Неврология на синдрома на Джаксън. Булбарни алтерниращи синдроми

Редуващи се синдроми(лат. alternans - редуващ се; редуваща се парализа, кръстосана парализа) - симптомни комплекси, характеризиращи се с комбинация от лезии черепномозъчни нервиот страната на фокуса с проводни нарушения на движението и чувствителността от противоположната страна. Възниква, когато едната страна на мозъчния ствол е увредена гръбначен мозък, както и с едностранни комбинирана лезияструктури на мозъка и сетивните органи. Различни AS могат да бъдат причинени от нарушение мозъчно кръвообращение, тумор, травматично увреждане на мозъка и др. Възможно е постепенно увеличаване на симптомите дори без нарушено съзнание, с разпространение на оток или прогресия на самия процес.

Булбарни алтерниращи синдроми

• Синдром на Авелис(Палатофарингеална парализа) се развива с увреждане на ядрата на глософарингеалния и вагусовия нерв и пирамидния тракт. Характеризира се от страна на фокуса с парализа на мекото небце и фаринкса, от противоположната страна - с хемипареза и хемихипестезия. (на диаграмата - А)
• Синдром на Джаксън(медиален медуларен синдром, синдром на Dejerine) възниква, когато ядрото е увредено хипоглосен нерви влакна на пирамидалния тракт. Характеризира се с паралитична лезия на половината език от страната на фокуса (езикът "гледа" към фокуса) и централна хемиплегия или хемипареза на крайниците от здравата страна. (на диаграмата - B)

• Синдром на Babinski-Najotteвъзниква с комбинация от увреждане на долния церебеларен педункул, оливоцеребеларния тракт, симпатикови влакна, пирамидален, спиноталамичен тракт и медиална бримка. Характеризира се от страна на фокуса чрез развитието церебеларни нарушения, Синдром на Horner, от противоположната страна - хемипареза, загуба на чувствителност (На диаграмата - A).
• Синдром на Шмидхарактеризиращ се със съпътстваща лезия двигателни ядраили влакна на глософарингеалния, блуждаещия, спомагателния нерв и пирамидалния тракт. Проявява се от фокуса на парализата меко небце, гърла, гласна струна, половината от езика, стерноклеидомастоида и горната част на трапецовидния мускул, от противоположната страна - хемипареза и хемихипестезия. (На диаграмата - B).

Синдром на Валенберг-Захарченко(дорзолатерален медуларен синдром) възниква, когато моторните ядра на вагуса, тригеминала и глософарингеални нерви, симпатикови влакна, долно церебеларно стъбло, спиноталамичен тракт, понякога пирамидален тракт. От страна на фокуса, парализа на мекото небце, фаринкса, гласните струни, синдром на Horner, церебеларна атаксия, нистагъм, загуба на болка и температурна чувствителност на половината от лицето; от противоположната страна - загуба на болка и температурна чувствителност на тялото и крайниците. Възниква, когато задната долна малкомозъчна артерия. В литературата са описани няколко варианта.

Синдроми на редуване на Pontine

• Синдром на Реймънд-Сестаннаблюдавани при лезии на задната надлъжна греда, средно малкомозъчно стъбло, медиална бримка, пирамидален тракт. Характеризира се с парализа на погледа към фокуса, от противоположната страна - хемихипестезия, понякога хемипареза. (На диаграмата - A)
• Синдром на Miylard-Gubler(синдром на медиалния мост) възниква, когато ядрото или коренът са повредени лицев нерви пирамидалната пътека. Проявява се от фокуса на парализа на лицето, от противоположната страна - хемипареза. (На диаграмата - B)

Синдром на Brissot-Sicardвъзниква, когато ядрото на лицевия нерв е раздразнено и пирамидалният тракт е повреден. Характеризира се с лицев хемиспазъм от страната на фокуса и хемипареза от противоположната страна (На диаграмата - А).
Синдром на Фовил(синдром на латерален мост) се наблюдава при комбинирано увреждане на ядрата (корените) на абдуценсите и лицевите нерви, медиалния контур, пирамидалния път. Характеризира се от страната на фокуса с парализа на абдуценсния нерв и парализа на погледа към фокуса, понякога с парализа на лицевия нерв; от противоположната страна - хемипареза и хемихипестезия (На диаграмата - B).

Педункуларни алтерниращи синдроми

• Синдром на Бенедикт (горен синдромчервено ядро) възниква, когато ядрата са увредени окуломоторния нерв, червено ядро, червено-ядрено-зъбчати влакна, понякога медиална бримка. От страната на фокуса се появяват птоза, дивергентен страбизъм, мидриаза, от противоположната страна - хемиатаксия, треперене на клепачите, хемипареза без симптом на Бабински (На диаграмата - Б).
• Синдром на Foixвъзниква, когато предните участъци на червеното ядро ​​и влакната на медиалния контур са повредени без участието на окуломоторния нерв в процеса. При синдрома има хореоатетоза, интенционален тремор, нарушение на чувствителността според гемитипа от страната, противоположна на фокуса. (на диаграмата - А)

• Синдром на Вебер(вентрален мезенцефален синдром) се наблюдава при увреждане на ядрото (коренчето) на окуломоторния нерв и влакната на пирамидния път. От страната на лезията се отбелязват птоза, мидриаза, дивергентен страбизъм, а от противоположната страна се наблюдава хемипареза. (На диаграмата - B)
• Синдром на Клод(дорзален мезенцефален синдром, долен синдромчервено ядро) възниква, когато ядрото на окуломоторния нерв, горното церебеларно стъбло, червеното ядро ​​е повредено. Характеризира се от страната на лезията с птоза, дивергентен страбизъм, мидриаза, от противоположната страна - хемипареза, хемиатаксия или хемиасинергия. (На диаграмата - A)

Синдром на Notnagelвъзниква с комбинирана лезия на ядрата на окуломоторните нерви, горния церебеларен педункул, страничната бримка, червеното ядро, пирамидалния път. От страната на фокуса се отбелязват птоза, дивергентен страбизъм, мидриаза, от противоположната страна - хореоатетоидна хиперкинеза, хемиплегия, парализа на мускулите на лицето и езика.

Редуващи се синдроми, свързани с увреждане на няколко части на мозъчния ствол.

Синдром на Гликпоради увреждане на зрителния, тригеминалния, лицевия, блуждаещия нерв и пирамидния път. От страна на лезията - периферна парализа (пареза) на лицевите мускули с техния спазъм, болка в супраорбиталната област, намалено зрение или амавроза, затруднено преглъщане, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Кръстосана хемианестезиянаблюдаван с ядрено нараняване гръбначния тракт тригеминален нервна ниво мост или продълговатия мозъки влакна на спиноталамичния тракт. От страната на лезията - нарушение на повърхностната чувствителност на лицето според сегментния тип, от противоположната страна - нарушение на повърхностната чувствителност на тялото и крайниците.

Екстрацеребрални редуващи се синдроми.

Алтерниращ синдром на ниво гръбначен мозък - синдром на Brown-Séquard- комбинация клинични симптоми, развиваща се с увреждане на половината от диаметъра на гръбначния мозък. От засегнатата страна има спастична парализа, нарушения на проводимостта на дълбока (мускулно-ставно усещане, вибрационна чувствителност, натиск, тегло, кинестезия) и комплексна (двуизмерно-пространствена, дискриминация, чувство за локализация) чувствителност, понякога атаксия. На нивото на засегнатия сегмент са възможни радикуларна болка и хиперестезия, появата на тясна зона на аналгезия и терманестезия. От противоположната страна на тялото има намаляване или загуба на чувствителност към болка и температура и Най-високо нивона тези нарушения се определя от няколко сегмента под нивото на увреждане на гръбначния мозък.
При увреждане на нивото на цервикалните или лумбалните разширения на гръбначния мозък се развива периферна пареза или парализа на мускулите, инервирани върху засегнатите предни рога на гръбначния мозък (увреждане на периферния моторен неврон).
Синдромът на Brown-Sequard възниква при сирингомиелия, тумори на гръбначния мозък, хематомиелия, исхемични нарушения на гръбначното кръвообращение, нараняване, контузия на гръбначния мозък, епидурален хематом, епидурит, множествена склерозаи т.н.
Истинската лезия на половината гръбначен мозък е рядка. Най-често се засяга само част от половината гръбначен мозък – частичен вариант, при който липсват някои от съставните му признаци. В развитието на различни клинични опциииграе ролята на локализация патологичен процесв гръбначния мозък (интра- или екстрамедуларен), неговия характер и характеристики на курса, различна чувствителност на аферентните и еферентните проводници на гръбначния мозък към компресия и хипоксия, индивидуални характеристикиваскуларизация на гръбначния мозък и др.
Синдромът има актуална диагностична стойност. Локализацията на лезията в гръбначния мозък се определя от нивото на нарушения на повърхностната чувствителност.

Асфигмохемиплегичен синдром(синдром на брахиоцефалния truncus arteriosus) се отбелязва с едностранно дразнене на ядрото на лицевия нерв, вазомоторните центрове на мозъчния ствол, увреждане на моторната кора голям мозък. От страната на лезията - спазъм на лицевите мускули, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза. Няма пулсация на общата каротидна артерия от страната на лезията.

Вертигохемиплегичен синдромпоради едностранна лезия вестибуларен апарати двигателната зона на мозъчната кора поради нарушения на кръвообращението в субклавиалната и каротидна артерияс нарушена циркулация в басейните на лабиринта (вертебробазиларен басейн) и средните церебрални артерии. От страната на лезията - тинитус, хоризонтален нистагъм в същата посока; от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Оптично-хемиплегичен синдромвъзниква при едностранно увреждане на ретината, оптичен нерв, двигателната зона на мозъчната кора поради нарушения на кръвообращението в системата на вътрешната каротидна артерия (в басейна на офталмологичните и средните церебрални артерии). От страната на лезията - амавроза, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Заболяването се характеризира с увреждане на черепните нерви, проводни нарушения на двигателните и сетивни функции.

Множеството редуващи се синдроми се причиняват от нарушения на кръвообращението в системата на гръбначния мозък, появата на тумори с локализация в мозъчния ствол, особено след черепни травми.

Комплексите от стволови симптоми са доста чести, поради дисфункция на ядрата или процесите на мозъка.

Основната причина за синдрома е промени във функционирането на работата мозъчен кръвоток , при поява на тумори, наранявания, при хора със заболяването - захарен диабет.

Парализата или порязването на крайниците се развива в резултат на кортикално-гръбначния път, а кръстосаната хемианестезия - при увреждане на чувствителните проводящи канали на долния мозъчен ствол.

Известни видове синдроми

В неврологията се разграничават следните редуващи се синдроми:

• булбарни заболявания(с увреждане на продълговатия мозък) - синдром на Джаксън, Авелис, Шмид, Валенберг Захарченко, Бабински Нагеот.
• смущения на моста(в случай на нарушение на моста) - синдром на Gubler, Fauville, Raymond Sestan, Brissot.
• педункулярни синдроми(ако има дефект на мозъчния ствол) - Weber, Claude, Benedict, Notnagel.

Сигурен признак за увреждане на малкия мозък - характерни симптомии подход към лечението на заболяването.

Каузалгията е симптом, характеризиращ се с появата пареща болкана мястото на нараняване периферни нерви. Как?

Булбарни синдроми

Основните булбарни редуващи се синдроми:

1. Болест на Джаксънхарактеризиращ се с увреждане на хипоглосния нерв и парализа на крайниците от противоположната страна. Има отклонения на езика встрани или пълната му атрофия. Понякога се наблюдават фибриларни потрепвания при мускулна възбудимост. Човекът не може да говори ясно, заеква и преглъща половината от думите. Почти невъзможно е да се различи речта на пациента.
2. Синдром на Авелисзасяга глосо-фарингеалните нерви, парализа на небцето и гласните гънки, възниква нарушение на преглъщането. При такива пациенти храненето е болезнено, течната храна навлиза в носа, а твърдата храна почти не навлиза в червата, докато пациентът често кашля и се задавя по време на хранене.
3. Болест на Шмидвключва предишни симптомии пареза гласна гънка. Човек не може да говори, почти не яде храна.
4. Синдром на Валенберг Захарченкопроявява се чрез появата отстрани на фокуса на симптоми на лезия блуждаещ нерв, нарушение на чувствителността на мускулите по цялото лице. В такива случаи очите, бузите, носът на пациента са изкривени, докато той вижда лошо, диша и чува. Външен вид за кратко времеизкривени до неузнаваемост.
5. Болест на Babinski Nageotteсе състои от церебеларни признаци под формата на лезии на маслиново-мозъчния път. Пациентът не развива мускули. Той почти не се движи, цялото тяло е отслабено и изтощено.

Pontine нарушения

Всички видове заболяване се проявяват чрез парализа на лицевия нерв, изкривяване на външната обвивка на лицето.

Синдроми на редуване на Pontine:

1. Синдром на Gubler- това е патологичен процес, свързан с нарушение на кръвообращението в парамедиалните артерии, лагофталм, възниква тежка лакримация.
2. Болест на Фовилвъзниква поради тромбоза на базиларната артерия, с метастази на рак и саркома. Има страбизъм, оптичният нерв се разширява. При пациент едното око става по-голямо от другото, може изобщо да не се затваря при мигане и по време на сън.
3. Болест на Реймънд Сестанпроявява се с пареза на областта очни ябълки, сензорни нарушения по време на движение, хемипареза от противоположната страна. Такива хора могат да лежат на лекарско легло в една поза с години, без да смеят да обърнат половината си торс.
4. Синдром на Брисоизкривява лицевите мускули от страната на лицевия нерв, има изкривяване на пирамидния път. Има дразнене на клетките на корените или ядрото на лицевия нерв, появяват се рефлексни спазми в противоположната област на лезията.

Лезии на мозъчния крак

Педункуларни синдроми:

1. Болест на Weber-Poblerсе развива на базата на патологични процеси в областта на краката на мозъка, дължащи се на нарушен кръвоизлив от исхемичен тип. А също и при притискане на краката с развиващ се тумор.
   Клиничните признаци на заболяването са парализа на мускулите на лицето, езика и крайниците по централен тип. Симптомите се дължат на пълно или частично прекъсване на окуломоторния нерв. В случай на мускулно увреждане, очната ябълка се отклонява към слепоочието и "гледа" навътре обратна странапарализирани крайници. Ако патологията обхваща и оптичния тракт, тогава възниква хемианопсия. Пациентът развива разширен страбизъм, вижда лошо и трудно различава цветовете. Фареевият компонент, клонусът на ръцете и краката също може да се развие и с течение на времето ще се наблюдават нарушения на флексионните карпални защитни рефлекси.
2. Синдром на Клод (червено ядро)- улавя влакната на окуломоторния нерв, поради увреждане на клоните на задната церебрална артерия, която доставя по-ниски дивизиичервено ядро. обща каузаначалото на заболяването са атеросклероза и сифилитичен ендартериит.

Обща картина на симптомите

Съществува набор от признаци, характерни за всички видове синдром:

• век;
• дизартрия;
• нарушение на гълтането;
• частична или пълна офталмоплегия;
• изкривяване на отвора на очите;
• пълна или частична парализа на лицето.

Диагнозата на пациента се установява заедно със синдромите на Бенедикт и Вебер, много рядко се проявява индивидуална форма на този тип редуващо се заболяване.

Синдром на Бенедикт

Синдром на Бенедикт (горната страна на червеното ядро) - засяга ядрата на окуломоторния нерв, понякога средната верига. Характеризира се със страбизъм, мидриаза, треперене на клепачите, хемипареза.

Възможни нарушения на свързаните движения на очите, отклонение на погледа към фокуса на заболяването. Повишен общ мускулен тонус, сухожилни рефлекси, кръвоизлив на задната церебрална артерия при метастатичен рак.

Патология на Notnagel

Болест на Notnagel (четири-колониална) - протича с обширно увреждане на средния мозък и неговата частична основа. Основната причина за появата е тумор на хипофизата, който при разширяване компресира червените ядра и горните крака на малкия мозък.

ДА СЕ клинични признацитрябва да се припише атаксия. С напредването на болестта, централна парезалицеви и хипоглосни нерви.

Човек не говори добре, речта му става неясна, трудно се произнасят съгласни, а също така не чува добре или изобщо не разбира речта на събеседника.

Стани и очни симптоми, има двустранна офталмоплегия, медриз, птоза. Зрителното увреждане настъпва постепенно, първо се променят реакциите на зеницата, след това се появява парализа на погледа (пациентът гледа нагоре).

По-късно се присъединява вътрешна парализа на правите и горните коси мускули.

Синдроми при диабетна невропатия

Синдромът се развива на базата на едностранно увреждане на мозъчния ствол при травматични мозъчни наранявания, периферна парализа от страната на лезията в комбинация с проводни нарушения.

Клиничната картина включва изолирана или обширна пареза на страничния ъгъл на лезията.

Екстраокуларните мускули се инервират и настъпва хемипареза.

Вертигохемиплегичният синдром е нарушение на вестибуларния апарат и двигателната област на мозъка, характеризиращо се с силен шумв ушите, хоризонтален нистагъм в една посока, изкривяване на мимическата мускулатура.

Няма пулсация на каротидната артерия на мястото на лезията.

Естеството на патологичния процес може да се съди по динамиката на симптомите, признаците на нарушения често се развиват постепенно, границите на фокуса съответстват на зоната на васкуларизация.

При кръвоизлив в мозъчния ствол симптомите могат да се увеличат поради реактивен оток, придружен от респираторни нарушения, сърдечна дейност и повръщане.

IN остър периодмускулният тонус намалява, някои черти на лицето се изкривяват, говорът се променя, става неясен и разпръснат.

Синдроми на средния мозък

Симптомите включват вътрешна, външна и тотална офталмоплегия, поглед на пациента надолу, конвергентен страбизъм. Дискоординация на движенията на очите, наличие на пареза на крайниците. Както и нарушения на равновесието, слуха, зрението, преглъщането и говорните функции.

Синдромът на червеното ядро ​​се проявява чрез симптоми на увреждане на третата двойка черепни нерви от страната на фокуса.

Отбелязват се прекомерни рефлекторни движения, с остри звукови дразнения.

Пациентите могат да потръпват в съня си без видима причина, да се страхуват от всяко шумолене, да стенат, да повдигат ръце и крака и да не контролират движенията на лицето.

Признаци на нарушена дейност на мозъчния мост:

Вегетативно-трофичните нарушения включват:

Синдроми на дисфункция на продълговатия мозък

Клиничната картина може да бъде много разнообразна, в допълнение към горните синдроми има нарушение на чувствителността, парализа на крайниците, неуспехи в координацията на движението, нарушения в работата на сърдечно-съдовата система.

Резюме

С оглед на многото разновидности на редуващи се синдроми, основната гаранция за тяхното успешно лечениее навременна диагнозаи професионален подход към терапията.

Съвременните технологии позволяват висока прецизностопределяне на локализацията на лезията и своевременно предотвратяване на по-нататъшното й развитие.

Алтернативни синдроми (лат. alterno за редуване; синоними: редуваща се парализа, кръстосана парализа) синдроми, които съчетават увреждане на черепните нерви от страната на фокуса с нарушения на проводимостта на двигателните и сензорни функции от противоположната страна.

Етиология и патогенеза на редуващи се синдроми

Променливи синдроми възникват при увреждане на едната половина на мозъчния ствол, гръбначния мозък (синдром на Браун Секара), както и при едностранно комбинирано увреждане на структурите на мозъка и сетивните органи. Различни редуващи се синдроми могат да бъдат причинени от нарушения на кръвообращението в системата на гръбначния мозък и мозъчния ствол. туморни процесис локализация в мозъчния ствол, черепно-мозъчна травма. Най-честите комплекси от стволови симптоми се характеризират с лезия от страната на фокуса на един или повече черепни нерви по протежение на периферен тип(поради увреждане на техните ядра или корени), както и нарушения на проводимостта от противоположната страна (хемипареза, хемиплегия, хемианестезия, хемиатаксия и др.) Поради увреждане на влакната на пирамидния път, медиалната бримка, церебеларните връзки и др. .

Разпределете булбарни, понтинни, педункулярни и смесени редуващи се синдроми в зависимост от местоположението на фокуса (което е важно за изясняване на локализацията на увреждането).

Клинична картина на редуващи се синдроми

1. Булбарни алтерниращи синдроми:

Синдромът на Джаксън (медиален медуларен синдром, синдром на Dejerine) възниква, когато ядрото на хипоглосалния нерв и влакната на пирамидалния тракт са повредени. Характеризира се с паралитична лезия на половината език от страната на фокуса (езикът "гледа" към фокуса) и централна хемиплегия или хемипареза на крайниците от здравата страна.

Синдромът на Avellis (небно-фарингеална парализа) се развива с увреждане на ядрата на глософарингеалния и вагусовия нерв и пирамидалния тракт. Характеризира се от страна на фокуса с парализа на мекото небце и фаринкса, от противоположната страна с хемипареза и хемихипестезия.

Синдромът на Schmidt се характеризира с комбинирана лезия на моторните ядра или влакна на глософарингеалния, блуждаещия, спомагателния нерв и пирамидалния тракт. Проявява се от огнището с парализа на мекото небце, фаринкса, гласните струни, половината от езика, стерноклеидомастоида и горните трапецовидни мускули, от противоположната страна с хемипареза и хемихипестезия.

Синдромът на Wallenberg Zakharchenko (дорзолатерален медуларен синдром) възниква, когато са засегнати моторните ядра на вагусния, тригеминалния и глософарингеалния нерв, симпатиковите влакна, долния церебеларен педункул, спиноталамичния тракт и понякога пирамидалния тракт. От страната на фокуса се отбелязват парализа на мекото небце, фаринкса, гласните струни, синдром на Horner, церебеларна атаксия, нистагъм, загуба на болка и температурна чувствителност на половината от лицето; от противоположната страна, загуба на болка и температурна чувствителност на тялото и крайниците. Възниква при увреждане на задната долна церебеларна артерия.

Синдромът на Babinski-Nageotte възниква, когато има комбинация от лезии на долното малкомозъчно стъбло, оливоцеребеларен тракт, симпатикови влакна, пирамидални, спиноталамични пътища и медиална бримка. Характеризира се от фокуса с развитието на церебеларни нарушения, синдром на Horner, от противоположната страна с хемипареза, загуба на чувствителност.

2. Синдроми на редуване на Pontine:

Синдромът на Miyyar Gubler (синдром на медиалния мост) възниква, когато ядрото или коренът на лицевия нерв и пирамидалният тракт са увредени. Проявява се от огнището с парализа на лицевия нерв, от противоположната страна с хемипареза.

Синдромът на Фовил (синдром на латералния мост) се наблюдава при комбинирано увреждане на ядрата (корените) на абдуценсите и лицевите нерви, медиалния контур и пирамидния път. Характеризира се от страната на фокуса с парализа на абдуценсния нерв и парализа на погледа към фокуса, понякога с парализа на лицевия нерв; от противоположната страна, хемипареза и хемихипестезия.

Синдромът на Реймънд Сестан се отбелязва с увреждане на задния надлъжен сноп, средномозъчното стъбло, медиалния контур, пирамидалния път. Характеризира се с парализа на погледа към фокуса, от другата страна с хемихипестезия, понякога с хемипареза.

Синдромът на Brissot възниква при дразнене на ядрото на лицевия нерв и увреждане на пирамидния тракт.Характеризира се с лицев хемиспазъм от страната на фокуса и хемипареза от противоположната страна.

3. Синдроми на променлив педункул:

Синдромът на Weber (вентрален мезенцефален синдром) се наблюдава, когато ядрото (коренчето) на окуломоторния нерв и влакната на пирамидалния тракт са увредени. От страната на лезията се отбелязват птоза, мидриаза, дивергентен страбизъм, а от противоположната страна се наблюдава хемипареза.

Синдромът на Клод (дорзален мезенцефален синдром, синдром на долното червено ядро) се появява, когато ядрото на окуломоторния нерв, горното церебеларно стъбло и червеното ядро ​​са увредени. Характеризира се от страната на лезията с птоза, дивергентен страбизъм, мидриаза, от противоположната страна с хемипареза, хемиатаксия или хемиасинергия.

Синдромът на Бенедикт (синдром на горното червено ядро) се отбелязва с увреждане на ядрата на окуломоторния нерв, червеното ядро, червените ядрено-зъбчати влакна и понякога медиалната верига. От страната на фокуса се появява птоза, дивергентен страбизъм, мидриаза, от противоположната страна, хемиатаксия, треперене на клепачите, хемипареза (без симптом на Бабински).

Синдромът на Notnagel се проявява с комбинирана лезия на ядрата на окуломоторните нерви, горното церебеларно стъбло, страничната бримка, червеното ядро ​​и пирамидалния път. От страната на фокуса се отбелязват птоза, дивергентен страбизъм, мидриаза, от противоположната страна, хореатоидна хиперкинеза, хемиплегия, парализа на мускулите на лицето и езика.

Диагностика на редуващи се синдроми

Диагностичната стойност на редуващите се синдроми се състои в способността да се локализира лезията и да се определят нейните граници. Например, синдромът на Джаксън възниква при тромбоза на предната част гръбначна артерияили неговите клонове, синдромите на Avellis и Schmidt се развиват, когато има нарушение на кръвообращението в клоните на артерията, която захранва продълговатия мозък, а синдромите на Wallenberg Zakharchenko и Babinsky Nageotte се развиват в басейна на долната задна церебеларна или гръбначна артерия. Синдромите на Pontine на Fauville, Brissot, Raymond Sestan възникват при увреждане на клоните на базиларната артерия, синдроми на педункулите на дълбоки клонове на задната церебрална артерия, синдром на Клод на предните и задните артериоли на червеното ядро, синдром на Бенедикт на интерпедункуларния или централни артериии т.н.

Промяната в симптомите характеризира причината за патологичния процес. Исхемична лезиямозъчния ствол, например, в резултат на тромбоза на клоните на вертебралната, базиларната или задната церебрална артерия води до постепенно развитие на редуващи се синдроми, дори не придружени от загуба на съзнание. В този случай границите на фокуса съответстват на зоната на нарушено кръвоснабдяване, хемиплегията или хемипарезата имат спастичен характер. Кръвоизливите в мозъчния ствол могат да доведат до появата на атипични алтерниращи синдроми. Това се дължи на факта, че в допълнение към зоната на увредения съдов басейн, околните мозъчни тъкани също участват в процеса поради развитието периферен оток. остро развитиеФокусът в зоната на моста е придружен от дихателни нарушения, сърдечна дейност и повръщане. В острия период се определя намаление мускулен тонусот страна на хемиплегия.

Редуващи се синдроми (кръстосани синдроми) е дисфункция на черепните нерви от страната на лезията в комбинация с централна парализа на крайниците или нарушение на проводимостта на чувствителността от противоположната страна на тялото. Променливи синдроми възникват при увреждане на мозъка (с съдова патология, тумори, възпалителни процеси).

В зависимост от местоположението на лезията е възможно следните видовередуващи се синдроми. Парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията и от противоположната страна с увреждане на мозъчния ствол (синдром на Вебер). Парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията и церебеларни симптоми от противоположната страна, когато е засегната основата на мозъчния ствол (синдром на Клод). Парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията, умишлени и хореоатетоидни движения в крайниците от противоположната страна с увреждане на медиално-дорзалната част на средния мозък.

Периферна парализа на лицевия нерв от страната на лезията и спастична хемиплегия или хемипареза от противоположната страна (синдром на Millar-Gubler) или периферна парализа на лицевия и еферентния нерв от страната на лезията и хемиплегия от противоположната страна (Fauville синдром); и двата синдрома - с увреждане на моста (вароли). Увреждане на глософарингеалния и блуждаещия нерв, причиняващо парализа на меките, гласните струни, разстройство и др. от страната на лезията и хемиплегия от противоположната страна с увреждане на страничната част на продълговатия мозък (синдром на Avellis). Периферна парализа от страната на лезията и хемиплегия от противоположната страна с увреждане на продълговатия мозък (синдром на Джаксън). от страната на лезията и хемиплегия от противоположната страна с блокиране от ембол или тромб на вътрешната каротидна артерия (оптично-хемиплегичен синдром); липса на пулс на лъчевата и брахиални артерииотляво и хемиплегия или хемианестезия отдясно с увреждане на дъгата (аортно-субклавиално-каротиден синдром на Боголепов).

Лечение на основното заболяване и симптоми на увреждане на мозъка: нарушения на дишането, преглъщане, сърдечна дейност. По време на възстановителния период се използват витамини и други активиращи методи.

Променливите синдроми (лат. alternare - редуване, редуване) са симптомни комплекси, характеризиращи се с дисфункция на черепните нерви от страната на лезията и централна парализа или пареза на крайниците или проводни нарушения на чувствителността от противоположната страна.

Редуващи се синдроми възникват при увреждане на мозъчния ствол: продълговатия мозък (фиг. 1, 1, 2), моста (фиг. 1,3,4) или мозъчния ствол (фиг. 1, 5, в), както и когато са засегнати полукълба на мозъка.мозък в резултат на нарушение на кръвообращението в системата на каротидните артерии. По-точно, локализацията на процеса в багажника се определя от наличието на увреждане на черепните нерви: пареза или парализа възниква от страната на фокуса в резултат на увреждане на ядрата и корените, т.е. според периферните тип и е придружен от мускулна атрофия, реакция на дегенерация при изследване на електрическата възбудимост. Хемиплегия или хемипареза се развива в резултат на увреждане на кортико-спиналния (пирамидален) тракт в близост до засегнатите черепни нерви. Хемианестезия на противоположните на фокуса крайници е следствие от увреждане на проводниците на чувствителността, преминаващи през средния контур и спиноталамичния път. Хемиплегия или хемипареза се появяват от противоположната страна на фокуса, тъй като пирамидалният път, както и чувствителните проводници, се пресичат под лезиите в багажника.

Алтернативните синдроми се разделят според локализацията на лезията в мозъчния ствол на: а) булбарни (с увреждане на продълговатия мозък), б) понтинни (с увреждане на моста), в) педункуларни (с увреждане на мозъчния ствол). ), г) извънмозъчен.

Булбарни алтерниращи синдроми. Синдромът на Джаксън се характеризира с парализа на периферния хипоглосен нерв от страната на лезията и хемиплегия или хемипареза от противоположната страна. Възниква при тромбоза a. spinalis мравка. или неговите клонове. Синдромът на Avellis се характеризира с увреждане на IX и X нерви, парализа на мекото небце и гласните струни от страната на фокуса и хемиплегия от противоположната страна. Има нарушения на преглъщането (попадане на течна храна в носа, задавяне при хранене), дизартрия и дисфония. Синдромът възниква, когато клоните на артерията на страничната ямка на продълговатия мозък са повредени.

Синдром на Babinski-Najotteвключва малкомозъчни симптомипод формата на хемиатаксия, хемиасинергия, латеропулсия (в резултат на увреждане на долната церебеларна дръжка, оливоцеребеларни влакна), миоза или синдром на Horner от страната на фокуса и хемиплегия и хемианестезия на противоположните крайници. Синдромът възниква, когато вертебралната артерия е увредена (артерия на страничната ямка, долна задна церебеларна артерия).

Ориз. 1. Схематично представяне на най-типичната локализация на лезиите в мозъчния ствол, причиняващи появата на редуващи се синдроми: 1 - синдром на Джаксън; 2 - синдром на Захарченко-Валенберг; 3 - синдром на Millar-Gubler; 4 - синдром на Фовил; 5 - Синдром на Вебер; 6 - Синдром на Бенедикт.

Синдром на Шмидсе състои от парализа на гласните струни, мекото небце, трапецовидните и стерноклеидомастоидните мускули от засегнатата страна (IX, X и XI нерви), както и хемипареза на противоположните крайници.

Синдром на Захарченко-Валенбергхарактеризиращ се с парализа на мекото небце и гласните струни (лезия на вагусния нерв), анестезия на фаринкса и ларинкса, сензорни нарушения на лицето (лезия на тригеминалния нерв), синдром на Horner, хемиатаксия от страната на фокуса с увреждане на церебеларния тракт , респираторен дистрес (с екстензивен фокус в продълговатия мозък) в комбинация с хемиплегия, аналгезия и терманестезия от противоположната страна. Синдромът възниква при тромбоза на задната долна церебеларна артерия.

Синдроми на редуване на Pontine. Синдром на Милар-Гюблерсе състои от периферна лицева парализа от страната на фокуса и спастична хемиплегия от противоположната страна. Синдром на Фовилизразява се с парализа на лицевия и абдуцентния нерв (в комбинация с парализа на погледа) от страната на фокуса и хемиплегия, а понякога и хемианестезия (увреждане на средната бримка) на противоположните крайници. Понякога синдромът се развива в резултат на тромбоза на главната артерия. Синдромът на Raymond-Sestan се проявява под формата на парализа на комбинираните движения на очните ябълки от страната на лезията, атаксия и хореоатетоидни движения, хемианестезия и хемипареза от противоположната страна.

Педункуларни алтерниращи синдроми. Синдромът на Weber се характеризира с парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията и хемиплегия с пареза на мускулите на лицето и езика (лезия на кортикуклеарния тракт) от противоположната страна. Синдромът се развива при процеси на основата на мозъчния ствол. Синдромът на Бенедикт се състои от парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията и хореоатетоза и интепционално треперене на противоположните крайници (лезия на червеното ядро ​​и дентаторно-рубрален тракт). Синдромът възниква, когато фокусът е локализиран в медиално-дорзалната част на средния мозък (пирамидният път остава незасегнат). Синдромът на Notnagel включва триада от симптоми: церебеларна атаксия, парализа на окуломоторния нерв, загуба на слуха (едностранна или двустранна глухота от централен произход). Понякога може да има хиперкинеза (хореиформна или атетоидна), пареза или парализа на крайниците, централна парализа VII и XII нерви. Синдромът се причинява от лезия на тегментума на средния мозък.

По време на компресия могат да възникнат и редуващи се синдроми, характерни за интрастволовия процес мозъчен ствол. Така че синдромът на Weber се развива не само с патологични процеси (кръвоизлив, интрастволов тумор) в средния мозък, но и с компресия на мозъчния ствол. Компресия, синдром на дислокация на компресия на мозъчния ствол, който възниква при наличие на тумор темпорален лобили хипофизната област, може да се прояви чрез увреждане на окуломоторния нерв (мидриаза, птоза, екзотропия и др.) от страната на компресия и хемиплегия от противоположната страна.

Понякога редуващите се синдроми се проявяват главно чрез кръстосано разстройство на чувствителността (фиг. 2, 1, 2). И така, при тромбоза на долната задна церебеларна артерия и артерията на латералната ямка може да се развие редуващ се чувствителен синдром на Реймънд, проявяващ се с анестезия на лицето (увреждане на низходящия корен на тригеминалния нерв и неговото ядро) от страната на фокусът и хемианестезия от противоположната страна (увреждане на средния контур и спиноталамичния път). Алтернативните синдроми могат да се проявят и под формата на кръстосана хемиплегия, която се характеризира с парализа на ръката от едната страна и крака от противоположната страна. Такива редуващи се синдроми възникват с фокус в областта на кръста пирамидални пътища, с тромбоза на спинобулбарните артериоли.

Ориз. 2. Схема на хемианестезия: 1 - дисоциирана хемианестезия със сензорни нарушения на двете половини на лицето (повече от страната на фокуса) с омекотяване в областта на васкуларизацията на задната долна церебеларна артерия; 2 - хемианестезия с дисоциирано нарушение на чувствителността към болка и температура (според сирингомиелитичен тип) с ограничен фокус на омекване в областта на залива.

Екстрацеребрални редуващи се синдроми. Оптично-хемиплегичен синдром (редуваща се хемиплегия в комбинация с дисфункция на зрителния нерв) възниква, когато ембол или тромб блокира вътречерепния сегмент на вътрешната каротидна артерия, характеризира ли се със слепота в резултат на запушване на офталмологичната артерия? излизане от вътрешната каротидна артерия и хемиплегия или хемипареза на крайниците, противоположни на фокуса, поради омекване медулав областта на васкуларизацията на средната церебрална артерия. Вертигохемиплегичен синдром с дисциркулация в системата субклавиална артерия(N. K. Bogolepov) характеризират замаяност и шум в ухото в резултат на дисциркулация в слуховата артерия от страната на фокуса, а от противоположната страна - хемипареза или хемиплегия поради нарушения на кръвообращението в клоните на каротидната артерия. Асфигмо-хемиплегичният синдром (Н. К. Боголепов) възниква рефлексивно при патологията на екстрацеребралната каротидна артерия (синдром на брахиоцефалния ствол). В същото време, от страната на оклузията на брахиоцефалния ствол и субклавиалните и каротидните артерии, няма пулс на каротидната и радиални артерии, намалена артериално наляганеи има спазъм на лицевите мускули, а от противоположната страна - хемиплегия или хемипареза.

Изследването на симптомите на увреждане на черепните нерви при редуващи се синдроми позволява да се определи локализацията и границата на фокуса, т.е. да се установи локална диагноза. Изследването на динамиката на симптомите ви позволява да определите естеството на патологичния процес. Така че, с исхемично омекване на мозъчния ствол в резултат на тромбоза на клоните вертебрални артерии, главната или задната церебрална артерия, редуващият се синдром се развива постепенно, без загуба на съзнание, а границите на фокуса съответстват на зоната на нарушена васкуларизация. Хемиплегията или хемипарезата са спастични. В случай на кръвоизлив в тялото, редуващият се синдром може да бъде нетипичен, тъй като границите на фокуса не съответстват на зоната на васкуларизация и се увеличават поради оток и реактивни явления около кръвоизлива. При остри огнища в моста алтерниращият синдром обикновено се комбинира с респираторен дистрес, повръщане, нарушение на сърдечния и съдовия тонус, хемиплегия - с мускулна хипотонияв резултат на диасхизъм.

Изолирането на редуващи се синдроми помага на клинициста при провеждането диференциална диагнозаза които има значение комплексът от всички симптоми. С редуващи се синдроми, причинени от увреждане главни съдове, показано операция(тромбинтомектомия, съдова пластика и др.).