói, beleértve a légzőszervi izomzatot is, egészen az apnoéig.

A tünetek intenzitása kritikus ütemben növekszik - az agyi hipoxia fél órán belül előfordulhat.

Ha a hirtelen fellépő myastheniás krízis esetén nem biztosítanak sürgősségi ellátást, a beteg megfullad.

A válság kialakulásának okai a következő tényezők lehetnek:

• stresszes körülmények;
• fokozott fizikai aktivitás;
• influenza;
• akut légúti betegségek;
• az anyagcsere folyamatok megsértése;
• különböző etiológiájú mérgezés.

Ezek a tényezők a neuromuszkuláris vezetés blokkolását váltják ki, az izmok és inak ingerlékenységének elvesztését okozzák.

A myastheniában szenvedő betegeknél mindig van egy cédula, amelyen szerepel, hogy a betegség ilyen-olyan formájában szenvednek, és milyen gyógyszerekre van szükség az elsősegélynyújtáshoz. A legtöbb esetben a betegek magukkal hordják a gyógyszereket - ezek a prozerin és a canevin.

Ha a környezők között, akiknek szemében myastheniás krízis alakult ki, van legalább 1 ember, aki tudja, hogyan kell beadni, akkor egy ember életét megmentik. De akkor is mentőt kell hívni.

Válságkezelés

A myastheniás krízis kezelésének módját teljes mértékben meghatározza a beteg állapota, valamint az, hogy a hívás helyére érkezett szakember milyen gyorsan kapott sürgősségi ellátást. brigád.

A lehető leghamarabb az áldozatot intenzív osztályba kell helyezni, és lélegeztetőgéphez kell csatlakoztatni - mesterséges lélegeztetés. A tüdő mesterséges szellőztetését 24 órán belül el kell végezni, de nem kevesebbet.

A plazmaferézis eredményesen helyreállítja az állapotot, de szükség lehet intravénás immunglobulinra. Az immunglobulinnal együtt metilprednizolont és kálium-kloridot használnak.

Az immunglobulinnal, kálium-kloriddal és metilprednizolonnal végzett közös kezelést gyulladásos folyamatok előfordulása esetén alkalmazzák.

Antioxidánsokat használnak - különösen a liponsavat. Csökkentik az összeget szabad radikálisok felhalmozódott a vérben, csökkenti az oxidatív stressz súlyosságát a betegek szervezetében.

Bármilyen krízis az ember olyan állapota, amelyben a betegség lefolyása hirtelen romlik, és életveszélyes a tünetek nagyon gyorsan fejlődnek. A myastheniás és kolinerg krízisek, amelyek a myasthenia gravis kísérői, veszélyesek, mert a beteg leállhat a légzése és leállhat a szíve. Néha az ember életét szó szerint percekben mérik, ami alatt az orvosoknak vagy a közelben lévőknek időt kell biztosítaniuk a megfelelő segítség. Miért van súlyosbodás, úgy tűnik, nem végzetes veszélyes betegség myasthenia gravis Egyszerű, bárki számára érthető nyelvezetet kínálunk arról, amit mindenkinek tudnia kell: a myastheniás és kolinerg krízisek okairól, a klinikáról, a sürgősségi ellátásról azoknak, akiket ilyen szerencsétlenség érte. Talán valaki, aki közel áll hozzánk, ha hirtelen megbetegszik a közlekedésben vagy csak az utcán, a cikkben található információk segítenek életet menteni.

myasthenia gravis

Kezdjük a válságról szóló történetet a myasthenia gravis fogalmának magyarázatával. Előfordul, hogy mások szimulációnak veszik ezt a betegséget, hiszen a myasthenia gravisban szenvedők folyamatosan fáradtságra, levertségre panaszkodnak, nem tudnak fizikai munkát végezni, csak a legkönnyebb.

Valójában a myasthenia gravis az neuromuszkuláris betegség az autoimmun kategóriájába tartozó, vagyis a megfelelő antitestek vagy az egészséges szöveteket és sejteket megtámadó ölősejtek termelési hiánya okozza a szervezetben, ami nagy katasztrófává válik.

A myastheniás krízis egy általános betegség hátterében alakul ki, és hasonló tünetei vannak, csak sokkal nagyobb mértékben nyilvánultak meg, ami korábban a betegek mintegy 40%-ának halálához vezetett. Ha a kezelést késedelem nélkül elkezdik, akkor ez elkerülhető. Szeretném megjegyezni, hogy a Föld minden 100 ezer polgárára 10 ember szenved myasthenia gravisban, és a nők háromszor gyakrabban szenvednek tőle, mint a férfiak. A myasthenia már gyermekkorban is megnyilvánulhat, de az ilyen esetek ritkák. Főleg 20 éves kortól extrém idős korig figyelhető meg.

A myasthenia gravis tünetei

Myasthenia nélkül, ha valakinek van ilyen betegsége, nem léphet fel myastheniás krízis. Néhány más betegséget azonban néha összetévesztenek vele. hasonló tünetek mint például a fent említett letargia, gyengeség, fáradtság. További tünetek myasthenia gravis esetén:

A szemhéjak lelógása, leginkább este, és jobb reggel az éjszakai pihenés után;

kettős látás;

Gyengeség, nagy fáradtság a más emberek szokásos tevékenységei után, például lépcsőzés;

Kezdeti bulbar jelek (az orrhang megjelenése étkezés és hosszú beszélgetés után, az egyes betűk kiejtésének nehézsége);

A bulbar jelek dinamikája (nyelési nehézség, gyakori fulladás);

Vegetatív rendellenességek tachycardia);

Mimikai jelek (nagyon mély ráncok a homlokon, jellegzetes arckifejezés);

Nyáladzás;

A fej tartásának nehézségei;

Nehéz járás.

A myasthenia megkülönböztető jellemzője, hogy a fenti megnyilvánulások mindegyike fokozódik a fizikai aktivitásés este és utána jó pihenés csökken, vagy teljesen eltűnik.

A myastheniás krízis tünetei

Ha valaki myasthenia gravisban szenved, bizonyos körülmények között myastheniás válságot tapasztalhat. Az alapbetegség tünetei, különösen a tachycardia, a magas fáradtság létfontosságúak fontos izmok(légúti, szív), nyálfolyás, miközben fokozódik. Ezenkívül a válságot a következő megnyilvánulások jellemzik:

A nyelőizmok és a nyelv bénulása, melynek következtében nyálka, nyál, táplálék kerülhet a légutakba;

Erős izgalom és pánik a levegő hiánya miatt;

Hideg verejték;

Néha spontán vizelésés/vagy székletürítés;

Eszméletvesztés;

Száraz bőr;

Vérnyomás ugrások;

Pupilla tágulás;

Akut szívelégtelenség, vagyis a szív munkájának zavarai.

A myastheniás krízis több fokozatú:

Középső;

nehéz;

Villámgyorsan.

A különbségek a fenti tünetek megnyilvánulásának erősségében rejlenek. Különösen veszélyes a súlyos és villámgyors krízis, amelyben az embernél nagyon gyorsan, szó szerint néhány perc alatt kialakul a légző- és nyelőizmok gyengesége. A légzés eleinte felgyorsul, az arc kipirosodik, a nyomás megugrik, a pulzus eléri a percenkénti 160 ütést. Ekkor kezd megszakadni a légzés, teljesen eltűnhet, az arc elkékül (az orvostudományban ezt cianózisnak nevezik), a nyomás csökken, a pulzus szinte nem is érezhető.

A myastheniás krízis okai

A myasthenia lehet veleszületett és szerzett is. Az első a gének mutációi miatt következik be. A második akkor alakul ki, ha egy személy:

A csecsemőmirigy problémái;

A rák bizonyos formái (különösen az emlő-, tüdő-, petefészekrák);

thyreotoxicosis;

Letargikus agyvelőgyulladás.

Ezen betegségek hátterében ilyen esetekben myastheniás válság alakulhat ki:

Akut fertőző betegségek, beleértve a SARS-t, influenzát, hörghurutot;

Tevékenységek;

Súlyos pszichés stressz;

bizonyos gyógyszerek (különösen a nyugtatók) szedése;

Hormonális rendellenességek;

A myastheniában szenvedő betegek kihagyása a tabletták szedésében, a kezelési folyamat megsértése.

Kolinerg válság

A myastheniás krízis és a kolinerg krízis gyakran párhuzamosan jelentkezik, ezért vannak hibák a differenciálásban és ebből adódóan a kezelésben is. Ez a kettő azonban némileg hasonló külső megnyilvánulásokállamokat nevezik különböző okok miattés különböző etiológiájúak.

Tehát myastheniás krízis esetén a membrán kolinerg receptorainak sűrűsége csökken a pusztulásuk miatt, a többi pedig megváltoztatja funkcióját. És kolinerg válság esetén a kolinerg receptorok (nikotin és / vagy muszkarin) túlzott aktiválódása következik be. Ez a folyamat azzal kezdődik, hogy a myasthenia gravis kezelésére szolgáló gyógyszereket nagy dózisban szedik, valamint olyan gyógyszereket, amelyek ebben a betegségben tiltottak.

Ezt a krízist nem könnyű diagnosztizálni, mivel fő tünetei egybeesnek a myastheniával. Annak érdekében, hogy helyesen meghatározzák, mi történik egy személyben, az állapotának egy ilyen, a kolinerg krízisre jellemző jellemzője segíthet: a betegnek mérgezés jelei vannak: fáj a gyomor, hányás nyílik, hasmenés kezdődik. A myastheniás válságot ezeken a tüneteken kívül minden jellemzi.

A kolinerg krízis második jellemzője, hogy a myasthenia tünetei fizikai megterhelés nélkül, de antikolineszteráz gyógyszerek szedése után súlyosbodnak.

vegyes válság

Ez a patológia legveszélyesebb típusa az egészségre és az életre. Egyesíti a myastheniás és a kolinerg krízist, és egyszerre mutatja mindkét állapot összes tünetét. Ez megnehezíti a helyes diagnózist, de még inkább a kezelést, mert azok a gyógyszerek, amelyek megmentik a myastheniás krízist, még inkább súlyosbítják a kolinerg válságot. Vegyes válságokban az áramlás két szakaszát különböztetjük meg:

1. Myasthenic. A betegek kifejezett bulbáris rendellenességekkel, légzési problémákkal küzdenek, a fizikai aktivitás fáradtságot okoz, de a gyógyszerek (Klamin, Prozerin) szedése nem okoz negatív reakciókat.

2. Kolinerg mérgezési tünetek jellemzik.

A gyakorlat azt mutatja, hogy vegyes krízisek leggyakrabban olyan embereknél fordulnak elő, akik már átszenvedtek egy vagy másik myasthenia gravis krízist.

gyanúsított vegyes válság lehetséges a következő megnyilvánulások szerint:

A betegeknél a bulbar zavar is egyértelműen megfigyelhető, ill motoros funkció a végtagok kissé megváltoztak;

A kábítószer-használat nem egyformán csökken kóros tünetek például javítja a motoros aktivitást, és nem sokat segít a légzés stabilizálásában.

Diagnosztika

Annak érdekében, hogy ne hibázzon, és gyorsan hatékony segítséget nyújtson a myastheniás krízisben, fontos a beteg helyes diagnosztizálása. Amint fentebb megjegyeztük, a myastheniás krízis néhány tünete olyan betegségekben jelentkezhet, amelyeknek semmi közük a myasthenia gravishoz (például légzési nehézség, szívritmuszavar). A kolinerg krízis tünetei hasonlóak a mérgezés és az emésztőrendszer bizonyos problémáihoz. Ha a páciens mellett van egy kísérő személy, aki tájékoztatást tud adni a myasthenia gravis jelenlétéről és az általa szedett gyógyszerekről, a diagnózis nagyban leegyszerűsödik. A krízis típusának megkülönböztetésére az orvosok elvégzik

Vegyes krízis esetén különös nehézségek tapasztalhatók a diagnózis felállításában. Az első fázis pontos meghatározása érdekében a páciens állapotának klinikai elemzését, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek szedésének hatásának elektrofiziológiai értékelését végzik.

A myasthenia gravis jelenlétét egy személyben (a krízis kialakulása előtt) elektromiográfiával, farmakológiai és immunológiai tesztekkel mutatják ki.

Sürgősségi ellátás myastheniás és kolinerg krízis esetén

Ha a myasthenia gravisban szenvedő beteg hirtelen rosszabbodik (válság lép fel), az életszámlálás percekig tart. A legfontosabb, amit másoknak meg kell tenniük, hogy azonnal hívjanak mentőt. Sajnos a valóságban vannak olyan helyzetek, amikor a speciális segítség késik. Hogyan lehet ilyen esetben segíteni egy haldoklón? Először próbálja meg rávenni a levegőt, távolítsa el a nyálkát a torkából. A szabályok szerint a myasthenia gravisban szenvedőknek egy cetlit kell magukkal vinniük, amely jelzi, hogy van ezt a betegséget, valamint gyógyszerek (például "Prozerin") és fecskendő. Ha nincs lehetőség a mentő gyors kiérkezésére, a myastheniás krízisben szenvedő személynek injekciót kell adni a megjegyzésben leírtak szerint.

Az érkező orvosok kötelesek sürgősen a beteg kórházba helyezése és az intenzív osztályon, ahol intenzív sürgősségi terápia folyik:

A légutak átjárhatóságának biztosítása;

oxigénellátás;

Ha a betegnek nincsenek kolinerg krízis tünetei (hányás, hasmenés), a következő gyógyszereket adják be: Prozerin, Atropine. A mérgezés tüneteinek jelenlétében a sürgősségi terápia csak abból áll mesterséges szellőztetés tüdőben és ilyen gyógyszerek injekcióiban: "Atropin", "Immunglobulin", valamint néhány más orvosi eszközök jelzések szerint.

Kezelés

Ha egy személy myastheniás krízisben szenved, a sürgősségi ellátás utáni kezelést klinikai és laboratóriumi vizsgálatok, elemzések és a betegség dinamikája alapján végzik. IVL (vagyis a tüdő mesterséges lélegeztetése), attól függően klinikai kép a beteg állapota, valamint a vér oxigén jelenlétére utaló jelek alapján akár hat napig is elvégezhető, de ha a beteg 16 vagy kicsit több óra elteltével pozitív reakciót mutat a Prozerinre, a gépi lélegeztetést megszakítják. . Általánosságban elmondható, hogy a lélegeztetőgépes eljárás nagyon komoly és felelősségteljes, megköveteli a légzőkészülékek folyamatos ellenőrzését, a vérben lévő gázok százalékos arányát, a vérkeringést, a hőmérsékletet, a test folyadékháztartását és egyéb dolgokat.

A myasthenia gravis minden típusú krízisének kezelésére kiváló módszer a csereplazmaferézis. Ezzel egyidejűleg vért vesznek a központi (vagy ulnaris) vénából, centrifugálják, és a plazmát donor vagy mesterséges plazmára cserélik. Ez a módszer kiváló eredményeket ad - néhány óra múlva a beteg állapota jelentősen javul. A plazmaferézist 7-14 napon belül végezzük.

A kezelés egyik szakasza a gyógyszeres terápia. A jelzések szerint a betegek immunglobulinokat, antioxidánsokat, antikolineszteráz gyógyszereket, gyulladásos folyamatok jelenlétében pedig antibiotikumokat írnak fel.

Előrejelzés és megelőzés

Még harminc-negyven évvel ezelőtt is gyakran előfordult a myasthenia gravisban szenvedő betegek halálozása a betegség súlyosbodása során. Mára a halálozás 12-szeresére csökkent. Meg kell értenie, hogy néha egy myastheniás válságon átesett ember élete a tetteinktől függ. Sürgősségi ellátás nagyon gyorsan kell biztosítani. Ezért, ha hirtelen az utcán, a közlekedésben, bárhol azt látjuk, hogy valaki fulladozni kezd, azonnal mentőt kell hívni.

Maguknak a myasthenia gravisban szenvedő betegeknek is be kell tartaniuk számos intézkedést a válság megelőzése érdekében:

Legyen orvos felügyelete alatt, és szigorúan kövesse az előírt kezelést;

Kerülje a túlterheltséget, az idegösszeomlásokat;

Kerülje el a fertőző betegségeket, amennyire csak lehetséges;

Ne tegye ki testét mérgezésnek;

Vegyen be a káliumban gazdag ételeket az étrendbe (például burgonyaételek, mazsola).

Információs levél

AKUT ÁLLAPOTOK KEZELÉSE MYASTENIÁVAL

A myasthenia gravis lefolyásának bizonyos időszakaiban a létfontosságú funkciók hirtelen megsértése, úgynevezett „válság” fordulhat elő. Ezeket az állapotokat a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10-15%-ánál figyelik meg. Vannak myastheniás és kolinerg krízisek. A megkülönböztetésükben meglévő diagnosztikus nehézségek abból adódnak, hogy leggyakrabban vegyes krízis formájában párhuzamosan alakulnak ki. A myastheniás és kolinerg krízisek klinikai képének hasonlósága ellenére kialakulásuk patogenetikai mechanizmusai eltérőek, és ennek megfelelően ezen állapotok kezelése eltérő megközelítést igényel.

A myasthenia gravis kríziseinek megkülönböztetésének kritériumai

A myasthenia gravisban előforduló krízisek megkülönböztetése a vizsgálat hatékonyságának értékelésén alapul, megfelelő dózis bevezetésével kalimina-forte vagy proserin.

Nál nél myastheniás válság a teszt pozitív, és adataink szerint a motorhiba teljes kompenzációja a betegek 12% -ánál, hiányos - a betegek 88% -ánál figyelhető meg.

Kolinerg krízisben a teszt negatív, azonban a betegek 13%-a tapasztalhat részleges kompenzáció. Leggyakrabban (az esetek 80% -ában) a részleges kompenzációt a válság vegyes jellegével figyelik meg, és az esetek 20% -ában hiányos kompenzációt észlelnek.

myastheniás válság

A myastheniás krízis a myasthenia gravisban szenvedő betegek hirtelen kialakult kritikus állapota, amely nemcsak mennyiségi, hanem minőségi változást is jelez a folyamat természetében. A krízis patogenezise nemcsak a posztszinaptikus membrán kolinerg receptorainak sűrűségének csökkenésével jár, hanem a komplement által közvetített destrukció következtében. funkcionális állapot fennmaradó receptorok és ioncsatornák.

A súlyos, generalizált myastheniás krízisek különböző fokú tudatdepresszióban, súlyos bulbáris rendellenességekben, fokozódó légzési elégtelenségben és a vázizomzat súlyos gyengeségében nyilvánulnak meg. A légzési rendellenességek órákon, néha perceken keresztül folyamatosan fejlődnek. A légzés eleinte gyakori, sekély, a segédizmok bevonásával, majd ritka, szakaszos. A jövőben a hipoxia jelensége az arc kipirulásával, majd cianózissal alakul ki. Van szorongás, izgalom. Fejlesztés nyugtalanság, majd a légzés teljes leállása, zavartság és eszméletvesztés. A szív- és érrendszeri aktivitás megsértését a válság idején a pulzusszám 150-180 percenkénti növekedése és a vérnyomás 200 mm-ig történő növekedése fejezi ki. rt. Művészet. A jövőben a nyomás csökken, a pulzus eleinte feszült lesz, majd aritmiás, ritka, fonalas. A vegetatív tünetek felerősödnek - nyálfolyás, izzadás. Extrém súlyosság esetén az eszméletvesztést akaratlan vizelés és székletürítés kíséri. Súlyos generalizált myastheniás krízisekben a hypoxiás encephalopathia jelenségei időszakos piramis tünetek megjelenésével (az ínreflexek szimmetrikus növekedése, patológiás lábjelek megjelenése) alakulnak ki. Megfigyeléseink szerint a piramis tünetek továbbra is fennállnak hosszú idő a válság lecsengése után.

Kolinerg válság

A kolinerg krízis olyan állapot, amelynek sajátos fejlődési mechanizmusa van a nikotin- és muszkarin-kolinerg receptorok túlzott aktiválódása miatt az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása miatt. Az ilyen típusú krízisekben az általános izomgyengeség kialakulásával együtt a mellékkolinerg hatások teljes komplexuma kialakul. A kolinerg krízis motoros és autonóm rendellenességeinek középpontjában a posztszinaptikus membrán hiperpolarizációja és a kolinerg receptorok deszenzitizációja áll, amely az acetilkolinészteráz kifejezett blokkolásával és az ebből eredő acetilkolin túlzott áramlásával jár a posztszinaptikus membrán kolinerg receptoraihoz.

A kolinerg krízisek meglehetősen ritkák (a betegek 3%-ánál), és lassabban fejlődnek ki, mint a myastheniás krízisek. Előfordulásuk minden esetben az antikolinészteráz gyógyszerek túladagolásával függ össze. Egy napon vagy néhány napon belül a betegek állapota romlik, a gyengeség és a fáradtság fokozódik, a beteg nem tudja ellenállni az antikolinészteráz gyógyszerek szedése közötti korábbi intervallumot, megjelenik. egyéni jelek kolinerg mérgezés, majd az antikolinészteráz gyógyszerek újabb injekciója vagy enterális beadása után (hatásuk csúcspontján - általában 30-40 perc után) kialakul a krízis képe, ami a myastheniás rendellenességeket szimulálja. A kolinerg krízis differenciáldiagnózisának összetettsége az, hogy minden esetben általánosított izomgyengeség bulbáris és légzési rendellenességekkel, melyeket myastheniás krízisben figyeltek meg. A diagnózisban segítséget nyújt a különféle kolinerg megnyilvánulások jelenléte, a krónikus kolinerg mérgezés jelei az anamnézis szerint. A kolinerg krízis diagnózisa az izomerő paradox csökkenésén alapul (előzetes gyakorlási provokáció nélkül) normál vagy megnövelt dózisú antikolineszteráz szerek hatására.

vegyes válság

A vegyes típusú válságok a leggyakoribbak klinikai gyakorlat. Diagnózisának nehézsége abban rejlik, hogy egyesíti a myastheniás és kolinerg krízis fent leírt összes klinikai jellemzőjét. Ez a létfontosságú rendellenességek legsúlyosabb változata myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. A szakirodalomban a kombinált válságot „törékenynek” nevezik a mögöttes hatásmechanizmusok ellentéte miatt. Egyrészt a betegnek azonnal antikolinészteráz gyógyszert kell szednie, másrészt ezeket a gyógyszereket nem tolerálja, állapota romlik a szedése közben. A vegyes krízisben szenvedő betegek állapotának alapos elemzése kimutatta, hogy 25%-uk volt korábban myastheniás és kolinerg krízis. Ezen túlmenően a betegek felében a krízis myastheniás volt, a másik felében pedig kolinerg.

A vegyes válságok előhírnökei a fent leírt krónikus kolinerg mérgezés rejtett vagy nyilvánvaló jelei. NÁL NÉL klinikai lefolyás a vegyes krízisek két fázist különböztetnek meg: az első - myastheniás - a bulbaris és légzési rendellenességek súlyosbodásával, generalizációval nyilvánul meg. mozgászavarokés megfelelő válasz az antikolinészteráz gyógyszerek szedésére; a második - kolinerg - jellemzi klinikai megnyilvánulásai kolinerg válság.

A vegyes krízis során a mozgászavarok megoszlásának sajátossága, hogy a koponya-bulbaris és a légzőizmok teljes funkcionális kudarcával a karok és lábak izomzatának ereje enyhén csökkenhet. Emellett felhívják a figyelmet a mozgászavarok egyenlőtlen visszafordíthatóságára a különböző izomcsoportokban antikolinészteráz szerek szedése közben. Tehát a kalimina-forte vagy a prozerin bevezetése jelentősen csökkentheti mozgászavarok törzs lokalizációja, és gyakorlatilag nem befolyásolja a cranio-bulbar és a légzőizmok állapotát. Klinikai tapasztalat arra utal, hogy kolinerg és vegyes krízisek alakulnak ki a myasthenia gravis túlnyomórészt cranio-bulbaris formájában szenvedő betegeknél, amelyekben az antikolineszteráz gyógyszerek terápiás és toxikus dózisa közötti küszöb jelentősen csökken. Ezen állapotok differenciáldiagnózisa alapos klinikai elemzésen alapul, amely lehetővé teszi a vegyes krízis első fázisának azonosítását, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek beadásának hatékonyságának klinikai és elektrofiziológiai értékelését. Ez a fajta krízis az, amely leggyakrabban halálhoz vezet a myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

Válságkezelés

Által modern ötletek, a myasthenia gravisban kialakuló krízisek kialakulásának kórélettani mechanizmusai a kolinerg receptorok sűrűségének és funkcionális állapotának autoimmun károsodása miatt különböző lehetőségekkel járnak együtt. Ennek megfelelően a krízisek kezelésének a neuromuszkuláris transzmissziós zavarok kompenzálására és az immunrendszeri zavarok korrekciójára kell irányulnia.

Mesterséges tüdőszellőztetés (ALV).

A krízishelyzetek kialakulása, mint első intézkedés azt sugallja, hogy szükség van a megfelelő légzés biztosítására kényszer segítségével IVL.

A páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezésének kérdése minden esetben a klinikai kép (légzési ritmus- és légzési mélység-zavar, cianózis, izgatottság, eszméletvesztés, segédizmok légzésében való részvétel, légzőszervi változások) alapján dől el. a pupillák mérete, az antikolinészteráz gyógyszerek bevezetésére adott válasz hiánya stb.), valamint a vér gázösszetételét, a hemoglobin oxigéntelítettségét, a sav-bázis állapotot (CBS) stb. tükröző objektív mutatókat. ., PaCO2 60 Hgmm felett, pH körülbelül 7,2, HbO2 70-80% alatt.

Az egyik probléma a beteg alkalmazkodása a légzőkészülékhez, mert. a beteg és a légzőkészülék légzési ciklusának eltérése állapotának romlásához vezethet. Bizonyos műveletek javasoltak a páciens spontán légzésének és a légzőkészülék légzési ciklusainak szinkronizálására, vagy a beteg légzésének elnyomására, ha a szinkronizálás nem lehetséges:

1) a mérsékelt, 120-150%-os hiperventiláció hátterében a szellőztetési paraméterek egyéni kiválasztása történik: minimális belégzési térfogat (MOV), légzési térfogat (TO), légzésszám, a belégzés és a kilégzés időtartamának optimális aránya, gázkeverék-injektálás sebesség, belégzési és kilégzési nyomás. A szinkronizálás akkor tekinthető megvalósultnak, ha légzési ciklusok a páciens és a készülék teljesen azonos;

2) az aktivitás gyógyszeres elnyomása légzőközpont intravénás beadással kábító fájdalomcsillapítók(morfin stb.), valamint nátrium-hidroxi-butirát (40-50 mg / kg) bevezetése, amely ellazítja a keresztirányú izmokat.

A saját tapasztalatok és a szakirodalmi adatok azt mutatják, hogy néha elegendő gépi lélegeztetés és 16-24 órára megfosztani a beteget az antikolinészteráz gyógyszerektől a kolinerg és vegyes válságok. Ebben a tekintetben a gépi lélegeztetést először endotracheális csövön keresztül lehet végrehajtani, és csak elhúzódó, 3-4 napig tartó légzési rendellenességek esetén lehet tracheostomiát alkalmazni a légcső nyomásának kialakulásának kockázata miatt. A tüdő mesterséges lélegeztetésének időszakában az antikolinészteráz gyógyszerek bevezetése teljesen kizárt, az interkurrens betegségek intenzív kezelése, ill. patogenetikai kezelés myasthenia. A gépi lélegeztetés megkezdése után 16-24 órával, megszüntetés mellett klinikai szolgáltatások kolinerg vagy vegyes krízisek esetén vizsgálatot kell végezni kalimina-forte vagy prozerin bevezetésével. A kalimina-forte vagy prozerin bevezetésére adott pozitív reakció esetén megszakíthatja a gépi lélegeztetést, és miután megbizonyosodott a megfelelő légzés lehetőségéről, a beteget átadhatja orális antikolinészteráz gyógyszerekre. Az antikolinészteráz gyógyszerek bevezetésére adott pozitív reakció hiányában folytatni kell a gépi lélegeztetést, megismételve a tesztet kalimin-forte vagy prozerin bevezetésével 24-36 óránként.

A szellőztetés a légzőkészülékek munkájának gondos ellenőrzését igényli, különleges bánás betegek esetében az intézkedések időben történő alkalmazása az esetleges szövődmények megelőzésére. Az IVL fő követelményei a következők:

1) a légutak átjárhatóságának biztosítása (az endotracheális tubus helyzetének ellenőrzése, a tracheobronchialis fa tartalmának időben történő felszívása, mucolitikus, antibakteriális gyógyszerek belélegzése, vibrációs masszázs mellkas);

2) a DO, a csúcs belégzési és kilégzési nyomás, MOV, KOS időszakos monitorozása, gázösszetétel vér. Különösen fontos a felügyelet ellenőrzése olyan eszközökkel, amelyek jelzik a megadott paraméterektől való eltéréseket;

3) a keringési funkció főbb mutatóinak (BP, centrális vénás nyomás, szív leállás, teljes perifériás ellenállás);

4) a tüdő szellőztetésének egyenletességének szisztematikus ellenőrzése (hallgatás, radiográfia), szükség esetén - a tüdő manuális „felfújása”;

5) a testhőmérséklet rendszeres regisztrálása, a diurézis és a folyadékháztartás szabályozása;

6) hosszan tartó gépi lélegeztetéssel - racionális parenterális vagy szondás táplálás, bélműködés szabályozása, fertőzésmegelőzés húgyúti, felfekvések;

7) az endotracheális vagy tracheostomiás cső légúti traktusban való elhúzódó tartózkodásával kapcsolatos szövődmények megelőzése (gégegyulladás, tracheobronchitis, felfekvés, erozív vérzés);

8) a beteg időben történő átállítása spontán légzésre a spontán légzés megfelelőségét jelző főbb mutatók alapos felmérésével (cianózis, tachypnea, tachycardia hiánya, az izomtónus megőrzése, elegendő DO - legalább 300 ml - és MOV, PaO2 több mint 80 Hgmm, ha 50%-os oxigén keverékével lélegez, a páciens azon képessége, hogy legalább 20 cm-es víz belégzési vákuumot hozzon létre, teljes felépülésöntudat).

Plazmaferézis

A myastheniás és kolinerg krízisek kialakulásában a leghatékonyabb terápiás intézkedés a csereplazmaferézis. A plazmaferezis módszere az ulnaris vagy valamelyik központi véna vérvételén alapul, majd annak centrifugálásával, a képződött elemek szétválasztásával és a plazma cseréjével donor vagy mesterséges plazmával. Ez az eljárás a betegek állapotának gyors - esetenként néhány órán belüli - javulásához vezet. A plazma újbóli extrakciója néhány napon belül vagy minden második napon lehetséges.

A beteg vizsgálatának tartalmaznia kell:

1) az életfunkciók állapotának felmérése

2) teljes klinikai vérkép (beleértve a vérlemezkék számát, a hematokritot)

3) a vércsoport és az Rh-faktor meghatározása

4) RV, HIV-hordozó, ausztrál antigén;

5) összfehérje, fehérjefrakciók;

6) a perifériás és vénás vér koagulálhatóságának fő mutatói;

7) a vizelet klinikai elemzése.

A premedikációt a javallatok szerint írják fel, és fájdalomcsillapítókat, antihisztaminokat tartalmaz.

Az indikációktól függően centrifugális plazmaferézist (kézi vagy hardveres), szűrést (hardver), plazmaferézist plazmaszorpcióval kombinálva alkalmaznak.

A műtétet a betegek kezelésének követelményeinek megfelelően felszerelt és felszerelt műtőben vagy intenzív osztályon végzik. Kritikus állapotban, monitorozó és orvosi felszerelés megléte, megfelelő gyógyszerek és infúziós közegek, szív- és tüdő újraélesztés lehetősége.

Diszkrét plazmaferézissel a vérmintavételt és a plazmaelválasztást külön-külön végzik el, amelyhez a vért egy nagy "Gemacon 500/300" zsákba veszik, és azonnali centrifugálás után 15 percig centrifugálják. Kézi plazmaelszívóval a plazmát egy kis „Gemacon” zacskóba töltik. A nagy zsákban visszamaradt sejttömeget izotóniás vérpótlóban szuszpendálják, és újra beadják a betegnek. A sejtszuszpenzió újrainfúziója után a vért ismét egy új „Gemacon 500/300”-ba veszik, és egy új adag vért centrifugálisan dolgoznak fel plazma elválasztással és eritrocita reinfúzióval. A páciensből ezzel a módszerrel eltávolított plazma teljes dózisa 500-1500 ml. A műtétek sokaságát és gyakoriságát a beteg állapotának jellemzői határozzák meg.

A hardveres plazmaferézist folyamatos vérfrakcionáló berendezésen, eldobható vezetékrendszerrel végzik. Az extrakorporális műtét előkészítése és végrehajtása az ilyen típusú készülékekre vonatkozó utasításoknak megfelelően történik.

Súlyos myastheniával, kolinerg válságok, súlyos bulbar-rendellenességekben és egyéb rendellenességekben szenvedő betegeknél hatékony a plazmacserék elvégzése. A plazmacsere során nagy mennyiségű plazma kiürülést a műtét alatt (vagy közvetlenül annak befejezése után) kompenzálni kell. infúziós terápia, melynek programjában nemcsak krisztalloidok, kolloidok, hanem natív donorplazma, albumin oldatok is szerepelhetnek. Az intenzív plazmaferezis és a donorplazmára történő plazmacsere alternatívájaként a krioprecipitációt alkalmazzák a myasthenia gravis kezelésében. Használatával kialakult a plazmacsere az autoplazmára (POAP) ideológiája. Lényege, hogy a páciens előző műtét során nyert, specifikusan feldolgozott (krioszorpciós, krioprecipitációs) autoplazmáját plazmacserére használják fel. Ez növeli az extracorporalis műtét szelektivitását, és a plazmakomponensek nagy része visszakerül a betegbe.

A fehérjeanyagcsere megsértése és a donorfehérjéket tartalmazó infúziós tápközeg hiánya esetén a plazmaferezis extracorporalis körébe szorpciós oszlop kerül beépítésre, és plazmaszorpciós műveletet hajtanak végre.

A plazmaferézist általában 1-2 hét alatt, 2-5 művelet gyakoriságával végzik. Az időszakos plazmaferézis 3-4 alkalom után javuláshoz vezet. A folyamatos plazmaferézis hatékonysága a kicserélendő plazmatérfogatban rejlő nagy lehetőségek ellenére nem tér el jelentősen a szakaszostól. A betegek állapotának javulásának időtartama plazmaferéziscsere után 2 héttől 2-3 hónapig tart. A plazmaferézis alkalmazásának ellenjavallata a tüdőgyulladás vagy más gyulladásos folyamatok jelenléte.

Immunglobulinok G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN humán immunglobulin intravénás beadásra NIZHFARM) gyors átmeneti javulást okozhat a myasthenia gravis lefolyásában. A humán immunglobulin egy immunaktív fehérje. Alkalmazás nagy dózisok Az immunglobulin képes elnyomni az immunfolyamatokat. Az általánosan elfogadott kezelési rend a gyógyszer intravénás beadása rövid (öt napos kurzusok), napi 400 mg / 1 testtömeg-kg dózisban. Átlagos klinikai hatás a kezelés kezdetétől számított 4. napon következett be, és a kúra befejezése után 50-100 napig tartott. 3-4 hónap után. elérhető ismételt tanfolyam terápia immunglobulinokkal Saját tapasztalataink a beadásával kapcsolatban minimális dózisok A HUMAGLOBIN, OCTAGAMA, VIGAMA és BIAVEN myasthenia gravisban szenvedő betegeknek mutatták be. magas hatásfok még az ajánlottnál 100-szor kisebb adagokban is (4-5 mg 1 testtömegkilogrammonként). A gyógyszert intravénásan, 5,0 g-os cseppekben, percenként 15 csepp gyakorisággal adtuk be. A kúra átlagosan 5 injekcióból állt, összesen 25 g-os dózisban. Hasonló gyógyszerként használható normál humán immunglobulin a "NIZHFARM" egyesület által gyártott 50 ml intravénás csepegtető dózisban 100-150 ml sóoldatban. A bevezetéseket minden második napon megismételjük 3-5 g mennyiségben kezelésenként. Mellékhatások láz (4%), hányinger (1,5%), fejfájás (1,5%) formájában nyilvánul meg. Ezeknek az eseményeknek a többsége a gyógyszer adagolási sebességének csökkenése vagy az infúzió átmeneti leállítása után megszűnt. Jelenleg folynak a vizsgálatok az immunglobulinterápia hatékonyságának értékelésére. Az eddig rendelkezésre álló adatok szerint az ilyen kezelés hatása a betegek kis csoportjaira, főként súlyos lefolyású betegeknél az esetek 70-80%-ában hatásos.

A kálium-kloridot myastheniás krízis esetén intravénásan adják be, 70 ml 4% -os oldat hozzáadásával vagy 30 ml 10% -os oldat 400 ml 5% -os glükózoldattal vagy sóoldattal lassan (20-30 csepp / perc sebességgel). 4 - 7 egység bevezetésével. inzulin rövid akció a csepegtetés végén.

Antioxidánsok

A liponsav készítmények antioxidáns tulajdonságai ( tioktacid) indokolja alkalmazásukat myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. A liponsav készítmények hozzájárulnak a mitokondriális szintézis aktiválásához. Ezen túlmenően csökkentik az oxidatív stressz súlyosságát myastheniás és kolinerg krízisben szenvedő betegeknél azáltal, hogy csökkentik a szabad gyökök mennyiségét a vérben, amelyek hozzájárulnak a sejt- és mitokondriális membránok károsodásához az ischaemia során. A kezelést intravénás csepegtetéssel kell kezdeni 600-900 mg / nap mennyiségben, további átállással szájon át történő bevitel azonos dózisban.

Bevezetés antikolinészteráz drogok diagnosztikai vizsgálatként a krízis bármely formájára javallott. A teszt értékelése a kalimina-forte vagy a prozerin bevezetésével az antikolinészteráz gyógyszerek visszavonásának időszaka után lehetővé teszi a terápiás intézkedések hatékonyságának és a beteg spontán légzésre való átadásának lehetőségét.