Liječenje multiple skleroze u djece. Što je multipla skleroza kod djece, koji su uzroci, simptomi i načini liječenja bolesti? Dijagnostičke i terapijske mjere bolesti

Multipla skleroza je vrsta bolesti živčani sustav. Ova bolest obično pogađa mlada dob. Specifičnost bolesti je u tome što dolazi do istovremenog oštećenja pojedinih dijelova živčanog sustava. Iz tog razloga pacijent ima razne neurološki znakovi. Multipla skleroza može se manifestirati s razdobljima remisije i pogoršanja. U mozgu i leđnoj moždini dolazi do oštećenja živčanih ovojnica. Ove male praznine nazivaju se plakovi multiple skleroze. Ako se stanje bolesnika pogorša, plakovi se mogu povećati i spojiti jedni s drugima.

Razlozi

Djeca također mogu razviti ovu bolest. Razlog zašto dječja multipla skleroza može biti razvoj autoimuna patologija. Ovaj patološki proces javlja se zbog utjecaja ljudskih virusa na genetskoj razini. Ako dođe do poremećaja imunološki sustav mijelin se počinje razgrađivati. Stoga tkiva djetetovog tijela počinju percipirati vlastite stanice kao strani objekt i uništavaju ih. Herpes virus, ospice, razni stafilokoki i streptokoki, kao i gljivice mogu izazvati razaranje mijelinske ovojnice. Također, multipla skleroza može nastati zbog lošeg stanja okoliš ili biti naslijeđen.

Simptomi

Bolest se kod djece manifestira različitim znakovima.

• Bolest počinje vrtoglavicom, gubitkom sluha, a također i usporenim govorom.
• Sklerozu možemo prepoznati po neuralgičnim simptomima trigeminalni živac. Dijete može imati ozbiljan gubitak vida na jednom ili oba oka.
• Mogu postojati znakovi iznenadne paralize, koja također naglo nestaje. Odsutnost abdominalnih refleksa unutarnji organi, smanjenje tonusa mišića također ukazuje na razvoj bolesti.
• Ako je zahvaćen mali mozak, javlja se drhtanje ekstremiteta. Dijete počinje hodati s problemima, a također doživljava stalni osjećaj umora.
• Ako je multipla skleroza teška, dijete ima urinarnu inkontinenciju ili poteškoće s mokrenjem.
• Prije šeste godine života djeca s multiplom sklerozom razvijaju znakove oštećenja mozga, napadaje ili čak moguću komu.

Dijagnoza multiple skleroze kod djeteta

Dijagnosticiranje bolesti kod djeteta može se obaviti različitim metodama. Koristi se za potvrdu dijagnoze sljedeće metode pregledi:

• Korištenje magnetske rezonancije. Kao kontrastno sredstvo koristi se Magnevist ili omnescan. Ovisno o nakupljanju kontrastnih sredstava u lezijama mozga, moguće je odrediti aktivnost procesa, kao i utvrditi stupanj zahvaćenih područja.
• Laboratorijska istraživanja cerebrospinalna tekućina. Ova analiza omogućuje vam da saznate promjene u indeksu krvi i cerebrospinalne tekućine. Metoda proučavanja stanja provodnih živčanih putova.
• Provođenje imunološkog praćenja. Pomoću ove metode proučava se stanje stanica imunološkog sustava bolesnog djeteta. Primjena pozitivne emisijske tomografije.

Komplikacije

Ova bolest, ako se ne liječi i zbog aktivnog razvoja uništavanja mijelinske ovojnice mozga, može negativno utjecati na opće stanje djeteta. Ali s pravodobnim otkrivanjem patologije, liječenje je uspješno, nakon čega dolazi dugo razdoblje remisije. Postoji nekoliko posljedica koje su opasne za multiplu sklerozu kod djece. To uključuje:

• Smanjeni krvni tlak;
• Stalni osjećaj umora i umora;
• Ograničenja kretanja udova;
• Propadanje zglobova i kostiju u ranoj dobi;
• Kršenje samosvijesti;
• Oštra promjena u dobrobiti;
• Pogoršanje vida, sluha;
• Zaustavite debljanje i smanjite ga u budućnosti.

Liječenje

Što možeš učiniti

Liječnik se bavi liječenjem bolesti nakon potreban pregled. Roditelji bebe koja boluje od ove bolesti mogu samo slijediti preporuke liječnika i obavijestiti ga o svim promjenama u stanju pacijenta.

Što liječnik radi

• Liječnik određuje kako će postupati sa svojim pacijentom nakon što dobije rezultate svih pretraga. Ne postoji definitivan lijek za dijete s multiplom sklerozom. Budući da je proces obnavljanja plakova nemoguć.
• Kako bi se spriječilo konačno uništavanje moždanih tkiva imunološkim stanicama, koristi se patogenetska terapija. Propisana je uporaba imunomodulatornih, kao i protuupalnih lijekova. Oni pomažu u usporavanju nepovratnog procesa.
• U bilo kojoj fazi multiple skleroze kod djeteta propisuju se kortikosteroidi. Ovi lijekovi su najučinkovitiji u akutno razdoblje, kao i tijekom egzacerbacije.
• Kada teški oblik bolesti, propisuju se citostatici.
• Kako bi se obnovio rad živčanog sustava zbog razvoja multiple skleroze kod djece, koristi se simptomatska terapija. Bolesnik mora uzimati biljne pripravke, kao i lijekove koji smanjuju drhtanje udova.

Prevencija

Bolest napreduje povremeno. Tijekom razdoblja remisije, bolesno dijete treba koristiti imunomodulacijsku terapiju. Također učinkovita metoda dolazi u obzir masaža. Ako se multipla skleroza otkrije kod djeteta u ranoj fazi, možete smanjiti rizik od mogućih posljedica, kao i usporiti razvoj bolesti. Kako bi se spriječila multipla skleroza kod zdrave djece, potrebno je pravodobno liječiti virusne bolesti.

Mnogi se, rađajući djecu, ne nadaju toliko njihovoj mogućoj potpori u starosti, koliko činjenici da će živjeti dug život, sretniji od svojih roditelja. No, nažalost, često se događa da mala djeca obolijevaju od teških bolesti i nije im suđeno ispuniti sve što je planirano.

Mnogi su navikli na šale o sklerozi, a ta je riječ s vremenom postala sinonim za običnu zaboravnost, dok osobu s multiplom sklerozom mnogi shvaćaju kao neobično rasejanu, zaboravnu osobu pretežno starije životne dobi, iako to nikako nije slučaj.

Ova bolest najčešće se javlja kod osoba starijih od pedeset godina, a što je dob veća, postotak oboljelih je veći. Nećete nikoga iznenaditi starcem s multiplom sklerozom, međutim, to nije nimalo strano maloj ili čak vrlo maloj djeci. Multipla skleroza kod djece vrlo je rijetka i roditelje bebe stavlja u pravu slijepu ulicu, postavljajući mnoga pitanja.

Multipla skleroza nije gubitak pamćenja (iako je ova pojava kod bolesnika prisutna kao simptom ili posljedica bolesti), već ozbiljno ireverzibilno kronično oštećenje ljudskog mozga.

Izraz "skleroza" doslovno znači "ožiljak", a "raspršen" - raspršen, u ovom slučaju raspršen po središnjem živčanom sustavu čovjeka.

Ožiljak je nadomjestak izgubljenog specijaliziranog tkiva tijela (kože, sluznice, pluća ili živčanog tkiva) vezivnim stanicama kada nema vremena za uzgoj potrebnih ili nema takve mogućnosti.

Dakle, može se razumjeti da je multipla skleroza višestruki ožiljci na organima središnjeg živčanog sustava pacijenta koji zamjenjuju mrtve neurone.

Ljudske živčane stanice nisu sposobne za diobu, pa je nastalo oštećenje živčanog tkiva nepovratno, kao i same posljedice. ovu bolest. Ali kako nastaju kod multiple skleroze?

Što se događa s djetetom tijekom bolesti

Kod multiple skleroze neurone ne uništava neki patogeni patogen, već njihovo vlastito tijelo. Spada u skupinu autoimunih bolesti uzrokovanih kvarom nativnog imuniteta koji doslovce poludi i počinje se boriti protiv svog vlasnika, u ovom slučaju doslovce mu jesti mozak.

U idealnom slučaju, ljudski mozak je pouzdano zaštićen hematolikvorskom barijerom od prodiranja ne samo štetnih tvari, već i štetnih mikroorganizama, ali i vlastite imunološke stanice. Ljudska krv ne ulazi izravno u stanice središnjeg živčanog sustava, već prima metaboličke proizvode i predaje ih. hranjivim tvarima posebne filtarske ćelije. Koji, pak, provode ovu razmjenu s cerebrospinalnom tekućinom koja ispire moždano tkivo.

Kod multiple skleroze, T-limfociti, stanice ubojice imunološkog sustava, probijaju ovu barijeru i počinju napadati moždane stanice koje ne poznaju. Pritom ne uništavaju same neurone, već oštećuju njihovu mijelinsku ovojnicu, koja je svojevrsna električna izolacija koja čuva električni živčani impuls, sprječavajući njegovo izblijeđenje ili iskrivljenje.

Kada je mijelinska ovojnica neurona oštećena, tijelo pokušava spojnim stanicama zatvoriti prazninu, a veličina mrlja može biti višestruko veća od samog oštećenja, stvarajući goleme plakove u mozgu. Oštećeni neuroni više ne mogu obavljati svoje dužnosti i zasad njihove funkcije preuzimaju druge stanice, stvarajući nove veze, ali postupno mozak sve više prestaje obavljati svoje dužnosti. više značajki, što dovodi do promjene kvalitete života bolesnika te u konačnici do invaliditeta, a potom i smrti.

Klasifikacija multiple skleroze

Multipla skleroza je dvije vrste:

• Mijelinski klasik - čini većinu slučajeva bolesti, koja je uzrokovana autoimunim procesima.
• Leukodistrofija je rijetka kongenitalna patologija u kojoj mijelin nije oštećen, ali se slabo proizvodi. Istodobno, proces tečaja, simptomi i rezultat bolesti ostaju isti.

Oblici tijeka bolesti također su različiti:

Remitentni, najčešći oblik, kada se multipla skleroza kotrlja u valovima u određenim intervalima, pri čemu bolesnik osjeća olakšanje. Štoviše, svaki sljedeći val bolesti teži je od prethodnog.

• Primarni progresivni oblik karakterizira stalno neprekidno povećanje ozbiljnosti bolesti s rijetkim prazninama u poboljšanju.
• Sekundarno progresivno - stalno progresivno.
• Progresivna s egzacerbacijama - sporo progresivni oblik s periodičnim egzacerbacijama.

Zašto djeca razvijaju multiplu sklerozu?

Ne zna se pouzdano zašto se multipla skleroza razvija kod djece, budući da je ova bolest, vrlo česta bolest među starosnom populacijom, još uvijek nedovoljno poznata. Međutim, nakon niza promatranja, dobiveni su sljedeći podaci:

• Sklonost i uzrokovana je oštećenjem dvaju kromosoma, međutim, ne postoji specifičan gen za bolest.
• Većina pacijenata s ovom bolešću su bijelci, mali postotak su Azijati i vrlo mali broj crnci.
• Konkretan omjer broja oboljelih i zdravih uvelike ovisi o geografska lokacija: izuzetno visoka razina u Sjeverna Amerika i Europi, niska na sjeveru Južne Amerike, u Africi i Australiji, a izrazito niska na jugu Južne Amerike i u središnjem pojasu Euroazije, južno od Rusije.
• Većina pacijenata je u jednom trenutku bila izložena velikoj količini stresa, aktivna slikaživota ili pretrpio tešku ozljedu mozga ili infekciju.
• Prvi znakovi bolesti kod mladih javljaju se tijekom hormonalnih promjena u tijelu, što uključuje i menopauzu kod žena.
• Većina pacijenata s multiplom sklerozom su žene. Istodobno, omjer djevojčica i dječaka među najmlađim pacijentima je 4/1, a taj se omjer postupno smiruje s dobi.
• Iako se multipla skleroza smatra senilna bolest, glavna rizična skupina u dobi od 15 do 50 godina. Samo što starci imaju puno svjetliji simptomišto može biti poput drugih degenerativnih senilnih promjena mozga.
• Ako napustite rizično područje prije 15. godine, tada će vjerojatnost da ćete se razboljeti biti ista kao i kod ljudi u novom zemljopisnom području, međutim, nakon te dobi, nakon preseljenja, ta će vjerojatnost ostati ista.

Simptomi multiple skleroze kod djeteta

Simptomi multiple skleroze kod djeteta, kao i kod ljudi bilo koje dobi, ovise o oštećenju pojedinih centara, a vrlo su brojni i raznoliki, kao io funkcijama središnjeg živčanog sustava:

• Kršenje osjetljivosti tjelesnih organa (gubitak ili, obrnuto, dobitak) ili osjetilnih organa ili njegovo izobličenje (kada osjetite nešto čega nema ili, na primjer, kiselo se čini gorkim).
• Kršenje mišićne aktivnosti: slabost, paraliza, konvulzije, povećan tonus itd.
• Gubitak ravnoteže s koordinacijom pokreta.
• Bol neurološke prirode, koja u kasnijim fazama može biti izluđujuća.
• Kronični umor, ekstremni gubitak snage. Penjanje uz stepenice za bolesnika postaje podvig.
• Poremećaj pamćenja.
• Promjena u psihi, mentalna degradacija.
• Neuroza, depresija, suicidalni impulsi.
• Poremećaj procesa koji održavaju stabilnost unutarnje okruženje, može rezultirati povećanjem temperature, a sam proces borbe protiv imuniteta vlastitim mozgom može izazvati dobro stanje kao kod upalnog procesa.
• Kršenje rada različitih organa i žlijezda.

Ako je dijete premalo da bi objasnilo svoje osjećaje, tada osim promjene motoričkog ili mentalna aktivnost, kao i općeg blagostanja, roditelj može primijetiti nystgam (kaotično kretanje ili trzanje očiju), usporen govor ili kretanje ili tremor (drhtanje) udova.

Dijagnostika

U odraslih je vrlo jednostavno dijagnosticirati ovu patologiju simptomima, nakon čega slijedi tomografski pregled mozga, ali u male djece najčešće je moguće ispravno dijagnosticirati tek u kasnijim fazama, kada su simptomi toliko karakteristični da je nemoguće ne primijetiti, ili je dijete doraslo zdravoj komunikaciji.

Liječenje

Multipla skleroza je neizlječiva, ireverzibilna kronična bolest. Međutim moderna medicina još uvijek u mogućnosti poduzeti neke mjere za usporavanje njegovog razvoja i maksimalno poboljšanje života pacijenta.

Prije svega, provodi se simptomatsko liječenje kako bi se otklonile ili ublažile posljedice već postojećeg oštećenja živčanog tkiva.

Da bi se usporio razvoj bolesti, koristi se posebna hormonska terapija glukokortikoidnim lijekovima usmjerenim na suzbijanje imunološkog sustava.

Također, sada se provodi eksperimentalno liječenje matičnim stanicama, koje mogu donekle nadoknaditi gubitak njihovih živčanih stanica i eliminirati autoimune stanice, što vam omogućuje da godinama potiskujete bolest, ali ne i potpuno je eliminirate.

Prognoza

Multipla skleroza, iako je neizlječiva bolest koja stavlja točku na planiranu budućnost, nije razlog da si uskratite život. obična osoba.

Oboljeli od multiple skleroze također stvaraju obitelji, rađaju djecu, ali zbog umora ne mogu u potpunosti raditi, a potrebna im je i pomoć i podrška bližnjih.

Važno je napomenuti da se zbog prirodnih mehanizama bolesne žene praktički oporavljaju tijekom trudnoće.

Multipla skleroza je vrlo duga bolest koja neće odmah ubiti, iako će značajno zatrovati život pacijenta i njegovih najmilijih. Pacijenti mogu živjeti mirno dugi niz godina, poštujući određena pravila i mjere liječenja.

Najopasniji je sekundarni progresivni oblik, koji brzo dovodi do invalidskih kolica za nekoliko godina, ali remitentni karakteriziraju napadi od nekoliko dana do nekoliko tjedana s razdobljima od više mjeseci. normalno stanje. Ako bolest ne prijeđe u drugi oblik, tada se možete razboljeti jako, jako dugo.

Primarno progresivna skleroza je vrlo nepredvidljiv oblik, kod kojeg je vrlo teško odrediti trajanje bolesti prije nastanka invaliditeta.

Zaključak

Dijagnoza multiple skleroze kod djeteta samo znači da će se morati preispitati planovi za njegovu budućnost, kao i da ono najvjerojatnije neće paziti na svoje starije roditelje, ali će se oni brinuti o njemu.

Beba s takvom bolešću hitno treba mirno, sretno okruženje, podršku voljenih i odgovarajuću njegu tako da se što duže osjeća relativno dobro i sretno.

Multipla skleroza (MS) je autoimuno stanje, uzrokovan genetskim kvarovima u tijelu pacijenta, koji se manifestiraju oštećenjem mijelinske ovojnice aksona živčanih stanica. To dovodi do kvara prijenosa. živčanih impulsa, što izaziva pogoršanje motoričke aktivnosti pacijenata, smanjenje vidnih funkcija, demenciju i inkontinenciju. Bolest se može pojaviti u ranoj dobi. Multipla skleroza kod djece u 1,2-6% slučajeva debitira prije 16. godine.

Patogenetski mehanizam bolesti, kliničke manifestacije

Jednu od važnih uloga u patogenezi MS-a imaju imunopatološke reakcije.

Mehanizam bolesti leži u genetskim kvarovima u genomu T-limfocita, koji se često mogu dogoditi kada virusi uđu u tijelo ili zbog nasljedna predispozicija. U ovom slučaju, T-limfociti, prolazeći kroz hematološku barijeru, počinju se lansirati upalni odgovor. U tom slučaju nastaju citokini koji uništavaju mijelinsku ovojnicu aksona živčanih stanica mozga (mozak, kralježnica). Šteta leđna moždina viđa mnogo rjeđe. Nakon oštećenja mijelina, aksoni odumiru. Prijenos živčanih impulsa prestaje, što izaziva pojavu klinički simptomi.

Simptomi multiple skleroze kod djece vrlo su slični onima MS-a kod odraslih. Značajke tijeka bolesti u djetinjstvo smatra se akutnijim početkom, osobito u predškolskoj dobi. MS se može pojaviti iznenadna paraliza udova ili hemipareza, smanjen vid, vestibularni poremećaji, glavobolja, povraćanje. U neke djece prve manifestacije bolesti mogu biti blage, osobito u usporenom procesu multiple skleroze. To može uvelike komplicirati dijagnozu bolesti. Simptome ne treba zanemariti jer bolest može brzo napredovati.

Trenutačno postoji trend povećanja incidencije multiple skleroze u dječjoj dobi.

MS ima sljedeću kliničku sliku:

• Hemipareza (paraliza na jednoj strani), motoričke disfunkcije i utrnulost udova.
• Kršenje osjetljivosti.
• Smanjena vidna funkcija zbog ozljede optički živac(simptom retrobulbarnog neuritisa): slijepa pjega, suženje vidnih polja.
• Neuritis facijalnih, okulomotornih, trigeminalnih živaca.
• Oštećenje vestibularnog aparata slušni živac(vrtoglavica, vrtoglavica).
• Kršenje zdjeličnih organa (urinarna inkontinencija, izmet, zatvor).
• Kognitivni poremećaji (oštećenje pamćenja, logičkog razmišljanja, gubitak nekih vještina), psihijatrijske abnormalnosti ( manični sindrom, depresivna stanja, česte smjene osjećaji).

Znakovi motoričkih disfunkcija su ograničena pokretljivost, spuštanje stopala, promjena hoda, slab tonus mišića pregibača, pojačani asimetrični tetivni refleksi, hemipareza, trzanje ruke. Može doći do povećanja mišićne slabosti u večernjim ili jutarnjim satima. Simptom Babinskog često se otkriva kod djeteta: nagib glave uzrokuje bolove u leđima, kao iu donjim ekstremitetima. Ponekad se bolest može brzo razviti, pareza i paraliza se brzo šire, što dovodi do invaliditeta. Bolesnici se ne mogu samostalno kretati. Nespecifičnim znakom multiple skleroze kod djece smatra se smanjenje kožnih trbušnih refleksa.

Depresija kod multiple skleroze smatra se jednim od najčešćih simptoma.

Multipla skleroza u adolescenata često se manifestira kognitivnim oštećenjem. Pacijenti mladostžale se na smanjenje pamćenja, pažnje, teška depresija sa suicidalnim tendencijama. To se može objasniti početkom hormonska prilagodba, što se često poklapa s debijem MS-a.

U slučaju manifestacije suicidalnih tendencija kod tinejdžera, hitna potreba za savjetovanjem psihoterapeuta za pravovremenu pomoć. Glavni zadatak roditelja u ovom razdoblju je postaviti dijete za liječenje.

Dijagnostičke i terapijske mjere bolesti

Dijagnostičke mjere započeti s prikupljanjem anamnestičkih podataka o bolesniku (trajanje bolesti, kada je počela, prisutnost autoimunih bolesti u prethodnim generacijama). Zatim liječnik pregledava pacijenta. Provjerava reflekse tetiva, vizualni, slušne funkcije snaga, opseg pokreta mišića.

Pacijenti moraju proći Rombergov test za ravnotežu. Bolesnik stoji zatvorenih očiju, ruke ispružene naprijed i lagano u stranu. Ako postoji vestibulopatija na pozadini oštećenja vestibularnog živca, tada dijete odstupa u stranu (ponekad pada). Liječnik mora procijeniti hod. U bolesnika s multiplom sklerozom često je iskrivljena.

Ako postoje pritužbe na gubitak sluha, kao i vid, pacijentu se prikazuje konzultacija s okulistom, kao i otorinolaringologom. Uz smanjenje kognitivnih funkcija, pacijent se upućuje na osmrtnicu. Bolesnici s neurozama depresivni poremećaji, suicidalne sklonosti ukazuje savjetodavna pomoć psihologa ili psihoterapeuta.

Ako se sumnja na MS, pacijent se podvrgava magnetskoj rezonanciji (MRI) s kontrastnim sredstvom. Tijekom postupka liječnik može vidjeti žarišta oštećenja moždanog tkiva. Djeca imaju predispoziciju za brz prijelaz žarišnog oštećenja mozga u difuzno (uobičajeno). MRI je glavna metoda u otkrivanju bolesti.

Korištenje MRI s kontrastnim sredstvom omogućuje prepoznavanje žarišta demijelinizacije u mozgu

Da bi se potvrdila MS, propisana je krvna pretraga za prisutnost IgG. Potvrđuju prisutnost autoimune reakcije. Mijelin se može naći u likvoru i krvi i također je znak MS-a.

Liječenje je usmjereno na brzo zaustavljanje egzacerbacije i održavanje remisije. Terapija uključuje lijekove, Spa tretman. Tijekom razdoblja akutni tijek bolesti su propisani glukokortikosteroidi lijekovi: prednizolon, metilprednizolon, deksometazon. Učinkovitost terapije deksometazonom je puno veća, jer je njegovo djelovanje dulje, za razliku od metilprednizolona. Glukokortikoidi se koriste samo za ublažavanje akutni simptomi. Ovaj skupina lijekova ne ublažava težinu bolesti.

Osim toga, pacijentima je prikazana plazmafereza. Smanjuje koncentraciju protutijela, citokina, cirkulirajućih imuni kompleksi. Angioprotektori i antitrombocitni agensi doprinose normalizaciji protoka krvi u mozgu i leđnoj moždini. Uz netoleranciju na glukokortikoide, aktivno se propisuju citostatici.

Imunomodulatori su se dobro dokazali. Smanjuju učestalost egzacerbacija, produljuju remisiju (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva).Često propisivan lijek je Betaferon. Tijekom terapije pacijenti se osjećaju bolje, žarišta oštećenja mozga na MRI se smanjuju, vid i sluh se vraćaju. Primjenom Betaferona smanjuje se učestalost egzacerbacija. Ireverzibilni neurološki simptomi liječe se kombinacijom citostatika Betaferon. Izbrisana priroda tijeka bolesti omogućuje korištenje adrenokortikotropnog hormona (ACTH).

Pacijenti su također propisani nootropici za poboljšanje provođenja živčanih impulsa. Ova skupina uključuje Actovegin, Cinnarizine, Curantil. Tijek liječenja je 1 mjesec ili više. Trajanje terapije određuje liječnik.

U adolescenata sa mentalni poremećaji liječenje se nadopunjuje sedativima lijekovi, sredstva za smirenje.

Lijekove propisuje samo psihoterapeut.

Aktivno vode razgovore s pacijentima, njihovim roditeljima, kao i edukacije. Oni su usmjereni na prevenciju samoubojstva, depresivna stanja. Psiholozi pomažu tinejdžerima s invaliditetom da se prilagode društvenom okruženju. Nedostatak psihoterapije može dovesti do nepoželjne posljedice(neuroza, panični strahovi, samoubojstvo).

Zaključak

Uz pravodobno i adekvatno liječenje, prognoza za bolest je povoljna. Ako dijete ispunjava sve preporuke liječnika, tada može živjeti punim životom, pohađati predškolske ili školske ustanove. Dugotrajna terapija imunomodulatorima omogućuje dugotrajno produljenje remisije, ublažavanje ozbiljnosti bolesti. Bez odgovarajućeg liječenja multipla skleroza brzo napreduje, što dovodi do invaliditeta.

Multipla skleroza (MS) je kronična demijelinizirajuća bolest s multifokalnim lezijama središnjeg živčanog sustava, koja se javlja s egzacerbacijama i remisijama ili progresivno.

Debi MS u 1,2-6% javlja se prije 16. godine.

Etiologija. Danas se MS smatra imunološki posredovanom bolešću u kojoj je autoimuni odgovor induciran jednim ili više egzogenih agenasa kod genetski predisponirane osobe.

Utvrdio to klinička manifestacija mogu uslijediti bolesti u djetinjstvu virusna infekcija, "senzibilizacija" ili imunološka stimulacija. Mnogi mikroorganizmi i virusi sudjeluju u razvoju MS-a.

Povjerenstvo WHO-a nije pronašlo nikakve dokaze koji podupiru povezanost cijepljenja s razvojem MS-a.

Humani leukocitni antigen (HLA) klase I (A, B, C) i klase II (DR, DQ, DP) izravno je uključen u prezentaciju antigena od strane T stanica. HLA haplotip vjerojatno određuje individualnu ili obiteljsku osjetljivost na MS.

Trenutno se smatra da su geni koji utječu na progresiju bolesti gen za interleukin (IL) 1β receptor i antagonist, geni za Fc receptor imunoglobulina i gen za apolipoprotein E.

Obiteljska povijest MS-a dobro je poznata. Prevalencija MS-a je 25-30% kod monozigotnih blizanaca. No, vjerojatno je da je pojava bolesti posljedica mnogih čimbenika.

Patogeneza. Točna patogeneza MS nije poznata. Oštećenje živčanog tkiva kod MS-a uključuje imunoupalnu demijelinizaciju s oligodendropatijom i neurodegeneracijom.

Glavna hipoteza imunopatogeneze MS je položaj aktivnog prodiranja kroz krvno-moždanu barijeru (BBB) ​​u moždano tkivo T-limfocita senzibiliziranih na mijelinske antigene. T-limfociti se pod utjecajem niza čimbenika aktiviraju, razmnožavaju i “pokreću” efektorske reakcije koje oštećuju mijelin i aksone. Kao rezultat aktivacije, T-limfociti (CD4 +) postaju autoagresivni.

Predloženo je nekoliko mehanizama za primarnu aktivaciju reaktivnih T stanica.

Hipoteza molekularne mimikrije temelji se na pretpostavci homologije: mnogi virusni uzročnici imaju kratke sekvence aminokiselina slične vlastitim antigenima. Kao rezultat toga, nakon njihove "prezentacije" na površini monocita, oni se prepoznaju kao "ja".

U sljedećoj fazi, CD4 + -T stanice prodiru u CNS kroz oštećeni BBB, T stanice bubre i pričvršćuju se na vaskularne endotelne stanice. T-stanice infiltriraju vaskularnu stanicu i izlučuju enzime – metaloproteaze, koji osiguravaju prodor T-limfocita u SŽS. Aktivacija CD4 + -T stanica događa se u pozadini istovremenog smanjenja supresorske aktivnosti subpopulacije CD8 + -T stanica, kršenja tolerancije B-stanica, što dovodi do povećanja titra autoantitijela na strukture mijelin i oligodendroglija. Nakon što su prodrle u CNS, T-stanice, već aktivirane u odnosu na auto-antigen, stupaju u interakciju sa stanicom koja predstavlja antigen (APC). Autoantigeni u CNS-u su mijelinski proteini: mijelinski bazični protein (MBP), proteolipidni protein (PLP), mijelinski ligodendrocitni glikoprotein (MOG). Perivaskularni makrofagi i mikroglija djeluju kao APC. Aktivirane T stanice, makrofagi i mikroglija proizvode proupalne citokine: γ-interferon (γ-IFN), faktor nekroze tumora a (TNF-α), IL-2. Upalni procesi dovode do pucanja mijelinske ovojnice.

Kao rezultat daljnje aktivacije stanične i humoralne imunosti, napreduje demijelinizacija i smrt oligodendrocita, povećavaju se gliotoksični čimbenici, akumuliraju se spojevi slobodnih radikala i upalni medijatori.

Tijekom faze opadanja kliničke i MRI detektirane MS aktivnosti, povećava se sistemska proizvodnja protuupalnih citokina, kao što su transformirajući faktor rasta-β i IL-10. Velika važnost imaju lokalne čimbenike koji ograničavaju oštećenje: eliminaciju autoreaktivnih T stanica, njihovu apoptozu. Osim toga, isti faktor, ovisno o stadiju bolesti, može imati dvojaku ulogu - pro- i protuupalnu.

Klinički izraz degeneracije aksona smatra se osnovom invaliditeta tijekom kronično progresivne faze MS-a.

klinička slika. Klinička slika izrazito je varijabilna pa je teško odrediti simptome koji omogućuju postavljanje pouzdane dijagnoze. Djeca s MS-om imaju iste simptome kao i odrasli. Obično pacijent može odrediti točan datum i trenutak prvog neurološki simptomi(31% u našoj studiji), ali razvoj može nastati i postupno, tako da bolesnik ne ode liječniku (subakutni početak - u 69%). U djetinjstvu je češće nego u odraslih uočen akutniji početak: glavobolja, mučnina, povraćanje, vrtoglavica, groznica, konvulzije, depresija svijesti, hemipareza i hemianestezija, simptomi oštećenja malog mozga i moždanog debla. Ova kombinacija simptoma obično služi kao osnova za početnu dijagnozu meningoencefalitisa. Manifestacija cerebralni simptomi(konvulzije, povraćanje, letargija, koma) na početku MS češće su u djece mlađe od 6 godina. Srećom, akutni i teški početak MS-a u ranom djetinjstvu ne znači uvijek lošu prognozu.

MS u djece karakterizira polisimptomatski (67%) i monosimptomatski (33%) početak.

Najviše česte pritužbe — umor(sindrom kronični umor) . Umor je neadekvatan fizičkom ili bilo kojem drugom opterećenju, a pojačava se povišenom temperaturom ili vlagom.

Optički neuritis (OH) nastaje zbog procesa demijelinizacije vidnog živca ili drugih dijelova vizualnog analizatora. Dijagnoza "retrobulbarnog" (ili "optičkog") neuritisa postavlja se ako postoji akutno ili subakutno smanjenje oštrine vida na jednom oku, praćeno bolom pri pomicanju očne jabučice s trajanjem smetnje od najmanje 24 sata i, kao pravilo, naknadno potpuno ili djelomični oporavak vizija. S MS-om je moguć razvoj ponovljenog ON-a. Središnji skotom opisuje se kao mrlja ili tamna mrlja. Percepcija boja i kontrasta također su poremećeni. Bol unutar ili iza oka je uobičajena i ponekad prethodi gubitku vida. vidna funkcija poboljšava se otprilike 2 tjedna nakon ON-a, ali potpuni oporavak vid se javlja nakon nekoliko mjeseci. Pri prvoj pojavi ON u prvim tjednima na očnom dnu u pravilu se ne bilježe nikakve smetnje. U nekim slučajevima, s nepromijenjenim optičkim diskovima, može se primijetiti hiperemija i zamućenje granica diskova. Već unutra akutna faza neuritis, znakovi silaznog djelomična atrofija optički diskovi: blijeđenje temporalnih polovica diska (uglavnom pati papilomakularni snop), sužavanje arterija, distrofične promjene u makuli. S raširenim procesom može se razviti jednostavna atrofija s blijeđenjem cijelog diska. OH u MS karakterizira disocijacija između težine promjena u fundusu i stupnja smanjenja vidne oštrine.

Valja napomenuti da su promjene vidne oštrine jedan od najnestabilnijih simptoma MS-a. Od drugih kranijalnih živaca (CN) često zahvaća okulomotoriku, trigeminalna neuralgija je relativno rijetka. Bilateralna neuralgija trigeminusa opisuje se kao patognomoničan simptom MS-a.

Oštećenje CN VII slično je Bellovoj paralizi, ali je CN VI često zahvaćen istovremeno. Sluh se smanjuje relativno rijetko - s bilateralnim oštećenjem bočne petlje, ali često se primjećuje sustavna vrtoglavica, ponekad je toliko izražena da pacijenti ne mogu ustati iz kreveta. Javlja se nistagmus, obično asimetričan, s rotacijskom komponentom. Ponekad se opaža i Hornerov sindrom. Disfagija i dizartrija mogu biti samostalni simptomi ili biti dio strukture pseudobulbarne paralize.

Kršenja motoričke funkcije zbog demijelinizacije kortikospinalnog trakta oštećenje malog mozga i njegovih veza. Bolesnici se žale na slabost, ograničenu pokretljivost, spušteno stopalo ili blagu promjenu u hodu. Pregledom se često otkriva slabost fleksora kuka, pojačani refleksi tetiva, spastični mišićni tonus, simptom Babinskog, gubitak abdominalnih refleksa. U bolesnika s multiplom sklerozom u pravilu ne dolazi samo do povećanja amplitude tetivnih i periostalnih refleksa i njihove asimetrije, već i do oštrog širenja refleksne zone, prisutnost klonusa. Tipična disocijacija amplitude tetivnih refleksa duž okomice, tj. izraženiji porast refleksa s Donji udovi nego s vrha. Sporo rastuća spastična paraplegija povezana je s lokalizacijom plakova u bočnim stupovima leđne moždine. Ovisno o lokalizaciji žarišta, mogu se uočiti hemipareza i parapareza, rjeđe monopareza. Karakteristična je promjena stupnja pareze tijekom dana: neki pacijenti bilježe povećanje slabosti navečer, drugi ujutro. Smanjeni kožni abdominalni refleksi rani su znak zahvaćenosti piramidalni put, ali nije značajka specifična za MS.

Najčešće se pacijenti žale na poremećaj hoda i ravnoteže. Postoje statička i dinamička ataksija, dismetrija, hipermetrija, asinergija, intencionalno drhtanje, promašaji pri provođenju koordinacijskih testova, skeniranog govora i megalografije. U teškim slučajevima, pojava drhtanja ruku, glave i torza je vjerojatna čak iu mirovanju, s prijelazom u tešku hiperkinezu. Ritmička podrhtavanja mogu se povremeno pojaviti u mirovanju, iako se obično javljaju na rani stadiji pri pokušaju izvođenja usmjerenih pokreta ("tremor namjere"). Kod nekih bolesnika s multiplom sklerozom tremor se javlja kada su ruke ispružene (“posturalni tremor ruku”) ili ispravljena glava (tip da-da, rjeđe ne-ne). Za MS je karakteristično paroksizmalno povećanje ataksije do "nemogućnosti hodanja".

Često postoje simptomi senzorne smetnje . Trnci, obamrlost, hiperestezija, "spajalice i igle", "led u nozi", "stajanje na razbijenom staklu" itd. uobičajeni su opisi oslabljenog osjeta koje koriste MS pacijenti. Tipično se parestezija pojavljuje u ruci ili nozi, širi se na cijelo tijelo nakon nekoliko dana i postupno nestaje tijekom nekoliko tjedana.

Za MS, Lhermitteov simptom je patognomoničan - kada je glava nagnuta, postoji osjećaj prolaska električne struje duž kralježnice, ponekad isijavajući u udove.

Bolesnici rijetko primjećuju bol, ali se može pojaviti u različitim fazama bolesti. Češće su to radikularni bolovi povezani s oštećenjem motoričkih funkcija, spasticitetom, osteoporozom i neuropatijama.

Velika većina pacijenata ima disfunkcija zdjeličnih organa. To je zbog demijelinizacije piramidalnog i retikulospinalnog trakta u glavi i cervikalna regija leđne moždine, kao i s oštećenjem parasimpatičkih jezgri, živaca smještenih u sakralnim segmentima leđne moždine, što dovodi do poremećaja sinkronog rada detruzora i sfinktera Mjehur: razvija detruzornu hiperrefleksiju ili arefleksiju, detruzorno-sfinkternu disinergiju. Kršenje defekacije češće se izražava konstipacijom, rjeđe imperativnim nagonom za pražnjenjem crijeva i fekalnom inkontinencijom.

pronađen u MS paroksizmalna stanja epileptogena (parcijalni i generalizirani napadaji) i neepileptogena geneza: tonička grčevi mišića, mioklonus, paroksizmalna ataksija, afazija, gubitak sluha, itd.

Promatranom poremećaji mentalnih i intelektualno-mnestičkih funkcija. Prekršaji viših mentalne funkcije u bolesnika s MS-om su različiti – od potpune sigurnosti do teške povrede već u ranoj fazi bolesti. Kognitivno oštećenje kod MS-a proteže se na pamćenje, pažnju, verbalno-logičko razmišljanje, vizualno-prostorne i motoričke vještine. Primjećuju se promjene raspoloženja: teška depresija, manično-depresivni sindrom, disforija. Depresija u bolesnika s MS-om često je povezana s emocionalnom dezinhibicijom.

Odaberite sljedeće opcije klinički tijek RS:

• relapsno-remitentna multipla skleroza (RRMS) - epizodne egzacerbacije s potpunim ili nepotpunim kliničkim oporavkom i fazom stabilizacije kliničke slike između egzacerbacija;
• sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS) – postupno povećanje neurološki poremećaji sa ili bez razdoblja egzacerbacija u bolesnika koji su prethodno imali RRMS;
• primarno progresivna multipla skleroza (PPMS) - stalni porast neuroloških simptoma od samog početka bolesti, moguća su samo manja poboljšanja ili rijetka razdoblja stabilizacije;
• progresivna relapsirajuća multipla skleroza (PRMS) je povećanje neurološkog deficita od početka bolesti, protiv kojeg se javljaju egzacerbacije.

U djece je RRMS češći (67%) nego SPMS (31%) i rijetko (2%) PPMS.

Prema suvremenim konceptima egzacerbacija bolesti, napadom (recidiv, egzacerbacija) smatra se razdoblje neuroloških poremećaja s akutnim ili subakutnim početkom, u trajanju od najmanje 24 sata.Razmak između napadaja trebao bi biti najmanje 30 dana.

Dijagnoza MS-a temelji se na dijagnostički kriteriji W. McDonald ( ).

MRI mozga vrlo je učinkovita metoda u dijagnostici MS-a.

Karakteristike MRI lezija kod MS-a u djece:

• pseudotumorozna upalna demijelinizacija , očituje se višestrukim velikim (promjer 15-27 mm) žarištima povećanog MP-signala u T2 načinu rada s "učinkom mase"; s kontrastom - pseudocistične formacije s perifokalnim edemom. Tipična žarišta demijelinizacije također se otkrivaju u bijeloj tvari mozga (promjer 3-15 mm). "Pseudotumorozna varijanta" MS-a u našim promatranjima zabilježena je u 21,4% slučajeva. Učestalost "pseudotumorske varijante" MS-a u djece treba uzeti u obzir kako bi se izbjegla nepotrebna biopsija mozga;
• prisutnost žarišta patološki porast MR signal u T2 modu nepravilnog ili okruglog oblika promjera 3-15 mm, lokaliziran uglavnom u periventrikularnoj zoni iu semiovalnim centrima, corpus callosum, hemisferama veliki mozak, u projekciji moždanog debla i hemisfera, cerebelarnih pedunkula i rijetko u subkortikalnim formacijama. U većini slučajeva ova žarišta imaju relativno homogenu strukturu i jasne granice s bijelom tvari mozga. Ove promjene su tipičnije za RRRS s relativno povoljan tečaj;
• mala žarišta patološko povećanje MR signala u T2 modu s lokalizacijom tipičnom za MS na pozadini teške atrofije mozga. Ova je varijanta tipičnija za SPMS s malignim tijekom. Treba napomenuti da u djece žarišne lezije vrlo brzo postaju difuzne.

Na T1-ponderiranim slikama, hipointenziteti ili "crne rupe" na MRI ukazuju na prethodni destruktivni upalni demijelinizacijski proces i indikativni su za MS. Nepovratne crne rupe su rijetke kod djece.

Promjena u sadržaju IgG može poslužiti kao potvrda imunološke ili upalne prirode žarišta. Limfocitna pleocitoza, ako je prisutna, ne smije prelaziti 50 stanica/mm3.

Promjene u pokazateljima vizualno izraženih potencijala (VEP), karakterističnih za MS, dodatak su objektivnim dokazima prisutnosti drugog žarišta.

MS liječenje

Kompleks terapijski učinci kod MS-a dijele se u dvije glavne skupine: patogenetska i simptomatska terapija.

Patogenetska terapija usmjerena je na sprječavanje razaranja moždanog tkiva aktiviranim stanicama imunološkog sustava. U tu svrhu koriste se protuupalni, imunosupresivni i imunomodulatorni lijekovi.

Simptomatska terapija je usmjerena na ispravljanje i održavanje funkcija oštećenog živčanog sustava.

NA patogenetska terapija dodijeliti sljedeće grupe lijekovi:

• lijekovi koji potiču brzi izlazak iz egzacerbacije u RRMS i RPMS (kortikosteroidi, plazmafereza, citostatici, kao i angioprotektori i antitrombocitni agensi);
• lijekovi koji smanjuju učestalost i težinu egzacerbacija - imunomodulatori (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• lijekovi koji usporavaju progresiju ireverzibilnog neurološkog deficita: citostatici, Betaferon i Rebif.

Liječenje egzacerbacija MS-a. Taktika liječenja egzacerbacija MS-a je uporaba kratkog tijeka kortikosteroida u pulsirajućim dozama. Kortikosteroide treba ograničiti upalni proces i stupanj razaranja mijelina, tj. poboljšati stanje bolesnika u vrijeme egzacerbacije, smanjiti trajanje egzacerbacije i, eventualno, spriječiti razvoj trajnih neuroloških posljedica. Učinak se postiže uvođenjem velikih doza intravenozno u akutnoj fazi patološkog procesa. Kortikosteroidi (Metipred) se daju u dozi od 10-20 mg/kg tjelesne težine (maksimalno dnevna doza- 1 g) intravenozno kapanjem u 400-500 ml izotonične otopine natrijevog klorida dnevno ili svaki drugi dan 1 puta dnevno ujutro tijekom 3-7 dana, ovisno o težini egzacerbacije. Pacijent zatim nastavlja oralna primjena u dozi od 1-1,5 mg / kg prednizolona ili metilprednizolona ujutro još 3 tjedna, nakon čega slijedi smanjenje doze. Smatra se dokazanim da kortikosteroidi samo smanjuju težinu i trajanje ove egzacerbacije, ali ne povoljan utjecaj o tijeku bolesti u budućnosti.

Uz blagu egzacerbaciju i odsutnost Metipreda, moguće je davati deksametazon intramuskularno, rjeđe intravenozno. Po kliničkim, imunološkim i nuspojavama deksametazon je blizak metilprednizolonu, ali je protuupalni i imunosupresivni učinak deksametazona duži. Glavni problemi povezani su s izraženijom inhibicijom vlastite proizvodnje kortikosteroida i razvojem ovisnosti nego kod metilprednizolona.

Rjeđe se za blaža pogoršanja koriste pripravci adrenokortikotropnog hormona (ACTH). Koriste se sintetski analozi ACTH, na primjer, Sinakten-depot, koji ima produljeno djelovanje.

Pozitivni učinci steroidni hormoni dulje kada se koristi u kombinaciji s intravenskim imunoglobulinom ili interferonima.

Imunomodulacija. Posljednjih godina pojavili su se lijekovi koji značajno mijenjaju tijek bolesti. Lijekovi ove serije uključuju β-interferone (Betaferon, Avonex, Rebif) i glatiramer acetat (Copaxone-Teva). Terapija β-interferonima mijenja defekt supresorskih stanica, smanjuje sposobnost T stanica da prodru kroz BBB i povećava izlučivanje IL-10. Klinička ispitivanja su pokazala da lijekovi smanjuju učestalost i težinu egzacerbacija, usporavaju napredovanje invaliditeta, potiskuju aktivnost MPT i imaju relativno malo nuspojava.

Trenutačno su stručnjaci došli do konsenzusa da je učinkovitost imunomodulatorne terapije određena vremenom početka liječenja MS-a, dok je maksimalna učinkovitost zabilježena u ranim stadijima MS-a i pod uvjetom dugotrajnog kontinuiranog liječenja.

Godine 1999., prvi put tijekom kliničkog promatranja koje su proveli A. Adams i sur. , dokazana je učinkovitost dugotrajnog (32 mjeseca) liječenja 7-godišnjeg dječaka s multiplom sklerozom Betaferonom - poboljšanje djetetovog stanja bilo je toliko očito da su ga autori opisali kao "dramatično": smanjenje neuroloških utvrđen je deficit, pozitivna dinamika zabilježena tijekom MRI studija i odsutnost egzacerbacija tijekom cijelog razdoblja liječenja.

E. Waubant i sur. izvijestili su o dobroj podnošljivosti Betaferona u 9 djece s multiplom sklerozom i, vjerojatno, u budućnosti će studije vezane uz proučavanje učinkovitosti imunomodulatorne terapije u djece biti opravdane, jer za to dobna skupina Pojavili su se potencijalni agensi koji utječu na tijek bolesti, a to su β-interferoni.

Godine 2001. francuski neurolozi Y. Mikaeloff i sur. dokazali su učinkovitost i dobru podnošljivost β-interferona u multiploj sklerozi u 16 bolesnika s početkom u djetinjstvu. Autori navode da se klinička učinkovitost imunomodulatornih lijekova, rezultati MRI istraživanja u dinamici ne razlikuju od onih u odraslih bolesnika s MS-om, te da liječenje β-interferonima treba provesti što je ranije moguće u pedijatrijskoj dobnoj skupini.

S. Tenembaum i M. Sequra u svom izvješću (2001.) iznose podatke o povoljnom učinku primjene β-interferona i glatiramer acetata (Copaxone-Teva) u 19 bolesnika s MS-om. Autori su pažljivo analizirali kliničke i MPT podatke i ocijenili ih pozitivnima. Godine 2004. isti su istraživači izvijestili o rezultatima daljnjeg prospektivnog praćenja 31 djeteta i adolescenata koji su bili na modificiranoj terapiji 31,2 mjeseca (od 6 do 74 mjeseca). Autori dolaze do zaključka da je imunomodulirajuća terapija sigurna i da se dobro podnosi; posebno se to, naglašavaju, odnosi na djetinjstvo.

Na kongresu Europskog odbora za liječenje i istraživanje MS-a (ECTRIMS) (2004.) izneseni su podaci o primjeni Betaferona u 44 djece i adolescenata u SAD-u, Kanadi, Njemačkoj, Rusiji i Izraelu. Općenito, Betaferon se dobro podnosi, a spektar neželjene reakcije u skladu s podacima dobivenim u odraslih bolesnika u kontroliranim kliničkim ispitivanjima.

Za upite o literaturi obratite se uredniku.

R. Ts. Bembeeva, Doktor medicinskih znanosti
S. V. Pilia
E. Yu. Volkova
I. Nankin
RSMU, RCCH, Moskva

Multipla skleroza je kronična bolest koja se manifestira u obliku postupni poraz ovojnice živaca smještene u leđnoj moždini i mozgu.

Statistike pokazuju da se bolest manifestira kod odraslih osoba starijih od trideset godina, ali slučajevi razvoja bolesti kod djece nisu neuobičajeni.

Osobitosti

Diseminirana ateroskleroza, koja se očituje u djece, ima neke značajke. Prije bolesti može se javiti akutni diseminirani encefalomijelitis.

• Sve informacije na web mjestu su informativnog karaktera i NISU vodič za djelovanje!
• Dati vam TOČNU DIJAGNOZU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE bavite samoliječenjem, već rezervirajte termin kod specijaliste!
• Zdravlje vama i vašim najmilijima!

Simptomi bolesti:

• glavobolja;
• visoka tjelesna temperatura;
• gubitak svijesti;
• vjerojatnost kome;
• konvulzije.

Kod većine djece, encefalomijelitis se nastavlja bez tragova u budućnosti, ostatak pokazuje znakove multiple skleroze.

U djetinjstvu sklerozu karakterizira spor i gladak tijek.

Kod djece s ovom dijagnozom već se u ranoj dobi utvrđuje teški stupanj invaliditeta. Oni imaju višestruko veću vjerojatnost da će manifestirati mentalne i kognitivne poremećaje nego odrasli.

Klasifikacija

Postoje mnogi parametri za klasifikaciju i distribuciju multiple skleroze, ali niti jedan od njih nije univerzalan. Klasifikacija neurologa Posera temelji se na razini oštećenja ovojnice živaca.

U skladu s tim razlikuju se dvije vrste bolesti:

Danas je najprikladnija klasifikacija bolesti koje zahvaćaju ovojnicu živaca sljedeća:

Akutne bolesti:	Prvi oblik (bez veze s drugom bolešću) je diseminirani encefalomijelitis. Sekundarni oblik (uzrok razvoja je prethodna patologija): razvoj je započeo nakon zarazne bolesti (obično ospice, itd.); razvoj je komplikacija nakon pogrešno provedenih cijepljenja (cijepljenje protiv boginja itd.).
Kronična bolest:	Multipla skleroza: standardni oblici (oštećenje ne samo glave, već i spinalnih živčanih vlakana); nestandardni oblici (zahvaćeno je moždano deblo, mali mozak, zahvaćen je vidni živac).
Lažne vrste skleroze:	ponovljena upala; lokalni oblik koji utječe na jednu strukturu živčanog sustava; nastaje kao posljedica degeneracije živčanog sustava.

U svakoj situaciji nije lako postaviti dijagnozu. To bi trebali raditi samo iskusni neurolozi.

Čimbenici rizika i uzroci

Bez obzira na veliki iznos provedena istraživanja koja se odnose na proučavanje i produbljivanje znanja o etiopatogenezi multiple skleroze, uzroci njezina razvoja ne mogu se definitivno utvrditi. Veliku ulogu u tome imaju imunopatološki mehanizmi virusnog podrijetla.

Ako je to ono što je uzrokovalo bolest, tada je naznačeno podrijetlo virusa (ospice, herpes itd.). Kada dospiju u organizam s neispravnim sustavom regulacije imunološkog sustava, poremete funkcije sustava za prepoznavanje antigena.

Njegovo aktiviranje je uzrok nastanka citokina koji imaju protuupalnu funkciju.

Epidemiološka istraživanja pokazala su da je sklonost multiploj sklerozi zbog izloženosti okolišu važna. To je posebno važno u djetinjstvu.

Vjeruje se da oni koji su napustili područje zemljopisnog rizika prije navršenih 15 godina imaju manju vjerojatnost da će dobiti sklerozu od onih koji ostanu.

Ako se potez dogodi u dobi od više od petnaest godina, tada vjerojatnost bolesti nije isključena, ali ostaje ista visoka.

Simptomi

Simptomi multiple skleroze kod djece:

• nistagmus - nehotično trzanje očiju;
• spor govor;
• namjerno drhtanje.

Drugi znakovi bolesti uključuju atrofiju vidnog živca, hipotenziju mišićnog tkiva.

Značajke bolesti:

• od multiple skleroze u većoj mjeri boluju mladi ljudi;
• bolest je kronična, s vremena na vrijeme pogoršava, a zatim se javljaju razdoblja remisije;
• postupno pogoršanje situacije je rijetko;
• postoje mnoge lezije.

U starije djece (16-18 godina) bolest počinje srednjim poremećajem vidnog sustava. Simptomi također uključuju poremećaje motorički sustav uzrokovana oštećenjem malog mozga i drugih područja leđne moždine.

Često se uspostavlja postupno razvijajuća parapareza, šire se zone odgovorne za opskrbu refleksa i opažaju se patološki znakovi stopala. razbacani oblik skleroza odgovara znaku kliničke disocijacije.

U motoričkom području to se očituje u obliku nedostatka paralelizma između skupine poremećaja i izraženosti piramidalnih znakova.

Prisutnost cerebelarnih simptoma je dokaz rani razvoj skleroza: pacijent je nestabilan, često griješi pri pokretanju, drhtanje, nemogućnost obrnutog potiska.

Senzorni poremećaji mogu se izraziti pojavom osjećaja utrnulosti, naježenosti, što prethodi pojavi poremećaja u motornom sustavu.

Početni simptom je smanjenje osjetljivosti na vibracije, što se opaža u gotovo 80% pacijenata. Često se utvrđuje kršenje osjeta mišića. U nekim slučajevima to može uzrokovati osjetljivu ataksiju.

Ostali simptomi uključuju poremećaje područje zdjelice: urinarna inkontinencija, u rijetkim slučajevima, retencija urina. Takvi simptomi su izraženiji kod nekih bolesnika i izraženi su u težem obliku.

Kod multiple skleroze može postojati mentalne promjene. U djece se bolest razvija postupno, može se pojaviti zbog prošla infekcija, stres ili hipotermija. Prvi simptom u većini slučajeva je smanjeni vid.

Dokumentirani su slučajevi kada multipla skleroza utječe kranijalnih živaca, uzrokuje pojavu pareze mišića odgovornih za izraze lica. Bolest se može manifestirati neuralgijom trigeminusa i čestom vrtoglavicom, praćenom ataksijom. Ako se pareza mišića ne može otkriti, tada u većini slučajeva nema abdominalnih refleksa.

Dijagnoza multiple skleroze u djece

Multipla skleroza, koja se manifestira u dječjoj dobi, javlja se monosimptomatski, zbog čega je dijagnoza bolesti otežana.

Nakon prve manifestacije simptoma dolazi do dugotrajne remisije, pa se dijagnoza može postaviti samo u razdoblju pogoršanja, kada se razvija multifokalna lezija živčane membrane.

Postoji nekoliko oblika patologije:

1. cerebrospinalni;
2. optički;
3. spinalna;
4. cerebelarni;
5. stabljika.

Klasifikacija se vrši isticanjem položaja većine lezija. Trajanje patologije, njezina raznolikost i remisija su individualni. Ne postoje dva pacijenta koji klinička slika savršeno bi odgovaralo.

Za postavljanje dijagnoze koristi se MRI s kontrastnim sredstvom (magnevist). Ova metoda određivanja bolesti omogućuje vam da ustanovite nakupljanje žarišta u mozgu, što je jedan od simptoma bolesti.

Foci se mogu razlikovati u parametrima. Ovisno o akumulaciji tvari može se utvrditi aktivnost procesa.

Drugi način dijagnosticiranja je analiza cerebrospinalne tekućine. Promjene u krvnoj slici ukazuju aktivna faza patologija. Može se propisati imunološki nadzor. Bavi se istraživanjem stanica imunološkog sustava.

Liječenje

Liječenje multiple skleroze kod djece provodi se prema pravilima razvijenim za odrasle pacijente. Međutim, uzimaju se u obzir karakteristike dobi u kojoj se pacijent nalazi.

Svrha terapije je zaustaviti pogoršanje, spriječiti pogoršanje općeg stanja.

Za izradu plana liječenja uzima se u obzir stadij imunopatologije.

Ukupno ih je pet:

Kortikosteroidni lijekovi koriste se za liječenje multiple skleroze u djeteta. Djeluju imunosupresivno, a njihova dugotrajna primjena uzrokuje komplikacije kod bolesnika. Moguće posljedice njegove uporabe uključuju Itsenko-Cushingov sindrom.

Karakterizira se sljedeće znakove: pojava edema, hipertenzije, osteoporoze, usporava se ne samo rast djece, već i njihova pubertet. Još jedna komplikacija može biti zatajenje bubrega, kršenje procesa regeneracije oštećenih tkiva, hipovitaminoza.

Gotovo svi učinci uzimanja lijeka mogu se izliječiti prestankom uzimanja lijekova. Međutim, postoje i nepovratni učinci, koji uključuju zastoj u rastu, kataraktu i dijabetes.

Neki istraživači smatraju da su kortikosteroidi učinkoviti samo u drugom i trećem stadiju bolesti. Prije njih je imenovan hormonska terapija. Propisan je dnevni prednizon. Potrebno je redovito smanjivati ​​dozu kako bi se postigla ona koja će obavljati funkciju održavanja.

Pažnja! Kortikosteroidi se propisuju za jutarnje vrijeme kada krv običnog čovjeka sadrži maksimalan iznos hormoni. U bolesnom pacijentu u ovom trenutku, pokazatelj postaje minimalan.

Liječnici koriste frakcijsko-isprekidanu shemu. Prednisol se propisuje svaka tri dana tijekom četrdeset dana. Ako se primijete pozitivne promjene u kliničkoj dinamici, lijek se poništava.

Adolescenti s multiplom sklerozom također su propisani prednizolon. Tijek primjene ovisi o težini i stupnju promjena u imunološkom sustavu.

Nakon toga se može propisati doza održavanja lijeka. Kako bi se spriječilo napredovanje akutni stadij bolesti preporuča se koristiti velike doze kortikosteroidi.

Ako se koristi intenzivna terapija, tada se propisuju prednizolon i salicilat. Analog na sintetskoj osnovi - ACTH propisuje se pacijentima ako se pogoršao blagi stupanj bolesti.

Također, ovi lijekovi mogu se propisati ako se liječenje glukokortikoidima pogoršalo. Time se poboljšava dotok krvi u mozak i normaliziraju sve reakcije u tijelu.

Prevencija

Kao preventivna mjera za multiplu sklerozu je imunomodulacijska terapija. Uvođenje lijekova provodi se u obliku injekcija pod mišić ili kožu.

Adolescenti se često uče da sami sebi daju injekcije.

Kod liječenja u inozemstvu, tzv lijekovi: Avonex, Rebif i Copaxone. moguće nuspojave uključuju povećanje tjelesne temperature, pojavu zimice i drhtanja, glavobolje.