Kongenitalne abnormalnosti uha. Anomalije razvoja vanjskog uha

Znan veliki iznos(stotine!) nozoloških jedinica s generičkom riječi "displazija". U ovom su članku abecednim redom navedene nozološke jedinice koje se nisu mogle smjestiti u druge članke priručnika koji karakteriziraju displaziju (Kraniofacijalna displazija, Ektodermalna displazija, Epifizna displazija, Dentalni razvojni poremećaji, Hondrodisplazija, Ahondrogeneza). Mnoge displazije, poput velike većine genetske bolesti a fenotipove je također teško identificirati korištenjem ICD-10 sustava.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• C41 Zloćudna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice drugih i neoznačenih sijela
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, V), kongenitalna akromikrija. Klinički: umjerene anomalije lica, skraćenje šaka i stopala, teški zastoj u rastu, kratke kosti metakarpalne i falange. Laboratorijski nalazi: neorganiziran rast hrskavice. MKB-10. Q87.1 Sindromi kongenitalnih anomalija koji se pretežno manifestiraju kao patuljasti rast

Arterijska fibromuskularna displazija, vidi Fibromuskularna displazija.

Dijastrofična displazija - skeletna displazija s teškom zakrivljenošću kostiju:

• Dijastrofična displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacije u genu transmembranskog transportera sulfata DTD, r). Klinički: kongenitalni patuljasti rast s kratkim udovima, poremećaj okoštavanja i kongenitalne epifizne ciste, hipertrofija ušne hrskavice, rascjep tvrdo nepce, kifoza, skolioza, abducirani palac, sraštenje proksimalnih interfalangealnih zglobova, brahidaktilija, obostrano klupavo stopalo, kalcifikacija hrskavice rebara
• Pseudodijastrofična displazija (264180). Klinički: rizomelično skraćenje udova, interfalangealne i metakarpofalangealne dislokacije, dislokacije lakta, teška klupavost, povećan razmak između kruničnih šavova lubanje, hipoplazija srednja trećina lice, hipertermija, platispondilija, jezičasti deformiteti lumbalnih kralježaka, skolioza, hipoplazija 2. kralješka, teška lumbalna lordoza
• Kongenitalna koštana displazija de la Chapelle (#256050, r). Klinički: smrtonosno pri rođenju, jaka mikromelija, kifoza cervikalna regija kralježnica, ekvinovarus klupavog stopala, abducirani palac, abducirani prsti, duplikacija srednjih falangi, rascjep nepca, otvoreni foramen ovale, zatajenje disanja, laringealna stenoza, omekšavanje hrskavice grkljana i dušnika, plućna hipoplazija, otežano disanje, mala prsa, kongenitalna koštana displazija, trokutasta fibula i ulna, platispondilija, patološke metafize i epifize, sakralne anomalije, dodatne točke okoštavanja zdjelice. Laboratorij: lakunarne aureole oko kondrocita u skeletnoj hrskavici. MKB-10. Q77.5 Dijastrofična displazija.

Okularno-maksilarna-koštana displazija (*164900, Â). Zamućenje rožnice i višestruke abnormalnosti Donja čeljust i udova. Sinonim: OMM sindrom (od: oftalmomandibulomelik). MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Greenbergova displazija (215140, r) - kongenitalni smrtonosni patuljasti rast. Klinička slika: patuljasti rast s kratkim udovima, prenatalna smrt, teški fetalni hidrops, značajno skraćene, od moljaca izjedene duge cjevaste kosti, neobične ektopične točke okoštavanja, izražena platispondilija, izražena ekstramedularna hematopoeza. Sinonim: hidropična hondrodistrofija. MKB-10. Q77.1.

de Morsierova displazija (septo-optička displazija, 182230, Â?). Hipoplastični diskovi optički živac s dvostrukim rubom, bez prozirne pregrade, nedostatak GH, patologija corpus callosum i cerebeluma. MKB-10. Q04.4.

Dijafizna displazija (Engelmannova bolest) je progresivna simetrična hiperostoza dijafiza dugih cjevastih kostiju od periosta i endosta sa sklerozom novostvorenog koštanog tkiva. Klinički: astenična tjelesna građa, jaki bolovi u kostima nogu, fuziformni otok potkoljenice, višestruka subungualna krvarenja, miopatija, gegajući hod, kompresija kranijalnih živaca, slabost, umor mišića, skolioza, lumbalna hiperlordoza, hipogonadizam, anemija, leukopenija, povećana ESR, hepatosplenomegalija, početak u dobi između 10 i 30 godina, osjetljivost na GC, displazija, osteoskleroza i hiperostoza dijafize. Sinonimi:

• Camurati-Engelmannova bolest
• Ribbova bolest
• generalizirana hiperostoza
• sustavna dijafizna hiperostoza kongenitalna
• progresivna dijafizarna displazija
• sustavna nasljedna osteoskleroza s miopatijom. MKB-10. Q78.3.

Disegmentalna displazija je skupina nasljednih skeletnih displazija koje se očituju patuljastim rastom, oštećenjem mozga i unutarnji organi. Najmanje 2 oblika, koji se razlikuju po kliničkim, radiološkim i morfološkim karakteristikama:

• Handmaker–Silvermann dissegmentalna displazija (224410, r) je smrtonosni oblik. Klinički: tijela kralježaka različitih veličina i oblika, rana smrt, klinika nalikuje Knistovom sindromu
• Disegmentalna Rolland–Debuquois displazija (224400, r) - više meki oblik. Klinički: kongenitalna hondrodistrofija, patuljast rast, abnormalna segmentacija kralježaka, ograničena pokretljivost zglobova, mikromelija, zakrivljenost udova, visoko nepce, rascjep tvrdog nepca, hidrocefalus, hidronefroza, hipertrihoza. Sinonimi: disegmentalni patuljasti rast:
  • anizospondilički kampomikromelični patuljasti rast
  • Rolland-Debuquoisov sindrom
• Disegmentalna displazija s glaukomom (601561) - fenotip sliči Kniestovoj displaziji (156550) i disegmentalnoj displaziji (224400, 224410), u kombinaciji s teškim glaukomom. MKB-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Dijastrofična displazija.

Kampomelijska displazija (114290, Â, češće *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - kongenitalni letalni patuljasti rast s kratkim udovima, mala veličina hrskavične lubanje, platibazija, hipertelorizam, spušteni hrbat nosa, mikrognatija, rascjep nepca, retrakcija jezika, plućna hipoplazija, trahealna hipoplazija, uska zdjelica, anomalije kuka, platispondilija, kifoskolioza, hipotenzija, odsutnost njušni živci, mala hipoplastična lopatica, 11 pari rebara, kratke falange ruke i stopala, umjerena zakrivljenost bedrene kosti i tibija, ekvinovarusna deformacija nogu:

• Sindrom obitelji Grant (138930, Â) jedan je od oblika skeletnih displazija kampomelijskog tipa. Klinički: plava bjeloočnica, hipoplazija čeljusti, kampomelija, zakrivljenost ključnih kostiju, femura i tibija, nagnuta ramena, dodatne kosti u šavovima lubanje. MKB-10.
• Q77.1.

Displazija kostiju s medularnim fibrosarkomom (112250, BDMF gen, 9p22–p21, r). Klinički: skeletna displazija, maligni fibrozni histiocitom, prijelomi kostiju s minimalnom traumom, multipla nekroza dijafize kosti, zbijanje kortikalnog sloja dijafize. MKB-10. C41 Zloćudna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice drugih i neoznačenih lokaliteta; C41.8.

Kranio-karpo-tarzalna displazija (*193700, Freeman–Sheldonov sindrom, B, r). Klinički: hipoplazija nosa, usta, duboko usađene oči, očni hipertelorizam, kamptodaktilija; skolioza. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Kranio-metafizna displazija - displazija metafiza dugih kostiju u kombinaciji s teškom sklerozom i zadebljanjem kostiju lubanje (leontiasis ossea), hipertelorizmom. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Mezomelična Nivergeltova displazija (*163400, Nivergeltov sindrom). Klinički: kratki udovi, patuljasti rast prepoznat pri rođenju, radioulnarna sinostoza, romboidna tibija i fibula, sinostoza tarzalne i metatarzalne kosti. MKB-10. Q77.8.

Mezomelijska Reinhardt-Pfeifferova displazija (191400, Â). Kongenitalni patuljasti rast, hipoplazija kostiju podlaktice i potkoljenice. MKB-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Metatropska displazija (displazija) - kongenitalna patuljastost s oštećenjem metafiznih hrskavica:

• Nesmrtonosni oblik (156530, V)
• Letalni oblik (*250600, r): smrt u maternici ili ubrzo nakon rođenja. Klinički: intrauterini zastoj u rastu, relativno kratka kralježnica, teška skolioza, kifoza, anizospondilija, anomalije zdjelice, hiperplazija femoralnih epikondila, abnormalni oblik metafiza, respiratorno zatajenje. Laboratorijski pregled: kršenje formiranja hrskavice traheje i bronha, odsutnost spužvaste supstance metafiza. MKB-10. Q78.5.

Metatropska knistička displazija je skupina nasljednih bolesti kostura koje se očituju rizomeličnim patuljastim rastom, vjerojatno zbog defekata kolagena (#156550, gen za kolagen COL2A1, Â): metatropski patuljasti rast, makrocefalija, ravno lice, miopija, odvajanje retine, katarakta, gubitak sluha, rascjep nepce, platispondilija, nemogućnost stiskanja ruke u šaku. Laboratorijski pregled: patološki kolagen hrskavice pod elektronskim mikroskopom, izlučivanje keratan sulfata urinom. MKB-10. Q78.5. Metafizalna displazija. OMIM. Metatropska displazija:

• tip I (*250600)
• tip 2 Knista (#156550)
• s izbočenim usnama i ektopičnom lećom (245160)
• smrtonosan (245190).

Metafizalna displazija. Poremećena transformacija metafiza dugih kostiju u normalnu cjevastu strukturu; u isto vrijeme, krajevi dugih cjevastih kostiju postaju zadebljani i porozni, kortikalni sloj postaje tanji. MKB-10. Q78.5.

Metafizalna multipla displazija - urođena bolest, karakteriziran zadebljanjem dugih cjevastih kostiju, deformacija hallux valgus zglobovi koljena, fleksiona ankiloza zglobovi lakta, povećanje veličine i deformacija lubanje  kranijalno-metafizna displazija. MKB-10. Q78.5.

Mondinijeva displazija je kongenitalna anomalija kostiju i membranskog ušnog labirinta, karakterizirana aplazijom pužnice unutarnjeg uha i deformacijom vestibula i polukružnih kanala s djelomičnim ili potpunim gubitkom slušnih i vestibularnih funkcija. MKB-10. Q16.5 Kongenitalna anomalija unutarnjeg uha.

Okulo-aurikulo-vertebralna displazija (*257700) je sindrom karakteriziran epibulbarnim dermoidom, abnormalnim razvojem aurikule, mikrognatijom, vertebralnim i drugim anomalijama “Goldenharov sindrom. Q18.8 Druge specificirane malformacije lica i vrata.

Okulovertebralna displazija - mikroftalmus, kolobom ili anoftalmija s malom orbitom, jednostrana displazija gornje čeljusti, makrostomija s nerazvijenim zubima i malokluzijom, malformacije kralježnice, rascjep i nerazvijena rebra. MKB-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih anomalija koji nisu drugdje klasificirani.

Otodentalna displazija (*166750, Â) - senzorineuralni gubitak sluha, dentalne anomalije (loptasti zubi, nedostatak malih kutnjaka, kutnjaci s dvije pulpne komore, taurodoncija, pulpni kamenci). MKB-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih anomalija koji nisu drugdje klasificirani.

Spondilometafizarna displazija je heterogena skupina bolesti kostura s poremećenim rastom i tvorbom kralježnice i dugih cjevastih kostiju, a razlikuje se od spondiloepimetafiznih i spondiloepifiznih displazija po zahvaćanju samo metafiza cjevastih kostiju. Pred svima tri skupine displazije i abnormalnosti kralježnice. Spondilometafizne displazije često se promatraju kao izolirani slučajevi, no opisani su različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim načinom nasljeđivanja. MKB-10. Q77.8. OMIM: spondilometafizna displazija:

• Goldblatt (184260)
  • s kutnim prijelomima (184255)
  • Alžirski tip (184253)
  • s enhondromatozom (271550)
  • tip Richmond (313420).

Spondiloepimetafizna displazija (SEMD) je heterogena skupina bolesti kostura s poremećenim rastom i formiranjem kralježnice i dugih kostiju. SEMD se razlikuje od spondilometafizarne displazije (SMD) i spondiloepifizarne displazije (SED) po tome što zahvaća i metafize i epifize. U sve tri skupine displazija (SEMD, EDS i SMD) postoje spinalne anomalije. EMD se često promatra kao izolirani slučajevi, no opisani su i različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim tipom nasljeđivanja:

• Kozlovsky spondiloepimetafizna displazija (*184252, Â): nizak rast, obično se manifestira između 1. i 4. godine života, kratko tijelo, patološki cerviks bedrene kosti i njihov trohanter, opći platispondilij
• Spondiloepimetafizna displazija s Whiteovom hipotrihozom (183849, Â): kongenitalna hipotrihoza, rizomski nizak rast, ograničena abdukcija kukova, povećane metafize, odgođena osifikacija epifiza, područja raspadanja u metafizama, tijelima kralješaka u torakalnom i lumbalne regije kralježnica u obliku kruške
• Strudwickova spondiloepimetafizna displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, tip II kolagen a1 lanac gena COL2A1, Â, eponim “Strudwick” dolazi od imena jednog od pacijenata): teška patuljastog rasta, “kokošja prsa”, skolioza , rascjep tvrdog nepca, ablacija retine, hemangiom lica, ingvinalna kila, klupko stopalo, neproporcionalno kratki udovi, normalno mentalni razvoj, sklerotične promjene u metafizama dugih kostiju, lezija je veća u ulni nego u radijusu iu fibuli više nego u tibiji, usporeno sazrijevanje epifiza
• Spondiloepimetafizna displazija s labavošću zglobova (*271640, r)
• Spondiloepimetafizna displazija s kratkim udovima (271665, r). MKB-10. Q77.8. OMIM: spondiloepimetafizna displazija
• Kozlovsky (184252)
• Bijela (183849)
• Strudwick (184250)
• s mlitavošću zglobova (271640)
• s kratkim udovima (271665)
• X - povezano (300106)
• s abnormalnim razvojem dentina (601668)
• Vrsta Missouri (*602111)
• mikromelik (601096).

Spondiloepifizna displazija je skupina nasljednih bolesti kostura koja se od spondiloepifizne displazije razlikuje po tome što nema oštećenja metafiza dugih cjevastih kostiju:

• Kongenitalna spondiloepifizna displazija (#183900, gen za kolagen COL2A1, Â). Klinički: vroždënaâ karlikovost s kratkim tuloviŝem, normocefalija, ravno lice, miopija, otlojka setčatki, rasštelina tvërdogo nëba, platispondiliâ, kratkaâ šeâ, podvyvih šejnyh zvonkov, hipoplazija zubovidnog otrostka, kifoz, skolioza, pojasničnyj lordoz, cervikalna mielopatija, hipotonija, umstvena otstalost, bačvasti prsni koš, senzorineuralni gubitak sluha, hipoplazija trbušnih mišića, abdominalnih i ingvinalne kile, nedovoljna osifikacija stidnih kostiju, distalnih epifiza femura i proksimalne tibije, talusa i kalkaneusa, spljoštenost tijela kralješaka
• Displazija spondiloepifiza Maroto (184095, Â): platispondilija, normalna inteligencija, skraćenje udova, deformacija nogu u obliku slova X, abnormalni oblik ulaza u zdjelicu
• Spondiloepifizna displazija s retinalnom distrofijom (183850, V)
• Spondiloepifizna displazija, miopija i senzorineuralni gubitak sluha (184 000, Â), moguće alel sa Sticklerovim sindromom
• Spondiloepifizna displazija Schimke (*242900, r)
• Spondiloepifizna displazija, Irapa tip (*271650, r), česta je među Irapa Indijancima u Venezueli i Meksiku. Klinički: skraćenje kralježnice, platispondilija, kratke metakarpalne i metatarzalne kosti, patološke proksimalne femoralne epifize i distalni humerus
• Spondiloepifizna displazija s atlantoaksijalnom nestabilnošću (600561, Â)
• Spondiloepifizna pseudoahondroplastična displazija (tip 3: 177150, V; 264150, r; #177170) jedna je od najčešćih skeletnih displazija. Bolesnici izgledaju normalno pri rođenju, a zastoj u rastu rijetko se prepoznaje do druge godine života ili kasnije. Za razliku od ahondroplazije, glava i lice su normalni. Prsti su kratki, ali nemaju trozupčani oblik tipičan za ahondroplaziju. Postoje različiti deformiteti donjih ekstremiteta, a primjećuje se i slabost ligamenata. Klinički: patuljasti rast kratkih udova, prepoznat u djetinjstvu; lumbalna lordoza, kifoza, skolioza, iščašenja u atlantoaksijalnom zglobu, brahidaktilija, ulnarna devijacija zapešća, ograničeno ispravljanje u zglobovima lakta i kuka, slabost ligamenata, deformacija nogu u obliku slova X, kronična cervikalna mijelopatija leđna moždina, platispondilija, deformacija tijela kralješaka, skraćivanje dugih kostiju, širenje metafiza, abnormalne epifize
• Spondiloepifizularna kasna dominantna displazija (*184100, â): patuljasti rast sa skraćenjem tijela, prepoznatim u djetinjstvu, široko lice, pločice, kratak vrat, sjena vratnih kralješaka, hipoplazija gipoličnog procesa, kifoskolioza, lumbalna lordoza, bačvasta -oblikovana stanica prsnog koša, patologija degenerativne promjene glave bedrene kosti
• Spondiloepifizna displazija kasno sa karakteristično lice(600093, r): mikrocefalija, zastoj u razvoju, široki korijen i vrh nosa, kratki široki filtar (philtrum), debele usne, progresivno sužavanje međukralješnih razmaka, zaglađene genikularne epifize
• Kasna spondiloepifizna displazija s progresivnom artropatijom (*208230, 6q, PPAC gen, r). Sinonim: progresivna pseudoreumatoidna artropatija. Klinički: artropatija, progresivna jutarnja ukočenost, oticanje zglobova prstiju; histološki: normalna sinovijalna ovojnica, dob početka - oko 3 godine, smanjena pokretljivost vratne kralježnice, zaglađena tijela kralježaka, defekti okoštavanja, proširene proksimalne i srednje falange prstiju. Laboratorija: normalan ESR, negativni reumatoidni testovi, koštana displazija, patološki acetabulum, nizak rast kod odraslih (140-150 cm)
• Kasna spondiloepifizna displazija (*313400, À): kongenitalna patuljastost s kratkim udovima, normalan oblik lubanje, ravno lice, kratak vrat, platispondilija, subluksacija vratnih kralježaka, hipoplazija odontoidnog nastavka, kifoskolioza, lumbalna lordoza, bačvasti prsni koš, degenerativni artritis zglobova kuka, dijagnoza se ne može postaviti prije 4-6 godina
• Kasna recesivna spondiloepifizna displazija (*271600, r)
• Kasna spondiloepifizna displazija s mentalnom retardacijom (271620, r). Klinički: laka mentalna retardacija odn umjereni stupanj, jezičasti oblik tijela lumbalnih kralježaka, platispondilija, ekspanzija ilijačne kosti, deformacija acetabuluma sa subluksacijom kuka i varus deformacija u zglobu, tanki vratovi femura. MKB-10. Q77.7.

Trihodentalna displazija (601453, Â) - hipodoncija i nenormalan rast dlaka. MKB-10.

• Q84.2 Druge urođene abnormalnosti kose
• K00.8.

Fibrozna koštana displazija - strukturni poremećaj cjevasta kost kao zamjena fibrozno tkivo, što dovodi do njegove simetrične zakrivljenosti i zadebljanja; proces može biti ograničen na jednu kost ili uključiti mnoge kosti (multipla fibrozna osteodisplazija) “fibrozna osteodisplazija” Lichtenstein–Braitzova bolest “fibrozni osteom” osteofibrom “lokalni fibrozni osteitis. MKB-10.

• D48 Neoplazma neodređene ili nepoznate prirode, druge i nespecificirane lokalizacije
• D48.0.

Frontofacijalna displazija (*229400, frontofacijalna disostoza, r) ​​- brahicefalija, cerebralna kila, hipoplazija čeona kost, blefarofimoza, ptoza, zečje oko, kolobom kapka i šarenice, hipertelorizam, katarakta, mikroftalmus, mikrokorneja, hipoplazija nosnih struktura, rascjep usne/nepca. MKB-10. Q87.0 Sindromi kongenitalnih anomalija koji zahvaćaju prvenstveno izgled lica.

Kranioklavikalna displazija (#119600, 6p21, defekt gena transkripcijskog faktora CBFA1, Â; 216330, r, teški oblik). Klinički: umjereni zastoj u rastu, brahicefalija, hipoplazija srednje trećine lica, usporeno nicanje mliječnih i trajnih zuba, prekobrojni zubi, spina bifida occulta, sakralna ekspanzija ilijačnih zglobova, hipoplazija ili aplazija ključnih kostiju, nenormalan položaj lopatica, uski prsni koš, skraćenje rebara, hipoplazija stidnih kostiju, proširenje simfize, hipoplazija zglob kuka s dislokacijom kuka, brahidaktilijom, akroosteolizom, labavim zglobovima, siringomijelijom, stalno otvorenim šavovima lubanje s protruzijom fontanela, skraćenjem srednje falange petog prsta, tankim dijafizama falangi i metakarpalnih kostiju prstiju, konusom - oblikovane epifize, umjereno kašnjenje koštane dobi u djetinjstvu:

• Younis-Varonov sindrom (*216340, r): velika lubanja s dehiscencijom, mikrognatija, slabo definirane usne, odsustvo klavikula, palca, distalne falange prstiju, hipoplazija proksimalne falange palčevi stopala, displazija zdjelične kosti, bilateralna subluksacija kuka. MKB-10. Q87.5 Drugi sindromi kongenitalnih anomalija s drugim promjenama kostura.

Epitelna displazija sluznice (*158310, Â). Klinički: oštećenje crvenog ruba usana, fotofobija, folikularna keratoza, nistagmus, keratokonjunktivitis, katarakta, umjerena ćelavost, kronične infekcije noktiju, ponavljana upala pluća, cistična fibroza plućna bolest, plućno tijelo, kandidijaza kože i sluznica, proljev u djetinjstvo, poremećaji T - i B stanične imunosti. Laboratorij: u vaginalnim brisevima, usne šupljine, mokraćni put- velike nezrele stanice koje sadrže vakuole i trakaste inkluzije, histologija sluznice - diskeratoza i nedostatak keratinizacije, ultrastruktura epitelne stanice- nedostatak keratohijalina, smanjenje broja dezmosoma. ICD-10: šifrirano prema klinički najznačajnijem sindromu za određeno liječenje.

Anomalije razvoja ušne školjke su relativno rijetke. Pod deformacijom ljuske podrazumijevamo promjenu njezina oblika, koja prema Marchandovoj definiciji ovisi o poremećajima "prve formacije", budući da u čovjeka normalno formiranje organa završava u trećem mjesecu života maternice.

Moguće je da upalni procesi igraju određenu ulogu u genezi deformiteta; Poznati su slučajevi deformacije ušnih školjki i atrezije vanjskog zvukovoda, koji su očito nastali kao posljedica intrauterinih promjena zbog kongenitalni sifilis(I. A. Romashev, 1928) ili druge bolesti

Jer razvoj ljudskog tijela nastavlja nakon rođenja, smatra se prikladnijim definirati koncept "deformacije" kao bilo koji razvojni poremećaj. Deformiteti nemaju nikakve veze s individualnim varijacijama ušne školjke, koje se obično javljaju često i stoga ne privlače našu pozornost.

Deformacije odmah žuriti u očima kozmetičkim nedostatkom koji stvaraju ili prevelikom veličinom, ili udaljenošću od glave, ili smanjenjem veličine ušne školjke, prisutnošću izraslina, dodatnih tvorevina, nerazvijenošću pojedinih dijelova ili potpunim nedostatkom organa, cijepanje ljuske itd.

Marx(Marx, 1926.) sve deformitete uha dijeli u dvije skupine: deformitete uha kod normalno razvijenih osoba; to su primarni deformiteti; deformacije kod osoba opće ili lokalne prirode; to su sekundarni deformiteti.

Među psihijatri Neko su vrijeme dominirali idealistički pogledi Morela, koji je smatrao da su promjene u ušnoj školjki znak mentalne inferiornosti (Morelovo uho). Trenutačno se vjeruje da abnormalnosti ušne školjke nisu važne za procjenu psihičkog stanja pojedinca.

Prema Valjinim riječima, abnormalnosti ušne školjke opaženo češće u muškaraca nego u žena; obostrani prevladavaju nad jednostranim, a među potonjima lijevostrani. Sada se smatra dokazanim da se abnormalnosti u razvoju ušne školjke mogu primijetiti i kod mentalno zdravih ljudi.

Prema istraživanju Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) i Van Alyea (1944), anestezija, srednje i unutarnje uho razvijaju se iz različitih baza. Prvo se razvija unutarnje uho. pojavljuju se kao rezultat invaginacije ektoderma, koji se odvaja od epitela i formira vezikulu koja se naziva otocista. Formira pužnicu i vestibularni dio (labirint).

U pogledu da unutarnje uho razvija ranije od srednjeg i vanjskog, njegovi kongenitalni defekti obično se javljaju bez pratećih defekata posljednja dva odjeljka. Ova deformacija je aplazija labirinta, koja uzrokuje urođenu gluhoću djeteta. Vanjsko uho i eustahijeve cijevi razvijaju se iz stražnjeg segmenta prvog škržnog proreza.

Razvoj ušne školjke do određenog razdoblja javlja se bez obzira na razvoj vanjskog zvukovoda i srednjeg uha; stoga ponekad može doći do izolirane malformacije ušne školjke. Međutim, češće se nerazvijenost proteže na stražnje segmente prvog granskog rascjepa, na mandibularni i hioidalni škržni luk, a zatim se uočavaju deformiteti i vanjskog zvukovoda i srednjeg uha (bubna membrana, slušne koščice).

Mikrotija– kongenitalna anomalija u kojoj postoji nerazvijenost ušne školjke. Stanje ima četiri stupnja ozbiljnosti (od blagog smanjenja organa do njegovog potpuna odsutnost), može biti jednostrana ili obostrana (u prvom slučaju je češće zahvaćena desno uho, bilateralna patologija je 9 puta rjeđa) i javlja se u približno 0,03% svih novorođenčadi (1 slučaj na 8000 rođenih). Dječaci pate od ovog problema 2 puta češće od djevojčica.

U otprilike polovici slučajeva kombinira se s drugim nedostacima lica i gotovo uvijek s kršenjem strukture drugih struktura uha. Često se opaža pogoršanje sluha jednog ili drugog stupnja (od blagog smanjenja do gluhoće), što može biti uzrokovano i sužavanjem ušnog kanala i anomalijama u razvoju srednjeg i unutarnjeg uha.

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Niti jedan uzrok patologije nije identificiran. Mikrotija često prati genetski uvjetovane bolesti kod kojih je poremećena izgradnja lica i vrata (hemifacijalna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvog granskog luka itd.) u vidu nerazvijenosti čeljusti i mekih tkiva (kože, ligamenata i mišići), a često se javljaju i prearikularni papilomi (dobroćudne izrasline u parotidnom području). Ponekad se patologija javlja kada žena tijekom trudnoće uzima određene lijekove koji ometaju normalnu embriogenezu (razvoj fetusa) ili nakon što je imala virusne infekcije (rubeola, herpes). Uočeno je da na učestalost pojave problema ne utječu trudnička konzumacija alkohola, kave, pušenje ili stres. Često se razlog ne može otkriti. U kasnijim fazama trudnoće moguća je prenatalna (prenatalna) dijagnoza anomalije pomoću ultrazvuka.

Mikrotija ušne školjke ima četiri stupnja (vrste):

• I – veličina aurikule je smanjena, a sve njene komponente su očuvane (lobus, helix, antihelix, tragus i antitragus), ušni kanal sužen
• II – ušna školjka je deformirana i djelomično nerazvijena, može biti u obliku slova S ili kuke; Slušni kanal je oštro sužen, a opaža se gubitak sluha.
• III – vanjsko uho je rudiment (ima rudimentarnu strukturu u obliku kožno-hrskavičnog grebena); potpuni nedostatak zvukovoda (atrezija) i bubnjića.
• IV – ušna školjka potpuno nedostaje (anotija).

Dijagnoza i liječenje

Nerazvijena ušna školjka se identificira vrlo jednostavno, a da bi se utvrdilo stanje unutarnjih struktura uha, potrebno je dodatne metode ispitivanja. Vanjski zvukovod može biti odsutan, ali srednje i unutarnje uho su normalno razvijeni, što je utvrđeno kompjutoriziranom tomografijom.

U prisutnosti jednostranog mikrotija, drugo uho je obično potpuno, i anatomski i funkcionalno. Istovremeno, roditelji bi trebali veliku pažnju posvetiti redovito preventivni pregledi zdrav sluh kako bi se spriječile moguće komplikacije. Važno je pravodobno prepoznati i radikalno liječiti upalne bolesti dišnog sustava, usta, zuba, nosa i paranazalnih sinusa, budući da infekcija iz ovih žarišta može lako prodrijeti u strukture uha i pogoršati već ozbiljnu ORL situaciju. Teški gubitak sluha može negativno utjecati na cjelokupni razvoj djeteta, koje ne dobiva dovoljno informacija i teško komunicira s drugim ljudima.

Liječenje mikrotije je težak problem iz nekoliko razloga:

• Potrebna je kombinacija ispravaka estetski nedostatak s korekcijom gubitka sluha.
• Rastuće tkivo može uzrokovati promjene u dobivenim rezultatima (na primjer, pomak ili potpuno zatvaranje formiranog zvukovoda), stoga je potrebno pravilno odabrati optimalno razdoblje intervencije. Mišljenja stručnjaka variraju između 6. i 10. godine djetetova života.
• Dječja dob bolesnika otežava provođenje dijagnostike i terapijske mjere koji se obično moraju izvoditi u anesteziji.

Roditelji djeteta često postavljaju pitanje koju intervenciju treba učiniti prije - vraćanje sluha ili korekciju oštećenja vanjskog uha (prioritet funkcionalne ili estetske korekcije)? Ako su unutarnje strukture slušnog organa očuvane, najprije se mora učiniti rekonstrukcija zvukovoda, a zatim plastična operacija ušne školjke (otoplastika). Rekonstruirani zvukovod se s vremenom može deformirati, pomaknuti ili potpuno zatvoriti, pa se često ugrađuje slušni aparat za prijenos zvuka koštano tkivo, fiksiran na pacijentovu kosu ili izravno na njegovu temporalnu kost pomoću titanskog vijka.

Otoplastika za mikrotiju sastoji se od nekoliko faza, čiji broj i trajanje ovisi o stupnju anomalije. Općenito, redoslijed radnji liječnika je sljedeći:

• Modeliranje ušnog okvira, materijal za koji može biti vlastita kostalna hrskavica ili fragment zdrave ušne školjke. Moguće je koristiti i umjetne (sintetičke) implantate od silikona, poliakrila ili donorske hrskavice, međutim, strani spojevi često uzrokuju reakciju odbacivanja, pa su uvijek poželjnija "svoja" tkiva.
• U području nedovoljno razvijene ili odsutne ušne školjke formira se potkožni džep u koji se postavlja gotov okvir (njegovo usađivanje i formiranje tzv. ušnog bloka može trajati i do šest mjeseci).
• Stvorena je baza vanjskog uha.
• Potpuno oblikovani ušni blok se podiže i fiksira u ispravnom položaju. anatomski položaj. Pomicanjem kožno-hrskavičnog režnja (uzetog iz zdravog uha) rekonstruiraju se elementi normalne ušne školjke (trajanje stadija do šest mjeseci).

Kontraindikacije za operaciju ne razlikuju se od onih za bilo koju operaciju. U razdoblje rehabilitacijeČesto dolazi do asimetrije ušiju, iskrivljenja “nove” ušne školjke zbog ožiljaka i pomaka transplantata itd. Ovi problemi se otklanjaju korektivnim zahvatima.

Psihološki aspekt mikrotije

Djeca primjećuju abnormalnost u uhu oko treće godine (oni to obično zovu "malo uho"). Važno je pravilno ponašanje roditelja, koji se ne bi trebali fokusirati na problem, što može dovesti do fiksacije djeteta na njega s posljedičnim stvaranjem kompleksa manje vrijednosti. Mora znati da ovo nije zauvijek - sada je samo bolestan, ali uskoro će ga liječnici izliječiti. Iako neki stručnjaci inzistiraju da se operacija radi ne prije 10 godina, rekonstrukciju vanjskog uha najbolje je izvesti do šeste godine života, prije polaska djeteta u školu, čime se izbjegavaju ismijavanja vršnjaka i dodatne psihičke traume.

Mikrotija je anomalija u razvoju ušne školjke koja je često u kombinaciji s oštećenjem sluha i gotovo uvijek zahtijeva funkcionalnu i estetsku korekciju. operativno.

Poštovani posjetitelji naše web stranice, ako ste radili ovu ili onu operaciju (zahvat) ili koristili bilo koji proizvod, ostavite svoju recenziju. Može biti vrlo korisno našim čitateljima!

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja jednostavno je. Koristite obrazac u nastavku

Studenti, diplomanti, mladi znanstvenici koji koriste bazu znanja u svom studiju i radu bit će vam vrlo zahvalni.

Objavljeno na http://allbest.ru

Anomalije razvoja vanjskog uha

Uvod

Kongenitalne anomalije razvoja uha javljaju se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To se objašnjava činjenicom da se elementi unutarnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i unutar razna mjesta, stoga se u slučajevima teških kongenitalnih anomalija vanjskog ili srednjeg uha može pokazati da je unutarnje uho potpuno normalno. Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10 000 stanovnika ima 1-2 slučaja kongenitalnih anomalija vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni čimbenici dijele se na endogene (genetske) i egzogene (ionizirajuće zračenje, lijekovi, nedostatak vitamina A, virusne infekcije – ospice, rubeola, ospice, vodene kozice, gripa).

Moguća oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, vanjski zvukovod, bubna šupljina; 3) defekt vanjskog, srednjeg uha i kosti lica.

1. Učestalost abnormalnosti uha

Sve razvojne anomalije ušne školjke mogu se podijeliti u dvije skupine. Prvu skupinu možemo smatrati rezultatom pretjeran rast, a drugi, naprotiv, kao rezultat kašnjenja u njegovom rastu. Anomalije u razvoju ušne školjke, koje nastaju kao posljedica pretjeranog rasta, izražavaju se ili u obliku abnormalnog povećanja cijelog uha - to je tzv. makrotija (Macrotia), ili u obliku abnormalnog povećanje njegovih pojedinih dijelova, na primjer, ušne školjke.

Ponekad se abnormalni rast može izraziti u prisutnosti jednog ili više ušnih dodataka (appendices auriculae), koji se nalaze ili ispred tragusa ili iza ušne školjke, a ponekad postoji nekoliko ušnih školjki (poliotia), pri čemu je jedna školjka normalna, a ostatak - malformiran - smješten blizu normalnog. Makrotija može biti jednostrana i obostrana.

Duljina uha približno odgovara duljini nosa. Prema Binderu i Schaefferu, veličina ušne školjke varira do 7 cm, a povećanje veličine ušne školjke često se događa zbog njenog gornjeg dijela. Makrotija obično ne uzrokuje funkcionalne smetnje, već samo remeti kozmetički aspekt, osobito kada je praćena izbočenim uhom. Macrotia se uklanja kirurški. Najčešće korištene operacije su Trendelenburg, Gerzuni, Eitner i Lexer.

Macrotia je gotovo uvijek u kombinaciji s izbočenim uhom. Prema Gradenigu, položaj ušne školjke smatra se nenormalnim ako kut između ušne školjke i bočne površine glave prelazi 90°. Vali pod normalnim odnosom školjke s bočnom površinom lubanje označava odnos u kojem je kut između njih oštar. Ako je ovaj kut pravi, dolazi do protruzije uha. Formiranje stršećeg uha povezano je s anomalijom u razvoju spirale i antiheliksa. Kao rezultat toga, normalni encefalokranijski kut (30°) prelazi u tupi kut; ispada da je stršeće uho. Zanimljivo je da je izbočena ušna školjka obično izražena s obje strane.

Istureno uho kod djece.

Kod djece mlađe od 3 godine, stršeće uši mogu se korigirati jednostavnim dugotrajnim ortopedskim zavojima (Marks).

U starijoj životnoj dobi izbočeno uho može se korigirati samo kirurški. Za to su predložene mnoge metode. Po prvi put je takvu operaciju predložio Ely. Napravi se rez duž cijele duljine pripoja ušne školjke na hrskavicu, drugi lučni rez se napravi na stražnjoj površini ušne školjke i spajaju se krajevi tih rezova. Koža između ova dva reza ovalnog oblika izrezati, nakon čega se rade dva reza duž hrskavice, paralelno s prvim, u svrhu izrezivanja; rana se zašije kožno-hrskavičnim šavovima. Rezultati su dobri.

Gruber i Haug ne izrezuju hrskavicu, već se ograničavaju samo na izrezivanje kože između dva lučna reza napravljena s obje strane linije pričvršćivanja ljuske, rubovi defekta su šivani.

Ruttinova metoda. U početku trebate pričvrstiti ušnu školjku na bočnu površinu glave i zaokružiti rub jodom, zatim se ušna školjka oslobodi i na stražnjoj površini se napravi lučni rez, a zatim, nakon odvajanja polumjesecastog režnja, izrezuje se ; nakon toga, sva preostala koža se uklanja do crte označene jodom, a rubovi rane se zašiju. Ako je potrebno, dva dodatna klinasta komada kože izrezuju se odozgo i odozdo. Nakon operacije školjka se fiksira ljepljivim flasterom. Ruttinova operacija smatra se najjednostavnijom i najpouzdanijom; ne zahtijeva uklanjanje hrskavice, a veličina izrezane kože određuje se tijekom same operacije. Poznate su i metode rada Hoffera i Leidlera, te Passowa i Payera. Hofferova i Laidlerova metoda. Rez se napravi na stražnjoj površini aurikule u visini potkoljenice antiheliksa, odakle se supkutano i perihondralno približavaju duž antiheliksa do antitragusa. Prema rezu duž antiheliksa, hrskavica se reže sve do kože prednje površine, bez dodirivanja. Nakon toga se napravi drugi rez na sličan način u razini kože i konklijuma perihondrija, od hrskavice potonjeg dolje do režnja, a zatim se reže hrskavica antitragusa i školjke. Potonji se reže s dva reza koji idu prema antiheliksu, tako da se stvorena srednja traka hrskavice pritiskom prsta oštro dislocira naprijed i prema van. Kada se hrskavica mobilizira na ovaj način, počinju je fiksirati. Potonje se postiže tako da se hrskavici i cijeloj ljusci daje drugačiji, suprotan smjer uvođenjem čeličnih igala kroz kožu, perihondrij i hrskavicu presječenih dijelova antiheliksa i antitragusa. Kozmetički učinak ispadne dobro. Leonardo napravi sličan rez na leđima, s tom razlikom što izrezuje hrskavicu i kožu u razini antiheliksa, ne dodirujući prednju stijenku kože.

Akutno uho - Darwinov tuberkuloz

Od poznatog filogenetskog interesa je Darwinova kvrga ili "šiljasto uho". Kvržica se obično nalazi na gornjem kraju uzlaznog dijela spirale. Darwin je ovu kvržicu smatrao izrazom atavizma. Schwalbe razlikuje tri oblika Darwinovih tuberkula.

Ako je ušna školjka u gornjem dijelu rasklopljena, odnosno nema uvojaka, školjka je proširena vrhom prema gore, a Darwinova kvržica jedva izražena, tada se takvo uho naziva uho satira ili uho uha. faun. Ako je spirala također rasklopljena, au gornjem dijelu slobodno strši Darwinova kvrga, tada se takvo uho obično naziva uho makakija.

Wildermuih uho i njegova varijanta - Sthal uho. U prvom slučaju, antiheliks se oštro proteže iznad zavojnice, u drugom, abnormalni greben se proteže natrag i prema gore do zavojnice.

Najizraženija deformacija uočena je u mačjem uhu, kada je gornji dio spirale razvijeniji od ostatka školjke, a istovremeno je snažno savijen prema naprijed i prema dolje. Mačje uho se javlja u različitim stupnjevima - od slabog uvijanja gornjeg ruba zavojnice do visokog stupnja deformacije, sve do spajanja zavojnice zavojnice s tragusom. Razdvojena ljuska ili režanj inače se naziva kolobom.

Od svih navedenih deformiteta samo mačje uho zahtijeva kirurško liječenje i rascijepljeni režanj. Za korekciju mačjeg uha predložene su operacije Kummela, Alexandera, Hoffera i Leidlera, Stettera, Josepha itd.

Kümmelova metoda. Na medijalnoj površini školjke i na mastoidnom nastavku izrežu se mali komadići kože te se prema tome zašiju rubovi rane, a ponekad se izreže i komadić hrskavice. Gradenigo daje još 3 zapažanja: Virgilije Dikostenus i Lachman. U prva dva slučaja radilo se o bilateralnoj anotiji, au jednom o jednostranoj anotiji.

Gradenigo je opisao slučaj kada je nedostajala ušna školjka, a na njenom mjestu je bila izbočina u obliku slova S okrenuta na unutrašnju stranu, duga 7 cm i vertikalni smjer. Postoji zapažanje gdje je ušna školjka bila odsutna, a nedovoljno razvijena ušna školjka ležala je okrenuta naopako na obrazu ispod kože; obje čeljusti također su nedovoljno razvijene. Scherzer ih pripisuje sedimentima rudimenti uha ili takozvani Meloten.

Stoga Scherzer smatra samo 5 slučajeva koje spominje Gradenigo (i Marx) kao pravu potpunu anotiju, a šesti navodi svoj slučaj, kada je u 5-mjesečne djevojčice potpuna anotija bila kombinirana s jednostranom aplazijom krajnika, hipoplazijom mekano nepce na istoj strani i nerazvijenost srednjeg uha. Oko dvije stečene anotije, pokušano je vratiti uho plastična operacija(Lexer, Joseph, Esser, Eicken itd.). Međutim, dobiveni rezultati su daleko od zadovoljavajućih. Kod kongenitalne anotije rezultati su još gori. Stoga L. T. Levin i Holden (Holden, 1941) radije pribjegavaju protetici. U tu svrhu, točan model se uklanja iz pacijentovog normalnog uha.

Plastični materijal je prilično fleksibilan i simulira boju normalno uho a proteza se može pričvrstiti pomoću naočala ili drugih pomagala koje nosi pacijent ili pomoću posebne ljepljive tvari. Proteza može trajati nekoliko dana dok je ne treba zamijeniti i namazati novim slojem ljepila. Materijal koji se koristi za izradu proteze je umjetni vosak - paladon ili elastični, lako savitljivi umjetni materijal nalik gumi - polivinil klorid.

Unatoč činjenici da su ove proteze vrlo lijepe i predstavljaju točan model normalnog uha, pacijenti često preferiraju manje lijepo, ali svoje pravo uho. Stoga treba poboljšati metode plastične kirurgije. Veliki uspjeh postigao je talijanski kirurg Taliacozzi, koji je tako dobro obnovio uši da ih je bilo teško razlikovati od normalnih. Među sovjetskim otokirurzima, S.A. Proskuryakov preporučio je korištenje spiralnog režnja za obnavljanje ušne školjke. Promicanje ušnih proteza ne može se smatrati dovoljno opravdanim, jer obeshrabruje kirurga da izvodi ovu složenu operaciju.

2.Plastična kirurgija uha. Tehnika restauracije vanjskog uha

abnormalnost plastike uha

Cijela složenost plastične obnove ušne školjke ne leži samo u stvaranju dovoljna količina kože, ali uglavnom u formiranju elastičnog kostura oko kojeg treba oblikovati ušnu školjku.

Koristi se za obnavljanje ušne školjke ušna hrskavica, koji je uzet od donora (ili čak od majke), opran sterilnom vodom i sapunom, zatim stavljen u toplo fiziološka otopina, stavlja pod kožu u gornjem dijelu trbuha pacijenta i čuva do sljedeće operacije. Osim toga, koristi se ušna hrskavica uzeta sa svježeg leša (A.G. Lapgansky i drugi) ili konzervirana. Također se koristi rebrasta hrskavica. Prilikom pripreme Filatovljevog režnja, Dyke je uzeo kostalnu hrskavicu i umetnuo je u nožicu režnja.

Preporučljivo je koristiti četverokutnu hrskavicu stranog nosnog septuma, koja se tijekom operacije uzima za njegovu zakrivljenost. Ova hrskavica tako dobro preživljava da se elastičnost umjetno oblikovane školjke ne razlikuje od elastičnosti normalne ušne školjke.

Berson (1943.) je predložio dvofaznu operaciju za potpunu rekonstrukciju ušne školjke.

U prvoj fazi se priprema model normalnog uha pacijenta, prema kojem se mjesto buduće školjke označi 1,5% otopinom briljantnog zelenila, a zatim se napravi rez kako bi se napravio režanj kranijalnog periosta, koji je savijena prema vanjskom zvukovodu. Nakon toga se iz torakalnog dijela izrezuje hrskavica VII-IX rebra prema obliku modela; postavlja se pod kožu na temporomandibularnu fasciju prema modelu; rana se zašije i stavi zavoj na pritisak.

Druga faza. Nakon 4 tjedna napravi se semilunarna incizija 1,5 cm od ruba buduće školjke te se kožno-hrskavični režanj odlijepi do zvukovoda. Vanjska strana novonastale ušne školjke i donja površina temporomandibularne regije prekriveni su režnjem kože uzetom s dijela bedra bez dlaka. Prva faza operacije traje 7 dana, druga - 5 dana s pauzom od mjesec dana između njih.

Za opuštanje rekonstruktivne operacije aurikula Fuchs predlaže preliminarne rendgenske snimke obiju aurikula posebnom tehnikom koju je on preporučio. Pomoću radiografije, tvrdi autor, moguće je odrediti oblik i veličinu ljuske i njezine hrskavice.

Objavljeno na Allbest.ru

Slični dokumenti

Klasifikacija prirođenih mana i anomalija razvoja vanjskog nosa i paranazalnih sinusa. Uzroci kongenitalnih anomalija ždrijela i ušne školjke. Malformacije grkljana. Klinička slika i dijagnostika. Liječenje ageneze i nerazvijenosti nosa.

prezentacija, dodano 16.03.2017


Obilježja etiologije, simptoma i stadija liječenja vanjskog otitisa - upalne bolesti ušne školjke, membrano-hrskavičnog i koštanog vanjskog zvukovoda. Karakteristike vanjskog, otitis media i unutarnjeg - labirintitisa.

sažetak, dodan 06.06.2010


Upala kože ušne školjke i vanjskog zvukovoda kod mačaka. Pregled zvukovoda i kratak opis bolesti. Diferencijalna dijagnoza, klinički znakovi, anatomske promjene, medicinska njega, prognoza i prevencija.

kolegij, dodan 15.12.2011


Efekti genske mutacije. Prevalencija kongenitalnih anomalija u zemljama širom svijeta. Kongenitalne razvojne anomalije. Kvalitativne promjene koje se prenose s koljena na koljeno. Štetne dominantne mutacije. Klasifikacija kongenitalnih razvojnih anomalija.

prezentacija, dodano 18.02.2016


Teorije o nastanku atrezije. Urođene mane i anomalije razvoja vanjskog nosa i njegove šupljine prema klasifikaciji B.V. Shevrygina. Prevalencija i kliničke karakteristike distopije, anomalije paranazalnih sinusa. Rascjep mekog i tvrdog nepca.

prezentacija, dodano 03.03.2016


Malformacije (anomalije) fetalnog razvoja, čimbenici koji pridonose njihovom nastanku (teratogeni čimbenici). Identifikacija genetskih abnormalnosti u budućim roditeljima, uklanjanje učinaka teratogenih čimbenika. Klasifikacija urođenih mana i njihove karakteristike.

prezentacija, dodano 25.09.2015


Upala srednjeg uha kao što je upala srednjeg uha, njezini znakovi i simptomi, rizik od razvoja. Komplikacije i posljedice upale srednjeg uha. Otitis vanjski Kako upalna bolest ušna školjka, vanjski zvukovod odn vanjska površina PB, njegova etiologija.

izvješće, dodano 05/10/2009


Nasljedni poremećaji razvoj zubnog sustava i stečene anomalije. Mjere za osiguranje prevencije dentalne anomalije. Dobna razdoblja razvoja. Intrauterini i postnatalni čimbenici rizika. Uklanjanje loših navika.

prezentacija, dodano 01.05.2016


Uzroci i posljedice pojave anomalija u razvoju grkljana. Razvoj bolesti povezanih s kongenitalnim malformacijama grkljana. Uzroci rođenja djece s rascjepom nepca (rascjep nepca). Suvremene metode liječenja rascjepa nepca i anomalija grkljana.

prezentacija, dodano 03.10.2015


Proučavanje bolesti vanjskog uha: opekline i ozebline ušne školjke, erizipele, čirevi, upala ušnog kanala, ekcem, sumporni čep. Upalni i gnojne bolesti srednjeg uha, njihove intrakranijalne komplikacije. Neuritis slušnog živca.

Iz dijela fiziologije znamo da slušni organ razlikuje aparate za provođenje i primanje zvuka. Aparat za provođenje zvuka uključuje vanjsko i srednje uho, kao i neke dijelove unutarnjeg uha (labirintsku tekućinu i glavnu membranu); do organa za opažanje zvuka - svi ostali dijelovi slušnog organa, počevši od dlakastih stanica Cortijevog organa i završavajući sa živčanim stanicama slušne regije kore velikog mozga. I labirintska tekućina i glavna membrana pripadaju aparatu za provođenje zvuka; međutim, izolirane bolesti labirintne tekućine ili glavne membrane gotovo se nikada ne javljaju, a obično su praćene poremećajem funkcije Cortijeva organa; stoga se gotovo sve bolesti unutarnjeg uha mogu pripisati oštećenju aparata za primanje zvuka.

Na broj urođene mane Tu spadaju razvojne anomalije unutarnjeg uha, koje mogu biti različite. Bilo je slučajeva potpunog odsustva labirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine urođenih mana unutarnjeg uha primjećuje se nerazvijenost Cortijeva organa, a nerazvijen je specifični terminalni aparat slušnog živca - dlakaste stanice. U tim slučajevima, umjesto Cortijeva organa, formira se tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad taj tuberkul ne postoji i glavna membrana je potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost stanica dlake opažena je samo u određenim područjima Cortijeva organa, au ostatku područja pati relativno malo. U takvim slučajevima slušna funkcija u obliku slušnih otoka može biti djelomično očuvana.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa važni su svi čimbenici koji remete normalan tijek razvoja embrija. Ti čimbenici uključuju patološke učinke majčinog tijela na fetus (opijanje, infekcija, ozljeda fetusa). Nasljedna predispozicija također može igrati ulogu.

Oštećenje unutarnjeg uha, koje ponekad nastaje tijekom poroda, treba razlikovati od prirođenih mana u razvoju. Takve ozljede mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskom rodni kanal ili posljedica nametanja opstetrička pinceta tijekom patološkog poroda.

Ozljede unutarnjeg uha ponekad se opažaju kod male djece zbog ozljeda glave (pad s visine); u ovom slučaju se promatraju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u tim slučajevima istovremeno mogu biti oštećeni i srednje uho i slušni živac. Stupanj kršenja slušna funkcija za ozljede unutarnjeg uha ovisi o opsegu oštećenja i može varirati od djelomičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluhoće.

Upala unutarnjeg uha (labirinta) nastaje na tri načina:

1) zbog prijelaza upalnog procesa iz srednjeg uha;

2) zbog širenja upale sa strane moždane ovojnice;

3) zbog unošenja infekcije kroz krvotok (kod općih zaraznih bolesti).

Na gnojna upala infekcija srednjeg uha može ući u unutarnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao posljedica oštećenja njihovih membranskih tvorevina (sekundarne membrane bubnjića ili anularnog ligamenta). Za kronične gnojni otitis infekcija se može proširiti na unutarnje uho kroz tkivo uništeno upalnim procesom koštani zid, razdvajanje bubna šupljina iz labirinta.

Sa strane moždane opne infekcija ulazi u labirint obično kroz unutarnji zvukovod duž ovojnica slušnog živca. Takav se labirint naziva meningogenim i najčešće se opaža u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebralnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Valja razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa uha ili tzv. otogenog meningitisa. Prvi je ljut zarazna bolest i daje česte komplikacije u obliku oštećenja unutarnjeg uha.

Prema stupnju prevalencije upalnog procesa razlikuje se difuzni (rasprostranjeni) i ograničeni labirint. Kao rezultat difuznog gnojnog Cortijevog labirinta, Cortijev organ odumire, a pužnica se ispunjava fibroznim vezivnim tkivom.

S ograničenim labirintom, gnojni proces ne zahvaća cijelu pužnicu, već samo dio, ponekad samo jednu kovrču ili čak dio kovrče.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne prodiru sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Razvijanje u tim slučajevima upalni proces javlja se bez gnojenja (serozni labirint) i obično ne dovodi do smrti živčanih elemenata unutarnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog labirinta obično ne javlja potpuna gluhoća, ali se često opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i priraslica u unutarnjem uhu.

Difuzni gnojni labirint dovodi do potpune gluhoće; rezultat ograničenog labirinta je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o mjestu lezije u pužnici. Od mrtvih nervne ćelije Cortijevi organi nisu obnovljeni, gluhoća, potpuna ili djelomična, koja je nastala nakon gnojnog labirinta, pokazuje se upornom.

U slučajevima kada je vestibularni dio unutarnjeg uha također uključen u upalni proces labirinta, osim oslabljene slušne funkcije, bilježe se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Te se pojave postupno povlače. Sa seroznim labirintom vestibularna funkcija u jednom ili drugom stupnju se obnavlja, au slučaju gnojenja, kao posljedica odumiranja receptorskih stanica, funkcija vestibularnog analizatora potpuno nestaje, pa pacijent ostaje u nesigurnosti u hodanju dulje vrijeme ili zauvijek, i lagani disbalans.