Вродени аномалии в развитието на пикочно-половата система. Аномалии в развитието на пикочните пътища

Аномалиите в развитието на пикочно-половата система не са необичайни и могат да имат различна тежест на проявите. Най-често това са вродени малформации, свързани с неуспехи в процесите на формиране на плода по време на вътреутробното развитие. Някои от тези патологии са несъвместими с живота и бебето умира още в утробата или веднага след раждането. Други се лекуват консервативно или хирургично. Други изобщо не предизвикват загриженост за човек и се откриват случайно по време на изследване с помощта на лабораторни и хардуерни диагностични методи.

Репродуктивните и пикочните органи са тясно свързани помежду си по своето анатомично разположение и функции. Заедно те образуват пикочно-половата система. При жените и мъжете структурата на тази система се различава до известна степен поради различните им репродуктивни роли.

Образуването на органите на пикочната система започва през първите седмици от съществуването на ембриона и по това време плодът е особено уязвим.

За правилното развитие на вътрешните органи на нероденото дете редица външни фактори могат да представляват заплаха:

• неблагоприятна екологична обстановка (повишен радиационен фон, емисии на токсични вещества в атмосферата и водата и др.);
• постоянен контакт на бременна жена с химикали, високи температури (професионална дейност);
• инфекциозни заболявания през първия триместър на бременността (токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес, сифилис);
• самолечение и неконтролирана употреба на лекарства;
• лоши навици - злоупотреба с алкохол, тютюнопушене, наркомания.

Не последната роля в появата на аномалии в развитието на бебето играе генетичното предразположение. Генни мутации или други грешки в генетичния апарат могат да причинят неправилно формиране и развитие на вътрешните органи на бъдещия човек.

В повече от тридесет процента от случаите вродените патологии на пикочните органи са неразривно свързани с аномалии в развитието и функционирането на репродуктивната система.

Анормалните промени могат да бъдат обект на:

• бъбреци - патологията може да бъде едностранна или двустранна;
• един от уретерите (рядко двойка);
• пикочен мехур и уретра;
• репродуктивни органи (мъжки по-често от женски).

Дефектите могат да засегнат структурата на тъканите и структурата на самия орган, както и неговата система за кръвоснабдяване. Един орган може да има нетипично място в тялото и съответно да повлияе по определен начин на работата на всичките му системи.

Отклонения в структурата и функцията на бъбреците

Вродените патологии на бъбреците могат да бъдат свързани с тяхното разположение в тялото, броя на органите и тяхната структура, както и атипичната структура на тяхната кръвоносна система.

Вродени патологии на съдовете, които осигуряват кръвоснабдяването на бъбреците:

1. Броят и разположението на бъбречните артерии. В този случай може да има допълнителна, двойна или множествена бъбречна артерия.
2. Аномалии в структурата и формата на артериалните стволове. Те включват аневризма - модификация на стените на кръвоносните съдове, характеризираща се с липса на мускулни влакна и удебеляване. Фибромускулната стеноза е излишък на мускулна тъкан. Артериовенозните фистули са "мостове" между венозната и артериалната система.
3. Вродени модификации на вените на бъбреците - по брой: допълнителни и множествени, по форма и разположение - пръстеновидни, ретроаортални, екстракавални.

Тези аномалии на бъбречните съдове не са придружени от болезнени симптоми и се откриват по време на прегледа на пациента.

Те обаче могат да се превърнат в „бомба със забавено действие“, тъй като руптурата на аневризмата може да доведе до масивен вътрешен кръвоизлив, бъбречен инфаркт, фибромускулна дисплазия - до намаляване на лумена на бъбречната артерия, хипертония, атрофия на бъбреците, нефросклероза и други негативни явления.

Има пет групи отклонения:

• броят на бъбреците;
• размери;
• местоположение;
• структури на органната тъкан;
• взаимоотношения с други органи.

Бъбречни дефекти:

1. Аплазия - липса на бъбрек, както и неговите съдове. Двустранната форма на тази патология е несъвместима с живота. При едностранна аплазия един бъбрек функционира и има увеличен размер.
2. Удвояване на бъбрека. Органът се състои от две вертикално слети части - горна и долна. Той е много по-дълъг от нормалното. Половината от такъв двоен бъбрек, разположен отгоре, често е недоразвит. Всяка от частите на удвоения орган има собствена система за кръвоснабдяване. Удвояването е пълно или непълно, едностранно и двустранно.
3. Допълнителен (трети) бъбрек – има собствена система за кръвоснабдяване. Размерите са по-малки от обичайните, а локализацията е в областта на таза или илиачната област (под нормата). Самият трети бъбрек често е анормален. Има собствен уретер.
4. Хипоплазията е бъбрек с намален размер, който има нормална структура и функционалност. "Джудже бъбрек" е едностранно или двустранно. С едностранно - противоположният бъбрек е увеличен по размер.
5. Дистопията е отклонение от нормата по отношение на вътрешното разположение на бъбрека. Обикновено бъбреците се намират в ретроперитонеалното пространство, в случай на дистопия, органът може да бъде в гръдната или тазовата кухина, в илиачната или лумбалната област.
6. Пораснал бъбрек. Тя може да бъде двустранно симетрична („бисквитообразна“ - двата бъбрека са напълно слети, „подковообразна“ - сливането се извършва с горните или долните полюси), двустранна асиметрична L, S-образна, едностранна - L-образна.
7. Дисплазията е аномалия на структурата, при която бъбрекът има намален размер, анормална структура на паренхима (джудже, рудиментарна).
8. Бъбречна поликистоза - нормалната паренхимна тъкан е модифицирана под формата на кисти. Функционират само незначителни здрави части от паренхима на органа, които не са заменени от кисти. Патологията е двустранна.
9. Мултикистозен бъбрек – тъканите на органа се заменят с множество кисти, съдържащи течност. Този бъбрек не функционира.
10. Мегакаликоза - разширяване на чашките и изтъняване на паренхима.
11. Спонгиозен бъбрек – множество малки кисти в бъбречните пирамиди. В повечето случаи е двустранно.

Много от тези патологии са свързани с аномалии на гениталните органи. В някои случаи вродените аномалии стават известни след добавяне на инфекция, когато се появят негативни симптоми. Бъбречната дистопия може да бъде придружена от повтарящи се болки в корема.

Сливането на бъбреците и тяхното необичайно местоположение, както и особеностите на техните форми, могат да провокират механичен ефект върху уретерите, кръвоносните съдове и нервните окончания, което причинява болка и нарушено кръвоснабдяване на органите. Поликистозните бъбреци се проявяват с множество симптоми, които са характерни за бъбречна недостатъчност.

Вродени патологии на пикочния мехур

Този орган играе важна роля във функционирането на всеки жив организъм. Той е предназначен да събира урината и след това да я извежда от тялото.

Аномалиите в развитието на пикочния мехур са резултат от определени неуспехи в хода на вътрематочното образуване на нероденото дете под въздействието на редица неблагоприятни външни или вътрешни фактори:

1. Агенезия. Пикочният мехур и уретрата отсъстват в тялото на плода, което е несъвместимо с живота.
2. Удвояване. Органът е разделен на две части от надлъжна преграда. При пълна бифуркация – всяка част от пикочния мехур има собствена уретра и един уретер. Непълното удвояване, наречено "двукамерен" пикочен мехур, се характеризира с наличието на една обща уретра и една шийка.
3. дивертикул. Това заболяване се характеризира с наличието на торбовидни "издатини" на стените на пикочния мехур. В тези образувания урината се натрупва и застоява, което допринася за развитието на възпалителни процеси и образуването на камъни. Такива аномалии на пикочния мехур могат да бъдат както вродени, така и придобити. Най-характерните симптоми са задържане на урина, липсата му или уриниране на два приема.
4. Екстрофия. Тежък вроден дефект, при който пикочният мехур няма предна мускулна стена, а в долната част на корема има дупка с диаметър няколко сантиметра. В тази отворена кухина излиза задната половина на пикочния мехур с уретерите, от които се отделя урината. Тази аномалия се комбинира с дефекти на други органи и разцепване на срамните кости. Лекува се само оперативно.
5. Аномалия на урахуса (пикочния канал между плода и околоплодната течност), който трябва да се затвори с раждането, но понякога това не се случва. В такива случаи има пъпна или везико-пъпна фистула, кистозни образувания на този канал, пикочни дивертикули.
6. Стесняване на лумена на шийката на пикочния мехур. Значителна пролиферация на фиброзни тъкани в шийката на органа, което предотвратява изтичането на урина от пикочния мехур.

Вродени патологии на уретерите

Тези патологии са причина за нарушаване на процесите на отделяне на урина от тялото. Аномалиите на уретерите са доста често срещани сред всички вродени малформации на пикочно-половата система.

Отклоненията могат да бъдат както следва:

• броят на уретерите е различен от нормалния;
• има нетипично разположение и връзка с други органи;
• формата, структурата и размерът на тези органи са необичайни;
• структурата на мускулните влакна е различна от обичайната.

Аномалиите на уретерите, като правило, са придружени от вродени патологии на други елементи на отделителната система - бъбреците, пикочния мехур, уретрата и репродуктивните органи:

1. Агенезия. Органът за уриниране отсъства от дясната или лявата страна. Едностранно - придружено от липса на бъбрек.
2. Удвояване. Утрояване. Характеризира се с двоен (троен) таз. Случва се пълно и непълно, едностранно и двустранно.
3. Ретрокавален, ретроилиачен уретер - редки аномалии на позицията, когато уретерът се пресича със съдовете, което води до компресия и запушване на уретера.
4. Ектопична уста. Изместване на устието на уретера вътре в шийката на пикочния мехур (интравезикално). Екстравезикална ектопия - изместване на устието на уретера в уретрата, ректума, семепровода, матката.
5. Спирална пръстеновидна, уретера - води до нейното компресиране и развитието на хидронефроза и пиелонефрит.
6. Уретероцеле е изпъкналост на стената на уретера в пикочния мехур.

Аномалии на уретерите, свързани с промяна в тяхната структура - хипоплазия (луменът на уретера е стеснен, стената е изтънена), нервно-мускулна дисплазия (липса на мускулни влакна в стените на органа), ахалазия, уретерни клапи, дивертикул на уретера .

Тези аномалии са доста редки и не винаги се диагностицират в детска възраст. Въпреки това, патологиите, свързани с тях, могат да бъдат много тежки. Лечението най-често се извършва хирургично.

Аномалиите в развитието на уретрата водят както до обструкция на отделянето на урина, така и до репродуктивна дисфункция при мъжете.

Вродените малформации на този орган включват следните състояния:

1. Хипоспадия. Атипично местоположение на пикочния отвор на уретрата поради заместването на предната част на уретрата с хорда. Това явление е придружено от деформация на репродуктивния мъжки орган.
2. Еписпадия. Характеризира се с наличието на разцепена предна стена на уретрата. При момчетата се наблюдава по-често и в зависимост от дължината на “цепнатината” и разположението й може да бъде головчата, стволова, тотална. При момичетата - клиторна или субсимфизна.
3. вродени клапи. Сгънати образувания на лигавицата вътре в уретрата, имащи формата на джъмпери. Те затрудняват уринирането, причиняват стагнация на урината, инфекция, развитие на пиелонефрит и хидроуретеронефроза.

Много редки са вродените малформации на уретрата, като:

• облитерация (инфекция) на уретрата;
• стеснение с нарушена проходимост (стриктура) на уретрата;
• дивертикулоза на уретрата;
• двойна уретра;
• уретро-ректални фистули;
• пролапс на всички слоеве на лигавицата на уретрата навън.

Има и такива аномалии в развитието на уретрата като хипертрофия (увеличаване на размера) на семенния везикул при мъжете, вродени кистозни образувания на уретрата.

Лечението на този вид вродени малформации се извършва хирургично през първите месеци и години от живота на бебетата.

СЪДЪРЖАНИЕ:

ВЪВЕДЕНИЕ
Аномалии на бъбречните съдове
Бъбречни аномалии
Аномалии на уретерите
Аномалии на пикочния мехур
Аномалии на мъжките полови органи

Анатомия на бъбрека

Бъбреци:
чифтен орган
разположени покрай
двете страни на
гръбнак навътре
лумбален
области

Ембриогенеза:

Основата за развитието на бъбреците са три
структури:
Пронефрос - онтогенетичен остатък от отделителната система
долни гръбначни, образувани от 6-10 чифта тубули,
свързан с мезонефралния канал - Волфов канал или
първичен канал.
Мезонефрос - развива се от мезобластна клетъчна маса
и има функциониращи гломерули и тубули. На 12-14 седмица.
неговата атрофия.
Метанефрос – състои се от отделителна и събирателна системи.
Отделителната система на бъбрека се състои от мезонефрогенна бластема,
и екскреторна - от остатъка от Волфовия канал.
Бъбречната кора е от метанефрогенна бластема.

Основните характеристики на ембриогенезата на бъбреците и уретерите

нефротоми
мезонефритен канал
урогенитален ръб
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Развиват се от мезодермата;
Пронефросът и първичният бъбрек са рудиментарни;
Пронефричните канали дават началото на Волфовите канали и оттам
уретери;
Волфовият канал не изчезва и участва в развитието на репродуктивната система при
мъжки плод;
От аортата съдовете се приближават до тубулите на първичния бъбрек, образувайки
капилярна намотка. В резултат на това се образува бъбречно телце, състоящо се от
от капилярния гломерул и капсула от тубула на първичния бъбрек;
Последният бъбрек функционира от втората половина на ембриогенезата;
От издатината на Волфовия канал, уретера, бъбреците
легенче, бъбречни чашки, събирателни канали;
От метанефрогенната тъкан се образува гломерулна капсула, извита и права
тубули на нефрона.

Слети Мюлерови канали (9 седмици)

До 7 седмици Ембриогенеза Волф
канали и уретери се отварят в
пикочен
синусите
индивидуален
дупки. Появява се между тях
натрупване на мезодерма (триъгълник
Пикочен мехур).
Волфиеви (vas deferens) канали
се движат надолу, а уретерите
нагоре.
Слети Мюлерови канали (9 седмици)
Пикочно-половият синус е разделен на 2
сегмент:
Уретерите се вливат в първия,
от него се образуват: пикочен
балон, женски и част от мъжки
пикочен канал;
Във втория - Волфов и
конфлуентни Мюлерови канали,
от
него
формира:
Част
мъжки
пикочен
канал, дистална част и
вестибюл
Мюлерова туберкулоза (9 седмици)

Мускулната обвивка се образува от околния мезенхим.
Простатата се образува от епителни израстъци. На 3тия месец
ембриогенеза вентрален урогенитален синус
се разширява, за да образува пикочния мехур.
Пикочният мехур се придвижва до пъпа, свързва се с алантоиса,
които в продължение на 15 седмици. заличени. От 18 седмици пикочен мехур
се придвижва надолу и дърпа алантоиса (пикочния канал) със себе си. СЪС
20 седмици пикочен канал - среден пъпен лигамент.
От тесния тазов участък на урогениталния синус се образува
част от мъжката уретра

РАЗВИТИЕ НА РЕГЕНЕРАЛНАТА СИСТЕМА В развитието на мъжката полова система участва каналът на Волф, а на женската - каналът на Мюлер

МЮЛЕР (ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЕН) КАНАЛ
на 3-та седмица от ембриогенезата по Волфов
канал се образува клетъчна връв, постепенно
тя се отделя и в нея се появява празнина;
тази формация се нарича
Мюлеров канал или канал
в горната си част завършва сляпо, и
каудални краища на противоположни
Мюлеровите канали растат заедно и един
през общия канал те се изливат в урогениталния
синусите

развитие на половите жлези и при двата пола
ранните етапи са същите
(безразличен етап)
повърхността на първичния бъбрек е покрита
целомичен епител (спланхнот)
върху медиалните повърхности на първичния
бъбрек
продължава
удебеляване
целомичен
епител,
който
получава името на гениталните гребени
в областта на гениталните гребени на тяхната ендодерма
жълтъчен сак мигрират първично
зародишни клетки - гонобласти
в бъдеще, гениталните хребети значително
развиват, започват да изпъкват в кухината
тела, отделени от първичния бъбрек,
придобиват овална форма и стават
в гонада
V
процес
развитие
генитален
жлези
целомични клетки и гонобласти на зародишни клетки
ролки прораства в подлежащия мезенхим и
образува в него полови връзки (връзки).
след това, в зависимост от пола, полови връзки
превръщат или в затворени фоликули (в
женски) или в тръби (за мъжки
пол), къде са първичните полови
клетки, които ще бъдат по-нататък
форма
гамети,
И
клетки
целомичен епител, от които ще има
придобивам форма
фоликуларен
И
интерстициални клетки на яйчника
Клетки на Лайдиг и тестикуларни Сертоли

Аномалии на развитие

1. При нарушено черепно изместване възниква БЪБРЕЧНА ДИСТОПИЯ;
2. Сливането на метанефрогенна тъкан води до БЪБРЕЧНА ФУНКЦИЯ
(образуване на подковообразен бъбрек);
3. Разцепването на уретералния израстък води до НЕПЪЛНО УДВОЙВАНЕ
УРЕТЕР, а с допълнителен уретерален израстък - ПЪЛЕН
ДВОЕН УРЕТЕР;
4. ДОПЪЛНИТЕЛЕН БЪБРЕК се образува в резултат на наличието на доп
област на метанефрогенна тъкан;
5. Ако допълнителен уретерален израстък е положен далеч от основния,
тогава, съответно, устата на уретера ще се отвори или в шията
пикочен мехур или уретра (ектопия)
УРЕТЕР);
6. При липса на уретерален израстък от едната страна се развива
едностранна БЪБРЕЧНА АГЕНЕЗИЯ и се образува само половината
триъгълник;

7. Ако пикочната ректална преграда за 5 седмици.
не отделя клоаката - ВРОДЕНА КЛОАКА;
8. Поради непълна раздяла - ВРОДЕНА
ФИСТУЛИ в комбинация със задна атрезия;
9.
Незапушването на пикочните пътища води до
образуване на везико-умбиликална фистула
(киста);
10. Нарушаването на изместването на пикочния мехур надолу води до образуването
ДИВЕРТИКУЛ НА ПИКОЧНИЯ МЕХУР;
11. Нарушаването на аналажа на гениталния туберкул води до факта, че урогениталния
жлебът е частично или напълно отворен (на дорзалната повърхност
кавернозни тела) - EPISPADIUM;
12. Нарушение на сливането на урогениталните гънки причини - ХИПОСПАДИЯ;

13. Липса на гонади -
АГЕНЕЗИЯ,
непълна
–
ХИПОПЛАЗИЯ;
14. Нарушаване на понижаването на тестисите в
скротум
–
ЕДНО или
ДВУСТРАНЕН ЦИПТОРХИЗЪМ;
15.
понижаване
тестисите
заедно
водачи
фибри
водач лигамент причини
ЕКТОПИЯ НА УЧИЛИЩЕТО;
16.
Азооспермия
(безплодие)
възниква
V
резултат
извън съюза
мрежи
тестисите
с
еферентни тубули;
17.
МИКРОПЕНИС
при
псевдохермафродитизъм
18. Няма предна стена
пикочен мехур - ЕКСТРОФИЯ
ПИКОЧЕН МЕХУР.

Анатомия на бъбрека

Всеки от бъбреците
има предна част и
обратно
повърхност,
страничен
И
медиален ръб,
горен и долен
краища (полюси).

Анатомия на бъбрека

Вени в синусите на бъбрека
лежи напред,
артерии и нерви
зад вените
бъбречно легенче и
уретер зад
артериите.

Анатомия на бъбрека

Бъбреците са
от мозъка и
кортикален
вещества

Анатомия на бъбрека

Аномалии на бъбречните съдове

1.
Аномалии в броя и разположението на бъбречните съдове:
а) Допълнителна бъбречна артерия
б) Двойна бъбречна артерия
в) Множество артерии
2.
Аномалии във формата и структурата на артериалните стволове
а) Аневризми на бъбречните артерии
б) фибромускулна стеноза на бъбречните артерии
3.
4.
Артериовенозни фистули
Аномалии на бъбречните вени
а) Аномалии на дясната вена: множество вени, сливане на вени
тестисите в дясната бъбречна вена
б) Аномалии на лявата вена: пръстеновидна, ретроаортна
лява бъбречна вена, екстракавално вливане на лявата
бъбречна вена

84,6%

Допълнителен
артерия

Допълнителни и множествени вени на бъбреците:

се срещат в 17-20% от случаите, които
отивам
Да се
нисък
полюс
бъбрек,
придружаващи съответната артерия,
пресичат се с уретера
като по този начин причинява запушване на изтичането на урина от
бъбреците и развитието на хидронефроза.

Двойна бъбречна артерия

Множество артерии

О, 11%

Аневризма на бъбречната артерия
О, 11%

Фибромускулна стеноза:

Фибромускулна стеноза:
По-често при жени.
Болестта води до
лумен на бъбречната артерия
Е висока диастолна и
ниско пулсово налягане и
рефрактерност към хипотония
терапия.
На
база
бъбречна
ангиография.
Хирургично лечение с балон
дилатация
поставяне на артериален стент
извършват реконструктивни
операция

Фибромускулна стеноза
артериите

Артериовенозна фистула и бъбречна аплазия

Бъбречни аномалии

Срещат се при 3-5,5% от пациентите
Съставляват 10% от всички аномалии
MPS
През последните години не са
тенденция към намаляване

Бъбречните аномалии се разделят на 5 групи:

количествени аномалии
магнитудни аномалии
аномалии на местоположението
аномалии в отношенията
структурни аномалии

Класификация (N.A. Lopatkina)

1 Аномалии в броя на бъбреците:
а) аплазия
б) Удвояване на бъбрека
в) Допълнителен бъбрек
2 Аномалии в размера на бъбреците: хипоплазия

аплазия:

се среща относително често в
4-8% от пациентите с аномалии
бъбреци.
липсата не само на бъбреците, но и на неговите
съдове
отсъствие
релевантни
половината
интеруретерална
гънки и устия на уретера
Екскреторна урография и ултразвук
позволява
откривам
единственият уголемен
размер на бъбрека

0,083% 1:1200

Аплазия на бъбрека
0,083%
1:1200

Аномалии в броя на бъбреците

Удвояване на бъбрека
често срещана аномалия. Двоен бъбрек по дължина
много повече от нормалното, често се изразява
ембрионална лобулация. Между горните и долните бъбреци
има бразда с различна тежест. Горен
половината от удвоения бъбрек често е по-малък от долния.
Кръвоснабдяването на двойния бъбрек се осъществява от 2 бъбрека
артериите. Лимфна циркулация във всяка половина на удвоения бъбрек
също отделно. С пълно удвояване на бъбрека, във всяка от половините
има отделна pyelocaliceal система, а в долната
тя е развита нормално, а в горната е недоразвита. От всеки таз
преминава през уретера. Удвояване на паренхима и съдовете на бъбреците без
удвояването на таза трябва да се счита за непълно дублиране на бъбрека.
Диагностика - цистоскопия, екскреторна урография, скенер
бъбреци. Тази аномалия не изисква лечение. Клинични проявления
зависят от различни патологични процеси, развиващи се в
едната или двете половини на бъбрека.

Удвояване на бъбрека
10,4%
Допълнителен бъбрек

Аномалии в броя на бъбреците

Допълнителен бъбрек
Тази аномалия е изключително рядка. Допълнителен
бъбрекът има отделно кръвоснабдяване, което се оттича
главния бъбрек или се отваря самостоятелно
устата в пикочния мехур. Понякога тя може да бъде
извънматочна и придружена от постоянна
изтичане на урина. Допълнителният бъбрек се намира
под нормата и е на нивото на долната
лумбалните прешлени или в илиачната област, по-рядко
в таза. Размерът му е променлив, но най-често
значително намалени.
Диагностика: екскреторна урография, скенер
бъбреци, бъбречна артериография (аортография).
Индикация за оперативно лечение - изпълнение
нефректомия - хидронефроза, нефролитиаза, пиелонефрит,
както и тумор.

Допълнителен (трети) бъбрек:

Една от най-редките бъбречни аномалии (2%). Третият бъбрек се развива
поради разцепване на нефрогенния зародиш.
Има отделно кръвоснабдяване и уретер и често се намира
под нормалния бъбрек (в илиачната област, в таза, пред пубиса
симфиза).
Размерите обикновено са значително намалени, освен в случаите
хидронефротична трансформация.
Допълнителният бъбрек има собствена капсула, понякога има разхлабена
сливане на съединителната тъкан с нормален бъбрек.
Допълнителният бъбрек често е анормален (хипоплазия, удвояване
таза и уретерите, дистопия) и се комбинира с различни дефекти
развитие на основните бъбреци.
Уретерът на допълнителния бъбрек може да се отвори сам
пикочният мехур е странично и над отвора на главните уретери, или
отворени навън.
Допълнителният бъбрек обикновено има клинични прояви само когато
развитието на пиелонефрит, хидронефроза, камъни, тумори в него или с
ектопичен уретер.
Хроничен пиелонефрит, уролитиаза
индикация за нефректомия
заболяване
И
други
служи

Допълнителен бъбрек

Пълно удвояване на бъбрека

Удвояване и хидронефроза на долната половина на бъбрека

Непълно дублиране на бъбрека

Магнитудни аномалии

Хипоплазия на бъбрека се характеризира с нормална хистологична
структура и липсата на нарушена бъбречна функция. хипоплазия
по-често е едностранно, но може да се появи и от двете страни.
Диагноза - екскреторна урография, радиоизотопна и
ултразвуково сканиране на бъбреците.
Бъбречната артериография диференцира хипоплазията
от намален размер на бъбрека поради патологични
процес (нефросклероза).
При хипоплазия, луменът на съдовете както в бъбречната дръжка, така и вътре
бъбреците са равномерно намалени, а при вторична атрофия има
остър
намаляване
лумен
интраренален
съдове,
неправилното им разпределение в бъбреците, значително намаление
тяхното количество, особено в кората на бъбрека, с нормален калибър
съдове
бъбречна
крака.
При едностранна хипоплазия на бъбрека пациентът се нуждае от лечение
само ако в него има патологичен процес. Обикновено това
пиелонефрит, който често се усложнява от набръчкване на бъбрека и
артериална
хипертония.
IN
това
случай
изпълнявам
нефректомия.

Хипоплазия на бъбрека

Класификация

3. Аномалии в разположението и формата на бъбреците
а) Бъбречна дистопия
- Едностранно (гръден, лумбален,
илиачна, тазова)
- Кръст
б) Сливане на бъбреци
- Едностранно (L-образен бъбрек)
- Двустранно (симетрично -
подковообразни, бисквитовидни бъбреци;
асиметрични - L и S-образни бъбреци)

2,8%

Торакална дистопия на бъбрека
рядко, може да е неясна
болка зад гръдната кост, често след хранене.
Диагностика - рентгенография на гръден кош,
флуорография - откриване на сянка в гърдите
кухини
по-горе
бленда.
СЪС
помогне
екскреторна урография и сканиране на бъбреците
може да се постави правилна диагноза. При
гръдни
дистопичен
бъбреци
уретерът е по-дълъг от обикновено и се отбелязва
Високо
освобождаване от отговорност
съдове
бъбреци.

Торакална дистопия на бъбрека

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Лумбална дистопия на бъбрека
артерия на дистопичния бъбрек обикновено
се отклонява от аортата по-ниско, на ниво II-III
лумбални прешлени, обърнати към таза
отпред. Тази аномалия се проявява като болка.
Бъбрекът се палпира в хипохондриума и
може да се сбърка с тумор или нефроптоза

Лумбална дистопия на бъбрека

Ръб, край

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Илиачна дистопия
бъбрекът се намира в илиачната ямка,
бъбречните артерии обикновено са множество,
произтичат от общата илиачна артерия.
Манифести
себе си
болки
V
корем,
воден от дистопичен натиск
бъбреци до съседни органи и нервни плексуси,
както и признаци на нарушена уродинамика.

Илиачна дистопия

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Тазова дистопия
характеризиращ се с дълбоки
бъбреци в таза.
Клиничните прояви са свързани с изместване
гранични власти, което предизвиква нарушение
техните функции и болки.

Тазова дистопия

Аномалии в местоположението на бъбреците (дистопия)

Кръстосана антиутопия
характеризиращ се с изместване на единия бъбрек зад
средна линия, при което двата бъбрека
са разположени на една
страни. С бъбречна дистопия, кръвоносни съдове
къс, простиращ се по-ниско от обикновено, бъбрек
лишени от подвижност. Операцията се извършва
само при наличие на патологичен процес
в дистопичен бъбрек.

Дистопия на тазовата чаша (медиално).

Дистопия на илиачната чаша (медиално) и непълна ротация на бъбрека

Кръстосана антиутопия.

Кръстосана антиутопия

АНОМАЛИИ НА БЪБРЕЧНИТЕ ВРЪЗКИ:

Може да възникне сливане
симетрично отгоре или
нисък
полюси
(подковообразен бъбрек),
както и средни части или
асиметрично, когато е по-ниско
полюс на единия бъбрек се слива с
горен стълб вертикален
ротиран (S-образен бъбрек)
или
хоризонтално
разположен
(Г-образна
бъбрек) на друг бъбрек.
Понякога и двата бъбрека са слети
напълно
И
имат
форма на камбуз.

Аномалии в отношенията

Имат се предвид сраствания между двата бъбрека
като аномалии в отношенията. Сливане на бъбреците
по медиалната им повърхност се нарича
галетен бъбрек. При свързване на върха
полюсите на единия бъбрек с долния полюс на другия
образува се S-образен или L-образен бъбрек. При
1-ва форма на тазово-уретералния сегмент
единият бъбрек е обърнат медиално, а другият странично; във 2-ра форма, дългите оси на бъбреците
перпендикулярен
приятел
приятел.

бисквитен бъбрек

S-образни и L-образни бъбреци

Аномалии в отношенията

подкова
пъпка
характеризира
Връзка
бъбрек
едноименен
полюси.
Подковообразният бъбрек е почти неподвижен. | Повече ▼
издръжлив
фиксация
е
резултат
нея
множество съдови връзки и особен
форми. Провлак на бъбрека, свързващ долната
сегменти от двете половини, обикновено разположени
пред големите съдове (аорта, долна празна вена,
общи илиачни съдове) и слънчевия сплит,
която притиска гръбначния стълб. Много рядко
възможна ретроаортна позиция на провлака.

J-образен бъбрек

0,25%

Подковообразен бъбрек:

С тази аномалия на бъбреците
съединени един с друг
с горната част или, по-често,
долни стълбове.
Това
насърчава
Повече ▼
често срещан
травматичен
увреждане на бъбреците
бъбрек натиск върху съседни
тела
уролитиаза,
развитие на хидронефроза,
в него туморния процес,
по-често в провлака.
когато се появяват в бъбреците
заболявания
изискващи
хирургично лечение.

подковообразен бъбрек

Класификация

4. Аномалии в структурата на бъбрека
а) Диспластичен бъбрек (рудиментарен,
джудже)
б) мултикистозен бъбрек
в) Бъбречна поликистоза
г) Кисти на бъбреците
д) Чашко-медуларни аномалии
- мегакаликс
- гъбест бъбрек
5. Комбинирани аномалии на бъбреците

Аномалии в структурата на бъбреците:
Диспластичен бъбрек (рудиментарен, бъбрек джудже).
Мултикистозен бъбрек.
Поликистозен бъбрек:
възрастен поликистоз.
поликистозно детство.
Парапелвична киста, кисти на чашката и таза.
Чашко-медуларни аномалии:
а) мегакаликс, полимегакаликс.
б) гъбест бъбрек.
Свързани аномалии на бъбреците:
а) с везикоуретерален рефлукс.
б) с инфравезикална обструкция.
в) с
везикоуретерален
рефлукс
И
инфравезикална обструкция.
г) с аномалии на други органи и системи - полова, мускулно-скелетна, сърдечно-съдова, храносмилателна.

Структурни аномалии

Бъбречна дисплазия – с тази аномалия
има вродено намаление
бъбреци в размер с порочен
развитие на паренхима и намаляване
бъбречна функция. Има 2
форми
дисплазия
бъбреци
рудиментарен и джудже бъбрек.

бъбречна дисплазия

Структурни аномалии

Мултикистозен бъбрек – охарактеризиран
пълно заместване на бъбречната тъкан
кисти и облитерация на уретера
V
prilokhanochny
отдел
или
липсата на дисталната му част. По-често
Целият процес е едностранен.
Диагностика с аортография.

Мултикистозен бъбрек:

Мултикистозен бъбрек:
рядка аномалия, характеризираща се с
множество кисти с различна форма
И
количества,
заемащ
всичко
паренхим, с липсата на нормалното му
тъкан и недоразвитие на уретера
еднопосочен процес.
Преди
присъединяване
инфекции
едностранен мултикистозен бъбрек
не се проявява клинично.
Диагнозата се поставя с помощта на
сонография и рентгеново радионуклид
изследователски методи
Хирургично лечение, което е
нефректомия.

Мултикистозна бъбречна болест

Структурни аномалии

Единични бъбречни кисти
Кистозните бъбречни заболявания са прости
солитарни кисти, които могат да бъдат вродени и
придобити. Произходът на последния е свързан с
компресия на хилуса на бъбрека от разширен лимфен канал
възли или други образувания.
Кистата обикновено произхожда от кората на бъбреците,
локализиран във всяка част на бъбречния паренхим и може
съдържат до няколко литра интерстициал
течности. Стените на кистите са изградени от влакна
съединителна тъкан и са облицовани с плоски, а понякога
стратифициран епител. Кистата не комуникира с
чашки и бъбречно легенче. Съдържанието му е повече
някои случаи са серозни, по-рядко (12-15%) - хеморагични.

Единична киста на бъбрека:

характеризиращ се с образуването на една или повече
кисти, локализирани в кортикалния слой на бъбрека.
се развива
тубули
от
зародишен
колективен
Съдържанието му често е серозно, в 5% от случаите
хеморагичен.
варира от 2 cm в диаметър до гигантски
образувания с обем над 1 литър.
Дермоидните кисти на бъбреците са изключително редки.
Те могат да съдържат мазнини, коса, зъби и кости.
притискане
пелвикалцеален
уретер,
съдове
бъбрек,
кръвоизлив и злокачествено заболяване.
наличието на хипоехогенни хомогенни с ясни
контури, заоблена течна среда в кортикалната
бъбречна зона.
нисък контраст
образование.
повече от 3 см и наличието на неговите усложнения, перкутанни
пункция на киста, инжектират се склерозиращи агенти
(етанол).
аваскуларен
сянка
системи,
нагнояване,
заоблени

Единични бъбречни кисти

Структурни аномалии

Гъбеста
пъпка
характеризира
наличието на вродени множествени
малки кисти в бъбречните пирамиди.
Основните симптоми са хематурия, болка в
лумбална област, пиурия. Диагностика
- рентгеново изследване (сенки
малък
петрификати
V
проекции
медуларен
вещества
бъбреци),
екскреторна урография (в областта
папили
видими
група
малък
кухини
V
церебрална
вещество).

Гъбест бъбрек:

Характеризиран
присъствие
вродена
множество малки кисти в бъбреците
пирамиди.
Обикновено тази патология се среща с две
страни.
По-често се среща при мъжете.
Симптомите на гъбест бъбрек могат да бъдат болка
в долната част на гърба и хематурия.
на рентгенови данни.
Обзорното изображение показва множество
малки сенки от конкременти, разположени в
зона на бъбречната медула.
Лечението на спонгиозния бъбрек се налага само при
случай на усложнения.

Гъбест бъбрек (общ изглед)

Поликистозен бъбрек:

тежък
двустранно
бъбречна аномалия,
характеризиращ се със заместване
бъбречна
паренхим
многократни
кисти
с различни размери.
Бъбреците изглеждат като
чепки грозде.
Това
наследствена
заболяване, предавано от
автозомно рецесивен
тип при деца и автозомно доминантно при възрастни.

Клинични прояви: коремна болка,
слабост, повишено кръвно налягане.
В урината: груба хематурия.
В кръвта: изразена анемия, повишени нива
креатинин и урея.
Диагноза
инсталиран
На
база
ултразвуков и рентгенов радионуклид
изследователски методи.
консервативен
лечение
поликистоза
е
V
симптоматично
И
антихипертензивна терапия.
При развитие е показано хирургично лечение
усложнения: нагнояване на кисти или злокачествено заболяване.
хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Поликистоза на бъбреците

0,17%

Анатомия на уретерите

Хистологична структура на уретера.

УРЕТЕРАЛНИ АНОМАЛИИ:

Аномалии в броя на уретерите
◦ агенезия (аплазия);
◦ удвояване (пълно и непълно);
◦ утрояване.
Аномалии в положението на уретерите
◦ ретрокавален;
◦ ретроилиакална;
◦ ектопия на устието на уретера.
Аномалии във формата на уретерите
◦ спираловиден (ануларен) уретер.
Аномалии в структурата на уретерите
◦ хипоплазия;
◦ невромускулна дисплазия (ахалазия, мегауретер,
мегадолихуретер);
◦ вродено стеснение (стеноза) на уретера;
◦ уретерна клапа;
◦ дивертикул на уретера;
◦ уретероцеле;
◦ везикоуретерален тазов рефлукс.

Удвояване на таза и уретера:

1 на 150 новородени
момичетата са 5 пъти по-склонни
може да бъде едно- или двустранен, пълен (уретер
дуплекс) и непълен (ureter fissus)
устието на горната е разположено по-ниско и по-медиално, и
долната е по-висока и по-странична. една уста.
Оплакванията възникват с развитието на усложнения.
хидроуретеронефроза.
везикоуретерален тазов рефлукс.
На
база
отделителна
урография,
мултисрезова КТ с контраст, ЯМР и
цистоскопия.
уретероцистоанастомоза, антирефлуксни операции, хеминефроуретеректомия, нефроуретеректомия.

утрояване

13,4%

Пълно удвояване
13,4%

непълно удвояване

Ретрокавален уретер:

Ретрокавален уретер:
рядка аномалия
които уретера в лумбалната
отдел отива под празната вена.
води до запушване на преминаването на урината
с развитието на хидроуретеронефроза.
Диагнозата се потвърждава с
многосрезов CT и MRI.
изпълнение
уретероуретроанастомоза
с
местоположение
тяло
V
неговият
нормална позиция вдясно от
Главна артерия.

0,21%

Ретрокавален уретер:
0,21%

Ретрокавален уретер:

Уретер с тирбушон:

Уретероцеле:

цистоподобно разширение на интрамуралния компартмент
уретер с изпъкналост в лумена на пикочните пътища
балон.
при 1-2% от пациентите, едностранно и двустранно.
Външната му стена е лигавицата
мехур, а вътрешните - лигавицата на уретера.
На върха на уретероцеле има стеснен отвор
уретер.
Има два вида на тази ортотопична аномалия на уретерите
И
хетеротопен
(ектопично) уретероцеле.
Уретероцеле причинява нарушение на преминаването на урината, което
постепенно води до развитие на хидроуретеронефроза.
Често усложнение на уретероцеле е
камък в него.
Цистоскопията е основният диагностичен метод
уретероцеле.
трансуретрален
ендоскопски
резекция
ureterocele или неговата отворена резекция с
уретероцистоанастомоза.

Уретероцеле:

Уретероцеле:

Непълна дисплазия
7:1000
Пликиране на уретера

Невромускулна дисплазия

Ектопия на устието на уретера:

Ектопия на устието на уретера:
Към интравезикалните видове включете изместването му надолу и
медиално на шията.
при
техен
екстравезикална
ектопия
отворен
V
уретра, парауретрално, в матката,
вагина, семепровод, семенно мехурче,
ректума.
се проявява чрез незадържане на урина
нормално уриниране.
екскреторна урография, КТ, вагинография, уретро- и
цистоскопия, катетеризация на ектопична уста и
ретроградна уретро- и уретерография.
е да трансплантирате ектопичния уретер в
пикочен мехур (уретероцистоанастомоза).

Уретероцистоанастомоза за уретероцеле или
високо или ниско (според интравезикална ектопия на устата)

Аномалии на уретрата:

хипоспадия
еписпадия
вродени клапи, облитерации,
стриктури, дивертикули и кисти
пикочен канал
хипертрофия на семенния туберкул
удвояване на уретрата
уретро-ректални фистули
пролапс на лигавицата
пикочен канал.

хипоспадия

вродено недоразвитие на гъбестата част
уретра с заместване на липсващата област
съединителна тъкан и кривина
пениса към скротума. хипоспадия
е
един
от
повечето
често
общи аномалии на пикочните пътища
канал (при 1 от 150-300 новородени). IN
в зависимост от местоположението на открито
уретралните отвори се отличават:
капитална хипоспадия,
стволова хипоспадия,
скротална хипоспадия,
перинеална хипоспадия.

Аномалии на уретрата

1.
2.
3.
4.
5.
Хипоспадия на пениса
глава, паракапитат, дистално-,
средна, проксимална трета на гениталиите
член)
Скротална хипоспадия (дистална,
средната трета на скротума)
Скрото-перинеална хипоспадия
перинеална хипоспадия
Хипоспадия без хипоспадия

Хипоспадия:

Хипоспадия:
1: 250-300 новородени,
тестикуларна недостатъчност.
Хипоспадия на короната на пениса.
Паракапитат
(перивенозна) хипоспадия.
Дистална, средна и хипоспадия
проксималната трета на пениса.
Скрото-перинеална
И
перинеални форми на хипоспадия
Диагностицира се хипоспадия
обективно изследване, определяне
генетичния пол на детето.
операцията се извършва със значително
изкривяване на главичката на пениса и/
или метастеноза.

1:450-500

"хипоспадия без хипоспадия"

хипоспадия, при която външният
отворът на уретрата е в обичайното
място на главата на члена, но
тя е значително съкратена.
Между скъсената уретра и
нормална дължина на пениса
е плътен
съединителнотъканна връв (хорда),
което прави пениса остър
извити в гръбната
посока.

4 вида "хипоспадия без хипоспадия"

Диагностика на хипоспадия

поставени на цел
изследвания. В някои случаи
може да бъде трудно да се различи
скротум и перинеум
хипоспадия от женска фалшива
хермафродитизъм. В такива случаи
е необходимо да се определи
генетичния пол на детето.

Лечение

Хирургичното лечение е показано за всички форми на това
аномалии и се извършва в първите години от живота на детето.
Хирургия на капитална и коронарна хипоспадия
извършва се със значителна кривина на главата
пенис и/или меатостеноза.
Методите на лечение имат за цел да постигнат две
основни цели: създаване на липсващата част на уретрата с
образуването на външния му отвор в нормата
анатомично положение и изправяне на пениса
поради изрязване на съединителнотъканни белези (акорди).
Прогноза за навременна пластична хирургия
благоприятна операция.

Тактика за лечение на пациенти с хипоспадия.
При "хипоспадия без хипоспадия" уриниране
само леко нарушен, така че основният
критерий за определяне на потребността
хирургична корекция, е степента
изкривяване на пениса.
Тъй като при изправяне е необходимо да се пресече
къса, но нормално отворена уретра и
създаде за известно време изкуствена антиутопия за нея
външен отвор, след това решението за необходимостта
интервенцията е трудна и
отговорна задача. Трябва да се вземе предвид как
постоянството на пациента и опита на лекаря
институции в лечението на хипоспадия.

Показания за операция за паракапитат
Хипоспадия.
Има стесняване на външния отвор на уретрата,
възпрепятстване на изтичането на урина и (или) значителна кривина
пениса и главичката му. Ако стеснението на външния
отварянето на уретрата в тези случаи е абсолютно
индикация за хирургично лечение (меатотомия) поради
неговите опасности за надлежащите пикочни пътища и здравето
пациент, тогава кривината на пениса е относителна
и трябва да се има предвид в зависимост от степента на неговото влияние
върху сексуалната функция, обикновено в зряла възраст
търпелив. При липса на тези признаци, удължаване на уретрата
с 1 - 2 cm и преместване на дистопичния отвор с
глава е непрактично поради възможни сериозни
усложнения (образуване на стриктури, изкривяване и
запустяване на съдовете на главата и др.).

Аномалии на уретрата

1.
2.
3.
глави на еписпадия
Еписпадия на пениса
Пълна (тотална) еписпадия

еписпадия

малформация на уретрата
която се характеризира с недоразвитие или липса на
повече или по-малко над върха му
стени. Честотата на поява е по-малка от тази на
хипоспадия - при около 1 на 50 000 новородени.
Уретрата при тази патология
разположен на гърба на пениса между
разделени кавернозни тела.
Разграничаване:
главата еписпадия,
еписпадия на пениса,
тотална еписпадия.

Еписпадия:

Вродено разцепване на цялата или част от предната стена на уретрата,
Уретралния отвор се намира на дорзалната повърхност на пениса.
Еписпадията на главичката на пениса е изключително рядка и не изисква операция.
корекции.
Еписпадия на пениса. Външният отвор на уретрата се намира в областта на короната
дорзалната повърхност на пениса.
Пълна (тотална) еписпадия е най-тежката форма, при която външният отвор
Уретрата се намира в основата на пениса. Дупката прилича на широка фуния.
Клиторната форма на еписпадия при момичета е леко разцепване на терминала
участък на уретрата. Най-често тази форма остава незабелязана.
Субпубисната еписпадия се характеризира с разцепване на уретрата до
шийка на пикочния мехур и цепнат клитор.
Пълна (ретропубична) еписпадия: предна стена на уретрата и стена
предният сегмент на шийката на пикочния мехур отсъства.
Хирургичното лечение на еписпадия се извършва през първите години от живота. Състои се в
реконструкция на уретрата и премахване на кривината на пениса.

еписпадия

Еписпадия на главичката на пениса

характеризиращ се с това, че
предната стена на уретрата
разделяне на коронарната
бразди. пенис
леко усукани и
повдигнат.
Уриниране и ерекция
тази форма на еписпадия е обикновено
не е нарушено.

Стволова форма на еписпадия

характеризиращ се с това, че предната стена на уретрата
разцепени по целия пенис до преходната област на кожата в пубисната област.
При тази форма на еписпадия има
разцепване на пубисната симфиза, а понякога
разминаване на коремните мускули.
Пенисът е скъсен и извит настрани
предна коремна стена. уретрален отвор
има формата на фуния. Струйка при уриниране
насочена нагоре се пръска урина, която
причинява намокряне на дрехите.
Сексуалният живот не е възможен, тъй като пениса
малък размер и по време на ерекция силно
усукана.

Тотална (пълна) еписпадия

с изключение на разцепването на предната стена на уретрата
характеризиращ се с разцепване на сфинктера
Пикочен мехур. Уретрата има фуниевидна форма и
разположен непосредствено под пазвата.
Тази форма се характеризира с незадържане на урина.
поради недоразвитие на пикочния сфинктер
балон. Постоянно изтичане на урина
до дразнене на кожата в скротума и
перинеума, развива се дерматит,
нормалната социална адаптация е нарушена
дете в общност от връстници. отбеляза
недоразвитие на пениса и скротума.

Лечение

Хирургично лечение
еписпадия се извършва в
първите години от живота.
Състои се в
реконструкция на уретрата и
премахване на кривината
пенис.

Аномалии на уретрата

1.
2.
3.
клиторна форма на еписпадия
Субпубисни еписпадии
Пълна (ретропубична) еписпадия

Вродени клапи на уретрата

присъствие в неговата проксимална част
изразени гънки на лигавицата, изпъкнали в
лумен на уретрата
джъмпери.
Среща се при 1 на 50 хиляди новородени.

Клапите на уретрата нарушават нормалното
уриниране, затруднено
изпразване на пикочния мехур,
водят до остатъчни
урина, развитието на хидроуретеронефроза
и хроничен пиелонефрит.
Хирургично лечение -
ендоуретрална мукозна резекция
лигавицата на уретрата
заедно с клапана.

Вродена облитерация на уретрата

Вродената стриктура на уретрата е рядка аномалия, при която
има цикатрициално стесняване на лумена му, което води до
нарушения на уринирането.
Вроденият уретрален дивертикул също е рядка малформация.
развитие, състоящо се в наличието на сакуларна
изпъкналост на задната стена на уретрата. По-често
локализиран в предната уретра. Проявява се с дизурия
и отделяне на капки урина след края на акта
уриниране. Диагнозата се поставя въз основа на
уретрография и уретероскопия, изпразване
цистоуретерография. Лечението е висекция
дивертикул.
Вродените кисти на уретрата се развиват в резултат на
заличаване на екскреторните отвори на булбоуретралните жлези.
Предимно локализиран в областта на луковицата
пикочен канал. Позволява да се постави диагноза
цистоуретрография на изпразване. Отстраняват се хирургично.
начин.

Удвояването на уретрата е рядка малформация. Случва се
пълни и непълни. Пълно удвояване, комбинирано с удвояване
пенис. По-често се среща непълно удвояване на уретрата. IN
в повечето случаи допълнителна уретра
каналът завършва на сляпо. Допълнителна уретра винаги
има недоразвито кавернозно тяло. Лечението се състои от
пълно изрязване на допълнителната уретра и
парауретрални проходи.
Уретрално-ректални фистули - дефект
развитие, което почти винаги се комбинира с атрезия на задната
пасаж. Възниква в резултат на недоразвитие
пикочна преграда.
Пролапс на пикочните пътища
канал е рядка аномалия. Пролапс на лигавицата поради
нарушенията на микроциркулацията имат синкав оттенък, понякога пикочния мехур близо до устата,
малко над и странично от него.
Устойчив застой на урина в дивертикула
насърчава образуването на камъни в него
и развитие на хронично възпаление.
затруднено уриниране и
изпразване на пикочния мехур на две
сцена.
въз основа на ултразвук, цистография и
цистоскопия.
Лечението е оперативно,
изрязване и зашиване на дивертикула
получен дефект на стената
Пикочен мехур.

Екстрофия на пикочния мехур:

тежък дефект в развитието
липса на предната стена на пикочния мехур и
съответната част на предната коремна стена.
1 от 30-50 хиляди често се комбинира с дефекти
развитие на горните и долните пикочни пътища,
Екстрофията на пикочния мехур винаги е придружена от
тотална еписпадия и разцепване на пубиса
кости
Урината с такава аномалия постоянно се излива
навън.
допринася за развитието на хроничен цистит и
пиелонефрит.
реконструктивно-пластични
операции,
образуване на изкуствен
ортотопичен
резервоар за урина от илеума.

Патология на урахуса

Аномалии на тестисите (5-7%)

Анорхизъм
Монорхизъм
Полиорхизъм
хипоплазия
Синорхизъм
крипторхизъм
Ектопичен тестис

Крипторхизъм:

малформация (от гръцки. kriptos - скрит и orchis тестис), при която има неспуснат
скротум на единия или двата тестиса.
е 3%,
Анормалното положение на тестиса води до неговото
анатомична и функционална недостатъчност до
да атрофира
риск от злокачествено заболяване
The
заместник
развитие
Може би
бъда
едностранно
И
двустранно,
вярно и невярно.
Диагнозата се основава на данни
физикален преглед, сонография, КТ,
сцинтиграфия и лапароскопия на тестисите.
Използвайте хормонална терапия с хорион
го-надотропин.
В първите години се провежда хирургично лечение
детски живот
с неефективност (орхидопексия).

Ектопичният тестис е вродена малформация,
в които се намира в различни
анатомични зони, но не и в хода на нейното
ембрионален път към скротума. Това
аномалията е различна от крипторхизъм. IN
в зависимост от локализацията на тестиса разграничават
ингвинална, феморална, перинеална и
кръстосана ектопия.
Оперативно лечение - спускане на тестиса в
съответстваща половина на скротума.
Прогноза за развитие на тестисите при крипторхизъм и
Ектопията е благоприятна при операция
извършвани през първите години от живота на детето.

Анорхизъм

е липсата на двата тестиса. Обикновено
придружен
едновременно
в процес на разработка
придатъци
тестисите
И
семепровод. С тази
аномалии при дете рязко намалява
количество мъжки полови хормони
няма вторични мъжки репродуктивни органи
признаци (евнухоидизъм).

Полиорхизъм

има три едновременно или какво става
много рядко, повече тестиси. недоразвити
допълнителен тестис се намира до
нормален тестис. Понякога допълнително
тестисът се намира в таза.
Допълнителният тестис се отстранява, тъй като той
склонни към често злокачествено заболяване
прераждане.

хипоплазия на тестисите

тестикуларна аномалия. В същото време един
или двата тестиса са недоразвити, намалени в
размери до 5-7 мм. двустранен
в процес на разработка
тестисите
придружен
хормонален дефицит и изисква
хормонозаместителна терапия.

Аномалии на пениса

вродена фимоза
скрит пенис
Ектопичен пенис
двоен пенис

вродена фимоза:

вродено стесняване на форамена
плът, като не позволява да се оголи главата
пенис.
До 3 години при момчетата в мнозинството
случаи, записани физиологични
фимоза
При изразено стеснение на екстрем
плътта прибягва до нейния циркуляр
ексцизия (обрязване).

фимоза

свиване на препуциума, което предотвратява
освобождаване
глави
от
препуциален сак. Често с фимоза
възниква баланопостит. Фимозата е
предразполагащ фактор в развитието
тумори на пениса.

парафимоза

нарушение на главичката на пениса тесен
препуциума. Когато се появи парафимоза
подуване на главата, силна болка, затруднено
уриниране, рязко подуване на кожата на гениталиите
член. При несвоевременно администриране
може да се развие некроза на нарушението
пръстени.

скрит пенис

изключително рядка аномалия
които са нормално развити
кавернозните тела са скрити
околните тъкани на скротума и
кожата на пубисната област.
Пенисът обикновено е
намален по размер, кавернозен
тела се определят само когато
палпация в гънките на околните
кожата.

Къс френулум на пениса

пречи
освобождаване
глави
пениса от препуциалния сак
причинява изкривяване на пениса
ерекция и болка по време на полов акт
полов акт.

аномалия(от гръцки. аномалия-отклонение, неравномерност) - структурно и / или функционално отклонение поради нарушение на ембрионалното развитие. Аномалиите на пикочно-половата система са широко разпространени и представляват около 40% от всички вродени малформации. Според данни от аутопсията около 10% от хората имат различни аномалии в развитието на пикочно-половата система. За да се разберат причините за възникването им, е необходимо да се подчертаят основните принципи на формирането на отделителната и репродуктивната система. В своето развитие те са тясно свързани помежду си, а отделителните им канали се отварят в общия урогенитален синус. (синус урогениталис).

Ембриогенеза на пикочно-половата система

Пикочната система не се развива от един рудимент, а е представена от редица морфологични образувания, които последователно се заменят.

1. главен бъбрек,или пронефрос (пронефрос).При хората и висшите гръбначни животни той бързо изчезва, като се заменя с по-важен първичен бъбрек.

2. Първичен бъбрек (мезонефрос)и неговия поток (дуктус мезонефрикус),което възниква преди всички образувания, участващи в образуването на пикочните органи. На 15-ия ден се появява в мезодермата като нефротична връв от медиалната страна на телесната кухина, а на 3-тата седмица достига до клоаката. Мезонефроссе състои от редица напречни тубули, разположени медиално от горната част на мезонефричния канал и в единия край се вливат в него, докато другият край на всеки тубул завършва сляпо. Мезонефрос- първичен секреторен орган, чийто отделителен канал е мезонефричният канал.

3. Парамезонефрален канал.В края на 4-та седмица се появява надлъжно удебеляване на перитонеума по протежение на външната страна на всеки първичен бъбрек поради развитието на епителна връв тук, която в началото на 5-та седмица се превръща в канал. С краниалния си край той се отваря в телесната кухина малко по-напред от предния край на първичния бъбрек.

4. полови жлезивъзникват сравнително по-късно под формата на натрупване на зародишен епител от медиалната страна мезонефрос.Семенните тубули на тестиса и яйчниковите фоликули, съдържащи яйца, се развиват от зародишни епителни клетки. От долния полюс на гонадата се простира съединителнотъканна връв по стената на коремната кухина. (губернакулум тестис)- проводник на тестиса, който с долния си край преминава в ингвиналния канал.

Окончателното образуване на урогениталните органи става по следния начин. От същата нефрогенна връв, от която е първичната

пъпка, образуват се постоянни пъпки (метанефрос),Паренхимът на постоянните бъбреци (пикочните тубули) се развива от нефрогенната връв. Започвайки от 3-ия месец, постоянните бъбреци, като функциониращи отделителни органи, заменят първичните. С нарастването на багажника, бъбреците изглежда се движат нагоре и заемат мястото си в лумбалната област. Тазът и уретерът се развиват в началото на 4-та седмица от дивертикула на каудалния край на мезонефралния канал. Впоследствие уретерът се отделя от мезонефралния канал и се влива в тази част на клоаката, от която се развива дъното на пикочния мехур.

Клоака- обща кухина, където първоначално се отварят пикочните, гениталните пътища и задното черво. Прилича на сляпа торбичка, затворена отвън с клоакална мембрана. По-късно вътре в клоаката се появява челна преграда, която я разделя на две части: вентрален (синус урогениталис)И дорзален (ректума).След разкъсването на клоакалната мембрана и двете части се отварят навън с два отвора: синус урогениталис- преден, отвор на пикочно-половата система и ректума- анус (анус).

Свързани с урогениталния синус пикочна торбичка(алантоис),който при нисшите гръбначни служи като резервоар за екскреционните продукти на бъбреците, а при човека част от него се превръща в пикочния мехур. Алантоис се състои от три отдела: нисък- урогенитален синус,от който се образува триъгълникът на пикочния мехур; среден разширен отдел,който се превръща в останалата част от пикочния мехур и горна стеснена част,представляващи пикочните пътища (урахус)преминавайки от пикочния мехур към пъпа. При нисшите гръбначни животни той служи за отклоняване на съдържанието на алантоиса, а при хората до момента на раждането той става празен и се превръща във влакнеста връв. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephriciпредизвикват развитието на фалопиевите тръби, матката и вагината при жените. От горните части се образуват фалопиевите тръби ductus paramesonephrici,а матката и влагалището са от слети долни части. При мъжете ductus paramesonephriciсе редуцират и от тях остава само придатъкът на тестиса (апендикс тестис)и простатата на матката (utriculus prostaticus).Така при мъжете претърпява редукция и трансформация в рудиментарни образувания ductus paramesonephrici,и при жените ductus mesonephrici.

Около дупката синус урогениталисна 8-та седмица от вътрематочното развитие се забелязват зачатъците на външните гениталии, първоначално еднакви при мъжките и женските ембриони. В предния край на външната или генитална пукнатина на синуса се намира гениталната туберкула, ръбовете на синуса се образуват от урогениталните гънки, гениталната туберкула и гениталните гънки са заобиколени отвън от лабиоскроталните туберкули.

При мъжете тези рудименти претърпяват следните промени: гениталния туберкул се развива силно по дължина, образува се пенис.Заедно с нарастването му се увеличава празнината, разположена под долната повърхност. пенис.По-късно, когато урогениталните гънки растат заедно, тази празнина образува уретрата. Лабиоскроталните туберкули растат интензивно и се превръщат в скротума, растат заедно по средната линия.

При жените гениталния туберкул се превръща в клитор. Нарастващите генитални гънки образуват малките срамни устни, но пълна връзка

не се получават гънки синус урогениталисостава отворен, образувайки преддверието на вагината (vestibulum vaginae).Лабиоскроталните туберкули не растат заедно, които след това се превръщат в големи срамни устни.

Поради тясната връзка между развитието на пикочната и репродуктивната система, в 33% от случаите аномалиите на пикочната система се комбинират с аномалии на половите органи. Малформациите на пикочно-половата система често са свързани с малформации на други органи и системи.

5.1. БЪБРЕЧНИ АНОМАЛИЯ Класификация

Аномалии на бъбречните съдове

■ Брой аномалии: единична бъбречна артерия;

сегментни бъбречни артерии (двойни, множествени).

■ Позиционни аномалии: лумбален; илиачна;

тазова дистопия на бъбречните артерии.

■ Аномалии във формата и структурата на артериалните стволове: аневризми на бъбречните артерии (едностранни и двустранни); фибромускулна стеноза на бъбречните артерии; бъбречна артерия с форма на коляно.

■ Вродени артериовенозни фистули.

■ Вродени промени в бъбречните вени:

аномалии на дясната бъбречна вена (множество вени, вливане на тестикуларната вена в бъбречната вена вдясно);

аномалии на лявата бъбречна вена (пръстенообразна лява бъбречна вена, ретроаортна лява бъбречна вена, екстракавално сливане на лявата бъбречна вена).

Аномалии в броя на бъбреците

■ Аплазия.

■ Дупликация на бъбрек (пълна и непълна).

■ Допълнителен, трети бъбрек.

Аномалии в размера на бъбреците

■ Бъбречна хипоплазия.

Аномалии в местоположението и формата на бъбреците

■ Бъбречна дистопия:

едностранно (гръден, лумбален, илиачен, тазов); кръст.

■ Сливане на бъбрек: едностранно (L-образен бъбрек);

двустранни (подковообразни, бисквитовидни, асиметрични - L- и S-образни бъбреци).

Аномалии в структурата на бъбреците

■ Бъбречна дисплазия.

■ Мултикистозен бъбрек.

■ Бъбречна поликистоза: поликистоза при възрастни; поликистозно детство.

■ Солитарни бъбречни кисти: прости; дермоид.

■ Парапелвична киста.

■ Дивертикул на чашката или таза.

■ Чашечно-медуларни аномалии: спонгиозен бъбрек;

мегакаликс, полимегакаликс.

Свързани аномалии на бъбреците

■ С везикоуретерален рефлукс.

■ С инфравезикална обструкция.

■ С везикоуретерален рефлукс и инфравезикална обструкция.

■ С аномалии на други органи и системи.

Аномалии на бъбречните съдове

количествени аномалии.Те включват кръвоснабдяването на бъбреците от единични и сегментни артерии.

Солитарна бъбречна артерия- това е единичен артериален ствол, който се простира от аортата и след това се разделя на съответните бъбречни артерии. Тази малформация на кръвоснабдяването на бъбреците е казуистика.

Обикновено всеки бъбрек се кръвоснабдява от един отделен артериален ствол, простиращ се от аортата. Увеличаването на техния брой трябва да се дължи на сегментния разхлабен тип структура на бъбречните артерии. В литературата, включително образователната, често една от двете артерии, кръвоснабдяващи бъбрека, особено ако е с по-малък диаметър, се нарича допълнителен.В анатомията обаче спомагателна или аберантна артерия е тази, която кръвоснабдява определена част от органа в допълнение към главната артерия. И двете артерии образуват широка мрежа от анастомози помежду си в техния общ съдов басейн. Две или повече артерии на бъбрека захранват всеки един от неговите определени сегменти и не образуват анастомози помежду си в процеса на разделяне на анастомозите.

Така, при наличието на два или повече артериални съда на бъбрека, всеки от тях е основен за него, а не допълнителен. Лигирането на който и да е от тях води до некроза на съответната област на бъбречния паренхим и това не трябва да се прави при извършване на коригиращи операции за хидронефроза, причинена от долните полярни съдове на бъбрека, ако не е планирана резекция.

Ориз. 5.1.Мултиспирален КТ, триизмерна реконструкция. Множествен сегментен тип структура на бъбречните артерии

От тези позиции броят на бъбречните артерии повече от една трябва да се счита за ненормален, тоест сегментният тип кръвоснабдяване на органа. Наличието на два артериални ствола, независимо от техния калибър - двойна (удвоена) бъбречна артерия,и с повече от тях - множествен тип структура на артериите на бъбреците(фиг. 5.1). По правило тази малформация е придружена от подобна структура на бъбречните вени. Най-често се комбинира с аномалии в местоположението и броя на бъбреците (двоен, дистопичен, подковообразен бъбрек), но може да се наблюдава и при нормална структура на органа.

Аномалии в положението на бъбречните съдове - малформация, характеризираща се с атипично изхвърляне на бъбречната артерия от аортата и определяща вида на бъбречната дистопия. Разпределете лумбален(с ниско изхвърляне на бъбречната артерия от аортата), илиачна(при излизане от общата илиачна артерия) и тазовата(при напускане на вътрешната илиачна артерия) дистопия.

Аномалии на формата и структурата.Аневризма на бъбречната артерия- локално разширение на артерията, поради липсата на мускулни влакна в нейната стена. Тази аномалия обикновено е едностранна. Аневризмата на бъбречната артерия може да се прояви като артериална хипертония, тромбоемболия с развитие на бъбречен инфаркт, а при разкъсване - масивно вътрешно кървене. При аневризма на бъбречната артерия е показано хирургично лечение. Резекция на аневризма, зашиване на дефекта на съдовата стена

или пластика на бъбречната артерия със синтетични материали.

Фибромускулна стеноза- аномалия на бъбречните артерии, дължаща се на прекомерното съдържание на фиброзна и мускулна тъкан в съдовата стена (фиг. 5.2).

Тази малформация е по-честа при жените, често се комбинира с нефроптоза и може да бъде двустранна. Заболяването води до стесняване на лумена на бъбречната артерия, което е причина за развитието на артериална хипертония. Неговата характеристика във фибромуску-

Ориз. 5.2.Многосрезов КТ. Фибромускулна стеноза на дясната бъбречна артерия (стрелка)

Ориз. 5.3.Селективна артериограма на бъбреците. Множество артериовенозни фистули (стрелки)

Ларната стеноза е високо диастолно и ниско пулсово налягане, както и рефрактерност към антихипертензивна терапия. Диагнозата се поставя въз основа на бъбречна ангиография, мултисрезова компютърна ангиография и радиоизотопно изследване на бъбреците. Извършете селективно вземане на кръв от бъбречните съдове, за да определите концентрацията на ренин. Лечението е оперативно. Извършва се балонна дилатация (разширяване) на стеноза на бъбречната артерия и/или поставяне на артериален стент. Ако ангиопластиката или стентирането са невъзможни или неефективни, се извършва реконструктивна операция - протеза на бъбречна артерия.

Вродени артериовенозни фистули - малформация на бъбречните съдове, при която има патологични фистули между съдовете на артериалната и венозната кръвоносна система. Артериовенозните фистули, като правило, са локализирани в аркуатните и лобуларните артерии на бъбреците. Заболяването често протича безсимптомно. Възможни клинични прояви при него могат да бъдат хематурия, албуминурия и варикоцеле от съответната страна. Основният метод за диагностициране на артериовенозни фистули е бъбречната артериография (фиг. 5.3). Лечението се състои в ендоваскуларна оклузия (емболизация) на патологични анастомози със специални емболи.

Вродена промяна на бъбречните вени. Аномалиите на дясната бъбречна вена са изключително редки. Сред тях най-често срещаните увеличаване на броя на венозните стволове (удвояване, утрояване).Представени са малформации на лявата бъбречна вена аномалии на неговото количество, форма и позиция.

Допълнителни и множествени бъбречни вени се срещат в 17-20% от случаите. Тяхното клинично значение се състои в това, че тези, които отиват към долния полюс на бъбрека, придружаващи съответната артерия, се пресичат с уретера, като по този начин причиняват нарушение на изтичането на урина от бъбрека и развитието на хидронефроза.

Аномалиите във формата и местоположението включват пръстеновиден(преминава в два ствола около аортата), ретроаортен(преминава зад аортата и се влива в долната празна вена на нивото на II-IV лумбални прешлени) екстракавална(влива се не в долната празна вена, а по-често в лявата обща илиачна вена) бъбречни вени. Диагнозата се основава на данни от венокавография, селективна бъбречна венография. При тежка венозна хипертония се прибягва до операция - налагане на анастомоза между лявата тестикуларна и общата илиачна вена.

В повечето случаи анормалните бъбречни съдове не се проявяват по никакъв начин и често са случайна находка по време на преглед на пациенти, но информацията за тях е изключително важна при планирането на хирургични интервенции. Клинично малформациите на бъбречните съдове се проявяват в случаите, когато причиняват нарушение на изтичането на урина от бъбреците. Диагнозата се поставя въз основа на доплер ултразвуково сканиране, аорто- и венокавография, мултисрезова КТ и ЯМР.

Аномалии в броя на бъбреците

аплазия- вродена липса на един или двата бъбрека и бъбречни съдове. Двустранната бъбречна аплазия е несъвместима с живота. Аплазията на единия бъбрек е относително честа - при 4-8% от пациентите с бъбречни аномалии. Възниква поради недостатъчното развитие на метанефрогенната тъкан. В половината от случаите съответният уретер отсъства от страната на аплазията на бъбрека, в други случаи дисталният му край завършва сляпо (фиг. 5.4).

При 70% от момичетата и 20% от момчетата аплазията на бъбреците се комбинира с аномалии на гениталните органи. При момчетата заболяването се среща 2 пъти по-често.

Информацията за наличието на един бъбрек при пациент е изключително важна, тъй като развитието на заболявания в него винаги изисква специална тактика на лечение. Един бъбрек е функционално по-адаптиран към влиянието на различни негативни фактори. При бъбречна аплазия винаги се наблюдава нейната компенсаторна (викарна) хипертрофия.

Ориз. 5.4.Аплазия на левия бъбрек и уретера

Екскреторна урография и ултразвук могат да открият единичен увеличен бъбрек. Характерна особеност на заболяването е липсата на бъбречни съдове от страната на аплазията, следователно диагнозата се установява надеждно въз основа на методи, които позволяват да се докаже липсата не само на бъбреците, но и на неговите съдове (бъбречни артериография, мултисрезова компютърна и магнитно-резонансна ангиография). Цистоскопската картина се характеризира с липсата на съответната половина на интеруретералната гънка и отвора на уретера. При сляпо завършващ уретер, устието му е хипотрофично, няма контракция и отделяне на урина. Този тип дефект се потвърждава чрез катетеризация на уретера с извършване на ретроградна уретерография.

Ориз. 5.5.Сонограма. Удвояване на бъбрека

Удвояване на бъбрека- най-честата аномалия в броя на бъбреците, среща се в един случай на 150 аутопсии. При жените тази малформация се наблюдава 2 пъти по-често.

По правило всяка от половините на удвоения бъбрек има собствено кръвоснабдяване. Характерна за такава аномалия е анатомичната и функционална асиметрия. Горната половина често е по-слабо развита. Симетрията на органа или преобладаването в развитието на горната половина е много по-рядко срещана.

Възможно е дублиране на бъбреците едно-И двустранно,и пъленИ непълна(Фиг. 41, 42, вижте цветната вложка). Пълното удвояване предполага наличието на две пиелокалцеални системи, два уретера, отварящи се с две устия в пикочния мехур (уретер дуплекс).При непълно удвояване уретерите в крайна сметка се сливат в един и се отварят в една уста в пикочния мехур (фисус на уретера).

Често пълното дублиране на бъбрека е придружено от аномалия в развитието на долната част на един от уретерите: неговата интра или екстравезикална ектопия

Ориз. 5.6.Екскреторни урограми:

А- непълно удвояване на пикочните пътища вляво (фисус на уретера); b- пълно удвояване на пикочните пътища вляво (уретер дуплекс)(стрелки)

(отваряне в уретрата или вагината), образуване на уретероцеле или недостатъчност на везикоуретералната фистула с развитие на рефлукс. Характерен признак на ектопия е постоянното изтичане на урина при поддържане на нормално уриниране. Двоен бъбрек, който не е засегнат от никакво заболяване, не предизвиква клинични прояви и се открива при пациенти при случаен преглед. Въпреки това, по-често от нормалното е предразположен към различни заболявания като пиелонефрит, уролитиаза, хидронефроза, нефроптоза, неоплазми.

Диагнозата не е трудна и се състои от ултразвук (фиг. 5.5), екскреторна урография (фиг. 5.6), CT, MRI и ендоскопски (цистоскопия, катетеризация на уретера) изследователски методи.

Хирургичното лечение се извършва само при наличие на нарушения на уродинамиката, свързани с анормален ход на уретерите, както и други заболявания на двойния бъбрек.

Допълнителен бъбрек- изключително рядка аномалия в броя на бъбреците. Третият бъбрек има собствена система за кръвоснабдяване, фиброзни и мастни капсули и уретер. Последният се влива в уретера на главния бъбрек или се отваря като самостоятелно устие в пикочния мехур, а в някои случаи може да бъде извънматочен. Размерът на допълнителния бъбрек е значително намален.

Диагнозата се поставя въз основа на същите методи, както при други бъбречни аномалии. Развитието в допълнителния бъбрек на такива усложнения като хроничен пиелонефрит, уролитиаза и други е индикация за нефректомия.

Аномалия в размера на бъбреците

Хипоплазия на бъбрека (бъбрек джудже)- вродено намаляване на размера на органа с нормална морфологична структура на бъбречния паренхим, без да се нарушава неговата функция. Тази малформация, като правило, се комбинира с увеличаване на контралатералната

бъбреци. Хипоплазията е по-често едностранна, много по-рядко се наблюдава от двете страни.

Едностранчивбъбречната хипоплазия може да не се прояви клинично, но при анормален бъбрек патологичните процеси се развиват много по-често. двустраннохипоплазията е придружена от симптоми на артериална хипертония и бъбречна недостатъчност, чиято тежест зависи от степента на вроден дефект и усложнения, произтичащи главно от добавянето на инфекция.

Ориз. 5.7.Сонограма. Тазова дистопия на хипопластичен бъбрек (стрелка)

Ориз. 5.8.Сцинтиграма. Хипоплазия на левия бъбрек

Диагнозата обикновено се установява въз основа на данни от ултразвукова диагностика (фиг. 5.7), екскреторна урография, компютърна томография и радиоизотопно сканиране (фиг. 5.8).

Особено трудна е диференциалната диагноза на хипоплазията от дисплазияИ набръчкана в резултат на нефросклероза на бъбреците.За разлика от дисплазията, тази аномалия се характеризира с нормална структура на бъбречните съдове, лоханково-лицеалната система и уретера. Нефросклерозата по-често е резултат от хроничен пиелонефрит или се развива в резултат на хипертония. Цикатрициалната дегенерация на бъбрека е придружена от характерна деформация на неговия контур и чаши.

Лечението на пациенти с хипопластичен бъбрек се извършва с развитието на патологични процеси в него.

Аномалия в местоположението и формата на бъбреците

Аномалия на местоположението на бъбрека - антиутопия- намиране на бъбрека в нехарактерна за него анатомична област. Тази аномалия се среща при едно на 800-1000 новородени. Левият бъбрек е дистопичен по-често от десния.

Причината за образуването на тази малформация е нарушение на движението на бъбрека от таза към лумбалната област по време на развитието на плода. Дистопията се причинява от фиксиране на бъбрека в ранните етапи на ембрионалното развитие от необичайно развит съдов апарат или недостатъчен растеж на уретера по дължина.

В зависимост от нивото на местоположение има гръдни, лумбални, сакроилиачниИ тазова дистопия(фиг. 5.9).

Аномалии в местоположението на бъбреците могат да бъдат едностранноИ двустранно.Нарича се бъбречна дистопия без изместване към противоположната страна хомолатерална.Дистопичният бъбрек е разположен отстрани, но над или под нормалното положение. Хетеролатерална (кръстосана) дистопия- рядка малформация, открита с честота 1: 10 000 аутопсии. Характеризира се с изместване на бъбрека на противоположната страна, в резултат на което и двата са разположени от една и съща страна на гръбначния стълб (фиг. 5.10). При кръстосана дистопия и двата уретера се отварят в пикочния мехур, както при нормалното местоположение на бъбреците. Мехурният триъгълник е запазен.

Дистопичният бъбрек може да причини постоянна или повтаряща се болка в съответната половина на корема, лумбалната област и сакрума.

Ориз. 5.9.Видове дистопия на бъбреците: 1 - гръдни; 2 - лумбален; 3 - сакроилиачен; 4 - тазова; 5 - нормално разположен ляв бъбрек

Ориз. 5.10.Хетеролатерална (кръстосана) дистопия на десния бъбрек

Ненормално разположен бъбрек често може да се палпира през предната коремна стена.

Тази аномалия е на първо място сред причините за погрешно извършени хирургични интервенции, тъй като бъбрекът често се бърка с тумор, апендикуларен инфилтрат, патология на женските полови органи и др. Пиелонефрит, хидронефроза и уролитиаза често се развиват при дистопични бъбреци.

Най-голямата трудност при поставянето на диагнозата е тазовата дистопия. Такова подреждане на бъбрека може да се прояви с болка в долната част на корема и да симулира остра хирургична патология. Лумбалните и илиачните дистопии, дори и да не са усложнени от някакво заболяване, могат да се проявят с болка в съответната област. Болката при най-рядката гръдна дистопия на бъбрека е локализирана зад гръдната кост.

Основните методи за диагностициране на аномалии в позицията на бъбреците са ултразвук, рентгеново изследване, КТ и бъбречна ангиография. Колкото по-нисък е дистопичният бъбрек, толкова по-вентрално е разположена портата му и тазът е завъртян напред. При ултразвукова и екскреторна урография бъбрекът се намира на нетипично място и в резултат на ротация изглежда сплескан (фиг. 5.11).

При недостатъчно контрастиране на дистопичния бъбрек, според екскреторна урография, се извършва ретроградна уретеропиелография (фиг. 5.12).

Ориз. 5.11.Екскреторна урограма. Тазова дистопия на левия бъбрек (стрелка)

Ориз. 5.12.Ретроградна уретеропиелограма. Тазова дистопия на десния бъбрек (стрелка)

Колкото по-ниска е дистопията на органа, толкова по-къс ще бъде уретерът. На ангиограмите бъбречните съдове са разположени ниско и могат да произхождат от коремната аорта, аортната бифуркация, общата илиачна и хипогастралната артерия (фиг. 5.13). Характерно е наличието на множество съдове, захранващи бъбрека. Тази аномалия се открива най-ясно при мултисрезова КТ с

растриране (фиг. 39, вижте цветната вложка). Непълната ротация на бъбрека и късият уретер са важни диференциални диагностични характеристики за разграничаване на бъбречната дистопия от нефроптозата. Дистопичният бъбрек, за разлика от ранните стадии на нефроптоза, е лишен от подвижност.

Лечението на дистопични бъбреци се извършва само ако в тях се развие патологичен процес.

Аномалиите на формата включват различни видове сливане на бъбрецитепомежду си. Сливането на бъбреците се среща в 16,5% от случаите сред всичките им аномалии.

Сливането включва свързване на два бъбрека в един орган. кро-

Ориз. 5.13.Бъбречна ангиограма. Тазова дистопия на левия бъбрек (стрелка)

доставката му винаги се осъществява от необичайни множество бъбречни съдове. В такъв бъбрек има две пелвикалцеални системи и два уретера. Тъй като сливането се случва в ранните етапи на ембриогенезата, нормалното въртене на бъбреците не се извършва и двата таза са разположени на предната повърхност на органа. Анормалното положение или компресията на уретера от долните полярни съдове води до неговата обструкция. В тази връзка тази аномалия често се усложнява от хидронефроза и пиелонефрит. Може да бъде свързано и с везикоуретерален пелвичен рефлукс.

В зависимост от относителното положение на надлъжните оси на бъбреците се разграничават подковообразни, бисквитни, S- и L-образни бъбреци (фиг. 45-48, вижте цветната вложка).

Сливането на бъбреците може да бъде симетриченИ асиметричен.В първия случай бъбреците растат заедно със същите полюси, като правило, долните и изключително рядко горните (бъбрек с форма на подкова) или средните части (бъбрек с форма на бисквита). Във втория се получава сливане с противоположни полюси (S-, L-образни бъбреци).

подковообразен бъбреке най-често срещаната аномалия на съюза. В повече от 90% от случаите се наблюдава сливане на бъбреците с долните полюси. По-често такъв бъбрек се състои от симетрични, еднакви по размер бъбреци и е дистопичен. Размерът на зоната на сливане, така нареченият провлак, може да бъде много различен. Дебелината му, като правило, варира от 1,5-3, ширина 2-3, дължина - 4-7 cm.

Когато единият бъбрек е разположен на типично място, а вторият, слят с него под прав ъгъл, през гръбначния стълб, бъбрекът се нарича Г-образна.

В случаите, когато в слят бъбрек, лежащ от едната страна на гръбначния стълб, портата е насочена в различни посоки, тя се нарича S-образна.

с форма на бисквитабъбрекът обикновено се намира под промонториума в областта на таза. Обемът на паренхима на всяка половина на бисквитния бъбрек е различен, което обяснява асиметрията на органа. Уретерите обикновено се изпразват в пикочния мехур на обичайното си място и много рядко се пресичат.

Клинично слети бъбреци могат да се проявят с болка в околопъпната област. Поради особеностите на кръвоснабдяването и инервацията на подковообразния бъбрек и натиска на неговия провлак върху аортата, вената кава и слънчевия сплит, дори при липса на патологични промени в него, характерни

Ориз. 5.14.Екскреторна урограма. L-образен бъбрек (стрелки)

Ориз. 5.15. CT с контраст (фронтална проекция). Подковообразен бъбрек. Слаба васкуларизация на провлака поради преобладаването на фиброзна тъкан в него

Ориз. 5.16.Мултиспирален КТ (аксиална проекция). подковообразен бъбрек

симптоми. При такъв бъбрек е типично появата или засилването на болката в областта на пъпа по време на огъване на тялото назад (симптом на Rovsing). Възможно е да има нарушения на храносмилателната система - болка в епигастричния регион, гадене, подуване на корема, запек.

Ултразвукът, екскреторната урография (фиг. 5.14) и мултиспиралната КТ (фиг. 5.15, 5.16) са основните методи за диагностициране на слети бъбреци и идентифициране на тяхната възможна патология (фиг. 5.17).

Лечението се провежда с развитието на патологични заболявания на бъбреците (уролитиаза, пиелонефрит, хидронефроза). При идентифициране на хидронефроза на подковообразния бъбрек трябва да се определи дали това е следствие от обструкцията на пиелоуретералния сегмент, характерен за това заболяване (стриктура, пресичане на уретера с долния полярен съдов сноп) или се образува поради натиск върху него на провлака на подковообразния бъбрек. В първия случай имате нужда от

извършват пластична хирургия на пиелоуретералния сегмент, а във втория - резекция (а не дисекция) на провлака или уретерокаликоанастомоза (операция на Neivert).

Аномалии в структурата на бъбреците

Бъбречната дисплазия се характеризира с намаляване на размера му с едновременно нарушение на развитието на кръвоносните съдове, паренхима, pyelocaliceal система и намаляване на бъбречната функция. Тази аномалия е резултат от

Ориз. 5.17.Мултиспирален КТ (фронтална проекция). Хидронефротична трансформация на подковообразен бъбрек

недостатъчна индукция на метанефросния канал върху диференциацията на метанефрогенната бластема след тяхното сливане. Много рядко такава аномалия е двустранна и е придружена от тежка бъбречна недостатъчност.

Клиничните прояви на бъбречна дисплазия възникват в резултат на добавяне на хроничен пиелонефрит и развитие на артериална хипертония. Диференциално-диагностичните трудности възникват, когато дисплазията се различава от хипоплазията и набръчкания бъбрек. Радиационните методи помагат при поставянето на диагнозата, предимно многослойна КТ с контраст (фиг. 5.18), статична и динамична нефросцинтиграфия.

Най-честите малформации на структурата на бъбречния паренхим са кортикални кистозни лезии (мултицистоза, поликистоза и единична киста на бъбрека). Тези аномалии са обединени от механизма на нарушение на тяхната морфогенеза, който се състои в дисонанса на връзката на първичните тубули на метанефрогенната бластема с метанефросния канал. Те се различават по отношение на нарушението на такова сливане в периода на ембрионална диференциация, което определя тежестта на структурните промени в паренхима на бъбреците и степента на неговата функционална недостатъчност. Най-изразените промени в паренхима, несъвместими с неговата функция, се наблюдават при мултикистозна бъбречна болест.

Мултикистозен бъбрек- рядка аномалия, характеризираща се с множество кисти с различни форми и размери, заемащи целия паренхим, с липса на нормална тъкан и недоразвитие на уретера. Интеркистозните пространства са представени от съединителна и фиброзна тъкан. Мултикистозният бъбрек се образува в резултат на нарушение на връзката на метанефросния канал с метанефрогенна бластема и липсата на екскреторна отметка при запазване на секреторния апарат на постоянния бъбрек в ранните етапи на неговата ембриогенеза. Образуваната урина се натрупва в тубулите и без изход ги разтяга, превръщайки ги в кисти. Съдържанието на кистите обикновено е прозрачна течност, смътно напомняща на

уриниране. Към момента на раждането функцията на такъв бъбрек отсъства.

По правило мултикистозата на бъбреците е едностранен процес, често съчетан с малформации на контралатералния бъбрек и уретера. Двустранната мултикистоза е несъвместима с живота.

Преди инфекцията едностранният мултикистозен бъбрек не се проявява клинично и може да бъде случайна находка по време на диспансерен преглед. Диагнозата се установява с помощта на сонография и рентгенови радионуклидни методи за изследване с отделно определяне на бъбречната функция. За разлика

Ориз. 5.18.Многосрезов КТ. Дисплазия на левия бъбрек (стрелка)

Ориз. 5.19.Сонограма. Поликистоза на бъбреците

от поликистоза, мултикистоза винаги е едностранен процес с липса на функция на засегнатия орган.

Лечението е хирургично, изразяващо се в нефректомия.

Поликистоза на бъбреците- малформация, характеризираща се с заместване на бъбречния паренхим с множество кисти с различни размери. Това е тежък двустранен процес, често придружен от хроничен пиелонефрит, артериална хипертония и прогресираща хронична бъбречна недостатъчност.

Поликистозата е доста разпространена – 1 случай на 400 аутопсии. При една трета от пациентите се откриват кисти в черния дроб, но те не са многобройни и не нарушават функцията на органа.

В патогенетично и клинично отношение тази аномалия се разделя на поликистоза на бъбреците при деца и възрастни. За поликистозното детство е характерен автозомно-рецесивен единичен тип предаване на заболяването, за поликистозни възрастни - автозомно доминантно. Тази аномалия при децата е тежка, повечето от тях не оцеляват до зряла възраст.

раста. Поликистозата при възрастни има по-благоприятен курс, проявяващ се в млада или средна възраст и се компенсира в продължение на много години. Средната продължителност на живота е 45-50 години.

Макроскопски бъбреците са увеличени поради множество кисти с различен диаметър, количеството на функциониращия паренхим е минимално (фиг. 44, вижте цветната вложка). Нарастването на кистата причинява исхемия на непокътнати бъбречни тубули и смърт на бъбречната тъкан. Този процес се улеснява от присъединяването на хроничен пиелонефрит и нефросклероза.

Пациентите се оплакват от болки в корема и лумбалната област, слабост, умора, жажда, сухота в устата, главоболие, което е свързано с хронична бъбречна недостатъчност и високо кръвно налягане.

Ориз. 5.20.Екскреторна урограма. Поликистоза на бъбреците

Ориз. 5.21. CT. Поликистоза на бъбреците

Значително увеличените плътни грудкови бъбреци лесно се определят чрез палпация. Други усложнения на поликистозата са макрохематурия, нагнояване и злокачествено образуване на кисти.

При кръвни изследвания се отбелязват анемия, повишени нива на креатинин и урея. Диагнозата се установява въз основа на ултразвукови и рентгенови радионуклидни методи за изследване. Характеристиките се увеличават в пъти

размери на бъбрека, изцяло представени от кисти с различни размери, компресия на таза и чашките, чиито шийки са удължени, определя се медиалното отклонение на уретера (фиг. 5.19-5.21).

Консервативното лечение на поликистозата се състои от симптоматична и антихипертензивна терапия. Пациентите са под диспансерно наблюдение при уролог и нефролог. Хирургичното лечение е показано за развитие на усложнения: нагнояване на кисти или злокачествено заболяване. Предвид двустранния процес, той трябва да има органосъхраняващ характер. При планиран начин може да се извърши перкутанна пункция на кисти, както и тяхното изрязване чрез лапароскопски или открит достъп. При тежка хронична бъбречна недостатъчност са показани хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Солитарна киста на бъбрека.Малформацията има най-благоприятно протичане и се характеризира с образуването на една или повече кисти, локализирани в кортикалния слой на бъбрека. Тази аномалия е еднакво често срещана и при двата пола и се наблюдава предимно след 40 години.

Могат да бъдат самотни кисти простоИ дермоид.Самотна проста киста може да бъде не само вродена,но също придобити.Вродена проста киста се развива от зародишните събирателни канали, които са загубили контакт с пикочните пътища. Патогенезата на неговото образуване включва нарушение на дренажната активност на тубулите с последващо развитие на процеса на задържане и исхемия на бъбречната тъкан. Вътрешният слой на кистата е представен от еднослоен плосък епител. Съдържанието му често е серозно, в 5% от случаите хеморагично. Кръвоизливът в кистата е един от признаците на нейното злокачествено заболяване.

Обикновено киста е единичен (самотен),въпреки че има множество, многокамерни,включително двустранни кисти.Размерът им варира от 2 см в диаметър до гигантски образувания с обем над 1 литър. Най-често кистите се локализират в един от полюсите на бъбрека.

Дермоидните кисти на бъбреците са изключително редки. Те могат да съдържат мазнини, коса, зъби и кости, които могат да се видят на рентгенови лъчи.

Простите кисти с малък размер са асимптоматични и се откриват случайно по време на преглед. Клиничните прояви започват като

Ориз. 5.22.Сонограма. Киста (1) бъбрек (2)

увеличаване на размера на кистата и те са свързани предимно с нейните усложнения, като компресия на pyelocaliceal система, уретера, бъбречни съдове, нагнояване, кръвоизлив и злокачествено заболяване. Може да има спукване на голяма бъбречна киста.

Големи солитарни кисти на бъбреците се палпират под формата на еластично, гладко, подвижно, безболезнено образувание. Характерен ехографски признак на киста е наличието на хипоехогенна, хомогенна,

с ясни контури, заоблена течна среда в кортикалната зона на бъбрека (фиг. 5.22).

На екскреторни урограми, мултисрезова КТ с контраст и ЯМР, бъбрекът е увеличен по размер поради закръглена тънкостенна хомогенна течна формация, до известна степен деформираща пелвикалицеалната система и причиняваща отклонение на уретера (фиг. 5.23). Тазът е притиснат, чашките са избутани настрани, раздалечени, със запушване на шийката на чашката, възниква хидрокаликс. Тези изследвания също така позволяват да се идентифицират аномалии на бъбречните съдове и наличието на други бъбречни заболявания.

(фиг. 5.24).

На селективна бъбречна артериограма на мястото на кистата се определя нискоконтрастна аваскуларна сянка на кръгла формация (фиг. 5.25). Статичната нефросцинтиграфия разкрива кръгъл дефект в натрупването на радиофармацевтика.

Ориз. 5.23. CT. Солитарна киста на долния полюс на десния бъбрек

Ориз. 5.24.Мултисрезов КТ с контраст. Множествен сегментен тип бъбречни артерии (1), киста (2) и тумор (3) на бъбрека

Ориз. 5.25.Селективна бъбречна артериограма. Солитарна киста на долния полюс на левия бъбрек (стрелка)

Диференциална диагноза се извършва с мултикистоза, поликистоза, хидронефроза и особено с неоплазми на бъбреците.

Показания за хирургично лечение са размерът на кистата над 3 см и наличието на нейните усложнения. Най-простият метод е перкутанна пункция на кистата под ултразвуково наблюдение с аспирация на нейното съдържание, което подлежи на цитологично изследване. Ако е необходимо, направете цистография. След евакуация на съдържанието в кухината на кистата се инжектират склерозиращи агенти (етилов алкохол). Методът дава висок процент на рецидиви, тъй като се запазват мембраните на кистата, които могат да произвеждат течност.

В момента основният метод на лечение е лапароскопско или ретроперитонеоскопско изрязване на кистата. Рядко се използва отворена хирургия - лумботомия (фиг. 66, виж цветната вложка). Показан е, когато кистата достигне огромни размери, има мултифокален характер с атрофия на бъбречния паренхим, както и при наличие на злокачествено заболяване. В такива случаи се извършва бъбречна резекция или нефректомия.

Парапелвична кистае киста, разположена в областта на бъбречния синус, хилуса на бъбрека. Стената на кистата е плътно до съдовете на бъбрека и таза, но не комуникира с него. Причината за образуването му е недоразвитието на лимфните съдове на бъбречния синус през неонаталния период.

Клиничните прояви на парапелвичната киста се дължат на нейното местоположение, т.е. натиск върху таза и съдовата дръжка на бъбрека. Пациентите изпитват болка. Може да се наблюдава хематурия и артериална хипертония.

Диагнозата е същата като при единични бъбречни кисти. Диференциалната диагноза се извършва с разширяването на таза с хидронефроза, за която се използват ултразвукови и радиологични методи с контрастиране на пикочните пътища.

Необходимостта от лечение възниква със значително увеличаване на размера на кистата и развитието на усложнения. Техническите трудности при изрязването му са свързани с близостта на таза и бъбречните съдове.

Дивертикул на чашката или тазае закръглено единично течно образувание, комуникиращо с тях, облицовано с уротелиум. Тя прилича на обикновена бъбречна киста и по-рано неправилно се наричаше каликс или тазова киста. Основната разлика между дивертикула и единичната киста е връзката му чрез тесен провлак с кухинарната система на бъбрека, което характеризира тази формация като истински дивертикул на част

Ориз. 5.26.Мултисрезов КТ с контраст. Дивертикул на чашката на левия бъбрек (стрелка)

вратове или тазове. Диагнозата се установява въз основа на екскреторна урография и мултисрезова КТ с контраст (фиг. 5.26).

В някои случаи може да се извърши ретроградна уретеропиелография или перкутанна дивертикулография. Въз основа на тези методи ясно се установява комуникацията на дивертикула с пелвикалцеалната система на бъбрека.

Хирургичното лечение е показано при големи размери на дивертикула и произтичащите от това усложнения. Състои се в резекция на бъбрека с изрязване на дивертикула.

Чашко-медуларни аномалии.гъбест бъбрек- много рядка малформация, характеризираща се с кистозна експанзия на дисталния

части от събирателните канали. Поражението е предимно двустранно, дифузно, но процесът може да бъде ограничен до част от бъбрека. Спонгиозният бъбрек е по-чест при момчетата и протича благоприятно, с малко или никакво увреждане на бъбречната функция.

Заболяването може да бъде безсимптомно за дълъг период от време, понякога има болки в лумбалната област. Клиничните прояви се наблюдават само при добавяне на усложнения (инфекция, микро- и макрохематурия, нефрокалциноза, образуване на камъни). Функционалното състояние на бъбреците остава нормално за дълго време.

Спонгиозният бъбрек се диагностицира чрез рентгенови методи. При прегледни и екскреторни урограми често се открива нефрокалциноза - характерно натрупване на калцификати и/или фиксирани малки камъни в областта на бъбречните пирамиди, които като отливка подчертават контура им. В медулата, съответстваща на пирамидите, се разкриват голям брой малки кисти. Някои от тях стърчат в лумена на чашките, наподобявайки чепка грозде.

Диференциална диагноза трябва да се извърши преди всичко с туберкулоза на бъбреците.

Пациентите с неусложнен спонгиозен бъбрек не се нуждаят от лечение. Хирургичното лечение е показано при развитие на усложнения: образуване на камъни, хематурия.

Мегакаликс (мегакаликоза)- вродено необструктивно разширение на чашката в резултат на медуларна дисплазия. Разрастването на всички групи чашки се нарича полимегакаликс (мегаполикаликоза).

При мегакаликса размерът на бъбрека е нормален, повърхността му е гладка. Кортикалния слой е с нормални размери и структура, медулата е недоразвита и изтънена. Папилите са сплескани, слабо диференцирани. Разширено

Ориз. 5.27.Екскреторна урограма. Мегаполикаликоза вляво

чашките могат да преминат директно в таза, който, за разлика от хидронефроза, запазва нормални размери. Обикновено се формира пиелоуретералният сегмент, уретерът не е стеснен. При неусложнено протичане функцията на бъбреците не е нарушена. Разширяването на чашките не се дължи на запушване на шийките им, както е при наличието на камък в тази област или синдром на Frehley (компресия на шийката на чашката от сегментен артериален ствол), а е вродено необструктивно в природата.

За диагностика се използват ултразвукови, радиологични методи с контрастиране на пикочните пътища. На екскреторните урограми се определя разширяването на всички групи чаши с липсата на ектазия на таза (фиг. 5.27).

Мегаполикаликозата, за разлика от хидронефроза, в неусложнени случаи не изисква хирургична корекция.

5.2. АНОМАЛИИ НА УРЕТЕРА

Малформации уретерипредставляват 22% от всички аномалии на отделителната система. В някои случаи те се комбинират с аномалии в развитието на бъбреците. По правило аномалиите на уретерите водят до нарушение на уродинамиката. Приета е следната класификация на малформациите на уретерите.

■ агенезия (аплазия);

■ удвояване (пълно и непълно);

■ утрояване.

■ ретрокавална;

■ ретроилиакална;

■ ектопия на устието на уретера.

Аномалии във формата на уретерите

■ спирален (ануларен) уретер.

■ хипоплазия;

■ нервно-мускулна дисплазия (ахалазия, мегауретер, мегадолихуретер);

■ вродено стеснение (стеноза) на уретера;

■ уретерна клапа;

■ дивертикул на уретера;

■ уретероцеле;

■ везикоуретерален тазов рефлукс. Аномалии в броя на уретерите

Агенезия (аплазия)- вродена липса на уретера, поради недоразвитие на уретерния зародиш. В някои случаи уретерът може да се определи под формата на фиброзна връв или сляпо завършващ процес (фиг. 5.28). Едностранчивагенезията на уретера се комбинира с агенезията на бъбрека от същата страна или мултикистоза. двустранное изключително рядко и несъвместимо с живота.

Диагнозата се основава на данните от рентгеновите методи на изследване с контраст и нефросцинтиграфия, които разкриват липсата на един бъбрек. Характерни цистоскопски признаци са недоразвитие или липса на половината от триъгълника на пикочния мехур и устието на уретера от съответната страна. При запазен дистален уретер отворът му също е недоразвит, въпреки че се намира на обичайното място. В този случай ретроградната уретерография позволява да се потвърди слепият край на уретера.

Хирургичното лечение се извършва с развитието на гнойно-възпалителен процес и образуването на камъни в сляпо завършващия уретер. Извършете хирургично отстраняване на засегнатия орган.

Удвояване- най-честата малформация на уретерите. При момичетата тази аномалия се среща 5 пъти по-често, отколкото при момчетата.

Като правило, по време на каудалната миграция, уретерът на долната половина на бъбрека е първият, който се свързва с пикочния мехур и следователно заема по-високо и странично положение от уретера на горната му половина. Уретерите в тазовите области взаимно се пресичат и се вливат в пикочния мехур по такъв начин, че устието на горния е разположено по-ниско и по-медиално, а долният е по-високо и по-латерално (закон на Weigert-Meyer) (фиг. 5.29). ).

Удвояване на горните пикочни пътища може да бъде едно-или двустранно, пълно (уретер дуплекс)И непълен (фисус на уретера)(Фиг. 41, 42, вижте цветната вложка). При пълно удвояване всеки

Ориз. 5.28.Аплазия на левия бъбрек. Сляпо завършващ уретер

Ориз. 5.29.Закон на Вайгерт-Майер. Пресичане на уретерите и местоположението на техните устия в пикочния мехур с пълно удвояване на пикочните пътища

уретерът се отваря в отделен отвор в пикочния мехур. Непълното удвояване на горните пикочни пътища се характеризира с наличието на две легенчета и уретери, свързващи се в областта на таза и отварящи се в пикочния мехур с една уста.

Описаните особености на топографията на уретерите при удвояване на горните пикочни пътища предразполагат към възникване на усложнения. По този начин уретерът на долната половина на бъбрека, който има по-високо и странично разположено устие, има къс субмукозен тунел, което е причината за високата честота на везикоуретеропелвичния рефлукс в този уретер. Напротив, отворът на уретера на горната половина на бъбрека често е ектопичен и предразположен към стеноза, което е причина за хидроуретеронефроза.

Удвояването на уретера при липса на нарушение на уродинамиката не се проявява клинично. Тази аномалия може да се подозира чрез сонография, при която се определя удвояването на бъбрека, а уретерите, при наличие на разширение, могат да се видят в техните тазови или тазови области. Окончателната диагноза се поставя въз основа на екскреторна урография, мултисрезова КТ с контраст, ЯМР и цистоскопия. При липса на функция на половината от бъбрека диагнозата може да бъде потвърдена чрез антеградна или ретроградна уретеропиелография.

Утрояването на легенчетата и уретерите е казуистика.

Лечението е оперативно при развитие на усложнения. При стеснение или ектопия на уретера се извършва уретероцистоанастомоза, а при везикоуретерален рефлукс се извършват антирефлуксни операции. Ако функцията на целия бъбрек е загубена, е показана нефроуретеректомия (фиг. 60, вижте цветната вложка), а една от неговите половини - хеминефроуретеректомия.

Аномалии в положението на уретерите

Ретрокавален уретер- рядка аномалия, при която уретерът в лумбалната област преминава под кухата вена и след като я обиколи в пръстеновидна форма, се връща в предишното си положение, когато премине в тазовата област (фиг. 43, вижте цветната вложка). Притискането на уретера от долната куха вена води до нарушаване на пасажа на урината с развитието на хидроуретеронефроза и нейната характерна клинична картина. Тази аномалия може да се подозира чрез ултразвукова и екскреторна урография, която разкрива разширение на кухината на бъбрека и уретера до средната му трета, бримково огъване и нормална структура на уретера в областта на таза. Диагнозата се потвърждава чрез мултисрезова КТ и ЯМР.

Хирургичното лечение се състои в пресичане, като правило, с резекция на променените участъци на уретера и извършване на уретероуретероанастомоза с местоположението на органа в нормалното му положение отдясно на кухата вена.

Ретроилиачен уретер- изключително рядка малформация, при която уретерът се намира зад илиачните съдове (фиг. 43, виж цветната вложка). Тази аномалия, подобно на ретрокавалния уретер, води до запушването му с развитието на хидроуретеронефроза. Хирургичното лечение се състои в пресичане на уретера, освобождаването му от под съдовете и извършване на антевазална уретероуретероанастомоза.

Ектопия на устието на уретера- аномалия, характеризираща се с атипично интра или екстравезикално разположение на отворите на единия или двата уретера. Тази малформация е по-честа при момичетата и обикновено е свързана с дупликация на уретера и/или уретероцеле. Причината за тази аномалия е забавяне или нарушение на отделянето на уретерния зародиш от волфовия канал по време на ембриогенезата.

ДА СЕ интравезикалновидовете ектопия на устието на уретера включват неговото изместване надолу и медиално към шийката на пикочния мехур. Такава промяна в местоположението на устата, като правило, е безсимптомна. Устията на уретерите с техните екстравезикалнаектопиите се отварят в уретрата, парауретрално, в матката, вагината, семепровода, семенния везикул, ректума.

Клиничната картина на екстравезикалната ектопия на устието на уретера се определя от нейната локализация и зависи от пола. При момичетата тази малформация се проявява чрез уринарна инконтиненция при поддържане на нормално уриниране. При момчетата, по време на вътрематочното развитие на вълците, каналът се превръща в семепровода и семенните мехурчета, така че извънматочната уста на уретера винаги е разположена проксимално на уретралния сфинктер и не възниква инконтиненция на урина.

Диагнозата се основава на резултатите от цялостен преглед, включващ екскреторна урография, КТ, вагинография, уретро и цистоскопия, катетеризация на ектопичния отвор и ретроградна уретро и уретерография.

Лечението на тази аномалия е хирургично и се състои в трансплантация на ектопичния уретер в пикочния мехур (уретероцистоанастомоза), а при липса на бъбречна функция - нефроуретеректомия или хеминефроуретеректомия.

Аномалии във формата на уретерите

Спирален (пръстеновиден) уретер- изключително рядка малформация, при която уретерът в средната трета има формата на спирала или пръстен. Процесът може да бъде едно-И двустраннохарактер. Тази аномалия е следствие от неспособността на уретера да се върти заедно с бъбрека по време на вътрематочното му движение от тазовата към лумбалната област.

Усукването на уретера води до развитие на обструктивни ретенционни процеси в бъбреците, развитие на хидронефроза и хроничен пиелонефрит. Екскреторна урография, мултисрезова КТ, ЯМР и, ако е необходимо, ретроградна или антеградна перкутанна уретерография помагат да се установи диагнозата.

Хирургично лечение. Извършва се резекция на уретера с уретероуретероанастомоза или уретероцистоанастомоза.

Аномалии в структурата на уретерите

хипоплазияна уретера обикновено се комбинира с хипоплазия на съответния бъбрек или неговата половина при удвояване, както и с мултикистозен бъбрек. Луменът на уретера с тази аномалия е рязко стеснен или заличен, стената е изтънена, перисталтиката е отслабена, устата е намалена по размер. Диагнозата се основава на данни от цистоскопия, екскреторна урография и ретроградна уретерография.

Невромускулна дисплазияуретерът е описан под името "мега-уретер" от J. Goulk през 1923 г. като вродено заболяване, проявяващо се чрез разширяване и удължаване на уретера (подобно на термина "мегаколон"). Това е една от честите и тежки малформации на уретерите, дължащи се на недоразвитие или пълно отсъствие на неговия мускулен слой и нарушена инервация. В резултат на това уретерът не е способен на активни контракции и губи функцията си да придвижва урината от таза към пикочния мехур. С течение на времето този вид динамична обструкция води до още по-голямо разширяване и удължаване с образуването на колянови прегъвания (мегадолихуретер). Влошаването на транспорта на урината се улеснява от нормалния тонус на детрузора на пикочния мехур и комбинацията от тази аномалия с други малформации (ектопия на отвора на уретера, уретероцеле, везикоуретеропелвичен рефлукс, неврогенна дисфункция на пикочния мехур). Честото присъединяване на инфекция на фона на уростаза допринася за развитието на хроничен уретерит, последвано от белези на стената на уретера и още по-голямо намаляване на функцията на горните пикочни пътища. Характерните хистологични характеристики на мегауретера са значително недоразвитие на нервно-мускулните структури на уретера с преобладаване на белези.

Ахалазияуретер е невромускулна дисплазия на тазовата му област. Недостатъчното развитие на уретера при тази аномалия има локален характер и не засяга неговите надлежащи участъци, където те са слабо променени или развити нормално. От тези позиции ахалазията на уретера трябва да се счита не за етап от развитието на мегауретера, а за една от неговите разновидности. Като правило, разширяването на уретера в тазовата му област с ахалазия остава на същото ниво през целия живот. В някои случаи може да бъде засегнат надлежащият уретер

Ориз. 5.30.Екскреторна урограма. Ахалазия на левия уретер

в патологичния процес вторично в резултат на стагнация на урината в разширен цистоид, т.е. динамична обструкция.

Клиничната картина на нервно-мускулната дисплазия на уретера зависи от степента на нейната тежест. При едностранна ахалазия или мегауретер общото състояние остава задоволително за дълго време. Симптомите са слабо изразени или липсват, което е една от причините за късното диагностициране на нервно-мускулната дисплазия още в зряла възраст. Първите признаци на мегауретер се дължат на добавянето на хроничен пиелонефрит. Има болки в съответната лумбална област, треска с втрисане, дизурия. Тежко клинично протичане се наблюдава при двустранен мегауретер. От ранна възраст се откриват симптоми на хронична бъбречна недостатъчност.

достатъчност: изоставане на детето във физическото развитие, намален апетит, полиурия, жажда, слабост, умора.

Диагнозата на невромускулната дисплазия се основава на лабораторни, радиационни, уродинамични и ендоскопски методи на изследване. Сонографията разкрива разширяването на пелвикалицеалната система и уретера в нейните перипелвични и превезикални участъци, намаляване на слоя на бъбречния паренхим. Характерен признак на ахалазия на екскреторните урограми е значително разширяване на тазовия уретер с непроменени надлежащи участъци на пикочните пътища (фиг. 5.30).

При мегауретер има увеличение на дължината и значително разширяване на уретера по цялата му дължина с участъци от коленообразни прегъвания. Антеградната пиелоуретерография позволява да се установи диагноза при липса на бъбречна функция според екскреторна урография.

При диференциална диагноза мегауретерът трябва да се разграничава от хидроуретеронефроза, която възниква в резултат на стесняване на уретера.

Хирургичното лечение на невромускулна дисплазия на уретера до голяма степен зависи от стадия на заболяването. Предложени са повече от 100 метода за оперативна корекция. Степента на компенсаторни възможности, особено характерна за малки деца, зависи от тежестта на анатомичните и функционални нарушения, диаметъра на уретера и активността на пиелонефритния процес. Хирургичното лечение се състои в резекция на разширения по дължина и ширина уретер със субмукозна имплантация.

в пикочния мехур според Politano-Leadbetter. По-изразените промени в стената на уретера със значително увреждане на неговата функция са индикация за чревна уретеропластика (фиг. 54, 55, вижте цветната вложка).

Вродено стесняване (стеноза) на уретеракато правило, той се локализира в неговия prilokhanochny, по-рядко - превезикални отдели, в резултат на което се развива хидронефроза или хидроуретеронефроза. Поради честотата, особеностите на етиологията, патогенезата, клиничното протичане и методите за хирургична корекция, хидронефротичната трансформация е отделена като отделна нозологична форма и е разгледана в глава 6.

Уретерални клапи- това са локални дупликации на лигавицата и субмукозата или по-рядко всички слоеве на стената на уретера. Тази аномалия е изключително рядка. Причината за образуването му е вроден излишък на лигавицата на уретера. Вентилите могат да имат наклонена, надлъжна, напречна посока и по-често се локализират в тазовата или превезикалната част на уретера. Те могат да причинят запушване на уретера с развитие на хидронефротична трансформация, което е индикация за хирургично лечение - резекция на стеснената част на уретера с анастомоза между непроменените части на пикочните пътища.

Дивертикулът на уретера е рядка аномалия, която се проявява като торбовидна изпъкналост на стената му. Най-често има дивертикули на десния уретер с преобладаваща локализация в областта на таза. Описани са и двустранни дивертикули на уретера. Стената на дивертикула се състои от същите слоеве като самия уретер. Диагнозата се основава на екскреторна урография, ретроградна уретерография, спирална КТ и ЯМР. Хирургичното лечение е показано при развитие на хидроуретеронефроза в резултат на запушване на уретера в областта на дивертикула. Състои се в резекция на дивертикула и стената на уретера с уретероуретероанастомоза.

уретероцеле- кистообразно разширение на интрамуралната част на уретера с издатината му в лумена на пикочния мехур (фиг. 15, вижте цветната вложка). Отнася се до чести аномалии и се диагностицира при 1-2% от пациентите от всички възрастови групи, подложени на цистоскопия.

Уретероцеле може да бъде едно-И двустранно.Причината за образуването му е вродено нервно-мускулно недоразвитие на субмукозния слой на интрамуралния уретер в комбинация със стеснението на устието му. Поради такава малформация, постепенно възниква изместване (разтягане) на лигавицата на този уретер в кухината на пикочния мехур с образуването на закръглена или крушовидна кистозна формация с различни размери. Външната му стена е лигавицата на пикочния мехур, а вътрешната е лигавицата на уретера. На върха на уретероцеле е стеснен отвор на уретера.

Има два вида тази аномалия на уретерите - ортотопиченИ хетеротопен (извънматочен)уретероцеле. Първият възниква при нормалното местоположение на устието на уретера. Той е малък, добре намален и като правило не пречи на изтичането на урина от бъбреците. Такова асимптоматично уретероцеле се диагностицира по-често при възрастни. Хетеротопично уретероцеле възниква, когато има ниска ектопия на отвора на уретера към изхода на уретера.

Пикочен мехур. При малки деца в 80-90% от случаите се диагностицира ектопичен тип уретероцеле, по-често от долния отвор, с удвояване на уретера. Преобладава едностранната форма, по-рядко заболяването се открива от двете страни.

Уретероцеле причинява нарушение на уринирането, което постепенно води до развитие на хидроуретеронефроза. Често усложнение на уретероцеле е образуването на камък в него.

Клиничните симптоми зависят от размера и местоположението на уретероцеле. Колкото по-голямо е уретероцеле и колкото по-изразена е обструкцията на уретера, толкова по-рано и по-ясно се появяват симптомите на тази аномалия. Има болки в съответната лумбална област, с образуването на камък в нея и прикрепването на инфекция - дизурия.Ако уретероцеле е голямо, може да има затруднено уриниране поради запушване на шийката на пикочния мехур. При жените уретероцеле може да излезе извън уретрата.

Основното място в диагностиката се дава на радиационните методи на изследване и цистоскопията. Характерна особеност при сонографията е заоблена хипоехогенна формация в шийката на пикочния мехур, над която може да се открие разширен уретер (фиг. 5.31, 5.32).

На екскреторни урограми, КТ с контраст и ЯМР визуализират уретероцеле и различна степен на хидроуретеронефроза (фиг. 5.33).

Цистоскопията е основният метод за диагностициране на уретероцеле (фиг. 15, виж цветната вложка). С негова помощ можете уверено да потвърдите диагнозата на тази аномалия, да установите вида на уретероцеле, неговия размер и страната на лезията. Уретероцелето се определя като кръгло образувание, разположено в триъгълника на пикочния мехур, на върха на което се отваря устието на уретера, при отделяне на урина уретероцелето се свива и намалява по размер (отпада).

Ортотопично уретероцеле с малък размер без нарушение на уродинамиката не изисква лечение. Видът на хирургическата интервенция се определя, като се вземат предвид размерът и местоположението на уретероцеле, както и степента

Ориз. 5.31.Трансабдоминална сонограма. Ляво уретероцеле (стрелка)

Ориз. 5.32.Трансректална сонограма. Голямо уретероцеле (1) със значителна дилатация на уретера (2)

Ориз. 5.33.Екскреторни урограми на 7-та (а) и 15-та (б) минути от изследването. Уретероцеле (1) вдясно с дилатация на уретера (2) (хидроуретеронефроза)

хидронефротична трансформация. В зависимост от това се използва трансуретрална ендоскопска резекция на уретероцеле или неговата отворена резекция с уретероцистоанастомоза.

Везикоуретеропелвичен рефлукс (VUR)- процес на ретрограден рефлукс на урина от пикочния мехур в горните пикочни пътища. Тя е най-честата патология на отделителната система при децата и се разделя на първиченИ втори.Първичният VUR възниква в резултат на вродена недостатъчност (непълно съзряване) на везикоуретералната фистула. Вторичен - е усложнение на инфравезикална обструкция, развиваща се поради повишено налягане в пикочния мехур.

PMR може да бъде активенИ пасивен.В първия случай това се случва по време на уриниране с максимално повишаване на интравезикалното налягане, във втория случай може да се наблюдава в покой.

Характерна клинична проява на VUR е появата на болка в лумбалната област по време на уриниране. Когато инфекцията се прикрепи, се появяват симптоми на хроничен пиелонефрит.

Рентгеновите радионуклидни методи на изследване играят водеща роля в диагностиката на VUR. Ретроградната цистография в покой и по време на уриниране (микционна цистография) разкрива не само нейното наличие, но и тежестта на аномалията (виж Глава 4, Фигура 4.32).

Консервативното лечение е възможно в началните стадии на заболяването, хирургичното лечение се състои в извършването на различни антирефлуксни операции.

от които най-простият е ендоскопското субмукозно въвеждане на оформящи биоимпланти (силикон, колаген, тефлонова паста и др.) в областта на устата, предотвратяващи обратния поток на урината. Операциите за реконструкция на отвора на уретера, които се извършват в момента, включително с помощта на роботизирана техника, намериха широко приложение.

5.3. АНОМАЛИИ НА ПИКОЧНИЯ МЕХУР

Има следните малформации на пикочния мехур:

■ аномалии на пикочния канал (урахус);

■ агенезия на пикочния мехур;

■ дублиране на пикочния мехур;

■ вроден дивертикул на пикочния мехур;

■ екстрофия на пикочния мехур;

■ вродена контрактура на шийката на пикочния мехур.

урахус(урахус)- пикочния канал, който свързва възникващия пикочен мехур през пъпната връв с амниотичната течност в периода на вътрематочно развитие на плода. Обикновено до раждането на детето то прераства. При малформации урахусът може да не надрасне напълно или частично. В зависимост от това се разграничават аномалии на урахуса.

пъпна фистула- незатворена част от урахуса, отваряща се с фистула в пъпа и не комуникираща с пикочния мехур. Постоянното изпускане от фистулата води до дразнене на кожата около нея и инфекция.

Везико-умбиликална фистула- пълно незакриване на урахуса. В този случай има постоянно освобождаване на урина от фистулата.

Киста на урахуса- оклузия на средната част на пикочния канал. Такава аномалия е асимптоматична и се проявява само с големи размери или нагнояване. В някои случаи може да се усети през предната коремна стена.

Диагнозата на аномалиите на урахуса се основава на използването на ултразвукови, радиологични (фистулография) и ендоскопски (цистоскопия с въвеждане на метиленово синьо в фистулния тракт и откриването му в урината) изследователски методи. Хирургичното лечение се състои в изрязване на урахуса.

Агенезия на пикочния мехур- вродената му липса. Изключително рядка аномалия, която обикновено се комбинира с малформации, несъвместими с живота.

Удвояване на пикочния мехур- също много рядка аномалия на този орган. Характеризира се с наличието на преграда, която разделя кухината на пикочния мехур на две половини. Във всеки от тях се отваря устието на съответния уретер. Тази аномалия може да бъде придружена от удвояване на уретрата и наличие на две шийки на пикочния мехур. Понякога преградата може да е непълна и тогава има "двукамерен" пикочен мехур (фиг. 5.34).

Вроден дивертикул на пикочния мехур- торбовидна изпъкналост на стената на пикочния мехур навън. По правило се намира на задната стена на пикочния мехур близо до устата, малко по-високо и странично от него.

Ориз. 5.34.Удвояване на пикочния мехур: А- пълен; b- непълна

Стената на вродения (истински) дивертикул, за разлика от придобития, има същата структура като стената на пикочния мехур. Придобит (фалшив) дивертикул се развива поради инфравезикална обструкция и повишено налягане в пикочния мехур. В резултат на преразтягане на стената на пикочния мехур тя изтънява с изпъкване на лигавицата между сноповете хипертрофирани мускулни влакна. Постоянната стагнация на урината в дивертикула допринася за образуването на камъни в него и развитието на хронично възпаление.

Характерните клинични симптоми на тази аномалия са затруднено уриниране и изпразване на пикочния мехур на два етапа (първо се изпразва пикочният мехур, а след това дивертикулът).

Диагнозата се основава на ултразвук (фиг. 5.35), цистография (фиг. 5.36) и цистоскопия (фиг. 20, вижте цветната вложка).

Хирургичното лечение се състои в изрязване на дивертикула и зашиване на образувалия се дефект в стената на пикочния мехур.

Екстрофия на пикочния мехур- тежка малформация, състояща се в отсъствието на предната стена на пикочния мехур и съответната част на предната коремна стена (фиг. 40, вижте цветната вложка). Тази аномалия се наблюдава по-често при момчетата и се среща при 1 от 30-50 хиляди новородени. Екстрофията на пикочния мехур често се комбинира с малформации на горните и долните пикочни пътища, пролапс

Ориз. 5.35.Трансабдоминална сонограма. дивертикул (1) пикочен мехур (2)

Ориз. 5.36.Низходяща цистограма. Дивертикули на пикочния мехур

ректума, при момчета - с еписпадия, ингвинална херния, криптоторхизъм, при момичета - с аномалии в развитието на матката и вагината.

Урината с такава аномалия постоянно се излива, което допълнително води до мацерация и улцерация на кожата на перинеума, гениталиите и бедрата. Когато детето се напъва (при смях, писъци, плач), стената на пикочния мехур изпъква под формата на топка и отделянето на урина се увеличава. Лигавицата е хиперемирана, лесно кърви. В долните ъгли на дефекта се определят отворите на уретерите. Екстрофията на пикочния мехур, като правило, се комбинира с диастаза на костите на пубисната става, която се проявява с "патешка" походка. Постоянният контакт на лигавицата на пикочния мехур и уретрата с външната среда допринася за развитието на хроничен цистит и пиелонефрит.

Хирургичното лечение се извършва през първите месеци от живота на детето. Има три вида хирургични интервенции:

■ реконструктивна пластична хирургия, насочена към затваряне на дефекта на пикочния мехур и коремната стена със собствени тъкани;

■ трансплантация на триъгълника на пикочния мехур, заедно с отворите, в сигмоидното дебело черво (в момента се извършва изключително рядко);

■ образуване на изкуствен ортотопичен уринарен резервоар от илеума.

Контрактура на шийката на пикочния мехур- малформация, характеризираща се с прекомерно развитие на съединителната тъкан в дадена анатомична област. Клиничната картина зависи от тежестта на фиброзните промени в шийката на пикочния мехур и свързаните с тях нарушения на уринирането. Диагнозата на тази аномалия се основава на резултатите от инструментално изследване (урофлоуметрия в комбинация с цистоманометрия), уретрография и уретроцистоскопия с биопсия на шийката на пикочния мехур. Ендоскопското лечение се състои в дисекция или изрязване на белег.

5.4. АНОМАЛИЯ НА УРИНАТА

Малформациите на уретрата включват:

■ хипоспадия;

■ еписпадия;

■ вродени клапи, облитерации, стриктури, дивертикули и кисти на уретрата;

■ хипертрофия на семенната туберкулоза;

■ дублиране на уретрата;

■ уретро-ректални фистули;

■ пролапс на лигавицата на уретрата.

хипоспадия- вродена липса на участък от предната уретра със заместване на липсващата част с плътна съединителнотъканна връв (хорда) и изкривяване на пениса назад към скротума. Тази аномалия се среща с честота 1: 250-300 новородени. Всъщност хипоспадията се комбинира с анормална структура на пениса. Като правило е анатомично недоразвит, малък, тънък, силно извит в гръбна посока. Извивката е особено изразена по време на ерекция. Ъгълът на кривината може да бъде толкова голям, че сексуалният живот става невъзможен. Обикновено препуциума е разцепен и покрива главичката под формата на качулка. Може да се появи меатостеноза.

Разпределете главоглав(най-често) коронален, стволов, скроталенИ перинеалнахипоспадия. Първите две форми са най-лесни и малко се различават една от друга. Характеризират се с разположението на външния отвор на уретрата на нивото на главата или венечната бразда и лека кривина на пениса.

Стволовата форма се характеризира с местоположението на външния отвор на уретрата в различни части на пениса. Колкото по-проксимално е извънматочна, толкова по-изразена е кривината на органа. Поради огъване и меатостеноза изпразването на пикочния мехур е затруднено, струята е слаба, насочена надолу.

Най-тежки са скроталната и перинеалната форма на хипоспадия. Те се характеризират с рязко недоразвитие и изкривяване на пениса и изразено нарушение на уринирането, което е възможно само в седнало положение. Новородените със скротална хипоспадия понякога се бъркат с момичета или фалшиви хермафродити.

Отделна форма е така наречената "хипоспадия без хипоспадия", при която външният отвор на уретрата е на обичайното място на главичката на пениса, но самият той е значително скъсен. Между скъсената уретра и нормалната дължина на пениса има плътна съединителнотъканна връв (хорда), която прави пениса рязко извит в дорзална посока.

Изключително рядка женска хипоспадия, при която се разцепват задната стена на уретрата и предната стена на влагалището. Може да бъде придружено от стрес уринарна инконтиненция.

Диагнозата хипоспадия се установява чрез обективен преглед. В някои случаи може да бъде трудно да се разграничи скроталната и перинеалната хипоспадия от женския фалшив хермафродитизъм. В такива случаи е необходимо да се определи генетичният пол на детето. Радиационните методи ви позволяват да идентифицирате наличието и вида на структурата на вътрешните генитални органи.

Хирургичното лечение е показано при всички форми на тази аномалия и се извършва през първите години от живота на детето. С капитална и коронарна хипоспадия

операцията се извършва със значително изкривяване на главичката на пениса и / или меатостеноза. За коригиране на по-тежки форми на хипоспадия са предложени много различни методи за хирургично лечение. Всички те са насочени към постигане на две основни цели: създаване на липсващата част на уретрата с оформяне на външния й отвор в нормално анатомично положение и изправяне на пениса чрез изрязване на съединителнотъканни белези (хорди). Прогнозата за навременна пластична хирургия е благоприятна. Постига се добър козметичен ефект, нормално уриниране, запазване на половата и репродуктивната функция.

еписпадия- вродено разцепване по предната повърхност на цялата или част от уретрата. Отворена отпред, тази част на уретрата, заедно с кавернозните тела, създава характерна бразда, която минава по дорзалната част на пениса. Тази аномалия е много по-рядко срещана от хипоспадията и се открива средно при 1 от 50 хиляди новородени. Съотношението между момчета и момичета е 3:1.

Има три вида еписпадия при момчетата: capitate, стъблоИ обща сума. Еписпадия на главичката на пенисахарактеризиращ се с факта, че предната стена на уретрата е разделена на коронарния жлеб. Пенисът е леко извит и повдигнат нагоре. Уринирането и ерекцията при тази форма на еписпадия обикновено не се нарушават.

стволова формахарактеризиращ се с това, че предната стена на уретрата е разцепена по целия пенис - до зоната на преход на кожата в срамната област. При тази форма на еписпадия има разцепване на пубисната симфиза, а понякога и разминаване на коремните мускули. Пенисът е скъсен и извит към предната коремна стена. Отворът на уретрата е фуниевиден. При уриниране струята се насочва нагоре, урината се пръска, което води до мокри дрехи. Сексуалният живот е невъзможен, тъй като пенисът е малък и силно извит по време на ерекция.

Тотална (пълна) еписпадияв допълнение към разцепването на предната стена на уретрата, се характеризира с разцепване на сфинктера на пикочния мехур. Уретрата има форма на фуния и се намира точно под утробата. Тази форма се характеризира с незадържане на урина поради недостатъчно развитие на сфинктера на пикочния мехур. Постоянното изтичане на урина води до дразнене на кожата в скротума и перинеума, развива се дерматит и се нарушава нормалната социална адаптация на детето в обществото на връстници. Отбелязва се недоразвитие на пениса и скротума.

Еписпадията при момичетата е по-рядка, отколкото при момчетата. Различават се три форми. клиторна еписпадия,характеризиращ се само с разделяне на клитора. Външният отвор на уретрата е изместен нагоре и се отваря над него. Уринирането не е нарушено.

При субсимфизна формаима разцепване на уретрата до шийката на пикочния мехур и разцепване на клитора. Най-тежкият е пълна еписпадия,при които липсват предната стена на уретрата и шийката на пикочния мехур, а външният отвор на уретрата се намира зад пубисната симфиза. Има разцепване на пубисната симфиза и сфинктера на пикочния мехур, което се проявява с патешка походка и незадържане на урина.

При повечето пациенти с еписпадия капацитетът на пикочния мехур е намален, наблюдава се VUR.

Хирургичното лечение на еписпадия се извършва през първите години от живота. Състои се в реконструкция на уретрата и премахване на кривината на пениса.

Вродени клапи на уретрата- наличието в проксималната му част на изразени мукозни гънки, изпъкнали в лумена на уретрата под формата на мостове. Тази аномалия е по-честа при момчетата и се среща при 1 на 50 хиляди новородени. Клапите на уретрата нарушават нормалното уриниране, затрудняват изпразването на пикочния мехур, водят до появата на остатъчна урина, развитието на хидроуретеронефроза и хроничен пиелонефрит. Лечението на уретралните клапи е ендоскопско. Извършва им се ТУР.

Вродена облитерация на уретратае изключително рядък, винаги съчетан с други аномалии, често несъвместими с живота.

вродена стриктура на уретрата- рядка аномалия, при която има цикатрично стесняване на лумена му, което води до нарушения на уринирането.

Вроден дивертикул на уретрата- също рядка малформация, състояща се в наличието на торбовидна издатина на задната стена на уретрата. Най-често се локализира в предната уретра. Проявява се с дизурия и отделяне на капки урина след края на акта на уриниране. Диагнозата се установява въз основа на уретрография и уретероскопия, изпразване на цистоуретерография. Лечението се състои в изрязване на дивертикула.

Вродени кисти на уретратасе развиват в резултат на заличаване на екскреторните отвори на булбоуретралните жлези. Предимно локализиран в областта на луковицата на уретрата. Отстраняват се хирургично.

Хипертрофия на семенната туберкула- вродена хиперплазия на всички елементи на семенния туберкул. Причинява запушване на уретрата и ерекция по време на уриниране. Диагностицира се чрез уретероскопия и ретроградна уретрография. Лечението се състои в ТУР на хипертрофиралата част на семенната туберкула.

Удвояване на уретрата- рядка малформация. То е пълно и непълно. Пълно удвояванесъчетано с удвояване на пениса. По-често срещан непълно дублиране на уретрата.В повечето случаи допълнителната уретра завършва сляпо. Допълнителната уретра винаги има недоразвито кавернозно тяло.

Уретрални ректални фистули- рядка малформация, която почти винаги се комбинира с атрезия на ануса. Възниква в резултат на недоразвитие на пикочната ректална преграда.

Пролапс на лигавицата на уретратасъщо е рядка аномалия. Лигавицата, която е паднала поради нарушение на микроциркулацията, има синкав оттенък, понякога кърви. Лечението е оперативно.

5.5. АНОМАЛИИ НА МЪЖКИТЕ ПОЛОВИ ОРГАНИ

Аномалии на тестисите

Малформациите на тестисите се разделят на аномалии по брой, структура и позиция. Количествените аномалии включват:

Анорхизъм- вродена липса на двата тестиса. Съчетава се с недоразвитие на други полови органи. Диференциалната диагноза с двустранен абдоминален крипторхизъм се основава на сцинтиграфия на тестисите, CT, MRI и лапароскопия. Лечението се състои в назначаването на хормонална заместителна терапия.

Монорхизъм- вродена липса на един тестис, неговия епидидим и семепровод. Трябва да се разграничава от едностранния абдоминален криптоторхизъм, като се използват подобни диагностични методи, както при анорхизма. За козметични цели са възможни протези на тестиси.

Полиорхизъм- изключително рядка аномалия, характеризираща се с наличие на допълнителен тестис. Той се намира до основния, обикновено е недоразвит и като правило няма придатък и семепровод. Поради високия риск от злокачествено образуване е препоръчително да се премахне.

Синорхизъм- вродено сливане на двата тестиса, които не са слезли от коремната кухина. Лечението е оперативно. Те се отделят и се спускат в скротума.

Структурните аномалии включват хипоплазия на тестисите- вроденото му недоразвитие. Диагностицира се по време на обективен преглед (в скротума се палпират рязко намалени тестиси), като се използват радиационни и радионуклидни методи за изследване. При лечение, особено при двустранен процес, се използва хормонална заместителна терапия.

Аномалиите в позицията на тестисите включват:

крипторхизъм- малформация (от гръцки kriptos - скрит и orchis - тестис), при която единият или двата тестиса не са спуснати в скротума. час-

Процентът на крипторхизъм при доносените новородени момчета е 3%, а при недоносените се увеличава 10 пъти. Крипторхизмът в 25-30% от случаите се комбинира с аномалии на други органи.

Неправилното положение на тестиса води до неговата анатомична и функционална недостатъчност до атрофия. Причината за най-значимото усложнение на крипторхизма - безплодието - е промяна в температурния режим на тестиса. Сперматогенната функция е значително нарушена дори при леко повишаване на температурата. В допълнение, рискът от злокачествено заболяване на неспуснат тестис, за разлика от нормално разположен, се увеличава значително.

В зависимост от степента на повреда има коремнаИ ингвиналнаформи на крипторхизъм

Ориз. 5.37.Форми на крипторхизъм и ектопия на тестисите:

1 - нормално разположен тестис; 2 - забавяне на тестисите преди влизане в скротума; 3 - ингвинална ектопия; 4 - ингвинален пълзящ торхизъм; 5 - коремен крипторхизъм; 6 - ектопия на бедрената кост

Ориз. 5.38.КТ на таза. Абдоминален крипторхизъм (1). Левият тестис се намира в коремната кухина до пикочния мехур (2)

(фиг. 5.37). Тази малформация може да бъде едностранноИ двустранно, вярноИ невярно.Фалшив (псевдокрипторхизъм) се отбелязва при прекомерна подвижност на тестисите, когато е резултат от свиване на мускула, който повдига тестиса (т. кремастер),придърпва се плътно към външния ингвинален пръстен или дори се потапя в ингвиналния канал. В отпуснато състояние може да се спусне в скротума с леки движения, но често се връща.

Диагнозата се поставя въз основа на данни от физикален преглед, сонография, КТ (фиг. 5.38),

сцинтиграфия и лапароскопия на тестисите. Въз основа на същите методи крипторхизмът се диференцира от анорхизъм, монорхизъм и ектопия на тестисите.

Консервативното лечение е показано, когато тестисът е разположен в дисталната част на ингвиналния канал. Прилага се хормонална терапия с хорионгонадотропин. Хирургичното лечение се извършва през първите години от живота на детето с неефективността на хормоналната терапия. Състои се в отваряне на ингвиналния канал, мобилизиране на тестиса, семенната връв и спускането му в скротума с фиксиране в това положение (орхидопексия).

Ектопичен тестис- вродена малформация, при която се намира в различни анатомични области, но не по ембрионалния си път към скротума. Тази аномалия се различава от крипторхизма. В зависимост от местоположението на тестисите има ингвинална, феморална, перинеалнаИ кръстектопия (виж фиг. 5.37). Оперативно лечение - спускане на тестиса в съответната половина на скротума.

Прогнозата за развитието на тестисите при крипторхизъм и ектопия е благоприятна, ако операцията се извърши през първите години от живота на детето.

Аномалии на пениса

вродена фимоза- вродено стесняване на отвора на препуциума, което не позволява разкриване на главичката на пениса. До 3 години при момчетата в повечето случаи се записва физиологична фимоза. В случай на изразено стесняване на препуциума, те прибягват до неговото кръгово изрязване (обрязване).

скрит пенис- изключително рядка аномалия, при която нормално развитите кавернозни тела са скрити от околните тъкани на скротума и кожата на пубисната област. Пенисът, като правило, е с намален размер, кавернозните тела се определят само чрез палпация в гънките на околната кожа.

Ектопичен пенис- изключително рядка аномалия, при която е малка и се намира зад скротума. Лечението е оперативно: пенисът се привежда в нормално положение.

Двоен пенис (дифалия)- също рядка малформация. Удвояването може да бъде пъленкогато има два пениса с две уретри, и непълна- два пениса с уретрален жлеб на повърхността на всеки. Хирургичното лечение се състои в отстраняване на един по-слабо развит пенис.

Казуистиката е агенезия на пениса,което, като правило, се комбинира с други аномалии, несъвместими с живота.

Контролни въпроси

1. Дайте класификация на бъбречните аномалии.

2. Каква е разликата между мултикистоза и поликистоза на бъбреците?

3. Каква трябва да бъде тактиката за лечение на проста бъбречна киста?

4. Какви са видовете ектопичен уретерален отвор?

5. Каква е същността на закона на Вайгерт-Майер?

6. Какво е клиничното значение на уретероцеле?

7. Какви са аномалиите на урахуса?

8. Избройте видовете хипоспадия.

9. Дайте формите на крипторхизъм и ектопия на тестисите.

10. Какви аномалии на пениса познавате? Какво е вродена фимоза?

Клинична задача 1

50-годишен пациент се оплаква от повтарящи се тъпи болки в лявата част на корема и лумбалната област. През последните месеци в левия хипохондриум той самостоятелно започна да усеща еластична, заоблена, лесно изместваща се формация. В същото време не се наблюдава повишаване на телесната температура, нарушения на уринирането, промени в цвета на урината и други симптоми. Обърна се към семейния лекар. Назначените от него лабораторни изследвания са в норма, след което е направена мултиспирална компютърна томография на абдомен (Фиг. 5.39).

Какво бихте диагностицирали? Необходими ли са други методи за изследване, за да се потвърди? Какъв метод на лечение да избера?

Клинична задача 2

Пациент на 25 години се оплаква от тъпа болка в лумбалната област вляво, често болезнено уриниране. Такива явления се отбелязват в продължение на няколко месеца. Палпацията на бъбреците не се определя. Анализите на кръвта и урината не са променени. Ултразвукът разкри заоблена форма с малък размер

Ориз. 5.39.Многосрезова компютърна томография на бъбреци с контраст при 50-годишен пациент

Ориз. 5.40.Екскреторна урограма на 25-годишен пациент. Левият уретер завършва с клубовидно разширение

хипоехогенна формация в областта на шийката на пикочния мехур. На пациента е направена екскреторна урограма (фиг. 5.40).

Дайте интерпретация на екскреторната урограма. Каква е диагнозата? Каква стратегия за лечение трябва да се избере?

Клинична задача 3

Родителите на момче на 9 месеца се обърнаха към уролога с оплакване за липсата на левия тестис в скротума на детето. Според тях момченцето е родено преждевременно и тестисът е липсвал от момента на раждането. При обективно изследване се установява, че външният отвор на уретрата е разположен типично, сгъвката на скротума е запазена. Десният тестис се определя на обичайното му място, левият се палпира в центъра на ингвиналния канал.

Според статистиката аномалии в развитието на пикочно-половата система се срещат при всеки десети човек и водят до сериозни проблеми от физиологичен и психологически характер. Тези аномалии са едни от най-многобройните, тъй като включват малформации на много органи. Те могат да бъдат диагностицирани само с медицинско оборудване, като рентгенови лъчи или ултразвук.

Каква е патологията на развитието на пикочно-половата система?

Малформациите на пикочно-половата система са генетични мутации, изразяващи се в недостатъчното развитие на отделен орган или, обратно, неговото свръхразвитие. Аномалиите включват увреждане на бъбреците, пикочния мехур, уретерите, уретрата и причиняват проблеми в мъжката и женската генитална област. Някои може да се считат за незначителни, като удвояване на уретерите.

Малформациите на органите на пикочно-половата система водят до сериозни последици, но има и по-малко опасни патологии.

Разновидности на патологии

Нарушение в развитието на пикочните пътища

Патологията на пикочните пътища се отнася до нарушение в развитието на бъбреците, уретерите, бъбречните съдове и пикочния мехур. Този тип патология е разделена на две групи - аномалии на структурата и позицията. В случай на нарушение на правилното развитие на бъбреците, възниква недоразвитието му (аплазия), хипоплазия, уретери и таза, поликистоза на бъбреците, лумбална дистопия. Нарушенията в развитието на уретера включват:

• удвояване;
• аплазия;
• вродено стесняване;
• патология на клапите на уретерите;
• ретрокавално местоположение;
• ектопия (неправилно местоположение на устата).

Патология на пикочния мехур

Някои от аномалиите може никога да не се проявят, а някои се усещат от първите дни на живота.

Аплазия, удвояване, дивертикул и екстрофия са чести. Дивертикулът е, когато стената на пикочния мехур се издува. Когато няма свръхрастеж на пикочния канал, се образува киста. В същото време не се наблюдават симптоми на неразположение. Но най-тежкият и опасен дефект се счита за екстрофия - патология не само на пикочния мехур, но и на коремната кухина, тазовите кости, а също и на пикочния канал. Това отклонение предполага задължително лечение, тъй като ако бъде пренебрегнато, е възможен фатален изход.

Патологии на уретрата при жени, мъже и деца

Малформации на отделителната система (уретра) - вродена патология на структурата на уретрата и в резултат на това дисфункция. В този случай има затруднено уриниране, което се отразява неблагоприятно на функционирането на бъбреците, поради което те изискват своевременно лечение. Трябва да се отбележи, че патологиите на отделителната система са по-чести от другите органи. Те включват удвояване, хипоспадия, еписпадия. Хипоспадия - неправилно местоположение на външния отвор на уретрата (е под позицията). Хипоспадията се среща само при мъжете. При жените често има нарушение на развитието на клитора. Еписпадията се счита за дефект на пениса, когато външният отвор на уретрата при жени и мъже е разположен над нормата на горната повърхност на пениса.

Причини за развитие и възникване на аномалии на отделителната система

По време на раждането на жената и състоянието на плода се влияят от различни вредни фактори.

Аномалиите на пикочно-половата система са вродени малформации на плода (ВМП). Някои проблеми са наследени от родителите. Патологията може да се крие в мутацията на гена. Появата се влияе от отклонения от външни фактори. Вродените малформации започват да се появяват в плода през първите три месеца от бременността. През този период се извършва образуването на вътрешни органи и всяко външно въздействие на неблагоприятни фактори директно върху тялото на плода може да провокира забавяне или, обратно, прекалено бързо развитие. Неблагоприятните фактори включват вирусни инфекции, от които страда бременната жена, влиянието на вредни химични фактори (багрила, смоли), употребата на алкохолни напитки по време на бременност, както и антибиотици, хормони и други лекарства, ефектът от радиацията.

ПРЕ- И ПЕРИНАТАЛНА ПАТОЛОГИЯ.

ПАТОЛОГИЯ НА ПЛАЦЕНТАТА.

Пренаталната патология включва всички патологични процеси и състояния на плода от момента на оплождането до раждането. Основоположник на учението за пренаталната патология е той. учен Швалбе, чиито трудове датират от началото на ХХ век. Периодът от 196 ден в развитието и първите 7 дни след раждането се нарича пернатален („около раждането“) и от своя страна се разделя на антенатален, интра- и постнатален или пренатален (пренаталният период е по-широк, включва всичко, което се случва до ден 196), по време на раждане и след раждане, неонатално. Цялото развитие на плода може да бъде разделено на 2 периода: прогенеза (времето на узряване на гамети, зародишни клетки) и циматогенеза (периодът на развитие на плода от момента на оплождане до раждането). Циматогенезата се разделя на:

Бластогенеза - до 15 дни

Ембриогенеза - до 75 дни

Фетогенеза - ранна - до 180 дни и късна - 280 дни

В периода на прогенеза, узряването на зародишните клетки - яйцеклетки и сперматозоиди - може да настъпи тяхното увреждане, свързано както с екзогенни влияния (радиация, химични вещества), така и с наследствени промени в хромозомите или геномите. Това е придружено от мутации и наследствени заболявания, включително вродени дефекти, ензимопатии. Вродените малформации се наблюдават по-често при деца, чиито родители са на възраст над 40-45 години.

Циматопатиите са патологични процеси, които възникват по време на циматогенезата. Основната патология на този период са малформации, които представляват 20% или повече.

Вродените малформации са постоянни промени в орган или целия организъм, които надхвърлят вариациите в тяхната структура и като правило са придружени от дисфункция. Причините за вродените малформации могат да бъдат разделени на: ендогенни и екзогенни.

Мутациите се считат за ендогенни причини (счита се, че 40%)

Мутациите могат да бъдат: генни – трайна промяна в молекулярната

генна структура

хромозомна - промяна в структурата на хромозомите

геномна - промяна в броя на хромозомите, по-често

тризомия.

При геномни мутации плодът най-често умира. Ролята на естествената мутагенеза е малка. Индуцираните мутации играят важна роля.

Мутагенни фактори: йонизиращо лъчение

хим. ин-ва (цитостатици)

вируси (рубеола)

свръхузряване на зародишните клетки (удължаването на времето от момента на пълното узряване на зародишните клетки до образуването на зигота причинява комплекс от патологични промени в тях.)

Екзогенните причини включват:

Радиация под действието му в критични периоди от развитието на ембриона. Облъчването през първите 3 месеца от бременността води до вродени малформации на предимно нервната система.

Механичните въздействия са резултат от амниотични сраствания, което е механизмът за образуване на дефекта, а не неговата причина;

Химични фактори, лекарствени вещества (антиконвулсанти талидомид);

Алкохол - води до алкохолна ембриопатия, по-късно има изоставане в теглото, височината, умственото развитие, има микроцефалия, страбизъм, тънка горна устна, сърдечни дефекти под формата на септален дефект са чести

Диабет при майката - диабетна ембриопатия с образуване на вродени малформации, скелетни малформации, сърдечни дефекти, нервна система, високо тегло на плода, кушингоиден синдром, хиперплазия на островите на Langerganas. Има признаци на незрялост, кардиохепатоспленомегалия, микроангиопатия, пневмония;

Вируси (цитомегалия)

Модел в периода е дизонтогенеза с какъвто и да е ефект върху плода. Времето на излагане на тератогенен агент има значение: различни агенти по едно и също време на развитие на плода дават едни и същи вродени малформации, а един и същи агент по различно време причинява различни малформации

ВРОДЕНИ ДЕФЕКТИ.

Вродени малформации на централната нервна система.

Заемат 1-во място. Етиологията е разнообразна. От екзо - точно е установено влиянието на вируса на рубеола, цитомегалия, Коксаки, полиомиелит и др.. Лекарства (хинин, цитостатици), радиационна енергия, хипоксия, генни мутации, хромозомни b-ni.

Аненцефалия - агенезия на мозъка, няма предни, средни и задни отдели. Продълговатия и гръбначния мозък са запазени. На мястото на мозъчния конн. тъкан, богата на кръвоносни съдове.

Акранията е липсата на костите на черепния свод.

Микроцефалия - хипоплазия на m. съчетано с намаляване на обема на костите на черепния свод и удебеляване.

Микрогирия - увеличаване на броя на мозъчните извивки с намаляване на техния размер.

Поренцефалията е появата на кисти, комуникиращи със страничните вентрикули.

Вродена хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност във вентрикулите (вътрешни) или в субарахноидалните пространства (външни) - атрофия на мозъка поради нарушен отток на цереброспиналната течност.

Циклопия - една или две очни ябълки в една очна кухина

Херния на главния и гръбначния мозък - менингоцеле - наличие само на мембрани в херниалния сак, менингоенцефал - и мозъка, миелоцеле - херния на гръбначния мозък.

Rasischis е пълен дефект на задната стена на гръбначния канал, меките тъкани на кожата и менингите и гръбначния мозък.

Вродени малформации на храносмилателната система.

Откриват се при 3-4% от аутопсиите на починалите и представляват 21% от всички вродени малформации.

Атрезии и стенози се наблюдават в хранопровода, дванадесетопръстника, проксималния сегмент на йеюнума и дисталния илеум, в областта на ректума и ануса. Възможно е да има трахеоезофагеални фистули в хранопровода, водещи до тежка аспирационна пневмония. Атрезиите могат да бъдат единични и множествени. В областта на атрезията червата приличат на плътна съединителнотъканна връв, която под въздействието на перисталтиката може да се разтегне и счупи.

Удвояване на отделни отдели на червата - по-често засяга само лигавицата, мускулната мембрана е обща. Дублираната област може да бъде под формата на киста, дивертикул или тръба. Дефектът се усложнява от кървене, възпаление, некроза с перфорация.

B-n Hirschsprung - сегментна аганглиоза мегаоклонус - липса на неврони в междумускулния плексус на долната част на сигмоидната и ректума. Поради запазването на субмукозния (Meissner) плексус, аганглийната част на червата е спастично свита, над нея червата се разтягат с мекониум или изпражнения, последвано от компенсаторна хипертрофия на мускулната мембрана. Пациентите страдат от запек, копростаза, развива се обструкция.

Хипертрофичната стеноза на пилора е вродена хипертрофия на мускулите на пилорния участък със стесняване на неговия лумен. Наблюдава се упорито повръщане, от 3-4 седмици до развитието на кома от загуба на хлориди.

Малформации на храносмилателния тракт, свързани със запазването на някои ембрионални структури. Те включват херния на пъпа - дефект в предната коремна стена с изпъкналост на полупрозрачен херниален сак, образуван от пъпната връв и амниона, съдържащ бримки на тънките черва.

Събитие на коремните органи с хипоплазия - коремната стена е отворена, херниалният сак липсва.

Кисти и фистули в пъпния пръстен – дължат се на персистиране на вителлинния канал.

Дивертикулът на Мекел е пръстовидна издатина на стената на илеума.

Вродени малформации на черния дроб и жлъчните пътища - поликистоза на черния дроб, атрезия и стеноза на екстрахепаталните жлъчни пътища, агенезия и хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища в порталния тракт в областта на триадите, водещи до развитие на вродена билиарна цироза на черния дроб, вродена хиперплазия на интрахепаталните канали.

Вродени малформации на пикочно-половата система.

Етиологията не е свързана с определени екзогенни фактори, а с наследственост и семейство и се проявява с хромозомни аберации

Бъбречна агенезия - вродена липса на единия или двата бъбрека, хипоплазия - вродено намаляване на масата и обема на бъбреците, може да бъде едностранно и двустранно, бъбречна дисплазия - хипоплазия с едновременното присъствие на ембрионални тъкани в бъбреците, големи кистозни бъбреци - ан увеличаване на бъбреците с образуването на множество малки кисти, сливане на бъбреците (подковообразен бъбрек) и дистопия. - не са клинично изявени.

Вродени малформации на пикочните пътища:

Удвояване на таза и уретерите

Агенезия, атрезия, стеноза на уретера

Мегалоуретер - рязко разширяване на уретерите

Екстрофия - в резултат на аплазията на лентата му. стени, перитонеум и кожа в пубисната област.

Агенезия на пикочния мехур

Атрезия, стеноза на уретрата, хипоспадия - дефект в долната стена, еписпадия - горната стена на уретрата при момчета.

Всички малформации водят до нарушение на изтичането на урина и без навременно хирургично лечение водят до бъбречна недостатъчност.

Вродени малформации на дихателната система:

Аплазия и хипоплазия на бронхите и белите дробове

Белодробните кисти са множествени и единични, по-късно водят до развитие на бронхиектазии

Трахеобронхомалация - хипоплазия на еластичната и мускулна тъкан на трахеята и главните бронхи, водеща до образуване на дивертикули или дифузно разширение на трахеята и бронхите

Вроден емфизем поради хипоплазия на хрущяла. Еластична и мускулна тъкан на бронхите.

Всички вродени малформации на белите дробове, ако са съвместими с живота, лесно се усложняват от вторична инфекция с развитието на xp. бронхит и пневмония с развитие на cor pulmonale.

Вродени малформации на опорно-двигателния апарат:

Системни недостатъци:

Фетална хондродистрофия и ахондроплазия (нарушено развитие на костите на хрущялния генезис, костите на съединителнотъканния генезис се развиват нормално - скъсяване и удебеляване на крайниците

Osteogenesis imperfecta - вродена чупливост на костите

Вродена мраморна b-n - изразена остеосклероза с едновременно нарушение на развитието на хематопоетичната тъкан

Вродено изкълчване и дисплазия на тазобедрената става

Вродена ампутация или амелия на крайниците

Фокомелия - недоразвитие на проксималните крайници

Полидактилия - увеличаване на броя на пръстите

Синдактилия - сливане на пръстите.