Manifestacije nedostatka hormona rasta. GH hormon: funkcije, normalne razine u krvi, uzroci poremećaja

Nedostatak GH kod odraslih očituje se kompleksom poremećaja tjelesnog i psihičkog stanja. Frekvencija nedostatak GH među odraslim osobama nije utvrđeno, no budući da su najčešći uzroci tumori hipofize ili peripituitarije (i prije i nakon liječenja), može se pretpostaviti da iznosi približno 10:1 000 000 godišnje i, očito, ne ovisi o kat.
Etiologija i patogeneza. Većina kongenitalnih oblika nedostatka GH (hipofizni nanizam - vidi odjeljak 2.5) su genetske bolesti. Najčešći oblik je panhipopituitarni nanizam, koji se nasljeđuje recesivno i prenosi autosomno ili preko X kromosoma. DO kongenitalni oblici također uključuje idiopatski nedostatak GH-RH povezan s defektom u razvoju hipotalamo-hipofiznog sustava (anencefalija, holoprozencefalija, segtooptička displazija; kongenitalna aplazija hipofize, kongenitalna hipoplazija hipofiza, ektopija hipofize).
Stečeni oblici nedostatka GH, koji se mogu razviti u bilo kojoj dobi, prvenstveno su uzrokovani tumorima hijazmatsko-selarne regije: kraniofaringiomi, hamartomi, neurofibromi, germinomi, adenomi hipofize, meningeomi, kolesteatomi, tumori drugih dijelova mozga - gliomi mozga. optička kijazma, nediferencirani tumori. Nedostatak GH može se manifestirati ili pogoršati zbog kirurškog ili radijacijskog oštećenja hipofize ili hipofizne peteljke tijekom liječenja tumora chiasmal-sellar regije. Shematski prikaz slijeda smanjenja lučenja tropnih hormona hipofize ovisno o veličini tumora dan je na sl. 2.9. Nedostatak GH može pratiti sindrom "prazne" sele, stvaranje supraselarnih arahnoidnih cista, hidrocefalus, biti posljedica virusnog ili bakterijskog encefalitisa i meningitisa, nespecifičnog (autoimunog?) hipofizitisa ili vaskularne patologije (aneurizma hipofize; infarkt hipofize), općeg toksična oštećenja tijelo tijekom kemoterapije ili terapije zračenjem (osobito tumori glave i vrata).
Kao što je već navedeno, djeca mogu doživjeti konstitucionalne zastoje u rastu i pubertetu, te psihosocijalni (deprivacijski) patuljasti rast. Poremećaji rasta mogu se temeljiti i na perifernoj rezistenciji na djelovanje hormona rasta (Laronov sindrom, patuljasti patuljasti rast) ili IGF-I, kao i biološki neaktivnog hormona rasta.
GH je jedan od ključnih regulatora metabolizma, djelujući u raznih organa, tkiva, sustava tijekom života. Ovaj hormon nastaje impulzivno, a amplituda impulsa i njihova učestalost maksimalne su tijekom puberteta i postupno se smanjuju s godinama. Izlučivanje GH obrnuto je proporcionalno tjelesnoj težini i količini masti u tijelu te izravno proporcionalno osteogenoj aktivnosti i koncentraciji T. Aktivnost somatotrofa adenohipofize kontroliraju dva hipotalamička neurohormona hipotalamusa: GH-oslobađajući hormon i somatostatin (vidjeti dio 2.1). Osim toga, drugi egzo- i endogeni čimbenici utječu na lučenje GH (tablica 2.4).

Fiziološki učinci hormona rasta. Na molekularnoj razini, biološki učinak GH (GH-receptorski kompleks) ostvaruje se vezanjem na receptor na površini stanice (dodatne receptorske molekule) uz naknadno stvaranje receptorskog kompleksa. Učinak GH može biti izravan i neizravan – kroz sintezu i oslobađanje IGF-a. Proizvodnja ovih faktora, kontrolirana GH, ne događa se samo u jetri, već iu drugim tkivima. Njihov rast i stimulativno djelovanje utječu na mnoga tkiva, posebice na hrskavicu i kosti.
Postoje dva glavna faktora rasta slična inzulinu - IGF-1 i IGF-2. IGF-1 je jednolančani peptid koji se sastoji od 70 aminokiselina i ima više od 40% homologije s proinzulinom. IRF-2 je također homologan proinzulinu i strukturno je vrlo sličan IRF-1. Iako oba IRF-a imaju aktivnost stimuliranja rasta i prisutni su u ljudskom serumu, budući da su povezani s proteinima koji vežu IRF, oni se značajno razlikuju u specifičnosti receptora i, po svoj prilici, obavljaju različite funkcije. biološke funkcije. IGF ne samo da stimulira rast mnogih tkiva u tijelu, već također, zajedno sa samim GH, djeluje na hipotalamus i hipofizu prema mehanizmu Povratne informacije, kontrolirajući izlučivanje GH-oslobađajućeg hormona i somatostatina, kao i izlučivanje GH od strane somatotrofa hipofize.
IRF mogu djelovati lokalno kao parakrini ili autokrini faktor. Postoji najmanje 6 poznatih krvnih proteina koji vežu IGF koji igraju regulatornu ulogu kontrolirajući bioraspoloživost i djelovanje IGF-a.
HGH poboljšava apsorpciju hranjivim tvarima i sintezu mišićnih vlakana, usporava katabolizam proteina i potiče anaboličke procese. Ovaj hormon izravno potiče diferencijaciju preadipocita u adipocite, povećavajući broj masnih stanica, ali istodobno pokazuje lipolitičko djelovanje. Njegovim djelovanjem smanjuje se količina trbušnog sala i ukupna tjelesna masna masa.
GH receptori su prisutni u raznih odjela mozga, uključujući hipofizu i hipotalamus. Moguće je da ti receptori u koroidnom pleksusu pridonose prijenosu GH preko krvno-moždane barijere. U mozgu, GH utječe na razinu endorfina.
GH potiče proliferaciju hondrocita u zonama rasta dugih kostiju. Ove zone (epifizne ploče) su mjesta formiranja kostiju iu predpubertetskom razdoblju određuju rast kostiju u duljinu. GH utječe na hondrocite, povećavajući lokalnu proizvodnju IGF-1. No, i nakon zatvaranja epifiznih zona rasta, održava mineralnu gustoću kosti te zajedno sa spolnim steroidima i hormonima koji reguliraju kalcij utječe na procese restrukturiranja koštano tkivo. Pod njegovim utjecajem povećava se proizvodnja osteokalcina (marker aktivnosti stvaranja kostiju). Kroz IGF-1, hormon rasta povećava proizvodnju vitamina D, čime se pospješuje apsorpcija kalcija u probavnom traktu, kao i reapsorpcija fosfora u bubrezima. Regulirajući učinak ovog hormona na reapsorpciju soli u bubrežnih tubula definira ga važna uloga u održavanju ravnoteže vode u tijelu. Čini se da STH povećava aktivnost renina u plazmi (PRA), što rezultira povećanom sintezom angiotenzina i aldosterona.
Klinička slika nedostatka GH. Nedostatak GH u odraslih tek je nedavno identificiran kao neovisna nosološka skupina. Osnova za to bila su promatranja pacijenata s interhipofiznom insuficijencijom. Usprkos nadomjesnoj terapiji takvih bolesnika kortikosteroidima, hormonima štitnjače i spolnim hormonima, došlo je do smanjenja bazalnog metabolizma bubrega i kardiovaskularnog sustava te volumena cirkulirajuće krvi. Ove promjene mogu biti povezane s gubitkom lučenja GH nakon kirurškog zahvata ili oštećenja hipofize zračenjem. Nakon toga, druga karakteristika
simptomi nedostatka GH. S ovim stanjem, struktura tijela se mijenja: pacijenti izgledaju pretiliji zbog povećanja mase masnog tkiva; imaju smanjenje količine tekućine u tijelu (osobito izvanstanične), a takvo smanjenje može doseći i 15%. Tjelesna težina kod muškaraca povećava se za 2,4-7,5 kg, kod žena - za 3,3-3,6 kg. Pretjerano masnog tkiva obično se nalazi na trbuhu i visceralnim šupljinama, što rezultira značajno povećanim omjerom struka/bokova. Proučavanjem omjera mišićnog i masnog tkiva u mekom tkivu bedra otkriveno je da pacijenti s nedostatkom GH imaju 65% mišićnog tkiva i 35% masnog tkiva, dok u zdravi ljudi Zabilježeno je 85% mišićnog tkiva i 15% masti (prema RTG CT). S nedostatkom GH smanjuje se i mineralna gustoća spužvastih i trabekularnih kostiju. Stupanj smanjenja gustoća kostiju varira od osteopenije do AP. Ne samo da se smanjuje koštana masa po jedinici volumena, već dolazi i do poremećaja mikroarhitekture kosti, što značajno povećava rizik od prijeloma (3-5 puta u odnosu na populaciju odgovarajuće dobi i spola). Opisani su slučajevi gubitka gustoće kosti kralježnice za 10-20% i podlaktice za 20-30%. U takvih bolesnika smanjena je potrošnja kisika (za 25-30%) i broj otkucaja srca (u prosjeku za 10%).
Dugo je primijećeno da kod pacijenata koji su bili podvrgnuti hipofizektomiji dolazi do smanjenja glomerularna filtracija i bubrežni protok krvi, unatoč tijeku hormonske nadomjesne terapije glukokortikoidima, hormonima štitnjače i spolnim hormonima. Može se smatrati da su ove promjene povezane sa smanjenjem izvanstanične tekućine i minutnog volumena srca. Nedostatak hormona rasta praćen je povećanjem razine ukupnog kolesterola, LDL, SONP i triglicerida u krvi te smanjenjem koncentracije HDL. U bolesnika s hipopituitarizmom češće se uočava hiperlipidemija (72-77%) i hiperkolesterolemija (18%) nego u općoj populaciji. Kod njih je utvrđeno zadebljanje intime krvnih žila, povećanje ateromatoznih plakova na njihovim stijenkama i smanjena elastičnost aorte. Koncentracija fibrinogena i aktivatora inhibitora plazminogena-I u serumu značajno se povećava, što pomaže smanjenju fibrinolitičke aktivnosti. Retrospektivne studije dovele su do zaključka da bi nedostatak GH mogao biti glavni čimbenik povećanja smrtnosti od kardiovaskularna patologija u bolesnika s hipopituitarizmom (slika 2.10).
U bolesnika s nedostatkom GH, rizik od smrti od kardiovaskularne bolesti 1,95 puta veći nego u kontrolnoj skupini odgovarajuće dobi i spola.
Dugotrajna promatranja pacijenata s nedostatkom GH otkrivaju povećani emocionalna labilnost i umor, oštećenje pamćenja, smanjena sposobnost koncentracije. Sve to uzrokuje depresiju i socijalnu izolaciju. Problemi se javljaju i na području seksualnih odnosa.

Kao što je već navedeno, nedostatak GH može biti izoliran ili kombiniran s panhipopituitarizmom. U potonjem slučaju, klinička slika uključuje simptome sekundarnog hipogonadizma, sekundarne hipotireoze, sekundarne adrenalne insuficijencije; simptomi dijabetes insipidusa.
Dijagnoza somatotropne insuficijencije. Kod dijagnosticiranja somatotropnog nedostatka u odraslih potrebno je uzeti u obzir povijest bolesti u kojoj se mogu naći naznake prisutnosti nedostatka hormona rasta od djetinjstva, tumori hijazmatsko-selarne regije, tumori hipofize, postoperativna oštećenja hipofiza, oštećenja nakon zračenja (protonska terapija, gama terapija organske bolesti hipofiza i mozak), ukupna izloženost zračenju (likvidatori nesreće u Černobilu), simptom "prazne" sele turcice, hipofizitis.
Ova kategorija pacijenata žali se na umor, prekomjernu tjelesnu težinu, poremećaj psihološke udobnosti, smanjenu kvalitetu života povezanu s lošim općim zdravljem, oštećenu samokontrolu, nedostatak pozitivne emocije, depresija, povećana anksioznost, smanjena "vitalnost" i vitalnost, neadekvatne emocionalne reakcije, socijalna izolacija.
Za pacijente, kako bi se razjasnio uzrok razvoja nedostatka GH, osobito u nedostatku opterećene anamneze, preporučljivo je provesti pregled mozga pomoću rendgenskih CT ili MRI metoda. Osim toga, potrebno je provesti antropometriju, koja će odmah omogućiti procjenu poremećaja u omjeru mišićnog i masnog tkiva; Preporučljivo je procijeniti debljinu masnih nabora na trbuhu, lopatici, omjeru struka i bokova, indeksu tjelesne mase (BMI).
Studija kardiovaskularnog sustava uključuje ehokardiografsku studiju srca (procjena debljine miokarda, kontraktilne funkcije srca). Procjena čimbenika kardiovaskularnog rizika: određivanje razine ukupnog kolesterola i proučavanje lipidnog spektra intime aorte, karotidnih i femoralnih arterija.
Određivanje gustoće kosti može se provesti na temelju rendgenskog pregleda ( prsni kralježnice), denzitometrija (ultrazvuk ili rendgen).
Hormonska dijagnostika. Glavni kriterij za provjeru nedostatka GH je hormonsko testiranje. Međutim, poznato je da normalno postoje značajne fluktuacije u razini GH (1 - 10 ng/ml, ili 46-465 pmol/l s radioimunim određivanjem hormona), stoga nije moguće dijagnosticirati nedostatak GH kod odraslih na temelju bazalne razine GH u krvi. U tom smislu, dijagnoza nedostatka GH trebala bi se temeljiti na podacima iz vršnog odgovora izlučivanja GH tijekom provokativnih testova: s inzulinom, argininom, klonidinom, GH-RG.
Sada je dokazano da je najinformativniji test za dijagnosticiranje nedostatka GH kod odraslih test tolerancije na inzulin (ITT, test hipoglikemije izazvane inzulinom). Nedovoljno odgovorno izlučivanje GH kao odgovor na ITT ima apsolutnu dijagnostičku točnost u razlikovanju pacijenata s organskim nedostatkom GH. Prema najnovijim literaturnim podacima, smatra se da su razine IGF-1 i IGF-2 veznog proteina-3 (IGFBP-3) neinformativni pokazatelji za dijagnosticiranje nedostatka GH u odraslih.
ITT se provodi natašte, u 8 sati, intravenskom primjenom otopine inzulina od 0,05-0,1 jedinica/kg tjelesne težine. Uzeti venske krvi provodi se prije davanja inzulina i zatim u razmacima od 15-30 minuta tijekom 2 sata.U istim razmacima prati se razina šećera u krvi. Rezultati testa mogu se smatrati pouzdanim ako je tijekom testa razina šećera u krvi 2 mmol/L ili manje. Ako je vršno oslobađanje GH na ITT manje od 5 ng/ml, dijagnosticira se potpuni nedostatak GH.
Govoreći o dijagnozi nedostatka GH, treba napomenuti da je kod većine pacijenata kod kojih je uzrok operacija tumora hijazmatsko-selarne regije i/ili terapija zračenjem nedostatak GH izražen (često u kombinaciji s nedostatkom GH). drugi tropski hormoni), te ovim bolesnicima nije potrebno dinamičko određivanje hormona rasta. Istodobno, u 25% bolesnika s izoliranim idiopatskim nedostatkom GH koji su primali u djetinjstvu nadomjesno liječenje s GH lijekovima, kod odraslih se nalazi normalna razina STG.
Liječenje nedostatka GH treba biti usmjereno na nadoknadu hormonskog nedostatka, au slučajevima kada je to moguće, na uklanjanje uzroka bolesti.
Shema nadomjesna terapija kod odraslih s nedostatkom GH, kao i kod djece, ovisi o stupnju opće insuficijencije intersticija-hipofize. U prisutnosti panhipopituitarizma, hormonska nadomjesna terapija obično započinje pripravcima kore nadbubrežne žlijezde. U težim slučajevima ti se lijekovi primjenjuju parenteralno (hidrokortizon 50-200 mg/dan), a kada se simptomi hipokortizolizma povuku, prelazi se na oralni prednizolon (5-10 mg dnevno) ili kortizon (25-50 mg/dan). Nedostatak mineralkortikoida uklanja se primjenom 0,5% otopine DOXA 0,5-1 ml intramuskularno dnevno; a zatim se propisuje Cortinef 0,05-0,1 mg/dan.
Kompenzacija insuficijencije štitnjače trebala bi započeti nakon uklanjanja hipokortizolizma, jer hormoni štitnjače pospješuju metaboličke procese i mogu pogoršati hipokortizolizam. Koriste se sintetski L-tiroksin (50-150 mcg dnevno) ili kombinirani pripravci koji sadrže tiroksin i trijodtironin (thyrocomb, tireotom). Liječenje lijekovima za štitnjaču mora se provoditi pod kontrolom otkucaja srca i EKG-a, jer je u bolesnika s hipotireozom povećana osjetljivost miokarda na te lijekove.
Insuficijencija spolnih žlijezda u žena nadoknađuje se kombiniranim estrogensko-progestagenskim lijekovima koji obnavljaju menstrualnog ciklusa(divina, cikloprogenova itd.) prema određenoj shemi. Za vraćanje plodnosti koriste se gonadotropini (clostilbegit, itd., 50-100 mcg za 5-9-11 dana ciklusa). U muškaraca se koriste dugodjelujući androgeni pripravci (omnodren, sustanon-250, 1 ml jednom svaka 3 ili 4 tjedna) ili oralni pripravci testosterona (andriol i dr.).
Nedavno su dobiveni podaci o pozitivnom učinku GH lijekova (genotropin, humatrope, norditropin), primijenjenih 4-6 mjeseci, na strukturu tijela, rad srca, bubrega, tjelesnu aktivnost i ukupnu kvalitetu života.
Tijekom liječenja ovim lijekovima došlo je do povećanja "korisne" tjelesne težine za 6% i povećanja mišićna masa za 5%, povećao se volumen i snaga mišića quadriceps femoris.
GH lijekovi kod osoba s nedostatkom ovog hormona značajno su pridonijeli povećanju minutnog volumena srca i maksimalni tlak na izdisaj, što je imalo pozitivan učinak na respiratornu funkciju. U neposrednom i dugotrajnom razdoblju liječenja uočeno je povećanje razine HDL-a i ubrzanje klirensa LDL-a. Poboljšanje metabolizma koštanog tkiva tijekom terapije GH lijekovima potvrđuje povećanje koncentracije osteokalcina i prokolagena-3, što ukazuje na povećanje procesa formiranja kostiju. Dolazi do povećanja mineralizacije lumbalne kralježnice i vrata bedrene kosti. Mnogi autori ističu značajno poboljšanje općeg stanja bolesnika. Dolazi do povećanja razine ne samo hormona rasta, već i IGF-1, IGF-SB-3 u krvi, kao i opioidnih peptida u cerebrospinalna tekućina(već 1 mjesec od početka liječenja).
Trenutno se za nadomjesnu terapiju koriste pripravci rekombinantnog humanog GH u dozi od 0,25 U/kg tjelesne težine jednom tjedno (počevši od 0,125 U/kg).
Pacijenti trebaju sveobuhvatnu restorativnu terapiju. Za osteopeniju i AP potrebno je koristiti osteotropna sredstva (aktivni metaboliti vitamina D3, bisfosfonati, dodaci kalcija). Ova kategorija bolesnika također zahtijeva psihoterapijsku pomoć u sklopu programa socijalne rehabilitacije.
Kontraindikacije za terapiju GH: maligne neoplazme, progresivni rast intrakranijalnih tumora. Relativna kontraindikacija je prateći dijabetes.
Prognoza ovisi o prirodi i tijeku osnovne bolesti koja uzrokuje razvoj nedostatka GH, kao io pažljivom odabiru doza i režima hormonske nadomjesne terapije. Radna sposobnost bolesnika je smanjena.

Somatotropna insuficijencija (nedostatak hormona rasta) javlja se u velikom broju bolesti i sindroma. U većini slučajeva ova se bolest manifestira kao sindrom patuljastog rasta (od grčkog nanosa - "patuljak"). Patuljasti rast je stanje koje karakterizira oštro zaostajanje djeteta u rastu i fizičkom razvoju od njegovih vršnjaka, što je povezano s apsolutnim ili relativnim nedostatkom hormona rasta u tijelu. Budući da se proizvodi hormon rasta endokrina žlijezda mozga, koji se zove hipofiza, onda je nanizam hipofiza.

Osobe patuljastog stasa uključuju muškarce visine ispod 130 cm i žene visine ispod 120 cm. Najmanja visina patuljaka opisana u literaturi bila je 38 cm. Hipofizni nanizam javlja se s učestalošću od 1 slučaja na 5000 novorođene djece. Nema razlike u incidenciji muškaraca i žena. Najviše učestali oblik nedostatak hormona rasta je idiopatski (65-75%). Valja napomenuti da se uvođenjem MRI studija u praksu i usavršavanjem genetskih metoda istraživanja postupno smanjuje udio bolesnika s idiopatskim nedostatkom hormona rasta, jer je sve više moguće identificirati specifične uzroke somatotropnog nedostatka. Osim poremećaja stvaranja hormona rasta u hipofizi, neki drugi uzroci mogu dovesti do hipofizne patuljastosti. To uključuje: stvaranje hormona s netočnom kemijskom strukturom i urođeni nedostatak u receptorima osjetljivim na ovaj hormon, zbog čega oni nikako ne reagiraju na proizvodnju somatotropina od strane hipofize.

Uglavnom je somatotropna insuficijencija uzrokovana genetski defekt. Međutim, drugi razlozi za razvoj ove bolesti mogu biti: nerazvijenost hipofize, njezin nepravilan položaj u mozgu, stvaranje cista, kompresija tumorom, trauma središnjeg živčani sustav. Osim toga, zarazne i toksična oštećenja središnji živčani sustav u ranom djetinjstvu: intrauterine virusne infekcije, tuberkuloza, sifilis, malarija, toksoplazmoza, neonatalna sepsa, upala mozga i njegovih ovojnica. Promjene unutarnjih organa kod patuljastog rasta uključuju stanjivanje kostiju, usporen rast i okoštavanje kostura. Unutarnji organi, mišići i potkožno masno tkivo su slabo razvijeni.

Dugo se vremena nedostatak hormona rasta smatrao samo problemom dječje endokrinologije. Glavni cilj liječenja bio je postizanje normalnog rasta djeteta. Tek relativno nedavno otkriveno je da je prisutnost somatotropne insuficijencije kod odraslih uzrok čitavog kompleksa ozbiljnih metaboličkih poremećaja. Ovaj uvjet zahtijeva stalno praćenje specijaliste i pružanje potrebnog medicinskog tretmana. Nedostatak hormona rasta, koji se prvi put javlja u odrasloj dobi, javlja se u 1 slučaju na 10 000 stanovnika.

Glavni znakovi patuljastog rasta su oštro zaostajanje u rastu i fizičkom razvoju djeteta. Djeca s klasičnom somatotropnom insuficijencijom rađaju se s normalnom tjelesnom težinom i dužinom. Počinju zaostajati u razvoju počevši od 2-4 godine. Ovakav razvoj bolesti objašnjava se činjenicom da hormon prolaktin, koji ulazi u tijelo djeteta s majčinim mlijekom, u prvim godinama ranog djetinjstva može dati djeci učinak sličan hormonu rasta. U slučaju nasljedne patologije hormona rasta kod djece s odgođenim rastom i spolnim razvojem, u većini slučajeva, nakon ispitivanja, moguće je identificirati slične slučajeve niskog rasta u obitelji jednog od roditelja. U odraslih koji nisu primili potreban tretman u djetinjstvu, bilježe se dječje tjelesne proporcije.

Crte lica su sitne ("lice lutke"), hrbat nosa je udubljen. Koža je blijeda sa žućkastom nijansom, suha, ponekad postoji plavičasta boja i mramorizacija kože. U neliječenih bolesnika rano se javlja senilan izgled, koža postaje tanja i naborana. Raspodjela potkožnog masnog tkiva kreće se od gubitka do pretilosti, pri čemu se višak masnog tkiva taloži pretežno u gornja polovica torzo. Kosa može biti normalna ili suha, tanka, lomljiva. Sekundarna dlakavost, koja bi se trebala pojaviti tijekom puberteta, u većini slučajeva izostaje. Mišićni sustav slabo razvijena. Kod dječaka je penis u pravilu izrazito malen, a spolni razvoj kasni. Većina djece s nedostatkom hormona rasta ima popratni nedostatak hormona koji potiču razvoj reproduktivnih organa (gonadotropina).

Laronov sindrom je endokrina bolest koja se temelji na gubitku osjetljivosti tjelesnih stanica na hormon rasta kao posljedicu genetska mutacija. Manifestacije ovog odstupanja približno su iste kao u slučaju patuljastog rasta hipofize. Značajke u ovom slučaju su: visok stupanj zaostajanja u rastu od rođenja, koštana dob zaostaje za razinom putovnice, ali je brži od rasta djeteta; spolni razvoj počinje u relativno normalno vrijeme u 50% djece; mogu se pojaviti skokovi u rastu. Osim toga, s Laronovim sindromom postoji visokog rizika pojava raznih kongenitalnih malformacija, od kojih su najčešće: skraćivanje falangi prstiju, katarakta, nevoljni pokreti očne jabučice(nistagmus), suženje lumena aorte, rascjep usne, kongenitalna dislokacija zglob kuka, plava bjeloočnica.

Glavne metode pomoću kojih se može identificirati i potvrditi hipofizni nanizam su: antropometrija (mjerenje visine) i usporedba njezinih rezultata s odgovarajućim vrijednostima za dob djeteta koje se proučava; dinamičko praćenje rasta djeteta. U djece s nedostatkom hormona rasta stopa rasta ne prelazi 4 cm godišnje. Za isključivanje raznih urođene bolesti skeletne displazije, potrebno je procijeniti tjelesne proporcije. Prilikom provođenja rendgenskog pregleda kostiju šake i zglobova šake određuje se takozvana koštana (rendgenska) starost. U slučaju patuljastog rasta hipofize, otkriva se značajno kašnjenje okoštavanja. X-zrake lubanje otkrivaju veličinu i oblik sella turcica (koštani spremnik hipofize), karakteristične za djetinjstvo. Bez obzira na to što su sve navedene metode ispitivanja visokoinformativne, najtočnija je metoda za ispravna postavka Dijagnoza patuljastog rasta hipofize je određivanje razine somatotropnog hormona u krvnom serumu. Jednokratno određivanje razine hormona rasta u krvi za dijagnosticiranje somatotropne deficijencije nije važno zbog činjenice da se hormon oslobađa epizodno tijekom dana, što može dovesti do određivanja niske razine čak i kod zdrave djece.

Nedostatak hormona rasta kod odraslih popraćen je poremećajima svih vrsta metabolizma i vrlo raznolikim manifestacijama. Kao posljedica poremećenog metabolizma masti razvija se pretilost. Poremećena sinteza proteina dovodi do smanjenja mase i snage skeletnih mišića, a primjećuje se i iscrpljenost srčanog mišića. Vrlo često se može primijetiti pojava hipoglikemijskih stanja (javljaju se kada postoji nedostatak glukoze u krvi), koja su popraćena pretjerano znojenje tijekom noćnog sna i pojave glavobolje ujutro.

U slučaju nedostatka hormona rasta, najupečatljivija manifestacija su promjene u ljudskoj psihi. Postoji sklonost čestim depresijama, anksiozna stanja, osoba se brzo umori, pati opće zdravlje, emocionalne reakcije su poremećene. S vremenom se počinje jasno uočavati tendencija socijalne izolacije oboljelih od ove bolesti.

Među ljudima s nedostatkom hormona rasta koji primaju terapiju bez hormona rasta, došlo je do dvostrukog povećanja stope smrtnosti od kardiovaskularnih bolesti. Razlog tome je promjena u sastavu njihove krvi, povećanje količine masti u njoj, koja se počinje taložiti na unutarnja površina zidova krvne žile, što dovodi do razvoja ateroskleroze.

S nedostatkom somatotropina dolazi do smanjenja koštane mase kao rezultat poremećaja svih vrsta metabolizma, uključujući metabolizam minerala. To povećava krhkost kostiju, što dovodi do povećanja učestalosti prijeloma.

Liječenje. Osnova liječenja patuljastog rasta hipofize je nadomjesna terapija pripravcima hormona rasta. Lijek izbora u ovom slučaju je ljudski hormon rasta, dobiven od genetski inženjering. Somatotropin se u liječenju klasičnog nedostatka hormona rasta primjenjuje svakodnevno u obliku potkožne injekcije V večernje vrijeme(20.00-22.00). Korištenje hormona rasta za Laronov sindrom ne donosi nikakav učinak.

Hiposomatotropizam (somatotropna insuficijencija) je apsolutni ili relativni nedostatak somatotropnog hormona, koji je u djetinjstvu popraćen zastojem u rastu (hipofizni nanizam) i teškim metaboličkim poremećajima u odraslih.

Etiologija i patogeneza

Nedostatak hormona rasta može biti urođen ili stečen; apsolutno i relativno; organski i idiomatski; izolirani i kombinirani s insuficijencijom drugih tropnih hormona adenohipofize.

Kongenitalni nedostatak somatotropnog hormona ( STG) Može biti:

1. nasljedni, tj. uzrokovane raznim genetskim poremećajima;
2. idiopatski poremećaj lučenja somatoliberina;
3. anatomski nedostaci u formiranju hipotalamus-hipofizne zone (aplazija ili hipoplazija hipofize, cistična degeneracija hipofize).

Razvoj stečenog nedostatka GH moguć je zbog:

1. tumori hipotalamo-hipofizne zone (kraniofaringeom, hamartrom, adenom hipofize, germinom itd.) i drugih dijelova mozga ili supraselarne ciste;
2. traumatska ozljeda mozga, uključujući kiruršku traumu tijekom neurokirurških intervencija;
3. neuroinfekcije (meningitis, encefalitis, itd.);
4. infiltrativne bolesti (histiocitoza, sarkoidoza, sifilis);
5. vaskularna patologija (aneurizma hipofiznih žila, hipofizna apopleksija);
6. izloženost zračenju (zračenje glave, rjeđe vrat);
7. toksični učinci (kemoterapija).

Kongenitalni i stečeni nedostatak hormona rasta, koji se razvija zbog gore navedenih razloga, je apsolutan. Relativni nedostatak hormona rasta posljedica je periferne rezistencije na hormon rasta. Razvija se s razlogom genetski poremećaji(patologija gena receptora hormona rasta - Laronov sindrom); razvoj biološki neaktivnog hormona rasta ili otpornost na somatomedin (IGF-1).

Patogeneza nedostatka GH povezana je s nedostatkom u djelovanju hormona na razini perifernih tkiva i učinkom somatomedina (IGF-1 i IGF-2), koji određuju linearni rast, rast organa i tkiva i druge metaboličke procese. učinci. Sve do prošlog desetljeća nedostatak hormona rasta smatran je prerogativom djetinjstva zbog glavnog i najočitijeg simptoma bolesti - zaostajanja u linearnom rastu i tjelesni razvoj djece, međutim, sada je dokazano da kod odraslih nedostatak GH ima kliničke manifestacije koji imaju značajan utjecaj na kvalitetu života.

Simptomi

Nedostatak GH kod odraslih karakterizira smanjenje mišićne mase zbog gubitka i atrofije mišića, povećanje tjelesne težine zbog stvaranja visceralnih mišića. Smanjenje mišićne mase dovodi do smanjenja mišićne snage i izdržljivosti, pacijenti se žale na slabost i stalni umor. Istodobno se smanjuje mineralizacija koštanog tkiva zbog pojačane aktivnosti osteoklasta i usporavanja procesa pregradnje kosti uz razvoj osteopenije i osteoporoze te povećan rizik od prijeloma.

U bolesnika s nedostatkom GH, minutni volumen srca se smanjuje zbog distrofije miokarda, što pogoršava lošu toleranciju tjelovježbe, primjećuju se potisnute emocionalne reakcije, javlja se anksiozno ili depresivno stanje, a pamćenje je oštećeno. Muškarci osjećaju seksualnu slabost; žene mogu osjetiti smanjenu plodnost. Ovi čimbenici dovode do značajnog smanjenja kvalitete života i mogu biti popraćeni socijalnom izolacijom bolesnika.

Metabolički poremećaji karakteristični za nedostatak GH kod odraslih karakterizirani su inzulinskom rezistencijom, hiperlipidemijom i razvojem ateroskleroze, inhibicijom fibrinolize.

Dijagnostika

Dijagnoza nedostatka GH postavlja se prema klinički znakovi na temelju povijesti bolesti i rezultata laboratorijska istraživanja. Provode se dodatne dijagnostičke pretrage kako bi se utvrdio uzrok bolesti.

Laboratorijska potvrda dijagnoze je:

• smanjenje bazalne razine hormona rasta, fluktuacije razine hormona rasta tijekom dana. Za dobivanje dokazne osnove, funkcionalna ispitivanja s različitim stimulansima (inzulin, arginin, klonidin, glukagon, L-dopa, piridostigmin).
• smanjenje razine IGF-1 i njegovog povratnog proteina IGF-SB-3 je najtočnija metoda za dijagnosticiranje nedostatka GH, dok je određivanje IGF-SB-3 optimalno.

Liječenje

Liječenje se provodi sintetskim hormonom rasta (somatotropin) u dozi od 0,3 mg/dan u muškaraca i 0,4 mg/dan u žena intramuskularno. Nuspojave liječenja - artralgija, periferni edem, mialgija, parastezija - u većini slučajeva ne dovode do ukidanja nadomjesne terapije, što je popraćeno značajnim poboljšanjem kvalitete života.

Izravno sudjelovanje u pravilan razvoj djetetovo tijelo uzima hormon rasta (GH). izuzetno važan za organizam koji raste. Pravilno i proporcionalno oblikovanje tijela ovisi o HGH. A višak ili nedostatak takve tvari dovodi do gigantizma ili, obrnuto, usporavanja rasta. U tijelu odrasle osobe somatotropni hormon se nalazi u manjim količinama nego u tijelu djeteta ili tinejdžera, ali još uvijek ima važno. Ako je GH hormon povišen kod odraslih, to može dovesti do razvoja akromegalije.

Opće informacije

Somatotropin ili hormon rasta je hormon rasta koji regulira razvojne procese cijelog organizma. Ova tvar se proizvodi u prednjem režnju hipofize. Sintezu hormona rasta kontroliraju dva glavna regulatora: somatotropin-releasing factor (STGF) i somatostatin, koje proizvodi hipotalamus. Somatostatin i STHF aktiviraju stvaranje somatotropina i određuju vrijeme i količinu njegove eliminacije. HGH - o njemu ovisi intenzitet metabolizma lipida, proteina, ugljikohidrata i minerala. Somatotropin aktivira glikogen, DNA, ubrzava mobilizaciju masti iz depoa i razgradnju masnih kiselina. STH je hormon koji ima laktogenu aktivnost. Biološki učinak somatotropnog hormona nemoguć je bez peptida niske molekularne težine somatomedina C. Kada se GH primjenjuje, "sekundarni" faktori stimulacije rasta - somatomedini - povećavaju se u krvi. Razlikuju se sljedeći somatomedini: A 1, A 2, B i C. Potonji ima inzulinski učinak na masno, mišićno i hrskavično tkivo.

Glavne funkcije somatotropina u ljudskom tijelu

Somatotropni hormon (GH) sintetizira se cijeli život i ima snažan učinak na sve sustave našeg tijela. Pogledajmo najviše važne funkcije takva tvar:

• Kardiovaskularni sustav. STH je hormon koji je uključen u regulaciju razine kolesterola. Nedostatak ove tvari može izazvati vaskularnu aterosklerozu, srčani udar, moždani udar i druge bolesti.
• Koža. Hormon rasta bitna je komponenta u proizvodnji kolagena, koji je odgovoran za stanje. koža. Ako je hormon (GH) smanjen, kolagen se sintetizira u nedovoljnim količinama i posljedično se ubrzava proces starenja kože.
• Težina. Noću (tijekom spavanja) somatotropin je izravno uključen u proces razgradnje lipida. Kršenje ovog mehanizma uzrokuje postupnu pretilost.
• Kost. Somatotropni hormon kod djece i adolescenata osigurava produljenje kostiju, a kod odraslih - njihovu snagu. To je zbog činjenice da je somatotropin uključen u sintezu vitamina D 3 u tijelu, koji je odgovoran za stabilnost i snagu kostiju. Ovaj faktor pomaže u suočavanju s raznim bolestima i teškim modricama.
• Mišić. STH (hormon) je odgovoran za snagu i elastičnost mišićnih vlakana.
• Tonus tijela. Somatotropni hormon ima pozitivan utjecaj za cijelo tijelo. Pomaže u održavanju energije dobro raspoloženje, dubok san.

Hormon rasta vrlo je važan za održavanje vitkog i lijepog oblika tijela. Jedna od funkcija somatotropnog hormona je transformacija masnog tkiva u mišićno, to postižu sportaši i svi koji paze na svoju figuru. STH je hormon koji poboljšava pokretljivost i fleksibilnost zglobova, čineći mišiće elastičnijim.

U starijoj dobi normalna razina somatotropina u krvi produljuje dugovječnost. U početku se somatotropni hormon koristio za liječenje raznih senilnih bolesti. U svijetu sporta tu su tvar neko vrijeme koristili sportaši za izgradnju mišićne mase, no ubrzo je hormon rasta zabranjen za službena prijava, iako ga danas aktivno koriste bodybuilderi.

STH (hormon): norma i odstupanja

Koje su normalne vrijednosti hormona rasta za ljude? U u različitim godinama pokazatelji takve tvari kao što je hormon rasta (hormon) su različiti. Norma za žene također se značajno razlikuje od normalne vrijednosti za muškarce:

• Novorođenčad do jednog dana - 5-53 mcg / l.
• Novorođenčad do tjedan dana - 5-27 mcg / l.
• Djeca od mjesec dana do godinu dana - 2-10 mcg/l.
• Muškarci srednje dobi - 0-4 mcg/l.
• Žene srednje dobi - 0-18 mcg/l.
• Muškarci stariji od 60 godina - 1-9 mcg/l.
• Žene starije od 60 godina - 1-16 mcg/l.

Nedostatak somatotropnog hormona u tijelu

Posebna se pažnja posvećuje somatotropinu u djetinjstvu. Nedostatak GH u djece je ozbiljan poremećaj koji može uzrokovati ne samo zastoj u rastu, već i odgođeni pubertet i opći tjelesni razvoj, au određenim slučajevima i patuljast rast. Ovo kršenje može biti uzrokovano razni faktori: patološka trudnoća, nasljedstvo, hormonalni poremećaji.

Nedovoljna razina somatotropina u tijelu odrasle osobe utječe opće stanje metabolizam. Niske razine hormona rasta povezane su s raznim endokrine bolesti, također, nedostatak somatotropnog hormona može izazvati liječenje određenim lijekovima, uključujući korištenje kemoterapije.

A sada nekoliko riječi o tome što se događa ako u tijelu postoji višak somatotropnog hormona.

STH je povećan

Višak somatotropnog hormona u tijelu može uzrokovati više ozbiljne posljedice. Visina se značajno povećava ne samo kod adolescenata, već i kod odraslih. Visina odrasle osobe može premašiti dva metra.

U ovom slučaju, postoji značajan porast udova - ruke, noge, prolazi velike promjene i oblik lica - nos i postaju veći, crte postaju grublje. Takve se promjene mogu ispraviti, ali u ovom će slučaju biti potrebno dugotrajno liječenje pod nadzorom specijaliste.

Kako odrediti razinu hormona rasta u tijelu?

Znanstvenici su otkrili da se sinteza somatotropina u tijelu odvija u valovima, odnosno u ciklusima. Stoga je vrlo važno znati kada uzeti STH (hormon), odnosno u koje vrijeme napraviti analizu njegovog sadržaja. Ova vrsta istraživanja se ne provodi u redovnim klinikama. Sadržaj somatotropina u krvi može se odrediti u specijaliziranom laboratoriju.

Koja pravila treba slijediti prije provođenja analize?

Tjedan dana prije analize na hormon rasta (hormon rasta) potrebno je odbiti rendgenski pregled, jer to može utjecati na pouzdanost podataka. Tijekom dana prije vađenja krvi, trebali biste se pridržavati najstroža dijeta isključujući bilo kakvu masnu hranu. Dvanaest sati prije testa nemojte jesti nikakvu hranu. Također se preporučuje prestanak pušenja, au roku od tri sata treba ga se potpuno izbaciti. Dan prije testa, svaki fizički ili emocionalni stres je neprihvatljiv. Uzorkovanje krvi provodi se ujutro, u ovom trenutku koncentracija somatotropnog hormona u krvi je maksimalna.

Kako potaknuti sintezu somatotropina u tijelu?

Danas na farmaceutsko tržište Postoji veliki broj različitih lijekova s ​​hormonom rasta. Tijek liječenja takvim lijekovima može trajati nekoliko godina. Ali takve lijekove treba propisati samo stručnjak nakon pažljivog pregleda liječnički pregled a uz postojanje objektivnih razloga. Samoliječenje ne samo da ne može poboljšati situaciju, već može uzrokovati mnoge zdravstvene probleme. Osim toga, možete aktivirati proizvodnju somatotropnog hormona u tijelu prirodno.

1. Najintenzivnija proizvodnja hormona rasta događa se tijekom dubokog sna, zbog čega je potrebno spavati najmanje sedam do osam sati.
2. Racionalna prehrana. Posljednji obrok trebao bi biti najmanje tri sata prije spavanja. Ako je želudac pun, hipofiza neće moći aktivno sintetizirati hormon rasta. Preporuča se večerati s lako probavljivom hranom. Na primjer, možete odabrati nemasni svježi sir, nemasno meso, bjelanjke i tako dalje.
3. Zdrav jelovnik. Osnova prehrane trebaju biti voće, povrće, mliječni i proteinski proizvodi.
4. Krv. Vrlo je važno pratiti razinu glukoze u krvi, njezino povećanje može uzrokovati smanjenje proizvodnje somatotropnog hormona.
5. Tjelesna aktivnost. Za djecu izvrsna opcija Postojat će sekcije za odbojku, nogomet, tenis i sprint. Međutim, trebali biste znati: trajanje bilo kojeg treninga snage ne smije biti duže od 45-50 minuta.
6. Post, emocionalni stres, stres, pušenje. Takvi faktori također smanjuju proizvodnju hormona rasta u tijelu.

Osim toga, stanja kao što su dijabetes melitus, ozljede hipofize i povećana razina kolesterola u krvi značajno smanjuju sintezu hormona rasta u tijelu.

Zaključak

U ovom članku smo detaljno ispitali tako važan element kao što je hormon rasta. Funkcioniranje svih sustava i organa te opća dobrobit osobe ovise o tome kako se njegova proizvodnja javlja u tijelu.

Nadamo se da će vam informacije biti korisne. Budi zdrav!