प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रक्त परीक्षण निदान। प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार

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निदान

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इलाज

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

किसी बीमारी के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससविशेष विकसित के आधार पर प्रदर्शित किया गया नैदानिक ​​मानदंडअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट या रूसी वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर निदान किए जाने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं - प्रयोगशाला और वाद्य, जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करती हैं और गतिविधि की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देती हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाऔर प्रभावित अंगों की पहचान करें।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला निदान मानदंड अमेरिकन एसोसिएशनरुमेटोलॉजिस्ट, नासोनोवा नहीं। लेकिन हम निदान मानदंड की दोनों योजनाएं देंगे, क्योंकि कई मामलों में, घरेलू डॉक्टर ल्यूपस का निदान करने के लिए नैसोनोवा के मानदंड का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन के नैदानिक ​​मानदंडनिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स के क्षेत्र में चकत्ते (चकत्ते के लाल तत्व होते हैं जो चपटे होते हैं या त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैले होते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों में "काले बिंदुओं" के साथ त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई सजीले टुकड़े, छीलने और एट्रोफिक निशान);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर मुंह(मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों की क्षति, जिसमें दर्द, सूजन और जलन होती है);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस, या गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस, वर्तमान या अतीत);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर की निरंतर उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित));
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) दवा, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण नहीं;
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम होने पर, लिम्फोपेनिया, रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम होने पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट्स की संख्या 100 * 10 9 से कम होने पर) );
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए टिटर में डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटीलुपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
• रक्त में ANA (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के अनुमापांक में वृद्धि।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से कोई भी चार लक्षण हैं, तो निश्चित रूप से उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टिकृत माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नैसोनोवा के लिए मानदंडप्रमुख और छोटे नैदानिक ​​मानदंड शामिल हैं, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं:

महान निदान मानदंड	मामूली निदान मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक बना रहना
वात रोग	5 या अधिक किलोग्राम का अनुचित वजन कम होना लघु अवधिऔर ऊतक कुपोषण
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिकाएं
रक्त में एलई कोशिकाएं (5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - राशि ठीक करें, और प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स 10 से अधिक - एक बड़ी संख्या)	त्वचा पर पित्ती या दाने जैसे चकत्ते पड़ना
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहोफ़ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लसीका नलिकाएं और नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान लिए गए विभिन्न अंगों के ऊतकों के टुकड़ों में हेमेटोक्सिलिन निकाय	सीएनएस घाव
हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस"), त्वचा के नमूनों में (वास्कुलिटिस, बेसमेंट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंस) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप") में विशेषता रोग संबंधी तस्वीर	पोलिन्यूरिटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमायल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	200 मिमी/घंटा से अधिक ईएसआर त्वरण
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 4*10 9/ली से कम कमी
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम/एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट्स की संख्या को 100*109/ली से कम करना
	ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में 22% से अधिक की वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	निःशुल्क एलई निकाय
	सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान सटीक माना जाता है और तीन प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों में से किसी एक के संयोजन से पुष्टि की जाती है, जिनमें से एक या तो "तितली" या बड़ी संख्या में एलई कोशिकाएं होनी चाहिए, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई होनी चाहिए। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​लक्षण हैं या वे गठिया के साथ संयुक्त हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। ऐसे में इसकी पुष्टि के लिए डेटा की जरूरत होती है. प्रयोगशाला परीक्षणऔर अतिरिक्त वाद्य परीक्षाएं।

नैसन और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट के उपरोक्त मानदंड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में मुख्य हैं। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और कोई भी प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षा के वाद्य तरीके केवल अतिरिक्त हैं, जो प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देते हैं। प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर और वाद्य विधियाँपरीक्षाओं में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोसीजी, एमआरआई, छाती का एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड आदि का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए वाद्य निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता की डिग्री का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में उच्च अनुमापांक 1:1000 से अधिक नहीं पाए जाते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90 - 98% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• हिस्टोन प्रोटीन के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, या स्जोग्रेन सिंड्रोम है तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरओ / एसएस-ए के एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं;
• ला/एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ/एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी के समान स्थितियों में पाए जाते हैं;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, वे 80 - 90% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
• जमावट कारकों VIII, IX और XII के प्रति एंटीबॉडी (सामान्यतः अनुपस्थित);
• ईएसआर में 20 मिमी/घंटा से अधिक की वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में 4 * 10 9 / एल से कम कमी);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में 100*10 9/ली से कम की कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी 1.5 * 10 9 / एल से कम है);
• सेरोमुकोइड, सियालिक एसिड, फ़ाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इम्युनोग्लोबुलिन की रक्त सांद्रता में वृद्धि।

इसी समय, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी, एसएम कारक के लिए एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, एलए / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए, एलई कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी, डबल के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण किया जाता है। फंसे हुए डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारक।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूँकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसी कोई चिकित्सा नहीं है जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सके। परिणामस्वरूप, केवल रोगजनक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य दमन करना है सूजन प्रक्रिया, पुनरावृत्ति की रोकथाम और स्थिर छूट की उपलब्धि। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में रोग की प्रगति को यथासंभव धीमा करना, उपचार की अवधि को बढ़ाना और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं।(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जिनका उपयोग लगातार किया जाता है, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और गंभीरता पर निर्भर करता है सामान्य हालतलोग अपनी खुराक बदलते हैं। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और यह उसके लिए है कि विभिन्न के लिए सटीक खुराक निर्धारित की जाए नैदानिक ​​विकल्पऔर रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बीटामेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैज़ाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• फ्लुरप्रेडनिसोलोन - 1.5 मिलीग्राम।

रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स लगातार लिया जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, हार्मोन को 4 से 8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक पर लिया जाता है, जिसके बाद, छूट तक पहुंचने पर, उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लेना जारी रखा जाता है। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को छूट की अवधि के दौरान जीवन भर लिया जाता है, और उत्तेजना के दौरान, खुराक को चिकित्सीय तक बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री परपैथोलॉजिकल प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग प्रति दिन शरीर के वजन के 0.3 - 0.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर- प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 1 - 1.5 मिलीग्राम। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह तक किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसे कभी भी पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाता है, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम, कुछ समय बाद 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम किया जाता है। कुल मिलाकर, खुराक कम कर दी जाती है ताकि प्रेडनिसोलोन लेने की शुरुआत के 6-9 महीने बाद, इसकी खुराक रखरखाव बन जाए, प्रति दिन 12.5-15 मिलीग्राम के बराबर।

ल्यूपस संकट के साथ, कई अंगों को पकड़कर, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवाएं लेना शुरू कर देते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज का मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें बिना किसी असफलता के निर्धारित और उपयोग किया जाता है, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, गंभीरता के आधार पर उनका चयन किया जाता है। नैदानिक ​​लक्षणऔर प्रभावित अंग से.

तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, बार-बार होने वाले रिलैप्स और छूट की अस्थिरता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

त्वचा के गंभीर और व्यापक घावों के साथएज़ैथियोप्रिन का उपयोग 2 महीने के लिए प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है: प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलोग्राम प्रति 0.5-1 मिलीग्राम। एज़ैथियोप्रिन को रखरखाव खुराक पर कई वर्षों तक लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 3-5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथसाइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे छह महीने के लिए महीने में एक बार शरीर की सतह पर 0.5 - 1 ग्राम प्रति मी 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा एक ही खुराक पर दी जाती है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके स्थान पर मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

घावों के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग किया जाता है (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल)। पहले 3-4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर 200 मिलीग्राम प्रति दिन किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मूल रूप से, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि का उपयोग गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में दर्द से राहत और सूजन से राहत देने के लिए दवाओं के रूप में किया जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के अलावा, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन और क्रायोप्लाज्मोसर्प्शन विधियों का उपयोग किया जाता है, जो आपको रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को हटाने की अनुमति देता है, जो रोगियों की स्थिति में काफी सुधार करता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को कम करता है और कम करता है। पैथोलॉजी की प्रगति की दर. हालाँकि, ये विधियाँ केवल सहायक हैं, और इसलिए इनका उपयोग केवल दवाएँ लेने के साथ संयोजन में किया जा सकता है, न कि उनके स्थान पर।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, बाहरी रूप से यूवीए और यूवीबी फिल्टर वाले सनस्क्रीन और सामयिक स्टेरॉयड (फोर्सिनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) वाले मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि वर्तमान में इन्हें स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा अनुशंसित नहीं किया गया है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

वर्णित दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे उपयोग किया जाता है, यह रोग विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाओं, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के सेवन को दर्शाता है जो विभिन्न अंगों से नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं, जैसे साथ ही सामान्य चयापचय को बहाल करना। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आप सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना भी चाहिए सबकी भलाईव्यक्ति।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• अल्फा टीएनएफ ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमाब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडीप्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

1. एलई कोशिकाओं का पता लगाने के लिए परीक्षण। 1948 में हार्ग्रेव्स एट अल. धब्बा में अस्थि मज्जाऔर परिधीय रक्त एसएलई के मरीजऊष्मायन के दौरान, 37 डिग्री सेल्सियस, विशेष समावेशन वाले ल्यूकोसाइट्स पाए गए, जिन्हें एलई कोशिकाएं कहा जाता था। हसेरिक एट अल. पता चला कि इसी तरह की कोशिकाएं तब भी दिखाई देती हैं जब स्वस्थ व्यक्तियों के ल्यूकोसाइट्स को एसएलई रोगियों के सीरम या प्लाज्मा के साथ जोड़ा जाता है। 75% मामलों में एलई कोशिकाओं का परीक्षण सकारात्मक होता है। विशेष रूप से अक्सर वे तीव्र अवधि में निर्धारित होते हैं। एलई कोशिकाएं एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन यह अधिक बार होता है सकारात्मक परीक्षणबार-बार अध्ययन करने पर, इस निदान की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

कुछ प्रतिशत मामलों में, यह घटना एएनएफ के उत्पादन के साथ अन्य बीमारियों में भी पाई जाती है। उत्तरार्द्ध एंटीबॉडी के आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं। अधिकांश लेखकों की राय के अनुसार, न्यूक्लियोप्रोटीन की संरचनाएं जिम्मेदार एंटीजन के रूप में कार्य करती हैं, जबकि अन्य शोधकर्ता डीएनए में एंटीबॉडी को विशेष महत्व देते हैं।

एलई घटना में दो चरण हैं:

ए) प्रतिरक्षाविज्ञानी। नाभिक की विकृति (सूजन) और क्रोमेटिन, बेसोफिलिया की हानि के साथ कोशिका को नुकसान, जो एंटीबॉडी गतिविधि की अभिव्यक्ति के लिए एक शर्त है। इसके बाद नाभिक पर एंटीबॉडी का निर्धारण होता है, जो न्यूक्लिक एसिड के नकारात्मक चार्ज के कारण छिपा हुआ होता है;

बी) गैर विशिष्ट. भूरे-धुएँ के रंग के द्रव्यमान के रूप में परमाणु सामग्री को कोशिकाओं द्वारा फैगोसाइटोज़ किया जाता है जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट बन जाते हैं। एंटीबॉडी के प्रभाव में और फागोसाइटोसिस के दौरान पूरक का एक निश्चित मूल्य होता है। एलई घटना कोशिका नाभिक में एंटीबॉडी प्रतिक्रिया और ऑप्सोनाइज्ड सामग्री के फागोसाइटोसिस दोनों का परिणाम है। फागोसाइट्स मुख्य रूप से पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल होते हैं, और कम अक्सर ईोसिनोफिलिक और बेसोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं। तथाकथित मुक्त कणों के विभिन्न आकार होते हैं। वे सजातीय या अमानवीय रूप से रंगीन हो सकते हैं। कुछ मामलों में, ये परिवर्तित गैर-फागोसाइटाइज्ड नाभिक होते हैं, और अन्य में, नाभिक की संरचनाएं जो पहले से ही फागोसाइटीकृत हो चुकी होती हैं और ढहे हुए फागोसाइट्स से उभरी होती हैं। बड़ी, हेमेटोक्सिलिन-रंजित संरचनाएं फ्लोक्यूलेशन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं। यही बात ऊतकों में भी होती है।

विवो में, एलई कोशिकाएं परिधीय रक्त, गैर-रिकार्डियल और फुफ्फुस बहाव और त्वचा के घावों में मौजूद होती हैं।

एलई कोशिकाओं के परीक्षण में निम्नलिखित संशोधन हैं:

रोगी के रक्त और अस्थि मज्जा के नमूनों का उपयोग करके प्रत्यक्ष परीक्षण;

रोगी के सीरम का विश्लेषण करने और फागोसाइटोसिस का मूल्यांकन करने के लिए सब्सट्रेट के रूप में दाता ल्यूकोसाइट्स का उपयोग करने वाला एक अप्रत्यक्ष परीक्षण।

व्यवहार में, परीक्षण का प्रत्यक्ष संस्करण आमतौर पर उपयोग किया जाता है। रिबक विधि भी जानकारीपूर्ण है।

2. रोसेट निर्माण की प्रतिक्रिया. देखे गए रोसेट्स में पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ग्रैन्यूलोसाइट्स से घिरे गोल या अनियमित आकार के एलई कण होते हैं। संभवतः, केंद्रीय संरचनाएं "ढीले शरीर" और एलई कोशिकाओं के बीच एक मध्यवर्ती चरण का प्रतिनिधित्व करती हैं।

3. हेलर और ज़िम्मरमैन के अनुसार "बी-कोशिकाएं" विशिष्ट एलई-कोशिकाओं से मिलती-जुलती हैं, हालांकि, समावेशन कम सजातीय होते हैं, इसलिए, फैगोसाइटिक कोशिकाओं के समावेशन और नाभिक के बीच रंग में अंतर कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है।

4. न्यूक्लियोफैगोसाइटोसिस, यानी उनकी संरचनाओं में विशिष्ट परिवर्तनों के बिना नाभिक के फागोसाइटोसिस का पता लगाना, जिसका एसएलई के लिए कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है।

5. न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के अन्य तरीके: आरएससी, फ्रिउ इम्यूनोफ्लोरेसेंस, और न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ संयुग्मित वाहक कणों का समूहन। सामान्य तौर पर, एलई कोशिकाओं के परीक्षण के साथ एक स्पष्ट संबंध नोट किया गया है।

एंटीजन के रूप में कार्य करने वाले न्यूक्लियोप्रोटीन का विन्यास अभी भी अज्ञात है। टैन एट अल ने फॉस्फेट बफर का उपयोग करके बछड़े की थाइमस कोशिकाओं से घुलनशील न्यूक्लियोप्रोटीन अंश निकाला। इस एंटीजन ने एसएलई रोगियों के न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ-साथ आरए के कुछ रोगियों के एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया की। ट्रिप्सिन और डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिज़ के साथ तैयारी के उपचार के बाद, एंटीजेनेसिटी खो गई थी। लेखकों ने सुझाव दिया कि हिस्टोन और डीएनए दोनों एंटीजेनिक निर्धारकों के निर्माण में शामिल हैं, लेकिन न्यूक्लियोप्रोटीन के अधिकांश एंटीबॉडी अघुलनशील न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और सजातीय प्रतिदीप्ति देते हैं। न्यूक्लियोप्रोटीन के घुलनशील अंश के एंटीबॉडी के लिए, मुख्य रूप से परिधीय रंग (बाध्यकारी) विशेषता है, जो डीएनए के एंटीबॉडी की भी विशेषता है। एंटी-डीएनए सीरा में ज्यादातर न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी होते हैं।

डीएनए के प्रति एंटीबॉडी. जैसा कि प्रयोगात्मक डेटा के विश्लेषण से पता चला है, मूल डीएनए एक कमजोर एंटीजन है। विकृत डीएनए और एक सहायक का उपयोग करते समय, एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रेरित करना संभव है। यह बताता है कि एसएलई में अध्ययन किए गए एंटी-डीएनए एंटीबॉडी आंशिक रूप से विकृत डीएनए के साथ, आंशिक रूप से मूल डीएनए के साथ और कभी-कभी दोनों के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। उत्तरार्द्ध विषमांगी हैं। एंटीजन-बाइंडिंग साइटों में पांच आधारों का अनुक्रम शामिल है (जिनके बीच ग्वानोसिन एक विशेष भूमिका निभाता है) और जाहिर तौर पर मैक्रोमोलेक्यूल के विभिन्न क्षेत्रों में स्थित हैं। विशेष अर्थसंभवतः एडेनोसिन और थाइमिडीन हैं। विकृत डीएनए के प्रति एंटीबॉडी अक्सर विकृत आरएनए के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

एंटी-डीएनए एंटीबॉडीज़ पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है क्योंकि वे एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। यह तय करने के लिए कि क्या वे मूल या विकृत डीएनए के खिलाफ निर्देशित हैं, एक निष्क्रिय एग्लूटिनेशन प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है (एंटीजन प्रारंभिक रूप से एक वाहक के साथ संयुग्मित होता है: लेटेक्स या एरिथ्रोसाइट्स)। यह काफी संवेदनशील तरीका है, जो 50-75% मामलों में सकारात्मक परिणाम देता है। अगर जेल में सीधे अवक्षेपण की मदद से, सकारात्मक परिणाम केवल 6-10% में प्राप्त होते हैं, और इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस के साथ - 35-80% मामलों में। मूल डीएनए में एंटीबॉडी के उत्पादन का साक्ष्य व्यावहारिक महत्व का है, क्योंकि यह घटना एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट है। इस प्रयोजन के लिए, आरआईएम या इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग किया जाता है। पहला परीक्षण लेबल वाले डीएनए का उपयोग करता है। एब-युक्त सीरम को जोड़ने के बाद, मुक्त और बाध्य डीएनए का पृथक्करण होता है, आमतौर पर अमोनियम सल्फेट या पॉलीथीन ग्लाइकोल के साथ अवक्षेपण द्वारा, मिलिपोर फिल्टर (सेलूलोज़) के माध्यम से निस्पंदन या डबल एंटीबॉडी तकनीक का उपयोग करके। बाद वाली विधि अधिक विशिष्ट है, क्योंकि यह डीएनए पर मुख्य प्रोटीन के गैर-विशिष्ट बंधन के प्रभाव को समाप्त कर देती है। एसएलई रोगियों की सीरा की बंधन क्षमता स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में 30-50 गुना अधिक हो सकती है। महत्वपूर्ण कारक डीएनए के विभिन्न आणविक भार, साथ ही विकृत डीएनए और अन्य प्रोटीन की अशुद्धियाँ हैं। व्यवहार में, "ठोस चरण" तकनीक का अक्सर उपयोग किया जाता है: डीएनए प्लास्टिक या सेलूलोज़ की सतह पर तय होता है। दूसरे चरण में, अध्ययन किए गए सीरम के साथ ऊष्मायन किया जाता है। लेबल किए गए एंटी-आईजी का उपयोग एंटीबॉडी को बांधने के लिए किया जाता है। इन प्रतिक्रियाओं में डीएनए की उत्पत्ति कोई महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाती है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स को अलग करते समय, हमेशा कुछ विकृतीकरण होता है। पारंपरिक शुद्धिकरण विधियां इस डीएनए के पूर्ण उन्मूलन की गारंटी नहीं देती हैं। बैक्टीरियोफेज डीएनए अधिक स्थिर होता है। इसी प्रकार, एलिसा तकनीक का उपयोग किया जा सकता है।

ट्रिपैनोसोम्स या क्रिथिडिया ल्यूसिलिया के उपयोग के लिए धन्यवाद, इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। इनमें फ्लैगेलर डीएनए विशाल माइटोकॉन्ड्रिया में स्थानीयकृत होता है। उचित प्रसंस्करण और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस के उपयोग से, केवल डीएनए एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। इस परीक्षण की संवेदनशीलता RIM से थोड़ी कम है। फ़्लोरेसिन आइसोथियोसाइनेट के साथ लेबल किए गए एंटी-सी3 सीरम का उपयोग करके, कोई डीएनए से सी-लिंक्ड एंटीबॉडी का पता लगा सकता है, जो स्पष्ट रूप से प्रक्रिया की गतिविधि निर्धारित करने के लिए मूल्यवान है।

देशी डीएनए में एंटीबॉडी होती हैं नैदानिक ​​मूल्यव्यावहारिक रूप से केवल एसएलई के साथ (तीव्र अवधि में 80-98%, छूट में - 30-70%); केवल कभी-कभी वे यूवाइटिस के कुछ निश्चित रूपों में पाए जाते हैं। अन्य बीमारियों में, सवाल यह है कि क्या हम मूल डीएनए में एंटीबॉडी के बारे में बात कर रहे हैं। एक उच्च टिटर को हमेशा प्रक्रिया की स्पष्ट गतिविधि के साथ जोड़ा नहीं जाता है। पूरक एकाग्रता में एक साथ परिवर्तन गुर्दे की क्षति का संकेत देता है। आईजीजी एंटीबॉडी संभवतः आईजीएम की तुलना में अधिक रोगजन्य भूमिका निभाते हैं। डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक एकल सकारात्मक परीक्षण आपको निदान करने की अनुमति देता है, लेकिन पूर्वानुमानित निष्कर्ष नहीं, और केवल लंबे समय तक रखरखाव की अनुमति देता है अग्रवर्ती स्तरइन एंटीबॉडीज़ को पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल संकेत माना जा सकता है। स्तरों में कमी छूट या (कभी-कभी) मृत्यु को दर्शाती है। कुछ लेखक प्रक्रिया की गतिविधि और पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी की सामग्री के बीच अधिक स्पष्ट सहसंबंध देखते हैं।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस के दौरान, डीएनए में एंटीबॉडी का पता मुख्य रूप से नाभिक की परिधि पर लगाया जाता है, लेकिन कभी-कभी वे नाजुक जाल के रूप में अन्य क्षेत्रों में भी वितरित होते हैं। पर्याप्त उपयोग करना संवेदनशील तरीकेसीरम में 250 मिलीग्राम/लीटर तक की सांद्रता के साथ डीएनए का पता लगाना संभव है।

आरएनए के प्रति एंटीबॉडी, या एंटीराइबोसोमल एंटीबॉडी, एसएलई के 40-80% रोगियों में पाए जाते हैं। उनका अनुमापांक डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर नहीं करता है। बहुत कम बार, आरएनए के प्रति एंटीबॉडी मायस्थेनिया ग्रेविस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, स्जोग्रेन सिंड्रोम सहित, साथ ही रोगी के रिश्तेदारों और स्वस्थ व्यक्तियों में निर्धारित की जाती हैं। वे देशी और सिंथेटिक आरएनए दोनों के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। अन्य बीमारियों में, वे लगभग कभी नहीं होते हैं। शार्प सिंड्रोम में, एंटीबॉडी मुख्य रूप से आरएनपी के लिए निर्धारित होती हैं। एसएलई में एंटीबॉडी अपेक्षाकृत विषम हैं और मुख्य रूप से यूरिडीन बेस के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, जबकि स्क्लेरोडर्मा में वे आरएनए यूरैसिल बेस के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। एसएलई में सिंथेटिक पॉलीरिबोएडेनिलिक एसिड के एंटीबॉडी 75%, डिस्कॉइड ल्यूपस में 65%, अन्य बीमारियों में पाए जाते हैं। संयोजी ऊतक 0-7% रोगियों में। अक्सर, एसएलई रोगियों (मुख्य रूप से आईजीएम) के रिश्तेदारों में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। कुछ मामलों में राइबोसोमल एंटीबॉडी मुक्त राइबोसोम आरएनए के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी. हिस्टोन कम आणविक भार प्रोटीन का मिश्रण है, जो अपनी आधार संरचनाओं के माध्यम से डीएनए को बांधता है। एंटीहिस्टोन एंटीबॉडीज़ ल्यूपस (मुख्य रूप से दवा-प्रेरित) और आरए में निर्धारित होते हैं। वे कुछ अलग विशिष्टता दर्शाते हैं। तो, एसएलई में, ये एंटीबॉडी मुख्य रूप से HI, H2B और H3 के विरुद्ध निर्देशित होते हैं। वे 30-60% में पाए जाते हैं, और 80% रोगियों में भी कम अनुमापांक में पाए जाते हैं। H2B के प्रति एंटीबॉडी प्रकाश संवेदनशीलता से जुड़े हैं। प्रोकेनामिड-प्रेरित ल्यूपस में, पता लगाए गए एएनएफ मुख्य रूप से हिस्टोन के खिलाफ निर्देशित होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, ये मुख्य रूप से H2A-H2B कॉम्प्लेक्स के आईजीजी एंटीबॉडी हैं, स्पर्शोन्मुख स्थितियों में - आईजीएम एंटीबॉडी, जिसमें हिस्टोन के एक निश्चित वर्ग के लिए उनकी विशिष्टता को पहचाना नहीं जा सकता है। एंटीहिस्टोन एंटीबॉडी का उच्चतम अनुमापांक रूमेटोइड वैस्कुलिटिस में वर्णित किया गया है (केवल आंशिक रूप से क्रॉस-रिएक्टिव आरएफ के कारण)। अत्यधिक संवेदनशील तरीके, जैसे इम्यूनोफ्लोरेसेंस, आरआईएम, एलिसा, इम्यूनोब्लॉटिंग, सबसे शुद्ध हिस्टोन का उपयोग करके विश्लेषण की अनुमति देते हैं। एंटी-हिस्टोन एंटीबॉडी प्रजाति या ऊतक-विशिष्ट नहीं हैं।

गैर-हिस्टोन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडीनिकालने योग्य परमाणु प्रतिजनों के लिए। उत्तरदायी प्रतिजन विषमांगी है। इसके मुख्य अंश एसएम और आरएनपी एंटीजन हैं। संभवतः, अन्य अंश भी हैं, जैसा कि खरगोश और बछड़े के थाइमस ग्रंथि के अर्क का उपयोग करके इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस के डेटा से प्रमाणित होता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस दाग पैटर्न दिखाता है। एंटीबॉडी का स्थानीयकरण स्थापित करना काफी कठिन है। गैर-हिस्टोन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पूरा पूल निष्क्रिय एग्लूटिनेशन परीक्षण और आरएसके में निर्धारित किया जा सकता है। एसएलई के साथ 40-60%, रुमेटीइड गठिया के साथ - 15.5% और अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ - 1% मामलों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए। शार्प सिंड्रोम द्वारा एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लिया गया है।

फॉस्फेट बफर का उपयोग करके कोशिका नाभिक के अंश से एंटीजन निकाला जाता है। यह राइबो- और डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिअस, ट्रिप्सिन, ईथर के प्रभाव के साथ-साथ 56 डिग्री सेल्सियस तक गर्म होने के लिए स्थिर है। रासायनिक दृष्टि से यह एक ग्लाइकोप्रोटीन है। एसएलई में, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगभग 30% मामलों में जेल अवक्षेपण और निष्क्रिय एग्लूटिनेशन द्वारा लगाया जाता है, और इसके विपरीत: जब इन एंटीबॉडी का पता चला, तो 85% विषय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार थे।

एसएम एंटीबॉडीज़ पांच छोटे आरएनए (यू1, यू, यू4-यू6) को अवक्षेपित करते हैं। आरएनपी एंटीबॉडी एक विशिष्ट पॉलीपेप्टाइड संरचना के साथ 5एस न्यूक्लियोटाइड अनुक्रम को पहचानते हैं। वास्तव में, एंटीबॉडी की मदद से स्प्लिसिंग को रोकना संभव है, लेकिन अभी तक इन तंत्रों की रोगजनक भूमिका का संकेत देने वाला कोई डेटा नहीं है। नए अध्ययनों के अनुसार, दो प्रकार के एंटीबॉडी के लिए बंधन स्थल एक ही अणु पर और अलग-अलग एपिटोप के साथ स्थित होते हैं। एसएम-एआर भी मौजूद हो सकता है मुफ्त फॉर्म. एसएम एंटीबॉडी प्रोटीन संरचना के पास न्यूक्लियोटाइड अनुक्रम में बंधते हैं।

सेंट्रोमियर एंटीजन के प्रति एंटीबॉडीसेंट्रोमियर की कीनेटो संरचनाओं के विरुद्ध निर्देशित। एंटीजन मेटाफ़ेज़ में निर्धारित होता है। तेजी से विभाजित होने वाली कोशिका रेखाएं इसका पता लगाने के लिए सबसे उपयुक्त हैं, उदाहरण के लिए, संवर्धित लेरिन्जियल कार्सिनोमा कोशिकाओं से प्राप्त एचईपी-2 रेखा।

आरएम-1-कॉम्प्लेक्स. जाहिर है, यह एक विषमांगी, ताप-संवेदनशील और ट्रिप्सिन-संवेदनशील एंटीजन है। विख्यात उच्च सामग्रीबछड़ों की थाइमस ग्रंथि में, विशेष रूप से न्यूक्लियोली में भी। इस एंटीजन के प्रतिरक्षी 12% मामलों में पॉलीमायोसिटिस - स्क्लेरोडर्मा के संयोजन में पाए जाते हैं, 9% मामलों में पॉलीमायोसिटिस और 8% मामलों में स्क्लेरोडर्मा के साथ। कभी-कभी पीएम-1 एंटीबॉडी ही पहचाने गए ऑटोएंटीबॉडी का एकमात्र प्रकार होता है और इस प्रकार विशेष नैदानिक ​​​​मूल्य का होता है। पहले रिपोर्ट की गई थी कि इन एंटीबॉडी का उच्च स्तर अशुद्धियों की उपस्थिति के कारण था।

पीसीएनए. इस एंटीजन के एंटीबॉडी का पता एक सेल लाइन का उपयोग करके पॉलीमॉर्फिक इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके लगाया गया था।

एमआई प्रणाली. अपेक्षाकृत नए अध्ययनों से पता चला है कि आईजीजी एक एंटीजन के रूप में कार्य करता है, लेकिन थोड़े संशोधित रूप में, लेकिन प्रतिक्रियाओं में रूमेटोइड कारक का उपयोग करके एंटीबॉडी की पहचान करने का प्रयास असफल रहा। एंटीबॉडी के नैदानिक ​​मूल्य का प्रश्न अस्थिर माना जा सकता है।

न्यूक्लियोली के प्रति एंटीबॉडीएसएलई में भी पाया गया (लगभग 25% मामलों में), लेकिन बहुत अधिक बार (50% से अधिक) और सामान्यीकृत स्क्लेरोडर्मा में उच्च अनुमापांक में, इसके अलावा, रुमेटीइड गठिया के लगभग 8% रोगियों में।

एसएलई रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए, डीएनए और पूरक गतिविधि के प्रति एंटीबॉडी के स्तर को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। अत्यंत कम स्तरउत्तरार्द्ध, डीएनए के लिए पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के काफी उच्च अनुमापांक के साथ, प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी के साथ रोग के सक्रिय चरण को इंगित करता है। पूरक अनुमापांक में कमी अक्सर नैदानिक ​​संकट से पहले होती है। गतिविधि के साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंएसएलई में, आईजीजी एंटीबॉडी का स्तर (डीएनए और आरएनए से) विशेष रूप से सहसंबद्ध होता है।

कॉर्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ थेरेपी का परिणाम अक्सर होता है तेजी से गिरावटडीएनए-बाध्यकारी क्षमता, जिसे न केवल एंटीबॉडी उत्पादन में कमी से समझाया जा सकता है। खुराक रूपों में, विशेष रूप से हाइड्रैलाज़िन के उपचार में, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी कभी-कभी पाए जाते हैं।

आरए में, पाठ्यक्रम के एसएलई जैसे रूपों को अक्सर अलग किया जाता है, जिसमें एलई कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। तदनुसार, इम्यूनोफ्लोरेसेंस देखा जाता है और न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित की जाती हैं। असाधारण मामलों में, डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो दो बीमारियों का संयोजन संभव है। रुमेटीइड गठिया में एएनएफ अक्सर वर्ग एम इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं।

स्क्लेरोडर्मा में, एएनएफ का भी अक्सर पता लगाया जाता है (60-80%), लेकिन उनका अनुमापांक आमतौर पर आरए की तुलना में कम होता है। इम्युनोग्लोबुलिन के वर्गों द्वारा वितरण एसएलई के अनुरूप है। 2/3 मामलों में, प्रतिदीप्ति धब्बेदार होती है, 1/3 में - सजातीय। न्यूक्लियोली की प्रतिदीप्ति काफी विशिष्ट है। आधे अवलोकनों में, एंटीबॉडी पूरक को बांधते हैं। सकारात्मक परिणामों के बीच एक निश्चित विसंगति उल्लेखनीय है सामान्य परिभाषाएएनएफ और न्यूक्लियोप्रोटीन और डीएनए के लिए कम टिटर एंटीबॉडी की अनुपस्थिति या उत्पादन। इससे पता चलता है कि एएनएफ मुख्य रूप से उन पदार्थों के खिलाफ निर्देशित होता है जिनमें क्रोमैटिन नहीं होता है। एएनएफ की उपस्थिति और रोग की अवधि और गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है। अक्सर, सहसंबंध उन रोगियों में पाए जाते हैं जिनके सीरम में रूमेटोइड कारक भी होता है।

आमवाती रोगों के अलावा, एएनएफ क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (30-50% मामलों) में पाया जाता है। उनका अनुमापांक कभी-कभी 1:1000 तक पहुँच जाता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, अधिकतम 50% रोगियों में एएनएफ पाया जाता है।

एक लगभग आदर्श स्क्रीनिंग विधि इम्यूनोफ्लोरेसेंस है। 1:50 से नीचे के एट टिटर के साथ, यह कम जानकारी वाला है (विशेषकर बुजुर्गों में)। 1:1000 से ऊपर का अनुमापांक केवल एसएलई, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस और कभी-कभी स्क्लेरोडर्मा में देखा जाता है। सबसे अधिक बार, न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है (94%)। एक जानकारीपूर्ण परीक्षण डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाना है।

बड़े कोलेजनोज़ के समूह से संबंधित, जिसकी विशेषता है फैला हुआ घावसंयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाएँ। शीघ्र निदानयह विकृति एक गंभीर समस्या है, क्योंकि एसएलई अन्य बीमारियों के "मुखौटे" के तहत शुरू हो सकता है। चूंकि एसएलई एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इसके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का तंत्र, के अनुसार आधुनिक विचार, के संदर्भ में समझाया गया है:

• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी), जिसमें एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी शामिल हैं, माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी लिंक में जमा होने से वास्कुलोपैथी और ऊतक क्षति का विकास होता है;
• रक्त कोशिकाओं में स्वप्रतिपिंडों से ल्यूको-, लिम्फोथ्रोम्बोपेनिया और एनीमिया होता है;
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) का विकास होता है।

इम्यूनोलॉजिकल प्रयोगशाला निदान के आधुनिक तरीके एसएलई के रोगजनन के सभी घटकों की पहचान करना संभव बनाते हैं और, इस प्रकार, असाधारण, लगभग 100% सटीकता के साथ रोग के निदान को सत्यापित करना संभव बनाते हैं। साथ ही, विश्लेषणों में किसी भी बदलाव की उपस्थिति उन्हें केवल व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखते हुए व्याख्या करने की अनुमति देती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में एलई कोशिकाओं की उपस्थिति से एसएलई का निदान करने की पुरानी विधि बेहद कम संवेदनशीलता और विशिष्टता दिखाते हुए समय की कसौटी पर खरी नहीं उतरी और इसलिए इसे छोड़ दिया गया था। एलई कोशिकाएं एसएलई मानदंड में भी शामिल नहीं हैं।

एसएलई के मुख्य मार्कर हैं:

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मार्करों के लिए रक्त परीक्षण की नियुक्ति के लिए संकेत

• त्वचीय ल्यूपस;
• औषधीय ल्यूपस;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• एरिथ्रोडर्मा;
• जिगर की गंभीर क्षति;
• क्रेस्ट सिंड्रोम;
• पॉलीमायोसिटिस;
• डर्मेटोमायोसिटिस;
• दीर्घकालिक किशोर गठिया;
• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
• स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ;
• पोलीन्यूरोपैथी;
• मायलाइटिस;

प्रक्रिया कैसी है?

सुबह खाली पेट क्यूबिटल नस से रक्त का नमूना लिया जाता है।

विश्लेषण की तैयारी

ल्यूपस थक्कारोधी

ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) एपीएस के निदान के लिए महत्वपूर्ण स्क्रीनिंग और पुष्टिकरण परीक्षणों में से एक है। वीए शरीर में संक्रामक प्रभावों के बाद ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास के परिणामस्वरूप बनता है और रक्त में प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में रूपांतरण की प्रतिक्रिया को दबा देता है। जब लंबे समय तक जमाव परीक्षणों द्वारा रक्त में इन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो उन्हें "ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

सकारात्मक परिणाम:

• ट्यूमर;

परमाणुरोधी कारक

एचईपी-2 सेल लाइन पर एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ एचईपी-2, टाइटर्स; एएनए आईएफ, टाइटर्स)। एसएलई और इस बीमारी के त्वचा रूपों, स्क्लेरोडर्मा, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, स्जोग्रेन सिंड्रोम वाले 90% से अधिक रोगियों में एएनएफ का सकारात्मक परिणाम देखा गया है। एएनएफ के निर्धारण का परिणाम टिटर है, जो सीरम के अंतिम कमजोर पड़ने का मूल्य है, जो कोर की एक महत्वपूर्ण प्रतिदीप्ति को बरकरार रखता है। अंश का विभाजक जितना अधिक होगा, सीरम का पतलापन उतना ही अधिक होगा, रोगी के सीरम में अधिक एंटीबॉडीज होंगी। एसएलई के लिए इस परीक्षण की संवेदनशीलता 95% है।

उच्च अनुमापांक ANF (1/640 और अधिक):

• उच्च संभावनाप्रणालीगत आमवाती रोग;
• ऑटोइम्यून यकृत रोग का उच्च जोखिम;
• गतिशीलता में एएनएफ टाइटर्स में वृद्धि एक प्रणालीगत बीमारी के बढ़ने का संकेत देती है;
• एसएलई में, टिटर रोग की गंभीरता से संबंधित होता है और प्रभावी चिकित्सा के साथ घट जाता है।

निम्न अनुमापांक ANF (1/160 तक):

• 1-2% स्वस्थ व्यक्तियों में;
• प्रणालीगत रोगों वाले रोगियों के रिश्तेदारों में;
• कई स्वप्रतिरक्षी, संक्रामक और ऑन्कोलॉजिकल रोग।

न्यूक्लियोसोम के प्रतिपिंड

एसएलई के विकास के दौरान शरीर में सबसे पहले न्यूक्लियोसोम एंटीबॉडी (एनसीए) बनते हैं। एनसीए टाइटर्स रोग गतिविधि से संबंधित हैं। एसएलई के निदान के लिए इन स्वप्रतिपिंडों की विशिष्टता 95% से अधिक है।

विश्लेषण परिणाम व्याख्या

न्यूक्लियोसोम में एंटीबॉडी की उच्च सामग्री (सकारात्मक):

• औषधीय ल्यूपस;
• सक्रिय एसएलई, नेफ्रैटिस के साथ।

• एसएलई की कम संभावना;
• एसएलई में किडनी खराब होने का जोखिम कम होता है।

डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए आईजीजी वर्ग की एंटीबॉडी

डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए आईजीजी; एंटी-डीएसडीएनए आईजीजी) में आईजीजी एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट है, कुछ हद तक अन्य फैला हुआ संयोजी ऊतक रोगों या दवा-प्रेरित एसएलई में। एसएलई के लिए परीक्षण की संवेदनशीलता 85% है। एंटी-डीएसडीएनए की मात्रा का निर्धारण आईजीजी एंटीबॉडीजएसएलई के रोगियों में स्थिति की निगरानी, ​​पूर्वानुमान और चिकित्सा के नियंत्रण के लिए सबसे उपयुक्त है, क्योंकि यह इसकी गतिविधि और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की गंभीरता से संबंधित है।

विश्लेषण के परिणाम को समझना

ऊपर का स्तर:

• एपस्टीन-बार वायरस के कारण संक्रमण;

स्तर नीचे:

• आदर्श.

कार्डियोलिपिन आईजीजी के प्रति एंटीबॉडी

एंटीकार्डिओलिपिन आईजीजी एंटीबॉडीज (एसीएल आईजीजी) एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल ऑटोइम्यून एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के प्रकारों में से एक हैं। रक्त में उनकी उपस्थिति फॉस्फोलिपिड-निर्भर कोगुलोग्राम परीक्षणों (प्रोथ्रोम्बिन, एपीटीटी) के लंबे समय तक प्रकट होने से प्रकट होती है, जिसे "ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट" कहा जाता है।

विश्लेषण परिणाम व्याख्या

• औषधीय ल्यूपस;
• हेपेटाइटिस सी;
• बोरेलिओसिस;
• एचआईवी संक्रमण.

कार्डियोलिपिन आईजीएम के प्रति एंटीबॉडी

कार्डियोलिपिन आईजीएम (एसीएल आईजीएम) के प्रति एंटीबॉडी का पता चलने पर, एसएलई विकसित होने के उच्च जोखिम का संकेत मिलता है; एसीएल आईजीएम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 20-50% रोगियों में और अन्य प्रणालीगत गठिया रोगों वाले 3-20% रोगियों में पाया जाता है।

व्याख्या

सकारात्मक (एंटीबॉडी का पता चला):

• हेपेटाइटिस सी;
• बोरेलिओसिस;
• एचआईवी संक्रमण;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग।

मानदंड

अनुक्रमणिका	आदर्श
ल्यूपस थक्कारोधी (एलए)	नकारात्मक
एचईपी-2 सेल लाइन पर एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ एचईपी-2, टाइटर्स; एएनए आईएफ, टाइटर्स)	< 1:160
न्यूक्लियोसोम के प्रतिपिंड	< 20 отн. ед./мл
डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए आईजीजी वर्ग की एंटीबॉडी	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
कार्डियोलिपिन आईजीजी (एसीएल आईजीजी) के प्रति एंटीबॉडी	नकारात्मक या< 12 GPL-ед./мл
कार्डियोलिपिन आईजीएम (एसीएल आईजीएम) के प्रति एंटीबॉडी	< 12 MPL-ед./мл

ल्यूपस के लिए मुख्य परीक्षण एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) और पूरक का निर्धारण है, जो सहायक भूमिका निभाता है।

रक्त विश्लेषण

ल्यूपस के साथ रक्त परीक्षण में, किसी भी रक्त कोशिका की विकृति संभव है। इसलिए, संपूर्ण रक्त गणना ल्यूपस वाले सभी रोगियों की स्थिति के प्रारंभिक और बाद के मूल्यांकन का एक महत्वपूर्ण घटक है। उपयुक्त दवाओं के अभाव में, कोशिकाओं की संख्या में कमी आमतौर पर अस्थि मज्जा दमन के बजाय परिधीय विनाश के कारण होती है।

10% से भी कम मामलों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया दिखाई देता है। कॉम्ब्स परीक्षण, प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष, सक्रिय हेमोलिसिस की अनुपस्थिति में सकारात्मक हो सकता है। गैर-विशिष्ट, एक पुरानी बीमारी का संकेत, 80% मामलों में विकसित होता है, ल्यूकोपेनिया - 50% में। न्यूट्रोपेनिया की तुलना में एब्सोल्यूट लिम्फोपेनिया अधिक बार होता है। दुर्भाग्य से, लिम्फोपेनिया के लिए मानदंड (

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मध्यम (50-100 x 109/लीटर), क्रोनिक और पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख या गंभीर हो सकता है (

एसएलई में एरिथ्रोसाइट अवसादन दर अक्सर ऊंची होती है और आमतौर पर इसे नैदानिक ​​गतिविधि का विश्वसनीय मार्कर नहीं माना जाता है। सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि संक्रमण का संकेत दे सकती है, लेकिन यह संकेत पूर्ण नहीं है।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और पूरक के लिए विश्लेषण

सीरोलॉजिकल मापदंडों का निर्धारण ल्यूपस के लिए मुख्य परीक्षणों और एसएलई के रोगियों की निगरानी का हिस्सा है। इस शब्द में रक्त सीरम का उपयोग करके किए गए परीक्षण शामिल हैं, हालांकि प्लाज्मा का उपयोग एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जा सकता है (लेकिन कार्यात्मक विश्लेषण का पूरक नहीं)। उदाहरण के लिए, भेड़ एरिथ्रोसाइट्स (CH50 परीक्षण) को लाइसे करने के लिए सीरम पूरक की क्षमता का निर्धारण प्लाज्मा का उपयोग करके नहीं किया जा सकता है, क्योंकि ऐसा माना जाता है कि एथिलीनडायमिनेटेट्राएसिटिक एसिड और साइट्रेट के साथ प्लाज्मा में पूरक सक्रियण उनके द्वारा कैल्शियम केलेशन के कारण नहीं होता है।

एएनए का पता लगाना प्राथमिक विश्लेषणल्यूपस पर नियंत्रण महत्वपूर्ण है, क्योंकि ऐसी स्थिति में विभेदक निदान ऑटोइम्यून बीमारियों में बदल जाता है। यह याद रखना चाहिए कि 2% स्वस्थ युवा महिलाओं में भी एएनए पाया जाता है, इसलिए इस परीक्षण को सांकेतिक माना जाना चाहिए। उनकी एकल पहचान के बाद, बाद के मापों को प्रक्रिया की गतिविधि का आकलन करने के लिए संकेतक नहीं माना जाता है। डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी - न केवल मुख्य नैदानिक ​​विश्लेषणल्यूपस के लिए, लेकिन कुछ मामलों में (विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ) - खराब पूर्वानुमान और उच्च गतिविधि का एक मार्कर। एंटी-बीटी एंटीबॉडीज़ जो स्थानांतरण आरएनए प्रसंस्करण में शामिल छोटे न्यूक्लियोप्रोटीन से जुड़े प्रोटीन पर निर्धारकों को पहचानते हैं। नैदानिक ​​महत्व रखते हैं, लेकिन ल्यूपस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी भी रोग गतिविधि से संबंधित नहीं होते हैं। वे अक्सर एक (या अधिक) वाले रोगियों में पाए जाते हैं निम्नलिखित लक्षण: प्रकाश संवेदनशीलता, सूखी आंखें और मुंह [सजोग्रेन सिंड्रोम], सूक्ष्म त्वचा के घाव, नवजात ल्यूपस वाले बच्चे के होने का खतरा। एसएसए/आरओ एंटीजन के एंटीबॉडी, उनके पता लगाने की विधि के आधार पर, कोशिका के साइटोप्लाज्मिक घटक को उचित रंग में रंग देते हैं और इसलिए एएनए-नकारात्मक ल्यूपस के कुछ मामले उनके साथ जुड़े हो सकते हैं। यदि एएनए-नकारात्मक ल्यूपस का संदेह है, तो निदान करना मुश्किल है क्योंकि कोई पता लगाने योग्य ऑटोएंटीबॉडी नहीं हैं।

पूरक प्रोटीन, ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के अविभाज्य घटकों की कार्यात्मक रूप से (सीएच 50) और एंटीजेनिक संरचना (सी 3, सी 4) दोनों की जांच की जा सकती है। अधिकांश प्रयोगशालाएँ C3 और C4 की सामग्री निर्धारित करती हैं, क्योंकि वे स्थिर हैं और CH50 के विपरीत, विशेष प्रसंस्करण की आवश्यकता नहीं होती है। CH50 भेड़ की एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट करने के लिए सीरम पूरक की क्षमता को प्रकट करता है; जैसे-जैसे सीरम पतला होता जाता है, यह क्षमता कम होती जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी से लेपित भेड़ की 50% एरिथ्रोसाइट्स का लसीका नष्ट हो जाता है। CH50 में कमी कुछ पूरक घटकों की कमी या अधिक सेवन से देखी जाती है। वास्तव में, पूरक प्रणाली के मूल्यांकन के लिए इनमें से कोई भी तरीका इसके घटकों की बढ़ी हुई खपत और कम संश्लेषण के बीच अंतर करना संभव नहीं बनाता है। इस तरह के भेदभाव के लिए पूरक टूटने वाले उत्पादों (उदाहरण के लिए, सी 3) के निर्धारण की आवश्यकता होती है। ऐसे अध्ययन नैदानिक ​​महत्व के होते हैं, लेकिन इन्हें अधिकांश व्यावसायिक प्रयोगशालाओं में नहीं किया जाता है।

एसएलई के रोगियों के प्रबंधन की रणनीति का आधार ल्यूपस के लिए परीक्षणों की पहचान करना है, जो रोग के बढ़ने का जोखिम निर्धारित करते हैं, विशेष रूप से महत्वपूर्ण अंगों को अपरिवर्तनीय क्षति पहुंचाने वाले। इससे मरीजों का जल्द इलाज संभव है भारी जोखिमआगे रुग्णता और मृत्यु दर को प्रभावित करता है। पूरक प्रणाली के मूल्यांकन और ल्यूपस के रोगियों की जांच के दौरान डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाने में रुचि लंबे समय तक अनुवर्ती कार्रवाई के बाद दिखाई दी, जिसमें पूरक सामग्री में कमी और डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि का पता चला। रोग की गंभीर अवस्था में.

ल्यूपस परीक्षणों के इन परिणामों को इस तथ्य से समझाया गया है कि प्रतिरक्षा परिसर पूरक के सक्रियण का कारण बनते हैं, जो स्थानीय रूप से या परिसंचारी रक्त में मौजूद होते हैं और सूजन कोशिकाओं को उत्तेजित कर सकते हैं, जिससे संवहनी क्षति होती है। डीएनए और पूरक के लिए एंटीबॉडी का निर्धारण बुनियादी परीक्षा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, लेकिन उपचार सीरोलॉजिकल डेटा की तुलना में नैदानिक ​​​​तस्वीर पर अधिक निर्भर करता है। समय के साथ, यह आमतौर पर स्पष्ट हो जाता है कि क्या प्रत्येक विशिष्ट मामले में सीरोलॉजिकल परिवर्तन रोग के बढ़ने का संकेत देते हैं और उसके साथ होते हैं या नहीं। यह ज्ञात है कि कुछ मामलों में कम रखरखावसापेक्ष नैदानिक ​​छूट के साथ डीएनए एंटीबॉडी के पूरक और उच्च मात्रा में एंटीबॉडी। इसके विपरीत, ऐसे मरीज़ हैं जो ल्यूपस के विश्लेषण में बार-बार नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल गतिविधि का पत्राचार दिखाते हैं। ऐसे मामलों में, उपचार के लिए संकेत नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत से पहले सीरोलॉजिकल मापदंडों में बदलाव है, जो पुनरावृत्ति को रोकने में मदद करता है। ये डेटा एक नैदानिक ​​​​अध्ययन में प्राप्त किया गया था जिसमें गतिविधि के सीरोलॉजिकल संकेतों के साथ नैदानिक ​​​​रूप से स्थिर रोगियों की जांच की गई थी, और यह निर्धारित करने के लक्ष्य का भी पीछा किया गया था कि क्या डीएनए, सी 3, सी 4 और पूरक ब्रेकडाउन उत्पाद सी 3 के एंटीबॉडी एक उत्तेजना के अग्रदूत हैं, और यह भी कि क्या एक छोटा सा ग्लूकोकार्टोइकोड्स का कोर्स बीमारियों की शुरुआत को रोक सकता है। हालाँकि अध्ययन अपेक्षाकृत छोटा था, लेकिन इससे पता चला कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के रोगनिरोधी प्रशासन ने पुनरावृत्ति को रोक दिया। कम से कम, बढ़ते एंटी-डीएनए एंटीबॉडी और पूरक कमी वाले रोगियों में डिपस्टिक परीक्षण के साथ ल्यूपस यूरिनलिसिस की आवृत्ति बढ़ाई जानी चाहिए। यह सुझाव दिया गया है कि कुछ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी सक्रिय एसएलई (विशेषकर ल्यूपस नेफ्रैटिस) के चयनात्मक जैविक मार्कर हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी जो किसी की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण होती है। एसएलई की विशेषता जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाना है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनकी विशेषताओं से जुड़ा है हार्मोनल प्रणाली (बहुत ज़्यादा गाड़ापनरक्त में एस्ट्रोजन)। सिद्ध किया हुआ। सुरक्षात्मक कार्रवाईपुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) के एसएलई के संबंध में। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो पूरे शरीर में घूमते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) त्वचा, गुर्दे और सीरस झिल्ली पर जमा होते हैं आंतरिक अंग(हृदय, फेफड़े, आदि) सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं पैदा करते हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई की विशेषता लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है। रोग तीव्रता और शमन के साथ बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेजी से और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेजी से थकान होना

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरणकारी, गैर-विकृत, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • सूजन या हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामले), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

म्यूकोसल और त्वचा के घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा पर घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% रोगियों में रोग की त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल भी नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल रंग की सजीले टुकड़े), किनारों पर फैली हुई केशिकाएं, वर्णक की अधिकता या कमी वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं। चेहरे पर, ऐसे परिवर्तन तितली की शक्ल के समान होते हैं, क्योंकि नाक का पिछला भाग और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (एलोपेसिया) दुर्लभ है, जो आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
• सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) 30-60% रोगियों में होती है।
• 25% मामलों में म्यूकोसल भागीदारी होती है।
  • लालिमा, रंजकता में कमी, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे बिंदु वाले रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़ों को ढकने वाली झिल्ली की सूजन (फुफ्फुसीय फुफ्फुसावरण) है। इसमें सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ होती है। एसएलई ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनिटिस) के विकास का कारण भी बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों की वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अक्सर विकसित होते हैं संक्रामक प्रक्रियाएंफेफड़ों में, और इसका विकास भी संभव है गंभीर स्थितिरुकावट की तरह फेफड़े के धमनीथ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता)।

हृदय प्रणाली को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। सबसे आम पेरीकार्डियम (पेरीकार्डिटिस) है।

• पेरीकार्डिटिस - सूजन सीरस झिल्लीहृदय की मांसपेशी को ढकना।

प्रकटीकरण: मुख्य लक्षण उरोस्थि में हल्का दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) की विशेषता पेरिकार्डियल गुहा में द्रव का निर्माण है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और पूरी सूजन प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय संबंधी अतालता, चालन संबंधी गड़बड़ी तंत्रिका प्रभाव, तीव्र या दीर्घकालिक हृदय विफलता।

• हृदय के वाल्वों की हार से माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक प्रभावित होते हैं।
• हराना कोरोनरी वाहिकाएँ, मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकता है, जो एसएलई वाले युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग प्रकट होता है:
  • लाइवडो रिटिक्यूलराइस ( नीले धब्बेत्वचा पर एक ग्रिड पैटर्न बनाना)
  • ल्यूपस पैनिकुलिटिस (चमड़े के नीचे की गांठें, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • चरम सीमाओं और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

एसएलई में सबसे अधिक बार, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) है, रोग की शुरुआत में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर का आमतौर पर पता नहीं चलता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसऔर झिल्लीदार नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि सीएनएस विकार मस्तिष्क वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के लिए एंटीबॉडी के गठन के कारण होते हैं।
घाव की मुख्य अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका संरचनाएँऔर मस्तिष्क वाहिकाएँ

• सिरदर्दऔर माइग्रेन, अधिकांश सामान्य लक्षणएसएलई के साथ
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका आवरण (माइलिन) के निर्माण के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलिनेरिटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस

पाचन तंत्र में चोट

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, अन्नप्रणाली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभावों के कारण होते हैं।
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया 50% रोगियों में होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया श्वेत रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई के 50% रोगियों में वृद्धि हुई है लिम्फ नोड्स 90% रोगियों में बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

एसएलई का निदान

एसएलई का निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के डेटा के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के डेटा पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

वात रोग	विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य द्रव के संचय से प्रकट
डिस्कॉइड चकत्ते	लाल, अंडाकार, गोल या कुंडलाकार, पट्टिकाओं के साथ असमान आकृतिउनकी सतह पर शल्क, पास-पास फैली हुई केशिकाएँ होती हैं, शल्कों को कठिनाई से अलग किया जाता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ जाते हैं।
श्लैष्मिक घाव	मौखिक म्यूकोसा या नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित.
प्रकाश संवेदीकरण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पीछे दाने	तितली के आकार में विशिष्ट दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन की स्थायी हानि 0.5 ग्राम/दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्लियों को नुकसान	प्लुरिसी फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन है। यह सीने में दर्द से प्रकट होता है, जो साँस लेने पर बढ़ जाता है। पेरीकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस घाव	आक्षेप, मनोविकृति - उन दवाओं के अभाव में जो उन्हें उत्तेजित कर सकती हैं या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि)
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं/एमएल से कम ल्यूकोसाइट्स की कमी 1500 सेल्स/एमएल से कम लिम्फोसाइटों की कमी प्लेटलेट्स में 150 10 9/ली से कम कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	उन्नत परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी (एएनए)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक). रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और यह 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत उच्च रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म मिर्गी का दौरा(चेतना की हानि के बिना आक्षेप का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकती हैं।	8
मनोविकार	सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, कम हो गया सहयोगी सोच, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, अंतरिक्ष में अभिविन्यास परेशान होता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाता है।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल तंत्रिकाओं को क्षति	कपाल तंत्रिकाओं की क्षति पहली बार सामने आई।
सिरदर्द	गंभीर, निरंतर, माइग्रेनस हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं पर प्रतिक्रिया नहीं कर रहा है	8
मस्तिष्क संचार संबंधी विकार	एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर, पहली बार पता चला	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पैरों में गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
वात रोग- (जोड़ों की सूजन)	जलन और सूजन के लक्षण के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान।	4
मायोसिटिस- (कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	मांसपेशियों में दर्द, वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स	दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को छोड़कर	4
मूत्र में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	हानि सूजन प्रकृति	2
बालों का झड़ना	घावों का बढ़ना या बालों का पूरी तरह झड़ना	2
श्लैष्मिक व्रण	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस का मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(हृदय की परत की सूजन)	ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी से पता चला	2
तारीफ कम हो गई	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर, 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	दवाओं को छोड़कर, 150 10 9 /ली से कम	1
श्वेत रक्त कोशिकाओं में कमी	दवाइयों को छोड़कर 4.0 10 9 /ली से कम	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों का उपयोग किया जाता है

1. एएनए-स्क्रीनिंग परीक्षण, कोशिका नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किया जाता है, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
2. विरोधी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएस.एम.-स्मिथ एंटीजन के विशिष्ट एंटीबॉडी, जो लघु आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधीएसएसए या विरोधी-एसएसबीकोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं।
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा स्टेशन)
6. एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के निशान
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

• तारीफ का स्तर कम हो गया
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप सी3 और सी4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोग कम प्रशंसा स्तर के साथ पैदा होते हैं, जो एसएलई विकसित होने का एक पूर्वगामी कारक है।

कॉम्प्लीमेंट प्रणाली शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (सी1, सी3, सी4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में श्वेत रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति का संकेत देती है
  • एएलएटी, एएसएटी - वृद्धि यकृत क्षति का संकेत देती है
  • क्रिएटिन कीनेज़ - मांसपेशी तंत्र को नुकसान होने पर बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली परिवर्तन का पता चला है, कोई क्षरण नहीं है

• एक्स-रे और सीटी स्कैनछाती

प्रकट: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

सीएनएस क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरिकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों का पता लगाने में मदद कर सकता है।
• गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देती है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन बना हुआ है। उपचार का उद्देश्य उन्मूलन करना है मुख्य कारणरोग का पता नहीं चल पाया है, ठीक वैसे ही जैसे कारण का भी पता नहीं चल पाया है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• धूप में निकलना कम करें, सनस्क्रीन का प्रयोग करें

चिकित्सा उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

एसएलई के रोगियों में लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को बनाए रखना दिखाया गया है अच्छी गुणवत्ताजीवन और इसकी अवधि बढ़ाएँ।
खुराक देने के नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह लेना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मिथाइलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन

यह विधापहले कुछ दिनों में दवा निर्धारित करने से प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि कम हो जाती है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत मिलती है।

नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि, हार तंत्रिका तंत्र.

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:एसएलई के जटिल उपचार में साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाता है।

संकेत:

• तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या तीव्र पाठ्यक्रम

दवा प्रशासन की खुराक और मार्ग:

• पल्स थेरेपी के साथ साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कुल खुराक 5000 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाती।
• एज़ैथियोप्रिन 2-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुँह से

1. सूजनरोधी औषधियाँ

इनका उपयोग उच्च तापमान, जोड़ों की क्षति और सेरोसाइटिस के लिए किया जाता है।

• नाकलोफ़ेन, निमेसिल, एर्टल, कैटाफ़ास्ट, आदि।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं

उनके पास एक विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के प्रति अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

• डेलागिल, प्लैकेनिल, आदि।

1. बायोलॉजिकलएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार है

इन दवाओं का हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होता है। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव पड़ता है। प्रभावी लेकिन महंगा.

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल

1. अन्य औषधियाँ

• एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शुद्धिकरण की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडीज रोग के कारणएसएलई.
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है। सक्रिय कार्बनऔर आदि।)।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएँ और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेजी से शुरुआत, तीव्र गति और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर ले जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत की विशेषता, तीव्रता और छूट की अवधि में बदलाव, की प्रबलता सामान्य लक्षण(कमजोरी, वजन में कमी, निम्न ज्वर तापमान (38 0 तक)।

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को अधिक नुकसान होता है लंबा अरसाछूट, आंतरिक अंगों को क्षति और जटिलताएँ दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएँ।

लेकिन भेद करना संभव है जटिलताएँ जो जन्म देती हैं अपरिवर्तनीय परिणामऔर रोगी की मृत्यु हो सकती है:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। दवा-प्रेरित ल्यूपस कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलऔर दूसरे;
• तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों (थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह) के उपचार के लिए हर्बल तैयारी: घोड़ा का छोटा अखरोट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य.

नैदानिक ​​तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवा बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं , लघु पाठ्यक्रम निर्धारित करना बहुत दुर्लभ है हार्मोन थेरेपी(प्रेडनिसोलोन)। निदान बहिष्करण की विधि द्वारा निर्धारित किया गया है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और उनके बंद होने के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं के बार-बार प्रशासन के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम बात कर रहे हैंऔषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में।

3. डिस्कॉइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) के मापदंडों में एसएलई की विशेषता वाले परिवर्तन नहीं होते हैं, और यह मुख्य मानदंड होगा क्रमानुसार रोग का निदानअन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचा रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससयह उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। साथ ही माँ एसएलई के लक्षणहो सकता है नहीं, लेकिन जब उनकी जांच की जाती है, तो ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले प्रकट होता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली जैसा दिखता है);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीनों के बाद और विशेष उपचार के बिना गायब हो जाती हैं जब मातृ एंटीबॉडी बच्चे के रक्त में प्रसारित होना बंद हो जाती हैं। लेकिन एक निश्चित नियम का पालन करना आवश्यक है (धूप और अन्य के संपर्क में आने से बचें)। पराबैंगनी किरण), त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. इसके अलावा, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - ल्यूपस एरिथेमेटोसस . त्वचा का क्षय रोग दिखने में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान होता है। निदान से त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल जांच स्थापित करने में मदद मिलेगी - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता लगाया जाता है।

तस्वीर: चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस कुछ इस तरह दिखता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

समूह प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों की ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (इओसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, इत्यादि) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखापन भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द होना।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की जलन; अंगों का सुन्न होना; वजन घटना जोड़ों में दर्द; रेनॉड सिंड्रोम - अंगों, विशेषकर हाथों और पैरों में रक्त परिसंचरण का तीव्र उल्लंघन। तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में गति की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संकुचन, सूजन के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; रेनॉड सिंड्रोम.
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक निम्न ज्वर की स्थिति(38 0 तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 C तक)।
रोगी की उपस्थिति (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति में बदलाव नहीं हो सकता है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे पर, "तितली" (लालिमा, पपड़ी, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्म झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों, नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। इसके अलावा, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) हो सकते हैं।	चेहरा चेहरे के भावों के बिना "मास्क जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, फैला हुआ है, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे ऊतकों से कसकर चिपकी हुई है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि स्जोग्रेन सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाथ-पैर और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा की लालिमा, पपड़ी, रक्तस्राव, निशान के साथ विभिन्न दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मास्क-जैसी उपस्थिति" प्राप्त कर लेता है, बिना चेहरे के भाव के, खिंचा हुआ, तिरछा हो सकता है, और ऊपरी पलक का गिरना (पीटोसिस) अक्सर पाया जाता है।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों में दर्द, आंदोलनों की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, वृद्धि)। रक्तचाप, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय संबंधी और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय सूजन); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा में परिवर्तन; रेनॉड सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और गति में कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और लचीलापन; हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एक्स-रे पर दिखाई देते हैं (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों में कमजोरी (मांसपेशी शोष); गंभीर कार्य व्यवधान आंत्र पथ(मोटर कौशल और अवशोषण); हृदय ताल का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में गंभीर दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); रेनॉड सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; हार में श्वसन मांसपेशियाँ- सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; हार में चबाने वाली मांसपेशियाँऔर ग्रसनी की मांसपेशियाँ - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; हृदय की क्षति के साथ - लय गड़बड़ी, हृदय गति रुकने तक; हार में चिकनी पेशीआंतें - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएँ विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (सी3, सी4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; कम मात्रा आकार के तत्वखून; एलई कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी.
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक उपचारऔर अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें)। "इलाज प्रणालीगत ल्यूपस» ).

जैसा कि आप देख सकते हैं, ऐसा एक भी विश्लेषण नहीं है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अन्य प्रणालीगत बीमारियों से पूरी तरह से अलग कर सके, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर शुरुआती चरणों में। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद हो) का निदान करने के लिए अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट को अक्सर रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। में बचपनऑटोइम्यून बीमारियों में, रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। एसएलई मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, सबसे बड़ी संख्याइस रोग के मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।

प्रतिरक्षा की विशेषताओं को देखते हुए, हार्मोनल पृष्ठभूमि, विकास की तीव्रता, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर रोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सबस्यूट कोर्स आंतरिक अंगों को तीव्र क्षति वाले रोग;
• यह भी केवल बच्चों में पृथक है तीव्र या उग्र पाठ्यक्रम एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे बीमारी की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• लगातार विकासजटिलताओं और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी की सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन में स्पष्ट कमी है, तक कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 C से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, यह अधिक आम है रक्तस्रावी दानेपूरे शरीर पर (बिना कारण चोट लगना, पेटीचिया या पिनपॉइंट रक्तस्राव)। इनमें से भी एक विशेषणिक विशेषताएंप्रणालीगत रोगों में बालों का झड़ना, पलकें, भौहें तक शामिल हैं पूर्ण गंजापन. त्वचा संगमरमरी हो जाती है, सूरज की किरणों के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाती है। त्वचा पर विभिन्न प्रकार के चकत्ते हो सकते हैं जो एलर्जिक डर्मेटाइटिस के लक्षण होते हैं। कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के परिसंचरण का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक ठीक न होने वाले घाव - स्टामाटाइटिस हो सकते हैं।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक होता है। गठिया के साथ संयुक्त गुहा में द्रव का संचय होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलनों की कठोरता के साथ जुड़ जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी के गठन की विशेषता(तरल में फुफ्फुस गुहा), पेरीकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ, हृदय की झिल्ली), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसयह वयस्कों की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस से अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है) का विकास होता है।
7. फेफड़े में चोटबच्चों में दुर्लभ है.
8. अधिकांश मामलों में किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवस्था होती है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह मनमौजीपन, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

अर्थात्, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी कई प्रकार के लक्षण होते हैं। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृति विज्ञान की आड़ में छिपाए जाते हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में बदलने में सफलता की कुंजी है।

निदान सिद्धांतसिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों के समान ही होता है, जो मुख्य रूप से पर आधारित होता है प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन(ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना)।
में सामान्य विश्लेषणसभी मामलों में रक्त और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित होती है, रक्त का थक्का जमना ख़राब हो जाता है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारवयस्कों की तरह, इसमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और सूजन-रोधी दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसा निदान है जिसकी आवश्यकता है तत्काल अस्पताल में भर्तीबच्चे को अस्पताल में (रुमेटोलॉजी विभाग, विकास के साथ) गंभीर जटिलताएँ- गहन चिकित्सा इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
अस्पताल में रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू होने की स्थिति में और नियमित उपचारहासिल किया जा सकता है स्थिर छूट, जबकि बच्चे उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं, जिसमें सामान्य यौवन भी शामिल है। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाओं में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है, और किसी भी महिला के लिए मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर परिस्थितियों में गर्भधारण करने की क्षमता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के बंद होने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ ही समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , ए एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, अधिकांश मामलों में नाल के जहाजों को नुकसान से जुड़े:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग की तीव्रता विकसित हो जाती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम गर्भावस्था के पहले सप्ताह या तीसरी तिमाही में सबसे अधिक होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी अस्थायी रूप से कम हो जाती है, लेकिन इसकी अधिकांश उम्मीद की जानी चाहिए। गंभीर तीव्रताबच्चे के जन्म के 1-3 महीने बाद सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कॉइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
  7. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित माँ अपने बच्चे को जीन दे सकती है इससे उसके जीवनकाल के दौरान एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित होने की संभावना रहती है।
  8. बच्चे का विकास हो सके नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशु के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है.
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है लगातार छूट की अवधि के दौरान क्रोनिक कोर्सएसएलई.
  • पर तीव्र पाठ्यक्रम जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर गर्भावस्था हुई तीव्रता की अवधि, तब इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न रोगी के साथ मिलकर डॉक्टरों द्वारा तय किया जाता है। आख़िरकार, एसएलई की तीव्रता की आवश्यकता होती है दीर्घकालिक उपयोगदवाएं, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल वर्जित हैं।
  • इससे पहले गर्भधारण की सलाह नहीं दी जाती है साइटोटॉक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था की कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और/या हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि बच्चे को जन्म देते समय ये अंग भारी भार में होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा गया , प्रत्येक रोगी के प्रति दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. नियमों का पालन अवश्य करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से भोजन करें।
  3. अपने स्वास्थ्य में होने वाले किसी भी बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि प्रसव के दौरान और उसके बाद गंभीर जटिलताएँ विकसित होने का खतरा होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा निर्धारित या सही करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका उपयोग वर्जित नहीं है। दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।
  8. एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाओं के लिए भी इसकी अनुशंसा की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और सूजन-रोधी दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियाँ।
  10. प्रसव के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति की जाती है, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती न होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भधारण की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, आप किसी महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावना होती है। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है वह सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन, संपर्क या यहां तक ​​कि संचारित होता है हवाई बूंदों द्वारा. लेकिन रोग के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर आधारित है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेषकर बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक कारक नहीं हैं, इसलिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस ही संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का तपेदिक), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग पृथक होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, तत्वों का पता लगाना और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

  एसएलई आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त वसीय अम्ल (ओमेगा-3) युक्त खाद्य पदार्थ:

  • समुद्री मछली;
  • कई मेवे और बीज;
  • थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सब्जियां अधिक विटामिन और सूक्ष्म तत्व होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट होते हैं, हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. जूस, फल पेय;
  4. दुबला मुर्गी का मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाले डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पादों(कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और वनस्पति फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के रोगाणु और कई अन्य)।

  1. संतृप्त के साथ उत्पाद वसायुक्त अम्लरक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव पड़ता है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा सामग्री वाले डेयरी उत्पाद इत्यादि।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में तरल पदार्थ को रोके रखना।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई की पृष्ठभूमि या दवा लेने के कारण होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार बार-बार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। सभी सूजनरोधी दवाएं भोजन के साथ या उसके तुरंत बाद लेना सबसे अच्छा है।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की सेटिंग में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों के सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाएं स्वयं निर्धारित नहीं की जा सकतीं, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और एक समूह है विपरित प्रतिक्रियाएं, और इन दवाओं की खुराक बहुत व्यक्तिगत है। डॉक्टरों द्वारा चुनी गई थेरेपी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए घर पर ही ली जाती है। दवाएँ लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा नुस्खे, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उन्हें उपचार के पारंपरिक तरीकों के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! सभी लोक उपचार युक्त जहरीली जड़ी-बूटियाँया पदार्थों को बच्चों की पहुंच से दूर रखा जाना चाहिए। ऐसे उपचारों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसका उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।

  फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कैसे दिखते हैं?

  
  तस्वीर: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के रूप में परिवर्तन होता है।
  
  फोटो: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा पर घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, इस रोगी में अंगुलियों के फालेंजों के जोड़ों का मोटा होना भी दिखाई देता है - जो गठिया के लक्षण हैं।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाजुकता, मलिनकिरण, नाखून प्लेट की अनुदैर्ध्य धारियां।
  
  मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस घाव . द्वारा नैदानिक ​​तस्वीरसंक्रामक स्टामाटाइटिस के समान, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कॉइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा ही दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा में परिवर्तन बचपन की विशेषता है। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, उम्र के धब्बे छोड़ देते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।