प्रोजेरिया: इतना छोटा लंबा जीवन। प्रोजेरिया, लक्षण और उपचार

मानवता ने अभी तक सभी बीमारियों से लड़ना नहीं सीखा है। लाइलाज बीमारियों में प्रोजेरिया या सिंड्रोम भी शामिल है समय से पूर्व बुढ़ापा.

समय से पहले बुढ़ापा सिंड्रोम क्या है?

लोगों ने पहली बार अपेक्षाकृत हाल ही में प्रोजेरिया के बारे में बात करना शुरू किया। यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि यह बीमारी अत्यंत दुर्लभ है - 4-8 मिलियन लोगों में 1 बार। यह रोग आनुवंशिक स्तर पर होता है। उम्र बढ़ने की प्रक्रिया लगभग 8-10 गुना तेज हो जाती है।दुनिया में प्रोजेरिया के विकास के 350 से अधिक उदाहरण नहीं हैं।

यह रोग महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करता है (1.2:1)।

इस रोग की विशेषता गंभीर विकास मंदता है (प्रकट होती है प्रारंभिक अवस्था), त्वचा की संरचना में परिवर्तन, बालों और माध्यमिक यौन विशेषताओं की अनुपस्थिति, साथ ही कैशेक्सिया (शरीर की कमी)। आंतरिक अंग अक्सर पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं, और व्यक्ति अपनी वास्तविक उम्र से कहीं अधिक बूढ़ा दिखता है।

प्रोजेरिया है आनुवंशिक रोग, जो शरीर के अविकसित होने और समय से पहले बूढ़ा होने से प्रकट होता है

प्रोजेरिया से पीड़ित व्यक्ति की मानसिक स्थिति जैविक उम्र से मेल खाती है।

प्रोजेरिया को ठीक नहीं किया जा सकता है और यह एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास का कारण है ( स्थायी बीमारीधमनियाँ), जो अंततः दिल के दौरे और स्ट्रोक का कारण बनती हैं। विकृति विज्ञान का परिणाम मृत्यु है।

रोग के रूप

प्रोजेरिया की विशेषता शरीर का समय से पहले मुरझा जाना या उसका अविकसित होना है। रोग में शामिल हैं:

• बचपन का रूप (हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम);
• वयस्क रूप (वर्नर सिंड्रोम)।

बच्चों में प्रोजेरिया जन्मजात हो सकता है, लेकिन अक्सर बीमारी के पहले लक्षण जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं।

वयस्कों में प्रोजेरिया अलग तरह से होता है। यह बीमारी 14-18 साल की उम्र में किसी व्यक्ति को अचानक अपनी चपेट में ले सकती है। इस मामले में पूर्वानुमान भी प्रतिकूल है और मृत्यु की ओर ले जाता है।

वीडियो: प्रोजेरिया, या युवा बूढ़े लोग

प्रोजेरिया के विकास के कारण

प्रोजेरिया के सटीक कारण वर्तमान मेंका पता नहीं चला। एक धारणा है कि रोग के विकास का एटियलजि सीधे तौर पर चयापचय प्रक्रियाओं के विघटन से संबंधित है संयोजी ऊतक. कोशिका विभाजन और कम ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन स्तर के साथ अतिरिक्त कोलेजन की उपस्थिति के कारण फ़ाइब्रोब्लास्ट बढ़ने लगते हैं। फ़ाइब्रोब्लास्ट का धीमा गठन अंतरकोशिकीय पदार्थ की विकृति का एक संकेतक है।

बच्चों में प्रोजेरिया के कारण

बच्चों में प्रोजेरिया सिंड्रोम के विकास का कारण एलएमएनए जीन में परिवर्तन है। यह वह है जो लैमिन ए को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार है। हम एक मानव प्रोटीन के बारे में बात कर रहे हैं जिससे कोशिका नाभिक की परतों में से एक का निर्माण होता है।

अक्सर प्रोजेरिया छिटपुट रूप से (यादृच्छिक रूप से) व्यक्त किया जाता है। कभी-कभी यह रोग भाई-बहनों (एक ही माता-पिता के वंशज) में देखा जाता है, विशेषकर रक्त-संबंधित विवाहों में।यह तथ्य वंशानुक्रम के एक संभावित ऑटोसोमल रिसेसिव रूप को इंगित करता है (विशेष रूप से होमोज़ाइट्स में प्रकट होता है जिन्हें प्रत्येक माता-पिता से एक रिसेसिव जीन प्राप्त होता है)।

रोग के वाहकों की त्वचा का अध्ययन करते समय, कोशिकाओं को दर्ज किया गया था जिसमें डीएनए में क्षति को ठीक करने की क्षमता, साथ ही आनुवंशिक रूप से सजातीय फ़ाइब्रोब्लास्ट को पुन: उत्पन्न करने और क्षीण डर्मिस को बदलने की क्षमता क्षीण थी। नतीजतन, चमड़े के नीचे के ऊतक बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं।

प्रोजेरिया विरासत में नहीं मिला है

यह भी दर्ज किया गया है कि जिस हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम का अध्ययन किया जा रहा है वह वाहक कोशिकाओं में विकृति से संबंधित है। उत्तरार्द्ध रासायनिक एजेंटों के कारण होने वाले डीएनए यौगिकों से खुद को पूरी तरह से मुक्त करने में असमर्थ हैं। जब वर्णित सिंड्रोम वाली कोशिकाओं का पता लगाया गया, तो विशेषज्ञों ने निर्धारित किया कि वे पूर्ण विभाजन में सक्षम नहीं थे।

ऐसे सुझाव भी हैं कि बचपन का प्रोजेरिया एक ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन है जो डे नोवो, या वंशानुक्रम के संकेतों के बिना होता है। इसे रोग के विकास के अप्रत्यक्ष संकेतों में से एक माना जाता था, जिसके आधार में सिंड्रोम के मालिकों, उनके करीबी रिश्तेदारों और दाताओं में टेलोमेर (गुणसूत्रों के अंत) का माप शामिल था। इस मामले में, वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल रिसेसिव रूप भी देखा जाता है। एक सिद्धांत है कि यह प्रक्रिया डीएनए की मरम्मत (कोशिकाओं की रासायनिक क्षति को ठीक करने की क्षमता, साथ ही अणुओं में टूटना) के उल्लंघन को भड़काती है।

वयस्कों में प्रोजेरिया बनने के कारण

एक वयस्क जीव में प्रोजेरिया की विशेषता उत्परिवर्तन जीन एटीपी-निर्भर हेलिकेज़ या डब्लूआरएन के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस है। एक परिकल्पना है कि एकीकृत श्रृंखला में डीएनए मरम्मत और के बीच विफलताएं होती हैं चयापचय प्रक्रियाएंसंयोजी ऊतक में.

चूँकि बीमारी का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है, कोई केवल अनुमान लगा सकता है कि इसमें किस प्रकार की विरासत निहित है। यह कॉकैने सिंड्रोम के समान है (एक दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार जो विकास की कमी, केंद्रीय के विकास में विकारों की विशेषता है) तंत्रिका तंत्र, समय से पहले बुढ़ापा और अन्य लक्षण) और स्वयं प्रकट होता है व्यक्तिगत संकेत जल्दी बुढ़ापा.

शरीर के जल्दी बूढ़े होने के लक्षण

प्रोजेरिया के लक्षण जटिल तरीके से प्रकट होते हैं। इस बीमारी को पहचाना जा सकता है प्राथमिक अवस्था, चूँकि इसके संकेत स्पष्ट रूप से व्यक्त होते हैं।

बच्चों में जल्दी बुढ़ापा आने की बीमारी के लक्षण

जन्म के समय, जिन बच्चों में घातक प्रोजेरिया जीन होता है, उन्हें अलग नहीं किया जा सकता है स्वस्थ बच्चे. हालाँकि, 1 वर्ष की आयु तक, रोग के कुछ लक्षण स्वयं प्रकट हो जाते हैं। इसमे शामिल है:

• कम वजन, अवरुद्ध विकास;
• चेहरे सहित शरीर पर बालों की कमी;
• चमड़े के नीचे के वसा भंडार की कमी;
• त्वचा में अपर्याप्त टोन, जिससे वह ढीली हो जाती है और झुर्रीदार हो जाती है;
• त्वचा का नीला रंग;
• रंजकता में वृद्धि;
• सिर क्षेत्र में दृढ़ता से दिखाई देने वाली नसें;
• खोपड़ी की हड्डी के ऊतकों का असमानुपातिक विकास, छोटा निचला जबड़ा, उभरी हुई आंखें, उभरे हुए कान के गोले, झुकी हुई नाक। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे का चेहरा आमतौर पर "पक्षी जैसा" होता है। यह विशिष्ट विशेषताओं की वर्णित सूची है जो बच्चों को वृद्ध लोगों की तरह बनाती है;
• दाँत निकलने में देरी, जो छोटी अवधिअपनी स्वस्थ उपस्थिति खो दें;
• तीखी भी उच्च आवाज;
• नाशपाती के आकार की छाती, छोटी कॉलरबोन, तंग घुटने के जोड़, साथ ही कोहनी के जोड़, जो अपर्याप्त गतिशीलता के कारण रोगी को "सवार" स्थिति लेने के लिए मजबूर करते हैं;
• उभरे हुए या उत्तल पीले नाखून;
• नितंबों, जांघों और पेट के निचले हिस्से की त्वचा पर स्क्लेरल जैसी संरचनाएं या मोटा होना।

एक बच्चे में प्रोजेरिया के लक्षण अक्सर 1 वर्ष की उम्र में दिखाई देते हैं।

कब थोड़ा धैर्यवान, प्रोजेरिया से पीड़ित, 5 वर्ष का हो जाता है, उसके शरीर में एथेरोस्क्लेरोसिस के गठन की कठोर प्रक्रियाएँ होने लगती हैं, जिसमें महाधमनी, मेसेंटेरिक और भी शामिल हैं हृदय धमनियां. वर्णित विफलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दिल की बड़बड़ाहट और हाइपरट्रॉफी (अंग के द्रव्यमान और मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि) बाएं वेंट्रिकल में दिखाई देती है। इनका संचयी प्रभाव गंभीर उल्लंघनशरीर में सिंड्रोम के वाहकों की कम जीवन प्रत्याशा का प्रमुख कारण है। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों की तीव्र मृत्यु को भड़काने वाला मूलभूत कारक मायोकार्डियल रोधगलन या इस्केमिक स्ट्रोक माना जाता है।

वयस्कों में जल्दी बुढ़ापा आने के लक्षण

प्रोजेरिया वाहक का वजन तेजी से घटने लगता है, उसका विकास अवरुद्ध हो जाता है, उसका रंग सफेद हो जाता है और जल्द ही वह गंजा हो जाता है। रोगी की त्वचा पतली हो जाती है और अपना स्वस्थ रंग खो देती है। एपिडर्मिस की सतह के नीचे स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं रक्त वाहिकाएं, साथ ही चमड़े के नीचे की वसा। इस बीमारी में मांसपेशियां लगभग पूरी तरह से कमजोर हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पैर और हाथ अत्यधिक थके हुए दिखते हैं।

वयस्कों में प्रोजेरिया अप्रत्याशित रूप से होता है और तेजी से विकसित होता है

30 वर्ष की आयु सीमा पार कर चुके रोगियों में, मोतियाबिंद (लेंस पर बादल छा जाना) के कारण दोनों आंखें नष्ट हो जाती हैं, आवाज काफी कमजोर हो जाती है, हड्डी के ऊतकों के ऊपर की त्वचा अपनी कोमलता खो देती है और फिर मोतियाबिंद से ढक जाती है। व्रणयुक्त घाव. प्रोजेरिया सिंड्रोम के वाहक आमतौर पर दिखने में एक जैसे होते हैं।वे प्रतिष्ठित हैं:

• छोटी ऊंचाई;
• चंद्रमा के आकार का चेहरा प्रकार;
• "पक्षी" नाक;
• पतले होंठ;
• बहुत उभरी हुई ठुड्डी;
• एक मजबूत, सुगठित शरीर और सूखे, पतले अंग, जो उदारतापूर्वक प्रकट रंजकता से विकृत हो जाते हैं।

यह रोग असम्भव है और सभी शरीर प्रणालियों के कामकाज में हस्तक्षेप करता है:

• पसीने और वसामय ग्रंथियों की गतिविधि बाधित होती है;
• विकृत सामान्य कार्यकार्डियो-वैस्कुलर प्रणाली के;
• कैल्सीफिकेशन होता है;
• ऑस्टियोपोरोसिस प्रकट होता है (घनत्व में कमी)। हड्डी का ऊतक) और इरोसिव ऑस्टियोआर्थराइटिस (जोड़ों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं)।

बाल रूप के विपरीत, वयस्क रूप भी मानसिक क्षमताओं पर हानिकारक प्रभाव डालता है।

40 वर्ष की आयु तक लगभग 10% रोगी सारकोमा जैसी गंभीर बीमारियों के संपर्क में आते हैं ( द्रोहऊतकों में), स्तन कैंसर, साथ ही एस्ट्रोसाइटोमा (मस्तिष्क ट्यूमर) और मेलेनोमा (त्वचा कैंसर)। उच्च रक्त शर्करा और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की खराबी के कारण ऑन्कोलॉजी बढ़ती है। प्रमुख कारणप्रोजेरिया से पीड़ित वयस्कों में मृत्यु दर अक्सर कैंसर या हृदय संबंधी असामान्यताओं के कारण होती है।

निदान

रोग के बाहरी लक्षण इतने स्पष्ट और ज्वलंत हैं कि सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है।

बच्चे के जन्म से पहले ही इस बीमारी का पता लगाया जा सकता है। यह प्रोजेरिया जीन की खोज के कारण संभव हुआ। हालाँकि, चूँकि यह बीमारी पीढ़ियों तक नहीं फैलती है (यह एक छिटपुट या एकल उत्परिवर्तन है), इस बात की संभावना है कि इस बीमारी से पीड़ित दो बच्चे एक ही परिवार में पैदा होंगे। एक दुर्लभ बीमारी, अत्यंत छोटा है. एक बार जब प्रोजेरिया जीन की खोज हो गई, तो सिंड्रोम का पता लगाना बहुत तेज़ और अधिक सटीक हो गया।

जीन स्तर पर परिवर्तन अब पहचाने जाने योग्य हैं। बनाया था विशेष कार्यक्रम, या इलेक्ट्रॉनिक डायग्नोस्टिक परीक्षण। फिलहाल, जीन में व्यक्तिगत उत्परिवर्तनीय संरचनाओं को साबित करना और प्रमाणित करना काफी संभव है, जो बाद में प्रोजेरिया का कारण बनते हैं।

विज्ञान तेजी से विकसित हो रहा है, और वैज्ञानिक पहले से ही बच्चों में प्रोजेरिया के निदान के लिए अंतिम वैज्ञानिक पद्धति पर काम कर रहे हैं। वर्णित विकास पहले भी योगदान देगा, साथ ही साथ सटीक निदान. आज इस समय चिकित्सा संस्थानइस निदान वाले बच्चों की विशेष रूप से बाहरी जांच की जाती है, और फिर परीक्षण और परीक्षण के लिए रक्त का नमूना लिया जाता है।

यदि प्रोजेरिया के लक्षण पाए जाते हैं, तो आपको तत्काल एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से सलाह लेनी चाहिए और एक व्यापक परीक्षा से गुजरना चाहिए।

प्रोजेरिया का इलाज

आज तक, प्रोजेरिया का कोई प्रभावी उपचार नहीं खोजा जा सका है। एथेरोस्क्लेरोसिस की प्रगति के आधार पर परिणामों और जटिलताओं की रोकथाम के साथ, थेरेपी को एक रोगसूचक रेखा द्वारा चित्रित किया जाता है, मधुमेहऔर अल्सरेटिव संरचनाएँ। एनाबॉलिक प्रभाव (सेल नवीनीकरण की प्रक्रिया में तेजी लाने) के लिए इसे निर्धारित किया जाता है वृद्धि हार्मोन, जो रोगियों में वजन के साथ-साथ शरीर की लंबाई बढ़ाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। किसी विशेष क्षण में प्रचलित लक्षणों के आधार पर चिकित्सीय पाठ्यक्रम एक साथ कई विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है, जैसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, थेरेपिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और अन्य।

2006 में, अमेरिका के वैज्ञानिकों ने एक लाइलाज बीमारी के रूप में प्रोजेरिया के खिलाफ लड़ाई में स्पष्ट प्रगति दर्ज की। शोधकर्ताओं ने फ़ाइब्रोब्लास्ट को उत्परिवर्तित करने की संस्कृति में फ़ार्नेसिलट्रांसफ़ेरेज़ अवरोधक (एक पदार्थ जो शारीरिक या भौतिक रासायनिक प्रक्रियाओं को दबाता है या विलंबित करता है) पेश किया है, जिसका पहले कैंसर रोगियों पर परीक्षण किया गया था। प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तन कोशिकाओं ने अपना सामान्य आकार प्राप्त कर लिया। रोग के वाहकों ने निर्मित दवा को अच्छी तरह से सहन किया, इसलिए आशा है कि निकट भविष्य में दवा का व्यवहार में उपयोग करना संभव हो जाएगा। इस तरह कम उम्र में ही प्रोजेरिया को बाहर करना संभव होगा। लोनाफर्निब (एक फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ अवरोधक) की प्रभावशीलता चमड़े के नीचे की वसा की मात्रा में वृद्धि में निहित है कुल द्रव्यमानशरीर, साथ ही अस्थि खनिजकरण। इसका परिणाम चोटों की संख्या को न्यूनतम तक कम करना है।

एक राय है कि वे बीमारी को ठीक करने में मदद कर सकते हैं समान साधन, जैसा कि कैंसर के खिलाफ लड़ाई में होता है। लेकिन ये केवल धारणाएं और परिकल्पनाएं हैं, तथ्यों से इसकी पुष्टि नहीं होती।

आज रोगियों के लिए थेरेपी इस प्रकार है:

• देखभाल की निरंतर निरंतरता प्रदान करना;
• विशेष आहार;
• हृदय की देखभाल;
• शारीरिक समर्थन.

प्रोजेरिया के लिए, उपचार विशेष रूप से सहायक प्रकृति का होता है और रोगी के ऊतकों या अंगों में होने वाले परिवर्तनों को ठीक करने पर केंद्रित होता है। उपयोग की जाने वाली विधियाँ हमेशा प्रभावी नहीं होती हैं। हालाँकि, डॉक्टर वह सब कुछ कर रहे हैं जो वे कर सकते हैं। मरीजों की चिकित्सा पेशेवरों द्वारा निरंतर निगरानी की जा रही है।

केवल हृदय प्रणाली के कार्य की निगरानी से ही जटिलताओं के विकास का समय पर निदान करना और उनकी प्रगति को रोकना संभव है। सभी उपचार विधियां एक ही लक्ष्य पर केंद्रित हैं - बीमारी को रोकना और इसे बिगड़ने का मौका नहीं देना, साथ ही कम करना सामान्य स्थितिसिंड्रोम का वाहक, जहाँ तक आधुनिक चिकित्सा की क्षमता अनुमति देती है।

उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• न्यूनतम खुराक में एस्पिरिन का उपयोग, जो इसके विकास के जोखिम को कम कर सकता है दिल का दौराया स्ट्रोक;
• अन्य दवाओं का उपयोग जो रोगी को वर्तमान लक्षणों और उसकी भलाई के आधार पर निजी तौर पर निर्धारित की जाती हैं। उदाहरण के लिए, स्टैटिन समूह की दवाएं रक्त में कोलेस्ट्रॉल की मात्रा को कम करती हैं, और एंटीकोआगुलंट्स रक्त के थक्कों के गठन को रोकते हैं। एक हार्मोन जो ऊंचाई और वजन बढ़ा सकता है, अक्सर प्रयोग किया जाता है;
• उन जोड़ों को ठीक करने के लिए डिज़ाइन की गई भौतिक चिकित्सा या प्रक्रियाओं का उपयोग जिन्हें मोड़ना मुश्किल होता है, जिससे रोगी को गतिविधि बनाए रखने की अनुमति मिलती है;
• दूध के दांत निकलना. रोग की एक अजीब विशेषता बच्चों में समय से पहले दाढ़ों के प्रकट होने में योगदान करती है, जबकि दूध के दांतों को समय पर हटा देना चाहिए।

इस तथ्य के आधार पर कि प्रोजेरिया आनुवंशिक या यादृच्छिक प्रकृति का है निवारक उपायऐसा कोई नहीं है.

उपचार का पूर्वानुमान

प्रोजेरिया सिंड्रोम के वाहकों के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है। औसत संकेतक कहते हैं कि मरीज अक्सर 13 साल तक ही जीवित रहते हैं, बाद में रक्तस्राव या दिल के दौरे से मर जाते हैं, प्राणघातक सूजनया एथेरोस्क्लोरोटिक जटिलताएँ।

प्रोजेरिया लाइलाज है. थेरेपी अभी विकास में है. अभी तक इलाज का कोई निश्चित प्रमाण नहीं है। हालाँकि, दवा तेजी से विकसित हो रही है, इसलिए इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि प्रोजेरिया के रोगियों को सामान्य होने का मौका मिलेगा लंबा जीवन.

शिशु प्रोजेरिया का वर्णन दो डॉक्टरों, जे. हचिंसन (1886) और एच. गिलफोर्ड (1904) द्वारा स्वतंत्र रूप से किया गया था। उनके सम्मान में इस बीमारी को हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम कहा जाता है। 125 वर्षों तक मेडिकल अभ्यास करनाबचपन की बीमारी के सौ से अधिक मामलों का वर्णन किया गया है।

इस बीमारी के लक्षण बच्चे के जीवन के पहले दो से तीन वर्षों में दिखाई देते हैं। प्रोजेरिया अप्रत्याशित रूप से शुरू होता है: कई बड़े उम्र के धब्बे. इस क्षण से, उसकी वृद्धि धीमी हो जाती है और उसका वजन बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है। त्वचा इतनी पतली हो जाती है कि उसमें से रक्त वाहिकाएं दिखाई देने लगती हैं। शरीर की तुलना में, सिर बहुत बड़ा दिखता है; इसके विपरीत, चेहरा छोटी "पक्षी जैसी विशेषताओं" और अविकसित ठुड्डी के साथ बहुत छोटा है।

बच्चे का वजन 20 किलोग्राम से अधिक नहीं होता है, विकास 110−120 सेमी पर रुक जाता है जैसे-जैसे वह "बड़ा होता जाता है", उसमें मांसपेशी शोष, दंत विकृति विकसित होती है और धीरे-धीरे गायब हो जाती है सिर के मध्यसिर से. इसके अलावा, वहाँ हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तनकंकाल और जोड़. हड्डियाँ नाजुक हो जाती हैं, त्वचा अत्यधिक झुर्रीदार हो जाती है, शरीर झुका हुआ और मुड़ जाता है। कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली में समस्याएं हैं। वसा चयापचय बाधित होता है और एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होता है। दृष्टि संबंधी समस्याएं शुरू हो जाती हैं और अक्सर लेंस पर धुंधलापन देखा जाता है। बच्चे का मानसिक विकास उसकी शारीरिक उम्र के अनुरूप होता है।

बचपन का प्रोजेरिया 5-7 मिलियन नवजात शिशुओं में से एक बच्चे को प्रभावित करता है। एक वर्ष में, बच्चा 6-8 वर्ष का जीवन "जीवित" रखता है समान्य व्यक्ति. बहुत कम ही बच्चे 18-20 साल तक जीवित रहते हैं।

रोग के कारण

पहले XXI की शुरुआतशतक विशेष अनुसंधानप्रोजेरिया के कारणों पर कोई शोध नहीं हुआ है। चिकित्सा समुदाय में एक राय थी कि कोई भी दवा इस समझ से बाहर और भयानक बीमारी को ठीक नहीं कर सकती।

हालाँकि, विज्ञान अभी भी खड़ा नहीं है। चिकित्सा वैज्ञानिकों की दिलचस्पी इस बात में थी कि तेजी से बुढ़ापाप्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों में वही बीमारियाँ विकसित होती हैं जिनसे बूढ़े लोग मरते हैं। उम्र बढ़ने के तंत्र को समझने के लिए, शोधकर्ता उन कारणों का बारीकी से अध्ययन कर रहे हैं जो प्रोजेरिया का कारण बनते हैं।

2004 में, ब्रुनेल विश्वविद्यालय (लंदन) के वैज्ञानिकों ने एलएनएमए जीन की खोज की, जिसके उत्परिवर्तन से प्रोजेरिया होता है। यह जीन लैमिन ए प्रोटीन को एनकोड करता है, जो कोशिका नाभिक आवरण प्रोटीन का हिस्सा है। क्षतिग्रस्त लैमिन ए कोशिका नाभिक के विरूपण का कारण बनता है। यह इस तथ्य से भरा है कि शरीर के संयोजी ऊतकों के निर्माण के लिए आवश्यक प्रोटीन की शरीर में कमी हो जाती है।

सामान्य उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को कोशिका विभाजन के नियम द्वारा समझाया गया है। इस नियम की खोज 1961 में अमेरिकी जीवविज्ञानी एल. हेफ्लिक ने की थी। नियम का मुख्य अर्थ यह है कि हमारे शरीर की कोशिकाएँ केवल तक ही विभाजित हो सकती हैं निश्चित बिंदु, जिसे हेफ्लिक सीमा कहा जाता है। बीमार बच्चों में पैथोलॉजिकल कोशिका विभाजन के कारण, हेफ़्लिक सीमा काफी कम हो जाती है, जिसका अर्थ है एक युवा जीव का समय से पहले तेजी से बूढ़ा होना।

वर्तमान में, वैज्ञानिकों का सामना करना पड़ रहा है नई समस्या- यह पूरी तरह से समझना आवश्यक है कि उत्परिवर्तित जीन कैसे काम करता है। यदि वे इस पहेली को सुलझाने में सक्षम हैं, तो मानव शरीर की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को धीमा करने के लिए चिकित्सा के हाथ में एक शक्तिशाली उपकरण होगा।

प्रोजेरिया का वितरण

वर्तमान में, पाँच महाद्वीपों पर बचपन के प्रोजेरिया के लगभग 80 मामले सामने आए हैं। दिलचस्प बात यह है कि ज्यादातर बीमार बच्चे श्वेत नस्ल के हैं। दक्षिण अफ्रीका का केवल 12 वर्षीय ओन्थालामेत्से फलात्से इस भयानक बीमारी की चपेट में आने वाला पहला अश्वेत बच्चा है।

लड़की की मां का कहना है कि उनकी बेटी सामान्य बच्ची के रूप में पैदा हुई है. वह परिवार में पहली संतान थी और जब वह पैदा हुई तो उसके माता-पिता खुश थे। लेकिन खुशी लंबे समय तक नहीं रही: तीन महीने में बच्चे को एक समझ से बाहर दाने विकसित हुए, एक साल बाद उन्हें अनुभव होने लगा उम्र से संबंधित परिवर्तनत्वचा और नाखून, बाल झड़ने लगे। हालाँकि, 6 साल की उम्र में, जैसा कि अपेक्षित था, लड़की स्कूल गई। अब वह 80 साल की महिला की तरह दिखती हैं, उनका आकार अपने साथियों से आधा है।

दो साल पहले, ओंटालामेत्से और उसकी माँ को परीक्षा के लिए संयुक्त राज्य अमेरिका में आमंत्रित किया गया था। इसके बाद, लड़की हर साल संयुक्त राज्य अमेरिका की यात्रा करती है, जहां उसकी निगरानी की जाती है और प्रायोगिक उपचार किया जाता है। स्वभाव से आशावादी ओंटालामेट्से स्वयं कहती हैं: "मैं खुद को पहली महिला कहती हूं क्योंकि मैं इस बीमारी से पीड़ित पहली अश्वेत बच्ची हूं... क्या आप किसी अन्य अश्वेत बच्चे को जानते हैं जो इस बीमारी से पीड़ित है? समान रोग? दुर्भाग्य से, डॉक्टर माँ और बेटी को कोई सांत्वनादायक शब्द नहीं कह सकते।

"प्रोजेरिया" बच्चों में सबसे लंबा जिगर डेनी नाम का एक युवक है। में बचपनउसके माता-पिता ने उसे छोड़ दिया, लेकिन उन्होंने उसे पा लिया अच्छे लोगजिसने लड़के को गोद लिया। इस साल डेनी ने अपनी 20वीं सालगिरह मनाई. वह एक छोटे से बूढ़े बौने जैसा दिखता है: मुरझाया हुआ शरीर, कुबड़ी पीठ, सुस्त, अनिश्चित चाल, दाँत गिरे हुए, गंजा सिर। डेनी जानता है कि इस दुनिया में उसके कुछ ही दिन बचे हैं। उसके माता-पिता उसे ले जाते हैं व्हीलचेयर. डेनी केवल इसलिए "अपेक्षाकृत लंबा जीवन" जीने में कामयाब रहे क्योंकि उनके पास महान इच्छाशक्ति थी, और उनके अद्भुत माता-पिता अपने बेटे को देखभाल और प्यार से घेरते थे।

आप कैसे बच सकते हैं, और इस भयानक बीमारी पर काबू पाने के लिए क्या किया जा रहा है?

प्रोजेरिया एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी है, जिसका वर्णन सबसे पहले गिलफोर्ड ने किया था, जो शरीर के अविकसित होने से जुड़ी समय से पहले उम्र बढ़ने के रूप में प्रकट होती है। प्रोजेरिया को बचपन में वर्गीकृत किया गया है, जिसे हचिंसन (हचिंसन)-गिलफोर्ड सिंड्रोम कहा जाता है, और वयस्क प्रोजेरिया को वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है।

इस बीमारी के साथ, बचपन से गंभीर विकास मंदता, त्वचा की संरचना में परिवर्तन, कैचेक्सिया, माध्यमिक यौन विशेषताओं और बालों की अनुपस्थिति, अविकसितता होती है। आंतरिक अंगऔर एक बूढ़े आदमी की शक्ल. जिसमें मानसिक हालतरोगी की उम्र उपयुक्त है, एपिफिसियल कार्टिलाजिनस प्लेट जल्दी बंद हो जाती है, और शरीर में बच्चों जैसा अनुपात होता है।

प्रोजेरिया एक लाइलाज बीमारी है और गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक और विभिन्न प्रकार के विकास होते हैं। अंततः, यह आनुवंशिक विकृति की ओर ले जाता है घातक परिणाम, अर्थात। यह घातक है. एक नियम के रूप में, एक बच्चा औसतन तेरह साल तक जीवित रह सकता है, हालांकि ऐसे मामले भी हैं जिनकी जीवन प्रत्याशा बीस साल से अधिक है।

हचिंसन-गिलफोर्ड शिशु प्रोजेरिया

नीदरलैंड में 1:4000000 नवजात शिशुओं और संयुक्त राज्य अमेरिका में 1:8000000 के अनुपात में यह बीमारी अत्यंत दुर्लभ है। इसके अलावा, यह बीमारी लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करती है (1.2:1)।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के दो रूप माने जाते हैं: शास्त्रीय और गैर-शास्त्रीय।

वर्तमान में, बचपन के प्रोजेरिया के सौ से अधिक मामलों का वर्णन किया गया है। इसके अलावा, यह बीमारी मुख्य रूप से श्वेत नस्ल के बच्चों को प्रभावित करती है। हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया की विशेषता बहुरूपी घाव हैं। इस सिंड्रोम वाले बच्चे जन्म के समय बिल्कुल सामान्य दिखाई देते हैं। लेकिन एक या दो साल में विकास में गंभीर कमी आ जाती है। आमतौर पर, ऐसे बच्चों की विशेषता यह होती है कि उनका कद बहुत छोटा होता है और उनकी लंबाई के अनुसार शरीर का वजन भी कम होता है।

यह प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों के लिए विशिष्ट है पूर्ण गंजापनन केवल खोपड़ी, बल्कि कम उम्र से ही पलकों और भौहों की अनुपस्थिति भी। त्वचा में मौजूद चमड़े के नीचे की वसा के पूर्ण रूप से नष्ट हो जाने के परिणामस्वरूप त्वचा कमजोर और झुर्रीदार दिखाई देती है। सिर की विशेषता क्रैनियोफेशियल हड्डियों के अनुपातहीन होने से होती है, जो झुकी हुई नाक वाले पक्षी के चेहरे जैसा दिखता है, जो असामान्य रूप से छोटा होता है नीचला जबड़ा, उभरी हुई आंखें और उभरे हुए कान। यह ये विशेषताएं हैं, एक बड़ा गंजा स्थान और एक छोटा जबड़ा, जो बच्चे को एक बूढ़े व्यक्ति का रूप देते हैं।

अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रोजेरिया में शामिल हैं: अनियमित और देर से दांत निकलना, पतली और ऊंची आवाज, पायरीफॉर्म पंजरऔर कॉलरबोन का आकार छोटा हो गया। अंग आमतौर पर पतले होते हैं, और बदली हुई कोहनी और घुटने के जोड़ बीमार बच्चे को "सवार मुद्रा" देते हैं।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, नितंबों, जांघों और निचले पेट पर स्क्लेरल-जैसे संकुचन, जन्मजात या अधिग्रहित, देखे जाते हैं। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों की त्वचा में हाइपरपिग्मेंटेशन होता है, जो वर्षों में बढ़ता ही जाता है, और नाखूनों में हाइपोप्लासिया होता है, जिसमें वे पीले, पतले और उभरे हुए हो जाते हैं, जो घड़ी के चश्मे की याद दिलाते हैं। हालाँकि, पाँच साल की उम्र से शुरू होकर, एथेरोस्क्लेरोसिस का एक व्यापक रूप महाधमनी और धमनियों, विशेष रूप से मेसेंटेरिक और कोरोनरी धमनियों को व्यापक क्षति के साथ विकसित होता है। और बहुत बाद में, बाएं वेंट्रिकल में दिल की बड़बड़ाहट और कार्डियक हाइपरट्रॉफी दिखाई देती है। बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआती शुरुआत उनके छोटे जीवन काल का कारण बनती है। लेकिन इसे मौत का मुख्य कारण माना जाता है।

प्रोजेरिया के ज्ञात मामले हैं इस्कीमिक आघात. ऐसे बच्चे मानसिक विकासवे स्वस्थ बच्चों से बिल्कुल अलग नहीं हैं, कभी-कभी तो उनसे भी आगे निकल जाते हैं। इस निदान वाले बच्चे औसतन लगभग चौदह वर्ष जीवित रहते हैं।

गैर-शास्त्रीय रूप के बचपन के प्रोजेरिया के साथ, शरीर की लंबाई वजन से थोड़ी कम हो जाती है, बाल लंबे समय तक संरक्षित रहते हैं, और लिपोडिस्ट्रोफी बहुत धीमी गति से बढ़ती है; एक अप्रभावी प्रकार की विरासत संभव है।

बेबी प्रोजेरिया फोटो

प्रोजेरिया का कारण बनता है

फिर भी सटीक कारणप्रोजेरिया की घटना को स्पष्ट नहीं किया गया है। इस रोग के विकास का अनुमानित एटियलजि संयोजी ऊतक में एक चयापचय संबंधी विकार है, जो कोशिका विभाजन के माध्यम से फ़ाइब्रोब्लास्ट के प्रसार और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कम संश्लेषण के साथ बढ़े हुए कोलेजन गठन के परिणामस्वरूप होता है। फ़ाइब्रोब्लास्ट के धीमे गठन को अंतरकोशिकीय पदार्थ में गड़बड़ी के कारण समझाया गया है।

कारणों में बचपन का सिंड्रोमप्रोजेरिया को एलएमएनए जीन में एक उत्परिवर्तन माना जाता है, जो लैमिन ए को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार है। यह एक प्रोटीन है जो कोशिका झिल्ली के केंद्रक की परतों में से एक बनाता है।

कई मामलों में, प्रोजेरिया छिटपुट रूप से प्रकट होता है, और कुछ परिवारों में यह भाई-बहनों में होता है, विशेष रूप से सजातीय विवाह में, और यह संभावित ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत का संकेत देता है। रोगियों की त्वचा के अध्ययन में, कोशिकाएं पाई गईं जिनमें डीएनए में टूटने और क्षति की मरम्मत करने की क्षमता क्षीण थी, साथ ही आनुवंशिक रूप से सजातीय फ़ाइब्रोब्लास्ट को पुन: उत्पन्न करने, एट्रोफिक डर्मिस और एपिडर्मिस को बदलने की क्षमता थी, जो गायब होने में योगदान करती थी। चमड़े के नीचे ऊतक.

वयस्क प्रोजेरिया को दोषपूर्ण एटीपी-निर्भर हेलिकेज़ जीन या डब्लूआरएन के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता है। डीएनए मरम्मत और संयोजी ऊतक टर्नओवर के बीच गड़बड़ी की एक लिंकिंग श्रृंखला का सुझाव है।

यह भी स्थापित किया गया है कि हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में वाहक कोशिकाओं में विकार हैं जो रासायनिक एजेंटों के कारण होने वाले डीएनए क्रॉस-लिंक से पूरी तरह छुटकारा नहीं पा सकते हैं। इस सिंड्रोम वाली इन कोशिकाओं का निदान करने पर पाया गया कि वे विभाजन प्रक्रिया से पूरी तरह गुजरने में सक्षम नहीं हैं।

1971 में, ओलोवनिकोव ने सुझाव दिया कि कोशिका निर्माण की प्रक्रिया में टेलोमेरेस छोटे हो जाते हैं। और 1992 में, वयस्क प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले रोगियों में यह पहले से ही सिद्ध हो चुका था। एक परख जो हेफ्लिक सीमा, टेलोमेर लंबाई और टेलोमेरेज़ एंजाइम गतिविधि को जोड़ती है, के एकीकरण की अनुमति देती है प्राकृतिक प्रक्रियागठन के साथ उम्र बढ़ना नैदानिक ​​लक्षणहचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया शिशु। चूंकि प्रोजेरिया का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है, कोई केवल वंशानुक्रम के प्रकार के बारे में परिकल्पना कर सकता है, जो कॉकैने सिंड्रोम के समान है और समय से पहले उम्र बढ़ने की कुछ विशेषताओं से प्रकट होता है।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के एक ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन होने के बारे में भी बयान हैं जो डे नोवो में उत्पन्न हुआ, यानी। बिना विरासत के. यह सिंड्रोम की अप्रत्यक्ष पुष्टि बन गया, जो रोग के वाहक, उनके माता-पिता और दाताओं में टेलोमेरेस के माप पर आधारित था।

प्रोजेरिया के लक्षण

बचपन के प्रोजेरिया की नैदानिक ​​तस्वीर विशिष्ट समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं, बढ़े हुए लिपोप्रोटीन और कोलेस्ट्रॉल के स्तर, परीक्षणों में प्रोथ्रोम्बिन समय की विशेषता है। जल्दी दिल का दौरा, कंकाल संबंधी असामान्यताएं। इस मामले में, चेहरे और खोपड़ी में असमानता, जबड़े और दांतों का अविकसित होना और कूल्हों का विस्थापन स्पष्ट है। लंबी हड्डियाँसामान्य कॉर्टिकल संरचना और परिधीय विखनिजीकरण की प्रगति के साथ, वे आवर्ती पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के अधीन हैं।

जोड़ों को सख्त गतिशीलता की विशेषता होती है, विशेष रूप से घुटनों में कूल्हे, टखने, कोहनी आदि के संभावित संकुचन के साथ कलाई के जोड़. पर एक्स-रे अध्ययनऑस्टियोपोरोसिस, वेरस आदि के साथ जोड़ों के पास विखनिजीकरण का पता लगाया जाता है हॉलक्स वाल्गस विकृति निचले अंग. ट्यूमर और कोलेजन फाइबर का मोटा होना भी बहुत आम है।

वर्नर सिंड्रोम या वयस्क प्रोजेरियायह 14 से 18 वर्ष की आयु में प्रकट होता है और इसकी विशेषता बौनापन, समानांतर प्रगति के साथ सार्वभौमिक धूसर होना है।

एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया सिंड्रोम बीस वर्षों के बाद विकसित होता है और इसकी विशेषता प्रारंभिक गंजापन, चेहरे और अंगों पर त्वचा का पतला होना और विशिष्ट पीलापन है। सतही रक्त वाहिकाएं बहुत तंग त्वचा और चमड़े के नीचे दिखाई देती हैं मोटा टिश्यूऔर नीचे स्थित मांसपेशियां पूरी तरह से शोष हो जाती हैं, इसलिए अंग अनुपातहीन रूप से पतले दिखते हैं।

फिर हड्डी के उभारों के ऊपर की त्वचा धीरे-धीरे मोटी हो जाती है और अल्सर हो जाता है। तीस वर्षों के बाद, प्रोजेरिया के रोगियों की दोनों आंखों में मोतियाबिंद विकसित हो जाता है, आवाज कमजोर, ऊंची और कर्कश हो जाती है और त्वचा पर विशेष प्रभाव पड़ता है। यह अंगों और चेहरे में स्क्लेरोसेर्मा जैसे परिवर्तन, पैरों पर अल्सर, पैरों पर कॉलस और टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में प्रकट होता है। ऐसे मरीज आमतौर पर छोटे कद के होते हैं, उनका चेहरा चंद्रमा के आकार का, चोंच जैसी नाक, पक्षी की तरह, संकीर्ण मुंह वाला छेद और तेजी से उभरी हुई ठुड्डी, भरा हुआ शरीर और पतले अंग होते हैं।

प्रोजेरिया के रोगियों में, पसीने और वसामय ग्रंथियों के कार्य ख़राब हो जाते हैं। हड्डियों के उभार पर सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन दिखाई देता है और नाखून प्लेटों का आकार बदल जाता है। और विभिन्न चोटों के बाद, पैरों और पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। पतले होने के अलावा, रोगियों को मांसपेशियों और हड्डियों में महत्वपूर्ण परिवर्तन, कैल्सीफिकेशन, सामान्यीकृत, क्षरण के साथ पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस का अनुभव होता है। ऐसे रोगियों में अंगुलियों की गति और लचीलेपन में सिकुड़न सीमित होती है। प्रोजेरिया के मरीजों में हड्डियों की विकृति, जैसे रुमेटीइड ई, अंगों में दर्द, सपाट पैर और ऑस्टियोमाइलाइटिस की विशेषता होती है।

एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान, हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों, स्नायुबंधन और टेंडन के हेटरोटोपिक कैल्सीफिकेशन का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, मोतियाबिंद धीरे-धीरे बढ़ता और विकसित होता है, जिससे हृदय प्रणाली की गतिविधि बाधित होती है। अधिकांश रोगियों में बुद्धि कम हो जाती है।

मधुमेह मेलेटस, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की शिथिलता और अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रोजेरिया के चालीस वर्षों के बाद, लगभग 10% रोगियों में ट्यूमर विकृति विकसित होती है ऑस्टियो सार्कोमा, एस्ट्रोसाइटोमा, थायरॉयड एडेनोकार्सिनोमा, और त्वचा।

मृत्यु आमतौर पर एक परिणाम है हृदय संबंधी विकृतिऔर घातक ट्यूमर।

पर ऊतकीय विश्लेषणप्रोजेरिया सिंड्रोम त्वचा के उपांगों का शोष स्थापित करता है जहां एक्राइन ग्रंथियां संरक्षित होती हैं; त्वचा मोटी हो जाती है, कोलेजन फाइबर हाइलिनाइज़ हो जाते हैं, और तंत्रिका फाइबर नष्ट हो जाते हैं।

रोगियों में, मांसपेशियां पूरी तरह से शोष हो जाती हैं और चमड़े के नीचे की वसा नहीं रह जाती है।

प्रोजेरिया के नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर रोग का निदान किया जाता है। यदि निदान संदेह में है, तो फ़ाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में गुणा करने की क्षमता निर्धारित की जाती है (वर्नर सिंड्रोम के लिए कम संकेतक)। के लिए क्रमानुसार रोग का निदानप्रोजेरिया हचिंसन-गिलफोर्ड, रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को ध्यान में रखता है।

प्रोजेरिया का इलाज

आज तक, प्रोजेरिया का कोई विशिष्ट उपचार विकसित नहीं किया जा सका है। मूल रूप से, एथेरोस्क्लेरोसिस और इलाज के बाद जटिलताओं की रोकथाम के साथ चिकित्सा प्रकृति में रोगसूचक है ट्रॉफिक अल्सर, .

एनाबॉलिक प्रभाव के लिए, ग्रोथ हार्मोन निर्धारित किया जाता है, जो कुछ रोगियों में शरीर का वजन और लंबाई बढ़ाता है। संपूर्ण चिकित्सीय प्रक्रिया प्रचलित लक्षणों के आधार पर कई विशेषज्ञों द्वारा की जाती है, जैसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, ऑन्कोलॉजिस्ट और अन्य।

लेकिन 2006 में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने प्रोजेरिया के उपचार में प्रगति देखी लाइलाज रोग. उन्होंने क्षतिग्रस्त फ़ाइब्रोब्लास्ट के कल्चर में फ़ार्नेसिलट्रांसफ़ेरेज़ अवरोधक पेश किया, जिसका पहले कैंसर रोगियों पर परीक्षण किया गया था। और यह प्रक्रिया उम्र बढ़ने वाली कोशिकाओं में वापस लौट आई सामान्य आकार. यह दवा अच्छी तरह से सहन की गई थी, इसलिए अब आशा है कि भविष्य में बचपन में प्रोजेरिया को रोकने के लिए इसका उपयोग करना संभव होगा।

लोनाफर्निब (फ़ार्नेसिल ट्रांसफरेज़ इनहिबिटर) की प्रभावशीलता त्वचा के नीचे वसा की मात्रा, शरीर के वजन, हड्डियों के खनिजकरण को बढ़ाना है, जो अंततः फ्रैक्चर को कम करेगा।

लेकिन, फिर भी, यह रोग अभी भी प्रतिकूल पूर्वानुमान की विशेषता है। औसतन, प्रोजेरिया से पीड़ित रोगी तेरह वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं और रक्तस्राव और दिल के दौरे से मर जाते हैं।

प्रोजेरिया एक गंभीर बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है। यह आनुवंशिक रोग किसी भी लिंग के बच्चों में विकसित होकर उन्हें बदल देता है एक छोटी सी अवधि मेंबूढ़े लोगों में समय. प्रोजेरिया सिर्फ बच्चों के लिए ही नहीं बल्कि बड़ों के लिए भी खतरनाक है। आख़िरकार, बीमारी अलग-अलग उम्र में बढ़ना शुरू हो सकती है।

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

यह विकृति खतरनाक है क्योंकि यह शरीर में समय से पहले बूढ़ा होने का कारण बनती है। यह रोग दो अलग-अलग नामों से जाना जाता है। यदि यह बच्चों में पाया जाता है, तो उन्हें हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम का निदान किया जाता है। यदि रोग किसी वयस्क में प्रकट होता है, तो उसे वर्नर सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

आंकड़े बताते हैं कि प्रोजेरिया लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है। औसत अवधिइससे पीड़ित बच्चे का जीवनकाल 10 से 13 वर्ष तक होता है। ऐसे बहुत ही दुर्लभ मामले सामने आए हैं जहां इस विकृति वाले मरीज़ 20 वर्ष तक जीवित रहे। दुर्भाग्य से, इस बीमारी का इलाज नहीं किया जा सकता और यह घातक है।

प्रोजेरिया के लक्षण बहुत डरावने होते हैं। बीमार बच्चे शारीरिक विकास में अपने साथियों से बहुत पीछे होते हैं। इसके अलावा, रोगी का शरीर बहुत खराब हो जाता है: त्वचा की संरचना बाधित हो जाती है, माध्यमिक यौन विकास के कोई संकेत नहीं होते हैं, आंतरिक अंग अविकसित रहते हैं। ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, एक और भी है - शरीर की बाहरी उम्र बढ़ना। यानी छोटे बच्चे बूढ़ों की तरह दिखते हैं, जिससे उनकी भावनात्मक स्थिति पर काफी असर पड़ता है।

प्रोजेरिया के रोगियों का मानसिक विकास बिल्कुल सामान्य होता है। शरीर बच्चों जैसा अनुपात बरकरार रखता है, लेकिन इसके बावजूद, एपिफिसियल उपास्थि तेजी से बढ़ती है, और इसके स्थान पर एक एपिफिसियल रेखा बनती है, जैसा कि वयस्कों में होता है। बच्चे, जिनके शरीर बहुत तेज़ी से बड़े हो जाते हैं, उन्हें विभिन्न गंभीर वयस्क बीमारियों का सामना करना पड़ता है: मधुमेह मेलेटस, हृदय रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस, स्ट्रोक और अन्य।

पैथोलॉजी के विकास के कारण

दुर्भाग्य से, वैज्ञानिकों ने अभी तक इसका गहन अध्ययन नहीं किया है यह विकृति विज्ञान. वे केवल यह पता लगाने में सक्षम थे कि पैथोलॉजी का आधार संभवतः लैमिन जीन का उत्परिवर्तन है। यह वह जीन है जो कोशिका विभाजन की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। आनुवंशिक प्रणाली में विफलता कोशिकाओं को प्रतिरोध से वंचित कर देती है और शरीर में समय से पहले बूढ़ा होने की प्रक्रिया शुरू कर देती है।

कई आनुवांशिक बीमारियाँ विरासत में मिलती हैं। हालाँकि, प्रोजेरिया प्रसारित नहीं होता है। इसलिए, भले ही माता-पिता में से कोई एक इस विकृति से पीड़ित हो, फिर भी यह बच्चे तक नहीं पहुंचेगा।

प्रोजेरिया के लक्षण

जैसे ही बच्चा पैदा होता है, बीमारी के लक्षणों का तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता है। वह स्वस्थ नवजात शिशुओं से अलग नहीं होगा। हालाँकि, जीवन के पहले वर्ष में ही प्रोजेरिया के लक्षण स्वयं महसूस होने लगते हैं। रोग के लक्षण हैं:

• बहुत छोटा कदऔर शरीर के वजन में गंभीर कमी;
• चमड़े के नीचे की वसा की कमी और त्वचा में टोन की कमी;
• भौहें और पलकों की कमी;
• हाइपरपिग्मेंटेशन और त्वचा का नीलापन;
• खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों का असमानुपातिक विकास, उभरी हुई आंखें, छोटा निचला जबड़ा, उभरे हुए कान, झुकी हुई नाक;
• दांतों का देर से निकलना जो बहुत जल्दी खराब हो जाते हैं;
• ऊंची और तीखी आवाज;
• छाती नाशपाती के आकार की है, कॉलरबोन छोटी हैं, कोहनी और घुटने के जोड़ "तंग" हैं;
• उत्तल नाखून पीला रंग;
• नितंबों, पेट के निचले हिस्से और जांघों की त्वचा पर श्वेतपटल जैसी संरचनाएँ।

पांच साल की उम्र में, प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने लगता है, जो महाधमनी, कोरोनरी धमनियों और मेसेंटेरिक धमनियों को प्रभावित करता है। इन विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अन्य विकृति प्रकट होती है: बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि, हृदय बड़बड़ाहट की उपस्थिति। इन सभी लक्षणों के जटिल प्रभाव से बीमार व्यक्ति की अचानक मृत्यु हो जाती है। अक्सर, मरीज़ इस्केमिक स्ट्रोक और मायोकार्डियल रोधगलन से मर जाते हैं।

एक वयस्क में प्रोजेरिया

यह पहले ही ऊपर बताया जा चुका है कि न केवल एक बच्चा, बल्कि एक वयस्क भी इस बीमारी से पीड़ित हो सकता है। प्रोजेरिया 14-18 वर्ष की उम्र में हमला कर सकता है। रोगी का वजन तेजी से कम होने लगता है, उसका विकास धीमा हो जाता है, आदि सफेद बालऔर प्रगतिशील खालित्य देखा जाता है। एक व्यक्ति की त्वचा तेजी से पतली हो जाती है और त्वचा एक अस्वस्थ पीला रंग प्राप्त कर लेती है। त्वचा के नीचे आप रक्त वाहिकाएं, मांसपेशियां और चमड़े के नीचे की वसा देख सकते हैं। हाथ और पैर बहुत पतले दिखते हैं और मांसपेशियां कमजोर होने लगती हैं।

मोतियाबिंद 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में दिखाई देता है आंखों, आवाज कमजोर हो जाती है, हड्डियों के उभार के ऊपर की त्वचा खुरदरी हो जाती है और अल्सर से ढक जाती है। प्रोजेरिया के रोगी एक जैसे दिखते हैं: पतले, सूखे अंग, घना शरीर, छोटा कद, पक्षी की चोंच के आकार की नाक, संकीर्ण मुंह, ठोड़ी आगे की ओर निकली हुई, त्वचा पर कई रंग के धब्बे।

यह रोग पूरे शरीर की गतिविधि को बाधित कर देता है। आंतरिक अंगों की कार्यप्रणाली बाधित होती है, वसामय ग्रंथियां, पसीने की ग्रंथियां, हृदय प्रणाली बाधित हो जाती है, शरीर विटामिन और खनिजों की कमी से ग्रस्त हो जाता है, ऑस्टियोपोरोसिस और इरोसिव ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होता है। यह रोग बौद्धिक क्षमताओं पर हानिकारक प्रभाव डालता है।

लगभग 10% मरीज़ों को स्तन कैंसर, मेलेनोमा, सार्कोमा और एस्ट्रोसाइटोमा जैसी गंभीर बीमारियों का सामना करना पड़ता है। मधुमेह मेलेटस और बिगड़ा हुआ कार्यों की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऑन्कोलॉजी का विकास शुरू होता है पैराथाइराइड ग्रंथियाँ. अक्सर, वयस्क रोगी ऑन्कोलॉजी के हृदय संबंधी विकृति से मर जाते हैं।

रोग का निदान

प्रोजेरिया के लक्षण बहुत स्पष्ट और विशिष्ट होते हैं। इसलिए, डॉक्टर को सही निदान करने के लिए कोई अतिरिक्त परीक्षण करने की आवश्यकता नहीं है।

प्रोजेरिया का इलाज

दुर्भाग्य से, वैज्ञानिक अभी तक इस बीमारी का इलाज नहीं ढूंढ पाए हैं। आजकल प्रचलित सभी उपचार विधियां अक्सर पर्याप्त प्रभावी नहीं होती हैं। चूँकि इस बीमारी का इलाज नहीं किया जा सकता है, डॉक्टर नियमित रूप से बीमार व्यक्ति की स्थिति की निगरानी करते हैं। प्रोजेरिया से पीड़ित व्यक्ति को लगातार चिकित्सीय जांच करानी चाहिए, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड कराना चाहिए और हृदय प्रणाली की स्थिति की निगरानी करनी चाहिए।

सभी उपचार विधियों का उद्देश्य रोग की प्रगति की दर को कम करना है। डॉक्टर भी मरीज की स्थिति को यथासंभव कम करने का प्रयास करते हैं।

आज, प्रोजेरिया के रोगियों को निम्नलिखित उपचार निर्धारित हैं:

• एस्पिरिन की न्यूनतम खुराक निर्धारित की जाती है, जिससे दिल का दौरा पड़ने का खतरा कम हो सकता है।
• विभिन्न दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो स्वास्थ्य में सुधार करती हैं और विभिन्न बीमारियों के लक्षणों को खत्म करती हैं। उदाहरण के लिए, डॉक्टर स्टैटिन के समूह की दवाएं लिखते हैं, जो रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करती हैं। रक्त के थक्कों के निर्माण को रोकने के लिए एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किए जाते हैं। अक्सर, ग्रोथ हार्मोन निर्धारित किया जाता है, जो वजन और ऊंचाई को बढ़ाने में मदद करता है।
• प्रोजेरिया के मरीजों को विभिन्न फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं जो जोड़ों को विकसित करती हैं। इससे मरीज़ शारीरिक रूप से सक्रिय रह सकता है।

प्रोजेरिया से पीड़ित छोटे बच्चों के दूध के दांत निकलवा दिए जाते हैं, क्योंकि इस बीमारी के कारण स्थायी दांत बहुत जल्दी निकल आते हैं और बच्चे के दांत बहुत जल्दी खराब हो जाते हैं। और अगर इन्हें समय रहते नहीं हटाया गया तो दाढ़ फूटने की समस्या हो सकती है।

चूंकि यह बीमारी आनुवंशिक है, इसलिए इसके विकास के खिलाफ कोई निवारक उपाय नहीं हैं।

बुढ़ापा है प्राकृतिक संकेतविकास जिसके अधीन सभी जीवित जीव हैं। यह घटना आंतरिक थकावट के कारण घटित होती है जैविक संसाधन. यह प्रक्रिया प्राकृतिक समय के अनुसार विकसित हो सकती है, या समय से पहले भी हो सकती है। जल्दी बुढ़ापा आने का कारण क्या है, इसे कैसे रोका जाए, इसके परिणामों को कैसे खत्म किया जाए, ये सवाल वैज्ञानिकों और आम लोगों दोनों के लिए रुचि के हैं।

जल्दी बुढ़ापा आने का मूल कारण अंतःस्रावी और अन्य प्रणालियों की चयापचय विफलता है।

उदाहरण के लिए, एक महिला में एस्ट्रोजन हार्मोन की कमी से त्वचा और पूरे शरीर की उम्र तेजी से बढ़ने लगती है। इसके अलावा, इस प्रक्रिया को समय से पहले शुरू करने वाले महत्वपूर्ण कारण बुरी आदतें हैं, गलत तरीकाज़िंदगी।

1. खान-पान की स्थापित आदतें प्रभाव डाल सकती हैं हानिकारक प्रभाव, शरीर पर टूट-फूट तेज हो जाती है। इनमें मिठाई, परिष्कृत, नमकीन खाद्य पदार्थ, लाल मांस, शराब और ट्रांस वसा युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन शामिल है।
2. तनाव, इसका विरोध करने में असमर्थता। तंत्रिका तनाव, अवसाद और उनके कारण होने वाली अनियंत्रित समस्याएँ नकारात्मक भावनाएँ, स्रोत हैं मनोदैहिक रोगजिससे रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर हो जाती है और समय से पहले बुढ़ापा आने लगता है। भावनात्मक रूप से अधिक संवेदनशील होने के कारण महिलाएं अक्सर अवसादग्रस्त मनोदशाओं और अनुभवों का शिकार होती हैं। हालाँकि, पुरुषों में, उनकी भावनात्मक स्थिरता के बावजूद, तनाव अधिक गंभीर परिणाम देता है।
3. विषाक्त पदार्थों के संचय से शरीर पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जिससे समय से पहले जीर्णता की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। यह दवाओं के अनियंत्रित उपयोग को संदर्भित करता है - ज्वरनाशक, एंटीबायोटिक्स, हार्मोन, विरोधी भड़काऊ, मूत्रवर्धक और नींद की गोलियां. और क्लोरीनयुक्त पानी, कीटनाशकों, नाइट्रेट, हार्मोन, एंटीबायोटिक दवाओं से भरपूर भोजन का सेवन भी। पर्यावरण प्रदूषित क्षेत्रों में रहने से भी शरीर में विषाक्त पदार्थों का संचय होता है।
4. धूम्रपान और शराब पीने से इसकी मात्रा में वृद्धि होती है ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाएं, जिससे टूट-फूट होती है, शरीर अंदर से नष्ट हो जाता है और झुर्रियाँ जल्दी पड़ जाती हैं।

ध्यान! महिलाओं में समय से पहले बुढ़ापा आने का एक कारण ऑस्टियोपोरोसिस है, जो शरीर में कैल्शियम की कमी के कारण हड्डियों के ऊतकों के नुकसान के कारण होता है।

प्रोजेरिया - तेजी से उम्र बढ़ने की एक दुर्लभ बीमारी

प्रोजेरिया या उम्र बढ़ने की बीमारी (समय से पहले), जो एक दुर्लभ है - दुनिया में केवल 80 मामले - आनुवंशिक विफलता जो सभी मानव अंगों की त्वरित उम्र बढ़ने का कारण बनती है।
यह दो रूपों में प्रकट होता है - बचपन और वयस्क, लड़कों में अधिक आम है।

सबसे पहले, हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम 1-2 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रकट होता है। विकासात्मक देरी की विशेषता, चारित्रिक परिवर्तनउपस्थिति, वृद्धावस्था विशेषताओं का अधिग्रहण। रोग के इस रूप की जीवन प्रत्याशा लगभग 20 वर्ष है।

दूसरा यह है कि वर्नर सिंड्रोम विकसित होता है किशोरावस्था– 18 वर्ष की आयु तक. यह विकास की समाप्ति, जल्दी सफ़ेद होना और गंजापन, वजन कम होना और उपस्थिति में बदलाव की विशेषता है। वर्नर सिंड्रोम वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा बमुश्किल 40 वर्ष से अधिक है।

ध्यान! प्रोजेरिया - नहीं वंशानुगत रोग, आनुवंशिकी का इसकी घटना से कोई लेना-देना नहीं है। वे कारण जो लैमिन ए (एलएमएनए) जीन में अचानक उत्परिवर्तन का कारण बनते हैं, जो तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनते हैं, अभी भी अज्ञात हैं। दवा से इलाजरोग नहीं है

त्वचा की उम्र बढ़ने के कारण

त्वचा की परिपक्वता और उम्र बढ़ने के पहले लक्षण काफी पहले ही देखे जा सकते हैं, कुछ लोगों में तो 25 साल की उम्र में ही। वे उज्ज्वल चेहरे के भावों के कारण होने वाली पहली चेहरे की झुर्रियों के रूप में प्रकट होते हैं शारीरिक विशेषताएंचेहरे के। जबकि चेहरे की त्वचा अपनी लोच बरकरार रखती है, मांसपेशियों में छूट के दौरान यह चिकनी होने में सक्षम होती है। लेकिन समय के साथ इसके गुण बदल जाते हैं और पहले की सतही झुर्रियां और गहरी हो जाती हैं। त्वचा की स्वयं ठीक होने और पुनर्जीवित होने की क्षमता का ख़त्म होना इसके मुरझाने का मुख्य कारण है।

त्वचा की तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनने वाली स्थितियों पर विचार करते समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह प्रक्रिया कई कारकों पर निर्भर करती है, जिनमें से कुछ को नियंत्रित किया जा सकता है:

1. सूरज। यह न केवल शरीर को विटामिन डी से संतृप्त करता है, बल्कि तेजी से उम्र बढ़ने और कैंसर का कारण भी बनता है। सूरज के संपर्क में आने वाली त्वचा, कपड़ों या विशेष सनस्क्रीन से असुरक्षित, फोटोएजिंग से गुजरती है, जो कि संपर्क के कारण होने वाली एक प्रक्रिया है पराबैंगनी किरण, त्वचा में गहराई से प्रवेश करके, ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की सक्रियता, केशिकाओं, कोलेजन फाइबर और फोटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाओं का विनाश होता है। धूपघड़ी में जल्दी से टैन होने की इच्छा का त्वचा पर वही विनाशकारी प्रभाव पड़ता है। लंबे समय तक यूवी विकिरण के संपर्क में रहने के परिणामस्वरूप त्वचा की लोच कम हो जाती है।
2. निर्जलीकरण. निर्जलीकरण से पीड़ित त्वचा कोशिकाओं में, संरचना बाधित हो जाती है, जिससे त्वचा में महीन झुर्रियाँ और जकड़न पैदा हो जाती है।
3. प्राकृतिक कारक. वे त्वचा पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, जिससे निर्जलीकरण, जल्दी मुरझाना, शुष्क हवा, ठंढ, हवा, धूल और उच्च आर्द्रता के लंबे समय तक संपर्क में रहना होता है।
4. अविटामिनोसिस। विटामिन की कमी से शरीर की कमी हो जाती है, त्वचा बूढ़ी हो जाती है और प्रारंभिक शिक्षाझुर्रियाँ

प्रकारउम्र बढ़ने

यू भिन्न लोगत्वचा की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया अलग-अलग तरीकों से शुरू होती है अलग-अलग शर्तें, जो हमें उन्हें 5 प्रकारों में विभाजित करने की अनुमति देता है:

1. "चेहरे की थकान" मिश्रित प्रकार की त्वचा वाले लोगों में होती है और त्वचा की लोच में कमी, सूजन की उपस्थिति, एक स्पष्ट नासोलैबियल फोल्ड का गठन और मुंह के कोनों का गिरना इसकी विशेषता है।
2. "बुलडॉग गाल" उम्र बढ़ने का एक विकृति प्रकार है, जो मोटापे से ग्रस्त लोगों के लिए विशिष्ट है तेलीय त्वचा. इसकी विशेषता चेहरे और गर्दन की आकृति में परिवर्तन, जबड़ों का दिखना, सूजन और अत्यधिक विकसित नासोलैबियल सिलवटें हैं।
3. "बारीक झुर्रीदार चेहरा" - इस प्रकार की विशेषता शुष्क त्वचा की उपस्थिति और आंखों के कोनों, माथे, गालों और होठों के आसपास छोटी क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर झुर्रियों के एक नेटवर्क के गठन से होती है। यह त्वचा के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप होता है, और शुष्क त्वचा वाले लोगों में भी, यह जल्दी ही प्रकट हो जाता है।
4. "मिश्रित प्रकार" - विकृति, झुर्रियाँ और उम्र बढ़ने वाली त्वचा के प्रकार जो लोच खो देते हैं, के लक्षणों का संयोजन।
5. "मस्कुलर टाइप" एशियाई लोगों की उम्र बढ़ने की एक विशेषता है विशेषणिक विशेषताएंआँख के क्षेत्र में झुर्रियाँ पड़ रही हैं।

उम्र बढ़ने की रोकथाम

शरीर के आंतरिक भंडार की टूट-फूट को कम करने के लिए किए गए उपायों का एक सेट है सर्वोत्तम रोकथामसमय से पहले बुढ़ापा.

एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना

शारीरिक और मानसिक गतिविधि, बदलती सोच और पोषण संस्कृति, गतिविधि और आराम व्यवस्था का पालन, इनकार बुरी आदतें- ऐसी स्थितियाँ जो युवावस्था को लम्बा करने में मदद करती हैं।

बारी-बारी से काम और आराम से युक्त दैनिक दिनचर्या ताकत की तेजी से वसूली को बढ़ावा देती है, और उचित है शारीरिक व्यायामऔर सक्रिय छविमैं अपने जीवन को तनाव से निपटने में मदद करता हूं।

पोषण

जैसा कि आधुनिक पोषण विशेषज्ञ कहते हैं, स्वस्थ भोजन जल्दी बुढ़ापा रोकने का एक तरीका है। अपने आहार में एंटीऑक्सीडेंट से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करने से इसे खत्म करने में मदद मिलती है मुक्त कण, जिससे यौवन लम्बा हो जाता है। इसमे शामिल है:

• पालक, टमाटर, ब्रोकोली, कद्दू;
• अंगूर, स्ट्रॉबेरी, संतरे;
• दालचीनी, अदरक;
• मुर्गीपालन, वसायुक्त मछली;
• हरी चाय, रेड वाइन.

ये तो दूर की बात है पूरी सूचीऐसे उत्पाद जो कोशिकाओं को एंटीऑक्सीडेंट से संतृप्त कर सकते हैं, जिससे समय के प्रभावों के प्रति उनकी प्रतिरोधक क्षमता बढ़ जाती है।

जल व्यवस्था बनाए रखना

आपको कोशिकाओं और ऊतकों में सामान्य स्थिति बनाए रखने की अनुमति देता है जीवन में संतुलन, उनके घिसाव को रोकें।

शारीरिक विकारों की रोकथाम

आपको शरीर में चयापचय और ट्रॉफिक प्रक्रियाओं को विनियमित करने की अनुमति देता है। मानता है:

• बुढ़ापा रोधी कॉस्मेटिक प्रक्रियाएं करना;
• शारीरिक फिटनेस बनाए रखने के उद्देश्य से लक्षित प्रशिक्षण;
• आहार अनुपूरकों, विटामिनों आदि का सौम्य उपयोग दवाइयोंप्रतिरक्षा प्रणाली की बहाली और मजबूती को उत्तेजित करना।

त्वरित उम्र बढ़ने के बाहरी लक्षणों का सुधार

जब त्वचा की शुरुआती उम्र बढ़ने के संकेतों को खत्म करने की कोशिश के बारे में बात की जाती है, तो हमारा मतलब झुर्रियों को ठीक करना और त्वचा की लोच में सुधार करना है। यहां सौंदर्य उद्योग के उपकरण बचाव में आएंगे, हालांकि यह समय को रोकने में सक्षम नहीं है, लेकिन इसके प्रभाव को समायोजित करने के कई तरीके हैं। एक विधि या कोई अन्य चुनते समय, आपको अपनी त्वचा के प्रकार, साथ ही उम्र बढ़ने के प्रकार और इसकी अभिव्यक्ति की डिग्री को भी ध्यान में रखना चाहिए। कायाकल्प के उद्देश्य से चेहरे की त्वचा इससे प्रभावित हो सकती है:

• चिकित्सीय रूप से - मास्क, रासायनिक छीलने, पैराफिन थेरेपी की मदद से, विभिन्न तकनीकेंमालिश, मेसोथेरेपी, सौंदर्य इंजेक्शन और अन्य तरीके;
• हार्डवेयर - फोनोफोरेसिस करना, हार्डवेयर मालिशया लेजर थेरेपी;
• शल्य चिकित्सा द्वारा - सहायता से प्लास्टिक सर्जरीया एंडोस्कोपिक लिफ्टिंग।

त्वचा की उम्र बढ़ने के संकेतों को ठीक करने के लिए एक कट्टरपंथी (सर्जिकल) विधि का उपयोग करने की योजना बनाते समय, आपको चयन करने के लिए उम्र बढ़ने के प्रकार को ध्यान में रखना चाहिए सर्वोत्तम विधिदेने में सक्षम अधिकतम प्रभावन्यूनतम प्रभाव के साथ

पूरे शरीर की तरह त्वचा भी प्रभावित होती है अपरिवर्तनीय परिवर्तन. और फिर भी, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, यदि बाहरी प्रतिकूल कारकों की संख्या कम हो जाए तो उनके समय से पहले पहनने को नियंत्रित किया जा सकता है। अग्रणी स्वस्थ छविजीवन, अपनी उपस्थिति का ख्याल रखना, अपने स्वास्थ्य और कल्याण की निगरानी करना, समय-समय पर रखरखाव चिकित्सा का एक कोर्स आयोजित करना मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स, मालिश, और अन्य स्वास्थ्य और कायाकल्प प्रक्रियाओं को अपनाकर, आप युवाओं की लड़ाई में महत्वपूर्ण सफलता प्राप्त कर सकते हैं।

जल्दी या देर से बुढ़ापा आना - यह सब हम पर निर्भर करता है, प्रिय महिलाओं। हमारी सुंदरता कड़ी मेहनत का परिणाम है. युवा और सुंदर बने रहें!