Лечение на тежки форми на миастения гравис с високи дози преднизолон. Миастения - какво е това? Как се определя заболяването

Миастения гравис е тежко автоимунно заболяване, което се проявява като патологична слабост на мускулите и бавно прогресира. Най-често се засягат децата, но тази патологиясреща се и при възрастни.

Малко за причините

Миастения е вродена наследствено заболяване. Симптомите му се появяват в началото детство. Синдромът може да се развие различна скорости степен на тежест. Поради генетични аномалии връзката между невроните и мускулните влакна е нарушена. Поради факта, че мускулите всъщност са изключени, не функционират, постепенно се развива тяхната атрофия.

Учените все още не са успели да идентифицират напълно механизма на възникване на заболяването, но със сигурност се знае, че причината се крие в дефицита на гена, който отговаря за работата на мионевралните връзки. На първо място, зрителните функции страдат, тъй като мускулите на очите атрофират. След това процесът преминава към мускулите на лицето, шията, мускулите на ръцете, краката, мускулите за преглъщане.

Често този вроден синдром води до сериозни последствия и дори смърт на пациента, но с правилно лечениевъзможно възстановяване или временна ремисия. Тази патология може да бъде наследена от един от родителите или чрез поколение.

Има такива причини за заболяването сред децата:

1. Неуспехи на биохимичните процеси поради патологии на тимуса, хипоталамуса.
2. Тимусът се атакува от собствените си имунни клетки, поради което се произвежда и разгражда по-малко ацетилхолин.

Моля, имайте предвид, че състоянието на болно дете може да се влоши от стресови ситуации, ТОРС, нарушен имунитет.

Симптоми

Симптомите на миастения гравис пряко зависят от неговата форма. Основният симптом е необичайна слабост в мускулите. Пациентът бързо се уморява, не може да се справи с работа, обучение. Това е особено забележимо, ако трябва да направите поредица от подобни движения.

След почивка функциите на мускулите се възстановяват. Събуждайки се сутрин, пациентите се чувстват бодри, отпочинали, усещат прилив на сила. След известно време характерните симптоми започват да се увеличават, пациентът се чувства буквално претоварен.

Миастения гравис

Миастения гравис може да се прояви по различни начини, всичко зависи от формата. Те се отличават с три:

1. булбарна;
2. око;
3. генерализиран.

При булбарната форма страда само една локална мускулна група. Те осигуряват дъвчене, преглъщане, защото гласът на пациента започва да се променя. Става дрезгав, тих и дори почти безшумен.

При очна формамиастения гравис засяга мускулите, които осигуряват движение очни ябълки. Това са мускулите, които повдигат клепача, външният кръгъл. Пациент, страдащ от миастения гравис, лесно се разпознава по увисналите му клепачи - той не може да ги повдигне поради увреждане на мускулите.

Ако миастения гравис е генерализирана, постепенно се засягат окуломоторните, мимическите и цервикалните мускули. При пациентите се появяват дълбоки бръчки по лицето, а усмивката става неестествена, напрегната. С течение на времето на човек му става трудно дори да държи главата си. Това е следствие от отслабването на мускулите на шията.

С напредването на болестта, патологичен процесучастват мускулите на ръцете и краката. Такива пациенти практически губят способността си да ходят, да се движат, тъй като мускулите не изпитват нормално натоварване, с течение на времето атрофират. Това е генерализираната форма, която се среща най-често.

Миастения може да бъде придружена и от характерни кризи. Това е най-тежката форма на заболяването. По време на криза фарингеалните и дихателните мускули са напълно инвалидизирани. Това е пряка заплаха за живота, тъй като движенията напълно спират. гръден кош, което води до кислороден глад на тялото.

Диагностика

Много е важно да се извършва обстоен прегледда се разбере до каква степен болестта прогресира, поради това, което се развива. За правилен изборрежим на лечение, е необходимо да се премине през всички етапи на диагностика. Включва:

1. Електромиография. Това ще помогне да се идентифицира миастеничната реакция.
2. Прозеринов тест. Пациентът се инжектира с холинестеразни антагонисти в мускула.
3. Серологично изследване. Целта му е да идентифицира антитела към ацетилхолиновия рецептор в пациента.
4. CT. Помага за идентифициране на възможни тумори (например тимома).

Прозериновият тест е основният диагностичен метод, който може окончателно да потвърди миастения.

Лечение

Миастения гравис е сериозна и животозастрашаващапатология. Когато се постави такава диагноза, е наложително незабавно да се започне лечение на миастения гравис. Често се изисква и офталмологично лечение, тъй като заболяването може да провокира дисфункция на очите. Вие също ще трябва да се храните правилно.

Механизмът на терапията се основава на факта, че постоянно се вземат предвид новите прояви на миастения гравис и се коригира дозата на лекарствата. Тя не трябва да надвишава тази, която осигурява устойчив терапевтичен ефект. Терапиите са по-лесни за болни деца и млади хора, при възрастните хора ремисията настъпва по-рядко.

Важно е родителите да помнят, че дори обикновена настинка може да причини миастения гравис, така че всяка инфекция. За това настояват такива известни специалисти по инфекциозни болести, като например академик Юрий Владимирович Лобзин. Важно е да изберете добра клиника, която ще осигури всичко съвременни методилечение на това трудно заболяване.

Правилното лечение може да спре развитието на болестта, а в някои случаи можете да постигнете пълно възстановяване. Терапията трябва напълно да отговаря на съвременните стандарти, тъй като през последните години медицината значително подобри методите за лечение на миастения гравис.

Не забравяйте да вземете предвид симптомите при конкретен пациент. Заболяването може да има доста различни форми и тежест. Всичко зависи от причината за неговото развитие. Това може да бъде не само нарушен генетичен код, но и инфекциозна лезия, нараняване на главата, ухапване от змия и др.

Лечението ще се основава на поддържане на кръвта правилно нивоантихолинестеразни вещества. Тези средства се въвеждат постоянно в тялото. Понякога е трудно да се каже веднага безопасна дозаза конкретен пациент, следователно въвеждането на лекарства започва с изключително малки дози. Такива пациенти се нуждаят от постоянна грижа и редовни курсове на лечение.

Предозирането на тези лекарства е изпълнено със сериозни странични ефекти и неприятни явленияот черния дроб, бъбреците. Тя дори може да провокира холинергична криза, което се проявява под формата на конвулсии, миоза, брадикардия. Те са придружени от болка в корема. Ако настъпи такава криза, на пациента незабавно се дава правилната доза атропин.

Същността на лечението е, че на пациента се избира антагонист на ацетилхолинестераза. Този подбор е строго индивидуален. Важно е да се вземе предвид възрастта на пациента, теглото, формата и тежестта на заболяването. Също така се предписват оксазил, прозерин, галантамин или калимин.

Ако се установи псевдопаралитична миастения гравис, на пациента се предписват допълнително спиронолактон, калиеви соли. Поддържат тялото здраво. Ако пациентът страда от тежка форма на заболяването, той трябва да предпише глюкокортикостероиди, цитостатици. Ако се диагностицира тимом, единственото лечение е хирургично отстраняване на тумора.

За вендузи миастенична кризаизползвайте прозерин, механична вентилация, плазмафереза, препарати на базата на човешки имуноглобулин. Ако това е заболяване gravis (тежка наследствена форма), терапията ще бъде различна от лечението на други форми на заболяването.

Най-често се предписва пиридостигмин бромид. Лекарството причинява редица странични ефекти: диария, болка в корема, мускулни фасцикулации. Повишената доза на лекарството може да предизвика холинергична криза.

Имуномодулиращо лечение

Една от посоките на терапията е модулирането на имунитета. За тази цел се предписват глюкокортикоиди. Те са ефективни, относително безопасни и евтини. Това е тайната на тяхната световна популярност. Учените все още не са разбрали напълно как действат тези лекарства, но фактът, че те могат значително да облекчат състоянието на пациента и да доведат до дългосрочна ремисия, е неоспорим.

Тази група лекарства има редица странични ефекти, но те са пряко зависими от дозата. Следователно, лекарят трябва да предпише минималната ефективна доза за конкретен пациент. Най-популярното лекарство от тази група е Преднизолон.

Предписва се в минимална дневна доза (10-25 mg) и след това бавно се увеличава дозата. В идеалния случай дневна дозатрябва да бъде 60-80 mg (единична доза през ден). Може да се замени с метилпреднизолон.

Ако пациентът страда от тежка форма на заболяването, незабавно се предписва лечение с висока доза кортикостероиди. Лекарството се прилага всеки ден. Успоредно с това се извършва плазмафереза ​​или се прилага интравенозно имуноглобулин. Целта на такава засилена терапия е да се стабилизира състоянието на пациента. Постигането му ще отнеме от 4 до 16 седмици. След подобряване на състоянието постепенно намалете дозата на кортикостероидите. Те са доведени до ниво поддържаща терапия.

Азатиопринът е пуринов аналог, който забавя синтеза на нуклеинови киселини. Действа върху лимфоцитите. При употребата на лекарството е необходимо да се следи функцията на черния дроб, състоянието на кръвта. Първоначално всеки ден се взема кръвен тест. Ако лекарството се понася добре от пациента, след 1-2 седмици дозата се увеличава. Максималната доза е 2-3 mg на kg телесно тегло (средната дневна доза е 150-200 mg).

Това лекарство се понася сравнително добре, въпреки че понякога може да причини гадене, лимфопения, кожни обриви, панкреатит, панцитопения.

забележи, че лечебен ефектможе да не дойде веднага. Често се проявява 4-12 месеца след началото на лечението. Максималният ефект обикновено се наблюдава след шест месеца до една година.

Азатиоприн се използва като допълнение към преднизолон. Предписва се на тези пациенти, които приемат продължителна имуносупресивна терапия. Благодарение на тази комбинация дозата на кортикостероидите не може да се увеличи, без да се загуби тяхната ефективност. Това е така нареченият спаринг ефект, когато едно лекарство засилва терапевтичния ефект на друго.

Циклоспоринът е друго лекарство, което се предписва за миастения гравис. Има комплексно действие, което в крайна сметка води до по-бавно активиране на Т-клетките. Лекарството може да причини тремор, безсъние, бъбречна недостатъчност, високо кръвно налягане, главоболие. Тези нежелани реакции зависят от използваната доза. Ако се намали, неприятните прояви могат да изчезнат или да се сведат до минимум.

Циклоспорин се предписва доста рядко. Той има много по-изразени странични ефекти от други лекарства, т.к това лекарствоприлагат, ако другите са показали ниска ефективност. При предписване на лекарството е важно да се контролира нивото на електролитите в кръвта, магнезия и бъбречната функция. Започнете с малки дози, като постепенно ги увеличавате дневна дозадо терапевтично ефективен.

При предписване на Циклоспорин не трябва да се приемат диуретици (калий-съхраняващи) и НСПВС, а при прием на кортикостероиди дозата им трябва да се намали максимално. Напълно отменете Преднизолон няма да работи.

Микофенолат мифетил - модерен наркотик. Учените все още не са разбрали напълно как работи, но резултатите са обнадеждаващи. Веществото забавя репликацията на В-, Т-клетките. Когато използвате лекарството, трябва да правите кръвен тест всеки месец. Учените са съгласни, че микофенолат мифетил е толкова ефективен, колкото циклоспорн, но има по-малко странични ефекти.

Циклофосфамидът е ефективен имуносупресор, който се предписва при тежки форми на заболяването, инхибиращ Т- и В-клетките. Предписва се рядко, само когато други лекарства не са показали своята ефективност. Вече след няколко месеца се наблюдава стабилна ремисия при 50% от тежките пациенти. Ако има забележими странични ефекти, това лекарство трябва да бъде отменено.

Метотрексатът забавя деленето на клетките, но може да провокира гадене, цистит, мукозит, алопеция, миелосупресия. Лекарите го смятат за резервно лекарство, ако лекарствата от първа линия са неефективни.

Ритуксимаб е антитяло, което има повишен афинитет към CD20 клетъчния антиген. Може да причини треска, кожни обриви, гадене и понякога бронхоспазъм. Между приемането му можете да направите доста голяма почивка - до шест месеца.

Краткосрочна терапия

Заедно с лекарствата се предписва краткосрочно лечение: плазмафереза, имуноглобулин се прилага интравенозно.

Механизмът на действие на имуноглобулина е, че той неутрализира активирания комплимент, автоантитела, модулира цитокини и др. може да причини треска, главоболие, кожен обрив.

Целта на плазмаферезата е да премахне от кръвта автоантитела и други компоненти, произведени от имунната система. Провеждат се 4-5 сесии плазмафереза. По-често се предписва в процеса на подготовка за сътрудничество, сериозно състояние, когато симптомите нарастват бързо. Тези два метода имат приблизително еднаква ефективност.

ДИАГНОСТИЧНИ КРИТЕРИИ ЗА МИАСТЕНИЯ

Съвременните идеи за патогенезата на заболяването ни позволяват да разграничим 4 групи от основните критерии за диагностика на миастения гравис:
клинични
фармакологичен
електромиографски (ЕМГ)
имунологични диагностични критерии

. Клинични критериидиагностика

Подробно проучване Голям бройпациенти с миастения показаха, че най-честите клинични прояви на заболяването са:
нарушения на функцията на екстраокуларните и булбарните мускули,
слабост и умора на мускулите на тялото и крайниците.

изразителност клинични симптоми.
Нарушенията на функцията на екстраокуларните мускули според резултатите от наблюдението на миастеничния център се наблюдават при 75% от пациентите с миастения гравис. От тях:

Минимална степен око двигателни нарушения, под формата на преходна диплопия се наблюдава при 31% от пациентите,
умерено, под формата на рецидивираща офталмопареза и персистираща диплопия - в 64%,
максимална, проявяваща се с офталмоплегия - при 5% от пациентите.

Булбарни нарушенияимат 54% от пациентите. От тях:
леки булбарни нарушения, проявяващи се с периодични нарушения на преглъщането и говора, се откриват при 57% от пациентите,
умерено, под формата на постоянна, но флуктуираща по тежест, дисфония, назален глас и периодични нарушения на гълтането - в 30%,
изразен, проявяващ се с афония и дисфагия - при 13% от пациентите.

Дисфункция на дихателните мускулиимат 20% от пациентите. От тях:
респираторни нарушения, които се считат за леки, се проявяват чрез периодични респираторни нарушения, които се появяват след тренировка, се откриват при 30% от пациентите, умерени, под формата на задух на фона на спиране на антихолинестеразните лекарства или по време на началото на интеркурентни инфекции, също се откриват при 30% от пациентите, изразена нужда от механична вентилация - при 40% от пациентите.

Дисфункция на мускулите на тялото и крайницитеимат 60% от пациентите. Оценява се по 6-точкова скала, където минималното намаление на функцията се оценява като 4 точки (открива се при 18% от пациентите), умерено - като 2-3 точки (при 62%) и изразено, по-малко от 2 точки ( при 20% от пациентите).

Мускулна атрофия минимална и умерена степенизразителностоткрити при 5% от пациентите. Те възникват, като правило, на фона на тежки таблични нарушения и имат хранителен характер (4% от пациентите).

Умерена амиотрофиясе наблюдават при 1% от изследваните пациенти, при които миастения гравис е съчетана с тимом.

Намалени сухожилни и периостални рефлексиоткрити при 7% от изследваните пациенти.

Вегетативно-трофични разстройствапод формата на суха кожа и лигавици, парестезия, сърдечни аритмии, непоносимост към ортостатични натоварвания и др. - се открива при 10% от пациентите с миастения гравис, сред които мнозинството (82%) са имали миастения, комбинирана с тимома.

(!!!) Трябва да се подчертае, че увеличаването на тимуса според CT или MRI не е критерий за диагностициране на миастения гравис.

. Фармакологични критерии за диагностика

За фармакологичен тест се използва прозерин или калимин-форте.
Проучването на ефективността на теста с въвеждането на прозерин и калимина-форте показа, че пълната компенсация на двигателните нарушения се открива при 15% от пациентите с миастения гравис. Трябва да се отбележи, че пълната компенсация включва възстановяване на мускулната сила до 5 точки, независимо от степента на първоначалното й намаляване. При по-голямата част от пациентите с миастения гравис (75%) реакцията към прилагането на прозерин е била непълна, т.е. беше придружено от увеличаване на мускулната сила с 2-3 точки, но не достигна 5 точки. Частичната компенсация се характеризира с увеличаване на силата с 1 точка в отделните мускули, докато липсваше в други тествани мускули.

(!!!) При провеждане и оценка на фармакологичен тест определящо значение има дозата на приложеното лекарство, тъй като само при въвеждане на адекватни дози от лекарството е компетентна една или друга оценка за ефективността на пробата.

Калимин-форте в доза от 5 mg или прозерин 1,5 ml от 0,05% разтвор се инжектира подкожно на пациент с тегло 50-60 kg; в доза от 10 mg или 2,0 ml - съответно с тегло 60-80 kg; и 15 mg или 2,5 ml - при пациент с тегло от 80 до 100 kg.
При деца дозата на лекарствата е съответно 5 mg или 1,0 ml.

Ако се появят мускаринови ефекти на антихолинестеразните лекарства (хиперсаливация, мускулни потрепвания, повишено къркорене в корема), след оценка на ефективността на теста, атропин се прилага подкожно в доза от 0,2-0,5 ml 0,1% разтвор. Оценката на теста се извършва в диапазона от 40 минути до 1,5 часа след прилагането на лекарството. Оценката се основава на промяна в тежестта на клиничните симптоми, както и липсата или наличието на странични ефекти. При пълна и непълна компенсация на двигателните нарушения тестът се оценява като положителен. С частична компенсация - съмнителна, при липса на компенсация за двигателни нарушения и наличие на странични ефекти - отрицателна.

. Електромиографски диагностични критерии

Третият критерий за диагностициране на миастения гравис е изследването на ЕМГ индикаторите, които отразяват състоянието на нервно-мускулното предаване по време на теста за намаляване. Данни, получени с индиректна супрамаксимална стимулация на мускули с различна степен клинична лезияпоказват, че в мускулите на пациенти с миастения гравис като правило се записват М-отговори с нормална амплитуда и площ, но когато се стимулират с честоти от 3 и 40 imp/s, намаление на амплитудата на М-отговора в различна степен е открит. В 30% от изследваните мускули е отбелязано посттетанично улеснение (PTO) с повече от 120%, в 85% от мускулите е открито посттетанично изтощение (PTI). Трябва да се подчертае, че големината на намаляване на последващите М-отговори в серията, която е най-типична за миастения гравис, при стимулация с честота 3 импулса / s, е пропорционална на степента на клинично мускулно увреждане. Трябва да се отбележи, че ЕМГ изследването преди и след прилагането на антихолинестеразни лекарства (калимин-форте, прозерин) дава възможност да се обективизира ефективността на фармакологичния тест.

V. Имунологични диагностични критерии

Важен диагностичен критерий е определянето в кръвния серум на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана при пациенти с миастения гравис и антитела срещу протеина титин при пациенти с миастения гравис с наличие на тимома.
Алфа-бунгаротоксин (змийска отрова), маркиран с радиоактивен йод (125-I), се използва за откриване на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана. Антителата се определят в кръвния серум на пациента с помощта на определени имунологични комплекти. В кръвния серум здрави пациентиконцентрацията на антитела към ацетилхолиновите рецептори не надвишава 0,152 nmol / l. При пациенти с различни автоимунни заболявания (автоимунен тиреоидит, болест на Хашимото, ревматоиден артрит) и други нервно-мускулни заболявания, концентрацията на антитела не надвишава 0,25 nmol/l. Доказателство за наличието на миастения гравис (генерализирана или очна форма) е концентрацията на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори над 0,4012 nmol / l.

Повечето пациенти с миастения гравис с тимом развиват автоантитела срещу титин, протеин от набраздени мускули с високо молекулно тегло. Откриването на антитела срещу титин е диференциално диагностичен критерий за разграничаване на тимома от хиперплазия на тимуса. Антителата се определят в кръвния серум на пациента с помощта на имунологични комплекти (DLD, Германия). Стойността, характеризираща голяма вероятностналичието на тимома е нивото на повече от 1,0 конвенционални единици.

(!!!) По този начин диагнозата миастения гравис е несъмнена, когато е потвърдена според всички 4 диагностични критерия; надеждни - по 3 критерия; вероятни - с 2 и съмнителни - с 1 критерий.

ЛЕЧЕНИЕ НА МИАСТЕНИЯ

Лечението на миастения гравис се основава на следните принципи:
1. Етапи на терапевтичните мерки.
2. Комбинация от компенсаторна, патогенетична и неспецифична терапия;
3. Лечение на хронични и остри (кризи) фази на протичане на заболяването.

Първият етап е компенсаторна терапия.
Това включва назначаването на следните лекарства:
1) Антихолинестеразните лекарства (калимин 60N) се прилагат перорално в максимална дневна доза от 240-360 mg и еднократно - от 30 до 120 mg. Интервалът между дозите на Kalimin трябва да бъде най-малко 4-6 часа.
2) Назначаването на прозерин за системно лечение на миастения гравис не е препоръчително поради по-кратката продължителност на ефекта и по-голямата тежест на нежеланите холинергични прояви.
3) Калиевият хлорид обикновено се предписва на прах от 1,0 g 3 пъти на ден. Прахът се разтваря в чаша вода или сок и се приема по време на хранене. Калий-нормин, калипозис, калинор, калиев оротат се приемат през устата в обща доза от 3 g на ден.
Богатите на калий храни са извара, печени картофи, стафиди, сушени кайсии и банани.

(!!!) Трябва да се помни, че противопоказание за употребата на големи дози калиеви съединения е пълна напречна блокада на проводната система на сърцето, нарушение отделителна функциябъбреци.

4) Veroshpiron (алдактон, спиронолактон) е антагонист на минералкортикоидния хормон алдостерон, който е необходим за регулиране на електролитния метаболизъм в организма. Способността на veroshpiron да задържа калий в клетките е основата за широкото му използване при лечението на миастения гравис. Лекарството се приема перорално в доза от 0,025 - 0,05 g 3-4 пъти на ден.
Странични ефекти: при продължителна продължителна употреба на лекарството - в някои случаи, гадене, замаяност, сънливост, кожни обриви, мастопатия при жените, обратима форма на гинекомастия.
Veroshpiron е относително противопоказан през първите 3 месеца. бременност.

Вторият етап е тимектомия и лечение с глюкокортикоидни лекарства.
Тимектомията е показана при добра ефикасност на лекарствата, използвани на първия етап, но при запазване на леки булбарни нарушения на фона на ежедневното отнемане на Калимин.

Възможни механизмиблагоприятният ефект на тимектомията върху хода на миастения е свързан с
1) отстраняване на източника на антигени по отношение на ацетилхолиновите рецептори, открити в миоидните клетки на тимуса, които са способни да провокират производството на имунни тела;
2) отстраняване на източника на антитела към ацетилхолиновите рецептори;
3) отстраняване на източника на анормални лимфоцити.

Ефективността на тимектомията в момента е 50-80%.

Резултатът от операцията може да бъде
1. Клинично пълно възстановяване (така наречения ефект А),
2. Стабилна ремисия със значително намаляване на дозата на антихолинестеразните лекарства (ефект B),
3. Значително подобрение на състоянието на фона на същото количество антихолинестеразни лекарства (ефект С),
4. Липса на подобрение в състоянието (ефект D).

Показания за тимектомия са:
наличието на тумор на тимусната жлеза (тимома),
участие в процеса на краниобулбарните мускули,
прогресиращ ход на миастения гравис.

При деца тимектомията е показана за генерализирана форма на миастения гравис, лоша компенсация за нарушени функции в резултат на лечение с лекарстваи с напредването на болестта.
Тимектомията трябва да се извършва в отделенията за гръдна хирургия, като в момента най-често се използва трансстернален достъп. При наличие на тимом се извършва тиммектомия.

Противопоказания за тимектомия са
тежък соматични заболяванияпациенти
Остра фаза на миастения гравис (изразени, некомпенсирани булбарни нарушения, както и пациентът е в криза).

Тимектомията не е препоръчителна при пациенти, страдащи от дълго време миастения гравис със стабилен ход, както и при локална очна форма на миастения гравис.

Гама-терапията на тимусната област се използва при тези пациенти, които поради определени обстоятелства (напреднала и старческа възраст, както и наличието на тежка соматична патология) не могат да бъдат подложени на тимектомия, а също и като метод за комплексна терапия след отстраняване на тимом (особено в случаите на инфилтрация на тумора в близки органи). Общата доза на курса на гама облъчване се избира индивидуално във всеки случай, средно 40-60 Gy. Лъчевата терапия при редица пациенти може да бъде усложнена от развитието на радиационен дерматит, пневмонит и развитието на фиброзни промени в клетъчната тъкан. преден медиастинум, което налага прекратяване на процедурите.

При недостатъчна ефективност на лекарствата, използвани на първия етап, както и за създаване на един вид граница на безопасност при компенсиране на миастеничните разстройства, така че евентуалното влошаване на състоянието след операцията да не доведе до дисфункция на жизненоважни органи и развитие на криза, на значителен брой пациенти преди операцията се предписва лечение с глюкокортикоидни лекарства.

(!!!) Ефективността на глюкокортикоидните лекарства при лечението на миастения според някои данни достига 80% от случаите. Поради сравнително бързото напредване терапевтично действиеизползват се като първично лечение при пациенти с витални нарушения, те са лекарства на избор в началото на заболяването с булбарни нарушения, както и при очната форма на миастения гравис.

В момента най-оптималната терапия е приемането на глюкокортикоиди по схема през ден, едновременно с цялата доза, сутрин, пиене на мляко или желе. Дозата на преднизолон (метипред) при пациенти с миастения гравис се основава на индивидуална оценка на тежестта на състоянието на пациента. Средно дозата се определя в размер на 1 mg на 1 kg телесно тегло, но не трябва да бъде по-малка от 50 mg. Като се има предвид ефектът на глюкокортикоидните лекарства върху вегетативната нервна система(палпитации, тахикардия, изпотяване), първата доза от лекарството трябва да бъде половината от дозата. След това при добра поносимост се преминава към пълната терапевтична доза. Ефектът на преднизолона се оценява след 6-8 дози от лекарството.

(!!!) Въпреки това през първите няколко дни някои пациенти могат да получат епизоди на влошаване под формата на нарастваща мускулна слабост и умора.
Възможно е тези епизоди да не са случайни, а да са свързани с директното действие на глюкокортикоидните лекарства върху освобождаването на синаптичния предавател и да допринесат за десенсибилизацията на рецепторите, като по този начин причиняват влошаване на състоянието на пациентите. Това обстоятелство налага необходимостта от възможно намаляване на дозата на антихолинестеразните лекарства за известно време, както и повишено внимание при предписване на преднизолон на пациенти с миастения гравис, т.е. желателно е терапията да започне в болнична обстановка. Тъй като ефектът се постига и състоянието на пациентите се подобрява, дозата на преднизолон постепенно се намалява (1/4 таблетка на ден от приема) и пациентът постепенно преминава към поддържащи дози глюкокортикоиди (0,5 mg на 1 kg телесно тегло или по-малко). На фона на приема на поддържащи дози преднизолон, пациентите могат да бъдат в състояние на лекарствена ремисия в продължение на много години. Когато приемате глюкокортикоидни лекарства, е необходимо да следвате диета с ограничаване на сладките и нишестените храни.

При продължителна употреба на глюкокортикоидни лекарства редица пациенти могат да развият нежелани реакции с различна тежест.
Най-честите са наддаване на тегло, хирзутизъм, катаракта, нарушен глюкозен толеранс с развитие на стероиден диабет в отделни случаи, артериална хипертония и остеопения. В редки случаи има явления на хиперкортизолизъм, до развитието на медикаментозно индуциран синдром на Кушинг с всичките му прояви, появата на тежки бактериални инфекции, стомашно и чревно кървене, сърдечна недостатъчност, остеопороза с костни фрактури (включително на гръбначния стълб и главата на бедрената кост).

(!!!) В тази връзка пациентите с миастения гравис, дори и при активна липса на оплаквания, трябва да се подлагат на годишен преглед на органите, за да се изключат възможните странични ефекти на глюкокортикоидните лекарства.

В случаите на откриване на странични ефекти е препоръчително да се коригират установените нарушения, да се намали дозата на лекарството. Трябва да се помни, че лечението с глюкокортикоидни лекарства се дължи преди всичко на необходимостта от възстановяване на нарушените жизнени функции на тялото.
Във втория етап на лечението лекарствата, предписани на първия етап, продължават, въпреки че дозите на Калимин могат да варират в зависимост от ефективността на втория етап на лечение.

Третият етап е имуносупресивна терапия.
В случай на недостатъчна ефективност, откриване на странични ефекти от глюкокортикоидната терапия или необходимост от намаляване на дозата на преднизолон, препоръчително е да се предписват цитотоксични лекарства.

Азатиоприн (Имуран)обикновено се понася добре и е ефективен при 70-90% от пациентите с миастения гравис. В сравнение с преднизолона, азатиопринът действа по-бавно, клиничният му ефект се проявява едва след 2-3 месеца, но лекарството има по-малко странични ефекти. Азатиоприн може да се използва като монотерапия, както и в комбинация с глюкокортикоидни лекарства, когато действието на последните е неефективно или когато е необходимо намаляване на дозата на глюкокортикоидите поради развитието на странични ефекти. Азатиоприн се прилага перорално дневно в доза от 50 mg на ден, последвано от увеличение до 150-200 mg на ден.
Сандимун (циклоспорин)успешно използвани при лечението тежки формимиастения гравис, в случаи на резистентност към други видове имунокорекция. Ефектът на sandimmun е практически независим от предишната терапия, той се използва успешно при лечение на стероиднозависими пациенти, както и при пациенти с миастения гравис с инвазивни тимоми. Предимствата на sandimmun са неговите по-селективни (в сравнение с други имуносупресори) ефекти върху отделните механизми на имунния отговор, липсата на потискане на цялата имунна система на пациента. Sandimmun се приема перорално, като началната доза е 3 mg на 1 kg телесно тегло. След това, при липса на токсични реакции, дозата на лекарството може да се увеличи до 5 mg на 1 kg телесно тегло 2 пъти на ден. Подобрение се отбелязва при повечето пациенти след 1-2 месеца от началото на лечението и достига максимум до 3-4 месеца. След достигане на конюшня терапевтичен ефектдозата на sandimmun може да бъде намалена до минимум и мониторингът на ефективността на лечението се извършва въз основа на оценка на клиничния статус и плазмената концентрация на лекарството.
Циклофосфамид се използва при лечението на пациенти с миастения гравис, които не отговарят на какъвто и да е вид имунокорекция, както като монотерапия, така и в комбинация с азатиоприн при тежки пациенти с миастения гравис, резистентни на други видове имуносупресия. В същото време ефективността на лекарството се наблюдава при приблизително 47% от пациентите. Циклофосфамид се прилага интрамускулно дневно в доза от 200 mg или през ден в доза от 400 mg, като прахът се разтваря в топла дестилирана вода. Максималната обща доза на лекарството обаче е 12-14 g положителен ефектможе да се оцени вече с въвеждането на 3 g циклофосфамид и стабилно подобрение се проявява при доза от 6 g. извънболнично лечение.

От страничните ефекти на азатиоприн и циклофосфаноцитостатични средства (възникващи в приблизително 40% от случаите) често се отбелязва появата на анемия, която не изисква промяна в дозата на лекарството. Намаляването на дозата на цитостатика азатиоприн до пълното му спиране изисква левкопения (намаляване на левкоцитите под 3500 mm3), тромбоцитопения (намаляване на тромбоцитите под 150) и/или сериозни нарушениячернодробна функция (признаци на токсичен хепатит), както и настинки и възпалителни заболявания. Други усложнения - алергични реакции, стомашно-чревни разстройства, алопеция, обикновено изчезват на фона на намаляване на дозата на лекарството. За да се предотврати чернодробна дисфункция, е препоръчително пациентите да предписват хепатопротектори (Essentiale, tykveol, carsil). Страничните ефекти на sandimmun се откриват при по-малко от 5% от пациентите и се характеризират с нарушена бъбречна функция, артериална хипертония, подагра, тремор, гингивална хиперплазия, хипертрихоза. Беше отбелязано обаче, че тези нежелани реакции намаляват с намаляване на дозата на лекарството до терапевтична.

На третия етап, за да се коригират възможните странични ефекти от глюкокортикоидната и имуносупресивната терапия, могат да се използват имуномодулатори, получени от тимусната жлеза на бозайници, които имат хормонална активност, потенцират производството на антитела, възстановяват чувствителността към азатиоприн на антилимфоцитния серум и повлияват нервно-мускулното предаване. използвани.

Имуномодулаторите се използват за коригиране на имунитета при чести настинки. Тимаген, тималин, Т-активин се предписват 1 ml интрамускулно в продължение на 10 дни. Timoptin се инжектира подкожно в доза от 500 mcg на курс или еднократно, след разтваряне на съдържанието на флакона във физиологичен разтвор. Инжекциите се извършват с интервал от 3-4 дни. Декарис се приема перорално по различни схеми (50 mg 2 пъти на ден в продължение на 2 седмици или 150 mg 3 дни с почивка от 2 седмици и след това 150 mg седмично в продължение на 2 месеца и след това 150 mg 1 път на месец в рамките на 4 месеца ). Decaris понякога може да причини гадене, тогава се препоръчва приема на лекарството в по-малки дози.
Трябва да се помни, че имуномодулаторите в редки случаи могат да причинят обостряне на миастения гравис, така че е по-добре да ги използвате със стабилен курс на миастения гравис.

ЛЕЧЕНИЕ НА ОСТРИ СЪСТОЯНИЯ С МИАСТЕНИЯ
В определени периоди от хода на миастения гравис могат да възникнат внезапни нарушения на жизнените функции, наречени "кризи". Тези състояния се наблюдават при 10-15% от пациентите с миастения гравис. Има миастенични и холинергични кризи. Съществуващите диагностични трудности при диференцирането им се дължат на факта, че най-често те се развиват паралелно под формата на смесена криза. Въпреки сходството на клиничната картина на миастенични и холинергични кризи, патогенни механизмитяхното развитие е различно и съответно лечението на тези състояния изисква различни подходи.

Критерии за диференциране на кризите при миастения гравис
Диференцирането на кризите при миастения гравис се основава на оценката на ефективността на теста с въвеждането на адекватна доза калимина-форте или прозерин.
При миастенична криза тестът е положителен, като по наши данни пълна компенсация на двигателния дефект се наблюдава при 12%, а непълна - при 88% от пациентите.
При холинергична криза тестът е отрицателен, но при 13% от пациентите може да се наблюдава частична компенсация. Най-често (в 80% от случаите) се наблюдава частична компенсация със смесен характер на кризата, а в 20% от случаите се отбелязва непълна компенсация.

миастенична криза
Миастеничната криза е внезапно развито критично състояние при пациенти с миастения гравис, което показва не само количествена, но и качествена промяна в естеството на процеса. Патогенезата на кризата е свързана не само с намаляване на плътността на холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана поради разрушаване, медиирано от комплемента, но и с промяна във функционалното състояние на останалите рецептори и йонни канали.

Тежките генерализирани миастенични кризи се проявяват с различна степен на депресия на съзнанието, тежки булбарни нарушения, нарастващи дихателна недостатъчност, остра слабост на скелетните мускули. Респираторните нарушения прогресират стабилно в продължение на часове, понякога минути. Отначало дишането става често, повърхностно, с включването на спомагателни мускули, след това рядко, прекъсващо. В бъдеще се развива феноменът на хипоксия със зачервяване на лицето, последвано от цианоза. Има безпокойство, вълнение. Развиване безпокойство, след това пълно спиране на дишането, объркване и загуба на съзнание. Нарушаването на сърдечно-съдовата дейност по време на кризата се изразява в повишаване на сърдечната честота до 150-180 в минута и повишаване на кръвното налягане до 200 mm. rt. Изкуство. В бъдеще налягането намалява, пулсът отначало става напрегнат, след това аритмичен, рядък, нишковиден. Стават по-силни автономни симптоми- слюноотделяне, изпотяване. При екстремнитежест загуба на съзнание е придружено от неволно уриниране и дефекация. При тежки генерализирани миастенични кризи се развиват явления на хипоксична енцефалопатия с появата на интермитентни пирамидни симптоми (симетрично повишаване на сухожилните рефлекси, поява на патологични признаци на краката). Пирамидалните симптоми могат да персистират дълго времеслед отшумяване на кризата.

Холинергична криза
Холинергичната криза е състояние, което има специален механизъм на развитие поради прекомерно активиране на никотинови и мускаринови холинергични рецептори поради предозиране на антихолинестеразни лекарства. При този тип криза, заедно с развитието на генерализирана мускулна слабост, се формира целият комплекс от странични холинергични ефекти. В основата на двигателните и автономните нарушения при холинергична криза е хиперполяризацията на постсинаптичната мембрана и десенсибилизацията на холинергичните рецептори, което е свързано с изразена блокада на ацетилхолинестеразата и произтичащия от това прекомерен поток на ацетилхолин към холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана.
Холинергичните кризи са доста редки (при 3% от пациентите) и (!!!) се развиват по-бавно от миастеничните кризи. Във всички случаи тяхната поява е свързана с предозиране на антихолинестеразни лекарства. В рамките на един ден или няколко дни състоянието на пациентите се влошава, слабостта и умората се увеличават, пациентът не може да издържи предишния интервал между приема на антихолинестеразни лекарства, индивидуални особеностихолинергична интоксикация, след което след друга инжекция или ентерално приложение на антихолинестеразни лекарства (в разгара на тяхното действие - обикновено след 30-40 минути) се развива картина на криза, симулираща миастенични разстройства. Сложност диференциална диагнозахолинергичната криза е, че във всички нейни случаи е налице генерализирана мускулна слабост с булбарни и респираторни нарушения, което се наблюдава и при миастенична криза. Помощ при диагностицирането се осигурява от наличието на различни холинергични прояви, признаци на хронична холинергична интоксикация според анамнезата. Диагнозата холинергична криза се основава на парадоксално намаляване на мускулната сила (без предварителна провокация от физическо натоварване) в отговор на нормална или повишена доза антихолинестеразни лекарства.

смесена криза
Смесеният тип криза е най-често срещаният в клиничната практика. Трудността при диагностицирането му се състои в това, че той съчетава всички клинични характеристики на описаните по-горе миастенични и холинергични кризи. Това е най-тежкият вариант на жизненоважни нарушения при пациенти с миастения гравис. В литературата комбинираната криза се нарича „крехка“ поради противоположността на механизмите на действие, които са в основата й. От една страна, пациентът трябва незабавно да вземе антихолинестеразни лекарства, а от друга страна, той не понася тези лекарства и състоянието му се влошава, докато ги приема. Задълбочен анализ на състоянието на пациентите в смесена криза показа, че 25% от тях преди това са имали миастенични и холинергични кризи. Освен това при половината от тези пациенти естеството на кризата е миастенично, а при другата половина - холинергично.

Предвестниците на смесени кризи са скрити или ясни знацихронична холинергична интоксикация, описана по-горе. AT клинично протичанесмесените кризи разграничават наличието на две фази:
първият - миастеничен - се проявява чрез влошаване на булбарната и респираторни нарушения, генерализиране на двигателни нарушения и адекватен отговор на приема на антихолинестеразни лекарства;
вторият - холинергичен - характеризира се с клинични прояви на холинергична криза.

Характеристика на разпределението на двигателните нарушения по време на смесена криза е, че при пълна функционална недостатъчност на кранио-булбарните и дихателните мускули, силата на мускулите на ръцете и краката може да бъде леко намалена. Освен това се обръща внимание на нееднаквата обратимост на двигателните нарушения в различни мускулни групи по време на приема на антихолинестеразни лекарства. Така че въвеждането на калимина-форте или прозерин може значително да намали двигателни нарушениялокализация на багажника и практически не засяга състоянието на кранио-булбарната и дихателната мускулатура. Клиничният опит показва, че холинергичните и смесените кризи се развиват при пациенти с преобладаващо краниобулбарна форма на миастения гравис, при която прагът между терапевтичните и токсичните дози на антихолинестеразните лекарства е значително намален. Диференциалната диагноза на тези състояния се основава на задълбочен клиничен анализ, който позволява да се идентифицира първата фаза на смесена криза, както и клинична и електрофизиологична оценка на ефективността на приложението на антихолинестеразни лекарства. Именно този вид криза най-често води до летален изходпри пациенти с миастения гравис.

Кризисно лечение
Според съвременните концепции патофизиологичните механизми на развитие на кризи при миастения гравис са свързани с различни опциипромени в плътността и функционалното състояние на холинергичните рецептори поради тяхното автоимунно увреждане. В съответствие с това лечението на кризи трябва да бъде насочено към компенсиране на нарушенията на нервно-мускулната трансмисия и коригиране на имунните нарушения.
Изкуствена белодробна вентилация (ALV).
Развитието на кризи като първа мярка предполага необходимостта от осигуряване на адекватно дишане с помощта на принудителна вентилация.
Във всеки случай въпросът за прехвърляне на пациента към механична вентилация се решава въз основа на клинични данни (нарушение на ритъма и дълбочината на дишането, цианоза, възбуда, загуба на съзнание, участие в дишането на спомагателни мускули, промени в размера на зениците, липса на отговор на въвеждането на антихолинестеразни лекарства и др.), както и обективни показатели, отразяващи газовия състав на кръвта, насищането на хемоглобина с кислород, киселинно-алкалното състояние (COS) и др., PaCO2 по-горе 60 mm Hg, pH около 7,2, HbO2 под 70-80%).
Един от проблемите е адаптирането на пациента към респиратора, т.к. несъответствието между дихателните цикли на пациента и респиратора може да доведе до влошаване на състоянието му. Препоръчват се определени действия за синхронизиране на спонтанното дишане на пациента и дихателните цикли на респиратора или потискане на дишането на пациента, ако синхронизирането не е възможно:
1) на фона на умерена хипервентилация при 120-150% се извършва индивидуален избор на параметри на вентилация: минимален инспираторен обем (MOV), дихателен обем (TO), честота на дишане, оптимални съотношения на продължителността на вдишване и издишване, инжектиране на газова смес скорост, инспираторно и експираторно налягане. Счита се, че синхронът е постигнат, ако дихателните цикли на пациента и апарата съвпадат напълно;
2) лекарствено потискане на активността дихателен центърчрез интравенозно приложение на наркотични аналгетици (морфин и др.), Както и въвеждането на натриев оксибутират (40-50 mg / kg), който отпуска напречните мускули.
Данните, налични в литературата, показват, че понякога е достатъчно да се извърши механична вентилация и да се лиши пациентът от антихолинестеразни лекарства за 16-24 часа, за да се спрат холинергични и смесени кризи. В тази връзка механичната вентилация може първо да се извърши чрез ендотрахеална тръба и само при продължителни респираторни нарушения в продължение на 3-4 дни или повече е показана трахеостомия поради риска от развитие на трахеална рани под налягане.

(!!!) В периода на изкуствена вентилация на белите дробове е напълно изключено въвеждането на антихолинестеразни лекарства, провежда се интензивно лечение на интеркурентни заболявания и патогенетично лечениемиастения.

16-24 часа след началото на механичната вентилация, при елиминиране на клиничните прояви на холинергични или смесени кризи, трябва да се направи тест с въвеждането на калимина-форте или прозерин. При положителна реакция към въвеждането на калимина-форте или прозерин можете да прекъснете механичната вентилация и след като се уверите, че е възможно адекватно дишане, прехвърлете пациента на перорални антихолинестеразни лекарства. При липса на положителна реакция към въвеждането на антихолинестеразни лекарства е необходимо да продължите механичната вентилация, повтаряйки теста с въвеждането на калимин-форте или прозерин на всеки 24-36 часа.
Вентилацията изисква внимателно наблюдение на работата на респираторите, специални грижиза пациентите, своевременно прилагане на мерки за предотвратяване на възможни усложнения.

Основните изисквания към провеждане на IVLса:
1) осигуряване на проходимостта на дихателните пътища (контрол на положението на ендотрахеалната тръба, навременна аспирация на съдържанието на трахеобронхиалното дърво, вдишване на муколитик, антибактериални лекарства, вибрационен масаж на гърдите);
2) периодичен мониторинг на DO, пиково инспираторно и експираторно налягане, MOV, KOS, газов съставкръв. От особено значение е мониторинговият контрол с помощта на устройства, които сигнализират за отклонения от зададените параметри;
3) редовна регистрация на основните показатели на кръвообращението (BP, централно венозно налягане, сърдечен дебит, общо периферно съпротивление);
4) систематичен контрол на равномерността на вентилацията на белите дробове (аускултация, рентгенография), ако е необходимо - "раздуване" на белите дробове ръчно;
5) редовно регистриране на телесната температура, контрол на диурезата и водния баланс;
6) при продължителна механична вентилация - рационално парентерално или сондово хранене, контрол на чревната активност, профилактика на инфекции пикочните пътища, рани от залежаване;
7) предотвратяване на усложнения, свързани с продължителен престой на ендотрахеалната или трахеостомичната тръба в респираторен тракт(ларингит, трахеобронхит, рани от залежаване, ерозивно кървене);
8) своевременно прехвърляне на пациента към спонтанно дишане с задълбочена оценка на основните показатели, показващи адекватността на спонтанното дишане (липса на цианоза, тахипнея, тахикардия, запазване на мускулния тонус, достатъчно DO - най-малко 300 ml - и MOV, PaO2 повече от 80 mm Hg при дишане със смес от 50% кислород, способността на пациента да създаде инспираторна депресия от най-малко 20 cm воден ъгъл, пълно възстановяване на съзнанието).

Плазмафереза
Ефективна терапевтична мярка при развитието на миастенични и холинергични кризи е обменната плазмафереза. Методът на плазмаферезата се основава на вземане на кръв от лакътната или една от централните вени, последвано от нейното центрофугиране, отделяне профилирани елементии замяна на плазмата с донорска или изкуствена плазма. Тази процедура води до бързо - понякога в рамките на няколко часа - подобрение на състоянието на пациентите. Възможно е повторно извличане на плазма в рамките на няколко дни или през ден.

Прегледът на пациента трябва да включва:
1) оценка на състоянието на жизнените функции
2) пълна клинична кръвна картина (включително тромбоцити, хематокрит)
3) определяне на кръвна група и Rh фактор
4) RV, HIV-носителство, австралийски антиген;
5) общ протеин, протеинови фракции;
6) основните показатели за коагулация на периферна и венозна кръв;
7) клиничен анализ на урината.

Премедикацията се предписва според показанията и включва аналгетици, антихистамини.
В зависимост от показанията се използват центробежна плазмафереза ​​(ръчна или апаратна), филтрация (апаратна), плазмафереза ​​в комбинация с плазмосорбция.
Операцията се извършва в операционна зала или интензивно отделение, оборудвано и оборудвано в съответствие с изискванията за управление на пациенти в критично състояние, наличието на мониторна и медицинска апаратура, подходящи медикаменти и инфузионни среди и възможността за кардиопулмонална реанимация.
При дискретна плазмафереза ​​вземането на кръв и отделянето на плазмата се извършват отделно, за което кръвта се взема в голям сак "Гемакон 500/300" и след незабавно центрофугиране в центрофуга за 15 минути. С ръчен плазмен екстрактор плазмата се пренася в малка торба на “Gemacon”. Клетъчната маса, останала в големия сак, се ресуспендира в изотоничен кръвен заместител и се влива повторно на пациента. След реинфузия на клетъчната суспензия кръвта се взема отново в нов “Gemacon 500/300” и нова доза кръв се обработва центрофужно с отделяне на плазма и реинфузия на еритроцити. Общата доза плазма, отстранена от пациент по този метод, е 500-1500 ml. Множеството и честотата на операциите се определя от характеристиките на състоянието на пациента.
Апаратната плазмафереза ​​се извършва на непрекъснати кръвни фракционатори със система от еднократни линии. Подготовката и провеждането на екстракорпорална операция се извършва в съответствие с инструкциите за този тип апарати.
При тежки миастенични, холинергични кризи, при пациенти с тежки булбарни нарушения и други нарушения е ефективно провеждането на плазмен обмен. Голям обем на плазмена ексфузия по време на плазмен обмен трябва да се компенсира по време на операцията (или веднага след нейното завършване) с инфузионна терапия, чиято програма може да включва не само кристалоиди, колоиди, но и нативни дарена плазма, разтвори на албумин. Като алтернатива на интензивната плазмафереза ​​и плазмен обмен за донорна плазма, криопреципитацията се използва при лечението на миастения гравис. С използването му е разработена идеологията на плазмен обмен за автоплазма (POAP). Същността му се състои в използването на специфично обработена (криосорбция, криопреципитация) автоплазма на пациента, получена по време на предишна операция за плазмен обмен. Това повишава селективността на екстракорпоралната хирургия и повечето от плазмените компоненти се връщат на пациента.
В случай на нарушение на протеиновия метаболизъм и дефицит на инфузионна среда, съдържаща донорни протеини, в екстракорпоралната верига за плазмафереза ​​се включва сорбционна колона и се извършва операция за плазмена сорбция.
По правило плазмаферезата се провежда в рамките на 1-2 седмици с честота 2-5 операции. Интермитентната плазмафереза ​​води до подобрение след 3-4 сесии. Ефективността на непрекъснатата плазмафереза, въпреки големите възможности по отношение на обема на плазмата, която трябва да се замести, не се различава съществено от интермитентната. Продължителността на подобрението на състоянието на пациентите след обменна плазмафереза ​​варира от 2 седмици до 2-3 месеца. Противопоказание за прилагане на плазмафереза ​​е наличието на пневмония или други възпалителни процеси.

Имуноглобулини G(ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН човешки имуноглобулин за интравенозно приложение НИЖФАРМ) може да доведе до бързо временно подобрение на хода на миастения гравис. Човешкият имуноглобулин е имуноактивен протеин. Използването на високи дози имуноглобулини има способността да потиска имунните процеси. Общоприетият режим на лечение е кратък (петдневен курс) интравенозно приложение на лекарството в доза от 400 mg на 1 kg телесно тегло дневно. Средно клиничният ефект настъпва на 4-ия ден от началото на лечението и продължава 50-100 дни след края на курса. След 3-4 месеца. възможен е повторен курс на имуноглобулинова терапия

Калиевият хлорид при миастенични кризи се прилага интравенозно, като се добавят бавно (със скорост 20-30 капки в минута) 70 ml 4% разтвор или 30 ml 10% разтвор в 400 ml 5% разтвор на глюкоза или физиологичен разтвор. с въвеждането на 4 - 7 бр. инсулин кратко действиев края на накапването.

Антиоксиданти
Антиоксидантните свойства на препаратите от липоева киселина (тиоктацид, берлитион) дават основание за употребата им при пациенти с миастения гравис. Препаратите с липоева киселина допринасят за активирането на митохондриалния синтез. В допълнение, те намаляват тежестта на оксидативния стрес при пациенти, които са в състояние на миастенични и холинергични кризи, като намаляват кръвните нива свободни радикаликоито допринасят за увреждане на клетъчните и митохондриалните мембрани по време на исхемия. Лечението трябва да започне с интравенозно капково приложение в количество от 600 - 900 mg / ден с по-нататъшен преход към перорално приложение в същата доза.

(!!!) Въвеждането на антихолинестеразни лекарства като диагностичен тест е показано при всяка форма на криза. Оценката на теста с въвеждането на калимина-форте или прозерин след период на спиране на антихолинестеразните лекарства ви позволява да определите ефективността на терапевтичните мерки и възможността за прехвърляне на пациента към спонтанно дишане.

БРЕМЕННОСТ И РАЖДАНЕ
Бременните пациенти с миастения трябва да бъдат наблюдавани по време на бременност. При липса на акушерски показания за цезарово сечение раждането се извършва по естествен път родовия канал. При необходимост от цезарово сечение е желателна епидурална анестезия.

С появата на отслабване при раждане трудова дейност- инжекции на прозерин 1,5 ml парентерално за 3-4 часа.

Ако състоянието се влоши след раждането с появата на булбарни нарушения - назначаването на преднизолон в доза от 1 mg на 1 kg телесно тегло през ден, перорално, сутрин цялата доза.
калимин 1/2 - 1 t 2-3 r / ден (ако е необходимо)
калиев хлорид 1-2 g 3 r / ден (постоянно с хранене)

При наличие на неонатална миастения гравис при новородено ( обща летаргияслаб плач, нарушено преглъщане и дишане, подобрение след въвеждането на антихолинестеразни лекарства) - преди всяко хранене, инжекции с прозерин 0,1 - 0,2 ml, в зависимост от теглото на детето и 30 mg преднизон сутрин в инжекции - до симптомите на миастения са напълно компенсирани (обикновено продължават от 1 седмица до 1 месец).

Кърменето е противопоказано при пациенти с миастения - възможно е само изкуствено хранене.

ПРОТИВОПОКАЗАН ПРИ МИАСТЕНИЯ:
Противопоказни при миастения гравис: прекомерно физическо натоварване, магнезиеви препарати (магнезия, панангин, аспаркам), курареподобни мускулни релаксанти, невролептици и транквиланти (с изключение на грандаксин), GHB, диуретици (с изключение на верошпирон и други спиронолактони), аминогликозидни антибиотици (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин), флуорохинолони (еноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин) и тетрациклин - под лекарски контрол, флуорсъдържащи кортикостероиди, хиникостероиди. , D-пенициламин.

Обобщавайки гореизложеното, трябва да се подчертае, че правилната диагноза и навременното назначаване на адекватни методи на лечение води до компенсиране на двигателните нарушения при повече от 80% от пациентите с миастения гравис.

Едно от най-неприятните заболявания, на които са податливи жените, особено на възраст между 20 и 40 години, е миастения гравис. Освен това броят на заболелите жени е три пъти по-голям от този на заболелите мъже. Това заболяване може да засегне значително мускулната и нервната система.

Форми на миастения гравис

Миастения се проявява в генерализирани и локални форми. При протичане в първата форма се нарушават дихателните процеси. В локалната форма има разделение на офталмологични, фарингеално-лицеви и мускулно-скелетни. Най-разпространенисред пациентите миастения гравис има очна форма, поради което нейното лечение предизвиква най-много въпроси и спорове.

Симптоми на миастения гравис

Първо, заболяването се проявява на лицето, след това на шията и се разпространява надолу по тялото. Първите симптоми на заболяването, които пациентите забелязват в себе си, обикновено са двойно виждане и неволно увисване на клепачите. Някои хора изпитват обща умора.

Ако първоначално тези признаци изчезнат след кратка почивка, тогава в бъдеще болестта прогресира толкова много, че дори дългата почивка и сън не могат да се отърват от всички симптоми. Последващите симптоми включват:

• нарушение на речта;
• затруднено движение на езика и дъвчене на храна;
• затруднено дишане;
• обща мускулна слабост;
• промяна на гласа.

За окончателна диагноза се извършват електромиография и електроневрография. Мускулната тъкан и съставът на кръвта също се анализират. Ако има вероятност миастения гравис да е наследствена, тогава се прави генетичен анализ.

Причини за миастения гравис

Сред възможните причини за появата и развитието на болестта експертите разграничават следното:

• тумор на тимуса;
• генетични мутациипротеин (наследственост);
• прехвърлена;
• тежки вирусни заболявания;
• значителни нарушения във функционирането на имунната система.

Лечение на миастения гравис

Ако заболяването не се лекува, то в крайна сметка води до смърт. Ето защо при първите прояви на заболяването си струва да помислите как да лекувате миастения гравис. Въпреки че лекарите не препоръчват самолечениеМиастения гравис народни средства, но все пак има няколко много ефективни алтернативни метода на лечение:

1. Приемайте задушени овесени ядки с лъжица мед 30 минути преди всяко хранене.
2. Смес от чесън, лимон, ленено маслои мед също се приема преди хранене за 30 минути.
3. Пригответе смес от лук и захар, приемайте три пъти на ден.

Тези три народни метода за лечение на миастения гравис могат да се комбинират за най-добър ефект. Препоръчително е да се приемат и трите смеси през цялата година, като се редуват на два-три месеца. В допълнение, богатите на калий храни като банани, стафиди и

Миастения гравис е невромускулно заболяване, характеризиращо се със слабост и патологична мускулна умора. Развитието му се основава на нарушение на нервно-мускулното предаване поради блокадата и лизиране на ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана от поликлонални автоантитела. Производството на антитела се дължи на генетична предразположеност към нарушения на имунната система. Това също е свързано с увреждане на скелетните мускули като полимиозит. При 70-90% от пациентите се открива патология на тимусната жлеза (хиперплазия, тимит, тимома).

Различават се локализирани (очни, булбарни, скелетни или стволови) и генерализирани форми на заболяването. При поставяне на диагнозата се взема предвид увеличаване на мускулната слабост вечер или след тренировка, както и значително намаляване или пълно изчезване на симптомите след въвеждане на 2 ml 0,05% разтвор на прозерин. ЕМГ (използвайки метода на ритмична стимулация) разкрива миастенична реакция на изтощение.

Лечение. Предписват се антихолинестеразни лекарства (ACEP), които повишават съдържанието на ацетилхолин в нервно-мускулната връзка и се предприемат редица мерки, повлияващи състоянието на имунната система - тимектомия, радиационно облъчване на тимусната жлеза, кортикостероидни лекарства, имуносупресори, плазмафереза ​​и хемосорбция. използвани.

AHEPs се различават по продължителност на действие (Таблица 26), ефективност при различни форми на заболяването (калимин е по-ефективен при очни, а оксазил при булбарни и стволови форми) и по степен на токсичност (повишаване в серията; калимин, галантамин , оксазил, прозерин). Изборът на AHEP зависи от индивидуалната чувствителност на пациентите.

Таблица 26. Динамика на клиничния ефект на антихолинестеразните лекарства

Интервалите между дозите се определят от продължителността на лекарството при всеки пациент. Лекарството трябва да се приеме отново 30-60 минути преди очакваното спиране на действието. предишна доза. При замяна на лекарства трябва да се има предвид, че по отношение на ефективността на 1 табл. прозерин, калимина или оксазил съответства на 1 ml 0,05% разтвор на прозерин. Индивидуалната адекватна дневна доза е средно 3-9 табл. Тази доза в някои случаи трябва да се увеличи до 20 таблетки. Във всеки случай, предписването без предварително изследване на високи дози или комбинация от АСЕ инхибитори трябва да се избягва поради риск от холинергична криза.

Чувствителността към AHEP може да варира значително. Това се случва по време на бременност, по време на менструалния цикъл, при различни съпътстващи инфекции, след тимектомия, началото на хормонална терапия, по време на ремисия. Следователно единичните и дневните дози изискват постоянна корекция. При предозиране на AHEP, миоза, хиперсапивация, гадене, диария, често уриниране. Мускулната слабост се увеличава, появяват се фасцикулации, първо в мускулите на лицето, фаринкса на шията, след това в мускулите на раменния пояс, външните очни мускулии мускулите на тазовия пояс. Относителни противопоказания за назначаването на AHEP: бронхиална астма, ангина пекторис, тежка атеросклероза, епилепсия. В случай на предозиране на AHEP се използват антихолинергици, по-често 0,1% разтвор на атропин сулфат, 1 ml подкожно.

Калиеви препарати подобряват синтеза на ацетилхолин и синаптичната трансмисия, удължават действието на AHEP. Показани са на всички етапи от лечението. При пациенти с локални форми на заболяването и със стабилна дългосрочна ремисия те се използват като монотерапия, в други случаи - като част от комбинирано лечение. Назначете калиев оротат (диорон, оронур) в таблетки от 0,5 g 3 пъти на ден; калиев хлорид на прах или таблетки от 0,5-1 g или 1 g или 50 ml 4% разтвор (10 ml 10% разтвор) перорално 2-3 пъти на ден: спиронолактон (верошпирон, алдактон) в таблетки от 25 mg 3-4 пъти на ден. Veroshpiron е противопоказан при мастопатия, гинекомастия, бременност, атриовентрикуларна блокада и бъбречна недостатъчност.

Тимектомията подобрява хода на миастения гравис, тъй като операцията премахва източника на образуване на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори и патологично активираните лимфоцити. Сега на тимектомията се дава решаваща роля в лечението на миастения гравис. Показанието за тимектомия е стабилното прогресиране на заболяването, особено в случай на генерализирана форма с нарушено преглъщане, говор и дишане. Подготовката за операция включва общоукрепваща терапия, лечение съпътстващи заболявания, понякога облъчване на тимуса, кортикостероидни лекарства, плазмафереза.

За предпочитане е да се използват барбитурати с кратко действие (хексенал, натриев тиопентал или натриев хидроксибутират) като индукционна анестезия и азотен оксид като основен анестетик. Честотата на подобрение и ремисия след тимектомия достига 70-90%, като подобрението може да настъпи в рамките на 5 години след операцията. Не е подходящо да се използва тимектомия в стационар лекформи, както и при локалната очна форма на миастения гравис. Противопоказания за тимектомия са тежки декомпенсирани соматични заболявания. Смъртността поради тимектомия намалява до 0,8%.

Гама или рентгеновото облъчване на тимуса дава по-малко стабилен положителен ефект от тимектомията в 30-50% от случаите. Лъчева терапия се извършва в случаите, когато тимектомията е противопоказана (сенилна възраст, нелечими соматични заболявания), с толерантност към лекарствена терапия, преди и след тимектомия за стабилизиране на състоянието на пациентите (обикновено 1-2 курса). Този метод е противопоказан при деца и пациенти в пубертета.

Кортикостероидните лекарства намаляват нивото на антителата към ацетилхолиновите рецептори, намаляват проявите на полимиозит и, очевидно, подобряват нервно-мускулната проводимост. Индикацията за тяхното назначаване е липсата на ефективност на комбинираното лечение на миастения гравис с други средства, както и периодът на подготовка на пациентите за тимектомия. При тежки форми на миастения преднизолон се предписва ежедневно и когато дойде значително подобрение, през ден с прием на цялата дневна доза на гладно сутрин. Ако не е възможно бързо да се премине към приемане на лекарството през ден, могат да се предписват неравни дози: например 100 mg на четни числа, 50 mg на нечетни числа. Началната доза (60-150 mg на ден) се намалява постепенно с подобряване на състоянието (с 5 mg всяка седмица).

Поддържаща доза (50 mg на ден) може да се прилага в продължение на няколко години. Приемът на преднизолон през ден избягва страничните ефекти дори при продължително лечение. Тъй като при приема на преднизолон съдържанието на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори намалява и освобождаването на ацетилхолин се увеличава, препоръчително е леко да се намалят дозите на AHEP преди предписването на преднизолон, за да се избегне холинергична криза. В някои случаи в началото на лечението с преднизолон може да настъпи влошаване на състоянието, така че хормоналната терапия трябва да започне в болнична обстановка.

Странични ефекти, наблюдавани при продължителна терапия с преднизолон: вирилно затлъстяване, хирзутизъм, менструални нередности, синдром на Иценко-Кушинг, психични разстройства. Възможна язва на лигавицата храносмилателен тракт, перфорация на неразпозната язва, нарушения във водно-електролитния баланс. За предотвратяване на страничните ефекти на кортикостероидите се предписват антиациди (Almagel), диета с ниско съдържание на натрий, сол, въглехидрати и калиеви препарати.

Имуносупресорите намаляват нивото на антителата срещу ацетилхолиновите рецептори, коригират реакциите на клетките и хуморален имунитет. Показанието за такова лечение е липсата на ефективност на терапията за прогресираща миастения гравис с други средства. Азатиоприн (Gshuran) в началото на лечението се предписва в малки дози (50 mg на ден). Всяка седмица дозата се увеличава с 50 mg. Максималната дневна доза е 2-3 mg / kg, или средно 100-200 mg на ден. Обикновено ефектът се наблюдава в рамките на 2-3 месеца при 79-80% от пациентите.

При постигане на ефект дозата на цитостатика постепенно се намалява. Обикновено азатиоприн се предписва заедно с поддържаща доза преднизолон. Странични ефекти: тромбо-, левкопения, хепатит, панкреатит, вторична инфекция (особено когато азатиоприн се комбинира с преднизолон), септицемия и др. През първите седмици от лечението с азатиоприн е необходимо да се изследва периферна кръв поне 1 път на 3 дни . При намаляване на броя на левкоцитите в периферната кръв до 3-3,5 * 109 / l, азатиопринът се отменя.

Циклофосфамид при миастения гравис се предписва в доза от 1 mg / kg на ден, след което дозата постепенно се увеличава до 2-3 mg / kg на ден. до клинично подобрение, след което дозата на цитостатика се намалява. Странични ефекти: диспептични и дизурични разстройства, левкопения, алопеция, замаяност, замъглено зрение. Циклоспоринът инхибира активността на Т-хелперите и Т-убийците. Назначете го на средна доза 3-5 mg на ден. Тактиката за промяна на дозата е същата като при лечението с други цитостатици.

Клиничното подобрение настъпва по-рано, отколкото при азатиоприн, но честотата на страничните ефекти е 2 пъти по-висока, отколкото при азатиоприн. Метотрексатът е силно токсичен цитостатик. Използва се само при тежки форми на миастения гравис, ако комбинацията от азатиоприн с преднизолон е неефективна. Началната доза е 20 mg интрамускулно или интравенозно 2 пъти седмично, след това дозата се увеличава до 40 mg 2 пъти седмично. Продължителност на курса 1-1,5 месеца.

Подобрение се наблюдава при 50% от пациентите. При постигане на ефект е препоръчително да се премине към по-малко токсичния азатиоприн. Странични ефекти: гадене, диария, стоматит, алопеция, чревни язви, тромбоцитопения с хеморагични усложнения, токсичен хепатит, увреждане на бъбреците.

Имуноглобулинът с многократни интравенозни капкови инфузии подобрява състоянието при 70-90% от пациентите. Настъпва на 2-6-ия ден след началото на лечението и продължава от 3 седмици до 3 месеца. Това позволява при обостряне на миастения гравис да се спечели времето, необходимо за началото на ефекта на други лекарства. Степента на подобрение понякога е такава, че е възможно да се намали наполовина дозата на кортикостероидните лекарства. Имуноглобулиновите препарати се прилагат интравенозно ежедневно в продължение на 5 дни или 3 пъти седмично в продължение на 2-3 седмици. Страничните ефекти са редки: преходни главоболие, подуване на дисталните крайници. В 20-25% от случаите, както и при началото на лечението с преднизон, се наблюдава преходно засилване на мускулната слабост.

Плазмаферезата осигурява промиване на циркулиращите токсични вещества имунни комплекси, елиминира излишъка на AChE при холинергична криза, намалява нивото на холинестеразата. Показания за плазмафереза: обостряне на миастения гравис, неефективност на кортикостероидната и имуносупресивна терапия, миастенна или холинергична криза, подготовка за тимектомия при тежка миастения гравис, влошаване след тимектомия. Прекарайте 3-5 сесии на плазмафереза, първо през ден, а след това 1 път седмично със замяна, в зависимост от поносимостта на 1-2 литра плазма на сесия (до 5-10 литра на курс). Клиничният ефект се проявява след няколко дни, обикновено е нестабилен и продължава няколко месеца. Усложнение на плазмаферезата е венозна тромбоза.

Хемосорбция - извличане на кръв от вената, преминаването й през адсорбент и вливането й в кубитална вена. Обикновено прекарвайте 1 сесия, в която 6-10 литра кръв преминават през адсорбента. Следващите сесии са неефективни.

Ентеросорбцията се извършва чрез предписване на орален адсорбент на фиброзна сол Vaulen в доза от 50-60 mg / kg телесно тегло 3 пъти на ден (2 часа след хранене и не по-рано от 2 часа преди следващото хранене) в продължение на 20 дни.

През последните години други методи за въздействие имунен статуспациент с миастения гравис: използване на антилимфоцитен и антитимен глобулин, интерферон, спленектомия, рентгеново облъчване на далака, дренаж на гръдния канал.

Доскоро миастения гравис беше нелечимо заболяване, което умираше за няколко години. Благодарение на развитието на медицината и фармакологията, днес можем да се надяваме на осезаемо удължаване на живота на жертвата на това заболяване. Важно е много да е в ръцете на самия пациент, който е в състояние да се държи в безопасни рамки, предпазвайки го от рисковете от обостряне и прогресиране на сериозно заболяване.

Характеристики на лечението

Съвременното лечение на миастения гравис включва ясна поетапност на терапевтичните мерки, вариращи от повече точково въздействиеспециално върху нервно-мускулното предаване и завършване комплексна терапиянасочени към модифициране на имунните взаимодействия. Обемът на медицинската интервенция зависи от тежестта на миастеничните симптоми и реакцията на организма към лечението.

На първо място, учените предложиха инхибитори на холинестеразата, в резултат на което концентрацията на ацетилхолин в невромускулните връзки се увеличава, което спомага за подобряване на предаването на импулси. От лекарствата се използват прозерин, пиридостигмин, оксазил и др.

За пациенти с миастения гравис адекватен прием на витамини от група В е много важен.

По правило антихолинестеразните лекарства в първите етапи на лечението на миастения гравис са доста ефективни. Те също са основна първа помощ при кризи и затова всеки пациент с миастения гравис трябва да разполага с тези лекарства в зона за бърз достъп.

Наред с укрепването на предаването на нервно-мускулните импулси е необходима компетентна корекция на водно-електролитния баланс на тялото, за да се осигури ефективността на метаболизма в мускулите, работещи в условия на неврологична недостатъчност.

Ето защо в никакъв случай не трябва да пренебрегвате предписанията на лекарите, които изглежда не са много важни. За пациентите с миастения гравис нормалният калиев метаболизъм и достатъчен прием на витамини от група В са много важни, което неизменно се отразява в рецептурния лист.

Медът, варивата, картофите, зелето, бананите, ядките, морковите са богати на калий. Стриди, грах, яйца, ядки, семена, мая и риба са богати на витамини от група В.

С прогресирането на заболяването и недостатъчността на горните мерки възниква тъжната необходимост от по-агресивно медицинска тактика. На арената излизат имуносупресивни хормони, които са средство на избор при всякакви процеси, свързани с отслабване на имунитета към неадекватно повишаване. Тези лекарства са трудни за тялото, но като се има предвид изборът между живот със странични ефекти и бърза неизбежна смърт, осъществимостта на употребата им е очевидна.

Много често миастения гравис се свързва с тумори, които произвеждат прекомерно количество имунни клетки. Ако туморът е ясно локализиран, например в тимуса, тогава радикално решениепод формата на неговото отстраняване или излагане на радиация в повечето случаи води до стабилна ремисия.

Ако туморът не може да се види, но има съмнения за наличието му в редица специфични симптоми, тогава е рационално да се използват цитостатици - лекарства, използвани в стандартната химиотерапия на неоплазми. Този вид лечение е трудно, но понякога необходимо - невидимите тумори е невъзможно да се премахнат по друг начин.

През последните години при лечението на миастения гравис се използват методи за екстракорпорална детоксикация (плазмафереза, хемосорбция, криоплазмафереза ​​и др.), Когато кръвта се пречиства извън тялото с помощта на различни технологии и се връща обратно. Резултатите са положителни и позволяват да се намали количеството на по-агресивните терапевтични интервенции.

Обещаващо е и използването на човешки имуноглобулини, които модифицират изкривения имунен отговор.

Стриктното спазване на предписанията на лекаря е предпоставкаудължаване на живота на пациент с миастения гравис. Освен това, по силите на самия пациент е да се спаси по-дълго време на определен етап от лечението, без да се налага да се преминава към по-мащабни и болезнени мерки. Това изисква стриктно спазване на превантивния режим през цялото време.

Като приемате лекарства и знаете какво да не правите, можете да спрете по-нататъшното развитие на болестта.

Предотвратяване на рецидив на миастения гравис

Необходимо е постоянно наблюдение от лекуващия невролог

Първото нещо, което пациентът с миастения трябва да научи, е постоянното наблюдение на лекуващия невролог. Не можете произволно да местите датата на прегледа. При поява на нови симптоми или друга възможност за влошаване на състоянието, свържете се с лекаря непланирано. Ако поради промяна на местоживеенето или други фактори е необходимо да се смени лекуващият лекар, тогава е необходимо да се допринесе за най-пълното предаване на информация за състоянието на пациента и анамнезата на заболяването му на нов специалист.

Трябва радикално да преразгледате начина си на живот, като го адаптирате към изискванията, продиктувани от здравословното състояние.

Работата на пациент с миастения в никакъв случай не трябва да бъде физическа. Оптимално е умствена работа или длъжност от организационен характер.По възможност трябва да се избягват дългите маршрути до мястото на работа. Показано е движението от центъра към периферията - по-бавният ритъм на живот и липсата на стресов житейски фон на метрополис винаги имат благоприятен ефект върху състоянието на имунната система.

Хипотермията или пребиваването на места с повишен риск от заразяване с ТОРС е противопоказано. Абсолютно всяка инфекция е стрес за тялото, което може да причини допълнителни неуспехи на имунния отговор. Чести са случаите на миастенични кризи на фона на прехвърлени вирусни инфекции.

Следните лекарства са строго противопоказани: аминогликозидни антибиотици, бета-блокери, калциеви антагонисти, магнезиеви соли, хормони щитовидната жлеза, мускулни релаксанти, транквиланти, хининови производни, морфин и неговите аналози, барбитурати и типични антипсихотици. Поради потискане на дишането и релаксиращ ефект, повечето седативи и хипнотици, както и атипичните невролептици са противопоказани.

Ако е необходимо да изберете антибиотик или седатив, е необходима задълбочена консултация поне с лекуващия невролог и най-добре под формата на консултация с различни специалисти. В допълнение, всякакви ново лекарствотрябва да се провери от пациента за противопоказания. В днешния ден и ерата на интернет такава проверка не е трудна.

Трябва да промените начина си на хранене. При миастения гравис е препоръчително да се яде по-често, на малки порции, така че преглъщащите мускули да нямат време да изчерпят резервите си. Самата храна трябва да бъде възможно най-течна или мека, без да изисква значително усилие за дъвчене.

Не можете да бързате, докато вървите. Когато подреждате дома, уверете се, че интериорът е обмислен според изискванията на болестта - на всяко място трябва да има нещо, което ви позволява да се хванете в случай на внезапна атака на слабост. По този начин можете да избегнете ненужни наранявания.

Ако внезапно слабостта се появи на многолюдно място, тогава не се срамувайте да помолите за помощ. Това ще помогне да вземете решение текущо състояние, и ще допринесе за бързото предоставяне на спешни терапевтични мерки в случай на засилване на симптомите.

Трябва да се помни, че паниката влошава клиничната картина. Необходимо е да се развие спокойно отношение към болестта и готовност да се действа трезво в случай на миастенна криза. Студенината на ума е ключът към щастливото разрешаване на внезапни екзацербации на миастения гравис.

Строго противопоказано е престоят на пряка слънчева светлина - това засилва имунния отговор и провокира нови атаки на ацетилхолиновите рецептори. В допълнение към "сенчестия" начин на живот, миастениците са показани носещи слънчеви очилакогато е в открито пространство.