Periarteritis nodosa: postupno oštećenje svih organa. Periarteritis nodosa: simptomi s fotografijama, uzroci, liječenje i moguće posljedice

Periarteritis nodosa (poliarteritis), ili Kussmaul-Meierova bolest (od latinskog Periarteriitis) je patološko stanje vaskularnih stijenki, u kojem se primjećuje njihova dugotrajna ili akutna upala, koju karakteriziraju nekrotične formacije na hrpama krvnih žila i vodi do insuficijencije organa koji hrane plovilo.

Ova bolest je sistemski vaskulitis u kojem dolazi do upale zbog imunoloških kompleksa.

Kao rezultat toga, zahvaćene su male i srednje arterije s kršenjem normalne strukture zidova (izbočenje zidova). Ovo stanje dovodi do poremećaja cirkulacije krvi, prehrane pojedinih organa i područja tkiva.

Nodularna bolest, koja se naziva i poliarteritis, zahvaća sve slojeve stijenke arterijske žile.

Nakupljanje negativnih čestica u stanicama, uz stvaranje fibroznih ožiljaka, glavne su kliničke faze patologije, koje dovode do stvaranja krvnih ugrušaka, čvorova i smrti tkiva unutarnjih organa.

U većini slučajeva periarteritis nodosa manifestira se kod muškaraca u dobnoj kategoriji od trideset do pedeset godina, kod djece i starijih osoba.

Što je posebno u vezi s bolešću?

Po prvi put takva bolest kao periarteritis nodosa pojavila se u drugoj polovici devetnaestog stoljeća.

To je vaskulitis (upalni proces krvnih žila) posebnog oblika.

Posebno činjenica da takva bolest utječe na male arterije u organima različite lokalizacije.

Organi koji su najčešće pogođeni navedeni su u nastavku:

• Najčešća mjesta oštećenja, s nodularnim periarteritisom, su žile koje hrane bubrege i opskrbljuju krvlju srce, mozak i jetru, kao i žile mezenterija crijeva. Poraz ovih plovila može dovesti do komplikacija nespojivih sa životom;
• Sekundarno, arterijske žile skeletnih mišića, nadbubrežne žlijezde, gušterače i želuca pate. Poraz arterija ovih organa prepun je kršenja funkcionalnosti tijela;
• Posljednje su zahvaćene velike žile - subklavijske i karotidne arterije. Njihov poraz je izuzetno rijedak.

Pročitajte članak o funkcijama i položaju karotidne arterije -

Patologija je malo česta, a registrirana je u jednom slučaju na milijun svjetske populacije. Karakteristično je da se poraz mužjaka javlja dvostruko češće nego ženke.

Konačne preventivne mjere, klasifikacija i liječenje nisu razrađeni, jer se bolest još uvijek pažljivo proučava.

Nodularni periarteritis je vrlo opasan i razvija se u najkraćem mogućem vremenu ili se nastavlja u kroničnom obliku. U nedostatku učinkovitog liječenja, stopa preživljavanja je trinaest od sto ljudi zahvaćenih nodoznim periarteritisom.

Vaskularna nekroza kod nodoznog poliarteritisa

Također, gotovo svi koji su imali bolest ostaju invalidi. Patologiju proučavaju stručnjaci, koji su na granici različitih disciplina, jer zahvaćaju veliki broj organa.

Konačni lijek za bolest nije moguć, ali ponekad liječnici postižu stabilno razdoblje remisije.

Ako nađete prve znakove nodularnog periarteritisa, trebate kontaktirati dermatologa ili liječnika za zarazne bolesti.

Daljnje liječenje i konzultacije drugih stručnjaka temelje se na tome koje su žile zahvaćene i koji su organ hranile.

Zato je za najučinkovitije liječenje potrebna točna diferencijalna dijagnoza i konzultacija specijaliziranog stručnjaka.

Zahvaćenost bubrega s nodoznim periarteritisom

Klasifikacija

Klasifikacija nodoznog periarteritisa javlja se prema tri klinička oblika i pet varijanti razvoja s različitim životnim vijekom.

Klinika bolesti danas podrazumijeva tri oblika nodoznog periarteritisa prikazane u tabeli ispod.

Oblik bolesti	Karakteristično
klasični razvoj	Ovaj oblik karakterizira povećanje tjelesne temperature, nagli pad težine, bolovi u mišićima i zglobovima.
	Ovaj oblik utječe uglavnom na gastrointestinalni trakt, živčani sustav, srce i bubrege.
Oblik kože	Karakterizira ga groznica, gubitak težine, oštar osjećaj slabosti, bol u mišićima.
	Ovaj oblik karakterizira stvaranje čvorova ispod kože, smještenih u udovima, gdje mogu napredovati čirevi i nekrotične promjene na koži.
Različite mogućnosti razvoja	Nema karakterističnih znakova.
	Dijagnostički kriteriji određuju se nakon biopsije kože ili kirurškog zahvata uz proučavanje materijala u specijaliziranom laboratoriju. Budući da bolest nije u potpunosti razjašnjena, ne može se isključiti istodobno oštećenje drugih organa.

Podjela na vrste periarteritis nodosa javlja se prema varijantama njegovog tijeka, koje utječu na životni vijek i kvalitetu svakodnevnog života.

Vrsta	Simptomi	Životni vijek
benigni tok	Lokalna upala kože, remisija traje do pet godina	Ni po čemu se ne razlikuje od očekivanog životnog vijeka zdravih ljudi
Sporo se razvija	Upalni proces perifernog živčanog sustava i neuspjeh cirkulacije krvi u ekstremitetima	U nedostatku opterećenja, očekivani životni vijek je više od deset godina od trenutka pojave prvih znakova
Tip s recidivima	Recidivi se javljaju sa smanjenjem doze lijekova, infekcije, hipotermije i prehlade	Ako se ne liječi, očekivani životni vijek je oko pet godina u trinaest posto pacijenata.
		Uz učinkovito liječenje, stopa preživljavanja raste na četrdeset posto
Prolazno	Patologije bubrega i patološki visoki krvni tlak	Bolesnik živi do trenutka rupture, odnosno potpunog suženja bubrežne arterije
vrsta munje	Patološki visoki krvni tlak, patologija bubrega, zatajenje srca, crijevni ulkusi, tromboza crijevnih arterija	Pet mjeseci do godinu dana

Uz benigni oblik periarteritis nodosa i učinkovitost liječenja moguća je kombinacija s profesionalnom aktivnošću i normalnom kvalitetom života.

Druge vrste progresije periarteritis nodosa karakteriziraju poremećaji pojedinih organa koji zahtijevaju stalno i učinkovito liječenje.

Čak i korištenje liječenja dovodi do privremene nesposobnosti, a zatim do definicije invalidnosti.

Uzroci nodularnog periarteritisa

Uzroci periarteritis nodosa nisu konačno utvrđeni.

Glavne verzije podrijetla patologije su:

• Zarazne lezije bakterijske prirode;
• Eksplicitno oštećenje toksina alkoholnih pića ili drugih tvari;
• Sifilis;
• Alergijske reakcije ili vaskularna preosjetljivost;
• Mehanička oštećenja vaskularnih zidova.

Prema modernim hipotezama, najčešća verzija poraza nodularnog periarteritisa je prisutnost HIV infekcije, gripe, rubeole, hepatitisa B i drugih virusnih infekcija kod ljudi.

Promjene žila kod nodoznog periarteritisa - A - normalno, B - autoimuna upala

Također, postoje neki čimbenici rizika, uključujući:

• hipotermija;
• genetska dispozicija;
• Zračenje tijela;
• Alergijske reakcije tijela na određene vrste lijekova;
• Imunološki kompleksi koji se talože na vaskularnim zidovima, izazivajući njihovo oštećenje;
• Djeca s alergijskim reakcijama na hranu, visokom osjetljivošću na lijekove, koronarnim infarktom, visokim krvnim tlakom.

Simptomi nodularnog periarteritisa

Progresija bolesti ima izražene simptome, koji su prikazani u donjoj tablici.

klinički znak	Karakteristično
Povećanje tjelesne temperature	Indikatori temperature za periarteritis nodosa imaju karakteristične povišene mjere, koje se ne smanjuju tijekom liječenja antibioticima.
Abnormalnosti kože	Bljedilo kože, vazodilatacija pod kožom na donjim ekstremitetima, potkožni čvorići koji bole
Brzo mršavljenje	Oštar pad karakteriziraju gubici do trideset kilograma mjesečno, uz opću slabost i apatiju za aktivnost.
Patologije bubrega	Sužavanje arterije bubrega, njeno brzo nabiranje, stvaranje proteina, odumiranje bubrežnog tkiva i njegova insuficijencija
Patologije pluća	Bolovi u prsima, teško disanje, kašalj, iskašljavanje s krvlju, odumiranje plućnog tkiva
Patologija strukture oka	Izbočine ili brtve u stijenkama očnih žila, deformacija mrežnice, što dovodi do pada vida
Patologije gastrointestinalnog trakta	Bolovi u različitim dijelovima želuca, povraćanje, proljev, krvarenje iz želuca, mučnina, povećan tonus mišića prednjeg zida trbušne regije, odumiranje tkiva gušterače, čirevi crijeva sposobni za pucanje
Patološko stanje arterijskih žila nogu	Nedovoljna opskrba krvlju nožnih prstiju, što je prepuno gangrene. Izbočine krvnih žila mogu se deformirati s daljnjim unutarnjim krvarenjem
Endokrini poremećaji	Upala uzrokovana stvaranjem protutijela na vlastite stanice, lokalizirana u muškim testisima, poremećaj rada nadbubrežnih žlijezda i štitnjače
Oštećenje mišića i zglobova	Bol, opća slabost, atrofija mišića, arteritis velikih zglobova, moguće nekoliko odjednom
Kardiovaskularni sindrom	Upalni proces u krvnim žilama srca, što dovodi do boli u prsima, nepravilnog rada srca, smrti mišićnog tkiva srca, insuficijencije mitralnog zaliska i visokog krvnog tlaka
Patologije živčanog sustava	Poraz jednog ili više živčanih završetaka, koji su popraćeni žarećom boli, osjećajem slabosti u nozi, upalom moždanih ovojnica, napadajima

Dijagnoza poliarteritisa

Dijagnoza se postavlja usporedbom simptoma prikazanih u donjoj tablici.

Kada se tri kriterija podudaraju, tada se dijagnosticira periarteritis nodosa.

Kriteriji za postavljanje dijagnoze periarteritis nodosa - A, B - livedo reticularis; C - karakteristične promjene u biopsiji (uzorak tkiva dobiven biopsijom)

Kriteriji za dijagnozu	Karakteristično
Hepatitis B	Fiksiranje zadane dijagnoze kod pacijenta ili antitijela proizvedenih protiv nje
Bol u testisima	Koje nisu uzrokovane ozljedama ili zaraznim bolestima
Mršavljenje više od četiri kilograma mjesečno	Pojavljuje se bez promjene prehrane i prehrane
Povećanje krvnog tlaka
Mrežasti livedo	To je patološko stanje kože u kojem se bilježi plavičasta nijansa zbog prozirnih krvnih žila.
Mialgija	Osjećaj slabosti i bolova u mišićima nogu. Nema bolova u ramenima i donjem dijelu leđa
Povećanje razine uree ili kreatina u krvi	Kada kreatin prelazi više od 133 mmol / l, urea - više od 14,4 mmol / l. Osim toga, nema dehidracije, niti začepljenja urinarnog trakta.
Pregled biopsijom	Prilikom uzimanja tkiva za biopsiju kože uočava se da je impregnirano različitim oblicima leukocita, granulocita itd.
Abnormalnosti u angiografiji	Pri proučavanju žila s kontrastnim sredstvom bilježe se izbočine ili preklapanja malih arterijskih žila koje vode do pojedinih organa. Aterosklerotske naslage nisu otkrivene, kao ni drugi nedostaci koji nisu povezani s upalom.
Mononeuritis (polineuropatija)	Bilježi se upala jednog ili više živčanih završetaka u perifernom živčanom sustavu

Liječenje nodularnog periarteritisa

Protokol liječenja bolesti kao što je periarteritis nodosa je dugotrajna i kontinuirana terapija.

Tečaj se sastoji od liječnika različitih specijalizacija, ovisno o lokalizaciji zahvaćenih posuda.

Pacijenti pogođeni nodoznim periarteritisom trebaju odmor u krevetu, pravilnu prehranu s maksimalnom zasićenošću vitaminima i hranjivim tvarima, kao i pravilno odabranu terapiju.

Najčešći lijekovi koji se koriste za periarteritis nodosa su:

• Glukokortikosteroidi u visokim dozama (prednizolon, deksametazon, triamcinolon)- Lijekovi imaju najveći učinak u početnim fazama razvoja bolesti. Njihova dugotrajna uporaba snižava krvni tlak i otklanja zatajenje bubrega. Lijekovi pomažu u ublažavanju upale i potiskuju imunološki sustav;
• Pirazolonski lijekovi (Aspirin, Butadion)- koriste se zajedno s nesteroidnim protuupalnim lijekovima za pojačavanje učinka glukokortikosteroida;
• Citotoksični lijekovi (ciklofosfamid, azatioprin)- pomoći u izbjegavanju progresije ozbiljnih opterećenja;
• Kod korekcije hipertrombocitoze i prevencije DIC (Trental, Curantil)– vratiti zdravu lokalnu cirkulaciju krvi;
• Antibiotici- koriste se za zarazne lezije kože;
• Za uklanjanje simptoma - lijekove protiv bolova i visokog krvnog tlaka. Također, koristi se upotreba vitaminskih kompleksa, diuretika i srčanih glikozida.

Nakon smirivanja akutnog upalnog procesa primjenjuje se fizikalna terapija, masaža i fizioterapija. U ekstremnim slučajevima koristi se plazmafereza ili hemosorpcija.

Koje su preventivne mjere?

• Pravilna prehrana. Dijeta bi trebala sadržavati veliku količinu vitamina i hranjivih tvari kako bi zidovi krvnih žila ostali elastični;
• Usklađenost s dnevnom rutinom. Radni dan treba sadržavati dovoljnu količinu odmora i zdravog sna;
• Održavanje ravnoteže vode. Pijte najmanje jednu i pol litru čiste vode za piće dnevno;
• Aktivniji način života. Preporuča se hodati najmanje jedan sat dnevno, kao i aktivno se baviti sportom;
• Pravovremeno liječiti zarazne bolesti;
• Pažljivo proučite upute za lijekove kako biste izbjegli alergijske reakcije;
• Idite na pregled jednom godišnje.

Sve radnje usmjerene su na održavanje zdravog stanja krvnih žila.

Video: Polyarteritis nodosa.

Kakva je prognoza?

Predviđanje za nodularni periarteritis nije baš povoljno. Ozbiljno oštećenje krvnih žila, što dovodi do disfunkcije i smrti tkiva organa, može dovesti do smrti. Prema statistikama, remisija se postiže kod polovice registriranih pacijenata.

Učinkovitost liječenja nodoznog periarteritisa ovisi o ispravnosti njegovog imenovanja, pravodobnosti dijagnoze i poštivanju preventivnih preporuka.

Ako nađete i najmanje simptome - idite u bolnicu na puni pregled.

Nemojte se samo-liječiti i budite zdravi!

Sistemski vaskulitis odnosi se na bolesti koje se temelje na raširenim nekrotično-upalnim promjenama u krvnim žilama. Vaskulitis različite težine može se pojaviti s takvim difuznim bolestima vezivnog tkiva kao reumatoidni artritis (RA) i sistemski eritematozni lupus (SLE), uvelike određujući njihov tijek. Prije svega, razmatra se neovisni, "primarni" sistemski vaskulitis, u kojem upalne promjene u žilama (prvenstveno -) čine temelj kliničkih i anatomskih manifestacija bolesti u svim njezinim fazama.

Razlozi

Uzroci ovih bolesti uglavnom su nepoznati. U mehanizmima razvoja ozbiljna važnost pridaje se imunološkim poremećajima. Ovo gledište je u skladu s takvim činjenicama kao što je mogućnost razvoja teškog nekrotizirajućeg vaskulitisa sa serumskom bolešću i drugim imunokompleksnim bolestima. U bolesnika s određenim varijantama sistemskog vaskulitisa nalaze se naslage imunoglobulina i komplementa u vaskularnoj stijenci. Konačno, prednizon i imunosupresivi čine osnovu terapije za sistemski vaskulitis.

Morfološki se uočavaju fibrinoidne promjene i nekroza vaskularnih stijenki u kombinaciji sa staničnom infiltracijom koja se širi i perivaskularno. Infiltrat u akutnim fazama sastoji se od neutrofila; naknadno se u njemu pojavljuju monociti, limfociti i plazma stanice, au nekim varijantama vaskulitisa i divovske stanice.

Oticanje i proliferacija endotela u kombinaciji s često uočenim perivaskularnim krvarenjima dovode do suženja lumena malih krvnih žila, a time i do ishemije odgovarajućih organa. Najčešća lokalizacija kod većine sistemskih vaskulitisa je arterijski sustav, odnosno govorimo prvenstveno o sistemskom arteritisu. U nekim oblicima vaskulitisa, druge posude pate u ne manjoj mjeri.

Klasifikacija

Ne postoji jedinstvena klasifikacija vaskulitisa. Obično autori teže grupirati vaskulitise na temelju zajedničkih morfoloških promjena, kliničkih manifestacija i individualnih mehanizama razvoja. Iznimno je važan kalibar pretežno zahvaćenih žila, koji se obično podcjenjuje. Prognoza i tijek bolesti često ovise o tome koja je najveća arterija uključena u proces među svim plovilima zahvaćenim u ovom slučaju.

Na primjer, s poliarteritisom nodosa, pacijent može biti pogođen arteriolama, malim i srednjim arterijama, ali samo poraz potonjeg nosi stvarnu prijetnju infarkta miokarda. Općenito, kod vaskulitisa razlikuju se sljedeće razine prevladavajućeg oštećenja: najmanje žile (arteriole, kapilare, venule), male arterije (intraorganske), srednje arterije (koronarne, mezenterične, jetrene, bubrežne), velike arterije (vertebralne, temporalne). , aorta).

Klasifikacija vaskulitisa koju je predložio D. Scott (1986) vrlo je prikladna:

1. Sistemski nekrotizirajući arteritis.

A. Skupina polyarteritis nodosa, u koju prvenstveno spada klasični polyarteritis nodosa (periarteritis, kao i arteritis sličnog tipa kod difuznih bolesti vezivnog tkiva, posebice kod RA i SLE).

B. Skupina granulomatoznih arteritisa, čiji su glavni predstavnici alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis i Wegenerova granulomatoza.

2. Imunološki vaskulitis malih krvnih žila, koji uključuje hemoragični vaskulitis (Schonlein-Henochova bolest), esencijalnu mješovitu krioglobulinemiju i vaskulitis sličnog tipa, koji se ponekad nalazi u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, reumatoidnim artritisom i drugim sistemskim reumatskim bolestima.

3. Arteritis velikih žila. Primjeri ovih bolesti su arteritis divovskih stanica (Hortonova bolest, temporalni arteritis) i Takayasuov arteritis.

Postoje prijelazni oblici između klasičnog polyarteritis nodosa i granulomatoznog arteritisa, što opravdava njihovo uključivanje u istu kvalifikacijsku kategoriju sistemskog nekrotizirajućeg arteritisa. Mora se imati na umu da vaskulitis može postojati i kao samostalna nosološka jedinica i kao očito sekundarni sindrom u drugim reumatskim bolestima, a kod jednog bolesnika mogu se pojaviti različiti tipovi vaskulitisa.

Ova bolest, donedavno nazivana (ne baš točno) periarteritis nodosa, zapravo je panarteritis, budući da je karakteriziran uključivanjem svih slojeva vaskularnog zida u proces. U najvećoj mjeri ovu bolest karakterizira oštećenje malih i srednjih arterija. Histološki, postoji infiltracija upalnih stanica i fibrinoidna nekroza adventicije, medija i endotela. U aktivnom stadiju bolesti, osobito u ranom stadiju, prevladavaju neutrofili, a pozornost privlači obilje "ostatka" staničnih jezgri iz raspadnutih stanica.

U kasnijim stadijima bolesti u infiltratima su vidljive i mononuklearne stanice, moguće umjerena količina eozinofila. U rijetkim slučajevima nalaze se pojedinačne divovske stanice. Na kraju upale u određenom području žile, upalni infiltrat nestaje, razvija se fibrozna zamjena zahvaćenog žarišta (osobito subendotelnog sloja) s uništavanjem unutarnje elastične membrane. Karakteristična je istovremena prisutnost u jednom pacijentu različitih stadija arterijske lezije.

Stvaranje velikih perivaskularnih čvorova (aneurizme ili upalnih infiltrata), po kojima je bolest i dobila prvi naziv, zapravo je rijetkost. Duboko oštećenje arterijske stijenke dovodi i do vaskularne tromboze i do stvaranja aneurizmi. Posljedica tih procesa su česti srčani udari i krvarenja, tako tipična za poliarteritis nodosa.

Poliarteritis je prilično rijetka bolest. Njegova se učestalost procjenjuje na približno 1:100 000, a razvoj novih slučajeva bolesti - na 2-3:1 000 000. Muškarci obolijevaju 3 puta češće od žena. Mogu oboljeti sve dobne skupine, ali najčešće bolest počinje između 40. i 60. godine.

Etiologija i patogeneza

Pogledi na patogenezu poliarteritisa su u osnovi isti- većina autora smatra da se temelji na imunološkim mehanizmima. Po prvi put, takvo gledište pojavilo se u 20-ima zbog sličnosti morfoloških vaskularnih promjena u ovoj bolesti i tipičnih imunopatoloških sindroma koji su posljedica senzibilizacije stranim proteinom, posebno s Arthusovim fenomenom i serumskom bolešću. Od temeljne važnosti bile su studije A. Richa i J. Gregoryja (1943), koji su prvi dobili model nodularnog periarteritisa u pokusima na kunićima senzibilizacijom konjskim serumom i sulfadiazinom.

A. Rich (1942, 1945) također je pokazao da se kod nekih bolesnika bolest razvija prema vrsti imunološke reakcije na primjenu terapeutskih seruma, sulfonamida i pripravaka joda. U budućnosti su ideje o imunološkoj patogenezi nodularnog periarteritisa dodatno ojačane. Bilo je mnogo opisa razvoja ove bolesti nakon uporabe lijekova koji imaju senzibilizirajući učinak.

Tu spadaju različiti kemoterapijski lijekovi, antibiotici, cjepiva, serumi, halogeni itd. Porast slučajeva poliarteritisa tijekom posljednjih desetljeća povezan je upravo sa sve većom primjenom novih farmakoloških sredstava. U nizu kliničkih opažanja poliarteritis se razvio nakon bakterijskih ili virusnih infekcija, što je omogućilo postavljanje pitanja o etiološkoj ulozi odgovarajućih antigena.

Kasnije studije su pokazale da je oštećenje imunološkog tkiva tipa III bitno u patogenezi poliarteritisa - antigen taloženja imunološkog kompleksa- antitijela u stijenkama arterija. Ovi kompleksi mogu aktivirati komplement, što rezultira izravnim oštećenjem tkiva, kao i stvaranjem kemotaktičkih tvari koje privlače neutrofile na leziju.

Potonji fagocitiraju odgođene imunološke komplekse, što rezultira oslobađanjem lizosomskih enzima koji mogu uništiti glavnu membranu i unutarnju elastičnu membranu vaskularne stijenke. Aktivacija komplementa i infiltracija neutrofila igraju ključnu ulogu u razvoju poliarteritisa. Uklanjanje komponenata komplementa (od C3 do C9) ili neutrofila iz tijela pokusnih životinja sprječava razvoj vaskulitisa, unatoč taloženju imunih kompleksa u vaskularnoj stijenci.

Od posebne je važnosti interakcija imunoloških kompleksa i neutrofila s endotelnim stanicama. Potonji imaju receptore za Fc fragment humanog IgG i za prvu komponentu komplementa (C1q), što olakšava vezanje na imunološke komplekse. Neutrofili se mogu aktivno "zalijepiti" za endotel i, u prisutnosti komplementa, biti citotoksični zbog otpuštanja aktiviranih radikala kisika. Endotelne stanice proizvode brojne čimbenike koji su uključeni u zgrušavanje krvi i potiču trombozu u stanjima upale vaskularne stijenke.

Među rijetkim specifičnim antigenima, čije je sudjelovanje u patološkom procesu kod poliarteritisa objektivno dokazano, posebnu pažnju privlači površinski antigen hepatitisa B (HBs-Ag). Godine 1970. D. Gocke i sur. opisao je po prvi put taloženje HBs-Ag i IgM u arterijskoj stijenci bolesnika s poliarteritisom. Naknadno je ta činjenica potvrđena u odnosu na zahvaćene arterije različitog kalibra i lokalizacije.

Kombinacija ovih rezultata sa smanjenjem koncentracije komplementa u serumu i porastom cirkulirajućih imunosnih kompleksa dovela je do pretpostavke da bi poliarteritis mogao biti imunokompleksna bolest u kojoj HBs-Ag može biti triger antigen, odnosno glavni etiološki čimbenik. Istodobno, ne treba smatrati da HBs-Ag ima specifičnu ulogu u razvoju poliarteritisa. Mnogo je vjerojatnije da se radi o jednom od najčešćih antigena koji uzrokuju razvoj bolesti, ali nikako o jedinom mogućem etiološkom čimbeniku.

To dokazuje prisutnost bolesnika s poliarteritisom koji imaju imunokomplekse (cirkulirajuće iu stijenkama arterija) koji ne sadrže HBs-Ag. U većini ovih slučajeva ne može se utvrditi specifični antigen, ali u nekih bolesnika se identificira. Postoji poruka o pacijentu s rakom i poliarteritisom, čiji su imunološki kompleksi uključivali tumorski antigen. Također treba imati na umu da su mnogi ljudi nositelji HBs-Ag i on kod njih ne uzrokuje patološki proces. Poznate osobe s poliarteritisom, kod kojih je odgovarajući antigen pronađen u krvi, ali imunološki kompleksi nisu registrirani.

Sukladno ovim podacima najvjerojatnije je poliarteritis smatrati dominantno imunološkom kompleksnom bolešću uzrokovanom različitim antigenima: bakterijskim, virusnim, lijekovima, tumorima itd. Istodobno, nema razloga vjerovati da je stvaranje i taloženje imunoloških kompleksa jedini su mogući mehanizam za razvoj bolesti. Vrlo je vjerojatno da različiti patogenetski putovi dovode do sustavne arterijske upale s vrlo sličnom ili čak identičnom kliničkom slikom.

U svakom slučaju, odsutnost naslaga imunoloških kompleksa u krvnim žilama pacijenata s poliarteritisom nije neuobičajena. Zanimljivo je da je pokus uspio pokazati mogućnost razvoja i virusnog vaskulitisa imunološkog kompleksa (u miševa zaraženih virusom limfohoriomeningitisa) i vaskulitisa zbog izravnog virusnog oštećenja endotela i vaskularne intime (kod virusnog arteritisa konja). Smatra se da kod ljudi izravno oštećenje malih arterija s njihovom nekrozom mogu izazvati virusi rubeole i citomegalovirus.

U pokusu su promjene na arterijama, koje se ne razlikuju od morfoloških znakova poliarteritisa, uzrokovane različitim neimunim učincima: visoka arterijska hipertenzija izazvana kompresijom bubrežnih arterija; uvođenje deoksikortikosteron acetata zajedno s natrijevim kloridom; imenovanje ekstrakta prednje hipofize na pozadini jednostrane nefrektomije. Očigledno, glavni zajednički čimbenik je učinak oštrog povećanja tonusa arterija s mogućim nekrotičnim promjenama u njihovim zidovima.

Važno je napomenuti da se antitijela na komponente arterijskih stijenki u bolesnika s poliarteritisom nisu mogla otkriti. Postoje opisi ove bolesti kod osoba s kongenitalnim nedostatkom druge komponente komplementa ili prirodnog inhibitora proteolitičkih enzima (ai-antitripsin). Povezanost sa specifičnim antigenima histokompatibilnosti nije posve jasna; postoji poseban nadzor o kombinaciji s HLA-DR-7.

Stoga postoji razlog za vjerovanje da je poliarteritis heterogena bolest u čijem razvoju mogu sudjelovati različiti uzročni i patogenetski čimbenici, među kojima se čini da je imunokompleksni mehanizam najčešći i najznačajniji.

Klinička slika poliarteritisa određena je uglavnom lokalizacijom, prevalencijom i stupnjem vaskularnog oštećenja. Sami po sebi, simptomi bolesti nisu nimalo karakteristični, ali njihove kombinacije i značajna raznolikost imaju značajnu dijagnostičku vrijednost. Početak bolesti često je akutan ili barem prilično jasan. Postupni razvoj bolesti je rjeđi.

Među prvim znakovima karakterizira povećanje tjelesne temperature od povremenih porasta, koji ne prelaze 38 °C, do hektične ili stalne, koja u teškim slučajevima podsjeća na sepsu, milijarnu tuberkulozu ili trbušni tifus. Sličnost s ovim bolestima ponekad pogoršava opće stanje bolesnika s poliarteritisom (osobito u njegovom najnepovoljnijem tijeku: prostracija, pomućena svijest, suh obložen jezik, otežano disanje, oligurija).

Više od polovice pacijenata ima značajan i brz gubitak težine. Vrlo često je izražen bolni sindrom različite lokalizacije (prvenstveno jaki i dugotrajni bolovi u mišićima i zglobovima, rjeđe u abdomenu, u predjelu srca, glave i dr.). Vrućica i mialgija najvažnije su kliničke značajke za razlikovanje poliarteritisa od reumatoidnog i hemoragičnog vaskulitisa.

Posebne manifestacije poliarteritisa

Kožne lezije javljaju se u otprilike ¼ bolesnika s prilearteritisom, ponekad su jedan od početnih simptoma bolesti. Prevladavanje kožnih promjena u nekim slučajevima navelo je neke autore da izoliraju pretežno "kožni oblik" poliarteritisa. Priroda kožne patologije može biti vrlo različita: urtikarija, multiformni eritem, makulopapularni osip, livedo reticularis s izraženim uzorkom "mramoriranja" kože, mala krvarenja.

Vrlo rijetko u potkožnom tkivu moguće je palpirati male čvoriće veličine do 5-5 mm (ponekad blago bolne ili svrbežne), koje predstavljaju aneurizme malih ili srednjih arterija ili granulome lokalizirane u njihovoj vanjskoj ovojnici. Karakteristične su relativno rijetke nekrotične promjene na koži zbog infarkta kožnih žila koje se očituju ulceracijom. Obično su višestruke i male, ali u slučaju začepljenja većih arterija, opsežne su i kombinirane s perifernom gangrenom tkiva ekstremiteta. Mjehuraste i bulozne erupcije izuzetno su rijetke.

Promjene na koži(prvenstveno ulkusi, čvorovi, livedo) s tipičnom histološkom slikom poliarteritisa ponekad se javljaju bez znakova sistemske bolesti ili su u kombinaciji s umjerenim mišićnim i neurološkim simptomima (ali vezanim samo za ud na kojem su te kožne promjene lokalizirane). U takvih bolesnika razina komplementa je normalna, imunološki poremećaji i HB-Ag nisu otkriveni. Ovi oblici bolesti imaju kronični povoljan tijek, njihova prognoza je dobra. Postoje naznake njihove moguće povezanosti s upalnom bolesti crijeva.

Promjene u lokomotornom sustavu povezane su prvenstveno s uključivanjem krvnih žila mišića i sinovijalne membrane zglobova u proces. Mijalgija je vrlo česta i rana tegoba; javljaju se u 65-70% bolesnika; posebno su karakteristični u mišićima nogu. U otprilike polovici ovih slučajeva simptomi zahvaćenosti mišića nisu ograničeni na bol (spontanu i tijekom pokreta), već također uključuju bol na palpaciju, atrofiju koja nije povezana s neuritisom, žarišnu induraciju, slabost mišića, tj. kliničke znakove miozitisa. Ovi podaci objašnjavaju poteškoće koje se ponekad javljaju u diferencijaciji poliarteritisa i dermatomiozitisa.

Oštećenja zglobova također su vrlo česta i ponekad prve simptome bolesti. Artralgija je karakteristična za većinu bolesnika. Pravi artritis također nije neuobičajen, koji, na pozadini općeg ozbiljnog stanja i teške boli u mišićima, može pasti iz vida. Karakterističan je reverzibilni artritis velikih zglobova koji ne dovodi do deformiteta i erozivnih promjena kostiju. Artritis je češći u ranim stadijima bolesti, ima tendenciju zahvaćanja donjih ekstremiteta i može biti asimetričan. Pri analizi sinovijalnog eksudata otkrivaju se nespecifične upalne promjene s umjerenom neutrofilnom leukocitozom. Uz pomoć biopsije sinovijalne ovojnice moguće je ustanoviti vaskularne promjene tipične za poliarteritis.

Oštećenje bubrega kod poliarteritisa opaženo je u 80-85% slučajeva. Od najveće važnosti su promjene u glomerularnim žilama, koje se klinički javljaju, u pravilu, prema vrsti glomerulonefritisa i, uz značajnu težinu, imaju nepovoljnu prognostičku vrijednost.

U početnim fazama, glavni znakovi oštećenja bubrega su hematurija i proteinurija, uključujući vrlo umjerene. Edem je nekarakterističan. Hipertenzija je česta, ali normalan krvni tlak ne isključuje bubrežnu patologiju. Kako promjene na bubrežnim glomerulima napreduju, smanjuje se filtracijski kapacitet bubrega, povećava se kreatininemija i relativno brzo dolazi do zatajenja bubrega. To objašnjava visoku smrtnost pacijenata s poliarteritisom od uremije - otprilike 20-25% svih slučajeva sa smrtnim ishodom.

Uz glomerularne promjene karakteristične za poliarteritis, opisane su i druge koje su puno rjeđe i obično povezane s oštećenjem većih žila. Dakle, arterijska tromboza može biti uzrok infarkta bubrega s pojavom jake boli u lumbalnoj regiji i masivnom hematurijom. Moguća je nekroza papile. Ruptura aneurizme relativno velikog arterijskog trupa ponekad uzrokuje profuznu, po život opasnu hematuriju. U drugim slučajevima dolazi do opsežnih krvarenja u tkivu bubrega i okolnom tkivu uz stvaranje perirenalnog ili retroperitonealnog hematoma. Potonji može simulirati pararenalni apsces, s obzirom na visoku temperaturu svojstvenu poliarteritisu.

nefrotski sindrom je rijetka i obično je posljedica tromboze bubrežne vene. Od ostalih lezija mokraćnog sustava povremeno se primjećuje zahvaćenost žila mokraćnog mjehura (klinički se očituje disurijom) i uretera. U potonjem slučaju, uz pomoć ureterografije, moguće je utvrditi grč uretera s ekspanzijom gornjih odjeljaka. Kršenje odljeva urina zbog funkcionalnog suženja uretera prijeti razvojem hidronefroze s vrlo vjerojatnom sekundarnom infekcijom.

Kardiovaskularni sustav zahvaćen je poliarteritisom, prema post mortem studijama, u približno 70% bolesnika. Kao glavni uzrok smrti, ove lezije su na drugom mjestu, odmah iza bubrežne patologije. Visoka učestalost uključivanja arterija srca u proces prirodno dovodi do koronarne insuficijencije, čije kliničke manifestacije nisu uvijek jasne, a ponekad i potpuno odsutne. Ova značajka bolesti objašnjava se pretežnom lezijom malih i srednjih arterija, što u mnogih bolesnika nije popraćeno tipičnim bolovima u angini. Kod poliarteritisa opisani su mali, bezbolni infarkti miokarda. U takvim slučajevima, elektrokardiografska studija je od velike pomoći.

Najčešće se razvija kongestivna cirkulacijska insuficijencija, koju je teško liječiti. Karakteristični su različiti poremećaji ritma i provođenja, osobito supraventrikularne ekstrasistole i tahikardija. Takve aritmije mogu biti posljedica oštećenja žila sinoatrijalnog čvora, koji je vrlo aktivno vaskulariziran.

Kod nekih bolesnika uzrok smrti je puknuće aneurizme koronarnih žila koje se opažaju čak i kod dojenčadi. Suprotno dosadašnjim mišljenjima, eksudativni perikarditis je čest - u gotovo 1/3 bolesnika. Međutim, izljev je obično malen i malo se klinički manifestira. Stoga je ehokardiografski pregled indiciran za sve bolesnike s poliarteritisom. Endokarditis (obično mitralnog zaliska) nije karakterističan za poliarteritis i obično se ne dijagnosticira tijekom života.

U genezi cirkulatornog zatajenja, osim koronarnog arteritisa, značajna je hipertenzija, koja u većine bolesnika nastaje zbog istodobnog oštećenja bubrega. Negativni učinak povišenog krvnog tlaka pogoršava činjenica da se obično razvija relativno akutno, što otežava provedbu kompenzacijskih mehanizama. Hipertrofija miokarda (ako se ima vremena razviti) ili njegova dilatacija u velikoj je mjeri povezana upravo s hipertenzijom bubrežnog podrijetla.

Poraz venskih debla, koji se ponekad odvija prema vrsti migrirajućeg flebitisa, i Raynaudov sindrom su rijetke manifestacije poliarteritisa.

Plućne lezije nisu baš karakteristične za klasični poliarteritis, ali su karakteristične za druge vaskulitise. Ipak, čak i kod pravog poliarteritisa, u rijetkim slučajevima dolazi do arteritisa grana plućne arterije s njihovom trombozom, hemoptizom i difuznim intrapulmonalnim krvarenjem. Probavni i trbušni organi. Poraz žila probavnog trakta javlja se u gotovo polovici pacijenata i daje teške kliničke simptome.

Lokalizacija oštećenja je različita; najčešće se promjene nalaze na arterijama tankog crijeva i mezenterijuma, rjeđe pati želudac. Tromboza i ruptura zahvaćenih žila uzrok su izuzetno karakterističnog sindroma boli i krvarenja (intestinalnog, rjeđe želučanog) za poliarteritis. Kombinacija ovih značajki je od posebne vrijednosti za dijagnozu. Arterijska tromboza može dovesti do nekroze crijevnih stijenki s njihovim pucanjem i razvojem peritonitisa.

Najraniji i najčešći znakovi zahvaćanja u proces gastrointestinalnog trakta su bolovi u trbuhu, koji mogu oponašati akutni abdomen. Često se u takvim slučajevima radi kirurška intervencija, a često se tek nakon biopsije odstranjenog tkiva može postaviti točna dijagnoza. Velika dijagnostička vrijednost je angiografija, koja omogućuje otkrivanje aneurizme arterija trbušne šupljine (osobito crijevnih i jetrenih) kod većine bolesnika.

Bolovi u trbuhu mogu biti posljedica ishemije ili mikroinfarkta jetre, slezene ili mezenterija. Oštećenje jetrenih žila, osim srčanog udara i nekroze, ponekad je popraćeno proliferativnim reakcijama u intersticijskom tkivu organa, što doprinosi razvoju hematomegalije. Relativno čest uzrok potonjeg je zatajenje cirkulacije uslijed oštećenja srca.

Testovi funkcije jetre često su abnormalni. Slezena se povećava u malog broja bolesnika, a čak ni u osoba s očitim slezenskim arteritisom ne nalazi se uvijek povećanje organa. Među rijetkim abdominalnim sindromima poliarteritisa valja istaknuti sindrom "trbušne žabe krastače" i akutni pankreatitis.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarteritis nodosa: uzroci, simptomi / znakovi, dijagnoza, liječenje

Periarteritis nodosa (poliarteritis) je akutna ili kronična upala arterijske stijenke koja dovodi do razvoja zatajenja organa. To je sistemski, zbog upale imunološkog kompleksa i oštećenja malih i srednjih arterija mišićno-elastičnog tipa s nastankom aneurizme. Bolest se očituje groznicom, mialgijom, artralgijom, teškom intoksikacijom i specifičnim simptomima oštećenja unutarnjih organa: bubrega, pluća, srca, kože, probavnog trakta.

U upalni proces uključeni su svi slojevi arterijske stijenke. Bakterijski toksini, virusi i lijekovi su antigeni koji remete imunološku homeostazu tijela. Strukture tkiva su oštećene, uključujući krvne žile. Nastaju angiogeni iritanti, nastaje autoimuna reakcija. Stanična infiltracija i fibrinozna nekroza glavni su patogenetski stadiji bolesti koji dovode do tromboze, stvaranja perivaskularnih nodula i infarkta unutarnjih organa.

Polyarteritis nodosa ima nekoliko uobičajenih naziva - polyarteritis nodosa, diseminirani angiitis, Kussmaul-Mayerova bolest. Bolest je prvi put izdvojena kao samostalna nosološka jedinica sredinom 19. stoljeća.

Patologija se razvija uglavnom kod muškaraca u dobi od 30-50 godina, kod djece i starijih osoba.

slika: nekroza vaskularne stijenke kod polyarteritis nodosa

Morfološki oblici bolesti:

• Klasična s prisutnošću renalno-visceralnih ili renalno-polineuritičkih simptoma - karakterizirana brzom progresijom oštećenja bubrega i razvojem maligne hipertenzije,
• astmatičar,
• Koža - ima benigni tijek s trajnim remisijama i rijetkim egzacerbacijama,
• Tromboangiitis - spor tijek sa simptomima, polineuritis, discirkulacijski poremećaji u ekstremitetima,
• Monoorgan.

Razlozi

Etiologija bolesti nije do kraja razjašnjena. Postoji 5 teorija o nastanku bolesti koje službena medicina nije potvrdila:

1. Sifilitičke lezije arterija,
2. Mehanička oštećenja krvnih žila
3. Teško trovanje alkoholom ili drugim supstancama,
4. Akutna bakterijska infekcija
5. Fenomen preosjetljivosti i lokalna anafilaksija.

Trenutno je najrelevantnija virusna hipoteza, prema kojoj se periarteritis razvija kod osoba zaraženih hepatitisom B, HIV-om, gripom, rubeolom, citomegalovirusnom infekcijom, Epstein-Barr virusom.

Predisponirajući čimbenici su: imunizacija, alergija na određene lijekove, izloženost zračenju, hipotermija, nasljedna predispozicija. Pacijenti razvijaju reakciju preosjetljivosti odgođenog tipa, stvaraju se kompleksi antigen-antitijelo koji cirkuliraju u krvi i talože se na stijenkama arterija, utječući na njih.

Rizičnu skupinu čine djeca s dijatezom, alergijama na hranu, preosjetljivošću na lijekove, kao i odrasli s bronhijalnom astmom, dermatitisom, koronarnom bolesti srca, hipertenzijom.

Klinika

Od općih simptoma bolesti najčešći i najznačajniji su vrućica, artralgija, mialgija, kaheksija.

Perzistentna valovita groznica ne reagira na antibiotike i nestaje nakon uzimanja glukokortikosteroida.

Kaheksija i progresivni gubitak tjelesne težine karakterizira nagli gubitak 30-40 kg u kratkom vremenskom razdoblju.

Mijalgija i artralgija javljaju se u mišićima nogu i velikim zglobovima te su praćene slabošću i atrofijom mišića.

U bolesnika, koža postaje blijeda i dobiva mramornu nijansu. Na koži se pojavljuje osip, u bedrima, potkoljenicama i podlakticama formiraju se potkožni bolni čvorovi, smješteni duž velikih neurovaskularnih snopova pojedinačno ili u malim skupinama. Ovi klinički znakovi su simptomi klasičnog oblika patologije.

Specifični simptomi nastaju zbog oštećenja unutarnjih organa:

Akutni tijek bolesti obično se javlja kod djece, traje oko mjesec dana a karakterizira ga brza progresija procesa s razvojem infarkta miokarda, cerebrovaskularnog inzulta ili hipertenzivne krize. U subakutnom tijeku, egzacerbacije su često praćene razdobljima remisije. Ova patologija traje do 6 mjeseci i prilično je česta. Kronični nodularni periarteritis polako napreduje i liječi se godinama.

Periarteritis nodosa u djece karakteriziran je progresivnim vaskularnim lezijama i kompliciran je razvojem nekroze i gangrene ekstremiteta. Bolest je najčešća kod djevojčica svih dobnih skupina. Patologija se brzo razvija. U bolesnika se tjelesna temperatura diže na 39-40 ° C, primjećuju se obilno znojenje, slabost i malaksalost. Na koži na pozadini mramornog bljedila pojavljuju se postojane plavkaste mrlje stablastog oblika. Subkutani ili intradermalni čvorići obično su veličine graha ili zrna prosa i palpiraju se duž velikih žila. Bolne guste otekline nalaze se u području velikih zglobova, u budućnosti ili nestaju ili se zamjenjuju žarištima nekroze. Jaka paroksizmalna bol u zglobovima popraćena je osjećajem pečenja ili punoće. Bolesna djeca ne spavaju dobro noću, postaju nemirna i hirovita. U nedostatku pravodobnog i adekvatnog liječenja, žarišta nekroze se šire na okolna tkiva.

Dijagnostika

promjene u krvnim žilama bubrega na angiografiji

Dijagnoza nodularnog periarteritisa uključuje prikupljanje pritužbi i anamneze bolesti, instrumentalni pregled pacijenta, laboratorijske pretrage krvi i urina.

Dodatne dijagnostičke metode:

1. Arteriografija je metoda pregleda arterija ubrizgavanjem kontrastnog sredstva i snimanjem niza rendgenskih zraka. U bolesnika se otkrivaju aneurizme arterije i njihova okluzija.
2. Biopsija mišića potkoljenice ili trbušne stijenke otkriva karakteristične vaskularne promjene.
3. Mikroskopiranje materijala uzetog s kože pacijenta.
4. Obična radiografija pluća pokazuje jasnu deformaciju plućnog uzorka.
5. Na EKG-u i ultrazvuku srca - znakovi kardiopatije.

Liječenje

Liječenje nodularnog periarteritisa je složeno, dugotrajno i kontinuirano. Reumatolozi, kardiolozi i liječnici drugih srodnih specijalnosti odabiru lijekove za svakog bolesnika pojedinačno.

Bolesnicima s akutnim oblikom patologije preporuča se odmor u krevetu ili polukrevetu, štedljiva prehrana s maksimalnim unosom vitamina i mikroelemenata. Nakon što se pogoršanje smiri, indicirano je hodanje na svježem zraku, pridržavanje pravilnog režima dana i psihoterapija.

Glavne skupine lijekova:

• Bolesnicima se propisuju visoke doze kortikosteroida. Kako se stanje bolesnika poboljšava, doza se postupno smanjuje. Glukokortikosteroidni hormoni najučinkovitiji su u ranim fazama bolesti. Dugotrajna uporaba "Prednisolona", "Dexamethasone", "Triamcinolone" pomaže u otklanjanju arterijske hipertenzije, retinopatije i zatajenja bubrega. Imaju izraženo protuupalno i imunosupresivno djelovanje.
• Citotoksični lijekovi izbjegavaju razvoj teških komplikacija. Pacijenti su propisani "Ciklofosfamid" i "Azatioprin".
• Derivati ​​aminokinolina - "Plaquenil", "Delagil" propisuju se nakon dugotrajne uporabe citostatika.
• Pripreme serije pirazolona - "Butadion", "Aspirin" uzimaju se zajedno s "Prednizolonom". NSAID pojačavaju učinak glukokortikoida.
• Za korekciju hipertrombocitoze i prevenciju DIC-a propisuju se Trental, Curantil. Normaliziraju mikrocirkulaciju i hiperbaričnu oksigenaciju.
• U prisutnosti zaraznih komplikacija na koži - gnojnih žarišta, provodi se antibiotska terapija.
• Simptomatsko liječenje - lijekovi protiv bolova i hipotonici. Parenteralno se daju vitamini, antihistaminici, diuretici, srčani glikozidi.

Nakon uklanjanja akutne upale, nastavljaju se s fizioterapijskim vježbama, masažom, fizioterapijom. U teškim slučajevima pribjegavaju se metodama ekstrakorporalne hemokorekcije - plazmafereza, hemosorpcija.

Periarteritis nodosa je relativno rijetka sistemska bolest koja zahvaća male i srednje mišićne arterije. Bolest pripada polietiološkim, ali monopatogenetskim patologijama.

Video: periarteritis nodosa, mini-predavanje

PERIARTERITIS NODULOZA (periarteritis nodosa; grčki peri oko, oko + arteritis; sin.: Kussmaul-Meyerova bolest, nodularni panarteritis) je bolest alergijske prirode iz skupine sistemskih vaskulitisa sa sekundarnim angiogenim oštećenjem različitih organa i sustava i teškim vaskularnim komplikacijama.

Za P. na. karakterističan je poraz malih i srednjih arterija mišićnog tipa s formiranjem vaskularnih aneurizmi ("čvorova"), zahvaljujući kojima je bolest dobila ime. Zbog činjenice da upalni proces nije ograničen na vanjsku ljusku (adventiciju) posude, već zahvaća sve slojeve vaskularne stijenke, P. at. ispravnije je nazvati nodularni panarteritis, međutim, u SSSR-u je zadržan naziv nodularni periarteritis, koji su 1866. predložili A. Kussmaul i R. Maier. U Rusiji, opis prva dva slučaja P. at. pripada A.P.Langovoy (1883), koji je radio u klinici prof. A. A. Ostroumova. Intravitalna dijagnoza P. at. prvi put u našoj zemlji isporučio ga je 1926. E. M. Tareev tijekom biopsije potkožnog čvora.

Općeprihvaćena klasifikacija P. at. ne postoji. U klasifikaciji SZO (1980) P. at. klasificiran kao sistemska vaskularna bolest. U SAD-u je prihvaćena klasifikacija Zik (RM Zeek, 1953), u kojoj se izdvaja klasična P. at., alergijska P. at. s bronhijalnom astmom i eozinofilijom, hiperergijskim angiitisom s bolešću lijeka i seruma. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) predlaže razlikovati generaliziranu klasičnu P. at. imunološke geneze, preosjetljive ograničene (kožne, bubrežne, itd.) I alergijske P. at. (eozinofilni angiitis).

P. na. svrstavaju se u rijetke bolesti. Engelbert (O. Engelberth, 1962) pronašao je P. na 41 478 obdukcija (1939-1956). u 0,13% slučajeva. Međutim, postoji jasan uzlazni trend. Prema sekcijskim materijalima Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) na temelju Richovih podataka (A. R. Rich), zabilježeno je povećanje P. u. od 1: 1600 do 1: 137. Prema I. V. Vorobyov i V. E. Lyubomudrov, P. at. uglavnom su bolesni muškarci u dobi od 21-60 godina.

Etiologija i patogeneza

Etiologija P. kod. nije točno utvrđeno. Najčešća i općeprihvaćena je alergijska teorija koja nastanak bolesti objašnjava hiperergijskom reakcijom krvnih žila na različite antigene utjecaje. Posebno je česta pojava P. kod. povezana s učincima raznih lijekova (sulfonamidi, penicilin, tiouracil, klorpromazin, jod, živa) i uvođenje stranih seruma. Od 1970. raspravlja se o mogućnosti virusne etiologije P. u. Pritom je od presudnog značaja stvaranje imunoloških kompleksa koji se sastoje od površinskog antigena serumskog hepatitisa (HBsAg), protutijela na njega i komplementa te njihovo taloženje u stijenkama krvnih žila. Gouk (D. J. Gocke) et al., Gerber et al., slučajevi P. opisani su na. nakon preležanog HBsAg-pozitivnog hepatitisa; istodobno je uočena postojanost antigena, a ponekad su imuni kompleksi koji sadrže HBsAg pronađeni u stijenci zahvaćenih arterija ili mišića. Prema Gouku, u 30-40% slučajeva tipičnog P. at. postojanost HBsAg.

Patogeneza P. kod. povezan s imunopatološkim procesima. Paronetto i Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962.) su fluorescentnom tehnikom ustanovili prisustvo Y-globulina u arteriolama bolesnika s periarteritis nodosa. Rogera i Martina (J. Roge, E. Martin, 1965.) davanjem krvnog seruma životinjama bolesnika u akutnoj fazi P. at. primio od njih vaskularne promjene karakteristične za ovu bolest; takve promjene su izostale kada je životinjama davan krvni serum rekonvalescenata.

patološka anatomija

Upalne promjene kod P. at. nalaze se u plovilima različitih razina i različitih funkcija, imenovanja - u arterijama svih kalibara, kao iu malim i velikim venama, što ukazuje na sustavnu prirodu procesa. Istodobno, vodeći je poraz arterija mišićnog i mišićno-elastičnog tipa. Upalne promjene u posudama kod P. at. predstavljaju manifestaciju neposredne ili odgođene preosjetljivosti (vidi Alergija) s imunokompleksnim ili imunocelularnim mehanizmima. Često postoji njihova kombinacija, zbog čega vaskulitis postaje mješoviti, a njihova morfologija odražava složenost odnosa između humoralnih i staničnih alergijskih reakcija. Imunopatološka geneza vaskulitisa kod P. at. potvrđeno imunofluorescencijom (vidi) i elektronskom mikroskopijom (vidi). Konkretno, tijekom istraživanja materijala dobivenog od pacijenta P. at. biopsijom bubrega pokazalo se da pogoršanje bolesti prati fiksacija imunoglobulina (IgG, IgA, IgM) na bazalnim membranama vaskularnih petlji, u mezangiju i parijetalnom listu glomerula bubrega. C3-frakcija komplementa i fibrina, koja daje krupnozrnatu ili fokalno-linearnu luminiscenciju. Elektronski mikroskopski u bubrežnim glomerulima bolesnika s P. at. nalaze se subendotelne, mezangijske i povremeno subepitelne naslage imunoloških kompleksa, koji uključuju fibrin. U upalnim i promijenjenim žilama kod P. at. Otkrivaju se imunološki kompleksi koji sadrže, uz IgG (slika 1, a) i komplement, površinski antigen virusa hepatitisa B (slika 1, b).

Kod gistola i gistokhima, proučavanjem biopsijskog i autopsijskog materijala utvrđeno je da morfol, promjene u arterijskim žilama kod P. at. razvijaju se određenim slijedom: mukoidno oticanje stijenki krvnih žila, fibrinoidne promjene do nekroze, infiltrativno-proliferativni fenomeni i skleroza zahvaćenih arterija. Mukoidno oticanje (vidi. Degeneracija sluznice) uzrokovano je razgradnjom disocirajućih proteinsko-polisaharidnih kompleksa glavne tvari vezivnog tkiva uz oslobađanje glikozaminoglikana, što dovodi do povećanja vaskularne propusnosti i hidratacije glavne tvari ovog tkiva. . Fibrinoidna nekroza (vidi Fibrinoidna transformacija) razvija se nakon impregnacije plazmom zidova arterija i karakterizirana je gubitkom amorfnih i filamentnih masa fibrina u njima.

Na pozadini dezorganizacije vezivnog tkiva javlja se upalna stanična reakcija, koju karakterizira infiltracija zidova posuda i okolnog vezivnog tkiva limfocitima, makrofagima, neutrofilnim i eozinofilnim leukocitima (slika 2, a) u različitim kvantitativnim kombinacijama. Uz veliku postojanost među stanicama infiltrata s takvim vaskulitisom, nalaze se i mastociti. Akutni arteritis često završava stvaranjem aneurizme (slika 2b). Sa smirivanjem eksudativnih pojava razvijaju se procesi proliferacije i transformacije nediferenciranih staničnih elemenata histiogenog i hematogenog podrijetla, uslijed čega se u stijenkama zahvaćenih arterija stvara infiltrat - proliferat. Uz limfocite i makrofage, u infiltratu se otkrivaju epitelne stanice, fibroblasti i plazmociti. S povećanjem procesa popravka, fibroplastične stanice postaju dominantne u infiltratu. Kao rezultat toga, dolazi do skleroze (vidi) i hialinoze (vidi) zidova arterija i arteriola.

Ovisno o omjeru alterativnih, eksudativnih ili proliferativnih promjena u upalnoj reakciji, arteritis može biti destruktivan, destruktivno-produktivan i produktivan. Preferencijalna lokalizacija patol. proces u jednoj od ljuski plovila daje razlog govoriti o endo-, mezo- i periarteritisu. Međutim, često s P. at. potrebno je utvrditi poraz sve tri granate; u takvim slučajevima, proces se naziva panarteritis. Budući da je bolest karakterizirana kroničnim, rekurentnim tijekom, ponekad se u skleroziranim arterijama javljaju mukoidni otok, fibrinoidna nekroza, infiltrativne i proliferativne reakcije. Najteža posljedica arteritisa kod P. at. je progresivna stenoza zahvaćenih arterija. Često se u patološki promijenjenim žilama, osobito s aneurizmama, nalaze svježi, organizirani ili organizirani (kanalizirani) krvni ugrušci (vidi Tromb).

Vaskulitis kod P. at. razvija se istodobno ili uzastopno u mnogim organima, iako su najčešće zahvaćene žile bubrega, srca, crijeva, mozga i ovojnica živaca. Kao posljedica arteritisa i trombarteritisa javljaju se lokalne promjene u različitim organima i tkivima: krvarenja, degeneracija i atrofija parenhimskih elemenata, žarišni nekrotični i ulcerativni procesi, srčani udari i ožiljci nakon njih, sklerotične i cirotične pojave. U perifernim živcima, zbog oštećenja vasa sanguinea nervorum, nalaze se znakovi Wallerove degeneracije s razaranjem aksona i mijelinskih ovojnica u kombinaciji s regenerativnim procesima (vidi Wallerovo ponovno rođenje).

Uz gore opisani arteritis, važno mjesto u P. patologiji kod. zauzima imunološku upalu mikrocirkulacijskih posuda. Dakle, alergijski mikrovaskulitis je u osnovi raznih varijanti glomerulonefritisa, alveolitisa, pneumonitisa), poliserozitisa. Upala mikrocirkulacijskih žila bitna je u nastanku nekrotičnog enteritisa, težih manifestacija miokarditisa, pankreatitisa, hepatitisa, a posebno neuritisa i miozitisa.

Prevalencija vaskulitisa u P. at. a težina njima izazvanih sekundarnih promjena u organima i tkivima značajno varira, što određuje klinički i anatomski polimorfizam bolesti. U vezi s upotrebom za liječenje pacijenata s P. at. glukokortikosteroida i imunosupresiva, prevladavaju produktivni oblici vaskulitisa.

Klinička slika

Za P. na. klina, simptomi koji kompliciraju dijagnozu je karakterističan ekstremni polimorfizam. Bolest počinje, u pravilu, postupno s općim simptomima. Najkarakterističnije za P. at. su vrućica, progresivni gubitak težine i mišićno-zglobna bol. Među općim simptomima na prvom mjestu po učestalosti (95-100%) je groznica (vidi). Većina pacijenata ima vrućicu pogrešnog tipa, temperatura se ne smanjuje primjenom antibiotika, ali brzo nestaje pod djelovanjem glukokortikosteroidnih hormona. Groznica na početku bolesti karakterizirana je znatnom postojanošću; kada se pojavi patologija organa, ona se u pravilu ne nastavlja.

Iscrpljenost je izrazito karakteristična, gotovo patognomonična za P. at. u akutnoj fazi bolesti (Kussmaul-Mayerovo klorotično ludilo). U nekim slučajevima smanjenje tjelesne težine doseže katastrofalne brojke (30-40 kg u nekoliko mjeseci), a stupanj kaheksije je veći nego kod onkolskih bolesti.

Opće manifestacije intoksikacije uključuju takve tipične za P. at. simptomi poput tahikardije, koji se ne ublažavaju glikozidima, i znojenje.

Ponekad bolest počinje oštećenjem organa, a pojavljuju se nekoliko mjeseci, pa čak i godina prije pojave manifestacija sustava. Takvim »orguljaškim debijima« P. at. može postojati bronhijalna astma koja se javlja s hipereozinofilijom, ponavljani infarkti miokarda kod mladih ljudi, napadi boli u trbuhu u kombinaciji s dispeptičkim poremećajima.

Među patologijom organa svojstvenom P. at., postoji pet najčešćih sindroma koji određuju specifičnosti klina, sliku bolesti - bubrežni, abdominalni, srčani, plućni i neurološki.

Bubrežni sindrom javlja se u 75-90% bolesnika. Pojava klinastog, znakova oštećenja bubrega obično ukazuje na daleko uznapredovali proces. Najtipičniji znak oštećenja bubrega u P. at. je arterijska hipertenzija (vidi Arterijska hipertenzija), u većini slučajeva stabilna, ima uporan tijek, ponekad galopirajući, s razvojem teške retinopatije (vidi) i gubitkom vida. Uočena je umjerena proteinurija (1,0-3,0 g dnevno), mikrohematurija. Rijetko se javlja velika hematurija. Razvoj nefrotskog sindroma (proteinurija više od 3,0 g dnevno, periferni edem) izuzetno je rijedak. Moguća ruptura aneurizme proširene žile bubrega sa stvaranjem perirenalnog hematoma. Prognoza bubrežnog sindroma je vrlo ozbiljna: može dovesti do razvoja zatajenja bubrega unutar 1-3 godine.

Abdominalni sindrom – drugi po učestalosti i prognostičkom značaju; često se opaža na početku bolesti. Abdominalni sindrom manifestira se bolovima i dispeptičkim smetnjama. Bolovi u trbuhu su u pravilu difuzne prirode, stalni su, uporni, sve jači. Od dispeptičkih poremećaja najizraženiji je proljev (učestalost stolice do 6-10 puta dnevno); u izmetu ima primjesa krvi i sluzi. Karakterizira ga anoreksija (vidi), ponekad mučnina, povraćanje. Često se razvija peritonitis (vidi) kao rezultat perforacije čira ili gangrene crijeva, ponekad postoji gastrointestinalno krvarenje (vidi). Oštećenje jetre kod P. at. opaža se relativno rijetko i karakterizira razvoj srčanog udara i rupture aneurizme intrahepatičnih žila. Razvoj hrona, hepatitisa ili ciroze jetre kod P. at. uzrokovana je kronom, virusnom infekcijom (virus serumskog hepatitisa) što je potvrđeno podacima serola, istraživanja i intravitalne biopsije tijela. Lezije gušterače i žučnog mjehura češće se otkrivaju tijekom post mortem pregleda, međutim, kod nekih bolesnika sa sustavnim manifestacijama bolesti mogu se otkriti simptomi pankreatitisa (vidi) ili kolecistitisa (vidi).

Srčani sindrom karakterizira uglavnom koronaritis (vidi) i javlja se u 50-70% pacijenata. Klinički, ponekad je teško razlikovati oštećenje srca uzrokovano P. at., od sekundarnih promjena uzrokovanih teškom arterijskom hipertenzijom. Koronarni poremećaji često su asimptomatski, bez anginozne boli, čak iu slučaju žarišnih lezija miokarda. Mali fokalni infarkti miokarda (vidi) češći su od velikih žarišta. Obilježen razvojem neke vrste angiogene lezije srca prema vrsti brzo progresivne kardioskleroze (vidi) s poremećajem ritma, provođenja i zatajenja srca. Jedini uzrok smrti je zatajenje srca, što je rijetko. Mogućnost lezije endokarda kod P. at. je kontroverzno pitanje.

Plućni sindrom se opaža u 30-45% slučajeva i može se manifestirati simptomima bronhijalne astme (vidi) s hipereozinofilijom, eozinofilnim plućnim infiltratima Lefflerovog tipa (vidi Lefflerov sindrom), vaskularnom upalom pluća, rjeđe intersticijska plućna fibroza (vidi Pneumoskleroza) ili infarkt pluća (cm.). S vaskularnom upalom pluća, kašalj je popraćen odvajanjem male količine mukoznog sputuma, povremeno hemoptizom; groznica, sve veći znakovi respiratornog zatajenja. X-zraka u plućima - naglo povećanje vaskularnog uzorka, nalik na kongestivna pluća, infiltracija plućnog tkiva uglavnom u zonama korijena. Važan dijagnostički znak može biti niska učinkovitost antibiotika i visoka - glukokortikosteroidna terapija.

Neurološki sindrom (lezija središnjeg i perifernog živčanog sustava) uzrokovan je sustavnim upalnim promjenama u stjenkama moždanih žila i membranama živaca. Plovila c. n. S. pogođeni su, prema sekcijskim podacima, u 70% slučajeva, a periferni živčani sustav - u 12-25% slučajeva. Ipak, to je poraz perifernog živčanog sustava koji je najkarakterističniji i dijagnostički najvažniji simptom P. at. Primjećuju se mononeuritis i asimetrični neuritis (vidi Neuritis, Polineuritis). Polineuritis se povremeno navodi kao Landryjeva uzlazna paraliza (vidi Landryjeva uzlazna paraliza). Obično se periferne neurološke smetnje razvijaju postupno: u početku se pojavljuju bolovi i parestezije u distalnim dijelovima ruku i nogu, zatim se pridružuje slabost mišića. Stalno se opaža bol u mišićima, češće mišićima potkoljenice, poremećaji osjetljivosti radikularnog i polineuritskog tipa.

Klin, slika poraza c. n. S. polimorfni. Glavne manifestacije mogu se razviti akutno s pojavom cerebralnih i žarišnih simptoma tipa moždanog udara (vidi). Ponekad se, uz žarišne simptome, javljaju epileptični napadaji, povremeno status epilepticus (vidi Epilepsija), znakovi subarahnoidalnih i subduralnih krvarenja. U nekim slučajevima, lezije živčanog sustava odvijaju se pod krinkom dinamičkog poremećaja cerebralne cirkulacije (vidi Krize) ili nalikuju polagano progresivnoj cerebralnoj aterosklerozi s rastućom demencijom (vidi Demencija). Kranijalni (kranijalni, T.) živci zahvaćeni su relativno rijetko, pretežno vidni i facijalni. Promatrano optički neuritis, prolazno smanjenje vidne oštrine, sužavanje retinalnih arterija, edem diska.

U 15-30% bolesnika s P. at. postoje kožne promjene karakterizirane prisutnošću čvorova duž krvnih žila, različitih veličina stablolikih razgranatih plavkasto-crvenih petlji bez ljuštenja - livedo racemosa (vidi Livedo) ili ulcerozne nekrotične promjene. Kod P. u. može se primijetiti gangrena prstiju i ekstremiteta, nekroza mekih tkiva, to-rye su uzrokovane porazom perifernih žila.

Promjene s očiju kod P. at. Rijetko se susreću u obliku iridociklitisa (vidi) ili vaskulitisa krvnih žila mrežnice s trombozom ili mikroaneurizmama.

Najčešće kod P. at. opažaju se kombinacije sljedećih sindroma: bubrežno-polineuritski - oštećenje bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom u kombinaciji s asimetričnim motornim polineuritisom; bubrežno-abdominalno-srčani - oštećenje bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom, abdominalgija s dispeptičkim poremećajima, oštećenje srca (koronitis s difuznim i žarišnim promjenama na EKG-u) s progresivnim zatajenjem srca; plućno-kardio-renalni, često počinje u obliku hipereozinofilne astme ili pneumonitisa; plućni polineuritis, počevši od bronhijalne astme s daljnjim dodatkom polineuritisa.

Dominacija u P.-ovoj klinici kod. jedan ili više ovih sindroma omogućuje vam prepoznavanje niza kliničkih varijanti bolesti.

Klasična (bubrežno-polineuritička ili polivisceralna) varijanta počinje u pravilu povišenom tjelesnom temperaturom, bolovima u mišićima i zglobovima te izraženim gubitkom tjelesne težine. U klinu, slika u prvom planu poraz bubrega s arterijskom hipertenzijom, često maligni čin; koronaritis, čija kombinacija s arterijskom hipertenzijom dovodi do brzog razvoja zatajenja srca, kao i bolova u trbuhu i polineuritisa. Poraz pluća nastavlja se prema vrsti vaskularne upale pluća i nije tako česta. U krvnom serumu ponekad se nalazi HBsAg, au biopsiji jetre - znakovi hrona, aktivnog hepatitisa ili ciroze. Moguća je prisutnost imunih kompleksa u krvnom serumu, organima i tkivima.

Astmatična, ili eozinofilna, varijanta u inozemstvu je poznata kao alergijski granulomatozni angiitis ili kao Churg-Straussov sindrom (J. Churg, L. Strauss). Češće obolijevaju žene. Bolest počinje napadima bronhijalne astme, često joj prethodi netolerancija na lijekove i druge manifestacije alergija. Astmu prati visoka eozinofilija (50-85%) s leukocitozom od 20 000-35 000. Moguća je groznica ubrzana ROE. Nakon 1-5 godina dolazi do generalizacije procesa s razvojem polivisceralnih simptoma karakterističnih za klasičnu varijantu P. at. U polovici slučajeva bolest prolazi bez oštećenja bubrega, ograničeno na periferni neuritis, promjene na koži ili poremećaje gastrointestinalnog trakta. trakt. Zajedno sa simptomima bronhijalne astme, u plućima se često opažaju eozinofilni infiltrati.

Kožna varijanta nodoznog periarteritisa očituje se kožnim lezijama s formiranjem tipičnih čvorova duž žila veličine prosa i leće, bolnih na palpaciju. Kožne manifestacije obično prate mijalgija, groznica, ubrzani ESR, anemija, leukocitoza. U nekim slučajevima, uz nodularne formacije, pojavljuje se livedo (livedo racemosa), nekroza mekih tkiva, sluznice i razvija se gangrena ekstremiteta. Koža P. at. rijetko komplicirano oštećenjem unutarnjih organa.

Monoorganska varijanta je izuzetno rijetka i manifestira se porazom jednog organa (bubrezi, slijepo crijevo, žučni mjehur). Dijagnoza se može postaviti samo nakon gistola, istraživanja udaljenog tijela ili istraživanja materijala dobivenog biopsijom tijela.

Dijagnoza

Karakterističan lab. ne postoje testovi ili patognomonični simptomi (osim panvaskulitisa arterija srednje veličine s formiranjem aneurizme, koji se otkrivaju biopsijom tkiva, kao što su skeletni mišići), koji omogućuju ispravnu dijagnozu. Kod P. u. neutrofilna leukocitoza, ubrzani ESR, u nekim slučajevima uočena je anemija i eozinofilija u krvi. P. na. karakteristične su i druge manifestacije nespecifične upale, kao što su disproteinemija (vidi Proteinemija), hipergamaglobulinemija (vidi Disgamaglobulinemija), pojava C-reaktivnog proteina (vidi). Ove brojke odražavaju Ch. arr. stupanj aktivnosti procesa, njihova dijagnostička vrijednost je obično niska. Glavni kriterij u dijagnozi je tipičan klin, simptomi. Ističe se prevladavanje muškaraca srednje dobi među oboljelima, tipičan akutni početak bolesti i kombinacija više sindroma. Promjene u hemomikrocirkulaciji kod P. at. mogu se otkriti mikroskopskim pregledom konjunktive. Tijekom egzacerbacije bolesti manifestiraju se distonijom mikrožila, smanjenjem broja funkcionalnih kapilara, kršenjem reoloških svojstava krvi i povećanjem vaskularne propusnosti. Prilikom pregleda krvnih žila fundusa mogu se otkriti čvorovi i aneurizme.

Biopsija kože ili mišićnog tkiva savjetuje se samo u slučajevima izražene mialgije (u akutnoj fazi bolesti) ili kod kožnih promjena. Negativni rezultati biopsije ne proturječe dijagnozi klinički potkrijepljene P. at., budući da lezija mišića u pravilu ima žarišni karakter. Pri ocjeni rezultata gistola, studije obraćaju pozornost na prevalenciju, dubinu i težinu vaskulitisa, budući da se umjerene vaskularne promjene javljaju u nizu bolesti unutarnjih organa, a mogu biti i posljedica terapije glukokortikosteroidima.

U nejasnim slučajevima može biti potrebno uzeti biopsiju organa. Pitanje se u svakom slučaju rješava pojedinačno. Biopsija bubrega kod P. at. opasno zbog mogućnosti krvarenja (vaskularne aneurizme, visoki krvni tlak). Biopsija pluća nije uvijek moguća zbog teškog stanja bolesnika. U nekim slučajevima preporučljivo je provesti arteriografsko istraživanje s kontrastnim žilama bubrega, srca itd., Što omogućuje prepoznavanje aneurizme proširenih žila, što je patognomonično za P. at.

Diferencijalna dijagnoza P. na. posebno teško na početku bolesti, kada nema patologije organa. Najčešće se bolesnici liječe zbog navodnih inf. bolesti s velikim dozama antibiotika, što pogoršava njihovo stanje. Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s nekim oblicima tumora, na primjer, hipernefromom bubrega (vidi), rakom gušterače (vidi), to-rye se također javljaju s vrućicom, mialgijom ili tromboangiitisom, gubitkom težine.

U početnom razdoblju klinička slika P. at. može biti sličan dugotrajnom septičkom endokarditisu (vidi) ili Hodgkinovoj bolesti (vidi). Za P. na. zimica nije karakteristična, kao kod dugotrajnog septičkog endokarditisa, ili obilno znojenje i svrbež, kao u bolesnika s limfogranulomatozom.

Bolesnici s trbušnim oblicima P. at. često dođu do kirurških ili inf. bolnicu sa sumnjom na akutni abdomen (vidi), dizenteriju (vidi) ili druge inf. bolest. U takvim slučajevima uvijek je moguće identificirati, osim bolova u trbuhu, još neku simptomatologiju: polineuritis, oštećenje bubrega ili bronhijalnu astmu s visokom eozinofilijom. Nefriti s arterijskom hipertenzijom i raznim popratnim bolestima često se pogrešno zamjenjuju s P. at., ne uzimajući u obzir da se u prvim fazama P. at., u pravilu, očituje vrućicom, gubitkom težine, mialgijom i promjenama u tim laboratorija. istraživanja, što je neobično za žad.

Liječenje

Sve do 50-ih godina. provedena je samo simptomatska terapija P. at. Godine 1949. pojavio se prvi izvještaj o uspješnoj primjeni glukokortikosteroidnih hormona u liječenju bolesti. Međutim, daljnja opažanja pokazala su da uporaba glukokortikosteroidnih hormona za liječenje pacijenata s P. at., koji teče s bubrežnim sindromom, može dovesti do progresije arterijske hipertenzije i razvoja zatajenja srca i bubrega. S tim u vezi kod P. at. s oštećenjem bubrega, glukokortikosteroidni hormoni u srednjim dozama (prednizolon 30-40 mg dnevno) trebaju se koristiti samo u ranoj fazi bolesti, prije stvaranja postojanih promjena organa iu odsutnosti arterijske hipertenzije.

Uzimajući u obzir imunološki mehanizam bolesti, koristi se kombinirana terapija glukokortikosteroidnim hormonima i citostaticima. Pozitivan učinak takvim liječenjem, prema literaturi, postiže se u 84% slučajeva. Indikacije za primjenu citostatika kod P. at. su otpor ili pogoršanje stanja pacijenta u liječenju prednizona, varijante bolesti s oštećenjem bubrega. Pri izboru liječenja mogu se koristiti lijekovi iz skupine antimetabolita (azatioprin) ili alkilirajućih sredstava (ciklofosfamid, klorbutin), au težim slučajevima moguća je kombinacija dvaju citostatika. Azatioprin se najčešće koristi u dozi od 150-200 mg dnevno tijekom 1-2 mjeseca. i prednizolon (15-20 mg dnevno) s naknadnim prijelazom na terapiju održavanja na izvanbolničkoj osnovi (prednizolon 10-15 mg, azatioprin 50-100 mg dnevno). Uz dobru toleranciju i odsutnost nuspojava, terapiju održavanja treba provoditi dugo, nekoliko godina, povećavajući dozu lijekova na terapijsku tijekom razdoblja relapsa bolesti.

Kod astmatične opcije P. at. bez oštećenja bubrega u akutnoj fazi bolesti propisuju se veće doze prednizolona (do 40-50 mg dnevno), zatim se doza smanjuje na održavanje (5-10 mg dnevno) i koristi se nekoliko godina.

Kod P. u. bez očitih znakova oštećenja unutarnjih organa, prednizolon (15-20 mg) treba propisati samo u akutnoj fazi bolesti u kratkom razdoblju (1-2 mjeseca).

Dobri rezultati postižu se liječenjem butadionom (0,45 g dnevno) ili 5% otopinom pirabutola (1,0 ml intramuskularno tijekom 1-2 mjeseca). Uz kontraindikacije za liječenje citostaticima, butadion se može koristiti i kod visceralnih oblika P. at. u kombinaciji s malim dozama glukokortikosteroidnih hormona. U slučaju oštećenja perifernih žila s razvojem gangrene, propisuju se antikoagulansi (heparin - 20 000 IU intramuskularno), antispazmodici. Pripravci 4-aminokinolina koriste se samo za hron, tijek bolesti u kombinaciji s drugim lijekovima. Liječenje se sastoji, uz glavnu terapiju, u imenovanju adenyl ^ masaže i terapije vježbanja, vidi Polineuritis. P.-ovo liječenje kod. provodi se kontinuirano i dugotrajno.

Prognoza i prevencija

Prognoza je ozbiljna u klasičnoj varijanti bolesti, međutim, zbog korištenja suvremenih metoda liječenja i racionalne prevencije, životni vijek bolesnika s P. at. znatno produžio. Moguće su klin, nekoliko godina remisije, međutim, pacijenti s bubrežnim oblicima bolesti u pravilu ostaju onesposobljeni. Prognoza je povoljnija za astmatičnu varijantu P. at. bez oštećenja bubrega: životni vijek ove skupine bolesnika računa se desetljećima, neki se od njih vraćaju na posao. Prognoza kod opcije kože P. at. povoljan.

Prevencija. Specifična prevencija P. at. nije razvijeno. Treba imati na umu da pogoršanje bolesti može biti uzrokovano transfuzijom krvi i plazme i njihovih nadomjestaka, cijepljenjem i uvođenjem stranih seruma, fizioterapijom, insolacijom.

Značajke nodularnog periarteritisa u djece

Kod djece P. at. razvija se rjeđe nego kod odraslih. Djeca bilo koje dobi su bolesna, uglavnom ranog djetinjstva i škole, djevojčice i dječaci - s istom učestalošću.

Patološka anatomska obilježja posljedica su osobitosti tijeka upalnih i alergijskih reakcija u djece, kao i dobnih značajki strukture krvnih žila i tkiva: obilje staničnih elemenata i relativna strukturna nezrelost vaskularnih stijenki, bogata vaskularizacija unutarnjih organa. Karakterizira svijetla slika nekrotičnog angiitisa - panarteritisa s razvojem više aneurizmi; česti tromboangiitis, srčani udari raznih organa.

Klinička slika je uglavnom ista kao kod odraslih. Početak je akutan, s izraženom hiperergijskom komponentom, živom reakcijom imunokompetentnog sustava: dolazi do povećanja limfnih čvorova i slezene (u 1/3 bolesnika). U aktivnoj fazi prevladavaju opći simptomi: groznica pogrešnog tipa, ne podložna liječenju antibioticima i antipireticima, sve veća slabost, gubitak težine. Karakteristične su mijalgije i artralgije, rjeđi su asimetrični polineuritisi, artritisi. Od kožnih lezija najčešći su livedo, kapilaritis dlanova i tabana, hemoragični osipi, nekroze kože, opći i lokalizirani (uglavnom na ekstremitetima) gusti angioedem. Porazi c. n. S. javljaju se, kao i kod odraslih, češće se javlja aseptični serozni meningitis (bez promjena u sadržaju bjelančevina i šećera u cerebrospinalnoj tekućini). Rjeđe se razvija plućni sindrom. Abdominalni sindrom je najizraženiji u male djece i obično je praćen crijevnim krvarenjem. Arterijska hipertenzija se opaža u 1/4 bolesnika. Srčani, bubrežni, neurološki sindromi, kao i glavni laboratorijski parametri kod djece i odraslih nemaju temeljne razlike. Otkrivaju se normokromna anemija, neutrofilna leukocitoza, eozinofilija i plazmatizacija koštane srži, disproteinemija s povišenim razinama gama globulina, IgM, IgG, fibrinogena.

Kliničke varijante P. at. kod odraslih i djece u osnovi su identični. Za djecu je klasični bubrežno-polineuritički yali tipičnija polivisceralna varijanta, koja je u pravilu popraćena simptomima oštećenja mezenterija, crijeva, c. n. s. bubrezi. Kožna varijanta tipičnija je za djecu školske dobi; u ovom slučaju prevladavaju izolirane lezije malih arterija mišićnog tipa i arteriola. Uz karakteristične za P. at. uobičajeni simptomi na koži i potkožnom tkivu, duž krvnih žila (obično međurebarnih i trbušne stijenke), palpiraju se višestruki bolni čvorovi promjera do 1 cm.na tijelu. Mogući su trofički poremećaji.

Astmatične (eozinofilne) i monoorganske varijante P. manje su karakteristične za djetinjstvo. Postoji posebna, infantilna varijanta P. at., koja se nastavlja dugotrajnom vrućicom pogrešnog tipa, kataralnim promjenama na sluznici gornjih dišnih putova, polimorfnim kožnim osipima, gustim angioedemom, artralgijom, mialgijom, tahikardijom, znakovima koronaritis, povišeni ADH, bolovi u trbuhu, povraćanje, enterokolitičke stolice (često s krvlju), hepatomegalija, eritrociturija, leukociturija, normokromna anemija, neutrofilna leukocitoza.

P. trenutno na. u djece, u pravilu, progresivna, s oštećenjem unutarnjih organa - srce, jetra, otišao.- kiš. trakta, bubrega itd. Bogato razvijena vaskularizacija organa kod djece pridonosi tome da angiitis s mikrotrombozom, mikroinfarkti nekih unutarnjih organa ponekad protiču malo simptoma, bez boli.

Intravitalna dijagnoza P. at. u djece je prilično komplicirano zbog mnogostrukosti i raznolikosti kombinacija lezija različitih organa, što stvara polimorfni klin, sliku.

Za potvrdu dijagnoze P. at. kod djece, kao i kod odraslih, pomažu podaci biopsije mišića i kože. U nekim slučajevima provodi se selektivna arteriografija srca, bubrega, mezenteričnih žila.

Diferencijalna dijagnoza P. at. u djece uključuje širok raspon bolesti: limfogranulomatoza (vidi), akutna leukemija (vidi), sepsa (vidi), virusne i bakterijske infekcije, kolagenoze - sistemski eritematozni lupus (vidi), sistemska sklerodermija (vidi), dermatomiozitis (vidi), kao i reumatoidni artritis (vidi), Wegenerova granulomatoza (vidi Wegenerova granulomatoza), bolesti komplicirane razvojem raširenog sindroma intravaskularne koagulacije - hemoragijski vaskulitis (vidi Shenlein-Genoch bolest), Moshkovichova bolest (vidi) itd. .

Značajne poteškoće uzrokuju diferencijalna dijagnoza abdominalnog sindroma kod P. at. s invaginacijom, raširenim sindromom intravaskularne koagulacije s hipoksičnim nekrotizirajućim enterokolitisom, crijevnim infekcijama, hepatitisom.

Liječenje djece i odraslih je slično. Za tromboangiitis propisana je optimalno učinkovita doza glukokortikosteroida (1,5-3 mg / kg) - do 5-7 mg / kg dnevno. Nakon 4-6 tjedana. doza se postupno smanjuje do individualne doze održavanja, koja se poništava tek u fazi stabilne kliničke i laboratorijske remisije. Uz abdominalni, neurološki, bubrežni sindrom s hipertenzijom, glukokortikosteroidi su neučinkoviti. Preporuča se kombinirati ih s citostaticima (azatioprin, ciklofosfamid). U slučaju promjena u reološkim svojstvima krvi i prisutnosti hiperkoagulabilnosti, heparin se propisuje u kombinaciji s kortikosteroidima i antispazmodicima.

Sva djeca s P. at. podliježu dispanzerskom nadzoru, rez uključuje kontrolu EKG-a, ispitivanje funkcije bubrega itd. Cijepljenje, uvođenje seruma i drugi mogući alergenski čimbenici su isključeni. Preventivne mjere trebaju biti usmjerene na sprječavanje razvoja alergijskih reakcija, smanjenje učestalosti i težine tijeka inf. bolesti.

Prognoza klasične opcije P. at. djeca ostaju ozbiljna. Hron, kožna opcija ima tendenciju dugotrajne struje.

Bibliografija: Vorobyov I. V. i Lyubomudrov V. E. Nodularni periarteritis, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. i Mateeva K. M. Nodularni periarteritis u djece, Pediatrics, Jvft 8, str. 76, 1960.; Semenkova E. N. Na pitanje prekomjerne dijagnoze nodoznog periarteritisa, Ter. arh., v. 47, br. 4, str. 122, 1975.; Strukov A. I. i Beglaryan A. G. Patološka anatomija i patogeneza kolagenskih bolesti, M., 1963; Tareev E. M. Klinici periarteritis nodosa, Rus. klinika, v. 6, Jsfb 28, str. 157, 1926.; on, Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. i Semenkova E. N. Astmatična varijanta periarteritis nodosa, Klin, medicinski, t. 47, “Ns 7, str. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. i Shnyrenkova O. V. O klasifikaciji sistemskog vaskulitisa, Ter. arh., v. 40, br. 8, str. 22, 1968.; Yarygin H. E. i sur. Sistemski alergijski vaskulitis, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v. 61, str. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.a. Strauss L. Alergijska granulomatoza, alergijski angiitis i periarteritis nodosa, Amer. J. Put., v. 27, str. 277, 1951.; E t t linger R. E. a. o. Poliarteritis nodosa u djetinjstvu, Arthr. Rheum., v. 22, str. 820, 1979; G o c k e D. J. Ekstrahepatične manifestacije virusnog hepatitisa, Amer. J. med. Sc., v. 270, str. 49, 1975.; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arh. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Imuni kompleksi površinskog antigena hepatitisa B u patogenezi nodoznog periarteritisa, Amer. J. Put., v. 90, str. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa i drugi oblici nekrotizirajućeg angiitisa, New. Engleski J. Med., v. 248, str. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (zastoj. An.).

- sistemski vaskulitis, karakteriziran upalno-nekrotičnim lezijama zidova malih i srednjih visceralnih i perifernih arterija. Klinika nodularnog periarteritisa počinje groznicom, mialgijom, artralgijom, kojima se pridružuju tromboangiitis, kožni, neurološki, abdominalni, srčani, plućni, bubrežni sindromi. Za potvrdu dijagnoze nodularnog periarteritisa provodi se morfološka studija uzoraka biopsije kože. U liječenju se koriste kortikosteroidi, imunosupresivi, citostatici. Prognoza nodularnog periarteritisa uvelike je određena ozbiljnošću oštećenja unutarnjih organa.

Sindrom kardiovaskularne insuficijencije uključuje razvoj koronaritisa koji dovodi do angine pektoris i infarkta miokarda, miokarditis, kardioskleroza, poremećaji provođenja, aritmije, insuficijencija mitralne valvule. Arterijska hipertenzija je karakteristična kardiovaskularna manifestacija nodoznog periarteritisa. Kada su pluća oštećena, razvija se plućni vaskulitis i intersticijska pneumonija, koja se očituje kašljem, otežanim disanjem, hemoptizom, torakalgijom, respiratornim šumovima i piskanjem, plućnim infarktom.

Lezije gastrointestinalnog trakta s nodularnim periarteritisom nastavljaju se s mučninom, proljevom, bolovima u epigastriju. U kompliciranoj varijanti moguć je razvoj nekroze gušterače, žutice, perforiranih čira na želucu i 12p. crijeva, krvarenje. Zahvaćenost živčanog sustava očituje se asimetričnom polineuropatijom: atrofijom mišića, bolom u projekciji živčanih debla, parestezijom, parezom, trofičkim poremećajima. U slučaju teških lezija, vjerojatna je pojava moždanog udara, meningoencefalitisa, epileptiformnih napadaja.

Poremećaji vida kod nodoznog periarteritisa izražavaju se malignom retinopatijom, aneurizmatskim proširenjem žila fundusa. Povrede periferne opskrbe ekstremiteta krvlju uzrokuju ishemiju i gangrenu prstiju. Uz lezije endokrinog aparata, orhitis i epididimitis, bilježi se disfunkcija nadbubrežnih žlijezda i štitnjače.

Varijanta astmatičnog nodularnog periarteritisa javlja se s trajnim napadima bronhijalne astme, kožnim manifestacijama, groznicom, artralgijom i mialgijom. Dominantne manifestacije kožnog tromboangitičnog oblika periarteritis nodosa su noduli, livedo i hemoragijska purpura. Subkutane čvorove karakterizira položaj duž vaskularnih snopova ekstremiteta. Ova simptomatologija se razvija u pozadini mialgije, groznice, znojenja, gubitka težine. Periarteritis nodosa, koji se odvija prema monoorganskom tipu, karakterizira visceropatija i utvrđuje se nakon histološke pretrage biopsijskog uzorka ili udaljenog organa.

Komplicirani oblici nodoznog periarteritisa mogu biti popraćeni razvojem srčanog udara i skleroze organa, rupture aneurizme, perforacije ulkusa, gangrene crijeva, uremije, moždanog udara, encefalomijelitisa.

Dijagnoza nodularnog periarteritisa

U općoj kliničkoj analizi urina utvrđuje se mikrohematurija, proteinurija i cilindrurija; u krvi - znakovi neutrofilne leukocitoze, hipertrombocitoze, anemije. Promjene u biokemijskoj krvnoj slici kod nodoznog periarteritisa karakterizirane su povećanjem frakcija γ- i α2-globulina, sijaličnih kiselina, fibrina, seromukoida, CRP-a.

Da bi se razjasnila dijagnoza s periarteritis nodosa, izvodi se biopsija. U kožno-mišićnoj biopsiji trbušne stijenke ili potkoljenice otkrivaju se upalna infiltracija i nekrotične promjene vaskularnih stijenki. S periarteritis nodosa, HBsAg ili antitijela na njega često se određuju u krvi. Prilikom pregleda fundusa otkrivaju se aneurizme u krvnim žilama. Ultrazvuk posuda bubrega određuje njihovu stenozu. Obična radiografija pluća pokazuje povećanje plućnog uzorka i njegovu deformaciju. Za dijagnozu kardiopatije provodi se EKG, ultrazvuk srca.

Veliki dijagnostički kriteriji za periarteritis nodosa uključuju prisutnost oštećenja bubrega, abdominalni sindrom, koronaritis, polineuritis, bronhijalnu astmu s eozinofilijom. Dodatni (mali) kriteriji su mijalgija, vrućica, gubitak težine. Kod dijagnosticiranja nodularnog periarteritisa uzimaju se u obzir tri velika i dva sporedna kriterija.

Liječenje nodularnog periarteritisa

Terapiju karakterizira kontinuitet i trajanje (do 2-3 godine), složenost i individualni odabir sredstava. Uzimajući u obzir oblik bolesti, provodi se zajedničkim naporima reumatologa, kardiologa, nefrologa, pulmologa i drugih stručnjaka. Tijek ranih i nekompliciranih oblika nodoznog periarteritisa može se korigirati kortikosteroidnom terapijom prednizolonom uz ponavljanje tečajeva 2-3 puta godišnje. U intervalu između tečajeva kortikosteroida propisuju se lijekovi serije pirazolona (butadion) ili acetilsalicilna kiselina.

Uz periarteritis nodosa kompliciran malignom hipertenzijom ili nefrotskim sindromom, propisuju se imunosupresivni citostatici (azatioprin, ciklofosfamid). Korekcija DIC sindroma, tromboza, komplikacije perforacije itd.) mogu biti fatalne. Remisija i zaustavljanje progresije nodoznog periarteritisa postiže se u 50% bolesnika.

Preventivni poslovi uključuju vođenje računa o intoleranciji na lijekove, razumnu i kontroliranu imunizaciju, transfuziju krvnih pripravaka, zaštitu od infekcija.