Kongenitalne anomalije genitourinarnog sustava. Anomalije urinarnog trakta

Anomalije u razvoju genitourinarnog sustava su česte i mogu imati različitu ozbiljnost manifestacija. Najčešće su to urođeni defekti povezani s poremećajima u formiranju fetusa tijekom intrauterinog razvoja. Neke od ovih patologija su nekompatibilne sa životom, a beba umire u maternici ili odmah nakon rođenja. Ostali se liječe konzervativno ili kirurški. Drugi pak uopće ne uzrokuju nikakvu zabrinutost osobe, a otkrivaju se slučajno tijekom pregleda pomoću laboratorijskih i hardverskih dijagnostičkih metoda.

Reproduktivni i mokraćni organi usko su povezani jedni s drugima svojim anatomskim položajem i funkcijama. Zajedno čine genitourinarni sustav. U žena i muškaraca struktura ovog sustava se u određenoj mjeri razlikuje zbog njihove različite reproduktivne uloge.

Formiranje organa mokraćnog sustava počinje u prvim tjednima postojanja embrija, au ovom trenutku fetus je posebno ranjiv.

Niz vanjskih čimbenika može predstavljati prijetnju pravilnom razvoju unutarnjih organa nerođenog djeteta:

• nepovoljna ekološka situacija (povećano pozadinsko zračenje, emisije otrovnih tvari u atmosferu i vodu i drugo);
• stalni kontakt trudnice s kemikalijama, visokim temperaturama (profesionalna aktivnost);
• zarazne bolesti u prvom tromjesečju trudnoće (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes, sifilis);
• samoliječenje i nekontrolirana uporaba lijekova;
• loše navike - zlouporaba alkohola, pušenje, ovisnost o drogama.

Genetska predispozicija ima važnu ulogu u nastanku abnormalnosti u razvoju djeteta. Genske mutacije ili druge pogreške u genetskom aparatu mogu uzrokovati nepravilno formiranje i razvoj unutarnjih organa buduće osobe.

U više od trideset posto slučajeva, kongenitalne patologije mokraćnog sustava neraskidivo su povezane s odstupanjima u razvoju i funkcioniranju reproduktivnog sustava.

Sljedeće može biti predmet abnormalnih promjena:

• bubrezi – patologija može biti jednostrana i bilateralna;
• jedan od uretera (rjeđe par);
• mjehura i uretre;
• reproduktivni organi (češće muški nego ženski).

Defekti mogu utjecati na strukturu tkiva i strukturu samog organa, kao i njegov sustav opskrbe krvlju. Organ može imati netipičan položaj u tijelu i, sukladno tome, na određeni način utjecati na funkcioniranje svih njegovih sustava.

Odstupanja u strukturi i funkciji bubrega

Kongenitalne patologije bubrega mogu biti povezane s njihovim položajem u tijelu, brojem organa i njihovom strukturom, kao i atipičnim strukturom njihovog krvožilnog sustava.

Kongenitalne patologije krvnih žila koje osiguravaju opskrbu krvlju bubrega:

1. Broj i položaj bubrežnih arterija. U ovom slučaju može postojati pomoćna, dvostruka ili višestruka bubrežna arterija.
2. Anomalije u strukturi i obliku arterijskih debla. To uključuje aneurizmu - modifikaciju zidova krvnih žila, koju karakterizira odsutnost mišićnih vlakana i zadebljanje. Fibromuskularna stenoza je višak mišićnog tkiva. Arteriovenske fistule su "mostovi" između venskog i arterijskog sustava.
3. Kongenitalne modifikacije bubrežnih vena - po broju: akcesorne i višestruke, po obliku i položaju - prstenaste, retroaortalne, ekstrakavalne.

Ove abnormalnosti bubrežnih žila nisu popraćene bolnim simptomima i otkrivaju se tijekom pregleda pacijenta.

Međutim, oni mogu postati "tempirana bomba", jer ruptura aneurizme može dovesti do masivnog unutarnjeg krvarenja, infarkta bubrega, fibromuskularne displazije - do smanjenja lumena bubrežne arterije, hipertenzije, atrofije bubrega, nefroskleroze i drugih negativnih pojave.

Postoji pet skupina odstupanja:

• broj bubrega;
• veličine;
• mjesto;
• struktura tkiva organa;
• odnosa s drugim tijelima.

Defekti bubrega:

1. Aplazija je odsutnost bubrega i njegovih krvnih žila. Bilateralni oblik ove patologije nespojiv je sa životom. S jednostranom aplazijom, jedan bubreg funkcionira i povećan je.
2. Udvostručenje bubrega. Orgulje se sastoje od dva vertikalno spojena dijela - gornjeg i donjeg. Duljine je mnogo duže od normalne. Polovica takvog dvostrukog pupoljka, smještena na vrhu, često je nerazvijena. Svaki dio dupliciranog organa ima vlastiti sustav opskrbe krvlju. Udvostručenje može biti potpuno i nepotpuno, jednostrano i dvostrano.
3. Pomoćni (treći) bubreg – ima vlastiti sustav opskrbe krvlju. Veličina je manja od normalne, a mjesto je u zdjelici ili ilijačnoj regiji (niže od normale). Sam treći bubreg često je abnormalan. Ima vlastiti ureter.
4. Hipoplazija je bubreg koji je smanjen u veličini, ali ima normalnu strukturu i funkcionalnost. "Patuljasti bubreg" može biti jednostrani ili dvostrani. U jednostranim slučajevima, suprotni bubreg je povećan u veličini.
5. Distopija je odstupanje od norme u pogledu unutarnjeg smještaja bubrega. Normalno, bubrezi se nalaze u retroperitonealnom prostoru; u slučaju distopije, organ može biti u prsnoj ili zdjeličnoj šupljini, u ilijačnoj ili lumbalnoj regiji.
6. Spojeni bubreg. Može biti bilateralno simetričan („u obliku keksa” - oba su bubrega potpuno spojena, „u obliku potkove” - fuzija se javlja na gornjim ili donjim polovima), bilateralno asimetrična u obliku slova L, S, jednostrano - u obliku slova L.
7. Displazija je strukturna anomalija u kojoj bubreg ima smanjenu veličinu i abnormalnu strukturu parenhima (patuljasti, rudimentarni).
8. Policistična bolest bubrega - normalno parenhimsko tkivo modificirano je u obliku cista. Funkcioniraju samo mala zdrava područja parenhima organa koja nisu zamijenjena cistama. Patologija je bilateralna.
9. Multicistični bubreg - tkiva organa zamijenjena su višestrukim cistama koje sadrže tekućinu. Ovaj bubreg ne radi.
10. Megakalikoza je proširenje čašica i stanjivanje parenhima.
11. Spužvasti bubreg – višestruke male ciste u bubrežnim piramidama. U većini slučajeva to je obostrano.

Mnoge od ovih patologija povezane su s abnormalnostima genitalnih organa. U nekim slučajevima, kongenitalne anomalije postaju poznate nakon infekcije, kada se pojave negativni simptomi. Distopiju bubrega može pratiti periodična bol u trbuhu.

Spajanje bubrega i njihov abnormalni položaj, kao i osobitosti njihovih oblika, mogu izazvati mehanički učinak na uretere, krvne žile i živčane završetke, što uzrokuje bol i poremećaj opskrbe organa krvlju. Policistični bubrezi imaju više simptoma karakterističnih za zatajenje bubrega.

Kongenitalne patologije mjehura

Ovaj organ igra vitalnu ulogu u funkcioniranju svakog živog organizma. Namijenjen je skupljanju urina i uklanjanju iz tijela.

Anomalije u razvoju mokraćnog mjehura rezultat su određenih poremećaja tijekom intrauterine formacije nerođenog djeteta pod utjecajem niza nepovoljnih vanjskih ili unutarnjih čimbenika:

1. Agenesis. Mjehur i uretra su odsutni u tijelu fetusa, što je nespojivo sa životom.
2. Dubliranje. Organ je uzdužnim septumom podijeljen na dva dijela. S potpunom bifurkacijom svaki dio mjehura ima svoju uretru i jedan ureter. Nepotpuna duplikacija, nazvana "dvokomorni" mjehur, karakterizirana je prisutnošću jedne zajedničke uretre i jednog vrata.
3. divertikulum. Ovu bolest karakterizira prisutnost vrećicastih "izbočina" zidova mjehura. U tim se tvorevinama nakuplja i stagnira mokraća, što pridonosi razvoju upalnih procesa i stvaranju kamenaca. Ove vrste abnormalnosti mokraćnog mjehura mogu biti prirođene ili stečene. Najkarakterističniji simptomi su retencija urina, izostanak mokrenja ili mokrenje u dva stadija.
4. Ekstrofija. Teška urođena mana kod koje mokraćni mjehur nema prednju mišićnu stijenku, au donjem dijelu trbuha postoji rupa promjera nekoliko centimetara. Stražnja polovica mjehura s ureterima strši u ovu otvorenu šupljinu, iz koje izlazi urin. Ova se anomalija kombinira s defektima drugih organa i cijepanjem stidnih kostiju. Može se liječiti samo kirurški.
5. Anomalija urahusa (mokraćni kanal između fetusa i amnionske tekućine) koji bi se trebao zatvoriti rođenjem, ali ponekad se to ne dogodi. U takvim slučajevima postoji umbilikalna ili veziko-umbilikalna fistula, cistične tvorbe ovog kanala i vezikalne divertikule.
6. Sužavanje lumena vrata mjehura. Značajan rast vlaknastog tkiva u vratu organa, što sprječava odljev urina iz mokraćnog mjehura.

Kongenitalne patologije uretera

Ove patologije uzrokuju poremećaj procesa izlučivanja urina iz tijela. Anomalije uretera prilično su česte među svim kongenitalnim malformacijama genitourinarnog sustava.

Odstupanja mogu biti sljedeća:

• broj uretera je drugačiji od normalnog;
• postoji netipično mjesto i odnos s drugim organima;
• oblik, struktura i veličina ovih organa su abnormalni;
• struktura mišićnih vlakana je drugačija od normalne.

Anomalije uretera, u pravilu, prate kongenitalne patologije drugih elemenata mokraćnog sustava - bubrega, mjehura, uretre i reproduktivnih organa:

1. Agenesis. Mokraćni organ je odsutan s desne ili lijeve strane. Unilateralno - praćeno odsutnošću bubrega.
2. Dubliranje. Utrostručenje. Karakterizira ga dvostruka (trostruka) zdjelica. Može biti potpuna i nepotpuna, jednostrana i dvostrana.
3. Retrokavalni, retroilijakalni ureter - rijetke anomalije položaja kada se ureter križa s žilama, što dovodi do kompresije i opstrukcije uretera.
4. Ektopični otvor. Pomicanje ušća uretera u vrat mokraćnog mjehura (intravezikalno). Ekstravezikalna ektopija - pomicanje ušća uretera u uretru, rektum, vas deferens, maternicu.
5. Kružni ureter u obliku spirale dovodi do njegove kompresije i razvoja hidronefroze i pijelonefritisa.
6. Ureterokela je izbočenje stijenke uretera u mokraćni mjehur.

Anomalije uretera povezane s promjenama u njihovoj strukturi - hipoplazija (lumen uretera je sužen, stijenka je istanjena), neuromuskularna displazija (nedostatak mišićnih vlakana u stijenkama organa), ahalazija, ureteralni zalisci, ureteralni divertikulum.

Ove su anomalije prilično rijetke i ne dijagnosticiraju se uvijek u djetinjstvu. Međutim, patologije povezane s njima mogu biti vrlo ozbiljne. Liječenje se najčešće provodi kirurški.

Anomalije u razvoju uretre dovode do poteškoća u mokrenju i poremećaja reproduktivnih funkcija kod muškaraca.

Urođene mane ovog organa uključuju sljedeća stanja:

1. Hipospadija. Atipično mjesto otvora uretre zbog zamjene prednjeg dijela uretre s akordom. Ovaj fenomen prati deformacija muškog reproduktivnog organa.
2. Epispadija. Karakterizira prisutnost rascijepljenog prednjeg zida uretre. U dječaka se opaža češće i, ovisno o duljini "rascjepa" i njegovom položaju, može biti glavati, stabljični ili totalni. Kod djevojčica - klitoralni ili subsimfizni.
3. Kongenitalni zalisci. Presavijene formacije sluznice unutar uretre, u obliku mostova. Otežavaju mokrenje, uzrokuju stagnaciju urina, infekciju, razvoj pijelonefritisa i hidroureteronefroze.

Vrlo su rijetke urođene anomalije uretre, kao što su:

• obliteracija (fuzija) uretre;
• suženje s oštećenom prohodnošću (striktura) uretre;
• divertikuloza uretre;
• dvostruka uretra;
• uretro-rektalne fistule;
• gubitak svih slojeva sluznice uretre prema van.

Postoje i takve anomalije u razvoju uretre kao hipertrofija (povećanje veličine) sjemene mjehuriće kod muškaraca i kongenitalne cistične formacije uretre.

Liječenje ove vrste urođenih mana provodi se kirurški u prvim mjesecima i godinama života dojenčeta.

SADRŽAJ:

UVOD
Vaskularne abnormalnosti bubrega
Abnormalnosti bubrega
Abnormalnosti uretera
Abnormalnosti mokraćnog mjehura
Anomalije muških spolnih organa

Anatomija bubrega

Bubrezi:
parni organ
smješten prema
obje strane
kralježnica unutra
lumbalni
regija

Embriogeneza:

Razvoj bubrega temelji se na tri
strukture:
Pronefros je ontogenetski ostatak ekskretornog sustava
niži kralježnjaci, formirani od 6-10 pari tubula,
spojen mezonefričkim kanalom – Wolffijev kanal odn
primarni kanal.
Mezonefros – razvija se iz mezoblastične stanične mase
a ima funkcionalne glomerule i tubule. Za 12-14 tjedana.
dolazi do njegove atrofije.
Metanefros – sastoji se od sekretornog i sabirnog sustava.
Sekretorni sustav bubrega sastoji se od mezonefrogenog blastema,
a ekskretorna je iz ostatka Wolffova voda.
Kora bubrega je iz metanefrogenog blastema.

Glavne značajke embriogeneze bubrega i uretera

nefrotomije
mezonefritskog kanala
urogenitalni greben
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Razviti se iz mezoderma;
Prednji pupoljak i primarni bubreg su rudimentarni;
Prerenalni kanali daju Wolffove kanale i, prema tome,
ureteri;
Wolffov kanal ne nestaje i uključen je u razvoj reproduktivnog sustava u
muški fetus;
Žile se približavaju tubulima primarnog bubrega iz aorte, formirajući
kapilarni splet. Kao rezultat toga, formira se bubrežno tjelešce, koje se sastoji
iz kapilarnog glomerula i kapsule iz tubula primarnog bubrega;
Konačni bubreg funkcionira od druge polovice embriogeneze;
Iz izbočine Wolffijevog kanala, uretera, renalnog
zdjelica, bubrežne čašice, sabirni kanalići;
Glomerularna kapsula je formirana od metanefrogenog tkiva, zavijena i ravna
tubuli nefrona.

Spojeni Müllerovi kanali (9 tjedana)

Do 7 tjedana Wolffova embriogeneza
kanali i ureteri otvaraju se u
mokraćnog
sinus
odvojiti
rupe. pojavljuje se između njih
nakupljanje mezoderma (trokut
Mjehur).
Wolffovi (vas deferens) kanali
pomaknuti prema dolje, a ureteri
gore.
Spojeni Müllerovi kanali (9 tjedana)
Urogenitalni sinus je podijeljen na 2
segment:
U prvi se ulijevaju ureteri,
od njega nastaju: mokraćni
mjehurić, ženski i dio muškog
uretra;
U drugom - Wolff i
spojeni Müllerovi kanali,
iz
mu
formiran je:
Dio
muški
mokraćnog
kanal, distalni dio i
predvorje vagine
Müllerov tuberkuloz (9 tjedana)

Mišićni sloj se formira iz okolnog mezenhima.
Prostata se formira iz epitelnih izraslina. Sa 3 mjeseca
embriogeneza ventralnog dijela urogenitalnog sinusa
širi se stvarajući mjehur.
Mokraćni mjehur se pomiče prema pupku, spaja se s alantoisom,
što je u 15 tjednu. izbrisani. Od 18 tjedana mjehur
pomiče prema dolje i sa sobom povlači alantois (mokraćni kanal). S
20 tjedana mokraćovod – medijalni umbilikalni ligament.
Iz uskog zdjeličnog dijela nastaje urogenitalni sinus
dio muške uretre

RAZVOJ OPĆEG SUSTAVA Wolffov kanal sudjeluje u razvoju muškog spolnog sustava, a Müllerov kanal sudjeluje u razvoju ženskog spolnog sustava.

MULLEROV (PARAMEZONEFRALNI) KANAL
u 3. tjednu embriogeneze po Wolffianu
kanala, postupno se formira stanična vrpca
odvaja se i u njemu se pojavljuje praznina;
ova se formacija zove
Müllerov kanal ili kanal
u svom gornjem dijelu završava slijepo, a
kaudalni krajevi suprotnih
Müllerovi kanali rastu zajedno i čine jedan
zajedničkim kanalom ulijevaju se u genitourinarni kanal
sinus

razvoj spolnih žlijezda u oba spola
rane faze odvijaju se na isti način
(ravnodušna pozornica)
površina primarnog pupa je prekrivena
celomični epitel (splanhnotom)
na medijalnim površinama primarne
bubreg
događa se
zadebljanje
kolomičan
epitel,
koji
zvanih genitalnih grebena
u području genitalnih grebena njihovog endoderma
primarne stanice migriraju iz žumanjčane vrećice
zametne stanice – gonoblapsti
naknadno su genitalni grebeni značajno
razviti se, početi stršati u šupljinu
tijela, odvojena od primarnog bubrega,
poprimi ovalan oblik i pretvori se u
u gonadu
V
postupak
razvoj
spolni
žlijezde
celomske stanice i gonoblasti reproduktivnog
grebeni urastaju u temeljni mezenhim i
oblikuje u njoj spolne uzice (uzice).
zatim, ovisno o spolu, spolne vrpce
pretvoriti ili u zatvorene folikule (in
ženke) ili u cijevi (za mužjake)
spol), gdje se nalaze primarni reproduktivni organi
stanice, koje će kasnije biti
oblik
gamete,
I
Stanice
celomičnog epitela, od kojih će biti
poprimiti oblik
folikularni
I
intersticijske stanice jajnika, stanice
Leydigove i Sertolijeve stanice testisa

Razvojne anomalije

1. Ako je poremećen kranijalni pomak, javlja se BUBREŽNA DISTOPIJA;
2. Fuzija metanefrogenog tkiva dovodi do SPAJANJA BUBREGA
(formiranje potkovastog bubrega);
3. Rascjep mokraćovodnog nastavka dovodi do NEPOTPUNE DUPLIKACIJE
URETER, i s pomoćnim ureterskim izraštajem - POTPUNA
DUPLIKACIJA URETERA;
4. PRIPOMOĆNI BUBREG nastaje kao posljedica prisutnosti dodatnog
područje metanefrogenog tkiva;
5. Ako je dodatni ureterski proces smješten daleko od glavnog,
tada će se prema tome otvoriti usta uretera ili u vratu
mokraćnom mjehuru ili u mokraćnoj cijevi (EKTOPIJA
URETER);
6. U nedostatku ureteralnog izrastanja s jedne strane, razvija se
jednostrana BUBREŽNA AGENEZA i nastaje samo polovica
trokut;

7. Ako je mokraćno-rektalni septum za 5 tjedana.
ne odvaja kloaku – KONGENITALNA KLOAKA;
8. Uslijed nepotpunog odvajanja – UROĐENA
FISTULE u kombinaciji sa stražnjom atrezijom;
9.
Opstrukcija mokraćnog kanala dovodi do
formiranje veziko-umbilikalne fistule
(cista);
10. Poremećeni pomak mjehura prema dolje dovodi do formiranja
DIVERTIKULI MOKRAĆNOG MJEHURA;
11. Kršenje formiranja genitalnog tuberkuloze dovodi do činjenice da genitourinarni
žlijeb je djelomično ili potpuno otvoren (na dorzalnoj površini
kavernozna tijela) – EPISPADIJA;
12. Kršenje fuzije genitourinarnih nabora uzrokuje – HYPOSPADIUS;

13. Nedostatak spolnih žlijezda –
AGENEZA,
nepotpun
–
HIPOPLAZIJA;
14. Poremećeno spuštanje testisa
skrotum
–
JEDAN ili
BILATERALNI KIPTORHIZAM;
15.
Spuštanje
testisi
uz
vodiči
vlakna
ligament vodilica uzrokuje
EKTOPIJA TESTISA;
16.
AZOOSPERMIJA
(neplodnost)
nastaje
V
proizlaziti
nesvrstan
mreže
testisi
S
eferentni tubuli;
17.
MIKROPENIS
na
pseudohermafroditizam
18. Nema prednjeg zida
Mjehur - EKTROFIJA
MJEHUR.

Anatomija bubrega

Svaki od bubrega
ima prednju i
straga
površine,
bočno
I
medijalni rub,
vrh i dno
krajevi (polovi).

Anatomija bubrega

U sinusu bubrega nalaze se vene
leći ispred
arterija i živaca
iza vena, i
bubrežne zdjelice i
ureter posteriorno
arterije.

Anatomija bubrega

Bubrezi se sastoje
iz mozga i
kortikalni
tvari

Anatomija bubrega

Vaskularne abnormalnosti bubrega

1.
Anomalije u broju i položaju bubrežnih žila:
a) Akcesorna bubrežna arterija
b) Dvostruka bubrežna arterija
c) Višestruke arterije
2.
Anomalije oblika i strukture arterijskih debla
a) Aneurizme bubrežnih arterija
b) fibromuskularna stenoza renalnih arterija
3.
4.
Arteriovenske fistule
Anomalije bubrežnih vena
a) Anomalije desne vene: više vena, konfluencija vena
testis u bubrežnu venu desno
b) Anomalije lijeve vene: anularna, retroaortalna
lijeva bubrežna vena, ekstrakavalno ušće lijeve
bubrežna vena

84,6%

Dodatni
arterija

Pomoćne i višestruke bubrežne vene:

javljaju se u 17-20% slučajeva, što
dolaze
Do
niži
pol
bubrezi,
koja prati odgovarajuću arteriju,
presijecaju s ureterom, tako
čime se uzrokuje poremećaj otjecanja mokraće iz
bubrega i razvoj hidronefroze.

Dvostruka bubrežna arterija

Višestruke arterije

O,11%

Aneurizma bubrežne arterije
O,11%

Fibromuskularna stenoza:

Fibromuskularna stenoza:
Češće kod žena.
Bolest dovodi do suženja
lumen bubrežne arterije
Visok je dijastolički i
nizak pulsni tlak i
refraktornost na antihipertenziv
terapija.
Na
osnova
bubrežni
angiografija.
Kirurško liječenje balonom
dilatacija
ugradnja arterijskog stenta
izvršiti rekonstruktivnu
kirurgija

Fibromuskularna stenoza
arterije

Arteriovenska fistula i aplazija bubrega

Abnormalnosti bubrega

Javlja se u 3-5,5% bolesnika
Čine 10% svih anomalija
Ministarstvo željeznica
Posljednjih godina nisu
silazni trend

Abnormalnosti bubrega dijele se u 5 skupina:

količinske anomalije
anomalije veličine
anomalije lokacije
anomalije odnosa
strukturne anomalije

Klasifikacija (N.A. Lopatkina)

1 Abnormalnosti u broju bubrega:
a) Aplazija
b) Duplikacija bubrega
c) Pomoćni bubreg
2 Abnormalnosti u veličini bubrega: hipoplazija

Aplazija:

javlja se relativno često – u
4-8% bolesnika s anomalijama
bubreg
odsutnost ne samo bubrega, već i njegovih
posude
manjak
prikladno
pola
interureterički
nabora i ušća uretera
Ekskretorna urografija i ultrazvuk
dopustiti
otkriti
jedina uvećana
veličina bubrega

0,083% 1:1200

Aplazija bubrega
0,083%
1:1200

Abnormalnosti broja bubrega

Duplikacija bubrega
uobičajena količinska anomalija. Dvostruki pupoljak u dužini
znatno više od normalnog, često je izražen
embrionalna lobulacija. Između gornjih i donjih bubrega
postoji utor različitog stupnja ozbiljnosti. Gornji
polovica udvostručenog pupa najčešće je manja od donje.
Opskrbu krvlju dvostrukog bubrega obavljaju 2 bubrežna
arterije. Limfna cirkulacija u svakoj polovici dvostrukog bubrega
također odvojeno. S potpunim udvostručenjem pupoljka, u svakoj polovici
postoji zaseban pijelokalicealni sustav, a u donjem
normalno je razvijen, ali je u gornjem dijelu nedovoljno razvijen. Iz svake zdjelice
listovi uz ureter. Duplikacija parenhima i žila bubrega bez
duplikaciju zdjelice treba smatrati nepotpunom duplikacijom bubrega.
Dijagnostika - cistoskopija, ekskretorna urografija, skeniranje
bubrega Ova anomalija ne zahtijeva liječenje. Kliničke manifestacije
ovise o različitim patološkim procesima koji se razvijaju
jednu ili obje polovice bubrega.

Duplikacija bubrega
10,4%
Pomoćni bubreg

Abnormalnosti broja bubrega

Pomoćni bubreg
Ova anomalija je izuzetno rijetka. Dodatni
bubreg ima zasebnu opskrbu krvlju koja se odvodi
glavni bubreg, ili se otvara samostalno
usta u mjehur. Ponekad zna biti
ektopična i praćena stalnim
curenje urina. Pomoćni bubreg se nalazi
ispod normale i na razini nižeg
lumbalnih kralježaka ili u ilijačnoj regiji, rjeđe
u zdjelici. Njegove veličine variraju, ali najčešće
znatno smanjena.
Dijagnostika - ekskretorna urografija, skeniranje
bubrezi, renalna arteriografija (aortografija).
Indikacije za kirurško liječenje - provedba
nefrektomija - hidronefroza, nefrolitijaza, pijelonefritis,
kao i tumor.

Pomoćni (treći) bubreg:

Jedna od najrjeđih anomalija bubrega (2%). Razvija se treći bubreg
zbog cijepanja nefrogene klice.
Ima odvojenu opskrbu krvlju iz uretera i često se nalazi
ispod normalnog bubrega (u ilijačnoj regiji, u zdjelici, ispred pubične
simfiza).
Veličine su obično znatno smanjene osim u slučajevima
hidronefrotska transformacija.
Pomoćni bubreg ima vlastitu kapsulu i ponekad je labav
spajanje vezivnog tkiva s normalnim bubregom.
Pomoćni bubreg često je abnormalan (hipoplazija, duplikacija
zdjelice i mokraćovoda, distopija) i kombinira se s različitim defektima
razvoj glavnih bubrega.
Mokraćovod pomoćnog bubrega može se samostalno otvoriti u
mjehur je lateralno i iznad ušća glavnih uretera ili
otvoreni ekstravezikalno.
Pomoćni bubreg obično ima kliničke manifestacije samo kada
razvoj pijelonefritisa, hidronefroze, kamenja, tumora ili
ektopija uretera.
Kronični pijelonefritis, urolitijaza
indikacija za nefrektomiju
bolest
I
drugi,
služi

Pomoćni bubreg

Potpuno umnožavanje pupoljaka

Duplikacija i hidronefroza donje polovice bubrega

Nepotpuno umnožavanje pupoljaka

Anomalije veličine

Hipoplazija bubrega karakterizira normalna histološka
struktura i odsutnost bubrežne disfunkcije. Hipoplazija
Najčešće je jednostrana, ali se može promatrati s obje strane.
Dijagnostika - ekskretorna urografija, radioizotop i
Ultrazvučni pregled bubrega.
Renalna arteriografija omogućuje razlikovanje hipoplazije
iz bubrega smanjene veličine zbog patoloških
proces (nefroskleroza).
S hipoplazijom, lumen krvnih žila iu bubrežnoj peteljci i iznutra
bubrezi su ravnomjerno reducirani, a uz sekundarnu atrofiju postoji
oštar
smanjenje
lumen
intrarenalni
posude,
njihova netočna raspodjela u bubregu, značajno smanjenje
njihove količine, osobito u korteksu bubrega, s normalnim kalibrom
posude
bubrežni
noge.
S jednostranom hipoplazijom bubrega, pacijentu je potrebno liječenje
samo ako u njemu postoji patološki proces. Obično ovo
pijelonefritis, koji je često kompliciran smanjenjem bubrega i
arterijski
hipertenzija.
U
ovaj
slučaj
izvoditi
nefrektomija.

Hipoplazija bubrega

Klasifikacija

3. Anomalije u položaju i obliku bubrega
a) Distopija bubrega
- Jednostrani (torakalni, lumbalni,
ilijak, zdjelica)
- Križ
b) Fuzija bubrega
- jednostrano (bubreg u obliku slova L)
- Bilateralni (simetrični –
pupoljci u obliku potkove, keksa;
asimetrični – bubrezi u obliku slova L i S)

2,8%

Torakalna distopija bubrega
Rijetko se susreće, može izgledati nejasno
bol u prsima, često nakon jela.
Dijagnoza - RTG pluća,
fluorografija - otkriti sjenu u prsima
šupljine
iznad
dijafragma.
S
uz pomoć
ekskretorna urografija i snimka bubrega
može se postaviti ispravna dijagnoza. U
prsni
distopijski
bubrega
mokraćovod je duži nego obično i obilježen
visoka
odlazak
posude
bubrega

Torakalna distopija bubrega

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Lumbalna distopija bubrega
arterija distopičnog bubrega obično je
polazi od aorte niže, na razini II-III
lumbalni kralješci, okrenuti zdjelicom
sprijeda. Ova se anomalija manifestira kao bol.
Bubreg se palpira u hipohondriju i
može se zamijeniti s tumorom ili nefroptozom

Lumbalna distopija bubrega

Rub

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Ilijalna distopija
bubreg se nalazi u ilijačnoj jami,
bubrežne arterije su obično višestruke,
proizlaze iz zajedničke ilijačne arterije.
emisije
sebe
bol
V
trbuh,
uzrokovan distopičnim tlakom
bubrega na susjednim organima i živčanim pleksusima,
kao i znakovi poremećene urodinamike.

Ilijalna distopija

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Distopija zdjelice
karakteriziran dubokim položajem
bubrega u zdjelici.
Kliničke manifestacije povezane su s pomakom
graničnim tijelima, što uzrokuje kršenje
njihove funkcije i bol.

Distopija zdjelice

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Križna distopija
karakterizira pomicanje jednog bubrega iza
središnja linija, uzrokujući oba bubrega
ispasti da se nalazi s jednim
strane. S distopijom bubrega, krvnih žila
kratak, pruža se niže nego obično, bubreg
nedostaje mobilnosti. Operacija se provodi
samo u prisutnosti patološkog procesa
kod distopičnog bubrega.

Zdjelična distopija čašice (medijalno).

Ilealna distopija čašice (medijalno) i nepotpuna rotacija bubrega

Križna distopija.

Križna distopija

ANOMALIJE ODNOSA BUBREGA:

Može doći do fuzije
simetrično gornji ili
niži
motke
(potkovičasti bubreg),
kao i srednji dijelovi odn
asimetrično kada dno
pol jednog bubrega spaja s
gornji stup okomito
rotiran (bubreg u obliku slova S)
ili
vodoravno
nalazi se
(U obliku slova L
bubreg) drugog bubrega.
Ponekad su oba bubrega spojena
potpuno
I
imati
u obliku keksa.

Anomalije u odnosima

U obzir dolazi fuzija između oba bubrega
kao anomalije odnosa. Fuzija bubrega
na njihovoj medijalnoj površini naziva se
bubreg u obliku keksa. Prilikom povezivanja gornjeg
polove jednog bubrega s donjim polom drugog
Formira se pupoljak u obliku slova S ili L. Na
1. oblik ureteropelvičnog segmenta
jedan bubreg je okrenut medijalno, a drugi lateralno; u obliku 2, duge osi bubrega
okomito
Prijatelj
prijatelju.

Pupoljak od keksa

Bubrezi u obliku slova S i L

Anomalije u odnosima

Potkova
pupoljak
okarakteriziran
veza
bubreg
imenjak
motke.
Pupoljak potkove gotovo je nepomičan. Više
izdržljiva
fiksacija
je
proizlaziti
nju
brojne vaskularne veze i osebujne
oblicima. Istmus bubrega koji povezuje donji
segmenti obiju polovica, obično smješteni
ispred velikih krvnih žila (aorta, donja šuplja vena,
zajedničke ilijačne žile) i solarnog pleksusa,
koji pritišće kralježnicu. Jako rijetko
mogući retroaortni položaj istmusa.

J-pupoljak

0,25%

Potkovičasti bubreg:

S ovom anomalijom bubrega
stopiti jedno s drugim
s njihovim gornjim ili, češće,
donji polovi.
Ovaj
promiče
više
učestalo
traumatično
oštećenje bubrega
pritisak na susjedne bubrege
organa
urolitijaza,
Razvojna hidronefroza,
postoji tumorski proces u njemu,
češće u području prevlake..
kada se javlja u bubregu
bolesti
zahtijevajući
kirurško liječenje.

Potkovasti bubreg

Klasifikacija

4. Abnormalnosti strukture bubrega
a) displastični bubreg (rudimentarni,
patuljak)
b) Multicistični bubreg
c) Policistična bolest bubrega
d) Ciste bubrega
e) Čašično-medularne anomalije
- megakaliks
- spužvasti pupoljak
5. Kombinirane anomalije bubrega

Abnormalnosti strukture bubrega:
Displastični bubreg (rudimentarni, patuljasti bubreg).
Multicistični bubreg.
Policistična bolest bubrega:
policistična bolest odraslih.
policistično djetinjstvo.
Parapelvične ciste, čašice i ciste zdjelice.
Čašično-medularne anomalije:
a) megakaliks, polimegakaliks.
b) spužvasti pupoljak.
Kombinirane anomalije bubrega:
a) s vezikoureteralnim refluksom.
b) s opstrukcijom izlaza iz mjehura.
c)c
vezikoureteralni
refluks
I
začepljenje izlaza mokraćnog mjehura.
d) s anomalijama drugih organa i sustava - reproduktivni, mišićno-koštani, kardiovaskularni, probavni.

Anomalije strukture

Displazija bubrega - s ovom anomalijom
postoji urođeno smanjenje
bubrezi veličine opakog
razvoj parenhima i smanjenje
bubrežna funkcija. Postoje 2
oblicima
displazija
bubrega
vestigialni i patuljasti pupoljak.

Displazija bubrega

Anomalije strukture

Multicistična bolest bubrega – karakterizirana
potpuna zamjena bubrežnog tkiva
ciste i obliteracija uretera
V
u blizini zdjelice
odjelu
ili
odsutnost njegovog distalnog dijela. Češće
Cijeli proces je jednostran.
Dijagnosticiran aortografijom.

Multicistični bubreg:

Multicistični bubreg:
rijetka anomalija koju karakterizira
višestruke ciste različitih oblika
I
količine,
zauzimajući
svi
parenhima, uz odsutnost njegove normalne
tkiva i nerazvijenost uretera
jednosmjerni proces.
Prije
pristupanje
infekcije
jednostrani multicistični bubreg
klinički se ne očituje.
Dijagnoza se postavlja pomoću
sonografija i RTG radionuklid
metode istraživanja
Kirurško liječenje sastoji se od
nefrektomija.

Multicistična bolest bubrega

Anomalije strukture

Solitarne bubrežne ciste
Cistične bolesti bubrega uključuju jednostavne
solitarne ciste, koje mogu biti kongenitalne i
stečena. Podrijetlo potonjeg povezano je s
kompresija bubrežnog hiluma povećanim limfnim
čvorovi ili druge tvorevine.
Cista obično potječe iz kore bubrega,
lokaliziran u bilo kojem dijelu bubrežnog parenhima i može
sadrže do nekoliko litara intersticija
tekućine. Zidovi cista sastoje se od vlaknastih
vezivnog tkiva i obloženi su ravnim, a ponekad
višeslojni epitel. Cista ne komunicira sa
čašice i bubrežne zdjelice. Njegov sadržaj je uglavnom
neki slučajevi su serozni, rjeđe (12-15%) - hemoragični.

Solitarna bubrežna cista:

karakterizira formiranje jednog ili više
ciste lokalizirane u kortikalnom sloju bubrega.
razvija se
tubule
iz
zametni
kolektivni
Njegov sadržaj je često serozan, u 5% slučajeva
hemoragični.
kreće se od 2 cm u promjeru do gigantskih
formacije s volumenom većim od 1 litre.
Dermoidne ciste bubrega izuzetno su rijetke.
Mogu sadržavati mast, kosu, zube i kosti.
cijeđenje
pyelocaliceal
ureter,
posude
bubrezi,
krvarenja i maligniteta.
prisutnost hipoehogenog homogenog s jasnim
konture, zaobljena tekuća sredina u kortik
područje bubrega.
nizak kontrast
obrazovanje.
više od 3 cm i prisutnost njegovih komplikacija, perkutano
punkcija ciste, ubrizgavanje sklerozirajućih sredstava
(etanol).
avaskularni
sjena
sustavi,
gnojenje,
zaobljena

Solitarne bubrežne ciste

Anomalije strukture

Spužvasto
pupoljak
okarakteriziran
prisutnost kongenitalne višestruke
male ciste u bubrežnim piramidama.
Glavni simptomi su hematurija, bol u
lumbalna regija, piurija. Dijagnostika
- RTG pregled (sjene
mali
okamenjenost
V
projekcije
medularni
tvari
bubrezi),
ekskretorna urografija (u području
papile
vidljivo
skupina
maleni
šupljine
V
mozak
tvar).

Spužvasti pupoljak:

Karakterizira ga
dostupnost
prirođena
višestruke male ciste u bubrezima
piramide.
Obično se ova patologija javlja između dvoje
strane
Češće se javlja kod muškaraca.
Manifestacije spužvastog bubrega mogu uključivati ​​bol
u donjem dijelu leđa i hematurija.
na temelju rendgenskih podataka.
Pregledna slika prikazuje više
male sjene kamenja smještene u
područje bubrežne srži.
Liječenje spužvastog bubrega potrebno je samo u
u slučaju komplikacija.

Spužvasti bubreg (pregledna fotografija)

Policistična bolest bubrega:

težak
bilateralni
abnormalnost bubrega,
karakterizira supstitucija
bubrežni
parenhim
višestruki
ciste
raznih veličina.
Bubrezi izgledaju
grozdovi grožđa.
Ovaj
nasljedni
bolest koju prenosi
autosomno recesivno
tip u djece i autosomno dominantan u odraslih.

Kliničke manifestacije: bol u trbuhu,
slabost, povišen krvni tlak.
U urinu: velika hematurija.
U krvi: anemija, zabilježene su povećane razine
kreatinina i ureje.
Dijagnoza
je instaliran
na
osnova
ultrazvučni i rendgenski radionuklid
metode istraživanja.
Konzervativno
liječenje
policistična bolest
je
V
simptomatski
I
antihipertenzivna terapija.
Kirurško liječenje je indicirano za razvoj
komplikacije: gnojenje cista ili maligniteta.
hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Policistična bolest bubrega

0,17%

Anatomija uretera

Histološka struktura uretera.

ANOMALIJE URETERA:

Abnormalnosti u broju uretera
◦ ageneza (aplazija);
◦ udvostručenje (puno i nepotpuno);
◦ utrostručenje.
Abnormalnosti položaja uretera
◦ retrokavalni;
◦ retroilijakalni;
◦ ektopija ušća uretera.
Abnormalnosti u obliku uretera
◦ spiralni (prstenasti) ureter.
Abnormalnosti strukture uretera
◦ hipoplazija;
◦ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter,
megadolihoureter);
◦ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;
◦ ureteralni zalistak;
◦ divertikul uretera;
◦ ureterocela;
◦ vezikoureteropelvični refluks.

Duplikacija zdjelice i uretera:

1 od 150 rođenih
događa se 5 puta češće kod djevojčica
može biti jednostrana ili dvostrana, puna (ureter
duplex) i nepotpun (ureter fissus)
usta superiora nalaze se ispod i medijalno, i
niže - više i bočno. jedna usta.
Pritužbe nastaju kada se razviju komplikacije.
hidroureteronefroza.
vezikoureteropelvičnog refluksa.
na
osnova
ekskretorni
urografija,
višeslojni CT s kontrastom, MRI i
cistoskopija.
ureterocistoanastomoza, antirefluksne operacije, hemineffrureterektomija, nefroureterektomija.

Utrostručenje

13,4%

Potpuno udvostručenje
13,4%

Nepotpuno udvostručenje

Retrokavalni ureter:

Retrokavalni ureter:
rijetka anomalija, sa
koji je ureter u lumbalnom
odjel ide ispod šuplje vene.
dovodi do poremećaja prolaza urina
s razvojem hidroureteronefroze.
Dijagnoza se potvrđuje pomoću
višeslojni CT i MRI.
izvršenje
ureterureteroanastomoza
S
mjesto
orgulje
V
njegov
normalan položaj s desne strane
šuplja vena.

0,21%

Retrokavalni ureter:
0,21%

Retrokavalni ureter:

Vadičep ureter:

Ureterokela:

cistolika ekspanzija intramuralne regije
ureter sa svojom protruzijom u lumen mokraćne cijevi
mjehurić
u 1-2% bolesnika jednostrano i obostrano.
Njegova vanjska stijenka je sluznica
mokraćnog mjehura i unutarnje sluznice uretera.
Na vrhu ureterocele nalazi se suženi otvor
ureter.
Postoje dvije vrste ove ureteralne anomalije: ortotopna
I
heterotopni
(ektopična) ureterocela.
Ureterokela uzrokuje poremećaj prolaza mokraće, što
postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze.
Česta komplikacija ureterocele je formiranje
u njemu je kamen.
Cistoskopija je glavna dijagnostička metoda
ureterocela.
transuretralni
endoskopski
resekcija
ureterocele ili otvorena resekcija sa
ureterocistoanastomoza.

Ureterokela:

Ureterokela:

Nepotpuna displazija
7:1000
Ureteralna plikacija

Neuromuskularna displazija

Ektopični ureteralni otvor:

Ektopični ureteralni otvor:
Intravezikalni tipovi uključuju njegov pomak prema dolje i
medijalno u vrat.
na
njihov
ekstravezikalni
ektopija
otvoren
V
uretra, parauretralno, u maternicu,
vagina, sjemenovod, sjemeni mjehurić,
rektum.
manifestira se kao urinarna inkontinencija s postojanim
normalno mokrenje.
ekskretorna urografija, CT, vaginografija, uretro- i
cistoskopija, kateterizacija ektopičnog otvora i
retrogradna uretro- i ureterografija.
sastoji se od presađivanja ektopičnog uretera u
mjehur (ureterocistoanastomoza).

Ureterocistoanastomoza za ureterocele odn
visoka ili niska (prema intravezikalnoj ektopiji ušća)

Abnormalnosti uretre:

hipospadija
epispadija
kongenitalne valvule, obliteracije,
strikture, divertikule i ciste
uretra
hipertrofija spermatoznog tuberkula
duplikacija uretre
uretro-rektalne fistule
prolaps sluznice
uretra.

Hipospadija

kongenitalna nerazvijenost spužvastog dijela
uretra sa zamjenom dijela koji nedostaje
vezivno tkivo i zakrivljenost
penisa prema skrotumu. Hipospadija
je
jedan
iz
najviše
često
uobičajene abnormalnosti mokrenja
kanala (u 1 od 150-300 novorođenčadi). U
ovisno o mjestu vanjskog
Razlikuju se otvori uretre:
glavata hipospadija,
trunkalnu hipospadiju,
skrotalna hipospadija,
perinealna hipospadija.

Abnormalnosti uretre

1.
2.
3.
4.
5.
Hipospadija penisa (kruna
glave, perikapitalne, distalne,
srednja, proksimalna trećina genitalije
član)
skrotalna hipospadija (distalno,
srednja trećina skrotuma)
Skroperinealna hipospadija
Perinealna hipospadija
Hipospadija bez hipospadije

Hipospadija:

Hipospadija:
1: 250-300 novorođenčadi,
Zatajenje testisa.
Hipospadija krune penisa.
Perikapitalni
(perikoronalna) hipospadija.
Hipospadija distalna, srednja i
proksimalnu trećinu penisa.
Scroperineal
I
perinealni oblici hipospadije
Dijagnoza hipospadije postavlja se kada
objektivno istraživanje, utvrditi
genetski spol djeteta.
operacija se izvodi sa značajnim
zakrivljenost glavića penisa i/
ili meatostenoza.

1:450-500

"hipospadija bez hipospadije"

hipospadija, u kojoj vanjski
otvor mokraćne cijevi je u uobičajenom
mjesto na glaviću penisa, ali
sama je znatno skraćena.
Između skraćene uretre i
penis normalne dužine
nalazi se gusto
vezivnotkivna vrpca (horda),
što čini penis oštrim
zakrivljena u dorzalnoj
smjer.

4 vrste "hipospadije bez hipospadije"

Dijagnoza hipospadije

uspostavljena s ciljem
istraživanje. U nekim slučajevima
može biti teško razlikovati
skrotalni i perinealni
hipospadija iz ženske lažne
hermafroditizam. U takvim slučajevima
treba odrediti
genetski spol djeteta.

Liječenje

Za sve oblike ovoga indicirano je kirurško liječenje
anomalije i izvodi se u prvim godinama djetetova života.
Za operaciju kapitatne i koronalne hipospadije
provodi se uz značajnu zakrivljenost glave
penis i/ili meatostenoza.
Metode liječenja usmjerene su na postizanje dva
glavni ciljevi: stvaranje nedostajućeg dijela uretre sa
formiranje njegovog vanjskog otvora u normalnom
anatomski položaj i ispravljanje penisa
zbog izrezivanja ožiljaka vezivnog tkiva (notohorda).
Prognoza za pravovremenu plastičnu operaciju
operacija povoljna.

Taktika liječenja bolesnika s hipospadijom.
S "hipospadijom bez hipospadije" mokrenje
je neznatno narušen, tako da je glavni
kriterij utvrđivanja potrebe
kirurška korekcija je stupanj
zakrivljenost penisa.
Budući da kada se ravnate morate prijeći
kratka, iako normalno otvorena, uretra i
neko vrijeme stvoriti umjetnu distopiju
vanjska rupa, zatim odluka o potrebi
intervencija je teška i
odgovoran zadatak. Potrebno je razmotriti kako
pacijentovu upornost i medicinsko iskustvo
ustanove u liječenju hipospadije.

Indikacije za operaciju perikapitala
Hipospadija.
Oni su suženje vanjskog otvora uretre,
poremećaj protoka urina, i (ili) značajna zakrivljenost
penis i njegov glavić. Ako je suženje vanjskog
uretralni otvor u tim slučajevima je apsolutan
indikacija za kirurško liječenje (meatotomija) zbog
njegove opasnosti za uzvodni urinarni trakt i zdravlje
pacijenta, tada je zakrivljenost penisa relativna
a treba ga uzeti u obzir ovisno o stupnju njegovog utjecaja
na spolnu funkciju, obično u odrasloj dobi
pacijent. U nedostatku ovih znakova, produljenje uretre
za 1 - 2 cm i pomicanjem prekinute rupe za
glave nije preporučljivo zbog moguće ozbiljne
komplikacije (stvaranje striktura, zakrivljenosti i
opustošenje krvnih žila glave itd.).

Abnormalnosti uretre

1.
2.
3.
Glans epispadije
Epispadija penisa
Potpuna (totalna) epispadija

Epispadija

malformacija uretre, za
koju karakterizira nerazvijenost ili odsutnost
veći ili manji opseg njegova gornjeg dijela
zidova. Učestalost pojavljivanja je rjeđa od one
hipospadija se javlja u otprilike 1 od 50 000 novorođenčadi.
Uretra s ovom patologijom
nalazi se na stražnjoj strani penisa između
rascijepljena kavernozna tijela.
Tamo su:
epispadija glave,
epispadija penisa,
totalna epispadija.

Epispadija:

Kongenitalni rascjep cijelog ili dijela prednjeg zida uretre,
Otvor uretre nalazi se na dorzalnoj površini penisa.
Epispadija glavića penisa je izuzetno rijetka i ne zahtijeva operaciju.
ispravke.
Epispadija penisa. Vanjski otvor uretre nalazi se u području tjemena
dorzum penisa.
Potpuna (totalna) epispadija je najteži oblik kod kojeg vanjski otvor
Mokraćna cijev se nalazi u korijenu penisa. Rupa nalikuje širokom lijevku.
Klitoralni oblik epispadije kod djevojčica je lagano cijepanje terminala
uretre odjel. Najčešće ovaj oblik prolazi nezapaženo.
Subpubičnu epispadiju karakterizira cijepanje uretre na
vrat mjehura i rascjep klitorisa.
Kompletna (retropubična) epispadija: prednja stijenka uretre i stijenka
nema prednjeg segmenta vrata mjehura.
Kirurško liječenje epispadije provodi se u prvim godinama života. Nalazi se u
rekonstrukcija uretre i uklanjanje zakrivljenosti penisa.

Epispadija

Epispadija glavića penisa

karakterizira činjenica da
prednji zid uretre
split to coronoid
utori. Penis
blago savijen i
Podignut.
Mokrenje i erekcija tijekom
Ovaj oblik epispadije je obično
nije prekršeno.

Stabljični oblik epispadije

karakterizira činjenica da je prednji zid uretre
rascijepljena po cijelom penisu do područja gdje koža prelazi u stidno područje.
S ovim oblikom epispadije zabilježeno je
rascjep pubične simfize, a ponekad
odvajanje trbušnih mišića.
Penis je skraćen i zakrivljen u stranu
prednji trbušni zid. Otvor uretre
ima oblik lijevka. Prilikom mokrenja mlaz
usmjeren prema gore, urin prska, što
dovodi do mokre odjeće.
Spolni život je nemoguć zbog penisa
male veličine i jake tijekom erekcije
uvrnut.

Totalna (kompletna) epispadija

osim cijepanja prednje stijenke uretre
karakteriziran cijepanjem sfinktera
Mjehur. Mokraćna cijev ima oblik lijevka i
nalazi neposredno ispod maternice.
Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija
zbog nerazvijenosti mokraćnog sfinktera
mjehurić Konstantno curenje urina dovodi do
do iritacije kože u području skrotuma i
perineum, razvija se dermatitis,
normalna socijalna prilagodba je poremećena
dijete u društvu vršnjaka. Primljeno na znanje
nerazvijenost penisa i skrotuma.

Liječenje

Kirurško liječenje
epispadiji se izvodi u
prve godine života.
Nalazi se u
rekonstrukcija uretre i
uklanjanje zakrivljenosti
penis.

Abnormalnosti uretre

1.
2.
3.
Klitoralni oblik epispadije
Subpubična epispadija
Potpuna (retropubična) epispadija

Urođeni uretralni zalisci

prisutnost u njegovom proksimalnom dijelu
izraženi nabori sluznice koji strše u
lumen uretre u obliku
skakači.
Javlja se u 1 od 50 tisuća novorođenčadi.

Uretralni ventili poremetiti normalno
mokrenje je otežano
pražnjenje mjehura,
dovesti do pojave ostatka
urina, razvoj hidroureteronefroze
i kronični pijelonefritis.
Kirurško liječenje –
endouretralna resekcija sluznice
membrane uretre
zajedno s ventilom.

Kongenitalna obliteracija uretre

Kongenitalna striktura uretre je rijetka anomalija kod koje
postoji cicatricijalno sužavanje njegovog lumena, što dovodi do
poremećaji mokrenja.
Kongenitalni divertikul uretre također je rijedak nedostatak
razvoj, koji se sastoji u prisutnosti vrećice u obliku
izbočenje stražnjeg zida uretre. Češće
lokaliziran u prednjem dijelu uretre. Manifestira se disurijom
te otpuštanje kapljica mokraće nakon završetka akta
mokrenje. Dijagnoza se postavlja na temelju
uretrografija i uretroskopija, mokrenje
cistoureterografija. Liječenje se sastoji od ekscizije
divertikulum.
Kongenitalne ciste uretre razvijaju se kao rezultat
obliteracija izlaznih otvora bulbouretralnih žlijezda.
Pretežno lokaliziran u području žarulje
uretra. Omogućuje postavljanje dijagnoze
mokrenje cistouretrografija. Uklanjaju se kirurški
put.

Duplikacija uretre je rijedak razvojni nedostatak. Događa se
potpuni i nepotpuni. Potpuno udvostručenje kombinira se s udvostručenjem
penis. Češća je nepotpuna duplikacija uretre. U
u većini slučajeva dodatno mokrenje
kanal završava slijepo. Dodatna uretra uvijek
ima nedovoljno razvijeno kavernozno tijelo. Liječenje se sastoji od
potpuna ekscizija akcesorne uretre i
parauretralni prolazi.
Uretro-rektalne fistule – defekt
razvoj, koji je gotovo uvijek u kombinaciji sa stražnjom atrezijom
prolaz. Javlja se kao posljedica nerazvijenosti
mokraćni rektalni septum.
Prolaps mokraćne sluznice
kanala je rijetka anomalija. Izgubljena sluznica zbog
poremećaji mikrocirkulacije imaju plavičastu boju, ponekad mjehura u blizini usta,
nešto viši i bočno od njega.
Trajna stagnacija urina u divertikulumu
potiče stvaranje kamenja u njemu
i razvoj kronične upale.
poteškoće s mokrenjem i
pražnjenje mjehura u dva
pozornici.
na temelju ultrazvuka, cistografije i
cistoskopija.
Kirurško liječenje sastoji se od
ekscizija i šivanje divertikuluma
formirani defekt zida
Mjehur.

Ekstrofija mjehura:

teški defekt u razvoju, koji se sastoji od
odsutnost prednje stijenke mjehura i
odgovarajući dio prednjeg trbušnog zida.
u 1 od 30-50 tisuća, često se kombinira s nedostacima
razvoj gornjeg i donjeg urinarnog trakta,
Ekstrofiju mjehura uvijek prati
totalna epispadija i rascjep pubisa
kosti
S takvom anomalijom, urin se stalno izlijeva
van.
pospješuje razvoj kroničnog cistitisa i
pijelonefritis.
rekonstruktivna plastika
operacije,
formiranje umjetnih
ortotopski
urinarni rezervoar iz ileuma.

Patologija urahusa

Abnormalnosti testisa (5-7%)

Anorhizam
Monorhizam
Poliorhidizam
Hipoplazija
Sinorhizam
Kriptorhidizam
Ektopični testis

kriptorhidizam:

malformacija (od grč. kriptos - skriven i orchis testis), kod koje postoji nespušten
skrotum jednog ili oba testisa.
je 3%,
Abnormalni položaj testisa dovodi do njegovog
anatomska i funkcionalna insuficijencija do
atrofirati
rizik od maligniteta
The
porok
razvoj
Može biti
biti
jednostrano
I
bilateralni,
istinito i lažno.
Dijagnoza se postavlja na temelju podataka
fizikalni pregled, sonografija, CT,
scintigrafija testisa i laparoskopija.
Koristite hormonsku terapiju s ljudskim korionskim
gonadotropin.
Kirurško liječenje provodi se u prvim godinama
dječji život
ako je neučinkovit (orhiopeksija).

Ektopični testis je kongenitalna malformacija
u kojem se nalazi u različitim
anatomskim područjima, ali ne duž njezinog toka
embrionalni put do skrotuma. Ovaj
anomalija se razlikuje od kriptorhizma. U
Ovisno o položaju testisa, razlikuju se
ingvinalni, femoralni, perinealni i
križna ektopija.
Kirurško liječenje - relegacija testisa u
odgovarajuću polovicu skrotuma.
Prognoza za razvoj testisa s kriptorhizmom i
ektopija je povoljna ako je operacija
koje se izvode u prvim godinama djetetova života.

Anorhizam

Ovo je odsutnost oba testisa. Obično
u pratnji
istodobna
u razvoju
dodacima
testisi
I
sjemenovod. S ovim
abnormalnosti u djeteta oštro su smanjene
količina muških spolnih hormona,
nema sekundarnih muških spolnih organa
znakovi (eunuhoidizam).

Poliorhidizam

postoje tri u isto vrijeme ili, što se dogodi
vrlo rijetko, više od testisa. Nerazvijen
pomoćni testis nalazi se uz
normalan testis. Ponekad dodatni
testis se nalazi u zdjelici.
Dodatni testis se uklanja jer ga
podložni čestim malignim
preporod.

Hipoplazija testisa

abnormalnost strukture testisa. U isto vrijeme, jedna stvar
ili su oba testisa nerazvijena, smanjena u veličini
veličine do 5-7 mm. Dvosmjerna
u razvoju
testisi
u pratnji
hormonalni nedostatak i zahtijeva
hormonska nadomjesna terapija.

Abnormalnosti penisa

Kongenitalna fimoza
Skriveni penis
Ektopija penisa
Dupli penis

Kongenitalna fimoza:

kongenitalno suženje foramena
meso koje ne dopušta da se glava otkrije
penis.
Uglavnom dječaci mlađi od 3 godine
slučajevima, fiziološkim
fimoza
U slučaju izraženog suženja ekstremnog
meso pribjegava njenom kružnom
ekscizija (obrezivanje).

Fimoza

sužavanje prepucija, sprječavanje
oslobođenje
glave
iz
prepucijalna vreća. S fimozom često
javlja se balanopostitis. Fimoza je
predisponirajući faktor za razvoj
tumori penisa.

Parafimoza

štipanje glavića penisa
kožica. Javlja se parafimoza
oticanje glave, jaka bol, poteškoće
mokrenje, iznenadno oticanje kože genitalija
član. U slučaju neblagovremenog smanjenja
može se razviti nekroza strangulacijskog tkiva
prstenje.

Skriveni penis

izuzetno rijetka anomalija, sa
koji su normalno razvijeni
kavernozna tijela su skrivena
okolna tkiva skrotuma i
kože stidnog područja.
Penis je obično
smanjene veličine, kavernozan
tijela određuju se samo kada
palpacija u naborima okolnih
koža.

Kratki frenulum penisa

ometa
oslobođenje
glave
penis iz prepucijalne vrećice,
uzrokuje zakrivljenost penisa
erekcije i bol tijekom spolnog odnosa
snošaj.

Anomalija(od grčkog anomalija - odstupanje, neujednačenost) - strukturno i/ili funkcionalno odstupanje uzrokovano kršenjem embrionalnog razvoja. Anomalije genitourinarnog sustava vrlo su raširene i čine oko 40% svih urođenih mana. Prema podacima obdukcije, oko 10% ljudi ima različite anomalije genitourinarnog sustava. Da bismo razumjeli razloge njihove pojave, potrebno je istaknuti osnovne principe formiranja mokraćnog i reproduktivnog sustava. U svom razvoju međusobno su blisko povezani, a izvodni kanali im se otvaraju u zajednički urogenitalni sinus (sinus urogenitalis).

Embriogeneza genitourinarnog sustava

Mokraćni sustav se ne razvija iz jednog rudimenta, već je predstavljen nizom morfoloških formacija koje sukcesivno zamjenjuju jedna drugu.

1. glavni bubreg, ili preferencija (pronefros). Kod ljudi i viših kralješnjaka brzo nestaje, a zamjenjuje ga važniji primarni bubreg.

2. Primarni bubreg (mezonefros) i njegov kanal (ductus mesonephricus), koji se javlja prije svih tvorbi koje sudjeluju u formiranju genitourinarnih organa. 15. dana pojavljuje se u mezodermu u obliku nefrotske vrpce na medijalnoj strani tjelesne šupljine, a 3. tjedna dospijeva u kloaku. mezonefros sastoji se od niza transverzalnih tubula koji se nalaze medijalno u odnosu na gornji dio mezonefričkog kanala i ulijevaju se u njega na jednom kraju, dok drugi kraj svakog tubula završava slijepo. mezonefros- primarni sekretorni organ, čiji je izvodni kanal mezo-nefrični kanal.

3. Paramezonefricni kanal (ductus paramesonephricus). Krajem 4. tjedna pojavljuje se uzdužno zadebljanje peritoneuma duž vanjske strane svakog primarnog bubrega zbog razvoja epitelne vrpce ovdje, koja se početkom 5. tjedna pretvara u kanal. Svojim kranijalnim krajem otvara se u tjelesnu šupljinu nešto naprijed u odnosu na prednji kraj primarnog bubrega.

4. Spolne žlijezde javljaju se relativno kasnije u obliku nakupine germinativnog epitela na medijalnoj strani mezonefros. Sjemenovodni tubuli testisa i folikuli jajnika koji sadrže jajne stanice razvijaju se iz germinativnih epitelnih stanica. Od donjeg pola spolne žlijezde proteže se vezivnotkivna vrpca duž stijenke trbušne šupljine. (gubernaculum testis)- provodnik testisa, koji svojim donjim krajem ide u ingvinalni kanal.

Konačna formacija genitourinarnih organa događa se na sljedeći način. Iz iste nefrogene vrpce iz koje je primarni

trajni pup, nastaju trajni pupovi (metanefros), Parenhim trajnih bubrega (mokraćni tubuli) razvija se iz nefrogene vrpce. Počevši od 3. mjeseca, stalni bubrezi zamjenjuju primarne kao funkcionalni organi izlučivanja. Kako tijelo raste, bubrezi kao da se pomiču prema gore i zauzimaju svoje mjesto u lumbalnom dijelu. Zdjelica i ureter razvijaju se početkom 4. tjedna iz divertikuluma na kaudalnom kraju mezonefričkog kanala. Nakon toga se ureter odvaja od mezonefricnog kanala i ulijeva u onaj dio kloake iz kojeg se razvija dno mokraćnog mjehura.

Kloaka- zajednička šupljina u koju se u početku otvaraju mokraćni, spolni kanal i stražnje crijevo. Izgleda kao slijepa vrećica, zatvorena izvana kloakalnom membranom. Nakon toga se unutar kloake pojavljuje frontalni septum koji ga dijeli na dva dijela: ventralni (sinus urogenitalis) I dorzalno (rektum). Nakon što se kloakalna membrana probije, oba se ova dijela otvaraju prema van s dvije rupe: sinus urogenitalis- prednji, otvor genitourinarnog sustava, i rektum- anus (anus).

Povezan s urogenitalnim sinusom vrećica za urin(alantois), koji kod nižih kralježnjaka služi kao spremnik produkata izlučivanja bubrega, a kod čovjeka dio prelazi u mokraćni mjehur. Alantois se sastoji od tri dijela: niži- sinus urogenitalis, od kojih se formira trokut mjehura; srednji prošireni dio, koji se pretvara u ostatak mjehura, i gornji suženi dio, predstavljajući mokraćni kanal (urachus), teče od mjehura do pupka. Kod nižih kralježnjaka služi za otjecanje sadržaja alantoisa, a kod čovjeka je do rođenja prazna i pretvara se u fibroznu vrpcu. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici dovode do razvoja jajovoda, maternice i vagine kod žena. Od gornjih dijelova formiraju se jajovodi ductus paramesonephrici, a maternicu i rodnicu čine srasli donji dijelovi. Kod muškaraca ductus paramesonephrici reduciraju se i ostaje samo privjesak testisa (slijepo crijevo testisa) i prostate maternice (utriculus prostaticus). Dakle, kod muškaraca se podvrgavaju redukciji i transformaciji u rudimentarne formacije. ductus paramesonephrici, a za žene - ductus mesonephrici.

Oko rupe u obliku proreza sinus urogenitalis u 8. tjednu intrauterinog razvoja vidljivi su rudimenti vanjskih genitalija, u početku identični u muških i ženskih embrija. Na prednjem kraju vanjske, odnosno genitalne, sinusne pukotine nalazi se genitalni kvržica, rubove sinusa čine urogenitalni nabori, genitalni kvržica i genitalni nabori izvana su okruženi labioskrotalnim kvržicama.

U muškaraca, ti rudimenti prolaze kroz sljedeće promjene: genitalni tuberkulus se jako razvije u duljinu, iz koje se penis Zajedno s njegovim rastom povećava se i jaz ispod donje površine penis Kasnije, kada urogenitalni nabori srastu, ovaj jaz formira uretru. Labijalno-skrotalni tuberkuli brzo rastu i pretvaraju se u skrotum, spojen duž središnje linije.

Kod žena se genitalni kvržica pretvara u klitoris. Šireći genitalni nabori tvore male usne, ali nema potpunog srastanja

ne dolazi do nabora i sinus urogenitalis ostaje otvorena, tvoreći predvorje vagine (vestibulum vagine). Labijalno-skrotalni tuberkuli, koji se zatim pretvaraju u velike usne, ne spajaju se.

Zbog bliske veze između razvoja mokraćnog i reproduktivnog sustava, u 33% slučajeva abnormalnosti mokraćnog sustava kombiniraju se s abnormalnostima genitalnih organa. Malformacije genitourinarnog sustava često su povezane s malformacijama drugih organa i sustava.

5.1. ANOMALIJE BUBREGA Klasifikacija

Vaskularne abnormalnosti bubrega

■ Kvantitativne abnormalnosti: solitarna bubrežna arterija;

segmentne bubrežne arterije (dvostruke, višestruke).

■ Anomalije položaja: lumbalni; ilealni;

zdjelična distopija bubrežnih arterija.

■ Anomalije oblika i strukture arterijskih debla: aneurizme bubrežnih arterija (jednostrane i obostrane); fibromuskularna stenoza bubrežnih arterija; genikularna bubrežna arterija.

■ Kongenitalne arteriovenske fistule.

■ Kongenitalne promjene na bubrežnim venama:

anomalije desne bubrežne vene (višestruke vene, ušće testikularne vene u bubrežnu venu desno);

anomalije lijeve bubrežne vene (anularna lijeva bubrežna vena, retroaortna lijeva bubrežna vena, ekstrakavalni ulaz lijeve bubrežne vene).

Abnormalnosti broja bubrega

■ Aplazija.

■ Duplikacija bubrega (potpuna i nepotpuna).

■ Dodatni, treći bubreg.

Abnormalnosti u veličini bubrega

■ Hipoplazija bubrega.

Anomalije u položaju i obliku bubrega

■ Distopija bubrega:

jednostrano (prsni, lumbalni, ilijakalni, zdjelični); križ.

■ Bubrežna fuzija: jednostrana (bubreg u obliku slova L);

bilateralni (u obliku potkove, u obliku keksa, asimetrični - pupoljci u obliku slova L i S).

Abnormalnosti strukture bubrega

■ Displazija bubrega.

■ Multicistična bolest bubrega.

■ Policistična bolest bubrega: policistična bolest odraslih; policistično djetinjstvo.

■ Solitarne bubrežne ciste: jednostavne; dermoidni.

■ Parapelvička cista.

■ Divertikulum čašice ili zdjelice.

■ Čašično-medularne anomalije: spužvasti bubreg;

megakaliks, polimegakaliks.

Kombinirane anomalije bubrega

■ S vezikoureteralnim refluksom.

■ S začepljenjem izlaza mokraćnog mjehura.

■ S vezikoureteralnim refluksom i opstrukcijom izlaza mokraćnog mjehura.

■ S anomalijama drugih organa i sustava.

Vaskularne abnormalnosti bubrega

Kvantitativne anomalije. To uključuje opskrbu bubrega krvlju kroz solitarne i segmentne arterije.

Solitarna bubrežna arterija- Ovo je jedno arterijsko deblo koje nastaje iz aorte i zatim se dijeli na odgovarajuće bubrežne arterije. Ova malformacija opskrbe krvlju bubrega je kazuistika.

Normalno, svaki bubreg se opskrbljuje krvlju jednim zasebnim arterijskim stablom, koje proizlazi iz aorte. Povećanje njihova broja treba pripisati segmentnom raspršenom tipu strukture bubrežnih arterija. U literaturi, uključujući i obrazovnu literaturu, često se jedna od dviju arterija koje opskrbljuju bubreg, osobito ako je manjeg promjera, naziva dodatni. Međutim, u anatomiji se akcesornom ili aberantnom arterijom smatra ona koja opskrbljuje određeno područje organa uz glavnu arteriju. Obje ove arterije tvore među sobom široku mrežu anastomoza u svom zajedničkom vaskularnom bazenu. Dvije ili više bubrežnih arterija opskrbljuju krvlju jedan određeni segment bubrega i ne stvaraju anastomoze jedna s drugom tijekom diobe.

Dakle, ako postoje dvije ili više arterijskih žila bubrega, svaka od njih je glavna za njega, a ne dodatna. Podvezivanje bilo kojeg od njih dovodi do nekroze odgovarajućeg područja bubrežnog parenhima, a to se ne smije učiniti pri izvođenju korektivnih operacija hidronefroze uzrokovane donjim polarnim žilama bubrega, osim ako se planira njegova resekcija.

Riža. 5.1. Višeslojni CT, trodimenzionalna rekonstrukcija. Višestruki segmentni tip strukture bubrežnih arterija

S ovih pozicija, broj bubrežnih arterija veći od jedne treba smatrati abnormalnim, odnosno segmentalnim tipom prokrvljenosti organa. Prisutnost dva arterijska debla, bez obzira na njihov kalibar - dvostruka (dvostruka) bubrežna arterija, a ako ih je vise - više vrsta strukture bubrežnih arterija(Slika 5.1). U pravilu, ovu malformaciju prati slična struktura bubrežnih vena. Najčešće se kombinira s anomalijama u položaju i broju bubrega (dvostruki, distopični, bubreg u obliku potkove), ali se također može promatrati s normalnom strukturom organa.

Abnormalnosti položaja bubrežnih žila - razvojni defekt karakteriziran atipičnim podrijetlom bubrežne arterije iz aorte i određivanjem vrste distopije bubrega. Istaknuti lumbalni(s niskim ishodištem bubrežne arterije iz aorte), ileum(kada polazi iz zajedničke ilijačne arterije) i zdjelice(kada potječe iz unutarnje ilijačne arterije) distopija.

Anomalije oblika i strukture. Aneurizma bubrežne arterije- lokalno širenje arterije zbog odsutnosti mišićnih vlakana u njezinoj stijenci. Ova anomalija je obično jednostrana. Aneurizma bubrežne arterije može se manifestirati kao arterijska hipertenzija, tromboembolija s razvojem infarkta bubrega, a ako pukne, masivnim unutarnjim krvarenjem. Za aneurizmu bubrežne arterije indicirano je kirurško liječenje. Aneurizma se resecira, a defekt vaskularne stijenke se zašije

ili plastična operacija bubrežne arterije sintetičkim materijalima.

Fibromuskularna stenoza- anomalija bubrežnih arterija, uzrokovana viškom sadržaja vlaknastog i mišićnog tkiva u vaskularnom zidu (slika 5.2).

Ova malformacija je češća u žena, često se kombinira s nefroptozom i može biti bilateralna. Bolest dovodi do suženja lumena bubrežne arterije, što uzrokuje razvoj arterijske hipertenzije. Njegova osobitost u fibromuskularnom

Riža. 5.2. Višeslojni CT. Fibromuskularna stenoza desne bubrežne arterije (strelica)

Riža. 5.3. Selektivni arteriogram bubrega. Višestruke arteriovenske fistule (strelice)

Larijevu stenozu karakterizira visok dijastolički i nizak pulsni tlak, kao i otpornost na antihipertenzivnu terapiju. Dijagnoza se postavlja na temelju renalne angiografije, multispiralne kompjuterizirane angiografije i radioizotopskih studija bubrega. Za određivanje koncentracije renina vrši se selektivno uzimanje krvi iz bubrežnih žila. Liječenje je kirurško. Radi se balon dilatacija (proširenje) stenoze renalne arterije i/ili ugradnja arterijskog stenta. Ako je angioplastika ili stentiranje nemoguće ili neučinkovito, provodi se rekonstruktivna operacija - zamjena bubrežne arterije.

Kongenitalne arteriovenske fistule - malformacija bubrežnih žila, u kojoj postoje patološke anastomoze između žila arterijskog i venskog cirkulacijskog sustava. Arteriovenske fistule obično su lokalizirane u lučnim i lobularnim arterijama bubrega. Bolest je često asimptomatska. Moguće kliničke manifestacije mogu biti hematurija, albuminurija i varikokela na odgovarajućoj strani. Glavna metoda za dijagnosticiranje arteriovenskih fistula je renalna arteriografija (slika 5.3). Liječenje se sastoji od endovaskularne okluzije (embolizacije) patološke anastomoze posebnim embolusima.

Kongenitalna promjena bubrežnih vena. Anomalije desne bubrežne vene izuzetno su rijetke. Među njima, najčešći povećanje broja venskih debla (udvostručenje, utrostručenje). Prikazane su malformacije lijeve bubrežne vene anomalije u njegovoj količini, obliku i položaju.

Pomoćne i višestruke bubrežne vene javljaju se u 17-20% slučajeva. Njihovo kliničko značenje je da oni koji idu do donjeg pola bubrega, prateći odgovarajuću arteriju, presijecaju ureter, uzrokujući na taj način kršenje odljeva urina iz bubrega i razvoj hidronefroze.

Anomalije oblika i položaja uključuju prstenastog oblika(prolazi u dva debla oko aorte), retroaortalni(prolazi iza aorte i ulijeva se u donju šuplju venu na razini II-IV lumbalnog kralješka) ekstrakavalni(ne ulijeva se u donju šuplju venu, već češće u lijevu zajedničku ilijačnu venu) bubrežne vene. Dijagnoza se temelji na podacima iz venokavografije, selektivne renalne venografije. U slučajevima teške venske hipertenzije pribjegavaju se operaciji - anastomozi između lijevog testisa i zajedničke ilijačne vene.

U većini slučajeva abnormalne bubrežne žile se nikako ne očituju i često su slučajan nalaz tijekom pregleda bolesnika, no podaci o njima iznimno su važni pri planiranju kirurških zahvata. Klinički, malformacije bubrežnih žila pojavljuju se u slučajevima kada uzrokuju kršenje odljeva urina iz bubrega. Dijagnoza se postavlja na temelju ultrazvučnog Doppler pregleda, kavagrafije aorte i vena, višeslojnog CT-a i MRI-a.

Abnormalnosti broja bubrega

Aplazija- kongenitalna odsutnost jednog ili oba bubrega i bubrežnih žila. Bilateralna bubrežna aplazija nespojiva je sa životom. Aplazija jednog bubrega je relativno česta - u 4-8% bolesnika s anomalijama bubrega. Nastaje zbog nerazvijenosti metanefrogenog tkiva. U polovici slučajeva na strani aplazije bubrega nema odgovarajućeg uretera, u drugim slučajevima njegov distalni kraj završava slijepo (slika 5.4).

Aplazija bubrega kombinira se s anomalijama genitalnih organa u 70% djevojčica i 20% dječaka. Kod dječaka se bolest javlja 2 puta češće.

Podaci o prisutnosti jednog bubrega kod pacijenta su izuzetno važni, budući da razvoj bolesti u njemu uvijek zahtijeva posebne taktike liječenja. Jedan bubreg funkcionalno je više prilagođen utjecaju različitih negativnih čimbenika. S bubrežnom aplazijom uvijek se promatra njegova kompenzacijska (vikarna) hipertrofija.

Riža. 5.4. Aplazija lijevog bubrega i uretera

Ekskretorna urografija i ultrazvuk mogu otkriti jedan, povećani bubreg. Karakterističan znak bolesti je odsutnost bubrežnih žila na strani aplazije, stoga se dijagnoza pouzdano utvrđuje na temelju metoda koje omogućuju dokazivanje odsutnosti ne samo bubrega, već i njegovih žila (renalna arteriografija). , multispiralna kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonantna angiografija). Cistoskopsku sliku karakterizira odsutnost odgovarajuće polovice interureteralnog nabora i ušća uretera. Kad ureter slijepo završava, njegovo je ušće hipotrofirano, izostaje kontrakcija i izlučivanje mokraće. Ovaj tip defekta potvrđuje se kateterizacijom uretera retrogradnom ureterografijom.

Riža. 5.5. Sonogram. Duplikacija bubrega

Duplikacija bubrega- najčešća abnormalnost broja bubrega, koja se javlja u jednom slučaju na 150 obdukcija. U žena se ova malformacija opaža 2 puta češće.

U pravilu, svaka polovica udvostručenog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Karakteristična značajka ove anomalije je anatomska i funkcionalna asimetrija. Gornja polovica je često slabije razvijena. Simetrija organa ili prevlast u razvoju gornje polovice mnogo je rjeđa.

Duplikacija bubrega može biti jedan- I bilateralni, i potpuna I nepotpun(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). Potpuna duplikacija podrazumijeva prisutnost dva pijelokalicealna sustava, dva uretera, otvor s dva otvora u mjehuru (ureter duplex). Kod nepotpune duplikacije ureteri se na kraju stapaju u jedan i otvaraju u jedan otvor u mjehuru (ureter fissus).

Često potpuno udvostručenje bubrega prati anomalija u razvoju donjeg dijela jednog od uretera: njegova intravezikalna ili ekstravezikalna ektopija.

Riža. 5.6. Ekskretorni urogrami:

A- nepotpuna duplikacija urinarnog trakta lijevo (ureter fissus); b- potpuna duplikacija urinarnog trakta lijevo (ureter duplex)(strelice)

(otvor u uretru ili vaginu), stvaranje ureterocele ili inkompetentnost vezikoureteralnog spoja s razvojem refluksa. Karakterističan znak ektopije je stalno istjecanje urina uz održavanje normalnog mokrenja. Dvostruki bubreg, na koji nije zahvaćena nikakva bolest, ne uzrokuje kliničke manifestacije i otkriva se u bolesnika tijekom slučajnog pregleda. Međutim, češće je nego normalno podložan raznim bolestima, kao što su pijelonefritis, urolitijaza, hidronefroza, nefroptoza i neoplazme.

Postavljanje dijagnoze nije teško i uključuje ultrazvuk (slika 5.5), ekskretornu urografiju (slika 5.6), CT, MRI i endoskopske (cistoskopija, ureteralna kateterizacija) metode istraživanja.

Kirurško liječenje provodi se samo u prisutnosti urodinamskih poremećaja povezanih s abnormalnim tijekom uretera, kao i drugih bolesti dvostrukog bubrega.

Pomoćni bubreg- izuzetno rijetka abnormalnost u broju bubrega. Treći bubreg ima vlastitu opskrbu krvlju, fibrozne i masne čahure te mokraćovod. Potonji se ulijeva u ureter glavnog bubrega ili se otvara neovisnim ustima u mjehuru, au nekim slučajevima može biti i ektopičan. Veličina pomoćnog pupoljka značajno je smanjena.

Dijagnoza se postavlja istim metodama kao i kod drugih anomalija bubrega. Razvoj komplikacija u pomoćnom bubregu kao što su kronični pijelonefritis, urolitijaza i drugi indikacija je za nefrektomiju.

Abnormalnost veličine bubrega

Hipoplazija bubrega (patuljasti bubreg)- kongenitalno smanjenje veličine organa s normalnom morfološkom strukturom bubrežnog parenhima bez poremećaja njegove funkcije. Ova malformacija, u pravilu, kombinira se s povećanjem kontralaterale

bubrega Hipoplazija je najčešće jednostrana, mnogo rjeđe obostrano.

Jednostrano bubrežna hipoplazija možda se klinički ne očituje, međutim, u abnormalnom bubregu, patološki procesi se razvijaju mnogo češće. Dvostran hipoplazija je popraćena simptomima arterijske hipertenzije i zatajenja bubrega, čija težina ovisi o stupnju kongenitalne mane i komplikacijama koje nastaju uglavnom zbog dodavanja infekcije.

Riža. 5.7. Sonogram. Zdjelična distopija hipoplastičnog bubrega (strelica)

Riža. 5.8. Scintigram. Hipoplazija lijevog bubrega

Dijagnoza se obično postavlja na temelju ultrazvučne dijagnostike (Slika 5.7), ekskretorne urografije, CT-a i radioizotopnog snimanja (Slika 5.8).

Posebne poteškoće predstavlja diferencijalna dijagnoza hipoplazije iz displazija I bubreg naboran kao posljedica nefroskleroze. Za razliku od displazije, ovu anomaliju karakterizira normalna struktura bubrežnih žila, pyelocaliceal sustava i uretera. Nefroskleroza je često posljedica kroničnog pijelonefritisa ili se razvija kao rezultat hipertenzije. Cicatricijalna degeneracija bubrega popraćena je karakterističnom deformacijom njegove konture i čašica.

Liječenje bolesnika s hipoplastičnim bubregom provodi se kada se u njemu razviju patološki procesi.

Anomalija položaja i oblika bubrega

Anomalija položaja bubrega - distopija- mjesto bubrega u anatomskom području koje nije tipično za njega. Ova se anomalija javlja kod jednog od 800-1000 novorođenčadi. Lijevi bubreg je distopičan češće nego desni.

Razlog za nastanak ove malformacije je kršenje kretanja bubrega iz zdjelice u lumbalnu regiju tijekom intrauterinog razvoja. Distopija je uzrokovana fiksacijom bubrega u ranim fazama embrionalnog razvoja abnormalno razvijenim vaskularnim aparatom ili nedovoljnim rastom uretera u duljinu.

Ovisno o razini lokacije, postoje torakalni, lumbalni, sakroilijakalni I distopija zdjelice(Slika 5.9).

Abnormalnosti u mjestu bubrega mogu biti jednostrano I bilateralni. Zove se distopija bubrega bez njegovog pomaka na suprotnu stranu homolateralni. Distopični bubreg nalazi se na boku, ali iznad ili ispod normalnog položaja. Heterolateralna (križna) distopija- rijedak razvojni defekt otkriven s učestalošću od 1: 10 000 autopsija. Karakterizira ga pomicanje bubrega na suprotnu stranu, zbog čega se oba nalaze na istoj strani kralježnice (slika 5.10). S križnom distopijom, oba uretera otvaraju se u mjehuru, kao i kod normalnog položaja bubrega. Mjehurasti trokut je očuvan.

Distopijski bubreg može uzrokovati stalnu ili povremenu bol u odgovarajućoj polovici trbuha, lumbalnoj regiji ili sakrumu.

Riža. 5.9. Vrste distopije bubrega: 1 - prsni; 2 - lumbalni; 3 - sakroilijakalni; 4 - zdjelica; 5 - normalno smješten lijevi bubreg

Riža. 5.10. Heterolateralna (ukrižena) distopija desnog bubrega

Abnormalno smješten bubreg često se može palpirati kroz prednji trbušni zid.

Ova anomalija zauzima prvo mjesto među uzrocima pogrešno izvedenih kirurških intervencija, budući da se bubreg često pogrešno smatra tumorom, infiltracijom slijepog crijeva, patologijom ženskih spolnih organa itd. U distopičnim bubrezima često se razvijaju pijelonefritis, hidronefroza i urolitijaza.

Najveću poteškoću u postavljanju dijagnoze uzrokuje distopija zdjelice. Ovo mjesto bubrega može se manifestirati kao bol u donjem dijelu trbuha i simulirati akutnu kiruršku patologiju. Lumbalna i ilijačna distopija, čak i ako nije komplicirana bolešću, može se manifestirati kao bol u odgovarajućem području. Bol u najrjeđoj torakalnoj distopiji bubrega lokalizirana je iza prsne kosti.

Glavne metode za dijagnosticiranje abnormalnosti bubrega su ultrazvuk, rendgen, CT i renalna angiografija. Što je niži distopični bubreg, to su njegova vrata smještena ventralnije, a zdjelica je rotirana prema naprijed. Ultrazvukom i ekskretornom urografijom bubreg se nalazi na netipičnom mjestu i kao rezultat rotacije djeluje spljošteno (slika 5.11).

Ako nema dovoljno kontrasta distopičnog bubrega, prema ekskretornoj urografiji, izvodi se retrogradna ureteropijelografija (slika 5.12).

Riža. 5.11. Ekskretorni urogram. Zdjelična distopija lijevog bubrega (strelica)

Riža. 5.12. Retrogradni ureteropijelogram. Zdjelična distopija desnog bubrega (strelica)

Što je distopija organa niža, ureter će biti kraći. Na angiogramima su bubrežne žile smještene nisko i mogu proizlaziti iz trbušne aorte, bifurkacije aorte, zajedničke ilijačne i hipogastrične arterije (Sl. 5.13). Karakteristična je prisutnost više žila koje opskrbljuju bubreg. Ova se anomalija najjasnije otkriva na višeslojnom CT-u s kon-

probirom (slika 39, vidi umetak u boji). Nepotpuna rotacija bubrega i kratki ureter važni su diferencijalno dijagnostički znakovi koji omogućuju razlikovanje distopije bubrega od nefroptoze. Distopični bubreg, za razliku od ranih faza nefroptoze, lišen je pokretljivosti.

Liječenje distopičnih bubrega provodi se samo ako se u njima razvije patološki proces.

Anomalije oblika uključuju različite vrste fuzija bubrega između sebe. Spojeni bubrezi javljaju se u 16,5% slučajeva među svim njihovim anomalijama.

Fuzija uključuje spajanje dva bubrega u jedan organ. hrv.

Riža. 5.13. Bubrežni angiogram. Zdjelična distopija lijevog bubrega (strelica)

uvijek ga opskrbljuju abnormalne višestruke bubrežne žile. U takvom bubregu postoje dva pijelokalicealna sustava i dva uretera. Budući da se fuzija događa u ranim fazama embriogeneze, ne dolazi do normalne rotacije bubrega, a obje zdjelice nalaze se na prednjoj površini organa. Abnormalni položaj ili kompresija uretera inferiornim polarnim žilama dovodi do njegove opstrukcije. U tom smislu, ova anomalija često je komplicirana hidronefrozom i pijelonefritisom. Također se može kombinirati s vezikoureteropelvičnim refluksom.

Ovisno o međusobnom položaju uzdužnih osi pupova, razlikuju se pupoljci u obliku potkove, keksa, S i L (sl. 45-48, vidi umetak u boji).

Fuzija bubrega može biti simetričan I asimetričan. U prvom slučaju pupoljci su srasli s istoimenim polovima, obično donjim i vrlo rijetko gornjim (potkovasti pupoljak) ili srednjim dijelovima (keksisti pupoljak). U drugom dolazi do fuzije sa suprotnim polovima (pupoljci u obliku slova S, L).

Potkovasti bubreg je najčešća anomalija fuzije. U više od 90% slučajeva opaža se spajanje bubrega s donjim polovima. Češće se takav bubreg sastoji od simetričnih bubrega iste veličine i distopičan je. Dimenzije zone fuzije, tzv. isthmus, mogu biti vrlo različite. Njegova debljina, u pravilu, kreće se od 1,5-3, širina 2-3, duljina - 4-7 cm.

Kada se jedan bubreg nalazi na tipičnom mjestu, a drugi, srastao s njim pod pravim kutom, preko kralježnice, bubreg se naziva U obliku slova L.

U slučajevima kada su u spojenom bubregu koji leži na jednoj strani kralježnice vrata usmjerena u različitim smjerovima, tzv. U obliku slova S.

U obliku galeta bubreg se obično nalazi ispod promontorija u području zdjelice. Volumen parenhima svake polovice bubrega u obliku keksa je različit, što objašnjava asimetriju organa. Mokraćovodci obično ulaze u mjehur na uobičajenom mjestu i vrlo rijetko se križaju.

Klinički, spojeni bubrezi mogu se manifestirati kao bol u para-umbilikalnoj regiji. Zbog osobitosti opskrbe krvlju i inervacije potkovastog bubrega i pritiska njegovog istmusa na aortu, šuplju venu i solarni pleksus, čak i u nedostatku patoloških promjena u njemu, karakteristične su

Riža. 5.14. Ekskretorni urogram. Bubreg u obliku slova L (strelice)

Riža. 5.15. CT s kontrastom (frontalna projekcija). Potkovasti bubreg. Slaba vaskularizacija istmusa zbog prevlasti fibroznog tkiva u njemu

Riža. 5.16. Višeslojni CT (aksijalna projekcija). Potkovasti bubreg

simptoma. Kod takvog bubrega tipična je pojava ili pojačavanje boli u predjelu pupka pri savijanju tijela unatrag (Rovsingov simptom). Mogu se javiti probavni poremećaji - bolovi u epigastričnoj regiji, mučnina, nadutost, zatvor.

Ultrazvuk, ekskretorna urografija (Sl. 5.14) i višeslojni CT (Sl. 5.15, 5.16) glavne su metode za dijagnosticiranje sraslih bubrega i utvrđivanje njihove moguće patologije (Sl. 5.17).

Liječenje se provodi za razvoj bolesti abnormalnog bubrega (urolitijaza, pijelonefritis, hidronefroza). Kad se utvrdi hidronefroza potkovičastog bubrega, treba utvrditi je li ona posljedica začepljenja pijeloureteralnog segmenta karakterističnog za ovu bolest (striktura, presjek uretera s donjim polarnim vaskularnim snopom) ili je nastala uslijed pritiska. na njemu od istmusa potkovičastog bubrega. U prvom slučaju potrebno je

izvršiti plastiku pijeloureteralnog segmenta, au drugom - resekciju (a ne disekciju) istmusa ili ureterokalikoanastomoze (Neiwertova operacija).

Abnormalnosti strukture bubrega

Displaziju bubrega karakterizira smanjenje njegove veličine uz istovremeni poremećaj razvoja krvnih žila, parenhima, pijelokalicealnog sustava i smanjenje funkcije bubrega. Ova anomalija nastaje kao rezultat

Riža. 5.17. Višeslojni CT (frontalna projekcija). Hidronefrotska transformacija potkovičastog bubrega

nedovoljna indukcija metanefrogenog kanala za diferenciranje metanefrogenog blastema nakon njihove fuzije. Iznimno je rijetko da je takva anomalija bilateralna i popraćena teškim zatajenjem bubrega.

Kliničke manifestacije bubrežne displazije nastaju kao rezultat dodavanja kroničnog pijelonefritisa i razvoja arterijske hipertenzije. Diferencijalno dijagnostičke poteškoće nastaju pri razlikovanju displazije od hipoplazije i naboranog bubrega. Metode zračenja pomažu u postavljanju dijagnoze, prvenstveno višeslojni CT s kontrastom (Sl. 5.18), statička i dinamička nefroscintigrafija.

Najčešće malformacije strukture bubrežnog parenhima su kortikalne cistične lezije (multicistične, policistične i solitarne bubrežne ciste). Ove anomalije ujedinjuje mehanizam poremećaja njihove morfogeneze, koji se sastoji u neskladu veze primarnih tubula metanefrogenog blastema s kanalom metanefrosa. Oni se razlikuju u vremenu prekida takve fuzije tijekom razdoblja embrionalne diferencijacije, što određuje ozbiljnost strukturnih promjena u parenhimu bubrega i stupanj njegove funkcionalne insuficijencije. Najizraženije promjene u parenhimu, nespojive s njegovom funkcijom, opažene su kod multicistične bolesti bubrega.

Multicistični bubreg- rijetka anomalija karakterizirana višestrukim cistama različitih oblika i veličina, koje zauzimaju cijeli parenhim, s nedostatkom njegovog normalnog tkiva i nerazvijenošću uretera. Intercistični prostori predstavljeni su vezivnim i fibroznim tkivom. Multicistični bubreg nastaje kao posljedica poremećaja veze kanala metanefrosa s metanefrogenim blastemom i odsutnosti ekskretornog anlaga uz zadržavanje sekretornog aparata trajnog bubrega u ranim fazama njegove embriogeneze. Urin se, kada se formira, nakuplja u tubulima i, bez izlaza, rasteže ih, pretvarajući ih u ciste. Sadržaj cista obično je bistra tekućina, nejasno nalik

crtanje urina. Do trenutka rođenja, funkcija takvog bubrega je odsutna.

Multicistična bubrežna bolest u pravilu je jednostrani proces, često u kombinaciji s malformacijama kontralateralnog bubrega i uretera. Bilateralna multicistična bolest nespojiva je sa životom.

Prije nego što dođe do infekcije, unilateralni multicistični bubreg ne očituje se klinički i može biti slučajan nalaz tijekom kliničkog pregleda. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom i rendgenskim radionuklidnim metodama istraživanja uz zasebno određivanje funkcije bubrega. U kontrastu

Riža. 5.18. Višeslojni CT. Displazija lijevog bubrega (strelica)

Riža. 5.19. Sonogram. Policistična bolest bubrega

od policistične bolesti, multicistična bolest je uvijek jednostran proces s nedostatkom funkcije zahvaćenog organa.

Kirurško liječenje sastoji se od nefrektomije.

Policistična bolest bubrega- razvojni defekt karakteriziran zamjenom bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina. Ovo je teški bilateralni proces, često praćen kroničnim pijelonefritisom, arterijskom hipertenzijom i rastućim kroničnim zatajenjem bubrega.

Policistična bolest je prilično česta - 1 slučaj na 400 obdukcija. U trećine bolesnika otkriju se ciste u jetri, ali su malobrojne i ne oštećuju funkciju organa.

U patogenetskom i kliničkom smislu ova se anomalija dijeli na policističnu bubrežnu bolest u djece i odraslih. Policistična bolest dječje dobi karakterizirana je autosomno recesivnim pojedinačnim tipom prijenosa bolesti, dok je policistična bolest odraslih karakterizirana autosomno dominantnim. Ova anomalija kod djece je teška, većina njih ne živi do odrasle dobi.

Rasta. Policistična bolest kod odraslih ima povoljniji tijek, manifestira se u mladoj ili srednjoj dobi, a kompenzira se dugi niz godina. Prosječni životni vijek je 45-50 godina.

Makroskopski, bubrezi su povećani zbog velikog broja cista različitih promjera, količina funkcionalnog parenhima je minimalna (Slika 44, vidi umetak u boji). Rast cista uzrokuje ishemiju intaktnih bubrežnih tubula i smrt bubrežnog tkiva. Ovaj proces je olakšan povezanim kroničnim pijelonefritisom i nefrosklerozom.

Bolesnici se žale na bolove u trbuhu i lumbalnom dijelu, slabost, umor, žeđ, suha usta, glavobolju, što je povezano s kroničnim zatajenjem bubrega i povišenim krvnim tlakom.

Riža. 5.20. Ekskretorni urogram. Policistična bolest bubrega

Riža. 5.21. CT. Policistična bolest bubrega

Značajno povećani gusti gomoljasti bubrezi lako se prepoznaju palpacijom. Ostale komplikacije policistične bolesti su velika hematurija, gnojenje i malignost cista.

Krvni testovi pokazuju anemiju, povećanu razinu kreatinina i ureje. Dijagnoza se postavlja na temelju ultrazvučnih i rendgenskih radionuklidnih metoda istraživanja. Karakteristični znakovi povećavaju se za faktor od

mjere bubrega, u cijelosti predstavljene cistama različitih veličina, kompresijom zdjelice i čašica, čiji su vratovi produženi, određena je medijalna devijacija uretera (sl. 5.19-5.21).

Konzervativno liječenje policistične bolesti sastoji se od simptomatske i antihipertenzivne terapije. Pacijenti su pod medicinskim nadzorom urologa i nefrologa. Kirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: gnojenje cista ili malignosti. Uzimajući u obzir dvosmjerni proces, trebao bi biti po prirodi očuvanje organa. Rutinski se može izvesti perkutana punkcija cista, kao i njihova ekscizija laparoskopskim ili otvorenim pristupom. U slučajevima teškog kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Solitarna bubrežna cista. Razvojni defekt ima najpovoljniji tijek i karakteriziran je stvaranjem jedne ili više cista lokaliziranih u kortikalnom sloju bubrega. Ova anomalija je jednako česta kod ljudi oba spola i opaža se uglavnom nakon 40 godina.

Solitarne ciste mogu biti jednostavan I dermoidni. Usamljena jednostavna cista može biti ne samo urođena, ali također stečena. Kongenitalna jednostavna cista razvija se iz germinativnih sabirnih kanalića koji su izgubili vezu s mokraćnim kanalima. Patogeneza njegovog formiranja uključuje kršenje drenažne aktivnosti tubula s naknadnim razvojem procesa zadržavanja i ishemije bubrežnog tkiva. Unutarnji sloj ciste predstavljen je jednoslojnim skvamoznim epitelom. Sadržaj mu je najčešće serozan, u 5% slučajeva hemoragičan. Krvarenje u cistu jedan je od znakova njezine malignosti.

Obično se javlja jednostavna cista samac (samac), iako se susreću višestruki, višekomorni, uključujući bilateralne ciste. Njihova veličina kreće se od 2 cm u promjeru do divovskih formacija s volumenom većim od 1 litre. Najčešće su ciste lokalizirane u jednom od polova bubrega.

Dermoidne ciste bubrega izuzetno su rijetke. Mogu sadržavati salo, kosu, zube i kosti, što se otkriva rendgenskim pregledom.

Jednostavne male ciste su asimptomatske i slučajni su nalaz tijekom pregleda. Kliničke manifestacije počinju kao

Riža. 5.22. Sonogram. Cista (1) bubrezi (2)

povećanje veličine ciste, a prvenstveno su povezani s njezinim komplikacijama, kao što su kompresija pijelokalicealnog sustava, uretera, bubrežnih žila, gnojenje, krvarenje i malignost. Velika bubrežna cista može puknuti.

Velike solitarne bubrežne ciste palpiraju se kao elastična, glatka, pokretna, bezbolna tvorba. Karakterističan sonografski znak ciste je prisutnost hipoehogenog homogenog,

s jasnim konturama, zaobljeni tekući medij u kortikalnoj zoni bubrega (slika 5.22).

Na ekskretornim urogramima, multispiralnom CT-u s kontrastom i MRI, bubreg je povećan u veličini zbog okrugle, tanke stijenke, homogene tekuće tekućine, koja u jednom ili drugom stupnju deformira pijelokalikalni sustav i uzrokuje devijaciju uretera (Sl. 5.23.). ). Zdjelica je stisnuta, čašice su potisnute unazad, razmaknute, a začepljenjem vrata čašice dolazi do hidrokaliksa. Ove studije također omogućuju prepoznavanje abnormalnosti bubrežnih žila i prisutnost drugih bolesti bubrega.

(Slika 5.24).

Na selektivnom bubrežnom arteriogramu na mjestu ciste utvrđuje se niskokontrastna avaskularna sjena okrugle formacije (slika 5.25). Statička nefroscintigrafija otkriva okrugli defekt u akumulaciji radiotracera.

Riža. 5.23. CT. Solitarna cista donjeg pola desnog bubrega

Riža. 5.24. Višeslojni CT s kontrastom. Višestruki segmentni tip bubrežnih arterija (1), cista (2) i tumor (3) bubrega

Riža. 5.25. Selektivni renalni arteriogram. Solitarna cista donjeg pola lijevog bubrega (strelica)

Diferencijalna dijagnoza se provodi s multicističnom bolešću, policističnom bolešću, hidronefrozom i, posebno, tumorima bubrega.

Indikacije za kirurško liječenje su veličina ciste više od 3 cm i prisutnost njegovih komplikacija. Najjednostavnija metoda je perkutana punkcija ciste pod kontrolom ultrazvuka s aspiracijom njezinog sadržaja koji se citološki ispituje. Ako je potrebno, izvodi se cistografija. Nakon evakuacije sadržaja, u šupljinu ciste ubrizgavaju se sklerozirajuće tvari (etilni alkohol). Metoda daje visok postotak recidiva, budući da su membrane ciste, sposobne za proizvodnju tekućine, očuvane.

Trenutno je glavna metoda liječenja laparoskopska ili retroperitoneoskopska ekscizija ciste. Otvoreni kirurški zahvat - lumbotomija - rijetko se koristi (slika 66, vidi umetak u boji). Indicirano je kada cista dosegne ogromne veličine, multifokalne je prirode s atrofijom bubrežnog parenhima, a također iu prisutnosti njegove malignosti. U takvim slučajevima provodi se resekcija bubrega ili nefrektomija.

Parapelvična cista je cista smještena u području bubrežnog sinusa, hiluma bubrega. Zid ciste je usko uz krvne žile bubrega i zdjelice, ali ne komunicira s njima. Razlog njegovog nastanka je nerazvijenost limfnih žila bubrežnog sinusa tijekom neonatalnog razdoblja.

Kliničke manifestacije parapelvične ciste određene su njezinim položajem, odnosno pritiskom na zdjelicu i vaskularnu peteljku bubrega. Pacijenti osjećaju bol. Mogu se javiti hematurija i arterijska hipertenzija.

Dijagnoza je ista kao kod solitarnih bubrežnih cista. Diferencijalna dijagnoza se provodi s ekspanzijom zdjelice tijekom hidronefroze, za koju se koriste ultrazvučne i rendgenske metode s kontrastiranjem urinarnog trakta.

Potreba za liječenjem javlja se kada se cista značajno poveća u veličini i razviju se komplikacije. Tehničke poteškoće tijekom njegovog izrezivanja povezane su s blizinom zdjelice i bubrežnih žila.

Divertikulum čašice ili zdjelice To je zaobljena jedna tekuća formacija koja komunicira s njima, obložena urotelom. Podsjeća na jednostavnu bubrežnu cistu i ranije se pogrešno nazivala čašičnom ili zdjeličnom cistom. Temeljna razlika između divertikuluma i solitarne ciste je njegova povezanost uskim istmusom sa sustavom bubrežne šupljine, što ovu formaciju karakterizira kao pravi divertikulum bubrega.

Riža. 5.26. Višeslojni CT s kontrastom. Divertikulum lijeve bubrežne čašice (strelica)

cerviksa ili zdjelice. Dijagnoza se postavlja na temelju ekskretorne urografije i višeslojnog CT-a s kontrastom (slika 5.26).

U nekim slučajevima može se izvesti retrogradna ureteropijelografija ili perkutana divertikulografija. Na temelju ovih metoda jasno se utvrđuje komunikacija divertikula s pijelokalicekalnim sustavom bubrega.

Kirurško liječenje je indicirano za velike divertikule i komplikacije koje nastaju u vezi s tim. Sastoji se od resekcije bubrega s ekscizijom divertikuluma.

Čašično-medularne anomalije.Pupoljak spužve- vrlo rijetka malformacija karakterizirana cističnom ekspanzijom distalnog dijela

dijelovi sabirnih kanala. Oštećenje je pretežno bilateralno, difuzno, ali proces može biti ograničen na dio bubrega. Spužvasti bubreg je češći kod dječaka i ima povoljan tijek, praktički bez oštećenja funkcije bubrega.

Bolest može dugo biti asimptomatska, ponekad uzrokujući bol u lumbalnoj regiji. Kliničke manifestacije se uočavaju samo kada se pojave komplikacije (infekcija, mikro- i makrohematurija, nefrokalcinoza, stvaranje kamenca). Funkcionalno stanje bubrega dugo ostaje normalno.

Spužvasti bubreg dijagnosticira se rendgenskim metodama. Opservacijski i ekskretorni urogrami često otkrivaju nefrokalcinozu - karakteristično nakupljanje kalcifikacija i/ili fiksiranih sitnih kamenaca u području bubrežnih piramida, koji poput gipsa ističu njihovu konturu. U meduli, koja odgovara piramidama, otkriva se veliki broj malih cista. Neki od njih strše u lumen čašica, nalik na grozd.

Diferencijalna dijagnoza treba provesti, prije svega, s bubrežnom tuberkulozom.

Bolesnici s nekompliciranim spužvastim bubregom ne zahtijevaju liječenje. Kirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: stvaranje kamena, hematurija.

Megakaliks (megakalikoza)- kongenitalna neobstruktivna ekspanzija čašice, koja je posljedica medularne displazije. Proširenje svih skupina čašica naziva se polimegakaliks (megapolikalikoza).

S megakaliksom, veličina bubrega je normalna, njegova površina je glatka. Kortikalni sloj je normalne veličine i strukture, medula je nerazvijena i stanjena. Papile su spljoštene i slabo diferencirane. Napredna

Riža. 5.27. Ekskretorni urogram. Megapolikalikoza lijevo

čašice mogu prijeći izravno u zdjelicu, koja, za razliku od hidronefroze, ostaje normalne veličine. Pijeloureteralni segment je formiran normalno, ureter nije sužen. U nekompliciranom tijeku, funkcija bubrega nije oštećena. Proširenje čašica nije uzrokovano opstrukcijom njihovih vratova, kao što se događa kada se u tom području nalazi kamenac ili Fraleyjevim sindromom (kompresija vrata čašice segmentnim arterijskim stablom), već je urođena neobstruktivna. priroda.

Za dijagnozu se koriste ultrazvučne i rendgenske metode s kontrastom mokraćnog sustava. Ekskretorni urogrami pokazuju proširenje svih skupina čašica uz odsutnost ektazije zdjelice (slika 5.27).

Megapolikalikoza, za razliku od hidronefroze, u nekompliciranim slučajevima ne zahtijeva kiruršku korekciju.

5.2. ANOMALIJE URETERA

Defekti u razvoju ureteričine 22% svih anomalija mokraćnog sustava. U nekim slučajevima kombiniraju se s anomalijama razvoja bubrega. U pravilu, abnormalnosti uretera dovode do poremećaja urodinamike. Prihvaćena je sljedeća klasifikacija malformacija uretera.

■ agenezija (aplazija);

■ udvostručenje (puno i nepotpuno);

■ utrostručenje.

■ retrokavalni;

■ retroilijakalni;

■ ektopija ušća uretera.

Abnormalnosti u obliku uretera

■ spiralni (prstenasti) ureter.

■ hipoplazija;

■ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter, megadolihoureter);

■ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;

■ ureteralni zalistak;

■ divertikul uretera;

■ ureterocela;

■ vezikoureteropelvični refluks. Abnormalnosti u broju uretera

Ageneza (aplazija)- kongenitalna odsutnost uretera, uzrokovana nerazvijenošću ureterne klice. U nekim slučajevima, ureter se može odrediti u obliku vlaknaste vrpce ili slijepo završenog procesa (slika 5.28). Jednostrano agenezija uretera kombinira se s agenezom bubrega na istoj strani ili multicističnom bolešću. Dvostran Izuzetno je rijetka i nespojiva sa životom.

Dijagnoza se temelji na podacima rendgenskih studija s kontrastom i nefroscintigrafijom, koji otkrivaju odsutnost jednog bubrega. Karakteristični cistoskopski znakovi su nerazvijenost ili odsutnost polovice vezikalnog trokuta i ušća uretera na odgovarajućoj strani. Kod očuvanog distalnog dijela uretera i njegov otvor je nerazvijen, iako se nalazi na uobičajenom mjestu. U tom slučaju retrogradna ureterografija omogućuje potvrdu slijepog kraja uretera.

Kirurško liječenje provodi se kada se razvije gnojno-upalni proces i formiraju kamenci u slijepom završavajućem ureteru. Zahvaćeni organ se kirurški uklanja.

Dubliranje- najčešća malformacija uretera. Ova se anomalija javlja 5 puta češće kod djevojčica nego kod dječaka.

Tipično, tijekom kaudalne migracije, ureter donje polovice bubrega prvi se povezuje s mokraćnim mjehurom i stoga zauzima viši i bočni položaj od uretera njegove gornje polovice. Mokraćovodi u zdjeličnim dijelovima križaju se i ulijevaju u mokraćni mjehur na način da je ušće gornjeg smješteno niže i medijalnije, a donjeg je više i lateralnije (Weigert-Meyerov zakon) (Sl. 5.29).

Duplikacija gornjeg urinarnog trakta može biti jedan- ili dvostrani, puni (ureter duplex) I nepotpun (ureter fissus)(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). U slučaju potpunog udvostručenja svaki

Riža. 5.28. Aplazija lijevog bubrega. Slijepo završava ureter

Riža. 5.29. Weigert-Meyerov zakon. Križanje uretera i položaj njihovih ušća u mokraćnom mjehuru s potpunim udvostručenjem mokraćnog trakta

Mokraćovod se otvara u poseban otvor u mjehuru. Nepotpuno dupliciranje gornjeg urinarnog trakta karakterizira prisutnost dvije zdjelice i uretera, koji se spajaju u području zdjelice i otvaraju se u mjehuru s jednim ustima.

Opisane značajke topografije uretera s duplikacijom gornjeg urinarnog trakta predisponiraju komplikacije. Tako ureter donje polovice bubrega, koji ima više i bočno smješteno ušće, ima kratak submukozni tunel, što je razlog visoke učestalosti vezikoureteropelvičnog refluksa u ovaj ureter. Naprotiv, ušće uretera gornje polovice bubrega često je ektopično i sklono stenozi, što je uzrok razvoja hidroureteronefroze.

Duplikacija uretera u odsutnosti urodinamskih poremećaja klinički se ne manifestira. Na ovu se anomaliju može posumnjati sonografijom, kojom se utvrđuje udvostručenje bubrega, a ureteri, ako su prošireni, mogu biti vidljivi u njihovoj zdjelici ili zdjeličnim regijama. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju ekskretorne urografije, višeslojnog CT-a s kontrastom, MRI-a i cistoskopije. U nedostatku funkcije jedne polovice bubrega dijagnoza se može potvrditi antegradnom ili retrogradnom ureteropijelografijom.

Utrostručenje zdjelice i uretera je kazuistika.

Liječenje je kirurško ako se razviju komplikacije. U slučaju suženja ili ektopije uretera radi se ureterocistoanastomoza, a u slučaju vezikoureteralnog refluksa rade se antirefluksne operacije. Ako je izgubljena funkcija cijelog bubrega, indicirana je nefroureterektomija (slika 60, vidi umetak u boji), a heminefroureterektomija je indicirana za jednu njegovu polovicu.

Abnormalnosti položaja uretera

Retrokavalni ureter- rijetka anomalija kod koje mokraćovod u lumbalnom dijelu prolazi ispod šuplje vene i prstenasto ga obišavši vraća u prijašnji položaj pri prelasku u zdjelični dio (slika 43, vidi umetak u boji). Kompresija uretera donjom šupljom venom dovodi do poremećaja prolaza urina s razvojem hidroureteronefroze i njezine karakteristične kliničke slike. Na ovu se anomaliju može posumnjati ultrazvukom i ekskretornom urografijom, koja otkriva proširenje kavitetnog sustava bubrega i uretera do njegove srednje trećine, petljasti zavoj i normalnu strukturu uretera u području zdjelice. Dijagnoza se potvrđuje pomoću multislice CT i MRI.

Kirurško liječenje sastoji se od presjeka, u pravilu, s resekcijom promijenjenih dijelova uretera i izvođenjem ureteroureteroanastomoze s postavljanjem organa u normalan položaj desno od šuplje vene.

Retroilijakalni ureter- izuzetno rijetka malformacija u kojoj se ureter nalazi iza ilijačnih žila (Slika 43, vidi umetak u boji). Ova anomalija, poput retrokavalnog uretera, dovodi do njegove opstrukcije s razvojem hidroureteronefroze. Kirurško liječenje sastoji se od podjele uretera, oslobađanja ispod žila i izvođenja antevazalne ureterureteroanastomoze.

Ektopični ureteralni otvor- anomalija karakterizirana atipičnim intravezikalnim ili ekstravezikalnim položajem ušća jednog ili oba uretera. Ova malformacija je češća u djevojčica i u pravilu je u kombinaciji s duplikacijom uretera i/ili ureterocelom. Uzrok ove anomalije je odgoda ili poremećaj odvajanja klice uretera od Wolffovog kanala tijekom embriogeneze.

DO intravezikalni Vrste ektopije ušća uretera uključuju njegovo pomicanje prema dolje i medijalno u vrat mokraćnog mjehura. Ova promjena položaja usta obično je asimptomatska. Ušća mokraćovoda sa svojim ekstravezikalni ektopija se otvara u uretru, parauretralu, uterus, vaginu, vas deferens, sjemene mjehuriće, rektum.

Klinička slika ekstravezikalne ektopije ušća uretera određena je njezinim položajem i ovisi o spolu. U djevojčica se ova mana u razvoju očituje kao urinarna inkontinencija uz očuvano normalno mokrenje. Kod dječaka se tijekom intrauterinog razvoja Wolffijev kanal pretvara u ejakulacijski kanal i sjemene mjehuriće, stoga se ektopični otvor uretera uvijek nalazi proksimalno od sfinktera uretre i ne dolazi do inkontinencije mokraće.

Dijagnoza se temelji na rezultatima opsežnog pregleda, uključujući ekskretornu urografiju, CT, vaginografiju, uretro- i cistoskopiju, kateterizaciju ektopičnog otvora i retrogradnu uretro- i ureterografiju.

Liječenje ove anomalije je kirurško i sastoji se od presađivanja ektopičnog mokraćovoda u mokraćni mjehur (ureterocistoanastomoza), a u nedostatku funkcije bubrega - nefroureterektomija ili hemineffrureterektomija.

Abnormalnosti u obliku uretera

Spiralni (prstenasti) ureter- izuzetno rijetka malformacija u kojoj ureter u srednjoj trećini ima oblik spirale ili prstena. Proces se može istrošiti jedan- I bilateralni lik. Ova anomalija je posljedica nemogućnosti rotacije uretera zajedno s bubregom tijekom njegovog intrauterinog kretanja od zdjelice do lumbalnog područja.

Torzija uretera dovodi do razvoja opstruktivno-retencijskih procesa u bubregu, razvoja hidronefroze i kroničnog pijelonefritisa. U postavljanju dijagnoze pomaže ekskretorna urografija, višeslojni CT, MRI, a po potrebi i retrogradna ili antegradna perkutana ureterografija.

Liječenje je kirurško. Resekcija uretera izvodi se ureteroureteroanastomozom ili ureterocistoanastomozom.

Abnormalnosti strukture uretera

Hipoplazija ureter se obično kombinira s hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovice kada se udvostruči, kao i s multicističnim bubregom. S ovom anomalijom, lumen uretera je oštro sužen ili obliteriran, stijenka je razrijeđena, peristaltika je oslabljena, a otvor je smanjen u veličini. Dijagnoza se temelji na podacima iz cistoskopije, ekskretorne urografije i retrogradne ureterografije.

Neuromuskularna displazija ureter je 1923. godine J. Goulk opisao pod nazivom “mega-ureter” kao kongenitalnu bolest koja se manifestira dilatacijom i produljenjem uretera (analogno s pojmom “megacolon”). Ovo je jedna od najčešćih i najtežih malformacija uretera, uzrokovana nerazvijenošću ili potpunom odsutnošću mišićnog sloja i poremećenom inervacijom. Kao rezultat toga, ureter nije sposoban za aktivne kontrakcije i gubi svoju funkciju pokretanja urina iz zdjelice u mokraćni mjehur. S vremenom ovakva dinamička opstrukcija dovodi do još većeg širenja i produljenja uz stvaranje genikulatnih pregiba (megadolichoureter). Pogoršanje transporta urina je olakšano normalnim tonusom detruzora mokraćnog mjehura i kombinacijom ove anomalije s drugim razvojnim defektima (ektopični otvor uretera, ureterocela, vezikoureteropelvični refluks, neurogena disfunkcija mokraćnog mjehura). Česti dodatak infekcije na pozadini urostaze doprinosi razvoju kroničnog ureteritisa s naknadnim ožiljcima na stijenci uretera i još većim smanjenjem funkcije gornjeg urinarnog trakta. Karakteristični histološki znakovi megauretera su značajna nerazvijenost neuromuskularnih struktura uretera s dominacijom ožiljnog tkiva.

Ahalazija ureter je neuromuskularna displazija njegove zdjelične regije. Nerazvijenost uretera s ovom anomalijom lokalne je prirode i ne utječe na njegove gornje dijelove, gdje su malo promijenjeni ili normalno razvijeni. S ovih pozicija, ahalaziju uretera treba smatrati ne stupnjem razvoja megauretera, već jednom od njegovih sorti. U pravilu, proširenje uretera u njegovom dijelu zdjelice s ahalazijom ostaje na istoj razini tijekom cijelog života. U nekim slučajevima mogu biti zahvaćeni gornji dijelovi uretera

Riža. 5.30. Ekskretorni urogram. Ahalazija lijevog uretera

u patološki proces sekundarno zbog stagnacije urina u proširenoj cistoidi, odnosno dinamičke opstrukcije.

Klinička slika neuromuskularne displazije uretera ovisi o stupnju njegove težine. Uz jednostranu ahalaziju ili megaureter, opće stanje ostaje zadovoljavajuće dugo vremena. Simptomi su blagi ili ih uopće nema, što je jedan od razloga kasnog dijagnosticiranja neuromuskularne displazije već u odrasloj dobi. Prvi znakovi megauretera uzrokovani su dodatkom kroničnog pijelonefritisa. Pojavljuje se bol u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, groznica s zimicom i disurija. Teški klinički tijek opažen je s bilateralnim megaureterom. Od rane dobi otkrivaju se simptomi kroničnog zatajenja bubrega.

dostatnost: zaostajanje djeteta u tjelesnom razvoju, smanjeni apetit, poliurija, žeđ, slabost, umor.

Dijagnoza neuromuskularne displazije temelji se na laboratorijskim, radijacijskim, urodinamskim i endoskopskim metodama istraživanja. Sonografija nam omogućuje otkrivanje ekspanzije pijelokalicealnog sustava i uretera u njegovim pelvikalicealnim i prevezikalnim dijelovima, te smanjenje sloja bubrežnog parenhima. Karakterističan znak ahalazije na ekskretornim urogramima je značajno proširenje zdjeličnog uretera s nepromijenjenim gornjim dijelovima urinarnog trakta (slika 5.30).

S megaureterom dolazi do povećanja duljine i značajnog širenja uretera duž cijele duljine s područjima zavoja u obliku koljena. Antegradna pijeloureterografija omogućuje postavljanje dijagnoze u odsutnosti bubrežne funkcije prema ekskretornoj urografiji.

Diferencijalno dijagnostički treba razlikovati megaureter od hidroureteronefroze koja nastaje kao posljedica suženja mokraćovoda.

Kirurško liječenje neuromuskularne displazije uretera uvelike ovisi o stadiju bolesti. Predloženo je preko 100 metoda kirurške korekcije. Stupanj kompenzacijskih sposobnosti, osobito karakterističnih za malu djecu, ovisi o težini anatomskih i funkcionalnih poremećaja, promjeru uretera i aktivnosti pijelonefritskog procesa. Kirurško liječenje sastoji se od resekcije proširenog uretera po dužini i širini sa submukoznom implantacijom

to u mjehur prema Politano-Leadbetteru. Jače izražene promjene stijenke mokraćovoda sa značajnim oštećenjem njegove funkcije indikacija su za intestinalnu ureteroplastiku (sl. 54, 55, vidi uložak u boji).

Kongenitalno suženje (stenoza) uretera, u pravilu je lokaliziran u svojim periplohanalnim, rjeđe - prevezikalnim dijelovima, zbog čega se razvija hidronefroza ili hidroureteronefroza. Zbog učestalosti, karakteristika etiologije, patogeneze, kliničkog tijeka i metoda kirurške korekcije, hidronefrotska transformacija je identificirana kao zaseban nozološki oblik i obrađena je u poglavlju 6.

Ureteralni zalisci- to su lokalne duplikacije mukoznog i submukoznog ili rjeđe svih slojeva stijenke uretera. Ova anomalija je izuzetno rijetka. Razlog njegovog nastanka je kongenitalni višak sluznice uretera. Ventili mogu imati kosi, uzdužni, poprečni smjer i češće su lokalizirani u zdjeličnim ili prevezikalnim dijelovima uretera. Mogu uzrokovati opstrukciju uretera s razvojem hidronefrotske transformacije, što je indikacija za kirurško liječenje - resekcija suženog dijela uretera s anastomozom između nepromijenjenih dijelova mokraćnog trakta.

Divertikul uretera je rijetka anomalija koja se očituje vrećastim izbočenjem njegove stijenke. Najčešći divertikuli su desnog uretera, s dominantnom lokalizacijom u području zdjelice. Opisani su i bilateralni divertikuli uretera. Stijenka divertikuluma sastoji se od istih slojeva kao i sam ureter. Dijagnoza se postavlja na temelju ekskretorne urografije, retrogradne ureterografije, spiralnog CT-a i MRI-a. Kirurško liječenje je indicirano za razvoj hidroureteronefroze kao posljedice začepljenja uretera u području divertikuluma. Sastoji se od resekcije divertikuluma i stijenke uretera s ureteroureteroanastomozom.

Ureterokela- cistoliko proširenje intramuralnog dijela uretera s njegovim izbočenjem u lumen mokraćnog mjehura (slika 15, vidi umetak u boji). To je česta anomalija i dijagnosticira se u 1-2% bolesnika svih dobnih skupina podvrgnutih cistoskopskom pregledu.

Ureterokela može biti jedan- I bilateralni. Uzrok njegovog nastanka je kongenitalna neuromuskularna nerazvijenost submukoznog sloja intramuralnog dijela uretera u kombinaciji s uskom ušću. Kao rezultat ove malformacije, sluznica ovog dijela uretera postupno se pomiče (rasteže) u šupljinu mokraćnog mjehura uz stvaranje okrugle ili kruškolike ciste različitih veličina. Njegov vanjski zid je sluznica mokraćnog mjehura, a unutarnji zid je sluznica mokraćovoda. Na vrhu ureterocele nalazi se suženo ušće uretera.

Postoje dvije vrste ove ureteralne anomalije - ortotopski I heterotopni (ektopični) ureterocela. Prvi se javlja kada je ušće uretera u normalnom položaju. Malih je dimenzija, dobro se steže i u pravilu ne ometa istjecanje mokraće iz bubrega. Ova asimptomatska ureterocela češće se dijagnosticira kod odraslih. Heterotopna ureterocela nastaje kada postoji niska ektopija ušća uretera prema izlazu.

Mjehur. U male djece se u 80-90% slučajeva dijagnosticira ektopični tip ureterocele, najčešće donjeg ušća, s duplikacijom uretera. Prevladava jednostrani oblik, rjeđe se bolest otkriva s obje strane.

Ureterokela uzrokuje poremećaj prolaska urina, što postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze. Česta komplikacija ureterocele je stvaranje kamenja u njemu.

Klinički simptomi ovise o veličini i položaju ureterocele. Što je ureterocela veća i ureteralna opstrukcija jača, to se simptomi ove anomalije javljaju ranije i izraženije. Bolovi se javljaju u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, kada se u njoj stvori kamen i pričvrsti infekcija - disurija. Kod velikih ureterocela mogu se pojaviti poteškoće s mokrenjem zbog začepljenja vrata mokraćnog mjehura. U žena, ureterocela može prolabirati izvan uretre.

Glavno mjesto u dijagnozi daje se metodama istraživanja zračenja i cistoskopiji. Karakterističan znak na sonografiji je zaobljena hipoehogena tvorba u području vrata mokraćnog mjehura, iznad koje se može identificirati prošireni ureter (sl. 5.31, 5.32).

Na ekskretornim urogramima, CT s kontrastom i MRI vizualiziraju se ureterocele i hidroureteronefroza različite težine (slika 5.33).

Cistoskopija je glavna metoda za dijagnosticiranje ureterocele (slika 15, vidi umetak u boji). Uz njegovu pomoć možete pouzdano potvrditi dijagnozu ove anomalije, utvrditi vrstu ureterocele, njegovu veličinu i stranu lezije. Ureterocela je definirana kao okrugla tvorba smještena u trokutu mokraćnog mjehura, na čijem vrhu se otvara ušće uretera, pri ispuštanju urina ureterocela se steže i smanjuje u veličini (kolabira).

Ortotopska ureterocela male veličine bez poremećaja urodinamike ne zahtijeva liječenje. Vrsta kirurške intervencije određuje se uzimajući u obzir veličinu i mjesto ureterocele, kao i stupanj

Riža. 5.31. Transabdominalni sonogram. Lijeva ureterocela (strelica)

Riža. 5.32. Transrektalni sonogram. Velika ureterocela (1) sa značajnom dilatacijom uretera (2)

Riža. 5.33. Ekskretorni urogrami na 7. (a) i 15. (b) minuti studije. Ureterokela (1) desno s proširenjem uretera (2) (hidroureteronefroza)

hidronefrotska transformacija. Ovisno o tome, koristi se transuretralna endoskopska resekcija ureterocele ili njezina otvorena resekcija s ureterocistoanastomozom.

Vesikoureteropelvični refluks (VUR)- proces retrogradnog refluksa urina iz mjehura u gornji urinarni trakt. To je najčešća patologija mokraćnog sustava u djece i dijeli se na primarni I sekundarni. Primarni VUR nastaje kao posljedica kongenitalne inkompetentnosti (nepotpunog sazrijevanja) vezikoureteralnog spoja. Sekundarni - je komplikacija začepljenja izlaznog otvora mokraćnog mjehura, razvija se zbog povećanog tlaka u mokraćnom mjehuru.

PMR može biti aktivan I pasivno. U prvom slučaju javlja se u trenutku mokrenja s maksimalnim povećanjem intravezikalnog tlaka, u drugom se može promatrati u mirovanju.

Karakteristična klinička manifestacija VUR-a je pojava boli u lumbalnoj regiji pri mokrenju. Kada dođe do infekcije, pojavljuju se simptomi kroničnog pijelonefritisa.

U dijagnozi PMR-a vodeću ulogu zauzimaju metode istraživanja rendgenskih radionuklida. Retrogradna cistografija u mirovanju i tijekom mokrenja (voidna cistografija) otkriva ne samo njegovu prisutnost, već i težinu anomalije (vidi Poglavlje 4, slika 4.32).

U početnim stadijima bolesti moguće je konzervativno liječenje, kirurško liječenje sastoji se od izvođenja različitih antirefluksnih operacija.

od kojih je najjednostavnije endoskopsko submukozno uvođenje u područje usta formativnih bioimplantata (silikon, kolagen, teflonska pasta i sl.) koji sprječavaju obrnuti tok urina. Kirurški zahvati za rekonstrukciju ušća uretera našli su široku primjenu, a trenutno se izvode, između ostalog, korištenjem tehnologije uz pomoć robota.

5.3. ANOMALIJE MOKRAĆNOG MJEHURA

Razlikuju se sljedeće malformacije mokraćnog mjehura:

■ abnormalnosti mokraćnog kanala (urachus);

■ agenezija mjehura;

■ duplikacija mokraćnog mjehura;

■ kongenitalni divertikul mokraćnog mjehura;

■ ekstrofija mokraćnog mjehura;

■ kongenitalna kontraktura vrata mjehura.

Urachus(urachus)- mokraćni kanal, koji povezuje mjehur u razvoju kroz pupkovinu s amnionskom tekućinom tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Obično do rođenja dijete već preraste. Uz nedostatke u razvoju, urachus možda neće potpuno ili djelomično zacijeliti. Ovisno o tome, razlikuju se anomalije urachusa.

Umbilikalna fistula- nezatvaranje dijela urahusa, otvara se kao fistula u pupku i ne komunicira s mokraćnim mjehurom. Konstantno iscjedak iz fistule dovodi do iritacije kože oko nje i infekcije.

Veziko-umbilikalna fistula- potpuna nezaraslost urahusa. U ovom slučaju postoji stalno oslobađanje urina iz fistule.

Urachalna cista- nezatvaranje srednjeg dijela mokraćnog kanala. Ova anomalija je asimptomatska i pojavljuje se samo kada je velika ili gnojna. U nekim slučajevima može se osjetiti kroz prednji trbušni zid.

Dijagnoza urahalnih anomalija temelji se na upotrebi ultrazvučnih, rendgenskih (fistulografija) i endoskopskih (cistoskopija s uvođenjem metilenskog modrila u fistulozni trakt i otkrivanje u urinu) istraživačkih metoda. Kirurško liječenje sastoji se od ekscizije urahusa.

Agenezija mjehura- njegova urođena odsutnost. Izuzetno rijetka anomalija, koja se obično kombinira s razvojnim defektima koji su nekompatibilni sa životom.

Duplikacija mjehura- također vrlo rijetka anomalija ovog organa. Karakterizira ga prisutnost septuma koji dijeli šupljinu mokraćnog mjehura na dvije polovice. U svaki od njih otvara se ušće odgovarajućeg uretera. Ova anomalija može biti popraćena duplikacijom uretre i prisutnošću dva vrata mokraćnog mjehura. Ponekad septum može biti nepotpun, a tada se javlja "dvokomorni" mjehur (slika 5.34).

Kongenitalni divertikul mokraćnog mjehura- sakularna izbočina stijenke mjehura prema van. U pravilu se nalazi na posterolateralnoj stijenci mjehura u blizini ušća, malo iznad i bočno od njega.

Riža. 5.34. Duplikacija mjehura: A- potpun; b- nepotpuno

Stijenka kongenitalnog (pravog) divertikuluma, za razliku od stečenog, ima istu strukturu kao stijenka mokraćnog mjehura. Stečeni (lažni) divertikul nastaje zbog začepljenja izlaznog otvora mokraćnog mjehura i povećanog tlaka u mokraćnom mjehuru. Kao posljedica prenaprezanja stijenke mokraćnog mjehura, ona postaje tanja s izbočenjem sluznice između snopova hipertrofiranih mišićnih vlakana. Stalna stagnacija urina u divertikulu pridonosi stvaranju kamenja i razvoju kronične upale.

Karakteristični klinički simptomi ove anomalije su otežano mokrenje i pražnjenje mokraćnog mjehura u dvije faze (prvo se prazni mokraćni mjehur, zatim divertikul).

Dijagnoza se postavlja na temelju ultrazvuka (sl. 5.35), cistografije (sl. 5.36) i cistoskopije (sl. 20, vidi umetak u boji).

Kirurško liječenje sastoji se od ekscizije divertikuluma i šivanja nastalog defekta stijenke mjehura.

Ekstrofija mjehura- teška malformacija, koja se sastoji u nedostatku prednje stijenke mjehura i odgovarajućeg dijela prednje trbušne stijenke (slika 40, vidi umetak u boji). Ova se anomalija češće opaža kod dječaka i javlja se kod 1 od 30-50 tisuća novorođenčadi. Ekstrofija mokraćnog mjehura često se kombinira s malformacijama gornjeg i donjeg urinarnog trakta, prolapsom

Riža. 5.35. Transabdominalni sonogram. Divertikulum (1) mjehura (2)

Riža. 5.36. Silazni cistogram. Divertikuli mokraćnog mjehura

u rektumu, kod dječaka - s epispadijom, ingvinalnom kilom, kriptorhidizmom, kod djevojčica - s anomalijama maternice i vagine.

S takvom anomalijom, urin stalno izlijeva, što kasnije dovodi do maceracije i ulceracije kože perineuma, genitalija i bedara. Pri naprezanju djeteta (smijeh, vrištanje, plač) stjenka mokraćnog mjehura strši u kuglu, a izlučivanje mokraće se pojačava. Sluznica je hiperemična i lako krvari. U donjim kutovima defekta određuju se otvori uretera. Ekstrofija mokraćnog mjehura u pravilu se kombinira s dijastazom kostiju symphysis pubis, što se očituje "pačjim" hodom. Stalni kontakt sluznice mokraćnog mjehura i uretre s vanjskim okolišem doprinosi razvoju kroničnog cistitisa i pijelonefritisa.

Kirurško liječenje provodi se u prvim mjesecima djetetovog života. Postoje tri vrste kirurških intervencija:

■ rekonstruktivna plastična kirurgija čiji je cilj zatvaranje defekta mokraćnog mjehura i trbušne stijenke vlastitim tkivom;

■ transplantacija trokuta mokraćnog mjehura zajedno s otvorima u sigmoidno debelo crijevo (trenutačno se izvodi izuzetno rijetko);

■ stvaranje umjetnog ortotopskog urinarnog spremnika iz dijela ileuma.

Kontraktura vrata mjehura- razvojni nedostatak karakteriziran prekomjernim razvojem vezivnog tkiva u određenom anatomskom području. Klinička slika ovisi o izraženosti fibroznih promjena na vratu mjehura i pridruženih poremećaja mokrenja. Dijagnoza ove anomalije temelji se na rezultatima instrumentalnog pregleda (uroflowmetrija u kombinaciji s cistomanometrijom), uretrografije i uretrocistoskopije s biopsijom vrata mokraćnog mjehura. Endoskopsko liječenje uključuje rezanje ili izrezivanje ožiljnog tkiva.

5.4. ANOMALIJE URETERNOG KANALA

Malformacije uretre uključuju:

■ hipospadija;

■ epispadija;

■ kongenitalne valvule, obliteracije, strikture, divertikule i uretralne ciste;

■ hipertrofija sjemenog tuberkula;

■ duplikacija uretre;

■ uretro-rektalne fistule;

■ prolaps sluznice uretre.

Hipospadija- kongenitalna odsutnost dijela prednje uretre s nadomještanjem dijela koji nedostaje gustom vezivnom vrpcom (hordom) i zakrivljenost penisa prema skrotumu. Ova se anomalija javlja s učestalošću od 1: 250-300 novorođenčadi. Zapravo, hipospadija se kombinira s abnormalnom strukturom penisa. U pravilu je anatomski nerazvijen, malen, tanak i jako zakrivljen u dorzalnom smjeru. Zavoj je posebno izražen tijekom erekcije. Kut zakrivljenosti može biti toliko velik da seksualna aktivnost postaje nemoguća. Obično je kožica rascijepljena i prekriva glavić u obliku kukuljice. Može se pojaviti meatostenoza.

Istaknuti glavati(najčešće), koronoid, stabljika, skrotalni I perinealni hipospadija. Prva dva oblika su najlakša i malo se razlikuju jedan od drugog. Karakterizira ih položaj vanjskog otvora uretre u razini glavice ili koronarnog sulkusa i blaga zakrivljenost penisa.

Stabljični oblik karakterizira položaj vanjskog otvora uretre u različitim dijelovima penisa. Što je proksimalnije ektopičan, to je izraženija zakrivljenost organa. Zbog savijanja i meatostenoze pražnjenje mjehura je otežano, mlaz je slab i usmjeren prema dolje.

Najteži su skrotalni i perinealni oblici hipospadije. Karakterizira ih izrazita nerazvijenost i zakrivljenost penisa te jaki poremećaji mokrenja, što je moguće samo u sjedećem položaju. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatra djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Poseban oblik je takozvana "hipospadija bez hipospadije", u kojoj je vanjski otvor uretre na svom uobičajenom mjestu na glavi penisa, ali je sam značajno skraćen. Između skraćene mokraćne cijevi i penisa normalne duljine nalazi se gusta vezivnotkivna vrpca (horda) koja čini penis oštro zakrivljenim u dorzalnom smjeru.

Izuzetno je rijetka ženska hipospadija kod koje se stražnja stijenka uretre i prednja stijenka vagine razdvajaju. Može biti praćena stresnom urinarnom inkontinencijom.

Dijagnoza hipospadije postavlja se objektivnim pregledom. U nekim slučajevima može biti teško razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. U takvim slučajevima potrebno je utvrditi genetski spol djeteta. Metode zračenja omogućuju prepoznavanje prisutnosti i vrste strukture unutarnjih genitalnih organa.

Kirurško liječenje je indicirano za sve oblike ove anomalije i provodi se u prvim godinama života djeteta. Za kapitatnu i koronarnu hipospadiju

Operacija se izvodi u slučaju značajne zakrivljenosti glavića penisa i/ili meatostenoze. Za ispravljanje težih oblika hipospadije predloženo je mnogo različitih kirurških metoda liječenja. Svi oni usmjereni su na postizanje dva glavna cilja: stvaranje nedostajućeg dijela mokraćne cijevi s formiranjem njegovog vanjskog otvora u normalnom anatomskom položaju i ispravljanje penisa izrezivanjem ožiljaka vezivnog tkiva (akorda). Prognoza za pravovremenu plastičnu operaciju je povoljna. Postiže se dobar kozmetički učinak, normalno mokrenje, očuvanje spolne i reproduktivne funkcije.

Epispadija- kongenitalni rascjep duž prednje površine cijelog ili dijela uretre. Ovaj dio uretre, otvoren sprijeda, zajedno s kavernoznim tijelima stvara karakterističan žlijeb koji prolazi duž dorzalnog dijela penisa. Ova je anomalija puno rjeđa od hipospadije, au prosjeku se otkriva u 1 od 50 tisuća novorođenčadi. Omjer između dječaka i djevojčica je 3:1.

Kod dječaka postoje tri vrste epispadije: glavica, stabljika I ukupno. Epispadija glavića penisa karakterizira činjenica da je prednja stijenka uretre podijeljena na koronarni žlijeb. Penis je blago zakrivljen i podignut prema gore. Mokrenje i erekcija s ovim oblikom epispadije obično nisu poremećeni.

Oblik stabljike karakterizira činjenica da je prednja stijenka uretre podijeljena kroz cijeli penis - do područja gdje koža prelazi u pubičnu regiju. Kod ovog oblika epispadije dolazi do cijepanja pubične simfize, a ponekad i do odvajanja trbušnih mišića. Penis je skraćen i zakrivljen prema prednjem trbušnom zidu. Otvor mokraćne cijevi ima oblik lijevka. Prilikom mokrenja, mlaz je usmjeren prema gore, urin prska, što dovodi do mokre odjeće. Seksualni život je nemoguć, jer je penis male veličine i snažno zakrivljen tijekom erekcije.

Totalna (kompletna) epispadija osim rascjepa prednje stijenke uretre, karakteriziran je rascjepom sfinktera mokraćnog mjehura. Mokraćna cijev ima oblik lijevka i nalazi se neposredno ispod maternice. Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija zbog nerazvijenosti sfinktera mokraćnog mjehura. Stalno curenje urina dovodi do iritacije kože u skrotumu i perineumu, razvija se dermatitis, a normalna socijalna adaptacija djeteta u društvu njegovih vršnjaka je poremećena. Postoji nerazvijenost penisa i skrotuma.

Epispadija je rjeđa u djevojčica nego u dječaka. Postoje tri njegova oblika. Klitoralna epispadija, karakteriziran samo rascjepom klitorisa. Vanjski otvor uretre pomaknut je prema gore i otvara se iznad njega. Mokrenje nije poremećeno.

Na subsimfizni oblik Postoji rascjep mokraćne cijevi do vrata mokraćnog mjehura i rascjep klitorisa. Najteže je potpuna epipadija, u kojoj nema prednje stijenke uretre i vrata mokraćnog mjehura, a vanjski otvor uretre nalazi se iza stidne simfize. Dolazi do cijepanja simfize pubisa i sfinktera mokraćnog mjehura, što se očituje pačjim hodom i inkontinencijom mokraće.

U većine bolesnika s epispadijom smanjen je kapacitet mokraćnog mjehura i opaža se VUR.

Kirurško liječenje epispadije provodi se u prvim godinama života. Sastoji se od rekonstrukcije uretre i uklanjanja zakrivljenosti penisa.

Urođeni uretralni zalisci- prisutnost u svom proksimalnom dijelu izraženih nabora sluznice, koji strše u lumen uretre u obliku mostova. Ova anomalija je češća kod dječaka i javlja se kod 1 od 50 tisuća novorođenčadi. Uretralni zalisci ometaju normalno mokrenje, otežavaju pražnjenje mokraćnog mjehura, dovode do pojave rezidualnog urina, razvoja hidroureteronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Endoskopsko liječenje uretralnih zalistaka. Njihova TOUR se provodi.

Kongenitalna obliteracija uretre Izuzetno je rijetka i uvijek je u kombinaciji s drugim anomalijama, često nespojivima sa životom.

Kongenitalna striktura uretre- rijetka anomalija u kojoj postoji cicatricijalno sužavanje njegovog lumena, što dovodi do poremećaja mokrenja.

Kongenitalni divertikul uretre- također rijetka malformacija koja se sastoji u prisutnosti vrećaste izbočine stražnjeg zida uretre. Najčešće lokaliziran u prednjem dijelu uretre. Manifestira se disurijom i ispuštanjem kapljica mokraće nakon završetka mokrenja. Dijagnoza se postavlja na temelju uretrografije i uretroskopije, mikcijske cistoureterografije. Liječenje se sastoji u eksciziji divertikuluma.

Kongenitalne uretre ciste nastaju kao posljedica obliteracije izlaznih otvora bulbourethral žlijezda. Pretežno su lokalizirani u području žarulje uretre. Uklanjaju se kirurški.

Hipertrofija spermatskog tuberkula- kongenitalna hiperplazija svih elemenata sjemenog tuberkula. Uzrokuje opstrukciju uretre i erekciju tijekom mokrenja. Dijagnosticira se uretroskopijom i retrogradnom uretrografijom. Liječenje se sastoji od TUR hipertrofiranog dijela sjemene kvržice.

Duplikacija uretre- rijetka mana u razvoju. Može biti potpuna i nepotpuna. Potpuno udvostručenje u kombinaciji s udvostručenjem penisa. Češći nepotpuna duplikacija uretre. U većini slučajeva, pomoćna uretra završava slijepo. Dodatna uretra uvijek ima nedovoljno razvijeno kavernozno tijelo.

Uretro-rektalne fistule- rijetka malformacija koja se gotovo uvijek kombinira s analnom atrezijom. Nastaje kao posljedica nerazvijenosti urinarnog rektalnog septuma.

Prolaps sluznice uretre- također rijetka anomalija. Prolabirana sluznica zbog poremećene mikrocirkulacije ima plavičastu boju i ponekad krvari. Liječenje je kirurško.

5.5. ANOMALIJE MUŠKIH SPOLNIH ORGANA

Abnormalnosti testisa

Malformacije testisa dijele se na abnormalnosti broja, strukture i položaja. Kvantitativne anomalije uključuju:

Anorhizam- kongenitalna odsutnost oba testisa. U kombinaciji s nerazvijenošću drugih genitalnih organa. Diferencijalna dijagnoza s bilateralnim abdominalnim kriptorhizmom provodi se na temelju scintigrafije testisa, CT-a, MRI-a i laparoskopije. Liječenje se sastoji od hormonske nadomjesne terapije.

Monorhizam- kongenitalni nedostatak jednog testisa, njegovog epididimisa i sjemenovoda. Treba ga razlikovati od jednostranog trbušnog puzajućeg torhizma sličnim dijagnostičkim metodama kao i za anorhizam. U kozmetičke svrhe moguća je zamjena testisa.

Poliorhidizam- izuzetno rijetka anomalija karakterizirana prisutnošću pomoćnog testisa. Nalazi se pored glavnog, obično je nerazvijen i, u pravilu, nema dodatak i vas deferens. Zbog visokog rizika od malignosti, preporučljivo ju je ukloniti.

Sinorhizam- kongenitalna fuzija obaju testisa koji se nisu spustili iz trbušne šupljine. Liječenje je kirurško. Odvajaju se i spuštaju u skrotum.

Strukturne anomalije uključuju hipoplazija testisa- njegova urođena nerazvijenost. Dijagnosticira se objektivnim pregledom (u skrotumu se palpiraju oštro smanjeni testisi), koristeći zračenje i metode istraživanja radionuklida. U liječenju, osobito s bilateralnim procesom, koristi se hormonska nadomjesna terapija.

Abnormalnosti položaja testisa uključuju:

Kriptorhidizam- razvojna mana (od grč. kriptos - skriven i orchis - testis), kod koje dolazi do nespuštanja jednog ili oba testisa u skrotum. Sat-

Učestalost kriptorhizma u donošenih novorođenčadi je 3%, a u nedonoščadi se povećava 10 puta. Kriptorhidizam u 25-30% slučajeva kombinira se s anomalijama drugih organa.

Abnormalni položaj testisa dovodi do njegovog anatomskog i funkcionalnog zatajenja, uključujući atrofiju. Uzrok najznačajnije komplikacije kriptorhidizma - neplodnosti - je promjena temperaturnog režima testisa. Funkcija spermatogeneze značajno je oštećena čak i uz blagi porast njegove temperature. Osim toga, rizik od maligniteta kod nespuštenog testisa, za razliku od normalno smještenog testisa, značajno se povećava.

Ovisno o stupnju nespuštenosti razlikuju se trbušni I ingvinalni oblici kriptorhizma

Riža. 5.37. Oblici kriptorhizma i ektopije testisa:

1 - normalno smješten testis; 2 - zadržavanje testisa prije ulaska u skrotum; 3 - ingvinalna ektopija; 4 - ingvinalni creep-torchidism; 5 - trbušni kriptorhidizam; 6 - femoralna ektopija

Riža. 5.38. CT zdjelice. Abdominalni kriptorhizam (1). Lijevi testis nalazi se u trbušnoj šupljini uz mokraćni mjehur (2)

(Slika 5.37). Ovaj razvojni nedostatak može biti jednostrano I dvostrano, istina I lažno. Lažni (pseudokriptorhizam) primjećuje se kada je testis pretjerano pokretan, kada je to posljedica kontrakcije mišića levatora testisa (tj. kremaster),čvrsto pritegnuti za vanjski ingvinalni prsten ili čak uronjeni u ingvinalni kanal. U opuštenom stanju može se nježnim pokretima spustiti u skrotum, ali se često vraća natrag.

Dijagnoza se postavlja na temelju fizikalnog pregleda, sonografije, CT-a (sl. 5.38.),

scintigrafija testisa i laparoskopija. Na temelju istih metoda kriptorhizam se razlikuje od anorhizma, monorkizma i ektopičnog testisa.

Konzervativno liječenje je indicirano kada se testis nalazi u distalnom dijelu ingvinalnog kanala. Koristi se hormonska terapija humanim korionskim gonadotropinom. Kirurško liječenje provodi se u prvim godinama djetetovog života ako je hormonska terapija neučinkovita. Sastoji se od otvaranja ingvinalnog kanala, mobilizacije testisa, sjemene vrpce i spuštanja u skrotum uz fiksaciju u tom položaju (orhiopeksija).

Ektopični testis- kongenitalna malformacija u kojoj se nalazi u različitim anatomskim područjima, ali ne duž svog embrionalnog puta do skrotuma. Ova se anomalija po tome razlikuje od kriptorhizma. Ovisno o položaju testisa, postoje ingvinalni, femoralni, perinealni I križ ektopija (vidi sliku 5.37). Kirurško liječenje uključuje spuštanje testisa u odgovarajuću polovicu skrotuma.

Prognoza razvoja testisa s kriptorhidizmom i ektopijom je povoljna ako se operacija izvodi u prvim godinama djetetovog života.

Abnormalnosti penisa

Kongenitalna fimoza- urođeno suženje otvora prepucija koje ne dopušta otkrivanje glave penisa. Do 3. godine života fiziološka fimoza se u većini slučajeva registrira kod dječaka. U slučaju izraženog suženja prepucija, pribjegava se njegovom kružnom izrezivanju (obrezivanju).

Skriveni penis- izuzetno rijetka anomalija kod koje su normalno razvijena kavernozna tijela skrivena okolnim tkivom skrotuma i kože stidnog područja. Penis je obično smanjen u veličini, kavernozna tijela se utvrđuju samo palpacijom u naborima okolne kože.

Ektopija penisa- izuzetno rijetka anomalija kod koje je malih dimenzija i nalazi se iza skrotuma. Kirurško liječenje: penis se pomiče u normalan položaj.

Dvostruki penis (difalija)- također rijetka mana u razvoju. Udvostručenje može biti pun, kada postoje dva penisa s dvije uretre, i nepotpun- dva penisa s uretralnim utorom na površini svakog. Kirurško liječenje uključuje odstranjivanje jednog od slabije razvijenih penisa.

Kazuistika je agenezija penisa, koji se u pravilu kombinira s drugim anomalijama nespojivim sa životom.

Kontrolna pitanja

1. Dajte klasifikaciju anomalija bubrega.

2. Koja je razlika između multicistične bolesti bubrega i policistične bolesti bubrega?

3. Koja bi trebala biti taktika liječenja jednostavne ciste bubrega?

4. Koje vrste ektopija ušća uretera postoje?

5. Što je bit Weigert-Meyerovog zakona?

6. Koje je kliničko značenje ureterokele?

7. Koje se anomalije urachusa nalaze?

8. Nabrojite vrste hipospadije.

9. Navedite oblike kriptorhizma i ektopije testisa.

10. Koje anomalije penisa poznajete? Što je kongenitalna fimoza?

Klinički zadatak 1

Bolesnik star 50 godina žalio se na ponavljajuće tupe bolove u lijevom boku trbuha i lumbalnom dijelu. Tijekom proteklih mjeseci počeo sam samostalno palpirati elastičnu, okruglu, lako pomičnu formaciju u lijevom hipohondriju. Istodobno, nije primijetio povećanje tjelesne temperature, probleme s mokrenjem, promjenu boje urina ili druge simptome. Obratila sam se svom obiteljskom liječniku. Naručene laboratorijske pretrage bile su uredne, nakon čega je učinjen višeslojni CT abdomena (slika 5.39).

Koju ćete dijagnozu postaviti? Jesu li potrebne druge metode istraživanja da se to potvrdi? Koju metodu liječenja odabrati?

Klinički zadatak 2

Bolesnica stara 25 godina žalila se na tupe bolove u lijevoj lumbalnoj regiji i učestalo bolno mokrenje. Takvi fenomeni uočeni su nekoliko mjeseci. Bubrezi se ne otkrivaju palpacijom. Nalaz krvi i urina je nepromijenjen. Ultrazvuk je otkrio okrugli oblik male veličine

Riža. 5.39. Višeslojni CT bubrega s kontrastom u 50-godišnjeg bolesnika

Riža. 5.40. Ekskretorni urogram pacijentice u dobi od 25 godina. Lijevi ureter završava batičastim nastavkom

hipoehogena formacija u vratu mjehura. Pacijentu je učinjen ekskretorni urogram (slika 5.40).

Dajte interpretaciju ekskretornog urograma. Koja je dijagnoza? Koju taktiku liječenja trebate odabrati?

Klinički zadatak 3

Roditelji 9-mjesečnog dječaka obratili su se urologu s pritužbom da dijete nema lijevi testis u skrotumu. Prema njihovim riječima, dječak je rođen prerano, a testis mu je nedostajao od trenutka rođenja. Objektivnim pregledom utvrđeno je da je vanjski otvor mokraćne cijevi tipično smješten, nabor skrotuma je očuvan. Desni testis se identificira na svom uobičajenom mjestu, lijevi se palpira u središtu ingvinalnog kanala.

Prema statistikama, anomalije u razvoju genitourinarnog sustava javljaju se kod svake desete osobe i dovode do ozbiljnih problema fiziološke i psihičke prirode. Ove su anomalije među najbrojnijima jer uključuju malformacije mnogih organa. Mogu se dijagnosticirati samo medicinskom opremom, poput rendgenskih zraka ili ultrazvuka.

Što je patologija razvoja genitourinarnog sustava?

Malformacije genitourinarnog sustava su genetske mutacije izražene nerazvijenošću određenog organa ili, obrnuto, njegovom hiperrazvijenošću. Abnormalnosti uključuju oštećenje bubrega, mokraćnog mjehura, uretera, uretre i uzrokuju probleme u muškim i ženskim genitalijama. Neki se mogu smatrati manjim, poput duplikacije uretera.

Malformacije organa genitourinarnog sustava povlače za sobom ozbiljne posljedice, ali postoje i manje opasne patologije.

Vrste patologija

Poremećaji u razvoju mokraćnog sustava

Patologija mokraćnog sustava odnosi se na poremećaj u razvoju bubrega, uretera, bubrežnih žila i mjehura. Ova vrsta patologije podijeljena je u dvije skupine - anomalije strukture i položaja. Ako je poremećen pravilan razvoj bubrega, dolazi do njegove nerazvijenosti (aplazije), hipoplazije uretera i zdjelice, policistične bolesti bubrega, lumbalne distopije. Poremećaji razvoja uretera uključuju:

• dubliranje;
• aplazija;
• kongenitalno suženje;
• patologija ureteralnih ventila;
• retrokavalna lokacija;
• ektopija (nepravilan položaj usta).

Patologije mjehura

Neke se anomalije možda nikada neće manifestirati, dok se druge osjećaju od prvih dana života.

Aplazija, duplikacija, divertikulum i ekstrofija su česti. Divertikul nastaje kada se stijenka mjehura izboči. Kada se mokraćni kanal ne začepi, nastaje cista. U ovom slučaju nema simptoma bolesti. Ali najozbiljniji i najopasniji nedostatak smatra se ekstrofija - patologija ne samo mokraćnog mjehura, već i trbušne šupljine, kostiju zdjelice, a također i mokraćnog kanala. Ovo odstupanje podrazumijeva obvezno liječenje, jer ako se zanemari, smrt je moguća.

Patologije uretre kod žena, muškaraca i djece

Malformacije mokraćnog sustava (uretre) su kongenitalna patologija strukture uretre i, kao rezultat, disfunkcija. U tom slučaju dolazi do otežanog mokrenja, što negativno utječe na rad bubrega, pa je potrebno hitno liječenje. Važno je napomenuti da su patologije mokraćnog sustava češće od drugih organa. To uključuje udvostručenje, hipospadiju i epispadiju. Hipospadija je nepravilan položaj vanjskog otvora uretre (nalazi se ispod mjesta gdje bi trebao biti). Hipospadija se javlja samo kod muškaraca. U žena je razvoj klitorisa često poremećen. Epispadija je defekt spolnog organa kada se vanjski otvor mokraćne cijevi kod žena i muškaraca nalazi iznad normale na gornjoj površini spolnog organa.

Uzroci razvoja i pojave anomalija mokraćnog sustava

Tijekom trudnoće na ženu i stanje fetusa utječu različiti štetni čimbenici.

Anomalije genitourinarnog sustava su kongenitalne malformacije fetusa (KGF). Neki problemi su naslijeđeni od roditelja. Patologija može ležati u mutaciji gena. Na pojavu odstupanja utječu vanjski čimbenici. Kongenitalna malformacija počinje se manifestirati u fetusu u prva tri mjeseca trudnoće. U tom razdoblju dolazi do formiranja unutarnjih organa, a svaki vanjski utjecaj nepovoljnih čimbenika izravno na tijelo fetusa može izazvati kašnjenje ili, obrnuto, pretjerano brz razvoj. Nepovoljni čimbenici su virusne infekcije od kojih trudnica boluje, utjecaj štetnih kemijskih čimbenika (bojila, smole), konzumacija alkoholnih pića tijekom trudnoće, kao i antibiotici, hormonski i drugi lijekovi te utjecaj zračenja.

PRE-I PERINATALNA PATOLOGIJA.

PATOLOGIJA PLACENTE.

Prenatalna patologija obuhvaća sve patološke procese i stanja fetusa od trenutka oplodnje do rođenja. Utemeljitelj doktrine prenatalne patologije je Nijemac. znanstvenik Schwalbe, čiji radovi sežu na početak dvadesetog stoljeća. Razdoblje od 196. dana razvoja i prvih 7 dana nakon rođenja naziva se pernatalno (“oko poroda”), a dijeli se na antenatalno, intra- i postnatalno ili prenatalno (prenatalno razdoblje je šire, uključuje sve što se događa prije 196. dan), tijekom poroda i nakon poroda, novorođenčad. Sav razvoj fetusa može se podijeliti u 2 razdoblja: progeneza (vrijeme sazrijevanja gameta i spolnih stanica) i cimatogeneza (razdoblje razvoja fetusa od trenutka oplodnje do rođenja).Cimatogeneza se dijeli na:

Blastogeneza – do 15 dana

Embriogeneza - do 75 dana

Fetogeneza – rana – do 180 dana i kasna – do 280 dana

U razdoblju progeneze, sazrijevanja zametnih stanica - jajašca i spermija - mogu se oštetiti, što je povezano kako s egzogenim utjecajima (zračenje, kemijske tvari), tako i s nasljednim promjenama u kromosomima ili genomima. To je popraćeno mutacijama i nasljednim bolestima, uključujući urođene nedostatke i enzimopatije. Urođene mane se češće opažaju kod djece čiji su roditelji stariji od 40-45 godina

Cimatopatije su patološki procesi koji se javljaju tijekom cimatogeneze. Glavna patologija ovog razdoblja su razvojni nedostaci, koji iznose 20% ili više.

Kongenitalne malformacije su trajne promjene u organu ili cijelom organizmu koje nadilaze varijacije u njihovoj građi i u pravilu su praćene disfunkcijom. Uzroci kongenitalnih malformacija mogu se podijeliti na: endogene i egzogene.

Endogeni uzroci uključuju mutacije (vjeruje se da 40%)

Mutacije mogu biti: genetske – trajna promjena u molekularnom

struktura gena

kromosomske - promjene u strukturi kromosoma

genomski – promjena broja kromosoma, češće

trisomija.

S genomskim mutacijama fetus najčešće umire. Uloga prirodne mutageneze je mala. Inducirane mutacije igraju važnu ulogu.

Mutageni čimbenici: ionizirajuće zračenje

kem. tvari (citostatici)

virusi (rubeola)

prekomjerno sazrijevanje zametnih stanica (produljenje vremena od trenutka potpunog sazrijevanja zametnih stanica do stvaranja zigote uzrokuje niz patoloških promjena u njima.)

Egzogeni uzroci uključuju:

Zračenje kada je izloženo kritičnim razdobljima embrionalnog razvoja. Zračenje u prva 3 mjeseca trudnoće dovodi do kongenitalnih malformacija, uglavnom živčanog sustava.

Mehanički učinci rezultat su amnionskih fuzija, što je mehanizam nastanka defekta, a ne njegov uzrok;

Kemijski čimbenici, ljekovite tvari (antikonvulziv talidomid);

Alkohol – dovodi do alkoholne embriofetopatije, potom dolazi do zaostajanja u težini, visini, mentalnom razvoju, javlja se mikrocefalija, strabizam, tanka gornja usna, česte srčane mane u vidu septalnih defekata.

Šećerna bolest majke - dijabetička embriopatija s formiranjem kongenitalnih malformacija, malformacija kostura, srčanih mana, živčanog sustava, velike težine fetusa, Cushingoidnog sindroma, hiperplazije Langerhansovih otočića. Postoje znakovi nezrelosti, kardio-hepato-splenomegalija, mikroangiopatija, pneumonija;.

Virusi (citomegalija)

Uzorak u ovom razdoblju je disontogeneza s bilo kakvim utjecajem na fetus. Važno je vrijeme izloženosti teratogenom agensu: različiti agensi u istom razdoblju razvoja fetusa daju iste kongenitalne malformacije, a isti agens u različito vrijeme daje različite malformacije

KONGENALNE GREŠKE U RAZVOJU.

Kongenitalne malformacije središnjeg živčanog sustava.

Zauzeti 1. mjesto. Etiologija je raznolika. Od exo precizno je utvrđen utjecaj virusa rubeole, citomegalije, Coxsackieja, dječje paralize i dr. Lijekovi (kinin, citostatici), energija zračenja, hipoksija, mutacije gena, kromosomski b-ni.

Anencefalija je agenezija mozga, prednji, srednji i stražnji dijelovi su odsutni. Duguljasta moždina i leđna moždina su očuvani. Na mjestu mozga, veza. tkivo bogato krvnim žilama.

Akranija je odsutnost kostiju svoda lubanje.

Mikrocefalija – hipoplazija g.m. u kombinaciji sa smanjenjem volumena kostiju lubanjskog svoda i zadebljanjem.

Mikrogirija je povećanje broja moždanih vijuga uz smanjenje njihove veličine.

Porencefalija je pojava cista koje komuniciraju s bočnim ventrikulima.

Kongenitalni hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u ventrikulima (unutarnji) ili u subarahnoidnim prostorima (vanjski) - atrofija mozga zbog poremećenog odljeva cerebrospinalne tekućine.

Cyclopia – jedna ili dvije očne jabučice u jednoj duplji

Hernije mozga i leđne moždine - meningocele - prisutnost samo membrana u hernijalnoj vrećici, meninoencephale - i mozgu, myelocele - hernijacija leđne moždine.

Rasischis je potpuni defekt stražnje stijenke spinalnog kanala, mekih tkiva kože i moždanih ovojnica te leđne moždine.

Kongenitalne malformacije probavnih organa.

Nalaze se u 3-4% obdukcija umrlih i čine 21% svih kongenitalnih malformacija.

Atrezije i stenoze se uočavaju u jednjaku, duodenumu, proksimalnom segmentu jejunuma i distalnom ileumu, u rektumu i anusu. Mogu postojati traheoezofagealne fistule u jednjaku, što dovodi do ozbiljne aspiracijske pneumonije. Atrezije mogu biti pojedinačne ili višestruke. U području atrezije, crijevo ima izgled guste povezane tkivne vrpce, koja se pod utjecajem peristaltike može istegnuti i prekinuti.

Duplikacija pojedinih dijelova crijeva - najčešće zahvaća samo sluznicu, čest je mišićni sloj. Duplicirano područje može biti u obliku ciste, divertikuluma ili cijevi. Defekt je kompliciran krvarenjem, upalom, nekrozom s perforacijom.

Hirschsprungova bolest - segmentalna aganglionoza megaoklonus - odsutnost neurona intermuskularnog pleksusa donjeg dijela sigme i rektuma. Zbog očuvanosti submukoznog (Meissnerovog) pleksusa, aganglijski dio crijeva je spastično kontrahiran, iznad njega dolazi do distenzije crijeva mekonijem ili fecesom, praćene kompenzatornom hipertrofijom mišićnog sloja. Pacijenti pate od zatvora, razvija se koprostaza i opstrukcija.

Hipertrofična stenoza pilorusa je kongenitalna hipertrofija mišića pilorične regije sa suženjem lumena. Opaža se trajno povraćanje, od 3-4 tjedna do razvoja kome zbog gubitka klorida.

Defekti probavnog trakta povezani s očuvanjem određenih embrionalnih struktura. To uključuje pupčanu kilu - defekt prednje trbušne stijenke s izbočenjem prozirne hernialne vrećice koju tvore pupkovina i amnion, a sadrži petlje tankog crijeva.

Eventarizacija trbušnih organa s njegovom hipoplazijom - trbušni zid je otvoren, hernijalna vrećica je odsutna.

Ciste i fistule u području pupčanog prstena nastaju zbog perzistencije žućnjačkog kanala.

Meckelov divertikul je prstasto izbočenje stijenke ileuma.

Kongenitalne mane jetre i bilijarnog trakta - policistična jetra, atrezija i stenoza ekstrahepatičnih žučnih vodova, agenezija i hipoplazija intrahepatičnih žučnih vodova u portalnom traktu u području trijasa, što dovodi do razvoja kongenitalne bilijarne ciroze, kongenitalne hiperplazije intrahepatične kanale.

Kongenitalne malformacije genitourinarnog sustava.

Etiologija nije povezana s određenim egzogenim čimbenicima, već s nasljeđem i obitelji, a javlja se uz kromosomske aberacije

Renalna agenezija je kongenitalna odsutnost jednog ili oba bubrega, hipoplazija je kongenitalno smanjenje mase i volumena bubrega, jednostrano ili obostrano, bubrežna displazija je hipoplazija uz istovremenu prisutnost embrionalnog tkiva u bubrezima, veliki cistični bubrezi su povećanje bubrega sa stvaranjem brojnih malih cista, spajanje bubrega (potkovičasti bubreg) i distopija. – nisu klinički manifestirani.

Urođene mane mokraćnog sustava:

Duplikacija zdjelice i uretera

Agenezija, atrezija, stenoza uretera

Megaureter – naglo širenje uretera

Ekstrofija - kao rezultat njegove aplazije njegove trake. stijenke, peritoneum i kožu u pubičnom području.

Agenezija mjehura

Atrezija, stenoza uretre, hipospadija - defekt donjeg zida, epispadija - gornjeg zida uretre kod dječaka.

Svi nedostaci u razvoju dovode do poremećenog odljeva urina i, bez pravodobnog kirurškog liječenja, dovode do zatajenja bubrega.

Kongenitalne malformacije dišnog sustava:

Aplazija i hipoplazija bronha i pluća

Ciste pluća, višestruke i pojedinačne, naknadno dovode do razvoja bronhiektazija

Traheobronhomalacija - hipoplazija elastičnog i mišićnog tkiva dušnika i glavnog bronha, što dovodi do stvaranja divertikula ili difuznog širenja dušnika i bronha.

Kongenitalni emfizem zbog hipoplazije hrskavice. Elastično i mišićno tkivo bronha.

Sve kongenitalne mane pluća, ako su kompatibilne sa životom, lako se kompliciraju sekundarnom infekcijom s razvojem kronične bolesti. bronhitisa i upale pluća s razvojem cor pulmonale.

Kongenitalne malformacije koštano-zglobnog sustava:

Sistemski nedostaci:

Fetalna hondrodistrofija i ahondroplazija (poremećaj razvoja kostiju hrskavičnog podrijetla, kosti vezivnog podrijetla razvijaju se normalno - skraćenje i zadebljanje udova

Osteogenesis imperfecta – urođena krhkost kostiju

Kongenitalna mramorirana b-n – teška osteoskleroza s istodobnim poremećajem razvoja hematopoetskog tkiva

Kongenitalna dislokacija i displazija zgloba kuka

Kongenitalna amputacija ili amelija udova

Phocomelia - nerazvijenost proksimalnih udova

Polidaktilija - povećanje broja prstiju

Sindaktilija je srastanje prstiju.