Hogyan néz ki egy rekeszizomsérvvel rendelkező gyermek? veleszületett rekeszizomsérv

A rekeszizomsérvet a rekeszizom fejlődési rendellenességének nevezik, amelyben a szervek elmozdulnak hasi üreg a mellkasba. Ez az állapot nagyon veszélyes a gyermekek számára, és azonnali kezelést igényel egészségügyi ellátás. Hogyan lehet gyanakodni a rekeszizom sérvére egy gyermeknél? Hogyan lehet segíteni neki? Ezekre a kérdésekre megtalálja a választ cikkünkben.

A gyermekek veleszületett rekeszizomsérvének többféle típusa létezik. A kialakulás helyében és az előfordulás mechanizmusában különböznek egymástól.

• A sérv előfordulási mechanizmusa szerint hamisak és igazak.

Az első sérvek a rekeszizom fejlődésének, azaz a szervek kilépésének hibáival jönnek létre. emésztőrendszer a benne lévő kóros nyílásokon keresztül a mellkasba.

Valódi sérv alakul ki gyenge pontok diafragma. Ebben az esetben nincs kóros nyílás, hanem a rekeszizom kupolája a mellkasba nyúlik, ezt követik a hasi szervek mozgásai.

• A hely szerint megkülönböztetik a rekeszizom sérveit, a nyelőcső áthaladó nyílás sérveit és az elülső sérveket.

Leggyakrabban újszülötteknél a rekeszizom sérvei vannak, mind hamisak, mind igazak. A valódi sérv egy gyermekben sokáig fel nem ismert marad, míg a hamis sérv hordozza komoly fenyegetés baba életét. Ha nem kap időben szakképzett segítséget, akkor még a szülészeti kórházban meghalhat. Ezután részletesebben beszélünk a gyermek hamis rekeszizomsérvéről, mint nagyon súlyos betegségről, amely azonnali orvosi ellátást igényel.

A rekeszizom sérvének jelei gyermeknél

A rekeszizom hamis sérve a posterolateralis szakaszában képződik, ha ezen a helyen hiba van. Emiatt a hiba miatt még a méhben belső szervek mozog a hasról a mellkasra. Összenyomják a fejlődő tüdőt, és akadályozzák annak megfelelő növekedését. Gyakrabban a belek, a gyomor egy része, a lép, sőt bal lebeny máj (de ez ritka). Leggyakrabban a folyamat a bal oldalon lokalizálódik.

A tüdő összenyomása mellett a szív az ellenkező irányba tolódik el. Ezzel az elmozdulással a második tüdő is összenyomódik, ami szintén megakadályozza a normális fejlődését. A pulmonalis erekben a nyomás élesen megemelkedik. Ezt pulmonális hipertóniának nevezik. Ez az állapot nagyon nehéz az újszülöttek számára.

A terhesség alatt végzett ultrahangvizsgálat során a gyermekben rekeszizomsérvet láthat. Ez lehetővé teszi, hogy előzetesen felkészüljenek egy ilyen gyermek születésére, akinek szakképzett segítségre lesz szüksége, és a várandós anyát a megfelelő kórházba küldjék szállításra.

Ultrahangos adatok hiányában a gyermek rekeszizom sérvének klinikai képére kell hagyatkozni, amely nagyon világos.

A veleszületett hamis rekeszizomsérvvel rendelkező gyermekek már súlyos vagy közepesen súlyos állapotban születnek, ami óránként romlik. Születés után levegővel való feltöltődés miatt gyomor-bél traktus a mellkasi szervek további összenyomódása következik be. Így a rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek progresszív légzési elégtelenségben szenvednek.

Tünetei a következők: fokozódó légszomj, légzési nehézség, kék bőr(cianózis). Külsőleg megfigyelhető, hogy a gyermeknek beesett a gyomra. DE mellkas felfújt ebben az időben.

Amikor az érintett oldalról hallgatja a tüdőt, az orvos gyengült légzést vagy annak hiányát észleli. Néha a zaj kiszárad bélperisztaltika a mellkasban. A szívhangokat nem saját maguk határozzák meg jó helyen, az egészséges oldalra tolódnak el.

Amikor az orvos nem hall bélhangok, a veleszületett rekeszizom sérv összetéveszthető egy másik nagyon veszélyes állapot ami légmell. Pneumothorax akkor fordul elő, amikor a levegő belép a pleurális üregbe. Ugyanakkor a mellkasban a tüdő és a szív is az egészséges oldalra tolódik. Nagyon fontos különbséget tenni ezen állapotok között, mivel a segítségük teljesen más.

leginkább elérhető és egyszerű módon, amellyel megerősítheti, hogy megcáfolja-e a gyermek rekeszizomsérvének diagnózisát, a mellkas és a hasüreg röntgenvizsgálata. A képen az orvos egészséges felé tolva lát oldaltüdőés szív, bélhurkok a mellkasban a beteg oldalon, a bélhurkok rossz gáztelődése.

Abban az esetben, ha egy gyermeknél sérv alakult ki a jobb oldalon, a bélhurkok nem lesznek láthatóak a mellkasban. Lesz máj. Ebben az esetben a diagnózis segít felállítani ultrahangos eljárás hasi és mellkasi szervek.

Meg kell jegyezni, hogy a pneumothorax gyakran a gyermekek rekeszizomsérvének szövődményévé válik.

A hasonló veleszületett rekeszizomsérvvel rendelkező gyermekeket alá kell vetni sebészeti kezelés. Mivel gyakran a gyerekek meghalnak a műtét előtt kapcsolódó szövődmények betegség esetén fontos a gyermek ellátásának megfelelő megszervezése a műtét előtt.

• Helyes testhelyzet: emelt pozíció a fájó oldalon.
• A gyomor-bél traktus levegőből való felszabadulása: szonda behelyezése a gyomorba az orron és egy gázkivezető csövön keresztül.
• Nem ajánlott gyomrot mosni és beöntést tenni.
• A tüdő mesterséges lélegeztetése, ha szükséges, endotracheális csövön keresztül. A tüdőt maszkon keresztül nem lehet szellőztetni, mert ez megteszi a beleket levegővel.
• Drog terápia stabilizálni a vitális fontos funkciókat.
• Gyermek áthelyezése a sebészeti osztály amikor az állapot stabilizálódik, akkor sebészeti kezelésre kerül sor.

Jelenleg minden több a veleszületett rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek túlélik. Egyes klinikákon számuk eléri a 80-90%-ot. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az ilyen gyermekek kezelésének megközelítését folyamatosan fejlesztik. Vannak speciális központok, ahol ez kiderül sebészeti ellátás súlyos fejlődési fogyatékos gyermekek. Ezért nagyon fontos, hogy a várandós anyák minden terhesség alatti vizsgálaton időben részt vegyenek, hogy időben azonosítsák a baba problémáit.

A rekeszizomsérv gyermekeknél viszonylag gyakori (1700-ból 1). A halálozás ebben a betegségben az újszülöttek teljes halálozásának 1-3% -a, és az első életévben - a fejlődési rendellenességek miatt elhalálozó gyermekek halálozásának 12% -a.

A rekeszizom sérvének eredete gyermekeknél

A membrán kupolájában elvékonyodott zóna vagy átmenő hiba keletkezik korai szakaszaiban fejlődés az embrióban vagy magzatban. A rekeszizom izomrétegének lefektetésében bekövetkező eltérések az anya és a magzat testében az anyagcsere sajátosságaihoz kapcsolódó trofikus folyamatok megsértése miatt következnek be. A jövőben az erők kóros jelentőséget kapnak intraabdominális nyomás magzat, hozzájárulva a belső szervek mozgásához egy fejletlen rekeszizom révén. Ugyanakkor a levegő-bél zsebek hólyagosak maradnak, amelyek előre kialakított sérvzsákokká alakulnak, hasonlóan a peritoneum hüvelyi folyamatához, amikor lágyéksérv. Szerzett sérv a rekeszizom gyermekeknél gyakrabban fordul elő miatt zárt sérülés medence, has és mellkas, vagy fertőző-toxikus folyamat eredményeként (poliomyelitis, tuberkulózis).

A rekeszizom sérvének tünetei gyermekeknél

A klinikai kép a hasi szervek mozgatásakor fellépő változásoknak köszönhető. Ide tartoznak a légzési funkció zavarai, a táplálék emésztőrendszeren keresztüli áthaladásának megsértése és annak traumatizálása, szívműködési rendellenességek és általános rendellenességek. E tünetek kombinációja az életkortól, a sérv típusától függ. Hogyan kevesebb életkor gyermek, annál kifejezettebbek a sérv jelei. Gyermekeknél rekeszizomsérv esetén légszomj figyelhető meg edzés közben (futás, séta, sírás), hasi fájdalom, gyengeség, fáradtság. Fejlődési késleltetés társul oxigén éhezésés a visszatérő tüdőgyulladás, amelyek gyakran ezek a betegek halálának okai. Újszülötteknél és csecsemőknél cianózisrohamok, hányás, néha köhögés, csuklás figyelhető meg. A szív határai élesen eltolódnak a sérvvel ellentétes irányba, általában jobbra. A rekeszizom sérvei között nagy veszély a beteg számára hamis sérveket mutatnak be, amelyekben a sérelem lehetséges. Sérvek nyelőcsőnyílás tartós hányással jár. Eróziós és fekélyes nyelőcsőgyulladás és gyomorhurut következtében a betegeknél vérzés, kátrányos széklet alakul ki, kialakul (vérzéses szindróma). A nyelőcsősérvben szenvedő gyermekek fejlődésének elmaradása az alultápláltság következménye. Sérvek elülső szakasz a rekeszizom tünetmentes lehet, vagy hasi fájdalommal, légszomjjal, légszomjjal járhat. A phrenopericardialis sérvben szenvedő betegeknél élénkebb tünetek figyelhetők meg. A rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek 30% -ánál mellkasi deformitás figyelhető meg; A gyermekek 25%-a tünetmentes.

A gyermekek fizikális vizsgálata feltárja kóros rendellenességek(timpanitises területek jelenléte vagy az ütőhang tompasága, a légzési hangok eltűnése és gyengülése, hallható bélmozgás megjelenése, dübörgés, fröccsenés) a mellkas lokalizációjának megfelelő területein egy bizonyos fajta sérv. A rekeszizom sérvével a mellkas megfelelő felében változások figyelhetők meg, a nyelőcső sérvével - az interscapularis régióban, elülső sérvvel - a szegycsont szintjén és parasternálisan. Ezeken a területeken eltéréseket találnak a röntgenvizsgálat során, ami lehetővé teszi a végleges és pontos helyi diagnózis felállítását. A rekeszizom sérvét számos tünet jellemzi: sejtszerkezetű légbuborékok vagy buborékok megjelenése a tüdőben egy szinttel és sötétedési területekkel; az ismételt vizsgálatok során észlelt adatok inkonzisztenciája ("variabilitás tünete"); a membrán magas állása, kontúrja folytonosságának vagy helyességének megsértése, a membrán mobilitásának megsértése; a szív határainak elmozdulása. A diagnózis tisztázása a legtöbb esetben a gyomor-bél traktus kontrasztvizsgálatát igényli (újszülötteknél és csecsemőknél - lipoidol, idősebb gyermekeknél - bárium-szuszpenzió). Néha szükség van pneumoperitoneum alkalmazására. Megkülönböztető diagnózis betegek vizsgálatakor a rekeszizom kupola részleges és teljes (relaxációs) elvékonyodása között történik. Amikor a membrán ellazul, egy magasan elhelyezkedő határvonal jelenléte figyelhető meg, amely nem tolódik el, és szabályos íves görbe; nál nél Mély lélegzetet ringató mozgásai nem figyelhetők meg, ami a hasi gátban működő izomrétegek hiányát jelzi. A rekeszizom kupola teljes elvékonyodásának (relaxáció) preoperatív diagnózisának felállítása fontos, a kiújulás elkerülése érdekében célszerű alloplasztikus anyagot használni. Gyermekeknél a hiatus hernia megkülönböztethető a le nem süllyedt gyomortól (mellkasi gyomor, rövid nyelőcső). A sérv és a le nem süllyedt gyomor differenciáldiagnózisa gyakorlati jelentőséggel bír, mert sérv esetén műtét, le nem süllyedt gyomor esetén konzervatív kezelés javasolt.

Komplikációk

A gyermekek rekeszizomsérvének fő szövődménye annak megsértése. Újszülötteknél egy bizonyos sajátosság jellemzi: a mellkasi üregben található bélhurkok felfúvódása a szív éles elmozdulását és az atelektázist okozza. tüdőszövet. A gyermekek halálának oka ilyen esetekben fulladás. Az emésztőrendszer keringési zavarait vagy átjárhatóságának akadályozását általában nem figyelik meg. Az ilyen jogsértést pontosabban asphycticusnak nevezik. Idősebb gyermekeknél a klinikai képben fojtott sérv a gyomor-bélrendszeri elzáródás és a légzési elégtelenség kombinált tünetei.

Rekeszizom sérv kezelése gyermekeknél

A rekeszizomsérv taktikájának aktívnak kell lennie: minden beteget sebészeti beavatkozásnak vetnek alá, kivéve azokat a gyermekeket, akiknél a rekeszizom jobb kupolája korlátozottan nyúlik ki, ami általában tünetmentes, és nem fenyegeti a gyermeket szövődményekkel. vészhelyzeti művelet rekeszizom szakadással vagy fojtott sérvvel rendelkező újszülötteknél jelentkezik. Tervezett műveletek gyermekeknél, különösen fiatalabbaknál célszerűbb olyan speciális intézményekben előállítani, ahol van tapasztalat a felhasználásban sebészeti módszerek kezelés, modern érzéstelenítésés a műtét utáni gyermekek szoptatása, ami gyakran eldönti a műtét végső sikerét.

Érzéstelenítés- intratracheális érzéstelenítés dinitrogén-oxiddal vagy éterrel, rövid távú relaxánsok (ditilin, listenone) alkalmazásával.

Online hozzáférés- transzabdominális. A kupola központi zónájának korlátozott kiemelkedéseivel, a sérv jobb oldali lokalizációjával, valamint a nyelőcső sérveivel transzthoracalis hozzáférés használható.

A műtéti technikák a gyermekek rekeszizomsérvének típusától függenek. Egyszerűnek és nem traumásnak kell lenniük. Az összenövések hiánya lehetővé teszi a szervek könnyű lejutását a hasüregbe. Hamis sérv esetén vastag katéteren keresztül levegőt vezetnek be a pleurális üregbe, ami segít leengedni a bélhurkokat. Kisebb rekeszizomhibák, traumás és elülső sérv esetén elegendő a sérvnyílás egyszerű összevarrása egy vagy két sor megszakított varrattal, anélkül, hogy a sérvnyílást frissítené. Használjon vastag (3-4. számú) varróanyagot (nylon vagy selyem), hogy elkerülje az izom kitörését. A rekeszizom elvékonyodott zónájának jelenlétében nagy terület erősítését vagy a sérvzsák megplikálásával, előregyártott varratokkal történő varrással, egy gyenge terület sűrű szervvel (máj, lép) tamponálásával, vagy alloplasztikus anyag (polivinil-alkohol, nylonszövet vagy háló) alkalmazásával erősítik meg. A membrán jelentős hibája esetén számos technikát alkalmaznak a hiba csökkentésére (bordák reszekciója, a membrán 1-2 bordával feljebb mozgatása). Azonban még ekkor is célszerű alloplasztikus anyagot használni, feltéve, hogy az a szabad pleurális üregből peritoneális lebenyvel van elkülönítve (a hosszan tartó mellhártyagyulladás elkerülése érdekében).

Gyermekeknél a nyelőcsőnyílás sérvével a műtét a gyomor és más elmozdult szervek hasba süllyesztéséből, a sérvzsák kimetszéséből vagy két körkörös rögzítési zónában - a gyomor cardia régiójában és a gyomor mentén történő - szétvágásából áll. a rekeszizom nyelőcsőnyílásának vonala. A beavatkozás fő szakasza a nyelőcső mozgása a gerinc melletti ágyáról a nyelőcsőgyűrű anterolaterális részébe, ahol a legkedvezőbb feltételeket teremtik meg a nyelőcső izom általi körkörös lefedéséhez és a visszaesés megelőzéséhez. A nyelőcsősérv műtétje során nem szabad megsérülnie vagus idegek hogy elkerüljük a gyomor atóniáját és a tartós posztoperatív hányást. Egyes esetekben a gyermek hasürege fejletlen, és a kiszorult szervek nem férnek el benne. Aztán varrás hasfal két szakaszra osztva: eleinte csak a bőrt, egy hét múlva vagy később a hasfalat rétegesen varrják.

A rekeszizom sérv kezelésének eredményei gyermekeknél

A gyermekek rekeszizomsérvének műtéti eredményeinek tanulmányozása azt mutatja, hogy a sebész aktív taktikája helyes: a gyermekek a műtét után normálisan fejlődnek, felzárkóznak, sőt megelőzik társaikat.

A cikket készítette és szerkesztette: sebész

A hashártya izomzatának méhen belüli fejlődésének patológiáit gyakran újszülötteknél rekeszsérvként diagnosztizálják. Ilyen betegség esetén a gyermeket sürgős műtétnek vetik alá, mivel az emésztőrendszer eltolódik a mellkasi üregbe, ami alulfejlődést vált ki. légzőrendszerés szívek.

Általában az újszülötteknél a rekeszizom sérvét közvetlenül a szülés után, valamint a terhesség alatt 22-24 hétig észlelik - ultrahang segítségével láthatja a patológiát.

Közvetlenül a szülés után a rekeszizomsérv gyanúja a következő tünetekkel lehetséges:

• általános cianózis (a bőr cianózisa);
• gyenge sírás (a tüdő elégtelen kinyílása miatt);
• egyenetlen légzés zajokkal (korogó bélrendszerre emlékeztet);
• a pulzáció csökken, apnoe és fulladásos rohamok lehetségesek;
• az újszülött hasa beesett, mellkasa domború
• hányás vérrel.

A képen újszülötteknél a rekeszizom sérvének néhány tünete látható.

Egy megjegyzésben! Ha a baba cianotikus bőrszínnel született, javasolt mellkasröntgen elvégzése és a légzőrendszer állapotának felmérése, esetleges fejletlenségük azonosítása.

A betegség fokozatokra oszlik. A rekeszizom patológiája típus és súlyosság alapján diagnosztizálható. Az első csoportba tartozik a valódi sérv (ez egy nyúlvány, amelyben sérvzsák van kialakítva kötőszövetek) és hamis (ez a peritoneális szervek mozgása a mellkasi üregbe sérvzsák nélkül, ami mellkasi feszültséget vált ki).

Nézzen meg egy videoklipet a rekeszizom sérvének kezeléséről újszülötteknél.

A kétféle rekeszizomsérvet a súlyosság határozza meg: a mellkasba költözött szervek térfogata és az egyidejű szövődmények jelenléte (a szív, a tüdő fejlődésének patológiái, a gyomor-bélrendszeri problémák).

Néha a diagnózis során egy csúszó ill axiális sérv nyelőcsőnyílás. Ilyen patológiákkal a kezelést egyénileg határozzák meg.

Egy megjegyzésben! Ha az ultrahang nem határozza meg egyértelműen a magzat rekeszizomsérvét a terhesség alatt, vagy a patológia nem romlik, a kezelést az újszülöttkori időszakra elhalasztják, és a terhes nőt felöltik. speciális vezérlés megfigyelésre. Mikor veleszületett patológia nyilvánvaló és zavaró további fejlődés bébi, ajánlat méhen belüli kezelés(sebészet).

Által egyéni indikációk a terhesség sürgős megszakítása elrendelhető.

A gyerekek beszélnek! - Mire vágysz annyira?
- Dina meggyógyítja a gyomrom vasúti…

A rekeszizom sérvének kialakulásának okai csecsemőknél

A betegség az első hetekben tünetmentes lehet. És egyes jelek előrehaladtával feltétlenül ki kell deríteni a bekövetkezett fejletlenség okait.

Jellemzően ennek a patológiának a kialakulása társul múltbeli fertőzések terhesség alatt örökletes tényezők, vitaminhiány kiegyensúlyozatlan étrend, krónikus betegségek anya, valamint rossz szokásai.

Rekeszizomsérv újszülötteknél: szakaszos kezelés

A rekeszizom sérvének kezelése újszülötteknél mindig sebészeti. Megjegyzendő, hogy még a beavatkozás után is 50%-os az esély a gyermek felépülésére. A műtétet a baba születését követő első 24 órán belül kell elvégezni. Ebben az időszakban a baba beleinek még nem volt ideje megtelni gázokkal, így könnyebb lesz elhelyezni a hasüregben. Az ilyen kezelést ékszernek tekintik, mivel a test minden része kicsi, és fontos, hogy ne sértse meg őket. A folyamat sebészeti beavatkozás mesterséges szöveteket varrnak be, amelyek gyökeret verve a belső szerveket a hasüregben tartó izmok szerepét töltik be. Az eljárás után az újszülöttet csatlakoztatni kell mesterséges szellőztetés tüdőt, és ha szükséges, felületaktív anyagot adunk be. Segíti a tüdő fejlődését.

Egy megjegyzésben! A késői műtét következtében súlyos csökkenés lehetséges emésztőszervek, időnként visszatérnek a mellkasra, felszakítva a mesterséges rekeszizom. Ennek eredményeként a szívműködés megzavarodik, és a gyermek meghal.

A betegség lehetséges méhen belüli kezelése. A hasüregben szúrást végeznek, egy speciális ballont helyeznek a baba légcsövébe, és szövetet varrnak be, hogy megakadályozzák a szervek behatolását a hashártyából a szegycsontba. Továbbá figyelemmel kísérik a terhesség további lefolyását, majd születés után a ballont eltávolítják, a babát szellőztetett inkubátorba helyezik.

Nem kizárt méhen belüli műtét után. Terhesség alatti kezelést csak kockázat esetén alkalmaznak végzet egy gyermek számára a szülés után nagyon nagy.

A magzat vitalitásának fenntartása érdekében a születésig lehetséges a támogató gyógyszerek alkalmazása normális fejlődés terhesség, vagy szigorú ágynyugalom van előírva.

A rekeszizom sérvének szövődményei

A posztoperatív időszakban a babának nagy figyelmet kell fordítania, figyelemmel kell kísérnie a sérv kiemelkedését (ismétlődés lehetséges), és elemeznie kell általános állapot baba. Pozitív dinamikával a gyermeknek esélye van a teljes gyógyulásra és felépülésre. Hosszan tartó szellőztetés után fontos gondosan csökkenteni a szükségességet gyermek teste benne, és hagyja, hogy a baba megpróbáljon önállóan lélegezni.

A gyerekek beszélnek! A lánya (3,5 éves) ma azt mondja:
- Ahhoz, hogy a fiúk kedvében járj, ezt kell tenned - és feltárja a vállát.

A betegség következményeként és annak idő előtti kezelés rekeszizom szakadás léphet fel, és a baba halála sem kizárt. Megelőző célból javasolt a műtét utáni életjelek monitorozása, a vérösszetétel monitorozása.

A rekeszizom műtéten átesett újszülöttkori időszakban súlyos megfázás és fertőző betegségek a babánál. Az akut légúti fertőzések minden jelét azonnal le kell állítani, mert a légzőrendszer szerveinek összenyomása után tüdőgyulladás vagy bronchiális asztma alakulhat ki.

A CDH esetek kb. 85%-ában bal oldali sérv, 13%-ban jobb oldalon, 2%-ában kétoldali sérv található. A jobb oldali defektusok nagyobb mortalitást okoznak (45-80%) a mellkasi üregben lévő máj miatt.

A magas tüdőellenállás és a gázcsere szempontjából csökkent tüdőfelület a PLH klinikai megjelenéséhez és a szervek és szövetek oxigénellátásának lehetséges elégtelenségéhez vezet. A hipoxémia és a metabolikus acidózis tovább fokozza a tüdőérgörcsöt, ördögi kört képezve.

A veleszületett rekeszizom sérvének tünetei és jelei újszülötteknél

Általában a CDH-klinika a születést követő első percekben vagy órákban kezdődik. légzési nehézség, scaphoid (lapított) has, hordó mellkas, cianózis. Néha az auskultáció során a bél perisztaltikája hallható a mellkasban.

A veleszületett rekeszizom sérv diagnosztizálása újszülötteknél

Prenatális diagnózis

Prenatálisan az esetek 2/3-ában CDH-t diagnosztizálnak. A fő tünet a gyomor-bél traktus jelenléte a mellkasi üregben. A jobb oldali defektus nehezebben észlelhető, mivel a májszövetet nehéz megkülönböztetni a tüdőszövettől. A magzati ultrahangon kívül magzati MRI és genetikai vizsgálat is szerepel a diagnózisban.

Laboratóriumi diagnosztika

• Artériás vérgázok.
• Radiográfia.
• Az ultrahangvizsgálatot lehetőleg az élet első 24 órájában kell elvégezni, hogy kizárjon mást születési rendellenességek Először is - a szív. Ezt követően ultrahangos monitorozás szükséges a súlyosság megállapításához pulmonális hipertónia valamint jobbról balra tolatás és a beteg stabilitásának meghatározása a műtéttel kapcsolatos döntés meghozatalához.
• Pulzoximetria.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist kell végezni bronchogén ciszták, tüdő cystoadenomatosis, bronchogén elválasztás, veleszületett lebeny emphysema, pulmonalis agenesis és rekeszizom esemény esetén.

Veleszületett rekeszizom sérv kezelése újszülötteknél

Hemodinamikai támogatás

Tartsa fenn a szükséges vérnyomásszintet (kezdetben tartsa fenn normál teljesítmény terhességi korra) megfelelő volumetrikus terheléssel és inotróp szerekkel (dopamin, dobutamia, epinefrin). Ajánlott kezdő hangerő infúziós terápia(élet első 24 órájában) - 40 ml / kg. Ha a nyomás be pulmonalis artéria meghaladja a rendszerszintet, és van egy jobbról balra haladó sönt ovális ablak, érdemes megfontolni a prosztaglandin E1 felírását.

Nyugtatás és fájdalomcsillapítás

Elengedhetetlen a megfelelő fájdalomcsillapítás és szedáció. Az izomrelaxánsok rutinszerű alkalmazása CDH-ban szenvedő gyermekeknél nem javasolt.

Nitrogén-monoxid belélegzése

Az iNO alkalmazása lehetővé teszi a tüdőerek szelektív értágítását. Egy randomizált, kettős-vak, multicentrikus vizsgálat a nitrogén-monoxid hatékonyságáról ciaphragmaticus herniában azt találta, hogy az iNO nem csökkenti a mortalitást vagy az ECMO-t. A kontrollcsoportban a gyerekek 43%-a, az iNO csoportban 48%-a halt meg, a kontrollcsoportban a gyerekek 54%-a, az iNO csoportban pedig 80%-a került át az ECMO-ba (p=0,043). Egy metaanalízis a nitrogén-monoxid felírásának hatékonyságáról időre és koraszülött csecsemőknek DN-ben, amely egy CDH-s alcsoportot is tartalmazott, azt mutatta, hogy a nitrogén-monoxid felírása ezeknek a gyermekeknek kissé ronthatja a prognózist. Az Európai Konszenzus Csoport az iNO-t javasolja nyilvánvaló intrakardiális jobboldali söntelés esetén, ha az oxigenizációs index >20 és/vagy a post- és preductalis szaturáció különbsége >10%. Sok központ végez iNO potenciapróbákat megvonással, ha nincs válasz. Egy közelmúltban végzett tanulmány, amelyben 1713 CDH-s gyermeket vontak be 33 kórházban, kimutatta, hogy az iNO-használat gyakoriságának növelése nem csökkenti a CDH-betegek halálozását.

Extrakorporális membrán oxigenizáció

Sajnos az ECMO előnyei ebben a betegcsoportban megkérdőjelezhetőek és valószínűleg ezt az eljárást csak korlátozott számú, súlyos pulmonalis hypoplasiában szenvedő betegnél használható, akik nem tudnak megfelelő gázcserét elérni vagy a magzati keringési mintázatot megváltoztatni.

Kísérleti kezelés

A szildenafilt nem kontrollált vizsgálatokban használták a PLH kezelésére CDH-ban az iNO meghibásodása esetén.

Felületaktív anyag. Amint azt egy retrospektív elemzés is mutatja, a felületaktív terápia nem növeli a túlélést, nem csökkenti az ECMO és a CLD előfordulását CDH-s gyermekeknél. Lehetséges, hogy a felületaktív kezelés rontja a CDH prognózisát. Az egyes központok a terhességi kor és a radiográfiai leletek alapján eseti alapon döntenek a felületaktív anyagok beadásáról.

Sebészet

Jelenleg a sebészeti kezelés következő megközelítése alakult ki:

1. nincs szükség korai beavatkozásra;
2. a műveletet a hemodinamika és a gázcsere stabilizálása után hajtják végre.

Figyelembe veszik a páciens műtéti készségének mutatóit:

• A MAP normális a terhességi korhoz képest;
• preduktális szaturáció 80-95% FiO 2-nél<50%;
• laktát<3 ммоль/л;
• vizeletkibocsátás >2 ml/kg/h;
• a pulmonalis artériára gyakorolt ​​nyomás kisebb, mint a szisztémás nyomás 50% -a;
• az inotróp gyógyszerek adagjának csökkentése vagy visszavonása.

Megjegyzendő, hogy a későbbi beavatkozás preferenciájára vonatkozó következtetések nagyszámú megfigyeléses vizsgálat alapján születnek. Egy metaanalízis nem mutatta ki a késleltetett beavatkozás előnyeit (valószínűleg az eddig elvégzett RCT-k kis száma miatt).

Szülés előtti műtét. Kétféle beavatkozás létezik - rekeszizomplasztika és a magzati légcső lekötése vagy elzáródása. Az elzáródási teljesítmény két RCT-jének adatai ellentmondanak. Jelenleg nem javasolható rutinszerűen terhesség előtti beavatkozás, ezért további vizsgálatokra van szükség.

Az újszülöttek veleszületett rekeszizomsérvének eredményei és prognózisa

Néhány CDH-ban szenvedő gyermeknél (általában a legsúlyosabb esetekben) CLD alakul ki.

Bár egyes gyermeksebészeti központok 40%-os túlélési arányt írnak le a CDH-s gyermekek esetében, a prenatálisan diagnosztizált gyermekeknek csak 30%-a éli túl 1 éves korát.

Egy újszülött nagyobb eséllyel marad életben, ha olyan intézményben született, amely az újszülött intenzív ellátás teljes skáláját tudja biztosítani, valamint a legnagyobb működési tapasztalattal rendelkező klinikákon. Ha lehetséges, a terhességet ki kell terjeszteni a teljes terhességre. A CDH-ban szenvedő betegek szülési módja nem alapvető fontosságú, és a szülészeti helyzettől függ.