Лечение на холинергична криза. Съмнение за миастенична криза? Спешно в реанимация! Критерии за диференциране на кризите при миастения гравис

Миастеничната криза (наричана по-нататък - MK) е животозастрашаващо състояние, което се характеризира с нарушено дишане и преглъщане до такава степен, че компенсацията е невъзможна без набор от мерки за интензивно лечение и реанимация (включително интензивна вентилация на белите дробове). Според литературните данни, кризисен ход се наблюдава при 30-40% от пациентите с миастения гравис и е по-често при жените.

Молекулярната основа на UA вероятно е рязкото намаляване на броя на функциониращите ацетилхолинови рецептори (наричани по-нататък AChR) поради масивна атака от техните автоантитела.

Разграничете MK от другите тежки условияпридружен от респираторни нарушения, е възможно от наличието булбарен синдром, хипомимия, птоза, асиметрична външна офталмопареза, слабост и умора на мускулите на крайниците и шията, намаляващи в отговор на въвеждането на инхибитори на ацетилхолинестеразата (наричани по-нататък AChE).

Има идея, че най-високата честота на MC се среща през първите 2 години от началото на заболяването, докато има група пациенти, при които дебютира проявата на миастения MC. В литературата има случаи на развитие на МК, придружен от тежка дихателна недостатъчност, като първа проява на миастения гравис (най-често с "късно" начало на заболяването). тенденция към остро развитиемиастения гравис при възрастните хора е описана от K. Osserman, който идентифицира тези пациенти в отделна група в класификацията си като остър "фулминантен" злокачествена формас късно начало на заболяването и ранна атрофия. В момента много автори отбелязват клиничната еволюция на миастения гравис и тенденцията към значително "стареене" на заболяването. Така изследователите отбелязват, че приблизително от средата на 80-те години на ХХ век заболеваемостта от ранна възрасти 3 пъти се увеличава в напреднала възраст. Този факт е в основата на един от реални проблемидиагностика на миастения гравис при възрастни хора: в момента, според статистиката, 4 от 5 пациенти с остро начало на миастения в късна възрастпоставя се диагноза инсулт, ботулизъм (или полимиозит). В повечето случаи е възможно да се определи задействащ факторили комбинация от няколко фактора, водещи до развитие на кризи, но има и "внезапно" възникване на кризи без видима причина.

Много автори посочват полиетиологичността на развитието на МЦ, от една страна, и липсата на такава видими причиникризи при някои пациенти с миастения гравис, от друга. В литературата са описани редица фактори (екзогенни и ендогенни), които могат да провокират развитието на екзацербация и МК. Сред най-честите причини за MC, според местни и чуждестранни автори: инфекция на горните дихателни пътища (10-27% от случаите), аспирационна (бактериална) пневмония (10-16%), хирургична интервенция- тимектомия (5 - 17%), започване на лечение с високи дози стероиди или тяхното премахване (2 - 5%), бременност и раждане (4 - 7%); в 35 - 42% от случаите не откриват етиологичния фактор на кризата.

В повечето случаи MC се появява внезапно и се развива бързо, не оставя време за промяна на тактиката на лечение и предотвратяването им, така че е важно да се оцени значимостта клинични симптоми, имунологични, електрофизиологични и фармакологични характеристики, които биха могли да служат като критерии за прогнозиране на развитието на МС.

Кризисният характер на миастения гравис може да се предвиди още в началото на заболяването. Надеждни предиктори за злокачествен ход са лицева слабост, булбарни и дихателни нарушения, слабост на мускулите на шията и ръцете (симптом на "увисване" на 3-5 пръста на ръцете) и липсата на "класически" окуломоторни нарушения (двойно виждане). ) и проксимална слабост на крайниците в клиничния модел на началото на миастения гравис (освен това подобен селективен модел, който се формира рано, продължава по време на заболяването и се наблюдава при пациенти с най-много тежко протичанезаболявания, устойчиви на основния вид патогенетична терапия- GCS, тимектомия (често по време на развитието спешен случайпациентите запазват характерната селективност на поражението на отделните мускулни групи, като имат така наречения "частичен" тип криза).

Според резултатите от проучването (от 1997 до 2012 г.) Н.И. Щербаков и др. (FGBU " Научен центърневрология" RAMS, Москва):

Кризите при пациенти с миастения често се развиват през първата година от началото на заболяването, което се дължи главно на късната диагноза и липсата на адекватна патогенетична терапия. Развитието на криза в по-късните стадии на заболяването е значително по-често свързано с премахването или намаляването на дозата на основната кортикостероидна терапия, което отразява обективните трудности при избора на минималната поддържаща доза стероиди.

МК преобладават при жените в млада възраст, при мъжете над 60 години. При "късно" начало на заболяването вероятността от развитие на кризи при жените и мъжете е еднаква.

Характеристика на миастения гравис при възрастните хора е тенденцията към остър фулминантен дебют на заболяването, до проява с MC, което, както показва клиничната практика, често е причина за погрешна диагноза.

Важни предиктори на злокачествен "кризисен" ход на заболяването трябва да се считат за наличието на селективен краниобулбарен клиничен модел, комбинацията от миастения гравис с тимома и липсата на ефект върху тимектомията при млади хора. възрастови групи(до 40 години), наличие на антитела (AT) към MTK (специфична мускулна тирозин киназа), лоша чувствителност на пациентите към инхибитори на ацетилхолинестеразата.

Титърът (концентрацията) на антителата срещу AChR няма прогностична стойност при определяне на тежестта на хода на заболяването. Откриването на антитела срещу MTK в серума на пациентите показва висок риск от развитие на злокачествен кризисен ход на заболяването.

Електрофизиологичен критерий висок риск MC е намаляване на амплитудата на М-отговора към първия електрически стимул в клинично засегнат мускул в комбинация с малка степен на намаляване (блок на нервно-мускулното предаване), което не съответства на тежестта на парезата.

Миастеничната криза е внезапна поява на критично състояние, причинено от разстройство нервно-мускулна проводимостпо вид състезателен блок. MK се среща в 13-27% от случаите през първите 3 години от заболяването, независимо от възрастта на пациента, формата и хода на заболяването. Най-опасните усложнения са дихателна недостатъчност в булбарната форма, рискът от аспирация на храна или "клапна асфиксия" поради ретракция на езика и слабост на епиглотиса и с гръбначна форма- поради изключване на диафрагмата и слабост на междуребрените мускули. При сърдечни форми на криза, остра сърдечно-съдова недостатъчност. Холинергичната криза се причинява от предозиране на AHEP и външно наподобява миастенична криза.

Надежден диагностичен тест е многократно интравенозно приложение на 1 ml 0,05% разтвор на прозерин: при миастенична криза се наблюдава регресия на симптомите, при холинергична криза - увеличаване на симптомите.

Лечение. При миастенична криза лечението започва с подкожно или венозно приложениепоследователно 3 пъти след 30 минути 2 ml 0,05% разтвор на прозерин (или 2 пъти след 45 минути 3 ml). Липсата на ефект служи като индикация за IVL. IVL е показан и при тахипнея - повече от 35 вдишвания за 1 минута, намаляване на VC с 25%, увеличаване на физиологично мъртвото пространство и с хипоксемия, съчетана с хиперкапния. Ако необходимостта от механична вентилация продължава повече от седмица, се извършва трахеостомия. За намаляване на слюноотделянето и бронхиалната секреция се прилага 1 ml 0,1% разтвор на атропин сулфат. Ако преглъщането е нарушено, храненето се осигурява през назоезофагеалната тръба.

При тежки формимиастенична криза се провежда пулсова терапия: 1000-2000 mg преднизолон хемисукцинат се прилага интравенозно, в по-леки случаи лекарството се прилага в размер на 1,5-2 mg / kg (средно 100-200 mg) на ден. В същото време се предписват калиеви препарати (венозно се капват 30 ml 10% разтвор на калиев хлорид на 500 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид със скорост 20 капки за 1 минута). Ефективна е плазмаферезата или хемосорбцията.

Тимоптин (препарат от фракции на тимусен пептид) се прилага подкожно в доза от 100 IU сухо вещество, разредено в 1 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид на инжекция. Курсът се предписва от 5 инжекции с интервал от 3 дни. В 1/3 от случаите се наблюдава подобрение след първата инжекция, в останалите - след 2-3-та инжекция. Подобряване на невромускулното предаване и състоянието на потенциала за действие на двигателната единица скелетни мускулимногократно потвърдени от ЕМГ данни. Това направи възможно намаляването на дозата на AHEP.

Странични ефекти при въвеждането на тимоптин не се наблюдават. В случай на частични сърдечни или генерализирани миастенични кризи с тежки сърдечно-съдови нарушения, 6 ml (50-100 mg) кокарбоксилаза, 10 ml 10% разтвор на панангин, 1 ml 0,06% разтвор на коргликон, разреден с 10-20 ml. 20% или 40% разтвор на глюкоза, подкожно - 1 ml 10% разтвор на кофеин-натриев бензоат или 1 ml кордиамин. С неефективност изброени дейностиприложете плазмафереза ​​(3-5 сесии), хемосорбция (1 сесия).

При лечение на пациенти с холинергична криза, AHEP трябва да се преустанови. 0,5-1 ml 0,1% разтвор на атропин сулфат се инжектира интравенозно, след това отново (след 1-1,5 часа) подкожно 1 ml (до появата на мидриаза и сухота в устата).

Ефективно е въвеждането на холинестеразния реактиватор дипироксим - 1 ml 15% разтвор под кожата или в мускула. След 1 час инжектирането в същата доза се повтаря. С увеличаване на признаците на дихателна недостатъчност пациентът се прехвърля на механична вентилация. Понякога е достатъчно да спрете приема на AHEP за 16-24 часа и да извършите механична вентилация по това време. При неефективността на тези мерки е показана плазмафереза.

Цел адювантна терапияпри дългосрочно лечение- подобряват синтеза и освобождаването на ацетилхолин, мускулната функция и намаляват страничен ефекткортикостероиди. Първата задача се изпълнява от адреномиметици, калциеви препарати, метионин, АТФ, глутаминова киселина, витамини от групи B, D и E, рибоксин, фосфоден, адаптогени (тинктура от шизандра и елеутерокок).

За предотвратяване на остеопороза по време на продължителна кортикостероидна терапия се предписва 5% разтвор на ретаболил, 1 ml интрамускулно, 6 пъти с прекъсване между инжекциите от 3 дни. След това интервалите между инжекциите се увеличават до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дни и след това се преминава към поддържаща доза (1 ml 5% разтвор веднъж на всеки 2 месеца) в продължение на няколко години. страничен ефект продължителна употребаретаболилът е вирилизиращ. Лекарството не се препоръчва за млади жени и мъже с аденом простатата. За профилактика на остеопороза се използва и флуорсъдържащо лекарство коребирон (осин) по 0,5-1 g 3 пъти на ден.

Миастенични синдроми

Клиничните прояви на миастеничния синдром са подобни на тези на миастения гравис. Нарушаването на нервно-мускулното предаване при това заболяване се случва на пресинаптично ниво. Миастеничните синдроми възникват при карциноматозни невромиопатии (синдром на Lambert-Eaton), при системни заболявания на съединителната тъкан, ботулизъм. Основният диференциално-диагностичен признак на тези синдроми е "симптомът на работоспособност" - увеличаване на амплитудата на последващите предизвикани потенциали на действие по време на стимулация със средни (10-20 импулса / s) и особено високи (40-50 импулса / s) честоти по време на ЕМГ запис. При миастеничен синдром, заедно с терапията на основното заболяване, се предписват калциеви препарати, AHEP, гуанидин.

Миастеничният синдром като усложнение лечение с лекарствавъзниква в резултат на блокада на нервно-мускулното предаване на пресинаптично ниво при предписване на аминогликозидни антибиотици (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин и др.), стрептомицин, тетрациклини, лекарства, подобни на кураре(дитилин, тубокурарин, диплацин, меликтин), D-пенициламин, някои антиконвулсанти(триметин, клоназепам, барбитурати), литиеви препарати и хинин.

Лечението започва с премахването на лекарствата, които са причинили развитието на синдрома, предписват се детоксикационна терапия, витамини, AHEP и калий-съдържащи средства.

В допълнение към изброените лекарства, пациентите с миастения гравис и миастенични синдроми са противопоказани при мускулни релаксанти, транквиланти, антипсихотици, антидепресанти, морфинови препарати и барбитурати с продължително действие, магнезий-съдържащи лаксативи, сулфонамиди.

Някои нервни заболявания трудно се диагностицират при първоначалното лечение на пациентите от лекарите. Тези заболявания включват миастения гравис. Първоначални оплаквания, изразени от пациента, за бърза умора. Но след почивка, мускулна умора на кратко времесе оттегля и пациентът отново се чувства съвсем нормално.

Междувременно миастения гравис е нарушение на нервно-мускулното предаване на сигнали от централната нервна система към набраздените мускули, което причинява необичайна циклична умора след леко натоварване.

Информация за заболяването

Има имунозависима миастения гравис и миастенични синдроми.

Причината за първото са автоимунни заболявания, развитието на синдромите се дължи на комбинация от дефекти в развитието: постсинаптични и пресинаптични.

Тези дефекти не са нищо повече от нарушения на синтеза на вещества, необходими за нормалното функциониране на тялото и дефект в органите на възприятие. Поради патологии на органични процеси, функцията на тимусната жлеза е нарушена.

Натиснете за стартиране автоимунни заболяванияили нарушения биохимични процесив организма може да има всички фактори, които отслабват имунния статус, а именно инфекциозни заболявания, стрес или нараняване.

Могат да се разграничат следните форми на миастения:

• око;
• булбарна;
• генерализиран.

Някои лекари смятат, че булбарната миастения се комбинира с окото и не се класифицира като отделно състояние.

Първите симптоми на миастения гравис форма на очите- увреждане на мускулите на клепачите. Пациентите се оплакват от увиснали клепачи, бърза умора на очите, удвояване на изображението.

След това се присъединяват признаците на булбарна миастения - фарингеалните мускули, също инервирани от черепните нерви, атрофират.

Функциите за дъвчене и преглъщане са нарушени, в бъдеще тембърът на гласа ще се промени, способността за артикулиране на речта ще изчезне.

При генерализирана миастения гравис постепенно се блокират всички мускули - отгоре надолу - от шийните и скапуларните до дорзалните, след което се засягат мускулите на крайниците. Появява се слюноотделяне, за пациента става трудно да се обслужва, да извършва най-простите действия, има чувство на слабост в крайниците.

Увеличаването на симптомите може да спре на всеки етап.

При децата заболяването не се проявява преди навършване на шест месеца, в повечето случаи се диагностицира при момчета на възраст над 10 години. Те имат до 2 години от първите симптоми - слабост на мускулите на клепачите - до следващите.

В зряла възраст, в периода от 20 до 40 години, жените са по-склонни да боледуват, а на възраст над 65 години проявата на заболяването вече не зависи от пола.

Видове миастеничен синдром

Има няколко миастенични синдрома, причинени от генетични дефекти.

Всички те се наследяват по автозомно-рецесивен начин, с изключение на автозомно-доминантния синдром, който се причинява от бавното затваряне на имунните канали:

1. Синдромът на Lambert-Eaton е по-често диагностициран при мъже над 40 години. Основните му характеристики са слабост на проксималните мускули на крайниците при запазване на булбарните и екстраокуларните мускули. Симптомите могат да изпреварват клиничните прояви, при физическо натоварване - спортуване, мускулната слабост може да бъде спряна;
2. Вроден миастеничен синдром. Признаци - нарушение на симетричното движение на очните ябълки и птоза на клепачите;
3. Симптоми - слабост на лицевата и скелетната мускулатура, функцията на сукане е нарушена;
4. Мускулната хипотония и недостатъчното развитие на синаптичния апарат причиняват рядък миастеничен синдром, при който сухожилните рефлекси са намалени. Типични признацисъстояния - асиметрия на лицето, млечните жлези и торса;
5. Миастеничните синдроми могат да бъдат причинени от приема на определени лекарства: D-пенициламин и антибиотици: аминогликозиди и полипептиди. Подобрение настъпва 6-8 месеца след спиране на лекарството.

Синдромът, дължащ се на бавно затваряне на йонните канали, има следните симптоми:

• слабост на окуломоторните мускули;
• мускулна атрофия;
• слабост в крайниците.

Лечението на всеки случай на миастения гравис се извършва по определен алгоритъм.

Може да се прилага:

• кортикостероиди;
• антибиотици;
• антихолинестазорни лекарства;
• плазмафереза ​​и други видове специфична терапия.

Лекарствата, използвани при една форма на заболяването, са неефективни при други форми.

миастенична криза

Основните симптоми на миастенична криза са обширни дисфункции на булбарните мускули, включително дихателната, до появата на апнея.

Интензивността на симптомите нараства с критична скорост - мозъчна хипоксия може да настъпи в рамките на половин час.

Ако не се осигури спешна помощ при внезапна миастенична криза, пациентът ще се задуши.

Причините за развитието на кризата могат да бъдат следните фактори:

• стресови състояния;
• повишена физическа активност;
• грип;
• остри респираторни заболявания;
• нарушения на метаболитните процеси;
• интоксикация с различна етиология.

Тези фактори провокират блокиране на нервно-мускулната проводимост, причиняват загуба на възбудимост в мускулите и сухожилията.

Пациентите с миастения винаги носят със себе си бележка, която казва, че страдат от такава или такава форма на заболяването и какви лекарства са необходими за първа помощ. В повечето случаи пациентите носят лекарства със себе си - това са прозерин и каневин.

Ако сред околните, в чиито очи се е развила миастенична криза, има поне 1 човек, който знае как да инжектира, животът на човек ще бъде спасен. Но все пак трябва да се обадите на линейка.

Кризисно лечение

Методът на лечение на миастенична криза изцяло се определя от състоянието на пациента и от това колко бързо е била предоставена спешна помощ на специалиста, който е пристигнал на мястото на повикването. бригада.

При първа възможност пострадалият трябва да бъде поставен в реанимация и свързан към апарат за дишане - изкуствено дишане. Изкуствената вентилация на белите дробове трябва да се извърши в рамките на 24 часа, не по-малко.

Плазмаферезата ефективно възстановява състоянието, но може да се наложи интравенозен имуноглобулин. Заедно с имуноглобулин се използват метилпреднизолон и калиев хлорид.

Съвместно лечение с имуноглобулин, калиев хлорид и метилпреднизолон се използва при наличие на анамнеза за възпалителни процеси.

Използват се антиоксиданти - липоева киселина в частност. Намаляват количеството свободни радикалинатрупани в кръвта, намаляват тежестта на оксидативния стрес в тялото на пациентите.

Всяка криза е състояние на човек, при което ходът на заболяването внезапно се влошава и животозастрашаващасимптомите се развиват много бързо. Миастеничните и холинергичните кризи, които са спътници на миастения гравис, са опасни, тъй като пациентът може да спре дишането и да спре сърцето. Понякога животът на човек се измерва буквално в минути, през които лекарите или хората наблизо трябва да имат време да осигурят правилната помощ. Защо има влошаване, изглежда, не е фатално опасна болестМиастения гравис Предлагаме прост език, който всеки може да разбере за това, което всеки трябва да знае: причините за миастеничните и холинергичните кризи, клиниката, спешната помощ за тези, които са имали такова нещастие. Може би някой близък до нас, ако внезапно се разболее в транспорта или просто на улицата, информацията в тази статия ще помогне да спасим живот.

Миастения гравис

Нека започнем историята за кризата с обяснение на понятието миастения гравис. Случва се други да приемат това заболяване като симулация, тъй като страдащите от миастения гравис постоянно се оплакват от умора, летаргия, не могат да извършват никаква физическа работа, само най-леката.

Всъщност миастения гравис е невромускулно заболяванепринадлежащи към категорията на автоимунните, т.е. причинени от неуспех на тялото да произвежда правилните антитела или производството на клетки убийци, които атакуват здрави тъкани и клетки, което се превръща в голямо бедствие.

Миастеничната криза се развива на фона на общо заболяване и има симптоми, подобни на него, само че се проявява в много по-голяма степен, което преди това е довело до смъртта на около 40% от пациентите. Сега, ако лечението започне незабавно, може да се избегне. Бих искал да отбележа, че на всеки 100 хиляди жители на Земята 10 души страдат от миастения гравис, а жените страдат от нея 3 пъти по-често от мъжете. Миастения може да се прояви още в детството, но такива случаи са редки. Наблюдава се предимно при хора от 20 години до дълбока старост.

Симптоми на миастения гравис

Без миастения, ако човек я има, миастенна криза не може да настъпи. Въпреки това, някои други заболявания понякога се бъркат с него. подобни симптомикато гореспоменатата летаргия, слабост, умора. Допълнителни симптомис миастения гравис:

Увисване на клепачите, най-изразено вечер и по-добре сутрин след нощна почивка;

двойно виждане;

Слабост, висока умора след обичайните дейности за други хора, например изкачване на стълби;

Първоначални булбарни признаци (поява на назален глас след хранене и дълъг разговор, затруднено произнасяне на отделни букви);

Динамика на булбарните признаци (затруднено преглъщане, често задушаване);

Вегетативни нарушения тахикардия);

Мимически признаци (много дълбоки бръчки на челото, характерно изражение на лицето);

слюноотделяне;

Трудност при задържане на главата;

Затруднено ходене.

Отличителна черта на миастения е, че всички горепосочени прояви се увеличават след това физическа дейности вечерта, и след това добра почивканамаляват или изчезват напълно.

Симптоми на миастенична криза

Ако човек страда от миастения гравис, при определени обстоятелства той може да изпита миастенна криза. Симптомите на основното заболяване, особено като тахикардия, висока умора, са жизненоважни важни мускули(дихателна, сърдечна), слюноотделяне, докато се увеличава. Освен това кризата се характеризира със следните прояви:

Парализа на преглъщащите мускули и езика, в резултат на което слуз, слюнка, храна могат да навлязат в дихателните пътища;

Силно вълнение и паника поради липса на въздух;

Студена пот;

Понякога спонтанно уриниранеи/или дефекация;

Загуба на съзнание;

Суха кожа;

Скокове на кръвното налягане;

Разширяване на зеницата;

Остра сърдечна недостатъчност, т.е. нарушения в работата на сърцето.

Миастеничната криза има няколко степени:

Средна;

тежък;

Светкавично бързо.

Разликите се състоят в силата на проявата на горните симптоми. Особено опасна е тежката и светкавична криза, при която човек много бързо, буквално за няколко минути, развива слабост на дихателните и гълтателните мускули. Дишането в началото става учестено, лицето става червено, налягането скача, пулсът достига около 160 удара в минута. След това дишането започва да прекъсва, може да изчезне напълно, лицето посинява (в медицината това се нарича цианоза), налягането пада, пулсът почти не се усеща.

Причини за миастенична криза

Миастенията може да бъде както вродена, така и придобита. Първият възниква поради мутации в гените. Вторият се развива, ако човек има:

Проблеми с тимуса;

Някои форми на рак (особено рак на гърдата, белия дроб, яйчниците);

тиреотоксикоза;

Летаргичен енцефалит.

На фона на тези заболявания миастеничната криза може да се развие в такива случаи:

Остри инфекциозни заболявания, включително ТОРС, грип, бронхит;

Операции;

Тежък психологически стрес;

Прием на определени лекарства (по-специално транквиланти);

Хормонални нарушения;

Пропускане на пациенти с миастения, приемащи хапчета, нарушение на курса на лечение.

Холинергична криза

Миастеничната криза и холинергичната криза често протичат паралелно, поради което има грешки в диференциацията и в резултат на това в лечението. Тези двамата обаче донякъде си приличат външни проявисъстояния се наричат различни причинии имат различна етиология.

Така че, с миастенична криза, плътността на холинергичните рецептори на мембраната намалява поради тяхното разрушаване, а останалите променят функциите си. И при холинергична криза настъпва прекомерно активиране на холинергичните рецептори (никотиновите и / или мускаринови). Този процес започва с приема на лекарства за лечение на миастения гравис във високи дози, както и лекарства, които са забранени при това заболяване.

Не е лесно да се диагностицира тази криза, тъй като основните й симптоми съвпадат с миастеничните. За да се определи правилно какво се случва с човек, може да помогне такава особеност в неговото състояние, характерна за холинергична криза: пациентът има признаци на интоксикация: боли стомаха, отваря се повръщане, започва диария. Миастеничната криза се характеризира с всичко, с изключение на тези симптоми.

Втората особеност на холинергичната криза е, че симптомите на миастения се влошават без физическо натоварване, но след приемане на антихолинестеразни лекарства.

смесена криза

Това е най-опасният вид патология за здравето и живота. Той съчетава миастенна и холинергична криза, представяйки едновременно всички симптоми, отбелязани и при двете състояния. Това затруднява правилното диагностициране, но още повече - лечението, тъй като тези лекарства, които спасяват от миастенична криза, влошават още повече холинергичната криза. При смесени кризи се разграничават две фази на потока:

1. Миастеничен. Пациентите имат изразени булбарни нарушения, проблеми с дишането, физическата активност причинява умора, но приемането на лекарства (Кламин, Прозерин) не предизвиква негативни реакции.

2. Холинергичнисе характеризира със симптоми на интоксикация.

Практиката показва, че смесените кризи най-често се появяват при хора, които вече са претърпели една или друга криза с миастения гравис.

заподозрян смесена кризавъзможно според следните прояви:

При пациентите също ясно се наблюдават булбарни нарушения и двигателна функциякрайниците се променят малко;

Употребата на лекарства не намалява еднакво патологични симптоми, например, подобрява двигателната активност и малко помага за стабилизиране на дишането.

Диагностика

За да не направите грешка и бързо да осигурите ефективна помощ при миастенична криза, е важно правилно да диагностицирате пациента. Както беше отбелязано по-горе, някои симптоми на миастенична криза могат да присъстват при заболявания, които нямат нищо общо с миастения гравис (например затруднено дишане, неизправност на сърдечния ритъм). Симптомите на холинергичната криза са подобни на тези, които се появяват при интоксикация и някои проблеми с храносмилателния тракт. Ако с пациента има придружител, който може да даде информация за наличието на миастения гравис и лекарствата, които приема, диагнозата е значително опростена. За да разграничат вида на кризата, лекарите извършват

Особени трудности при диагностицирането се наблюдават при смесена криза. За да се определи точно първата му фаза, се извършва клиничен анализ на състоянието на пациента, както и електрофизиологична оценка на ефекта от приема на антихолинестеразни лекарства.

Самото наличие на миастения гравис при човек (преди началото на кризата) се открива с помощта на електромиография, фармакологични и имунологични тестове.

Спешна помощ при миастенична и холинергична криза

Ако пациентът с миастения гравис внезапно се влоши (настъпи криза), броят на животите продължава за минути. Основното, което другите трябва да направят, е незабавно да се обадят на линейка. За съжаление, в нашата реалност има ситуации, когато специализираната помощ закъснява. Как можете да помогнете на умиращ човек в такъв случай? Първо се опитайте да го накарате да диша, отстранете слузта от гърлото му. Според правилата болните от миастения гравис трябва да носят със себе си бележка, че имат тази болест, както и лекарства (например "Prozerin") и спринцовка. Ако няма възможност за бързо пристигане на линейка, на човек с миастенична криза трябва да се постави инжекция според информацията в бележката.

Пристигналите лекари са длъжни спешнохоспитализирайте пациента и в интензивно лечение, където се провежда интензивна спешна терапия:

Осигуряване на проходимост на дихателните пътища;

доставка на кислород;

Ако пациентът няма симптоми на холинергична криза (повръщане, диария), се прилагат следните лекарства: Prozerin, Atropine. При наличие на симптоми на интоксикация, спешната терапия се състои само в изкуствена вентилациябелите дробове и при инжекции на такива лекарства: "Атропин", "Имуноглобулин", както и някои други медицински устройствапо показания.

Лечение

Ако човек има миастенична криза, лечението след спешна помощ се извършва въз основа на клинични и лабораторни изследвания, анализи и динамика на заболяването. IVL (т.е. изкуствена вентилация на белите дробове), в зависимост от клинична картинасъстоянието на пациента, както и от индикации за наличие на кислород в кръвта, може да се извърши до шест дни, но ако пациентът има положителна реакция към Prozerin след 16 или малко повече часа, механичната вентилация се отменя . Като цяло процедурата по дишане е много сериозна и отговорна, изисква непрекъснато наблюдение на респираторите, % на газовете в кръвта, кръвообращението, температурата, баланса на течности в тялото и други неща.

Отличен метод за справяне с всички видове кризи при миастения гравис е обменната плазмафереза. В същото време кръвта се взема от централната (или лакътната) вена, центрофугира се и плазмата се променя на донорска или изкуствена. Този метод дава отлични резултати - след няколко часа състоянието на пациента се подобрява значително. Плазмаферезата се извършва в рамките на 7 до 14 дни.

Един от етапите на лечението е лекарствената терапия. Според показанията на пациентите се предписват имуноглобулини, антиоксиданти, антихолинестеразни лекарства, а при наличие на възпалителни процеси - антибиотици.

Прогноза и профилактика

Дори преди тридесет или четиридесет години смъртните случаи при пациенти с миастения гравис по време на обостряне на заболяването се случват доста често. Сега смъртността е намалена 12 пъти. Трябва да разберете, че понякога животът на човек, който е имал миастенична криза, зависи от нашите действия. Неотложна помощтрябва да се предостави много бързо. Ето защо, ако внезапно на улицата, в транспорта, навсякъде видим човек, който започва да се задушава, трябва незабавно да се обадите на линейка.

Самите пациенти с миастения гравис също трябва да спазват редица мерки за предотвратяване на криза:

Бъдете под наблюдението на лекар и стриктно спазвайте предписаното лечение;

Избягвайте преумора, нервни сривове;

Избягвайте инфекциозни заболявания, доколкото е възможно;

Не излагайте тялото си на интоксикация;

Включете в диетата храни, богати на калий (например ястия с картофи, стафиди).

Информационна поща

ЛЕЧЕНИЕ НА ОСТРИ СЪСТОЯНИЯ С МИАСТЕНИЯ

В определени периоди от хода на миастения гравис могат да възникнат внезапни нарушения на жизнените функции, наречени "кризи". Тези състояния се наблюдават при 10-15% от пациентите с миастения гравис. Има миастенични и холинергични кризи. Съществуващите диагностични трудности при диференцирането им се дължат на факта, че най-често те се развиват паралелно под формата на смесена криза. Въпреки сходството на клиничната картина на миастеничните и холинергичните кризи, патогенетичните механизми на тяхното развитие са различни и съответно лечението на тези състояния изисква различни подходи.

Критерии за диференциране на кризите при миастения гравис

Диференциацията на кризите при миастения гравис се основава на оценката на ефективността на теста с въвеждането на адекватна доза калимина-форте или прозерин.

При миастенична кризатестът е положителен и според нашите данни пълна компенсация на двигателния дефект се наблюдава при 12%, а непълна - при 88% от пациентите.

При холинергична криза тестът е отрицателен, но 13% от пациентите могат да получат частична компенсация. Най-често (в 80% от случаите) се наблюдава частична компенсация със смесен характер на кризата, а в 20% от случаите се отбелязва непълна компенсация.

миастенична криза

Миастеничната криза е внезапно развито критично състояние при пациенти с миастения гравис, което показва не само количествена, но и качествена промяна в естеството на процеса. Патогенезата на кризата е свързана не само с намаляване на плътността на холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана поради разрушаване, медиирано от комплемента, но и с промяна функционално състояниеостаналите рецептори и йонни канали.

Тежките генерализирани миастенични кризи се проявяват с различна степен на потискане на съзнанието, тежки булбарни нарушения, нарастваща дихателна недостатъчност и тежка слабост на скелетните мускули. Респираторните нарушения прогресират стабилно в продължение на часове, понякога минути. Отначало дишането става често, повърхностно, с включването на спомагателни мускули, след това рядко, прекъсващо. В бъдеще се развива феноменът на хипоксия със зачервяване на лицето, последвано от цианоза. Има безпокойство, вълнение. Развиване безпокойство, след това пълно спиране на дишането, объркване и загуба на съзнание. Нарушаването на сърдечно-съдовата дейност по време на кризата се изразява в повишаване на сърдечната честота до 150-180 в минута и повишаване на кръвното налягане до 200 mm. rt. Изкуство. В бъдеще налягането намалява, пулсът отначало става напрегнат, след това аритмичен, рядък, нишковиден. Засилват се вегетативните симптоми - слюноотделяне, изпотяване. При изключителна тежест загубата на съзнание е придружена от неволно уриниране и дефекация. При тежки генерализирани миастенични кризи се развиват явления на хипоксична енцефалопатия с появата на интермитентни пирамидни симптоми (симетрично повишаване на сухожилните рефлекси, поява на патологични признаци на краката). Според нашите наблюдения пирамидните симптоми продължават дълго времеслед отшумяване на кризата.

Холинергична криза

Холинергичната криза е състояние, което има специален механизъм на развитие поради прекомерно активиране на никотинови и мускаринови холинергични рецептори поради предозиране на антихолинестеразни лекарства. При този тип криза, заедно с развитието на генерализирана мускулна слабост, се формира целият комплекс от странични холинергични ефекти. В основата на двигателните и автономните нарушения при холинергична криза е хиперполяризацията на постсинаптичната мембрана и десенсибилизацията на холинергичните рецептори, което е свързано с изразена блокада на ацетилхолинестеразата и произтичащия от това излишък на ацетилхолин към холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана.

Холинергичните кризи са доста редки (при 3% от пациентите) и се развиват по-бавно от миастеничните кризи. Във всички случаи тяхната поява е свързана с предозиране на антихолинестеразни лекарства. В рамките на един ден или няколко дни състоянието на пациентите се влошава, появяват се слабост и умора, пациентът не може да издържи предишния интервал между приема на антихолинестеразни лекарства индивидуални особеностихолинергична интоксикация, след което след друга инжекция или ентерално приложение на антихолинестеразни лекарства (в разгара на тяхното действие - обикновено след 30-40 минути) се развива картина на криза, симулираща миастенични разстройства. Сложността на диференциалната диагноза на холинергичната криза е, че във всички нейни случаи има генерализирана мускулна слабостс булбарни и респираторни нарушения, наблюдавани при миастенична криза. Помощ при диагностицирането се осигурява от наличието на различни холинергични прояви, признаци на хронична холинергична интоксикация според анамнезата. Диагнозата холинергична криза се основава на парадоксално намаляване на мускулната сила (без предварителна провокация от физическо натоварване) в отговор на нормална или повишена доза антихолинестеразни лекарства.

смесена криза

Смесеният тип криза се среща най-често при клинична практика. Трудността при диагностицирането му се състои в това, че той съчетава всички клинични характеристики на описаните по-горе миастенични и холинергични кризи. Това е най-тежкият вариант на жизненоважни нарушения при пациенти с миастения гравис. В литературата комбинираната криза се нарича „крехка“ поради противоположността на механизмите на действие, които са в основата й. От една страна, пациентът трябва незабавно да вземе антихолинестеразни лекарства, а от друга страна, той не понася тези лекарства и състоянието му се влошава, докато ги приема. Задълбочен анализ на състоянието на пациентите в смесена криза показа, че 25% от тях преди това са имали миастенични и холинергични кризи. Освен това при половината от тези пациенти естеството на кризата е миастенично, а при другата половина - холинергично.

Предвестници на смесени кризи са скрити или явни признаци на хронична холинергична интоксикация, описани по-горе. AT клинично протичанесмесените кризи разграничават наличието на две фази: първата - миастенична - се проявява чрез влошаване на булбарни и респираторни нарушения, генерализация двигателни нарушенияи адекватен отговор на приема на антихолинестеразни лекарства; втората - холинергична - се характеризира клинични проявленияхолинергична криза.

Характеристика на разпределението на двигателните нарушения по време на смесена криза е, че при пълна функционална недостатъчност на кранио-булбарните и дихателните мускули, силата на мускулите на ръцете и краката може да бъде леко намалена. Освен това се обръща внимание на нееднаквата обратимост на двигателните нарушения в различни мускулни групи по време на приема на антихолинестеразни лекарства. Така че въвеждането на калимина-форте или прозерин може значително да намали двигателни нарушениялокализация на багажника и практически не засяга състоянието на кранио-булбарната и дихателната мускулатура. Клиничен опитпредполага, че холинергичните и смесените кризи се развиват при пациенти с преобладаващо кранио-булбарна форма на миастения гравис, при която прагът между терапевтичните и токсичните дози на антихолинестеразните лекарства е значително намален. Диференциалната диагноза на тези състояния се основава на задълбочен клиничен анализ, който позволява да се идентифицира първата фаза на смесена криза, както и клинична и електрофизиологична оценка на ефективността на приложението на антихолинестеразни лекарства. Именно този вид криза най-често води до смърт при пациенти с миастения гравис.

Кризисно лечение

от модерни идеи, патофизиологичните механизми на развитие на кризи при миастения гравис са свързани с различни възможности за промяна на плътността и функционалното състояние на холинергичните рецептори поради тяхното автоимунно увреждане. В съответствие с това лечението на кризи трябва да бъде насочено към компенсиране на нарушенията на нервно-мускулната трансмисия и коригиране на имунните нарушения.

Изкуствена белодробна вентилация (ALV).

Развитието на кризи като първа мярка предполага необходимостта от осигуряване на адекватно дишане с помощта на принудително IVL.

Във всеки случай въпросът за прехвърляне на пациента към механична вентилация се решава въз основа на клиничната картина (нарушение на ритъма и дълбочината на дишането, цианоза, възбуда, загуба на съзнание, участие в дишането на спомагателните мускули, промени в размер на зениците, липса на отговор на въвеждането на антихолинестеразни лекарства и др.), както и обективни показатели, отразяващи газовия състав на кръвта, насищането на хемоглобина с кислород, киселинно-алкалното състояние (CBS) и др., PaCO2 над 60 mm Hg, pH около 7,2, HbO2 под 70-80%).

Един от проблемите е адаптирането на пациента към респиратора, т.к. несъответствието между дихателните цикли на пациента и респиратора може да доведе до влошаване на състоянието му. Препоръчват се определени действия за синхронизиране на спонтанното дишане на пациента и дихателните цикли на респиратора или за потискане на дишането на пациента, ако синхронизирането не е възможно:

1) на фона на умерена хипервентилация при 120-150% се извършва индивидуален избор на параметри на вентилация: минимален инспираторен обем (MOV), дихателен обем (TO), дихателна честота, оптимални съотношения на продължителността на вдишване и издишване, инжектиране на газова смес скорост, инспираторно и експираторно налягане. Синхронизацията се счита за постигната, ако дихателни циклипациентът и апаратът са напълно идентични;

2) лекарствено потискане на активността дихателен центърчрез интравенозно приложение наркотични аналгетици(морфин и др.), Както и въвеждането на натриев хидроксибутират (40-50 mg / kg), който отпуска напречните мускули.

Собственият опит и наличните в литературата данни показват, че понякога е достатъчно да се извърши механична вентилация и да се лиши пациентът от антихолинестеразни лекарства за 16-24 часа, за да се спре холинергичната и смесени кризи. В тази връзка механичната вентилация може първо да се извърши чрез ендотрахеална тръба и само при продължителни респираторни нарушения в продължение на 3-4 дни или повече е налагането на трахеостомия поради риска от развитие на трахеална рана под налягане. По време на периода на изкуствена вентилация на белите дробове е напълно изключено въвеждането на антихолинестеразни лекарства, провежда се интензивно лечение на интеркурентни заболявания и патогенетично лечениемиастения. 16 - 24 часа след началото на механичната вентилация, подлежи на елиминиране клинични характеристикихолинергични или смесени кризи, трябва да се направи тест с въвеждането на калимина-форте или прозерин. При положителна реакция към въвеждането на калимина-форте или прозерин можете да прекъснете механичната вентилация и след като се уверите, че е възможно адекватно дишане, прехвърлете пациента на перорални антихолинестеразни лекарства. При липса на положителна реакция към въвеждането на антихолинестеразни лекарства е необходимо да продължите механичната вентилация, повтаряйки теста с въвеждането на калимин-форте или прозерин на всеки 24-36 часа.

Вентилацията изисква внимателно наблюдение на работата на респираторите, специални грижиза пациентите, своевременно прилагане на мерки за предотвратяване на възможни усложнения. Основните изисквания за IVL са:

1) осигуряване на проходимостта на дихателните пътища (контрол на положението на ендотрахеалната тръба, навременна аспирация на съдържанието на трахеобронхиалното дърво, вдишване на муколитични, антибактериални лекарства, вибрационен масажгръден кош);

2) периодичен мониторинг на DO, пиково инспираторно и експираторно налягане, MOV, KOS, газов съставкръв. От особено значение е мониторинговият контрол с помощта на устройства, които сигнализират за отклонения от зададените параметри;

3) редовна регистрация на основните показатели на кръвообращението (BP, централно венозно налягане, сърдечен дебит, общо периферно съпротивление);

4) систематичен контрол на равномерността на вентилацията на белите дробове (аускултация, рентгенография), ако е необходимо - "раздуване" на белите дробове ръчно;

5) редовно регистриране на телесната температура, контрол на диурезата и водния баланс;

6) при продължителна механична вентилация - рационално парентерално или сондово хранене, контрол на чревната активност, профилактика на инфекции пикочните пътища, рани от залежаване;

7) предотвратяване на усложнения, свързани с продължителен престой на ендотрахеална или трахеостомична тръба в дихателните пътища (ларингит, трахеобронхит, рани от залежаване, ерозивно кървене);

8) своевременно прехвърляне на пациента към спонтанно дишане с задълбочена оценка на основните показатели, показващи адекватността на спонтанното дишане (липса на цианоза, тахипнея, тахикардия, запазване на мускулния тонус, достатъчно DO - най-малко 300 ml - и MOV, PaO2 повече от 80 mm Hg при дишане със смес от 50% кислород, способността на пациента да създаде инспираторен вакуум от най-малко 20 cm вода, пълно възстановяванесъзнание).

Плазмафереза

Най-ефективната терапевтична мярка при развитието на миастенични и холинергични кризи е обменната плазмафереза. Методът на плазмаферезата се основава на вземане на кръв от лакътната или една от централните вени, последвано от нейното центрофугиране, отделяне на формираните елементи и заместване на плазмата с донорска или изкуствена плазма. Тази процедура води до бързо - понякога в рамките на няколко часа - подобрение на състоянието на пациентите. Възможно е повторно извличане на плазма в рамките на няколко дни или през ден.

Прегледът на пациента трябва да включва:

1) оценка на състоянието на жизнените функции

2) пълна клинична кръвна картина (включително тромбоцити, хематокрит)

3) определяне на кръвна група и Rh фактор

4) RV, HIV-носителство, австралийски антиген;

5) общ протеин, протеинови фракции;

6) основните показатели за коагулация на периферна и венозна кръв;

7) клиничен анализ на урината.

Премедикацията се предписва според показанията и включва аналгетици, антихистамини.

В зависимост от показанията се използват центробежна плазмафереза ​​(ръчна или апаратна), филтрация (апаратна), плазмафереза ​​в комбинация с плазмосорбция.

Операцията се извършва в операционна зала или интензивно отделение, оборудвано и оборудвано в съответствие с изискванията за лечение на пациенти в критично състояние, наличие на мониторна и медицинска апаратура, подходящи медикаменти и инфузионни среди, възможност за кардиопулмонална реанимация.

При дискретна плазмафереза ​​се извършва отделно вземане на кръв и отделяне на плазма, за което кръвта се взема в голям сак "Gemacon 500/300" и след незабавно центрофугиране в центрофуга за 15 минути. С ръчен плазмен екстрактор плазмата се пренася в малка торба на “Gemacon”. Клетъчната маса, останала в големия сак, се ресуспендира в изотоничен кръвен заместител и се влива повторно на пациента. След реинфузия на клетъчната суспензия кръвта се взема отново в нов “Gemacon 500/300” и нова доза кръв се обработва центрофужно с отделяне на плазма и реинфузия на еритроцити. Общата доза плазма, отстранена от пациент по този метод, е 500-1500 ml. Множеството и честотата на операциите се определя от характеристиките на състоянието на пациента.

Апаратната плазмафереза ​​се извършва на непрекъснати кръвни фракционатори със система от еднократни линии. Подготовката и провеждането на екстракорпорална операция се извършва в съответствие с инструкциите за този тип апарати.

С тежка миастения, холинергични кризи, при пациенти с тежки булбарни нарушения и други нарушения е ефективно да се извършват плазмени обмени. Големият обем на плазмена ексфузия по време на плазмен обмен трябва да се компенсира по време на операцията (или веднага след нейното завършване) инфузионна терапия, чиято програма може да включва не само кристалоиди, колоиди, но и нативна донорска плазма, албуминови разтвори. Като алтернатива на интензивната плазмафереза ​​и плазмен обмен за донорна плазма, криопреципитацията се използва при лечението на миастения гравис. С използването му е разработена идеологията на плазмен обмен за автоплазма (POAP). Същността му се състои в използването на специфично обработена (криосорбция, криопреципитация) автоплазма на пациента, получена по време на предишна операция за плазмен обмен. Това повишава селективността на екстракорпоралната хирургия и повечето от плазмените компоненти се връщат на пациента.

В случай на нарушение на протеиновия метаболизъм и дефицит на инфузионна среда, съдържаща донорни протеини, в екстракорпоралната верига за плазмафереза ​​се включва сорбционна колона и се извършва операция за плазмена сорбция.

По правило плазмаферезата се провежда в рамките на 1-2 седмици с честота 2-5 операции. Интермитентната плазмафереза ​​води до подобрение след 3-4 сесии. Ефективността на непрекъснатата плазмафереза, въпреки големите възможности по отношение на обема на плазмата, която трябва да се замести, не се различава съществено от интермитентната. Продължителността на подобрението на състоянието на пациентите след обменна плазмафереза ​​варира от 2 седмици до 2-3 месеца. Противопоказание за прилагане на плазмафереза ​​е наличието на пневмония или други възпалителни процеси.

Имуноглобулини G(ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН човешки имуноглобулин за интравенозно приложение НИЖФАРМ) може да доведе до бързо временно подобрение на хода на миастения гравис. Човешкият имуноглобулин е имуноактивен протеин. Приложение високи дозиимуноглобулинът има способността да потиска имунните процеси. Общоприетият режим на лечение е кратък (петдневен курс) интравенозно приложение на лекарството в доза от 400 mg на 1 kg телесно тегло дневно. Средно аритметично клиничен ефектнастъпва на 4-ия ден от началото на лечението и продължава 50-100 дни след края на курса. След 3-4 месеца. на разположение повторен курстерапия с имуноглобулини Нашият собствен опит с приложението на минимални дози HUMAGLOBIN, OCTAGAMA, VIGAMA и BIAVEN го показаха на пациенти с миастения гравис висока ефективностдори в дози 100 пъти по-ниски от препоръчителните (4-5 мг на 1 кг телесно тегло). Лекарството се прилага интравенозно на капки от 5,0 g с честота 15 капки в минута. Курсът на лечение е средно 5 инжекции в обща доза от 25 г. Като подобно лекарство е възможно да се използва нормално човешки имуноглобулинпроизведени от асоциация "NIZHFARM" в доза от 50 ml интравенозно капково на 100-150 ml физиологичен разтвор. Въведенията се повтарят през ден в количество от 3-5 g на курс на лечение. Странични ефектисе проявява като треска (4%), гадене (1,5%), главоболие (1,5%). Повечето от тези събития отшумяват след намаляване на скоростта на приложение на лекарството или след временно спиране на инфузията. В момента се провеждат проучвания за оценка на ефективността на имуноглобулиновата терапия. Според наличните досега данни, ефектът от такова лечение при малки групи пациенти, предимно с тежък ход на заболяването, е ефективен в 70-80% от случаите.

Калиевият хлорид при миастенични кризи се прилага интравенозно, като се добавят бавно (със скорост 20-30 капки в минута) 70 ml 4% разтвор или 30 ml 10% разтвор в 400 ml 5% разтвор на глюкоза или физиологичен разтвор. с въвеждането на 4 - 7 бр. инсулин кратко действиев края на накапването.

Антиоксиданти

Антиоксидантни свойства на препаратите с липоева киселина ( тиоктацид) дават основание за приложението им при пациенти с миастения гравис. Препаратите с липоева киселина допринасят за активирането на митохондриалния синтез. В допълнение, те намаляват тежестта на оксидативния стрес при пациенти в състояние на миастенична и холинергична криза чрез намаляване на съдържанието на свободни радикали в кръвта, които допринасят за увреждане на клетъчните и митохондриалните мембрани по време на исхемия. Лечението трябва да започне с интравенозно капково приложение в количество от 600 - 900 mg / ден, с по-нататъшен преход към орален приемпри същата дозировка.

Въведение антихолинестераза лекарствакато диагностичен тест е показан за всяка форма на криза. Оценката на теста с въвеждането на калимина-форте или прозерин след период на спиране на антихолинестеразните лекарства ви позволява да определите ефективността на терапевтичните мерки и възможността за прехвърляне на пациента към спонтанно дишане.