Hipogonadizam je funkcionalna inferiornost spolnih žlijezda u muškaraca. Pritužbe i anamneza

Ova bolest javlja se kod oko 1 dječaka od 1000. Najčešće se bolest nasljeđuje po muškoj liniji.

Radi se o tome da se u testisima nalaze posebne spolne žlijezde koje luče testosteron. Pod njegovim utjecajem dolazi do sinteze sperme, razvoja, rasta i formiranja reproduktivnog sustava.

Ako iz nekog razloga razina testosterona padne, tada nastaju patologije, uključujući nerazvijene genitalne organe i odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika (stidne dlake, visok ton ženskog glasa, ženska figura itd.).

Uzroci i posljedice

Video: "Hipogonadizam kod dječaka"

Simptomi

Liječenje treba provoditi samo u kliničkom okruženju pod nadzorom stručnjaka. Nikakva tradicionalna medicina ili samoliječenje ovdje neće pomoći.

Riječ je o složenoj bolesti koja zahtijeva individualan pristup i kompleksnu terapiju najsuvremenijim tehnikama.

Prevencija

U ovom trenutku ne postoje posebne metode za prevenciju hipogonadizma. Potrebno je samo pratiti stanje puberteta dječaka, uočavajući odstupanja i na vrijeme se posavjetovati s liječnikom.

Također morate pratiti prehranu kako djetetovom tijelu ne bi nedostajalo hranjivih tvari potrebnih za normalan rast i razvoj. Redovita tjelovježba ili vježba također će biti od pomoći.

Prognoza

U ovom slučaju, prognoza ovisi o dobi i težini bolesti.

Ako se bolest otkrije u ranim fazama, tada će, naravno, šanse za izlječenje biti višestruko veće nego kod praktički odraslog dječaka.

Morate shvatiti da se spolni razvoj događa do određene dobi (do 17-19 godina), a ako do tog vremena nemate vremena, tada dječak može ostati neplodan do kraja života. Može potpuno izgubiti privlačnost prema suprotnom spolu i postati eunuh.

Ova bolest ima teške psihičke posljedice za dijete. Nerazvijeni genitalni organi mogu uzrokovati smanjenje samopoštovanja i poslužiti kao razlog za druge mentalne poremećaje.

Dječacima s hipogonadizmom teško je prilagoditi se društvu zbog nedosljednosti s općeprihvaćenim standardima. Mnogi pacijenti pate od depresije i neuroze, što često dovodi do razvoja suicidalnih tendencija. U ovom slučaju važna je učinkovitost jer je svaki dan bez tretmana izgubljena prilika.

Zaključak

Hipogonadizam kod dječaka može početi u bilo kojoj dobi. Trebali biste pažljivo pratiti razvoj djeteta i redovito se podvrgavati preventivnim pregledima kod liječnika kako biste na vrijeme dijagnosticirali ovu bolest. Ako je potrebno, trebali biste proći sve potrebne testove i studije, čak i ako su kršenja manja.

Pubertet je najvažnija faza u životu svake osobe koja određuje njegovu budućnost. Važno je znati da hipogonadizam dovodi do neplodnosti, impotencije i nedostatka seksualne želje, odnosno dječak može izgubiti muški libido od djetinjstva, što će radikalno promijeniti njegov život, ne na bolje.

Androlog, urolog

Provodi pregled i liječenje muškaraca s neplodnošću. Bavi se liječenjem, prevencijom i dijagnostikom bolesti kao što su urolitijaza, cistitis, pijelonefritis, kronično zatajenje bubrega itd.

Uzroci hipogonadizma kod djece i adolescenata:

Primarni (hipergonadotropni) hipogonadizam

Kongenitalna		Kromosomske abnormalnosti (Shereshevskyjev sindrom-
			Turnerov, Klinefelterov sindrom)
		Anorhizam, kriptorhizam
		Poremećaji steroidogeneze u gonadama
Stečena			Trauma, torzija testisa ili jajnika
			Infekcije (zaušnjaci, rubeola)
			Zračenje, terapija protiv raka
			autoimuni proces
	Sekundarni (hipogonadotropni) hipogonadizam
Kongenitalna		Kalmanov sindrom
		Panhipopituitarizam
		Nasljedni sindromi: Lawrence-Moon-
			Barde-Biedl i Prader-Willi
		Kongenitalna hipoplazija nadbubrežne žlijezde i
			hipogonadotropni hipogonadizam (u dječaka)
		Defekt LH-RH receptora
Stečena		Tumori hipotalamusa i hipofize
		infekcije CNS-a (meningitis,
			encefalitis)
		izloženost CNS-u

Klinički znakovi hipogonadizma kod dječaka:

Nedostatak sekundarnih spolnih karakteristika u 14-15 godina;

Smanjena veličina penisa i testisa (duž< 2,5 см); при

palpacijski testisi su gusti ili vrlo mlohavi;

Dječji skrotum: napet, bez preklopa, pigmentacija;

Seksualna dlakavost je odsutna ili izrazito slabo razvijena;

Odsutnost juvenilnih akni na licu;

Visoke i eunuhoidne proporcije tijela, skeletni mišići su slabo razvijeni, često se opaža pretilost;

Odsutnost erekcije i zagađenja.

Klinički znakovi hipogonadizma kod djevojčica:

Kliničke manifestacije hipofunkcije jajnika razvijaju se do 13-15 godina: sekundarne spolne karakteristike su odsutne ili slabo izražene, odsutne

redoviti menstrualni ciklus.

Nema feminizacije tjelesne građe, možda. eunuhoidne proporcije tijela.

Vanjski i unutarnji spolni organi (maternica, jajovodi)

infantilan.

Zastoj u rastu, prisutnost malih razvojnih anomalija (stigmi) karakteristični su za

Shereshevsky-Turnerov sindrom.

Pretilost, rast i mentalna retardacija, sindaktilija, pigmentirana

retinitis je karakterističan za Lawrence-Moon-Barde-Biedlov i Prader-Willijev sindrom.

Poremećaj njuha karakterističan je simptom Kalmanovog sindroma. Napomena: nasljedni sindromi Prader-Willi, Lawrence-Moon-Barde

a Kalmanov sindrom javlja se kod djece oba spola.

Dodatna istraživanja:

Razina spolnih hormona
(T, E2) u krvi	Povećana - s primarnim hipogonadizmom, Snižena -
razine FSH i LH u krvi
	sa sekundarnim hipogonadizmom;
Test s korionskim	Određivanje početne razine T i nakon
gonadotropin	uvođenje hCG 2000 U / m nakon 24, 42 i 72 sata.
	Ako je barem u 1 točki razina T> 5,0 n\mol\l -
	nema hipogonadizma.
Test s luliberinom	Određivanje početne razine FSH i LH, zatim
(buselerin):	nakon uvođenja LH-RG (Buselerin 1 kap
	svaku nosnicu u nosu), nakon 1 i 4 sata. Ako a
	Razina LH > 10 U/l, dakle nema hipogonadizma.
Razina prolaktina	m. b. unaprijeđen
Studija kariotipa	47XXY ili 47XXY / 46XY - sindrom
	Klinefelter;
	45 XO ili 46 XX / 45 XO - Shereshevskyjev sindrom -
	46 XU / 46XX - pravi hermafroditizam, itd.
Ultrazvuk zdjeličnih organa	Smanjena veličina maternice, jajnika;
	m.b. strechki (sa Shereshevskyjevim sindromom -
ultrazvuk testisa	M.b. anorhizam, hipoplazija testisa
Dijagnostički	Provodi se kako bi se razjasnio spol gonada djeteta
laparoskopija, laparotomija,
biopsija gonada	Odsutnost spermija ili oštar pad
Spermatogram - kod dječaka
	njihov broj (oligospermija) -
	Karakteristično za Klinefelterov sindrom
Kraniogram, CT ili MRI	Isključiti volumetrijske procese u središnjem živčanom sustavu
g.m., EEG, fundus, polja

Principi liječenja hipogonadizma kod dječaka:

1. Za poticanje razvoja sekundarnih spolnih karakteristika kod adolescenata sa

izolirani hipogonadizam, koriste se produljeni pripravci estera testosterona - testosteron enantat, poliesteri (sustanon, omnandren).

Liječenje treba započeti kada koštana dob dosegne 13-13,5 godina. Lijekovi se daju intramuskularno u razmacima od 3-4 tjedna. Doza lijeka je

50 mg - u prvoj, 100 mg - u drugoj, 200 mg - u trećoj godini liječenja.

Za terapiju održavanja mladići mogu koristiti lijek testosteron andekanoat (andriol kapsule 40 mg), kao i flastere i 1%

testosteron (androgel) za dermalnu primjenu.

2. Uz hipogonadotropni hipogonadizam - potrebna je kombinacija lijekova

testosteron s korionskim gonadotropinom.

3. Uz višestruki nedostatak hormona hipofize, terapiju treba započeti s pripravcima hormona rasta, prema indikacijama - levotiroksin, glukokortikosteroidi.

4. Odrasli (za poticanje spermatogeneze) - humegon, pergonal.

Principi liječenja hipogonadizma kod djevojčica:

1) Za početak puberteta provodi se liječenje estrogenskim pripravcima. Započeti

terapiji koristiti pripravke etinilestradiola (mikrofolin), odnosno pripravke konjugiranih estrogena (premarin) i prirodnih estrogena (estofem,

proginova). Možda vanjska uporaba lijekova u obliku gelova (divigel) - na koži trbuha. Doza estrogenskih pripravaka na početku liječenja trebala bi biti

minimalno (ne više od 1/4 doze odraslih), jer. visoke doze estrogena uzrokuju brzo zatvaranje zona rasta.

2) Nakon 1 godine monoterapije estrogenima, prelaze na cikličku

nadomjesna terapija estrogensko-progestagenskim lijekovima: divina, ciklo-

4) Kod Shereshevsky Turner sindroma, za povećanje konačne visine, treba započeti terapiju preparatima hormona rasta (norditropin, rastan

i tako dalje.). Optimalna dob za terapiju stimulacije rasta je 8-11 godina. Korištenje estrogena za poticanje spolnog razvoja preporuča se započeti najranije od

13-14 godina u minimalnim dozama (1/10-1/8 doze za odrasle), s postupnim

eskalirajući do doze za odrasle tijekom 2 godine.

Pripravci progesterona propisuju se ne prije 2 godine nakon početka terapije estrogenom ili nakon početka menstruacije. Sintetski oralni kontraceptivi se ne preporučuju, jer. sadrže visoke doze estrogena.

Djevojke s Shereshevsky-Turnerovim sindromom koriste se za trajno

SPOLNI POREMEĆAJI je skupina bolesti

karakterizira nepodudarnost fenotipskih spolnih karakteristika

genetski i gonadni spol djeteta.

Osnovni koncepti roda:

genetski spol	Određeni skup spolnih kromosoma - XY ili XX
Gonadni spolni odnos	Prisutnost testisa ili jajnika (gonada) koji se formiraju
	iz primarne bipotencijalne gonade pod djelovanjem
	različitih gena koji se nalaze na spolnim kromosomima
Fenotipski	Značajke strukture unutarnjeg i vanjskog
	genitalije. Stvaranje fenotipskog spola
	završava u pubertetu s aktivnim utjecajem
	spolni hormoni gonada

Kongenitalni poremećaji spolne diferencijacije

I. Kršenja diferencijacije spolnih žlijezda (testisi ili jajnici).

Patogeneza se temelji na kvantitativnim ili kvalitativnim anomalijama spolnih kromosoma):

Klinefelterov sindrom;

Shereshevsky-Turnerov sindrom;

ageneza gonada (s kariotipom 46XX ili 46XY);

mješovita disgeneza testisa;

pravi hermafroditizam (biseksualnost).

II. Kršenje formiranja vanjskih genitalija s normalno diferenciranim spolnim žlijezdama koje odgovaraju spolu djeteta.

Temelj patogeneze je kršenje biosinteze steroidnih hormona ili njihovog vezanja na receptore).

A. Lažni muški hermafroditizam:

Urođeni defekti u sintezi testosterona;

Defekt 5ά-reduktaze (poremećena pretvorba testosterona u aktivniju

dihidrotestosteron - nepotpuna maskulinizacija kod dječaka);

Sindrom testikularne feminizacije (androgena neosjetljivost, potpuni i nepotpuni oblici);

sindrom mikropenisa;

Kongenitalna aplazija Leydigovih stanica.

ALGORITAM ZA DIJAGNOSTIKU RAZLIČITIH OBLIKA HERMAFRODITIZMA

ANOMALIJE U GRAĐI VANJSKIH SPOLNIH ORGANA

gonade su opipljive		GONADE NISU palpabilne

Ultrazvuk zdjeličnih organa, određivanje kariotipa

Maternica nedostaje

Prisutnost maternice

Kariotip 46XY

46XY, 46XY/45XX

Defekt sinteze

nepotpun

testikularni

testosteron;

disgeneza

maskulinizacija

feminizacija

testisi

5ά-reduktaze

(u pubertetu

(u pubertetu

(mješoviti

Pravi

androgenizacija)

feminizacija)

hermafroditizam

2. Lažni ženski hermafroditizam:

Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde;

Nedostatak aromataze (kršenje pretvorbe androgena u estrogene, pojava simptoma androgenizacije kod djevojčica).

Najčešće varijante anomalija spolnih kromosoma su Klinefelterov sindrom (učestalost 1:300-1000 novorođenčadi) i sindrom

Shereshevsky-Turner (učestalost 1:2000-5000 novorođenčadi).

Značajke funkcije gonada u oba slučaja su

hipergonadotropni hipogonadizam.

		Klinefelterov sindrom
Genetski poremećaji		Kariotip 47XXY,
Klinički simptomi		Verzija mozaika 46XY\47XXY
Glavne značajke		Visok, eunuhoidnih proporcija tijela
		Pubertetska ginekomastija;
		Smanjenje veličine testisa i genitalija
		Neplodnost
	naišao
znakovi		Klinodaktilija, deformacija prsne kosti,
		Hipertelorizam, "gotičko" nebo,
		mikrognatija, itd.;
		Mentalna retardacija u 50% pacijenata;
Dodatni
istraživanje:
A) razina testosterona		U pubertetu: snižena razina T, FSH, LH -
		podignuta
B) ultrazvuk testisa		Dimenzije smanjene
B) spermatogram		Azoospermija

Principi liječenja Klinefelterovog sindroma

terapija esterima testosterona 13-14 godina (za razvoj srednjeg

spolne karakteristike

s teškom ginekomastijom - mastektomija

Shereshevsky-Turnerov sindrom

	Genetski poremećaji		Kariotip 45X0,
	Klinički simptomi		Mogućnosti mozaika 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY
	Glavne značajke		nizak rast;
			Hipergonadotropni hipogonadizam;
			Višestruke anomalije raznih organa i
		naišao	Kongenitalne anomalije koštanog tkiva:
	znakovi		Kratak vrat, skolioza, visoka gotika
			nebo, mikrognatija, cubitus valgus itd.
			Limfostaza:
			Limfedem stopala, ruku pri rođenju
			Pterigoidni nabori vrata itd.
			Kongenitalne malformacije kardiovaskularnog sustava
			sustava (koarktacija aorte, ASD, VSD itd.)
			Kongenitalne malformacije mokraćnog sustava;
			gubitak sluha (kongenitalni)
			anomalije u strukturi ušnih školjki, gubitak sluha);
	Dodatni		Kronični autoimuni tiroiditis
	istraživanje:
	a) razina E2, FSH, LH		U pubertetu: E2 - nizak, FSH, LH - visok
	b) lučenje hormona rasta		nije prekršeno
	c) Ultrazvuk zdjeličnih organa		Smanjenje veličine maternice, tanka
	d) Ultrazvuk srca, organa		endometrija, odsutnost jajnika
	trbušne šupljine		M.b. otkrivena urođena srčana mana, malformacije bubrega,
	e) Koštana dob		jetre, druge anomalije
			Primjereno dobi, možda. zaostatak od 1-2
	f) test tolerancije na glukozu
			Kod M.b. utvrđena je poremećena tolerancija na
			ugljikohidrata

Principi liječenja pacijenata sa Shereshevsky-Turnerovim sindromom:

1. Kako bi se povećao konačni rast, potrebno je započeti terapiju

rekombinantni hormon rasta. Optimalna dob terapije za poticanje rasta je 8-11 godina

2. Terapija estrogenskim lijekovima (male doze) sa 14-15 godina s ciljem poticanja rasta i razvoja sekundarnih spolnih karakteristika, u budućnosti - estrogenska nadomjesna terapija prema standardnoj shemi

3. Pripravci progesterona propisuju se ne prije 2 godine nakon početka terapije estrogenom ili nakon početka menstruacije. Za trajnu cikličku nadomjesnu terapiju estrogen-progestagenski lijekovi,

PREURANI SEKSUALNI RAZVOJ DJECE

Prijevremeni spolni razvoj (PPR) je pojava sekundarnih spolnih obilježja u djevojčica mlađih od 7 godina i dječaka mlađih od 10 godina.

Klasifikacija prijevremenog spolnog razvoja

ja Pravi preuranjeni pubertet:

1) cerebralni oblik;

2) idiopatski oblici;

3) ustavni oblici;

4) pravi preuranjeni spolni razvoj kao sindrom;

a) McCune-Albright-Braytsev sindrom; b) Russell-Silverov sindrom;

c) Wick-Grambachov sindrom; d) PPR s kasnim liječenjem glukokortikoidima kongenitalne

disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde.

II. Lažni preuranjeni pubertet:

1) tumori testisa koji proizvode hormone;

2) tumori jajnika koji proizvode hormone;

3) tumori nadbubrežnih žlijezda koji proizvode hormone;

4) kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde;

5) tumori jetre koji izlučuju gonadotropin, korionepiteliom i drugi rijetki oblici tumora.

III. Nepotpuni oblici preranog spolnog razvoja:

1) ubrzana thelarche;

2) ubrzana adrenarha.

Algoritam za dijagnostiku i liječenje PPR u djevojčica

Prerano thearche, pubarche, feminizacija tijela

Starost kostiju unaprijed

Ultrazvuk zdjelice

Veličine maternice i jajnika Povećana veličina jajnika u pubertetu

Hamartroma Idiopatski oblik

Djelovanje agonisti l-liberina

Bolesti organa reproduktivnog sustava, koje se manifestiraju u djetinjstvu, utječu na formiranje tijela kao cjeline. Tijekom puberteta ključnu ulogu u razvoju imaju hormoni, tvari koje proizvode žlijezde. Ukupno postoji oko dva tuceta komponenti endokrinog sustava - proizvodi njihove aktivnosti utječu na tjelesne sustave u cjelini. Kod dječaka glavnu ulogu u proizvodnji spolnih hormona imaju testisi. S njihovim ozljedama ili nedovoljnim razvojem formira se hipogonadizam.

Simptomi bolesti

Postoje dvije glavne podvrste patologije - primarne i sekundarne. Razlikuju se u lokalizaciji primarnog izvora problema - organa u kojem kvar uzrokuje hipogonadizam. Primarni podtip bolesti povezan je izravno s disfunkcijom spolnih žlijezda smještenih u testisima. Sekundarna patologija uzrokovana je poremećajima u radu mozga - u hipofizi i hipotalamusu. Hipogonadizam kod dječaka očituje se sljedećim simptomima:

• pretilost;
• smanjena tjelesna i mentalna aktivnost;
• poremećaji spavanja;
• kašnjenje u razvoju;
• patologija razvoja genitalnih organa;
• kasno spuštanje testisa u skrotum.

Problemi s prekomjernom težinom negativno utječu na gotovo sve tjelesne sustave – od mišićno-koštanog do kardiovaskularnog. Patologije razvoja genitalnih organa u budućnosti mogu dovesti do impotencije i neplodnosti.

Bolest može biti prirođena i stečena. Obično to nije izolirani problem, već se javlja na pozadini drugih patologija, a također izaziva pojavu novih. Hipogonadizam se najčešće manifestira u dobi od 10-13 godina. Uzroci koji mogu uzrokovati urođene mane uključuju:

• Klinefelterov sindrom;
• hormonalni poremećaji kod majke;
• anomalije intrauterinog razvoja;
• patologija formiranja mozga;
• izloženost zračenju.

Uzroci hipogonadotropnog hipogonadizma kod dječaka sekundarne prirode najčešće su vanjski čimbenici ili stečene bolesti. To uključuje ozljede prepona, trovanje kemikalijama, uzimanje određenih lijekova.

Kom liječniku da se obratim?

Što se prije otkrije problem, veća je vjerojatnost da će intervencija dati željene rezultate. Pravodobno liječenje omogućit će djetetu da se riješi razvojnih patologija i problema s reproduktivnom funkcijom u budućnosti. Hipogonadizam liječe liječnici:

Ovi stručnjaci pomažu u rješavanju problema s hormonskim metabolizmom u tijelu i poremećajima muškog reproduktivnog sustava. Prije pregleda liječnici će morati razjasniti kliničku sliku. Oni će roditeljima djeteta postaviti sljedeća pitanja:

1. Koji simptomi izazivaju zabrinutost?
2. Koliko dugo se prikazuju?
3. Koje još zdravstvene probleme dijete ima?
4. Je li imao ozljedu zdjelice?
5. Je li trudnoća majke bila patološka?
6. Je li bilo simptomatskog liječenja?

Od dijagnostičkih postupaka najčešće se koriste laboratorijske pretrage krvi za određivanje razine hormona, ultrazvuk genitalnih organa, MRI mozga. Dodatno su propisane konzultacije s drugim uskim stručnjacima.

Liječenje hipogonadizma kod dječaka

Terapijski režim odabire liječnik u skladu s uzrocima i manifestacijama bolesti. Za svakog pacijenta, kompleks lijekova i njihova doza bit će individualni. Važna je dob djeteta i oblik hipogonadizma. Uz korištenje takvih lijekova provodi se konzervativno liječenje.

Kod dječaka se javlja kada dođe do smanjenja proizvodnje testosterona, oslabljene proizvodnje sperme ili odsutnosti (smanjene funkcije) receptora za testosteron. Zbog gore navedenih razloga, spolni razvoj je odgođen.

Nakon toga dolazi do problema sa spolnom i reproduktivnom funkcijom. Dijagnoza se može postaviti tek nakon proučavanja razine hormona u krvnom serumu i specifičnih testova. Liječenje je vrlo raznoliko i ovisi o uzroku bolesti.

Postoje tri oblika hipogonadizma u adolescentnih dječaka: primarni, sekundarni i hipogonadizam povezan s oslabljenom aktivnošću androgenih receptora.

Uzroci primarnog hipogonadizma u adolescenata

S primarnim hipogonadizmom, proizvodnja testosterona je izravno poremećena. Zbog toga raste razina gonadotropina u krvnom serumu, a dolazi i do poremećaja sastava i kvalitete sperme. Najčešće se ova vrsta hipogonadizma kod adolescenata javlja s Klinefelterovim sindromom. Ponekad uzrok razvoja primarnog hipogonadizma može biti ozljeda testisa ili upala u njegovom tkivu.

Klinefelterov sindrom

Klinefelterov sindrom razvija se u prisutnosti dodatnog X kromosoma zbog kršenja embriogeneze u majčinom tijelu. Patologija se manifestira disgenezom vas deferensa.

Ova vrsta hipogonadizma dijagnosticira se kod adolescenata tijekom puberteta ili kod mladih muškaraca tijekom liječenja neplodnosti. Glavni dijagnostički znak je visok sadržaj gonadotropina na pozadini oštro smanjene razine testosterona u krvnom serumu.

Ostali uzroci primarnog hipogonadizma u adolescenata

Primarni hipogonadizam javlja se s hermafroditizmom, ali ova je patologija vrlo rijetka.

Jedan od uzroka manifestacija hipogonadizma povezanog s dobi kod dječaka je kriptorhizam. Etiologija ove bolesti nije u potpunosti utvrđena. Kod kriptorhidizma, zbog hormonske neravnoteže, jedan ili oba testisa ne spuštaju se u skrotum. Uz anorhiju, testisi su potpuno odsutni - tkivo testisa je položeno, ali umire.

Također, razne zarazne bolesti mogu dovesti do razvoja primarnog hipogonadizma kod adolescenata. Ovaj hipogonadizam je najčešće reverzibilan. Manje povoljna prognoza kod djece koja su liječena od raka kemoterapijom ili terapijom zračenjem - vrlo često, kao rezultat ovih učinaka, testisi su oštećeni, što dovodi do razvoja relativnog hipogonadizma.

Uzroci sekundarnog hipogonadizma

Uzroci ovog stanja mogu biti i funkcionalni poremećaji središnjeg živčanog sustava, te različiti kongenitalni i stečeni sindromi.

Ustavno kašnjenje u spolnom razvoju

Ovaj oblik hipogonadizma povezanog s dobi karakterizira odsutnost znakova spolnog razvoja kod dječaka od 14 godina i starijih. U pravilu, jedan od bliskih rođaka imao je slične simptome. Obično se do 18. godine ipak pojavljuju neki znakovi sazrijevanja.

Takva djeca rastu sporije od svojih vršnjaka, ali na kraju postižu normalan rast. Posljedično, zamah rasta je odgođen, iako stopa rasta ostaje normalna. Za postavljanje ove dijagnoze treba isključiti patologiju štitnjače i nedostatak somatotropnog hormona.

Panhipopituitarizam

Panhipopituitarizam može biti stečena ili urođena. Manifestira se nedostatkom hormona hipofize. Uzroci mogu biti tumori, ozljede ili upale hipofize. Kod djece, patologija uzrokuje razne endokrine poremećaje - dijabetes insipidus, zastoj u rastu, patologiju nadbubrežne žlijezde.

Kalmanov sindrom

Kod ovog sindroma postoji nerazvijenost olfaktornih režnjeva mozga i nedostatak hipotalamičkog gonadoliberina, što se očituje hipogonadizmom i anosmijom. Druge manifestacije mogu biti renalna agenezija ili kriptorhizam. Bolest je nasljedna.

Lawrence-Moonov sindrom

Klasični simptomi Lawrence-Moonov sindrom su polidaktilija, pretilost i mentalna retardacija.

Uz ovu patologiju razvija se pseudohermafroditizam, odnosno osoba s muškim kariotipom ima međuspolne genitalne organe. To se događa zbog činjenice da se testosteron proizvodi u malim količinama koje ne mogu osigurati adekvatan razvoj muških spolnih organa.

Noonanov sindrom

Noonanov sindrom je nasljedna bolest. Bolesnici imaju specifičan izgled: nizak rast, nisko postavljene ušne školjke, ptoza, povećana elastičnost kože, gotičko nepce, oštećenje srca (uglavnom desnih dijelova). Testisi su obično mali i ne spuštaju se sami u skrotum.

Prader-Willijev sindrom

Kod ove bolesti postoji nedostatak luteinizirajućeg hormona. Značajka ove vrste hipogonadizma je očuvanje normalne veličine testisa. Međutim, zbog smanjenja luteinizirajućeg hormona dolazi do smrti Leydigovih stanica, što dovodi do smanjenja razine testosterona. To se očituje razvojem eunuhoidnog tipa tijela kod dječaka i nerazvijenošću sekundarnih spolnih karakteristika.

Prader-Willijev sindrom može se dijagnosticirati dosta rano. Čak iu embrionalnom razdoblju dolazi do smanjenja aktivnosti fetusa. Također karakterizira nedovoljno dobivanje na težini u djetinjstvu, praćeno pretilošću u djetinjstvu i adolescenciji.

Ponekad mogu postojati simptomi poput mentalne retardacije i slabosti mišića. U odrasloj dobi privlače pažnju sljedeći znakovi: nizak rast, mali dlanovi stopala, anomalije u razvoju kostiju lubanje, a najčešće su takvi pacijenti emocionalno nestabilni, ograničene motorike. Najčešće imaju hipoplastične genitalije, javlja se kriptorhizam.

Nedostatak androgena

Ako se nedostatak androgena dogodio u prvom tromjesečju trudnoće, tada volfovi kanali i vanjske genitalije neće biti u potpunosti formirani. Spolni organi mogu biti interspolni, au uznapredovalim slučajevima i ženski. Ako se nedostatak androgena pojavi u drugom ili trećem tromjesečju trudnoće, razvijaju se patologije kao što su priktorhizam ili mikropenis.

Najpovoljnija manifestacija nedostatka androgena u ranom djetinjstvu - tada je moguće spriječiti bilo kakve posljedice. Ali ako se ova patologija manifestira tijekom puberteta, pojavljuju se nedostaci u sekundarnom spolnom razvoju. Takvi pacijenti imaju visok glas, slabe mišiće, mali penis i skrotum, nemaju stidne dlake ili dlake u pazuhu. U nekim slučajevima tijelo poprima eunuhoidni izgled, razvija se ginekomastija.

Liječenje hipogonadizma u djece

Glavni smjer liječenja hipogonadizma je korekcija čimbenika koji su uzrokovali ovo stanje. Liječenje se odabire strogo pojedinačno. Cilj terapije je korekcija brzine spolnog razvoja, kao i prevencija raka testisa i neplodnosti u odrasloj dobi. Prije početka liječenja potrebno je konzultirati androloga.

Metoda liječenja ovisi o čimbenicima kao što su dob pacijenta, stadij u kojem je bolest otkrivena, klinički oblik hipogonadizma, kao i ozbiljnost patologije u endokrinom i reproduktivnom sustavu. U svakom slučaju, liječenje simptoma hipogonadizma treba započeti uklanjanjem osnovne bolesti.

Liječenje primarnog i sekundarnog hipogonadizma u djece

U primarnom hipogonadizmu (kako stečenom tako i prirođenom) u testisima je sačuvana rezerva endokrinocita. Stoga je moguće koristiti stimulirajuću terapiju - dječacima se propisuju nehormonski stimulansi. Ako nema rezerve, tada je potrebno doživotno ordinirati preparate testosterona.

Kod djece je također preporučljivo koristiti stimulirajuća terapija gonadotropinom u kombinaciji s hormonskim lijekovima. Ima dobar učinak na stanje bolesnika uzimanje lijekova za opće jačanje, kao i vježbe otvrdnjavanja i fizioterapije.

Kirurško liječenje hipogonadizma u djece

U nekim slučajevima potrebno je koristiti kirurške metode liječenja. Za kriptorhizam, operacija kojom se testis spušta u skrotum u dobi od 1-2 godine. Uz nerazvijenost penisa, izvodi se estetska kirurgija - faloplastika.

Uz agenezu testisa, moguće je provesti implantacija sintetičkog testisa(u kozmetičke svrhe). Sve operacije izvode se mikrokirurškom tehnikom. Međutim, prije njihova provođenja potrebno je uvjeriti se da pacijent nema kontraindikacija za kirurško liječenje.

Zahvaljujući simptomatskoj terapiji, moguće je eliminirati neke znakove nedostatka androgena - nastavlja se razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, a težina popratne patologije se smanjuje.

Bolesti organa reproduktivnog sustava, koje se manifestiraju u djetinjstvu, utječu na formiranje tijela kao cjeline. Tijekom puberteta ključnu ulogu u razvoju imaju hormoni, tvari koje proizvode žlijezde. Ukupno postoji oko dva tuceta komponenti endokrinog sustava - proizvodi njihove aktivnosti utječu na tjelesne sustave u cjelini. Kod dječaka glavnu ulogu u proizvodnji spolnih hormona imaju testisi. S njihovim ozljedama ili nedovoljnim razvojem formira se hipogonadizam.

Simptomi bolesti

Postoje dvije glavne podvrste patologije - primarne i sekundarne. Razlikuju se u lokalizaciji primarnog izvora problema - organa u kojem kvar uzrokuje hipogonadizam. Primarni podtip bolesti povezan je izravno s disfunkcijom spolnih žlijezda smještenih u testisima. Sekundarna patologija uzrokovana je poremećajima u radu mozga - u hipofizi i hipotalamusu. Hipogonadizam kod dječaka očituje se sljedećim simptomima:

• pretilost;
• smanjena tjelesna i mentalna aktivnost;
• poremećaji spavanja;
• kašnjenje u razvoju;
• patologija razvoja genitalnih organa;
• kasno spuštanje testisa u skrotum.

Problemi s prekomjernom težinom negativno utječu na gotovo sve tjelesne sustave – od mišićno-koštanog do kardiovaskularnog. Patologije razvoja genitalnih organa u budućnosti mogu dovesti do impotencije i neplodnosti.

Bolest može biti prirođena i stečena. Obično to nije izolirani problem, već se javlja na pozadini drugih patologija, a također izaziva pojavu novih. Hipogonadizam se najčešće manifestira u dobi od 10-13 godina. Uzroci koji mogu uzrokovati urođene mane uključuju:

• Klinefelterov sindrom;
• hormonalni poremećaji kod majke;
• anomalije intrauterinog razvoja;
• patologija formiranja mozga;
• izloženost zračenju.

Uzroci hipogonadotropnog hipogonadizma kod dječaka sekundarne prirode najčešće su vanjski čimbenici ili stečene bolesti. To uključuje ozljede prepona, trovanje kemikalijama, uzimanje određenih lijekova.

Kom liječniku da se obratim?

Što se prije otkrije problem, veća je vjerojatnost da će intervencija dati željene rezultate. Pravodobno liječenje omogućit će djetetu da se riješi razvojnih patologija i problema s reproduktivnom funkcijom u budućnosti. Hipogonadizam liječe liječnici:

Ovi stručnjaci pomažu u rješavanju problema s hormonskim metabolizmom u tijelu i poremećajima muškog reproduktivnog sustava. Prije pregleda liječnici će morati razjasniti kliničku sliku. Oni će roditeljima djeteta postaviti sljedeća pitanja:

1. Koji simptomi izazivaju zabrinutost?
2. Koliko dugo se prikazuju?
3. Koje još zdravstvene probleme dijete ima?
4. Je li imao ozljedu zdjelice?
5. Je li trudnoća majke bila patološka?
6. Je li bilo simptomatskog liječenja?

Od dijagnostičkih postupaka najčešće se koriste laboratorijske pretrage krvi za određivanje razine hormona, ultrazvuk genitalnih organa, MRI mozga. Dodatno su propisane konzultacije s drugim uskim stručnjacima.

Liječenje hipogonadizma kod dječaka

Terapijski režim odabire liječnik u skladu s uzrocima i manifestacijama bolesti. Za svakog pacijenta, kompleks lijekova i njihova doza bit će individualni. Važna je dob djeteta i oblik hipogonadizma. Uz korištenje takvih lijekova provodi se konzervativno liječenje.