Lupus panikulitis. Gnojne bolesti i potkožno masno tkivo

Panikulitis (PN) su bolesti heterogene prirode, koje karakteriziraju patološke promjene u potkožnom masnom tkivu (SAT). Često te bolesti zahvaćaju i mišićno-koštani sustav.

U čemu je problem s dijagnostikom?

Mon su raznoliki u svojim kliničkim i morfološke manifestacije, postoji veliki broj oblika bolesti, dok trenutno ne postoje kriteriji koji bi doveli do zajedničkog nazivnika za dijagnozu. Bolesnici s PN obraćaju se različitim stručnjacima upravo zbog polimorfizma kliničkih simptoma. Takve situacije dovode do nedovoljno brze dijagnoze, au vezi s tim, liječenje počinje nepravovremeno.
Pokušaji klasifikacije

Trenutno ne postoji klasifikacija koja bi bila ista za sve zemlje svijeta. Neki autori nude vlastitu viziju i redoslijed Mon prema etiologiji i patomorfološkoj slici. Dakle, sada se razlikuju septalni (SPN) i lobularni panikulitis(LPN), odnosno upalni proces koji se nalazi u vezivnotkivnim septama, odnosno u režnjićima masnog tkiva. Obje varijante bolesti mogu se kombinirati s fenomenima vaskulitisa i nastaviti bez njega.

nodozni eritem (UE)

UE je tipičan predstavnik septalni panikulitis. Imunološki proces u ovoj patologiji je nespecifičan. Postoji mnogo razloga za njegovu pojavu:

Razlikovati primarnu i sekundarnu NG. Primarni je najčešće idiopatski. Klinički simptomi koji se javljaju tijekom UE karakterizirani su stanjem imunološkog sustava, etiologijom bolesti, lokalizacijom patološkog žarišta i prevalencijom.

Moguće je dijagnosticirati UE samo nakon pažljivo prikupljene anamneze, pritužbi pacijenata, na temelju podataka klinike i istraživanja, laboratorijskih i instrumentalnih.

Kratak opis studije slučaja #1

Bolesnica ima 31 godinu, ima povijest kroničnog tonzilitisa od 15. godine i česte uzimanja antibiotika. Godine 2009. otkriveni su bolni čvorovi nakon još jedne egzacerbacije tonzilitisa. Čvorovi su se nalazili na lijevoj nozi. Provedeno je liječenje glukokortikosteroidnim hormonom deksametazonom, nakon čega je uočen pozitivan trend. Nakon 3 godine, tonzilitis je izazvao pojavu još 2 čvora na nogama. Nakon dva mjeseca homeopatske terapije čvorovi su se povukli. Krajem godine došlo je do recidiva bolnih tvorevina na potkoljenici.

Po prijemu opće stanje je zadovoljavajuće, tjelesna građa normostenička, tjelesna temperatura normalna. Ostali pokazatelji pregleda i laboratorijskih pretraga također nisu promijenjeni.

Pri palpaciji formacija na potkoljenici primjećuje se bol. Ultrazvuk čvora otkrio je područje s nekim zamućenjem povećana ehogenost I odličan sadržaj posude.

Dijagnoza liječnika zvučala je kao nodozni eritem 2-3 stupnja i kronični tonzilitis. Nakon liječenja benzilpenicilinom, nesteroidnim protuupalnim lijekovima, uvođenja protektivnog režima i lokalnog liječenja natrijevim klobetazolom i heparinskim mastima, bolest se povukla nakon 21 dan. Tijekom godine nije bilo egzacerbacija patologije.
Od uzročnika bolesti u prvom redu sa streptokoknom infekcijom 9a, navedeni slučaj ukazuje na povezanost UE (septalne panikulitis) sa streptokoknom infekcijom, posebno s tonzilitisom) je sarkoidoza.

Sažetak slučaja #2

Bolesnica stara 25 godina primljena je u bolnicu sa žalbama na bolne čvoriće na nogama i rukama, bolove u mnogim zglobovima (gležanj, šaka), otekline u njima, temperaturu do 39C, pojačano znojenje.

Oboljela je 7. prosinca 2013. kada se prvi put pojavio artritis skočnog zgloba. Nakon 2 dana pojavili su se čvorovi na nogama, koji su bili oštro bolni. Nekoliko dana kasnije pojavio se veliki broj istih formacija sa simptomima opće intoksikacije (groznica, znojenje).

Nakon pregleda terapeuta postavljena je dijagnoza vjerojatnog reaktivnog artritisa. Za liječenje je korišten deksametazon. Učinak se pokazao pozitivnim. Međutim, recidivi su se nastavili.

Prema laboratorijskim podacima utvrđene su upalne promjene u krvi. Na CT snimkama prsa utvrđeni su povećani limfni čvorovi i znakovi kroničnog. Na ultrazvučnom pregledu čvora njegova je struktura bila kvrgava, neka su područja bila neehogena i bogata žilama.

Nakon konzultacija s pulmologom otkrivena je sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova. Konačna dijagnoza izgledao kao Lofgrenov sindrom, sarkoidoza limfnih čvorova prsnog koša u stadiju 1, sekundarni UE, poliartritis, febrilni sindrom.

Bolesnik je liječen deksametazonom s ciklofosfamidom parenteralno. Tada je oralno propisan metilprednizolon. Ciklofosfamid je također primjenjivan tjedno, popraćen nesteroidnim protuupalnim lijekom. Terapija je dovela do pozitivne dinamike bolesti i trenutno je pacijent pod nadzorom liječnika.

Diferencijalna dijagnoza UE

Mnogo je bolesti čija je klinička slika slična simptomima UE, pa je potrebno provesti temeljitu diferencijalnu dijagnozu. Ako se diferencijalna dijagnoza provodi pogrešno ili na vrijeme, propisana je neadekvatna terapija, što dovodi do produljenja bolesti i pojave raznih komplikacija i pogoršanja kvalitete ljudskog života.

Primjer kliničkog slučaja br.3

36-godišnji pacijent došao je u bolnicu radi medicinska pomoć početkom 2014. godine u vezi s pritužbama na induraciju potkoljenice koja je bila bolna. Pacijent vjeruje da se bolest prvi put pojavila 2012. nakon (SARS). Zatim na potkoljenici ustao bolna induracija. Liječnici su dijagnosticirali tromboflebitis. Liječen je vaskularnim lijekovima, propisana je fizioterapija. Pacijent je završio liječenje pozitivnom dinamikom. U travnju 2013. ponovno se pojavila bolna induracija. Provedene su laboratorijske pretrage koje nisu otkrile upalne promjene. Ultrazvukom vena utvrđena je insuficijencija perforantnih vena nogu. Bolesnica je upućena na konzultacije u NIIR im. V.A. Nasonova, gdje je prilikom pregleda ustanovljena plomba na potkoljenici. Laboratorij i instrumentalno istraživanje unutar normalnog raspona. Na ultrazvuku unutarnjih organa neke difuzne promjene u gušterači i jetri. Na ultrazvučnom pregledu nodus mikrovaskularizacija, kvrgava struktura i zadebljanje gušterače.
Nakon svih pregleda i konzultacija, dijagnoza lobular panikulitis, kronični tijek, lipodermatoskleroza. Proširene vene vene donjih ekstremiteta. Kronično venska insuficijencija razred IV.

Liječen hidroksiklorokinom zbog slaba aktivnost bolest. Mjesec dana kasnije, dinamika bolesti je pozitivna.

Rasprava o konkretnim slučajevima

Predstavili smo vam 3 različita slučaja diferencijalne dijagnoze, koji su trenutno vrlo česti.

Kod prvog bolesnika nakon streptokokne infekcije na pozadini antibiotika i protuupalnih lijekova došlo je do povlačenja bolesti. Štoviše, bilježimo dinamiku boje formacija na koži: blijedocrvenu boju na početku do žutozelenu boju na kraju bolesti, tzv. simptom cvjetanja modrica.

Za UE je ova dinamika vrlo tipična, a može se utvrditi čak iu kasnijim fazama bolesti. Sami čvorići nestaju bez traga nakon 3-5 tjedana. Atrofija kože i ožiljci se ne opažaju.
Istovremeno s kožnim manifestacijama manifestira se i zglobni sindrom. U polovice bolesnika s UE javljaju se bolovi i otekline u zglobovima. Najčešća lezija zglobova gležnja. Regresija artritisa opaža se unutar šest mjeseci. Takvi bolesnici ne razvijaju srčanu bolest kao kod reumatske groznice, iako se bolovi u zglobovima javljaju nakon primarne streptokokne infekcije.

Ako bolesnici s UE imaju valvularnu patologiju srca, ona se ne pogoršava. S tim u vezi možemo reći da UE nije odraz aktivnosti reumatskog procesa.

UE i sarkoidoza

U pozadini sarkoidoze, UE ima značajke tijeka i manifestacija:

• oticanje nogu, koje često prethodi UE;
• jaka bol u zglobovima;
• ima mnogo elemenata kožnih brtvila i vrlo su česti, dok se svaki element može spojiti s drugim sličnim čvorom;
• lokalizacija čvorova uglavnom u području nogu;
• dimenzije elemenata su velike, više od 2 cm u promjeru;
• u laboratorijskim testovima može doći do povećanja titra antitijela na antistreptolizin-O i na Yersiniju;
• Zahvaćenost dišnog trakta sa simptomima kao što su otežano disanje, bol u prsima, kašalj.

UE (septal panikulitis), hilarna limfadenopatija, vrućica i zahvaćenost zglobova upućuju na Löfgrenov sindrom. Unatoč tome, povećani limfni čvorovi mogu biti

Panikulitis je upalna lezija potkožnog masnog tkiva, koja u konačnici može dovesti do potpuno uništenje. Ponekad se ova patologija naziva i masni granulom. Prvi put ju je 1925. opisao Weber. Prema statistikama, panikulitis najčešće pogađa žene u dobi od 20 do 50 godina.

Što je panikulitis?

Panikulitis karakterizira odsutnost specifične simptome Stoga se često brka s drugim kožnim bolestima. Među liječnicima također nema konsenzusa o razlozima zašto se ova bolest može pojaviti.

Prema statistikama, u oko 40-50% slučajeva upala masnog tkiva javlja se u pozadini relativnog zdravlja. Mogu ga izazvati patogene ili oportunističke bakterije, virusi, pa čak i gljivice, koje kroz oštećenu kožu prodiru u masno tkivo.

Razvoj upale masnog tkiva temelji se na kršenju jednog od mehanizama metabolizma u masnom tkivu, naime peroksidacije lipida, koja se može pojaviti iz raznih razloga.

Vrste bolesti

Ovisno o tome je li upala potkožnog tkiva nastala samostalno ili je nastala na pozadini neke druge patologije, panikulitis može biti primarni (idiopatski) ili sekundarni. Primarni oblik bolesti naziva se i Weber-Christian panikulitis.

Postoji još jedna klasifikacija patologije. Ovisno o prirodi promjena koje se javljaju na koži, to može biti:

• Čvorast, u kojem se pojedinačni, izolirani čvorovi pojavljuju ispod kože, veličine od nekoliko milimetara do centimetra. Koža iznad njih dobiva tamnocrvenu boju i može nabubriti.
• Plak, koji se očituje stvaranjem mnogih pojedinačnih brtvi, koji se mogu spojiti u prilično velike konglomerate. U teškim slučajevima mogu stisnuti krvne žile i živčanih završetaka, uzrokuju razvoj edema, poremećaj cirkulacije i gubitak osjetljivosti.
• Infiltrativni, u kojem panikulitis izvana postaje sličan apscesu ili flegmonu. Razlikuju se samo po tome što se unutar čvorova nakuplja žućkasta tekućina, a ne gnoj. Nakon otvaranja čvora, na njegovom mjestu ostaje slabo zacjeljujuća ulceracija.
• Visceralni, u kojem su lezije unutarnjih organa povezane s manifestacijama na koži. To se događa zbog činjenice da patologija utječe na retroperitonealno tkivo. Obično, ovaj oblik utječe na jetru, gušteraču i bubrege.

Bez obzira na vrstu, panikulitis može biti akutan, najteži ili subakutni oblik. Ponekad u stanju prihvatiti kronični tijek u kojem su egzacerbacije obično najblaže i odvojene dugim razdobljima remisije.

Uzroci

Primarna upala potkožnog masnog tkiva može nastati zbog prodora infekcije u potkožno masno tkivo. Ozljede, čak i one manje, opekline ili ozebline, kao i ugrizi insekata ili životinja, mogu izazvati njegov razvoj. Što se tiče sekundarnog oblika patologije, ovisno o uzroku, panikulitis može biti:

• Imunološki, to jest, razvijaju se zbog kršenja u imunološki sustav, na primjer, kod sistemskog vaskulitisa ili nodoznog eritema.
• Lupus, koji se javlja u pozadini sistemskog eritemskog lupusa.
• Enzimski, koji nastaje u pozadini razvijenog pankreatitisa zbog visoka aktivnost pankreasnih enzima.
• Proliferativno-stanični, koji izazivaju patologije kao što su leukemija ili limfom.
• Umjetni ili medicinski, koji se razvija zbog uporabe određenih lijekovi. Primjer takve patologije je steroidni panikulitis, koji se često razvija kod djece nakon tečaja kortikosteroida.
• Kristalni, koji nastaje na pozadini gihta i zatajenja bubrega koji dovode do taloženja potkožno tkivo kalcifikata ili urata.
• Genetski, razvija se zbog nasljedne bolesti u kojoj postoji nedostatak enzima 1-antitripsina. Najčešće je to razlog koji uzrokuje razvoj visceralnog oblika bolesti.

S izuzetkom medikamentoznog panikulitisa, koji u većini slučajeva s vremenom prolazi sam od sebe, svi ostali oblici bolesti zahtijevaju obvezno liječenje. Samo ga liječnik treba propisati.

Simptomi

Glavni simptom bolesti je rast plakova ispod kože ili pojava pojedinačnih čvorova. Smješteni su uglavnom na nogama ili rukama, rjeđe na trbuhu, prsima ili licu. Osim toga, simptomi bolesti uključuju:

• Crvenilo na zahvaćenom području, bolnost područja i lokalno pojačanje temperatura.
• Crvena male točkice, osip ili mjehurići na koži.
• Znakovi opće intoksikacije tijela, kao što su slabost i bolovi u mišićima i zglobovima, glavobolja i groznica, osobito kada je panikulitis uzrokovan virusima.

Uz opće simptome, s visceralnim oblikom patologije, također će se pojaviti znakovi oštećenja različitih organa. Ako jetra pati, tada će se pridružiti simptomi hepatitisa, s oštećenjem bubrega - nefritis, au slučaju gušterače - pankreatitis. Osim toga, s visceralnim oblikom nastaju karakteristični čvorovi na omentumu iu retroperitonealnom prostoru.

Ako primijetite znakove upozorenja na svojoj koži, posjetite liječnika što je prije moguće. U ovom slučaju može vam pomoći dermatolog, dermatovenereolog, specijalist za zarazne bolesti, kirurg ili terapeut.

Liječenje

Nažalost, panikulitis je jedna od onih patologija koje zahtijevaju dugotrajno i složeno liječenje, pogotovo ako pacijent nije otišao liječniku na vrijeme i dijagnoza je postavljena kasno. U akutnom obliku, bolest može trajati 2-3 tjedna, u subakutnom ili kroničnom - do nekoliko godina. Međutim, bez obzira na oblik patologije, liječenje će uvijek biti složeno.

U svakom slučaju, liječnik odabire individualni režim liječenja ovisno o karakteristikama pacijenta i prisutnosti ili odsutnosti popratnih bolesti.

Osim toga, s nodularnim i plakovim oblicima panikulitisa, citostatici, kao što su, na primjer, metotreksat ili azatioprin, mogu biti uključeni u režim.

Najteža terapija je infiltrativni oblik panikulitisa. U težim slučajevima niti ne pomažu velike doze glukokortikosteroidi i antibiotici. Stoga, za liječenje ove patologije u nekim situacijama, liječnici propisuju lijekove faktore nekroze tumora (TNF).

Uz glavne lijekove, režim liječenja može uključivati ​​i pomoćna sredstva, kao što su hepatoprotektori ili antioksidansi. Također se može propisati fizioterapija: fonoforeza, magnetoterapija ili ultrazvuk.

Moguće komplikacije i prevencija

Budući da je točan mehanizam razvoja bolesti još uvijek nepoznat, ne postoji specifična prevencija panikulitisa kao takvog. Izuzetak je sekundarni oblik, u kojem liječnici savjetuju da ne dopuštaju pogoršanje primarne patologije koja izaziva razvoj panikulitisa.

Što se tiče prognoze i komplikacija, ona će prvenstveno ovisiti o konkretnom obliku bolesti te kada je postavljena dijagnoza i započeto liječenje. Panikulitis, čije liječenje počinje u ranim fazama, mnogo je brže i rjeđe se manifestira komplikacijama.

Najnepovoljniji i teži tijek je akutni oblik panikulitisa, koji se često može komplicirati sepsom. Subakutni i kronični oblici, u pravilu, u većini slučajeva prolaze tijekom vremena bez komplikacija.

panikulitis ili masni granulom je bolest koja dovodi do nekrotičnih promjena u potkožnom masnom tkivu. Bolest je sklona recidivu.

Kao rezultat upalni proces s panikulitisom masne stanice uništavaju se i zamjenjuju vezivnim tkivom uz stvaranje infiltrata plaka ili čvorova.

Najopasniji je visceralni oblik panikulitisa, kod kojeg masnog tkiva unutarnji organi - bubrezi, gušterača, jetra itd.

Razlozi za razvoj bolesti

Ove bolesti su češće kod žena reproduktivne dobi.

U oko polovice pacijenata, masni granulom se razvija spontano, odnosno u pozadini relativnog zdravlja. Ova formačešći u žena reproduktivne dobi, a naziva se idiopatskim.

U preostalih 50% bolesnika s panikulitisom razvija se upala masnog tkiva kao jedan od simptoma sistemske bolesti - sarkoidoze, eritemskog lupusa itd.

Uzrok panikulitisa može biti imunološki poremećaji, izloženost hladnoći, reakcija na određene lijekove.

Liječnici vjeruju da je osnova za razvoj masnog granuloma patološka promjena metabolički procesi u masnim tkivima. Međutim, unatoč dugogodišnjim istraživanjima i proučavanjima panikulitisa, do danas nije bilo moguće dobiti jasno razumijevanje mehanizma razvoja upalnog procesa.

Klasifikacija oblika bolesti

U dermatologiji se razlikuju primarni i sekundarni oblici masnih granuloma.

U prvom slučaju, panikulitis se razvija bez utjecaja bilo kakvih čimbenika, to jest iz nepoznatih razloga. Ovaj oblik se naziva Weber-Christianov sindrom i najčešće se javlja kod žena mlađih od 40 godina koje imaju višak kilograma.

Sekundarni panikulitis javlja se nakon različiti razlozi, što je omogućilo razvoj određenog sustava klasifikacije oblika bolesti.

Dodijeliti sljedeće oblike panikulitis.

• Imunološki panikulitis. Bolest se razvija u pozadini sistemski vaskulitis. Ponekad se ova varijanta masnog granuloma otkriva kod djece kao oblik nodoznog eritema.
• Fermetativni panikulitis. Razvoj upale povezan je s djelovanjem enzima koje proizvodi gušterača. U pravilu se manifestira na pozadini pankreatitisa.
• Poliferativni stanični masni granulom razvija se u bolesnika s limfomom, histiocitozom, leukemijom itd.
• Lupus panikulitis jedna je od manifestacija eritemskog lupusa, koja se javlja u akutnom obliku.
• Hladni panikulitis razvija se kao lokalna reakcija na hipotermiju. Manifestira se pojavom gustih čvorova koji spontano nestaju nakon nekoliko tjedana.
• Kristalni panikulitis je posljedica bolesti gihta ili zatajenja bubrega. Razvija se zbog taloženja urata i kalcifikata u potkožnom tkivu.
• Na mjestu ubrizgavanja nakon primjene raznih lijekova nastaje umjetni masni granulom.
• Steroidni oblik panikulitisa često se razvija kod djece kao reakcija na liječenje steroidima. Poseban tretman nije potreban, upala prolazi sama od sebe nakon prestanka uzimanja lijeka.
• nasljedni oblik panikulitis se razvija zbog nedostatka određene tvari - A1-antipripsina.

Osim toga, postoji klasifikacija oblika panikulitisa ovisno o vrsti kožnih lezija. Dodijeliti plak, nodularni i infiltrativni oblik masnog granuloma.

Klinička slika

Panikulitis može biti akutan, rekurentan ili subakutan.

1. Akutni oblik masnog granuloma karakterizira nagli razvoj, pogoršanje općeg stanja pacijenta, a često se opažaju poremećaji u radu bubrega i jetre. Unatoč liječenju, recidivi se nižu jedan za drugim, svaki put kada se stanje bolesnika sve više pogoršava. Prognoza za akutni oblik panikulitisa je izuzetno nepovoljna.
2. Subakutni masni granulom karakterizira više blagi simptomi. Rano liječenje obično ima dobar učinak.
3. Najpovoljniji oblik bolesti je kronični ili rekurentni panikulitis. U ovom slučaju, egzacerbacije nisu previše teške, uočene su duge remisije između napada.

Simptomatska slika s panikulitisom ovisi o obliku.

Primarni (idiopatski) oblik

Glavni simptomi spontanog (primarnog) masnog granuloma je pojava čvorova koji se nalaze u potkožnom masnom tkivu. Čvorovi se mogu nalaziti na različitim dubinama. U većini slučajeva čvorovi se pojavljuju na nogama ili rukama, rjeđe na trbuhu, prsima ili licu. Nakon uništenja čvora na njegovom mjestu, postoje područja atrofije masnog tkiva, koja izvana izgledaju kao povlačenje kože.

U nekim slučajevima, u bolesnika prije pojave čvorova, opažaju se simptomi karakteristični za gripu - slabost, bol u mišićima, glavobolja itd.

oblik plaka

Plak panikulitis očituje se stvaranjem više čvorova koji rastu dovoljno brzo da tvore velike konglomerate. U teškim slučajevima, konglomerat se proteže na cijelo područje potkožnog tkiva zahvaćenog područja - rame, bedro, potkoljenica. U ovom slučaju, pečat uzrokuje kompresiju vaskularnih i živčanih snopova, što uzrokuje oticanje. Tijekom vremena, zbog kršenja odljeva limfe, može se razviti limfostaza.

Nodalni oblik

Uz nodularni panikulitis nastaju čvorovi promjera od 3 do 50 mm. Koža iznad čvorova dobiva crvenu ili tamnocrvenu nijansu. Čvorovi nisu skloni fuziji u ovoj varijanti razvoja bolesti.

Infiltrativni oblik

U ovoj varijanti razvoja panikulita, nastali konglomerati se tope uz stvaranje fluktuacija. Izvana, mjesto lezije izgleda kao flegmon ili apsces. Razlika je u tome što kada se otvore čvorovi, nema gnoja. Iscjedak iz čvora je žućkasta tekućina uljaste konzistencije. Nakon otvaranja čvora na njegovom mjestu nastaje ulceracija koja dugo ne zacjeljuje.

Visceralni oblik

Ova opcija panikulitis karakterizira oštećenje masnog tkiva unutarnjih organa. Takvi pacijenti razvijaju pankreatitis, hepatitis, nefritis, karakteristični čvorovi mogu nastati u retroperitonealnom tkivu.

Dijagnostičke metode

Za dijagnozu je također propisan ultrazvuk unutarnjih organa.

Dijagnoza panikulitisa temelji se na proučavanju kliničke slike i analize. Pacijenta treba uputiti na pregled stručnjacima - nefrologu, gastroenterologu, reumatologu.

Pacijent će morati donirati krv za biokemiju, jetrene testove i provesti studiju o enzimima koje proizvodi gušterača. U pravilu se propisuje ultrazvuk unutarnjih organa.

Kako bi se isključila septička priroda lezije, provodi se krvni test za sterilnost. Za uprizorenje točna dijagnozačvor se biopsira.

Režim liječenja

Liječenje panikulitisa odabire se pojedinačno, ovisno o varijanti tijeka i obliku bolesti. Liječenje mora biti sveobuhvatno.

U pravilu, bolesnici s nodularnim panikulitisom koji se javlja u kronični oblik, imenovati:

• Nesteroidni lijekovi protuupalno djelovanje.
• Vitamini.
• Čipiranje čvorova s ​​lijekovima s glukokortikosteroidima.

U infiltrativnom i plakovom obliku propisuju se glukokortikosteroidi i citostatici. Za održavanje jetre indicirani su hepaprotektori.

U svim oblicima je indicirana fizioterapija - fonoforeza, UHF, laserska terapija. Lokalno se primjenjuju kortikosteroidne masti.

Kod sekundarnog masnog granuloma potrebno je liječiti osnovnu bolest.

Liječenje narodnim metodama

Dodatno se može koristiti fitoterapija. Kod panikulitisa korisni su:

• Oblozi od sirove repe do mjesta lezije.
• Oblozi od zdrobljenih plodova gloga.
• Oblozi od smrvljenog lišća trpuca.

Dobar za piće biljni čajevi pripremljen na bazi echinacea, divlje ruže, eleutherococcus za opće jačanje tijela.

Prognoza i prevencija

Budući da je mehanizam razvoja primarnog panikulitisa nejasan, ne postoji specifična prevencija ove bolesti. Da bi se spriječio sekundarni oblik bolesti, potrebno je aktivno i ustrajno liječiti osnovnu bolest.

U kroničnim i subakutnim oblicima bolesti prognoza je povoljna. U akutnoj varijanti tijeka bolesti - krajnje dvojbeno.

Panikulitis je progresivna upala potkožnog masnog tkiva koja dovodi do razaranja masnih stanica, njihove zamjene vezivnim tkivom uz stvaranje plakova, infiltrata i čvorova. U visceralnom obliku bolesti zahvaćene su masne stanice gušterače, jetre, bubrega, masnog tkiva retroperitonealne regije ili omentuma.

Otprilike 50% slučajeva panikulitisa javlja se u idiopatskom obliku bolesti, koji je češći kod žena između 20 i 50 godina. Preostalih 50% su slučajevi sekundarnog panikulitisa, koji se razvija u pozadini kožnih i sustavnih bolesti, imunoloških poremećaja i djelovanja različitih provocirajućih čimbenika (neki lijekovi, prehlada). U središtu razvoja panikulitisa je kršenje peroksidacije lipida.

Uzroci

Panikulitis mogu izazvati razne bakterije (obično streptokoki, stafilokoki).

Panikulitis se u većini slučajeva razvija na nogama. Bolest se može pojaviti nakon traume, gljivične infekcije, dermatitisa, ulceracije. Najosjetljivija područja kože koja imaju višak tekućine (na primjer, s oteklinama). Panikulitis se može pojaviti u području postoperativnih ožiljaka.

Simptomi panikulitisa

Glavni simptom spontanog panikulitisa su nodularne formacije, koje se nalaze u potkožnom masnom tkivu na različitim dubinama. Obično se pojavljuju na rukama, nogama, rjeđe - na licu, u prsima, abdomenu. Nakon rješavanja čvorova ostaju žarišta atrofije masnog tkiva, koja izgledaju kao okrugla područja retrakcije kože.

Nodularnu varijantu karakterizira pojava u potkožnom tkivu tipičnih čvorova veličine od 3 mm do 5 cm.Koža preko čvorova može imati boju od normalne do svijetlo ružičaste.

Plak varijanta panikulitisa karakterizirana je pojavom pojedinačnih nakupina čvorova koji se spajaju i tvore gomoljaste konglomerate. Koža iznad takvih formacija može biti ružičasta, bordo ili bordo-cijanotična. U nekim slučajevima, nakupine čvorova protežu se na cijelo tkivo bedra, potkoljenice ili ramena, stiskajući živčane i vaskularne snopove. To uzrokuje jaku bol, oticanje udova, razvoj limfostaze.

Infiltrativna varijanta bolesti nastavlja se topljenjem čvorova, njihovih konglomerata. Koža u području plaka ili čvora je bordo ili svijetlo crvena. Zatim se pojavljuje fluktuacija, karakteristična za flegmone i apscese, ali kada se čvorovi otvore, ne oslobađa se gnoj, već masna žuta masa. Na mjestu otvorenog čvora ostaje dugotrajni ulkus koji ne zacjeljuje.

Mješovita varijanta panikulitisa je prijelaz iz nodularnog oblika u plak, a zatim u infiltrativni oblik. Ova opcija je rijetka.

U početku bolesti mogući su glavobolja, povišena temperatura, opća slabost, bolovi u mišićima i zglobovima, mučnina.

Visceralni oblik bolesti karakterizira sustavna lezija masnog tkiva u cijelom tijelu s razvojem nefritisa, hepatitisa, pankreatitisa, stvaranjem karakterističnih čvorova u omentumu i retroperitonealnom tkivu.

Panikulitis može trajati od 2-3 tjedna do nekoliko godina.

Dijagnostika

Dijagnostika panikulitisa uključuje pregled dermatologa zajedno s nefrologom, gastroenterologom, reumatologom.

Koriste se test krvi i urina, studija enzima gušterače, jetreni testovi i Rebergov test.

Identifikacija čvorova u visceralnom panikulitisu provodi se ultrazvučnim pregledom trbušnih organa i bubrega.

Hemokultura na sterilnost pomaže isključiti septičku prirodu bolesti.

Točna dijagnoza utvrđuje se rezultatima biopsije čvora s histološkim pregledom.

Klasifikacija

Izdvojite spontane, primarne i sekundarne oblike.

Sekundarni panikulitis uključuje:

Imunološki panikulitis - često se javlja u pozadini sistemskog vaskulitisa;

Lupus panikulitis (lupus-panikulitis) - s dubokim oblikom sistemskog eritemskog lupusa;

Enzimski panikulitis - povezan s izloženošću enzimima gušterače u pankreatitisu;

Proliferativni stanični panikulitis - s leukemijom, histiocitozom, limfomom itd.

Hladni panikulitis - lokalni oblik, koji se razvija kao odgovor na izlaganje hladnoći;

Steroidni panikulitis - javlja se kod djece nakon završetka liječenja kortikosteroidima;

Umjetni panikulitis - povezan s uvođenjem lijekova;

Kristalni panikulitis - razvija se s gihtom, zatajenjem bubrega kao rezultat taloženja urata, kalcifikacija u potkožnom tkivu, a također i nakon injekcija pentazocina, meneridina;

Panikulitis povezan s nedostatkom α1-antitripsina (nasljedna bolest).

Prema obliku čvorova formiranih tijekom panikulitisa, razlikuju se infiltrativne, plak i nodularne varijante bolesti.

Radnje pacijenta

Kod prvih simptoma panikulitisa trebate se posavjetovati s liječnikom. Osim toga, trebate potražiti liječničku pomoć ako se tijekom liječenja bolesti iznenada pojave novi simptomi (uporna vrućica, pojačan umor, pospanost, mjehurići, pojačano crvenilo).

Liječenje panikulitis

Liječenje panikulitisa ovisi o njegovom obliku i tijeku.

U kroničnom nodularnom panikulitisu, nesteroidni protuupalni lijekovi (natrijev diklofenak, ibuprofen itd.), Antioksidansi (vitamini C, E) i nodularne formacije ubrizgavaju se s glukokortikoidima. Fizioterapeutski postupci također su učinkoviti: ultrazvuk, fonoforeza hidrokortizona, laserska terapija, UHF, magnetoterapija, ozocerit.

Kod infiltrativnog i plakovog oblika koriste se subakutni panikulitis, glukokortikosteroidi (prednizolon, hidrokortizon) i citostatici (metotreksat).

Liječenje sekundarnih oblika bolesti uključuje terapiju osnovne bolesti: sistemski eritematozni lupus, pankreatitis, giht, vaskulitis.

Komplikacije

apsces;

Flegmona;

Gangrena i nekroza kože;

bakterijemija, sepsa;

limfangitis;

Meningitis (s porazom zone lica).

Prevencija panikulitis

Prevencija panikulitisa sastoji se u pravovremenoj dijagnozi i liječenju primarnih bolesti - gljivičnih i bakterijska infekcija, nedostatak vitamina E.

Savezna Država državna organizacija"Institut za istraživanja

reumatologija" RAMS, Moskva

Savezna državna proračunska ustanova "Znanstveno-istraživački institut za reumatologiju" RAMS, Moskva

Kontakti: Olga Nikolaevna Egorova [e-mail zaštićen]

Kontakt: Olga Nikolajevna Egorova [e-mail zaštićen]

Primljeno 28.11.11

Spontani panikulitis: moderni pristupi na liječenje

ON. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Karpov

Spontani panikulitis (SP; sinonim: idiopatski lobularni panikulitis, idiopatski Weber-Christian panikulitis, febrilni rekurentni negnojni panikulitis, lipodistrofija, nodularni panikulitis, itd.) je rijetka i nedovoljno shvaćena bolest koju karakteriziraju rekurentni nekrotične promjene potkožnog masnog tkiva (SAT), kao i oštećenja unutarnjih organa.

Najčešće obolijevaju žene u dobi od 20-50 godina. Prema Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije SP odnosi se na sistemske lezije vezivnog tkiva (M 35.6)

Termin "panikulitis" prvi je predložio J. Salin 1911. Međutim, nešto ranije, 1892. V. Pfeifer prvi je opisao "sindrom žarišna distrofija»PZhK s lokalizacijom čvorova na obrazima, mliječnim žlijezdama, gornjim i Donji udovi praćen progresivnom slabošću. N. Christian (1928) skrenuo je pozornost na prisutnost groznice u ovoj bolesti. Godine 1936. I. Brill je predložio novi termin - "Pfeiffer-Weber-Christian disease". U ruskoj literaturi SP su prvi opisali Yu. V. Postnov i L. N. Nikolaeva (1961.). Najveći broj opažanja (60 pacijenata) u našoj zemlji pripada E.V. Verbenko, koji je identificirao glavni klinički oblici bolesti. U posljednjih godina u svjetskoj i 50 u domaćoj literaturi opisano je oko 200 slučajeva SP-a.

Bez obzira na dugo razdoblje studija, trenutno ne postoji jedinstven koncept etiologije i patogeneze ove bolesti. Pretpostavimo imunopatološku prirodu bolesti, čiji provocirajući čimbenici mogu biti trauma, poremećaji metabolizma masti i endokrilni sustav, oštećenje jetre i gušterače, učinak lijekova broma, joda.

Poremećaji u procesima lipidne peroksidacije od najveće su važnosti u patogenezi SP. Akumulirajući se u organima i tkivima, visoko toksični intermedijarni produkti oksidacije inhibiraju aktivnost niza enzima, mijenjaju propusnost stanične membrane, uzrokujući tako degeneraciju staničnih struktura, a potom i citolizu, što korelira s težinom kliničkih manifestacija SP. Također su prijavljene visoke razine cirkulacije

trljanje imuni kompleksi, uzrokujući poraz PZhK. Raspravlja se o ulozi proupalnih citokina u nastanku SP. Pokazalo se da kod SP-a aktivirani makrofagi i limfociti proizvode povećan iznos interleukin 2 (IL2) i faktor nekroze tumora a (TNFa). Potonji se smatra ključnim citokinom uključenim u razvoj bolesti. Njemački su istraživači identificirali mutaciju u genu ThI¥K8¥1A (R92Q, T50M) u vezi s povećanim titrom serumskog TNF-a u SP.

Bolest je karakterizirana brzim razvojem ograničenih potkožnih čvorova smještenih u gušterači na različitim dubinama, obično višestrukih, s pretežnom lokalizacijom na donjem i gornji udovi, rjeđe na prsima, trbuhu i licu. Obično, unutar nekoliko tjedana, čvorovi se povuku, ostavljajući "tanjurićaste" retrakcije kože zbog razvoja atrofije gušterače, u kojoj se ponekad talože kalcijeve soli.

Ovisno o obliku čvora, zglob se dijeli na nodularni, plak i infiltrativni. Na nodularnog oblikačvorovi su jasno odvojeni od okolnog tkiva, njihova boja varira od boje normalne kože do svijetlo ružičaste, ovisno o dubini pojave, a promjer brtve varira od nekoliko milimetara do 5 cm ili više (slika 1. ). Raznolikost plaka rezultat je spajanja pojedinačnih čvorova u gusto elastični gomoljasti konglomerat, boja kože iznad njega varira od ružičaste do cijanotično-ljubičaste (slika 2). Infiltracijsku varijantu karakterizira pojava fluktuacija u zoni pojedinačnih čvorova ili konglomerata svijetlo crvene ili grimizne boje, otvaranje fokusa događa se s oslobađanjem žute masne mase (slika 3).

Trajanje bolesti varira od nekoliko tjedana do nekoliko godina. Tijek može biti dobroćudan i ograničen samo na kožne manifestacije. U sustavnoj varijanti bolesti, gušterača retroperitonealne regije i omentuma (mezenterični panikulitis) uključeni su u patološki proces, otkrivaju se hepatosplenomegalija, pankreatitis, nefropatija, što nije uvijek popraćeno kožnim simptomima. U nekim slučajevima, razvoju SP-a prethodi groznica (do 41 ° C),

bol, mučnina, povraćanje, gubitak apetita, poliartralgija, artritis i mialgija.

Odvojite akutne, subakutne i rekurentne varijante tečaja. Akutni SP je rijedak, s uobičajenim simptomima ( dugotrajna groznica hektični tip, progresivna slabost) brzo raste, tjelesna temperatura se ne smanjuje, unatoč primjeni antibiotika, glukokortikoida (GK), citotoksični lijekovi i simptomatskih lijekova. Ovu varijantu karakterizira teška mialgija, poliartralgija i artritis, promjene u krvnim testovima (uključujući biokemijske parametre funkcije jetre i bubrega) i urinu. U terminalnoj fazi razvijaju se poremećaji sustava zgrušavanja krvi. Remisije su rijetke, kratko traju (1-3 mjeseca). Sa svakim novim relapsom, stanje bolesnika se progresivno pogoršava, bolest završava smrtno u roku od 3 mjeseca do 1 godine.

Subakutni tijek karakteriziran je teškim općim simptomima bolesti, leukopenijom, povećanjem ESR-a i promjenama enzimske aktivnosti jetre. Ovu varijantu karakterizira tromost i otpornost na tekuću terapiju.

Riža. 1. Čvoroviti oblik zajedničkog pothvata (ovdje i na sl. 2, 3 - vlastita zapažanja)

Kronični (rekurentni) proces odlikuje se povoljnom prognozom, bez obzira na ozbiljnost početka, kao i dugotrajnim remisijama i blagim recidivima. Opće stanje obično se ne mijenja. Fizički patološki simptomi iz unutarnjih organa su odsutni u većini slučajeva, samo u biokemijske analize krv koja pokazuje znakove funkcionalna insuficijencija jetra.

S visceralnim oblicima s teškim tijekom smrt uočeno u 10% slučajeva.

Atipične varijante SP-a uključuju oblik kožnih lezija bez vrućice (u nedostatku visceralne patologije) s dugotrajnim nezacjeljujućim ulkusima koji su otporni na terapiju, a razvijaju se uglavnom u adolescenata. Ovu varijantu SP opisali su M. YaoStapp i E. Makai 1894. (Rothman-Makai sindrom). Rjeđa je Derkumova bolest koju karakteriziraju bolni, sporo razvijajući infiltrati u gušterači u obliku ograničenih čvorova ili difuznog zadebljanja, uočeni u osoba s poremećajima metabolizma ili endokrinog sustava (pretilost, menopauza, poremećaji menstrualnog ciklusa, hipotireoza, itd.).

Riža. 2. Plaketni oblik SP

Riža. 3. Infiltrativni oblik SP (a, b) Znanstveno-praktična reumatol 2012; 54 (5): 110-114

Dakle, moguće je izdvojiti trijadu značajki karakterističnih za SP:

Vrućica,

Prisutnost bolnih potkožnih čvorova na trupu i udovima,

sklonost recidivu.

Dijagnoza SP-a temelji se na karakteristikama klinička slika i podaci histološkog pregleda biopsije čvora (znakovi lobularnog panikulitisa).

Liječenje SP-a nije konačno razvijeno i provodi se uglavnom empirijski. Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), male doze GC-a i aminokinolinski lijekovi pomažu smanjiti težinu upalnih promjena, osobito u nodularnom obliku i kroničnom tijeku bolesti. Kod pojedinačnih čvorova opaža se dobar terapeutski učinak od uvođenja HA usitnjavanjem lezija bez razvoja atrofije gušterače. Istodobno, tečajne doze HA značajno su niže nego kod oralne primjene.

Za tretman raznih oblika joint venture u XX. stoljeću. korišteni antibiotici, uglavnom serije penicilina i tetraciklina. Naknadno je utvrđeno da uporaba ovih lijekova ne utječe na tijek SP-a. U bakteriološkom i morfološkom pregledu iscjetka iz čvorova, patogen se u pravilu ne otkriva. Međutim, u Rothman-Makai sindromu razmatra se mogućnost primjene tetraciklina (minociklin hidroklorid 200 mg/dan), s obzirom na njihov in vitro inhibitorni učinak na aktivnost gušteračne lipaze.

Također se koriste fizioterapeutski postupci na području čvorova: fonoforeza s 2,5-5% hidrokortizona, lidaza, aplikacije ozocerita, 50-60% dimeksida, ultrazvuk, magnetna i UHF terapija, kao i izlaganje laserske zrake izravno na lezije.

Kod nodularnog ili plak oblika akutnog ili subakutni tijek preporučljivo je propisati GC u srednjim dozama i različite citostatike (CP) - ciklofosfamid, metotreksat (MT), azatioprin. Postoji niz publikacija o uspješnoj primjeni navedenih CP-a kod pojedinih bolesnika, no do danas nema jasnih indikacija, doza i režima liječenja.

Veliki problemi javljaju se u liječenju infiltrativnog oblika sistemskog SP. U tim slučajevima niti terapija megadozama GC u kombinaciji s CP ne dovodi uvijek do uspjeha.

Jedan od najperspektivnijih lijekova za liječenje SP je ciklosporin A (CsA). Poznato je da ovaj lijek ima sposobnost selektivne inhibicije ekspresije gena uključenih u ranu aktivaciju T-limfocita i transkripciju mRNA nekih citokina, uključujući IL2, IL3, IL4, interferon y (IFu). važna točka primjene CsA - djelomično blokiranje ekspresije membranskih IL2 receptora na T-limfocitima. U usporedbi s drugim imunosupresivnim lijekovima, manje je vjerojatno da će CsA izazvati ozbiljne nuspojave kao što su zarazne komplikacije i maligne neoplazme.

Prvi put su uspješnu primjenu CsA u SP-u izvijestili P. Entzian i sur. godine 1987 . Kasnije je učinkovitost ovog lijeka prikazana u opisima slučajeva SP-a od strane drugih istraživača.

G. Pongratz i sur. opišite slučaj akutne nodularne SP kod 14-godišnjeg pacijenta koji je bio seropozitivan reumatoidni artritis, na pozadini liječenja MT u kombinaciji s leflunomidom, a zatim sa sulfasalazinom. Imenovanje prednizolona (80 mg / dan) i CsA (3,0 mg / kg / dan) tijekom 1 mjeseca dovelo je do regresije kožne patologije.

b. SaPapt i sur. promatrali su 8-godišnje dijete koje je bolovalo od plak oblika SP-a u kombinaciji s vaskulitisom malih krvnih žila. Tijekom ispitivanja isključili smo zarazne bolesti bakterijske i virusne etiologije, kao i sistemske bolesti vezivno tkivo. Terapija prednizolonom u dozi od 1 mg/kg dnevno dovela je do smanjenja jačine boli i kožnih promjena, ali nije utjecala na progresiju bolesti. Primjena CsA u dozi od 5 mg/kg dnevno omogućila je stabilizaciju upalnog procesa.

M. Hinata i sur. izvijestio je o uspješnoj primjeni CsA u 37-godišnjeg muškarca sa sustavnim SP-om, koji se očituje recidivirajućim čvorovima u gušterači donjih ekstremiteta, vrućicom, pleuritisom, oštećenjem jetre s razvojem ascitesa i izraženim porastom transaminaza i alkalne fosfataze u krvnom serumu. Dijagnoza SP je potvrđena na histološki pregled biopsijski uzorci potkožnog čvora i jetre. Pulsna terapija metilprednizolonom u ukupnoj dozi od 3 g bila je neuspješna. Stanje se progresivno pogoršavalo s razvojem teške žutice, gastrointestinalno krvarenje, visoke razine ukupnog bilirubina i topljivog oblika IL2 receptora u krvi. Transfuzija plazme i parenteralnu primjenu CsA (100 mg / dan intravenozno) s daljnjim (nakon 3 tjedna) prijelazom na oralnu primjenu lijeka u dozi od 225 mg / dan. Kao rezultat terapije zabilježeno je izrazito kliničko poboljšanje, popraćeno jasnom pozitivnom dinamikom u jetri, što je potvrđeno ponovljenim histološkim pregledom njezine biopsije (smanjenje infiltracije upalnih stanica i znakova periportalnog steatohepatitisa, kao i popravak malih žučnih vodova). Nije bilo egzacerbacija SP-a tijekom 5-godišnjeg razdoblja praćenja.

TN. Suchkova i sur. promatrao 16-godišnjeg pacijenta koji je kožne manifestacije bile su uobičajenog recidivirajućeg karaktera s ulceracijama i oslobađanjem kazeozno masnih masa, koje je pratila vrućica (37-40 °C) i glavobolje. Morfološka slika biopsije kože odgovara dijagnozi Weber-Christianovog panikulitisa. Kao rezultat pretrage isključeni su: panikulitis povezan s nedostatkom α1-antitripsina, enzimski panikulitis, eritema indurija, sistemski vaskulitis. Provedena antibakterijska i protuupalna terapija dovela je do kratkotrajnog poboljšanja. CsA je propisan u dozi od 200 mg/dan tijekom 18 dana u kombinaciji s ceftriaksonom, suprastinom i diklofenakom. Pacijentica je otpuštena s poboljšanjem pod nadzorom dermatologa.

Drugi ruski autori izvijestili su o uspješnoj primjeni CsA u generaliziranom obliku SP u djeteta. ranoj dobi na pozadini rezidualne encefalopatije s hipertenzivno-hidrocefalnim sindromom, u kombinaciji s hepatosplenomegalijom, difuznim parenhimskim i duktalnim promjenama u jetri

niti, multicistična bolest bubrega, endomiokarditis, fibroza lijeve klijetke.

Nedvojbenu pozornost zaslužuje rad na proučavanju učinkovitosti i podnošljivosti mofetilmikofenolata (MMF) u bolesnika s SP-om. MMF pripada lijekovima sa selektivnim imunosupresivnim djelovanjem i uzrokuje reverzibilnu inhibiciju sinteze DNA i proliferacije stimuliranih T- i B-limfocita, bez utjecaja na većinu stanica drugih vrsta koje se dijele. Dokazano je da mikofenolna kiselina (produkt koji nastaje pod utjecajem jetrenih esteraza nakon uzimanja MMF-a) inhibira stvaranje protutijela, aktivaciju monoklonskih stanica, prekomjernu proizvodnju kolagena i drugih proteina matriksa, te smanjuje proizvodnju TNF-α. i IL1.

Jedna od prvih publikacija posvećenih upotrebi MMF-a u patologiji koja se razmatra je rad njemačkih autora koji su promatrali tri pacijenta s infiltrativnim oblikom SP. Istovremeno su dva bolesnika imala znakove mezenteričnog panikulitisa, potvrđene magnetskom rezonancijom (MRI). Početak terapije prednizolonom (1,5 mg/kg tjelesne težine na dan) doveo je do poboljšanja stanja kod dva bolesnika, međutim, pri pokušaju smanjenja dnevna doza GK je u oba slučaja primijetio recidiv bolesti. U jednog bolesnika nije zabilježen učinak tekuće GC-terapije. U sljedećoj fazi, uz povećanje dnevne doze prednizolona na 2 mg/kg tjelesne težine, azatioprina 1,5 mg/kg dnevno (dva bolesnika koja su odgovorila na početnu terapiju) ili MT 50 mg tjedno (jedan bolesnik koji nije reagirao) je dodan liječenju. za liječenje). U pozadini terapije zabilježeno je poboljšanje stanja, međutim, ponovljeni pokušaji smanjenja dnevne doze HA doveli su do relapsa bolesti u svim slučajevima. Liječenje azatioprinom i MT je prekinuto i propisan je MMF u dozi od 2 g/dan. Nakon 2 tjedna opažena je normalizacija razine ESR i CRP, nakon čega su započeli postupno opadanje dnevna doza GC do potpunog otkazivanja. Ponovljeni MRI pokazao je završen obrnuti razvoj retroperitonealne promjene. Tijekom razdoblja od 6-10 mjeseci, doza MMF-a smanjena je na 1 g/dan u dva bolesnika. Ni u jednom slučaju nisu uočeni znakovi aktivacije procesa.

E.V. Wawcup i sur. izvijestili su o uspješnoj primjeni MMF-a kao monoterapije u infiltrativnom obliku SP. 45-godišnja žena je 7 mjeseci bolovala od raširenih nezacjeljujućih čireva s masnim iscjetkom na gornjim i donjim ekstremitetima, koji su pratili vrućica, artritis i opća slabost. Dijagnoza SP potvrđena je morfološkim pregledom nodusa. S obzirom na rekurentnost bolesti, propisan joj je prednizolon u dozi od 15 mg/kg dnevno tijekom 3 mjeseca, ali se pojavio ulkus. duodenum, kožne promjene relapsa u pozadini vrućice i trajne visoke laboratorijske aktivnosti (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Torpidnost tijeka bolesti i razvoja neželjene reakcije u terapiji GC poslužio je kao obrazloženje za propisivanje MMF-a u dozi od 2,0 g/dan. Tijekom 1. mjeseca liječenja ulceracija se postupno povukla uz stvaranje ožiljaka, ponovljenih kožne tvorevine nije zabilježeno, ESR pokazatelji a CRP se vratio u normalu. Do kraja 2. mjeseca terapije doza MMF-a smanjena je na 1,5 g/dan. U trenutku

drugi pregled nakon 3 mjeseca promatranja konstatirao je remisiju bolesti.

Uzimajući u obzir navodnu ključnu patogenetsku ulogu proupalnih citokina, prije svega TNF-α, postoje prilično dobri razlozi za vjerovanje da bi inhibicija potonjeg uz pomoć monoklonskih protutijela mogla imati znatno veći učinak na tijek imunološke patologije. procesa u SP u usporedbi s GC i LC terapijom.

R. burgesm i sur. promatrali su dva pacijenta sa SP-om povezanim s mutacijom gena TNFRSF1A. U 66-godišnje žene s rekurentnom vrućicom, višestrukim induracijama kože, oligoartritisom i visokim laboratorijskim vrijednostima upalne aktivnosti dijagnosticiran je patološki potvrđen SP. Dvije sestre pacijentice imale su sličan kompleks simptoma. Dodatnim pregledom utvrđena su antineutrofilna citoplazmatska protutijela, ali nije bilo kliničkih manifestacija sistemskog vaskulitisa. Terapija kolhicinom, solima zlata, MT, leflunomidom i azatioprinom bila je neuspješna. Imenovanje etanercepta u dozi od 25 mg supkutano 2 puta tjedno omogućilo je stabilizaciju stanja bolesnika. Slično je imala i 53-godišnja pacijentica klinički simptomi s teškim abdominalnim sindromom i mialgijom, popraćenom visokim stopama upalne aktivnosti. Histološkim pregledom potvrđena je dijagnoza mezenterične SP. Pokušaji smanjenja dnevne doze HA, koja je bila 50 mg, bili su popraćeni egzacerbacijama procesa. Terapija etanerceptom, genetski modificiranim biološkim lijekom iz skupine inhibitora TNF-a, etanerceptom u dozi od 50 mg/tjedan, omogućila je postizanje remisije bolesti.

Grčki istraživači predstavili su slučaj SP-a koji se razvio kod 29-godišnje žene i manifestirao se ptozom, periorbitalnim edemom i progresivnim gubitkom vidne oštrine na oba oka. S obzirom na izostanak učinka tekuće terapije HA (16 mg/dan) i MT (12,5 mg/tjedan), autori su koristili infliksimab (INF) u dozi od 5 mg/kg po injekciji. To je rezultiralo poboljšanom vidnom oštrinom i značajnim smanjenjem ptoze i edema na desnom oku. Međutim, nakon četvrte injekcije lijeka razvila se alergijska reakcija, u vezi s kojom je INF zamijenjen adalimumabom. Uvođenje potonjeg u dozi od 40 mg svaka 2 tjedna tijekom 2 godine omogućilo je smanjenje doze HA na 8 mg/dan i postizanje normalizacije tjelesne temperature, kao i stabilizaciju kožnih simptoma. Međutim, lijevostrani enoftalmus je postojao tijekom cijelog razdoblja promatranja.

Slučaj uspješne primjene INF-a kod 54-godišnjeg pacijenta sa sistemskim SP-om prikazali su E Al-Nam i sur. . Tijekom nekoliko godina, pacijent je primijetio ponavljajuće raširene pečate na bedrima i trbuhu, groznicu, mialgiju, artralgiju, mučninu i bolove u trbuhu. Ovi simptomi su smatrani manifestacijama celulita, za koje antibiotska terapija koji je bio neučinkovit. Histološkim pregledom biopsija kože otkriveni su tipični znakovi lobularnog panikulitisa. Primjena HA oralno iu obliku pulsne terapije ciklofosfamidom nije bila uspješna. Imenovanje imura-na popraćeno je razvojem mučnine i povećanjem

razine transaminaza. Trostruka primjena INF-a u dozi od 5 mg/kg (tjedni 0, 2 i 6) u kombinaciji s GC (10 mg/dan) značajno je smanjila kliničke manifestacije bolesti i normalizirala laboratorijske pokazatelje aktivnosti. Tijekom 14-mjesečnog razdoblja praćenja, bilo je stabilna remisija bolest.

Iz navedenog proizlazi da se primjena inhibitora TNF-a kod infiltrativnog oblika SP-a, rezistentnog na početnu terapiju GC-ima i citostaticima, čini opravdanom i može značajno poboljšati prognozu bolesti.

U kompleksnom liječenju svih oblika SP-a preporuča se uključiti aktivni antioksidans vitamin E tijekom godine. Držanje kirurške intervencije u bilo kojem obliku SP-a smatra se neprikladnim i pridonosi progresiji bolesti.

Dakle, na temelju analize još uvijek oskudnih literaturnih podataka, čini se da su vodeći principi liječenja bolesnika sa SP-om sljedeći:

Postizanje remisije ili barem smanjenje trajanja i smanjenje ozbiljnosti upalnog procesa;

KNJIŽEVNOST

1. Verbenko E.V. Spontani panikulitis. U knjizi: Kožne i spolne bolesti: Vodič za liječnike. ur.

Yu.K. Skripkin. Moskva: Medicina, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panikulitis: definicija pojmova i dijagnostička strategija. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. panikulitis. Dermatol Clinic 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Priručnik dermatovenerologa.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Tepluk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Otvaranje bolnih čvorova i područja atrofije na koži bedara i nogu. Ros zhurn kožne vene bolez 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Slučaj Pfeifer-Weber-Christianovog sindroma. Klinasti med 1999; 10:54.

7. Khodorovsky V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Pfeifer-Weber-Christianov panikulitis. Wedge chir 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Panikulitis u djetinjstvu i adolescenciji. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Uspješno liječenje bolesnika s febrilnim, lobularnim panikulitisom (Weber-Christianova bolest) oralnim ciklosporinom A: implikacije za patogenezu i terapiju. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Vaskulitis malih krvnih žila i periodični sindrom relapsirajućeg panikulitisa (TRAPS) povezani su s receptorom faktora tumorske nekroze. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Sindromi rijetkih i atipičnih bolesti u klinici unutarnje bolesti. Kijev: Zdravlje, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Uspješno liječenje idiopatskog febrilnog panikulitisa (Weber-Christianova bolest) s talidomidom kod pacijenata kod kojih više drugih medicinskih terapija nije uspjelo. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Pfeifer-Weber-Christianova bolest (spontani panny-coolitis) u tinejdžerice. Tez. III Sveruski. kongr. dermato-vener. Kazan, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Slučaj Rothmann-Makai panikulitisa uspješno liječenog tetraciklinom. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Remisija izazvana ciklofosfamidom kod Weber-Christianovog panikulitisa. Rheumatol Int

U nodularnom obliku kroničnog tijeka, preporučljivo je koristiti NSAID u kombinaciji s aminokinolinskim lijekovima i fizioterapijskim postupcima;

Nodularni i plak oblici, koji se javljaju akutno ili subakutno, zahtijevaju ranu primjenu GK i citotoksičnih lijekova (ciklofosfamid, azatioprin);

U infiltrativnom obliku SP lijekovima izbora mogu se smatrati “selektivni” citostatici (CsA, MMF) koji se propisuju tijekom 6 mjeseci u kombinaciji s GK; ako je ova shema neučinkovita, treba riješiti pitanje propisivanja genetski modificiranih bioloških lijekova - TNF-a inhibitora

Mora se naglasiti da veliki značaj u liječenju pacijenata sa SP-om je prevencija recidiva, koja se sastoji u sanitaciji žarišta infekcije, prevenciji ozljeda, uključujući post-injektiranje, modrice, prehlade, pretjerana insolacija, kao i usklađenost hipoalergena dijeta uz ograničenje masti i ugljikohidrata.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Remisija izazvana ciklofosfamidom u Weber-Christianovoj bolesti: prikaz slučaja. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Liječenje rekurentnih panniculits febrilis nonsuppurativa s metotreksatom. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Azatioprinom izazvana remisija u Weber-Christianovoj bolesti. South Med J 1981;74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Liječenje Weber-Christianovog panikulitisa ciklosporinom A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Uspješno liječenje Weber-Christianove bolesti ciklosporinom A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Bolesnik s Pfeifer-Weber-Christianovom bolešću - uspješna terapija ciklosporinom A: prikaz slučaja. BMC mišićno-koštani poremećaji 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Učinkovitost liječenja ciklosponinom A u relapsirajućem febrilnom lobularnom panikulitisu povezanom s vaskulitisom malih krvnih žila. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. Uspješno liječenje Weber-Christianove bolesti otporne na steroide s bilijarnom dukopenijom primjenom ciklosporina A. Reumatologija 2005;44:821-23.

24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Slučaj Weber-Christianovog panikulitisa u malog djeteta.

Vestn dermatol venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mikofenolat u transplantaciji. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Liječenje relapsirajućeg idiopatskog nodularnog panikulitisa (Pfeifer-Weber-Christianova bolest) mikofenolat mofetilom. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Učinkovito liječenje relapsirajućeg idiopatskog nodularnog panikulitisa (Pfeifer-Weber-Christianova bolest) s mikofenolat mofetilom.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitalni lobularni panikulitis u Weber-Christianovoj bolesti: trajni odgovor na anti-TNF liječenje i pregled literature. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopatski lobularni panikulitis: remisija izazvana i održavana infliksimabom. BrJ Dermatol 2009;161:691-2.