Liječenje mješovite krize kod miastenije gravis. Liječenje akutnih stanja kod miastenije gravis

Miastenična kriza karakterizirana je po život opasnom slabošću respiratornih i bulbarnih mišića, što dovodi do respiratornog zastoja.

Liječenje. Tijekom krize prvi korak je osigurati prohodnost dišni put, uklonite sluz iz grla električnom usisavanjem ili u položaju tijela s glavom prema dolje. Tada je potrebno svi provesti mehaničku ventilaciju pristupačne načine. Korištenje maski tijekom mehaničke ventilacije kod pacijenata se ne preporučuje zbog postojeće disfagije. Za brzo zaustavljanje krize primjenjuje se proserin - 0,5-1,5 mg (1-3 ml 0,05% otopine) intravenozno uz prethodnu primjenu 0,6 mg atropina (prozerin primijenjen intravenozno može uzrokovati srčani zastoj), nakon 15 minuta 0,5 mg proserina. primjenjuje se supkutano. Moguće je primijeniti 60 mg neostigmina (prozerina) u endotrahealni tubus ili 2,5 mg intramuskularno. Širom kritično razdoblje Obavezna je drenaža dišnih puteva. Kao dodatna pomoć koriste se prednizolon 90-120 mg dnevno, imunoglobulin 0,4 mg dnevno, kardiotonici i simptomatski lijekovi.

Za uklanjanje autoantitijela na receptore acetilkolina iz tijela koriste se plazmafereza i hemosorpcija.

Kolinergička kriza, koja je posljedica predoziranja antikolinesteraznim lijekovima (proserin, neostigmin, kalimin, mestinon), očituje se miozom, prekomjernom salivacijom, bronhospazmom, znojenjem, agitacijom, mišićnom slabošću, bolovima u trbuhu, proljevom, fibrilacijama i fascikulacijama.

Kada se dijagnosticira ovo stanje, odmah se ukidaju svi antikolinesterazni lijekovi, aplicira se 1-2 mg (1-2 ml 0,1% otopine) atropina supkutano ili intravenozno svakih sat vremena, uz praćenje promjera zjenica. Mehanička ventilacija provodi se s prekidima pozitivan tlak kroz endotrahealni tubus dišni putovi se saniraju.

Prema težini ozljede traumatska ozljeda mozga dijeli se na potres mozga, nagnječenje i nagnječenje s kompresijom, što određuje taktiku i opseg hitne pomoći.

Liječenje. Svi pacijenti s traumatskom ozljedom mozga podliježu stacionarno liječenje i promatranje. Kod očuvanih vitalnih funkcija bolesniku je potrebno osigurati mirovanje, hladnoću na glavi, simptomatsku terapiju (lijekovi protiv bolova, sedativi, hipnotici) i korekciju mikrocirkulacijskih poremećaja (venotonici, vazoaktivni lijekovi, antitrombocitna sredstva). Preporučljivo je rano imenovanje antibakterijska terapija.

Primjena antipsihotika i narkotičkih analgetika za prehospitalni stadij i do isključenja intrakranijalni hematom Ne preporučuje se.

Postupno depresija svijesti obično je znak intrakranijalnog hematoma, kompresije, edema ili hernije mozga, koji zahtijevaju kiruršku intervenciju, hemostatsku terapiju (intravenozno 1 ml 12,5% otopine dicinona ili etamzilata s intervalom od 6 sati) i dehidraciju. terapija. Razvoj psihomotorna agitacija, hipertermija, komatoznom stanju zahtijeva nespecifično hitno liječenje.

Pod uredništvom prof. A. Skoromets

"Miastenična kriza" i drugi članci iz odjeljka

Neki živčane bolesti Kada liječnici prvi put posjete pacijente, prilično ih je teško dijagnosticirati. Ove bolesti uključuju miasteniju gravis. Početne pritužbe koje izražava pacijent su brzi umor. Ali nakon odmora, umor mišića se smanjuje kratko vrijeme povlači se i pacijent se ponovno osjeća sasvim normalno.

U međuvremenu, miastenija gravis je kršenje neuromuskularnog prijenosa signala iz središnjeg živčani sustav u poprečno-prugaste mišiće, uzrokujući abnormalni ciklički umor nakon manje vježbe.

Podaci o bolesti

Postoje imunološki ovisna miastenija gravis i miastenični sindromi.

Uzrok prvoga su autoimune bolesti, a razvoj sindroma uzrokovan je kombinacijom razvojnih mana: postsinaptičkih i presinaptičkih.

Ti nedostaci nisu ništa drugo nego poremećaji u sintezi potrebni za normalan život tjelesne tvari i nedostatke u osjetilnim organima. Zbog patologija organskih procesa, funkcija timusne žlijezde je poremećena.

Pritisnite za pokretanje autoimune bolesti ili kršenja biokemijski procesi mogu biti svi faktori u tijelu koji slabe imunološki status, naime zarazne bolesti, stres ili ozljeda.

Možete odabrati sljedeći oblici miastenija gravis:

• oftalmološki;
• bulbar;
• generalizirani.

Neki liječnici vjeruju da se bulbarna miastenija kombinira s očnom miastenijom i kako zasebna država nije klasificirano.

Prvi simptomi miastenije gravis u obliku oka- oštećenje mišića kapaka. Pacijenti se žale na spuštene kapke, brzo zamaranje očiju i udvostručenje slike.

Zatim se pojavljuju znakovi bulbarne miastenije - faringealni mišići, također inervirani kranijalnim živcima, atrofiraju.

Funkcije žvakanja i gutanja su poremećene, boja glasa će se kasnije promijeniti, a sposobnost artikulacije govora će nestati.

Kod generalizirane miastenije postupno se blokiraju svi mišići - od vrha do dna - od cervikalnih i skapularnih do dorzalnih, zatim su zahvaćeni mišići ekstremiteta. Pojavljuje se slinjenje, bolesniku je teško brinuti se o sebi ili obavljati najjednostavnije radnje, javlja se osjećaj slabosti u udovima.

Napredovanje simptoma može prestati u bilo kojoj fazi.

Kod djece se bolest ne pojavljuje prije šestog mjeseca života, u većini slučajeva dijagnosticira se kod dječaka starijih od 10 godina. Kod njih je potrebno do 2 godine od prvih simptoma – slabosti mišića vjeđa – do sljedećih

U odrasloj dobi, između 20. i 40. godine života, češće obolijevaju žene, a u dobi iznad 65 godina manifestacija bolesti više ne ovisi o spolu.

Vrste miastenijskog sindroma

Postoji nekoliko miasteničnih sindroma uzrokovanih genetskim defektima.

Svi se nasljeđuju autosomno recesivno, osim autosomno dominantnog sindroma koji je uzrokovan sporim zatvaranjem imunoloških kanala:

1. Lambert-Eatonov sindrom češće se dijagnosticira kod muškaraca starijih od 40 godina. Njegovi glavni simptomi su slabost proksimalnih mišića ekstremiteta dok su pošteđeni bulbarni i ekstraokularni mišići. Simptomi mogu prethoditi kliničke manifestacije, na tjelesna aktivnost– bavljenje sportom, slabost mišića se može zaustaviti;
2. Kongenitalni miastenični sindrom. Znakovi - kršenje simetričnog kretanja očne jabučice i ptoza kapaka;
3. Simptomi: slabost lica i skeletni mišići, funkcija sisanja je poremećena;
4. Hipotonija mišića i nerazvijenost sinaptičkog aparata uzrokuje rijedak miastenični sindrom, u kojem su tetivni refleksi smanjeni. Tipični znakovi stanja - asimetrija lica, mliječnih žlijezda i torza;
5. Mijastenični sindromi mogu biti uzrokovani uzimanjem određenih lijekova: D-penicilamina i antibiotika: aminoglikozida i polipeptida. Poboljšanje nastupa 6-8 mjeseci nakon prestanka uzimanja lijeka.

Sindrom uzrokovan sporim zatvaranjem ionskih kanala ima sljedeće simptome:

• slabost ekstraokularnih mišića;
• atrofija mišića;
• slabost u udovima.

Liječenje svakog slučaja miastenije gravis provodi se prema određenom algoritmu.

Može se koristiti:

• kortikosteroidi;
• antibiotici;
• antiholinesterol lijekovi;
• plazmafereza i druge vrste specifične terapije.

Lijekovi koji se koriste za jedan oblik bolesti su neučinkoviti za druge oblike.

Miastenična kriza

Glavni simptomi miastenična kriza– opsežna disfunkcija bulbarnih mišića, uključujući respiratorne mišiće, sve do pojave apneje.

Intenzitet simptoma se povećava kritičnom brzinom - hipoksija mozga može nastupiti unutar pola sata.

Ako se ne pruži hitna pomoć za iznenadnu miasteničnu krizu, pacijent će se ugušiti.

Razlozi za razvoj krize mogu biti sljedeći čimbenici:

• stresni uvjeti;
• povećana tjelesna aktivnost;
• gripa;
• akutne respiratorne bolesti;
• metabolički poremećaji;
• intoksikacija različitih etiologija.

Ovi čimbenici izazivaju blokadu neuromuskularno provođenje, uzrokuju gubitak ekscitabilnosti u mišićima i tetivama.

Oboljeli od miastenije gravis uvijek sa sobom imaju ceduljicu na kojoj piše da boluju od tog i tog oblika bolesti i koji su lijekovi potrebni za pružanje prve pomoći. U većini slučajeva pacijenti sa sobom nose lijekove - to su proserin i kanevin.

Ako među onima oko vas koji su vidjeli razvoj miastenične krize postoji barem 1 osoba koja zna davati injekcije, život te osobe bit će spašen. Ali ipak morate nazvati hitnu pomoć.

Liječenje krize

Metoda liječenja miastenične krize u potpunosti je određena stanjem pacijenta i brzinom pružanja hitne pomoći od strane stručnjaka koji je stigao na mjesto događaja. brigada.

Što je prije moguće, žrtvu je potrebno smjestiti na intenzivnu njegu i spojiti na respirator - umjetno disanje. Umjetnu ventilaciju treba provoditi najmanje 24 sata.

Plazmafereza učinkovito vraća stanje, ali može zahtijevati intravenska primjena imunoglobulin. Zajedno s imunoglobulinom koriste se metilprednizolon i kalijev klorid.

Zajedničko liječenje imunoglobulinom, kalijev klorid a metilprednizolon se koristi ako u anamnezi postoje upalni procesi.

Koriste se antioksidansi - lipoična kiselina posebno. Smanjuju količinu slobodni radikali, nakupljeni u krvi, smanjuju ozbiljnost oksidativnog stresa u tijelu bolesnika.

Mijastenična kriza je iznenadna pojava kritično stanje, čiji je uzrok kršenje neuromuskularne provodljivosti poput natjecateljskog bloka. MK se javlja u 13-27% slučajeva, tijekom prve 3 godine bolesti, bez obzira na dob bolesnika, oblik i tijek bolesti. Najviše strašne komplikacije- poteškoće s disanjem u bulbarnom obliku, opasnost od aspiracije hrane ili "valvularne asfiksije" zbog retrakcije jezika i slabosti epiglotisa, te s spinalni oblik- zbog zatvaranja dijafragme i slabosti interkostalnih mišića. U srčanim oblicima krize, akutne kardiovaskularno zatajenje. Kolinergička kriza uzrokovana je predoziranjem ACEP-om i površno nalikuje miasteničnoj krizi.

Pouzdan dijagnostički test je ponovna intravenska primjena 1 ml 0,05% otopine proserina: kod miastenične krize dolazi do regresije simptoma, kod kolinergičke krize dolazi do pojačanja simptoma.

Liječenje. U slučaju miastenične krize liječenje započinje supkutanom ili intravenskom primjenom 2 ml 0,05% otopine proserina 3 puta svakih 30 minuta (ili 2 puta svakih 45 minuta 3 ml). Nedostatak učinka je indikacija za mehaničku ventilaciju. Mehanička ventilacija također je indicirana za tahipneju - više od 35 udisaja u minuti, smanjenje vitalnog kapaciteta za 25%, povećanje fiziološkog mrtvi prostor te s hipoksemijom u kombinaciji s hiperkapnijom. Ako potreba za mehaničkom ventilacijom traje dulje od tjedan dana, radi se traheostomija. Za smanjenje salivacije i bronhijalne sekrecije primjenjuje se 1 ml 0,1% otopine atropin sulfata. Ako je gutanje poremećeno, prehrana se osigurava kroz nazoezofagealnu cijev.

Na teški oblici miastenične krize, provodi se pulsna terapija: 1000-2000 mg prednizolon hemisukcinata se daje intravenski, za manje teške - lijek se primjenjuje brzinom od 1,5-2 mg / kg (u prosjeku 100-200 mg) dnevno. Istodobno se propisuju pripravci kalija (intravenozno kapanje 30 ml 10% otopine kalijevog klorida na 500 ml izotonične otopine natrijevog klorida brzinom od 20 kapi u minuti). Učinkovita je plazmafereza ili hemosorpcija.

Timoptin (lijek iz frakcija peptida timusa) primjenjuje se supkutano u dozi od 100 jedinica suhe tvari, razrijeđen u 1 ml izotonične otopine natrijevog klorida po injekciji. Tečaj uključuje 5 injekcija u razmaku od 3 dana. U 1/3 slučajeva poboljšanje se primjećuje nakon prve injekcije, u ostalima - nakon 2-3 injekcije. Poboljšanja neuromuskularnog prijenosa i stanja akcijskog potencijala motoričkih jedinica skeletnih mišića opetovano su potvrđena EMG podacima. To je omogućilo smanjenje doze ACEP-a.

Nema uočenih nuspojava kod primjene tioptina. Za parcijalne srčane ili generalizirane miastenične krize s teškim kardiovaskularnim poremećajima, 6 ml (50-100 mg) kokarboksilaze, 10 ml 10% otopine panangina, 1 ml 0,06% otopine korglikona, razrijeđeno s 10-20 ml 20 % ili 40% otopine glukoze, supkutano - 1 ml 10% otopine natrijevog kofein benzoata ili 1 ml kordiamina. Ako je neučinkovito navedene aktivnosti koriste se plazmafereza (3-5 sesija) i hemosorpcija (1 sesija).

Pri liječenju bolesnika s kolinergičkom krizom, ACEP treba prekinuti. Intravenski se ubrizgava 0,5-1 ml 0,1% otopine atropin sulfata, zatim ponovno (nakon 1-1,5 sati) 1 ml supkutano (do pojave midrijaze i suhih usta).

Učinkovito je uvođenje reaktivatora kolinesteraze dipiroksima - 1 ml 15% otopine pod kožu ili u mišić. Nakon 1 sata, injekcija u istoj dozi se ponavlja. Ako se znakovi respiratornog zatajenja pojačaju, pacijent se prebacuje na mehaničku ventilaciju. Ponekad je dovoljno prekinuti uzimanje ACEP-a na 16-24 sata i za to vrijeme provesti mehaničku ventilaciju. Ako su ove mjere neučinkovite, indicirana je plazmafereza.

Cilj adjuvantna terapija na dugotrajno liječenje– poboljšati sintezu i oslobađanje acetilkolina, rad mišića i smanjiti nuspojava kortikosteroidi. Prvi zadatak ostvaruju adrenomimetici, pripravci kalcija, metionin, ATP, glutaminska kiselina, vitamini B, D i E, riboksin, fosfoden, adaptogeni (tinktura šizandre i eleuterokoka).

Za prevenciju osteoporoze tijekom dugotrajne terapije kortikosteroidima, 5% otopina retabolila se propisuje 1 ml intramuskularno 6 puta s pauzom od 3 dana između injekcija. Zatim se intervali između injekcija povećavaju na 5, 7, 10, 15, 20 i 30 dana, a zatim se prelazi na dozu održavanja (1 ml 5% otopine jednom svaka 2 mjeseca) tijekom nekoliko godina. Nuspojava dugotrajnu upotrebu retabolil je virilizacija. Lijek se ne preporučuje mladim ženama i muškarcima s adenomom prostatna žlijezda. Za prevenciju osteoporoze također se koristi lijek koji sadrži fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g 3 puta dnevno.

Mijastenični sindromi

Kliničke manifestacije miastenijskog sindroma slične su onima miastenije gravis. Poremećaj neuromuskularnog prijenosa u ovoj bolesti događa se na presinaptičkoj razini. Mijastenični sindromi javljaju se uz karcinomske neuromiopatije (Lambert-Eatonov sindrom), s sistemske bolesti vezivno tkivo, botulizam. Glavna diferencijalna dijagnostička značajka ovih sindroma je "simptom treninga" - povećanje amplitude naknadnih evociranih akcijskih potencijala kada se stimulira srednjim (10-20 impulsa/s) i posebno visokim (40-50 impulsa/s) frekvencijama kada snimanje EMG-a. Za miastenični sindrom, uz terapiju osnovne bolesti, propisuju se pripravci kalcija, ACEP i gvanidin.

Mijastenični sindrom kao komplikacija liječenje lijekovima nastaje kao posljedica blokade neuromuskularnog prijenosa na presinaptičkoj razini pri propisivanju aminoglikozidnih antibiotika (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin i dr.), streptomicina, tetraciklina, lijekovi slični kurareu(ditilin, tubokurarin, diplacin, meliktin), D-penicilamin, neki antikonvulzivi(trimetin, klonazepam, barbiturati), pripravci litija i kinina.

Liječenje počinje ukidanjem lijekova koji su uzrokovali razvoj sindroma, propisuje se detoksikacijska terapija, vitamini, ACEP i lijekovi koji sadrže kalij.

Pored navedenih lijekovi U bolesnika s miastenijom gravis i miastenijskim sindromom kontraindicirani su mišićni relaksansi, trankvilizatori, antipsihotici, antidepresivi, morfij i barbiturati dugog djelovanja, laksativi koji sadrže magnezij, sulfonamidi.

Uzrok miastenične krize obično je naglo pogoršanje već postojeće miastenije gravis zbog pogreške u liječenju ili privremene bolesti, najčešće infekcije. Samo u u rijetkim slučajevima Miastenična kriza je prva manifestacija miastenije gravis. Postoje akutne krize sa zatajenje disanja I iznenadno zaustavljanje disanje, zatajenje srca zbog teške povrede brzina otkucaja srca uzrokovana miokarditisom, te subakutna kriza s dekompenzacijom funkcionalnost acetilkolinske receptore i slabost respiratornih i/ili bulbarnih mišića.

Simptomi i znaci miastenične krize

Mogu se uočiti ptoza i diplopija. Refleksi i osjetljivost nisu poremećeni.

dispneja. Na prvi pogled nema dojma da je stanje pacijenta ozbiljno. Kombinacija izraza lica i slabosti dišne ​​muskulature stvara lažan dojam o zadovoljavajućem stanju bolesnika.

Prekršaji tabloida nose potencijalna opasnost kršenja zaštitnu funkciju gornjih dišnih putova i razvoj aspiracijske pneumonije.

Umor i zatajenje disanja dovode do razvoja kome.

Uzimanje penicilamina (može uzrokovati razvoj sindroma identičnog idiopatskoj miasteniji gravis).

Uobičajeni predisponirajući čimbenici za miastenijsku krizu

Infekcija, kirurške intervencije, recepcija lijekovi. Bilješka! Glukokortikoidi koji se koriste za liječenje miastenije gravis mogu u početku dovesti do egzacerbacije.

Ocjena ozbiljnosti

Najvažniji pokazatelj težine krize je vitalni kapacitet pluća. Plinovi arterijska krv- nedovoljno osjetljiv kriterij; njihovo određivanje omogućuje otkrivanje hiperkapnije u kasnoj fazi.

Prekršaji tabloida. Kolinergička kriza.

Ponekad samo na temelju kliničkih podataka nije moguće razlikovati miasteniju gravis od pretjeranog učinka antikolinesterazne terapije (koja dovodi do slabosti mišića kao posljedice depolarizacijske blokade). Pitanje ukidanja antikolinesteraznih lijekova odlučuje se tek nakon savjetovanja s neurologom. Treba imati na umu da je kolinergična kriza puno rjeđa od miastenične krize.

Liječenje miastenične krize

Stabilizirati stanje pacijenta. Treba se uvjeriti da nema poremećaja elektrolita (smanjena koncentracija kalija i kalcija, povišena koncentracija magnezija), te da bolesnik ne uzima lijekove koji pogoršavaju mišićnu slabost.

Liječenje je usmjereno na održavanje vitalne važne funkcije, što uključuje intubaciju i priključak na respirator. Prema mjerama simptomatska terapija, i diferencijalna dijagnoza s kolinergičkom krizom, uključuje primjenu antikolinesteraznog sredstva kratkog djelovanja- edrofonijev klorid. Ako se stanje popravi, nastavlja se liječenje dugotrajnijim antikolinesterazama koje se daju parenteralno ili oralno (primjerice piridostigmin (kalimin)).

Pri prelasku s oralne na intravensku primjenu potrebno je zapamtiti da je omjer ekvivalentnih doza primijenjenih intravenozno i ​​oralno 1:30!

Istodobno se provode dodatne mjere: propisivanje antikolinergika (atropin) ako ih ima. velika količina sluzi, odgovarajuća nadoknada nedostatka kalija (koncentracija u plazmi trebala bi biti na Gornja granica norme), liječenje popratne bolesti. Nakon oporavka od akutnog stanja, propisana je imunomodulacijska terapija.

Odlučuje se o provođenju testa s edrofonijem (tenzilonski test). Antikolinesterazna terapija je učinkovita pod uvjetom da je isključena kolinesterazna kriza. Ako nakon primjene edrofonija nema učinka, procjenjuje se ispravnost dijagnoze. Svi antikolinesterazni lijekovi se prekidaju na 72 sata.Edrofonij test se može ponoviti nakon nekog vremena.

Imunosupresivnu terapiju treba provoditi pod nadzorom neurologa: propisivanje prednizolona prema izmjeničnom režimu dovodi do poboljšanja. Međutim, takvo liječenje mora se provoditi s oprezom, jer na početku liječenja glukokortikoidima može doći do slabost mišića. Visoke doze glukokortikoidi se propisuju do postizanja remisije. Azatioprin se koristi i kao terapija održavanja, no učinak se postiže tek nakon nekoliko mjeseci uzimanja.

Plazmafereza uklanja cirkulirajuća protutijela iz krvotoka. Obično se zamjena od 50 ml/(kg/dan) provodi tijekom nekoliko dana.

Dugotrajnu terapiju inhibitorima kolinesteraze propisuje neurolog. Odabir lijeka određuje odgovor bolesnika na terapiju, no liječenje uvijek treba započeti s piridostigminom u dozi od 60 mg svaka 4 sata. Lijek se može primijeniti kroz sondu ili, ako je potrebna intramuskularna primjena, zamijeniti ga neostigminom (na stopa od 1 mg neostigmina na 60 mg piridostigmina).

Relativna kontraindikacija - Bronhijalna astma i aritmije. Prije pretrage potrebno je primijeniti atropin jer primjena edrofonija (spada u skupinu inhibitora kolinesteraze) može biti popraćena teškom kolinergičkom reakcijom, kao što je simptomatska bradikardija.

Pripremite i označite dvije štrcaljke od 1 ml: jednu s slana otopina, a drugi s 10 mg edrofonija.

Odaberite mišić koji želite pratiti i zamolite kolege da procijene snagu mišića koji se testira prije testiranja.

Ubrizgava se sadržaj obje štrcaljke, a ni pacijent ni liječnik ne bi trebali znati kojim redoslijedom su ubrizgavani. Zamolite promatrača da ponovno procijeni snagu mišića nakon ubrizgavanja sadržaja svake štrcaljke.

U početku se daje edrofonij od 2 mg (0,2 ml) kao bolus i procjenjuju se nuspojave kolinergičkih učinaka u bolesnika. Ako je bolesnik dobro podnosio ovu dozu, preostalih 0,8 mg (0,8 ml) lijeka primjenjuje se nakon 1 minute.

Povećanje mišićne snage nakon primjene edrofonija-3 ukazuje na prisutnost miastenične, a ne kolinergičke krize u bolesnika.

Miastenična kriza je iznenadno razvijeno kritično stanje u bolesnika s miastenijom, što ukazuje ne samo na kvantitativnu, već i na kvalitativnu promjenu u prirodi procesa. Patogeneza krize povezana je ne samo sa smanjenjem gustoće kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane zbog njihove destrukcije posredovane komplementom, već i s promjenom funkcionalno stanje preostalih receptora i ionskih kanala.

Teška javljaju se generalizirane miastenične krize različitim stupnjevima depresija svijesti, izraženi bulbarni poremećaji, rastuće respiratorno zatajenje, teška slabost skeletnih mišića. Poremećaji disanja postojano napreduju tijekom sati, ponekad minuta. U početku disanje postaje učestalo, plitko, s uključivanjem pomoćnih mišića, zatim - rijetko, isprekidano. Potom se razvija fenomen hipoksije s hiperemijom lica, praćenom cijanozom. Pojavljuju se tjeskoba i uzbuđenje. Razvijanje motorički nemir, zatim potpuni prestanak disanja, smetenost i gubitak svijesti. Poremećena kardiovaskularna aktivnost u vrijeme krize izražava se povećanjem broja otkucaja srca na 150-180 u minuti i povećanjem krvnog tlaka na 200 mm. rt. Umjetnost. Potom dolazi do pada tlaka, puls isprva napet, zatim aritmičan, rijedak, končast. Pojačavajući se autonomni simptomi– slinjenje, znojenje. Na ekstreman popraćen je težim gubitkom svijesti nevoljno mokrenje i defekacije. U teškim generaliziranim miastenijskim krizama razvija se hipoksična encefalopatija s pojavom nestabilnih piramidalnih simptoma (simetrično povećanje tetivnih refleksa, pojava patoloških znakova stopala). Prema našim opažanjima, piramidni simptomi traju Dugo vrijeme nakon smirivanja krize.

Kolinergička kriza - ovo je stanje koje ima poseban mehanizam razvoja, uzrokovano pretjeranom aktivacijom nikotinskih i muskarinskih kolinergičkih receptora zbog predoziranja antikolinesteraznim lijekovima. S ovom vrstom krize, uz razvoj generalizirane mišićne slabosti, formira se cijeli kompleks nuskolinergičkih učinaka. U osnovi motornih i autonomni poremećaji Tijekom kolinergičke krize dolazi do hiperpolarizacije postsinaptičke membrane i desenzibilizacije kolinergičkih receptora, što je povezano s izraženom blokadom acetilkolinesteraze i posljedičnom prekomjernom opskrbom kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane acetilkolinom. Kolinergičke krize prilično su rijetke (u 3% bolesnika) i razvijaju se sporije od miasteničnih kriza. U svim slučajevima njihova je pojava povezana s predoziranjem antikolinesteraznim lijekovima. Tijekom jednog ili nekoliko dana, stanje bolesnika se pogoršava, slabost i umor se povećavaju, pacijent ne može održati prethodni interval između doza antikolinesteraznih lijekova, pojedinačne znakove kolinergička intoksikacija, zatim nakon sljedeće injekcije ili enteralne primjene antikolinesteraznih lijekova (na vrhuncu njihovog djelovanja - obično nakon 30-40 minuta) razvija se slika krize koja simulira miastenične poremećaje. Teškoća diferencijalne dijagnoze kolinergičke krize je u tome što u svim slučajevima postoji generalizirana mišićna slabost s bulbarnim i respiratorni poremećaji, promatrana u miasteničnoj krizi. Dijagnoza je potpomognuta prisutnošću različitih kolinergičkih manifestacija i znakova kronične kolinergičke intoksikacije prema povijesti bolesti. Dijagnoza kolinergičke krize temelji se na paradoksalnom smanjenju mišićne snage (bez prethodne provokacije fizičkim naporom) kao odgovor na uobičajenu ili povećanu dozu antikolinesteraznih lijekova.

Razlikovanje kriza kod miastenije gravis temelji se na procjeni učinkovitosti testa uz uvođenje odgovarajuće doze. proserina. Kod miastenične krize test je pozitivan, a prema našim podacima potpuna nadoknada motoričkog defekta uočena je u 12%, a nepotpuna nadoknada u 88% bolesnika. U slučaju kolinergičke krize test je negativan, no u 13% bolesnika, djelomična naknada. Najčešće (u 80% slučajeva) uočena je djelomična kompenzacija s mješovitom prirodom krize, au 20% slučajeva uočena je nepotpuna kompenzacija.

Liječenje: Umjetna plućna ventilacija (ALV). Plazmafereza Imunoglobulini G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, antioksidansi (tioktakiselina)

3 . Sekundarni gnojni meningitis- bolest moždanih ovojnica, koja se temelji na raznim etiološki čimbenici(pneumokoki, stafilokoki itd.). Javlja se češće kada postoji drugi infektivni fokus. Proces se širi hematogeno, kao i per continuitatem (npr. otogeni proces), s pukotinama i prijelomima kostiju lubanje.

Klinički ga je često teško razlikovati od epidemijskog meningitisa; pojašnjava dijagnozu bakteriološki pregled. Razvija se prilično rano meningealni sindrom, kod djece - konvulzije, fotofobija.

U cerebrospinalnoj tekućini postoji pleocitoza, koja broji desetke tisuća polinuklearnih stanica, proteina do 10%, smanjen je sadržaj šećera.

U krvi postoji leukocitoza s pomakom formule ulijevo.

Iz zasebni oblici sekundarni gnojni meningitis Na prvom mjestu po učestalosti su otogeni i pneumokokni.

Otogeni sekundarni meningitis je posljedica kroničnog gnojni otitis. Proces prodire u lubanjsku šupljinu obično kroz stanice temporalna kost. Klinička slika praktički se ne razlikuje od drugih vrsta gnojnog meningitisa. Istraživanje je važno cerebrospinalna tekućina, posebno u pogledu prisutnosti meningokoka.

Liječenje. Prije svega, potrebno je eliminirati primarni fokus operativno; na gnojni proces u uhu proizvesti hitan slučaj radikalna operacija sa širokim izlaganjem tvrdog tkiva moždane ovojnice sredina i straga lubanjske jame. Rano kirurgija promiče povoljna struja bolesti i sprječava nove komplikacije, posebice one opasne kao što je tromboza sinusa. Indicirane su velike doze antibiotika (vidi Meningokokni meningitis, liječenje).

Penicilin u količini od 200 000-300 000 jedinica po 1 kg težine pacijenta dnevno (tj. 18 000 000-24 000 000 jedinica dnevno, u jednakim dozama svaka 3-4 sata), a za djecu mlađu od 3 mjeseca - 300 000-400 000 jedinica po 1 kg tjelesne težine dnevno. Stanje bolesnika se poboljšava nakon 10-12 sati; svijest se razbistri, nestane glavobolja. Temperatura pada 1.-3. dana. Meningealni znakovi obično nestaju nakon 4-10 dana liječenja. Cerebrospinalna tekućina se sanira do 4-8 dana, rjeđe - do 10-12 dana. Prosječno trajanje penicilinske terapije je 5-8 dana u odraslih i 4 dana u djece. Kriterij za sanaciju cerebrospinalne tekućine i indikacija za ukidanje penicilina je smanjenje citoze cerebrospinalne tekućine ispod 100 stanica s brojem limfocita od najmanje 75%. U nekim slučajevima pribjegavaju se primjeni kloramfenikola (kloramfenikol sukcinat, kloracid) ili tetraciklina (tetraciklin, morfociklin) sami ili u kombinaciji s penicilinom. Međutim, tetraciklinski lijekovi su oštro bolni kada intramuskularna injekcija, a njihova infuzija u venu često se komplicira flebitisom.

Antibiotici - makrolidi (eritromicin, itd.) Slabo prodiru u krvno-moždanu barijeru i ne koriste se za liječenje gnojnog meningitisa.

Osim penicilina, može se koristiti sulfamonometoksin, sulfonamid dugog djelovanja koji se primjenjuje na usta (nakon razbistrenja svijesti). U pravilu, zajedno s antibioticima za pacijente s meningokokni meningitis potrebno je unositi tekućinu, elektrolite, vitamine i sredstva za dehidrataciju.

Za smanjenje tjelesne temperature koriste se antipiretici (pirabutol ili reopirin intramuskularno) i ledeni oblozi na glavi. Uobičajeno kod meningitisa konvulzivni sindrom liječeni injekcijama seduksena ili transfuzijom gama-hidroksimaslačne kiseline (GHB).