Vegyes krízis kezelése myasthenia gravisban. Myasthenia gravis akut állapotainak kezelése

A myastheniás krízis a légzőizmok és a bulbaris izmok életveszélyes gyengeségében nyilvánul meg, ami légzésleálláshoz vezet.

Kezelés. Válság idején mindenekelőtt az átjárhatóságot kell biztosítani légutak, távolítsa el a nyálkahártyát a garatból elektromos szívással vagy a test helyzetének felhasználásával lehajtott fejjel. Ezután mindenkinek el kell végeznie az IVL-t elérhető módokon. A betegeknél a gépi lélegeztetés során maszk használata a fennálló dysphagia miatt nem javasolt. A válság gyors enyhítése érdekében a proserint - 0,5-1,5 mg (1-3 ml 0,05% -os oldat) intravénásan adják be 0,6 mg atropin előzetes injekciójával (az intravénásan beadott proserin szívmegállást okozhat), 15 perc elteltével. 0,5 mg prozerint kell beadni szubkután. Talán 60 mg neostigmin (prozerin) bevezetése az endotracheális tubusba vagy 2,5 mg intramuszkulárisan. Végig kritikus időszak a légutak kötelező elvezetése. Kiegészítő segítségként napi 90-120 mg prednizolont, napi 0,4 mg immunglobulint, kardiotóniás és tüneti szereket alkalmaznak.

A plazmaferézist és a hemoszorpciót az acetilkolin receptorok elleni autoantitestek eltávolítására használják a szervezetből.

Az antikolinészteráz gyógyszerek (prozerin, neosztigmin, kalimin, mesztinon) túladagolása következtében fellépő kolinerg krízis miózisban, fokozott nyálfolyásban, hörgőgörcsben, izzadásban, izgatottságban, izomgyengeségben, hasi fájdalomban, hasmenésben, fibrillációban és fasciculatióban nyilvánul meg.

Ennek az állapotnak a diagnosztizálásakor minden antikolinészteráz gyógyszert azonnal törölnek, óránként 1-2 mg (1-2 ml 0,1%-os oldat) atropint adnak be szubkután vagy intravénásan, szabályozva a pupillák átmérőjét. Az IVL-t szakaszosan hajtják végre pozitív nyomás az endotracheális csövön keresztül, fertőtlenítse a légutakat.

A sérülés súlyossága szerint a traumás agysérülést agyrázkódásra, zúzódásra és kompressziós zúzódásra osztják, amely meghatározza a sürgősségi ellátás taktikáját és terjedelmét.

Kezelés. Minden traumás agysérülésben szenvedő beteg fekvőbeteg kezelésés megfigyelés. A létfontosságú funkciók megőrzése érdekében biztosítani kell a betegnek pihenést, fejfázást, tüneti terápiát (fájdalomcsillapítók, nyugtatók, altatók) és a mikrokeringési zavarok korrekcióját (venotonika, vazoaktív gyógyszerek, vérlemezke ellenes szerek). célszerű korai időpont egyeztetés antibiotikum terápia.

Neuroleptikumok és kábító fájdalomcsillapítók alkalmazása a prehospitális szakaszés a kizárás előtt intracranialis hematoma Nem ajánlott.

A fokozatos tudatdepresszió általában intracranialis vérömleny, kompresszió, ödéma vagy agysérv jele, amely műtéti beavatkozást, vérzéscsillapító terápiát igényel (intravénásan, 1 ml 12,5%-os dicinon vagy etamzilát oldat 6 órás időközönként ) és dehidratációs terápia. Fejlődés pszichomotoros izgatottság, hipertermia, kóma nem specifikus sürgősségi ellátást igényel.

Szerk. prof. A. Skoromets

"Miasténiás válság" és más cikkek a szakaszból

Néhány idegrendszeri betegségek a betegek kezdeti orvosi kezelésekor meglehetősen nehéz diagnosztizálni. Ezek a betegségek közé tartozik a myasthenia gravis. A beteg által hangoztatott kezdeti panaszok gyors fáradtságra. De pihenés után az izomfáradtság rövid idő visszahúzódik, és a beteg ismét teljesen normálisnak érzi magát.

Eközben a myasthenia gravis a központi jelek neuromuszkuláris átvitelének megsértése idegrendszer harántcsíkolt izmokba, ami kisebb megerőltetés után kóros ciklikus fáradtságot eredményez.

Információk a betegségről

Vannak immundependens myasthenia gravis és myastheniás szindrómák.

Az első oka az autoimmun betegségek, a szindrómák kialakulását a fejlődési rendellenességek kombinációja okozza: posztszinaptikus és preszinaptikus.

Ezek a hibák nem mások, mint a szükséges szintézis megsértése normális élet anyagok szervezete és az észlelőszervek hibája. A szerves folyamatok patológiái miatt a csecsemőmirigy működése megzavarodik.

Nyomja meg az indításhoz autoimmun betegség vagy jogsértések biokémiai folyamatok a szervezetben lehet minden olyan tényező, amely gyengíti immunállapot, nevezetesen fertőző betegségek, stressz vagy sérülés.

Meg lehet különböztetni a következő űrlapokat myasthenia:

• szem;
• bulbar;
• általánosított.

Egyes orvosok úgy vélik, hogy a myasthenia gravis a szemmel kombinálódik, és hogyan külön állam nincs besorolva.

A myasthenia gravis első tünetei szem alakja- a szemhéj izmainak károsodása. A betegek panaszkodnak a lelógó szemhéjakról, a szem gyors fáradtságáról, a kép megkettőződéséről.

Ezután a bulbáris myasthenia jelei csatlakoznak - a garatizmok, amelyeket a koponya idegei is beidegznek, sorvadás.

A rágási és nyelési funkciók sérülnek, a jövőben a hang hangszíne megváltozik, a beszéd artikulációs képessége megszűnik.

Generalizált myasthenia gravis esetén az összes izom – fentről lefelé – fokozatosan blokkolódik a nyaki és a lapocka felől a háti részig, majd a végtagok izmai érintettek. Megjelenik a nyálelválasztás, a betegnek megnehezíti magát kiszolgálni, a legegyszerűbb műveleteket elvégezni, a végtagokban gyengeség érzése van.

A tünetek növekedése bármely szakaszban megállhat.

Gyermekeknél a betegség hat hónapos kor előtt nem jelentkezik, a legtöbb esetben 10 évesnél idősebb fiúkban diagnosztizálják. Legfeljebb 2 év van az első tünetektől - a szemhéj izomgyengesége - a következő tünetekig.

Felnőttkorban, 20-40 éves korban a nők nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, és 65 év felett a betegség megnyilvánulása már nem függ a nemtől.

A myastheniás szindróma típusai

Számos myastheniás szindróma létezik, amelyeket genetikai hibák okoznak.

Mindegyik autoszomális recesszív módon öröklődik, kivéve az autoszomális domináns szindrómát, amelyet az immuncsatornák lassú záródása okoz:

1. A Lambert-Eaton-szindrómát gyakrabban diagnosztizálják 40 év feletti férfiaknál. Fő jellemzői a proximális végtagizmok gyengesége, miközben a bulbaris és extraocularis izmokat megtartja. A tünetek megelőzhetik klinikai megnyilvánulásai, nál nél a fizikai aktivitás- sportolás közben az izomgyengeség megállítható;
2. Veleszületett myastheniás szindróma. Jelek - a szimmetrikus mozgás megsértése szemgolyókés a szemhéjak ptózisa;
3. Tünetek - az arc gyengesége és vázizom, a szívási funkció károsodott;
4. Az izom hipotenziója és a szinaptikus apparátus fejletlensége ritka myastheniás szindrómát okoz, amelyben az ínreflexek csökkennek. Tipikus jelek feltételek - az arc, az emlőmirigyek és a törzs aszimmetriája;
5. Myastheniás szindrómát bizonyos gyógyszerek szedése okozhat: D-penicillamin és antibiotikumok: aminoglikozidok és polipeptidek. A javulás a gyógyszer abbahagyása után 6-8 hónappal következik be.

Az ioncsatornák lassú záródása miatti szindróma a következő tünetekkel jár:

• az oculomotoros izmok gyengesége;
• izomsorvadás;
• gyengeség a végtagokban.

A myasthenia gravis minden egyes esetét egy adott algoritmus szerint kezelik.

Alkalmazható:

• kortikoszteroidok;
• antibiotikumok;
• anticholinestazor gyógyszerek;
• plazmaferezis és más típusú specifikus terápia.

A betegség egyik formájában használt gyógyszerek hatástalanok más formákra.

myastheniás válság

Fő tünetek myastheniás válság- a bulbar izmok funkcióinak kiterjedt megsértése, beleértve a légzést, az apnoe megjelenéséig.

A tünetek intenzitása kritikus ütemben növekszik - az agyi hipoxia fél órán belül előfordulhat.

Ha a hirtelen fellépő myastheniás krízis esetén nem biztosítanak sürgősségi ellátást, a beteg megfullad.

A válság kialakulásának okai a következő tényezők lehetnek:

• stresszes körülmények;
• fokozott fizikai aktivitás;
• influenza;
• akut légúti betegségek;
• az anyagcsere folyamatok megsértése;
• különböző etiológiájú mérgezés.

Ezek a tényezők blokkoláshoz vezetnek neuromuszkuláris vezetés az izmok és inak ingerlékenységének elvesztését okozza.

A myastheniában szenvedő betegeknél mindig van egy cédula, amelyen szerepel, hogy a betegség ilyen-olyan formájában szenvednek, és milyen gyógyszerekre van szükség az elsősegélynyújtáshoz. A legtöbb esetben a betegek magukkal hordják a gyógyszereket - ezek a prozerin és a canevin.

Ha a környezők között, akiknek szemében myastheniás krízis alakult ki, van legalább 1 ember, aki tudja, hogyan kell beadni, akkor egy ember életét megmentik. De akkor is mentőt kell hívni.

Válságkezelés

A myastheniás krízis kezelésének módját teljes mértékben meghatározza a beteg állapota, valamint az, hogy a hívás helyére érkezett szakember milyen gyorsan kapott sürgősségi ellátást. brigád.

A lehető leghamarabb az áldozatot intenzív osztályba kell helyezni, és lélegeztetőgéphez kell csatlakoztatni. mesterséges lélegeztetés. A tüdő mesterséges szellőztetését 24 órán belül el kell végezni, de nem kevesebbet.

Hatékonyan helyreállítja a plazmaferézis állapotát, de szükség lehet rá intravénás beadás immunglobulin. Az immunglobulinnal együtt metilprednizolont és kálium-kloridot használnak.

Ízületi kezelés immunglobulinnal, kálium klorid a metilprednizolont pedig gyulladásos folyamatok előfordulása esetén alkalmazzák.

Antioxidánsokat használnak liponsav különösen. Csökkentik az összeget szabad radikálisok felhalmozódott a vérben, csökkenti az oxidatív stressz súlyosságát a betegek szervezetében.

A myastheniás válság hirtelen fellép kritikus szituáció, melynek oka a neuromuszkuláris vezetés megsértése a kompetitív blokk típusa szerint. Az MK az esetek 13-27%-ában fordul elő, a betegség első 3 évében, függetlenül a beteg életkorától, a betegség formájától és lefolyásától. A legtöbb félelmetes szövődmények- bulbáris formával járó légzési elégtelenség, táplálékszívás vagy "billentyűfulladás" veszélye a nyelv visszahúzódása és a fülhártya gyengesége miatt, valamint gerincforma- a rekeszizom kikapcsolása és a bordaközi izmok gyengesége miatt. A krízis kardiális formáiban akut szív- és érrendszeri elégtelenség. A kolinerg válságot az AHEP túladagolása okozza, és külsőleg egy myastheniás krízishez hasonlít.

Megbízható diagnosztikai teszt 1 ml 0,05% -os proserin oldat ismételt intravénás beadása: myastheniás krízis esetén a tünetek regressziója, kolinerg krízis esetén a tünetek növekedése következik be.

Kezelés. Myastheniás krízisben a kezelés szubkután vagy intravénás adagolással kezdődik, egymást követően 30 percenként 2 ml 0,05%-os proserin oldattal (vagy 45 percenként kétszer 3 ml-rel). A hatás hiánya az IVL indikációjaként szolgál. Az IVL tachypnea esetén is javallott - több mint 35 légzés percenként, a VC 25%-os csökkenése, a fiziológiás növekedés növekedése holttérés hipoxémiával, hypercapniával kombinálva. Ha a gépi lélegeztetés szükségessége több mint egy hétig fennáll, tracheostomiát végeznek. A nyálfolyás és a hörgőszekréció csökkentése érdekében 1 ml 0,1% -os atropin-szulfát oldatot adunk be. Ha a nyelés zavart okoz, a táplálás a nasoesophagealis csövön keresztül történik.

Nál nél súlyos formák myastheniás krízis esetén pulzusterápiát végeznek: 1000-2000 mg prednizolon hemiszukcinátot adnak be intravénásan, kevésbé súlyos esetekben a gyógyszert napi 1,5-2 mg / kg (átlagosan 100-200 mg) sebességgel adják be. Ugyanakkor káliumkészítményeket írnak fel (intravénásan csepegtessen 30 ml 10% -os kálium-klorid-oldatot 500 ml izotóniás nátrium-klorid-oldathoz, percenként 20 csepp sebességgel). A plazmaferezis vagy a hemoszorpció hatékony.

A timoptint (csecsemőmirigy-peptid frakciókból készült készítmény) injekciónként 100 NE szárazanyag dózisban, 1 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal hígítva, szubkután adjuk be. A kurzust 5 injekciót írják elő 3 napos időközönként. Az esetek 1/3-ában javulás figyelhető meg az első injekció után, a többiben - a 2-3 injekció után. A vázizom motoros egységek neuromuszkuláris transzmissziójának és akciós potenciáljának javulását ismételten megerősítették az EMG adatok. Ez lehetővé tette az AHEP adagjának csökkentését.

A timoptin bevezetésének mellékhatásai nem figyelhetők meg. Súlyos szív- és érrendszeri rendellenességekkel járó részleges szív- vagy generalizált myastheniás krízisek esetén 6 ml (50-100 mg) kokarboxiláz, 10 ml 10%-os panangin oldat, 1 ml 0,06%-os corglicon oldat 10-20 ml-rel hígítva 20% vagy 40% glükóz oldat, szubkután - 1 ml 10% koffein-nátrium-benzoát oldat vagy 1 ml kordiamin. Az eredménytelenséggel felsorolt ​​tevékenységek alkalmazzon plazmaferézist (3-5 alkalom), hemoszorpciót (1 alkalom).

A kolinerg krízisben szenvedő betegek kezelésekor az AHEP-t fel kell függeszteni. 0,5-1 ml 0,1% -os atropin-szulfát oldatot injektálunk intravénásan, majd ismét (1-1,5 óra elteltével) szubkután 1 ml-t (amíg a mydriasis és a szájszárazság meg nem jelenik).

Hatékony a dipiroxim kolinészteráz reaktivátor - 1 ml 15% -os oldat bejuttatása a bőr alá vagy az izomba. 1 óra elteltével az injekció beadását azonos dózisban megismételjük. A légzési elégtelenség jeleinek növekedésével a páciens mechanikus lélegeztetésre kerül. Néha elég az AHEP szedését 16-24 órára abbahagyni, és ekkor gépi lélegeztetést végezni. Ezen intézkedések hatástalansága miatt plazmaferézis javasolt.

Cél adjuváns terápia nál nél hosszú távú kezelés- javítja az acetilkolin szintézisét és felszabadulását, az izomműködést és csökkenti mellékhatás kortikoszteroidok. Az első feladatot adrenomimetikumok, kalciumkészítmények, metionin, ATP, glutaminsav, B, D és E csoportba tartozó vitaminok, riboxin, foszfodén, adaptogének (schisandra tinktúra és eleutherococcus).

A csontritkulás megelőzése érdekében a hosszú távú kortikoszteroid-terápia során 5% -os retabolil oldatot, 1 ml intramuszkulárisan, 6 alkalommal írnak fel, az injekciók közötti szünettel 3 nap. Ezután az injekciók közötti intervallumot 5, 7, 10, 15, 20 és 30 napra növelik, majd több éven át fenntartó adagra (1 ml 5%-os oldat 2 havonta egyszer) váltanak át. mellékhatás hosszú távú használat A retabolil virilizál. A gyógyszer nem ajánlott adenomában szenvedő fiatal nők és férfiak számára prosztata. A csontritkulás megelőzésére fluortartalmú gyógyszert, a corebiront (oszin) is alkalmazzák, napi 3-szor 0,5-1 g.

Myastheniás szindrómák

A myasthenia szindróma klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a myasthenia graviséhoz. A neuromuszkuláris átvitel megsértése ebben a betegségben a preszinaptikus szinten történik. A myastheniás szindrómák karcinómás neuromiopátiákkal (Lambert-Eaton szindróma) fordulnak elő, szisztémás betegségek kötőszöveti, botulizmus. Ezeknek a szindrómáknak a fő differenciáldiagnosztikai jele a "dolgozhatósági tünet" - a később kiváltott akciós potenciálok amplitúdójának növekedése közepes (10-20 impulzus/s) és különösen magas (40-50 impulzus/s) frekvenciájú stimuláció során. EMG felvétel. Myastheniás szindrómában az alapbetegség terápiájával együtt kalciumkészítményeket, AHEP-t, guanidint írnak fel.

Myastheniás szindróma, mint szövődmény gyógyszeres kezelés aminoglikozid antibiotikumok (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin stb.), sztreptomicin, tetraciklinek felírásakor a neuromuszkuláris átvitel preszinaptikus szinten történő blokkolása következtében fordul elő, curare-szerű gyógyszerek(ditilin, tubocurarin, diplacin, mellictin), D-penicillamin, néhány görcsoldók(trimetin, klonazepám, barbiturátok), lítiumkészítmények és kinin.

A kezelés a szindróma kialakulását okozó gyógyszerek eltörlésével kezdődik, méregtelenítő terápiát, vitaminokat, AHEP-t, kálium tartalmú szereket írnak fel.

A felsoroltakon kívül gyógyszerek, myasthenia gravisban és myastheniás szindrómában szenvedő betegek izomrelaxánsok, nyugtatók, antipszichotikumok, antidepresszánsok, morfiumkészítmények és barbiturátok alkalmazása ellenjavallt. hosszú hatású, magnézium tartalmú hashajtók, szulfonamidok.

A myastheniás krízis oka általában a már fennálló myasthenia hirtelen súlyosbodása a kezelés hibája vagy egy együttjáró betegség, leggyakrabban fertőzés következtében. Csak benne ritka esetek a myastheniás krízis a myasthenia gravis első megnyilvánulása. Van egy akut válság légzési elégtelenségés hirtelen megállás légzés, szívelégtelenség miatt súlyos jogsértések pulzusszám szívizomgyulladás és dekompenzációval járó szubakut krízis okozta funkcionalitás acetilkolin receptorok és a légző- és/vagy a bulbaris izmok gyengesége.

A myastheniás válság tünetei és jelei

Ptosis és diplopia észlelhető. A reflexek és az érzékenység nem zavart.

Légszomj. Első pillantásra nincs olyan benyomás, hogy a beteg állapota súlyos lenne. Az arckifejezés és a légzőizmok gyengeségének kombinációja hamis benyomást kelt a páciens kielégítő állapotáról.

A bulvársértések viselik potenciális veszély jogsértéseket védő funkció felső légutak és az aspirációs tüdőgyulladás kialakulása.

A fáradtság és a légzési elégtelenség kóma kialakulásához vezet.

Penicillamin szedése (az idiopátiás myasthenia gravis-szal azonos szindróma kialakulását okozhatja).

A myastheniás krízis gyakori hajlamosító tényezői

Fertőzés, sebészeti beavatkozások, recepció gyógyszerek. Jegyzet! A myasthenia gravis kezelésére használt glükokortikoidok kezdetben súlyosbodhatnak.

Súlyossági pontszám

A válság súlyosságának legfontosabb mutatója a tüdőkapacitás. gázok artériás vér- nem kellően érzékeny kritérium, meghatározásuk lehetővé teszi a hypercapnia már késői stádiumban történő kimutatását.

Boulevard jogsértések. kolinerg válság.

Néha lehetetlen különbséget tenni a progresszív myasthenia gravis és az antikolinészteráz terápia túlzott hatása között (ami a depolarizációs blokád következtében izomgyengeséghez vezet) pusztán klinikai adatok alapján. Az antikolinészteráz gyógyszerek eltörléséről csak neurológussal folytatott konzultációt követően döntenek. Emlékeztetni kell arra, hogy a kolinerg válság sokkal kevésbé gyakori, mint a myastheniás.

Myastheniás krízis kezelése

Stabilizálja a beteg állapotát. Gondoskodni kell arról, hogy ne legyenek elektrolitzavarok (kálium-, kalcium-koncentráció csökkenés, magnézium-koncentráció emelkedés), és arra is, hogy a beteg ne szedjen olyan gyógyszereket, amelyek súlyosbítják az izomgyengeséget.

A kezelés célja a vitalitás megőrzése fontos funkciókat amely magában foglalja az intubálást és a lélegeztetőgéphez való csatlakozást. intézkedésekre tüneti terápia, szintén megkülönböztető diagnózis kolinerg krízis esetén antikolineszteráz szer bevezetését foglalja magában rövid akció- edrofónium-klorid. Ha az állapot javul, a kezelést hosszabb hatású antikolinészteráz szerekkel folytatják, amelyeket parenterálisan vagy orálisan adnak be (például piridosztigmin (kalimin)).

Orálisról intravénás adagolásra való átálláskor ne feledjük, hogy az intravénásan és orálisan beadott egyenértékű dózisok aránya 1:30!

Ugyanakkor további intézkedéseket tesznek: antikolinerg szerek (atropin) kijelölése egy nagy szám nyálka, a káliumhiány megfelelő pótlása (a plazmakoncentrációnak a felső határ normák), kezelés kísérő betegségek. Az akut állapotból való eltávolítás után immunmoduláló terápiát írnak elő.

Döntse el, hogy végez-e tesztet edrofóniummal (feszítési teszt). Az antikolinészteráz terápia akkor hatékony, ha a kolinészteráz krízis kizárt. Ha az edrophonium bevezetése után nincs hatás, a diagnózis helyességét értékelik. Törölje az összes antikolinészteráz gyógyszert 72 órára.Az edrophónium bevezetésével végzett teszt egy idő után megismételhető.

Az immunszuppresszív terápiát neurológus felügyelete mellett kell elvégezni: a prednizon váltakozó séma szerinti kinevezése javuláshoz vezet. Az ilyen kezelést azonban óvatosan kell végezni, mivel a glükokortikoid-kezelés kezdetén előfordulhatnak izomgyengeség. Magas dózisok glükokortikoidokat írnak fel a remisszió eléréséig. Az azatioprint fenntartó terápiára is használják, de a hatás csak néhány hónapos használat után érhető el.

A plazmaferézis eltávolítja a keringő antitesteket a véráramból. Általában 50 ml / (kgxnap) cserét végeznek több napig.

A kolinészteráz-gátlókkal való hosszú távú terápiát neurológus írja elő. A gyógyszer megválasztása határozza meg a beteg terápiára adott válaszát, de a kezelést mindig 4 óránként 60 mg-os piridostigminnel kell kezdeni A gyógyszer szondán keresztül is beadható, vagy szükség esetén intramuszkuláris injekcióval helyettesíthető neostigminnel ( 1 mg neostigmin/60 mg piridostigmin arányban).

Relatív ellenjavallat - bronchiális asztmaés szívritmuszavarok. A vizsgálat előtt atropint kell beadni, mivel az edrofónium (a kolinészteráz-gátlók csoportjába tartozó) beadását súlyos kolinerg reakció, például tüneti bradycardia kísérheti.

Készítsen elő és címkézzen fel két 1 ml-es fecskendőt: az egyiket sóoldat a másikat pedig 10 mg edrofóniummal.

Kiválasztják a megfigyelni kívánt izmot, és megkérik a kollégákat, hogy a vizsgálat előtt értékeljék a vizsgált izom erejét.

Mindkét fecskendő tartalmát befecskendezik, miközben sem a betegnek, sem az orvosnak nem szabad tudnia, milyen sorrendben adtak be injekciót. Kérje meg a megfigyelőt, hogy az egyes fecskendők tartalmának beadása után mérje fel újra az izomerőt.

Először 2 mg (0,2 ml) edrofóniumot fecskendeznek be egy sugárban, és megvizsgálják a káros kolinerg hatásokat. Ha a beteg tolerálta ezt az adagot, a fennmaradó 0,8 mg (0,8 ml) gyógyszert 1 perc múlva be kell adni.

Az edrophonium-3 kinevezése után az izomerő növekedése inkább myastheniás, mint kolinerg krízis jelenlétét jelzi a betegben.

A myastheniás krízis a myasthenia gravisban szenvedő betegek hirtelen kialakult kritikus állapota, amely nemcsak mennyiségi, hanem minőségi változást is jelez a folyamat természetében. A krízis patogenezise nemcsak a posztszinaptikus membrán kolinerg receptorainak sűrűségének csökkenésével jár, hanem a komplement által közvetített destrukció következtében. funkcionális állapot fennmaradó receptorok és ioncsatornák.

Nehéz generalizált myastheniás krízisek jelennek meg változó mértékben tudatdepresszió, súlyos bulbar-rendellenességek, fokozódó légzési elégtelenség, a vázizomzat súlyos gyengesége. A légzési rendellenességek órákon, néha perceken keresztül folyamatosan fejlődnek. A légzés eleinte gyakori, sekély, a segédizmok bevonásával, majd ritka, szakaszos. A jövőben a hipoxia jelensége az arc kipirulásával, majd cianózissal alakul ki. Van szorongás, izgalom. Fejlesztés nyugtalanság, majd a légzés teljes leállása, zavartság és eszméletvesztés. A szív- és érrendszeri aktivitás megsértését a válság idején a pulzusszám 150-180 percenkénti növekedése és a vérnyomás 200 mm-ig történő növekedése fejezi ki. rt. Művészet. A jövőben a nyomás csökken, a pulzus eleinte feszült lesz, majd aritmiás, ritka, fonalas. Egyre erősebbek autonóm tünetek- nyálfolyás, izzadás. Nál nél szélső súlyos eszméletvesztés kíséri akaratlan vizelésés székletürítés. Súlyos generalizált myastheniás krízisekben a hypoxiás encephalopathia jelenségei időszakos piramis tünetek megjelenésével (az ínreflexek szimmetrikus növekedése, patológiás lábjelek megjelenése) alakulnak ki. Megfigyeléseink szerint a piramis tünetek továbbra is fennállnak hosszú idő a válság lecsengése után.

Kolinerg válság - ez egy speciális fejlődési mechanizmussal rendelkező állapot, amely a nikotin és muszkarin kolinerg receptorok túlzott aktiválódása miatt az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása miatt következik be. Az ilyen típusú krízisekben az általános izomgyengeség kialakulásával együtt a mellékkolinerg hatások teljes komplexuma kialakul. A motor szívében és autonóm rendellenességek kolinerg krízisben a posztszinaptikus membrán hiperpolarizációja és a kolinerg receptorok deszenzitizálódása következik be, ami az acetilkolinészteráz kifejezett blokádjával és az ebből eredő acetilkolin túlzott ellátásával jár a posztszinaptikus membrán kolinerg receptoraihoz. Kolinerg válságok meglehetősen ritkák (a betegek 3%-ánál), és lassabban alakulnak ki, mint a myastheniás krízisek. Előfordulásuk minden esetben az antikolinészteráz gyógyszerek túladagolásával függ össze. Egy napon vagy néhány napon belül a betegek állapota romlik, a gyengeség és a fáradtság fokozódik, a beteg nem tudja ellenállni az antikolinészteráz gyógyszerek szedése közötti korábbi intervallumot, megjelenik. egyéni jellemzők kolinerg mérgezés, majd az antikolinészteráz gyógyszerek újabb injekciója vagy enterális beadása után (hatásuk csúcspontján - általában 30-40 perc után) kialakul a krízis képe, ami a myastheniás rendellenességeket szimulálja. A kolinerg krízis differenciáldiagnózisának összetettsége, hogy minden esetben általános izomgyengeség lép fel bulbaris ill. légzési rendellenességek myastheniás krízisben figyelték meg. A diagnózisban segítséget nyújt a különféle kolinerg megnyilvánulások jelenléte, a krónikus kolinerg mérgezés jelei az anamnézis szerint. A kolinerg krízis diagnózisa az izomerő paradox csökkenésén alapul (előzetes gyakorlási provokáció nélkül) normál vagy megnövelt dózisú antikolineszteráz szerek hatására.

A myasthenia gravisban előforduló krízisek megkülönböztetése a vizsgálat hatékonyságának értékelésén alapul, megfelelő dózis bevezetésével prozerina. Myastheniás krízisben a teszt pozitív, adataink szerint a motoros defektus teljes kompenzációja a betegek 12%-ánál, hiányos kompenzációja pedig 88%-nál figyelhető meg. Kolinerg krízisben a teszt negatív, azonban a betegek 13%-a tapasztalhat részleges kompenzáció. Leggyakrabban (az esetek 80% -ában) a részleges kompenzációt a válság vegyes jellegével figyelik meg, és az esetek 20% -ában hiányos kompenzációt észlelnek.

Kezelés: Mesterséges tüdőlélegeztetés (ALV). Plazmaferezis immunglobulinok G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, antioxidánsok (tioktasav)

3 . Meningitis másodlagos gennyes- az agyhártya betegsége, amely különböző etiológiai tényezők(pneumococcusok, staphylococcusok stb.). Gyakran előfordul, ha van másik fertőző fókusz. A folyamat hematogénen, valamint folytonosan (például otogén folyamatonként) terjed, a koponya csontjainak repedéseivel és törésével.

Klinikailag gyakran nehéz megkülönböztetni a járványos agyhártyagyulladástól; pontosítja a diagnózist bakteriológiai vizsgálat. Elég korai fejlesztés meningealis szindróma, gyermekeknél görcsök, fotofóbia.

Az agy-gerincvelői folyadékban pleocytosis, több tízezer polinukleáris sejtben, fehérje 10%-ig o, a cukortartalom csökken.

A vérben leukocitózis a képlet balra tolásával.

Tól től egyéni formák másodlagos gennyes agyhártyagyulladás Az első helyen az otogén és a pneumococcusok állnak.

Az otogén másodlagos meningitis a krónikus következménye gennyes középfülgyulladás. A folyamat bejut a koponyaüregbe, általában sejteken keresztül halántékcsont. A klinika gyakorlatilag nem különbözik más típusú gennyes meningitistől. fontos kutatás gerincvelői folyadék különösen a meningococcus jelenlétét illetően.

Kezelés. Először is meg kell szüntetni az elsődleges fókuszt operatív módon; nál nél gennyes folyamat a fülben vészhelyzetet okoznak radikális működés széles kiemelkedéssel kemény agyhártya középen és hátul koponya gödrök. Korai műtéti beavatkozás előmozdítja kedvező pálya betegségek megelőzésére és az új szövődmények megelőzésére, különösen az olyan veszélyes szövődményekre, mint a sinus trombózis. Az antibiotikumok hatalmas dózisait mutatják be (lásd Meningococcus okozta meningitis, kezelés).

Penicillin 200 000-300 000 NE a beteg testtömegének 1 kg-jára vonatkoztatva naponta (azaz 18 000 000-24 000 000 NE naponta, egyenlő adagokban 3-4 óra elteltével), és 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél - 300 40,00,00 egység. 1 kg testsúly naponta. A beteg állapota 10-12 óra elteltével javul; a tudat kitisztul, eltűnik fejfájás. 1-3. napon csökken a hőmérséklet. meningealis jelekáltalában a kezelés 4-10. napjára eltűnnek. Az ital fertőtlenítése a 4. vagy 8. napra ritkábban történik - a 10-12. napon. A penicillin terápia időtartama átlagosan 5-8 nap felnőtteknél és 4 nap gyermekeknél. A CSF rehabilitációjának kritériuma és a penicillin megszüntetésének javallata a CSF-citózis 100 sejt alá történő csökkenése legalább 75%-os limfocitaszámmal. Egyes esetekben levomicetin (levomicetin-szukcinát, klórsav) vagy tetraciklinek (tetraciklin, morfociklin) izolált vagy penicillinnel kombinált beadását alkalmazzák. A tetraciklin gyógyszerek azonban élesen fájdalmasak, amikor intramuszkuláris injekció, és vénába történő infúziójukat gyakran phlebitis bonyolítja.

Az antibiotikumok - a makrolidok (eritromicin stb.) rosszul hatolnak át a vér-agy gáton, és nem használják a gennyes meningitis kezelésére.

A penicillin mellett a szulfamonometoxin, egy hosszan tartó hatású szulfanilamid orálisan (a tudat kiürülése után) alkalmazható. Általános szabály, hogy az antibiotikumokkal együtt a betegek meningococcus okozta agyhártyagyulladás szükséges folyadékok, elektrolitok, vitaminok, dehidratáló szerek bevezetése.

A testhőmérséklet csökkentésére lázcsillapítókat használnak (pirabutol vagy reopirin intramuszkulárisan), jégcsomagokat a fejen. Nem gyakori agyhártyagyulladásban görcsös szindróma seduxen injekcióval vagy gamma-hidroxivajsav (GHB) transzfúziójával állítják le.