Urogenitalni sinus. Metoda rekonstrukcije vagine u djevojčica s kongenitalnom disfunkcijom kore nadbubrežne žlijezde kada se proksimalni rub urogenitalnog sinusa nalazi na ili iznad vanjskog uretralnog sfinktera

Pojava urođene maneŽenski reproduktivni sustav može se prilično lako objasniti ako znate kako se razvijaju vagina i maternica. Svaki embrij ima, u fazi diferencijacije, i mezonefrične kanale, iz kojih nastaju muški reproduktivni tubuli, i paramezonefrske ili Müllerove kanale, iz kojih nastaju ženski organi.

U dječaka, tvar koja inhibira Müllerove strukture potiskuje razvoj paramezonefricnih kanala. U nedostatku testisa, mezonefricni kanali regresiraju i razvoj se odvija prema ženskom tipu. Paramezonefrijski ili Müllerovi kanali razvijaju se iz bilateralnih nabora mezodermalnog epitela.

Njihovi proksimalni završeci otvaraju se u trbušnu šupljinu, budući da su prethodnici fimbrija jajovoda. Oni se pomiču kaudalno, zatim se pomiču ventralno do mezonefričkih kanala i stapaju se kako bi formirali uterovaginalni anlage, koji migrira kaudalno do središnje linije da priraste uz stražnji zid urogenitalnog sinusa u 9. tjednu fetalnog razvoja.

Mišićna stijenka buduće vagine razvija se iz okolnog mezenhima. Spoj Müllerovih vodova s ​​urogenitalnim sinusom naziva se sinusni tuberkuloz. Od ove točke razvijaju se uparene endodermalne sinovaginalne projekcije između urogenitalnog sinusa i Müllerovih kanala. središnji dio Ova struktura prolazi kroz resorpciju, zbog čega se pojavljuje vaginalni lumen, a vaginalni epitel formira se od periferno smještenih stanica. To se događa u 12. tjednu trudnoće.

Veza lumena rodnice s urogenitalnim sinusom je himen koji ostaje do kasni datumi razvoja fetusa, ali na kraju normalno pukne tijekom perinatalnog razdoblja.

O podrijetlu vaginalnog epitela postoje različita mišljenja. Neki istraživači tvrde da se cijeli epitel razvija iz vaginalne ploče. Drugi smatraju da proksimalni dijelovi epitela predstavljaju donji kraj spojenih Müllerovih vodova, a preostali dijelovi su derivati ​​vaginalne ploče, odnosno izdanak endoderma iz urogenitalnog sinusa. Dvojno podrijetlo pouzdanije objašnjava različite razine vaginalne opstrukcije uočene klinički.

S ove točke gledišta (dvojno podrijetlo) može se pretpostaviti da niska opstrukcija nastaje kao posljedica neuspješnog „proboja“ između urogenitalnog sinusa i Müllerovih vodova, a veća opstrukcija može se objasniti nedostatkom veze Müllerovih vodova. kanali i vaginalna ploča. Duplikacije i jednostrana ageneza ili opstrukcija predstavljaju nedostatak fuzije između Müllerovih vodova ili jednostrani razvojni poremećaj.

Vaginalni i cervikalni agitel luči sluz kao odgovor na majčin estrogen. Vaginalna opstrukcija dovodi do zadržavanja značajne količine ovog sekreta, što može proširiti rodnicu i maternicu u neonatalnom razdoblju. S druge strane, vaginalna opstrukcija ponekad ne postane vidljiva sve dok djevojka ne dobije menstruaciju.

Vaginalna opstrukcija. Najčešći uzrok vaginalne opstrukcije je perzistencija nezupčanog himena kao posljedica neuspjelog proboja vagine kroz sinusni tuberkulum u urogenitalni sinus. U tom slučaju novorođena djevojčica može imati izbočinu između stidnih usana tanka membrana, koji često pukne spontano, vjerojatno kao posljedica normalnog motorna aktivnost bebe tijekom prvog tjedna života. Nakon toga ostaje mala količina fragmenata tankog epitela, pričvršćena na normalni himenalni prsten. Ako membrana ostane nezupčana, može se jednostavno zarezati s nekoliko upijajućih šavova kako bi se slojevi dupliciranog epitela približili jedan drugom.

Nezupčani himen ponekad se ne dijagnosticira dok djevojka to ne učini mladost Nema ponovljenih napadaja boli u donjem dijelu trbuha u izostanku menstruacije. Sličan klinička slika ponekad se ponavlja nekoliko puta menstrualni ciklusi i tek tada postaje očigledna prisutnost tvorbe nalik tumoru u abdomenu. Dijagnoza se potvrđuje ultrazvukom koji otkriva proširenje rodnice.

Ispupčena ovojnica, koja sprječava izlazak menstrualnog sekreta, secira se (u anesteziji) rezom u obliku križa. Odrezani rubovi himenalnog prstena su zašiveni upijajućim šavovima. U u rijetkim slučajevima Začepljenje može biti ozbiljnije, s membranom koja se nalazi više u vagini nego inače. Kombinirani vaginalni, abdominalni i rektalni pregled otkriva normalno razvijene donje dijelove rodnice ili djelomično urogenitalni sinus i drugo visok položaj uretralni otvori.

Iznad mjesta začepljenja palpira se proširena rodnica. Ultrazvuk i CT skeniranje identificira debelu membranu koja uzrokuje opstrukciju i potvrđuje prisutnost maternice i sagitalne vaginalne membrane. U takvoj situaciji preporučljivo je koristiti nuklearnu magnetsku rezonanciju, pogotovo jer se tom pretragom može otkriti klinički nesumnjiva duplikacija ili atrezija.

Odluka o odabiru pristupa (čisto vaginalni ili abdomino-vaginalni) za ublažavanje vaginalne opstrukcije ovisi o debljini ovojnice i udaljenosti između distalnog i proksimalnog dijela vagine.

Naše iskustvo pokazuje da temeljit fizički pregled pacijenta pod anestezijom daje vrijednije i točnije informacije od standardne metode radiološki pregled. Istina, transperinealna sonografija s mjerenjem razmaka između istegnute vagine i perineuma elektroničkim mjeračima može biti puno informativnija.

Transvaginalnim pristupom mogu se dosegnuti visoko smještene membrane debljine ne veće od 1-2 cm. Membrana se spušta šavovima i pažljivo secira dok se ne otkrije proksimalni dio rodnice. Zatim se rubovi sluznice zašiju odvojenim šavovima. Nakon operacije potrebno je provoditi bougienage dok vagina ne dobije veličinu dovoljnu za slobodan spolni odnos. U slučajevima kada je membrana značajne debljine i velikog razmaka između perineuma i proksimalne vagine, nužan je abdominoperinealni pristup kako bi se proksimalna vagina mogla dobro mobilizirati za spajanje s perinealnim kožnim režnjevima.

Visoka vaginalna opstrukcija. Najteži problem predstavljaju oni slučajevi vaginalne opstrukcije kada novorođena djevojčica ima perzistentan kompletan urogenitalni sinus i visoki transverzalni septum. Ova situacija može nastati zbog činjenice da se Müllerovi kanali jednostavno nisu spojili na urogenitalni sinus ili zbog nedostatka razvoja uterovaginalne ploče (Slika 64-1).

Riža. 64-1. Hidrometrokolpos u novorođenčeta. Urogenitalni sinus je nastavak uretre; vagina je vrlo oštro istegnuta.

Klinički ova forma hidrometrokolpos se očituje prisutnošću goleme tumorske formacije u abdomenu, koja se često proteže do obalnog ruba. Dijete je možda izgovaralo dišne ​​poteškoće zbog visokog položaja dijafragme, što ponekad zahtijeva intubaciju i umjetnu ventilaciju dok se ne razjasni priroda tvorbe u abdomenu. “Tumor” se nalazi ispred rektuma, dok su vanjski spolni organi pravilno razvijeni.

Pažljiv pregled spekulumom otkriva odsutnost uretre. Prilikom kateterizacije urogenitalnog sinusa oslobađa se urin, jer se uretra nalazi na vrhu sinusa. Rentgenski pregled pokazuje oštro širenje vagine i maternice, pomicanje Mjehur sprijeda, ureteri - bočno, crijevne petlje - prema gore. Hidrometrokolpos može biti nasljedna abnormalnost koja se prenosi autosomno recesivnim putem.

Hidrometrokolpos se često kombinira s drugim kongenitalnim anomalijama, kao što su polidaktilija, srčane mane i urološke anomalije. Ako je dijafragma vrlo visoka, hidrometrokolpos zahtijeva hitnu intervenciju. Ako je novorođenče u ekstremnom u teškom stanju, vagina se može drenirati kroz mali središnji rez na trbušnoj stijenci, nakon čega se sluznica vagine zašije na kožu i tako se formira vaginostoma. Kasnije, kada se stanje djeteta stabilizira, radikalna intervencija. Međutim, u većini slučajeva, operacija smanjenja abdomena može se izvesti odmah (u neonatalnom razdoblju).

Tehnika operacije. Položaj djeteta na operacijskom stolu je isti kao kod litotomije. Trbuh, perineum i bedra se obrađuju i pokrivaju sterilnim platnom. Kateter se postavlja u mjehur kroz urogenitalni sinus. Donji poprečni rez trbušne stijenke omogućuje potpuni pristup raširenoj vagini i maternici. Mjehur se odvaja škarama i elektrokoagulatorom od prednje stijenke rodnice dok se rodnica ne odvoji što niže. Ako postoji duplikacija maternice, tada se može očekivati ​​prisutnost septuma koji dijeli rodnicu na dvije bočne polovice. Međutim, ova je podjela rijetko potpuna.

Nakon drenaže i pregleda rodnice s unutarnje strane, stražnja stijenka se spušta (“gura”) prema perineumu, gdje se neposredno iza urogenitalnog sinusa formira kožni režanj u obliku obrnutog slova U. Pazeći da se izbjegne oštećenje rektuma i uretera, stražnja vaginalna stijenka se mobilizira tako da je labava, bez napetosti, u usporedbi s kožnim režnjem. Otvara se stražnja stijenka rodnice, prišije se sluznica na perinealni režanj i na stražnju stijenku urogenitalnog sinusa. Ovim zahvatom urogenitalni sinus ostaje kao mokraćna cijev, a reproduktivni trakt se potpuno odvaja od mokraćnog trakta. Dok je dijete pod anestezijom potrebno je obaviti pregled kako bi se proširila anastomoza.

Djevojčica koja je podvrgnuta ovoj intervenciji trebala bi u pubertetu obaviti kompletan ginekološki pregled. Promatrali smo dva bolesnika s kongenitalna anomalija vagine koje su razvile tuboovarijske apscese tijekom adolescencije. U literaturi postoje izvještaji o uspješnoj trudnoći i uspješnom porodu. carski rezžene koje su prošle sličnu operaciju u djetinjstvu.

Duplikacija vagine. Poremećaj (izostanak) procesa spajanja Müllerovih vodova može uzrokovati razvoj dviju maternica i vagine podijeljene septumom na dva dijela. Začepljenje jedne od polovica vagine s istezanjem njezine sekrecije dovodi do pojave tumorske formacije, koja se ponekad otkriva već u neonatalnom razdoblju. Međutim, najčešće ispravna dijagnoza Utvrđuje se kada, s početkom menstruacije, djevojka razvije bolove u trbuhu.

U tipičnim slučajevima, djevojka ima normalnu menstruaciju, ali postoji bol povezana s opstrukcijom polovice vagine. Ova se anomalija često kombinira s jednostrana ageneza bubrega Pregledom se otkriva otvorena rodnica, cerviks i paravaginalna tvorba. Radiološkom pretragom nalazi se istegnuta polovica rodnice s “vlastitom” maternicom i jajovodom. Tijekom kirurškog zahvata, proširena vagina se prazni aspiracijom sadržaja štrcaljkom kroz iglu. Izreže se stijenka (septum) između dviju rodnica, a sluznica se zašije. Kao rezultat ovog zahvata nastaje jedna vagina s dva grlića maternice.

Vaginalna agenezija. Odsutnost vagine, uz prisutnost maternice ili s odsutnošću maternice, u kombinaciji s brojnim anomalijama Müllerovih kanala i bubrežnom agenezom, naziva se Mayer-Rokitansky-Küsterov sindrom. Na klasična verzija ovog sindroma, jajnici su normalni, dok su maternica i jajovodi odsutan ili rudimentaran. Značajna učestalost obiteljskih slučajeva ukazuje na jednu leziju gena, koja nije ograničena na provedbu patologije samo kod djevojčica. Sindrom se može javiti i kod dječaka u obliku renalne agenezije i odsutnosti sjemenovoda.

Tarry i kolege predložili su klasifikaciju razne opcije ovu anomaliju.

Odsutnost vagine ne može se dijagnosticirati sve do dobi u kojoj se očekuje menstruacija. Prilikom pregleda djeteta vidljivo je udubljenje između malih usana. Radiološkom pretragom trbušne šupljine može se utvrditi prisutnost maternice i proksimalnog dijela rodnice, kao i mokraćnog sustava (Sl. 64-2).

Riža. 64-2. Ah, djevojčica od 13 godina. Rastegnuta vagina nalazila se 6 cm od perineuma.
B, strelice pokazuju septum unutar maternice, što ukazuje na odsutnost fuzije gornjih Müllerovih kanala.

Ako je maternica prisutna, tada je potrebno stvoriti rodnicu kako bi se omogućio otjecanje menstrualne tekućine koja se nakuplja u proksimalnim ostacima rodnice između mjehur i rektuma. Prilikom izrade plana liječenja važno je uzeti u obzir stav (stupanj zabrinutosti) djeteta i roditelja o budućim spolnim i reproduktivnim funkcijama.

Odabir vremena za operaciju kolpopoeze ovisi o broju psihološki faktori. Konkretno, intervencija se može odgoditi sve dok dotična djevojka ne bude imala posebne okolnosti koje od nje zahtijevaju seksualni odnos. Alternativno, moguće je (i vjerojatno poželjno) izvesti operaciju u ranoj adolescenciji, bez obzira na specifične okolnosti.

Nažalost, ne postoji operacija koja se može nazvati savršenom. Za potpunu vaginalnu rekonstrukciju, jedna od najprihvatljivijih i često uspješnih intervencija je korištenje presatka kože podijeljene debljine ili McLndoe postupak.

Ovu intervenciju preferiraju u klinici Mauo koja ima odlično iskustvo u liječenju bolesnika s ovom patologijom. U jednom izvješću ove klinike stoji da je od 47 pacijenata njih 85% postiglo rezultate koji bi se mogli nazvati zadovoljavajućim. Nažalost, pacijentima je bilo potrebno dugotrajno bougienage kako bi se spriječila stenoza. U literaturi postoje izvještaji o razvoju rak pločastih stanica nakon vaginalne rekonstrukcije korištenjem presatka kože podijeljene debljine.

Postavite pacijenta na operacijski stol kao tijekom litotomije. Kateter se umetne u mjehur (i ostavi tamo). U pripremi za operaciju potrebno je očistiti crijeva kako bi se spriječila kontaminacija perineuma u postoperativnom razdoblju. Rez se radi 1,5 cm iza uretre i ne doseže 2 cm do anusa. Tkivo se tupo preparira, stvarajući šupljinu u središnjoj liniji. Hemostaza mora biti potpuno potpuna, jer pojava hematoma može spriječiti uklanjanje kožnog transplantata.

Uzima se transplantat debljine 0,015 inča (0,38 mm). unutarnja površina bokovima. Kalem mora biti dovoljno velik da stane na kalup duljine 10 cm i opsega 7 cm. Oblik može biti ili posebno izrađen ekspander za tkaninu ili kondom punjen plastičnom pjenom. Transplantat se zašije oko kalupa i postavi u šupljinu stvorenu preparacijom.

Perinealna koža je zašivena preko obrasca kako bi ga držala na mjestu. Nakon 10-ak dana uklanja se kalup i pregledava se kavitet (u anesteziji). Dilatacija je neophodna kako bi se spriječila striktura. To čini pacijentica sama umetanjem u novonastalu rodnicu oblika koji je korišten tijekom rekonstrukcije ili, ako se radi o odrasloj pacijentici, onda redovnim koitusom. Promiče normalniju epitelizaciju vagine i lokalna primjena estrogenska krema. Kao alternativa opisanoj metodi koriste se lokalni režnjevi kože s perineuma koji oblažu šupljinu iznad obrasca.

Kad god je to moguće, radije koristim lokalne presatke kože s malih usana. Ovi režnjevi imaju neke prednosti u odnosu na kožne transplantate, budući da su osjetljiviji na stimulaciju estrogena, prema tome, epitelizacija vagine odvija se na način bliži prirodnom, osim toga, kada se koriste, tendencija strikture je manje izražena. Za povećanje veličine lokalnih režnjeva kože mogu se koristiti ekspanderi tkiva.

Također se koriste različite metode za stvaranje umjetne rodnice od crijevnih segmenata, najčešće od sigmoidni kolon. Ovo može biti najbolja metoda u slučajevima kada je potrebno napraviti anastomozu s cerviksom kako bi se osigurala drenaža menstrualni tok. Ipak, da bi se postigli optimalni rezultati, donji dio vagine treba napraviti od lokalnih kožnih režnjeva, čime se eliminira takva komplikacija kao što je prolaps crijevne sluznice.

K.U. Ashcraft, T.M. Držač

UROGENITALNI SINUS UROGENITALNI SINUS

(sinus urogenitalis), šupljina u koju se ulijevaju izvodni kanali spolni i izlučuju, sustavi u mnogim. kralješnjaci. M. s. otvara se u kloaku (morski psi i ribe s cijelom glavom, kornjače, kloakalni sisavci), au nedostatku - prema van (ciklostomi, višeperasti, ganoidni, neki mužjaci koštanih riba, živorodni sisavci). U ženki placentnih sisavaca (glodavaca, papkara, primata) M. s. tvori predvorje vagine, odvojeno od vagine djevica, himen. U muških viviparnih sisavaca iz M. s. razvija se gornji dio, mokraćni odjel. kanal.

.(Izvor: “Biološki enciklopedijski rječnik.” Glavni urednik M. S. Gilyarov; Urednički odbor: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin i drugi - 2. izdanje, ispravljeno - M.: Sov. Encyclopedia, 1986.)

Pogledajte što je "UROGENITALNI SINUS" u drugim rječnicima:

- (sinus urogenitalis) vidi Urogenitalni sinus... Veliki medicinski rječnik

Rezervoar u koji se ulijevaju izvodni kanali reproduktivnog i ekskretornog sustava kod mnogih kralješnjaka. M. s. otvara se u kloaku (vidi Cloaca) (kod morskog psa i cjeloglavih riba, kornjača, kloakalnih sisavaca), a svojim smanjenjem prema van ...

Pogledajte Genitourinarni sustav...

Pogledajte Genitourinarni sustav... enciklopedijski rječnik F. Brockhaus i I.A. Efron

Embrionalna struktura je prednji dio kloake, iz kojeg se kasnije razvija tijelo i vrh mokraćnog mjehura i uretre. Dio ove strukture može biti i dio vagine. Izvor: Medicinski rječnik... Medicinski pojmovi

GUROGENITALNI SINUS- (mokračno-genitalni sinus) embrionalna struktura prednji dio kloake, iz koje se kasnije razvija tijelo i vrh mokraćnog mjehura i uretre. Dio ove strukture može biti i dio vagine... Rječnik u medicini

GURINO-GENITALNI ORGANI- GURINO-GENITALNI ORGANI, Organi za izlučivanje, koji su kod većine kralješnjaka prilično tijesno povezani zajedno sa spolnim organima u jedan genitourinarni ili urogenitalni sustav. Kod beskičmenjaka. životinje obično nemaju takvu vezu; imaju mokraćne organe... ... Velika medicinska enciklopedija

Zahtjev za "Lamprey" je preusmjeren ovdje; vidi i druga značenja. ? Lampreys ... Wikipedia

Organi spolnog razmnožavanja (vidi. Spolno razmnožavanje). Spolni organi životinja. Za P. o. uključuju spolne žlijezde Gonade (testisi i jajnici), rasplodne kanale (vas deferens i jajovodi), tzv. dodatno obrazovanje I…… Velika sovjetska enciklopedija

- (ili reproduktivni organi) organi koji su izravno povezani s reprodukcijom. S ove točke gledišta, stolon, koji služi za aseksualni R. (vidi), također je organ R. Ali obično se naziv organa R. odnosi samo na organe spolnog R. ... Enciklopedijski rječnik F.A. Brockhaus i I.A. Efron

Kirurgija novorođenčad s neizvjesnim spolom jedan je od „najmisterioznijih“ problema pedijatrijske urologije koji zahtijeva hitnu sveobuhvatno rješenje tim specijalista, koji bi trebao uključivati ​​neonatologe, dječje specijaliste i dr. Nužno je hitno utvrđivanje genetskog spola i biokemijskih poremećaja, nakon čega se utvrđuje plan, vrijeme i vrste kirurške korekcije. Kirurško liječenje bolesnika s interseksualnim poremećajima ima za cilj postići što normalniji izgled genitalija i dobru funkciju koja omogućuje normalan spolni odnos.

Ženski pseudohermafroditizam kao posljedica kongenitalne nadbubrežne hiperplazije (CAH) je najčešći uobičajeni razlog prisutnost neidentificiranih genitalija u novorođenčadi. Ova se patologija nasljeđuje autosomno recesivno i u 75% slučajeva kombinirana je s po život opasnim metaboličkim poremećajima (gubljenje soli). Izloženost ženskog fetusa 46.XX adrenalnim androgenima dovodi do različitim stupnjevima virilizacija vanjskih genitalija i distalne vagine, iako se Müllerovi progenitori unutarnjih genitalija, jajovoda, maternice i proksimalne vagine razvijaju normalno u odsutnosti Müllerove inhibitorne supstance. Prognoza ovih bolesnica, koje se nakon odgovarajuće kirurške rekonstrukcije razvijaju kao djevojčice, je izvrsna, s normalnim pubertetskim razvojem, sa svim inherentnim žena karakteristike, normalnu seksualnu aktivnost i reproduktivne sposobnosti. Uspjeh rekonstrukcije ovisi o točnosti utvrđivanja anatomske građe spolnih organa, pri čemu glavnu pozornost treba obratiti na lokalizaciju vaginalnog otvora u urogenitalnom sinusu i njegovu povezanost s dno zdjelice i mehanizam vanjskog sfinktera. Navedeni podaci mogu se dobiti pomoću cistouretrografije mokrenja (MCUG), CT-a ili MRI-a te panendoskopije. Najčešće anatomska građa genitalija je određena nedostatkom 21-hidroksilaze i predstavljena je umjerenom ili jakom virilizacijom klitorisa s lokalizacijom vaginalnog otvora na " sjemeni tuberkul"ili čak niže.

Feminizirajuća genitalna plastična kirurgija ima 5 glavnih ciljeva:

• osigurati normalnu lokalizaciju ulaza u vaginu na perineumu,
• stvoriti normalan ("mokar") izgled ovog unosa,
• potpuno odvojiti vaginu od urinarnog trakta,
• ukloniti falično erektilno tkivo, čuvajući glavu s inervacijom, osjetljivošću i prokrvljenošću,
• izbjegavajte komplikacije mokraćnog sustava kao što su infekcija i urinarna inkontinencija.

U postizanju ovih ciljeva, nosimo se s dva glavna “problema” - povećanim klitorisom i povećanom vaginom. može se raditi u fazama ili u jednom koraku. U posljednjih godina Opisano je nekoliko metoda jednostupanjske feminizirajuće genitalne plastične kirurgije. Naša metoda i iskustvo temelji se na principu vaginalne redukcije, enbloc mobilizacije urogenitalnog sinusa kroz perineum, klitoroplastične redukcije i rekonstrukcije vaginalnog otvora pomoću ostataka sluznice urogenitalnog sinusa s falusnom kožom.

Vrijeme rekonstrukcije genitalija u prisutnosti neodređenog spola ostaje predmetom vrlo žestoke rasprave. Psihijatri i medicinski etičari postavili su pitanja o nepopravljivoj šteti koju roditelji čine "dodjeljujući" djetetov spol prije nego što dijete počne osjećati da pripada jednom ili drugom spolu. Srećom, ova rasprava je uglavnom irelevantna za naše donošenje odluka u slučajevima CAH s kariotipom 46.XX, budući da su ti pacijenti očito ženskog spola. Donedavno su gotovo svi preporučivali da se kod djevojaka s CAH-om, osobito s visokim ušćem rodnice u urogenitalni sinus, rekonstrukcija provede u dvije faze: prvo, što ranije, smanjiti klitoris kako bi se izbjegla zabrinutost. za roditelje i ljude koji okružuju dijete, a potom, u kasnijoj fazi, pozno doba, obaviti vaginoplastiku kako bi spriječili razvoj vaginalne stenoze. Ova komplikacija (vaginalna stenoza) može se izbjeći operacijama koje su opisali Passerini-Glazel, Gonzales, Rink i Farkas, budući da navedene metode podrazumijevaju korištenje kože penisa i prepucija, kao i urogenitalnog sinusa, umjesto perinealni i drugi kožni režnjevi. Stoga rana jednofazna operacija ima veliku prednost jer se za rekonstrukciju koriste ostaci kože penisa i prepucija, posebno u onih djevojaka koje imaju izraženu (maksimalnu) virilizaciju. Ovaj prekrasan plastični materijal jednostavno se baci ako se rekonstrukcija klitorisa izvodi prvenstveno kao separat samostalan rad. De Jong i Boemers vjeruju da bi jednofazni zahvat trebao biti izveden u neonatalnom razdoblju. Prenatalna hiperstimulacija majčinim i placentnim estrogenima, koja se nastavlja tijekom prva 3-4 tjedna života, uzrokuje povećanje rodnice, zbog lučenja sluzi, i hipertrofiju njezine stijenke, što olakšava operaciju redukcije rodnice. Trenutno preferiramo jednofaznu operaciju u dobi od 3-4 mjeseca, koju opisujemo u nastavku.

Priprema za operaciju sastoji se od potpune pražnjenja crijeva, adekvatne steroidne terapije i stabilizacije biokemijskog statusa.

Plastična kirurgija genitalija

Operacija započinje obveznom panendoskopijom koja se izvodi pedijatrijskim cistoskopom. Pregledava se mokraćni mjehur i utvrđuje mjesto gdje rodnica ulazi u urogenitalni sinus. Nakon što se to mjesto pronađe, gotovo je uvijek moguće uvesti cistoskop u vaginu. U ovoj fazi, teleskop se uklanja i silikonski Foley kateter se uvodi u vaginu kroz cijev uređaja. Balon se napuhuje na volumen od 2-3 ml. Cijev uređaja se uklanja i Foleyev kateter se steže na distalnom kraju urogenitalnog sinusa kako bi se spriječilo ispuhavanje balona. Distalni kraj katetera se reže tako da se cijev uređaja može potpuno ukloniti. Kateter se zatim ponovno steže. U nekim slučajevima, ako postoji uzak vaginalni otvor, može se koristiti Fogartyjev kateter, a cistoskop se uvodi samo do mjesta gdje vagina ulazi u sinus, ali ne i u vaginalnu šupljinu. Osim toga, u mokraćni mjehur na uobičajeni način umetne se kateter od 8 ili 10F.

Bolesnik se postavlja u litotomijski položaj sa široko razdvojenim bedrima kako bi se perineum mogao što više otvoriti. Operacija započinje rezom kože po cijelom opsegu oko povećanog klitorisa i otvaranjem urogenitalnog sinusa. Ovaj rez je proširen u dva okomita reza duž dorzalne i ventralne površine klitorisa. S ventralne strane rez se nastavlja u Y-oblik kako bi se rez spojio po obodu neposredno ispod glave i završio proksimalno s formiranjem obrnutog (obrnutog) širokog režnja u obliku slova U. S obje strane ovaj režanj ide do ischialnih tuberoziteta. Ovaj rez omogućuje dobar pristup anatomskim strukturama genitalija i cijeloj međici s urogenitalnim sinusom.

Urogenitalni sinus je potpuno odvojen od kavernoznog i corpus spongiosum penis. Izolacija se nastavlja pomoću igličastog elektrokoagulatora između urogenitalnog sinusa i rektuma koji se uvlači dorzalno, u sloju koji se nalazi lateralno između urogenitalnog sinusa i peteljki kavernoznih tijela i dalje ispod i iza ogranaka stidnih kostiju. , dok se cijeli urogenitalni sinus ne oslobodi u bloku i ne izvuče van. Zatim se stražnja stijenka rodnice oslobodi i rodnica se bez napetosti iznese na međicu. Prisutnost balona u vagini, koji se povremeno pipa tijekom operacije, olakšava vaginalno oslobađanje i čini ovu fazu sigurnom.

U ovoj fazi izvodi se klitoroplastika metodom koju je opisao S. Kogan: proksimalni krajevi prethodno izoliranih pedikula kavernoznih tijela vežu se s dvije ligature. Buckova fascija je zarezana duž ventralno-lateralne površine penisa kako bi se očuvala prokrvljenost i osjetljivost glavića klitorisa. Buckova fascija se odvoji od erektilnog tkiva, koje se ponovno podveže odmah ispod glansa, a zatim se odstrani svo erektilno tkivo.

Dva mukokutana režnja, formirana od kože penisa i prepucija, potpuno su odvojena od kavernoznih tijela i pomaknuta u stranu.

Ako se glava čini prevelikom, potrebno ju je smanjiti uklanjanjem tkiva u sredini, ostavljajući što više tkiva sa strane, jer je to područje najosjetljivije. Glava je rekonstruirana šavovima 6/0. Glans klitorisa se zatim stavlja ispod stidnog luka i zašije na mjesto s dva ili tri 4/0 upijajuća konca.

Stražnja površina urogenitalnog sinusa pomiče se bez napetosti što je moguće bliže perineumu. Bulbokavernozni mišići su zarezani u središnjoj liniji i povučeni lateralno, čime se otkriva stražnja vaginalna stijenka, koja je zarezana široko posteriorno iznad balona između trakcijskih i hemostatskih šavova.

Nakon disekcije stražnje stijenke rodnice vidljiva su mjesta gdje se ulijeva u urogenitalni sinus i uretru. Ovaj spoj se zatvara odvojenim 5/0 upijajućim šavovima iz unutrašnjosti vagine. Foleyjev kateter prethodno umetnut u mjehur "štiti" uretru.

Urogenitalni sinus odgovarajuće duljine sačuvan je kao cjevčica i zašiven točno ispod glavića klitorisa kako bi se sačuvao ovaj dio sinusa kao uretra. Preostali dio sinusa secira se duž središnje linije na dorzalnoj strani, stvarajući mukoznu ploču.

Sluzna ploča dorzalno diseciranog urogenitalnog sinusa prišije se na dva bočna režnja kože penisa i prepucija, prethodno odvojena od penisa. Rezultat je široka ploča koja se sastoji od sluznice u sredini i na vrhu, dok su njeni bočni dijelovi formirani od kože penisa, mekana, “bez dlaka” i rastegljiva.

Kožno-sluznička ploča je okrenuta prema dolje, sluznica se pri dnu prišiva na ventralnu stijenku rodnice, a bočni rubovi na lateralnu stijenku rodnice, čime se stvara anastomoza sluznice sa sluznicom oko otvora rodnice. Vrh prethodno oblikovanog "obrnutog" perinealnog režnja u obliku slova U zašiven je na stražnji dorzalni kut vagine. Koža penisa je porubljena po cijelom opsegu, stvarajući velike i male usne.

Tampon s kseroformom umetne se u rodnicu i nanese na ranu. zavoj pod pritiskom. I tampon i zavoj uklanjaju se nakon 48-72 sata.Uretralni kateter ostaje na mjestu 7 dana.

Zaključak

Od 1991. godine operirali smo 67 pacijentica, izvršivši jednofaznu feminizirajuću plastiku spolnih organa gore opisanom metodom. U dva slučaja tijekom operacije došlo je do manjeg oštećenja stijenke rektuma, odmah su stavljeni šavovi i nije bilo daljnjih posljedica i komplikacija. Infekcija rane u glutealnoj regiji razvila se u 3 slučaja, u jednom od njih je nastao hipertrofični ožiljak. Jednoj je djevojci potpuno ostao bez klitorisa zbog poremećene opskrbe krvlju. U dva slučaja razvila se ponovljena klitoromegalija, povezana s neadekvatnom supresijom androgena. Kozmetički rezultati su vrlo dobri. Kod manjeg broja pacijenata koji su već postigli pubertet, identificirali smo širok sluzni otvor vagine, bez fibroze. Niti jedna naša pacijentica još nije imala spolni odnos, tako da nemamo podataka o poteškoćama pri snošaju, seksualnom zadovoljstvu, plodnosti i psihološki aspekti spolni odnosi.

Važno je naglasiti da je gore opisana metoda općenito indicirana i može se koristiti kod većine djece s CAH, s nedostatkom 21-hidroksilaze i s vaginalnim otvorom u urogenitalni sinus u razini dna zdjelice ili čak niže (u područje genitalnog tuberkula). Kod niske konfluencije rodnice u sinus dovoljno ju je jednostavno pomaknuti unatrag ili upotrijebiti male perinealne režnjeve, kako su opisali S. Fortunoff i sur. U rijetkim slučajevima vrlo visoke vaginalne konfluencije iznad dna zdjelice u području vrata mjehura, perinealni pristup možda neće biti dovoljan. U tim slučajevima Passerini-Glazel predlaže abdominalni transvezikalni pristup s transtrigonalnom disekcijom stijenke mjehura. Ovu metodu izvorno je opisao J. Monfort kao pristup prostati uterusu. U takvim rijetkim teški slučajevi način selekcije i najbolja metoda je stražnji transanorektalni pristup po Turnipu.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Ovu patologiju karakteriziraju odstupanja u strukturi i funkcioniranju genitalnih organa. Podrijetlo bolesti još nije utvrđeno, ali liječnici vjeruju da se sindrom razvija zbog prekomjerne proizvodnje androgena od strane kore nadbubrežne žlijezde. Bolest može biti uzrokovana razni tumori ili kongenitalna hiperplazijaželjezo

Što je adrenogenitalni sindrom

Kongenitalna adrenalna hiperplazija je najčešći tip verulizirajuće patologije. Adrenogenitalni sindrom je bolest koja je svjetskoj medicini poznata kao Apère-Gamay sindrom. Njegov razvoj povezan je s povećana proizvodnja androgena i izraženog sniženja razine kortizola i aldosterona, čiji je uzrok kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde.

Posljedice odstupanja mogu biti ozbiljne za novorođenče, jer je kora nadbubrežne žlijezde odgovorna za proizvodnju veliki iznos hormoni koji reguliraju rad većine tjelesnih sustava. Kao rezultat patologije u tijelu djeteta (ovo se može primijetiti i kod dječaka i kod djevojčica), previše je muški hormoni a vrlo malo ženskih.

Vrsta nasljeđivanja

Svaki oblik bolesti povezan je s genetski poremećaji: Anomalije su u pravilu nasljedne i prelaze s oba roditelja na dijete. Rijeđi su slučajevi kada je tip nasljeđivanja adrenogenitalnog sindroma sporadičan - javlja se iznenada tijekom formiranja jajne stanice ili spermija. Nasljeđivanje adrenogenitalnog sindroma javlja se autosomno recesivno (kada su oba roditelja nositelji patološkog gena). Ponekad bolest pogađa djecu u zdrave obitelji.

Adrenogenitalni sindrom (AGS) karakteriziraju sljedeći obrasci koji utječu na vjerojatnost da će utjecati na dijete:

• ako su roditelji zdravi, ali oboje su nositelji nedostatka StAR gena, postoji rizik da će novorođenče patiti od kongenitalne nadbubrežne hiperplazije;
• ako je ženi ili muškarcu dijagnosticiran sindrom, a drugi partner ima normalnu genetiku, tada će sva djeca u njihovoj obitelji biti zdrava, ali će postati nositelji bolesti;
• ako je jedan od roditelja bolestan, a drugi je nositelj adrenogenetske patologije, tada će polovica djece u ovoj obitelji biti bolesna, a druga polovica će nositi mutaciju u tijelu;
• ako oba roditelja imaju tu bolest, sva će njihova djeca imati slične abnormalnosti.

Obrasci

Androgenetske bolesti konvencionalno se dijele na tri vrste - virilnu jednostavnu, gubitak soli i postpubertetsku (neklasično). Sorte imaju ozbiljne razlike, tako da svaki pacijent zahtijeva detaljnu dijagnozu. Kako se manifestiraju oblici adrenogenitalnog sindroma:

1. Virilni oblik. Karakterizira ga odsutnost znakova adrenalne insuficijencije. Preostali simptomi AHS-a su u potpunosti prisutni. Ova vrsta patologije izuzetno se rijetko dijagnosticira kod novorođenčadi, češće kod adolescenata (dječaci i djevojčice).
2. Tip koji troši sol. Dijagnosticira se isključivo u dojenčadi tijekom prvih tjedana/mjeseci života. Kod djevojčica se uočava pseudohermafroditizam (vanjski spolovili su slični muškim, a unutarnji spolni organi su ženski). Kod dječaka se sindrom trošenja soli izražava na sljedeći način: penis je neproporcionalno velik u odnosu na tijelo, a koža skrotuma ima specifičnu pigmentaciju.
3. Neklasičan izgled. Patologiju karakterizira prisutnost nejasnih simptoma i odsutnost teška disfunkcija nadbubrežne žlijezde, što uvelike otežava dijagnostiku AGS-a.

Adrenogenitalni sindrom - uzroci

Kongenitalna disfunkcija nadbubrežne žlijezde objašnjava se samo manifestacijom nasljedna bolest, stoga je nemoguće steći ili se zaraziti takvom patologijom tijekom života. Sindrom se u pravilu manifestira kod novorođenčadi, ali AGS se rijetko dijagnosticira kod mladih mlađih od 35 godina. Istodobno su se povećali čimbenici poput uzimanja jakih lijekova pozadinsko zračenje, nuspojava iz hormonska kontracepcija.

Bez obzira na poticaj za razvoj bolesti, uzroci adrenogenitalnog sindroma su nasljedni. Prognoza izgleda otprilike ovako:

• ako je barem 1 roditelj u obitelji zdrav, dijete će se vjerojatno roditi bez patologije;
• u paru gdje je jedan nositelj, a drugi bolestan od AHS-a, u 75% slučajeva rodi se bolesno dijete;
• nositelji gena imaju 25% rizika da će imati bolesno dijete.

Simptomi

AGS nije smrtonosna bolest, ali neki od njegovih simptoma uzrokuju ozbiljnu psihičku nelagodu kod osobe i često dovode do živčani slom. Prilikom dijagnosticiranja patologije u novorođenčadi, roditelji imaju vremena i priliku pomoći djetetu socijalna adaptacija, a ako se bolest otkrije u školske dobi ili kasnije, situacija može izmaći kontroli.

Prisutnost AGS-a može se utvrditi tek nakon molekularno-genetske analize. Simptomi adrenogenitalnog sindroma koji ukazuju na potrebu dijagnoze su:

• nestandardna pigmentacija djetetove kože;
• stalni porast krvnog tlaka;
• nizak rast neprikladan za djetetovu dob (zbog brzog završetka proizvodnje odgovarajućeg hormona, rast prestaje rano);
• periodični napadaji;
• probavni problemi: povraćanje, proljev, snažno stvaranje plina;
• kod djevojčica su stidne usne i klitoris nerazvijeni ili, naprotiv, povećani;
• dječaci imaju nerazmjerno vanjske spolne organe velike veličine;
• djevojke s AGS-om imaju problema s menstruacijom, začećem djeteta (neplodnost često prati bolest) i noseći fetus;
• Pacijentice često imaju muški rast dlaka na genitalijama, osim toga, uočava se rast brkova i brade.

Adrenogenitalni sindrom u novorođenčadi

Bolest se može otkriti na ranoj fazi u novorođenčadi, što je povezano s neonatalnim probirom 4. dana nakon rođenja djeteta. Tijekom testa kap krvi iz bebine pete nanese se na test traku: ako je reakcija pozitivna, dijete se prebacuje u endokrinološku kliniku i provodi se ponovna dijagnostika. Nakon što se dijagnoza potvrdi, započinje liječenje AGS-a. Ako se adrenogenitalni sindrom u novorođenčadi otkrije rano, tada je terapija laka, u slučajevima kasnog otkrivanja adrenogenetske patologije povećava se složenost liječenja.

Kod dječaka

Bolest se obično razvija u muške djece od druge ili treće godine. Pojačano tjelesni razvoj: genitalije se povećavaju, dolazi do aktivnog rasta kose, počinju se javljati erekcije. U tom slučaju testisi zaostaju u rastu, a zatim se potpuno prestaju razvijati. Kao i kod djevojčica, adrenogenitalni sindrom kod dječaka karakterizira aktivni rast, međutim, ne traje dugo i na kraju osoba ipak ostane niska i zdepasta.

Za cure

Patologija kod djevojčica često se izražava odmah po rođenju u virilnom obliku. Lažni ženski hermafroditizam, karakterističan za AGS, karakterizira povećana veličina klitorisa, s otvorom uretre koji se nalazi neposredno ispod njegove baze. Stidne usne u ovom slučaju svojim oblikom podsjećaju na rascijepljeni muški skrotum (urogenitalni sinus nije podijeljen na rodnicu i mokraćnu cijev, već prestaje s razvojem i otvara se ispod klitorisa u obliku penisa).

Nije neuobičajeno da je adrenogenitalni sindrom kod djevojčica toliko izražen da je pri rođenju djeteta teško odmah odrediti njegov spol. U razdoblju od 3-6 godina djetetu aktivno rastu dlake na nogama, stidnom području i leđima, a djevojčica izgledom postaje vrlo slična dječaku. Djeca s AHS-om rastu mnogo brže od svojih zdravih vršnjaka, ali njihov spolni razvoj ubrzo potpuno prestaje. Istodobno, mliječne žlijezde ostaju male, a menstruacija je ili potpuno odsutna ili se pojavljuje nepravilno zbog činjenice da nerazvijeni jajnici ne mogu u potpunosti obavljati svoje funkcije.

Dijagnoza adrenogenitalnog sindroma

Bolest se može identificirati pomoću moderna istraživanja hormonalne razine i kod vizualni pregled. Liječnik uzima u obzir anamnestičke i fenotipske podatke, na primjer, rast kose na mjestima koja su atipična za ženu, razvoj mliječnih žlijezda, muški tip tjelesna građa, opći izgled/zdravlje kože itd. AHS se razvija zbog nedostatka 17-alfa-hidroksilaze pa se u krvi bolesnika može pratiti razina hormona DHEA-S i DHEA koji su prekurzori testosterona.

Dijagnostika također uključuje test urina za određivanje razine 17-KS. Biokemijska analiza krv vam omogućuje određivanje razine hormona 17-OHP i DHEA-S u tijelu pacijenta. Sveobuhvatna dijagnostika, osim toga, podrazumijeva proučavanje simptoma hiperandrogenizma i drugih disfunkcija endokrilni sustav. U ovom slučaju, pokazatelji se provjeravaju dva puta - prije testa s glukokortikosteroidima i nakon njega. Ako se tijekom analize razina hormona smanji na 75% ili više, to ukazuje na proizvodnju androgena isključivo kore nadbubrežne žlijezde.

Uz hormonske pretrage, dijagnostika adrenogenitalnog sindroma uključuje i ultrazvuk jajnika, pri čemu liječnik utvrđuje anovulaciju (može se otkriti ako se promatraju folikuli različite razine zrelosti, ne prelazeći predovulacijske količine). U takvim slučajevima jajnici su povećani, ali je volumen strome normalan i nema folikula ispod kapsule organa. Tek nakon detaljnog pregleda i potvrde dijagnoze započinje liječenje adrenogenitalnog sindroma.

Adrenogenitalni sindrom - liječenje

ABC nije fatalna patologija sa koban, dakle vjerojatnost razvoja nepovratne promjene u tijelu pacijenta je izuzetno mala. Štoviše moderno liječenje adrenogenitalni sindrom ne može se pohvaliti svojom učinkovitosti i učinkovitosti. Pacijenti s ovom dijagnozom prisiljeni su uzimati doživotno hormonski lijekovi za popunjavanje nedostatka glukokortikosteroidnih hormona i borbu protiv osjećaja manje vrijednosti.

Izgledi za takvu terapiju ostaju neistraženi, ali postoje dokazi da velika vjerojatnost razvoj popratnih AGS patologija srca, kostiju, krvnih žila, gastrointestinalnog trakta i onkoloških bolesti. To objašnjava potrebu da se osobe s disfunkcijom kore nadbubrežne žlijezde podvrgavaju redovitim pregledima - rendgenskim snimkama kostiju, elektrokardiogramom, ultrazvukom peritoneuma itd.

Video

Sustav za izlučivanje počinje se razvijati od 3. tjedna trudnoće. Bubrezi počinju funkcionirati oko devetog tjedna bebinog intrauterinog života. Nefroni - strukturne jedinice bubrezi se razvijaju od 20-22 tjedna. Oni su, kao i svi organi genitourinarnog sustava, vrlo osjetljivi na razne vrsteštetni (teratogeni) čimbenici. Najopasniji u smislu razvoja urođene bolesti bubrega smatraju se prva 2 - 3 mjeseca trudnoće, a što je teratogeni učinak bio raniji, razvojni defekti će biti teži, možda nespojivi sa životom. Ako štetni faktor djeluje u 3-4 tjednu trudnoće, tada fetus možda neće razviti bubrege (renalna agenezija...

Rasprava

Zdjelična distopija je slučaj kada se jedan od parnih organa nalazi u području maternice i crijeva pacijentice, a između urinarni put i rektum muškarca, više detalja u [link-1] Mokraćovod je smanjen, ogranak vaskularnog Krvožilni sustav iz unutarnje ilijačne arterije.

31.05.2018 16:45:27 Jojo

Molim sve koji su ikad kopali ovu temu da podijele linkove. Moguće na engleskom. Po mogućnosti s fotografijama. Bila je slična tema ovdje prije mjesec dana, ali ne mogu je naći u arhivi. Linkove možete poslati e-poštom: [e-mail zaštićen] Pomozite! Hvala unaprijed!

Rasprava

Sve veze na engleske stranice. Mogao bih prevesti neke članke, ali moram znati koji su vam važni.
A dao sam i mailove ruskih liječnika. U SAD-u rade s prilagođenom djecom i pozivaju liječnike iz Rusije i Ukrajine. Mislio sam da bi ti možda mogli preporučiti stručnjaka za FAS u Rusiji. Ne želim otvoreno davati njihove e-mailove, ako ih trebate, poslat ću vam ih privatno.

članci za roditelje djece s FAS-om
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

strategija postupanja s djetetom s FAS-om
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Značajke dojenčadi s FAS-om
http://come-over.to/FASCRC/

cure! Molim vas da me razuvjerite primjerima (ako ih pronađete). U svom sam 6. opstetričkom tjednu. Ne samo da nema toksikoze, nego stvarno nema znakova: ((((Bradavice su postale malo osjetljivije i to je sve! Nema težine u prsima, nema pigmentacije - ništa. Ali u prošlim vremenima grudi "Bili smo tamo." Ultrazvuk je tek za tjedan dana. A ja već polako ludim. Možda bi mi jutarnje povraćanje uvelike uljepšalo postojanje :) Činjenica da nema toksikoze, koliko sam shvatio, rijetko je, ali događa se. A događa se da skoro...

Rasprava

I ja sam u 6. tjednu. Želudac mi se prevrnuo par puta i to je to (ttt).
Također mi se ne primjećuje previše. E sad, samo da te ne uspava usred dana...
Usput, već sam bio na ultrazvuku prije tjedan dana. Zašto čekati tako dugo? Tu se već sve vidi.

17.05.2005 19:35:09, Nastasia

Da, nije bilo nikakvih znakova... da želudac nije bio napet, ništa se ne bi dogodilo... Pa, struk je počeo puzati do 8. tjedna i to je to...