Холинергичната криза не е придружена от предозиране на прозерин. Как се проявява миастеничната криза? Лечение

Това заболяване е от нервно-мускулна природа. Протича хронично с рецидивиращ или прогресивен ход. Основната характеристикапатология е повишена слабостмускулите на набраздената група. Прогресията на симптомите обикновено става бавно. И се разболяват детство.

При миастения гравис всеки мускул може да участва в процеса. Но най-често засегнатата група е шията, лицето, очите и фаринкса. Прогресията на заболяването може да достигне състояние, подобно на парализа. За първи път патологията е описана през 16 век. Данните, натрупани за толкова дълъг период от време, показват, че жените са три пъти по-склонни да страдат от миастения гравис.

Заболеваемостта се увеличава от година на година. Средно се открива в 6-7 случая на 100 000. Най-голям е делът на пациентите с миастения гравис във възрастовата група от 20 до 40 години. въпреки това патологично състояниеняма предпочитания в началото на развитието и може да започне по всяко време и дори да е вродено.

причини

В зависимост от вида на миастения гравис, има няколко фактора, които могат да я отключат. Патологията е разделена на два основни вида:

• Вродена;
• Придобити.

Първият се появява поради генетичен дефект. Тя е предимно наследствена. Такава недостатъчност създава условия за образуване на мускулна слабост на клетъчно ниво. Патогенезата се състои от нарушения във функционирането на синапсите - посредници между нервите и мускулите. Неврологията изучава нарушения на синаптичното предаване.

Придобитата миастения се регистрира по-често от първата. Въпреки това се третира много по-добре. Може да се дължи на няколко фактора:

• Онкологични. Така се образуват редица миастения гравис на фона на тумори. Това могат да бъдат неоплазми на тимуса, гениталните органи (яйчници, простатната жлеза), по-рядко бели дробове и черен дроб;
• Автоимунният характер на патологията при напоследъкстава един от най често срещани причиниМиастения гравис. Това означава, че заболяването често се появява на фона на заболявания, свързани с имунна недостатъчност. В който вашите собствени клетки атакуват тялото ви. Това може да се случи при дерматомиозит или склеродермия. С автоимунния характер на заболяването се произвеждат антитела към рецепторите на синапсите - адаптери между мускула и нерва. В резултат на това се блокира доставката на вещества, необходими за мускулната контракция - медиатори. Възниква неуспех, който води до миастения гравис.

Симптоми

Основният симптом, който ще прояви заболяването, е патологичната мускулна слабост. Мускулите се уморяват бързо и не могат да работят дълго време. Това е особено очевидно при извършване на повтарящи се движения. Почивката има благоприятен ефект върху възстановяването на мускулите. Събуждайки се сутрин, пациентът може да не почувства никакви признаци на заболяване. Но след няколко часа отново става забележимо.

Зависи от клинично протичанепатология, има 3 от нейните форми:

• Булбар;
• офталмологични;
• Генерализиран.

Първият е отговорен за увреждането на мускулите - дъвкателни, преглъщащи и гласообразуващи мускули. При пациентите с тази форма речта се променя - става дрезгава, тиха, дори мълчалива. Актът на преминаване на храната е нарушен. Пациентите изпитват затруднения при преглъщане и дъвчене. Поради недостатъчен прием на храна пациентите губят много тегло.

Вторият тип засяга очни мускули– външна, кръгла, повдигаща клепача. В резултат на това за пациентите става трудно да мигат и да отварят очите си. Това намалява зрителната функция. И се отразява върху социален животот хора. Предпочитат да си стоят вкъщи и да не излизат. Друга клинична форма на заболяването е генерализирана.

Той последователно улавя окуломоторните, лицевите и цервикалните мускули. Това се отразява не само на функциите, но и на външен видтърпелив. Лицето става непластично и изглежда преждевременно състарено. Усмивката става напрегната, а слабите мускули на врата затрудняват задържането на главата изправена.

Прогресията води до патология на крайниците, което затруднява ходенето и свободните движения. Липсата на стрес води до атрофия. Това прави мускулите мудни, отпуснати и слаби. Намалява обема си. Пациентите изглеждат изтощени и отслабнали. Следователно генерализираната форма се счита за най-опасна - тя незабавно засяга голям броймускули.

Този тип обаче е по-често срещан от останалите. Други тежки и остро състояниеМиастения гравис е криза. Това е моментална атака на слабост, която ще бъде придружена от спиране на мускулната функция, включително жизненоважни - преглъщане и дишане. Това състояние е смъртоносно поради намаленото снабдяване на тялото с кислород.

Холинергична криза

Тази атака рядко се развива в 3% от случаите. Той напредва по-бавно. Ако сравним атака с миастенична криза. Причината за такива състояния често е предозиране на антихолинестеразни лекарства. Това изглежда като нарастващо влошаване на благосъстоянието, последвано от признаци на интоксикация. След което се развива гърч.

Доста трудно е да се направи разлика между холинергична и миастенична криза. И двете състояния имат изразена мускулна слабост, което включва булбарната и респираторната група. Въпреки това, все още е възможно да ги различите. Холинергичната криза се развива на фона на повишена доза антихолинестеразни лекарства, което е придружено от парадоксално намаляване на мускулната сила.

Диагностика на състоянието

Прозериновият тест се е доказал добре като изследователски метод. Това вещество е в състояние да блокира разграждането на медиатори, които причиняват мускулни контракции. Тестът за прозерин преминава по следния начин– предварителен преглед на пациента. Това е необходимо, за да се оцени състоянието на мускулната система преди диагнозата.

След това лекарството се инжектира подкожно. След 30 минути лекарят отново преглежда пациента. Откриване на промени след прием на прозерин. Друго изследване, необходимо при съмнение за миастения гравис, е електромиографията. Основава се на записване на електрическата активност на мускулите. Провежда се два пъти - преди прозериновия тест и след него. Този метод може да помогне за определяне на произхода на патологията.

Свързано ли е с нарушение на нервно-мускулното предаване или се появява изолирано. Друг тест, използван при миастения гравис, е електроневрографията. КТ се счита за ценен метод ( компютърна томография). Тя е насочена към идентифициране на неоплазми, възможни причиниразвитие на миастения. Между лабораторни методиКръвните изследвания заслужават внимание. Те са необходими за откриване на специфични антитела.

Кризисно лечение

Това патологично състояние изисква спешна помощ. Поради атака на внезапна слабост на мускулите за дишане и преглъщане, човек може да умре. Следователно пациентите в това състояние се нуждаят от спешна хоспитализацияв интензивно отделение. Тези пациенти имат собствен алгоритъм и протокол на лечение. Първата дейност, която се провежда, е формиране на умения за бягане респираторен трактс подаване на кислород.

Лекарите извършват интубация на трахеята или извършват механична вентилация. След това непрекъснато се следи дихателната функция и се оценява проходимостта. респираторен тракт. Ако няма признаци на предозиране на прозерин, тогава се прилага това конкретно лекарство. Странични ефектиелиминиран чрез прилагане на атропин.

Според показанията глюкокортикоидите се предписват в доза от 100 mg на ден или повече. Такива лекарства не са показани за всички, тъй като са възможни отрицателен ефектпод формата на подновена слабост на дишането. Ако възникне вторична инфекция, се предписват антибиотици. Лабораторните стойности се проследяват постоянно, за да се изключат електролитни нарушения. В някои случаи е показана плазмафереза ​​и прилагане на имуноглобулин.

Прогноза

Курсът на миастения гравис зависи от много фактори:

• Форми на заболяването;
• Начало на процеса;
• Скорост на прогресиране на симптомите;
• Условия на живот на пациента;
• Пол и възраст;
• Навременност и качество на предоставеното лечение.

Счита се за най-благоприятен очен типМиастения гравис. Най-лошият курс е генерализиран. В момента арсеналът от лекарства и диагностични процедури ни позволява да дадем Голям бройпациентите имат благоприятна прогноза. Това не означава, че те ще се възстановят, целта на терапията е да спре прогресията на миастения гравис.

Приписване на патологията на хроничен процесдава вероятност за употреба на наркотици през целия живот. Това се извършва на курсове или непрекъснато. Навременна диагнозави позволява да предоставяте пациенти добра прогноза. Тези методи на изследване успяват да открият патологията, преди тя да засегне всички мускули и да причини необратими промени.

Предотвратяване

Избягването на болестта не е лесно. Поради факта, че основните причини за миастения гравис са генетична мутация, туморни образувания и автоимунна патология, предотвратяването на заболяването не е лесно. Предварителната медико-генетична консултация преди бременността може да служи като превенция. И също поддържане здрав образживот, което увеличава шансовете за избягване на миастения гравис.

Всяка криза е състояние на човека, при което протичането на болестта внезапно, рязко се влошава и животозастрашаващасимптомите нарастват много бързо. Миастенични и холинергични кризи, които са спътници на миастения гравис, са опасни, защото дишането на пациента може да изчезне и сърцето може да спре. Понякога животът на човек се изчислява буквално за минути, през които лекарите или хората наблизо трябва да успеят да осигурят правилната помощ. Защо настъпва обостряне, изглежда не фатално? опасна болестМиастения гравис? Каним ви да говорите на прост език, който всеки може да разбере за това, което всеки трябва да знае: причините за миастеничните и холинергичните кризи, клиниката, спешната помощ за тези, които са преживели такова бедствие. Може би някой близо до нас, ако внезапно в транспорта или просто на улицата се разболее, информацията в тази статия ще помогне да се спаси живот.

Миастения гравис

Нека започнем историята за кризата, като обясним понятието миастения гравис. Случва се, че другите бъркат това заболяване със симулация, тъй като страдащите от миастения гравис постоянно се оплакват от умора, летаргия и не могат да изпълняват никаква работа. физическа работа, само най-лесното.

Всъщност миастения гравис е невромускулно заболяване, класифицирани като автоимунни, т.е. причинени от неуспех на тялото да произвежда правилните антитела или производството на клетки убийци, които атакуват здрави тъкани и клетки, което се превръща в голямо бедствие.

Миастеничната криза се развива на фона общо заболяванеи има подобни симптоми, само че в много по-голяма степен, което преди това е довело до смърт при приблизително 40% от пациентите. Сега, ако лечението започне незабавно, то може да бъде избегнато. Бих искал да отбележа, че 10 души от всеки 100 хиляди жители на Земята страдат от миастения, а жените страдат от нея 3 пъти по-често от мъжете. Миастения гравис може да се прояви още в детството, но такива случаи са редки. Наблюдава се предимно при хора от 20-годишна възраст до дълбока старост.

Симптоми на миастения гравис

Без миастения, ако човек я има, миастенна криза не може да настъпи. Въпреки това, някои други заболявания понякога се бъркат с него. подобни симптоми, например, като гореспоменатата летаргия, слабост, повишена умора. Допълнителни симптомиза миастения гравис:

Увисване на клепачите, най-забележимо вечер и намаляващо сутрин след нощна почивка;

Двойно виждане;

Изтощение, висока умора след обичайно упражнение за други хора, например изкачване на стълби;

Първоначални булбарни признаци (поява на назален глас след хранене и дълъг разговор, затруднено произнасяне на отделни букви);

Динамика на булбарните признаци (затруднено преглъщане, често задушаване);

Вегетативни нарушения тахикардия);

Лицеви признаци (много дълбоки бръчки на челото, характерно изражение на лицето);

слюноотделяне;

Трудност при задържане на главата ви;

Затруднено ходене.

Отличителна черта на миастения гравис е, че всички горепосочени прояви се засилват след това физическа дейности вечерта, и след това добра почивканамаляват или изчезват напълно.

Симптоми на миастенична криза

Ако човек страда от миастения гравис, при определени обстоятелства може да изпита миастенна криза. Симптомите на основното заболяване, особено като тахикардия, висока умора, жизненоважни важни мускули(дихателна, сърдечна), слюноотделянето се увеличава. Следните прояви също са характерни за кризата:

Парализа на гълтателните мускули и езика, в резултат на което слуз, слюнка и храна могат да навлязат в дихателните пътища;

Силна възбуда и паника поради липса на въздух;

Студена пот;

Понякога спонтанно уриниранеи/или дефекация;

Загуба на съзнание;

Суха кожа;

скокове на кръвното налягане;

Разширяване на зеницата;

Остра сърдечна недостатъчност, т.е. нарушения във функционирането на сърцето.

Миастеничната криза се проявява в няколко степени:

Средно аритметично;

тежък;

Светкавично бързо.

Разликите се състоят в силата на проявата на горните симптоми. Особено опасни са тежките и светкавични кризи, при които човек много бързо, буквално за няколко минути, развива слабост на дихателната и гълтателната мускулатура. В началото дишането се учестява, лицето се зачервява, кръвното налягане се повишава, а пулсът достига около 160 удара в минута. След това дишането започва да се прекъсва и дори може да изчезне напълно, лицето посинява (в медицината това се нарича цианоза), налягането пада, а пулсът почти не се усеща.

Причини за миастенична криза

Миастения гравис може да бъде вродена или придобита. Първият възниква поради мутации в гените. Вторият се развива, ако човек има:

Проблеми с тимусната жлеза;

Някои форми на рак (особено рак на гърдата, белия дроб, яйчниците);

тиреотоксикоза;

Летаргичен енцефалит.

На фона на тези заболявания миастеничната криза може да се развие в следните случаи:

Остра инфекциозни заболявания, включително ARVI, грип, бронхит;

Операции;

Тежък психологически стрес;

Прием на определени лекарства (по-специално транквиланти);

Хормонални нарушения;

Пациенти с миастения гравис пропускат хапчета, нарушавайки курса на лечение.

Холинергична криза

Миастеничната криза и холинергичната криза често се проявяват паралелно, поради което има грешки в диференциацията и в резултат на това в лечението. Тези двамата обаче донякъде си приличат външни проявисъстояния са причинени поради различни причинии имат различна етиология.

По този начин, по време на миастенична криза, плътността на холинергичните рецептори в мембраната намалява поради тяхното разрушаване, а останалите променят функциите си. А по време на холинергична криза се получава прекомерно активиране на холинергичните рецептори (никотиновите и/или мускариновите). Този процес се задейства от приемането на лекарства за лечение на миастения гравис във високи дози, както и лекарства, забранени за това заболяване.

Не е лесно да се диагностицира тази криза, тъй като основните й симптоми съвпадат с миастеничната криза. Следната особеност в неговото състояние, характерна за холинергична криза, може да помогне да се определи правилно какво се случва с човек: пациентът започва да проявява признаци на интоксикация: болки в стомаха, започва повръщане и диария. Миастеничната криза се характеризира с всичко, с изключение на тези симптоми.

Втората особеност на холинергичната криза е, че симптомите на миастения гравис се влошават без физическа активност, но след прием на антихолинестеразни лекарства.

Смесена криза

Това е най-доброто за здравето и живота опасен погледпатология. Той съчетава миастенични и холинергични кризи, представяйки едновременно всички симптоми, отбелязани и при двете състояния. Това усложнява правилната диагноза, но още повече - лечението, тъй като тези лекарства, които спасяват от миастенична криза, влошават още повече холинергичната криза. При смесени кризи се разграничават две фази на потока:

1. Миастеничен. Пациентите имат изразени булбарни нарушения, проблеми с дишането, физическата активност причинява умора, но приемането на лекарства (Кламин, Прозерин) негативни реакциине се обажда.

2. Холинергичнисе характеризира със симптоми на интоксикация.

Практиката показва, че смесените кризи най-често се появяват при хора, които вече са претърпели една или друга криза с миастения гравис.

Заподозрян смесена кризавъз основа на следните характеристики на проявление:

При пациентите ясно се наблюдава булбарно увреждане и двигателна функциякрайниците са слабо променени;

Приемът на лекарства неравномерно намалява патологични симптоми, например подобрява двигателна активности помага малко за стабилизиране на дишането.

Диагностика

За да не направите грешка и бързо да предоставите ефективна помощВ случай на миастенна криза е важно правилно да се диагностицира пациентът. Както беше отбелязано по-горе, някои симптоми на миастенична криза може да присъстват при заболявания, които нямат нищо общо с миастения гравис (например затруднено дишане, анормален сърдечен ритъм). Симптомите на холинергичната криза са подобни на тези, които се появяват при интоксикация и някои проблеми със стомашно-чревния тракт. Ако пациентът има придружител, който може да даде информация за наличието на миастения гравис и лекарствата, които приема, диагнозата е значително опростена. За да разграничат вида на кризата, лекарите извършват

Особени трудности при диагностицирането се наблюдават, когато смесена криза. За да се определи точно неговата първа фаза, клиничен анализсъстоянието на пациента, както и електрофизиологична оценка на ефекта от приема на антихолинестеразни лекарства.

Самото наличие на миастения гравис при човек (преди началото на кризата) се открива с помощта на електромиография, фармакологични и имунологични тестове.

Спешна помощ при миастенична и холинергична криза

Ако пациентът с миастения гравис внезапно рязко се влоши (настъпи криза), животът му се брои за минути. Основното, което другите трябва да направят, е незабавно да се обадят на линейка. За съжаление в нашата реалност има ситуации, когато специализирана помощкъсно е. Как можете да помогнете на умиращ човек в този случай? Първо се опитайте да му осигурите дишане, отстранете слузта от гърлото му. Според правилата хората, страдащи от миастения гравис, трябва да носят със себе си бележка, че имат на това заболяване, както и лекарства (например Прозерин) и спринцовка. Ако не е възможно линейката да пристигне бързо, човек с миастенична криза трябва да получи инжекция според информацията в бележката.

Пристигналите навреме лекари са длъжни спешнохоспитализирайте пациента и в интензивно лечение, където се провежда интензивна спешна терапия:

Осигуряване на проходимост на дихателните пътища;

Снабдяване с кислород;

Ако пациентът няма симптоми на холинергична криза (повръщане, диария), следните лекарства: "Прозерин", "Атропин". Ако има симптоми на интоксикация, спешната терапия се състои само от изкуствена вентилация на белите дробове и инжектиране на следните лекарства: атропин, имуноглобулин, както и някои други медицински изделияпо показания.

Лечение

Ако човек има миастенична криза, лечението след остро лечение се основава на клинични и лабораторни изследвания, анализи и динамика на развитие на заболяването. Механична вентилация (т.е. изкуствена вентилация на белите дробове) в зависимост от клинична картинасъстоянието на пациента, както и индикациите за наличие на кислород в кръвта, могат да се извършват до шест дни, но ако пациентът има положителна реакция към Proserin след 16 или малко повече часа, механичната вентилация се отменя . Като цяло процедурата по апаратна вентилация е много сериозна и отговорна, изискваща постоянно наблюдение на респираторите, процентния състав на газовете в кръвта, кръвообращението, температурата, баланса на течностите в тялото и други неща.

Отличен метод за справяне с всички видове кризи при миастения гравис е обменната плазмафереза. В този случай кръвта се взема от централната (или лакътната) вена, центрофугира се и плазмата се обменя за донорска или изкуствена. Този метод дава отлични резултати - в рамките на няколко часа състоянието на пациента се подобрява значително. Плазмаферезата се извършва в продължение на 7 до 14 дни.

Един от етапите на лечението е лекарствена терапия. По показания на пациентите се предписват имуноглобулини, антиоксиданти, антихолинестеразни лекарства и при наличие възпалителни процеси- антибиотици.

Прогноза и профилактика

Преди трийсет-четиридесет години смъртни случаипри пациенти с миастения гравис по време на обостряне на заболяването се наблюдава доста често. Сега смъртността е намалена 12 пъти. Трябва да разберете, че понякога животът на човек, който е имал миастенична криза, зависи от нашите действия. Спешната помощ трябва да бъде предоставена много бързо. Ето защо, ако внезапно на улицата, в транспорта, навсякъде видим човек, който започва да се задушава, трябва незабавно да се обадите на линейка.

Самите пациенти с миастения гравис също трябва да следват редица мерки за предотвратяване на криза:

Бъдете под наблюдението на лекар и стриктно спазвайте предписаното лечение;

Избягвайте преумора и нервни сривове;

Ако е възможно, предпазвайте се от инфекциозни заболявания;

Не излагайте тялото си на интоксикация;

Включете в диетата си храни, богати на калий (например ястия с картофи, стафиди).

Миастения гравис е придобита автоимунно заболяване. Характеризира се с изразен феномен на патологична мускулна умора и мускулна слабост, дължаща се на недостатъчност на ацетилхолиновите рецептори на двигателната крайна пластина на нерва.

Патологични мускулна умора- уникален и специфичен признак на това заболяване. Мускулната слабост, която се развива в този случай, се различава от обикновената пареза по това, че когато се повтарят движенията (особено в бърз ритъм), тя се увеличава рязко и може да достигне степента на пълна парализа. Когато мускулите работят с бавно темпо, особено след сън и почивка, мускулната сила се поддържа за относително дълго време.

В типичните случаи най-напред се появяват окуломоторни нарушения - двойно виждане на предмети, особено при продължително четене, увиснали клепачи. Лезията е асиметрична и симптомите са динамични: сутрин състоянието е по-добро, вечер птозата и двойното виждане се увеличават значително. По-късно, слабост и умора на лицевите мускули и дъвкателни мускули. Когато слабостта се разпространи в мускулите на крайниците, проксималните мускули страдат повече, първо в ръцете. В обобщени форми един от най тежки симптомие слабост на дихателните мускули.

Съвременна класификация, основана на клинични характеристикиакценти:

Генерализирана миастения гравис без жизнено увреждане важни функциии с нарушения на жизнените функции;

Локални форми без увреждане на жизнените функции и с увреждане на жизнените функции.

разл. d - h:

Миастения гравис, която започва в напреднала възраст, изисква разграничаване от мозъчно-съдови инциденти.

Миастеничната криза е внезапно влошаване на състоянието на пациент с миастения, което представлява непосредствена опасност за живота, тъй като поради слабостта на дихателните и булбарните мускули може да възникне недостатъчност. външно дишанеили тежки булбарни аномалии. Провокиращи фактори са нарушение на режима на лечение с антихолинестеразни лекарства, както и остри респираторни вирусни инфекции, различни инфекциозни заболявания, физически и психо-емоционален стрес, 1-2 дни от менструалния цикъл.

Когато се появят първите признаци на дихателна недостатъчност или дисфагия, трахеалната интубация, спомагателна или изкуствена вентилациябели дробове;

Prozerin 0,05% разтвор - 2-3 ml IM или IV, ако няма ефект, след 30-40 минути дозата се повтаря IM;

Преднизолон 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Холинергични кризи: възникват при прекомерни дози антихолинестеразни лекарства в резултат на пациенти, които самостоятелно увеличават дозите, препоръчани от лекаря. Миастеничната криза с прекомерна терапия може да се превърне в холинергична. Развиват се симптоми на прекомерно холинергично действие. В този случай се появяват признаци както на никотинова, така и на мускаринова интоксикация - фибрилни потрепвания, миоза, лигавене, коремна болка, възбуда, често респираторни проблеми, бледност, студенина, мраморност кожата. Има дисоциация в повишената нужда от антихолинестеразни лекарства и намаляване на мускулната сила след тяхното приложение.

Няма конкретни средства за излизане от криза.

Използвайте атропин 0,1% разтвор - 1 ml интравенозно или подкожно, повторете дозата, ако е необходимо.

При респираторни нарушения и бронхиална хиперсекреция - апаратна вентилация, тоалет на горните дихателни пътища.

Временно спиране на антихолинестеразните лекарства.

Тактика:

Пациентите с миастенични и холинергични кризи трябва да бъдат спешна хоспитализациякъм болници с интензивни грижи и неврологични отделения.

Опасности и усложнения:

Развитие на остра дихателна недостатъчност.

Миастеничната криза (наричана по-долу - МК) е животозастрашаващо състояние, което се характеризира с нарушено дишане и преглъщане до степен, че компенсирането е невъзможно без набор от мерки интензивни грижии реанимация (включително интензивна вентилация). Според литературата, кризи се наблюдават при 30-40% от пациентите с миастения гравис и са по-чести при жените.

Молекулярна основа MK вероятно е рязко намаляване на броя на функциониращите ацетилхолинови рецептори (наричани по-нататък AChR) поради масивна атака от техните автоантитела.

Разграничете MK от другите тежки условияпридружен от респираторни нарушения, е възможно според наличието булбарен синдром, хипомия, птоза, асиметрична външна офталмопареза, слабост и умора на мускулите на крайниците и шията, намаляващи в отговор на прилагането на инхибитори на ацетилхолинестеразата (наричани по-нататък AChE).

Има идея, че най-високата честота на миастения гравис се проявява през първите 2 години от началото на заболяването, докато има група пациенти, при които проявата на миастения гравис дебютира. В литературата има случаи на развитие на уртикария, придружено от тежко дихателна недостатъчност, като първа проява на миастения гравис (най-често с “късно” начало на заболяването). Тенденцията към остро развитиемиастения в напреднала възраст е описана от K. Osserman, който идентифицира тези пациенти като отделна група в класификацията си като остър „фулминантен“ злокачествена формас късно начало на заболяването и ранна атрофия. Понастоящем много автори отбелязват клиничната еволюция на миастения гравис и тенденцията към значително „стареене“ на заболяването. Така изследователите отбелязват, че приблизително от средата на 80-те години на 20 век честотата на заболяванията в в млада възрасти се увеличава 3 пъти в напреднала възраст. Това обстоятелство е в основата на една от текущи проблемидиагностика на миастения гравис при възрастни хора: в момента, според статистиката, 4 от 5 пациенти с остро начало на миастения са късна възрастпоставя се диагноза инсулт, ботулизъм (или полимиозит). В повечето случаи е възможно да се определи задействащ факторили комбинация от няколко фактора, водещи до развитие на кризи, но има и „внезапно“ възникване на кризи без видима причина.

Много автори посочват полиетиологичния характер на развитието на МЦ, от една страна, и липсата на такъв видими причиникризи при някои пациенти с миастения гравис, от друга. Литературата описва цяла линияфактори (екзогенни и ендогенни), които могат да провокират развитието на екзацербация и МК. Сред най-честите причини за развитие на уртикария, според местни и чуждестранни автори: инфекция на горните дихателни пътища (10 - 27% от случаите), аспирационна (бактериална) пневмония (10 - 16%), операция– тимектомия (5 - 17%), започване на лечение високи дозистероиди или тяхното спиране (2 - 5%), бременност и раждане (4 - 7%); в 35 - 42% от случаите не се откриват етиологичен факторкриза.

В повечето случаи МК възниква внезапно и се развива бързо, не оставя време за промяна на тактиката на лечение и предотвратяването им, затова е важно да се оцени значимостта клинични симптоми, имунологични, електрофизиологични и фармакологични характеристики, които биха могли да служат като критерии за прогнозиране на развитието на МК.

Кризисният характер на миастения гравис може да се предвиди още в началото на заболяването. Надеждни предиктори за злокачествен ход са лицева слабост, булбарна и респираторни нарушения, слабост на мускулите на шията и ръцете (симптом на "увисване" на 3-ти до 5-ти пръст на ръцете) и липса на "класически" окуломоторни нарушения (двойно виждане) и проксимална слабост на крайниците в клиничната картина на дебюта на миастения гравис (освен това, такъв селективен модел, който се формира рано, продължава през цялото заболяване и се наблюдава при пациенти с най-много тежко протичанезаболявания, устойчиви на основния вид патогенетична терапия- GCS, тимектомия (често по време на развитието спешен случайпациентите запазват характерната селективност на увреждане на отделните мускулни групи, като имат така наречения „частичен“ тип криза).

Според резултатите от проучването (от 1997 до 2012 г.) Н.И. Щербакова и др. (FGBU " Научен центърНеврология" RAMS, Москва):

Кризите при пациенти с миастения гравис често се развиват през първата година от началото на заболяването, което се дължи предимно на късна диагностика и липса на адекватна патогенетична терапия. Развитието на кризата в повече късни датиЗаболяването е значително по-често свързано с премахването или намаляването на дозата на основната терапия с GCS, което отразява обективните трудности при избора на минималната поддържаща доза стероиди.

МК преобладава при жените в млада възраст, при мъжете над 60 години. При „късно“ начало на заболяването вероятността от развитие на кризи при жените и мъжете е еднаква.

Характеристика на миастения гравис при възрастните хора е тенденцията към остро фулминантно начало на заболяването, до проявата с МК, което, както е показано клинична практика, често причинява грешна диагноза.

Важни предиктори на злокачествен „кризисен“ ход на заболяването трябва да се считат за наличието на селективен краниобулбарен клиничен модел, комбинация от миастения гравис с тимома и липсата на ефект върху тимектомията при млади хора. възрастови групи(до 40 години), наличието на антитела (AT) към MTC (специфична мускулна тирозин киназа), лоша чувствителност на пациентите към инхибитори на ацетилхолинестеразата.

Титърът (концентрацията) на AT към AChR няма прогностична стойностпри определяне на тежестта на заболяването. Откриването на антитела срещу MTC в серума на пациентите показва висок рискразвитие на злокачествен кризисен ход на заболяването.

Електрофизиологичен критерий за висок риск от МК е намаляването на амплитудата на М-отговора към първия електрически стимул в клинично засегнатия мускул в комбинация с в малка степендекремент (блок на нервно-мускулното предаване), несъответстващ на тежестта на парезата.